Зміст статті

Бронхоектатична хвороба- це хронічне захворювання, в основі якого лежить стійке патологічне розширення просвіту середніх та дрібних бронхів. Хвороба може вражати бронхи обох або однієї легені або носити локальний на невеликому протязі сегмента або частки легені характер з деструкцією еластичних та м'язових компонентів стінки бронхів.

Етіологія, патогенез бронхоектатичної хвороби

Етіологічними факторами є повторні захворювання бронхіальної системи: бронхіти, катари верхніх дихальних шляхів, хронічна пневмонія, туберкульоз та ін. 2) закупорці просвіту бронха пухлиною, гнійною пробкою, стороннім тілом; 3) підвищення внутрішньобронхіального тиску. Залежно від переважання того чи іншого фактора виникають бронхоектази, що поєднуються з ателектазом частини легені або без нього. За наявності запального процесу змінюються еластичні властивості стінки бронха. Цьому ж сприяють запальні процеси у легенях, у яких можуть уражатися внутрилегочные бронхіальні нервові вузли. Стінка бронха втрачає тонус, стає легкорозтяжною, порушення дренажної функції бронхів обумовлює кашель, який супроводжується підвищенням внутрішньобронхіального тиску. В результаті зазначених факторів утворюються бронхоектази.

Класифікація бронхоектатичної хвороби

Розрізняють одно-і двосторонні бронхоектази, а залежно від форми розширення бронхів - циліндричні, мішчасті та змішані.
Виділяють три стадії розвитку бронхоектазів:
I - зміни у дрібних бронхах. Стінки бронхів вистелені циліндричним епітелієм, порожнини розширених бронхів наповнені слизом, нагноєння немає;
II – приєднання запалення у стінках бронхів. Розширені бронхи містять гній. Порушена цілість епітелію, подекуди він злущується. У підслизовому шарі розвивається рубцева сполучна тканина;
III - нагнолюючий процес із бронхів переходить на легеневу тканину з розвитком пневмосклерозу.

Клініка бронхоектатичної хвороби

Захворюють найчастіше чоловіки. Ліва легеня уражається в 2-3 рази частіше, ніж праве. Найбільш часто бронхоектази розвиваються в нижній частині лівої легені. У 30% хворих має місце двостороннє ураження.
В анамнезі відзначаються часті бронхіти та пневмонії, причому після одужання залишаються кашель та субфебрильна температура тіла. Спочатку будь-які прояви захворювання можуть бути відсутніми, проте продуктивний кашель зберігається, виділяється від 30-50 до 500 мл мокротиння на добу. Кашель найбільш виражений вранці (туалет бронхів), може посилюватися при зміні положення тіла, що залежить від розташування бронхоектазів. Довгий час, іноді роками, загальний стан хворих суттєво не страждає. Частим симптомом є кровохаркання, що пов'язане з деструктивним процесом у бронсі та руйнуванням стінки судини, зрідка легеневі кровотечі стають провідним проявом хвороби. При розвитку пневмоній навколо бронхоектаз температура тіла підвищується іноді до 38-39 °С. При так званій сухій формі бронхоектаз повторне кровохаркання є єдиною ознакою захворювання.
Часті загострення хвороби можуть супроводжуватися загальними симптомами: обличчя стає одутлим, зменшується маса тіла, з'являється акроціаноз, характерно потовщення кінцевих фаланг пальців кисті у вигляді барабанних паличок та зміна нігтів (форма годинного скла).
Іноді під час огляду спостерігається западання відповідної половини грудної клітини, звуження міжреберних проміжків. При перкусії визначається невелике притуплення звуку над ділянкою легені з локалізацією бронхоектазів. Аскультативно виявляються вологі хрипи, іноді - жорстке дихання з бронхіальним відтінком.
Діагностика У період загострення у загальному аналізі крові виявляють гіперлейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули вліво, гіпохромну анемію. У фазі ремісії зберігаються підвищена ШОЕ, лімфоцитоз. При залученні до двох часток легені знижується життєва ємність легень, порушується легенева вентиляція по обструктивному типу. При рентгенологічному обстеженні виявляються ділянки пневмосклерозу, посилення легеневого малюнка. Інформативні дані бронхографії, яка дозволяє виявити бронхоектази, встановити їх локалізацію.

Діагностика бронхоектатичної хвороби

Діагностика при вираженій клінічній картині труднощів не викликає. Провідним діагностичним методом слід вважати рентгеноконтрастну поліпозиційну бронхографію. У уражених ділянках легені визначаються розширені, зближені між собою, позбавлені дрібних гілок бронхи. При циліндричних бронхоектаз бронхи 3-4-го порядку розширені рівномірно і не мають звужень у напрямку до периферії, закінчуються сліпо. Для мішчастих бронхоектазів характерно нерівномірне, що закінчується кулястим здуттям розширення бронхів. Бронхоскопія має лише допоміжне значення і використовується для диференціальної діагностики.

Бронхоектази в легенях належать до незворотних патологічних станів, і мають як вроджений, так і набутий характер. Бронхоектатична хвороба може виступати як самостійний діагноз, або розвиватися на тлі ускладнень основної недуги в хронічній формі.

Деформації та розширення, що утворюються в легенях через цю патологію, провокують гнійний запальний процес слизових оболонок, що призводить до часткової або повної втрати функціональності бронхів. Важливо своєчасно виявити хворобу, для чого необхідно розпізнати симптоматику, пройти діагностичне обстеження та підібрати оптимальний терапевтичний метод.

Причини виникнення бронхоектазії

Найчастіше бронхоектатична хвороба виникає в дитячі або юнацькі роки, при цьому захворюванню найбільш схильні пацієнти чоловічої статі. Причини подібної залежності та точні дані про появу та розвиток захворювання на сьогоднішній день вченим невідомі, однак, значно підвищують ризик виникнення патологічного стану наступні фактори:

• ослаблений імунітет та виснаження організму;
• дифузний панбронхіоліт;
• хвороби, що передаються у спадок;
• звуження просвіту через зовнішні і внутрішні рубці.

