Predĺžený a významný pokles syntézy proteínov vedie k rozvoju dystrofických a atrofických porúch v rôznych orgánoch a tkanivách v dôsledku nedostatočnej obnovy štrukturálnych proteínov. Regeneračné procesy sa spomaľujú. V detstve je brzdený rast, fyzický a duševný vývoj.

kravatu. Znižuje sa syntéza rôznych enzýmov a hormónov (STH, antidiuretické a hormóny štítnej žľazy, inzulín atď.), čo vedie k endokrinopatiám, narušeniu iných typov metabolizmu (sacharid, voda-soľ, zásaditý). Obsah bielkovín v krvnom sére klesá v dôsledku zníženia ich syntézy v hepatocytoch. V dôsledku toho klesá onkotický tlak v krvi, čo prispieva k rozvoju edému. Znižuje sa tvorba protilátok a iných ochranných proteínov a v dôsledku toho klesá imunologická reaktivita organizmu. Najvýraznejšie sa tieto poruchy vyskytujú v dôsledku dlhodobého narušenia absorpcie potravinových bielkovín pri rôznych chronických ochoreniach tráviaceho systému, ako aj pri dlhotrvajúcom hladovaní bielkovín, najmä ak je kombinované s nedostatkom tukov a sacharidy. V druhom prípade sa zvyšuje využitie bielkovín ako zdroja energie.

Príčiny a mechanizmus narušenej syntézy jednotlivých proteínov. Vo väčšine prípadov sú tieto poruchy dedičné. Sú založené na absencii messenger RNA (mRNA) v bunkách, špecifickom templáte na syntézu akéhokoľvek konkrétneho proteínu alebo narušení jeho štruktúry v dôsledku zmeny štruktúry génu, na ktorom je syntetizovaný. Genetické poruchy, ako je nahradenie alebo strata jedného nukleotidu v štruktúrnom géne, vedú k syntéze zmeneného proteínu, ktorý často nemá biologickú aktivitu.

Tvorbu abnormálnych proteínov môžu spôsobiť odchýlky od normy v štruktúre mRNA, mutácie transferovej RNA (tRNA), v dôsledku čoho sa na ňu naviaže nevhodná aminokyselina, ktorá sa zaradí do polypeptidového reťazca počas jeho montáž (napríklad pri tvorbe hemoglobínu).

Proces translácie je zložitý, zahŕňa množstvo enzýmov a porucha niektorého z nich môže viesť k tomu, že jedna alebo druhá mRNA neprenesie informácie v nej zakódované.

Porušenie syntézy jednotlivých enzýmových proteínov alebo štruktúrnych proteínov je základom rôznych dedičných ochorení (hemoglobinóza, albinizmus, fenylketonúria, galaktozémia, hemofília a mnohé ďalšie – pozri časť 5.1). Porušenie akejkoľvek enzymatickej funkcie je najčastejšie spojené nie s absenciou zodpovedajúceho proteínu - enzýmu, ale s tvorbou patologicky zmeneného neaktívneho produktu.

Príčiny, mechanizmus a dôsledky zvýšeného rozkladu tkanivových bielkovín. Spolu so syntézou v bunkách tela sú proteíny neustále degradované pôsobením proteináz. Obnova bielkovín za deň u dospelého človeka predstavuje 1-2% z celkového množstva bielkovín v organizme a je spojená najmä s odbúravaním svalových bielkovín, pričom 75-80% uvoľnených aminokyselín je opätovne využitých na syntézu.

dusíková bilancia- integrálny ukazovateľ celkovej úrovne metabolizmu bielkovín, to je denný rozdiel medzi prichádzajúcim a odchádzajúcim dusíkom z tela,

U zdravého dospelého človeka sú procesy štiepenia a syntézy bielkovín vyvážené, t.j. k dispozícii dusíková bilancia. V tomto prípade je denná degradácia proteínu 30-40 g.

Dusíková bilancia môže byť kladná alebo záporná.

Pozitívna dusíková bilancia: príjem dusíka do tela prevyšuje jeho vylučovanie, t.j. prevažuje syntéza proteínov nad jeho rozkladom. Zaznamenáva sa počas regenerácie tkaniva, počas obdobia zotavenia po závažných ochoreniach, počas tehotenstva, v detstve, s hyperprodukciou rastového hormónu, s polycytémiou.

V patológii môže prevažovať rozklad bielkovín nad syntézou a dusík vstupuje do tela menej, ako sa vylučuje. (negatívna dusíková bilancia).

Dôvody negatívnej dusíkovej bilancie sú: infekčná horúčka; rozsiahle zranenia, popáleniny a zápaly; progresívny rast malígneho nádoru, endokrinné ochorenia (diabetes mellitus, hypertyreóza, hyperkortizolizmus); silný emočný stres; dehydratácia, hladovanie bielkovín, choroba z ožiarenia; hypovitaminóza A, C, B 1, B 2, B 6, PP, nedostatok kyseliny listovej. Mechanizmom zvýšeného rozkladu bielkovín pri mnohých z týchto stavov je zvýšená produkcia katabolických hormónov.

