Причини поліцитемії

Точних причин виникнення хвороби Вакеза досі не встановлено. Однак існує низка факторів, що підвищують ризик її розвитку. До них відносяться:

• Генетична схильність. Захворювання на еритремію крові часто виявляється у людей з генетичними патологіями, такими як синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Марфана, синдром Блума.
• Вплив токсичних речовин. Токсини здатні проникати в кров та викликати розвиток мутацій. До хімічних мутагенів відносять антибактеріальні засоби (хлорамфенікол), цитостатики, бензол.
• Іонізуюча радіація. Радіаційне випромінювання частково поглинається клітинами людського організму, викликаючи різні порушення. У групі ризику перебувають жителі несприятливих (з екологічної точки зору) районів та пацієнти, які проходили радіотерапію через наявність злоякісних новоутворень.

Патологія є різновидом лейкозів. В основі класифікації хвороби лежать такі фактори:

• форма перебігу: гостра, хронічна;
• тип розвитку: справжня, відносна (хибна);
• механізм зародження: первинна, вторинна.

Останнім часом на основі епідеміологічних спостережень висуваються припущення про зв'язок хвороби із трансформацією стовбурових клітин. Спостерігається мутація тирозинкінази JAK 2 (Янус кінази), де в позиції 617 валін замінений фенілаланіном. Однак ця мутація зустрічається і при інших гематологічних захворюваннях, але при поліцитемії найчастіше.

Розвитку поліцитемії передують мутаційні зміни поліпотентної стовбурової гемопоетичної клітини, що дає початок усім трьом клітинним лініям кісткового мозку. Найчастіше виявляється мутація гена тирозинкінази JAK2 із заміною валіну фенілаланіном у 617 позиції. Іноді спостерігається сімейна захворюваність на еритремію, наприклад, серед євреїв, що може свідчити на користь генетичної кореляції.

При поліцитемії в кістковому мозку присутні два види клітин-попередників еритроїдного кровотворення: одні з них поводяться автономно, їх проліферація не регулюється еритропоетином; інші, як і належить, є еритропоетинзалежними. Вважається, що автономна популяція клітин є нічим іншим, як мутантний клон – основний субстрат полицитемии.

У патогенезі еритремії провідна роль належить посиленому еритропоезу, наслідком якого служить абсолютний еритроцитоз, порушення реологічних та згортаючих властивостей крові, мієлоїдна метаплазія селезінки та печінки. Висока в'язкість крові обумовлює схильність до судинних тромбозів та гіпоксичного пошкодження тканин, а гіперволемія викликає підвищене кровонаповнення внутрішніх органів. У фіналі поліцитемії відзначається виснаження кровотворення та мієлофіброз.

Загальні відомості

Поліцитемія (хвороба Вакеза, еритремія, еритроцитоз) – захворювання групи хронічних лейкозів, що характеризується підвищеною продукцією еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів, збільшенням ОЦК, спленомегалією. Захворювання є рідкісною формою лейкемії: щорічно діагностують 4-5 нових випадків поліцитемії на 1 млн. населення.

Еритремія розвивається переважно у пацієнтів старшої вікової групи (50-60 років), дещо частіше у чоловіків. Актуальність поліцитемії обумовлена ​​високим ризиком розвитку тромботичних та геморагічних ускладнень, а також ймовірністю трансформації у гострий мієлобластний лейкоз, еритромієлоз, хронічний мієлолейкоз.

клінічна картина

У клінічних проявах хвороби переважають прояви плетори та ускладнення, пов'язані з тромбозом судин. Основні прояви хвороби такі:

• Розширення шкірних вен та зміни кольору шкіри

На шкірі пацієнти, особливо в області шиї, добре видно проступають, розширені набряклі вени. При поліцитемії шкіра має червоно-вишневий колір, особливо виражений на відкритих частинах тіла на обличчі, шиї, кистях. Мова і губи синювато-червоного кольору, очі як би налиті кров'ю (кон'юнктива очей гіперемована), змінено колір м'якого піднебіння при збереженні звичайного забарвлення твердого піднебіння (симптом Купермана).

Хворі відчувають свербіж шкіри. Сверблячка шкіри спостерігається у 40% пацієнтів. Це є специфічною діагностичною ознакою для хвороби Вакеза. Ця сверблячка посилюється після купання в теплій воді, що пов'язано з вивільненням гістаміну, серотоніну та простагландину.

Це короткочасні нестерпні пекучі болі в кінчиках пальців рук і ніг, що супроводжуються почервонінням шкіри та появою багряних ціанозних плям. Поява болю пояснюється підвищеною кількістю тромбоцитів та виникненням у капілярах мікротромбів. Хороший ефект при еритромелолгії відзначається від прийому аспірину

Частий симптом еритреміі - збільшення селезінки різного ступеня, але може бути збільшена печінка. Це зумовлено надмірним кровонаповненням та участю гепатолієнальної системи в мієлопроліферативному процесі.

• Розвиток виразок у дванадцятипалій кишці та шлунку

У 10 -15% випадків розвивається виразка дванадцятипалої кишки, рідше шлунка, це пов'язано з тромбозами дрібних судин та трофічними порушеннями у слизовій оболонці та зниженням її стійкості до Helicobacter pylori.

• Виникнення тромбів у судинах

Раніше тромбоз судин та емболія були головними причинами смерті під час поліцитемії. У хворих на поліцитемію відзначається схильність до утворення тромбів. Це призводить до порушення кровообігу у венах нижніх кінцівок, мозкових, коронарних, селезінкових судинах. Схильність до тромбозів пояснюється підвищеною в'язкістю крові, тромбоцитозом та зміною судинної стінки.

Поряд з підвищеною згортанням крові та тромбоутворенням при поліцитемії спостерігаються кровотечі з ясен, з розширених вен стравоходу.

• Наполегливі суглобові болі та підвищення рівня сечової кислоти

Багато хворих (20%) скаржаться на завзяті болі в суглобах подагрической природи, оскільки відзначається збільшення рівня сечової кислоти.

Багато хворих скаржаться на завзяті болі в ногах, причиною яких є облітеруючий ендартеріїт, супутній еритремія, і еритромелолгія.

• Болючість плоских кісток

При биття плоских кісток і тиск на них вони болючі, що часто спостерігається при гіперплазії кісткового мозку.

Погіршення кровообігу в органах веде до скарг хворих на втому, головний біль, запаморочення, шум у вухах, припливи крові до голови, стомлюваність, задишку, миготіння мушок в очах, порушення зору. Артеріальний тиск підвищено, що є компенсаторною реакцією судинного русла збільшення в'язкості крові. Часто розвиваються серцева недостатність, міокардіосклероз.

Лабораторні показники при дійсній поліцитемії

Кількість еритроцитів збільшено і зазвичай становить 6×10?2-8?10? в 1 л і більше. Гемоглобін підвищується до 180-220 г/л, колірний показник менше одиниці (0,7-0,6). в 1,5 -2,5 рази, переважно рахунок збільшення кількості еритроцитів. Показники гематокриту (співвідношення еритроцитів та плазми) різко змінюються за рахунок підвищення еритроцитів та досягає значення 65% і більше.

Число ретикулоцитів у крові підвищено до 15-20 проміле, що свідчить про посилену регенерацію еритроцитів.

Відзначається поліхромазія еритроцитів, у мазку можна знайти окремі еритробласти.

Збільшено кількість лейкоцитів у 1,5-2 рази до 10,0×109-12,0×109 у літрі крові. У деяких хворих лейкоцитоз досягає вищих цифр. Збільшення відбувається з допомогою нейтрофілів, зміст яких сягає 70-85%. Спостерігається паличкоядерне, рідше мієлоцитарне зрушення. Збільшується кількість еозинофілів, рідше та базофілів.

Число тромбоцитів збільшено до 400,0 109-600,0 109 в літрі крові, а іноді і більше. В'язкість крові значно підвищена, ШОЕ уповільнена (1-2 мм за годину).

Збільшується рівень сечової кислоти

Причини та класифікація

У гематології розрізняють 2 форми поліцитемії - справжню та відносну. Відносна поліцитемія розвивається при нормальному рівні еритроцитів та зниженні обсягу плазми. Цей стан носить назву стресової або помилкової поліцитемії і не розглядається в рамках цієї статті.

Справжня поліцитемія (еритремія) за походженням може бути первинною та вторинною. Первинна форма є самостійним мієлопроліферативним захворюванням, в основі якого лежить ураження мієлоїдного паростка кровотворення. Вторинна поліцитемія зазвичай розвивається у разі підвищення активності еритропоетину; даний стан є компенсаторною реакцією на загальну гіпоксію і може зустрічатися при хронічній легеневій патології, «синіх» пороках серця, пухлинах надниркових залоз, Гемоглобінопатія, при підйомі на висоту або курінні і т. д.

Справжня поліцитемія у своєму розвитку проходить 3 стадії: початкову, розгорнуту та термінальну.

І стадія (початкова, малосимптомна) – триває близько 5 років; протікає безсимптомно чи з мінімально вираженими клінічними проявами. Характеризується помірною гіперволемією, невеликим еритроцитозом; розміри селезінки у нормі.

II стадія (еритремічна, розгорнута) поділяється на дві підстадії:

• IА – без мієлоїдної трансформації селезінки. Зазначається еритроцитоз, тромбоцитоз, іноді – панцитоз; за даними мієлограми - гіперплазія всіх паростків кровотворення, виражений мегакаріоцитоз. Тривалість розгорнутої стадії еритреміі 10-20 років.
• IIВ – з наявністю мієлоїдної метаплазії селезінки. Виражені гіперволемія, гепато- та спленомегалія; у периферичній крові – панцитоз.

