Masaż

Wypadanie zastawek serca - norma czy patologia? Mamy do czynienia z kardiologiem dziecięcym. Wypadanie płatka zastawki mitralnej u dzieci - objawy i leczenie Czym jest MVP u dzieci

Wybrzuszenie płatków zastawki przedsionkowo-komorowej do jamy lewego przedsionka podczas skurczu lewej komory. Klinicznymi objawami wypadania płatka zastawki mitralnej są zmęczenie, zawroty głowy i omdlenia, bóle serca, kołatanie serca i przerwy w pracy serca. Rozpoznanie wypadania płatka zastawki mitralnej u dzieci ustala kardiolog dziecięcy, biorąc pod uwagę dane radiograficzne, EKG, echokardiografię. Taktyka terapeutyczna wypadania zastawki mitralnej u dzieci polega na ograniczeniu aktywności fizycznej, indywidualnej terapii ruchowej, leczeniu objawowym; z ciężką niewydolnością mitralną - protetyka plastyczna lub zastawkowa.

Informacje ogólne

Wypadanie zastawki mitralnej u dzieci jest naruszeniem funkcji zamykania zastawki przedsionkowo-komorowej (mitralnej) w skurczu lewej komory, co prowadzi do wypadnięcia jej płatków do jamy lewego przedsionka. Częstość występowania wypadania zastawki mitralnej u dzieci i młodzieży wynosi 2-16%; jednocześnie w wieku powyżej 10 lat choroby serca występują u dziewcząt 2 razy częściej.

Biorąc pod uwagę obiektywne dane, zwykle wyróżnia się „cichą” i osłuchową postać wady. Formę „cichą” stwierdza się przypadkowo w badaniu echokardiograficznym; osłuchowe - poprzez rozpoznawanie skurczowych zjawisk dźwiękowych (trzaski śródskurczowe, szmery śródskurczowe, teleskurczowe lub holosystoliczne) poprzez osłuchiwanie serca lub fonokardiografię.

W przypadku tej postaci anomalii zastawkowej przedni, tylny lub oba płatki zastawki mitralnej mogą wypadać. Istnieją 3 stopnie nasilenia wybrzuszenia płatków zastawki mitralnej: I - od 3 do 6 mm; II - od 6 do 9 mm; III - więcej niż 9 mm. Zgodnie z objawami klinicznymi wypadanie zastawki mitralnej u dzieci może przebiegać bezobjawowo, skąpoobjawowo i klinicznie.

W przypadku wypadania zastawki mitralnej u dzieci mogą wystąpić następujące wartości niedomykalności skurczowej:

niedomykalność zastawki mitralnej
niedomykalność obejmuje 1/3 jamy lewego przedsionka
niedomykalność obejmuje 1/2 jamy lewego przedsionka
niedomykalność obejmuje ponad połowę objętości jamy lewego przedsionka.

Powoduje

W rozwoju pierwotnych postaci wypadania zastawki mitralnej u dzieci wiodącą rolę odgrywa dysplazja tkanki łącznej. Jednocześnie u dzieci obserwuje się różne mikroanomalie aparatu zastawkowego (zmiany w budowie mięśni brodawkowatych, wielkości, przyczepie i liczbie akordów itp.). Rozwój dysplazji tkanki łącznej w dużym stopniu przyczynia się do zaburzeń metabolicznych, niedoboru magnezu i cynku, stanu przedrzucawkowego i infekcji u ciężarnej, problemów środowiskowych, dziedziczności.

Przyczyny wtórnego wypadania zastawki mitralnej u dzieci są różnorodne. Przede wszystkim należy zwrócić uwagę na rolę chorób dziedzicznych (zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa, osteogenesis imperfecta itp.), którym towarzyszy gromadzenie się kwaśnych mukopolisacharydów w zrębie zastawki, zwyrodnienie śluzowate zastawek i strun i poszerzenie pierścienia przedsionkowo-komorowego. Wypadanie płatka zastawki mitralnej u dzieci może być powikłaniem różnych chorób: reumatyzmu, niereumatycznego zapalenia serca, infekcyjnego zapalenia wsierdzia, uszkodzenia serca, kardiomiopatii. zapalenie mięśnia sercowego, arytmia, zapalenie osierdzia.

Często wypadanie płatka zastawki mitralnej jest konsekwencją innych wad serca u dzieci, przyczyniających się do zmiany hemodynamiki lewego serca – ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, ubytek w przegrodzie międzykomorowej, nieprawidłowy drenaż żył płucnych, otwarty kanał przedsionkowo-komorowy.

Ponadto wypadanie płatka zastawki mitralnej u dzieci może być spowodowane dysfunkcją neuroendokrynną, psycho-emocjonalną, metaboliczną, która zaburza autonomiczne unerwienie aparatu zastawkowego. Stan ten może być wynikiem nerwic, dystonii wegetatywno-naczyniowej, tyreotoksykozy itp.

Objawy wypadania zastawki mitralnej u dzieci

Manifestacje wypadania zastawki mitralnej u dzieci mogą być bardzo zmienne i niespecyficzne. Większość dzieci skarży się na osłabienie, słabą tolerancję wysiłku, zawroty głowy, bóle głowy, duszności, zaburzenia snu. Często występują kardialgia, tachykardia, uczucie przerw w pracy serca, niedociśnienie tętnicze, skłonność do omdleń. Charakteryzuje się zaburzeniami psycho-wegetatywnymi - osłabieniem, nieuzasadnionymi lękami, zwiększonym lękiem, pobudliwością psychomotoryczną.

U wielu dzieci z wypadaniem płatka zastawki mitralnej wykrywane są różnego rodzaju znamiona dysplastyczne: podniebienie „gotyckie”, dysplazja stawu biodrowego, przepuklina pachwinowa i pępkowa, zaburzenia postawy, deformacja klatki piersiowej, koślawość stóp, płaskostopie, wczesna osteochondroza, rozstępy na skóry, krótkowzroczność, nefroptoza itp.

W przypadku wtórnego wypadania płatka zastawki mitralnej na pierwszy plan wysuwają się objawy wiodącej choroby. Powikłaniami wypadania płatka zastawki mitralnej u dzieci może być oderwanie struny, perforacja płatka zastawki, zaburzenia rytmu, bakteryjne zapalenie wsierdzia, niewydolność serca, choroba zakrzepowo-zatorowa, zespół nagłej śmierci sercowej itp.

Diagnostyka

Obecność wypadania zastawki mitralnej u dziecka może podejrzewać pediatra lub kardiolog dziecięcy na podstawie typowej triady osłuchowej: obecności trzasków (trzasków), charakterystycznych odgłosów i „pisku strunowego”. Fonokardiografia pomaga prawidłowo ocenić charakter szmerów serca.

Badanie instrumentalne dzieci z wypadaniem zastawki mitralnej obejmuje elektrokardiografię, radiografię serca, echokardiografię. W zapisie EKG u dziecka najczęściej występują zaburzenia rytmu i przewodzenia (blokada prawej nogi pęczka Hisa, tachykardia lub bradykardia zatokowa, skurcze dodatkowe itp.). Jednocześnie zaburzenia elektrokardiograficzne można wykryć zarówno w spoczynku, jak i podczas próby ortostatycznej czy procesu monitorowania metodą Holtera.

Echokardiografia dopplerowska u dzieci z wypadaniem płatka zastawki mitralnej ujawnia zmiany w budowie zastawki i aparatu podzastawkowego, pozwala ocenić stopień wypadania płatka, nasilenie niedomykalności oraz stopień zaburzeń hemodynamicznych. Na zdjęciach rentgenowskich rozmiar serca nie jest zmieniony ani zmniejszony, łuk tętnicy płucnej pęcznieje umiarkowanie, co wskazuje na niższość tkanki łącznej.

Diagnostykę różnicową wypadania zastawki mitralnej u dzieci przeprowadza się z niedomykalnością zastawki mitralnej, tętniakiem przegrody międzyprzedsionkowej.

Leczenie wypadania zastawki mitralnej u dzieci

Przy bezobjawowej postaci wypadania płatka zastawki mitralnej dzieci nie wymagają specjalnego leczenia. W takim przypadku wystarczy ograniczyć się do działań o charakterze ogólnym: normalizacja trybu dziennego, zmiana wysiłku umysłowego i fizycznego itp. W przypadku wykrycia niedomykalności mitralnej i zaburzeń rytmu konieczne jest ograniczenie aktywności fizycznej z powołaniem indywidualnego kompleksu terapii ruchowej.

W przypadku wypadania płatka zastawki mitralnej u dzieci stosuje się głównie leczenie objawowe. Tak więc w przypadku zaburzeń wegetatywnych przepisywane są środki uspokajające; zabiegi fizjoterapeutyczne (galwanizacja, elektroforeza, darsonwalizacja, masaż).

Naruszenie repolaryzacji mięśnia sercowego komorowego służy jako podstawa terapii kardiotroficznej i metabolicznej (inozyna, asparaginian potasu i magnezu, witaminy z grupy B, L-karnityna itp.). W przypadku zaburzeń rytmu wskazane jest stosowanie β-adrenolityków (atenolol, propranolol) oraz innych leków antyarytmicznych.

Aby zapobiec rozwojowi infekcyjnego zapalenia wsierdzia, zalecana jest terapia przeciwbakteryjna i immunomodulująca przed i po drobnych interwencjach chirurgicznych.

Przy klinicznie istotnej niedomykalności mitralnej, jak również powikłanym przebiegu wypadania płatka zastawki mitralnej, dzieci powinny być konsultowane przez kardiochirurga w celu podjęcia decyzji o chirurgicznej korekcji wady – operacji plastycznej lub wymianie zastawki mitralnej.

Prognozowanie i profilaktyka wypadania zastawki mitralnej u dzieci

W dzieciństwie wypadanie zastawki mitralnej zwykle przebiega łagodnie; powikłania są rzadkie. Brak odpowiedniego leczenia i monitorowania może prowadzić do progresji niedomykalności zastawkowej i niedomykalności zastawki mitralnej, rozwoju trudnych do skorygowania zaburzeń w wieku dorosłym. Dlatego tak ważna jest wczesna diagnoza i leczenie oraz środki zapobiegawcze w dzieciństwie.

Działania profilaktyczne sprowadzają się głównie do zapobiegania progresji wad zastawkowych i rozwoju powikłań. Dzieci z wypadaniem zastawki mitralnej wymagają doboru indywidualnej aktywności fizycznej, leczenia współistniejącej choroby serca; nadzór ambulatoryjny pediatry, kardiologa i reumatologa dziecięcego, neurologa dziecięcego; regularne EKG, echokardiografia itp.

Wypadanie płatka zastawki mitralnej jest częściej wykrywane u dzieci w wieku 7-15 lat, ale można je zdiagnozować w każdym roku życia.

Osłuchowa postać izolowanego (idiopatycznego) wypadania jest 5-6 razy bardziej prawdopodobna u dziewcząt. Wczesna historia nasycona jest patologią przebiegu ciąży, infekcjami wirusowymi i groźbą aborcji. Szczególnie należy zwrócić uwagę na niekorzystny przebieg wczesnego okresu przedporodowego, kiedy następuje różnicowanie się struktur serca i jego aparatu zastawkowego.

W rodowodzie dziecka z wypadaniem płatka zastawki mitralnej często określa się choroby koła ergotropowego u bliskich krewnych. Rodzinny charakter wypadania płatka zastawki mitralnej stwierdzono u 10-15% dzieci oraz po stronie matki. Oznaki niższości tkanki łącznej (przepukliny, skoliozy, żylaki itp.) można prześledzić w rodowodzie probanda.

Środowisko psychospołeczne z reguły jest niesprzyjające, często dochodzi do sytuacji konfliktowych w rodzinie, szkole, które łączą się z pewnymi cechami emocjonalnymi i osobowymi pacjenta (wysoki poziom lęku, neurotyzm). Dzieci z wypadaniem płatka zastawki mitralnej zwykle różnią się od zdrowych dzieci dużą częstością ostrych infekcji wirusowych dróg oddechowych, często mają zapalenie migdałków, przewlekłe zapalenie migdałków.

Wśród dzieci z izolowanym wypadaniem płatka zastawki mitralnej 75% ma następujące objawy wypadania płatka zastawki mitralnej: dolegliwości bólowe w klatce piersiowej, kołatanie serca, uczucie przerwania pracy serca, duszność, zawroty głowy. Jak wszyscy pacjenci z dystonią wegetatywną, charakteryzują się bólem głowy, tendencją do omdlenia. Cardialgia u dzieci z wypadaniem płatka zastawki mitralnej ma swoje własne cechy: są „kłujące”, „bolące”, bez napromieniania, krótkotrwałe (sekundy, mniej niż minuty), zwykle występują na tle stresu emocjonalnego i nie są związane z fizycznymi działalność. Zespół bólowy zatrzymuje się, przyjmując środki uspokajające (nalewka z waleriany, valocordin). Zawroty głowy często występują z ostrym wzrostem, rano, z długimi przerwami między posiłkami. Ból głowy często pojawia się rano, pojawia się na tle przepracowania, podniecenia. Dzieci skarżą się na drażliwość, zaburzenia snu w nocy. W przypadku niedociśnienia ortostatycznego omdlenia mogą występować częściej, w zależności od typu odruchu. Obraz kardiologiczny wypadania płatka zastawki mitralnej jest w podręcznikach różnorodny i szczegółowy.

Istotne jest kliniczne zróżnicowanie wariantów wypadania płatka zastawki mitralnej, które pozwala określić przyczynę i taktykę leczenia. Oprócz wskaźników kardiologicznych (echokardiografia) duże znaczenie mają badania autonomicznego układu nerwowego, zwłaszcza sfery emocjonalnej.

