(Причини, класифікація, симптоми, лікування)

Судоми у дітей першого року життя.
Судоми - це хаотичні, переважно болючі, скорочення різних груп м'язів.
Причини, що призводять до появи судом у дітей, досить різноманітні. Основними є такі:
1. Інфекційні захворювання. Менінгіт, енцефаліт, абсцеси мозку призводять до ураження головного мозку та порушення проведення нервового імпульсу.
2. Наркоманія під час вагітності. Наркотичні речовини порушують процес внутрішньоутробного формування головного мозку, тому у дітей, народжених від матерів-наркоманок, може спостерігатися поява судом.
3. Ендокринні захворювання. Цукровий діабет, захворювання щитовидної залози, надниркових залоз може спричинити появу судом у дитини у будь-якому віці.
4. Обтяжена спадковість. Деякі генетичні захворювання призводять до порушення розвитку головного мозку, внаслідок чого може спостерігатись розвиток судомного синдрому у дитини.
5. Пухлинні ураження головного мозку викликають порушення проведення нервового імпульсу з нервових волокон, через що у дітей з'являються судоми.
6. Нестача кальцію.
7. Неправильне застосування лікарських засобів. Деякі препарати, такі, як сечогінні, викликають зниження вмісту кальцію в крові, що викликає розвиток судом. Так само поява судом спостерігається при передозуванні вітаміном Д3 та розвитку такого стану, як спазмофілія.
8. Судома може з'явитися при переохолодженні (наприклад, зведе судомою кінцівку у холодній воді). Але якщо це часто повторюється, потрібно звернутися до лікаря.
За судоми можна прийняти напад епілепсії, тому при діагностиці необхідно мати на увазі це захворювання.

У дітей старше 1 місяця частіше зустрічаються такі різновиди судом:
1. Первинно-генералізовані (тонікоклонічні, на кшталт grand mal). Їх характерна тонічна фаза тривалістю менше 1 хвилини, із закочуванням очей вгору. При цьому знижується газообмін (внаслідок тонічного скорочення дихальної мускулатури), що супроводжується ціанозом. Клонічна фаза судом слідує за тонічною, виражаючись у клонічному посмикуванні кінцівок (зазвичай 1-5 хвилин); газообмін при цьому покращується. Можуть відзначатись: гіперсалівація, тахікардія, метаболічний/дихальний ацидоз. Постиктальний стан найчастіше триває менше 1 години.
2. Фокальні моторні судоми (парціальні, із простою симптоматикою). Їх характерне виникнення у одній з верхніх кінцівок чи області обличчя. Такі судоми призводять до відхилення голови та відведення очей у бік півкулі, протилежної локалізації судомного вогнища. Фокальні судоми можуть розпочатися на обмеженій ділянці, без втрати свідомості або, навпаки, генералізуватися і нагадувати повторно генералізовані тонікоклонічні судоми. Вказівками на вогнище є параліч Тодда або відведення голови і очей у бік ураженої півкулі. Вони виникають після нападу зазначених судом.
3. Скроневі або психомоторні судоми (парціальні, з комплексною симптоматикою). Приблизно 50% випадків їм передує аура. Можуть імітувати інші види судом, бути фокальними, моторними, типу grand mal або з застиганням погляду. Іноді виглядають складнішими: зі стереотиповими автоматизмами (біг - у тих, хто почав ходити, сміх, облизування губ, незвичайні рухи рук, лицьової мускулатури тощо).
4. Первинно-генералізовані абсансні напади (типу petit mal). Рідко розвиваються на першому році життя (типовіші для дітей старше 3 років).
5. Інфантильні спазми (з гіпсаритмією – за даними ЕЕГ). Найчастіше з'являються на 1-му році життя, характеризуються вираженими міоклонічні (салаамові) спазмами. Інфантильні спазми (синдром Веста) можуть розвинутись внаслідок наявності різної неврологічної патології або без будь-яких очевидних попередніх порушень. При інфантильних спазмах психомоторний розвиток уповільнюється, надалі висока ймовірність вираженого відставання у розвитку.
6. Змішані генералізовані судоми (малі моторні або атиповий petit mal). Ця група судомних порушень типова для синдрому Леннокса - Гасто, який характеризується частими судомами, що погано піддаються контролю, включаючи атонічні, міоклонічні, тонічні і клонічні, яким супроводжує ЕЕГ-паттерн з атиповими спайками (від англ. Spike - пік) і хвилями (менше трьох спайк-хвиль в 1 с), мультифокальними спайками та поліспайками. Вік пацієнтів частіше перевищує 18 місяців, але цей синдром може розвинутися і на 1-му році життя після інфантильних спазмів (трансформація з синдрому Веста). Діти часто є виражене відставання у розвитку.
7. Фебрильні судоми (ФС). Відзначаються в дітей віком, починаючи з 3-месячного віку, у разі підвищення температури тіла (>38,0 про З). Як правило, бувають первинно-генералізованими тонікоклонічними, хоча можуть бути тонічними, атонічними або клонічними.
Фебрильні судоми вважаються простими, якщо відзначалися одноразово, тривали трохи більше 15 хвилин і за них була відсутня осередкова симптоматика. Складні фебрильні судоми характеризуються неодноразовим виникненням, тривалістю та наявністю вираженої осередковості. Усім пацієнтам віком до 12 місяців необхідне проведення люмбальної пункції та метаболічного скринування з метою уточнення причин судом.
Фактори ризику розвитку епілепсії при ФС включають:
- вказівки на наявність неврологічних розладів чи порушень психомоторного
розвитку;
- наявність у сімейному анамнезі афебрильних судом;
- Складний характер фебрильних судом.
За відсутності чи наявності лише одного чинника ризику ймовірність розвитку афебрильних судом становить лише 2%. За наявності двох та більше факторів ризику ймовірність епілепсії зростає до 6-10%.

