10 U d / m 2 ban đầu và > 7 U d / m 2 sau khi sử dụng thuốc giãn mạch); - sự hiện diện của chống chỉ định tuyệt đối cho bệnh lý soma đồng thời. Chiến thuật phẫu thuật Trong trường hợp không có triệu chứng, việc điều chỉnh nên được tiến hành trước 3-4 tuổi. Điều chỉnh kịp thời giúp tránh các biến chứng lâu dài của PALV: tăng huyết áp phổi và suy thất phải, rung và rung tâm nhĩ. Bệnh nhân mắc hội chứng Scimitar e phát triển các triệu chứng suy tim trong thời thơ ấu. Điều trị phẫu thuật được thực hiện theo từng giai đoạn - trước hết, thông tim được thực hiện để phát hiện và làm thuyên tắc các vật cản động mạch phổi đến phổi phải. Hơn nữa, tùy thuộc vào các triệu chứng suy tim, phẫu thuật điều chỉnh PALV được thực hiện. Kỹ thuật phẫu thuật Nếu ASD nhỏ hoặc không có, nó sẽ được mở rộng hoặc tạo hình. Việc dịch chuyển miệng PV vào khoang RA được thực hiện bằng một miếng vá, nó được khâu để không làm hẹp miệng PV. Trong trường hợp hẹp tĩnh mạch chủ, một miếng dán bổ sung cho miệng của nó được thực hiện bằng một miếng vá autoxenopericardial. Các kỹ thuật điều chỉnh PALV: - cô lập và ghép các PV có dòng chảy bất thường vào tâm nhĩ trái hoặc vào các PV có dòng chảy bình thường; - phân chia thân chung của tĩnh mạch chủ trên hoặc dưới thành hai kênh (bộ thu tĩnh mạch phổi và bộ thu tĩnh mạch chủ) với hướng chảy tiếp theo của chúng vào tâm nhĩ; - thông nối đầu xa của SVC (PV được dẫn lưu qua đoạn gần của SVC); - chuyển mạch trong tim qua ASD của các dòng tĩnh mạch của các vòng tuần hoàn máu lớn và nhỏ; Để làm vật liệu cho chất dẻo, tôi sử dụng tautopericardium được xử lý bằng glutaraldehyde hoặc xenopericardium. Các biến chứng cụ thể của điều trị phẫu thuật: - còn lại shunt giữa tâm nhĩ; - hẹp miệng của tĩnh mạch rỗng hoặc tĩnh mạch phổi; - hội chứng yếu nút xoang với phẫu thuật thẩm mỹ lỗ VIV; NRS, nhịp tim nhanh. Theo dõi sau phẫu thuật 1. Thời gian theo dõi bệnh nhân mắc PADL đã điều chỉnh trong trường hợp không có rối loạn huyết động không quá 2 năm. Trước khi hủy đăng ký, điện tâm đồ và kiểm tra siêu âm tim được thực hiện. 2. Trong trường hợp đăng ký NRS trong giai đoạn hậu phẫu (nhịp tim chậm, nhịp nhanh nhĩ), ngoài việc kiểm tra, SMEKG được khuyến nghị 6 tháng một lần hoặc thường xuyên hơn. Nếu được chỉ định, liệu pháp chống loạn nhịp, RFA hoặc cấy máy tạo nhịp tim được thực hiện. 3. Phòng ngừa viêm nội tâm mạc do vi khuẩn được thực hiện theo chỉ định trong 6 tháng đầu sau khi phẫu thuật sửa chữa khiếm khuyết. 4. Khả năng được phép hoạt động thể dục, thể thao sau khi sửa chữa khuyết điểm." width="448" height="348" srcset="//i3.wp..jpg 448w, //i3.wp.-300x233.jpg 300w" =" (max-width: 448px) 100vw, 448px"> PALV được đặc trưng bởi một hoặc nhiều, nhưng không phải tất cả, các tĩnh mạch phổi đổ vào tâm nhĩ phải và các nhánh của nó. Các tĩnh mạch phổi có thể đổ vào tĩnh mạch vô danh, xoang vành, SVC (tĩnh mạch chủ trên), PP (nhĩ phải), IVC (tĩnh mạch chủ dưới), tĩnh mạch cửa, tĩnh mạch gan.

Không giống như TADPV (dẫn lưu tĩnh mạch phổi dị thường toàn bộ), khiếm khuyết này có thể xảy ra mà không kết hợp với ASD (thông liên nhĩ) (5,7%).

Các biến thể có ý nghĩa lâm sàng nhất của PALV là:

- tĩnh mạch của thùy trên và / hoặc thùy giữa của phổi phải chảy vào SVC bên dưới miệng của tĩnh mạch vô danh (kết hợp với "tĩnh mạch xoang" ASD);

- các tĩnh mạch của thùy dưới phổi phải chảy vào IVC trên hoặc dưới mức cơ hoành (là một phần của "hội chứng Scimitar"

- cung cấp máu động mạch bất thường và thiểu sản thùy dưới của phổi phải, lệch vị trí của tim);

- hợp lưu của PV trái ((các) tĩnh mạch phổi) vào tĩnh mạch vô danh qua tĩnh mạch dọc bên trái.

Huyết động học của PALV ở nhiều khía cạnh tương tự như ASD, với điểm khác biệt duy nhất là tình trạng tăng thể tích tuần hoàn của ICC (tuần hoàn phổi) không liên quan đến shunt trái-phải, mà với sự tuần hoàn một phần của nó qua phổi. Thể tích tuần hoàn phụ thuộc vào số lượng tĩnh mạch phổi dẫn lưu, sự hiện diện của DMMP và độ lớn của TRL (tổng sức cản phổi). Tốc độ phát triển của PH (tăng huyết áp phổi) phụ thuộc vào thể tích máu tuần hoàn qua phổi. PH đạt mức đáng kể trong thập kỷ thứ 3-4 của cuộc đời.

PHÒNG KHÁM

MỘT. Biểu hiện lâm sàng của bệnh:

- trẻ bị PADL thường không có triệu chứng;

- với sự hiện diện của dẫn lưu PV bên phải trong IVC, trẻ có thể bị nhiễm trùng phế quản phổi thường xuyên.

b. Kiểm tra thể chất: sự phân tách vĩnh viễn của âm II trong II m.r. ở bên trái xương ức, bất kể các giai đoạn thở (với sự kết hợp của CHADLV và ASD);

cường độ yếu hoặc trung bình (không quá 3/6) tiếng thổi tâm thu của hẹp van LA tương đối ở II m. bên trái xương ức;

Tiếng thổi nhẹ ở trung thất của hẹp tương đối TC (van ba lá);

Dọc bờ trái xương ức ở 1/3 dưới.

CHẨN ĐOÁN

1. Điện tâm đồ

- phì đại tuyến tụy (tâm thất phải);

- phong tỏa hoàn toàn hoặc không đầy đủ chân phải của bó His;

- biến thể bình thường của ECG không bị loại trừ.

1. siêu âm tim

Chẩn đoán PALV thường đạt được bằng cách phát hiện sự vắng mặt của hợp lưu điển hình của một hoặc nhiều tĩnh mạch phổi vào LA ở những vị trí điển hình.

