МАРС (малі аномалії розвитку серця) – це велика гетерогенна група аномалій розвитку серцево-судинної системи, які виявляються в анатомічних та морфологічних відхиленнях від норми структур серця та судин. При цьому клінічно та гемодинамічно значущих відхилень не спостерігається.

Завдяки методу ехокардіографічного дослідження серця в останні роки виявляють дане захворювання у дітей та підлітком все частіше. За даними різних авторів, МАРС виявляють у 39-68,9% дітей та підлітків. У 40% пацієнтів поєднуються різні МАРС.

Малі аномалії розвитку серця можуть мати оборотний, віковий характер. Наприклад, збільшення евстахієва клапана, ПМК, розвиток пролабіруючих гребінчастих м'язів у правому передсерді і т.п. відносяться в деяких випадках до оборотних.

Симптоми МАРС у дітей виявляються над перші дні після народження, а ще через кілька років. Причому часто перед проявом клінічної картини настає якесь набуте захворювання. Малі аномалії можуть призводити до ускладнень, а також провокувати ускладнення інших хвороб дитини.

Аневризм міжпредсердної перегородки – поширена аномалія, яка полягає у випинанні перегородки в області овальної ямки у бік правого передсердя.

Аномально розташовані хорди і трабекули (АРХ, АРТ) - сполучнотканинні або м'язові тяжі, що з'єднують м'язи папілярні зі стінками шлуночків або розташовані між стінками шлуночків.

АРХ, як стверджують деякі дослідники, може бути генетично обумовленими, контролюються одним геном.

Види АРХ у дітей:

• АРХ між папілярними м'язами
• діагональні
• множинні
• аномально поперечно розташовані хорди
• поздовжні

Серед МАРС у дітей трапляється також ідіопатичне розширення легеневої артерії. Ця аномалія в більшості випадків не супроводжується гемодинамічно значущими порушеннями. У нормі межі серця. Може бути систолічний шум, який слабший у клиноортостазі.

Двостулковий (бікуспідальний) клапан аорти – аномалія, при якій клапан аорти має 2 стулки. Одна з них часто більша за розміром, ніж інша.

Якщо дана аномалія поєднується з іншою МАРС, найчастіше це ПМК. Аортальний клапан із двома стулками функціонує гірше, ніж із трьома.

Клапан не повністю відкривається у систолу. У діастолі вільний кінець стулки викликає струмінь регургітації, яка травмує протилежну стулку клапана, зумовлюючи запальний процес та кальцинацію.

Патогенез (що відбувається?) під час МАРС у дітей

Спадкові та вроджені аномалії здебільшого пов'язані з дисплазією (відхиленнями у формуванні). Дисплазія сполучної тканини – генна аномалія сполучнотканинної структури різних органів, що полягає у зниженні її міцності.

Дисплазія сполучної тканини серця призводить до того, що до процесу залучаються серцеві клапани, перегородки серця, підклапаний апарат, магістральні уди.

Види МАРС та їх характерні симптоми

Марс – це численна група станів. Перерахуємо основні та найзначніші з них.

Відкрите овальне вікно, або ТОВ

Цей стан інакше називається функціонуюче овальне вікно, або ФОО. Овальне вікно - це один з ембріональних пристроїв для кровотоку плода.

Це природний дефект між правим і лівим передсердям, через який кров із правої половини йде в ліву. Цим самим з кровотоку вимикаються легені плоди, що поки не функціонують або «сплять».

У нормі ТОВ закривається протягом першого року життя малюка.

Аневризм міжпредсердної перегородки

Ця марс – полегшений варіант попередньої. У нормі овальне вікно поступово закривається сполучнотканинною мембраною. Іноді відбувається випинання цієї мембрани струмом пульсуючої крові з лівого передсердя в праве.

Збільшений євстахіїв клапан

Це також елемент ембріонального кровообігу, розташований у нижній порожнистій вені. Його функція – це перенаправлення крові повз «сплячі» легені. Про його збільшення говорять після досягнення клапаном довжини понад 1 см.

Пролапс мітрального клапана, або ПМК

Пролапс – це провисання стулок двостулкового клапана між лівими передсердям та шлуночком. Клапан нещільно закриває прохід, і кров може текти у зворотний бік. До МАРС відносяться провисання стулок без значної мітральної регургітації або зворотного закидання крові зі шлуночка в передсердя.

Пролапс трикуспідального клапана, або ПТК

Одним із перших поширених видів МАРС у кардіології у дітей є пролапс мітрального клапана. До видів малої аномалії фахівці відносять лише пролапс, що має перший ступінь свого прояву.

Інші різновиди ПМК вимагають постійної діагностики та серйозного лікування, оскільки захворювання супроводжується явними симптомами порушення кровотоку, інакше класифікуються як вада серця. ПМК можна визначити з допомогою методу ультразвукового дослідження.

Також до популярних видів МАРС відносять утворення додаткових (неправдивих) хорд у структурі лівого серцевого шлуночка. Ця аномалія проявляється у порушенні серцебиття.

До третього виду МАРС відносять ТОВ діагноз, що повністю називається як «відкритий овальний отвір». Це захворювання характеризується частковим чи повним збереженням міжпредсерного отвору, сформованого внутрішньоутробно.

Тому виявити захворювання можна тільки у дитини віку, якого перевищує 1 рік. Якщо отвір у цьому віці зберігається і перевищує діаметр 5 мм, то мова йде вже серйозному дефекті, такому як порок.

Діагноз підтверджується на основі даних УЗД.

До інших видів МАРС відносять:

• недостатньо розвинені клапани синусів;
• патології клапанів серця, що проявилися в їх зміненій кількості, у наявності зазубреності або неправильності розміру;
• аневризми серцевих перегородок;
• порушення у будові сосочкових м'язів, розташованих у серці;
• збільшення розмірів великих судин.

