Existuje mnoho rôznych kožných ochorení, s ktorými sa stretávajú ľudia na celom svete. Niektoré z nich sú dočasné a môžu zmiznúť samy, existujú však chronické ochorenia, ktoré sa často opakujú a spôsobujú veľa nepríjemností, čo spôsobuje vážne nepohodlie. Jednou z týchto patológií je dermatitis herpetiformis.

Popis choroby

Duhringova dermatitis herpetiformis je typ chronického kožného ochorenia, pri ktorom sa na nej tvoria erytematózne vyrážky, pľuzgiere, vezikuly a papuly. Postihnuté oblasti veľmi svrbia. Relapsy sú časté a spôsobujú pacientom veľa nepríjemností. Názov choroby bol spôsobený skutočnosťou, že vyrážka s Dühringovou dermatitídou vyzerá veľmi podobne ako kožné vyrážky s herpesom. Ďalším názvom je pemfigoidný herpes.

Erytematózne vyrážky sa môžu objaviť pri mnohých rôznych ochoreniach. Sú to červenkasté alebo ružovkasté fľaky s vyčnievajúcimi vlásočnicami, ktoré sa pri väčšom množstve môžu zlúčiť do jedného miesta. Vezikuly sú malé pľuzgiere tekutiny na povrchu kože. Papuly sú špeciálne uzliny, ktoré vyzerajú ako malé pupienky a nemajú vnútornú dutinu.

Dermatitis herpetiformis môže postihnúť veľké plochy kože

Najčastejšie sa choroba zistí vo veku 20-40 rokov. V podstate Duhringova dermatitída postihuje mužov, vyskytuje sa u nich dvakrát častejšie ako u žien. Niekedy toto ochorenie sprevádza pacientov s onkologickými nádormi, čo ho robí jedným zo znakov vzniku rakoviny a je druhom paraonkologickej dermatózy.

Akútne štádium dermatitis herpetiformis môže byť nahradené pomerne dlhými obdobiami remisie, ktoré niekedy trvajú niekoľko rokov.

Formy ochorenia

V závislosti od toho, ktorý typ vyrážky sa vyskytuje najčastejšie, existuje niekoľko foriem Dühringovej dermatitis herpetiformis:

Posledné tri formy sú atypické a môžu byť podobné iným dermatologickým ochoreniam.

Príčiny a faktory vývoja

V súčasnosti nie sú príčiny herpetiformnej dermatitídy úplne pochopené. Vedci predložili niekoľko hypotéz o faktoroch pri vzniku tejto choroby:

• individuálna intolerancia gluténového proteínu, ktorý sa nachádza vo veľkých množstvách v obilninách;
• Pri výskyte tohto typu dermatitídy zohráva úlohu aj dedičná predispozícia. Ak rodičia trpeli nejakou chorobou, potom sa šance detí na ochorenie zdvojnásobia. Ktorý gén je zodpovedný za túto patológiu, zatiaľ nie je známe;
• autoimunitné poruchy v tele, ktoré sú indikované špeciálnym antigénom IgA, ktorý sa nachádza u pacientov v bazálnej membráne medzi dermis a epidermis;
• citlivosť na jód a produkty obsahujúce jód;
• helmintová infekcia (ascariáza);
• rôzne typy ochorení gastrointestinálneho traktu (gastritída, vredy);
• vírusové lézie tela (ARVI, herpes atď.);
• hormonálne zmeny počas tehotenstva a menopauzy;
• reakcia tela na očkovanie;
• nervové a fyzické vyčerpanie tela;
• nadmerné slnečné žiarenie (časté vystavenie slnku).

Video o intolerancii lepku v programe Eleny Malyshevovej „Žite zdravo!

Symptómy

Prvými príznakmi dermatitis herpetiformis sú svrbenie, pálenie a brnenie. U niektorých pacientov vzniká parestézia, pri ktorej dochádza k poruche citlivosti a dochádza k znecitliveniu niektorých oblastí kože. Asi po desiatich hodinách sa začnú objavovať špeciálne vyrážky vo forme erytematóznych škvŕn a rôznych pľuzgierov naplnených tekutinou. Vezikuly sú malé, hlboko umiestnené a veľmi elastické kvôli ich seróznemu obsahu. Najčastejšie je nástup ochorenia akútny a všetky príznaky sa vyvíjajú veľmi rýchlo.

Vezikuly so seróznym obsahom veľmi často praskajú pri česaní a zanechávajú za sebou eróziu

Niekedy sa popri zápale objavia drobné modrinky vo forme drobných podkožných modrín (petechie a ekchymózy), sú veľké asi 3 mm. V priebehu času sa po česaní môžu vytvárať erózie, ktoré sa následne pokrývajú žltkastými kôrkami. Po zahojení zostávajú na koži svetlejšie miesta alebo naopak pigmentované. Ak boli rany hlboké, na ich mieste sa môžu vytvoriť jazvy.

Erytematózne škvrny majú jasne definovaný okraj a okrúhly alebo oválny tvar. Môžu rásť, zlúčiť sa navzájom a vytvárať veľké škvrny pokryté ranami, kôrkami a pľuzgiermi. Ten môže byť veľmi malý a môže dosiahnuť veľkosť asi dva centimetre, pričom sa zmení na bulózne pľuzgiere. Sú naplnené čírou tekutinou, ktorá sa môže zakaliť, ak dôjde k infekcii.

Zvyčajne sa vyrážky nachádzajú na nasledujúcich miestach tela:

• extenzorový povrch končatín;
• gluteálna oblasť;
• krížová kosť;
• pokožku hlavy;
• tvár;
• lopatky;
• ramená;
• malá časť chrbta.

Vo všeobecnosti môžu byť postihnuté všetky časti tela, okrem chodidiel a dlaní. Sliznica býva postihnutá len zriedkavo, no niektorí pacienti môžu mať v ústnej dutine pľuzgiere, ktoré sa rýchlo vyvinú do erozívnych oblastí, ktoré sa dlho nehoja.

Vezikuly a pľuzgiere majú zvyčajne žltkastú farbu v dôsledku serózneho obsahu

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Existuje niekoľko spôsobov, ako diagnostikovať dermatitis herpetiformis. Lekár môže predpísať nasledujúce postupy:

1. Yadassonov jódový test má študovať reakciu tela pacienta na dráždivú látku. Lekár vyberie nepostihnutú oblasť pokožky a aplikuje pleťovú vodu nasiaknutú 50% jodidom draselným. Po dni sa obklad odstráni a ak sa pod ním nájde začervenanie, vezikuly alebo papuly, znamená to Dühringovu dermatitídu. Ak nedôjde k žiadnej reakcii, postup sa opakuje, ale ide o už zahojenú oblasť pokožky, na ktorej po vyrážke zostáva pigmentácia. V zriedkavých prípadoch môže byť predpísaný perorálny jód, čo však môže viesť k vážnym následkom.
2. Kompletný krvný obraz a cytologický rozbor obsahu pľuzgierov. Pri dermatitíde herpetiformis u pacienta získané výsledky výrazne nadhodnotia obsah eozinofilov, špeciálnych leukocytov.
3. Histologické vyšetrenie postihnutých oblastí kože. Toto ochorenie je charakterizované detekciou špeciálnych dutín pod epidermou, v ktorých sa hromadia eozinofily, neutrofily a produkty ich štiepenia.
4. Na detekciu imunoglobulínu A (IgA) na dermálnych papilách je predpísaný priamy imunofluorescenčný test.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s cieľom vylúčiť Leverovu chorobu (bulózny pemfigoid), pemphigus vulgaris, herpetickú vezikulárnu dermatitídu, bulóznu toxidermiu, benígny Haley-Hailey pemfigus, subkorneálnu pustulózu, exsudatívny erytém.

Keďže Duhringova dermatitída môže byť paraonkologickým ochorením, pacientom môže byť predpísaná dodatočná štúdia vnútorných orgánov pomocou ultrazvuku, röntgenu, magnetickej rezonancie alebo počítačovej tomografie.

Liečba choroby

Keď sa objavia prvé príznaky, mali by ste sa poradiť s dermatológom. Po zhromaždení všetkých testov lekár predpíše individuálnu liečbu, ktorá bude závisieť od anamnézy pacienta a sprievodných ochorení.

