- isang pangkat ng mga sakit na pinagsama ng parehong uri ng functional at morphological na mga pagbabago sa connective tissue (pangunahin ang collagen-containing fibers). Ang isang katangian na pagpapakita ng collagenosis ay isang progresibong kurso, paglahok sa proseso ng pathological ng iba't ibang mga panloob na organo, mga daluyan ng dugo, balat, at mga musculoskeletal system. Ang diagnosis ng collagenoses ay batay sa multiorganism ng sugat, ang pagkakakilanlan ng mga positibong marker ng laboratoryo, biopsy data ng connective tissue (balat o synovial membranes ng mga joints). Kadalasan, ginagamit ang mga corticosteroid, immunosuppressant, NSAID, aminoquinoline derivatives, atbp. upang gamutin ang mga collagenoses.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang mga collagenoses (collagen disease) ay mga immunopathological na proseso na nailalarawan sa pamamagitan ng systemic disorganization ng connective tissue, polysystemic lesion, progressive course at polymorphic clinical manifestations. Sa rheumatology, ang rheumatoid arthritis, rheumatism, systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, periarteritis nodosa, dermatomyositis, Wegener's granulomatosis, atbp. ay karaniwang tinutukoy bilang collagenoses. Ang mga sakit na ito ay pinagsama sa isang grupo batay sa isang karaniwang pathomorphological feature (fibrinoid) na mga pagbabago sa immune sa collagen (fibrinoid) at mga pagbabago sa pathogen ng collagen.

Ang connective tissue ay bumubuo sa balangkas, balat, stroma ng mga panloob na organo, mga daluyan ng dugo, pinupuno ang mga puwang sa pagitan ng mga organo at bumubuo ng higit sa kalahati ng masa ng katawan ng tao. Ang mga pangunahing pag-andar ng nag-uugnay na tisyu sa katawan ay kinabibilangan ng proteksiyon, trophic, pagsuporta, plastik, istruktura. Ang connective tissue ay kinakatawan ng mga elemento ng cellular (fibroblasts, macrophage, lymphocytes) at ang intercellular matrix (ground substance, collagen, elastic, reticular fibers). Kaya, ang terminong "collagenoses" ay hindi ganap na sumasalamin sa mga pathological na pagbabago na nagaganap sa katawan, samakatuwid, sa kasalukuyan, ang grupong ito ay karaniwang tinatawag na "diffuse connective tissue disease".

Pag-uuri ng collagenoses

Mayroong congenital (namamana) at nakuha na collagenoses. Ang congenital connective tissue dysplasias ay kinakatawan, sa partikular, ng mucopolysaccharidoses, Marfan's syndrome, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos syndrome, elastic pseudoxanthoma, Stickler's syndrome, atbp.

Ang mga nakuhang collagenoses, sa turn, ay kinabibilangan ng SLE, scleroderma, periarteritis nodosa, dermatomyositis, rheumatoid arthritis, Sjögren's syndrome, rayuma, systemic vasculitis, diffuse eosinophilic fasciitis, atbp. Sa mga ito, ang unang apat na nosological unit ay inuri bilang malaking likas na pagkakaiba-iba ng mga thesion, na kung saan ang mga likas na katangian ng collagenoses ay nauuri sa mga likas na collagenoses. ang natitira - sa maliliit na sakit sa collagen. Nakaugalian din na makilala sa pagitan ng lumilipas at halo-halong mga anyo ng nagkakalat na mga sakit sa connective tissue (Sharpe's syndrome).

Mga sanhi ng collagenoses

Ang mga congenital collagenoses ay sanhi ng namamana (genetic) na mga karamdaman sa istruktura ng collagen o metabolismo. Ang etiology ng nakuha na systemic connective tissue disease ay hindi gaanong pinag-aralan at nauunawaan. Ito ay isinasaalang-alang mula sa punto ng view ng multifactorial immunopathology, dahil sa pakikipag-ugnayan ng genetic, infectious, endocrine factor at impluwensya sa kapaligiran. Kinumpirma ng maraming pag-aaral ang kaugnayan sa pagitan ng mga tiyak na systemic connective tissue disease at ang pagdadala ng ilang HLA antigens, pangunahin ang class II histocompatibility antigens (HLA-D). Kaya, ang systemic lupus erythematosus ay nauugnay sa karwahe ng DR3 antigen, scleroderma - A1, B8, DR3 at DR5 antigens, Sjögren's syndrome - na may HLA-B8 at DR3. Sa mga pamilya ng mga pasyente na may collagenosis, mas madalas kaysa sa populasyon sa kabuuan, ang mga sistematikong sakit ay naitala sa mga first-degree na kamag-anak.