Уроджені бронхоектази у легенях спостерігаються у випадках, коли на плід у материнській утробі було чинено тиск, внаслідок чого дихальна система була деформована та пошкоджена. Причиною може стати некоректна поведінка майбутньої матері, яка вживає алкогольні напої, тютюнову продукцію чи наркотичні речовини під час вагітності.

Бронхоектази в легенях відрізняються згідно з наступною класифікацією:

• Відповідно до особливостей клінічної форми (важкої, вираженої, легкої чи ускладненої).
• З причин, що спровокували виникнення патології (вродженим чи набутим).
• За поточним станом паренхіми відділів легені, що цікавлять.
• Патологічний процес може відрізнятися залежно від особливостей поширення та бути двостороннім чи одностороннім.

Бронхоектатична хвороба варіюється в залежності від ступеня та характеру деформації бронхів. Виділяють легку форму недуги, коли він загострення спостерігаються трохи більше двох разів у рік, а періоди ремісії з-поміж них дуже тривалі. Виражена форма характеризується тривалими сезонними загостреннями, що супроводжуються об'ємним виділенням харкотиння. Протягом періоду ремісії пацієнтів часто непокоїть постійна задишка, нав'язливий кашель та загальний занепад сил.

Особливості форм

Тяжка форма хвороби передбачає наявність частих тривалих загострень з підвищенням температури тіла та різними характерними симптомами, найбільш вираженим серед яких є мокротиння, що виділяється у великому обсязі та має гнильний запах. Бронхоектазія в ускладненій формі найчастіше буває ускладнена різними супутніми захворюваннями, такими як:

• легеневі кровотечі;
• анемія із вираженим дефіцитом заліза;
• нефрит;
• серцево-легенева недостатність.

Внаслідок загального виснаження організму у пацієнтів розвивається анемія, спостерігається збліднення шкірного покриву та втрата маси тіла.

Первинна бронхоектазія є самостійною патологією, яка відноситься до неспецифічних хронічних захворювань легень. Нерідко виникає у пацієнтів дошкільного та молодшого шкільного віку, які раніше не скаржилися на якісь проблеми з легенями. Вторинна бронхоектазія є комплексною симптоматикою, викликаною ускладненням основної хвороби, як запалення легень або туберкульоз.

Клінічні прояви хвороби

Бронхоектазія відрізняється поступовим плавним розвитком, тому на ранніх стадіях захворювання симптоматика може бути слабовираженою або бути відсутнім повністю. Найчастіше паралельно із хворобою відбувається ураження організму, пневмонією та іншими хворобами бронхолегеневої системи. У пацієнтів спостерігаються хрипи на видиху та вдиху, підвищена кількість мокротиння (до 450 мл на добу), особливо за умови холодної вологої погоди.

При прогресуючій недузі виникає кашель, який особливо турбує в ранкові години і супроводжується рясним виділенням мокротиння з гнійно-слизовою консистенцією та відштовхуючим запахом.

Бронхіальні стінки внаслідок хвороби зазнають підвищеного тиску, тому в організмі спостерігається виражений недолік кисню. У пацієнтів починає постійно крутитися голова, і вони скаржаться на загальну слабкість, млявість, сонливість та занепад тонусу. Задишка починає турбувати не лише після фізичних навантажень, а й у спокійному стані.

Багато хто скаржиться на ниючий больовий синдром, локалізований в ділянці грудної клітки, що означає наявність патологічних змін тканин. У дітей нерідко спостерігаються затримки у розумовому та фізичному розвитку.

Діагностичні методи

Фізикальне обстеження легень при бронхоектатичній хворобі супроводжується порушеною рухливістю та притупленим перкуторним звучанням у ураженій ділянці. Грудна клітка виглядає деформованою, і може нагадувати барило. Для виявлення цієї хвороби легень використовують кілька діагностичних методів.

Рентгенографія дозволяє побачити пористий малюнок та наявність ущільнень у уражених відділах. Існує ряд непрямих рентгенологічних ознак, що допомагають встановити ступінь заростання (облитерації) синусоїдальних відділів діафрагми, та визначити максимально точний діагноз.

Направлено на дослідження бронхіального дерева, яке детально вивчається за допомогою бронхоскопа. Завдяки цьому методу можна очистити бронхи, виявити масштаби нагноєнь та взяти під контроль процес у динаміці.

Аналіз крові дозволяє відстежити кількість лейкоцитів та швидкість, з якою осідають еритроцити. Мокрота при подібній хворобі має тришарову структуру.

Одним із найбільш інформативних методів діагностики хвороб легень та бронхів є бронхографія із застосуванням контрастування. Щоб виконати її, необхідно усунути активний гнійний процес і зробити максимальну . Даний спосіб дає можливість визначити, наскільки розширені та зближені один щодо одного уражені бронхи.

Якщо дослідження було виконано коректно, і у хворого спостерігається характерний, то із встановленням діагнозу проблем не виникає.

Медикаментозна терапія при бронхоектазії

Якщо діагностичне обстеження бронхіального дерева продемонструвало незначні зміни, бронхоектатична хвороба лікується методами консервативної медицини, спрямованих на кілька аспектів:

• попередження загострень;
• підтримка клінічного благополуччя;
• пом'якшення негативних наслідків загострення хвороби;
• запобігання подальшому прогресу недуги;
• ліквідацію запального процесу;
• полегшення загального стану.

Хворим виписуються антибактеріальні медикаментозні засоби та муколітики, що полегшують процес відходження мокротиння. За наявності пневмонії та інших хвороб дихальних шляхів пацієнтам рекомендовано прийом пневмотропних фторхінолонів, макролідів та полівітамінних комплексів.

Оперативне втручання при бронхоектазії

При бронхоектатичній хворобі виконується щадна резекція. Здійснюється вона безпосередньо на тій ділянці, де бронхи зазнали патологічної зміни. Хірургічне втручання допустиме в тих випадках, коли є можливість визначити межі та обсяг ураження.