Liečebná terapia

Existuje niekoľko typov liekov, ktoré sa predpisujú na herpetickú dermatitídu:

1. Lieky proti lepre zahrnuté do skupiny sulfónamidov. Narúšajú proces syntézy folátov v mikrobiálnych bunkách, pôsobia antibakteriálne a inhibujú rozvoj Dühringovej dermatitídy. Ide o dosť závažné lieky, ktoré môžu spôsobiť veľa vedľajších účinkov. Patria sem Diafenylsulfón, Diucifon, Dapsone, Sulfasalazín, Solusulfón a niektoré ďalšie.
2. Pre neúčinnosť sulfónovej terapie sú predpísané kortikosteroidy (Prednizolón, Dexametazón atď.).
3. Na odstránenie svrbenia a opuchu sú potrebné antihistaminiká (Zodak, Loratadin, Cetirizine).

Na lokálnu liečbu sa používa roztok manganistanu draselného, ​​kortikosteroidné masti, ošetrenie erózie brilantnou zeleňou a fukorcínom.

V bulóznej forme sú pľuzgiere otvorené. Postup sa vykonáva s mimoriadnou opatrnosťou, aby nedošlo k poškodeniu dna močového mechúra. V opačnom prípade sa objavia erózie, ktoré vyžadujú chirurgickú liečbu.

Lieky - fotogaléria

Zodak - antialergické činidlo 2. generácie s predĺženým účinkom Prednizolón - syntetický glukokortikoidný liek Sulfasalazín - liek s antimikrobiálnymi a protizápalovými vlastnosťami

Diéta a výživa

Počas liečby Dühringovej dermatitídy by mal byť pacient vylúčený zo stravy všetkých druhov potravín, ktoré obsahujú jód. To môže byť:

• morské plody;
• morské riasy;
• niektoré druhy rýb;
• feijoa;
• sušené marhule;
• kuracie žĺtky;
• zemiak;
• jódovaná soľ.

Tiež nemôžete jesť obilniny obsahujúce lepok a všetky jedlá pripravené z nich:

• pšenica;
• jačmeň;
• ovos;
• raž.

Jód sa nachádza vo veľkých množstvách v morských rybách.

Okrem vyššie uvedených produktov sa oplatí vylúčiť:

• kvas, pivo a pivné nápoje;
• kávové náhradky;
• čokoláda, sladkosti, zmrzlina;
• obalované polotovary;
• údené a nakladané jedlá;
• klobásy.

Video o bezlepkovej diéte od Únie pediatrov Ruska

Ľudové prostriedky

Ľudové lieky možno použiť iba po konzultácii s lekárom, pretože aj bylinné prípravky môžu napriek zdanlivej neškodnosti spôsobiť komplikácie.

Pri dermatitis herpetiformis Dühring sú vhodné bylinky s protizápalovým a antihistamínovým účinkom. Patria sem nechtík, borievka, sladké drievko, rakytník.

Nechtík má protizápalové, antiseptické, hojivé vlastnosti

Na posilnenie imunitného systému sú vhodné lekárenské tinktúry z Eleutherococcus a ženšenu.

bylinná tinktúra

Použitie tohto receptu pomáha eliminovať choroboplodné zárodky a baktérie, suché rany a zmierňuje zápal.

1. Vezmite po jednej čajovej lyžičke borievky, tansy, žihľavy, nechtíka a rebríka.
2. Výslednú zmes nalejte 0,5 litra vodky.
3. Vložte kvapalinu do sklenenej nádoby a položte ju na tmavé miesto na 10-15 dní.
4. Tinktúru preceďte.
5. Raz denne utrite postihnuté oblasti pokožky.

Priebeh procedúr je individuálny a v priemere cca 5-10 dní.

Fyzioterapia

Spravidla s touto patológiou nie je predpísaná fyzioterapia. Je možné vykonať röntgenovú terapiu v prípade, že použitie liekov je neúčinné.

Prognóza liečby a možné komplikácie

Je mimoriadne ťažké zotaviť sa z dermatitis herpetiformis, zvyčajne prebieha v chronickej forme. Ochorenie sa často opakuje, najmä ak sa nedodržiava diéta a odporúčania lekára. Hlavnou komplikáciou, ktorá sa môže vyskytnúť, je sekundárna infekcia v dôsledku vniknutia baktérií do otvorených rán.

Prevencia

Neexistujú žiadne špecifické preventívne opatrenia na prevenciu dermatitis herpetiformis. Ak si pacient uvedomuje citlivosť svojho organizmu na lepok a jód, potom by sa mal počas celého života vyhýbať výrobkom, ktoré tieto látky obsahujú, aby sa vylúčili relapsy ochorenia.

Dôležité je tiež stanoviť si spánkový režim, viac odpočívať, vyhýbať sa prepracovaniu a stresovým situáciám. Imunitu sa oplatí sledovať a všemožne ju posilňovať pomocou otužovania či špeciálnych prípravkov.

Okrem iného je potrebné normalizovať prácu gastrointestinálneho traktu, zlepšiť stav črevnej mikroflóry a jesť menej nezdravého jedla.

Charakteristiky choroby u detí

V mladšom veku sa niekedy liečba nevyžaduje, pretože ochorenie veľmi často môže prejsť samo. Príznaky a príčiny vzniku Dühringovej herpetiformnej dermatitídy u detí sú rovnaké ako u dospelých. Liečba je podobná, len v menších dávkach. Je nevyhnutné dodržiavať diétu, a ak sa choroba objavila u dojčaťa, potom matka musí sledovať jej stravu. Mala by vylúčiť potraviny s obsahom jódu a lepok.

U väčšiny detí sa Duhringova choroba vyvinie po infekčných chorobách.

Dühringova choroba alebo bulózna dermatitis herpetiformis je dermatóza charakterizovaná primárnou polymorfnou vyrážkou (skutočný polymorfizmus), silným svrbením, pocitom pálenia, parestéziami a chronickým priebehom s periodickými recidívami a remisiami.

Prevalencia chorôb

Dostupné údaje rôznych autorov sú nejednoznačné. Počet chorých na 100 tisíc obyvateľov sa pohybuje od 11,3 do 75,5. Navyše, v súlade so štúdiami niektorých autorov, muži sú o niečo častejšie chorí, podľa iných - ženy. Dühringova dermatitis herpetiformis sa vyskytuje hlavne v severoeurópskych štátoch medzi dospelou populáciou prevažne stredného veku (30-40 rokov), o niečo menej často medzi staršími ľuďmi. U detí je táto patológia pomerne zriedkavá, ale medzi nimi je asi 10% dojčiat.

Príčiny a mechanizmus vývoja patológie

Ochorenie je známe už viac ako 130 rokov, no jeho príčiny a patogenéza ešte nie sú úplne objasnené. V roku 1966 a v nasledujúcich rokoch sa začali objavovať správy o identifikácii celiakie u mnohých pacientov s dermatitis herpetiformis. Celiakia, alebo glutén-senzitívna enteropatia, je poškodenie klkov epitelu tenkého čreva bielkovinou lepok alebo podobným hordeínom, avenínom a pod., obsiahnutým v lepku obilnín - jačmeňa, pšenice, raže, ovsa. Táto patológia čreva je často sprevádzaná príznakmi malabsorpcie.

genetická teória

Podľa výsledkov rodinných štúdií u 4-7% pacientov s Duhringovou chorobou boli identifikovaní najbližší príbuzní s rovnakým ochorením a výrazne vyššie percento - s prítomnosťou príbuzných trpiacich celiakiou. Okrem toho boli identifikované monozygotné dvojčatá, z ktorých jedno trpí enteropatiou citlivou na glutén a druhé - dermatitis herpetiformis.

Všetky tieto a mnohé ďalšie skutočnosti tvorili základ pre predpoklad genetickej povahy a podobnosti týchto dvoch patologických stavov. Potvrdením je prítomnosť u 90% takýchto pacientov v šiestom chromozóme rôznych foriem toho istého génu, ktoré určujú variant vývoja ochorenia (Dühringova dermatitída alebo celiakia).

Autoimunitná teória patogenézy dermatitis herpetiformis

Sérologické vyšetrenie postihnutých oblastí kože metódou priamej imunofluorescencie u väčšiny pacientov odhalilo fixované ložiská imunoglobulínu „A“ (IgA) v mieste spojenia epidermis s dermis alebo v papilárnej vrstve kože. IgA je protilátka a nachádza sa vo forme granúl v oblasti a vo vnútri dermálnych papíl, umiestnených v blízkosti bazálnej membrány.

