В травматологии очень широко применяют ЛФК. Травма вынуждает больного в течение длительного времени лежать неподвижно на спине, на животе, на наклонной плоскости, в гамачке и т. д., что может вызвать застойные явления, образование пролежней, запоры, мешая лечению. Задачами ЛФК являются: улучшение общего состояния больного, а также крово- и лимфообращения, содействие быстрому рассасыванию отеков и гематомы, восстановление функции поврежденного органа, развитие заместительных движений при утрате основного движения, предупреждение развития контрактур.

Общие принципы

Выполнение комплекса упражнений начинают с суставов, не захваченных иммобилизацией, постепенно включая упражнения для суставов вблизи места травмы. Часто проводят упражнения с симметричным суставом здоровой конечности, что рефлекторно влияет на пораженный. В комплекс включают упражнения общеукрепляющие и специальные. ЛФК сочетают с физиотерапевтическими процедурами, массажем, которые обычно предшествуют занятиям ЛФК. При применении специальных упражнений, инструктор вначале производит пассивные движения, затем используют тяжесть самой конечности (упражнение на расслабление) и лишь позже больной переходит к активным движениям, усложняя их упражнениями со снарядами. Весь лечебный курс условно делится на 3 периода. Первый период от момента травмы на все время иммобилизации (наложено скелетное вытяжение, гипс, хирургические вмешательства).

Задачи ЛФК в этом периоде - улучшение общего состояния больного, борьба с застойными явлениями, предупреждение образования тугоподвижности в суставах, свободных от иммобилизации, содействие процессам заживления, усиление крово- и лимфообращения.

Второй период - почти полное восстановление целости поврежденного органа, замена круговой гипсовой иммобилизации съемной лонгетой. Задача ЛФК в этом периоде - восстановление нормального объема движений во всех суставах, улучшение функции поврежденного органа (начинать с простых упражнений, постепенно расширяя амплитуду движений и увеличивая общую нагрузку, развитие при необходимости новых заместительных навыков).

Третий период - наличие остаточных явлений травмы (слабость мышц, небольшое нарушение функций).

Основные задачи ЛФК - ликвидация всех остаточных явлений, восстановление необходимых бытовых и трудовых навыков, развитие выносливости, быстроты, силы, точности движений и т. д. В комплекс упражнений включают более сложные гимнастические упражнения и ряд прикладных упражнений, подготавливающих к трудовой деятельности.

ЛФК при травмах конечностей

При лечении переломов костей кисти и пальцев ЛФК начинают на 2-3-й день. Движения выполняют в свободных от иммобилизации суставах поврежденной конечности. При переломах пястных костей уделяют внимание сведению и разведению пальцев. При переломах пальцев после снятия лонгеты производят различные движения пальцами, особенно поврежденными фалангами. При переломе запястья после снятия гипсовой повязки включают упражнения для луче-запястного сустава - активные движения во всех направлениях с легким упором на кисть, сведение и разведение пальцев, сгибание и разгибание их и т. п., не вызывая боли, в дальнейшем добавляют упражнения с палками, медболом, булавами.

Травма костей предплечья

При травмах костей предплечья разрешают активные движения для пальцев, упражнения для плечевого сустава поврежденной руки в начале с помощью здоровой руки (поднимание руки вверх, круговые движения).Для поврежденной области проделывают ритмичные сокращения мышц под повязкой несколько раз в день. Когда костная мозоль окрепнет, гипсовую повязку заменяют съемной лонгетой и в комплекс упражнений включают активные упражнения в медленном темпе, добавляют пассивные упражнения и по необходимости упражнения на аппаратах. Увеличивают и общую нагрузку на весь организм, включая общеукрепляющие упражнения в более быстром темпе.

Переломы плечевой кости

В первом периоде применяют общеукрепляющие упражнения для туловища и здоровой руки, упражнения для кисти (сгибание и разгибание пальцев, поднимание кисти с выпрямленными пальцами и т. п.).

Рис. 141. Упражнения при переломах плеча и предплечья.

После снятия шины проделывают упражнения в облегченном исходном положении, упражнения с помощью гимнастической палки, которая отвлекает внимание больного от поврежденной конечности и делает движения свободнее (рис. 141).

Перелом бедра

С первых дней проводят общеукрепляющие упражнения для плечевого пояса, здоровой ноги, для пальцев стопы поврежденной конечности (разгибание и сгибание стопы 4-5 раз), статические напряжения мьшц под повязкой до 10 раз в день. В дальнейшем разрешают поднимать ногу, поворачиваться на живот, вставать с кровати и, наконец, ходьбу на костылях. Перед вставанием следует подготовить подмышечные впадины к давлению костылями. После снятия гипса или вытяжения начинают активные упражнения во всех суставах.

При ограничении подвижности включают пассивные движения в этих суставах. Важно обращать внимание на выработку правильной ходьбы. При укорочении конечности следует носить ортопедическую обувь.

Переломы костей голени

С первых дней выполняют движения стопой, пальцами, в тазо-бедренном суставе. Основная задача ЛФК - восстановление опорной функции конечности.

ЛФК применяют после улучшения состояния, включают общетонизирующие упражнения, упражнения для симметричной здоровой конечности. По мере заживления раны проводят упражнения для мышц поврежденной области.

Лечебная гимнастика активно помогает нормальному развитию рубцовой ткани.

ЛФК при переломах позвоночника

При переломах позвоночника больной лежит на спине, под матрац помещают деревянный щит. При компрессионных переломах позвонков головной конец кровати приподнимают на 20 см (рис. 142).

Рис. 142. Положение больного на наклонной кровати с лямками .

Начинают лечебную гимнастику через 3-4 дня после травмы, включая в начале упражнения для конечностей и дыхательные. Постепенно упражнения усложняют, увеличивают амплитуду и силу напряжения мышц, активно включают упражнения для плечевого пояса, осторожно тренируют разгибатели спины (рис. 143). Для тазового пояса в этот период упражнения с большой нагрузкой не проводят. Если нет противопоказаний, спустя 10-12 дней часть упражнений проделывают в исходном положении лежа на животе (рис. 144).

Рис. 143 Упражнения при переломах позвоночника в первые дни занятий.

Рис. 144 Упражнения при переломах позвоночника, применяемые в течение первого месяца занятий.

На втором месяце лечения в комплекс упражнений включают упражнения со значительным мышечным усилием.

Проводят упражнения, развивающие гибкость позвоночника («ласточка» и т. п.). (рис. 145). Задачами ЛФК у этих больных являются разработка хорошего мышечного корсета и укрепление мышц и связок позвоночника. Продолжительность занятия в этом периоде 40-50 мин с отдыхом после каждой серии упражнений. Спустя 2 мес больному разрешают встать, предварительно обучая его правильному переходу из положения лежа в положение стоя, не сгибая спины, садиться больной не должен.

Рис. 145. Упражнения при переломах позвоночника, применяемые в течение 2-3-го месяцев занятий.

ЛФК при переломах костей таза

При переломе костей таза больному важно придать правильное положение лежа на спине, под коленные суставы подкладывают валик. Лечебную гимнастику начинают спустя 3-4 дня. Вначале проделывают упражнения для плечевого пояса и мышц туловища, для ног разрешают осторожные движения с поддержкой. Спустя 2 нед проводят упражнения для ног с большой нагрузкой, при этом ноги продолжают лежать на валике. Когда больному разрешают вставать (с 3 нед после переломов без смещения и односторонних, до 2 мес при переломе со смещением и двусторонних), часть упражнений проделывают стоя (рис. 146).

