Саркоїдоз є рідкісним захворюванням запального характеру. Через цю недугу в людському організмі утворюються скупчення запальних клітин під назвою гранульоми. Гранулеми зовні нагадують невеликі вузлики. Саркоїдоз найчастіше вражає легені, але можуть бути порушені інші органи. Захворювання не є інфекційним чи пухлинним. Гранулеми можуть виникати у людей будь-якої вікової категорії, але найчастіше саркоїдоз діагностується серед тих, кому від 30 до 40. У дітей та людей похилого віку захворювання розвивається рідко.

Причини

Гранулеми у дитини виникають досить рідко. В даний час фахівці не можуть виявити точну причину розвитку саркоїдозу. Але можна виділити кілька факторів, які провокують утворення гранульом у дитячому організмі.

• Вплив хімічних речовин, металевого пилу.
• Реакція організму на грибки, сосновий пилок, деякі види атипових мікроорганізмів.
• Генетичні порушення в організмі дитини та спадкова схильність.
• Інфекційні захворювання можуть спровокувати розвиток саркоїдозу у дитини. До таких захворювань відносяться гепатит С, герпес чи туберкульоз.
• Куріння оточуючих дорослих може сприяти виникненню гранульом у дитини. Куріння не є фактором, що провокує розвиток саркоїдозу, але значно знижує ефективність лікування.

Симптоми

Розпізнати захворювання у дитини батьки можуть не завжди.

• З початком захворювання саркоїдоз у дитини проявляється не відразу.
• Саркоїдоз може протікати гостро, підгостро та хронічно.
• Гострий саркоїдоз проявляється у вигляді високої температури, лихоманки, швидкої стомлюваності, сухого кашлю, різкого схуднення, болю в грудній клітці, задишці. Відхаркування може бути із кров'ю.
• При хронічній формі недуги у дитини виникають періоди загострення, і навіть ремісії, коли симптоми виявляються мляво.
• У дітей віком до п'яти років наявність гранульом в організмі зазвичай проявляється у вигляді артриту, захворювань очей, а також шкіри.
• У дитини після п'яти років саркоїдоз проявляється у вигляді тих же ознак, як у дорослих.
• У деяких випадках саркоїдоз у дитини може протікати безсимптомно.

Діагностика саркоїдозу у дитини

• Діагностувати захворювання з допомогою первинного огляду виходить який завжди.
• При підозрі на саркоїдоз у дитини лікар направляє її на рентгенологічне дослідження.
• Також необхідні лабораторні аналізи сечі та крові. При гострій формі саркоїдозу в крові збільшується кількість лейкоцитів, підвищується швидкість осідання еритроцитів – ШОЕ.
• Реакція манту у більшості дітей, яким було діагностовано саркоїдоз, виявляється позитивною.
• Можливо проведено тест Квейма-Сілцбаха. Для цього береться зразок тканини селезінки, а також лімфатичного вузла. Вводиться спеціальна ін'єкція із застосуванням антигену. Якщо саркоїдоз активно розвивається, через кілька тижнів у місці ін'єкції з'явиться гранульома. Наявність гранульоми означає позитивну реакцію організму на антиген.

Ускладнення

Чим небезпечне захворювання для дитячого організму? Саркоїдоз іноді може викликати ускладнення, якщо не розпочато своєчасне лікування.

• Можливе ураження шкірного покриву, серцевої та нервової системи та інших внутрішніх органів та систем.
• Є ризик розвитку сліпоти та утруднення дихання, якщо саркоїдоз проявляється у хронічній формі.
• При гострому чи безсимптомному перебігу саркоїдозу у дитини висока ймовірність повного одужання без лікування. Але в цьому випадку дитина потребує регулярних лікарських оглядів.

Лікування

Що можете зробити ви

• Самостійно лікувати саркоїдоз у хворого малюка не можна.
• Батьки мають звернутися до лікаря, який призначить ефективне лікування.
• Для підвищення імунітету батьки повинні стежити за харчуванням малюка. У раціон дитини необхідно включити свіжі овочі та фрукти, зелень та ягоди, молочну продукцію. Фахівці рекомендують влаштовувати розвантажувальні дні, але робити це потрібно після консультації з лікарем.
• У дитини має бути певний режим дня.
• Регулярні провітрювання в кімнаті та часті прогулянки на свіжому повітрі також сприятливо впливають на роботу імунної системи.
• Дорослі не повинні курити при дитині, щоб не погіршити ситуацію, оскільки куріння робить лікування менш ефективним.

Що робить лікар

• Іноді лікувати саркоїдоз у дитини не потрібно, оскільки гранульоми зникають самостійно. Але в цьому випадку після одужання малюк повинен проходити регулярні лікарські обстеження.
• Лікування саркоїдозу спрямоване на усунення причин його розвитку, а також для запобігання ускладненням.
• Дитині призначаються кортикостероїдні гормони.
• За допомогою плазмаферезу відбувається очищення крові.
• При саркоїдозі ефективним виявляються фізіотерапевтичні процедури.
• Під час лікування пацієнт має періодично проходити рентгенологічні обстеження. Також рентген необхідний при неактивній формі саркоїдозу.
• На підвищення імунітету призначається прийом вітамінних комплексів.

Профілактика

• Не існує специфічної профілактики, яка допомагає запобігти розвитку захворювання у дитини.
• Фахівці рекомендують своєчасно лікувати інфекційні захворювання.
• Дитина не повинна контактувати з металевим пилом, хімічними речовинами.
• Дорослі не повинні курити за дитини.
• Регулярні обстеження допомагають своєчасно виявити виникнення гранульом у дитячому організмі, що дозволить не допустити ускладнень. Щопівроку лікарі рекомендують відвідувати пульмонолога.
• Звернення до генетиків дозволить дізнатися про наявну вроджену схильність дитини до розвитку саркоїдозу.

Також ви дізнаєтеся, чим може бути небезпечним несвоєчасне лікування недуги саркоїдоз у дітей, і чому так важливо уникнути наслідків. Все про те, як запобігти саркоїдозу у дітей і не допустити ускладнень.

