Сърдечни дефекти - група от заболявания, характеризиращи се с нарушение на анатомичната структура на сърдечните клапи или прегради. Те обикновено се проявяват с хемодинамични нарушения.

Тези заболявания се срещат както при възрастни, така и при деца и могат да бъдат свързани с редица фактори. За да разберете какво е порокът, трябва да знаете не само причините за това заболяване, но и как то засяга цялостното функциониране на тялото.

Класификация

Структурата на сърцето

За да разберете какви са сърдечните дефекти, трябва да знаете тяхната класификация. Като начало трябва да се каже, че има вродени и придобити дефекти.

В зависимост от местоположението на лезията има следните видове дефекти:

• клапна патология.
• Патологии на дяла.

Според броя на засегнатите структури се разграничават следните видове сърдечни дефекти:

• просто. Повреда на един клапан.
• Комплекс. Повреда на множество клапани.
• Комбиниран. Комбинацията от недостатъчност и стеноза на една клапа.

Класификацията на сърдечните дефекти също взема предвид нивото на обща хипоксия на тялото. В зависимост от този фактор се разграничават следните видове:

• Бяло. Достатъчно снабдяване на тъканите и органите с кислород. Цианоза не се образува.
• Син. Ранна проява на хипоксия, образуване на централна цианоза.

Също така, за правилната класификация на вродените форми се използва таблицата на Marder:

ПРОМЕНИ В ХЕМОДИНАМИКАТА	БЯЛ	СИН
не е нарушено	Дясно сърце, малпозиция на аортата, малък дефект на камерната преграда (VSD)	-
Препълване на малкия кръг	VSD, открит дуктус артериозус, анормален белодробен венозен дренаж	Транспозиция на магистралните съдове, вентрикуларно недоразвитие, общ truncus arteriosus
Обедняване на малкия кръг	Стеноза на белодробната артерия	Тетралогия на Fallot, фалшив общ truncus arteriosus, болест на Ebstein
Нарушаване на кръвния поток в голям кръг	Стеноза на устието и коарктация на аортата	-

причини

Етиологията на вродените форми е представена от различни хромозомни нарушения. Факторите на околната среда също играят роля. В случай, че майката е имала рубеола по време на бременност, детето има следните три синдрома:

1. Катаракта.
2. глухота
3. Вродени аномалии на сърцето. Най-често това може да бъде тетрада на Fallot (комбиниран вроден дефект, който включва стеноза на изходния тракт на дясната камера, изместване на аортата, хипертрофия на дясната камера).
4. В допълнение към рубеолата, следните инфекциозни агенти оказват влияние върху ембрионалното развитие на сърдечно-съдовата система:

• Херпес симплекс вирус.
• аденовирус.
• Цитомегаловирус.
• Микоплазма.
• Токсоплазма.
• Бледа трепонема.
• листерия.

Етиологията на вродените малформации е доста широка. Включва употребата на алкохол и наркотици от бременна жена. Тератогенният ефект върху плода на амфетамините е доказан.

Въпреки факта, че дефектите не са наследствени, наличието на фамилна анамнеза за сърдечно-съдови патологии увеличава риска от клапно сърдечно заболяване при деца. Също така някои експерти говорят за възможното развитие на вроден дефект в следващите поколения с тясно свързан брак.

Най-честата причина е острата ревматична треска. В допълнение, етиологията включва следните заболявания:

• атеросклероза.
• Сифилис.
• Автоимунни заболявания.
• Нараняване на сърцето.

Основни прояви

Патофизиологията на вродените сърдечни дефекти в по-голяма степен се крие в нарушаването на нормалното кръвообращение. Най-често това допринася за:

1. Повишено съпротивление на кръвотока, което води до хипертрофия на съответния сърдечен отдел.
2. Създаване на порочна комуникация между двата кръга на кръвообращението.

Много често и двата патогенетични механизма могат да се комбинират. В тази връзка могат да се разграничат следните признаци на сърдечни дефекти:

• диспнея.
• патологични шумове.
• Състояния на припадък.
• цианоза.
• сърцебиене
• Нарушение на ритъма.
• Периферен оток на краката.
• Асцит (натрупване на течност в коремната кухина).
• Хидроторакс (натрупване на течност в плевралната кухина).

Струва си да се отбележи, че компенсираните дефекти най-често са асимптоматични и се откриват по време на рутинен преглед. Основните симптоми на сърдечни дефекти се появяват, когато тялото вече не може да се справи самостоятелно с хемодинамичните нарушения.

Диагностика

Въз основа само на симптомите, установени по време на изследването, диагнозата "сърдечно заболяване" е невъзможна.За да направите това, лекарят трябва да проведе редица физически и инструментални методи. Директно при първото посещение при специалист важна роля играе пропедевтиката на вътрешните заболявания, по-специално аускултацията и палпацията.

За да разберете как да определите сърдечните заболявания, е важно да знаете основните инструментални методи, използвани при диагностицирането на такива заболявания. Прилагат се следните изследвания:

1. Електрокардиография. Електрокардиограмата ще ви помогне да откриете промени в работата на сърцето. ЕКГ за сърдечни дефекти не играе голяма роля и най-често помага да се идентифицират последствията от заболяването.
2. Ехокардиография. Това е ултразвукова диагностика, предназначена за задълбочено изследване на функционалните и морфологични особености на сърцето.
3. Фонокардиографията е техника, която ви позволява да показвате сърдечни звуци в графична форма.
4. Рентгенов. Позволява ви да идентифицирате конфигурацията на сърцето, както и да откриете транспозицията на кръвоносните съдове.

Съвременната педиатрия отделя специално място в дефиницията на вродените аномалии на пренаталното откриване. Такава диагностика на сърдечни дефекти се извършва на няколко етапа. Началният етап е на плещите на редовния гинеколог, а при съмнение за промени бременната се насочва към специалист по фетална ехокардиография.

Терапевтични мерки

Основният метод за лечение на повечето сърдечни дефекти е операцията. Въпреки това, за да се намали интензивността на прогресията на заболяването, както и да се нормализира кръвообращението, се използват следните групи лекарства:

1. Антикоагуланти. Тяхната употреба се обяснява с необходимостта от намаляване на риска от тромбоза.
2. Диуретици. Диуретиците са необходими за облекчаване на едематозния синдром, както и за компенсиране на сърдечна недостатъчност.
3. β-блокери. Необходими за намаляване на натоварването на сърцето и нормализиране на кръвното налягане.
4. АСЕ инхибитори. Подобно на предишните лекарства, те са необходими за борба с артериалната хипертония.
5. Антиаритмични лекарства. Те се използват за дефекти, по време на които има нарушение на сърдечния ритъм.
6. Вазодилататори. Намалете стреса върху сърцето.

За това как да се лекува сърдечно заболяване във всеки отделен случай, само лекар може да отговори, след като преди това е поставил диагноза. Изключително важно е да следвате всички медицински препоръки и да използвате лекарства стриктно в посочената дозировка.

Методите за хирургично лечение на сърдечни заболявания при възрастни и деца са доста разнообразни. Лечението се прилага както при придобити, така и при вродени малформации. Показанията за хирургическа интервенция пряко зависят от степента на хемодинамични нарушения. При вродени форми и наличие на препятствие на кръвния поток се извършват следните интервенции за отстраняването му:

• Дисекция на клапната констрикция в белодробния ствол.
• Изрязване на стеснени участъци в аортата.

В случай, че дефектът е придружен от преливане на малкия кръг, е необходимо да се елиминира патологичното изхвърляне на кръв. Това се постига чрез следните дейности:

• Лигиране на отворения аортен канал.
• Зашиване на съществуващ предсърден или междукамерен септален дефект.

В допълнение към горното, при вродени форми се използват следните операции на сърдечни дефекти:

1. клапанна пластмаса.
2. Протезиране.
3. Реконструкция.

Реконструкцията се използва за сложни патологии, които са придружени не само от нарушение на клапния апарат, но и от неправилно местоположение на големи съдове.

Дълго време се смяташе, че хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти трябва да се извършва на петгодишна възраст или дори по-късно. Въпреки това нивото на медицината в момента позволява хирургична корекция в първите години от живота.

При придобити патологии на клапния апарат основната хирургична интервенция е протезирането. Пациентът се заменя с изкуствена клапа на мястото на повредената клапа.

При придобити стенози, за да се елиминира съществуващото препятствие, се извършва клапна пластика.

Усложнения

За да разберете защо сърдечните заболявания са опасни, трябва да знаете какви последствия могат да възникнат. Основните усложнения са свързани с образуването на циркулаторна недостатъчност. Разграничават се следните видове:

1. Левокамерна недостатъчност.
2. Деснокамерна недостатъчност.

Един от основните признаци на тежка левокамерна недостатъчност е задухът, придружен от отделяне на кървави пенести храчки. Цветът му се дължи на наличието на специални клетки. Клетките на сърдечните дефекти са представени от алвеоларни макрофаги, съдържащи хемосидерин. Наличието на тези клетки се наблюдава при белодробен инфаркт или застой в белодробното кръвообращение. И именно поради тях храчките с тези патологии имат „ръждив“ цвят.

Сестрински процес

Сестринският процес за сърдечни дефекти играе важна роля за подобряване на качеството на живот на пациента. Този процес има следните цели:

1. Подобряване на качеството на живот на пациента до приемливо ниво.
2. Минимизиране на възникващи проблеми.
3. Помогнете на пациента и семейството му да се адаптират към болестта.
4. Подкрепа за основните нужди на пациента или пълното му възстановяване.

