Imunodeficienciou sa rozumejú stavy oslabeného imunitného systému, v súvislosti s ktorými u ľudí trpiacich imunodeficienciou existuje oveľa väčšia pravdepodobnosť vzniku infekčných ochorení, pričom priebeh infekcie je zvyčajne vážnejší a horšie liečiteľný ako u zdravých ľudí.

Podľa pôvodu sa všetky imunodeficiencie zvyčajne delia na primárne (dedičné) a sekundárne (získané).Primárne imunodeficiencie

Primárne imunodeficiencie sú dedičné ochorenia imunitného systému. Takéto genetické defekty sa vyskytujú u jedného dieťaťa z 10 000. Dodnes sa podarilo rozlúštiť asi 150 takýchto genetických porúch, ktoré viedli k vážnym poruchám vo fungovaní imunitného systému.

Príznaky imunodeficiencie

Hlavným prejavom primárnej aj sekundárnej imunodeficiencie sú chronické infekčné ochorenia. Infekcie môžu postihnúť orgány ORL, horné a dolné dýchacie cesty, kožu atď.

Infekčné ochorenia, ich prejavy a závažnosť závisia od typu imunodeficiencie. Ako je uvedené vyššie, existuje asi 150 odrôd primárnej imunodeficiencie a niekoľko desiatok sekundárnych imunodeficiencií, pričom niektoré formy majú znaky priebehu ochorenia, prognóza ochorenia sa môže výrazne líšiť.

Niekedy môžu imunodeficiencie prispieť aj k rozvoju alergických a autoimunitných ochorení.

Primárne imunodeficiencie

Primárne imunodeficiencie sú dedičné ochorenia, ktoré sa prenášajú z rodičov na deti. Niektoré formy sa môžu objaviť vo veľmi ranom veku, iné môžu zostať latentné dlhé roky.

Genetické defekty, ktoré spôsobujú stavy primárnej imunodeficiencie, možno rozdeliť do nasledujúcich skupín:

• humorálne imunodeficiencie (nedostatok produkcie protilátok alebo imunoglobulínov);
• bunkové (zvyčajne lymfocytové) imunodeficiencie;
• defekty pri fagocytóze (zachytenie baktérií leukocytmi);
• defekty v komplementovom systéme (proteíny, ktoré prispievajú k deštrukcii cudzích buniek);
• kombinované imunodeficiencie;
• iné imunodeficiencie spojené s poruchami hlavných väzieb imunity.

Sekundárne imunodeficiencie

Sekundárne imunodeficiencie sú získané ochorenia imunitného systému, rovnako ako primárne imunodeficiencie spojené s oslabením imunitného systému a zvýšeným výskytom infekčných ochorení. Asi najznámejšou sekundárnou imunodeficienciou je AIDS v dôsledku infekcie HIV.

Sekundárne imunodeficiencie môžu byť spojené s infekciami (HIV, ťažké hnisavé infekcie...), liekmi (prednizolón, cytostatiká), radiačnou záťažou, niektorými chronickými ochoreniami (diabetes mellitus).

To znamená, že akákoľvek činnosť zameraná na oslabenie nášho imunitného systému môže viesť k sekundárnej imunodeficiencii. Rýchlosť rozvoja imunodeficiencie a jej nevyhnutnosť sa však môže značne líšiť, napríklad pri infekcii HIV je rozvoj imunodeficiencie nevyhnutný, pričom nie všetci ľudia s cukrovkou môžu mať stav imunodeficiencie aj roky po nástupe ochorenia.

Prevencia imunodeficiencie

Vzhľadom na dedičnú povahu primárnych imunodeficiencií neexistuje pre túto skupinu ochorení prevencia.

Prevencia sekundárnych imunodeficiencií spočíva najmä v vyhýbaní sa infekcii HIV (chránený sex, používanie sterilných lekárskych nástrojov atď.).

Komplikácie imunodeficiencie

Hlavnými komplikáciami primárnych aj sekundárnych imunodeficiencií sú ťažké infekčné ochorenia: pneumónia, sepsa, abscesy... Vzhľadom na veľmi veľkú heterogenitu týchto ochorení by sa prognóza a možné komplikácie mali stanoviť individuálne.

Diagnóza imunodeficiencie

Predpokladom na zistenie imunodeficiencie je chronická (často recidivujúca) infekcia.Vo väčšine prípadov najjednoduchšie testy môžu odhaliť vážne poruchy imunitného systému: celkový (absolútny) počet leukocytov, ako aj ich podtypy neutrofilov, lymfocytov a monocyty, hladina sérových imunoglobulínov IgG, IgA, IgM, test na vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV).

Oveľa menej často je potrebné diagnostikovať subtílnejšie prvky imunitného systému: fagocytárnu aktivitu makrofágov, subtypy B- a T-lymfocytov (stanovenie tzv. CD markerov) a ich schopnosť deliť sa, produkciu zápalových faktorov ( cytokíny), stanovenie prvkov komplementového systému atď.

Liečba primárnej imunodeficiencie

V závislosti od závažnosti imunodeficiencie a jej rozmanitosti môže mať liečba svoje vlastné charakteristiky.

Dôležitými bodmi je posúdenie uskutočniteľnosti používania živých vakcín, odvykanie od fajčenia a pitia alkoholu, predpisovanie širokospektrálnych antibiotík na bakteriálnu infekciu či moderných antivírusových liekov na ochorenia spôsobené vírusmi.

Je možné vykonať imunokorekciu:

• s pomocou transplantácie kostnej drene (dôležitý orgán imunitného systému);
• doplnenie jednotlivých prvkov imunitného systému, napríklad imunoglobulínov;

Liečba sekundárnej imunodeficiencie

Nasledujúce všeobecné zásady sú základom liečby sekundárnej imunodeficiencie:

• kontrola infekcií;
• očkovanie (ak je indikované);
• substitučná terapia, napríklad imunoglobulíny;
• použitie imunomodulátorov.

Imunodeficiencie - Ide o oslabený stav ľudského imunitného systému, čo v konečnom dôsledku vedie k častejším infekciám infekčnými ochoreniami. Pri imunodeficiencii je infekcia závažnejšia ako u ľudí v normálnom stave. Takáto choroba u ľudí s imunodeficienciou je tiež ťažšie liečiteľná.

