Дерматоміозит, який ще називають хворобою Вагнера, є дуже тяжким запальним захворюванням м'язових тканин, яке розвивається поступово і зачіпає також шкірні покриви, викликаючи набряк і еритеми, внутрішні органи. У цьому сильно порушується рухливість. Дуже часто ця системна недуга може бути ускладнена відкладенням у м'язових тканинах кальцію або розвитком гнійних інфекційних захворювань.

Розвиток цієї хвороби у жінок відбувається у 2 рази частіше, ніж у чоловіків. Недуга виборна також і у віці жертв, критерії його вибору вказують на дітей віком від 5 до 15 років, або дорослих особин від 40 до 60 років.

Причини виникнення

Офіційно дерматоміозит вважається мультисимптомною недугою. І все ж таки, довга історія його вивчення не дала своїх плодів у вигляді розуміння його етіології. Тому класифікація хвороб означає його як ідіопатичний. Фахівці вважають, що на захворювання можуть впливати:

• ускладнення після перенесених вірусних інфекцій, наприклад, грипу;
• вторинне явище і натомість наявного онкологічного захворювання;
• генетична схильність до цієї хвороби;
• реакція різні лікарські препарати;
• реакція на вакцинацію від холери, кору, паротиту, тифу, краснухи;
• вагітність;
• інсоляція;
• алергія на ліки;
• травма;
• переохолодження;
• бореліоз.

Симптоми

Щоб діагностика хвороби пройшла успішно, необхідно звернути увагу на такі симптоми:

• виникнення м'язової слабкості, що може виражатися у скруті при проведенні найпростіших щоденних дій;
• на шкірі уражені ділянки помітні у вигляді фото дерматиту, виникнення набряків навколо очей, зміни кольору шкіри на червоний в області обличчя та зони декольте, появи над дрібними суглобами кистей рук висипання червоного кольору, поверхня яких лущиться, огрубіння та лущення шкіри на долонях, що нагадує поверхню долонь людини, що працює у несприятливих фізичних умовах;
• виникнення труднощів при ковтанні;
• пересихання поверхонь слизових оболонок організму;
• утруднена робота легень;
• порушення функціонування серця;
• на самому початку розвитку хвороби найчастіше спостерігається ураження дрібних суглобів, що зазвичай починається на кистях рук;
• набряк кистей рук;
• виникнення больових відчуттів та оніміння в пальцях рук;
• порушення роботи нирок.

Діагностика

Діагностика ураження у разі виникнення недуги щодо не складна. Вона включає такі критерії.

Найчастішим проявом хвороби на поверхні шкіри може бути поява червоних та рожевих вузликів та бляшок, які іноді лущиться. Їхнє розташування зазвичай відбувається в районах розгинальних суглобів. Іноді замість них з'являється лише почервоніння, яке згодом можна забрати. Також часто зустрічається поява лілового висипання, що розміщується від краю верхньої повіки по всьому просторі до лінії брови. Воно може поєднуватися з набряком і є деякою подобою лілових окулярів. Цей симптом помітний відразу, особливо якщо порівняти з попереднім фото пацієнта. Така висипка базується не тільки в даній області, але поширюється також по обличчю, розсипом спускається по шиї до грудей, накриваючи собою зону декольте, а також з'являється на верхній частині спини і рук. Зустріти її можна і на животі, а також по всій нижній частині тіла. Коли розвивається склеродермія, дерматоміозит переходить більш глибоку стадію.

На ранньому етапі розвитку хвороби можна помітити ще одну важливу ознаку, на яку самі пацієнти звертають увагу в останню чергу. Це - зміни, що торкнулися нігтьового ложа. При цьому навколонігтьові валики стають червоними і навколо ложа розростається шкіра.

Всі ці прояви – перші дзвіночки, які з'являються задовго до початку ураження м'язів. Одночасне ураження і шкіри та м'язових тканин зустрічається вкрай рідко. Проведена діагностика хвороби може допомогти зупинити або просто уповільнити його розвиток.

Про те, що вже вражені і м'язи, яскраво говорить м'язова слабкість. Роблячи звичайні собі відносини, пацієнти помічають труднощі під час підйому сходами чи процесі упорядкування зовнішнього вигляду. Вона виявляється у слабкості м'язів лише на рівні плечей і тазу, м'язів, відповідальних за згинання шиї, і навіть м'язів преса. Розвиваючись, хвороба може заважати людині тримати голову, особливо коли вона приймає горизонтальне положення або піднімається з неї. Коли уражаються міжреберні м'язи, вони впливають працювати діафрагми. Це спричиняє дихальну недостатність. Вражаючи м'язи, розміщені в глотці, хвороба змінює тембр голосу, а також спричиняє труднощі при ковтанні. У цей період у деяких пацієнтів може спостерігатися поява больового синдрому в м'язових тканинах, хоча частіше її не буває. Запалення м'язів призводить до порушення кровопостачання, м'язова маса знижується, сполучна тканина дедалі більше розростається. У цей час розвиваються сухожильно-м'язові контактури. Цей етап розвитку хвороби може ускладнити поліміозит, дерматоміозит, при якому проходитиме більш болісно.

Коли захворювання вражає легені, до дихальної недостатності можуть приєднатися різні інфекційні захворювання, пневмонія та альвеоліт. Людина починає дихати часто і неглибоко, у неї з'являється задишка. Іноді розвивається фіброз. Якщо ураження яскраво виражене, то постійним супутником пацієнта будуть задишка, хрипи, хрумкі звуки в грудях та хрипи. Звичайно, різко знижується обсяг легень.

Іноді можна спостерігати відкладення кальцію у м'язовій тканині. Це відбувається найчастіше у юному віці, особливо у дошкільнят. Помітити його можна, звернувши увагу на наявність під шкірою вузликів, бляшок на поверхні шкіри або утворень, що нагадують пухлину. Якщо відкладення знаходиться на поверхні шкірного покриву, то організм намагається позбавитися його, чому з'являється нагноєння і відторгнення його у вигляді крихт. Діагностика відкладень, що перебувають у глибоких шарах, може бути успішною лише при рентгенологічному обстеженні.

Уражені суглоби можуть хворіти, іноді виникає припухлість, вранці відчувається скутість у них. Такі суглоби втрачають свою рухливість.

Серце – орган, витканий з м'язів. Тому страждають усі його оболонки, викликаючи тахікардію, приглушеність тонів, порушення ритму биття серця, часто трапляються інфаркти. Таким чином, захворювання несе швидкий летальний кінець, якщо його вчасно не зупинити.

При поразці шлунково-кишкового тракту ми можемо спостерігати клінічну картину, характерну для таких хвороб, як коліт або гастрит.

Діагностичні дослідження показують, що притупляється активність залоз, які відповідають за статеву активність, та надниркових залоз.

Діагностуючи ідіопатичний дерматоміозит, можна побачити невеликі зміни в аналізах:

• ШОЕ у загальному аналізі крові лише трохи підвищений;
• є невеликий лейкоцитоз;
• у крові є наявність ферментів, що утворюються внаслідок розпаду м'язів.

Решта діагностичних досліджень проводиться лише для того, щоб підтвердити діагноз дерматоміозит.

Лікування

Основними препаратами, необхідними для проведення лікування дерматоміозиту успішно, є глюкокортикоїди, одночасно з якими, за необхідності, використовуються цитостатики. Також у процесі лікування беруть участь препарати, основна функція яких – відновлення мікроциркуляції та обміну речовин в організмі. До того ж, існує необхідність у препаратах, які підтримують внутрішні органи та допомагають запобігти розвитку різноманітних ускладнень.

Прогноз

Прогноз для пацієнтів із цим захворюванням не дуже втішний. 2 з 5 хворих помирають протягом лише 2 років після його виявлення. Основні причини смерті - проблеми з дихальною системою, інфаркт та ускладнення ШКТ.

Дерматоміозит(ДМ) син. хвороба Вагнера, хвороба Вагнера-Унферріхта-Хеппа - важке прогресуюче системне захворювання сполучної тканини, скелетної та гладкої мускулатури з порушенням її рухової функції, шкірних покривів у вигляді еритеми і набряку і судин мікроциркулятоного русла з ураженням внутрішніх органів, не уражених внутрішніх органів. У 25-30% хворих на шкірний синдром відсутній. У цьому випадку говорять про поліміозит (ПМ).

ЧастотаДМ вважається рідкісним захворюванням. Найчастіше хворіють жінки. Діти частота 1,4-2,7:1, в дорослих 2-6,2:1.

ЕтіологіяПричини невідомі. В даний час ДМ вважається мультифакторіальним захворюванням. Так як ДМ найчастіше зустрічається в південноєвропейських країнах, і захворюваність збільшується у весняний та літній час – не виключена роль інсоляції. Проте найбільше значення надається нині інфекційним агентам. Епедіміологічні дослідження свідчать про часте наявність інфекційних захворювань протягом 3-х місяців, попередніх початку ДМ. Як етіологічно значущі розглядають віруси грипу, парагрипу, гепатиту В, пікорнавіруси, парвовірус, а також найпростіші (токсоплазма). Серед бактеріальних збудників підкреслюють роль бореліозу та β-гемолітичного стрептококу групи А. До інших передбачуваних етіологічних факторів відносять деякі вакцини (проти тифу, холери, кору, краснухи, паротиту) та лікарські речовини (Д-пеніциламін, гормон росту).

Класифікація

За походженням

ідіопатичний (первинний);

паранеопластичний (вторинний, пухлинний);

ювенільний дерматополіміозит (дитячий)

дерматоміозит (поліміозит) у поєднанні з іншими дифузними хворобами сполучної тканини.

По течії

• підгострий;

  хронічний.

КлінікаКлінічні прояви різноманітні, вони зумовлені генералізованим ураженням мікроциркуляторного русла, але провідними є шкірний та м'язовий синдром.

Шкірні зміниКласичними шкірними проявами є симптом Готтрону та геліотропний висип. Симптом Готтрона - поява червоних і рожевих, вузликів, що іноді лущиться, і бляшок на шкірі в області розгинальних поверхонь суглобів (частіше міжфалангових, п'ястнофалагнових, ліктьових і колінних). Іноді симптом Готтрона представлений лише неяскравим почервонінням, згодом цілком оборотним.

Геліотропний висип - являє собою лілові або червоні шкірні висипання на верхніх повіках і просторі між верхньою повікою та бровою (симптом «лілових окулярів»), часто в поєднанні з набряком навколо очей. Висипка може розташовуватися також на обличчі, на грудях і шиї (V-подібна), на верхній частині спини і верхніх відділах рук (симптом «шалі»), животі, сідницях, стегнах і гомілках. Часто на шкірі у хворих з'являються зміни на кшталт гілки дерева (древоподібне ліведо) бордово-синюшного кольору в області плечового пояса та проксимальних відділів кінцівок.