Podczas badania dzieci z wypadaniem płatka zastawki mitralnej zwracają uwagę częste objawy struktury dysplastycznej: asteniczna budowa ciała, płaska klatka piersiowa, wysoki wzrost, słaby rozwój mięśni, zwiększona ruchomość w małych stawach, jasnowłose i niebieskookie dziewczynki; określa się między innymi znamię gotyckie podniebienie, płaskostopie, szparę sandałową, krótkowzroczność, ogólne niedociśnienie mięśniowe, pajęczaki; bardziej rażącą patologią układu mięśniowo-szkieletowego są klatka piersiowa lejkowata, zespół prostych pleców, przepuklina pachwinowa, pachwinowo-mosznowa i przepuklina pępkowa.

W badaniu sfery emocjonalnej i osobistej u dzieci z idiopatycznym wypadaniem płatka zastawki mitralnej odnotowuje się wzmożony lęk, płaczliwość, pobudliwość, wahania nastroju, hipochondrię, zmęczenie. Dzieci te charakteryzują się licznymi lękami (fobiami), często strachem przed śmiercią, jeśli u dziecka rozwinie się napad wegetatywny, co jest dość częstym schorzeniem u takich pacjentów. Tło nastrojów dzieci z wypadaniem jest zmienne, ale nadal występuje tendencja do reakcji depresyjnych i depresyjno-hipochondrycznych.

Autonomiczny układ nerwowy jest niezwykle ważny w przebiegu klinicznym wypadania zastawki mitralnej; z reguły dominuje sympatykotonia. U niektórych dzieci (częściej z większym stopniem wypadania płatków) z grubym szmerem późnym i holosystolicznym oznaki aktywności przywspółczulnej na tle wysokiego poziomu katecholamin można określić za pomocą wskaźników kardiointerwalografii (CIG) i klinicznych tabel autonomicznych .

W tym przypadku wzrost napięcia nerwu błędnego ma charakter kompensacyjny. Jednocześnie obecność zarówno hipersympatykotonii, jak i hiperwagotonii stwarza warunki do wystąpienia zagrażających życiu zaburzeń rytmu.

Wyodrębniono trzy warianty kliniczne osłuchowej postaci wypadania płatka zastawki mitralnej w zależności od ciężkości przebiegu. W pierwszym wariancie klinicznym podczas osłuchiwania stwierdza się pojedyncze kliknięcia. Istnieje kilka drobnych anomalii rozwojowych. Ton wegetatywny charakteryzuje się hipersympatykotonią, reaktywnością asympatykotoniczną. Zapewnienie aktywności wegetatywnej jest nadmierne. Ogólnie dochodzi do pogorszenia adaptacji układu sercowo-naczyniowego do obciążenia. W drugim wariancie klinicznym wypadnięcie zastawki mitralnej ma najbardziej typowe objawy. Echokardiogram wykazuje umiarkowanie głębokie (5–7 mm) późnoskurczowe wypadanie płatków. Status jest zdominowany przez sympatykotoniczną orientację przesunięć wegetatywnych. Reaktywność wegetatywna ma charakter hipersympatykotoniczny, wegetatywne wspomaganie aktywności jest nadmierne. W trzecim wariancie klinicznym osłuchowego wypadania zastawki mitralnej ujawniają się wyraźne odchylenia parametrów klinicznych i instrumentalnych. W stanie - wysoki poziom drobnych wad rozwojowych, osłuchiwanie - izolowany szmer późnoskurczowy. Na echokardiogramie określa się późne skurczowe lub holosystoliczne wypadanie płatków zastawki mitralnej o dużej głębokości. W badaniu tonu autonomicznego określa się przewagę wpływów przywspółczulnego podziału autonomicznego układu nerwowego lub tonu mieszanego. Zwiększa się reaktywność wegetatywna, o charakterze hipersympatykokotonicznym, dostarczanie aktywności jest nadmierne. Pacjenci ci wyróżniają się najniższymi wskaźnikami wydolności fizycznej i mają najbardziej nieprzystosowawcze reakcje układu sercowo-naczyniowego na stres.

Tak więc stopień dysfunkcji aparatu zastawkowego serca jest bezpośrednio zależny od ciężkości przebiegu dystonii autonomicznej.

Cicha postać wypadania płatka zastawki mitralnej jest bardzo rozpowszechniona, występuje równie często u dziewcząt, jak iu chłopców. Wczesny przebieg choroby pogarszają również patologia okołoporodowa, częste ostre wirusowe infekcje dróg oddechowych, co dodatkowo przyczynia się do rozwoju dystonii autonomicznej i dysfunkcji zastawki mitralnej.

Skargi i zmiany w EKG w wielu przypadkach są nieobecne - to praktycznie zdrowe dzieci. W obecności różnych dolegliwości (zmęczenie, drażliwość, bóle głowy, brzucha, serca itp.) wykrycie wypadania płatka zastawki mitralnej potwierdza obecność zespołu autonomicznej dystonii. U większości dzieci liczba drobnych wad rozwojowych nie przekracza 5 lub występuje umiarkowany wzrost poziomu stygmatyzacji (wysoki wzrost, gotyckie niebo, luźne stawy, płaskostopie itp.), co w połączeniu z proporcjonalnym rozwojem fizycznym, wskazuje na niewielką rolę czynników konstytucyjnych w występowaniu wypadania płatków u dzieci z niemym wypadaniem zastawki mitralnej.

Stan autonomicznego układu nerwowego u dzieci z cichą postacią wypadania charakteryzuje się najczęściej labilnością autonomiczną, rzadziej dystonią przywspółczulną lub mieszaną. Napady paniki u dzieci z wypadaniem płatka zastawki mitralnej nie są częstsze niż w innych grupach, a jeśli występują stosunkowo rzadko, to nie mają istotnego wpływu na życie i samopoczucie dzieci z wypadaniem płatka zastawki mitralnej.

Wegetatywne wspomaganie aktywności u tych pacjentów jest często prawidłowe, rzadziej niewystarczające (hiperdiastoliczny wariant klino-ortosondy). Podczas przeprowadzania ergometrii rowerowej wskaźniki wydolności fizycznej i pracy wykonywanej przy cichym wypadaniu płatka zastawki mitralnej niewiele odbiegają od normy w porównaniu z wskaźnikami przy osłuchowej postaci wypadania płatka zastawki mitralnej.

Wypadanie płatka zastawki mitralnej występuje dość często, według różnych źródeł, u 2-16% dzieci. Z reguły nie objawia się na razie, dlatego zwykle wykrywa się go w wieku 7-15 lat. Zdarza się, że wypadnięcie zostaje wykryte przypadkowo, podczas badania ultrasonograficznego serca (echokardiografia).

Ludzkie serce ma cztery komory: lewy przedsionek i komorę oraz prawy przedsionek i komorę. Krew przepływa z przedsionków do komór. Prawa i lewa część serca normalnie nie komunikują się, a przedsionki są połączone z komorami za pomocą otworów zakrytych zastawkami. Między lewym przedsionkiem a lewą komorą znajduje się zastawka mitralna. Składa się z dwóch zastawek i jest podobny do drzwi, które otwierają się i umożliwiają przepływ krwi do lewej komory, gdy lewy przedsionek kurczy się. Napływająca krew wypełnia jamę komory i automatycznie zatrzaskuje „drzwi”. A potem komora kurczy się, klapki zastawki są zamknięte, ściśle przylegają do siebie i nie uwalniają krwi z powrotem do przedsionka. W ten sposób krew płynie w jednym kierunku.

Wypadanie płatka zastawki mitralnej- ugięcie jego zastawek do jamy lewego przedsionka podczas skurczu komór serca. Klapy zaworów są tak elastyczne i sprężyste, że nadmuchują się jak żagle.

Lekarz może naprawić wypadnięcie płatka zastawki mitralnej osłuchując fonendoskopem serce i potwierdzić to USG serca (ECHO KG).

Przyczyny wypadania zastawki mitralnej

Płatki zastawki mitralnej stają się zbyt elastyczne z powodu naruszenia struktury tkanki łącznej, która tworzy ramę zastawki mitralnej. Taka zmiana, zwana dysplazją tkanki łącznej, występuje u pacjenta nie tylko w zastawce mitralnej, ale także w innych narządach, w których znajduje się dużo tkanki łącznej. Przyczyną dysplazji tkanki łącznej może być wrodzona wada budowy tkanki łącznej i (lub) nabyta choroba metaboliczna lub mikroelementów (niedobór magnezu, potasu, selenu, krzemu).

Przyczyna wypadania zastawki mitralnej mogą być różne zaburzenia autonomicznego układu nerwowego, prowadzące do zaburzenia regulacyjnego wpływu na zastawkę. Wypadanie płatka zastawki mitralnej często towarzyszy panice i innym zaburzeniom psycho-emocjonalnym.

Występowanie wypadania zastawki mitralnej może być związane z genetyczną patologią tkanki łącznej (zespół Marfana, Ehlersa-Danlosa itp.) i być dziedziczne. Wrodzona choroba serca, zaburzenia endokrynologiczne (zwiększona czynność tarczycy) mogą również powodować wypadanie. W takich przypadkach wypadanie jest konsekwencją (jednym z objawów) choroby i nazywa się ją wtórną.

Istnieje wiele innych czynników, które przyczyniają się do rozwoju wypadania:

Skomplikowany przebieg ciąży u matki w pierwszych 3 miesiącach (zatrucie, poronienie zagrażające, SARS) i poród (szybki poród, ekstrakcja próżniowa, cesarskie cięcie podczas porodu), uraz porodowy. Skłonność do przeziębień, wczesne zapalenie migdałków, przewlekłe zapalenie migdałków.

Objawy wypadania płatka zastawki mitralnej

U dzieci z wypadnięciem z reguły zmienia się struktura całej tkanki łącznej, a nie tylko zastawki. W związku z tym mają szereg cech i oznak dysplazji tkanki łącznej: krótkowzroczność, płaskostopie, zwiększone rozciągnięcie małych stawów, nieprawidłowa postawa (mała skolioza lub zespół „prostych pleców”), bardzo elastyczna skóra. Zwykle na zewnątrz dzieci z wypadaniem astenicznej budowy ciała, szczupłe i wyrafinowane, o słabych mięśniach, często wysokie. W wywiadzie dzieci z dysplazją występują wrodzone zwichnięcia i podwichnięcia stawów biodrowych, przepukliny.

Większość dzieci skarży się na ból w klatce piersiowej, kołatanie serca, duszności, uczucie niewydolności serca, zawroty głowy, osłabienie, bóle głowy. Te dolegliwości można uznać za objawy dystonii wegetatywnej. Rodzicom, których dzieci mają wypadanie zastawki mitralnej, autor zdecydowanie zaleca zapoznanie się z rolą autonomicznego układu nerwowego w organizmie, co szczegółowo omówiono w rozdziale „Dystonia wegetatywno-naczyniowa”.

Napady „bólu w sercu” są krótkotrwałe (trwają 5-20 minut), dzieci odczuwają je w lewej połowie klatki piersiowej i opisują jako „kłujące”, „uciskające”, „bolące”. Może wystąpić uczucie „przerw” w pracy serca, „zanikania”. Zwykle takie dolegliwości pojawiają się w związku ze stresem emocjonalnym i towarzyszą im różne reakcje autonomiczne (chwiejny nastrój, niepokój i strach, zimne kończyny, „mroźności”, kołatanie serca, pocenie się, spadek lub wzrost ciśnienia, bóle głowy itp.), ustępują samoistnie. lub po zażyciu nalewki z waleriany, valocordinu.

Dlaczego wypadanie zastawki mitralnej jest niebezpieczne?

W większości przypadków wypadanie płatka zastawki mitralnej przebiega pomyślnie i tylko w 2-4% prowadzi do poważnych powikłań.

Główne powikłania wypadania zastawki mitralnej to:

Niewydolność serca. Odchylenie płatków zastawki mitralnej może prowadzić do ich niecałkowitego zamknięcia i wystąpienia cofania się krwi (regurgitacji) z komory do przedsionka. Przy łagodnej niedomykalności leczenie nie jest wymagane i nie wpływa to na samopoczucie dziecka. Jeśli przepływ wsteczny krwi jest silny, możliwe jest przeciążenie serca i rozwój niewydolności serca (osłabienie, duszność, obrzęki, kołatanie serca, przerwy w pracy serca). Sytuacja może dojść nawet do punktu operacji - wymiany zastawki mitralnej na sztuczną.

Bakteryjne zapalenie wsierdzia. Bakterie osadzają się na płatkach zmienionej zastawki, namnażają się tam, psują i korodują. Bardzo nieprzyjemna choroba, trudna do leczenia.

Zagrażające życiu arytmie. Dość często u dzieci z wypadaniem występują zaburzenia rytmu serca rejestrowane w EKG: tachykardia zatokowa, skurcze dodatkowe, tachykardia napadowa, bradykardia zatokowa, migotanie przedsionków itp. (Patrz „Arytmie”).

Nagła śmierć. Oczywiście jest to bardzo rzadkie, ale takie przypadki są opisane.

Taktyka obserwacji i leczenia dzieci z wypadaniem zastawki mitralnej

Leczenie różni się w zależności od nasilenia wypadania (sfałdowania zastawek) oraz charakteru towarzyszących zmian autonomicznych i sercowo-naczyniowych (obecność zaburzeń rytmu, niewydolność serca). Z reguły przebieg wypadania nie budzi poważnych obaw zdrowotnych pacjenta i wymaga jedynie obserwacji, a także wdrożenia prostego schematu i ogólnych środków wzmacniających (codzienny tryb życia, wystarczająca ilość snu, pewne ograniczenia w sporcie) oraz profilaktyki kursy witamin, minerałów i innych leków wspomagających pracę serca.