Рис. 146. Упражнения при переломах костей таза.

Лечебная физкультура при заболеваниях суставов

Цель ЛФК при заболеваниях суставов - укрепление и улучшение общего состояния больного, восстановление нарушенной подвижности опорно-двигательного аппарата, улучшение работы сердечно-сосудистой, дыхательной и других систем организма. В острой фазе соблюдают покой и ЛФК не применяют. В подострой и хронической стадиях включают осторожные движения для пораженных суставов, не вызывая болей, упражнения на расслабление мышц, легкий массаж, пассивные и активные движения махового характера, исходное положение вначале лежа, затем лежа и сидя. Широко применяют механотерапевтические аппараты, помогающие разработать подвижность в суставах.

Для подготовки больного к последующей ходьбе при поражении суставов ног проводят упражнения для мышц спины, четырехглавых мышц, для мышц плечевого пояса, в дальнейшем включают тренировку в ходьбе, вырабатывают правильную походку.

При ревматических артритах лечебную гимнастику включают спустя 6 мес после стихания острых явлений, учитывая наличие противопоказаний в связи с возможным поражением клапанного аппарата сердца. Начинают с упражнений. в медленном темпе и выполняют их без мышечного усилия, число повторений от 6-8 до 10-12. По мере стихания процесса широко включают упражнения с гимнастическими палками, булавами, блоки, лесенки "и т. п., что увеличивает амплитуду движений, укрепляет мышцы. Упражнения в течение дня повторяют до 10 раз.

Эффективнее в занятиях сочетание гимнастики с тепловыми и водными процедурами и массажем.

Лечебная физкультура при деформациях позвоночника

Различают деформации позвоночника в передне-задней (лордоз - искривление вперед и кифоз - искривление назад) и во фронтальной (сколиоз - искривление в сторону) плоскости. По форме сколиозы делят на одно-, дву-, право- или левосторонние, грудные, поясничные и т. д. (рис. 147).

Рис. 147. Различные формы сколиоза.

I степень - небольшое искривление позвоночника, проявляющееся неправильным стоянием лопаток и надплечий. При активном выпрямлении сколиоз исчезает, т. е. изменения носят функциональный характер.

II степень - изменения позвоночника более выраженные. Имеет место противоискривление и развитие реберного горба. Активное выпрямление не исправляет искривления. Подвешивание на руках или на петле Глиссона (растягивание туловища) выпрямляет позвоночник. При этой степени сколиоза имеет место укорочение связок и изменение межпозвонковых хрящей.

Методика занятий ЛФК при I степени сколиоза - правильное физическое воспитание в семье и школе. Дети должны заниматься физкультурой, плавать на груди, ходить на лыжах, заниматься спортивными играми. Для детей с выраженными сколиозами необходимо организовать дополнительные занятия лечебной гимнастикой.

III степень - наличие стойких анатомических изменений позвоночника, выражен реберный горб, деформирована грудная клетка и позвоночник. Изменения захватывают костную ткань и область искривления неподвижна.

Задачи корригирующей гимнастики: увеличение подвижности позвоночника, уменьшение или устранение его искривлений, укрепление мышц и обеспечение нормального наклона таза, а также возможное устранение недостатков в строении тела, связанных с искривлением позвоночника, и закрепление полученных результатов коррекции.

Комплексы упражнений состоят из гимнастических упражнений в исходном положении лежа, сидя, стоя на четвереньках, в висе и др. Применяют упражнения с предметами и без них, на снарядах, упражнения в вытяжении позвоночника на наклонной плоскости, гимнастической стенке, в петле Глиссона, упражнения в выгибании позвоночника в местах искривлений с опорой на валик, набивной мяч, упражнения в равновесии с грузом на голове.

Корригирующие упражнения обязательно сочетают с общеукрепляющими и дыхательными.

При сколиозе II степени ЛФК включает общеукрепляющие упражнения, упражнения на силовую выносливость, на равновесие, сопротивление, а также специальные упражнения на осанку. Проделывают упражнения с гимнастическими палками, мячами, булавами, упражнения на гимнастической стенке, кольцах, скамейке. Исходные положения часто меняются: лежа на животе, спине, на боку, на четвереньках. Лечение должно быть настойчивым и длительным (не менее 6 мес) и его проводят 3 раза в неделю.

Дома следует ежедневно проделывать самостоятельный комплекс упражнений.

Большое значение имеют профилактические мероприятия: правильное сидение за партой, соответствующая мебель, жесткая постель (щит под ватным матрацем).

Лечебная физкультура при плоскостопии

При плоскостопии, когда внутренний свод стопы опущен и усилена пронация стопы, ведущее место в лечении занимает лечебная гимнастика, которая укрепляет мышцы и связки, поддерживающие свод, оказывает корригирующее влияние на порочную установку стоп, пальцев и глубину сводов.

Лечебную гимнастику проводят в исходном положении лежа, сидя, а затем в ходьбе. В исходном положении лежа. и сидя проводят супинацию стопы, хватание пальцами ноги различных предметов (мячики, палочки), ходьбу с опорой на наружный край стопы, ходьбу по косой поверхности, ходьбу босиком по рыхлой почве, песку, лазание по шесту и канату с захватом их внутренней стороной стоп.

Лечебная физкультура при ампутациях и методика подготовки культи к протезированию

Задачи ЛФК при ампутациях заключаются в восстановлении значительно нарушенного общего состояния больного, в предупреждении и устранении контрактуры и атрофии культи, в максимальном укреплении и развитии мышц здоровой конечности, особенно ноги, так как на нее падает повышенная нагрузка при ходьбе.

При ампутации ноги следует тренировать вестибулярный аппарат, так как у больного создаются измененные условия сохранения равновесия тела. При ампутации руки необходимо развивать заместительные способности.

К лечебной гимнастике приступают через 1-2 дня, начиная с дыхательных упражнений, упражнений для укрепления здоровых конечностей, особенно туловища и стопы, затем включают упражнения для оставшихся суставов поврежденной конечности (сгибание, отведение в сторону, круговые движения и т. п.). Постепенно в комплекс вводят упражнения на сопротивление. Упражнения проводят в исходных положениях сидя и лежа. Для подготовки культи нижней конечности к опоре проводят массаж и постепенные давления культей на ладонь, подушку, постель, на мяч, мешочки с песком, доску, обтянутую войлоком. Культю следует закаливать холодной водой. С момента получения протеза все внимание направляют на полное овладение им и преодоление неуверенности. Начинают с освоения ходьбы по полу, затем по наклонной плоскости, лестнице, перешагивание, прыжки, ходят в обуви на каблуках, так как протезы рассчитаны на такую обувь.

Лечебная физкультура при тугоподвижности и контрактуре суставов

Лечебную гимнастику широко применяют при тугоподвижности и контрактуре суставов наряду с тепловыми, водными процедурами, хирургическими вмешательствами.

Целью ЛФК является улучшение кровообращения, укрепление мышц, восстановление нормальной подвижности суставов. Необходимо раннее применение ЛФК. Начинают с осторожных движений в суставе, не вызывающих болей, применяют общеукрепляющие упражнения для туловища и неповрежденных конечностей. С увеличением амплитуды пассивных движений переходят к активным движениям, упражнениям с сопротивлением. Занятия в течение дня повторяют несколько раз с инструктором и самостоятельно.