Ранньою ознакою захворювання можуть бути зміни нігтьового ложа, такі як почервоніння навколонігтьових валиків та розростання шкіри навколо нігтьового ложа. Шкірні прояви при ДМ частіше передують ураженню м'язів загалом кілька місяців і навіть років. Ізольоване ураження шкіри в дебюті зустрічається частіше, ніж ураження м'язів та шкіри одночасно.

Ураження кістякових м'язівКардинальним симптомом є різного ступеня вираженості симетрична слабкість м'язів плечового та тазового поясів, згиначів шиї та м'язів черевного преса. Зазвичай помічають утруднення у виконанні повсякденних дій: підйом сходами, вставання з низького випорожнення тощо. буд. Прогресування захворювання призводить до того, що хворий погано утримує голову, особливо коли лягає чи підводиться. Грізними симптомами є ураження дихальної та ковтальної мускулатури. Залучення міжреберних м'язів та діафрагми може призвести до дихальної недостатності. При ураженні м'язів глотки змінюється тембр голосу, починається гугнявість, поперхування, виникають труднощі при ковтанні їжі. Нерідко пацієнти скаржаться на біль у м'язах, хоча м'язова слабкість може протікати і без больового синдрому. Запальні зміни в м'язах супроводжуються порушенням їх кровопостачання, доставки поживних речовин, що призводить до зменшення м'язової маси, розростання в м'язах сполучної тканини та розвитку сухожильно-м'язових контрактур.

Поразка легеньПоразка легеневої системи у хворих з дерматоміозитом обумовлена ​​низкою факторів: м'язовий синдром (гіповентиляція), присутність та розвиток інфекції, аспірації при ковтанні, розвиток інтерстиціальної пневномії та фіброзуючого альвеоліту. М'язова слабкість, яка поширюється на дихальні м'язи, у тому числі діафрагму, стає причиною зниження вентиляційної функції легень. Клінічні це виявляється у частому та поверхневому диханні, інспіраторній задишці, розвитку гіпостатичної пневмонії. Дисфагія з аспірацією рідини та їжі в легені зумовлює розвиток аспіраційної пневмонії. Поразка легень виявляється у 5-46% хворих на дерматоміозит, головним чином у вигляді інтерстиціальної пневмонії, фіброзуючого альвеоліту та фіброзу. Задишка та кашель, хрипи та крепітація спостерігаються при вираженому ураженні легень. Легенєві функціональні тести вказують на переважно рестриктивний тип порушень зі зниженням загальної та життєвої ємності легень, гіпоксемія характеризується помірним зниженням дифузійної здатності легень. Виділяють певні субтипи інтерстиціального ураження легень, які слід враховувати при діагностиці та лікуванні дерматоміозиту:

Гострий або підгострий тип з важкою задишкою, що швидко прогресує, і наростаючою гіпоксемією вже в перші місяці захворювання.

Хронічний тип з повільно-прогресуючою задишкою.

Асимптомний тип, що протікає субклінічно, виявляється при рентгенологічному та функціональному дослідженні легень.

Перший тип інтерстиціального ураження легень має найгірший прогноз і потребує ранньої активної терапії глюкокортикостероїдами, цитостатиками та ін. Легеневий фіброз розвивається у 5-10% хворих. Він характеризується наростаючою інспіраторною задишкою, сухим кашлем, хрипами, що кріплять, в нижніх відділах легень, наростаючою дихальною недостатністю. Необхідно мати на увазі можливість розвитку пухлинного, частіше метастатичного процесу в легенях.

Інші симптомиКальциноз м'яких тканин (переважно м'язів та підшкірної жирової клітковини) є особливістю ювенільного варіанту захворювання, що спостерігається в 5 разів частіше, ніж при ДМ у дорослих, і особливо часто у дошкільному віці. Кальциноз може бути обмежений або дифузний, симетричний або асиметричний, є відкладенням депозитів солей кальцію (гідроксиапатитів) у шкірі, підшкірній клітковині, м'язах або міжм'язових просторах у вигляді одиничних вузликів, великих пухлиноподібних утворень, поверхневих бляшок. При поверхневому розташуванні кальцинатів можлива запальна реакція навколишніх тканин, нагноювання та відторгнення їх у вигляді крихітних мас. Глибоко розташовані кальцинати м'язів, особливо поодинокі, можна виявити лише за рентгенологічному дослідженні.

Ураження суглобівСуглобовий синдром може проявлятися болями та обмеженням рухливості у суглобах, ранковою скутістю як у дрібних так і у великих суглобах. Припухлість зустрічається рідше. Як правило, при лікуванні всі зміни в суглобах зазнають зворотного розвитку.

Поразка серцяСистемний м'язовий процес і ураження судин обумовлює часте залучення до патологічного процесу міокарда, хоча при ДМ можуть страждати всі три оболонки серця та коронарні судини, аж до розвитку інфаркту. В активний період у хворих відзначається тахікардія, приглушеність серцевих тонів, порушення ритму.

Ураження шлунково-кишкового трактуОсновною причиною ураження ШКТ при ДМ є поширене ураження судин з розвитком порушення харчування слизової оболонки, порушенням нервової прохідності та ураженням гладкої мускулатури. Можлива клініка гастриту, коліту, у тому числі ерозивно-виразкові поразки. При цьому можуть спостерігатися незначні або профузні кровотечі, можлива перфорація, що веде до перитоніту.

Ендокринні порушенняВиявляються змінами функціональної активності статевих залоз, гіпофізарно-наднирникової системи, які можуть бути пов'язані як з тяжкістю захворювання і васкулітом, так і з стероїдною терапією, що проводиться.

ДіагностикаОсновою діагнозу є клінічна картина. У загальному аналізі крові при ДМ є лише помірковано підвищена ШОЕ, невеликий лейкоцитоз. У біохімічному аналізі крові характерне підвищення т.з. «ферментів м'язового розпаду» (креатинфосфокінази, лактатдегідрогенази, АЛТ, АСТ, альдолази), що має діагностичне значення. При гострому процесі КФК та ​​ЛДГ може перевищувати норму у 10 разів і більше. Імунологічні дослідження: АТ до гістиділу тРНК синтетази (Jo 1) Інструментальні методи-біопсія м'язів-для підтвердження діагнозу

ЛікуванняОснова лікування – глюкокортикоїди, за показаннями цитостатики (метотрексат, циклофосфамід, азатіоприн) та препарати, спрямовані на усунення порушень мікроциркуляції, обміну речовин, підтримання функцій внутрішніх органів, запобігання ускладненням захворювання та терапії.

Література

1. Є. І. Алексєєва, С. І. Валієва, Т. М. Бзарова, Є. Г. Чистякова та ін. «Ревматологія» -збірник методичних матеріалів с. 40-47

2. Дитяча ревматологія: посібник для лікарів, під ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженової. М., Медицина, 2002.

3. Л. А. Сайкова, Т. М. Алексєєва «Хронічний поліміозит» М., Фоліант, 2000, 120 с.

Дерматоміозит

Дерматоміозит- запальне ураження м'язів, що характеризується ураженням поперечно-смугастої та гладкої мускулатури з порушенням рухової функції, а також ураженням шкіри у вигляді почервоніння та набряку, переважно на відкритих ділянках тіла.

Переважний вік розвитку захворювання: визначають два піки захворюваності - у віці 5-15 та 40-60 років. Переважна стать - жіноча (2:1).

Причина виникнення дерматоміозиту не відома. Обговорюють можливу роль вірусних факторів, насамперед пикорнавірусів. Наявність зв'язку між онкологією та дерматоміозитом дозволяє припустити аутоімунну реакцію, обумовлену антигенним маскуванням тканин пухлини та м'язової тканини.

Прояви дерматоміозитуМ'язова слабкість: утруднення при зачісуванні, чищенні зубів, вставанні з низького стільця, посадці в транспорт

Ураження шкіри: фотодерматит і «сонячний» набряк навколоочної області, почервоніння шкіри обличчя і в зоні «декольте», червоні висипання над дрібними суглобами кистей, почервоніння і лущення шкіри долонь (рука механіка)

Порушення ковтання. Сухість слизових оболонок

Поразка легень. Поразка серця

Симетричне ураження суглобів без деформацій, що вражає найчастіше дрібні суглоби кистей; часто розвивається у дебюті захворювання

Синдром зап'ясткового каналу: набряк кистей, біль та зниження чутливості в I-III пальцях кистей та IV пальця

Ураження нирок

Обстеження на дерматоміозит

Збільшення вмісту КФК у сироватці крові

Альдолаза сироватки крові підвищена

Підвищення концентрації креатиніну (менш ніж у 50% пацієнтів) у сироватці крові

Наявність міоглобіну в сечі

Збільшення ШОЕ у загальному аналізі крові

Високі титри ревматоїдного фактора (менш ніж у 50% пацієнтів) у сироватці крові

Наявність АНАТ (більш ніж 50% пацієнтів)

На ЕКГ – аритмії, порушення провідності

Електроміографія - м'язова збудливість підвищена

Біопсія м'язів (дельтовидного або чотириголового м'яза стегна) - ознаки запалення

Рентгенологічні зміни суглобів не характерні (у дітей можливе утворення кальцинатів у м'яких тканинах)

Лікування дерматоміозитуГормони є препаратом вибору при лікуванні дерматоміозиту (наприклад, преднізолон). У гострій стадії захворювання початкова доза преднізолону – 1 мг/кг/добу. За відсутності покращення протягом 4 тижнів слід збільшити дозу по 0,25 мг/кг/міс до 2 мг/кг/добу з адекватною оцінкою клінічної та лабораторної ефективності. Після досягнення клініко-лабораторної ремісії (але не раніше ніж через 4-6 тижнів від початку лікування) дозу преднізолону поступово знижують (близько 1/4 добової дози протягом кожного місяця під клініко-лабораторним контролем, при негативній динаміці дозу знову збільшують). Загальна тривалість лікування дерматоміозиту – приблизно 2-3 роки.

Метотрексат. При прийомі внутрішньо початкова доза 7,5 мг на тиждень з підвищенням на 0,25 мг на тиждень до отримання ефекту (не більше 25 мг на тиждень). При внутрішньовенному введенні початкова доза 0,2 мг/кг/тиж з підвищенням на 0,2 мг/кг/тиж (не більше 25 мг/тиж) до отримання ефекту. При даному захворюванні метотрексат внутрішньом'язово не вводять! Клінічний ефект препарату розвивається зазвичай через 6 тижнів, максимальний ефект – через 5 місяців. Після досягнення ремісії метотрексат скасовують, поступово знижуючи дозу (на 1/4 на тиждень). При лікуванні дерматоміозиту необхідне проведення загальних аналізів крові, сечі та функціональних проб печінки. Метотрексат протипоказаний при вагітності, захворюваннях печінки, нирок, кісткового мозку; несумісний з антикоагулянтами, саліцилатами та ліками, що пригнічують кровотворення

Азатіоприн (менш ефективний, ніж метотрексат). Доза 2-3 мг/кг/добу. Максимальний ефект зазвичай розвивається через 6-9 місяців. Далі добову дозу знижують на 0,5 мг/кг кожні 4-8 тижнів до мінімальної ефективної. Азатіоприн протипоказаний при вираженому пригніченні кровотворення, важких захворюваннях печінки, вагітності.