Większość dzieci (przy braku powikłań wypadania) dobrze znosi aktywność fizyczną. Pod nadzorem lekarza mogą prowadzić aktywny tryb życia bez żadnych ograniczeń w aktywności fizycznej. Dzieciom można polecić sporty, w których obciążenie rozkłada się równomiernie: pływanie, jazda na nartach, jazda na łyżwach, jazda na rowerze, bieganie w wolnym tempie, spacery. Niewskazane są zajęcia sportowe związane z gwałtownym charakterem ruchów lub ostrym obciążeniem siłowym: skoki, zapasy, karate, sztanga itp.

Biorąc pod uwagę fakt, że wypadanie płatka zastawki mitralnej jest szczególnym objawem zaburzenia autonomicznego układu nerwowego, leczenie powinno być ukierunkowane na korygowanie dystonii autonomicznej. Leczenie jest długotrwałe i kompleksowe, w większości nielekowe, obejmuje psychoterapię, autotrening, fizjoterapię (elektroforeza magnezem, bromem w odcinku szyjnym kręgosłupa), zabiegi wodne, akupunkturę, masaż kręgosłupa. Wyboru zabiegu dokonuje lekarz indywidualnie, biorąc pod uwagę charakterystykę pacjenta.

Aby utrzymać pracę mięśnia sercowego w przypadku naruszenia jego metabolizmu, przeprowadza się kursy leczenia następującymi lekami:

Preparaty potasu i magnezu (panangin, asparkam magnerot, magne B6). Ryboksyna. Karnityna (elkar, karnityna). Koenzym Q10. BAA „Lecytyna”. Skrzyp polny. Pomaga uzupełnić niedobór krzemu. Stosuje się go jako wywar (10 g ziela skrzypu na 200 ml wody), weź 1 łyżkę. l. 3 razy dziennie, kursy. Triowit. Kompleks witaminowo-mineralny uzupełniający niedobory witamin C, E, beta-karotenu (prowitaminy A) oraz selenu, które wspomagają pracę serca. Wielonienasycone kwasy tłuszczowe omega-3 i omega-6 (olej lniany, olej rybi, suplement diety „Omega-3” itp.).

Małe anomalie rozwoju serca

U dzieci z dysplazją tkanki łącznej często stwierdza się niewielkie nieprawidłowości w rozwoju serca. Najczęstsze to fałszywy akord lewej komory i otwarty otwór owalny. Mogą występować pojedynczo lub w połączeniu z innymi objawami dysplazji tkanki łącznej. Ponieważ pacjent z reguły nie zgłasza dolegliwości, niewielkie nieprawidłowości rozwojowe mogą być przypadkowym stwierdzeniem. Podczas badania lekarz słyszy szmer serca i kieruje dziecko na badanie ultrasonograficzne serca - echokardiografię, w którym potwierdza się obecność tej lub innej anomalii.

Fałszywy akord lewej komory - dodatkowa formacja we wnęce komory w postaci cienkiego rozciągniętego sznurka. Może to być przyczyną dość silnego szmeru nad sercem.

Otwarty otwór owalny to mały otwór (okno) między prawym a lewym przedsionkiem. Jego rola jest wielka, gdy dziecko jest w łonie matki. Po urodzeniu potrzeba jej znika i zamyka się. To prawda, że \u200b\u200bnie wszystkie dzieci, a czasem nie od razu po urodzeniu, ale w wieku 5-6 lat. Jeśli okienko jest małe, o średnicy 1-2 mm, nie narusza to ogólnego stanu dziecka.

Nie ma nic strasznego w obecności małych anomalii w rozwoju serca, jest to po prostu indywidualna cecha budowy serca u dziecka. Nie wymagają specjalnego leczenia, a jedynie obserwacji pacjenta. Uważa się, że niewielkie nieprawidłowości w rozwoju serca, choć rzadkie, ale podobnie jak wypadnięcie, mogą wywoływać zaburzenia rytmu serca i powodować zaburzenia metabolizmu mięśnia sercowego. Dlatego konsekwencje drobnych anomalii (zaburzenia rytmu i metabolizmu mięśnia sercowego), jeśli występują, podlegają korekcie lekarskiej. W takim przypadku stosuje się te same leki, co w przypadku wypadania.

Badanie kliniczne

Pacjenci z wypadaniem płatka zastawki mitralnej i niewielkimi wadami serca powinni być ponownie zbadani przez pediatrę, kardiologa oraz wykonać badania kontrolne (EKG, ECHO-KG) co najmniej 2 razy w roku. W razie potrzeby konsultuje się z otolaryngologiem, psychoneurologiem, genetykiem.

Po raz pierwszy w 1887 roku opisano zjawisko wypadania zastawki w postaci słyszalnego „kliknięcia” w okolicy wierzchołka serca. W 1963 roku, dzięki badaniu kardiograficznemu, stwierdzono zapadanie się płatków zastawki mitralnej do jamy przedsionkowej.

Częstość występowania u dzieci wynosi do 14% w populacji, częściej u dziewcząt w wieku 6-15 lat.

Wyniki badań amerykańskiego naukowca Fremingheima wykazały, że wypadnięcie zastawek serca występuje z taką samą częstością zarówno u chłopców, jak i dziewcząt i nie zależy od kategorii wiekowych.

Najczęściej wypadanie płatka zastawki mitralnej występuje u dzieci. Ale także w 4% przypadków może dojść do wypadnięcia zastawki trójdzielnej, a wypadnięcie zastawki aorty i pnia płucnego jest bardzo rzadkie.

Wypadnięcia są klasyfikowane jako drobne anomalie serca. Jedynie rozwój niewydolności zastawki, który następnie wymaga protetyki, można przypisać defektom.

Co to jest korpus zaworu?

Serce pompuje do 5 litrów krwi na minutę. Aby uzyskać optymalną wydajność, potrzebuje komunikatów między kamerami.

Dzięki zastawkom krew przepływa z jednej komory do drugiej i nie wraca.

Szczelne zamknięcie wynika z różnicy ciśnień. W sercu znajdują się cztery zastawki: mitralna, trójdzielna, aortalna i płucna.

Zawory są strukturalnie bardzo mocne i mogą wytrzymać dość dużą objętość krwi. Podczas relaksacji komór serca zastawki powinny normalnie szczelnie się zamykać.

Głównym powodem są zmiany w tkance łącznej, która staje się luźna.

Jak wiecie, składa się z aparatu zastawkowego, strun serca, pierścieni zaworowych.

Zmiany struktury tkanki łącznej są określane przez:

wrodzona patologia lub pierwotne wypadanie (ten typ patologii nazywa się zwyrodnieniem śluzowatym);
czynnik dziedziczny;
szybki zryw wzrostu;
dodatkowe lub wydłużone akordy.

Bardzo ważne jest również, aby dowiedzieć się patologii serca od bliskich krewnych, aby wykluczyć tak zwaną kardiomiopatię. Jest to choroba charakteryzująca się wczesną śmiercią komórek serca, wzrostem jam serca i spadkiem kurczliwości mięśnia sercowego.

Szybkie bicie serca lub tachykardia. Pojawia się w stanie uspokojenia, któremu nie towarzyszy uczucie strachu i ulewnego potu.
Bóle głowy, zawroty głowy, częściej wieczorem.
Nie pozwalaj dzieciom przebywać przez dłuższy czas w pobliżu monitorów komputerowych, telefonów. To ogromne obciążenie dla aparatu wzrokowego, stąd mogą wystąpić bóle głowy.
Stany przedomdleniowe. Bardzo często nastolatki odczuwają dyskomfort w dusznych pomieszczeniach.
Ból w okolicy serca, klatki piersiowej. W przypadku wypadania często tak się dzieje, jest to spowodowane wpływem współczulnego działu układu nerwowego. Ból nasila się podczas stresu psycho-emocjonalnego.
Uczucie przerwy w sercu. Uczucie zaniku czynności serca, a następnie przyspieszenia lub zwolnienia rytmu.
Atak paniki. W tym samym czasie dziecko nagle zaczyna się czegoś bać.
zespół hiperwentylacji. To uczucie braku powietrza. Z reguły częściej obserwuje się to u wrażliwych dzieci. Kiedy dziecko zaczyna się martwić, następuje atak uduszenia. W takim przypadku warto zróżnicować stan za pomocą .
Częste krwawienia z nosa. Wynika to z faktu, że krzepliwość krwi jest zmniejszona ze względu na niską zawartość włókien tkanki łącznej.
Jeśli wypadanie ma charakter nabyty, to często rozwija się po przebyciu bólu gardła, potwierdzonego reumatyzmu. Może towarzyszyć ból stawów.

W większości przypadków wypadnięcie płatka zastawki mitralnej może jedynie „dać” obraz osłuchowy.

Oznacza to, że pediatra, słuchając klatki piersiowej, zauważy hałas lub „klik” w okolicy serca. Ponadto lepiej jest słuchać dzieci z tą patologią w pozycji leżącej.

Układ nerwowy jest również bardzo ważny w pojawianiu się dolegliwości. Zastawka mitralna ma niewielki automatyzm i pod wpływem katecholamin (hormonów nadnerczy), wytwarzanych przy zmianie stanu układu nerwowego, może zapadać się.

Układ nerwowy dzieli się na współczulny i przywspółczulny. Przy ich braku równowagi pojawiają się skargi.

Diagnostyka

Jednym z najważniejszych badań jest USG serca, które daje pełny obraz budowy anatomicznej serca.
EKG. Ocenia rytm i przewodzenie.
Elektrolity we krwi (magnez, potas, wapń).
Ogólna analiza krwi i moczu.
Całodobowe monitorowanie EKG w przypadku wystąpienia zaburzeń rytmu i przewodzenia.
Testy wysiłkowe EKG - test na bieżni lub ergometrii rowerowej.

Leczenie wypadania płatka zastawki mitralnej

Wypadanie stopnia 1. nie wymaga leczenia. Dzieci nie mają ograniczeń w sporcie, wychowaniu fizycznym.

Przy wypadaniu o 2, 3 stopnie wskazana jest terapia poprawiająca metabolizm w mięśniu sercowym.

Terapia kardiotroficzna:

Kudesan. Lek przeciwutleniający, wskazany dla dzieci od 1 roku życia, poprawia metabolizm pierwiastków śladowych w mięśniu sercowym. Ma dawki zarówno zapobiegawcze, jak i terapeutyczne;
Elkar. Lek karnityna, tonik, stymuluje metabolizm w mięśniu sercowym. Można podawać od urodzenia. Poprawia apetyt;
Ryboksyna. Lek podobny do witaminy. Dobry efekt przy podawaniu sportowcom;
Pantogam. Poprawia procesy metaboliczne, może obniżać ciśnienie krwi, zmniejsza pobudliwość, poprawia wydolność fizyczną i aktywność umysłową.

Leki poprawiające krążenie mózgowe:

Cavintona. Świetnie działa na bóle głowy. Przedstawicielami tej grupy są Oksibral, Cinnarizine;
preparaty magnezu, potasu - Magnelis, Panangin. Leki te zwiększają poziom ważnych dla komórki serca elektrolitów, dzięki czemu poprawia się rytm i przewodzenie serca;
Kalcemina. Preparat wapnia, wzmacnia tkankę łączną zastawek;
kwasy tłuszczowe omega-3. Mają korzystny wpływ na tętno.
Norwescy naukowcy udowodnili, że zaburzenia snu, drażliwość, wahania nastroju są spowodowane właśnie niedoborem omega-3. Ważne jest również włączenie do diety ryb morskich, olejów roślinnych (zwłaszcza siemienia lnianego);
leki nootropowe (Aminalon, Picamilon, Piracetam, Phezam). Zwiększ odporność komórek mózgowych na niedotlenienie.

Zasadniczo ma na celu regulację funkcjonowania układu nerwowego:

Kozłek lekarski to najlepszy środek uspokajający. Nasila procesy hamowania w strukturach korowych ośrodkowego układu nerwowego. Efekt uspokajający występuje średnio po 2 tygodniach. Z reguły terapia uspokajająca jest przepisywana przez co najmniej miesiąc. Fitoterapię należy stosować cyklicznie, 3 razy w roku.
Sok z cytryny jest przydatny do wzmocnienia tkanki serca. Ale należy go stosować ostrożnie, jeśli dziecko ma alergiczny nastrój.
Tonik ogólny: pokrzywa, echinacea, koper włoski, mniszek lekarski, centaury.
Stymulanty: żeń-szeń, Rhodiola rosea, Schisandra chinensis.
Procedury fizjoterapeutyczne. Electrosleep, elektroforeza w strefie szyjno-kołnierzowej, galwanizacja - wszystko to przyczynia się do rozluźnienia mięśni.
Nie zapomnij o zmianach stylu życia. Najważniejsza dla dzieci jest aktywność fizyczna. Pomaga wzmocnić szkielet mięśniowy i tkankę łączną aparatu zastawkowego serca. Wyczerpujące ładunki są opcjonalne. Nawet poranne ćwiczenia przez 15 - 30 minut dziennie, gry na świeżym powietrzu są świetne. Jazda na rowerze i jazda na nartach mają dobre obciążenie dynamiczne.
Ważne jest również stworzenie dziecku komfortu psychicznego w rodzinie. Rzeczywiście, przy odpowiednim nastawieniu do dziecka, pomoże to zachować równowagę układu nerwowego, co oznacza uniknięcie wielu problemów.

Jako podsumowanie

Wypadanie płatka zastawki mitralnej może ustąpić samoistnie z powodu zmian w cechach konstytucjonalnych dziecka. Na przykład, jeśli dziecko było wysokie i szczupłe, ale potem przybrało na wadze, zastawka może powrócić do poprzedniej struktury.

W tym artykule przeanalizowaliśmy przyczynę i leczenie wypadania. Można wnioskować, że wypadnięcie zastawek pierwszego stopnia można przypisać granicznemu stanowi zdrowia. A terminowe leczenie zapobiegnie postępowi negatywnego stanu.