Вторичный гиперальдостеронизм – клинический синдром, обусловленный повышением уровня альдостерона в крови в ответ на активацию . При этом избыточная концентрация альдостерона связана с воздействием патологических факторов, имеющих вненадпочечниковое происхождение. Причем она не уступает таковой при первичном гиперальдостеронизме и сочетается с повышением уровня ренина в плазме крови.

Причины

Вторичный гиперальдостеронизм обусловлен повышением уровня альдостерона в ответ на активацию ренин-ангиотензиновой системы.

Причины вторичного гиперальдостеронизма существенно отличаются от причин первичного, к ним относят:

• поражение почечной паренхимы (при , различного генеза);
• патологический процесс в почечных сосудах (сосудистые аномалии, атеросклероз, фиброзно-мышечная гиперплазия, сдавление опухолью);
• гиперплазия юкстагломерулярного аппарата в почках ();
• заболевания печени;
• опухоль почек или другой локализации, продуцирующая ренин;
• прием медикаментов (оральные контрацептивы, );
• беременность.

Синдром Барттера представляет собой нормотензивный вариант гиперальдостеронизма. Это наследственное заболевание, для которого характерна гипокалиемия и повышенная секреция ренина с резистентностью к ангиотензину 2 и последующей компенсаторной стимуляцией ренин-ангиотензиновой системы.

Механизмы развития

В большинстве случаев в основе механизма повышения уровня альдостерона при данной патологии лежит снижение давления в приносящих артериолах почечных клубочков. Следствием этого процесса является уменьшение почечного кровотока и фильтрационного давления в почечных сосудах. Для поддержания его на достаточном уровне активируется ренин-ангиотензиновая система, что запускает целый каскад биохимических реакций. При этом увеличивается выработка ренина юкстагломерулярным аппаратом почки. Ренин оказывает стимулирующее воздействие на ангиотензиноген, который синтезируется в печени. Так образуется ангиотензин 1, трансформирующийся в мощный прессорный фактор – ангиотензин 2 под действием особого фермента (АПФ). Именно ангиотензин 2 повышает артериальное давление, тонус приносящей артериолы и стимулирует избыточный синтез альдостерона, который в свою очередь:

• задерживает в организме натрий, повышая его реабсорбцию в почках;
• увеличивает объем циркулирующей крови;
• выводит калий.

При тяжелой сердечной недостаточности с застойными явлениями патологическую секрецию альдостерона запускает гиповолемия и пониженное артериальное давление. При этом существует прямая зависимость степени повышения концентрации альдостерона в крови от тяжести декомпенсации кровообращения. Употребление мочегонных средств отягощает течение вторичного гиперальдостеронизма за счет уменьшения количества крови, циркулирующей в кровеносных сосудах.

Симптомы

Клиническая картина вторичного гиперальдостеронизма определяется тем заболеванием, которое вызвало повышение альдостерона в организме, и непосредственно эффектами последнего.

У больных выявляется , часто резистентная к лечению. В связи с этим их часто беспокоят и головокружение. Ситуация усугубляется еще и тем, что при данной патологии в крови имеется большое количество ангиотензина 2, обладающего самостоятельным вазопрессорным действием.

Кроме того, альдостерон оказывает негативное влияние на сердце, вызывая гипертрофию сердечной мышцы (преимущественно левого желудочка) и перегрузку давлением, поэтому у таких лиц могут возникать неприятные ощущения в области сердца.

Нередко на первый план выступают признаки гипокалиемии:

• мышечная слабость;
• парестезии;
• судороги;

При синдроме Барттера патологические симптомы появляются с детского возраста. К ним относят:

• задержку роста и развития;
• миопатический синдром;
• обезвоживание;
• нарушение моторики кишечника и др.

Диагностика

В процессе диагностики вторичного гиперальдостеронизма важно определить не только сам факт повышенной концентрации альдостерона в крови, но и выявить причину болезни. При этом учитываются:

• жалобы пациента;
• история его жизни и болезни;
• данные осмотра и объективного обследования;
• результаты лабораторного и инструментального исследования.

Для оценки состояния почек и почечных сосудов применяются различные инструментальные методы диагностики:

• ультразвуковое исследование;
• компьютерная томография;

Из лабораторных анализов важно:

• определение концентрации альдостерона, ренина, ангиотензина 2;
• (печеночные, почечные пробы, электролиты);
• функциональные тесты.

Среди последних может использоваться проба с ингибиторами АПФ или флудрокортизоном (приводит к уменьшению концентрации альдостерона).

Следует отметить, что пробы, предназначенные для подтверждения автономной секреции альдостерона, при вторичном гиперальдостеронизме отрицательны.

Диагноз «синдром Барттера» основывается на выявлении гиперплазии юкстагломерулярного аппарата и заключении гистологического исследования.

Лечение

Если причина вторичного гиперальдостеронизма - не опухоль, то устраняют ее, как правило, консервативным путем.

Тактика ведения больных с вторичным гиперальдостеронизмом в первую очередь определяется основным заболеванием. Если причиной высокой концентрации альдостерона является ренинпродуцирующая опухоль, то ее удаляют. В остальных случаях лечение консервативное.

Таким больным назначается пожизненная медикаментозная терапия:

• антагонисты альдостерона (спиронолактон, эплеренон);
• ингибиторы АПФ (эналаприл, рамиприл);
• блокаторы рецепторов ангиотензина 2 (лозартан, валсартан, телмисартан);
• антагонисты кальция (амлодипин).

Следует отметить, что при длительном приеме препаратов, в состав которых входит спиронолактон, проявляется его антиандрогенное действие. У лиц мужского пола снижается половое влечение, развивается , у женщин появляется дисфункция яичников, усиливаются проявления предменструального синдрома.

К какому врачу обратиться

При вторичном гиперальдостеронизме необходимо лечение у эндокринолога. Дополнительно пациента наблюдает нефролог, может быть назначена консультация кардиолога, офтальмолога, невролога, онколога, сосудистого хирурга.

Иногда ПГА отождествляют с синдромом Конна, который представляет собой лишь одну из форм заболевания - альдостеронпродуцирующую аденому коры надпочечника, впервые описанную J.W. Conn в 1955 г.

Распространенность . Первоначально синдром Конна считался редким заболеванием. Первичный гиперальдостеронизм обнаруживают приблизительно у 10% больных артериальной гипертензией.

Классификация первичного гиперальдостеронизма

ПГА подразделяется на альдостеронпродуцирующую аденому коры надпочечника, альдостеронпродуцирующий рак коры надпочечников, глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм и первичную гиперплазию одного надпочечника.

Причины первичного гиперальдостеронизма

В большинстве случаев причиной избытка минералокортикоидов в организме становится гиперпродукция альдостерона, которая может быть первичной или вторичной и обычно проявляется артериальной гипертензией и гипокалиемией.

Этиология ПГА различна для каждой из его форм. Часто причиной ПГА (60-70% случаев) является альдостеронпродуцирующая аденома - доброкачественное новообразование клубочковой зоны коры надпочечника. Двусторонние и множественные альдостеромы встречаются редко (5-10%), альдостеронпродуцирующий рак коры надпочечника - еще реже.