Лікування.

Лікування судомного синдрому у дітей необхідно починати з надання першої долікарської допомоги. Загальні принципи цієї допомоги наведені нижче.

Перша допомога дитині з судомою/судомами
При появі судом дитини необхідно укласти на рівну поверхню, постаратися захистити її від сторонніх предметів, оскільки, здійснюючи хаотичні рухи руками та ногами, дитина може завдати собі каліцтва. Потрібно відкрити вікно. Дитині необхідно забезпечити доступ кисню, тому не можна «кучкуватися» та «нависати» над дитиною, ускладнюючи доступ свіжого повітря. Якщо у дитини тугий комір на сорочці, верхні гудзики необхідно розстебнути. У жодному разі не можна намагатися вставити в рот дитині сторонні предмети, особливо гострі, оскільки це може призвести до серйозної травми. Потім необхідно вжити заходів для рефлекторного відновлення дихання, а саме поплескати дитину по щоках, оббризкати обличчя холодною водою, дати подихати нашатирю з відстані 10-15 см. Після проведення цих заходів необхідно терміново звернутися до лікаря, який зможе диференціювати судомний синдром та виробити конкретні рекомендації для його лікування виходячи з виду судом та причин їх виникнення.
Важлива роль у встановленні причин виникнення судом належить обстеженню дитини.
Діагностика судомного синдрому включає:
. Загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, для дітей віком до 3 років аналіз сечі по-Сулковичу для виключення спазмофілії.
. Визначення електролітного складу крові. Особлива увага приділяється зниженню вмісту кальцію та магнію в крові.
. Визначення глюкози.
. Визначення газового складу крові. Звертають увагу на вміст кисню та вуглекислого газу.
. Проведення люмбальної пункції з дослідженням ліквору з визначенням вмісту цукру, білка, електролітів, клітинного складу для унеможливлення інфекційного ураження головного мозку.
. Ультразвукове дослідження головного мозку для дітей із незакритим великим джерельцем, томографія головного мозку для старших дітей.
. Електроенцефалографія для визначення роботи головного мозку та виявлення судинних порушень.
Тільки на підставі цих досліджень вдається верифікувати діагноз.

Лікарська терапія окремих випадків судомного синдрому ґрунтується на наступних принципах:
Первинні генералізовані судоми (grand mal) . Зазвичай використовують фенобарбітал, фенітоїн (епдантоїн, епанутін), карбамазепін. Як альтернатива в ряді випадків можуть бути застосовані вальпроати (депалепт, депакін) або ацетазоламід.
Парціальні прості судоми (фокальні).
Застосовуються фенобарбітал, фенітоїн (епдантоїн, епанутін), карбамазепін, примідон. Як інші терапевтичні засоби при необхідності можуть використовуватися (препарати вальпроєвої кислоти (депакін, депалепт), вігабатрін (сабріл, сабрилекс, сабрилан), кеппра і т.д.)
Парціальні складні судоми (скронева епілепсія) . Передбачається першочергове призначення препаратів карбамазепіну, фенітоїну та примідону. Альтернативою їм служать препарати фенобарбіталу, вальпроати та ацетазоламід (а також метсуксімід, етосуксемід, петінімід, заронтін).
Первинно-генералізовані судоми (petit mal, абсанси) . Основні антиепілептичні препарати АЕП в описуваній клінічній ситуації - цесуксимід, вальпроати, метсуксимід. Інші засоби: ацетазоламід, клоназепам, клобазам, фенобарбітал.
Інфантильні спазми . Найбільш ефективними препаратами для лікування інфантильних спазмів є: cинтетичний аналог АКТГ-синактен депо, вігабатрін (сабріл, сабрилекс, сабрилан), вальпроати (депалепт, депакін), кеппри, етосусемід (заронтин, петнідан, петинімід), клобаза. Інші види терапії включають використання фенітоїну (епдантоїн, епанутин), талоксу, фенобарбіталу, ацетазоламіду. За наявності можливості може бути використана кетогенна дієта (КД).
Фебрильні судоми. Доцільність призначення дітям антиконвульсантів при ФС протягом багатьох років продовжує залишатись надзвичайно дискутабельною. Проте при ухваленні рішення на користь проведення превентивної терапії з використанням АЕП, найчастіше застосовуються препарати фенобарбіталу, рідше – вальпроати.
Змішані генералізовані судоми.
Основні АЕП: фенобарбітал, вальпроати, клоназепам, клобазам (фризіум). Як альтернативні можуть застосовуватися ацетазоламід, діазепам, етосуксимід, фенітоїн, метсуксимід, карбамазепін, а також транксен та ін.
Дозування основних антиконвульсантів (на 1-му році життя)
- діазепам – 0,1-0,3 мг/кг до максимальної дози 5 мг внутрішньовенно повільно;
- фенітоїн - 5 мг/кг/день (2-разово, per os);
- фенобарбітал – 3-5 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- примідон – 5-25 мг/кг/день (1-2-кратно);
- карбамазепін – 15-30 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- етосуксімід - 20-30 мг/кг/день (2-кратно);
- метсуксімід - початкова доза 5-10 мг/кг, що підтримує - 20 мг/кг (2-разово, per os);
- вальпроати – 25-60 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- клоназепам – 0,02-0,2 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- паральдегід – 300 мг (0,3 мл/кг, ректально);
- ацетазоламід (діакарб) – початкова доза 5 мг/кг, що підтримує – 10-20 мг/кг (per os).

