Хвороба Кавасакі - це аутоімунне захворювання, що рідко діагностується, що супроводжується ураженням судин різного калібру. Симптоматичні прояви патології здебільшого починають наростати вже у перші роки життя дитини.

Найчастіше цей синдром виявляється у представників монголоїдної раси. Найчастіше на цю патологію страждають хлопчики. При відстроченні у постановці діагнозу та початку лікування це захворювання стає причиною появи незворотних змін у структурі стінок кровоносних судин та розвитку низки ускладнень, що негативно відбиваються на якості життя пацієнта.

Що таке хвороба Кавасакі?

Свою назву захворювання отримало завдяки прізвищу японського лікаря, який вперше описав синдром Кавасакі у 1961 році. У Японії цей патологічний стан трапляється досить часто. Хвороба Кавасакі у дітей розвивається внаслідок вироблення в організмі спеціальних імунних комплексів. На тлі перебігу цього захворювання наростає васкулярне ураження великих та дрібних коронарних артерій.

У дітей монголоїдної раси цей патологічний стан є часто причиною розвитку набутих вад серця. З іншого боку, і натомість захворювання Кавасаки характерні зміни у структурі судин стає причиною появи розривів тканин, формування аневризм, і навіть тромбів. У 80% разі захворювання починає проявлятися до 3-річного віку. Існують поодинокі описані випадки розвитку даної патології у зрілих людей віком від 30 років.

Причини виникнення синдрому

Ще не встановлено точних причин розвитку синдрому Кавасакі у дітей. Більшість дослідників сходяться на думці, що найбільш імовірною причиною виникнення даного патологічного є генетична схильність. Ця теорія багато в чому підтверджується тим, що трапляються випадки передачі даного захворювання в одній сім'ї.

Вважається, що у людей, які мають генетичну схильність до цього захворювання, не завжди синдром Кавасакі проявляється вираженою симптоматикою. Часто люди так і залишаються носієм дефектних генів, не страждаючи від них.

Деякі дослідники захворювання відзначають можливість тригерного впливу бактеріальних та вірусних агентів. До бактеріальних агентів, які можливо здатні підштовхнути розвиток патології, відносяться стрептококи, стафілококи та рекетсії. Підвищує ризик розвитку патології вірус Епштейна-Барра, ретровіруси, парвовіруси, а також простий герпес.

Симптоми хвороби Кавасакі

Кавасакі хвороба супроводжується рядом характерних симптомів. При цьому патологічний стан спостерігається поява лихоманки, яка може зберігатися протягом не менше 5 днів. У більшості дітей на ранніх стадіях розвитку захворювання спостерігається підвищення кровоточивості ясен і поява почервоніння губ. На губах з'являються множинні тріщини. Крім того, яскраве забарвлення набуває мови. Присутні множинні крововиливи в слизову оболонку ротової порожнини.

Діти також нерідко і натомість розвитку такого патологічного стану, як синдром Кавасаки, спостерігається поява закладеності носа. На шкірних покривах формуються осередки еритеми. Висипання може з'являтися по всій поверхні шкірних покривів, в т.ч. на долонях та ступнях. Такі висипання можуть зберігатися протягом багато часу. Крім того, у міру прогресування захворювання з'являються такі симптоми, як:

• гіперемія зіва;
• почервоніння очей;
• кон'юнктивіт;
• набряки кісті та стоп;
• лущення шкіри;
• діарея;
• підвищення ЧСС;
• збільшення шийних лімфовузлів;
• порушення серцевого ритму.

Зростання змін негативно відбивається на загальному самопочутті дитини, тому він стає більш неспокійним і дратівливим. Враховуючи, що при цьому захворюванні уражаються кровоносні судини, які живлять тканини серця, дуже високий ризик розвитку міокардиту та інфаркту міокарда.

Крім того, на тлі цього патологічного стану нерідко спостерігається розвиток гемоперикарду та порушень роботи серцевих кланів. Рідше на фоні захворювання спостерігається поява асептичного менінгіту, ураження жовчного міхура, середнього отиту та артриту. При формуванні тромбу та перекриття ним великої кровоносної судини в нижніх кінцівках велика ймовірність розвитку гангрени.

Діагностика та лікування хвороби

Якщо у дитини з'являються симптоми, що вказують на такий патологічний стан, як синдром Кавасакі, слід звернутися за консультацією до ревматолога. Може знадобитися обстеження і в інших вузькоспрямованих спеціалістів. Крім зовнішнього огляду та збору анамнезу, призначається ряд досліджень. Насамперед проводяться загальний та біохімічний аналізи крові. Крім того, необхідним є проведення імунологічних тестів.

Для виявлення ознак інфаркту міокарда призначається електрокардіографії. Крім того, для виявлення патології меж серця виконується рентгенографія грудної клітки. Для оцінки ступеня тяжкості порушення роботи серця застосовується ехокардіографія. Для виявлення прохідності коронарних судин призначається КТ чи МРТ.

Лікування цього патологічного стану проводиться імуноглобуліном. Введення таких препаратів дозволяє усунути запальний процес. Вводити імуноглобулін допускається лише за умов стаціонару. Процедура загалом займає від 8 до 12 годин.

У більшості випадків цього достатньо для поступової нормалізації температури тіла та зниження ступеня вираженості запального процесу. Якщо проведена процедура не дозволила отримати вираженого терапевтичного ефекту, може бути показано повторне введення препарату. Для зниження ризику розвитку тромбоутворення та розвитку тяжких ускладнень призначається ацетилсаліцилова кислота та препарати, що належать до групи антикоагулянтів.