При сърдечни дефекти този процес се извършва на няколко етапа. На първия етап медицинската сестра трябва да определи основните нужди на пациента. Вторият етап се състои в поставяне на сестринска диагноза и идентифициране на основните проблеми на пациента, сред които трябва да се подчертае следното:

• Физиологичен. Тази група включва всички усложнения на основната диагноза.
• Психологически. Безпокойство за промени в качеството на живот, както и страх от влошаване на прогнозата на заболяването. Това включва и липса на знания и умения в общите здравни грижи.
• Проблеми със сигурността. Трябва да се обърне внимание на повишения риск от инфекция, злоупотреба с предписани лекарства и риск от падане, ако настъпи припадък.

Третият етап е определяне на целите, които медицинската сестра трябва да си постави за облекчаване на общото състояние на пациента. Четвъртият етап включва изпълнението на всички сестрински интервенции, които трябва да се извършат съгласно протокола за лечение и диагностика на дефекта. Последният етап - оценка на ефективността на сестринските грижи се извършва не само от медицинската сестра, но и от нейните преки ръководители, както и от самия пациент.

Превантивни действия

Предотвратяването на сърдечни дефекти е изключително важен набор от мерки за намаляване на риска от нарушения в работата на клапния апарат на сърцето. Струва си да се отбележи, че за да се предотвратят вродени малформации, бъдещата майка трябва да спазва следните препоръки:

1. Навременна регистрация.
2. Редовни посещения при гинеколог в определеното време за профилактичен преглед.
3. Правилното хранене.
4. Изключване на лоши навици.
5. Корекция на съпътстващи заболявания.
6. Ако не сте ваксинирани срещу вируса на рубеола, ваксинирайте приблизително 6 месеца преди планираното зачеване.
7. Профилактичен прием на фолиева киселина.

Основната причина за придобитите сърдечни пороци е ревматизмът. Ето защо една от основните превантивни мерки е предотвратяването на развитието на остра ревматична треска.

• Водене на здравословен начин на живот.
• Правилното хранене.
• Навременно лечение на екзацербации на хронични патологии.
• Саниране на инфекциозни огнища.

След лечение на възрастни и юноши от ревматизъм се препоръчва профилактика с бицилин.

Също така, за да се намалят проявите на ревматичния процес, както и да се предотвратят възможни последствия, се препоръчва масаж със сърдечни дефекти. Има следните показания за масаж:

• неактивен стадий на заболяването.
• Периодът на намаляване на основните прояви.
• Формирана циркулаторна недостатъчност.

В периода на активни възпалителни промени в сърдечните мембрани не се допуска използването на масаж.

Сърдечната болест е вид поредица от структурни аномалии и деформации на клапи, прегради, отвори между сърдечните камери и кръвоносните съдове, които нарушават кръвообращението през вътрешните сърдечни съдове и предразполагат към образуването на остра и хронична форма на недостатъчна циркулационна работа .

В резултат на това се развива състояние, което в медицината се нарича "хипоксия" или "кислородно гладуване". Постепенно сърдечната недостатъчност ще се увеличи. Ако квалифицираната медицинска помощ не бъде предоставена навреме, това ще доведе до увреждане или дори смърт.

Какво е сърдечен дефект?

Сърдечните заболявания са група от заболявания, свързани с вродени или придобити увреждания на функциите и анатомичната структура на сърцето и коронарните съдове (големите съдове, захранващи сърцето), поради които се развиват различни хемодинамични недостатъци (кръвоток през съдовете).

Ако обичайната (нормална) структура на сърцето и неговите големи съдове е нарушена - преди раждането или след раждането като усложнение на заболяването, тогава можем да говорим за порок. Тоест, сърдечно заболяване е отклонение от нормата, което пречи на движението на кръвта или променя нейното пълнене с кислород и въглероден диоксид.

Степента на сърдечно заболяване варира. В умерени случаи може да няма никакви симптоми, докато при изразено развитие на заболяването сърдечните заболявания могат да доведат до застойна сърдечна недостатъчност и други усложнения. Лечението на сърдечните заболявания зависи от тежестта на заболяването.

Причините

Промените в структурната структура на клапите, предсърдията, вентрикулите или сърдечните съдове, причиняващи нарушение на движението на кръвта в голям и малък кръг, както и вътре в сърцето, се определят като дефект. Диагностицира се както при възрастни, така и при новородени. Това е опасен патологичен процес, водещ до развитие на други миокардни нарушения, от които пациентът може да умре. Следователно, навременното откриване на дефекти гарантира положителен изход от заболяването.

В 90% от случаите при възрастни и децапридобитите дефекти са резултат от остра ревматична треска (ревматизъм). Това е тежко хронично заболяване, което се развива в отговор на въвеждането на хемолитичен стрептокок от група А в тялото (в резултат на скарлатина) и се проявява като лезия на сърцето, ставите, кожата и нервната система.

Етиологията на заболяването зависи откакъв тип патология е: вродена или възникваща в процеса на живот.

Причини за придобити дефекти:

• Инфекциозен или ревматичен ендокардит (75%);
• ревматизъм;
• (5–7%);
• Системни заболявания на съединителната тъкан (колагенози);
• Наранявания;
• Сепсис (общо увреждане на тялото, гнойна инфекция);
• Инфекциозни заболявания (сифилис) и злокачествени новообразувания.

Причини за вродени сърдечни заболявания:

• външни - лоши условия на околната среда, заболяване на майката по време на бременност (вирусни и други инфекции), употребата на лекарства, които имат токсичен ефект върху плода;
• вътрешни - свързани с наследствена предразположеност по баща и майка, хормонални промени.

Класификация

Класификацията разделя сърдечните пороци на две големи групи според механизма на възникване: придобити и вродени.

• Придобити - възникват във всяка възраст. Причината за сърдечните заболявания най-често е ревматизъм, сифилис, хипертония и исхемична болест, тежка атеросклероза на кръвоносните съдове, кардиосклероза, травма на сърдечния мускул.
• Вродени - се образуват в плода в резултат на неправилно развитие на органи и системи на етапа на полагане на групи от клетки.

Според локализацията на дефектите се разграничават следните видове дефекти:

• Митрален - най-често диагностициран.
• Аортна.
• Трикуспидален.

Също така се отличава:

• Изолирани и комбинирани - промените са единични или многократни.
• При цианоза (т.нар. "синя") - кожата променя нормалния си цвят до синкав оттенък или без цианоза. Има генерализирана цианоза (обща) и акроцианоза (пръстите на ръцете и краката, устните и върха на носа, ушите).

вродени сърдечни дефекти

Вродените малформации са неправилно развитие на сърцето, нарушение на образуването на главните кръвоносни съдове по време на пренаталния период.

Ако говори за вродени малформации, тогава най-често сред тях има проблеми с интервентрикуларната преграда, в този случай кръвта от лявата камера навлиза в дясната и по този начин натоварването на малкия кръг се увеличава. При провеждане на рентгенова снимка такава патология изглежда като топка, която е свързана с увеличаване на мускулната стена.

Ако такава дупка е малка, тогава операцията не се изисква. Ако дупката е голяма, тогава такъв дефект се зашива, след което пациентите живеят нормално до старост, инвалидността в такива случаи обикновено не се дава.

Придобито сърдечно заболяване

Сърдечните дефекти са придобити, докато има нарушения на структурата на сърцето и кръвоносните съдове, тяхното влияние се проявява чрез нарушаване на функционалната способност на сърцето и кръвообращението. Сред придобитите сърдечни дефекти най-често срещаното е поражението на митралната клапа и полулунната клапа на аортата.

Придобитите сърдечни дефекти рядко подлежат на навременна диагностика, което ги отличава от ИБС. Много често хората носят много инфекциозни заболявания "на краката си", а това може да причини ревматизъм или миокардит. Придобитите сърдечни пороци също могат да бъдат причинени от неподходящо лечение.

Това заболяване е най-честата причина за инвалидност и смърт в млада възраст. Според първичните заболявания дефектите се разпределят:

• около 90% - ревматизъм;
• 5,7% - атеросклероза;
• около 5% - сифилитични лезии.

Други възможни заболявания, водещи до нарушение на структурата на сърцето - травма, тумори.

Симптоми на сърдечни заболявания

Възникналият дефект в повечето случаи може да не причинява никакви смущения в сърдечно-съдовата система за дълъг период от време. Пациентите могат да се занимават с физическа активност доста дълго време, без да изпитват оплаквания. Всичко това ще зависи от това коя част от сърцето е пострадала в резултат на вроден или придобит дефект.

Основният първи клиничен признак на развития дефект е наличието на патологични шумове в сърдечните тонове.

В началните етапи пациентът има следните оплаквания:

• задух
• постоянна слабост;
• децата се характеризират със забавяне на развитието;
• бърза умора;
• намалена устойчивост на физически стрес;
• сърдечен пулс;
• дискомфорт в гърдите.

С напредването на дефекта (дни, седмици, месеци, години) се присъединяват други симптоми:

• подуване на краката, ръцете, лицето;
• кашлица, понякога с кръв;
• нарушения на сърдечния ритъм;
• световъртеж.