Tieto protilátky sú namierené proti štrukturálnym zložkám papíl dermis. Niektorí pacienti majú lepok-IgA komplexy, ktoré tiež cirkulujú v krvi. Podľa rôznych údajov sa u 30-100% pacientov s dermatitis herpetiformis bez gastrointestinálnych príznakov v sliznici tenkého čreva zistí čiastočná alebo úplná atrofia klkov epitelu sliznice tenkého čreva, podobne ako napr. celiakia.

V tomto ohľade je najrozšírenejšia autoimunitná teória patogenézy ochorenia, podľa ktorej mechanizmus rozvoja patológie spočíva v autoimunitnom poškodení tkaniva.

Provokujúce faktory

Predpokladá sa teda, že genetická príčina ochorenia sa realizuje prostredníctvom autoimunitného mechanizmu v prítomnosti provokujúcich faktorov - chorôb pozadia a porúch v tele. Hlavné sú:

1. Používanie pomerne značného množstva múčnych výrobkov a jedál s perličkovým jačmeňom, krupicou a jačmennými krúpmi, škrobom, ktoré obsahujú lepok a podobné bielkovinové zložky, ako aj zvýšená citlivosť na jód, jódové prípravky a morské plody (obsahujú jód). V tomto ohľade je diéta pre Dühringovu dermatitídu základom patogenetickej terapie.
2. Alergické reakcie na vakcíny a/alebo lieky (menej časté).
3. Autoimunitné ochorenia spojivového tkaniva.
4. Akútna alebo chronická tyroiditída.
5. Diabetes mellitus typu I.
6. Zhubné nádory.
7. Choroby krvi (lymfogranulomatóza).
8. Fyziologické zmeny v endokrinnom systéme (počas puberty, tehotenstva, menopauzy).
9. Vírusové infekcie, helmintické invázie a intoxikácia tela.
10. Ožarovanie ultrafialovými lúčmi a stresové podmienky.

Príznaky Dühringovej dermatitídy

Povaha toku

Choroba začína postupne, môže trvať niekoľko týždňov a dokonca mesiacov a je sprevádzaná miernym svrbením a pálením kože, ktoré sú prekurzormi. Získaním chronického priebehu je dermatitis herpetiformis prerušovaná periodickými remisiami, ktorých trvanie sa pohybuje od 3 mesiacov do 1 roka. Relapsy môžu trvať roky.

Začiatok sa prejavuje miernym zvýšením teploty a subjektívnymi pocitmi v podobe celkovej nevoľnosti, nechutenstva, pálenia a brnenia pokožky.

Popis vyrážky

Typický pre kožné vyrážky v tejto patológii je skutočný polymorfizmus v dôsledku kombinácie rôznych primárnych (erytém, uzliny, papuly, pľuzgiere) prvkov s ďalším pridaním falošného polymorfizmu vo forme kombinácie sekundárnych prvkov (erózie, chrasty a exkoriácie). . Výskyt vyrážky je vždy sprevádzaný pocitom pálenia a intenzívnym svrbením.

Erytematózne škvrny majú pomerne jasný zaoblený obrys a spravidla malé veľkosti. Ak sa objavia opuchy, vystúpia trochu nad zdravú pokožku a povrch sa stane hladkým a bohatým ružovo-červeným.

Potom sa postupne v dôsledku "potenia" tekutej časti krvi cez steny rozšírených ciev vytvorí na pozadí škvŕn žihľavová (uzlová) vyrážka. Všetko to vyzerá ako žihľavka.

Prvky urtikárie pri Dühringovej dermatitíde majú tendenciu rásť v periférnom smere a navzájom sa spájať, čo vedie k tvorbe veľkých modroružových ložísk s jasnými hranicami, ktoré majú bizarné, vrúbkované alebo (menej často) pravidelné zaoblené obrysy. Povrch ložísk je pokrytý jednotlivými vezikulami (vezikuly), seróznymi a krvavými krustami a exkoriáciami (stopy po škrabaní). Samotné ohniská majú tendenciu sa spájať s tvorbou krúžkov s priemerom do 20-30 mm, oblúkov, figúr s bizarnými obrysmi a girlandami.

Vezikuly sú malé (nie viac ako 2-3 mm). Môžu sa objaviť ako na škvrnách, tak aj na pozadí vizuálne zdravého povrchu kože. Vezikuly sú pokryté hustou pneumatikou a obsahujú seróznu tekutinu. Ak sú zoskupené, pripomínajú vyrážku s herpes simplex. V dôsledku ich sušenia sa vytvorí svetlá kôra. Ale častejšie sa ich obsah postupne zakalí a v dôsledku pridania sekundárnej infekcie (najmä pri škrabaní) sa vytvorí pustula s hnisavým obsahom.

Po otvorení vezikúl sú vystavené erozívne povrchy, ktoré nie sú náchylné na fúziu, ktoré sú pokryté krvavou kôrou a rýchlo epitelizujú. Ak sa vyrážky objavia vo forme pľuzgierov (býkov), potom sa vyznačujú rovnakým klinickým a evolučným vývojom ako pľuzgieriky.Ich rozdiel spočíva len v inej veľkosti, v pľuzgieroch dosahuje priemer 5-20 mm. V obsahu vezikúl a pľuzgierov sa často od prvých dní alebo o niečo neskôr nachádza veľké množstvo eozinofilov.

Vyrážky sú prevažne symetrického charakteru a sú lokalizované na pokožke hlavy, na koži tváre a zadnej časti krku, na rukách a nohách (plocha extenzora), v oblasti ramenných, lakťových a kolenných kĺbov, na koži lumbosakrálnej a gluteálnej oblasti. Necharakteristické pre dermatitis herpetiformis je porážka slizníc, ale podľa niektorých autorov sa dá zistiť u 50% pacientov. Vo výnimočných prípadoch sa erytém, vezikuly alebo buly na ústnej sliznici následne premenia na eróziu.

V závislosti od prevahy primárnych prvkov vyrážky sa podmienečne rozlišujú tieto hlavné formy dermatózy:

• papulózne;
• urtikoid;
• vezikulárne;
• pustulárne.

Po odznení vyrážky sa na jej mieste objaví peeling, postupne miznú miesta hyperpigmentácie alebo depigmentácie.

Diagnostika

Diagnóza je stanovená na základe:

• údaje o anamnéze - prítomnosť blízkych príbuzných s Dühringovou dermatitídou alebo celiakiou, vývoj ochorenia alebo jeho exacerbácia po užití produktov alebo liekov obsahujúcich lepok alebo jód;
• povaha vyrážky - skutočný a falošný polymorfizmus, špecifiká lokalizácie, symetria, tendencia spájať a zoskupovať prvky;
• silné svrbenie a pálenie, ktoré sprevádza vyrážku;
• prítomnosť eozinofílie v krvi a / alebo tekutine z pľuzgierov; zároveň jej absencia nevylučuje patológiu;
• pozitívny Yadassonov test, ktorý spočíva v aplikácii masti 50% jodidu draselného na kožu predlaktia vo forme obkladu na 1 deň;
• histologické údaje - prítomnosť pľuzgierov pod epidermou s významnými akumuláciami eozinofilov a neutrofilov v hornej časti dermálnych papíl, rozšírené dermálne krvné cievy; tieto sú obklopené infiltrátmi pozostávajúcimi z nahromadenia eozinofilov a fragmentov zničených jadier („jadrový prach“) s neutrofilnými leukocytmi;
• detekcia IgA v oblasti bazálnej membrány (pri vykonávaní priamej imunofluorescenčnej reakcie).

Charakteristiky klinického priebehu u detí

U väčšiny detí sa Dühringova dermatitída vyvinie po infekčnej chorobe. Nástup choroby je spravidla akútny s teplotou stúpajúcou na 39 ° počas týždňa a závažnými príznakmi všeobecnej intoxikácie - letargia alebo naopak nepokoj, letargia a nedostatok chuti do jedla.

Na hlave, krku, trupe (chrbát, predná plocha hrudníka, brucha, zadku), na koži končatín (s výnimkou palmárneho a plantárneho povrchu) sa symetricky objavujú edematózne ložiská, proti ktorým sú iné typy vyrážok sa rýchlo objavia. Obzvlášť často sú vyrážky lokalizované v oblasti vonkajších pohlavných orgánov a vo veľkých kožných záhyboch.

Bulózna dermatitis herpetiformis sa vyznačuje väčšími prvkami ako u dospelých, ich častejším hnisaním a lokalizáciou na slizniciach dutiny ústnej, ako aj vzácnejším obsahom zvýšeného počtu eozinofilov v obsahu pľuzgierov. U detí prevládajú bežné formy lokalizácie vyrážok s rozvojom polyadenitídy (nárast viacerých lymfatických uzlín), ale menšia tendencia k zoskupovaniu a spájaniu prvkov. Ako liečiť chorobu?

