Hình ảnh lâm sàng bệnh lupus ban đỏ hệ thống và phương pháp điều trị. Lupus ban đỏ hệ thống


Là một bệnh hệ thống, SLE ảnh hưởng đến tế bào của nhiều cơ quan cùng một lúc, vì mô liên kết có ở khắp mọi nơi - sụn, mỡ và máu. Với bệnh lupus ban đỏ hệ thống, các khớp, thận, não, tim, phổi, da, mạch máu của hệ tuần hoàn bị viêm… Khi bệnh tiến triển, các tổn thương ngày càng mạnh, có thể dẫn đến tàn tật và những hậu quả khó khắc phục khác.

Bệnh thường xuất hiện ở độ tuổi từ 15 đến 25, phụ nữ có nguy cơ mắc bệnh lupus cao gấp 10 lần so với nam giới.

Giống như nhiều bệnh tự miễn khác, nguyên nhân chính xác của SLE vẫn chưa được xác định. Ngoài ra, các triệu chứng của căn bệnh này vô cùng đa dạng (xét cho cùng, bệnh lupus ảnh hưởng đến nhiều cơ quan và hệ thống của chúng), điều này gây khó khăn cho việc chẩn đoán.

Nhưng các chuyên gia xác định các triệu chứng sau đây cho họ biết rằng họ đang nhìn thấy một người mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống:

  • mệt mỏi nghiêm trọng và suy nhược liên tục;
  • tăng nhiệt độ cơ thể một cách vô căn cứ;
  • đau khớp, đỏ, sưng tấy;
  • có thể khó thở;
  • đau ngực;
  • khô mắt;
  • Đau đầu thường xuyên;
  • rối loạn ý thức, suy giảm trí nhớ đến mức mất trí nhớ;
  • tổn thương da trở nên trầm trọng hơn khi tiếp xúc với ánh sáng mặt trời;
  • Triệu chứng nổi tiếng nhất cho thấy rõ SLE là ban đỏ (tức là mẩn đỏ) trên mặt có hình con bướm; than ôi, ban đỏ như vậy không xuất hiện ở tất cả các loại bệnh lupus.
  • Vì vậy, bệnh nhân không thể chẩn đoán SLE một cách độc lập. Rốt cuộc, những triệu chứng như vậy có thể chỉ ra nhiều bệnh. Điều này có nghĩa là nếu bạn nhận thấy da nổi mẩn đỏ và phát ban lạ, cũng như tình trạng mệt mỏi kéo dài, sốt hoặc đau khớp dai dẳng, bạn cần phải tham khảo ý kiến ​​​​bác sĩ.

Phạm vi của các phương pháp chẩn đoán SLE có thể rất đa dạng và rộng rãi, nhưng thường bao gồm:

  • phân tích máu tổng quát;
  • xác định mức ESR;
  • Phân tích nước tiểu;
  • phân tích kháng thể kháng nhân (ANA) - protein do hệ thống miễn dịch tạo ra trong một số bệnh;
  • chụp X-quang ngực để tìm chất lỏng hoặc tình trạng viêm trong phổi;
  • siêu âm tim để loại trừ các vấn đề về tim;
  • đánh giá chức năng gan và thận thường bị ảnh hưởng bởi bệnh lupus;
  • sinh thiết các cơ quan bị ảnh hưởng bởi SLE (lấy một mẫu mô nhỏ để xét nghiệm sau).

Nhưng thực tế cho thấy rằng ngay cả sau khi phân tích và xét nghiệm như vậy, chỉ có bác sĩ chuyên khoa có thẩm quyền mới có thể đưa ra chẩn đoán chính xác.

Thật không may, y học ngày nay chưa biết phương pháp điều trị triệt để bệnh SLE. Tuy nhiên, các bác sĩ có thể kiểm soát sự tiến triển của bệnh bằng một số loại thuốc, duy trì đầy đủ chức năng của bệnh nhân và giúp anh ta tận hưởng cuộc sống. Điều quan trọng cần nhớ là quá trình điều trị sẽ rất dài, cần phải làm theo mọi hướng dẫn và thường xuyên đến gặp bác sĩ thấp khớp.

Các chuyên gia tại Phòng khám Tốt nhất SMC kê đơn cho bệnh nhân mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống một phức hợp thuốc riêng cho từng bệnh nhân. Họ cũng khuyên bạn nên làm theo một số lời khuyên để giúp giảm triệu chứng, chẳng hạn như nghỉ ngơi nhiều, tránh ánh nắng mặt trời, ăn uống thường xuyên và tập thể dục đúng cách.

Bạn cần biết rằng bệnh lupus là một căn bệnh nghiêm trọng, nhưng nếu bạn tham khảo ý kiến ​​​​bác sĩ kịp thời và tuân thủ lịch tái khám, bạn có thể sống một cách trọn vẹn nhất mà không cần phủ nhận hầu hết mọi thứ. Nếu bạn nhận thấy một số triệu chứng của SLE, hãy nhanh chóng đặt lịch hẹn với Best Clinic - điều này sẽ cho phép bạn chẩn đoán chính xác kịp thời và bắt đầu điều trị ở giai đoạn đầu.

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)– một bệnh tự miễn mãn tính gây ra bởi sự gián đoạn của cơ chế miễn dịch dẫn đến sự hình thành các kháng thể gây tổn hại cho tế bào và mô của chính mình. SLE được đặc trưng bởi tổn thương khớp, da, mạch máu và các cơ quan khác nhau (thận, tim, v.v.).

Nguyên nhân và cơ chế phát triển bệnh

Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ ràng. Người ta cho rằng virus (RNA và retrovirus) đóng vai trò là tác nhân gây ra sự phát triển của bệnh. Ngoài ra, mọi người có khuynh hướng di truyền đối với SLE. Phụ nữ bị bệnh thường xuyên hơn gấp 10 lần, đó là do đặc điểm của hệ thống nội tiết tố (nồng độ estrogen trong máu cao). Tác dụng bảo vệ của hormone sinh dục nam (androgen) chống lại bệnh SLE đã được chứng minh. Các yếu tố có thể gây ra sự phát triển của bệnh có thể là nhiễm virus, vi khuẩn hoặc thuốc.

Cơ chế của bệnh dựa trên sự rối loạn chức năng của các tế bào miễn dịch (tế bào lympho T và B), kèm theo sự hình thành quá mức các kháng thể đối với tế bào của chính cơ thể. Do việc sản xuất kháng thể quá mức và không được kiểm soát, các phức hợp cụ thể được hình thành và lưu thông khắp cơ thể. Các phức hợp miễn dịch tuần hoàn (CIC) lắng đọng trong da, thận và trên màng huyết thanh của các cơ quan nội tạng (tim, phổi, v.v.) gây ra phản ứng viêm.

Triệu chứng của bệnh

SLE được đặc trưng bởi một loạt các triệu chứng. Bệnh xảy ra với những đợt trầm trọng và thuyên giảm. Sự khởi đầu của bệnh có thể là ngay lập tức hoặc dần dần.
Triệu chứng chung
  • Mệt mỏi
  • Giảm cân
  • Nhiệt độ
  • Hiệu suất giảm
  • Mệt mỏi nhanh

Tổn thương hệ thống cơ xương

  • Viêm khớp – viêm khớp
    • Xảy ra trong 90% trường hợp, không bào mòn, không biến dạng, các khớp ngón tay, cổ tay, khớp gối thường bị ảnh hưởng nhất.
  • Loãng xương – giảm mật độ xương
    • Do viêm hoặc điều trị bằng thuốc nội tiết tố (corticosteroid).
  • Đau cơ (15-64% trường hợp), viêm cơ (5-11%), yếu cơ (5-10%)

Tổn thương niêm mạc và da

  • Tổn thương da khi bắt đầu bệnh chỉ xuất hiện ở 20-25% bệnh nhân, ở 60-70% bệnh nhân chúng xuất hiện muộn hơn, ở 10-15% các biểu hiện trên da của bệnh hoàn toàn không xảy ra. Những thay đổi về da xuất hiện ở những vùng cơ thể tiếp xúc với ánh nắng: mặt, cổ, vai. Các tổn thương có biểu hiện ban đỏ (mảng đỏ bong tróc), mao mạch giãn ở rìa, vùng thừa hoặc thiếu sắc tố. Trên khuôn mặt, những thay đổi như vậy trông giống như hình dạng của một con bướm, vì phần sau của mũi và má bị ảnh hưởng.
  • Rụng tóc (rụng tóc) hiếm khi xảy ra, thường ảnh hưởng đến vùng thái dương. Tóc rụng ở một khu vực hạn chế.
  • Tăng độ nhạy cảm của da với ánh sáng mặt trời (nhạy cảm ánh sáng) xảy ra ở 30-60% bệnh nhân.
  • Tổn thương màng nhầy xảy ra trong 25% trường hợp.
    • Đỏ, giảm sắc tố, suy giảm dinh dưỡng của mô môi (viêm môi)
    • Xuất huyết rõ ràng, tổn thương loét niêm mạc miệng

Tổn thương hệ hô hấp

Các tổn thương từ hệ hô hấp trong SLE được chẩn đoán ở 65% trường hợp. Bệnh lý phổi có thể phát triển cấp tính và dần dần với nhiều biến chứng khác nhau. Biểu hiện phổ biến nhất của tổn thương hệ thống phổi là viêm màng bao phủ phổi (viêm màng phổi). Đặc trưng bởi đau ngực, khó thở. SLE cũng có thể gây ra bệnh viêm phổi do lupus (viêm phổi do lupus), đặc trưng bởi: khó thở, ho có đờm có máu. SLE thường ảnh hưởng đến mạch máu của phổi, dẫn đến tăng huyết áp phổi. Trong bối cảnh của bệnh SLE, các quá trình lây nhiễm ở phổi thường phát triển và cũng có thể phát triển một tình trạng nghiêm trọng như tắc nghẽn động mạch phổi do cục máu đông (thuyên tắc phổi).

Tổn thương hệ thống tim mạch

SLE có thể ảnh hưởng đến tất cả các cấu trúc của tim, lớp màng ngoài (màng ngoài tim), lớp bên trong (nội tâm mạc), cơ tim (cơ tim), van và mạch vành. Tổn thương phổ biến nhất xảy ra ở màng ngoài tim (viêm màng ngoài tim).
  • Viêm màng ngoài tim là tình trạng viêm màng huyết thanh bao phủ cơ tim.
Biểu hiện: triệu chứng chính là đau âm ỉ ở vùng xương ức. Viêm màng ngoài tim (xuất tiết) được đặc trưng bởi sự hình thành chất lỏng trong khoang màng ngoài tim, với SLE, sự tích tụ chất lỏng nhỏ và toàn bộ quá trình viêm thường kéo dài không quá 1-2 tuần.
  • Viêm cơ tim là tình trạng viêm cơ tim.
Biểu hiện: rối loạn nhịp tim, rối loạn dẫn truyền xung thần kinh, suy tim cấp hoặc mãn tính.
  • Tổn thương van tim, thường gặp nhất là van hai lá và van động mạch chủ.
  • Tổn thương mạch vành có thể dẫn đến nhồi máu cơ tim, bệnh này cũng có thể phát triển ở những bệnh nhân trẻ mắc bệnh SLE.
  • Tổn thương lớp lót bên trong của mạch máu (nội mô) làm tăng nguy cơ phát triển chứng xơ vữa động mạch. Tổn thương mạch máu ngoại biên biểu hiện:
    • Livedo reticularis (đốm xanh trên da tạo thành hình lưới)
    • Viêm mô mỡ do lupus (các nốt dưới da, thường đau, có thể loét)
    • Huyết khối mạch máu của tứ chi và các cơ quan nội tạng

Tổn thương thận

Thận thường bị ảnh hưởng nhiều nhất trong SLE, ở 50% bệnh nhân, các tổn thương của bộ máy thận được phát hiện. Một triệu chứng phổ biến là sự hiện diện của protein trong nước tiểu (protein niệu); hồng cầu và trụ thường không được phát hiện khi bắt đầu bệnh. Các biểu hiện chính của tổn thương thận ở bệnh nhân SLE là: viêm cầu thận tăng sinh và viêm thận màng, biểu hiện là hội chứng thận hư (protein trong nước tiểu hơn 3,5 g/ngày, protein trong máu giảm, phù nề).

