- skupina ochorení spojených rovnakým typom funkčných a morfologických zmien v spojivovom tkanive (hlavne vlákna obsahujúce kolagén). Charakteristickým prejavom kolagenózy je progresívny priebeh, zapojenie rôznych vnútorných orgánov, ciev, kože a pohybového aparátu do patologického procesu. Diagnostika kolagenóz je založená na multiorganizme lézie, identifikácii pozitívnych laboratórnych markerov, bioptických údajoch spojivového tkaniva (kože alebo synoviálnych membrán kĺbov). Najčastejšie sa na liečbu kolagenóz používajú kortikosteroidy, imunosupresíva, NSAID, deriváty aminochinolínov a pod.

Všeobecné informácie

Kolagenózy (kolagénové ochorenia) sú imunopatologické procesy charakterizované systémovou dezorganizáciou spojivového tkaniva, polysystémovou léziou, progresívnym priebehom a polymorfnými klinickými prejavmi. V reumatológii sa ako kolagenózy bežne označujú reumatoidná artritída, reumatizmus, systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia, periarteritis nodosa, dermatomyozitída, Wegenerova granulomatóza atď. Tieto ochorenia sa spájajú do jednej skupiny na základe spoločného patomorfologického znaku (fibrinoidné zmeny kolagén) a patogenetický mechanizmus (porušenie imunitnej homeostázy).

Spojivové tkanivo tvorí kostru, kožu, strómu vnútorných orgánov, cievy, vypĺňa medzery medzi orgánmi a tvorí viac ako polovicu hmoty ľudského tela. Medzi hlavné funkcie spojivového tkaniva v tele patria ochranné, trofické, nosné, plastické, štrukturálne. Spojivové tkanivo predstavujú bunkové elementy (fibroblasty, makrofágy, lymfocyty) a medzibunková matrica (základná látka, kolagén, elastické, retikulárne vlákna). Pojem "kolagenózy" teda úplne neodráža patologické zmeny vyskytujúce sa v tele, preto sa v súčasnosti táto skupina bežne nazýva "difúzne ochorenia spojivového tkaniva".

Klasifikácia kolagenóz

Existujú vrodené (dedičné) a získané kolagenózy. Vrodené dysplázie spojivového tkaniva reprezentujú najmä mukopolysacharidózy, Marfanov syndróm, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlosov syndróm, elastický pseudoxantóm, Sticklerov syndróm atď.

Získané kolagenózy zase zahŕňajú SLE, sklerodermiu, periarteritis nodosa, dermatomyozitídu, reumatoidnú artritídu, Sjögrenov syndróm, reumatizmus, systémovú vaskulitídu, difúznu eozinofilnú fasciitídu a iné a závažnosť prognózy; zvyšok - na malé kolagénové ochorenia. Je tiež zvykom rozlišovať prechodné a zmiešané formy difúznych ochorení spojivového tkaniva (Sharpeov syndróm).

Príčiny kolagenóz

Vrodené kolagenózy sú spôsobené dedičnými (genetickými) poruchami štruktúry kolagénu alebo metabolizmu. Etiológia získaných systémových ochorení spojivového tkaniva je menej študovaná a pochopená. Uvažuje sa o ňom z pohľadu multifaktoriálnej imunopatológie, v dôsledku interakcie genetických, infekčných, endokrinných faktorov a vplyvov prostredia. Početné štúdie potvrdzujú súvislosť medzi špecifickými systémovými ochoreniami spojivového tkaniva a prenášaním určitých HLA antigénov, najmä histokompatibilných antigénov triedy II (HLA-D). Systémový lupus erythematosus je teda spojený s nosičom antigénu DR3, sklerodermiou - antigény A1, B8, DR3 a DR5, Sjögrenov syndróm - s HLA-B8 a DR3. V rodinách pacientov s kolagenózou sa častejšie ako v celej populácii zaznamenávajú systémové ochorenia u prvostupňových príbuzných.

Vo vzťahu k infekčným agensom podieľajúcim sa na vzniku kolagenóz stále prebieha vedecký výskum. Nie je vylúčená infekčno-alergická genéza difúznych ochorení spojivového tkaniva; uvažuje sa o možnej úlohe vnútromaternicových infekcií, stafylokokov, streptokokov, vírusov parainfluenzy, osýpok, rubeoly, mumpsu, herpes simplex, cytomegalovírusu, Epstein-Barrovej, Coxsackie A a iných.

Treba poznamenať súvislosť kolagenóz so zmenami v endokrinno-hormonálnej regulácii: s nástupom menštruačného cyklu, potratom, tehotenstvom alebo pôrodom, menopauzou. Vonkajšie faktory prostredia spravidla vyvolávajú exacerbáciu latentnej patológie alebo pôsobia ako spúšťače nástupu kolagenóz v prítomnosti vhodnej genetickej predispozície. Takýmito spúšťačmi môže byť stres, trauma, hypotermia, slnečné žiarenie, očkovanie, lieky atď.

Patogenéza a patomorfológia kolagenóz

Patogenéza kolagenózy môže byť znázornená ako nasledujúca všeobecná schéma. Na pozadí bakteriálno-vírusovej senzibilizácie tela sa vytvárajú patogénne imunitné komplexy, ktoré sa usadzujú na bazálnej membráne krvných ciev, synoviálnych a seróznych membránach a vyvolávajú rozvoj nešpecifického alergického zápalu. Tieto procesy spôsobujú autoalergiu a autosenzibilizáciu na vlastné tkanivá, narušenie bunkových a humorálnych faktorov imunogenézy, nadprodukciu autoprotilátok proti bunkovým jadrám, kolagénu, vaskulárnemu endotelu a svalom.

Zvrátené imunitné, cievne a zápalové reakcie pri kolagenóze sú sprevádzané patologickou dezorganizáciou spojivového tkaniva. Patologické zmeny prechádzajú 4 štádiami: opuch sliznice, fibrinoidná nekróza, proliferácia buniek a skleróza.

Kolagenózy sú sprevádzané rôznymi patoanatomickými zmenami, všetky ochorenia však spája difúzne zapojenie do patologického procesu spojivového tkaniva tela, ktoré sa môže vyskytovať v rôznych kombináciách. Takže pri nodulárnej periarteritíde sú postihnuté prevažne cievy svalového typu, čo vedie k ich zjazveniu a desolácii, preto sa v klinickom priebehu často zaznamenávajú vaskulárne aneuryzmy, krvácania, krvácanie, infarkty. Pre sklerodermiu je typický rozvoj rozšírenej sklerózy (lézie kože a podkožia, pneumoskleróza, kardioskleróza, nefroskleróza). Pri dermatomyozitíde prevládajú lézie kože a svalov, ako aj v nich umiestnené arterioly. Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný polysyndromickým priebehom s rozvojom dermatózy, polyartritídy, Raynaudovho syndrómu, pleurisy, nefritídy, endokarditídy, meningoencefalitídy, pneumonitídy, neuritídy, plexitídy atď.