Theo quy luật, ASD cao thuộc loại "xoang tĩnh mạch" được kết hợp với PALV.

Tiêu chí chẩn đoán:

- sự giãn nở của các bộ phận bên phải;

- mở rộng động mạch phổi;

- giảm tương đối LA và LV;

- giãn tĩnh mạch chủ trên.

ĐIỀU TRỊ VÀ QUAN SÁT

1. Theo dõi và điều trị bệnh nhân mắc PADL chưa được điều trị

MỘT. Phòng ngừa viêm nội tâm mạc do vi khuẩn không được chỉ định.

b. Điều chỉnh các triệu chứng suy tim (trong trường hợp hiếm gặp).

v.v. Sự chấp nhận của giáo dục thể chất trong thể thao trước khi sửa lỗi.

1. Ca phẫu thuật

Chỉ định điều trị ngoại khoa

Chẩn đoán PADLV đã được xác nhận là một chỉ định tuyệt đối cho điều trị phẫu thuật.

Chống chỉ định điều trị phẫu thuật:

- tăng huyết áp phổi cao (ARS > 10 U d / m 2 ban đầu và > 7 U d / m 2 sau khi sử dụng thuốc giãn mạch);

- sự hiện diện của chống chỉ định tuyệt đối cho bệnh lý soma đồng thời.

chiến thuật phẫu thuật

Trong trường hợp không có triệu chứng, việc điều chỉnh nên được thực hiện trước 3-4 tuổi. Điều chỉnh kịp thời giúp tránh các biến chứng lâu dài của PALV: tăng huyết áp phổi và suy thất phải, rung và rung tâm nhĩ.

Ở những bệnh nhân bị hội chứng scimitar các triệu chứng suy tim phát triển ở trẻ sơ sinh. Điều trị phẫu thuật được thực hiện theo từng giai đoạn - trước hết, thông tim được thực hiện để phát hiện và làm thuyên tắc các vật cản động mạch phổi đến phổi phải. Hơn nữa, tùy thuộc vào các triệu chứng suy tim, phẫu thuật điều chỉnh PALV được thực hiện.

kỹ thuật phẫu thuật

Trong trường hợp kích thước nhỏ hoặc không có ASD, nó được mở rộng hoặc hình thành. Việc dịch chuyển miệng PV vào khoang RA được thực hiện bằng một miếng vá, nó được khâu để không làm hẹp miệng PV. Trong trường hợp hẹp tĩnh mạch chủ, một miếng dán bổ sung cho miệng của nó được thực hiện bằng một miếng vá autoxenopericardial.

Các kỹ thuật hiệu chỉnh PHADLV:

- cô lập và cấy các PV có dòng chảy bất thường vào tâm nhĩ trái hoặc vào các PV có dòng chảy bình thường;

- phân chia thân chung của tĩnh mạch chủ trên hoặc dưới thành hai kênh (bộ thu tĩnh mạch phổi và bộ thu tĩnh mạch chủ) với hướng chảy tiếp theo của chúng vào tâm nhĩ;

- thông nối đầu xa của SVC (PV được dẫn lưu qua đoạn gần của SVC);

- chuyển mạch trong tim qua ASD của các dòng tĩnh mạch của các vòng tuần hoàn máu lớn và nhỏ;

Để làm vật liệu cho chất dẻo, tôi sử dụng tautopericardium được xử lý bằng glutaraldehyde hoặc xenopericardium.

Biến chứng cụ thể của điều trị phẫu thuật:

- shunt dư giữa tâm nhĩ;

- hẹp miệng của tĩnh mạch rỗng hoặc tĩnh mạch phổi;

- hội chứng yếu nút xoang với phẫu thuật thẩm mỹ lỗ VIV; NRS, nhịp tim nhanh.

theo dõi hậu phẫu

1. Thời gian theo dõi bệnh nhân mắc PADL đã điều chỉnh trong trường hợp không có rối loạn huyết động là không quá 2 năm. Trước khi hủy đăng ký, kiểm tra siêu âm tim được thực hiện.
2. Trong trường hợp đăng ký NRS trong giai đoạn hậu phẫu (nhịp tim chậm, nhịp tim nhanh nhĩ), ngoài việc kiểm tra, SMEKG được khuyến nghị 6 tháng một lần hoặc thường xuyên hơn. Nếu được chỉ định, liệu pháp chống loạn nhịp, RFA hoặc cấy máy tạo nhịp tim được thực hiện.
3. Phòng ngừa viêm nội tâm mạc do vi khuẩn được thực hiện theo chỉ định trong 6 tháng đầu sau phẫu thuật sửa chữa khiếm khuyết.
4. Sự chấp nhận của giáo dục thể chất và thể thao sau khi sửa chữa khiếm khuyết.

6540 0

Thông thường, tĩnh mạch phổi nối với nhau tại chỗ hợp lưu hoặc tại khoang phía sau LA (Hình 1). Có một (hoặc nhiều) mạch nguyên thủy bắt nguồn từ hợp lưu này và dẫn máu tĩnh mạch phổi vào tĩnh mạch hệ thống hoặc trực tiếp vào tâm nhĩ. Một tĩnh mạch hồng y bên trái đang hoạt động dẫn máu vào tĩnh mạch vô danh. Sự thoát máu từ tĩnh mạch chính bên phải xảy ra ở tĩnh mạch chủ trên, tĩnh mạch azygos hoặc trực tiếp vào RA. Loại hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường này được mô tả là "trên tim" và có thể không có tắc nghẽn. Dòng chảy cũng có thể được hướng từ hợp lưu vào xoang vành, dẫn đến dẫn lưu tĩnh mạch phổi dị thường hoàn toàn "tim".

Cuối cùng, có thể có một ống dẫn lưu liên tục đi xuống dưới cơ hoành và đổ vào hệ thống tĩnh mạch cửa (dẫn lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn "hạ cơ hoành"), và loại này hầu như luôn luôn tắc nghẽn. Thông liên nhĩ luôn hiện diện và trong một số ít trường hợp, có thể trở nên hạn chế trong thời kỳ hậu sản. Trong trường hợp dẫn lưu tĩnh mạch phổi có liên quan đến đồng phân PR trong điều kiện bệnh lý tim kết hợp, mô hình của dòng chảy tĩnh mạch phổi là khác nhau.

Cơm. 1. Sơ đồ biểu diễn các vị trí có khả năng hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường trong tim.

sinh lý bệnh

Trong dẫn lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn, cả tĩnh mạch phổi và tĩnh mạch hệ thống quay trở lại xảy ra trong RA, và một số máu hỗn hợp đi qua lỗ tâm nhĩ đến bên trái tim. Trong dẫn lưu tĩnh mạch phổi dị thường toàn bộ do tắc nghẽn, tăng lưu lượng máu phổi sau sinh dẫn đến tắc nghẽn tĩnh mạch phổi rõ rệt và tăng sức cản mạch máu phổi. Trong trường hợp không còn ống động mạch, áp suất tâm thu thất phải tăng cao hơn áp suất hệ thống và suy thất phải xảy ra. Nếu ống vẫn mở, thì tím tái hoàn toàn được ghi nhận với dòng máu chảy từ phải sang trái qua ống động mạch. Nếu không có tắc nghẽn tĩnh mạch phổi trở về, một shunt lớn từ phải sang trái sẽ phát triển với các đặc điểm phù hợp với ASD lớn, kèm theo tím nhẹ đến trung bình.

chẩn đoán

Dấu hiệu lâm sàng

Tắc nghẽn dẫn lưu tĩnh mạch phổi dị thường toàn bộ, xuất hiện trong giai đoạn sơ sinh, là một trường hợp cấp cứu y tế đặc trưng bởi tình trạng suy hô hấp sâu sắc liên quan đến tình trạng thiếu oxy nghiêm trọng. Dữ liệu từ hệ thống tim mạch không được giải thích - có âm I bình thường, âm II lớn duy nhất, không có tiếng ồn.