Podľa pôvodu sa imunodeficiencie delia na primárny (teda dedičné ) a sekundárne (teda získané ).

Hlavnými znakmi oboch typov imunodeficiencie sú chronické infekčné ochorenia. Za takýchto podmienok dochádza k infekciám horných a dolných dýchacích ciest, kože, orgánov ENT atď.. Prejav chorôb, ich závažnosť a odrody sa určujú v závislosti od toho, aký typ imunodeficiencie sa u človeka vyskytuje. Niekedy sa v dôsledku imunodeficiencie človek vyvinie alergické reakcie a .

Primárna imunodeficiencia

Primárna imunodeficiencia Ide o ochorenie imunitného systému, ktoré je dedičné. Podľa lekárskych štatistík sa podobná vada vyskytuje u jedného dieťaťa z desaťtisíc. Primárna imunodeficiencia je ochorenie, ktoré sa prenáša na deti od rodičov. Existuje mnoho foriem tohto stavu. Niektoré z nich sa môžu otvorene prejaviť takmer okamžite po narodení dieťaťa, iné formy imunodeficiencie sa neprejavia dlhé roky. V približne 80 % prípadov, kým sa diagnostikuje primárna imunodeficiencia, vek pacienta nepresiahne dvadsať rokov. Asi 70 % prípadov primárnej imunodeficiencie je diagnostikovaných u mužov, pretože väčšina syndrómov priamo súvisí s X chromozóm .

Pri primárnej imunodeficiencii sa genetické defekty delia do niekoľkých skupín. O humorálne imunodeficiencie telo nevyrába dostatok alebo ; pri bunkové imunodeficiencie existuje lymfocytová imunodeficiencia; pri defekty pri fagocytóze baktérie sa nedajú úplne zachytiť ; pri defekty v komplementovom systéme existuje menejcennosť proteínov, ktoré ničia cudzie bunky. Okrem toho vyniknite kombinované imunodeficiencie , ako aj množstvo ďalších imunodeficiencií, pri ktorých sú problémy s hlavnými väzbami .

Primárne imunodeficiencie sú vo väčšine prípadov stavy, ktoré u človeka pretrvávajú počas celého života. Avšak veľa pacientov, u ktorých bola choroba diagnostikovaná včas a bola im poskytnutá adekvátna liečba, má normálnu dĺžku života.

Sekundárna imunodeficiencia

Pod sekundárna imunodeficiencia treba chápať prítomnosť získaných ochorení imunitného systému. V tomto prípade, podobne ako pri primárnych imunodeficienciách, hovoríme o príliš častých záchvatoch infekčných ochorení v dôsledku oslabenej imunity. Najznámejším príkladom tohto typu imunodeficiencie je ktorá sa v dôsledku toho rozvíja . Okrem toho sa sekundárne imunodeficiencie prejavujú pod vplyvom liekov, žiarenia, niektorých chronických ochorení. Sekundárna imunodeficiencia sa môže pozorovať u pacientov, ktorí idú k lekárovi so sťažnosťami na rôzne ochorenia.

Vo všeobecnosti všetky akcie, ktoré tak či onak spôsobujú oslabenie ľudského imunitného systému, prispievajú k rozvoju sekundárnej imunodeficiencie u neho.

Okrem toho sa tento stav vyskytuje pri nutričných nedostatkoch, pri ktorých je nedostatok bielkovín a kalórií , ako aj nevýhodu vitamíny a stopové prvky . V tomto prípade je nedostatok obzvlášť škodlivý pre ľudský stav. , Selena , zinok . Imunodeficienciou sú ohrození aj ľudia, ktorí majú chronické metabolické poruchy vyplývajúce z ochorení pečene a obličiek. Do určitej miery sú náchylní na rozvoj imunodeficiencie aj ľudia, ktorí podstúpili vážnu operáciu alebo úraz.

Pri sekundárnych imunodeficienciách je dôležité čo najskôr odhaliť bakteriálne infekcie a prijať potrebnú liečbu.

Ako sa prejavuje imunodeficiencia?

Hlavným a v niektorých prípadoch jediným znakom imunodeficiencie je predispozícia človeka k veľmi častým prejavom infekčných ochorení. Stav imunodeficiencie je charakterizovaný prejavom opakujúce sa infekcie dýchacích ciest . Lekári však v tomto prípade jasne rozlišujú medzi prejavmi imunodeficiencie a takzvanými chorobami detí, ktoré často prechladnú od svojich rovesníkov.

Charakteristickým znakom imunodeficiencie je prejav ťažkej bakteriálnej infekcie, ktorá sa opakuje. Spravidla pri jeho vývoji dochádza k recidíve angíny, ako aj k infekcii horných dýchacích ciest. V dôsledku toho sa pacient vyvíja chronická sinusitída , , otitis . Charakteristickým znakom stavu imunodeficiencie je tiež ľahký vývoj a následná progresia chorôb. Takže u pacientov s imunodeficienciou veľmi ľahko prechádza bronchitída zápal pľúc , zobrazí sa a bronchiektázie .

Okrem toho sa u takýchto pacientov veľmi často prejavujú infekcie kože, slizníc tela. Takže najcharakteristickejšie stavy v tomto prípade sú, paradentóza , ktorý je odolný voči liečbe. Okrem toho sa u pacientov s imunodeficienciou veľmi často vyvíjajú na tele a, tam je tiež plešatosť .

Typickým prejavom tohto stavu môže byť aj množstvo porúch tráviaceho systému, napr. , malabsorpcia .

Vo vzácnejších prípadoch je imunodeficiencia diagnostikovaná hematologickými poruchami, napr. leukopénia , autoimunitná hemolytická anémia atď.

V niektorých prípadoch možno pozorovať aj záchvaty neurologickej povahy: kŕče , , , . Existujú dôkazy o zvýšenom výskyte rakovina žalúdka u takýchto pacientov.

Diagnóza imunodeficiencie

V procese diagnostiky stavu imunodeficiencie lekár nevyhnutne venuje veľkú pozornosť rodinnej anamnéze. Je teda dosť možné, že v rodine sú časté autoimunitné ochorenia , skorá úmrtnosť, skorá manifestácia malígnych ochorení. Nežiaduca reakcia na očkovanie . Holding rádioterapiu predpokladom na stanovenie takejto diagnózy môžu byť aj niektoré oblasti tela.