А дбайливі батьки знайдуть на сторінках сервісу повну інформацію про симптоми захворювання на саркоїдоз у дітей. Чим відрізняються ознаки хвороби у дітей у 1,2 та 3 роки від проявів недуги у діток у 4, 5, 6 та 7 років? Як краще лікувати захворювання саркоїдоз у дітей?

Бережіть здоров'я близьких та будьте в тонусі!

Саркоїдоз – це захворювання, яке найчастіше діагностується у дорослих людей віком від 20 до 40 років. Патологія характеризується утворенням скупчень імунних клітин, званих гранульомами, у різних тканинах та органах по всьому організму. Дитячий саркоїдоз дуже рідкісний, і його справжня поширеність невідома. Згідно з датським дослідженням, частка захворюваності становить 0,22-0,27 випадків на 100 000 дітей, причому патологія найчастіше проявляється саме в ранньому підлітковому віці.

Причини

Є хронічним захворюванням невідомого походження, в основі якого лежить гранулематозне запалення багатьох органів. Воно найчастіше трапляється серед молодих людей, але іноді розвивається й у дітей.

Гранулеми при саркоїдозі нагадують ті, що утворюються при мікобактеріальній та грибковій інфекції або при гіперчутливості до органічних хімічних речовин. Така подібність стала підставою для припущень про роль мікробів або органічних забруднювачів як причини, але, незважаючи на великі дослідження, цього довести не вдалося.

Саркоїдоз зустрічається у всьому світі та серед усіх етнічних груп.У південно-східній частині США це захворювання найчастіше виявляється серед афроамериканців, ніж серед білого населення. Сімейні випадки вказують на роль генетичних факторів, але спосіб наслідування залишається невідомим.

Більшість випадків дитячого саркоїдозу посідає вік 8 – 15 років. У цьому віці типово ураження легень (100%), увеїт, суглобовий синдром рідкісний. Навпаки, у віці до 5 років превалює ураження суглобів, очей та шкіри, синдром васкуліту. Поразка легень у дітей молодшого віку зустрічається у 22% випадків.

Причини саркоїдозу не відомі. У свій час його намагалися пов'язати з мікобактеріями туберкульозу людського типу, потім - з атиповими мікобактеріями. Показано можливість перенесення захворювання та розвиток саркоїдозу через 90 днів після алогенної трансплантації кісткового мозку від донора, який два роки перебував у клінічній ремісії. Можливий розвиток захворювання у трансплантованому органі. Схильність до саркоїдозу спостерігається у певних етнічних групах, при деяких типах HLA та сімейних випадках.

Дитячий саркоїдоз – це системне захворювання з хвилеподібним перебігом, коли періоди загострення методично змінюються ремісією. Частота загострень залежить від віку початку:

• Ранній саркоїдоз розвивається у дітей до 4 років, і проявляється у вигляді тріади: висип, артрит і увеїт (запалення середньої оболонки ока).
• Пізній спостерігається в дітей віком 13-15 років; Захворювання протікає мультисистемно і симптоми переважно схожі з такими у дорослих пацієнтів. Патологія найчастіше у разі зачіпає дихальну систему.

Симптоми саркоїдозу у дітей

Початкові клінічні прояви вкрай різноманітні і залежить від поразки тих чи інших органів, але в дітей віком захворювання зазвичай починається зі втрати маси тіла, кашлю, стомлюваності, біль у кістках і суглобах і анемії. Як і у дорослих, найчастіше уражаються легені, але ступінь та характер їх поразок сильно різняться. Рентгенологічно виявляються інфільтрати в паренхімі органу, множинні дрібні вузлики, збільшення прикореневих та паратрахеальних лімфатичних вузлів.

Розпізнати захворювання у дитини батьки можуть не завжди.

• З початком захворювання саркоїдоз у дитини проявляється не відразу.
• Може протікати гостро, підгостро та хронічно.
• Гострий саркоїдоз проявляється у вигляді високої температури, лихоманки, швидкої стомлюваності, сухого кашлю, різкого схуднення, болю в грудній клітці, задишці. Відхаркування може бути із кров'ю.
• При хронічній формі недуги у дитини виникають періоди загострення, і навіть ремісії, коли симптоми виявляються мляво.
• У дітей віком до п'яти років наявність гранульом в організмі зазвичай проявляється у вигляді артриту, захворювань очей, а також шкіри.
• У дитини після п'яти років саркоїдоз проявляється у вигляді тих же ознак, як у дорослих.
• У деяких випадках саркоїдоз у дитини може протікати безсимптомно.

Саркоїдоз легень у дітей найчастіше виникає у віці дев'яти чи дванадцяти років. Існує три стадії розвитку цього захворювання. Стадії:

1. При першій стадії спостерігається легке нездужання, кашель, запалення лімфатичних вузлів або перебіг захворювання, проходить без видимих ​​симптомів і виявити його можна тільки за допомогою лікаря та обстеження.
2. Друга стадія називається медіастіально-легеневою і при ній відбувається утворення вогнищ запалення в легенях, з'являється задишка та кашель, хрипи та мокротиння.
3. Під час третьої стадії до перерахованих вище симптомів, додається значне підвищення температури, легеневі хрипи, сильна задишка і утруднене дихання.

Діагностика саркоїдозу у дитини

• Діагностувати захворювання з допомогою первинного огляду виходить який завжди.
• При підозрі на саркоїдоз у дитини лікар направляє її на рентгенологічне дослідження.
• Також необхідні лабораторні аналізи сечі та крові. При гострій формі саркоїдозу в крові збільшується кількість лейкоцитів, підвищується швидкість осідання еритроцитів – ШОЕ.
• Реакція манту у більшості дітей, яким було діагностовано саркоїдоз, виявляється позитивною.
• Можливо проведено тест Квейма-Сілцбаха. Для цього береться зразок тканини селезінки, а також лімфатичного вузла. Вводиться спеціальна ін'єкція із застосуванням антигену. Якщо саркоїдоз активно розвивається, через кілька тижнів у місці ін'єкції з'явиться гранульома. Наявність гранульоми означає позитивну реакцію організму на антиген.