Особливості лікування судом у дітей першого року життя (включаючи новонароджених).
Завжди слід враховувати ту обставину, що фенітоїн (епдантоїн, епанутин) у неонатальному періоді абсорбується з малою ефективністю, хоча згодом його утилізація поступово покращується.
Препарати вальпроєвої кислоти при одночасному призначенні взаємодіють з фенітоїном та фенобарбіталом, що призводить до підвищення рівня їх вмісту в крові. При тривалому призначенні вальпроатів необхідно контролювати показники загального аналізу крові, а також дослідити рівень ферментів печінки (АЛТ, АСТ) спочатку (у перші місяці терапії) із частотою 1 раз на 2 тижні, потім щомісяця (протягом 3 місяців), а згодом – 1 разів на 3-6 місяців.
Практично всі відомі на сьогоднішній день антиконвульсанти більшою чи меншою мірою мають так звану рахітогенну дію, призводячи до появи або посилення проявів вітамін D-дефіцитного рахіту. У зв'язку з цим дітям першого року життя, які отримують лікування протисудомними препаратами, слід забезпечити адекватне надходження вітаміну D (D2 – ергокальциферол, або D3 – холекальциферол), а також препаратів кальцію.

Судоми у дітей раннього віку.
Клінічні прояви синдромів Веста та Леннокса – Гасто описані досить широко (див. окремі статті на нашому сайті). Як уже зазначалося, вони можуть відзначатися як у перші 12 місяців життя, так і пізніше, хоча більш характерні саме для дітей раннього віку.
Вторинно-генералізовані судоми. До них входять епілепсії з проявами у вигляді простих та/або складних парціальних нападів з вторинною генералізацією, а також прості парціальні напади, що переходять у складні парціальні з наступною вторинною генералізацією.
Фебрильні судоми у дітей раннього віку зустрічаються з не меншою частотою, ніж на 1-му році життя. Принципи підходів до їх діагностики та терапевтичної тактики не відрізняються від таких у дітей першого року життя.

Судоми у дітей віком від 3 років.
Первинно-генералізовані абсансні напади- вид нападів, переважно зустрічається в дітей віком цієї вікової групи. Їх виявлення та проведення адекватного лікування знаходиться повністю у компетенції дитячих неврологів та епілептологів. Педіатрам та представникам інших педіатричних спеціальностей слід не залишати поза увагою виявлені епізоди короткочасного "відключення" дітей (з відсутністю реакції на звернення) або скарги на своєрідні епізоди "задумливості".
Ювенільна міоклонус-епілепсія- це підтип ідіопатичної генералізованої хвороби з проявами нападів на кшталт імпульсивних petit mal. Поява судом характерна після 8-річного віку. Відмінною рисою є наявність міоклоній, вираженість яких варіює від мінімальної (розцінюється як "незграбність") до періодичних падінь. Порушень свідомості у своїй немає. Тим не менш, у більшості таких пацієнтів відзначаються спорадичні тоніко-клонічні судоми, при цьому абсанси мають місце приблизно в однієї третини дітей із цим видом епілепсії.
Катаменіальні епілепсії.
Група хронічних пароксизмальних станів, пов'язаних із менструальним циклом. Їх можна навести як один із прикладів залежних від віку судомних станів стосовно пацієнтів жіночої статі, які досягли періоду статевого дозрівання.
Фебрильні судоми можуть відзначатися й у дітей віком від 3 років (у дошкільному віці), хоча в цей період життя вони зустрічаються із значно меншою частотою. Наявність при цій патології епізодів афебрильних судом (без підвищення температури тіла) свідчить про розвиток симптоматичної епілепсії, яку необхідно лікувати відповідно до принципів, сформульованих Міжнародною протиепілептичною лігою (ILAE).

