Catad_tema Duševné poruchy - články

Neuropsychologické testy. Nevyhnutnosť a možnosť uplatnenia

V. V. Zacharov
Oddelenie nervových chorôb Prvej Moskovskej štátnej lekárskej univerzity. I. M. Sechenov

Identifikácia a analýza klinických znakov kognitívnych dysfunkcií (synonymá: vyšší mozog, vyšší mentálny, vyšší kortikálny, kognitívny – tabuľka 1) má veľký význam pre diagnostiku a diferenciálnu diagnostiku neurologických ochorení. Mnohé neurologické ochorenia, najmä v detskom a starobe, sa prejavujú takmer výlučne kognitívnou poruchou (CI). Prítomnosť a závažnosť CI do značnej miery určuje prognózu a taktiku manažmentu pacienta pri mnohých bežných nervových ochoreniach.

Tabuľka 1. Kognitívne funkcie

Je dôležité zdôrazniť, že najobjektívnejší dojem o stave kognitívnych schopností pacienta vzniká porovnaním informácií získaných zo všetkých troch týchto zdrojov. Významnú úlohu zohráva aj dynamické sledovanie pacienta, ktoré umožňuje diferenciálnu diagnostiku medzi prechodnými kognitívnymi ťažkosťami, častejšie funkčného charakteru, a stacionárnymi alebo progresívnymi poruchami spojenými s organickým poškodením mozgu.

Analýza sťažností pacientov

Podozrenie na kognitívnu nedostatočnosť pacienta by malo vzniknúť, ak existujú sťažnosti na:

• strata pamäti v porovnaní s minulosťou;
• zhoršenie duševnej výkonnosti;
• ťažkosti s koncentráciou alebo koncentráciou;
• zvýšená únava počas duševnej práce;
• ťažkosť alebo pocit "prázdnoty" v hlave, niekedy nezvyčajné, dokonca fantazijné pocity v hlave;
• ťažkosti pri výbere slova v rozhovore alebo pri vyjadrovaní vlastných myšlienok;
• znížené videnie alebo sluch pri absencii alebo miernej závažnosti ochorení oka a sluchového orgánu;
• nemotornosť alebo ťažkosti pri vykonávaní zvyčajných činností pri absencii svalovej slabosti, extrapyramídových porúch a porúch koordinácie;
• prítomnosť ťažkostí v profesionálnych činnostiach, sociálnej činnosti, interakcii s inými ľuďmi, v každodennom živote av sebaobsluhe.

Ktorákoľvek z vyššie uvedených sťažností je základom pre objektívne posúdenie stavu kognitívnych funkcií (pozri obrázok) pomocou neuropsychologických výskumných metód (Príloha 1).

Treba poznamenať, že najväčší význam majú aktívne sťažnosti pacienta, ktoré vyjadruje nezávisle, bez vedúcej otázky. Je známe, že veľa zdravých jedincov je nespokojných so svojou pamäťou a inými kognitívnymi schopnosťami, preto sa na otázku lekára mnohí, aj úplne kognitívne intaktní jedinci, sťažujú na slabú pamäť. Preto by sa mali uprednostniť spontánne sťažnosti. Rovnako má zmysel objasniť, či mal pacient vždy zlú pamäť, alebo či sa v poslednom čase výrazne zhoršila.

Na druhej strane absencia kognitívnych sťažností neznamená absenciu objektívnych KI. Je známe, že vo väčšine prípadov je progresívna CI sprevádzaná poklesom kritiky, najmä v štádiu demencie (Príloha 4). Pacient môže svoje postihnutie vedome predstierať zo strachu, že dostane nežiaducu diagnózu a s tým spojené obmedzenia v profesionálnej a sociálnej sfére. Preto treba sebahodnotenie pacienta vždy porovnávať s objektívnymi informáciami.

Neuropsychologické výskumné metódy

Neuropsychologické testovanie je objektívny spôsob hodnotenia stavu kognitívnych funkcií a odporúča sa v nasledujúcich situáciách:

• v prítomnosti aktívnych sťažností kognitívnej povahy zo strany pacienta;
• ak lekár v procese komunikácie s pacientom vyvinie svoje podozrenie na prítomnosť CI (napríklad s ťažkosťami pri zhromažďovaní sťažností, anamnézou, nedodržiavaním odporúčaní);
• s nezvyčajným správaním pacienta, zníženou kritikou, zmyslom pre odstup alebo ak sa v starobe vyskytnú psychotické poruchy;
• ak tretie osoby (príbuzní, kolegovia, priatelia) hlásia zníženie pamäti alebo iných kognitívnych schopností pacienta.

Na posúdenie stavu pamäteúlohy slúžia na zapamätanie a reprodukciu slov, vizuálnych obrazov, motorických sérií atď. Najčastejšie používané testy na sluchovo-rečovú pamäť: zapamätanie si zoznamu slov, dve súťažné série po 2-3 slovách, vety, úryvok textu. Najšpecifickejšou technikou je sprostredkované zapamätanie slov: pacientovi sú predložené slová na zapamätanie, ktoré musí triediť do sémantických skupín (napríklad zvieratá, rastliny, nábytok a pod.). Názov sémantickej skupiny počas prehrávania sa používa ako nápoveda (napríklad: „Spomenuli ste si na nejaké iné zviera“ atď.). Podľa všeobecne uznávaného hľadiska sa vďaka tomuto postupu vyrovnávajú poruchy pamäti spojené s poruchou pozornosti.

Na posúdenie stavu vnímania skúmať pacientovo rozpoznávanie skutočných predmetov, ich vizuálnych obrazov, iného stimulačného materiálu rôznych modalít. Vnímanie schémy vlastného tela sa skúma pomocou Headových testov.

Pre praktickú scénu pacient je požiadaný, aby vykonal jednu alebo druhú akciu (napríklad: „Ukážte, ako sa česajú, ako strihajú papier nožnicami atď.). Konštruktívna prax sa hodnotí v testoch kreslenia: pacient je požiadaný, aby nakreslil alebo prekreslil trojrozmerný obrázok (napríklad kocku), hodiny so šípkami atď.

Hodnotiť reč pozornosť treba venovať porozumeniu adresovanej reči, plynulosti, gramatickej stavbe a obsahu výpovedí samotného pacienta. Skúmajú tiež opakovanie slov a fráz po lekárovi, čítanie a písanie, vykonávajú test na pomenovanie predmetov (nominatívna funkcia reči).

Pre scénu inteligencie na zovšeobecnenie môžete použiť testy (napríklad: „Povedzte mi, prosím, čo je spoločné medzi jablkom a hruškou, kabátom a sakom, stolom a stoličkou“). Niekedy sú požiadaní, aby interpretovali príslovie, poskytli definíciu konkrétneho pojmu, opísali dejový obrázok alebo sériu obrázkov.

V každodennej klinickej praxi sa dobre osvedčili štandardné testovacie súpravy s formalizovaným (kvantitatívnym) hodnotením výsledkov, ktoré umožňujú expresné posúdenie viacerých kognitívnych funkcií v obmedzenom čase.

Metóda Mini-Cog: Výhody a nevýhody

Z vyššie uvedených štandardných testovacích súprav pre ambulantnú prax možno odporučiť techniku ​​Mini-Kog (príloha 5). Táto technika zahŕňa pamäťovú úlohu (zapamätanie a reprodukovanie 3 slov) a test kreslenia hodín. Hlavná výhoda techniky Mini-Cog spočíva v jej vysokom informačnom obsahu pri súčasnej jednoduchosti a rýchlosti implementácie. Dokončenie testu netrvá dlhšie ako 3-5 minút. Interpretácia výsledkov testu je tiež mimoriadne jednoduchá: ak pacient nedokáže reprodukovať aspoň jedno z troch slov alebo sa pri kreslení hodín výrazne pomýli, je vysoko pravdepodobné, že má kognitívnu poruchu. Výsledky testov sa hodnotia kvalitatívne: existujú porušenia - neexistujú žiadne porušenia. Metodika neustanovuje bodovanie, ani gradáciu CI podľa závažnosti. Ten sa vykonáva podľa závažnosti funkčnej chyby.

Technika Mini-Cog sa môže použiť na diagnostiku vaskulárnej aj primárnej degeneratívnej CI, pretože zahŕňa pamäťové testy a „frontálne“ funkcie (test kreslenia hodín). Hlavnou nevýhodou tejto techniky je jej nízka citlivosť: keďže je veľmi jednoduchá, odhalí len pomerne výrazné poruchy kognitívnych funkcií, ako je demencia. Pacienti s miernym a stredne ťažkým CI zároveň vo väčšine prípadov zvládajú popísaný test bez ťažkostí. Malý počet pacientov so stredne ťažkým syndrómom CI však robí chyby pri kreslení hodín.

Montrealská škála kognitívneho hodnotenia alebo Moka test: výhody a nevýhody

Ak má lekár čas, napríklad pri vyšetrovaní hospitalizovaných pacientov, možno použiť podrobnejšiu a podľa toho aj citlivejšiu batériu testov – Montrealskú kognitívnu škálu alebo Moka test (príloha 2). Túto škálu v súčasnosti odporúča väčšina dnešných odborníkov v oblasti CI na široké využitie v každodennej klinickej praxi.

Montrealská škála kognitívneho hodnotenia bola vyvinutá ako rýchle hodnotenie stredne ťažkej kognitívnej dysfunkcie. Hodnotí rôzne kognitívne oblasti: pozornosť a koncentráciu, exekutívne funkcie, pamäť, jazyk, zrakovo-konštruktívne schopnosti, abstraktné myslenie, počítanie a orientáciu. Čas na test je približne 10 minút. Za normálny sa považuje maximálny možný počet bodov - 30, 26 alebo viac.

Podobne ako metóda Mini-Cog, aj Moka test hodnotí rôzne aspekty kognitívnej činnosti: pamäť, „frontálne“ funkcie (test kombinácie písmen a číslic, plynulosť reči, zovšeobecnenia atď.), nominatívnu rečovú funkciu (pomenovanie zvierat), vizuálno-priestorové praxis (kocka, hodiny). Preto je možné túto techniku ​​použiť na diagnostiku vaskulárnej aj primárnej degeneratívnej CI. Citlivosť Moka testu je však v porovnaní s Mini-Cog oveľa vyššia, preto je Montrealská kognitívna škála vhodná na detekciu nielen ťažkej, ale aj strednej CI. Systém formalizovaného hodnotenia samotného testu Moka zároveň neumožňuje odstupňovanie podľa závažnosti porušení v závislosti od skóre. Hodnotenie závažnosti CI je založené na miere funkčného obmedzenia v bežnom živote, ktorá sa zisťuje najmä počas rozhovoru s príbuznými. Na posúdenie CI možno použiť aj iné neuropsychologické testy (prílohy 3, 6-7).

Vyhodnotenie výsledkov neuropsychologického testovania

Neuropsychologické vyšetrenie je najobjektívnejšou metódou diagnostiky CI, no stále nie je úplne spoľahlivé. V niektorých prípadoch (hoci pomerne zriedkavo) poskytuje neuropsychologické testovanie falošne pozitívny alebo falošne negatívny výsledok.

Falošne pozitívny výsledok neuropsychologické vyšetrenie môže viesť k nadmernej diagnóze CI. V týchto prípadoch má pacient nízke skóre v testoch, pod normou pre príslušný vek, napriek absencii skutočnej CI. Hlavné dôvody falošne pozitívneho výsledku testu sú:

• nízka vzdelanostná úroveň a sociálne postavenie pacienta, negramotnosť, nedostatok všeobecných vedomostí, dlhotrvajúca izolácia od spoločnosti;
• situačné rozptýlenie a nepozornosť (napríklad, ak je pacient v čase testovania niečím rozrušený alebo zaujatý), ako aj vysoká situačná úzkosť v čase neuropsychologickej štúdie;
• stav intoxikácie v čase štúdie alebo deň predtým, výrazná únava pacienta v čase štúdie alebo nedostatok nočného spánku deň predtým;
• je k testovaniu ľahostajný alebo negatívny, nevyvíja potrebné úsilie na plnenie kognitívnych úloh, pretože nerozumie účelu a významu neuropsychologickej metódy výskumu, považuje ju za zbytočnú. Niekedy aj po formálnom súhlase so štúdiou sa pacient v dôsledku vnútorného negatívneho postoja vedome či nevedome stavia proti hodnoteniu stavu svojich kognitívnych funkcií.

Falošne negatívny výsledok neuropsychologické testovanie znamená formálne normálne skóre testu (v rámci priemernej štatistickej vekovej normy) napriek prítomnosti CI v stave pacienta. Zvyčajne sa pozoruje u pacientov s najskoršími príznakmi kognitívneho poškodenia, avšak v zriedkavých prípadoch dokonca aj pacienti s demenciou úspešne zvládajú prezentované kognitívne úlohy. Pravdepodobnosť falošne negatívneho výsledku testu priamo závisí od zložitosti (teda citlivosti) použitej metódy. Na tej istej vzorke pacientov teda pri použití techniky Mini-Cog formálne vyhovie norme výrazne väčšie percento jedincov ako pri použití Moka testu.

Použitie aj tých najkomplexnejších a najcitlivejších výskumných metód však nedáva úplnú záruku proti falošne negatívnemu výsledku. Pozorovania pacientov s takzvanými subjektívnymi kognitívnymi poruchami (sťažnosti kognitívneho charakteru, ktoré nie sú potvrdené výsledkami neuropsychologických testov) naznačujú, že u niektorých z nich sa v blízkej budúcnosti rozvinie objektívny kognitívny pokles. Je zrejmé, že v týchto prípadoch hovoríme o najskorších prejavoch kognitívnej nedostatočnosti, ktoré nie sú zaznamenané pomocou dostupných neuropsychologických testov, ale sú viditeľné (s bezpečnou kritikou) pre samotného pacienta.

V iných prípadoch sú subjektívne KI prejavom emočných porúch úzkostno-depresívnej série. Preto je u pacientov s aktívnymi sťažnosťami kognitívnej povahy s negatívnym výsledkom neuropsychologického testovania potrebná dôkladná štúdia emocionálneho stavu. V niektorých prípadoch je vhodné predpísať ex juvantibus antidepresíva. Aktívne sťažnosti kognitívnej povahy sú teda vždy patologickým symptómom vyžadujúcim korekciu aj v prípade normálnych výsledkov neuropsychologických testov. V niektorých prípadoch by sa však sťažnosti na stratu pamäti a duševnej výkonnosti mali považovať skôr za dôkaz emocionálnej než CI.

Vzhľadom na možnosť chybného výsledku testu v pochybných prípadoch sa odporúčajú opakované neuropsychologické štúdie. V niektorých prípadoch môže byť diagnóza stanovená iba v procese dynamického pozorovania pacienta.

Hodnotenie kognitívneho stavu a stupňa funkčného obmedzenia pacienta tretími stranami

Najkompletnejšia a najsprávnejšia predstava o prítomnosti, štruktúre a závažnosti kognitívneho poškodenia je vytvorená porovnaním sťažností pacienta, výsledkov neuropsychologického výskumu a informácií získaných od osôb, ktoré s pacientom dlhodobo komunikujú, ktorí ho môžu pozorovať v bežnom živote – rodinní príslušníci, blízki príbuzní, priatelia, kolegovia a pod.(tab. 2).

Tabuľka 2. Hodnotenie funkčnej nezávislosti pacienta v rozhovore s tretími stranami

Odborná činnosť	Pacient pokračuje v práci? Ak nie, súvisí odchod z práce s OT? Ak áno, robí svoju prácu tak dobre ako predtým?
Aktivita mimo domova	Má pacient nové (predtým nezaznamenané) ťažkosti v jednej alebo viacerých z nasledujúcich oblastí: sociálne aktivity, služby, finančné transakcie, nakupovanie, vedenie auta, používanie verejnej dopravy, koníčky a záujmy? Ako tieto ťažkosti súvisia so zhoršenou pamäťou a inteligenciou?
Domáca aktivita	Aké domáce práce pacient tradične vykonával (upratovanie, varenie, umývanie riadu, pranie, žehlenie, starostlivosť o deti atď.)? Zaoberá sa nimi aj naďalej? Ak nie, aký je to dôvod (zabudnutie, znížená motivácia, fyzické ťažkosti, napr. bolesti, pohybové obmedzenia atď.)?
Samoobslužná	Vyžaduje pacient pomoc pri sebaobsluhe (obliekanie, hygiena, jedenie, používanie toalety)? Potrebuje pri samoobsluhe pripomienky alebo výzvy? S čím súvisia ťažkosti sebaobsluhy (zabudnutý, nenaučený, nevie, ako sa vykonávajú určité úkony, znížila sa motivácia, fyzické ťažkosti, napr. bolesť)?

