Диагнозата "белодробна фиброза" за много пациенти означава началото на трудна борба с болестта, изискваща големи усилия.

Колко опасно е това заболяване, вярно ли е, че не е измислено ефективно лекарство за него и каква е продължителността на живота при това заболяване - тези въпроси вълнуват на първо място пациента.

Във връзка с

Съученици

Продължителност на живота на различни етапи от заболяването

Белодробната фиброза има няколко етапа и форми на протичане, които пряко влияят върху прогнозата на заболяването, качеството и продължителността на живота. Лекарите са склонни да разделят заболяването на ранни и късни етапи, в които присъстващите симптоми се различават по интензивност.

• Ранният етап се характеризира с леко влошаване на общото благосъстояние на човек. Най-често се диагностицира дихателна недостатъчност от първа или втора степен, пациентът се оплаква от задух, продължителна слабост и апатия, нощно изпотяване, болки в ставите сутрин. Лабораторните изследвания показват малки промени в състава на кръвта, промените са ясно видими на рентгенови лъчи на белите дробове.
• Късният стадий се проявява с тежък, продължителен задух, повишена дихателна недостатъчност до трета или четвърта степен. Има цианоза на кожата, лигавиците придобиват синкаво-пепеляв цвят. Промените във формата на пръстите се увеличават, ноктите стават изпъкнали, пръстите приличат на барабанни пръчки.

Фиброзата, в зависимост от хода и продължителността на заболяването, се разделя на хронична и остра.

• Острият тип заболяване се развива бързо, усложнява се от хипоксемична кома и остра дихателна недостатъчност, които водят до смърт;
• хроничната форма има бавен ход, като постепенно намалява продължителността на активността. Тази форма на заболяването се разделя на: агресивна, фокална, бавно прогресираща и персистираща.

Увеличаването на симптомите при агресивния тип хронична белодробна фиброза настъпва много по-бавно, отколкото при острата форма на заболяването. Устойчивата хронична фиброза се характеризира с постепенно, непрекъснато увеличаване на интензивността на симптомите. Най-постепенното развитие на заболяването се наблюдава при бавно прогресираща хронична фиброза.

В какви случаи е възможен неблагоприятен изход?

• Острата форма е относително рядка, само при двадесет процента от пациентите. Характеризира се с внезапно начало с бързо нарастващи симптоми. Степените на дихателна недостатъчност бързо се сменят една друга, пациентът страда от тежък задух. Острата прогресивна фиброза практически не се поддава на консервативна терапия, пациентът умира след няколко месеца.
• Хроничната фиброза с агресивна форма рязко намалява продължителността на необходимите движения и води до смърт на пациента в рамките на една година с консервативно лечение. Задухът и сърдечната недостатъчност влошават състоянието на пациента, тъй като симетричният растеж на фиброзна тъкан в белите дробове не може да бъде контролиран чрез прилагане на лекарства.

Хроничната персистираща белодробна фиброза позволява на пациент с подобна диагноза да живее не повече от три до пет години.

Хирургичното лечение, белодробната трансплантация при тази патология в половината от случаите дава шанс на пациента да продължи живота си. Статистиката показва, че навременната операция помага да се удължи продължителността на активността с около пет години.

Загубата на тегло, субфебрилната температура показват сериозни проблеми в белите дробове. За своевременното организиране на терапевтични събития разберете как се провежда ранното.

Работата във фабрика с постоянно замърсен въздух може да доведе до развитие на силикоза. относно мерките за предотвратяване на това заболяване.

В какви случаи е възможен благоприятен изход?

Бавно прогресивното хронично заболяване се характеризира с доста гладко, дългосрочно развитие на заболяването. Пациентът, при адекватно лечение и липса на съпътстващи патологии на сърдечно-съдовата система, може да живее десет или повече години.

Лекарите могат да дадат благоприятна прогноза при диагностициране на фокална фиброза при пациент. Ако заболяването не прогресира, тогава не се наблюдават симптоми, които влошават качеството и продължителността на живота и водят до смъртта на пациента.

Как да подобрим състоянието и прогнозата на живота

Терапевтичните мерки при лечението на белодробна фиброза са насочени към възстановяване на нормалното дишане и газообмен, спиране на патологичния процес на разрастване на фиброзни образувания и стабилизиране на нарушенията, свързани с дихателната система. Методите се разделят на:

• лекарствена терапия;
• нелекарствена терапия;
• рехабилитационни мерки;
• операция.

Основната цел на лекарствената терапия е да се намали образуването на израстъци в белите дробове и да се увеличи продължителността на живота. Спирането на патологичния процес дава надежда на пациентите, тъй като съпътстващата терапия за заболявания на сърцето и дихателната система има само спомагателен ефект.

Тъй като лекарствата, използвани за лечение на фиброза, имат отрицателен ефект върху тялото, намалявайки имунитета, на пациентите се предписва годишна ваксинация срещу грип, а също така се препоръчва прилагането на пневмококова ваксина веднъж на всеки пет години. Лечението е продължително, провежда се под задължително редовно наблюдение на лекар.

Немедикаментозното лечение включва кислородотерапия, която се провежда както в болнични, така и в амбулаторни условия. Вдишването на кислород позволява нормализиране на газообмена, намалява задуха и ви позволява да увеличите физическата активност. По предписание на лекаря се извършва плазмафореза и хемосорбция.

Необходими са рехабилитационни мерки за предотвратяване на метаболитни нарушения, свързани с болестта. За подобряване на качеството и продължителността на живота помагат:

• Лечебна физкултура, ходене и джогинг на чист въздух;
• сънят на открито е особено препоръчителен при белодробна фиброза, както и сред природата;
• - едно от най-мощните възстановителни средства при белодробни заболявания;
• висококачествено, питателно хранене, с изключение на употребата на продукти, които съдържат консерванти и химикали. Тялото трябва да се поддържа, храненето трябва да бъде щадящо, леко, висококалорично и богато на витамини;
• приемане на различни витаминни комплекси, препоръчани от лекаря.

За съжаление, това е сериозно заболяване, което в повечето случаи води до смърт на пациента. Но спазването на медицинските препоръки, желанието за спиране на болестта, желанието за увеличаване на продължителността на живота стават факторите, които помагат на човек в борбата срещу сериозно заболяване.

Видеото показва набор от 13 дихателни упражнения.

Във връзка с

Редки белодробни заболявания

Идиопатична белодробна фиброза: съвременна концепция и подходи за диагностика

С.Н. Авдеев

Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е най-честата интерстициална белодробна болест и се среща предимно при хора на средна и напреднала възраст. През последното десетилетие има значителни промени не само в подходите за диагностика на IPF, но и в дефиницията на IPF. Тази статия представя актуални данни за епидемиологията на IPF, представя резултатите от нови изследвания на патогенезата на IPF, основните подходи за диагностициране на заболяването, представя нови данни за хода на IPF и най-често срещаните съпътстващи заболявания.

Ключови думи: интерстициална белодробна болест, идиопатична белодробна фиброза, класификация, диагноза, съпътстващи заболявания.

Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) е най-честото заболяване от групата на интерстициалните белодробни заболявания (ИББ) и се среща предимно при хора на средна и напреднала възраст. Средно IPF представлява 20-30% от всички случаи на ILD, заболяването като правило има стабилно прогресиращ курс, което води до развитие на дихателна недостатъчност и смърт на пациента. Идиопатичната белодробна фиброза е една от формите на идиопатичната интерстициална пневмония (IIP) и също така е най-често срещаното заболяване сред тях.

Дефиниция на IPF

През последното десетилетие има значителни промени не само в подходите за диагностика на IPF, но и в дефиницията на IPF.

Възможно е първото описание на заболяването, което днес се нарича IPF, да е представено от G.E. Rindfleisch през 1897 г. като "кистична цироза на белите дробове" (Cirrhosis systica Pulmonum). В продължение на много години IPF (други синоними на IPF са идиопатичен фиброзиращ алвеолит и криптогенен фиброзиращ алвеолит) се определя като прогресиращо фиброзно възпалително заболяване на белодробния паренхим с неясен произход, което включва редица подобни клинични прояви.

I Сергей Николаевич Авдеев - професор, гл. Клинично отделение на Федералната държавна бюджетна институция "Изследователски институт по пулмология" на FMBA на Русия, Москва.

нико-патологични състояния, които понастоящем се разглеждат като отделни заболявания. Широкото въвеждане на компютърна томография с висока разделителна способност (HRCT) в клиничната практика даде възможност да се получи по-подробно описание на модела на промени в белодробния паренхим и да се изясни морфологичната класификация на IIP, направи възможно извършването на диференциална диагноза между различни ILD и доведе до по-точна дефиниция на IPF.

В края на 90-те години няколко проучвания демонстрираха връзки между прогнозата и различните хистопатологични модели на IIP. Хистопатологичният модел на обикновена интерстициална пневмония (OIP) се свързва с най-лошата прогноза в сравнение с други форми на IIP, като неспецифична интерстициална пневмония (NSIP) и десквамативна интерстициална пневмония (DIP). Обикновената интерстициална пневмония е морфологичен вид белодробно увреждане с пъстра картина, при което в белодробния паренхим се редуват участъци от нормална и патологично променена белодробна тъкан, т.е. временна хетерогенност на фиброзата, състояща се от огнища на фибробластни огнища, разположени сред ацелуларна плътна фиброзна тъкан, което води до развитие на деформация на архитектониката на паренхима и образуване на "пчелна пита" (фиг. 1) .

Тези промени преобладават в субплевралната и парасепталната зона на белите дробове. Фиб-

робластичните огнища обикновено се намират на границата между областите с фиброзно променен и нормален белодробен паренхим.

През 2000 г. в международен консенсусен документ IPF беше определена като хистопатологичен модел на UIP с неизвестна природа, т.е. при липса на известна причина за увреждане на белите дробове като медикаменти, излагане на вдишване и професионални фактори, лъчева терапия и системни заболявания на съединителната тъкан. Това определение се използва и днес.