ІІІ стадія (анемічна, постеритремічна, термінальна). Характерні анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія, мієлоїдна трансформація печінки та селезінки, вторинний мієлофіброз. Можливі результати поліцитемії до інших гемобластозів.

Лікування ускладнень поліцитемії

Ускладнення хвороби виникають через тромбози та емболії артеріальних та венозних судин головного мозку, селезінки, печінки, нижніх кінцівок, рідше – інших областей тіла. Розвиваються інфаркт селезінки, ішемічний інсульт, інфаркт серця, цироз печінки, тромбоз глибоких вен стегна. Поряд з тромбозами відзначаються кровотечі, ерозії та виразки шлунка та дванадцятипалої кишки, анемії. Дуже часто розвиваються жовчнокам'яна та сечокам'яна хвороба через підвищення концентрації сечової кислоти. нефросклероз

Для профілактики тромбування та емболій застосовують дизагрегаційну терапію: ацетилсаліцилова кислота в дозі (від 50 до 100 мг на день), дипіридамол, тіклопідена гідрохлорид, трентал. Одночасно призначають гепарин чи фраксипарин. Застосування п'явок малоефективне.

При дефіциті заліза застосовують:

• андрогенні препарати: винобанін (Winobanin (Danazol®))
• еритропоетин
• талідомід (окремо або спільно з кортикостероїдними гормонами)
• леналідамід (ревлемід) у комбінації з кортикостероїдними гормонами

При розвитку аутоімунної гемолітичної анемії показано застосування кортикостероїдних гормонів.

Для зниження рівня сечової кислоти – алопуринол, інтерферон α.

Пересадка кісткового мозку при полицитемии застосовується рідко, оскільки пересадка кісткового мозку як така може призвести до несприятливих результатів.

При цитопенії, анемічних та гемолітичних кризах показано кортикостероїдні гормони (преднізолон), анаболічні гормони, вітаміни групи В.

Спленектомія можлива лише у разі вираженого гіперспленізму. При припущенні розвитку гострого лейкозу операція протипоказана.

Симптоми поліцитемії

На ранніх стадіях розвитку хвороба ніяк не виявляє себе, тому людина не здогадується про її наявність. У міру прогресування виникають перші симптоми еритремія.

Початкова

На початкових стадіях хвороби видимих ​​симптомів Вакеза Ослера відсутні, тому пацієнт зазвичай не знає про наявність у нього поліцитемії в сукупності з тим, що хвороба протікає досить повільно. Але коли хвороба посилюється, з'являються перші симптоми захворювання Вакеза, а саме це виявляється у появі мігрені та запаморочення, у наявності дивного відчуття всередині черепної коробки.

У прогресивній стадії хвороби відстежуються такі симптоми, як:

• Сверблячка епідермісу. Найчастіше відчуття сверблячки посилюються після контакту шкіри з водою, що викликано викидом гістаміну, простагландину та серотоніну в кров;
• Варикозне розширення вен, та зміна відтінку епідермісу. Епідерміс в області фізіономії, рук і шиї набуває червоного відтінку. Також при уважному вивченні можна помітити зміну кольору слизових оболонок на темно-червоний із синьової. Через варикозне розширення вен на шиї добре видно набряклі вени;
• Кров з ясен, не варто забувати, що ясна, що кровоточать, є симптомом ще багатьох серйозних захворювань;
• Збільшення розміру печінки та селезінки;
• Коліки в ногах та суглобах.

Є ще кілька симптомів Вакеза, які зустрічаються рідше, але можуть говорити про хворобу Вакеза: стрімка астенічність, погіршення різкості зору, розлад уваги, пошкодження слуху, часта зміна настрою, загальмованість. Ще полицитемия пов'язані з високим тиском, безконтрольним зниженням ваги, неодноразовими застудами.

Еритремія розвивається довгостроково, поступово і може бути виявлена ​​випадково при дослідженні крові. Ранні симптоми, такі як тяжкість у голові, шум у вухах, запаморочення, погіршення зору, мерзлякуватість кінцівок, розлад снута ін, часто «списуються» на похилий вік або супутні захворювання.

Найбільш характерною рисою поліцитемії є розвиток плеторичного синдрому, зумовленого панцитозом та збільшенням ОЦК. Свідченням повнокров'я служать телеангіектазії, вишнево-червоне забарвлення шкіри (особливо обличчя, шиї, кистей рук та інших відкритих ділянок) та слизових (губ, язика), гіперемія склер. Типовою діагностичною ознакою служить симптом Купермана – забарвлення твердого піднебіння залишається нормальним, а м'яке піднебіння набуває застійного ціанотичного відтінку.

Іншим відмітним симптомом поліцитемії є свербіж шкіри, що посилюється після водних процедур і іноді має нестерпний характер. До специфічних проявів поліцитемії також відноситься еритромелолгія - хворобливе печіння в кінчиках пальців, яке супроводжується їх гіперемією.

У розгорнутій стадії еритреміі можуть виникати болючі мігрені, болі в кістках, кардіалгія, артеріальна гіпертензія. У 80% пацієнтів виявляється помірна або виражена спленомегалія; печінка збільшується дещо рідше. Багато хворих на поліцитемію помічають підвищену кровоточивість ясен, появу синців на шкірі, тривалі кровотечі після екстракції зубів.

Наслідком неефективного еритропоезу при поліцитемії є підвищення синтезу сечової кислоти та порушення пуринового обміну. Це знаходить клінічне вираження у розвитку так званого уратового діатезу - подагри, сечокам'яної хвороби, ниркової кольки .

Результатом мікротромбозів та порушення трофіки шкіри та слизових оболонок служать трофічні виразкигомілки, виразки шлунка та дванадцятипалої кишки. Найбільш часті у клініці поліцитемії ускладнення у вигляді судинних тромбозів глибоких вен, мезентеріальних судин, портальних вен, церебральних та коронарних артерій. Тромботичні ускладнення (ТЕЛА, ішемічний інсульт, інфаркт міокарда) виступають провідними причинами смерті хворих на поліцитемію. Разом з тим, поряд з тромбоутворенням, хворі на поліцитемію схильні до геморагічного синдрому з розвитком спонтанних кровотеч різної локалізації (ясенних, носових, з вен стравоходу, шлунково-кишковихта ін.).

Алгоритм постановки діагнозу

Алгоритм постановки діагнозу наступний:

1. Визначити чи має пацієнт:
   • А. збільшення гемоглобіну або Б. збільшення гематокриту
   • В. спленомегалію зі збільшенням або без збільшення тромбоцитів чи лейкоцитів
   • Г.тромбоз портальних вен
2. Якщо має, слід виключити вторинні поліцитемії
3. За винятком вторинної поліцитемії продовжити алгоритм:

Якщо пацієнт має три великі критерії або перші два великі у поєднанні з двома малими: то необхідна консультація гематолога, оскільки є всі дані діагноз за справжню поліцитему.

Великі критерії:

• збільшення маси циркулюючих еритроцитів:
  • для чоловіків – 36 мл/кг,
  • для жінок – понад 32 мл/кг
• насичення артеріальної крові киснем (більше 92%)
• збільшення селезінки – спленомегалія

Малі (додаткові) критерії

• збільшення кількості тромбоцитів
• збільшення кількості лейкоцитів
• величення лужної фосфатази
• збільшення вітаміну В 12

то є справжня поліцитемія і потрібне спостереження у гематолога.

Додатково можна визначити наявність зростання колоній еритроїдів у середовищі без еритропоетину, рівень еритропоетину (чутливість аналізу 70%, специфічність 90%), провести гістологію пунктату кісткового мозку,

Еритремія (ЕР)є мієлопроліферативним захворюванням, хро-

Ическим, доброякісно поточним лейкозом, у якому спостерігається

підвищене утворення еритроцитів, а також нейтрофільних лейкоци-

ів та тромбоцитів. Джерело пухлинного росту - клітина-поперед-

Ца мієлопоезу.

Захворюваність на еритремію становить близько 0,6 на 10 000 населення. Так само часто хворіють як чоловіки, так і жінки. Еритремія є хворобою осіб похилого віку: середній вік хворих 55-60 років, проте захворювання можливе у будь-якому віці.

Етіологія.Причини розвитку захворювання невідомі.

Патогенез. В основі еритреміі лежить пухлинна клональна проліферація всіх трьох паростків кровотворення – червоного, гранулоцитарного та мегакаріоцитарного, проте домінує зростання червоного паростка. У зв'язку з цим основним субстратом пухлини є еритроцити, що дозрівають у надмірній кількості. З'являються осередки мієлоїдного кровотворення в селезінці та печінці (чого ніколи не буває в нормі). Збільшена кількість еритроцитів та тромбоцитів у периферичній крові знижує швидкість кровотоку, підвищує в'язкість та згортання крові, що зумовлює появу низки клінічних симптомів.

Класифікація.Враховують стадію перебігу хвороби, залучення до патологічного процесу селезінки та подальшу трансформацію еритремії в інші захворювання системи крові.

Стадія I - початкова:вміст гемоглобіну на верхній межі норми, невелике збільшення маси циркулюючих еритроцитів, селезінка збільшена незначно (за рахунок переповнення кров'ю) або без змін. АТ нормальний або злегка підвищений, відзначається осередкова гіперплазія кісткового мозку в трепанаті з клубової кістки. Тривалість І стадії може перевищувати 5 років.