Циклоспорин: початкова доза 2,5-3,5 мг/кг, підтримуюча доза 2-2,5 мг/кг

Циклофосфамід застосовують у разі розвитку ураження легень по 2 мг/кг/добу.

Похідні амінохіноліну (гідроксихлорохін 200 мг/добу) дозволяють контролювати шкірні прояви дерматоміозиту.

Імуноглобулін внутрішньовенно в дозі 0,4-0,5 г/кг (тривале лікування).

Плазмаферез, лімфоцитоферез

Захворювання сполучної тканини – це досить часте явище. Одна з таких хвороб – дерматоміозит. Дерматоміозит може виникнути у будь-якому віці. Не залежить від статевої приналежності – проявляється як у жінок, так і у чоловіків. Симптоми дерматоміозиту різноманітні. Залежать від того, які органи та системи порушені патологічним процесом. Сучасна медицина дозволяє діагностувати це захворювання на ранніх етапах, коли призначене лікування буде найефективнішим.

Показати все

Що це?

Дерматоміозит – це запальне захворювання сполучної тканини. При цій патології уражається гладка мускулатура, скелетні м'язи та шкіра. Нерідко хворобливим змінам піддаються внутрішні органи - системне запальне захворювання скелетної та гладкої мускулатури та шкіри; рідше відзначається залучення до патологічного процесу внутрішніх органів.

Якщо патологічні зміни не торкаються шкіри, то говорять про поліміозит.

На рік фіксується від двох до десяти випадків захворювання на дерматоміозит на 1 мільйон осіб. Найчастіше цією хворобою страждають жінки. Якщо говорити про дерматоміозит, що виник у дитячому віці, то тут співвідношення хворих хлопчиків і дівчаток однакове. Найчастіше дерматоміозит маніфестує у передпубертатному періоді або у людей похилого віку.



Причини та механізм розвитку хвороби

Однозначної відповіді питання причинах виникнення дерматоміозиту немає. В даний час медиками вважають, що важливим фактором є інфекційні агенти. Встановлено, що пік захворюваності на дерматоміозит припадає на сезон епідемій ГРВІ.

Є незаперечні дані про генетичну схильність до цієї патології. Але важливо розуміти, що успадковується не хвороба, а імунні порушення, які можуть призвести до дерматоміозиту.

Розвитку дерматоміозиту сприяють імунні патологічні реакції. При дерматоміозіті м'язова тканина перебуває у стані «перенасиченості» клітинами імунітету. У режимі «збою» працює як клітинний, і гуморальний імунітет.

Активовані макрофаги, Т-лімфоцити та В-лімфоцити, антитіла інфільтрують м'яз. Т-клітини мають властивості токсичності щодо міоцитів (м'язових клітин). У свою чергу реакції гуморального імунітету призводять до пошкодження мікроциркуляторного судинного русла м'язової тканини.



Симптоми та клінічна картина

Клініка дерматоміозиту різноманітна і немає чітких характеристик на етапі маніфестації.

У більшості хворих відзначаються:

• незадовільне загальне самопочуття;
• занепад сил;
• почуття слабкості у м'язах, яке наростає протягом кількох тижнів;
• ураження шкіри.

У дітей та в юнацькому віці частіше трапляється різкий початок хвороби.

Виникають:

• сильний м'язовий біль;
• підвищення температури до фебрильних значень;
• швидке зниження маси тіла.

Симптоми при антисистетазному синдромі:

• ураження легень;
• поразка кистей рук;
• лихоманка;
• симетричний артрит.

Рідкісні симптоми початку захворювання:

• ураження м'язів глотки та гортані (труднощі у відтворенні звуків, порушення ковтання);
• виникнення аспіраційної пневмонії.

Ці симптоми помилково можуть бути прийняті за порушення кровообігу в головному мозку.





Поразка м'язів

Основною ознакою цього ревматологічного захворювання вважається наростаюча слабкість м'язів.

М'язові розлади при дерматоміозіті представлені в таблиці:

У хворих з'являються біль у м'язах, що наростають, слабкість.

За відсутності кваліфікованого лікування розвивається атрофія м'язової тканини.

Шкіра

Один із компонентів дерматоміозиту – ураження шкірного покриву.

Шкірні прояви дерматоміозиту представлені у таблиці:

Суглоби

Найчастіше уражаються дрібні суглоби, рідше – ліктьові та колінні. Іноді це ознака помилково розцінюють як прояв ревматоїдного артриту.

За відсутності лікування іноді розвивається деформуючий артрит із підвивихами суглобів. Але немає ерозії на рентгенограмі.

Кальциноз

Характерний для ювенільного дерматоміозиту, частіше за пізні стадії хвороби.

Включення кальцію локалізуються:

• довкола м'язового волокна;
• у підшкірній клітковині;
• над ліктьовими суглобами, колінними, суглобами пальців у сфері їх травматизації;
• у сідницях.

Дихальна система

До ураження дихального апарату відносять: патологію легень, плеври та дихальних м'язів.

Патологія органів дихання:

Симптоматично людина відчуває задишку, дихальну недостатність, прогресуючий кашель.

Серцево-судинна та сечовидільна система

Як правило, симптоматика ураження серця та судин відсутня. Іноді при обстеженні виявляються аритмії та порушення провідності.

Міокардит та фіброзні зміни серцевого м'яза зустрічаються рідко. Вони можуть виявитися застійною серцевою недостатністю. До судинних уражень відносять: синдром Рейно, петехіальний висип, інфаркти судин навколонігтьового ложа.

Ниркова патологія трапляється нечасто. Можливий розвиток нефротичного синдрому та ниркової недостатності. Початкові зміни проявляються протеїнурією.

Діагностичні заходи

Діагностика пацієнта з підозрою на дерматоміозит включає:

• бесіду з хворим;
• огляд;
• лабораторну діагностику (загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічний аналіз крові);
• імунологічний аналіз;
• магнітно-резонансну томографію;
• голчасту електроміографію;
• біопсію м'язів.

Діагностика дерматоміозиту:

Метод дослідження	Які зміни виявляються
Загальний аналіз крові	Специфічних змін немає, можливе збільшення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) та анемія легкого ступеня
Загальний аналіз сечі	Наявність білка в сечі
Біохімічне дослідження крові	Збільшення рівня КФК (креатинфосфокінази), КФК-МВ, печінкових ферментів
Імунологічний аналіз	Виявляються специфічні антитіла
Голкова міоелектрографія	Фіксується спонтанна м'язова активність
Магнітно-резонансна томографія (МРТ)	Виявляється м'язовий набряк
Біопсія	У м'язовому біоптаті присутня інфільтрація мононуклеарами та локальні некротичні зміни; при запущеному стані є тромбози судин, заміщення міоцитів на жирові клітини, атрофія м'язів

Діагностичні критерії дерматоміозиту:

Номер критерію	Критерій	Ознаки поразки
1	Ураження шкіри	Синдром Гроттону. Еритема на розгинальній поверхні над ліктями та колінами. Геліотропний висип
2	Підвищення КФК чи альдолази	Підтверджено лабораторними аналізами
3	Міалгії	Болі в м'язах при спокої, з посиленням при пальпації
5	Міогенні патології	Спонтанні скорочення м'язового волокна при електроміографії
6	Наявність специфічних антитіл	Підтверджено імунологічним аналізом
7	Артрит без деструкцій по рентгенограмі	Болі у суглобах
8	Ознаки загального запалення організму	Стійке підвищення температури тіла. Збільшення швидкості осідання еритроцитів тощо.
9	Підтверджений лабораторно міозит	Наявність інфільтрату, набряк, некротичні клітини, атрофія м'язових волокон

Діагноз "дерматоміозит" ставиться, якщо є хоча б одна ознака ураження шкіри та чотири та більше інших критеріїв. Для поліміозиту потрібна наявність чотирьох і більше критеріїв без ураження шкіри.

Лікування

Лікування дерматоміозиту має бути комплексним. Застосовують базисну терапію, допоміжну терапію та реабілітаційні методи.

Базова терапія передбачає застосування глюкокортикостероїдів короткої дії. Таким препаратом є Преднізолон.

Дози препарату та схема лікування призначається лише лікарем!

Якщо після місяця лікування позитивної динаміки немає, то лікар збільшує дозування препарату. При досягненні ефекту дози Преднізолону знижують до підтримуючого рівня. При ювенільному міозиті та швидкому прогресуванні дерматоміозиту у дорослих людей застосовують пульс-терапію.

• цитостатики (Метотрексат, Азатіоприн, Циклофосфамід, Плаквелін та ін);
• імунодепресанти (Мікофенотала Мофетін);
• імуноглобуліни;
• інгібітори ФНП-альфа;
• препарати кальцію.

Іноді використовують плазмаферез.

Реабілітація та прогноз

Реабілітаційні заходи залежить від стадії хвороби. Вони представлені різними видами лікувальної фізкультури та спрямовані на розслаблення та зміцнення м'язів.

Дерматоміозит – це вирішувана проблема сучасної ревматології. П'ятирічне виживання при дерматоміозиті становить 90%. За своєчасного звернення за медичною допомогою прогноз для життя сприятливий. Важливо, щоб лікування дерматоміозиту було кваліфікованим та адекватним щодо стадії захворювання.

Online Тести

• Чи схильні Ви до раку грудей? (питань: 8)

  Для того, щоб самостійно прийняти рішення, наскільки для Вас актуально провести генетичне тестування на визначення мутацій у гені BRCA 1 і BRCA 2 дайте відповідь, будь ласка, на питання даного тесту.

Лікування дерматоміозиту

Причини виникнення дерматоміозиту

Рідко при дерматоміозіті зустрічаються інші варіанти висипу на шкірі - папули, пурпура, бульозні висипання, фотодерматит. Незалежно від різновиду ураження шкіри у деяких хворих дерматит може супроводжуватися свербінням.

До типових змін при дерматоміозиті відносяться також гіперемія та гіпертрофія нігтьових валиків, мікроінфаркт (дигітальний артрит) та телеангіектазії по краю нігтьового ложа. Іноді виникають алопеція, смугастість та ламкість нігтів. У разі тривалого перебігу дерматоміозиту шкіра стає атрофічною, з осередками депігментації та .

Поразка слизових оболонок трапляється рідко, проявляється , і немає специфічних характеристик.

Суглобовий синдром не є провідним у клінічній картині дерматоміозиту, його спостерігають менш ніж у третини хворих. Виявляється суглобовий синдром переважно поліартралгіями, ймовірно розвиток симетричного кистей, рідше – ліктьових, плечових, колінних суглобів. Артрит швидко зникає після призначення глюкокортикоїдів, не призводить до деструкції та деформації суглобів. Обмеження функції буває з допомогою м'язових контрактур.