Признаци на вродено сърдечно заболяване

Вродената патология се характеризира със следните симптоми, които могат да се появят както при по-големи деца, така и при възрастни:

• Постоянно недостиг на въздух.
• Чуват се сърдечни шумове.
• Често човек губи съзнание.
• Наблюдава се нетипично често.
• Няма апетит.
• Бавен растеж и наддаване на тегло (признак е характерен за децата).
• Появата на такъв признак като синьо на определени области (уши, нос, уста).
• Състояние на постоянна летаргия и изтощение.

Симптоми на придобитата форма

• умора, припадък, главоболие;
• затруднено дишане, усещане за недостиг на въздух, кашлица, дори белодробен оток;
• сърцебиене, нарушение на неговия ритъм и промяна на мястото на пулсация;
• болка в сърцето - остра или натискаща;
• синя кожа поради застой на кръвта;
• увеличаване на каротидните и субклавиалните артерии, подуване на вените на шията;
• развитие на хипертония;
• подуване, уголемяване на черния дроб и усещане за тежест в корема.

Проявите на дефекта ще зависят пряко от тежестта, както и от вида на заболяването. По този начин дефинирането на симптомите ще зависи от местоположението на лезията и броя на засегнатите клапи. В допълнение, комплексът от симптоми зависи от функционалната форма на патологията (повече за това в таблицата).

Функционална форма на пом	Характерни симптоми
митрална стеноза	Характерни са оплакванията от задух при относително малък товар, кашлица, хемоптиза. Въпреки това, понякога доста изразена митрална стеноза продължава дълго време без оплаквания. Пациентите често имат цианотично-розово оцветяване на бузите (митрално зачервяване). Има признаци на стагнация в белите дробове: влажни хрипове в долните части. Характеризира се със склонност към пристъпи на сърдечна астма и дори белодробен оток
Митрална недостатъчност	Както в горния случай, недостиг на въздух в началните етапи само на факта на натоварване, а след това е характерен в спокойно състояние. Симптомите са както следва: сърдечна болка; слабост и летаргия; суха кашлица; сърдечни шумове
Аортна недостатъчност	Този дефект най-често се развива поради. Възможни са обаче и други причини: септичен ендокардит, сифилис и др. Един от най-ранните симптоми на този дефект е: усещане за повишени контракции на сърцето в гърдите, както и периферния пулс в главата, ръцете, по гръбначния стълб, особено в легнало положение. При тежка аортна недостатъчност се отбелязва следното: световъртеж, склонни към припадък повишен сърдечен ритъм в покой. Може да има болка в сърцето, която наподобява ангина пекторис.
аортна стеноза	Стеснението на аортната клапа (стеноза) е най-честият вроден дефект. Недостатъчното изтичане или приток на кръв, малко количество кислород причиняват такива симптоми при аортно сърдечно заболяване: силно замайване до припадък (например, ако рязко станете от легнало положение); в легнало положение от лявата страна има усещане за болка, треперене в сърцето; бърза пулсация в съдовете; досаден шум в ушите, замъглено зрение; бърза умора; сънят често е придружен от кошмари.
Трикуспидна недостатъчност	Този дефект се изразява във венозен застой на кръвта, който причинява следните симптоми: силно подуване; стагнация на течност в черния дроб; усещане за тежест в корема поради преливане на кръвоносните съдове в коремната кухина; повишен сърдечен ритъм и понижено кръвно налягане. От признаците, общи за всички сърдечни дефекти, могат да се отбележат синя кожа, задух и силна слабост.

Диагностика

Ако след като прочетете списъка със симптоми, намерите съвпадения с вашата собствена ситуация, по-добре е да играете на сигурно и да отидете в клиниката, където точната диагноза ще разкрие сърдечното заболяване.

Първоначалната диагноза може да се постави с помощта на пулса (измерен в покой). Пациентът се изследва чрез палпация, слуша се сърдечен ритъм за откриване на шумове и промени в тона. Проверяват се и белите дробове, определя се размерът на черния дроб.

Има няколко ефективни метода, които ви позволяват да идентифицирате сърдечни дефекти и въз основа на получените данни да предпише подходящо лечение:

• физични методи;
• ЕКГ се извършва за диагностициране на блокада, аритмия, аортна недостатъчност;
• Фонокардиография;
• рентгенова снимка на сърцето;
• ехокардиография;
• ЯМР на сърцето;
• лабораторни методи: ревматоидни тестове, KLA и OAM, определяне на нивата на кръвната захар, както и холестерола.

Лечение

При сърдечни дефекти консервативното лечение е за предотвратяване на усложнения. Също така, всички усилия на терапевтичната терапия са насочени към предотвратяване на рецидиви на основното заболяване, например ревматизъм, инфекциозен ендокардит. Корекцията на ритъмните нарушения и сърдечната недостатъчност е задължителна под наблюдението на кардиохирург. Въз основа на формата на сърдечно заболяване се предписва лечение.

Консервативните методи не са ефективни при вродени патологии. Целта на лечението е да помогне на пациента и да предотврати появата на пристъпи на сърдечна недостатъчност. Само лекарят определя кои хапчета да пият за сърдечни заболявания.

Обикновено се предписват следните лекарства:

• сърдечни гликозиди;
• диуретици;
• витамини D, C, E се използват за подпомагане на имунитета и антиоксидантен ефект;
• препарати на калий и магнезий;
• анаболни хормонални средства;
• при остри пристъпи се извършват кислородни инхалации;
• в някои случаи антиаритмични лекарства;
• в някои случаи могат да се предписват лекарства за намаляване на съсирването на кръвта.

Народни средства

1. Сок от цвекло. В комбинация с мед 2:1 подпомага сърдечната дейност.
2. микс от подбелможе да се приготви като 20 г листа се залеят с 1 л вряща вода. Трябва да настоявате лекарството за няколко дни на сухо и тъмно място. След това настойката се прецежда и се приема след хранене 2 пъти на ден. Единична доза е от 10 до 20 ml. Целият курс на лечение трябва да продължи около месец.

Операция

По същия начин се извършва хирургично лечение на вродени или придобити сърдечни дефекти. Разликата е само във възрастта на пациентите: повечето деца с тежки патологии се оперират през първата година от живота, за да се предотврати развитието на фатални усложнения.

Пациентите с придобити малформации обикновено се оперират след 40 години, на етапи, когато състоянието стане застрашаващо (стеноза на клапите или отворите с повече от 50%).

Има много възможности за хирургична интервенция при вродени и придобити дефекти. Те включват:

• пластични дефекти с кръпка;
• протезиране на изкуствени клапи;
• изрязване на стенозния отвор;
• в тежки случаи трансплантация на комплекса сърце-бял дроб.

Какъв вид операция ще се извърши, се решава от кардиохирурга индивидуално. След операцията пациентът се проследява 2-3 години.

След всяка хирургична операция за сърдечни дефекти пациентите са в рехабилитационни центрове, докато завършат целия курс на терапевтична рехабилитационна терапия с профилактика на тромбоза, подобрено хранене на миокарда и лечение на атеросклероза.

Прогноза

Въпреки факта, че етапът на компенсация (без клинични прояви) на някои сърдечни дефекти се изчислява за десетилетия, общата продължителност на живота може да бъде намалена, тъй като сърцето неизбежно се "износва", сърдечната недостатъчност се развива с нарушено кръвоснабдяване и хранене на всички органи и тъкани, което води до смърт.изселване.

При хирургична корекция на дефекта прогнозата за живота е благоприятна, при условие че лекарствата се приемат според предписанията на лекаря и се предотвратява развитието на усложнения.

Колко хора живеят със сърдечни заболявания?

Много хора, които чуват такава ужасна диагноза, веднага задават въпроса - “ Колко живеят с такива пороци?". Няма еднозначен отговор на този въпрос, тъй като всички хора са различни и клиничните ситуации също са различни. Те живеят толкова дълго, колкото може да работи сърцето им след консервативно или оперативно лечение.

Ако се развият сърдечни дефекти, мерките за превенция и рехабилитация включват система от упражнения, които повишават нивото на функционалното състояние на тялото. Системата за развлекателно физическо възпитание е насочена към повишаване на нивото на физическото състояние на пациента до безопасни стойности. Предписва се за профилактика на сърдечно-съдови заболявания.

Сърдечните дефекти са аномалии и деформации на отделни функционални части на сърцето: клапи, прегради, отвори между съдове и камери. Поради неправилното им функциониране кръвообращението се нарушава и сърцето престава да изпълнява напълно основната си функция - доставя кислород на всички органи и тъкани.

В резултат на това се развива състояние, което в медицината се нарича "хипоксия" или "кислородно гладуване". Постепенно ще се увеличава. Ако квалифицираната медицинска помощ не бъде предоставена навреме, това ще доведе до увреждане или дори смърт. Важно е да знаете основните причини и симптоми, за да забележите развитието на патологията навреме.

В преобладаващата част от всички клинични ситуации сърдечните дефекти се формират при хора поради деформации и аномалии на аортната или митралната клапа, които свързват най-големите съдове в сърцето. Много хора, които чуват такава ужасна диагноза, веднага задават въпроса - "Колко живеят с такива дефекти?". Няма еднозначен отговор на този въпрос, тъй като всички хора са различни и клиничните ситуации също са различни. Те живеят толкова дълго, колкото може да работи сърцето им след консервативно или оперативно лечение.

Класификация

В медицината всички сърдечни дефекти се разделят въз основа на механизма на тяхното образуване на: вродени и придобити.

