Общий артериальный ствол: современные подходы к диагностике. Врожденный порок общий артериальный ствол: шансы ребенка, методы спасения


Кардиохирургия - Surgery.su - 2008

Общим артериальным стволом (ОАС) называют порок, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение.

Дети рождаются в крайне тяжелом, критическом состоянии, и 85% из них умирают в течение первых недель жизни. Смерть наступает, в буквальном смысле слова, от отека легких и тяжелейшей некон¬тролируемой сердечной недостаточности. В более старшем возрасте состояние больных, переживших первый год, крайне тяжелое. Обычно дети физически развиты удовлетворительно, но часто у них имеется «сердеч¬ный горб», наблюдается цианоз при нагрузке, они мало подвижны. Артериальное давление, как правило, нормальное.

Данные аускультации и ФКГ неспецифичны; I тон обычный, II тон во втором межреберье слева от грудины резко усилен, но никогда не бывает расщеп¬лен. У многих больных у левого края грудины выслушивается систолический шум, а у значительной части из них определяется и диастолический шум недостаточности клапанов О АС.

Рентгенологическое исследование весьма характер¬но, особенно при пороке типа I: сердце шарообразной формы, увеличены и гипертрофированы оба желудоч¬ка. Сосудистая тень магистральных сосудов резко расширена, в равной степени расширены и ветви легочной артерии.

Эхокардиография дает возможность увидеть основ¬ные анатомические признаки порока. Легко можно установить, что от сердца отходит один магистральный сосуд. Перемещая датчик по направле¬нию магистральных сосудов, определяют место отхождения легочных артерий от единственного ствола, диаметр их устьев. В поперечном сечении видны устье ОАС и створки его клапанов.

Катетеризация сердца . Зонд из правых отделов сердца легко проводят в восходящую часть аорты, т. е. в ОАС. В правом и левом желудочках, в аорте и легочной артерии обычно регистрируется одинаковое систолическое давление. Лишь в исключительных случаях при сужении устья легочного ствола легочной артерии либо ее ветвей наблюдается градиент давле¬ния. Насыщение крови кислородом в ОАС высокое, однако, никогда не достигает 96%.

Ангиокардиография . При введении контрастного ве¬щества в правый желудочек видно прохождение через него и заполнение ОАС. Аортография более информа¬тивна. Удается увидеть уровень отхождения ствола легочной артерии, размеры устья, а при пороке типа II-III-уровень отхождения магистральных ветвей легочной артерии. Характерна аортограмма ОАС типа I. Видно, как от ОАС через короткий ствол легочной артерии отходят обе легочные ветви.

Аортография является единственным методом, позволяющим провести прижизненную топическую диагностику различных форм так называемых атипич¬ных форм ОАС и выявить нередко сопуствующую пороку недостаточность клапанов.

Лечение общего артериального ствола Радикальная коррекция при ОАС состоит фактиче¬ски из трех этапов:

  • ликвидация сообщений между аортой и легочной артерией;
  • закрытие заплатой большого ДМЖП;
  • создание искусственного ствола легочной артерии с использованием клапансодержащего дакронового протеза.

Первый этап можно осуществить двумя способами

  • вскрывают в попе¬речном направлении стенку ОАС и заплатой разделяют аорту и легочную артерию. Фактически хирург должен наглухо закрыть устье легочной артерии.
  • отсекают устье легочной артерии, а затем ушивают непрерывным швом образовавшийся дефект в ОАС.

Второй этап . Правый желудочек вскры¬вают примерно в средней трети бессосудистой зоны, парал¬лельно длинной оси ствола легочной артерии. Разрез не следует делать большой, так как ДМЖП при хорошо выполненной кардиоплегии хорошо виден и закрыть его заплатой нетруд¬но.

Третий этап можно выполнить во время фибрилляции сердца при снятом с аорты зажиме. Однако надежная кардиоплегия дает возможность подшить протез к стволу легочной артерии и разрезу на правом желудочке в более оптимальных условиях. В обязательном порядке подшивают дистальный конец анастомоза между искусственным стволом и легочной артерией. Подшивание осуществляется от наибо¬лее отдаленного участка анастомоза по направлению к хирургу непрерывным швом. Эти швы необходимо накладывать очень тщательно, поскольку после операции данный участок анастомоза оказывается недоступным глазу хирурга.

Следующим этапом сшивают край искусственного ствола легочной артерии с передней стенкой последней. Подшивают примерно половину анастомоза между проксимальным краем искусственного ствола легочной артерии и стенкой желудочка. Осуществляют выкол иглы через протез наружу, завершают подшивание искусственного ствола легочной артерии к передней стенке правого желудочка.

Общий артериальный ствол относится к категории сложных врожденных патологий развития сердечно-сосудистого аппарата. Эта аномалия характеризуется отхождением от сердца только одного, неразделенного на аорту и легочную артерию кровеносного сосуда. Именно он разносит кровь по большому и малому кругу кровотока, что влечет за собой серьезные гемодинамические нарушения. Этот сосуд в период внутриутробного развития называется общим артериальным стволом у плода.

