Дистрофічні порушення на внутрішніх оболонках очей називаються пігментною дегенерацією сітківки. Сітківка містить своєрідні палички, завдяки яким орган працює нормально. При цьому захворюванні відбуваються ушкодження саме цих паличок. У зоровому органі змінюється пігментний епітелій та нейроепітелій сітківки. Захворювання досить рідкісне та небезпечне, оскільки призводить до інвалідності та повної сліпоті. Хвороба носить одночасно кілька назв. Це пігментна тапеторетинальна абіотрофія, дистрофія пігментної сітківки та пігментний ретиніт. Також існує таке поняття, як вікова макулярна дегенерація сітківки, тому що в цьому випадку уражаються клітини та кровоносні судини в області макули. До групи ризику входять люди після 40-річного рубежу.

ВАЖЛИВО! Патологія прогресує у дитячому дошкільному віці, а до чверті життя хворий зазвичай сліпне. Тому дуже важливо своєчасно звертатися до офтальмолога. І особливо важливо хоча б 1 раз на рік перевіряти зір дитини у профілактичних цілях.

Однозначно відповісти питанням, чому виникає дегенерація сітківки, неможливо, оскільки до сьогодні етіологія практично виявлено. Але зрозуміло одне – відбуваються патологічні зміни в геномі, через що знижується рівень живлення фоторецепторів, унаслідок чого клітини руйнуються. Однак багато вчених припускають, що причиною розвитку патології є:

1. Склероз судин у очних оболонках. У цьому випадку руйнується капілярна пластина.
2. Патологічні відхилення в ендокринній системі, пов'язані з нестачею вітаміну А.
3. Ослаблення імунної системи.
4. Негативний вплив токсичних речовин та інфікування.
5. Спадковість.

Симптоматика пігментної дегенерації сітківки

До основних симптомів дегенерації сітківки ока належить часткова втрата периферичного зору. Тобто людина починає погано бачити при слабкому висвітленні. Крім того, хворий відзначає швидку стомлюваність очей, спотворення зображення, наявність темних плям перед зоровими органами та розмивчастість обрисів. Далі спостерігається порушення сприйняття кольору, як при дальтонізмі.

Як діагностувати дегенерацію сітківки

Ще якихось 20 років тому було досить важко визначити наявність пігментної дегенерації сітківки, проте інноваційні технологічні розробки дозволяють діагностувати патологію на ранніх періодах. Для виявлення обов'язково здійснюється збір лабораторних аналізів, визначення рівня гостроти зору та всіх меж бачення. За допомогою магнітно-резонансної томографії лікар робить тривимірний знімок сітківки. Також електрофізіологічне дослідження дозволяє виявити кількість та можливу життєдіяльність клітин всього зорового органу. Обов'язково досліджується очне дно.

Методи лікування ПДС

Так як досі не виявлено точну причину розвитку патології, то методів лікування, які повністю позбавлять хворого хвороби, не існує. Однак це не говорить про те, що не потрібно робити жодних дій. Для цього є методики, що підтримують, завдяки яким можна призупинити прогресування. Отже, дегенерація сітківки ока – лікування:

1. Обов'язково призначається вітамінна терапія, яка включає прийом вітамінів групи А, Вв, В12, В2 та В1.
2. Також потрібні препарати, спрямовані на прискорення процесу кровопостачання та харчування клітин. Це можуть бути ін'єкції "Мілдронат", "Емоксипін" та інше. У вигляді крапель - "Тауфон" і той же "Емоксипін".
3. Для відновлення та регенерації сітківки використовуються біорегулюючі засоби. Наприклад, "Ретиналамін" або "Аллоплант".
4. Оскільки найчастіше руйнується кровоносна система і погіршується кровообіг, необхідні судинорозширюючі препарати: «Нікотинова кислота» у формі уколів та «Компламін».
5. Стимулятори біогенного напряму: «Екстракт алое» як ін'єкцій.
6. Фізіотерапевтичні заходи. На сьогоднішній день найбільш ефективним та дієвим вважається апарат «Окуляри Сидоренка». Він спрямований на зупинення прогресування захворювання та покращення кровопостачання. Має 4-разову дію.
7. Генна терапія сьогодні набирає популярності, проте ще перебуває на експериментальному рівні. У разі лікарі намагаються відновити пошкоджені гени.
8. Встановлення електронного імплантату відноситься до хірургічного методу. Це не позбавляє пігментної дегенерації сітківки, але дозволяє пацієнту нормально бачити.
9. Вазореконструктивна терапія теж відноситься до хірургічного втручання. Відновлюється нормальний рівень кровопостачання та живлення фоторецепторів.
10. Багато офтальмологів рекомендують використовувати дари природи. Тобто робити примочки та вживати всередину відвари та настойки з цілющих рослин.

Лікування вікової форми дегенерації

Вікова макулярна дегенерація сітківки лікується за таким же принципом, тобто застосовується вітамінна терапія та інше. Однак для такого дорослого населення існує ще й лазерна корекція. Лазер сприяє руйнуванню уражених кровоносних судин, які знижують гостроту зору. Крім того, лікар призначає антиангіогенні препарати та носіння спеціальних окулярів із лінзами, оснащеними електронною системою. Може бути застосоване субмакулярне хірургічне втручання, у якому видаляються патологічні судини. Також проводиться транслокація самої сітківки. У цьому випадку сітківку трохи зрушують з місця ураження судин, після чого за допомогою лазера проводять операцію.