Стадія ІІ - розгорнута:фаза А - без мієлоїдної метаплазії селезінки (простий варіант плетори без спленомегалії). Тотальна триросткова гіперплазія кісткового мозку. Відсутність екстрамедулярного гемопоезу; фаза Б - з мієлоїдною метаплазією селезінки. Великий мієлопроліферативний синдром: панцитоз у периферичній крові, в кістковому мозку є панмієлоз з осередковим мієлофіброзом або без нього, мієло-ідна метаплазія селезінки з фіброзом або без нього.

Стадія ІІІ - термінальна:переродження доброякісної пухлини на злоякісну (мієлофіброз з анемізацією, хронічний мієло-лейкоз, гострий лейкоз). Мієлофіброз розвивається практично у всіх хворих більше 10-15 років; він відбиває природну еволюцію хвороби. Ознакою мієлофіброзу є цитопенія (анемія, тромбоцитопенія, рідше – лейкопенія). Розвиток хронічного мієлолейкозу проявляється на ^ розставанням лейкоцитозу, збільшенням (або появою) у периферичній крові мієлоцитів, промієлоцитів, а також виявленням у клітинах крові та кісткового мозку Ph-хромосоми.

Гострий лейкоз розвивається зазвичай у хворих, лікованих цитостатика-ми та радіоактивним фосфором.

Анемія у хворих на еритремію може бути пов'язана з частими кровопусканнями, підвищеним депонуванням еритроцитів, а також їх гемолізом.

Клінічна картина.Еритремія проявляється двома великими синдромами.

Плеторичний синдромобумовлений збільшеним вмістом еритроцитів, а також лейкоцитів та тромбоцитів (плетора – повнокров'я). Цей синдром зумовлений: 1) появою суб'єктивних симптомів; 2) порушеннями серцево-судинної системи; 3) змінами лабораторних показників.

1. До суб'єктивних симптомів плеторичного синдрому відносяться головні болі, запаморочення, погіршення зору, стенокардія, свербіж шкіри, еритромелолгія (раптове виникнення гіперемії з си-

нюшним відтінком шкіри пальців рук, що супроводжується різкими болями і печінням), можливі відчуття оніміння та мерзлякуватість кінцівок.

2. Порушення серцево-судинної системи проявляються у зміні забарвлення шкірних покривів та видимих ​​слизових оболонок на кшталт еритро-ццанозу, особливості забарвлення слизової оболонки у місці переходу м'якого піднебіння у тверде (симптом Купермана), АГ, розвитку тромбозу, рідше кровоточивості. Крім тромбозів, можливі набряки гомілок та еритромелолгія. Порушення кровообігу в артеріальній системі можуть призводити до тяжких ускладнень: гострого інфаркту міокарда, інсультів, порушення зору, тромбозу ниркових артерій.

3. Зміни лабораторних показників: збільшення вмісту гемоглобіну та еритроцитів, підвищення показників гематокрі-Та та в'язкості крові, помірний лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарної формули вліво, тромбоцитоз, різке уповільнення ШОЕ.

Мієлопроліферативний синдромобумовлений гіперплазією всіх трьох паростків кровотворення в кістковому мозку та екстрамедулярно. Він включає: 1) суб'єктивні симптоми; 2) спленомегалію та (або) гепатомегалію; 3) зміни лабораторних показників.

1. Суб'єктивні симптоми: слабкість, пітливість, підвищення темпера
тури тіла, біль у кістках, тяжкість чи біль у лівому підребер'ї (внаслідок

спленомегалії).

2. Спленомегалія пояснюється не тільки мієлоїдною метаплазією органу (поява вогнищ екстрамедулярного кровотворення), а й застою крові. Рідше спостерігається збільшення печінки.

3. Серед лабораторних показників найбільше діагностичне значення мають відхилення від фізіологічної норми у периферичній крові: панцитоз, частіше зі зсувом лейкоцитарної формули вліво; при трепанобіопсії виявляється триросткова гіперплазія кісткового мозку, в пункті селезінки - осередки мієлоїдної метаплазії органу.

Різна вираженість синдромів різних стадіях хвороби обумовлює надзвичайну варіабельність клінічної картини. Можна спостерігати хворих з безперечною еритремією, що майже не пред'являють скарг і повністю працездатних, і хворих з тяжким ураженням внутрішніх органів, які потребують проведення терапії і втратили працездатність.

На І етапі діагностичного пошуку у початковій стадії захворювання хворі можуть пред'являти жодних скарг. У міру прогресування хвороби скарги пов'язані з наявністю та вираженістю плетори та мієло-проліферативного процесу. Найбільш часті скарги «плеторичного» характеру, зумовлені підвищеним кровонаповненням судин та функціональними нейросудинними розладами (головний біль, еритроменалгія, порушення зору тощо). Вся ця симптоматика може бути пов'язана з іншими захворюваннями, що необхідно з'ясувати при подальшому обстеженні хворого.

Скарги, зумовлені наявністю мієлопроліферативного синдрому (потівливість, тяжкість у лівому підребер'ї, біль у кістках, підвищення температури тіла) також неспецифічні для еритреміі. Достатньо характерний свербіж шкіри, який з'являється після прийому водних процедур. Цей симптом спостерігається у 55% ​​хворих на розгорнутій стадії і пояснюється гіперпродукцією базофілів та гістамінемією. Аналогічна природа кропив'янки, що спостерігається у 5-7% хворих.

Перелічені симптоми мають значення визначення стадії еритреміі: зазвичай вони свідчать про перехід хвороби в розгорнуту

або термінальну стадію з розвитком мієлофіброзу як найчастішого результату еритреміі.

У анамнезі хворих може бути такі ускладнення захворювання, як інсульти, інфаркти міокарда. Іноді хвороба дебютує саме цими ускладненнями, а справжня причина їх розвитку – еритремія – виявляється під час обстеження хворого з приводу інсульту чи інфаркту міокарда.

Вказівки на лікування радіоактивним фосфором, цитостатиками або кровопусканнями можуть навести на думку про наявність будь-якого пухлинного захворювання крові. Зменшення симптоматики плеторичного синдрому і натомість лікування зазначеними засобами дозволяє припустити еритремію.

На ІІ етапі діагностичного пошуку можна виявити виразні симптоми лише у ІІ (розгорнутій) стадії хвороби. Виявляють переважно ознаки плеторичного синдрому: еритроціаноз, ін'єктовані судини кон'юнктиви («кролячі очі»), чітка колірна межа у місці переходу твердого піднебіння в м'яке. Можна виявити симптоми еритро-мелалгії: набряк кінчиків пальців, стоп, нижньої третини гомілки, що супроводжується локальною гіперемією та різким печінням.

При дослідженні серцево-судинної системи діагностують АГ та збільшення лівого шлуночка, у розгорнутій стадії хвороби – «строкаті ноги» (зміна забарвлення шкірних покривів гомілок, переважно дистальної їх частини) у вигляді ділянок пігментації різної інтенсивності, обумовлених порушенням венозного кровообігу.

При пальпації живота можна виявити збільшення селезінки, що одна із характерних ознак хвороби. Збільшення селезінки може бути зумовлене: 1) підвищеним депонуванням елементів крові; 2) «робочою» гіпертрофією внаслідок збільшення її секвеструючої функції; 3) екстрамедулярним кровотворенням (мієлоїдна метаплазія з переважанням еритропоезу). Ці причини часто поєднуються. Збільшення печінки зумовлено аналогічними причинами, а також розвитком фіброзу та неспецифічного реактивного гепатиту. Слід мати на увазі, що гепатомегалія може спостерігатися при злоякісній пухлини печінки з розвитком вторинного еритроцитозу.

Ускладнення еритреміі у вигляді тромбозів судин головного мозку виражаються рядом осередкових симптомів, що виявляються при дослідженні

Однак і на II етапі поставити остаточно діагноз еритремія не можна, так як багато її симптомів можуть бути при симптоматичних еритроцитозах. Крім того, такі симптоми, як АГ, спленомегалія та гепатомегалія, характерні для найрізноманітніших захворювань.

У зв'язку з цим IIIетап діагностичного пошуку набуває вирішального значення, оскільки дозволяє: а) поставити остаточний діагноз; б) уточнити стадію еритреміі; в) виявити ускладнення; г) здійснити контроль за лікуванням.

Аналіз периферичної кровівиявляє еритроцитоз, збільшення вмісту гемоглобіну та показника гематокриту, що проте зустрічається і при симптоматичних еритроцитозах. Діагностичне значення має підвищення рівня гемоглобіну у поєднанні з еритроцитозом, лейкоцитозом та тромбоцитозом. При дослідженні лейкоцитарної формули виявляють зсув ліворуч до незрілих форм гранулоцитів. Якщо зміни в периферичній крові незначні або дані непереконливі (наприклад, еритроцитоз не поєднується з тромбоцитозом), необхідно провести дослідження кісткового мозку (трепанобіопсія).Наявність у трепанаті тоталь-442

лой триросткової гіперплазії кісткового мозку з переважанням форм- Hb ix елементів еритропоезу, заміщення жирової тканини червоним паростком кісткового мозку дають можливість поставити остаточний діагноз. Розширення «плацдарму» кровотворення виявляється також за допомогою радіо-нуклідного сканування кісток з 32 Р. Гістохімічне дослідженнявиявляє підвищену активність лужної фосфатази нейтрофілів.