Немного информации

Код общего артериального ствола по МКБ-10 - Q20.0.

Столь сложная патология сердечно-сосудистого аппарата встречается всего у 2-3 % малышей с врожденными пороками. Примечательно, что это явление всегда сопровождается Зачастую общему артериальному стволу у новорожденного сопутствуют и другие аномалии: патологический дренаж дыхательных путей, открытый атриовентрикулярный проток, всего один желудочек, коарктация аорты, атрезия митрального клапана. Помимо этого, такое заболевание может сопровождаться и внекардиальными пороками строения скелета, пищеварительного тракта и мочеполовой системы.

Общий артериальный ствол представляет собой отклонение в развитии, которое выражается в соединении аорты и легочной артерии в один сосуд. Такого рода нарушение происходит в период внутриутробного формирования эмбриона. В этом стволе объединяется венозная и артериальная кровь, которая в результате попадает в оба кровотока.

Особенности

Подобное отклонение диагностируется у новорожденных младенцев. Состояние считается крайне опасным и способно даже привести к смерти, если ребенку не будет оказана своевременная помощь. Ведь такое отклонение влечет за собой постоянно прогрессирующее нарушение многочисленных функций внутренних органов и систем.

Локализуется общий ствол или над обоими желудочками, или только над одним из них. Эта патология в 75 % всех случаев становится причиной смерти малыша еще до того, как ему исполнится год. В 65 % случаев ребенок погибает до полугода.

Этиология общего артериального ствола

Этот порок образуется во время активного развития плода в материнской утробе. Самым опасным периодом считается первый триместр, на котором происходит построение сердечно-сосудистого аппарата.

Заболевание может обуславливаться рядом различных причин, среди которых стоит выделить:

  • воздействие радиации или химикатов на организм будущей матери;
  • влияние инфекций и вирусов на начальных этапах беременности;
  • прохождение беременной женщиной рентгенографии;
  • употребление спиртных напитков и табака;
  • аутоиммунные патологии, являющиеся предпосылкой для возникновения конфликта между организмом женщины и эмбриона;
  • воздействие токсинов;
  • сахарный диабет;
  • бесконтрольное употребление сильнодействующих медикаментов в период вынашивания ребенка.

И это далеко не весь список возможных причин, провоцирующих развитие отклонения: медики утверждают, что еще не все факторы изучены.

Классификация

Существует четыре разновидности патологии. Вид обуславливается местом отхождения легочных артерий и возникновением одного из сценариев:

  • 1-й тип общего артериального ствола - сосуд, отсоединяясь от общего ствола, разделяется на правую и левую легочные артерии;
  • 2-й тип - обе артерии отделяются от задней стенки ствола;
  • 3-й тип - артерии отходят от боковых поверхностей ствола;
  • 4-й тип - артерии вовсе отсутствуют, при этом легкие наполняются кровью через сосуды, отделенные от аорты.

С учетом размещения ствола относительно желудочков выделяется 3 вида патологии:

  • в основном над правым отделом - примерно у 42 % пациентов;
  • в одинаковой мере над обоими - у 42 % младенцев;
  • в большей степени над левым - приблизительно у 16 % больных.

Точный вид патологии определяется путем диагностических обследований.

Особенности гемодинамики

При наличии общего артериального ствола у новорожденного происходят определенные отклонения: вместо двух исходящих из обоих желудочков каналов есть всего один проток, в который поступает вся кровь.

Правый отдел миокарда при этом заболевании подвергается сильной перегрузке, поскольку из-за соединения желудочков в них отмечается равносильное давление. В норме же в правой части давление понижено. При наличии общего ствола давление появляется в легочных артериях, которые, в свой черед, сопротивляются. Так возникает угроза для жизни.

При этой патологии отмечается несколько видов сбоев гемодинамики.

Аномальное повышение объема легочного кровообращения и давления в артериях. Как результат, развивается сердечная недостаточность. Подобные состояния устойчивы к любой терапии.

Незначительное увеличение легочного кровообращения и не очень выраженный выброс крови. В такой ситуации сердечная недостаточность отсутствует, но отмечается цианоз.

Понижение легочного кровообращения на фоне стеноза артерий. Наблюдается цианоз.

Все эти нарушения несут в себе огромную опасность для жизни новорожденного ребенка.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания объясняется постоянной нехваткой кислорода в крови. Именно это явление провоцирует возникновение таких симптомов, как:

Клиническая картина заболевания характеризуется артериальной гипоксемией, цианозом и сердечной недостаточностью. Выраженность всех этих признаков обуславливается типом общего артериального ствола.

Так, при первой разновидности аномалии синюшность проявляется незначительно, а вот при других формах она выражена в большей степени. А вот симптомы сердечной недостаточности могут одинаково появляться при разных типах болезни.

