Це неврологічні порушення, що включають одностороннє ураження черепних нервів та контрлатеральні йому рухові та/або сенсорні розлади. Різноманітність форм обумовлено різним рівнем ураження. Діагностика здійснюється клінічно під час неврологічного обстеження. Для встановлення етіології захворювання проводиться МРТ мозку, дослідження церебральної гемодинаміки, аналіз ліквору. Лікування залежить від генезу патології, включає консервативні, хірургічні методи, відновлювальну терапію.

МКБ-10

G46.3Синдром інсульту у стовбурі головного мозку (I60-I67+)

Загальні відомості

Альтернуючі синдроми отримали назву від латинського прикметника "альтернанс", що означає "протилежний". Поняття включає симптомокомплекси, що характеризуються ознаками ураження черепно-мозкових нервів (ЧМН) у поєднанні з центральними руховими (парези) та чутливими (гіпестезія) порушеннями у протилежній половині тіла. Оскільки парез охоплює кінцівки половини тіла, він має назву геміпарез («гемі» – половина), аналогічно сенсорні розлади позначаються терміном гемігіпестезія. Через типову клінічну картину альтернуючі синдроми в сучасній неврології мають синонім «перехресні синдроми».

Причини альтернуючих синдромів

Характерна перехресна неврологічна симптоматика виникає при половинному ураженні церебрального стовбура. В основі патологічних процесів можуть лежати:

• Порушення церебрального кровообігу. Інсульт найчастіша причина, що зумовлює альтернуючі синдроми. Етіофактором ішемічного інсульту стає тромбоемболія, спазм у системі хребетної, базилярної, мозкової артерії. Геморагічний інсульт виникає при крововиливі із зазначених артеріальних судин.
• Пухлина головного мозку. Альтернуючі синдроми з'являються при безпосередньому ураженні стовбура пухлиною, при здавленні стовбурових структур, що збільшується в розмірах поруч розташованим новоутворенням.
• Запальні процеси:енцефаліти, менінгоенцефаліти, абсцеси головного мозку варіабельної етіології з локалізацією запального вогнища у стовбурових тканинах.
• Травма мозку. У ряді випадків альтернуючою симптоматикою супроводжуються переломи кісток черепа, що формують задню черепну ямку.

Альтернуючі симптомокомплекси позастволової локалізації діагностуються при порушеннях кровообігу в середній мозковій, загальній або внутрішній сонній артерії.

Патогенез

Ядра черепних нервів розташовані у різних відділах церебрального стовбура. Тут же проходить руховий тракт (пірамідний шлях), що несе еферентну імпульсацію від церебральної кори до нейронів спинного мозку, чутливий тракт, що проводить аферентні сенсорні імпульси від рецепторів, мозочкові шляхи. Двигуни і чутливі провідні волокна лише на рівні спинного мозку утворюють перехрест. В результаті іннервація половини тіла здійснюється нервовими шляхами, що проходять у протилежній частині стовбура. Одностороннє стовбурове ураження з одночасним залученням до патологічного процесу ядер ЧМН та провідних трактів клінічно проявляється перехресною симптоматикою, що характеризує альтернуючі синдроми. Крім того, перехресні симптоми виникають при одночасному ураженні рухової кори та позастволової частини ЧМН. Патологія середнього мозку відрізняється двостороннім характером, що не призводить до альтернуючої симптоматики.

Класифікація

За розташуванням вогнища ураження виділяють позастволові та стовбурові синдроми. Останні поділяються на:

• Бульбарні - пов'язані з осередковим ураженням довгастого мозку, де розташовані ядра IX-XII черепних нервів, нижні ніжки мозочка.
• Понтинні - обумовлені патологічним осередком лише на рівні мосту із залученням ядер IV-VII нервів.
• Педункулярні – виникають при локалізації патологічних змін у ніжках мозку, де розташовуються червоні ядра, верхні мозочкові ніжки, проходять коріння III пари ЧМН, пірамідні тракти.

Клініка альтернуючих синдромів

Основу клінічної картини становлять альтернуючі неврологічні симптоми: ознаки дисфункції ЧМН на боці ураження, сенсорні та/або рухові розлади з протилежного боку. Поразка нервів носить периферичний характер, що проявляється гіпотонусом, атрофією, фібриляціями м'язів, що іннервуються. Рухові порушення є центральними спастичними геміпарезами з гіперрефлексією, патологічними стопними знаками. Залежно від етіології альтернуючі симптоми мають раптовий чи поступовий розвиток, супроводжуються загальномозковою симптоматикою, ознаками інтоксикації, внутрішньочерепною гіпертензією.

Бульбарна група

Синдром Джексона формується при ураженні ядра XII (під'язикового) нерва та пірамідних шляхів. Виявляється периферичним паралічем половини мови: висунута мова девіює у бік поразки, відзначається атрофія, фасцикуляції, утруднення вимови слів, що складно артикулюються. У контрлатеральних кінцівках спостерігається геміпарез, іноді – втрата глибокої чутливості.

Синдром Авелліса характеризується парезом м'язів гортані, глотки, голосових зв'язок внаслідок дисфункції ядер язикоглоткового (IX) та блукаючого (X) нервів. Клінічно спостерігається поперхування, порушення голосу (дисфонія), мови (дизартрія) з геміпарезом, гемігіпестезією протилежних кінцівок. Поразка ядер всіх каудальних ЧМН (IX-XII пара) зумовлює варіант Шмідта, який відрізняється від попередньої форми парезом грудинно-ключично-соскоподібного і трапецієподібного м'язів шиї. З ураженого боку спостерігається опущення плеча, обмеження підйому руки вище горизонтального рівня. Утруднений поворот голови у бік паретичних кінцівок.