Вирізняють наступні рентгенологічні стадії перебігу захворювання:

• 0 – картина органів грудної клітки при оглядовому рентгенівському знімку не змінена,
• I – двостороннє збільшення ЛП у воротах легень,
• II – двостороннє збільшення ЛП у воротах легень та легеневі інфільтрати,
• III – інфільтрати в паренхімі легень без зміни ЛП (15-25% випадків),
• IV - і з утворенням булл (Розвивається через 2 роки і більше. Спостерігається у 25-35% хворих).

Лікування

Лікування у дітей відбувається під наглядом лікаря фтизіатра, який і призначить вашій дитині курс лікування. Для профілактики цього захворювання вам слід гартувати дітей, привчіть його робити зарядку, яка зміцнюватиме її фізичний стан, стежте за колом спілкування вашої дитини, щоб вона не заразилася якимось легеневим захворюванням, зміцнюйте її імунітет, включіть у раціон харчування більше фруктів та овочів Вирушайте відпочивати на морське узбережжя і в гори.

👩🏻‍⚕️ Поясніть дітям, які перехворіли на саркоїдоз легень, що надалі, їм не можна курити сигарети, тому що їх легені дуже слабкі і є ймовірність отримати більш серйозну і погану хворобу. Так само не слід стикатися і вдихати різні хімічні сполуки, які у великій кількості містяться у засобах підтримки чистоти в квартирі.

Профілактика

• Не існує специфічної профілактики, яка допомагає запобігти розвитку захворювання у дитини.
• Фахівці рекомендують своєчасно лікувати інфекційні захворювання.
• Дитина не повинна контактувати з металевим пилом, хімічними речовинами.
• Дорослі не повинні курити за дитини.
• Регулярні обстеження допомагають своєчасно виявити виникнення гранульом у дитячому організмі, що дозволить не допустити ускладнень. Щопівроку лікарі рекомендують відвідувати пульмонолога.
• Звернення до генетиків дозволить дізнатися про наявну вроджену схильність дитини до розвитку саркоїдозу.

Поширеність саркоїдозу серед дітей у Росії становить 0,1 на 100 тис., тоді як у світі в різних країнах залежно від географічних та етнічних особливостей поширеність варіює від 20 до 180 випадків на 100 000. Саркоїдоз може по-різному проявляти себе в різні періоди дитячого віку: до 5 років та у більш старшому віці. Саркоїдоз у ранньому віці характеризується ураженням шкіри, суглобів та очей. Шкірні прояви можуть бути ліхеноїдними, іхтіоформними або у вигляді еритематозних папул.

Вузловата еритема відзначена навіть у грудному віці. Клінічно відрізняючись від ювенільного ревматоїдного артриту більш помірними загальними симптомами та характерними змінами суглобів, саркоїдоз підтверджують виявленням неказеифікуючих гранулем при біопсії шкіри, кон'юнктиви та синовіальних оболонок. Поразка очей найчастіше представлена ​​увеїтом. В окремих випадках відмічені ураження нирок з розвитком ХНН, ураження периферичних лімфатичних вузлів, мигдаликів, печінки, селезінки, кісток, дуже рідко – м'язів. У цих хворих реакція Манту зазвичай негативна, може бути підвищений рівень АПФ та кальцію у сироватці крові.

Після 5 років найчастіше бувають уражені легкі, лімфатичні вузли, очі, шкіра та печінка. Прогноз менш сприятливий для дітей молодшого віку та при поліорганній поразці. Ці хворі потребують постійного спостереження під час та після лікування, оскільки дуже ймовірні рецидиви. У дітей шкільного віку, порівняно з дорослими, частіше зустрічаються паренхіматозні ураження легень та позалегеневі прояви. Відзначено випадки ураження ЦНС, гіпофіза з розвитком нецукрового діабету. У ВІЛ-інфікованих дітей саркоїдні гранулеми можуть бути виявлені при ефективному лікуванні як «хвороба відновлення імунітету».

Диференціальна діагностика саркоїдозу дитячого віку поряд з туберкульозом та іншими поширеними захворюваннями проводиться з дитячим гранульоматозним періорифіціальним дерматитом (childhood granulomatous periorificial dermatitis, CGPD), некротизуючим саркоїдним граульоматозом(Necrotizing sarcoid granulomatosis, NSG)

Питання про час початку лікування та методики його проведення поки що залишається відкритим. Зарубіжні автори зазначали, що близько 60% дітей хворих на саркоїдоз одужують спонтанно, і тільки в деяких розвивається фіброз і важкі ускладнення. Ще в 1982 році фтизіопульмонологи Москви та Ленінграда рекомендували вести облік хворих на саркоїдоз дітей у протитуберкульозних установах тільки в період диференціальної діагностики (по 0 групі обліку для виключення туберкульозу), а потім спостерігати у дільничного педіатра, проводячи повторні курси. Співвідношення ризик/доцільність призначення та тривалого застосування кортикостероїдів у кожному випадку лікар повинен оцінювати індивідуально. Гормональна терапія не гарантує від ранніх і пізніх рецидивів, який не завжди повністю виправдовує надії, що покладаються на неї. Вітчизняні фтизіопедіатри відзначали після лікування стероїдами реактивацію саркоїдозу.

Саркоїдоз шкіри у дитини

Дегтярьов О.В.1, Янчевська ЕЮ.1, Меснянкіна О.А.1, Ткаченко Т.А.2, Романова О.Є.2, Шашкова А.А.2, Новинська О.Л.3

"Кафедра дерматовенерології (зав. - проф. Н.І. Розповідей) ГБОУ ВПО Астраханський державний медичний університет МОЗ Росії, 414000, м. Астрахань, Росія; 2ГБУЗ АТ Обласний шкірно-венерологічний диспансер (гл. лікар - к.м.н." В.В.Думченко), 414000, м. Астрахань, Росія;

Розглянуто клінічний випадок саркоїдозу шкіри у дитини. Поширеність цього захворювання вивчена недостатньо, але наявні відомості дозволяють говорити про те, що саркоїдоз у дорослих частіше зустрічається в північних країнах, ніж у південних, частіше хворіють жінки молодого та середнього віку. Саркоїдоз дитячого віку – ще менш вивчена проблема, а епідеміологічні дані вкрай суперечливі. Саркоїдоз рідкісний у дітей молодшого віку, він характеризується ураженням шкіри, суглобів та очей, а також наявністю неказеифікуючих гранульом при біопсії шкіри, кон'юнктиви та синовіальних оболонок, тоді як у старшому віці переважали зміни в легенях, лімфатичних вузлах та очах (тобто. як у дорослих). Наведене клінічне спостереження свідчить про труднощі діагностики саркоїдозу у дітей через рідкісне народження їх у практиці дитячого лікаря-дерматолога.

