Bệnh mô liên kết lan tỏa ở trẻ em. giáo dục và phương pháp

- một nhóm bệnh thống nhất bởi cùng một loại thay đổi chức năng và hình thái trong mô liên kết (chủ yếu là các sợi chứa collagen). Một biểu hiện đặc trưng của bệnh collagenosis là một quá trình tiến triển, liên quan đến quá trình bệnh lý của các cơ quan nội tạng, mạch máu, da và hệ thống cơ xương. Chẩn đoán collagenoses dựa trên sự đa dạng của tổn thương, xác định các dấu hiệu phòng thí nghiệm dương tính, dữ liệu sinh thiết của mô liên kết (da hoặc màng hoạt dịch của khớp). Thông thường, corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch, NSAID, dẫn xuất aminoquinoline, v.v. được sử dụng để điều trị collagenoses.

Thông tin chung

Collagenoses (bệnh collagen) là các quá trình bệnh lý miễn dịch được đặc trưng bởi sự vô tổ chức có hệ thống của mô liên kết, tổn thương đa hệ thống, quá trình tiến triển và các biểu hiện lâm sàng đa hình. Trong thấp khớp, viêm khớp dạng thấp, thấp khớp, lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì hệ thống, viêm quanh động mạch nút, viêm da cơ, u hạt Wegener, v.v., thường được gọi là bệnh collagenose.Những bệnh này được kết hợp thành một nhóm duy nhất dựa trên một đặc điểm hình thái bệnh lý chung (sự thay đổi fibrinoid trong collagen) và cơ chế gây bệnh (vi phạm cân bằng nội môi miễn dịch).

Mô liên kết tạo thành bộ xương, da, chất nền của các cơ quan nội tạng, mạch máu, lấp đầy khoảng trống giữa các cơ quan và chiếm hơn một nửa khối lượng cơ thể con người. Các chức năng chính của mô liên kết trong cơ thể bao gồm bảo vệ, dinh dưỡng, hỗ trợ, dẻo, cấu trúc. Mô liên kết được đại diện bởi các yếu tố tế bào (nguyên bào sợi, đại thực bào, tế bào lympho) và ma trận giữa các tế bào (chất nền, collagen, đàn hồi, sợi lưới). Do đó, thuật ngữ "collagenose" không phản ánh đầy đủ những thay đổi bệnh lý xảy ra trong cơ thể, do đó, hiện nay, nhóm này thường được gọi là "bệnh mô liên kết lan tỏa".

Phân loại collagenoses

Có collagenose bẩm sinh (di truyền) và mắc phải. Đặc biệt, chứng loạn sản mô liên kết bẩm sinh được biểu hiện, đặc biệt là do mucopolysaccharidoses, hội chứng Marfan, bệnh tạo xương không hoàn hảo, hội chứng Ehlers-Danlos, pseudoxanthoma đàn hồi, hội chứng Stickler, v.v.

Ngược lại, collagenoses mắc phải bao gồm SLE, xơ cứng bì, viêm quanh động mạch nốt, viêm da cơ, viêm khớp dạng thấp, hội chứng Sjögren, bệnh thấp khớp, viêm mạch hệ thống, viêm cân bạch cầu ái toan lan tỏa, v.v. và mức độ nghiêm trọng của tiên lượng; phần còn lại - đối với các bệnh collagen nhỏ. Người ta cũng thường phân biệt giữa các dạng bệnh mô liên kết lan tỏa thoáng qua và hỗn hợp (hội chứng Sharpe).

Nguyên nhân của collagenoses

Collagenoses bẩm sinh là do rối loạn di truyền (di truyền) trong cấu trúc của collagen hoặc chuyển hóa. Nguyên nhân của các bệnh mô liên kết toàn thân mắc phải ít được nghiên cứu và hiểu rõ. Nó được xem xét từ quan điểm của bệnh học miễn dịch đa yếu tố, do sự tương tác của các yếu tố di truyền, nhiễm trùng, nội tiết và ảnh hưởng của môi trường. Nhiều nghiên cứu xác nhận mối liên quan giữa các bệnh mô liên kết toàn thân cụ thể và việc vận chuyển một số kháng nguyên HLA, chủ yếu là kháng nguyên tương hợp mô học loại II (HLA-D). Do đó, bệnh lupus ban đỏ hệ thống có liên quan đến việc vận chuyển kháng nguyên DR3, xơ cứng bì - các kháng nguyên A1, B8, DR3 và DR5, hội chứng Sjögren - với HLA-B8 và DR3. Trong các gia đình có bệnh nhân mắc bệnh collagenosis, thường xuyên hơn so với toàn bộ dân số, các bệnh hệ thống được ghi nhận ở những người thân cấp một.

Liên quan đến các tác nhân truyền nhiễm liên quan đến sự phát triển của collagenoses, nghiên cứu khoa học vẫn đang được tiến hành. Không loại trừ nguồn gốc truyền nhiễm-dị ứng của các bệnh mô liên kết lan tỏa; vai trò có thể có của nhiễm trùng tử cung, tụ cầu, liên cầu, virut á cúm, sởi, rubella, quai bị, herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr, Coxsackie A và các loại khác được xem xét.

Cần lưu ý mối liên hệ của collagenoses với những thay đổi trong điều hòa nội tiết-nội tiết tố: với sự khởi đầu của chu kỳ kinh nguyệt, phá thai, mang thai hoặc sinh con, mãn kinh. Các yếu tố môi trường bên ngoài, như một quy luật, gây ra sự trầm trọng của một bệnh lý tiềm ẩn hoặc đóng vai trò là tác nhân gây ra sự khởi phát của collagenoses khi có khuynh hướng di truyền thích hợp. Những tác nhân như vậy có thể là căng thẳng, chấn thương, hạ thân nhiệt, phơi nắng, tiêm phòng, thuốc men, v.v.

Sinh bệnh học và hình thái bệnh học của collagenoses

Cơ chế bệnh sinh của collagenosis có thể được biểu diễn dưới dạng sơ đồ chung sau đây. Trong bối cảnh cơ thể nhạy cảm với vi khuẩn-virus, các phức hợp miễn dịch gây bệnh được hình thành, lắng đọng trên màng đáy của mạch máu, màng hoạt dịch và huyết thanh và kích thích sự phát triển của chứng viêm dị ứng không đặc hiệu. Các quá trình này gây ra hiện tượng tự dị ứng và tự nhạy cảm đối với các mô của chính cơ thể, phá vỡ các yếu tố tế bào và thể dịch của quá trình tạo miễn dịch, sản xuất quá mức các tự kháng thể đối với nhân tế bào, collagen, nội mô mạch máu và cơ.

Các phản ứng miễn dịch, mạch máu và phản ứng viêm trong bệnh collagenosis đi kèm với sự vô tổ chức bệnh lý của mô liên kết. Diễn biến bệnh lý trải qua 4 giai đoạn: sưng nhầy, hoại tử dạng fibrin, tăng sinh tế bào và xơ cứng.

Collagenoses đi kèm với nhiều thay đổi giải phẫu bệnh lý khác nhau, tuy nhiên, tất cả các bệnh đều được thống nhất bởi sự tham gia lan tỏa vào quá trình bệnh lý của mô liên kết của cơ thể, có thể xảy ra theo nhiều cách kết hợp khác nhau. Vì vậy, với viêm quanh động mạch nốt, các mạch thuộc loại cơ bị ảnh hưởng chủ yếu, dẫn đến sẹo và hoại tử sau, do đó, trong quá trình lâm sàng, phình mạch, xuất huyết, chảy máu, đau tim thường được ghi nhận trong quá trình lâm sàng. Đối với xơ cứng bì, sự phát triển của xơ cứng lan rộng là điển hình (tổn thương da và mô dưới da, xơ cứng phổi, xơ cứng tim, xơ cứng thận). Với bệnh viêm da cơ, tổn thương da và cơ, cũng như các tiểu động mạch nằm trong chúng, chiếm ưu thế. Lupus ban đỏ hệ thống được đặc trưng bởi một quá trình đa triệu chứng với sự phát triển của bệnh da liễu, viêm đa khớp, hội chứng Raynaud, viêm màng phổi, viêm thận, viêm nội tâm mạc, viêm màng não, viêm phổi, viêm dây thần kinh, viêm màng phổi, v.v.