Пігментна дистрофія сітківки(Пігментний ретиніт, тапеторетинальна дегенерація). Захворювання невідомої етіології із певною сімейно-спадковою тенденцією.

Хворі скаржаться на послаблення та втрату зору, особливо з настанням сутінків (гемералопія). На очному дні по ходу ретинальних судин, починаючи з периферії, утворюються своєрідні пігментні відкладення темно-коричневого кольору, що нагадують кісткові тільця різної величини та форми. Нерідко вони накопичуються в купки як розсипи дрібного вугілля. У міру прогресування процесу клітини пігментного епітелію знебарвлюються так, що очне дно просвічує і набуває вигляду мозаїки, що створюється хоріоїдальними судинами. Збільшуються кількість та розміри пігментних відкладень, зона поширення їх повільно розширюється, поки вся сітківка не буде густо усіяна пігментними масами (рисунок 13.5).

Рис. 13.5 - Пігментна дистрофія сітківки

Дистрофічні зміни, розпочавшись крайньої периферії як одиничних «кісткових тілець», поширюються і поступово захоплюють центральні відділи. При цьому відзначається також різке звуження калібру ретинальних судин, вони стають ниткоподібними. Знижується центральний зір, поле зору поступово концентрично звужується. Зміни у полі зору характеризуються кільцеподібними худобами відповідно до розташування ділянок дистрофії.

Починає випадати поле зору в нижньотемпоральному квадранті, потім худоба набуває часткової або повної кільцеподібної форми. Найдовше зберігаються функції центральної та парацентральної зон сітківки. Диск зорового нерва стає блідим із восковидним відтінком, а пізніше розвивається типова картина атрофії зорового нерва.

При класичній пігментній дистрофії відзначається повільний хронічний перебіг. Періоди прогресу процесу чергуються з ремісіями. У період ремісії покращується гострота зору, розширюється поле зору. Пігментні відкладення в процесі судин стають офтальмоскопічно видно у віці між 3-8 роками. Типові прояви пігментної дистрофії починаються у шкільні роки і до 20 років стають вже чітко помітними. Сліпота зазвичай настає між 40-50 роками, рідко – віком від 60 років.

У діагностиці ранніх стадій пігментної дистрофії велике значення надають електроретінографічному дослідженню.

Пігментна дистрофія нерідко протікає атипово. Вона може вражати осіб похилого віку. Кількість пігменту може варіювати від інтенсивних скупчень до поодиноких глибок аж до повної їх відсутності (пігментна дистрофія без пігменту). Можуть спостерігатися відхилення у формі пігментних відкладень – від «кісткових тілець» до химерної мозаїки. Топографія пігментних клітин може мати дифузний характер, мати вигляд конгломератів у центральних ділянках сітківки або її секторах. Нерідко пігментна дистрофія розвивається одному оці.

Дані про етіологію пігментної дистрофії суперечливі. Надають значення генетичним факторам, ендокринним розладам, авітамінозу, гіпофункції мозкового придатку, полігландулярним розладам або токсичним впливам. Висловлюється гіпотеза, що пігментна дистрофія є результатом розладу системи оновлення фоторецепторів сітківки під впливом надлишкового світла, що висвічує родопсин. Прогноз несприятливий. Систематичне лікування здатне лише уповільнити патологічний процес.

Лікування.Рекомендовано носити окуляри зі світлофільтрами, щоб уникнути ушкоджуючої дії світла. З безлічі запропонованих методів найбільш патогенетично виправдані ті з них, які спрямовані на розширення судин, поліпшення трофіки сітківки, хоріоїди та зорового нерва (пентоксифілін, вінпоцетин). Доцільним є призначення антиоксидантів (емоксипін, гістохром). Корисні вітаміни: С, В2, Е, РР; антоціанозиди, мікроелементи: цинк, селен. З хірургічних процедур застосовують реваскуляризацію у вигляді часткової пересадки смужок окорухових м'язів у перихороїдальну ділянку з метою поліпшення кровообігу в судинній оболонці. Метод у багатьох хворих дає позитивний ефект. Робляться спроби трансплантації клітин пігментного епітелію та нейрональних клітин сітківки зародка.

Юнацькі дистрофії сітківки

Генетично обумовлені дистрофічні зміни сітківки та судинної оболонки, що виникають у дитячому та юнацькому віці, нерідко носять сімейно-спадковий характер і передаються за рецесивним чи домінантним типом. Як правило, уражаються обидва ока. Захворювання характеризується повільним зниженням гостроти зору, появою центральної худоби, порушенням відчуття кольору. Розрізняють такі основні форми юнацьких макулодистрофій.

Жовткова дистрофія Бестаофтальмоскопічно характеризується наявністю кістоподібного вогнища жовтого кольору, правильної округлої форми, з чіткими межами, розміром від 0,5 до 2-3 діаметрів диска зорового нерва.

Жовткова дистрофія Беста

Це вогнище розташовується в макулярній області і на вигляд дуже нагадує жовток сирого яйця. Перебіг захворювання поділяється на три стадії: жовткова кіста; ексудативно-геморагічну, яка характеризується розривом кісти та появою крововиливів у сітківку та судинну оболонку, наявністю набряку сітківки; рубцово-атрофічну. На місці кісти формується атрофічне вогнище.

Дистрофія Штаргардтамає повільно прогресуючу течію. У початковій стадії захворювання в макулярній області визначається крапчастий набряк овальної або округлої форми, що має буре забарвлення. Зазначається рефлектування сітківки за межами зони дистрофічного ураження.