Na posúdenie stavu kognitívnych funkcií by sa mali klásť priame otázky príbuzným alebo iným blízkym osobám pacienta: napríklad, ako často pacient zabúda na udalosti, obsah rozhovorov, potrebné veci, či nedochádza k zabudnutiu mien a tvárí. Príbuzní môžu venovať pozornosť zmene reči pacienta, ťažkostiam s porozumením adresovanej reči, výberu slov v rozhovore a nesprávnej konštrukcii fráz. Môžu si všimnúť aj neočakávané ťažkosti pri vykonávaní bežných činností, ako je varenie, drobné opravy v domácnosti, upratovanie a pod. Treba sa opýtať, ako sa pacient orientuje v priestore a čase, či má ťažkosti s určením dátumu a pri cestovaní, zostáva, či je taký pohotový a uvážlivý ako vždy.

Informácie o kognitívnom stave pacienta získané od príbuzných a iných blízkych osôb pacienta sú spravidla objektívne. Niekedy to však môže byť skreslené mylnými predstavami samotného informátora. Nie je žiadnym tajomstvom, že mnohí ľudia bez lekárskeho vzdelania považujú pokles pamäti a inteligencie v starobe za normálny, a preto týmto zmenám nemusia venovať náležitú pozornosť. Citová náklonnosť alebo naopak skrytý negatívny postoj môže ovplyvniť aj objektivitu informácií, na ktorú musí ošetrujúci lekár prihliadať.

Príbuzní a iné blízke osoby sú dôležitým zdrojom informácií o emocionálnom stave pacienta a jeho správaní v bežnom živote.

V rozhovore s príbuznými je potrebné objasniť, ako často vidia pacienta smutného a depresívneho alebo rozrušeného a znepokojeného, ​​či vyjadril nespokojnosť so svojím životom, či sa sťažoval na strach alebo úzkosť. Príbuzní a iní blízki ľudia môžu podať správu o povahe správania pacienta, o tom, ako sa v poslednom čase zmenil. Mali by sa klásť cielené otázky týkajúce sa agresívneho správania, stravovacích návykov, cyklu spánku a bdenia, prítomnosti nesprávnych myšlienok a vnímaní, vrátane predstáv o poškodení, žiarlivosti, zvýšeného podozrievavosti a bludných halucinačných porúch.

Bez informácií získaných od príbuzných a iných blízkych ľudí nie je možné vytvoriť správnu predstavu o stupni funkčného obmedzenia a následne o závažnosti CI. Tradične sa rozlišujú 3 stupne závažnosti CI: mierny, stredný a ťažký (tabuľka 3).

Tabuľka 3. Charakteristika syndrómov CI podľa závažnosti

Základ pre hodnotenie	Pľúca	Mierne	ťažký
Sťažnosti pacienta kognitívnej povahy	Zvyčajne tam	Zvyčajne tam	Zvyčajne chýba
Neuropsychologické testy	Porušenia sa zisťujú len tými najcitlivejšími metódami	Zisťujú sa porušenia	Zisťujú sa porušenia
Informácie od tretích strán	Porušenia sú neviditeľné	Porušenia sú viditeľné, ale nevedú k funkčnému obmedzeniu	Porušenia vedú k funkčnému obmedzeniu

Svetlo KN charakterizované zriedkavými a malými príznakmi, ktoré nevedú k žiadnym funkčným obmedzeniam. Ľahké KI zvyčajne nie sú viditeľné pre ľudí v ich okolí, vrátane tých, ktorí neustále komunikujú s pacientom, ale môžu byť viditeľné pre samotného pacienta, čo je predmetom sťažností a dôvodom na návštevu lekára. Najcharakteristickejšími prejavmi ľahkej kognitívnej poruchy sú epizodická zábudlivosť, zriedkavé ťažkosti s koncentráciou, únava pri intenzívnej duševnej práci atď. Miernu CI možno objektivizovať len pomocou najkomplexnejších a najcitlivejších neuropsychologických techník.

Mierna KN charakterizované pravidelnými alebo pretrvávajúcimi kognitívnymi symptómami, významnejšími z hľadiska závažnosti, ale bez alebo minimálnej závažnosti funkčného obmedzenia. Môže sa vyskytnúť mierna, ale takmer neustála zábudlivosť, časté ťažkosti s koncentráciou, zvýšená únava pri bežnej duševnej práci. Stredné KI sú zvyčajne viditeľné nielen pre samotného pacienta (odráža sa v sťažnostiach), ale aj pre tretie strany, ktoré to oznámia ošetrujúcemu lekárovi. Neuropsychologické testy (napríklad Moka test) zvyčajne odhalia odchýlku od normatívnych ukazovateľov. Pacient si zároveň zachováva nezávislosť a autonómiu vo väčšine životných situácií, zvláda svoju prácu, sociálnu rolu, rodinné povinnosti a pod. Len niekedy sa môžu vyskytnúť ťažkosti pri zložitých a pre pacienta nezvyčajných činnostiach.

Ťažký KN viesť k väčšej alebo menšej miere funkčného obmedzenia (pozri tabuľku 3), čiastočnej alebo úplnej strate nezávislosti a autonómie.

Liečba

Liečba CI závisí od jej príčiny a závažnosti. Vo väčšine nozologických foriem (Alzheimerova choroba, cerebrovaskulárna insuficiencia, degeneratívny proces s Lewyho telieskami a niektoré ďalšie) je prítomnosť ťažkého CI indikáciou na vymenovanie inhibítorov acetylcholínesterázy a/alebo antagonistov NMDA receptorov na glutamát. Pri miernom a strednom CI , Pronoran (piribedil), agonista, sa používa dopamín a α2-blokátor), vazoaktívne a metabolické lieky.

Aplikácie.

Ďalšie neuropsychologické testy

Príloha 1. Diagnostický algoritmus

Podozrenie na CI (aktívne sťažnosti pacienta, jeho nezvyčajné správanie počas rozhovoru, informácie od tretích strán, rizikové faktory)
↓
Neuropsychologické testy
↓	↓
Žiadne porušenia	Existujú porušenia
↓	↓	↓
Dynamický dohľad	Hodnotenie funkčného stavu
	↓	↓
	Existujú porušenia	Žiadne porušenia
	↓	↓
	Ťažký KN	Ľahký alebo stredný KN

Príloha 2. Moka test. Návod na použitie a vyhodnotenie

1. Test "Kombinovanie čísel a písmen."

Výskumník dáva predmetu pokyn: „Nakreslite čiaru od čísla k písmenu vo vzostupnom poradí. Začnite tu (ukážte na číslo 1) a nakreslite čiaru od čísla 1 k písmenu A, potom k číslu 2 atď. Skončite tu (bod D).

Hodnotenie: 1 bod sa pridelí, ak subjekt úspešne nakreslí čiaru nasledovne: 1-A-2-B-3-C-4-D-5-D bez prekročenia čiar.

Každá chyba, ktorá nie je okamžite opravená samotným subjektom, má hodnotu 0 bodov.

2. Vizuálne-priestorové zručnosti (kocka)

Výskumník dáva nasledujúce pokyny a ukazuje na kocku: "Skopírujte tento nákres čo najpresnejšie do priestoru pod nákresom."

Hodnotenie: 1 bod je pridelený za precízne vypracovaný výkres:

• výkres musí byť trojrozmerný;
• všetky čiary sú nakreslené;
• žiadne ďalšie riadky;
• čiary sú relatívne rovnobežné, ich dĺžka je rovnaká.

Bod sa nepridelí, ak nie je splnené niektoré z vyššie uvedených kritérií.

3. Vizuálne-priestorové zručnosti (hodiny)

Ukážte na pravú tretinu voľného miesta vo formulári a zadajte nasledujúce pokyny: „Nakresli hodiny. Usporiadajte všetky čísla a uveďte čas: 10 minút po jedenástej.

Hodnotenie: body sa prideľujú za každú z nasledujúcich troch položiek:

• obrys (1 bod): ciferník musí byť okrúhly, je povolené len mierne skreslenie (t. j. mierna nedokonalosť pri uzavretom kruhu);
• číslice (1 bod): na hodinách musia byť prítomné všetky číslice, nesmú tam byť žiadne ďalšie číslice; čísla musia byť v správnom poradí a umiestnené v príslušných kvadrantoch na číselníku; Rímske číslice sú povolené; číslice môžu byť umiestnené mimo obrysu číselníka;
• šípky (1 bod): musia byť spolu 2 ručičky ukazujúce správny čas; hodinová ručička musí byť zreteľne kratšia ako minútová; ručičky by mali byť umiestnené v strede ciferníka s ich spojením blízko stredu.

Ak nie je splnené niektoré z vyššie uvedených kritérií, nepridelí sa žiadny bod.

4. Pomenovanie

Začnite zľava, ukážte na každý tvar a povedzte: "Pomenujte toto zviera."

Skóre: 1 bod je pridelený za každú z nasledujúcich odpovedí - ťava alebo ťava jednohrbá, lev, nosorožec.

5. Pamäť

Výskumník číta zoznam 5 slov rýchlosťou 1 slovo za sekundu. Mali by ste uviesť nasledujúce pokyny: „Toto je test pamäte. Prečítam vám zoznam slov, ktoré si musíte zapamätať. Pozorne načúvať. Keď skončím, povedz mi všetky slová, ktoré si pamätáš. Nezáleží na tom, v akom poradí ich pomenujete." Urobte značku na mieste určenom pre každé slovo, keď ho subjekt povie na prvý pokus. Keď subjekt oznámi, že skončil (vymenoval všetky slová) alebo si nepamätá ďalšie slová, prečítajte si zoznam druhýkrát s nasledujúcimi pokynmi: „Prečítam si tie isté slová druhýkrát. Pokúste sa zapamätať si a zopakovať čo najviac slov vrátane slov, ktoré ste zopakovali prvýkrát." Označte každé slovo, ktoré subjekt zopakuje na druhý pokus, na určené miesto. Na konci druhého pokusu oznámte subjektu, že bude požiadaný, aby zopakoval dané slová: „Na konci testu vás požiadam, aby ste tieto slová zopakovali.“

Hodnotenie: body sa neprideľujú ani za prvý ani za druhý pokus.

6. Pozornosť

Opakovanie čísel. Dajte nasledujúci pokyn: "Poviem niekoľko čísel a keď skončím, zopakujem ich presne tak, ako som ich povedal." Prečítajte 5 čísel za sebou s frekvenciou 1 číslo za 1 s.

Opakujte čísla dozadu. Dajte nasledujúce pokyny: "Poviem niekoľko čísel, ale keď skončím, budete ich musieť zopakovať v opačnom poradí." Prečítajte si sekvenciu 3 čísel s frekvenciou 1 číslo za 1 s.

stupňa. Priraďte 1 bod za každú presne sa opakujúcu sekvenciu (pozn.: 2-4-7 presná odpoveď).

Koncentrácia. Výskumník číta zoznam písmen s frekvenciou 1 písmeno za 1 sekundu podľa nasledujúcich pokynov: „Prečítam vám sériu písmen. Zakaždým, keď zavolám písmeno A, zatlieskaj rukou. Ak poviem ďalšie písmeno, nie je potrebné tlieskať rukou.“

Hodnotenie: 1 bod je pridelený, ak nie je chyba, alebo je len 1 chyba (za chybu sa považuje, ak pacient pri pomenovaní ďalšieho písmena tlieska rukou alebo pri pomenovaní písmena A netlieska).

sériového účtu(100-7). Výskumník dáva nasledujúce pokyny: "Teraz vás požiadam, aby ste odčítali 7 od 100, a potom pokračujte v odčítaní 7 od svojej odpovede, kým nepoviem stop." V prípade potreby zopakujte pokyny.

Hodnotenie: za túto položku sú pridelené 3 body, 0 bodov - ak nie je správne skóre, 1 bod - za 1 správnu odpoveď, 2 body - za 2-3 správne odpovede, 3 body - ak subjekt dá 4 alebo 5 správnych odpovedí . Každé správne odčítanie počítajte po 7 s, počnúc od 100. Každé odčítanie sa boduje nezávisle: ak účastník dá nesprávnu odpoveď, ale potom od nej odpočíta presne 7 s, za každé presné odčítanie dajte 1 bod. Účastník môže napríklad odpovedať „92-85-78-71-64“, kde „92“ je nesprávne, ale všetky nasledujúce hodnoty sa odpočítajú správne. Toto je 1 chyba a za túto položku sú priradené 3 body.

7. Opakovanie frázy

Výskumník dáva nasledujúce pokyny: „Prečítam vám vetu. Opakujte to presne tak, ako hovorím (pauza): "Viem len jedno, že Ivan je ten, kto dnes môže pomôcť." Po odpovedi povedzte: „Teraz vám prečítam ďalšiu vetu. Opakujte to presne tak, ako hovorím (pauza): "Mačka sa vždy schovala pod pohovku, keď boli psy v izbe."

Hodnotenie: Za každú správne zopakovanú vetu sa udeľuje 1 bod. Opakovanie musí byť presné. Pozorne počúvajte pri hľadaní chýb v dôsledku vynechania slov (napríklad vynechanie „iba“, „vždy“) a zámeny/doplnenia (napríklad „Ivan je jediný, kto dnes pomohol“; náhrada „skrýva sa“ namiesto „skrývania“, používanie množných čísel atď. .d.).

8. Plynulosť

Výskumník dáva nasledujúce pokyny: "Povedz mi čo najviac slov, ktoré začínajú určitým písmenom abecedy, ktoré ti teraz poviem. Môžete pomenovať akýkoľvek druh slova, okrem vlastných mien (ako Peter alebo Moskva ), čísla alebo slová, ktoré začínajú rovnakou hláskou, ale majú rôzne prípony, ako napríklad láska, milenec, láska. Zastavím ťa o 1 minútu. Si pripravený? (Pauza) Teraz mi povedz toľko slov, koľko si dokážeš predstaviť, ktoré začínajú na písmeno L. (čas 60 sekúnd). Stop“.

Hodnotenie: 1 bod je pridelený, ak subjekt vymenuje 11 a viac slov za 60 sekúnd. Svoje odpovede napíšte do spodnej alebo bočnej časti stránky.

9. Abstrakcia

Výskumník žiada subjekt, aby vysvetlil: "Povedz mi, čo je spoločné medzi pomarančom a banánom." Ak pacient zareaguje špecifickým spôsobom, povedzte ešte raz: "Pomenujte iný spôsob, sú si podobní." Ak subjekt neodpovie správne (ovocie), povedzte: "Áno, a obe sú ovocím." Neposkytujte žiadne ďalšie pokyny alebo vysvetlenia. Po skúšobnej jazde sa opýtajte: "Teraz mi povedz, čo je spoločné medzi vlakom a bicyklom." Po odpovedi zadajte druhú úlohu otázkou: "Teraz mi povedz, čo je spoločné medzi pravítkom a hodinami." Nedávajte žiadne iné pokyny ani výzvy.

Hodnotenie: do úvahy sa berú len posledné 2 páry slov. Za každú správnu odpoveď sa udeľuje 1 bod. Za správne sa považujú tieto odpovede: vlak-bicykel = dopravný prostriedok, dopravný prostriedok, na oboch sa dá jazdiť; pravítko-hodinky=meracie nástroje, slúžiace na meranie. Odpovede, ktoré sa nepovažujú za správne: vlak-bicykel = majú kolesá; pravítko-hodiny = majú na sebe čísla.

10. Oneskorené prehrávanie

Výskumník dáva nasledujúce pokyny: „Prečítal som vám sériu slov skôr a požiadal som vás, aby ste si ich zapamätali. Daj mi toľko slov, koľko si pamätáš." Ku každému správne pomenovanému slovu bez vodítka si urobte poznámku do určeného priestoru.

Hodnotenie: Za každé pomenované slovo bez výzvy je priradený 1 bod.

Voliteľne, po oneskorenom pokuse vybaviť si nevyzvané slová, dajte subjektu nápovedu vo forme sémantickej kategorickej nápovedy pre každé nevyzvané slovo. Urobte si poznámku do určeného priestoru, ak si subjekt zapamätal slovo pomocou kategorického alebo viacnásobného výberu. Vyzvite týmto spôsobom všetky slová, ktoré subjekt nepomenoval. Ak subjekt nepomenoval slovo po kategorickej výzve, dajte mu odpoveď s viacerými možnosťami podľa nasledujúcich pokynov: „Aké slovo si myslíte, že bolo pomenované: nos, tvár alebo ruka?“ Pre každé slovo použite nasledujúce kategorické výzvy a/alebo výzvy s viacerými možnosťami:

• tvár: kategorická stopa - časť tela, výber z viacerých možností - nos, tvár, ruka;
• zamat: kategorická výzva - druh látky, výber z viacerých možností - gin, bavlna, zamat;
• kostol: kategorická výzva - typ budovy, výber z viacerých možností - kostol, škola, nemocnica;
• fialová: kategorická stopa - typ kvetu, výber z viacerých možností - ruža, tulipán, fialka;
• červená kategorická stopa - farba; výber z viacerých možností - červená, modrá, zelená.