Оскільки резекцію відносять до інвалідних операцій, рішення про доцільність такого кроку необхідно приймати, ґрунтуючись на зваженому рішенні лікаря з урахуванням результатів бронхографії та інших методів діагностики, що підтверджують наявність негативної динаміки. Згідно зі статистичними даними, оперативне втручання при бронхоектатичній хворобі демонструє позитивні результати приблизно у 50% випадків.

Профілактика бронхоектатичної хвороби

Найпоширенішими процедурами, спрямованими на профілактику бронхоектазії, є:

• масаж постурального типу;
• масажні процедури, для яких потрібні спеціальні вібратори;
• комплекс дихальних гімнастичних вправ.

До вдаються у випадках, коли виникає необхідність здійснити дренаж бронхіального дерева за допомогою відкашлювання. Для правильного виконання процедури потрібно допомогти пацієнту зайняти певне положення, коли ноги піднято вгору для полегшення відходження мокротиння та бронхіального слизу. Ускладнені та тяжкі форми бронхоектатичної хвороби складно піддаються терапевтичному впливу.

Варто уникати переохолодження, занепаду імунітету та інших факторів, що привертають до виникнення та пневмонії. У разі ураження дихальних шляхів необхідно дотримуватися рекомендацій лікаря та приймати всі препарати, призначені ним навіть при зникненні вираженої симптоматики з клінічної картини. При хворобі важливо дотримуватися певної дієти, що передбачає безліч білкової їжі з низьким вмістом жиру, а також щоденне вживання свіжих овочевих і фруктових соків.

Сьогодні все частіше можна зустріти таке специфічне захворювання як бронхоектатична хвороба. Вона серйозно вражає дихальні органи, а ускладнення недуги сприяють зниженню працездатності та можуть призвести до .

Бронхоектатична хвороба протікає у хронічній формі з періодами загострень та ремісій. Є ураженням легень, при якому відбувається процес нагноєння в деформованих бронхах. Такі деформації та розширення називаються бронхоектазами.

Причини виникнення бронхоектазів бувають двох видів:

1. Первинні бронхоектази. Виникають унаслідок вроджених патологій. Через генетичну неповноцінність бронхіальне дерево неправильно формується, тканини бронхів деформуються та розширюються. Такі порожнини надалі інфікуються, що викликає хронічне запалення і нагноєння.
2. Вторинні бронхоектази. Появі цього виду бронхоектазів сприяють різні інфекційні захворювання дихальної системи, наприклад, пневмонія. Стінки бронхів унаслідок хвороби втрачають свою еластичність, атрофуються. Сприяє цьому процесу і частий кашель при .

Симптоматика бронхоектатичної хвороби

Основним симптомом прояву бронхоектатичної хвороби є стійкий кашель. На добу об'єм секрету, що виділяється, часом досягає межі 1 літра. Також характерним явищем є почуття вібрації у грудях у пацієнта під час глибокого вдиху, до того ж, чути гучний хрип.

Під час бронхоектатичної хвороби підвищується. Характерним явищем є те, що після відкашлювання рясного об'єму гною температура спадає. Обличчя хворого набуває трохи синюшного відтінку, дрібні вени розширюються, а вени на шиї набухають від постійного кашлю. Пальці рук починають деформуватися, набуваючи вигляду барабанних паличок. Пацієнти скаржаться на слабкість у тілі, запаморочення, біль голови.

Ускладнення, які можуть виникнути при бронхоектатичній хворобі

Дане захворювання протікає зазвичай у хронічній формі протягом кількох років, а часом досягає і 10-річного рубежу. Бронхоектатична хвороба можна поділити на три періоди:

ВАЖЛИВО! Якщо бронхоектатичну хворобу не лікувати, то згодом навколо бронхоектазів починають відбуватися нагноєння. Вони можуть досягати форми гангренів. Ускладнення також виявляються легеневими кровотечами.

Внаслідок ускладнень у дихальних шляхах можуть виникнути такі захворювання:

• пневмоторакс – ураження плеври, що відбувається при попаданні гною разом із повітрям у плевральну щілину;
• пневмосклероз – уражена легенева тканина заміщається сполучною, яка менш еластична та перешкоджає нормальному газообміну;
• рак легенів;
• актиномікоз легень.

Під час бронхоектатичної хвороби у людини пропадає апетит. Порушення харчування та процесу обміну речовин в організмі також несе за собою низку ускладнень. У хворих часто з'являється таке захворювання, як кахексія. Організм сильно виснажується, слабшає, людина різко втрачає вагу, сповільнюються всі фізіологічні процеси, і псується психіка.

Ще одним витікаючим захворюванням, завдяки ускладненням бронхоектатичної хвороби, може виступити амілоїдне переродження органів, переважно амілоїдний нефроз. Дана хвороба характеризується порушенням білкового обміну, що може призвести до ниркової недостатності та смерті.

Через постійне знаходження гною в легенях, може статися ускладнення у вигляді гнійно-септичного процесу. Таке зараження крові здатне спричинити медіастеніт (запалення середостіння), абсцес мозку, а також септикопіємію (утворення абсцесів у різних органах і тканинах).

Лікування бронхоектатичної хвороби та її ускладнень

ВАЖЛИВО! Лікування цього захворювання спрямоване на усунення причин виникнення бронхоектатичної хвороби, а також запобігання можливим ускладненням. До найчастіших ускладнень ставляться кровотечі легень, пневмосклероз, онкологічні пухлини, і навіть пневмонія.

Для поліпшення стану під час бронхоектатичної хвороби пацієнт повинен виключити. Для запобігання ускладненням повітря повинне бути чистим, без шкідливих газів, а також достатньо вологим. Самолікуванням у жодному разі займатися не можна, цю функцію необхідно надати кваліфікованому фахівцю.