Методи виявлення МАРС як діагнозу захворювання серця

Види малих аномалій серця діляться за їх розташуванням:

• Сторона передсердь, перегородки між передсердям. Так зване відкрите овальне вікно. Наявність аневризм на перегородці. І інші патології у цій галузі серця.
• Сторона легеневої артерії або тристулкового клапана. Патологія стулок.
• Отвір аорти. Патологія судини чи стулок.
• Лівий шлуночок. Аномалії м'язів шлуночка, не правильне формування.
• Двостулковий клапан. Різні патології клапана, його будови, неправильна робота.

У дитячому віці за відсутності симптомів дуже рідко виявляються дані аномалії. Зі зростанням та розвитком дитини, органи теж ростуть і розвиваються. Багато патологій серця до 15-18 років проходять самостійно.

У дорослому віці, з багатьох малих аномалій серця, частіше знаходять різні пролапси клапанів і патології лівого шлуночка серця.

Причини МАРС

МАРС у дітей може сформуватися через безліч факторів. Це можуть бути есомні та генні дефекти сполучної тканини, порушення ембріогенезу та кардіогенезу внаслідок зовнішніх мутагенних впливів, уроджені аномалії розвитку сполучної тканини.

Багато батьків, дізнавшись про подібну особливість у своєї дитини, намагаються знайти відповідь на запитання: «Чому це сталося?».

Серце - це не тільки м'язова тканина, але і велика кількість сполучної тканини, що утворює каркас серця, стінки його великих судин та їх клапанного апарату. У переважній більшості випадків МАРС утворюються у зв'язку з тим чи іншим дефектом будови та розвитку цієї сполучнотканинної матриці.

Малими аномаліями розвитку серця вважають наявність анатомічних вроджених змін серця та його великих судин – тобто порушення у будові самого серця, що формується у плода.

Однак ці зміни або незначні, або розташовані так, що не порушують функції серцево-судинної системи - доставку кисню до тканин.

Багато МАРС мають тимчасовий характер і зі зростанням дитини зникають - наприклад, за рахунок зростання серця може нормалізуватися пролапс (провисання) клапанів (ПМК), гребінцевих м'язів або закритися овальне вікно, нормалізуватися довжина хорд і діаметр судин серця.

В основному в сучасних умовах МАРС виявляється в переважній більшості випадків вже в перші 2-3 роки життя і не має тенденції до прогресування.

Вважається, що причиною розвитку МАРС є поєднання багатьох факторів. Виділяються дві великі групи - зовнішні та внутрішні чинники.

До зовнішніх факторів відносять вплив еко-гії, харчування вагітної, її хвороби та прийом медикаментів, опромінення, паління, прийом алкоголю, стреси та інше.

До внутрішніх факторів відносять генетичні, хромосомні аномалії, спадковість.

Зазвичай такі аномалії у серці з'являються при зачатті (передані у спадок), під час вагітності (вроджені), дуже рідко – при народженні дитини.

Поява у дитини змін, що належать до МАРС, можлива з різних причин. Це може бути наслідком мутагенних впливів на тканини плода, зокрема на його серці, під час ембріогенезу. Нерідко МАРС є симптомом генних і вроджених дефектів сполучної тканини (дисплазій).

До факторів, які можуть провокувати появу аномалій, належать:

• Спадкову схильність.
• Хромосомні хвороби.
• Стрес під час вагітності.
• Недостатнє чи незбалансоване харчування майбутньої мами.
• Радіаційне опромінення жінки під час виношування.
• Куріння під час вагітності.
• Вживання майбутньої мамою алкоголю чи наркотичних речовин у 1 триместрі.
• Несприятливу екологічну обстановку.
• Інфекції у майбутньої мами.
• Прийом вагітних лікарських препаратів.

Про вплив алкоголю на організм майбутньої матері дивіться у наступному відео.

Симптоми

Аневризм міжпредсердної перегородки (МПП) не проявляється клінічно, не буває і гемодинамічних порушень. Зазвичай це відхилення знаходять не спеціально, коли проводять із якихось причин УЗД серця дитині. Великі аневризми МШП можуть ускладнюватися інфекційним ендокардитом.

Аномалії двостулкового аортального клапана також не виявляються симптомами. Діти нормально переносять фізичні навантаження навіть високої інтенсивності. У деяких випадках може бути кардіалгія. При аускультації виявляють систолічний шум у другому міжребер'ї праворуч.

Ознаки, як правило, відсутні або слабко виражені. Єдині симптоми аномалій розвитку серця, це деякі шуми, визначити їх наявність може кардіолог. І аритмії їх наявність зможе визначити педіатр на огляді.

Діагностика

Для діагностики застосовують методи аускультації, діагнози підтверджують за допомогою УЗД серця та ЕКГ.

МАРС у дітей можна діагностувати за допомогою методу ехокардіографії плода. Але недоліком даного пренатального методу є проведення лише за відповідними показаннями. Також на пізніх термінах вагітності цей метод може бути не дуже точним.

Запропоновано новий метод діагностики МАРС, поки дитина ще перебуває в утробі матері. На 36-38-му тижні вагітності у периферичній венозній крові матері визначають кількість CD16+ лімфоцитів та коефіцієнт вмісту антитіл до колагену.

Так можна визначити марс у плода. Порівняно з ехокардіографією плода цей метод простий.

Наявність аномалій у будові серця лікар може припустити ще етапі клінічного огляду дитини. У новонароджених дітей разом з аномаліями серця можуть виявлятися пупкові та пахвинні грижі, вроджені вивихи тазостегнових суглобів.

При огляді підлітка лікар може побачити високе зростання, подовжені кінцівки та пальці, викривлення грудної клітки, підвищену рухливість (гіпермобільність) суглобів.

Аускультативно (у процесі вислуховування грудної клітини) усі малі аномалії проявляють себе систолічними шумами, клацаннями чи їх поєднанням.

Запідозрити у дитини МАРС можна по шумах у серці, які лікар може вислухати після народження. Зазвичай це систолічний шум, що змінюється під час переміщення дитини та навантаження.

При його виявленні немовля направляють на УЗД серця, оскільки це обстеження найточніше підтверджує наявність аномалій у серці та їх вплив на кровотік.