Прогнози та профілактика

Кавасакі синдром, який зараз добре піддається лікуванню. Лише у 1% випадків ускладненого перебігу цього захворювання спостерігається летальний кінець.

Найчастіше відбувається повне одужання. При цьому пацієнтам необхідно проводити раз на 3-5 років повне обстеження для своєчасного виявлення відстрочених ускладнень з боку серцево-судинної системи. Відстрочені ускладнення виникають приблизно у 20% дітей, які перенесли гостру форму перебігу захворювання.

Враховуючи генетичну природу цього патологічного стану, ще не розроблено профілактичних заходів для недопущення розвитку хвороби Кавасакі. При цьому якщо дитина входить до групи ризику появи цієї патології, її потрібно регулярно показувати лікарям для своєчасного виявлення симптомів захворювання.

Синдром Кавасакі відноситься до імунокомплексних хвороб, при яких уражаються артерії. Інша назва патології - слизово-шкірний лімфатичний синдром.

Захворювання схильні діти до 4 років. Найчастіше синдром Кавасакі торкається хлопчиків (в 1,5 рази більше, ніж дівчаток).

Серед типових ознак – біль у серці, зміна кольору шкіри, розвиток кон'юнктивіту. Що важливо знати про хворобу? Причини та лікування захворювання розглянемо у статті.

Цю патологію відкрив японський педіатр ще 1961 року (синдром названо на його честь). Викликає хворобу вірус, який легко потрапляє і розвивається в організмі малюка грудного віку, що несформувався, або дошкільника. Інфекція зачіпає слизову, дерму, кров та лімфу.

Точних причин розвитку патології досі не з'ясовано. Вважається, що викликати синдром Кавасакі може спадковий фактор або шкідливі бактерії, які викликають аутоімунні реакції у відповідь. Механізм розвитку хвороби – раптовий аутоімунний процес, що провокує запалення стінок судин.

Руки дитини при хворобі Кавасакі.

Які є передумови у розвиток патології?

1. Наявність у організмі дитини інфекції бактеріального чи вірусного походження. Це може бути вірус герпесу, стафілокока та стрептокока. Збудниками можуть бути кандиди, спірохета.
2. Спадковість. Захворювання спостерігається у 10-12% дітей, чиї близькі родичі перенесли такий синдром.
3. Слабкий імунітет.
4. Схильність за расовою ознакою (азіатська, монголоїдна раса). Так, у японських дітей патологія зустрічається у 10 разів частіше.

До групи ризику розвитку захворювання Кавасакі входять діти раннього віку (від народження до п'яти років, особливо хлопчики) і малюки з імунодефіцитом. У поодиноких випадках патологія розвивається у дітей старшого шкільного віку та дорослих.

Список характерних симптомів

Синдром Кавасакі має три періоди розвитку. Це гостра фаза (підсумкова тривалість до 10 діб), підгостра (20 діб) і повне одужання (найтриваліший етап, який затягується до двох років). Педіатри виділяють кілька груп симптомів, притаманних патології.

Загальні ознаки

Перший симптом патології – раптове зростання температури тіла до 39-40 градусів.

Гарячка не усувається за допомогою звичайних жарознижуючих і зберігається до п'яти, за відсутності лікування – до 14 діб.

У половини маленьких пацієнтів синдром Кавасакі супроводжується збільшенням шийних лімфовузлів (зазвичай воно одностороннє). Загальний стан дитини відрізняється апатичності, млявістю і слабкістю. При швидкому прогресуванні патології зачіпаються всі системи та органи.

Помічаємо зміни на шкірі

Зміна шкірного покриву відбувається протягом місяця.

На верхньому шарі дерми утворюються поліморфні дифузні елементи, які виражені маленькими плоскими плямами і пухирями з ексудатом.

Зовнішній прояв висипу схожий на висипання при скарлатині чи кору.

Висипання при синдромі Кавасакі називається макулярним. Найчастіше характерні ознаки виявляються на шкірі в паху та в районі кінцівок.

При прогресуванні хвороби розвивається еритема (аномальне почервоніння), утворюються ущільнення, дитині стає важко рухати руками та ногами. Червоні плями зберігаються до трьох тижнів, потім на їх місці залишаються лусочки і сильний свербіж.

Поразка порожнини рота та слизової очей

Протягом першого тижня після зараження розвивається кон'юнктивіт обох очей без виділень. Також може початися увеїт – запалення очної судинної оболонки. На губах у дитини з'являються тріщини, які постійно кровоточать. Мова набуває малинового забарвлення, мигдалики збільшуються. Слизова рота червоніє і виглядає пересушеною.

Проблеми з судинами та серцем

Характерні ознаки хвороби Кавасакі нагадують симптоми міокардиту.

У дитини спостерігаються такі проблеми:

• біль у ділянці серця;
• аритмія та розвиток серцевої недостатності;
• розширення коронарних серцевих судин.

У списку небезпечних ускладнень інфаркт, мітральна або аортальна недостатність, перикардит.При стрімкому розвитку хвороби у дитини може виникнути аневризм у великих артеріях.

У списку інших характерних симптомів – суглобовий синдром (артрит та артралгія дрібних суглобів кистей та стоп). Іноді паралельно відбуваються збої у роботі ШКТ. У поодиноких випадках патологія супроводжується менінгітом і уретритом.

Як відбувається діагностика?