Для безперешкодного усунення мокротиння при бронхоектатичній хворобі медичний працівник може встановити спеціальний дренаж, також призначаються муколітичні препарати. У разі загострення бронхоектатичної хвороби з приєднанням вторинних патогенних мікроорганізмів лікар призначає необхідні для уникнення ускладнень. Якщо стан пацієнта різко погіршується, йому можуть призначити операцію, під час якої видаляється уражена частина бронхіального дерева.

Також при бронхоектатичній хворобі пацієнту слід дотримуватися необхідної, яка передбачає вживання достатньої кількості білків та вітамінів. мокротиння необхідно випивати до 2,5 літрів води на добу. Сприятливий вплив на загальний стан надасть санаторно-курортне лікування в районі морського узбережжя або хвойних лісів.

Бронхоектатична хвороба відноситься до дуже складних захворювань дихальної системи, яка може призвести до тяжких ускладнень. Необхідно прислухатися до свого організму, звертати увагу на різні симптоми, а також не забувати про часті виникнення простудних захворювань, бронхітів і пневмоній. Будь-яке захворювання, зокрема бронхоектатична хвороба, легше піддається лікуванню на ранніх стадіях, не слід чекати на ускладнення.

Бронхоектатична хвороба - це локалізований нагнолюючий процес у патологічно розширених бронхах, що супроводжується їх функціональним порушенням. Існує поняття про бронхоектаз первинних і вторинних. Під вторинними бронхоектазами розуміють патологічні розширення бронхів як ускладнення чи прояв інших захворювань. Первинні бронхоектази не мають видимого зв'язку з патологічними процесами в бронхах і є основним морфологічним субстратом бронхоектатичної хвороби.

Класифікація:

• За клінічним перебігом та тяжкістю виділяють 4 форми захворювання: легку, виражену, важку та ускладнену.
• За поширеністю процесу – односторонні та двосторонні бронхоектази із зазначенням локалізації по сегментах.
• Розрізняють фази загострення та ремісії.

Етіологія, патогенез, патологічна анатомія

В даний час немає точних даних про збудників, що викликають розвиток бронхоектатичної хвороби. Стафілококи, пневмококи, гемофільна паличка та ін. є причиною загострення запального процесу в бронхоектазах, що вже сформувалися. Відомо, що бронхоектатична хвороба розвивається найчастіше у хворих, які перенесли в дитинстві гострі інфекційні захворювання бронхолегеневої системи: пневмонію, кір, кашлюк і т.д., або у хворих на хронічний обструктивний бронхіт, що призводить до зміни бронхіальної стінки.

Провідним фактором у патогенезі бронхоектатичної хвороби є формування обтураційного ателектазу внаслідок порушення прохідності великих та середніх бронхів, обумовленого затримкою в'язкого секрету. Перекриття просвіту бронха може виникнути також при рубцевому стенозі, пухлини, що росте, гіперплазії лімфатичних вузлів.

Обтурація бронха призводить до розвитку нагноительного процесу дистальніше місця закупорки та незворотних змін у стінках бронха. Відбувається перебудова слизової оболонки, виникає дегенерація хрящів та гладкої мускулатури, розвивається фіброзна тканина. Дегенеративні процеси в бронхіальній стінці можуть посилюватися порушенням легеневого кровообігу та іннервації. Зрештою, слід враховувати і можливість генетично детермінованої неповноцінності бронхіального дерева: недостатній розвиток гладкої мускулатури, еластичної та хрящової тканини у бронхіальній стінці. В результаті проявляється дія "бронходилатуючих сил": підвищення внутрішньобронхіального тиску при кашлі, форсованому диханні та скупченні секрету, збільшення тиску в плевральній порожнині, обумовлене зменшенням обсягу легені через розвиток ателектазу. Усе це призводить до стійкого розширення просвіту бронхів із порушенням очисної функції. Це своє чергу сприяє періодичному загостренню нагноительного процесу у бронхоэктазах.

Певну патогенетичну роль відіграють осередки хронічної інфекції в носоглотці: синусити, гайморити, аденоїди, хронічний тонзиліт, які сприяють інфікуванню верхніх та нижніх дихальних шляхів. У патогенезі бронхоектатичної хвороби велике значення має первинна циліарна дискінезія, що характеризується порушенням функції вій миготливого епітелію. Рухи вій стають хаотичними, що призводить до порушення висхідного струму слизу та очищення дихальних шляхів від бактерій. Захворювання проявляється бронхоектазами, синуситом та середнім отитом.

Провідною ознакою бронхоектатичної хвороби є розширення бронхів. Розрізняють бронхоектази циліндричні, мішчасті, варикозні та змішані. Стінки бронхів можуть бути витонченими, слизова оболонка нерівна. У стінках бронхів гістологічно виявляється хронічне запалення з перібронхіальним та периваскулярним склерозом. Бронхіальний епітелій у бронхоектазії метаплазується у багатошаровий плоский із зникненням нормального циліарного покриву. У паренхімі легені виявляються ділянки ателектазу. Вони зменшені у розмірах, щільні, безповітряні. У цих ділянках відбувається склерозування паренхіми. При бронхоектаз, не пов'язаних з ателектазом, ділянки легені в зоні ураження зазвичай нормальні.

Симптоми

Бронхоектатична хвороба частіше зустрічається у чоловіків. Головними скаргами у хворих є кашель з мокротинням, задишка та лихоманка. Кашель має постійний характер і супроводжується відділенням гнійного мокротиння. Добова кількість мокротиння коливається від кількох плювків до 300 - 400 мл і більше. Мокрота відокремлюється частіше вранці, гнильний запах буває лише у тяжких хворих. При відстоюванні мокрота поділяється на два шари: верхній слизовий з домішкою слини, нижній гнійний. Кількість гною визначає тяжкість та інтенсивність нагнолюючого процесу в бронхах. Кровохаркання - рідкісний симптом, спостерігається він у дорослих хворих з деформацією бронхів.

Задишка виникає у хворих при фізичному навантаженні, з'являється вона головним чином при двосторонньому процесі та свідчить про часткову обтурацію бронхів. Задишка може бути обумовлена ​​дихальною і легенево-серцевою недостатністю, що розвивається.