Патогенез . Гипернатриемия влечет за собой повышение осмолярности крови, гиперсекрецию вазопрессина. В результате наблюдается повышение АД - кардинальный симптом ПГА. Гипокалиемия и гипомагниемия приводят к нейромышечным расстройствам, нарушению секреции инсулина (чаще легкому или умеренному) и изредка - зрительным расстройствам. Длительная гипокалиемия и метаболический алкалоз приводят к формированию «гипокалиемической почки».

Симптомы и признаки первичного гиперальдостеронизма

Система	Жалобы	Объективные признаки жалоб (анализ жалоб/осмотр/тесты)
Общие признаки/симптомы	Быстрая утомляемость. Выраженная общая слабость острая/хроническая	-
Кожа, придатки кожи и подкожная жировая клетчатка и мышцы	Мышечная слабость острая/хроническая. Спазмы мышц. Спазмы/судороги в обеих ногах. Подёргивание мышц	Двусторонний отёк век. Периферические отёки
Сердечно-сосудистая система	Головная боль (вследствие артериальной гипертензии)	Артериальная гипертензия, часто диастолическая. Акцент II тона на аорте
Система пищеварения	Жажда	Полидипсия (вторичная, вследствие полиурии)
Система мочевыделения	Частое обильное мочеиспускание, в том числе по ночам	Полиурия. Никтурия
Нервная система, органы чувств	Онемение, покалывание в конечностях. Спазмы нижних конечностей. Острый двусторонний спазм рук. Острое/хроническое нарушение четкости зрения	Парестезии. Гипорефлексия/снижены глубокие сухожильные рефлексы. Слабые рефлексы. Диффузные моторные дефициты. Миоклонические подёргивания при исследовании. Симптом Хвостека положительный. Симптом поколачивания Труссо положительный. Карпопедальный спазм. Склероз сосудов сетчатки. Признаки ретинопатии

У подавляющего числа больных наблюдается стойкое повышение АД со всеми типичными чертами симптоматической АГ. Развивается гипертрофия и перегрузка левого желудочка сердца. У 30-40% больных ПГА артериальная гипертензия способна носить кризовый характер, а в ряде случаев приобретает злокачественное течение. Гипокалиемия проявляется нервно-мышечным синдромом (50-75%) в виде общей мышечной слабости, утомляемости, слабости в нижних конечностях, парестезий, болей в мышцах, судорог и кратковременных моно- или параплегий (20-25%). Изменение функции почечных канальцев сопровождается полиурией, гипоизостенурией, никтурией, полидипсией и жаждой. Более половины больных ПГА имеют бессимптомное нарушение толерантности к углеводам, которое приблизительно у четверти пациентов достигает степени СД легкого течения.

Если выделить диагностически значимые (специфические) признаки первичного гиперальдостеронизма, то они следующие:

• умеренная или выраженная артериальная гипертензия, которая часто резистентна к обычному лечению; возможна диспропорциональная гипертрофия левого желудочка;
• гипокалиемия обычно бессимптомная; иногда на фоне тяжёлой гипокалиемии у больных могут появляться тетания, миопатия, полиурия и никтурия;
• может сочетаться с остеопорозом.

Альдостерома (синдром Конна)

Синдром Конна - аденома надпочечников, продуцирующая альдостерон, доброкачественная, диаметром менее 2,5 см и на срезе желтоватого цвета вследствие высокого содержания холестерина. В аденоме очень высокая концентрация фермента альдостеронсинтетазы. Недавно установлено, что причиной альдостерон-продуцирующей опухоли в 40% случаев бывает инактивирующая мутация в калиевом канале KCJN5.

Двусторонняя идиопатическая гиперплазия надпочечников (двусторонний идиопатический гиперальдостеронизм)

Это патологическое состояние - наиболее частая причина первичного гиперальдостеронизма (60%), встречается в более старшей возрастной группе, чем синдром Конна. Гиперплазия надпочечников обычно двусторонняя и может проявляться как микронодулярная или макронодулярная гиперплазия. Патофизиологический механизм неизвестен, но отмечают, что секреция альдостерона очень активно реагирует на повышение уровня ангиотензина II в крови.

Карцинома надпочечника

Карцинома надпочечника - редкая болезнь, при которой опухоль синтезирует чаще всего не только альдостерон, но и другие кортикостероиды (кортизол, андрогены, эстрогены). При этом гипокалиемия может быть очень выраженной и связана с очень высоким уровнем альдостерона. Опухоль обычно диаметром 4,5 см в диаметре или более, с признаками местного инвазивного роста. Сочетание опухоли надпочечника размером более 2,5 см с повышенным содержанием альдостерона рекомендуют рассматривать как состояние высокого риска карциномы надпочечника.

Глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм

Глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм - очень редкая патология детского возраста, генетически детерминированная. В результате генетического дефекта фермент альдостеронсинтетаза экспрессирован в пучковой и в клубочковой зонах надпочечников, поэтому секреция гормонов обеих зон находится под контролем АКТГ. Это обстоятельство и определяет единственно возможное лечение глюкокортикоидами. Для данной болезни характерны возникновение в детском возрасте, подобная патология у родственников и повышенная секреция 18-ОН-кортиозола и 18-оксокортизола.

Диагностика первичного гиперальдостеронизма

После того как с помощью биохимического обследования диагноз первичного гиперальдостеронизма верифицирован, приступают к топической и дифференциальной диагностике болезней, сопровождаемых гиперальдостеронизмом.

Компьютерная/магнитно-резонансная томография

С помощью КТ или МРТ можно обнаружить в надпочечниках узлы диаметром более 5 мм. Поскольку с возрастом частота обнаружения инциденталом надпочечников возрастает, нередко возникает вопрос о целесообразности забора венозной крови на альдостерон. При КТ или МРТ можно обнаружить следующие изменения в надпочечниках:

• при двусторонней гиперплазии надпочечников оба надпочечника могут быть увеличены или имеют нормальные размеры;
• при макронодулярной гиперплазии возможно обнаружение узлов в надпочечниках;
• опухоль диаметром более 4 см не типична для синдрома Конна и подозрительна на карциному;
• следует всегда иметь в виду, что у больного эссенциальной гипертензией можно выявить с помощью КТ/МРТ гормонально-неактивную опухоль в надпочечнике, т.е. КТ и МРТ - методы морфологической, а не функциональной диагностики, поэтому результаты исследования надпочечников этими методами не дают информации о функции выявленных патологический образований.

Забор крови из вен надпочечников

Это исследование относится к стандартным процедурам, которые используют для дифференцирования односторонней аденомы от двусторонней гиперплазии. При одностороннем поражении надпочечников концентрация альдостерона на стороне опухоли значительно выше (в 4 раза и более). В полученных образцах крови от надпочечников, кроме альдостерона, исследуют и содержание кортизола как показатель адекватного положения катетера: в оттекающей от надпочечника вене уровень кортизола в 3 раза выше, чем в периферической крови. Исследование следует выполнять только в тех клинических центрах, где число катетеризаций вен надпочечников в год превышает 20. В противном случае неуспешность исследования составляет 70%.

Исследование показано в следующих случаях:

• двусторонние изменения в надпочечниках, выявленные при КТ/МРТ;
• первичный гиперальдостеронизм в возрасте более 50 лет, когда при КТ/МРТ надпочечников видна единичная аденома, так как с возрастом число инциденталом надпочечников резко возрастает. В некоторых клинических центрах в указанном случае рекомендуют проводить забор крови из вен надпочечников пациентам старше 35 лет, так как в более молодом возрасте на фоне первичного гиперальдостеронизма односторонняя аденома практически всегда бывает функционирующей;
• оперативное лечение опухоли надпочечника в принципе может быть выполнено, и больной не против потенциально возможной операции.