Trong trường hợp dẫn lưu tĩnh mạch phổi dị thường hoàn toàn không tắc nghẽn, các phát hiện lâm sàng gợi ý ASD lớn kèm theo tím tái. Bệnh nhân thở nhanh, âm I bình thường, âm II tách rõ rệt và tiếng thổi tâm thu ở ĐMP, to nhất ở bờ trên bên trái xương ức. Thường có sưng ở khu vực của tuyến tụy.

chụp X quang

Trong tắc nghẽn dẫn lưu tĩnh mạch phổi dị thường hoàn toàn, tim bình thường hoặc nhỏ, với các đám mờ lan tỏa ở cả hai trường phổi do tắc nghẽn tĩnh mạch phổi. Hiện tượng này có thể bị nhầm lẫn với bệnh phổi.

Với dẫn lưu tĩnh mạch phổi dị thường hoàn toàn không tắc nghẽn, bệnh tim to với tràn khí phổi (plethora) được quan sát thấy. Với dẫn lưu trên tim, có thể có bóng bên trái của tĩnh mạch dọc và tĩnh mạch chủ trên lồi, tạo ra hình dạng của "người tuyết".

Không có đặc điểm phân biệt, nhưng có sự phì đại của tuyến tụy với sự lệch trục của tim sang phải.

siêu âm tim

Dẫn lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn, như một dị thường riêng biệt, có thể được chẩn đoán bằng siêu âm tim cắt ngang, tùy thuộc vào việc kiểm tra cẩn thận bằng nhiều lần chiếu, và trong hầu hết các trường hợp, có thể thiết lập vị trí dẫn lưu cho cả bốn tĩnh mạch phổi. Khi khám trẻ sơ sinh bệnh nặng, người ta phải cảnh giác lâm sàng để nghi ngờ và không bỏ sót chẩn đoán này.

Tắc nghẽn dẫn lưu tĩnh mạch phổi dị thường toàn bộ trong tim có thể được chẩn đoán bằng sự hiện diện của các tĩnh mạch nổi và giãn của hệ thống gan, cũng như bằng cách phát hiện một ống đi xuống từ tim qua cơ hoành và đi vào hệ thống cửa (thường gần tĩnh mạch chủ dưới). ). Trong loại trên tim, một kênh tăng dần được phát hiện kết nối với tĩnh mạch chủ trên hoặc tĩnh mạch chủ trên, đi kèm với sự giãn nở của tĩnh mạch chủ trên và tăng lượng tĩnh mạch trở về RA từ tĩnh mạch chủ trên. Dòng điện ở mức tâm nhĩ chỉ được hướng từ phải sang trái. Trong hầu hết các trường hợp, có thể xác định sự hiện diện của hợp lưu tĩnh mạch phổi, nơi các tĩnh mạch phổi tham gia và không có mối quan hệ với LP. Hầu như luôn luôn có sự khác biệt giữa tâm thất phải và trái.

Tuy nhiên, LV thường vẫn tạo thành đỉnh của tim và mặc dù bề ngoài của nó vẫn có thể duy trì lưu lượng máu toàn thân. Các loại tắc nghẽn có thể đi kèm với các dấu hiệu tăng huyết áp phổi nghiêm trọng. Phân tích cẩn thận là cần thiết để loại trừ các khiếm khuyết đồng thời. Siêu âm tim có thể cực kỳ khó khăn ở những trẻ sơ sinh bị bệnh nặng đang được cung cấp oxy qua màng ngoài cơ thể, vì cung lượng tim, và do đó, lưu lượng hồi lưu tĩnh mạch phổi, rất thấp. Trong tình huống này, việc sử dụng Dopplerography màu sẽ giúp ích, trong cài đặt mà bạn có thể đặt định nghĩa về tốc độ tối thiểu có thể, giúp xác định tốc độ của các luồng rất chậm.

thông tim

Gần đây, siêu âm tim đã thay thế thông tim như một phương pháp chẩn đoán tình trạng này. Trong một số trường hợp, thông tim có thể được thực hiện để xác định mô hình dẫn lưu tĩnh mạch phổi hỗn hợp bất thường, trong đó một số tĩnh mạch có thể dẫn lưu vào tĩnh mạch chủ trên và phần còn lại vào tĩnh mạch chủ, thông qua tĩnh mạch dọc tăng dần. Những tiến bộ trong MRI và CT có thể loại bỏ nhu cầu đặt ống thông trước phẫu thuật.

dòng chảy tự nhiên

Quá trình tự nhiên phụ thuộc vào mức độ tắc nghẽn của sự hồi lưu tĩnh mạch phổi, do đó, phụ thuộc vào các đặc điểm của kết nối bất thường của các tĩnh mạch phổi. Tắc hoàn toàn dị thường dẫn lưu tĩnh mạch phổi, biểu hiện là tình trạng nguy kịch của trẻ sơ sinh, nếu không can thiệp phẫu thuật là tử vong. Diễn biến của bệnh không thuận lợi nếu không có tắc nghẽn: nếu không điều trị bằng phẫu thuật, 75-90% bệnh nhân tử vong trong năm đầu đời. Như một ngoại lệ, có những báo cáo khi bệnh nhân sống lâu hơn.

Sự đối đãi

Bệnh nhân có dị thường toàn bộ dẫn lưu tĩnh mạch phổi không tắc nghẽn cũng cần điều trị phẫu thuật sớm. Cách tiếp cận không phẫu thuật duy nhất là hồi sức cho trẻ sơ sinh bị bệnh nặng, và thủ thuật thông liên nhĩ bằng bóng là vô ích. Phẫu thuật bao gồm tạo ra sự thông thương rộng rãi giữa các tĩnh mạch phổi và LA, chấm dứt sự thông thương bất thường giữa các tĩnh mạch phổi và tuần hoàn hệ thống, và thường là đóng thông liên nhĩ trong điều kiện bắc cầu tim phổi. Các dạng hỗn hợp của dòng chảy tĩnh mạch phổi bất thường có thể đặc biệt khó điều trị bằng phẫu thuật. Kết quả phẫu thuật sớm cải thiện rõ rệt, hiếm gặp tắc tĩnh mạch phổi tái phát (trừ trường hợp dị tật bẩm sinh ảnh hưởng đến tĩnh mạch phổi). Trong những trường hợp như vậy, phẫu thuật lại là cực kỳ rủi ro, nhưng các kỹ thuật đặt ống thông không hiệu quả.