Доброякісні фокальні епілепсії дитячого віку.
Серед патологічних станів, що становлять зміст цього поняття, слід розглядати роландичну епілепсію (центрально-темпоральну) із характерними змінами на ЕЕГ, нерідку для дітей віком від 4 до 13 років; а також синдроми Гасто та Панойотопулоса.
При роландичної епілепсії прогноз сприятливий, оскільки напади зазвичай спонтанно ліквідуються з настанням пубертатного віку.
Синдром Гасто - ще один різновид ідіопатичної локалізаційно обумовленої епілепсії у дітей, при якій (крім ЕЕГ-змін) у момент нападу зазвичай відзначаються симптоми з боку органів зору: амбліопія та/або галюцинації. При цьому виді епілепсії прогноз також досить сприятливий – до 18-річного віку у більшості дітей зникають клінічні та електроенцефалографічні ознаки хвороби.
Синдром Панойотопулоса може зустрічатися у пацієнтів віком від 3 років (як і у дітей раннього віку), інша його назва - "доброякісні дитячі судоми з окципітальними спайками з раннім дебютом". Остання форма хвороби зазвичай діагностується у віці між 4 та 5 роками та зустрічається частіше, ніж варіант Гасто. Її характерні симптоми: блідість, потовиділення, блювання у поєднанні із закладом очей та відхиленням голови, а також змінами свідомості різної вираженості з парціальними або вторинно-генералізованими судомами. Більшість нападів починається у нічний час. Повідомляється про порушення зору (транзиторні). У 10% пацієнтів з описуваним варіантом епілепсії поступово формується роландична епілепсія.
Синдром Янця - ювенільна міоклонус-епілепсія, підтип ідіопатичної генералізованої епілепсії, що також називається імпульсивним petit mal і клінічно проявляється зазвичай після 8-річного віку. Симптоматика хвороби полягає в ранкових міоклонічних посмикуваннях, генералізованих тонікоклонічних судом відразу після пробудження і т.д.
Описати всі різновиди судомних реакцій у дітей даної вікової групи не є можливим через їхню численність, мультифакторність і різноманітність клінічних проявів.
Пароксизмальні порушення неепілептичного генезу у дитячому віці.
До них відносяться психогенні судоми, синкопи, мігрень, апное, порушення сну, тики, напади здригання ("shuddering"), гастроезофагеальний рефлюкс, порушення серцевої провідності та ін.
Про перелічені стани слід пам'ятати при проведенні розмежування між епілептичними та неепілептичними пароксизмальними станами у дітей старше 3-річного віку. Так психогенні судоми рідко відзначаються в дітей віком до 6-річного віку, водночас з початку навчання дитини на загальноосвітніх установах, особливо у початкових етапах, нерідко супроводжується емоційними зривами, яким супроводжує судомний синдром.
Саме тому при оцінці стану дитини з наявним або вперше судорожним синдромом, що виник, слід спробувати, вирішити такі найважливіші питання як:
1. Чи є напади судомами, що спостерігаються?
2. Якщо так, то якими судомами є?
3. Який ризик виникнення їхнього рецидиву (епілепсії)?
4. При підтвердженні даних про ризик слід встановити до якого епілептичного синдрому відносяться напади, що спостерігаються?
5. Якщо напади стосуються симптоматичної епілепсії, то яка їхня етіологія?
Такий підхід дозволяє своєчасно та правильно встановити причину наявної судомної готовності у дітей різного віку, ґрунтуючись на клінічних, лабораторних та інструментальних (ЕЕГ, КТ, МРТ та ін.) методах досліджень.
При описі особливостей судомних синдромів у дітей 4 виділених вікових періодів (неонатальний, немовлятний, ранній, а також старше 3-річного віку) є ряд умовностей, оскільки пароксизмальні стани, характерні для дітей шкільного віку, у ряді випадків можуть відзначатися у пацієнтів у віці до 3 років, і навпаки.
Необхідно пам'ятати, що в більшості випадків судомні епізоди у дітей є ізольованими (поодинокими) і не вимагають подальшого лікування. У той же час рецидивні судоми, що найчастіше належать до різних видів епілепсій, вимагають негайної реакції батьків ретельно підібраної та терапії, антиконвульсантами, що здійснюється під наглядом дитячого невролога.

На сьогоднішній день виявлено понад 30 різних видів епілептичних нападів. Усі напади можна розділити на дві основні категорії: фокальнінапади та генералізованіПрипадки - до кожної з цих груп відноситься досить велика кількість різновидів нападів.

Фокальні напади

Фокальні напади (також їх називають парціальними) - це напади, які локалізуються лише в одній частині головного мозку. Приблизно 60% людей з епілепсією страждають саме на такі напади.

Парціальні напади найчастіше описуються у зв'язку з областю мозку, де вони локалізуються – наприклад, пацієнт може бути госпіталізований з фокальним нападом лобової частки.

При простому фокальному нападі людина залишається у свідомості, але відчуває незвичайні відчуття та емоції – наприклад, раптове та незрозуміле почуття радості, гніву, смутку чи нудоти. Також він може бачити та чути те, чого немає, відчути дивний смак чи запах.

При складному парціальному нападі у пацієнта спостерігається зміна свідомості або її втрата. У людей, які зазнають складного фокального нападу, можуть спостерігатися такі його прояви, як конвульсії, судомне викривлення губ, ходьба по колу, дуже часте моргання. Такі рухи називають автоматизмами. Більш складні дії, які можуть здаватися усвідомленими та цілеспрямованими, також можуть бути ненавмисними. При цьому пацієнти можуть продовжувати виконувати дії, розпочаті до виникнення нападу – наприклад, мити одну й ту саму тарілку. Такі напади, як правило, тривають лише кілька секунд.

Ряд хворих з фокальними (особливо, зі складними фокальними) нападами можуть відчувати аури - незвичайні відчуття, що виникають незадовго до нападу. За своєю суттю, такі аури є прості парціальні напади, у яких людина залишається у свідомості. Симптоматичні прояви нападу та його прогресія є стереотипними – щоразу хвороба проявляється приблизно однаково.

Симптоматичні прояви фокальних нападів неспецифічні – легко можна їх сплутати з симптомами інших порушень. Наприклад, спотворене сприйняття реальності, що має місце при складному парціальному нападі, легко можна сплутати з головними болями, що виникають при мігрені. Дивна поведінка та відчуття можуть бути симптоматичним проявом нарколепсії, непритомності чи психічного розладу. Для того, щоб точно визначити причину виникнення порушень, може знадобитися досить велика кількість аналізів та досліджень.

Генералізовані напади

Генералізовані напади є результатом патологічної нейронної активності обох сторін головного мозку. Такі напади можуть викликати втрату свідомості, падіння або масивний спазм м'язів.

Виділяють чимало видів генералізованих нападів. При абсансному нападі спостерігають погляд «у нікуди» та/або посмикування будь-яких м'язів. Такі напади часом називають «малі напади» - це застарілий термін. Тонічні напади характеризуються напругою м'язів спини, рук та ніг. Клонічні напади викликають судоми з обох боків тіла. Міоклонічні напади призводять до судом або конвульсій рук, ніг та м'язів верхньої половини тіла. Атонічні напади призводять до втрати нормального м'язового тонусу – характеризуються падінням, ненавмисним опусканням голови тощо. буд. Тоніко-клонічні напади характеризуються змішаним набором симптоматичних проявів, зокрема напругою м'язів, циклічними судомами рук/ніг, непритомністю. Тоніко-клонічні напади іноді називають застарілим терміном "великі епілептичні напади".