Kaugnay ng mga nakakahawang ahente na kasangkot sa pagbuo ng mga collagenoses, isinasagawa pa rin ang siyentipikong pananaliksik. Ang infectious-allergic genesis ng diffuse connective tissue disease ay hindi ibinukod; ang posibleng papel ng mga impeksyon sa intrauterine, staphylococci, streptococci, parainfluenza virus, tigdas, rubella, beke, herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr, Coxsackie A at iba pa ay isinasaalang-alang.

Dapat pansinin ang koneksyon ng collagenoses na may mga pagbabago sa endocrine-hormonal regulation: sa simula ng panregla cycle, pagpapalaglag, pagbubuntis o panganganak, menopause. Ang mga panlabas na kadahilanan sa kapaligiran, bilang isang panuntunan, ay pumukaw ng isang exacerbation ng isang nakatagong patolohiya o kumilos bilang mga nag-trigger para sa pagsisimula ng mga collagenoses sa pagkakaroon ng isang naaangkop na genetic predisposition. Ang mga ganitong pag-trigger ay maaaring stress, trauma, hypothermia, insolation, pagbabakuna, gamot, atbp.

Pathogenesis at pathomorphology ng collagenoses

Ang pathogenesis ng collagenosis ay maaaring kinakatawan bilang ang sumusunod na pangkalahatang pamamaraan. Laban sa background ng bacterial-viral sensitization ng katawan, ang mga pathogenic immune complex ay nabuo, na tumira sa basement membrane ng mga daluyan ng dugo, synovial at serous na lamad at pukawin ang pag-unlad ng nonspecific allergic na pamamaga. Ang mga prosesong ito ay nagdudulot ng autoallergy at autosensitization sa sariling mga tisyu, pagkagambala sa cellular at humoral na mga kadahilanan ng immunogenesis, sobrang produksyon ng mga autoantibodies sa cell nuclei, collagen, vascular endothelium, at mga kalamnan.

Ang mga perverted immune, vascular at inflammatory reactions sa collagenosis ay sinamahan ng pathological disorganization ng connective tissue. Ang mga pagbabago sa pathological ay dumaan sa 4 na yugto: mucoid swelling, fibrinoid necrosis, cell proliferation at sclerosis.

Ang mga collagenoses ay sinamahan ng iba't ibang mga pathoanatomical na pagbabago, gayunpaman, ang lahat ng mga sakit ay nagkakaisa sa pamamagitan ng nagkakalat na paglahok sa pathological na proseso ng nag-uugnay na tissue ng katawan, na maaaring mangyari sa iba't ibang mga kumbinasyon. Kaya, na may nodular periarteritis, ang mga vessel ng muscular type ay higit na apektado, na humahantong sa pagkakapilat at pagkawasak ng huli, samakatuwid, sa klinikal na kurso, ang mga vascular aneurysms, hemorrhages, pagdurugo, atake sa puso ay madalas na nabanggit. Para sa scleroderma, ang pag-unlad ng malawakang sclerosis ay tipikal (mga sugat ng balat at subcutaneous tissue, pneumosclerosis, cardiosclerosis, nephrosclerosis). Sa dermatomyositis, ang mga sugat sa balat at mga kalamnan, pati na rin ang mga arteriole na matatagpuan sa kanila, ay nangingibabaw. Ang systemic lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang polysyndromic course na may pag-unlad ng dermatosis, polyarthritis, Raynaud's syndrome, pleurisy, nephritis, endocarditis, meningoencephalitis, pneumonitis, neuritis, plexitis, atbp.

Mga sintomas ng collagenoses

Sa kabila ng iba't ibang mga klinikal at morphological na anyo ng collagenosis, ang mga karaniwang tampok ay maaaring masubaybayan sa kanilang pag-unlad. Ang lahat ng mga sakit ay may mahabang undulating course na may alternating exacerbations at remissions, ang tuluy-tuloy na pag-unlad ng mga pathological na pagbabago. Nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na lagnat ng maling uri na may panginginig at labis na pagpapawis, mga palatandaan ng allergy, hindi maipaliwanag na pagtaas ng kahinaan. Karaniwan sa lahat ng collagenoses ay systemic vasculitis, musculo-articular syndrome, kabilang ang myalgia, arthralgia, polyarthritis, myositis, synovitis. Ang pinsala sa balat at mauhog na lamad ay madalas na nabanggit - isang erythematous na pantal, petechiae, subcutaneous nodules, aphthous stomatitis, atbp.