Dự báo dài hạn

Kết quả lâu dài đối với dẫn lưu tĩnh mạch phổi dị thường toàn bộ là tuyệt vời, tắc nghẽn tĩnh mạch phổi và rối loạn nhịp tim hiếm gặp, nhưng chất lượng cuộc sống nói chung là bình thường. Trong trường hợp không có vấn đề về huyết động, bệnh nhân có thể được chăm sóc tim mạch tại các phòng khám thông thường, các đơn vị chăm sóc ban đầu.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom và Barbara J.M. Mulder

Dị tật tim bẩm sinh ở trẻ em và người lớn

Dẫn lưu tĩnh mạch phổi bất thường (ADPV) là một khiếm khuyết trong đó tất cả (toàn bộ) hoặc riêng lẻ (một phần) tĩnh mạch phổi chảy vào tâm nhĩ phải hoặc tĩnh mạch chủ dẫn đến nó. Mô tả đầu tiên về phó thuộc về J. W. Winslow (1739) và J. g. Wilson (1798). Tần suất của ADLV là 0,5 - 2% của tất cả các VPS [Bankl H., 1980).

Dẫn lưu tĩnh mạch phổi dị thường một phần

ADLV một phần là một phần ba của tất cả các trường hợp khiếm khuyết này, tần suất của nó trong số các CHD khác là 0,7-9,4%, khi khám nghiệm tử thi, nó xảy ra ở 0,5% (I trên 200 trường hợp của tất cả CHD) kết hợp với ASD trong 10-15 % [ Bankl H., 1980|. Có khả năng là một số lượng đáng kể các trường hợp ADLV một phần vẫn chưa được chẩn đoán do không có biểu hiện lâm sàng.

tĩnh mạch phổi đổ vào tĩnh mạch chủ trên, tĩnh mạch chủ trên bên trái hoặc một trong các nhánh của chúng; 2) cấp độ tim - dẫn lưu tất cả hoặc một phần tĩnh mạch phổi vào khoang của tâm nhĩ phải hoặc xoang vành; 3) phần dưới tim của tĩnh mạch phổi đổ vào tĩnh mạch nằm bên dưới tim; 4) hỗn hợp,

Hầu hết các phòng khiêu vũ đều có ASD thứ phát đồng thời (thường là khiếm khuyết ở xoang tĩnh mạch), lỗ bầu dục bị hở. Khám nghiệm tử thi cho thấy các khoang của tâm nhĩ và tâm thất phải mở rộng, các động mạch phổi và tĩnh mạch chủ giãn ra; buồng tim trái không thay đổi. Thông thường tại nơi hợp lưu có một số miệng của tĩnh mạch phổi, đôi khi chúng tập trung lại thành một thân và mở bằng một miệng chung. Trong 20% ​​trường hợp, các CHD khác xảy ra (VSD, chuyển vị động mạch chủ và động mạch phổi, tứ chứng Fallot, tâm thất đơn, hẹp phổi, dextrocardia).

huyết động học. Với ADLV một phần, các rối loạn huyết động tương tự như trong ASD và được xác định bởi số lượng tĩnh mạch dẫn lưu bất thường, kích thước của shunt từ trái sang phải và kích thước của ASD liên quan đến CHD. Nếu một tĩnh mạch phổi chảy ra và không có ASD, khiếm khuyết vẫn không có triệu chứng. Áp lực trong động mạch phổi với ADLV một phần vẫn bình thường trong một thời gian dài, do máu được chuyển hướng ở mức tâm nhĩ và không có yếu tố chuyển áp suất (từ tâm thất trái và động mạch chủ sang tâm thất phải và động mạch phổi, như trong VSD và PDA).

Phòng khám, chẩn đoán. Với ADLV một phần, các biểu hiện lâm sàng có thể vắng mặt trong một thời gian dài hoặc giống với ASD thứ phát. Các triệu chứng chính của khiếm khuyết không điển hình: mệt mỏi, đau tim, khó thở khi gắng sức, viêm phổi lặp đi lặp lại, chậm phát triển thể chất. Cùng với tuổi tác, một khối u ở tim xuất hiện, ranh giới của độ mờ của tim mở rộng hơn về bên phải. Hình ảnh thính chẩn tương tự như hình ảnh trong ASD thứ phát: tiếng thổi tâm thu không thô ở vị trí hình chiếu của động mạch phổi, âm sắc II tách ra. Suy tim ở trẻ em hiếm khi phát triển, thường xảy ra trong trường hợp hơn 50% tĩnh mạch phổi bị dẫn lưu bất thường; ở người lớn, tình trạng chung xấu đi xuất hiện sớm hơn so với các trường hợp ASD đơn độc.

Không có triệu chứng đặc trưng trên ECG với ADLV một phần, trục điện của tim nằm bình thường hoặc lệch sang phải, có dấu hiệu quá tải của các phần bên phải (đôi khi rõ rệt hơn so với ASD bị cô lập), sự phong tỏa không hoàn toàn của block nhánh phải (rSRở đạo trình Vi), có thể kéo dài khoảng PR.

Khi kiểm tra X-quang các cơ quan ở ngực, trạng thái của mô hình phổi được xác định bởi cường độ của sự phóng điện động-tĩnh mạch. Với ADLV một phần, nó được tăng cường nhiều hơn dọc theo giường động mạch nếu lưu lượng lớn hơn 50 % thể tích tuần hoàn phổi phút. Trong những trường hợp tương tự, có thể phình thân động mạch phổi và tăng nhịp đập của rễ phổi. Bóng của trái tim được mở rộng do các phần bên phải; tâm nhĩ phải giãn ra nhiều hơn so với ASD đơn độc. Với ADLV, sự mở rộng của nó có thể nhìn thấy trong tĩnh mạch chủ trên. Bóng bầu dục từ các tĩnh mạch phổi phải kéo dài đến tĩnh mạch chủ dưới dọc theo bờ phải của tim (hội chứng thanh kiếm hoặc mô hình thanh kiếm Thổ Nhĩ Kỳ) là một dấu hiệu dị tật đáng tin cậy trong trường hợp hợp lưu bất thường của các tĩnh mạch phổi phải vào tĩnh mạch chủ dưới .

Cho đến nay, không có tiêu chuẩn siêu âm tim thuyết phục nào để chẩn đoán dẫn lưu tĩnh mạch phổi bất thường một phần. Các biểu hiện gián tiếp (huyết động học) của nó là: giãn tâm thất phải, chuyển động nghịch lý của vách liên thất, kích thước nhỏ của tâm nhĩ và tâm thất trái, tăng độ lệch của van ba lá. Trên siêu âm tim hai chiều, nên nghi ngờ ADLV một phần khi khiếm khuyết vách ngăn giải phẫu không tương ứng với biểu hiện huyết động của shunt động tĩnh mạch,

Trong quá trình đặt ống thông các khoang tim, đầu dò từ tâm nhĩ phải đi vào một trong các tĩnh mạch chủ và từ đó đi vào trường phổi tự do. Cần phải thực hiện một nghiên cứu theo từng giai đoạn về tĩnh mạch chủ và tâm nhĩ phải, điều này cho phép bạn thiết lập mức độ hợp lưu của các tĩnh mạch phổi và số lượng của chúng. Khi đầu dò từ tâm nhĩ phải đi vào thân của tĩnh mạch phổi, nó đi nhẹ nhàng giữa miệng của tĩnh mạch chủ và tĩnh mạch phổi, lệch sang phải so với đường giữa hoặc đi thẳng dọc theo mép của bóng của tĩnh mạch phổi. tâm nhĩ phải. Trong một số trường hợp, đầu dò có thể đi vào thân tĩnh mạch phổi qua ASD và khoang tâm nhĩ trái. Sự kết nối của các tĩnh mạch phổi với tĩnh mạch chủ được chứng minh bằng sự gia tăng độ bão hòa oxy trong máu ở các mức của tĩnh mạch chủ trái, trên hoặc dưới.