Радиоизотопное сканирование

Исследование с холестерином, меченым йодом, не имеет каких-либо преимуществ перед КТ/МРТ.

Диагноз альдостеромы или гиперплазии коры надпочечников нельзя ставить только на основании повышенного уровня альдостерона. Однако при первичном гиперальдостеронизме активность ренина снижается; в более редких случаях используют пороговые значения в 20 и 40 раз).

Накануне проведения теста необходимо компенсировать гипокалиемию. Спиронолактон, эплеренон, триамтерен, петлевые диуретики и продукты, содержащие лакрицу, необходимо отменить за 4 нед до исследования активности ренина плазмы. Если она диагностически незначима, а артериальная гипертония поддается лечению верапамилом, гидралазином или α-адреноблокаторами, за 4 нед до повторного исследования следует отменить β-адрсноблокаторы, центральные а2-адреностимуляторы, НПВС, ингибиторы АПФ.

Суточная экскреция альдостерона с мочой более 10-14 мкг (28-39 нмоль) на фоне пробы с натриевой нагрузкой считается признаком первичного гиперальдостеронизма, если экскреция натрия превышает 250 ммоль/сут. В пробе с физиологическим раствором уровень альдостерона в плазме после инфузии падает ниже 5 нг%; при уровне альдостерона более 10 нг% диагноз первичного гиперальдостеронизма высоковероятен.

Диагностика ПГА, ввиду малой специфичности клинических симптомов, основывается на лабораторно-инструментальных методах исследования. Диагностические мероприятия осуществляются в три этапа: скрининг, подтверждение автономности гиперсекреции альдостерона и топическая диагностика с дифференциальным диагнозом отдельных форм ПГА.

На этапе скрининга у каждого больного с АГ нужно, как минимум, дважды определить уровень калия сыворотки крови. Более углубленному обследованию должны подвергаться больные, имеющие один из следующих признаков: спонтанная гипокалиемия; гипокалиемия на фоне приема мочегонных; отсутствие нормализации уровня калия в течение 4 мес после отмены диуретиков. Выявление на этапе скрининга нормального или повышенного уровня активность ренина плазмы у пациента, не принимающего мочегонные и гипотензивные препараты, практически исключает ПГА. Если активность ренина плазмы снижена, диагностике помогает определение отношения альдостерона плазмы к активности ренина плазмы. Его значение более 20 считается предположительным, а более 30 - диагностическим.

В целях подтверждения автономности гиперсекреции альдостерона проводят пробу с внутривенным капельным введением 2 л физиологического раствора в течение 4 ч. Сохранение концентрации альдостерона в крови на уровне 10 нг/дл и более подтверждает диагноз альдостеронизма. В диагностике гиперальдостеронизма, подавляемого глюкокортикоидами, важную роль играют семейный анамнез и определение экскреции альдостерона.

В топической диагностике ПГА используется компьютерная рентгеновская или МРТ, позволяющая визуализировать альдостеромы в виде односторонних солитарных образований низкой плотности (0-10 единиц) диаметром в среднем 1,6-1,8 см. При идиопатическом гиперальдостеронизме надпочечники выглядят нормальными либо симметрично увеличенными, с узлами или без таковых.

Гормональное обследование и диагностические признаки

Скрининг

Показания

• Резистентность к антигипертензивной терапии (например, больные не реагируют на комбинацию трёх антигипертензивных препаратов).
• Артериальная гипертензия, сочетающаяся с гипокалиемией.
• Артериальная гипертензия развилась в возрасте до 40 лет.
• Инциденталома надпочечников.

Метод

• Если к тесту больной специально не подготовлен, можно получить ложноположительные и ложноотрицательные результаты, в частности:
• в диете не должно быть ограничения поваренной соли;
• следует прекратить лечение препаратами на рекомендуемый период, которые влияют на результаты исследования ренина и альдостерона;
• АД рекомендуют контролировать доксазозином (α-адреноблокатор) или верапамилом (рекомендуемый блокатор кальциевых каналов).
• Отношение альдостерон/ренин:
• высокое значение коэффициента указывает на первичный гиперальдостеронизм:
• альдостерон/активность ренина плазмы >750;
• альдостерон/активность ренина плазмы >30-50;
• чем выше значение коэффициента, тем более вероятен диагноз первичного гиперальдостеронизма;
• ложноотрицательные значения наблюдают у больных ХПН вследствие очень высокой активности ренина.

Верифицирующие диагноз тесты

Основная цель верифицирующих тестов - показать невозможность подавления секреции альдостерона в ответ на солевую нагрузку.

• до проведения теста больной должен находится на обычной диете, без ограничения поваренной соли;
• больным дают инструкцию, поясняющую, как в диету включить повышенное содержание соли до 200 ммоль/день в течение 3 дней;
• при необходимости можно назначить таблетки, содержащие соль;

Уровень альдостерона в суточной моче менее 10 мкг практически исключает первичный гиперальдостеронизм.

Флудрокортизоновый тест подавления:

• назначают 100 мкг флудрокортизона каждые 6 ч в течение 4 дней;
• измеряют уровень альдостерона плазмы исходно и в последний день теста;
• снижение уровня альдостерона на 4-й день указывает на первичный гиперальдостеронизм.

Дифференциальная диагностика первичного гиперальдостеронизма

Дифференциальная диагностика ПГА проводится с низкорениновой формой гипертонической болезни, вторичным гиперальдостеронизмом, псевдогиперальдостеронизмом, синдромами Лидцла и Бартера, некоторыми врожденными нарушениями синтеза стероидов (дефицит 17а-гидроксилазы, 1 10-гидроксилазы), раком коры надпочечников.

После установления диагноза выясняют причину гиперальдостеронизма, чтобы правильно подобрать лечение. Самые частые причины первичного гиперальдостеронизма - гиперплазия коры надпочечников и альдостерома. К сожалению, наличие или отсутствие объемных образований надпочечников не позволяет однозначно подтвердить или исключить наличие альдостеромы. Если данные лабораторных исследований указывают на альдостерому, а при лучевой диагностике опухоли не находят, берут пробы крови из надпочечниковых вен. Эту сложную процедуру выполняют в специализированном центре с большим опытом проведения подобных анализов. При одностороннем поражении диагностически значимым считается соотношение уровней альдостерона, скорректированных по уровню кортизола, в разных надпочечниковых венах 4:1.

Редким, но важным случаем наследственного гиперальдостеронизма является глюкокортикоид-зависимый гиперальдостеронизм. Он проявляется стойкой артериальной гипертонией в детском, подростковом и юношеском возрасте, зачастую не сопровождается гипокалиемией и может приводить к ранним геморрагическим инсультам. Глюкокортикоид-зависимый гиперальдостеронизм возникает вследствие неравновесного кроссинговера между генами CYP11B1 (кодирует 11β-гидроксилазу) и CYP11B2 (кодирует 18-гидроксилазу). В результате экспрессия 18-гидроксилазы начинает регулироваться АКТГ-зависимым промотором гена CYP11B1. Диагноз этого заболевания можно установить по наличию в моче гибридных метаболитов - 18-оксокорти-зола и 18-гидроксикортизола. Кроме того, можно обратиться в Международный регистр по глюкокортикоид-зависимому гиперальдостеронизму для проведения генодиагностики. Помогает в постановке диагноза также устранение артериальной гипертонии и метаболических нарушений при лечении дексаметазоном.