Hodnotenie: za reprodukciu slov s náznakom sa neprideľujú body. Rady sa používajú len na klinické informačné účely a môžu poskytnúť tlmočníkovi testu ďalšie informácie o type poruchy pamäti. Keď je pamäť ohrozená v dôsledku poruchy načítania, výkon sa zlepší pomocou náznaku. V prípade porúch pamäte v dôsledku porušenia kódovania sa výkon testu po zobrazení výzvy nezlepší.

11. Orientácia

Výskumník dáva nasledujúce pokyny: "Povedz mi dnešný dátum." Ak subjekt neposkytne úplnú odpoveď, uveďte príslušnú výzvu: „Pomenujte rok, mesiac, deň a deň v týždni.“ Potom povedz: "Teraz mi povedz miesto a mesto, v ktorom sa nachádza."

Bodovanie: Za každú správne pomenovanú položku sa prideľuje 1 bod. Subjekt musí uviesť presný dátum a miesto (názov nemocnice, polikliniky, polikliniky). Žiadne skóre sa neudeľuje, ak sa pacient pomýli v dni v týždni alebo čísle.

Konečné skóre: Všetky skóre sú zhrnuté v pravom stĺpci. Pridajte 1 bod, ak má pacient 12 rokov vzdelania alebo menej, až do maximálneho možného počtu 30 bodov. Konečné celkové skóre 26 alebo viac sa považuje za normálne.

Príloha 2. Montreal Cognitive Assessment Scale - Moka test (z angl. Montreal Cognitive Assessmnet, skrátene MoCA). Z. Nasreddine MD a kol., 2004. www.mocatest.org. (preklad O.V. Posokhin a A.Yu. Smirnov). Pokyny sú zahrnuté.
Názov:
vzdelanie:					Dátum narodenia:
poschodie:					Dátum:
Vizuálne-konštruktívne/výkonné zručnosti					Nakreslite HODINY (10 minút po dvanástej – 3 body)			Body
					Okruh	čísla	šípky
pomenovanie								_/3
Pamäť	Prečítajte si zoznam slov, subjekt ich musí zopakovať. Urobte 2 pokusy. Požiadajte o zopakovanie slov po 5 minútach		tvár	zamat	kostol	fialový	červená	žiadne body
		Pokus 1
		Pokus 2
Pozornosť	Prečítajte si zoznam číslic (1 číslica za 1 s)	Subjekt ich musí zopakovať v priamom poradí 2 1 8 5 4						_/2
		Subjekt ich musí zopakovať v opačnom poradí 7 4 2 /2
Prečítajte si sériu listov. Subjekt musí tlieskať rukou po každom písmene A. Žiadne body, ak sú tam viac ako 2 chyby		F B A C M N A A F K L B A F A C D E A A A F M O F A A B						_/1
Sériové odčítanie 7 zo 100			93 86 79 72 65					_/3
4-5 správnych odpovedí - 3 body; 2-3 správne odpovede - 2 body; 1 správna odpoveď - 1 bod; 0 správnych odpovedí - 0 bodov
Reč	Opakujem: Viem len, že Ivan je ten, kto dnes môže pomôcť.							_/2
	Mačka sa vždy schovala pod pohovku, keď boli psy v izbe.
plynulosť reči. Za 1 minútu pomenujte maximálny počet slov začínajúcich na písmeno L (N≥11 slov)								_/1
Abstrakcia	Čo majú spoločné slová, napr.: banán - jablko = ovocie			vlak - bicykel		hodiny - pravítko		_/2
Oneskorené prehrávanie	Je potrebné pomenovať slová bez vyzvania	tvár	zamat	kostol	fialový	červená	Body len za slová bez poňatia	_/5
Voliteľné na vyžiadanie	Popis kategórie
	Viacero možností
Orientácia		dátum	mesiac	rok	Deň v týždni	Miesto	Mesto	_/6
Norma 26/30				Počet bodov				_/30
				Pridajte 1 bod, ak vzdelanie ≤12
© Z.Nasreddine MD Verzia 7.1 Norma 26/30

Testy na posúdenie celkového stavu kognitívnych funkcií

Pokyny na aplikáciu 3

1. Orientácia v čase. Požiadajte pacienta, aby úplne pomenoval dnešný dátum, mesiac, rok, ročné obdobie a deň v týždni. Otázka musí byť položená pomaly a jasne, rýchlosť reči by nemala byť väčšia ako jedno slovo za 1 s. Maximálne skóre (5) sa udelí, ak pacient samostatne a správne uvedie úplnú odpoveď.

2. Orientácia na mieste. Otázka znie: "Kde sme?" Pacient musí uviesť krajinu, kraj (pri krajských centrách je potrebné uviesť okres mesta), mesto, inštitúciu, v ktorej vyšetrenie prebieha, poschodie (prípadne číslo izby). Každá chyba alebo nedostatok odpovede znižuje skóre o 1 bod.

3. Zapamätanie. Sú uvedené pokyny: "Zopakujte a skúste si zapamätať 3 slová: ceruzka, dom, cent." Slová by sa mali vyslovovať čo najčitateľnejšie rýchlosťou 1 slovo za 1 s. Správne opakovanie slova pacientom sa odhaduje na 1 bod za každé zo slov. Slová by mali byť prezentované toľkokrát, koľkokrát je potrebné, aby ich subjekt správne zopakoval. Bodovo sa však hodnotí len prvé opakovanie.

4. Pozornosť a účet. Sú požiadaní, aby postupne odčítali 7 od 100. Inštrukcia môže znieť takto: „Prosím, odčítajte 7 od 100, od toho, čo sa stane - znova 7 a tak ďalej niekoľkokrát.“ Skúma sa 5 odčítaní. Každé správne odčítanie má hodnotu 1 bod.

5. Prehrávanie. Pacient je požiadaný, aby si zapamätal slová, ktoré si zapamätal v odseku 3. Každé správne pomenované slovo sa odhaduje na 1 bod.

6. Reč. Ukazujú pero a pýtajú sa: "Čo je to?", podobne - hodinky. Každá správna odpoveď má hodnotu 1 bodu. Požiadajte pacienta, aby zopakoval zložitú frázu. Správne opakovanie je ocenené 1 bodom. Príkaz je zadaný verbálne, ktorý zabezpečuje postupné vykonanie 3 akcií. Každá akcia má hodnotu 1 bod. Je daný písomný príkaz; pacient je požiadaný, aby si ho prečítal a doplnil. Príkaz musí byť napísaný dostatočne veľkým paličkovým písmom na čistý list papiera. Potom zaznie ústny príkaz: "Napíš vetu." Správne vykonanie príkazu zabezpečuje, že pacient musí samostatne napísať zmysluplnú a gramaticky úplnú vetu.

7. Konštruktívna prax. Za správne vykonanie každého z príkazov sa udeľuje 1 bod. Za správne prevedenie kresby sa udeľuje 1 bod. Pacientovi sa podá vzorka (2 pretínajúce sa päťuholníky s rovnakými uhlami). Ak pri prekresľovaní dôjde k priestorovým deformáciám alebo nespojeniu čiar, vykonanie príkazu sa považuje za nesprávne.

Výsledok testu sa určí súčtom skóre pre každú z položiek. Maximálne skóre v tomto teste je 30 bodov, čo zodpovedá najvyšším kognitívnym schopnostiam. Čím je výsledok testu nižší, tým je kognitívny deficit výraznejší. Pacienti s demenciou Alzheimerovho typu dosahujú menej ako 24 bodov, pacienti so subkortikálnou demenciou menej ako 26 bodov.

Príloha 3. Stručná škála hodnotenia duševného stavu

Skúste	hodnotenie (body)
Časová orientácia:
Pomenujte dátum (deň, mesiac, rok, ročné obdobie, deň v týždni)	0-5
Orientácia na mieste:
Kde sa nachádzame (krajina, región, mesto, klinika, poschodie)?	0-5
Zapamätanie:
Opakujte tri slová: ceruzka, dom, cent	0-3
Pozor a účet:
Sériové skóre („odčítajte 7 od 100“) 5-krát	0-5
Prehrávanie
Zapamätajte si 3 slová (pozri str. "Vnímanie")	0-3
Reč
Pomenovanie (ukáž pero a pozeraj a spýtaj sa, ako sa to volá)	0-2
Požiadajte o zopakovanie vety „Jeden dnes je lepší ako zajtra dvaja“	0-1
Spustenie 3-krokového príkazu:	0-3
„Vezmi si hárok papiera pravou rukou, zlož ho na polovicu a polož na neďalekú stoličku“ Čítajte a sledujte:
zatvor oči	0-1
Napíšte návrh	0-1
konštruktívnu prax Skopírujte obrázok	0-1
Konečné skóre	0-30

Príloha 4. Porovnávacie charakteristiky miernej kognitívnej poruchy a demencie

Kritériá	Stredná kognitívna porucha	Demencia
denná aktivita	Neporušené (obmedzené sú len tie najťažšie akcie)	Pacienti „nevedia vyrovnať sa so životom“ kvôli intelektuálnej poruche vyžadujú pomoc zvonku
Prietok	Variabilné: spolu s progresiou je možná dlhodobá stabilizácia a spontánna regresia defektu	Väčšinou progresívne, ale niekedy stacionárne alebo reverzibilné
kognitívny defekt	Čiastočné, môže zahŕňať iba jednu kognitívnu funkciu	Viacnásobné alebo difúzne
Skóre na stupnici minimálneho duševného stavu	Môže byť v rozsahu 24 až 30 bodov	Často pod 24 bodov
Zmeny v správaní	Kognitívna porucha nie je sprevádzaná výraznými zmenami v správaní	Zmeny v správaní často určujú závažnosť stavu pacienta
Kritika	Zachované, porušenia sú viac znepokojujúce pre samotného pacienta	Niekedy znížené, porušenia sú viac znepokojujúce pre príbuzných

Dodatok 5. Metóda Mini-Cog

1. Pokyn: "Zopakuj 3 slová: citrón, kľúč, guľa." Slová by sa mali vyslovovať čo najjasnejšie a najčitateľnejšie, rýchlosťou 1 slovo za sekundu. Keď pacient zopakuje všetky 3 slová, pýtame sa: „Teraz si tieto slová zapamätajte. Opakujte ich ešte 1 krát. Dbáme na to, aby si pacient samostatne zapamätal všetky 3 slová. Ak je to potrebné, zopakujte slová až 5-krát.
2. Pokyn: "Nakresli okrúhle hodiny s číslami na ciferníku a šípkami." Všetky čísla musia byť na svojom mieste a ručičky musia ukazovať na 13:45. Pacient musí nezávisle nakresliť kruh, usporiadať čísla a nakresliť šípky. Narážky nie sú povolené. Pacient by sa nemal pozerať na skutočné hodiny na ruke alebo stene. Namiesto 13 hodín 45 minút môžete požiadať o priloženie rúk kedykoľvek inokedy.
3. Pokyn: "Teraz si spomeňme na 3 slová, ktoré sme sa naučili na začiatku." Ak si pacient nepamätá slová sám, môže mu byť ponúknutá nápoveda, napríklad: „Spomenuli ste si na nejaké iné ovocie, nástroj, geometrický obrazec“.
Nemožnosť zapamätať si aspoň 1 slovo po výzve alebo chyby pri kreslení hodín naznačujú prítomnosť klinicky významnej CI.

Príloha 6. Dotazník na sebahodnotenie pamäte

1. Zabúdam na telefónne čísla, na ktoré pravidelne volám.

2. Nepamätám si, čo som kde dal

3. Keď prestanem čítať, nemôžem nájsť miesto, kde som čítal.

4. Keď nakupujem, napíšem si na papier, čo potrebujem kúpiť, aby som na nič nezabudol.

5. Zábudlivosť spôsobuje, že zmeškám dôležité stretnutia, dátumy a hodiny.

6. Cestou z práce zabudnem veci, ktoré si naplánujem.

7. Zabúdam mená a priezviská ľudí, ktorých poznám.

8. Je pre mňa ťažké sústrediť sa na prácu, ktorú robím.

9. Ťažko si pamätám obsah televíznej relácie, ktorú som práve sledoval.

10. Nespoznávam ľudí, ktorých poznám

11. Pri interakcii s ľuďmi strácam niť rozhovoru.

12. Zabúdam mená a priezviská ľudí, ktorých stretávam.

13. Keď mi niekto niečo hovorí, je pre mňa ťažké sústrediť sa.

14. Zabudnem, aký je deň v týždni.

15. Musím skontrolovať a dvakrát skontrolovať, či som zavrel dvierka a vypol sporák

16. Robím chyby pri písaní, písaní alebo výpočtoch na kalkulačke.

17. Často sa rozptyľujem.

18. Potrebujem niekoľkokrát počúvať pokyny, aby som si ich zapamätal.

19.om čo som čítal

20. Zabudnem, čo mi bolo povedané.

21. Ťažko sa mi počítajú drobné v obchode.

22. Všetko robím veľmi pomaly.

23. Cítim prázdnotu v hlave

24. Zabudol som, aký je dnes dátum

Ako interpretovať výsledky testu Dotazník McNair a Kahn musí vyplniť pacient. To vám umožní zhodnotiť jeho KN v každodennom živote. Každá otázka musí byť ohodnotená od 0 do 4 bodov. (0 - nikdy, 1 - zriedka, 2 - niekedy, 3 - často, 4 - veľmi často). Celkové skóre > 43 naznačuje CI.

Dodatok 7. Testy na hodnotenie regulačných funkcií

Predná testovacia batéria

1. Podobnosť (konceptualizácia)

„Banán a pomaranč. Čo majú tieto veci spoločné? S úplnou alebo čiastočnou neschopnosťou pomenovať generála („nie je nič spoločné“ alebo „obaja sú olúpané“), môžete poskytnúť nápovedu „banán aj pomaranč sú ...“; ale výkon testu sa odhaduje na 0 bodov; nepomôžte pacientovi odpovedať na nasledujúce 2 otázky: "Stôl a stolička", "Tulipán, ruža a harmanček".

Hodnotenie: ako správny sa hodnotí iba názov kategórií (ovocie, nábytok, kvety):

• 3 správne odpovede - 3 body;
• 2 správne odpovede - 2 body;
• 1 správna odpoveď - 1 bod;
• žiadna správna odpoveď - 0 bodov.

2. Rečová aktivita

"Pomenujte čo najviac slov, ktoré začínajú na písmeno L, okrem krstných mien alebo vlastných mien."

Ak pacient nereaguje počas prvých 5 sekúnd, povedzte: "Napríklad tácka." Ak je pacient 10 sekúnd ticho, stimulujte ho opakovaním: "Akékoľvek slovo začínajúce na písmeno L." Čas vykonania testu je 60 s.

Hodnotenie [opakované slová alebo ich variácie (láska, milenec), mená alebo mená sa nepočítajú:

• viac ako 9 slov - 3 body;
• od 6 do 9 slov - 2 body;
• od 3 do 5 slov - 1 bod;
• menej ako 3 slová - 0 bodov.

3. Sériové pohyby

"Dávaj dobrý pozor na to, čo robím." Vyšetrujúci, ktorý sedí pred pacientom, vykoná 3-krát ľavou rukou Lurievovu sériu pohybov päsť-rebro-dlaň. "Teraz pravou rukou zopakujte rovnakú sériu pohybov, najprv so mnou, potom sami." Výskumník vykoná sériu 3-krát s pacientom a potom mu povie: "Teraz to urob sám."

• pacient nezávisle vykoná 6 po sebe nasledujúcich sérií pohybov - 3 body;
• pacient vykoná aspoň 3 správne po sebe nasledujúce série pohybov – 2 body;
• pacient nie je schopný vykonávať sériu pohybov samostatne, ale vykonáva spolu s výskumníkom 3 po sebe nasledujúce série – 1 bod;
• pacient nie je schopný vykonať 3 správne po sebe nasledujúce série ani s výskumníkom - 0 bodov.

Poruchy písania sa prejavujú vo forme porušenia štýlu písmen, takže denné záznamy pacienta dobre odrážajú vývoj ochorenia. Reč u pacientov sa stáva pomalou, nezreteľnou a hlas sa stáva monotónnym. V hlbokom sopore sa prejavuje dysfázia, ktorá je vždy kombinovaná s perseveráciami.