Лікування дерматоміозиту в домашніх умовах

Гострий перебіг дерматоміозиту характеризується лихоманкою, генералізованим міозитом до повної нерухомості, еритемою, дисфагією, вісцеропатією, за відсутності лікування – летальний кінець через 2-6 міс. У зв'язку з цим хворому показано госпіталізація. При ранній адекватній терапії ймовірний перехід дерматоміозиту в підгострий або хронічний перебіг.

У разі підгострої течії симптоми наростають поступово, типовою є циклічність течії, а розгорнута клінічна картина виникає через 1-2 роки від дебюту.

Хронічний перебіг більш сприятливий, циклічний, він характеризується помірною м'язовою слабкістю та міалгією, часом локальними. Ураження шкіри або відсутні, або проявляються у вигляді гіперпігментації, гіперкератозу. Переважають процеси атрофії та склерозу м'язів, вісцеральні прояви спостерігають рідко.

Перебіг дерматоміозиту вкрай неоднорідний і залежить від варіанта дебюту, імунологічного субтипу, своєчасності діагностики та початку лікування. Найчастіше захворювання, особливо в осіб похилого віку, має тенденцію до прогресування, хвилеподібної течії. В осіб молодого віку можливе досягнення повної ремісії.

У середньому п'ятирічна виживання при ідіопатичному дерматоміозіті становить 85%. Головними складовими вторинної профілактики, спрямованої на недопущення генералізації процесу та подальших загострень, є якомога більш рання діагностика, своєчасне активне та тривале лікування, уникнення дії провокаційних факторів. Велике значення мають адекватне лікування гострої інфекції та санація вогнищ хронічної інфекції.

Якими препаратами лікувати дерматоміозит?

Глюкокортикоїди:

• - перорально 1-2 мг на 1 кг маси тіла на добу; протягом перших тижнів прийом ведеться тричі на день, а потім одноразово вранці;
• - у межах пульс-терапії по 1000 мг протягом трьох діб поспіль.

Цитостатики:

• - по 7,5-25 мг на тиждень перорально чи внутрішньовенно;
• - по 100-200 мг на добу;
• - по 150-500 мг на добу;
• - по 200 мг на добу.

По 2 г на 1 кг маси тіла за день або по 1 г на 1 кг маси тіла протягом двох днів 1 раз на місяць протягом 3 місяців.

Лікування дерматоміозиту народними методами

Лікування дерматоміозитународними засобами не має достатнього ефекту на симптоматику, що розвивається, і комплекс дисфункцій. У зв'язку з цим застосування народних засобів поступається за поширеністю медикаментозних засобів. Самолікування дерматоміозиту протипоказане, доцільне звернення за професійною допомогою та використання народних рецептів лише за рекомендацією фахівця, якщо така буде.

Лікування дерматоміозиту під час вагітності

Дерматоміозит відноситься до захворювання, лікування яких багато в чому визначається вживанням гормоновмісних засобів. Вагітність у жінок з дерматоміозитом допускається лише в той період, коли було досягнуто стійкої ремісії захворювання, а доза глюкокортикоїдів зведена до мінімуму.

Медична практика показує, що хвороба на фоні пологів загострюється вкрай рідко, проте приймати рішення про планування такої слід спільно зі своїм лікарем, про діагноз слід попередити і лікарів, які ведуть вагітність. Будь-які терапевтичні заходи проводяться під керівництвом медиків.

ознака Готтрона - пурпурно-червона, з лущенням, атрофічна або макульозна еритема на розгинальній поверхні суглобів пальців кистей;

еритема шкіри на розгинальній поверхні ліктьових та колінних суглобів;

критерії поліміозиту:

• проксимальна м'язова слабкість (верхніх та нижніх кінцівок та тулуба);
• підвищення сироваткової КФК чи альдолази;
• м'язовий біль спонтанний або при пальпації;
• міогенні зміни на електроміограмі;
• виявлення анти-Jo-l-антитіл;
• недеструктивні артрити чи артралгії;
• ознаки системного запалення;
• дані мікроскопії біопсійного матеріалу (запальна інфільтрація кістякових м'язів з дегенерацією або некрозом міофібрил, ознаки активного фагоцитозу або активної регенерації).

Для діагнозу дерматоміозиту потрібні мінімум один із 3 шкірних критеріїв та 4 з 8 критеріїв поліміозиту. Для діагнозу поліміозиту потрібні мінімум 4 із 8 критеріїв поліміозиту.

Лабораторні даніпри дерматоміозиті не показують суттєвих змін у загальному аналізі крові. У частини хворих виникають помірна анемія, лейкоцитоз із незначним зрушенням формули вліво, рідше відзначають лейкопенію, еозинофілію. Тільки половина хворих помірковано збільшується ШОЕ, в інших вона залишається незмінною.

Найважливішими лабораторними змінами є підвищення концентрації в крові "м'язових" ферментів - креатинфосфокінази (КФК), альдолази, лактатдегідрогенази, аланінової та особливо аспарагінової амінотрансфераз, а також міоглобіну. Найбільш специфічний та чутливий маркер запалення та пошкодження м'язової тканини – КФК, активність якої у більшості хворих зростає у 10 разів і більше. Рівень цього ферменту є головним лабораторним орієнтиром в оцінці тяжкості захворювання та ефективності лікування.

Нерідко відзначають гіперурикемію, креатинурію, міоглобінурію.

Імунологічні дослідження виявляють у 20-40% хворих на ревматоїдний фактор, антинуклеарний фактор у невисоких титрах, зниження активності комплементу, іноді – Le-клітини. Важливим аргументом на користь дерматоміозиту є наявність у крові високих титрів міозитспецифічних антитіл. Примітно, що відсутність цих антитіл не може бути перешкодою для встановлення діагнозу, оскільки їх виявляють лише у 35-40% хворих.

Хворим з м'язовою слабкістю без висипу на шкірі, особливо при нормальному рівні КФК, з метою диференціальної діагностики з дисфункцією щитовидки і надниркових залоз показано визначення Т 3 , Т 4 , ТТГ, кортизолу, а також рівня електролітів.

Біопсію скелетних м'язів, залучених до патологічного процесу, рекомендують проводити для підтвердження діагнозу всім хворим. Враховуючи осередкове запалення, найбільш уражену зону можна визначити за допомогою магнітно-резонансної томографії або сцинтиграфії.

Електроміографія показана насамперед у разі сумнівних результатів клінічного та лабораторного обстеження. Метод має високу чутливість при діагностиці запальної міопатії (понад 90%), проте наявні зміни не специфічні.

Всім хворим слід проводити рентгенографію легень або рентгенівську комп'ютерну томографію, зокрема виявлення раку легких. Показано ЕКГ, при нестабільних порушеннях ритму та провідності – добове моніторування ЕКГ. З метою пошуку пухлинних процесів за показаннями призначають рентгенологічне та ендоскопічне обстеження травного тракту, ультразвукове дослідження органів малого тазу та черевної порожнини, мамографію тощо.

Лікування інших захворювань на букву - д

Інформація призначена винятково для освітніх цілей. Не займайтеся самолікуванням; з усіх питань, що стосуються визначення захворювання та способів його лікування, звертайтеся до лікаря. EUROLAB не несе відповідальності за наслідки, спричинені використанням розміщеної на порталі інформації.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2016

Юнацький дерматоміозит (M33.0)

Педіатрія, Ревматологія дитяча

Загальна інформація

Короткий опис

Схвалено
Об'єднаною комісією з якості медичних послуг
Міністерства охорони здоров'я та соціального розвитку Республіки Казахстан
від «13» жовтня 2016 року
Протокол №13

Ювенільний дерматоміозит- тяжке прогресуюче системне захворювання з переважним ураженням поперечно-смугастої мускулатури, шкіри та судин мікроциркуляторного русла, що нерідко ускладнюється кальцинозом та гнійною інфекцією.

Співвідношення кодів МКБ-10 та МКБ-9

Дата розробки/перегляду протоколу: 2016 рік.

Користувачі протоколу:лікарі загальної практики, педіатри, ревматологи, лікарі швидкої допомоги.

Шкала рівня доказовості:
Рівні доказів медичних технологій, що використовуються для визначення Центру доказової медицини Оксфордського університету.

Клас (рівень) I (А)	великі подвійні сліпі плацебоконтрольовані дослідження, а також дані, отримані при метааналізі декількох рандомізованих контрольованих досліджень.
Клас (рівень) II (B)	невеликі рандомізовані та контрольовані дослідження, при яких статичні дані побудовані на невеликій кількості хворих.
Клас (рівень) III (C)	нерандомізовані клінічні дослідження на обмеженій кількості пацієнтів
Клас (рівень) IV (D)	вироблення групою експертів консенсусу щодо певної проблеми.

Класифікація

Класифікація :
За формами:
· Ювенільний дерматоміозит;
· Ювенільний поліміозит;
· Міозит у рамках перехресних синдромів;
· Міозит м'язів орбіти та очей;
· Міозит, що асоціюється з пухлинами;
· Фокальний, або нодулярний міозит;
· Проліферативний міозит;
· Міозит «з включеннями»;
· Аміотичний дерматоміозит (дерматоміозит без міозиту);
· еозинофільний міозит;
· Гранулематозний міозит.

За походженням:
· Ідіопатичний (первинний);
· Паранеопластичний (вторинний).

По течії:
· гостре (10%);
· Підгострий (80 - 85%);
· Первинно-хронічне (5 - 10%).

За періодами:
· Продромальний (від кількох днів до місяця);
· Маніфестний (зі шкірним, м'язовим, загальним синдромами);
· Дистрофічний (кахектичний, термінальний, період ускладнень).

За групами:
· первинний ідіопатичний поліміозит;
· первинний ідіопатичний дерматоміозит;
· Дерматоміозит/поліміозит, що поєднується з пухлинами;
· Дерматоміозит/поліміозит, що поєднується з васкулітом;
· Поєднання поліміозиту/дерматоміозиту з дифузними хворобами сполучної тканини.

За рівнем:
· ФН 3 – недостатність III ступеня;
· ФН 2 - II ступеня;
· ФН 1 - I ступеня;
· ФН 0 – функція збережена.

Діагностика (амбулаторія)

ДІАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМУ РІВНІ

Діагностичні критерії
Діагностичні критерії дермато-поліміозиту
- ураження шкіри:
а) геліотропний висип - лілові еритематозні висипання на повіках;
б) ознака Готтрона - лілова атрофічна еритема, що лущиться, або плями на розгинальній поверхні кистей над п'ястно-фаланговими і проксимальними міжфаланговими суглобами;
в) еритема на розгинальній поверхні кінцівок, над ліктьовими та колінними суглобами.
- м'язова слабкість у проксимальних відділах;
- підвищення активності КФК та/або альдолази у сироватці крові;
- біль у м'язах при пальпації або міалгії;
- електроміографічні зміни (короткі поліфазні потенціали моторних одиниць із спонтанними потенціалами фібриляції);
- Виявлення АТ Jo - 1(АТ до гістиділ-1РНК-синтетазі);
- недеструктивний артрит чи артралгії;
- ознаки системного запалення (лихоманка понад 370С, збільшення концентрації СРБ або збільшення ШОЕ понад 20 мм/год);
- гістологічні зміни: запальні інфільтрати у скелетних м'язах з дегенерацією або некрозом м'язових фібрил, активний фагоцитоз або ознаки активної регенерації м'язових волокон.
Діагноз дерматоміозиту може бути встановлений за наявності як мінімум 1 зі шкірних критеріїв у поєднанні з 4 критеріями поліміозиту.