Ускладнення.Протягом еритреміі ускладнюють: 1) судинні тромбози (мозкових, коронарних, периферичних артерій); 2) геморагічний синдром: кровотечі після малих оперативних втручань (екстракція зуба), з судин травного тракту, гемороїдальних вузлів, що зумовлено поганою ретракцією кров'яного згустку внаслідок зміни функціональних властивостей тромбоцитів; 3) ендогенна урикемія та урі-козурія (внаслідок підвищеної загибелі клітин на ядерних передстадіях їх дозрівання), що проявляється симптомами сечокам'яної хвороби та подагричного артриту.

Результатами хвороби є ситуації, зазначені у III стадії перебігу хвороби (мієлофіброз, хронічний мієлолейкоз, гострий лейкоз, анемія).

ДіагностикаЕритремію можна запідозрити в осіб із наявністю стійкого еритроцитозу у поєднанні з нейтрофільним лейкоцитозом, тромбоцитозом за відсутності захворювань (або станів), які могли б спричинити еритроцитоз.

Діагностичними критеріями еритреміі (у розгорнутій стадії) є:

Збільшення маси циркулюючих еритроцитів.

Нормальне насичення артеріальної крові киснем (понад 92%).

Лейкоцитоз більше 12109/л (при відсутності явних причин для появи лейкоцитозу).

Тромбоцитоз понад 400-109/л.

Збільшення вмісту лужної фосфатази нейтрофілів (за відсутності інфекції).

Збільшення ненасиченої вітаміну В 12 -зв'язуючої здатності сироватки крові.

Діагноз ЕР достовірний за наявності трьох ознак категорії А або двох ознак категорії А та однієї ознаки категорії Б.

Труднощі у постановці діагнозу обумовлені розвитком так званого симптоматичного еритроцитозу при цілій низці захворювань. Виділяють абсолютні та відносні еритроцитози. При абсолютних еритроцитозах відзначають збільшення маси циркулюючих еритроцитів та підвищений еритропоез. Для відносних еритроцитозів характерні зменшення обсягу циркулюючої плазми та нормальна маса циркулюючих еритроцитів. Відносні еритроцитози часто виявляють у чоловіків, які страждають на гіпертонію, ожиріння, неврастенію, які приймають сечогінні засоби. Вторинний абсолютний еритроцитоз розвивається у курців, він обумовлений збільшенням вмісту у крові окису вуглецю.

Причини розвитку симптоматичних еритроцитозів: 1) генералізована тканинна гіпоксія (легенева патологія, захворювання серця, гемоглобінопатія, ожиріння тощо); 2) паранеопластичні реакції (пухлини Нічок, пухлини коркової та мозкової речовини надниркових залоз, гіпофіза, яєчників, судинні пухлини, пухлини інших органів); 3) ішемія нирок

(стеноз ниркової артерії, гідронефроз, полікістоз та інші аномалії нирок); 4) невстановлені причини (захворювання ЦНС, портальна гіпертензія).

Відносні еритроцитози спостерігаються при ексікозах (зневоднення внаслідок проносу, блювання, підвищеної пітливості та ін.). Диференціальна діагностика ґрунтується на обліку всієї клінічної картини. У складних випадках необхідно досліджувати вміст еритропоетину в крові; при еритремі він не підвищується.

Формулювання розгорнутого клінічного діагнозувключає відомості про-1) стадії захворювання; 2) наявності ускладнень; 3) фазі процесу (загострення чи ремісія); 4) наявності виражених синдромів (портальна гіпертензія, АГ та ін.).

Лікування.Весь комплекс лікувальних заходів при ЕР є наступним.

У розгорнутій стадії хвороби за наявності плеторичного синдрому, але без лейко- та тромбоцитозу застосовують кровопускання як самостійний метод терапії, при цьому необхідно домагатися зниження рівня гематокриту до нормальних значень (менше 45 %). Забирають по 400-500 мл крові через день (за умов стаціонару) або через 2 дні (за умов поліклініки). Для профілактики тромбозів (розвиваються в результаті кровопускання, а також як ускладнення еритреміі) призначають ацетилсаліцилову кислоту в дозі 0,5-1 г/добу напередодні та в день кровопускання, а потім протягом 1-2 тижнів після закінчення кровопускань. Крім ацетилсаліцилової кислоти, призначають і інші дезагреган-ти - тиклід, плавику, пентоксифілін. Перед кровопусканням для профілактики тромбоемболії легеневої артерії доцільно внутрішньовенно вводити 5000 ОД гепарину (через голку Дюфо), а також по 5000 ОД гепарину під шкіру живота 2 рази на добу протягом декількох днів після кровопускання. При поганій переносимості кровопускань, що спостерігається у осіб з вираженим атеросклерозом мозкових судин, обмежуються ексфузією 350 мл (2 рази на тиждень). При кровопусканнях необхідно знизити гемоглобін до 150 г/л.

Якщо кровопускання недостатньо ефективні, а також при формах хвороби, що протікають із панцитозом та спленомегалією, призначають цито-статичну терапію. Вік хворих понад 55 років розширює показання до застосування цитостатиків. Непрямими показаннями до цитостатичної терапії є інші ознаки мієлопроліферативного синдрому (свербіж), а також тяжкість захворювання, вісцеральні судинні ускладнення (інсульт, інфаркт міокарда), виснаження.

Протипоказання до цитостатичної терапії: молодий вік хворих, рефрактерність до лікування на попередніх етапах, а також надмірно активна у минулому цитостатична терапія через побоювання переходу захворювання на фазу анемії. Ефект цитостатичної терапії слід оцінювати через 3 місяці після закінчення лікування; це тим, що продуковані до лікування еритроцити живуть у середньому близько 2-3 міс. Зниження кількості лейкоцитів і тромбоцитів настає значно раніше відповідно до термінів їх життя. Критерієм ефективності цитостатичної терапії є досягнення гематологічної ремісії (повної, коли всі показники крові нормалізуються, або часткової, при якій залишається дещо підвищеною кількість еритроцитів, лейкоцитів та/або тромбоцитів).

З цитостатичних препаратів на першому етапі зазвичай призначають гідроксимочевину (гідреа) у дозі 30-50 мг/(кгсут) (по 2-3 капсули

день). Під час лікування необхідно контролювати кількість лейкоцитів. Гідреа поєднують з а-інтерфероном у дозі 3-5 млн ME підшкірно 3-7 разів на тиждень тривало (не менше року), що дозволяє купірувати тромбоцитоз, плетору, свербіж шкіри.

При гіпертромбоцитозі застосовують анагрелід.

На результати еритреміі (мієлофіброз, гострий лейкоз, хронічний мієлолейкоз) впливають згідно з принципами лікування цих захворювань: при мієлофіброзі застосовують анаболічні стероїди, нітостатики та переливання еритроцитної маси; при гострому лейкозі показано поліхіміотерапію, при хронічному мієлолейкозі – цитостатичні препарати.

Симптоматичну терапію при нападах еритромелолгії проводять за допомогою антиагрегантів, нестероїдних протизапальних препаратів (ацетилсаліцилова кислота, індометацин). Артеріальну гіпертонію, напади стенокардії ліквідують відповідно до правил лікування цих станів.

При ускладненнях еритреміі тромбозом судин застосовують антикоагулянтну та антиагрегантну терапію.

Хворих на еритремію ставлять на диспансерний облік із частотою звернення до лікаря та призначенням аналізів периферичної крові 1 раз на 3 міс.

Прогноз.При неускладненому перебігу еритреміі тривалість життя може досягати 15-20 років (надалі виникають ускладнення). Якщо ж ускладнення з боку серцево-судинної системи розвиваються досить рано чи хвороба прогресує, тривалість життя скорочується. Своєчасно розпочата терапія подовжує тривалість життя, хоча це спостерігається не завжди.

Профілактика.Радикальних заходів попередження хвороби не існує, у зв'язку з чим можна говорити лише про вторинну профілактику, що полягає в динамічному спостереженні за хворими та проведенні противорецидивної терапії.

Захворювання «справжня поліцитемія» – це пухлинний процес, що вражає систему крові та є доброякісним. Синоніми цієї назви еритремія, первинна поліцитемія, хвороба Вакеза. Патологічний процес пов'язаний із гіперплазією клітинних елементів кісткового мозку (мієлопроліферація). Внаслідок цього суттєво збільшується кількість у крові, також зростає рівень і нейтрофілів. Внаслідок збільшення кількості еритроцитів маса циркулюючої крові також стає більшою, вона стає більш в'язкою. Через війну кровообіг уповільнюється, утворюються тромби, що веде і порушення кровопостачання. Однак протягом багатьох років еритремія може протікати без симптомів.

Найчастіше еритремія вражає людей похилого віку, але в молоді та дітей також зустрічається. У молоді захворювання протікає у більш тяжкій формі. Чоловіки хворіють частіше ніж жінки. Відзначається генетична схильність до розвитку цієї недуги. Код захворювання «еритремія» за МБК-10 – D45. Згідно з медичною статистикою, поширеність хвороби Вакеза становить 29 випадків на 100 тисяч населення.

Патогенез

Справжня поліцитемія – це клональна неопластична хвороба, основою якої є процес трансформації кровотворної стовбурової клітини. Внаслідок дефекту такої клітини відбувається соматична мутація у гені янускінази рецепторів. цитокінів. Це призводить до проліферації мієлоїдних паростків кровотворення, в основному еритроцитарного, що підвищує ризик розвитку тромбозів та тромбоемболій.