Tổn thương hệ thần kinh trung ương

Người ta cho rằng các rối loạn của hệ thần kinh trung ương là do tổn thương các mạch máu của não, cũng như sự hình thành các kháng thể chống lại tế bào thần kinh, đối với các tế bào chịu trách nhiệm bảo vệ và nuôi dưỡng tế bào thần kinh (tế bào thần kinh đệm) và các tế bào miễn dịch. (tế bào lympho).
Các biểu hiện chính của tổn thương cấu trúc thần kinh và mạch máu não:
  • Nhức đầu và đau nửa đầu, triệu chứng phổ biến nhất ở bệnh SLE
  • Khó chịu, trầm cảm – hiếm gặp
  • Tâm thần: hoang tưởng hoặc ảo giác
  • đột quỵ não
  • Múa giật, bệnh Parkinson – hiếm gặp
  • Bệnh lý tủy, bệnh thần kinh và các rối loạn hình thành vỏ bọc thần kinh (myelin) khác
  • Viêm một dây thần kinh, viêm đa dây thần kinh, viêm màng não vô khuẩn

Tổn thương đường tiêu hóa

Tổn thương lâm sàng của đường tiêu hóa được chẩn đoán ở 20% bệnh nhân mắc SLE.
  • Tổn thương thực quản, nuốt kém, giãn thực quản xảy ra ở 5% trường hợp
  • Loét dạ dày và ruột 12 vừa do bản thân bệnh vừa do tác dụng phụ của điều trị
  • Đau bụng là biểu hiện của bệnh SLE, cũng có thể do viêm tụy, viêm mạch máu ruột, nhồi máu ruột
  • Buồn nôn, khó chịu ở bụng, khó tiêu

  • Thiếu máu hồng cầu bình thường nhược sắc xảy ra ở 50% bệnh nhân, mức độ nghiêm trọng phụ thuộc vào mức độ hoạt động của bệnh SLE. Thiếu máu tán huyết hiếm gặp ở bệnh SLE.
  • Giảm bạch cầu là tình trạng giảm số lượng bạch cầu trong máu. Nguyên nhân là do sự giảm tế bào lympho và bạch cầu hạt (bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan, basophils).
  • Giảm tiểu cầu là tình trạng giảm số lượng tiểu cầu trong máu. Xảy ra trong 25% trường hợp, do sự hình thành kháng thể chống lại tiểu cầu, cũng như kháng thể chống lại phospholipid (chất béo tạo nên màng tế bào).
Ngoài ra, ở 50% bệnh nhân mắc SLE được phát hiện có hạch to, ở 90% bệnh nhân được chẩn đoán là lách to (lách to).

Chẩn đoán SLE


Chẩn đoán SLE dựa trên dữ liệu từ các biểu hiện lâm sàng của bệnh, cũng như dữ liệu từ các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm và dụng cụ. Trường Cao đẳng Thấp khớp Hoa Kỳ đã phát triển các tiêu chí đặc biệt có thể được sử dụng để chẩn đoán - bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Chẩn đoán SLE được thực hiện nếu có ít nhất 4 trong số 11 tiêu chí.

  1. Viêm khớp
Đặc điểm: không bào mòn, ngoại biên, biểu hiện bằng đau, sưng tấy, tích tụ dịch nhẹ trong khoang khớp
  1. Phát ban dạng đĩa
Màu đỏ, hình bầu dục, hình tròn hoặc hình vòng, trên bề mặt có mảng có đường viền không đều, vảy, mao mạch giãn gần đó, vảy khó tách rời. Vết thương không được điều trị sẽ để lại sẹo.
  1. Tổn thương màng nhầy
Niêm mạc miệng hoặc niêm mạc mũi họng bị ảnh hưởng ở dạng loét. Thường không đau.
  1. Nhạy cảm với ánh sáng
Tăng độ nhạy cảm với ánh sáng mặt trời. Do tiếp xúc với ánh sáng mặt trời, phát ban xuất hiện trên da.
  1. Phát ban ở sống mũi và má
Phát ban bướm cụ thể
  1. Tổn thương thận
Mất protein liên tục qua nước tiểu 0,5 g/ngày, giải phóng các trụ tế bào
  1. Tổn thương màng huyết thanh
Bệnh viêm màng phổi là tình trạng viêm màng phổi. Nó biểu hiện bằng cơn đau ở ngực, tăng dần khi hít vào.
Viêm màng ngoài tim – viêm màng tim
  1. tổn thương thần kinh trung ương
Co giật, Rối loạn tâm thần - trong trường hợp không có thuốc có thể kích thích chúng hoặc rối loạn chuyển hóa (urê huyết, v.v.)
  1. Những thay đổi trong hệ thống máu
  • Chứng tan máu, thiếu máu
  • Giảm bạch cầu dưới 4000 tế bào/ml
  • Giảm tế bào lympho dưới 1500 tế bào/ml
  • Giảm tiểu cầu dưới 150 10 9 /l
  1. Những thay đổi trong hệ thống miễn dịch
  • Lượng kháng thể kháng DNA bị thay đổi
  • Sự hiện diện của kháng thể cardiolipin
  • Kháng thể kháng nhân kháng Sm
  1. Tăng lượng kháng thể đặc hiệu
Tăng kháng thể kháng nhân (ANA)

Mức độ hoạt động của bệnh được xác định bằng các chỉ số SLEDAI đặc biệt ( Lupus ban đỏ hệ thống Chỉ số hoạt động của bệnh). Chỉ số hoạt động của bệnh bao gồm 24 thông số và phản ánh trạng thái của 9 hệ thống và cơ quan, được biểu thị bằng các điểm được tổng hợp. Tối đa là 105 điểm, tương ứng với mức độ hoạt động của bệnh rất cao.

Chỉ số hoạt động của bệnh theoSLEDAI

Biểu hiện Sự miêu tả Chấm câu
Cơn giả động kinh(phát triển các cơn co giật mà không mất ý thức) Cần loại trừ các rối loạn chuyển hóa, nhiễm trùng và các loại thuốc có thể gây ra tình trạng này. 8
Tâm thần Suy giảm khả năng thực hiện các hành động như bình thường, suy giảm nhận thức về thực tế, ảo giác, giảm tư duy liên kết, hành vi vô tổ chức. 8
Những thay đổi hữu cơ trong não Thay đổi tư duy logic, suy giảm khả năng định hướng không gian, giảm trí nhớ, trí thông minh, khả năng tập trung, lời nói không mạch lạc, mất ngủ hoặc buồn ngủ. 8
Rối loạn mắt Viêm dây thần kinh thị giác, ngoại trừ tăng huyết áp động mạch. 8
Tổn thương dây thần kinh sọ Tổn thương dây thần kinh sọ não được phát hiện lần đầu tiên.
Đau đầu Nặng, liên tục, có thể bị đau nửa đầu, không đáp ứng với thuốc giảm đau gây mê 8
Rối loạn tuần hoàn não Mới được xác định, loại trừ hậu quả của xơ vữa động mạch 8
Viêm mạch-(tổn thương mạch máu) Loét, hoại tử tứ chi, nổi hạch đau ở ngón tay 8
Viêm khớp- (viêm khớp) Tổn thương trên 2 khớp có dấu hiệu viêm, sưng tấy. 4
Viêm cơ- (viêm cơ xương) Đau cơ, yếu cơ với sự xác nhận của các nghiên cứu về dụng cụ 4
Trụ trong nước tiểu Hyaline, dạng hạt, hồng cầu 4
Tế bào hồng cầu trong nước tiểu Hơn 5 tế bào hồng cầu trong tầm nhìn, loại trừ các bệnh lý khác 4
Protein trong nước tiểu Hơn 150 mg mỗi ngày 4
Bạch cầu trong nước tiểu Hơn 5 tế bào bạch cầu trên mỗi trường nhìn, không bao gồm nhiễm trùng 4
Tổn thương da Tổn thương viêm 2
Rụng tóc Tăng tổn thương hoặc rụng tóc hoàn toàn 2
Loét niêm mạc Loét trên màng nhầy và mũi 2
Viêm màng phổi- (viêm màng phổi) Đau ngực, dày màng phổi 2
Viêm màng ngoài tim-( viêm màng tim) Được phát hiện trên ECG, EchoCG 2
Từ chối khen ngợi Giảm C3 hoặc C4 2
Kháng DNA tích cực 2
Nhiệt độ Trên 38 độ C, không bao gồm nhiễm trùng 1
Giảm tiểu cầu trong máu Dưới 150 10 9 /l, không bao gồm thuốc 1
Tế bào bạch cầu giảm Dưới 4,0 10 9 /l, không bao gồm thuốc 1
  • Hoạt động nhẹ: 1-5 điểm
  • Hoạt động vừa phải: 6-10 điểm
  • Hoạt động cao: 11-20 điểm
  • Hoạt động rất cao: hơn 20 điểm

Các xét nghiệm chẩn đoán được sử dụng để phát hiện SLE

  1. ANA- Xét nghiệm sàng lọc, xác định được kháng thể đặc hiệu với nhân tế bào, phát hiện ở 95% bệnh nhân, không khẳng định chẩn đoán khi không có biểu hiện lâm sàng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống
  2. Chống DNA– kháng thể kháng DNA, được phát hiện ở 50% bệnh nhân, mức độ kháng thể này phản ánh hoạt động của bệnh
  3. ChốngSm – kháng thể đặc hiệu với kháng nguyên Smith, là một phần của RNA ngắn, được phát hiện trong 30-40% trường hợp
  4. Chống –SSA hoặc ChốngSSB, kháng thể đối với các protein cụ thể nằm trong nhân tế bào, có ở 55% bệnh nhân mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống, không đặc hiệu với SLE và cũng được phát hiện trong các bệnh mô liên kết khác
  5. Thuốc kháng cardiolipin - kháng thể đối với màng ty thể (trạm năng lượng tế bào)
  6. Thuốc kháng histone– kháng thể chống lại các protein cần thiết để đóng gói DNA vào nhiễm sắc thể, đặc trưng của bệnh SLE do thuốc gây ra.
Các xét nghiệm khác trong phòng thí nghiệm
  • Dấu hiệu viêm
    • ESR – tăng
    • C – protein phản ứng, tăng
  • Mức độ khen ngợi giảm
    • C3 và C4 bị giảm do sự hình thành quá mức các phức hợp miễn dịch
    • Một số người bị giảm khả năng khen ngợi ngay từ khi sinh ra, đây là yếu tố thuận lợi cho sự phát triển của bệnh SLE.
Hệ thống khen ngợi là một nhóm protein (C1, C3, C4, v.v.) tham gia vào phản ứng miễn dịch của cơ thể.
  • Phân tích máu tổng quát
    • Có thể giảm hồng cầu, bạch cầu, tế bào lympho, tiểu cầu
  • Phân tích nước tiểu
    • Protein trong nước tiểu (protein niệu)
    • Các tế bào hồng cầu trong nước tiểu (tiểu máu)
    • Trụ trong nước tiểu (cylindruria)
    • Các tế bào bạch cầu trong nước tiểu (pyuria)
  • Sinh hóa máu
    • Creatinine – mức tăng cho thấy thận đang bị tổn thương
    • ALAT, ASAT – mức tăng biểu thị tổn thương gan
    • Creatine kinase – tăng khi hệ cơ bị tổn thương
Phương pháp nghiên cứu công cụ
  • X-quang khớp
Những thay đổi nhỏ được phát hiện mà không bị xói mòn
  • Chụp X-quang và chụp cắt lớp vi tính ngực
Phát hiện: tổn thương màng phổi (viêm màng phổi), viêm phổi do lupus, thuyên tắc phổi.
  • Cộng hưởng từ hạt nhân và chụp động mạch
Phát hiện tổn thương hệ thần kinh trung ương, viêm mạch, đột quỵ và những thay đổi không đặc hiệu khác.
  • Siêu âm tim
Chúng sẽ cho phép bạn xác định chất lỏng trong khoang màng ngoài tim, tổn thương màng ngoài tim, tổn thương van tim, v.v.
Thủ tục cụ thể
  • Việc chọc dò tủy sống có thể loại trừ các nguyên nhân nhiễm trùng gây ra các triệu chứng thần kinh.
  • Sinh thiết thận (phân tích mô cơ quan) cho phép bạn xác định loại viêm cầu thận và tạo điều kiện thuận lợi cho việc lựa chọn chiến thuật điều trị.
  • Sinh thiết da cho phép bạn làm rõ chẩn đoán và loại trừ các bệnh da liễu tương tự.

Điều trị bệnh lupus hệ thống


Mặc dù có những tiến bộ đáng kể trong điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống hiện đại, nhiệm vụ này vẫn còn rất khó khăn. Phương pháp điều trị nhằm loại bỏ nguyên nhân chính gây bệnh vẫn chưa được tìm ra và bản thân nguyên nhân cũng chưa được tìm ra. Như vậy, nguyên tắc điều trị là nhằm loại bỏ cơ chế phát triển bệnh, giảm các yếu tố kích thích và ngăn ngừa biến chứng.
  • Loại bỏ các tình trạng căng thẳng về thể chất và tinh thần
  • Giảm tiếp xúc với ánh nắng mặt trời và sử dụng kem chống nắng
Thuốc điều trị
  1. Glucocorticosteroid thuốc hiệu quả nhất trong điều trị SLE.
Người ta đã chứng minh rằng điều trị lâu dài bằng glucocorticosteroid ở bệnh nhân mắc SLE sẽ duy trì chất lượng cuộc sống tốt và kéo dài thời gian bệnh.
Phác đồ liều lượng:
  • Bên trong:
    • Liều khởi đầu prednisolone 0,5 – 1 mg/kg
    • Liều duy trì 5-10 mg
    • Prednisolone nên uống vào buổi sáng, giảm liều 5 mg mỗi 2-3 tuần.

  • Tiêm tĩnh mạch methylprednisolone với liều lượng lớn (liệu pháp xung)
    • Liều 500-1000 mg/ngày, trong 3-5 ngày
    • Hoặc 15-20 mg/kg thể trọng
Phác đồ kê đơn thuốc này trong vài ngày đầu làm giảm đáng kể hoạt động quá mức của hệ thống miễn dịch và làm giảm các biểu hiện của bệnh.

Chỉ định điều trị bằng xung: tuổi trẻ, viêm thận lupus bùng phát, hoạt động miễn dịch cao, tổn thương hệ thần kinh.