Придобит вицеможе да се формира при човек от всяка възрастова група. Основната причина за формирането му днес е хипертонията,. Това заболяване се среща при хора в трудоспособна възраст и възрастни хора. Повече от 50% от всички клинични случаи са засегнати от митралната клапа и само около 20% от полулунната клапа. Има и следните видове аномалии:

• пролапс.Клапата силно изпъква или се издува, докато клапите се извиват в сърдечната кухина;
• стеноза.Развива се в резултат на пост-възпалителни цикатрициални сраствания на клапните клапи, които значително намаляват лумена на дупката;
• провал.Това състояние се развива поради склероза на клапите. Съкращават се.

Сърдечната недостатъчност определя такъв клиничен синдром, в рамките на проявата на който има нарушение на помпената функция, присъща на сърцето. Сърдечната недостатъчност, чиито симптоми могат да се проявят по различни начини, също се характеризира с факта, че се характеризира с постоянна прогресия, срещу която пациентите постепенно губят адекватна работоспособност и също така са изправени пред значително влошаване на качеството на живот.

Дефекти или анатомични аномалии на сърцето и съдовата система, които се появяват главно по време на вътреутробното развитие или при раждането на дете, се наричат ​​вродени сърдечни заболявания или вродени сърдечни заболявания. Името вроден сърдечен порок е диагноза, която лекарите диагностицират при почти 1,7% от новородените. Видове CHD Причини Симптоми Диагноза Лечение Самото заболяване е анормално развитие на сърцето и структурата на неговите съдове. Опасността от заболяването се крие във факта, че в почти 90% от случаите новородените не живеят до един месец. Статистиката също така показва, че в 5% от случаите децата с ИБС умират преди да навършат 15 години. Вродените сърдечни дефекти имат много видове сърдечни аномалии, които водят до промени в интракардиалната и системната хемодинамика. С развитието на ИБС се наблюдават нарушения в кръвообращението на големите и малки кръгове, както и кръвообращението в миокарда. Заболяването заема едно от водещите места при децата. Поради факта, че CHD е опасно и фатално за децата, струва си да анализираме по-подробно заболяването и да разберем всички важни точки, за които ще разкаже този материал.

Белодробната недостатъчност е състояние, характеризиращо се с неспособност на белодробната система да поддържа нормален газов състав на кръвта или се стабилизира поради силно пренапрежение на компенсаторните механизми на апарата за външно дишане. Основата на този патологичен процес е нарушение на газообмена в белодробната система. Поради това необходимото количество кислород не навлиза в човешкото тяло, а нивото на въглероден диоксид непрекъснато се увеличава. Всичко това става причина за кислороден глад на органите.

Сърдечната болест е заболяване на сърдечните клапи, при което органът започва да работи неправилно. В резултат на вродена или придобита промяна в структурата на клапния апарат, сърдечните прегради, стените или големите съдове, излизащи от сърцето, възниква нарушение на кръвния поток на сърцето. Вродените сърдечни дефекти се характеризират с различни аномалии в развитието на сърцето и кръвоносните съдове и обикновено се проявяват в детска възраст. Придобитите дефекти се формират в различни възрастови периоди поради увреждане на сърцето при ревматизъм и някои други заболявания.

Каква е разликата между вродено сърдечно заболяване и придобито?

Вродено сърдечно заболяване

Вродено сърдечно заболяване се открива при приблизително 1% от новородените. Причината за заболяването е ненормалното развитие на органа в утробата. Вроденото сърдечно заболяване засяга стените на миокарда и големите съдове в съседство с него. Болестта може да прогресира. Ако операцията не се извърши, тогава детето може да развие промени в структурата на сърцето, в някои случаи е възможен фатален изход. При навременна хирургическа интервенция е възможно пълно възстановяване на сърдечната функция.

Предпоставки за развитие на вродено сърдечно заболяване:

• нарушения на развитието на плода под въздействието на патогенни фактори през първите месеци на бременността (радиация, вирусни инфекции, дефицит на витамини, неконтролиран прием на лекарства, включително някои витамини);
• пушенето на родителите;
• консумация на алкохол от родителите.

Придобито сърдечно заболяване

Придобито сърдечно заболяване не се появява веднага след раждането, а след време. Проявява се като неизправност на клапния апарат на сърцето (стесняване на стените или недостатъчност на сърдечните клапи).

Хирургичното лечение се състои в замяна на сърдечната клапа с протеза.

Ако две или повече сърдечни отвори или клапи са засегнати едновременно, те говорят за комбиниран придобит дефект. За назначаване на операция на придобит дефект се класифицира според степента на анатомични промени и нарушения.

Причини за придобито сърдечно заболяване:

Лечение на сърдечни дефекти

Хората със сърдечни дефекти се нуждаят от комплексно лечение:

• организация на режима на физическа активност;
• лекарствена терапия за сърдечна недостатъчност и други усложнения;
• диета;
• физиотерапия.

Хирургичното лечение е най-ефективно. Хирургическата корекция се прилага както при придобити, така и при вродени малформации, като все по-често се извършват операции при новородени и деца от първата година от живота.

Придобитият дефект изисква хирургично лечение в случаите, когато терапевтичното лечение е неефективно и обикновената физическа активност причинява умора, задух, сърцебиене, ангина пекторис при пациентите. Операциите с придобит дефект се извършват с цел запазване на собствените сърдечни клапи на пациента и възстановяване на тяхната функция, включително чрез валвулопластика (зашиване на платната, използване на сърдечни клапи на животни и др.). Ако не е възможна операция за запазване на клапите, клапите се заменят с механични или биологични протези.

Как протича сърдечната операция?

Повечето сърдечни операции се извършват чрез кардиопулмонален байпас. След операцията пациентите се нуждаят от продължителна рехабилитация с постепенно възстановяване на физическата активност. Влошаването на състоянието на оперирания пациент може да бъде свързано с развитието на усложнения, причинени от хирургическа интервенция, така че пациентите трябва периодично да се подлагат на прегледи в кардиологични центрове. При неусложнен ход на следоперативния период много пациенти могат да се върнат на работа 6-12 месеца след операцията.

* Сърдечна клапа - част от сърцето, образувана от гънките на вътрешната му обвивка, осигурява еднопосочния кръвен поток.

** Миокардът е средният мускулен слой на сърцето, който съставлява по-голямата част от масата му.

*** Недостатъчността на сърдечната клапа е вид сърдечно заболяване, при което поради непълно затваряне на клапата, поради нейното поражение, част от кръвта се връща обратно в онези части на сърцето, от които идва.

**** Инфарктът на миокарда е остра форма на коронарна болест на сърцето.

Вродено сърдечно заболяване- Това е аномалия в структурата на сърцето или големите съдове.

Информация Патологията на сърдечно-съдовата система е много честа (около 1% от всички новородени). Децата с такива заболявания се характеризират с висока смъртност при липса на навременно лечение: до 70% от пациентите умират през първата година от живота.

Според статистиката, ако вземем предвид съвкупността от дефекти, има по-голямо разпространение на аномалии на сърдечно-съдовата система при момчетата, но някои видове вродени сърдечни дефекти са по-чести при момичетата.

Съществуват три групи вродени сърдечни дефекти според честотата на срещане при мъже и жени.:

1. "Мъжки" пороци: коарктация на аортата (често в комбинация с отворен дуктус артериозус), транспозиция на главните съдове, аортна стеноза и др.;
2. "Женски" пороци: открит артериален дефект, дефект на междупредсърдната преграда, триада на Fallot и др.;
3. Неутрални пороци(с еднаква честота се срещат при момчета и момичета): атриовентрикуларен септален дефект, аорто-белодробен септален дефект и др.

Причини за вродени дефекти

Образуването на вродени малформации на сърцето и големите съдове се случва през първите 8 седмици от бременността под въздействието на различни фактори:

1. Хромозомни нарушения;
2. Лоши навици на майката (тютюнопушене, алкохолизъм, наркомания);
3. Неразумен прием на лекарства;
4. Инфекциозни заболявания на майката (рубеола, херпесна инфекция и др.);
5. Наследствени фактори (наличието на сърдечни заболявания при родители и близки роднини значително увеличава риска от аномалии на сърдечно-съдовата система при дете);
6. Възраст на родителите (мъж над 45 г., жена над 35 г.);
7. Неблагоприятно въздействие на химически съединения (бензин, ацетон и др.);
8. излагане на радиация.

Класификации

В момента има много класификации на вродени аномалии на сърдечно-съдовата система.

През 2000 г. е приета Международната номенклатура на вродените сърдечни заболявания.:

1. Хипоплазия на дясното или лявото сърце(недоразвитие на една от вентрикулите). Среща се рядко, но е най-тежката форма на дефекти (повечето деца не доживяват до операцията);
2. дефекти на обструкцията(стеснение или пълно затваряне на клапите на сърцето и големите съдове): стеноза на аортната клапа, стеноза на белодробната клапа, стеноза на бикуспидалната клапа;
3. Дефекти на преградата: дефект на междупредсърдната преграда, дефект на междукамерната преграда;
4. Сини пороци(водещи до цианоза на кожата): тетрада на Fallot, транспозиция на магистрални съдове, стеноза на трикуспидалната клапа и др.

Също така в практикуването на медицината често се използва следната класификация:

Вродено сърдечно заболяване

Вроденото сърдечно заболяване е сърдечен дефект с вроден произход. По принцип тази патология засяга преградите на сърцето, засяга артерията, която доставя венозна кръв към белите дробове или един от основните съдове на артериалната система - аортата, а каналът на Ботала (OAP) също не расте. При вродено сърдечно заболяване се нарушава движението на кръвта в системното кръвообращение (BCC) и малкия (ICC).