Тривала проліферація гемопоетичних клітин провокує розвиток фіброзу та заміщення кісткового мозку колагеновими волокнами, внаслідок чого розвивається вторинний постполіцитемічний мієлофіброз. У деяких випадках прогресування хвороби продовжується, і вона переходить у фазу бластної трансформації.

Характерним симптомом захворювання є наявність скупчень поліморфних мегакаріоцитів як невеликих, так і гігантських.

У ході розвитку захворювання відзначається підвищення маси циркулюючих еритроцитів, збільшується, стає вираженою в'язкість крові, суттєво зростає рівень. Внаслідок перерахованих факторів та тромбоцитозу порушується мікроциркуляція та відбуваються тромбоемболічні ускладнення. До процесу приєднується мієлоїдна метаплазіяселезінки.

У досить значної частини хворих на стадії мієлофіброзу визначаються хромосомні аномалії.

Класифікація

Зазначається дві форми поліцитемії. справжняі відносна.

Справжня еритремія, у свою чергу, може бути первинноїі вторинної.

• Первинна еритремія– це самостійне мієлопроліферативне захворювання, при якому уражається мієлоїдний паросток кровотворення.
• Вторинна поліцитемія- Виявляється, коли підвищується активність еритропоетину. Вторинний еритроцитоз (також цей стан називають «симптоматичний еритроцитоз») – це компенсаторна реакція на загальну. Симптоматичний еритроцитоз може розвиватися у хворих з хронічною формою легеневої патології, пухлинами надниркових залоз, вадами серця та ін. Фізіологічний еритроцитоз іноді відзначається під час підйому на висоту.

Відносна форма хвороби відзначається, якщо рівень еритроцитів нормальний, але знижується обсяг плазми. Цей стан також називають помилковим або стресовим поліцитемією.

Причини

Досі причини еритроцитозу точно не визначені. В даний час вчені підтвердили, що причини розвитку захворювання пов'язані зі спадковим фактором.

Крім того, спровокувати розвиток цієї хвороби можуть такі зовнішні фактори:

• Вплив на організм токсичних речовин – лаків, фарб, хімічних інсектицидів.
• Тривалий прийом деяких ліків – препаратів золота.
• Перенесений, деякі вірусні захворювання.
• Вплив радіоактивного випромінювання.

З розвитком захворювання симптоми хвороби Вакеза видозмінюються. Симптоми істинної поліцитемії залежить від стадії захворювання. Медики виділяють чотири стадії хвороби, що відображають ті патологічні зміни, які відбуваються у селезінці та в кістковому мозку.

• Перша стадія – початкова. Вона може тривати п'ять і більше років. У цей період відзначається помірний еритроцитоз та помірна плетора, селезінка на цій стадії не пальпується. У кістковому мозку відзначається панмієлоз. Є невисока ймовірність судинних та тромботичних ускладнень. Зовні проявляється акроціаноз, плетора, еритромелолгії(парестезії та печіння в кінчиках пальців), свербіж шкіри після миття. Коли зростає загальний обсяг циркулюючої крові, розвивається артеріальна гіпертензія. При цьому лікування гіпотензивними засобами людей, які раніше не страждали на гіпертензію, є неефективним. Поступово розвиваються прояви церебрального, ішемічної хвороби серця. Хворі скаржаться на головний біль, болючість у пальцях при русі.
• Друга стадія – розгорнута, еритреміческая. Може відзначатись протягом 10-15 років. Якщо ця стадія протікає без мієлоїдної метаплазії селезінки, то у хворого порушується загальний стан. плетора, панмієлоз. Висока можливість тромботичних ускладнень – кінчиків пальців, . Хворого можуть турбувати болі в кістках, руках та ногах. Якщо у хворого відзначається мієлоїдна метаплазія селезінки, спостерігаються гепатоспленомегалія та панмієлоз. Помірно виражена плетора, підвищена кровоточивість. Імовірні тромботичні ускладнення. Шкірні покриви стають багряно-синіми, турбують пекучі болі в кінчиках пальця, мочках вух. Можливе порушення чутливості. Можуть турбувати біль у підребер'ї внаслідок збільшення печінки та селезінки, ймовірна кровоточивість ясен, біль у суглобах, виразкові порушення ШКТ.
• Третя стадія – анемічна. Це термінальний період, у якому розвивається анемічний синдром, виражений . Збільшується печінка, селезінка. Наростає колагеновий мієлофіброз у кістковому мозку. Наростають кахексіяі спленомегалія, відзначаються прояви плетори, а також ускладнення, спровоковані тромбозом Відбуваються крововиливи у різних органах, посилюється вираженість загальних симптомів.

Таким чином, справжня еритремія може провокувати такі симптоми:

• Зміна кольору шкіри та розширення судин – розширені вени особливо помітні в ділянці шиї, іноді – в інших місцях. Шкіра при поліцитемії червоно-вишнева. Особливо виражені зміни кольору на її відкритих ділянках. Губи і язик набувають синюватого відтінку, гіперемована кон'юнктива очей.
• Сверблячка шкіри - майже у половини хворих відзначається свербіж шкіри, який посилюється після перебування в теплій воді. Цей ефект пов'язаний з процесами вивільнення. гістаміну, .
• Наявність загальних симптомів – хворі скаржаться на головний біль, сильну стомлюваність, шум у вухах, поява «мушок» перед очима, та ін. Підвищується артеріальний тиск, іноді розвивається і серцева недостатність.
• Спленомегалія(Збільшення селезінки) – проявляється різною мірою. Також можлива гепатомегалія (збільшення печінки).
• Еритромелалгія- сильні пекучі болючі відчуття в кінчиках пальців кінцівок. Прояви короткочасні. При цьому червоніє шкіра та з'являються ціанозні плями багряного кольору. Біль пов'язаний із підвищенням рівня тромбоцитів та розвитком мікротромбів у капілярах.
• Виразки у шлунку та дванадцятипалій кишці- ознака відзначається відносно рідко (приблизно в 15% випадків), він пов'язаний з тромбозами капілярів та трофічними порушеннями слизової шлунково-кишкового тракту, що призводять до зниження її стійкості до впливу Helicobacter pylori.
• Кровотечі– крім підвищеної згортання крові та утворення тромбів, виникають кровотечі з ясен та розширених судин стравоходу.
• Тромби в судинах– через підвищену в'язкість крові, патологічні зміни у стінках судин та тромбоцитозу утворюються тромби, порушується кровообіг.
• Болі в ногах та суглобах– до больових відчуттів у кінцівках призводять облітеруючий ендартеріїті еритромелолгія; до болю у суглобах – підвищення сечової кислоти.
• Болі в кістках– розвиваються на тлі гіперплазії кісткового мозку.

Аналізи та діагностика

Для встановлення діагнозу проводять лабораторний аналіз крові та додаткові обстеження (УЗД, КТ). Щоб правильно встановити діагноз, лікарі оцінюють показники аналізу крові. Еритремія визначається, якщо є певні показники, основні і додаткові. Підозра на еритремію виникає, якщо в загальному аналізі крові є відхилення, зокрема підвищений гемоглобін (більше 18,5 г/дл у чоловіків, більше 16,5 г/дл у жінок). Звертається увага і на низку інших показників ( еритроцитоз, тромбоцитоз, іноді – панцитоз).

Головними критеріями для встановлення такого діагнозу є:

• Збільшення кількості еритроцитів (у чоловіків – вище 36 мл/кг, у жінок – вище 32 мл/кг).
• Нормальне насичення киснем артеріальної крові (понад 92%).
• Спленомегалія.

Додатковими критеріями є:

• Лейкоцитоз(Вище 12 х 109/л без ознак інфекції).
• Тромбоцитоз(Вище 400 х 109/л).
• Підвищений рівень (понад 900 пг/мл).
• Активність лужної фосфатази.

Аналізуються й інші лабораторні показники. Для підтвердження діагнозу оцінюють гістологічну картину мозку.

Крім того, важливе значення при встановленні діагнозу мають такі фактори:

• Характерна зовнішність пацієнта – наявність специфічного забарвлення шкіри та слизових.
• Збільшена селезінка, печінка.
• Схильність до утворення тромбів.
• Наявність загальних симптомів, притаманних справжньої полицитемии.

Диференціальну діагностику проводять із вторинними еритроцитозами.

Лікування поліцитемії

Лікування проводять так, щоб знизити в'язкість крові у хворого та максимально зменшити ризик серйозних ускладнень – утворення тромбів та кровотеч.

Лікарі

Ліки

З метою полегшення процесу кровопускання, який призначають для лікування, а також для профілактики тромботичних ускладнень, проводять курси дезагрегантного лікування. З цією метою застосовують препарати, Тиклопідін, . Застосування аспірину дозволяє зменшити вираженість мікросудинних порушень.

Для профілактики зсідання крові призначають.

Також застосовуються препарати, які знижують кількість тромбоцитів. З цією метою призначають Інтерферон-альфа, Анагрелід. Застосовується також неспецифічний інгібітор JAK Руксолітініб.

Хворим у старшому віці (70 років та старше) призначають прийом мієлосупресивних препаратів. Для проведення хіміотерапії призначається Хлорамбуцил, Гідроксимочевина, проте у час існує думка у тому, що тривале їх застосування може спровокувати розвиток лейкозу. Застосовується також препарат Бусульфан.

За потреби проводиться симптоматичне лікування. Наприклад, щоб зменшити виразність сверблячки шкіри, застосовують антигістамінні засоби ( , ) і місцеві препарати. При аутоімунній гемолітичній анемії призначають кортикостероїдні гормони. Для зниження показників сечової кислоти призначають протиподагричні ліки (, Фебуксостат, ). Підвищений тиск знімають за допомогою антигіпертензивних ліків. При виразкових ураженнях ШКТ застосовують, та ін.