Епидемиология

В САЩ честотата на IPF е 7 до 17 на 100 000 души годишно, докато разпространението на IPF варира от 20 до 60 на 100 000 от общото население. Средната възраст на пациентите по време на диагностицирането на IPF варира от 50 до 85 години. Интерстициалната белодробна фиброза е доста рядка при пациенти на възраст под 50 години (чийто общ дял сред пациентите с IPF варира от 2 до 15%). Пациентите с IPF са предимно мъже, като съотношението между мъжете и жените е приблизително 1,5:1. 1-4% от всички пациенти с IPF имат фамилна анамнеза за белодробна фиброза. В сравнение със спорадичните форми на IPF, фамилните форми на белодробна фиброза се срещат при по-млади пациенти.

Според епидемиологични проучвания IPF се свързва с тютюнопушене, както и с излагане на органични и неорганични прахове, фармакологична терапия и инфекциозни фактори като вируса на Epstein-Barr. Въпреки голям брой проучвания, демонстриращи тези асоциации, ролята на тези агенти в етиологията на IPF все още е неясна.

Патогенеза

Причините за IPF все още не са известни. Неефективността на противовъзпалителната терапия при лечението на IPF, включително високи дози глюкокортикостероиди (GCS), предизвика съмнения относно водещата роля на хроничното възпаление в развитието на паренхимна фиброза при това заболяване. Понастоящем е общоприето, че основният механизъм, водещ до развитието на прогресивна белодробна фиброза, е повтарящото се и персистиращо увреждане на алвеоларния епител с последващото им нерегулирано възстановяване. Основните клетки

Ориз. 1. Идиопатична белодробна фиброза: хистологична картина на обикновена интерстициална пневмония (стрелка).

Ками, отговорни за развитието на фиброзно преструктуриране на белите дробове, са миофибробластите и техните прекурсори. Механизмите, лежащи в основата на набирането и пролиферацията на тези клетки, трябва да бъдат изяснени, но вече е известно, че те се медиират от голям брой медиатори, включително цитокини, хемокини, фиброгенни фактори, коагулационни протеини, оксиданти и регулатори на апоптозата. Вероятно интегралната връзка във фиброзния процес е отлагането на компонентите на извънклетъчния матрикс. Като се има предвид, че IPF обикновено засяга хора на средна възраст и възрастни хора, може да се предположи, че свързаните с възрастта биологични промени, като промени във функцията на теломерите, също играят роля в развитието на IPF.

Тези процеси могат да доведат до преждевременно клетъчно стареене на алвеоларните клетки и изчерпване на прогениторните клетки, необходими за алвеоларната регенерация, което води до анормално възстановяване чрез развитие на фиброза. Днес се разглеждат и хипотези, според които механичният стрес играе голяма роля в развитието на белодробна фиброза, например, като повтарящото се въздействие на тяговите сили върху периферията на "стареещите" бели дробове.

Постигнат е известен напредък в идентифицирането на генетичните детерминанти на белодробната фиброза. Например, скорошни геномни проучвания идентифицираха връзка на IPF с единичен нуклеотиден алелен вариант на генния промотор MiC5B, който присъства при 38% от пациентите с IPF. Интересно е, че наличието на алелен вариант на генния промотор MiC5B се свързва с по-добра прогноза при пациенти с IPF. В допълнение, редица проучвания показват, че генните варианти на компонентите на теломеразата са свързани с развитието

| Фиг. | 2. Идиопатична белодробна фиброза: КТ картина на интерстициална пневмония (ретикуларни промени, тракционни бронхиектазии и промени тип "пчелна пита").

както с фамилни форми на белодробна фиброза, така и с IPF. Други гени, участващи в развитието на фамилна белодробна фиброза, включват гени за сърфактантните протеини С и А2.

Клинична картина

Основните оплаквания при повечето пациенти с IPF са прогресираща диспнея и суха кашлица. По-редки симптоми са дискомфорт в гърдите и така наречените конституционални признаци (умора, субфебрилна температура и загуба на тегло). При някои пациенти с IPF първите находки не са респираторни симптоми, а промени в параметрите на белодробната функция или находките на HRCT.

При почти всички пациенти с IPF при аускултация се чува инспираторен крепитус в задните базални части на белите дробове, който се описва като "Велеро хрипове", около половината от всички пациенти имат промени в крайните фаланги на пръстите под формата на "барабани". Пациентите с напреднали промени могат да имат физически признаци на белодробна хипертония (ПХ) и cor pulmonale, като акцент на втория тон над белодробната артерия, систолен шум на трикуспидална регургитация, периферен оток. Цианозата и периферният оток също са късни признаци на IPF.

Лабораторни изследвания

Пълната кръвна картина може да покаже ускорена СУЕ, но като правило нивото на

глобин и общият брой левкоцити в кръвта са в нормални граници. Някои пациенти с IPF имат повишени титри на антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор или други автоантитела, като същевременно не успяват да открият наличието на системно заболяване на съединителната тъкан (CCTD).

През последните години бяха идентифицирани потенциални диагностични и прогностични биомаркери на периферната кръв, характерни за IPF. Тези биомаркери включват металопротеинази ММР-1 и ММР-7, хемокин CCL-18 (хемокин (C-C мотив) лиганд 18), сърфактант А протеин, хитиназоподобен протеин YKL-40, свободно циркулираща дезоксирибонуклеинова киселина, периостин и остеопонтин. Фактор 6 на Krebs von den Lungen (KL-6) е муцинов гликопротеин с високо молекулно тегло, който се експресира главно върху пневмоцити тип II и епителни клетки на респираторни бронхиоли. Серумът KL-6 е маркер за увреждане на алвеоларните епителни клетки и може да се използва за оценка на тежестта на ILD, включително IPF. Близък по структура до KL-6 е маркерът алвеоломуцин (3EG5).

Рентгенова снимка на IPF

Рентгенографията на гръдния кош при пациенти с IPF най-често разкрива двустранни ретикуларни промени (увеличен белодробен модел) в долните и периферните зони на белите дробове. Въпреки това, до 10% от пациентите с IPF имат абсолютно нормален рентгенографски вид. С напредването на заболяването ретикуларните промени стават по-груби, белодробните обеми намаляват и в някои случаи стават видими периферни пчелни клетки и признаци на ПХ като дилатация на белодробната артерия и кардиомегалия.

Един от основните методи, необходими за диагностика на IPF, е HRCT. Този метод предоставя подробна картина на промените в интраторакалните структури и често е достатъчен диагностичен метод за потвърждаване на някои форми на ИББ. Компютърната томография с висока разделителна способност е по-чувствителна от рентгенографията на гръдния кош и е по-подходяща за диференциална диагноза на различни форми на ILD.

Надеждна радиологична диагноза на AIP може да се постави при наличие на две

трети ретикуларни непрозрачности в комбинация с тракционни бронхиектазии/бронхиолектазии, предимно в субплевралните региони, и при наличие на субплеврални изменения тип „пчелна пита” (фиг. 2). Въпреки това, трябва да се отбележи, че в някои случаи "клетъчните" промени могат да бъдат много трудни за разграничаване от тракционна бронхиолектаза, субплеврални кисти и парасептален емфизем. Ако са налице изменения на матово стъкло, тогава тяхната дължина трябва да бъде по-малка от дължината на ретикуларните изменения. Също така при IPF може да има леко увеличение на размера на лимфните възли, но обикновено няма промени в плеврата. При наличието на тези характеристики рентгенологичната диагноза на AIP съответства на морфологичната в повече от 90% от случаите.

Тестове за белодробна функция

Тестовете за белодробна функция при пациенти с IPF обикновено разкриват рестриктивни белодробни промени с намален белодробен обем и намалена белодробна дифузия. В ранните стадии на IPF може да се открие изолирано намаляване на дифузионния капацитет на белите дробове при нормални белодробни обеми. Един от ранните признаци на нарушен газообмен е разширяването на алвеоло-артериалния кислороден градиент. Дори при нормални нива на насищане на кръвта с кислород в покой, упражненията водят до десатурация, т.е. намаляване на оксигенацията, което също е характерно за IPF.

При комбинация от IPF и емфизем се наблюдава относително нормализиране на белодробните обеми и потоци. Така при пациент с тежка диспнея по време на физическо натоварване спирографията и бодиплетизмографията показват практически непроменени функционални параметри. В такива ситуации, като правило, се установява значително намаляване на дифузионния капацитет на белите дробове и HRCT позволява да се открие белодробна фиброза (в базалните участъци) и емфизем (в горните участъци) в същия бял дроб на търпелив.

Критерии за диагностика на IPF

Окончателната диагноза IPF изисква доказателство за модел на UIP, или при HRCT, или при хирургична белодробна биопсия (при наличие на промени при HRCT, които не са характерни за OIP, като преобладаваща горна лезия, мозаечна индурация, дифузни микронодули) и

Диагностични критерии за IPF

1. Изключете известните причини за ILD (напр. излагане на професионални или екологични фиброгенни агенти, TCTD, лекарства и лъчева терапия)

2. RIP модел според:

Хирургична белодробна биопсия при наличие на промени според HRCT, които не са характерни за AIP

изключване на известни причини за заболяване, като инхалационни фактори (напр. хроничен екзогенен алергичен алвеолит (EAA) и азбестоза) и TCTD (таблица).

Компютърната томография с висока разделителна способност дава възможност да се постави точна диагноза AIP при приблизително две трети от пациентите с IPF. При пациенти с атипични промени в HRCT са необходими допълнителни изследвания за потвърждаване на IPF или други форми на ILD. Въпреки че трансбронхиалната биопсия (TBB) обикновено се счита за малко полезна за патологична проверка на AIP, TBB и бронхоалвеоларен лаваж (BAL) могат да потвърдят други ILD заболявания като саркоидоза, EAA, еозинофилна пневмония, клетъчна хистиоцитоза на Langer-Hans и белодробна алвеола заболяване.протеиноза. Например лимфоцитоза на BAL течност (>30% от лимфоцитите) при пациент със съмнение за IPF предполага алтернативна диагноза като неспецифична интерстициална пневмония или EAA. С появата на нов метод за вземане на белодробен материал - трансбронхиална криобиопсия, който дава възможност да се получи по-голям обем парчета белодробна тъкан с по-малка деформация в сравнение с използването на традиционни биопсични щипци, има надежда, че бронхоскопските методи за биопсия ще играят по-значима роля в диагностичния алгоритъм за IPF.