Ключові слова: саркоїдоз шкіри; гранулематозне захворювання; інфекційна гранульома. Для цитування: Дегтярьов О.В., Янчевська О.Ю., Меснянкіна О.А., Ткаченко Т.А., Романова О.Є., Шашкова А.А., Новинська О.Л. Саркоїдоз шкіри у дитини. Російський журнал шкірних та венеричних хвороб. 2015; 18 (3): 27-30.

SKIN SARCOIDOSIS IN A CHILD

\Degtyarev O.V.",\ Yanchevska E.Yu.1, Mesnyankina O.A.1, Tkachenko T.A.2, Romanova O.E.2, Shashkova A.A.2, Novinskaya A.L.3

Astrakhan State Medical University, Astrakhan, Russia; 2Regional Center of Cutaneous and Venereal Diseases, 414000, Астрахан, Росія; 3Alexander-Mariinsky Regional Clinical Hospital, 414000, Астрахан, Росія

Clinical case of cutaneous sarcoidosis in a child is presentd. The prevalence of this disease is not amply studied. З огляду на дані існуючі, sarcoidosis in adults is more friquent in the northern countries than in the South; Young and middle-aged women predominate among the patients. Sarcoidosis rare in infants і характеризується involvement of skin, joints, and eyes, and noncasefied granulomas (in biopsy of skin, conjunctiva, і synovial membranes), while in older age the lungs, lymph nodes, and mainly involved (тобто as in adults). Клінічні обставини, представлені в цьому документі, демонструють різні аспекти в diagnosis sarcoidosis в дітей віком з його низькою incidence і rarity для pediatric dermatologist.

Key words: skin sarcoidosis; granulomatous disease; infectious granuloma.

Citation: Degtyarev O.V., Yanchevska E.Yu., Mesnyankina O.A., Tkachenko T.A., Romanova O.E., Shashkova A.A., Novinskaya A.L. Skin sarcoidosis in a child. Российский журнал кошнiх i venericheskich bolezney. 2015; 18 (3): 27-30. (in Ukrainian)

Саркоїдоз - багатофакторне захворювання, що гістологічно характеризується наявністю гранульом без казеозного некрозу, що вражають легені, кістки, судини, очі, периферичні лімфатичні вузли, печінку і майже будь-який орган. Шкіра уражається у 2550% хворих.

Дегтярьов Олег Володимирович, доктор мед. наук, професор; Янчевська Олена Юріївна, кандидат мед. наук, помічник ( [email protected]); Меснянкіна Ольга Олександрівна, кандидат мед. наук, помічник; Ткаченко Таїсія Олексіївна, заступник головного лікаря з лікувальної роботи; Романова Ольга Євгенівна, завідувачка дитячого шкіряного відділення №3; Шашкова Алла Анатоліївна, завідувач амбулаторного відділення №5; Новинська Ганна Леонідівна, лікар-дерматовенеролог.

Corresponding

Янчевська Елена, MD, PhD ( [email protected]).

Перші описи захворювання пов'язують з іменами J. Hutchinson (1877), E. Besnier (1889), M. Tenesson (1892), S. Boeck (1899). У 1914 р. T. Schaumann вказав на єдиний генез шкірних та системних поразок.

Довгий час панував погляд на саркоїдоз як на своєрідну (ослаблену) форму туберкульозу. На це, зокрема, вказували перехідні форми від саркоїдозу до туберкульозу, що розвиваються у частини хворих на саркоїдоз, особливо під впливом терапії кортикостероїдами. В даний час саркоїдоз розглядається як самостійне захворювання, ймовірно, поліетиологічне, з переважно імунопатологічним генезом.

Утворення гранульом викликано, ймовірно, імунною відповіддю на невідомий антиген, який перетворюється макрофагами на Т-лімфоцити. Активовані Т-лімфоцити виділяють кілька протизапальних цитокінів, наприклад

інтерлейкін-2, інтерферон-у, хемоаттрактивний фактор макрофагів, інтерлейкін-1 та ін, які також сприяють утворенню гранульом та розвитку фіброзу, особливо в легенях. Постійна стимуляція антигену відповідальна за утворення похідних від макрофагів гігантських клітин. Деякі Т-хелперні лімфоцити присутні в центрі гранульом, а Т-супресорні лімфоцити знаходяться переважно на периферії.

Поширеність цього захворювання вивчена недостатньо, але наявні відомості дозволяють говорити про те, що на саркоїдоз частіше хворіють жінки молодого і середнього віку і поширений він переважно в північних країнах. Саркоїдоз дитячого віку – найменш вивчена проблема, епідеміологічні дані вкрай суперечливі. За відомостями вітчизняних авторів, захворюваність на саркоїдоз серед дітей становить 0,1 на 100 тис. .

Шкірні прояви при саркоїдозі можуть бути специфічними або неспецифічними. Специфічні - це плямисті, папульозні, вузлуваті чи підшкірні осередки. Найбільш важкою формою є озноблений вовчак Бенье-Тенісона, яка вражає ніс, прилеглі до нього ділянки щік, вушні раковини, підборіддя і лоб, де є дифузні інфільтровані вогнища ураження синюшно-червоного кольору, плоскі або злегка опуклі, з досить. Феномен «запиленості» позитивний. Характерно погіршення під дією холоду. Неспецифічні зміни виявляються у вигляді вузлуватої еритеми, що характеризується наявністю болючих рожевих або червоних вузлів з нечіткими краями, які симетрично розташовуються на поверхні гомілок.

Саркоїдоз нерідко зустрічається у дітей раннього віку і представлений у вигляді плямисто-папульозних висипів на шкірі, увеїті, лімфоаденопатії прикореневих лімфатичних вузлів та артриту.