Với sự dẫn lưu bất thường vào tâm nhĩ phải, sự hình thành động mạch của máu trong khoang này được ghi nhận, đây cũng là đặc điểm của ASD đơn độc. Áp lực trong buồng tim có thể bình thường.

Kỹ thuật chẩn đoán có giá trị nhất nên được coi là chụp mạch máu chọn lọc với việc đưa chất cản quang vào thân động mạch phổi hoặc chọn lọc vào các nhánh phải hoặc trái của nó. Sau khi lấp đầy nhanh chóng và chặt chẽ động mạch phổi bằng chất tương phản, giai đoạn mao mạch có thể nhìn thấy được, sau đó lộ trình và nơi hợp lưu của tất cả các tĩnh mạch phổi! tĩnh mạch hoàn chỉnh, tâm nhĩ phải và tâm thất, tim trái.

Sự đối đãi. Khi sửa một phần ADLV, nhiều thao tác được sử dụng tùy thuộc vào loại lỗi (mức thoát nước, kích thước và vị trí của ASD). Trong trường hợp dẫn lưu bất thường của một phần tĩnh mạch phổi vào tĩnh mạch chủ trên hoặc miệng của nó, các chiến thuật sau đây được sử dụng: a) tạo một đường hầm bằng một miếng vá nối miệng của các tĩnh mạch phổi dẫn lưu bất thường với tâm nhĩ trái qua một vách ngăn khuyết điểm; b) tạo ra hai đường hầm từ thân của tĩnh mạch chủ trên để hình thành các luồng máu riêng biệt - hệ thống và phổi - và loại bỏ máu khỏi các tĩnh mạch phổi. trực tiếp vào tâm nhĩ trái thông qua ASD; c) khâu cạnh dưới của khuyết tật vào thành sau của tĩnh mạch chủ phía trên lỗ của các tĩnh mạch phổi dẫn lưu bất thường. Với sự dẫn lưu bất thường của các tĩnh mạch phổi vào khoang của tâm nhĩ phải, phẫu thuật được thực hiện bằng một miếng vá. Với một ASD nhỏ, nó được mở rộng để tạo ra một đường hầm thích hợp không cản trở dòng máu từ tĩnh mạch phổi vào tâm nhĩ trái. Với sự dẫn lưu bất thường của tĩnh mạch phổi bị cô lập vào tĩnh mạch chủ trên hoặc tâm nhĩ phải, nên tạo ra một lỗ thông liên nhĩ nhân tạo với sự điều chỉnh khiếm khuyết sau đó. Trường hợp tĩnh mạch phổi dẫn lưu bất thường về tĩnh mạch chủ dưới thì áp dụng một trong các phương pháp trên hoặc cắt bỏ ống góp tĩnh mạch phổi và cấy vào nhĩ trái. Trường hợp tĩnh mạch phổi trái dẫn lưu bất thường vào tĩnh mạch dọc trái thì thắt tĩnh mạch này, cắt đứt tĩnh mạch phổi trái và cấy vào phần phụ tâm nhĩ trái.

Kết quả của hoạt động là tốt. Tử vong do phẫu thuật không quá 2 - 3%. Trong số các biến chứng, có thể thu hẹp một phần tĩnh mạch chủ trên, suy giảm khả năng dẫn lưu của tĩnh mạch phổi, tổn thương nút xoang hoặc nút nhĩ thất.

Tổng dẫn lưu tĩnh mạch phổi bất thường

Tần suất của ADLV toàn phần theo dữ liệu lâm sàng là 1,6 - 7,7% [Pariyskaya T.V., Veniaminnova G.N., 1986]. theo giải phẫu bệnh - khoảng 2% [Bankl H., 1980).

Giải phẫu, phân loại. Với ADLV toàn phần, hoàn toàn không có sự thông thương giữa tĩnh mạch phổi và tâm nhĩ trái, tất cả máu từ tuần hoàn phổi đi vào tâm nhĩ phải hoặc các mạch đi đến tâm nhĩ phải, và máu động mạch và tĩnh mạch trộn lẫn trong đó. Cuộc sống của bệnh nhân chỉ có thể xảy ra khi có ASD đồng thời. Nếu không có ASD mà chỉ còn hở ống động mạch thì người bệnh chết sớm do phần bên trái của tim không tham gia tuần hoàn máu; tử vong cũng xảy ra trong trường hợp lỗ bầu dục đóng sớm (trước hoặc ngay sau khi sinh). Có nhiều loại CHD phức tạp này; do đó, các phân loại khác nhau đã được đề xuất. Phân loại đơn giản nhất là R. Em yêu và cộng sự. (1957), họ phân biệt bốn loại khiếm khuyết: loại I - trên tim - nơi hợp lưu của tất cả các tĩnh mạch phổi với một thân chung (bộ thu) qua tĩnh mạch dị thường vào tĩnh mạch chủ trên, qua tĩnh mạch dọc - vào bên trái, qua tĩnh mạch chủ. dị mạch - thành không ghép (47 %); loại 11 - tim - nơi hợp lưu của tất cả các tĩnh mạch phổi vào tâm nhĩ phải hoặc xoang vành (30%); III loại - dưới tim - nơi hợp lưu của tất cả các tĩnh mạch phổi vào cổng thông tin hoặc tĩnh mạch chủ dưới (18%); Loại IV - hỗn hợp - sự kết hợp khác nhau của ba loại này (5%) (Hình 13). Trước khi chảy vào tim hoặc mạch đi đến nó, các tĩnh mạch phổi tập hợp thành một ngăn duy nhất - một bộ thu, sau đó được kết nối với tuần hoàn hệ thống ở các cấp độ khác nhau. Với loại PV HA này, có giãn buồng phải, thân động mạch phổi, trong khi tim trái thường bình thường.

Với ADLV toàn phần, có thể có nguyên nhân giải phẫu gây tắc nghẽn trong dẫn lưu tĩnh mạch phổi: điều này thường xảy ra nhất là do hẹp các lỗ của tĩnh mạch phổi dẫn lưu bất thường hoặc hở ống góp, ít gặp hơn là do áp lực bên ngoài lên tĩnh mạch bất thường (tại điểm đi qua cơ hoành, giữa động mạch phổi trái và phế quản gốc trái). Ở tuổi 80 % các trường hợp, tắc nghẽn tĩnh mạch phổi đi kèm với biến thể dưới cơ hoành của ADLV.

CHD đồng thời phổ biến nhất trong ADLV toàn phần là tâm nhĩ chung, tâm thất đơn, thiểu sản phần bên trái, chuyển vị của các mạch máu lớn (sự kết hợp này tạo ra sự điều chỉnh chức năng của khiếm khuyết). Trong 25 - 30% trường hợp, có dị tật ngoài tim của đường tiêu hóa (ruột quay không bình thường, túi thừa, thoát vị rốn), lách (mất trí nhớ, nhiều lá lách bổ sung), niệu sinh dục.