  • 1000 mg methylprednisolone và 1000 mg cyclophosphamide vào ngày đầu tiên
  1. Thuốc kìm tế bào: cyclophosphamide (cyclophosphamide), azathioprine, methotrexate, được sử dụng trong điều trị phức tạp bệnh SLE.
Chỉ định:
  • Viêm thận lupus cấp tính
  • Viêm mạch
  • Các dạng kháng trị với điều trị bằng corticosteroid
  • Sự cần thiết phải giảm liều corticosteroid
  • Hoạt động SLE cao
  • Diễn biến SLE tiến triển hoặc kịch phát
Liều lượng và đường dùng thuốc:
  • Cyclophosphamide trong điều trị xung là 1000 mg, sau đó 200 mg mỗi ngày cho đến khi đạt được tổng liều 5000 mg.
  • Azathioprine 2-2,5 mg/kg/ngày
  • Methotrexate 7,5-10 mg/tuần, uống
  1. Thuốc chống viêm
Sử dụng ở nhiệt độ cao, gây tổn thương khớp và viêm thanh mạc.
  • Naklofen, nimesil, airtal, katafast, v.v.
  1. Thuốc aminoquinolin
Chúng có tác dụng chống viêm và ức chế miễn dịch và được sử dụng cho trường hợp quá mẫn cảm với ánh sáng mặt trời và tổn thương da.
  • delagil, mảng bám, v.v.
  1. Thuốc sinh học là một phương pháp điều trị đầy hứa hẹn cho bệnh SLE
Những loại thuốc này có ít tác dụng phụ hơn nhiều so với thuốc nội tiết tố. Chúng có tác dụng nhắm mục tiêu hẹp lên cơ chế phát triển các bệnh miễn dịch. Hiệu quả, nhưng đắt tiền.
  • Thuốc chống CD 20 – Rituximab
  • Yếu tố hoại tử khối u alpha – Remicade, Gumira, Embrel
  1. Các loại thuốc khác
  • Thuốc chống đông máu (heparin, warfarin, v.v.)
  • Thuốc chống tiểu cầu (aspirin, clopidogrel, v.v.)
  • Thuốc lợi tiểu (furosemide, hydrochlorothiazide, v.v.)
  • Chế phẩm canxi và kali
  1. Phương pháp điều trị ngoại bào
  • Plasmapheresis là một phương pháp thanh lọc máu bên ngoài cơ thể, trong đó một phần huyết tương được loại bỏ và cùng với đó là các kháng thể gây bệnh SLE.
  • Hấp thụ máu là phương pháp lọc máu bên ngoài cơ thể bằng cách sử dụng các chất hấp thụ đặc hiệu (nhựa trao đổi ion, than hoạt tính, v.v.).
Những phương pháp này được sử dụng trong trường hợp bệnh SLE nặng hoặc khi điều trị cổ điển không có tác dụng.

Các biến chứng và tiên lượng cuộc sống của bệnh lupus ban đỏ hệ thống là gì?

Nguy cơ phát triển các biến chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống trực tiếp phụ thuộc vào diễn biến của bệnh.

Các biến thể của quá trình bệnh lupus ban đỏ hệ thống:

1. Khóa học cấp tính- đặc trưng bởi sự khởi phát nhanh như chớp, diễn biến nhanh và sự phát triển nhanh chóng đồng thời của các triệu chứng tổn thương ở nhiều cơ quan nội tạng (phổi, tim, hệ thần kinh trung ương, v.v.). May mắn thay, giai đoạn cấp tính của bệnh lupus ban đỏ hệ thống rất hiếm, vì lựa chọn này nhanh chóng và hầu như luôn dẫn đến các biến chứng và có thể khiến bệnh nhân tử vong.
2. Khóa học bán cấp– đặc trưng bởi sự khởi phát dần dần, xen kẽ các giai đoạn trầm trọng và thuyên giảm, ưu thế của các triệu chứng chung (yếu đuối, sụt cân, sốt nhẹ (lên đến 38 0).

C) và những người khác), tổn thương các cơ quan nội tạng và biến chứng xảy ra dần dần, không sớm hơn 2-4 năm sau khi phát bệnh.
3. Khóa học mãn tính– diễn biến thuận lợi nhất của SLE, khởi phát dần dần, tổn thương chủ yếu ở da và khớp, thời gian thuyên giảm lâu hơn, tổn thương các cơ quan nội tạng và các biến chứng xảy ra sau nhiều thập kỷ.

Tổn thương các cơ quan như tim, thận, phổi, hệ thần kinh trung ương và máu, trên thực tế, được mô tả là triệu chứng của bệnh. biến chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

Nhưng chúng ta có thể làm nổi bật các biến chứng dẫn đến hậu quả không thể khắc phục được và có thể dẫn đến tử vong cho người bệnh:

1. Lupus ban đỏ hệ thống– ảnh hưởng đến các mô liên kết của da, khớp, thận, mạch máu và các cấu trúc khác của cơ thể.

2. Lupus ban đỏ do thuốc– không giống như loại bệnh lupus ban đỏ hệ thống, một quá trình hoàn toàn có thể đảo ngược. Bệnh lupus do thuốc phát triển do tiếp xúc với một số loại thuốc:

  • Thuốc điều trị bệnh tim mạch: nhóm phenothiazine (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol và một số người khác;
  • thuốc chống loạn nhịp tim - Novocainamide;
  • sulfonamit: Biseptol và những người khác;
  • thuốc chống lao Isoniazid;
  • thuốc tránh thai đường uống;
  • các chế phẩm thảo dược để điều trị các bệnh về tĩnh mạch (viêm huyết khối, giãn tĩnh mạch chi dưới, v.v.): hạt dẻ ngựa, thuốc độc Doppelgerz, Detralex và một số người khác.
Hình ảnh lâm sàng bệnh lupus ban đỏ do thuốc không khác với bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Tất cả các biểu hiện của bệnh lupus biến mất sau khi ngừng thuốc , rất hiếm khi cần kê toa các đợt điều trị nội tiết tố ngắn hạn (Prednisolone). Chẩn đoán được chẩn đoán bằng cách loại trừ: nếu các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ bắt đầu ngay sau khi bắt đầu dùng thuốc và biến mất sau khi ngừng dùng thuốc và xuất hiện trở lại sau khi dùng lại các loại thuốc này, thì chúng ta đang nói về bệnh lupus ban đỏ do thuốc.

3. Lupus ban đỏ dạng đĩa (hoặc da) có thể xảy ra trước sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Với loại bệnh này, da mặt bị ảnh hưởng nhiều hơn. Những thay đổi trên khuôn mặt tương tự như bệnh lupus ban đỏ hệ thống, tuy nhiên các thông số xét nghiệm máu (sinh hóa và miễn dịch) không có những thay đổi đặc trưng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống và đây sẽ là tiêu chuẩn chính để chẩn đoán phân biệt với các loại bệnh lupus ban đỏ khác. Để làm rõ chẩn đoán, cần tiến hành kiểm tra mô học của da, điều này sẽ giúp phân biệt với các bệnh có bề ngoài tương tự (chàm, bệnh vẩy nến, dạng sarcoidosis ở da và các bệnh khác).

4. Lupus ban đỏ sơ sinh xảy ra ở trẻ sơ sinh có mẹ mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống hoặc các bệnh tự miễn hệ thống khác. Đồng thời, người mẹ có thể không có triệu chứng của bệnh SLE nhưng khi kiểm tra sẽ phát hiện ra kháng thể tự miễn dịch.

Triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ sơ sinhỞ trẻ, chúng thường xuất hiện trước 3 tháng tuổi:

  • những thay đổi trên da mặt (thường có hình con bướm);
  • rối loạn nhịp tim bẩm sinh, thường được xác định bằng siêu âm thai nhi trong tam cá nguyệt thứ 2-3 của thai kỳ;
  • thiếu tế bào máu trong xét nghiệm máu tổng quát (giảm mức độ hồng cầu, huyết sắc tố, bạch cầu, tiểu cầu);
  • xác định các kháng thể tự miễn dịch đặc hiệu cho SLE.
Tất cả những biểu hiện này của bệnh lupus ban đỏ sơ sinh sẽ biến mất trong vòng 3-6 tháng và không cần điều trị đặc biệt sau khi kháng thể của mẹ ngừng lưu thông trong máu của trẻ. Nhưng cần tuân thủ một chế độ nhất định (tránh tiếp xúc với ánh nắng mặt trời và các tia cực tím khác), trường hợp da có biểu hiện nặng có thể dùng thuốc mỡ Hydrocortisone 1%.

5. Thuật ngữ “lupus” cũng được sử dụng cho bệnh lao ở da mặt - bệnh lupus lao. Bệnh lao da có biểu hiện rất giống với bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Chẩn đoán có thể được xác định bằng cách kiểm tra mô học của da và kiểm tra vết xước bằng kính hiển vi và vi khuẩn - phát hiện mycobacteria bệnh lao (vi khuẩn kháng axit).


Hình chụp: Đây là hình dạng của bệnh lao da mặt hoặc bệnh lupus lao.

Lupus ban đỏ hệ thống và các bệnh mô liên kết toàn thân khác, làm sao để phân biệt?

Nhóm bệnh mô liên kết toàn thân:
  • Lupus ban đỏ hệ thống.
  • Viêm da cơ vô căn (viêm đa cơ, bệnh Wagner)- Tổn thương do kháng thể tự miễn đối với cơ trơn và cơ xương.
  • Xơ cứng bì hệ thống là bệnh trong đó mô bình thường bị thay thế bằng mô liên kết (không mang đặc tính chức năng), bao gồm cả mạch máu.
  • Viêm cân lan tỏa (tăng bạch cầu ái toan)- tổn thương màng cân - các cấu trúc dành cho cơ xương, trong khi trong máu của hầu hết bệnh nhân có số lượng bạch cầu ái toan (tế bào máu chịu trách nhiệm về dị ứng) tăng lên.
  • Hội chứng Sjogren– tổn thương các tuyến khác nhau (nước mắt, nước bọt, mồ hôi, v.v.), hội chứng này còn được gọi là khô.
  • Các bệnh hệ thống khác.
Lupus ban đỏ hệ thống phải được phân biệt với bệnh xơ cứng bì hệ thống và viêm da cơ, tương tự nhau về cơ chế bệnh sinh và biểu hiện lâm sàng.

Chẩn đoán phân biệt các bệnh mô liên kết toàn thân.

Tiêu chuẩn chẩn đoán Lupus ban đỏ hệ thống Xơ cứng bì hệ thống Viêm da cơ vô căn
Khởi phát bệnh
  • suy nhược, mệt mỏi;
  • tăng nhiệt độ cơ thể;
  • giảm cân;
  • độ nhạy cảm của da bị suy giảm;
  • đau khớp định kỳ.
  • suy nhược, mệt mỏi;
  • tăng nhiệt độ cơ thể;
  • suy giảm độ nhạy cảm của da, cảm giác nóng rát ở da và niêm mạc;
  • tê chân tay;
  • giảm cân;
  • đau khớp;
  • Hội chứng Raynaud là tình trạng rối loạn lưu thông máu nghiêm trọng ở các chi, đặc biệt là ở bàn tay và bàn chân.