Також дітям з МАРС нерідко проводять ЕКГ виявлення проблем із серцевим ритмом.

Після виявлення шуму в роботі серця лікар може направити на додаткові дослідження. Діагностика малих аномалій розвитку серця у дитини та дорослого полягає в загальному анамнезі, дослідженнях за допомогою ехокардіограми або простої кардіограми. При цьому ВІДЛУННЯ набагато інформативніше.

Лікування

Лікування МАРС у дітей ділиться на 3 групи: медикаментозне, медикаментозне, хірургічне. Серед немедикаментозних методів виділяють:

- Дотримання розпорядку дня

- правильне харчування

- Заняття фізичною культурою або ЛФК

- Адекватна віку дитини організація праці та відпочинку

Про заняття спортом краще проконсультуватися з лікарем, це питання дуже індивідуальне. Спорт протипоказаний, якщо у дитини:

- Є ПМК

- Негативний сімейний анамнез

- кардіалгії

- Порушення серцебиття

- Зміни ЕКГ

- синкопальні явища

- Наявність АРТ

- Наявність АРХ з синдромом передзбудження шлуночків

Медикаментозне лікування МАРС у дітей та підлітків має на увазі прийом препаратів, спрямованих на нормалізацію метаболізму сполучної тканини. Це препарати магнію та калію: калію оротат, аспаркам, магнерот, панангіп, магне В6.

Важливо розуміти, що МАРС за відсутності скарг чи мінімальної кількості не підлягає спеціальному лікуванню, а тим паче операції. Але й повністю забувати про таку особливість малюка не потрібно.

Необхідно регулярно проходити планові медичні огляди із додатковими методами досліджень. Частоту та протокол дослідження повинен призначати лікар.

Лікар вирішує питання необхідності прийому тих чи інших ліків чи вітамінних добавок.

Якщо діти мають таку особливість будови серця, то лікарі та батьки повинні наголошувати на способі життя дитини:

1. Заняття легкими видами спорту та інша фізична активність – рухливі ігри, плавання, лікувальна фізкультура.
2. Раціональне та збалансоване харчування.
3. Часті та тривалі прогулянки на свіжому повітрі.
4. Фізіотерапевтичне лікування, поїздки в оздоровчі табори, санаторії.

У більшості випадків дітям з МАРС лікування не потрібне. Їм рекомендують:

• Збалансовано їсти.
• Дотримуватися режиму відпочинку та праці.
• Займатися лікувальною фізкультурою.
• Уникати стресів.

Заняття спортом заборонені при пролапсі мітрального клапана, кардіалгіях, змінах на ЕКГ, непритомності та порушеннях ритму.

При появі скарг дітям наказують медикаментозне лікування, яке може включати магне В6, елькар, оротат калію, аспаркам, убіхінон, магнерот, вітаміни В-групи та інші ліки, що позитивно впливають на обмінні процеси в міокарді.

Хірургічне втручання при МАРС потрібне в поодиноких випадках, при цьому найчастіше лікування виконують за допомогою ендоскопічної маніпуляції.

Не завжди потрібно, медикаменти призначаються рідко. Лікування малих аномалій розвитку серця лікарськими препаратами застосовують, якщо є аритмії. Ліки у цій ситуації, спрямовані нормалізацію ритму серця.

Якщо аритмії серця немає, достатньо дотримуватися режиму дня, достатньо спати, не перевантажувати організм фізично та психічно. У деяких випадках варто звернутися до психіатра для відновлення спокою пацієнта, зняти стрес і психічну нестабільність.

Чи беруть до армії з малими аномаліями розвитку серця? Беруть, але не завжди. Все залежить від самої серцевої аномалії та ступеня її виразності.

При аритмії і пролапс третього або четвертого ступеня, молода людина не придатна для служби. У цьому питанні все індивідуально і вимагає додаткових обстежень.

А чи можуть бути ускладнення?

Не завжди, але в окремих випадках МАРС можуть супроводжуватися порушеннями серцевого ритму, порушеннями проведення імпульсу, які можуть виявлятися незначними змінами на ЕКГ та періодичними болями в серці та серцебиттям.

Це вимагає додаткового обстеження у кардіолога і досить просто лікується призначенням препаратів, які підтримують серце. Зазвичай, ці порушення характерні для пролапсу мітрального клапана.

Порушення ритму можуть давати аномально розташовані хорди та трабекули серця, аневризму міжпередсердної перегородки або збільшення євстахієвого клапана.

Деякі МАРС можуть супроводжуватися порушенням переносимості фізичних навантажень, у таких малюків дещо більший ризик розвитку інфекційного ендокардиту – запалення внутрішньої оболонки серця як ускладнення ГРВІ чи інших інфекцій.

Кардит: види причини симптоми лікування профілактика прогноз

Серед усіх органів, що закладаються в процесі ембріогенезу, структури серця формуються третього тижня внутрішньоутробного існування плода. Анатомічна будова серця може трохи відрізнятися у різних людей, при цьому така будова буде варіантом норми. Провести кордон між нормою та патологією вдається не завжди. Іноді можуть з'явитися такі морфологічні чи анатомічні зміни, які звуться малі аномалії розвитку серця.

Що це таке? Аномаліями їх називають, тому що будова серця відрізняється від норми, а малими, тому ці зміни не порушують процесу гемодинаміки. Малі відхилення розвитку серця мають на увазі порушення у розвитку сполучної тканини, яка є каркасом для серцевих структур. Сполучна тканина грає велику роль у будові серця, а й інших органів. Тому за наявності одночасно більше трьох МАРС варто обстежити людину на наявність сполучнотканинної дисплазії з розвитком патології в інших органах.

Останнім часом діагностувати малі аномалії серця стали частіше: це пов'язано не зі збільшенням їхньої абсолютної кількості, а з впровадженням ехокардіографії як доступного методу обстеження серця. Мала аномалія розвитку серця має принципово відмінність від пороків серця, яке у тому, що перші не впливають на життєдіяльність людини.