(u nang thận bẩm sinh, thận ứ nước) và hệ cơ xương.

huyết động học. Với ADLV toàn phần, máu từ cả hai vòng tuần hoàn máu đi vào tâm nhĩ phải, cường độ và hướng của dòng chảy được xác định bởi tỷ lệ điện trở của các vòng tuần hoàn máu lớn và nhỏ và độ thư giãn tâm trương của tâm thất. Một lượng lớn máu động mạch đi vào tâm nhĩ phải từ bộ thu, trong đó các tĩnh mạch phổi chảy vào. Tại tâm nhĩ, máu động mạch được trộn lẫn với máu tĩnh mạch, từ đây, qua TTĐM, một phần máu (nhỏ hơn) đi vào tâm nhĩ trái rồi vào hệ tuần hoàn; nhiều máu hơn được gửi đến vòng tròn nhỏ, góp phần làm giảm nhịp tim trái và phát triển chứng tăng huyết áp phổi. Nếu ASD đạt đến kích thước đáng kể và việc xả máu vào tuần hoàn hệ thống là đủ, thì tâm thất trái không bị giảm sản, tăng huyết áp phổi không vượt quá tiêu chuẩn I-II. và bệnh nhân có thể sống đến tuổi trưởng thành. Trong trường hợp tắc nghẽn tĩnh mạch phổi, tăng huyết áp tĩnh mạch phổi phát triển; trong trường hợp không có sự co lại sinh lý trong cấu trúc của mạch phổi, cũng có thể xảy ra tăng huyết áp phổi bẩm sinh. Do đó, ADLV toàn phần được đặc trưng bởi tuần hoàn máu hỗn hợp với hàm lượng oxy trong tuần hoàn hệ thống giảm nhẹ, tim phải quá tải, tăng áp động mạch phổi (động mạch, tĩnh mạch, bẩm sinh).

Phòng khám, chẩn đoán. Diễn biến lâm sàng của ADLV toàn phần được xác định bởi các đặc điểm giải phẫu và huyết động học của khiếm khuyết, đặc biệt là mức độ kháng lực chung của phổi, mức độ tắc nghẽn tĩnh mạch phổi, kích thước của thông liên nhĩ và tình trạng của cơ tim thất phải. . Các dấu hiệu đầu tiên của loại khiếm khuyết này thường xuất hiện từ những ngày và tháng đầu tiên của cuộc đời, được ghi nhận

biểu hiện của trái tim

suy, viêm phổi lặp đi lặp lại và nhiễm virus đường hô hấp cấp tính, ho, chậm phát triển thể chất. Chứng tím tái có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi, thường là vào cuối năm đầu đời. Theo quy định, nó không đáng kể và chỉ đáng chú ý khi la hét; tím tái rõ rệt ngay từ những ngày đầu đời là đặc điểm của tắc nghẽn tĩnh mạch phổi. Khối u ở tim (chủ yếu ở bên phải) xuất hiện sớm hơn so với ASD đơn độc. Rung tâm thu thường không có. Trong quá trình nghe tim mạch, 1 âm ở khu vực van ba lá tăng lên (dấu hiệu lưu lượng máu qua van tăng lên). Âm sắc II trên động mạch phổi rõ, tách đôi, thường xuất hiện III tấn; trong không gian liên sườn thứ hai bên trái, có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu với cường độ vừa phải (như trong ASD), ở mép dưới của xương ức bên trái, có thể có tiếng thổi trung tâm. Nếu ống góp chảy vào tĩnh mạch chủ trên và có tắc nghẽn tĩnh mạch phổi, thì có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu kéo dài phía trên xương đòn bên phải hoặc bên trái.

Ở những bệnh nhân trưởng thành bị ADLV toàn phần và tăng huyết áp phổi, tiếng tống máu tâm thu được nghe thấy ở khoang liên sườn thứ hai bên trái (xem Chương 2). Suy thất phải kết hợp với các triệu chứng lâm sàng của ASD và tím tái trung bình giúp nghi ngờ ADLV toàn thể ở trẻ em. Ở những bệnh nhân trưởng thành mắc khiếm khuyết này, bệnh cảnh lâm sàng không thể phân biệt được với ASD.

hình thức rở Vị). Hội chứng có thể xảy ra WPW loại B. Với sự gia tăng tải trọng trên tâm thất phải, một sự thay đổi khoảng thời gian xuất hiện ST bên dưới đường đẳng lập với răng âm sâu tở chuyển đạo 11, III, aVF, V (- V^.

Ghi âm tim xác nhận dữ liệu thính chẩn và có tất cả các dấu hiệu của ASD.

Trên phim chụp X-quang với ADLV toàn phần, mô hình phổi tăng cường rõ rệt ở cả kênh động mạch và tĩnh mạch, có tim to vừa phải hoặc đáng kể do tăng buồng phải, các phần bên trái có kích thước bình thường, đôi khi có bóng mờ của phổi. tĩnh mạch chủ trên có thể nhìn thấy được. Đối với dạng khuyết tật trên tim, bóng tim hình số tám hoặc hình người tuyết điển hình là điển hình, trong đó phần dưới là chính trái tim và một hình bổ sung ở phía trên bên phải là bộ thu gom máu từ tất cả các tĩnh mạch phổi và mở vào tĩnh mạch chủ trái hoặc phải hoặc tĩnh mạch chủ ( Hình 15). Loại thứ hai bị giãn ra, vì chúng chứa một lượng lớn lưu lượng máu phổi. Đôi khi hình dạng của trái tim bắt chước một tuyến ức mở rộng. Khi các tĩnh mạch phổi chảy vào xoang vành hoặc tĩnh mạch chủ dưới, không có biểu hiện X quang đặc trưng của khiếm khuyết.

M - siêu âm tim không phát hiện ra khiếm khuyết; các dấu hiệu gián tiếp là kích thước tương đối nhỏ của tâm nhĩ trái và tâm thất trái, sự giãn nở của tâm nhĩ phải và tâm thất, chuyển động nghịch thường của vách liên thất. Khi các tĩnh mạch phổi chảy vào xoang vành, siêu âm tim hai chiều giúp xác định khoảng trống được hình thành bởi bộ thu tĩnh mạch phía sau bóng của tim, điều này được xác nhận bằng cách tiêm tĩnh mạch chất tương phản siêu âm.

Thăm dò các khoang tim với tổng ADLV cho thấy độ bão hòa oxy trong máu cao ở tất cả các phần của tim (90-96%); ở động mạch phổi, độ bão hòa đôi khi giống như ở động mạch chủ. Độ bão hòa cao nhất được quan sát thấy ở tâm nhĩ phải hoặc ở tĩnh mạch nơi ống góp tĩnh mạch phổi thoát ra. Áp lực trong động mạch phổi có thể tăng do những thay đổi (thai, xơ cứng) ở tiểu động mạch phổi, tăng lưu lượng máu phổi, tắc tĩnh mạch phổi (đồng thời áp lực mao mạch phổi cũng tăng). Áp suất trong tâm nhĩ bằng hoặc cao hơn ở bên phải so với bên trái. Trong những trường hợp như vậy, các ASD nhỏ và diễn tiến nghiêm trọng của bệnh được quan sát thấy ngay từ những ngày đầu tiên.