Hình chụp: hội chứng Raynaud
  • Điểm yếu nghiêm trọng;
  • tăng nhiệt độ cơ thể;
  • đau cơ;
  • có thể bị đau ở khớp;
  • độ cứng của các cử động ở chân tay;
  • sự nén chặt của cơ xương, tăng thể tích do phù nề;
  • sưng tấy, mí mắt xanh;
  • hội chứng Raynaud.
Nhiệt độ Sốt kéo dài, nhiệt độ cơ thể trên 38-39 0 C. Sốt nhẹ kéo dài (lên tới 38 0 C). Sốt kéo dài vừa phải (lên tới 39 0 C).
Ngoại hình của bệnh nhân
(khi bắt đầu bệnh và ở một số dạng của bệnh, ngoại hình của bệnh nhân có thể không thay đổi trong tất cả các bệnh này)
Tổn thương da, chủ yếu là ở mặt, hình cánh bướm (đỏ, vảy, sẹo).
Phát ban có thể lan khắp cơ thể và trên màng nhầy. Da khô, rụng tóc và móng tay. Móng tay bị biến dạng, tấm móng có vân. Cũng có thể có phát ban xuất huyết (bầm tím và chấm xuất huyết) khắp cơ thể.
Khuôn mặt có thể có biểu hiện “giống như mặt nạ”, không có nét mặt, căng thẳng, da bóng, xuất hiện nếp nhăn sâu quanh miệng, da bất động, dính chặt vào các mô nằm sâu. Thường có sự gián đoạn của các tuyến (màng nhầy khô, như trong hội chứng Sjögren). Tóc và móng tay rụng. Trên da chân tay và cổ có những đốm đen trên nền “da đồng”. Một triệu chứng cụ thể là sưng mí mắt, màu sắc của chúng có thể là đỏ hoặc tím, trên mặt và ngực có nhiều loại phát ban với đỏ da, vảy, xuất huyết và sẹo. Khi bệnh tiến triển, khuôn mặt trở nên “giống như mặt nạ”, không có nét mặt, căng thẳng, có thể bị lệch và thường phát hiện thấy mí mắt trên bị sụp xuống (ptosis).
Các triệu chứng chính trong thời kỳ bệnh hoạt động
  • tổn thương da;
  • nhạy cảm ánh sáng - độ nhạy cảm của da khi tiếp xúc với ánh sáng mặt trời (như bỏng);
  • đau khớp, cứng khớp khi vận động, suy giảm khả năng uốn và duỗi ngón tay;
  • thay đổi xương;
  • viêm thận (sưng, có protein trong nước tiểu, tăng huyết áp, bí tiểu và các triệu chứng khác);
  • rối loạn nhịp tim, đau thắt ngực, đau tim và các triệu chứng về tim và mạch máu khác;
  • khó thở, đờm có máu (phù phổi);
  • suy giảm nhu động ruột và các triệu chứng khác;
  • tổn thương hệ thần kinh trung ương.
  • thay đổi trên da;
  • hội chứng Raynaud;
  • đau và cứng khớp;
  • khó duỗi và uốn ngón tay;
  • những thay đổi loạn dưỡng ở xương, có thể nhìn thấy trên tia X (đặc biệt là các đốt ngón tay, hàm);
  • yếu cơ (teo cơ);
  • rối loạn nghiêm trọng của đường ruột (vận động và hấp thu);
  • rối loạn nhịp tim (sự phát triển của mô sẹo trong cơ tim);
  • khó thở (mô liên kết phát triển quá mức ở phổi và màng phổi) và các triệu chứng khác;
  • tổn thương hệ thần kinh ngoại biên.
  • thay đổi trên da;
  • đau cơ dữ dội, yếu cơ (đôi khi bệnh nhân không thể nhấc nổi một chiếc cốc nhỏ);
  • hội chứng Raynaud;
  • khả năng vận động bị suy giảm, theo thời gian bệnh nhân trở nên bất động hoàn toàn;
  • nếu các cơ hô hấp bị tổn thương - khó thở, có thể dẫn đến liệt cơ hoàn toàn và ngừng hô hấp;
  • nếu cơ nhai và cơ hầu bị ảnh hưởng thì hành vi nuốt bị vi phạm;
  • nếu tim bị tổn thương - rối loạn nhịp tim, dẫn đến ngừng tim;
  • nếu các cơ trơn của ruột bị tổn thương - chứng liệt của nó;
  • vi phạm hành vi đại tiện, tiểu tiện và nhiều biểu hiện khác.
Dự báo Diễn biến mãn tính, theo thời gian, ngày càng nhiều cơ quan bị ảnh hưởng. Nếu không điều trị, các biến chứng sẽ phát triển đe dọa tính mạng người bệnh. Với việc điều trị đầy đủ và thường xuyên, có thể đạt được sự thuyên giảm lâu dài và ổn định.
Chỉ số phòng thí nghiệm
  • tăng gammaglobulin;
  • tăng tốc ESR;
  • protein phản ứng C dương tính;
  • giảm mức độ tế bào miễn dịch của hệ thống bổ sung (C3, C4);
  • lượng máu thấp;
  • mức độ tế bào LE tăng lên đáng kể;
  • xét nghiệm ANA dương tính;
  • kháng DNA và phát hiện các kháng thể tự miễn dịch khác.
  • tăng gammaglobulin, cũng như myoglobin, fibrinogen, ALT, AST, creatinine - do sự phá vỡ các mô cơ;
  • xét nghiệm dương tính với tế bào LE;
  • hiếm khi chống DNA.
Nguyên tắc điều trị Liệu pháp hormone dài hạn (Prednisolone) + thuốc kìm tế bào + điều trị triệu chứng và các thuốc khác (xem phần bài viết "Điều trị bệnh lupus hệ thống").

Như bạn có thể thấy, không có một phân tích nào có thể phân biệt hoàn toàn bệnh lupus ban đỏ hệ thống với các bệnh hệ thống khác và các triệu chứng rất giống nhau, đặc biệt là ở giai đoạn đầu. Các bác sĩ thấp khớp có kinh nghiệm thường chỉ cần đánh giá các biểu hiện trên da của bệnh là đủ để chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống (nếu có).

Lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em, triệu chứng và cách điều trị?

Lupus ban đỏ hệ thống ít phổ biến hơn ở trẻ em so với người lớn. Ở thời thơ ấu, bệnh tự miễn phổ biến nhất là viêm khớp dạng thấp. SLE chủ yếu (trong 90% trường hợp) ảnh hưởng đến các bé gái. Lupus ban đỏ hệ thống có thể xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, mặc dù hiếm gặp; phần lớn các trường hợp mắc bệnh này xảy ra ở tuổi dậy thì, cụ thể là ở độ tuổi 11-15 tuổi.

Có tính đến đặc thù của khả năng miễn dịch, nồng độ nội tiết tố và cường độ tăng trưởng, bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em xảy ra với những đặc điểm riêng.

Đặc điểm của quá trình bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở thời thơ ấu:

  • diễn biến bệnh nặng hơn , hoạt động cao của quá trình tự miễn dịch;
  • khóa học mãn tính bệnh chỉ xảy ra ở trẻ em trong một phần ba số trường hợp;
  • phổ biến hơn diễn biến cấp tính hoặc bán cấp bệnh gây tổn thương nhanh chóng cho các cơ quan nội tạng;
  • cũng chỉ phân lập ở trẻ em diễn biến cấp tính hoặc nhanh như chớp SLE là một tổn thương gần như đồng thời của tất cả các cơ quan, bao gồm cả hệ thần kinh trung ương, có thể dẫn đến tử vong ở một bệnh nhân nhỏ trong sáu tháng đầu kể từ khi phát bệnh;
  • thường xuyên phát triển các biến chứng và tỷ lệ tử vong cao;
  • biến chứng phổ biến nhất là rối loạn chảy máu ở dạng chảy máu trong, phát ban xuất huyết (bầm tím, xuất huyết trên da), kết quả là - sự phát triển của trạng thái sốc của hội chứng DIC - đông máu nội mạch lan tỏa;
  • Lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em thường xảy ra dưới dạng viêm mạch máu – viêm mạch máu, xác định mức độ nghiêm trọng của quá trình;
  • trẻ bị SLE thường bị suy dinh dưỡng , có sự thiếu hụt trọng lượng cơ thể rõ rệt, lên tới suy nhược (mức độ loạn dưỡng cực độ).
Các triệu chứng chính của bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em:

1. Khởi phát bệnh cấp tính, nhiệt độ cơ thể tăng cao (trên 38-39 0 C), đau khớp và suy nhược nghiêm trọng, sụt cân đột ngột.
2. Thay đổi làn daở dạng “con bướm” tương đối hiếm gặp ở trẻ em. Tuy nhiên, do tình trạng thiếu tiểu cầu trong máu ngày càng phát triển nên tình trạng phát ban xuất huyết khắp cơ thể (bầm tím không rõ nguyên nhân, xuất huyết hoặc xuất huyết từng điểm) là phổ biến hơn. Ngoài ra, một trong những dấu hiệu đặc trưng của các bệnh toàn thân là rụng tóc, lông mi, lông mày, cho đến hói đầu hoàn toàn. Da trở nên sần sùi và rất nhạy cảm với ánh nắng mặt trời. Có thể có nhiều phát ban khác nhau trên da, đặc trưng của viêm da dị ứng. Trong một số trường hợp, hội chứng Raynaud phát triển - rối loạn lưu thông máu ở tay. Trong khoang miệng có thể có vết loét lâu ngày không lành - viêm miệng.
3. Đau khớp– Hội chứng điển hình của bệnh lupus ban đỏ hệ thống hoạt động, đau từng cơn. Viêm khớp đi kèm với sự tích tụ chất lỏng trong khoang khớp. Theo thời gian, tình trạng đau khớp kết hợp với đau cơ và cứng khớp khi vận động, bắt đầu từ các khớp nhỏ của ngón tay.
4. Cho trẻ em sự hình thành viêm màng phổi tiết dịch là đặc trưng(dịch trong khoang màng phổi), viêm màng ngoài tim (dịch trong màng ngoài tim, màng tim), cổ trướng và các phản ứng tiết dịch khác (cổ chướng).
5. Tổn thương timở trẻ em nó thường biểu hiện dưới dạng viêm cơ tim (viêm cơ tim).
6. Tổn thương thận hoặc viêm thận phát triển thường xuyên hơn nhiều ở thời thơ ấu so với tuổi trưởng thành. Viêm thận như vậy tương đối nhanh chóng dẫn đến sự phát triển của suy thận cấp (cần được chăm sóc đặc biệt và chạy thận nhân tạo).
7. Tổn thương phổi Nó rất hiếm ở trẻ em.
8. Trong giai đoạn đầu của bệnh ở thanh thiếu niên, trong hầu hết các trường hợp có tổn thương đường tiêu hóa(viêm gan, viêm phúc mạc, v.v.).
9. Tổn thương hệ thần kinh trung ươngở trẻ em, nó được đặc trưng bởi sự thất thường, cáu kỉnh và trong trường hợp nghiêm trọng có thể phát triển cơn co giật.

Nghĩa là, ở trẻ em, bệnh lupus ban đỏ hệ thống cũng có nhiều triệu chứng khác nhau. Và nhiều triệu chứng trong số này được che giấu dưới vỏ bọc của các bệnh lý khác; việc chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống không được đưa ra ngay lập tức. Thật không may, điều trị kịp thời là chìa khóa thành công trong việc chuyển quá trình tích cực sang giai đoạn thuyên giảm ổn định.

Nguyên tắc chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống cũng giống như ở người lớn, chủ yếu dựa trên các nghiên cứu miễn dịch học (phát hiện kháng thể tự miễn dịch).
Trong xét nghiệm máu tổng quát, trong mọi trường hợp và ngay từ khi bắt đầu bệnh, số lượng tất cả các thành phần máu hình thành (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu) đều giảm và quá trình đông máu bị suy giảm.

Điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em, giống như ở người lớn, liên quan đến việc sử dụng lâu dài glucocorticoid, cụ thể là Prednisolone, thuốc kìm tế bào và thuốc chống viêm. Lupus ban đỏ hệ thống là một chẩn đoán đòi hỏi trẻ phải nhập viện khẩn cấp tại bệnh viện (khoa thấp khớp, nếu có biến chứng nặng - tại phòng chăm sóc đặc biệt hoặc phòng chăm sóc đặc biệt).
Trong môi trường bệnh viện, việc kiểm tra toàn diện bệnh nhân được thực hiện và lựa chọn liệu pháp cần thiết. Tùy thuộc vào sự hiện diện của các biến chứng, liệu pháp điều trị triệu chứng và chuyên sâu được thực hiện. Với sự hiện diện của rối loạn chảy máu ở những bệnh nhân như vậy, tiêm Heparin thường được kê đơn.
Nếu việc điều trị được bắt đầu đúng giờ và thường xuyên, bạn có thể đạt được thuyên giảm ổn định, trong khi trẻ lớn lên và phát triển theo độ tuổi, kể cả tuổi dậy thì bình thường. Ở bé gái, chu kỳ kinh nguyệt bình thường được thiết lập và có thể mang thai trong tương lai. Trong trường hợp này dự báo thuận lợi cho cuộc sống.

Lupus ban đỏ hệ thống và mang thai, nguy cơ và đặc điểm điều trị là gì?

Như đã đề cập, bệnh lupus ban đỏ hệ thống thường ảnh hưởng đến phụ nữ trẻ và đối với bất kỳ phụ nữ nào, vấn đề làm mẹ là rất quan trọng. Nhưng bệnh lupus ban đỏ hệ thống và mang thai luôn là nguy cơ lớn đối với cả mẹ và thai nhi.