Liečba dermatitis herpetiformis Duhring

Komplexný spôsob liečby zahŕňa odporúčanie diéty, ktorá zabezpečuje obmedzenie alebo vylúčenie (v období recidívy) vyššie uvedených potravín, ako aj kapusty, strukovín, fazuľových strukov, chlebového kvasu, piva, soli, morských plodov, údenín, čokoládová zmrzlina. Odporúčané jedlá s ryžou, pohánkou, kukuricou, používanie zvýšeného množstva ovocia, z nápojov - čierny a zelený čaj, prírodná káva, minerálna voda s nízkym obsahom jódu a brómu.

Liečba Dühringovej dermatitídy ľudovými prostriedkami zahŕňa najmä vonkajšie prostriedky, ktoré pomáhajú znižovať svrbenie a zápal - kúpele s infúziou sv. , oleje a masti obsahujúce výťažky z tých istých rastlín.

Z liekov sú najúčinnejšie lieky sulfónovej série (dapson, diafenylsulfón, DDS, aulosulfón, sulfapyridín, diucifón atď.) podľa určitej schémy ako lieková monoterapia. V prípadoch predĺženého alebo závažného priebehu sa kombinujú s glukokortikosteroidmi.

Duhring je chronické kožné ochorenie s recidivujúcimi recidívami, ktorého symptómy spôsobujú u pacientov citeľné nepohodlie – fyzické aj psychické. Liečba sa uskutočňuje podľa osvedčených metód, prevencia si nevyžaduje značné úsilie, ale iba vtedy, ak je pacient dostatočne informovaný o svojom stave.

Popis Duhringovej dermatitis herpetiformis

Dermatitis herpetiformis Dühring je patologický stav, ktorý prvýkrát opísal profesor dermatológie Louis A. Dühring v roku 1884. Typické príznaky choroby, ktorú pomenoval objaviteľ Dermatitis dolorosa, čiže bolestivá dermatitída, napokon o štyri roky neskôr charakterizoval Louis Brock.

Duhringova dermatitis herpetiformis je tiež známa ako Duhringova choroba, Duhringova dermatóza, Brocova polymorfná dermatitída, Duhring-Brockova dermatitída, Foxova svrbivá hydroa, Fox-Crokerova hydroa herpetiformis, Kaposiho pruriginózny pemfigus.

Klinický obraz, ktorý sa prejavuje vo forme vyrážky, pľuzgierov, škvŕn na koži, je veľmi podobný herpetickej infekcii. Na základe tejto podobnosti dostala dermatitis herpetiformis svoje moderné meno.

Formy ochorenia

Vizuálne vyšetrenie kožnej vyrážky zohráva významnú úlohu v diagnostike Dühringovej dermatitídy. V závislosti od prevládajúceho typu vyrážky (vezikuly, papuly, pľuzgiere) sú opísané takzvané typické formy ochorenia:

• vezikulárna - vyrážka pozostáva z bublín (vezikúl), ktoré mierne vyčnievajú nad povrch kože;
• papulózne - existujú viaceré uzliny (papuly), ktoré nemajú dutiny;
• bulózne - tvoria sa viaceré blistre (býky), hojne naplnené kvapalinou;
• žihľavka-podobné - v dôsledku odlupovania hornej vrstvy kože sa vyskytujú krátkodobé pľuzgiere (urticae).

Ak sa formácie navzájom spájajú, transformujú alebo sú erodované, klinický obraz môže preukázať atypické formy dermatitídy. Medzi najbežnejšie patria:

• vegetatívne - tvoria sa rozvetvené ohniská vilóznej formy;
• lokalizované - príznaky sú vyjadrené v obmedzenej oblasti kože;
• pemfigoid - pľuzgiere sú hrubšie ako zvyčajne, prasknú s veľkými ťažkosťami;
• strophuloid - na vrcholoch uzlín sa objavujú miniatúrne bubliny;
• trichofytoidná - vyrážka má zvlnené okraje, je náchylná na olupovanie, ktoré silne pripomína plesňovú infekciu;
• ekzematoid - lézie sú pokryté početnými vezikulami a uzlinami, ktoré rýchlo tvoria vlhkú eróziu.

Samostatnou kategóriou je takzvaná senilná dermatitída spôsobená najmä zmenami metabolizmu súvisiacimi s vekom, inhibíciou funkcie pečene, znížením prietoku krvi v koži a tiež s určitou pravdepodobnosťou príznakom neoplastického procesu v telo. Tento typ sa vyznačuje meniacou sa vyrážkou rôznych veľkostí, ktorá tvorí atypickú formu ochorenia.

Príčiny a faktory vývoja

Spomedzi všetkých dermatóz je frekvencia prejavov Dühringovej dermatitídy relatívne nízka, predstavuje približne 0,2–0,48 % z celkového počtu prípadov. V závislosti od miesta bydliska, stravovacích návykov, pôvodu, ako aj mnohých iných faktorov môže tento údaj výrazne kolísať. Bolo teda dokázané, že potomkovia pôvodného obyvateľstva severnej Európy a severnej Indie, ktorí majú gény pre zvýšenú citlivosť na lepok, majú oveľa väčšiu pravdepodobnosť, že dostanú dermatitis herpetiformis ako zvyšok populácie planéty.

Najviac náchylní na ochorenie sú muži vo veku 20 až 40 rokov. Ženy trpia Dühringovou dermatitídou oveľa menej často. U detí a starších ľudí sú okrem nižšieho výskytu rozdiely v príčinách dermatitídy a líši sa aj závažnosť príznakov.

Etiológia Dühringovej choroby zostáva dodnes nejasná. Jedna z prvých hypotéz snažiacich sa vysvetliť výskyt dermatitis herpetiformis bola infekčná, neskôr kritizovaná. Vírusové, neurogénne a endokrinné hypotézy sú tiež diskutabilné.

Najkonzistentnejšia z pohľadu modernej vedy je verzia autoimunitného pôvodu, ktorá vznikla v polovici 60. rokov dvadsiateho storočia. Významnú váhu má aj alergická hypotéza.

Autoimunitný pôvod Dühringovej dermatitídy potvrdzujú zmeny na sliznici tenkého čreva pozorované u pacientov. Histologické štúdie preukazujú atrofiu črevných klkov rôzneho stupňa, v dôsledku čoho sú časté malabsorpčné javy – ťažkosti so vstrebávaním živín a elektrolytov. Citlivosť na lepok – bielkovinu obilnín. V krvnom sére sa zvyšuje koncentrácia imunoglobulínu A, hladina ostatných imunoglobulínov výrazne kolíše. Pod bazálnou membránou črevného epitelu dochádza k aktívnej akumulácii autoprotilátok proti IgA. Zmeny v tkanivách tenkého čreva pripomínajú klinický obraz celiakie a celiakie, v dôsledku čoho poprední výskumníci vyvolávajú otázku, ak nie o identite týchto chorôb, tak o ich spoločnom pôvode.

Alergická hypotéza je založená na zvýšení hladiny eozinofilov v krvi - buniek zapojených do antialergických reakcií. Pozoruhodný je aj pokles schopnosti krvi inaktivovať histamín (tzv. histamín-pexy index), akútna citlivosť organizmu na bróm a jód.

V niektorých prípadoch pôsobí Dühringova dermatitída ako paraonkologický stav, ktorý sprevádza vývoj malígneho nádoru. Osobitná pozornosť je potrebná, ak sa vývoj ochorenia vyskytuje v starobe.

Porovnávacia tabuľka hypotéz výskytu ochorenia

Symptómy a znaky

Dermatitis herpetiformis sa vyznačuje akútnym nástupom, ktorému často predchádza celková slabosť a mierne zvýšenie telesnej teploty. Na povrchu kože je pocit svrbenia a brnenia, potom sú postihnuté oblasti pokryté šarlátovými alebo jasne červenými vyrážkami. Najčastejšími miestami lokalizácie vyrážky sú kolenné a lakťové ohyby, ramená, lopatky, spodná časť chrbta, zadok. Príležitostne sa pozorujú vyrážky v ústnej dutine, na pokožke hlavy, tváre, krku. Typickým znakom pre Dühringovu chorobu je absencia vyrážok na chodidlách a dlaniach, hoci v druhom prípade sa môžu vytvárať veľké škvrny podkožného krvácania.