Не всі напади можуть бути легко і однозначно віднесені до фокальних чи генералізованих. У деяких пацієнтів мають місце напади, які починаються як парціальні, але згодом поширюються по всьому мозку. Також у ряду хворих спостерігаються обидва типи нападів.

Недолік розуміння причин епілептичних нападів з боку інших людей – це одна з найбільш суттєвих проблем, які негативно впливають на життя пацієнтів з епілепсією. Людям, які спостерігають напад, часто важко зрозуміти, що поведінка, яка виглядає навмисною, насправді не перебуває під контролем пацієнта. У ряді випадків напад досі призводить до арешту або приміщення пацієнта в психіатричну лікарню.

Матеріал виявився корисним?

Епілепсія – психоневрологічне захворювання латентного типу, наслідок патологічних змін у ЦНС. Основний симптом захворювання – раптовий напад, виражений судомним станом із клонічними судомами кінцівок. Сила та протяжність нападу може сильно відрізнятися.

Частота діагностування епілепсії серед жителів Землі трохи більше 10% - кожен сотий представник людства страждає від нападів "падучої" хвороби.

Високі відсотки захворюваності при здається малої поширеності, пояснюються тим, що люди не знають про свою хворобу. А багато хто спеціально приховує. У деяких країнах досі заборонено епілептикам одружуватися зі здоровими людьми або мати спільних дітей. Є вагомі обмеження на професію.

Тип судомних нападів

Дивна ситуація виникла у класифікації характеру епілептичних конвульсій. Здавалося б, розвиток науки має полегшити визначення причинно-наслідкових зв'язків, але виявилося навпаки – чим глибше дослідники поринають у питання, тим більше відкривають нових факторів, що стимулюють розвиток нападів.

Класифікуючи за групами форми епілепсій, виділяють дві основні групи:

1. Фокальні напади (парціальні).
2. Генералізовані напади.

Фокальні або парціальні напади

Причина епілептичних судом фокального характеру у збої роботи ЦНС (при поразці однієї чи кількох зон мозку). Ступінь впливу та тяжкість нападу залежить від локалізації та обширності пошкоджень у мозку. Фокальні напади ділять на 5 типів:

1. Легкі парціальні напади;
   • Формат легкої епілепсії проявляється у збоях руху окремих частин тіла, контрольованих ураженою ділянкою мозку. Хворий скаржиться на стан дежавю, відчуття нудоти, поява нових, незвичних ароматів, присмаків. Якщо напад не довгий, менше 50-60 секунд, то хворий не втрачає свідомості та швидко відновлюється. Жодних ускладнень не виникає.
2. Складні напади парціального типу;
   • для складних парціальних (фокальних) конвульсій характерні мовна дисфункція, неясність свідомості, зміна поведінки. Характерна ознака - хворий поводиться неприродно:
     • поправляє одяг;
     • рухає щелепою;
     • видає нероздільні звуки;
   • судомний стан складного типу триває трохи більше хвилини, але порушення свідомості та сплутаність думок зберігаються на 1-2 години.
3. Скроневу епілепсію;
   • скронева епілепсія вражає скроневу частину мозку. Збільшення частоти нападів призводять до розвитку генералізованих нападів та розладу психіки.
4. Джексонівську епілепсію;
   • Епілепсія при хворобі Браве-Джексона не призводить до непритомності. Для неї характерне повторення спазмів в одних і тих же частинах тіла із суворою періодичністю. Судоми можуть протікати:
     • послідовно з невеликими інтервалами. Первинно виникаючи і натомість пухлини чи аневризми мозку. Після другої генералізації можлива втрата свідомості;
     • охоплюючи тільки м'язи обличчя;
     • на окремій ділянці чи частині тіла;
5. Лобну епілепсію;
   • виникає при ураженні лобових часток мозку, триває недовго (до 30 секунд), проявляється уві сні:
     • типовими автоматичними рухами;
     • емоційною безладною мовою;
     • лунатизм;
     • енурезом;
     • парасомнією;
   • після закінчення нападу хворий повертається у нормальний стан без наслідків.

Генералізовані напади

Формати генералізованих епілепсій:

1. Припадки і натомість неспецифічної етіології.
2. Синдром специфічного характеру.
3. Ідіопатична епілепсія, що розвивається на фоні вікових змін.
4. Криптогенна епілепсія.

Клонічні судоми при епілептичному нападі

Причина клонічних судом - імпульси, які збуджуючи кору головного мозку, викликають м'язові скорочення (часи, що чергуються недовгими розслабленнями).

Якщо торкнулися периферичні м'язи які мають антагоністів, то судоми мають аритмічний характер. Але зазвичай, судоми міоклонічного характеру, вражають одночасно кілька груп м'язів, залучаючи їх у швидкі ритмічні скорочення. Ступінь залучення м'язів залежить від рівня збудження мозку.

Клонічні генералізовані судоми можуть:

• викликати прикус язика;
• випорожнення сечового міхура та кишечника.

Післясудомна фаза може протягом декількох годин виявлятися у вигляді:

• порушення рухів;
• дезорієнтації;
• плутаністю свідомості.

Тривалість тонічних судом при великому епілептичному нападі

Провісники великого епілептичного нападу:

• почуття загального нездужання;
• тривалий пригнічений настрій, іноді до кількох діб,

а його почала:

• невмотивована висока емоційність (страх, захоплення);
• різкий напад нудоти;
• рясне потовиділення;
• галюцинації;
• неправильне сприйняття пропорцій свого тіла.

