Идиопатичната тромбоцитопения се счита за доста честа причина за хеморагичен синдром при деца и възрастни, която се среща с честота от 1 до 15% на 100 хиляди от населението. Патологията е известна още от времето на Хипократ, но едва в началото на 18 век Верлхоф я описва като отделна болест и я нарича "болест на петнисти кръвоизливи".

Какво е тромбоцитопенична пурпура

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е първично кръвно заболяване, което се проявява чрез количествени и качествени промени в тромбоцитната връзка на хомеостазата (стабилно състояние на кръвта).

Характерните признаци на заболяването са: пурпура, точковидни кръвоизливи под кожата (петехии) и лигавиците (екхимоза), кървене, което възниква поради нарушение на кръвосъсирването. В същото време няма признаци на обща интоксикация и увеличение на далака.

Болестта често се нарича болест на Werlhof или имунна тромбоцитопения, която е свързана с механизми за увреждане на тромбоцитите.

Класификация на болестта

Протичането на заболяването може да бъде:

• остра - до 6 месеца;
• хроничен - с чести рецидиви или непрекъснато рецидивиращ;

Острият и преходен ход на болестта на Werlhof е характерен за детството, възрастните са по-често болни от хронична форма на патология.

През 1975 г. ученият У. Кросби предложи да се разграничи суха (при която има само кожни прояви на синдрома) и мокра (комбинация от пурпура и кървене) форма на заболяването. Това разделение се дължи на факта, че при суха пурпура не се появяват кръвоизливи в мозъка.

В зависимост от механизма на развитие на заболяването, те също разграничават:

• изоимунна форма - която се развива в резултат на вторично кръвопреливане;
• неонатален - възниква в резултат на увреждане на тромбоцитите на детето от майчини антитела;
• автоимунна форма - счита се за проява на вече възникнали автоимунни заболявания, като системен лупус еритематозус, анемия, свързана с хемолиза (разрушаване) на червени кръвни клетки;
• имунна форма - проявява се след смущения в организма, причинени от инфекция с вируси или бактерии;

Причини и фактори за развитието на болестта на Werlhof

Към днешна дата причините, които могат да причинят заболяването, не са напълно известни. Провокиращите фактори, които задействат имунологичния процес и синтеза на собствени антитела срещу тромбоцитите, са разнообразни:

• вирусни и бактериални инфекции;
• ваксинация;
• травматични наранявания и хирургични интервенции;
• хипотермия или прегряване на слънце;
• контакт с бензен, арсен;
• приемане на лекарства - хепарин, абциксимаб, парацетамол, нурофен, нимезулид, ампицилин и други антибактериални средства;
• онкологични заболявания на кръвта;
• септични процеси.

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура не се унаследява. Болестта може да възникне при дете, родено от напълно здрави родители.

Причини за намаляване на тромбоцитите - видео

Клинични прояви на заболяването при деца и възрастни

Острият ход на болестта на Верлхоф често се среща при деца и се проявява след болки в гърлото, варицела, инфекция или ваксинация. Характерните признаци на заболяването са:

• фулминантно начало, обикновено през нощта;
• точкови подкожни кръвоизливи;
• асиметрия на обрива - множество петехии по кожата на долната част на крака, челото, предмишниците, т.е. в местата на близък контакт на кожата с костите;
• не се наблюдават кръвоизливи по кожата на дланта, петите и скалпа;
• "цъфтеж" на кръвоизливи - появяват се подкожни кръвоизливи с различни цветове от ярко червено, жълто до синьо и зелено.

При рецидивиращ хроничен курс, шест месеца преди диагнозата се отбелязва:

• появата на петнисти обриви по кожата на крайниците и торса;
• кървене от носа;
• кървене след екстракция на зъб или други леки хирургични интервенции;
• по-рядко стомашно-чревно кървене;
• особено силно кървене по време на менструация, което може да продължи няколко седмици при момичетата по време на пубертета.

Тежестта на хеморагичния синдром и количеството на загубата на кръв зависи от броя на тромбоцитите в кръвта. Масивни кръвоизливи възникват, когато тромбоцитопенията (нисък брой на тромбоцитите) е под 30 000/mcL.

Характеристики на болестта на Werlhof при малки деца и новородени

Тромбоцитопеничната пурпура се среща два пъти по-често от всички други патологии на кръвта при деца от първата година от живота. Въпреки възможната поява на заболяването веднага след раждането, заболяването не е причинено от генетични промени, а е свързано с предаването на антитела от майката. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се характеризира с редица характеристики:

1. Момчетата се разболяват два пъти по-често, дебютът на патологията започва на възраст 2-3 месеца.
2. Бързият ход на идиопатичната тромбоцитопения се комбинира с кървене във вътрешните органи и кръвоизливи в лигавиците.
3. Поради появата на анемия при кърмачета далакът се увеличава.
4. Използването на консервативни методи на лечение дава положителни резултати.

Протичането на тромбоцитопенична пурпура по време на бременност

По правило болестта на Werlhof се влошава при жените по време на бременност. В кръвта им се увеличава количеството на специфични имуноглобулини G, които могат да проникнат през плацентата в кръвта на бебето. Но въпреки заболяването на майката, детето много често се ражда здраво, без никакви симптоми и прояви на болестта.

Общоприетата практика на чуждестранни експерти показва успешните резултати от раждането на такива жени по естествен път, без допълнителна намеса или цезарово сечение.