Дистрофія Штаргардта

У другій стадії розвитку поразка виходить за межі макулярної зони, наростає деструкція пігментного епітелію, ущільнюється базальна платівка, що характеризується появою «золотистих» рефлексів. У третій стадії значно посилюється депігментація вогнища, з'являються зміни судинної оболонки, що призводить до формування атрофічного фокусу.

Жовтково-плямиста дистрофія Франческеттіхарактеризується наявністю дуже своєрідних жовтих вогнищ, що локалізуются у зовнішніх шарах сітківки. Величина їх варіює від точкових до півтора діаметра вени, форма різноманітна. Іноді жовтково-плямисті осередки зливаються або нашаровуються один на одного. Розташовуються вони в макулярній області, але можуть бути розсипані по всьому задньому полюсу ока. Захворювання може протікати стаціонарно, але найчастіше прогресує. Слід розрізняти три стадії жовтково-ггятнистої дистрофії: початкову, неускладнену, що характеризується наявністю тільки жовто-плямистих вогнищ; розвинену, або ускладнену: у макулярній зоні, крім жовто-плямистих вогнищ, з'являються диспігментація, ущільнення базальної платівки, тобто зміни, аналогічні таким при дистрофії Штаргардта; далеко зайшла, в якій, як правило, відзначається дифузне поширення процесу по всьому очному дну.

Вікові дистрофії сітківки

У літньому віці нейронні елементи сітківки зазнають мало змін, хоча атрофія невеликого ступеня, мабуть, вражає всі невральні структури. Найбільш вираженою ознакою є атеросклероз ретинальних судин. У старечому віці атрофічні зміни найбільше виражені у внутрішніх шарах сітківки, але якщо до цих змін приєднуються також склеротичні зміни в хоріокапіллярах, дистрофічні процеси поширюються зовнішні шари. Сітківка з віком стає офтальмоскопічно менш прозорою, а фон її темнішим. Зникають юнацький блиск, макулярний і фові-альний рефлекси. Вікові зміни сітківки спостерігаються особливо у двох зонах, де циркуляція найбільш уразлива, – на периферії сітківки та у жовтій плямі, тому дистрофії сітківки прийнято ділити на центральні та периферичні.

Протягом вікової дистрофії макулярної розрізняють три фази: суху (рисунок 13.6); ексудативно-геморагічну; рубцово-атрофічну, чи псевдотуморозну (дистрофія Кунта – Юніуса).

Рис. 13.6 - Суха макулодистрофія

Процес переважно двосторонній.

У початковій стадії з'являється дрібноосередкова диспігментація, на її тлі виникають жовтувато-рожеві вогнища, навколо яких видно нерівномірну пористу пігментацію. Великі глибки спостерігаються рідко. Іноді просвічують склерозовані хоріоїдальні судини. У цій стадії можливе формування кісти.

Для ексудативно-геморагічної фази характерний набряк сітківки. Сітківка потовщується більш ніж у 2 рази, набуває сірого відтінку. Відкладення ексудату змащують перебіг дрібних парамакулярних судин, з'являються штрихоподібні та точкові геморагії. Вогнища стають більшими. Пізніше починають переважати процеси проліферації, формується сірого кольору, дископодібної форми утворення, що різко промінує в склоподібне тіло, облямоване геморагіями. На поверхні диска видно пігментні відкладення. Дископодібна дистрофія дуже нагадує новоутворення. Вікові дистрофії належать до абіотрофічних проявів.

Крайня периферія сітківки у міру старіння втрачає прозорість. Накопичення ліпофусцину в гангліозних клітинах призводить до появи локалізованих округлих потовщень по ходу нервових волокон. Одночасно в самих периферичних відділах сітківки (у зубчастої лінії), переважно в темпоральному секторі, з'являються клітинні, а потім міжклітинні вакуолі, що розташовуються у внутрішньому ядерному і зовнішньому плексиформному шарах. Вакуолі, зливаючись, формують кісти різної величини, що містять мукоїдний матеріал. Виникає кістоподібне переродження. Перші прояви кістоподібної дистрофії можна спостерігати навіть у осіб до 30 років, але найвиразнішою вона стає у старечому віці. При патологічних станах кістозне переродження проявляється яскравіше і, зрештою, може спостерігатися навіть у центральних зонах.

Руйнування міжкістових стінок та розщеплення сітківки на дві пластинки по зовнішньому плексиформному шару називається ретиношизисом.

Бульозний ретиношизис

Зміни в сітківці носять характер сірувато-білого пухирноподібного піднесення, артерії та вени білуваті, облітеровані. Процес починається на периферії в нижньому квадранті скроневої сторони, часто симетричний в обох очах і поширюється у напрямку заднього полюса. Кістоподібне утворення має чіткі межі, гладку поверхню, зберігає прозорість, внаслідок чого офтальмоскопічно важко помітно. Його найлегше розпізнати за наявності ретинальних судин, які здаються вільно плаваючими в склоподібному тілі. Зрідка ретинальні судини можуть розриватися, тоді кров заповнює інтраретинальну порожнину. Такі порожнини, що містять залишки крові та гемосидерин на стінці, клінічно нагадують пухлину. При ретиношизі можна виявити маленькі та множинні отвори в обох шарах, за наявності яких може розвинутися ретинальне відшарування.