V priebehu času sa na pozadí edematóznej vyrážky vytvárajú polymorfné a falošne polymorfné vyrážky. Spočiatku sú zaoblené erytematózne škvrny s priemerom 0,2 - 0,5 cm pokryté seróznymi krustami, škrabancami, naplnenými tekutinou z blízkych ciev, ktoré sa transformujú buď na zhutnené papuly alebo na pľuzgierikovité útvary podobné žihľavke. Prvky vyrážky sú tiež schopné mať formu malých vezikulárnych vyrážok alebo sa zmeniť na veľké bulózne útvary s veľkosťou nad 2 cm.

S ďalším vývojom ochorenia vyrážky splývajú, menia tvar, tvoria rôzne uzlíky a pľuzgiere, kolabujú. Odreniny vzniknuté v dôsledku škrabania sa infikujú. Farba vyrážky sa mení na modro-ružovú, pod otvorenými pľuzgiermi vzniká erózia. Po zahojení sa na povrchu kože pozorujú oblasti s heterogénnou pigmentáciou, najmä ťažké prípady ochorenia vedú k tvorbe hlbokých jaziev.

Diagnostika

Ako rýchly test, ktorý dokáže odhaliť dermatitis herpetiformis, ale nie je striktne špecifický, sa používa Yadassonov test. Táto metóda zahŕňa aplikáciu obkladu s 50% masťou s jodidom draselným na kožu subjektu. Pri pozitívnej reakcii vedie 24-hodinový kontakt k rozvoju začervenania a polymorfných vyrážok.

Nepriamym znakom ochorenia je aj zvýšený počet eozinofilov pri cytologickom vyšetrení tekutiny z pľuzgierov. Biochemická analýza cystickej tekutiny odhaľuje prudko zvýšený obsah prostaglandínov.

Hlavnou diagnostickou hodnotou je histologické vyšetrenie postihnutého integumentu, ktoré umožňuje odlíšiť Dühringovu dermatitídu s pravým a neakantolickým pemfigom, Sneddon-Wilkinsonovu subkorneálnu pustulárnu dermatózu a toxikodermiu. Typickým obrazom patológie sú dutiny pod hornou vrstvou kože, nahromadenie tekutiny obsahujúcej početné živé a mŕtve eozinofily, zníženie počtu kolagénových vlákien.

Vykonanie imunochemického krvného testu umožňuje odlíšiť Duhringovu chorobu od kožných prejavov spôsobených herpes vírusom typu 1 a 2. Analýza indikuje prítomnosť imunoglobulínov A špecifických pre tkanivovú transglutaminázu, čo naznačuje autoimunitný proces, ale neexistujú žiadne protilátky tried G a M charakteristické pre herpetickú infekciu.

Liečba

Terapia ochorenia zahŕňa integrovaný prístup - kombináciu liekov, zmeny životného štýlu a fyzioterapie.

Miestne prípravky

Lokálne ošetrenie postihnutých oblastí pokožky sa vykonáva pomocou teplých kúpeľov s obsahom manganistanu draselného, ​​po ktorom nasleduje ošetrenie 1-2% roztokmi anilínových farbív, fukorcínu. Vysokú účinnosť vykazujú protizápalové masti a spreje s obsahom 2–5 % naftalanu, dermatolu, ichtyolu, ako aj kortikosteroidné prípravky.

Všeobecná lieková terapia

Na celkovú liečbu sa na zmiernenie bolestivých príznakov používajú antihistaminiká (Zirtek, Claritin, Loratadin, Suprastin, Cetirizine, Erius) a kortikosteroidy (Prednisolone, Dexametazón). Lieky sulfonátovej skupiny (Dapson, Diucifon) sa používajú v kombinácii s kortikosteroidmi. Ich použitie umožňuje krátke kurzy prijatia (5-6 dní) s prestávkami 1-3 dni. Treba mať na pamäti, že sulfóny môžu zmeniť stav krvi a ich použitie si vyžaduje pravidelné biochemické testy.

V obzvlášť závažných prípadoch ochorenia sa poskytuje použitie detoxikačných liekov (Unitiol), transfúzie krvi a plazmy. Kurzy gamaglobulínu sú účinné v množstve 5-6 injekcií po 1,5 ml, podávaných dvakrát týždenne.

Na zlepšenie celkového stavu tela sa odporúča užívať vitamíny (A, B1, B2, B3, B6, B12, C, PP), najlepšie ako súčasť vitamínových komplexov.

Fyzioterapia

Prvou známou fyzioterapeutickou metódou schopnou zlepšiť stav pacienta s dermatitídou bola hydroterapia. Využívanie kúpeľov a horúcich prameňov vykazuje vysokú účinnosť dodnes.

Existuje predpoklad, že jeden z vodcov Francúzskej revolúcie Jean-Paul Marat trpel ťažkou formou Duhringovej choroby. Úľavu mu priniesli len teplé kúpele s bylinnými zmesami, v ktorých revolucionár nielen odpočíval, ale sa venoval aj komponovaniu svojich diel.

Užitočný pre celkový stav pacienta je jeho pobyt v oblastiach so zlepšenou klímou (hora, ihličnatý les). S odpočinkom v blízkosti mora by sa malo zaobchádzať opatrne, pretože prírodný jód obsiahnutý v prostredí môže vyvolať alergickú reakciu.

Na lokálnu liečbu sú účinné:

• elektroforéza a fonoforéza s protizápalovými masťami;
• ultrafialové ožarovanie, ktoré znižuje bolesť a podporuje rýchlejšie hojenie;
• laserová terapia červeného a infračerveného spektra, ktorá urýchľuje obnovu pokožky;

Alternatívna liečba

Ľudové lieky, vzhľadom na aktivitu niektorých rastlinných zložiek, sa musia používať v kombinácii s medikamentóznou liečbou, a to len po konzultácii s odborným dermatológom.

Na vonkajšie použitie sa používa masť obsahujúca 1 diel byliny belladonna a 2 diely škvareného vnútorného tuku. Zmes je pripravená na použitie po dlhom chradnutí pri +90 ℃ a filtrovaní, treba ju denne premazávať postihnutou pokožkou. Na utretie vyrážky sa používa aj bylinná zmes napustená litrom vodky, ktorá pozostáva z 2 odobratých lyžíc. l. bylinky nechtík, žihľava, borievka, tansy a rebríček. Tinktúra sa musí uchovávať v tme 10 dní.

Na perorálne podanie sa odporúčajú vodné nálevy z nechtíka lekárskeho, pŕhľavy, fialky, plodov borievky, rakytníka, koreňa sladkého drievka. Môžu sa variť samostatne (1 polievková lyžica na liter vriacej vody), ako aj ako súčasť poplatkov. Odporúča sa užívať 1 polievkovú lyžičku. l. dvakrát denne, pol hodiny pred jedlom.

Pred použitím akýchkoľvek ľudových prostriedkov by ste sa mali poradiť so svojím lekárom, najmä ak máte sprievodné ochorenia.

Na zvýšenie celkového tónu tela je možné užívať posilňovacie prostriedky - tinktúry aralia, ženšenu, eleuterokoka, echinacey. Malo by sa pamätať na to, že používanie takýchto liekov tiež zvyšuje zaťaženie kardiovaskulárneho systému.

Vlastnosti výživy

Pri prvých prejavoch vezikulárnej dermatitídy herpetiformis sa odporúča zmeniť stravu. Zakázané sú akékoľvek výrobky obsahujúce lepok, teda vyrobené zo zŕn ovsa, pšenice, raže, sóje, jačmeňa. Pozor na nekvalitné údeniny, ktoré často obsahujú rastlinné bielkoviny. Neodporúča sa konzumovať produkty obsahujúce jód (kelp, morské ryby, mäkkýše), ktoré môžu vyvolať alergickú reakciu.

Nedostatok vlákniny v strave by sa mal kompenzovať konzumáciou zelených šalátov, zeleniny, ovocia, orechov. Nízkotučné červené mäso, kuracie mäso, mliečne výrobky sú veľmi užitočné. Na výrobu domácich koláčov je potrebné použiť teplomilný kvások a bezlepkovú múku.

Jedlo, ktorému sa treba vyhnúť

Sladké čokolády často obsahujú stopy lepku. Lepok sa pridáva do mletého mäsa Pšenica, raž, ovos, jačmeň nie sú užitočné pre každého V továrenskej výrobe sa lepok používa ako stabilizátor. Množstvo obilných plnív v krabových tyčinkách často prekračuje rozumné dávky Deti trpiace Dühringovou dermatitídou vyžadujú starostlivý výber výživy Niektoré alkoholy si zachovávajú značné množstvo lepku
Pšenica obsahuje 10–15 % hmotnosti lepku Morské riasy obsahujú veľké množstvo alergénneho jódu Rovnako ako mnohé iné morské plody, mäkkýše akumulujú značné množstvo jódu.