Ang pinsala sa puso sa collagenoses ay maaaring sinamahan ng pag-unlad ng myocarditis, pericarditis, myocardial dystrophy, cardiosclerosis, arterial hypertension, ischemia, angina pectoris. Sa bahagi ng mga organ ng paghinga, pneumonitis, pleurisy, pulmonary infarction, pneumosclerosis ay nabanggit. Kasama sa Renal syndrome ang hematuria, proteinuria, renal amyloidosis, talamak na pagkabigo sa bato. Ang mga karamdaman ng gastrointestinal tract ay maaaring kinakatawan ng dyspepsia, pagdurugo ng gastrointestinal, sakit ng tiyan, pagtulad sa cholecystitis, apendisitis, atbp.

Ang polymorphism ng klinikal na larawan ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng organ-specificity ng lesyon sa iba't ibang anyo ng collagenoses. Ang mga exacerbation ng diffuse connective tissue disease ay kadalasang nauugnay sa mga impeksyon, hypothermia, hyperinsolation, at trauma.

Diagnosis ng collagenoses

Ang batayan para sa pagpapalagay ng isang anyo o iba pa ng collagenosis ay ang pagkakaroon ng mga klasikal na klinikal at mga palatandaan ng laboratoryo. Kadalasan, ang paglitaw sa dugo ng mga di-tiyak na mga marker ng pamamaga: C-reactive na protina, isang pagtaas sa α2-globulins, fibrinogen, seromucoid, ESR, atbp. Ang pagpapasiya ng mga immunological marker na katangian ng bawat sakit ay may malaking kahalagahan sa diagnostic: CEC, antinuclear at rheumatoid na mga kadahilanan, antibodies sa single- at complement DNA, anti-streptondly antibodies sa mga antas ng single- at double-streptogen. atbp. Kadalasan para sa pagtatakda ng patho morphological diagnosis ay may sa resort sa

Collagenosis - ang mga pangunahing sintomas:

• mood swings
• kahinaan
• Sakit sa kasu-kasuan
• Walang gana kumain
• Mga pantal sa balat
• Panginginig
• Pagkalagas ng buhok
• pagpapawisan
• Mga pagbabago sa temperatura
• Sakit sa kalamnan
• pamumula ng mukha
• Lagnat
• Nabawasan ang paningin
• Ang hitsura ng mga ulser
• Pamamaga ng mauhog lamad
• Dysfunction ng motor
• Pagkagambala ng gastrointestinal tract
• Paglabag sa aktibidad ng puso
• Pinagsamang pagpapapangit
• Pagkagaspang ng balat

Ang collagenosis ay isang immunopathological na kondisyon kung saan ang pag-unlad ng mga degenerative disorder ay sinusunod, na kadalasang nakakaapekto sa connective tissue, ngunit ang posibilidad ng iba pang mga segment na kasangkot sa patolohiya ay hindi ibinukod.

Ang ganitong sakit ay maaaring bumuo ng pangunahin at pangalawa, na ang dahilan kung bakit ang mga nakakapukaw na kadahilanan sa bawat kaso ay magkakaiba. Bilang karagdagan, ang pangunahing lugar sa pag-unlad ng naturang sakit ay ibinibigay din sa pagtagos ng mga pathological agent sa katawan ng tao.

Sa kabila ng pagkakaroon ng isang malaking bilang ng mga karamdaman na kasama sa pangkat ng mga collagenoses, lahat sila ay may isang bilang ng mga karaniwang klinikal na pagpapakita. Kabilang dito ang lagnat at panginginig, pagtaas ng pagpapawis at hindi maipaliwanag na panghihina, pati na rin ang mga pantal sa balat ng iba't ibang anyo.

Ang proseso ng pagtatatag ng tamang diagnosis ay naglalayong magsagawa ng malawak na hanay ng mga laboratoryo at instrumental na eksaminasyon, na kinakailangang dagdagan ng isang masusing pisikal na pagsusuri.