Для встановлення точного діагнозу потрібен ретельний огляд у педіатра, дерматолога, інфекціоніста та кардіолога. Щоб підтвердити діагноз, слід здати кров на загальний та біохімічний аналіз, пройти рентген грудної клітки.

Як додаткова діагностика лікар призначає:

• ЕКГ та УЗД серця;
• пункцію (аналіз ліквору);
• загальний аналіз сечі;
• ангіографію та коронографію артерій, судин (вивчення стану);
• ехокардіограму.

Процедура електрокардіографії

Диференціальна діагностика необхідна для того, щоб відрізнити синдром Кавасакі від схожих дитячих інфекцій (кору, краснухи), синдрому Стівена-Джонсона, грипу, пневмонії та аденовірусної інфекції.

Правильна постановка діагнозу – запорука якісного та успішного лікування.

Усі способи лікування

Після встановлення діагнозу дитину поміщають у стаціонарне відділення.

Перший етап терапії – усунення ознак лихоманки, стабілізація імунних реакцій та профілактика ускладнень у роботі серцево-судинної системи (усунення ризику підвищеного тромбоутворення).

Пам'ятайте, що чим раніше виявлено патологію, тим швидше буде лікування і менше ризик розвитку ускладнень.

Імуноглобулін

Це основний препарат, який вводиться внутрішньовенно протягом 7-14 діб (через кожні 9-11 годин). Мета застосування – усунення процесів запалення в стінках судин, зниження вираженості лихоманки.За відсутності лікувального ефекту препарат призначається повторно.

Аспірин

Велике дозування препарату показано у перші п'ять днів для профілактики утворення тромбів.

Аспірин – це також ефективний протизапальний засіб.

Речовина розріджує кров, зменшує рівень запального процесу, знижує температуру.

У наступні 2-3 місяці засіб прописується з метою профілактики.

Нежить - типове прояв простудного захворювання. – не дуже хороша ознака, оскільки такий колір мокротиння може свідчити про мікробну або гнійну поразку.

Про доцільність застосування Тержинана при грудному вигодовуванні ви можете почитати.

Антикоагулянти

Це препарати, які показані малечі для додаткової профілактики тромбоутворення.

Для лікування зазвичай використовують Клопідогрель або Варфарин.

Кортикостероїди дітям раннього віку не призначаються через те, що гормони підвищують ризик утворення аневризми.

Після усунення гострої форми маленькому пацієнту призначається профілактичний прийом Аспірину та регулярні огляди у кардіолога.

Лікування хвороби Кавасакі має проходити лише під лікарським контролем в умовах стаціонару.

Самолікування загрожує розвитком інфаркту та іншими небезпечними ускладненнями (аж до смерті).

Отже, синдром Кавасакі у дітей – це небезпечна хвороба аутоімунної природи, яка потребує своєчасного виявлення та терапії. Правильне лікування підвищує шанси на повне одужання та скорочує ймовірність можливих ускладнень. Не нехтуйте здоров'ям дитини і при перших змінах у звичній поведінці малюка йдіть на прийом до педіатра.

Відео на тему

Синдром Кавасакі у дітей є дуже рідкісним і серйозним захворюванням, яке характеризується запальним процесом, що торкається коронарних та інших артерій. Розвивається воно у дітей, найчастіше, віком до п'яти років, проте відомі випадки захворювання дорослих – 20-30-річних людей. Дане захворювання зустрічається частіше у хлопчиків, а дівчатка хворіють на синдром Кавасакі (на фото) набагато рідше.

Опис синдрому

Дане захворювання називається ще вузликовим періартеріїтом, а також генералізованим васкулітом або синдромом мукокутанного лімфовузла. Хвороба Кавасакі небезпечна тим, що викликає вельми негативні ускладнення, які можуть проявлятися у вигляді утворення аневризм та їх розривів, виникнення таких тяжких захворювань як міокардит, асептичний менінгіт, артрит і т. д. здебільшого складні вади серця. Лікування синдрому Кавасакі у дітей має бути своєчасним.

Механізм розвитку хвороби Кавасакі

Розвивається це захворювання так: у дитячому організмі починається утворення антитіл, які вражають власні ендотеліальні клітини, які є основними у структурі стінок судин. З яких причин це відбувається, науці досі невідомо. Проте внаслідок подібних імунних реакцій в організмі дитини починаються такі патологічні процеси:

• Середня стінка оболонки судинної стінки, яка називається «медія», починає запалюватися і відбувається поступове відмирання клітин.
• Структура зовнішньої та внутрішньої мембран судин руйнується, що призводить до виникнення розширень у стінках, які є аневризмами.

Якщо синдром Кавасакі не лікувати, протягом двох місяців у дитини починається розвиток фіброзу стінок судин, внаслідок якого просвіт артерій починає поступово звужуватись, а іноді й закриватися повністю.

Сприятливий прогноз хвороби Кавасакі має місце лише в тих випадках, коли вчасно було розпочато терапевтичні заходи щодо усунення цього захворювання. Тим не менш, ризик летального результату дуже великий, і найпоширенішою причиною цього є тромбоз артерій або гострий інфаркт міокарда. 3% всіх випадків захворювання закінчуються смертю пацієнта.

Синдром Кавасакі вважається ревматологічним, тому лікуванням цього захворювання займається лікар-ревматолог. Залежно від того, які ускладнення набула хвороба, до її лікування можуть бути підключені такі фахівці, як кардіохірург та кардіолог. Розглянемо причини синдрому Кавасакі у дітей.