Rủi ro khi mang thai đối với phụ nữ mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống:

1. Lupus ban đỏ hệ thống Trong hầu hết các trường hợp không ảnh hưởng đến khả năng mang thai , cũng như sử dụng lâu dài Prednisolone.
2. Nghiêm cấm mang thai trong khi dùng thuốc kìm tế bào (Methotrexate, Cyclophosphamide và các loại khác). , vì những loại thuốc này sẽ ảnh hưởng đến tế bào mầm và tế bào phôi; chỉ có thể mang thai không sớm hơn sáu tháng sau khi ngừng sử dụng các loại thuốc này.
3. Một nửa trường hợp mang thai bị SLE kết thúc khi sinh bé đủ tháng khỏe mạnh . Trong 25% những trường hợp những đứa trẻ như vậy được sinh ra sớm , MỘT trong một phần tư trường hợp Được Quan sát sẩy thai .
4. Các biến chứng có thể xảy ra khi mang thai với bệnh lupus ban đỏ hệ thống, trong hầu hết các trường hợp liên quan đến tổn thương mạch máu của nhau thai:

  • cái chết của thai nhi;
  • . Vì vậy, trong một phần ba trường hợp, bệnh sẽ nặng hơn. Nguy cơ suy giảm sức khỏe như vậy là lớn nhất trong những tuần đầu tiên của ba tháng đầu hoặc ba tháng cuối của thai kỳ. Và trong những trường hợp khác, bệnh sẽ tạm thời thuyên giảm, nhưng trong hầu hết các trường hợp, bệnh lupus ban đỏ hệ thống sẽ trầm trọng hơn 1-3 tháng sau khi sinh. Không ai biết quá trình tự miễn dịch sẽ đi theo con đường nào.
    6. Mang thai có thể là tác nhân kích thích sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Mang thai cũng có thể gây ra sự chuyển đổi của bệnh lupus ban đỏ dạng đĩa (da) sang SLE.
    7. Người mẹ mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống có thể truyền gen cho con , khiến anh ta có nguy cơ phát triển một bệnh tự miễn toàn thân trong suốt cuộc đời.
    8. Trẻ có thể phát triển bệnh lupus ban đỏ sơ sinh liên quan đến sự lưu thông các kháng thể tự miễn dịch của mẹ trong máu của em bé; tình trạng này là tạm thời và có thể đảo ngược.
    • Cần lập kế hoạch mang thai dưới sự giám sát của các bác sĩ có trình độ , cụ thể là bác sĩ thấp khớp và bác sĩ phụ khoa.
    • Nên lập kế hoạch mang thai trong thời gian thuyên giảm ổn định bệnh SLE mạn tính.
    • Trong trường hợp cấp tính Lupus ban đỏ hệ thống với sự phát triển của các biến chứng, mang thai có thể gây ảnh hưởng xấu không chỉ đến sức khỏe mà còn dẫn đến cái chết của người phụ nữ.
    • Và nếu tuy nhiên, việc mang thai xảy ra trong giai đoạn trầm trọng, thì câu hỏi về khả năng bảo tồn của nó sẽ được các bác sĩ cùng với bệnh nhân quyết định. Suy cho cùng, tình trạng trầm trọng của bệnh SLE đòi hỏi phải sử dụng thuốc lâu dài, một số thuốc chống chỉ định tuyệt đối khi mang thai.
    • Nên mang thai không sớm hơn 6 tháng sau khi ngừng thuốc gây độc tế bào (Methotrexate và những thuốc khác).
    • Đối với bệnh lupus gây tổn thương thận và tim Không có chuyện nói đến việc mang thai; điều này có thể dẫn đến cái chết của người phụ nữ do suy thận và/hoặc suy tim, vì các cơ quan này phải chịu áp lực rất lớn khi mang thai.
    Quản lý thai kỳ với bệnh lupus ban đỏ hệ thống:

    1. Cần thiết trong suốt thai kỳ được quan sát bởi bác sĩ thấp khớp và bác sĩ sản phụ khoa , cách tiếp cận mỗi bệnh nhân là riêng biệt.
    2. Cần tuân thủ chế độ sau: đừng làm việc quá sức, đừng lo lắng, hãy ăn uống bình thường.
    3. Hãy chú ý đến bất kỳ thay đổi nào về sức khỏe của bạn.
    4. Việc sinh con ngoài bệnh viện phụ sản là không thể chấp nhận được , vì có nguy cơ phát triển các biến chứng nghiêm trọng trong và sau khi sinh con.
    7. Ngay từ khi bắt đầu mang thai, bác sĩ thấp khớp đã kê đơn hoặc điều chỉnh liệu pháp. Prednisolone là thuốc chính để điều trị SLE và không bị chống chỉ định khi mang thai. Liều lượng của thuốc được chọn riêng lẻ.
    8. Cũng được khuyên dùng cho phụ nữ mang thai mắc bệnh SLE uống vitamin, bổ sung kali, aspirin (đến tuần thứ 35 của thai kỳ) và các thuốc chống viêm và triệu chứng khác.
    9. Bắt buộc điều trị nhiễm độc muộn và các tình trạng bệnh lý khác của thai kỳ tại bệnh viện phụ sản.
    10. Sau khi sinh con bác sĩ thấp khớp tăng liều hormone; trong một số trường hợp, nên ngừng cho con bú, cũng như kê đơn thuốc kìm tế bào và các loại thuốc khác để điều trị SLE - liệu pháp xung, vì giai đoạn sau sinh rất nguy hiểm cho sự phát triển của các đợt trầm trọng của bệnh.

    Trước đây, tất cả phụ nữ mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống đều không được khuyến khích mang thai và nếu họ đã thụ thai, mọi người đều được khuyến cáo chấm dứt thai kỳ (phá thai nội khoa). Hiện nay các bác sĩ đã thay đổi quan điểm về vấn đề này, người phụ nữ không thể bị tước đoạt thiên chức làm mẹ, nhất là khi có cơ hội đáng kể để sinh ra một đứa trẻ khỏe mạnh bình thường. Nhưng mọi việc phải được thực hiện để giảm thiểu rủi ro cho mẹ và bé.

    Bệnh lupus ban đỏ có lây không?

    Tất nhiên, ai nhìn thấy những vết mẩn đỏ kỳ lạ trên mặt đều nghĩ: “Liệu nó có lây không?” Hơn nữa, những người bị phát ban này đi bộ quá lâu, cảm thấy không khỏe và liên tục dùng một số loại thuốc. Hơn nữa, các bác sĩ trước đây cho rằng bệnh lupus ban đỏ hệ thống lây truyền qua đường tình dục, qua tiếp xúc hoặc thậm chí qua các giọt trong không khí. Nhưng khi nghiên cứu cơ chế gây bệnh chi tiết hơn, các nhà khoa học đã xua tan hoàn toàn những lầm tưởng này, bởi đây là một quá trình tự miễn dịch.

    Nguyên nhân chính xác của sự phát triển bệnh lupus ban đỏ hệ thống vẫn chưa được xác định, chỉ có lý thuyết và giả định. Tất cả đều quy về một điều: nguyên nhân chính là sự hiện diện của một số gen nhất định. Tuy nhiên, không phải tất cả những người mang gen này đều mắc các bệnh tự miễn hệ thống.

    Nguyên nhân phát triển bệnh lupus ban đỏ hệ thống có thể là:

    • nhiễm virus khác nhau;
    • nhiễm khuẩn (đặc biệt là liên cầu khuẩn tan huyết beta);
    • yếu tố căng thẳng;
    • thay đổi nội tiết tố (mang thai, tuổi vị thành niên);
    • nhân tố môi trường (ví dụ, chiếu xạ tia cực tím).
    Nhưng nhiễm trùng không phải là tác nhân gây bệnh nên bệnh lupus ban đỏ hệ thống hoàn toàn không lây cho người khác.

    Chỉ có bệnh lupus lao mới có thể lây nhiễm (lao da mặt), vì một số lượng lớn trực khuẩn lao được phát hiện trên da và đường lây truyền tiếp xúc của mầm bệnh được phân lập.

    Lupus ban đỏ, nên ăn kiêng như thế nào và có phương pháp điều trị bằng bài thuốc dân gian nào không?

    Giống như bất kỳ bệnh nào, dinh dưỡng đóng vai trò quan trọng trong bệnh lupus ban đỏ. Hơn nữa, với căn bệnh này hầu như luôn có sự thiếu hụt hoặc đi ngược lại với liệu pháp nội tiết tố - trọng lượng cơ thể dư thừa, thiếu vitamin, nguyên tố vi lượng và hoạt chất sinh học.

    Đặc điểm chính của chế độ ăn kiêng cho bệnh SLE là chế độ ăn uống cân bằng và hợp lý.

    1. thực phẩm chứa axit béo không bão hòa (Omega-3):

    • cá biển;
    • nhiều loại hạt;
    • dầu thực vật với số lượng nhỏ;
    2. Hoa quả và rau chứa nhiều vitamin và nguyên tố vi lượng, trong đó có nhiều chất chống oxy hóa tự nhiên, canxi và axit folic thiết yếu có nhiều trong các loại rau xanh, thảo mộc;
    3. nước trái cây, đồ uống trái cây;
    4. thịt gia cầm nạc: phi lê gà, gà tây;
    5. sữa ít béo , đặc biệt là các sản phẩm sữa lên men (phô mai ít béo, phô mai tươi, sữa chua);
    6. ngũ cốc và chất xơ thực vật (bánh mì ngũ cốc, kiều mạch, bột yến mạch, mầm lúa mì và nhiều loại khác).

    1. Thực phẩm chứa axit béo bão hòa có tác động không tốt đến mạch máu, có thể làm trầm trọng thêm tình trạng bệnh SLE:

    • Chất béo động vật;
    • đồ chiên;
    • thịt mỡ (thịt đỏ);
    • các sản phẩm sữa giàu chất béo và như vậy.
    2. Hạt và mầm cỏ linh lăng (cây họ đậu).

    Ảnh: cỏ linh lăng.
    3. Tỏi - kích thích mạnh mẽ hệ thống miễn dịch.
    4. Các món mặn, cay, hun khói giữ lại chất lỏng trong cơ thể.

    Nếu các bệnh về đường tiêu hóa xảy ra do bệnh SLE hoặc đang dùng thuốc, thì bệnh nhân nên ăn nhiều bữa theo chế độ ăn điều trị - bảng số 1. Tất cả các loại thuốc chống viêm tốt nhất nên dùng trong hoặc ngay sau bữa ăn.

    Điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống tại nhà chỉ có thể thực hiện được sau khi lựa chọn một phác đồ điều trị riêng lẻ trong môi trường bệnh viện và điều chỉnh các tình trạng đe dọa tính mạng của bệnh nhân. Các loại thuốc nặng được sử dụng trong điều trị SLE không thể tự kê đơn, việc tự dùng thuốc sẽ không mang lại kết quả gì tốt. Nội tiết tố, thuốc kìm tế bào, thuốc chống viêm không steroid và các loại thuốc khác có những đặc điểm riêng và một loạt các phản ứng bất lợi, và liều lượng của các loại thuốc này rất riêng biệt. Liệu pháp được các bác sĩ lựa chọn được thực hiện tại nhà, tuân thủ nghiêm ngặt các khuyến nghị. Việc thiếu sót và sử dụng thuốc không đều đặn là không thể chấp nhận được.

    Về việc công thức y học cổ truyền, thì bệnh lupus ban đỏ hệ thống không chịu được các thí nghiệm. Không có biện pháp khắc phục nào trong số này sẽ ngăn chặn quá trình tự miễn dịch; bạn có thể lãng phí thời gian quý báu. Các biện pháp dân gian có thể có hiệu quả nếu chúng được sử dụng kết hợp với các phương pháp điều trị truyền thống, nhưng chỉ sau khi tham khảo ý kiến ​​​​bác sĩ thấp khớp.

    Một số bài thuốc cổ truyền điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống:



    Biện pháp phòng ngừa! Tất cả các bài thuốc dân gian có chứa thảo dược hoặc chất độc hại phải được để xa tầm tay trẻ em. Bạn phải cẩn thận với những loại thuốc này; chất độc nào cũng là thuốc miễn là nó được sử dụng với liều lượng nhỏ.

    Hình ảnh triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ trông như thế nào?


    Hình chụp: Những thay đổi hình con bướm trên da mặt ở bệnh SLE.

    Ảnh: tổn thương da ở lòng bàn tay do bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Ngoài những thay đổi về da, bệnh nhân này còn có biểu hiện dày lên ở các khớp đốt ngón tay - dấu hiệu của bệnh viêm khớp.

    Những thay đổi loạn dưỡng ở móng tay với bệnh lupus ban đỏ hệ thống: dễ gãy, đổi màu, sọc dọc của tấm móng.

    Tổn thương lupus niêm mạc miệng . Hình ảnh lâm sàng rất giống với bệnh viêm miệng truyền nhiễm, lâu ngày không khỏi.

    Và chúng có thể trông như thế này triệu chứng đầu tiên của discoid hoặc bệnh lupus ban đỏ ở da.

    Và nó có thể trông như thế này bệnh lupus ban đỏ sơ sinh, May mắn thay, những thay đổi này có thể đảo ngược được và trong tương lai em bé sẽ hoàn toàn khỏe mạnh.

    Những thay đổi về da trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, đặc trưng của thời thơ ấu. Phát ban có tính chất xuất huyết, giống phát ban sởi, để lại các đốm sắc tố lâu ngày không biến mất.

Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh mãn tính nghiêm trọng thuộc loại tự miễn, có tính di truyền và ảnh hưởng đến nhiều người, bao gồm cả các hệ thống và cơ quan quan trọng. Các cơ quan mục tiêu thường là tim, thận và phổi, những rối loạn hủy hoại khiến bệnh nhân không thể sống lâu hơn 20-25 năm. Lupus ban đỏ là một căn bệnh nan y và nếu không có phác đồ điều trị đúng đắn thì bệnh sẽ tiến triển nhanh chóng. Có rất ít dấu hiệu lâm sàng điển hình của bệnh, điều này làm phức tạp rất nhiều việc chẩn đoán kịp thời.

Lupus ban đỏ hệ thống: định nghĩa bệnh

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là một bệnh tự miễn ảnh hưởng đến nhiều hệ thống và cơ quan, trong đó hệ thống phòng thủ của cơ thể tấn công các mô khỏe mạnh của chính nó, thường là các tế bào mô liên kết. Thông thường, hệ thống miễn dịch tạo ra kháng thể - chất protein liên kết với các kháng nguyên gây bệnh của virus và vi khuẩn, vô hiệu hóa chúng và loại bỏ chúng khỏi cơ thể.

Lupus được đặc trưng bởi sự hiện diện của các kháng thể hoạt động chống lại protein của chính cơ thể, cuối cùng dẫn đến quá trình viêm tại nơi tiếp xúc như vậy. Lý do cho hành vi kháng thể này hiện chưa được biết. Các lý thuyết hiện tại nói về sự đột biến của các gen chịu trách nhiệm về chức năng của hệ thống miễn dịch, trong một số trường hợp nhất định (sự xuất hiện của các yếu tố kích thích), bắt đầu hoạt động theo cách tương tự.

Lupus ban đỏ hệ thống là một trong một số loại bệnh lý trong loạt bài này và là loại bệnh lý phổ biến nhất. Điều gì thường bị ảnh hưởng nhất bởi SLE?