У ранній стадії ретиношизи клінічні симптоми повністю відсутні, тільки в запущеній стадії може спостерігатися зниження зору. Захворювання може бути виявлено лише за периметрії. Візуальні дефекти стають очевидними, якщо ретиношизис поширюється на екватор.

Диференціальна діагностика ретиношизи досить важка. Найчастіше доводиться диференціювати його з відшаруванням сітківки, яка при відшаруванні стає більш каламутною, утворює рухливі складки. Межі відшарування менш чіткі, ніж при ретиношизі. Прогноз при периферичному ретиношизі досить сприятливий до тих пір, поки він залишається стабільним і прогресує повільно. При прогресуванні захворювання виникає небезпека ураження центральної зони (макулярна дистрофія).

З інших видів периферичної дистрофії слід назвати осередкову та дифузну хоріоретинальну дистрофію, ґратчасту дистрофію, ретинальну екскавацію.

Для осередкової та дифузної хоріоретинальної дистрофії, як свідчить сама назва, характерне залучення до процесу не тільки сітківки, а й судинної оболонки.

Дифузна хоріоретинальна дистрофія

Вогнищева дистрофія має вигляд досить великих вогнищ біло-сірого кольору з чітким кордоном та химерним відкладенням пігменту. Дифузна хоріоретинальна дистрофія формою нагадує слід дощового черв'яка.

Морфологічно підтверджується ураження зовнішніх верств сітківки. Склероз вражає насамперед капіляри. У пігментному епітелії старечі зміни виразніші, при цьому вони відповідають своїм гомологам у циліарному тілі та райдужці.

Для ґратчастої дистрофії та ретинальної екскавації характерно порушення в мозковому шарі сітківки. Ймовірно, що патологічні зміни склоподібного тіла грають не останню роль патогенезі цих видів периферичної дистрофії сітківки.

Для ґратчастої дистрофії характерні осередкові стоншування сітківки з наявністю штрихоподібних білих ліній, що формують химерну решітку.

Гратчаста дистрофія сітківки

У цій галузі нерідкі розриви сітківки.

Ретинальна екскавація – це локальне стоншування сітківки. Відповідно осередку сітківка здається яскраво-червоною, осередок дистрофії нагадує розрив, але ніколи не буває видно клапан, зберігається безперервний перебіг судин. Це швидше передрозрив, який надалі може призвести до розриву сітківки та її відшарування. Якщо для осередкової та дифузної хоріоретинальної дистрофії характерне відкладення пігменту, то ґратчастої дистрофії та ретинальної екскавації пігментні скупчення невластиві.

Як правило, периферичні дистрофії спостерігаються на обох очах, але ступінь їхнього прояву буває різним. Розвиваються вони роками без значного погіршення зорових функцій. Офтальмоскопічно їх важко бачити, якщо не використовувати тридзеркальну лінзу Гольдмана.

У людей похилого віку можливий гіаліноз базальної платівки. Вона стає жовтуватою, менш еластичною, легко відшаровується, в ній з'являються своєрідні вирости, які мають вигляд білуватих блискучих вогнищ різної величини (друзі сітківки). Гострота зору за друзів зазвичай не страждає.

Лікуваннявікової дегенерації є малоефективним. Зазвичай застосовують антиоксиданти (емоксипін, гістохром), вітаміни A, B1, B2, В6, каротиноїди, мікроелементи (селен, цинк), антикоагулянти, кортикостероїди, ангіопротектори, ліпотропні засоби, пептидні біорегулятори (ретиналамін). Позитивних результатів досягають лазеркоагуляції, яка особливо показана при ексудативній та ексудативно-геморагічній формах макулодистрофії. Цей вид лікування дозволяє досягти значного поліпшення зорових функцій та тривалої стабілізації їх на досягнутому рівні. Перспективним є також використання методів лазеркоагуляції та лазерної стимуляції при лікуванні про сухих форм макулодистрофії. Обнадійливі результати дозволяє отримати фотодинамічна терапія. Менш ефективні лазерні втручання, як, втім, інші методи лікування при псевдотуморозних формах центральної дистрофії, як у макулярної області дома фиброваскулярной мембрани вже сформувався щільний рубець. Для покращення кровообігу заднього полюса очі проводять реваскуляризуючі, вазореконструктивні операції, трансплантацію біоматеріалів. Великі надії покладаються на хірургічне лікування, що розробляється в даний час, що полягає в трансплантації пігментного епітелію і фоторецепторного шару сітківки.

Пігментна дистрофія сітківки є дегенеративним розладом на внутрішній оболонці ока. Сама сітківка має звані палички, внаслідок яких зоровий орган працює правильно. При цій патології відбувається їх порушення. З цієї причини виходить зміна нейроепітелію сітківки, пігментного епітелію.

Дистрофічне порушення є небезпечною та рідкісною недугою, оскільки здатне призвести до сліпоти та інвалідності. Хвороба має не одну назву, також недуга називається ретиніт та тапеторетинальна абіотрофія. Є ще одне поняття – вікова макулярна дистрофія сітківки, тут відбувається ураження кровоносних капілярів у районі макули та клітин. Хвороба має спадковий характер і спостерігається у людей понад 40 років.

У чому причини захворювання

Точної причини, чому утворюється дистрофія сітківки ока, немає, оскільки досі етіологію не встановлено. Але відомо однозначно, що хвороба передається генетичним шляхом.Відзначається зменшення ступеня живлення фоторецепторів, тому відбувається руйнування клітин.