Процедури та операції

У процесі лікування поліцитемії на її початкових стадіях застосовують кровопускання (флеботомію), за допомогою якої можна суттєво зменшити прояви плеторичного синдрому. Цю процедуру проводять тим самим способом, що й забір донорської крові. Флеботомія дозволяє знизити обсяг циркулюючої крові, нормалізувати. Один раз на 2-4 дні видаляють від 300 до 500 мл крові. Процедуру проводять до зникнення плеторичного синдрому.

У сучасних клініках кровопускання замінюють еритроцитаферезом. Ця процедура передбачає забір із крові певної кількості еритроцитів.

В даний час не існує ефективної терапії для лікування анемічної, третьої стадії захворювання. У такому разі застосовують паліативні засоби. Проводяться також трансфузії компонентів крові для корекції анемічного та геморагічного синдромів.

Лікування народними засобами

Справжня поліцитемія, симптоми та лікування якої описані вище, є дуже серйозним захворюванням, що потребує лікування у спеціаліста та постійного контролю. Тому лікування народними засобами краще не практикувати. Проте той чи інший форум хворих на еритремію часто вміщує рекомендації щодо застосування засобів, що впливають на склад крові. Важливо розуміти, що будь-який з методів можна використовувати лише як додатковий засіб для покращення стану, в жодному разі не замінюючи основне лікування. Тим, кого цікавить, як лікується народними засобами справжня поліцитемія, форум пропонує використовувати такі методи:

• Настій буркуну. 10 г сухої трави потрібно залити склянкою окропу. Через кілька годин процідити, пити по половині склянки двічі на день протягом місяця.
• Журавлина. 30 г сухих або свіжих ягід залити 1 склянкою води та проварити. Настояти у теплі півгодини. Пити з медом замість чаю.
• Часник.Перекрутити на м'ясорубці три головки часнику, засипати масу в банку і залити водою. Наполягати 15 днів у темному місці. Рідина процідити, додати|добавляти| сік 2 лимонів і 50 г меду. Перемішати, споживати по 1 ст. л. перед сном.
• Каштани.Шкірку каштанів потрібно подрібнити та залити приблизно 50 г сировини 500 мл горілки. Настоювати півмісяця, після чого профільтрувати та споживати по 1 ст. л. засоби, розведеного у невеликій кількості води, тричі на добу. Курс триває три тижні.
• Свіжі соки.Щодня споживати по 100 г свіжого апельсинового соку. Також рекомендується щодня випивати по склянці щойно віджатого морквяного соку.
• Гінгко білоба.Залити 50 г сухого подрібненого листя цього дерева 0,5 л спирту. Наполягати три тижні у темному місці. Пити по 10 крапель засобу щоразу перед їдою.

Профілактика

В даний час не розроблені специфічні методи профілактики цього захворювання через відсутність достатньої інформації про причини його виникнення. Важливо дотримуватись загальних рекомендацій:

• Вести здоровий спосіб життя, відмовившись від шкідливих звичок.
• Правильно та повноцінно харчуватися.
• Виключити контакти з радіацією та шкідливими речовинами.
• Регулярно проходитиме профілактичні огляди.

Еритроцитоз у чоловіків

Згідно з медичною статистикою, поліцитемія у чоловіків трапляється трохи частіше, ніж у жінок. Співвідношення становить приблизно 1,2:1. Еритроцитоз у жінок та чоловіків діагностується в середньому у 60 років. У молодому віці хвороба трапляється дуже рідко.

Діти фізіологічний еритроцитоз може діагностуватися відразу після народження. Такий діагноз у новонароджених підтверджують, якщо рівень гематокриту венозної крові збільшується на 65%.

Поліцитемія у новонароджених може проявлятися як тяжкими симптомами (тромбоз, серцева недостатність, порушення ЦНС), так і легкими (млявість, тремор, підвищення). Іноді у малюків шкіра занадто рум'яна або темна. Може відзначатися поганий апетит. Але в більшості випадків у новонароджених із поліцитемією відсутні виражені симптоми.

Найчастіше поліцитемія розвивається у переношених дітей або у малюків, чиї мами страждали. гіпертензією, курили під час вагітності та ін. Такий стан може виникнути і внаслідок того, що дитина отримувала занадто багато крові із плаценти під час внутрішньоутробного розвитку. Ймовірно його прояв на тлі вроджених вад, гіпоксіїта ін.

З метою лікування проводиться внутрішньовенне заповнення рідини, іноді – часткове обмінне переливання крові. Це дозволяє знизити концентрацію еритроцитів.

Дієта при поліцитемії

Людям, які хворіють на еритремію, бажано звести до мінімуму кількість білкових продуктів у меню. Справа в тому, що білок сприяє стимуляції кровотворної системи. Особливо важливо відмовитися від споживання жирних сортів риби та м'яса, а також твердих сирів із високим вмістом жиру. Слід не допускати підвищення показників, оскільки це становить небезпеку з погляду тромбоутворення.

• овочі – сирі, тушковані, відварені;
• свіжі фрукти та ягоди;
• кисломолочні продукти - йогурт, кефір, кисле молоко, ряжанка, нежирний сир і сметана;
• зелень – петрушка, кріп;
• яйця;
• сухофрукти;
• страви із цільнозернових культур;
• зелений чай із імбиром;
• морська капуста;
• гіркий шоколад;
• горіхи.

Наслідки та ускладнення

Як ускладнень можуть розвиватися такі стани:

• Тромби. Оскільки щільність крові підвищується, кровотік уповільнюється. До того ж, відбуваються зміни в тромбоцитах, і це призводить до підвищення ризику утворення тромбів. У свою чергу тромбоутворення збільшує ймовірність інфаркту, інсульту, тромбоемболії, тромбозу глибоких вен.
• Спленомегалія- Збільшення селезінки. Так як селезінка при еритремія працює дуже інтенсивно, в результаті орган збільшується.
• Відкриті виразки шлунка, стравоходу, дванадцятипалої кишки.
• - Запалення суглобів.
• Жовчнокам'янаі мочекам'яна хвороба- наслідок збільшення концентрації сечової кислоти. Мієлофіброз- Прогресуюча заміна кісткового мозку рубцевою тканиною.
• Мієлодиспластичний синдром- Недозрівання або неправильне функціонування стовбурових клітин.
• Гострий- Злоякісний процес.

Прогноз

Якщо у хворого діагностовано справжню поліцитемію, прогноз залежить від ступеня розвитку недуги. За умови відсутності адекватного лікування протягом перших п'яти років гине третина хворих. Найчастіше причиною смерті є тромбози та . У частини хворих із третьою стадією поліцитемії (20-50%) захворювання трансформується у гострий лейкоз.

Якщо ж проводиться правильна терапія хворого, у якого діагностовано еритремію, прогноз на життя більш оптимістичний. Таким пацієнтам вдається продовжити життя десятиліття.

Список джерел

• Гусєва С. А., Бессмельцев С. С., Абдулкадиров К. М., Гончаров Я. П. Справжня поліцитемія. – Київ, СПб: Логос, 2009. – 405 с.
• Демідова А. Ст, Коцюбинський Н. Н., Мазуров Ст І. Еритремія та вторинні еритроцитози. - СПб: Вид-во СПбМАПО, 2001. - 228 з
• Демідова А. В., Хорошко Н. Д. Еритремія та еритроцитоз. У кн.: Воробйов А. І. (ред.). Посібник з гематології. М: Ньюдіамед; 2003; т. 2: 21-27

На читання 8 хв. Переглядів 144

Еритремія - це хвороба пухлинної природи, при якій спостерігається прогресуюче збільшення вмісту еритроцитів у крові. Пацієнти з цим захворюванням потребують своєчасного лікування, тому що відсутність такого може призвести до смерті.

Причини та класифікація

Точних причин виникнення хвороби Вакеза досі не встановлено. Однак існує низка факторів, що підвищують ризик її розвитку. До них відносяться:

• Генетична схильність. Захворювання на еритремію крові часто виявляється у людей з генетичними патологіями, такими як синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Марфана, синдром Блума.
• Вплив токсичних речовин. Токсини здатні проникати в кров та викликати розвиток мутацій. До хімічних мутагенів відносять антибактеріальні засоби (хлорамфенікол), цитостатики, бензол.
• Іонізуюча радіація. Радіаційне випромінювання частково поглинається клітинами людського організму, викликаючи різні порушення. У групі ризику перебувають жителі несприятливих (з екологічної точки зору) районів та пацієнти, які проходили радіотерапію через наявність злоякісних новоутворень.

Патологія є різновидом лейкозів. В основі класифікації хвороби лежать такі фактори:

• форма перебігу: гостра, хронічна;
• тип розвитку: справжня, відносна (хибна);
• механізм зародження: первинна, вторинна.

Стадії та їх симптоми

На ранніх стадіях розвитку хвороба ніяк не виявляє себе, тому людина не здогадується про її наявність. У міру прогресування виникають перші симптоми еритремія.

Початкова

Ознаки захворювання на 1 стадії:

Як часто Ви здаєте аналіз крові?

Poll Options є обмеженим тому, що JavaScript є неможливим у вашому браузері.