Príznaky kolagenóz

Napriek rôznorodosti klinických a morfologických foriem kolagenózy možno v ich vývoji vysledovať spoločné znaky. Všetky choroby majú dlhý zvlnený priebeh so striedajúcimi sa exacerbáciami a remisiami, stabilnou progresiou patologických zmien. Charakterizovaná pretrvávajúcou horúčkou nesprávneho typu so zimnicou a hojným potením, príznakmi alergie, nevysvetliteľnou rastúcou slabosťou. Spoločné pre všetky kolagenózy sú systémová vaskulitída, muskulo-artikulárny syndróm vrátane myalgie, artralgie, polyartritídy, myozitídy, synovitídy. Často sa zaznamenáva poškodenie kože a slizníc - erytematózna vyrážka, petechie, podkožné uzliny, aftózna stomatitída atď.

Poškodenie srdca pri kolagenózach môže byť sprevádzané rozvojom myokarditídy, perikarditídy, myokardiálnej dystrofie, kardiosklerózy, arteriálnej hypertenzie, ischémie, angíny pectoris. Na strane dýchacích orgánov je zaznamenaná pneumonitída, pleuristika, pľúcny infarkt, pneumoskleróza. Renálny syndróm zahŕňa hematúriu, proteinúriu, renálnu amyloidózu, chronické zlyhanie obličiek. Poruchy gastrointestinálneho traktu môžu byť reprezentované dyspepsiou, gastrointestinálnym krvácaním, záchvatmi bolesti brucha, simulujúcou cholecystitídu, apendicitídu atď.

Polymorfizmus klinického obrazu sa vysvetľuje orgánovou špecifickosťou lézie pri rôznych formách kolagenóz. Exacerbácie difúznych ochorení spojivového tkaniva sú zvyčajne spojené s infekciami, hypotermiou, hyperinsoláciou a traumou.

Diagnóza kolagenóz

Základom predpokladu tej či onej formy kolagenózy je prítomnosť klasických klinických a laboratórnych príznakov. Typický je výskyt nešpecifických markerov zápalu v krvi: C-reaktívny proteín, zvýšenie α2-globulínov, fibrinogén, séromukoid, ESR atď. Veľký diagnostický význam má stanovenie imunologických markerov charakteristických pre každé ochorenie: CIC, antinukleárne a reumatoidné faktory, protilátky proti jednovláknovej a dvojvláknovej DNA, antistreptolyzín-0, protilátky proti jadrovým antigénom, hladiny komplementu atď. Na stanovenie patomorfologickej diagnózy sa často treba uchýliť k

Kolagenóza - hlavné príznaky:

• výkyvy nálad
• Slabosť
• Bolesť kĺbov
• Strata chuti do jedla
• Kožné vyrážky
• Zimomriavky
• Strata vlasov
• potenie
• Zmeny teploty
• Bolesť svalov
• Sčervenanie tváre
• Horúčka
• Znížené videnie
• Vzhľad vredov
• Zápaly slizníc
• Motorická dysfunkcia
• Porušenie gastrointestinálneho traktu
• Porušenie srdcovej činnosti
• Deformácia kĺbov
• Drsnosť kože

Kolagenóza je imunopatologický stav, pri ktorom sa pozoruje vývoj degeneratívnych porúch, ktoré najčastejšie postihujú spojivové tkanivo, ale nie je vylúčená možnosť zapojenia iných segmentov do patológie.

Takáto choroba sa môže vyvinúť primárne a sekundárne, a preto sa provokujúce faktory v každom prípade budú líšiť. Okrem toho hlavné miesto vo vývoji takejto choroby je tiež dané prenikaniu patologických činiteľov do ľudského tela.

Napriek existencii veľkého množstva ochorení, ktoré sú zaradené do skupiny kolagenóz, majú všetky množstvo spoločných klinických prejavov. Patrí medzi ne horúčka a zimnica, zvýšené potenie a nevysvetliteľná slabosť, ako aj kožné vyrážky rôznych foriem.

Proces stanovenia správnej diagnózy je zameraný na vykonávanie širokej škály laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrení, ktoré musia byť nevyhnutne doplnené dôkladným fyzikálnym vyšetrením.

V prevažnej väčšine prípadov sa na liečbu choroby obracajú na konzervatívne metódy založené na perorálnych liekoch.

Príčiny ochorenia

Ako bolo uvedené vyššie, kolagenózy môžu byť vrodené alebo získané.

V prvom prípade geneticky podmienené patológie, ktoré sa vyvíjajú v štádiu vnútromaternicového vývoja plodu, slúžia ako predisponujúci faktor, na pozadí ktorého dochádza k narušeniu procesu syntézy kolagénu, ako aj štruktúry tejto látky a jeho metabolizmus. Práve z tohto dôvodu sa choroby spadajúce do tejto kategórie veľmi často vyvíjajú u tých detí, ktorých jeden z rodičov trpí podobným ochorením.

Zdroje získaných kolagenóz nie sú úplne objasnené, do popredia sa však dostáva infekcia ľudského tela patogénnymi mikroorganizmami. V tomto prípade môže byť pôvodcom:

• stafylokoky;
• streptokoky;
• vírusy parainfluenzy;
• provokatéri takých patológií, ako sú mumps a jednoduché;
• vírus Epstein-Barrovej;
• vírus A.

Tiež sa zistil vzťah medzi kolagenózami a hormonálnymi poruchami. Dôvody sú teda:

• obdobie nosenia dieťaťa;
• tok menštruácie;
• kmeňová činnosť;
• menopauza;
• abortívne ukončenie tehotenstva;
• porušenie fungovania orgánov endokrinného systému, menovite štítnej žľazy a vaječníkov, nadobličiek a hypofýzy.

S genetickou predispozíciou môžu ako spúšťač slúžiť nasledovné:

• dlhodobé vystavenie príliš nízkym alebo vysokým teplotám na tele;
• dlhotrvajúci stres;
• široká škála zranení;
• nekontrolovaný príjem určitých liekov;
• očkovanie;
• rôzne alergické reakcie;
• znížená odolnosť imunitného systému.

Niekedy nie je možné určiť faktory, ktoré prispeli k rozvoju takéhoto ochorenia - v takýchto prípadoch je človeku diagnostikovaná nediferencovaná kolagenóza.

Klasifikácia chorôb

V súlade so zvláštnosťami pôvodu degeneratívneho procesu sú kolagenózy:

• Kolagenóza je vrodená;
• Získaná kolagenóza.

• systémový lupus erythematosus;
• sticklerov syndróm;
• Ehlers-Danlosova choroba;
• elastický pseudoxantóm.

Pokiaľ ide o získané formy kolagenózy, líšia sa v priebehu:

• s ťažkým priebehom;
• s latentným priebehom, pomaly progresívnym vývojom a absenciou život ohrozujúcich následkov.

Prvá skupina patológií zahŕňa:

• Sharpov syndróm;
• systémová sklerodermia;
• systémový lupus erythematosus.

Ľahším priebehom sa vyznačujú nasledujúce typy kolagenózy:

• septik;
• reumatoidná resp.