Сприятливими факторами є:

• склероз судин сітківки ока – тут порушується капілярна пластина;
• порушення внутрішньоутробного розвитку - шкідливі звички, прийом сильнодіючих медикаментів, стресові ситуації ведуть до відхилення зростання плода;
• вік – поступово судини зношуються, клітини починають відмирати;
• патологічні розлади в ендокринній системі, зумовлені нестачею вітаміну А;
• травми головного мозку – через що відбувається обмін речовин та зміна кровопостачання;
• слабка імунна система;
• отруйні речовини, радіація порушують структуру ДНК.

Незалежно від причини появи захворювання, пацієнти відчувають майже ті самі симптоми. Чим раніше вони стануть помічені, тим ефективнішим буде лікування.

Як класифікують патологію

За типом пігментна дистрофія ока ділиться на:

1. Периферичну – ушкоджується бічне зір, у зону ризику потрапляють люди з короткозорістю.
2. Центральну - зорова функція погіршується, частіше зустрічається цей тип відхилення. Людина не може читати, керувати автомобілем.
3. Генералізована – порушення роботи клубочкової системи.

За родом освіти розрізняють:

• набуту;
• вроджену: підрозділяється на точкову - повна відсутність видимості у темряві; пігментну – з'являється через порушення фоточутливих рецепторів.

Види дистрофії:

1. Пігментна – відновити зір допоможуть вітаміни та спеціальна гімнастика.
2. Точкова біла – нерідко призводить до косоокості.
3. Беста – створює завісу перед очима.
4. Дистрофія плями Штаргардта – спадкова недуга, зниження зору відбувається повільно.

Тяжкий перебіг хвороби небезпечний атрофією зорового нерва, згодом розвивається сліпота.

Якими симптомами проявляється

Пігментна дегенерація сітківки протікає в'януло, не маючи виражених ознак. У цьому є вся небезпека. Початковим сигналом відхилення стає зниження можливості людини розпізнавати предмети в слабоосвітленому просторі. У разі генетичного фактора хвороба проявляється ще в невеликому віці. На що батьки не відразу звертають увагу, вважаючи, що малюк боїться темряви.

Симптоми пігментної дистрофії:

• миттєва втома очей у нічний час;
• ослаблення чи відсутність периферичного зору;
• розлад координації руху, перебуваючи у темному коридорі, вулиці;
• звуження поля зору;
• нездатність правильно відрізнити рухомий об'єкт від того, хто лежить;
• порушення розпізнавання кольорів;
• утворення мушок перед очима.

За наявності подібної клінічної картини важливо вчасно звернутися до офтальмолога.Уповільнення лікувальних дій здатне до прогресування патології та відшарування сітківки.

Як діагностують

Насамперед лікар розпитує пацієнта про наявні симптоми та їх тривалість. Уважно вивчається генетика хворого. Потім виконуються такі діагностичні дії:

Якщо вчасно не розпочати лікування дистрофії сітківки, можливе утворення некрозу, запалення або, що ще гірше, сліпота.

Як лікують

Оскільки точної причини пігментної дегенерації сітківки немає, і певного лікування немає. Однак є підтримуючі методики, внаслідок яких виходить зупинити прогресування недуги.

Медикаментозна терапія

Якщо патологія з'явилася у дитини, то до 25-річного віку видимість людини зменшується аж до втрати працездатності.

Найчастіше лікування дистрофії сітківки здійснюється шляхом комплексного використання медикаментів, що дозволяють налагодити кровообіг в органі, надати сітківці потрібне харчування.

Призначаються такі ліки:

1. Емоксипін, Мілдронат, Тауфон – це краплі та уколи, які живлять клітини органу та націлені на прискорення процесу кровопостачання.
2. Аллоплант, Ретиналамін – біорегулюючі препарати призначені для регенерації та відновлення сітківки.
3. Вітаміни А, В – обов'язкові засоби для відновлення органу зору.
4. Тиклодипін, Ацетилсаліцилова кислота – антиагреганти впливають на причину розвитку та тромби.
5. Компламін, Нікотинова кислота - оскільки змінюється кровообіг і порушується кровоносна система, судинорозширюючі медикаменти просто необхідні.
6. Екстракт алое – стимулятори біогенного процесу.
7. Но-шпа, Папаверін – ці спазмолітики знижують тиск у судинах.

Усі ліки призначаються офтальмологом виходячи з індивідуальних особливостей людини та клінічної картини.

Фізіотерапія

Фізіотерапевтичні процедури на сьогоднішній момент не менш дієві, ніж використання медикаментів.

Найбільш ефективними вважаються:

1. Генна терапія – за допомогою модифікацій із ДНК фахівцям вдається відновлювати порушені гени. Внаслідок чого хворобливі процеси зупиняються, у пацієнта покращується зір.
2. Стимулюючі заходи (електростимуляція, магнітотерапія) – посилюють живі фоторецептори. У вцілілих тканин підвищується функціональність, вони замінюють омертвлені клітини.
3. Під'єднання електронних імплантатів – такі мікроскопічні частинки дозволяють абсолютно сліпим пацієнтам без перешкоди орієнтуватися у просторі, повністю доглядати без чиєїсь допомоги. Але не позбавляє від самої недуги.
4. Апарат «Окуляри Сидоренка» — пристрій спрямований на запобігання прогресу пігментної дистрофії, налагоджує кровопостачання. Метод має 4-кратну дію.
5. Вазореконструктивне лікування – оперативне втручання, з допомогою якого нормалізується правильний рівень кровопостачання, і навіть харчування фоторецепторов.