Форма Бабінського-Нажотта включає мозочкову атаксію, ністагм, тріаду Горнера, перехресно - парез та розлад поверхневої чутливості. При варіанті Валленберга-Захарченко виявляється аналогічна клініка, дисфункція IX, Х та V нервів. Може протікати без парезу кінцівок.

Понтинна група

Синдром Мійяра-Гюблера з'являється при патології в області ядра VII пари та волокон пірамідного тракту, є поєднанням лицьового парезу з геміпарезом протилежної сторони. Аналогічна локалізація вогнища, що супроводжується роздратуванням ядра нерва, зумовлює форму Бріссо-Сікара, коли замість лицьового парезу спостерігається лицьовий геміспазм. Варіант Фовілля відрізняється наявністю периферичного парезу VI черепного нерва, що дає клініку косоокості.

Синдром Гасперіні – ураження ядер V-VIII пар та чутливого тракту. Відзначається лицьовий парез, косоокість, що сходиться, гіпестезія обличчя, приглухуватість, можливий ністагм. Контрлатерально спостерігається гемігіпестезія за провідниковим типом, моторика не порушена. Форма Раймона-Сестану обумовлена ​​ураженням моторних та сенсорних шляхів, середньої мозочкової ніжки. Дисинергія, дискоординація, гіперметрія виявляються на боці вогнища, геміпарез та геміанестезія – контрлатерально.

Педункулярна група

Синдром Вебера – дисфункція ядра ІІІ пари. Виявляється опущенням повіки, розширенням зіниці, поворотом очного яблука у бік зовнішнього кута ока, перехресним геміпарезом або гемігіпестезією. Поширення патологічних змін на колінчасте тіло додає до зазначеної симптоматики зорові порушення (геміанопсію). Варіант Бенедикта – патологія окорухового нерва поєднується з дисфункцією червоного ядра, що клінічно проявляється інтенційним тремором, атетозом протилежних кінцівок. Іноді супроводжується геміанестезією. При варіанті Нотнагеля спостерігається окорухова дисфункція, мозочкова атаксія, розлади слуху, контрлатеральний геміпарез, можливі гіперкінези.

Позастволові альтернуючі синдроми

Гемодинамічні порушення в системі підключичної артерії зумовлюють появу вертигогеміплегічної форми: симптоми дисфункції вестибуло-кохлеарного нерва (шум у вусі, запаморочення, падіння слуху) та перехресний геміпарез. Оптикогеміплегічний варіант розвивається при дисциркуляції одночасно в очній та середній мозковій артерії. Характеризується поєднанням дисфункції зорового нерва та перехресного геміпарезу. Асфігмогеміплегічний синдром виникає при оклюзії сонної артерії. Спостерігається протилежний геміпарез геміспазм м'язів обличчя. Патогномонічна ознака – відсутність пульсації сонної та променевої артерій.

Ускладнення

Альтернуючі синдроми, що супроводжуються спастичним геміпарезом, призводять до розвитку контрактур суглобів, що посилюють моторні розлади. Парез VII пари обумовлює перекіс обличчя, який стає серйозною естетичною проблемою. Результатом ураження слухового нерва є приглухуватість, яка сягає повної втрати слуху. Односторонній парез окорухової групи (III, VI пари) супроводжується двоїнням (диплопією), що істотно погіршує зорову функцію. Найбільш грізні ускладнення виникають при прогресуванні ураження мозкового стовбура, його поширенні на другу половину та життєво важливі центри (дихальний, серцево-судинний).

Діагностика

Встановити наявність та вид перехресного синдрому дозволяє огляд невролога. Отримані дані дозволяють визначити топічний діагноз, тобто локалізацію патологічного процесу. Орієнтовно судити про етіологію можна за перебігом хвороби. Пухлинні процеси відрізняються прогредієнтним наростанням симптоматики протягом кількох місяців, іноді – днів. Запальні ураження найчастіше супроводжуються загальноінфекційними симптомами (підвищення температури тіла, інтоксикація). При інсульті симптоми, що альтернативують, виникають раптово, швидко наростають, протікають на тлі змін артеріального тиску. Геморагічний інсульт відрізняється від ішемічного розмитою атиповою картиною синдрому, що обумовлено відсутністю чіткої межі патологічного вогнища у зв'язку з вираженими періфокальними процесами (набряк, реактивні явища).

Для встановлення причин виникнення неврологічної симптоматики проводяться додаткові дослідження:

• Томографія. МРТ головного мозку дозволяє візуалізувати запальне вогнище, гематому, пухлину стовбура, ділянку інсульту, диференціювати геморагічний та ішемічний інсульт, визначити ступінь здавлення стовбурових структур.
• Ультразвукові методи.Найбільш доступний, досить інформативний метод діагностики порушень церебрального кровотоку – УЗД церебральних судин. Виявляє ознаки тромбоемболії, локального спазму внутрішньомозкових судин. У діагностиці оклюзії сонних, хребетних артерій необхідна УЗДГ екстракраніальних судин.
• Нейровізуалізація судин.Найбільш інформативним способом діагностики гострих порушень мозкового кровообігу є МРТ судин головного мозку. Візуалізація судин допомагає точно діагностувати характер, локалізацію, ступінь ураження.
• Дослідження цереброспінальної рідини.Люмбальна пункція проводиться за підозри на інфекційно-запальний характер патології, на користь якого свідчать запальні зміни ліквору (мутність, цитоз за рахунок нейтрофілів, наявність бактерій). Бактеріологічні та вірусологічні дослідження дозволяють виявити збудника.