Negatívna dusíková bilancia má za následok dystrofické zmeny v orgánoch, chudnutie, v detskom veku - spomalenie rastu a duševného vývoja.

Ministerstvo zdravotníctva regiónu Kaluga
GAOU KO SPO "Kaluga Basic Medical College"

Abstrakt na tému:
Poruchy biosyntézy bielkovín. Ich dôsledky.

Skupina študentov: Fts021
Prosyanová Oľga
Prednáša: Safonová V.M.

Kaluga 2014

Plán
proteínový inhibítor aminokyselina jed

2. Jedy a špecifické inhibítory multienzýmových komplexov, ktoré zabezpečujú procesy transkripcie, translácie a posttranslačnej modifikácie proteínov

4. Nedostatok ATP
5. Porušenie tvorby transportnej a ribozomálnej RNA, proteíny ribozómov
6. Génové mutácie

1. Porušenie štruktúry génov kódujúcich informácie o štruktúre proteínov (mutácie)

Precízna práca všetkých matricových biosyntéz - replikácia, transkripcia a translácia - zabezpečuje kopírovanie genómu a reprodukciu fenotypových vlastností organizmu v generáciách, t.j. dedičnosť. Biologická evolúcia a prirodzený výber sú však možné len v prítomnosti genetických variácií. Zistilo sa, že genóm neustále prechádza rôznymi zmenami. Napriek účinnosti mechanizmov korekcie a opravy DNA niektoré poškodenia alebo chyby v DNA zostávajú. Zmeny v sekvencii purínových alebo pyrimidínových báz v géne, ktoré nie sú korigované opravnými enzýmami, sa nazývajú „mutácie“. Niektoré z nich zostávajú v somatických bunkách, v ktorých vznikli, iné sa nachádzajú v zárodočných bunkách, sú zdedené a môžu sa prejaviť vo fenotype potomstva ako dedičné ochorenie.
Genilis niektorých génov sa môžu pohybovať z jedného miesta na chromozóme na druhé. Tieto mobilné elementy alebo fragmenty DNA sa nazývajú transpozóny a retrotranspozóny.
Transpozóny sú segmenty DNA, ktoré sú odstránené z jedného lokusu chromozómu a vložené do iného lokusu rovnakého alebo iného chromozómu. Retrotranspozóny neopúšťajú svoju pôvodnú pozíciu v molekule DNA, ale môžu sa skopírovať a kópie sa vložia, podobne ako transpozóny, na nové miesto. Keďže sú zahrnuté v génoch alebo oblastiach blízko génov, môžu spôsobiť mutácie a zmeniť ich expresiu.
Eukaryotický genóm tiež podlieha zmenám, keď je infikovaný DNA alebo RNA vírusmi, ktoré zavádzajú svoj genetický materiál do DNA hostiteľských buniek.

2. Jedy a špecifické inhibítory multienzýmových komplexov, ktoré zabezpečujú procesy transkripcie, translácie a posttranslačnej modifikácie proteínov

Inhibítory biosyntézy proteínov môžu byť rôzne látky, vrátane antibiotík, toxínov, alkaloidov, antimetabolitov (analógov) štruktúrnych jednotiek nukleových kyselín atď., vybrať tie, ktoré selektívne inhibujú špecifické fázy syntézy proteínov. Antibiotiká sú látky syntetizované mikroorganizmami, plesňami, hubami, vyššími rastlinami, živočíšnymi tkanivami v priebehu ich životnej činnosti, ako aj synteticky získané. Majú bakteriostatický alebo baktericídny účinok. Antibiotiká, ktoré interagujú s DNA, narúšajú jej funkcie templátu a inhibujú replikáciu alebo transkripciu alebo oboje. Protinádorové antibiotiká interagujú takmer rovnako s DNA nádorových aj normálnych buniek, pretože sa nelíšia vo svojom selektívnom účinku.

3. Nedostatok esenciálnych aminokyselín

Aminokyseliny sú organické zlúčeniny, ktoré súčasne obsahujú karboxylové a amínové skupiny.
Absencia alebo nedostatok jednej alebo viacerých esenciálnych aminokyselín v potrave negatívne ovplyvňuje celkový stav organizmu, spôsobuje negatívnu dusíkovú bilanciu, poruchy v syntéze bielkovín, rastových a vývojových procesoch. U detí sa môže vyvinúť vážna choroba - kwashiokor.
Esenciálne aminokyseliny sa používajú na obohatenie krmiva hospodárskych zvierat s cieľom zvýšiť ich...

Odoslanie dobrej práce do databázy znalostí je jednoduché. Použite nižšie uvedený formulár

Študenti, postgraduálni študenti, mladí vedci, ktorí pri štúdiu a práci využívajú vedomostnú základňu, vám budú veľmi vďační.