Pri skúmaní pacienta ošetrujúci lekár nevyhnutne venuje pozornosť jeho vzhľadu. Takýto človek spravidla vyzerá obzvlášť choro, má veľmi bledú pokožku, neustále trpí všeobecnou nevoľnosťou. Je dôležité dôkladné vyšetrenie kože, pretože sa často prejavuje imunodeficiencia, vezikulárny vyrážka , ekzém .

Okrem toho je stav imunodeficiencie charakterizovaný ďalšími prejavmi: zápal oka ,chronické ochorenia orgánov ORL , opuch nosných dierok , chronický pretrvávajúci kašeľ .

Na stanovenie presnej analýzy je potrebné vykonať dôkladné vyšetrenie pacienta. V prvej fáze výskumu spravidla podrobný krvný test, skríningové testy, stanovenie hladiny imunoglobulíny . Na určenie toho, aký typ infekcie má človek, sú priradené aj ďalšie štúdie. Ak má pacient recidivujúcu infekciu, potom sa pravidelne vykonávajú vyšetrenia takéhoto pacienta. Ak je to potrebné, v závislosti od klinickej situácie sa vykonajú nátery a následné mikrobiologické štúdie.

Komplikácie imunodeficiencie

Ako často sa prejavujúce komplikácie oboch typov imunodeficiencií treba upozorniť predovšetkým na závažné infekčné ochorenia. to sepsa , zápal pľúc , a iné.V každom konkrétnom prípade sa prejavy komplikácií imunodeficiencie stanovujú individuálne.

vírus AIDS

Vírus ľudskej imunodeficiencie sa bežne označuje ako rodina retrovírusov. K dnešnému dňu lekári definujú dva typy tohto vírusu - HIV1 a HIV2 . Ich zásadné rozdiely sú v antigénnych a štrukturálnych vlastnostiach.

Vírus ľudskej imunodeficiencie nie je odolný voči vplyvom prostredia. Ničí takmer každú látku s dezinfekčnými vlastnosťami. Predpokladá sa, že tento vírus môže byť v každej biologickej tekutine ľudského tela. Ale pri absencii krvi v takejto kvapaline množstvo vírusu nestačí na to, aby došlo k infekcii. Preto sa sliny, pot, slzy a zvratky považujú za nie nebezpečné biologické tekutiny. Zároveň v každej tekutine, ktorá je spojená s , obsahuje vírus vo veľkých množstvách. Preto je riziko prenosu HIV počas pohlavného styku, ako aj počas dojčenia, veľmi vysoké. Preto sú z hľadiska infekcie HIV najnebezpečnejšie telesné tekutiny krvi , vaginálne tajomstvá , lymfy , spermie , cerebrospinálnej , ascitický , perikardiálna kvapaliny , materské mlieko .

Keď sa vírus ľudskej imunodeficiencie dostane do tela, dostane sa do cieľových buniek, ktoré sú regulátormi v procese imunitnej odpovede. Postupne sa vírus dostáva do iných buniek a patologický proces sa vyskytuje v rôznych systémoch a orgánoch.

V procese bunkovej smrti imunitného systému sa prejavuje imunodeficiencia, ktorej symptómy sú spôsobené vírusom. Pod jeho pôsobením sa u človeka vyvinú choroby, ktoré majú infekčnú aj neinfekčnú povahu.

Závažnosť ochorenia a rýchlosť jeho progresie priamo závisí od prítomnosti infekcií, genetických vlastností ľudského tela, jeho veku atď. Inkubačná doba trvá od troch týždňov do troch mesiacov.

Potom začína štádium primárnych prejavov, pri ktorých sa u pacienta prejavujú rôzne klinické príznaky a aktívne sa vytvárajú protilátky. Táto fáza môže byť pre rôznych ľudí odlišná. Možno jeho asymptomatický priebeh, prítomnosť akútnej infekcie bez sekundárnych ochorení, ako aj infekcia sekundárnymi ochoreniami.

V procese prechodu vírusu do subklinického štádia sa imunodeficiencia postupne zvyšuje, lymfatické uzliny u človeka sa zvyšujú a súčasne sa spomaľuje rýchlosť reprodukcie HIV. Táto fáza je pomerne dlhá: niekedy trvá až dvadsať rokov, hoci jej priemerné trvanie je asi šesť rokov. Neskôr sa pacient vyvíja syndróm získanej poruchy imunity .

Syndróm získanej poruchy imunity

Prvýkrát sa svet dozvedel o syndróme získanej imunodeficiencie v polovici 80. rokov dvadsiateho storočia. Lekári vtedy objavili neznámu chorobu, ktorá sa u dospelých vyznačovala prejavom imunodeficiencie. Zistilo sa, že ich imunitná nedostatočnosť sa prejavila už v dospelosti. Následne sa toto ochorenie začalo nazývať syndrómom získanej imunitnej nedostatočnosti, skrátene AIDS. Dnes sa AIDS rozšíril na úroveň epidémie.

S rozvojom syndrómu získanej imunodeficiencie u pacienta jeho telo nedokáže odolávať útokom ani relatívne neškodných mikroorganizmov.

Diagnóza infekcie HIV sa vykonáva pomocou špeciálnych laboratórnych metód výskumu. V súčasnosti však neexistujú žiadne lieky, ktoré by účinne ovplyvňovali vírus AIDS.

Liečba je zameraná hlavne na prekonanie sekundárnych infekcií, ktoré vznikajú v dôsledku imunodeficiencie.

Lekári

Liečba imunodeficiencií

Najdôležitejším bodom pre ľudí s diagnózou akéhokoľvek typu imunodeficiencie je v maximálnej možnej miere dodržiavať zásady zdravého životného štýlu a vyhýbať sa infekciám. Rovnako dôležité sú pravidelné prehliadky u zubára.

Imunokompromitovaní pacienti by mali byť diagnostikovaní včas plesňové a bakteriálne infekcií a viesť ich následnú adekvátnu terapiu.

Existujú stavy, ktoré si vyžadujú nepretržitú preventívnu liečbu . Ak má človek infekciu hrudníka, potom sa v tomto prípade odporúča liečiť fyzioterapiou, ako aj pravidelné vykonávanie špeciálnych fyzických cvičení. Niekedy je potrebné preventívne užívať antivírusové lieky, napr , .