Патогенез симптомов и признаков

Симптомокомплекс, который развивается вследствие повышенного уровня в крови минералокортикоидов или повышенной к ним чувствительности тканей-мишеней, называют гиперальдостеоронизмом (альдостеронизмом, гиперминералокортикоидизмом). При этом выделяют две его формы:

• первичныи гиперальдостеронизм, включающий эндокринопатии клубочкового слоя коры надпочечников;
• вторичный гиперальдостеронизм, осложняющий течение ряда неэндокринных заболеваний вследствие стимуляции синтеза минералокортикоидов на фоне повышенной активности ренин-ангиотензиновой системы.

Вторичный гиперальдостеронизм сопутствует многим заболеваниям, при которых развиваются периферические отёки. Секреция альдостерона стимулируется в этих случаях нормально функционирующим физиологическим механизмом. У больных с заболеваниями печени гиперальдостеронизм развивается вследствие недостаточного разрушения альдостерона в печени. Вторичный гиперальдостеронизм возникает и при сольтеряющей форме нефропатии.

При указанных выше заболеваниях и состояниях гиперальдостеронизм обычно не приводит к артериальной гипертензии. Однако артериальная гипертензия всегда сопутствует вторичному гиперальдостеронизму, вызванному гиперпродукцией ренина при стенозе почечных артерий и ренин-секретирующих опухолях (синдром Бартера). Кардинальным дифференциально-диагностическим лабораторным критерием первичного и вторичного гиперальдостеронизма служит уровень ренина плазмы крови, который снижен только в первом случае.

Калий при гиперальдостеронизме экскретируется с мочой в повышенном количестве, и его содержание во внеклеточной жидкости падает. Это стимулирует выход калия из клеток, что сопровождается поступлением в клетки ионов водорода, и на фоне повышенной экскреции ионов водорода с мочой при гиперальдостеронизме развивается алкалоз. Умеренное истощение запасов калия в организме сопровождается нарушением толерантности к глюкозе и резистентностью к биологическому действию АДГ (вазопрессина). Тяжёлая степень калиевой недостаточности тормозит активность барорецепторов, что иногда проявляется ортостатической артериальной гипотензией. На фоне повышенного синтеза альдостерона нередко активируется и продукция других минералокортикоидов, предшественников альдостерона: дезоксикортикостерона, кортикостерона, 18-гидроксикортикостерона.

Жалобы при гиперальдостеронизме - слабость, быстрая утомляемость, потеря выносливости и никтурия - неспецифичны и вызваны гипокалиемией. При выраженной гипокалиемии, сопровождаемой алкалозом, развиваются жажда и полиурия (с преобладанием никтурии), а также парестезии и симптомы Труссо и/или Хвостека. Часто беспокоят головные боли.

У повышенного синтеза минералокортикоидов нет каких-либо характерных физикальных признаков. Заметные на глаз отёки развиваются редко.

Повышенное АД регистрируют у большинства больных.

Ретинопатия выражена умеренно, и кровоизлияния на глазном дне появляются редко.

Сердце незначительно увеличивается в размерах влево.

Поскольку гипокалиемия развивается чаще всего на фоне лечения диуретиками, они должны быть отменены за 3 нед до исследования калия. Кроме того, диета пациента не должна быть обогащена калием или натрием. Низкосолевая диета, способствуя сохранению запасов калия в организме, может маскировать гипокалиемию.

Поскольку современный человек потребляет достаточно много натрия в составе соли (в среднем 120 ммоль/сут), то на обычном диетическом режиме гипокалиемия обычно не маскируется. И если гипокалиемия выявлена у обследуемого, не ограничивающего себя в потреблении соли или даже дополнительно регулярно подсаливающего пищу, то диагноз гиперальдостеронизма исключён без дополнительных исследований. Когда нет уверенности в том, что обследуемый потребляет достаточное количество соли, следует рекомендовать в обычную для него (без ограничений) диету добавить до 1 г соли (1/5 столовой ложки) в каждый из основных приёмов пищи. Электролиты крови исследуют на 5-й день такого диетического режима. Если при этом выявляют гипокалиемию, то исследует прежде всего активность ренина плазмы. Когда активность ренина оказывается нормальной или высокой у больного, не получавшего лечение диуретиками, по крайней мере, более 3 нед, то вероятность первичного гиперальдостеронизма чрезвычайно мала.

У больных гипокалиемией и низким уровнем ренина плазмы необходимо исследовать уровень альдостерона в моче и крови, которые при гиперальдостеронизме повышены.

Сопутствующие состояния, болезни и осложнения

Ниже перечислены сопутствующие состояния/болезни и осложнения.

• Первичный гиперальдостеронизм (альдостерома).
• Геморрагический инсульт.
• Аритмии.
• Гиперволемия.
• Неожиданная сердечная смерть.
• Интоксикация сердечными гликозидами.
• Нефросклероз доброкачественный/злокачественный артериолярный.
• Киста почки.
• Нефрогенный НД.
• Сахарный диабет.
• Синдром периодических параличей.
• Тетания.
• Электролитная миопатия.
• Гипокалиемия.
• Гипокалиемическая нефропатия.
• Алкалоз метаболический, гипокалиемический.
• Гипернатриемия.
• Гипомагниемия.
• Индуцированные лекарствами электролитные нарушения.
• Изостенурия.

Болезни и состояния, от которых дифференцируют гиперальдостеоронизм

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями/состояниями.

• Адреногенитальный синдром.
• Синдром/болезнь Кушинга.
• Ятрогенный синдром Кушинга.
• Вторичный гиперальдостеронизм.
• Интоксикация диуретиками.
• Индуцированные медикаментами электролитные нарушения.
• Индуцированная медикаментами артериальная гипертензия.
• Электролитные нарушения.
• Гипокалиемический периодический паралич.
• Приём солодки корней/глицирризиновой кислоты.
• Семейный периодический паралич.
• Стеноз почечных артерий.
• Синдром Бартера.

Лечение первичного гиперальдостеронизма

Лечение ПГА должно учитывать этиологию синдрома, включать коррекцию гипертензии и метаболических расстройств. С целью нормализации калиевого гомеостаза назначают антагонисты альдостерона - спиронолактон или эплеренон.

Альдостерома надпочечника и первичная гиперплазия надпочечника успешно лечатся хирургически. При идиопатическом гиперальдостеронизме показано продолжение консервативной терапии, при ее неэффективности может выполняться субтотальная адреналэктомия. Больным глюкокортикоидподавляемым альдостеронизмом назначается дексаметазон в индивидуально подобранной дозе.

Консервативное лечение первичного гиперальдостеронизма, независимо от этиологии, заключается прежде всего в назначении низкосолевой диеты (содержащей менее 80 мэкв натрия). Это уменьшает потерю калия с мочой, так как снижает в дистальных канальцах почек количество натрия, обмениваемого на калий. Кроме того, такая диета способствует снижению АД, поскольку на её фоне уменьшается внутрисосудистый объём.