У багатьох хворих субфебрильна температура може спостерігатись навіть у період ремісії. У період загострення температура може підвищуватись до високих цифр, особливо при поширеному процесі у тяжких хворих. Деякі хворі скаржаться на біль у грудній клітці. Болі мають тупий характер і посилюються при кашлі. Іноді болі в грудній клітці можуть бути пов'язані із залученням до патологічного процесу плевральних листків. У період загострення бронхоектатичної хвороби є ознаки інтоксикації: загальна слабкість, пітливість, головний біль, швидка стомлюваність, зниження працездатності.

Стан хворих може бути задовільним, середньої важкості та важким. Відповідно, змінюються і фізикальні дані. У хворих з легким перебігом при перкусії та аускультації визначається нормальний легеневий тон та везикулярне дихання. Найбільш характерною ознакою можуть бути сухі хрипи, що дзижчать. У важких хворих можливий ціаноз слизових оболонок, схуднення, деформація пальців (барабанні палички). Рухливість грудної клітки обмежена, при пальпації над зоною ураження ослаблення голосового тремтіння, при перкусії притуплення перкуторного тону, при аускультації або ослаблене, або жорстке везикулярне дихання, дрібно-і середньопухирчасті вологі і розсіяні хрипи, що дзижчать. Бронхофонія ослаблена.

Клінічний перебіг

Протягом бронхоектатичної хвороби виділяють два періоди: початковий період та період клінічно виражених проявів. Початковий період характеризується відносно задовільний стан хворих, тривалими ремісіями з рідкісними загостреннями. Патологічний процес у бронхах чітко локалізований, найчастіше в базальних сегментах лівої легені або в середній частці правої легені. Тривалість цього періоду може бути 14-18 років.

Період клінічно виражених проявів розвивається при поширенні бронхоектазій на неуражені відділи бронхів, процес стає двостороннім, дифузним. Саме цей період погіршується стан хворих, посилюється кашель, збільшується відділення гнійного мокротиння. Нерідко в цей період розвивається клініка обструктивного бронхіту, що призводить до розвитку дихальної недостатності та легеневого серця.

Перебіг бронхоектатичної хвороби може ускладнюватися осередковим нефритом, амілоїдозом нирок та кишечника, можливий розвиток хронічного гастриту, особливо при частому заковтуванні гнійного мокротиння. Можливий розвиток емпієми плеври та абсцесів у легенях.

Діагностика

У харкотинні при мікроскопії виявляють велику кількість нейтрофілів, при бактеріологічному дослідженні - різноманітну мікрофлору (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeroginosa, іноді Staphylococcus aureus, анаеробні та інші мікроорганізми).

При функціональному дослідженні легень у хворих на бронхоектатичну хворобу виявляють змішані порушення вентиляції. При прогресуванні захворювання починають переважати обструктивні порушення.

Основним методом діагностики бронхоектатичної хвороби є бронхографія з повним контрастуванням обох легень. Бронхографію слід проводити після ретельного дренажу бронхів та зменшення нагножувального процесу. На бронхограмах виявляються розширення бронхів 4 - 6 порядку різної форми та незаповнення контрастною речовиною дистальних відділів бронхів за бронхоектазії. Бронхоскопія дозволяє оцінити виразність нагноительного процесу, провести ендобронхіальну санацію і контролювати ефективність лікування.

При рентгенологічному дослідженні у хворих з бронхоектатичною хворобою виявляється посилений легеневий малюнок, зменшення обсягу та ущільнення тіні ураженої частини легені (обтураційний ателектаз). Ателектази мають форму трикутників, що прилягають до середостіння. Нерідко виявляється і "середньочастковий синдром": зменшена в обсязі та ущільнена середня частка виявляється на бічній рентгенограмі у вигляді смуги затемнення шириною 2 - 3 см, що йде від кореня до переднього реберно-діафрагмального синусу. У деяких хворих на стороні ураження виявляються обмеження рухливості купола діафрагми та облітерація плеврального синусу.

В даний час широко використовується КТ з високою роздільною здатністю, що дозволяє отримати зрізи товщиною 1,0-1,5 мм і покращує неінвазивну діагностику бронхоектазів.

Диференціальна діагностика бронхоектатичної хвороби зазвичай не викликає труднощів за наявності якісних бронхограм, на яких виявляються патологічні розширення бронхів типової локалізації: середня частка та базальні сегменти праворуч, язичкові сегменти зліва.

• Початкова стадія бронхоектатичної хвороби за клінічними проявами нагадує хронічний бронхіт. На відміну від бронхоектатичної хвороби, хронічний бронхіт у більшості хворих проявляється в середньому віці.
• При загостренні хронічного бронхіту частіше вислуховуються розсіяні сухі хрипи, що дзижчать і свистячі, при загостренні бронхоектатичної хвороби - локалізовані дрібно-і середньо-бульбашкові хрипи. Вирішальне значення для диференціальної діагностики має бронхографія та КТ.
• У період клінічно виражених проявів за наявності завзятого кашлю з кровохарканням, інтоксикацією та високою лихоманкою бронхоектатичну хворобу слід диференціювати з туберкульозом легень та центральним раком.

Лікування

Лікування хворих на бронхоектатичну хворобу має бути спрямоване на санацію бронхіального дерева, особливо в період загострення, полегшення відходження мокротиння та усунення обструкції бронхів.

У період загострення до результатів бактеріологічного дослідження призначають ампіцилін внутрішньо по 250 - 500 мг кожні 6 годин або амоксицилін внутрішньо по 500 мг 3 рази на добу, або цефлакор по 500 мг 3 рази на добу, або ципрофлоксацин на добу. Після уточнення збудника лікування проводять відповідно до його чутливості до антибіотиків.