Các triệu chứng của collagenoses

Mặc dù có nhiều dạng collagenosis lâm sàng và hình thái khác nhau, các đặc điểm chung có thể được tìm thấy trong quá trình phát triển của chúng. Tất cả các bệnh đều có một quá trình nhấp nhô kéo dài với các đợt trầm trọng và thuyên giảm xen kẽ, sự tiến triển ổn định của các thay đổi bệnh lý. Đặc trưng bởi sốt dai dẳng không rõ nguyên nhân kèm theo ớn lạnh và đổ mồ hôi đầm đìa, các dấu hiệu dị ứng, suy nhược ngày càng tăng không thể giải thích được. Phổ biến đối với tất cả collagenoses là viêm mạch hệ thống, hội chứng cơ-khớp, bao gồm đau cơ, đau khớp, viêm đa khớp, viêm cơ, viêm màng hoạt dịch. Tổn thương da và niêm mạc thường được ghi nhận - phát ban đỏ, chấm xuất huyết, nốt sần dưới da, viêm miệng dị ứng, v.v.

Tổn thương tim trong collagenoses có thể đi kèm với sự phát triển của viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim, loạn dưỡng cơ tim, xơ cứng cơ tim, tăng huyết áp động mạch, thiếu máu cục bộ, đau thắt ngực. Về phía các cơ quan hô hấp, viêm phổi, viêm màng phổi, nhồi máu phổi, xơ cứng phổi được ghi nhận. Hội chứng thận bao gồm tiểu máu, protein niệu, amyloidosis thận, suy thận mãn tính. Rối loạn đường tiêu hóa có thể biểu hiện bằng chứng khó tiêu, xuất huyết tiêu hóa, đau bụng từng cơn, phỏng viêm túi mật, viêm ruột thừa, v.v.

Tính đa hình của hình ảnh lâm sàng được giải thích bằng tính đặc hiệu của cơ quan của tổn thương ở các dạng collagenoses khác nhau. Đợt cấp của các bệnh mô liên kết lan tỏa thường liên quan đến nhiễm trùng, hạ thân nhiệt, quá nóng và chấn thương.

Chẩn đoán collagenoses

Cơ sở cho giả định về dạng này hay dạng khác của collagenosis là sự hiện diện của các dấu hiệu lâm sàng và xét nghiệm cổ điển. Thông thường, sự xuất hiện trong máu của các dấu hiệu viêm không đặc hiệu: protein phản ứng C, tăng α2-globulin, fibrinogen, seromucoid, ESR, v.v. CEC, các yếu tố kháng nhân và dạng thấp, kháng thể kháng DNA sợi đơn và sợi kép, antistreptolysin-0, kháng thể kháng kháng nguyên nhân, mức độ bổ sung, v.v. Thông thường, để chẩn đoán hình thái bệnh lý, người ta phải dùng đến

Collagenosis - các triệu chứng chính:

tâm trạng lâng lâng
Yếu đuối
Đau khớp
Ăn mất ngon
Viêm da
ớn lạnh
Rụng tóc
đổ mồ hôi
thay đổi nhiệt độ
Đau cơ
Đỏ mặt
Sốt
Giảm thị lực
Sự xuất hiện của vết loét
Viêm niêm mạc
Rối loạn chức năng vận động
Rối loạn đường tiêu hóa
Vi phạm hoạt động của tim
biến dạng khớp
độ nhám da

Collagenosis là một tình trạng bệnh lý miễn dịch trong đó quan sát thấy sự phát triển của các rối loạn thoái hóa, thường ảnh hưởng nhất đến mô liên kết, nhưng không loại trừ khả năng các phân đoạn khác có liên quan đến bệnh lý.

Một căn bệnh như vậy có thể phát triển nguyên phát và thứ phát, đó là lý do tại sao các yếu tố kích thích trong mỗi trường hợp sẽ khác nhau. Ngoài ra, vị trí chính trong sự phát triển của một căn bệnh như vậy cũng được trao cho sự xâm nhập của các tác nhân bệnh lý vào cơ thể con người.

Mặc dù có một số lượng lớn các bệnh được bao gồm trong nhóm collagenoses, nhưng tất cả chúng đều có một số biểu hiện lâm sàng phổ biến. Chúng bao gồm sốt và ớn lạnh, tăng tiết mồ hôi và suy nhược không rõ nguyên nhân, cũng như phát ban da dưới nhiều hình thức.

Quá trình thiết lập chẩn đoán chính xác nhằm mục đích tiến hành một loạt các cuộc kiểm tra trong phòng thí nghiệm và dụng cụ, nhất thiết phải được bổ sung bằng một cuộc kiểm tra thể chất kỹ lưỡng.

Trong phần lớn các tình huống, để điều trị bệnh, họ chuyển sang các phương pháp bảo tồn dựa trên thuốc uống.

Nguyên nhân của bệnh

Như đã đề cập ở trên, collagenosis có thể bẩm sinh hoặc mắc phải.

Trong trường hợp đầu tiên, các bệnh lý được xác định về mặt di truyền phát triển ở giai đoạn phát triển trong tử cung của thai nhi đóng vai trò là yếu tố ảnh hưởng, trong bối cảnh có sự vi phạm quá trình tổng hợp collagen, cũng như cấu trúc của chất này và trao đổi chất của nó. Chính vì lý do này mà các bệnh thuộc loại này thường phát triển ở những đứa trẻ có cha hoặc mẹ mắc bệnh tương tự.

Tuy nhiên, các nguồn collagenose thu được vẫn chưa được hiểu đầy đủ, tuy nhiên, sự lây nhiễm của cơ thể con người với các vi sinh vật gây bệnh đã trở nên nổi bật. Trong trường hợp này, tác nhân gây bệnh có thể là:

tụ cầu;
liên cầu khuẩn;
virus á cúm;
những kẻ khiêu khích các bệnh lý như quai bị và đơn giản;
vi rút Epstein-Barr;
virut A

Một mối quan hệ cũng đã được thiết lập giữa collagenoses và rối loạn nội tiết tố. Vì vậy, những lý do là:

thời kỳ mang thai;
dòng chảy kinh nguyệt;
hoạt động bộ tộc;
thời kỳ mãn kinh;
đình chỉ thai nghén;
vi phạm hoạt động của các cơ quan của hệ thống nội tiết, cụ thể là tuyến giáp và buồng trứng, tuyến thượng thận và tuyến yên.

Với khuynh hướng di truyền, những điều sau đây có thể đóng vai trò là yếu tố kích hoạt:

tiếp xúc kéo dài với nhiệt độ quá thấp hoặc quá cao trên cơ thể;
căng thẳng kéo dài;
một loạt các chấn thương;
uống không kiểm soát một số loại thuốc;
tiêm phòng;
phản ứng dị ứng khác nhau;
giảm sức đề kháng của hệ thống miễn dịch.

Đôi khi không thể thiết lập các yếu tố góp phần vào sự phát triển của một căn bệnh như vậy - trong những trường hợp như vậy, một người được chẩn đoán mắc bệnh collagenosis không phân biệt.

phân loại bệnh

Theo đặc thù của nguồn gốc của quá trình thoái hóa, collagenoses là:

Collagenosis là bẩm sinh;
Bệnh collagen mắc phải.

bệnh lupus ban đỏ hệ thống;
hội chứng dính;
bệnh Ehlers-Danlos;
pseudoxanthoma đàn hồi.

Đối với các dạng collagenosis mắc phải, chúng khác nhau trong quá trình diễn biến:

với một khóa học nghiêm trọng;
với một khóa học tiềm ẩn, phát triển dần dần và không có hậu quả đe dọa đến tính mạng.