Більшість педіатрів поділяють два типи проявів: у віці до 5 років і старшому віці. Саркоїдоз у ранньому віці часто не діагностують через рідкість і схожість з ювенільним артритом, незважаючи на те, що клінічні характеристики цих двох захворювань різні. У дітей молодшого віку саркоїдоз характеризується ураженням шкіри, суглобів та очей, а також наявністю неказефікованих гранульом при біопсії шкіри, кон'юнктиви та синовіальних оболонок. У підлітків переважають зміни у легенях, лімфатичних вузлах та очах, аналогічно клінічним проявам у дорослих. Підтвердженням діагнозу служать виявлені при біопсії неказеіфіковані гранульоми.

У вітчизняній літературі описано 28 випадків захворювання на саркоїдоз у дітей, з них у 26 діагноз був підтверджений гістологічно (без гістологічного підтвердження 2 хворих на саркоїдоз очей). З позалегеневих форм саркоїдозу, найчастіше виявлявся саркоїдоз периферичних лімфатичних вузлів та очей.

Саркоїдоз шкіри (СК), як і інші органні прояви цього захворювання, відрізняється значним поліморфізмом клінічних ознак. Діагноз СК, який завжди вимагає морфологічного підтвердження за допомогою біопсії, диктує необхідність ретельного обстеження, спрямованого на виключення ураження внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, легенів, а також інших внутрішніх органів. Нерідко шкірне ураження у пацієнтів з раніше виявленим саркоїдозом свідчить на користь прогресування захворювання і, як правило, пов'язаного з ним значного погіршення прогнозу. Це вимагає початку або інтенсифікації імуносупресивної терапії. Сам по собі СК може призводити до косметичних дефектів, що іноді інвалідизують. У зв'язку з цим СК вимагає відповідної «настроєності» лікаря при його діагностиці, а стратегія його своєчасного виявлення та вибору оптимального лікування потребує подальшої оптимізації. Так, дитячий гранулематозний періорифіціальний дерматит, що характеризується мономорфним папульозним висипанням навколо рота, носа та очей, є доброякісним захворюванням, яке раніше було описано у препубертатному періоді у афро-карибських дітей. У типових випадках висип персистує кілька місяців і проходить без рубців; зазвичай його відрізняють від саркоїдозу на підставі клінічних та гістологічних ознак. Дерматологи з Великобританії описали клінічну картину такого дерматиту у 4-річної азіатської дівчинки з гістологічною картиною саркоїдозу, при цьому клінічна картина зберігалася протягом 4 років. Це дозволило припустити, що цей випадок дитячого грануле-матозного періорифіціального дерматиту міг бути варіантом саркоїдозу.

У зв'язку з тим, що захворювання зустрічається рідко, особливо у дітей, наводимо клінічне спостереження випадку СК.

Пацієнка Л., 6 років, надійшла 08.04.14 до шкірно-венерологічного відділення (КВО) .№3 обласного шкірно-венерологічного диспансеру (Астрахань) з направним діагнозом стероїдозалежного дерматиту. Діагноз на час вступу: вульгарний псоріаз? стероїдозу-висимий дерматит?

Хвора з січня 2013 р., коли раптово з'явилися папульозні висипання на шкірі обличчя; висипання прогресували. Консультовано дерматологом амбулаторно за місцем проживання, поставлено діагноз алергічного дерматиту. Отримувала лікування: зіртек по 2,5 мг (5 крапель) 2 рази на добу 10 днів, 10% глюконат кальцію по 5 мл внутрішньом'язово 1 раз на добу 10 днів, ентеросгель 7,5 г (0,5 столової ложки) 3 рази добу; місцево акридерм у вигляді крему, крем адвантан періодично протягом року. Ефект від лікування слабовиражений. Спостерігалося покращення стану шкірного процесу у літні місяці. У вересні 2013 р. з'явилися нові висипання папульозного характеру на обличчі. Було призначено аналогічне лікування, проте ефекту від терапії не спостерігалося. Потім дівчинку направили на обстеження та стаціонарне лікування у КВО №3.

Дівчинка народжена від першої вагітності, у термін, масою тіла 3 кг, отримувала грудне вигодовування до 2 місяців. Росла і розвивалася за віком, щеплена за планом. З перенесених захворювань на ГРВІ, вітряна віспа. Гепатит,

Хвора Л. Саркоїдоз шкіри. а – до лікування; б – після лікування.

туберкульоз, венеричні захворювання заперечує (за словами матері). Спадковість не обтяжена. Лікарський анамнез без особливостей.

Стан задовільний, свідомість ясна, контактна. Статура нормостенічна, задовільної вгодованості. Лімфатичні вузли не збільшені, безболісні.

Шкірні покриви фізіологічного забарвлення, нормального тургору та еластичності. Патологічний процес локалізується на шкірі обличчя в області носогубного трикутника з переходом на крила носа, підборіддя, щоки, повіки та представлений дрібними папулами яскраво-червоного кольору, округлої форми, розміром 2-3 мм, схильними до злиття в осередки. На поверхні папул слабовиражене дрібнопластинчасте лущення (див. малюнок, а). Дермографізм змішаний.

На підставі скарг, анамнезу виставлено попередній діагноз: вульгарний псоріаз? хвороба Дар'ї? саркоїдоз?

За результатами обстеження: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі без патології, яйця глистів у калі не виявлено, при імуноферментному аналізі (ІФА) лямблії, аскариди, хелікобактер не виявлено.

При ультразвуковому дослідженні (УЗД) органів черевної порожнини виявлено деформацію жовчного міхура; УЗД щитовидної залози – сумарний обсяг залози 0,99, утворень не виявлено.

При рентгенографії органів грудної клітки: легкі та лімфатичні вузли без особливостей.

ІФА на наявність антитіл у сироватці крові до цитомегаловірусної інфекції, індекс авидності, вірус простого герпесу, HHV-8G негативні; на наявність антитіл до HHV-6G позитивний (1,459), оптична критична щільність 0,342.

При гістологічному дослідженні від 28.04.14 виявлено край гранульоми з епітеліоїдних клітин із наявністю гігантських клітин типу Лангерганса; некрозів не виявлено. Виникла підозра на саркоїдоз.

Консультовано проф. О.В. Дегтярьовим 29.04.14, на засіданні лікарської комісії №103 встановлено остаточний діагноз: дитячий гранулематозний періорифі-ціальний дерматит.