Uverejnené dňa http://www.allbest.ru/

Ministerstvo zdravotníctva regiónu Kaluga

GAOU KO SPO "Kaluga Basic Medical College"

Abstrakt na tému:

Poruchy biosyntézy bielkovín. Ich dôsledky.

Skupina študentov: Fts021

Prosyanová Oľga

Prednáša: Safonová V.M.

Kaluga 2014

proteínový inhibítor aminokyselina jed

4. Nedostatok ATP

6. Génové mutácie

1. Porušenie štruktúry génov kódujúcich informácie o štruktúre proteínov (mutácie)

Precízna práca celej biosyntézy matrice - replikácia, transkripcia a translácia - zabezpečuje kopírovanie genómu a reprodukciu fenotypových vlastností organizmu v generáciách, t.j. dedičnosť. Biologická evolúcia a prirodzený výber sú však možné len v prítomnosti genetických variácií. Zistilo sa, že genóm neustále prechádza rôznymi zmenami. Napriek účinnosti mechanizmov korekcie a opravy DNA niektoré poškodenia alebo chyby v DNA zostávajú. Zmeny v sekvencii purínových alebo pyrimidínových báz v géne, ktoré nie sú korigované opravnými enzýmami, sú tzv. „mutácie“. Niektoré z nich zostávajú v somatických bunkách, v ktorých vznikli, iné sa nachádzajú v zárodočných bunkách, sú zdedené a môžu sa prejaviť vo fenotype potomstva ako dedičné ochorenie.

Gén alebo časti génov sa môžu pohybovať z jedného miesta na chromozóme na druhé. Tieto mobilné elementy alebo fragmenty DNA sa nazývajú transpozóny a retrotranspozóny.

transpozóny - segmenty DNA odstránené z jedného lokusu chromozómu a vložené do iného lokusu rovnakého alebo iného chromozómu. Retrotranspozóny neopúšťajú svoju pôvodnú pozíciu v molekule DNA, ale môžu sa skopírovať a kópie sa vložia, podobne ako transpozóny, na nové miesto. Keďže sú zahrnuté v génoch alebo oblastiach blízko génov, môžu spôsobiť mutácie a zmeniť ich expresiu.

Eukaryotický genóm tiež podlieha zmenám, keď je infikovaný DNA alebo RNA vírusmi, ktoré zavádzajú svoj genetický materiál do DNA hostiteľských buniek.

2. Jedy a špecifické inhibítory multienzýmových komplexov, ktoré zabezpečujú procesy transkripcie, translácie a posttranslačnej modifikácie proteínov

Inhibítory biosyntézy proteínov môžu byť rôzne látky, vrátane antibiotík, toxínov, alkaloidov, antimetabolitov (analógov) štruktúrnych jednotiek nukleových kyselín atď., vyberte tie, ktoré selektívne inhibujú špecifické fázy syntézy proteínov. Antibiotiká sú látky syntetizované mikroorganizmami, plesňami, hubami, vyššími rastlinami, živočíšnymi tkanivami v priebehu ich životnej činnosti, ako aj synteticky získané. Majú bakteriostatický alebo baktericídny účinok. Antibiotiká, ktoré interagujú s DNA, narúšajú jej funkcie templátu a inhibujú replikáciu alebo transkripciu alebo oboje. Protinádorové antibiotiká interagujú takmer rovnako s DNA nádorových aj normálnych buniek, pretože sa nelíšia vo svojom selektívnom účinku.

3. Nedostatok esenciálnych aminokyselín

Aminokyseliny sú organické zlúčeniny, ktoré súčasne obsahujú karboxylové a amínové skupiny.

Absencia alebo nedostatok jednej alebo viacerých esenciálnych aminokyselín v potrave negatívne ovplyvňuje celkový stav organizmu, spôsobuje negatívnu dusíkovú bilanciu, poruchy v syntéze bielkovín, rastových a vývojových procesoch. Deti môžu vážne ochorieť kwashiokor.

Esenciálne aminokyseliny sa používajú na obohatenie krmiva hospodárskych zvierat za účelom zvýšenia ich úžitkovosti, ako aj vo forme liečiv. Uskutočňuje sa priemyselná syntéza niektorých nenahraditeľných aminokyselín - lyzínu, metionínu, tryptofánu. Esenciálne aminokyseliny vstupujú do ľudského tela spolu s potravinami rastlinného pôvodu. V rastlinách sa syntetizuje viac ako 200 rôznych aminokyselín.

Bielkoviny zohrávajú v ľudskom tele dôležitú úlohu. Vykonávajú nasledujúce funkcie:

1) katalytické

2) štrukturálne

3) ochranný

4) regulačné

5) doprava

Valín je schopný hydrofóbnych interakcií, podieľa sa na stabilizácii terciárnej štruktúry proteínov. Valín sa používa pri syntéze alkaloidov, kyseliny pantoténovej a mnohých cyklopeptidov. Denná potreba valínu je 1,3-3,8 g. Významné množstvo valínu sa nachádza v myoglobíne, kazeíne a elastíne.