Nhóm bệnh lý đầu tiên bao gồm:

hội chứng Sharp;
xơ cứng bì toàn thân;
lupus ban đỏ hệ thống.

Các loại collagenosis sau đây được đặc trưng bởi một quá trình dễ dàng hơn:

hầm cầu;
thấp khớp hoặc.

Những bệnh như vậy được kết hợp thành một loại gọi là collagenoses nhỏ.

Ngoài ra, có một phân loại tùy thuộc vào vị trí của các tổn thương:

những thay đổi lan tỏa trong mô liên kết - được chẩn đoán thường xuyên nhất;
khớp;
màng hoạt dịch;
thành mạch.

Ngoài ra, các chuyên gia từ lĩnh vực thấp khớp phân biệt collagenoses hỗn hợp và chuyển tiếp.

Các triệu chứng của bệnh

Sự hiện diện của một số lượng lớn bệnh trong một nhóm bệnh như vậy là do chúng có nhiều dấu hiệu và đặc điểm lâm sàng chung, chẳng hạn như tiến triển chậm, cũng như các giai đoạn trầm trọng và thuyên giảm xen kẽ.

Trong số các triệu chứng phổ biến phát triển ở trẻ em và người lớn, có:

sốt không đặc hiệu;
tăng tiết mồ hôi;
ớn lạnh;
tổn thương viêm hoặc loét của da và niêm mạc;
đau khớp và cơ;
vi phạm chức năng vận động;
suy nhược tiến bộ;
thay đổi tâm trạng thường xuyên;
rối loạn giấc ngủ;
giảm hoặc hoàn toàn không thèm ăn;
vi phạm hoạt động của các cơ quan của hệ thống tiêu hóa và tim mạch, cũng như các cơ quan như thận và phổi.

Trong trường hợp phát triển xơ cứng bì, các dấu hiệu trên sẽ được bổ sung:

làm dày và cứng mô liên kết;
làm nhám da;
tăng rụng tóc;
sự xuất hiện của áp xe.

Các dấu hiệu đặc trưng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống được coi là:

đỏ da trên mặt và décolleté;
sự xuất hiện của phát ban khắp cơ thể, trông giống như những chiếc nhẫn màu đỏ;
dao động trong các chỉ số nhiệt độ;
aphthous;
giảm thị lực;

Đỏ da mặt với collagenosis

Trong viêm khớp dạng thấp, bệnh nhân thường phàn nàn về:

tổn thương các khớp của chi trên và chi dưới;
biến dạng của đoạn bị ảnh hưởng;
mạnh mẽ, dễ bị khuếch đại vào ban đêm;
thiếu ngủ hoàn toàn;
giảm cân.

Tất cả các bệnh trên và các biểu hiện của chúng là một trong những bệnh collagenose được chẩn đoán thường xuyên nhất.

chẩn đoán

Một bác sĩ thấp khớp có kinh nghiệm sẽ có thể chẩn đoán chính xác ở giai đoạn kiểm tra ban đầu của bệnh nhân, tuy nhiên, các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm và dụng cụ là cần thiết để xác định loại collagenosis.

Trước hết, bác sĩ lâm sàng phải đích thân thực hiện một số thao tác, cụ thể là:

nghiên cứu lịch sử y tế của không chỉ bệnh nhân, mà cả những người thân của anh ta - để tìm kiếm yếu tố căn nguyên có khả năng xảy ra nhất đối với một người cụ thể;
thu thập và phân tích lịch sử cuộc sống - để thiết lập ảnh hưởng của các nguồn bất lợi khác;
tiến hành kiểm tra thể chất kỹ lưỡng, với một nghiên cứu bắt buộc về tình trạng của da và niêm mạc;
phỏng vấn bệnh nhân một cách chi tiết - để tổng hợp một bức tranh lâm sàng hoàn chỉnh và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng của bệnh collagenosis.

Trong số các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, điều đáng chú ý là:

xét nghiệm máu tổng quát và sinh hóa;
xét nghiệm miễn dịch enzym và xét nghiệm máu DNA;
xét nghiệm huyết thanh học.

Thông tin hữu ích nhất là các quy trình công cụ sau:

siêu âm và chụp X quang của phần bị ảnh hưởng;
Điện tâm đồ và EhlKG;
CT và MRI;
sinh thiết da, cơ và khớp, cũng như mô thận.

sinh thiết da

Trong quá trình chẩn đoán, không chỉ có bác sĩ thấp khớp tham gia mà còn có các chuyên gia từ các lĩnh vực y học khác, đặc biệt:

bác sĩ da liễu;
bác sĩ tiêu hóa;
bác sĩ phổi;
bác sĩ tim mạch;
nhà miễn dịch học;
bác sĩ nội tiết;
bác sĩ nhi khoa.

Các kiểm tra bổ sung là cần thiết để phân biệt các dạng collagenose khác nhau.

Điều trị bệnh

Làm thế nào để điều trị bệnh Collagenosis? Trong bối cảnh thực tế là một số lượng lớn các bệnh được đặc trưng bởi quá trình tiến triển chậm và tái phát, việc điều trị chúng nên được thực hiện theo từng giai đoạn, lâu dài, thường là suốt đời.

Trong phần lớn các tình huống, các loại thuốc sau đây được sử dụng để điều trị bệnh:

glucocorticoid steroid;
chất chống viêm không steroid;
thuốc kìm tế bào;
các chế phẩm của vàng;
dẫn xuất aminoquinoline.

Tỷ lệ và thời gian sử dụng hàng ngày được xác định riêng cho từng bệnh nhân, điều này là do bác sĩ tính đến:

loại bệnh tật;
mức độ nghiêm trọng và mức độ nghiêm trọng của khóa học;
loại tuổi của bệnh nhân;
đặc điểm cá nhân của bệnh nhân.

Trong quá trình làm trầm trọng thêm các triệu chứng, nên sử dụng các phương pháp điều chỉnh máu ngoài cơ thể như vậy:

lọc huyết tương;
lọc huyết tương theo tầng;
hấp thu máu.

lọc huyết tương

Với sự thuyên giảm của một dạng này hay dạng khác của collagenosis, điều trị có thể bao gồm:

vượt qua một khóa trị liệu tập thể dục;
thủ tục vật lý trị liệu - trong trường hợp này, chúng được thể hiện bằng điện di và từ trị liệu, siêu âm và siêu âm, phòng tắm trị liệu, có thể là radon, carbon dioxide và hydro sulfua;
tuân thủ chế độ ăn kiêng;
liệu pháp spa.

Các biến chứng có thể xảy ra

Tùy thuộc vào loại collagenosis, trong trường hợp không điều trị, có khả năng cao phát triển các biến chứng sau:

suy hô hấp, thận hoặc tim mạch;

Phòng ngừa và tiên lượng

Tuy nhiên, không thể tránh khỏi sự phát triển của bệnh collagenosis bẩm sinh, tuy nhiên, để ngăn chặn sự phát triển của các quá trình thoái hóa thứ cấp, cần tuân thủ các khuyến nghị phòng ngừa sau:

tránh hạ thân nhiệt và quá nóng của cơ thể;
loại bỏ hoàn toàn các ổ nhiễm trùng mãn tính;
tăng cường khả năng miễn dịch trên cơ sở liên tục;
sử dụng đầy đủ các loại thuốc với sự tuân thủ nghiêm ngặt các khuyến nghị của bác sĩ chăm sóc;
giảm thiểu tác động của căng thẳng;
tránh tiếp xúc với chất gây dị ứng;
thường xuyên đến tất cả các bác sĩ lâm sàng để kiểm tra phòng ngừa.

Tiên lượng của bệnh collagenosis hoàn toàn được quyết định bởi biến thể của khóa học và sự phù hợp của việc thực hiện các phương pháp điều trị. Điều trị sớm và liên tục cho phép đạt được sự thuyên giảm ổn định và cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Sự vắng mặt hoàn toàn của liệu pháp có thể dẫn đến sự phát triển của các biến chứng trên, thường kết thúc bằng cái chết. Nguy hiểm nhất là cái gọi là collagenoses lớn.