Хвору проконсультував фтизіохірург. Даних, що підтверджують туберкульоз легень та шкіри, не виявлено.

За час перебування у стаціонарі з 8 квітня по 16 травня 2014 р. хвора отримувала лікування per os: зодак 2,5 мг 1 раз на день, супрастин 25 мг 2 рази на день, тіосульфат натрію 0,3 мг 3 рази на день, гліцин 100 мг 2 рази на день,

панкреатин 25 тис. од. 3 рази на день, імарт 200 мг 3 рази на день; зовнішньо: мазь флуцинар, латикорт мазь, мазь фу-цидин, крем Урьяж Cu Zn, фонофорез на висипання з 1% гідрокортизоном 7 процедур.

Виписано з клінічним покращенням. На шкірі обличчя висипання зблідли, стали плоскішими, з'явилися ділянки шкіри фізіологічного забарвлення (див. малюнок, б).

Гістологічний матеріал 18.09.14 досліджував проф. В.А. Варшавський (університетська клінічна лікарня №2 ГБОУ ВПО Перший МДМУ ім І.М. Сєченова МОЗ Росії): епідерміс з явищами акантозу, у більш глибоких шарах дерми виявлений клітинний інфільтрат, що складається з лімфоїдних клітин, епітеліоїдних, що формують грану багатоядерними гігантськими клітинами. Висновок: гістологічна картина не суперечить діагнозу саркої-доза; туберкульоз шкіри виключено.

Наведене клінічне спостереження свідчить про труднощі діагностики саркоїдозу у дітей через рідкісне народження в практиці дитячого лікаря-дерматолога.

ЛІТЕРАТУРА

1. Кацамбас А.Д., Лотті Т.М., ред. Європейський посібник з лікування дерматологічних захворювань. М: МЕДпрес-інформ; 2008: 446-50.

. (in Ukrainian)

2. Бутов Ю.С., ред. Шкірні хвороби та інфекції, що передаються статевим шляхом. Посібник для лікарів. М: Медицина; 2002: 257-60.

. (in Ukrainian)

3. Візель А.А., ред. Саркоїдоз: від гіпотези до практики. Казань: Фен; 2004: 255-66.

. (in Ukrainian)

4. Голомідова Г.П., Огородова Л.М., Раткіна В.К. Саркоїдоз у дитини 8 років. Російський вісник перинатології та педіатрії. 1995; 2: 51-2.

. (in Ukrainian)

5. Fink C.W., Cimaz R. Early onset sarcoidosis: немає benign disease. J. Rheumatobgy. 1997; 24 (1): 174-7.

6. Milman N., Hoffmann A.L, Byg K.E. Sarcoidosis in children. Епідеміологія в Данах, клінічні особливості, diagnosis, treatment and prognosis. J. Acta Paediatr. 1998; 87 (8): 871-8.

7. Борисова Н.К., Доброхотова Н.М., Виноградова Т.І. Особливості позаторакальних та генералізованих форм саркоїдозу в дитячому, підлітковому та юнацькому віці. Проблеми туберкульозу. 1982; 4: 44-6.

. (in Ukrainian)

8. Греймер М.С., Астрова Є.А., Сточек Т.А. До питання диференціальної діагностики саркоїдозу та туберкульозу у дітей та підлітків. У кн.: Адамович В.М., ред. Диференціальна діагностика саркоїдозу та туберкульозу легень. М.: МНІІТ; 1988: 35-9.

. (in Ukrainian)

9. Кірдаков Д.Ф., Фомін В.В., Потекаєв Н.М. Саркоїдоз шкіри: клінічні варіанти та прогностичне значення. Фарматека. 2011; 18: 28-33. . (in Ukrainian)

Надійшла 13.01.15 Received 13.01.15

Прогностичне значення досліджень порфіринів при пізній шкірній порфірії

Кривошеє А.Б.1, Кондратова М.А.1, Тугулєва Т.А.1, Морозов Д.В.2

1ГБОУ ВПО Новосибірський державний медичний університет МОЗ Росії, 630091, м. Новосибірськ, Росія; 2ГБУЗ НСО Міська клінічна лікарня № 1, 630047, м. Новосибірськ, Росія

Проведено дослідження порфіринів щодо фракцій у сечі, калі та плазмі крові з урахуванням сезонних стадій пізньої шкірної порфірії у 145 хворих. Найбільш високий вміст порфіринів зареєстровано активну фазу хвороби. Відзначено, що підвищення уропорфірину в сечі та плазмі є однією з ранніх ознак, що передують клінічному рецидиву захворювання. Співвідношення між фракціями копропорфірину та уропорфірину відноситься до важливих прогностичних критеріїв. Констатоване в динаміці досліджень прогресуюче зниження фракції уропорфірину при відносно високому вмісті копропорфірину може свідчити про цироз печінки, що активно протікає.

Ключові слова: пізня шкірна порфірія; фракції порфіринів у сечі та в плазмі крові; сезонна динаміка порфіринів; цироз печінки; динаміка порфіринів при цирозі печінки.

Для цитування: Кривошеєв А.Б., Кондратова М.А., Тугулєва Т.А., Морозов Д.В. Прогностичне значення досліджень порфіринів при пізній шкірній порфірії. Російський журнал шкірних та венеричних хвороб. 2015; 18 (3): 30-35.

PROGNOSTIC SIGNIFICANCE OF PORPHYRINS IN PORPHYRIA CUTANEA TARDA Krivosheev A.B.1, Kondratova M.A.1, Tuguleva T.A.1, Morozov D.V.2

Novosibirsk State Medical University, 630091, Novosibirsk, Russia; ^Municipal Clinical Hospital No. 1, 630047, Новосібірськ, Росія

Porphyrin measurements are carried out в 145 пацієнтів з porphyria cutanea tarda. Фракції є встановлені в urine, feces, і plasma with due consideration for seasonal stages of the disease. High high porphyrin levels are recorded during the active phase. Утилізація uroporphyrin в urine і plasma є одним з перших signs preceding a clinical relapse. Coproporphyrin/uroporporphyrin proportion є одним з важливих prognostic criteria. Dynamic progressive reduction of uroporphyrin fraction in the presence of rather high coproporphyrin level can indicate active hepatic cirrhosis.