Такий лікувальний підхід дозволяє нормалізувати обмін речовин у патологічному органі, завести механізм відновлення нервових клітин. Оперативний метод дозволяє частково поліпшити зір, втрачений внаслідок генних мутацій, інфекційних патологій, травм.

Додатково можна використовувати і народні методи, наприклад, робити примочки з лікувальних трав, приймати відвари, наготовлені всередину.

Апаратний вплив

Захворювання усувається за допомогою фотостимуляції. Метод полягає в розбудові зорового апарату в певних ділянках. Через війну розвиток недуги уповільнюється. Під впливом випромінювання кровообіг покращується, налагоджуються обмінні процеси. Процедура видаляє набряклість з оболонки очей, зміцнює сітківку.

Лікування вікової дистрофії

Обов'язково вживаються вітаміни. Дорослій людині призначають лазерну корекцію. Спосіб допомагає руйнуванню пошкоджених судин, що зменшують зорову гостроту.

Офтальмолог також прописує антиангіогенні ліки та використання окулярів з лінзами, забезпечені електронною системою. Може знадобитися субмакулярне оперативне втручання, де усуваються патологічні судини. Виконується транслокація очної сітківки, яку злегка пересувають з області ураження судин, потім лазером проводять операцію.

У деяких випадках використовується вітректомія, операція передбачає висічення склоподібного тіла, рубцевої тканини.

Які можуть бути наслідки

Симптоматика при пігментній дегенерації утворюється в момент, коли сітківка вже порушена, тому розпізнати пошкодження на першому етапі розвитку дуже важко. Виснаження тканин може призвести до таких ускладнень:

• глаукома, катаракта;
• зниження зорової гостроти;
• повна сліпота;
• втрата периферичного зору;
• тунельне бачення;
• порушення можливості бачити у темряві.

Щоб не допустити таких наслідків, важливо провести комплексне лікування, повністю дотримуючись рекомендацій.

Профілактика, прогноз

Оскільки утворення пігментної дистрофії характеризується генетичними розладами, запобігти хворобі не вдасться. Щоб помітити недугу на початку його розвитку, потрібно регулярно відвідувати окуліста, особливо коли в роду є близькі з цим відхиленням.

Для зміцнення сітківки, а також оснащення очних яблук потрібними компонентами людина повноцінно повинна харчуватися, виключити шкідливі звички. Надходження в організм корисних для здоров'я речовин стає гарантією правильної роботи органу зору. При виявленні запущеної форми дегенерації сітківки прогноз невтішний, висока ймовірність втрати зору.

Пігментна дегенерація сітківки є хронічним захворюванням, що передається у спадок. Абіотрофія сітківки ока вражає людей, незалежно від статі та національності. Ця хвороба трапляється дуже рідко. Виходячи з цього, офтальмологи мають недостатньо досвіду, щоб точно стверджувати, від чого виникає тапеторетинальна абіотрофія сітківки ока.

У країнах третього світу хворі на ПДС взагалі не звертаються до лікарської допомоги та не обстежуються.Щоб зрозуміти всю небезпеку, яку становить пігментна дегенерація сітківки ока для людини, зупинимося на природі походження цієї недуги.

Патогенез захворювання

Сітківка очного яблука і двох різновидів рецепторних клітин. На ній розташовані клітини у формі колб та паличок. Колбочки на сітківці знаходяться у центрі. Відповідають вони за сприйняття кольору та чіткість зору. Палички рівномірно розподілені по всій площі сітківки. Їх завданням є ідентифікація світла та забезпечення якості зору в умовах сутінків та темряви.

Під впливом низки зовнішніх і внутрішніх чинників генетично відбувається деградація зовнішнього шару сітківки, зниження функціональності паличок. Патологічні зміни починаються з країв очей, поступово просуваючись до їхнього центру. Цей процес може тривати від кількох років до десятиліть. Поступово погіршується гострота зору та сприйняття світла. Найчастіше хвороба закінчується повною сліпотою.

Як правило, патологія захоплює обидва очі, вражаючи їх з однаковою швидкістю. Якщо пацієнту надається своєчасна та кваліфікована допомога, то у нього є шанс зберегти здатність розрізняти навколишні предмети та пересуватися самостійно, без сторонньої допомоги.

Причини втрати зору

Оскільки така патологія, як пігментна абіотрофія сітківки, досліджена та вивчена недостатньо, офтальмологи не можуть чітко систематизувати передумови її виникнення. Єдине, що достовірно встановлено, — захворювання передається у спадок. Закладено воно генетично і дістається дітям від однієї чи обох батьків.

Вченим вдалося встановити, чому виникає пігментна прогресуюча дистрофія сітківки ока, якщо близькі родичі не страждають на подібну патологію.

До факторів, які провокують ПДС у генетично здорових людей, належить:

1. Порушення зростання плода під час вагітності. Відхилення розвитку дитини можуть бути викликані прийомом алкоголю, куріння, сильнодіючих лікувальних препаратів. У ряді випадків хвороба є наслідком сильного стресу матері.
2. Травма головного мозку у дорослої людини. Причиною недуги може стати поранення, операція, сильний удар або перенесений інсульт. Все це призводить до погіршення кровопостачання та обміну речовин.
3. Вік. Згодом відбуваються зношування судин, відмирання клітин та інші патологічні зміни в організмі.
4. Вплив радіації чи отруйних речовин. Через це в організмі відбуваються мутації, що викликають зміни структури ДНК та окремих генів.