Vo väčšine prípadov sa terapia imunodeficiencie uskutočňuje pomocou intravenózneho alebo subkutánneho podávania. imunoglobulíny . Treba však poznamenať, že liečba imunoglobulínmi je kontraindikovaná u pacientov so srdcovým zlyhaním. K dnešnému dňu sa praktizujú aj iné typy liečby imunodeficiencie, ale niektoré z nich sú stále v štádiu experimentálneho vývoja.

Pri liečbe primárnej imunodeficiencie je dôležité od prípadu k prípadu určiť, či je použitie tekutých vakcín opodstatnené. Vo všetkých prípadoch, u pacientov, u ktorých bola diagnostikovaná primárna imunodeficiencia, je dôležité nepiť alkohol, nefajčiť.

Imunokorekcia sa v súčasnosti vyrába pomocou niekoľkých metód. Ide o transplantáciu kostnej drene, použitie imunomodulátorov, imunoglobulínov.

Pri liečbe sekundárnej imunodeficiencie sa využívajú všeobecné zásady starostlivosti. Ide o očkovanie, kontrolu infekcií, substitučnú terapiu.

Prevencia imunodeficiencie

Aby sa zabránilo prejavom primárnych imunodeficiencií, je potrebné identifikovať pravdepodobných nosičov defektných génov v rodinách, ktoré majú pozitívnu anamnézu. Pri určitých patológiách je možná prenatálna diagnostika.

Vzhľadom na dedičnú povahu primárnych imunodeficiencií v súčasnosti neexistujú preventívne opatrenia pre tento typ ochorenia.

Ako preventívne opatrenie na prevenciu sekundárnych imunodeficiencií je dôležité vyhnúť sa infekcii HIV. K tomu je veľmi dôležité nikdy nedovoliť nechránený sexuálny styk, uistiť sa, že používané lekárske nástroje sú sterilné atď. Riziková skupina HIV zahŕňa aj narkomanov, ktorým aj po jedinej injekcii drogy hrozí, že sa stanú infikovaných vírusom.

Zoznam zdrojov

• Freidlin I.S., Smirnov V.S. Stavy imunodeficiencie - Petrohrad, 2000;
• Khaitov R.M., Ignatoeva G.A., Sidorovič I.G. Imunológia.- M.: Medicína. - 2000;
• Yarilin A.A. Základy imunológie // M. Medicine, 1999;
• Petryaeva M.V., Chernyakhovskaya M.Yu. Formalizácia vedomostí o infekcii HIV/AIDS. 1. časť. Vladivostok: FEB RAS. 2007;
• Pokrovsky V.V., Ermak T.N., Belyaeva V.V. HIV infekcia. Klinika, diagnostika, liečba. M.: GEOTAR-Media, 2003.

Imunodeficitné stavy alebo imunodeficiencie je skupina rôznych patologických stavov charakterizovaných narušeným fungovaním ľudskej imunity, na pozadí ktorých sa infekčné a zápalové procesy opakujú oveľa častejšie, sú ťažké a trvajú dlhšie ako zvyčajne. Na pozadí imunodeficiencie u ľudí akejkoľvek vekovej skupiny sa tvoria závažné ochorenia, ktoré sa ťažko liečia. V dôsledku priebehu tohto procesu môžu vzniknúť rakovinové novotvary, ktoré sú život ohrozujúce.

Tento stav, v závislosti od príčin výskytu, môže byť dedičný a získaný. To znamená, že choroba často postihuje novonarodené deti. Sekundárna imunodeficiencia sa vytvára na pozadí mnohých faktorov vrátane traumy, chirurgického zákroku, stresových situácií, hladu a rakoviny. V závislosti od typu ochorenia sa môžu objaviť rôzne príznaky, ktoré naznačujú poškodenie vnútorných orgánov a systémov človeka.

Diagnóza narušenej imunitnej funkcie je založená na všeobecných a biochemických krvných testoch. Liečba je u každého pacienta individuálna a závisí od faktorov, ktoré ovplyvnili výskyt tohto stavu, ako aj od stupňa prejavu charakteristických znakov.

Etiológia

Existuje mnoho dôvodov pre výskyt stavu imunodeficiencie a sú konvenčne rozdelené do niekoľkých skupín. Prvou sú genetické poruchy, pričom ochorenie sa môže prejaviť už od narodenia alebo v ranom veku. Do druhej skupiny patria komplikácie zo širokého spektra patologických stavov alebo ochorení.

Existuje klasifikácia stavov imunodeficiencie, ktorá je rozdelená v závislosti od faktorov, v dôsledku ktorých sa tento stav vytvoril:

• primárna imunodeficiencia je spôsobená genetickou poruchou. Môže sa prenášať z rodičov na deti alebo sa vyskytuje v dôsledku genetickej mutácie, a preto neexistuje faktor dedičnosti. Takéto stavy sú často diagnostikované v prvých dvadsiatich rokoch života človeka. Vrodená imunodeficiencia sprevádza obeť po celý život. Často vedie k smrti v dôsledku rôznych infekčných procesov a komplikácií z nich;
• sekundárna imunodeficiencia je dôsledkom mnohých stavov a chorôb. Osoba môže ochorieť s týmto typom poruchy imunity z vyššie uvedených dôvodov. Vyskytuje sa niekoľkokrát častejšie ako primárny;
• ťažká kombinovaná imunodeficiencia je extrémne zriedkavá a je vrodená. Deti zomierajú na tento typ ochorenia v prvom roku života. Je to spôsobené znížením počtu alebo dysfunkciou T a B lymfocytov, ktoré sú lokalizované v kostnej dreni. Tento kombinovaný stav sa líši od prvých dvoch typov, v ktorých je ovplyvnený iba jeden typ bunky. Liečba takejto poruchy je úspešná len vtedy, ak je zistená včas.

Symptómy

Keďže klasifikácia ochorenia zahŕňa niekoľko typov porúch, prejavy špecifických symptómov sa budú líšiť v závislosti od formy. Známky primárnej imunodeficiencie sú časté lézie ľudského tela zápalovými procesmi. Medzi nimi:

• absces;

Okrem toho je imunodeficiencia u detí charakterizovaná tráviacimi problémami - nechutenstvom, pretrvávajúcimi hnačkami a vracaním. Dochádza k oneskoreniam v raste a vývoji. Medzi vnútorné prejavy tohto typu ochorenia patrí – a slezina, zmeny v zložení krvi – počet a klesá.