Бронхоскопія є головним методом видалення гнійного мокротиння з бронхів та місцевого впливу на гнійну мікрофлору. При бронхоскопії у уражені бронхи вводять розчини антисептиків, антибіотиків, муколітиків (ацетилцистеїну у вигляді 10% розчину по 2 мл) та протеолітичних ферментів (трипсину, хімотрипсину по 10 - 20 мг на фізіологічному розчині). Спочатку процедури проводять 2 рази на тиждень, при зменшенні гнійного мокротиння - 1 раз на 5 -7 днів. Ці ж засоби можна вводити після лаважу через трансназальний катетер та черезшкірну мікротрахеостому.

Для розрідження мокротиння призначають муколітики (ацетилцистеїн внутрішньо 600 мг 1 раз на добу, бромгексин внутрішньо по 8 мг 4 рази на день, амброксол внутрішньо по 30 мг 3 рази на добу). Бронходилататори призначають при загостренні бронхоектатичної хвороби, що супроводжується обструктивним синдромом.

Відходження гнійного мокротиння може бути посилене дихальною гімнастикою, вібраційним масажем, інгаляцією муколітичних препаратів (ацетилцистеїну, бісольвану) та протеолітичних ферментів (трипсину, хімотрипсину, рибонуклеази) у вигляді аерозолів. Хворим призначають аскорбінову кислоту, вітаміни В1, В6, метилурацил, пентоксил, анаболічні гормони (неробол, ретаболіл), проводять загальнозміцнюючі процедури. Велике значення має повноцінне, багате на білки харчування.

З методів фізіотерапії хворим на бронхоектатичну хворобу призначають УВЧ у слаботеплових дозах на грудну клітину з наступним електрофорезом хлориду кальцію, трипсину, гепарину. При ускладненому перебігу – розвиток пневмонії – показана гальванізація грудної клітки в ділянці ураження.

У комплексі лікування хворих з бронхоектазії слід передбачити санацію верхніх дихальних шляхів.

Хірургічне лікування проводиться тільки за суворими показаннями (неефективність консервативного лікування при обмеженому ураженні, тяжка легенева кровотеча, стійкі ателектатичні зміни у легенях). При односторонніх бронхоектаз видаляються уражені ділянки легені зі збереженням непоражених відділів. Як крайній варіант може бути проведена пульмонектомія.

При двосторонніх бронхоектазії враховується ступінь та симетричність ураження бронхів. Асиметричне ураження є показанням для видалення ділянок бронхіального дерева, що нагноилися. При відносно симетричному ураженні можлива двостороння резекція, яка проводиться у два етапи з інтервалом у 6-12 місяців. Операції зазвичай покращують стан хворих, відновлюється їхня працездатність.

При розвитку ускладнень, головним чином обструктивного бронхіту з дихальною недостатністю та легеневого серця, оперативне лікування протипоказане. Вогнищевий нефрит, амілоїдоз нирок є відносними протипоказаннями до резекції легень. Тільки за розвитку ниркової недостатності оперативне лікування стає неможливим. При швидкому прогресуванні захворювання, незважаючи на інтенсивне лікування, показано трансплантацію легень.

Реабілітація

Реабілітація хворих на бронхоектатичну хворобу може проводитись у заміському реабілітаційному відділенні, у місцевих санаторіях, на кліматичних курортах Криму. На північні курорти доцільно направляти хворих з одно- та двосторонньою локалізацією процесу у фазі ремісії, без виділення великої кількості гнійного мокротиння у теплу пору року. Аероіонотерапія, повітряні ванни, лікувальна гімнастика, прогулянки стабілізують стан хворих. Хворі після операції проходять реабілітацію головним чином у заміському реабілітаційному відділенні.

Працездатність

При загостренні бронхоектатичної хвороби хворі повинні проходити курс стаціонарного лікування та подальшого амбулаторного лікування протягом 5 – 7 днів. Розвиток ускладнень: хронічний обструктивний бронхіт з дихальною та серцево-легеневою недостатністю потребує тривалого до 1,5 – 2 місяців лікування у пульмонологічному відділенні. Приєднання інших ускладнень та декомпенсації легеневого серця призводять до інвалідизації хворих. Оперативне лікування, що покращує стан хворих, сприяє відновленню їхньої працездатності.

Критерії одужання

Повне одужання при бронхоектазії можливе тільки в дитячому та юнацькому віці. У більшості хворих різні методи лікування (оперативний і консервативний) сприяють поліпшенню стану: зменшенню або зникненню кашлю і гнійного мокротиння, зменшенню задишки, зникненню ознак інтоксикації, нормалізації показників зовнішнього дихання. При бронхоскопії виявляється зменшення ознак запалення, при контрольному рентгенологічному дослідженні, яке слід проводити лише за суворими показаннями (наявністю ателектазів або "середньочасткового синдрому" при первинному дослідженні), можна встановити зменшення або зникнення зон обтураційного ателектазу.

Прогноз

Прогноз при тяжких та ускладнених формах бронхоектатичної хвороби несприятливий. Хворі найчастіше гинуть від декомпенсації легеневого серця і легеневих ускладнень, що розвиваються. Прогноз значно покращується у випадках своєчасного оперативного лікування. У післяопераційному періоді можливі рецидиви, зумовлені пострезекційними переміщеннями бронхів, що порушують функцію дренажу. Можливі і незадовільні результати операцій, головним чином, при неправильному визначенні обсягу оперативного лікування та залишенні уражених ділянок бронхів.

Профілактика

Профілактика бронхоектатичної хвороби повинна починатися з дітей раннього віку, які часто хворіють на пневмонії. Своєчасне та раціональне лікування пневмоній, загальнозміцнююча терапія в період одужання, процедури, що гартують, і фізкультура дозволяють попередити прогресування ураження бронхів. У дорослих профілактичні заходи мають бути спрямовані на боротьбу із хронічною інфекцією; обов'язково диспансерне спостереження, виключення куріння, усунення професійних шкідливостей.

Бронхоектатична хвороба є хронічним захворюванням легень, що виникає поза зв'язком з хронічними хворобами бронхів і легень, що характеризується утворенням у стінці бронхів ділянок стійкого патологічного розширення - бронхоектазів. З'являється ця патологія ще в дитячому або підлітковому віці і зберігається протягом усього життя хворого, спричиняючи йому суттєвий дискомфорт.