Najcharakteristickejším neurologickým znakom pri hepatálnej encefalopatii je „mápavý“ tremor (asterixis). "búchanie"

KLINICKÉ A MORFOLOGICKÉ FORMY CIRHÓZY PEČENE

znamenia	Cirhóza pečene
Portálový mikronodulárny	Postnekrotické makronodulárne	Biliárne
Anamnéza	Alkoholizmus, podvýživa	Hepatitída, akútna otrava	ochorenie žlčových ciest
Žltačka	Neskoro	Periodicky počas exacerbácií, parenchýmu	Skoré, pretrvávajúce, svrbiace, mechanické
Pečeň	Malý, ostrý okraj	Veľký, hrboľatý	Veľké, hladké
portálna hypertenzia	Pred funkčnou nedostatočnosťou	Súčasne	Objaví sa neskôr
Zlyhanie pečene	Vyskytuje sa v neskorom štádiu	Vyskytuje sa skoro a zvyšuje sa s exacerbáciou	Vyskytuje sa v neskorom štádiu
Kožené	Cievne erytematózne dlane	Hviezdičky	xantómy
Zmeny kostí	nie	Môže mať artralgiu	"Paličky", odfarbenie nechtov
Gynekomastia	Často	Málokedy	Chýba
Laparoskopia	Povrch pečene je jemne zrnitý, okraj je ostrý, tenký	Povrch je veľkokopcovitý, pečeň je zdeformovaná	Pečeň je zväčšená, povrch je hladký alebo zrnitý, nazelenalý
Laboratórne príznaky	Hypoproteinémia	Syndrómy cytolýzy a zápalu. HBs antigén	Syndróm cholestázy, alkalická fosfatáza

tremor sa demonštruje na vystretých pažiach s prstami od seba alebo maximálne natiahnutie ruky pacienta s fixovaným predlaktím. Súčasne sa v metakarpofalangeálnych a rádiokarpálnych kĺboch ​​pozorujú rýchle pohyby flexia-extenzor, často sprevádzané laterálnymi pohybmi prstov. Niekedy hyperkinéza zachytáva celú ruku, krk, čeľusť, vyčnievajúci jazyk, tesne uzavreté viečka, pri chôdzi sa objavuje ataxia. Tremor je zvyčajne obojstranný, ale nie synchrónny. Počas kómy triaška zmizne.

Okrem typických neuropsychiatrických symptómov sa nachádzajú postupne sa prejavujúce príznaky myelopatie: ataxia, choreotetóza, paraplégia, bodavé alebo nudné bolesti. Poškodenie je zvyčajne nezvratné a vedie k cerebrálnej atrofii a demencii.

Hepatálna encefalopatia je jedným z najdôležitejších faktorov určujúcich prognózu ochorenia pečene.

DIAGNOSTIKA

Diagnostické úlohy spočívajú nielen v detekcii cirhózy pečene, ale aj v stanovení závažnosti hepatocelulárnej insuficiencie, aktivity procesu, stupňa portálnej hypertenzie, ako aj v stanovení etiologickej formy ochorenia.

Kompenzovaná cirhóza pečene je charakterizovaná hepatomegáliou a zvyčajne sa zistí náhodne počas vyšetrenia pacientov na iné ochorenia alebo pri pitve. V tejto súvislosti niekoľko výskumníkov navrhuje nazvať túto formu cirhózy pečene "latentnou". Na overenie diagnózy pri kompenzovanej cirhóze je vždy potrebná inštrumentálna štúdia - laparoskopia, cielená punkčná biopsia pečene, pretože zmeny funkčných pečeňových testov v tomto štádiu sú nešpecifické.

V štádiu subkompenzácie procesu, od klinických príznakov, hepato- a splenomegália, „pavúčie žily“ (veľmi charakteristické pre cirhózu, najmä v kombinácii s palmárnym erytémom), menšie krvácanie z nosa, plynatosť, zvýšená ESR diagnóza.

1. Všeobecná analýza krvi : anémia, s rozvojom syndrómu hypersplenizmu - pancytopénia; v období exacerbácie cirhózy - leukocytóza, zvýšenie ESR.

2. Všeobecná analýza moču : v aktívnej fáze ochorenia - proteinúria, cylindrúria, mikrohematúria.

3. Chémia krvi : zmeny sú výraznejšie v aktívnej a dekompenzovanej fáze cirhózy pečene, ako aj vo vývoji hepatocelulárnej insuficiencie.Zaznamenáva sa hyperbilirubinémia so zvýšením frakcií konjugovaného aj nekonjugovaného bilirubínu; hypoalbumia, hyper a2- a y-globulinémia; vysoké hladiny tymolu a nízke sublimačné vzorky; hypoprotrombinémia; zníženie obsahu močoviny, cholesterolu; vysoká aktivita alanínaminotransferázy, y-glutamyltranspeptidázy a orgánovo špecifických pečeňových enzýmov: fruktóza-1-fosfátaldoláza, argináza, nukleotidáza, ornitínkarbamoyltransferáza; s aktívnou cirhózou pečene sa prejavujú biochemické prejavy zápalového procesu - zvyšuje sa obsah haptoglobínu, fibrínu, kyseliny sialovej a seromukoidu v krvi; je zvýšený obsah prokolagénu-III-peptidu, prekurzora kolagénu, čo poukazuje na závažnosť tvorby spojivového tkaniva v pečeni.

4. Ultrazvuk pečene : v počiatočných štádiách cirhózy pečene sa zisťuje hepatomegália, pečeňový parenchým je homogénny, niekedy hyperechogénny. S progresiou ochorenia v mikronodulárnej cirhóze pečene sa objavuje homogénne zvýšenie echogenicity parenchýmu. Pri makronodulárnej cirhóze je pečeňový parenchým heterogénny, zisťujú sa regeneračné uzliny so zvýšenou hustotou, zvyčajne s priemerom menším ako 2 cm, sú možné nepravidelné obrysy pečene v dôsledku regeneračných uzlín. V terminálnom štádiu cirhózy pečene môže byť výrazne znížená veľkosť. Zisťuje sa aj zväčšená slezina a prejavy portálnej hypertenzie.

5. Laparoskopia. Macronodulárna cirhóza pečene má nasledujúci charakteristický obraz - určujú sa veľké zaoblené alebo nepravidelne tvarované uzliny; hlboké jazvovité spojivové tkanivo sivobiele retrakcie medzi uzlinami; novo vytvorené uzliny sú jasne červené a predtým vytvorené uzliny sú hnedasté. Mikronodulárna cirhóza pečene je charakterizovaná miernou deformáciou pečene. Pečeň má jasne červenú alebo šedo-ružovú farbu, určujú sa uzliny s priemerom nie väčším ako 0,3 cm. V niektorých prípadoch nie sú viditeľné uzly regenerácie, je zaznamenané len zhrubnutie kapsuly pečene.

6. Ihlová biopsia pečene. Mikronodulárna cirhóza pečene je charakterizovaná tenkými septami spojivového tkaniva rovnakej šírky, ktoré rozdeľujú pečeňový lalok na samostatné pseudolobuly približne rovnakej veľkosti. Pseudolobuly len príležitostne obsahujú portálne cesty a pečeňové žily. Každý lalok alebo väčšina z nich je zapojená do procesu. Regeneračné uzliny nepresahujú 3 mm. Makronodulárna cirhóza pečene je charakterizovaná pseudolobulami rôznych veľkostí, nepravidelnou sieťou spojivového tkaniva vo forme vlákien rôznej šírky, ktoré často obsahujú priľahlé portálne triády a centrálne žily. Zmiešaná makronodulárna cirhóza pečene spája znaky mikro- a makronodulárnej cirhózy.

7. Rádioizotopové skenovanie odhaľuje hepatomegáliu, difúzny charakter pečeňových zmien, splenomegáliu. Rádioizotopová hepatografia odhalila zníženie sekrečno-exkrečnej funkcie pečene.

8. ELISA krv - s vírusovou cirhózou pečene sa v krvnom sére zisťujú markery vírusu hepatitídy B, C, D.

9. FEGDS a skiaskopia pažeráka a žalúdka identifikovať kŕčové žily pažeráka a žalúdka, chronickú gastritídu a u niektorých pacientov vred žalúdka alebo dvanástnika.

ODLIŠNÁ DIAGNÓZA

V počiatočnom štádiu je potrebné rozlišovať medzi chronickou aktívnou hepatitídou a fibrózou pečene od cirhózy pečene. Vzhľadom na to, že cirhóza sa vyvíja postupne, jasné rozlíšenie od chronickej aktívnej hepatitídy je v niektorých prípadoch nemožné. Prítomnosť znakov portálnej hypertenzie naznačuje prechod patologického procesu na cirhózu.

Fibróza pečene charakterizované nadmernou tvorbou kolagénového tkaniva. Ako nezávislé ochorenie zvyčajne nie je sprevádzané klinickými príznakmi a funkčnými poruchami. V niektorých prípadoch s vrodenou a alkoholickou fibrózou pečene, schistosomiázou, sarkoidózou sa vyvíja portálna hypertenzia, čo vedie k diagnostickým ťažkostiam.

Kritériom spoľahlivej diagnózy sú morfologické údaje (na rozdiel od cirhózy s fibrózou je zachovaná lobulárna architektonika pečene).

V pokročilom štádiu ochorenia sa rozlišuje cirhóza pečene z rakovina pečene. Rakovina pečene sa vyznačuje akútnejším vývojom ochorenia, výrazným progresívnym priebehom, vyčerpaním, horúčkou, bolesťou, leukocytózou, anémiou a prudko zvýšeným ESR. Patognomickým znakom primárnej rakoviny pečene a cirhózy je pozitívna Abelevova-Tatarinova reakcia - Identifikácia embryonálnych sérových globulínov (α-fetoproteínov) pomocou precipitačnej reakcie v agare. Diagnózu potvrdzujú údaje cielenej biopsie, angiografia pri cholangióme.

O alveolárna echinokokóza diagnóza sa robí na základe latexovej aglutinačnej reakcie, pri ktorej sa zisťujú špecifické protilátky, v niektorých prípadoch sa využíva laparoskopia.

Konstriktívna perikarditída- jeden z typov adhéznej perikarditídy, je výsledkom pomalého prerastania perikardiálnej oblasti fibróznym tkanivom, ktoré obmedzuje diastolické plnenie srdca a srdcový výdaj. Choroba sa vyvíja v dôsledku chronických tuberkulóznych lézií srdcovej košele, poranení a rán v oblasti srdca, purulentnej perikarditídy. Prvé príznaky stlačenia srdca sa vyskytujú pri viac-menej dlhodobej pohode a sú charakterizované pocitom tiaže v pravom podrebrí, zväčšením a zhutnením pečene, hlavne ľavého laloka, často bezbolestne pri palpácii.

Dýchavičnosť vzniká len pri fyzickej námahe, pulz je mäkký, drobná náplň. Zvyčajne ide o zvýšenie venózneho tlaku bez zväčšenia srdca.

Na rozpoznanie choroby je dôležité vziať do úvahy anamnézu a pamätať na to

pri konstrikčnej perikarditíde predchádza prekrvenie pečene dekompenzácii obehu. Kritériom spoľahlivej diagnózy sú údaje röntgenovej kymografie alebo echokardiografie.

Srdcová cirhóza- poškodenie pečene v dôsledku stagnácie krvi v nej v dôsledku vysokého tlaku v pravej predsieni. "Kongestívna pečeň" je jedným z hlavných príznakov kongestívneho zlyhania srdca. Hlavné mechanizmy rozvoja "kongestívnej pečene" sú:

Ø pretečenie krvi centrálnych žíl, centrálnej časti pečeňových lalokov;

Ø rozvoj lokálnej centrálnej hypoxie v pečeňových lalokoch;

Ø dystrofické, atrofické zmeny a nekróza hepatocytov;

Ø aktívna syntéza kolagénu, rozvoj fibrózy.

S postupujúcou kongesciou v pečeni dochádza k ďalšiemu vývoju spojivového tkaniva, vlákna spojivového tkaniva spájajú centrálne žily susedných lalokov, je narušená architektonika pečene a vzniká srdcová cirhóza pečene.

Charakteristické znaky "stagnujúcej pečene" sú:

Ø hepatomegália, povrch pečene je hladký. V počiatočnom štádiu zlyhania obehu je konzistencia pečene mäkká, jej okraj je zaoblený, neskôr pečeň zhustne a jej okraj je ostrý;

Ø citlivosť pečene pri palpácii;

Ø pozitívny symptóm Plesha alebo hepatojugulárny "reflex" - tlak na oblasť zväčšenej pečene zvyšuje opuch krčných žíl;

Ø variabilita veľkosti pečene v závislosti od stavu centrálnej hemodynamiky a účinnosti liečby;

Ø mierna závažnosť žltačky a jej zníženie až vymiznutie pri úspešnej liečbe kongestívneho zlyhania srdca.

Pri ťažkej forme kongestívneho srdcového zlyhania sa vyvíja edematózno-ascitický syndróm, v tomto prípade je potrebná diferenciálna diagnostika s cirhózou pečene s ascitom.

Domov > Abstrakt

syndróm hepatálnej encefalopatie

Hepatálna encefalopatia je neuropsychiatrická porucha, ktorá komplikuje priebeh akútnych a chronických difúznych ochorení pečene. Faktory vyvolávajúce akútnu hepatickú encefalopatiu

Nerovnováha elektrolytov, pod vplyvom diuretík, vracanie, hnačka; Krvácanie z gastrointestinálneho traktu; Psychoaktívne látky - alkohol; Infekcie - spontánna bakteriálna peritonitída, bronchopulmonálne infekcie; zápcha; Jedlo bohaté na bielkoviny.

Patogenéza Znížený hepatálny klírens látok vznikajúcich v čreve ako dôsledok hepatocelulárnej insuficiencie a krvného skratu, narušený metabolizmus AA  dysfunkcia neurotransmiterových systémov pod vplyvom rôznych neurotoxínov, najmä amoniaku. Pri PE pôsobí priamo na membrány neurónov alebo spôsobuje postsynaptickú inhibíciu a nepriamo pôsobením na glutamátergický systém narúša funkcie neurónov. V podmienkach prebytku amoniaku sa zásoby glutamátu vyčerpávajú a glutamín sa hromadí v krvi. Pri ochoreniach pečene sa v krvi hromadí tryptofán - aromatický AA, prekurzor sérotonínu (podieľa sa na regulácii úrovne excitácie GM kôry, stavu vedomia a cyklu bdelosť-spánok). Predpokladá sa, že dekarboxylácia v čreve niektorých AA vedie k tvorbe -fenyletylamínu, oktopamínu – falošných neurotransmiterov. Klinické a patogenetické varianty kómy Existujú 3 klinické a patogenetické varianty hepatálnej kómy:

Endogénna hepatocelulárna kóma (pravda). Najčastejšie je to spôsobené akútnou vírusovou hepatitídou, vírusovou cirhózou, otravou hepatotropnými jedmi. Bezprostrednými príčinami môže byť masívna nekróza pečene. V patogenéze sú dôležité látky, ktoré majú toxický účinok na mozog a hromadenie aromatických AA pochádzajúcich z čriev. Exogénna portokaválna kóma (nepravdivá). Vyvíja sa u pacientov s cirhózou pečene. Rozhodujúcim faktorom je zvýšený príjem bielkovín a gastrointestinálne krvácanie, iracionálna liečba diuretikami, evakuácia ascitickej tekutiny, nepremyslené masívne užívanie sedatív a hypnotík, vystavenie interkurentnej infekcii, akútna alkoholická hepatitída a rozsiahle chirurgické zákroky. Útlm CNS nastáva pôsobením amoniaku a fenolov, aromatických a síru obsahujúcich AA, ktoré sa hromadia v krvi v dôsledku zvýšeného príjmu do celkového obehu z čreva.

PE prúd

Akútna- náhly nástup, prodróm od 1 do 3 hodín, krátky a mimoriadne ťažký priebeh od niekoľkých hodín do dňa. Rýchlo nastáva kóma. Pacienti zomierajú za 1-3 dni. Pri bleskurýchlej forme je smrť možná do niekoľkých hodín. Prognóza je určená vekom (nepriaznivá u osôb mladších ako 10 a starších ako 40 rokov), etiológiou (prognóza je horšia pri vírusovom poškodení), prítomnosťou žltačky, ktorá sa objavila skôr ako týždeň pred PE. subakútna- líši sa len trvaním (týždeň alebo viac). Chronický- pozorované u pacientov s cirhózou a portálnou hypertenziou.