Лікування альтернуючих синдромів

Терапія проводиться щодо основного захворювання, що включає консервативні, нейрохірургічні, реабілітаційні методи.

• Консервативна терапія.До загальних заходів належить призначення протинабрякових, нейропротекторних засобів, корекція артеріального тиску. Диференційоване лікування здійснюється відповідно до етіології захворювання. Ішемічний інсульт є показанням до тромболітичної, судинної терапії, геморагічний – до призначення препаратів кальцію, амінокапронової к-ти, інфекційні ураження – до проведення антибактеріальної, противірусної, антимікотичної терапії.
• Нейрохірургічне лікування. Може знадобитися при геморагічному інсульті, ураженні кровопостачальних мозок магістральних артерій, об'ємних утвореннях. За показаннями проводиться реконструкція хребетної артерії, каротидна ендартеректомія, формування екстра-інтракраніального анастомозу, видалення пухлини стовбура, видалення метастатичної пухлини та ін. Питання про доцільність хірургічного втручання вирішується спільно з нейрохірургом.
• Реабілітація. Здійснюється спільними зусиллями реабілітолога, лікаря ЛФК, масажиста. Направлена ​​на попередження контрактур, збільшення обсягу руху паретичних кінцівок, адаптацію хворого до свого стану, післяопераційне відновлення.

Прогноз та профілактика

Відповідно до етіології альтернуючі синдроми можуть мати різний результат. Геміпарез призводить до інвалідизації більшості пацієнтів, повне відновлення спостерігається у поодиноких випадках. Більш сприятливий прогноз мають обмежені ішемічні інсульти у разі швидко розпочатого адекватного лікування. Відновлення після геморагічного інсульту менш повне і триваліше, ніж після ішемічного. Прогностично складними є пухлинні процеси, особливо метастатичного генезу. Профілактика неспецифічна, полягає у своєчасному ефективному лікуванні цереброваскулярної патології, попередженні нейроінфекцій, ЧМТ, онкогенних впливів.

Синдром Джексону(Медіальний медулярний синдром, синдром Дежеріна) виникає при ураженні ядра під'язикового нервата волокон пірамідного шляху. Характеризується паралітичним ураженням половини мовиз боку осередку ( мова"дивиться" на вогнище) і центральною геміплегією або геміпарезом кінцівок на протилежному боці.

Синдром Авелліса(палатофарингеальний параліч) розвивається при ураженні ядер язикоглоткового та блукаючого нервів та пірамідного шляху. Характеризується з боку осередку паралічем м'якого піднебінняі ковтки, з протилежного боку – геміпарезом та гемігіпестезією.

Синдром Шмі́дтахарактеризується поєднаним ураженням рухових ядер або волокон язикоглоткового, блукаючого, додаткового нервів та пірамідного шляху. Проявляється з боку вогнища паралічем м'якого піднебіння, глотки, голосової зв'язки, половини язика, грудинно-ключично-соскоподібної та верхньої частини трапецієподібного м'яза, з протилежного боку – геміпарезом та гемігіпестезією.

Синдром Ва́лленберга-заха́ рченко(Дорсолатеральний медулярний синдром) виникає при ураженні рухових ядер блукаючого, трійчастогоі язикоглоткового нервів, симпатичних волокон, нижньої мозочкової ніжки, спиноталамічного тракту, іноді – пірамідного шляху. На стороні вогнища відзначаються параліч м'якого піднебіння, горлянки, голосової зв'язки, синдром Горнера, мозочкова атаксія, ністагм, Втрата больової та температурної чутливості половини особи; з протилежного боку - випадання больової та температурної чутливості на тулубі та кінцівках. Виникає при поразці задньої нижньої мозочкової артерії.

Синдром Бабінського-Ножо́ ттавиникає при поєднанні ураження нижньої мозочкової ніжки, оливомозжечкового шляху, симпатичних волокон, пірамідного, спиноталамічного трактів і медіальної петлі. Характеризується з боку вогнища розвитком мозочкових порушень, синдромом Горнера, з протилежного боку геміпарезомвипадання чутливості.

Понтинні альтернуючі синдроми

Синдром Міяра-Гу́блера(Медіальний мостовий синдром) виникає при ураженні ядра або корінця лицьового нерва та пірамідного шляху. Виявляється з боку вогнища паралічем лицьового нерва, з протилежного боку – геміпарезом.

Синдром Фо́вілля(латеральний мостовий синдром) спостерігається при поєднаному ураженні ядер (корінців) відвідного та лицевого нервів, медіальної петлі, пірамідного шляху. Характеризується з боку осередку паралічем відвідного нерваі паралічем погляду у бік вогнища, іноді паралічем лицевого нерва; з протилежного боку – геміпарезом та гемігіпестезією.

Синдром Ра́ймона-Се́ табору відзначається при ураженні заднього поздовжнього пучка, середньої мозочкової ніжки, медіальної петлі, пірамідного шляху. Характеризується паралічем погляду у бік вогнища, з протилежного боку – гемігіпестезією, іноді геміпарезом.