Скарги:
· Підвищення температури тіла (частіше субфебрильна);
· Загальна слабкість;
· Зниження маси тіла;
· Поведінкові порушення (дратівливість, негативізм тощо)

Анамнез:
· Наявність попередніх та супутніх захворювань;
· Вплив деяких лікарських речовин, перегрівання, переохолодження, фізичні та психо-емоційні навантаження та інші;
· Спадковий фактор.

Фізичне обстеження:
Шкірний синдром:
· Періорбітальна еритема («симптом лілових окулярів», геліотропний висип) - еритематозні зміни різного ступеня вираженості на нижньому та верхньому столітті, що часто поширюються до рівня брів.
Симптом Готтрона:
еритематозні висипання на шкірі розгинальною поверхнею суглобів, пальців кисті.
Еритема особи:
· На щоках, лобі, вушних раковинах, підборідді і т.д. Часто нагадує вовчаковий «метелик»; ніколи не має чіткого кордону.
Еритематозний висип:
· на грудях, обличчі та шиї (V-подібна), у верхній частині спини та верхніх відділах рук (симптом «шалі»), на животі, сідницях, стегнах і гомілках.
Синдром васкуліту:
· Характерний для ювенільної форми захворювання.
Поразка м'язів:
· ураження кістякових м'язів- симетрична м'язова слабкість проксимальних м'язів кінцівок, м'язів тулуба та шиї, виражені міалгії та ущільнення уражених м'язів за рахунок набряку. Можливий розвиток м'язової дистрофії та сухожильно-м'язових контрактур у великих суглобах.
· ураження дихальної та ковтальної мускулатуриможе призвести до дихальної недостатності. При ураженні м'язів глотки виникають дисфагія та дисфонія: зміни тембру голосу (гугнявість), поперхування, труднощі при ковтанні твердої, а іноді і рідкої їжі, виливання рідкої їжі через ніс, аспірація їжі з розвитком аспіраційної пневмонії або безпосередньо летального результату.
Кальциноз м'яких тканин:
· відкладення гідроксіапатитів кальцію в м'язах, підшкірній жировій клітковині та шкірі через кілька місяців або років після дебюту ЮДМ.
Поразка слизових оболонок:
· Найчастіше ураження червоної облямівки губ (хейліт) у вигляді еритеми, гіперкератозу, десквамації; рідше – слизової оболонки порожнини рота.
Суглобовий синдром:
· артралгії, обмеження рухливості у суглобах, ранкова скутість у дрібних та великих суглобах.
Поразка серця:
· Характерні міокардит, тахікардія, приглушеність серцевих тонів, розширення меж серця, порушення серцевого ритму, перикардит із помірним випотом у перикарді.
Ураження легень:
· Внаслідок зниження екскурсії грудної клітки розвиваються аспіраційна пневмонія, транзиторні ателектази легень.
Ураження шлунково-кишкового тракту:
· проявляється езофагітом, гастродуоденітом, ентероколітом, ерозивним або виразковим процесом з профузними кровотечами (мелена, криваве блювання), перфораціями, що призводять до медіастиніту, перитоніту.

Варіанти перебігу ювенільного дерматоміозиту (Л.А.Ісаєва, М.А.Жванія)

Течія	Критерії
Гострий (10%)	Бурхливий початок (важкий стан хворого розвивається протягом 3 – 6 тижнів). Висока лихоманка. Яскравий дерматит. Прогресуюча м'язова слабкість. Порушення ковтання та дихання. Больовий та набряковий синдроми. Вісцеральні прояви.
Підгострий (80 -85%)	Повна клінічна картина проявляється протягом 3 – 6 місяців (іноді протягом 1 року). Розвиток симптомів – поступовий. Субфебрильна температура тіла. Вісцеральні поразки трапляються рідше. Характерно більшість хворих.
Первинно-хронічний (5 - 10%)	Поступовий початок та повільне прогресування симптомів протягом кількох років. Дерматит. Гіперпігментація. Гіперкератоз. Мінімальна вісцеральна патологія. Переважають загальні дистрофічні зміни, атрофія та склероз м'язів. Відзначається схильність до розвитку кальцинатів та контрактур.

Оцінка ступеня активності ЮДМ

Ступінь активності	Критерії
IV (максимальна)	Фебрильна чи субфебрильна температура тіла. Різко виражений дерматит, судинний стаз із явищами капіляриту, долонь та стоп. Вогнищевий та дифузний набряк шкіри та підшкірної клітковини. Нерідко зустрічається суглобовий синдром. Різко виражена м'язова слабкість, аж до повної знерухомленості, з больовим синдромом та набряком м'язів. Кардіт, полісерозит, інтерстиційне ураження легень. Значно підвищено рівень ферментів м'язового розпаду.
Міопатичний криз	Крайній ступінь тяжкості ураження поперечно-смугастих м'язів, включаючи дихальні, гортанні, глоткові, діафрагмальні та ін, з некротичним панміозитом в основі. Повна знерухомленість хворого. Міогенний бульбарний параліч. Міогенний параліч дихання (обмеження екскурсії грудної клітки до 0,2 см). Життєзагрозний стан внаслідок дихальної недостатність гіповентиляційного типу.
II (помірна)	Температура тіла нормальна чи субфебрильна. Шкірний, міопатичний та больовий синдроми виражені помірно. Помірне підвищення рівнів ферментів м'язового розпаду (рівень КФК та ​​АЛТ іноді може не перевищувати норму). Вісцеральна патологія неяскрава.
I (мінімальна)	Нормальна температура тіла. Неяскрава лілова еритема в області верхніх повік і над суглобами. М'язова слабкість прихована чи помірна, виявляється переважно при навантаженні. Стійкі сухожильно-м'язові контрактури. Зрідка відзначаються гугнявий відтінок голосу, осередковий міокардит. Лабораторні показники, зазвичай, не більше норми.

Лабораторні дослідження: (УД - D)
· загальний аналіз крові: в гострому періоді може бути незміненим/спостерігається помірне підвищення ШОЕ (20 – 30 мм/год.), невеликий лейкоцитоз, нормохромна анемія.
· Біохімічні дослідження крові: характерно підвищення в крові рівня ферментів (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолази).
· імунологічні дослідження крові: підвищення рівня антинуклеарного фактора (ANA) у 50 – 86% у титрі 1:40 – 1:80; підвищення IgG – у 25% в активний період; РФ є - у 10%.
· загальний аналіз сечі: за відсутності супутньої сечової інфекції не змінено (середня порція);

(УД – D)
· ЕКГ: ознаки порушення метаболічних процесів у міокарді, тахікардії, уповільнення провідності, екстрасистоли, зниження електричної активності міокарда, ішемічні зміни у м'язі серця;
· Ехо-КГ: розширення порожнин серця, потовщення стінок або папілярних м'язів, зниження скорочувальної та насосної функції міокарда, наявність перикардиту;
· УЗД органів черевної порожнини, нирок: неспецифічні зміни в печінці та селезінки у вигляді посилення судинного малюнка;
· ФЗД (функція зовнішнього дихання): рестриктивні зміни внаслідок зниження сили дихальних рухів;
· ЕМГ - міогенний характер змін у вигляді зниження амплітуди та укорочення тривалості потенціалів дії м'язових волокон , спонтанної активності у вигляді фібриляції;

Діагностичний алгоритм:

Діагностика (стаціонар)

ДІАГНОСТИКА НА СТАЦІОНАРНОМУ РІВНІ

Діагностичні критерії на стаціонарному рівні:

Скарги та анамнез:див. амбулаторний рівень.

Фізичне обстеження:див. амбулаторний рівень.

Лабораторні дослідження:див. амбулаторний рівень.
· Коагулограма: АЧТВ, ПВ, ПТІ, МНО, ТБ, РМФК, фібриноген;
· Антитіла до кардіоліпіну в сироватці крові ІФА-методом: визначаються при вираженому синдромі васкуліту;
· Міозитспецифічні анти-Jo-1-антитіла: виявляються вкрай рідко, мають діагностичне значення при ураженні легень (УД – 2А);
· імунологічний аналіз крові (імунограма, ЦВК, імуноглобуліни А, М, G, антитіла до двоспіральної ДНК, компоненти комплементу (С3, С4)
· Визначення вовчакового антикоагулянту (LA1/LA2) в плазмі крові;
· Шкірна проба з туберкуліном.

Інструментальні дослідження:див. амбулаторний рівень.
· УЗД м'язів: однорідність м'язової тканини з порушеною ехоархітектонікою (УД – С);
· МРТ м'язів: посилення сигналу від м'язів внаслідок їх набряку та запалення; (УД - В)
· Біопсія м'язів: виявляють зміни запального та дегенеративного характеру; (УД - В)
· КТ грудної клітки: посилення судинного малюнка, іноді локальне. При розвитку інтерстиціального легеневого запалення - легеневі інфільтрати, картина легеневого фіброзу, субплевральні порожнини (були), у разі їх розриву. - явища пневмотораксу.

Діагностичний алгоритм:див. амбулаторний рівень.

Перелік основних діагностичних заходів:див. амбулаторний рівень.
· Рентгенографія органів грудної клітки;
· Електроміографія;
· ФВС (спірографія);

Перелік додаткових діагностичних заходів:
· УЗД м'язів – для визначення однорідності м'язової тканини;
· МРТ м'язів – виявлення м'язової дистрофії;
· Біопсія м'язів - для виявлення запальної та дегенеративної зміни;
· ФГДС – для виявлення патології ШКТ;
· КТ грудної клітини – при ураженні інтерстиції легень за типом фіброзуючого альвеоліту;
· КТ органів черевної порожнини та заочеревинного простору з контрастуванням (при підозрі на злоякісне новоутворення);
· рентгенівська денситометрія поперекового відділу хребта (пацієнтам, які отримують глюкокортикоїдну терапію) (УД – С);
· Квантифероновий тест;
· Визначення антитіл класів A, M, G до сальмонели кишкової (Salmonella enterica), ієрсинії ентероколітика (Yersinia enterocolitica), ієрсинії псевдотуберкульозу (Y.pseudotuberculosis), бруцелле, шигелле Флекснера, Зонне, Ньюкасл, Ньюкасл, Ньюкасл. pneumoniae), мікоплазмі (Mycoplasmae pneumoniae) у крові (за показаннями).
· Визначення антитіл класів M, G до цитомегаловірусу (Cytomegalovirus) у крові (за показаннями).
· Визначення в сироватці крові антитіл до Borrelia burgdorferi класу M і G методом непрямої імунофлюоресценції (за показаннями).
· Серологічне дослідження крові на віруси гепатитів В, С, герпесу І та ІІ типу (за показаннями).
· Бактеріологічне дослідження слизу з мигдаликів та задньої стінки глотки на аеробні та факультативно анаеробні мікроорганізми (за показаннями).
· Мікробіологічне дослідження крові та сечі (за показаннями).