Key words: porphyria cutanea tarda; urinary and plasma porphyrin fractions; seasonal time course of porphyrins; hepatic cirrhosis; time course of porphyrins in hepatic cirrhosis.

Китації: Крівшеєв А.Б., Кондратова М.А., Тугулева Т.А., Морозов Д.В. Prognostic significance of porphyrins in porphyria cutanea tarda. Российский журнал кошнiх i venericheskich bolezney. 2015; 18 (3): 30-35. (in Ukrainian)

Виникнення специфічних порушень в обміні порфіринів і подальше їх прогресування найчастіше зумовлені дією різних екзогенних та ендогенних гепатотоксичних факторів. Порушення порфіринового обміну при різних формах порфірій супроводжуються підвищенням фракцій порфіринів у біосубстратах

Кривошеєв Олександр Борисович, професор мед. наук, професор ( [email protected]); Кондратова Марія Олександрівна, аспірант ( [email protected]); Тугулєва Тетяна Олександрівна, клінічний ординатор ( [email protected]); Морозов Дмитро Вільович, кандидат мед. наук ( [email protected]).

Corresponding

Krivosheev Alexandra, MD, PhD, DSc, prof. ( [email protected] narod.ru)

різних кількісно-якісних співвідношеннях. У клінічній практиці ці співвідношення переважно використовують як діагностичні критерії. Клінічні і фундаментальні проблеми пізньої шкірної порфірії - ПКП (син. урокопропор-фірії) можуть бути віднесені до вельми актуальних, оскільки ця форма порфірії відноситься до найбільш поширених і часто зустрічаються хвороб метаболізму порфіринів. Типовий біохімічний синдром ПКП закономірно супроводжується домінуючим підвищенням фракції уропорфірину (УП) у сечі (до 85-90%) та копропорфірину (КП) у калі (до 75-80%). Загальний вміст порфіринів у сечі у більшості хворих вище 2000-2500 нмоль/добу та в середньому в 30-40 разів перевищує нормальні значення. В еритроцитах патологічних відхилень відсутні. Загальний зміст

Щорічно в Білорусі реєструється 800 нових випадків захворювання на саркоїдоз.

Довгий час про саркоїдоз — системне захворювання, яке в першу чергу вражає легені, але може поширюватися також на шкіру, селезінку, печінку, серце та інші органи, — нічого не знали. Скажімо, хворіють на нього частіше люди героїчних професій — пожежники, військові, а також вчителі, працівники шкідливих виробництв та програмісти. Де зв'язок? Одне з найзагадковіших захворювань тим і цікаво, що поки що не відкрилося лікарям повною мірою ніде у світі. Завідувач кафедри фтизіопульмонології БДМУ, кандидат медичних наук, доцент Галина Бородіна — єдиний фахівець у нашій країні, який глибоко займається дослідженням саркоїдозу. Наразі і як лікар, і як учений вона пише вже докторську дисертацію, науковим керівником якої став директор РНПЦ пульмонології та фтизіатрії член-кореспондент Національної академії наук Геннадій Гуревич.

Саркоїдоз легень можна діагностувати за рентгенограмою

Щорічно у Білорусі реєструється близько 800 нових випадків захворювання. Тож праця Галини Львівни — це безцінна допомога і лікарям, які поки що недостатньо володіють темою, і пацієнтам, які часто живуть у полоні забобонів, навіть плутаючи саркоїдоз із саркомою, хоча вони абсолютно ніяк не пов'язані. Ні, саркоїдоз протікає доброякісно, ​​не відноситься до тяжких захворювань і найчастіше зовсім не потребує лікування. Але цю хворобу треба продовжувати досліджувати прицільно, впевнена доктор Бородіна: інтерес до теми у всьому світі зростає, і наша країна вже досягла тут значних успіхів.

— З туберкульозом все зрозуміло — ми знаємо, як його лікувати (хоча є певні проблеми, наприклад, що стосуються стійкості палички Коха до ліків). По саркоїдозу питань у рази більше. Багато що нам уже вдалося встановити. Наприклад, що хворіють на саркоїдоз найчастіше міські жителі та молоді люди 30 — 35 років, але середній вік нововиявлених пацієнтів постійно збільшується — все частіше діагноз ставиться зрілим жінкам. І якщо раніше ми взагалі не бачили позалегеневих проявів саркоїдозу, то тепер активно діагностуємо. Щодо лікування, то дослідження показали, що призначення кортикостероїдів — а саме з їхньою допомогою тривалий час лікували саркоїдоз — сприяє розвитку загострень.

Звичайно, основа основ — міжнародні рекомендації, але фахівці їх уміло модернізують, адаптують саме в Білорусі та пропонують варіанти лікування, як кажуть, саме під наших пацієнтів. У повній відповідності, до речі, із завітом Гіппократа – «лікувати не хворобу, а хворого». Схеми лікування підбираються індивідуально, виходячи з об'єктивних критеріїв. Що ж до реабілітації, то тут лікарі роблять все, щоб пацієнт із цим діагнозом жив довго та якісно. Тому в реабілітації не лише враховують медичні аспекти, а й роблять ставку на фізичну та психологічну складові.

Головною таємницею саркоїдозу доктор Бородіна вважає те, що досі незрозуміло його походження. Одна з версій – його викликають мікроорганізми:

— Років 15 тому на першій шпальті однієї шведської газети опублікували сенсаційний матеріал: нібито знайдено бактерії-збудники. Думаю, пацієнти дуже зраділи, адже інфекції успішно лікуються антибіотиками. Але, на жаль, це відкриття не підтвердилося подальшими дослідженнями. Хоча антибактеріальна терапія часом справді дає непогані результати при саркоїдозі шкіри. З іншого боку, припускають, що спусковим гачком для хвороби можуть бути фактори навколишнього середовища або аутоантигени – молекули у клітинах, які розпізнаються як чужорідні.