Сърдечни дефекти е термин, който обединява определени сърдечни заболявания, основното предпочитание на които е промяна в анатомичната структура на апарата на сърдечната клапа или най-големите му съдове, както и несливането на преградите между предсърдията или вентрикулите на сърцето. .

причини за вродено сърдечно заболяване

Основните причини за вродени сърдечни заболявания са хромозомни аномалии - това е почти 5%; генна мутация (2–3%); различни фактори, като алкохолизъм и наркомания на родителите; инфекциозни заболявания, пренесени през първата трета от бременността (рубеола, хепатит), приемане на лекарства (1-2%), както и наследствено предразположение (90%).

При различни изкривявания на хромозомите, техните мутации се проявяват в количествена и структурна форма. Ако възникнат аберации на хромозоми с голям или среден размер, това е предимно фатално. Но когато се появят изкривявания със съвместимостта за цял живот, тогава се появяват различни видове вродени заболявания. Когато в хромозомния набор се появи трета хромозома, възникват дефекти между клапите на предсърдната и камерната преграда или тяхната комбинация.

Вродените сърдечни дефекти с промени в половите хромозоми са много по-рядко срещани, отколкото при тризомия на автозомите.

Мутациите в един ген водят не само до вродено сърдечно заболяване, но и до развитие на аномалии в други органи. Малформациите на CCC (сърдечно-съдовата система) са свързани със синдром на автозомно-доминантен тип и автозомно-рецесивен. Тези синдроми се характеризират с модел на увреждане на системата в лека или тежка тежест.

Образуването на вродено сърдечно заболяване може да бъде улеснено от различни фактори на околната среда, които увреждат сърдечно-съдовата система. Сред тях са рентгеновите лъчи, които жената би могла да получи през първата половина на бременността; радиация от йонизирани частици; някои видове лекарства; инфекциозни заболявания и вирусни инфекции; алкохол, наркотици и др. Следователно сърдечните дефекти, които са се образували под въздействието на тези фактори, се наричат ​​ембриопатии.

Под въздействието на алкохол най-често се образуват VSD (вентрикуларен септален дефект), PDA (отворен дуктус артериозус) и патология на предсърдната преграда. Например, антиконвулсантите водят до развитие на стеноза на белодробната артерия и аорта, коартация на аортата, PDA.

Етиловият алкохол е на първо място сред токсичните вещества, което допринася за появата на вродени сърдечни дефекти. Дете, родено под въздействието на алкохол, ще има фетален алкохолен синдром. Майките, страдащи от алкохолизъм, дават живот на почти 40% от децата с вродени сърдечни заболявания. Алкохолът е особено опасен през първата трета от бременността - това е един от най-критичните периоди в развитието на плода.

Много опасно за нероденото дете е фактът, че бременна жена е болна от рубеола. Това заболяване причинява редица патологии. И вроденото сърдечно заболяване не е изключение. Честотата на вродените сърдечни заболявания след рубеола варира от 1 до 2,4%. Сред сърдечните дефекти най-често срещаните в практиката се отличават: PDA, VKA, тетралогията на Fallot, VSD, стеноза на белодробната артерия.

Експерименталните данни показват, че почти всички вродени сърдечни дефекти основно имат генетичен произход, което е в съответствие с многофакторното наследство. Разбира се, има генетична хетерозиготност и някои форми на CHD са свързани с мутации в един ген.

В допълнение към етиологичните фактори, причините за вродени сърдечни заболявания, има и рискова група, която включва възрастни жени; наличие на нарушения на ендокринната система; с токсикоза на първите три месеца от бременността; които имат анамнеза за мъртвородени деца, както и съществуващи деца с вродено сърдечно заболяване.

Симптоми на вродени сърдечни заболявания

Клиничната картина на вроденото сърдечно заболяване се характеризира със структурни особености на дефекта, възстановителния процес и усложненията, произтичащи от различна етиология. На първо място, симптомите на вродено сърдечно заболяване включват задух, който се появява на фона на леко физическо натоварване, повишен сърдечен ритъм, периодична слабост, бледност или цианоза на лицето, болка в сърцето, подуване и припадък.

Вродените сърдечни дефекти могат да се появят периодично и следователно има три основни фази.

В първичната фаза, адаптивна, тялото на пациента се опитва да се адаптира към нарушения в кръвоносната система, които са причинени от малформация. В резултат на това симптомите на проявата на заболяването обикновено са леки. Но по време на тежко нарушение на хемодинамиката бързо се развива сърдечна декомпенсация. Ако пациентите с вродено сърдечно заболяване не умрат през първата фаза на заболяването, тогава след около 2-3 години настъпват подобрения в здравето и тяхното развитие.

Във втората фаза се отбелязва относителна компенсация и подобряване на общото състояние. И след второто неизбежно следва третото, когато всички адаптивни възможности на организма се изчерпват, се развиват дистрофични и дегенеративни промени в сърдечния мускул и различни органи. По принцип крайната фаза води до смъртта на пациента.

Сред най-силно изразените симптоми на вродено сърдечно заболяване са сърдечен шум, цианоза и сърдечна недостатъчност.

Шум в сърцето със систоличен характер и различна интензивност се отбелязва при почти всички видове дефекти. Но понякога те могат да отсъстват напълно или да проявяват непостоянство. По правило шумовете с най-добра чуваемост са локализирани в лявата горна част на гръдната кост или близо до белодробната артерия. Дори леко увеличаване на формата на сърцето ви позволява да слушате сърдечен шум.

При стеноза на белодробната артерия и ТМС (транспозиция на големите съдове) цианозата се проявява рязко. А при други видове дефект той може напълно да липсва или да е малък. Цианозата понякога е постоянна или се появява по време на писъци, плач, т.е. с периодичност. Този симптом може да бъде придружен от промяна в крайните фаланги на пръстите и ноктите. Понякога такъв симптом се изразява в бледността на пациент с вродено сърдечно заболяване.

При някои видове дефекти сърдечната тъпота може да се промени. И неговото увеличение ще зависи от локализацията на промените в сърцето. За да се постави точна диагноза, за да се установи формата на сърцето и сърдечната гърбица, те прибягват до рентгенова снимка, използвайки както антиография, така и кимография.

При сърдечна недостатъчност може да се развие спазъм на периферните съдове, който се характеризира с бланширане, студенина на крайниците и върха на носа. Спазмът се проявява като адаптация на тялото на пациента към сърдечна недостатъчност.

Вродени сърдечни заболявания при новородени

Бебетата имат доста голямо сърце, което има значителен резервен капацитет. Вроденото сърдечно заболяване обикновено се развива между 2 и 8 гестационна седмица. Причината за появата му при дете се счита за различни заболявания на майката, инфекциозни и вирусни; работата на бъдещата майка в опасно производство и, разбира се, наследственият фактор.

Приблизително 1% от новородените имат нарушения на сърдечно-съдовата система. Сега не е трудно точното диагностициране на вродено сърдечно заболяване на ранен етап. Така помага за спасяването на живота на много деца чрез прилагане на медикаментозно и оперативно лечение.

Вроденото сърдечно заболяване най-често се диагностицира при деца от мъжки пол. И за различни дефекти е характерно определено сексуално предразположение. Например PDA и VSD преобладават при жените, докато аортна стеноза, вродена аневризма, аортна коарктация, тетралогия на Fallot и TMA преобладават при мъжете.

Една от най-честите промени в сърцето на децата е незатварянето на преградата - това е отвор с аномален характер. По принцип това са VSD, които се намират между горните камери на сърцето. През целия период от първата година от живота на бебето някои незначителни дефекти в преградите могат спонтанно да се затворят и да не повлияят неблагоприятно на по-нататъшното развитие на детето. Е, при големи патологии е показана хирургическа интервенция.

Сърдечно-съдовата система на плода преди раждането е циркулация, която заобикаля белите дробове, тоест кръвта не влиза там, а циркулира през дуктус артериозус. Когато бебето се роди, този канал обикновено се затваря в рамките на няколко седмици. Но ако това не се случи, тогава на детето се дава PDA. Това създава известно натоварване на сърцето.

Причината за тежка цианоза при деца е транспонирането на две големи артерии, когато белодробната артерия се свързва с лявата камера, а аортата с дясната. Това се счита за патология. Без операция новородените умират веднага през първите дни от живота. Освен това децата с тежки форми на вродени сърдечни дефекти много рядко получават инфаркти.

Характерни признаци на вродени сърдечни заболявания при деца са слабо наддаване на тегло, умора и бледност на кожата.

Лечение на вродени сърдечни заболявания

Вродените сърдечни пороци понякога могат да имат различна клинична картина. Следователно методите на лечение и грижи до голяма степен ще зависят от тежестта и сложността на клиничните прояви на заболяването. По принцип, когато пациентът има пълна компенсация на дефекта, тогава неговият начин на живот е абсолютно нормален, както при здрави хора. По правило такива пациенти не се нуждаят от медицински съвет. Могат да им бъдат дадени препоръки, чиято цел е способността да поддържат дефекта в компенсаторно състояние.

На първо място, пациентът с вродено сърдечно заболяване трябва да ограничи тежкия физически труд. Препоръчително е да смените работата, която ще се отрази неблагоприятно на благосъстоянието на пациента, на друг вид дейност.