Výber produktov pre bezlepkovú diétu - video

Prognóza liečby a možné následky

Pri včasnej diagnóze, správne zvolenej liečbe a dodržiavaní diéty je prognóza priaznivá. Komplexné opatrenia nielen zmierňujú príznaky, ale tiež znižujú riziko recidívy v budúcnosti. Sama o sebe dermatitis herpetiformis nespôsobuje vážne komplikácie. Stopy zanechané na koži po zahojení polymorfnej vyrážky sú skôr kozmetickým defektom.

Na druhej strane je Duhringova choroba často prejavom skrytých procesov prebiehajúcich v organizme – autoimunitných, neoplastických, hormonálnych. Ignorovanie týchto problémov môže v budúcnosti viesť k rozvoju oveľa vážnejších ochorení: vitiligo, lupus, alopecia areata, sarkoidóza, Sjögrenov syndróm. Porušenie biochémie krvi môže spôsobiť problémy so štítnou žľazou. Poškodený epitel tenkého čreva sa stáva náchylným na črevný lymfóm.

Prevencia

Prvou a najúčinnejšou metódou prevencie je zmena stravovania.. V prípade, že sa vyskytne dedičná predispozícia k autoimunitným ochoreniam, intolerancia lepku, alebo sa objavia prvé príznaky Dühringovej choroby, odporúča sa prejsť na bezlepkovú diétu, vylúčiť z jedálnička potraviny s obsahom jódu a tiež platiť špeciálne dbať na dostatočný príjem vitamínov.

Charakteristiky choroby u detí

Deti trpia dermatitídou herpetiformis oveľa menej často ako dospelí, ale priebeh ochorenia sa často vyskytuje v akútnejšej forme. Ochorenie sa prejavuje hlavne v chladnom období. Primárne príznaky sú:

• postupné zvyšovanie teploty až na 39 ℃;
• bolesť v kĺboch;
• nedostatok chuti do jedla;
• dyspepsia;
• letargia, alebo naopak nadmerné vzrušenie.

Svrbenie a vyrážka môžu byť lokalizované na ktorejkoľvek časti tela, s výnimkou dlaní a chodidiel. Lézie sa vo väčšine prípadov spájajú do nepravidelných tvarov: krúžky, oblúky, girlandy, beztvaré prvky. Na koži dojčiat sa tvoria veľké pľuzgiere veľkosti čerešne naplnené tmavým obsahom. Zrútené pľuzgiere ľahko vytvárajú hlboké plačúce erózie.

Krvný test naznačuje eozinofíliu, zvýšenú leukocytózu, zvýšené hladiny lipidov a abnormálne imunoglobulíny a zníženie koncentrácie albumínu. Časté komplikácie vo forme pyokokovej infekcie, lymfatické uzliny sú vo väčšine prípadov zväčšené.

Napriek ťažkému priebehu ochorenia, sprevádzanému častými recidívami, deti trpia dermatitis herpetiformis s menšími negatívnymi následkami ako ľudia v zrelom veku. Zvyčajne recidívy vymiznú počas puberty.

Herpetiformná dermatitída (dermatitis herpetiformis Duhring; Duhringova choroba) je zápalové kožné ochorenie spojené s celiakiou a charakterizované polymorfnými svrbivými vyrážkami, chronickým recidivujúcim priebehom a granulárnym ukladaním IgA v papilách dermy.

Etiológia a epidemiológia

Dermatitis herpetiformis (HD) – zriedkavá dermatóza, bežnejšia u Severoeurópanov.Podľa epidemiologických štúdií vykonaných v severnej Európe sa výskyt HD v rôznych krajinách pohybuje od 0,4 do 3,5 prípadov na 100 000 obyvateľov za rok, prevalencia – 1,2 až 75,3 prípadov na 100 000 obyvateľov.Choroba zvyčajne začína vo veku 30 rokov. – 40 rokov, ale môže sa vyvinúť v detstve a starobe.

Muži ochorejú častejšie ako ženy; pomer incidencie mužov a žien sa pohybuje od 1,1:1 do 1,9:1.Podľa oficiálnych štátnych štatistických pozorovaní bola v roku 2014 prevalencia HD v Ruskej federácii 2,0 prípadov na 100 tisíc obyvateľov vo veku 18 rokov a starších, incidencia bola 0,8 prípadov na 100 tisíc obyvateľov vo veku 18 rokov a starších.Dermatitis herpetiformis, podobne ako glutén-senzitívna enteropatia (celiakia), je spojená s haplotypmi HLA-DQ2 a HLA-DQ8. Približne u 5 % pacientov s celiakiou sa vyvinie HD.

Potenciálne mechanizmy rozvoja HD pri celiakii zahŕňajú:

• po zjedení a strávení potravy s obsahom lepku vzniká gliadín, ktorý sa vstrebáva cez sliznicu tenkého čreva;
• gliadín je deaminovaný tkanivovou transglutaminázou v sliznici tenkého čreva, medzi gliadínom a transglutaminázou vznikajú kovalentné priečne väzby;
• deaminované gliadínové peptidy sa viažu na molekuly HLA DQ2 alebo HLA DQ8 na bunkách prezentujúcich antigén, kde ich rozpoznávajú Th-lymfocyty;
• aktivované Th-lymfocyty produkujú prozápalové cytokíny a matricové metaloproteinázy, ktoré stimulujú poškodenie črevnej sliznice a tvorbu protilátok proti tkanivovej transglutamináze B-bunkami;
• v dôsledku jeho/ich expozície pri poškodení tkaniva vzniká imunitná odpoveď proti endogénnemu antigénu alebo viacerým endogénnym antigénom a začína sa tvorba IgA protilátok schopných viazať sa na epidermálnu transglutaminázu;
• IgA protilátky proti epidermálnej transglutamináze sa šíria v krvnom obehu, dostávajú sa do kože a viažu sa na epidermálnu transglutaminázu v papilách dermy;
• ukladanie imunitných komplexov v papilách dermis stimuluje chemotaxiu neutrofilov, čo spôsobuje proteolytické štiepenie bazálnej membrány na úrovni lamina lucida, čo vedie k tvorbe subepidermálnych vezikúl.

Klasifikácia

Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia.

Príznaky Duhringovej choroby

Niekedy pozorovaný monomorfizmus vyrážok umožnil identifikovať množstvo klinických foriem HD:

• bulózny;
• podobný herpesu;
• trichofytoid;
• strofulóza.

Ochorenie je charakterizované chronickým recidivujúcim priebehom s recidívami, po ktorých nasledujú obdobia liekmi vyvolaných alebo spontánnych úplných remisií trvajúcich niekoľko týždňov až niekoľko rokov. Spontánne remisie sú možné v 10 – 25 % pacientov.

GD sa vyznačuje polymorfizmom, zoskupovaním a symetriou lézií. Vyrážky sú lokalizované hlavne na extenzorových plochách končatín, pokožky hlavy, ramien, kolien, lakťov, krížov, zadku, sprevádzané svrbením. Vyrážky predstavujú škvrny, pľuzgiere, papuly a pľuzgiere rôznych veľkostí. Na hyperemickej edematóznej báze sa tvoria bubliny napäté, s hustým krytom, naplnené priehľadným alebo zakaleným, niekedy hemoragickým obsahom. Pľuzgiere sa otvárajú a vytvárajú erózie, ktoré sa rýchlo epitelizujú a zanechávajú hyperpigmentáciu. Niekedy je kožná lézia lokalizovaná. Poškodenie ústnej sliznice je zriedkavé. Celkový stav pacientov je uspokojivý.

Diagnóza Duhringovej choroby

Diagnóza je založená na analýze anamnestických, klinických a laboratórnych údajov.
Na stanovenie diagnózy sú potrebné nasledujúce laboratórne testy:

• vyšetrenie obsahu pľuzgierov na eozinofíliu;
• histologické vyšetrenie kožnej biopsie získanej z čerstvej lézie obsahujúcej dutinu (bublinu) odhalí subepidermálne umiestnenie dutiny obsahujúcej fibrín, neutrofilné a eozinofilné leukocyty;
• vyšetrenie kožnej biopsie priamou imunofluorescenciou odhalí granulárne depozity imunoglobulínu triedy A v papilárnej derme;
• štúdium krvného séra pomocou ELISA:
  • stanovenie obsahu IgA protilátok proti tkanivovej transglutamináze v krvi;
  • stanovenie obsahu IgA protilátok proti endomýziu v krvi.