Тонічні судоми при великому епілептичному нападі тривають набагато довше за клонічні, але виникають повільніше.

Довгі судоми при епілепсії кажуть, що вони виникли через збудження підкіркових тканин головного мозку і мають тонічний характер.

За зовнішніми ознаками епілептичний напад виглядає так:

1. Напруженість всього тіла. Кінцівки та голова нерухомі, можуть спостерігатися хаотичні рухи.
2. При відкритих очах відсутня свідомість.
3. Виділення густої слини, піни. Якщо потерпілий прикушує щоку або мова піна може мати рожевий колір.

Перша допомога

Незважаючи на страх, який може бути викликаний видом епілептика в момент нападу, потрібно негайно допомогти постраждалому прийти до тями.

Перша долікарська допомога складається з кількох рекомендацій:

1. Усунення твердих предметів для унеможливлення забитих місць та інших травм.
2. Не застосовувати фізичну силу щодо заспокоєння потерпілого.
3. Викликати швидку допомогу.
4. Знаходиться у хворого на весь період нападу.

Напади тривають від 15-30 секунд до кількох хвилин, зазвичай після них постраждалий засинає. Не потрібно намагатися привести до тями хворого, це тільки нашкодить. Коли напад закінчиться, він сам прийде до тями, а його організм поступово відновиться.

Судоми – неконтрольоване скорочення м'язової тканини через перенапругу; характер судом нападоподібний.
Як правило, судоми не є постійними. Їхня поява і зникнення раптова, але тривалість не більше хвилини.

Залежно від причин судоми можуть бути частими або рідкісними, короткими або тривалими. Біль зазвичай не характерний, проте діти і люди похилого віку можуть досить чітко відчувати м'язові скорочення, які і проявляються больовими синдромами.

Найчастіший час появи судом - ніч. Це з тим, що під час сну всі м'язи перебувають у розслабленому стані. Також судоми не рідкісні у здорових людей після активного м'язового навантаження.

Судоми не є чітко локалізованими. М'язове скорочення може торкатися і одну м'яз і цілу групу. Найбільш часті групи м'язів це: литкові, стегнові, область живота, спини та шиї.

Судомний напад

Судоми при інших хворобах та станах

Захворювання, які провокують розвиток судом:

• дефіцит кальцію чи магнію;
• недостатня зрілість головного мозку (у дітей);
• психофізіологічні порушення;
• варикоз;
• захворювання щитовидної залози;
• отруєння продуктами азотистого розпаду;
• цироз;
• цукровий діабет;
• хвороби нирок;
• атеросклеротична ураження судин;
• злоякісні новоутворення;
• патологія з боку опорно-рухового апарату

Провокуючі стани:

• недостатнє кровопостачання у м'язах (при фізичній активності);
• перевтома (недостатнє кровопостачання чи стресові чинники);
• вагітність;
• посилене потовиділення, діарея та втрата солі;
• монотонні, що часто повторюються рух у пензлі (набір тексту на комп'ютері);
• вагітність;
• алкогольна інтоксикація;
• недостатнє надходження мікро та макроелементів при голодуванні та неправильних дієтах.

Перша допомога при судомах та припадках

У разі судомних нападів необхідно:

• покласти хворого на рівну, але м'яку поверхню, за необхідності використовувати верхній одяг, подушки, ковдри;
• звільнити людину від одягу, що сковує, аксесуарів;
• при втраті свідомості людини покласти на бік, щоб язик не закидався і не вдихав слину та блювотні маси;
• кінцівки слід акуратно дотримуватись, оскільки надмірна сила може спровокувати перелом або вивих;
• давати хворому медикаменти чи воду під час нападу заборонено.

Що робити, якщо ноги звело судомою:

• використовувати самомасаж або попросити іншу людину розім'яти спазмований м'яз;
• розтягнути м'язи;
• підняти кінцівку для припливу крові;
• використовувати зігрівальні мазі та компреси;
• прийняти теплу ванну.

Концепція надання допомоги

Будь-яке лікування повинне починатися з діагностики, тільки після цього ставиться діагноз та вибирається план подальших лікувальних дій.
Якщо судоми викликані захворюваннями органів та систем, що не належать до неврології, то лікування буде спрямоване саме на цей орган.

Якщо причиною є певний неврологічне стан, важливо застосовувати заходи, створені задля усунення чи компенсацію даного стану.

Так судоми при інфекційних захворюваннях чи гарячкових станах проходять самостійно, але після проведеного лікування основного захворювання і розвитку ускладнень.

Загальна концепція лікування судомних нападів:

1. Призначення седативних препаратів таякі допоможуть розслабитися м'язам і дозволяють знизити активність нервової системи. Прикладами таких препаратів є Андаксин.
2. Внутрішньовенне ведення Дроперидолу або Оксибутирату натрію.при сильних судомах чи припадках.
3. для гноблення передачі нервового імпульсу.
4. Правильне харчування. Призначається лікарем в індивідуальному порядку з урахуванням особливостей пацієнта та супутніх захворювань. Важливо заповнити дефіцит відсутніх речовин (нестача кальцію, магнію, солей, макроелементів).
5. Хірургічне лікування(При пухлинах та епілепсії з виявленим осередком епілептичного збудження).

Фокальна епілепсія характеризується наявністю патологічного вогнища збудження, яке можна чітко відмежувати.

У зв'язку з його локалізацією формуватиметься і симптоматика нападів. Вона поділяється на симптоматичну, ідіопатичну та криптогенну залежно від причини, що спричинила виникнення нападів.

Лікарі виділяють таку нозологічну одиницю, як мультифокальна епілепсія. Про неї можна говорити у тому випадку, коли на електроенцефалограмі реєструються кілька епілептичних вогнищ.

