Какви са патологиите на детето. Перинатална патология на новороденото
Най-честите състояния в патологията на новородените са респираторен дистрес синдром, инфекции, дехидратация и хемодинамична нестабилност.
Респираторен дистрес синдром на новороденото
Синдромът на респираторен дистрес (RDS), наричан също заболяване на хиалиновите мембрани, причинява висока заболеваемост и смъртност при недоносени бебета. RDS се развива в резултат на неадекватно производство на повърхностно активно вещество. Дефицитът на сърфактант прави белите дробове по-твърди, по-малко разтегливи и по-склонни към микроателектаза, отколкото нормалните бели дробове. Рискът от развитие на неонатална патология зависи от степента на недоносеност. Антенаталното приложение на стероиди увеличава производството на сърфактант и намалява риска от RDS. Ранното приложение на сърфактант може да намали смъртността от RDS. Допълнителните терапевтични мерки включват кислородна терапия и различни видове механична вентилация. Други причини за RDS включват неонатални състояния като аспирация на мекониум, амниотична течност или кръв; неонатален сепсис или пневмония; асфиксия; белодробна хипертония; ; анатомични малформации на белите дробове, сърдечни дефекти. Вродени малформации при неонатални патологии, които изискват хирургична корекция, като трахеоезофагеална фистула и обструкция на тънките черва, могат да бъдат свързани с RDS. В зависимост от причината за развитие, състоянието на дихателната система може да повлияе на времето за хирургическа корекция на вродена малформация.
Симптомите на респираторен дистрес в патологията на новороденото са: тахипнея, грухтещо дишане, разширяване на носните алеи, впръскване на гръдната стена, ангажиране на допълнителни мускули или "коремно дишане". При аускултация се чуват сухи или груби хрипове, хъркане, нарушен газообмен. Асиметрията на дишането може да показва наличието на пневмоторакс, който се наблюдава при аспирационен синдром поради появата на клапен механизъм. Децата с RDS се нуждаят от непрекъснато кардиопулмонално наблюдение и пулсова оксиметрия в неонатологично или интензивно отделение. Първоначалният клиничен преглед включва задълбочено снемане на анамнеза, физикален преглед, пълна кръвна картина, хемокултури, кръвни газове, рентгенография на гръден кош. Рентгенографските признаци на аспирационна пневмония са хетерогенност или сегментно уплътняване на белодробната тъкан. Пневмонията също може да причини плеврален излив.
Поддържащите дихателни мерки могат да варират от обикновена кислородна терапия до сложна механична вентилация. За лек до умерен RDS се използва кислородна палатка или подаване на кислород през назална канюла. Ако това лечение е неадекватно, следващото ниво на интервенция е вентилация с постоянно положително налягане от 4-7 cm воден ъгъл. Неуспехът на неинвазивната респираторна поддръжка е индикация за ендотрахеална интубация и механична вентилация. Вентилацията може да бъде ограничена чрез обем или налягане. Трябва да се търсят алтернативни методи за вентилация, когато пиковото инспираторно налягане се доближи до гестационната възраст в седмици. По-сложните режими на вентилация са високочестотна осцилаторна и струйна вентилация.
Антибиотична терапияпри патология на новородени обикновено се избират емпирично. В допълнение, могат да се използват допълнителни фармакологични агенти за повишаване на белодробния комплайанс и следователно за намаляване на баротравмата.
Тъй като аспирираният мекониум може да инактивира естествения сърфактант, тези деца се нуждаят от терапия с повърхностно активно вещество. Азотният оксид (NO) може да се използва при белодробна хипертония за разширяване на белодробните съдове и намаляване на възпалението. Ако азотният оксид е неефективен, при деца с тегло над 2 kg може да се използва екстракорпорална мембранна оксигенация. Частичната течна вентилация е нова технология, която в момента е в процес на клинични изпитвания.
Смъртността при неонатална патология поради инфекции остава сравнително висока, особено при недоносени деца и при новородени със системен инфекциозен процес (сепсис). Най-честите патогенни микроорганизми през първите седмици от живота са стрептококи от група В, Escherichia coli, Listeria monocytogenes. Инфекцията след този период при хоспитализираните деца обикновено става с нозокомиални щамове - коагулазоотрицателни стафилококи, грамотрицателни Escherichia coli и гъбички. Клиничните прояви на неонатален сепсис са сънливост, раздразнителност, олигурия, фокални неврологични симптоми, жълтеница, RDS, асфиксия, хранителна непоносимост, подуване на корема, температурна нестабилност и сърдечно-съдов колапс. При лечението на неонатален сепсис често се налага поставянето на епидурален катетър, тъй като при около една трета от случаите се развива съпътстващ менингит. Лечението на сепсис включва хемодинамична и респираторна подкрепа, широкоспектърно емпирично приложение, по-нататъшно приложение на антибиотици за патология на новородени въз основа на резултатите от микробиологичното изследване.
Контрол и поддръжка на хемодинамичните параметри
Хемодинамичният мониторинг в патологията на новородените се състои в оценка на показатели като сърдечна честота и кръвно налягане, които зависят от възрастта. Увеличаването на сърдечната честота обикновено е първата проява на намаляване на обема на циркулиращата течност или загуба на кръв. Въпреки това, за разлика от възрастните, които са придружени от бързо понижаване на кръвното налягане, при новородени, деца от по-малка и по-голяма възраст кръвното налягане се поддържа, докато загубата на кръв надвиши 40% от BCC. В тази връзка може да се развие бърза и необратима декомпенсация. Управлението на хемодинамично нестабилни новородени включва оптимизиране на BCC и фармакологична подкрепа. В бъдеще е възможно да се използват такива инотропни средства като допамин, добутамин, адреналин. Обратно, при новородени с тежка белодробна хипертония поради вродена диафрагмална херния или синдром на респираторен дистрес могат да се използват белодробни вазодилататори като азотен оксид. Пациентите със сини сърдечни дефекти, като хипопластично ляво сърце или транспониране на големи съдове, могат да се подобрят чрез поддържане на функционирането на дуктус артериозус, което позволява доставянето на наситена с кислород кръв към мозъка и системното кръвообращение. При такива пациенти, преди хирургична реконструкция на дефекта, простагландин Е1 може да се използва за поддържане на функционирането на канала.
Реанимационна инфузионна терапия
Целта на инфузионната терапия при неонатална патология е да попълни съществуващия дефицит на течности. Дефицитът може да бъде оценен чрез снемане на подробна анамнеза (оценка на обема на загубената течност по време на повръщане или диария, наличие на треска) и провеждане на пълен физикален преглед (оценка на съдържанието на влага в лигавиците, наличието или отсъствието на сълзи, сърцето честота, тургор на тъканите, ретракция на голямата фонтанела, промени в психичния статус, отделяне и концентрация на урина). Реанимацията трябва да започне с болус изотоничен физиологичен разтвор (20 ml/kg). Болусното приложение може да се повтори два или три пъти до подобряване на основните физиологични параметри. Еритроцитна маса (10 ml / kg) може да се прилага с хиповолемия поради загуба на кръв или. За да се избегне претоварване с течности, е необходима динамична оценка на състоянието на течностите на пациента. Използването на хипотонични разтвори (5% разтвор на глюкоза, 0,2%, 0,45% разтвори) трябва да се избягва по време на инфузионна терапия поради риск от ятрогенна хипонатриемия. Прилагането на разтвори, съдържащи глюкоза, също трябва да се избягва, тъй като те могат да причинят хипергликемия и осмотичен диуретичен ефект, който впоследствие може да влоши дехидратацията.
Поддържаща грижа
Когато провеждате поддържаща терапия за неонатална патология, можете да използвате правилото 4: 2: 1 въз основа на стойността на телесното тегло:
- под 10 kg: 4 ml/kg на час;
- 10-20 kg: допълнителни 2 ml/kg на час;
- над 20 kg: допълнително 1 ml/kg на час.
Например, дете с тегло 22 kg по време на поддържаща инфузионна терапия трябва да прилага 62 ml / час (40 ml за първите 10 kg, допълнителни 20 ml за следващите 10 kg и 2 ml за останалите 10 kg). Изборът на инфузионна среда в следоперативния период зависи от възрастта и клиничната ситуация. При провеждане на поддържаща инфузионна терапия се прилага 0,25% или 0,45% от концентрацията на физиологичен разтвор, разреден с 5% глюкоза; ако е необходимо, допълнително се прилагат калий или други електролити. Необходимо е да се избягва продължително приложение на големи количества физиологичен 0,9% разтвор поради възможното развитие на хиперхлоремична ацидоза. Като се има предвид неизмеримата загуба на течност поради незабележими загуби или секвестрация в третото пространство, обемът на поддържащата флуидна терапия в следоперативния период може да бъде увеличен.
Заместваща терапия
Заместителната терапия за неонатална патология се основава на измерена загуба на течност през назогастралната сонда, илеостома, катетри и (например плеврален или жлъчен дренаж). Съставът на секретираната течност определя вида на заместващата инфузионна терапия. Такива течности се подменят със скорост милилитър на милилитър на всеки 8 ч. Препоръките, дадени за неонатална патология за реанимация, поддържаща и заместваща инфузионна терапия, се считат само за ориентир. Важно е да се провежда често динамично изследване на водния статус на детето, за да се избегне както недостатъчната, така и прекомерната хидратация.
Статията е изготвена и редактирана от: хирургРодилните наранявания на дете (изкълчване на рамото, тазобедрените стави, хематоми и др.) са онези здравословни проблеми на бебето, които възникват поради патологично трудно раждане, а също и - в резултат на грешки на медицински персонал и (или) неправилно поведение на майката по време на раждането и др.
Патологиите на новородените са по-дълбоки, често не се диагностицират веднага здравословни проблеми на бебето. Причините за проблеми от този вид могат да бъдат хромозомни малформации на плода, увреждане на централната нервна система, нарушения във формирането и развитието на отделни органи и системи. Ако разгледаме патологиите на новородените от гледна точка на причините за тяхното възникване, тогава те могат да бъдат разделени на две големи групи: генетично определени и придобити. Разгледайте най-типичните случаи от всяка група.
Хромозомна патология на плода
Синдром на Даун- една от най-честите патологии при новородените, която, за съжаление, има тенденция да се увеличава в броя на случаите. Невъзможно е да се предвиди (и още повече - да се вземат мерки за превенция) тази патология на новородените. Учените все още не могат да кажат защо напълно здрави родители раждат дете с допълнителна хромозома. Но е възможно да се диагностицира синдром на Даун още през първата половина на бременността. За това бременната жена трябва своевременно да се подложи на генетичен скрининг. Какво да правим с получената информация, че нероденото дете има синдром на Даун, е лично решение на всяка жена. Но трябва да знаете за това.
Болест на Шерешевски-Търнър- чисто женско заболяване, което обикновено се диагностицира на 10-12-годишна възраст. Хората с това заболяване нямат една Х хромозома. Безплодието и леката умствена изостаналост са спътници на тази хромозомна патология.
Болест на Клайнфелтер- проблемът на мъжете, в кариотипа на които са открити 47 хромозоми - 47, XXY. Основната проява на това заболяване е много висок растеж и безплодие.
В допълнение към тези заболявания има редица заболявания, които се причиняват от хромозоми. Слава богу, не се случват често.
Как да избегнем хромозомни патологии при новородени?
Има два начина за това: консултация с генетик преди бременност и стриктно (!) спазване на времето за генетичен скрининг по време на бременност. Имайте предвид: генетичните изследвания на бременни са информативни само при строго определена гестационна възраст! Ако пропуснете тези срокове, ще получите грешни отговори.
"Придобити" патологии на новородени
Лекарите от всички специалности, които наблюдават бременни жени, не се уморяват да казват, че за да имат „интересна позиция“, жените трябва:
а) подгответе се, т.е. поне се подложите на преглед за наличие на различни инфекции в тялото, консултирайте се с генетик, откажете се предварително от лошите навици.
б) лекувайте бременността с пълна отговорност: посетете лекаря навреме и направете всички необходими изследвания, стриктно спазвайте неговите препоръки.
Какъв е рискът от нарушаване на тези правила? "Само" появата на патология на новородени с различна тежест. Нека разгледаме основните.
Нарушаване на формирането на отделни органи. Тази патология на новородените може да се появи буквално навсякъде в тялото на детето. "Слабата връзка" в тялото на бебето може да бъде сърцето, бъбреците, белите дробове, органите на зрението. Възможни са патологии в развитието на крайниците (например допълнителни пръсти) и др. Причините за това в по-голямата част от случаите са въздействието върху тялото на жената на вредните фактори на "външния свят". А навикът да сочим към околната среда, върху която нямаме контрол - е много лош. Уви, в по-голямата част от случаите „тънките петна“ в здравето на детето се поставят от майките. Никотин, алкохол, глупава употреба на наркотици и др. - всяка жена, която мечтае за дете, трябва ясно да разбира какво прави, когато поднесе цигара или чаша вино към устата си.
Случва се друго: понякога патологиите на новородените се дължат на наследствени фактори или наистина непредвидими "капризи" на природата. Възможно ли е да се помогне на детето в този случай. да Определено да! Така например съвременната медицина прави уникални сърдечни операции на деца буквално в първите часове след раждането им. Но лекарите трябва да са подготвени за раждането на такова дете. Не пропускайте посещенията при лекар по време на бременност! Нека лекарите навреме да диагностицират проблема и да спасят живота на детето.
Перинатална церебрална хиповъзбудимост. Основните причини за този тип неонатална патология са хроничното кислородно гладуване на детето по време на бременност, вътрематочна инфекция на плода, както и травма при раждане.
Характерни симптоми на хиповъзбудимост: нисък мускулен тонус на детето, обща летаргия, сънливост, нежелание за кърмене, липса на плач или изключително ниска интензивност. Такива деца обикновено правят плашещо впечатление на майките, но не трябва да се притеснявате предварително: в по-голямата част от случаите този тип неонатална патология се коригира през първите няколко години от живота (а понякога и по-рано). Лечението може да бъде много различно: както медикаментозно, така и физиотерапевтично, в зависимост от тежестта на проявите.
Перинатална церебрална свръхвъзбудимост- проблем, до известна степен, противоположен на предишния. Крайниците на децата, родени с тази патология, обикновено са силно напрегнати, често се наблюдава треперене на брадичката. Децата често плачат дълго време, по-късно са хиперактивни, характеризират се с нестабилна психика.
Тази патология на новородените в по-голямата част от случаите също не е много сериозна и се елиминира успешно в ранна детска възраст.
Хипертония-хидроцефален синдромвъзниква поради повишено вътречерепно налягане. Симптом, характерен за този тип неонатална патология, е увеличаването на обема на главата, изпъкването на фонтанела и диспропорцията между лицевата и мозъчната част на черепа. Поведението на децата, страдащи от хипертензивно-хидроцефален синдром, е много различно. Децата могат да бъдат както плашещо летаргични в своите жизнени прояви, така и болезнено активни. В тежки случаи е възможно изразено изоставане в развитието.
Как да помогнем на дете с неонатални патологии
Ранното диагностициране на тези проблеми е изключително важно! За предпочитане по време на бременност. И е абсолютно необходимо - скоро след раждането на бебето! Ако забележите нещо нередно с детето си, не го крийте от лекаря: колкото по-рано се диагностицира проблемът, толкова по-голям е шансът за успех.
Наранявания по време на раждане и вътрематочни инфекции могат да причинят тази патология при вашето бебе.
Всеки човек се е сблъсквал с някакво предизвикателство в живота си. Трудно изпитание за здравината и психиката е например полагането на изпити или пенсионирането. Но най-трудното изпитание за всеки човек е неговото раждане, когато плодът "получава диплома" на детето.
Нашата основна разлика като биологичен вид е големият мозък. Това се смята за основната причина, поради която актът на раждане е толкова труден. И това води до факта, че по време на раждане рискът от получаване на дете е доста висок. нараняване. Тази и много други причини могат да доведат до неврологична патология при новородени.
Какво представлява неврологичната патология на новородените?
Този термин се отнася до всички нарушения във функционирането на нервната система, които се появяват от 28-та седмица от вътреутробното развитие до раждането и в първите дни след раждането на бебето. Неврологичната патология се нарича още перинатална лезия на централната нервна система.
Причини за развитието на неврологична патология при новородени
Има много причини за появата на неврологична патология. Най-често срещаните от тях:
- хипоксия на плода в утробата
- асфиксия или периодично прекъсване на доставката на кислород към плода
- наранявания, получени по време на раждане
- вътрематочни инфекции
- анормално развитие на главния или гръбначния мозък
- хемолитична болест на новороденото
Основните видове неврологични патологии при новородени
Основните видове неврологична патология при новородени включват:
- перинатална церебрална депресия или хиповъзбудимост
- перинатална церебрална свръхвъзбудимост
- хипертензивно-хидроцефален синдром
Перинатална церебрална хиповъзбудимост
Характерните симптоми на този вид патология са намаляване на двигателната активност, отслабване на рефлексите като смучене и преглъщане, намаляване на мускулната активност. Има емоционална летаргия, пасивност, бебето не проявява любопитство, не се стреми да се доближи до нов обект, да го докосне. Отрицателните емоционални реакции също са бавни. Хиповъзбудимостта може да се появи периодично или постоянно и да има различна тежест. Този тип неврологична патология често се наблюдава при недоносени бебета, при деца, които са преживели хипоксия или са претърпели раждане.
Перинатална церебрална свръхвъзбудимост
Перинаталната церебрална свръхвъзбудимост се проявява с двигателно безпокойство, нарушения на съня, емоционална нестабилност, склонност към и повишени вродени рефлекси. Такива деца често овладяват нещата, от които се нуждаят на определена възраст навреме, те са доста любознателни и общителни, но са прекалено емоционални и често по-зле задържат вниманието си върху определена тема. Тези бебета могат да изпитват треперене на брадичката и потрепване на мускулите. Причината за тази патология може да бъде различни ефекти върху плода.
Хипертония-хидроцефален синдром
Нестабилното или повишено вътречерепно налягане може да доведе до появата на хипертензивно-хидроцефален синдром. Най-често този синдром увеличава обема на главата. Друг диагностичен признак е диспропорцията между лицевата и мозъчната част на черепа. При бебето черепните шевове могат да се разпространят, да се раздалечат или дори да изпъкнат фонтанела. Неврологичните симптоми на тази патология варират значително и зависят от тежестта на синдрома и неговите разновидности. Децата могат да бъдат раздразнителни, възбудими, да спят лошо. И те могат да бъдат обратното: летаргични, сънливи с лош апетит. Психосоматичните промени при хидроцефалия могат да бъдат много различни от незначителни до сериозни, водещи до тежко изоставане в развитието.
Задай въпросКолкото по-рано забележим проблема, толкова по-добре.
Най-ранната възраст на човека е много важна за по-нататъшния му живот. В крайна сметка по това време се полага основата за бъдещо физическо благополучие и социален успех. На тази възраст цял набор от проблеми могат да бъдат коригирани, ако бъдат открити бързо. Редица отклонения могат да преминат сами без намесата на лекарите, детето, както казват хората, "израства болестта". Но ако това не се случи, детето може да изостане в развитието. За да не се случи това, е необходима навременна диагностика на неврологичната патология.
Родителите трябва да наблюдават как бебето реагира на външния свят и ако нещо не е наред, незабавно да информират лекаря. Вие също трябва да сте навреме. на педиатъраза планови прегледи.
Ако нещо не е наред с детето ви, важно е да определите какво точно и да вземете всички възможни мерки за отстраняване на нарушенията и нормализиране на функционирането на нервната система. Но не трябва да проявявате прекомерна подозрителност и подозрение, тъй като родителската и особено майчината тревожност може да се предаде на детето и да провокира нервно състояние в него. Ако детето ви е диагностицирано с неврологична патология, не бързайте да се паникьосвате. Навременната корекция и премахване на патологичните нарушения ще помогне на вашето бебе да бъде здраво!
Асфиксия (хипоксия) на новородени.
Асфиксия (хипоксия) на новородено е синдром, характеризиращ се с липса на дишане или отделни неравномерни дихателни движения при дете при наличие на сърдечна дейност. Различават се остра интранатална асфиксия, възникваща в резултат на патология на раждането, антенатална в резултат на патология на вътрематочното развитие и вторична с малформации на сърцето, белите дробове и нервната система. Асфиксията се диагностицира при 5-6% от новородените.
Клиника на асфиксия (хипоксия)
Клиниката разграничава тежка, умерена и лека асфиксия. Най-страшната клинична проява на тежка асфиксия е хипоксичната енцефалопатия, при която дишането липсва или е затруднено, кожата е бледа със землист оттенък, мускулите са атонични, рефлексите не се предизвикват (бяла асфиксия 0-3 точки), пулсът е по-малък от 100 удара в минута, сърдечните звуци са заглушени, хипотония. При асфиксия с умерена тежест се наблюдават нарушения на дихателния ритъм, тахикардия, цианоза, намалени рефлекси, тремор на брадичката, подуване, мускулна дистония (синя асфиксия). Леката асфиксия се проявява чрез краткотрайно задържане на дъха с цианоза и бързо подобрение след изсмукване на слуз от орофаринкса. Усложнения на асфиксия: вътречерепен кръвоизлив, аспирационна пневмония, белодробна ателектаза, дисфункция на вътрешните органи.
Травма при раждане.
Родова травма - нарушение на целостта (или дисфункция) на органите и тъканите на новородени, настъпили по време на раждането.
Родилни увреждания при новородени: родилен тумор, който се образува върху предлежащите части на тялото към родовия канал - на тила, в областта на челото, седалището и гениталиите. Родилният тумор изчезва без следа след 1-2 дни;
кефалогематом възниква в резултат на интензивно компресиране и изместване на костите на черепния свод по време на раждане. Симптоми: тумор, който не преминава към съседната кост, безболезнен, еластичен и непулсиращ, първоначално размерът му може да се увеличи, след 2-3 седмици намалява, до 6-8 седмица настъпва пълна резорбция. Лечение: витамин К интрамускулно, нежно хранене, с големи хематоми на 4-5-ия ден се прави пункция за отстраняване на кръвта от хематома;
кожни лезии под формата на червени петна, ожулвания, по-рядко повече или по-малко дълбоки рани; увреждане на мускулите. Най-често се наранява стерноклеидомастоидният мускул. В областта на увредения мускул се палпира малък, умерено плътен или тестообразен тумор (хематом). Клиничните промени под формата на тортиколис се откриват в края на 1-ата - началото на 2-рата седмица от живота на детето, докато главата е наклонена към засегнатата страна, а брадичката е в обратна посока. Лечение на тортиколис, носещ стегната яка, ролки, суха топлина, електрофореза с калиев йодид, по-късно масаж;
наранявания на скелета, с изключение на фрактура на ключицата, са редки: фрактура на костите на черепа, депресия на челната, париеталната, темпоралната кост, фрактура на раменната кост, бедрената кост. Диагнозата на скелетните наранявания се потвърждава чрез радиография. Лечението на асфиксия и родови травми в острия и частично възстановителен период се извършва в интензивно и специализирано неврологично отделение.
Хемолитична болест на новороденото.
Хемолитична болест на новороденото (HDN) - тежко вродено заболяване, което се проявява вътреутробно или в първите дни след раждането в резултат на разпадане на червените кръвни клетки с имунологична несъвместимост на кръвта на майката и плода по Rh фактор, кръв групови антигени и много рядко от други кръвни фактори. Среща се в 1 случай на 250-300 раждания.
Клиника на хемолитична болест.
Има три клинични форми на заболяването: едематозна, иктерична и анемична. Едематозната форма на HDN е тежка форма на заболяването. Първите симптоми обикновено се появяват по време на развитието на плода. Тежката анемия, съчетана с хипопротеинемия и увреждане на съдовата система, води до развитие на сърдечна недостатъчност, която е пряката причина за смъртта.
Иктеричната форма на HDN е по-лека форма на заболяването и е най-честа. Най-характерният симптом е жълтеницата, която понякога се появява преди раждането, но по-често в първия ден от живота. При тази форма има бързо нарастване на жълтеницата. При здрави новородени съдържанието на билирубин е 25-30 µmol / l и не надвишава 50 µmol / l, а при иктерична форма на HDN може да се наблюдава повишаване на съдържанието на индиректен билирубин до 300 µmol / l. Увеличаването на индиректния билирубин над критично ниво (300 μmol / l) води до увреждане на централната нервна система и развитие на "ядрена" жълтеница. Симптомите на интоксикация с билирубин се проявяват във влошаване на състоянието на детето, намаляване на физиологичните рефлекси на неонаталния период, появата на мускулна хипотония, летаргия и може да се развие конвулсии.
Най-голям риск от развитие на билирубинова енцефалопатия се наблюдава при деца с комбинация от хемолитична болест на новороденото с голяма загуба на телесно тегло след раждането, недохранване, ацидоза, алергичен синдром, както и при недоносени бебета. Анемична форма - по-лека форма, рядко се среща, характеризира се с прогресираща бледност, анемия. При тежки случаи на HDN, иктеричното оцветяване на кожата продължава до 5-6 месеца или повече, анемията - до 2 месеца.
Лечение на хемолитична болест.
В тежки случаи - стационарно лечение, в леки случаи - лечение на анемия, фенобарбитал, витаминна терапия (тиамин, рибофлавин), сорбенти (карболен). До изчезването на антителата в майчиното мляко кърменето се отменя.
Вътрематочни инфекции при новородени.
Вътрематочни инфекции на новородени инфекциозни процеси и заболявания в резултат на инфекция на плода с вируси, бактерии, протозои и други видове патогени. Най-често се наблюдава вътрематочна инфекция с респираторни вируси на херпес симплекс, рубеола, варицела, паротит, цитомегалия, хепатит, Coxsackie ентеровируси, ECHO и др.. Специфичните за перинаталния период инфекции са цитомегалия, токсоплазмоза, листериоза, микоплазмоза, вроден сифилис. От бактериалните патогени важна роля играят стрептококи от група В, стафилококи, Escherichia coli, Proteus и Klebsiella. Хламидията е широко разпространена.
Клиника по вътрематочни инфекции.
Клиниката на вътрематочните инфекции е разнообразна и зависи от времето на инфекцията и вида на патогена. Клиниката може да бъде доминирана от неспецифични, нетипични признаци на инфекциозния процес, дължащи се на малформации или незрялост на отделните системи към момента на раждането, както и типични прояви на генерализирани инфекции (сепсис, пневмония и др.). Неспецифичните симптоми и синдроми включват ниско тегло при раждане на новороденото (хипотрофия), намален апетит, забавено наддаване на тегло, понякога повишена температура без видима причина, жълтеница или бледа кожа със сивкав оттенък, повръщане, редки изпражнения, подуване на корема, уголемяване на черния дроб, далака, респираторни нарушения (задух, шумно дишане), тахикардия, гърчове и други неврологични симптоми, оток, цианоза. Клиничните признаци на вътрематочни инфекции могат да се развият веднага в ранния неонатален период или по-късно след изписване от болницата.
Диагностика на вътрематочни инфекции.
Диагностиката на редица вътрематочни инфекции е трудна (цитомегаловируси, херпес, листериоза и др.) и изисква преглед в специализирани имунологични центрове или център за СПИН. За да се установи диагнозата на други инфекции, са възможни изследвания (сеитба на изпражнения, кръв, храчки и др.) В амбулаторни условия или в болница.
Лечение на вътрематочни инфекции.
Лечението е симптоматично и зависи от вида на патогена и клиниката на заболяването. Заболявания на кожата, подкожната тъкан, пъпната връв и пъпната рана Различават се вродени и придобити заболявания, включително локализирани форми на гнойно-септични процеси. Вродените кожни промени включват родилни белези, теленгиектазии. Придобитите неинфекциозни кожни промени са тръпки, обрив от пелена, склерома, склеродермия.
Бодлива топлина - малък, червен обрив, локализиран в областта на естествените гънки по тялото. Възниква поради дефекти в грижата за кожата, прегряване. Възможно е инфекция на обрива. При достатъчно хигиенни грижи изчезва.
Обрив от памперс.
Обривът от пелени се локализира в седалището, вътрешната част на бедрата, естествените гънки и зад ушите. Появата им е свързана с дефекти в грижите, чести изпражнения и рядко повиване. Постоянният обрив от пелена е признак на ексудативна диатеза. Възможни са ерозия, плач, вторична инфекция.
Лечение на обрив от пелена.
Необходими са често повиване, използване на стерилни пелени, къпане с помощта на билкови лекарства (отвара от дъбова кора, лайка), открито повиване, смазване на кожата със стерилно слънчогледово масло, мехлем с ксероформ и талк. Използването на физиотерапия UV облъчване, кварц.
Склерема.
Склерема дифузно удебеляване на кожата и подкожната тъкан в областта на краката, бедрата, задните части, лицето, торса, горните крайници. Наблюдава се предимно при недоносени и новородени с родова травма. Предразполагащ фактор охлаждане. Лечение: затопляне, токоферол ацетат, локално "йодна мрежа".
склеродермия.
Склеродермично подуване на краката, бедрата, стъпалата, гениталиите, долната част на корема. На пипане е опънат, при натиск остават ями. Лечение: същото като при склеремия.
Инфекциозни и възпалителни заболявания.
Инфекциозни и възпалителни заболявания (гнойно-септични) локализирани процеси под формата на пустуларни лезии на кожата, подкожната тъкан, пъпната рана, кръвоносните съдове (пиодерма, абсцеси, мастит, омфалит), както и лигавиците (конюнктивит) и заболявания на друга локализация широко разпространена патология новородени. Причинителите, като правило, са опортюнистични микроорганизми, които са широко разпространени в околната среда. Те включват стафилококи, стрептококи, синьо-зелен бацил, протей, хемофилни бактерии, ентеробактерии и др.
Тези микроорганизми се характеризират с променливост, устойчивост на антибиотици и дезинфектанти, антисептици. През последните години се образуват така наречените "болнични" щамове на опортюнистична флора, появиха се носители на тези щамове, по-често лица с хронична патология на назофаринкса. В случай на нарушение на санитарно-хигиенния режим, "болничните" щамове се откриват върху предметите за грижа за новороденото и в някои случаи причиняват гнойно-възпалителни локализирани инфекции, особено при деца с нарушена цялост на защитните функции и бариери.
Везикулопустулоза (стафилококов остеопорит)
Възпаление в областта на устията на екринните потни тела под формата на малки прозрачни (по-късно мътни) везикули, които изчезват след 2-3 дни. Остава кората. Понякога има инфилтрати, множество абсцеси.
Множество абсцеси (псевдофурункулоза)
Заболяването обикновено се предшества от милиария или везикулопустулоза. Процесът се локализира около потните жлези на места с най-голямо замърсяване, триене (на скалпа, шията, гърба, крайниците). Първоначално се образуват пустули, които са склонни да обърнат развитието си, след това на тяхно място могат да се появят възли, които след това се превръщат в абсцес, при отваряне на който се отделя гной. Болестта може да се превърне в сепсис.
мастит при новородени.
Маститът на новородените започва на фона на физиологичното надуване на млечните жлези, след което те се увеличават, появяват се хиперемия и инфилтрация. Процесът е гноен, възможно е преходът към сепсис, метастази.
Катарален омфалит Катарален омфалит (плачещ пъп) се проявява със серозен или серозно-гноен секрет от пъпната рана, инфилтрация и хиперемия на ръба, заздравяването е бавно.
Лечение на омфалит.
Локално лечение на пъпната рана с 3% разтвор на водороден прекис, след това с 3% разтвор на брилянтно зелено 2-4 пъти на ден, UV облъчване. Омфалит, възпаление на пъпната ямка и кожата около пъпа, пъпните съдове се развива в края на 1-вата началото на 2-рата седмица след раждането. Изхвърлянето може да бъде серозно, серозно-гнойно, гнойно. Общото състояние на децата също е нарушено. Хоспитализация в гнойно-септичен отдел.
Кандидоза.
Причинителят на кандидозата е дрождоподобна гъбичка от рода Candida. Инфекцията възниква при раждане от майката, както и при недостатъчна обработка на зърната или млечната жлеза преди хранене. Клинични прояви: млечница, микотична еритема. Млечницата е кандидоза на устната кухина и езика под формата на рехави, добре отстраними бели острови или непрекъсната плака, която се появява в края на ранния неонатален период. Предразполагащ фактор регургитация. Състоянието на новородените е малко нарушено.
Локално 6% разтвор на натриев бикарбонат, 2% анилинови бои (бои на Castellani), боракс в глицерин, нистатин в мляко или вода, 100 хиляди единици / ml. Микотичният еритем е ограничена лезия под формата на граница около отделителните канали на потните жлези и космените фоликули.
Сепсисът е генерализирано инфекциозно заболяване, причинено от опортюнистични микроорганизми, мултирезистентни към антибиотици, с масовото им проникване в тялото и недостатъчност на естествените бариери и имунитет. Честотата на сепсис е 0,1% при доносени новородени и 1% при недоносени деца. Заболяването протича с различни усложнения и дава висока смъртност. Рисковата група са недоносени бебета, незрели, с пренатална дистрофия, перинатална хипоксия, родени от майки с урогенитална, екстрагенитална патология, усложнения на бременността и раждането, следродилен мастит и други инфекции.
В зависимост от времето на възникване се разграничават вътрематочен (пред-, интранатален) и постнатален сепсис. Класификацията на сепсиса също така предвижда определянето на входната врата на инфекцията (пъпна, чревна, отогенна сепсис и др.), Характеристики на курса (фулминантен, остър, продължителен сепсис). Патогенетично и клинично обосновано е разпределението на етапите на развитие на остър сепсис септицемия и септикопиемия. При септицемия преобладават токсично-дистрофични процеси с дълбоко метаболитно разстройство, при септикопиемия - развитие на метастатични огнища.
Диагностичните критерии за неонатален сепсис са както следва:
възможността за инфекция в пред- и интранаталния период (дълъг безводен период, заразена амниотична течност, наличие на възпалителни заболявания при майката); наличие на общи симптоми: загуба на тегло, недохранване, признаци на интоксикация, треска, бледност на кожата, нарушения на микроциркулацията, поява на стомашно-чревна дисфункция;
последователна поява на няколко огнища на инфекция с хематогенен или лимфогенен произход; хематологични промени: анемия, левкоцитоза, неутрофилия с изместване на формулата вляво, често токсична грануларност на неутрофилите, повишена ESR; положителни резултати от културите върху микрофлората на кръвта и други телесни течности промени в имуноглобулиновия спектър: повишаване на съдържанието на IgA и IgM, значително намаляване на съдържанието на JgQ.
Профилактиката на сепсиса се състои в навременното откриване на гнойно-септични огнища, хигиена на кожата, лигавиците при новородени, предотвратяване на мастит при майката. Синдроми и функционална недостатъчност в храносмилателната система В допълнение към заболяванията, през неонаталния период възникват редица синдроми и функционални недостатъчности в храносмилателната система.
Синдром на регургитация и повръщане.
Склонността към регургитация, характерна за новородени и деца през първите месеци от живота, се дължи на особеностите на храносмилателния им канал, физиологичната недостатъчност на сърдечния сфинктер (езофагеално-стомашна недостатъчност) с нормален или повишен тонус на пилорния сфинктер. В тази връзка гастроезофагеалният рефлукс при деца до 1,5-2 месеца и съответно регургитацията се считат за норма. По-продължителният и постоянен синдром на регургитация и повръщане се дължи на непълно развитие на нервната система, аномалии в развитието на сфинктерно-клапанния апарат с нарушена координирана дейност и функция на обтуратора, което е най-типично за деца с перинатална патология и вътрематочен растеж изостаналост.
В тези случаи настъпва дисфункция на храносмилателните органи, нарушава се физиологично цялостният процес на движение на храната през храносмилателния канал и нейното нормално усвояване. Синдромът на регургитация и повръщане може да се наблюдава и при възпалителни заболявания на храносмилателната система (остър гастрит, езофагит, перитонит), заболявания на други органи, наследствени аномалии и метаболизъм.
Ахалазия.
Ахалазия (кардиоспазъм) заболяване, при което ритмичното свиване на хранопровода и преминаването на хранителните маси в стомаха са нарушени поради липсата на рефлексна релаксация на сърдечната част по време на преглъщане. В основата му стои вроден дефект на невроните в възлите на междумускулния нервен плексус.
Клиника на ахалазия.
Дисфагия, регургитация, повръщане по време или след ядене на непроменена храна от първите дни от живота, задушаване, кашлица (поради аспирация), повишени преглъщащи движения с наклонена глава настрани, загуба на тегло, недохранване, анемия.
Диагностика на ахалазия.
Диагнозата се основава на рентгеново изследване: дълго задържане на контрастната маса над входа на стомаха.
Лечение на ахалазия.
Спазмолитици, общо тонизиращо, с неефективност - хирургична интервенция.
аерофагия.
Аерофагия, поглъщане на големи количества въздух по време на хранене, характерно за свръхвъзбудимите деца. Причините за аерофагия могат да бъдат и дефекти в храненето на бебето: неправилно прикрепване към гърдата, малко количество мляко в бутилката или голяма дупка в зърното и др.
Пилороспазъм.
Пилороспазъм Спазъм на мускулите на пилора на стомаха, причиняващ периодична обструкция или затруднено изпразване на стомаха. По-често се среща при деца с перинатална хипоксия, енцефалопатия, свързана с хипертонус на симпатиковата нервна система. Клинични прояви: регургитация извън хранене без видима причина, леко наддаване на тегло. Диагнозата се основава на рентгеново изследване, ултразвуково изследване, фиброгастроскопия.
Лечение на пилороспазъм.
Лечението се състои в даване на спазмолитици (атропин), хлорпромазин, пиполфен, церукал и др., както и в частично хранене на малки дози. Често храненето от лъжица с по-плътна храна (10% каша, ацидофилна паста, 1 ч.л. пюре преди хранене) дава положителен ефект.
Стеноза на пилора.
Стенозата на пилора е малформация на пилора под формата на хипертрофия, хиперплазия и нарушена инервация на мускулите на пилора, което води до нарушаване на неговата проходимост. Проявата на стеноза на пилора се открива най-често на възраст 2-3 седмици, понякога по-късно на 1-1,5 месеца, по-често при момчета. Има регургитация, която скоро се превръща в повръщане "фонтан" 1-3 пъти на ден, повръщане без примес на жлъчка, има кисела миризма, надвишава количеството мляко, изсмукано по време на последното хранене, по обем. Изпражненията са "гладни" поради недохранване и повръщане, тревожност, дистрофия, дехидратация с недостиг на сол, хипокалиемия.
Има и подуване, което намалява след повръщане, видима перисталтика на стомаха под формата на пясъчен часовник отляво надясно след глътка мляко, вода. Усложнения на стенозата на пилора: дистрофия, езофагит, гастрит, хеморагичен синдром с кървене от стомаха и др. Хирургично лечение. Регургитация и повръщане при новородени могат да възникнат и при невропатично повръщане, ахалазия, физиологична езофагогастрална недостатъчност и вродени аномалии на хранопровода и стомаха.
Терминът "фетална хипоксия" е предложен от СЗО за означаване на кислороден дефицит. В някои страни се използват и термините "фетален дистрес" и "фетална асфиксия".
Асфиксията в общата клинична практика означава задушаване, т.е. липса на кислород и натрупване на въглероден диоксид в тялото (хиперкапния), което често води до сърдечен арест. Терминът "асфиксия" по отношение на състоянието на плода и новороденото е условен, тъй като недостигът на кислород в тези случаи не винаги е придружен от тежки сърдечни нарушения и хиперкапния.
В нашата страна при недостиг на кислород в пренаталния период се използва терминът "фетална хипоксия". За характеризиране на състоянието на новородени, родени със симптоми на кислородна недостатъчност, се използва терминът "асфиксия".
В различни периоди на бременност и раждане недостигът на кислород причинява различни последици за ембриона, плода и новороденото. По време на периода на органогенезата, изразената хипоксия може да бъде придружена от нарушено развитие на ембриона до неговата смърт. Кислородното гладуване по време на фетогенезата може да доведе до забавяне на растежа на плода, увреждане на централната нервна система. Дефицитът на кислород, в зависимост от степента му, води до асфиксия, нарушена адаптация на новороденото в постнаталния период, мъртво раждане и смърт на новородени в ранния неонатален период.
Жхипоксия на плода- недостатъчно снабдяване с кислород на тъканите и органите на плода или неадекватно използване на кислорода. Феталната хипоксия се отличава с продължителност, интензивност и механизъм на развитие.
В зависимост от продължителността се разграничават хронична и остра фетална хипоксия.
Хронична хипоксияплодът се развива с продължително недостатъчно снабдяване на плода с кислород поради екстрагенитални заболявания на майката, усложнена бременност (прееклампсия, продължителна заплаха от прекъсване, свръхзрялост, майка и плод, инфекция на плода), имунна несъвместимост на кръвта. Хипоксията на плода може да бъде и резултат от тютюнопушене, пиене на алкохол, наркомания.
Остра хипоксия на плода,като правило се появява при раждане (аномалии на родовата дейност, заплитане на пъпната връв, пролапс или притискане на бримките на пъпната връв, абсолютна липса на пъпна връв, истински възел на пъпната връв), по-рядко се наблюдава по време на бременност при състояния, застрашаващи живота на майката (преждевременно отлепване на нормално разположената и предлежаща плацента, руптура на матката). Често има комбинация от остра и хронична хипоксия, което е изключително неблагоприятен прогностичен фактор за плода.
Разграничете според интензивността функционаленхипоксия (лека форма), проявяваща се с хемодинамични нарушения; метаболитнихипоксия - по-дълбока, но с обратими промени в метаболизма; разрушителен(тежка форма), придружена от необратими промени на клетъчно ниво.
В зависимост от механизма на развитие, хипоксията може да бъде хипоксични, циркулаторни, хемични, тъканни.
хипоксиченхипоксията на плода е следствие от нарушено доставяне на кислород в утероплацентарната циркулация; със затруднено преминаване на кислород през морфологично и функционално променена плацента, което се наблюдава много по-често; с ниско pO2 в кръвта на майката.
Кръвообращениетофетална хипоксия - намаляване на доставката на кислород до тъканите с нормално насищане, напрежение и съдържание на кислород в артериалната кръв.
хемичентип хипоксия може да се наблюдава при анемия в плода (например при фетална хемолитична болест).
тъканхипоксията е неспособността на клетките на плода да абсорбират кислород поради дисфункция на ензимни системи, които катализират окислителните процеси в тъканите, въпреки нормалното съдържание и насищане на кръвта с кислород. Понякога е възможно развитието на първична тъканна хипоксия на плода, когато майката е отровена със силни отрови. По-често тъканната хипоксия е вторична поради тежък и продължителен кислороден дефицит на плода от всякакъв генезис.
В чистата си форма един или друг вид хипоксия на плода е рядък, по-често в клиничната практика се наблюдава тяхната комбинация.
Патогенеза.Устойчивостта на плода към хипоксия се определя от голям минутен обем на сърцето, достигащ 198 ml / kg (при новородено 85 ml / kg, при възрастен 70 ml / kg); увеличаване на сърдечната честота до 150-160 в минута; значителен кислороден капацитет на кръвта на плода (средно 23%); фетален хемоглобин. Феталният хемоглобин бързо свързва кислорода и лесно го предава на тъканите (повишен афинитет към кислорода), което при висока скорост на кръвния поток гарантира, че тъканите на плода получават достатъчно количество кислород за единица време. Феталният хемоглобин представлява 70% от общия хемоглобин в червените кръвни клетки на плода.
Защитен фактор срещу недостиг на кислород са структурните особености на сърдечно-съдовата система на плода - три артериовенозни шънта: венозен или арантичен канал; интератриален овален отвор; артериален или ботален канал. В резултат на артериовенозните комуникации почти всички органи на плода получават смесена кръв. Смесването на кръвните потоци във вентрикулите на сърцето на плода води до по-бавно намаляване на pO2, отколкото при възрастен в случай на хипоксия. Плодът в по-голяма степен от новороденото използва анаеробна гликолиза, която се осигурява от значителни запаси от гликоген, енергия и пластични метаболитни продукти в жизненоважни органи. Получената метаболитна ацидоза повишава устойчивостта на плода към кислороден глад.
Под въздействието на недостиг на кислород в началните етапи на хипоксия се повишават функциите на медулата и кортикалните слоеве на надбъбречните жлези на плода, производството на катехоламини и други вазоактивни вещества, които причиняват тахикардия и повишаване на периферния съдов тонус. В резултат на това настъпва централизация и преразпределение на кръвния поток: минутният обем на сърцето се увеличава, кръвообращението в мозъка, надбъбречните жлези и плацентата се увеличава, кръвният поток в белите дробове, бъбреците, червата, далака и кожата намалява, което води до исхемия на тези органи. При чревна исхемия в плода е възможно отваряне на аналния сфинктер и освобождаване на мекониум в амниотичната течност.
В бъдеще продължителната тежка хипоксия води до рязко инхибиране на повечето функционални системи на плода и предимно надбъбречните жлези, което е придружено от намаляване на нивото на кортизол и катехоламини в кръвта. Има потискане на жизнените центрове на плода, намаляване на сърдечната честота, понижаване на кръвното налягане.
Едновременно с промените в макрохемодинамиката настъпват изразени нарушения в системата на микроциркулацията. Намаляването на тонуса на артериолите и прекапилярите причинява вазодилатация и увеличаване на обема на съдовото легло, което в комбинация с намаляване на сърдечния дебит води до забавяне на кръвния поток до стаза. При условия на ацидоза и намаляване на скоростта на кръвния поток, вискозитетът на кръвта, агрегацията на кръвните клетки и коагулационният потенциал се увеличават с развитието на DIC, намаляване на газообмена в тъканите на плода. През последните години в патогенезата на тези заболявания голяма роля се дава на универсалния регулатор на съдовия тонус - азотен оксид, който се произвежда от ендотелни клетки (включително в амниона, пъпната връв). Азотният оксид, като вазодилататор, намалява агрегацията на тромбоцитите и предотвратява тяхното прилепване към съдовата стена.
Нарушаването на трофизма на съдовата стена води до повишаване на нейната пропускливост и освобождаване на течната част от кръвта и формираните елементи от съдовото легло. Резултатът от тези промени са хиповолемия, хемоконцентрация, оток на тъканите, диапедезни, а понякога и масивни кръвоизливи в жизненоважни органи на плода.
Под влияние на кислородния дефицит настъпват значителни промени в метаболитните параметри, водещи до повишено натрупване на недоокислени метаболитни продукти в тялото на плода, т.е. патологична метаболитна или респираторна метаболитна ацидоза.
При продължителна и тежка фетална хипоксия, липидната пероксидация се активира едновременно с освобождаването на токсични радикали, които заедно с непълно окислените метаболитни продукти инхибират ензимните реакции, намаляват активността на респираторните ензими, нарушават структурните и функционалните свойства на клетъчните мембрани, повишават тяхната пропускливост. Най-значителните промени в баланса на калиевите йони, които напускат клетъчното пространство, причиняват хиперкалиемия. Хиперкалиемията, заедно с хипоксията и ацидозата, играе важна роля в свръхвъзбуждането на парасимпатиковата нервна система и развитието на фетална брадикардия.
Поради изразени промени в макро- и микрохемодинамиката, метаболизма в тъканите на жизненоважните органи на плода, исхемия и некроза могат да се развият, особено в централната нервна система и надбъбречните жлези.
клинична картина.Клиничните прояви на хипоксия на вътрематочния плод включват промени в неговата двигателна активност, усетена от бременната жена.
В началния стадий на вътрематочна хипоксия жената отбелязва повишаване на двигателната активност на плода. При прогресивна или продължителна хипоксия движенията на плода са отслабени, докато спрат. Намаляването на броя на движенията на плода до 3 или по-малко в рамките на 1 час показва вътрематочно страдание на плода и е индикация за спешно допълнително изследване.
Косвен признак на хронична фетална хипоксия може да бъде намаляване на височината на фундуса на матката, което показва забавяне на растежа на плода и олигохидрамнион.
Диагностика на фетална хипоксиясе основава на оценка на функционалното му състояние с помощта на допълнителни методи (кардиотокография, ехография, Доплер на кръвотока в системата майка-плацента-плод, определяне на биофизичния профил на плода, киселинно-алкално състояние на кръвта от пъпната връв на плода получени чрез кордоцентеза).
При кардиотокографияПървоначалните признаци на фетална хипоксия включват тахикардия (до 180 на минута) или умерена брадикардия (до 100 на минута), намаляване на вариабилността на сърдечната честота, краткотрайна (до 50% от записа) монотонност на ритъма, отслабване на отговор на функционални тестове. В този случай кардиотокограмата се оценява на 5-7 точки (фиг. 32.1).
Ориз. 32.1. Фетална кардиотокограма. Първоначални признаци на хипоксия (тахикардия)При тежко страдание на плода, значителна брадикардия (под 100 в минута) или тахикардия (повече от 180 в минута), монотонност на ритъма (повече от 50% от записа), парадоксална реакция към функционални тестове (късно забавяне в отговор на движение на плода по време на нестрес тест) или липсата му. Тежката хипоксия на плода се доказва от резултат от кардиотокограма от 4 точки или по-малко (фиг. 32.2).
При патологичен нестрес тест е препоръчително да се изследва биофизичен профил. Наблюдава се намаляване на дихателната активност на плода до спиране на дихателните му движения, с прогресивна хипоксия липсват движения и тонус на плода.
Общата оценка на биофизичния профил от 6-7 точки показва съмнително състояние на плода, поради което е необходимо повторно изследване. Резултат от 5 точки или по-малко показва тежка хипоксия на вътрематочния плод.
При диагностицирането на феталната хипоксия се отдава значение на Доплер оценка на кръвния потокв системата майка-плацента-плод. Доплерометрията позволява да се диагностицира хроничната вътрематочна хипоксия по-рано от кардиотокографията, което е основа за внимателно наблюдение на състоянието на плода и навременни терапевтични мерки.
Намаляването на скоростта на диастолния кръвен поток в пъпната артерия (систолично-диастолно съотношение повече от 3,0) показва повишаване на плацентарното съдово съпротивление, което ясно корелира с хипоксемия, хиперкапния и фетална ацидемия.
Хемодинамичните нарушения на кръвния поток на плода (в аортата, в средната церебрална артерия, в бъбречните артерии на плода) показват нарушение на централната хемодинамика в отговор на намаляване на плацентарната перфузия. Увеличаването на скоростта на диастолния кръвен поток в мозъка на плода (систолично-диастолно съотношение в средната церебрална артерия на плода по-малко от 2,8) по време на хипоксия показва запазването на мозъчния кръвен поток на плода поради вазодилатация. Компенсаторният механизъм за поддържане на нормално кръвоснабдяване на мозъка при намалена плацентарна перфузия се нарича "защитен кръг на кръвообращението".
Изключително неблагоприятен прогностичен признак за плода е така нареченото критично състояние на кръвния поток, когато се открива нулев или отрицателен кръвен поток в пъпната артерия, кръвна регургитация през трикуспидалната клапа, липса на диастолен кръвен поток в аортата на плода, и увеличаване на диастолната скорост на кръвния поток в средната церебрална артерия. С напредването на хипоксията се появяват нарушения на венозния кръвен поток в плода (венозни канали, чернодробни вени) - намаляване на скоростта на кръвния поток в късната фаза на диастола до нулеви или отрицателни стойности (фиг. 32.3).
Амниоскопияпри цефално представяне често е възможно да се открие оцветяване на амниотичната течност с мекониум, което показва фетална хипоксия.
Заслужава да се отбележи диагнозата фетална хипоксия от фетална кръвполучени чрез кордоцентеза (понижаване на pH, повишаване на BE).
Диагностика на фетална хипоксия при ражданесе основава на оценка на сърдечната му дейност, дихателна и двигателна активност, КБС на кръв, взета от предлежател и данни от оценка на околоплодната течност.
В допълнение към аускултацията на сърдечните тонове на плода, най-достъпният и точен метод за откриване на фетална хипоксия по време на раждане е кардиотокография.
В първия етап на раждането първоначалните признаци на фетална хипоксия включват периодична монотонност на сърдечната честота или брадикардия до 100 удара в минута както в главното, така и в седалищното предлежание. Реакцията на битката се проявява чрез краткотрайни късни забавяния. Във втория етап на раждането първоначалните признаци на хипоксия са брадикардия до 90 в минута или тахикардия до 180 в минута, периодична монотонност на ритъма. В отговор на опит се появяват късни забавяния до 60 в минута (фиг. 32.4), които не се възстановяват.
Признак за тежка фетална хипоксия в първия етап на раждането е брадикардия до 80 в минута при предлежание на главата, брадикардия под 80 в минута или тахикардия до 200 в минута при седалищно предлежание. Независимо от представянето на плода между контракциите, може да се регистрира постоянна монотонност на ритъма и / или аритмия. В отговор на контракция често се появяват продължителни късни W-образни децелерации в головното предлежание и комбинация от акцелерации с децелерации до 80 за минута в седалищно предлежание.
В периода на изгнание признаците на тежка фетална хипоксия включват появата на кардиотокограма на брадикардия до 80 в минута или тахикардия повече от 190 в минута; персистираща монотонност на ритъма и аритмия, дългосрочни късни децелерации в отговор на опит до 50 удара в минута както в главните, така и в седалищните предлежания. При цефалично предлежание могат да се наблюдават W-образни децелерации до 50 на минута извън контракцията.
Дихателна или двигателна активност на плода(с ултразвук) в активната фаза на раждането е допълнителен признак на фетална хипоксия. Идентифицирането на епизодични дихателни движения, които се появяват като правило в латентната фаза на раждането, няма прогностична стойност и изисква динамично наблюдение на състоянието на плода. Редовната изразена дихателна активност на плода както в първия, така и във втория етап на раждането представлява заплаха от аспирация на амниотична течност, което по-късно може да доведе до развитие на аспирационен синдром при новороденото. Най-неблагоприятни са дихателните движения, придружени от изразена амплитуда на движение на диафрагмата и преобладаване на вдишването над издишването - "задушаване" (задух).
От голямо значение при откриването на фетална хипоксия е Проучване на CBS кръвполучени от представящата част (тест на Залинг). Хипоксията на плода в първия етап на раждането се показва при рН под 7,2, във втория етап на раждането - под 7,14.
През последните години, по време на раждане, те са били използвани пулсова оксиметрия.При хипоксия на плода ви позволява да откриете намаляване на насищането с кислород в тъканите.
Феталната хипоксия по време на раждането може да се прецени по цвят и плътност амниотична течностс цефалично предлежание на плода. Скалата за оценка, предложена за тази цел (Таблица), дава възможност да се предвиди аспирацията на мекониум.
Оцветяването на амниотичната течност с мекониум по време на предлежание на главата винаги показва фетална хипоксия. Най-неблагоприятната прогностична стойност е плътната зелена, жълтеникаво-кафява околоплодна течност, както и увеличаването на тяхната плътност по време на раждане.
Лечение.По време на бременност лечението на хроничната фетална хипоксия трябва да бъде цялостно, насочено към лечение на основното заболяване / усложнение при жената и нормализиране на плацентарното кръвообращение. Задайте почивка на легло, което подобрява кръвоснабдяването на матката; токолитици (b-агонисти) - бриканил, гинипрал; лекарства, които подобряват реологичните свойства на кръвта (трентал, камбанки, актовегин), антикоагуланти (хепарин, фраксипарин).
При хронична фетална хипоксия е препоръчително да се използват мембранни стабилизатори (Essentiale Forte, Lipostabil) и антиоксиданти (витамин Е, аскорбинова киселина, глутаминова киселина).
При неефективност на комплексната терапия, намаляване на симптомите на тежка хронична фетална хипоксия, както и остра фетална хипоксия, е показано спешно раждане - цезарово сечение.
Предотвратяването на фетална хипоксия трябва да се основава на ранната диагностика на усложненията на бременността и раждането и тяхното лечение, избора на подходящ термин и метод на раждане.
Асфиксия на новороденипоради липса на кислород. Асфиксията се проявява веднага след раждането чрез липса или неефективност на дишането, нарушения на кръвообращението и потискане на нервно-рефлексната активност на централната нервна система.
Причината за асфиксия на новороденото може да бъде остра или хронична фетална хипоксия, която се развива както антенатално, така и по време на раждането. Неонаталната асфиксия може да се дължи на аспирация на мляко по време на хранене.
Тежестта на асфиксията на новороденото се определя от състоянието на дихателната, сърдечно-съдовата система и централната нервна система в съответствие с скалата на Апгар, прилагана 1 и 5 минути след раждането (виж глава "Методи на изследване в акушерството и перинатологията").
Има лека, умерена и тежка асфиксия на новородени. Оценката на Apgar от 6-7 точки 1 минута след раждането съответства на лека асфиксия на новороденото, 4-5 точки - умерена асфиксия, 0-3 точки - тежка асфиксия.
Оценката по Апгар 5 минути след раждането отразява ефективността или неуспеха на реанимацията.
При поддържане на нисък резултат след 5 минути е препоръчително да се оцени състоянието на детето по скалата на Апгар и на 10-та, 15-та и 20-та минута от живота, докато резултатът достигне 7 точки или първичната реанимация бъде прекратена поради нейната неефективност. При мерки за реанимация, включително механична вентилация, оценката на Apgar взема предвид наличието или липсата на опит за спонтанно дишане (съответно 0 или 1 точка).
В допълнение към оценката на състоянието на новороденото по скалата на Апгар, при всички деца, родени с асфиксия, е необходимо да се определи киселинно-алкалното състояние, което до голяма степен отразява тежестта на асфиксията.
При лека асфиксия рН на кръвта от вената на пъпната връв е ‹ 7,2;
BE $ - 10 meq / l. При тежка асфиксия промяната в киселинно-алкалното състояние на кръвта е по-изразена: pH ‹ 7,0 и BE > -15 meq/l.
Лечение.Първичната реанимация на дете, родено в асфиксия, се извършва в родилната зала от неонатолог-реаниматор. Първа помощ на дете, родено в асфиксия, трябва да може да осигури акушер-гинеколог.
Началото на терапевтичните мерки зависи от признаците на живо раждане, които включват спонтанно дишане, сърдечен ритъм, пулсация на пъпната връв и произволни мускулни движения. При липса на всички тези признаци на живо раждане, плодът се счита за мъртвороден и не подлежи на реанимация. Ако детето има поне един от признаците на живо раждане, на детето трябва да бъде осигурена първична медицинска помощ.
Новородените, родени в асфиксия, се подпомагат в съответствие с Приложение 1 към Заповед на Министерството на здравеопазването на Руската федерация № 372 „Първична и реанимационна помощ за новородено в родилната зала“.
Обемът и последователността на реанимационните мерки зависят от степента на дихателна недостатъчност и сърдечна дейност на новороденото.
Предоставянето на първична помощ на дете, родено в асфиксия, започва с възстановяването на свободната проходимост на дихателните пътища. При аспирация на амниотична течност, особено с примес на мекониум, е необходима трахеална интубация, последвана от саниране на трахеобронхиалното дърво. Диаметърът на ендотрахеалната тръба се определя от телесното тегло на новороденото: до 1000 g - 2,5 mm, от 1000 до 2500 g - 3 mm, над 2500 kg - 3,5 mm.
С отсъствие спонтанно дишане или неговата недостатъчност (конвулсивно, неправилно, повърхностно) започва механична вентилация.
IVL може да се извърши със саморазширяваща се торба (торба Ambu) през лицева маска или ендотрахеална тръба. Първите 2 вдишвания с маскова вентилация се извършват с максимално налягане в края на вдишването - 30 см воден стълб, а при следващите вдишвания налягането се поддържа в рамките на 15 см воден стълб. със здрави бели дробове и 20 см вода. с аспирация на мекониум или респираторен дистрес синдром.
При сърдечна честота под 80 в минута и маскова вентилация се прави индиректен сърдечен масаж, като детето се поставя върху твърда повърхност. Непряк сърдечен масаж може да се извърши с II и III пръст на едната ръка или с палците на двете ръце, като четките се увиват около гърдите на новороденото. Честотата на масажните движения трябва да бъде 2 в секунда. Ако сърдечната дейност не се възстанови или брадикардията продължава, е необходимо интравенозно (интракардиално) приложение на 0,1% разтвор на адреналин в доза 0,1 mg / kg.
Реанимацията в родилната зала се спира, ако се забележи адекватно спонтанно дишане, нормална сърдечна честота и цвят на кожата. Ако 20 минути след раждането при адекватна реанимация сърдечната дейност не се възстанови, се обявява смърт.
Реанимацията в родилната зала е само първата стъпка в подпомагането на деца, родени с асфиксия. По-нататъшното наблюдение и лечение се извършва в интензивното отделение (отделение), където детето се прехвърля веднага след края на реанимацията. С неадекватно спонтанно дишане, шок, конвулсии и централна цианоза, новороденото се отвежда в интензивно отделение (отделение) с постоянна апаратна вентилация, започнала в родилната зала. В бъдеще се провежда комплексно лечение съгласно общите принципи на интензивно лечение на новородени, в зависимост от варианта на патологията.
Постхипоксични лезии на ЦНС.Феталната хипоксия и асфиксия на новороденото може да доведе до перинатални лезии на централната нервна система, предимно до хипоксично-исхемични и хипоксично-хеморагични лезии на мозъка.
При леки лезии на централната нервна система детето има леки и нестабилни неврологични симптоми (повишена нервно-рефлексна възбудимост).
При лезии на централната нервна система с умерена тежест преобладават симптомите на обща депресия; може да се развие хипертоничен синдром. При обща депресия мускулният тонус се намалява или повишава, възможна е неговата асиметрия в горните и долните крайници; отбелязва се потискане на много вродени безусловни рефлекси; новородените бавно сучат, често плюят. Локалните неврологични симптоми обикновено липсват. При синдром на хипертония, двигателното безпокойство се увеличава с изпъкнали фонтанели, тремор с малка амплитуда, симптом на Graefe и "залязващо слънце", хоризонтален нистагъм; възможни са краткотрайни пристъпи на клонични конвулсии.
Деца с тежко увреждане на ЦНС се раждат в състояние на хипоксемичен шок с тежки хемодинамични нарушения; Оценката по Апгар при раждане не надвишава 3 точки. След първична реанимация детето запазва сърдечно-съдови и дихателни нарушения, рязко потискане на централната нервна система. Децата са в кома, неактивни, слабо стенещи, чести конвулсивни припадъци с преобладаване на тоничния компонент, възможни са фокални симптоми. Тежестта на клиничната картина се дължи на генерализиран мозъчен оток и / или вътречерепни кръвоизливи.
Най-честите прояви на постхипоксично перинатално увреждане на ЦНС, особено при недоносени деца, са пери/интравентрикуларни кръвоизливи и перивентрикуларна левкомалация.
Пери/интравентрикуларни кръвоизливи.Неонаталните кръвоизливи първо се развиват в субепендималния зародишен матрикс (източник на церебрални невробласти), разположен вентролатерално на страничния вентрикул. Кръвоизливът в зародишния матрикс може да настъпи веднага след раждането, но по-често се случва през първите 4 дни от живота. На мястото на кръвоизлива в зародишния матрикс може да се образува киста. Кръвоизливът може да се разпространи в цялата вентрикуларна система на мозъка.
Клиничният преглед на новородените, особено тези, които са много недоносени, в първите часове и дни не винаги разкрива ясна картина на неврологичен дефект.
Невросонографията играе важна роля в диагностиката на перинаталните лезии на ЦНС.
Според невросонографията се разграничават 4 степени на пери / интравентрикуларни кръвоизливи:
I степен - изолиран субепендимален кръвоизлив (фиг. 32.5);
II степен - интравентрикуларни кръвоизливи без разширение на вентрикулите на мозъка;
III степен - интравентрикуларни кръвоизливи с разширяване на вентрикулите на мозъка;
IV степен - интравентрикуларни кръвоизливи с вентрикуломегалия и паренхимни кръвоизливи (фиг. 32.6).
Под перивентрикуларна левкомалацияразбираме двустранен исхемичен инфаркт на бялото вещество в съседство с страничните вентрикули на мозъка. Привентрикуларната левкомалация е особено честа при недоносени деца.
Рискови фактори за развитие на перивентрикуларна левкомалация са ацидоза, епизоди на хипотония (средно кръвно налягане под 30 mm Hg), хиповолемия, рязко понижаване на кръвното налягане, епизоди на брадикардия.
В клиничната картина в неонаталния период на преден план излизат общите симптоми на депресия на ЦНС, които се проявяват чрез мускулна хипотония, предимно на долните крайници.
Диагнозата се установява чрез невросонография (фиг. 32.7). Лезията на бялото вещество може да бъде фокална, с еволюция в множество кистозни кухини след 1-2 седмици. Размерът, броят и локализацията на кистите са важен прогностичен критерий.
Дългосрочни последици от перивентрикуларна левкомалация - спастична диплегия, предимно на долните крайници. В тежки случаи увреждането на долните крайници се комбинира с увреждане на горните крайници и умствена изостаналост; могат да възникнат зрителни смущения.
ЗАДЪРЖАН РАСТЕЖ НА ПЛОДА, ХИПОТРОФИЯ НА НОВОРОДЕНОТО
Под забавяне на растежа на плода(FGR) разбират несъответствието между размера на плода и очакваната гестационна възраст.
IGR, заедно с хроничната хипоксия, е един от основните клинични признаци на хронична плацентарна недостатъчност от всякакъв произход (вижте раздела "Плацентарна недостатъчност", в глава 23). В допълнение, патологията на плода (вродени малформации), засягаща образуването на плацентата и компенсаторно-адаптивните механизми в системата майка-плацента-плод, може да причини хронична плацентарна недостатъчност и в резултат на това IUGR.
Има две основни форми на IGR, които според ултразвуковите данни се характеризират с различни съотношения на фетометричните показатели: симетрични и асиметрични.
Симетричната форма на IGR, като правило, се развива в ранните етапи на бременността (първата половина) и може да се дължи на вродена патология, включително наследствени заболявания и хромозомни аберации (тризомия на 18-та, 21-ва, 13-та двойка хромозоми, монозомия) , инфекциозни заболявания (рубеола, токсоплазмоза, херпес, сифилис, цитомегаловирусна инфекция). Причините за симетричната форма на IUGR могат да бъдат тютюнопушене, алкохолизъм, наркомания, както и недостатъчно и неадекватно хранене на майката.
Асиметричната форма на IGR се развива на по-късна дата (III триместър) и като правило се причинява или от екстрагенитална патология на майката (хипертония, бронхиална астма, автоимунни заболявания), или от хронична плацентарна недостатъчност на фона на усложнения на бременността (прееклампсия, многоплодна бременност, дългосрочни заплахи прекъсвания и др.).
Диагностика IGR е възможно с помощта на външен акушерски преглед (измерване и палпация) и ултразвук. Методът за скрининг за диагностициране на IGR е да се определи височината на фундуса на матката, чието изоставане от гестационната възраст с 2 cm или повече дава основание да се подозира нарушение на растежа на плода. По-обективна информация се предоставя чрез ултразвукова фетометрия, която ви позволява да установите диагноза, да определите формата и степента на IGR.
Симетрично спиране на растежа, при което има пропорционално намаляване на всички фетометрични показатели (глава, корем, дължина на бедрото), се среща при 10-30% от бременните жени с IGR. Правилната диагноза на тази форма на IGR е възможна с точно познаване на гестационната възраст или с динамична ехография, когато се открие изоставане в растежа на фетометричните показатели.
Симетричното изоставане на фетометричните параметри не винаги позволява със сигурност да се установи диагнозата IUGR, тъй като малкият размер на плода може да се дължи на конституционните характеристики на родителите, т. генетично обусловени.
Асиметрична форма IGR се проявява чрез изоставане в размера на тялото (корема) с нормални размери на главата и бедрото и се наблюдава при 70-90% от бременните жени с IGR. Диагнозата на асиметричната форма на IGR не е трудна с ултразвукова фетометрия.
Въз основа на резултатите от фетометрията с ултразвук, в допълнение към формата, е възможно да се определи степента на IGR. При I степен показателите на фетометрията изостават от нормата с 2 седмици, при II степен - с 3-4 седмици, при III - с повече от 4 седмици. Тежестта на асиметричната форма на IGR корелира с проявите на хронична плацентарна недостатъчност: преждевременно узряване на плацентата, намаляване на нейната дебелина и олигохидрамнион.
При IGR, независимо от формата му, е необходима оценка на функционалното му състояние, за да се определят компенсаторните възможности на плода. IGR (обикновено асиметрична форма) често се комбинира с хипоксия, която се открива по време на кардиотокография, доплер фетоплацентен и фетален кръвоток и изследване на биофизичния профил на плода.
При тежка IGR (II-III степен), кардиотокограмите могат да покажат намаляване на вариабилността на сърдечната честота, ареактивен нестрес тест; с доплерометрия има нарушения на кръвния поток в пъпната артерия, аортата, средната церебрална артерия, венозния канал. Биофизичният профил на плода включва инхибиране на двигателната, дихателната активност, мускулния тонус (вижте глава "Фетална хипоксия").
Водене на бременност и раждане.Лечението на IUGR зависи от неговата етиология, гестационна възраст, форма и тежест на IRP и е насочено към коригиране на нарушенията в системата майка-плацента-плод (вижте глава "Плацентарна недостатъчност").
За да се оцени скоростта на растеж и функционалното състояние на плода по време на терапията, повтарящи се ултразвукови сканирания (след 7-14 дни) с доплерометрия на кръвния поток в системата майка-плацента-плод (на всеки 3-5 дни), кардиомониторинг (ежедневно) са необходими.
Ако под въздействието на терапията растежът на плода се нормализира, функционалното му състояние е в рамките на нормалното, тогава раждането се извършва не по-рано от 37 седмици след потвърждаване на зрелостта на белите дробове на плода. Ако лечението е неефективно (липса на растеж на плода в рамките на 2 седмици) или ако състоянието на плода се влоши, е необходимо ранно раждане, независимо от термина.
Бременност. Индикацията за цезарово сечение е IGR от III степен, срокът на раждане се определя от функционалното състояние на плода. При IGR II степен индикациите за абдоминално раждане се определят от състоянието на плода и съпътстващата акушерска патология.
След раждането на плода с IUGR, плацентата трябва да бъде претеглена и внимателно изследвана, за да се открият инфаркти, фибринови отлагания, артериовенозни дефекти и да се определи мястото на прикрепване на пъпната връв. Плацентата се изпраща в патологична лаборатория, за да се определи причината за IUGR.
Хипотрофия на новородение следствие от множество нарушения в пренаталния период. Новороденото има клинични признаци на недохранване: дефицит на телесното тегло по отношение на дължината (с асиметрична форма), намаляване на дебелината на подкожния мастен слой, набръчкана кожа, намаляване на тургора, сухота и бледност на кожата.
Степента на недохранване на новородените се определя от показателя маса-ръст (съотношението на телесното тегло на детето в грамове към дължината на тялото в сантиметри) според гестационната норма. При хипотрофия на новородено от I степен и гестационен период над 37 седмици, показателят за тегло и височина е от 55 до 60, с II степен - от 50 до 55, с III степен - по-малко от 50. За нормотрофичен пълен -доносено бебе, този показател е 60 или повече. При определяне на степента на недохранване при деца от близнаци трябва да се има предвид, че техният индекс на маса и височина е по-малък, отколкото при новородени на същата гестационна възраст при едноплодна бременност.
При новородени с недохранване адаптацията в ранния неонатален период често е нарушена. Може да има нарушения на терморегулацията, хипогликемия, хипокалцемия (особено на 1-вия ден от живота), хипербилирубинемия, забавено възстановяване на телесното тегло и др.
В същото време недоносените бебета с недохранване са по-малко склонни да развият синдром на респираторен дистрес, отколкото нормотрофните недоносени бебета. Това се дължи на по-ранното образуване на алвеоларен сърфактант, което се стимулира от високи нива на ендогенни стероиди по време на хронична фетална хипоксия.
Децата със симетрично недохранване трябва да бъдат изследвани за вътрематочна инфекция (хепатоспленомегалия, обриви по кожата и лигавиците, аномалии на сърдечно-съдовата и нервната система) или вродени малформации.
Децата, родени с недохранване, често изостават в растежа в бъдеще, имат забавяне на костната възраст, неврологични разстройства с различна тежест, нарушения на пубертета и др. Прогнозата е най-неблагоприятна при деца със симетрично недохранване, придружено от вродена инфекция или аномалии в развитието .
ВЪТРЕШНИ ИНФЕКЦИИ
Вътрематочната инфекция на плода не винаги е придружена от развитие на инфекциозно заболяване, което се обяснява с мобилизирането на имунитета и защитните механизми в системата майка-плацента-плод.
Разпределете вирусни заболявания на ембриона и плода и заболявания, причинени от бактериална флора.
За обозначаване на инфекции с подобни клинични прояви се използва съкращението TORCH: Т - токсоплазмоза, О - други (други) инфекции (сифилис, хламидия, ентеровирусни инфекции, хепатит А и В, гонорея, листериоза), R - рубеола (рубеола), C - цитомегаловирусна инфекция (цитомегалия), H - херпесна вирусна инфекция (херпес).
Значително място сред разнообразните патогени на вътрематочна инфекция заемат грам-отрицателни аеробни бактерии, неспорообразуващи анаероби, микоплазми, стрептококи от група В и дрождеподобни гъбички.
Тежестта и клиничните прояви на вътрематочната инфекция зависят от вида на патогена, неговата вирулентност, масивното замърсяване на имунния статус на тялото на бременната жена, гестационната възраст и начините, по които патогенът навлиза в тялото.
Вътрематочната инфекция, развита през първите 3 месеца от бременността, може да причини инфекциозни ембриопатии, вродени малформации на плода, първична плацентарна недостатъчност, неразвиваща се бременност, спонтанен аборт. Микроорганизмите с вътреклетъчен цикъл на развитие (вируси), които имат висок тропизъм към ембрионалните тъкани, са по-неблагоприятни по отношение на ембриопатиите.
При вътрематочна инфекция, развила се след 3-ия месец на бременността, възниква инфекциозна фетопатия със забавяне на растежа на плода, образуване на вторична плацентарна недостатъчност, поява на дисембриогенетични стигми и действително инфекциозно увреждане на плода. Инфекцията, като правило, е генерализирана, придружена от нарушено маточно-плацентарно кръвообращение, дистрофични, некробиотични реакции, нарушени процеси на оформяне с прекомерен растеж на съединителната тъкан (церебрална глиоза, ендокардна фиброеластоза). Възпалителните промени в плода могат да предизвикат стеснение или запушване на съществуващи анатомични канали и отвори, последвано от развитие на аномалии (хидроцефалия, хидронефроза).
През втората половина на феталния период (от 6-7 месеца), поради формирането на клетъчен и хуморален имунитет, плодът придобива способността да реагира специфично на въвеждането на инфекциозни агенти.
Като симптоми на вътрематочна инфекция в ранния неонатален период се откриват недохранване, хепатоспленомегалия, жълтеница, обрив, респираторни нарушения, сърдечно-съдова недостатъчност и тежки неврологични разстройства.
За диагностикавътрематочна инфекция с бактериологични и имунологични методи. Те включват откриване в култури на микроорганизми повече от 5-102 CFU / ml. По-модерен и специфичен е методът на молекулярната хибридизация, чиято същност е идентифицирането на фрагменти от ДНК или РНК на патогенни клетки. Култури и остъргвания се вземат от бременни жени от вагината и цервикалния канал.
За диагностика на вътрематочна инфекция, ELISA е много чувствителен - метод за определяне на моноклонални антитела с помощта на тестова система в телесни течности и среди на майката и плода (фетална кръв, получена чрез кордоцентеза). Високият титър на антитела в комбинация с изолирания антиген (причинител) показва инфекция на плода и елементите на феталното яйце.
Сонографските признаци на вътрематочна инфекция включват полихидрамнион, удебеляване и забавено съзряване на плацентата, чревна хиперехогенност, пиелектазия, газ в жлъчния мехур на плода и хепатомегалия с увеличен фетален корем.
Общи принципи за профилактика и лечение на вътрематочна инфекциясе състои в етиотропна антимикробна терапия; профилактика (лечение) на фетоплацентарна недостатъчност; корекция и профилактика на нарушения на микробиоценозата на тялото на бременна жена (бифидумбактерин, ацилакт или лактобактерин орално или вагинално по време на критични периоди на бременност или в комбинация с курсове на антибактериална или антивирусна терапия).
Вирусни инфекции.рубеола.Най-голямата опасност за ембриона е вирусът на рубеола. Рискът от инфекция с рубеола съществува при липса на антитела срещу антигена на вируса в кръвта на жената.
При рубеола през първите 2 месеца от бременността вероятността от инфекция на ембриона достига 80%, а появата на деформации - 25%. Поражението на ембриона от вируса може да доведе до неговата смърт (ембриотоксичен ефект) или до появата на вродени сърдечни дефекти, глухота, катаракта, микрофталмия, хориоретинит и микроцефалия. Инфекцията на плода на по-късна дата може да бъде придружена от появата на типични кожни обриви при новороденото.
Високият риск от ембриопатия при заболяване от рубеола или контакт с болен от рубеола през първите 3 месеца от бременността изисква нейното прекъсване.
Според препоръките на СЗО жените в детеродна възраст извън бременността изследват кръвта за антитела срещу вируса на рубеола. Най-добрата превантивна мярка е имунизацията с ваксина срещу рубеола при момичета и жени в детеродна възраст, които нямат антитела срещу вируса на рубеола.
Цитомегаловирусе най-честият вирус, предаван на плода вътреутробно.
При цитомегалия съществува висок риск от аборт, спонтанен аборт, неразвиваща се бременност, преждевременно раждане, антенатална смърт на плода, аномалии в развитието, полихидрамнион. Ултразвуковите маркери за фетална инфекция могат да бъдат микроцефалия, калцификати в мозъка, вентрикуломегалия, чревна хиперехогенност. През I и II триместър на бременността вероятността от инфекция на ембриона / плода е най-ниска, до края на бременността достига 40%.
Изолирането на цитомегаловирус при бременна жена не означава остро заболяване. Често се формира безсимптомно вирусоносителство или субклинична хронична инфекция. При серопозитивни бременни жени е възможно обостряне и реактивиране на процеса с развитие на вътрематочна инфекция. Най-високият риск от вътрематочно увреждане на плода е свързан с първичната цитомегаловирусна инфекция, която се среща при 1-4% от бременните жени. В случай на хронична или латентна инфекция при бременни жени е показано сероимунологично изследване веднъж на всеки 1,5-2 месеца.
Лечението по време на бременност се състои в провеждане на курсове на пасивна имунизация с антицитомегаловирусен имуноглобулин (през втората половина на бременността). Според показанията се предписва специфично антивирусно лекарство (ацикловир), както и виферон, който има имуномодулиращ и антиоксидантен ефект.
Въпросът за прекъсване на бременността се решава индивидуално, в зависимост от патологията, открита в плода.
Ранните прояви при новороденото са жълтеница, хепато-, спленомегалия, хеморагичен синдром. При новородени с вродена цитомегаловирусна инфекция вирусът се открива в урината, слюнката и цереброспиналната течност. Смъртността при вродена цитомегаловирусна инфекция достига 20-30%; 90% от оцелелите деца имат късни усложнения под формата на загуба на слуха, изоставане в умственото и физическото развитие, хориоретинит, атрофия на зрителния нерв, нарушен растеж на зъбите и др.
Ефективна специфична антивирусна терапия при деца, както и при възрастни, не съществува. За намаляване на виремията се препоръчва специфичен антицитомегаловирусен имуноглобулин.
Херпес симплекс вирус.Инфекцията на плода става възходящ (от шийката на матката) и трансплацентарен (хематогенен) път. Инфекциозни лезии на плацентата и плода, образуването на вродени малформации, антенатална смърт на плода с херпесна инфекция са възможни във всяка гестационна възраст. Интранатално при хроничен херпес са заразени 0,5-1% от фетусите; с остър генитален херпес и обостряне на хроничен, рискът от инфекция на плода по време на раждане достига 40%. Възможни са и постнатални лезии на новородени с херпесни прояви при майката.
При първичната инфекция на жена в ранните етапи на бременността е необходимо да се повдигне въпросът за нейното прекъсване. При по-късна поява на заболяването или инфекция преди бременността се извършва динамично ултразвуково проследяване на развитието и състоянието на плода. Курсовата терапия включва антивирусни лекарства (през втората половина на бременността) (ацикловир) и имуномодулатори. Антивирусната терапия през първия триместър на бременността е нежелателна.
Методът на раждане при херпесна инфекция зависи от наличието или липсата на увреждане на гениталните органи по време на раждане. При херпесни лезии на гениталните органи в края на бременността се препоръчва раждане чрез цезарово сечение.
При новородени са възможни локализирани херпесни лезии на кожата или очите (офталмохерпес). Разпространеният процес може да се прояви с признаци на сепсис. Важен диагностичен критерий за заболяването са везикуларните елементи по лигавиците и кожата. За диагностика се изследва съдържанието на везикулите. При всички клинични форми на неонатална херпесна инфекция се предписват ацикловир и имуномодулатори.
Вирусен хепатит. Бременни с леки форми хепатит Аса под амбулаторно наблюдение на акушер-гинеколог и инфекционист.
Вирусът на хепатит А не е доказано тератогенен. Рискът от предаване на вируса на плода е незначителен, но е установена възможността за вертикално предаване на инфекцията по време на раждане.
Когато бременна жена влезе в контакт с болен от хепатит А, е необходимо да й се приложи g-глобулин с профилактична цел.
Предаването на вируса на хепатит А на новородено е възможно, ако майката е в инкубационен период или в острия период на заболяването по време на раждане, както и при преливане на заразена кръв.
Хепатит Бпредавани чрез заразени кръвни продукти, слюнка, вагинален секрет. Маркерът на хепатит В е HbsAg, който се открива при изследване на кръвта на майката. При хепатит В има повишена честота на спонтанни аборти, забавяне на растежа на плода и преждевременно раждане. Рискът от инфекция на плода е много по-висок, ако жената е имала остър хепатит през третия триместър на бременността. Трансплацентарното предаване на хепатит В е рядко и е по-вероятно плодът да се зарази по време на раждане. Възможно е и заразяване на новородено с хепатит В по време на кърмене.
При HBs-Ag-положителна кръв на майката всички новородени, както и родените от здрави майки, се ваксинират в първите 12 часа след раждането. Ако майката е имала хепатит В по време на бременност, на новороденото допълнително се прилага специфичен имуноглобулин.
Новородените от майки носителки на вируса на хепатит В не се изолират. Новородените с потвърден хепатит В трябва да бъдат изолирани.
Хепатит С(нито А, нито Б). Носителството на антитела срещу вируса на хепатит С се наблюдава при 1,5-5,2% от бременните жени. Пътищата на предаване на инфекцията на плода са същите като при хепатит В, но по-често се среща вертикално предаване на вируса. Методите за превенция не са разработени.
Предотвратяването на инфекция на персонала с вирусен хепатит се състои в използването на два чифта ръкавици по време на раждане и извършване на хирургични операции.
Грип. Вирусът на грипа може да премине през плацентата. При тежък грип при бременни жени са възможни спонтанен аборт, аномалии в развитието, смърт на плода, раждане на недоносени и функционално незрели деца.
По време на епидемии от грип е препоръчително бременните жени да се имунизират с поливалентна убита ваксина.
парвовирусна инфекцияможе да се прояви с кожен обрив, болки в гърлото, артралгия, преходна апластична анемия, субфебрилно състояние. Рискът от аборт при липса на антитела срещу парвовирус е най-висок до 20-та седмица. Инфекцията на плода настъпва във фазата на виремия.
В ранните етапи на бременност с парвовирусна инфекция са възможни спонтанни аборти, в по-късните етапи - вътрематочна смърт на плода, както и развитие на неимунна воднянка на плода като проява на тежка форма на хемолитична анемия. В повечето случаи при серологично потвърдена инфекция при майката няма увреждащ ефект върху плода, което може да се обясни с неутрализирането на вируса от антитела.
Няма специфична терапия за парвовирусна инфекция, за предотвратяване на тежки усложнения се използва имуноглобулин.
коксакивирусна инфекцияв първия триместър на бременността може да доведе до образуване на малформации на стомашно-чревния тракт и пикочно-половата система, централната нервна система. При заразяване в края на бременността новороденото може да има треска, повръщане, хипотония, кожни обриви и гърчове.
HIV инфекция. ХИВ-инфектираните жени често имат преждевременно раждане и забавяне на растежа на плода. Вирусът може да се предава вътреутробно или чрез кърмене. Цезаровото сечение не намалява риска от инфекция при новородени.
При деца, заразени с HIV, има кожни прояви под формата на бактериални, гъбични и вирусни екзантеми.
Понастоящем зидовудин се използва за лечение на придобита имунна недостатъчност. При серопозитивни бременни жени това лекарство предотвратява предаването на вируса на плода. Кърменето не се препоръчва.
бактериални инфекции.При бактериална инфекция на феталното яйце в ранните етапи ембрионът обикновено умира и бременността завършва със спонтанен аборт; няма тератогенен ефект. Инфекцията в късна бременност увеличава риска от преждевременно раждане.
Бактериалната инфекция на плода може да се случи трансплацентарно с огнища на фокална инфекция в тялото на майката (тонзилит, синузит, кариес, пародонтоза, пиелонефрит и др.) И възходящо чрез преждевременно разкъсване на околоплодната течност. Развитието на възходяща инфекция се улеснява от колпит, цервицит, биопсия на хорион, амниоцентеза, кордоцентеза, фетоскопия и чести вагинални прегледи по време на раждане.
Вътрематочната бактериална инфекция може да се прояви със симптоми на хориоамнионит (треска, студени тръпки, тахикардия, гнойно отделяне от гениталния тракт, левкоцитоза и др.) И да бъде придружено от нарушения на плода.
стрептококова инфекция. Тази инфекция се предава, като правило, по възходящ път, предимно интранатална инфекция на плода. Тежките форми на вътрематочна инфекция (пневмония, менингит, сепсис) са редки. Лечението се състои в антибиотична терапия на майката в съответствие с чувствителността на патогена.
листериоза.Антенатална инфекция с листериоза в ранна бременност (трансплацентарна) води до смърт на плода и спонтанен аборт. В по-късните срокове на бременността инфекцията се проявява като сепсис с поява на специфични грануломи в органите и тъканите на плода.
При новородени вродената листериоза се проявява с аспирационна пневмония, органът на слуха, централната нервна система и черният дроб често са засегнати. Възможни обриви по кожата, лигавиците на фаринкса, фаринкса, конюнктивата. Причинителят на инфекцията може да се открие в съдържанието на кожни папули, мекониум, урина и цереброспинална течност.
Лечението на бременна жена се състои в провеждане на курсове на антибиотична терапия (ампицилин). Антибиотичната терапия е показана и за новородени, диагностицирани с вродена листериоза при раждането.
Урогенитални микоплазмози(заболявания, причинени М. hominisиУр. urealyticum). Тези инфекции са свързани със спонтанен аборт, забавяне на растежа на плода, хориоамнионит, плацентит, полихидрамнион.
Инфекцията на новородени с микоплазми и уреаплазми е рядка (1-3%). Най-честите са пневмония, менингит, остра хидроцефалия, генерализирана инфекция.
Гентамицин и линкомицин са ефективни срещу микоплазмена инфекция.
Урогенитална хламидия. Неблагоприятният ефект на хламидиите върху плода причинява хронична хипоксия и забавяне на растежа. При новородени хламидията се проявява с конюнктивит и пневмония, както и с фарингит, отит, вулвовагинит и уретрит. Възможно е развитие на генерализирана инфекция и специфичен миокардит, описани са случаи на хламидиен менингит и енцефалит.
Провеждайте етиотропна антибиотична терапия, избраното лекарство е еритромицин. Вилпрафен, доксициклин, клиндамицин също са ефективни.
гонорея.Инфекцията на плода е предимно възходяща. Бременността може да бъде усложнена от спонтанен септичен аборт, преждевременно раждане, преждевременно изтичане на вода, хориоамнионит, забавяне на растежа на плода.
Гонореята се проявява при новородени с гноен конюнктивит (гонобленнорея). В ранния неонатален период са възможни патологична загуба на тегло, нарушени адаптивни реакции, продължителна конюгативна жълтеница и генерализирана гонококова инфекция.
Гонореята се лекува с пеницилинови антибиотици.
вроден сифилис. Инфекцията на плода става вътрематочно трансплацентарно, хематогенно, по-често през втората половина на бременността.
Ултразвукови признаци на вътрематочен сифилис плацентомегалия, асцит и неимунен фетален хидропс, забавяне на растежа на плода.
При новородени са възможни везикулозно-булозни обриви по дланите и ходилата, жълтеница, хеморагичен синдром, лимфаденопатия, миокардит и нефроза. Въпреки това, като правило, признаците на вроден сифилис се появяват много по-късно - 3-4 седмици след раждането.
Лечението на майката (преди 16 гестационна седмица) предотвратява вроден сифилис при детето. Лечението по-късно през бременността изчиства инфекцията при майката, но бебето може да покаже признаци на вроден сифилис при раждането.
Лечението на бременна жена със сифилис се извършва в съответствие с общоприетите принципи и методи със задължителното участие на венеролог.
протозойни инфекции.Вродена токсоплазмоза. Заболяването в плода може да се развие само когато майката е заразена по време на бременност. Токсоплазмозата се среща по-често при жени, които са в близък контакт с животни (овце, котки), както и при консумация на сурово или недопечено месо. Клиничните прояви при бременните са разнообразни: увеличени лимфни възли, черен дроб и далак, миокардит, пневмония и др.
Токсоплазмозата може да бъде придружена от заплаха от аборт, забавяне на растежа на плода, ендометрит. Инфекцията се предава трансплацентарно. Прогнозата за плода зависи от момента на заразяване на бременната жена. В ранните етапи на бременността инфекцията на ембриона често завършва със смъртта му. Възможни са аномалии в развитието: аненцефалия, анофталмия, микроцефалия, разцепване на горната устна, челюстта и небцето (цепнато небце) и др. При заразяване в по-късна бременност новороденото има триада от симптоми: хидроцефалия, хориоретинит и менингоенцефалит с интрацеребрални петрификации. Ако инфекцията е настъпила малко преди раждането, тогава плодът развива симптоми на висцерална генерализирана токсоплазмоза: хепатоспленомегалия, интерстициална пневмония, миокардит и енцефалит.
При ултразвук вътрематочното увреждане на фетоплацентарния комплекс при токсоплазмоза се проявява с плацентомегалия, неимунна воднянка на плода, хепатоспленомегалия, интрацеребрални петрификации, хидроцефалия.
Лечението на вродена токсоплазмоза се състои в предписване на бременни сулфаниламиди (сулфадимезин) и антипротозойни лекарства (хлоридин). В ранна бременност хлоридинът е противопоказан поради риска от тератогенни ефекти върху плода.
ВРОДЕНИ АНОМАЛИИ В РАЗВИТИЕТО НА ПЛОДА
Терминът "вродени аномалии" или "вродени малформации" се отнася до всяка вродена функционална или структурна патология, която се открива в плода и новороденото. Малформациите могат да се появят в по-късни периоди. В зависимост от етиологията се разграничават наследствени (генетични), екзогенни и мултифакторни вродени малформации на плода.
Наследствените включват вродени малформации, произтичащи от генни мутации, които се изразяват под формата на ембрионална дисморфогенеза или хромозомни и геномни мутации (хромозомни заболявания). Има устойчиви промени в наследствените структури в зародишните клетки (мутациите могат да бъдат наследени от единия или двамата родители) и по-рядко в зиготата. В зависимост от времето на излагане на тератогенния фактор, вродените малформации са резултат от гаметопатии, бластопатии, ембриопатии и фетопатии.
Многофакторното се отнася до малформации, произтичащи от комбинираните ефекти на генетични и екзогенни фактори.
Генетично обусловените форми (генетични и хромозомни) съставляват около 25-30%, екзогенни (тератогенни) - 2-5%, мултифакторни -
30-40%, форми с неясна етиология - 25-50% от случаите на вродени малформации.
Наследствените аномалии в развитието на плода се делят на хромозомни (най-чести), моногенни и полигенни.
В основата хромозомни заболявания лъжа хромозомна (промени в броя или структурата на хромозомите) или геномни (полиплоидия) мутации. Всяко заболяване има типичен кариотип и фенотип.
Почти всички хромозомни аномалии (с изключение на балансираните) водят до вродени малформации. Тежките форми (полиплоидия, пълна тризомия за автозоми) като правило причиняват спонтанен аборт през първия триместър.
Синдром на Даун(тризомия 21) - най-изучената хромозомна патология, среща се с честота 1: 600 живородени. Цитогенетичните варианти на синдрома на Даун са разнообразни. 94-95% от случаите са проста пълна тризомия 21 в резултат на неразделяне на хромозомите в мейозата (фиг. 32.8). Около 2% от децата със синдром на Даун имат мозаечни форми (47+21/46), 4% от пациентите имат транслокационна форма на тризомия.
Децата със синдром на Даун имат специфичен фенотип - монголоиден изрез на очите, кръгло сплескано лице, плосък гръб на носа, епикантус, голям (обикновено изпъкнал) език, брахицефалия, деформирани и ниско разположени ушни миди, излишна кожа на шията (фиг. 32.9). ). Често има сърдечни дефекти, стомашно-чревен тракт, клинодактилия, четирипръстна (маймунска) гънка на дланта, две кожни гънки вместо три на малкия пръст. Има изоставане във физическото и психическото развитие.
Честота синдром на патау(тризомия 13) е 1:7000 живородени. При 80-85% от пациентите простата пълна тризомия 13 възниква в резултат на неразделяне на хромозомите по време на мейозата при един от родителите (по-често при майката), останалите случаи се дължат главно на прехвърлянето на допълнителна хромозома (дългата му ръка) в Робъртсънови транслокации от типа D / 13, G / 13.
Синдромът на Патау включва нарушения във формирането на мозъка, очните ябълки, костите на мозъка и лицевите части на черепа. Типичните признаци на синдрома на Patau са цепнатина на устната или небцето, микрофталмия, полидактилия, вродени сърдечни дефекти (фиг. 32.10). Поради тежки вродени малформации повечето деца със синдром на Патау умират през първите седмици или месеци от живота си.
Синдром на Едуардс(тризомия 18) почти винаги се дължи на простата тризомична форма. Честотата на синдрома на Едуардс е 1:5000-1:7000 живородени. Новородените със синдром на Едуардс имат тежко недохранване и множество малформации на лицевия череп, сърцето, скелетната система и гениталните органи. Децата със синдром на Едуардс обикновено умират в ранна възраст.
Синдром на Търнър(монозомия 45X0) - единствената форма на монозомия при живородени. Синдромът на Търнър се причинява от липсата на една Х хромозома в женските фетуси. Честотата е 2,5-5,5; 10 000 живородени жени. Наред с истинската монозомия има и други хромозомни аномалии в половите хромозоми (заличаване на късото или дългото рамо на Х хромозомата, изохромозоми, пръстенови хромозоми, както и различни видове мозаицизъм).
Клинично синдромът на Търнър се проявява с хипогонадизъм, вродени малформации, нисък ръст. Отбелязват се липса на гонади, хипоплазия на матката и фалопиевите тръби, първична аменорея, сърдечни и бъбречни дефекти се срещат при 25% от пациентите. Появата на пациентите е доста характерна, макар и не винаги. При новородени и кърмачета къса шия с излишна кожа и птеригоидни гънки, лимфен оток на стъпалата, краката, ръцете и предмишниците (фиг. 32.11). В бъдеще има изоставане в растежа, в развитието на вторичните полови белези, костна дисплазия, антимонголоиден разрез на очите, птоза, в 90% от случаите - безплодие. Често има изоставане в умственото и интелектуалното развитие.
Моногенни заболяванияпричинени от мутации или липса на определен ген. Мутациите могат да уловят единия или двата алела. Клиничните прояви възникват в резултат на липса на генетична информация или внедряване на дефектна такава. Моногенните заболявания се изследват в пълно съответствие със законите на Мендел (автозомни или свързани с
Х хромозома). Известни са около 5000 моногенни заболявания, повече от половината се унаследяват по автозомно-доминантен начин.
Тази група заболявания включва:
Неврофиброматоза (болест на Реклингхаузен), при която нервната система е най-силно засегната;
Миотонична дистрофия с миотония, мускулна слабост, катаракта, сърдечна аритмия, нарушен глюкозен толеранс, умствена изостаналост;
Синдромът на Марфан е наследствено заболяване на съединителната тъкан. Най-специфичните характеристики са скелетни нарушения, луксация на лещата, сърдечно-съдови промени, дурална ектазия;
Синдром на Ehlers-Danlos - вродена свръхразтегливост на съединителната тъкан поради нарушен синтез на колаген, причинен от мутации в различни колагенови гени;
Фенилкетонурия, свързана с дефицит на чернодробния ензим фенилаланин хидроксилаза, чийто локус се намира в дългото рамо на хромозома 12. Децата с фенилкетонурия се раждат здрави, но в първите седмици след раждането, поради приема на фенилаланин в тялото с майчиното мляко се развиват клинични прояви на заболяването: повишена възбудимост, хиперрефлексия, повишен мускулен тонус, конвулсивни епилептични припадъци; детето излъчва миризма на "мишка". По-късно се развива умствена изостаналост, микроцефалия;
Кистозна фиброза (муковисцидоза), която се основава на нарушение на транспорта на хлоридни и натриеви йони през клетъчните мембрани (генът за кистозна фиброза е локализиран на хромозома 7), което води до прекомерно отделяне на хлориди. Има хиперсекреция на гъста слуз в клетките на ендокринната част на панкреаса, епитела на бронхите, лигавицата на стомашно-чревния тракт;
Адреногениталният синдром (вродена хиперплазия на надбъбречната кора) принадлежи към групата на наследствените нарушения на синтеза на стероидни хормони. Най-честата форма на вродена надбъбречна хиперплазия е дефицит на 21-хидроксилаза, генът се намира на късото рамо на хромозома 6;
Миопатия на Дюшен, причинена от мутация в гена, отговорен за синтеза на протеина дистрофин (генът се намира в локуса Xq21). Заболяването се проявява с прогресивна мускулна слабост, дистрофия и некроза на отделни мускулни влакна;
Хемофилия А е Х-свързано заболяване, генът е разположен в локуса Xq28, генната мутация причинява дефицит на фактор VIII. Клиничните прояви се състоят в нарушение на хемостазата, увеличаване на времето за съсирване.
Полигенни заболяванияпоради взаимодействието на определени комбинации от алели на различни локуси и екзогенни фактори. Болестите се контролират от няколко гена едновременно, не се подчиняват на законите на Мендел и не съответстват на класическите типове автозомно-доминантно, автозомно-рецесивно и Х-свързано наследяване. Проявата на черта до голяма степен зависи от външни фактори.
Генетичният риск от полигенни заболявания зависи до голяма степен от семейната предразположеност и от тежестта на заболяването при родителите. Генетичният риск от полигенни заболявания се изчислява с помощта на емпирични таблици на риска. Често е трудно да се определи прогнозата.
Полигенните заболявания включват вродени малформации, които не са причинени от хромозомна патология. От клинична гледна точка биват изолирани (локализирани в един орган), системни (в рамките на една органна система) и множествени (в органи на две или повече системи) вродени малформации.
Най-често малформации на ЦНС.
аненцефалия- липсата на мозъчните полукълба и черепния свод (фиг. 32.12). Тази патология се среща с честота 1:1000 новородени. Акранията (липса на черепния свод при наличие на мозъчна тъкан) е много по-рядка.
Аненцефалията често се свързва с цепнатина на устната и небцето, аномалии на ушите и носа, сърдечни дефекти, патология на стомашно-чревния тракт и пикочно-половата система. Аненцефалията и акранията са смъртоносни малформации, така че жената се съветва да прекъсне бременността.
Цефалоцелесе развива в резултат на незатваряне на невралната тръба, възниква на етапа от 4 седмици от вътрематочния живот и представлява изход на менингите през дефект в костите на черепа. Когато мозъчната тъкан е включена в херниалния сак, аномалията се нарича енцефалоцеле. Честотата на порока е 1:2000 живородени.
Цефалоцелето често се свързва с хромозомна патология (тризомия 13, 18, небалансирани транслокации), е част от много генетични синдроми.
гръбначна херния (спина бифида) - аномалия на гръбначния стълб в резултат на нарушение на затварянето на невралната тръба. Малформация, при която само мембраните на гръбначния мозък излизат през дефект в гръбначния стълб, се нарича менингоцеле. Ако херниалният сак съдържа нервна тъкан, тогава образуването се нарича менингомиелоцеле. Лумбалната и сакралната част на гръбначния стълб са най-честата локализация на дефектите. Разграничете спина бифида cystica (с образуване на херниален сак) (фиг. 32.13) и spina bifida occulta, която не е придружена от херниална издатина. Честотата варира в зависимост от географския регион и варира от 0,5:1000 до 4:1000 новородени.
Дефекти на невралната тръба (аненцефалия, цефалоцеле, спина бифида) - многофакторни аномалии, които могат да се образуват на 4-6 седмици от ембрионалното развитие в резултат на хипертермия при майката, диабет, когато плодът е изложен на редица тератогенни агенти в ранните етапи (валпроева киселина, аминоптерин, метотрексат), с хромозомни аномалии (тризомия 13, 18, триплоидия, тетраплоидия, делеции, небалансирани транслокации) и също така се свързва с повече от 40 синдрома на множество малформации.
Ако се открият дефекти на невралната тръба преди плодът да достигне жизнеспособност, на пациентката трябва да се предложи прекъсване на бременността.
За профилактика на дефекти на невралната тръба се препоръчва прием на фолиева киселина 4 mg / ден 3 месеца преди бременността, последвано от до 6-7 седмици.
Хидроцефалия- увеличаване на вентрикулите на мозъка с едновременно повишаване на вътречерепното налягане, придружено от увеличаване на главата. Изолираното разширение на вентрикулите без уголемяване на главата се нарича "вентрикуломегалия". Честотата на хидроцефалията е 0,1:1000-2,5:1000 новородени.
Хидроцефалия и вентрикуломегалия, като правило, се развиват през II-III триместър на бременността в резултат на нарушение на изтичането на цереброспиналната течност, което води до повишаване на вътречерепното налягане. Рядко хидроцефалията се причинява от повишено производство на цереброспинална течност (папиломи на васкуларен плексус).
Хидроцефалията придружава много хромозомни, моногенни заболявания, синдром на множество малформации, скелетна дисплазия.
При диагностициране на тази малформация преди жизнеспособността на плода е показано прекъсване на бременността. При липса на хромозомна патология в плода и изразени комбинирани аномалии е възможно удължаване на бременността с ултразвуково наблюдение на увеличаването на хидроцефалията.
Аномалии на структурата на лицето. Цепка на лицетосе формира между 4-та и 10-та гестационна седмица с непълно сливане на фронтоназалните структури със сдвоени горни максилари и мандибулари. Разпределете изолирана цепнатина на устната или в комбинация с цепнатина на небцето (най-честата аномалия на лицевите структури) (фиг. 32.14), както и изолирана цепнатина на небцето (рядка аномалия). Цепнатината може да бъде разположена в средата, да бъде едностранна или двустранна. Честотата е 1:800 живородени.
Лицевите цепнатини често се комбинират с други аномалии в развитието. Появата на лицеви цепнатини се свързва с екзогенни фактори (алкохол, фенитоин, триметадион, метотрексат), както и с инсулинозависим захарен диабет при майката.
Лицевите цепнатини могат да бъдат диагностицирани с ултразвук от края на първия триместър на бременността. 3D изображението помага за изясняване на диагнозата. Пренаталният преглед трябва да включва кариотипиране и обстоен преглед (анатомия на лицето, мозъка, сърцето, скелета).
Приемът на фолиева киселина няколко месеца преди бременността намалява риска от цепнатини на лицето.
Аномалии на гръдния кош. вродена диафрагмална херниявъзниква в резултат на забавяне на затварянето на плевроперитонеалния канал. Дефектът на диафрагмата води до преместване на коремните органи (стомах, черва, черен дроб, далак) в гръдната кухина с изместване на медиастинума и компресия на белите дробове (белодробна хипоплазия).
Диафрагмалната херния често се комбинира със сърдечни дефекти, както и с хромозомни (тризомия 13, 18) и генни аномалии.
Ултразвуковата диагностика е възможна от края на първия триместър на бременността. Пренаталният преглед трябва да включва определяне на кариотипа на плода.
При нормален кариотип на плода, липса на комбинирани аномалии, бременността се удължава. Възможна е вътрематочна хирургична корекция на този дефект (не по-късно от II триместър).
Протичането на неонаталния период при деца с вродена диафрагмална херния зависи от тежестта на белодробната хипоплазия и вторичната белодробна хипертония.
Вродена кистозна аденоматозна малформация на белите дробове- белодробен хамартом, който представлява кистозна, твърда или смесена маса в гръдния кош на плода, понякога придружена от воднянка на плода; често се комбинира със сърдечни дефекти, кистозни промени в бъбреците, цепнато небце и вентрикуломегалия.
Ако дефектът е представен от големи кисти, е възможна вътрематочна инвазивна интервенция - торакоамниотично шунтиране за предотвратяване на белодробна хипоплазия. Често се налага хирургична корекция в неонаталния период.
Белодробна секвестрацияе част от белия дроб, която се развива извън контакт с дихателните пътища и е рядка малформация. Секвестрираната част на белия дроб обикновено има собствено кръвоснабдяване от съд, който произхожда директно от аортата. Най-често белодробната секвестрация се комбинира с неимунна воднянка.
При ултразвук белодробният секвестр се визуализира като твърда маса близо до диафрагмата. Цветното доплерово изображение помага да се идентифицира кръвоснабдяването на секвестрирания бял дроб.
Хирургичното лечение на дете след раждането е сегментектомия или лобектомия на засегнатия бял дроб.
Сърдечни дефекти. Честотата на вродените сърдечни дефекти при новородени е 0,5-1%. Вродени сърдечни дефекти, чиято диагноза в повечето случаи е възможна още в пренаталния период, включват единична камера, ектопия на сърцето, дефекти в междупредсърдната и интервентрикуларната преграда, хипопластичен синдром на лявото сърце, атриовентрикуларен канал, аномалия на Ebstein, Тетралогия на Фало, транспозиция на големите съдове, артериален ствол, стеноза и коарктация на аортата, стеноза и атрезия на белодробната артерия, тумори на сърцето. Вродените сърдечни дефекти често се комбинират с други дефекти, както и с хромозомни (тризомия) и моногенни заболявания.
Рискът от вродени сърдечни дефекти на плода се увеличава при декомпенсиран захарен диабет, системен лупус еритематозус, фенилкетонурия, вродени сърдечни дефекти на майката. 2% от всички вродени сърдечни дефекти са свързани с вируса на рубеола, алкохол, триметадион.
Най-информативният метод за пренатална диагностика на вродени сърдечни дефекти на плода е ехокардиографското изследване, започващо от втория триместър на бременността. Ако се открие вродено сърдечно заболяване, се извършва кариотипиране на плода. При комбинирани дефекти и генетични аномалии е показано прекъсване на бременността по всяко време. При нормален кариотип на плода, управлението на бременна жена се определя от възможността за хирургична корекция на сърдечно заболяване при дете. Лечимостта на дефекта се определя от детски кардиохирург преди и след раждането на детето.
Малформации на стомашно-чревния тракт. Вродените малформации на стомашно-чревния тракт включват атрезия на хранопровода, атрезия на дванадесетопръстника, атрезия и стеноза на тънкото и дебелото черво, атрезия на ануса, мекониален перитонит.
дуоденална атрезияе най-честата вродена обструктивна лезия на тънките черва, честотата на тази аномалия е 1:10 000 живородени. При 30-40% от фетусите с атрезия на дванадесетопръстника се диагностицира тризомия 21 и свързани аномалии (вродени дефекти на сърцето и отделителната система, други аномалии на стомашно-чревния тракт, гръбначни дефекти).
Диагнозата на дефекта е възможна през II и III триместър на бременността. Основните ултразвукови признаци на атрезия на дванадесетопръстника: полихидрамнион и класическият знак " двойно балон" в коремната кухина на плода (фиг. 32.15). Изображението на "двойния балон" се дължи на разширяването на стомаха и проксималния дванадесетопръстник.
При съмнение за атрезия на дванадесетопръстника е показано кариотипиране на плода и цялостно ултразвуково изследване на плода, включително ехокардиография. При нормален кариотип и изолирана аномалия е възможно удължаване на бременността с последваща хирургична корекция на малформацията при новороденото.
Малформации на предната коремна стена. Гастрошизис- параумбиликален дефект на предната коремна стена на плода с евентрация на коремните органи (обикновено червата). По правило дефектът се намира вдясно от пъпа, херниалните органи "плуват" свободно в амниотичната течност. Честотата е 1:10 000 живородени.
В 10-30% от случаите гастрошизисът се комбинира с чревна атрезия и стеноза, вродени дефекти на сърцето и отделителната система, хидроцефалия, ниско и полихидрамнион.
Ултразвуковата диагностика на гастрошизиса не е трудна, диагнозата обикновено се поставя през втория триместър на бременността (фиг. 32.16). Честотата на хромозомните аномалии при изолиран гастрошизис не надвишава общата популация, така че кариотипирането на плода може да бъде пропуснато.
За да се избегне развитието на исхемични промени и инфекция на червата, детето се прехвърля в хирургическа болница в следващите няколко часа след раждането. Обикновено операцията се извършва през първите 24 часа след раждането. Общата прогноза за новородено с изолирана гастрошиза е благоприятна - повече от 90% от децата оцеляват след хирургическа корекция.
Омфалоцеле- пъпна херния - е резултат от невръщане на коремните органи от амниотичната кухина през пъпния пръстен. Размерът на херниалната формация се определя от съдържанието на херниалния сак, който може да включва всякакви коремни органи. За разлика от гастрошизиса, омфалоцелето е покрито с амниоперитонеална мембрана, по чиято странична повърхност преминават съдовете на пъпната връв. Честотата на порока е 1:3000-1:6000 живородени.
Омфалоцеле най-често се комбинира с вродени сърдечни дефекти, с дефекти на централната нервна система, пикочно-половата система, диафрагмална херния, скелетна дисплазия, единствената пъпна артерия, хромозомни дефекти (тризомия 13, 18).
В повечето случаи омфалоцеле се открива чрез ултразвук през втория триместър на бременността. Когато се открие омфалоцеле, е показано кариотипиране на плода, тъй като тази малформация има висока честота на хромозомни аберации.
След раждането детето трябва спешно да бъде прехвърлено в хирургичното отделение за хирургично лечение, което обикновено се извършва в първите 24-48 часа след раждането. Успехът на хирургичното лечение зависи от размера на херниалния сак, степента на хипоплазия на коремните стени.
Малформации на пикочно-половата система. Бъбречна агенезия- Липса на двата бъбрека.
Ултразвуковата диагностика на бъбречната агенезия е възможна от 13 гестационна седмица. При ехография бъбреците на плода не се визуализират, няма пикочен мехур, отбелязва се изразен олигохидрамнион и често има симетрична форма на забавяне на растежа на плода. За диференциална диагноза на агенезия и хипоплазия на бъбреците е препоръчително да се използва цветно доплерово картографиране: при агенезия на бъбреците няма бъбречни артерии.
обструктивна уропатия.Възможна обструкция на пикочните пътища на плода на нивото на уретеропелвичната фистула (високо), на нивото на уретерите, на нивото на везикоуретералната фистула, на нивото на уретрата (ниско). Най-честата причина за обструктивна уропатия е високата обструкция, която представлява 50% от всички вродени аномалии на пикочните пътища.
Ултразвуковата диагноза на висока обструкция се основава на откриването на разширено бъбречно легенче (фиг. 32.17). Степента на хидронефроза зависи от тежестта на обструкцията и нейната продължителност: колкото по-рано се образува обструкцията, толкова по-висок е рискът от увреждане на бъбречния паренхим. При по-ниска обструкция, в зависимост от нивото, заедно с хидронефроза, разширени уретери и пикочен мехур се определят тежки олигохидрамниони.
При преждевременна бременност при плод с тежка обструктивна уропатия е възможна вътрематочна хирургична корекция за предотвратяване на дисплазия и фиброза на бъбречния паренхим (пелвико-амниотичен или везико-амниотичен шунт).
В неонаталния период ултразвукът трябва да се повтори, за да се потвърди пренаталната диагноза и да се оцени пикочните пътища на новороденото. При потвърдена тежка обструкция на пикочните пътища е показана хирургична корекция.
Поликистоза на бъбрецитеинфантилният тип се проявява чрез двустранно увеличение на бъбреците в резултат на заместването на паренхима с хиперпластични и разширени събирателни канали. Това е летална малформация, честотата й е 3:1000 новородени.
Основните ехографски признаци на дефекта са увеличени хиперехогенни бъбреци, липса на пикочен мехур и олигохидрамнион. Типична ехографска картина в някои случаи може да не се появи до третия триместър на бременността.
Прогнозата за живота е изключително неблагоприятна поради развитието на бъбречна недостатъчност. Акушерската тактика е прекъсване на бременността по всяко време.
Мултикистозна бъбречна дисплазия- заместване на бъбречния паренхим с некомуникиращи кисти; уретера и легенчето често са atrezirovany или липсват. В повечето случаи процесът е еднопосочен.
Кистозната дисплазия на бъбреците може да се наблюдава при различни хромозомни и генни нарушения, така че е необходимо кариотипиране на плода.
Ехографската диагностика е възможна от втората половина на бременността. При мултикистозна дисплазия бъбрекът е увеличен, представен от множество кисти с анехогенно съдържание. При пълна бременност размерът на кистите достига 3-4 см. При двустранни лезии пикочният мехур не се визуализира, отбелязва се олигохидрамнион.
Двустранната кистозна дисплазия на бъбрека е смъртоносна малформация; при този дефект е показано прекъсване на бременността. При едностранна лезия, нормален кариотип на плода и липса на съпътстващи аномалии бременността се удължава.
Малформации на скелетната система. Сред вродените малформации на скелетната система най-честите са амелия (аплазия на всички крайници), фокомелия (недоразвитие на проксималните крайници), полидактилия (увеличаване на броя на пръстите), синдактилия (сливане на пръстите), остеохондродисплазия (аномалии). в растежа и развитието на хрущялите и костите). При някои форми на скелетна дисплазия се развива вторична белодробна хипоплазия поради недоразвитие на ребрата и намаляване на размера на гръдния кош.
Ахондроплазия- една от най-честите несмъртоносни скелетни дисплазии е остеохондродисплазия с дефекти в тръбните кости и аксиалния скелет. Това е най-честата причина за нанизъм (ръстът на възрастен с ахондроплазия е 106-140 см). Честота 2:10 000 новородени.
Ултразвуковата диагностика е възможна през II триместър на бременността. Ахондроплазия може да се подозира при значително изоставане в темпа на растеж на бедрената кост. Класическата ехографска картина включва рязко скъсяване на крайниците, малък гръден кош, макроцефалия и седловиден нос.
Прогнозата за живота е относително благоприятна при липса на белодробна хипоплазия. Интелектуалното развитие може да е нормално, но рискът от неврологични разстройства е повишен поради компресия на гръбначния мозък на нивото на foramen magnum.
Полидактилия- увеличаване на броя на пръстите на ръцете и краката. Честотата на полидактилия е 1:2000 раждания.
Полидактилия може да се наблюдава при много хромозомни и генни заболявания и скелетни дисплазии. Ако се открие полидактилия, особено в комбинация с други аномалии, е показано кариотипиране на плода.
ИЗОСЕРОЛОГИЧНА НЕСЪВМЕСТИМОСТ НА КРЪВТА НА МАЙКАТА И ПЛОДА. ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ НА ПЛОДА И НОВОРОДЕНОТО
Причината за изосерологичната несъвместимост на кръвта на майката и плода е разликата в антигенните фактори на еритроцитите според Rh системата: кръвта на майката е Rh-отрицателна, плодът е Rh-положителен. Откриването на анти-резус антитела при жени с Rh-отрицателна кръв показва сенсибилизация към Rh фактора, в резултат на което е възможно развитието на хемолитична болест на плода и новороденото (синоним на еритробластоза).
Rh фактор - система от алогенни човешки еритроцитни антигени, чиято диференциация започва в ранните етапи на вътрематочно развитие (от 6-8 гестационна седмица).
Протеиновият фактор в еритроцитите, който има антигенни свойства, е открит за първи път от американски учени К. Ландщайнер и А. Винер през 1940 г. В експеримента те показват, че маймунските еритроцити (маймуна резус), въведени на зайци, предизвикват производството на антитела при зайци .
В момента има 6 основни Rh антигена Rh (Dd, Cc, Ee). Всеки генен комплекс се състои от три антигенни детерминанти: D или не D, C или c, E или e в различни комбинации. Съществуването на антиген d не е потвърдено, тъй като генът, отговорен за синтеза на този антиген, не е известен. Въпреки това символът d се използва в имунохематологията, за да посочи отсъствието на D антиген върху еритроцитите, когато се описват фенотипове.
Други изосерологични кръвни системи, с които имунният конфликт може да бъде свързан, са Kell-Cellano, Duffy, Kidd, MNSs, Lutheran системите.
Най-голямо практическо значение има Rh0(D) антигенът, основният антиген на Rh системата. Открива се в червените кръвни клетки на 85% от хората, живеещи в Европа. Въз основа на наличието на Rh0(D) антиген върху еритроцитите се изолира Rh-положителната кръвна група. Кръвта на хора, чиито еритроцити са лишени от този антиген, се нарича Rh-отрицателен тип.
Хората с Rh-положителна кръв могат да бъдат хомозиготни (DD) или хетерозиготни (Dd). Ако бащата е хомозиготен (DD) (40-45% от всички мъже с Rh-положителна кръв), тогава доминантният D ген винаги се предава на плода. Следователно, жена с Rh-отрицателна кръв (dd) винаги ще има Rh-положителен плод c. Ако бащата е хетерозиготен (Dd) (55-60% от всички Rh-положителни мъже), тогава плодът ще бъде Rh-положителен в 50% от случаите, тъй като е възможно наследяване както на доминиращ, така и на рецесивен ген.
Определянето на хетерозиготността на бащата представлява определени трудности, не може да бъде въведено в рутинната практика. Бременност при жена с Rh-отрицателна кръв от мъж с Rh-положителна кръв трябва да се третира като бременност с плод с Rh-положителна кръв.
Изоимунизацията може да се развие и в резултат на несъвместимостта на кръвта на майката и плода според системата AB0, когато майката има 0 (I) кръвна група, а плодът има друга. Антигените А и В на плода могат да навлязат в кръвообращението на майката по време на бременност, което води до производството на имунни a- и b-антитела, съответно, и развитие на реакция антиген-антитяло (Aa, Bb) в плода. Въпреки че кръвногруповата несъвместимост на майката и плода е по-честа, хемолитичната болест на плода и новороденото протича по-леко и като правило не изисква интензивно лечение. 95% от всички клинично значими случаи на фетална хемолитична болест се дължат на несъвместимост по Rh фактор, 5% - по системата AB0.
Патогенезата на хемолитичната болест на плода . Имунизацията на жени с Rh-отрицателна кръв се извършва по време на бременност с плод с Rh-положителна кръв или след навлизане на Rh-положителна кръв в тялото на жената (начинът на приложение няма значение). Сенсибилизация може да възникне след изкуствен и спонтанен аборт, извънматочна бременност. Най-често трансплацентарна трансфузия се наблюдава по време на раждане, особено по време на хирургични интервенции (ръчно отделяне на плацентата, цезарово сечение). Резус имунизацията по време на бременност допринася за нарушаване на целостта на хорионните въси, в резултат на което еритроцитите на плода навлизат в кръвния поток на майката (прееклампсия, заплаха от аборт, преждевременно отделяне на плацентата, екстрагенитална патология, инвазивни процедури - биопсия на хориона , амниоцентеза, кордоцентеза).
Първичната реакция на тялото на майката към навлизането в кръвния поток на Rh антигени е производството на IgM антитела („пълни“ антитела) с голямо молекулно тегло. Те не преминават плацентарната бариера и нямат значение за развитието на фетална хемолитична болест. Когато Rh антигените отново навлязат в сенсибилизираното майчино тяло, настъпва бързо и масивно производство на IgG ("непълни" антитела), които поради ниското си молекулно тегло лесно проникват през плацентата и причиняват развитието на хемолитична болест на плода.
Образуваните имунни антитела, прониквайки от кръвния поток на бременната към плода, реагират с феталните еритроцити (реакция антиген-антитяло). В този случай настъпва хемолиза на еритроцитите на плода с образуването на индиректен токсичен билирубин. Разрушаването на червените кръвни клетки е основната причина за развитие в плода анемия, а натрупването на индиректен билирубин води до развитие жълтеница.
В резултат на развита хемолитична анемия се стимулира синтеза на еритропоетин. Когато образуването на червени кръвни клетки в костния мозък не може да компенсира тяхното разрушаване, възниква екстрамедуларна хемопоеза в черния дроб, далака, надбъбречните жлези, бъбреците, плацентата и чревната лигавица на плода. Това води до запушване на порталната и пъпната вени, портална хипертония, нарушена белтъчно-синтезираща функция на черния дроб - хипопротеинемия. Колоидно-осмотичното налягане на кръвта намалява, което води до асцит и генерализиран оток на плода. Тежестта на състоянието на плода също се дължи на прогресивна тъканна хипоксия, увеличаване на ацидозата.
Тъй като индиректният билирубин се разтваря добре в липидите, той засяга предимно ядрата на мозъчните клетки, което в неонаталния период допринася за развитието на билирубинова енцефалопатия и керниктер.
По този начин анемията и жълтеницата са основните симптоми на хемолитична болест на плода. При тежки форми на заболяването воднянката в плода може да се развие до анасарка.
Диагностика Rh сенсибилизацията при майката се основава на данни от анамнеза, определяне на титъра на Rh антитела в периферната кръв, диагностика на фетална хемолитична болест - на данни от ултразвукова фето- и плацентометрия, изследване на амниотична течност и фетална кръв, оценка на състоянието на плода.
Кръвопреливане без резус, спонтанен аборт, антенатална смърт на плода при предишни бременности или раждане на дете с хемолитична фетална болест историяжените с Rh-отрицателна кръв са прогностично неблагоприятни и показват висок риск от заболяване на плода по време на тази бременност.
При пациенти с Rh-отрицателна кръв, като се започне от ранните етапи (6-12 седмици), кръвта се изследва за Rh антителаи определяне на техния титър в динамика (1 път на месец през цялата бременност).
Титърът на антителата съответства на най-високото серумно разреждане, при което той все още може да аглутинира Rh-положителни еритроцити (титърът на антителата може да бъде 1:2, 1:4, 1:8, 1:16 и т.н.). Абсолютната стойност на титъра на антителата в кръвта на майката при определяне на тежестта на заболяването на плода не е решаваща (възможно е раждането на деца с Rh-отрицателна кръв при Rh-сенсибилизирани жени).
Титърът на антителата по време на бременност може да се увеличи, да остане непроменен или да намалее. Понякога има спазматични промени в титъра (променливо нарастване и намаляване). Прогностично неблагоприятно повишаване на титъра на антителата в динамика, както и неговите спазматични промени.
От голямо значение при диагностицирането на хемолитичната болест на плода е ултразвукс фето- и плацентометрия, която позволява да се открият промени както в плацентата, така и в плода. За да се определят първите признаци на хемолитична болест на плода, препоръчително е да се извърши ултразвук от 18-20 седмици. До този момент ултразвуковите признаци на тази патология, като правило, не се определят. В бъдеще ултразвукът се извършва на 24-26, 30-32, 34-36 седмици и непосредствено преди раждането. За всяка бременна жена времето за повторни изследвания се определя индивидуално. Ако е необходимо, интервалът между изследванията се намалява до 1-2 седмици, а при тежки форми на фетална хемолитична болест ултразвукът се извършва на всеки 1-3 дни.
Един от ранните ултразвукови признаци на хемолитична болест на плода е увеличаване на дебелината на плацентата с 0,5-1,0 cm в сравнение с нормата. Наличието на хемолитична болест на плода също се показва от увеличаване на черния дроб, далака на плода и полихидрамнион. Допълнителен ултразвуков критерий за тежестта на заболяването на плода може да бъде разширяването на вената на пъпната връв (повече от 10 mm).
Най-точно ултразвукът диагностицира едематозната форма на хемолитична болест, критериите за която са изразена плацентомегалия (до 6,0-8,0 cm), хепатоспленомегалия, асцит, полихидрамнион (фиг. 32.18). Патологичните ултразвукови признаци при тежка воднянка на плода също включват кардиомегалия и перикарден излив, хидроторакс, повишена ехогенност на червата поради подуване на стената му, подуване на подкожната тъкан на главата, тялото и крайниците.
А - плацентомегалия; B - асцит
Вече е доказана обратна връзка между максималната скорост на кръвния поток в средната церебрална артерия и нивото на хемоглобина в плода. Високата максимална скорост на кръвния поток в средната церебрална артерия се обяснява с увеличаване на сърдечния дебит поради анемия и намаляване на вискозитета на кръвта при хемолитична болест (фиг. 32.19). Това стана основа за използването на максималната скорост на кръвния поток в средната церебрална артерия на плода като допълнителен критерий при диагностицирането на фетална хемолитична болест и намалява честотата на инвазивните диагностични процедури (амниоцентеза, кордоцентеза) (фиг. 32.20).
Тъй като хипербилирубинемията е един от основните признаци на фетална хемолитична болест определяне на оптичната плътност на билирубинав амниотичната течност. Тя се повишава, тъй като концентрацията на билирубин, секретиран от бъбреците на плода, се увеличава.
Амниоцентезата за определяне на оптичната плътност на билирубина в амниотичната течност може да се извърши както в болница, така и амбулаторно. Показания за амниоцентеза: обременена акушерска история (пред-, интра- или постнатална смърт на деца от тежки форми на хемолитична болест); наличието на деца, които са претърпели обменно кръвопреливане поради хемолитична болест; откриване на ултразвукови маркери на фетална хемолитична болест; титър на антитела в кръвта на майката 1:16 и повече.
Абсорбцията на билирубина в амниотичната течност може да се определи с помощта на фотоелектричен колориметър или, за предпочитане, спектрофотометър.
С помощта на FEK с дължина на вълната 450 nm може да се изследва амниотичната течност от 34-35 гестационна седмица. Оптичната плътност на билирубина е по-малка от 0,1 Rel.un. показва липсата на заболяване на плода. Оптичната плътност на билирубина се увеличава с развитието на хемолитична болест: стойности от 0,1-0,15 показват леко заболяване, 0,15-0,2 показват умерено заболяване, повече от 0,2 с голяма вероятност предполага тежка хемолитична болест на плода.
По-точно и в по-ранните етапи на бременността (започвайки от 24 седмици) е възможно да се оцени тежестта на феталната хемолитична болест чрез изследване на оптичната плътност на билирубина в амниотичната течност при различни дължини на вълната на светлината (от 300 до 700 nm) с помощта на спектрофотометър. Получените стойности се интерпретират според скалата на Лили, която е разделена на зони: 1, 2A, 2B, 2C, 3 (фиг. 32.21).
Ако стойността на оптичната плътност на билирубина съответства на зона 1, плодът трябва да се счита за здрав или Rh-отрицателен, повторете амниоцентезата след месец. Ако стойностите са в зона 2А, тогава амниоцентезата се повтаря след 4 седмици. В съответствие със зона 2B тази процедура се извършва след 1-2 седмици. Индикаторите в зона 2C създават индикации за диагностична кордоцентеза. Ако стойността съответства на 3-та зона на скалата на Лили, тогава с гестационна възраст до 34 седмици са показани кордоцентеза и вътрематочно кръвопреливане, след 34 седмици - раждане.
През последните години изследването на амниотичната течност, поради нейната инвазивност, загуби първостепенно значение, тъй като по отношение на диагностичната значимост е сравнимо с показателя за максимална систолна скорост на кръвния поток в средната церебрална артерия, определена чрез ултразвук ( неинвазивен метод). Най-точният метод за откриване и определяне на тежестта на феталната хемолитична болест е фетален кръвен тестполучено от кордоцентеза(пункция на пъпната връв). Кордоцентезата се извършва от 24-та седмица на бременността (виж метода в глава "Методи на изследване в акушерството и перинатологията").
Показания за кордоцентеза са съответствието на оптичната плътност на билирубина със зона 3 или 2C на скалата на Лили, ултразвукови маркери на фетална хемолитична болест, титър на антитела 1:32 и повече, утежнена анамнеза (пред-, интра- или постнатална смърт на деца с тежки форми на хемолитична болест; раждане на деца, претърпели заместващо кръвопреливане поради хемолитична болест).
Изследването на кръвта на плода включва определяне на групата, Rh принадлежност, нива на хемоглобин, хематокрит и билирубин, индиректен тест на Coombs.
Ако в плода се открие Rh-отрицателна кръв и следователно няма възможност за развитие на хемолитична болест, по-нататъшното наблюдение на бременната жена се извършва по същия начин, както при неимунизиран пациент. При Rh-положителна фетална кръв и липса на данни за фетална хемолитична болест (хемоглобинът и хематокритът съответстват на гестационната норма) се извършва повторна кордоцентеза след 4 седмици или по-рано, когато се появят ултразвукови признаци на хемолитична болест. Намален хемоглобин и хематокрит (с 15% или повече), което показва заболяване на плода, изисква вътрематочна терапия.
Хемолитичната болест на плода често е придружена от хипоксия, така че е необходимо да се оцени състоянието на плода с кардиотокография.
Кардиотокограмите показват промени, характерни за феталната хипоксия, чиято тежест се увеличава с увеличаване на тежестта на хемолитичната болест. Интерпретацията на кардиотокограмите се извършва съгласно скалата за оценка на сърдечната дейност на плода в модификацията на G.M. Савелиева и др. (Виж "Методи на изследване в акушерството и перинатологията"). Крива от синусоидален тип показва едематозна форма на хемолитична болест и изключително тежко състояние на плода (фиг. 32.22).
При признаци на хронична хипоксия трябва да се извършва ежедневно наблюдение с цел ранно откриване на влошаване на състоянието на плода.
В повечето случаи ултразвуковата фето- и плацентометрия, оценката на скоростта на кръвния поток в средната церебрална артерия на плода, резултатите от амниоцентезата и кордоцентезата ни позволяват да разработим правилната тактика за управление на пациента. Планът за управление зависи от гестационната възраст, състоянието на плода и възможностите за перинатални услуги в тази институция (вътрематочно кръвопреливане и кърмене на недоносени бебета).
През последните години е разработен и започва да се използва в практиката метод, който дава възможност за изследване на фетални еритроцити в периферната кръв на майката с цел диагностициране на Rh-принадлежността на кръвта на плода. Rh-отрицателната принадлежност на кръвта на плода, установена в ранните етапи на бременността (точност на диагнозата до 100%), позволява да се избегнат необосновани инвазивни диагностични интервенции.
Лечение на фетална хемолитична болестсе състои в вътресъдово кръвопреливане на плода. Вътрематочното кръвопреливане повишава нивото на хемоглобина и хематокрита, намалява риска от развитие на едематозна форма на фетална хемолитична болест и позволява удължаване на бременността. В допълнение, трансфузията на измити еритроцити на плода спомага за отслабване на имунния отговор на тялото на бременната жена, като намалява относителния брой Rh-положителни еритроцити и поддържа феталния хематокрит на ниво над критичното.
При интраваскуларно кръвопреливане се извършва кордоцентеза и се взема фетална кръв за определяне на хематокрита преди трансфузията. След получаване на кръвна проба от плода, обемът на трансфузията се изчислява, като се вземат предвид нивата на фетален хематокрит, донорска кръв и гестационна възраст. За вътрематочно кръвопреливане се използва еритроцитна маса [измити еритроцити от 0 (I) група на Rh-отрицателна кръв], скоростта на приложение не трябва да надвишава 1-2 ml / min.
В края на кръвопреливането се взема контролна проба от фетална кръв за определяне на посттрансфузионния хематокрит и хемоглобин, за да се оцени ефективността на процедурата.
Необходимостта от повторни кръвопреливания се определя от продължителността на бременността и нивото на следоперативния хематокрит. Има се предвид, че при хемолитична болест скоростта на намаляване на хематокрита е средно 1% на ден.
Вътрематочните кръвопреливания могат да се извършват многократно до 32-34 седмици от бременността, след този период се решава въпросът за ранното раждане.
Тактика на раждане.Методът на раждане на бременни жени с Rh-сенсибилизация зависи от състоянието на плода, гестационната възраст, паритета и готовността на родовия канал.
При липса на клинични признаци на тежка форма на заболяване на плода, период на бременност, близък до термина (повече от 36 седмици), и зряла шийка на матката, раждането се извършва през естествения родов канал. Ако заболяването на плода е тежко, за предпочитане е оперативното раждане, тъй като се избягва допълнителна травма на плода по време на раждането.
Хемолитична болест на новороденото. Диагностика.Веднага след раждането на дете при жени с Rh-отрицателна кръв или Rh-сенсибилизация е необходимо да се определи Rh принадлежността и кръвната група на новороденото и съдържанието на хемоглобин и билирубин в кръвта, взета от пъпната връв.
В ранния неонатален период има три основни клинични форми на хемолитична болест на новороденото:
Хемолитична анемия без жълтеница и воднянка;
Хемолитична анемия с жълтеница;
Хемолитична анемия с жълтеница и воднянка.
Хемолитична анемия без жълтеница и воднянка- най-леката форма на заболяването. При деца при раждане се отбелязва бледност на кожата, нивото на хемоглобина в кръвта е намалено (по-малко от 140 g / l). Жълтеницата липсва или се проявява на 2-3-ия ден, слабо изразена и изчезва до 7-10-ия ден.
Хемолитична анемия с жълтеницасе среща най-често и е придружено от иктерично оцветяване на кожата и лигавиците при раждането или малко след раждането (за разлика от физиологичната жълтеница, която се проявява на 2-3-ия ден). Отбелязва се увеличение на черния дроб и далака; заедно с намаляването на хемоглобина в периферната кръв на новороденото се наблюдава хипербилирубинемия.
Без лечение през следващите 2-3 дни жълтеницата се увеличава, общото състояние се влошава, появяват се симптоми на билирубинова интоксикация (летаргия, намалени вродени безусловни рефлекси, пристъпи на апнея). Може би развитието на билирубинова енцефалопатия (ядрена жълтеница): тревожност, повишен тонус на екстензорните мускули, тонични конвулсии, симптом на "залязващото слънце".
Хемолитична анемия с жълтеница и воднянка- най-тежката форма на заболяването, често завършва с вътрематочна смърт на плода или смърт на новороденото. При тази форма се наблюдава тежка анемия и тромбоцитопения, генерализиран оток, натрупване на течност в серозните кухини (асцит, хидроперикард, хидроторакс) и хеморагичен синдром. Черният дроб, далакът са рязко увеличени и уплътнени поради огнища на екстрамедуларна хематопоеза.
Лечение. Лека формаизисква ежедневно проследяване на нивата на хемоглобина, хематокрита и билирубина. По показания анемията се коригира с Rh-отрицателна еритроцитна маса, съответстваща на кръвната група на новороденото. Еритроцитната маса трябва да се трансфузира чрез катетър, поставен в централна или периферна вена, като се използва помпа със спринцовка със скорост 10-12 ml / h, за предпочитане под контрола на кръвното налягане, сърдечната честота и диурезата.
Показана е и инфузионна терапия, насочена към детоксикация на тялото на новороденото, повишаване на билирубин-свързващата способност на кръвния албумин и коригиране на метаболитни нарушения. Съставът на инфузионната среда включва 10% разтвор на глюкоза, 5% разтвор на албумин при 8-10 ml / kg, плазма при 10-15 ml / kg. Общият обем на приложената течност трябва да бъде 100-150% от физиологичните нужди на новороденото.
Успоредно с това се провежда фототерапия, която е насочена към унищожаване на индиректния билирубин в кожата на новороденото до неговите водоразтворими производни. За фототерапия се използват лампи с дневна или синя светлина с дължина на вълната 460-480 nm. Фототерапията се провежда в кувьоз в непрекъснат или импулсен режим.
Лечение на деца с хемолитична болест на новороденотоумерено, в допълнение към посочената инфузионна терапия и фототерапия, включва също интрагастрално капково (със скорост 10-12 ml / h) въвеждане на течност за предотвратяване на холестаза и абсорбция на билирубин, екскретиран в червата. Общият обем на течността трябва да бъде 60-70 ml/kg (плазма 10-15 ml/kg, 25% разтвор на магнезиев сулфат 5-8 ml/kg, 4% разтвор на калиев хлорид 5-8 ml/kg, 5% разтвор на глюкоза до пълен обем).
Основното лечение на хипербилирубинемия при новородени е обменно кръвопреливане (BRT).
ZPK е ранен (на 1-2-ия ден след раждането) и късен (от 3 дни след раждането). Ранният PPC се извършва за отстраняване на билирубина и блокираните от антитела еритроцити от кръвния поток на новороденото, повишавайки нивото на хемоглобина. Целта на късната ПЗК е основно да предотврати интоксикация с билирубин.
Показания за ранна ПКК; съдържанието на общ билирубин в кръвта на пъпната връв е над 100 µmol/l; почасово повишаване на билирубина с повече от 10 μmol / l на фона на продължаващо интензивно лечение и фототерапия за доносено и зряло дете; - почасово увеличение от 8 µmol/l за недоносено бебе.
Показания за късна PZK са абсолютни стойности на общия билирубин над 308-340 µmol/l при доносено бебе и повече от 272-290 µmol/l при недоносено бебе с тегло над 2000 g.
В случай на хемолитична болест, причинена от Rh-конфликт, за PPC се използва едногрупова Rh-отрицателна кръв или смес от Rh-отрицателна еритроцитна маса и едногрупова плазма с детето. При несъвместимост поради групови фактори се прелива еритроцитната маса от 0 (I) група (съответно Rh, принадлежащ на детето) и едногрупова плазма.
Детето се прилага към гърдата след намаляване на жълтеницата и намаляване на билирубина в общо задоволително състояние, като правило, от 5-6-ия ден след раждането. Антителата, съдържащи се в млякото, не проникват през чревната стена поради грубостта и не влияят неблагоприятно на нивото на хемоглобина.
Основното лечение на новородени с едематозна формахемолитична болест плодае незабавното попълване на BCC и нивата на хемоглобина с цел борба с тежка хипоксия и анемия. Поради сърдечно-съдова недостатъчност първата PBK може да се проведе с "малък" обем от 60-70 ml / kg чиста еритроцитна маса.
При тежка дихателна недостатъчност, дължаща се на белодробен оток, IVL е показан до облекчаване на белодробната недостатъчност. При тежък асцит се извършва лапароцентеза под ултразвуков контрол (снимка). За да се предотврати хипотония при новороденото, асцитната течност трябва да се отстранява бавно. Във връзка с тежка сърдечна недостатъчност, причинена от миокардна дистрофия, е показана терапия със сърдечни гликозиди по общоприетия метод, ранна профилактика на холестаза.
Фототерапията за едематозна форма на заболяването е ограничена, тъй като в първите дни от живота има натрупване на голямо количество директен билирубин и е възможно усложнение като "синдром на бронзовото бебе".
Предотвратяване на Rh сенсибилизацияе навременно:
Всяко кръвопреливане, като се вземе предвид Rh-принадлежността на кръвта на пациента и донора;
Запазване на първата бременност при жени с Rh-отрицателна кръв;
Специфична профилактика при жени с Rh-отрицателна кръв без явления на сенсибилизация чрез прилагане на анти-Rh имуноглобулин след всяко прекъсване на бременност (раждане с Rh-положителен плод, аборт, извънматочна бременност).
За специфична профилактика на Rh сенсибилизация се използва анти-Rh имуноглобулин (специфични антитела). Ефектът на антирезус имуноглобулина се дължи на инхибирането на имунния отговор в резултат на свързването на антигени, присъстващи в тялото на майката.
Лекарството се прилага в една доза (300 mcg) интрамускулно еднократно: на родилна жена - не по-късно от 72 часа след раждането (за предпочитане през първите 2 часа) директно или след изкуствено прекъсване на бременността или операция за извънматочна. След цезарово сечение, ръчно отделяне на плацентата, както и отлепване на плацентата, дозата на лекарството трябва да се удвои (600 mcg).
Антенаталната профилактика на Rh сенсибилизация също е много важна за всички бременни жени с Rh-отрицателна кръв без Rh антитела в кръвния серум. Това се дължи на факта, че трансплацентарният преход на феталните еритроцити в кръвообращението на майката се наблюдава от 28 гестационна седмица и сенсибилизацията може да започне преди раждането. На 28 гестационна седмица всички неимунизирани бременни жени с Rh-отрицателна кръв, при условие че бащата на плода е Rh-положителен, трябва да получат профилактично 300 mcg анти-Rh 0 (D)-имуноглобулин HyperROU S / D, който не преминава през плацентата и е специално предназначен за пренатална профилактика на Rh сенсибилизация. Антенатална профилактика се провежда и след инвазивни процедури (хориобиопсия, амниоцентеза, кордоцентеза), независимо от гестационната възраст. При раждане на дете с Rh-положителна кръв, анти-Rh-гамаглобулин се прилага многократно през първите 72 часа след раждането.
Жени с Rh-сенсибилизация и изключително обременена история (смърт на деца от хемолитична болест) трябва да са наясно с възможността за бременност с плод с Rh-отрицателна кръв чрез ин витро оплождане. По време на IVF, в процеса на предимплантационна диагностика, точно тези ембриони, които наследяват майчината Rh-отрицателна кръв, се избират и прехвърлят в матката. В този случай предпоставка е хетерозиготността на бащата за Rh фактор (Dd), когато в 50% е възможно да се очаква, че плодът ще бъде с Rh-отрицателна кръв.
РАДОВИ ТРАВМИ
Родовата травма означава механично увреждане на плода (нарушаване на целостта на тъканите и органите), което възниква при преминаване през родовия канал. Има родови увреждания на централната и периферната нервна система, меките тъкани и костите на плода. Интракраниалните кръвоизливи могат да възникнат и на фона на хронична и остра хипоксия, особено при недоносени деца.
Причината за раждане при новородено може да бъде бързо, бързо и продължително раждане, голяма маса на плода, стеснение на таза, вагинални операции за раждане (налагане на форцепс, вакуумна екстракция, обръщане на плода и изваждането му за крака) в липса на необходимите условия или нарушение на технологията.
Хроничната и остра фетална хипоксия увеличават вероятността от родова травма.
увреждане на ЦНС(главен и гръбначен мозък). Черепно-мозъчна травма(хеморагии) се срещат сравнително рядко, по-често причината им е хипоксия. Има епидурални, субдурални, субарахноидни и интрацеребрални кръвоизливи, които често са придружени от увреждане на костите на черепа, твърдата мозъчна обвивка и нейните производни (венозни синуси, мозъчен тенеум и др.). Епидуралните кръвоизливи са локализирани по вътрешната повърхност на черепа между костта и периоста, субдуралните кръвоизливи - между твърдата мозъчна обвивка и пиа матер, субарахноидалните кръвоизливи - между арахноидната мембрана и повърхността на мозъчните полукълба.
Независимо от генезата клиничната картина при новородените зависи от локализацията и големината на кръвоизлива, както и от съпътстващите увреждания.
В острия период на родова травма на централната нервна система се наблюдава възбуда (неспокоен вик, учестено дишане и тахикардия, конвулсии, тремор на крайниците, общо безпокойство). В допълнение към мозъчните симптоми често се наблюдават огнищни симптоми. Периодът на възбуда може да бъде заменен от депресия с обща летаргия, намален мускулен тонус, адинамия, слаб плач, липса на сукане, понижаване на кръвното налягане, бледност на кожата.
Най-изразената клинична картина при дете се наблюдава при разкъсване на церебеларната плака, което е свързано с честото развитие на интрацеребеларни хематоми, както и компресия на мозъчния ствол. При деца с този тип раждане се наблюдават признаци на тежка интракраниална хипертония, хипорефлексия, хипотония, тонични гърчове, опистотонус, съдов колапс, дихателна недостатъчност, кома. Прогнозата за живота е изключително неблагоприятна.
От голямо значение при диагностицирането на увреждане на мозъка е невросонографията, която ви позволява да идентифицирате различни промени в централната нервна система, както и спиналната пункция. При микроскопско изследване на гръбначно-мозъчната течност се установяват променени и непроменени еритроцити, смесена неутрофилно-левкоцитна цитоза, повишени белтъчни нива, макрофаги.
Травматични увреждания на гръбначния мозъкособено често се появяват в цервикалната област поради нефизиологично разтягане на главата и шията на плода по време на предоставянето на ръчна помощ с главата и особено със седалищното представяне на плода. Грубото сцепление и въртене на главата, използването на метода на Кристелер води до увеличаване на разстоянието между основата на черепа и шийните прешлени, увреждане на съдовете на вертебробазиларната система, каудалния ствол, цервикалните сегменти на гръбначния мозък , корени.
Смъртта на новородено в резултат на увреждане на гръбначния мозък може да настъпи на фона на остра дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност. При оцелелите деца наталното гръбначно увреждане може да се прояви с пареза и парализа на крайниците.
Диагнозата на увреждане на гръбначния мозък се потвърждава с рентгенова и компютърна томография.
Вродени увреждания на периферната нервна система.Парализа (пареза) на лицевия нервобикновено се случва, когато се компресира с акушерски форцепс или костите на таза на майката (тесен таз), с фрактура на темпоралната кост или костите на основата на черепа. Парализата се среща по-често при деца, родени в лицево предлежание. Асиметрията на лицето е особено видима, когато новороденото плаче или плаче. В повечето случаи парезата на лицевия нерв преминава от само себе си през първия месец от живота.
Травма на брахиалния сплитпри новородени, като правило, те са свързани с прекомерно сцепление на главата на плода, неправилно прилагане на акушерски форцепс, с нарушение на техниката за оказване на ръчна помощ при седалищно представяне на плода и др. Възможно е увреждане на брахиалния сплит ограничени до малки кръвоизливи и подуване около нервния ствол, но има и пълно разкъсване на нервите. Поражението на брахиалния сплит често е едностранно. Клиничната картина зависи от локализацията на увреждането: горна парализа - 5-6 шиен сегмент (парализа на Erb-Duchenne), долна парализа - 7-8 шиен и 1-2 торакален сегмент (парализа на Dejerine-Klumpke). Рядко се среща обща парализа на брахиалния сплит (комбинирана парализа на всички компоненти на брахиалния сплит).
Лечението на нараняванията на брахиалния плексус се състои в ранно обездвижване на крайника във физиологично положение за 3-6 седмици.
Родова травма на меки тъкани и кости.кефалогематоме резултат от кръвоизлив под периоста, който възниква в резултат на дълъг престой на главата на плода в една от равнините на малкия таз, както и при прилагане на акушерски форцепс или вакуум екстрактор. При палпация на главата на новороденото се определя флуктуация в областта на кефалогематома, в основата му се определя плътен валяк.
В повечето случаи не се изисква специално лечение, тъй като кефалогематомът постепенно преминава. При много големи кръвоизливи е необходима хирургическа интервенция (изпразване на хематома).
Счупване на ключицатае най-честият тип раждане. Клинично фрактурата на ключицата се проявява чрез безпокойство на детето при повиване, отбелязва се подуване на мястото на фрактурата и при палпация може да се открие крепитация на костни фрагменти. Въпреки това, често фрактурата на ключицата остава недиагностицирана и се разпознава на 5-7-ия ден, когато се образува калус. Диагнозата се потвърждава чрез радиография. Фиксираната позиция на ръката от увредената страна допринася за по-бързото сливане на ключицата. До края на 2-та седмица от живота на детето ключицата обикновено расте заедно.
Фрактура на раменната костнай-често се среща в горната и средната третина на диафизата и може да бъде пълна и субпериостална. Палпацията на мястото на фрактурата се определя от подуване, деформация на крайника, крепитация на костни фрагменти.
Характерът на фрактурата се уточнява чрез рентгенография. При липса на изместване на фрагментите се ограничават до мека превръзка, а при изместване фрагментите се репонират и крайникът се фиксира в гипсова торакобрахиална превръзка.
Счупване на бедрената костобикновено се случва, когато плодът се извади за тазовия край или когато ръчната помощ е неправилно предоставена при седалищно предлежание. Най-често се уврежда средната част на диафизата. Клинично това се проявява чрез принудително положение на крайника, когато фрагментите се изместват, бедрената кост се деформира и се усеща крепитация на костните фрагменти. Лечението зависи от вида на фрактурата, който се определя чрез рентгенография. При липса на изместване на костни фрагменти, кракът на новороденото се фиксира в гипсова шина. При разместване на фрагментите е необходима тяхната репозиция и фиксиране на крайника чрез екстензия. Бедрената кост обикновено се слива в рамките на 16-18 дни.
ДИХАТЕЛНИ НАРУШЕНИЯ ПРИ НОВОРОДЕНО
Синдромът на респираторен дистрес на новороденото се проявява предимно чрез дихателна недостатъчност.
Най-често синдромът на респираторни нарушения се наблюдава при недоносени деца, което се свързва с незрялостта на сърфактантната система (узряването на сърфактантната система завършва до 35-36 седмици) и нейния дефицит до момента на раждането. Липсата на повърхностно активно вещество, повърхностно активно вещество, синтезирано от алвеолоцити тип 2, води до колапс на алвеолите при издишване и в резултат на това до намаляване на площта на обмен на газ в белите дробове, хипоксемия и хиперкапния. Незрелостта на сърфактантната система води до развитие на хиалинни мембрани, едематозно-хеморагичен синдром и др.
Феталната хипоксия като патогенетичен фактор в синдрома на респираторните нарушения е не по-малко важна от гестационната възраст към момента на раждането. Хипоксията може да доведе до вазоконстрикция и хипоперфузия на белите дробове, инактивиране на алвеоларния сърфактант.
Една от причините за респираторен дистрес синдром е аспирацията на амниотична течност, мекониум и кръв, които причиняват обструкция на дихателните пътища и увреждат сърфактантната система на белите дробове, което води до дихателна недостатъчност при новородени.
Развитието на респираторен дистрес синдром се улеснява от забавена резорбция на фетална течност от дихателните пътища на новородени, персистиращи фетални комуникации и пневмония.
Острото развитие на дихателна недостатъчност в първите часове и дни след раждането може да се дължи на малформации на горните дихателни пътища и белите дробове (хоанална атрезия, езофагеално-трахеални фистули, лобарен емфизем, агенезия и хипоплазия на белите дробове, поликистоза, диафрагмална херния).
Най-честите прояви на синдрома на респираторните нарушения са пневмопатия (белодробна ателектаза, заболяване на хиалиновите мембрани, едематозен хеморагичен синдром, аспирационен синдром) и пневмония.
Белодробна ателектаза- запазване в рамките на 48 часа след раждането на участъци от белодробна тъкан, които не са се разширили или рецидивирали след първото вдишване. Основните причини за ателектаза са недостатъчното развитие на дихателния център, намаляване на неговата възбудимост, незрялост на белодробната тъкан, нарушение на образуването на сърфактант, поради което тази патология най-често се наблюдава при недоносени бебета. Има разпръснати (малки) и обширни (сегментни и полисегментни) ателектази. Сегментна ателектаза се наблюдава при по-големи деца.
заболяване на хиалиновите мембрани- представлява отлагане на хомогенна или бучка хиалиноподобна субстанция по вътрешната повърхност на алвеолите, алвеоларните канали и респираторните бронхиоли; по-често при недоносени и незрели деца. Важни патогенетични фактори са незрялост на белите дробове, хипоксия, хиперкапния, повишена капилярна пропускливост, нарушена коагулация на кръвта. Патогенезата на хиалиновите мембрани също е свързана с нарушен синтез на сърфактант.
Заболяването се проявява 1-2 часа след раждането с постепенно засилващи се дихателни нарушения. Типичен рентгенологичен признак на заболяването е "нодозо-ретикуларна мрежа"; в най-тежките случаи рентгеновата снимка показва хомогенно потъмняване на белодробните полета с различна интензивност, което прави неразличими контурите на сърцето, големите съдове и диафрагмата.
Оток-хеморагичен синдромостава една от най-тежките неонатални пневмопатии. Прекомерното натрупване на течност в тъканите на белите дробове е свързано с повишена капилярна пропускливост поради хипоксемия, ацидоза, хипопротеинемия, хиперпрогестеронемия, застойна плетора поради сърдечна недостатъчност.
При тази форма на пневмопатия се наблюдава изразен синдром на респираторни нарушения: задух с прибиране на гъвкавите места на гръдния кош, апнея; нарушения на функциите на сърдечно-съдовата система: аритмия, цианоза, бледност на кожата; възникват или се засилват конвулсии, смученето и преглъщането са нарушени. Рентгеновите детайли на белодробните структури изглеждат неясни, ефирността на белодробната тъкан е намалена, особено в базалните и кореновите области. При значителен оток целият бял дроб става хомогенно потъмнял.
Синдром на аспирацияпо-често се развива при по-зрели и доста големи новородени. Масивната аспирация със запушване на бронхиалния лумен може да причини тежка асфиксия в първите часове след раждането. При по-малко интензивна аспирация се развива макрофагова реакция на бронхиалния епител и асептичен левкоцитен алвеолит. Инфекцията на аспирационните маси често е придружена от развитие на бактериална пневмония.
На рентгенограмата се виждат конфлуентни огнища на уплътнена белодробна тъкан, наподобяващи възпалителна инфилтрация на белите дробове; възможно образуване на обструктивна ателектаза на белите дробове.
Пневмония при новородени.Според времето на възникване се разграничават вътрематочни и постнатални пневмонии.
Истинските вътрематочни пневмонии са редки, главно със специфични вътрематочни инфекции (листериоза, цитомегалия); по-често пневмония (включително тези, които се проявяват през първите 2 дни след раждането) се развиват след раждането. Децата с пневмопатия са по-склонни да развият пневмония.
В етиологията на пневмонията имат значение различни микроорганизми, вируси, пневмоцисти, гъбички и микоплазми; в повечето случаи пневмонията има смесена етиология. През последните години делът на Klebsiella, Escherichia coli, Proteus и други грам-отрицателни микроорганизми се е увеличил в етиологията на пневмонията.
Инфекциозният агент може да проникне в тялото на новородено трансплацентарно, с аспирация на околоплодна течност, по въздушно-капков път. При пневмония при новородени се образува порочен кръг: дихателната недостатъчност причинява нарушения на хомеостазата, което от своя страна влияе негативно върху функцията на външното дишане. Пневмонията при новородени е придружена от физически промени в белите дробове, хипертермия, левкоцитоза, както и хипоксия, хиперкапния, респираторна или смесена ацидоза.
Тежестта на дихателната недостатъчност при различни форми на пневмопатия и пневмония се оценява по скалата на Силвърман, въз основа на която се прави заключение за наличието и динамиката на синдрома на респираторни нарушения и обема на дихателната помощ.
Резултат от 1-3 точки показва лека дихателна недостатъчност, 4-5 точки - умерена, 6 точки или повече - тежка.
От момента, в който се появят първите симптоми на респираторни нарушения, новороденото под контрола на газовия състав на кръвта започва да се подлага на кислородна терапия, за да се осигури адекватно снабдяване на тъканите с кислород (в кувьоз, с помощта на маска, назален катетър). При неефективност на кислородната терапия и при тежък синдром на респираторни нарушения са показани трахеална интубация и механична вентилация.
В комплекса от терапевтични мерки, в допълнение към инфузионната терапия, според показанията се използват повърхностноактивни препарати (exosurf, curosurf).
Профилактика на неонатален респираторен дистрес синдром чрез предписване на глюкокортикоидни лекарства на бременни жени с риск от преждевременно раждане (вижте глава 18 „Спонтанен аборт“).
ГНОЙНО-СЕПТИЧНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НОВОРОДЕНИТЕ
Анатомо-физиологичните особености, намалената имунна реактивност определят високата чувствителност на новородените към гнойно-възпалителни инфекции. Инфекцията може да се случи както в пренаталния период, така и веднага след раждането.
При новородени границата между локални и генерализирани форми на гнойна инфекция е до голяма степен произволна, тъй като е възможен бърз преход на локален възпалителен процес в генерализирана инфекция.
Да се локални формивключват гнойно-възпалителни заболявания на кожата и лигавиците.
Кожата на новородените е най-често инфектирана. Различни клинични форми на лезията се комбинират под името пиодерма. Пиодермията се развива под въздействието на пиогенни микроорганизми (стафилококи, стрептококи, гонококи, протей, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa и др.).
Везикулопустулоза -повърхностна стафилодермия на новородени - среща се най-често. Процесът е локализиран в устията на екзокринните потни жлези. Прегряването, прекомерното изпотяване, мацерацията могат да допринесат за появата на заболяването. Фоликуларните пустули с размер на просо или грахово зърно са разположени по цялата кожа, по-често локализирани на гърба, в гънки, по кожата на шията, гърдите, задните части и скалпа. Локално лечение (брилянтно зелено, метилвиолетово, 2% разтвор на калиев перманганат). Антибактериалната терапия, като правило, не се провежда.
Псевдофурункулоза - заболяване на мерокринните потни жлези при кърмачета (множество абсцеси на потните жлези, псевдофурункулоза на Finger). Развитието на заболяването се насърчава от недоносеност, състояния на имунна недостатъчност, изкуствено хранене, дефекти в грижите, прекомерно изпотяване. Най-често обривите се локализират по тила, гърба, седалището, бедрата, възможно е да се разпространят и по кожата на гърдите и корема. Заболяването е придружено от нарушение на общото състояние с повишаване на телесната температура. Локалното лечение се извършва с 2% алкохол или водни разтвори на анилинови багрила, прахове от цинков оксид (10%) с талк. Според показанията се предписват антибиотици (като се вземат предвид данните от антибиограмата) и имунозаместителна терапия.
Епидемичен пемфигус на новороденото (пемфигоид на новороденото)- най-заразната форма на стафилодерма . Тази генерализирана гнойна кожна лезия при деца от първите дни от живота се проявява чрез множествен дисеминиран полиморфен обрив по кожата на тялото, крайниците и големите гънки. Процесът може да се разпространи върху лигавиците на устата, носа, очите и гениталиите, придружен от хипертермия, загуба на апетит, диария, реактивни промени в кръвта и урината. Възможни са тежки септични усложнения.
Най-тежката форма на епидемичен пемфигус на новороденото е ексфолиативен дерматит на новороденото (болест на Ритер). Има еритродермия с множество мехури, обширни ерозивни повърхности. Заболяването започва със зачервяване на кожата около устата или пъпа. В рамките на 1-2 дни еритемът се разпространява по цялото тяло, скоро се появява петнисто отлепване на епидермиса. Лишени от епидермиса, участъци от кожата приличат на изгаряне от втора степен. Общото състояние на повечето болни деца е тежко поради септичното протичане на заболяването.
Локално лечение, както при везикулопустулоза, както и обща антибиотична терапия, като се вземе предвид чувствителността на микроорганизмите.
Флегмон на новородени -възпаление на подкожната тъкан, наблюдавано през първия месец след живота, се отнася до тежки гнойно-възпалителни кожни заболявания, често водещи до развитие на сепсис. Входната врата на инфекцията е кожата или пъпната рана. Заболяването започва остро с повишаване на телесната температура до 39-40°С. На кожата се появява ограничена болезнена област на зачервяване и втвърдяване, по-често в сакрокоцигеалната област, на гърдите и шията. С напредването на заболяването площта на възпалителния фокус бързо се увеличава, в центъра има зона на омекотяване с образуване на фистула в бъдеще. Новороденото се нуждае от спешно оперативно лечение в педиатрична болница.
Гноен маститможе да се появи при деца с физиологично препълване на гърдите, особено при пиодермия. При повечето деца увеличението на жлезата е едностранно с хиперемия, оток и често омекване в центъра. Заболяването може да бъде усложнено от флегмон. Лечението е локално, общо (антибиотична терапия), по показания - хирургично.
Омфалит (възпаление на тъканите в пъпната ямка) често се появява по време на заздравяването на пъпната рана в резултат на нейната инфекция. В областта на пъпната ямка се появява хиперемия на кожата и подуване с тестообразна консистенция, които се разпространяват в околните тъкани. От пъпа излиза гной. По-често процесът остава ограничен, но е възможно развитието на флегмон на предната коремна стена. Гнойното сливане на тъкани по протежение на пъпните съдове може да доведе до образуване на абсцеси на места, отдалечени от пъпа. Местно и общо лечение (антибиотична терапия).
конюнктивит -възпаление на лигавицата на окото на живота, което по-често се причинява от бактерии, по-рядко от вируси. Окото се зачервява, появяват се мукопурулен секрет, подуване, малки кръвоизливи под конюнктивата. Показано е локално лечение - 20% разтвор на натриев сулфацил (капки за очи) или тетрациклинов хидрохлорид 1% за долния клепач.
Гонореален конюнктивит(гонобленнорея) се проявява на 2-3-ия ден след раждането. Инфекцията става през родовия канал на майка с гонорея. Клинично се проявява със силно подуване на клепачите на новороденото, хиперемия, подуване, кървене на конюнктивата. В бъдеще се появява обилно гнойно отделяне на жълто-зелен цвят (бактериологичното изследване разкрива гонококи в намазки). Възможна мацерация на епитела на роговицата с появата на тежки язви. Локалното лечение и системната антибиотична терапия се провеждат в педиатрична болница. Понастоящем гонобленореята е рядкост поради задължителното прилагане на превантивни мерки.
Да се генерализирани формигнойно-септичните заболявания включват неонатален сепсис - често срещано тежко инфекциозно заболяване, което е резултат от активиране на фокуса на инфекцията в тялото и не е нозологична форма, а фаза или етап от инфекциозния процес. Новородените са предразположени към сепсис, който се свързва с незрялост на редица органи и системи, слабост на имунобиологичните и ензимни реакции, повишена съдова пропускливост и склонност към генерализиране на патологичните процеси.
Сепсисът се причинява по-често от стафилококи и стрептококи, E. coli, Klebsiella, по-рядко от пневмококи, менингококи, бацил на Pfeiffer, Pseudomonas aeruginosa, салмонела, плесенни гъбички. Инфекцията може да възникне както вътреутробно (инфекциозни гнойни заболявания на майката, аспирация на инфектирана амниотична течност), така и след раждането на дете (болна майка, персонал, замърсени грижи и храна). Най-често пъпната рана става входна врата на инфекция при новородени. В зависимост от входната врата на инфекцията се говори за пъпен, отогенен, кожен сепсис и др.
Най-честият е пъпният сепсис. Сред патогените най-голямо значение имат стафилококите и ешерихия коли. Първичният септичен фокус рядко е единичен - по-често огнищата се срещат в различни комбинации: в пъпните артерии и ямката или в пъпната вена и артериите. При палпация понякога се определят удебелени пъпни артерии и / или вени. При тромбофлебита се наблюдава подут и напрегнат корем с разширени венозни съдове, излизащи нагоре от пъпа, пастообразна и лъскава повърхност на кожата, увеличени черен дроб и далак.
Септичният процес може да протича според вида на септицемията или септикопиемията. Септицемията се наблюдава главно при недоносени и изтощени доносени деца и е придружена от изразени симптоми на интоксикация без видими локални гнойно-възпалителни огнища. При септикопиемия се образуват пиемични огнища (абсцес, флегмон, деструктивна пневмония, гноен менингит, остеомиелит и др.).