Класифікація

Усі існуючі нині малі аномалії серця в дітей віком можна умовно розділити на групи відповідно до локалізацією анатомічних змін.

У мітральному клапані (МК):

• надмірна рухливість хорд за рахунок збільшення їхньої довжини;
• наявність додаткових сосочкових м'язів або їх неправильне розташування;
• подовження або розщеплення сосочкових м'язів;
• ектопічне (зовнішнє) прикріплення хорд задньої/передньої стулок МК.

У трикуспідальному клапані (ТК):

• пролапс стулок;
• дилатація кільця ТК;
• зміщення перегородкової (септальної) стулки.

На аорті:

• розширення/звуження кореня аорти;
• двостулкова будова клапана аорти;
• несиметрична будова стулок аортального клапана;
• розширення синусів Вальсави.

На легеневій артерії (ЛА):

• дилатація стовбура судини;
• пролапс стулок клапана на ЛА.

У передсердях та шлуночках:

Збільшення розміру євстахієвої заслінки;

• Пролапс клапана нижньої порожнистої вени;
• Аневризм невеликих розмірів в області міжпередсердної та/або міжшлункової перегородки;
• Пролабування гребінчастих м'язів;
• Аномально чи надмірно розвинені трабекули;
• Аномальне розташування хорд у лівому шлуночку;
• Наявність систолічного валика у верхній третині лівого шлуночка.

Варто зазначити, що у великої кількості дітей у процесі їхнього зростання аномалії зникають самі собою. Ті малі аномалії в серці, які зберігаються в осіб дорослого віку, називають сполучнотканинною дисплазією. Найбільш поширеними МАРС у дорослих людей є:

• пролапси клапанів на легеневій артерії, мітрального та трикуспідального;
• аневризму в міжпередсердній перегородці;
• аневризму у синусі Вальсави;
• неправильне розташування хорд та сосочкових (паппілярних) м'язів;
• підвищена кількість трабекул у лівому шлуночку.

Причини

Основною причиною розвитку малої аномалії розвитку серця є спадкова обумовленість. В її основі лежить порушення утворення колагену, що є головною речовиною для побудови сполучнотканинних структур. Більше передається по материнській лінії.

Наявність МАРС може бути одним із проявів наступних генетично обумовлених синдромів:

• синдром Марфана;
• мукополісахаридоз;
• недосконалий остеогенез;
• синдром Елерса-Данлоса та ін.

До додаткових факторів, що провокують, можна віднести:

• шкідливі звички матері в період вагітності (вживання алкогольних напоїв та куріння);
• вживання деяких лікарських засобів;
• вплив екологічної ситуації;
• стреси;
• внутрішньоутробна гіпоксія плода та ін.

Симптоми

Як зазначалося вище, МАРС не порушують функціонування серця, тому рідко коли за суб'єктивними відчуттями можна запідозрити ці зміни.
Можливі ознаки, залежно від віку пацієнта.

У немовлят:різка поява синюшного забарвлення в області носогубного трикутника тільки в момент певного для малюка навантаження, наприклад, плачу, смоктання молока, кашлю, випорожнення кишечника, чхання. Під час спокою всі прояви відсутні.

У дітей дошкільного/шкільного віку:при невеликих фізичних навантаженнях з'являється відчуття серцебиття, втоми, біль у серцевій ділянці, відчуття зупинки серця. Можливі симптоми порушень вегето-судинної системи: непритомність, запаморочення, слабкість, гіпергідроз та інші. Як правило, велика кількість симптомів можлива лише при поєднанні відразу кількох малих аномалій.

У дорослихпрояви схожі на ті, що спостерігаються у підлітків. Крім того, при поєднанні відразу декількох (звичайне більше трьох) малих аномалій можлива поява задишки та ознак застійних явищ (набряки, збільшення печінки), т.к. відбувається порушення у процесі кровообігу.

Діагностика

Скарги через свою убогість і неспецифічність рідко натраплять на думку про наявність малої аномалії розвитку серця.

Аускультація дозволяє виявити шуми наприкінці систоли, клацання – це феномени обумовлені регургітацією крові чи наявністю додаткових утворень у районі вихідних трактів.

Ехокардіографія, тобто. Ультразвукове дослідження серця є найбільш достовірним методом для виявлення малої аномалії серця.

Розглянемо докладніше ультразвукові ознаки при аномалії, що найчастіше зустрічається: пролапс МК.

Цей варіант аномалії має такі критерії:

• підвищена гнучкість стулок МК;
• провисання задньої стулки клапана, доступне для візуалізації в М-режимі;
• провисання стулок клапана з позиції датчика парастернальної області.

Крім цього, при використанні УЗД разом з доплером, можна відзначити зворотний струм крові (регургітацію) із порожнини лівого шлуночка в порожнину лівого передсердя.
Ступені пролапсу МК бувають такі на підставі отриманих даних:

• I ступінь - стулки зміщені на 3-6 мм;
• II ступінь – стулки пролабують на глибину від 6 до 9 мм;
• ІІІ ступінь – зміщення зграй більше, ніж на 9 мм.

Застосування чресхарчової ехокардіографії як ще одного методу обстеження дозволяє виявити наявність аритмій та додаткових шляхів проведення імпульсів у серці.

Можливе проведення електрокардіографії, яке дозволить виявити такі прояви:

• подовження інтервалу QT;
• суправентрикулярна пароксизмальна тахікардія;
• синдром РПЗ (ранньої поляризації шлуночків);
• інверсія з. Т у відведення III, AVF та V5-V6.

Ускладнення

Імовірність розвитку ускладнень вкрай мала - близько 3%, проте через фатальність деяких з них варто їх знати:

• ендокардит інфекційний;
• гостро виникла;
• тяжкі аритмії (шлуночкова тахікардія) та порушення провідності;
• розрив хорд;
• парадоксальна емболія.

Лікування

Необхідність проводити терапію для виявлення малої аномалії серця багато в чому визначається її видом, а також кількістю аномалій. Від цього безпосередньо залежатиме, чи відбуватимуться зміни функціонування серця.