Ако е необходимо, се извършва хирургична белодробна биопсия, за да се потвърди диагнозата IPF, или чрез видео-асистирана торакоскопия, или чрез торакотомия. За да се получат представителни проби от белодробна тъкан, се взема хирургична белодробна биопсия от различни дялове на белите дробове. Въпреки факта, че хирургичната белодробна биопсия се счита за най-точния метод за определяне на хистопатологичната картина на ИББ, самата процедура е свързана с известен риск от нежелани събития, особено при пациенти с тежки функционални промени, бързо влошаване на състоянието и наличие на на съпътстващи заболявания.

Ориз. 3. Екзацербация на IPF: компютърна томография на белите дробове 2 месеца преди екзацербацията (a) и по време на екзацербацията на IPF (b).

schey патология. Следователно решението за извършване на хирургична белодробна биопсия трябва да се взема за всеки отделен случай, като се вземат предвид клиничната картина, диагностичните възможности, потенциалните ползи от постигането на окончателна диагноза, рискът от процедурата и предпочитанията на пациента .

Тъй като диагнозата IPF изисква клинични, радиографски и морфологични данни, мултидисциплинарните съответствия на тези находки повишават диагностичната точност. Неотдавнашният международен консенсус относно диагностиката и лечението на IPF подчертава, че в допълнение към извеждането на критерии за AIP въз основа на HRCT и белодробна биопсия, по-точната диагноза на IPF изисква становището на мултидисциплинарен панел. Всички констатации на HRCT, които са нетипични за IPF, трябва да повдигнат въпроса за вероятността от диагноза IPF, въпреки че хирургичната белодробна биопсия разкрива морфологичния модел на UIP. Например, заболявания като хроничен EAA, предизвикано от лекарства белодробно увреждане, CTD и азбестоза могат да покажат морфологичния модел на UIP при хирургична белодробна биопсия.

Клинично протичане и коморбидни състояния

Средната преживяемост на пациенти с IPF е около 3 години. Въпреки факта, че много пациенти обикновено имат постепенно стабилно прогресиране на заболяването под формата на увеличаване на диспнеята при усилие и влошаване на функционалните белодробни параметри, е почти невъзможно да се предвиди хода на IPF на индивидуална основа. Някои пациенти не изпитват влошаване на клиничните и функционални параметри в продължение на месеци или години, докато други могат да получат неочаквано бързо влошаване под формата на прогресивна дихателна недостатъчност. Освен това при IPF са описани различни модели на прогресиране на заболяването, „бавно“ и „бързо“ и, според пилотно проучване, има определени генетични детерминанти на бързото прогресиране на IPF.

За подобряване на прогнозата на пациентите с IPF са предложени няколко системи за определяне на тежестта или етапите на IPF, но нито една от тях все още не е получила широко клинично приемане. Прогресивната респираторна недостатъчност е причина за смъртта при около половината от пациентите с IPF, докато други причини включват пневмония, аспирация, миокарден инфаркт, инсулт и други извънбелодробни причини.

Екзацербации на IPF

При пациенти с IPF с относително бавно прогресиране на заболяването могат да се отбележат остри епизоди на влошаване на клиничната картина с развитие на тежка дихателна недостатъчност, често водеща до смърт на пациента. Някои от тези епизоди са екзацербации на IPF, които се определят като бързо нарастване на диспнеята (през последните 30 дни: влошаване на газообмена и нови промени на рентгеново/HRCT при липса на установена причина за влошаване, като напр. инфекции, сърдечна недостатъчност или белодробна емболия). Промените при HRCT, свързани с екзацербация на IPF, включват "нови" матови непрозрачности, насложени върху промени, характеризиращи белодробна фиброза ("пчелна пита" белодробни и ретикуларни промени) (фиг. 3).

Феноменът на екзацербациите на IPF все още не е достатъчно проучен, те могат да се наблюдават по всяко време на заболяването, а понякога са и първата проява на IPF. Като цяло, пациенти с клинична картина на обостряне

BAL се препоръчва за IPF, за да се изключат инфекции. Хирургичната белодробна биопсия разкрива модел на дифузно алвеоларно увреждане, насложен върху модела на AIP, но белодробна биопсия обикновено не се препоръчва, когато се развие екзацербация на IPF. Смъртността на пациентите с развитие на екзацербация на IPF е все още много висока - 70-80%, въпреки употребата на кортикостероиди и антибиотици.

Комбинация от белодробна фиброза и емфизем

В допълнение към IPF, някои пациенти имат друго заболяване на белите дробове - емфизем, тази комбинация се нарича комбинация от белодробна фиброза и емфизем (CLFE). Продължават дискусиите за уникалната предразположеност на пациентите към развитие както на фиброза, така и на емфизем или за съвпадението - развитието на белодробна фиброза при пациент пушач с предшестващ емфизем. Пациентите с CLFE обикновено са мъже с история на тютюнопушене. При такива пациенти HRCT разкрива емфизем в горната част на белия дроб и UIP в долната част на белия дроб. Някои проучвания показват, че CLFE се свързва с висока честота на PH и по-лоша прогноза, дори в сравнение с IPF.

Белодробна хипертония

Белодробната хипертония е сравнително често усложнение на IPF, срещащо се при приблизително 30-40% от пациентите като цяло и при 85% от пациентите в краен стадий на заболяването.

Белодробната хипертония при пациенти с IPF обикновено се свързва с тежка белодробна дисфункция и хипоксемия, но понякога се среща при леки форми на заболяването. Анализът на последните случаи повдига въпроса за възможността за развитие на белодробно съдово ремоделиране без участието на хипоксична вазоконстрикция, но поради фиброзно преструктуриране на белодробния паренхим.

Белодробната хипертония при пациенти с CLFE може да бъде свързана с намаляване на общата капилярна площ поради фиброзно и емфизематозно разрушаване на белодробното съдово легло. Десатурацията по време на сън също допринася за развитието на PH при някои пациенти с IPF.

Наличието на PH при пациенти с IPF води до допълнително намаляване на физическото представяне и е свързано с лоша прогноза.

Пациентите с PH и хипоксемия обикновено получават кислородна терапия; все още няма официално доказателство, че такава терапия подобрява преживяемостта на пациенти с IPF. В скорошно клинично проучване не е доказано, че терапията със силденафил увеличава разстоянието при теста за 6-минутно ходене (6-MT) (първична крайна точка) при пациенти с тежка IPF (дифузивен капацитет<35% от должной), однако данная терапия привела к улучшению параметров газообмена, уменьшению одышки и улучшению качества жизни . По данным проведенных исследований, ни один из препаратов группы антагонистов рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан, мацитентан) не оказывал положительного влияния на функциональные показатели, прогрессирование заболевания или выживаемость больных .

Гастроезофагеална рефлуксна болест

Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ) се открива при по-голямата част от пациентите с IPF (разпространение 67 до 94%), което е много по-често, отколкото при пациенти с други белодробни заболявания като астма, хронична обструктивна белодробна болест или други ИББ. През последните години връзката между ГЕРБ и IPF е широко дискутирана: възможно е микроаспирацията на кисело стомашно съдържимо да доведе до увреждане на алвеоларния епител, т.е. начална връзка в патогенезата на IPF. Пациентите с екзацербация на IPF показват повишени концентрации на пепсин в BAL течността, което показва аспирацията като първичен тригер за това усложнение.

Скорошно ретроспективно проучване показа, че антирефлуксната терапия при пациенти с IPF е свързана с по-бавно прогресиране на белодробната функция и подобрена преживяемост на пациентите. При пациенти с IPF със симптоми на ГЕРБ, очакващи белодробна трансплантация, фундопликацията по Nissen стабилизира нуждите от кислород в сравнение с пациенти, които не са претърпели операция, въпреки че параметрите на белодробната функция остават сравними между тези групи пациенти. А при пациенти, претърпели белодробна трансплантация, фундопликацията направи възможно забавянето на прогресията на облитериращия бронхиолит в

случай на документиран механичен рефлукс или симптоматичен ГЕРБ.

Рак на белите дробове

Рискът от развитие на рак на белия дроб е значително повишен при пациенти с IPF, особено при възрастни хора, с дълга история на тютюнопушене. При пациенти с IPF е доста трудно да се открие рак на белия дроб поради фиброзни промени в белодробната тъкан, типичен туморен модел са нодуларни промени с неравен или игловиден контур в периферните зони на белите дробове. Диагнозата рак на белия дроб може да бъде установена както преди откриването на IPF, така и след или дори едновременно с диагнозата IPF.

Функционалното увреждане, дължащо се на IPF, налага рискове за хирургичното лечение на рак на белия дроб, тъй като наличието на IPF е свързано с по-висока следоперативна заболеваемост и смъртност при пациенти в сравнение с пациенти без IPF. Освен това е известно, че хирургичните интервенции на белите дробове при пациенти с IPF могат да доведат до развитие на обостряне на IPF, което е свързано с висока смъртност при пациентите.

Венозна тромбоемболия

Популационните проучвания показват, че пациентите с IPF имат повишен риск от развитие на венозен тромбоемболизъм (ВТЕ). Предразполагащи фактори за ВТЕ при IPF могат да бъдат не само ограничаването на активността на пациента, но и повишената прокоагулантна активност, която също допринася за процеса на фиброгенеза. Освен това трябва да се отбележи, че смъртните случаи при пациенти с IPF и VTE настъпват в по-ранна възраст, отколкото при пациенти с IPF без VTE. Венозната тромбоемболия е една от причините за обостряне на дихателната недостатъчност при пациенти с IPF. В едно ретроспективно проучване на пациенти с IPF, приети в интензивно отделение с дихателна недостатъчност, белодробната емболия е основната причина за влошаване в 6% от случаите.

Библиография

1. Raghu G. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2011 г.

2. Американско торакално дружество // Am. J. Respir. Крит. Care Med.

2000. Т. 161. С. 646.

3. Ryu J.H. et al. // Mayo Clin. Proc. 2014. Т. 89. С. 1130.

4 Травис У.Д. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2013.

5. Collard H.R. et al. // Арх. Стажант. Med. 2003. Т. 163. С. 17.

6. Американско торакално дружество // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2002. Т. 165. С. 277.