Осмотры врачей

При прохождении обследований проявляются такие специфические признаки общего артериального ствола у детей: увеличение объема сердца и печени, формирование сердечного горба.

Во время осмотра ребенка специалист может выявить такие симптомы болезни:

  • учащение пульса;
  • усиление сердечных сокращений;
  • голосистолические шумы в левом отделе грудной клетки;
  • одиночные громкие щелчки изгнания второго тона;
  • прослушиваемый сверху шум митрального клапана по центру диастолы.

Диагностика

Можно выявить общий артериальный ствол у плода на УЗИ примерно на 23-25-й неделе беременности. Зачастую при подтверждении наличия этой аномалии специалисты рекомендуют женщинам прерывание беременности, поскольку даже вовремя сделанная операция не гарантирует положительного результата и успешной коррекции сосуда. Помимо этого врожденного порока сердца, приблизительно у половины новорожденных младенцев обнаруживаются экстракардиальные патологии.

Заподозрить наличие общего артериального ствола у ребенка можно, выявив какие-либо из описанных симптомов и произведя физикальный осмотр маленького пациента. Для подтверждения диагноза назначаются вспомогательные обследования:

  • Рентген - оценивается форма сердца, размеры легочных артерий и других сосудов, определяется наличие гипертрофии и увеличение желудочков.
  • ЭКГ - помогает обнаружить отклонения в работе сердца и перегрузку желудочков.
  • Фонокардиография - позволяет оценить тона и шумы в сердце.
  • Эхо-КГ - выявляет объединение легочных артерий.
  • Катетеризация - при таком ВПС, как общий артериальный ствол, катетер с легкостью проникает в нужный орган, при этом в сосудах и желудочках обнаруживается одинаковое давление, вероятен градиент.
  • Ангиокардиография - дает возможность диагностировать аномалии в строении сосудов, увеличение желудочков и предсердий.
  • Аортография - необходима для определения степени отхождения артерий и оценки состояния створок клапанов.

Самым информативным мероприятием в диагностике общего артериального ствола у новорожденных считается ангиокардиография, которая дает возможность определить тип аномалии.

Консервативное лечение

Стоит иметь в виду, что этот порок сердца устраняется исключительно путем оперирования. Консервативная терапия при таком диагнозе считается малоэффективной и рекомендуется только для поддержания нормального состояния ребенка до проведения хирургического вмешательства.

Такое лечение направлено на:

  • снижение физической нагрузки;
  • обеспечение температурного удобства;
  • снижение объема перемещающейся крови;
  • купирование признаков сердечной недостаточности.
  • диуретики;
  • препарат "Дигоксин";
  • ингибиторы АПФ.

Лечение общего артериального ствола должен заниматься кардиолог либо ангиолог.

Оперативное вмешательство

Операция - единственный метод устранения патологии. Она должна быть проведена еще в первые месяцы жизни младенца, которому был поставлен диагноз "общий артериальный ствол".

Как правило, используется две методики хирургического вмешательства:

  1. Паллиативная операция. Специфическое мероприятие, которое позволяет временно облегчить состояние ребенка, но не избавить от порока полностью. При таком вмешательстве на легочную артерию накладывается специальная клипса, которая сужает просвет канала и регулирует выброс крови в общий кровоток.
  2. Радикальная методика. Такой способ позволяет полностью избавиться от заболевания. Коррекция проводится в несколько этапов. Сначала прекращается сообщение между артерией и аортой, потом перекрывается дефект межпредсердной перегородки при помощи заплаты. В завершение создается искусственный ствол легочной артерии. Для этого применяется специальный стент. Такое вмешательство считается сложным, поскольку осуществляется на открытом сердце. Во время проведения операции используется приспособление для искусственного кровоснабжения.

Стоит заметить, что для маленьких пациентов с недостаточностью клапана общего артериального ствола радикальное вмешательство дополняется его протезированием либо пластикой.

Особенности терапии

Радикальная операция осуществляется в раннем возрасте, и по мере развития ребенка ему понадобятся повторные процедуры, которые заключаются в замене клапана либо реимплантации кондуита.

Успешность оперативной терапии при врожденном пороке сердца по большей части обуславливается своевременностью, выраженностью легочной гипертензии и присутствия сопутствующих патологий сердечно-сосудистого аппарата. На более благоприятный прогноз могут рассчитывать дети, которые были прооперированы на 2-5-й неделе жизни. В крупных кардиоцентрах успешность таких хирургических вмешательств достигает примерно 90 %.

Если после хирургического вмешательства отмечается позитивная динамика в состоянии маленького пациента, ему прописываются препараты, регулирующие кровообращение.

Дальнейший прогноз

Есть ли шансы на жизнь у младенца с таким диагнозом? Если отказаться от своевременного оперативного вмешательства, смерть, однозначно, наступит на протяжении первого года.

Исход болезни может быть успешным, если при врожденном пороке сердца не наблюдаются выраженные изменения в легочных артериях.

Если операция завершается удачно, младенец остается живым. В будущем ему требуется систематическое квалифицированное наблюдение и прием специальных медикаментов.