Nếu bạn nghĩ rằng bạn có thoái hóa collagen và các triệu chứng đặc trưng của bệnh này, thì các bác sĩ có thể giúp bạn: bác sĩ chuyên khoa thấp khớp, bác sĩ trị liệu, bác sĩ nhi khoa.

Thích bài viết? Chia sẻ với bạn bè trong các mạng xã hội:

Nội dung của bài viết

bệnh collagen(từ đồng nghĩa: bệnh mô liên kết lan tỏa, collagenoses - một nhóm bệnh có cơ chế bệnh sinh tự phát triển, triệu chứng chính là tổn thương lan tỏa của mô liên kết.
Thuật ngữ "bệnh collagen" do Klemperer đề xuất vào năm 1942 để chỉ một số bệnh đặc trưng bởi tổn thương tổng quát đối với các thành phần ngoại bào của mô liên kết (sợi collagen), hiện nay hiếm khi được sử dụng theo nghĩa này. Hầu hết các bác sĩ lâm sàng đề cập đến các bệnh collagen như lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì hệ thống, viêm da cơ, viêm khớp dạng thấp, thấp khớp, viêm cột sống dính khớp, hội chứng Sjögren, v.v.

Căn nguyên của bệnh collagen

Nguyên nhân của bệnh collagen không được biết đến. Một khuynh hướng di truyền gia đình (kiểu di truyền đa gen) được giả định; sự tham gia của virus (kháng thể chống lại virus chứa RNA, thể vùi ống thận trong các mô bị ảnh hưởng), loại thứ hai được xem xét dưới góc độ khả năng tích hợp của virus chứa RNA và tế bào chủ; ảnh hưởng khiêu khích của một số yếu tố - phơi nắng, hạ thân nhiệt, chấn thương tâm lý, căng thẳng nội tiết, thuốc men, v.v.

Cơ chế bệnh sinh của bệnh collagen

Cơ chế bệnh sinh của các bệnh collagen có liên quan đến tổn thương miễn dịch, được đặc trưng bởi sự hình thành các tự kháng thể không đặc hiệu cho cơ quan và các phức hợp miễn dịch tự kháng nguyên - tự kháng thể, suy giảm hệ thống miễn dịch T (khiếm khuyết của chất ức chế T) và kết quả là, sự hình thành của một tổn thương tự miễn dịch. Không thể loại trừ khả năng tham gia vào cơ chế bệnh sinh của các bệnh suy giảm tổng hợp collagen này.

Phòng khám bệnh collagen

Phòng khám bệnh collagen có các tính năng tùy thuộc vào các đơn vị bệnh học. Các dấu hiệu chung cho tất cả B. to. là sốt, viêm đa khớp, viêm đa cơ, tổn thương các cơ quan nội tạng.

Điều trị các bệnh về collagen

Điều trị được cá nhân hóa, có tính đến mức độ nghiêm trọng của quá trình, giai đoạn và hoạt động của nó. Nguyên tắc chính là các giai đoạn: giai đoạn I - bệnh viện, giai đoạn II - phòng khám ngoại trú, giai đoạn III - viện điều dưỡng. Tiên lượng phụ thuộc vào tính kịp thời của điều trị (chẩn đoán sớm) và mức độ nghiêm trọng của khóa học.

Collagenosis là một bệnh lý toàn thân được đặc trưng bởi sự phá hủy các mô liên kết và một quá trình tiến triển. Sự phát triển của bệnh dựa trên quá trình bệnh lý miễn dịch làm gián đoạn quá trình chuyển hóa collagen. Nó có thể là bẩm sinh hoặc mắc phải. Bệnh lý được quan sát ở mọi lứa tuổi, ở trẻ em những bệnh như vậy cũng phổ biến và đặc biệt khó khăn.

Khái niệm "collagenosis" kết hợp một nhóm các bệnh có cùng chức năng thay đổi trong cấu trúc của mô liên kết. Chúng khác nhau về mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng, sự tham gia của các cơ quan và mô khác nhau trong quá trình này.

Rất khó để chẩn đoán collagenoses, vì chúng được đặc trưng bởi nhiều biểu hiện lâm sàng. Do đó, việc điều trị bệnh lý nên được cá nhân hóa. Chỉ với liệu pháp được bắt đầu kịp thời và được lựa chọn chính xác thì mới có thể đạt được sự thuyên giảm ổn định. Và nếu không điều trị, collagenoses thường gây tử vong.

cơ chế phát triển

Bệnh lý này là một quá trình có hệ thống, vì mô liên kết ở mức độ này hay mức độ khác là một phần của tất cả các cơ quan. Các mạch máu, mô sụn và da được hình thành từ nó. Nó cũng nằm giữa các cơ quan. Mô liên kết chiếm hơn một nửa trọng lượng toàn bộ cơ thể con người. Do đó, sự thay đổi bệnh lý của nó được phản ánh trong trạng thái của toàn bộ sinh vật.

Về cơ bản, với collagenoses, tổn thương da, mạch máu và khớp được quan sát thấy. Điều này là do gân, xương, sụn và lớp hạ bì có chứa protein collagen với số lượng lớn. Nó cung cấp tính đàn hồi của các mô, sức mạnh của chúng. Với collagenoses, cấu trúc của protein này và các chức năng của nó bị xáo trộn. Axit hyaluronic bị ảnh hưởng đặc biệt, nhờ đó collagen rất bền và đàn hồi. Kết quả là, nó bắt đầu bị phá vỡ, dẫn đến tổn thương mô và suy giảm chức năng của các cơ quan.

Điều này xảy ra dần dần dưới ảnh hưởng của những thay đổi bệnh lý trong hệ thống miễn dịch. Do các yếu tố kích thích, các phức hợp miễn dịch gây bệnh được hình thành trong cơ thể. Chúng kích hoạt một quá trình tự miễn dịch, được đặc trưng bởi sự phát triển của dị ứng và sản xuất kháng thể đối với các mô của chính chúng, đặc biệt là đối với cấu trúc tế bào collagen. Nó đi kèm với sự phá hủy các cấu trúc mô liên kết.

Với collagenoses, collagen bắt đầu bị phá vỡ, cung cấp sức mạnh và độ đàn hồi cho mô liên kết.

phân loại

Collagenoses là một nhóm bệnh còn được gọi là bệnh mô liên kết lan tỏa. Chúng biểu hiện theo những cách khác nhau, nhưng tất cả đều được đặc trưng bởi sự vi phạm cấu trúc của collagen. Chúng bao gồm các bệnh như viêm quanh động mạch nốt, xơ cứng bì, viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống và các bệnh khác. Tất cả các bệnh này có thể được chia thành hai nhóm theo đặc điểm nguồn gốc của các tổn thương thoái hóa của mô liên kết.

Đầu tiên bao gồm các bệnh lý bẩm sinh, nguyên nhân là do rối loạn di truyền trong cấu trúc collagen, cũng như trong quá trình trao đổi chất. Những bệnh như vậy là khá hiếm, đôi khi khó phát hiện. Chúng bao gồm bệnh mucopolysaccharidosis, hội chứng Marfan, pseudoxanthoma elasticum, hội chứng Stickler, bệnh tạo xương không hoàn hảo và những bệnh khác. Đôi khi chúng nghiêm trọng đến mức dẫn đến tình trạng khuyết tật của bệnh nhân gần như từ khi sinh ra.

Tất cả các dạng collagenose thu được đều rất khác nhau trong quá trình phân loại quốc tế chia chúng thành hai nhóm. Các bệnh có diễn biến nặng và tổn thương chung của mô liên kết khắp cơ thể bao gồm viêm da cơ, lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì, hội chứng Sharp và viêm nút quanh động mạch. Tất cả các bệnh khác, chẳng hạn như bệnh thấp khớp hoặc viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, được gọi là collagenoses nhỏ, được đặc trưng bởi một quá trình tiềm ẩn, tiến triển chậm và không có biến chứng nghiêm trọng.