7. Katzenstein A.L. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 1998. Т. 157. С. 1301.

8. Rindfleisch G.E. // Zentralbl. Патол. 1897. Т. 8. С. 864.

9. Илкович М.М. и др. // Пулмология. 2003. № 3. С. 98.

10. Илкович М.М. и други // Consilium medicum. 2009. № 11. С. 24.

11. Bjoraker J.A. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 1998. Т. 157. С. 199.

12. Nagai S. et al. // ЕВРО. Respir. J. 1998. V. 12. P. 1010.

13. Даниел З.Д. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 1999. Т. 160. С. 899.

14. Селман М. и др. // Ann. Стажант. Med. 2001. Т. 134. С. 136.

15. du Bois R.M. // Nat. Rev. лекарство. Discov. 2010. Т. 9. С. 129.

16. Фернандес Перес E.R. et al. // Гръден кош. 2010. Т. 137. С. 129.

17. Raghu G. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2006. Т. 174. С. 810.

18. Дъглас У.В. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2000. Т. 161. С. 1172.

19. King T.E. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2001. Т. 164. С. 1171.

20. Nadrous H.F. et al. // Mayo Clin. Proc. 2005. Т. 80. С. 37.

21. Аллам Дж.С. et al. // Curr. мнение пулм. Med. 2006. Т. 12. С. 312.

22 Steele M.P. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2005. Т. 172. С. 1146.

23. Лий Х.-Л. et al. // Гръден кош. 2005. Т. 127. С. 2034.

24. Wahidi M.M. et al. // Гръден кош. 2002. Т. 121. С. 30С.

25 Taskar V. et al. // Семин. Respir. Крит. Care Med. 2008. Т. 29. С. 670.

26. Blackwell T.S. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2014. Т. 189. С. 214.

27 Rosas I.O. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2013. Т. 188. С. 765.

28. Фан С.Х. //Процес. Am. Гръден кош. соц. 2012. Т. 9. С. 148.

29 Xia H. et al. // Am. J. Pathol. 2014. Т. 184. С. 1369.

30. Noble P.W. et al. // J. Clin. Инвестирам. 2012. Т. 122. С. 2756.

31. Maher T.M. // Curr. мнение пулм. Med. 2013. Т. 19. С. 460.

32. Shimbori C. et al. // Curr. мнение пулм. Med. 2013. Т. 19. С. 446.

33. Alder J.K. et al. //Процес. Natl. акад. наука САЩ. 2008. Т. 105. С. 13051.

34. Chilosi M. et al. // Превод. Рез. 2013. Т. 162. С. 156.

35. Лесли К.О. // Арх. Патол. лаборатория. Med. 2012. Т. 136. С. 591.

36 Seibold M.A. et al. // N. Engl. J. Med. 2011. Т. 364. С. 1503.

37. Пельто А.Л. et al. // ДЖАМА. 2013. Т. 309. С. 2232.

38. Арманиос М.Й. et al. // N. Engl. J. Med. 2007. Т. 356. С. 1317.

39. Cronkite J.T. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2008. Т. 178. С. 729.

40 Liu T. и др. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2013. Т. 49. С. 260.

41. Томас А.К. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2002. Т. 165. С. 1322.

42. Wang Y. и др. // Am. J. Hum. Женет. 2009. Т. 84. С. 52.

43 Behr J. et al. // ЕВРО. Respir. J. 2008. V. 31. P. 1357.

44. Нейтън С.Д. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2007. Т. 175. С. 875.

45. Zhang Y. и др. // Curr. мнение пулм. Med. 2012. Т. 18. С. 441.

46 Vij R. et al. // Превод. Рез. 2012. Т. 159. С. 218.

47. Tzouvelekis A. et al. // Respir. Рез. 2005. Т. 6. С. 78.

48 Prasse A. et al. // Респирология. 2009. Т. 14. С. 788.

49. Авдеева O.E. и др. // Пулмология. 1998. № 2. С. 22.

50. Силва C.I. et al. // J. Thorac. Изобразяване. 2009. Т. 24. С. 260.

51. Линч Д.А. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2005. Т. 172. С. 488.

52. Arakawa H. et al. // AJR. Am. J. Roentgenol. 2011. Т. 196. С. 773.

54 Cottin V. et al. // ЕВРО. Respir. J. 2005. V. 26. P. 586.

56. Ryerson CJ et al. // Гръден кош. 2013. Т. 144. С. 234.

57 Trahan S. et al. // Гръден кош. 2008. Т. 134. С. 126.

58. Misumi S. et al. //Процес. Am. Гръден кош. соц. 2006. Т. 3. С. 307.

59. Ryu J.H. et al. // Mayo Clin. Proc. 2007. Т. 82. С. 976.

60. Лесли К.О. et al. // Арх. Патол. лаборатория. Med. 2007. Т. 131. С. 407.

61 Ohshimo S. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2009. Т. 179. С. 1043.

62 Casoni G.L. et al. //PLOS One. 2014. V. 9. P. e86716.

63 Maldonado F. et al. // J. Bronchology Interv. Пулмонол. 2009. Т. 16. С. 227.

64. Райли Д. Дж. et al. // Curr. мнение пулм. Med. 2006. Т. 12. С. 331.

65. Шарма С. // Curr. мнение пулм. Med. 2012. Т. 18. С. 528.

66. Utz J.P. et al. // ЕВРО. Respir. J. 2001. V. 17. P. 175.

67. Парк Дж.Х. et al. // ЕВРО. J. Кардиоторак. Surg. 2007. Т. 31. С. 1115.

68. Флаърти К.Р. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2004. Т. 170. С. 904.

69 Smith M. et al. // J. Clin. Патол. 2013. Т. 66. С. 896.

70. Ley B. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2011. Т. 183. С. 431.

71. Селман М. и др. //PLOS One. 2007. V. 2. P. e482.

72. Wells A.U. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2003. Т. 167. С. 962.

73. Ley B. et al. //Ан. Стажант. Med. 2012. Т. 156. С. 684.

74. du Bois R.M. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2011. Т. 184. С. 459.

75 Daniels C.E. et al. // ЕВРО. Respir. J. 2008. V. 32. P. 170.

76. Панос Р. Дж. et al. // Am. J. Med. 1990. Т. 88. С. 396.

77. Collard H.R. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2007. Т. 176. С. 636.

78. Parambil J.G. et al. // Гръден кош. 2005. Т. 128. С. 3310.

79 Saydain G. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2002. С. 166. С. 839.

80. Ким Д.С. // клиника. Chest Med. 2012. Т. 33. С. 59.

81 Mejia M. и др. // Гръден кош. 2009. Т. 136. С. 10.

82. Cottin V. et al. // ЕВРО. Respir. J. 2010. V. 35. P. 105.

83. Fell C.D. et al. // клиника. Chest Med. 2012. Т. 33. С. 51.

84 Gagermeier J. et al. // Гръден кош. 2005. V. 128. P. 601S.

85 Farkas L. et al. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2011. Т. 45. С. 1.

86. Колилекас Л. и др. // J. Clin. Sleep Med. 2013. Т. 9. С. 593.

87 Glaser S. et al. //PLOS One. 2013. V. 8. P. e65643.

88. Зисман Д.А. et al. // N. Engl. J. Med. 2010. Т. 363. С. 620.

89. King T.E. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2011. Т. 184. С. 92.

90. Raghu G. et al. // Ann. Стажант. Med. 2013. Т. 158. С. 641.

91. Raghu G. et al. // ЕВРО. Respir. J. 2013. V. 42. P. 1622.

92. Raghu G. et al. // ЕВРО. Respir. J. 2006. V. 27. P. 136.

93. Тобин R.W. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 1998. V. 158. P. 1804.

94. Sweet M.P. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. Т. 133. С. 1078.

95. Саварино Е. и др. // ЕВРО. Respir. J. 2013. V. 42. P. 1322.

96. Лий Дж.С. et al. // ЕВРО. Respir. J. 2012. V. 39. P. 352.

97. Лий Дж.С. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2011. Т. 184. С. 1390.

98. Лий Дж.С. et al. // Ланцет. Respir. Med. 2013. Т. 1. С. 369.

99 Linden P.A. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006. Т. 31. С. 438.

100 Дейвис Р.Д. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003. Т. 125. С. 533.

101. Cantu E. III et al. // Ann. Гръден кош. Surg. 2004. Т. 78. С. 1142.

102. Hubbard R. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2000. Т. 161. С. 5.

103. Обри M.C. et al. // Mayo Clin. Proc. 2002. Т. 77. С. 763.

104 Daniels C.E. et al. // Curr. мнение пулм. Med. 2005. Т. 11. С. 431.

105. Le Jeune I. et al. // Respir. Med. 2007. Т. 101. С. 2534.

106. Харис Дж.М. et al. // Гръден кош. 2010. Т. 65. С. 70.

107. Киши К. и др. // J. Comput. подпомагам. томогр. 2006. Т. 30. С. 95.

108. Йошида Р. и др. // AJR. Am. J. Roentgenol. 2012. Т. 199. С. 85.

109 Kushibe K. и др. // Гръден кош. Cardiovasc. Surg. 2007. Т. 55. С. 505.

110. Park J.S. et al. // Гръден кош. Cardiovasc. Surg. 2011. Т. 59. С. 148.

111. Chambers R.C. et al. //Процес. Am. Гръден кош. соц. 2012. Т. 9. С. 96.

112. Хъбард Р.Б. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2008. Т. 178. С. 1257.

113. Соде Б.Ф. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2010. Т. 181. С. 1085.

114. Спрунгер Д.Б. et al. // ЕВРО. Respir. J. 2012. V. 39. P. 125.

АТМОСФЕРА

На сайта -preSS.ru можете да ЗАКУПИТЕ всички наши книги, списания и компактдискове

по издателски цени без магазинни надценки.

Също така на сайта atm-preSS.ru В СВОБОДЕН ДОСТЪП ще намерите архивите на списанията "Практическа пулмология", "Атмосфера. Пулмология и алергология", "Астма и алергия", "Атмосфера. Кардиологични новини", "Нервни болести" , "Нерви", "Медицина", преводи на руски на ръководства и брошури.