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз та обґрунтування додаткових досліджень

Діагноз	Обґрунтування для диференціальної діагностики	Обстеження	Критерії виключення діагнозу
Ювенільний поліміозит	Для нього характерні слабкість проксимальних та дистальних відділів кінцівок, гіпотонія, дисфагія.	Для підтвердження діагнозу потрібна біопсія м'язів.	Дуже рідко розвивається у дитячому віці. Поліміозит на першому році життя може бути проявом внутрішньоутробної інфекції. Захворювання найчастіше з хронічним перебігом, погано піддається лікуванню глюкокортикостероїдами.
Інфекційний міозит	Супроводжується вираженою міалгією.	Обстеження на віруси, найпростіші та бактерії	Вірусний міозит викликають віруси грипу А та В, коксаки В, захворювання триває 3-5 днів, лихоманкою, катаральними та загальними симптомами.
Нейром'язові захворювання та міопатії	Болі в м'язах, слабкість	Особливості шкірних проявів, Спадковість	Міодистрофія Дюшена відрізняється повільно прогресуючою м'язовою слабкістю за відсутності ущільнення м'язів спадковим характером. Для Myasthenia gravis характерним є залучення очних і дистальних м'язів кінцівок, зменшення почуття слабкості після призначення холінергічних препаратів.
Міозит при інших системних захворюваннях сполучної тканини	Супроводжується міалгіями, виразною м'язовою слабкістю та підвищенням рівня «ферментів м'язового розпаду»	Фізичне обстеження та результати лабораторних даних	Виразність інших клінічних симптомів, наявність імунологічних маркерів інших системних захворювань сполучної тканини.
Осифікуючий прогресуючий міозит (хвороба Мюнхмайєра)	Кальцифікація великих осьових м'язів, що призводить до тугорухливості та важкої інвалідизації.	Анамнез (спадковість) та об'єктивні дані	Рідкісне спадкове аутосомно-домінантне захворювання, що проявляється фіброзом і кальцифікацією великих осьових м'язів, що призводить до тугорухливості та важкої інвалідизації. Процес починається з м'язів шиї та спини, поширюючись на кінцівки.
Вторинний дерматополіміозит при онкологічних захворюваннях	Прогресуюча м'язова слабкість, шкірні прояви	З'ясування анамнезу захворювання	Рідко трапляється у дітей. Онкологічна патологія

Лікування

Препарати (діючі речовини), що застосовуються при лікуванні

Азатіоприн (Azathioprine)

Алпростадил (Alprostadil)

Амоксицилін (Amoxicillin)

Ацикловір (Acyclovir)

Ганцикловір (Ganciclovir)

Ділтіазем (Diltiazem)

Дипіридамол (Dipyridamole)

Імуноглобулін людини нормальний (IgG+IgA+IgM) (Immunoglobulin human normal (IgG+IgA+IgM))

Імуноглобулін людський нормальний (Human normal immunoglobulin)

Кларитроміцин (Clarithromycin)

Меропенем (Meropenem)

Метилпреднізолон (Methylprednisolone)

Метотрексат (Methotrexate)

Мікофенолова кислота (Мікофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))

Натрію едетат (Динатрієва сіль етилендіамінтетраоцтової кислоти) (Sodium edetate)

Пентоксифілін (Pentoxifylline)

Преднізолон (Prednisolone)

Ритуксимаб (Rituximab)

Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole)

Триметоприм (Trimethoprim)

Філграстім (Filgrastim)

Фолієва кислота (Folic acid)

Цефоперазон (Cefoperazone)

Цефтріаксон (Ceftriaxone)

Циклоспорин (Cyclosporine)

Циклофосфамід (Cyclophosphamide)

Еноксапарин натрію (Enoxaparin sodium)

Групи препаратів згідно з АТХ, що застосовуються при лікуванні

Лікування (амбулаторія)

ЛІКУВАННЯ НА АМБУЛАТОРНОМУ РІВНІ

Тактика лікування:
Для верифікації діагнозу, дебют синдрому ЮДМ, підбір терапії (індукція ремісії), оцінки прогнозу та тактики ведення необхідна госпіталізація до спеціалізованого ревматологічного відділення.

Немедикаментозне лікування:
· РежимВідновлення функції уражених м'язів: масаж м'язів тулуба та кінцівок, рекомендується зберігати пряму поставу при ходьбі та сидінні, спати на жорсткому матраці та тонкій подушці. Виключити психоемоційні навантаження, перебування на сонці.
· Дієта.Обмеження споживання вуглеводів та жирів, переважна білкова дієта. Вживання їжі з підвищеним вмістом кальцію та вітаміну D для профілактики остеопорозу.
· Лікувальна фізкультура. Заняття ЛФК із спеціалістом, знайомим з особливостями патології.

Медикаментозне лікування:див. амбулаторний рівень.
− Алгоритм дій за невідкладних ситуацій:передбачений відповідним протоколом щодо надання невідкладної допомоги.

Таблиця порівняння препаратів:

Клас	МНН	Препарат	Переваги	Недоліки	Рівень доказовості	Перелік КНФ
Глюкокортикоїд	-	преднізолон 5 мг		синдром Кушінга,	УД - (А)	+
Глюкокортикоїд	-	метіпред 4 мг, 16 мг	протизапальну, протиалергічну, протишокову, імунодепресивну дію.	синдром Кушінга, затримка статевого розвитку, зростання, нудоту, блювання, ураження слизової шлунково-кишкового тракту та ін.	УД - (А)	+
Антиметаболіти	-	метотрексат	імуносупресивна дія.	підвищення рівня трансаміназ, диспепсичні явища (нудота, блювання, діарея), лейкопенія, інтерстиціальний пневмоніт, фіброз печінки, інфекційний процес	УД - (В)	+
Алкілюючий препарат	-	Циклофосфамід 200 мг.	імуносупресивна дія.	лейкопенія, геморагічний цистит, оборотна алопеція, лейкемія, лімфома, перехідно-клітинна карцинома та ін.	УД - (А)
Імунодепресанти	-	циклоспорин А	імуносупресивна дія.	порушення функції нирок, АГ, Анемію, тромбоцитопенію, нудоту, блювання	УД - (С)	+
Імунодепресанти	-	азатіоприн	імуносупресивна дія.	диспепсичні явища, гепатотоксичність, висипання, лейкопенія, геморагічний цистит	УД - (В)	+

Інші види лікування:ні.

· консультація невролога – при розвитку неврологічної симптоматики; а також при розвитку ПМЛ у пацієнтів на імуносупресивній терапії, включаючи ритуксімаб;
· консультація психіатра – за наявності психотичних розладів для вирішення питання про призначення психотропної терапії, необхідності лікування у спеціалізованому стаціонарі.
· консультація окуліста – при зорових порушеннях;
· консультація хірурга – за наявності болю в животі з блювотою «кавовою гущею» та діареєю;
· консультація ендокринолога – при аутоімунному тиреоїдиті та іншій ендокринній патології;
· консультація інфекціоніста – при підозрі на розвиток інтеркурентної інфекції;
· консультація онкогематолога – при підозрі онкогематологічного захворювання;
· консультація гастроентеролога – при ураженні слизової рота, при дисфагії, анорексії, нудоті, блюванні, діареї, пептичних виразках;
· консультація пульмонолога - у разі ознак дихальної недостатності;
· консультація отоларинголога – при ураженні лор органів.

Профілактичні заходи:
Первинна профілактика:ні.

Вторинна профілактика:
· Диспансерне спостереження;
· Тривале проведення підтримуючої терапії, розробленої з урахуванням індивідуальних особливостей пацієнта та варіанта хвороби;
· Постійний контроль безпеки лікування, що проводиться, і при необхідності його корекція;
· Забезпечення охоронного режиму;
· Запобігання інсоляції та застосування;
· Індивідуальний підхід до вакцинації;
· Введення гамма-глобуліну здійснюється тільки за абсолютних показань.

Моніторинг стану пацієнта:
Амбулаторно-поліклінічна допомога надається у дитячому ревматологічному кабінеті.

Ведення пацієнта, що отримує ГК та імунодепресанти:
· Огляд лікарем-ревматологом - 1 раз на місяць;
· клінічний аналіз крові (концентрація гемоглобіну, число еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів, лейкоцитарна формула, ШОЕ) – 1 раз на 2 тижні. При зниженні числа лейкоцитів, еритроцитів, тромбоцитів нижче за норму консультація ревматолога, при необхідності госпіталізація;
· аналіз біохімічних показників (загальний білок, білкові фракції, концентрація сечовини, креатиніну, білірубіну, калію, натрію, іонізованого кальцію, трансаміназ, лужної фосфатази) – 1 раз на 2 тижні. При підвищенні рівня сечовини, креатиніну, трансаміназ, білірубіну вище за норму консультація ревматолога, при необхідності госпіталізація;
· Аналіз імунологічних показників (концентрація Ig A, M, G; СРБ) – 1 раз на 3 місяці;
· клінічний аналіз сечі – 1 раз на 2 тижні;
· ЕКГ - 1 раз на 3 місяці;
· УЗД черевної порожнини, серця, нирок – 1 раз на 6 місяців;
· Планова госпіталізація 2 рази на рік для проведення повного обстеження та за необхідності - корекція терапії;

Ведення пацієнта, який отримує генно-інженерні біологічні препарати:
Ведення пацієнта, який отримує ритуксімаб:
· Огляд лікарем-ревматологом - 1 раз на 14 днів.
· Клінічний аналіз крові - 1 раз на 14 днів (гемоглобін, число еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів, лейкоцитарна формула, ШОЕ). У разі лейкопенії та нейтропенії з абсолютним числом нейтрофілів менше 1,5х109/л:

− введення гранулоцитарного колонієстимулюючого фактора (філграстим)5х10 мкг/кг маси тіла на добу підшкірно протягом 3-5 днів, за необхідності довше, до повної нормалізації числа лейкоцитів та нейтрофілів.
· У разі фебрильної нейтропенії:
− введення гранулоцитарного колонієстимулюючого фактора (філграстим) 5-10 мкг/кг маси тіла на добу підшкірно протягом 3-5 днів, при необхідності довше, до повної нормалізації числа лейкоцитів та нейтрофілів;
− призначення антибактеріальних препаратів широкого спектра дії для запобігання розвитку нейтропенічного сепсису (цефтріаксон 50-100 мг/кг внутрішньом'язово або внутрішньовенно);
− термінова госпіталізація до спеціалізованого ревматологічного відділення, яке ініціювало терапію ритуксимбом;
− пропустити плановий прийом імунодепресантів.
· У разі катаральних явищ, гарячки:
− консультація у спеціалізованому ревматологічному відділенні, яке ініціювало терапію ритуксимабом;
− комп'ютерна томографія легень для виключення інтерстиціальної (атипової) пневмонії (на ранньому етапі протікає, як правило, безсимптомно, з подальшим розвитком дихальної недостатності);
− призначення котримаксозолу + триметоприму 15 мг/кг/добу, кларитроміцину 15 мг/кг/добу, цефтріаксону 50-100 мг/кг внутрішньом'язово або внутрішньовенно;