Лице с анамнеза за вродено сърдечно заболяване трябва да се въздържа от сложни спортове и участие в състезания. За да се намали натоварването на сърцето, пациентът трябва да спи около осем часа.

Правилното хранене трябва да придружава пациентите с вродени сърдечни заболявания за цял живот. Храната трябва да се приема 3 пъти на ден, така че обилното хранене да не води до стрес върху сърдечно-съдовата система. Всяка храна не трябва да съдържа сол, а ако се появи сърдечна недостатъчност, солта не трябва да надвишава пет грама. Трябва да се има предвид, че трябва да се ядат само варени храни, тъй като те се усвояват по-добре и значително намаляват натоварването на всички храносмилателни органи. Строго е забранено да се пуши и да се пият алкохолни напитки, за да не се провокира сърдечно-съдовата система.

Един от методите за лечение на вродени сърдечни заболявания е медикаментозното лечение, когато е необходимо да се увеличи контрактилната функция на сърцето, да се регулира водно-солевият метаболизъм и да се премахне излишната течност от тялото, както и да се бори с променения ритъм на сърцето и да се подобри метаболизма. процеси в миокарда.

Лечението на вродено сърдечно заболяване понякога варира в зависимост от естеството и тежестта на дефекта. Възрастта на пациента и общото му здравословно състояние също винаги се вземат предвид. Например, понякога деца с леки сърдечни дефекти не се нуждаят от лечение. А в някои случаи е необходимо незабавно да се извърши хирургическа интервенция дори в ранна детска възраст.

Почти 25% от децата с вродени сърдечни заболявания се нуждаят от спешна ранна операция. За да се определи местоположението на дефекта и неговата тежест, в първите дни от живота се поставя катетър в сърцето.

Основният хирургичен метод за лечение на вродени сърдечни пороци е методът на дълбоката хипертония, при който се използва силен студ. Този вид операция се прави на бебета със сърце с размерите на орех. Използвайки този метод за операции на сърцето на бебета, хирургът има възможност да извърши най-трудната операция за възстановяване на сърцето, в резултат на пълното му отпускане.

В момента се използват широко и други радикални методи за лечение на вродени сърдечни дефекти. Сред тях може да се разграничи комисуротомия, при която се използва дисекция на слети клапи и протези, когато се отстранява модифицираната митрална или трикуспидна атриовентрикуларна клапа и след това се зашива клапна протеза. След такива хирургични интервенции, особено митрална комисуротомия, прогнозата за хирургично лечение е положителна.

Повечето пациенти след операции се връщат към нормалния си начин на живот, те са работоспособни. Децата не се ограничават във физическите способности. Въпреки това, всеки, който е претърпял сърдечна операция, трябва да продължи да бъде наблюдаван от своя първичен лекар. Дефект с ревматична етиология се нуждае от многократна профилактика.

84. Вродени сърдечни пороци.

вродени сърдечни дефективъзникват в резултат на нарушение на образуването на сърцето и съдовете, излизащи от него. Повечето от дефектите нарушават кръвотока в сърцето или през големите (BKK) и малките (MKK) кръгове на кръвообращението. Сърдечните дефекти са най-честите вродени дефекти и са водещата причина за детска смърт от малформации.

Етиология.Вроденото сърдечно заболяване може да бъде причинено от генетични фактори или фактори на околната среда, но обикновено е комбинация от двете. Най-известните причини за вродени сърдечни дефекти са точкови генни промени или хромозомни мутации под формата на делеция или дублиране на ДНК сегменти. Големите хромозомни мутации като тризомии 21, 13 и 18 причиняват около 5-8% от случаите на CHD. Генетичните мутации възникват поради действието на три основни мутагена:

Физични мутагени (главно йонизиращо лъчение).

Химически мутагени (феноли на лакове, бои; нитрати; бензпирен при тютюнопушене; консумация на алкохол; хидантоин; литий; талидомид; тератогенни лекарства - антибиотици и CTP, НСПВС и др.).

Биологични мутагени (основно вирусът на рубеола в организма на майката, водещ до вродена рубеола с характерната триада на Грег - вродени сърдечни заболявания, катаракта, глухота, както и захарен диабет, фенилкетонурия и системен лупус еритематозус при майката).

Патогенеза. Има два основни механизма.

1. Нарушение на сърдечната хемодинамика → претоварване на сърдечните отдели с обем (малформации като клапна недостатъчност) или резистентност (малформации като стеноза на отвори или съдове) → изчерпване на участващите компенсаторни механизми → развитие на хипертрофия и дилатация на сърдечните отдели → развитие сърдечна недостатъчност (и, съответно, нарушения на системната хемодинамика).

2. Нарушение на системната хемодинамика (плетора/анемия на ICC и BCC) → развитие на системна хипоксия (главно циркулаторна при бели малформации, хемична при сини малформации, въпреки че с развитието на остра левокамерна HF, например, както вентилационна, така и дифузионна хипоксия възникват).

UPU са условно разделени на 2 групи:

1. Бяло(бледо, с ляво-дясно шунтиране на кръвта, без смесване на артериална и венозна кръв). Включва 4 групи:

С обогатяване на белодробната циркулация (отворен дуктус артериозус, дефект на предсърдната преграда, дефект на камерната преграда, AV комуникация и др.).

При нарушаване на белодробната циркулация (изолирана белодробна стеноза и др.).

С изчерпване на системното кръвообращение (изолирана аортна стеноза, аортна коарктация и др.)

Без значително нарушение на системната хемодинамика (разположение на сърцето - декстро-, синистро-, мезокардия; сърдечни дистопии - цервикални, гръдни, коремни).

2. Син(с дясно-ляво изхвърляне на кръв, със смесване на артериална и венозна кръв). Включва 2 групи:

С обогатяване на белодробната циркулация (пълна транспозиция на големите съдове, комплексът на Айзенменгер и др.).

С изчерпване на белодробната циркулация (тетралогия на Fallot, аномалия на Ebstein и др.).

Клиничните прояви на CHD могат да бъдат комбинирани в 4 синдрома:

Сърдечен синдром(оплаквания от болка в областта на сърцето, задух, сърцебиене, смущения в работата на сърцето; при преглед - бледност или цианоза, подуване и пулсация на съдовете на шията, деформация на гръдния кош по вид сърдечна гърбица; палпация - промени в кръвното налягане и характеристиките на периферния пулс, промени в характеристиките на апикалния шок с хипертрофия / дилатация на лявата камера, поява на сърдечен импулс с хипертрофия / дилатация на дясна камера, систолично / диастолично котешко мъркане със стеноза; перкусия - разширяване на границите на сърцето според разширените отдели; аускултаторно - промени в ритъма, силата, тембъра, плътността на тоновете, появата на характерни тонове, всеки порок на шум и др.).

синдром на сърдечна недостатъчност(остри или хронични, дясно- или лявокамерни, задух и цианотични пристъпи и др.).

Синдром на хронична системна хипоксия(изоставане в растежа и развитието, симптоми на тъпанчета и часовникови стъкла и др.)

Синдром на респираторен дистрес(главно с CHD с обогатяване на белодробната циркулация).

Сърдечна недостатъчност (възниква при почти всички CHD).

Бактериален ендокардит (по-често се наблюдава при цианотична ИБС).

Ранна продължителна пневмония на фона на стагнация в белодробната циркулация.

Висока белодробна хипертония или синдром на Eisenmenger (характерна за CHD с обогатяване на белодробната циркулация).

Синкоп поради синдром на ниско изтласкване до развитие на мозъчно-съдов инцидент

Синдром на ангина пекторис и инфаркт на миокарда (най-характерен за аортна стеноза, анормален произход на лявата коронарна артерия).

Задух-цианотични гърчове (възникват при тетралогията на Fallot с инфундибуларна стеноза на белодробната артерия, транспозиция на главните артерии и др.).

Относителна анемия - с цианотична ИБС.

Патологична анатомия.При вродени сърдечни дефекти в процеса на миокардна хипертрофия при деца на възраст от първите 3 месеца от живота участват не само увеличаване на обема на мускулните влакна с хиперплазия на техните ултраструктури, но и истинска хиперплазия на кардиомиоцитите. В същото време се развива хиперплазия на ретикулиновите аргирофилни влакна на стромата на сърцето. Последващите дистрофични промени в миокарда и стромата, до развитието на микронекроза, водят до постепенна пролиферация на съединителната тъкан и появата на дифузна и фокална кардиосклероза.

Компенсаторното преструктуриране на съдовото легло на хипертрофираното сърце е придружено от увеличаване на интрамуралните съдове, артериовенозните анастомози и най-малките вени (така наречените съдове на Viessen-Tebesia) на сърцето. Във връзка със склеротични промени в миокарда, както и повишен кръвен поток в неговите кухини, се появява удебеляване на ендокарда поради растежа на еластични и колагенови влакна в него. Преструктурирането на съдовото легло се развива и в белите дробове. При деца с вродени сърдечни дефекти се наблюдава изоставане в общото физическо развитие.

Смъртвъзниква в първите дни от живота от хипоксия с особено тежки форми на дефекти или по-късно от развитието на сърдечна недостатъчност. В зависимост от степента на хипоксия, причинена от намаляване на кръвотока в белодробното кръвообращение и посоката на кръвотока през анормалните пътища между белодробното и системното кръвообращение, сърдечните дефекти могат да бъдат разделени на два основни вида - сини и бели. При дефекти от син тип се наблюдава намаляване на кръвния поток в белодробната циркулация, хипоксия и посока на кръвния поток по необичаен път - от дясно на ляво. При дефекти от бял тип липсва хипоксия, посоката на кръвния поток е отляво надясно. Това разделение обаче е схематично и не винаги е приложимо за всички видове вродени сърдечни дефекти.