  • Trái tim.
  • Da bên ngoài.
  • Phổi.
  • Mạch máu.
  • Gan.
  • Thận.
  • Hệ thần kinh.

Diễn biến của bệnh là không thể đoán trước và thực tế không thể kiểm soát được, nó được đặc trưng bởi các giai đoạn trầm trọng, xen kẽ với các đợt thuyên giảm. Bệnh xảy ra thường xuyên hơn chín lần ở phụ nữ, đặc biệt là ở độ tuổi sinh đẻ và 15-35 tuổi. Ngoài ra, tỷ lệ mắc bệnh tương đối cao đã được quan sát thấy ở các đại diện của các chủng tộc không phải người da trắng.

Cho đến nay, không có liệu pháp điều trị cụ thể cho bệnh SLE. Để ngăn chặn và kiểm soát các triệu chứng, phác đồ ức chế miễn dịch sử dụng cyclophosphamide, corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch khác được sử dụng rộng rãi.

Lupus ban đỏ hệ thống luôn gây tử vong và thường gặp hơn do những thay đổi xơ vữa động mạch sâu trong mạch máu vành.

  • Tỷ lệ sống sót trong vòng 5 năm sau khi xuất hiện các dấu hiệu lâm sàng đầu tiên chiếm 95% tổng số trường hợp.
  • 90% bệnh nhân được điều trị 10 năm
  • 78% - 20 năm tuổi thọ.

SLE ở trẻ em thường xảy ra ở độ tuổi từ 3 đến 15 tuổi. Hơn nữa, tần suất ở trẻ gái cao gấp bốn lần. Các triệu chứng điển hình thời thơ ấu của bệnh là phát ban đỏ trên mặt, có hình cánh bướm, cũng như da nhạy cảm với ánh sáng.

Phân bố bệnh lupus ban đỏ hệ thống

SLE được nghiên cứu và thống kê khá kỹ lưỡng ở Mỹ và các nước Châu Âu. Ở nước ta, căn bệnh này ít được chú ý hơn, rõ ràng là do tần suất xuất hiện hoặc chưa được kiểm tra thấp. Thống kê y tế của Nga ghi nhận không quá ba trường hợp mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống trong năm trên khắp cả nước.

Tại Hoa Kỳ, căn bệnh này chiếm trung bình 5 trường hợp trên 100.000 dân. Tổng cộng, theo dữ liệu năm 2013, có khoảng 250.000 người Mỹ mắc bệnh SLE.

Tỷ lệ mắc bệnh thay đổi rất nhiều tùy theo chủng tộc và sắc tộc, với tỷ lệ cao nhất được báo cáo ở người da đen và người gốc Tây Ban Nha.

Xét về mặt phân bố địa lý, tốc độ gia tăng số đợt bệnh cao nhất được ghi nhận ở:

  • Nước Ý;
  • Tây ban nha;
  • Martinique;
  • Trong số những người gốc Phi-Caribbean ở Vương quốc Anh.

Bất chấp nguy cơ mắc bệnh đối với các đại diện của chủng tộc Negroid, SLE thực tế không được đăng ký ở các nước châu Phi. Hiện tượng này được giải thích là do ở các nước có khí hậu nóng không có môi trường thuận lợi cho bệnh phát triển và trình độ chẩn đoán y tế còn thiếu.

Sự phụ thuộc giới tính của SLE rất rõ rệt. Hơn 90% tổng tỷ lệ mắc bệnh xảy ra ở phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ. Việc sử dụng liệu pháp nội tiết tố ngoại sinh góp phần làm biểu hiện bệnh cảnh lâm sàng của bệnh lupus, cho phép chúng ta đánh giá vai trò của các yếu tố nội tiết tố trong cơ chế bệnh sinh của bệnh. Giả thuyết này được xác nhận bởi sự phát triển của các triệu chứng SLE ở nam giới mắc hội chứng Klinefelter được điều trị bằng liệu pháp hormone. Hơn nữa, các triệu chứng của bệnh lupus trong những trường hợp này rõ rệt hơn nhiều.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Giả thuyết hàng đầu về sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống là yếu tố di truyền và sự xuất hiện của các yếu tố kích thích trong cuộc sống. Sự tương tác phức tạp này có thể giải thích các biểu hiện lâm sàng khác nhau của bệnh ở mỗi cá nhân.

  • SLE có tỷ lệ tái phát khá khiêm tốn trong các gia đình - chỉ 8% bệnh nhân có ít nhất một người thân thế hệ thứ nhất mắc bệnh.
  • Các triệu chứng xảy ra ở 24% các cặp song sinh giống hệt nhau và khoảng 2% ở các cặp song sinh.
  • Nếu người mẹ có dấu hiệu của bệnh thì khả năng tái phát ở con trai là 1:120 và ở con gái là 1:40.

Yếu tố di truyền quyết định cái gọi là bệnh lupus ban đỏ hệ thống thực sự. Ngoài ra, còn có một diễn biến sai lầm của bệnh do ảnh hưởng của một số loại thuốc, điều này bệnh lupus ban đỏ do thuốc. Loại rối loạn này có thể hồi phục và xảy ra do tiếp xúc với các thành phần hóa học của thuốc do sử dụng thuốc lâu dài.

Bệnh cảnh lâm sàng của bệnh lupus ban đỏ do thuốc biến mất ngay sau khi ngừng thuốc gây ra các rối loạn bệnh lý. VÀ Có khoảng 38 loại thuốc được biết là gây ra các triệu chứng của bệnh lupus. Những cái nào là phổ biến nhất?

  • Procainamide.
  • Isoniazid.
  • Hydralazine.
  • Quinidin.
  • Phenytoin.

Các yếu tố kích thích tiềm ẩn ảnh hưởng đến sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống bao gồm một số tình trạng.

  • Các hoạt động nghề nghiệp hoặc gia đình liên quan đến lượng lớn bụi silicon.
  • Hút thuốc thuốc lá
  • Sử dụng estrogen trong phác đồ điều trị cho phụ nữ mãn kinh.
  • Tiếp xúc với ánh sáng sẽ kích thích nhanh chóng các triệu chứng trên bề mặt da. Tia cực tím làm tăng hoạt động của tế bào keratinocytes, không chỉ dẫn đến biểu hiện quá mức các chất trên bề mặt tế bào biểu mô mà còn ảnh hưởng đến việc tiết ra các cytokine, góp phần làm tăng sản xuất tự kháng thể.
  • Một số giai thoại nghiên cứu cho thấy sự tương tác mức độ vitamin D và biểu hiện của các triệu chứng bệnh lupus. Hypov Vitaminosis kích thích sản xuất tự kháng thể ở người khỏe mạnh và cũng dẫn đến tăng hoạt động tế bào B và hoạt động interferon-alpha ở bệnh nhân mắc SLE.

Ở cấp độ tế bào, các đặc điểm sinh bệnh học của bệnh lupus ban đỏ được cho là do rối loạn quá trình chết theo chương trình - chết tế bào theo chương trình. Đây là khi các tế bào lỗi thời hoặc bị hư hỏng được cơ thể của chính chúng ta loại bỏ một cách cẩn thận, đây là một quá trình sống bình thường về mặt sinh lý. Một vai trò quan trọng trong hoạt động của quá trình apoptosis sinh lý được thực hiện bởi các kháng thể của hệ thống miễn dịch, giúp hấp thụ, tiêu hóa và sử dụng các chất tế bào không cần thiết.

Trong SLE, hệ thống miễn dịch tạo ra các kháng thể được lập trình để tiêu diệt các tế bào khỏe mạnh, hay chính xác hơn là phá hủy sự hình thành protein trong nhân tế bào của chúng.

Thông thường, hệ thống miễn dịch khá nhạy cảm với các cấu trúc tế bào trình diện kháng nguyên, như một tín hiệu “bạn hay thù”, giúp phân biệt giữa các chất lạ và tế bào bản địa. Các tác nhân gây bệnh do virus và vi khuẩn không chứa các cấu trúc trình diện kháng nguyên quen thuộc với các kháng thể của hệ thống miễn dịch, khiến kháng thể sau này tấn công kháng nguyên lạ. Đây là cơ sở của khả năng miễn dịch.

Rối loạn gen ở bệnh SLE có thể không biểu hiện trong một thời gian dài. Tuy nhiên, sự hình thành DNA bất thường trong cấu trúc trình diện kháng nguyên có thể xảy ra, điều này gây ra sự tấn công vào chúng bởi cơ thể miễn dịch của chính chúng trong một số trường hợp nhất định - dưới tác động của virus, vi khuẩn, tia cực tím và thuốc.

Hình ảnh lâm sàng về sự phát triển của bệnh

Lupus ban đỏ hệ thống là một trong một số bệnh “bắt chước lớn”. Cái tên vang dội này xác định một bệnh lý có các triệu chứng không đặc hiệu khiến việc chẩn đoán chính xác trở nên khó khăn hơn nhiều. Hiện tượng này trước hết có liên quan đến một tập hợp rất lớn các dấu hiệu lâm sàng biểu hiện ở các cơ quan và hệ thống khác nhau, trong phần lớn các trường hợp gây ra chẩn đoán không chính xác.

Các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống rất khác nhau và đến và đi không thể đoán trước. Nhiều bệnh nhân sống chung với SLE trong nhiều năm trước khi được chẩn đoán mắc bệnh.

Bệnh nhân thường phàn nàn về điều gì nhất trong giai đoạn đầu của bệnh?

  • Biểu hiện sốt.
  • Tình trạng bất ổn chung.
  • Đau ở khớp và cơ.
  • Mệt mỏi không kiểm soát được.

Vì các triệu chứng tương tự rất phổ biến trong nhiều bệnh khác nên những dấu hiệu này không phải là một phần của tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh SLE.

Bệnh tuy có tần suất khác nhau nhưng vẫn xảy ra không phân biệt giới tính, dấu hiệu lâm sàng ở mỗi giới là khác nhau.

Đối với loại bệnh ở phụ nữ Có một điều điển hình.

  • Tái phát nhiều hơn.
  • Số lượng bạch cầu tương đối thấp.
  • Biểu hiện rõ rệt hơn của bệnh viêm khớp.
  • Rối loạn tâm lý chống lại nền tảng chung của bệnh.

Và đối với nam giới Họ thường lưu ý điều gì đó khác.

  • Hiện tượng co giật.
  • Bệnh lý thận.
  • Viêm huyết thanh của các cơ quan nội tạng, thường gặp nhất là phổi và tim.
  • Rối loạn biểu mô da.
  • Bệnh lý thần kinh ngoại biên.

Rối loạn hệ thống cơ thể đặc trưng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống

  • Da và mô dưới da

Khoảng 70% bệnh nhân được chẩn đoán mắc SLE có biểu hiện triệu chứng da liễu. Có ba loại tổn thương da chính.

  • dạng đĩa lupus ban đỏ - nó được phân loại là một bệnh SLE mãn tính, đặc trưng bởi sự hiện diện của các đốm vảy đỏ dày trên bề mặt da.
  • Bán cấp là do một phòng khám tương tự gây ra, nhưng ở đây các cạnh của đốm được xác định rõ ràng hơn, đánh dấu ranh giới giữa trọng tâm bệnh lý và các mô khỏe mạnh.
  • Nhọn biểu hiện dưới dạng phát ban, thường ở xương gò má và giống cánh bướm. Ngoài ra, hình ảnh lâm sàng còn được bổ sung thêm các dấu hiệu thường gặp trên bề mặt da và niêm mạc bên ngoài, đó là rụng tóc, hình thành vết loét trên màng nhầy của miệng, khoang mũi và âm đạo.
  • Bộ máy cơ xương

Triệu chứng phổ biến nhất là đau khớp, chủ yếu ở bàn tay và cổ tay. 90% bệnh nhân phàn nàn về chứng rối loạn này, biểu hiện với cường độ khác nhau mà không có lý do rõ ràng.

Không giống như viêm khớp dạng thấp, SLE thường không gây ra những thay đổi nghiêm trọng về giải phẫu khớp. Chỉ 10% bệnh nhân gặp bất kỳ biến dạng đáng kể nào ở các bộ phận khớp. Đúng như vậy, những người này rơi vào vùng nguy hiểm đỏ về sự phát triển của bệnh lao xương khớp. Ngoài ra, SLE làm tăng độ giòn của xương ở phụ nữ, điều này có thể dẫn đến gãy xương thường xuyên ngay cả khi chỉ bị nén nhẹ.

  • Hệ thống máu

Khoảng 50% bệnh nhân SLE bị thiếu máu trong bối cảnh lượng tiểu cầu và bạch cầu trong huyết tương thấp, điều này thường được giải thích là do tác dụng phụ của việc điều trị bằng thuốc.

Ngoài ra, trong hầu hết các trường hợp, sự hiện diện của các kháng thể tự kháng thể đối với phospholipid tiểu cầu được ghi nhận, điều này làm giảm chức năng của chất này.

  • Trái tim

Trái tim là một trong những mục tiêu phổ biến nhất trong SLE. Bệnh nhân lưu ý:

  • viêm màng ngoài tim;
  • viêm cơ tim;
  • viêm nội tâm mạc xơ hóa. Viêm nội tâm mạc ở bệnh lupus ban đỏ được đặc trưng bởi một dạng không lây nhiễm - viêm nội tâm mạc Libman-Sachs, ảnh hưởng đến màng bên trong lót van hai lá và van ba lá.