Podľa svojich chemických vlastností je leucín typickou alfa-aminokyselinou alifatického radu. Leucín sa nachádza v rastlinných a živočíšnych bielkovinách. Nový výskum naznačuje, že príjem kvalitných bielkovín zvyšuje hladiny leucínu, aminokyseliny, ktorá pomáha človeku udržiavať svalovú hmotu a znižuje telesný tuk, čím podporuje chudnutie.

Esenciálne aminokyseliny sú aminokyseliny, ktoré sa v ľudskom tele nesyntetizujú a musia sa prijímať v potrave.

Osem z 20 aminokyselín je esenciálnych:

izoleucín, leucín, lyzín, metionín, fenylalanín, treonín, tryptofán a valín.

Dekarboxyláciou tryptofánu vzniká tryptamín, ktorý zvyšuje krvný tlak. Porušenie metabolizmu tryptofánu vedie k zmätku a je tiež indikátorom chorôb, ako je tuberkulóza, rakovina a diabetes mellitus.

Nedostatok metionínu v potravinách vedie k spomaleniu rastu, narušeniu syntézy bielkovín a mnohých biologicky aktívnych zlúčenín. Metionín sa nachádza v mnohých potravinách (v mlieku, najmä v mliečnej bielkovine - kazeíne).

4. Nedostatok ATP

Hlavným zdrojom energie pre bunku sú živiny: sacharidy, tuky a bielkoviny, ktoré sa oxidujú pomocou kyslíka. Takmer všetky uhľohydráty sa pred dosiahnutím buniek tela premieňajú na glukózu v dôsledku práce gastrointestinálneho traktu a pečene. Spolu so sacharidmi sa štiepia aj bielkoviny na aminokyseliny a lipidy na mastné kyseliny. V bunke dochádza k oxidácii živín vplyvom kyslíka a za účasti enzýmov, ktoré riadia reakcie uvoľňovania energie a jej využitia. Takmer všetky oxidačné reakcie prebiehajú v mitochondriách a uvoľnená energia sa ukladá vo forme makroergickej zlúčeniny – ATP. V budúcnosti je to ATP, a nie živiny, čo sa používa na poskytovanie energie pre intracelulárne metabolické procesy. Keď sa uvoľní energia, ATP daruje fosfátovú skupinu a zmení sa na adenozíndifosfát. Uvoľnená energia sa využíva takmer na všetky bunkové procesy, napríklad pri biosyntéznych reakciách a pri svalovej kontrakcii. K doplneniu zásob ATP dochádza rekombináciou ADP so zvyškom kyseliny fosforečnej vďaka energii živín. Tento proces sa opakuje znova a znova. ATP sa neustále spotrebúva a hromadí, preto sa nazýva energetická mena bunky.

5. Porušenie tvorby transportnej a ribozomálnej RNA, proteíny ribozómov

Na realizáciu syntézy nukleových kyselín prítomnosť dostatočného množstva purínových a pyrimidínových báz, ribózy a deoxyribózy, ako aj makroergických zlúčenín fosforu v bunkách. Materiálom na syntézu purínových a pyrimidínových báz sú jednouhlíkové fragmenty niektorých aminokyselín a ich derivátov (kyselina asparágová, glycín, serín, glutamín), ako aj amoniak a CO 2 . Ribóza vzniká z glukózy v pentózovom cykle, neskôr sa môže zmeniť na deoxyribózu.

Najvýraznejšie porušenia syntézy DNA sa vyskytujú pri nedostatku kyseliny listovej a vitamínu B12.

Pri nedostatku kyseliny listovej je narušené používanie jednouhlíkových fragmentov aminokyselín na syntézu purínových a pyrimidínových báz.

Vitamín B 12 je nevyhnutný pre tvorbu niektorých koenzymatických foriem kyseliny listovej, ktorých nedostatok narúša premenu dioxyuridínmonofosfátu na deoxytymidylát. V dôsledku toho je syntéza tymidínu narušená, čo obmedzuje tvorbu nových molekúl DNA. Syntéza RNA s nedostatkom vitamínu B 12 a kyseliny listovej nie je narušená. Znížená tvorba DNA inhibuje vstup buniek do mitózy v dôsledku predĺženia syntetickej fázy mitotického cyklu. Oneskorenie mitózy vedie k spomaleniu bunkového delenia, v dôsledku čoho je inhibovaný proces fyziologickej regenerácie v kostnej dreni a iných rýchlo sa obnovujúcich tkanivách. Oneskorenie mitóz je sprevádzané zväčšením veľkosti buniek, čo je zjavne spojené s predĺžením interfázy. Najviac demonštratívne sú tieto zmeny vyjadrené v hematopoetickom tkanive kostnej drene: objavujú sa obrovské erytroblasty - megaloblasty, keď dozrievajú, tvoria sa veľké erytrocyty - megalocyty. Zistili sa aj zväčšené myelocyty, metamyelocyty a zrelšie granulocyty. Obrovské bunky sa objavujú aj v iných tkanivách: sliznici jazyka, žalúdka a čriev a vagíny. V dôsledku spomalenia regeneračných procesov vzniká ťažká forma anémie (perniciózna anémia), leukopénia a trombocytopénia, atrofické zmeny na sliznici tráviaceho traktu.