Вродени малформации с нарушение на разделянето на кухините на сърцето. Вентрикуларният септален дефект е често срещан, появата му зависи от изоставането в растежа на една от структурите, които образуват преградата, в резултат на което се развива анормална комуникация между вентрикулите. По-често има дефект в горната съединителнотъканна (мембранозна) част на преградата. Кръвният поток през дефекта се извършва отляво надясно, така че не се наблюдават цианоза и хипоксия (бял тип дефект). Степента на дефекта може да варира, до пълната липса на преграда. При значителен дефект се развива хипертрофия на дясната камера на сърцето, при незначителен дефект няма значителни промени в хемодинамиката.

Дефектът на първичната преграда има формата на дупка, разположена точно над клапите на вентрикулите; с дефект във вторичната преграда има широко отворен овален отвор, лишен от клапа. И в двата случая кръвотокът се извършва отляво надясно, няма хипоксия и цианоза (бял тип дефект). Преливането на кръв в дясната половина на сърцето е придружено от хипертрофия на дясната камера и разширяване на багажника и клоните на белодробната артерия. Пълната липса на интервентрикуларни или междупредсърдни прегради води до развитие трикамерно сърце- тежък дефект, при който обаче по време на периода на компенсация не се наблюдава пълно смесване на артериална и венозна кръв, тъй като основният поток на една или друга кръв запазва посоката си и следователно степента на хипоксия се увеличава с напредването на декомпенсацията.

Вродени сърдечни дефекти с нарушение на разделянето на артериалния ствол. Общият артериален ствол при пълна липса на разделение на артериалния ствол е рядък. При този дефект един общ артериален ствол произхожда от двете вентрикули, на изхода са разположени 4 полулунни клапи или по-малко; дефект често се комбинира с дефект на интервентрикуларната преграда. Белодробните артерии се отклоняват от общия ствол недалеч от клапите, до клон на големите съдове на главата и шията, те могат да отсъстват напълно и тогава белите дробове получават кръв от разширените бронхиални артерии. При този дефект има рязка хипоксия и цианоза (син тип дефект), децата не са жизнеспособни.

Стеноза и атрезия на белодробната артериясе наблюдават, когато преградата на артериалния ствол е изместена надясно, често комбинирана с дефект на камерната преграда и други дефекти. При значително стесняване на белодробната артерия кръвта навлиза в белите дробове през артериалния (ботал) канал и разширяващите се бронхиални артерии. Дефектът е придружен от хипоксия и тежка цианоза (син тип дефект).

Стеноза и атрезия на аортатаса следствие от изместването на преградата на артериалния ствол наляво. Те са по-рядко срещани от изместването на преградата надясно, често придружени от хипоплазия на лявата камера на сърцето. В същото време се наблюдава рязка степен на хипертрофия на дясната камера на сърцето, разширяване на дясното предсърдие и рязка обща цианоза. Децата не са жизнеспособни.

Стесняване на провлака на аортата (коарктация), до неговата атрезия, се компенсира от развитието на колатерално кръвообращение през междуребрените артерии, артериите на гръдния кош и рязка хипертрофия на лявата камера на сърцето.

Незатваряне на артериалния (боталов) каналможе да се счита за дефект в присъствието му с едновременно разширяване при деца на възраст над 3 месеца от живота. Кръвният поток в този случай се извършва отляво надясно (бял тип дефект). Изолиран дефект се поддава добре на хирургична корекция.

Комбинирани вродени сърдечни дефекти. Сред комбинираните дефекти по-често се срещат триадата, тетрадата и пентадата на Fallot. Триада на Фалоима 3 признака: дефект на камерната преграда, стеноза на белодробната артерия и, като следствие, хипертрофия на дясната камера. Тетралогия на Фалоима 4 признака: камерен септален дефект, стеснение на белодробната артерия, аортна декстрапозиция (изместване на аортния отвор вдясно) и хипертрофия на дясната камера на сърцето. Пентада на Фало, с изключение на тези четири, включва 5-ти симптом - дефект на предсърдната преграда. Най-честата тетралогия на Fallot (40-50% от всички вродени сърдечни дефекти). При всички дефекти от типа на Fallot се отбелязва кръвен поток отдясно наляво, намаляване на кръвния поток в белодробната циркулация, хипоксия и цианоза (син тип дефекти). По-редките комбинирани вродени дефекти включват дефект на камерната преграда със стеноза на левия атриовентрикуларен отвор ( Болест на Lutambacher), дефект на камерната преграда и декстропозиция на аортата ( Болест на Айзенменгер) и клон на лявата коронарна артерия от белодробния ствол (синдром на Бланд-Уайт-Гарланд)), първична белодробна хипертония ( Болест на Aerza), в зависимост от хипертрофията на мускулния слой на белодробните съдове (малки артерии, вени и венули) и др.

Сърдечни дефекти при деца

Сърдечни дефекти при дете, деца

Сърдечни дефектиса често срещана патология при децата. Честотата на дефектите при децата се е увеличила през последните години. Консултация и преглед от детски кардиолог - детска клиника "Маркушка".

Вродени сърдечни дефекти при деца, дете

Честота вродени сърдечни дефекти(CHP) при новородени е 0,8%, те варират в широки граници по анатомични особености и тежест на курса. Клиничните прояви на ИБС при деца са разнообразни и се определят от три основни фактора: анатомичните особености на дефекта, степента на компенсация и произтичащите от това усложнения.

Вродено сърдечно заболяване при дете може да се подозира, ако има: цианоза или тежка бледност, недохранване, чести настинки, недостатъчна толерантност към подходяща за възрастта физическа активност (умора по време на кърмене, по време на активна игра, поява на задух при изкачване дори на един стълби и др.), увеличаване на размера на сърцето, промяна в сърдечните тонове, поява на сърдечни шумове, промяна в пулса на ръцете, слаб пулс в бедрената артерия или липсата му, промяна в артериалното кръвно налягане, деформация на гръдния кош, сърце ритъмни нарушения, всякакви патологични промени в ЕКГ, необичайни промени, открити на рентгенография на гръдния кош и др.

Вродени сърдечни дефекти с обогатяване на белодробната циркулация

Дефект на предсърдната преграда(AMPP) е една от често срещаните CHD. В 10-20% от случаите ASD се комбинира с пролапс на митралната клапа.

Хемодинамиката при ASD се определя от изтичането на артериална кръв отляво надясно, което води до увеличаване на минутния обем на белодробната циркулация. При образуването на шънт разликата в налягането между дясното и лявото предсърдие, по-високото положение на последното, по-голямата разтегливост на дясната камера и площта на десния атриовентрикуларен отвор, съпротивлението и обема на съдово легло на белодробната материя. Развитието на белодробна хипертония и увреждането на съдовото легло на белите дробове води до обратно шунтиране на кръвта и появата на цианоза. При първични дефекти често се наблюдава митрална недостатъчност.

За разлика от дефектите на камерната преграда, при които значителното шунтиране води до обемно претоварване на двете камери, при ASD шунтирането е по-слабо и засяга само дясното сърце.

При изразено нулиране при пациентите има изоставане в теглото и склонност към повтарящи се респираторни заболявания и пневмония през първите години от живота. По правило в тези случаи има оплаквания от задух, умора, болка в сърцето.

Вентрикуларен септален дефект(VSD) е една от най-честите CHD. Той представлява 17 до 30% от случаите на сърдечни аномалии.

Да изпъкнеш три вида развитие VSD в зависимост от характеристиките на хемодинамиката на дефекта (размера на ляво-десния шънт), които определят клиничните прояви и прогнозата на заболяването.

Първи тип- има малък дефект в преградата (по-малко от 0,5 cm2 / m2), малък кръвен шунт (Повече

Какво е вродено сърдечно заболяване и може ли да се излекува?

Вроденото сърдечно заболяване понякога изисква медицинска помощ още при раждането на бебето. Но има много други дефекти, които не се проявяват дълго време. При възрастни те се срещат на всяка възраст.

Сърдечните заболявания при дете се откриват по характерни признаци, които родителите трябва да знаят. В крайна сметка навременната операция не само спасява живота на детето. След хирургично лечение децата не се различават от здравите връстници.

Какво представляват вродените сърдечни дефекти

Сред дефектите на ембрионалното развитие най-чести са аномалиите на сърдечните клапи и кръвоносните съдове. На всеки 1000 раждания се падат 6-8 бебета с дефект. Тази патология на сърцето е виновникът за високата смъртност на новородени и кърмачета.

Вродените сърдечни дефекти (CHD) са група от заболявания, които са се образували преди раждането, съчетавайки нарушение на структурата на клапите или кръвоносните съдове. Аномалията възниква изолирано или се комбинира с други патологии. В литературата са описани повече от 150 варианта на аномалии.

Сложните дефекти се откриват веднага след раждането на бебето. Други не се проявяват дълго време и могат да бъдат открити при възрастен във всеки период от живота.