Tất cả bệnh nhân lupus ban đỏ đều có những thay đổi do xơ vữa động mạch ở các động mạch vành cỡ lớn và trung bình cũng như các tĩnh mạch.

  • Phổi

Bệnh nhân thường bị viêm màng phổi, tích tụ dịch trong khoang màng phổi, thay đổi loạn dưỡng tế bào biểu mô của phế quản và tiểu phế quản, bệnh lý kẽ mãn tính trong nhu mô phổi, tăng áp động mạch phổi, tắc mạch, xuất huyết phổi và hội chứng xẹp mô phổi.

  • Thận

Xét nghiệm nước tiểu trong phòng thí nghiệm xác định sự hiện diện của máu và protein trong đó, cho thấy những thay đổi bệnh lý ban đầu ở thận. Suy thận cấp hoặc mãn tính phát triển khi các quá trình bệnh lý khu trú trong hệ thống ống cầu thận, theo quy luật, hệ thống này kết thúc ở giai đoạn cuối ở 5% bệnh nhân.

Nghiên cứu mô học xác nhận viêm cầu thận màng với tình trạng bất thường “vòng dây”, do sự lắng đọng của các phức hợp miễn dịch dọc theo màng đáy cầu thận.

  • Phức hợp tâm thần kinh

Hội chứng tâm thần kinh có thể xảy ra ở một số trường hợp SLE và bao gồm các rối loạn có tính chất trung ương và ngoại biên. Y học hiện đại xác định 19 hội chứng tâm thần kinh đi kèm bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Điều đáng chú ý là việc chẩn đoán các triệu chứng như vậy khi có SLE là một trong những quá trình phức tạp nhất, vì nó bao gồm một số lượng rất lớn các dạng dấu hiệu lâm sàng khác nhau có thể bị nhầm lẫn với các triệu chứng lâm sàng đi kèm trong các bệnh truyền nhiễm hoặc đột quỵ. .

Triệu chứng phổ biến nhất của phức hợp này ở SLE là đau đầu. Ngoài ra còn có những biểu hiện tâm thần kinh thường gặp khác.

  • Rối loạn chức năng nhận thức.
  • Bệnh mạch máu não.
  • Động kinh thuộc loại động kinh.
  • Bệnh đa dây thần kinh.
  • Rối loạn lo âu.
  • Tâm lý có nguồn gốc khác nhau.

Ít phổ biến hơn nhiều hội chứng tăng huyết áp nội sọ, gây ra bởi sự gia tăng áp lực nội sọ, phù gai thị và đau đầu trên nền tảng chung là không có tổn thương ở não thất và hình ảnh hóa học và huyết học bình thường của thành phần dịch não tủy.

Trong một số trường hợp cá biệt, bệnh nhân có thể bị mê sảng, hội chứng Guillain-Barré, viêm màng não vô khuẩn, bệnh thần kinh tự chủ, hội chứng mất myelin, bệnh đơn dây thần kinh, rối loạn vận động, nhược cơ, bệnh cơ, bệnh thần kinh sọ và bệnh đám rối.

  • Hệ thống sinh sản

SLE làm tăng nguy cơ tử vong thai nhi trong bụng mẹ và sảy thai tự nhiên. Tỷ lệ sinh sống nói chung được ước tính là hơn 72% ở phụ nữ mắc bệnh lupus, với các triệu chứng SLE bắt đầu biểu hiện trong thai kỳ.

Lupus sơ sinh ở trẻ em, được sinh ra từ người mẹ mắc bệnh SLE, thường có biểu hiện phát ban giống như một loại bệnh mãn tính, dạng đĩa với các rối loạn hệ thống có thể xảy ra, chẳng hạn như khối tim, gan và lá lách to.

Các phương pháp chẩn đoán bệnh hiện đại

Chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống phải dựa trên sự kết hợp giữa bệnh sử chi tiết, khám lâm sàng và kết quả xét nghiệm. Việc làm quen với bức tranh đầy đủ nhất về diễn biến bệnh ở một cá nhân cho phép các bác sĩ xác định các cơ quan đích phải chịu gánh nặng của bệnh.

Vào năm 2012, một nhóm các nhà nghiên cứu thuộc Cộng đồng Quốc tế về Lupus Erythematosus đã sửa đổi các tiêu chuẩn chẩn đoán chính cho phép nghi ngờ các triệu chứng SLE ở bệnh nhân. Sự hiện diện của bốn trong số mười một tiêu chí cho thấy độ nhạy 85% và cần có sự hiện diện của ít nhất một tiêu chí lâm sàng và miễn dịch. Cần lưu ý rằng mỗi triệu chứng có độ nhạy và độ đặc hiệu khác nhau.

Dưới đây là các tiêu chuẩn chẩn đoán chính cho bệnh lupus ban đỏ được các chuyên gia trên thế giới sử dụng.

  1. Hiện tượng viêm niêm mạc nghiêm trọng của các cơ quan nội tạng, thường gặp nhất là màng phổi và màng ngoài tim.
  2. Hình thành loét trong khoang miệng, vòm họng thường không đau.
  3. Viêm khớp hai hoặc nhiều khớp ngoại vi có hoặc không có biến dạng giải phẫu.
  4. Nhạy cảm với ánh sáng- phản ứng không điển hình của da với tia cực tím.
  5. Bệnh lý của hệ thống máu- Giảm bạch cầu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu, thiếu máu tán huyết.
  6. Rối loạn chức năng thận- Protein niệu, sự xuất hiện của trụ, hồng cầu và huyết sắc tố trong nước tiểu.
  7. Sự hiện diện của kháng thể kháng nhân có hiệu giá cao (hơn 1:160). Nghiên cứu này được thực hiện trong trường hợp không điều trị bằng thuốc.
  8. Hiện tượng miễn dịch. Sự hiện diện của kháng thể kháng phospholipid - globulin miễn dịch kháng cardiolipin G, hoặc immunoglobulin M, hoặc thuốc chống đông máu lupus
  9. Rối loạn thần kinh - co giật hoặc rối loạn tâm thầnđể loại trừ các bệnh lý khác.
  10. phẳng hoặc dập nổi ban đỏ ở má và sống mũi.
  11. Phát ban dạng đĩa- tổn thương sừng hóa ban đỏ trên da với sự hình thành một phần mô sẹo.

Ngoài ra, các xét nghiệm chẩn đoán phức tạp bao gồm một tập hợp các phương pháp xét nghiệm bổ sung có thể rất hữu ích nếu nghi ngờ mắc bệnh SLE.

  • Xét nghiệm máu tổng quát với sự khác biệt của các chỉ số.
  • Tốc độ lắng của hồng cầu.
  • Mức độ bổ sung.
  • Xét nghiệm gan.
  • Hàm lượng protein liên kết và tự do trong huyết thanh.

Chụp X quang cũng là một phương pháp bổ sung và không bao giờ được sử dụng như một công cụ duy nhất trong chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ. X quang bệnh lý được thực hiện phổ biến nhất cho thấy tình trạng loãng xương quanh khớp và các tổn thương mô mềm phá hủy mà không bị xói mòn.

Chụp X-quang và chụp cắt lớp vi tính Lồng ngực được thực hiện để theo dõi các tổn thương kẽ của mô phổi, những thay đổi khô không điển hình ở phế quản và tiểu phế quản thuộc loại không lây nhiễm, cũng như tắc mạch phổi, xuất huyết trong lòng phế nang.

Siêu âm tim được sử dụng để đánh giá diễn biến của viêm màng ngoài tim tràn dịch, tăng áp động mạch phổi hoặc viêm nội tâm mạc mụn cóc (Libman-Sachs), đây là một triệu chứng khá phổ biến của bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

Chụp cộng hưởng từ () và chụp mạch cộng hưởng từ (MRA) của não thường được sử dụng để đánh giá trạng thái não ở bệnh nhân SLE. Kết quả nghiên cứu cho thấy rõ các biểu hiện viêm mạch và đột quỵ, mặc dù các dấu hiệu này không đặc hiệu và có thể vắng mặt ở 42% bệnh nhân lupus ban đỏ.

Chọc khớp có thể được thực hiện nếu nghi ngờ SLE. Chọc dịch khớp được thực hiện để lấy dịch khớp cùng với nghiên cứu sâu hơn về nồng độ bạch cầu trung tính đa hình. Tỷ lệ phần trăm của chúng đối với hiện tượng viêm của các thành phần khớp là khoảng 25%, đối với các thành phần không viêm - khoảng 50%. Ngoài ra, nguyên nhân không viêm cho thấy độ nhớt cao của dịch khớp và màu rơm đặc trưng.

Chọc dò thắt lưng có thể được thực hiện để loại trừ nhiễm trùng với các triệu chứng sốt và dấu hiệu thần kinh. Dịch não tủy với nồng độ protein tăng và nồng độ glucose giảm là dấu hiệu thường gặp ở bệnh SLE.

Sinh thiết thậnđược khuyến cáo trong tất cả các trường hợp bệnh lupus ban đỏ hệ thống đang hoạt động, chưa được điều trị trước đó, miễn là không có chống chỉ định. Sinh thiết thận được sử dụng để xác nhận những thay đổi bệnh lý ở mô thận, cũng như kê đơn điều trị. Một ưu điểm khác của sinh thiết thận là phân biệt bệnh lupus với huyết khối tĩnh mạch thận, bệnh có biến chứng tương tự ở dạng hội chứng kháng phospholipid.

Sinh thiết thận được chỉ định cho những dấu hiệu nào?

  • Tăng mức độ creatinine trong huyết thanh khi không có bằng chứng thuyết phục về sự hiện diện của các bệnh khác, chẳng hạn như nhiễm trùng huyết hoặc giảm thể tích máu, hoặc do sử dụng thuốc.
  • Protein niệu tổng quát hơn 1,0 g mỗi ngày.
  • Tổng lượng protein niệu hàng ngày từ 0,5 g trở lên kết hợp với tiểu máu và sự hiện diện của trụ. Cần phải có sự xác nhận của ít nhất hai nghiên cứu trong một khoảng thời gian ngắn và loại trừ các nguyên nhân khác.

Sinh thiết da có thể giúp chẩn đoán bệnh SLE khi có phát ban không điển hình ở bệnh nhân. Phát ban ở da do lupus thường biểu hiện sự thâm nhiễm viêm ở chỗ nối biểu bì và các không bào bất thường trong tế bào cột đáy. Các tổn thương dạng đĩa góp phần gây ra các tổn thương da nghiêm trọng hơn như tăng sừng, vùi nang, phù nề và thâm nhiễm tế bào đơn nhân ở điểm nối biểu bì.

Điều trị bệnh lupus ban đỏ và tiên lượng

Điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống bao gồm việc ngăn ngừa các đợt trầm trọng trên lâm sàng và giảm thời gian chúng xảy ra.

Không có một bác sĩ chuyên khoa nào trong việc điều trị bệnh lupus ban đỏ - bệnh nhân được theo dõi bởi cả một trung đoàn bác sĩ, những người sẽ điều chỉnh diễn biến của bệnh theo một bệnh sử duy nhất.

Phác đồ điều trị hoàn toàn mang tính cá nhân và gắn chặt với các nghiên cứu lâm sàng và phòng thí nghiệm. Cơ sở của trị liệu là một số nhóm thuốc.

  • Glucocorticosteroid.
  • Thuốc ức chế miễn dịch tế bào.
  • Thanh lọc huyết tương.
  • Thuốc chống viêm không steroid.
  • Điều trị triệu chứng.
  • Thuốc chống sốt rét.

Như đã đề cập, tiên lượng cho bệnh SLE luôn không thuận lợi. Tùy thuộc vào diễn biến của bệnh và liệu pháp điều trị được sử dụng, tuổi thọ trung bình sau khi được chẩn đoán là khoảng 15 năm. Tử vong xảy ra do suy yếu các hệ thống quan trọng - thận, hệ thần kinh trung ương hoặc trong trường hợp nhiễm trùng tái phát.1 ước tính, trung bình: 1,00 ngoài 5)

(lupus ban đỏ hệ thống) là một bệnh mô liên kết toàn thân phát triển trên cơ sở sự không hoàn hảo về mặt di truyền của các quá trình điều hòa miễn dịch, dẫn đến sự hình thành các kháng thể đối với tế bào của chính mình và các thành phần của chúng, đồng thời xuất hiện tình trạng viêm phức hợp miễn dịch, dẫn đến tổn thương đến nhiều cơ quan và hệ thống.

Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được biết.

Vai trò căn nguyên của các yếu tố sau được giả định: 1. Nhiễm virus mãn tính 2. Yếu tố di truyền.

Phòng khám (triệu chứng) của bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Hầu hết phụ nữ bị ảnh hưởng, thường ở độ tuổi 14-40.
Những biểu hiện ban đầu. Suy nhược, sụt cân, nhiệt độ cơ thể tăng cao.
Triệu chứng chung: mệt mỏi, suy nhược, sốt, chán ăn, sụt cân, buồn nôn
Các triệu chứng từ hệ cơ xương: đau khớp, đau cơ; viêm đa khớp không ăn mòn; biến dạng khớp tay; bệnh cơ, viêm cơ; hoại tử xương vô khuẩn.
Biểu hiện ngoài da: “bướm”; bệnh lupus dạng đĩa; nhạy cảm với ánh sáng; vết loét trong miệng; phát ban da - lupus ban đỏ, nổi mề đay, bóng nước, bán cấp ở da; rụng tóc; viêm mạch máu; viêm mô mỡ.