Что касается смертельных случаев во время оперативной терапии, их количество достигает примерно 10-30 %.

Заключение

Основные профилактические меры, направленные на предупреждение развития общего артериального ствола, заключаются в том, чтобы по максимуму оградить женщину в положении от пагубного воздействия на ее организм. Это относится в первую очередь к радиоактивным и любым другим пагубным веществам, табаку, спиртным напиткам, всевозможным токсинам. Чрезвычайно важно, чтобы в окружении беременной женщины не было переносчиков разнообразных вирусов и инфекций.

Общий артериальный ствол - крайне редкий, но весьма опасный порок, который охватывает зону миокарда и провоцирует множество смертей среди младенцев с ВПС. Обычно такие детки не доживают до года. Своевременная диагностика и успешная терапия дают новорожденному ребенку шанс выжить.

ОАС характеризуется тем, что от правого и левого желудочков отходит единственный магистральный сосуд с общим полулунным клапаном, от которого берут начало ветви дуги аорты и ЛА. Под общим полулунным клапаном этого сосуда располагается крупный ДМЖП .

Анатомическая классификация ОАС по Van Praagh:

- Тип А1 - легочные артерии начинаются от короткого ствола ЛА, отходящего от стенки ОАС (общий артериальный ствол).

- Тип А2 - легочные артерии начинаются самостоятельными устьями от восходящего отдела ОАС.

- Тип АЗ - одна из легочных артерий, чаще правая, начинается от ОАС, вторая кровоснабжается через ОАП или коллатеральный сосуд.

- Тип А4 - сочетание ОАС с перерывом дуги аорты (нисходящая аорта кровоснабжается через ОАП).

При ОАС от сердца отходит только один артериальный сосуд, через который обеспечиваются коронарная гемодинамика, гемодинамики МКК (малый круг кровообращения) и БКК (большой круг кровообращения). Так как в ОАС поступает смешанная кровь , то цианоз является основным и первым симптомом заболевания. В остальном патофизиология порока будет зависеть от наличия сопутствующих аномалий (перерыв дуги аорты, пороки развития коронарных артерий) и типа отхождения ЛА (легочная артерия) от ОАС. В зависимости от этого может наблюдаться как обогащение, так и обеднение МКК (в редких случаях), различной степени выраженности сердечная недостаточность, связанная как с объемной перегрузкой желудочков, так и с дефицитом коронарного кровотока. Недостаточность клапана ОАС непрерывно прогрессирует.

Большинство пациентов погибает в течение первых двух недель жизни, 85% - к концу первого года жизни. ОАС в 33% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge. Прогноз на жизнь у пациентов с ОАС неблагоприятный.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

Цианоз различной степени выраженности;

Признаки сердечной недостаточности (одышка) с первых дней после рождения.

б. Физикальное обследование:

Высокое пульсовое давление;

Выраженная пульсация прекардиальной области, верхушечный толчок значительно смещен влево;

Грубый (2-4/6) систолический шум, связанный с наличием ДМЖП, который лучше выслушивается вдоль левого края грудины;

При гиперволемии МКК в проекции верхушки выслушивается грубый диастолический шум («грохот»), который может сочетаться с «ритмом галопа»;

Нежный диастолический шум недостаточности клапана ОАС.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

ЭКГ-признаки бивентрикулярной гипертрофии (реже отмечается гипертрофия одного из желудочков);

Редко гипертрофия ЛП.

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

Обнаружение одного широкого сосуда, отходящего от обоих желудочков;

Обнаружение легочной артерии отходящей от ОАС;

Наличие митрально-полулунного фиброзного продолжения;

Наличие только одного полулунного клапана.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ОАС

а. Перед операцией всем пациентам необходимо проводить активное лечение сердечной недостаточности (диуретики, дигоксин).

б. Так как ОАС в 33% случаев является проявлением синдрома DiGeorge, следует придерживаться следующих рекомендаций:

Постоянный контроль уровня сывороточного калия и магния и при необходимости - его коррекция,

Лечение и профилактика стрептококковых и пневмококковых инфекций, учитывая наличие тимусзависимого иммунодефицита;

Избегать иммунизации живыми вакцинами.

в. Профилактика бактериального эндокардита по показаниям.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

Диагноз ОАС - абсолютное показание к оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

Высокая легочная гипертензия (OЛC > 10 Ед /м2 исходно и > 7 Ед /м2 после применения вазодилататоров);

Наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

В идеале диагноз ОАС должен быть поставлен в первые часы после рождения. В этом случае плановое оперативное лечение проводят в течение первой недели жизни. При поздней постановке диагноза необходимо оценивать OЛC.

Процедурой выбора является первичная радикальная коррекция.

Суживание ЛA, даже если анатомически и возможно, клинически не эффективно.