Nedostatok vitamínu B 12 u človeka nastáva pri dlhodobej vegetariánskej strave, s porušením jeho vstrebávania v čreve v dôsledku zastavenia tvorby vnútorného faktora Castle v žalúdku, s atrofiou jeho sliznice ako výsledkom poškodenia autoprotilátkami. Ďalšími dôvodmi rozvoja hypovitaminózy B môžu byť: gastrektómia, široká invázia pásomnice, chronický zápal ilea, absencia špecifických receptorov v sliznici čreva, s ktorými interaguje komplex vnútorného faktora s vitamínom B12.

Nedostatok kyseliny listovej vzniká pri dlhodobej absencii zelenej zeleniny a živočíšnych bielkovín v potrave, u malých detí pri kŕmení samotným mliekom (obsah kyseliny listovej v ňom je zanedbateľný). Endogénny nedostatok kyseliny listovej sa môže vyvinúť pri porušení jej vstrebávania v čreve (sprue disease), poruche ukladania (ochorenie pečene), zvýšenej spotrebe (tehotenstvo, ak boli počiatočné zásoby vitamínu znížené), pri dlhodobej liečbe určitými drogy (sulfónamidy), s alkoholizmom.

Sú sprevádzané porušením translácie s tvorbou polypeptidových reťazcov v cytosóle, gr. EPS a mitochondrie. Tieto poruchy sa vyskytujú pod vplyvom určitých patologických faktorov, ako sú protirakovinové lieky, ktoré blokujú syntézu proteínov v eukaryotoch. Zmeny v ribonukleoproteínových komplexoch ribozómov, ako aj receptorov pre ne môžu byť sprevádzané znížením väzby ribozómov a polyzómov na gr. EPS počas tvorby sekrečných proteínov. Takéto novovytvorené polypeptidové reťazce sú rýchlo zničené v cytoplazmatickej matrici. Patológia nukleárneho aparátu vedie k zníženiu obsahu ribozómov v cytoplazme a potlačeniu plastických procesov v tele. Patológia mitochondriálnych ribozómov má niektoré znaky. Ich poruchy spôsobujú lieky blokujúce syntézu bielkovín v baktériách, ako je levomycetín, erytromycín, ktoré neovplyvňujú aktivitu cytoplazmatických ribozómov. Dôsledkom narušenia biosyntézy bielkovín sú génové mutácie.

6. Génové mutácie

Génové mutácie sú mutácie, pri ktorých sa menia jednotlivé gény a vznikajú nové alely. Génové mutácie sú spojené so zmenami, ktoré sa vyskytujú v rámci daného génu a ovplyvňujú jeho časť. Zvyčajne ide o nahradenie dusíkatých báz v DNA, vloženie ďalších párov alebo stratu páru báz.

Asociácia mutácií s rekombináciou DNA

Z procesov spojených s rekombináciou vedie nerovnomerné kríženie najčastejšie k mutáciám. Zvyčajne sa vyskytuje, keď je na chromozóme niekoľko duplikovaných kópií pôvodného génu, ktoré si zachovávajú podobnú nukleotidovú sekvenciu. V dôsledku nerovnakého prekríženia dochádza v jednom z rekombinantných chromozómov k duplikácii a v druhom k delécii.

Asociácia mutácií s opravou DNA

Spontánne poškodenie DNA je celkom bežné a takéto udalosti sa dejú v každej bunke. Na odstránenie následkov takéhoto poškodenia existujú špeciálne opravné mechanizmy (napríklad sa vyreže chybný úsek DNA a na tomto mieste sa obnoví pôvodný). K mutáciám dochádza len vtedy, keď opravný mechanizmus z nejakého dôvodu nefunguje alebo si nevie poradiť s odstránením poškodenia. Mutácie, ktoré sa vyskytujú v génoch kódujúcich proteíny zodpovedné za opravu, môžu viesť k viacnásobnému zvýšeniu (účinok mutátora) alebo zníženiu (účinok antimutátora) v rýchlosti mutácií iných génov. Mutácie v génoch mnohých enzýmov systému na opravu excízie teda vedú k prudkému zvýšeniu frekvencie somatických mutácií u ľudí, čo zase vedie k rozvoju xeroderma pigmentosum a malígnym nádorom kože. Mutácie sa môžu objaviť nielen počas replikácie, ale aj počas opravy - excíznej opravy alebo postreplikácie (príklad: kosáčikovitá anémia).