Диетотерапию дополняют лечением спиронолактоном, конкурентным рецепторным антагонистом минералокортикоидов. После достижения терапевтического эффекта дозу спиронолактона снижают до поддерживающей - 100 мг/сут. Ожидаемое повышение уровня калия крови под влиянием терапии спиронолактоном составляет 1,5 ммоль/л. Побочные действия спиронолактона проявляются у 20% больных в виде желудочно-кишечных расстройств, общей слабости.

Наряду со спиронолактоном или вместо него можно использовать калийсберегающие диуретики, которые в дистальном отделе почечных канальцев блокируют натриевые каналы. Начальная доза амилорида составляет 10 мг в день, её при необходимости увеличивают на 10 мг/сут до максимальной - 40 мг/сут. Гипотензивный эффект более выражен при альдостероме.

Когда при синдроме гиперальдостеронизма показано оперативное лечение (апьдостерома, карцинома надпочечников, первичный гиперальдостеронизм и др.), то предоперационная подготовка заключается в нормализации калиемии и АД, что может потребовать проведения консервативной терапии (диетой и лекарственными препаратами) синдрома гиперальдостеронизма до 1-3 мес. Такое лечение предотвращает развитие послеоперационного гипоальдостеронизма, так как на его фоне активируется ренин-ангиотензиновая система и, соответственно, клубочковый слой непоражённого надпочечника. Во время операции регулярно исследуют уровень калия плазмы крови, так как функция оставляемого надпочечника иногда бывает подавлена настолько, что может потребоваться массивная заместительная терапия стероидами. Для предотвращения рикошетной минералокортикоидной недостаточности после оперативного удаления поражённой ткани во время операции инфузионно вводят гидрокортизон со скоростью 10 мг/ч. После операции назначают глюкокортикоиды, дозу которых постепенно снижают до полной отмены в течение 2-6 нед.

У некоторых больных, несмотря на предоперационную подготовку, после операции развивается гипоальдостеронизм, симптомы которого обычно устраняются при адекватном (без ограничений) потреблении соли и жидкости. Если диетическое лечение не устраняет гипоальдостеронизм, показана заместительная терапия минералокортикоидами.

Хирургическое лечение

Лапароскопическая адреналэктомия в настоящее время служит лечением выбора альдостерон-секретирующей аденомы и сопровождается существенно меньшей частотой осложнений, чем операция с открытым доступом. Артериальная гипертензия исчезает в 70% случаев, но если остаётся, то оказывается более управляемой лекарственными антигипертензивными препаратами. Нормализация АД после операции происходит у 50% пациентов в течение первого месяца и у 70% через год.

Хирургическое лечение не показано больным идиопатическим гиперальдостеронизмом, так как даже двустороннее удаление надпочечников не устраняет артериальной гипертензии.

Прогноз первичного гиперальдостеронизма

У больных с идиопатическим гиперальдостеронизмом полного выздоровления не наблюдается, пациенты нуждаются в постоянной терапии антагонистами альдостерона.

Под гиперальдостеронизмом подразумевают сочетание нескольких синдромов, характеризующихся чрезмерной выработкой альдостерона. Различают первичный (связанный с дисфункцией надпочечников) и вторичный гиперальдостеронизм (обусловленный другими патологическими процессами). Подавляющее большинство пациентов (60-70%), страдающих данным видом эндокринных нарушений - женщины в возрасте от 30 до 50 лет. В литературе описаны также редкие случаи развития заболевания у детей.

Причины

Примерно у 70% больных причиной первичного гиперальдостеронизма является т.н. синдром Конна, развивающийся при раке надпочечников – альдостероме.

Вторичный гиперальдостеронизм является осложнением некоторых заболеваний печени, почек, сердечно-сосудистой системы (цирроз печени, стеноз почечных кровеносных сосудов, почечная и сердечная недостаточность, синдром Бартера и пр.) Заболевание вторичного типа возникает на фоне дефицита натрия или избытка калия в организме, уменьшения циркулирующего объема крови вследствие кровотечений, долговременного приема лекарственных препаратов (особенно слабительных и диуретиков).

Симптомы:

Водно-электролитный дисбаланс, обусловленный повышенным синтезом альдостерона, определяет осевую симптоматику болезни. Задержка воды и натрия вызывает у больного первичным гиперальдостеронизмом:

• повышение артериального давления;
• ноющую сердечную боль;
• аритмию;
• ослабление зрительной функции;
• утомляемость;
• слабость в мышцах;
• нарушения чувствительности кожи;
• судороги;
• периодические ложные параличи.

Тяжелая форма заболевания может привести также к инфаркту миокарда, нефропатии, несахарному диабету.

Для вторичного гиперальдостеронизма типичными являются следующие признаки:

• повышенное артериальное давление;
• деформация стенок кровеносных сосудов, ишемия;
• дисфункция почек, хроническая почечная недостаточность;
• кровоизлияния глазного дна, поражение глазного нерва, сетчатки;
• отечность (один из самых распространенных симптомов);
• снижение содержания в крови ионов калия (проявляется нечасто).

Некоторые виды вторичного гиперальдостеронизма протекают без стойкой артериальной гипертензии (псевдогиперальдостеронизм, синдром Бартера).

Диагностика:

Важнейшими факторами, определяющим эффективность лечения гиперальдостеронизма, являются типологическая дифференциация клинической картины и выяснение этиологических причин. Имеют значение уровень секреции ренина, альдостерона, содержание в организме калия и натрия. При вторичном типе патологии необходимо, прежде всего, диагностировать основное заболевание.

Наиболее эффективные методы диагностики гиперальдостеронизма:

• анализы мочи и крови;
• УЗИ;
• МРТ или КТ;
• сцинтиграфия;
• селективная венография.
• При вторичном гиперальдостеронизме могут дополнительно назначаться ЭКГ, УЗИ (дуплексное сканирование, УЗДГ), ангиография и т.д.

Лечение:

Терапия гиперальдостеронизма носит комплексный характер. В зависимости от этиологии болезни практикуется оперативное лечение (резекция надпочечника), консервативная медикаментозная терапия (прием гормональных, калийсодержащих препаратов), диета с низким содержанием солей. При вторичном гиперальдостеронизме сочетают активное лечение первичного заболевания и гипотензивную терапию.

Радикальное хирургическое лечение в комплексе с адекватной медикаментозной терапией, как правило, обеспечивают полное выздоровление. Однако, в некоторых случаях (поздняя диагностика, рак надпочечников) прогноз менее определенный.

Гиперальдостеронизм – это эндокринная патология, которая характеризуется повышенной секрецией альдостерона. Этот минералокортикостероидный гормон, синтезируемый корой надпочечников, необходим организму для поддержания оптимального баланса калия и натрия.

Данное состояние бывает первичным , при нем гиперсекреция обусловлена изменениями в самой коре надпочечников (например, при аденоме). Выделяют также вторичную форму гиперальдостеронизма, вызванную изменениями в других тканях и избыточной продукцией ренина (компонента, отвечающего за стабильность АД).

Обратите внимание: около 70% выявленных случаев первичного гиперальдостеронизма – женщины от 30 до 50 лет

Повышенное количество альдостерона негативно влияет на структурно-функциональные единицы почек (нефроны). В организме задерживается натрий, а экскреция ионов калия, магния и водорода, напротив, ускоряется. Клиническая симптоматика более ярко выражена при первичной форме патологии.

Причины гиперальдостеронизма

Понятие «гиперальдостеронизм» объединяет ряд синдромов, патогенез которых различен, а симптоматика похожа.