Тільки за призначенням лікаря 30%, 949 голосів

Один раз на рік і вважаю цього достатньо 18%, 554 голоси

Як мінімум двічі на рік 15%, 460 голосів

Частіше ніж двічі на рік, але менше шести разів 11%, 344 голоси

Я стежу за своїм здоров'ям і здаю раз на місяць 6%, 197 голосів

Боюся цю процедуру і намагаюся не складати 4%, 135 голосів

21.10.2019

• Почервоніння шкірного покриву, слизових оболонок. Причина гіперемії полягає у підвищенні концентрації еритроцитів у крові. Шкіра стає блідо-рожевою або червоною, причому на всіх ділянках тіла.
• Неприємні відчуття у пальцях, кінцівках. Наявність болю при еритреміі обумовлена ​​порушенням кровообігу у дрібних судинах.

У деяких пацієнтів може виникати головний біль.

Еритремічна

При розвитку захворювання настає наступна стадія еритреміі, симптоми якої виражені сильніше. До них відносяться:

• Погіршення загального самопочуття. Пологічні процеси, що протікають в організмі, стають причиною слабкості, запаморочення, підвищеної стомлюваності, шуму у вухах та інших неприємних симптомів.
• Еритромелалгія. Супроводжується появою багряних плям і пекучого болю, локалізованого в кінчиках пальців на руках та ногах.
• Спленомегалія та гепатомегалія (збільшення селезінки та печінки).
• Посилення гіперемії шкіри та слизових оболонок, поява набряклих вен.
• Захворювання ШКТ. Трофічні процеси перешкоджають нормальному надходженню крові до тканин, що призводить до розвитку виразкової хвороби дванадцятипалої кишки та шлунка.
• Кровотечі (у т. ч. підвищена кровоточивість ясен).
• Свербіж шкіри (особливо після контакту з водою).
• Сильні суглобові болі.
• Підвищений артеріальний тиск.

Анемічна

При прогресуванні хвороби Вакеза симптоми погіршуються. Пацієнт стикається з такими патологічними станами:

• Сильні кровотечі. Виникають спонтанно чи тлі отриманих травм. У деяких випадках зупинити кров не виходить протягом кількох годин.
• Анемія. Нестача заліза супроводжується збліднення шкіри, погіршенням загального самопочуття, появою слабкості та запаморочення.
• Тромбоутворення. Утворення тромботичних бляшок призводить до порушення кровообігу в судинах мозку, нижніх кінцівок і т. д. У таких випадках різко підвищується ймовірність смерті.

Діагностика

Діагностика хвороби Вакеза має комплексний характер. Щоб встановити факт наявності патології, проводяться такі заходи:

• загальний та біохімічний аналіз крові;
• ультразвукове дослідження;
• пункція кісткового мозку;
• доплерографія.

Аналіз крові

Першим дослідженням, яке проводять щодо пацієнтів із підозрою на еритремію, є загальний аналіз крові. Забір біологічного матеріалу проводиться натще, в окремому кабінеті. Медсестра протирає кінчик пальця спиртом, після чого робить прокол і набирає кілька мілілітрів крові.

Якщо людина страждає на захворювання, це виявляється зі зміни кількох показників. На початкових стадіях еритреміі відбувається підвищення гемоглобіну, вмісту еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів. Пізні стадії характеризуються зниженням показників унаслідок розвитку анемії.

Біохімія крові

Біохімічний аналіз крові застосовується для визначення наступних показників:

• рівень білірубіну (залежить від інтенсивності);
• кількість заліза у крові;
• вміст сечової кислоти;
• рівень печінкових проб (залежить від інтенсивності руйнування клітин печінки).

Якщо у людини високий гемоглобін і завищені показники еритроцитів у крові, то це в жодному разі не може говорити про те, що він здоровий. На жаль, ці показники є першими ознаками хвороби Вакеза. Також є низка інших симптомів, на які варто обов'язково звернути увагу та негайно звернутися до фахівця. Крім цього, буде корисно дізнатися й іншу інформацію про патологію, яка допоможе своєчасно ідентифікувати цю недугу та розпочати її лікування.

Загальна інформація

Хвороба Вакеза (також називається істинною або первинною поліцитемією) є хронічною пухлинною патологією, яка розвивається в кровоносній системі людини. Як правило, виявити цю недугу вдається завдяки діагностичним дослідженням, в ході яких з'ясовується, що рівень еритроцитів у крові пацієнта дуже збільшений. Однак при цьому у хворих не спостерігається будь-яких пошкоджень внутрішніх органів, за яких подібні показники вважаються нормою.

Також при розвитку хвороби Вакеза структура крові стає більш в'язкою та густою. На тлі цього відбувається сильне уповільнення кровотоку, через що не виключено утворення тромбів. Подібний стан може спровокувати гіпоксію.

Якщо говорити про історію хвороби Вакеза, то вперше вона була описана ще 1892 року. Тоді один учений виявив взаємозв'язок між деякими показниками пацієнтів та розвитком еритремії. Згодом недугу назвали на честь самого фахівця. Тому в медичних довідниках ця патологія найчастіше зустрічається під ім'ям хвороба Вакеза Ослера.

Якщо говорити про те, хто найбільше схильний до цього захворювання, то з найбільшою обережністю до свого здоров'я потрібно ставитися людям похилого віку. Найчастіше від поліцитемії страждають саме чоловіки. Діти та люди середнього віку набагато рідше стикаються із цим захворюванням. Однак, якщо у молодшого покоління виявляються перші ознаки недуги, то в цьому випадку хвороба Вакеза протікає набагато важче.

Що відбувається з організмом при захворюванні

Під час істинної поліцитемії обсяг еритроцитів у крові людини починає зростати. З кожним днем ​​стан пацієнта погіршується. На тлі цього починає розвиватися лейкоцитоз та тромбоцитоз. Подібні процеси патологічного типу підвищують в'язкість крові, що призводить до значного збільшення її обсягу. Рух життєво необхідної рідини сильно сповільнюється. Тканини людського тіла перестають одержувати необхідну кількість кисню.

Розглядаючи патогенез хвороби Вакеза, варто врахувати, що у деяких ситуаціях на початковому етапі розвитку недуги організм починає самостійно використовувати компенсаторні механізми. Однак його захисних функцій не вистачає надовго, навіть за умови, що людина славиться чудовим імунітетом.

Якщо пацієнт не отримуватиме відповідного лікування, то, згідно з даними патофізіології, хвороба Вакеза почне проявляти себе агресивніше. Через деякий час у хворого з'являться серйозні проблеми із підвищеним артеріальним тиском. Може значно збільшитися селезінка та печінка. Запущеною мірою така патологія призводить до порушення роботи нирок.

На тлі всього цього значно уповільнюється кровопостачання серця та головного мозку людини, а кінцівки перестають нормально функціонувати.

Якщо людина не вживає жодних заходів для лікування, то недуга може навіть перерости в злоякісну істинну поліцитемію. Хвороба Вакеза дуже небезпечна, проте це не означає, що пацієнти мають ставити на собі хрест.

Причини розвитку поліцитемії

Про конкретні чинники, що призводять до розвитку патології, сказати складно. Ця хвороба все ще вивчається медичними фахівцями. Однак етіологія та патогенез хвороби Вакеза містять інформацію про те, що недуга розвивається на тлі мутаційних змін. Вони відбуваються у стовбурових клітинах, розташованих у кістковому мозку. Відповідно, йдеться про генетичну патологію.

Дуже часто відразу у кількох родичів спостерігається та сама форма еритреміі. Хвороба Вакеза також розвивається і натомість посиленого еритропоезу. Як правило, до нього наводить абсолютний еритроцитоз.

Також спровокувати подібний стан можуть порушення, пов'язані зі здатністю згортання крові. Проте фахівці допускають інші причини виникнення патології.

Чи є це захворювання на рак

Багато пацієнтів, почувши, що патологія відноситься до категорії лейкозів, починають впадати в паніку та асоціюють її з раком крові. Однак це припущення не зовсім правильне. Насамперед варто сказати про злоякісну та доброякісну природу подібної освіти. Як правило, якщо йдеться про рак, то в цьому випадку лікарі говорять про пухлину, яка складається з епітеліальних тканин. Однак поліцитемія (хвороба Вакеза) є утворенням, що складається із кровотворної тканини. Проте це захворювання все-таки можна віднести до злоякісних пухлин.

Проте слід враховувати, що подібна патологія характерна висока диференційованість клітин. У цьому випадку існує сильна відмінність від ракових захворювань. Справа в тому, що ця хвороба протягом дуже довгого часу може перебувати у хронічній стадії. Це означає, що пухлину кваліфікують як доброякісну. Якщо лікування хвороби Вакеза проводиться своєчасно, то є всі шанси на повне одужання.

Якщо ж допустити останню стадію розвитку недуги, то в цьому випадку йтиметься про справжню злоякісну пухлину. Тому краще не ризикувати.

Симптоматика

На стадії розвитку патологію досить складно виявити. Якщо навіть у хворих і з'являються якісь неприємні відчуття, найрідше подібний стан здоров'я пов'язують з поліцитемією. Однак при прогресуванні недуги клінічна картина стає яскравіше, і лікарі відзначають явні особливості прояву хвороби Вакеза.