Klinický obraz

Porucha vedomia s poruchou spánku. Ospalosť sa objavuje skoro, v budúcnosti sa vyvíja inverzia spánku. Medzi skoré príznaky poruchy vedomia patrí zníženie počtu spontánnych pohybov, fixácia pohľadu, letargia, apatia, stručnosť odpovedí. Je tiež možný vývoj delíria. Zmeny osobnosti – detinskosť, podráždenosť, strata záujmu o rodinu (zapojenie čelných lalokov). Porucha intelektu.

používa sa na diagnostiku PE. Reitanov jednoduchý test spájania čísel. Najčastejším neurologickým príznakom je „mápavý tremor“ ( asterixis), spojené s porušením toku aferentných impulzov z kĺbov do retikulárnej formácie. Asterixis je znázornená na natiahnutých rukách s prstami od seba alebo pri maximálnom natiahnutí ruky pacienta s pevným predlaktím. Súčasne sa pozorujú rýchle pohyby flexie-extenzorov v metakarpofalangeálnych a rádiokarpálnych kĺboch, často s laterálnymi pohybmi prstov. Tremor je obojstranný, ale nie synchrónny – na jednej strane môže byť výraznejší. Klinická klasifikácia PE (podľa West-Haven)

Závažnosť	Symptómy	Reitanov test
0 (latentný)	Žiadne porušenia
ja	Mierna zmena vedomia, eufória alebo úzkosť, znížená pozornosť, znížená schopnosť počítať.
II (prekoma)	Letargia alebo apatia, mierna dezorientácia v čase a mieste, zjavné zmeny osobnosti, nevhodné správanie, znížená schopnosť počítať. Asterixis je často a ľahko spozorovaný.
III (stupor)	Ospalosť, prechod na semi-stupor, pri zachovaní reakcie pacienta na stimuláciu. Zmätenosť vedomia, úplná dezorientácia. Asterixis nastane, ak je pacient schopný nasledovať príkaz.	Viac ako 120 s alebo test nemožno vykonať
IV (kóma)		Test nebolo možné spustiť.

Diagnostika štádií hepatálnej encefalopatie (Grigoriev P. Ya., Yakovenko E. P., 1990)

ETAPA PE	VEDOMIE	MYSLENIE	SPRÁVANIE	NEUROLOGICKÉ SYMPTÓMY
	Porucha spánkového rytmu.	Drobné chyby v počítaní, nepozornosť.	Zvýšená podráždenosť, eufória alebo depresia.	Jemné chvenie, zhoršená koordinácia pri vykonávaní presných pohybov, písanie.
	Pomalá reakcia, patologická ospalosť (letargia)	Dezorientácia v čase, chyby v počítaní, retrográdna amnézia.	Nevhodné správanie, hnev, apatia.	Chvenie trepotom, porucha rukopisu, hyperreflexia, ataxia.
	Zmätenosť vedomia, stupor	Dezorientácia v čase a priestore, amnézia	Paranoidné bludy, delírium.	Hyperreflexia, nystagmus, extrapyramídové poruchy (patologické reflexy).
	Bezvedomie, stupor	Chýba	Chýba	Kóma, opistotonus, rozšírené zreničky.

Štádiá hepatickej encefalopatie (Medzinárodná asociácia pre štúdium pečeňových chorôb, 1992)

	duševný stav	Neurologické poruchy
subklinický		Porušenie s TSC, mierny tremor, zhoršená koordinácia.
	Mierna dezorganizácia, úzkosť, eufória, únava, eufória, poruchy spánku.
	Ospalosť, letargia, dezorientácia, nevhodné správanie.	Asterixis, dysartria, primitívne reflexy (sanie, proboscis).
	Sopor, ťažká dezorientácia, nezmyselná reč.	Hyperreflexia, patologické reflexy (Gordon, Zhukovsky), myoklonus, hyperventilácia.
		Decerebrovať rigiditu, okulocefalický jav. V počiatočnom štádiu je zachovaná reakcia na všetky podnety.

Odlišná diagnóza

Diagnóza sa stanovuje na základe charakteristického klinického obrazu ochorenia. Potvrdzuje to predovšetkým punkčná biopsia pečene, echografia, skenovanie, počítačová tomografia, angiografia a iné metódy výskumu. Cirhóza pečene sa odlišuje od chronickej hepatitídy, dystrofie pečene, jej fokálnych lézií pri chronických infekciách, primárnych alebo sekundárnych (metastatických) nádorových lézií, sekundárneho poškodenia pečene pri Chiariho syndróme, helmintických pečeňových lézií (primárne z echinokokózy pečene), kongestívnej pečene, fibrózy pečene, aleukemická forma leukémie. Pri tukovej degenerácii (tuková hepatóza) je pečeň zvyčajne zväčšená, ale jej okraj nie je taký ostrý ako pri cirhóze. Zväčšenie sleziny sa zvyčajne nepozoruje. Pri nádorových léziách pečene dochádza k pomerne rýchlemu nárastu symptómov (niekoľko mesiacov - 1-1,5 roka), žltačka nadobúda znaky prevažne mechanického charakteru; pečeň sa postupne zväčšuje, často hrboľatá, s nerovným okrajom, slezina nie je zväčšená. V prípadoch, keď sa rakovina pečene vyskytuje na pozadí cirhózy (rakovina-cirhóza), je diagnostika ťažšia. Rozhodujúci význam v diferenciálnej diagnostike má laparoskopia a punkčná biopsia, skenovanie, echografia a počítačová tomografia.

Komplikácie cirhózy

hepatická encefalopatia; Krvácanie, najmä z fleboektázií pažeráka a kavernóznych teliesok konečníka; Trombóza portálnej žily; Sekundárna bakteriálna infekcia (spontánna bakteriálna peritonitída, sepsa, pneumónia); Progresívna hepatocelulárna nedostatočnosť; Transformácia na cirhózu-rakovinu.

Klinické znaky určitých typov cirhózy pečene

Vírusová cirhóza pečene

je makronodulárny; Klinika počas obdobia exacerbácie pripomína akútnu fázu vírusovej hepatitídy; Funkčné zlyhanie pečene sa objavuje skoro; Ťažké kŕčové žily, hemoragický syndróm častejšie ako s alkoholickou cirhózou pečene (hoci je portálna); Ascites sa objavuje neskôr a je menej častý ako pri alkohole; Hodnoty tymolového testu sú vyššie ako pri alkoholickej cirhóze pečene.

Alkoholická cirhóza pečene

Vyvíja sa u 1/3 pacientov trpiacich alkoholizmom v termínoch 5 až 20 rokov; Vzhľad alkoholika - viď mriežka LeGo (opuchnutá tvár so začervenanou pokožkou, drobné teleangiektázie, fialový nos, chvenie rúk, viečok, pier, jazyka, edematózno-kyanotické viečka, oči s injekciou skléry, opuch príušných slinných žliaz , Dupuytrenova kontraktúra je možná) ; Portálna hypertenzia a ascites sa vyvinú skôr ako pri inej cirhóze; Slezina sa zväčšuje neskôr ako pri vírusovej cirhóze; Vysoká aktivita -glutamyltranspeptidázy (1,5-2 krát, pri norme pre mužov 15-106 U / l, pre ženy 10-66 U / l) - test možno použiť na skríning alkoholikov v období abstinencie; Biopsia:
Mallory telieska (alkoholický hyalín); Akumulácia neutrofilných leukocytov okolo hepatocytov; Mastná degenerácia hepatocytov; pericelulárna fibróza; Relatívna bezpečnosť portálových ciest;

Kongestívna pečeň a srdcová fibróza

Hepatomegália, povrch pečene je hladký; ďalej sa pečeň stáva hustou, okraj je ostrý; Bolesť pri tlaku; Pozitívny Plesh symptóm alebo hepatojugulárny reflex - tlak na pečeň vedie k opuchu krčných žíl; Pri liečbe CHF - veľkosť pečene klesá; Mierna závažnosť žltačky;

S rozvojom srdcovej cirhózy pečene sa stáva hustým, okraj je ostrý, rozmery sú konštantné a nezávisia od účinnosti liečby CHF.

Biliárna cirhóza pečene

Primárny biliárna cirhóza je autoimunitné ochorenie pečene, ktoré začína ako chronická deštruktívna nehnisavá cholangitída, ktorá prebieha dlhý čas bez závažných príznakov, vedie k rozvoju prolongovanej cholestázy a až v neskorších štádiách k vzniku cirhózy pečene.

Vyskytuje sa u 23-25 ​​pacientov na milión. Morfologický obraz:

Štádiom nehnisavej deštruktívnej cholangitídy je zápalová infiltrácia a deštrukcia interlobulárnych a septálnych žlčovodov (infiltrácia portálnych ciest lymfocytmi, plazmatickými bunkami, makrofágmi, eozinofilmi); Štádium proliferácie cholangiolu a periduktálnej fibrózy - ložiská proliferujúceho biliárneho epitelu. Stroma fibróza v prítomnosti zápalovej infiltrácie pečene. Objavujú sa porto-caval a porto-central septa. Štádium cirhózy je veľkonodulárne alebo zmiešané.

klinický obraz.Ženy vo veku 35-55 rokov sú choré (častejšie po 45). Jediným príznakom po mnoho rokov môže byť svrbenie kože. Hlavné klinické prejavy:

Intenzívne svrbenie, extrahepatálne prejavy (Sjögrenov syndróm, reumatoidná artritída); Zvýšenie aktivity enzýmov cholestázy v sére o 2-3 krát; Normálne extrahepatálne žlčové cesty pri ultrazvukovom a rádiografickom vyšetrení; Detekcia antimitochondriálnych protilátok v krvnom sére v titri viac ako 1: 40; Výskyt JgM v sére; Charakteristické zmeny v pečeni bodkovité.

Diagnóza PBC je spoľahlivá pri prítomnosti 4. a 6. kritéria alebo 3-4 z týchto príznakov pri absencii markerov vírusovej hepatitídy s parenterálnym mechanizmom.

Sekundárne biliárna cirhóza pečene je cirhóza, ktorá sa vyvíja v dôsledku dlhodobého narušenia odtoku žlče na úrovni veľkých intrahepatálnych žlčových ciest.

Dôvody:

Vrodené chyby extrahepatálnych žlčových ciest (atrézia, hypoplázia) sú najčastejšou príčinou u detí; cholelitiáza; Pooperačné zúženie; benígne nádory; Stláčanie žlčových ciest lymfatickými uzlinami; Cysty spoločného žlčovodu; Vzostupná purulentná cholangitída; Primárna sklerotizujúca cholangitída.

Liečba cirhózy a jej komplikácií

Terapeutický režim. Mimo exacerbácie v štádiu kompenzácie - ľahší režim práce, fyzická aktivita a nervové preťaženie sú zakázané. S aktivitou a dekompenzáciou - pokoj na lôžku. Pacientovi sa nezobrazujú pečeňové extrakty, FTL, balneoterapia, minerálne vody, hladovka, choleretiká. Liečebná výživa. 4-5 krát denne v rámci tabuľky číslo 5. Transfúzno-infúzna terapia. S rozvojom hepatocelulárnej insuficiencie, ťažkého cholestatického syndrómu, prekomy sa detoxifikačná terapia vykonáva pomocou intravenóznej kvapkovej infúzie 300-400 ml gemodez (5-12 infúzií), 500 ml 5% roztoku glukózy denne (so 100 mg CCB). S ťažkou hypoalbuminémiou - albumínom, 150 ml 10% roztoku intravenózne, kvapkať raz za 2-3 dni, 4-5 infúzií. Pri ťažkom zlyhaní pečene je nebezpečné podávanie liekov s obsahom aromatických AA (polyamín, infezol, neoalbumín). patogénna liečba. GCS je predpísaný pre autoimunitnú cirhózu pečene alebo s ťažkým hypersplenizmom. Počiatočná dávka so strednou aktivitou je 15-20 mg, s výraznou aktivitou - 20-25 mg. Maximálna dávka je predpísaná na 3-4 týždne, kým sa žltačka nezníži a AT sa nezníži 2-krát. Dávka sa znižuje o 2,5 mg každých 10-14 dní pod kontrolou tymolového testu. Po 1,5-2,5 mesiacoch prechádzajú na udržiavacie dávky (7,5-10 mg). Trvanie kurzu je od 3 mesiacov do niekoľkých rokov. Pri hypersplenizme sú indikované krátke kurzy prednizolónovej terapie (20-40 dní). Pri akejkoľvek cirhóze vo fáze dekompenzácie nie sú kortikosteroidy indikované. Liečba edematózno-ascitického syndrómu.

Pokoj na lôžku. Denne sa zisťuje denná diuréza, denné množstvo prijatých tekutín, krvný tlak, tep srdca, telesná hmotnosť, laboratórne sledovanie elektrolytov, albumínov, močoviny a kreatinínu. Diéta - bielkoviny 1 g / kg. Soľ 0,5-2 g / deň. Tekutiny asi 1,5 litra za deň. Diuréza 0,5-1 l / deň (to znamená, že diuréza by mala byť pozitívna: +500 ml). Ak sa počas týždňa dodržiava pokoj na lôžku a diéta bez soli a denná diuréza najmenej 0,5 litra a veľký človek schudol menej ako 2 kg telesnej hmotnosti, je potrebná diuretická liečba. diuretická terapia. Pri neúčinnosti vyššie uvedených opatrení sa pokračuje v postupnej diuretickej liečbe. Diuretická liečba cirhózy pozostáva z 3 hlavných krokov:

Antagonisty aldosterónu. 75-150 mg veroshprinonu, pri nedostatočnej účinnosti po 1 týždni zvýšiť dennú dávku na 200 mg, pri nadmernej diuréze znížiť na 25-50 mg. Ošetrenie vykonajte do týždňa. S nedostatočnou účinnosťou sú natriuretiká spojené. Saluretiká. Furosemid - raz, ráno (40-80 mg) v jednej dávke 2-3 krát týždenne na pozadí denného príjmu aldaktónu v dávke 100-150 mg / deň. Po dosiahnutí výrazného diuretického účinku prechádzajú na užívanie aldaktónu v udržiavacej dávke 75 mg / deň a furosemidu 20-40 mg raz za 7-10-14 dní. tiazidové diuretiká. Pri pretrvávajúcom ascite sa 2-3 dni používa kombinácia diuretík: aldaktón 200 mg + furosemid 80 mg + hypotiazid 100 mg.

Okrem zvýšenia dávky diuretík môžete použiť kombinované lieky, ako je triampur (triamteren 25 mg + 12,5 mg dichlórtiazidu).

Natívna plazma alebo čerstvo zmrazený a 20% roztok albumínu. Jednorazová plazmatická dávka 125-150 mg. Pre priebeh 4-5 injekcií. 20 % roztok albumínu sa podáva v jednej dávke 100 mg v priebehu 5-6 infúzií. Paracentéza brucha. Je indikovaný pri pretrvávajúcom ascite, ktorý nie je vhodný na liečbu podľa správneho programu s presným plnením predpisov pacienta. Objem odobratej kvapaliny nie je väčší ako 2 litre. Kontraindikácie - infekcia, krvácanie, hepatálna kóma. Pred procedúrou môžete zadať 30-40 g albumínu. Po evakuácii - ascitosorpcia.

Chirurgická liečba syndrómu portálnej hypertenzie. V 80-90 rokoch XX storočia boli navrhnuté 2 typy operácií:

Omentoparietopexia - prišitie väčšieho omenta k prednej brušnej stene (Talma); Vaskulárna porto-kaválna anastomóza (Ecc).

Indikácie splenektómie pri portálnej hypertenzii sú výrazne zúžené (pretože pooperačná mortalita je vysoká, často asplenická trombocytopénia):

Segmentálna extrahepatálna portálna hypertenzia, kedy sa ochorenie prejavuje najmä profúznym krvácaním z fleboektázie žalúdka v dôsledku obštrukcie v. lienalis; Cievna fistula medzi slezinnou tepnou a žilou  portálna hypertenzia v dôsledku objemového preťaženia; S infantilizmom u adolescentov.

Zavedenie priamej porto-kaválnej anastomózy vedie k zvýšeniu hepatálnej encefalopatie. V roku 1967 bola navrhnutá operácia distálnej splenorenálnej anastomózy. V nasledujúcich rokoch boli vyvinuté „čiastočné“ porto-kaválne anastomózy obmedzené na priemer anastomózy do 8-10 mm. Ak RCA nie je realizovateľná, prevencia a liečba krvácania z kŕčových žíl sa vykonáva Tanner-Paziorovou operáciou - šitie a podviazanie žíl distálneho pažeráka a proximálneho žalúdka. Po 6 mesiacoch od blikania je endoskopická kontrola výsledkov povinná. Kontraindikácie pre chirurgickú liečbu:

Závažné zlyhanie pečene a PE; aktívna fáza; progresívna žltačka; Vek nad 55 rokov.

Výber spôsobu prevádzky:

Splenorenálna anastomóza s odstránením sleziny alebo porto-kavaly v kombinácii s arterializáciou pečene súčasným zavedením arteriovenóznej splenoumbilikálnej anastomózy - u pacientov s cirhózou s ťažkým hypersplenizmom, čo naznačuje krvácanie do pažeráka a žalúdka, najmä ak je portálny tlak nad 350 mm. voda. Art., s uspokojivým stavom pacienta a relatívne intaktnými funkčnými vzorkami. Splenorenálna anastomóza zo strany na stranu bez odstránenia sleziny v kombinácii s podviazaním slezinnej tepny - ak hypersplenizmus nie je veľmi výrazný.