Синдром Бріссо́виникає при подразненні ядра лицьового нерва та ураженні пірамідного шляху. Характеризується лицьовим геміспазмом з боку вогнища та геміпарезом з протилежного боку.

Педункулярні альтернуючі синдроми

Синдром Вебера(вентральний мезенцефальний синдром) спостерігається при ураженні ядра (корінця) окорухового нерва та волокон пірамідного шляху. На боці поразки відзначаються птоз, мідріаз, що розходиться косоокість, на протилежній стороні - геміпарез.

Синдром Клотак(Дорсальний мезенцефальний синдром, нижній синдром червоного ядра) виникає при ураженні ядра окорухового нерва, верхньої мозочкової ніжки, червоного ядра. Характеризується з боку ураження птозом, розбіжним косоокістю, мідріазом, з протилежного боку - геміпарезом, геміатаксією або геміасинергією.

Синдром Бенедіхто(Верхній синдром червоного ядра) відзначається при ураженні ядер окорухового нерва, червоного ядра, червоноядерно-зубчастих волокон, іноді медіальної петлі. На боці вогнища виникають птоз, косоокість, що розходиться, мідріаз, на протилежному боці - геміатаксія, тремтіння століття, геміпарез (без симптому Бабинського).

Синдром Нотнагелювиникає при поєднаному ураженні ядер окорухових нервів, верхньої мозочкової ніжки, латеральної петлі, червоного ядра, пірамідного шляху. На стороні вогнища відзначаються птоз, косоокість, що розходиться, мідріаз, з протилежного боку - хореатетоїдний гіперкінез, геміплегія, параліч м'язів обличчя та язика

2. Екстрамедулярні пухлини.

Найчастішим першим симптомом є біль корінцевого характеру. У зв'язку з переважним ураженням задніх корінців початковим неврологічним симптомом екстрамедулярного новоутворення є унілатеральний радикулярний симптом з подальшим приєднанням явищ компресійної мієлопатії. Пухлини, що локалізуються у верхньошийному відділі спинного мозку можуть викликати потиличний головний біль. Пухлини на рівні грудного відділу часто імітують подібну симптоматику із захворюваннями серця.

Нейрофібромув основному розвивається з чутливих нервових корінців, виявляючись як фузіформна дилятація нерва, що зумовлює неможливість хірургічного відділення цієї пухлини від нервового корінця без перетину останнього.

Шванноматакож зазвичай розвивається із чутливих нервових корінців. В основному вони добре відмежовані від нервового корінця і часто мають незначний зв'язок з невеликим числом фасцікул в нервовому корінці без фузіформного потовщення самого нерва. Таким чином, шванноми іноді можуть бути видалені без перетину нерва цілком.

Спінальні менінгіомиможуть зустрічатися в будь-якому віці, але найчастіше між п'ятою та сьомою декадами життя. У 75-80% випадків ці пухлини зустрічаються у жінок. Передбачається, що менінгіоми ростуть з арахноїдальних клітин в області виходу нервових корінців або входження артерій, чим пояснюється їх схильність до антеро-латеральної локалізації. Найчастіше ці новоутворення розташовуються в грудному відділі. Більшість менінгіом грудного відділу локалізується по задньо-бічній поверхні дурального мішка, тоді як менінгеоми шийного відділу частіше розташовуються в передній половині спинно-мозкового каналу.

Злоякісні інтрадуральні екстрамедулярні пухлини- Більшість інтрадуральних екстрамедулярних пухлин доброякісні. Первинні злоякісні інтрадуральні екстрамедулярні пухлини нервових оболонок найчастіше є проявом хвороби Реклінгаузена (нейрофіброматоз-І). При нейрофіброматозі-I збільшується число випадків трансформації нейрофіброми в нейрофібросаркому (також відому як злоякісна шваннома і нейрогенна саркома). Крім того, зустрічаються злоякісні менінгіоми та менінгеальні фібросаркоми.

3. Абсцес головного мозку- відмежоване скупчення гною в головному мозку, що виникає вдруге за наявності осередкової інфекції поза ЦНС; можливе одночасне існування кількох абсцесів. Може виникати як ускладнення пошкоджень черепа, що часто симулює пухлину головного мозку, але відрізняється швидшим розвитком (протягом кількох днів або тижнів).

Етіологія та патогенез

Найчастіші збудники - стрептококи, стафілококи, кишкова паличка, анаеробні бактерії, нокардії, гриби, токсоплазми (найчастіше у ВІЛ-інфікованих), рідко розвивається при цистицеркозі мозку. 2 шляхи поширення інфекції - контактний та гематогенний:

Контактний

Отогенні абсцеси (50% випадків) – поширення інфекції при середніх отитах, мастоїдитах. При цьому абсцес розташовується у скроневій частці та мозочку

Внаслідок гнійних захворювань придаткових пазух носа (риногенні абсцеси), глотки, очниці, ротової порожнини.

Абсцеси, що виникають внаслідок проникаючих пошкоджень черепа, при остеомієліті кісток черепа, субдуральних емпіємах.

Гематогенний(Результат бактеріємії)

Метастатичні абсцеси (джерело - легеневий абсцес, пневмонія, бронхоектази, інфекційний ендокардит, при ВВС синьоготипу зі скиданням праворуч наліво)

Гнійні захворювання легень – друга за частотою причина абсцесів (після отогенних абсцесів)

Недотримання асептичних умов при внутрішньовенному введенні ЛЗ

Джерело бактеріємії не вдається виявити у 20% випадків.