Sa karamihan ng mga sitwasyon, upang gamutin ang sakit, bumaling sila sa mga konserbatibong pamamaraan batay sa gamot sa bibig.

Mga sanhi ng sakit

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang collagenosis ay maaaring congenital o nakuha.

Sa unang kaso, ang mga pathology na tinutukoy ng genetically na nabuo sa yugto ng intrauterine development ng fetus ay nagsisilbing isang predisposing factor, laban sa background kung saan mayroong paglabag sa proseso ng collagen synthesis, pati na rin ang istraktura ng sangkap na ito at ang metabolismo nito. Ito ay para sa kadahilanang ito na ang mga sakit na nahuhulog sa kategoryang ito ay madalas na umuunlad sa mga bata na ang isa sa mga magulang ay naghihirap mula sa isang katulad na karamdaman.

Ang mga mapagkukunan ng nakuha na collagenoses ay hindi lubos na nauunawaan, gayunpaman, ang impeksyon ng katawan ng tao na may mga pathogenic microorganism ay nauuna. Sa kasong ito, ang causative agent ay maaaring:

• staphylococci;
• streptococci;
• mga virus ng parainfluenza;
• provocateurs ng naturang pathologies bilang beke at simple;
• Epstein Barr virus;
• virus A.

Ang isang relasyon ay naitatag din sa pagitan ng collagenoses at hormonal disorder. Kaya, ang mga dahilan ay:

• ang panahon ng pagdadala ng isang bata;
• ang daloy ng regla;
• aktibidad ng tribo;
• menopos;
• abortive pagwawakas ng pagbubuntis;
• paglabag sa paggana ng mga organo ng endocrine system, lalo na ang thyroid gland at ovaries, adrenal glands at pituitary gland.

Sa isang genetic predisposition, ang mga sumusunod ay maaaring magsilbi bilang isang trigger:

• matagal na pagkakalantad sa labis na mababa o mataas na temperatura sa katawan;
• matagal na stress;
• isang malawak na hanay ng mga pinsala;
• hindi nakokontrol na paggamit ng ilang mga gamot;
• pagbabakuna;
• iba't ibang mga reaksiyong alerdyi;
• nabawasan ang resistensya ng immune system.

Minsan imposibleng maitatag ang mga kadahilanan na nag-ambag sa pag-unlad ng naturang karamdaman - sa mga ganitong kaso, ang isang tao ay nasuri na may hindi nakikilalang collagenosis.

Pag-uuri ng sakit

Alinsunod sa mga kakaibang katangian ng pinagmulan ng proseso ng degenerative, ang mga collagenoses ay:

• Ang collagenosis ay congenital;
• Nakuha ang collagenosis.

• systemic lupus erythematosus;
• stickler syndrome;
• sakit na Ehlers-Danlos;
• nababanat na pseudoxanthoma.

Tulad ng para sa mga nakuha na anyo ng collagenosis, naiiba sila sa kurso ng kurso:

• na may malubhang kurso;
• na may isang nakatagong kurso, mabagal na progresibong pag-unlad at ang kawalan ng mga kahihinatnan na nagbabanta sa buhay.

Ang unang pangkat ng mga patolohiya ay kinabibilangan ng:

• Sharp's syndrome;
• systemic scleroderma;
• systemic lupus erythematosus.

Ang mga sumusunod na uri ng collagenosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas madaling kurso:

• septic;
• rheumatoid o.

Ang ganitong mga sakit ay pinagsama sa isang kategorya na tinatawag na maliliit na collagenoses.

Bilang karagdagan, mayroong isang pag-uuri depende sa lokasyon ng mga sugat:

• nagkakalat ng mga pagbabago sa nag-uugnay na tissue - madalas na nasuri;
• joints;
• synovial lamad;
• mga pader ng sisidlan.

Gayundin, ang mga espesyalista mula sa larangan ng rheumatology ay nakikilala ang halo-halong at transitional collagenoses.

Sintomas ng sakit

Ang pagkakaroon sa naturang pangkat ng mga sakit ng isang malaking bilang ng mga karamdaman ay dahil sa ang katunayan na mayroon silang maraming karaniwang mga klinikal na palatandaan at katangian, halimbawa, mabagal na pag-unlad, pati na rin ang mga alternating phase ng exacerbation at remission.