А головне сьогодні завдання, на думку Галини Львівни, — домогтися взаємодії лікарів різних спеціальностей: офтальмологів, кардіологів, ревматологів, пульмонологів... Адже саркоїдоз може зачепити будь-який орган. Більше того, все частіше виявляються саме позалегеневі форми захворювання. Якщо раніше їх виявляли лише у кожного шостого пацієнта, то сьогодні майже у третини. На кафедрі фтизіопульмонології БДМУ студенти-медики саме спеціально навчаються багатьом важливим нюансам — це допоможе їм у роботі з пацієнтами запідозрити недугу. До речі, саме первинна ланка сьогодні веде таких пацієнтів, а не фтизіатри, як раніше (вважалося, що саркоїдоз можуть запустити змінені мікобактерії туберкульозу). З одного боку, цілком логічно — хворі на саркоїдоз і туберкульоз не повинні обстежуватися в одному диспансері, тому що контакт з паличкою Коха для перших небезпечний, особливо на тлі лікування кортикостероїдами. З іншого боку, навантаження на терапевтів і так досить велика, а досвід у лікуванні хвороби вони тільки напрацьовують. Вчені із цим допоможуть.

ЯК ДІЗНАТИСЯ САРКОІДОЗ?

На рентгенограмі видно збільшені внутрішньогрудні лімфовузли. Легенева тканина уражена дрібними горбками - невеликими вогнищами. Це гранульоми, які з часом можуть повністю зникнути, так і перетворитися в рубцеву тканину. Більш детально оцінити становище допомагає комп'ютерна томографія. А ще ПЕТ: томографи переважно шукають віддалені метастази при раку, але та ж ідея дозволяє знаходити і вогнища саркоїдозу по всьому тілу. Дуже важливо це для оцінки активності захворювання, коли лікарям здається, ніби воно вже відступило, а насправді вогнища запалення є ще й не тільки в легенях, а й, наприклад, у лімфовузлах черевної порожнини. Оскільки під маскою саркоїдозу часто ховаються туберкульоз, лімфогранулематоз, лімфома, ідіопатичний фіброз легень та інші грізні хвороби, для точної діагностики необхідно взяти у пацієнта ділянку тканини на дослідження. Іноді це відбувається під час бронхоскопії, а останнім часом найчастіше шляхом торакоскопії (через розріз у грудній клітці). Без цього розпочинати лікування не слід.

БУДЬТЕ В КУРСІ

Гострий початок захворювання говорить про те, що, швидше за все, воно безвісти зникне і більше ніколи не повернеться. Якщо ж симптоми розвиваються поступово, навіть після тривалої ремісії може виникнути рецидив.

Хворіють зазвичай люди 30-35 років. Чоловіки у більш ранньому віці. Некурці хворіють частіше. Саркоїдоз нерідко виникає або загострюється після пологів. У дітей саркоїдоз буває дуже рідко (0,1 - 0,3 випадки на 100 тисяч населення), але протікає нетипово.

Саркоїдоз зустрічається у представників практично всіх етнічних груп, але найчастіше в афроамериканців та в Скандинавських країнах.

Іноді захворювання розвивається раптово і завдає маси незручностей, наприклад, при типовому для нього синдромі Лефгрена: на гомілках раптово з'являються червоні хворобливі плями, що виступають (вузлувата еритема), турбує висока температура, а суглоби ніг набрякають і болять. Для рідкісного синдрому Хеерфордта-Вальденстрема характерні поразка очей, збільшення привушних лімфовузлів, параліч лицьового нерва і лихоманка.

. «Смерть від саркоїдозу — виняток», — зауважує Галина Бородіна. Хоча у неї був пацієнт із хворобою у термінальній стадії. Трансплантації легені та комплексу серця — легеня в нашій країні тоді ще не проводилися, і він вирушив до Європи, об'їхав безліч центрів з метою потрапити в аркуш очікування пересадки. У результаті емігрував до Австралії, але, на жаль, так і не дочекався трансплантації — розвинулося ускладнення, і хлопець помер. «Завжди думаю про те, що сьогодні у нас у країні йому обов'язково допомогли б», — каже лікар.

Часто хвороба протікає хвилеподібно – то ремісія, то рецидив. Як цей Чеширський кіт з «Аліси в Країні чудес» — зникне, а потім з'явиться знову. В результаті у легенях утворюється фіброзна тканина, і пацієнт просто не може нормально дихати. Тоді допоможе лише пересадка.

ДО РЕЧІ

Є припущення, що Максиміліан Робесп'єр, один із найвпливовіших діячів Великої французької революції, хворів на саркоїдоз. Посмертні маски Робесп'єра збереглися серед тих, які доручили знімати скульптору Марії Тюссо з голів відомих людей, засуджених до гільйотини. І на тлі слідів від віспи на його обличчі були інші ушкодження, дуже схожі на саркоїдоз шкіри. А докладні записи його лікаря дозволили припустити, що революціонер страждав на важку генералізовану форму захворювання з ураженням очей, носа, печінки. Ймовірно, і молодий Моцарт страждав на саркоїдоз: у листах його батька зберігся опис типової картини гострого початку саркоїдозу — червоні плями на гомілках.

МЕДИЧНИЙ КАЛЕЙДОСКОП

Обережніше з лакрицею

Лакричні цукерки можуть підкосити серце. Таке несподіване попередження винесло FDA - управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів та медикаментів США. Виявилося, лакриця містить гліциризин - речовина, надлишок якої здатний знизити рівень калію в крові. Звідси загроза почастішання пульсу, підйому тиску і навіть сплутаності свідомості. Для появи цих симптомів достатньо з'їдати всього 50 г на день цього модного ласощі. Одне добре: відмова від цукерок одразу знімає усі проблеми. Втім, небезпечна лише натуральна лакриця, її замінники — анісове масло, наприклад, абсолютно нешкідливі.

Чому не можна шльопати дітей

Вчені університету Мічігану ще раз підтвердили аксіому: силові методи у вихованні дітей — це глухий кут. Навіть легкі ляпанці негативні для психіки. І по суті мало чим відрізняються від фізичного насильства. Про це свідчать результати опитування 8 тисяч осіб віком від 19 до 97 років. Згадуючи, як часто їх карали в дитинстві, 55% зізналися, що отримували за «м'яким місцем» (причому чоловіки частіше, ніж жінки). При цьому всі, кого регулярно шльопали, були більш схильні до депресій та інших психічних розладів порівняно з «небитими» одноліткам