Стадії: гнійний енцефаліт, формування порожнини некротичного розпаду, інкапсуляції.

клінічна картина

На стадії енцефаліту та формування порожнини некротичного розпаду.

Загальноінфекційні-інтоксикація (виражені гіпертермія, озноб; загальний тяжкий стан пацієнта).

загальномозкові (внаслідок підвищення ВЧД)

Менінгеальний синдром (виникає при подразненні мозкових оболонок)

Завзятий дифузний головний біль - посилюється після напруги, часто має пульсуючий характер

Ригідність потиличних м'язів

Симптом Керніга -виникає часто

Симптоми Брудзиньського(верхній, середній та нижній)

Загальна шкірна гіперестезія та підвищена чутливість до світлових та звукових подразників.

Порушення свідомості (аж до сопору та коми), можливі делірій, психомоторне збудження.

Гіпертензійний синдром внаслідок набряку в зоні запалення та навколо неї (в результаті підвищується ВЧД)

Дифузний інтенсивний головний біль розпираючого характеру

Нудота та блювання на висоті головного болю

Запаморочення

Брадикардія

Набряк дисків зорових нервів (дослідження очного дна).

На момент повного розвитку абсцесу з капсулою (через 4-6 тижнів) загальноінфекційні симптоми зазвичай стихають, і стан хворого покращується. Надалі зберігаються:

внутрішньочерепна гіпертензія (додатковий обсяг за рахунок самого абсцесу), виражена незначно

Осередкова симптоматика – епілептичні напади, паралічі та порушення чутливості різної локалізації, порушення полів зору, афазія.

Діагностика

КТ чи МРТ найбільш інформативні (більшість пацієнтів отримують лікування без бактеріологічного діагнозу)

Поперекова пункція протипоказана,оскільки може викликати транстенторіальне або скроневе вклинення. Бактерії висіваються менш ніж у 10% випадків

Пошук первинного джерела інфекції (рентгенографія органів грудної клітки, черепа виявлення переломів, синуситів різної локалізації тощо.)

Аналіз периферичної крові - кількість лейкоцитів може бути нормальним або трохи підвищеним (хороше відмежування абсцесу від навколишніх тканин). На ранній стадії – полінуклеарний лейкоцитоз, ядерний зсув вліво, збільшення ШОЕ

Бактеріологічне дослідження гною, отриманого шляхом пункції абсцесу

Необхідно виключити первинну або метастатичну пухлину мозку, субдуральну емпієму, інсульт, підгострий або хронічний менінгіт, хронічну субдуральну гематому.

ЛІКУВАННЯ

Тактика ведення.Необхідно вирішити питання про вибір методу лікування – консервативний чи оперативний. Хірургічне лікування вважають єдиним тактично правильним методом, хоча бувають ситуації, коли доводиться обмежуватись лише лікарським впливом. Хірургічне лікування показано при сформованій капсулі абсцесу (через 4-5 тижнів від перших ознак захворювання) та загрозі вклинення (за невідкладними показаннями). Надшкірне дренування абсцесу через трепанаційний отвір під контролем КТ. При необхідності процедура може бути проведена повторно. У разі глибоко розташованих абсцесів або абсцесів функціонально значущих зон пункційну аспірацію з подальшим введенням антибактеріальних препаратів вважають єдиним методом лікування. Трепанацію черепа застосовують при великих чи множинних абсцесах. Найбільш часто проводять операцію з видалення абсцесу разом із сформованою капсулою. Операцію слід доповнювати масивними дозами антибіотиків.

Альтернуючі синдроми – порушення функції черепно-мозкових нервів (III, YII, IX, X, XI, XII) та мозочка на боці поразки у поєднанні з геміпарезом або гемігіпестезією на протилежному боці – альтернуючі синдромиабо тетрапарез та міжядерна офтальмоплегія (ураження стовбура мозку).

Класифікація, залежить від того, на якому рівні вражаються ядра:

1. Бульбарні (ураження на рівні довгастого мозку):

— Синдром Джексона клінічно проявляється поєднанням периферичного паралічу під'язикового нерва (XII) на боці ураження мозку зі спастичною геміплегією на протилежному боці, в частині випадків втратою м'язово-суглобової та вібраційної чутливості. Можуть відзначати дизартрію, парез м'язів гортані, порушення ковтання, мозочкова атаксія на боці вогнища. Спостерігаються девіація мови у бік поразки, атрофія і бугристість половини мови, фасцикулярні посмикування у ньому. Частою причиною розвитку синдрому є тромбоз гілок a. spinalis anterior, так зв. аа. Sulci bulbaris.

Синдром Валленберга – Захарченко (гіпестезія обличчя, симптом Горнера (птоз, міоз та енофтальм), парез м'язів глотки, мозочкова атаксія, слабкість кивальної та трапецієподібної м'язів на стороні ураження та гемігіпестезія (без залучення обличчя) на протилежному боці (атеральний)

2. Педункулярні (ураження на рівні ніжок мозочка):

• синдром Вебера характеризується паралічем окорухового нерва (III) на стороні ураження, контралатерально - центральною геміплегією або геміпарезом кінцівок і тулуба, а також центральними парезами лицевого (VII) та під'язичного (XII) нервів. Можливе приєднання геміанопсії при залученні до патологічного процесу латерального колінчастого тіла. Синдром Вебера спостерігається при ураженні основи ніжок мозку внаслідок стенозу задньої мозкової артерії та її гілок, при сифілітичному ендартеріїті, аневризмах задньої мозкової артерії, при пухлинах, базальних лептопахіменінгітах. Можлива локалізація патологічного процесу, наприклад, сифілітичної гуми в мозкових оболонках з подальшим поширенням на ніжку мозку.