Literatúra

1. Všeobecná biológia A.O. Ruvinsky; Pod redakciou A.O. Ruvinskij. Moskva: Vzdelávanie, 1993. 544 s.

2. Biológia v skúšobných otázkach a odpovediach / Pod. Generál vyd. N.A. Lemezy. 2. vyd. Minsk: BelEn, 1997. 464 s.

3. http://www.xumuk.ru/biologhim/233.html.

4. http://znanija.com/task/1150180.

5. http://www.eurolab.ua/symptoms/disorders/162/.

Hostené na Allbest.ru

...

Podobné dokumenty

Všeobecné vzorce postsyntetickej modifikácie proteínov. Procesy kovalentnej modifikácie na úrovni aminokyselinových radikálov. Procesy, ktoré nezahŕňajú tvorbu derivátov aminokyselín. Post-translačná karboxylácia zvyškov kyseliny glutámovej.

abstrakt, pridaný 10.12.2011


Regulácia metabolizmu ako riadenie rýchlosti biochemických procesov. Regulácia biosyntézy bielkovín a vlastnosti replikačného procesu. Transkripcia genetickej informácie, mechanizmus katabolitovej represie, regulácia v štádiu ukončenia transkripcie.

test, pridané 26.07.2009


Ustanovenia biologickej hypotézy Jacoba-Manota. Úloha regulačných génov v syntéze bielkovín. Vlastnosti prvej fázy tohto procesu - transkripcia. Translácia ako ďalší krok v ich biosyntéze. Základy enzymatickej regulácie týchto procesov.

prezentácia, pridaná 11.1.2015


Regulácia v štádiu biosyntézy a montáže komponentov translačného aparátu a v štádiu jeho fungovania. Regulácia obratu bielkovín selektívnou proteolýzou. Regulácia aktivity proteínových mediátorov nekovalentnou interakciou s efektormi.

abstrakt, pridaný 26.07.2009


História objavovania a štúdia bielkovín. Štruktúra molekuly proteínu, jej priestorová organizácia a vlastnosti, úloha v štruktúre a podpore života bunky. Súbor reakcií biologickej syntézy. absorpcia aminokyselín. Účinok kortizolu na metabolizmus bielkovín.

test, pridané 28.04.2014


Použitie esenciálnych aminokyselín, závislosť biologického a chemického zloženia bielkovín na ich aminokyselinovom zložení. Denný príjem bielkovín. Úloha horčíka a draslíka pre srdce. Vlastné, symbiotické a autolytické typy trávenia.

test, pridaný 29.12.2009


Proteíny (proteíny) sú vysokomolekulárne prírodné organické látky obsahujúce dusík, ktorých molekuly sú postavené z aminokyselín. Štruktúra bielkovín. Klasifikácia proteínov. Fyzikálno-chemické vlastnosti bielkovín. Biologické funkcie bielkovín. Enzým.

abstrakt, pridaný 15.05.2007


Elektroforetická mobilita proteínu, ovplyvňujúce faktory a podmienky elektroforézy. Podstata metódy úplnej separácie komplexnej zmesi bielkovín. Extrakcia proteínov z gélu po elektroforéze. Agarózové gély a ich aplikácie. Vplyv sekundárnej štruktúry DNA.

abstrakt, pridaný 11.12.2009


Problémy montáže membránových proteínov, výskumné metódy a podmienky prenosu proteínov cez membrány. Signálna a membránová (spúšťacia) hypotéza inkorporácie proteínov do membrány. Proces zostavovania multipodjednotkových komplexov a obnova membránových proteínov.

ročníková práca, pridaná 13.04.2009


Typické poruchy metabolizmu bielkovín. Nesúlad príjmu bielkovín s konzumáciou. Porušenie rozkladu bielkovín v gastrointestinálnom trakte a obsah bielkovín v krvnej plazme. Porucha konečných štádií katabolizmu bielkovín a metabolizmu aminokyselín. Poruchy metabolizmu lipidov.

Dôležitosť metabolizmu bielkovín pre organizmus je daná predovšetkým skutočnosťou, že základom všetkých jeho tkanivových prvkov sú práve proteíny, ktoré sa neustále aktualizujú procesmi asimilácie a disimilácie ich hlavných častí - aminokyselín a ich komplexov. Preto sú poruchy metabolizmu bielkovín v rôznych variantoch súčasťou patogenézy všetkých patologických procesov bez výnimky.

Úloha bielkovín v ľudskom tele:

štruktúra všetkých tkanív

Rast a oprava (obnovenie) v bunkách

enzýmy, gény, protilátky a hormóny sú proteínové produkty

Vplyv na vodnú rovnováhu prostredníctvom onkotického tlaku

Účasť na regulácii acidobázickej rovnováhy

Všeobecnú predstavu o porušení metabolizmu bielkovín možno získať štúdiom dusíkovej bilancie tela a životného prostredia.