Cơm

Biểu hiện huyết học: thiếu máu (thứ phát); chứng tan máu, thiếu máu; giảm bạch cầu (dưới 4x10 5 l); giảm bạch cầu lympho (dưới 1,5x10 9 l); giảm tiểu cầu (dưới 100x10 9 l); thuốc chống đông máu tuần hoàn; lách to; bệnh hạch bạch huyết.
Biểu hiện thần kinh: hội chứng tổn thương não hữu cơ; rối loạn tâm thần; co giật; Bệnh lý thần kinh ngoại biên; các biểu hiện khác của hệ thần kinh trung ương.
Biểu hiện về tim: viêm màng ngoài tim; viêm cơ tim; Viêm nội tâm mạc Libman-Sachs.

Phân loại lâm sàng

Bản chất của bệnh

Cấp tính, bán cấp, mãn tính Viêm đa khớp tái phát Hội chứng lupus dạng đĩa Hội chứng Raynaud Hội chứng Werlhoff Hội chứng Sjögren Hội chứng kháng phospholipid

Mức độ hoạt động

Thiếu (0)

quá trình

Tối thiểu (I) Trung bình (II) Cao (III)

Triệu chứng sâu bướm

mao mạch
Ban đỏ xuất tiết, ban xuất huyết

Lupus dạng đĩa

Lưới sống, v.v.

khớp

Đau khớp

Viêm đa khớp (cấp tính, bán cấp, mãn tính)

huyết thanh

Viêm màng phổi, viêm màng ngoài tim (tràn dịch, khô,

vỏ sò

dính), viêm quanh gan, viêm quanh lách, do

bệnh viêm lysero

Viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc, suy tim

van hai lá, xơ cơ tim,

chứng loạn dưỡng cơ tim

Viêm phổi cấp tính, mãn tính

Xơ vữa động mạch

Viêm thận lupus Viêm thận hư hoặc hỗn hợp

hội chứng thận bể thận,

hội chứng tiết niệu

Viêm màng não đa dây thần kinh, theo

viêm tuyến tiền liệt, đột quỵ và nhồi máu não, viêm mạch máu não

Biểu hiện ở phổi: viêm màng phổi; tràn dịch vào khoang màng phổi; viêm phổi lupus; xơ hóa kẽ; tăng huyết áp động mạch phổi; xuất huyết.
Biểu hiện ở thận: protein niệu (hơn 500 mg mỗi ngày); bóng của hồng cầu (và các tế bào khác); hội chứng thận hư; suy thận.
Biểu hiện trên đường tiêu hóa: triệu chứng không đặc hiệu (chán ăn, buồn nôn, tiêu chảy, đau nhẹ); viêm mạch kèm chảy máu hoặc thủng đường tiêu hóa; cổ trướng; tăng hoạt động của men gan trong huyết thanh.
Huyết khối: tĩnh mạch; động mạch.
Bệnh lý ở mắt: viêm mạch võng mạc; viêm kết mạc, viêm màng cứng; hội chứng khô.

Các lựa chọn lâm sàng. V.A. Nasonova xác định các biến thể của diễn biến bệnh SLE (cấp tính, bán cấp, mãn tính) tùy theo sự khởi phát của bệnh và sự tiến triển sau này.
Trong giai đoạn cấp tính, bệnh khởi phát đột ngột, nhiệt độ cơ thể cao, viêm đa khớp cấp tính với các cơn đau nhói ở khớp, da thay đổi rõ rệt, viêm đa thanh dịch nặng, tổn thương thận, hệ thần kinh, rối loạn dinh dưỡng, sụt cân, ESR tăng mạnh, giảm toàn thể huyết cầu, số lượng lớn tế bào LE trong máu, nồng độ yếu tố kháng nhân cao. Thời gian mắc bệnh là 1-2 năm.

Khóa học bán cấp đặc trưng bởi sự phát triển dần dần, hội chứng khớp, nhiệt độ cơ thể bình thường hoặc dưới mức sốt, thay đổi ở da. Hoạt động của quy trình là tối thiểu trong một thời gian đáng kể, thời gian thuyên giảm kéo dài (lên đến sáu tháng). Tuy nhiên, quá trình này dần dần khái quát hóa và phát triển nhiều tổn thương cho các cơ quan và hệ thống.

Khóa học mãn tính biểu hiện dưới dạng hội chứng đơn trị hoặc hội chứng thấp trong nhiều năm. Tình trạng chung vẫn đạt yêu cầu trong một thời gian dài. Ở giai đoạn đầu, những thay đổi về da và hội chứng khớp được quan sát thấy. Quá trình này tiến triển chậm và nhiều cơ quan và hệ thống sau đó bị ảnh hưởng.

Thuốc điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Glucocorticoid: prednisolone liều cao (1-1,5 mg/kg/ngày) cho đến khi hoạt động giảm, sau đó dùng liều duy trì; điều trị xung bằng methylprednisolone (1000 mg/ngày, mỗi ngày một lần trong 3 ngày) - với hoạt tính cao của quá trình (viêm thận lupus hoạt động, viêm mạch máu toàn thân, các tổn thương cơ quan khác), tiếp theo là liều cao prednisolone (1 mg/kg mỗi ngày ). Thuốc ức chế miễn dịch (có hoạt tính quá trình cao, kết hợp với prednisone): cyclophosphamide (50-100 mg mỗi ngày trong 10 tuần, sau đó dùng liều duy trì - 25-50 mg/ngày); methotrexate 10-15 mg/tuần (4-6 tuần); azathioprine 50-200 mg/ngày trong ít nhất 10 tuần. Thuốc Aminoquinolone (có hoạt tính quá trình thấp kết hợp với glucocorticoid): Delagil 0,5 g/ngày; Plaquenil 0,4 g/ngày.

NSAID (điều trị viêm bao hoạt dịch, viêm khớp, đau đa cơ): diclofenac natri 150 mg/ngày; indomethacin 150 mg/ngày. Thuốc chống tiểu cầu và thuốc chống đông máu: heparin 5000-10000 đơn vị 4 lần một ngày (đối với viêm mạch, hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa); dipyridamole 75-210 mg mỗi ngày; pentoxifylline 100-200 mg 3 lần một ngày.

Bệnh viện Lâm sàng trên Yauza cung cấp dịch vụ chẩn đoán (khám bởi bác sĩ chuyên khoa, xét nghiệm máu và nước tiểu) và điều trị toàn diện bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Chúng tôi sử dụng các phương pháp điều trị hiện đại, hiệu quả nhất: sử dụng thuốc biến đổi gen sinh học, chỉnh sửa máu ngoài cơ thể.

  • Tỷ lệ mắc bệnh SLE là 40–50 trường hợp trên 100.000 dân. 70–90% bệnh nhân lupus là phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ
  • Trong 85% trường hợp, có thể thuyên giảm ổn định kéo dài đến 30 năm khi điều trị phức tạp bệnh SLE
  • 65% bệnh nhân lupus nặng cải thiện khi sử dụng thuốc biến đổi gen

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)- viêm hệ thống mãn tính, tức là có khả năng ảnh hưởng đến các cơ quan và hệ thống khác nhau của cơ thể con người, bệnh tự miễn. Trong trường hợp này, hệ thống miễn dịch “tấn công” các cấu trúc của chính cơ thể (da, khớp, thận, v.v.), dẫn đến tình trạng viêm ở các cơ quan này.

Kế hoạch điều trị cá nhân

Các chuyên gia của chúng tôi xác định chiến thuật điều trị có tính đến sự đa dạng của các hình thức và biểu hiện lâm sàng, dựa trên hoạt động, mức độ nghiêm trọng của bệnh cũng như số lượng cơ quan và hệ thống bị ảnh hưởng.

Thuốc steroid

Các dạng bệnh ở da đáp ứng tốt với điều trị bằng thuốc bôi có chứa steroid.

Thuốc chống viêm không steroid

Đối với đau khớp, thuốc chống viêm không steroid (NSAID) thường được sử dụng nhất (ibuprofen, diclofenac, meloxicam, naproxen, nimesulide, celecoxib, etoricoxib). Những loại thuốc này được khuyến khích kê đơn trong thời gian ngắn, thận trọng đối với các bệnh về đường tiêu hóa, thận, gan và ở những người có nguy cơ biến chứng tim mạch cao hơn.

Thuốc chống sốt rét

Trong những trường hợp SLE nhẹ có tổn thương da và khớp, việc kê đơn thuốc chống sốt rét (hydroxychloroquine) đã được chứng minh là có hiệu quả chống lại căn bệnh này là đủ.

Hormon glucocorticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch

Trong trường hợp nghiêm trọng với tổn thương nội tạng, hormone glucocorticosteroid (prednisolone, methylprednisolone) và thuốc ức chế miễn dịch (azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil) được kê đơn.

Mới! Thuốc biến đổi gen sinh học

Chúng tôi sử dụng các phương pháp điều trị hiện đại nhất. Gần đây, loại thuốc sinh học (biến đổi gen) đầu tiên là belimumab đã được phát triển và đăng ký chính thức để kiểm soát hoạt động của bệnh tốt hơn.

Mới! Các phương pháp cầm máu ngoài cơ thể

Các phương pháp chỉnh sửa máu ngoại cơ thể (chép lạnh, ủ khối tế bào, hấp thụ miễn dịch, lọc theo tầng huyết tương, lọc tế bào lympho, v.v.) cho thấy hiệu quả cao trong điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Chúng cho phép bạn loại bỏ các thành phần bệnh lý gây ra và duy trì tình trạng viêm tự miễn khỏi máu, từ đó đẩy nhanh quá trình thuyên giảm, cũng như giảm liều lượng thuốc đồng thời tăng hiệu quả của chúng.

Phương pháp điều trị và phòng ngừa không dùng thuốc

Một khía cạnh quan trọng của điều trị là điều chỉnh kịp thời các yếu tố nguy cơ tim mạch (hút thuốc, tăng huyết áp, cholesterol cao), cũng như ngăn ngừa loãng xương (bổ sung canxi và vitamin D).

Quan sát

Bác sĩ thấp khớp theo dõi tình trạng của bệnh nhân trong suốt quá trình điều trị SLE. Để theo dõi hiệu quả của liệu pháp, bác sĩ thực hiện chẩn đoán thường xuyên và điều chỉnh phương pháp điều trị nếu cần.

Dự báo

Mặc dù thực tế là chúng ta đang nói về một bệnh tự miễn viêm mãn tính ảnh hưởng đến nhiều cơ quan quan trọng khác nhau, tiên lượng bệnh SLE đã được cải thiện đáng kể trong những năm gần đây, chủ yếu là do sự cải tiến liên tục của các lựa chọn chẩn đoán và điều trị.

Quan trọng!Điều cơ bản là việc điều trị phải luôn được điều chỉnh theo hoạt động của bệnh để tránh những hậu quả bất lợi của cả bệnh và liệu pháp điều trị.

Mang thai mắc bệnh SLE

Một vấn đề phức tạp riêng biệt là lập kế hoạch và quản lý việc mang thai ở phụ nữ mắc bệnh lupus. Nó đặc biệt có liên quan do thực tế là bệnh thường xảy ra ở phụ nữ trẻ trong độ tuổi sinh đẻ. Việc lập kế hoạch mang thai chỉ có thể thực hiện được khi quá trình thận thuyên giảm hoàn toàn, ổn định, chức năng thận và huyết áp ổn định. Các nghiên cứu gần đây đã chỉ ra rằng kết quả của thai kỳ phụ thuộc trực tiếp vào mức độ và thời gian thuyên giảm bệnh trước khi thụ thai. Trong thời kỳ mang thai, việc quan sát có hệ thống của cả bác sĩ phụ khoa và bác sĩ thấp khớp là bắt buộc. Việc theo dõi thường xuyên hoạt động của bệnh, huyết áp và sự phát triển của thai nhi là đặc biệt quan trọng.

Tại sao là chúng tôi

  • Nhiêu bác sĩ. Cuộc hẹn được thực hiện bởi một bác sĩ thấp khớp có trình độ cao, có nhiều kinh nghiệm ở Nga và nước ngoài.
  • Sự phức tạp. Việc điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống được thực hiện với sự hợp tác chặt chẽ giữa các chuyên gia khác nhau tại trung tâm y tế của chúng tôi (bác sĩ thấp khớp, bác sĩ truyền máu, bác sĩ phụ khoa).
  • Cách tiếp cận cá nhân Các chuyên gia vạch ra kế hoạch điều trị riêng cho từng bệnh nhân phù hợp với hình thức và mức độ hoạt động của bệnh.
  • Sự đổi mới Khả năng điều trị hiệu quả các dạng SLE nặng bằng các loại thuốc sinh học biến đổi gen mới nhất và các phương pháp chỉnh sửa máu ngoại cơ thể.
  • Hiệu quả Nhanh chóng đạt được sự thuyên giảm của bệnh và tăng thời gian điều trị, giảm cường độ của các đợt trầm trọng tiếp theo, cải thiện sức khỏe của bệnh nhân và ngăn ngừa khuyết tật.

Chi phí dịch vụ

Giá dịch vụ Bạn có thể xem hoặc kiểm tra bằng cách gọi đến số điện thoại được liệt kê trên trang web.