Идиопатична белодробна фиброза, синдром на Hamman-Rich, дифузна белодробна фиброза, фиброзиращ криптогенен алвеолит, идиопатичен фиброзиращ алвеолит

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2013 г

Други интерстициални белодробни заболявания със споменаване на фиброза (J84.1)

Пулмология

Главна информация

Кратко описание

Прието с протокол от заседанието
Експертна комисия по развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан

№ 23 от 12.12.2013г

определение: идиопатична белодробна фиброза (IPF)е специфична форма на хронична, прогресираща фиброзираща интерстициална пневмония с неизвестна етиология, срещаща се предимно при възрастни хора, ограничена до белите дробове и свързана с хистопатологичната и/или радиологична картина на обикновена интерстициална пневмония.

Предишно наименование: идиопатичен фиброзиращ алвеолит не се препоръчва за употреба поради патоморфологичните характеристики на заболяването - бързото образуване на фиброза.

ВЪВЕДЕНИЕ

Име на протокола:Диагностика и лечение на идиопатична белодробна фиброза.

Код на протокола:

Код(ове) по МКБ-10:

J84.1 Други интерстициални белодробни заболявания със споменаване на фиброза

Дифузна белодробна фиброза. Фиброзиращ алвеолит (криптогенен). Синдром на Hamman-Rich. Идиопатична белодробна фиброза

Използвани съкращения в протокола:

DIP - десквамативна интерстициална пневмония

IIP - идиопатична интерстициална пневмония

IPF - идиопатична белодробна фиброза

ILD - интерстициална белодробна болест

HRCT - компютърна томография с висока резолюция

LIP - лимфоидна интерстициална пневмония

NSIP - неспецифична интерстициална пневмония

UIP (UIP) - Обща интерстициална пневмония

MAP - средно налягане в белодробната артерия

FBS - фибробронхоскопия

ЕКГ - електрокардиография

ECHO-KG - ехокардиография

DLCO - дифузивен капацитет на белите дробове

Дата на разработване на протокола: 04.2013 г

Потребители на протокола:Общопрактикуващи лекари, терапевти, пулмолози, изпълнителни директори, медицински сестри

Класификация

Клинична класификация

IPF е фатално белодробно заболяване с променлив и непредвидим ход. Въпреки факта, че няма общоприета класификация по етапи и опции за курсове, се препоръчва да се разграничат
- бързо прогресираща
- бавно прогресираща и
- рецидивиращ курс (фаза на обостряне и стабилизиране).
Средната преживяемост е от 2 до 5 години от момента на поставяне на диагнозата.

При повечето пациенти с IPF белодробната функция постепенно се влошава с времето; при малка част от пациентите белодробната функция остава стабилна или се влошава бързо.

При рецидивиращ курс, пациентите могат да получат епизоди на остро влошаване на дихателната функция въпреки предишната стабилност. Наблюденията показват, че остро влошаване на дихателната функция се наблюдава при малък брой пациенти с IPF (приблизително 5-10%).

Тези епизоди могат да възникнат вследствие на пневмония, белодробна емболия или сърдечна недостатъчност.

Ако причината за острото намаляване на дихателната функция не може да бъде установена, се използва терминът "екзацербация на IPF". Понастоящем не е ясно дали екзацербацията на IPF е просто проява на неидентифицирано респираторно усложнение (напр. белодробна емболия, инфекция), което е причинило остро влошаване на пациент с IPF, или е присъщо ускоряване на участващите патобиологични процеси при IPF в самото заболяване.

Освен ако не е установена друга причина, наличието на някоя от следните промени трябва да се разглежда като прогресия на заболяването:

Прогресивна диспнея (за предпочитане използвайте някаква точкова скала, като скалата на Борг)

Прогресивно, стабилно намаляване на абсолютните стойности на FVC от изходното ниво.

Прогресивно, стабилно намаляване на абсолютните стойности на Dlco в сравнение с оригинала.

Прогресия на фиброзата при HRCT.

Проследяването на прогресията на заболяването трябва да се извършва за период от 4 до 6 месеца, но при необходимост и по-кратко.

Диагностика

II. МЕТОДИ, ПОДХОДИ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕБНИ ПРОЦЕДУРИ

Списък на основните и допълнителни диагностични мерки

Преди планирана хоспитализация:

Основен:

Общ кръвен анализ;

коагулограма;

спирометрия;

Echo-KG (с SAP оценка)

Допълнителен:

В болницата, в допълнение към горното, се извършват:

Кръвен тест с оценка на протеинограмата

Кръвен тест за наличие на вирус на Епщайн-Бар (EBV), цитомегаловирус (CMV), херпес вируси, вируси на хепатит

Пулсова оксиметрия;

Газове на артериалната кръв;

FBS (по показания);

DLCO дефиниция,

Видеоторакоскопска белодробна биопсия (ако е показана)

Спешната хоспитализация се извършва без предварително (амбулаторно) лабораторно и инструментално изследване.

Диагностични критерии:

Изключете други известни причини за интерстициална белодробна болест (ILD) (напр. домашно или професионално излагане на околната среда, заболяване на съединителната тъкан, лекарствена токсичност).

Наличие на модел на UIP при компютърна томография с висока разделителна способност (HRCT) при пациенти, които не са претърпели хирургична белодробна биопсия.

Комбинация от модела на AIP при HRCT и специфичния модел на AIP в белодробен биопсичен материал при пациенти, подложени на хирургична белодробна биопсия.

Точността при диагностицирането на IPF се подобрява от интердисциплинарни дискусии между пулмолози, рентгенолози и патолози с опит в диагностицирането на IPF.

Основните и второстепенните критерии на IPF, предложени от консенсуса ATS/ERS от 2000 г., са премахнати.

IPF трябва да се има предвид при всички възрастни пациенти с прогресираща необяснима диспнея при усилие. Други чести прояви са непродуктивна кашлица, повишена умора, случайно изпотяване, треска и загуба на тегло. Нехарактерни: хемоптиза, плеврални лезии, тежка бронхиална обструкция. Вероятността от заболяване се увеличава с възрастта, като обикновено започва през шестото или седмото десетилетие от живота. IPF рядко се появява преди 50-годишна възраст; такива пациенти могат впоследствие да проявят симптоми на заболяване на съединителната тъкан, което е протекло в субклинична форма по време на диагностицирането на IPF. IPF е почти еднакво често срещана при мъжете и жените.

При физическо изследваневодещите критерии са двустранен базален инспираторен крепитус, промени в пръстите под формата на "барабанни пръчици".

Типично лабораторни критериине. Може би умерено повишаване на нивото на левкоцитите, ESR, диспротеинемия.

Инструментални критерии IPF: въз основа на характерните признаци на обикновена интерстициална пневмония (OIP) според HRCT (таблица 1), хистопатологични критерии за UIP (таблица 2), данни от функционално изследване.

Таблица 1. HRCT критерии за RIP картина.

IIP модел (И четирите функции)	Възможен модел на ПИС (и трите критерия)	Противоречи на ПИС (всеки от седемте знака)
Ретикуларна деформация - Бял дроб тип пчелна пита със или без тракционни бронхиектазии	Преобладаването на субплевралната и базалната локализация Ретикуларна деформация Няма функции, съответстващи на модела на UIP (вижте третата колона)	Преобладаването на увреждане на горния или средния лоб на белия дроб Предимно перибронховаскуларна локализация Обширно намаляване на прозрачността на белите дробове под формата на "матово стъкло" (площта на "матовото стъкло" е по-голяма от ретикуларната деформация) Изобилие от възли (двустранно, предимно в горния лоб) Отделно разположени кисти (множествени, двустранни, отделни от областите на белите дробове „пчелна пита“) Дифузно мозаечно отслабване на белодробния модел / въздушни капани (двустранно, в три или повече лоба) Консолидация в бронхопулмонарния сегмент/сегменти на лоб/лобове

Таблица 2. Хистопатологични критерии, специфични за AIP

IIP боядисване (всички 4 критерия)	Вероятен AIP	Възможен AIP (и трите критерия)	Не-PIU (всеки от шестте критерия)
Доказателства за фиброза/архитектурни аномалии,  „пчелни пити“, разположени предимно субплеврално/парасептално Хетерогенно засягане на белодробния паренхим при фиброза Натрупвания на фибробласти Няма признаци срещу диагнозата AIP, предполагащи алтернативна диагноза (вижте колона 4).	Доказателство за фиброза/архитектурна аномалия,  "пчелна пита" Няма данни за петниста фиброза или агрегации на фибробласти, но нито едно от двете Няма доказателства срещу диагнозата AIP, предполагащи алтернативна диагноза (вижте колона 4) или Само промени в пчелната пита***	Хетерогенно или дифузно засягане на белодробния паренхим при фиброза, със или без интерстициално възпаление Липса на други критерии за ПИС (виж колона „Образец на ПИС“) Няма доказателства срещу диагнозата AIP, предполагащи алтернативна диагноза (вижте колона 4)	Хиалинни мембрани* Организиране на пневмония** Грануломи Интерстициалните възпалителни клетки се инфилтрират извън пчелната пита Промените са локализирани предимно перибронхиално Други функции, поддържащи алтернативна диагноза

Спирометрия:признаци на рестриктивни нарушения на функцията на външното дишане - намаляване на VC (FVC)<80% от должных величин.

Таблица 3. Признаци, свързани с повишен риск от смъртност при IPF.

Основни фактори*: Ниво на задух** Dlco  40% от дължимото Десатурация ≤ 88% по време на 6-минутен тест за ходене (6MWT) „Клетъчен бял дроб“ при HRCT Белодробна хипертония Временна промяна на факторите: Увеличаване на задуха** Намаляване на форсирания витален белодробен капацитет (FVC) ≥ 10% абсолютна стойност Намаляване на Dlco ≥ 15% от абсолютната стойност Влошаване на фиброзата при HRCT

*Основен форсиран витален капацитет – неясна прогнозна стойност. ** Понастоящем няма единен подход за количествено определяне

Показания за експертен съвет:

За поставяне на диагнозата е необходима консултация с пулмолози, рентгенолози, патолози.