Причини виникнення хвороби Кавасакі

В галузі медицини, яка займається лікуванням даного захворювання, досі немає достовірних відомостей про те, з яких причин відбувається зародження запального процесу судинних стінок. Проте, є кілька припущень із цього приводу. Найпоширенішим їх є підозра, що у організмі існує певна спадкова схильність, яка посилюється впливом ззовні - потраплянням всередину людського тіла мікроорганізмів бактеріальної чи вірусної етіології. До них можуть належати вірус Епштейн-Барра, рикетсія, парвовірус, спірохет, стрептокок, вірус звичайного герпесу, ретровірус, стафілокок і т. д. Наукові медичні дослідження показали, що 10% людей, чиї предки страждали також синдромом Каваса.

Передумови

Передумовами у розвиток даного синдрому є:

Симптоми хвороби Кавасакі

Недуга розвивається, як правило, у три періоди:

1. Гостра фаза, яка зазвичай триває близько 7-10 днів.
2. Підгострий період, який триває приблизно 2-3 тижні.
3. Фаза реконвалесценції (період одужання організму), який може тривати кілька місяців, але не більше двох років.

Синдром Кавасакі в дітей віком (фото представлено нижче) розвивається, зазвичай, дуже різко. Температура у дитини може підвищитися до верхніх позначок і зберігається перші 6-7 днів захворювання. Якщо відразу не розпочати необхідне лікування, висока температура може тривати протягом 14 днів. Чим довше триває подібний лихоманковий період, тим гірші прогнози одужання маленького пацієнта.

Збільшення лімфовузлів

Якщо в період захворювання у дитини спостерігається субфебрильна температура, симптомами хвороби Кавасакі може бути збільшення лімфовузлів, найчастіше – в ділянці шиї. До цього приєднуються симптоми сильної інтоксикації організму – слабкість, біль у животі, розлад травлення, тахікардія. Дитина при цьому поводитиметься дуже неспокійно, може часто плакати, у неї відзначається порушення сну та відсутність апетиту.

Протягом перших 4-5 тижнів від початку хвороби можуть проявлятися шкірні симптоми у вигляді розсипу дрібних пухирів, а також висип, схожий на той, який буває при скарлатині та кору. Елементи висипань розташовуються, як правило, в паху та на кінцівках. Шкіра стоп і долонь починає товщати на окремих ділянках, між пальцями починає хворіти і тріскати. У дитини при цьому може спостерігатися сильна набряклість у сфері стоп. Дані шкірні прояви зникають на 6-7 день, проте еритема може зберігатися до 2-3 тижнів, після чого спостерігається сильне лущення шкіри.

Кон'юнктивіт

Симптомами синдрому Кавасакі в дітей віком може бути гострий кон'юнктивіт, і навіть запалення судинних елементів у обох очах. Слизова оболонка ротової порожнини стає сухою, відбувається збільшення мигдаликів, колір язика стає яскраво-червоним.

У випадках, коли захворювання стосується серця, у дитини можуть спостерігатися аритмія, тахікардія, сильна задишка, що обумовлено гострою серцевою недостатністю. Іноді відбувається запалення перикарда – навколосерцевої сумки, внаслідок чого починається процес розвитку мітральної та аортальної недостатності. Розширюються коронарні судини, а також можуть з'явитися аневризми ліктьових, підключичних та стегнових артерій. У 40% хворих на синдром може початися запалення суглобів. Причини та лікування синдрому Кавасакі у дітей взаємопов'язані.

Діагностика захворювання

Хвороба може бути підтверджена наявністю 5-7-денної лихоманки, а до обов'язкових клініко-діагностичних критеріїв належать:

1. Кон'юнктивіт обох очей.
2. Ураження слизової оболонки рота та горла.
3. Аденопатія (локального характеру).
4. Ущільнення та почервоніння шкіри долонь та стоп, що супроводжується сильною набряклістю.
5. Лушпиння шкіри на подушечках пальців на 3 тижні захворювання.

У випадках, коли при обстеженні дитини виявляються аневризми коронарних артерій, тоді потрібні три додаткові ознаки захворювання з перерахованих вище, щоб встановити точний діагноз.

Лабораторні дослідження

До лабораторних досліджень, необхідних для цього, належать:

• біохімічний аналіз крові;
• загальні аналізи крові та сечі;
• дослідження спинномозкової рідини.

До інструментальних методів встановлення хвороби Кавасакі належать:

• рентген грудної клітки;
• УЗД серця;
• ангіографія коронарних судин.

Лікування синдрому Кавасакі

Дане захворювання добре піддається лікуванню, проте терапевтичні заходи важливо розпочати на ранньому етапі. Випадки смерті не виключені, оскільки висока ймовірність розвитку серйозних ускладнень.

Препарати

Так як причини виникнення даної хвороби невідомі, лікування полягає не в тому, щоб їх усунути, а в тому, щоб запобігти наслідкам та зняти симптоматику. Для цього застосовуються такі медикаментозні препарати:

1. "Імуноглобулін", що є основним при лікуванні хвороби Кавасакі. Вводиться засіб внутрішньовенно-краплинно протягом 10-12 годин кожної доби. Якщо розпочати лікування даним медикаментом у перші дні захворювання, ефект буде найбільш сприятливим. Дія його знижує запальні процеси у стінках судин.
2. "Ацетилсаліцилова кислота". Даний лікарський засіб призначається у великих дозах у перші дні, з подальшим зниженням дозування. Ліки розріджує кров, знижує ризик тромбоутворення та купує запальні процеси.
3. Антикоагулянти. Даними медикаментами можуть виступати «Варфарин» або «Клопідогрель». Їх можна рекомендувати хворим дітям, які мали виявлено аневризми. Призначаються з метою профілактики тромбозів.