Takéto ochorenia sú spojené do kategórie nazývanej malé kolagenózy.

Okrem toho existuje klasifikácia v závislosti od umiestnenia lézií:

• difúzne zmeny v spojivovom tkanive - diagnostikované najčastejšie;
• kĺby;
• synoviálna membrána;
• steny ciev.

Tiež odborníci z oblasti reumatológie rozlišujú zmiešané a prechodné kolagenózy.

Príznaky ochorenia

Prítomnosť veľkého počtu ochorení v takejto skupine ochorení je spôsobená skutočnosťou, že majú mnoho spoločných klinických príznakov a charakteristík, napríklad pomalú progresiu, ako aj striedanie fáz exacerbácie a remisie.

Medzi bežné príznaky, ktoré sa vyvíjajú u detí a dospelých, patria:

• nešpecifická horúčka;
• zvýšené potenie;
• zimnica;
• zápalové alebo ulcerózne lézie kože a slizníc;
• bolesť kĺbov a svalov;
• porušenie motorických funkcií;
• progresívna slabosť;
• časté zmeny nálady;
• poruchy spánku;
• znížená alebo úplná strata chuti do jedla;
• porušenie fungovania orgánov tráviaceho a kardiovaskulárneho systému, ako aj orgánov, ako sú obličky a pľúca.

V prípadoch rozvoja sklerodermie sa vyššie uvedené znaky doplnia:

• zhrubnutie a stvrdnutie spojivového tkaniva;
• zhrubnutie kože;
• zvýšené vypadávanie vlasov;
• výskyt abscesov.

Za charakteristické znaky systémového lupus erythematosus sa považujú:

• začervenanie kože na tvári a dekolte;
• výskyt vyrážok po celom tele, vo vzhľade pripomínajúcom červené krúžky;
• kolísanie ukazovateľov teploty;
• aftózny;
• znížená zraková ostrosť;

Sčervenanie kože tváre s kolagenózou

Pri reumatoidnej artritíde sa pacienti najčastejšie sťažujú na:

• poškodenie kĺbov horných a dolných končatín;
• deformácia postihnutého segmentu;
• silný, náchylný na zosilnenie v noci;
• úplný nedostatok spánku;
• strata váhy.

Všetky uvedené ochorenia a ich prejavy patria medzi najčastejšie diagnostikované medzi kolagenózami.

Diagnostika

Skúsený reumatológ bude schopný stanoviť správnu diagnózu už v štádiu vstupného vyšetrenia pacienta, avšak na určenie typu kolagenózy sú potrebné laboratórne a inštrumentálne vyšetrenia.

Po prvé, lekár musí osobne vykonať niekoľko manipulácií, a to:

• študovať anamnézu nielen pacienta, ale aj jeho blízkych príbuzných - hľadať najpravdepodobnejší etiologický faktor pre konkrétnu osobu;
• zbierať a analyzovať životnú históriu - zistiť vplyv iných nepriaznivých zdrojov;
• vykonať dôkladné fyzikálne vyšetrenie s povinnou štúdiou stavu kože a slizníc;
• podrobne pohovoriť s pacientom – zostaviť kompletný klinický obraz a závažnosť príznakov kolagenózy.

Medzi laboratórnymi testami je potrebné zdôrazniť:

• všeobecný a biochemický krvný test;
• enzýmový imunotest a krvný test DNA;
• sérologické testy.

Najinformatívnejšie sú nasledujúce inštrumentálne postupy:

• ultrasonografia a rádiografia postihnutého segmentu;
• EKG a EhlKG;
• CT a MRI;
• biopsia kože, svalov a kĺbov, ako aj obličkového tkaniva.

Biopsia kože

Na procese diagnostiky sa zúčastňuje nielen reumatológ, ale aj odborníci z iných oblastí medicíny, najmä:

• dermatológ;
• gastroenterológ;
• pneumológ;
• kardiológ;
• imunológ;
• endokrinológ;
• pediater.

Na odlíšenie rôznych foriem kolagenóz sú potrebné ďalšie vyšetrenia.

Liečba choroby

Ako liečiť kolagenózu? Na pozadí skutočnosti, že veľké množstvo ochorení je charakterizovaných pomaly progresívnym a recidivujúcim priebehom, ich terapia by mala byť fázovaná, dlhodobá, často celoživotná.

Vo veľkej väčšine situácií sa na liečbu chorôb používajú tieto lieky:

• steroidné glukokortikoidy;
• nesteroidné protizápalové látky;
• cytostatiká;
• prípravky zo zlata;
• deriváty aminochinolínu.

Denná dávka a trvanie užívania sa určuje individuálne pre každého pacienta, je to spôsobené tým, že lekár berie do úvahy:

• typ ochorenia;
• závažnosť a závažnosť kurzu;
• veková kategória pacienta;
• individuálne charakteristiky pacientov.

Počas exacerbácie symptómov sa odporúča použiť také mimotelové metódy hemokorekcie:

• plazmaferéza;
• kaskádová plazmová filtrácia;
• hemosorpcia.

Plazmaferéza

S remisiou jednej alebo druhej formy kolagenózy môže liečba zahŕňať:

• absolvovanie kurzu cvičebnej terapie;
• fyzioterapeutické procedúry - v tomto prípade sú reprezentované liečivou elektroforézou a magnetoterapiou, ultrazvukom a ultrafonoforézou, liečebnými kúpeľmi, ktorými môže byť radón, oxid uhličitý a sírovodík;
• dodržiavanie šetriacej stravy;
• kúpeľná terapia.

Možné komplikácie

V závislosti od typu kolagenózy je pri absencii terapie vysoká pravdepodobnosť vzniku nasledujúcich komplikácií:

• respiračné, renálne alebo kardiovaskulárne zlyhanie;

Prevencia a prognóza

Vzniku vrodenej kolagenózy sa nedá vyhnúť, avšak na zabránenie vzniku sekundárnych degeneratívnych procesov je potrebné dodržiavať nasledovné preventívne odporúčania:

• vyhýbanie sa podchladeniu a prehriatiu tela;
• úplné odstránenie ložísk akýchkoľvek chronických infekcií;
• neustále posilňovanie imunity;
• primerané používanie liekov s prísnym dodržiavaním odporúčaní ošetrujúceho lekára;
• minimalizácia vplyvu stresu;
• vyhnúť sa kontaktu s alergénmi;
• pravidelné návštevy všetkých lekárov na preventívne prehliadky.

Prognóza kolagenózy je úplne diktovaná variantom jej priebehu a primeranosťou implementácie terapeutických metód. Včasná a kontinuálna liečba umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu a zlepšiť kvalitu života pacienta. Úplná absencia terapie je plná vývoja vyššie uvedených komplikácií, ktoré často končia smrťou. Najnebezpečnejšie sú takzvané veľké kolagenózy.

Ak si myslíte, že máte Kolagenóza a symptómy charakteristické pre túto chorobu, potom vám môžu pomôcť lekári: reumatológ, terapeut, pediater.