Диференциална диагноза

диференциална диагноза,на първо място, трябва да се извърши с други форми на идиопатична интерстициална пневмония:

Неспецифична интерстициална пневмония (NSIP)

В сравнение с IPF, NSIP се развива в по-млада възраст (средно 40 до 50 години) с еднаква честота при мъжете и жените. Заболяването започва постепенно, при малка част от пациентите е възможно подостро начало. Клиничната картина на NSIP е подобна на тази на IPF, но диспнеята и кашлицата са по-слабо изразени и не нарастват толкова стабилно. Приблизително половината от пациентите имат намаление на телесното тегло (средно до 6 kg). Повишаването на телесната температура и промените в нокътните фаланги са относително редки. При изследване на дихателната функция могат да се появят леки или умерено изразени рестриктивни нарушения на белодробната вентилация, намаляване на DLCO, хипоксемия по време на тренировка. В повечето случаи NSIP се повлиява добре от лечение с глюкокортикостероиди (GCS) и има благоприятна прогноза до клинично излекуване. На HRCT най-често се определят симетрични субплеврални участъци от матово стъкло. При една трета от пациентите този симптом е единствената проява на заболяването. В около половината от случаите се наблюдават ретикуларни промени. Сравнително редки са признаци на "бял дроб с пчелна пита", области на уплътняване на белодробната тъкан. При многократни изследвания по време на лечението повечето пациенти имат положителна рентгенова динамика. При хистологично изследване клетъчният модел е в съответствие с леко до умерено хронично интерстициално възпаление; хиперплазия на пневмоцити тип II в зоните на възпаление Характерни са хомогенни промени с преобладаване на възпаление и фиброза, за разлика от хетерогенността при AIP, грубата фиброза обикновено липсва, огнищата на фибробластите са малко или липсват.

Десквамативна интерстициална пневмония (DIP)

DIP е рядък<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом "матового стекла" преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков "матового стекла". При КТВР участки "матового стекла" определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков "сотового легкого". При гистологии - однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки "сотового легкого" отсутствуют.

Лимфоидна интерстициална пневмония (LIP)

LIP се среща рядко, обикновено при жени, по-често след 40 години. Заболяването се развива бавно, задухът и кашлицата постепенно се увеличават в продължение на 3 или повече години. Характеризира се с треска, болка в гърдите, артралгия, загуба на тегло. В белите дробове се чуват пукащи хрипове. Може да се появи анемия и хипергамаглобулинемия. Заболяването е податливо на кортикостероидна терапия и има благоприятна прогноза, но дифузната интерстициална фиброза се развива при около 1/3 от пациентите. При рентгенография на белите дробове могат да се наблюдават два вида промени: смесени алвеоларно-интерстициални инфилтрати на долния лоб и дифузни лезии с образуване на "бял дроб с пчелна пита". На HRCT обикновено се определят области на "матово стъкло". Понякога се определят периваскуларни кисти и области на "бял дроб с пчелна пита". Ретикуларните промени се наблюдават в приблизително 50% от случаите. Хистология - дифузна интерстициална инфилтрация на засегнатите участъци; разпространение главно в алвеоларните прегради. Инфилтратите включват Т-лимфоцити, плазмени клетки и макрофаги. Лимфоидна хиперплазия.

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Цели на лечението:
- забавят прогресията на белодробната интерстициална фиброза,
- предотвратяване на животозастрашаващи усложнения.

Тактика на лечение

Нелекарствено лечение

кислородна терапияпри пациенти с клинично значима степен на хипоксемия (обикновено дефинирана от Sp02 88% или PaO2 60 mm Hg).

Цел: повишаване на толерантността към физическо натоварване, подобряване на преживяемостта на пациенти с клинично значима хипоксемия в покой.

Белодробна рехабилитация:с разработване на индивидуален план за управление на пациента, включително образователни лекции, разработване на хранителен план, физическа подготовка с включване на индивидуално подбрани силови упражнения, психологическа подкрепа. Препоръчва се за повечето пациенти с IPF. Не се показва при малък брой пациенти.

Ролята на белодробната рехабилитация: подобряване на функционалното състояние и индивидуалните характеристики на хода на заболяването.

Медицинско лечение

Глюкокортикостероиди (GCS) и цитостатици- основните лекарства за лечение на пациенти с IPF, въпреки че при повечето пациенти тези лекарства нямат значителен ефект върху продължителността на живота. Понастоящем няма лекарства, които могат да спрат възпалителния процес или фиброзата при IPF.

Само при 10-40% от пациентите с IPF първоначалната терапия с кортикостероиди води до частично подобрение на състоянието, докато в отделни случаи се наблюдава пълна ремисия на заболяването. При IPF не се наблюдават спонтанни ремисии, а средната продължителност на живота според последните данни е от 2 до 4 години от момента на диагностицирането. Въпреки лошата прогноза, лечението трябва да се започне при всички пациенти с прогресиращо протичане, които нямат противопоказания за кортикостероиди или цитостатици.

Трябва обаче да се има предвид, че очакваният терапевтичен ефект трябва да надвишава риска от усложнения от терапията. На първо място, това се отнася за пациенти на възраст над 70 години, пациенти с екстремно затлъстяване, съпътстващи тежки заболявания на сърцето и кръвоносните съдове, захарен диабет, остеопороза, тежка дихателна недостатъчност, при наличие на „бял ​​дроб с пчелна пита” в x- лъчево изследване.

Преди започване на терапия пациентите трябва да бъдат информирани за потенциалните рискове и странични ефекти от кортикостероидната и цитостатичната терапия. Само след съгласието на пациента може да се започне лечение.

Препоръчителни дози кортикостероиди: 1 mg преднизолон на 1 kg телесно тегло перорално, но не повече от 60 mg на ден. Тази доза се предписва за 2-4 месеца. последвано от намаляване до поддържаща - 15-20 mg / ден. Цитостатичната терапия (циклофосфамид и азатиоприн) преди е била използвана при пациенти с IPF, които не са се повлияли от кортикостероидна терапия, при пациенти с усложнения или висок риск от усложнения от кортикостероиди. Понастоящем се смята, че комбинираното лечение с кортикостероиди и цитостатици повишава ефективността и в същото време може значително да намали общите дози на двете лекарства. Обикновено се използват преднизолон 15-25 mg дневно и циклофосфамид 200 mg 2 пъти седмично. Използването на монотерапия с GCS не се препоръчва при стабилна IPF.

Кортикостероид (преднизолон или еквивалент) 0,5 mg/kg телесно тегло на ден перорално в продължение на 4 седмици; 0,25 mg/kg дневно в продължение на 8 седмици. Постепенно намаляване до 0,125 mg/kg на ден или 0,25 mg/kg през ден;

Плюс азатиоприн - 2-3 mg / kg на ден; максималната доза е 150 mg на ден. Лечението започва с 25-50 mg на ден, като дозата се увеличава с 25 mg на всеки 1-2 седмици до достигане на максималната доза;

Или циклофосфамид - 2 mg/kg на ден. Максималната доза е 150 mg на ден. Лечението започва с 25-50 mg на ден, като дозата се увеличава с 25 mg на всеки 1-2 седмици до достигане на максималната доза.

Терапията трябва да продължи поне 6 месеца. Ефикасността се определя ежемесечно от клинични, радиологични и функционални данни. Най-важният компонент на лечебния процес е проследяването на нежеланите ефекти от терапията.

Лечението с циклофосфамид и азатиоприн изисква седмично проследяване на левкоцитите и тромбоцитите в кръвта. Ако броят на левкоцитите намалее ≤ 4000/mm3 и тромбоцитите паднат под 100 000/mm3, спрете лечението или незабавно намалете дозата с 50%. Проследяването на възстановяването на броя на левкоцитите и тромбоцитите се извършва седмично. Ако не се наблюдава възстановяване, цитостатиците трябва да бъдат отменени, докато се постигне нормализиране на клетъчния състав на кръвта.

Азатиопринът има и хепатотоксичен ефект. В тази връзка при пациенти, приемащи азатиоприн, е необходимо да се определя нивото на трансаминазите месечно. Лечението се спира или дозата се намалява, ако съдържанието на аланин аминотрансфераза е повече от 3 пъти по-високо от нормалното.

При използване на циклофосфамид може да се развие хеморагичен цистит. За профилактика се препоръчва да се пие много вода с ежемесечно проследяване на броя на червените кръвни клетки в урината.

Ефективността на лекарствата, които инхибират синтеза на колаген и фиброзата (D-пенициламин, колхицин, интерферони), все още не е доказана. D-пенициламинът (купренил), който беше широко използван по-рано, причинява сериозни нежелани реакции при повече от половината пациенти, които се конкурират с основното заболяване по тежест.

Обобщените резултати от IFIGENIA, рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо-контролирано проучване, показаха целесъобразността от добавяне на висока доза N-ацетилцистеин (1800 mg на ден) към кортикостероидна терапия при пациенти с IPF. N-ацетилцистеинът забавя спада на VC и DLCO. Лекарството позволява, по-успешно от самостоятелната имуносупресивна терапия, да стабилизира клиничните и функционални параметри при пациенти с IPF и да смекчи нежеланите ефекти, причинени от кортикостероиди и цитостатици. В същото време монотерапията с N-ацетилцистеин не е показана поради липса на ефект.

Други видове лечение:не (в зависимост от доказателствената база)

В някои случаи може да се обмисли употребата на PDE-5 инхибитори (силденафил) за намаляване на средното налягане в белодробната артерия при някои пациенти с PavlA >25 mm/час.

Хирургична интервенция:белодробна трансплантация (с неефективност на лекарственото лечение за определен период, при липса на положителна динамика на основните показатели за ефективността на лечението) и др.

Превантивни действия:не е развит

Допълнително управление:

С ефективността на започнатата лекарствена терапия, нейното продължаване по индивидуално разработена програма, като се вземе предвид отговорът на лечението и страничните ефекти;

При липса на ефект от лечението и / или прогресия на заболяването (като се вземат предвид показателите за ефикасност и безопасност), решението за целесъобразността на белодробна трансплантация;

Решаване на въпроса за работоспособността на пациента, като се вземе предвид тежестта на дихателната недостатъчност.