Zmiernenie pažerákovo-žalúdočného krvácania.

Po endoskopickej diagnostike je zavedená sonda Sengst-Blackmore, ktorá zastaví krvácanie v 95% prípadov. Zároveň - infúzno-transfúzna terapia, posúdenie funkčného stavu podľa Chald-Pugha. Po stabilizácii hemodynamiky intravenózne podanie nitroglycerínu. Staré odporúčania - pituitrín 20 jednotiek. intravenózne v 100-200 ml 5% roztoku glukózy počas 15-20 minút. Počas tejto doby sa žalúdok umyje z krvi. Po 6 hodinách sa manžeta vyfúkne. Ak sa krvácanie neopakuje endoskopická skleróza kŕčových žíl, inak s triedou závažnosti A a B šitie kŕčových žíl, s C opäť Sengst-Blackmore sonda.

technika tamponády. Pacient leží s mierne zdvihnutou hlavou. Zadná faryngálna stena sa anestetizuje dikaínom. Namažte sondu vazelínou. Vstúpte cez nos alebo ústa tak, aby koniec stál pri hrtane alebo zadnej stene hltanu. Ďalej, pri prehĺtaní vody z pohára slamkou sa trubica postupne posúva až po značku 50 cm. Do spodného balónika sa vstrekuje 100-200 cm 3 vzduchu, potom je potrebné ho ťahať späť, kým nepocítite odpor , čo naznačuje, že balónik je pripojený ku kardiu. Horný pažerákový balónik sa naplní 40-60 cm 3 vzduchu pod tlakom 50 mm. rt. čl.

Liečba syndrómu hypersplenizmu. Na zvýšenie počtu leukocytov - sodná nukleová kyselina 0,3 g 3-4 krát denne od 2 týždňov do 3 mesiacov, pentoxyl 0,2 g 3 krát denne počas 2-3 týždňov. Pri absencii účinku - prednizolón, splenektómia.

Liečba hepatálnej encefalopatie

Slepé črevo je miestom najintenzívnejšej tvorby amoniaku (absorpcie): ½ sa dá odstrániť sifónovými klyzmami. Môžete použiť klystíry s laktulózou, potom čistú vodu. Na naviazanie čo najväčšieho množstva amoniaku je vhodné použiť okyslenú vodu (s prídavkom 0,25-1,0% roztoku kyseliny octovej). Alkalické klystíry naopak zvyšujú prechod amoniaku z črevného lúmenu do kyslejšej krvi. Obmedzenie príjmu bielkovín na 10-20 g počas 1-2 dní. Obsah kalórií 2000 kcal / deň. Neodporúča sa kŕmiť pacienta v kóme cez hadičku. Tvorbu amoniaku znižuje aj inhibícia uvoľňovania jeho enzýmov a potlačenie baktérií, ktoré produkujú ureázu, oxidázu aminokyselín. Na splnenie tejto úlohy sa môžu použiť širokospektrálne antibiotiká:

Ampicilín 2-4 g/deň; Amoxicilín 2 g/deň; Metronidazol 800 mg/deň.

Ten by sa nemal užívať dlhodobo kvôli toxickým účinkom na centrálny nervový systém závislým od dávky. Črevná sliznica neobsahuje enzýmy, ktoré štiepia syntetické disacharidy ako laktulóza alebo laktiol. Pri perorálnom podaní sa laktulóza dostáva do slepého čreva, kde ju baktérie rozkladajú za vzniku kyseliny mliečnej  pH klesá. To podporuje rast baktérií, ktoré štiepia laktózu, pričom je potláčaný rast amoniogénnych mikroorganizmov (bakteroidov). Laktulóza môže detoxikovať mastné kyseliny s krátkym reťazcom, ktoré sa tvoria v prítomnosti krvi a bielkovín. V prítomnosti laktulózy a krvi baktérie hrubého čreva rozkladajú hlavne laktulózu. Kyslá fekálna reakcia môže znížiť ionizáciu a absorpciu amoniaku. V hrubom čreve laktulóza viac ako zdvojnásobuje tvorbu rozpustných zlúčenín dusíka. Výsledkom je, že dusík nie je absorbovaný ako amoniak a tvorba močoviny je znížená. Pri predpisovaní laktulózy je potrebné zamerať sa na kyslé výkaly bez hnačky. Priraďte 10-30 ml 3 krát denne  2-3 krát defekáciu s mäkkými výkalmi.

Laktulóza (dufalac, duphalac, normase, portalak, lizalak)

Charakteristický. Syntetický polysacharid. Biely prášok, dobre rozpustný vo vode.

Farmakológia. Hypoamonické a laxatívne. Znižuje koncentráciu amónnych iónov v krvi o 25-50% a znižuje závažnosť hepatogénnej encefalopatie, zlepšuje duševný stav a normalizuje EEG. Stimuluje rozmnožovanie baktérií mliečneho kvasenia a črevnú motilitu (pôsobí len v hrubom čreve). Mikroflóra hrubého čreva hydrolyzuje laktulózu na mliečnu (väčšinou) a čiastočne na kyselinu mravčiu a octovú. Tým sa zvyšuje osmotický tlak a okysľuje obsah čreva, čo vedie k zadržiavaniu amónnych iónov, migrácii amoniaku z krvi do čreva a jeho ionizácii. Znižuje tvorbu a absorpciu toxínov obsahujúcich dusík v proximálnom hrubom čreve. Odstránenie viazaných amónnych iónov sa uskutočňuje s rozvojom laxatívneho účinku. Účinok nastáva do 24-48 hodín po podaní. Jeho oneskorenie je spôsobené prechodom lieku cez gastrointestinálny trakt. Zložky laktulózy sa zle vstrebávajú do krvi a ich denné vylučovanie močom je asi 3%.

Indikácie. Zápcha (vrátane chronickej), hepatálna encefalopatia vrátane prekómy a kómy (liečba a prevencia), poruchy črevnej flóry (napríklad so salmonelózou, šigelózou), syndróm hnilobnej dyspepsie u malých detí, syndróm bolesti po odstránení hemoroidov.

Kontraindikácie. Precitlivenosť, galaktozémia.

Vedľajší účinok. Hnačka, plynatosť, strata elektrolytov.

Interakcia. Antibiotiká (neomycín) a nevstrebateľné antacidá znižujú účinok.

Spôsob aplikácie a dávkovanie. vnútri. Pri hepatálnej encefalopatii sa dospelým predpisuje 45-90 ml sirupu v 2-3 dávkach, pri iných indikáciách 15-45 ml denne.

Preventívne opatrenia. Používajte opatrne pri diabetes mellitus. U starších a oslabených pacientov užívajúcich laktulózu dlhšie ako 6 mesiacov sa odporúča pravidelne merať hladinu elektrolytov v sére. Pri gastrokardiálnom syndróme sa majú dávky postupne zvyšovať, aby sa predišlo plynatosti; plynatosť zvyčajne zmizne sama po 2-3 dňoch liečby. Nepredpisujte na pozadí bolesti brucha, nevoľnosti a vracania. Ak sa vyskytne hnačka, liečba sa zruší.

Zloženie a forma uvoľňovania dufalacu. 1 vrecko s 10 g suchého prášku na perorálne podanie obsahuje laktulózu najmenej 95 %; v kartónovej krabici 10, 20, 30 alebo 100 ks.

Spôsob aplikácie a dávkovanie. Vnútri počas jedla (ráno) je dávka nastavená individuálne. Pri liečbe zápchy alebo na zmäkčenie stolice na lekárske účely sa v prvých 2 dňoch predpisuje 10-30 g, udržiavacia dávka 10-20 g; pri liečbe hepatálnej kómy a prekómy: 20-30 g 3-krát denne, potom v individuálne zvolenej udržiavacej dávke. Poskytuje pH stolice v rozmedzí 5-5,5 2-3x denne.

Ďalšie destinácie:

L-ornitín-L-aspartát stimuluje syntézu kyseliny močovej aktiváciou karbamylfosfátsyntetázy a ornitínkarbamyltransferázy. Schopný znížiť amoniak v krvi. Aspartát aktivuje syntézu glutamátu. Ornitsetil - ornitín -ketoglukonát, viaže amoniak. Dostupné v injekčných liekovkách obsahujúcich 5 g neutrálneho ornitín -ketoglukonátu ako lyofilizát na intravenóznu injekciu alebo v 2 g injekčných liekovkách na intramuskulárnu injekciu. Dávkovanie 5 až 25 g/deň intravenózne alebo 2 až 6 g/deň intramuskulárne. Bromokreptín je agonista dopamínového receptora s predĺženým účinkom; Flumazenil je antagonista benzadiazepínového receptora;

Literatúra

Ermashantsev A. I. Chirurgická liečba syndrómu portálnej hypertenzie v Rusku // Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology, 2001. No. 4. P. 75-77. Kalesnikov E., Lopatkina T. Hepatálna encefalopatia u pacientov s cirhózou pečene: terapeutické aspekty // Doktor, 2000. č. 6. S. 37-40. Milkamanovich VK Metodické vyšetrenie, symptómy a komplexy symptómov na klinike vnútorných chorôb Minsk: Polyfact-alpha, 1995. Okorokov AN Diagnostika chorôb vnútorných orgánov // Moskva, Lekárska literatúra, 2001. T1. Okorokov A. N. Liečba chorôb vnútorných orgánov // Moskva, lekárska literatúra, 2001. T1. Podymova S. D. Choroby pečene // Moskva, medicína, 1995. Sprievodca gastroenterológiou // vyd. Komarova F. I. Moskva, Medicína, 1995. Shulutko B. I. Choroby pečene a obličiek // Petrohrad, Vydavateľstvo Sanitárneho a hygienického ústavu Petrohrad, 1993

Dokument

Téma: „Patologická anatómia: obsah, úlohy, predmety a metódy výskumu. Otvorenie. Známky smrti a posmrtné zmeny. Morfológia reverzibilného a ireverzibilného poškodenia buniek a tkanív.

Kazanská štátna lekárska univerzita Lekárske a hygienické oddelenie Ministerstva vnútra Tatarstanskej republiky Bulletin modernej klinickej medicíny (Vedecký a praktický časopis) Zväzok 1, číslo 1 Kazaň, 2008 udk 61 issn 0000-0000

Dokument

Vedecký a praktický časopis zamestnancov Kazanskej štátnej lekárskej univerzity a zamestnancov lekárskej a sanitárnej jednotky Ministerstva vnútra Tatarskej republiky prináša vedecké články vrátane

Pracovný program v patológii (denné vzdelávanie) v odbore "Farmácia"

Pracovný program

Školiace hodiny podľa Štátneho vzdelávacieho štandardu Ministerstva školstva a vedy Ruskej federácie a Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja - 188 hodín

POHOVKA - NÁBYTOK

PODMIEČKA - NÁDOB

TIGER – ZVIERATKO

BUNDA - OBLEČENIE

MARHUĽA - OVOCIE

VRTUĽNÍK - VOZIDLO

JARABINA - DREVO

RIEKA - VODA

PRST – ČASŤ TELA

HROM - FENOMÉN POČASIA

TENIS - ŠPORT

FLAUTA - HUDOBNÝ NÁSTROJ

Príklad nešpecifického mnestického testu, ktorého výkon je narušený tak nedostatočným zapamätaním, ako aj nedostatkom v reprodukcii, môže slúžiť ako test na zapamätanie zoznamu 10 slov z batérie A.R. Luriu. V súlade s touto technikou je pacient päťkrát prezentovaný, aby si zapamätal 10 slov, ktoré nasledujú v rovnakom poradí; po každej prezentácii nasleduje priama reprodukcia a potom – raz, po rušivej úlohe – oneskorená reprodukcia. Normálne, po prvom zapamätaní, pacient musí reprodukovať najmenej 5 slov, po piatom - najmenej 9. Rozdiel medzi poslednou okamžitou a oneskorenou reprodukciou u zdravých jedincov spravidla nie je väčší ako jeden slovný bod [Luriya A.R., 1969, Khomskaya E.D., 2005].

Ak teda pacient pociťuje ťažkosti ako pri teste A.R.Luria „10 slov“, tak aj pri teste zapamätania 5 (12) slov podľa Duboisovej metódy, môžeme hovoriť o prítomnosti primárnych porúch pamäti (tzv. „hipokampálny“ typ mnestických porúch). Odchýlka od štandardov v teste „reprodukcia 10 slov“ s normálnymi výsledkami zapamätania 5 (12) slov podľa Duboisovej metódy svedčí v prospech nedostatočnej reprodukcie so schopnosťou zapamätať si informácie neporušené.

Štúdium reči, čítania a písania

Ústny prejav sa posudzuje pri zbere sťažností a anamnézy, pričom sa dbá na plynulosť reči (tempo a plynulosť nepripravenej, samostatnej rečovej výpovede), množinu použitých slov, pomer rôznych častí reči (podstatné mená, slovesá , atď.). Dbajte na správnu výslovnosť slov a stavbu fráz, intonáciu reči. Pre porušenie konštrukcie rečového prejavu (motor, transkortikálny motor, kondukčná afázia) je charakteristické zníženie plynulosti, zníženie počtu slovies a gramatické chyby. Naopak, pri poruchách vnímania reči (senzorická, transkortikálna senzorická afázia) nie je narušená plynulosť reči a gramatická stavba, ale objavujú sa nesprávne slová, ktoré v jazyku neexistujú (parafázie, neologizmy). Mechanizmus výskytu parafázií spočíva v ťažkostiach s rozlišovaním zvukovo blízkych rečových prvkov. Na rozpoznanie týchto ťažkostí môžete pacienta požiadať, aby po lekárovi zopakoval dvojice slov, ktoré sú zvukovo blízke (napríklad „vrkoč-koza“, „špičková dcéra“, „obličková barel“, „tráva-palivové drevo“ atď. .).

Pri štúdiu stavu reči sa hodnotí ako nezávislá, nepripravená reč pacienta, tak aj schopnosť opakovať slová a frázy po lekárovi („opakovaná reč“). Pri „transkortikálnych“ afáziách (transkortikálne senzorické, transkortikálne motorické) nedochádza k narušeniu opakovania slov a viet, ale v samostatných rečových prejavoch dochádza k chybám. Opačná situácia sa pozoruje pri kondukčnej afázii.

Porozumenie ústnej reči sa objasňuje počas rozhovoru, hodnotenia správnosti odpovedí na otázky a dodržiavania pokynov lekára, opakovania slov a fráz. Na posúdenie čítania sú požiadaní, aby nahlas prečítali jednotlivé slová, vety alebo krátky text, pričom dbali na plynulosť a výraznosť čítania, prítomnosť chýb. Na posúdenie písomného porozumenia vás môžu požiadať, aby ste prečítali a vykonali konkrétny príkaz (napríklad „zavrite oči“). Na vyhodnotenie listu sú požiadaní, aby napísali jednotlivé slová, vetu alebo krátky text, pričom dbajú na písanie rukou, rýchlosť písania a chyby. V diferenciálnej diagnostike porúch reči môže byť dôležité porovnanie samostatného písania pacienta s písaním z diktátu alebo prepisovania textu. Hodnotí sa aj automatizovaná reč: počítanie od jednej do desať, vypisovanie písmen abecedy, rozprávanie príslovia či básne.

Pacienti s poruchami reči majú často problémy s pomenovaním predmetov (chýbajúca nominačná funkcia). Na identifikáciu tohto príznaku sa pacientovi ukážu skutočné predmety alebo ich obrázky s požiadavkou, aby ich pomenovali. Test s reálnymi objektmi sa považuje za jednoduchší, a preto menej citlivý. Pri nedostatočnej nominatívnej funkcii reči pacient predmet vidí, vie vysvetliť, čo to je a na čo je určený, ale nevie ho pomenovať. Nedostatočnosť nominatívnej funkcie reči je klinickým jadrom amnestickej (anomickej) afázie, pozorujeme ju aj pri iných poruchách reči (senzorická, motorická afázia a pod.).

Výskum gnózy

Sluchová gnóza umožňuje rozpoznávať vonkajšie predmety, procesy podľa ich charakteristických zvukov (napríklad hodiny tikaním, pes štekaním), rozlišovať medzi známymi hudobnými melódiami.

Schopnosť identifikovať predmety dotykom (stereognóza) je určená požiadavkou rozpoznať jednoduchý predmet (napríklad kľúč, gumu) dotykom so zatvorenými očami.

Vizuálno-objektová gnóza sa hodnotí rozpoznávaním objektov, skutočných alebo kreslených. Rovnako ako pri štúdiu stavu reči je testovanie so skutočnými predmetmi jednoduchšie ako rozpoznávanie namaľovaných, najmä ak sú navzájom prekryté. Pacient so zrakovo-objektovou agnózou, na rozdiel od pacienta s nedostatkom nominatívnej rečovej funkcie, nielenže nepomenuje, ale ani neurčuje účel zobrazovaného predmetu.