Wypadanie płatka zastawki mitralnej jest częściej wykrywane u dzieci w wieku 7-15 lat, ale można je zdiagnozować w każdym roku życia.

Osłuchowa postać izolowanego (idiopatycznego) wypadania jest 5-6 razy bardziej prawdopodobna u dziewcząt. Wczesny wywiad jest nasycony patologią przebiegu ciąży, infekcjami wirusowymi i groźbą aborcji. Szczególnie należy zwrócić uwagę na niekorzystny przebieg wczesnego okresu przedporodowego, kiedy następuje różnicowanie się struktur serca i jego aparatu zastawkowego.

Tak więc stopień dysfunkcji aparatu zastawkowego serca jest bezpośrednio zależny od ciężkości przebiegu dystonii autonomicznej.

Nazwa tematu: Wypadanie zastawki mitralnej u dzieci.

Cel studiowania tematu edukacyjnego: Nauczanie diagnostyki, metod badania pacjentów z wypadaniem zastawki mitralnej, oceny badań instrumentalnych i laboratoryjnych. Nauczenie studentów, jak leczyć wypadanie zastawki mitralnej i prowadzić obserwację ambulatoryjną.

Podstawowe warunki:

wypadanie płatka zastawki mitralnej;

Dysplazja tkanki łącznej;

niedomykalność zastawki mitralnej;

echokardiografia;

Dystonia naczyniowo-naczyniowa;

Stygmaty dysembriogenezy.

Plan studiów tematycznych:

Pojęcie wypadania zastawki mitralnej;

Epidemiologia MVP;

Etiologia i patogeneza MVP;

Objawy kliniczne pierwotnego MVP;

Metody diagnostyki instrumentalnej PMK;

Kryteria rozpoznania MVP;

Metody leczenia;

Warianty wtórnego PMK.

Prezentacja materiałów edukacyjnych:

Wypadanie płatka zastawki mitralnej

Wypadanie zastawki mitralnej (MVP) zajmuje wiodące miejsce w strukturze chorób sercowo-naczyniowych wieku dziecięcego. Termin ten oznacza ugięcie, wybrzuszenie płatków zastawki do jamy lewego przedsionka podczas skurczu lewej komory. Wprowadzenie echokardiografii podczas badania dzieci przyczyniło się do wykrycia zjawiska wypadania nawet w przypadkach braku charakterystycznych zmian osłuchowych (tzw. „pseudo” MVP, „cichy” MVP).

Wszystkie warianty MVP dzielą się na pierwotne (idiopatyczne) i wtórne:

1. Pierwotny MVP odnosi się do takiego stanu aparatu zastawki mitralnej, w którym ugięcie płatków do lewego przedsionka nie jest związane z żadną ogólnoustrojową chorobą tkanki łącznej lub chorobą serca, prowadzącą do zmniejszenia jamy lewej komory.

2. Wtórne MVP może być spowodowane różnymi przyczynami: choroby tkanki łącznej (zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa, elastyczny pseudoxanthoma itp.), w których gromadzą się kwaśne mukopolisacharydy w zrębie zastawki, śluzowata transformacja zastawek, akordy, poszerzenie pierścienia przedsionkowo-komorowego; choroby serca (wady wrodzone, wady krążenia wieńcowego, choroby mięśnia sercowego, arytmie itp.), w których wypadnięcie zastawek jest spowodowane naruszeniem sekwencyjnego skurczu i (lub) rozluźnienia ścian lewej komory lub występowanie dysproporcji zastawkowych komór, zaburzeń neuroendokrynnych, psychoemocjonalnych i metabolicznych (migrena, tyreotoksykoza, dystonia wegetatywno-naczyniowa, nerwice, histeria, lęki, jadłowstręt psychiczny itp.). W tym przypadku pierwszorzędne znaczenie mają naruszenia autonomicznego unerwienia płatków zastawki mitralnej i aparatu podzastawkowego.

Częstotliwość.

Częstość występowania MVP u dzieci waha się od 2 do 16% i zależy od metody jego wykrywania (osłuchiwanie, fonokardiografia, echokardiografia).

Częstotliwość wykrywania MVP wzrasta wraz z wiekiem. Najczęściej wykrywa się go w wieku 7-15 lat.

U noworodków zespół MVP występuje kazuistycznie rzadko.

U dzieci z różnymi patologiami serca MVP stwierdza się w 10-23% przypadków, osiągając wysokie wartości w dziedzicznych chorobach tkanki łącznej.

U dzieci do 10 roku życia wypadnięcie płatka zastawki mitralnej występuje w przybliżeniu równie często u chłopców i dziewcząt, powyżej 10 roku życia – znacznie częściej u dziewcząt w stosunku 2:1.

Etiologia.

Wrodzone anomalie (w tym mikroanomalie) rozwoju zastawek. Teoria wrodzonych mikronieprawidłowości w architekturze guzków, strun i pierścienia przedsionkowo-komorowego, które z czasem nasilają się w wyniku powtarzających się mikrourazów na tle wpływów hemodynamicznych, którym towarzyszy nadmierna produkcja kolagenu w zrębie zastawki głównie III typ.

Teoria pierwotnej wady rozwojowej aparatu tkanki łącznej zastawki mitralnej. To ostatnie łączy się ze wzrostem liczby znamion dysembriogenezy. Potwierdzeniem teorii wrodzonych mikroanomalii zastawki mitralnej jest wysoka częstość wykrywania upośledzonego doprowadzenia strun ścięgnistych do płatków mitralnych, nieprawidłowych strun w lewej komorze.

Niektóre wady wrodzone prowadzą do wypadania płatka mitralnego, któremu towarzyszy niedomykalność zastawki mitralnej. Na przykład ciężkie wypadanie płatka zastawki mitralnej ze szmerem holosystolicznym i niedomykalnością mitralną występuje przy braku włókien ścięgnistych zastawki mitralnej.

Transformacja śluzowata płatków zastawki: transformacja myksomatyczna wiąże się z niespecyficzną reakcją struktur tkanki łącznej zastawki na jakikolwiek proces patologiczny. Myksomatoza może być wynikiem niepełnego zróżnicowania tkanek zastawki, gdy wpływ czynników stymulujących jej rozwój słabnie we wczesnym stadium embrionalnym. Myksomatozę można określić dziedzicznie.

Teoria „mięśnia sercowego”. Występowanie MVP opiera się na fakcie, że u pacjentów z wypadnięciem zastawek badania angiograficzne wykazują zmiany w skurczu i rozkurczu lewej komory:

"Klepsydra".

Hipokinezja dolnopodstawna.

Nieodpowiednie skrócenie długiej osi lewej komory.

Nieprawidłowy skurcz lewej komory typu „noga baletnicy”.

skurcz hiperkinetyczny.

Przedwczesne rozluźnienie przedniej ściany lewej komory.

Występowanie wtórnego wypadania płatka zastawki mitralnej wiąże się z następującymi stanami patologicznymi:

Dziedziczna patologia tkanki łącznej (zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa, elastyczny pseudoxanthoma itp.). Genetycznie uwarunkowany defekt syntezy kolagenu i struktur sprężystych.

Odkładanie glikozoaminoglikanów w zrębie zastawki.

Dysproporcja zastawkowo-komorowa.

Stany, w których zastawka mitralna jest zbyt duża w stosunku do komory lub komora jest za mała w stosunku do zastawki.

Wrodzone wady serca z towarzyszącym „niedociążeniem” serca lewego: anomalia Ebsteina, komunikacja przedsionkowo-komorowa, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, nieprawidłowy spływ żył płucnych itp.

Zaburzenia neuroendokrynne (nadczynność tarczycy).

Patogeneza PMK.

Przekształcenie normalnie sztywnych płatków zastawki mitralnej w luźną tkankę śluzowatą i zmniejszenie zawartości struktur kolagenowych prowadzi do tego, że w okresie skurczu, pod wpływem ciśnienia śródkomorowego, płatki wyginają się w kierunku lewego przedsionka. Przy dużym ugięciu zastawek rozwija się niedomykalność mitralna, która jednak nie jest tak wyraźna, jak w przypadku organicznej niewydolności mitralnej.

Prawidłowe funkcjonowanie aparatu zastawki mitralnej zależy od prawidłowego współdziałania różnych jego elementów, do których należą płatki zastawki, włókna ścięgien, mięśnie brodawkowate, pierścień włóknisty, a także synchronizacja skurczów lewego przedsionka i lewej komory. Ważnym czynnikiem patogenetycznym warunkującym występowanie, a także określającym stopień wypadania zastawki mitralnej, jest kształt płatków zastawki. W przypadku MVP całkowita powierzchnia zastawki znacznie przekracza wartości normalne. Jednocześnie im większy obszar zajmowany przez zastawkę, tym słabiej opiera się ona siłom ciśnienia śródkomorowego.

Płatki mitralne zwykle dotykają ich powierzchni, tak że jeden płatek zachodzi na drugi, czego nie obserwuje się w zastawkach półksiężycowatych. Wypadanie zwykle obserwuje się w wolnej części płatka i dopóki płatki stykają się ze sobą, nie obserwuje się niedomykalności mitralnej. Powoduje to osłuchowe zjawisko pojedynczych kliknięć w sercu. Jeśli wypadnięcie występuje w obszarze przylegających powierzchni zastawek, to nawet przy niewielkim odchyleniu może wystąpić niedomykalność mitralna, której objętość zależy od wielkości rozbieżności zastawek w skurczu i stopień poszerzenia ujścia przedsionkowo-komorowego.

Aparat podzastawkowy odgrywa ważną rolę w genezie wypadania płatków i niedomykalności zastawki mitralnej. Wraz z wydłużeniem cięciwy lub słabą kurczliwością mięśnia brodawkowatego płatki zastawki mogą wypadać w większym stopniu, a stopień niedomykalności również wzrośnie.

Objętość lewej komory w skurczu i rozkurczu oraz częstość akcji serca mają duży wpływ na wielkość wypadania płatków i mogą istotnie zmieniać osłuchowy i echokardiograficzny obraz MVP.

Stopień wypadania jest odwrotnie proporcjonalny do wielkości objętości końcoworozkurczowej lewej komory. Słabe napięcie strun przy zmniejszeniu objętości końcoworozkurczowej lewej komory przyczynia się do większego stopnia wypadania zastawki. Fizjologiczne i patologiczne stany powodujące zmniejszenie objętości końcoworozkurczowej lewej komory (tachykardia, hipowolemia, zmniejszony powrót krwi żylnej) zwiększają stopień MVP. Różne czynniki powodujące zwiększenie objętości lewej komory (bradykardia, hiperwolemia, zwiększony powrót krwi żylnej), przy MVP, mogą mieć charakter kompensacyjny, gdyż. przyczyniają się do napięcia strun ścięgnistych i odpowiednio zmniejszają wybrzuszenie płatków zastawki mitralnej do jamy lewego przedsionka.

Obraz kliniczny PMK.

Objawy kliniczne wypadania zastawki mitralnej u dzieci wahają się od minimalnych do znacznych i zależą od stopnia dysplazji tkanki łącznej serca, nieprawidłowości wegetatywnych i neuropsychiatrycznych.

Większość dzieci w historii ma oznaki niekorzystnego przebiegu okresu przedporodowego. Skomplikowany przebieg ciąży u matek obserwuje się najczęściej w pierwszych 3 miesiącach (zatrucie, zagrożenie przerwaniem, SARS). To właśnie w tym krytycznym okresie rozwoju wewnątrzmacicznego następuje intensywne różnicowanie tkanek i tworzenie się narządów, w tym zastawki mitralnej.

W około 1/3 przypadków występują przesłanki świadczące o niekorzystnym przebiegu porodu (poród szybki, szybki, ekstrakcja próżniowa, cesarskie cięcie podczas porodu). Następnie dzieci z urazami porodowymi tworzą minimalne dysfunkcje mózgu, nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, nieprawidłowości neuropsychiatryczne (zespół astenoneurotyczny, logoneuroza, enureza).

Od najmłodszych lat można wykryć oznaki (lub wskazania w wywiadzie) rozwoju dysplastycznego struktur tkanki łącznej aparatu mięśniowo-szkieletowego i więzadłowego (dysplazja stawu biodrowego, przepuklina pachwinowa i pępkowa). Stwierdzenie obecności tych nieprawidłowości w wywiadzie jest istotne dla prawidłowej oceny zaburzeń tkanki łącznej, gdyż te ostatnie mogą nie zostać wykryte podczas badania (samoistne ustąpienie, leczenie chirurgiczne).

Większość dzieci z MVP ma historię predyspozycji do przeziębień, wczesnego początku zapalenia migdałków i przewlekłego zapalenia migdałków.

Większość dzieci, zwykle starszych niż 11 lat, skarży się na liczne i zróżnicowane dolegliwości bólowe w klatce piersiowej, kołatanie serca, duszność, uczucie bicia serca, zawroty głowy, osłabienie, bóle głowy. Dzieci charakteryzują ból w sercu jako „kłujący”, „uciskający”, „bolący” i odczuwają go w lewej połowie klatki piersiowej bez napromieniowania. U większości dzieci trwają one 5-20 minut, pojawiają się w wyniku stresu emocjonalnego i zwykle towarzyszą im zaburzenia wegetatywne: niestabilny nastrój, zimne kończyny, „dreszcze”, kołatanie serca, pocenie się, ustępują samoistnie lub po zażyciu nalewki z kozłka lekarskiego, valocordinu.

Cardialgia w MVP może być związana z regionalnym niedokrwieniem mięśni brodawkowatych z ich nadmiernym napięciem. Zaburzenia neurowegetatywne objawiają się kołataniem serca, uczuciem „przerw” w pracy serca, „mrowieniem”, „zanikiem” serca.