3. Понтинні (ураження на рівні моста):

• Синдром Фовілля. При цьому синдромі спостерігається ураження ядер лицьового та відвідного нервів (VII, VI) з явищами периферичного парезу лицьової мускулатури та зовнішнього прямого м'яза ока на стороні ураження, а також геміпарез або геміплегія по центральному типу на протилежному боці. Характерно схоже косоокість за рахунок ока на стороні ураження. Виникає при обструкції циркумферентних гілок основної артерії.
• Синдром Мійяра-Гублера: поразка 7 пари ЧМН та пірамідного шляху.

Є альтернуючим синдромом (поєднання ураження ЧМН на боці патологічного процесу з чутливим розладом на іншій стороні), що розвивається при осередковому ураженні нижньої частини моста мозку. У клінічну картину. Тим самим, залучаються ядра та коріння лицьового. Що відводить нервів, пірамідний шлях, а також (не завжди) медіальна петлі.

Симптоматика

На боці патологічного процесу розвивається периферичний парез/параліч мімічної мускулатури, а також прямий зовнішній м'яз ока, на протилежному розвивається геміпарез/геміплегія центрального характеру, іноді у поєднанні з порушенням чутливості (больової та температурної) по гемітіпу. Описаний синдром був у 1858 неврологом A. Foville (1799-1879 роки життя, країна проживання – Франція).

Симптомами цього ураження є периферичний парез (аж до паралічу) мімічної мускулатури (на боці патологічного вогнища) у поєднанні з центральним геміпарезом (аж до плегії). Цей патологічний стан був описаний французом A. Villard (роки життя 1830-1915) у 1856 році, а також, трохи пізніше, у 1896 році німецьким лікарем (незалежно від даних досліджень колеги) A. Gubler (1821-1897 роки життя).

Альтернуючі синдроми

симптомокомплекси, що характеризуються поєднанням ураження черепних нервів на боці вогнища з провідниковими порушеннями та чутливості на протилежному боці. Виникають при ураженні однієї половини стовбура головного мозку, спинного мозку, а також при односторонньому комбінованому ураженні структур головного мозку та органів чуття. Різні А. с. можуть бути викликані порушенням мозкового кровообігу, пухлиною, черепно-мозковою травмою та ін.

Найбільш поширені А. с., пов'язані з ураженням стовбура головного мозку, що проявляються на стороні вогнища порушенням функції черепних нервів по периферичному типу (внаслідок ураження їх ядер або корінців) і провідниковими розладами на протилежному боці ( , геміпарез, геміатаксія та ін. внаслідок ураження волокон пірамідного шляху, медіальної петлі, спиноталамічного шляху, мозочкових зв'язків та ін). До стовбурових А. с. відноситься також перехресна геміплегія (однієї руки і протилежної ноги), що виникає при ураженні в області перехрестя пірамідних шляхів на межі довгастого і спинного мозку. Залежно локалізації вогнища поразки в стовбурі мозку розрізняють бульбарні (вогнище в довгастому мозку), понтини (мости головного мозку), педункулярні (вогнище в ніжці мозку) А. с. Існують А. с., пов'язані з пошкодженням декількох відділів стовбура мозку та екстрацеребральні А. с.

Альтернуючі синдроми, зумовлені одностороннім ураженням органів чуття і різних структур головного мозку, що мають спільне з ними джерело кровопостачання, звуться екстрацеребральних А. с. Як правило, вони виникають при патології однієї з магістральних судин голови та пов'язані з вторинним порушенням циркуляції у басейні його гілок. При цьому утворюється кілька екстра- та інтрацеребральних вогнищ ураження в зонах порушеного кровообігу.

Бульбарні альтернуючі синдроми. Синдром Джексона обумовлений ураженням ядра під'язикового нерва та волокон пірамідного шляху. На боці патологічного вогнища розвивається периферичний параліч м'язів язика (відхилення язика у бік ураження, половини язика, іноді фібрилярні посмикування в мові, переродження при дослідженні електропровідності м'язів язика), на протилежному боці – центральна геміплегія або геміпарез кінцівок.

Синдром Авелліса виникає при ураженні рухового ядра або рухових корінців язикоглоткового і блукаючого нервів та пірамідного шляху. На боці ураження виявляється периферичний параліч м'якого піднебіння, язичка, голосової складки з порушенням ковтання, фонації, мови (), на протилежному боці – центральна геміплегія чи геміпарез.

Синдром Шмідта має в основі поєднане ураження рухових ядер або волокон язикоглоткового, блукаючого, додаткового нервів та пірамідного шляху. На боці ураження виникає периферичний м'яке піднебіння, голосова складка, грудино-ключично-соскоподібний і трапецієподібний м'язи, на протилежному боці — центральна геміплегія або геміпарез.

Синдром Бабінського - Нажотта спостерігається при поєднанні ураження нижньої мозочкової ніжки, оливомозжечкового шляху, симпатичних волокон, а також пірамідного шляху, спиноталамічного тракту, медіальної петлі. На боці ураження реєструються мозочкові розлади (геміатаксия, латеропульсія), синдром Горнера (див. Бернара - Горнера синдром) , на протилежному боці – центральна геміплегія або геміпарез, геміанестезія.