Việc đưa chất cản quang vào động mạch phổi cho phép bạn chẩn đoán chính xác ngay lập tức (Hình 16). Chất tương phản được tìm thấy trong bộ sưu tập tĩnh mạch phổi (CLV), qua tĩnh mạch dọc (VV), nó đi vào tĩnh mạch chủ bên trái (LV), sau đó vào tĩnh mạch chủ trên và tâm nhĩ phải.

Trong trường hợp hợp lưu của bộ thu vào xoang vành, cái sau xuất hiện dưới dạng hình trứng ở phần dưới của tâm nhĩ phải (nhìn rõ hơn ở hình chiếu bên). Khi các tĩnh mạch phổi chảy vào tĩnh mạch chủ dưới, chất cản quang sau giai đoạn mao mạch sẽ lấp đầy bộ thu, chất này sẽ chảy vào mạch này ở trên hoặc dưới cơ hoành.

Chẩn đoán phân biệt.Ở trẻ sơ sinh và trẻ em trong những tháng đầu đời, khiếm khuyết này được phân biệt với hẹp van hai lá hoặc động mạch chủ, hẹp van hai lá, tim ba tâm nhĩ, hẹp tĩnh mạch phổi, chuyển mạch chính, giãn mạch bạch huyết; ở độ tuổi lớn hơn - với DMZH. P.

Khóa học, điều trị. Khoảng 80 % trẻ bị ADLV toàn phần tử vong trong những năm đầu đời; Điều này đặc biệt đúng với khiếm khuyết dưới tim (infradiaphragmatic) và các biến thể khác của khiếm khuyết với tắc nghẽn tĩnh mạch phổi. Các nguyên nhân chính gây tử vong ở bệnh nhân: suy tim, viêm phổi, đóng lỗ bầu dục sớm. Các triệu chứng đầu tiên của bệnh xuất hiện càng muộn thì tiên lượng càng tốt. Các quan sát được mô tả khi bệnh nhân sống đến 30 năm; trong những trường hợp như vậy, có sự trộn máu tốt ở cấp độ tâm nhĩ do ASD đủ kích thước, không có tắc nghẽn tĩnh mạch, mức độ áp lực và sức cản phổi nói chung thấp, và tình trạng của cơ tim thất phải là thỏa đáng. Với sự hiện diện của suy tim, việc chỉ định glycoside tim và thuốc lợi tiểu (xem Chương 22) được chỉ định. Điều trị bằng thuốc hiệu quả có thể hoãn điều trị phẫu thuật cho đến khi lớn tuổi hơn, vì việc sửa chữa khiếm khuyết khi còn nhỏ đi kèm với tỷ lệ tử vong từ 35 đến 50% [Falkovsky GE và cộng sự, 1986; Clark D. và cộng sự, 1977|

Với ADLV toàn bộ ở tâm nhĩ phải (dạng tim), hoạt động được thực hiện bằng cách sử dụng phương pháp bắc cầu tim phổi và hạ thân nhiệt, đồng thời bao gồm tăng khiếm khuyết giữa các tâm nhĩ và áp dụng một miếng vá theo cách hướng dòng máu từ các lỗ tĩnh mạch phổi thông qua khiếm khuyết của tâm nhĩ trái. Trong trường hợp ống góp dẫn lưu qua xoang vành, để tạo sự dẫn lưu đầy đủ, một phần của vách ngăn nằm giữa xoang vành và cửa sổ bầu dục được cắt bỏ, thành sau phía trên của xoang vành được rạch, miếng vá dịch chuyển vách và xoang vành vào tâm nhĩ trái. Với các loại khiếm khuyết trên tim và dưới tim, một vết nối được áp dụng giữa bộ thu tĩnh mạch phổi và tâm nhĩ trái [Burakovsky V.I. và cộng sự, 1989].

Trong trường hợp giảm sản nghiêm trọng của tâm thất trái, việc điều chỉnh ASD bằng một miếng vá đục lỗ hoặc điều trị phẫu thuật hai giai đoạn được sử dụng, bao gồm: giai đoạn 1 nối giữa bộ thu và tâm nhĩ trái (cho phép phát triển tim trái), giai đoạn 11 - thắt dọc

tĩnh mạch phổi, qua đó các tĩnh mạch phổi đổ vào tĩnh mạch chủ trên bên phải.

Tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật ở trẻ em dưới 6 tuổi, theo A. Galloway và cộng sự (1985) là 10%. Nó cao hơn ở dạng dưới tim, sự dẫn lưu của các tĩnh mạch phổi vào tĩnh mạch chủ trên, đặc biệt là ở bên phải (so với khi chúng chảy vào xoang vành hoặc trực tiếp vào tâm nhĩ phải), với tăng huyết áp phổi, giảm sản tâm thất trái và trái. nhĩ.

Khi thực hiện một ca phẫu thuật trong thời thơ ấu, kết quả lâu dài thường tốt, vì những thay đổi xơ cứng trong các mạch tuần hoàn phổi và trong cơ tim của tâm thất không có thời gian để phát triển. Nếu chỗ nối có dấu hiệu tắc nghẽn chức năng, thì phẫu thuật thứ hai được chỉ định.

Tất cả tĩnh mạch phổi đổ về tim phải.

Phân loại TADLV:

- sujaracardial (tĩnh mạch phổi chảy vào tĩnh mạch dọc tăng dần, tĩnh mạch vô danh);

- tim (tĩnh mạch phổi chảy vào tâm nhĩ phải, xoang vành);

- tĩnh mạch dưới tim (tĩnh mạch phổi đổ vào tĩnh mạch trong ổ bụng).

Mặc dù dị dạng giải phẫu khác nhau nhưng về sinh lý bệnh tuần hoàn có thể phân thành 2 loại tùy theo có hay không có tắc nghẽn tĩnh mạch phổi. Điều quan trọng đối với sự tiếp tục của cuộc sống trong giai đoạn sau khi sinh là sự hiện diện của thông tin liên lạc giữa PP (tâm nhĩ phải) và LP (tâm nhĩ trái) (, OOO).

Huyết động học của biến thể không tắc nghẽn của TALV tương tự như huyết động học của ASD chính. Máu từ các tĩnh mạch phổi đi vào RA, sau đó là RV (tâm thất phải) và, khi có ASD, LA. Trong trường hợp này, lượng máu quay trở lại LA qua ASD được xác định bởi kích thước của khiếm khuyết và mức độ mở rộng của tuyến tụy. Tuy nhiên, trong bất kỳ điều kiện nào, một phần máu lớn hơn nhiều sẽ đi vào tuyến tụy và lưu thông trong ICC (tuần hoàn phổi), gây ra tình trạng quá tải thể tích của tuyến tụy và tăng thể tích tuần hoàn rõ rệt của ICC. Áp suất trong LA (động mạch phổi) vẫn ở mức thấp. Do sự pha trộn giữa máu tĩnh mạch và động mạch đến từ tĩnh mạch phổi xảy ra ở cấp độ PP, độ bão hòa ở LA và động mạch chủ là giống hệt nhau.