Đôi khi collagenoses xuất hiện ngay sau khi sinh do bệnh lý di truyền.

Ngoài ra, một số loại bệnh lý có thể được phân biệt theo vị trí của tổn thương:

bệnh khớp - viêm khớp dạng thấp và vẩy nến, viêm cột sống, viêm xương khớp;
tổn thương thành mạch máu hoặc viêm mạch hệ thống - viêm đa mạch vi mô, viêm quanh động mạch dạng nốt;
những thay đổi lan tỏa trong mô liên kết khắp cơ thể, chẳng hạn như bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

nguyên nhân

Collagenosis bẩm sinh phát triển do các bệnh lý di truyền. Kết quả là, trong quá trình phát triển của thai nhi, quá trình tổng hợp collagen, cấu trúc và quá trình trao đổi chất của nó bị gián đoạn. Do đó, các bệnh thường được quan sát thấy ở trẻ em, một trong những cha mẹ mắc bệnh lý này.

Nguyên nhân của collagenoses mắc phải ít được hiểu rõ hơn. Lý thuyết phổ biến nhất về bản chất tự miễn dịch của các bệnh này. Nhưng có một số yếu tố có thể gây ra những thay đổi và là động lực cho sự phát triển của bệnh lý:

rối loạn hoạt động của các tuyến nội tiết, rối loạn nội tiết tố, đặc biệt là trong thời kỳ mang thai, mãn kinh hoặc dậy thì;
các bệnh truyền nhiễm, đặc biệt là bệnh sởi, rubella, herpes, cytomegalovirus, tổn thương liên cầu hoặc tụ cầu;
tiếp xúc kéo dài với căng thẳng, cảm giác mạnh;
tiêm chủng ở trẻ em;
thiếu các chất liên quan đến quá trình tổng hợp collagen hoặc hoạt động không đúng của các enzym;
rối loạn của hệ thống miễn dịch;
bệnh dị ứng;
chấn thương nghiêm trọng.

Đôi khi các yếu tố bên ngoài có thể trở thành tác nhân khởi phát bệnh. Ví dụ, tiếp xúc quá nhiều với bức xạ mặt trời làm trầm trọng thêm các quá trình thoái hóa có khuynh hướng bẩm sinh đối với chúng.

Hầu hết collagenoses đều kèm theo tổn thương nghiêm trọng cho da và khớp.

Triệu chứng

Một số lượng lớn các bệnh được kết hợp thành một nhóm do thực tế là có những dấu hiệu chung trong quá trình điều trị của chúng. Đây là một quá trình tiến triển chậm với các giai đoạn trầm trọng và thuyên giảm xen kẽ. Với một tổn thương toàn thân, bệnh thường kết thúc bằng cái chết.

Ngoài ra còn có các triệu chứng phổ biến của bệnh collagenosis, đặc trưng của tất cả các bệnh lý như vậy:

sốt không đặc hiệu kèm theo tăng tiết mồ hôi và ớn lạnh;
tổn thương da và niêm mạc, xuất hiện phát ban hoặc loét;
đau khớp, đau cơ, suy giảm chức năng vận động;
suy nhược nghiêm trọng, suy giảm tâm trạng;
hydroxyprolin niệu - tăng mức độ hydroxyproline trong nước tiểu do thay đổi cấu trúc collagen;
có thể có trục trặc trong hoạt động của hệ tiêu hóa, tim mạch, phổi hoặc thận.

Các biểu hiện khác của collagenosis khác nhau tùy thuộc vào bệnh. Đau khớp hoặc phát ban da có thể rõ rệt hơn, có thể quan sát thấy rối loạn hoạt động của các cơ quan nội tạng.

xơ cứng bì

Một trong những bệnh lý hệ thống đặc trưng nhất của cấu trúc collagen là xơ cứng bì. Bệnh này được đặc trưng bởi sự dày lên và cứng lại của mô liên kết. Khi nó chỉ ảnh hưởng đến da, nó không đe dọa đến tính mạng của bệnh nhân, mặc dù da trở nên sần sùi, xuất hiện áp xe và tóc có thể rụng. Nhưng đôi khi xơ cứng bì toàn thân phát triển, ảnh hưởng đến cơ, đường tiêu hóa và các cơ quan khác. Kết quả của bệnh trong trường hợp này thường không thuận lợi.

Một tổn thương da nghiêm trọng được quan sát thấy với bệnh xơ cứng bì - nó trở nên thô và dày lên

Lupus ban đỏ hệ thống

Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn nghiêm trọng, chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ trẻ. Các triệu chứng đặc trưng của bệnh lý là đỏ má, mũi và ngực, cũng như phát ban ở dạng vòng đỏ khắp cơ thể. Tổn thương da tăng lên khi căng thẳng, biến động nhiệt độ. Bệnh nhân cũng lo lắng về cơn đau ở cơ và khớp, viêm niêm mạc, suy thận. Viêm khớp bàn tay và bàn chân, viêm miệng áp-tơ phát triển, thị lực suy giảm.

Viêm khớp dạng thấp

Bệnh này được đặc trưng bởi tổn thương ở đầu gối, cũng như các khớp nhỏ của bàn tay và bàn chân. Trong trường hợp này, màng hoạt dịch bị phá hủy, do đó khớp bị biến dạng nên không thể thực hiện các chức năng của mình. Bệnh nhân lo lắng về cơn đau dữ dội, đặc biệt là vào ban đêm, cứng khớp vào buổi sáng. Dần dần phát triển suy nhược, mất ngủ, cân nặng thay đổi. Bệnh này là một trong những bệnh phổ biến nhất trong số collagenoses.

Viêm quanh động mạch nốt

Collagenosis này đề cập đến viêm mạch hệ thống. Nó ảnh hưởng chủ yếu đến các động mạch, nhưng các mô mềm và cơ quan nội tạng cũng có thể bị phá hủy. Bệnh này được đặc trưng bởi sự hoại tử của các mạch vừa và nhỏ với sự hình thành các vi phình mạch. Do đó, thận và tim bị ảnh hưởng nghiêm trọng. Biểu hiện bên ngoài của bệnh bao gồm phát ban đặc trưng và xuất hiện các nốt sần dưới da.

Collagenoses có thể tấn công các mạch máu, khiến chúng trở nên giòn.

bệnh di truyền

Các bệnh lý hệ thống bẩm sinh khá hiếm, nhưng chủ yếu được đặc trưng bởi một quá trình nghiêm trọng. Hội chứng Ehlers-Danlos có một triệu chứng đặc trưng cho collagenoses. Với căn bệnh này, da và khớp trở nên đàn hồi quá mức. Do sự mỏng manh của các mạch máu, vết bầm tím thường xuyên, sự phát triển bất thường của mô sẹo và tăng chảy máu nướu răng được quan sát thấy.

Một khóa học rất nghiêm trọng đi kèm với biểu bì bóng nước. Trong căn bệnh này, làn da của bệnh nhân rất mỏng manh nên bất kỳ cú chạm nào cũng dẫn đến tổn thương. Đường hô hấp, đường tiêu hóa và các cơ quan nội tạng cũng bị ảnh hưởng. Trong hầu hết các trường hợp, sự hình thành xương không hoàn hảo cũng dẫn đến khuyết tật nghiêm trọng, trong đó sự vi phạm cấu trúc collagen làm tăng độ giòn của xương.

chẩn đoán

Do các biểu hiện không cụ thể của các bệnh lý này, chẩn đoán của họ có thể khó khăn. Không phải lúc nào cũng có thể xác định bệnh chỉ bằng các triệu chứng bên ngoài, do đó cần phải kiểm tra toàn diện. Phương pháp chẩn đoán chính là xét nghiệm máu trong phòng thí nghiệm, sinh thiết mô. Trong máu, các dấu hiệu viêm không đặc hiệu, tăng ESR và mức protein phản ứng C được tìm thấy. Những dấu hiệu này cho thấy sự hiện diện của tổn thương mô liên kết.