Незалежно від причини виникнення недуги, хворі мають приблизно однакові симптоми. На них слід звернути увагу, щоб отримати медичну допомогу на ранніх стадіях захворювання.

Симптоми

Хвороба протікає мляво, не проявляючи себе яскравими ознаками. Саме в цьому полягає її небезпека. Першим сигналом те, що у сітківці очі почалася деградація периферійних клітин, є зниження здатності людини орієнтуватися у погано освітленому просторі. При спадковому характері ПДС це проявляється у дитячому віці. Однак на це відхилення батьки рідко звертають увагу, вважаючи його острахом темряви.

На те, що у людини розвивається безпігментна дегенерація сітківки, вказують такі симптоми:

• швидка стомлюваність зору за умов сутінків, недостатньої чи штучної освітленості;
• нечітке бачення предметів та навколишнього оточення у темряві;
• порушення координації рухів при ходьбі темними вулицями, сходами та коридорами;
• зіткнення з об'єктами, які ясно видно іншим;
• ослаблення та зникнення периферійного зору (ефект труби).

При виявленні подібних симптомів необхідно максимально уникати перебування у темних місцях. При першій нагоді потрібно звернутися до окуліста.

Діагностика безпігментної абіотрофії сітківки

Діагностика захворювання проводиться у клінічних умовах. Починається вона з того, що офтальмолог проводить обговорення із пацієнтом проблем, які переслідують останнього. З'ясовуються симптоми хвороби та час їх виникнення. Особлива увага приділяється спадковості. Лікар може зажадати історії хвороби родичів хворого, щоб вивчити, як відбувалися патологічні зміни сітківки в них. Іноді рідні хворого запрошуються на консультацію.

Після проведення опитування проводяться такі заходи:

Якщо у хворого діагностовано пігментну дистрофію сітківки ока, лікування необхідно починати якнайшвидше. Зволікання загрожує розвитком запалення, некрозу та повною сліпотою.

Лікування пігментної дегенерації сітківки

Сьогодні немає єдиного підходу до специфічного лікування пігментної абіотрофії сітківки. Медицина спромоглася лише знайти способи, щоб призупинити швидкість розвитку захворювання.

• вітамінні комплекси для зміцнення тканин та покращення обміну речовин;
• препарати, що покращують кровопостачання та харчування сітківки;
• пептидні біорегулятори, що покращують живлення та відновлювальні можливості сітківки ока.

Розвиток науки та технологічних можливостей сучасної медицини дозволили розробити низку нових експериментальних напрямів у лікуванні пігментної абіотрофії сітківки.

У країнах із розвиненою системою охорони здоров'я це захворювання лікується за такими методиками:

1. Генна терапія. За допомогою певних модифікацій із ДНК лікарям вдається відновлювати пошкоджені гени. Завдяки цьому патологічні процеси припиняються, до хворих повертається нормальний чи обмежений зір.
2. Вживлення електронних імплантантів. Ці мікроскопічні пристрої дозволяють повністю сліпим людям щодо вільно орієнтуватися у просторі, обслуговувати себе та пересуватися без сторонньої допомоги.
3. Стимулюючі процедури. Магнітостимуляція та електростимуляція активізують уцілілі фоторецептори. У живих клітин збільшується функціональність, вони заміняють відмерлі клітини сітківки.
4. Прийом регенеруючих нервових тканин препаратів. Вони сприяють стимулюванню розмноження активних рецепторів із поступовим витісненням пошкодженої тканини. Сьогодні лікарям ще не вдалося досягти бажаного лікувального ефекту. Однак, постійний розвиток офтальмології та нанотехнологій вселяє надію на те, що дуже скоро цей метод дозволить повністю відновлювати сітківку.

Для пацієнтів, у яких виявлено запущену абіотрофію сітківки, лікування може бути операційним. Хірурги виконують процедури відновлення судин, що забезпечують кров'ю сітківку. Принагідно видаляються пошкоджені фрагменти очей.

Подібний підхід дозволяє покращити обмін речовин у хворих органах, запустити механізм регенерації нервових клітин. Хірургічний метод лікування дозволяє частково відновлювати зір, втрачений через генні мутації, травми та інфекційні захворювання.

Висновок на тему

Сьогодні у багатьох країнах розробляються питання лікування пігментної дегенерації сітківки ока. Вчені активно вивчають функціональну анатомію та біологію органів зору, обмінюються досягненнями в галузі нейроофтальмології, удосконалюють методи мікрохірургії та клітинної трансплантації. Все це робить перспективу успішного лікування пігментної дегенерації сітківки цілком реальною.

Відео

Абіотрофія, або пігментна дегенерація сітківки- Захворювання, що передається у спадок.

Воно відноситься до розряду тапеторетинальних дегенерацій, що протікають на тлі зміни пігментного епітелію і відрізняються погіршенням зору до сліпоти.

Пігментна дистрофія сітківки ока: що це? Причини виникнення

Причина ушкодження генів невідома. Проте механізм розвитку хвороби добре вивчений. Щоб його зрозуміти, потрібно трохи заглибитись в анатомію людського ока. Його чутлива до світла оболонка складається з двох різних категорій клітин, які називаються рецепторами. колбочок та паличок.