Почти в 70% случаев первичная форма данного нарушения развивается не фоне синдрома Конна. При нем у больного развивается альдостерома – доброкачественная опухоль коры надпочечников, вызывающая гиперсекрецию гормона.

Идиопатическая разновидность патологии является следствием двусторонней гиперплазии тканей этих парных эндокринных желез.

Иногда первичный гиперальдостеронизм вызван генетическими нарушениями. В некоторых ситуациях этиологическим фактором становится злокачественное новообразование, которое может секретировать дезоксикортикостерон (второстепенный гормон железы) и альдостерон.

Вторичная форма – это осложнение патологий других органов и систем. Она диагностируется при таких серьезных заболеваниях, как , злокачественная , и т. д.

К числу других причин повышения продуцирования ренина, и появления вторичного гиперальдостеронизма относятся:

• недостаточное поступление или активное выведение натрия;
• большая кровопотеря;
• избыточное алиментарное поступление К+;
• злоупотребление мочегонными и .

Если дистальные канальцы нефронов неадекватно реагируют на альдостерон (при его нормальном уровне в плазме), диагностируется псевдогиперальдостеронизм. При данном состоянии в крови также отмечается низкий уровень ионов К+.

Обратите внимание: есть мнение, что вторичный гиперальдостеронизм у женщин способен спровоцировать прием .

Как протекает патологический процесс?

Для первичного гиперальдостеронизма свойственны низкий уровень ренина и калия, гиперсекреция альдостерона и .

В основе патогенеза – изменение водно-солевого соотношения. Ускоренная экскреция ионов К+ и активная реабсорбция Na+ приводит к гиперволемии, задержке воды в организме и повышению рН крови.

Обратите внимание: сдвиг рН крови в щелочную сторону получил название метаболического алкалоза.

Параллельно снижается продуцирование ренина. В стенках периферических кровеносных сосудов (артериол) накапливается Na+, в результате чего они набухают и отекают. Как следствие, возрастает сопротивление току крови, и повышается АД. Долгая становится причиной дистрофии мускулатуры и почечных канальцев.

При вторичном гиперальдостеронизме механизм развития патологического состояния – компенсаторный. Патология становится своеобразной ответной реакцией на уменьшение почечного кровотока . Имеет место повышение активности ренин-ангиотензивной системы (вследствие чего возрастает АД) и повышение образования ренина. Значимые изменения со стороны водно-солевого баланса не отмечаются.

Симптомы гиперальдостеронизма

Избыток натрия приводит к повышению артериального давления, увеличению объема циркулирующей крови (гиперволемии) и появлению отеков. Нехватка калия становится причиной хронических и слабости мускулатуры. Кроме того, при гипокалиемиии почки утрачивают способность к концентрации мочи, а на появляются характерные изменения. Возможно появление судорожных приступов (тетании).

Признаки первичного гиперальдостеронизма:

• артериальная гипертензия (проявляется повышением АД);
• цефалгии;
• кардиалгии;
• падение остроты зрения;
• нарушения чувствительности (парестезии);
• (тетания).

Важно: у больных, страдающих симптоматической артериальной гипертензией, в 1% случаев обнаруживается именно первичный гиперальдостеронизм.

На фоне задержки жидкости и ионов натрия в организме у пациентов появляется умеренное или весьма значительное повышение кровяного давления. Больного беспокоят (ноющего характера и средней интенсивности). В ходе обследования нередко отмечается и . На фоне артериальной гипертензии падает острота зрения. При осмотре у офтальмолога выявляются патологии сетчатки (ретинопатия) и склеротические изменения сосудов глазного дна. Суточный диурез (объем отделяемой мочи) в большинстве случаев возрастает.

Недостаток калия является причиной быстрой физической утомляемости. В разных группах мышц развиваются периодические псевдопараличи и судороги. Эпизоды мышечной слабости могут быть спровоцированы не только физическими нагрузками, но и психоэмоциональными стрессами.

В особенно тяжелых клинических случаях первичный гиперальдостеронизм приводит к несахарному диабету (почечного генеза) и выраженным дистрофическим изменениям в сердечной мышце.

Важно: Если нет , то при первичной форме состояния не возникают периферические отеки.

Признаки вторичной формы состояния:

• артериальная гипертензия;
• хроническая почечная недостаточность ();
• значительные периферические отеки;
• изменения в глазном дне.

Вторичная разновидность патологии характеризуется значительным повышением АД («нижнее» > 120 мм.рт.ст.). Оно с течением времени становится причиной изменений в стенках сосудов, кислородного голодания тканей, кровоизлияний в сетчатку глаза и хронической почечной недостаточности . Низкий уровень калия в крови выявляется редко. Периферические отеки являются одним из наиболее типичных клинических признаков вторичного гиперальдостеронизма.

Обратите внимание: иногда вторичная разновидность патологического состояния не сопровождается повышением АД. В таких случаях, как правило, речь идет о псевдогиперальдостеронизме или генетическом заболевании – синдроме Барттера.

Диагностика гиперальдостеронизма

Для диагностики различных типов гиперальдостеронизма применяются следующие виды клинических и лабораторных исследований:

В первую очередь изучается K/Na баланс, состояние ренин-ангиотензиновой системы и выявляется уровень альдостерона в моче. Анализы проводят как в состоянии покоя, так и после специальных нагрузок («маршевая», гипотиазидная, спиронолактоновая).

Одним из важных показателей на начальном этапе обследования является уровень адренокортикотропного гормона (от АКТГ зависит продукция альдостерона).

Диагностические показатели первичной формы:

• уровень альдостерона в плазме относительно высокий;
• активность ренина плазмы (АРП) снижена;
• уровень калия понижен;
• уровень натрия повышен;
• соотношение альдостерон/ренин высокое;
• относительная плотность мочи низкая.

Отмечается повышение суточного выделения с мочой альдостерона и ионов калия.

О вторичном гиперальдостеронизме свидетельствует повышение АРП.

Обратите внимание: если состояние может корректироваться введением глюкокортикоидных гормонов, практикуется т. н. пробное лечение преднизолоном. С его помощью стабилизируется АД и устраняются другие клинические проявления.

Параллельно проводится изучение состояния почек, печени и сердца с помощью УЗИ, эхокардиографии и т.д . Оно нередко помогает выявить истинную причину развития вторичной разновидности патологии.

Как проводится лечение гиперальдостеронизма?

Врачебная тактика определяется формой состояния и этиологическими факторами, приведшими к его развитию.

Пациент проходит комплексное обследование и лечение у специалиста-эндокринолога. Требуются также заключение нефролога, офтальмолога и кардиолога.

Если избыточное продуцирование гормона обусловлено опухолевым процессом (ренинома, альдостерома, рак надпочечников), то показано хирургическое вмешательство (адреналэктомия). В ходе операции пораженный надпочечник удаляют. При гиперальдостеронизме другой этиологии показана фармакотерапия.

Хорошего эффекта позволяет добиться низкосолевая диета и потребление богатых калием продуктов . Параллельно назначаются препараты калия. Медикаментозное лечение предполагает назначение больному калийсберегающих диуретиков для борьбы с гипокалиемией. Оно в том числе практикуется в период подготовки к операции для общего улучшения состояния. При двусторонней гиперплазии органа показаны в частности Амилорид, Спиронолактон и препараты-ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.