Để chẩn đoán chính xác hơn và xác định vị trí nội địa hóa, chụp X quang, CT, MRI và siêu âm được sử dụng. Nhưng thông tin nhiều nhất là phân tích mô học của các mô. Bác sĩ thấp khớp đang tham gia chẩn đoán phân biệt các loại collagenose khác nhau. Đôi khi bạn cũng cần tư vấn với bác sĩ chuyên khoa phổi, bác sĩ tim mạch, bác sĩ da liễu hoặc các chuyên gia khác.

Đối với một kết quả thuận lợi của bệnh, điều rất quan trọng là phải chẩn đoán chính xác kịp thời.

Sự đối đãi

Bệnh nhân mắc bệnh collagenosis thường phải điều trị suốt đời. Trong hầu hết các trường hợp, những bệnh như vậy là không thể chữa được, nhưng có thể làm chậm quá trình bệnh lý và cải thiện đáng kể tình trạng của bệnh nhân. Điều trị được quy định riêng phù hợp với loại và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Phương pháp điều trị cũng khác nhau trong giai đoạn cấp tính và trong thời gian thuyên giảm.

Với đợt cấp, điều trị triệu chứng bằng thuốc được chỉ định. Đây thường là những loại thuốc chống viêm không steroid, chẳng hạn như Brufen. Với hoạt động cao của quá trình viêm, sự tiến triển nhanh chóng của các triệu chứng được quy định glucocorticoid. Loại được sử dụng phổ biến nhất là "Prednisolone" với liều hàng ngày là 15 mg hoặc "Dexamethasone". Và nếu bệnh nhân có tác dụng phụ từ việc điều trị như vậy, việc sử dụng thuốc kìm tế bào có thể chấp nhận được: Cyclophosphamide hoặc Azathioprine. Cũng trong bệnh viện, khi ngăn chặn các đợt cấp tính của bệnh collagenosis, các phương pháp giải độc được sử dụng, chẳng hạn như lọc huyết tương hoặc hấp thu máu.

Điều trị được lựa chọn đúng cách có thể làm tăng đáng kể thời gian thuyên giảm. Trong thời gian này, điều trị không bị gián đoạn. Bệnh nhân được chỉ định điều trị phục hồi chức năng: điện di, điện di, siêu âm, từ trị liệu, tập vật lý trị liệu. Liệu pháp tắm hơi có hiệu quả để tăng thời gian thuyên giảm: tắm radon, cacbonic hoặc hydro sunfua. Để ngăn ngừa đợt cấp, bạn phải tuân theo lối sống và chế độ ăn uống phù hợp. Nên tránh hạ thân nhiệt, phơi nắng, bệnh truyền nhiễm, chấn thương và căng thẳng. Cần thiết điều trị các bệnh viêm nhiễm kịp thời loại bỏ các ổ nhiễm trùng mãn tính trong cơ thể. Nó rất hữu ích cho bệnh nhân để tăng cường khả năng miễn dịch và phục hồi chung điều trị spa.

Điều trị collagenosis thường kéo dài suốt đời, mục tiêu của nó là tăng thời gian thuyên giảm và ngăn ngừa các biến chứng.

biến chứng

Nghiêm trọng nhất là collagenoses lớn. Chúng thường phức tạp do tổn thương nghiêm trọng ở gan, thận và tim. Kết quả là, cái chết của bệnh nhân có thể xảy ra. Thông thường điều này xảy ra do suy tim. Xơ vữa động mạch, viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, đau thắt ngực có thể xuất hiện. Đôi khi nhồi máu cơ tim phát triển. Suy hô hấp cũng tăng nhanh do viêm phổi tiến triển, viêm màng phổi hoặc xơ phổi. Trong hầu hết các trường hợp, collagenosis ảnh hưởng nghiêm trọng đến thận. Ngoài suy thận mãn tính, amyloidosis và tiểu máu phát triển.

Collagenosis cũng gây ra các biến chứng cho đường tiêu hóa. Hoại tử thành bụng có thể phát triển, kèm theo đau dữ dội và chảy máu. Các biến chứng cũng bao gồm suy giảm thị lực và trong những trường hợp nghiêm trọng nhất, nhồi máu não phát triển.

Những bệnh hệ thống này khá khó chữa và nếu không điều trị thường dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Do đó, nếu có khuynh hướng rối loạn chuyển hóa hoặc bệnh lý miễn dịch, cần tránh các yếu tố kích thích, ngăn ngừa sự phát triển của nhiễm trùng trong cơ thể, hạ thân nhiệt hoặc tiếp xúc lâu với ánh nắng mặt trời. Điều trị nên được bắt đầu càng sớm càng tốt và không bị gián đoạn, tuân theo tất cả các khuyến nghị của bác sĩ. Sau đó, bạn có thể đạt được sự thuyên giảm lâu dài và cải thiện mức sống của bệnh nhân.

collagenoses- một nhóm bệnh có biểu hiện lâm sàng tương tự: viêm khớp, phát ban da, thoái hóa mạch máu và tổn thương các cơ quan nội tạng. Một đặc điểm khác biệt của tất cả collagenoses là quá trình viêm trong mạch. Cơ chế bệnh sinh chưa được hiểu đầy đủ, nhưng chắc chắn có mối liên hệ với các phản ứng tự miễn dịch và sự lắng đọng các phức hợp miễn dịch tuần hoàn trong thành mạch. Một yếu tố kích động có thể là nhiễm vi rút dai dẳng hoặc vi khuẩn mãn tính.

Phân loại hiện đại dựa trên những thay đổi mô học trong các động mạch trong quá trình khám nghiệm tử thi, sự tham gia vào quá trình bệnh lý của các mạch có kích thước lớn hoặc nhỏ và các cơ quan trong đó những thay đổi bệnh lý rõ rệt nhất (da, khớp, cơ, tim, thận). Ngoài ra còn có phân loại lâm sàng.

Phân loại lâm sàng các hội chứng mạch máu

I. Đặc trưng bởi viêm mạch hoại tử.

1. Viêm động mạch thái dương (M35).

2. U hạt Wegener (M31.3).

3. Viêm động mạch Takayasu (M31.4).

4. Ban xuất huyết Shenlein-Henoch (B69.0).

5. Viêm nút quanh động mạch (M30.0).

6. Hội chứng Cogan (H16.3).

II. Trong một số ít trường hợp, phức tạp do viêm mạch hoại tử.

1. Bệnh thấp khớp: thấp khớp (M79.0), viêm khớp dạng thấp (M06.9), lupus ban đỏ hệ thống (M32.9).

2. Bệnh có tính chất truyền nhiễm: viêm gan B (B16.9), SARS, liên cầu (A49.1), viêm cầu thận sau liên cầu (N05.9), viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (139.8*).

3. Bệnh đường hô hấp: Viêm phổi Loeffler (L6.8), hen phế quản (J45.9), viêm tai giữa (H65.9).

4. Các bệnh lý có tính chất dị ứng: bệnh huyết thanh (T80.6), dị ứng thuốc (T88.7), lạm dụng chất kích thích (Y49).

5. Bệnh huyết học: cryoglobulin máu thiết yếu (O89.1), u tủy (C90), macroglobulin máu (C88.0).

6. Khác: viêm da cơ (M33.1), viêm mạch da, viêm loét đại tràng (K51.9), ung thư ruột kết (C18).

Tất cả các bệnh được đặc trưng bởi các triệu chứng tổn thương não và tủy sống, dây thần kinh ngoại biên và cơ (Bảng 27).