Na posúdenie celkového stavu pacienta a identifikáciu chorôb spojených s HD je možné vykonať ďalšie štúdie:

• biopsie tenkého čreva (v zriedkavých prípadoch na odporúčanie gastroenterológa);
• stanovenie markerov malabsorpcie (hladina železa, vitamínu B12, kyseliny listovej v krvnom sére);
• skríning iných autoimunitných ochorení:
  • stanovenie obsahu nešpecifických protilátok v krvi: protilátky proti tyreoperoxidáze (zistené približne u 20 % pacientov s HD) a proti parietálnym bunkám žalúdka (u 10–25 % pacientov s HD), antinukleárne protilátky;
  • testovanie na zistenie ochorení štítnej žľazy (testovanie hladiny hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (TSH), celkového trijódtyronínu (T3) v krvi, celkového tyroxínu (T4) v krvnom sére);
  • typizácia pre histokompatibilné antigény typu 2 (HLA II): DQ2, DQ

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s bulóznym pemfigoidom, pemphigus vulgaris, lineárnou IgA-dermatózou, multiformným erytémom, ako aj s atopickou dermatitídou, svrabom, papulárnou urtikáriou u detí.

Pákový bulózny pemfigoid sa líši od dermatitis herpetiformis absenciou intenzívneho svrbenia, zoskupením pľuzgierov a lokalizáciou vyrážok v záhyboch tela. Pri vyšetrovaní biopsií kože pacientov s bulóznym pemfigoidom odhaľuje priama imunofluorescencia pozdĺž bazálnej membrány imunoglobulíny triedy G.

Pemphigus vulgaris. Prvé vyrážky sa najčastejšie objavujú na slizniciach úst, nosa, hltana a/alebo na červenom okraji pier. Pacienti sa obávajú bolesti pri jedle, rozprávaní, prehĺtaní slín. Charakteristickými znakmi sú hypersalivácia a špecifický zápach z úst. Po 3 až 12 mesiacoch sa proces rozšíri s poškodením kože. Bubliny pretrvávajú krátky čas (od niekoľkých hodín do dní). Na slizniciach ich vzhľad niekedy zostáva nepovšimnutý, pretože obaly bublín sú tenké, rýchlo sa otvárajú a vytvárajú dlhodobé bolestivé erózie, ktoré sa nehoja. Niektoré pľuzgiere na koži sa môžu zmenšiť na kôry. Erózie v pemphigus vulgaris sú zvyčajne jasne ružovej farby s lesklým vlhkým povrchom, majú tendenciu rásť periférne, je možná generalizácia kožného procesu s tvorbou rozsiahlych lézií, zhoršením celkového stavu, pridaním sekundárnej infekcie, rozvojom intoxikácie a smrti. Jedným z najcharakteristickejších príznakov akantolytického pemfigu je Nikolského symptóm - klinický prejav akantolýzy, ktorý môže byť u pemphigus vulgaris pozitívny tak v lézii, ako aj v jej blízkosti, ako aj na zjavne zdravej koži ďaleko od lézie.

Pri multiformnom erytéme sa môžu vyskytnúť exsudatívne spolu so škvrnami a papulami, vezikuly, pľuzgiere a pľuzgiere. Na slizniciach sa tvoria bubliny, ktoré sa otvárajú s tvorbou bolestivých erózií. Pozdĺž okraja škvŕn a / alebo edematóznych papúl sa vytvorí edematózny valec a stred prvku, postupne klesajúci, získava kyanotický odtieň (príznak „cieľovej“ alebo „dúhovky“ alebo „býčieho oka“ ). Subjektívne sú vyrážky sprevádzané svrbením. Vyrážky majú tendenciu sa zlúčiť, tvoria girlandy, oblúky. Vyrážky sa objavia v priebehu 10–15 dní a môžu byť sprevádzané zhoršením celkového stavu: nevoľnosť, bolesť hlavy, horúčka. Potom v priebehu 2–3 týždňov postupne ustupujú bez zanechania jaziev; na ich mieste sa môže objaviť pigmentácia.

Liečba Duhringovej choroby

Ciele liečby:

• zastavenie výskytu nových vyrážok;
• erózna epitelizácia;
• dosiahnutie a udržanie remisie;
• zlepšenie kvality života pacientov.

Všeobecné poznámky k terapii

Základom terapie je bezlepková diéta, ktorá vedie k vyriešeniu kožného procesu, eliminácii enteropatie, vymiznutiu IgA protilátok proti gliadínu, endomýziu a tkanivovej transglutamináze.

Dapson je liekom voľby na liečbu HD pacientov. Liečba dapsonom si vyžaduje starostlivé laboratórne sledovanie, najmä funkcie pečene a obličiek. Môžu sa vyvinúť závažné vedľajšie účinky, najmä hemolýza. Môže sa vyvinúť aj závažný syndróm precitlivenosti.

Ak sa počas liečby dapsonom vyskytnú nežiaduce udalosti alebo ak zlyhá, možno podať sulfasalazín. Počas liečby sulfasalazínom sa môžu vyskytnúť reakcie z precitlivenosti, hemolytická anémia, proteinúria a kryštalúria. Na kontrolu nežiaducich účinkov liekovej terapie sa predpisuje klinický krvný test a všeobecný test moču, ktoré sa vykonávajú pred začiatkom liečby a mesačne počas prvých 3 mesiacov, potom raz za 6 mesiacov. Najčastejším nežiaducim účinkom liečby sulfasalazínom - nevoľnosť, vracanie a nedostatok chuti do jedla sa zabráni vymenovaním enterických foriem lieku.

Systémové glukokortikosteroidné lieky sú neúčinné.

Diéta pre Duhringovu chorobu

Pšenica, jačmeň, raž, ovos a iné obilniny by sa mali zo stravy úplne vylúčiť. Je tiež potrebné vylúčiť produkty obsahujúce jód (morské produkty, feijoa, tomel atď.).

Bezlepková diéta vedie k regresii lézií po 1–2 rokoch, ale dermatitis herpetiformis sa vždy opakuje do 12 týždňov po opätovnom zavedení lepku do stravy, a preto pacienti musia držať diétu po celý život. Len u 10–20 % pacientov sa po niekoľkých rokoch prísnej bezlepkovej diéty vyvinie imunitná tolerancia a sú schopní dodržiavať normálnu stravu; najčastejšie sa to pozoruje pri nástupe v detstve a u pacientov liečených dapsonom.

Dlhodobé prísne dodržiavanie bezlepkovej diéty vedie k zníženiu potreby liekov, zníženiu rizika vzniku črevných lymfómov, vymiznutiu kožných vyrážok a príznakov enteropatie / malabsorpcie.

Metódy liečby Duhringovej choroby:

Systémová terapia

• dapson
• sulfasalazín

Antihistaminiká

Na kontrolu svrbenia sa môžu použiť antihistaminiká, ktoré sa podľa potreby striedajú každých 10 dní:

• clemastin 1 mg
• chlórpyramín 25 mg
• loratadín 10 mg
• mebhydrolín 50-200 mg

Pri silnom svrbení je indikované parenterálne podávanie antihistaminík:

• clemastin 2 mg
• chlórpyramín 20-40 mg

Vonkajšia terapia

Glukokortikosteroidné lieky

Lokálne glukokortikosteroidné lieky sa môžu použiť na silné svrbenie na jeho zníženie:

• klobetasol propionát 0,05% masť, krém
• triamcinolón 0,1% masť
• betametazón 0,01% masť

Liečba bublín a erózií:

Oblasť pľuzgierov, erózií je ošetrená roztokom anilínových farbív v prítomnosti sekundárnej infekcie - aerosólmi obsahujúcimi glukokortikosteroidy a antibakteriálne lieky. Antiseptické roztoky na oplachovanie sa aplikujú na eróziu v oblasti ústnej sliznice.

Špeciálne situácie

Duhringova choroba - liečba detí

Indikácie pre hospitalizáciu

• nedostatok účinku liečby vykonávanej ambulantne;
• výskyt nových vyrážok;
• prítomnosť sekundárnej infekcie v léziách.

Požiadavky na výsledky liečby

• regresia vyrážok;
• erózna epitelizácia;
• zmiznutie svrbenia.