Назва клітин обумовлена ​​їхньою формою. Колби розташовані в центральній області сітківки ока і відповідають за чіткість зору та сприйняття світла.

Палички знаходяться на всій поверхні сітківки. Клітини контролюють нічний і прикордонний зір.

При пошкодженні генів, відповідальних функції сітківки, зовнішня її поверхню, де розташовані дві категорії клітин, руйнується. На пошкодження колб та паличок йде іноді 15-20 років.Тотальне руйнування очних рецепторів і є причиною хвороби, яка називається пігментною дистрофією сітківки очей.

Симптоми

Три прояви завжди свідчать про розвиток захворювання- гемералопія, деградація периферичного зору та погіршення колірного сприйняття та гостроти зору.

Гемералопія (нічна сліпота). Симптом недуги проявляється у міру пошкодження паличок та спостерігається за 5, а іноді, за 10 роківдо очевидних ознак захворювання. Хворий перестає, як і раніше, орієнтуватися у приміщенні зі слабкою освітленістю. Втрата досвіду вважається первинним проявом пігментної дистрофії.

Деградація периферичного зору.У пацієнта розвивається тип зору, який називається тунельним (або трубчастим).

Для отримання інформації хворому залишається невелика ділянка в центрі ока через звуження меж периферичного зору.

Погіршення колірного сприйняттяі гостроти зорувиникає на останній стадії хвороби через деградацію клітин-колб. Посилення процесу провокує сліпоту.

Патогенез розвитку

Хвороба переходить із проявом у першому поколінні синові від батька(аутосомно-домінантний спосіб передачі) та у другому та третьому поколінні від двох батьків(Аутосомно-рецесивний спосіб передачі). Недуга зазвичай прогресує у чоловіків (кровних по лінії матері) через зчеплення Х-хромосомою.

Захворювання вперше може проявитися в ранньому, юнацькому або дорослому віці. У дорослих патологія згодом провокує розвиток катаракти чи глаукоми. Більший ефект від терапії досягається при діагностиці хвороби в дітей віком.

На ранній стадіїпатології хворі скаржаться на зниження зору у нічний час, порушення орієнтації у просторі. Зовнішніх проявів патології немає.

Пізніше навколо очного дна стає помітна пігментація, що нагадує кісткові тільця. Спочатку їх не багато, але згодом кількість пігментних вогнищ зростає. Розмір кілець стає дедалі більше, вони переміщаються з периферії до центральної частини сітківки. Кровоносні судини очей звужуються. Це призводить до знебарвлення руйнівних областей сітківки очей.

Фото 1. Знімок очного дна при пігментній дистрофії сітківки: помітно безліч білуватих вкраплень.

Диск зорового нерва атрофується і стає світлішим. Якість зору при цьому залишається незмінною.

Увага!Звуження поля зору відбувається при подальшому прогресуванні патології. Воно призводить до помутніння склоподібного тіла та розвитку глаукоми або катаракти.

Вам також буде цікаво:

Діагностика

Первинне розпізнавання хвороби викликає труднощі, особливо у малюків, яким не виповнилося 6 років.Тільки коли дитина починає демонструвати дезорієнтацію у просторі, медики вперше можуть говорити про те, що патологія, можливо, розвивається. До цього часу хвороба вже завдає відчутної шкоди здоров'ю очей.

Для підтвердження діагнозу, встановлення периферичного сприйняття та гостроти зору проводиться огляд. Фахівець досліджує очне днохворого, щоб виявити наявність у ньому кісткових тілець. Діагноз, у разі сумніву, підтверджується за допомогою електрофізіологічного дослідження. Воно допомагає оцінити здатність людини орієнтуватися в темний час доби.

Важливо!При підозрі на пігментну дистрофію родичампацієнта пропонується пройти обстеження, щоб виявити захворювання на ранній стадії.

Лікування

Терапія патології включає цілий комплекс заходів:

• прийом ліків та вітамінних зборів, спрямованих на підвищення кровообігу очей ( Мілдронат, Емоксилін, Компламін, Нігексин, Декамевіт, Кокарбоксилаза, Ундевіт, вітаміни С, А, Е, PP та В);

Фото 2. Упаковка препарату Мілдронат у формі капсул дозуванням 250 мг, у пачці 40 штук. Виробник Grindex.

• використання очних крапель, що покращують живлення сітківки ( Ретиналамін, Тауфон);
• електрофорездля зняття запальних та дегенеративних процесів, що протікають у сітківці;
• контроль над згортанням крові, який передбачає проведення курсу підкон'юнктивальних ін'єкцій ( динатрієва сіль, Тромболітин, рідкий алое);
• прийом біогенних стимуляторів, які посилюють дію лікарських засобів

Профілактичний ефект має на хворі очі носіння окулярів, які названі на честь їхнього творця. Сидоренко. Хірурги можуть вставити пацієнту імплантати, що дають змогу орієнтуватися у темряві. На пошкоджений ген також впливають, використовуючи методи сучасної генної терапії.

Довідка.Маленьким дітям офтальмолог призначає зорові вправи: різні письмові завдання, розфарбовування, читання.

Прогноз

Пігментну дистрофію не вдається перемогти, якщо вона діагностована надто пізно.Результат лікування здебільшого невтішний. У сучасної медицини поки що немає ефективних засобів та методів, які б лікувати хворобу всіх стадіях. Щоб допомогти хворим, лікарі намагаються створити штучну подобу сітківки та лікарські речовини, які містять клітини, сприйнятливі до світла.