- een groep ziekten verenigd door hetzelfde type functionele en morfologische veranderingen in het bindweefsel (voornamelijk collageenbevattende vezels). Een kenmerkende manifestatie van collagenose is een progressief beloop, betrokkenheid bij het pathologische proces van verschillende interne organen, bloedvaten, huid en musculoskeletale systemen. Diagnose van collagenosen is gebaseerd op het multi-organisme van de laesie, de identificatie van positieve laboratoriummarkers, biopsiegegevens van het bindweefsel (huid of synoviale membranen van de gewrichten). Meestal worden corticosteroïden, immunosuppressiva, NSAID's, aminoquinoline-derivaten, enz. Gebruikt om collagenosen te behandelen.

Algemene informatie

Collagenose (collageenziekten) zijn immunopathologische processen die worden gekenmerkt door systemische desorganisatie van bindweefsel, polysystemische laesie, progressief beloop en polymorfe klinische manifestaties. In de reumatologie worden reumatoïde artritis, reuma, systemische lupus erythematosus, systemische sclerodermie, periarteritis nodosa, dermatomyositis, Wegener-granulomatose, enz. gewoonlijk collagenosen genoemd.Deze ziekten worden gecombineerd tot een enkele groep op basis van een gemeenschappelijk pathomorfologisch kenmerk (fibrinoïde veranderingen in collageen) en een pathogenetisch mechanisme (schendingen van de immuunhomeostase).

Bindweefsel vormt het skelet, de huid, het stroma van inwendige organen, bloedvaten, vult de openingen tussen organen en vormt meer dan de helft van de massa van het menselijk lichaam. De belangrijkste functies van bindweefsel in het lichaam zijn beschermend, trofisch, ondersteunend, plastisch, structureel. Het bindweefsel wordt vertegenwoordigd door cellulaire elementen (fibroblasten, macrofagen, lymfocyten) en de intercellulaire matrix (grondsubstantie, collageen, elastische, reticulaire vezels). De term "collagenosen" geeft dus niet volledig de pathologische veranderingen weer die in het lichaam optreden, daarom wordt deze groep momenteel gewoonlijk "diffuse bindweefselziekten" genoemd.

Classificatie van collagenosen

Er zijn aangeboren (erfelijke) en verworven collagenosen. Congenitale bindweefseldysplasieën worden met name vertegenwoordigd door mucopolysaccharidosen, het syndroom van Marfan, osteogenesis imperfecta, het syndroom van Ehlers-Danlos, elastische pseudoxanthoma, het syndroom van Stickler, enz.

Verworven collagenosen omvatten op hun beurt SLE, sclerodermie, periarteritis nodosa, dermatomyositis, reumatoïde artritis, het syndroom van Sjögren, reuma, systemische vasculitis, diffuse eosinofiele fasciitis en andere, en de ernst van de prognose; de rest - tot kleine collageenziekten. Het is ook gebruikelijk om onderscheid te maken tussen voorbijgaande en gemengde vormen van diffuse bindweefselaandoeningen (syndroom van Sharpe).

Oorzaken van collagenose

Congenitale collagenosen worden veroorzaakt door erfelijke (genetische) stoornissen in de structuur van collageen of metabolisme. De etiologie van verworven systemische bindweefselziekten is minder bestudeerd en begrepen. Het wordt beschouwd vanuit het oogpunt van multifactoriële immunopathologie, vanwege de interactie van genetische, infectieuze, endocriene factoren en omgevingsinvloeden. Talrijke studies bevestigen het verband tussen specifieke systemische bindweefselziekten en het dragerschap van bepaalde HLA-antigenen, voornamelijk klasse II histocompatibiliteitsantigenen (HLA-D). Aldus wordt systemische lupus erythematosus geassocieerd met het dragen van het DR3-antigeen, sclerodermie - A1-, B8-, DR3- en DR5-antigenen, het syndroom van Sjögren - met HLA-B8 en DR3. In families van patiënten met collagenose worden vaker dan in de bevolking als geheel systemische ziekten geregistreerd bij eerstegraads familieleden.

Met betrekking tot de infectieuze agentia die betrokken zijn bij de ontwikkeling van collagenosen, is er nog steeds wetenschappelijk onderzoek gaande. Het infectieus-allergische ontstaan ​​van diffuse bindweefselziekten is niet uitgesloten; de mogelijke rol van intra-uteriene infecties, stafylokokken, streptokokken, para-influenzavirussen, mazelen, rubella, bof, herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr, Coxsackie A en anderen wordt overwogen.

Opgemerkt moet worden dat collagenosen verband houden met veranderingen in de endocriene-hormonale regulatie: met het begin van de menstruatiecyclus, abortus, zwangerschap of bevalling, menopauze. Externe omgevingsfactoren veroorzaken in de regel een verergering van een latente pathologie of werken als triggers voor het ontstaan ​​​​van collagenosen in aanwezigheid van een geschikte genetische aanleg. Dergelijke triggers kunnen stress, trauma, onderkoeling, zonnestraling, vaccinatie, medicatie, enz. Zijn.

Pathogenese en pathomorfologie van collagenosen

De pathogenese van collagenose kan worden weergegeven als het volgende algemene schema. Tegen de achtergrond van bacterieel-virale sensibilisatie van het lichaam worden pathogene immuuncomplexen gevormd, die zich nestelen op het basismembraan van bloedvaten, synoviale en sereuze membranen en de ontwikkeling van niet-specifieke allergische ontsteking veroorzaken. Deze processen veroorzaken auto-allergie en autosensibilisatie voor eigen weefsels, verstoring van cellulaire en humorale factoren van immunogenese, overproductie van auto-antilichamen tegen celkernen, collageen, vasculair endotheel en spieren.

Perverse immuun-, vasculaire en ontstekingsreacties bij collagenose gaan gepaard met pathologische desorganisatie van het bindweefsel. Pathologische veranderingen doorlopen 4 stadia: mucoïde zwelling, fibrinoïde necrose, celproliferatie en sclerose.

Collagenosen gaan gepaard met verschillende patho-anatomische veranderingen, maar alle ziekten zijn verenigd door een diffuse betrokkenheid bij het pathologische proces van het bindweefsel van het lichaam, dat in verschillende combinaties kan voorkomen. Dus bij nodulaire periarteritis worden voornamelijk vaten van het spiertype aangetast, wat leidt tot littekens en verlatenheid van de laatste, daarom worden in het klinische beloop vaak vasculaire aneurysma's, bloedingen, bloedingen en hartaanvallen opgemerkt. Voor sclerodermie is de ontwikkeling van wijdverspreide sclerose typerend (laesies van de huid en het onderhuidse weefsel, pneumosclerose, cardiosclerose, nefrosclerose). Bij dermatomyositis overheersen laesies van de huid en spieren, evenals de arteriolen die zich daarin bevinden. Systemische lupus erythematosus wordt gekenmerkt door een polysyndromaal beloop met de ontwikkeling van dermatose, polyartritis, het syndroom van Raynaud, pleuritis, nefritis, endocarditis, meningoencefalitis, pneumonitis, neuritis, plexitis, enz.