Існує таке поняття, як вторинна бронхоектаз – це ускладнення безлічі хронічних захворювань бронхолегеневої системи, що розвивається зазвичай в зрілому віці і також характеризується утворенням у стінці бронхів ділянок її розширення - бронхоектазів.

Клінічні прояви, принципи діагностики та лікування (включаючи і фізіотерапевтичні методики) цих двох станів подібні, тому в нашій статті йтиметься про бронхоектазію в цілому.

Якими бувають бронхоектази

Отже, як було сказано вище, бронхоектаз – це ділянка патологічного (тобто такого, яке відсутнє у нормі у здорової людини) розширення бронхіальної стінки. Основу його складають хрящова тканина та бронхіальні залози, а еластичний та гладком'язовий шари, що мають місце у структурі стінки здорового бронха, відсутні.

Залежно від форми та розташування бронхоектазів розрізняють такі їх види:

• кістоподібні, або мішчасті (визначаються у верхніх відділах бронхіального дерева – не нижче бронхів 4-го порядку);
• фузіформні, або циліндричні (розташовуються в найбільш віддалених відділах бронхів - на рівні 6-10 їх порядку);
• варикозні (візуально є як би золотою серединою між попередніми двома видами бронхоектазів, нагадуючи зовні вени при варикозній хворобі).

Причини та механізм розвитку захворювання

Як ви вже прочитали вище, бронхоектазії можуть розвиватися первинно і бути вторинними (тобто виступати в ролі ускладнення). Чоловіки страждають на них у 3 рази частіше за жінок. Більшість вперше виявлених випадків бронхоектазій припадає на молодший (до 5 років) та зрілий/літній (від 40 до 60 років) вік.

Отже, причинами розвитку бронхоектазів є:

• генетична схильність (структурна неповноцінність стінки бронхів, обумовлена ​​генетичними факторами);
• муковісцидоз;
• синдром «нерухомих вій»;
• недостатність у крові ?-глобулінів;
• уроджені імунодефіцити;
• перенесені раніше дитячі інфекційні хвороби (кашлюк, кір), туберкульоз, пневмонія;
• захворювання, що призводять до закупорки (обструкції) бронха: рак, стороннє тіло, збільшений лімфатичний вузол, що здавлює його;
• нейропатії (зокрема, хвороба Чагаса).

Іноді причину бронхоектазів так і не вдається виявити – у таких випадках бронхоектатичну хворобу називають ідіопатичною.

Під впливом того чи іншого (а іноді і комплексу) пускових факторів порушується прохідність бронхів і розвивається ателектаз (спадають альвеоли, до яких повинен постачати повітря бронх, що закупорився). Нижче місця обтурації (закупорки) накопичується секрет, який незабаром інфікується – виникає запальний процес, який рано чи пізно ушкоджує стінку бронха і призводить до її розширення.

Ознаки бронхоектазій

Хронічний кашель із рясним відділенням мокротиння може бути ознакою бронхоектатичної хвороби.

Головною ознакою наявності в бронхіальному дереві бронхоектазів є кашель, особливо в ранкові години, з рясним відділенням мокротиння. Такий кашель також з'являється при знаходженні хворого у певному положенні - нахилившись вперед або лежачи на здоровому боці. Ці позиції називають дренажними, оскільки у них покращується прохідність ураженого бронха.

Кожен четвертий хворий звертає увагу на домішку крові в харкотинні – цей симптом називається «кровохаркання».

Інші симптоми хвороби, що виникають у період загострення:

• підвищення температури тіла (з'являється, як правило, у періоди сильного кашлю, а проходить після відходження мокротиння);
• Загальна слабкість;
• стомлюваність;
• дратівливість;
• поганий апетит;
• головний біль.

У тяжкій стадії хвороби до вищевказаних скарг додається і задишка (вона свідчить про формування легеневого серця).

Принципи діагностики

Запідозрити бронхоектаз знаючий лікар зможе вже на етапі збору скарг (вони досить специфічні), анамнезу життя і хвороби (тут він зверне увагу на часті, важко протікають респіраторні захворювання в ранньому дитячому віці, поява типової симптоматики бронхоектатичної хвороби у віці від 5).

При об'єктивному обстеженні хворого увагу лікаря привернуть кисті хворого, а точніше його пальці – кінчики їх будуть розширені та потовщені, мати вигляд барабанних паличок, а нігті нагадують зовні годинні шибки.

При прослуховуванні легень фонендоскопом (аускультації їх) в період загострення хвороби будуть виявлені вогнища вологих хрипів, що не проходять після кашлю. У ремісії ця ознака, зазвичай, відсутня.

Підтвердити чи спростувати діагноз допоможуть такі методи діагностики:

• загальний аналіз крові (показовий лише при загостренні хвороби – у ньому визначатиметься класичні ознаки запального процесу: підвищення числа лейкоцитів та нейтрофілів, зростання ШОЕ);
• загальний аналіз мокротиння (виявляться лейкоцитоз, нейтрофілоз, наявність у досліджуваному матеріалі бактерій);
• визначення рівня іонів натрію та хлоридів – при підозрі на муковісцидоз;
• обстеження у імунолога – за підозри на імунодефіцити;
• ЕКГ (якщо вже сформувалося легеневе серце, на плівці визначатимуться ознаки гіпертрофії правого шлуночка);
• оглядова рентгенографія органів грудної клітки (у деяких хворих у нижніх відділах легень може бути виявлена ​​як би пористість, яка, однак, не є прямою ознакою, а дозволяє лише запідозрити бронхоектазу);
• бронхографія (головний, найбільш інформативний метод діагностики бронхоектазій; проводиться виключно після того, як основні симптоми загострення були усунені; в бронхіальне дерево вводять контрастну речовину і проводять рентгенографію; на знімках виявляють розширення бронхів і часто – симптом «обрубаної легені» бронхів нижче місця їхнього розширення);
• бронхофіброскопія (це дослідження проводять не кожному хворому, воно не є обов'язковим, проте є достатньо інформативним для визначення джерела кровотечі та виявлення ділянок бронхів з ендобронхітом);
• Комп'ютерна томографія.