Диагностика на идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Възможно е да се потвърди заболяването въз основа на задълбочен разпит и установяване на провокиращите фактори, продължителността на проявите и наличието на основните симптоми. Лабораторната диагностика включва:

• пълна кръвна картина - показва значително намаляване на броя на тромбоцитите, хемоглобина и червените кръвни клетки, но високи нива на ретикулоцити;
• увеличаване на времето на кървене според Duke (обикновено от 2 до 4 минути) - върха на пръста или ушната мида се пробива със скарификатор и на всеки половин минута се прилага специален хартиен диск за отстраняване на самоизпъкнала капка кръв;
• реакцията на освобождаване на фактори на кръвосъсирването от тромбоцитите е нарушена;
• при изследване на червения костен мозък - увеличен брой мегакариоцити (клетки, от които се образуват тромбоцити);
• положителни тестове за резистентност (персистиране) на капилярите - появата на петехии върху кожата на предмишницата по-рано от три минути след прилагане на турникета, при прищипване на кожата се наблюдава интензивно хеморагично петно, което се увеличава с времето;
• имунограма - открива образуването на циркулиращи имунни комплекси (CIC): антитела, които са се настанили върху тромбоцитите и ги унищожават.

Диференциалната диагноза е много сложен процес, който хематолозите извършват въз основа на резултати от лабораторни, имунологични, генетични изследвания и събиране на данни за заболяването на пациента. Болестта на Werlhof се диференцира от синдромите на Wiskott-Aldrich, Bernard-Soulier, May-Hegglin, както и от колагенозите и злокачествените заболявания на кръвта.

Лечение на болестта на Werlhof

Въз основа на механизмите на развитие на заболяването, целите на лечението са:

• намаляване на броя на антителата срещу тромбоцитите;
• възпрепятстване на формирането на ЦИК;
• елиминиране на увреждането на тромбоцитите от антитела.

Терапевтичните мерки могат да се извършват в болница с:

• тежка загуба на кръв и масивно кървене;
• брой на тромбоцитите под 20 000/µl;
• живеещи в райони, отдалечени от специализирани институции или по желание на родителите.

Амбулаторно лечение и наблюдение на пациенти се извършва в случай на:

• нива на тромбоцитите над 30 000/µl при липса на симптоми на кръвоизлив.

Независимо от формата на заболяването, на пациентите се предписва симптоматична терапия:

• за подобряване на свойствата на тромбоцитите - епсилон-аминокапронова киселина, натриев етамзилат или дицинон, адроксон;
• за предотвратяване на масивно кървене - лекарство с коагулационен фактор VII NovoSeven;
• за укрепване на съдовата стена - витамини от група В, аскорбинова киселина, рутин.

Специфичните лечения за намаляване на производството на антитела и предотвратяване на кървене включват:

• при ниво на тромбоцитите под 30 000 / μl - интравенозни глюкокортикостероиди (преднизолон, дексаметазон);
• ако е необходимо бързо увеличаване на броя на тромбоцитите и масивно кървене, към хормоналните препарати се добавя интравенозен имуноглобулин или анти-D имуноглобулин;
• ако откажете да премахнете далака или се надявате на спонтанно възстановяване, използвайте втората линия на терапия с използването на цитостатици - Rituximab, Vincristine;
• в случай на кървене, което не може да бъде спряно със стандартни методи, се използва трансфузия на тромбоцити, което дава само краткотраен ефект.

Консервативно лечение на болестта на Верлхоф - фотогалерия

Dicynon се използва за подобряване на свойствата на тромбоцитите NovoSeven - фактор на кръвосъсирването за предотвратяване на кървене Аскорбиновата киселина се използва за укрепване на съдовата стена Дексаметазон, прилаган интравенозно при ниски тромбоцити Анти-D имуноглобулин се използва при масивно кървене Винкристин се използва като терапия от три линии Тромбоцитната маса се прелива, за да спре кървенето

Ако е необходимо да се извършат хирургични интервенции в животозастрашаващи случаи (например отстраняване на възпаления апендикуларен процес - апендектомия), пациентът също се използва трансфузия на тромбоцити в комбинация с хормонална терапия и лекарства за съсирване на кръвта.

Важен компонент на лечението е диетичното хранене. Храната не трябва да съдържа потенциални алергени, които могат да предизвикат повторно увреждане на тромбоцитите.

Антибактериалните лекарства при лечението на болестта на Werlhof са неподходящи.

Физиотерапевтичните процедури и народните методи не се използват, тъй като те не засягат връзките на хомеостазата.

хирургия

Хирургическата интервенция, а именно отстраняване на далака (спленектомия), е показана една година след неефективна лекарствена терапия. При две трети от всички пациенти този метод дава положителни резултати.

Като алтернатива на спленектомията се използва ендоваскуларна оклузия на далака, при която лекарството Вазопресин се инжектира в далачната артерия, което причинява орган.

Характеристики на лечението на идиопатична тромбоцитопения при деца и бременни жени

Независимо от възрастта на детето, за лечение на заболяването се използват само симптоматични лекарства, които подобряват състоянието на тромбоцитите, съдовата стена и предотвратяват кървенето. Не се използват хормонални лекарства и интравенозно приложение на имуноглобулини, както и хирургични методи.

Лечението на бременни жени се извършва само ако нивото на тромбоцитите е под 20 000 / μl. През втория триместър на бременността, ако консервативните методи са неефективни, далакът се отстранява, което прави възможно постигането на ремисия при 80% от жените. Ако по време на раждането е необходимо цезарово сечение, на жената се прелива тромбоцитна маса.