1. pozitívna dusíková bilancia- Ide o stav, keď sa z tela vylučuje menej dusíka, ako pochádza z potravy. Pozoruje sa pri raste tela, v tehotenstve, po pôste, pri nadmernej sekrécii anabolických hormónov (STH, androgény).

2. Negatívna dusíková bilancia- Ide o stav, keď sa z tela vylučuje viac dusíka, ako pochádza z potravy. Vzniká pri hladovaní, proteinúrii, krvácaní, nadmernej sekrécii katabolických hormónov (tyroxín, glukokortikoidy).

Typické poruchy metabolizmu bielkovín

1. Porušenie množstva a kvality bielkovín vstupujúcich do tela

2. Porušenie absorpcie a syntézy bielkovín

3. Porušenie medziproduktovej výmeny aminokyselín

4. Porušenie proteínového zloženia krvi

5. Porušenie konečných štádií metabolizmu bielkovín

1. Porušenie množstva a kvality bielkovín vstupujúcich do tela

a) Jednou z najčastejších príčin porúch metabolizmu bielkovín je kvantitatívne alebo kvalitu nedostatok bielkovín. Je to spôsobené obmedzeným príjmom exogénnych bielkovín počas hladovania, nízkou biologickou hodnotou potravinových bielkovín a nedostatkom esenciálnych aminokyselín.

Prejavy nedostatku bielkovín:

negatívna dusíková bilancia

spomalenie rastu a vývoja tela

nedostatočnosť procesov regenerácie tkanív

zníženie telesnej hmotnosti

Znížená chuť do jedla a absorpcia bielkovín

Extrémnymi prejavmi nedostatku bielkovín sú kwashiorkor a alimentárne šialenstvo.

Alimentárne šialenstvo je patologický stav, ktorý vzniká v dôsledku dlhodobého úplného hladovania a je charakterizovaný celkovým vyčerpaním, metabolickými poruchami, svalovou atrofiou a dysfunkciou väčšiny orgánov a telesných systémov.

Kwashiorkor, choroba, ktorá postihuje malé deti, je spôsobená kvalitatívnym a kvantitatívnym nedostatkom bielkovín pod podmienkou všeobecného kalorického nadbytku potravy.

b)Nadmerný príjem bielkovín spôsobuje nasledujúce zmeny v tele:

pozitívna dusíková bilancia

dyspepsia

dysbakterióza

Črevná autoinfekcia, autointoxikácia

averzia k bielkovinovým potravinám

2. Porušenie absorpcie a syntézy bielkovín

porušenie rozkladu bielkovín v žalúdku (gastritída so zníženou sekrečnou aktivitou a nízkou kyslosťou, resekcia žalúdka, nádory žalúdka). Proteíny sú nositeľmi cudzorodej antigénnej informácie a musia sa pri trávení rozložiť, pričom stratia svoju antigenicitu, inak ich neúplné odbúranie povedie k potravinovým alergiám.

Črevná malabsorpcia (akútna a chronická pankreatitída, nádory pankreasu, duodenitída, enteritída, resekcia tenkého čreva)

Patologické mutácie regulačných a štruktúrnych génov

dysregulácia syntézy bielkovín (zmena pomeru anabolických a katabolických hormónov)

3. Porušenie medziproduktovej výmeny aminokyselín

1. Porušenie transaminácie (tvorba aminokyselín)

Nedostatok pyridoxínu (vit. B 6)

hladovanie

ochorenia pečene

2. Porušenie deaminácie (deštrukcia aminokyselín) spôsobuje hyperaminoacidémiu ® aminoacidúria ® zmena pomeru jednotlivých aminokyselín v krvi ® porušenie syntézy bielkovín.

nedostatok pyridoxínu, riboflavínu (B 2), kyseliny nikotínovej

hypoxia

hladovanie

3. Porušenie dekarboxylácie (vyskytuje sa pri tvorbe CO 2 a biogénnych amínov) vedie k objaveniu sa veľkého množstva biogénnych amínov v tkanivách a narušeniu lokálneho krvného obehu, zvýšenej vaskulárnej permeabilite a poškodeniu nervového aparátu.

hypoxia

ischémia a deštrukcia tkaniva

4. Porušenie proteínového zloženia krvi

Hyperproteinémia - zvýšenie plazmatických bielkovín > 80 g/l

Dôsledky hyperproteinémie: zvýšenie viskozity krvi, zmena jej reologických vlastností a porušenie mikrocirkulácie.

Hypoproteinémia- zníženie plazmatických bielkovín< 60 г/л

hladovanie

porušenie trávenia a absorpcie bielkovín

porušenie syntézy bielkovín (poškodenie pečene)

strata bielkovín (strata krvi, zlyhanie obličiek, popáleniny, zápal)

zvýšené odbúravanie bielkovín (horúčka, nádory, katabolické hormóny)

Dôsledky hypoproteinémie:

¯ odolnosť a reaktivita tela

Porušenie funkcií všetkých systémov tela, tk. je narušená syntéza enzýmov, hormónov atď.