Bảng 27Các hội chứng liên quan đến viêm mạch hệ thống

hội chứng	Biểu hiện chung, tổn thương các cơ quan nội tạng	Kết quả của phương pháp nghiên cứu trong phòng thí nghiệm	hội chứng thần kinh
Viêm mạch hệ thống (viêm quanh động mạch nút)	Da, thận, khớp, phổi, tăng huyết áp động mạch, đau bụng, tổn thương tim	Thiếu hụt bổ thể huyết thanh, phức hợp miễn dịch, phát hiện kháng nguyên và kháng thể viêm gan B, yếu tố dạng thấp	Bệnh thần kinh ngoại biên, viêm đa dây thần kinh đơn nhân, đột quỵ, viêm đa cơ
u hạt Wegener	Mũi, xoang, phổi, các cơ quan khác	Tất cả những điều trên, cộng với sự gia tăng IgE	bệnh lý thần kinh ngoại biên hoặc sọ não; bệnh não
Viêm mạch Sturge-Strauss	Phổi, các cơ quan nội tạng khác	Tất cả những điều trên cộng với tăng bạch cầu ái toan	Mất thị lực do tổn thương dây thần kinh thị giác hoặc võng mạc, sưng đầu dây thần kinh thị giác; nét
Viêm động mạch thái dương (viêm động mạch tế bào khổng lồ)	Sốt, khó chịu, đau cơ, sụt cân, khó nhai	tăng ESR	Mất thị lực do tổn thương dây thần kinh thị giác hoặc võng mạc, sưng đầu dây thần kinh thị giác; đột quỵ rất hiếm

Bảng 27 tiếp tục

Đau đa cơ do thấp khớp	Sốt, khó chịu, đau cơ, sụt cân	tăng ESR	KHÔNG
hội chứng kogan	Viêm giác mạc kẽ, suy động mạch chủ, hiếm gặp các cơ quan khác	Tăng ESR, tăng bạch cầu CSF	Mất tiền đình hoặc mất thính giác, bệnh thần kinh ngoại vi, đột quỵ, bệnh não tủy
Hội chứng Takayasu (bệnh vòm động mạch chủ, bệnh vô mạch)	Đục thủy tinh thể, teo võng mạc, teo cơ sọ, không có mạch khi sờ mạch ngoại vi, tổn thương tim	tăng ESR	Đột quỵ, mù thoáng qua, giảm thị lực
	KHÔNG	Trong nghiên cứu dịch não tuỷ: tăng bạch cầu, tăng protein, đường trong giới hạn bình thường	Buồn ngủ, lú lẫn, bệnh não tủy, bệnh thần kinh rễ thần kinh
Lupus ban đỏ hệ thống	Da, phổi, thận, khớp, gan, tim; sốt	Giảm bạch cầu, nhiều tự kháng thể, tăng ESR, dấu hiệu của bệnh thận hoặc gan	Rối loạn tâm thần thực thể, co giật động kinh, múa giật, bệnh cơ, bệnh thần kinh ngoại biên, viêm đa cơ, viêm màng não vô trùng

Hết bảng 27

Xơ cứng bì hệ thống tiến triển (xơ cứng bì hệ thống)	Da, phổi, đường tiêu hóa, thận, tim, khớp	Không có thay đổi đặc trưng ngoại trừ nhu động thực quản và ruột	viêm đa cơ
Viêm khớp dạng thấp	Khớp, trong những trường hợp hiếm hoi - cơ quan nội tạng	Yếu tố dạng thấp	Viêm đa cơ, viêm đa dây thần kinh đơn nhân, bệnh lý thần kinh ngoại biên
viêm da cơ	da, phổi, đường tiêu hóa đường	Dấu hiệu của quá trình viêm trong mô cơ bằng sinh thiết cơ	viêm đa cơ
Viêm xơ cứng bì	Tổn thương da; đặc trưng của viêm da cơ hoặc xơ cứng bì tổn thương khớp, phổi, thực quản	kháng thể kháng nhân	viêm đa cơ

Viêm nút quanh động mạch - một căn bệnh đặc trưng bởi tình trạng viêm thành mạch máu với tổn thương các động mạch cỡ nhỏ, vừa và hiếm gặp. Nó được đặc trưng bởi các triệu chứng không đặc hiệu của một bệnh toàn thân: sốt, chán ăn, sụt cân, cũng như các dấu hiệu tổn thương các cơ quan vùng bụng, khớp, dây thần kinh ngoại vi, cơ hoặc hệ thần kinh trung ương.

căn nguyênkhông xác định. Nhiễm liên cầu khuẩn, kháng nguyên Úc hoặc các tác nhân lây nhiễm khác, chẳng hạn như vi rút viêm gan B hoặc phản ứng dị ứng với nhiễm trùng do vi khuẩn, có thể là nguyên nhân gây bệnh.

Giải phẫu bệnh lý. Panarteritis lan rộng được tiết lộ. Các biểu hiện bệnh lý của hệ thần kinh bao gồm sự hình thành các thâm nhiễm viêm trong các mạch máu và mạch máu nuôi thành động mạch, có chứa bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan. Sự hoại tử của màng giữa và màng đàn hồi của mạch phát triển, có thể dẫn đến sự hình thành nhiều phình động mạch nhỏ. Với sự phát triển của xơ hóa, có thể vỡ phình động mạch; Tăng sinh nội mạc có thể dẫn đến huyết khối mạch máu. Quá trình phục hồi và sự phát triển của xơ hóa trong vùng phình động mạch dẫn đến sự hình thành các nút, có liên quan đến sự xuất hiện của các nốt đặc trưng của các mạch.

Mức độ phổ biến. Căn bệnh này hiếm gặp, trong hơn 50% trường hợp, nó xuất hiện vào thập kỷ thứ 3 hoặc thứ 4 của cuộc đời. CNS tham gia vào quá trình bệnh lý trong khoảng 25% trường hợp. Cả khuôn mặt nam và nữ đều bị ảnh hưởng.

Trong hầu hết các trường hợp, các dây thần kinh ngoại biên bị ảnh hưởng. Có lẽ sự phát triển của viêm nhiều dây thần kinh hoặc bệnh lý thần kinh cảm biến vận động đối xứng lan tỏa. Với sự thất bại của các dây thần kinh giao cảm (chi phối các cơ bên trong của mắt), kích thước và hình dạng của đồng tử thay đổi và phản ứng của đồng tử với ánh sáng bị xáo trộn.

Tổn thương các động mạch não có thể dẫn đến sự phát triển của huyết khối hoặc xuất huyết. Các biểu hiện phổ biến nhất của tổn thương não là đau đầu, co giật, "màn che" trước mắt, chóng mặt, mất thị lực đột ngột, lú lẫn từng đợt hoặc phát triển chứng rối loạn tâm thần hữu cơ.

hội chứng koganđặc trưng bởi sự phát triển của viêm giác mạc và điếc ở bệnh nhân. Bệnh xảy ra chủ yếu ở những người trẻ tuổi có phản ứng âm tính với bệnh giang mai trong nghiên cứu về máu và CSF và không có bằng chứng về bệnh giang mai bẩm sinh. Gây ra

viêm giác mạc và điếc chưa rõ nguyên nhân. Các trường hợp được mô tả trong đó hội chứng được mô tả là một trong những biểu hiện của viêm đa khớp dạng nút. Sự xuất hiện cấp tính gần như đồng thời của các triệu chứng tổn thương giác mạc và dây thần kinh tiền đình (cả phần thính giác và tiền đình) là đặc trưng. Tổn thương dây thần kinh tiền đình ốc tai biểu hiện bằng buồn nôn, nôn, ù tai và giảm thính lực. Sự tiến triển của bệnh dẫn đến sự phát triển của điếc hoàn toàn; rối loạn tiền đình trở nên ít rõ rệt hơn theo thời gian.

chẩn đoán.Viêm nút quanh động mạch nên được loại trừ ở tất cả các bệnh nhân mắc bệnh không rõ nguyên nhân kèm theo sốt kết hợp với các triệu chứng tổn thương hệ thần kinh (đặc biệt là khi có bệnh lý thần kinh ngoại biên mãn tính) và các cơ quan khác. Chẩn đoán thường được thực hiện bằng sinh thiết dây thần kinh, cơ hoặc tinh hoàn.

Hiện tại và dự báo. Tiên lượng là không thuận lợi. Cái chết thường xảy ra do tổn thương thận, cơ quan bụng hoặc tim; trong một số ít trường hợp, nguyên nhân tử vong là do não hoặc dây thần kinh ngoại vi bị tổn thương. Tuổi thọ sau khi xuất hiện các dấu hiệu đầu tiên của bệnh thay đổi từ vài tháng đến vài năm. Các trường hợp tự khỏi viêm động mạch được mô tả, kèm theo sự thuyên giảm của tất cả các triệu chứng, bao gồm các triệu chứng do tổn thương dây thần kinh ngoại vi.