Páčil sa vám článok? Zdieľajte s priateľmi na sociálnych sieťach:

Obsah článku

kolagénové ochorenia(synonymá: difúzne ochorenia spojivového tkaniva, kolagenózy - skupina ochorení s autoimunitnou patogenézou vývoja, ktorých hlavným príznakom je difúzna lézia spojivového tkaniva.
Termín "kolagénové choroby", navrhnutý Klempererom v roku 1942 na označenie určitých chorôb charakterizovaných generalizovaným poškodením extracelulárnych zložiek spojivového tkaniva (kolagénových vlákien), sa v súčasnosti v tomto zmysle používa zriedka. Väčšina lekárov označuje kolagénové ochorenia ako systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia, dermatomyozitída, reumatoidná artritída, reumatizmus, ankylozujúca spondylitída, Sjögrenov syndróm atď.

Etiológia kolagénových ochorení

Etiológia kolagénových ochorení nie je známa. Predpokladá sa rodinná genetická predispozícia (polygénny typ dedičnosti); zapojenie vírusov (protilátky proti vírusom obsahujúcim RNA, tubuloretikulárne inklúzie v postihnutých tkanivách), o druhom sa uvažuje vo svetle možnej integrácie vírusu obsahujúceho RNA a hostiteľskej bunky; provokatívny vplyv niektorých faktorov - slnečné žiarenie, hypotermia, psychotrauma, endokrinný stres, lieky atď.

Patogenéza kolagénových ochorení

Patogenéza kolagénových ochorení je spojená s imunologickým poškodením, charakterizovaným tvorbou orgánovo nešpecifických autoprotilátok a imunitných komplexov autoantigén - autoprotilátka, nedostatočnosťou T-imunitného systému (defekt T-supresorov) a v dôsledku toho tzv. tvorba autoimunitnej lézie. Nie je možné vylúčiť možnosť účasti na patogenéze týchto ochorení narušenej syntézy kolagénu.

Klinika kolagénových chorôb

Klinika kolagénových chorôb má znaky závislé od nozologických jednotiek. Spoločnými znakmi všetkých B. až. sú horúčka, polyartritída, polyserozitída, poškodenie vnútorných orgánov.

Liečba kolagénových ochorení

Liečba je individuálna, berúc do úvahy závažnosť procesu, jeho štádium a aktivitu. Hlavným princípom sú etapy: I etapa - nemocnica, II - ambulancia, III - sanatórium. Prognóza závisí od včasnosti liečby (včasná diagnóza) a závažnosti priebehu.

Kolagenóza je systémová patológia charakterizovaná deštrukciou spojivového tkaniva a progresívnym priebehom. Vývoj ochorenia je založený na imunopatologickom procese, ktorý narúša metabolizmus kolagénu. Môže byť vrodená alebo získaná. Patológia sa pozoruje v každom veku, u detí sú takéto ochorenia tiež bežné a sú obzvlášť ťažké.

Pojem "kolagenóza" spája skupinu ochorení s rovnakými funkčnými zmenami v štruktúre spojivového tkaniva. Líšia sa závažnosťou symptómov, zapojením rôznych orgánov a tkanív do procesu.

Je ťažké diagnostikovať kolagenózy, pretože sú charakterizované rôznymi klinickými prejavmi. Preto by liečba patológie mala byť individuálna. Len včas začatou a správne zvolenou terapiou je možné dosiahnuť stabilnú remisiu. A bez liečby sú kolagenózy často smrteľné.

Mechanizmus vývoja

Táto patológia je systémový proces, pretože spojivové tkanivo je v tej či onej miere súčasťou všetkých orgánov. Z nej sa tvoria krvné cievy, chrupavkové tkanivo a koža. Nachádza sa aj medzi orgánmi. Spojivové tkanivo tvorí viac ako polovicu celkovej hmotnosti ľudského tela. Preto sa jeho patologická zmena odráža na stave celého organizmu.

V zásade sa pri kolagenózach pozoruje poškodenie kože, ciev a kĺbov. Je to preto, že práve šľachy, kosti, chrupavky a dermis obsahujú kolagénový proteín vo veľkom množstve. Poskytuje elasticitu tkanív, ich pevnosť. Pri kolagenózach je narušená štruktúra tohto proteínu a jeho funkcie. Ovplyvnená je najmä kyselina hyalurónová, vďaka ktorej je kolagén taký pevný a elastický. V dôsledku toho sa začne rozpadať, čo vedie k poškodeniu tkaniva a zhoršeniu funkcií orgánov.

Deje sa tak postupne pod vplyvom patologických zmien imunitného systému. V dôsledku provokujúcich faktorov sa v tele vytvárajú patogénne imunitné komplexy. Spúšťajú autoimunitný proces, ktorý je charakterizovaný vznikom alergií a tvorbou protilátok proti vlastným tkanivám, najmä proti kolagénovým bunkovým štruktúram. Je sprevádzaná deštrukciou štruktúr spojivového tkaniva.

Pri kolagenózach sa kolagén začína rozkladať, čo dodáva spojivovému tkanivu pevnosť a pružnosť.

Klasifikácia

Kolagenózy predstavujú celú skupinu ochorení, ktoré sa nazývajú aj difúzne ochorenia spojivového tkaniva. Prejavujú sa rôznymi spôsobmi, ale všetky sú charakterizované porušením štruktúry kolagénu. Patria sem ochorenia ako periarteritis nodosa, sklerodermia, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus a iné. Všetky tieto ochorenia možno rozdeliť do dvoch skupín v súlade s charakteristikami pôvodu degeneratívnych lézií spojivového tkaniva.

Prvá zahŕňa vrodené patológie, ktorých príčinou sú dedičné poruchy v štruktúre kolagénu, ako aj v metabolických procesoch. Takéto ochorenia sú pomerne zriedkavé, niekedy je ťažké ich odhaliť. Patria sem mukopolysacharidóza, Marfanov syndróm, pseudoxantoma elasticum, Sticklerov syndróm, osteogenesis imperfecta a iné. Niekedy sú také závažné, že vedú k invalidite pacienta takmer od narodenia.

Všetky získané formy kolagenóz sú vo svojom priebehu natoľko odlišné, že ich medzinárodná klasifikácia delí do dvoch skupín. Choroby s ťažkým priebehom a všeobecnou léziou spojivového tkaniva v celom tele zahŕňajú dermatomyozitídu, systémový lupus erythematosus, sklerodermiu, Sharpov syndróm a periarteritis nodosa. Všetky ostatné ochorenia, ako je reumatizmus alebo septická endokarditída, sa nazývajú malé kolagenózy, ktoré sa vyznačujú latentným priebehom, pomalou progresiou a absenciou závažných komplikácií.

Niekedy sa kolagenózy objavia hneď po narodení v dôsledku dedičných genetických patológií.