Trong biến thể tắc nghẽn của TALV, máu giàu oxy chảy ra từ tĩnh mạch phổi rất khó khăn. Điều này dẫn đến sự phát triển của tăng huyết áp tĩnh mạch phổi và sau đó là tăng áp lực ở LA và tuyến tụy. Một tình huống giống như huyết động trong hẹp van hai lá được tạo ra. Trong trường hợp này, nguy cơ phát triển phù phổi là cao, bởi vì. áp suất thủy tĩnh trong mao mạch trở nên cao hơn nhiều so với áp suất thẩm thấu của máu. Chừng nào ASD hiện tại còn cung cấp đủ lượng máu dẫn lưu từ phải sang trái, thì khoang tụy vẫn còn nhỏ. Phần bên trái của tim, như trong trường hợp biến thể không tắc nghẽn của TALV, vẫn bị "tải" và có kích thước tương đối nhỏ. Mức độ bão hòa oxy trong động mạch chủ và LA bằng nhau, nhưng giá trị của nó thấp hơn đáng kể so với biến thể không tắc nghẽn của khiếm khuyết. Mức độ bão hòa động mạch sẽ tỷ lệ nghịch với thể tích máu chảy trong ICC.

Tiên lượng cho bệnh nhân mắc TALV là vô cùng bất lợi. Nếu không điều trị bằng phẫu thuật, hai phần ba số bệnh nhân mắc bệnh không tắc nghẽn sẽ chết vào cuối năm đầu tiên của cuộc đời.

Nguyên nhân tử vong thường là viêm phổi. Với một biến thể tắc nghẽn, tuổi thọ là 2-3 tháng.

PHÒNG KHÁM

MỘT. Biểu hiện lâm sàng của bệnh:

Biến thể tắc nghẽn của TADLV:

- đặc trưng bởi chứng xanh tím tiến triển nhanh chóng từ khi sinh ra, tăng lên khi bú, có liên quan đến việc chèn ép các tĩnh mạch phổi bởi thực quản;

- khó thở và có dấu hiệu phù phổi ở thời kỳ sơ sinh.

- tím tái vừa phải từ khi sinh ra;

- chậm phát triển thể chất, nhiễm trùng phế quản phổi thường xuyên;

- dấu hiệu suy tim (nhịp tim nhanh, khó thở, gan to).

b. Kiểm tra thể chất:

Biến thể tắc nghẽn của TADLV:

- âm II to ở đáy tim;

- trong hầu hết các trường hợp, không có tiếng thổi ở vùng tim;

Biến thể không tắc nghẽn của TADLV:

- Âm II bị tách ra ở đáy tim (phần phổi của âm II được nhấn mạnh);

- cường độ yếu hoặc trung bình (không quá 3/6) tiếng thổi tâm thu của hẹp van động mạch phổi tương đối ở II m. bên trái xương ức;

- tiếng thổi trung tâm trương của hẹp tương đối TC (van ba lá) dọc theo mép trái của xương ức ở 1/3 dưới (với dòng chảy đáng kể từ RA).

CHẨN ĐOÁN

1. Điện tâm đồ

Biến thể tắc nghẽn của TADLV:

phì đại tuyến tụy (loại R);

- PP phì đại ít gặp hơn.

Biến thể không tắc nghẽn của TADLV:

- phì đại tuyến tụy theo kiểu phong tỏa chân phải của bó His trong đạo trình Vj (hậu quả của quá tải thể tích tuyến tụy);

- PP phì đại ít gặp hơn.

1. siêu âm tim

Chẩn đoán TALVV dựa trên sự vắng mặt của tất cả các tĩnh mạch phổi chảy vào tâm nhĩ trái ở những nơi điển hình.

Tiêu chí chẩn đoán:

- giãn mạnh các phần bên phải của tim;

- mở rộng động mạch phổi;

- giảm đáng kể các buồng bên trái;

- giãn tĩnh mạch dọc và tĩnh mạch chủ trên;

- sự hiện diện của ASD với phóng điện phải-trái.

ĐIỀU TRỊ VÀ QUAN SÁT

1. 1. Theo dõi và điều trị bệnh nhân TALV chưa được điều trị

Biến thể tắc nghẽn của TALV là một chỉ định khẩn cấp cho phẫu thuật. Trước khi bệnh nhân vào phòng khám phẫu thuật tim, cần thực hiện các hành động sau:

MỘT. Truyền tĩnh mạch các chế phẩm prostaglandin E 1, sẽ giữ cho ống dẫn mở và đảm bảo máu từ LA chảy vào động mạch chủ. Điều này sẽ làm giảm nguy cơ phát triển phù phổi và tăng lưu lượng máu trong BCC.

v.v. Điều chỉnh nhiễm toan chuyển hóa.

Biến thể không tắc nghẽn của TADLV:

MỘT. Chăm sóc tích cực cho bệnh suy tim (thuốc lợi tiểu, digoxin).

b. Nếu nhiễm toan chuyển hóa xảy ra, nó sẽ được điều chỉnh.

1. Điều trị nội mạch

Khi thiết lập chẩn đoán TALV với sự hiện diện của ASD nhỏ / hạn chế, quy trình Rashkind được thực hiện để tăng thể tích lưu lượng máu trong BCC. Dấu hiệu để thực hiện thủ thuật là sự hiện diện của giao tiếp hạn chế giữa tâm nhĩ - chênh lệch áp suất hơn 6 mm Hg.

1. Ca phẫu thuật

Chỉ định điều trị ngoại khoa:

— thiết lập chẩn đoán TALVV — một chỉ định tuyệt đối cho phẫu thuật.

Chống chỉ định điều trị phẫu thuật:

- sự hiện diện của chống chỉ định tuyệt đối cho đồng thời

- bệnh lý cơ thể;

- sức cản tĩnh mạch cao của các mạch phổi.

chiến thuật phẫu thuật

Thời điểm phẫu thuật được xác định bởi sự hiện diện hay vắng mặt của tắc nghẽn tĩnh mạch phổi.

Với TAMV tắc nghẽn can thiệp được thực hiện ngay trong những giờ đầu tiên sau chẩn đoán. Thông thường đây là những giờ đầu tiên trong cuộc đời của một đứa trẻ.

Đối với TAMV không tắc nghẽnđiều trị phẫu thuật có thể bị trì hoãn và thực hiện trong những tháng đầu đời.

kỹ thuật phẫu thuật

trong điều kiện IR. Phân bổ LV thu chung tại nơi hợp lưu của nó. Thông thường, ống góp đủ dài (ngay cả trong trường hợp dẫn lưu dưới tim) để di chuyển nó vào tâm nhĩ trái. Bộ thu được mở rộng rãi, loại bỏ các khu vực thu hẹp. Mở rộng tâm nhĩ trái. Một đường nối rộng được hình thành giữa bộ thu PV và LA. Các yếu tố bổ sung của hệ thống tĩnh mạch (tĩnh mạch dọc, v.v.) được buộc lại.

Biến chứng cụ thể của điều trị phẫu thuật

- tăng huyết áp phổi còn lại;

- vi phạm nhịp tim (hội chứng yếu nút xoang), nhịp tim nhanh nhĩ;

- giảm cung lượng tim do tắc nghẽn còn sót lại của đường ra từ PV.