Хирургическая техника

Искусственное кровообращение. Бикавальная канюляция и канюляция ОАС. Легочные артерии выделяются и берутся на турникеты. Во время выполнения кардиоплегии выполняется их кратковременное пережатие с целью направить кардиоплегический раствор в коронарные артерии. Длительное пережатие легочных артерий может повредить легкие . Во избежание шунтирования потока из аортальной канюли по ЛА зажим на аорту должен быть наложен выше устьев ЛА. При сбросе кардиоплегии через некомпетентный трункальный клапан, необходимо провести вскрытие просвета ОАС, и перфузию кардиоплегического раствора осуществляют напрямую в устья коронарных артерий.

ЛА отсекаются от стенки ОАС. Дефект стенки ушивается или выполняется его пластика ксено/ аутоперикардиальной заплатой. Пластику ДМЖП выполняют через вентрикулотомию в ВОПЖ (легочная артерия). Материал для пластики - дакрон. После пластики ДМЖП производят протезирование ствола и клапана ЛА клапаносодержащим кондуитом. В первую очередь формируют дис­ тальный анастомоз между кондуитом и ЛА. Выполняют пластику ОАС, уменьшая его диаметр, и пластику трункального клапана для предотвращения его недостаточности. Протезирование ДоК по любой известной методике приводит к неудовлетворительным результатам. Завершают коррекцию формированием проксимального анастомоза между клапаносодержащим кондуитом и ВОПЖ через вентрикулотомию. В послеоперационном периоде характерно развитие «легочных кризов». Несмотря на широкие опции медикаментозного лечения целесообразно оставлять межпредсердную фистулу диаметром 3 мм для обеспечения системной гемодинамики при повышении давления в ЛА (особенно если оперативное лечение выполнено в возрасте старше 6 мес.).

Специфические осложнения хирургического лечения:

ПЖ недостаточность (легочные кризы);

Резидуальная легочная гипертензия;

Атриовентрикулярная узловая эктопическая тахикардия;

Дисфункция кондуита.

Послеоперационное наблюдение

  1. Послеоперационное наблюдение осуществляется каждые 4 -6 месяцев пожизненно. Контролируются состояния трункального клапана, кондуита, оценивается выраженность аритмий.
  2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям на протяжении всей жизни.
  3. Занятия физкультурой и спортом не рекомендуются.
Порок встречается у 0,7-1,4% детей с ВПС. У новорожденных ОАС регистрируется с частотой 8-9 на 1000 (0,03-0,056%). Частота ОАС повышена у детей от матерей с сахарным диабетом (11 на 1000 новорожденных), а у недоношенных детей и у спонтанно абортированных плодов достигает 5%.

Морфология
ОАС характеризуется единственной магистральной артерией, отходящей от основания сердца, которая обеспечивает системный, легочный и коронарный кровоток, и межжелудочковым дефектом. Обе эти аномалии возникают из-за нарушений септа-ции в периоде развития выводных трактов желудочков и проксимальных артериальных сегментов сердечной трубки. Общий артериальный ствол у 42% больных располагается над межжелудочковой перегородкой, еще у 42% он смещен в сторону ПЖ, и у 16% - в сторону ЛЖ.

Согласно классификации Collet и Edwards, выделяют следующие типы ОАС: тип 1 - от общего ствола сразу за его клапаном слева отходит короткий ствол легочной артерии, тип 2 - главная легочная артерия отсутствует, и от общего артериального ствола сзади отходят правая и левая легочные артерии и располагаются рядом друг с другом, тип 3 - правая и левая легочные ветви значительно отдалены друг от друга и отходят от боковых поверхностей общего артериального ствола, тип 4 - легочные артерии отходят от нисходящей аорты.

Классификация R.Van Praagh (1965) подразделяет порок следующим образом: тип А1 - от общего ствола слева отходит короткий ствол легочной артерии, тип А2 - правая и левая легочные артерии отходят от трункуса раздельно, тип А3 - от трункуса отходит лишь одна легочная артерия (чаще правая), а другое легкое кровоснабжается через артериальный проток либо коллатеральные сосуды, тип А4 - сочетание трункуса с прерванной аортальной дугой. Трункальный клапан обычно деформирован и створки утолщены, что сопровождается его недостаточностью. Очень редко он бывает стенозирован. Обычно трункальный клапан имеет 2 створки (60% случаев), реже - 4 створки (25%).

Как правило, ДМЖП расположен в передневерхней части перегородки. Встречаются также коронарные аномалии; среди них чаще - отхождение обеих главных венечных артерий единым стволом либо расположение их устий высоко над коронарными синусами.

Гемодинамические расстройства
Главным гемодинамическим расстройством является большой лево-правый шунт, объем которого увеличивается к концу неонатального периода из-за возрастного снижения легочного сосудистого сопротивления. По этой причине рано возникает тяжелая легочная гипертензия.

Регургитация на трункальном клапане встречается у 50% больных, она приводит к перегрузке правых отделов избыточным давлением дополнительно к объемной перегрузке.

Срок появления симптомов - первые недели жизни.