Синдром Валленберга - Захарченко обумовлений ураженням рухового ядра блукаючого та язикоглоткового нервів, ядра спинномозкового шляху трійчастого нерва, симпатичних волокон, нижньої мозочкової ніжки, спиноталамічного тракту, іноді пірамідного шляху. На боці ураження виявляють периферичний параліч м'якого піднебіння та голосової складки, порушення поверхневої чутливості на обличчі за сегментарним типом, синдром Горнера, атаксію, на протилежному боці – порушення поверхневої чутливості по гемитипу, іноді центральний геміпарез.

Синдром Тапіа виникає при поєднанні ураження ядер або волокон додаткового, під'язикового нервів та пірамідного шляху. На боці патологічного вогнища – периферичний параліч грудино-ключично-сосцеподібного та трапецієподібного м'язів, м'язів язика, на протилежному боці – центральна геміплегія або геміпарез.

Синдром Волештейна обумовлений ураженням орального відділу рухового ядра язикоглоткового та блукаючого нервів та спиноталамічного шляху. На боці поразки – периферичний параліч голосової складки, на протилежному боці – геміанестезія.

Понтинні.Синдром Міяра - Гюблера визначається при ураженні ядра або корінця лицьового нерва та пірамідного шляху. На боці ураження – односторонній периферичний параліч мімічної мускулатури, на протилежному боці – центральна геміплегія або геміпарез.

Синдром Бріссо - Сікара обумовлений роздратуванням ядра лицьового нерва та ураженням пірамідного шляху. На стороні ураження – односторонній мімічний м'яз, на протилежному боці – центральна геміплегія або геміпарез.

Синдром Фовілля спостерігається при поєднаному ураженні ядер або корінців лицьового та відвідного нервів, пірамідного шляху, медіальної петлі. На боці патологічного вогнища – периферичний параліч лицьового нерва, що сходиться з обмеженням руху очного яблука назовні, диплопією, на протилежному боці – центральна геміплегія або геміпарез, геміанестезія.

Синдром Раймона - Сестана обумовлений поєднаним ураженням заднього поздовжнього пучка, мостового центру погляду, середньої мозочкової ніжки, медіальної петлі, пірамідного шляху. На боці поразки - , хореоатетоїдний , парез погляду у бік вогнища, на протилежному боці - центральна геміплегія або геміпарез, геміанестезія.

Педункулярні альтернуючі синдроми. Синдром Вебера виникає при ураженні ядра або корінця окорухового нерва та волокон пірамідної колії. На боці патологічного вогнища - косоокість, що розходиться, на протилежній стороні - центральна геміплегія; можливий також центральний параліч м'язів обличчя та язика.

Синдром Бенедикта обумовлений ураженням ядра окорухового нерва, червоного ядра, червоноядерно-зубчастих волокон, іноді медіальної петлі. На боці поразки - птоз, косоокість, що розходиться, мідріаз, на протилежній стороні -, інтенційний, іноді геміанестезія.

Синдром Клода визначається при ураженні ядра окорухового нерва, верхньої мозочкової ніжки. На боці патологічного вогнища - птоз, косоокість, що розходиться, мідріаз, на протилежному боці - атаксія, дисметрія, зниження м'язового тонусу.

Синдром Нотнагеля обумовлений поєднаним ураженням ядер окорухового нерва, верхньої мозочкової ніжки, латеральної петлі, червоного ядра, волокон пірамідного шляху. На боці поразки - птоз, косоокість, що розходиться, мідріаз, мозочкова атаксія, (одно і двостороння), на протилежній стороні - хореоатетоїдний гіперкінез, центральна геміплегія, центральний параліч м'язів обличчя і язика.

Альтервіруючі синдроми, пов'язані з ураженням кількох відділів стовбура головного мозку.Синдром Гліка обумовлений ураженням зорового, трійчастого, лицьового, блукаючого нервів та пірамідного шляху. На стороні ураження - периферичний параліч (парез) мімічних м'язів з їх спазмом, у супраорбітальній ділянці, зниження зору або утруднення ковтання, на протилежному боці - центральна геміплегія або геміпарез.

Перехресна геміанестезія спостерігається при ураженні ядра спинномозкового шляху трійчастого нерва на рівні моста або довгастого мозку та волокон спиноталамічного шляху. На боці ураження - розлад поверхневої чутливості на обличчі за сегментарним типом, на протилежному боці - порушення поверхневої чутливості на кінцівках.

Екстрацеребральні альтернуючі синдроми.Оптико-геміплегічний синдром виникає при односторонньому ураженні сітківки ока, зорового нерва, моторної зони кори великого мозку внаслідок порушення кровообігу в системі внутрішньої сонної артерії (у басейні очної та середньої мозкової артерій). На боці поразки – амавроз, на протилежному боці – центральна геміплегія або геміпарез.

Вертигогеміплегічний синдром обумовлений одностороннім ураженням вестибулярного апарату та моторної зони кори великого мозку внаслідок порушення кровообігу в системі підключичної та сонної артерій з порушенням циркуляції в басейнах лабіринтної (вертебробазилярний басейн) та середньої мозкової артерій. На стороні ураження - у вусі, горизонтальний в однойменний бік; на протилежному боці – центральна геміплегія або геміпарез.

Асфігмогеміплегічний синдром (синдром плечеголовного артеріального стовбура) відзначається при односторонньому подразненні ядра лицьового нерва, вазомоторних центрів головного мозку, ураженні моторної зони кори великого мозку. На боці поразки – спазм мімічної мускулатури, на протилежному боці – центральна геміплегія чи геміпарез. На боці поразки відсутня загальна сонна артерія.