Medzi odrody vizuálnej agnózie patrí aj porušenie rozpoznávania písmen, čo vedie k ťažkostiam alebo nemožnosti čítania (alexia). Treba si uvedomiť, že spravidla čítanie v porovnaní s rozpoznávaním jednotlivých písmen neúmerne trpí. Zároveň na rozdiel od afázie netrpí ústna reč pacienta.

Na testovanie schopnosti rozpoznať tváre sa pacientovi ukážu fotografie jeho príbuzných alebo známych ľudí.

Vizuálno-priestorová gnóza sa študuje na základe výsledkov kopírovania geometrických tvarov alebo jednoduchých kresieb. Test rozpoznávania hodín je veľmi informatívny: pacient dostane skutočné alebo nakreslené hodiny a opýta sa, koľko hodín ukazujú ručičky. Používa sa ako číselník s číslami (jednoduchší test), tak aj slepý číselník bez čísel (komplikovaný test). Orientácia v systéme formálnych priestorových súradníc sa hodnotí aj v Headových testoch: lekár sa postaví pred pacienta a požiada o skopírovanie zobrazenej polohy jeho rúk. Zároveň sú nevyhnutne dané pokyny, aby ste používali tú istú ruku („čo ja robím pravou rukou, rob ty pravou“).

Pri štúdiu somatickej gnózy sa testuje znalosť pacienta o schéme jeho tela. Môžete požiadať, aby ste videli nos, oči atď., Avšak ťažkosti pri vykonávaní takýchto testov vznikajú iba pri veľmi závažnej patológii. V klinickej praxi sa častejšie vyskytuje digitálna agnózia: pacienti nerozlišujú medzi prstami na ruke, nedokážu reprodukovať polohu prstov, ktorú ukázal lekár. Pozornosť treba venovať aj rozdielu vo vnímaní pravej a ľavej strany tela a strany priestoru, pretože pri poškodení parietálnych lalokov mozgu (najmä vpravo) môže pacient ignorovať opačnú stranu vlastného tela a/alebo opačnej strany priestoru.

Praxové hodnotenie

Praxis sa hodnotí podľa schopnosti vykonávať účelné akcie. Je potrebné samostatne hodnotiť vykonávanie určitých činností nezávisle, podľa verbálneho príkazu lekára a podľa napodobňovania, pretože pri rôznych typoch apraxie tieto funkcie trpia v rôznej miere. Pri ideomotorickej apraxii má pacient ťažkosti napodobňovať účelové akcie na verbálny príkaz, ale vykonáva ich samostatne s reálnymi predmetmi a napodobňovaním. Naproti tomu pri motorickej (kinetickej) apraxii trpia nezávislé akcie aj vykonávanie verbálnych príkazov, a to napodobňovanie akcií aj akcií so skutočnými predmetmi.

Zvyčajne je pacient požiadaný, aby vykonal jednoduché každodenné úkony: „ukázať, ako strihajú papier nožnicami“, „ako sa česajú“, „ako si umývajú zuby“ atď. Zároveň by mal byť pacient upozornený, aby nepoužíval časti jeho tela ako nástroj (napríklad, keď pacient požiada, aby „ukázal, ako striháte papier nožnicami“, môže „prestrihnúť“ papier skôr ukazovákom a prostredníkom než imaginárnymi nožnicami). Často sú spolu s jednoduchými každodennými činnosťami požiadaní, aby ukázali symbolické pohyby: ako potriasajú prstom, ako dávajú vojenský pozdrav, posielajú vzdušný bozk atď.

Ideárska prax je testovaná schopnosťou vykonať akciu pozostávajúcu z niekoľkých po sebe idúcich pohybov. Pacient je napríklad požiadaný, aby si „napísal list, vložil ho do obálky, zalepil a na obálku napísal svoju adresu“. Ďalšia možnosť: "Vezmi si kus papiera pravou rukou, zlož ho na polovicu a polož na stôl." Porušenie ideovej praxe sa spravidla vyvíja pri ťažkej patológii mozgu a pozoruje sa pri demenciách rôznych etiológií.

Konštruktívna prax sa hodnotí v testoch na skladanie obrazcov zo zápaliek, kreslenie geometrických obrazcov. Zároveň je najcitlivejší test na kreslenie trojrozmerných postáv (napríklad kocky). V prítomnosti primárnej konštruktívnej dyspraxie má pacient vážne ťažkosti pri samokreslení aj pri kopírovaní vzorky. Konštruktívna schopnosť pacienta odráža aj jeho schopnosť usporiadať ručičky na hotovom ciferníku (napríklad nakreslený lekárom), aby ukazovali určený čas.

Dynamická prax sa skúma schopnosťou opakovať sériu opakovaných po sebe idúcich pohybov, napr.: „päsť – hrana ruky – dlaň“.

Ovládacie funkcie (pozornosť, inteligencia)

Identifikácia porušení kontrolných funkcií (pozornosť, inteligencia) je často náročná klinická úloha. Pri miernom stupni postihnutia sa zachovajú základné vedomosti a zručnosti nahromadené počas života. Keďže je pacient potenciálne schopný kognitívnej činnosti, často si nedokáže správne stanoviť cieľ, naplánovať svoju činnosť v súlade s týmto cieľom a/alebo dodržať plánovaný program. Ťažkosti s plánovaním a kontrolou sú často prerušované. Zároveň sa pacient, ktorý rieši kognitívne úlohy rovnakej zložitosti, môže s nimi ľahko vyrovnať alebo zažiť neprekonateľné ťažkosti.

Testy na zovšeobecnenie sú veľmi citlivé na porušenie riadiacich funkcií. Pacient je požiadaný, aby našiel zovšeobecňujúce slovo pre dve položky patriace do rovnakej sémantickej kategórie. Pýtajú sa napríklad: „Čo je spoločné medzi jablkom a hruškou, stolom a stoličkou, kabátom a bundou, bicyklom a loďou, hodinkami a pravítkom?“. Správna odpoveď je definovanie kategórie, do ktorej patria uvedené položky (resp. „ovocie“, „nábytok“, „oblečenie“, „vozidlá“, „meracie prístroje“). Vykonanie tohto testu môže byť narušené rôznymi mechanizmami. Pri hrubých poruchách pamäti môže pacient zabudnúť, že jablko a hruška sú ovocie (porucha sémantickej pamäte). Pri nedostatočných kontrolných funkciách v typických prípadoch odpoveď pacienta nezodpovedá položenej otázke: napríklad na otázku „čo je spoločné medzi kabátom a sakom“ môže pacient povedať „kabát je dlhý, a bunda je krátka“ („čelná“ impulzivita).

Na posúdenie intelektuálnych funkcií sa tiež navrhuje vysvetliť význam známeho príslovia, napríklad „pripravte sane v lete a voz v zime“. Rovnako ako v testoch na zovšeobecnenie môže byť interpretácia príslovia narušená tak v dôsledku zníženia schopnosti abstrahovať (v tomto prípade pacient interpretuje príslovie doslovne), ako aj v dôsledku porušenia plánovania a kontroly (napr. pacient si vyššie uvedené príslovie vykladá takto: „to znamená – urob opak).

A.R. Luria navrhol použiť nasledujúcu metódu na hodnotenie riadiacich funkcií a inteligencie [A.R. Luria, 1969]. Pacient je požiadaný, aby napísal krátky príbeh na základe obrázka príbehu alebo série obrázkov. V prítomnosti patológie riadiacich funkcií sa pozornosť pacienta sústreďuje len na ktorýkoľvek fragment obrazu a len na základe tohto fragmentu sa zostavuje príbeh. Tento jav sa nazýva fragmentácia vnímania. Takže pri pohľade na obrázok vyššie pacient hovorí: „Toto je Kremeľ“ a venuje pozornosť iba veži v pozadí.

Obrázok 3.1. Štúdium riadiacich funkcií podľa metódy A.R. Luriu. Popis obrázku pozemku.A.R. Luria, 1969. E.D. Khomskaya, 2005.

Svojvoľná pozornosť sa hodnotí v testoch na „reakciu voľby“. V tomto prípade musí pacient vykonať určitú špecifikovanú činnosť ako odpoveď na činnosť lekára (tabuľka 3.1).

Tabuľka 3.1.

Reakcie na výber

Jednoduchá reakcia na výber.

Je daný pokyn: "Teraz skontrolujem vašu pozornosť. Vyťukáme rytmus. Ak trafím raz, mali by ste trafiť dvakrát za sebou. Ak trafím dva razy za sebou, mali by ste trafiť len raz." Potom by ste mali cvičiť, aby ste sa uistili, že pacient sa naučil pokyny. Potom sa vyťuká nasledujúci rytmus: 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2.

Hodnotenie výsledku: správne prevedenie - 3 body, najviac 2 chyby - 2 body, viac ako 2 chyby - 1 bod, úplné kopírovanie rytmu lekára - 0 bodov.

Zložitá výberová reakcia.

Je daný pokyn: "Ak teraz trafím raz, nemusíte robiť nič. Ak trafím dvakrát za sebou, musíte trafiť len raz." Na začiatku je aj tréningová úloha. Potom sa ťuká do rovnakého rytmu: 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2.

Vyhodnotenie výsledku je podobné ako pri jednoduchej výberovej reakcii.

Najcitlivejšie testy sú tie, ktoré zohľadňujú tempo kognitívnych procesov. Predpokladá sa, že zníženie duševnej aktivity, ktoré sa prejavuje spomalením myslenia (bradyfrénia), sa v prvom rade vyvíja v rozpore s kontrolnými čelnými funkciami. V súčasnosti sa všeobecne uznáva, že na identifikáciu porušení kontrolných funkcií je najinformatívnejším testom spojenie medzi číslami a písmenami (tabuľka 3.2.).

Tabuľka 3.2.

Test spojenia čísel a písmen [Ležák, 1983]

Položte testovací hárok (pozri nižšie) a ceruzku pred pacienta a povedzte: „Pozrite sa na tento hárok papiera, prosím. Tu sú čísla od 1 do 25. Vašou úlohou je spojiť ich ceruzkou v poradí. Od čísla „1“ musíte nakresliť čiaru k číslu „2“, potom k „3“ atď., až do 25. Snažte sa to urobiť čo najrýchlejšie, pretože ide o časovo obmedzenú úlohu, ale preskočiť jedno číslo. Keď sa ubezpečíte, že pacient správne pochopil pokyny, zapnite stopky a spustite úlohu. Ak pacient vynechá číslo, treba ho opraviť bez zastavenia stopiek. Pri čísle „25“ vypnite stopky a upravte čas.

Časť B. Položte ďalší testovací hárok (pozri nižšie) pred pacienta a povedzte: „Teraz pre ťažšiu úlohu. Na tomto hárku, ako vidíte, nie sú len čísla, ale aj písmená. Musíte spojiť číslo s písmenom v poradí, potom písmeno s číslom atď. Číslo „1“ spojíte s písmenom „A“, potom nakreslíte čiaru k číslu „2“, potom k písmenu „B“ a tak ďalej, v poradí, až k číslu „13“, kde „koniec " je napísané. Rovnako ako prvýkrát, snažte sa to urobiť čo najrýchlejšie, ale nepreskakujte žiadne písmená ani čísla. Spustia sa stopky a začne sa úloha. Rovnako ako v časti A, ak pacientovi chýbajú čísla alebo písmená, mal by byť opravený bez vypnutia stopiek. Pri čísle „13“ sa stopky vypnú a čas je pevne stanovený.

Integrálne hodnotenie kognitívnych funkcií

V klinickej praxi je široko používané zjednodušené vyšetrenie duševného stavu, ktoré obsahuje 11 otázok a vyžaduje 5-10 minút na jeho vykonanie (Mini-Mental State Examination).Táto technika hodnotí kognitívne funkcie vo všeobecnosti, preto patrí medzi tzv. nazývané „integrálne“ kognitívne testy (tabuľka 3.2).

Tabuľka 3.3.

Stručná škála hodnotenia duševného stavu [ FolsteinM. F., 1975]

Maximálny počet bodov	Skúmaná funkcia duševného stavu
	Orientácia v čase a priestore (jeden bod za správnu odpoveď)
	Aký je (rok) (sezóna) (dátum) (deň) (mesiac) teraz?
	Kde sa nachádzame?: (krajina) (región) (mesto) (nemocnica) (poschodie)
	Okamžité prehrávanie
	Vyvolajú sa tri predmety (ceruzka, dom, cent), každý na sekundu, potom je subjekt požiadaný, aby ich zopakoval. Za každú správnu odpoveď sa udeľuje 1 bod. Ak si pacient nepamätá všetky položky, opakujú sa, kým si ich nezapamätá.
	Pozor a účet
	Odpočítajte od 100 o 7 po sebe 5-krát. 1 bod za každú správnu odpoveď.
	Oneskorené prehrávanie
	Požiadajte subjekt, aby si spomenul tri vymenované položky počas testu okamžitého vybavovania. Za každú správnu odpoveď sa udeľuje 1 bod.
	Ukážte ceruzku a hodinky a požiadajte subjekt, aby pomenoval tieto objekty (jeden pre každú správnu odpoveď)
	Požiadajte pacienta, aby zopakoval: „Nie ak, žiadne ale“
	Požiadajte subjekt, aby vykonal postupnosť troch akcií: „Vezmite papier do pravej ruky, zložte ho na polovicu a položte na zem“ (jeden bod za každú vykonanú akciu) Požiadajte subjekt, aby postupoval podľa písomného pokynu: „Zatvorte oči“ Napíšte návrh Skopírujte obrázok
Spolu 30 bodov

Normálne subjekty dosahujú 28-30 bodov, zníženie počtu bodov (27 alebo menej) naznačuje možnosť poruchy kognitívnej poruchy.

Nedostatkami krátkej škály hodnotenia duševného stavu je nedostatok testov na výkonné funkcie a prílišná jednoduchosť. Preto táto technika nie je informatívna pre mierne a stredne ťažké kognitívne poruchy, najmä ak v ich štruktúre prevládajú poruchy pozornosti a inteligencie. Montrealská kognitívna škála (nazývaná Moka test, obrázok 3.1) sa v súčasnosti často používa ako alternatíva k škále Mini-Mental Status. Modelový test si vyžaduje približne rovnaké množstvo práce a času ako mini škála duševného stavu. Vyššie uvedené nevýhody krátkeho rozsahu však odstraňuje.

Obrázok 3.1.

Montrealská kognitívna škála [ www. mocatest. org]

Mini-Cog test možno odporučiť ako najjednoduchšiu expresnú metódu na integrálne hodnotenie kognitívnych funkcií. Táto technika sa vykonáva za 2-3 minúty a umožňuje vyhodnotiť pamäťové, priestorové a riadiace funkcie. Techniku ​​Mini-Cog možno odporučiť na hodnotenie kognitívnych funkcií v ambulantnom prostredí. Je zrejmé, že táto technika neodhaľuje mierne a stredne ťažké kognitívne poruchy.

Tabuľka 3.4

Technika Mini-Cog (podľa W.J. Lorentza kol., 2002)

1. Inštrukcia: "Zopakujte tri slová: citrón, kľúč, guľa." Slová by sa mali vyslovovať čo najjasnejšie a najčitateľnejšie, rýchlosťou 1 slovo za sekundu. Keď pacient zopakuje všetky tri slová, pýtame sa: „Teraz si tieto slová zapamätajte. Zopakujte ich ešte raz." Dbáme na to, aby si pacient samostatne zapamätal všetky tri slová. V prípade potreby uvádzame slová ešte raz – až 5-krát.

2. Pokyn: „Nakresli, prosím, okrúhle hodiny s číslami na ciferníku a šípkami. Všetky čísla musia byť na svojom mieste a ručičky musia ukazovať na 13,45. Pacient musí nezávisle nakresliť kruh, usporiadať čísla a nakresliť šípky. Narážky nie sú povolené. Pacient by sa tiež nemal pozerať na skutočné hodiny na ruke alebo na stene. Namiesto 13.45 môžete požiadať o priloženie rúk kedykoľvek inokedy.

3. Pokyn: "Teraz si spomeňme na tri slová, ktoré sme sa naučili na začiatku." Ak si pacient nepamätá slová sám, môže mu byť ponúknutá nápoveda. Napríklad: "Zapamätali ste si nejaké iné ovocie ... nástroj ... geometrický obrazec."

Výklad: Významné ťažkosti pri kreslení hodín alebo ťažkosti so zapamätaním si čo i len jediného slova naznačujú klinicky významnú kognitívnu poruchu.