Napriek tomu, že primárna imunodeficiencia je často diagnostikovaná v detstve, existuje niekoľko charakteristických znakov, ktoré naznačujú, že dospelý môže mať tento typ poruchy:

• časté záchvaty otitis, purulentnej povahy a sínusitídy viac ako trikrát ročne;
• závažný priebeh zápalového procesu v prieduškách;
• opakujúci sa zápal kože;
• opakujúca sa hnačka;
• výskyt autoimunitných ochorení;
• preniesť najmenej dvakrát ročne závažné infekčné procesy.

Symptómy sekundárnej imunodeficiencie sú tie znaky, ktoré sú charakteristické pre chorobu, ktorá ju vyvolala. Zaznamenávajú sa najmä príznaky lézie:

• horné a dolné dýchacie cesty;
• horné a hlbšie vrstvy kože;
• orgány gastrointestinálneho traktu;
• genitourinárny systém;
• nervový systém. Zároveň človek pociťuje chronickú únavu, ktorá neprechádza ani po dlhom odpočinku.

Ľudia často zaznamenávajú mierne zvýšenie telesnej teploty, konvulzívne záchvaty, ako aj rozvoj generalizovaných infekcií, ktoré postihujú niekoľko vnútorných orgánov a systémov. Takéto procesy predstavujú hrozbu pre ľudský život.

Kombinované imunodeficiencie sú charakterizované oneskorením fyzického vývoja u detí, vysokou náchylnosťou k rôznym infekčným a zápalovým procesom a chronickými hnačkami.

Komplikácie

V závislosti od typu ochorenia sa môžu vyvinúť rôzne skupiny následkov predčasnej liečby základnej poruchy. Komplikácie imunodeficiencie u detí môžu byť:

• rôzne infekčné procesy opakujúce sa s vysokou frekvenciou, vírusovej, plesňovej alebo bakteriálnej povahy;
• vznik autoimunitných porúch, počas ktorých imunitný systém pôsobí proti telu;
• vysoká pravdepodobnosť výskytu rôznych ochorení srdca, gastrointestinálneho traktu alebo nervového systému;
• onkologické novotvary.

Dôsledky sekundárnej imunodeficiencie:

• zápal pľúc;
• abscesy;
• infekcia krvi.

Bez ohľadu na klasifikáciu ochorenia, s neskorou diagnózou a liečbou dochádza k smrteľnému výsledku.

Diagnostika

Ľudia so stavmi imunodeficiencie majú výrazné príznaky, že sú chorí. Napríklad bolestivý vzhľad, bledosť kože, prítomnosť ochorení kože a orgánov ORL, silný kašeľ, zapálené oči so zvýšeným slzením. Diagnostika je primárne zameraná na identifikáciu typu ochorenia. K tomu musí odborník vykonať dôkladný prieskum a vyšetrenie pacienta. Koniec koncov, taktika liečby závisí od toho, aká je choroba, získaná alebo dedičná.

Základom diagnostických opatrení sú rôzne krvné testy. Všeobecná analýza poskytuje informácie o počte buniek imunitného systému. Zmena množstva ktoréhokoľvek z nich naznačuje prítomnosť stavu imunodeficiencie u osoby. Na určenie typu poruchy sa uskutočňuje štúdia imunoglobulínov, to znamená množstvo bielkovín v krvi. Uskutočňuje sa štúdium fungovania lymfocytov. Okrem toho sa vykonáva analýza na potvrdenie alebo vyvrátenie genetickej patológie, ako aj prítomnosti HIV. Po obdržaní všetkých výsledkov testov odborník stanoví konečnú diagnózu - primárnu, sekundárnu alebo ťažkú ​​kombinovanú imunodeficienciu.

Liečba

Na výber najúčinnejšej taktiky na liečbu primárnej imunodeficiencie je potrebné v diagnostickom štádiu určiť oblasť, v ktorej sa porucha vyskytla. V prípade nedostatku imunoglobulínov sa pacientom podávajú injekcie (doživotne) plazmy alebo séra od darcov, ktoré obsahujú potrebné protilátky. V závislosti od závažnosti poruchy môže byť frekvencia intravenóznych procedúr od jedného do štyroch týždňov. Pri komplikáciách tohto typu ochorenia sa predpisujú antibiotiká v kombinácii s antibakteriálnymi, antivírusovými a antifungálnymi liekmi.

Prevencia

Keďže vrodená imunodeficiencia sa tvorí na pozadí genetických porúch, nie je možné sa jej vyhnúť preventívnymi opatreniami. Ľudia musia dodržiavať niekoľko pravidiel, aby sa vyhli opakovaniu infekcií:

• nevykonávajte dlhodobé užívanie antibiotík;
• včas podstúpiť očkovanie odporúčané odborníkmi;
• starostlivo dodržiavať všetky pravidlá osobnej hygieny;
• obohatiť stravu vitamínmi;
• odmietnuť kontakt s chladnými ľuďmi.

Prevencia sekundárnej imunodeficiencie zahŕňa - očkovanie v závislosti od predpisu lekára, chránené sexuálne kontakty, včasná liečba chronických infekcií, mierne cvičenie, racionálna strava, vitamínová terapia.

Ak sa vyskytnú akékoľvek prejavy stavov imunodeficiencie, mali by ste okamžite vyhľadať radu odborníka.

Je v článku z medicínskeho hľadiska všetko správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

IDS (stavy imunodeficiencie) sú patológie charakterizované znížením aktivity alebo úplnou neschopnosťou tela vykonávať funkciu imunitnej obrany.

Klasifikácia stavov imunodeficiencie

Podľa pôvodu sú všetky stavy imunodeficiencie rozdelené do troch hlavných skupín:

1. Fyziologické.

2. Stavy primárnej imunodeficiencie. Môže byť vrodená alebo dedičná. Stavy primárnej imunodeficiencie vznikajú v dôsledku genetického defektu, pod vplyvom ktorého sú narušené procesy fungovania buniek imunitného systému ľudského tela.