Показатели за ефикасност на лечението и безопасност на методите за диагностика и лечение, описани в протокола:

Експертите от ERS и ATS са разработили следните критерии за ефективност на терапията при IPF:

Клинично подобрение: наличие на поне два от следните критерии по време на две последователни посещения в рамките на период от 3 до 6 месеца от лечението:

Намаляване на степента на недостиг на въздух и тежестта на кашлицата;

Рентгенологично подобрение: намаляване на паренхимните промени според рентгенография или HRCT на белите дробове;

Функционално подобрение: наличие на поне два критерия: - ≥ 10% увеличение на ТСХ или ФВК (минимум 200 ml); - ≥ 15% увеличение на DLco (минимум 3 ml/min/mm Hg); - Значително подобрение (≥ 4% единици, ≥ 4 mm Hg) в SaO2 или PaO2, измерени по време на теста с натоварване.

Липса на сериозни нежелани реакции от терапията.

Хоспитализация

Показания за хоспитализация:

Провеждане на белодробна биопсия за изясняване на диагнозата (планирано)

Начало на имуносупресивна терапия, избор на лекарства, пулсова терапия (планирана)

Рязка прогресия или екзацербация с развитие на животозастрашаващи усложнения: зачестяване на дихателната недостатъчност, прогресия на белодробната хипертония, поява на признаци на декомпенсация на белодробното сърце, поява на признаци на инфекция (спешен случай)

Информация

Извори и литература

1. Протоколи от заседанията на Експертната комисия по развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2013 г.
   1. 1. Официално изявление на ATS/ERS/JRS/ALAT: Идиопатична белодробна фиброза: базирани на доказателства насоки за диагностика и лечение./ Am J Respir Crit Care Med. - 2011.- кн. 183. 2. Американско торакално дружество, Европейско респираторно дружество. Американско торакално дружество/Европейско респираторно дружество Международна мултидисциплинарна консенсусна класификация на идиопатичните интерстициални пневмонии // Am J Respir Crit Care Med. - 2002. - кн. 165:277-304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Честота и разпространение на идиопатична белодробна фиброза // Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE Jr, Bradford WZ, Schwartz DA, et al., Група за изследване на идиопатичната белодробна фиброза. Компютърна томография с висока разделителна способност при идиопатична белодробна фиброза: диагноза и прогноза // Am J Respir Crit Care Med 2005; 172: 488–493. 5. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Прогностични детерминанти сред клинични, тънки срезове CT и хистопатологични находки за фиброзни идиопатични интерстициални пневмонии: третично болнично проучване // Radiology 2008; 249: 328–337. 6. Visscher DW, Myers JL. Хистологичен спектър на идиопатични интерстициални пневмонии // Proc Am Thorac Soc 2006; 3: 322–329. 7. Best AC, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. Идиопатична белодробна фиброза: физиологични тестове, количествени CT индекси и CT визуални резултати като предиктори на смъртността // Radiology 2008; 246: 935–940. 8. Дъглас WW, Ryu JH, Schroeder DR. Идиопатична белодробна фиброза: Въздействие на кислород и колхицин, преднизон или липса на терапия върху преживяемостта // Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 1172–1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. Стероиди при идиопатична белодробна фиброза: проспективна оценка на нежеланите реакции, отговор на терапията и преживяемост // Am. J.Med., 2001. - Vol.110. - Р. 278-282. 10. Попова Е. Н. Идиопатична интерстициална пневмония: клиника, диагноза, лечение // Лекуващ лекар. - 2005.- № 9. 11. Фещенко Ю. И., Гаврисюк В. К., Моногарова Н. Е. Идиопатична интерстициална пневмония: класификация, диференциална диагноза // Украински журнал по пулмология, 2007. - № 2. 12. Американско дружество Thorecis, Европейско респираторно дружество . Идиопатична белодробна фиброза: диагностика и лечение. Изявление за международен консенсус // Am. J. Respir. Крит. Care Med. -2000. – кн. 161.-P.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM, MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F, et al.; Проучвателна група IFIGENIA. Висока доза ацетилцистеин при идиопатична белодробна фиброза // N Engl J Med, 2005. - Vol. 353.-P.2229–2242.

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННИ АСПЕКТИ НА ИЗПЪЛНЕНИЕТО НА ПРОТОКОЛА

Списък на разработчиците на протоколи с квалификационни данни:

Козлова И.Ю. - доктор на медицинските науки, професор, гл. Катедра по пулмология и фтизиатрия, Медицински университет в Астана;

Латипова Н.А. - Доктор на медицинските науки, доцент в катедрата по вътрешни болести, Медицински университет в Астана;

Бакенова Р.А. - доктор на медицинските науки, професор на Медицинския университет в Астана, главен терапевт на MC UDP RK;

Гъркалов К.А. - кандидат на медицинските науки, началник на отдела за подобряване на първичната здравна помощ на Републиканското държавно предприятие на REM "RCHR"

Рецензенти:
Айнабекова Б.А. - доктор на медицинските науки, професор, гл. Катедра по вътрешни болести за стаж и ординатура на АД "МУА"

Индикация за липса на конфликт на интереси:Разработчиците на този протокол потвърждават, че няма конфликт на интереси, свързан с предпочитаното отношение към една или друга група лекарства, методи на изследване или лечение на пациенти с идиопатична белодробна фиброза.

Посочване на условията за преразглеждане на протокола:преразглеждането на протокола се извършва при поява на нова информация за IPF, но поне веднъж на всеки 2 години.

Прикачени файлове

внимание!

• Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
• Информацията, публикувана на сайта на МедЕлемент и в мобилните приложения „МедЕлемент (MedElement)“, „Лекар Про“, „Даригер Про“, „Заболявания: наръчник на терапевта“, не може и не трябва да замества присъствената консултация с лекар. Не забравяйте да се свържете с медицинските заведения, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Уебсайтът на MedElement и мобилните приложения "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Наръчник на терапевта" са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за произволна промяна на лекарските предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да било вреди за здравето или материални щети в резултат на използването на този сайт.

Идиопатична белодробна фиброза. Какво е това?

Идиопатичната белодробна фиброза е рядко заболяване с неизвестна природа, характеризиращо се с прогресивно белодробно увреждане. В белите дробове се образуват фиброзни уплътнения от съединителната тъкан, които бързо растат. Тези уплътнения пречат на циркулацията на кислорода, нарушават нормалното дишане на човека. Заболяването засяга възрастни и възрастни хора от 40 до 70 години.

Тъй като болестта прогресира и способността на белите дробове да пренасят кислород намалява, пациентите трябва да се научат да живеят с все по-малко въздух.

Идиопатичната белодробна фиброза засяга около 3 милиона души по света. Въпреки това лекарите са доста зле информирани за това тежко смъртоносно заболяване. И често се бърка с други белодробни заболявания, които имат подобна клинична картина, но се срещат по-често.

Идиопатична белодробна фиброза. Симптоми на заболяването.

Поради постепенно образуване на белези газообменната функция на белите дробове намалява и се развива дихателна недостатъчност.

Първото нещо, което тревожи пациентите, е недостиг на въздух. Първоначално се появява при значително усилие и може да се отдаде на естествената реакция на тялото, след което с напредване на заболяването се появява задух и при нормални ежедневни дейности. Миенето на съдове, леката разходка, вземането на душ - причиняват затруднения. Всеки ден се превръща в ежедневна борба за оцеляване, за лошо доставян кислород в белите дробове.

Постепенно пациентите развиват нарастваща болка в гърдите. Те се провокират от нарастваща фиброзна тъкан и възпаление. Болката може да бъде придружена от суха кашлица и подуване на вените на шията.

И така, идиопатичната белодробна фиброза може да се подозира при пациент със следния набор от симптоми:

1. Недостиг на въздух дори при минимално усилие;
2. Силна болка в гърба и гърдите;
3. Учестен пулс без видима причина;
4. Постоянна слабост, бърза умора;
5. Суха кашлица, в по-късните стадии на заболяването с гнойни храчки;
6. Подути вени на шията и увеличени лимфни възли;
7. Удебеляване на върховете на пръстите под формата на "барабани"
8. Значителна необяснима загуба на тегло;
9. изпотяване;
10. Висока температура.

Нито един от тези симптоми не е уникален, тяхната комбинация трябва да предупреди. За съжаление, диагнозата винаги се поставя доста късно, отнема няколко месеца, преди пациентът да разбере, че задухът не е загуба на физическа годност и не е следствие от наднормено тегло, а симптом на опасно заболяване.

Скоростта на прогресиране на идиопатичната белодробна фиброза варира. При повечето пациенти протича бавно, което при подходяща терапия може да им осигури до пет години живот. Но при около един на двадесет души заболяването започва внезапно и бързо се увеличава. Катастрофалното влошаване изисква спешни мерки и спешна хоспитализация. Смъртта може да настъпи в рамките на един месец.

Идиопатична белодробна фиброза. Причините.

Причините за идиопатичната белодробна фиброза все още не са известни на науката. Има предположение, че задействащият механизъм на заболяването е комбинация от външни и вътрешни фактори. Тези. човек може да има генетично предразположение към развитието на болестта и ако попадне в неблагоприятна екологична ситуация, тогава този механизъм работи и болестта започва.

При 15% от пациентите са открити мутации в гените TERC и TERT. Имали са фамилен характер на заболяването, т.е. то се е предавало през поколенията. Но в допълнение към генетичните мутации е проследена зависимостта на развитието на идиопатична белодробна фиброза от следните фактори:

1. Пушенето. Излагането на тютюнев дим само по себе си доста сериозно разрушава белите дробове, а при генетично предразположение може да бъде фатално с развитието на идиопатична белодробна фиброза;
2. Вирусни инфекции. Пневмония. Белите дробове, отслабени от заболяване, са по-податливи на белодробна фиброза;
3. Излагане на прах. Метален прах, работа в опасна химическа промишленост, постоянен контакт с брашно в пекарна, дървесен прах в мебелна работилница - всичко това запушва белите дробове и провокира заболяване;
4. Гастроезофагеална рефлуксна болест. Стомашната клапа не се затваря достатъчно плътно и съдържанието на стомаха може случайно да попадне в белите дробове;
5. лекарства. Известно е, че химичните формули на някои лекарства могат да провокират нежелани реакции;
6. Живот в голям гъсто населен град. Изгорелите газове от колите, димящите комини от заводите и високата концентрация на въглероден диоксид отслабват тялото и го правят по-податливо на болести.