Прогноза за лечение и последствия

Възрастните, както и децата, се характеризират със спонтанно възстановяване след първата година от заболяването. Въпреки това, при повечето пациенти патологията е лека, с редки случаи на животозастрашаващо кървене. Ако заболяването е преминало в непрекъснато рецидивираща форма или е извършена спленектомия, тогава на пациента се издава инвалидност, чиято група зависи от степента на увреждане.

Редки, но сериозни усложнения на тромбоцитопенията са:

• интракраниално кървене и кръвоизлив в мозъчната тъкан;
• случаи на кръвоизливи в панкреаса, ретината и вътрешното ухо;
• хеморагичен шок с фатален изход.

Профилактика на идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Специфични методи за предотвратяване на заболяването не са разработени, тъй като етиологичните причини за патологията не са проучени. Общите принципи за превенция на заболяването включват:

• профилактика на вирусни и бактериални заболявания;
• балансирана диета;
• избягване на алергизация на тялото, чрез навременно саниране на огнища на хронична инфекция, отхвърляне на неправилна употреба на антибиотици.

След курса на лечение децата се наблюдават от хематолог най-малко пет години, а възрастните - най-малко две. Редовно лечение на хронична инфекция в организма и обезпаразитяване. Препоръчват се децата да не посещават часовете по физическо възпитание и да се пазят от евентуални травми.

Етиология на заболяването

Тромбоцитопеничната пурпура е заболяване, при което възниква спонтанен кръвоизлив поради липса на тромбоцити в кръвта. Нормален брой на тромбоцитите:

• при новородени - 100-420 хиляди U / μl;
• от 2 седмици до 12 месеца - 150-320 хиляди U / μl;
• от 1 година до 5 години - 180-380 хиляди U / μl;
• от 5 до 7 години - 180-450 хиляди U / μl.

Тромбоцитопеничната пурпура или болестта на Werlhof е дефицит на тромбоцити в кръвта поради различни причини. Ще говорим за това по-късно, анализирайки класификацията на болестта на Werlhof. Липсата на тромбоцити води до факта, че когато съдовете са повредени, няма образуване на тромби, поради което кръвта спира.

Съдово-тромбоцитна хемостаза. Кръвта се излива под кожата, образувайки характерна синина, която се нарича хеморагична диатеза. По-лошо, когато се появи този кръвоизлив:

• към мозъка е хеморагичен инсулт;
• в ретината, което може да доведе до отлепване на ретината и слепота;
• в коремната кухина - заплашва с перитонит.

Списъкът може да бъде продължен, но няма нужда. И е толкова ясно, че тази болест носи със себе си много проблеми.

Форми и класификация на тромбоцитопенична пурпура

Това заболяване най-често се проявява в детството. Момчетата боледуват по-рядко от момичетата. Дори ако детето е родено с болестта на Werlhof, се смята, че това не е вродена форма, а придобита. Това означава, че не се предава генетично от родителите. Има следните форми на това заболяване:

• имунна;
• идиопатичен.

От своя страна, имунната форма е разделена на следните класове:

1. Изоимунен - ​​възниква като реакция на кръвопреливане, ако има групова несъвместимост на тромбоцитните антигени.
2. Автоимунно - ситуация, при която антителата се произвеждат повече от необходимото и тромбоцитите умират.
3. Хетероимунен - ​​възниква поради действието на външни фактори - вируси, лекарства и др.
4. Трансимунно е преминаването на антитела през плацентата на майката към плода, което намалява броя на тромбоцитите в кръвта.

Тромбоцитопеничната пурпура може да бъде остра или хронична. Хронично заболяване е това, което продължава повече от 6 месеца.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура при деца

Ако броят на тромбоцитите в кръвта е под 100 хиляди единици / μl, тогава това е сериозна причина да бъдете предпазливи и да потърсите причината за дефицита на тромбоцитите, тъй като при показател под 50 хиляди.
U/mkl започва кървене. При деца се проявява под формата на кръвоизливи:

• интрадермално;
• в склерата;
• в лигавиците;
• от венците;
• от носа.

Най-тежката, но за щастие най-рядко срещана форма на кръвоизлив е хеморагичният инсулт. В мозъка на детето се излива кръв. Последствията могат да бъдат доста сериозни. При това заболяване няма признаци на интоксикация, единствената му проява е хеморагичен синдром.

Методи за диагностициране на болестта на Werlhof при деца

Обикновено диагнозата на това заболяване се извършва по следната схема:

• събиране на анамнеза, питане на родителите за всички характеристики на хода на заболяването;
• клиничен кръвен тест със задължителен брой ретикулоцити и тромбоцити;
• пункция на костен мозък;
• анализ на миелограма за определяне на броя на мегакариоцитите, произвеждащи тромбоцити в костния мозък;
• функционалността на тромбоцитите се изследва.

Диагнозата на тромбоцитопенична пурпура при деца се усложнява от факта, че трябва да се изключат много заболявания с подобни симптоми:

• злокачествени заболявания на кръвта;
• хелминтна инвазия;
• витамин B-12 дефицитна анемия;
• хемолитично-уремичен синдром.

Има много други заболявания, чиито имена няма да ви кажат нищо, ако не обясните подробно същността им.

Лечение на тромбоцитопенична пурпура при деца

Клиничните препоръки зависят от формата и тежестта на заболяването. Ако има хеморагичен синдром, тогава е необходима хоспитализация.Необходимо е стриктно спазване на почивката в леглото, за да се избегне повторение на кръвоизлив. Как и как се лекува тромбоцитопеничната пурпура при деца, хематологът решава във всеки отделен случай. Тъй като силите на педиатрията такива заболявания не се лекуват. Ще бъде предписана лекарствена терапия:

• епсилон-аминокапронова киселина се предписва при леко кървене;
• предписва се калциев пантотенат;
• натриев етамзилат.