Inštrumentálne a laboratórne metódy výskumu

Magnetická rezonancia a röntgenová počítačová tomografia u pacientov s kognitívnymi poruchami dokáže odhaliť zmeny charakteristické pre cievny proces (následky predchádzajúcich mozgových príhod, poškodenie bielej hmoty mozgu a pod.) alebo Alzheimerovu chorobu (atrofické zmeny v mozgu, atď.). Uskutočnenie týchto metód vylučuje iné ochorenia (nádor, intrakraniálny hematóm a pod.), ktoré sa môžu prejavovať aj kognitívnymi poruchami.

Vo vedeckých centrách špecializovaných na Alzheimerovu chorobu možno vykonávať moderné metódy jej diagnostiky. Pozitrónová emisná tomografia (PET) dokáže odhaliť zmeny (pokles metabolizmu glukózy, zvýšenie beta-amyloidu v mozgu) ešte pred rozvojom ťažkej kognitívnej poruchy. Diagnostický význam má pokles obsahu beta-amyloidu a zvýšenie koncentrácie tau proteínu v likvore. Zistilo sa, že akumulácia beta-amyloidu v mozgu detekovaná PET a zmeny v obsahu beta-amyloidu a tau proteínu v mozgovomiechovom moku sa vyskytujú skôr ako klinické prejavy Alzheimerovej choroby, takže tieto biologické markery chorobu možno využiť na jej včasnú diagnostiku.

Významnú úlohu v diagnostike Alzheimerovej choroby zohrávajú aj genetické štúdie (odhalenie dedičných prípadov ochorenia vyskytujúcich sa v 1-5 % prípadov, detekcia génov APOE). Štúdium biologických markerov demencie by sa malo vykonávať u ľudí s vysokým rizikom vzniku Alzheimerovej choroby: nosičov génu APOEε4, príbuzných pacientov s rozvojom Alzheimerovej choroby vo veku do 55 – 60 rokov, kedy je vysoká pravdepodobnosť zriedkavej (0,5-1%) dedičnej formy Alzheimerovej choroby .

Maevskoy M.V.

Vladimír Trofimovič Ivaškin, Akademik Ruskej akadémie lekárskych vied, doktor lekárskych vied:

Teraz profesor Marina Viktorovna Maevskaya vystúpi s prezentáciou na tému "Hepatická encefalopatia".

Marina Viktorovna Maevskaya, profesor:

Ďakujem, Vladimír Trofimovič. Dobré popoludnie, milí kolegovia.

Hepatálna encefalopatia je, žiaľ, v gastroenterologickej (presnejšie v hypotologickej praxi) častým javom. Ide o jednu z hlavných komplikácií cirhózy pečene, s ktorou sa stretáva každý lekár, ktorý sa vo svojom profesionálnom živote stretáva s pacientmi trpiacimi na cirhózu pečene.

Hepatálna encefalopatia je komplex potenciálne reverzibilných neuropsychiatrických porúch, ktoré sa vyskytujú buď v dôsledku zlyhania pečene, alebo v dôsledku portosystémového skratu krvi. Pacient má spravidla oba faktory.

V roku 1998 bola prijatá klasifikácia hepatálnej encefalopatie, ktorú v našej klinickej praxi veľmi nepoužívame. V žiadnom prípade nikdy netolerujeme pečeňovú encefalopatiu triedy A, B, C ako kategóriu.

Aby sme objasnili, čo to znamená, hepatálna encefalopatia triedy A je encefalopatia, ktorá sa vyvíja u pacientov s akútnym zlyhaním pečene bez cirhózy pečene. Napríklad akútna vírusová hepatitída vyskytujúca sa s depresiou funkcie pečene, akútna alkoholická hepatitída bez cirhózy pečene. Skratka A pochádza zo slova „akútny“.

Portosystémový shunting pri absencii ochorenia pečene vedie k rozvoju hepatálnej encefalopatie triedy B. S čím pracujeme v našej každodennej praxi, najčastejšou formou hepatálnej encefalopatie je tá, ktorá sa vyskytuje u pacientov s cirhózou pečene.

Oveľa dôležitejšie je poznať znaky priebehu hepatálnej encefalopatie a podľa toho si vybudovať vlastnú lekársku prax. Pojem "minimálna encefalopatia" nahradil taký koncept ako "latentná encefalopatia".

Formy klinicky manifestnej hepatálnej encefalopatie slúžia predovšetkým ako základ pre hospitalizáciu pacientov. Akútna, opakujúca sa alebo chronická (alebo pretrvávajúca) encefalopatia. Vyžaduje si to neustále sledovanie pacienta a umenie, pokiaľ ide o jeho taktiku liečby.

Ak hovoríme o frekvencii výskytu rôznych foriem encefalopatie, potom by sa malo povedať, že minimálna encefalopatia sa podľa rôznych autorov pozoruje od 32% do 85% prípadov.

O niečo neskôr sa budem venovať tejto forme encefalopatie podrobnejšie. Ide o pacienta, ktorý je väčšinou ambulantne. Nemá žiadne klinické prejavy encefalopatie. Existujú však určité aspekty života, ktoré sú a sú veľmi hodné lekárskej starostlivosti. Klinicky výrazná encefalopatia u pacientov s cirhózou pečene sa vyskytuje takmer v polovici a veľmi často slúži ako dôvod na hospitalizáciu.

Hepatálna encefalopatia je klinickým ekvivalentom zlyhania pečene. Určuje životnú prognózu pacienta. Prvý rok tejto komplikácie prežije asi 42 % pacientov. Trojročná miera prežitia u týchto pacientov je len 23 %.

V našej klinickej práci sme viac zvyknutí na rozdelenie hepatálnej encefalopatie do štádií 1, 2, 3 a 4. To sa objavuje v našej klinickej diagnóze. Štádiá 1, 2, 3 a 4 odrážajú stupeň poruchy vedomia a iných (vrátane intelektuálnych a mentálnych) funkcií u pacientov s cirhózou pečene s klinicky významnou encefalopatiou.

1. fáza - porucha spánku, ospalosť, znížená koncentrácia. Pacient potrebuje viac času na zodpovedanie otázok. 2. fáza - letargia alebo apatia. 3. fáza je už pochybnosť a dezorientácia. Veľmi zriedkavo sú pacienti s cirhózou a encefalopatiou agresívni. Ale to sa vyskytuje aj v našej praxi. Štádium 4 je pečeňová kóma. Minimálna encefalopatia (predtým nazývaná latentná encefalopatia) vyžaduje použitie psychometrických testov na stanovenie tejto diagnózy.

Ak sa pokúsite kvantifikovať stupeň hĺbky encefalopatie, potom v štádiách 3 a 4 môžete použiť stupnicu na posúdenie hĺbky glasgowskej kómy. Zahŕňa také kritériá, ako je otvorenie očí od spontánnej po žiadnu odozvu a meranie v bodoch tohto znaku, reči a pohybu. Výška sa pohybuje od 3 do 15 bodov. Čím menšie množstvo na glasgowskej stupnici, tým horšia je prognóza pacienta, tým hlbšia je porucha jeho vedomia.

(Prezentácia).

Test pripojenia čísla je dobre známy tým, ktorí pracujú s pacientmi trpiacimi cirhózou pečene. Je to štandardizované. Jeho kvantitatívne vyjadrenie je uvedené na snímke vpravo. Prispôsobí sa veku pacienta.

Pred vyhodnotením testu spojenia čísla musí pacient dostať možnosť precvičiť si, pretože aj to ovplyvňuje rýchlosť jeho vykonania. Prvýkrát spája čísla v poradí, v akom to má byť – ide o cvičný test. Keď to urobí znova, čas je už odhadnutý. Ale usporiadanie čísel by malo byť iné.

Klinicky vyjadrená encefalopatia je spravidla stacionárny pacient. Minimálna encefalopatia (alebo latentná, ako sa zvykne nazývať) - ambulantne. V súlade s tým sú zásady liečby a sledovania týchto pacientov mierne odlišné.

Ale pokiaľ ide o encefalopatiu, najdôležitejšou vecou je eliminácia faktora riešenia. Faktory rozlíšenia môžu byť rôzne. Môže to byť nejaký druh infekcie (až po akútnu vírusovú infekciu). Môže to byť krvácanie. Pre telo môže nastať akákoľvek stresujúca situácia.

Je veľmi dôležité kontrolovať akékoľvek sprievodné patologické stavy, ktoré sa často vyskytujú pri cirhóze pečene. Ide o poruchy elektrolytov.

Pamätám si, že keď sme mali v roku 2009 v Suzdali monotematickú konferenciu o cirhóze pečene, Vladimír Trofimovič Ivaškin mal prednášku o hyponatriémii pri cirhóze pečene. U pacientov s cirhózou môže mať dilučná hyponatriémia iný charakter a sama o sebe môže spôsobiť poruchu vedomia, veľmi závažnú a hlbokú.

Vladimír Trofimovič sa vtedy vo svojej prednáške venoval diferenciálnej diagnostike encefalopatie pri cirhóze. Je to dôsledok porúch elektrolytov alebo prejavov zlyhania pečene (hypoglykémia, urémia). To všetko môže prispieť k rozvoju encefalopatie.

Ak zafixujeme hepatickú encefalopatiu, musíme veľmi rýchlo začať s empirickou terapiou. K dnešnému dňu existujú tri lieky na empirickú terapiu hepatálnej encefalopatie, ktoré používame buď sekvenčne alebo súčasne. Sú to laktulóza (laktulóza), rifaximín (rifaximín) a L-ornitín-L-aspartát. Každý z týchto liekov má svoj vlastný bod aplikácie.

Potlačenie produkcie amónia. Amónium je produkované proteolytickou črevnou flórou. Na potlačenie rozkladu tejto flóry a zníženie tvorby amónia sa používajú antibiotiká a disacharidy. Disacharidy sú "Laktulóza", "Laktitol" ("Laktitol"). Na trhu v Rusku je prítomná iba laktulóza.

Účinky na metabolizmus amónia. Na tento účel sa používa liek "L-ornitín-L-aspartát". Toto je liek "Gepa-Merc" ("Gepa-Merc"). Všetky ostatné lieky sa v klinickej praxi nepoužívajú. Ale musíte o nich vedieť.

Laktulóza je už desaťročia štandardnou liečbou hepatálnej encefalopatie. Pri cirhóze pečene sa užíva perorálne, pri klystíre, podáva sa cez nazogastrickú sondu. Jeho účinnosť bola študovaná v metaanalýzach v Cochrane review. Doteraz sa predpokladalo, že ide o liek prvej voľby pri liečbe hepatálnej encefalopatie.

Veľmi dlho sa používajú aj antibiotiká v liečbe encefalopatie pri cirhóze pečene. Pred mnohými rokmi sa v klinickej praxi používali "Neomycín" ("Neomycín"), "Kanamycín" ("Kanamycín"), ktoré majú ototoxicitu, nefrotoxicitu.

Teraz ich nahradili úplne iné lieky, účinnejšie, nevstrebateľné a majúce veľmi široké spektrum účinku. Medzi tieto lieky patrí Rifaximin, ktorý bol schválený FDA v roku 2009 ako liek (vrátane prvej línie) voľby na liečbu hepatálnej encefalopatie.

To je veľmi rozumné, pretože bakteriálna translokácia hrá úlohu v patogenéze takmer všetkých komplikácií cirhózy pečene (vrátane hepatálnej encefalopatie). K tomu dochádza na pozadí preťaženia v tenkom a hrubom čreve. V podmienkach portálnej hypertenzie pôsobí bakteriálna translokácia ako štartovací faktor v začarovanom kruhu. Zohráva úlohu pri rozvoji hepatorenálneho syndrómu, kŕčových krvácaní (ktoré, ako sa zdá, majú od tohto javu ďaleko) a samozrejme hepatálnej encefalopatie. Štúdium účinnosti antibiotík sa v týchto podmienkach javí ako veľmi racionálne.

K dnešnému dňu je Rifaximin lídrom medzi nimi. Toto antibiotikum je derivátom "Rifampicínu" ("Rifampicín"). Inhibuje DNA-dependentnú RNA polymerázu a inhibuje syntézu RNA a rôznych bakteriálnych proteínov. Má široké spektrum aktivít. Ovplyvňuje anaeróbnu aj aeróbnu flóru, grampozitívnu aj gramnegatívnu.

Racionalita užívania akéhokoľvek lieku a výsledky klinických skúšok sú dva procesy, ktoré prebiehajú paralelne, no nie vždy sa dopĺňajú. V tejto situácii je možné odkázať na veľmi presvedčivé klinické štúdie.

Jedna vyšla v roku 2007. Táto štúdia bola retrospektívnou analýzou anamnézy pacientov s cirhózou a encefalopatiou v jednom liečebnom centre. Niektorým pacientom bola predpísaná "Laktulóza". Niektorí pacienti - "Rifaksimin" po dobu 6 mesiacov. Ukázalo sa, že počas obdobia užívania týchto liekov na pozadí liečby Rifaximínom bol počet hospitalizácií pacientov v dôsledku relapsu hepatálnej encefalopatie a samotné obdobie hospitalizácie (keď išlo o hospitalizovaných pacientov) výrazne nižšie.

Minimálna hepatálna encefalopatia. Posledný výsledok naznačuje, že cieľom štúdie sú pacienti s minimálnou hepatálnou encefalopatiou. Minimálna encefalopatia sa zvyčajne klinicky neprejavuje. Môže sa však zmeniť na klinicky manifestnú encefalopatiu a slúžiť ako dôvod na hospitalizáciu pacienta a ekonomické náklady.

Avšak pacienti s minimálnou encefalopatiou, keď sa zistí iba pomocou špeciálnych testov, za normálnych podmienok, z pohľadu lekára, majú určité znaky. Majú zníženú pozornosť a pamäť. Znížená koncentrácia.

Slúžili ako predmet štúdia vo veľmi zaujímavom aspekte. Štúdia, ktorej výsledky boli zverejnené v roku 2004, bola navrhnutá tak, aby zhodnotila ich schopnosť riadiť auto. Títo pacienti boli rozdelení do 2 skupín. Niektorí pacienti mali minimálnu encefalopatiu. Časť úplne bez hepatálnej encefalopatie, ale s cirhózou pečene.

V dôsledku toho sa ukázalo, že pacienti s minimálnou encefalopatiou a kontrolná skupina sa počas jazdy správali úplne inak. Pacienti s minimálnou encefalopatiou nedokázali správne posúdiť situáciu, adaptovať sa na náročnú dopravnú situáciu a dobre sústrediť svoju pozornosť na cestu.

Bolo ich 14. V piatich prípadoch bol potrebný zásah inštruktora, ktorý zabránil dopravnej nehode. Pacienti s cirhózou, ktorí nemali známky minimálnej encefalopatie, sa vo svojich vodičských schopnostiach nijako nelíšili od kontrolnej skupiny (zdravej skupiny).

Nebudem tu citovať, aby som nestrácal čas, hrozné klinické pozorovania, ktoré sú s týmto aspektom spojené. Táto štúdia však opäť ukazuje, že pacient s cirhózou pečene by mal byť v ambulantnom štádiu veľmi starostlivo sledovaný. Treba liečiť aj minimálnu encefalopatiu.

Ilustrujú to výsledky štúdie, ktorá bola uverejnená v obľúbenom časopise nášho vodcu Vladimíra Trofimoviča Ivaškina „The New England Journal of Mediecine“. Hodnotila sa účinnosť lieku "Rifaksimin" na liečbu minimálnej encefalopatie u pacientov v ambulantnom štádiu. Priebeh liečby bol tiež 6 mesiacov.

Aby som predišiel otázke, chcem povedať, že pacienti dostávali Rifaximin nepretržite počas 6 mesiacov v dávke 1100 mg denne. Ukázalo sa, že u pacientov užívajúcich Rifaximin v porovnaní so skupinou s placebom bol počet relapsov a hospitalizácií v dôsledku exacerbácie encefalopatie výrazne nižší.

Na záver by som chcel povedať, že Rifaximin je výrazne účinnejší pri udržiavaní remisie hepatálnej encefalopatie v porovnaní s placebom. Výrazne znižuje riziko hospitalizácie pacientov v dôsledku relapsov encefalopatie.

Keď zhrniem všetko, čo som povedal, je potrebné zamerať sa na skutočnosť, že encefalopatia je nepriaznivým prognostickým faktorom pre pacientov s cirhózou pečene. Včasná diagnostika, správna a včasná liečba encefalopatie môže zabrániť progresii tejto komplikácie až do kómy.

Diagnostika a liečba minimálnej encefalopatie, liečba, najmä s použitím "Rifaksiminu", môže znížiť riziko recidívy klinicky manifestnej encefalopatie, riziko opakovaných hospitalizácií. To je z ekonomického hľadiska veľmi dôležité.

Ďakujem za tvoju pozornosť.

(0)