Идиопатична белодробна фиброза. Диагностика.

Идиопатичната белодробна фиброза се диагностицира с помощта на следните методи:

• кръвни изследвания;
• анамнеза за живота на пациента;
• анализ на храчки;
• рентгенова снимка на белите дробове. Ако има заболяване, снимките ще имат характерни затъмнения;
• компютърна томография на белите дробове. Това е един от най-точните диагностични методи, тъй като промените в белите дробове ще бъдат незабавно забележими;
• спирография. Изследване на функцията на външното дишане;
• телесни плесмотографски изследвания, допълващи резултатите от спирографски изследвания;
• бронхоскопски метод. Изследва белодробни частици;
• биопсия. Екстремен метод, използван само ако предишните диагностични методи оставят място за съмнение. Изследва се малко парче белодробна тъкан.

Много важно при диагностицирането е да се изключат други заболявания с подобна клинична изява.

Идиопатична белодробна фиброза. Лечение.

Методи за окончателно излекуване на идиопатичната белодробна фиброза не са разработени, но има начини, които могат да намалят скоростта на развитие на заболяването, да намалят задуха и да водят повече или по-малко приемлив начин на живот. Много е важно лечението да започне възможно най-скоро след диагностицирането, тъй като в този случай неговата ефективност се увеличава.

Така че, за да забавите симптомите на идиопатичната белодробна фиброза, трябва:

• Използвайте кислородна терапия (озонотерапия). Пациентите дишат чрез специални кислородни концентратори. Вдишването на чист кислород кара белите дробове да се разширяват и да работят интензивно. Този метод трябва да се използва постоянно: първо, недостигът на въздух ще намалее, и второ, преносим хъб може да се използва не само у дома, но и да се носи със себе си.
• Научете белодробна рехабилитация. Това е името на набор от специални дихателни упражнения, които помагат за улавяне на повече въздух при намален обем на белите дробове. При идиопатична белодробна фиброза тази дихателна техника трябва да се използва доста често.
• Прилагайте глюкокортикостероидни лекарства. Те пречат на образуването на съединителна тъкан в белите дробове, като по този начин се намалява и броят на белезите. Желателно е глюкокортикостероидните препарати да се комбинират с цитостатици.
• Използвайте противовъзпалителна и антифиброзна терапия. Последният значително намалява скоростта на улавяне на белия дроб от съединителната тъкан.
• Предписвайте симптоматична терапия. Той служи за премахване на някои неприятни симптоми на идиопатичната белодробна фиброза.
• Ваксинирайте се срещу грип и пневмония. Важно е да изберете подходящата качествена ваксина и да спазвате предписаното време за нейното приложение.
• За да се излекува незатварянето на кардията на хранопровода, с други думи, киселини, които се появяват, когато съдържанието на стомаха навлезе в хранопровода. Поглъщането на стомашен сок може да изостри симптомите на идиопатичната белодробна фиброза.
• Откажете пушенето завинаги. Няма по-голяма вреда за белите дробове от тютюневия катран. При идиопатичната белодробна фиброза тютюнопушенето приближава смъртта по-близо от други вредни фактори.

Най-ефективното и кардинално лечение на идиопатичната белодробна фиброза ще бъде белодробна трансплантация. Една или две, в зависимост от степента на заместване със съединителна тъкан. Основната трудност на този метод е дългата процедура на изчакване на подходящ бял дроб. За съжаление правилният орган може да не бъде намерен спешно за критично болен пациент. След трансплантацията всички пациенти получават имуносупресивна терапия за предотвратяване на отхвърлянето на органа.

Идиопатична белодробна фиброза. Ефекти.

Пациент с белодробна трансплантация не трябва да се отпуска. През целия си живот се препоръчва да посещава пулмолог, както и редовно да се подлага на прегледи от лекари от други специалности. Тъй като вече настъпилият епизод с недостатъчно дишане на тялото може да повлияе неблагоприятно на другите му органи и системи. Може да има:

1. белодробна тромбоза;
2. развитие на вторична инфекция;
3. сърдечен удар;
4. удар;
5. проблеми с дихателна недостатъчност;
6. повишаване на налягането в белодробната артерия;
7. хронична сърдечна недостатъчност;
8. рак на белия дроб.

Идиопатичната белодробна фиброза е нелечимо заболяване, но засяга възрастни, които са пълни с енергия. Затова ще бъде правилно, ако пациент с такава сложна диагноза получи психологическа подкрепа. Важно е да се отработят с психолога емоционалните проблеми от приемането на диагнозата, както и страхът и безпокойството, които сега ще съпътстват пациента.

Лечението на пациенти с идиопатична белодробна фиброза се извършва в Научноизследователския институт по пулмология, FMBA на Русия, Москва, ул. 11-та Парковая, 32/61

Белодробната фиброза е заболяване, което сега става все по-често срещано. По правило се провокира от съвременния начин на живот и е доста трудно да се справим с него.

Групата на фиброзните заболявания включва:

• идиопатична фиброза;
• интерстициална остра пневмония;
• други видове пневмония и пневмония.

Какво е фиброзиращ алвеолит?

Идиопатичната фиброза е едно от заболяванията, принадлежащи към групата на фиброзиращите алвеолити. Всички заболявания, свързани с този тип, се характеризират със същия курс: образуването на фиброзни уплътнения в белите дробове от бързо нарастваща съединителна тъкан.

Такива уплътнения са като груби белези или белези върху тъканта на белите дробове, те пречат на нормалната циркулация на кислорода и съответно на дишането на целия организъм, принуждавайки го да се справя с все по-малки порции въздух.

Друго заболяване от фиброзен тип е остра пневмония, наричана още синдром на Hamman-Rich. Ходът на заболяването като такъв не се различава от общата схема, но развитието му е необичайно бързо. В този случай само няколко месеца може да са достатъчни, за да може количеството фиброзна тъкан, натрупана в белите дробове, да провокира сериозно състояние на тялото и след това фатален изход.

Механизмът на развитие на тези заболявания е както следва:

1. Оток на алвеоларните и интерстициалните тъкани.
2. развитие на възпаление.
3. Постепенното разрушаване на стените на алвеолите, растежът на съединителната фиброзна тъкан, която образува белези. От това структурата на белите дробове се променя значително, външният му вид прилича на пчелна пита.

Има няколко други вида фиброзни заболявания, сред които други видове пневмония и пневмония - те не причиняват толкова обширно натрупване на фиброзна тъкан в белите дробове. Основният проблем, който причиняват, е острата пневмония. Сред тези заболявания са следните:

Всички тези заболявания са интерстициални и смъртоносни. Говорейки за заболявания на фиброзната група, трябва да се помни, че само тези, които основно провокират възпаление, а не развитието на маса от съединителна тъкан в белите дробове, дават на пациента доста дълго забавяне: до 10 години активен живот без лечение и контакт с лекари.

Нито идиопатичната фиброза, нито острата пневмония не могат да бъдат излекувани или спрени - единственото адекватно лечение, което съществува в момента, е белодробна трансплантация.

Максималната продължителност на живота в случай на поява на едно от тези заболявания при липса на адекватно лечение не надвишава 5 години.

При първото подозрение за такова заболяване трябва незабавно да се консултирате с лекар. Болестите на възпалителната група в ранните етапи могат да бъдат спрени чрез съвременна терапия и силни лекарства.

Клинични характеристики и диагноза на заболяването

Първият и основен симптом на идиопатичната фиброза е бързото развитие на задух, особено при лице, което преди това не е страдало от него. С течение на времето симптоми като:

По правило заболяването вече е в доста напреднала форма, когато пациентите отиват на лекар.Тъй като диспнеята е основният симптом, тя има тенденция да се свързва с промени в теглото или намаляване на физическата форма и поради това повечето пациенти просто не му обръщат внимание. Средно продължителността на лечението е от 3 месеца до 2 години след началото на заболяването.

Точните причини за развитието на белодробна фиброза в момента не са известни на никого. Въпреки това, вече е ясно, че в риск, на първо място, хората, които:

• пушат много;
• редовно вдишвайте химически и промишлени изпарения;
• редовно вдишвайте частици от органичен и неорганичен прах (служители на фабрики за производство на торове, птицеферми, пекарни);
• имате киселинен рефлукс;
• преди това е страдал от белодробни инфекции.

В допълнение, често идиопатичната белодробна фиброза е "семейно" заболяване, което засяга няколко поколения подред и това е тясно свързано с генетично предразположение към определен тип заболяване.

Най-често се развива при хора, които са навършили 40 години, освен това при мъжете по-често, отколкото при жените. Жителите на големите градове са по-податливи на него от тези, които живеят далеч от голямо количество фин прах и отделяния въглероден диоксид.

Идиопатичната белодробна фиброза се определя от следния ход на диагнозата:

Методи на лечение

В момента няма начин да се излекува напълно това заболяване. Въпреки това има няколко възможности, които ще помогнат за намаляване на симптомите и ще му позволят безопасно да изчака белодробна трансплантация. В същото време ефектът от медицинските процедури е толкова по-висок, колкото по-рано е настъпило посещението при лекар.

Трансплантацията на бял дроб е единственото абсолютно надеждно решение на проблема с вероятността от смърт.

В това отношение обаче има трудности: на първо място, пациентът понякога трябва да чака дълго време за орган, който е достатъчно съвместим със собственото му тяло. Тези, които са достигнали най-тежкия стадий на фиброза, се опитват да оперират първи, но поради непредсказуемостта на датата на появата на донорски органи дори това не винаги е възможно.

Последици и профилактика

Непосредствено след трансплантацията периодът на адаптация е около месец при леки случаи. Като цяло може да достигне шест месеца. През цялото това време човекът прекарва в болницата. Когато периодът на адаптация е преминал успешно, може да се наложи редовен прием на лекарства, които поддържат трансплантирания орган и го предпазват от отхвърляне през целия живот на пациента, както и постоянни прегледи от ревматолог и пулмолог.