− термінова госпіталізація до спеціалізованого ревматологічного відділення, яке ініціювало терапію ритуксимабом.
· аналіз біохімічних показників (загальний білок, білкові фракції, концентрація сечовини, креатиніну, білірубіну, калію, натрію, іонізованого кальцію, трансаміназ, лужної фосфатази) – 1 раз на 2 тижні;
− при підвищенні рівня сечовини, креатиніну, трансаміназ, білірубіну вище за норму пропустити прийом імунодепресантів;
− консультація у спеціалізованому ревматологічному відділенні, яке ініціювало терапію ритуксимабом;
− пропустити плановий прийом імунодепресантів;
− відновлення прийому імунодепресантів після відновлення гематологічних показників.
· Аналіз імунологічних показників (концентрація Ig A, M, G; СРБ, РФ, АНФ) – 1 раз на 3 місяці.
· клінічний аналіз сечі – 1 раз на 2 тижні.
· ЕКГ - 1 раз на 3 місяці.
· УЗД черевної порожнини, серця, нирок – 1 раз на 6 місяців.
· Планова госпіталізація 2 рази на рік для проведення повного обстеження та за необхідності - корекція терапії.
· Позапланова госпіталізація у разі загострення хвороби.

Ведення всіх пацієнтів із ювенільним дерматоміозитом:
· Всім дітям оформлення статусу «дитина-інвалід».
· Навчання вдома показано дітям, які отримують ДІБП.
· Під час відвідування школи не показані заняття фізкультурою у загальній групі.
· Заняття ЛФК у стадії ремісії хвороби зі спеціалістом, знайомим з особливостями патології.
· Протипоказані:
− вакцинація;
− введення гаммаглобуліну;
− інсоляція (перебування на сонці);
− зміна клімату;
− переохолодження (у тому числі купання у водоймах);
− фізичні та психічні травми;
− контакти з домашніми тваринами;
− лікування імуномодуляторами у разі розвитку гострої респіраторної інфекції.

Індикатори ефективності лікування:
· Поліпшення загального стану хворого;
· Зниження рівня КФК, АСТ, АЛТ та ін показників;
· Зменшення інтенсивності шкірних проявів;

· наростання м'язової сили.

Лікування (швидка допомога)

ДІАГНОСТИКА І ЛІКУВАННЯ НА ЕТАПІ ШВИДКОГО НЕВІДКЛАДНОЇ ДОПОМОГИ

Передбачено відповідним протоколом щодо надання швидкої невідкладної допомоги.

Лікування (стаціонар)

ЛІКУВАННЯ НА СТАЦІОНАРНОМУ РІВНІ

Тактика лікування:
Основне лікування ювенільного дерматоміозиту спрямоване на придушення імунного та аутоімунного запалення у шкірі, м'язах та інших органах. Основу патогенетичної терапії при ЮДМ складають глюкокортикоїдні препарати, що становлять першу лінію терапії; за показаннями призначають цитостатики.
Після встановлення діагнозу протягом перших двох місяців призначається комбінація препаратів: стероїди та метотрексат – внутрішньовенний імуноглобулін. Симптоматична терапія спрямована на усунення порушень мікроциркуляції, обміну речовин, підтримання функцій внутрішніх органів, запобігання ускладненням захворювання та терапії.

немедикаментозне лікування;
Режим:
· У періоди загострення захворювання руховий режим дитини різко обмежений;
· Повна іммобілізація сприяє розвитку контрактур, атрофії м'язової тканини, посиленню остеопорозу;
· фізичні вправи сприяють збереженню функціональної активності суглобів;
· рекомендується зберігати пряму поставу при ходьбі та сидінні, спати на жорсткому матраці та тонкій подушці;
· За необхідності - проведення іммобілізації для профілактики деформацій, зумовлених укороченням м'язів;
· виключити психоемоційні нагшрузки, перебування на сонці.
Дієта:
· Обмеження споживання вуглеводів та жирів;
· Переважна білкова дієта та вживання їжі з підвищеним вмістом кальцію та вітаміну D для профілактики остеопорозу.

Лікувальна фізкультура(УД – D):
· Реабілітаційні заходи слід проводити диференційовано, залежно від стадії захворювання: у стаціонарі після нормалізації лабораторних показників та стихання активності захворювання проводять ЛФК, масаж, у подальшому поступово нарощується фізичне навантаження.

Медикаментозне лікування

Блок-схема для лікування легкої/помірної хвороби у вперше виявлених та стійких форм хворих з ювенільним дерматоміозитом.

** такі як залучення ураження великих органів/ обширної виразкове ураження шкіри

** покращення на основі клінічної думки

Блок-схема для лікування важких захворювань у нововиявлених та стійких форм хворих з ювенільним дерматоміозитом

*** такі як залучення ураження великих органів/ широке виразкове ураження шкіри
** покращення на основі клінічної думки

MTX – Метотрексат, ММF – Мікофенолат мофетил, IVIG – внутрішньовенно імуноглобуліни, БПЗП – базисний протизапальний препарат.

Ускладнення:
· Інфікування та нагноєння кальцинатів;
· некрози шкіри;
· аспіраційна пневмонія;
· Пневмоторакс;
· Дихальна недостатність внаслідок вираженої м'язової слабкості, ураження легень;
· серцева недостатність;
· Шлунково-кишкові кровотечі та перфорації;
· остеопороз кісток, особливо хребта, внаслідок значного зниження рухової активності дитини (а також внаслідок терапії ГК) з розвитком компресійних переломів та корінцевого синдрому.

Перелік основних лікарських засобів:

Препарати, що впливають на мікроциркуляцію:
Дипіридамол		5 мг/кг	на добу 2-3 рази		щонайменше 12 міс.	УД - (С)
Пентоксі Філін	Ангіопротектори та коректори мікроциркуляції	20мг на рік життя/добу. внутрішньовенно	у 2 прийоми		внутрішньовенно 12 - 14 днів, потім прийом препарату per os у тій же дозі не менше 6 - 12 міс.	УД - (С)
Алпростаділ	Ангіопротектори та коректори мікроциркуляції	6 нг/кг на годину через інфузімат зі швидкістю 50 - 75 мл/год протягом не менше 2 год.	на добу 2 рази		14 днів, потім доза препарату знижується до 3 нг/кг на годину протягом 3 днів.	УД - (Д)
Фолієва кислота	Вітаміни та вітаміно подібні засоби	0,005 г/добу чи 0,001 г/сутки	наступного дня після прийому метотрексату або щодня за винятком дня прийому метотрексату		на період терапії метотрексату
Для лікування кальцинозу:
Динатріє вою сіль етилендіамінтетраоцтової кислоти (Ка2-ЕДТА або трилон Б)	група комплексонів	0,25-1 г (5 - 20 мл 5% розчину) крапельно, внутрішньовенно, 350-400 мл 5% розчину глюкози, не більше 10-12 крапель за хвилину		щодня протягом 5 днів із наступним 5-денним інтервалом	на курс 15 вливань (2-3 курси на рік)	-
Ділтіазем гідрохлорид	Блокатор кальцієвих каналів	240 - 480 мг/добу всередину		1 - 2 рази на день	до досягнення терапевтичного ефекту	-

Ведення пацієнта, який отримує ритуксімаб в умовах стаціонару:

	Умови лікування
Ритуксимаб	Ко-тримоксазол + триметоприм перорально у профілактичній дозі 5 мг/кг/добу постійно, на час лікування ритуксимабом, а також протягом року після його відміни. Мета – профілактика пневмоцистної інфекції.
У разі катаральних явищ, лихоманки та «підкашлювання»:	Планове запровадження ритуксимабу пропустити; - Комп'ютерна томографія легень для виключення інтерстиціальної пневмонії; - серологічне дослідження крові з метою визначення антитіл до пневмоцистів, хламідій, мікоплазм, вірусу простого герпесу, цитомегаловірусу (ЦМВ), вірусу Епштейна-Барр; - Дослідження аспірату, мокротиння (за її наявності) для визначення антигенів, хламідій, мікоплазм, пневмоцист; - Дослідження слини і сечі, крові методом полімеразної ланцюгової реакції для виявлення активної реплікації вірусів простого герпесу, ЦМВ, Епштейна-Барр).
У разі інтерстиціальної пневмонії за даними КТ (ще до отримання результатів лабораторних досліджень):	Котримоксазол + триметоприм 15 мг/кг/добу внутрішньовенно (по триметоприму) протягом 14-21 дня; - кларитроміцин 15 мг/кг/добу внутрішньовенно протягом 14-21 дня; - Цефтріаксон 50-100 мг/кг/добу протягом 14 днів.
У разі активної герпетичної, цитомегаловірусної, Епштейна-Барр вірусної інфекції:	Ацикловір 5-10 мг/кг/введення внутрішньовенно кожні 8 годин, або - ганцикловір 5 мг/кг/введення внутрішньовенно кожні 12 годин протягом 14-21 дня; - людський нормальний внутрішньовенний імуноглобулін, що містить IgG 0,2-0,5 г/кг/курс.
У разі тотального зниження сироваткового рівня всіх імуноглобулінів:	Людський нормальний внутрішньовенний імуноглобулін, який містить IgA, IgG, IgM 2-8 мл/кг з інтервалом 1 міс; якщо не досягається достатній рівень IgG, або відбувається його швидке зниження, дозу можна збільшити до 16 мл/кг або скоротити інтервал між введеннями.
У разі лейкопенії та нейтропенії з абсолютним числом нейтрофілів менше 1,5х109/л:	Гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (філграстим) 5-10 мкг/кг/добу 3-5 днів (за потреби - довше) підшкірно до повної нормалізації числа лейкоцитів та нейтрофілів.
У разі фебрильної нейтропенії (нейтропенія, що супроводжується лихоманкою):	Гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (філграстим) 5-10 мкг/кг/добу підшкірно до повної нормалізації числа лейкоцитів та нейтрофілів; - цефтріаксон 50-100 мг/кг/добу внутрішньовенно до відновлення лейкоцитарної формули та припинення лихоманки.
У разі сепсису – антибактеріальні препарати широкого спектру дії:	Цефтріаксон 50-100 мг/кг/добу + амікацин 15 мг/кг/добу або нетилміцин 5-7,5 мг/кг/добу внутрішньовенно. При неефективності: - Меропенем 10-20 мг/кг/курс внутрішньовенно; - цефоперазон + сульбактам 40-80 мг/кг/добу внутрішньовенно; - людський нормальний внутрішньовенний імуноглобулін, що містить IgA, IgM, IgG, 5 мл/кг протягом 3 днів поспіль. Необхідність повторного курсу залежить від клінічного перебігу хвороби.
У разі інфекції шкірних покривів та підшкірножирової клітковини (целюліт):	Спостереження хірурга; - місцева терапія; - Антибактеріальні препарати широкого спектру дії (амоксицилін, цефалоспорини 3-го та 4-го покоління).
У разі інфекції сечовивідних шляхів:	Бактеріологічне дослідження сечі; - Антибактеріальні препарати; - Уросептики.
При гострій або загостренні хронічної інфекції:	Інфузії ритуксимабу не проводять; - Проведення інфузії не раніше ніж через тиждень після одужання

Хірургічне втручання:
Показання:
· Виражені контрактури суглобів зі значною функціональною недостатністю;
· Інфікування кальцинатів.