3. Stavy sekundárnej imunodeficiencie (získané po narodení, v procese života). Vyvíjajú sa pod vplyvom rôznych biologických a fyzikálnych faktorov.

Podľa prevládajúceho poškodenia buniek imunitného systému organizmu sa stavy imunodeficiencie delia do 4 skupín:

• s poškodením humorálnej imunity (humorálna, B-dependentná);
• s poškodením bunkovej imunity (bunková, T-dependentná);
• s poškodením fagocytózy (A-dependentné);
• kombinované (keď sú ovplyvnené väzby humorálnej aj bunkovej imunity).

Príčiny stavov imunodeficiencie

Pretože existuje pomerne málo dôvodov na porušenie imunitnej obrany tela, boli podmienečne rozdelené do niekoľkých skupín.

Do prvej skupiny patria vrodené stavy imunodeficiencie, kedy sa ochorenie prejaví hneď po narodení alebo v ranom detstve.

Druhá skupina zahŕňa stavy sekundárnej imunodeficiencie, ktorých príčinou môže byť:

Stavy získanej aj vrodenej imunodeficiencie majú podobné klinické znaky:

Zvýšená náchylnosť na akékoľvek infekcie;

Bolesti svalov, kostí, kĺbov;

Časté exacerbácie chronických ochorení (artritída, artritída, tonzilitída, ochorenia dýchacieho systému, gastrointestinálneho traktu atď.);

Bolestivé a zväčšené lymfatické uzliny;

Kombinácia niekoľkých patológií rôznych etiológií naraz (hubové, bakteriálne, vírusové);

Neustále zvýšená telesná teplota (až 37,7 stupňov);

Nízka účinnosť pri užívaní antibiotík;

Celková slabosť, bezpríčinná únava, letargia, depresívna nálada;

Zvýšené potenie.

Okrem klinického obrazu je pri stanovení diagnózy potrebné identifikovať príčinu imunodeficiencie. Je to potrebné na vypracovanie správneho liečebného režimu a nespôsobenie ešte väčšieho poškodenia tela.

Stavy imunodeficiencie u detí

IDS sa u detí vyvíja v dôsledku poškodenia jednej alebo viacerých častí imunitnej obrany tela.

Imunodeficitné stavy u detí sa prejavujú vo forme ťažkých a často recidivujúcich infekcií. Je tiež možný vývoj nádorov a autoimunitných prejavov na pozadí imunodeficiencie.

Niektoré typy IDS u detí sa prejavujú, a to aj vo forme alergií.

Imunodeficiencia u detí je dvoch typov: primárna a sekundárna. Primárne imunodeficiencie sú spôsobené genetickými zmenami a sú menej časté ako sekundárne, spôsobené vonkajšími vplyvmi alebo nejakým druhom ochorenia.

Diagnóza stavov imunodeficiencie

Pri stanovení diagnózy lekár v prvom rade venuje pozornosť rodinnej anamnéze. Zisťuje, či sa v rodine vyskytli prípady autoimunitných ochorení, predčasná smrť, rakovina v relatívne mladom veku a pod. Ďalším príznakom IDS môže byť nežiaduca reakcia na očkovanie.

Po rozhovore lekár pristúpi k vyšetreniu. Venujte pozornosť vzhľadu pacienta. Osoba trpiaca imunodeficienciou má spravidla chorý vzhľad. Má bledú pokožku, na ktorej sa často vyskytujú rôzne druhy vyrážok. Človek sa sťažuje na neustálu slabosť a prepracovanie.

Okrem toho môžu byť jeho oči zapálené, pozorujú sa chronické ochorenia orgánov ORL, neustály kašeľ a opuch nosných dierok.

Na objasnenie diagnózy sa vykoná ďalšie vyšetrenie, ktoré môže zahŕňať:

• krvný test (všeobecný, biochemický);
• Analýza moču;
• skríningové testy;
• stanovenie hladiny imunoglobulínov v krvi a pod.

Ak sa ukáže, že pacient má opakovanú infekciu, potom sa prijmú opatrenia na jej odstránenie. V prípade potreby je možné odobrať stery s ich následným vyšetrením pod mikroskopom na identifikáciu pôvodcu infekcie.

Liečba stavov imunodeficiencie

Stavy imunodeficiencie sa liečia antibakteriálnymi, antivírusovými, antifungálnymi liekmi, ako aj imunomodulátormi.

Ak vezmeme do úvahy, ktorý článok imunitnej obrany bol porušený, môžu sa predpísať lieky ako interferón, bylina echinacea, Taktivin atď.

Pri infekcii baktériami liečba stavov imunodeficiencie zahŕňa použitie širokospektrálnych antibakteriálnych liekov v kombinácii s imunoglobulínmi.

Pri vírusových ochoreniach je indikované vymenovanie antivírusových látok (Valtrex, Acyclovir a množstvo ďalších).

Určite si naordinujte diétu (s dôrazom na bielkovinové jedlá), kyslíkové kúpele, vitamínovú terapiu. Fyzická aktivita zobrazená. V niektorých prípadoch sa vykonáva transplantácia kostnej drene.

Existujú lieky, ktoré sa musia používať so slabou imunitou. Nazývajú sa imunomodulátory. Asi najznámejším a najúčinnejším liekom z tejto skupiny je Transfer Factor.

Ide o najsilnejší imunomodulátor novej generácie, ktorý, keď sa dostane do tela pacienta, má nasledujúci účinok:

• rýchlo obnovuje imunitný systém, normalizuje metabolické procesy;
• má potenciačný účinok, zvyšuje terapeutický účinok súčasne podávaných liekov;
• blokuje možné vedľajšie účinky iných liekov;
• „pamätá“ si patogénne mikroorganizmy a po ich následnom vstupe do organizmu dáva signál na ich okamžitú likvidáciu.

Transfer Factor je 100% prírodné zloženie, takže nemá žiadne vedľajšie účinky a prakticky žiadne kontraindikácie.

Prevencia stavov imunodeficiencie

Aby sa znížila pravdepodobnosť vzniku IDS, mali by sa dodržiavať nasledujúce odporúčania:

1. Jedzte správne. Toto je jedno z hlavných pravidiel na posilnenie imunitnej obranyschopnosti organizmu. Vášeň pre nezdravé jedlo vedie k narušeniu metabolických procesov, čo zase spúšťa kaskádu reakcií, ktoré oslabujú imunitný systém.