Причини за вродени дефекти

Основните причини се крият в условията на ембрионалното развитие на детето. Определени са основните фактори, влияещи върху формирането на плода по време на полагането на органи - първият триместър на бременността на майката:

• вирусни заболявания на жена - рубеола, грип, хепатит С;
• приемане на лекарства с тератогенни странични ефекти;
• излагане на йонизиращо лъчение;
• алкохолизъм;
• пушене;
• CHD възниква от употребата на наркотици;
• ранна токсикоза при майката;
• заплахата от спонтанен аборт през първия триместър;
• мъртвородени деца в историята;
• възрастта на майката след 40 години;
• ендокринни заболявания;
• патология на сърцето на майката;
• затлъстяване на бременна жена.

Всички тези фактори определят образуването и появата на дефект след раждането на бебето. При развитието на патологията е важно здравето на бащата и майката. Значението на генетичната етиология е частично прикрепено.

Между другото! По време на планирането на бременността се препоръчва да се свържете с медико-биологичната консултация за тези родители, чиито роднини имат деца с CHD или мъртвородени бебета. Генетик ще определи степента на риск от вродени малформации.

Класификация

Има много видове вродени малформации, които освен това са комбинирани в една или различни клапи. Следователно все още не е разработена единна систематизация на болестите. Разгледани са няколко класификации на вродени сърдечни дефекти (CHDs). В Русия този, който е създаден в Научноизследователския център по хирургия. А. Н. Бакулева.

с кръвен поток отляво надясно

Интервентрикуларен септален дефект (VSD).

Дефект на предсърдната преграда (ASD).

с венозно-артериално изхвърляне на кръв от дясно на ляво

Транспониране на големите съдове.

Атрезия на белодробната артерия.

с затруднено изпразване на двете вентрикули

Стеноза на белодробната артерия.

Видове вродени дефекти

CHD се отличават с различни дефекти в сърцето и кръвоносните съдове. Някои от тях се появяват в детството веднага след раждането. Други са скрити и се откриват в напреднала възраст. Има много пороци в различни комбинации. Те могат да бъдат изолирани или комбинирани. Тежестта на патологията е свързана със степента на хемодинамични нарушения. Вродените малформации се разделят на следните клинични синдроми.

Най-честият дефект е дефект на предсърдната преграда (ASD). Аномалия е дупка в стената между две камери, която не се е затворила след раждането. Богатата на кислород кръв тече от дясното предсърдие към лявата страна на сърцето. Във вътрематочния период това е нормално. Малко след раждането отворът се затваря. Дефектът води до повишаване на налягането в съдовете на белите дробове.

внимание! Най-изразените симптоми на порока се проявяват в млада възраст, когато сърдечният ритъм е нарушен.

Тъй като дупката не се затваря сама, се налага операция, която е най-добре да се направи на възраст между 3 и 6 години.

Вентрикуларен септален дефект се открива при 20% от децата със сърдечни пороци. При аномалия на развитието в преградата остава непълно обрасъл отвор. В резултат на това кръвта под повишено налягане по време на контракция прониква от лявата към дясната камера.

внимание! Дефектът застрашава белодробна хипертония. Поради това усложнение операцията става невъзможна. Ето защо родителите на деца с VSD трябва да се свържат с кардиохирург своевременно. Децата след клапна корекция водят нормален живот.

Тетралогия на Фало

Тетралогията на Fallot (TF) е син дефект. Патологията засяга четири структури на сърцето - белодробната клапа, преградата между вентрикулите, аортата, мускула на десния миокард. Непосредствено след раждането не се наблюдават промени в състоянието на бебето. Но след няколко дни се забелязва безпокойство, задух по време на сукане. По време на плача се появява синя кожа.

внимание! Понякога няма ясни признаци на заболяването, но намаляването на нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки показва дефект.

Изразените пристъпи на цианоза се появяват през втората половина на живота. При такъв сложен дефект единственото лечение е хирургично.

Патология на дуктус артериозус

Отворен дуктус артериозус (OAP).Нормално няколко часа след раждането на бебето той прераства.Но при този дефект той остава отворен.В резултат на това има патологична комуникация между белодробния ствол и аортата.

Дефектът се отнася до белите дефекти, проявяващи се с пристъпи на задух по време на сукане. С малък диаметър каналът може да се елиминира сам. Големите дефекти са придружени от тежък задух. В остри случаи е необходима спешна операция за лигиране на канал.

внимание! След оперативно лечение детето се възстановява напълно без последствия.

Стеноза на белодробна клапа

Аномалията на сърцето се дължи на увреждане на клапите. Поради сраствания клапата не се отваря напълно, което затруднява преминаването на кръвта в белите дробове. Мускулът на дясната камера трябва да положи големи усилия, така че хипертрофира.

Стесняване на аортния сегмент

Коарктацията на аортата е патология на голям съд. Въпреки че самото сърце работи нормално, стесняването на провлака на аортата е придружено от нарушена хемодинамика. Лявата камера е под силен натиск, за да изтласка кръв през тясната аортна дъга. В съдовете на горната част на тялото (глава, шия, ръце) налягането постоянно се повишава, а в долните части (на краката, в корема) се понижава.

Аортна стеноза

Аномалията представлява частично сливане на платната на аортната клапа. Тъй като изпомпването на кръвта е затруднено, част от нея остава в лявата камера. Увеличеният обем на течността води до хипертрофия на неговия мускул. С течение на годините компенсаторните възможности на миокарда се изчерпват, което води до претоварване на лявото предсърдие с развитие на белодробна хипертония. Постепенно при възрастни се появяват признаци на недостатъчна помпена функция на сърцето - задух, подуване на крайниците.

Болест на аортната клапа

Бикуспидалната аортна клапа е вродена аномалия. Поради нарушената структура на клапите, кръвта от аортата частично преминава обратно в лявата камера. Формира се недостатъчност на аортната клапа, за която човек може да не знае в продължение на много години. Симптомите се появяват в напреднала възраст.

Признаци на UPU

Диагнозата на заболяването може да се подозира чрез клинични прояви. Някои дефекти се разпознават веднага след раждането на бебето. При други новородени аномалията се открива след няколко месеца. Част от патологията се среща при възрастни в различни периоди от живота.

Чести симптоми на вродени дефекти при бебета:

• Промяна в температурата на кожата. Родителите забелязват студени крака и ръце. Кожата на бебето е бледа или сиво-белезникава на цвят.
• цианоза. При тежки дефекти намаляването на кислорода в кръвта причинява синкав оттенък на кожата. След раждането се забелязва син назолабиален триъгълник. По време на хранене ушите на бебето стават лилави.

Сърдечната честота се увеличава до 150 или пада до 110 в минута.

• Неспокойствие на детето по време на сукане.
• Учестено дишане.

В допълнение към тези признаци родителите забелязват, че бебето бързо се уморява, докато суче, често плюе. По време на плач се увеличава цианозата на кожата. Краката и ръцете са подути, а коремът се увеличава поради натрупване на течност и увеличен черен дроб.

Ако се подозира CHD, новородените се подлагат на ултразвуково изследване. Съвременните диагностични методи позволяват да се открие дефект във всяка възраст.

важно! Феталната ехокардиография (ултразвук) разкрива наличието на дефект при дете на 16-та седмица от бременността на майката. Още на 21-22-та седмица се определя видът на дефекта.

Признаци на вродено сърдечно заболяване през целия живот

Сърдечните дефекти, които не се откриват при новородени, се проявяват в различни периоди от живота. Децата са бледи, подложени на чести настинки, оплакват се от изтръпване в сърцето. Някои деца имат посиняване на назолабиалния триъгълник или ушите.

Юношите в часовете по физическо бързо се уморяват, оплакват се от задух. С течение на времето забележимо изоставане в умственото и физическото развитие.

Постепенно се формират промени в структурата на тялото. Гърдите в долната част хлътват, докато уголеменият корем изпъква. В други случаи в областта на сърцето се образува сърдечна гърбица. Има такъв признак на вродено сърдечно заболяване като удебеляване на пръстите под формата на барабанни пръчици или изпъкнали нокти под формата на часовникови стъкла.

Всички подобни признаци изискват вниманието на родителите на всяка възраст на децата. Първо трябва да направите кардиограма и да се свържете с кардиолог.

Усложнения

Най-честата последица от ИБС е сърдечна недостатъчност. При тежки дефекти се развива веднага след раждането. С някои дефекти се проявява на 10-годишна възраст.

Нарушената структура на клапите не позволява на сърцето да изпълнява пълноценно помпената си функция. Влошаването на хемодинамиката нараства на 6-месечна възраст. Бебетата изостават в развитието, склонни са към чести настинки, бързо се уморяват. Децата с дефекти са рискова група за развитие на ендокардит, пневмония и сърдечни аритмии.

Лечение

При вродени сърдечни дефекти често се извършват операции на новородени, както и на деца през първата година от живота. Според статистиката 72% от бебетата имат нужда от него. Хирургическата интервенция се извършва в условията на кардиопулмонален байпас с помощта на апарата. Вродените дефекти могат и трябва да бъдат лекувани хирургически. След радикална операция на вродено сърдечно заболяване децата живеят пълноценен живот.

Но не всички дефекти изискват операция веднага след диагностицирането. При незначителни промени или тежка патология не е показано хирургично лечение.

Тежките малформации при новородените се откриват от лекарите в родилните домове. При необходимост извикайте екип от кардиохирурзи за спешна операция. Някои сърдечни дефекти, открити чрез ултразвук, изискват само наблюдение. За редица от описаните признаци родителите могат да забележат влошаване на състоянието на бебето и да се консултират с лекар своевременно.