Симптомы
У новорожденных с ОАС наблюдаются признаки застойной сердечной недостаточности в связи с резким повышением объема легочного кровотока и нередко наличием недостаточности трункального клапана. Характерны тахикардия и выраженное тахипноэ с ретракцией грудины и ребер, выраженная потливость, цианоз, гепатомегалия, проблемы при кормлении (потливость, вялое сосание, усиление одышки и цианоза, плохая прибавка массы тела). Степень тяжести сердечной недостаточности превалирует над выраженностью цианоза при раннем появлении симптомов. Симптомы СН нарастают параллельно снижению легочного сосудистого сопротивления после рождения.

Часто определяются пульсация области сердца, левосторонний сердечный горб и систолическое дрожание. I сердечный тон имеет нормальную звучность, слышен систолический клик изгнания, II тон усилен и не расщеплен. Постоянный систолический шум вдоль левого края грудины выслушивается редко и бывает вызван стенозом легочной артерии либо атрезией ствола легочной артерии в сочетании с ДМЖП или ОАП или болшими аортолегочными коллатералями. При регурги-тации на трункальном клапане дополнительно может быть слышен диа-столический шум регургитации.

Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки - кардиомегалия, заметно усилен сосудистый рисунок, отсутствует тень легочной артерии.

На электрокардиограмме - синусовый ритм, признаки бивентрикуляр-ной гипертрофии и гипертрофии ЛП. Могут преобладать признаки гипертрофии ЛЖ при резко увеличенном легочном кровотоке либо гипертрофии ПЖ при развитии обструктивного повреждения сосудов легких.

Допплероэхокардиография - c помощью субкостального и парастер-нального доступа обнаруживаются признаки ОАС, отходящего от желудочков, с различным типом отхождения легочных артерий, деформация и утолщение створок трункального клапана, регургитация на трункальном клапане, признаки большого мембранозного ДМЖП, аномалии коронарных артерий. Морфологию трункального клапана и отхождения коронарных аретрий лучше всего удается визуализировать из парастер-нальной проекции по длинной оси.

Несмотря на топическую верификацию порока при эхокардиографи-ческом исследовании, все же нередко требуются катетеризация сердца и ангиокардиография для уточнения типа ОАС и тяжести легочной гипер-тензии. Анигиокардиографическое исследование показано, если есть дополнительные дефекты строения сердца либо если требуется уточнить детали анатомии желудочков в слчаях, когда при эхокардиографии подозревается общий атриовентрикулярный дефект, недоразвитие одного из желудочков, если визуализируется только одна легочная артерия, при подозрении на аномалию коронарных артерий.

Лабораторные данные - снижение SрО2 в покое до
Фетальная диагностика
При антенатальном ультразвуковом исследовании диагноз устанавливается чаще в сроке 24-25 нед. Трункальный клапан обчно соединяется с обоими желудочками, однако иногда он может быть смещен преимущественно в сторону одного из желудочков. В случае атрезии одного из атриовентрикулярных клапанов общий артериальный ствол отходит от единственного желудочка. Регургитация на трункальном клапане встречается у четверти пациентов, приблизительно у такой же части наблюдается стеноз трункального ствола. У трети плодов с этим пороком можно увидеть дополнительные дефекты строения сердца, такие как правая аортальная дуга, перерыв дуги аорты, трикуспидаль-ная атрезия, митральная атрезия, декстрокардия, тотальный аномальный дренаж легочных вен. Экстракардиальные аномалии встречаются у половины плодов с ОАС, в том числе микроделеции 22q11 (включая проявления синдрома ДиДжорджи, с гипоплазией или аплазией тимуса).

Естественная эволюция порока
У больных, не получавших оперативное лечение, неблагоприятный исход наступает в первом полугодии жизни в 65% случаев, а к 12 мес - в 75% случаев. Некоторые пациенты с относительно сбалансированным легочным кровотоком могут прожить до 10 лет и иногда дольше. Однако у них, как правило, выражены СН и легочная гипертензия.

Наблюдение до операции
Большинство младенцев страдают стойкой тяжелой сердечной недостаточностью и нарастающей гипотрофией, несмотря на лечение дигок-сином, диуретиками и ингибиторами АПФ.

Сроки оперативного лечения
Если операция выполнена в период 2-6 нед жизни, то шансы на выживание наиболее высоки.

Виды оперативного лечения
Бандинг легочной артерии неэффективен.