Умишлено не записваме дозировката, защото това е твърде сериозно заболяване, за да се лекуваме сами. При по-тежки случаи е възможна спленектомия - изрязване на далака и последващо лечение с кортикостероиди. Благоприятният резултат от лечението е много вероятен. Децата често надрастват това заболяване и родителите го забравят като лош сън.

Тромбоцитопеничната пурпура се нарича още болест на Werlhof. Патологията принадлежи към хеморагична диатеза. Заболяването е придружено от тромбоцитопения, характеризираща се с намаляване на нивото на тромбоцитите. Болестта често се проявява при деца на възраст от две до шест години. Възрастните са малко податливи на тромбоцитопенична пурпура. В същото време патологията се регистрира по-често при представители на красивата половина на човечеството.

В зависимост от цикличността на хода на заболяването, тромбоцитопеничната пурпура може да бъде в няколко форми: остра, рецидивираща, хронична.

Например, ако хеморагичната диатеза се появи в остра форма, нивото на тромбоцитите остава под оптималното ниво от 150x109 / l в продължение на шест месеца от началото на заболяването. За хронична тромбоцитопенична пурпура се говори, когато процесът на нормализиране на нивото на тромбоцитите се забави за дълго време: повече от шест месеца. Наличието на рецидивираща тромбоцитопенична пурпура при човек се доказва от повторно намаляване на нивото на тромбоцитите след възстановяването му.

Причини за развитието на патологията

Хеморагичната диатеза възниква под влияние на следните причини:

• различни инфекциозни заболявания (варицела, рубеола, магарешка кашлица, морбили);
• скорошна ваксинация (BCG);
• продължително излагане на радиоактивни изотопи;
• обширна хирургия;
• наследствено предразположение към развитието на болестта;
• прием на определени лекарства: аспирин, индометацин, ампицилин, фуроземид, диазепам.

Който принадлежи към рисковата група

Идиопатичната хронична тромбоцитопенична пурпура често се диагностицира при хора, страдащи от следните патологии: ревматизъм, склеродермия, системен лупус еритематозус.

Рисковата група включва и хора, страдащи от хронични бъбречни заболявания.

Клинична картина на тромбоцитопенична пурпура

При пациентки в репродуктивна възраст маточното кървене е основно в клиничната картина на заболяването. Хроничната форма на тромбоцитопенична пурпура може да бъде разпозната по тежестта на хеморагичния симптом: продължителността на кървенето от различен характер (назално, стомашно-чревно) се увеличава и интервалът от време между тях е значително намален. След тежко кървене пациентът често показва признаци на постхеморагична анемия.

Някои пациенти с тромбоцитопенична пурпура имат увеличен далак.

Видове и етапи на протичане на заболяването

Болестта на Верголф е заболяване, което преминава през следните етапи на развитие:

1. хеморагична криза. Този етап се характеризира с появата на такива признаци като кървене, появата на обрив, появата на промени в клиничния анализ на кръвта.
2. етап на клинична ремисия. На този етап видимите симптоми на заболяването изчезват, но промените в кръвния тест продължават да съществуват.
3. Клинична и хематологична ремисия. През този период лабораторните показатели на кръвта се нормализират. Няма видими симптоми на заболяването на етапа на клинична и хематологична ремисия.

Има няколко разновидности на имунна тромбоцитопенична пурпура:

• изоимунна тромбоцитопения - развива се в процеса на вътрематочно развитие;
• хетероимунна тромбоцитопения - възниква на фона на вирусни заболявания или приема на определени лекарства;
• автоимунна тромбоцитопения - вид заболяване, чиито причини не са напълно изяснени.

Симптоми на патология

Появата на жълт до синкав обрив по кожата и появата на кървене от лигавиците показват появата на тромбоцитопенична пурпура.

Хеморагичната диатеза често е придружена от световъртеж и главоболие. В някои случаи пациентът има неврологични разстройства.

Пациентите трябва да бъдат внимателни, когато посещават зъболекарския кабинет. Поради повишеното кървене при тромбоцитопенична пурпура се увеличава вероятността от кървене от венците след екстракция на болен зъб.

Диагностика на заболяването

Диагнозата се поставя от хематолог въз основа на данните от следните диагностични изследвания:

• клиничен кръвен тест;
• микроскопско изследване на кръвни натривки;
• откриване на нивото на фибриноген;
• коагулограми;
• определяне на протромбиновото време, APTT;
• клиничен анализ на урината;
• пункция на костен мозък.

Заболяването трябва да се разграничава от следните патологии: хемофилия, остра левкемия, ювенилно маточно кървене, хеморагичен васкулит.

важно! Косвени признаци на тромбоцитопенична пурпура са: намаляване на нивото на серотонин и нарушение на образуването на тромбопластин (активатор на кръвосъсирването).

Защо тромбоцитопеничната пурпура е опасна?

Идиопатичната или симптоматична тромбоцитопенична пурпура представлява значителна опасност за пациента. В някои случаи заболяването води до следните усложнения: мозъчен кръвоизлив, тежка кръвозагуба, която може да доведе до тежка анемия.

Лечение

Идиопатичната или симптоматична тромбоцитопенична пурпура се лекува чрез следните методи: медикаменти, плазмафереза, тромбоцитна инфузия, хирургично отстраняване на далака.

важно! Лечението на заболяването е насочено към инхибиране на производството на антитромбоцитни антитела и предотвратяване на свързването им с тромбоцитите.

Прием на лекарства

Медикаментите, които се използват при лечението на тромбоцитопенична пурпура, са представени в таблицата.

Име на лекарството	Схема на приложение	Странични ефекти
Хормонални лекарства, принадлежащи към групата на глюкокортикостероидите	В повечето случаи, с тромбоцитопенична пурпура, преднизолон се предписва в доза от 1-2 mg / kg. След три седмици дозата на лекарството постепенно се намалява, докато лекарството бъде напълно прекратено. След 30 дни се предписва втори курс. Съществува и възможност за пулсова терапия с хидрокортизон в доза от 0,5 mg / kg на ден.	При продължителна употреба на лекарства могат да се появят следните нежелани реакции: повишаване на кръвната захар, намаляване на калия в организма, обостряне на стомашна язва, влошаване на имунната система, забавяне на растежа и повишаване на кръвното налягане.
Имуноглобулини, предназначени за интравенозно приложение	При остра форма на тромбоцитопенична пурпура се предписват подходящи лекарства в доза от 1 g / kg на ден. Продължителността на лечението обикновено варира от един до два дни. Ако човек има хронична форма на заболяването, е показана еднократна употреба на лекарството, за да се нормализира нивото на тромбоцитите.	При употреба на лекарства могат да се наблюдават странични ефекти като болка в областта на главата, алергични реакции, висока температура, втрисане. В някои случаи дифенхидрамин или парацетамол се предписват за облекчаване на страничните ефекти от употребата на имуноглобулини.
Интерферон алфа	Лекарството се използва при лечение на хронична форма на заболяването в случай, че употребата на глюкокортикоиди не е дала изразен резултат. Продължителността на курса обикновено е най-малко 30 дни. В този случай лекарството се прилага три пъти седмично.	При употребата на лекарството могат да се наблюдават такива нежелани реакции: поява на болка в мускулите, поява на признаци на чернодробно увреждане, втрисане, главоболие, треска. Пациентите в юношеска възраст могат да изпитат депресия. С назначаването на парацетамол преди началото на лечението на тромбоцитопенична пурпура с интерферон алфа, тежестта на страничните ефекти на лекарството значително намалява.
Азатиоприн	Дневната доза на лекарството варира от 200 до 400 mg. Средната продължителност на терапевтичния курс е 3-6 месеца. След края на лечението пациентът често се нуждае от поддържаща терапия.	Когато се използва азатиоприн за лечение на тромбоцитопенична пурпура, пациентите се оплакват от повръщане, загуба на апетит, гадене.
Даназол	Препоръчителната доза на лекарството варира от 10 до 20 mg / kg на ден. Обикновено дозата се разделя на три приема. Продължителността на терапевтичния курс е три месеца.	Даназол може да има токсичен ефект върху черния дроб. В хода на лечението често се наблюдава повишаване на телесното тегло.
Алкалоиди, изолирани от розова зеленика	Алкалоидите на розовата зеленика включват винбластин и винкристин. Те се използват в продължение на един месец, с честота веднъж на всеки седем дни.	При използване на алкалоиди, получени от розова зеленика, функциите на нервната система могат да се влошат, често се появяват огнища на плешивост и се развива тъканна некроза при подкожно приложение на лекарството.

В диетата на пациент, страдащ от тромбоцитопенична пурпура, се препоръчва да се включат следните продукти: ядки, царевица, каша от елда, говежди черен дроб, яйца, овесени ядки, ястия от пшеничен зародиш.

Пациентът може да приготви прясно изцеден сок от малини, ягоди, ябълки, ягоди, цвекло, черни репички, банани, зеленчуци.

Следните храни трябва да бъдат изключени от диетата:

• пикантни храни;
• мазна храна;
• осолени зеленчуци;
• пушени меса;
• пикантни подправки;
• бързо хранене;
• кисело зеле;
• ястия, които съдържат багрила и вредни аромати;
• храни, които предизвикват алергична реакция.

Ако пациентът има тромбоцитопенична пурпура, е необходимо частично хранене: поне пет хранения на ден. Ежедневното меню на пациента трябва да съдържа храни, съдържащи голямо количество протеини: птиче месо, говежди черен дроб, речна риба, ястия от морска риба: сьомга, треска.

Растителният протеин е богат на зеле, броколи, боб, тиква, патладжан, тиквички, слънчогледови семки, грах, гъби.

При тромбоцитопенична пурпура храната трябва да се готви във фурната или да се вари. Полезни са следните напитки: зелен чай, сок от горски плодове, компот, който съдържа сушени плодове.

Инфузия на тромбоцити

Инфузията е процес на вливане на тромбоцити. Тази медицинска манипулация осигурява временен терапевтичен ефект.

Високият риск от мозъчен кръвоизлив на фона на неврологични аномалии, възникнали при пациента, както и предстоящата хирургична интервенция при пациенти с тежка тромбоцитопения, се считат за индикация за инфузия на тромбоцити.

Спленектомия

По време на спленектомия далакът се отстранява. Показания за хирургична интервенция при наличие на тромбоцитопенична пурпура при пациент са:

• липса на подходящ ефект от употребата на лекарства;
• наличието на тежка тромбоцитопения при пациент;
• висок риск от тежко кървене.

Същността на процедурата е да се очисти плазмата от антитела и токсични вещества. Плазмаферезата се извършва на подходящо оборудване в лечебно заведение. Има някои противопоказания за назначаването на процедурата:

• язвени лезии на стомаха;
• ниско съдържание на хемоглобин, ако човек, страдащ от тромбоцитопенична пурпура, има желязодефицитна анемия;
• пациентът има злокачествен тумор.

Народни начини

При тромбоцитопенична пурпура се използват и народни средства. Те са изброени в таблицата по-долу.

Името на народното лекарство	Схема за готвене	Как да се използва при тромбоцитопенична пурпура
Отвара на базата на горчивина officinalis	Агентът се използва активно, когато се появят усложнения на тромбоцитопеничната пурпура, като бъбречно, маточно или стомашно кървене. За да го приготвите, трябва да залеете 20 грама натрошени корени от растението с 200 мл вряща вода. Сместа трябва да се вари на слаб огън за 15 минути. След два часа се препоръчва бульонът да се прецеди.	Необходимо е да приемате 20 ml от лекарството три пъти на ден преди хранене.
Отвара от коприва	Необходимо е 10 грама листа от коприва да се залеят с 0,2 литра вряща вода. Продуктът трябва да се вари на слаб огън поне 10 минути. След това се охлажда и се прецежда.	Приемайте по 20 мл от напитката 4 пъти на ден. Лекарството е отлично при кървене от различно естество.
Отвара от кората на калина	Необходимо е да се изсипят 4 супени лъжици растителни суровини в 0,3 литра вряща вода. Продуктът се вари на слаб огън за 20 минути. След филтриране в напитката се излива необходимото количество преварена топла вода: до получаване на първоначалния обем.	При тромбоцитопенична пурпура трябва да приемате 20 ml от лекарството три пъти на ден.
Специална смес, обогатена с витамини	Необходимо е да изсушите добре и да смелите 0,3 кг сушени кайсии, стафиди, сини сливи и джинджифил. Към получената смес се добавя сок, изцеден от три лимона и 250 грама мед. Средство, предназначено за лечение на тромбоцитопенична пурпура, се поставя в малки буркани с вместимост приблизително 100 ml. Те трябва да се съхраняват на хладно място.	Приемайте по една десертна лъжица веднъж на ден, сутрин, по време на хранене. Продължителността на лечението се определя индивидуално.

Тромбоцитопенична пурпура при деца

Тромбоцитопеничната пурпура или болестта на Werlhof при деца обикновено започва след предишни заболявания: мононуклеоза, варицела, остри респираторни заболявания, наранявания. Бебетата под две години обикновено се диагностицират с инфантилна форма на заболяването. В този случай заболяването започва остро и протича доста тежко: нивото на тромбоцитите пада под нивото от 20x109 / l. В същото време рискът заболяването да стане хронично е доста голям.

Симптомите на заболяването са пряко зависими от съдържанието на тромбоцити в кръвта. В ранен стадий на заболяването често се появяват обриви по тялото с "петнист" цвят. Когато нивото на тромбоцитите е под 50x109 / l, може да се появи кървене от различен характер: назално, маточно (при юноши по време на менструация), стомашно-чревно кървене.

Доста често при тромбоцитопенична пурпура се наблюдава увеличаване на размера на далака. При общ кръвен тест се диагностицира намаляване на нивото на левкоцитите и намаляване на хемоглобина.

Допълнителна прогноза

В отделни случаи идиопатичната тромбоцитопенична хронична пурпура води до смърт поради кръвоизлив в мозъка на пациента.

Неблагоприятна прогноза се наблюдава и в ситуации, при които операцията за отстраняване на далака не е дала осезаем резултат. Ако пациентът няма усложнения като мозъчен кръвоизлив, стомашно-чревно кървене или анемия, прогнозата като цяло е оптимистична. Но си струва да се отбележи, че в някои ситуации болестта става продължителна.

По-голямата част от пациентите с тромбоцитопенична пурпура се връщат към нормалния живот. При навременно лечение вероятността за възстановяване е приблизително 75-90%. В този случай на пациента се препоръчва периодично да посещава хематолог. Той не трябва да приема лекарства, които влияят на агрегационните свойства на тромбоцитите. Трябва да се внимава при ваксиниране на деца, които в миналото са били лекувани за тромбоцитопенична пурпура. Времето, прекарано на пряка слънчева светлина, е строго ограничено.

Предотвратяване на развитието на болестта

За да се предотврати развитието на идиопатична или симптоматична тромбоцитопенична пурпура при пациента, трябва да се спазват следните препоръки:

• предотвратяване на нараняване и тежко кървене;
• избягвайте инфекциозни заболявания, ако е възможно;
• консултирайте се с лекар преди да вземете лекарства;
• при наличие на наследствено предразположение към развитие на тромбоцитопенична пурпура е необходимо да се изключат пикантни подправки и пикантни ястия от дневното меню.

Обикновено при 80% от децата тромбоцитопеничната пурпура изчезва след шест месеца без никакви терапевтични мерки. В този случай родителите са длъжни да спазват няколко важни правила в грижата за дете, за да предотвратят влошаване на здравословното състояние:

• изключете травматичните спортове (борба, гимнастика, колоездене, ски)
• използвайте мека четка за зъби
• спазвайте диета, която предотвратява запек
• не давайте на детето лекарства за разреждане на кръвта (аспирин)

По време на лечението на тромбоцитопенията детето трябва да бъде прехвърлено на изкуствено хранене, за да се предотврати по-нататъшна имунизация на тялото му с антитромбоцитни антитела на майката.

Лекарствено или стационарно лечение е необходимо в случай на критично намаляване на броя на тромбоцитите под 20 хиляди на микролитър. В същото време критерият за назначаване на медицински процедури трябва да бъде изразена клиника на тромбоцитопеничен синдром: масивно назално, стомашно-чревно кървене, което застрашава живота на детето.

Медицинско лечение

1. Интравенозно капково преливане на тромбоконцентрат (измити майчини или антиген-съвместими донорни тромбоцити) в доза 10-30 ml/kg телесно тегло. Положителният ефект от трансфузията ще се счита за спиране на кървенето при дете, увеличаване на броя на тромбоцитите с 50-60x10 * 9 / l 1 час след процедурата и запазването на тези показатели през деня.
2. Интравенозна капкова инфузия на нормален човешки имуноглобулин в доза 800 mcg/kg за 5 дни. Като имуноглобулин се използват такива лекарства като Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Те дават по-бърз, но по-малко траен ефект в сравнение с хормоналните лекарства (преднизолон).
3. Кръвоспиращи лекарства

• интравенозна капкова инфузия на аминокапронова киселина в доза 50 mg/kg веднъж дневно

1. хормонална терапия

• орален преднизон два пъти дневно в доза от 2 mg/kg

хирургия

Под хирургично лечение се разбира спленектомия - отстраняване на далака. Тази операция е показана само когато хормоналната терапия е неефективна. Също така е необходимо да се вземе предвид фактът, че преднизонът все още трябва да доведе до известно увеличение на броя на тромбоцитите, в противен случай операцията няма да има значителен ефект върху основната причина за заболяването. След спленектомия броят на тромбоцитите може да остане нисък, но въпреки това хеморагичният синдром напълно изчезва.

Нови методи за лечение на тромбоцитопения при деца

1. Фактор на кръвосъсирването VIIa (Novoseven)
2. Етромбопаг е антагонист на тромбопоетиновия рецептор.
3. Ритуксимаб е моноклонално клетъчно средство

Тези вещества се изследват интензивно в световните лаборатории. Към днешна дата техният ефект е частично проучен по отношение на възрастния организъм. В клиничната педиатрия въздействието им върху детския организъм няма доказателствена практическа основа.

Тромбоцитопеничната пурпура при деца е една от честите причини за повишено кървене в педиатричната практика. В 85% от случаите при наличие на този симптом тази диагноза е подходяща. Той предполага с дефицит на тромбоцити- основните клетки, които помагат за спиране на кървенето. Първото споменаване на симптомите на заболяването датира от времето на Хипократ. Но едва през 1735 г. от Verlhof той е отделен като независима патология (следователно номиналното име се счита за Болест на Werlhof).

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура при деца е свързана с имунни механизми на увреждане на тромбоцитите, открити от учени преди няколко десетилетия.

Преди това причините за това състояние не бяха известни, поради което болестта получи статут на идиопатична (в буквален превод - "неизвестна причина"). Сега този термин е заменен с имунна пурпура.

Действието на провокиращите фактори води до образуването на имуноглобулини (антитела), насочени срещу клетъчните мембрани на тромбоцитите, към които са прикрепени. В резултат на това те умират преждевременно. В същото време в костния мозък се наблюдава активно възпроизвеждане на прекурсори на тромбоцитите (мегакариоцити), но скоростта на този процес е много по-ниска от скоростта на унищожаване.

Обикновено продължителността на циркулацията на тромбоцитите в кръвта е 1-1,5 седмици, а при хеморагична пурпура тя се съкращава до 3-10 часа.

Най-честият фактор, провокиращ развитието на тромбоцитопения при деца, са вирусни инфекции - морбили, рубеола, грип, варицела и др. Това е така, защото вирусните частици действат като хаптен, който е вграден в клетъчната мембрана. В резултат на това неговите антигени се променят и стават чужди. Срещу тях, съответно и срещу тромбоцитите, се произвеждат антитела, които увреждат клетките. По същия начин се развиват имунни усложнения с въвеждането на ваксини, ако не са взети предвид противопоказанията (предимно респираторни инфекции при дете по време на ваксинацията). Някои лекарствени вещества също могат да се интегрират в мембраната на тромбоцитите, провокирайки нейното разрушаване. Относно необходимо е специално внимание при предписване на лекарства като:

• парацетамол
• Аспирин
• Ампицилин
• Антиконвулсанти (антиконвулсанти).

Родителите трябва да знаят, че по време на лечението с тези средства е необходимо ежедневно да се изследва кожата и лигавиците на детето, за да се идентифицират възможни петехиални (точкови) кръвоизливи.

Новородените също могат да развият пурпура. Причинява се от антитела от майката. Те са в състояние да увредят тромбоцитите на детето, чиито антигени са 50% идентични с тези на бащата. Следователно за тялото на майката те са били чужди, което води до имунна стимулация.

В зависимост от свойствата на получените антитела Хеморагичната пурпура при деца е от 4 основни класа:

1. Алоимунната е пурпура на новородени, при която антителата на майката, които влизат в кръвта на детето, имат увреждащ ефект, и пурпура след кръвопреливане (образуват се антитела срещу тромбоцитите на донора)
2. Изоимунни - собствени антитела към собствените непроменени тромбоцити
3. Хетероимунен - ​​вирусен и лекарствен тип (антитела се образуват само след свързване на молекулата на вируса или лекарството с тромбоцитната мембрана, при липса на тези фактори имунните механизми не се активират)
4. Автоимунни - собствени антитела срещу променени тромбоцитни антигени.

Видове

Пурпурата при деца се разделя според характеристиките на курса на остра и хронична. Границата между тях е времеви интервал от шест месеца. Ако лабораторните и клиничните признаци изчезнат напълно след 6 месеца или по-малко, това е остра пурпура. Всички други варианти са хронични. Може да бъде често рецидивиращ, рядко рецидивиращ и непрекъснат. Последният вариант е най-труден.

Симптоми

В 90% от случаите тромбоцитопеничната пурпура при деца има остро начало, свързано с вирусна инфекция. При такива обстоятелства след 1-3-6 месеца обикновено настъпва независимо възстановяване и нормализиране на нивата на тромбоцитите. Обяснява се с постепенното (често бавно) отстраняване на съответните антитела от причинителя на инфекцията след излекуване. При някои деца обаче процесът може да стане хроничен. Невъзможно е да се предвиди това предварително.

Основният симптом на пурпура е появата на кръвоизливи по кожата и лигавиците.Големината им може да бъде различна - от малки точки до големи петна като синини. Те се появяват дори при най-малкото докосване. Те могат да се появят и спонтанно (без връзка с външен фактор), ако броят на тромбоцитите е по-малък от 50 хиляди. Когато нивото на тези кръвни клетки е под 30 хиляди, съществува риск за живота поради възможността кръвоизливи в мозъка(този риск е 1-2%). Най-вероятно е при пациенти със следните фактори:

1. Кръвоизливи в лигавиците
2. Кръвоизлив в очите - склера или ретина
3. Генерализиран кожен обрив
4. Употреба на аспирин или други салицилати
5. История на травматично нараняване на главата.

Обривите по кожата и лигавиците с тромбоцитопенична пурпура имат характерни черти:

• различна форма
• Различни нюанси на синини
• Асиметрия.

В допълнение към кожните признаци, хеморагичният синдром се проявява:

1. Недостатъчно силно кървене след екстракция на зъб
2. Спонтанно кървене от носа
3. Често кървене от венците
4. Появата на кръв в урината
5. Обилна и продължителна менструация при момичетата.

Диагностично търсене

Диагнозата тромбоцитопенична пурпура се поставя чрез изключване, когато според резултатите от изследванията не е възможно да се установи друга причина за повишено кървене и намален брой тромбоцити. При съмнение за това заболяване се препоръчва специфични тестове и проби:

• Определяне на нивото на тромбоцитите в кръвта (диагностично ниво - по-малко от 150 хиляди) и ретикулоцити (увеличен брой е характерен, отразявайки компенсаторната реакция на костния мозък)
• Тестове с щипка и маншет, които определят повишената чупливост на кръвоносните съдове
• Пункция на костния мозък и изследване на неговия клетъчен състав (увеличен брой мегакариоцити, от които впоследствие се образуват тромбоцити). Това изследване, въпреки своята инвазивност, е задължително, т.к. избягва диагностични грешки, водещи до неразумна терапия
• Изследване на микроскопичната структура на тромбоцитите в най-близките роднини за изключване на наследствени аномалии
• Определяне на времето, през което кръвта се съсирва, както и концентрацията на коагулационните фактори в кръвта.

Лечение

Трябва да се проведе лечение на тромбоцитопенична пурпура при деца само в болница. Децата със съмнение за тази диагноза трябва да се придържат към почивка на легло. Това ще предотврати появата на микротравми и ще намали риска от кървене. Веднага след като броят на тромбоцитите в кръвта започне да се увеличава, режимът може да бъде разширен.

Диетична храна- Това е второто направление в лечението. Ако детето получава кортикостероиди, тогава трябва да се увеличи съдържанието на протеини и калий в диетата. Храната трябва да е пасирана и не гореща. Трябва да се консумира на малки порции. Количеството течности, които пиете, се увеличава. Ако се е развила пурпура на новородени, тогава кърменето е ограничено, т.к. майчиното мляко съдържа "опасни" антитела. Кърменето е разрешено, когато броят на тромбоцитите е близо до нормата.

Лекарствената терапия не е достъпна за всички пациенти. Показан е само за деца, които имат повишен риск от кръвоизливи във вътрешните органи. Ако няма кървене, тогава се препоръчва активно наблюдение. Когато се появят най-малките клинични признаци, които показват хеморагичен синдром (кървене), трябва да се започне лекарствена терапия. Базира се на възлагане кортикостероиди. Те имат комплексен терапевтичен ефект:

• блокират образуването на антитела
• увеличаване на производството на тромбоцити в костния мозък
• нарушават свързването на антитела с антигени.

При неефективността на лекарственото лечение и високия риск от интрацеребрален кръвоизлив, единственото лечение е спешно хирургично отстраняване на далака. Но е необходимо да се прецени степента на оперативния риск, свързан с нарушение на съсирването. Ето защо преди операцията се предписва 3-дневен курс на кортикостероиди.

Деца с пурпура също са показани симптоматична терапия:

1. увеличаване на здравината на съдовата стена
2. инхибитори на фибринолитичното разрушаване на кръвни съсиреци
3. витамин Ц
4. хемостатични гъби.

Дете, което е имало тромбоцитопенична пурпура, трябва да бъде наблюдавано от хематолог в продължение на 5 години, а при липса на възстановяване - за цял живот. Тези деца трябва да се придържат към определени препоръки, които намаляват риска от рецидив или ново заболяване:

• ако броят на тромбоцитите е под 100 000, спортните дейности трябва да бъдат спрени
• оцетът и продуктите, които го съдържат, не се допускат в диетата (оцетната киселина намалява агрегацията на тромбоцитите)
• по време на настинка и за антипиретични цели не трябва да се приема аспирин и други салицилати
• UHF и UFO са забранени от физиотерапията
• не можете да промените климата в продължение на 5 години
• с ниво на тромбоцитите под 100 хиляди, интрамускулните инжекции са забранени
• забранено е престоят под пряка слънчева светлина и в солариума.