Етіологія та патогенез

Осередок епілептичної активності при фокальній епілепсії

Про фактори, що спричинили захворювання при ідіопатичній або криптогенній формах епілепсії говорити складно. При цих видах захворювання не виявляються структурні ушкодження тканин мозку чи патологічні стани, які б бути «спусковим механізмом».

Симптоматична фокальна епілепсія може виникати як результат перенесених черепномозкових травм, геморагічних та ішемічних інсультів, інфекційних захворювань. Також причиною може бути родова травма, порушення структури та функцій кори головного мозку. Онкологічні захворювання або доброякісні кісти, на жаль, також можуть завдати шкоди нервовій тканині.

Епілептогенне вогнище, яке спричиняє характерні прояви, складається з кількох зон: зона анатомічного ураження головного мозку, зона, яка здатна генерувати патологічні нервові імпульси та симптоматична зона, яка визначає характеристику нападу. А ось неврологічні та психічні порушення виникають через стан нейронів у зоні функціонального дефіциту. Епілептична активність, яку можна зареєструвати на електроенцефалограмі між нападами, з'являється в ірратитативної зоні. Наявність двох останніх ділянок не є обов'язковою для формування «повноцінного» епілептичного нападу, але вони можуть з'являтися з перебігом захворювання.

Такий патологічний процес є правомочним тільки для симптоматичної фокальної епілепсії.

Захворювання із встановленою етіологією

До симптоматичної фокальної епілепсії відносять лобову, скроневу, потиличну та тім'яну. Від порушення різної структурної частини мозку і залежатимуть виразність та прояви симптоматики. При ураженні лобової частки реєструються проблеми з промовою, координацією когнітивних, емоційних та вольових процесів; з'являється порушення індивідуальності пацієнта. Скронева частка відповідає за розуміння мови та обробку слухової інформації, складну пам'ять та емоційну збалансованість; при її поразці будуть порушені саме ці функції. Тіменна частка регулює відчуття положення тіла у просторі та руху, тому виникнення судом та парезів пов'язують із локалізацією вогнища у цій зоні. А за наявності епілептоїдного фокусу в потиличній частці будуть проблеми з переробкою зорової інформації (галюцинації, парейдолії) та координацією рухів.

Тим не менш, не можна сказати, що будь-якому виду фокальної епілепсії будуть відповідати певні симптоми та жодні інші. Це з поширенням патологічних імпульсів межі зони ураження.

Поразка лобової частки

Найбільш поширеною серед видів фокальної епілепсії є Джексонівська епілепсія. Напад трапляється на тлі ясної свідомості. Судомні посмикування починаються на обмеженій ділянці м'язів обличчя або руки, а потім поширюються на м'язи кінцівок з тієї ж сторони. Це називається «єм», а порядок ураження мускулатури обумовлений порядком їхньої проекції в області прецентральної звивини. Судоми починаються з короткої тонічної фази, потім набувають характеру клонічних. Можливий хейрооральний тип нападу: посмикування починаються з одного куточка рота, потім переходять на пальці рук з того ж боку. Не можна говорити, що напад може бути виключно таким, як описано вище. Він може починатися у м'язах живота, в області плеча чи стегна; напад може перетворитися на генералізований і проходити на тлі втрати свідомості. Особливістю є те, що у пацієнта щоразу посмикування починаються з одного і того ж сегмента тіла. Судоми припиняються раптово, іноді їх можна усунути, сильно затиснувши уражену кінцівку іншої. За наявності пухлини у лобовій частці процес наростає швидко з прогресуванням симптомів.

При поразці лобової частки може бути «епілепсія уві сні». Вона називається так від того, що осередкова активність виражена переважно вночі і не переходить на «сусідні» ділянки кори головного мозку. Вона може виявлятися у вигляді нападів лунатизму (пацієнт встає уві сні, робить прості дії і зовсім цього не пам'ятає), парасомній (мимовільні здригання, скорочення м'язів) та енурезу (нетримання сечі вночі). Ця форма захворювання краще піддається медикаментозному лікуванню та протікає м'якше.

Поразка скроневої частки

Скронева епілепсія зустрічається у чверті зафіксованих випадках фокальної епілепсії. Існує теорія, яка пов'язує виникнення скроневої епілепсії з травмами немовляти в родових шляхах, але вони не отримали належної доказової бази.

Для цих нападів характерні яскраві аури: складно піддають опису біль у животі, порушення зору (парейдолії, галюцинації) і нюху, спотвореної сприйняття навколишньої реальності (часу, простору, «себе у просторі»).

Напади переважно проходять при збереженій свідомості та залежать від точного розташування вогнища. Якщо він перебуває більш медіально, це будуть складні парціальні напади з частковим виключенням свідомості:
завмирання, різка зупинка рухової активності хворого з появою рухових автоматизмів. Для неї також є патогномонічним порушення психічних функцій: дереалізація, деперсоналізація, відсутність у пацієнта впевненості, що відбувається реально. При латеральній скроневій епілепсії відзначатимуться слухові та зорові галюцинації жахливого та тривожного характеру, напади несистемного запаморочення або «скроневі синкопи» (повільне виключення свідомості, падіння без судом).

При прогресуванні епілепсії скроневої частки виникають вторинно-генералізовані напади. Тут уже підключається непритомність, генералізовані судоми клоніко-тонічного характеру. Згодом порушується структура особистості, знижуються когнітивні функції: пам'ять, швидкість мислення, пацієнт стає повільним, «в'язне» під час розмови, схильний узагальнювати. Така людина схильна до конфліктів і стає морально нестійкою.