В 1968 г. впервые было опубликовано сообщение об успешной радикальной коррекции ОАС, выполненной D. McGoon на основе экспериментальной разработки G. Rastelli по применению клапансодержащего кондуита, соединяющего желудочек и легочную артерию. Первые успехи оперативной коррекции были достигнуты у детей старшего возраста, что побудило других хирургов откладывать срок операции. Однако многие дети не доживали до этого срока и не способны были достичь желаемых массы тела и роста. Позже, в 1984 г., P. Ebert и соавт. сообщили об отличных ранних и поздних результатах радикальной коррекции общего артериального ствола у младенцев в возрасте до 6 мес. Затем ряд хирургов достигли таких же результатов даже с одновременной реконструкцией трункального клапана либо протезированием клапана при необходимости, после чего была рекомендована ранняя оперативная коррекция ОАС для предупреждения декомпенсации СН, тяжелой легочной гипертензии и кардиальной кахексии у маленьких пациентов. В последние 10- 15 лет ОАС оперируют в неонатальном периоде (после 2-й недели) с низким уровнем летальности (5%) и невысоким числом осложнений. Операция заключается в полной коррекции с пластикой ДМЖП, соединением трункуса с ЛЖ и реконструкцией выводного тракта ПЖ.

У больных с отхождением правой и левой легочных артерий прямо от ОАС реконструкция выводного тракта ПЖ может быть выполнена с помощью клапансодержащего кондуита. Для восстановления соединения ПЖ с легочными артериями возможно использование криоконсервиро-ванного клапансодержащего аортального либо легочного аллографта или легочного графта из синтетических материалов либо с использованием аутоклапана, свиного ксенокондуита, бычьего яремного клапана.

Если одна легочная артерия отходит от трункуса, а вторая - от нижней части аортальной дуги, обе они отсоединяются от этих участков раздельно, затем соединяются вместе и затем анастомозируются с кондуитом либо по отдельности к кондуиту.

Результаты оперативного лечения
По данным ряда клиник, в 60-70-х гг. XX в. выживаемость после радикальной коррекции составляла 75%, а в период 1995-2003 гг. - до 93%. Современные методики значительно улучшили прогноз пациентов. Физиологической основой улучшения результатов оперативного лечения при раннем подходе является отсутствие осложнений от длительно существующей тяжелой сердечной недостаточности и гиперволемии малого круга кровообращения на момент операции. Улучшить послеоперационные исходы помогают также агрессивная тактика пластики трункального клапана вместо его замены при наличии дисфункции клапана и индивидуализированный подход к реконструкции выводного тракта ПЖ. Масса тела существенно влияет на исход коррекции - худшая выживаемость детей с массой тела менее 2500 г, требующих замены клапана. В настоящее время в мире периоперационная летальность составляет 4-5% при оперативной корекции в возрасте 2-6 нед.

Послеоперационное наблюдение
Наблюдения показали, что гомографты в сравнении с дакроновыми кондуитами, содержащими свиной клапан, характеризуются лучшим результатом оперативной коррекции у младенцев, меньшим числом послеоперационных кровотечений и лучшей выживаемостью после операции. Все гомографты размером клапана менее 15 мм требуют замены спустя 7 лет. При размере клапана гомографта более 15 мм замена через 10 лет требуется только для 20% больных.

После успешной реконструктивной операции ОАС дети нуждаются в тщательном послеоперационном наблюдении с оценкой потенциальной аортальной (трункальной) недостаточности и функции кондуита между ПЖ и легочной артерией. Впоследствии им потребуется по крайней мере еще две реконструктивные операции по замене кондуита, с искусственным кровообращением.

Хотя поздняя послеоперационная летальность у больных, подвергшихся ранней оперативной коррекции, минимальна, она может быть связана с возникновением проблем по состоянию выводного тракта ПЖ в связи с проведенной реконструкцией (необходимость замены кондуита, ревизии или дилатации). У 64% детей без факторов риска свобода от реопераций наблюдается к 7 годам жизни, а у 36% детей с факторами риска - к 10 годам.

Выживаемость детей, оперированных в ведущих кардиохирургиче-ских центрах, достигает 90% через 5 лет после операции, 85% - через 10 лет и 83% - через 15 лет. Есть также данные о том, что у младенцев до 4 мес жизни свобода от реинтервенций, связанных с состоянием кондуита, отмечается в 50% случаев.

В связи с развитием новых биотехнологий в будущем интервалы между операциями должны возрасти, а число потенциальных осложнений уменьшиться.

Общий артериальный ствол (ОАС) – нарушение в работе сердца, характеризующееся высокой степенью тяжести и врожденным характером. Данное состояние выражается в том, что от сердечной мышцы отходит только один, не разделенный, кровеносный сосуд. Диагностируют ОАС в 2-3% случаев, причем всегда – параллельно с еще одним нарушением, которое распространяется на область межжелудочковой перегородки.

Общий артериальный ствол – это отклонение, выражающееся в объединении легочной артерии и аорты в одно целое. Нарушение происходит, когда плод развивается в организме матери. В нем соединяется артериальная и венозная кровь, проникающая в оба круга кровообращения.

Отклонение такого характера диагностируют у новорожденных. Состояние весьма опасно и способно спровоцировать смерть в случае несвоевременно оказанной помощи, так как вызывает постоянно развивающееся нарушение функций большинства систем организма.

ОАС локализуется над желудочками в двух вариантах: над обоими либо только над одним из них.

Формированию ОАС в большинстве случаев предшествуют другие аномалии: единичный желудочек, а также некоторые нарушения в функционировании аорты.