Sự đối đãi.Không có phương pháp điều trị cụ thể. Điều trị hỗ trợ chủ yếu được sử dụng, bao gồm truyền máu và điều trị triệu chứng Corticosteroid chỉ có tác dụng tích cực tạm thời hoặc lâu dài ở một số bệnh nhân.

Viêm mạch u hạt của não làm tổn thương não và tủy sống. Do đó, một tên thích hợp hơn cho bệnh là viêm mạch u hạt của hệ thần kinh (GANS). Bệnh này thường được chẩn đoán dựa trên các phát hiện mô học đặc trưng của những thay đổi u hạt liên quan đến các tế bào khổng lồ đa nhân. Tổn thương bao phủ các mạch máu nhỏ và lớn của não. Một số bệnh nhân đã trải qua các triệu chứng suy giảm miễn dịch do bệnh sacoit, bệnh Hodgkin hoặc

AIDS.

Trong nhiễm trùng herpetic do virus herpes zoster gây ra, hình ảnh lâm sàng của bệnh giống như một cơn đột quỵ không biến chứng với các mức độ nghiêm trọng lâm sàng khác nhau.

biểu hiện trên bầu trời. Trong trường hợp không có dấu hiệu nhiễm herpes, biểu hiện lâm sàng của bệnh bao gồm hai nhóm triệu chứng dai dẳng nhưng không đặc hiệu: triệu chứng khu trú của tổn thương não và sa sút trí tuệ. Một khóa học bán cấp là đặc trưng, vì vậy bệnh này tiến triển dưới dạng bệnh não tiến triển. Đặc trưng bởi pleocytosis trong CSF - lên đến 500 tế bào đơn nhân trong trường quan sát trở lên. Hàm lượng đạm trong dịch não tuỷ thường tăng, đường trong giới hạn bình thường.

Chẩn đoán dựa trên các biểu hiện lâm sàng đặc trưng, đặc biệt nếu có những thay đổi về mạch máu trong các động mạch được bao phủ bởi các nốt nhỏ giống như "hạt", rõ ràng đây là dấu hiệu của viêm mạch. Điều trị bằng cyclophosphamide ngăn ngừa hậu quả nghiêm trọng. Theo ý kiến chung của các bác sĩ chuyên khoa, chẩn đoán trong tử cung chỉ có thể được xác nhận trên cơ sở sinh thiết não, bao gồm cả các mạch màng não. Bệnh kết thúc bằng cái chết. Điều trị bằng corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch là không hiệu quả.

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là một bệnh trong đó những thay đổi gây viêm trong mô liên kết (collagen) của da và các cơ quan nội tạng phát triển. Quá trình bệnh lý phát triển chủ yếu ở mô liên kết dưới nội mô của mao mạch, động mạch nhỏ và tĩnh mạch, ở màng trong tim, màng hoạt dịch và huyết thanh.

Căn nguyên và sự lây lan của bệnh. Nguyên nhân của bệnh là không rõ. Bệnh tự miễn dịch, có sự lắng đọng các phức hợp miễn dịch trong các mạch nhỏ. Một yếu tố kích động có thể là nhiễm virus dai dẳng và trong một số trường hợp (ở dạng biểu hiện huyết thanh học và lâm sàng) phản ứng với việc sử dụng các loại thuốc như Procainamide. Bệnh hiếm gặp nhưng có xu hướng gia tăng tần suất. Trong hầu hết các trường hợp, nó xuất hiện ở độ tuổi 20-40, nhưng nó cũng xảy ra ở trẻ em; 95% bệnh nhân trưởng thành là nữ.

hình ảnh lâm sàng. Đặc trưng bởi sốt kéo dài bất thường với thời gian thuyên giảm khác nhau (tuần, tháng và thậm chí nhiều năm), phát ban đỏ. Trong các đợt trầm trọng, màng hoạt dịch và màng huyết thanh bị ảnh hưởng (viêm đa khớp, viêm màng phổi, viêm màng ngoài tim), chức năng tủy xương bị ức chế (giảm bạch cầu, thiếu máu nhược sắc, giảm tiểu cầu vừa phải), với sự tiến triển của quá trình - thay đổi mạch máu trên da, thận, v.v. Nội tạng. Các hội chứng thần kinh rất đa hình, bao gồm co giật,

rối loạn tâm thần hoặc sa sút trí tuệ hữu cơ, mù vỏ não, múa giật, liệt dây thần kinh sọ, viêm đa dây thần kinh, liệt nửa người, bệnh cơ ngang hoặc viêm đa cơ. Những triệu chứng này thường liên quan đến huyết khối của các mạch nhỏ hoặc sự phát triển của xuất huyết xuất huyết, viêm mạch nhẹ. Trong một số trường hợp, nguồn gốc của thuyên tắc não là viêm nội tâm mạc hoặc giảm tiểu cầu huyết khối (Bảng 28).

Bảng 28Giá trị chẩn đoán của các triệu chứng thần kinh trong SLE

Dữ liệu phòng thí nghiệm. Trong hầu hết, nhưng không phải tất cả các trường hợp, tế bào bạch cầu đa nhân thực bào (tế bào LE) được phát hiện trong tủy xương hoặc trong màng đệm thu được bằng cách ly tâm máu đã tách. Các tế bào LE là các bạch cầu trung tính (thực bào) đã nuốt các tế bào máu ngoại vi sau khi các kháng thể kháng nhân tương tác với nhân của các tế bào này. Các tế bào LE được phát hiện trong 80% tất cả các trường hợp SLE và một số nhà nghiên cứu coi chúng là triệu chứng đặc trưng của bệnh. Có thể giảm bổ sung huyết thanh, đặc biệt ở những bệnh nhân bị tổn thương thận; sinh thiết thận cho thấy lắng đọng globulin và bổ thể. Soi dịch não tuỷ thường không phát hiện bệnh lý; đôi khi tăng hàm lượng protein.

chẩn đoánbệnh khó khỏi. Cần nghi ngờ SLE nếu phát hiện các triệu chứng như sốt, sụt cân, viêm khớp, thiếu máu, giảm bạch cầu, viêm màng phổi, các triệu chứng tổn thương.

các triệu chứng về tim, thận hoặc thần kinh ở phụ nữ trẻ. Phát ban đỏ ở mặt sau của mũi và má ở dạng con bướm giúp chẩn đoán bệnh. Phát hiện tế bào LE và kháng thể kháng nhân trong máu xác nhận chẩn đoán SLE.

Hiện tại và dự báo. Cái chết thường xảy ra do sự phát triển của suy thận hoặc thêm nhiễm trùng xen kẽ. Thời gian của bệnh có thể đạt đến vài tháng hoặc vài năm. Trong một số trường hợp, sự thuyên giảm có thể xảy ra, kéo dài trong vài tháng hoặc vài năm.

Sự đối đãi.Không có phương pháp điều trị hiệu quả. Việc sử dụng corticosteroid hoặc liệu pháp ức chế miễn dịch có thể làm giảm mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và trong một số trường hợp dẫn đến thuyên giảm, nhưng thường cần phải điều trị lâu dài. Các biểu hiện của CNS là khó điều trị nhất, đòi hỏi phải sử dụng thuốc liều cao, thật không may, gây ra nhiều phản ứng bất lợi khác nhau.

Collagenoses với rối loạn thần kinh tiến triển. Sự phát triển của các rối loạn thần kinh có thể làm phức tạp quá trình của các collagenoses khác, thường là trong các trường hợp có liên quan đến hệ thống. Một số hội chứng thần kinh trong các bệnh hệ thống rất đặc trưng. Ví dụ, bệnh nhân viêm khớp dạng thấp có thể bị viêm đa dây thần kinh tiến triển.