5. Porušenie konečných štádií metabolizmu bielkovín. Patofyziológia konečných štádií metabolizmu bielkovín zahŕňa patológiu procesov tvorby dusíkatých produktov a ich vylučovanie z tela. Zvyškový dusík v krvi je neproteínový dusík, ktorý zostáva po vyzrážaní bielkovín.

Normálne 20-30 mg% zloženie:

Močovina 50 %

aminokyseliny 25%

ostatné dusíkaté produkty 25 %

Hyperazotémia - zvýšenie zvyškového dusíka v krvi

Akumulácia zvyškového dusíka v krvi vedie k intoxikácii celého organizmu, predovšetkým centrálneho nervového systému a rozvoju kómy.

Medzi príčinami, ktoré spôsobujú porušenie syntézy bielkovín, dôležité miesto zaujímajú rôzne typy potravinovej nedostatočnosti (úplné, neúplné hladovanie, nedostatok esenciálnych aminokyselín v potravinách, porušenie určitého kvantitatívneho pomeru medzi esenciálnymi aminokyselinami vstupujúcimi do tela).

Ak sú napríklad tryptofán, lyzín a valín obsiahnuté v tkanivovom proteíne v rovnakých pomeroch (1:1:1) a tieto aminokyseliny sú dodávané s potravinovým proteínom v pomere 1:1:0,5, potom tkanivový proteín syntéza bude zabezpečená súčasne presne polovične. Absencia aspoň jednej (z 20) esenciálnej aminokyseliny v bunkách zastavuje syntézu bielkovín ako celku.

Porušenie rýchlosti syntézy proteínov môže byť spôsobené poruchou funkcie zodpovedajúcich genetických štruktúr. Poškodenie genetického aparátu môže byť dedičné aj získané, vznikajúce pod vplyvom rôznych mutagénnych faktorov (ionizujúce žiarenie, ultrafialové lúče a pod.). Porušenie syntézy bielkovín je spôsobené niektorými antibiotikami. Takže "chyby" pri čítaní genetického kódu sa môžu vyskytnúť pod vplyvom streptomycínu, neomycínu a iných antibiotík. Tetracyklíny inhibujú pridávanie nových aminokyselín do rastúceho polypeptidového reťazca (tvorbu silných kovalentných väzieb medzi jeho reťazcami), čím zabraňujú štiepeniu reťazcov DNA.

Jedným z dôležitých dôvodov spôsobujúcich porušenie syntézy bielkovín môže byť porušenie regulácie tohto procesu. Reguláciu intenzity a smeru metabolizmu bielkovín riadi nervový a endokrinný systém, ktorého účinky sa realizujú ovplyvňovaním rôznych enzýmových systémov. Decebrácia zvierat vedie k poklesu

Syntézy bielkovín. Rastový hormón, pohlavné hormóny a inzulín za určitých podmienok stimulujú syntézu bielkovín. Napokon, príčinou jeho patológie môže byť zmena aktivity enzýmových systémov buniek zapojených do syntézy proteínov.

Výsledkom týchto faktorov je zníženie rýchlosti syntézy jednotlivých proteínov.

Kvantitatívne zmeny v syntéze bielkovín môžu viesť k zmene pomeru jednotlivých proteínových frakcií v krvnom sére – dysproteinémii. Existujú dve formy dysproteinémie: hyperproteinémia (zvýšenie obsahu všetkých alebo niektorých druhov bielkovín) a hypoproteinémia (zníženie obsahu všetkých alebo niektorých bielkovín). Takže niektoré ochorenia pečene (cirhóza, hepatitída), obličiek (nefritída, nefróza) sú sprevádzané znížením syntézy albumínu a znížením jeho obsahu v sére. Množstvo infekčných ochorení sprevádzaných rozsiahlymi zápalovými procesmi vedie k zvýšeniu syntézy a následnému zvýšeniu obsahu gamaglobulínov v sére. Vývoj dysproteinémie je zvyčajne sprevádzaný posunmi v homeostáze (porušenie onkotického tlaku, vodnej rovnováhy). Výrazné zníženie syntézy bielkovín, najmä albumínov a gamaglobulínov, vedie k prudkému zníženiu odolnosti organizmu voči infekcii.

Pri poškodení pečene a obličiek dochádza k niektorým akútnym a chronickým zápalovým procesom (reumatizmus, infekčná myokarditída, pneumónia), dochádza ku kvalitatívnym zmenám v syntéze proteínov, syntetizujú sa špeciálne proteíny so zmenenými vlastnosťami, napríklad C-reaktívny proteín. Príklady chorôb spôsobených prítomnosťou patologických proteínov sú choroby spojené s prítomnosťou patologického hemoglobínu (hemoglobinóza), porušením koagulácie krvi s výskytom patologických fibrinogénov. Medzi neobvyklé krvné bielkoviny patria kryoglobulíny, ktoré sa môžu vyzrážať pri teplotách pod 37 °C (systémové ochorenia, cirhóza pečene).