Общий артериальный ствол у новорожденного в 75% выступает фактором смертности новорожденного еще до того, как ему исполнится год. В 65% случаев смерть наступает в возрасте до полугода.

Высокий уровень смертности при ОАС обусловлен выраженной . Также значительную роль играет избыточное наполнение легочных сосудов кровью. Кроме того, при таком нарушении организм испытывает острое кислородное голодание.

Причины отклонения

Указанный порок сердца формируется в период, когда плод развивается в организме матери. Опасный период – первый триместр, когда происходит формирование сердечно-сосудистой системы.

Общий артериальный ствол у ребенка – результат таких причин:

  • радиационное влияние на организм беременной;
  • воздействие инфекций (вирусов), которые поразили организм беременной на начальных этапах развития плода;
  • прохождение рентгенологических исследований беременной женщиной;
  • прием алкогольных напитков женщиной, которая вынашивает плод;
  • аутоиммунные заболевания беременной, которые становятся причиной конфликта между организмами женщины и плода;
  • влияние токсических веществ;
  • взаимодействие с химическими веществами;
  • сахарный диабет;
  • неконтролируемый прием медикаментозных средств.

Это далеко не полный перечень причин, вызывающих формирование ОАС: ученые до сих пор не пришли к общему мнению относительно всех факторов, которые способны спровоцировать тяжелую патологию.


Как классифицируют патологию

Выделяют 4 типа отклонения. Разновидность зависит от участка отхождения легочных артерий, когда возникает один из сценариев:

  • сосуд, отделяясь от общего ствола, подразделяется на левую и правую легочные артерии;
  • каждая артерия отделяется от задней стенки общего ствола;
  • они отходят от боковых стенок ствола;
  • артерии отсутствуют, а легкие наполняются кровью через артерии, которые отходят от аорты.

Конкретную разновидность заболевания определяют в ходе диагностических исследований.

Отличительные черты гемодинамики

При наличии общего артериального ствола у плода происходят выраженные нарушения: при изменении строения вместо двух исходящих из каждого желудочка магистралей имеется только один ствол, к области которого кровь поступает из желудочков.


Правая половина сердечной мышцы при ОАС перегружена, так как из-за сообщения желудочков в них наблюдается одинаковое давление.

При нормальных условиях в правом желудочке давление понижено. В случае общего артериального ствола давление возникает в легочных сосудах, которые в свою очередь оказывают сопротивление. Это создает угрозу для жизни.

В случае ОАС наблюдаются 3 типа нарушения гемодинамики:

  1. Изменение объема легочного кровотока в большую сторону и повышение давления в сосудах легких. В результате в легких повышается давление, и возникает сердечная недостаточность. Эти явления устойчивы к проводимому лечению.
  2. Несущественное увеличение легочного кровотока либо норма, не слишком выраженный выброс крови. Сердечная недостаточность в этом случае отсутствует, наблюдается цианоз при нагрузке.
  3. Снижение легочного кровотока из-за стеноза устья легочной артерии. Наблюдается регулярный цианоз.

Есть два основных вида операций:

  • Паллиативная. Это такое вмешательство, которое временно облегчает состояние больного, но не избавляет от патологии полностью. В этом случае на легочную артерию накладывают особую клипсу, которая сужает просвет сосуда и таким образом корректирует сброс крови в общее русло.
  • Радикальная, то есть полностью устраняющая патологию. Коррекция включает три стадии. Вначале прекращают сообщение между аортой и легочной артерией, затем перекрывают дефект межпредсердной перегородки с помощью заплаты. Далее создают искусственный ствол легочной артерии. Для этого прибегают к использованию стента для ствола .

Такой вид вмешательства тяжелый, так как проводится на открытом сердце. При этом используется аппарат искусственного кровообращения.

Если после операции наблюдается положительная динамика, пациенту необходимо регулярно принимать препараты, которые регулируют кровоток.

Прогноз

Есть ли возможность выжить у младенца с диагнозом ОАС? Если не провести вовремя оперативное вмешательство, неизбежно наступит смерть в течение первого года жизни.

Исход успешен, если при отклонении не происходит выраженных изменений в легочных сосудах.

Если операция проведена успешна, то ребенок остается в живых. В дальнейшем требуется регулярный медицинский контроль и прием специальных препаратов.

Смертность в процессе хирургического вмешательства или после него составляет от 10 до 30%.

Профилактика

Основные меры по предотвращению развития патологии состоят в том, чтобы максимально оградить беременную от вредных влияний. Это касается влияния радиоактивных и любых вредных веществ, алкоголя, никотина, разнообразных токсических веществ. Важно, чтобы в окружении женщины не было носителей вирусов.

ОАС – редко встречающаяся, но опасная патология, которая распространяется на область сердечной мышцы и вызывает большое количество смертей младенцев, которые не доживают до 12 месяцев. Своевременное диагностирование и лечение оставляют шанс на выживание ребенка.