Так, за відсутності будь-яких проявів, коли якість життя дитини чи дорослого не страждають, достатньо диспансерного відвідування кардіолога та періодичне виконання УЗД серця.

• раціональне харчування;
• правильна організація робочого часу та часу для відпочинку відповідно до віку;
• перебування на свіжому повітрі;
• заняття спортом, яке не викликає перевтоми (вирішується індивідуально з лікарем);
• виконання масажу;
• бальнеолікування;
• фізіотерапевтичні методи (наприклад, електрофорез із застосуванням магнію).

Медикаментозне лікування за наявності МАРС показано у таких випадках:

1. Існування одночасно більше 3 малих аномалій серця.
2. Прояви, що погіршують якість життя пацієнта.
3. Ознаки порушення гемодинаміки.

При цьому призначають лікарські препарати та вітаміни, які спрямовані на загальне зміцнення серця: вони сприятливо впливають на метаболічні процеси у серці та покращують надходження кисню до міокарда. До них відносяться:

• нікотинова кислота (вітамін РР);
• вітаміни групи В (В1, В6);
• лікарські препарати К та Mg: аспаркам, панангін, магній В6, магнерот);
• L-карнітин;
• цитохром;
• убіхінон.

Крім цих засобів, залежно від ситуації можуть призначатися седативні та ноотропні препарати, якщо пацієнт серед клінічних проявів має ознаки порушення вегетативної системи. Можливе застосування таких препаратів:

• настоянка валеріани;
• настоянка пустирника;
• ново-пасит;
• перснів;
• цинарізин;
• адаптол;
• ноофен та ін.

Якщо з боку серця з'явилися ознаки різних видів аритмій (наджелудочкові тахікардії, екстрасистолії тощо), доцільно призначення ліків із групи бета-адреноблокаторів:

• біспролол;
• метопролол;
• карведилол;
• небіволол.

Оперативне лікування проводиться вкрай рідко і лише за наявності одночасно великої кількості малих аномалій, що викликають суттєві зміни у роботі серцевого м'яза.

Отже, підбиваючи підсумок, нагадаємо, що малі аномалії серця можуть зустрічатися як у дітей, так і у дорослих людей. Багато аномалій, які діагностуються у маленької дитини, можуть зникнути з віком і не повинні викликати побоювань у батьків. У дорослому стані більшість їх також протікають непомітно для пацієнта і вимагають специфічного лікування, т.к. не порушують життєдіяльність людини.

Малі аномалії розвитку серця (синдром недиференційованої дисплазії) – це група вроджених вад органу, викликаних неправильним внутрішньоутробним формуванням сполучної тканини, що позначається на клапанах, судинах і хордах.

Захворювання, що відносяться до малих вад:

• ДХЛШ;
• Пролапс мітрального клапана;
• відкритий овальний отвір;
• зайва хорда;
• поєднання цих аномалій;
• дефекти м'язів правого передсердя;
• провисання клапана артерії легені;
• аномальна аорта.

Причини розвитку МАРС

Порушення генетичного характеру викликають дисплазію сполучної тканини, її аномальна пластичність є причиною марс.

Чинники, що ушкоджують серце малюка в період внутрішньоутробного розвитку:

• інфекційні та вірусні захворювання матері;
• несприятлива екологічна обстановка;
• погане харчування вагітної;
• радіоактивне опромінення;
• генетичні захворювання, такі як синдром Марфан.

Дисплазія сполучної тканини зачіпає не тільки серце, від порушення страждають інші органи. У дитини можуть спостерігатися неправильна постава, міопія, надмірна рухливість суглобів, розлад травлення, поганий зір, ВСД та інше.

Клінічні прояви малих вад серця

Дуже часто Марс не викликає серйозних скарг з боку дитини, їх діагностують під час планових оглядів у педіатра. Причиною направлення лікарем пацієнта на УЗД може стати серцевий систолічний шум, виявлений на аускультації.

Клінічні прояви та симптоми починають турбувати дитину в підлітковому віці, коли орган перестає справлятися зі зростаючим навантаженням. В основному малі вади серця не впливають на здоров'я, заняття спортом та інші фізичні навантаження не заборонені. Юнаки з діагнозом МАРС придатні до служби армії.

Більшість дітей та дорослих живуть повноцінним життям, але існує і відсоток людей, хвороба яких потребує лікування. У них спостерігаються такі симптоми:

• біль у грудній клітці;
• задишка під час фізичних навантажень;
• синій носогубний трикутник;
• прискорене серцебиття;
• порушення зору.

Кардіолог діагноз може поставити за ЕКГ.

На розшифровці кардіограм відзначаються короткий період PQ або навпаки подовжений, порушений серцевий ритм.

Грудничок з виявленим малим пороком перебуває під наглядом кардіолога, у міру дорослішання дитини проблема може зникнути або посилитися.

Посилення тяжкості порушення вимагатиме адекватного лікування.

Терапія малих вад серця

Новонародженим з таким діагнозом прийом медикаментів не потрібен, але батькам необхідно пам'ятати, що ці діти особливо потребують дотримання деяких правил, які покращують якість життя:

• чіткий режим дня;
• правильне харчування;
• регулярна діагностика, апаратна та клінічна;
• видалення хронічних осередків інфекції;
• посильна фізична активність.

Підліткам із віковими проблемами призначають лікарські препарати:

• вітаміни;
• кардіопротектори;
• за призначенням лікаря – антиаритмічні засоби;

Хвороба інфекційний ендокардит у підлітка вимагатиме прийому антибіотиків.

МАРС та його ускладнення

При уявної нешкідливості малих вад серця вони можуть давати і небезпечні наслідки, їх перебіг і характер залежать від виду аномалії.

Ускладнення найчастіше дає пролапс мітрального клапана:

• аритмії різної тяжкості;
• порушення електричної провідності;
• ендокардит інфекційний;
• синдром хронічної втоми;
• раптовий летальний кінець;
• поразка хорд;
• закупорка судин мозку тромбами;
• недостатність мітрального клапана.

У хворих спостерігаються й такі тяжкі проблеми: тромби всередині шлуночка, аневризми перегородок міжпередсердя та синуса Вальсальви.

Тромбоемболія при малих вадах серця

Ускладнення небезпечне саме в молодому віці, ризик тромбів є актуальним для юних спортсменів.

Відкритий овальний отвір і пролапс мітрального клапана можуть спричинити ішемію, інфаркт мозку, периферичну або парадоксальну емболію.

Тромбоемболія вражає молодих людей у ​​період посилених фізичних навантажень, причиною є киснева недостатність артеріальної крові або додаткова хорда лівого шлуночка.

Небезпека тромбоемболії при малих аномаліях розвитку серця зростає у людей із бронхіальною астмою.

Раптовий летальний кінець при МАРС

Види спорту на витривалість можуть призвести до тяжкої форми аритмії, якщо у людини зайва хорда та збільшені порожнини серця.

Пороки коронарної артерії призводять до смерті, оскільки граничні фізичні навантаження викликають ішемію і порушення кровообігу.

Вроджені аномалії коронарних артерій є першою за частотою причиною раптової смерті. Потім слідує ГКМП, і на третьому місці (3-5%) - ПМК.

Чинники ризику при пороку мітрального клапана:

• аритмії шлуночкові;
• ішемія під час фізичного перенапруги;
• непритомність кардіогенні;
• випадки раптової смерті у сім'ї;
• подовжений інтервал QT;

Підлітків з малими вадами серця брати у великий спорт не рекомендується, тому що у них низька витривалість та реакцією на зайве фізичне навантаження може стати виснаження ресурсів організму.

Якщо у спортсмена, що відбувся, діагностована мала аномалія серця з прогресуючим погіршенням стану, кардіологи проводять лікування метаболічними препаратами, вітамінами, ноотропами.

В обов'язковому порядку реабілітаційні заходи: психотерапія, фізіотерапія, курортне лікування. Об'єм фізичних навантажень знижують.

Зайва хорда ЛШ

Серед пацієнтів найчастіше діагностують аномальні хорди лівого, рідше додаткові хорди правого шлуночка. Аномалія може поєднуватися з ПМК та іншими вадами серця.

ЛШ з аномальною хордою не викликає суттєвих порушень гемодинаміки, а отже, не дає клінічних симптомів. Люди живуть із цим дефектом багато років і не відчувають незручностей, МАРС виявляється випадково на профілактичному огляді.

Відхилення може давати симптоми у підлітковому віці, як наслідок швидкого зростання організму:

У поодиноких випадках зайва хорда ЛШ сприяє розвитку інфекційного ендокардиту, порушення електричної провідності в ніжках пучка Гіса, тромбофлебіту.

Відкритий овальний отвір

Аномалія відноситься до малих вад серця і в більшості випадків є нормою. Лікування вада не потребує, крім тих випадків, коли спостерігається патологічний скидання шунтованого потоку крові з ПП у ліве.

Усунення аномалії відбувається хірургічним шляхом, у процесі операції проводять рентгенендоваскулярну оклюзію, за допомогою окклюдера закривають ГО.

Найбільш небезпечне ускладнення неоперованого великого овального отвору – парадоксальна емболія.

Бульбашки повітря по кровоносних судинах потрапляють у головний мозок, викликаючи інсульт, тому отвір, який тривалий час не закривається і має великий розмір, необхідно усунути.

Вроджений стеноз аорти

Кардіологами діагностується звуження цієї судини двох типів: підклапане та клапанне. Порушення являє собою малу вроджену ваду серця, що виникає в період внутрішньоутробного розвитку.

Звужений клапан має характерну будову: клапанні стулки зростаються між собою, утворюючи вирву з отвором, спрямовану у бік аорти.

Підклапане звуження має іншу будову: це валик з м'язової тканини, розміщений під клапанами в ділянці лівого шлуночка.

Клінічна картина залежить від тяжкості навантаження цієї частини серця, і навіть ступеня стеноза. Тяжкий – призводить до гіпертрофії ЛШ, у фінальній стадії захворювання розвивається серцева недостатність.

МАРС та вагітність

Вагітні з малими вадами серця повинні перебувати під наглядом кардіолога, оскільки виношування дитини збільшує навантаження на серцево-судинну систему. Причин цього явища кілька:

• Рівень циркулюючого потоку крові зростає на останньому триместрі до сорока відсотків.
• Зростаючий плід тисне на ділянку діафрагми, і виникає задишка.
• Під час вагітності з'являється додаткове плацентарно-маткове коло кровообігу, що спричиняє підвищення тиску в артеріях легень.

В даний час розроблена тактика ведення вагітних з малими вадами серця (сполучнотканинні дисплазії). Жінкам призначають клінічні та ультразвукові обстеження, після їхнього аналізу розробляється тактика ведення вагітності.

Вагітні жінки з МАРС можуть народжувати у звичайних пологових будинках, оскільки вважається, що вади цього типу не становлять небезпеки під час виношування дитини та пологів.

Клінічні симптоми, що раніше не виявляються, можуть обтяжувати перебіг вагітності в 3 триместрі:

• дистонія нейроциркулярна;
• порушення геморагічні та судинні.

У ряді випадків виникає загроза викидня, недостатність плаценти, гестоз, що потребує певної адекватної методики ведення вагітності.

Як відбивається синдром недиференційованої дисплазії на новонароджених? Здебільшого діти народжуються цілком здоровими, але трапляються випадки народження немовлят із низькою масою тіла, недорозвиненням вушних раковин, вузькими носовими каналами, неправильною формою стоп.

У таких малюків, як і матерів, діагностується МАРС. Але при цьому виношування вагітності з малою пороком не протипоказано при відповідному лікуванні.

До лікувальних заходів обов'язково входить прийом магнію та терапія імпульсним магнітним полем, що знімає прояви нейроциркулярної дистонії.

Ведення пологів не передбачає кесаревого розтину, тільки у випадках вегетосудинних непритомності та втрати свідомості, а також за акушерськими приписами. Пологи проводять під контролем кардіомонітора.

Спосіб життя та прогноз

Дітей з виявленими малими вадами серця не захищають від фізичної активності. Дитина може виконувати звичайне навантаження здорового школяра, але батькам необхідно стежити за його харчуванням та режимом дня.

Їжа має бути калорійною та вітамінізованою. Вітаються тривалі прогулянки та спортивні заняття на свіжому повітрі. Підліткам з малими вадами рекомендують такі види спорту:

Але без навантаження змагань.

Щодо календаря щеплень, дрібні аномалії у будові серця не є приводом для відмови, їх необхідно ставити згідно з планом.

Якщо у підлітка в період інтенсивного розвитку виникли скарги:

• хронічна втома,
• задишка,
• тахікардія,
• аритмія,

то дитину необхідно направити до кардіолога для обстеження.

Молоді люди з Марс можуть йти в армію. Служба протипоказана, якщо у юнака діагностуються ускладнення:

• аритмія;
• серцева недостатність;
• задишка;
• непритомність.

І ще кілька слів про харчування. У будь-якому віці людям з малими аномаліями у будові серця протипоказані маринади, копченості, жирна та пересолена їжа, а також фастфуд. У меню необхідно включити свіжі соки, молочні та кисломолочні продукти, пісне м'ясо.

Також потрібно включати до раціону нежирну рибу, ягоди, овочі та фрукти. З м'ясних страв переважно індичка і перепілка, цей дієтичний продукт відновлює серцевий м'яз і підвищує загальний тонус організму.

• сухофрукти;
• круп'яні каші;
• морква;
• свіжа зелень;
• банани;
• печена картопля;
• нежирне м'ясо птиці.

Людям з діагностованими малими вадами потрібен чіткий режим дня. Стреси призводять до порушення серцевої діяльності, тому бажано уникати стресових ситуацій.

Вірусні захворювання дають такі тяжкі ускладнення, як ендокардит, тому в період масових інфекцій необхідно уникати місць великого скупчення людей.

• Які захворювання належать до МАРС?
• Причини та механізми утворення аномалій
• Що можна назвати малими патологіями?

Що таке Марс, хвороба серця? Що означає дана абревіатура? Розшифруйте її за допомогою лікаря та отримайте повну назву хвороби – малі аномалії розвитку серця.

Які захворювання належать до МАРС?

Аномалія серця здатна розвиватися з різноманітних причин. До цих серцевих патологій відносять захворювання та зміни у структурній будові судини, серцевого м'яза. У більшості випадків дані захворювання не мають серйозного характеру і жодним чином негативно не позначаються на кровообігу. Нині майже щодня пацієнтам потрібно розшифровувати абревіатуру МАРС, оскільки їм ставлять даний діагноз.

Найбільш популярним структурним відхиленням є пролапс мітрального клапана та наявність аномальних хорд. Хорди в основному утворюються у лівому серцевому шлуночку. Якщо у вашої дитини виявили цю аномалію, то не варто одразу панікувати. Своєрідне овальне вікно зазвичай закривається у віці 1-го року. Воно здатне негативно впливати на кровообіг лише тоді, коли розмір вікна перевищує 7 мм.

Аномальні структурні зміни здатні проявлятися не одразу після народження малюка. Іноді вони виявляються тільки після того, як інший фактор дається взнаки. Наприклад, буває, що патологічне явище виявляється і натомість вегетативної дистонії. Варто зауважити, що дисплазія сполучної тканини у дитини може бути виявлена ​​завдяки зовнішнім ознакам. У дитини спостерігається високий зріст, довгі кінцівки, найчастіше він худорлявий. Рухи прискорені через гіпермобільність суглобових зчленувань.

Іноді лікар може поставити діагноз дисплазія скелета та шкіри, який супроводжується. Головними ознаками цього стану є емоційна нестабільність, больові синдроми у серцевому м'язі. Підозри на Марс викликає систолічний шум на верхівці серця при зміні положення малюка. Для точного діагностування проводять ультразвукове обстеження чи ЕКГ.

Наразі медичні працівники не мають спільної думки щодо того, чи варто вважати МАРС захворюванням.

У деяких випадках, коли дитина виростає, патології можуть спричинити серйозні ускладнення у вигляді:

1. Збоїв серцевого ритму.
2. Структурні збої м'язів.
3. Проблем у переносимості фізичних навантажень.
4. Втрати свідомості (рідкісне явище, але можливе).

Повернутись до змісту

Причини та механізми утворення аномалій

Малі патології розвитку серця - утворення анатомічно вроджених змін серця та прилеглих до нього великих судин. Тобто відбувається порушення структурної будови головного органу. Але ці збої в більшості випадків не серйозні або розташовуються таким чином, що не заважають кисню повною мірою надходити до тканин. Багато МАРС мають непостійний характер, і в міру зростання дитини вони поступово зникають.

Спільно із зростанням дитини відбувається зростання серця, за рахунок цього приходить у норму пролапс клапанів та овальне вікно закривається. Причинами освіти МАРС може бути багато чинників. На даний момент поділяють дві великі групи можливих факторів, які провокують розвиток хвороби: внутрішні та зовнішні.

До зовнішніх явищ можна віднести екологічну ситуацію, харчування вагітної та вживання лікарських препаратів. Генетична спадковість також відіграє велику роль.

До внутрішніх причин відносять таке. Серце починає формуватися на ранніх періодах внутрішньоутробного розвитку. На 5-6 тижні починається поділ його на камери, і він починає битися. Приблизно в цей період і до 12 тижнів різноманітні фактори можуть впливати на вагітність. Вживання алкоголю, сигарет, токсичних речовин та солей важких металів здатне викликати різні патології серця.

Серце людини починає своє існування на 4-му тижні вагітності у вигляді маленької трубчастої структури. У міру зростання плода орган зазнає величезної кількості змін: збільшується в розмірах, з'являються перегородки між передсердями та шлуночками, клапани.

Малі аномалії розвитку серця (МАРС) – це невеликі відхилення у його анатомічній структурі, які, як правило, виявляються при скринінгових дослідженнях та клінічних проявів не мають.

Різновиди структурних особливостей серця

Малі структурні аномалії серця в дітей віком можуть зачіпати практично будь-яку з анатомічних структур. За природою виникнення це може бути:

1. Фетальні комунікації, що не закрилися (судини, необхідні для кровообігу під час внутрішньоутробного розвитку) – докладніше про них поговоримо нижче.
2. Додаткові стулки клапанів, що утворилися в результаті неправильного росту сполучної тканини, зміщення внутрішньосерцевих перегородок.

Розглянемо найчастіше зустрічаються аномалії:

1. – мітрального (між лівим передсердям та шлуночком), трикуспідального (між правими відділами серця), аортального. Якщо неповне змикання стулок не викликає значного зворотного закидання крові, причин для занепокоєння немає.
2. Наявність – тяжів із сполучної чи м'язової тканини.
3. Зміщення або невелике розширення міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки.
4. – тяжкість стану безпосередньо корелює із величиною незакритого отвору.
5. , збільшений клапан Євстахії – все залежить від ступеня гемодинамічних (циркуляторних) порушень.

Причини та механізми виникнення

Кровообіг та робота серця плоду багато в чому має свої особливості. Дітям у процесі внутрішньоутробного розвитку не потрібно дихати легенькими – кисень вони отримують від мами по судинах пуповини. У серці плоду для цього є низка структурних особливостей:

1. Овальне вікно – отвір у міжпередсердній перегородці.
2. Артеріальна (Боталлова) протока – з'єднує аорту та легеневий стовбур.
3. Євстахіїв клапан - направляє кров через овальне вікно в ліве передсердя.

Після народження дитини та її першого зітхання всі вищезгадані структури з часом заростають сполучною тканиною через непотрібність. Іноді це відбувається частково або зовсім не відбувається, і тоді ми маємо справу з малими аномаліями у дітей.

Причини неповної інволюції вищеописаних структур, і навіть інших найчастіше закладаються під час вагітності.

• вплив несприятливих чинників довкілля у першому триместрі;
• прийом деяких лікарських препаратів (протисудомних, літій містять медикаментів);
• перенесені до 12 тижнів вірусні інфекції;
• алкогольна, наркотична залежність;
• погано контрольований цукровий діабет під час вагітності

Однак найчастіше виявити конкретну причину не вдається. Відіграє роль і спадкова схильність: наявність таких аномалій розвитку серця в одного або обох батьків.

Як виявити особливі серця

Частота народження МАРС у дитячій популяції – від 3 до 10%. У більшості випадків малі анатомічні аномалії, на відміну від вроджених вад, не доставляють дітям та батькам жодного дискомфорту. Виявляють їх у процесі планових профілактичних УЗД-досліджень серця. Іноді педіатри (прослуховування стетоскопом) звертають увагу на незначні серцеві шуми. Найчастіше шуми виникають при поєднанні кількох анатомічних аномалій.

Наявність 3-х або більше анатомічних особливостей будови серця у дитини змушують задуматися про системну патологію сполучної тканини. У такій ситуації структурні особливості, напевно, є і в інших органах. Однак якщо дитина нормально розвивається і ні на що не скаржиться, бити на сполох не варто.До того ж багато серцевих аномалій здатні видозмінюватися зі зростанням дитини. Деякі взагалі зникають до 6-7 років.

Іноді прояви все ж таки є:

1. У дітей молодшого віку – (синюшне забарвлення) шкіри обличчя, прискорене серцебиття та задишка при активному проведенні часу.
2. У старших дітей, особливо в період статевого дозрівання, - запаморочення, почуття серцебиття, поколювання в серці при фізичному навантаженні, часті непритомності, швидка стомлюваність.
3. Не часто батьки стикаються з порушеннями серцевого ритму. Характерно для додаткових хорд лівого шлуночка. Тактику та необхідність прийому антиаритмічних ліків визначає педіатр.

Якщо ви виявили у своєї дитини подібні симптоми, а в сім'ї зустрічалися вади та аномалії серця, правильним буде звернутися до лікаря. Педіатр чи кардіолог визначить, чи необхідне лікування. Як правило, виявивши малі аномалії у чистому вигляді, лікарі обмежуються спостереженням. А за наявності клінічних проявів рекомендують виконання УЗД-дослідження серця 1 раз на рік.

Лікування та спосіб життя

Незважаючи на наявність МАРС у міжнародній класифікації хвороб МКБ 10, лікарі все ж таки відносять ці стани у варіанті норми. Тобто малі аномалії розвитку – це хвороба, а особливість будови клапанного апарату чи перегородок серця. І жодного лікування такі стани не вимагають.

Численні поєднані аномалії, що супроводжуються зовнішніми проявами, потребують індивідуального підходу. Якщо загрози для життя та здоров'я немає, лікарі дотримуються вичікувальної тактики. Дитина «переросте», так заведено говорити. Справді, дуже часто до 7-10 років життя серце набуває звичної для медиків будівлі.

Можливе призначення підтримуючого лікування вітамінами, препаратами, що покращують обмін речовин у міокарді. Оперативні методики лікування застосовуються вкрай рідко і лише у важких випадках.

Обмежувати дитину у фізичній активності немає потреби. Для повноцінного розвитку та зростання серцево-судинної системи оптимальні помірні навантаження на свіжому повітрі, катання на велосипеді, плавання. Харчування має бути повноцінним та відповідати віку. Бажано включати в раціон продукти, багаті на калій і магній (м'ясо, зелень, сухофрукти), адже саме ці мікроелементи беруть участь у проведенні імпульсу по серцевому м'язі.

Найчастіше МАРС – випадкова діагностична знахідка. Відноситися до цих структурних особливостей серця потрібно як варіант норми, що не вимагає серйозного лікування. Якщо зовнішні прояви дитини турбують, найкраще спостерігатись у педіатра чи кардіолога.