Bóle głowy często pojawiają się przy przepracowaniu, lęku, rano przed rozpoczęciem szkoły i są połączone z drażliwością, zaburzeniami snu, niepokojem, zawrotami głowy.

Duszność, zmęczenie, osłabienie zwykle nie korelują z nasileniem zaburzeń hemodynamicznych, a także z tolerancją wysiłku, nie są związane z deformacjami kośćca i mają podłoże psychoneurotyczne.

Duszność może mieć charakter jatrogenny i jest wyjaśniona przez odtrenowanie, tk. lekarze i rodzice często bez powodu ograniczają dzieciom aktywność fizyczną. Wraz z tym duszność może być spowodowana zespołem hiperwentylacji (głębokie oddechy, okresy szybkich i głębokich ruchów oddechowych przy braku zmian w płucach). Podstawą tego zespołu u dzieci jest nerwica ośrodka oddechowego lub jest to przejaw maskowanej depresji (DeGuire S. i in., 1992).

Dane fizyczne: str W badaniu klinicznym większość dzieci ma dysplastyczne cechy rozwojowe (niewielkie anomalie) tkanki łącznej:

Płaskostopie.

Asteniczna budowa ciała.

Wysoki.

Zredukowane odżywianie.

Słaby rozwój mięśni.

Zwiększone zgięcie małych stawów.

Naruszenie postawy (skolioza, zespół „prostych pleców”).

Gotyckie niebo.

- Wieża Czaszki.

Niedociśnienie mięśniowe.

Prognatyzm.

Niedoczynność tarczycy oczu.

Niska pozycja i spłaszczenie uszu.

Arachnodaktylia.

Typowe osłuchowe objawy wypadania zastawki mitralnej to:

Pojedyncze kliknięcia (kliknięcia).

Połączenie kliknięć z szmerem późnego skurczu.

Izolowany szmer późnoskurczowy (PSM).

Stan autonomicznego układu nerwowego:

Od pierwszego opisu zespołu MVP wiadomo, że tacy pacjenci charakteryzują się labilnością psycho-emocjonalną, zaburzeniami wegetatywno-naczyniowymi, szczególnie wyraźnymi u młodych kobiet i młodzieży.

Według H. Boudoulasa u pacjentów z MVP stwierdza się zwiększone wydalanie katecholamin w ciągu dnia, w nocy maleje, aw ciągu dnia ma szczytowe wzrosty. Wzrost poziomu wydalania katecholamin koreluje z nasileniem objawów klinicznych w MVP. U pacjentów z MVP stwierdza się wysoką katecholaminemię zarówno z powodu frakcji adrenaliny, jak i noradrenaliny. Stosując test farmakologiczny z izoproterenolem, H. Boudoulas i in. wykazali, że hipersympatykotonia jest związana głównie ze spadkiem liczby receptorów α-adrenergicznych; liczba aktywnych receptorów β-adrenergicznych pozostaje niezmieniona. Inni autorzy sugerują nadpobudliwość β-adrenergiczną, zarówno ośrodkową, jak i obwodową. Wykorzystując metodę pletyzmografii okluzyjnej i test farmakologiczny z fenylefryną, F. Gaffhey i in. stwierdzono dysfunkcję autonomiczną w zespole MVP, który charakteryzuje się zmniejszeniem przywspółczulnego, wzrostem napięcia α-adrenergicznego i normalnego β-adrenergicznego. Zaburzenia współczulno-nadnerczowe mogą być spowodowane nieprawidłową syntezą białka regulatorowego, które stymuluje wytwarzanie nukleotydów guaniny (Davies A.O. i in., 1991).

Wykrywalne zaburzenia autonomiczne, głównie typu sympatykotonicznego, zdaniem większości autorów, odpowiadają za wiele objawów klinicznych zespołu MVP: kołatanie serca, duszność, ból serca, poranne zmęczenie, omdlenia są bezpośrednio związane ze zwiększoną aktywnością sympatykoadrenergiczną. Wymienione objawy z reguły znikają na tle przyjmowania β-blokerów, środków uspokajających, leków zmniejszających napięcie współczulne i zwiększających napięcie nerwu błędnego podczas akupunktury. Osoby z hipersympatykotonią charakteryzują się spadkiem masy ciała, asteniczną budową ciała, reakcjami astenoneurotycznymi, co często występuje również w zespole MVP.

Zaburzenia psychoemocjonalne. U wielu dzieci z MVP, głównie w okresie dojrzewania, stwierdza się zaburzenia psycho-emocjonalne, reprezentowane przez zespoły objawów depresyjnych i astenicznych.

Najczęściej wykrywane są stany depresyjne, które stanowią ponad połowę zgłoszeń. Obraz psychopatologiczny tych stanów odpowiada strukturze „zamaskowanych”, wymazanych depresji (poddepresji), w których zaburzenia wegetatywne i afektywne występują w jednym kompleksie i jeśli te pierwsze od razu zwracają uwagę lekarza i pacjenta, to te drugie mogą być postrzegane nie tylko przez lekarza i najbliższe otoczenie pacjenta, ale często nie są rozpoznawane przez samego pacjenta, ujawniając się dopiero po dogłębnym przesłuchaniu.

Objawy asteniczne można zaobserwować zarówno w ramach niezależnego zespołu (astenicznego), jak i włączyć w strukturę bardziej złożonych zespołów nerwicowych i nerwicopodobnych, psychopatycznych i psychopatycznych. Te ostatnie są bardziej powszechne niż zespoły na poziomie nerwicowym.

Należy podkreślić, że identyfikacja przedłużających się i postępujących objawów prawdziwego osłabienia powinna ostrzec klinicystę o niezdiagnozowanej organicznej patologii somato-neurologicznej.

Diagnostyka instrumentalna.

Elektrokardiografia: Do głównych nieprawidłowości elektrokardiograficznych stwierdzanych podczas MVP u dzieci należą zmiany w końcowej części zespołu komorowego, zaburzenia rytmu serca i przewodzenia.

Naruszenia procesu repolaryzacji. Zmiany procesu repolaryzacji na standardowym EKG są rejestrowane w różnych odprowadzeniach, przy czym można wyróżnić 4 typowe warianty:

Izolowana inwersja załamka T w odprowadzeniach kończynowych; II, III , avF bez przemieszczenia odcinka ST.

Inwersja załamka T w odprowadzeniach kończynowych i lewej klatce piersiowej (głównie V5-V6) w połączeniu z nieznacznym przesunięciem odcinka ST poniżej izolinii.

Odwrócenie załamka T związane z uniesieniem odcinka ST.

Wydłużenie odstępu QT.

Na EKG spoczynku o innym charakterze arytmie są rejestrowane w pojedynczych przypadkach, częstotliwość ich wykrywania wzrasta 2-3-krotnie podczas aktywności fizycznej i 5-6-krotnie podczas codziennego monitorowania EKG. Wśród szerokiej gamy zaburzeń rytmu u dzieci z pierwotnym MVP, częstoskurcz zatokowy, skurcze dodatkowe nadkomorowe i komorowe, najczęściej spotyka się nadkomorowe postacie częstoskurczu (napadowe, nienapadowe), rzadziej bradykardię zatokową, parasystole, migotanie i trzepotanie przedsionków, WPW zespół.

Badanie elektrofizjologiczne. U pacjentów z MVP często stwierdza się różne anomalie elektrofizjologiczne (Gil R., 1991):

Naruszenie automatyzmu węzła zatokowego - 32,5%.

Dodatkowe drogi przedsionkowo-komorowe - 32,5%.

Powolne przewodzenie przez węzeł przedsionkowo-komorowy - 20%.

Naruszenie przewodzenia śródkomorowego: w odcinkach proksymalnych - 15%; w odcinkach dystalnych - 7,5%.

Radiografia. W przypadku braku niedomykalności mitralnej nie obserwuje się rozszerzania cienia serca i jego poszczególnych komór. U większości dzieci cień serca znajduje się pośrodku i jest nieproporcjonalnie zmniejszony w stosunku do szerokości klatki piersiowej (ryc. 1).

Małe rozmiary serca w 60% są połączone z wysunięciem łuku tętnicy płucnej. Wiadomo, że małe serce jako wariant rozwoju hipoewolucyjnego występuje u 8-17% zdrowych dzieci w wieku 14-17 lat. Dzieci z małym sercem często mają wysoką, asteniczną budowę ciała, przewlekłe ogniska infekcji, objawy dystonii autonomicznej ze spadkiem poziomu regulacji cholinergicznej i znacznym wzrostem współczulnego wpływu na organizm. Ta hipoewolucja serca jest prawdopodobnie związana ze zjawiskiem przyspieszenia rozwoju, któremu towarzyszy asynchronia w rozwoju narządów wewnętrznych, w szczególności układu sercowo-naczyniowego i mechanizmów jego regulacji (R.A. Kalyuzhnaya). Stwierdzone uwypuklenie łuku tętnicy płucnej jest potwierdzeniem niższości tkanki łącznej w budowie ściany naczyniowej tętnicy płucnej, przy czym często stwierdza się graniczne nadciśnienie płucne i „fizjologiczną” niedomykalność płucną.

Metodę dozowanej aktywności fizycznej (ergometrię rowerową, bieżnię - test na bieżni) stosuje się w PMK w następujących celach:

Obiektywna ocena stanu funkcjonalnego układu sercowo-naczyniowego;

Wykrywanie zmian w układzie sercowo-naczyniowym w postaci utajonej niewydolności wieńcowej, nadreaktywności naczyń, zaburzeń rytmu serca (w tym zagrażających życiu), procesu przewodzenia i repolaryzacji;

Określenie skuteczności terapii lekami antyarytmicznymi, hipotensyjnymi i innymi;

Przewidywanie przebiegu i powikłań;

Opracowanie programu rehabilitacji i ocena jego skuteczności;

Ocena wydolności fizycznej i cech adaptacji układu krążeniowo-oddechowego do obciążenia mięśniowego.

U dzieci z pierwotną MVP bez niedomykalności zastawki mitralnej wskaźniki wydolności fizycznej odpowiadają normom wieku, przy niedomykalności zastawki mitralnej są one zmniejszane w zależności od wielkości wypływu niedomykalności. U większości dzieci stwierdza się niską tolerancję na wysiłek fizyczny i przewagę chronotropowych mechanizmów regulacji nad inotropowymi, co wskazuje na nieprzystosowaną odpowiedź układu krążenia na obciążenie i wiąże się z nadmiernym powiązaniem mechanizmów współczulno-nadnerczowych.

Ergometria rowerowa ma istotną wartość prognostyczną w określaniu osób zagrożonych nagłym zgonem arytmogennym. Pojawienie się komorowych zaburzeń rytmu podczas wysiłku, zwłaszcza w przypadkach niekontrolowanego zespołu wydłużonego odstępu QT w MVP, wskazuje na niekorzystne rokowanie i nakazuje przepisanie β-adrenolityków. Normalizacja odstępu QT podczas wysiłku i brak komorowych zaburzeń rytmu wskazują na korzystny przebieg zespołu.

Echokardiografia. Echokardiografia jednowymiarowa w 80% przypadków u pacjentów z typowymi objawami osłuchowymi (fonokardiograficznymi) potwierdza rozpoznanie wypadania zastawki mitralnej. Jednak w przypadku M-echokardiografii możliwe są wyniki fałszywie dodatnie i fałszywie ujemne. Nierzetelna diagnoza wiąże się z reguły z nieprzestrzeganiem techniki badawczej. Jeśli głowica jest umieszczona powyżej pozycji standardowej lub wiązka jest skierowana w dół, fałszywe holosystoliczne odchylenie płatka może zostać wykryte nawet u 60% zdrowych osób. W związku z tym jednowymiarowej echokardiografii nie można stosować przy podejrzeniu wypadnięcia, ponieważ częstość przypadków fałszywie dodatnich diagnoz jest bardzo wysoka. U pacjentów z osłuchowymi objawami MVP jednowymiarową echokardiografię stosuje się w celu określenia rodzaju wypadania, głębokości zwiotczenia płatków, współistniejących anomalii i powikłań (niedomykalność zastawki mitralnej, bakteryjne zapalenie wsierdzia itp.). Według jednowymiarowej echokardiografii dzieci z MVP charakteryzują się późnym skurczem (w postaci „znaku zapytania”) (ryc. 2) lub holosystolią (w postaci „doliny”) zwiotczenia zastawek w skurczu.

Kryteria wypadania zastawki mitralnej według jednowymiarowej echokardiografii są następujące:

2. Wiele ech z płatków zastawki.

3. Pogrubione, „kudłate” płatki zastawki mitralnej.

4. Rozkurczowe trzepotanie zastawki mitralnej.

5. Zwiększony ruch rozkurczowy przedniego płatka zastawki mitralnej.

6. Zwiększona szybkość wczesnorozkurczowej okluzji przedniego płatka mitralnego.

7. Zwiększone skurczowe wychylenie przegrody międzykomorowej.

8. Zwiększony ruch skurczowy tylnej ściany lewej komory.

9. Zwiększone skurczowe wychylenie korzenia aorty, możliwe umiarkowane poszerzenie korzenia.

Kryteriami wypadania płatka zastawki mitralnej w badaniu echokardiograficznym dwuwymiarowym są (ryc. 3):

1. Wygięcie jednej lub obu zastawek poza linię koaptacji (rzut ujścia mitralnego) w projekcji przymostkowej osi długiej lewej komory lub w rzucie 4 jam od koniuszka.

2. Pogrubienie i redundancja zaworów.

3. Nadmierne wychylenie lewego pierścienia przedsionkowo-komorowego.

4. Zwiększenie obszaru ujścia mitralnego (więcej niż 4 cm 2).

Równocześnie echokardiografia dwuwymiarowa umożliwia wykrycie mikroanomalii morfologicznych w budowie aparatu zastawkowego, które leżą u podstaw występowania wypadania płatka zastawki mitralnej:

Przyczep ektopowy lub upośledzone rozmieszczenie włókien ścięgnistych do zastawek (ich dominujące przyczepienie u podstawy i w ciele).

Zmiany w konfiguracji i położeniu mięśni brodawkowatych.

Wydłużenie ścięgna.

Zwiększenie (redundancja) zaworów.

Jeżeli rozpoznanie MVP podczas standardowego badania echokardiograficznego jest trudne, należy ponownie zbadać pacjenta w pozycji stojącej, podczas gdy uwidacznia się wypadanie zastawki.

Wadą echokardiografii jest brak możliwości wiarygodnego rozpoznania wegetacji bakteryjnej w MVP. Fakt ten tłumaczy fakt, że ulotki z wypadnięciem na echogramie wyglądają na pogrubione i kudłate ze względu na ich zapiekany wygląd. Fałszywie dodatnie wyniki badań wegetacji bakteryjnej na zastawce u pacjentów z MVP z jednowymiarową echokardiografią wynoszą 40%. Bardziej wiarygodne rozpoznanie wegetacji bakteryjnej w MVP jest możliwe dzięki echokardiografii przezprzełykowej, jednak metoda ta nie jest jeszcze powszechnie stosowana w praktyce pediatrycznej.

Dopplerografia. Echokardiografia dopplerowska określa ilościowo przekazywany przepływ krwi i funkcję zastawki (Vmax – maksymalny przepływ rozkurczowy przez zastawkę mitralną). Niedomykalność zastawki mitralnej rozpoznaje się na podstawie obecności turbulentnego przepływu skurczowego za płatkami zastawki mitralnej w lewym przedsionku.

Zazwyczaj niedomykalność zastawki mitralnej z wypadaniem płatka zastawki mitralnej obserwuje się z izolowanymi szmerami późnoskurczowymi i holosystolicznymi. Wielkość niedomykalności nie przekracza 1-2 stopni i osiąga wysokie wartości przy głębokości ugięcia zastawki większej niż 10 mm, oderwaniu akordów lub wyraźnym rozszerzeniu pierścienia przedsionkowo-komorowego.

Kryteria diagnostyczne dla pierwotnego MVP.

Prawidłowa diagnoza pierwotnego MVP jest ważna. W 1986 roku na podstawie trwających badań Framingham zaproponowano kryteria diagnostyczne pierwotnego MVP, które dzieli się na główne, dodatkowe i niespecyficzne.

Główny :

A) osłuchowy -środkowe i późne kliknięcia skurczowe w połączeniu ze szmerem późnego skurczu, środkowe i późne kliknięcia skurczowe na wierzchołku, izolowany szmer późnego skurczu na wierzchołku;

B) osłuchiwanie połączone z echokardiografią - holosystoliczny szmer niedomykalności mitralnej i odpowiadające mu kryterium echokardiograficzne;

V) echokardiograficzne:

Przemieszczenie płatków przegrody w skurczu poza punkt koaptacji, w rzucie długiej osi lewej komory iw rzucie czterojamowym z dostępem koniuszkowym;

Późne wypadanie skurczowe większe niż 3 mm. Dodatkowy:

A) anamnestyczny - objawy nerwicowe, niestabilność psycho-emocjonalna, obecność wypadania płatka zastawki mitralnej u osób I stopnia pokrewieństwa;

B) osłuchowy - przerywane średnio-późne kliknięcia skurczowe na wierzchołku;

V) kliniczny - niska masa ciała, asteniczna budowa ciała, niskie ciśnienie krwi, oznaki rozwoju dysplastycznego;

G) radiograficzny - mały rozmiar serca, wybrzuszenie łuku tętnicy płucnej;

mi) echokardiograficzne:

Skurczowe ugięcie płatków poza linię koaptacji w projekcji czterokomorowej.

Niespecyficzne:

A) kliniczny - ból w klatce piersiowej, osłabienie, zawroty głowy, duszność, kołatanie serca, napady lęku;

B) elektrokardiograficzny - izolowana inwersja załamka T w odprowadzeniach II, III , aVF lub w połączeniu z inwersją w odprowadzeniach lewej klatki piersiowej;

V) echokardiograficzny - izolowane umiarkowane ugięcie skurczowe płatków mitralnych w projekcji czterojamowej;

G) Monitorowanie Holtera - dodatkowe skurcze przedsionkowe i komorowe (pojedyncze, grupowe).

Zatem:

1. Obecność dwóch głównych kryteriów, tj. połączenie objawów osłuchowych i echokardiograficznych pozwala przekonywująco mówić o pierwotnym wypadaniu płatka zastawki mitralnej.

2. Rozpoznanie wypadania zastawki mitralnej można postawić na podstawie jednego głównego i kilku dodatkowych kryteriów: „cichy” MVP (jedno główne kryterium w dwuwymiarowej echokardiografii) w obecności 2-3 dodatkowych kryteriów reprezentuje typ kliniczny pierwotne wypadanie płatka zastawki mitralnej.

3. Obecność tylko dodatkowych kryteriów daje prawo do przyjęcia diagnozy wypadania zastawki mitralnej.

4. Kryteria niespecyficzne nie są decydujące w postawieniu diagnozy, gdyż ta ostatnia może wystąpić również przy braku zjawiska wypadania.

Prawidłowe rozpoznanie pierwotnego MVP powinno obejmować określenie stanu struktur morfologicznych zastawki (np. poszerzenie lewego ujścia przedsionkowo-komorowego, wydłużenie strun, zwiększenie powierzchni zastawek, nieprawidłowe mocowanie strun , anomalie mięśni brodawkowatych itp.), a także informacje o obecności lub braku niedomykalności mitralnej. Na przykład pierwotne wypadanie płatka zastawki mitralnej, nieprawidłowe przyczepienie strun do przedniego płatka zastawki mitralnej, bez niedomykalności zastawki mitralnej.

Warianty kliniczne pierwotnego wypadania zastawki mitralnej.

Porównanie wyników badań klinicznych i instrumentalnych u każdego dziecka z osobna pozwala na wyodrębnienie czterech wariantów MVP, które odzwierciedlają ciężkość choroby i różnią się stopniem nasilenia powiązanych ze sobą objawów.

Pierwszy wariant kliniczny charakteryzuje się minimalnym stopniem nasilenia objawów klinicznych choroby. Skargi są nieobecne lub mają charakterystyczny związek z zaburzeniami wegetatywnymi (łagodna kardialgia). U dzieci z tej grupy poziom zewnętrznych drobnych anomalii rozwojowych nie przekracza warunkowo poziomu progowego. Podczas osłuchiwania serca stwierdza się pojedyncze trzaski, które mają charakter stały lub słyszalne podczas testów prowokacyjnych (po wysiłku, w ortostazie). W spoczynkowym EKG brak zmian w procesie repolaryzacji lub nieznaczne obniżenie załamka T w odprowadzeniach lewej klatki piersiowej. W pozycji ortostatycznej oraz podczas badania elektrokardiograficznego z izadryną nie dochodzi do naruszenia procesu repolaryzacji. Radiograficznie określony normalny lub zmniejszony rozmiar cienia serca. W badaniu echokardiograficznym stwierdza się umiarkowane holo- lub późnoskurczowe ugięcie płatków mitralnych, nieprzekraczające 5 mm. USG dopplerowskie nie wykazało niedomykalności zastawki mitralnej. Stan wegetatywny (na podstawie wstępnego tonu wegetatywnego i kardiointerwalografii) określa się jako sympatykotoniczny, w większości przypadków stwierdza się prawidłową reaktywność wegetatywną i nadmierne wegetatywne wspomaganie aktywności. Sprawność fizyczna (według ergometrii rowerowej) odpowiada wskaźnikom dzieci zdrowych.

Drugi wariant kliniczny charakteryzuje się typowymi objawami zespołu MVP.Dzieci charakteryzują się takimi cechami psycho-emocjonalnymi, jak niestabilność emocjonalna, płaczliwość, nieśmiałość, zwątpienie w siebie. Badanie kliniczne ujawnia charakterystyczne cechy zewnętrzne: asteniczną budowę ciała, utratę masy ciała, słaby rozwój mięśni itp. Osłuchiwanie określa połączenie trzasków ze szmerem późnego skurczu. W EKG w spoczynku wykrywa się zmniejszenie procesu repolaryzacji mięśnia sercowego w postaci izoelektrycznej lub spłaszczonej fali T w odprowadzeniach lewej klatki piersiowej. W pozycji orto oraz podczas próby z izadryną zmiany ST-T nasilają się, ale nie obserwuje się odwrócenia załamka T. Na radiogramie klatki piersiowej stwierdza się małe rozmiary cienia serca, umiarkowane wybrzuszenie łuku tętnicy płucnej. Echokardiografia dopplerowska ujawnia późnoskurczowe wypadanie płatków, których głębokość nie przekracza 7 mm, nie ma niedomykalności lub nie przekracza 1 stopnia. W stanie wegetatywnym dominują zaburzenia sympatykotoniczne lub VSD typu mieszanego. Ergometria rowerowa ujawnia umiarkowany spadek wskaźników wydolności fizycznej oraz spadek adaptacji układu sercowo-naczyniowego do obciążenia, związany z nadmierną odpowiedzią chronotropową.

Na trzeci wariant syndromu MVP wskaźniki kliniczne i instrumentalne mają najbardziej wyraźne odchylenia. Przy określaniu cech zaburzeń tkanki łącznej u tych dzieci ujawnia się wysoki poziom drobnych anomalii rozwojowych: wysoki wzrost, asteniczna budowa ciała, często deformacje klatki piersiowej (skolioza, kifoza, deformacja lejkowata itp.), wydłużenie kończyn, luźność stawów, krótkowzroczność itp. Można stwierdzić niedociśnienie ortostatyczne, które jest przyczyną zawrotów głowy, osłabienia, omdlenia. Podczas osłuchiwania charakterystyczny jest izolowany szmer późnoskurczowy; można usłyszeć szmer glomosystoliczny. Na zapisie EKG rejestrowane są wyraźne zmiany ST-T, nasilające się (do inwersji załamka T) w pozycji ortostatycznej. Echokardiografia dopplerowska ujawnia duże późnoskurczowe lub holosystoliczne wypadanie zastawki z niedomykalnością mitralną 1-3 stopni. W stanie wegetatywnym ujawniają się objawy VVD typu mieszanego lub przewaga przywspółczulnego podziału autonomicznego układu nerwowego. Dzieci mają niski poziom sprawności fizycznej i nieprzystosowaną reakcję układu sercowo-naczyniowego na aktywność fizyczną.

Czwarta („cicha”) wersja PMK u dzieci charakteryzuje się brakiem klasycznych osłuchowych (fonokardiograficznych) objawów zespołu i jest wykrywany podczas dwuwymiarowego badania echokardiograficznego (jeden główny znak). Często ten wariant MVP stwierdza się podczas badania klinicznego zdrowych dzieci z cechami budowy astenicznej. Czasami „cichy” MVP jest wykrywany podczas badania kardiologicznego, arytmii, zmian repolaryzacji w EKG.

Komplikacje.

W większości przypadków MVP przebiega pomyślnie i tylko w 2-4% prowadzi do poważnych powikłań. Główne powikłania przebiegu pierwotnego MVP to:

Ostra lub przewlekła niewydolność mitralna;

Bakteryjne zapalenie wsierdzia;

choroba zakrzepowo-zatorowa;

zagrażające życiu zaburzenia rytmu;

Nagła śmierć.

Ostra niedomykalność mitralna powstaje w wyniku oderwania włókien ścięgnistych od płatków zastawki mitralnej, w dzieciństwie jest obserwowany kazuistycznie rzadko i jest związany głównie z urazem klatki piersiowej u pacjentów na tle śluzakowatego zwyrodnienia strun.

Przewlekła niewydolność mitralna u pacjentów z zespołem MVP jest zjawiskiem zależnym od wieku i rozwija się po 40 roku życia. Wykazano, że wypadnięcie zastawki mitralnej jest podstawą niedomykalności zastawki mitralnej w 60% przypadków u dorosłych pacjentów (Luxereau P. i in., 1991). U dzieci niedomykalność zastawki mitralnej z MVP najczęściej przebiega bezobjawowo i jest rozpoznawana za pomocą echokardiografii dopplerowskiej. Aby określić nasilenie niewydolności mitralnej, stosuje się kompleks wskaźników klinicznych i instrumentalnych.

Łagodna niedomykalność mitralna charakteryzuje się:

Duszność tylko przy wysiłku.

Nie ma tonu trzeciego.

Krótki wczesny i późny szmer skurczowy.

Rytm zatokowy.

Umiarkowane poszerzenie lewego przedsionka.

Niedomykalność Dopplera + lub ++.

Ciężka niedomykalność mitralna charakteryzuje się:

Ortopnea.

Migotanie przedsionków.

Ciężkie poszerzenie lewego przedsionka i lewej komory, pojawienie się poszerzenia prawych odcinków.

Zastój żylny w płucach.

Niedomykalność Dopplera +++ lub ++++.

Charakterystyczne powikłania niedomykalności mitralnej w MVP to:

Zastoinowa niewydolność serca.

Nadciśnienie płucne.

Tętnicza choroba zakrzepowo-zatorowa.

Czynnikami ryzyka rozwoju „czystej” (niezapalnej) niedomykalności mitralnej w zespole wypadania według dwuwymiarowej echokardiografii są:

Poszerzenie lewego ujścia przedsionkowo-komorowego.

Wypadnięcie głównie tylnego płatka mitralnego.

Pogrubienie tylnego płatka mitralnego.

Infekcyjne zapalenie wsierdzia. Znaczenie MVP w występowaniu infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie zostało w pełni określone. Wypadanie zastawki mitralnej jest czynnikiem wysokiego ryzyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Bezwzględne ryzyko zachorowania jest 4,4 razy większe niż w populacji. Częstość występowania infekcyjnego zapalenia wsierdzia u pacjentów z MVP wzrasta z wiekiem, dlatego u dzieci zespół ten rzadko jest przyczyną infekcyjnego zapalenia wsierdzia i występuje z częstością 1 przypadek na 500 pacjentów.

Nagła śmierć. Częstość nagłej śmierci w zespole MVP zależy od wielu czynników, z których głównymi są niestabilność elektryczna mięśnia sercowego w obecności zespołu długiego odstępu QT, komorowe zaburzenia rytmu, współistniejąca niedomykalność mitralna, zaburzenia neurohumoralne i inne czynniki. Ryzyko nagłego zgonu przy braku niedomykalności mitralnej jest niskie i nie przekracza 2:10 000 rocznie, natomiast przy współistniejącej niedomykalności mitralnej wzrasta 50-100-krotnie.

W większości przypadków nagła śmierć u pacjentów z MVP ma podłoże arytmogenne i jest spowodowana nagłym wystąpieniem idiopatycznego częstoskurczu komorowego (migotania) lub na tle zespołu długiego odstępu QT.

W rzadkich przypadkach nagła śmierć sercowa u pacjentów z MVP może być spowodowana wrodzoną wadą tętnic wieńcowych (nieprawidłowe odejście prawej lub lewej tętnicy wieńcowej), prowadzącą do ostrego niedokrwienia i martwicy mięśnia sercowego.

Tak więc głównymi czynnikami ryzyka nagłej śmierci u dzieci z zespołem MVP są:

1. komorowe zaburzenia rytmu III-V stopnia wg Lowna;

2. wydłużenie skorygowanego odstępu QT powyżej 440 ms;

3. pojawienie się zmian niedokrwiennych w EKG podczas wysiłku;

4. historia omdleń kardiogennych.

Leczenie.

Taktyka postępowania z dziećmi z pierwotnym MVP różni się w zależności od ciężkości wypadania płatków, charakteru zmian wegetatywnych i sercowo-naczyniowych.

Główne zasady leczenia to:

1) złożoność;

2) czas trwania;

3) uwzględnienie kierunku funkcjonowania autonomicznego układu nerwowego.

Obowiązkowa jest normalizacja pracy, odpoczynku, codziennej rutyny, przestrzeganie prawidłowego schematu z odpowiednim snem. Kwestię wychowania fizycznego i sportu ustala się indywidualnie po ocenie przez lekarza wskaźników wydolności fizycznej i przystosowania do aktywności fizycznej. Większość dzieci przy braku niedomykalności mitralnej, poważnych naruszeń procesu repolaryzacji i komorowych zaburzeń rytmu dobrze toleruje aktywność fizyczną. Pod nadzorem lekarza mogą prowadzić aktywny tryb życia bez żadnych ograniczeń w aktywności fizycznej. Dzieciom można polecić pływanie, jazdę na nartach, łyżwach, jazdę na rowerze. Niewskazane są zajęcia sportowe związane z gwałtownym charakterem ruchów (skoki, zapasy karate itp.).

Wykrycie niedomykalności zastawki mitralnej u dziecka, komorowych zaburzeń rytmu, zmian procesów metabolicznych w mięśniu sercowym, wydłużenia odstępu QT w elektrokardiogramie nakazuje ograniczenie aktywności fizycznej i uprawiania sportu. Dzieci te mogą wykonywać ćwiczenia fizjoterapeutyczne pod nadzorem lekarza.

Biorąc pod uwagę fakt, że wypadanie płatka zastawki mitralnej jest szczególnym objawem dystonii wegetatywno-naczyniowej w połączeniu z zaburzeniami tkanki łącznej, leczenie opiera się na zasadzie terapii regeneracyjnej i wegetatywnej.

Cały kompleks środków terapeutycznych powinien być zbudowany z uwzględnieniem indywidualnych cech osobowości pacjenta i stanu funkcjonalnego autonomicznego układu nerwowego.

Ważną częścią kompleksowego leczenia dzieci z MVP jest terapia niefarmakologiczna. W tym celu zaleca się psychoterapię, autotrening, fizjoterapię (elektroforeza z magnezem, bromem w górnym odcinku szyjnym kręgosłupa), zabiegi wodne, akupunkturę, masaż kręgosłupa. Wiele uwagi należy poświęcić leczeniu przewlekłych ognisk infekcji, w zależności od wskazań wykonuje się wycięcie migdałków.

Terapia medyczna należy kierować do:

1) leczenie dystonii wegetatywnej;

2) profilaktyka neurodystrofii mięśnia sercowego;

3) psychoterapia;

4) profilaktyka przeciwbakteryjna infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Przy umiarkowanych objawach sympatykotonii ziołolecznictwo jest przepisywane za pomocą ziół uspokajających: nalewki z waleriany, serdecznika, zbioru ziół (szałwia, dziki rozmaryn, ziele dziurawca, serdecznik, waleriana, głóg), które jednocześnie mają lekkie odwodnienie efekt.

W przypadku zmian w procesie repolaryzacji w EKG przeprowadzane są kursy leczenia lekami poprawiającymi procesy metaboliczne w mięśniu sercowym (panangin, ryboksyna, terapia witaminowa, karnityna). Odnotowano korzystny efekt stosowania leku koenzymu Q-10, który znacząco poprawia procesy bioenergetyczne w mięśniu sercowym i jest szczególnie skuteczny we wtórnej niewydolności mitochondriów.

Wskazaniami do powołania β-blokerów są częste, grupowe, wczesne (typu R do T) dodatkowe skurcze komorowe, zwłaszcza na tle wydłużenia odstępu QT i uporczywych zaburzeń repolaryzacji; dzienna dawka obzidanu wynosi 0,5-1,0 mg/kg mc., kurację prowadzi się przez 2-3 miesiące lub dłużej, po czym lek stopniowo odstawiamy. Rzadkie skurcze dodatkowe nadkomorowe i komorowe, o ile nie są związane z zespołem wydłużonego odstępu QT, zazwyczaj nie wymagają interwencji medycznej.

Psychoterapia. Leczenie dzieci i młodzieży z MVP powinno obejmować psychofarmakoterapię z psychoterapią wyjaśniającą i racjonalną mającą na celu wypracowanie odpowiedniego stosunku do choroby i leczenia.

Z sympatykotoniczną orientacją tonu autonomicznego, na pewno czynności dietetyczne- ograniczenie soli sodowych, zwiększenie spożycia soli potasowych i magnezowych (kasza gryczana, płatki owsiane, kasza jaglana, soja, fasola, groch, morele, brzoskwinie, dzika róża, suszone morele, rodzynki, cukinia; od leków - panangin). Pokazano terapię witaminową (multiwitaminy, B1), zbiór ziół uspokajających. Aby poprawić mikrokrążenie, przepisuje się Vinkopan, Cavinton, Trental.

Psychofarmakoterapia prowadzona jest według znanych zasad i opiera się na analizie struktury i dziennej dynamiki zaburzeń psychopatologicznych. Pacjenci są zwykle leczeni kombinacją leków psychotropowych. Spośród leków przeciwdepresyjnych najczęściej stosuje się leki o zrównoważonym lub uspokajającym działaniu (azafen - 25-75 mg dziennie, pirazidol - 25-37,5 mg dziennie, anafranil, tryptizol, amitryptylina - 6,25-25 mg dziennie). Rzadziej stosuje się leki przeciwdepresyjne o działaniu stymulującym (melipramina -12,5-25 mg dziennie, ludiomil itp.). Spośród neuroleptyków preferowany jest sonapaks z jego działaniem tymoleptycznym i leki fenotiazynowe (triftazyna - 5-10 mg dziennie, etaperazyna - 10-15 mg dziennie), ze względu na ich działanie aktywujące z selektywnym wpływem na zaburzenia myślenia. Spośród nootropów preferowany jest piracetam (nootropil), aw obecności objawów epileptoidalnych na elektroencefalogramie - fenibut, pantogam.

Znane są obserwacje, kiedy tylko jedna korekcja psychofarmakologiczna stanów depresyjnych i napadów paniki u pacjentów z MVP przyczyniła się do jej całkowitego ustąpienia.

Leczenie niedomykalności mitralnej. Wraz z rozwojem niedomykalności zastawki mitralnej tradycyjne leczenie prowadzi się za pomocą glikozydów nasercowych, diuretyków, preparatów potasu, leków rozszerzających naczynia krwionośne. U dzieci z izolowanym szmerem późnym lub holosystolicznym niedomykalność zastawki mitralnej przez długi czas jest w stanie wyrównania, jednak w obecności czynnościowego (granicznego) nadciśnienia płucnego i niestabilności mięśnia sercowego może wystąpić niewydolność krążenia, zwykle na tle chorób współistniejących , rzadziej po długotrwałym stresie psychoemocjonalnym (egzaminy, sytuacje konfliktowe). Takim dzieciom można przepisać leczenie kursowe z dawkami podtrzymującymi glikozydów nasercowych (digoksyna 1/5 dawki nasycającej - 0,03-0,05 mg / kg, w zależności od wieku, 2 razy dziennie) i niehipotensyjnymi dawkami enzymu konwertującego angiotensynę inhibitory (kaptopril).

Chirurgia: W ciężkiej niedomykalności zastawki mitralnej, opornej na farmakoterapię, przeprowadza się chirurgiczną korekcję wady. Klinicznymi wskazaniami do chirurgicznego leczenia MVP powikłanego ciężką niedomykalnością mitralną są:

niewydolność krążenia II B, oporna na leczenie glikozydami nasercowymi, diuretykami i lekami rozszerzającymi naczynia krwionośne;

Przywiązanie migotania przedsionków;

Przystąpienie nadciśnienia płucnego (nie więcej niż 2 etapy);

Przyczep bakteryjnego zapalenia wsierdzia, nieleczonego lekami przeciwbakteryjnymi.

Hemodynamicznymi wskazaniami do chirurgicznego leczenia niedomykalności mitralnej są:

Zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej (ponad 25 mm Hg. Art.);

Zmniejszona frakcja wygnania (mniej niż 40%);

Frakcja niedomykalności ponad 50%;

Nadmiar objętości końcoworozkurczowej lewej komory w 2 razy.

Stosuje się radykalną korekcję chirurgiczną zespołu MVP, obejmującą następujące warianty interwencji chirurgicznej, w zależności od występujących anomalii morfologicznych:

Pplikacja płatka mitralnego;

Tworzenie sztucznych akordów za pomocą szwów politetrafluoroetylenowych;

Skrócenie cięciw ścięgnistych;

Szycie spoin;

Operacje odtwórcze na zastawce mitralnej należy uzupełnić szyciem pierścienia podtrzymującego Carpaniera.

Jeśli nie można przeprowadzić operacji rekonstrukcyjnej, zastawkę zastępuje się sztuczną protezą.

monitorowanie ambulatoryjne.

Ponieważ nie wyklucza się możliwości progresji zmian w zastawce mitralnej wraz z wiekiem, a także dużego prawdopodobieństwa wystąpienia ciężkich powikłań, podyktowana jest konieczność monitorowania ambulatoryjnego dzieci z MVP. Powinny być ponownie przebadane przez pediatrę, kardiologa oraz poddane badaniom kontrolnym co najmniej 2 razy w roku.

W warunkach polikliniki podczas badania lekarskiego pobiera się wywiad: przebieg ciąży i porodu, obecność chorób psychosomatycznych w rodzinie, obecność objawów rozwoju dysplastycznego w pierwszych latach życia (wrodzone zwichnięcie i podwichnięcia stawów biodrowych, przepukliny), przyczyny obserwacji przez psychoneurologa, wiek zachorowania i częstość występowania dławicy piersiowej. Wykrywane są dolegliwości, w tym o charakterze astenoneurotycznym: bóle głowy, bóle serca, kołatanie serca itp.

Dziecko bada się z oceną cech konstytucjonalnych i drobnych nieprawidłowości rozwojowych, osłuchiwaniem w pozycji leżącej na lewym boku, siedzącej, stojącej, po podskokach i wysiłku, wykonuje się elektrokardiogram w pozycji leżącej i stojącej, pożądane jest wykonanie echokardiografii (jeśli jest to niemożliwe, badanie przeprowadzane jest w ośrodkach diagnostycznych i kardiologicznych).

W razie potrzeby konsultuje się z otolaryngologiem, psychoneurologiem, genetykiem. W trakcie badania klinicznego przeprowadzana jest rozmowa z rodzicami, którzy wyjaśniają istotę tego stanu i cechy przebiegu MVP u konkretnego dziecka.

W katamnezie odnotowuje się dynamikę objawów osłuchowych, wskaźników elektrokardiogramu i echokardiogramu, monitoruje się wdrażanie zalecanych zaleceń.

Wtórne wypadanie płatka zastawki mitralnej.

Drugorzędny MVP może być spowodowany wieloma różnymi przyczynami, które tradycyjnie dzieli się na:

1. Dziedziczne choroby tkanki łącznej, w których dochodzi do gromadzenia się kwaśnych mukopolisacharydów w zrębie zastawki, przekształcenia śluzowatego zastawek, strun, poszerzenia pierścienia przedsionkowo-komorowego.

2. Spowodowane chorobami serca (wady wrodzone - ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, choroba Ebsteina, dwupłatkowa zastawka aortalna, przetoka wieńcowa, tetralogia Fallota, kardiomiopatia przerostowa, wady krążenia wieńcowego itp.).

3. Anomalie EKG - dysocjacja przedsionkowo-komorowa, zespoły CLC, WPW, w których wypadanie zastawek jest spowodowane naruszeniem sekwencyjnego skurczu i rozkurczu ścian lewej komory lub występowaniem dysproporcji zastawkowo-komorowej.

4. Wynikające z zaburzeń neuroendokrynnych i psychoemocjonalnych (tyreotoksykoza, migrena, nerwica, histeria, jadłowstręt psychiczny), w których pierwszorzędne znaczenie mają zaburzenia autonomicznego unerwienia zastawek i aparatu podzastawkowego.

W wielu stanach wypadanie płatka zastawki mitralnej może znacząco wpływać na przebieg choroby podstawowej.

MVP i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Stwierdzono częste współwystępowanie ASD i wypadania płatka zastawki mitralnej, sięgające 50-70% z wadą wtórną. MVP i ASD mają wspólny mechanizm występowania – dysplazję tkanki łącznej. Wraz z tym przy dużych ubytkach dochodzi do przeciążenia objętościowego prawych odcinków i zmniejszenia przepływu krwi przez lewą komorę. MVP z ASD w większości przypadków towarzyszą zmiany osłuchowe (trzaski, późne szumy) i rzadko jest „cichy” (wykrywany przez echokardiografię). U około 30% pacjentów z ASD wypadaniu płatków towarzyszy ból serca, odwrócenie załamka T w odprowadzeniach lewej klatki piersiowej.

Wypadanie zastawki mitralnej w ASD zwiększa ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Ze względu na dużą częstość wypadania płatka zastawki mitralnej w wadach przedsionków i możliwy długotrwały bezobjawowy przebieg wady, wszystkie dzieci z rozpoznaniem MVP powinny zostać poddane dokładnemu badaniu przegrody w celu wykluczenia utajonej choroby serca.

Anomalia MVP i Ebsteina.

MVP z anomalią Ebsteina obserwuje się w 30-40% przypadków i występuje z powodu dysplazji tkanki łącznej, dysproporcji zastawkowo-komorowej, nieprawidłowego przebiegu fali pobudzenia wzdłuż dodatkowych dróg przedsionkowo-komorowych.

Kiedy anomalia Ebsteina jest połączona z MVP, u dzieci często rozwija się nadciśnienie płucne, niewydolność prawokomorowa i wzrasta ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

MVP i nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej (zespół Blunta-White'a-Garlanda).

Chociaż tej wrodzonej anomalii towarzyszy lewostronna kardiomegalia, pacjenci z zespołem Blunta-White'a-Garlanda mogą mieć wypadnięcie płatka zastawki mitralnej. Duża częstość występowania MVP w tej anomalii może przyczynić się do postawienia prawidłowego rozpoznania, ponieważ wypadanie płatka zastawki mitralnej praktycznie nie występuje w kardiomiopatiach rozstrzeniowych z towarzyszącą niewydolnością krążenia wieńcowego.

MVP i kardiomiopatia przerostowa.

W kardiomiopatii przerostowej zespół MVP stwierdza się u 3-8% chorych i wpływa niekorzystnie na przebieg choroby podstawowej, znacznie zwiększając ryzyko nagłego zgonu. Tak więc, przy połączeniu MVP i kardiomiopatii przerostowej, migotanie przedsionków i niedomykalność zastawki mitralnej obserwuje się znacznie częściej (3 razy).

MVP i reumatyzm.

Wcześniej istniało stanowisko, że wypadanie płatka płatka zastawki mitralnej i reumatyzm u dzieci rzadko występują razem, a przy obecności klinicznych objawów MVP rozpoznanie reumatyzmu można praktycznie wykluczyć. Wręcz przeciwnie, obecność klasycznych kryteriów Kisela-Jonesa-Nesterowa w reumatyzmie wyklucza zespół wypadania. Taki błędny pogląd doprowadził do dużej liczby błędów diagnostycznych, z jednej strony do zawyżania reumatycznego zapalenia zastawek u dzieci z niegroźnym wypadaniem, z drugiej zaś do niedoceniania reumatycznego zapalenia zastawek w obecności szmerów niedomykalności mitralnej ze zjawiskiem wypadania.

Wiadomo, że reumatyzm jest chorobą o dziedzicznej predyspozycji. Liczne badania wskazują na skłonność dzieci z chorobą reumatyczną do dysplazji tkanki łącznej. Nabyta wada zastawki mitralnej powstaje głównie u pacjentów z zewnętrznymi anomaliami (stygmatami) tkanki łącznej. Z drugiej strony predyspozycje dzieci z pierwotnym MVP do powstawania przewlekłych ognisk infekcji (nawracające zapalenie migdałków, przewlekłe zapalenie migdałków) pozwala zaliczyć je do grupy ryzyka rozwoju choroby reumatycznej.

Wykazano, że w ostrej fazie napadu reumatycznego zjawisko wypadania zastawki mitralnej (według dwuwymiarowej echokardiografii) obserwuje się u 30-46,8% dzieci. Występowanie MVP w reumatycznym zapaleniu zastawek jest spowodowane obrzękiem śluzówki i zmiękczeniem zastawek, na tle odpowiedniej terapii (prednizolon, penicylina) wypadanie zastawki zmniejsza się. Tak więc zespół MVP nie wyklucza choroby reumatycznej, a nawet jest czynnikiem prowokującym chorobę. Można przypuszczać, że u dzieci z zespołem MVP, które przeszły atak reumatyczny, znacznie częściej dochodzi do powstania niedomykalności mitralnej z powodu dysplazji tkanki łącznej płatków zastawki.

MVP i młodzieńcza nadczynność tarczycy.

Nadczynność tarczycy spowodowana jest wzrostem poziomu krążącego hormonu tarczycy z jego nadprodukcją przez tarczycę i znacznie rzadziej nadmiarem hormonu tyreotropowego.

Objawy kliniczne nadczynności tarczycy obejmują zaburzenia neuropsychiatryczne, niepokój, chwiejność emocjonalną, depresję, aw ciężkich przypadkach psychozę. Charakteryzuje się utratą masy ciała, osłabieniem mięśni, biegunką. Podczas badania ujawnia się wilgotna skóra, drżenie palców, wytrzeszcz oczu, osłabienie mięśni ud.

Zaburzenia sercowo-naczyniowe w nadczynności tarczycy objawiają się skurczowym nadciśnieniem tętniczym, wypadaniem zastawki mitralnej, zespołem hiperkinetycznym serca oraz tachysystolicznymi postaciami zaburzeń rytmu serca.

Skurczowe nadciśnienie tętnicze jest labilne, narasta wraz ze stresem psycho-emocjonalnym, rzadko osiąga wartości krytyczne.

MVP występuje u większości pacjentów z tyreotoksykozą i jest spowodowane dysproporcją zastawek komorowych, gdy małe wymiary jamy lewej komory na tle częstoskurczu nie odpowiadają wymiarom lewego ujścia przedsionkowo-komorowego. Wypadaniu mogą towarzyszyć objawy osłuchowe (trzaski, szmer późnoskurczowy) lub wykrywane w dwuwymiarowym badaniu echokardiograficznym (wypadanie „ciche”). Zwykle takie wypadnięcie nie prowadzi do niedomykalności zastawki mitralnej i dlatego nie ma znaczenia hemodynamicznego. Jej rozpoznanie jest jednak istotne w profilaktyce infekcyjnego zapalenia wsierdzia, zwłaszcza u pacjentów ze współistniejącymi nadkomorowymi zaburzeniami rytmu (migotanie przedsionków).

W rozwoju tyreotoksykozy istotną rolę odgrywają czynniki dziedzicznej predyspozycji. Z reguły stwierdza się wysoką częstość występowania zaburzeń metabolizmu tarczycy w rodzinach pacjentów z tyreotoksykozą.

MVP w NCD według typu nadciśnienia zwykle nie towarzyszą typowe objawy osłuchowe zespołu (wypadanie „ciche”) i jest wykrywany tylko podczas badania echokardiograficznego.

Z NPD typu hipotensyjnego niskiemu ciśnieniu towarzyszą bóle głowy, chwiejność emocjonalna, pobudliwość lub apatia, obniżona wydolność fizyczna, zawroty głowy, drażliwość, obniżona sprawność umysłowa.

Wypadnięcie płatka może wystąpić z powodu wydłużenia odstępu między skurczem lewego przedsionka i komory (z powodu opóźnionego przewodzenia przedsionkowo-komorowego), a także ze względu na zwiększoną siłę wypychania krwi z lewej komory z zachowaną kurczliwością i rzadką rytm. Z reguły echokardiografia wykrywa „ciche” wypadanie.

Materiał edukacyjny i metodyczny:

Ryc.1. RTG z wypadaniem płatka zastawki mitralnej: cień serca znajduje się pośrodku, wystaje łuk tętnicy płucnej.

Ryż. 2. Echokardiogram jednowymiarowy z wypadaniem płatka zastawki mitralnej: ugięcie płatka zastawki w postaci „znaku zapytania” (oznaczone strzałką).

Ryż. 3. Echokardiogram dwuwymiarowy z wypadaniem płatków zastawki mitralnej: wygięcie płatków do jamy lewego przedsionka.

Tabela 1.

Zespoły dziedziczne, którym towarzyszy wypadanie płatka zastawki mitralnej

Zespół	Częstotliwość MVP	Objawy kliniczne
Currarino-Silverman		Kilowata klatka piersiowa typu II. Koarktacja aorty.
		Obustronne zwichnięcia łokci, bioder, stopy końsko-szpotawej, skolioza, hipoplazja kości nosowej, barkowej, śródręcza i innych, charakterystyczna twarz (czoło wypukłe, grzbiet nosa spłaszczony), niebieska twardówka. Zwężenie tętnicy płucnej, fibroelastoza wsierdzia.
		Niski wzrost, epicanthus, krótki nos z nozdrzami rozwartymi do przodu, szeroka górna szczęka, pełne policzki, mała dolna szczęka, otwarte usta, hipodoncja, odstające uszy, opóźniony rozwój fizyczny, upośledzenie umysłowe. Nadzastawkowe zwężenie aorty.
		Anomalie włosów, nosa i palców.
		Upośledzenie umysłowe, hiperteloryzm, opadanie powiek, krótka i szeroka szyja, niska linia włosów, niski wzrost, deformacja klatki piersiowej i kończyn dolnych. Zwężenie tętnicy płucnej.

Zadania w formie testowej:

Pacjenci z wypadaniem zastawki mitralnej mogą mieć:

A) niewydolność krążenia;

B) infekcyjne zapalenie wsierdzia;

C) naruszenie rytmu serca;

D) zawał mięśnia sercowego;

D) wszystkie powyższe.

wypadanie płatka zastawki mitralnej u dzieci w wieku powyżej 10 lat występuje częściej:

A) u chłopców

B) u dziewcząt;

C) równie częste u obu płci.

występowanie wtórnego wypadania płatka zastawki mitralnej może wiązać się z:

A) dziedziczna patologia tkanki łącznej;

B) nadciśnienie tętnicze;

C) ubytek przegrody międzyprzedsionkowej;

D) wrodzona niedoczynność tarczycy;

D) dysproporcja zastawkowo-komorowa.

Cechy wywiadu u dzieci z wypadaniem płatka zastawki mitralnej to:

A) przeniesiona krzywica w młodym wieku;

B) zatrucie I trymestru ciąży u matki;

C) niekorzystny przebieg porodu (cesarskie cięcie, ekstrakcja próżniowa);

D) częste przeziębienia;

E) obecność MVP u krewnych najbliższego pokrewieństwa.

Najczęstsze dolegliwości związane z wypadaniem płatka zastawki mitralnej to:

A) ból serca;

B) obrzęk kończyn dolnych;

C) „migoczące muchy” przed oczami;

D) przerwy w pracy serca;

D) ogólne osłabienie.

Typowe osłuchowe objawy wypadania zastawki mitralnej to:

A) rytm „przepiórka”;

B) pojedyncze kliknięcia;

C) szmer późnoskurczowy;

u dzieci z pierwotnym MVP najczęściej stwierdza się następujące zaburzenia rytmu serca:

A) zespół WPW;

B) tachykardia zatokowa;

B) blokada przedsionkowo-komorowa;

D) skurcz dodatkowy nadkomorowy;

D) migotanie przedsionków.

Na podstawie badania Framingham obecność pierwotnej PMC można przekonująco stwierdzić, jeśli pacjent ma:

A) 3 dodatkowe kryteria + 1 niespecyficzne;

B) więcej niż 2 dodatkowe kryteria;

C) 1 kryterium główne + 1 dodatkowe;

D) 2 główne kryteria.

Farmakoterapia MVP powinna mieć na celu:

A) leczenie zaburzeń wegetatywno-naczyniowych;

B) zapobieganie neurodystrofii mięśnia sercowego;

B) psychoterapia;

D) korekcja zaburzeń metabolicznych;

D) profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

chirurgiczne leczenie wypadania płatka zastawki mitralnej:

A) jest realizowany

B) nie jest realizowany.

Przykładowe odpowiedzi do testów:

Informacje ogólne

Powoduje

Objawy wypadania zastawki mitralnej u dzieci

Diagnostyka

Leczenie wypadania zastawki mitralnej u dzieci

Prognozowanie i profilaktyka wypadania zastawki mitralnej u dzieci

Przyczyny wypadania zastawki mitralnej

Objawy wypadania płatka zastawki mitralnej

Dlaczego wypadanie zastawki mitralnej jest niebezpieczne?

Co to jest korpus zaworu?

Diagnostyka

Leczenie wypadania płatka zastawki mitralnej

Terapia kardiotroficzna:

Leki poprawiające krążenie mózgowe:

Jako podsumowanie

Materiał edukacyjny i metodyczny:

Zespoły dziedziczne, którym towarzyszy wypadanie płatka zastawki mitralnej

Zadania w formie testowej: