Продължителното и значително намаляване на протеиновия синтез води до развитие на дистрофични и атрофични нарушения в различни органи и тъкани поради недостатъчно обновяване на структурните протеини. Процесите на регенерация се забавят. В детството растежът, физическото и умственото развитие са потиснати.

връзвам. Синтезът на различни ензими и хормони (STH, антидиуретични и тиреоидни хормони, инсулин и др.) Намалява, което води до ендокринопатии, нарушаване на други видове метаболизъм (въглехидратен, водно-солев, основен). Съдържанието на протеини в кръвния серум намалява поради намаляване на синтеза им в хепатоцитите. В резултат на това онкотичното налягане в кръвта намалява, което допринася за развитието на оток. Производството на антитела и други защитни протеини намалява и в резултат на това намалява имунологичната реактивност на организма. В най-изразена степен тези нарушения възникват в резултат на дълготрайно нарушение на усвояването на хранителните протеини при различни хронични заболявания на храносмилателната система, както и при продължително протеиново гладуване, особено ако е съчетано с дефицит на мазнини и въглехидрати. В последния случай се увеличава използването на протеини като източник на енергия.

Причини и механизми на нарушен синтез на отделни протеини.В повечето случаи тези заболявания са наследствени. Те се основават на липсата на информационна РНК (mRNA) в клетките, специфичен шаблон за синтеза на всеки конкретен протеин или нарушение на неговата структура поради промяна в структурата на гена, върху който се синтезира. Генетични нарушения, като заместването или загубата на един нуклеотид в структурен ген, водят до синтеза на променен протеин, често лишен от биологична активност.

Образуването на анормални протеини може да бъде причинено от отклонения от нормата в структурата на иРНК, мутации на трансферна РНК (тРНК), в резултат на което към нея е прикрепена неподходяща аминокиселина, която ще бъде включена в полипептидната верига по време на неговото сглобяване (например по време на образуването на хемоглобин).

Процесът на транслация е сложен, включва редица ензими и неизправността на някой от тях може да доведе до факта, че една или друга иРНК не предава информацията, кодирана в нея.

Нарушаването на синтеза на отделни ензимни протеини или структурни протеини е в основата на различни наследствени заболявания (хемоглобиноза, албинизъм, фенилкетонурия, галактоземия, хемофилия и много други - вижте точка 5.1). Нарушаването на всяка ензимна функция най-често се свързва не с липсата на съответния протеин - ензим, а с образуването на патологично променен неактивен продукт.

Причини, механизъм и последствия от повишено разграждане на тъканни протеини.Наред със синтеза в клетките на тялото, протеините непрекъснато се разграждат под действието на протеиназите. Обновяването на протеина на ден при възрастен е 1-2% от общото количество протеин в тялото и е свързано главно с разграждането на мускулните протеини, докато 75-80% от освободените аминокиселини се използват повторно за синтез.

азотен баланс- интегрален показател за общото ниво на протеиновия метаболизъм, това е дневната разлика между входящия и изходящия азот от тялото,

При здрав възрастен човек процесите на разграждане и синтез на протеини са балансирани, т.е. на разположение азотен баланс.В този случай дневното разграждане на протеина е 30-40 g.

Азотният баланс може да бъде положителен или отрицателен.

Положителен азотен баланс:приемът на азот в тялото надвишава отделянето му, т.е. протеиновият синтез преобладава над разграждането му. Отбелязва се по време на регенерация на тъканите, по време на периода на възстановяване след тежки заболявания, по време на бременност, в детството, с хиперпродукция на растежен хормон, с полицитемия.

При патологията разграждането на протеините може да надделее над синтеза и азотът навлиза в тялото по-малко, отколкото се отделя. (отрицателен азотен баланс).

Причините за отрицателния азотен баланс са: инфекциозна треска; обширни наранявания, изгаряния и възпаления; прогресиращ злокачествен туморен растеж, ендокринни заболявания (захарен диабет, хипертиреоидизъм, хиперкортицизъм); силен емоционален стрес; дехидратация, протеиново гладуване, лъчева болест; хиповитаминоза A, C, B 1, B 2, B 6, PP, дефицит на фолиева киселина. Механизмът на повишено разграждане на протеини при много от тези състояния е повишеното производство на катаболни хормони.

Отрицателният азотен баланс води до дистрофични промени в органите, загуба на тегло, в детска възраст - забавяне на растежа и умственото развитие.

Министерство на здравеопазването на област Калуга
GAOU KO SPO "Калужски основен медицински колеж"

Резюме по темата:
Нарушения на биосинтезата на протеини. Техните последствия.

Група студенти: Fts021
Просянова Олга
Лектор: Сафонова В.М.

Калуга 2014 г

Планирайте
протеинов инхибитор аминокиселинна отрова

2. Отрови и специфични инхибитори на мултиензимни комплекси, които осигуряват процесите на транскрипция, транслация и посттранслационна модификация на протеини

4. Дефицит на АТФ
5. Нарушения на образуването на транспортна и рибозомна РНК, протеини на рибозоми
6. Генни мутации

1. Нарушения на структурата на гените, кодиращи информация за структурата на протеините (мутации)

Прецизната работа на цялата матрична биосинтеза - репликация, транскрипция и транслация - осигурява копирането на генома и възпроизвеждането на фенотипните характеристики на организма в поколенията, т.е. наследственост. Биологичната еволюция и естественият подбор обаче са възможни само при наличие на генетична вариация. Установено е, че геномът непрекъснато претърпява различни промени. Въпреки ефективността на механизмите за коригиране и възстановяване на ДНК, някои увреждания или грешки в ДНК остават. Промените в последователността на пуриновите или пиримидиновите бази в гена, които не са коригирани от възстановителните ензими, се наричат ​​"мутации". Някои от тях остават в соматичните клетки, в които са възникнали, докато други се намират в зародишните клетки, предават се по наследство и могат да се проявят във фенотипа на потомството като наследствено заболяване.
Гениите на някои гени могат да се преместват от едно място на хромозомата на друго. Тези мобилни елементи или фрагменти от ДНК се наричат ​​транспозони и ретротранспозони.
Транспозоните са сегменти от ДНК, които се отстраняват от един локус на хромозома и се вмъкват в друг локус на същата или друга хромозома. Ретротранспозоните не напускат първоначалната си позиция в молекулата на ДНК, но могат да бъдат копирани и копията се вмъкват, подобно на транспозоните, в ново място. Включени в гени или области в близост до гени, те могат да причинят мутации и да променят израза си.
Еукариотният геном също претърпява промени, когато е заразен с ДНК или РНК вируси, които въвеждат своя генетичен материал в ДНК на клетките гостоприемници.

2. Отрови и специфични инхибитори на мултиензимни комплекси, които осигуряват процесите на транскрипция, транслация и посттранслационна модификация на протеини

Инхибиторите на протеиновата биосинтеза могат да бъдат различни вещества, включително антибиотици, токсини, алкалоиди, антиметаболити (аналози) на структурни единици на нуклеинова киселина и др. Изберете тези, които селективно инхибират специфични фази на протеиновия синтез. Антибиотиците са вещества, синтезирани от микроорганизми, плесени, гъби, висши растения, животински тъкани в процеса на тяхната жизнена дейност, както и синтетично получени. Имат бактериостатичен или бактерициден ефект. Антибиотиците, които взаимодействат с ДНК, нарушават нейните шаблонни функции и инхибират репликацията или транскрипцията, или и двете. Антитуморните антибиотици взаимодействат почти еднакво с ДНК както на туморните, така и на нормалните клетки, тъй като не се различават по селективно действие.

3. Дефицит на незаменими аминокиселини

Аминокиселините са органични съединения, които едновременно съдържат карбоксилни и аминови групи.
Липсата или дефицитът в храната на една или повече незаменими аминокиселини се отразява негативно на общото състояние на организма, причинява отрицателен азотен баланс, нарушаване на протеиновия синтез, процесите на растеж и развитие. Децата могат да развият сериозно заболяване - квашиокор.
Есенциалните аминокиселини се използват за обогатяване на фуража на селскостопанските животни с цел повишаване на...

Изпратете добрата си работа в базата знания е лесно. Използвайте формата по-долу

Студенти, докторанти, млади учени, които използват базата от знания в обучението и работата си, ще ви бъдат много благодарни.

публикувано на http://www.allbest.ru/

Министерство на здравеопазването на област Калуга

GAOU KO SPO "Калужски основен медицински колеж"

Резюме по темата:

Нарушения на биосинтезата на протеини. Техните последствия.

Група студенти: Fts021

Просянова Олга

Лектор: Сафонова В.М.

Калуга 2014 г

протеинов инхибитор аминокиселинна отрова

4. Дефицит на АТФ

6. Генни мутации

1. Нарушения на структурата на гените, кодиращи информация за структурата на протеините (мутации)

Прецизната работа на цялата матрична биосинтеза - репликация, транскрипция и транслация - осигурява копирането на генома и възпроизвеждането на фенотипните характеристики на организма в поколенията, т.е. наследственост. Биологичната еволюция и естественият подбор обаче са възможни само при наличие на генетична вариация. Установено е, че геномът непрекъснато претърпява различни промени. Въпреки ефективността на механизмите за коригиране и възстановяване на ДНК, някои увреждания или грешки в ДНК остават. Промените в последователността на пуриновите или пиримидиновите бази в гена, които не се коригират от ремонтни ензими, се наричат "мутации".Някои от тях остават в соматичните клетки, в които са възникнали, докато други се намират в зародишните клетки, предават се по наследство и могат да се проявят във фенотипа на потомството като наследствено заболяване.

Ген или части от гени могат да се преместват от едно място на хромозома на друго. Тези мобилни елементи или фрагменти от ДНК се наричат ​​транспозони и ретротранспозони.

транспозони - сегменти на ДНК, отстранени от един локус на хромозома и вмъкнати в друг локус на същата или друга хромозома. Ретротранспозоните не напускат първоначалната си позиция в молекулата на ДНК, но могат да бъдат копирани и копията се вмъкват, подобно на транспозоните, в ново място. Включени в гени или области в близост до гени, те могат да причинят мутации и да променят израза си.

Еукариотният геном също претърпява промени, когато е заразен с ДНК или РНК вируси, които въвеждат своя генетичен материал в ДНК на клетките гостоприемници.

2. Отрови и специфични инхибитори на мултиензимни комплекси, които осигуряват процесите на транскрипция, транслация и посттранслационна модификация на протеини

Инхибиторите на протеиновата биосинтеза могат да бъдат различни вещества, включително антибиотици, токсини, алкалоиди, антиметаболити (аналози) на структурни единици на нуклеинова киселина и др. Изберете тези, които селективно инхибират специфични фази на протеиновия синтез. Антибиотиците са вещества, синтезирани от микроорганизми, плесени, гъби, висши растения, животински тъкани в процеса на тяхната жизнена дейност, както и синтетично получени. Имат бактериостатичен или бактерициден ефект. Антибиотиците, които взаимодействат с ДНК, нарушават нейните шаблонни функции и инхибират репликацията или транскрипцията, или и двете. Антитуморните антибиотици взаимодействат почти еднакво с ДНК както на туморните, така и на нормалните клетки, тъй като не се различават по селективно действие.

3. Дефицит на незаменими аминокиселини

Аминокиселините са органични съединения, които едновременно съдържат карбоксилни и аминови групи.

Липсата или дефицитът в храната на една или повече незаменими аминокиселини се отразява негативно на общото състояние на организма, причинява отрицателен азотен баланс, нарушаване на протеиновия синтез, процесите на растеж и развитие. Децата могат да се разболеят сериозно квашиокор.

Есенциалните аминокиселини се използват за обогатяване на фуража на селскостопанските животни с цел повишаване на продуктивността им, както и под формата на лекарства. Извършва се индустриален синтез на някои незаменими аминокиселини - лизин, метионин, триптофан. Есенциалните аминокиселини влизат в човешкото тяло заедно с храната от растителен произход. Повече от 200 различни аминокиселини се синтезират в растенията.

Протеините играят важна роля в човешкото тяло. Те изпълняват следните функции:

1) каталитичен

2) структурен

3) защитно

4) регулаторни

5) транспорт

Валинът е способен на хидрофобни взаимодействия, участва в стабилизирането на третичната структура на протеините. Валинът се използва при синтеза на алкалоиди, пантотенова киселина и редица циклопептиди. Дневната нужда от валин е 1,3-3,8 г. Значително количество валин се съдържа в миоглобина, казеина и еластина.

Според своите химични свойства левцинът е типична алфа-аминокиселина от алифатния ред. Левцинът се намира в растителни и животински протеини.Нови изследвания показват, че приемът на висококачествен протеин повишава нивата на левцин, аминокиселина, която помага на човек да поддържа мускулна маса и намалява телесните мазнини, за да насърчи загубата на тегло.

Есенциалните аминокиселини са аминокиселини, които не се синтезират в човешкото тяло и трябва да се приемат с храната.

Осем от 20-те аминокиселини са незаменими:

изолевцин, левцин, лизин, метионин, фенилаланин, треонин, триптофан и валин.

Декарбоксилирането на триптофана произвежда триптамин, който повишава кръвното налягане. Нарушаването на метаболизма на триптофана води до объркване, а също така е индикатор за заболявания като туберкулоза, рак и захарен диабет.

Липсата на метионин в хранителните продукти води до забавяне на растежа, нарушаване на синтеза на протеини и много биологично активни съединения. Метионинът се намира в много храни (в млякото, по-специално в млечния протеин - казеин).

4. Дефицит на АТФ

Основният източник на енергия за клетката са хранителните вещества: въглехидрати, мазнини и протеини, които се окисляват с помощта на кислород. Почти всички въглехидрати, преди да достигнат клетките на тялото, се превръщат в глюкоза поради работата на стомашно-чревния тракт и черния дроб. Заедно с въглехидратите, протеините също се разграждат до аминокиселини, а липидите до мастни киселини. В клетката хранителните вещества се окисляват под въздействието на кислород и с участието на ензими, които контролират реакциите на освобождаване на енергия и нейното използване. Почти всички окислителни реакции протичат в митохондриите, а освободената енергия се съхранява под формата на макроергично съединение - АТФ. В бъдеще АТФ, а не хранителни вещества, ще се използва за осигуряване на енергия за вътреклетъчните метаболитни процеси. Когато се освободи енергия, АТФ дарява фосфатна група и се превръща в аденозин дифосфат. Освободената енергия се използва за почти всички клетъчни процеси, например при реакции на биосинтеза и по време на мускулна контракция. Попълването на резервите от АТФ става чрез рекомбиниране на АДФ с останалата фосфорна киселина поради енергията на хранителните вещества. Този процес се повтаря отново и отново. АТФ непрекъснато се консумира и натрупва, поради което се нарича енергийна валута на клетката.

5. Нарушения на образуването на транспортна и рибозомна РНК, протеини на рибозоми

За осъществяването на синтеза на нуклеинови киселини е необходимо наличието в клетките на достатъчно количество пуринови и пиримидинови бази, рибоза и дезоксирибоза, както и макроергични фосфорни съединения. Материалът за синтеза на пуринови и пиримидинови бази са едновъглеродни фрагменти на някои аминокиселини и техните производни (аспарагинова киселина, глицин, серин, глутамин), както и амоняк и CO 2 . Рибозата се образува от глюкоза в пентозния цикъл, по-късно може да се превърне в дезоксирибоза.

Най-изразените нарушения на синтеза на ДНК възникват при дефицит на фолиева киселина и витамин В12.

При дефицит на фолиева киселина се нарушава използването на едновъглеродни фрагменти от аминокиселини за синтеза на пуринови и пиримидинови основи.

Витамин В12 е необходим за образуването на някои коензимни форми на фолиева киселина, чийто дефицит нарушава превръщането на диоксиуридин монофосфат в дезокситимидилат. В резултат на това се нарушава синтезата на тимидин, което ограничава образуването на нови ДНК молекули. Синтезът на РНК с дефицит на витамин В12 и фолиева киселина не се нарушава. Намаленото образуване на ДНК инхибира навлизането на клетките в митоза поради удължаването на синтетичната фаза на митотичния цикъл. Забавянето на митозата води до забавяне на клетъчното делене, в резултат на което процесът на физиологична регенерация в костния мозък и други бързо обновяващи се тъкани се инхибира. Забавянето на митозите е придружено от увеличаване на размера на клетката, което очевидно е свързано с удължаване на интерфазата. Най-демонстративно тези промени се изразяват в хемопоетичната тъкан на костния мозък: появяват се гигантски еритробласти - мегалобласти, когато узреят, се образуват големи еритроцити - мегалоцити. Откриват се и увеличени миелоцити, метамиелоцити и по-зрели гранулоцити. Гигантски клетки се появяват и в други тъкани: лигавицата на езика, стомаха и червата и вагината. Поради забавянето на процесите на регенерация се развива тежка форма на анемия (пернициозна анемия), левкопения и тромбоцитопения, атрофични промени в лигавицата на храносмилателния тракт.

Дефицитът на витамин B 12 при човек възниква при продължителна вегетарианска диета, с нарушение на абсорбцията му в червата поради спиране на производството на вътрешния фактор на Castle в стомаха, с атрофия на неговата лигавица като резултат от увреждане от автоантитела. Други причини за развитие на хиповитаминоза В могат да бъдат: гастректомия, широка инвазия на тения, хронично възпаление на илеума, липса на специфични рецептори в чревната лигавица, с които взаимодейства комплексът от вътрешни фактори с витамин В12.

Дефицитът на фолиева киселина възниква при продължително отсъствие на зелени зеленчуци и животински протеини в храната, при малки деца, когато се хранят само с мляко (съдържанието на фолиева киселина в него е незначително). Ендогенният дефицит на фолиева киселина може да се развие при нарушаване на нейната абсорбция в червата (заболяване на спру), нарушено отлагане (заболяване на черния дроб), повишена консумация (бременност, ако първоначалните резерви на витамина са понижени), при продължително лечение с определени лекарства (сулфонамиди), с алкохолизъм.

Те са придружени от нарушение на транслацията с образуването на полипептидни вериги в цитозола, gr. EPS и митохондрии. Тези нарушения възникват под въздействието на определени патологични фактори, като противоракови лекарства, които блокират протеиновия синтез в еукариотите. Промените в рибонуклеопротеиновите комплекси на рибозомите, както и рецепторите за тях, могат да бъдат придружени от намаляване на свързването на рибозомите и полизомите с gr. EPS по време на образуването на секреторни протеини. Такива новообразувани полипептидни вериги бързо се разрушават в цитоплазмения матрикс. Патологията на нуклеоларния апарат води до намаляване на съдържанието на рибозоми в цитоплазмата и потискане на пластичните процеси в тялото. Патологията на митохондриалните рибозоми има някои характеристики. Техните нарушения се причиняват от лекарства, които блокират протеиновия синтез в бактериите, като левомицетин, еритромицин, които не влияят върху активността на цитоплазмените рибозоми. Последица от нарушение на биосинтезата на протеини са генни мутации.

6. Генни мутации

Генните мутации са мутации, при които отделните гени се променят и се появяват нови алели. Генните мутации са свързани с промени, които настъпват в даден ген и засягат част от него. Обикновено това е заместване на азотни бази в ДНК, вмъкване на допълнителни двойки или загуба на базова двойка.

Асоциация на мутации с рекомбинация на ДНК

От процесите, свързани с рекомбинацията, неравномерното пресичане най-често води до мутации. Обикновено се случва, когато има няколко дублирани копия на оригиналния ген на хромозомата, които запазват подобна нуклеотидна последователност. В резултат на неравномерно кръстосване се получава дублиране в една от рекомбинантните хромозоми и делеция в другата.

Асоциация на мутации с възстановяване на ДНК

Спонтанното увреждане на ДНК е доста често срещано явление и такива събития се случват във всяка клетка. За да се премахнат последствията от такова увреждане, има специални механизми за възстановяване (например грешен сегмент на ДНК се изрязва и оригиналният се възстановява на това място). Мутациите възникват само когато механизмът за възстановяване по някаква причина не работи или не може да се справи с отстраняването на щетите. Мутациите, които възникват в гени, кодиращи протеини, отговорни за възстановяването, могат да доведат до многократно увеличение (мутаторен ефект) или намаляване (антимутаторен ефект) в скоростта на мутация на други гени. По този начин мутациите в гените на много ензими на системата за ексцизионно възстановяване водят до рязко увеличаване на честотата на соматичните мутации при хората, а това от своя страна води до развитие на пигментна ксеродерма и злокачествени тумори на кожата. Мутациите могат да се появят не само по време на репликация, но и по време на възстановяване - ексцизионно възстановяване или след репликация (пример: сърповидноклетъчна анемия).

Литература

1. Обща биология А. О. Рувински; Под редакцията на A.O. Рувински. Москва: Образование, 1993. 544 с.

2. Биологията в изпитните въпроси и отговори / Под. Общ изд. Н. А. Лемези. 2-ро изд. Минск: БелЕн, 1997. 464 с.

3. http://www.xumuk.ru/biologhim/233.html.

4. http://znanija.com/task/1150180.

5. http://www.eurolab.ua/symptoms/disorders/162/.

Хоствано на Allbest.ru

...

Подобни документи

Общи модели на постсинтетична модификация на протеини. Процеси на ковалентна модификация на ниво аминокиселинни радикали. Процеси, които не включват образуването на производни на аминокиселини. Посттранслационно карбоксилиране на остатъци от глутаминова киселина.

резюме, добавено на 10.12.2011 г


Регулирането на метаболизма като контрол на скоростта на биохимичните процеси. Регулиране на биосинтезата на протеини и особености на процеса на репликация. Транскрипция на генетична информация, механизъм на катаболитна репресия, регулация на етапа на терминиране на транскрипцията.

тест, добавен на 26.07.2009 г


Разпоредби на биологичната хипотеза на Джейкъб-Мано. Ролята на регулаторните гени в протеиновия синтез. Характеристики на първия етап от този процес - транскрипция. Преводът като следващата стъпка в техния биосинтез. Основи на ензимната регулация на тези процеси.

презентация, добавена на 01.11.2015 г


Регулиране на етапа на биосинтеза и сглобяване на компонентите на транслационния апарат и на етапа на неговото функциониране. Регулиране на протеиновия обмен чрез селективна протеолиза. Регулиране на активността на протеиновите медиатори чрез нековалентно взаимодействие с ефектори.

резюме, добавено на 26.07.2009 г


История на откриването и изследването на протеините. Структурата на белтъчната молекула, нейната пространствена организация и свойства, роля в структурата и поддържането на живота на клетката. Набор от реакции на биологичен синтез. усвояване на аминокиселини. Ефект на кортизола върху протеиновия метаболизъм.

тест, добавен на 28.04.2014 г


Използването на незаменими аминокиселини, зависимостта на биологичния и химичния състав на протеините от техния аминокиселинен състав. Дневен прием на протеин. Ролята на магнезия и калия за сърцето. Собствен, симбиотичен и автолитичен тип храносмилане.

тест, добавен на 29.12.2009 г


Протеините (протеините) са високомолекулни, азотсъдържащи естествени органични вещества, чиито молекули са изградени от аминокиселини. Структурата на протеините. Класификация на протеините. Физико-химични свойства на протеините. Биологични функции на протеините. Ензим.

резюме, добавено на 15.05.2007 г


Електрофоретична мобилност на протеина, влияещи фактори и условия на електрофореза. Същността на метода за пълно разделяне на сложна смес от протеини. Екстракция на протеини от гела след електрофореза. Агарозни гелове и тяхното приложение. Влияние на вторичната структура на ДНК.

резюме, добавено на 12/11/2009


Проблеми на сглобяването на мембранни протеини, методи за изследване и условия за пренос на протеини през мембрани. Сигнална и мембранна (тригерна) хипотеза за включване на протеини в мембраната. Процесът на сглобяване на мултисубъединични комплекси и обновяване на мембранните протеини.

курсова работа, добавена на 13.04.2009 г


Типични нарушения на протеиновия метаболизъм. Несъответствие на приема на протеини с консумацията. Нарушаване на разграждането на протеини в стомашно-чревния тракт и съдържание на протеини в кръвната плазма. Нарушение на крайните етапи на протеиновия катаболизъм и метаболизма на аминокиселините. Нарушения на липидния метаболизъм.

Значението на протеиновия метаболизъм за организма се определя преди всичко от факта, че основата на всички негови тъканни елементи са именно протеини, които непрекъснато се актуализират поради процесите на асимилация и дисимилация на основните им части - аминокиселини и техните комплекси. Следователно нарушенията на протеиновия метаболизъм в различни варианти са компоненти на патогенезата на всички патологични процеси без изключение.

Ролята на протеините в човешкото тяло:

структурата на всички тъкани

Растеж и ремонт (възстановяване) в клетките

ензимите, гените, антителата и хормоните са протеинови продукти

Влияние върху водния баланс чрез онкотично налягане

Участие в регулирането на киселинно-алкалния баланс

Обща представа за нарушението на протеиновия метаболизъм може да се получи чрез изследване на азотния баланс на тялото и околната среда.

1. положителен азотен баланс- Това е състояние, при което от организма се отделя по-малко азот, отколкото идва от храната. Наблюдава се по време на растежа на тялото, по време на бременност, след гладуване, при прекомерна секреция на анаболни хормони (STH, андрогени).

2. Отрицателен азотен баланс- Това е състояние, при което от организма се отделя повече азот, отколкото идва от храната. Развива се при гладуване, протеинурия, кървене, прекомерна секреция на катаболни хормони (тироксин, глюкокортикоиди).

Типични нарушения на протеиновия метаболизъм

1. Нарушения на количеството и качеството на протеина, влизащ в тялото

2. Нарушение на абсорбцията и синтеза на протеини

3. Нарушаване на междинния обмен на аминокиселини

4. Нарушаване на протеиновия състав на кръвта

5. Нарушаване на крайните етапи на протеиновия метаболизъм

1. Нарушения на количеството и качеството на протеина, влизащ в тялото

а)Една от най-честите причини за нарушения на протеиновия метаболизъм е количественили качествопротеинов дефицит. Това се дължи на ограничения прием на екзогенни протеини по време на гладуване, ниската биологична стойност на хранителните протеини и дефицита на незаменими аминокиселини.

Прояви на протеинов дефицит:

отрицателен азотен баланс

забавяне на растежа и развитието на тялото

недостатъчност на процесите на регенерация на тъканите

намаляване на телесното тегло

Намален апетит и усвояване на протеини

Екстремни прояви на протеинов дефицит са квашиоркор и хранителна лудост.

Хранителната лудост е патологично състояние, което възниква в резултат на продължително пълно гладуване и се характеризира с общо изтощение, метаболитни нарушения, мускулна атрофия и дисфункция на повечето органи и системи на тялото.

Kwashiorkor, заболяване, което засяга малки деца, се причинява от качествен и количествен дефицит на протеини при условие на общ калориен излишък на храна.

б)Излишен прием на протеинипричинява следните промени в тялото:

положителен азотен баланс

диспепсия

дисбактериоза

Чревна автоинфекция, автоинтоксикация

отвращение към протеинови храни

2. Нарушение на абсорбцията и синтеза на протеини

нарушения на разграждането на протеини в стомаха (гастрит с намалена секреторна активност и ниска киселинност, резекция на стомаха, тумори на стомаха). Протеините са носители на чужда антигенна информация и трябва да се разграждат по време на храносмилането, губейки своята антигенност, в противен случай непълното им разграждане ще доведе до хранителни алергии.

Чревна малабсорбция (остър и хроничен панкреатит, тумори на панкреаса, дуоденит, ентерит, резекция на тънките черва)

Патологични мутации на регулаторни и структурни гени

дисрегулация на протеиновия синтез (промяна в съотношението на анаболни и катаболни хормони)

3. Нарушаване на междинния обмен на аминокиселини

1. Нарушение на трансаминирането (образуване на аминокиселини)

Дефицит на пиридоксин (вит. B 6)

гладуване

заболявания на черния дроб

2. Нарушаването на дезаминирането (разрушаването на аминокиселините) причинява хипераминоацидемия ® аминоацидурия ® промяна в съотношението на отделните аминокиселини в кръвта ® нарушение на протеиновия синтез.

липса на пиридоксин, рибофлавин (B 2), никотинова киселина

хипоксия

гладуване

3. Нарушаването на декарбоксилирането (възниква с образуването на CO 2 и биогенни амини) води до появата на голямо количество биогенни амини в тъканите и нарушаване на местното кръвообращение, повишена съдова пропускливост и увреждане на нервния апарат.

хипоксия

исхемия и разрушаване на тъканите

4. Нарушаване на протеиновия състав на кръвта

Хиперпротеинемия -повишаване на плазмения протеин > 80 g/l

Последиците от хиперпротеинемията: повишаване на вискозитета на кръвта, промяна в нейните реологични свойства и нарушение на микроциркулацията.

Хипопротеинемия- намаляване на плазмения протеин< 60 г/л

гладуване

нарушение на храносмилането и усвояването на протеини

нарушение на протеиновия синтез (увреждане на черния дроб)

загуба на протеин (загуба на кръв, бъбречна недостатъчност, изгаряния, възпаление)

повишено разграждане на протеини (треска, тумори, катаболни хормони)

Последици от хипопротеинемия:

¯ устойчивост и реактивност на тялото

Нарушаване на функциите на всички системи на тялото, т.к. нарушава се синтеза на ензими, хормони и др.

5. Нарушаване на крайните етапи на протеиновия метаболизъм.Патофизиологията на крайните етапи на протеиновия метаболизъм включва патологията на процесите на образуване на азотни продукти и тяхното отделяне от тялото. Остатъчният азот в кръвта е непротеиновият азот, който остава след утаяването на протеините.

Обикновено 20-30 mg% състав:

Урея 50%

аминокиселини 25%

други азотни продукти 25%

Хиперазотемия - повишаване на остатъчния азот в кръвта

Натрупването на остатъчен азот в кръвта води до интоксикация на целия организъм, предимно на централната нервна система и развитие на кома.

Сред причините за нарушения на протеиновия синтез важно място заемат различни видове храносмилателна недостатъчност (пълно, непълно гладуване, липса на незаменими аминокиселини в храната, нарушение на определено количествено съотношение между незаменимите аминокиселини, влизащи в тялото).

Ако например триптофанът, лизинът и валинът се съдържат в равни съотношения (1:1:1) в тъканния протеин и тези аминокиселини се доставят с хранителния протеин в съотношение 1:1:0,5, тогава тъканният протеин синтезът ще бъде осигурен в същото време точно половината. Липсата на поне една (от 20) есенциална аминокиселина в клетките спира протеиновия синтез като цяло.

Нарушаването на скоростта на протеиновия синтез може да се дължи на нарушение във функцията на съответните генетични структури. Увреждането на генетичния апарат може да бъде както наследствено, така и придобито, възникващо под въздействието на различни мутагенни фактори (йонизиращо лъчение, ултравиолетови лъчи и др.). Нарушаването на протеиновия синтез се причинява от някои антибиотици. Така че "грешки" при разчитането на генетичния код могат да възникнат под въздействието на стрептомицин, неомицин и други антибиотици. Тетрациклините инхибират добавянето на нови аминокиселини към растящата полипептидна верига (образуването на силни ковалентни връзки между нейните вериги), предотвратявайки разделянето на ДНК вериги.

Една от важните причини, причиняващи нарушение на протеиновия синтез, може да бъде нарушение на регулирането на този процес. Регулирането на интензивността и посоката на протеиновия метаболизъм се контролира от нервната и ендокринната система, чиито ефекти се реализират чрез въздействие върху различни ензимни системи. Отслабването на животните води до намаляване

протеинов синтез. Хормонът на растежа, половите хормони и инсулинът стимулират протеиновия синтез при определени условия. И накрая, причината за неговата патология може да бъде промяна в активността на ензимните системи на клетките, участващи в синтеза на протеини.

Резултатът от тези фактори е намаляване на скоростта на синтеза на отделните протеини.

Количествените промени в протеиновия синтез могат да доведат до промяна в съотношението на отделните протеинови фракции в кръвния серум - диспротеинемия. Има две форми на диспротеинемия: хиперпротеинемия (увеличаване на съдържанието на всички или определени видове протеини) и хипопротеинемия (намаляване на съдържанието на всички или определени протеини). Така някои заболявания на черния дроб (цироза, хепатит), бъбреците (нефрит, нефроза) са придружени от намаляване на синтеза на албумин и намаляване на съдържанието му в серума. Редица инфекциозни заболявания, придружени от обширни възпалителни процеси, водят до увеличаване на синтеза и последващо повишаване на съдържанието на гама-глобулини в серума. Развитието на диспротеинемия обикновено е придружено от промени в хомеостазата (нарушение на онкотичното налягане, водния баланс). Значително намаляване на синтеза на протеини, особено албумини и гама-глобулини, води до рязко намаляване на устойчивостта на организма към инфекции.

При увреждане на черния дроб и бъбреците, някои остри и хронични възпалителни процеси (ревматизъм, инфекциозен миокардит, пневмония), настъпват качествени промени в синтеза на протеини и се синтезират специални протеини с променени свойства, например С-реактивен протеин. Примери за заболявания, причинени от наличието на патологични протеини, са заболявания, свързани с наличието на патологичен хемоглобин (хемоглобиноза), нарушение на коагулацията на кръвта с появата на патологични фибриногени. Необичайните кръвни протеини включват криоглобулини, които могат да се утаят при температури под 37 ° C (системни заболявания, цироза на черния дроб).