Призначення кортикостероїдних лікарських засобів у разі виникнення синдрому Кавасакі у дітей під питанням. Проте відомо, що гормональні лікарські засоби підвищують фактори утворення аневризм, а також коронарного тромбозу.

Висновок

Діти мають бути щеплені від таких захворювань, як кір, вітрянка, грип, оскільки занадто тривале лікування аспірином при зараженні цими інфекціями викликають гостру печінкову недостатність та енцефалопатію, так званий синдром Рея.

Незважаючи на те, що ризик виникнення ускладнень захворювання надзвичайно високий, прогноз лікування сприятливий.

Хвороба Кавасакі є иммунокомплексное поразка, під впливом якого відбувається поразка артерій. Зазвичай недуга проявляється у дітей віком до 5 років, хлопчики уражаються частіше за дівчаток. Рідко, але все ж таки захворювання вражає і дорослих у віці 20-30 років. Характерними проявами синдрому Кавасакі є почервоніння шкіри, забарвлення в червоний колір склер, лихоманка та біль у серці.

Трохи передісторії

Захворювання названо на честь відомого педіатра з Японії, який у 1961 році відкрив цю патологію. У сучасній медицині синдром Кавасакі вважається провокатором серцево-судинних патологій. Що характерно, діти Сходу вражаються ним удесятеро частіше, ніж європейські діти.

Вірус, що виникає на тлі синдрому Кавасакі, без особливих перешкод проникає ще в дитячий організм, що не сформувався. Поразка інфекцією посідає лімфатичну і кровоносну системи, слизові оболонки, шкіру.

Хвороба Кавасакі при своєчасному зверненні за медичною допомогою має сприятливий прогноз. Тому при перших тривожних симптомах необхідно відразу ж звернутися до дитячого педіатра, кардіохірурга, інфекціоніста або ревматолога. Надалі необхідно проходити регулярні профілактичні огляди.

Причини

Назвати точні причини розвитку синдрому Кавасакі медицина досі не може. Однак можна спиратися на фактори, які є провокаторами патології. До таких відносяться:

• інфекції вірусної або бактеріальної етіології, які проникають в організм (стрептококи, кандиди, стафілококи, вірус герпесу та інші);
• спадковість (доведено, що 10% випадків припадає на тих, чиї родичі уражалися хворобою Кавасакі);
• расова приналежність (більшість випадків припадає на дітей монголоїдного та азіатського типу);
• слабка імунна система.

Симптоми

Прояв хвороби Кавасакі у дітей та дорослих виражається такими симптомами:

• затяжна лихоманка;
• на губах з'являються тріщини, що кровоточать і;
• крововиливу слизової оболонки рота;
• лущення шкіри на кінчиках пальців;
• гіперемія зіва та закладеність носа;
• діарея;
• екзантема на тілі;
• підвищення температури;
• набряклість стоп та кистей;

• на стопах та долонях проявляється еритема;
• швидка стомлюваність та нервозність;
• на шиї спостерігається збільшення лімфатичних вузлів;
• оскільки ушкоджується серце, можуть виявлятися порушення серцевого ритму.

Надалі розвиток хвороби може давати ускладнення на різні органи та системи. Не виключено і розвиток надалі або інфаркту міокарда. Небезпека Кавасакі в тому, що може спровокувати розрив аневризми і призведе до потрапляння крові в порожнину перикардиту або розвитку гемоперикарда.

Синдром Кавасакі, як і інші рідкісні патології, може вражати клапани серця, внаслідок чого в них розвивається запалення. Якщо уражаються оболонки мозку, розвивається асептичний менінгіт, ураження жовчного міхура – ​​водянка. Поразка суглобів загрожує артритом, а середній отит розвивається внаслідок ураження середнього вуха. Якщо закупоряться великі артерії, розташовані у нижніх кінцівках, розвивається .

Діагностика

Виходячи зі скарг пацієнта, йому призначаються додаткові обстеження, які допоможуть виявити цей синдром:

• аналіз крові, що визначає рівень C-реактивного білка, антитрипсину та ШОЕ. А також аналіз крові визначає наявність анемії, трансаміназу чи тромбоцитозу.
• аналіз сечі на визначення білка та гною в ній;
• за допомогою електрокардіографії можна визначити інфаркт міокарда на самому початку розвитку;
• рентген грудної клітки дозволяє виявити розширення серцевих меж;
• для обчислення прохідності коронарних артерій використовується комп'ютерна ангіографія;
• за допомогою визначаються порушення серцевої діяльності.

Стадії синдрому Кавасакі

• Гостра фебрильна стадія продовжується протягом двох тижнів від початку розвитку. Основними ознаками в цьому випадку будуть прояви запального процесу та лихоманка.
• Підгостра стадія настає у проміжку з 2 по 3 тиждень. На цьому етапі з'являються аневризми, збільшується рівень тромбоцитів.
• Одужання. На 7-8 тижні, зазвичай, симптоми хвороби зникають повністю.

Як і інші гарячкові недуги, синдром Кавасакі починається з високої температури. Хворі стають сильно збудливими. У дрібних суглобах та області живота може зосереджуватися інтенсивний біль.