При розвитку поліцитемії:

• Розширюються та набухають підшкірні вени. Шкіра може набути червоного або синюшного відтінку. Це є головною ознакою того, що відтік крові сповільнився і судини стали переповнюватися рідиною.
• Спостерігається порушення мікроциркуляції крові у головному мозку. При цьому пацієнти скаржаться на сильний головний біль, слабкість, запаморочення. Їм стає дуже складно зосереджуватися. Багато хто відзначає проблеми із зором та слухом.
• Виникає артеріальна гіпертензія.
• Починається свербіж шкірних покривів. Примітно, що неприємні відчуття, що сверблять, з'являються в процесі контакту шкіри з теплою водою. Це означає, що під час прийняття душу чи ванни людина відчуває найсильніший дискомфорт.
• Відзначаються болючі відчуття в кінцівках.
• З'являються болі в суглобах, що нагадують подагру.
• Розвиваються виразкові патології у шлунку та дванадцятипалій кишці.

Крім цього, до симптомів хвороби Вакеза часто належать утворення тромбів. Тому не варто заплющувати очі на подібні прояви.

Стадії розвитку недуги

Так як поліцитемія на перших етапах практично ніяк не проявляється, всі описані вище симптоми виникають лише за більш серйозного розвитку патології. Цю хворобу прийнято поділяти на три стадії.

На першому етапі лікарі зазначають задовільний стан здоров'я пацієнта. Для еритремія (хвороби Вакеза) характерна відсутність яскраво вираженої симптоматики. Ця стадія може тривати близько 5 років. За цей час ні лікарі, ні сам пацієнт можуть навіть не здогадуватися про те, що він страждає від цього небезпечного захворювання.

Після цього настає друга стадія, що характеризується розгорнутими клінічними проявами. Вона поділяється на 2 категорії. У першому випадку лікарі не відзначають метаплазії селезінки. При цьому деякі пацієнти звертають увагу на появу симптоматики, властивої еритреміі. Ця стадія може розвиватися протягом 15 років.

Також є друга категорія 2 стадії розвитку патології. У цьому випадку відбувається розвиток метаплазії селезінки. Симптоми починають проявлятися яскравіше. Найбільше лікарі звертають увагу на значне збільшення розмірів печінки та селезінки.

Після цього настає 3 стадія. Цей етап розвитку патології також прийнято називати термінальним. У пацієнтів виявляються практично всі симптоми того, що вони страждають на злоякісний процес в організмі. При цьому хворі часто стверджують, що вони болить практично все тіло. Це тим, що під час термальної стадії патології клітини організму людини перестають диференціюватися, через що створюється субстрат лейкозу. У цьому випадку йдеться не про хронічну еритремію.

У процесі термінальної стадії спостерігається дуже тяжкий стан хворих. У деяких відбуваються розриви селезінки, в організмі протікають інфекційні та запальні процеси, може розвинутись геморагічний синдром. Також у певних груп пацієнтів проявляється імунодефіцит. Лікування хвороби значно ускладнюється. Якщо патологія була доведена до заключної стадії, то є великий ризик того, що вона завершиться летальним кінцем.

Чи можна жити з недугою

Потрібно розуміти, що тривалість життя із поставленим діагнозом може становити до 20 років. Якщо у хворого виявилося захворювання у 60-80 років, то він цілком може не вживати жодних заходів та продовжити нормальне існування.

Проте все залежить від конкретної людини та стану її організму. У деяких ситуаціях навіть на перших стадіях поліцитемії симптоматика стає яскраво вираженою. Через це людині набагато складніше не помічати недугу.

Діагностика

Ця патологія досить легко виявляється, якщо лікар проведе загальний та біохімічний аналіз крові. Хвороба Вакеза виявляється завдяки підвищеному об'єму еритроцитів та гемоглобіну. При цьому показники гематокриту можуть сягати 65 % і більше. Серед додаткових показників слід зазначити підвищену концентрацію сечової кислоти. Також за хвороби Вакеза аналіз крові покаже підвищений обсяг молодих еритроцитів.

Однак у деяких ситуаціях фахівці сумніваються у вірності поставленого діагнозу. Щоб переконатися, що людина дійсно страждає від поліцитемії, необхідно зробити пункцію головного мозку. Якщо є підозра на те, що захворювання було передано генетично, буде потрібно відповідне дослідження крові.

Додатково лікареві необхідно уточнити, наскільки тяжкий ступінь ураження органів людини. З цією метою пацієнти направляють вона УЗД, ЕКГ та інші процедури діагностичного типу.

Лікування

Існує кілька варіантів, що допомагають полегшити стан хворої людини. Насамперед виконується так зване кровопускання. Також деякі фахівці вважають за краще вдатися до вибіркового видалення з крові певних еритроцитів. Ця процедура виконується за допомогою дуже дорогого обладнання. Також можуть бути використані цитостатики та альфа-інтерферон.

Якщо говорити про медикаментозне лікування, то в цьому випадку найчастіше застосовуються:

• "Алопуринол". Даний препарат допомагає значно знизити об'єм сечової кислоти, які перебувають у крові. Завдяки цьому покращується функція нирок та усувається сильний больовий синдром у кінцівках людини.
• Антиагреганти та антикоагулянти. Ці препарати необхідні для того, щоб нормалізувати процеси мікроциркуляції крові. Завдяки цьому можна уникнути утворення тромбів.
• Антигістамінні препарати. Вони допомагають людині впоратися зі свербінням.

Засоби народної медицини та правильне харчування

Насамперед варто зазначити, що для того, щоб позбутися поліцитемії, дуже важливо правильно харчуватися і стежити, щоб людина не перенавантажувала себе фізично. Якщо йдеться про початок розвитку патології, хворому призначається стіл № 15. Однак існують деякі застереження. У першу чергу хворий не повинен їсти ті продукти, які можуть посилити кровотік та кровотворення, тому потрібно відмовитись від вживання печінки. Варто вживати молочну та рослинну продукцію.

Якщо стан пацієнта характеризується другою стадією патології, йому призначається стіл № 6. Аналогічна дієта рекомендована при подагрі. У цьому випадку зі свого раціону необхідно повністю виключити м'ясні та рибні страви. Також необхідно відмовитися від бобових та щавлю.

Після того, як хворий випишеться зі стаціонару, він повинен ретельно стежити за своїм здоров'ям і дотримуватися всіх рекомендацій лікаря.

Якщо говорити про народне лікування, то практично всі хворі цікавляться цим питанням. Потрібно розуміти, що дана патологія розвивається довгі роки, відповідно підібрати відповідне лікування за допомогою трав буде проблематично. Навіть якщо симптоматика патології вщухла, це не означає, що пацієнт повністю вилікувався. Він ще може зіткнутися із загостреннями недуги. На жаль, за допомогою трав можна лише зняти больовий синдром або притупити його. Однак про повне лікування в цьому випадку не йдеться.

Насамперед потрібно поговорити з лікарем, а вже потім замислюватися про народні способи лікування. Якщо лікар погоджується на додаткові методи терапії, потрібно пам'ятати, що йдеться про захворювання крові.

У мережі можна знайти безліч рецептів, які допоможуть підвищити рівень гемоглобіну. Однак це не означає, що ці рекомендації підходять при боротьбі з поліцитемією. Ерітремія (хвороба Вакеза) не так просто піддається лікуванню натуральними засобами. Хоча лікарі і не проти народної медицини, якщо йдеться про поліцитемію, то майже всі сходяться на думці, що в цьому випадку підібрати комплекс лікарських трав неможливо. Перебіг патології відбивається на роботі кісткового мозку та впливає на кровоносну систему. Потрібно об'єктивно оцінювати усі можливості натуральних препаратів.

Однак для покращення свого стану деякі вдаються до рецептів для розрідження крові. Наприклад, можна заварити в склянці окропу ложку трави буркуну. Після того, як суміш охолоне, її потрібно процідити через марлю. Готові ліки приймаються тричі на добу приблизно 80-100 мл. Курс такого лікування не повинен складати більше одного місяця. Після цього потрібно обов'язково зробити перерву.

Також багато хто використовують сухі або свіжі ягоди журавлини. Дві ложки натурального продукту заливаються склянкою окропу. Після цього ємність необхідно накрити та почекати 20-30 хвилин, поки відвар настоїться. Після цього кислуватий сік можна розбавити медом чи звичайним цукровим піском. Головний плюс такого методу полягає в тому, що журавлину можна пити в будь-якій кількості, якщо у хворого немає алергії.

Прогноз

Якщо йдеться про цю патологію, то не варто відразу проводити аналогію з раковими пухлинами. Хвороба Векезу добре піддається лікуванню. Однак терапевтичні заходи повинні вживатись не на останній стадії недуги. Хороша новина у тому, що захворювання розвивається дуже довго. За цей час людина гарантовано хоч раз потрапить на обстеження лікаря, який зверне увагу на аналізи крові.

Однак за відсутності лікування у хворого можливий розвиток ускладнень. Наприклад, деякі пацієнти страждають від ішемії, легеневої тромбоемболії, цирозу та багатьох інших невиліковних патологій, здатних призвести до смерті. Тому не слід побоюватися візитів до лікаря, тому що вчасно виявлене захворювання набагато простіше та швидше вдасться вилікувати.

Хоча є велика ймовірність повного лікування, у деяких ситуаціях ця патологія повертається.

Інформація на закінчення

Також існує відносна еритремія. Ця патологія не має нічого спільного з істинною поліцитемією, тому не варто плутати дві ці недуги. Відносна форма захворювання найчастіше розвивається на тлі соматичних проявів, за зовсім іншою схемою. Ця патологія набагато простіше піддається лікуванню.

Проте здорове харчування важливе для будь-якої людини, незалежно від того, на що вона хворіє. Тому важливо стежити за тими продуктами, які потрапляють на обідній стіл та проводити якнайбільше часу на свіжому повітрі. Такі універсальні профілактичні заходи допоможуть уберегтися від величезної кількості хвороб.