Taktika pri absencii účinku liečby

Ak dapson 1 mg/kg/deň nereaguje, dávka sa môže krátkodobo zvýšiť na 150 až 200 mg/deň alebo sa môže podať perorálny sulfasalazín.

Prevencia Duhringovej choroby

Primárna prevencia dermatitis herpetiformis nebola vyvinutá. Mierou sekundárnej prevencie je dodržiavanie bezlepkovej diéty pacientmi s dermatitis herpetiformis a celiakálnou enteropatiou (celiakia).

AK MÁTE AKÉKOĽVEK OTÁZKY TÝKAJÚCE SA TEJTO CHOROBY, KONTAKTUJTE DERMATOVENEROLÓGA ADAEV KH.M:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

Email: [e-mail chránený]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Chronické recidivujúce kožné lézie, prejavujúce sa polymorfnou vyrážkou vo forme erytematóznych škvŕn, pľuzgierov, papúl, pľuzgierov a sprevádzané silným svrbením a pálením. Choroba dostala svoje meno kvôli skutočnosti, že prvky vyrážky s Dühringovou dermatitídou sú zoskupené rovnakým spôsobom ako vyrážky s herpesom. Diagnóza sa vykonáva pomocou histologického vyšetrenia, analýzy obsahu bublín a priamej imunofluorescenčnej reakcie. Pri liečbe Dühringovej dermatitis herpetiformis je účinná sulfónová skupina liekov a kortikosteroidy.

Všeobecné informácie

Duhringova dermatitis herpetiformis sa vyskytuje v akomkoľvek veku, ale najčastejšie sa vyvíja v 30-40 rokoch. Muži sú na túto chorobu náchylnejší ako ženy. V niektorých prípadoch je Duhringova dermatitis herpetiformis kožnou reakciou na zhubný nádor vnútorných orgánov v tele, to znamená, že pôsobí ako paraonkologická dermatóza.

Príčiny

Príčiny a mechanizmus vývoja Dühringovej dermatitis herpetiformis nie sú známe. Mnoho pacientov má neznášanlivosť na gluténový proteín nachádzajúci sa v obilninách. V prospech autoimunitnej zložky vo vývoji ochorenia je detekcia IgA protilátok na hranici dermis a epidermis - v oblasti bazálnej membrány. Predpokladá sa, že určitú úlohu pri výskyte Dühringovej herpetiformnej dermatitídy zohráva zvýšená citlivosť na jód, dedičnosť, askarióza, zápalové procesy gastrointestinálneho traktu (gastritída, peptický vred), vírusové ochorenia (ARVI, herpetická infekcia atď.).

Symptómy

Zvyčajne má Duhringova dermatitis herpetiformis akútny nástup s výskytom ložísk polymorfnej vyrážky. Vyrážkam môže predchádzať mierne zvýšenie telesnej teploty, celková slabosť, svrbenie a brnenie. Prvky vyrážky sa môžu vyskytnúť na ktorejkoľvek časti kože, s výnimkou chodidiel a dlaní. Ale ich najbežnejšou lokalizáciou sú extenzorové povrchy rúk a nôh, oblasť lopatiek, ramien, dolnej časti chrbta a zadku. Na dlaniach sa môžu vyskytnúť petechie a ekchymózy - veľké (viac ako 3 mm) škvrny intradermálnych krvácaní. Vyrážky sú sprevádzané ťažkým nepríjemným pocitom: pocit pálenia, intenzívne svrbenie a parestézia. Porážka slizníc Dühringovou herpetiformnou dermatitídou spravidla chýba. V zriedkavých prípadoch sa v ústnej dutine môžu objaviť pľuzgiere, ktoré sa rýchlo menia na eróziu.

Skutočný polymorfizmus vyrážky pri Dühringovej dermatitis herpetiformis je spojený so súčasným výskytom rôznych veľkostí erytematóznych škvŕn, pľuzgierov, papúl a pľuzgierov na koži. V priebehu času sa k skutočnému polymorfizmu pripája falošný: vytvárajú sa erózie a kôry spojené s transformáciou vyrážok, ako aj exkoriácie spôsobené silným poškriabaním kože. Keď sa prvky vyrážky hoja, na koži zostávajú ložiská hypo- a hyperpigmentácie, niekedy jazvy.

Erytematózne škvrny v Dühringovej dermatitis herpetiformis majú jasný obrys a zaoblený tvar. Ich hladký povrch je často pokrytý škrabancami, krvavými a seróznymi kôrkami. Časom sa nasýtia výpotokom z rozšírených ciev a premenia sa na pľuzgierovité (žihľavkové) útvary. Tie rastú pozdĺž okraja a spájajú sa, premieňajú sa na ružovo-modravé ohniská pokryté kôrkami, škrabancami a vezikulami. Spolu s tým sa erytematózne škvrny môžu zmeniť na šťavnaté ružovo-červené papuly. Okrem toho sa môžu vyskytnúť papuly a lézie podobné žihľavke bez štádia erytematóznej náplasti.

Bublinové prvky vyrážky s Duhringovou dermatitis herpetiformis môžu mať malú veľkosť - vezikuly a viac ako 2 cm v priemere - bulózne vyrážky. Sú naplnené čírou kvapalinou, ktorej zákal naznačuje pridanie infekcie. Pľuzgiere sa otvárajú a vysychajú a vytvárajú kôru. Vďaka česaniu sa kôra odstráni a na mieste bubliny zostáva erózia.

V závislosti od prevahy jedného alebo iného typu vyrážky nad ostatnými sa rozlišujú tieto typy Dühringovej herpetiformnej dermatitídy: papulózna, vezikulárna, bulózna a podobná urtikárii. Možné sú atypické varianty ochorenia: trichofytoid, ekzématoid, strofuloid atď.

Akútne obdobia Dühringovej dermatitis herpetiformis sú kombinované s pomerne dlhými remisiami (od niekoľkých mesiacov až po rok alebo viac). Exacerbácie sa často vyskytujú so zhoršením celkového stavu pacienta, zvýšením teploty a poruchami spánku.

Diagnostika

Ak existuje podozrenie na Dühringovu dermatitídu herpetiformis, vykoná sa jódový test Yadasson. Kompresia s masťou obsahujúcou 50% jodidu draselného sa aplikuje na zdravú oblasť pokožky. Kompresia sa odstráni po 24 hodinách. V prospech Duhringovej dermatitis herpetiformis hovorí detekcia začervenania, vezikúl alebo papúl na jeho mieste. Ak je test negatívny, potom sa opakuje. Za týmto účelom sa po 48 hodinách aplikuje rovnaký obklad na oblasť pigmentácie, ktorá zostala po bývalých vyrážkach. Yadassonov test možno vykonať perorálnym jódovým prípravkom. Ale takáto štúdia je plná prudkého zhoršenia choroby.

Pri Dühringovej dermatitis herpetiformis sa pri klinickom krvnom teste zistí zvýšený obsah eozinofilov. Cytologické vyšetrenie obsahu pľuzgierov odhaľuje aj veľké množstvo eozinofilov. Tieto údaje, podobne ako Yadassonov test, však nie sú povinné ani prísne špecifické pre chorobu.

Najspoľahlivejším spôsobom diagnostiky Duhringovej dermatitis herpetiformis je histologické vyšetrenie postihnutých oblastí kože. Odhaľuje dutiny umiestnené pod epidermou, nahromadenie eozinofilov, neutrofilov a zvyšky ich zničených jadier. Priama imunofluorescenčná reakcia (RIF) deteguje depozity IgA.dermatológ na vrcholoch dermálnych papíl. Je predpísaná strava, ktorá vylučuje obilniny a potraviny obsahujúce jód (morské ryby, morské plody, šalát atď.). Lieková terapia sa uskutočňuje liekmi sulfónovej skupiny: diafenylsulfón, sulfasalazín, solusulfón a ďalšie. Tieto lieky sa zvyčajne podávajú perorálne v cykloch 5-6 dní s prestávkami 1-3 dni. V prípadoch neúčinnosti sulfónovej terapie sa liečba uskutočňuje strednými dávkami kortikosteroidov (prednizolón, dexametazón atď.) Na zmiernenie svrbenia sa používajú antihistaminiká: loratadín, cetirizín, desloratadín.

Lokálna liečba Duhringovej dermatitis herpetiformis zahŕňa teplé kúpele s roztokom manganistanu draselného, ​​otváranie pľuzgierov a ich ošetrenie brilantnou zeleňou alebo fukarcínom, aplikáciu kortikosteroidných mastí alebo aerosólov a použitie 5% dermatolovej masti.