Лікування

Лікування Кавасакі ділиться на дві стадії. На першій стадії хворому вводять імуноглобулін внутрішньовенно або призначають прийом аспірину. Ці ліки захищають коронарні артерії від розвитку аневризму. Однак ефективність такого лікування буде доведена лише в тому випадку, якщо воно почалося не пізніше ніж 10-го дня від початку розвитку патології.

При своєчасному лікуванні, більшість дітей одужує. Проте вчені встановили, що у майбутньому вони можуть розвиватися аномалії коронарної артерії.

Тому тим, хто переніс хворобу Кавасакі, необхідно проводити регулярне обстеження у кардіолога з виконанням ехокардіографії.

На другій стадії лікування спрямоване на ліквідацію аневризм, що на цьому етапі вже утворилися в артеріях. У разі хворому призначається додатковий курс аспірину. Регулярні відвідування лікаря та проходження необхідного обстеження у цьому випадку обов'язкові. Якщо розміри аневризм досягли великих розмірів, хворому призначаються антикоагулянти.

Такі методи, як катетеризація, шунтування артерії або ротаційна абляція, проводиться в тому випадку, якщо доводиться діагностувати стеноз коронарної артерії.

Вплив патології на серце

У деяких випадках синдром запускає в дітей віком процес розвитку серцевої недостатності. Поразка серця може відбуватися під час захворювання, і після відступу кризи. Якщо хвороба Кавасакі протікає у гострій формі, розвивається запалення міокарда.

Як правило, важких наслідків після цього не виникає, лише в деяких випадках спостерігається формування. Серце слабшає та втрачає нормальну працездатність. В результаті в тканинах накопичується рідина та з'являється набряклість.

Прояви синдрому у дорослих

У більшості випадків перенесена хвороба Кавасакі більше не нагадує про себе протягом життя. Однак не всім вдається уникнути тяжких наслідків хвороби. Якщо вірити статистиці, приблизно 1 із 5 осіб стикається після перенесеної хвороби з проблемами серця та судин.

Еластичність стінок судин втрачається, виникає набухання певних ділянок (аневризми). Це прискорює розвиток кальцинозу та атеросклерозу, збільшує ризик утворення тромбів. Якщо харчування серцевого м'яза порушується, це рано чи пізно призводить до .

Зазвичай аневризми, що утворилися у процесі синдрому Кавасакі, поступово зменшуються. Що характерно, чим менше вік пацієнта на момент їх утворення, тим більше шансів на їхнє повне зникнення.

Якщо ж аневризми у дорослих зберігаються, це збільшує ризик блокади, стенозу та тромбозу, що може призвести до інфаркту. Саме тому таким пацієнтам важливо проходити регулярні обстеження. Тільки підвищена увага до свого здоров'я допоможе уникнути небезпечних симптомів.

Профілактика та прогноз

При своєчасному лікуванні синдром Кавасакі відступає в 98% випадків. Що стосується інших 2%, то смертельний результат настає через розрив аневризми, інфаркту міокарда. Стрімка загибель може настати через важкий міокард паралельно з серцевою недостатністю.

Небезпечний синдром Кавасакі ще й тим, що є великий ризик розвитку серцево-судинних патологій у майбутньому. У дитини, яку хвороба вразила в ранньому дитинстві, можуть з'явитися ускладнення у шкільному віці. Такими станами можуть бути:

• кальциноз;
• атеросклероз;
• інфаркт міокарда.

Щоб не допустити ускладнень після перенесеного синдрому Кавасакі, пацієнт повинен регулярно проходити огляд кардіолога (не менше 1 разу на рік). Огляд доповнюється повним обстеженням серця та судинної системи.

Щодо профілактики хвороби Кавасакі, то вона складається з таких заходів:

• профілактика інфекцій вірусного та бактеріального походження верхніх дихальних шляхів;
• правильне харчування;
• прийом вітамінних комплексів

Одне з можливих ускладнень інфекцій у дітей – синдром Кавасакі. Неясність етіології робить хворобу важкою для запобігання, а висока захворюваність на інфекційні патології серед немовлят підвищує ризик розвитку.

За міжнародною класифікацією хвороб (МКБ 10) ця патологія перебуває у групі системних поразок сполучної тканини і має код - M30.3. Лікування майже завжди ефективне і уникнути негативних наслідків вдається у 80% випадків, а летальність не перевищує 1%.

Синдром Кавасакі - генералізоване запалення судин з аутоімунною, тобто виникає через власний імунітет, природу. Іноді його також називають синдромом борошна лімфовузла або .

Суть захворювання полягає у пошкодженні артерій та вен середнього та меншого діаметра, що призводить до розвитку аневризм, стенозів, крововиливів.

Захворювання було описано в монографії Томісаку Кавасакі в 1967 році, на честь його пізніше і було названо.

Він визначив групу хворих дітей із однаковими симптомами:

• шкірним висипом;
• довгою лихоманкою;
• двостороннім кон'юнктивітом;
• збільшенням шийних лімфовузлів;
• набряками.

Спочатку патологія носила назву «шкірно-слизово-лімфатичного синдрому», але в 1970 році було також виявлено ураження коронарних судин.

Пік захворюваності на синдром Кавасакі припадає на 12-24 місяців життя, але зареєстровані прояви і у віці до 5 років. В Росії та країнах СНД патологія зустрічається дуже рідко, найчастіше зустрічається в Японії.

У дорослих синдром Кавасакі реєструється в поодиноких випадках, тому захворювання відноситься до педіатрії та вважається виключно дитячим. У дорослому віці протікає так, його тяжкість залежить від первинної інфекції.

Встановлено, що головною ланкою патогенезу є реакція антитіл до ендотеліальних клітин та вірусів. Антитіла вражають судини і викликають запальні в середньому шарі стінки, викликаючи розвиток некрозів гладкої мускулатури.

Цей процес призводить до утворення аневризм та розривів, які можуть супроводжуватися інфарктами та інсультами. Найчастіше уражаються серцеві, підшкірні, ниркові, пахвові, навколояєчникові артерії.

Хвороба Кавасакі завжди супроводжується лихоманкою - температура близько 40 градусів може триматися протягом хвороби, тому організм відчуває сильне виснаження. А також сильно запалюються артерії ока, що призводить до кон'юнктивіту. Особливість його течії – завжди двосторонній прояв.

Постійні кровотечі через розрив аневризм можуть спровокувати побічний розвиток ДВС-синдрому з утворенням великої кількості тромбів та подальшим масивним крововиливом. Ревматологічний прогноз у разі буде невтішний.

Можливі причини патології

Причину виникнення синдрому Кавасакі встановлено не до кінця. Велика поширеність захворювання в Японії та його рідкісна зустрічність за межами азіатського регіону дозволяє говорити про можливу генетичну схильність.

Принцип успадкування схильності також з'ясовано не остаточно. Статистично, приблизно у 10% людей, предки яких перенесли хворобу Кавасакі, також діагностується це захворювання.

Ревматологія – розділ медицини, що вивчає сполучну тканину, виокремлює обов'язковий вплив інфекції вірусної чи бактеріальної природи.

Збудники:

• Вірус Епштейна Барра.
• Парвовірус.
• Ріккетсії.
• Герпес.
• Спірохети.
• Стафілококи.
• Стрептококи.

Сам синдром Кавасакі не заразний для інших людей, але може передатися бактерія або вірус, що став причиною його прояву. Тому при спілкуванні з дитиною слід використовувати запобіжні заходи: рукавички, марлеву маску.

Симптоми та ознаки

У захворювання є повна та неповна форма. Спільним для них є стійка лихоманка з температурою тіла малюка в 39-40 градусів, яка триває більше 5 днів.

Для точного визначення різновиду дивляться такі обов'язкові ознаки:

• Двосторонній кон'юнктивіт.
• Зміни слизових носоглотки, рота та язика («полуничний», яскраво вираженого кольору, язик), тріщини губ, почервоніння горла.
• Локальні еритеми на долонях та стопах, щільні набряки, відлущування шкіри на пальцях.
• Яскраво червона кропив'янка, без скоринок та бульбашок.
• Набухання лімфовузлів у ділянці шиї, без відділення гною.

За наявності всіх ознак лікарями діагностується повна форма хвороби, за відсутності 2-3 із представленого списку – неповна.

Ось як вони виглядають на фото:

Інша симптоматика може бути присутня, але вона не є обов'язковою для постановки точного діагнозу.

Її можна розділити на такі види:

• Шкірні прояви, ураження опорно-рухового апарату.
• Прояви на слизових.
• Поразки серця та судин.

Прояви на шкірі, у суглобах

На поверхні тіла захворювання виражається макулярним висипом і пухирями.

З'являються вони через руйнацію кровоносних судин. Розташовуються зазвичай на тулубі або кінцівках, можуть виникати в пахвинній ділянці і пахвах - місцях найбільшого тертя шкіри.

Згодом на поверхні шкіри утворюється еритема – сильне почервоніння, яке відзначається хворобливістю. Часті місця появи – підошовна поверхня рук та ніг. Сильне ущільнення обмежує рухову активність пальців.

Аневризми судин та його руйнація впливає суглоби. Внутрішньосуглобові кровотечі, артралгія, артрити проявляються у третині випадків. Суглобовий синдром триває до одного місяця, після чого слідує стійка ремісія з відновленням рухової активності.

Прояви на слизових оболонках

Найчастіше ушкоджується слизова оболонка очей і порожнини рота. На очах це виражається кон'юнктивальною кровотечею, розвивається кон'юнктивіт. Вони завжди червоні, добре видно прожилки крові.

Особливих змін зазнає мова. Через судини, що лопаються, може проявитися полуничний або малиновий колір сосочкової поверхні язика, який представлений на фото нижче:

На слизових оболонках щік та яснах відзначаються кровотечі, є симптоми запалення в глотці – почервоніння, збільшення гланд, можливий розвиток гнійної ангіни. Губи тріскаються та кровоточать.

Симптоми з боку серцево-судинної системи

Синдром Кавасакі небезпечний ураженням серця: у коронарних артеріях утворюються аневризми, погіршується кровопостачання, виникає ішемія міокарда.

Нерідко проявляється міокардит із тахікардією, хворобливістю в серці, аритмічними розладами. За відсутності терапії можливий розвиток гострої серцевої недостатності з високою ймовірністю смерті.

Рідше виникають: перикардит, аортальна та мітральна недостатність. Можливий дефект трискупідального клапана, проблеми з легенями через порушення серцевої діяльності.

Стадії перебігу хвороби

Синдром Кавасакі у дітей протікає у 3 стадії:

• Гостра протягом перших 10 днів.
• Підгостра, протягом 2-3 тижнів.
• Період одужання від місяця до двох років.

Гостра стадія починається з різкого підйому температури (гіпертермії) до 39-40 градусів, з характером, що перемежується. Висока температура зберігається протягом гострого періоду.

На тлі лихоманки відбувається збільшення шийних та грудних лімфовузлів, є симптоматика загального інтоксикаційного синдрому – блювання, слабкість, діарея, біль у ділянці печінки. У гострий період з'являється кон'юнктивіт.

Підгостра стадія характеризується появою еритеми, висипів. Некроз медіального шару призводить до утворення аневризм, кровотеча, що розвивається, викликає тромбоз. Ця стадія небезпечна розвитком ураження серцево-судинної системи. Висипання на шкірі проходять до її кінця, шкіра починає лущитись, спадає прояв кон'юнктивіту.

Етап одужання характерний поступовим відновленням судин. Тривалість залежить від масивності ураження, кількості аневризм. Швидкість відновлення залежить від того, як швидко було розпочато лікування.

Як проводиться діагностика?

Крім звичайного огляду, якого найчастіше достатньо для того, щоб діагностувати патологію, призначають аналізи та інструментальні дослідження.

Аналізи

Допомогти у визначенні патології допомагає:

• Аналізи крові та сечі.
• Дослідження спинномозкової рідини.

Саме захворювання немає будь-яких специфічних маркерів як у клінічному, і на біохімічному дослідженні крові. Встановити хворобу Кавасакі можна за допомогою підсумовування факторів.

У загальному аналізі крові спостерігатиметься анемія, тромбоцитоз, ріст ШОЕ. Біохімія покаже велику кількість імуноглобулінів, . У сечі виявляється білок та лейкоцити.

Дослідження спинномозкової рідини дозволяє визначити функціональний стан мозку, виключити розвиток менінгіту. Це важливо, оскільки при несвоєчасній діагностиці менінгіту великий ризик незворотних уражень спинного та головного мозку з наступною смертю.

Додатково проводять коагулограму, що є диференціальним методом обстеження для виключення ДВС-синдрому.

Дослідження

Для визначення стану органів, і особливо серця, проводять:

• ЕхоКГ.
• Рентген органів грудної клітки;
• Ангіографію.

ЕКГ показує тахікардію, початкові ознаки ішемії, аритмію. Важливо на цьому етапі виключити гостру серцеву недостатність. ЕхоКГ дозволяє дізнатися про стан перикарда і стінок серця, щільність клапанів.

Діагностика серцевих уражень займає одне з головних місць у лікуванні цього захворювання, оскільки рання терапія дозволяє запобігти неприємним наслідкам.

Ангіографія дозволяє оцінити стан коронарних судин, виявити аневризми та тромбози. Додатково можуть призначити УЗД нирок - це є запобіжним заходом для запобігання нирковій недостатності через пошкодження артерій.

Методи лікування

Синдром Кавасакі не передбачає можливого оперативного лікування, як і специфічної терапії.

Лікування медикаментами спрямовується на усунення симптомів і, у ряді випадків – придушення аутоімунних процесів.

Імуноглобуліни

Основний метод – введення імуноглобулінів, які запобігають процесу руйнування кровоносних судин. Головний показник достатності дози – зниження температури у перші кілька годин після введення. Якщо його немає, то проводять повторну ін'єкцію до отримання результату.

Найкращий результат імуноглобуліни показують у перші 10 днів розвитку, оскільки вони допомагають запобігти ураженню судин.

Аспірин

Другим лікарським засобом є ацетилсаліцилова кислота або аспірин.

Препарат входить до групи нестероїдних протизапальних засобів та перешкоджає агрегації тромбоцитів. Особливим плюсом є низька токсичність для дітей.

При падінні температури дозу знижують до рівня профілактичної з введенням інших антикоагулянтів.

Аспірин розріджує кров, що допомагає не допустити появи тромбів

Паралельно ведеться терапія основного інфекційного ускладнення – антибіотики, противірусні препарати. Бактеріофаги показують хорошу ефективність на етапі відновлення, але до нього вони здатні спровокувати імунну відповідь та загострити ситуацію.

Для придушення аутоімунних процесів можуть застосовуватись кортикостероїди, проте їх застосування при лікуванні синдрому Кавасакі є спірним моментом.

Деякі дослідники вказують на можливу шкоду кортикостероїдів через їх здатність викликати розвиток аневризм та негативного впливу на систему згортання крові.

Можливі ускладнення

Головним можливим наслідком синдрому Кавасакі у дітей є інфаркт міокарда. Множинні аневризми в коронарних артеріях призводять до пошкодження серця та його ішемії. Запобігання цим патологіям - основне завдання, оскільки гостра серцева недостатність майже завжди призводить до смерті.

Тромбози можуть призвести до порушень у головному мозку, нирках.

Інсульти та ниркова недостатність – також досить часте ускладнення. Для їх запобігання проводять терапію антикоагулянтами.

Постійні кровотечі та ослаблений імунітет можуть призвести до . Він несе ускладнення для серця та легень, є провісником для розвитку ДВС-синдрому. Недопущення останнього є окремим завданням для лікарів.

Прогноз

Видужання та наявність ускладнень при хворобі Кавасакі у дітей залежить від своєчасності початку лікування.

При введенні імуноглобулінів у перші 5-6 днів захворювання – шанс одужання та швидкого відновлення максимальний.

А також прогноз вкрай позитивний у разі недопущення розриву аневризм коронарних судин.

Швидкість одужання залежить від інфекційного агента. Найгірший прогноз при госпітальних інфекціях, найкращий – при сезонних та поширених збудниках, наприклад, при герпесній хворобі.

А також за відгуками лікарів прогноз більш сприятливий, якщо дитина переносить захворювання у віці старше 3-4 років.