W tym artykule:

Choroba hemolityczna noworodka jest niebezpieczną patologią, podczas której dochodzi do rozpadu erytrocytów (czerwonych krwinek). Patologia występuje z powodu faktu, że przeciwciała matki, która ma ujemny czynnik Rh, przenikają przez barierę łożyskową do dziecka Rh-dodatniego. W rezultacie przeciwciała są utrwalone na zewnętrznej powłoce erytrocytów, a następnie ulegają zniszczeniu.

Czasami dziecko ma hemolizującą Escherichia coli, co może prowadzić do poważnego zatrucia, zatrucia, rozwoju, zapalenia pęcherza moczowego, odmiedniczkowego zapalenia nerek i wielu innych powikłań.

Klasyfikacja

Biorąc pod uwagę rodzaj niezgodności immunologicznej, patologia jest klasyfikowana w następujący sposób:

• Choroba hemolityczna noworodka według grupy krwi.
• Rozwój patologii w wyniku konfliktu czynników Rh.
• W rzadkich przypadkach obserwuje się konflikty z innymi antygenami.

W zależności od objawów klinicznych choroba jest klasyfikowana w następujący sposób:

• Anemiczna postać choroby hemolitycznej noworodka. Występuje rzadko. Jednocześnie dziecko jest blade, źle spożywa mleko matki, może odczuwać tachykardię, szmery skurczowe i stłumione tony serca. Nawet w czasie ciąży można wykryć charakterystyczne oznaki naruszeń. Jednym z nich jest zwiększenie objętości w wyniku pojawienia się obrzęków. Najpoważniejsza konsekwencja tej postaci występuje już w początkowej fazie ciąży. Kobiety, które doznały takiego konfliktu Rh, są bardziej podatne na zatrucie podczas ciąży, zaburzenia czynności wątroby i anemię.
• żółtaczkowa postać choroby jest najczęstszy. Podczas badania można wykryć powiększoną wątrobę i śledzionę. Po urodzeniu obszar w pobliżu pępka i płyn owodniowy są zabarwione na żółto. Żółtaczka może rozwinąć się w pierwszych dniach po urodzeniu.
• Obrzękowa postać choroby hemolitycznej noworodków jest jednym z najcięższych, któremu towarzyszy bladość skóry, a także obrzęk. Objawy te można uzupełnić DIC, dysfunkcją układu sercowo-naczyniowego, niedotlenieniem. Podczas badania lekarz może stwierdzić, że granice serca są rozszerzone, a tony stłumione. W przypadku tego typu choroby hemolitycznej noworodka objawy u dziecka mogą objawiać się niewydolnością oddechową bezpośrednio po urodzeniu.

Postać choroby może być łagodna, umiarkowana i ciężka. W łagodnej postaci wykrywane są umiarkowanie wyraźne objawy patologii. Przy umiarkowanym wzroście bilirubiny może rozwinąć się żółtaczka. W ciężkich przypadkach obserwuje się zaburzenia oddychania i dysfunkcję układu sercowo-naczyniowego.

Powody

Przyczyną choroby hemolitycznej noworodka jest przenikanie specjalnych przeciwciał z organizmu matki do dziecka przez barierę łożyskową. W rezultacie dochodzi do pojawienia się ognisk pozaszpikowej hematopoezy, pod wpływem której wzrasta pośrednia bilirubina, która ma toksyczny wpływ na płód.

Choroba może rozwinąć się pod wpływem wielu czynników:

• Z powodu naruszenia funkcji barierowej łożyska.
• Ze spadkiem poziomu albumin, który może być wywołany stosowaniem antybiotyków, sulfonamidów, salicylanów i hormonów steroidowych.
• Ekspozycja (matka Rh-ujemna i dziecko Rh-dodatnie).
• Narażenie na konflikt immunologiczny, który może się rozwinąć, jeśli matka ma grupę krwi 1, a dziecko ma grupę krwi 2 lub 3.
• Dziecko może urodzić się z chorobą hemolityczną, jeśli matka ma uczulenie (zwiększoną wrażliwość na czynniki środowiskowe, w tym poród).
• Ze względu na rozwój cholestazy - stagnacja żółci, która występuje w wyniku naruszenia wydzielania żółci do jelita.
• Przyczyny choroby hemolitycznej noworodka są również często związane z rozwojem niedokrwistości.

Manifestacje, obraz kliniczny

Kobiety w ciąży nie wykazują żadnych specyficznych objawów. W niektórych przypadkach możliwe jest wystąpienie objawów podobnych do późnej zatrucia. W ciężkiej chorobie hemolitycznej śmierć płodu może nastąpić w trzecim trymestrze ciąży. Tak ciężkie powikłanie może wywołać postać obrzękowa, żółtaczkowa lub anemiczna.

Choroba hemolityczna noworodka przez czynnik Rh ma szereg charakterystycznych objawów, które wymagają natychmiastowej pomocy lekarskiej. Obraz kliniczny powstaje w zależności od postaci patologii.

Postać obrzękowa charakteryzuje się takimi objawami:

• Twarz dziecka jest pomalowana na blady kolor, ma zaokrąglony kształt. Występuje spadek napięcia mięśniowego i zahamowanie odruchów.
• Lekarz zauważa wzrost i beczkowatą budowę brzucha. Śledziona i wątroba są znacznie powiększone.
• Skóra i tkanki są obrzęknięte, powstają wysięki - nagromadzenie płynu wydobywającego się z naczyń. Niebezpieczeństwo polega na tym, że powstawanie wysięków obserwuje się w okolicy osierdzia, a także w okolicy płuc. Podobną reakcję wywołuje naruszenie przepuszczalności naczyń włosowatych, a także spadek stężenia białka.

W postaci niedokrwistości powstawanie objawów następuje w ciągu pierwszych kilku dni:

• Występuje szybki postęp niedokrwistości.
• Wątroba i śledziona są powiększone.
• Następuje pogorszenie ogólnego samopoczucia dziecka.

Postać żółtaczkowa charakteryzuje się takimi objawami:

• Zabarwienie skóry dziecka na intensywny żółto-pomarańczowy kolor z powodu nadmiaru bilirubiny oraz jej produktów przemiany materii i rozpadu. Błony śluzowe i twardówka mogą nabrać żółtego zabarwienia.
• Hemoglobina może się zmniejszyć.
• Śledziona i wątroba są powiększone.
• Im szybciej pojawi się żółtaczka, tym poważniejsza będzie patologia.

Wraz z postępem tej postaci choroby pojawiają się objawy w postaci niepokoju ruchowego, wzmożonego napięcia mięśniowego, drgawek, którym towarzyszy ostre wygięcie pleców dziecka w łuk. Dziecko może odchylić głowę do tyłu, wyprostować ręce i nogi, zgiąć palce i dłonie. Charakterystyczne jest również występowanie tzw. objawu „zachodzącego słońca”, w którym gałki oczne opuszczają się, a tęczówki oczu zasłaniają dolne powieki.

Jeśli nie zostaną podjęte odpowiednie działania, po 7 dniach w wyniku intensywnego rozpadu komórek krwi może dojść do rozwoju zespołu zgrubienia żółci i wystąpienia objawów cholestazy: zielonkawobrązowa skóra, odbarwienie kału, zabarwienie moczu ciemny. Badania kliniczne mogą wykryć wzrost poziomu bilirubiny, która przeszła przez wątrobę i stała się nieszkodliwa.

Diagnostyka

Istnieje specjalny protokół choroby hemolitycznej noworodków: H-P-028, zgodnie z którym zalecana jest diagnostyka i leczenie choroby. Diagnozę należy przeprowadzić jeszcze przed porodem, aby w porę określić konflikt między układami odpornościowymi matki i dziecka.

Niezbędne czynności:

• Przede wszystkim wymagane jest badanie ginekologiczne i ustne przesłuchanie matki w sprawie przebytych aborcji, poronień i martwych urodzeń. Ponadto kobieta zostanie zapytana o transfuzje krwi bez uwzględnienia czynnika Rh.
• Konieczne jest ustalenie czynników Rh rodziców dziecka. Jeśli mężczyzna ma Rh dodatnie, a kobieta ujemne, dziecko jest zagrożone. Zagrożone są również kobiety z pierwszą grupą krwi.
• Ponieważ przyczyną choroby hemolitycznej noworodka jest rozwój niezgodności między czynnikami Rh we krwi matki i dziecka, konieczne jest wielokrotne oznaczanie miana przeciwciał anty-Rh przez cały okres ciąży.
• Jeśli kobieta jest zagrożona, to pod koniec ciąży wymagana jest specjalna procedura, podczas której przekłuwa się pęcherz płodowy w celu analizy płynu owodniowego. Istnieje badanie poziomu bilirubiny i przeciwciał.
• Przez cały okres ciąży kobieta powinna regularnie poddawać się badaniu USG. Jeśli rozwinie się patologia hemolityczna, ultradźwięki pokażą pogrubienie ścian łożyska, pojawienie się obrzęku. Brzuch płodu może być powiększony.

Po urodzeniu dziecka przeprowadzana jest dodatkowa diagnostyka:

• Określa się możliwe objawy kliniczne żółtaczki, niedokrwistości, powiększenia śledziony i wątroby, objawu „zachodzącego słońca”.
• Będą badać parametry laboratoryjne: poziom hemoglobiny, erytrocytów, skład moczu.
• Szczególną uwagę zwraca się na test Coombsa do oznaczania niekompletnych przeciwciał przeciw erytrocytom.

Jeśli w przyszłości zostaną wykryte jakiekolwiek naruszenia, może być wymagany hematolog dziecięcy.

Terapia

Głównym zadaniem leczenia jest usunięcie z organizmu dziecka toksycznych pierwiastków: bilirubiny pośredniej, przeciwciał. Wymagane jest również znormalizowanie stanu funkcjonalnego dotkniętych narządów.

W przypadku rozpoznania ciężkiej postaci choroby hemolitycznej noworodka leczenie obejmuje następujące procedury:

• Upuszczanie krwi, a następnie transfuzja krwi od odpowiedniego dawcy.
• Krew może być przepuszczana przez specjalny system, w którym znajdują się substancje absorbujące (węgiel aktywny). Po zabiegu wszystkie toksyczne pierwiastki są eliminowane.
• Plazmafereza, podczas której z krwi usuwana jest płynna część - osocze, w którym gromadzą się toksyczne składniki.
• Dzięki transfuzji wymiennej możliwe jest wyeliminowanie bilirubiny pośredniej, która jest wysoce toksyczna i nie przechodzi przez wątrobę. Jako zamiennik zaleca się stosowanie bilirubiny z przeciwciał matczynych, a także dodanie czerwonych krwinek.
• W ciężkiej patologii dziecku natychmiast przepisuje się wprowadzenie leków kortykosteroidowych przez 7 dni.

Ze względu na to, że obecnie istnieje zwiększone ryzyko zachorowania na zapalenie wątroby, zakażenie wirusem HIV, do transfuzji nie stosuje się pełnej krwi, ale masy erytrocytów w połączeniu z zamrożonym osoczem. Jeśli przyczyny choroby hemolitycznej noworodka są związane z niezgodnością grup, wówczas można zastosować masę erytrocytów grupy 1 i osocze grupy 4.

W przypadku wystąpienia obrzęku płuc i ciężkiej niewydolności oddechowej konieczna jest sztuczna wentylacja płuc, polegająca na wspomaganiu funkcji oddechowych pacjenta za pomocą specjalnego urządzenia. W przypadku stwierdzenia wodobrzusza wykonuje się laparocentezę za pomocą badania ultrasonograficznego.

Leczenie zachowawcze

Po transfuzjach mogą być stosowane zachowawcze metody leczenia:

• Preparaty białkowe i glukoza przeznaczone do podawania dożylnego.
• Kompleksy witaminowe, które obejmują kwas askorbinowy i witaminy z grupy B, a także kokarboksylazę, która pomaga przywrócić funkcjonowanie wątroby i procesy metaboliczne.
• Przy pogrubieniu żółci wskazane jest stosowanie leków żółciopędnych.
• W przypadku wykrycia hemolitycznej Escherichia coli u niemowląt leczenie polega na zastosowaniu leków z grupy probiotyków (Linex, Hilak forte, Bifidumbacterin).

Opóźnione leczenie tej patologii zwiększa ryzyko zgonu.

Fototerapia może być zalecana jako uzupełnienie leczenia zachowawczego choroby hemolitycznej noworodków. W trakcie zabiegu dziecko naświetlane jest specjalnymi lampami o barwie niebieskiej lub białej. Po takim zabiegu bilirubina jest utleniana i wydalana z kałem.

Leczenie choroby hemolitycznej noworodka należy rozpocząć jak najszybciej, pod nadzorem i ściśle według zaleceń kompetentnego, wykwalifikowanego lekarza.

Komplikacje, możliwe konsekwencje

W przypadku wykrycia choroby hemolitycznej noworodka konsekwencje mogą być najpoważniejsze i nieodwracalne.

Pomiędzy nimi:

• Rozwój wrodzonej niepełnosprawności.
• Opóźniony rozwój psychomotoryczny.
• Występowanie reaktywnego zapalenia wątroby, któremu towarzyszą procesy zapalne w wątrobie i zastój żółci.
• W przypadku choroby hemolitycznej noworodków według grupy krwi konsekwencje mogą wiązać się z rozwojem mózgowego porażenia dziecięcego – całego szeregu objawów, którym towarzyszą zarówno zaburzenia ruchowe, jak i zmiany napięcia mięśniowego.
• Dziecko może nie rozróżniać dźwięków (rozwój głuchoty).
• Upośledzenie wzroku, aż do całkowitej ślepoty.
• Rozwój zespołu psychowegetatywnego, któremu towarzyszą zaburzenia psychiczne.
• W ciężkiej chorobie hemolitycznej noworodka konsekwencje mogą wiązać się z rozwojem lęku, zaburzeń depresyjnych, zaburzeń snu i odżywiania.

Zapobieganie

Specyficzne środki zapobiegające rozwojowi tego niebezpiecznego stanu obejmują stosowanie immunoglobulin w ciągu pierwszych dwóch dni po urodzeniu dziecka. Taka profilaktyka choroby hemolitycznej noworodka pomoże, jeśli matka ma Rh ujemny, a dziecko Rh dodatnie.

W ciężkich przypadkach rokowanie jest złe. W czasie ciąży w celach profilaktycznych można zalecić oddawanie krwi przez substancje adsorbujące lub transfuzję wewnątrzmaciczną. Podobną procedurę można wykonać w 27 tygodniu ciąży. Można użyć przemytych krwinek czerwonych krwi Rh-ujemnej. W ciężkich przypadkach może być wymagany poród przedwczesny.

Przydatny film o chorobie hemolitycznej noworodka