Okrem toho je možné rozlíšiť niekoľko typov patológie v súlade s lokalizáciou lézie:

• ochorenia kĺbov - reumatoidná a psoriatická artritída, spondylitída, osteoartritída;
• poškodenie stien krvných ciev alebo systémová vaskulitída - mikroskopická polyangiitída, nodulárna periarteritída;
• difúzne zmeny v spojivovom tkanive v celom tele, ako je systémový lupus erythematosus.

Príčiny

Vrodená kolagenóza sa vyvíja v dôsledku dedičných genetických patológií. Výsledkom je, že počas vývoja plodu dochádza k narušeniu syntézy kolagénu, jeho štruktúry a metabolických procesov. Preto sa u detí často pozorujú choroby, ktorých jeden z rodičov trpí touto patológiou.

Príčiny získaných kolagenóz sú menej známe. Najbežnejšia teória o autoimunitnej povahe týchto ochorení. Existuje však niekoľko faktorov, ktoré môžu vyvolať zmeny a byť impulzom pre rozvoj patológie:

• poruchy fungovania endokrinných žliaz, hormonálne poruchy, najmä počas tehotenstva, menopauzy alebo puberty;
• infekčné choroby, najmä osýpky, ružienka, herpes, cytomegalovírus, streptokoky alebo stafylokokové lézie;
• dlhodobé vystavenie stresu, silné pocity;
• očkovanie u detí;
• nedostatok látok zapojených do syntézy kolagénu alebo nesprávne fungovanie enzýmov;
• poruchy imunitného systému;
• alergické ochorenia;
• vá ne zranenie.

Niekedy sa vonkajšie faktory môžu stať spúšťačom nástupu ochorenia. Napríklad nadmerné vystavovanie sa slnečnému žiareniu zhoršuje degeneratívne procesy s vrodenou predispozíciou k nim.

Väčšina kolagenóz je sprevádzaná ťažkým poškodením kože a kĺbov.

Symptómy

Veľké množstvo chorôb sa spojilo do jednej skupiny z dôvodu, že v ich priebehu sú spoločné znaky. Ide o pomalú progresiu so striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií. Pri systémovej lézii sa ochorenie často končí smrťou.

Existujú aj bežné príznaky kolagenózy, ktoré sú charakteristické pre všetky takéto patológie:

• nešpecifická horúčka s hyperhidrózou a zimnicou;
• poškodenie kože a slizníc, výskyt vyrážok alebo vredov;
• bolesť kĺbov, myalgia, zhoršená funkcia motora;
• silná slabosť, zhoršenie nálady;
• hydroxyprolinúria - zvýšenie hladiny hydroxyprolínu v moči v dôsledku zmeny štruktúry kolagénu;
• môžu sa vyskytnúť poruchy vo fungovaní tráviaceho, kardiovaskulárneho systému, pľúc alebo obličiek.

Ďalšie prejavy kolagenózy sa líšia v závislosti od ochorenia. Môžu byť výraznejšie bolesti kĺbov alebo kožné vyrážky, možno pozorovať poruchy fungovania vnútorných orgánov.

sklerodermia

Jednou z najcharakteristickejších systémových patológií kolagénovej štruktúry je sklerodermia. Toto ochorenie je charakterizované zhrubnutím a stvrdnutím spojivového tkaniva. Keď postihuje iba kožu, nepredstavuje hrozbu pre život pacienta, hoci koža zhrubne, objavia sa abscesy a môžu vypadávať vlasy. Ale niekedy sa vyvinie systémová sklerodermia, ktorá postihuje svaly, gastrointestinálny trakt a iné orgány. Výsledok ochorenia je v tomto prípade často nepriaznivý.

Pri sklerodermii sa pozoruje vážna kožná lézia - hrubne a zahusťuje

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus je závažné autoimunitné ochorenie, ktoré väčšinou postihuje mladé ženy. Charakteristickými príznakmi patológie sú sčervenanie líc, nosa a dekoltu, ako aj vyrážky vo forme červených krúžkov po celom tele. Poškodenie kože sa zvyšuje stresom, teplotnými výkyvmi. Pacient je tiež znepokojený bolesťou svalov a kĺbov, zápalom slizníc, zlyhaním obličiek. Rozvíja sa artritída rúk a nôh, aftózna stomatitída, zhoršuje sa videnie.

Reumatoidná artritída

Toto ochorenie je charakterizované poškodením kolien, ako aj malých kĺbov rúk a nôh. V tomto prípade je synoviálna membrána zničená, kvôli čomu je kĺb deformovaný, preto nemôže vykonávať svoje funkcie. Pacient sa obáva silnej bolesti, najmä v noci, rannej stuhnutosti pohybov. Postupne sa rozvíja slabosť, nespavosť, dochádza k zmene hmotnosti. Toto ochorenie je jedným z najčastejších medzi kolagenózami.

Nodulárna periarteritída

Táto kolagenóza sa vzťahuje na systémovú vaskulitídu. Postihuje najmä tepny, ale môžu byť zničené aj mäkké tkanivá a vnútorné orgány. Toto ochorenie je charakterizované nekrózou malých a stredne veľkých ciev s tvorbou mikroaneuryziem. Z tohto dôvodu sú obličky a srdce vážne postihnuté. Vonkajšie prejavy ochorenia zahŕňajú charakteristickú vyrážku a výskyt podkožných uzlín.

Kolagenózy môžu napadnúť krvné cievy a spôsobiť ich krehkosť.

dedičné choroby

Vrodené systémové patológie sú pomerne zriedkavé, ale vyznačujú sa hlavne ťažkým priebehom. Ehlersov-Danlosov syndróm má charakteristickú symptomatológiu pre kolagenózy. Pri tejto chorobe sa koža a kĺby stávajú nadmerne elastické. Kvôli krehkosti ciev sa pozorujú časté modriny, abnormálny rast jazvového tkaniva a zvýšené krvácanie ďasien.

Veľmi ťažký priebeh je sprevádzaný bulóznou epidermolýzou. Pri tomto ochorení je koža pacienta taká krehká, že akýkoľvek dotyk vedie k jej poškodeniu. Postihnuté sú aj dýchacie cesty, tráviaci trakt a vnútorné orgány. Vo väčšine prípadov vedie osteogenesis imperfecta aj k vážnemu postihnutiu, pri ktorom porušenie štruktúry kolagénu spôsobuje zvýšenú lámavosť kostí.

Diagnostika

Vzhľadom na nešpecifické prejavy týchto patológií môže byť ich diagnostika zložitá. Nie vždy je možné určiť ochorenie len podľa vonkajších príznakov, preto je potrebné kompletné vyšetrenie. Hlavnou metódou diagnostiky sú laboratórne krvné testy, biopsia tkaniva. V krvi sa nachádzajú nešpecifické markery zápalu, zvýšená ESR a hladina C-reaktívneho proteínu. Tieto príznaky naznačujú prítomnosť poškodenia spojivového tkaniva.

Na presnejšiu diagnostiku a určenie polohy jeho lokalizácie sa používa rádiografia, CT, MRI a ultrazvuk. Najinformatívnejšia je však histologická analýza tkanív. Reumatológ sa zaoberá diferenciálnou diagnostikou rôznych typov kolagenóz. Niekedy je potrebná aj konzultácia s pneumológom, kardiológom, dermatológom či inými odborníkmi.

Pre priaznivý výsledok ochorenia je veľmi dôležité včas stanoviť správnu diagnózu.

Liečba

Pacienti s kolagenózou často vyžadujú celoživotnú liečbu. Vo väčšine prípadov sú takéto ochorenia nevyliečiteľné, ale je možné spomaliť patologický proces a výrazne zlepšiť stav pacienta. Liečba je predpísaná individuálne v súlade s typom a závažnosťou ochorenia. Metódy terapie sa tiež líšia v akútnom období a počas remisie.

Pri exacerbácii je indikovaná lieková symptomatická liečba. Najčastejšie ide o nesteroidné protizápalové lieky, napríklad Brufen. Pri vysokej aktivite zápalového procesu je predpísaná rýchla progresia symptómov glukokortikoidy. Najčastejšie sa používa "Prednizolón" v dennej dávke 15 mg alebo "Dexametazón". A ak má pacient vedľajšie účinky takejto liečby, je prijateľné použitie cytostatík: Cyklofosfamid alebo Azatioprín. Aj v nemocnici sa pri zastavovaní akútnych záchvatov kolagenózy využívajú detoxikačné metódy napr. plazmaferéza alebo hemosorpcia.

Správne zvolená liečba môže výrazne predĺžiť obdobia remisie. Počas tejto doby sa liečba nepreruší. Pacientom je poskytnutá rehabilitačná terapia: elektroforéza, fonoforéza, ultrazvuk, magnetoterapia, fyzioterapeutické cvičenia. Na predĺženie obdobia remisie je účinná balneoterapia: radónové, uhličité alebo sírovodíkové kúpele. Aby ste predišli exacerbáciám, musíte dodržiavať správny životný štýl a stravu. Treba sa vyhýbať podchladeniu, slneniu, infekčným chorobám, zraneniam a stresu. Nevyhnutné liečiť zápalové ochorenia včas eliminovať chronické ložiská infekcie v tele. Je veľmi užitočné pre pacientov na posilnenie imunity a všeobecné zotavenie Kúpeľná liečba.

Liečba kolagenózy je často doživotná, jej cieľom je predĺžiť dobu remisie a predchádzať komplikáciám.

Komplikácie

Najzávažnejšie sú veľké kolagenózy. Často sú komplikované vážnym poškodením pečene, obličiek a srdca. V dôsledku toho môže dôjsť k smrti pacienta. Najčastejšie k tomu dochádza v dôsledku kardiovaskulárnej nedostatočnosti. Môže sa objaviť kardioskleróza, perikarditída, myokarditída, angína pectoris. Niekedy sa vyvinie infarkt myokardu. Respiračné zlyhanie sa tiež rýchlo zvyšuje v dôsledku progresívnej pneumónie, pleurisy alebo pneumofibrózy. Vo väčšine prípadov kolagenóza vážne postihuje obličky. Okrem chronického zlyhania obličiek sa vyvíja amyloidóza a hematúria.

Kolagenóza tiež spôsobuje komplikácie gastrointestinálneho traktu. Môže sa vyvinúť nekróza stien brušnej dutiny sprevádzaná silnou bolesťou a krvácaním. Ku komplikáciám patrí aj porucha zraku, v najťažších prípadoch vzniká mozgový infarkt.

Tieto systémové ochorenia sú dosť ťažké a bez liečby často vedú k smrti pacienta. Preto, ak existuje predispozícia k metabolickým poruchám alebo imunitným patológiám, je potrebné vyhnúť sa provokujúcim faktorom, zabrániť rozvoju infekcie v tele, hypotermii alebo dlhodobému vystaveniu slnku. Liečba sa má začať čo najskôr a nie prerušovaná, pričom treba dodržiavať všetky odporúčania lekára. Potom môžete dosiahnuť dlhodobú remisiu a zlepšiť životnú úroveň pacienta.

kolagenózy- skupina ochorení s podobnými klinickými prejavmi: artritída, kožné vyrážky, degenerácia krvných ciev a poškodenie vnútorných orgánov. Charakteristickým znakom všetkých kolagenóz je zápalový proces v cievach. Patogenéza nie je úplne objasnená, ale niet pochýb o súvislosti s autoimunitnými reakciami a ukladaním cirkulujúcich imunitných komplexov v cievnej stene. Provokujúcim faktorom môže byť pretrvávajúca vírusová alebo chronická bakteriálna infekcia.

Moderná klasifikácia je založená na histologických zmenách na tepnách pri pitve, zapojení do patologického procesu ciev veľkého alebo malého kalibru a orgánov, v ktorých sú patologické zmeny najvýraznejšie (koža, kĺby, svaly, srdce, obličky). Existujú aj klinické klasifikácie.

Klinická klasifikácia vaskulárnych syndrómov

I. Charakterizovaná nekrotizujúcou vaskulitídou.

1. Temporálna arteritída (M35).

2. Wegenerova granulomatóza (M31.3).

3. Arteritis Takayasu (M31.4).

4. Shenlein-Henoch purpura (B69.0).

5. Polyarteritis nodosa (M30.0).

6. Coganov syndróm (H16.3).

II. V zriedkavých prípadoch komplikované nekrotizujúcou vaskulitídou.

1. Reumatické ochorenia: reumatizmus (M79.0), reumatoidná artritída (M06.9), systémový lupus erythematosus (M32.9).

2. Ochorenia infekčnej povahy: hepatitída B (B16.9), SARS, streptokoková infekcia (A49.1), poststreptokoková glomerulonefritída (N05.9), bakteriálna endokarditída (139,8*).

3. Ochorenia dýchacích ciest: Loefflerova pneumónia (L6.8), bronchiálna astma (J45.9), katarálny zápal stredného ucha (H65.9).

4. Stavy alergickej povahy: sérová choroba (T80.6), alergia na lieky (T88.7), zneužívanie amfetamínov (Y49).

5. Hematologické ochorenia: esenciálna kryoglobulinémia (O89.1), myelóm (C90), makroglobulinémia (C88.0).

6. Iné: dermatomyozitída (M33.1), kožná vaskulitída, ulcerózna kolitída (K51.9), rakovina hrubého čreva (C18).

Všetky ochorenia sú charakterizované príznakmi poškodenia mozgu a miechy, periférnych nervov a svalov (tabuľka 27).

Tabuľka 27Syndrómy spojené so systémovou vaskulitídou

syndróm	Všeobecné prejavy, poškodenie vnútorných orgánov	Výsledky laboratórnych výskumných metód	Neurologické syndrómy
Systémová vaskulitída (periarteritis nodosa)	Koža, obličky, kĺby, pľúca, arteriálna hypertenzia, bolesti brucha, poškodenie srdca	Nedostatok sérového komplementu, imunitné komplexy, detekcia antigénu a protilátok hepatitídy B, reumatoidný faktor	Periférna neuropatia, mononeuritída multiplex, mŕtvice, polymyozitída
Wegenerova granulomatóza	Nos, dutiny, pľúca, iné orgány	Všetko vyššie uvedené plus zvýšenie IgE	periférna alebo kraniálna neuropatia; encefalopatia
Sturge-Straussova vaskulitída	Pľúca, iné vnútorné orgány	Všetky vyššie uvedené plus eozinofília	Strata zraku v dôsledku poškodenia zrakového nervu alebo sietnice, opuch hlavy zrakového nervu; ťahy
Temporálna arteritída (arteritída obrovských buniek)	Horúčka, malátnosť, myalgia, strata hmotnosti, ťažkosti so žuvaním	zvýšenie ESR	Strata zraku v dôsledku poškodenia zrakového nervu alebo sietnice, opuch hlavy zrakového nervu; mŕtvice sú zriedkavé

Tabuľka 27 pokračuje

Reumatická polymyalgia	Horúčka, malátnosť, myalgia, strata hmotnosti	zvýšenie ESR	Nie
Koganov syndróm	Intersticiálna keratitída, aortálna insuficiencia, zriedkavo iné orgány	Zvýšená ESR, pleocytóza CSF	Vestibulárna alebo sluchová strata, periférna neuropatia, mŕtvica, encefalomyelopatia
Takayasuov syndróm (choroba aortálneho oblúka, bezpulzová choroba)	Katarakta, atrofia sietnice, atrofia kraniálnych svalov, absencia pulzu pri palpácii periférnych ciev, poškodenie srdca	zvýšenie ESR	Mŕtvica, prechodná slepota, strata zraku
	Nie	Pri štúdiu CSF: pleocytóza, zvýšený obsah bielkovín, cukor v normálnom rozmedzí	Ospalosť, zmätenosť, encefalomyelopatia, myeloradikuloneuropatia
Systémový lupus erythematosus	Koža, pľúca, obličky, kĺby, pečeň, srdce; horúčka	Leukopénia, viacnásobné autoprotilátky, zvýšená ESR, príznaky ochorenia obličiek alebo pečene	Organická psychóza, epileptické záchvaty, chorea, myelopatia, periférna neuropatia, polymyozitída, aseptická meningitída

Koniec tabuľky 27

Progresívna systémová skleróza (systémová sklerodermia)	Koža, pľúca, gastrointestinálny trakt, obličky, srdce, kĺby	Žiadne charakteristické zmeny okrem motility pažeráka a čriev	Polymyozitída
Reumatoidná artritída	Kĺby, v zriedkavých prípadoch - vnútorné orgány	Reumatoidný faktor	Polymyozitída, mononeuritída multiplex, periférna neuropatia
Dermatomyozitída	koža, pľúca, gastrointestinálne trakte	Známky zápalového procesu v svalovom tkanive so svalovou biopsiou	Polymyozitída
Sklerodermatomyozitída	Kožná lézia; charakteristické pre dermatomyozitídu alebo sklerodermiu poškodenie kĺbov, pľúc, pažeráka	Antinukleárne protilátky	Polymyozitída

Polyarteritis nodosa - ochorenie charakterizované zápalom stien ciev s poškodením tepien malého, stredného a v ojedinelých prípadoch aj veľkého kalibru. Vyznačuje sa nešpecifickými príznakmi systémového ochorenia: horúčkou, nechutenstvom, chudnutím, ako aj známkami poškodenia brušných orgánov, kĺbov, periférnych nervov, svalov, či centrálneho nervového systému.

Etiológianeznámy. Ochorenie môže pravdepodobne spôsobiť streptokoková infekcia, austrálsky antigén alebo iné infekčné agens, ako je vírus hepatitídy B alebo hyperergická reakcia na bakteriálne infekcie.

Patologická anatómia. Je odhalená rozšírená panarteritída. K patologickým prejavom nervového systému patrí tvorba zápalových infiltrátov v adventícii ciev a ciev, ktoré vyživujú arteriálnu stenu, ktoré obsahujú neutrofilné leukocyty a eozinofily. Vyvíja sa nekróza stredných a elastických membrán ciev, čo môže viesť k tvorbe viacerých malých aneuryziem. S rozvojom fibrózy je možné prasknutie aneuryzmy; Intimálna proliferácia môže viesť k vaskulárnej trombóze. Procesy obnovy a rozvoj fibrózy v oblasti aneuryziem vedú k tvorbe uzlov, čo je spojené s charakteristickým nodulárnym vzhľadom ciev.

Prevalencia. Ochorenie je zriedkavé, vo viac ako 50 % prípadov debutuje v 3. alebo 4. dekáde života. CNS sa podieľa na patologickom procese asi v 25% prípadov. Postihnuté sú mužské aj ženské tváre.

Vo väčšine prípadov sú postihnuté periférne nervy. Možno rozvoj mnohopočetnej mononeuritídy alebo difúznej symetrickej senzomotorickej neuropatie. Pri porážke sympatických nervov (inervujúcich vnútorné svaly oka) sa mení veľkosť a tvar zreníc a je narušená reakcia žiakov na svetlo.

Poškodenie tepien mozgu môže viesť k rozvoju trombózy alebo krvácania. Najčastejšími prejavmi poškodenia mozgu sú bolesť hlavy, kŕče, „závoj“ pred očami, závraty, náhla strata zraku, epizódy zmätenosti či rozvoj organickej psychózy.

Koganov syndrómcharakterizované rozvojom keratitídy a hluchoty u pacientov. Ochorenie sa vyskytuje prevažne u mladých ľudí s negatívnymi reakciami na syfilis pri štúdiu krvi a CSF a bez dôkazu vrodeného syfilisu. Príčina

keratitída a hluchota nie je známa. Sú opísané prípady, v ktorých bol opísaný syndróm jedným z prejavov polyarteritis nodosa. Charakteristický je akútny takmer súčasný výskyt príznakov poškodenia rohovky a vestibulokochleárneho nervu (sluchovej aj vestibulárnej časti). Poškodenie vestibulocochleárneho nervu sa prejavuje nevoľnosťou, vracaním, tinnitom a stratou sluchu. Progresia ochorenia vedie k rozvoju úplnej hluchoty; vestibulárne poruchy sa časom stávajú menej výrazné.

Diagnostika.Polyarteritis nodosa sa má vylúčiť u všetkých pacientov s nevysvetliteľným ochorením sprevádzaným horúčkou v kombinácii s príznakmi poškodenia nervového systému (najmä v prítomnosti chronickej periférnej neuropatie) a iných orgánov. Diagnóza sa často robí biopsiou surálneho nervu, svalu alebo semenníkov.

Aktuálne a predpovedané. Prognóza je nepriaznivá. Smrť zvyčajne nastáva v dôsledku poškodenia obličiek, brušných orgánov alebo srdca; v ojedinelých prípadoch je príčinou smrti poškodenie mozgu alebo periférnych nervov. Priemerná dĺžka života po objavení sa prvých príznakov ochorenia sa pohybuje od niekoľkých mesiacov až po niekoľko rokov. Sú opísané prípady spontánneho vyliečenia arteritídy sprevádzané ústupom všetkých symptómov, vrátane symptómov spôsobených poškodením periférnych nervov.

Liečba.Neexistujú žiadne špecifické liečby. Používa sa hlavne podporná liečba vrátane transfúzie krvi a symptomatická liečba.Kortikosteroidy majú dočasný alebo trvalý pozitívny účinok len u niektorých pacientov.

Granulomatózna angiitída mozgu poškodiť mozog a miechu. Preto je pre chorobu vhodnejší názov granulomatózna angiitída nervového systému (GANS). Toto ochorenie sa zvyčajne diagnostikuje na základe charakteristických histologických nálezov granulomatóznych zmien zahŕňajúcich mnohojadrové obrovské bunky. Lézia pokrýva malé a veľké krvné cievy mozgu. U niektorých pacientov sa vyskytli príznaky imunodeficiencie v dôsledku sarkoidózy, Hodgkinovej choroby, príp

AIDS.

Pri herpetickej infekcii spôsobenej vírusom herpes zoster sa klinický obraz ochorenia podobá priebehu nekomplikovanej cievnej mozgovej príhody s rôznym stupňom klinickej závažnosti.

nebeské prejavy. Pri absencii príznakov herpetickej infekcie zahŕňajú klinické prejavy ochorenia dve skupiny pretrvávajúcich, ale nešpecifických príznakov: fokálne príznaky poškodenia mozgu a demencie. Charakteristický je subakútny priebeh, takže táto choroba prebieha vo forme progresívnej encefalopatie. Charakterizovaná pleocytózou v CSF - až 500 mononukleárnych buniek v zornom poli a vyššie. Obsah bielkovín v CSF je zvyčajne zvýšený, cukor je v normálnom rozmedzí.

Diagnóza je založená na charakteristických klinických prejavoch, najmä ak existujú angiografické zmeny v tepnách, ktoré sú pokryté malými uzlinami, pripomínajúcimi "korálky", zrejme ide o príznak vaskulitídy. Liečba cyklofosfamidom zabraňuje vážnym následkom. Podľa všeobecného názoru odborníkov možno intravitálnu diagnózu potvrdiť až na základe biopsie mozgu vrátane meningeálnych ciev. Choroba končí smrťou. Liečba kortikosteroidmi a imunosupresívami je neúčinná.

Systémový lupus erythematosus (SLE) je ochorenie, pri ktorom vznikajú zápalové zmeny spojivového tkaniva (kolagénu) kože a vnútorných orgánov. Patologický proces sa vyvíja hlavne v subendoteliálnom spojivovom tkanive kapilár, malých tepien a žíl, v endokarde, synoviálnych a seróznych membránach.

Etiológia a šírenie choroby. Príčina ochorenia nie je známa. Ochorenie je autoimunitné, dochádza k ukladaniu imunitných komplexov v malých cievach. Provokujúcim faktorom môže byť pretrvávajúca vírusová infekcia a v niektorých prípadoch (vo forme sérologických a klinických prejavov) reakcia na podanie liekov, ako je prokaínamid. Ochorenie je zriedkavé, ale existuje tendencia zvyšovať jeho frekvenciu. Vo väčšine prípadov debutuje vo veku 20-40 rokov, ale vyskytuje sa aj u detí; 95 % dospelých pacientov sú ženy.

klinický obraz. Charakterizovaná dlhotrvajúcou nepravidelnou horúčkou s remisiami rôzneho trvania (týždne, mesiace a dokonca roky), erytematóznou vyrážkou. Počas exacerbácií sú postihnuté synoviálne a serózne membrány (polyartritída, zápal pohrudnice, perikarditída), funkcia kostnej drene je inhibovaná (leukopénia, hypochrómna anémia, stredne závažná trombocytopénia), s progresiou procesu - zmeny v cievach kože, obličiek a iných vnútorné orgány. Neurologické syndrómy sú polymorfné, zahŕňajú záchvaty,

psychóza alebo organická demencia, kortikálna slepota, chorea, obrny hlavových nervov, polyneuritída, hemiplégia, transverzálna myelopatia alebo polymyozitída. Tieto príznaky sú často spojené s trombózou malých ciev alebo rozvojom petechiálnych krvácaní, vaskulitída je mierna. V niektorých prípadoch je zdrojom cerebrálnej embólie endokarditída alebo trombotická trombocytopénia (tabuľka 28).

Tabuľka 28Diagnostická hodnota neurologických symptómov pri SLE

Laboratórne údaje. Vo väčšine, ale nie vo všetkých prípadoch, sa fagocytárne polymorfonukleárne teukocyty (LE-bunky) detegujú v kostnej dreni alebo v buffy coat získanej centrifugáciou oddelenej krvi. LE bunky sú neutrofily (fagocyty), ktoré pohltili bunky periférnej krvi po interakcii antinukleárnych protilátok s jadrami týchto buniek. LE bunky sa detegujú v 80 % všetkých prípadov SLE a niektorí výskumníci ich považujú za patognomický symptóm ochorenia. Možné zníženie sérového komplementu, najmä u pacientov s poškodením obličiek; biopsia obličiek odhalí depozity globulínu a komplementu. Vyšetrenie CSF zvyčajne neodhalí patológiu; niekedy zvýšený obsah bielkovín.

Diagnostikachoroba je ťažká. Podozrenie na SLE je potrebné, ak sa zistia príznaky ako horúčka, strata hmotnosti, artritída, anémia, leukopénia, zápal pohrudnice, symptómy lézií.

srdcové, obličkové alebo neurologické príznaky u mladých žien. Pri diagnostike ochorenia pomáha erytematózna vyrážka na zadnej strane nosa a na lícach vo forme motýľa. Detekcia LE buniek a antinukleárnych protilátok v krvi potvrdzuje diagnózu SLE.

Aktuálne a predpovedané. Smrť zvyčajne nastáva v dôsledku rozvoja zlyhania obličiek alebo pridania interkurentnej infekcie. Trvanie ochorenia môže dosiahnuť niekoľko mesiacov alebo rokov. V niektorých prípadoch môže dôjsť k remisii, ktorá trvá niekoľko mesiacov alebo rokov.

Liečba.Neexistujú žiadne účinné liečby. Podávanie kortikosteroidov alebo imunosupresívnej liečby môže znížiť závažnosť symptómov a v niektorých prípadoch viesť k remisii, ale zvyčajne je potrebná dlhodobá liečba. Najťažšie sa liečia prejavy CNS, čo si vyžaduje užívanie vysokých dávok liekov, ktoré, žiaľ, spôsobujú rôzne nežiaduce reakcie.

Kolagenózy s progresívnymi neurologickými poruchami. Rozvoj neurologických porúch môže skomplikovať priebeh iných kolagenóz, zvyčajne v prípadoch systémového postihnutia. Niektoré neurologické syndrómy pri systémových ochoreniach sú veľmi charakteristické. Napríklad u pacientov s reumatoidnou artritídou sa môže vyvinúť progresívna polyneuropatia.