Symptomen van collagenosen

Ondanks de verscheidenheid aan klinische en morfologische vormen van collagenose, kunnen gemeenschappelijke kenmerken worden getraceerd in hun ontwikkeling. Alle ziekten hebben een lang golvend verloop met afwisselende exacerbaties en remissies, de gestage progressie van pathologische veranderingen. Gekenmerkt door aanhoudende koorts van het verkeerde type met koude rillingen en overvloedig zweten, tekenen van allergie, onverklaarbare toenemende zwakte. Gemeenschappelijk voor alle collagenosen zijn systemische vasculitis, musculo-articulaire syndroom, inclusief myalgie, artralgie, polyartritis, myositis, synovitis. Schade aan de huid en slijmvliezen wordt vaak opgemerkt - een erythemateuze uitslag, petechiën, onderhuidse knobbeltjes, afteuze stomatitis, enz.

Schade aan het hart in collagenosen kan gepaard gaan met de ontwikkeling van myocarditis, pericarditis, myocardiale dystrofie, cardiosclerose, arteriële hypertensie, ischemie, angina pectoris. Van de kant van de ademhalingsorganen worden pneumonitis, pleuritis, longinfarct en pneumosclerose opgemerkt. Niersyndroom omvat hematurie, proteïnurie, renale amyloïdose, chronisch nierfalen. Aandoeningen van het maagdarmkanaal kunnen worden weergegeven door dyspepsie, gastro-intestinale bloedingen, aanvallen van buikpijn, cholecystitis simuleren, blindedarmontsteking, enz.

Het polymorfisme van het ziektebeeld wordt verklaard door de orgaanspecificiteit van de laesie in verschillende vormen van collagenosen. Exacerbaties van diffuse bindweefselziekten gaan meestal gepaard met infecties, onderkoeling, hyperinsolatie en trauma.

Diagnose van collagenosen

De basis voor de aanname van een of andere vorm van collagenose is de aanwezigheid van klassieke klinische en laboratoriumsymptomen. Typisch, het verschijnen in het bloed van niet-specifieke ontstekingsmarkers: C-reactief proteïne, een toename van α2-globulinen, fibrinogeen, seromucoïde, ESR, enz. De bepaling van immunologische markers die kenmerkend zijn voor elke ziekte is van groot diagnostisch belang: CIC, antinucleaire en reumatoïde factoren, antilichamen tegen enkel- en dubbelstrengs DNA, antistreptolysine-0, antilichamen tegen nucleaire antigenen, complementniveaus, enz. Vaak moet men voor het stellen van een pathomorfologische diagnose zijn toevlucht nemen tot

Collagenose - de belangrijkste symptomen:

• stemmingswisselingen
• Zwakheid
• Gewrichtspijn
• Verlies van eetlust
• Huiduitslag
• Rillingen
• Haaruitval
• zweten
• Temperatuur verandert
• Spierpijn
• Roodheid in het gezicht
• Koorts
• Verminderde visie
• Het verschijnen van zweren
• Ontsteking van de slijmvliezen
• Motorische disfunctie
• Verstoring van het maagdarmkanaal
• Overtreding van hartactiviteit
• Gewrichtsmisvorming
• Ruwheid van de huid

Collagenose is een immunopathologische aandoening waarbij de ontwikkeling van degeneratieve aandoeningen wordt waargenomen, die meestal het bindweefsel aantast, maar de mogelijkheid dat andere segmenten bij de pathologie betrokken zijn, is niet uitgesloten.

Zo'n ziekte kan zich primair en secundair ontwikkelen, daarom zullen de provocerende factoren in elk geval verschillen. Bovendien wordt de belangrijkste plaats in de ontwikkeling van een dergelijke ziekte ook gegeven aan de penetratie van pathologische agentia in het menselijk lichaam.

Ondanks het bestaan ​​van een groot aantal aandoeningen die deel uitmaken van de groep collagenosen, hebben ze allemaal een aantal gemeenschappelijke klinische manifestaties. Deze omvatten koorts en koude rillingen, toegenomen zweten en onverklaarbare zwakte, evenals huiduitslag in verschillende vormen.

Het proces van het stellen van de juiste diagnose is gericht op het uitvoeren van een breed scala aan laboratorium- en instrumentele onderzoeken, die noodzakelijkerwijs moeten worden aangevuld met een grondig lichamelijk onderzoek.

In de overgrote meerderheid van de situaties wenden ze zich tot conservatieve methoden op basis van orale medicatie om de ziekte te behandelen.

Oorzaken van de ziekte

Zoals hierboven vermeld, kan collagenose aangeboren of verworven zijn.

In het eerste geval dienen genetisch bepaalde pathologieën die zich ontwikkelen in het stadium van intra-uteriene ontwikkeling van de foetus als een predisponerende factor, tegen de achtergrond waarvan er een schending is van het proces van collageensynthese, evenals de structuur van deze stof en zijn metabolisme. Het is om deze reden dat ziekten die in deze categorie vallen, zich heel vaak ontwikkelen bij kinderen van wie een van de ouders aan een soortgelijke aandoening lijdt.

De bronnen van verworven collagenosen worden niet volledig begrepen, maar de infectie van het menselijk lichaam met pathogene micro-organismen komt naar voren. In dit geval kan de veroorzaker zijn:

• stafylokokken;
• streptokokken;
• para-influenza-virussen;
• provocateurs van dergelijke pathologieën als bof en eenvoudig;
• Epstein-Barr-virus;
• virus A.

Er is ook een verband vastgesteld tussen collagenosen en hormonale stoornissen. De redenen zijn dus:

• de periode van het baren van een kind;
• de stroom van menstruatie;
• tribale activiteit;
• menopauze;
• mislukte zwangerschapsafbreking;
• schending van de werking van de organen van het endocriene systeem, namelijk de schildklier en eierstokken, bijnieren en hypofyse.

Bij een genetische aanleg kan het volgende als trigger dienen:

• langdurige blootstelling aan te lage of hoge temperaturen op het lichaam;
• langdurige stress;
• een breed scala aan verwondingen;
• ongecontroleerde inname van bepaalde medicijnen;
• vaccinatie;
• verschillende allergische reacties;
• verminderde weerstand van het immuunsysteem.

Soms is het onmogelijk om de factoren vast te stellen die hebben bijgedragen aan de ontwikkeling van een dergelijke aandoening - in dergelijke gevallen wordt een persoon gediagnosticeerd met ongedifferentieerde collagenose.

Ziekte classificatie

In overeenstemming met de eigenaardigheden van de oorsprong van het degeneratieve proces, zijn collagenosen:

• Collagenose is aangeboren;
• Verworven collagenose.

• systemische lupus erythematosus;
• stickler-syndroom;
• ziekte van Ehlers-Danlos;
• elastisch pseudoxanthoom.

Wat betreft de verworven vormen van collagenose, ze verschillen in de loop van de cursus:

• met een ernstig beloop;
• met een latent beloop, langzaam progressieve ontwikkeling en de afwezigheid van levensbedreigende gevolgen.

De eerste groep pathologieën omvat:

• het syndroom van Sharp;
• systemische sclerodermie;
• systemische lupus erythematosus.

De volgende soorten collagenose worden gekenmerkt door een gemakkelijker verloop:

• septisch;
• reumatoïde of.

Dergelijke ziekten worden gecombineerd in een categorie die kleine collagenosen wordt genoemd.

Bovendien is er een classificatie afhankelijk van de locatie van de laesies:

• diffuse veranderingen in bindweefsel - meestal gediagnosticeerd;
• gewrichten;
• synoviaal membraan;
• vaatwanden.

Ook onderscheiden specialisten op het gebied van reumatologie gemengde en overgangscollagenosen.

Symptomen van de ziekte

De aanwezigheid in een dergelijke groep ziekten van een groot aantal aandoeningen is te wijten aan het feit dat ze veel gemeenschappelijke klinische symptomen en kenmerken hebben, bijvoorbeeld langzame progressie, evenals afwisselende fasen van exacerbatie en remissie.

Onder de veel voorkomende symptomen die zich bij kinderen en volwassenen ontwikkelen, zijn er:

• niet-specifieke koorts;
• meer zweten;
• rillingen;
• inflammatoire of ulceratieve laesies van de huid en slijmvliezen;
• gewrichts- en spierpijn;
• schending van motorische functies;
• progressieve zwakte;
• frequente stemmingswisselingen;
• slaap stoornis;
• verminderde of volledig gebrek aan eetlust;
• schending van de werking van de organen van het spijsverterings- en cardiovasculaire systeem, evenals organen zoals de nieren en longen.

In gevallen van ontwikkeling van sclerodermie worden de bovenstaande tekens aangevuld:

• verdikking en verharding van het bindweefsel;
• verruwing van de huid;
• toegenomen haaruitval;
• het verschijnen van abcessen.

De karakteristieke symptomen van systemische lupus erythematosus worden beschouwd als:

• roodheid van de huid op het gezicht en decolleté;
• het optreden van huiduitslag door het hele lichaam, qua uiterlijk lijkend op rode ringen;
• schommelingen in temperatuurindicatoren;
• aften;
• verminderde gezichtsscherpte;

Roodheid van de huid van het gezicht met collagenose

Bij reumatoïde artritis klagen patiënten het vaakst over:

• schade aan de gewrichten van de bovenste en onderste ledematen;
• vervorming van het getroffen segment;
• sterk, vatbaar voor versterking 's nachts;
• volledig gebrek aan slaap;
• gewichtsverlies.

Alle bovengenoemde ziekten en hun manifestaties behoren tot de meest frequent gediagnosticeerde collagenosen.

Diagnostiek

Een ervaren reumatoloog kan een juiste diagnose stellen in het stadium van het eerste onderzoek van de patiënt, maar laboratorium- en instrumentele onderzoeken zijn nodig om het type collagenose te bepalen.

Allereerst moet de clinicus persoonlijk verschillende manipulaties uitvoeren, namelijk:

• om de medische geschiedenis van niet alleen de patiënt, maar ook zijn naaste familieleden te bestuderen - om te zoeken naar de meest waarschijnlijke etiologische factor voor een bepaalde persoon;
• een levensgeschiedenis verzamelen en analyseren - om de invloed van andere ongunstige bronnen vast te stellen;
• voer een grondig lichamelijk onderzoek uit, met een verplichte studie van de toestand van de huid en slijmvliezen;
• om de patiënt in detail te interviewen - om een ​​volledig klinisch beeld en de ernst van de symptomen van collagenose samen te stellen.

Onder de laboratoriumtests is het de moeite waard om te benadrukken:

• algemeen en biochemisch bloedonderzoek;
• enzymimmunoassay en DNA-bloedtest;
• serologische testen.

De meest informatieve zijn de volgende instrumentele procedures:

• echografie en radiografie van het getroffen segment;
• ECG en EhlKG;
• CT en MRI;
• biopsie van de huid, spieren en gewrichten, evenals nierweefsel.

Biopsie van de huid

Bij het diagnosticeren nemen niet alleen een reumatoloog deel, maar ook specialisten uit andere medische gebieden, met name:

• dermatoloog;
• gastro-enteroloog;
• longarts;
• cardioloog;
• immunoloog;
• endocrinoloog;
• kinderarts.

Aanvullende onderzoeken zijn nodig voor de differentiatie van verschillende vormen van collagenosen.

Behandeling van de ziekte

Hoe collagenose te behandelen? Tegen de achtergrond van het feit dat een groot aantal ziekten wordt gekenmerkt door een langzaam progressief en recidiverend beloop, moet hun therapie gefaseerd, langdurig en vaak levenslang zijn.

In de overgrote meerderheid van de situaties worden de volgende medicijnen gebruikt om ziekten te behandelen:

• steroïde glucocorticoïden;
• niet-steroïde anti-inflammatoire stoffen;
• cytostatica;
• preparaten van goud;
• aminoquinoline derivaten.

Het dagtarief en de gebruiksduur worden voor elke patiënt afzonderlijk bepaald, dit komt doordat de arts rekening houdt met:

• soort ziekte;
• ernst en ernst van de cursus;
• leeftijdscategorie van de patiënt;
• individuele kenmerken van patiënten.

Tijdens een verergering van de symptomen is het raadzaam om dergelijke extracorporale methoden voor hemocorrectie te gebruiken:

• plasmaferese;
• cascade plasmafiltratie;
• hemosorptie.

Plasmaferese

Bij remissie van een of andere vorm van collageenose kan de behandeling het volgende omvatten:

• slagen voor een cursus oefentherapie;
• fysiotherapeutische procedures - in dit geval worden ze vertegenwoordigd door medicinale elektroforese en magnetotherapie, echografie en ultrafonoforese, therapeutische baden, die radon, kooldioxide en waterstofsulfide kunnen zijn;
• naleving van een spaarzaam dieet;
• spa therapie.

Mogelijke complicaties

Afhankelijk van het type collagenose is er bij afwezigheid van therapie een grote kans op het ontwikkelen van de volgende complicaties:

• ademhalings-, nier- of cardiovasculair falen;

Preventie en prognose

De ontwikkeling van congenitale collagenose kan niet worden vermeden, maar om de ontwikkeling van secundaire degeneratieve processen te voorkomen, moeten de volgende preventieve aanbevelingen in acht worden genomen:

• vermijden van onderkoeling en oververhitting van het lichaam;
• volledige eliminatie van foci van chronische infecties;
• voortdurende versterking van de immuniteit;
• adequaat gebruik van medicijnen met strikte naleving van de aanbevelingen van de behandelende arts;
• het minimaliseren van de impact van stress;
• vermijd contact met allergenen;
• regelmatige bezoeken aan alle clinici voor preventieve onderzoeken.

De prognose van collagenose wordt volledig bepaald door de variant van het beloop en de geschiktheid van de implementatie van therapeutische methoden. Vroegtijdige en continue behandeling maakt het mogelijk een stabiele remissie te bereiken en de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren. De volledige afwezigheid van therapie is beladen met de ontwikkeling van de bovengenoemde complicaties, die vaak eindigen in de dood. De gevaarlijkste zijn de zogenaamde grote collagenosen.

Als je denkt dat je dat hebt collagenose en symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, dan kunnen artsen u helpen: een reumatoloog, een therapeut, een kinderarts.

Vond je het artikel leuk? Deel met vrienden in sociale netwerken:

De inhoud van het artikel

collageen ziekten(synoniemen: diffuse bindweefselziekten, collagenosen - een groep ziekten met auto-immuunpathogenese van ontwikkeling, waarvan het belangrijkste symptoom een ​​diffuse laesie van het bindweefsel is.
De term "collageenziekten", door Klemperer in 1942 voorgesteld om te verwijzen naar bepaalde ziekten die worden gekenmerkt door algemene schade aan de extracellulaire componenten van het bindweefsel (collageenvezels), wordt nu zelden in deze zin gebruikt. De meeste clinici verwijzen naar collageenziekten als systemische lupus erythematosus, systemische sclerodermie, dermatomyositis, reumatoïde artritis, reuma, spondylitis ankylopoetica, het syndroom van Sjögren, enz.

Etiologie van collageenziekten

De etiologie van collageenziekten is niet bekend. Er wordt uitgegaan van een familiale genetische aanleg (polygene vorm van overerving); de betrokkenheid van virussen (antilichamen tegen RNA-bevattende virussen, tubuloreticulaire insluitsels in de aangetaste weefsels), dit laatste wordt beschouwd in het licht van de mogelijke integratie van het RNA-bevattende virus en de gastheercel; de provocerende invloed van sommige factoren - zonnestraling, onderkoeling, psychotrauma, endocriene stress, medicijnen, enz.

De pathogenese van collageenziekten

De pathogenese van collageenziekten wordt geassocieerd met immunologische schade, gekenmerkt door de vorming van niet-orgaanspecifieke auto-antilichamen en immuuncomplexen auto-antigeen - auto-antilichaam, insufficiëntie van het T-immuniteitssysteem (defect van T-suppressoren) en als gevolg daarvan de vorming van een auto-immuunlaesie. Het is onmogelijk om de mogelijkheid van deelname aan de pathogenese van deze ziekten van verminderde collageensynthese uit te sluiten.

Kliniek van collageenziekten

De kliniek van collageenziekten heeft kenmerken die afhankelijk zijn van nosologische eenheden. Veelvoorkomende symptomen voor alle B. to. zijn koorts, polyartritis, polyserositis, schade aan inwendige organen.

Behandeling van collageenziekten

De behandeling is geïndividualiseerd, rekening houdend met de ernst van het proces, het stadium en de activiteit. Het belangrijkste principe is de fasen: I-fase - een ziekenhuis, II - een polikliniek, III - een sanatorium. De prognose hangt af van de tijdigheid van de behandeling (vroege diagnose) en de ernst van het beloop.

Collagenose is een systemische pathologie die wordt gekenmerkt door de vernietiging van bindweefsel en een progressief beloop. De ontwikkeling van de ziekte is gebaseerd op een immunopathologisch proces dat het collageenmetabolisme verstoort. Het kan aangeboren of verworven zijn. Pathologie wordt op elke leeftijd waargenomen, bij kinderen komen dergelijke ziekten ook vaak voor en zijn bijzonder moeilijk.

Het concept van "collagenose" combineert een groep ziekten met dezelfde functionele veranderingen in de structuur van het bindweefsel. Ze verschillen in de ernst van de symptomen, de betrokkenheid van verschillende organen en weefsels bij het proces.

Het is moeilijk om collagenosen te diagnosticeren, omdat ze worden gekenmerkt door een verscheidenheid aan klinische manifestaties. Daarom moet de behandeling van pathologie worden geïndividualiseerd. Alleen met tijdig gestarte en correct gekozen therapie is het mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken. En zonder behandeling zijn collagenosen vaak dodelijk.

Ontwikkelingsmechanisme

Deze pathologie is een systemisch proces, aangezien het bindweefsel tot op zekere hoogte deel uitmaakt van alle organen. Hieruit worden bloedvaten, kraakbeenweefsel en huid gevormd. Het bevindt zich ook tussen organen. Bindweefsel vormt meer dan de helft van het totale menselijke lichaamsgewicht. Daarom wordt de pathologische verandering ervan weerspiegeld in de toestand van het hele organisme.

Kortom, met collagenosen wordt schade aan de huid, bloedvaten en gewrichten waargenomen. Dit komt omdat het de pezen, botten, kraakbeen en dermis zijn die collageeneiwit in grote hoeveelheden bevatten. Het zorgt voor de elasticiteit van weefsels, hun kracht. Bij collagenosen is de structuur van dit eiwit en zijn functies verstoord. Vooral hyaluronzuur wordt aangetast, waardoor collageen zo sterk en elastisch is. Als gevolg hiervan begint het af te breken, wat leidt tot weefselbeschadiging en verslechtering van orgaanfuncties.

Dit gebeurt geleidelijk onder invloed van pathologische veranderingen in het immuunsysteem. Door provocerende factoren worden pathogene immuuncomplexen in het lichaam gevormd. Ze brengen een auto-immuunproces op gang, dat wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van allergieën en de productie van antilichamen tegen hun eigen weefsels, vooral tegen collageencelstructuren. Het gaat gepaard met de vernietiging van bindweefselstructuren.

Met collagenosen begint collageen af ​​te breken, wat het bindweefsel kracht en elasticiteit geeft.

Classificatie

Collagenose is een hele groep ziekten die ook wel diffuse bindweefselziekten worden genoemd. Ze manifesteren zich op verschillende manieren, maar ze worden allemaal gekenmerkt door een schending van de structuur van collageen. Deze omvatten ziekten zoals periarteritis nodosa, sclerodermie, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus en andere. Al deze ziekten kunnen in twee groepen worden verdeeld in overeenstemming met de kenmerken van de oorsprong van degeneratieve laesies van het bindweefsel.

De eerste omvat aangeboren pathologieën, waarvan de oorzaken erfelijke aandoeningen zijn in de structuur van collageen, evenals in metabolische processen. Dergelijke ziekten zijn vrij zeldzaam, soms moeilijk te detecteren. Deze omvatten mucopolysaccharidose, het syndroom van Marfan, pseudoxanthoma elasticum, het syndroom van Stickler, osteogenesis imperfecta en andere. Soms zijn ze zo ernstig dat ze bijna vanaf de geboorte tot invaliditeit van de patiënt leiden.

Alle verworven vormen van collagenosen zijn zo verschillend in hun verloop dat de internationale classificatie ze in twee groepen verdeelt. Ziekten met een ernstig beloop en een algemene laesie van bindweefsel door het hele lichaam omvatten dermatomyositis, systemische lupus erythematosus, sclerodermie, het syndroom van Sharp en periarteritis nodosa. Alle andere ziekten, zoals reuma of septische endocarditis, worden kleine collagenosen genoemd, die worden gekenmerkt door een latent beloop, langzame progressie en de afwezigheid van ernstige complicaties.

Soms verschijnen collagenosen direct na de geboorte vanwege erfelijke genetische pathologieën.

Bovendien kunnen verschillende soorten pathologie worden onderscheiden in overeenstemming met de locatie van de laesie:

• gewrichtsaandoeningen - reumatoïde artritis en artritis psoriatica, spondylitis, artrose;
• schade aan de wanden van bloedvaten of systemische vasculitis - microscopische polyangiitis, nodulaire periarteritis;
• diffuse veranderingen in bindweefsel door het hele lichaam, zoals systemische lupus erythematosus.

Oorzaken

Congenitale collagenose ontwikkelt zich als gevolg van erfelijke genetische pathologieën. Als gevolg hiervan worden tijdens de ontwikkeling van de foetus de collageensynthese, de structuur en metabolische processen verstoord. Daarom worden ziekten vaak waargenomen bij kinderen, van wie een van de ouders aan deze pathologie lijdt.

De oorzaken van verworven collagenosen zijn minder duidelijk. De meest voorkomende theorie over de auto-immuun aard van deze ziekten. Maar er zijn verschillende factoren die veranderingen kunnen veroorzaken en de aanzet kunnen zijn voor de ontwikkeling van pathologie:

• verstoringen in het functioneren van de endocriene klieren, hormonale stoornissen, vooral tijdens zwangerschap, menopauze of puberteit;
• infectieziekten, in het bijzonder laesies van mazelen, rubella, herpes, cytomegalovirus, streptokokken of stafylokokken;
• langdurige blootstelling aan stress, sterke gevoelens;
• vaccinatie bij kinderen;
• gebrek aan stoffen die betrokken zijn bij de synthese van collageen of onjuiste werking van enzymen;
• aandoeningen van het immuunsysteem;
• allergische ziekten;
• ernstig letsel.

Soms kunnen externe factoren een trigger worden voor het ontstaan ​​van de ziekte. Overmatige blootstelling aan zonnestraling verergert bijvoorbeeld degeneratieve processen met een aangeboren aanleg daarvoor.

De meeste collagenosen gaan gepaard met ernstige schade aan de huid en gewrichten.

Symptomen

Een groot aantal ziekten werd in één groep gecombineerd vanwege het feit dat er in hun loop gemeenschappelijke symptomen zijn. Dit is een langzame progressie met afwisselende periodes van exacerbaties en remissies. Met een systemische laesie eindigt de ziekte vaak in de dood.

Er zijn ook algemene symptomen van collagenose, die kenmerkend zijn voor al dergelijke pathologieën:

• niet-specifieke koorts met hyperhidrose en koude rillingen;
• schade aan de huid en slijmvliezen, het verschijnen van huiduitslag of zweren;
• gewrichtspijn, myalgie, verminderde motorische functie;
• ernstige zwakte, verslechtering van de stemming;
• hydroxyprolinurie - een verhoging van het hydroxyprolinegehalte in de urine als gevolg van een verandering in de structuur van collageen;
• er kunnen storingen zijn in het functioneren van het spijsverteringsstelsel, het cardiovasculaire systeem, de longen of de nieren.

Andere manifestaties van collagenose variëren afhankelijk van de ziekte. Gewrichtspijn of huiduitslag kan meer uitgesproken zijn, er kunnen stoornissen in het functioneren van inwendige organen worden waargenomen.

sclerodermie

Een van de meest karakteristieke systemische pathologieën van de collageenstructuur is sclerodermie. Deze ziekte wordt gekenmerkt door verdikking en verharding van het bindweefsel. Wanneer het alleen de huid aantast, vormt het geen bedreiging voor het leven van de patiënt, hoewel de huid ruw wordt, er abcessen verschijnen en het haar kan uitvallen. Maar soms ontwikkelt zich systemische sclerodermie, die de spieren, het maagdarmkanaal en andere organen aantast. De uitkomst van de ziekte is in dit geval vaak ongunstig.

Bij sclerodermie wordt een ernstige huidlaesie waargenomen - deze wordt grover en dikker

Systemische lupus erythematosus

Systemische lupus erythematosus is een ernstige auto-immuunziekte die vooral jonge vrouwen treft. De kenmerkende symptomen van de pathologie zijn roodheid van de wangen, neus en decolleté, evenals huiduitslag in de vorm van rode ringen over het hele lichaam. Huidbeschadiging neemt toe bij stress, temperatuurschommelingen. De patiënt maakt zich ook zorgen over pijn in de spieren en gewrichten, ontsteking van de slijmvliezen, nierfalen. Artritis van de handen en voeten, afteuze stomatitis ontwikkelt zich, het gezichtsvermogen verslechtert.

Reumatoïde artritis

Deze ziekte wordt gekenmerkt door schade aan de knieën, evenals kleine gewrichten van de handen en voeten. In dit geval wordt het synoviale membraan vernietigd, waardoor het gewricht wordt vervormd en daarom zijn functies niet kan uitvoeren. De patiënt maakt zich zorgen over hevige pijn, vooral 's nachts, ochtendstijfheid van bewegingen. Geleidelijk ontwikkelt zich zwakte, slapeloosheid, er is een verandering in gewicht. Deze ziekte is een van de meest voorkomende bij collagenosen.

Nodulaire periarteritis

Deze collagenose verwijst naar systemische vasculitis. Het tast voornamelijk de slagaders aan, maar zachte weefsels en inwendige organen kunnen ook worden vernietigd. Deze ziekte wordt gekenmerkt door necrose van kleine en middelgrote vaten met de vorming van micro-aneurysma's. Hierdoor worden de nieren en het hart ernstig aangetast. Externe manifestaties van de ziekte omvatten een kenmerkende uitslag en het verschijnen van onderhuidse knobbeltjes.

Collageneuzen kunnen bloedvaten aantasten, waardoor ze broos worden.

erfelijke ziekten

Aangeboren systemische pathologieën zijn vrij zeldzaam, maar worden vooral gekenmerkt door een ernstig beloop. Het Ehlers-Danlos-syndroom heeft een kenmerkende symptomatologie voor collagenosen. Bij deze ziekte worden de huid en gewrichten overmatig elastisch. Vanwege de kwetsbaarheid van de bloedvaten worden frequente blauwe plekken, abnormale groei van littekenweefsel en toegenomen bloeding van het tandvlees waargenomen.

Een zeer ernstig beloop gaat gepaard met bulleuze epidermolyse. Bij deze ziekte is de huid van de patiënt zo kwetsbaar dat elke aanraking tot schade leidt. De luchtwegen, het spijsverteringskanaal en de inwendige organen worden ook aangetast. In de meeste gevallen leidt osteogenesis imperfecta ook tot ernstige invaliditeit, waarbij een schending van de collageenstructuur een verhoogde botfragiliteit veroorzaakt.

Diagnostiek

Vanwege de niet-specifieke manifestaties van deze pathologieën kan hun diagnose moeilijk zijn. Het is niet altijd mogelijk om de ziekte alleen aan de hand van uiterlijke symptomen vast te stellen, daarom is een volledig onderzoek noodzakelijk. De belangrijkste diagnosemethode is laboratoriumbloedonderzoek, weefselbiopsie. In het bloed worden niet-specifieke markers van ontsteking, verhoogde ESR en het niveau van C-reactief proteïne gevonden. Deze tekenen duiden op de aanwezigheid van bindweefselschade.

Voor een nauwkeurigere diagnose en bepaling van de locatie van de lokalisatie worden radiografie, CT, MRI en echografie gebruikt. Maar het meest informatief is de histologische analyse van weefsels. Een reumatoloog houdt zich bezig met differentiële diagnose van verschillende soorten collagenosen. Soms heeft u ook een consult nodig bij een longarts, cardioloog, dermatoloog of andere specialisten.

Voor een gunstig verloop van de ziekte is het van groot belang om tijdig de juiste diagnose te stellen.

Behandeling

Patiënten met collagenose hebben vaak levenslange therapie nodig. In de meeste gevallen zijn dergelijke ziekten ongeneeslijk, maar het is mogelijk om het pathologische proces te vertragen en de toestand van de patiënt aanzienlijk te verbeteren. De behandeling wordt individueel voorgeschreven in overeenstemming met het type en de ernst van de ziekte. Therapiemethoden verschillen ook in de acute periode en tijdens remissie.

Bij exacerbatie is medicamenteuze symptomatische therapie geïndiceerd. Dit zijn meestal niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, bijvoorbeeld Brufen. Met een hoge activiteit van het ontstekingsproces wordt de snelle progressie van symptomen voorgeschreven glucocorticoïden. De meest gebruikte is "Prednisolon" in een dagelijkse dosis van 15 mg of "Dexamethason". En als de patiënt bijwerkingen heeft van een dergelijke behandeling, is het gebruik van cytostatica acceptabel: cyclofosfamide of azathioprine. Ook in het ziekenhuis worden bij het stoppen van acute aanvallen van collageenose ontgiftingsmethoden gebruikt, bijvoorbeeld plasmaferese of hemosorptie.

Een goed gekozen behandeling kan de perioden van remissie aanzienlijk verlengen. Gedurende deze tijd wordt de behandeling niet onderbroken. Patiënten krijgen revalidatietherapie te zien: elektroforese, fonoforese, echografie, magnetotherapie, fysiotherapie-oefeningen. Balneotherapie is effectief om de periode van remissie te verlengen: radon-, koolzuur- of waterstofsulfidebaden. Om exacerbaties te voorkomen, moet u de juiste levensstijl en voeding volgen. Onderkoeling, blootstelling aan de zon, infectieziekten, verwondingen en stress moeten worden vermeden. Nodig behandel ontstekingsziekten tijdig elimineer chronische infectiehaarden in het lichaam. Het is erg handig voor patiënten om de immuniteit en algemeen herstel te versterken Spa behandeling.

Behandeling van collagenose is vaak levenslang, het doel is om de periode van remissie te verlengen en complicaties te voorkomen.

complicaties

De meest ernstige zijn grote collagenosen. Ze worden vaak gecompliceerd door ernstige schade aan de lever, de nieren en het hart. Als gevolg hiervan kan de dood van de patiënt optreden. Meestal gebeurt dit als gevolg van cardiovasculaire insufficiëntie. Cardiosclerose, pericarditis, myocarditis, angina pectoris kunnen voorkomen. Soms ontwikkelt zich een hartinfarct. Ademhalingsfalen neemt ook snel toe als gevolg van progressieve longontsteking, pleuritis of pneumofibrose. In de meeste gevallen tast collagenose de nieren ernstig aan. Naast chronisch nierfalen ontwikkelen zich amyloïdose en hematurie.

Collagenose geeft ook complicaties aan het maagdarmkanaal. Necrose van de wanden van de buikholte kan zich ontwikkelen, vergezeld van hevige pijn en bloeding. Complicaties omvatten ook visusstoornissen en in de meest ernstige gevallen ontwikkelt zich een herseninfarct.

Deze systemische ziekten zijn vrij moeilijk en leiden zonder behandeling vaak tot de dood van de patiënt. Daarom, als er aanleg is voor stofwisselingsstoornissen of immuunpathologieën, is het noodzakelijk om provocerende factoren te vermijden, om de ontwikkeling van een infectie in het lichaam, onderkoeling of langdurige blootstelling aan de zon te voorkomen. De behandeling moet zo vroeg mogelijk worden gestart en niet worden onderbroken, volgens alle aanbevelingen van de arts. Dan kunt u langdurige remissie bereiken en de levensstandaard van de patiënt verbeteren.

collagenosen- een groep ziekten met vergelijkbare klinische manifestaties: artritis, huiduitslag, degeneratie van bloedvaten en schade aan inwendige organen. Een onderscheidend kenmerk van alle collagenosen is het ontstekingsproces in de vaten. De pathogenese is niet volledig begrepen, maar er is ongetwijfeld een verband met auto-immuunreacties en de afzetting van circulerende immuuncomplexen in de vaatwand. Een provocerende factor kan een aanhoudende virale of chronische bacteriële infectie zijn.

De moderne classificatie is gebaseerd op histologische veranderingen in de slagaders tijdens autopsie, betrokkenheid bij het pathologische proces van bloedvaten van groot of klein kaliber en organen waarin pathologische veranderingen het meest uitgesproken zijn (huid, gewrichten, spieren, hart, nieren). Er zijn ook klinische classificaties.

Klinische classificatie van vasculaire syndromen

I. Gekenmerkt door necrotiserende vasculitis.

1. Temporale arteritis (M35).

2. Wegener-granulomatose (M31.3).

3. Arteritis Takayasu (M31.4).

4. Shenlein-Henoch-purpura (B69.0).

5. Polyarteritis nodosa (M30.0).

6. Cogan-syndroom (H16.3).

II. In zeldzame gevallen gecompliceerd door necrotiserende vasculitis.

1. Reumatische aandoeningen: reuma (M79.0), reumatoïde artritis (M06.9), systemische lupus erythematosus (M32.9).

2. Ziekten van besmettelijke aard: hepatitis B (B16.9), SARS, streptokokkeninfectie (A49.1), post-streptokokkenglomerulonefritis (N05.9), bacteriële endocarditis (139.8*).

3. Luchtwegaandoeningen: Loeffler-pneumonie (L6.8), bronchiale astma (J45.9), catarrale otitis media (H65.9).

4. Aandoeningen van allergische aard: serumziekte (T80.6), medicijnallergie (T88.7), misbruik van amfetaminen (Y49).

5. Hematologische aandoeningen: essentiële cryoglobulinemie (O89.1), myeloom (C90), macroglobulinemie (C88.0).

6. Overige: dermatomyositis (M33.1), cutane vasculitis, colitis ulcerosa (K51.9), darmkanker (C18).

Alle ziekten worden gekenmerkt door symptomen van schade aan de hersenen en het ruggenmerg, perifere zenuwen en spieren (Tabel 27).

Tabel 27Syndromen geassocieerd met systemische vasculitis

Syndroom	Algemene manifestaties, schade aan interne organen	Resultaten van laboratoriumonderzoeksmethoden	Neurologische syndromen
Systemische vasculitis (periarteritis nodosa)	Huid, nieren, gewrichten, longen, arteriële hypertensie, buikpijn, hartschade	Serumcomplementdeficiëntie, immuuncomplexen, hepatitis B-antigeen en antilichaamdetectie, reumafactor	Perifere neuropathie, mononeuritis multiplex, beroertes, polymyositis
Granulomatose van Wegener	Neus, sinussen, longen, andere organen	Al het bovenstaande, plus een toename van IgE	Perifere of craniale neuropathie; encefalopathie
Sturge-Strauss-vasculitis	Longen, andere inwendige organen	Al het bovenstaande plus eosinofilie	Verlies van gezichtsvermogen door beschadiging van de oogzenuw of het netvlies, zwelling van de oogzenuwkop; slagen
Temporale arteritis (reuzencelarteritis)	Koorts, malaise, myalgie, gewichtsverlies, moeite met kauwen	ESR-verhoging	Verlies van gezichtsvermogen door beschadiging van de oogzenuw of het netvlies, zwelling van de oogzenuwkop; beroertes zijn zeldzaam

Tabel 27 gaat verder

Reumatische polymyalgie	Koorts, malaise, myalgie, gewichtsverlies	ESR-verhoging	Nee
Het syndroom van Kogan	Interstitiële keratitis, aorta-insufficiëntie, zelden andere organen	Verhoogde ESR, CSF-pleocytose	Vestibulair of gehoorverlies, perifere neuropathie, beroerte, encefalomyelopathie
Takayasu-syndroom (ziekte van de aortaboog, polsloze ziekte)	Cataract, retinale atrofie, atrofie van de schedelspieren, afwezigheid van een pols bij palpatie van perifere vaten, hartbeschadiging	ESR-verhoging	Beroerte, voorbijgaande blindheid, verlies van gezichtsvermogen
	Nee	In de studie van CSF: pleocytose, verhoogd eiwit, suiker in het normale bereik	Slaperigheid, verwardheid, encefalomyelopathie, myeloradiculoneuropathie
Systemische lupus erythematosus	Huid, longen, nieren, gewrichten, lever, hart; koorts	Leukopenie, meerdere auto-antilichamen, verhoogde ESR, tekenen van nier- of leverziekte	Organische psychose, epileptische aanvallen, chorea, myelopathie, perifere neuropathie, polymyositis, aseptische meningitis

Einde van tafel 27

Progressieve systemische sclerose (systemische sclerodermie)	Huid, longen, maagdarmkanaal, nieren, hart, gewrichten	Geen karakteristieke veranderingen behalve slokdarm- en darmmotiliteit	Polymyositis
Reumatoïde artritis	Gewrichten, in zeldzame gevallen - interne organen	Reumafactor	Polymyositis, mononeuritis multiplex, perifere neuropathie
Dermatomyositis	huid, longen, gastro-intestinaal traktaat	Tekenen van een ontstekingsproces in spierweefsel met een spierbiopsie	Polymyositis
Sclerodermatomyositis	Huidlaesie; kenmerkend voor dermatomyositis of sclerodermie schade aan de gewrichten, longen, slokdarm	Antinucleaire antilichamen	Polymyositis

Polyarteritis nodosa - een ziekte die wordt gekenmerkt door ontsteking van de wanden van bloedvaten met schade aan de slagaders van klein, middelgroot en in zeldzame gevallen groot kaliber. Het wordt gekenmerkt door niet-specifieke symptomen van een systemische ziekte: koorts, anorexia, gewichtsverlies, evenals tekenen van schade aan de buikorganen, gewrichten, perifere zenuwen, spieren of het centrale zenuwstelsel.

Etiologieonbekend. Streptokokkeninfectie, Australisch antigeen of andere infectieuze agentia, zoals het hepatitis B-virus of een hyperergische reactie op bacteriële infecties, kunnen vermoedelijk de ziekte veroorzaken.

Pathologische anatomie. Wijdverspreide panarteritis wordt onthuld. Pathologische manifestaties van het zenuwstelsel omvatten de vorming van inflammatoire infiltraten in de adventitia van bloedvaten en bloedvaten die de arteriële wand voeden, die neutrofiele leukocyten en eosinofielen bevatten. Necrose van het midden en elastische membranen van de vaten ontwikkelen zich, wat kan leiden tot de vorming van meerdere kleine aneurysma's. Met de ontwikkeling van fibrose is aneurysmaruptuur mogelijk; Intimale proliferatie kan leiden tot vasculaire trombose. Herstelprocessen en de ontwikkeling van fibrose in het gebied van aneurysma's leiden tot de vorming van knopen, wat gepaard gaat met een karakteristiek nodulair uiterlijk van de vaten.

Prevalentie. De ziekte is zeldzaam, in meer dan 50% van de gevallen begint het in het 3e of 4e levensdecennium. Het CZS is in ongeveer 25% van de gevallen betrokken bij het pathologische proces. Zowel mannelijke als vrouwelijke gezichten worden aangetast.

In de meeste gevallen zijn perifere zenuwen aangetast. Misschien de ontwikkeling van meervoudige mononeuritis of diffuse symmetrische sensorimotorische neuropathie. Met de nederlaag van de sympathische zenuwen (die de interne spieren van het oog innerveren), veranderen de grootte en vorm van de pupillen en is de reactie van de pupillen op licht verstoord.

Schade aan de slagaders van de hersenen kan leiden tot de ontwikkeling van trombose of bloeding. De meest voorkomende manifestaties van hersenbeschadiging zijn hoofdpijn, convulsies, "sluier" voor de ogen, duizeligheid, plotseling verlies van gezichtsvermogen, episodes van verwardheid of de ontwikkeling van organische psychose.

Het syndroom van Kogangekenmerkt door de ontwikkeling van keratitis en doofheid bij patiënten. De ziekte komt voornamelijk voor bij jonge mensen met negatieve reacties op syfilis in de studie van bloed en CSF en geen bewijs van aangeboren syfilis. Oorzaak

keratitis en doofheid is onbekend. Er worden gevallen beschreven waarin het beschreven syndroom een ​​van de manifestaties was van polyarteritis nodosa. Acuut bijna gelijktijdig optreden van symptomen van schade aan het hoornvlies en de vestibulocochleaire zenuw (zowel auditieve als vestibulaire delen) is kenmerkend. Schade aan de nervus vestibulocochlearis manifesteert zich door misselijkheid, braken, tinnitus en gehoorverlies. De progressie van de ziekte leidt tot de ontwikkeling van volledige doofheid; vestibulaire stoornissen worden in de loop van de tijd minder uitgesproken.

Diagnostiek.Polyarteritis nodosa moet worden uitgesloten bij alle patiënten met een onverklaarde ziekte die gepaard gaat met koorts in combinatie met symptomen van schade aan het zenuwstelsel (vooral in aanwezigheid van chronische perifere neuropathie) en andere organen. De diagnose wordt vaak gesteld door biopsie van de nervus suralis, spier of testis.

Actueel en prognose. De prognose is ongunstig. De dood treedt meestal op als gevolg van schade aan de nieren, de buikorganen of het hart; in zeldzame gevallen is de doodsoorzaak schade aan de hersenen of perifere zenuwen. De levensverwachting na het optreden van de eerste tekenen van de ziekte varieert van enkele maanden tot enkele jaren. Gevallen van spontane genezing van arteritis worden beschreven, vergezeld van remissie van alle symptomen, inclusief symptomen als gevolg van schade aan perifere zenuwen.

Behandeling.Er zijn geen specifieke behandelingen. Er wordt voornamelijk ondersteunende therapie gebruikt, waaronder bloedtransfusie, en symptomatische therapie.Corticosteroïden hebben slechts bij sommige patiënten een tijdelijk of blijvend positief effect.

Granulomateuze angiitis van de hersenen de hersenen en het ruggenmerg beschadigen. Daarom is een meer geschikte naam voor de ziekte granulomateuze angiitis van het zenuwstelsel (GANS). Deze ziekte wordt meestal gediagnosticeerd op basis van kenmerkende histologische bevindingen van granulomateuze veranderingen waarbij meerkernige reuzencellen betrokken zijn. De laesie bedekt kleine en grote bloedvaten van de hersenen. Sommige patiënten hebben symptomen van immunodeficiëntie ervaren als gevolg van sarcoïdose, de ziekte van Hodgkin of

AIDS.

Bij herpesinfectie veroorzaakt door het herpes zoster-virus lijkt het klinische beeld van de ziekte op het beloop van een ongecompliceerde beroerte met variërende gradaties van klinische ernst.

lucht manifestaties. Bij afwezigheid van tekenen van herpesinfectie omvatten de klinische manifestaties van de ziekte twee groepen aanhoudende maar niet-specifieke symptomen: focale symptomen van hersenbeschadiging en dementie. Een subacuut beloop is kenmerkend, dus deze ziekte verloopt in de vorm van progressieve encefalopathie. Gekenmerkt door pleocytose in de CSF - tot 500 mononucleaire cellen in het gezichtsveld en daarboven. Het eiwitgehalte in CSF is meestal verhoogd, suiker ligt binnen het normale bereik.

De diagnose is gebaseerd op kenmerkende klinische manifestaties, vooral als er angiografische veranderingen zijn in de slagaders die bedekt zijn met kleine knobbeltjes, die lijken op "kralen", blijkbaar is dit een teken van vasculitis. Behandeling met cyclofosfamide voorkomt ernstige gevolgen. Volgens de algemene mening van specialisten kan een intravitale diagnose alleen worden bevestigd op basis van een biopsie van de hersenen, inclusief de meningeale vaten. De ziekte eindigt in de dood. Therapie met corticosteroïden en immunosuppressiva is niet effectief.

Systemische lupus erythematosus (SLE) is een ziekte waarbij ontstekingsveranderingen in het bindweefsel (collageen) van de huid en inwendige organen ontstaan. Het pathologische proces ontwikkelt zich voornamelijk in het subendotheliale bindweefsel van haarvaten, kleine slagaders en aders, in het endocardium, synoviale en sereuze membranen.

Etiologie en verspreiding van de ziekte. De oorzaak van de ziekte is onbekend. De ziekte is auto-immuun, er is een afzetting van immuuncomplexen in kleine vaten. Een provocerende factor kan een aanhoudende virale infectie zijn en in sommige gevallen (in de vorm van serologische en klinische manifestaties) een reactie op de toediening van geneesmiddelen zoals procaïnamide. De ziekte is zeldzaam, maar er is een tendens om de frequentie ervan te verhogen. In de meeste gevallen begint het op de leeftijd van 20-40 jaar, maar het komt ook voor bij kinderen; 95% van de volwassen patiënten is vrouw.

klinisch beeld. Gekenmerkt door langdurige onregelmatige koorts met remissies van verschillende duur (weken, maanden en zelfs jaren), erythemateuze huiduitslag. Tijdens exacerbaties worden synoviale en sereuze membranen aangetast (polyartritis, pleuritis, pericarditis), de beenmergfunctie wordt geremd (leukopenie, hypochrome anemie, matige trombocytopenie), met de voortgang van het proces - veranderingen in de vaten van de huid, nieren en andere interne organen. Neurologische syndromen zijn polymorf, omvatten epileptische aanvallen,

psychose of organische dementie, corticale blindheid, chorea, hersenzenuwverlamming, polyneuritis, hemiplegie, transversale myelopathie of polymyositis. Deze symptomen worden vaak geassocieerd met trombose van kleine bloedvaten of de ontwikkeling van petechiale bloedingen, vasculitis is mild. In sommige gevallen is de bron van hersenembolie endocarditis of trombotische trombocytopenie (Tabel 28).

Tabel 28Diagnostische waarde van neurologische symptomen bij SLE

Laboratorium gegevens. In de meeste, maar niet alle gevallen, worden fagocytische polymorfonucleaire teukocyten (LE-cellen) gedetecteerd in het beenmerg of in de buffy coat die wordt verkregen door centrifugeren van afgescheiden bloed. LE-cellen zijn neutrofielen (fagocyten) die perifere bloedcellen hebben overspoeld na de interactie van antinucleaire antilichamen met de kernen van deze cellen. LE-cellen worden gedetecteerd in 80% van alle gevallen van SLE en sommige onderzoekers beschouwen ze als een pathognomonisch symptoom van de ziekte. Mogelijke afname van serumcomplement, vooral bij patiënten met nierbeschadiging; nierbiopsie onthult globuline- en complementafzettingen. CSF-onderzoek onthult meestal geen pathologie; soms verhoogd eiwitgehalte.

Diagnostiekziekte is moeilijk. SLE moet worden vermoed als symptomen zoals koorts, gewichtsverlies, artritis, bloedarmoede, leukopenie, pleuritis, laesiesymptomen worden gedetecteerd.

hart-, nier- of neurologische symptomen bij jonge vrouwen. Een erythemateuze uitslag op de achterkant van de neus en wangen in de vorm van een vlinder helpt bij de diagnose van de ziekte. Detectie van LE-cellen en antinucleaire antilichamen in het bloed bevestigt de diagnose van SLE.

Actueel en prognose. De dood treedt meestal op als gevolg van de ontwikkeling van nierfalen of de toevoeging van een bijkomende infectie. De duur van de ziekte kan enkele maanden of jaren bedragen. In sommige gevallen kan remissie optreden, die enkele maanden of jaren aanhoudt.

Behandeling.Er zijn geen effectieve behandelingen. De toediening van corticosteroïden of immunosuppressieve therapie kan de ernst van de symptomen verminderen en in sommige gevallen tot remissie leiden, maar meestal is langdurige therapie noodzakelijk. CZS-manifestaties zijn het moeilijkst te behandelen, wat het gebruik van hoge doses medicijnen vereist, die helaas verschillende bijwerkingen veroorzaken.

Collagenosen met progressieve neurologische aandoeningen. De ontwikkeling van neurologische aandoeningen kan het beloop van andere collagenosen bemoeilijken, meestal in gevallen van systemische betrokkenheid. Sommige neurologische syndromen bij systemische ziekten zijn zeer karakteristiek. Patiënten met reumatoïde artritis kunnen bijvoorbeeld progressieve polyneuropathie ontwikkelen.