Tu je niekoľko zásad správnej výživy:

• jedlo by malo byť viaczložkové a rozmanité;
• musíte jesť po častiach (5-6 krát denne, v malých porciách);
• musíte menej kombinovať tuky a bielkoviny, rôzne druhy bielkovín, bielkoviny a sacharidy, kyslé jedlá s bielkovinami a sacharidmi, chlieb a cestoviny so zeleninou alebo tukmi;
• dodržiavajte nasledujúci pomer: tuky - 20%, bielkoviny - 15%, sacharidy - 65%;
• treba obmedziť konzumáciu sladkostí, múky, konzerv, údenín, údenín, skladovať šťavy (obsahujú veľa cukru a málo živín), sódu, soľ, čokoládu, kávu.

2. Na udržanie prospešnej mikroflóry tráviaceho traktu je potrebné užívať špeciálne prípravky, prebiotiká a probiotiká. Obsahujú asi 80 % všetkých imunitných buniek v tele. Slabá imunita sa často vyskytuje práve z dôvodu porušenia množstva prospešnej mikroflóry v črevách. Najsilnejšie a najúčinnejšie probiotiká sú:

• Santa Rusko;
• Vetom;
• Symbionti z Kutušova;
• Unibacter;
• Acidophilus a rad ďalších.

3. Viesť zdravý životný štýl. Je známe, že slabá imunita v našej dobe je často výsledkom fyzickej nečinnosti. Moderný človek trávi veľa času v kancelárii alebo pri počítači, takže sa pohybuje a je na čerstvom vzduchu oveľa menej často ako jeho predkovia. Preto je životne dôležité kompenzovať nedostatok pohybovej aktivity športovaním, ako aj častejšou chôdzou.

4. Otužujte telo. Najlepšími prostriedkami na to sú kontrastná sprcha a vaňa.

5. Vyhnite sa nervovému vypätiu a stresu.

Zdravie pre vás a silná imunita!

Popis:

Stavy imunodeficiencie (IDS) sú stavy charakterizované znížením aktivity alebo neschopnosťou organizmu účinne realizovať reakcie bunkovej a/alebo humorálnej imunity.

Príčiny stavov imunodeficiencie:

Podľa pôvodu sú všetky IDS rozdelené na:

Fyziologické;

Primárne (dedičné, vrodené). Sú výsledkom genetického defektu, ktorý spôsobuje poruchy v procesoch proliferácie, diferenciácie a fungovania buniek imunokompetentného systému;

Sekundárne (získané v postnatálnom období). Vyvíjajú sa pod vplyvom rôznych faktorov fyzikálnej alebo biologickej povahy.

Podľa prevládajúceho poškodenia buniek imunokompetentného systému sa rozlišujú 4 skupiny IDS:

S prevažujúcim poškodením bunkovej imunity (T-závislá, bunková);

S prevažujúcim poškodením humorálnej imunity (B-závislá, humorálna);

S poškodením systému fagocytózy (závislý od A);

Kombinované s poškodením bunkovej a humorálnej imunity

Príznaky stavov imunodeficiencie:

Fyziologický IDS.

Fyziologické IDS zahŕňajú imunodeficiencie (ID) u novorodencov, tehotných žien a starších ľudí.

1. Imunodeficiencia novorodencov. V čase narodenia obsahuje krv zdravých detí materské IgG a malé množstvo ich vlastných IgG, IgM, IgA. Imunoglobulíny získané od matky obsahujú protilátky proti všetkým typom mikróbov, s ktorými matka prišla do kontaktu, vďaka čomu je dieťa pred nimi v prvých mesiacoch života chránené. Hladina materských imunoglobulínov sa postupne znižuje a ich maximálny nedostatok sa pozoruje 2-3 mesiace po narodení. Potom sa hladina vlastných imunoglobulínov dieťaťa v krvi začne postupne zvyšovať a množstvo IgM dosiahne normálnu hladinu dospelého človeka na konci 1. roku života u chlapcov a 2. u dievčat; IgG1 a IgG4 vo veku 6-8 rokov; IgG3 - v 10 a IgG2 - v 12 rokoch. Koncentrácia IgE dosiahne normálnu úroveň dospelého človeka až 10-15 rokov po narodení. Sekrečné IgA u novorodencov chýbajú a objavujú sa 3 mesiace po narodení. Optimálna koncentrácia sekrečného IgA je stanovená vo veku 2-4 rokov. Plazmatická hladina IgA dosahuje hodnoty u dospelých vo veku 10-12 rokov. ID novorodencov je spôsobené tým, že vysoký obsah lymfocytov v periférnej krvi novorodencov je kombinovaný s ich nízkou aktivitou. Novorodenci majú tiež nízku fagocytárnu aktivitu a opsonizačnú schopnosť krvi. Hladina komplementu u novorodencov je znížená a v 3. – 6. mesiaci života dosahuje úroveň dospelého človeka.

2. Imunodeficiencia tehotných žien. Imunitný stav tehotných žien je charakterizovaný znížením počtu T- a B-lymfocytov. Súčasne dochádza k zvýšeniu aktivity komplementu C3, čo sa vysvetľuje vplyvom placentárnych steroidov na jeho syntézu v pečeni.

3. Imunodeficiencia starších ľudí. Nedostatočná imunita počas starnutia sa prejavuje znížením aktivity jej humorálnych a bunkových väzieb. S vekom sa celkový počet lymfocytov periférnej krvi znižuje. Funkčná aktivita T- a B-lymfocytov starnutím klesá, intenzita tvorby protilátok v reakcii na antigénnu stimuláciu klesá. V starobe sa tvoria najmä protilátky triedy IgM, tvorba IgA, IgG je prudko znížená, syntéza IgE je potlačená, a preto sa oslabuje priebeh atopických alergických reakcií. S vekom sa znižuje fagocytárna aktivita makrofágov a neutrofilov, znižuje sa aktivita komplementu, lyzozýmu a baktericídna aktivita krvného séra.

Primárny IDS.