Інші види лікування:
· плазмаферез: у хворих з тяжким, резистентним до інших методів лікування ЮДМ у поєднанні з ГК та цитотоксичними препаратами.

Показання для консультації фахівців:див. амбулаторний рівень.

Показання для переведення у відділення інтенсивної терапії та реанімації:
· аспіраційна пневмонія;
· Асфіксія;
· Дихальна та серцева недостатність;
· Глибокі трофічні ускладнення, особливо з боку шлунково-кишкового тракту (перфорації, кровотечі).

Індикатори ефективності лікування:
· Поліпшення загального стану хворого;
· Зниження рівня КФК, АСТ, АЛТ та ін показників;
· Зменшення інтенсивності шкірних проявів;
· Наростання м'язової сили.

Подальше ведення:див. рівень.

Госпіталізація

ПОКАЗАННЯ ДЛЯ ГОСПІТАЛІЗАЦІЇ З ВКАЗІВКОЮ ТИПУ ГОСПИТАЛІЗАЦІЇ

Показання для планової госпіталізації:
· Загострення захворювання;
· З метою визначення протоколу лікування в ремісії;
· Розвиток ускладнень;
· Оцінки прогнозу та тактики ведення;
· Необхідність хірургічного втручання.

Показання для екстреної госпіталізації:
· Розвиток інтеркурентної інфекції або інших тяжких ускладнень хвороби або лікарської терапії;
· Дихальна та серцева недостатність;
ускладнення шлунково-кишкового тракту (перфорації, кровотечі).

Інформація

Джерела та література

1. Протоколи засідань Об'єднаної комісії з якості медичних послуг МЗСР РК, 2016
   1. 1) Rider LG, Miller F.W. Classification and treatment of the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Rheum Dis Clin North Am. 1997; 23: 619-55. 2) Tanimoto K., Nakano K., Kano S.et al. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis //J.Rheumatol. – 1995 – Vol.22 – № 4.- P.668 – 674. 3) Посібник із дитячої ревматології. Ювенільний дерматоміозит/під ред. Н.А. Геппе, Н.С. Підчорняєвий. Г.А. Лискиною. - М: Геотар-Медіа, 2011 - 720 с. 4) Robert M. Kliegman та ін. al. Juvenile dermatomyositis // Nelson текстури pediatrics, nineteenth edition. – 2011. – Vol. 153. 5) Клінічні поради для педіатрів. Дитяча ревматологія: Ювенільний дерматоміозит/за ред. А.А. Баранова, Є.І. Олексієвої. - М: Союз педіатрів Росії, 2011. - 240 с. 6) Клінічні рекомендації щодо дитячої кардіології та ревматології: Російські рекомендації розроблені Комітетом експертів Всеросійської громадської організації Асоціації дитячих кардіологів Росії / за ред. М.А. Школьнікової, Є.І. Олексієвої. – М.: Асоціація дитячих кардіологів Росії, 2011. – 512 с. 7) Посібник з дитячої ревматології. Ювенільний дерматоміозит/під ред. Н.А. Геппе, Н.С. Підчорняєвий. Г.А. Лискиною. - М: Геотар-Медіа, 2011 - 720 с. 8) Клінічні поради для педіатрів. Дитяча ревматологія: Ревматичні хвороби у дітей/під ред. А.А. Баранова, Є.І. Олексієвої. - М: Союз педіатрів Росії, 2016. - 144 с. 9) Chiu Y.E., Co D.O. Juvenile dermatomyositis: immunopathogenesis, роль myositis-specific autoantibodies, і доказ rituximab use. Pediatr Dermatol. 2011; 28: 357-67. 10) Feldman B.M., Rider L.G., Reed A.M. та ін. Juvenile dermatomyositis і інші ідіопатічні inflammatory myopathies of childhood. Lancet. 2008; 371: 2201-12. 11) Gardner-Medwin J.M.M., Irwin G., Johnson K. MRI в індивідуальних ідіопатічних arthritis і juvenile dermatomyositis. Ann N Y Acad Sci. 2009; 1154: 52-83. 12) Ladd P.E., Emery K.H., Salisbury S.R. та ін. Juvenile dermatomyositis: correlation of MRI при presentation with clinic outcome. AJR Am J Roentgenol. 2011; 197: W153-158. 13) Lam C.G., Manlhiot C., Pullenayegum E.M. та ін. Ефективність внутрішньовій Ig терапіі в juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis. 2011; 70: 2089-94. 14) Malattia C., Damasio M.B., Madeo A. та ін. Whole-body MRI в дослідженні захворювання активності в молодіжній дерматоміосітіс. Ann Rheum Dis. Published Online First: 1 May, 2013. 15) Mendez E.P., Lipton R., Ramsey-Goldman R. et al. US incidence of juvenile dermatomyositis, 1995-1998: results from National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Registry. Arthritis Rheum. 2003; 49: 300-5. 16) Miles L., Bove K.E., Lovell D. та ін. Пріdictability of clinic course of juvenile dermatomyositis базується на ініціативному muscle biopsy: a retrospective study of 72 patients. Arthritis Rheum. 2007; 57: 1183-91. 17) Oddis C.V., Reed AM, Aggarwal R. et al. Rituximab в дослідженні рефракторів дорослих і juvenile dermatomyositis і adult polymyositis: randomized, placebo-phase trial. Arthritis Rheum. 2013; 65: 314-24. 18) Chiu Y.E., Co D.O. Juvenile dermatomyositis: immunopathogenesis, роль myositis-specific autoantibodies, і доказ rituximab use. Pediatr Dermatol. 2011; 28: 357-67. 19) Quartier P., Gherardi R.K. Juvenile dermatomyositis. Handb Clin Neurol. 2013; 113:1 457–63. 20) Ramanan AV, Campbell-Webster N, Ota S, et al. Arthritis Rheum 2005; 52:3570–8. 21) Hasija R, Pistorio A, Ravelli A, та ін. Therapeutic approaches в дослідженні молодіжної dermatomyositis в пацієнтів з recent-onset disease і в those experiencing disease flare: an international multicenter PRINTO study. Arthritis Rheum 2011; 63:3142–52. 22) Huber AM, Giannini EH, Bowyer SL, et al Protocols for the inicial treatment of moderately severe juvenile dermatomyositis: results of Children's Arthritis and Rheumatology Research Alliance Consensus Conference. Arthritis Care Res (Ho0; 25. 23) Oliveri M.B., PalermorR. Elin journal/doi:10.1136/annrheumdis-2016-209247 Clinical and epidemiological research.

Інформація

СКОРОЧЕННЯ, ЩО ВИКОРИСТОВУЮТЬСЯ У ПРОТОКОЛІ

АЧТБ	Активований частковий тромбопластиновий час
АЛТ	Аланінамінотрансфераза
АНА	Антинуклеарні антитіла
АПФ	Ангіотензин-перетворюючий фермент
АСЛО	Антистрептолізин О
ACR	Американська колегія ревматологів
АСТ	Аспартатамінотрансфераза
іАПФ	Інгібітор ангіотензинперетворюючого ферменту
АФС	Антифосфоліпідний синдром
ДАІ	Генно-інженерно-біологічний препарат
ГК	Глюкокортикоїди
ШКТ	Шлунково-кишковий тракт
Ig	Імуноглобуліни
ІГВВ	Імуноглобуліни для внутрішньовенного введення
КТ	Комп'ютерна томографія
КФК	Креатинфосфокіназа
ЛДГ	Лактатдегідрогеназа
ЛФК	Лікувальна фізкультура
ММФ	Мофетилу мікофенолат
МП	Метилпреднізолон
МКЛ	Міжнародна класифікація хвороб
багато	Міжнародне нормалізоване ставлення
МРТ	Магнітно-резонансна томографія
НМГ	Низькомолекулярний гепарин
ОАК	Загальний аналіз крові
ОАМ	Загальний аналіз сечі
ОСН	Гостра серцева недостатність
ПРС	Перехресний-оверлап синдром
ПТ	Пульс-терапія
РФ	Ревматоїдний фактор
С3,С4	Компоненти комплементу
ВКВ	Системна червона вовчанка
СКФ	Швидкість клубочкової фільтрації
ССД	Системна склеродермія
ШОЕ	Швидкість осідання еритроцитів
СРБ	С-реактивний білок
ТБ	Тромбіновий час
УЗД	Ультразвукове дослідження
ЕКГ	Електрокардіограма
Відлуння КГ	Ехокардіограма
ЮІА	Ювенільний ідіопатичний артрит
IgG, IgM, IgA	Імуноглобуліни G, М, А
ХНН	Хронічна ниркова недостатність
ЦВК	Циркулюючі імунокомплекси
ЦНС	Центральна нервова система
ФВС	Функція зовнішнього дихання
ФГДС	Фіброгастродуоденоскопія
ЮССД	Ювенільна системна склеродермія

Список розробників протоколу із зазначенням кваліфікаційних даних:
1) Ішуова Пахітканим Кабдукаївна. – доктор медичних наук, лікар дитячий ревматолог вищої категорії відділення кардіоревматології РДКП «Науковий центр педіатрії та дитячої хірургії».
2) Майтбасова Райхан Садикпеківна – доктор медичних наук, лікар ревматолог дитячий вищої категорії, зав. відділенням кардіоревматології РДКП «Науковий центр педіатрії та дитячої хірургії».
3) Єржанова Гульміра Єркешбаївна-лікар кардіоревматолог відділення кардіоревматології РДКП «Науковий центр педіатрії та дитячої хірургії».
4) Дюсембаєва Назигуль Куандиківна – кандидат медичних наук АТ «Медичний університет Астана», завідувач кафедри клінічної фармакології та інтернатури.

Вказівка ​​на відсутність конфлікту інтересів:ні.

Список рецензентів:
Хабіжан Б.Х. – доктор медичних наук, професор кафедри інтернатури РДП на ПХВ «Казахський національний медичний університет ім. С.Д. Асфендіярова».

Прикріплені файли

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement та в мобільних додатках "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних закладів за наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
• Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
• Сайт MedElement та мобільні програми "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.
• Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.