Поразка тім'яної частки

Така локалізація вогнища зустрічається дуже рідко. Для неї характерні різні порушення чутливості. Пацієнти скаржаться почуття поколювання, печіння, болю, «розряди електричного струму»; ці прояви виникають у сфері кисті, особи, що поширюються за принципом «джексоновського маршу». Але при поразці парацентральної тім'яної звивини ці відчуття проектуються області паху, стегон, сідниць.

При локалізації вогнища в задній частині тім'яної частки можлива поява зорових галюцинацій або ілюзій (великі об'єкти здаються маленькими, і навпаки).

При ураженні кори тім'яної частки домінантної півкулі може порушуватися мова, вміння рахувати при збереженій свідомості. А для пошкодження недомінантної півкулі характерно утруднення орієнтації у просторі.

Припадки тривають не більше двох хвилин, але вони часті та реєструються переважно в денні години.

При неврологічному обстеженні визначається зниження чутливості однієї половині тіла по провідникового типу.

Поразка потиличної частки

Дебют захворювання можливий у будь-якому віці. Виявляється переважно порушеннями з боку зору: як випадання самої функції, так і окорухові порушення. Це все початкові симптоми, які виникають через патологічні імпульси безпосередньо в потиличній частці.

Найбільш поширені порушення зі стогони зору - прості та складні зорові галюцинації та ілюзії, минуща сліпота (амавроз), поява схилом і звуження полів зору. Для порушень, пов'язаних з м'язами окорухового апарату характерні: вертикальний та горизонтальний ністагм, тріпотіння повік, двосторонній міоз та поворот очного яблука у бік вогнища. Це все може виникати на тлі різкого збліднення обличчя, нудоти, блювання, болю в епігастрії. Пацієнти нерідко скаржаться на головний біль на кшталт мігрені.

При поширенні збудження кпереду може розвинутись лобова епілепсія з наступним підключенням характерних для неї симптомів та ознак. Такий поєднаний характер поразки ускладнює постановку діагнозу.

Захворювання з кількома джерелами патологічної активності

У патогенезі мультифокальної епілепсії велику роль відводять формуванню дзеркальних вогнищ. Вважається, що епілептичний осередок, який утворився першим, призводить до подальших порушень електрогенезу в тому ж місці сусідньої півкулі. Через що у протилежній півкулі формується незалежний фокус патологічного збудження.

Мультифокальна епілепсія у дітей вперше проявляється у дитячому віці. При генетичних обмінних порушеннях, які викликали це захворювання, насамперед страждає психомоторний розвиток і порушуються функції та структура внутрішніх органів. Епілептичні напади мають міоклонічний характер.

Для неї характерна несприятлива течія, значна затримка розвитку та резистентність до медикаментозного лікування. При гарній та чіткій візуалізації вогнища можливе хірургічне лікування.

Діагностика

Мета сучасної медицини – виявити епілепсію, що починається, для попередження її розвитку та формування ускладнень. Для цього необхідно розпізнати її ознаки у самому зачатку, визначити тип нападу та вибрати тактику лікування.

У
На початку лікар повинен ретельно вивчити анамнез і сімейну історію. Він визначає наявність генетичної схильності та факторів, які спровокували виникнення захворювання. Також важливим є характеристики виникнення нападу: його тривалість, чим він проявляється, фактори, що його спровокували, як швидко купірувався та стан пацієнта після нападу. Тут необхідно опитати очевидців, оскільки сам хворий іноді може дати мало інформації у тому, як протікав напад і що він робив у цей час.

Найважливішим інструментальним дослідженням у діагностиці епілепсії є електроенцефалографія. Вона визначає наявність патологічної електричної активності клітин мозку. Для епілепсії характерна наявність на електроенцефалограмі розрядів у вигляді гострих піків і хвиль, амплітуда яких вища, ніж звичайна мозкова активність. При фокальній епілепсії характерно осередкове ураження та локальна зміна даних.

Але в період між нападами діагностика утруднена у зв'язку з тим, що патологічної активності може і не бути. Відповідно її неможливо зафіксувати. Для цього використовують стрес-тести: проба з гіпервентиляцією, фотостимуляція та депривація сну.

1. Зняття електроенцефалограми із гіпервентиляцією. Для цього пацієнта просять часто та глибоко дихати три хвилини. За рахунок інтенсивних обмінних процесів відбувається додаткова стимуляція клітин мозку, що може спровокувати епілептичну активність;
2. Електроенцефалографія з фотостимуляцією. Для цього використовується подразнення світлом: перед очима пацієнта ритмічно спалахує яскраве світло;
3. Депривація сну - це позбавлення пацієнта сну за 24-48 годин перед проведенням дослідження. Це використовується для складних випадків, коли виявити напад іншими методами не виходить.

Перед проведенням цього виду досліджень не варто скасовувати протисудомні препарати, якщо вони призначалися раніше.

Принципи терапії

Лікування епілепсії засноване на принципі: максимум терапевтичних методів та мінімум побічних ефектів. Це зумовлено тим, що хворі на епілепсію змушені приймати протисудомні препарати протягом багатьох років, аж до самої смерті. І дуже важливо зменшити негативний вплив лікарських засобів та зберегти якість життя пацієнта.

Фокальна епілепсія лікується не лише медикаментозно. Важливо визначити фактори, які провокують напад і по можливості позбутися їх. Основне – це дотримання оптимального режиму сну та неспання: уникати недосипання та різких, стресових пробуджень, порушення ритму сну. Варто утриматися від прийому спиртних напоїв.

Варто пам'ятати, що лікування епілепсії може бути призначене лише фахівцем і після повного медичного обстеження та постановки діагнозу.