Топіко-діагностичне значення.Аналіз симптомів ураження черепних нервів, органів чуття, провідникових розладів при А. с. дозволяє визначити локалізацію та межі патологічного вогнища. У клінічній практиці А. с. можуть спостерігатися при пухлинах мозкового стовбура та при порушеннях мозкового кровообігу (мозку). Так, синдром Джексона виникає при тромбозі передньої спинномозкової артерії або її гілок, синдроми Авелліса і Шмідта - при порушенні кровообігу в гілках артерій, що живлять довгастий мозок, а синдром Валленберга - Захарченко, Бабинського - Нажотта - у басейні нижньої задньої перехресної геміплегії – при тромбозі спинобульбарних артеріол. Понтинні (мостові) синдроми Фовілля, Бріссо - Сікара, Раймона - Сестана виявляються при ураженні гілок базилярної (основної) артерії, педункулярні синдроми - глибоких гілок задньої мозкової артерії, синдром Клода - передньої та задньої артеріол червоного ядра та ін.

Про характер патологічного процесу дозволяє будувати висновки динаміка симптомів. Так, при ішемічному ураженні стовбура мозку в результаті тромбозу гілок хребетних, базилярної або задньої мозкової артерій А. с., розвиваються поступово, часто не супроводжуючись втратою свідомості; межі осередку відповідають зоні порушеної васкуляризації; геміплегія або геміпарез мають спастичний. При крововиливі в А. с. може бути атиповими, т.к. межі вогнища можуть не відповідати певному судинному басейну та можуть збільшуватися за рахунок реактивного набряку мозку навколо вогнища крововиливу. Гострий розвиток вогнища у мосту мозку супроводжується порушеннями дихання, серцевої діяльності, блюванням. У гострому періоді визначається зниження м'язового тонусу на боці геміплегії в результаті діасхізу. .

Бібліогр.:Гусєв Є.І., Гречко В.Є. та Бурд Г.С. Нервові хвороби, з 185, М., 1988; Кроль М.Б. та Федорова Є.А. Основні невропатологічні синдроми, с. 132, М., 1966; Тріумфів А.В. захворювань нервової системи, с. 148, Л., 1974.

1. Мала медична енциклопедія. - М: Медична енциклопедія. 1991-96 р.р. 2. Перша медична допомога. - М: Велика Російська Енциклопедія. 1994 3. Енциклопедичний словник медичних термінів. - М: Радянська енциклопедія. - 1982-1984 рр..

Дивитися що таке "Альтернуючі синдроми" в інших словниках:

АЛЬТЕРНУЮЧІ СИНДРОМИ- АЛЬТЕРНУЮЧІ СИНДРОМИ, являють собою таку сукупність нервово-патологічних явищ випадання функцій, коли одна їх частина зовні виражена на одній половині тіла (наприклад, у формі правостороннього паралічу або парезу кінцівок), а… …

- (лат. alterno чергуватись; синоніми: альтернуючі паралічі, перехресні паралічі) синдроми, які поєднують у собі ураження черепно-мозкових нервів на боці вогнища з провідниковими розладами рухової та чутливої ​​функцій… … Вікіпедія

Альтернуючі синдроми- (Лат. alter одне з двох синдром) група неврологічних синдромів, що виникають при ураженні нервової тканини в області стовбура мозку. При цьому спостерігаються різні комбінації паралічів та парезів черепно-мозкових нервів та порушень чутливості.

Синдроми альтернативні- (Греч. alternus - перехресний) - ознаки одностороннього ураження стовбура мозку. На боці вогнища ураження спостерігаються порушення функцій одного або кількох черепних нервів по периферичному типу, з іншого боку – провідникові… Енциклопедичний словник з психології та педагогіки

Моста Варолієва синдроми ураження- поєднання центрального парезу або паралічу на протилежному боці та симптомів ураження черепних нервів по периферичному типу на боці вогнища ушкодження. Виникаючі при цьому симптомокомплекси визначаються як альтернуючі синдроми (лат. … Енциклопедичний словник з психології та педагогіки

- (truncus encephali; синонім мозковий стовбур) частина основи головного мозку, що містить ядра черепних нервів і життєво важливі центри (дихальний, судинно-руховий та ряд інших). С. р. м. має довжину близько 7 см, складається з середнього мозку, ... Медична енциклопедія

МОЗКОВО-МОСТОВИЙ КУТ- (Klein hirnbruckenwinkel, angle ponto cerebelleuse, за деякими angle ponto bulbo cerebelleuse) займає своєрідне місце в невропатології, неврогистопатології та неврохірургії. Назвою цим позначається кут між мозочком, довгастим. Велика медична енциклопедія

I Інсульт Інсульт (пізньолат. insultus напад) гостре порушення мозкового кровообігу, що викликає розвиток стійкої вогнищевої неврологічної симптоматики, що зберігається більше 24 годин. Під час І. відбуваються складні метаболічні та… … Медична енциклопедія

ГОЛОВНИЙ МОЗОК- ГОЛОВНИЙ МОЗОК. Зміст: Методи вивчення мозку..... . . 485 Філогенетичний та онтогенетичний розвиток головного мозку............. 489 Bee головного мозку..............502 Анатомія головного мозку Велика медична енциклопедія

Співвідношення окорухового нерва з очним яблуком та іншими нервами.