Тактика лікування

Комплекс лікувальних заходів при бронхоектазії може включати:

• відмова від куріння та мінімізацію контакту з промисловими та іншими видами забруднювачів повітря;
• промивання бронхіального дерева розчинами антисептиків (використовують діоксидин, фурацилін та подібні до них препарати);
• пряме введення в бронхи антибіотиків або засобів, що розріджують харкотиння;
• системну антибіотикотерапію (призначають антибіотики широкого спектру дії або, якщо проводився посів мокротиння, ті препарати, до яких виявлено чутливість колоній мікроорганізмів, що висіялися);
• препарати, що розріджують мокротиння, або муколітики (амброксол, бромгексин, ацетилцистеїн);
• засоби, що прискорюють виведення мокротиння або відхаркувальні (препарати рослинного походження на основі плюща, подорожника);
• фізіотерапевтичні процедури (докладніше розглянемо нижче);
• хірургічне втручання в обсязі резекції (видалення) ділянок бронхів, уражених бронхоектазами (нині такі операції проводять досить рідко через ефективність у більшості випадків консервативного лікування).

Фізіотерапія

– важливий компонент лікування при бронхоектазії. Завданнями її є:

• санація бронхів (тобто усунення їхнього просвіту інфекції);
• відновлення нормального відтоку мокротиння з бронхів;
• мінімізація симптомів інтоксикації;
• підвищення стійкості організму до впливу шкідливих факторів;
• активізація місцевого імунітету.

На жаль, фізіотерапія дозволена не кожному пацієнту з бронхоектазами. Протипоказаннями до її призначення є:

• виражене виснаження, слабкість хворого, особливо з важкими формами бронхоектазій (з великою кількістю гнійного мокротиння та кровохарканням);
• спонтанний пневмоторакс;
• ТЕЛА - хронічна рецидивна її форма;
• великі одиночні кісти легені;
• бронхогенний рак;
• післяопераційні трахеобронхіальні нориці;
• випітний плеврит з великою кількістю плевральної рідини.

До методів фізіолікування, що покращують дренажну функцію бронхів, відносяться:

• постуральний дренаж (перед початком процедури лікар рекомендує пацієнту прийняти препарати, що розширюють бронхи і покращують відходження з них мокротиння; через півгодини після цього починають сеанс: хворий повільно виконує 5 вдихів через ніс і видихів крізь стислі губи, потім так само повільно робить глибокий -5 разів неглибоко покашлює, якщо при цьому ще здійснювати по грудній клітці легкі лупцювання, мокрота відокремлюється значно легше);
• вібротерапія.

З метою розрідження в'язкого мокротиння застосовують ультразвукові інгаляції з амброксолом та іншими подібними до нього препаратами.

Зменшити виразність запального процесу допоможуть:

• УВЧ-терапія;
• інгаляції глюкокортикостероїдів;
• кальцію хлориду.

Щоб розширити просвіт бронхів та відновити струм повітря та відтік мокротиння з них, призначають:

• інгаляції бронхолітичних препаратів (сальбутамол, іпратропія бромід);
• вентиляцію з безперервним позитивним тиском (протягом і вдиху, і видиху на бронхолегеневу систему впливають підвищеним тиском, внаслідок чого відновлюється нормальний газообмін нижче місця обструкції).

У ряді випадків хворому на бронхоектатичну хворобу показано в місцевих санаторіях або на кліматичних курортах (залежно від стану). Рекомендують його пацієнтові тільки при ремісії захворювання і мінімум через 3-4 місяці, а в ряді випадків і півроку після оперативного втручання на легень. З фізіопроцедур на курортах добре зарекомендували себе аеротерапія та спелеотерапія.

Якщо хвороба протікає важко - виділяється велика кількість мокротиння гнійного або гнійно-кров'янистого характеру, є ознаки вираженої серцевої або легеневої недостатності - до санаторію пацієнта не направляють, оскільки лікування навряд чи суттєво покращить його стан, а навпаки може стати причиною розвитку ускладнень.

Профілактика

Щодо цього захворювання розроблено методи як первинної, і вторинної профілактики.

Щоб запобігти розвитку хвороби, слід своєчасно діагностувати та повноцінно лікувати всі захворювання бронхолегеневої системи, особливо нижніх дихальних шляхів (пневмонії, бронхіоліти, бронхіти). Оскільки нерідко бронхоектазії виникають після перенесених дитиною кору та краснухи, знижує ризик їх появи вакцинація проти цих інфекцій.

Суть вторинної профілактики полягає у уповільненні прогресування хвороби та запобіганні частим її рецидивам. Головними заходами тут є недопущення розвитку у бронхіальному дереві запального процесу (своєчасна його санація) та підтримання повноцінного відтоку мокротиння та нормального повітрообміну.

Висновок

Бронхоектазія може розвинутись як у дитячому, так і в зрілому/літньому віці, завдаючи хворому значний дискомфорт та загрожуючи розвитком ускладнень. Пацієнту важливо своєчасно, на ранній стадії хвороби, звернутися до лікаря, дізнатися про правильний діагноз і почати отримувати комплексне лікування, до складу якого входять і методики фізіотерапії. Найчастіше за такого підходу загострення хвороби «сходить нанівець», прогресування її сповільнюється, а якість життя хворого помітно поліпшується. З метою запобігання повторному інфікуванню бронхоектазів (розвитку рецидиву) пацієнту слід періодично, за рекомендацією лікаря, проходити курси відповідного (противорецидивного) лікування амбулаторно та в умовах санаторію.
Бережіть своє здоров'я!

Масленникова О. В., лікар 1й категорії, розповідає про методи лікування бронхоектатичної хвороби:

Масленникова О. В., лікар 1й категорії, розповідає про ускладнення, прогноз та методи профілактики бронхоектатичної хвороби: