व्हॉन विलेब्रँड रोग हा रक्त जमावट प्रणालीचा पॅथॉलॉजी आहे जो बिघडलेल्या संश्लेषणामुळे किंवा त्याच नावाच्या कोग्युलेशन घटकातील गुणात्मक बदलांमुळे होतो.

उत्स्फूर्त, दीर्घकाळापर्यंत नाकातून रक्तस्त्राव व्हॉन विलेब्रँड रोग दर्शवू शकतो

व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर (vWF) रक्तामध्ये कोग्युलेशन फॅक्टर VIII च्या संयोगाने उपस्थित असतो, खालील कार्ये करतो:

• रक्तस्त्राव झाल्यास रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीला प्लेटलेट्सचे पुरेसे चिकटणे सुनिश्चित करणे;
• रक्तवाहिन्यांच्या अखंडतेचे उल्लंघन झाल्यास प्लेटलेट क्लॉट तयार होण्याच्या जागेवर जटिल निर्मिती आणि वाहतुकीमुळे स्थिरीकरण, कोग्युलेशन फॅक्टर VIII.

या रोगाचे वर्णन प्रथम एरिक फॉन विलेब्रँड यांनी 1926 मध्ये केले (ऑलँड बेटांच्या आदिवासींमध्ये स्थापित). 5 वर्षांच्या रूग्णाची तपासणी करताना, त्यांच्या लक्षात आले की कुटुंबातील 12 मुलांपैकी 4 लहान वयातच विविध रक्तस्त्रावांमुळे मरण पावले; दोन्ही पालकांनाही उत्स्फूर्त रक्तस्त्रावाचा त्रास झाला. अधिक अभ्यास केल्यावर असे दिसून आले की या कुटुंबातील 66 सदस्यांपैकी 23 नातेवाईकांना देखील रक्तस्त्राव वाढण्याची शक्यता होती. वॉन विलेब्रँडने ओपन रोगाला नवीन प्रकारचा कोगुलोपॅथी म्हणून नियुक्त केले - "स्यूडोजेमोफिलिया".

हे पॅथॉलॉजी सर्वात सामान्य हेमोरेजिक डायथिसिस आहे: हे अंदाजे 1% लोकसंख्येमध्ये आढळते.

वॉन विलेब्रँड रोगाची मुख्य गुंतागुंत म्हणजे रक्तस्त्राव (इंट्रा-आर्टिक्युलर, इंट्राकॅविटरी आणि मेंदूच्या संरचनेत रक्तस्त्राव) विकसित होणे, ज्यामुळे घातक परिणाम होऊ शकतात.

सुमारे 2/3 रूग्णांना या रोगाच्या सौम्य स्वरूपाचा त्रास होतो, त्यांच्यापैकी बहुतेकांना कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत. अंदाजे 30% गंभीर आणि मध्यम स्वरूपाचे ग्रस्त आहेत. वॉन विलेब्रँड रोग बालपणात आणि बाळंतपणाच्या वयातील स्त्रियांमध्ये अधिक सामान्य आहे.

कारणे आणि जोखीम घटक

हा रोग ऑटोसोमल रिसेसिव्ह किंवा ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने वारशाने मिळतो. आईपासून मुलापर्यंत रोगाचा प्रसार होण्याची शक्यता 50% आहे, परंतु केवळ 1/3 प्रकरणांमध्ये रोगाचे वैद्यकीयदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण प्रकटीकरण आहेत.

पॅथॉलॉजीचे मुख्य कारण म्हणजे 12 व्या गुणसूत्राच्या लहान हातावर असलेल्या वॉन विलेब्रँड फॅक्टरच्या एन्कोडिंग जीनचे उल्लंघन आहे.

उत्परिवर्तनाच्या परिणामी, अनेक बदल होतात:

• मोठ्या फॉन विलेब्रँड फॅक्टर मल्टीमरची अनुपस्थिती;
• प्लेटलेट रिसेप्टर GB-Ib साठी फॅक्टरची वाढलेली आत्मीयता (बंधाची ताकद, आत्मीयता) मोठ्या मल्टीमरच्या अनुपस्थितीसह;
• प्लेटलेट रिसेप्टर GP-Ib साठी वॉन विलेब्रँड फॅक्टरच्या आत्मीयतेत घट, मल्टीमेरिक संरचना व्यत्यय न आणता;
• फॅक्टर VIII साठी फॉन विलेब्रँड फॅक्टरची कमी आत्मीयता इ.

कार्यात्मक दोषांच्या प्रकारांवर आधारित, रोगाचे संबंधित प्रकार वेगळे केले जातात.

रोगाचे स्वरूप

इंटरनॅशनल सोसायटी फॉर थ्रोम्बोसिस अँड हेमोस्टॅसिसच्या वैज्ञानिक आणि मानकीकरण समितीच्या (एसएससी) शिफारशींनुसार, फॉन विलेब्रँड रोग खालीलप्रमाणे वर्गीकृत केला आहे:

• प्रकार I - फॉन विलेब्रँड घटक आणि संबंधित प्रतिजनचे संश्लेषण कमी झाले. प्रकार I रक्त प्लाझ्मामध्ये, घटकाचे सर्व मल्टीमर उपस्थित असतात. 55-75% प्रकरणांमध्ये उद्भवते;
• प्रकार II - फॉन विलेब्रँड फॅक्टरच्या सर्वात सक्रिय मोठ्या मल्टीमरच्या रक्तातील निर्मिती आणि सामग्रीमध्ये तीव्र घट, कमी हेमोस्टॅटिक क्रियाकलाप असलेल्या लहान मल्टीमरचे प्राबल्य;
• प्रकार III - फॉन विलेब्रँड फॅक्टरची जवळजवळ पूर्ण अनुपस्थिती, अत्यंत दुर्मिळ आहे (1-3% प्रकरणांमध्ये).

वॉन विलेब्रँड रोग हा सर्वात सामान्य रक्तस्त्राव डायथिसिस आहे: तो अंदाजे 1% लोकसंख्येमध्ये आढळतो.

फिनोटाइपच्या वैशिष्ट्यांवर अवलंबून, प्रकार II रोग अनेक उपप्रकारांमध्ये विभागला जातो:

• IIA - vWF-आश्रित प्लेटलेट आसंजन कमी होणे आणि उच्च-आण्विक मल्टीमर्सची पृथक कमतरता असलेले गुणात्मक घटक दोष;
• IIB - प्लेटलेट्सच्या GP-Ib रिसेप्टरसाठी वाढीव आत्मीयतेसह वॉन विलेब्रँड घटकाचे गुणात्मक दोष;
• आयआयएन - व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टरची कोग्युलेशन फॅक्टर VIII ला बांधण्याची कमजोर क्षमता;
• IIM - मल्टीमर कमतरतेच्या अनुपस्थितीत vWF दोषांची उपस्थिती.

रक्तातील वॉन विलेब्रँड घटकाची पातळी अनेक घटकांनी प्रभावित होते:

• वय (तुम्ही मोठे झाल्यावर पातळी वाढते);
• वांशिकता (स्तर आफ्रिकन आणि आफ्रिकन अमेरिकन लोकांमध्ये जास्त आहे);
• रक्त प्रकार (रक्त गट I असलेल्या व्यक्तींमध्ये घटकाचे अर्धे आयुष्य इतर गटांच्या वाहकांपेक्षा अंदाजे 1/4 कमी आहे);
• हार्मोनल पातळी (हायपोथायरॉईडीझममध्ये कमी, गर्भधारणेदरम्यान वाढलेली).

लक्षणे

रोगाची लक्षणे अत्यंत वैविध्यपूर्ण आहेत: किरकोळ रक्तस्त्राव ते मोठ्या प्रमाणात, दुर्बल रक्तस्त्राव, ज्यामुळे गंभीर रक्त कमी होते.

बहुतेकदा, बालपणात वाढलेला रक्तस्त्राव दिसून येतो, जसजसे ते मोठे होतात तसतसे ते कमी होते आणि नंतर तीव्रता आणि माफीची बदली होते.

वॉन विलेब्रँड रोगाची वैशिष्ट्ये:

• किरकोळ दुखापतीनंतर 15 मिनिटांपेक्षा जास्त काळ रक्तस्त्राव होणे किंवा दुखापतीनंतर 7 दिवस किंवा त्याहून अधिक दिवस उत्स्फूर्तपणे वारंवार रक्तस्त्राव होणे;
• किरकोळ शस्त्रक्रिया, दात काढल्यानंतर तीव्र, दीर्घकाळ किंवा उत्स्फूर्तपणे नूतनीकरण रक्तस्त्राव;
• त्वचेखालील हेमॅटोमास जे किरकोळ क्लेशकारक परिणामानंतर किंवा उत्स्फूर्तपणे दिसतात;
• रक्तस्रावी त्वचेवर पुरळ;
• उत्स्फूर्त नाकातून रक्तस्त्राव 10 मिनिटांपेक्षा जास्त काळ टिकतो किंवा तीव्रतेमुळे वैद्यकीय हस्तक्षेप आवश्यक असतो;
• गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल पॅथॉलॉजीच्या अनुपस्थितीत विष्ठेमध्ये रक्त जे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्रावच्या विकासास उत्तेजन देऊ शकते;
• तीव्र अशक्तपणा;
• तीव्र, प्रदीर्घ मासिक पाळी.

सुमारे 2/3 रूग्णांना सौम्य वॉन विलेब्रँड रोग आहे, त्यापैकी बहुतेकांना कोणतीही लक्षणे नाहीत. अंदाजे 30% गंभीर आणि मध्यम स्वरूपाचे ग्रस्त आहेत.

गर्भधारणेदरम्यान रोगाच्या कोर्सची वैशिष्ट्ये

वॉन विलेब्रँड रोगाच्या कोर्सवर गर्भधारणेचा अस्पष्ट प्रभाव असतो. बहुतेकदा, गर्भधारणेदरम्यान, इस्ट्रोजेनच्या प्रभावाखाली, रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये व्हॉन विलेब्रँड घटकाची पातळी वाढते आणि बाळंतपणापूर्वी समान प्रवृत्ती दिसून येते. तथापि, हे बदल सर्व स्त्रियांमध्ये होत नाहीत.

संशोधनाच्या परिणामांनुसार, प्रारंभिक अवस्थेत उत्स्फूर्त गर्भपाताची उच्च वारंवारता आहे - या पॅथॉलॉजीने पीडित महिलांमध्ये 22-25%. अंदाजे 1/3 स्त्रियांना गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीत रक्तस्त्राव होतो.

प्रकार I फॉन विलेब्रँड रोग असलेल्या बहुतेक स्त्रिया गरोदरपणाच्या शेवटच्या तिमाहीत सामान्य (गर्भवती नसलेल्या) घटकांच्या पातळीवर पोहोचतात. प्रकार II रोगामध्ये, गर्भधारणेदरम्यान फॅक्टर VIII आणि व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टरचे स्तर अनेकदा वाढतात, परंतु बहुतेक अभ्यासांमध्ये गोठणे घटकांच्या क्रियाकलापांच्या पातळीमध्ये आणि असामान्य मल्टीमर रचनेच्या संरक्षणामध्ये कमीतकमी किंवा कोणताही बदल दिसून येत नाही. प्रकार III फॉन विलेब्रँड रोग असलेल्या स्त्रियांमध्ये, गर्भधारणेदरम्यान घटक VIII आणि वॉन विलेब्रँड फॅक्टरची पातळी लक्षणीय वाढत नाही.

वॉन विलेब्रँड रोग असलेल्या महिलांना बाळंतपणानंतर रक्त गोठणे घटकांच्या क्रियाशीलतेत झपाट्याने घट झाल्यामुळे प्राथमिक (जन्मानंतर पहिल्या दिवसात 500 मिली पेक्षा जास्त) आणि दुय्यम प्रसुतिपश्चात रक्तस्राव (24 तास ते 6 आठवड्यांपर्यंत) होण्याचा धोका वाढतो.

निदान

हेमोस्टॅटिक सिस्टमच्या निर्देशकांवर आधारित निदान केले जाते:

• प्रदीर्घ रक्तस्त्राव वेळ (प्रकार I सह, काही रुग्णांमध्ये निर्देशक सामान्य श्रेणीमध्ये असतो);
• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ (एपीटीटी) (सामान्य किंवा दीर्घकाळापर्यंत);
• रिस्टोसेटिन-प्रेरित प्लेटलेट एकत्रीकरणात लक्षणीय बदल;
• रक्ताच्या प्लाझ्मामधील वॉन विलेब्रँड फॅक्टरच्या पातळीतील बदल आणि रोगाच्या प्रकारानुसार त्याच्या मल्टीमरचे संतुलन;
• रक्तातील वॉन विलेब्रँड घटक प्रतिजनच्या पातळीत बदल;
• सामान्य रक्त गोठण्याची वेळ (प्रकार III रोगाचा अपवाद वगळता).

सामान्य आणि जैवरासायनिक रक्त चाचण्या वैशिष्ट्यपूर्ण बदल दर्शवत नाहीत; क्वचित प्रसंगी, कमी लोह पातळी, अगदी अशक्तपणा देखील नोंदवला जातो.

हेमोस्टॅसिसचा अभ्यास करण्याव्यतिरिक्त, लपलेले रक्तस्त्राव वगळण्यासाठी रूग्णांची तपासणी करण्यासाठी इंस्ट्रूमेंटल पद्धती (एफजीडीएस, ओटीपोटाच्या अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड, एमआरआय) सूचित केले जातात.

उपचार

एकाग्रता वाढवणे किंवा गहाळ रक्त गोठण्याचे घटक पुनर्स्थित करणे हे उपचाराचे ध्येय आहे. उपचार हा रोगप्रतिबंधक किंवा तीव्र रक्तस्त्रावाच्या मागणीनुसार असू शकतो.

वॉन विलेब्रँड रोगाचा उपचार तीन प्रकारे केला जातो (परिस्थितीच्या तीव्रतेवर अवलंबून):

1. वॉन विलेब्रँड फॅक्टरची पातळी वाढविणारी औषधे वापरणे.
2. व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर असलेल्या रक्त उत्पादनांसह रिप्लेसमेंट थेरपी.
3. श्लेष्मल त्वचा आणि त्वचेच्या नुकसानासाठी स्थानिक थेरपी.

उपचारांमध्ये वापरल्या जाणार्‍या औषधांचे मुख्य गटः

• हार्मोनल एजंट;
• antifibrinolytic औषधे;
• स्थानिक हेमोस्टॅटिक्स;
• प्लाझ्मा केंद्रित.

संभाव्य गुंतागुंत आणि परिणाम

वॉन विलेब्रँड रोगाची मुख्य गुंतागुंत म्हणजे रक्तस्त्राव (इंट्रा-आर्टिक्युलर, इंट्राकॅविटरी आणि मेंदूच्या संरचनेत रक्तस्त्राव) विकसित होणे, ज्यामुळे घातक परिणाम होऊ शकतात.

अंदाज

वेळेवर निदान आणि जटिल थेरपीसह, रोगनिदान अनुकूल आहे.

प्रतिबंध

हा रोग अनुवांशिक असल्याने, त्याचा विकास रोखणे शक्य नाही, परंतु असे अनेक उपाय आहेत जे रक्तस्त्राव होण्याचा धोका लक्षणीयरीत्या कमी करू शकतात:

• नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे घेण्यास नकार;
• अँटीप्लेटलेट एजंट्स वगळणे (एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड, क्लोपीडोग्रेल);
• नियमित प्रतिबंधात्मक परीक्षा;
• आघातजन्य प्रभाव प्रतिबंध.

लेखाच्या विषयावर YouTube वरील व्हिडिओ:

व्हॉन विलेब्रँड रोग (अँजिओहेमोफिलिया) हे रक्तातील अनुवांशिक पॅथॉलॉजी आहे जे कमी क्रियाकलाप किंवा फॉन विलेब्रँड फॅक्टर (VWF) च्या कमतरतेमुळे होते. हा रोग प्रति 10,000 लोकांमध्ये 1-2 प्रकरणांच्या वारंवारतेसह होतो. शिवाय, आनुवंशिक हेमोरेजिक डायथेसिसमध्ये ते तिसरे क्रमांकावर आहे.

वॉन विलेब्रँड रोग संयुक्त हायपरमोबिलिटी आणि अस्थिबंधन कमकुवतपणा, त्वचेची वाढीव विस्तारता, संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया आणि हृदयाच्या झडपाचे प्रसरण (एहलर्स-डॅन्लॉस सिंड्रोम) सह एकत्रित केले जाऊ शकते.

हे काय आहे?

वॉन विलेब्रँड रोग हा एक अनुवांशिक रक्त विकार आहे ज्यामध्ये एपिसोडिक उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होतो, जो हिमोफिलियामध्ये रक्तस्त्राव सारखाच असतो. रक्तस्त्राव होण्याचे कारण व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टरच्या अपुर्‍या क्रियाकलापामुळे रक्त गोठण्याचे विकार आहे, जे कोलेजनला प्लेटलेट चिकटवून ठेवते आणि घटक VIII चे प्रोटीओलिसिसपासून संरक्षण करते.

कारणे

मानवी शरीराच्या हेमोस्टॅसिस सिस्टीमचा एक भाग व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर (व्हीडब्ल्यूएफ) आहे, जो दोन मुख्य कार्ये करतो:

• रक्तवाहिनीला झालेल्या नुकसानीच्या ठिकाणी प्लेटलेट्सच्या चिकटवण्याची (ग्लूइंग) यंत्रणा ट्रिगर करते;
• रक्तामध्ये फिरणारा कोग्युलेशन फॅक्टर VIII स्थिर करतो.

विविध अनुवांशिक विकारांमुळे व्हॉन विलेब्रँड घटकाच्या संश्लेषणात दोष निर्माण होतो, परिणामी ते अपर्याप्त प्रमाणात तयार होते (काही प्रकरणांमध्ये, त्याचे संश्लेषण अजिबात अशक्य आहे). रोगाचा एक प्रकार देखील शक्य आहे ज्यामध्ये VWF चे प्रमाण इष्टतम आहे, परंतु प्रथिने स्वतःच दोषपूर्ण आहे आणि त्याचे कार्य करू शकत नाही. परिणामी, विविध स्त्रोतांनुसार, व्हीडब्ल्यूची कमतरता 0.1 ते 1% लोकसंख्येपर्यंत आहे. तथापि, बहुतेकदा हा रोग सौम्य असतो आणि त्याचे निदान होत नाही.

वर्गीकरण

वॉन विलेब्रँड रोगाचे अनेक क्लिनिकल प्रकार आहेत - क्लासिक (प्रकार I); व्हेरिएंट फॉर्म (प्रकार II); गंभीर स्वरूप (प्रकार III) आणि प्लेटलेट प्रकार.

1. सर्वात सामान्य (70-80% प्रकरणांमध्ये) प्रकार I रोगामध्ये, प्लाझ्मामधील वॉन विलेब्रँड घटकाच्या पातळीमध्ये थोडीशी किंवा मध्यम घट दिसून येते (कधीकधी सामान्यच्या खालच्या मर्यादेपेक्षा किंचित कमी). ऑलिगोमर्सचे स्पेक्ट्रम बदललेले नाही, परंतु विंचेस फॉर्ममध्ये सुपरहेवी व्हीडब्ल्यूएफ मल्टीमरची सतत उपस्थिती असते.
2. प्रकार II मध्ये (20-30% प्रकरणांमध्ये), गुणात्मक दोष आणि वॉन विलेब्रँड घटकाच्या क्रियाकलापात घट दिसून येते, ज्याची पातळी सामान्य मर्यादेत असते. याचे कारण उच्च आणि मध्यम आण्विक वजन असलेल्या ऑलिगोमर्सची अनुपस्थिती किंवा कमतरता असू शकते; प्लेटलेट रिसेप्टर्ससाठी अत्याधिक आत्मीयता (आपुलकी), रिस्टोमायसिन-कोफॅक्टर क्रियाकलाप कमी होणे, अशक्त बंधन आणि घटक VIII चे निष्क्रियता.
3. प्रकार III मध्ये, फॉन विलेब्रँड फॅक्टर प्लाझ्मामध्ये जवळजवळ पूर्णपणे अनुपस्थित आहे आणि घटक VIII क्रियाकलाप कमी आहे.

या रोगाचा एक प्लेटलेट प्रकार देखील आहे, ज्याचे वैशिष्ट्य उच्च आण्विक वजन वॉन विलेब्रँड फॅक्टर मल्टीमर्ससाठी प्लेटलेट रिसेप्टर्सची वाढलेली संवेदनशीलता आहे.

लक्षणे

वॉन विलेब्रँड रोगाची लक्षणे अत्यंत वैविध्यपूर्ण आहेत: किरकोळ रक्तस्रावापासून ते मोठ्या प्रमाणात, दुर्बल रक्तस्रावापर्यंत, ज्यामुळे गंभीर रक्त कमी होते.

वॉन विलेब्रँड रोगाची वैशिष्ट्ये:

• किरकोळ शस्त्रक्रिया, दात काढल्यानंतर तीव्र, दीर्घकाळ किंवा उत्स्फूर्तपणे नूतनीकरण रक्तस्त्राव;
• त्वचेखालील हेमॅटोमास जे किरकोळ आघातानंतर किंवा उत्स्फूर्तपणे प्रकट होतात
• किरकोळ दुखापतीनंतर 15 मिनिटांपेक्षा जास्त काळ रक्तस्त्राव होणे किंवा दुखापतीनंतर 7 दिवस किंवा त्याहून अधिक दिवस उत्स्फूर्तपणे वारंवार रक्तस्त्राव होणे;
• रक्तस्रावी त्वचेवर पुरळ;
• तीव्र अशक्तपणा;
• तीव्र, प्रदीर्घ मासिक पाळी;
• उत्स्फूर्त नाकातून रक्तस्त्राव 10 मिनिटांपेक्षा जास्त काळ टिकतो किंवा तीव्रतेमुळे वैद्यकीय हस्तक्षेप आवश्यक असतो;
• गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल पॅथॉलॉजीच्या अनुपस्थितीत विष्ठेमध्ये रक्त जे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्रावच्या विकासास उत्तेजन देऊ शकते.

बहुतेकदा, बालपणात वाढलेला रक्तस्त्राव दिसून येतो, जसजसे ते मोठे होतात तसतसे ते कमी होते आणि नंतर तीव्रता आणि माफीची बदली होते.

निदान

वॉन विलेब्रँड रोगाचे निदान करण्यासाठी हेमॅटोलॉजिस्टचा अपरिहार्य सहभाग आवश्यक आहे. विशिष्ट निदान चाचण्या आणि एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉर्बेंट तंत्रज्ञान आयोजित करण्यासाठी या संस्थांच्या प्रयोगशाळांच्या क्षमतेच्या कमतरतेमुळे क्लिनिक किंवा मुलांच्या सल्लामसलत पातळीवर निदान करणे अशक्य आहे. नातेवाईकांची मुलाखत घेताना, रुग्णाची तपासणी करताना आणि अॅनामेसिसमधील माहिती विचारात घेताना डॉक्टर हा आजार गृहीत धरतो.

शिवाय, उपलब्ध चाचण्या संवेदनशीलता आणि निदान मूल्यामध्ये भिन्न असतात. त्यामुळे संशयित रुग्णाची तपासणी करण्याचे अल्गोरिदम विकसित करण्यात आले आहे.

1. प्रथम, रक्तस्त्राव वेळेसह कोग्युलेशनच्या सर्व निर्देशकांसह कोगुलोग्रामचा अभ्यास केला जातो. चाचणी तुमच्या क्लिनिकमध्ये केली जाऊ शकते. पॅथॉलॉजिकल असामान्यता आढळल्यास, रुग्णाला हेमेटोलॉजी सेंटरमध्ये संदर्भित केले जाते.
2. विशिष्ट प्रकारचे रोग ओळखण्यासाठी, दोषाची गुणात्मक बाजू, सामान्य असलेल्या रिस्टोसेटिनच्या प्रभावाखाली अशक्त एकत्रीकरण क्षमतेची तुलना वापरली जाते - कोलेजन, थ्रोम्बिन, एडीपी, एड्रेनालाईनच्या प्रभावाखाली.
3. रक्तातील घटक VIII चे प्रमाण कमी झाल्याचे शोधण्याची मुख्य पद्धत म्हणजे रिस्टोसेटिनच्या द्रावणाच्या प्रतिक्रियेत फॉर्मल्डिहाइडसह उपचार केलेल्या रुग्णाच्या प्लेटलेट्सची क्रिया निश्चित करणे.
4. कोलेजन-बाइंडिंग तंत्राचा वापर करून, घटक VIII ची बिघडलेली कार्यक्षमता आणि रोगाचा विशिष्ट प्रकार ओळखला जातो.

श्लेष्मल झिल्लीच्या सहवर्ती जखमांचे निदान करताना हे आवश्यक आहे:

• ऑटोलॅरिन्गोलॉजिस्टद्वारे तपासणी;
• esophagogastroduodenoscopic परीक्षा;
• कोलोनोस्कोपी (आतड्यांची तपासणी).

उपचारांसाठी, टॉर्टुओसिटी, एंजियोमास, 2 मिमी पर्यंत विस्ताराच्या स्वरूपात संवहनी निर्मिती ओळखणे महत्वाचे आहे, जे रक्तस्त्राव होण्यास योगदान देतात.

वॉन विलेब्रँड रोगाचा उपचार कसा करावा

वॉन विलेब्रँड रोगावरील उपचारांचा आधार रक्तसंक्रमण बदली थेरपी आहे. हेमोस्टॅसिसच्या सर्व भागांचे सामान्यीकरण करण्याच्या उद्देशाने आहे. रुग्णांना हेमोथेरपी दिली जाते ज्यामध्ये वॉन विलेब्रँड फॅक्टर - अँटीहेमोफिलिक प्लाझ्मा आणि क्रायोप्रेसिपिटेट असते. रिप्लेसमेंट थेरपी शरीरातील कमतरतेच्या घटकाचे जैवसंश्लेषण वाढविण्यास मदत करते.

1. प्रेशर पट्टी, हेमोस्टॅटिक स्पंज आणि थ्रोम्बिनने जखमेवर उपचार केल्याने किरकोळ रक्तस्त्राव थांबण्यास मदत होईल.
2. खालील औषधांचा हेमोस्टॅटिक प्रभाव आहे: डेस्मोप्रेसिन, अँटीफिब्रिनोलिटिक्स, गर्भाशयाच्या रक्तस्त्रावसाठी हार्मोनल मौखिक गर्भनिरोधक.
3. रक्तस्त्राव झालेल्या जखमेवर फायब्रिन जेल लावले जाते.
4. हेमॅर्थ्रोसिससाठी, पायावर प्लास्टर स्प्लिंट ठेवला जातो, सर्दी लावली जाते आणि अंग उंचावले जाते. भविष्यात, रुग्णांना UHF निर्धारित केले जाते आणि संयुक्त वर भार मर्यादित करते. गंभीर प्रकरणांमध्ये, स्थानिक ऍनेस्थेसिया अंतर्गत संयुक्त पंचर केले जाते.

प्रकार 1 आणि 2 च्या रक्त रोगांवर उपचार करण्यासाठी, डेस्मोप्रेसिनचा वापर केला जातो, एक औषध जे प्रणालीगत अभिसरणात व्हीडब्ल्यूएफ सोडण्यास उत्तेजित करते. हे अनुनासिक स्प्रे आणि इंजेक्शनसाठी द्रावणाच्या स्वरूपात उपलब्ध आहे. जेव्हा हे औषध अप्रभावी असते, तेव्हा VWF प्लाझ्मा कॉन्सन्ट्रेटसह रिप्लेसमेंट थेरपी केली जाते.

अँटीफिब्रिनोलिटिक्समध्ये एमिनोकाप्रोइक आणि ट्रॅनेक्सॅमिक ऍसिड समाविष्ट आहेत. ते अंतःशिरा प्रशासित किंवा तोंडी घेतले जातात. या ऍसिडवर आधारित तयारी गर्भाशयाच्या, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल आणि अनुनासिक रक्तस्रावासाठी सर्वात प्रभावी आहेत. BV च्या सौम्य स्वरूपाच्या उपचारांमध्ये "Tranexam" हा मुख्य उपाय आहे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, औषध विशिष्ट हेमोस्टॅटिक्सच्या संयोजनात वापरले जाते - "एटामसीलेट" किंवा "डायसिनॉन".

प्रतिबंध

या पॅथॉलॉजीच्या प्रतिबंधामध्ये सावधगिरी बाळगणे (इजा टाळण्यासाठी), रक्त गोठण्यास अडथळा आणणारी औषधे घेण्यास नकार देणे, तसेच वेळेवर डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आणि उपचार सुरू करणे समाविष्ट आहे.

वॉन विलेब्रँड रोग (VWD) हा हेमोस्टॅसिसचा जन्मजात रोग आहे, जो प्लाझ्मा वॉन विलेब्रँड फॅक्टर (VWF) च्या परिमाणवाचक तसेच गुणात्मक कमतरतेने प्रकट होतो आणि यामुळे रक्तस्त्राव वाढतो.

वॉन विलेब्रँड रोग अचानक निर्माण होण्याशी संबंधित आहे:

• त्वचेखालील Petechiae;
• नाकातून रक्तस्त्राव जो वारंवार होतो;
• गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव;
• गर्भाशयाच्या रक्तस्त्राव;
• हेमॅर्थ्रोसिस;
• जखमांमुळे तसेच शस्त्रक्रियेदरम्यान मोठ्या प्रमाणात रक्त कमी होणे.

वॉन विलेब्रँड रोग म्हणजे काय?

वॉन विलेब्रँड रोग हा एक हेमॅटोलॉजिकल डिसऑर्डर आहे जो अनुवांशिक आहे आणि अचानक रक्तस्त्राव झालेल्या जखमांसह प्रकट होतो.

रक्ताच्या प्लाझ्मा कोग्युलेशन सिस्टमच्या पुरेशा कार्यक्षमतेद्वारे शरीरातील हेमोस्टॅसिस सुनिश्चित केले जाते आणि हेमोस्टॅसिस हे शरीराचे संरक्षणात्मक कार्य आहे. जर रक्त धमनी खराब झाली असेल तर रक्तस्त्राव होतो आणि हेमोस्टॅसिस सक्रिय होते.

प्लाझ्मा रक्त घटक सक्रिय केल्याने, संपूर्ण रक्त जमावट प्रणाली कार्य करते - प्लेटलेट एकत्रीकरण रक्ताच्या प्लाझ्मामधून एक गुठळी तयार करते, ज्यामुळे रक्तवाहिनीतील दोष सील होतो आणि रक्तस्त्राव थांबतो.

जर हेमोस्टॅटिक सिस्टमच्या या साखळीचा किमान एक दुवा खराब झाला असेल तर त्याच्या योग्य ऑपरेशनमध्ये विचलन होते.

वॉन विलेब्रँड फॅक्टर म्हणजे काय?

हे एक प्रोटीन आहे ज्याची हेमोस्टॅसिस सिस्टममध्ये स्वतःची विशिष्टता आहे. या प्रथिनेची कमतरता किंवा त्याची पूर्ण अनुपस्थिती, कोग्युलेशन प्रक्रियेच्या कार्यामध्ये विचलन होते. हे प्रथिन मल्टीमेरिक प्रकारचे ग्लायकोप्रोटीन आहे, जे घटक VIII चे वाहक आहे.

FB चे काम प्लेटलेट्ससाठी आसंजन प्रदान करणे आणि दुखापतीच्या ठिकाणी रक्तवाहिन्यांच्या भिंतीशी प्लेटलेट्स जोडणे हे आहे. वॉन विलेब्रँड रोग अनुवांशिकरित्या प्रसारित केला जातो आणि बहुतेकदा मादी रेषेद्वारे होतो.

या आजाराचे नाव अँजिओहेमोफिलिया आहे.

या नावामध्ये या पॅथॉलॉजीच्या हल्ल्यादरम्यान होणार्‍या प्रक्रियेचे सार आहे.. हे नाव आधुनिक औषधांमध्ये फारच क्वचित वापरले जाते.

BV चे वर्गीकरण

वॉन विलेब्रँड रोग प्रकारांमध्ये विभागलेला आहे. त्यापैकी 3 आहेत:

प्रकार क्रमांक १- रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये वॉन विलेब्रँड फॅक्टरची कमतरता. या कमतरतेमुळे घटक VIII ची क्रिया कमी होते आणि प्लेटलेट रेणूंच्या एकत्रीकरणात व्यत्यय येतो.

पॅथॉलॉजीचा हा प्रकार क्लासिक आणि सर्वात सामान्य आहे.

पॅथॉलॉजी धमनीच्या एंडोथेलियल पेशींमध्ये या घटकाचे संश्लेषण अवरोधित करते. कोग्युलेबिलिटी बदलत नाही, रुग्णांना वेदनादायक लक्षणे जाणवत नाहीत.

रोगाचे प्रकटीकरण किरकोळ वारांमुळे शरीरावर जखमांच्या रूपात होते आणि दातांच्या शस्त्रक्रियेनंतर आणि शरीरात शस्त्रक्रिया केल्यावर रक्तस्त्राव देखील होतो.

प्रकार क्रमांक 2- रक्ताच्या प्लाझ्मामधील वॉन विलेब्रँड घटक सामान्य व्हॉल्यूममध्ये आहे, फक्त त्याची रचना सुधारली आहे. रोगाच्या अभिव्यक्तींवर विविध उत्तेजक घटकांचा प्रभाव पडतो.

पॅथॉलॉजी तीव्रतेच्या वेगवेगळ्या प्रमाणात आणि वेगवेगळ्या स्थानिकीकरणासह अचानक रक्तस्त्रावच्या स्वरूपात प्रकट होते.

प्रकार 3- हा रोगाच्या विकासाचा एक गंभीर टप्पा आहे, जो रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये व्हीडब्ल्यूएफच्या पूर्ण अनुपस्थितीद्वारे दर्शविला जातो.

हा रोगाचा एक दुर्मिळ प्रकटीकरण आहे, ज्यामध्ये सांध्यातील पोकळीत रक्त जमा होते.

रोगाचा विशिष्ट प्रकार- हा पॅथॉलॉजीचा प्लेटलेट प्रकार आहे. हे VWF साठी प्लेटलेट रिसेप्टरच्या कार्यासाठी जबाबदार असलेल्या जनुकाच्या मॅटिंगमुळे येते. प्लेटलेट VWF सक्रिय प्लेटलेट रेणूंमधून सोडले जाते आणि या प्लेटलेट्सचे एकत्रीकरण सुनिश्चित करते.

कार्यक्षमतेतील दोषांच्या वैशिष्ट्यांनुसार दुसऱ्या प्रकारच्या पॅथॉलॉजीचे विभाजन केल्याने रोगाचे उपप्रकार ओळखणे शक्य झाले:

• उपप्रजाती प्रकार क्रमांक 2 - 2 ए;
• दुसऱ्या प्रकारच्या उपप्रजाती - 2B;
• उपप्रकार - 2M;
• तसेच २

शास्त्रज्ञांनी हे सिद्ध केले आहे की दुसऱ्या प्रकारच्या या उपप्रजाती यावर अवलंबून असतात:

• वॉन विलेब्रँड रोगाचा एक प्रकार, ज्यामध्ये अनुवांशिक अनुवांशिक रेषा आहे;
• रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये वॉन विलेब्रँड फॅक्टरमध्ये घट झाल्याचा निर्देशांक;
• आनुवंशिक जनुकांच्या उत्परिवर्तनाचा टप्पा;
• हेमोरेजिक सिंड्रोमच्या अभिव्यक्तीची डिग्री.

रोगाचा एक असामान्य प्रकार देखील आहे - हे एक अधिग्रहित पॅथॉलॉजी आहे. हे रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये ऑटोअँटीबॉडीजच्या स्वरुपासह शरीरात दिसून येते.

अँटीबॉडी आक्रमणाचे परिणाम म्हणजे शरीराला त्याच्या पेशी परदेशी समजतात आणि त्यांच्या विरूद्ध प्रतिपिंड (प्रतिजन) तयार करतात.

हे पॅथॉलॉजी संसर्गजन्य रोग, विषाणूंद्वारे शरीरावर आक्रमण, तसेच अत्यंत क्लेशकारक परिस्थिती आणि तणावामुळे उत्तेजित केले जाऊ शकते.

हे पॅथॉलॉजी खालील रोगांमध्ये आढळते:

• स्वयंप्रतिकार रोग;
• घातक निओप्लाझम:
• थायरॉईड ग्रंथीची कार्यक्षमता कमी करणे;
• अंतःस्रावी प्रणालीचे विकार;
• अधिवृक्क ग्रंथींच्या कार्यामध्ये पॅथॉलॉजी;
• मेसेंचिमल डिसप्लेसिया.

वॉन विलेब्रँड रोगाचे एटिओलॉजी

या पॅथॉलॉजीच्या विकासाचे मुख्य कारण व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर VIII च्या परिमाणवाचक व्हॉल्यूम आणि गुणवत्तेतील कमतरता आहे.

हा रोग हिमोफिलियापेक्षा वेगळा आहे कारण हिमोफिलियामध्ये, जेथे अनुवांशिक प्रसार फक्त एका कुटुंबातील स्त्री रेषेद्वारे होतो, फॉन विलेब्रँड रोग जनुकांच्या प्रभावशाली प्रकारानुसार वडील आणि आई दोघांद्वारे अनुवांशिकरित्या प्रसारित केला जाऊ शकतो.

कुटुंबातील सदस्यांमध्ये हेमोरेजिक सिंड्रोम प्रकट होण्याची ही एक वेगळी अवस्था आणि डिग्री आहे.

व्हॉन विलेब्रँड घटक घटकांच्या संश्लेषणाच्या व्यत्ययामध्ये धमन्यांचे पडदा गुंतलेले आहेत. शरीरात हे प्रथिन तयार होणारे एकमेव स्थान त्यांच्यामध्ये असते.

रोगाची कारणे अशी असू शकतात:

• रक्ताच्या प्लाझ्माशी संबंधित घटक- रक्तातील दिलेल्या प्रकारच्या प्रथिनांच्या घटक घटकांच्या परिमाणवाचक गुणोत्तरामध्ये चढ-उतार;
• संवहनी घटक- एंडोथेलियल झिल्लीच्या कार्यामध्ये विकृती आणि या प्रोटीनच्या संश्लेषणात उल्लंघन.

व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टरचे मुख्य कार्य म्हणजे फायब्रोजेनला प्लेटलेट्स जोडण्याची क्षमता आणि एकत्रितपणे ते जहाजाच्या भिंतीशी जोडतात.

BV चे प्रकटीकरण

व्हॉन विलेब्रँड रोगाची चिन्हे इतर पॅथॉलॉजीजपेक्षा भिन्न आहेत; ती अनपेक्षितपणे उद्भवतात, स्थिर नसतात आणि त्यांचे प्रकटीकरण एकसारखे नसतात. या रोगाला सामान्यतः गिरगिट म्हणतात.

वॉन विलेब्रँड रोग स्वतः प्रकट होऊ शकतो:

• जन्मानंतर नवजात मुलामध्ये;
• बराच वेळ दिसत नाही;
• किरकोळ दुखापतीनंतर विपुल रक्तस्त्राव सह अचानक प्रकट होतो;
• संसर्गजन्य किंवा विषाणूजन्य रोगानंतर प्रकट होते.

वॉन विलेब्रँड रोगाचे अनुवांशिक वाहक असलेल्या कुटुंबातील काही नातेवाईकांमध्ये, हे पॅथॉलॉजी त्यांच्या संपूर्ण आयुष्यात प्रकट होऊ शकत नाही.

आणि काहींसाठी, पहिल्या मोठ्या रक्तस्त्रावामुळे त्यांचे प्राण जाऊ शकतात.

रोगाच्या सौम्य अवस्थेची लक्षणे

हे पॅथॉलॉजी सौम्य कोर्समध्ये उद्भवू शकते, ज्यामुळे प्राणघातक धोका उद्भवत नाही, तसेच रोगाच्या तीव्र (जीवघेण्या) डिग्रीमध्ये.

सौम्य वॉन विलेब्रँड रोगाची लक्षणे:

• नाकातून रक्तस्त्राव जो कमी कालावधीत पद्धतशीरपणे होतो;
• स्त्रियांमध्ये मासिक पाळीच्या दरम्यान जोरदार रक्तस्त्राव;
• किरकोळ कट किंवा किरकोळ दुखापतीतून दीर्घकाळापर्यंत रक्तस्त्राव;
• त्वचेवर Petechiae;
• पोस्ट-ट्रॉमॅटिक रक्तस्त्राव.

गंभीर बीव्हीचे क्लिनिकल प्रकटीकरण

वॉन विलेब्रँड रोगाचा गंभीर टप्पा जीवघेणा लक्षणांमध्ये प्रकट होतो:

• डायसूरिया कमरेसंबंधीचा मणक्यामध्ये वेदना आणि मूत्रात रक्त म्हणून दिसून येते;
• किरकोळ जखम झाल्यानंतर मोठा स्थानिकीकृत हेमॅटोमा मोठ्या व्यासाच्या धमन्यांना संकुचित करतो, ज्यामुळे वेदना होतात;
• दुखापतीनंतर जास्त रक्तस्त्राव, तसेच अंतर्गत पोस्ट-ट्रॉमॅटिक रक्त गळती;
• शरीरात शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप दरम्यान गंभीर रक्तस्त्राव;
• दात काढण्याच्या शस्त्रक्रियेनंतर रक्तस्त्राव;
• सायनसमधून वारंवार रक्तस्त्राव आणि हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव;
• त्वचेवर कट झाल्यानंतर दीर्घकाळापर्यंत रक्तस्त्राव, ज्यामुळे मूर्च्छा आणि चक्कर येऊ शकते;
• दर महिन्याला जड गर्भाशयाच्या रक्तस्त्रावामुळे रक्तातील लोहाची कमतरता निर्माण होते, जी अशक्तपणामध्ये प्रकट होते;
• हेमार्थ्रोसिस रोग म्हणजे प्रभावित सांध्याची सूज, सांध्यातील वेदनादायक स्थिती, तसेच व्यापक त्वचेखालील हेमॅटोमा;
• नासोफरीनक्स, तसेच घशाची पोकळी पासून मुबलक रक्त गळती, ब्रोन्कियल अडथळा च्या पॅथॉलॉजी ठरतो;
• सेरेब्रल हेमोरेज संपूर्ण मज्जासंस्थेच्या केंद्रांवर परिणाम करते आणि घातक आहे.

वॉन विलेब्रँड रोगाच्या गंभीर अवस्थेत, हिमोफिलिया पॅथॉलॉजीची लक्षणे खूप सारखीच असतात.

मेंदूतील रक्तस्राव, तसेच अंतर्गत अवयवांमध्ये, केवळ या पॅथॉलॉजीच्या प्रकार क्रमांक 3 चे वैशिष्ट्य आहे.

दुस-या प्रकारात, हे केवळ प्लेटलेट्सच्या संरचनेत विसंगती तसेच हेमॅर्थ्रोसिसच्या निर्मितीमध्ये उद्भवू शकते.

जर वॉन विलेब्रँड घटक कमी असेल (त्याची कमतरता), तर प्लेटलेट रेणूच्या संरचनेत विसंगती उद्भवते, तर पॅथॉलॉजीमध्ये खालील वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे आहेत:

• तीव्र नासोफरीन्जियल रक्तस्त्राव;
• स्नायूंच्या ऊतींच्या आत रक्तस्त्राव आणि हेमेटोमाच्या स्वरूपात त्याचे प्रकटीकरण;
• अंतर्गत अवयवांचे रक्तस्त्राव: पोट, आतडे (दुखापत झाल्यास);
• संयुक्त पॅथॉलॉजीचे नुकसान.

मानवी जीवनासाठी सर्वात धोकादायक म्हणजे गॅस्ट्रिक रक्तस्त्राव आणि उदर पोकळीच्या आत आतड्यांमधून रक्तस्त्राव. आर्टिरिओव्हेनस ऍनास्टोमोसिस अंतर्गत रक्तस्त्राव थांबवते.

बीव्ही असलेल्या मुलांमध्ये नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती

बालपणातील वॉन विलेब्रँड रोगाचे निदान केले जाते आणि 12 महिन्यांपूर्वी प्रकट होते.

बाल्यावस्थेतील स्पष्ट लक्षणे आहेत:

• नाकातून रक्त येणे;
• दात येताना हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव;
• पोटाच्या आत रक्तस्त्राव, तसेच आतड्यांमध्ये रक्त - विष्ठेमध्ये स्वतः प्रकट होते;
• मूत्र मध्ये रक्त.

मुलगी जसजशी मोठी होते तसतसे तिला गर्भाशयाच्या रक्तस्त्रावाचा (मेनोरेजिया) अनुभव येऊ शकतो.

लोहाच्या कमतरतेच्या अशक्तपणाची स्पष्ट लक्षणे आणि चिन्हे व्यक्त केली जातात - फिकट गुलाबी त्वचा, चक्कर येणे, मूर्च्छा येणे, मळमळ होण्याची चिन्हे.

वॉन विलेब्रँड रोग जेव्हा मूल वाढतो तेव्हा काढलेल्या दाताच्या सॉकेटमधून रक्त कमी झाल्यामुळे, कापलेल्या किंवा ओरखडेमुळे झालेल्या जखमेतून प्रकट होतो.

हे पॅथॉलॉजी ecchymosis च्या स्वरूपात त्वचेवर पुरळ, जे रक्ताने भरलेले आहे, त्वचेवर जखम आणि इंट्रा-आर्टिक्युलर हेमोरेजच्या हेमॅटोमामध्ये देखील व्यक्त केले जाते.

दुखापतीनंतर लगेचच रक्तस्त्राव सुरू होतो आणि तो थांबल्यानंतर पुन्हा पुन्हा होणे होत नाही - हा वॉन विलेब्रँड रोग आणि हिमोफिलियामधील मुख्य फरक आहे.

संयोजी ऊतकांमधील बीव्ही आणि पॅथॉलॉजीजमधील संबंध

आधुनिक शास्त्रज्ञांनी केलेल्या संशोधनाने वॉन विलेब्रँड रोग, तसेच संयोजी ऊतक पेशींच्या विकासातील दोष आणि विसंगती यांच्यातील संबंध स्थापित केला आहे.

हा संबंध खालील उल्लंघनांमध्ये प्रकट होतो:

• मिट्रल वाल्व प्रोलॅप्स आणि इतर हृदयाच्या वाल्वचे पॅथॉलॉजीज;
• स्नायुंचा अवयवांच्या अस्थिबंधन मध्ये अडथळा झाल्यामुळे सांधे मध्ये dislocations;
• त्वचेचा हायपरलेस्टोसिस;
• डीजनरेटिव्ह मायलोपॅथी;
• मारफान सिंड्रोम कार्डियाक पॅथॉलॉजीज, डोळ्यांच्या अवयवांचे विकार, तसेच शरीरातील कंकाल हाडांच्या वाढीमध्ये प्रकट होतो.

या दोन पॅथॉलॉजीजमधील हा संबंध किती जवळचा आहे आणि त्याचे एटिओलॉजी शास्त्रज्ञांच्या संशोधनाद्वारे स्पष्ट करणे आवश्यक आहे.

अनुवांशिक वारशाच्या प्रकारावर रोगाच्या विकासाचे अवलंबन

संशोधनाचा वापर करून, अनुवांशिकशास्त्रज्ञांनी असा निष्कर्ष काढला की वॉन विलेब्रँड रोगाचे रोगजनन अनुवांशिक वारशाच्या स्वरूपावर अवलंबून असते.

जर रुग्णाला त्याच्या जैविक पालकांपैकी एकाकडून विकृत जीन्स प्राप्त झाली (विषमलिंगी गर्भाची इंट्रायूटरिन निर्मिती), तर सौम्य लक्षणे दिसतात किंवा ती पूर्णपणे अनुपस्थित असतात.

एकसंध अनुवांशिक अनुवांशिकतेसह (दोन जैविक पालकांकडून), नंतर फॉन विलेब्रँड रोग सर्व प्रकारच्या आणि रक्तस्त्रावाच्या वैशिष्ट्यांसह आणि रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये f VIII प्रतिजनच्या पूर्ण अनुपस्थितीसह, गंभीर क्लिनिकल स्वरूपात उद्भवतो.

हिमोफिलियाच्या पॅथॉलॉजीच्या तुलनेत, शरीराच्या सांध्यासंबंधी भागाच्या जखमांमध्ये आणि स्नायूंच्या अवयवांमध्ये कमी गंभीर लक्षणे देखील दिसतात.

वॉन विलेब्रँड रोग आणि गर्भधारणा

फॉन विलेब्रँड रोग प्रकार क्रमांक 1 आणि क्रमांक 2 मध्ये गर्भधारणेचा कोर्स जन्म प्रक्रियेच्या वेळी वॉन विलेब्रँड घटकाची अंशतः भरपाई करतो. जरी त्याचे प्रमाण सामान्यपेक्षा जास्त आहे, तरीही बाळाच्या जन्माच्या वेळी आणि प्रसूतीनंतरच्या काळात रक्त गोठण्यासाठी ते पुरेसे नाही. अचानक आणि जड प्रसूती रक्तस्त्राव होण्यापासून स्त्रीरोगतज्ज्ञ नेहमी सावध असतात.

वॉन विलेब्रँड रोगासह, एक तृतीयांश गर्भवती महिलांना गंभीर विषारी रोगामुळे शरीराद्वारे गर्भधारणा कृत्रिमरित्या समाप्त होण्याचा धोका असतो. तिसऱ्या तिमाहीत टॉक्सिकोसिस देखील दिसून येतो.

मुलाच्या इंट्रायूटरिन निर्मितीच्या कालावधीत व्हॉन विलेब्रँड रोगाची सर्वात गंभीर गुंतागुंत म्हणजे नाळेची अकाली बिघडणे जेव्हा ते गर्भाशयात योग्यरित्या स्थित असते. रुग्णालयाच्या भिंतीमध्ये या गर्भवती महिलेची सामान्य थेरपी आणि देखरेख केल्याने, जन्म प्रक्रिया वेळेवर होते.

गर्भधारणेदरम्यान वॉन विलेब्रँड घटक वाढतो - ते 3 रा तिमाहीच्या सुरुवातीपर्यंत वाढते (या घटकाची भरपाई मुलाच्या विकसनशील शरीराद्वारे केली जाते).

कधीकधी गर्भधारणा या पॅथॉलॉजीचा कोर्स सुधारते. आणि बर्‍याचदा, मुलाच्या जन्मानंतर, व्हॉन विलेब्रँड रोगाची क्षमा फार काळ होत नाही.

गर्भधारणेदरम्यान, बाळंतपणाच्या वेळी आणि प्रसूतीनंतरच्या काळात धोके:

• गर्भधारणेच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात गर्भपात (1ला तिमाही);
• प्लेसेंटल अप्रेशन (3रा तिमाही);
• जन्माच्या वेळी - जोरदार रक्तस्त्राव, जे थांबवणे फार कठीण आहे;
• 6 वा कॅलेंडर दिवस आणि चूल प्रक्रियेनंतर 10 व्या दिवसापर्यंत - रक्तस्त्राव होण्याचा धोका;
• 13 कॅलेंडर दिवसांपर्यंत, सिझेरियन विभागानंतरचा धोका म्हणजे रक्तस्त्राव वाढणे.

प्रसूतीनंतरच्या काळात, प्रसूती झालेल्या स्त्रीला वॉन विलेब्रँड रोगाचा धोका संपेपर्यंत रुग्णालयातच राहते.

निदान

वॉन विलेब्रँड रोगाचे निदान करणे खूप कठीण आहे. हे बहुतेकदा केवळ त्यांच्या किशोरवयीन मुलांमध्ये निदान केले जाते. निदान कौटुंबिक इतिहासापासून सुरू होते.

आनुवंशिक अनुवांशिक घटक नेहमी प्रथम मानला जातो आणि बर्‍याचदा तो फॉन विलेब्रँड रोगाचा मुख्य घटक असतो.

हेमोरेजिक सिंड्रोम हे या पॅथॉलॉजीचे मुख्य लक्षण आहे. हे निदानाचा प्राथमिक टप्पा स्थापित करते.

अधिक अचूक निदानासाठी, अनेक निदानात्मक उपाय करणे आवश्यक आहे:

• सुधारित जनुक स्थापित करण्यासाठी अनुवांशिक हस्तक्षेप. हा कार्यक्रम मुलाच्या गर्भधारणेपूर्वी दोन्ही जैविक पालकांसाठी केला जातो;
• वॉन विलेब्रँड फॅक्टरच्या क्रियाकलाप आणि क्षमतेचे जैवरासायनिक विश्लेषणाद्वारे निर्धारण, रक्त प्लाझ्मामध्ये त्याची परिमाणात्मक एकाग्रता, तसेच घटकाच्या कार्यात्मक कर्तव्यांचे कार्यप्रदर्शन;
• बायोकेमिकल विश्लेषण - वॉन विलेब्रँड रोगासाठी कोगुलोग्राम;
• रक्ताच्या प्लाझमाचे सामान्य विश्लेषण - विश्लेषण शरीरात पोस्ट-हेमोरेजिक अॅनिमियाची उपस्थिती प्रकट करते;
• सांध्याचा एक्स-रे;
• एमआरआय (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) संयुक्त आर्थ्रोस्कोपी;
• पेरीटोनियमचे अल्ट्रासाऊंड - अंतर्गत अवयवांचे रक्तस्त्राव शोधणे;
• आतड्यांसंबंधी निदानासाठी लॅपरोस्कोपी;
• आतड्यांसंबंधी निदानासाठी एंडोस्कोपी;
• मूत्र विश्लेषण - त्यात रक्ताच्या उपस्थितीसाठी;
• स्टूलची प्रयोगशाळा चाचणी;
• चुटकी चाचणी.

इन्व्हिट्रो प्रयोगशाळेत तुम्ही अनेक चाचण्या वाजवी किमतीत मिळवू शकता.

वॉन विलेब्रँड फॅक्टरसाठी मानक निर्देशक

I रक्तगट असलेल्या रूग्णांसाठी मानक निर्देशक द्वितीय, तृतीय आणि चौथा रक्तगट असलेल्या लोकांपेक्षा वेगळे असतील.

• VWF: प्रतिजन पातळी (VWF:Ag चाचणी);
• VWF: रक्त प्लाझ्मामधील घटक क्रियाकलापांसाठी (VWF: कायदा चाचणी);
• VWF VIII या प्रमाणात: FVIII ते VWF:Ag.

VWA Ag - सामान्य VWF कायदा - सर्वसामान्य प्रमाण FV III - सामान्य	फॉन विलेब्रँड रोग आणि हिमोफिलिया पॅथॉलॉजी - उपस्थित नाही
EF खूप कमी झाला आहे	रोग प्रकार क्रमांक 3
VWF कायदा - १ VWF Ag - १ FVIII-1	रोग प्रकार क्रमांक 1
VWF कायदा, VWF Ag 0.70 पेक्षा कमी	पॅथॉलॉजी प्रकार क्रमांक 2 - 2A, 2B, 2M
FV III, VWF Ag, 0.70 पेक्षा कमी	रोग प्रकार क्रमांक 2 - 2 एन, तसेच पॅथॉलॉजी हेमोफिलिया
(FVIII:C), (VWF:Ag) आणि (VWF:AC) वाढते.	प्रकार क्रमांक 1 सह गर्भधारणेदरम्यान
VWF कायदा, VWF Ag, FV III = 0	प्रकार क्रमांक 2 - 2A, 2B, 2M साठी

उपचार

वॉन विलेब्रँड रोगासाठी थेरपी हेमॅटोलॉजिस्टद्वारे निर्धारित केली जाते. हे पॅथॉलॉजी पूर्णपणे बरे होऊ शकत नाही कारण ते आनुवंशिक आणि अनुवांशिक स्वरूपाचे आहे. उपचारांमध्ये रुग्णाची स्थिती कमी करण्यासाठी केवळ लक्षणे दूर करणे समाविष्ट आहे.

उपचारात्मक उपचारांचा आधार रक्तसंक्रमण औषध अभ्यासक्रम आहे.

औषधांचा हा कोर्स हेमोस्टॅसिसचे सर्व घटक दुरुस्त करणे आणि त्यांना मानक मूल्यांवर आणणे हे आहे:

• हेमोथेरपीचे प्रशासन;
• अँटीहेमोफिलिक रक्त प्लाझ्मा इंजेक्शनद्वारे प्रशासित केले जाते;
• शरीरात क्रायोप्रेसिपिटेट औषधाचा परिचय.

थेरपी शरीरातील कमतरतेच्या घटकांचे जैवसंश्लेषण वाढविण्यास मदत करते:

• थ्रोम्बिनसह हेमोस्टॅटिक पुसणे;
• औषध डेस्मोप्रेसिन;
• अँटीफिब्रिनोलिटिक औषधे;
• गर्भाशयातून रक्तस्त्राव होण्यासाठी हार्मोनल गर्भनिरोधक;
• फायब्रिन घटकासह जखमेच्या जेल;
• हेमार्थ्रोसिसचा उपचार प्लास्टर कास्टसह केला जातो आणि त्यानंतर यूएचएफसह गरम केले जाते;
• Tranexam हे औषध पॅथॉलॉजीच्या सौम्य प्रकारांसाठी एक उपचार आहे;
• डायसिनोन उपाय - गंभीर प्रकरणांसाठी वापरले जाते;
• औषध Etamzilat.

उपचाराचा खर्च

1896.00 घासणे.	स्त्रीरोगतज्ज्ञांशी सल्लामसलत
RUB 2016.00	ओटीपोटाचा अल्ट्रासाऊंड
रू. ९३३.००	दंतवैद्य सल्लामसलत
1859.00 घासणे.	ऑटोलॅरिन्गोलॉजिस्टशी सल्लामसलत
1976.00 घासणे.	गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्टशी सल्लामसलत
391.00 रुबल	लपलेल्या रक्तासाठी स्टूलचे विश्लेषण
1164.00 घासणे.	कोगुलोग्राम
रु. ५६९.००	सामान्य रक्त विश्लेषण
रु. ५५२.००	रक्त गट चाचणी

प्रतिबंध

हे पॅथॉलॉजी आनुवंशिक आहे आणि त्यास प्रतिबंध करण्याचा कोणताही मार्ग नाही.

प्रतिबंधात्मक उपाय केवळ गंभीर आणि वारंवार रक्तस्त्राव रोखू शकतात:

• मुलाला गर्भधारणा करण्यापूर्वी, हेमेटोलॉजिस्टसह जैविक पालकांचा सल्ला घ्या;
• मुलांचे निरीक्षण (दवाखाना);
• आपल्या डॉक्टरांना नियमित भेट द्या;
• ऍस्पिरिन घेण्यास मनाई आहे;
• अत्यंत क्लेशकारक परिस्थिती टाळा;
• आरोग्यपूर्ण जीवनशैली;
• खाद्यसंस्कृती.

हे उपाय पूर्ण केल्याने सांधे आणि स्नायूंच्या ऊतींच्या आत रक्तस्त्राव टाळण्यास मदत होईल. वॉन विलेब्रँड रोगास गुंतागुंतीच्या स्वरूपात विकसित होऊ देणार नाही.

वॉन विलेब्रँड रोगासह जीवनासाठी रोगनिदान

हेमोस्टॅटिक्ससह पुरेसे उपचार केल्याने, वॉन विलेब्रँड रोग अनुकूलपणे विकसित होतो.

गंभीर आणि गुंतागुंतीच्या पॅथॉलॉजीमुळे:

• पोस्टहेमोरेजिक फॉर्मचा अशक्तपणा;
• घातक परिणामासह जन्म रक्तस्त्राव;
• रक्तस्रावी स्ट्रोक.

वॉन विलेब्रँड रोग हेमोरेजिक डायथेसिसचा एक प्रकार आहे जो वारशाने मिळतो. हा रोग वाढत्या रक्तस्त्राव द्वारे दर्शविला जातो, जो प्लाझ्मा वॉन विलेब्रँड फॅक्टरच्या कमतरतेच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतो. या प्रकरणात, संपूर्ण हेमोस्टॅटिक सिस्टम संपूर्णपणे ग्रस्त आहे. रक्त गोठण्याचा घटक VIII मध्ये बिघाड होतो, रक्तवाहिन्या पसरतात आणि त्यांच्या भिंतींची पारगम्यता वाढते. या सर्व गोष्टींमुळे एखाद्या व्यक्तीला वारंवार उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होतो आणि ते वेगवेगळ्या ठिकाणी स्थानिकीकरण केले जाते आणि त्यांची तीव्रता भिन्न असते.

हेमोस्टॅसिस हे कोग्युलेशन आणि अँटीकोग्युलेशन सिस्टमच्या सामान्य कार्यामुळे होते. संवहनी भिंतीच्या अखंडतेशी तडजोड केल्यास, रक्तस्त्राव विकसित होतो, जोपर्यंत रक्तातील अँटीकोआगुलंट घटक सक्रिय होत नाहीत तोपर्यंत चालू राहील. त्यांच्या कार्याच्या परिणामी, रक्तामध्ये एक गठ्ठा (थ्रॉम्बस) तयार होतो, जो परिणामी लुमेन अवरोधित करतो आणि रक्तस्त्राव थांबविण्यास मदत करतो. प्लाझ्मा घटक या प्रक्रियेत सक्रिय भाग घेतात. जर त्यापैकी किमान एक रक्ताचा अभाव असेल तर रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्याची प्रक्रिया विस्कळीत होईल.

वॉन विलेब्रँड फॅक्टर हा एक प्रोटीन घटक आहे जो रक्ताचा भाग आहे आणि हेमोस्टॅटिक प्रणालीचे पुरेसे कार्य सुनिश्चित करतो. जर ते अपर्याप्त प्रमाणात तयार केले गेले, तर यामुळे गोठण्याच्या प्रक्रियेत अपयश येते. वॉन विलेब्रँड फॅक्टर हे प्रोटीन आहे जे क्षतिग्रस्त संवहनी भिंतीला प्लेटलेट चिकटून राहण्याची खात्री देते. फॅक्टर VIII एंडोथेलियल पेशींमध्ये तयार होतो. वॉन विलेब्रँड रोग पालकांकडून मुलांना वारशाने मिळतो. महिलांना हा विकार होण्याची शक्यता जास्त असते.

वॉन विलेब्रँड रोगाला अँजिओहेमोफिलिया असेही म्हणतात. हा शब्द पॅथॉलॉजीचे सार सर्वोत्तम प्रतिबिंबित करतो, परंतु तो क्वचितच वापरला जातो.

मागील वर्षांमध्ये, वॉन विलेब्रँड रोगाने ग्रस्त असलेले लोक लहान वयातच अक्षम झाले आणि त्यांची आयुर्मान कमी होती. आता हे निदान असलेले रुग्ण जवळजवळ पूर्ण आयुष्य जगू शकतात; ते काम करू शकतात आणि खेळ खेळू शकतात.

रोगाच्या स्वरूपावर अवलंबून, खालील प्रकार ओळखले जातात:

रोगाचा पहिला प्रकार, जो सर्वात सामान्य आहे. या प्रकरणात, व्हॉन विलेब्रँड घटकाच्या पातळीत घट आहे, परंतु कमी प्रमाणात. म्हणून, रक्त जमावट प्रणालीचे कार्य विस्कळीत झाले आहे, परंतु जास्त नाही. या प्रकारचा आजार असलेल्या व्यक्तीला समाधान वाटते. रक्तस्त्राव होणे शक्य आहे जे थांबवणे कठीण आहे, परंतु ते स्वतःच नव्हे तर शस्त्रक्रियेदरम्यान किंवा दंत प्रक्रियेदरम्यान प्रकट होते. अशा लोकांमध्ये, त्वचेवर थोडासा दाब पडूनही जखम दिसतात.

रोगाचा दुसरा प्रकार, ज्यामध्ये रक्तातील वॉन विलेब्रँड घटकाची पातळी कमी होत नाही, परंतु पदार्थाची रचना स्वतःच विस्कळीत होते. जेव्हा शरीर उत्तेजक घटकांच्या संपर्कात येते तेव्हा अचानक रक्तस्त्राव होऊ शकतो, जो खूप तीव्र असू शकतो.

वॉन विलेब्रँड रोगाचा तिसरा प्रकार सर्वात गंभीर पॅथॉलॉजी आहे. रुग्णाच्या रक्तामध्ये कोग्युलेशन फॅक्टर VIII पूर्णपणे नसतो, ज्यामुळे मायक्रोकिर्क्युलेटरी रक्तस्त्राव होतो आणि सांध्याच्या पोकळ्यांमध्ये रक्त जमा होते.

वॉन विलेब्रँड रोगाचा प्लेटलेट प्रकार हा एक पॅथॉलॉजी आहे ज्याचा स्वतंत्रपणे विचार केला पाहिजे. या प्रकरणात, मानवी शरीरात जनुक उत्परिवर्तन होते, जे प्लेटलेट वॉन विलेब्रँड फॅक्टर रिसेप्टरसाठी जबाबदार असते. हे सक्रिय प्लेटलेट्समधून मुक्त होते आणि त्यांना सामान्यपणे एकत्र चिकटून राहण्यापासून आणि रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीशी संलग्न होण्यापासून प्रतिबंधित करते.

फार क्वचितच, लोकांना रोगाच्या अधिग्रहित स्वरूपाचे निदान केले जाते, जो जन्मापासून विकसित होत नाही, परंतु रक्तातील स्वयंप्रतिपिंडांच्या स्वतःच्या ऊतींमध्ये दिसण्याच्या पार्श्वभूमीवर. भूतकाळातील संसर्ग, तणाव आणि जखम हे ट्रिगर करणारे घटक बनू शकतात. या प्रकारचा वॉन विलेब्रँड रोग बहुतेकदा ऑटोइम्यून पॅथॉलॉजीज, कर्करोग आणि थायरॉईड रोगांनी ग्रस्त लोकांमध्ये विकसित होतो.

वॉन विलेब्रँडचा रोग रक्त गोठण्याच्या विकाराने दर्शविला जातो, जो हेमोस्टॅसिस प्रणालीचा सर्वात महत्वाचा भाग आहे. या प्रकरणात, रक्त गोठण्याचे घटक, ज्याला व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर म्हणतात, शरीरात पुरेसे नाही किंवा त्यात अनेक संरचनात्मक विकार आहेत. यामुळे रक्त गोठणे प्रणाली अयशस्वी होते, कारण प्लेटलेट्स सामान्य एकत्रीकरण आणि चिकटण्याची क्षमता गमावतात.

वॉन विलेब्रँड रोग एक अनुवांशिक पॅथॉलॉजी आहे. जरी हा रोग पुरुष आणि स्त्रिया दोघांनाही प्रभावित करू शकतो, परंतु मानवतेच्या कमकुवत अर्ध्या प्रतिनिधींना या विकाराने अधिक वेळा ग्रासले आहे.

कधीकधी वॉन विलेब्रँड रोग इतका सौम्य असतो की एखाद्या व्यक्तीला त्याच्या उपस्थितीची जाणीव देखील नसते. रक्तस्त्राव (जर झाला तर) गर्भाशयाच्या, त्वचेच्या किंवा गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या क्षेत्रामध्ये, म्हणजेच विकसित केशिका नेटवर्क असलेल्या अवयवांमध्ये स्थानिकीकरण केले जाईल.

जर एखाद्या व्यक्तीचा पहिला रक्त गट असेल तर पॅथॉलॉजीचा तीव्र कोर्स होऊ शकतो. इंगोडा, अगदी सामान्य नाकातून रक्तस्त्राव खूप वाईट रीतीने संपू शकतो

जर निरोगी व्यक्तीमध्ये रक्तस्त्राव होत असेल तर प्लेटलेट्स रक्तवाहिनीच्या नुकसानीच्या ठिकाणी पाठवल्या जातात, जे एकमेकांना चिकटून, विद्यमान जखमेला चिकटतात. वॉन विलेब्रँड रोग असलेल्या लोकांमध्ये, ही प्रक्रिया विस्कळीत आहे.

रोगाचे मुख्य लक्षण म्हणजे रक्तस्त्राव. ते शस्त्रक्रिया, दात काढणे किंवा दुखापतीमुळे ट्रिगर केले जाऊ शकतात. रक्तस्त्राव दरम्यान, एखाद्या व्यक्तीची स्थिती खराब होते, त्वचा फिकट गुलाबी होते, डोके चक्कर येऊ लागते आणि रक्तदाब कमी होऊ शकतो. जर रक्तस्त्राव मोठ्या प्रमाणात आणि तीव्र असेल तर लक्षणे लवकर खराब होतील.

वॉन विलेब्रँड रोग असलेल्या मुलांना हेमोरेजिक डायथेसिसचा त्रास होतो, जो विशेषतः तीव्र श्वसन विषाणूजन्य संसर्गाने ग्रस्त झाल्यानंतर तीव्र होतो. नशाच्या संपर्कात असलेले शरीर, संवहनी भिंतींची पारगम्यता वाढवून यावर प्रतिक्रिया देते, ज्यामुळे उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होण्याचा धोका असतो.

वॉन विलेब्रँड रोग पूर्णपणे बरा करणे अशक्य आहे. पॅथॉलॉजीमध्ये शांतता आणि तीव्रतेच्या कालावधीसह लहरीसारखा कोर्स असतो.

वॉन विलेब्रँड रोगाच्या लक्षणांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश होतो:

गैर-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लॅमेटरी औषधे घेत असताना गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव अनेकदा दिसून येतो. अँटीप्लेटलेट एजंट्ससह उपचार देखील त्याच्या विकासास हातभार लावतात. हेमोरेजिक नोड्स आणि पोट आणि आतड्यांमधील श्लेष्मल त्वचेच्या अल्सरेटिव्ह जखमांमुळे रक्तस्त्राव होतो. पाचक अवयवांचे रक्तस्त्राव गडद मल द्वारे दर्शविले जाते ज्यामध्ये टेरी सुसंगतता असते. त्याच वेळी, त्याचा रंग जवळजवळ काळा होतो. रुग्णाला रक्ताच्या उलट्या देखील होऊ शकतात.

हेमॅर्थ्रोसिस संयुक्त पोकळीत रक्तस्त्राव आहे. त्या व्यक्तीला संबंधित भागात वेदना होतात, सांध्याची कार्ये मर्यादित असतात आणि त्याच्या सभोवतालची त्वचा सूजते. जर रक्तस्त्राव थांबला नाही तर सूज वाढेल, मऊ उती निळसर रंगाची छटा घेतील, तणावग्रस्त आणि घट्ट होतील. प्रभावित भागात त्वचा स्पर्श करण्यासाठी गरम होईल.

हेमोरॅजिक सिंड्रोम व्यतिरिक्त, वॉन विलेब्रँड रोग असलेल्या लोकांना मेसेन्कायमल रोगाची चिन्हे दिसू शकतात. या प्रकरणात, रक्तस्त्राव एक विशिष्ट स्थानिकीकरण असेल आणि या ठिकाणी ते नियमितपणे होऊ लागेल.

कालांतराने, रोगाची लक्षणे बदलू शकतात. वेळोवेळी, एखाद्या व्यक्तीस पूर्णपणे निरोगी वाटते, कारण पॅथॉलॉजीची कोणतीही चिन्हे नाहीत. वॉन विलेब्रँड रोगाचे निदान झालेल्या बर्याच लोकांना या पॅथॉलॉजीमुळे अजिबात अस्वस्थता येत नाही. त्याच वेळी, इतर रुग्णांना सतत नियमित रक्तस्त्राव होतो, ज्यामुळे जीवघेणा धोका निर्माण होतो. अशा रुग्णांच्या जीवनाची गुणवत्ता जन्मापासूनच ग्रस्त होईल. रक्तस्त्राव इतका तीव्र असू शकतो की तो थांबवण्यासाठी रुग्णालयात जावे लागते.

सौम्य वॉन विलेब्रँड रोगाची लक्षणे:

नाकातून रक्तस्त्राव जो वारंवार होतो.

स्त्रियांमध्ये मासिक पाळीत रक्तस्त्राव जड स्त्राव द्वारे दर्शविले जाते.

अगदी किरकोळ नुकसान होऊनही त्वचेवर जखम दिसतात.

Petechiae अनेकदा त्वचेवर तयार होतात.

जखमांच्या ठिकाणी विस्तृत हेमॅटोमास तयार होतात.

जर हा रोग गंभीर असेल तर खालील लक्षणांसह असेल:

मूत्र मध्ये रक्त उपस्थिती. या प्रकरणात, व्यक्ती कमरेसंबंधीचा प्रदेशात वेदना अनुभवेल आणि dysuric विकार ग्रस्त होईल.

किरकोळ दुखापतीनंतर, एखाद्या व्यक्तीच्या त्वचेवर मोठे जखम दिसून येतील. रक्तस्राव मोठ्या प्रमाणात फुगतात आणि मज्जातंतूंच्या टोकांवर दबाव टाकतात, ज्यामुळे वेदना होतात.

संयुक्त पोकळी मध्ये वारंवार रक्तस्त्राव.

दीर्घकाळ टिकणारा आणि अखंड.

नाक आणि नासोफरीनक्समधून रक्तस्त्राव, ज्यामुळे ब्रोन्कियल अडथळा येऊ शकतो.

मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव होतो. ही परिस्थिती जीवघेणी आहे.

गंभीर वॉन विलेब्रँड रोगात, त्याची लक्षणे हिमोफिलियासारखीच असतात.

वॉन विलेब्रँड रोग शोधणे खूप कठीण आहे. हे बहुतेकदा किशोरवयीन मुलांमध्ये निदान केले जाते. योग्य निदान करण्यासाठी, डॉक्टरांनी कौटुंबिक इतिहासाचा तपशीलवार अभ्यास केला पाहिजे आणि रुग्णाची काळजीपूर्वक मुलाखत घेतली पाहिजे. हेमोरेजिक सिंड्रोम आणि जटिल आनुवंशिकतेची उपस्थिती या पॅथॉलॉजीचा संशय घेणे शक्य करते.

संशयाची पुष्टी करण्यासाठी, डॉक्टर रुग्णाला खालील निदान उपाय लिहून देतील:

सर्व तरुण जोडप्यांना जे गर्भधारणेची योजना आखत आहेत, परंतु त्यांना धोका आहे, त्यांनी उत्परिवर्तित जनुक ओळखण्याच्या उद्देशाने अनुवांशिक चाचण्या केल्या पाहिजेत.

रुग्णाच्या रक्ताची तपासणी व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टरच्या क्रियाकलापासाठी केली जाते आणि त्याच्या गुणात्मक आणि परिमाणवाचक वैशिष्ट्यांचा अभ्यास केला जातो.

रक्त कोगुलोग्राम आणि सामान्य रक्त तपासणी केली जाते.

हेमॅर्थ्रोसिस शोधण्यासाठी, सांध्याची एक्स-रे तपासणी किंवा एमआरआय आणि आर्थ्रोस्कोपी दर्शविली जाते.

अल्ट्रासाऊंड तपासणी, तसेच लेप्रोस्कोपी दरम्यान अंतर्गत रक्तस्त्राव शोधला जाऊ शकतो.

गुप्त रक्तासाठी स्टूल चाचणी केली जाते.

टॉर्निकेट आणि पिंच चाचणी करणे देखील शक्य आहे.

वॉन विलेब्रँड रोगाचा उपचार हेमॅटोलॉजिस्टद्वारे केला जातो. संपूर्ण पुनर्प्राप्ती साध्य करणे शक्य होणार नाही या वस्तुस्थितीसाठी आपण आधीच तयार असले पाहिजे, कारण जीन विकृतीमुळे पॅथॉलॉजी होते. तथापि, रुग्णांच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारणे शक्य आहे.

उपचार प्रतिस्थापन रक्तसंक्रमण थेरपीवर आधारित आहे, ज्यामुळे हेमोस्टॅसिसच्या सर्व टप्प्यांचे कार्य सामान्य करणे शक्य होते. रुग्णांना वॉन विलेब्रँड फॅक्टर असलेली हेमोथेरपी लिहून दिली जाते. हे cryoprecipitate किंवा antihemophilic प्लाझ्मा असू शकते. या उपचारामुळे रुग्णाच्या शरीरात घटक VIII चे उत्पादन वाढवणे शक्य होते.

जर एखाद्या व्यक्तीला किरकोळ रक्तस्त्राव होत असेल तर आपण टूर्निकेट आणि हेमोस्टॅटिक स्पंज वापरून ते थांबविण्याचा प्रयत्न करू शकता. थ्रोम्बिनसह जखमेवर उपचार केल्याने रक्त कमी होणे देखील प्रभावीपणे प्रतिबंधित होते.

रक्तस्त्राव थांबविण्यासाठी, रुग्णाला औषधे लिहून दिली जाऊ शकतात जसे की: अँटीफिब्रिनोलिटिक्स, हार्मोनल ओरल गर्भनिरोधक, डेस्मोप्रेसिन.

फायब्रिन जेल रक्तस्त्राव झालेल्या जखमेच्या पृष्ठभागावर लागू केले जाऊ शकते.

प्रभावित सांध्यासह (हेमॅर्थ्रोसिस विकसित झाल्यास) अंगावर प्लास्टर स्प्लिंट लागू केले जाते. संयुक्त एक उन्नत स्थान देणे अत्यावश्यक आहे. जेव्हा रक्तस्त्राव थांबविला जातो तेव्हा रुग्णाला UHF लिहून दिले जाते. प्रभावित संयुक्त भारांमध्ये मर्यादित असावे. जर रुग्णाची स्थिती गंभीर असेल तर त्याला रक्त पंपिंगसह पंक्चर लिहून दिले जाते.

डेस्मोप्रेसिन हे वॉन विलेब्रँड रोग प्रकार 1 आणि 2 वर उपचार करण्यासाठी विहित केलेले औषध आहे. हे औषध घेतल्याने शरीर VIII घटक तयार करण्यास उत्तेजित होते. औषध अनुनासिक स्प्रे आणि इंजेक्शनच्या स्वरूपात दोन्ही वापरले जाऊ शकते. जर थेरपी इच्छित यश आणत नसेल, तर रुग्णाला गहाळ घटकाच्या प्लाझ्मा एकाग्रतेचे रक्तसंक्रमण लिहून दिले जाते.

Tranexamic acid आणि aminocaproic acid ही antifibrinolytic औषधे आहेत. ते अंतःशिरा प्रशासित किंवा तोंडी घेतले जातात. ही औषधे वारंवार गर्भाशयाच्या रक्तस्त्राव, नाकातून रक्तस्त्राव आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव यासाठी लिहून दिली जातात.

जर रोगाचा एक जटिल कोर्स असेल तर ट्रॅनेक्सम हे औषध वापरणे शक्य आहे. कठीण प्रकरणांमध्ये, Tranexam Etamsylate किंवा Dicinone सह एकत्रित केले जाते.

प्रतिबंधात्मक कृती

वॉन विलेब्रँड रोगाचा विकास रोखणे अशक्य आहे, कारण ते आनुवंशिक आहे. तथापि, आपण विविध ठिकाणी रक्तस्त्राव होण्याचा धोका कमी करण्याचा प्रयत्न करू शकता.

हे करण्यासाठी, आपण खालील प्रतिबंधात्मक उपायांचे पालन करणे आवश्यक आहे:

या आजाराचा धोका असलेल्या विवाहित जोडप्यांना माहिती द्या.

स्थापित निदान असलेली मुले दवाखान्याच्या निरीक्षणाच्या अधीन असतात.

रुग्णांना त्यांच्या उपचार करणाऱ्या डॉक्टरांनी नियमितपणे पाहावे.

इजा होऊ नये म्हणून काळजी घ्यावी.

तुम्ही ऍस्पिरिन किंवा प्लेटलेट फंक्शन कमी करणारी इतर औषधे घेऊ नये.

अशा रूग्णांमध्ये सर्जिकल हस्तक्षेप केवळ तेव्हाच केले जातात जेव्हा यासाठी महत्त्वपूर्ण संकेत असतील.

आपण निश्चितपणे निरोगी जीवनशैली जगणे आणि योग्य खाणे आवश्यक आहे.

या शिफारसींमुळे इंट्रा-आर्टिक्युलर आणि इंट्रामस्क्युलर रक्तस्त्राव तसेच संबंधित गुंतागुंत टाळणे शक्य होईल. जितक्या लवकर निदान केले जाईल आणि उपचार सुरू केले जातील तितके चांगले रोगनिदान. जेव्हा रोग तीव्र असतो तेव्हाच ते प्रतिकूल असते.

व्हिडिओ: वॉन विलेब्रँड रोगावरील डॉक्टरांसाठी व्याख्यान:

व्हिडिओ: "लाइव्ह हेल्दी" प्रोग्राममधील वॉन विलेब्रँड रोग:

शिक्षण: 2013 मध्ये, त्याने कुर्स्क स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटीमधून पदवी प्राप्त केली आणि जनरल मेडिसिनमध्ये डिप्लोमा प्राप्त केला. 2 वर्षांनंतर, त्यांनी "ऑन्कोलॉजी" या विशेषतेमध्ये आपले निवासस्थान पूर्ण केले. 2016 मध्ये, तिने N. I. Pirogov नावाच्या राष्ट्रीय वैद्यकीय आणि सर्जिकल सेंटरमध्ये पदव्युत्तर शिक्षण पूर्ण केले.

वॉन विलेब्रँड रोग हा रक्त गोठण्याच्या विकाराने दर्शविलेला आनुवंशिक रक्त विकार आहे.

रक्त गोठण्याची प्रक्रिया - हेमोस्टॅसिस - खूप गुंतागुंतीची आहे आणि त्यात अनेक सलग टप्प्यांचा समावेश आहे. अंतिम परिणाम म्हणजे रक्ताच्या गुठळ्या तयार होणे, जे रक्तवाहिन्यांच्या नुकसानीच्या जागेला विश्वासार्हपणे बंद करते.

वॉन विलेब्रँड रोगामध्ये, हेमोस्टॅसिसचा एक दुवा कमी प्रमाणात किंवा व्हॉन विलेब्रँड घटकाच्या पूर्ण अनुपस्थितीमुळे विस्कळीत होतो, एक जटिल प्रथिने जे एकमेकांमध्ये आणि जहाजाच्या आतील भिंतीवर स्थिरीकरण सुनिश्चित करते.

रोगाचे मुख्य प्रकटीकरण म्हणजे वेगवेगळ्या तीव्रतेचे रक्तस्त्राव. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, दुखापतीमुळे किंवा आक्रमक प्रक्रियेमुळे गंभीर रक्तस्त्राव होतो.

हा ऑटोसोमल प्रबळ प्रकाराचा आनुवंशिक रोग आहे: या पॅथॉलॉजीच्या विकासासाठी, पालकांपैकी एकाकडून सदोष जीनचे संक्रमण (वॉन विलेब्रँड फॅक्टरच्या निर्मितीसाठी जबाबदार जीन) पुरेसे आहे.

वॉन विलेब्रँड रोगाचा प्रसार दर 1 दशलक्ष लोकांमध्ये सुमारे 120 आहे. एक दशलक्षांपैकी अंदाजे 1-5 लोकांमध्ये गंभीर प्रकार आढळतात.

उपचार पुराणमतवादी आहे. थेरपीमध्ये अशी औषधे दिली जातात जी वॉन विलेब्रँड फॅक्टरची जागा घेतात, रक्ताच्या गुठळ्यांचे विघटन कमी करतात आणि रक्तस्त्राव दरम्यान सोडलेल्या फॉन विलेब्रँड घटकाचे प्रमाण वाढवतात.

समानार्थी शब्द रशियन

अँजिओहेमोफिलिया, कॉन्स्टिट्यूशनल वॉन विलेब्रँड-जर्गेन्स थ्रोम्बोपॅथी.

इंग्रजी समानार्थी शब्द

वॉन विलेब्रँड रोग, अँजिओहेमोफिलिया, विलेब्रँड-जुर्गेन्स रोग.

लक्षणे

• मोठ्या जखमांची निर्मिती, अगदी लहान जखमांसह हेमॅटोमास;
• प्रदीर्घ, कट आणि त्वचेच्या इतर नुकसानीमुळे रक्तस्त्राव थांबवणे कठीण;
• दीर्घकाळापर्यंत, नाकातून रक्तस्त्राव थांबवणे कठीण;
• दात घासल्यानंतर हिरड्यांमधून दीर्घकाळापर्यंत रक्तस्त्राव;
• जड आणि प्रदीर्घ मासिक रक्तस्त्राव;
• स्टूलमध्ये रक्त (जठरोगविषयक मार्गातून रक्तस्त्राव झाल्यामुळे);
• मूत्रात रक्त (जननेंद्रियाच्या मार्गातून रक्तस्त्राव झाल्यामुळे).

रोगाबद्दल सामान्य माहिती

वॉन विलेब्रँड रोग हा एक अनुवांशिक रोग आहे जो रक्त गोठणे विकाराने दर्शविला जातो.

जेव्हा रक्तवाहिन्यांची भिंत खराब होते तेव्हा रक्त गोठण्याची प्रक्रिया सुरू होते. हे अनेक टप्प्यांतून जाते, ज्यापैकी प्रत्येकाला विशिष्ट घटकांची उपस्थिती आवश्यक असते (क्लॉटिंग घटक). परिणामी, थ्रॉम्बस (रक्ताची गुठळी) तयार होते, जे दुखापतीची जागा घट्ट बंद करते, ज्यामुळे जास्त रक्त कमी होण्यास प्रतिबंध होतो.

वॉन विलेब्रँड रोगात, रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्याच्या दुव्यांपैकी एक विस्कळीत होतो. हे अनुवांशिक दोषामुळे होते, परिणामी अशा रूग्णांच्या रक्तात रक्त गोठवण्याच्या घटकांपैकी एक, व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टरचे प्रमाण कमी होते (किंवा ते पूर्णपणे अनुपस्थित आहे).

व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर हे प्लेटलेट्स एकत्र चिकटवण्यासाठी आणि रक्तवाहिनीच्या नुकसानीच्या ठिकाणी जोडण्यासाठी आवश्यक असलेले जटिल प्रोटीन आहे. हे रक्तवाहिन्यांच्या आतील भिंतीच्या पेशींमध्ये (एंडोथेलियल पेशी) तयार होते. हे रक्त गोठणे घटक VIII च्या अकाली निष्क्रियतेला प्रतिबंधित करते, त्याचे वाहक म्हणून काम करते.

हा रोग फॉन विलेब्रँड फॅक्टरच्या संश्लेषणासाठी जबाबदार असलेल्या सदोष जनुकाच्या उपस्थितीत विकसित होतो आणि त्यात एक ऑटोसोमल प्रबळ प्रकारचा वारसा असतो: जर पालकांपैकी एकामध्ये सदोष जनुक असेल तर, 50% प्रकरणांमध्ये हे पॅथॉलॉजी भविष्यातील संततीमध्ये संक्रमित होते. . सदोष जनुकांच्या संयोगावर अवलंबून, वॉन विलेब्रँड रोगाचे अनेक प्रकार वेगळे केले जातात, त्यांच्या प्रकटीकरणाच्या तीव्रतेमध्ये भिन्न असतात.

• प्रकार I हे सौम्य किंवा मध्यम फॉन विलेब्रँड घटकाच्या परिमाणात्मक कमतरतेद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. सर्वात सोपा आणि सर्वात सामान्य फॉर्म. वॉन विलेब्रँड रोग असलेल्या चारपैकी तीन रुग्णांना प्रकार I आजार आहे.
• प्रकार II मध्ये, व्हॉन विलेब्रँड घटकाची गुणात्मक कमतरता आहे. रक्तातील त्याचे प्रमाण सामान्य किंवा किंचित कमी होऊ शकते, परंतु त्याची कार्यात्मक क्रिया लक्षणीयरीत्या बिघडलेली असेल. बदललेल्या आण्विक संरचनेसह या घटकाच्या संश्लेषणाद्वारे हे स्पष्ट केले आहे. हा प्रकार अनेक उपप्रकारांमध्ये विभागलेला आहे, ज्यापैकी प्रत्येकाची स्वतःची वैशिष्ट्ये आहेत.
• प्रकार III हा सर्वात गंभीर प्रकार आहे आणि दुर्मिळ आहे. हे अत्यंत निम्न स्तर किंवा वॉन विलेब्रँड घटकाच्या पूर्ण अनुपस्थितीद्वारे दर्शविले जाते.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये (प्रकार I रोगासह), व्हॉन विलेब्रँड रोग रक्तस्त्राव वाढण्याच्या प्रवृत्तीसह होतो. दात घासल्यानंतर कापून, जखमा, नाकातून रक्तस्त्राव किंवा हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव थांबवणे कठीण होऊ शकते. किरकोळ दुखापतीनंतरही त्वचेखालील आणि इंट्रा-आर्टिक्युलर हेमॅटोमास तयार होऊ शकतात. स्त्रियांमध्ये, मुख्य तक्रार जड आणि दीर्घकाळापर्यंत मासिक पाळी आहे.

प्रकार I मधील रोगाचे निदान सहसा अनुकूल असते. गंभीर, जीवघेणा रक्तस्त्राव प्रकार II आणि III मध्ये होऊ शकतो.

धोका कोणाला आहे?

• ज्या व्यक्तींचे जवळचे नातेवाईक वॉन विलेब्रँड आजाराने ग्रस्त आहेत. अनुवांशिक पूर्वस्थिती हा मुख्य जोखीम घटक आहे. जर पालकांपैकी एकामध्ये या रोगासाठी सदोष जनुक असेल तर 50% प्रकरणांमध्ये पॅथॉलॉजी संततीकडे जाते.

निदान

प्रयोगशाळेतील संशोधन पद्धती निदानामध्ये महत्त्वाच्या आहेत, ज्या व्हॉन विलेब्रँड घटकाची कमतरता ओळखण्यासाठी आणि रक्त जमावट प्रणालीच्या पॅरामीटर्सचे मूल्यांकन करण्यासाठी आवश्यक आहेत.

प्रयोगशाळा संशोधन

• वॉन विलेब्रँड घटक प्रतिजन. रक्तातील वॉन विलेब्रँड घटकाचे परिमाणवाचक निर्धारण करण्यासाठी ही पद्धत वापरली जाते. प्रकार I रोगामध्ये, या निर्देशकाची पातळी कमी होते. प्रकार III मध्ये, व्हॉन विलेब्रँड घटक व्यावहारिकदृष्ट्या अनुपस्थित आहे; प्रकार II मध्ये, त्याची पातळी थोडीशी कमी केली जाऊ शकते, परंतु त्याची कार्यात्मक क्रियाकलाप बिघडलेली आहे.
• प्लाझ्मामध्ये रिस्टोसेटिनसह प्लेटलेट एकत्रीकरण. हा अभ्यास फॉन विलेब्रँड फॅक्टरची प्रभावीता दर्शवितो. Ristocetin एक प्रतिजैविक आहे जे प्लेटलेट एकत्रीकरण (एकत्र चिकटून राहणे) उत्तेजित करते. वॉन विलेब्रँड रोगात ते कमी होईल.
• . एपीटीटी म्हणजे रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये विशेष अभिकर्मक जोडल्यानंतर गठ्ठा तयार होतो. विशिष्ट कोग्युलेशन घटकांची कमतरता ओळखण्यासाठी हा निर्देशक खूप महत्वाचा आहे. वॉन विलेब्रँड रोगात, ही वेळ वाढली आहे, जी रक्ताची गुठळी तयार करण्याच्या क्षमतेत घट दर्शवते.
• घटक VIII च्या कोगुलंट (क्लॉटिंग) क्रियाकलापांचे निर्धारण. वॉन विलेब्रँड रोगात ते सामान्य किंवा कमी होऊ शकते.
• रक्तस्त्राव वेळ म्हणजे रक्तस्त्राव सुरू झाल्यापासून ते थांबेपर्यंतचा मध्यांतर. वॉन विलेब्रँड रोगात वाढ.
• . हेमोस्टॅटिक सिस्टमच्या विविध भागांचे सर्वसमावेशक विश्लेषण, ज्याचे मूल्यांकन कोणत्याही रक्त जमावट विकारांसाठी आवश्यक आहे.

• . आपल्याला मुख्य रक्त मापदंडांचे प्रमाण मोजण्याची परवानगी देते. वॉन विलेब्रँड रोगामध्ये, प्लेटलेटची संख्या सामान्य श्रेणीमध्ये असते आणि पातळी कमी होऊ शकते.

वॉन विलेब्रँड रोगाचे निदान करण्यासाठी प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांना प्राथमिक महत्त्व आहे. त्याच्या संभाव्य गुंतागुंतांचे निदान करण्यासाठी इंस्ट्रूमेंटल अभ्यासाचा वापर केला जातो: विविध रक्तस्त्राव, रक्तस्त्राव.

• Esophagogastroduodenoscopy (EFGDS). एन्डोस्कोप वापरून अन्ननलिका, पोट, ड्युओडेनमची तपासणी. आपल्याला या अवयवांच्या भिंतींमधील बदल ओळखण्यास आणि रक्तस्त्राव स्त्रोत शोधण्याची परवानगी देते (उदाहरणार्थ, पोटात अल्सर).
• अल्ट्रासाऊंड तपासणी (अल्ट्रासाऊंड). आपल्याला अंतर्गत अवयवांची कल्पना करण्याची आणि पोकळीतील मुक्त द्रव (रक्त) ओळखण्याची परवानगी देते. अंतर्गत रक्तस्त्राव निदान करण्यासाठी हे आवश्यक आहे, जे विशेषतः वॉन विलेब्रँड रोगात तीव्र आहे.

उपचार

वॉन विलेब्रँड रोगाचा उपचार पुराणमतवादी आहे. रक्तातील वॉन विलेब्रँड घटकाचे प्रमाण वाढवणे आणि रक्त गोठण्याचे मापदंड पुनर्संचयित करणे हे त्याचे उद्दिष्ट आहे. औषधांचे खालील गट वापरले जातात:

• ब्लड कॉग्युलेशन फॅक्टर VIII आणि व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर असलेली औषधे - वॉन विलेब्रँड फॅक्टरची कमतरता भरून काढण्यासाठी काम करतात आणि कोणत्याही प्रकारच्या रोगासाठी वापरली जाऊ शकतात;
• रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीतून वॉन विलेब्रँड फॅक्टर रिझर्व्हचे प्रकाशन वाढवणारी औषधे - I आणि प्रकार II रोगाच्या काही प्रकारांमध्ये प्रभावी असू शकतात;
• हार्मोनल गर्भनिरोधक (जन्मनिरोधक गोळ्यांमध्ये असलेले इस्ट्रोजेन फॉन विलेब्रँड फॅक्टरचे प्रमाण आणि क्रियाकलाप वाढविण्यास मदत करतात) - व्हॉन विलेब्रँड घटकाच्या कमतरतेमुळे दीर्घकाळापर्यंत मासिक पाळीच्या रक्तस्त्रावासाठी वापरले जाऊ शकते;
• अँटीफिब्रिनोलिटिक औषधे - अशी औषधे जी रक्त गोठण्याच्या घटकांचा नाश कमी करतात, हे आधीच तयार झालेल्या रक्ताच्या गुठळ्या टिकवून ठेवण्यास मदत करते; शस्त्रक्रिया, दात काढणे आणि इतर आक्रमक प्रक्रिया करण्यापूर्वी आणि नंतर लिहून दिले जाऊ शकते.

प्रतिबंध

वॉन विलेब्रँड रोग एक आनुवंशिक पॅथॉलॉजी आहे. जर कुटुंबात नातेवाईक असतील ज्यांना याचा त्रास होत असेल तर नियोजनादरम्यान अनुवांशिक तपासणी करण्याची शिफारस केली जाते जी सदोष जनुक भविष्यातील संततीमध्ये प्रसारित करण्याच्या संभाव्यतेचे मूल्यांकन करते.

• गोठण्याची वेळ आणि रक्तस्त्राव कालावधी