Primárny IDS je geneticky podmienená neschopnosť tela realizovať jednu alebo druhú väzbu imunitnej odpovede. Endogénne, spravidla geneticky podmienené defekty jednej zo zložiek imunitného systému vedú k narušeniu obranného systému organizmu a sú klinicky detekované ako jedna z foriem primárneho IDS. Keďže na normálnom fungovaní imunitného systému a imunitnej odpovede sa podieľa mnoho typov buniek a stovky molekúl, základom primárnej imunodeficiencie je mnoho typov defektov. Vedecká skupina WHO v roku 1997 identifikovala viac ako 70 identifikovaných genetických defektov na rôznych úrovniach transformácie kmeňových buniek na T- a B-lymfocyty alebo následných štádiách ich diferenciácie, ktoré sú základom primárneho IDS.

V poslednej dobe, v súvislosti s objavom molekulárnych defektov, ktoré sú základom mnohých imunodeficiencií, a výraznou variabilitou klinického obrazu a závažnosti ich priebehu, možnosťou ich neskorej manifestácie, a to aj u dospelých, sa ukazuje, že primárny IDS je nie je to taký zriedkavý stav, ako sa o ňom doteraz uvažovalo. Frekvencia významnej časti primárneho IDS je 1/25 000 - 1/50 000, hoci varianty vrodených porúch imunity, ako je selektívny deficit IgA, sa vyskytujú s frekvenciou 1/500 - 1/700 ľudí. Podľa viacerých autorov sa nedostatočnosť B-systému lymfocytov a humorálnej imunity pozoruje u 50-75 % z celkového počtu pacientov s IDS; v 20 % prípadov je kombinovaný nedostatok bunkovej a humorálnej imunity; v 10% - izolovaná nedostatočnosť bunkovej imunity, v 18% - nedostatočnosť fagocytózy a v 2% - nedostatočnosť komplementového systému.

IDS s prevažujúcim porušením bunkovej väzby imunity.

Patológia bunkovej väzby imunity sa prejavuje v rôznych štádiách dozrievania T-lymfocytov – od kmeňových buniek až po vývoj ich špecializovaných subpopulácií.

Pri poruchách prevažne bunkovej väzby imunity sú charakteristické časté infekcie dýchacích a močových ciest, pretrvávajúce poruchy trávenia, chronické generalizované a sliznice dutiny ústnej a tráviaceho traktu. Kandidové lézie možno zistiť v prvých mesiacoch života vo forme reaktívnej hyperplázie adenoidného tkaniva mandlí, lymfatických uzlín, vysoká intenzita, rozvoj bronchopulmonálnej patológie, furunkulózy, zvýšený obsah sekrečného IgA v slinách. Treba si uvedomiť, že CD8 T-lymfocyty vykonávajú imunologický dohľad nad vnútorným prostredím, zabezpečujú najmä likvidáciu buniek, ktoré prešli onkogénnou transformáciou. Pri nedostatočnosti T-systému lymfocytov vzniká onkogénna situácia.

IDS s prevažujúcim poškodením B-systému

Humorálne imunodeficiencie patria medzi najbežnejšie formy primárneho IDS.

IDS s poškodením systému fagocytózy

Podľa mechanizmu vývoja je fagocytárna nedostatočnosť rozdelená do troch hlavných foriem:

Leukopenická - vzniká v dôsledku potlačenia procesov proliferácie a dozrievania monocytov (ionizujúce žiarenie, množstvo toxínov, cytostatiká atď.) alebo v dôsledku dedičnej blokády delenia a diferenciácie, napríklad myeloidných kmeňových buniek .

Dysfunkčné - charakterizované poruchami rôznych štádií procesov fagocytózy a prezentácie antigénu (motilita fagocytov, ich adhezívne vlastnosti, absorpcia objektu fagocytózy, jeho spracovanie a prezentácia antigénu lymfocytom).

Dysregulačné - vyvíja sa v dôsledku dysregulácie rôznych štádií fagocytárnej reakcie biologicky aktívnymi látkami (neurotransmitery, hormóny, prostaglandíny, biogénne amíny, peptidy atď.).

Kombinovaný IDS.

Sú charakterizované porušením diferenciácie kmeňových buniek, blokovaním dozrievania T- a B-lymfocytov a ich nedostatkom. Kombinované formy imunodeficiencie sú bežnejšie ako selektívne. Spravidla sú spojené s porušením centrálnych orgánov imunitného systému. V kombinovanom IDS má vedúcu úlohu defekt T-buniek.

1. Syndróm retikulárnej dysgenézy – charakterizovaný znížením počtu kmeňových buniek v kostnej dreni. Charakteristická je vnútromaternicová smrť plodu alebo deti zomierajú krátko po narodení.

2. "švajčiarsky" typ imunodeficiencie - charakterizovaný poškodením T- a B-systémov a následne porušením bunkových a humorálnych reakcií imunologickej ochrany. Pri autozomálne recesívnych formách má najmenej 40 % pacientov deficit adenozíndeaminázy, čo vedie k poruche metabolizmu adenozínu, blokáde syntézy hypoxantínu a v dôsledku toho k blokáde dozrievania T-buniek. Niektoré deti nemajú na membránach T-lymfocytov žiadne antigény MHC triedy 1 alebo triedy 2. Obsah B lymfocytov môže zodpovedať norme alebo ju prekračovať, ale tieto bunky nie sú schopné vylučovať imunoglobulíny v dostatočnom množstve.

Ochorenie sa prejavuje v prvých mesiacoch života a často je charakterizované malígnym priebehom. Dochádza k oneskoreniu prírastku hmotnosti, už v prvých dňoch života sa u niektorých detí objavia kožné vyrážky podobné osýpkam, ktoré môžu byť spojené s reakciami inkompatibility vzhľadom na materské lymfocyty vstupujúce do krvného obehu dieťaťa cez placentu. Príznaky kožnej kandidózy sa vyvíjajú, akútne, nadobúdajú zdĺhavý a opakujúci sa charakter. Deti sú veľmi náchylné na vírusové infekcie. V krvi sa zisťuje výrazná lymfopénia, nízky je najmä obsah T-lymfocytov. Obsah imunoglobulínov všetkých tried je výrazne znížený. Výnimkou sú dojčatá s IgG získaným od matky. Patognomické zmeny v týmuse, hypoplázia mandlí a lymfatických uzlín. Nie je možné prejaviť reakcie z precitlivenosti oneskoreného typu. Deti zriedka žijú viac ako 2 roky.