Kabilang sa mga karaniwang sintomas na lumalabas sa mga bata at matatanda, mayroong:

• hindi tiyak na lagnat;
• nadagdagan ang pagpapawis;
• panginginig;
• nagpapasiklab o ulcerative lesyon ng balat at mauhog lamad;
• sakit ng kasukasuan at kalamnan;
• paglabag sa mga function ng motor;
• progresibong kahinaan;
• madalas na mood swings;
• hindi nakatulog ng maayos;
• nabawasan o kumpletong kawalan ng gana;
• paglabag sa paggana ng mga organo ng digestive at cardiovascular system, pati na rin ang mga organo tulad ng mga bato at baga.

Sa mga kaso ng pag-unlad ng scleroderma, ang mga palatandaan sa itaas ay pupunan:

• pampalapot at hardening ng connective tissue;
• roughening ng balat;
• nadagdagan ang pagkawala ng buhok;
• ang hitsura ng mga abscesses.

Ang mga katangiang palatandaan ng systemic lupus erythematosus ay itinuturing na:

• pamumula ng balat sa mukha at décolleté;
• ang paglitaw ng mga pantal sa buong katawan, sa hitsura na kahawig ng mga pulang singsing;
• pagbabagu-bago sa mga tagapagpahiwatig ng temperatura;
• aphthous;
• nabawasan ang visual acuity;

Ang pamumula ng balat ng mukha na may collagenosis

Sa rheumatoid arthritis, ang mga pasyente ay kadalasang nagrereklamo ng:

• pinsala sa mga joints ng upper at lower extremities;
• pagpapapangit ng apektadong segment;
• malakas, madaling kapitan ng paglaki sa gabi;
• kumpletong kakulangan ng tulog;
• pagbaba ng timbang.

Ang lahat ng mga sakit sa itaas at ang kanilang mga pagpapakita ay kabilang sa mga pinaka-madalas na masuri sa mga collagenoses.

Mga diagnostic

Ang isang nakaranasang rheumatologist ay makakagawa ng tamang pagsusuri sa yugto ng paunang pagsusuri ng pasyente, gayunpaman, ang mga laboratoryo at instrumental na pagsusuri ay kinakailangan upang matukoy ang uri ng collagenosis.

Una sa lahat, ang clinician ay dapat na personal na magsagawa ng ilang mga manipulasyon, lalo na:

• upang pag-aralan ang medikal na kasaysayan ng hindi lamang ang pasyente, kundi pati na rin ang kanyang malapit na kamag-anak - upang maghanap para sa pinaka-malamang na etiological na kadahilanan para sa isang partikular na tao;
• mangolekta at pag-aralan ang isang kasaysayan ng buhay - upang maitaguyod ang impluwensya ng iba pang masamang mapagkukunan;
• magsagawa ng masusing pisikal na pagsusuri, na may ipinag-uutos na pag-aaral ng kondisyon ng balat at mauhog na lamad;
• upang interbyuhin ang pasyente nang detalyado - upang mag-compile ng isang kumpletong klinikal na larawan at ang kalubhaan ng mga sintomas ng collagenosis.

Kabilang sa mga pagsubok sa laboratoryo ito ay nagkakahalaga ng pag-highlight:

• pangkalahatang at biochemical na pagsusuri ng dugo;
• enzyme immunoassay at pagsusuri sa dugo ng DNA;
• mga pagsusuri sa serological.

Ang pinaka-kaalaman ay ang mga sumusunod na instrumental na pamamaraan:

• ultrasonography at radiography ng apektadong segment;
• ECG at EhlKG;
• CT at MRI;
• biopsy ng balat, kalamnan at kasukasuan, pati na rin ang renal tissue.

Biopsy sa balat

Sa proseso ng pag-diagnose, hindi lamang isang rheumatologist ang nakikilahok, kundi pati na rin ang mga espesyalista mula sa iba pang larangan ng medisina, lalo na:

• dermatologist;
• gastroenterologist;
• pulmonologist;
• cardiologist;
• immunologist;
• endocrinologist;
• pedyatrisyan.

Ang mga karagdagang pagsusuri ay kinakailangan para sa pagkita ng kaibahan ng iba't ibang anyo ng collagenoses.

Paggamot ng sakit

Paano gamutin ang Collagenosis? Laban sa background ng katotohanan na ang isang malaking bilang ng mga sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na progresibo at relapsing kurso, ang kanilang therapy ay dapat na phased, pang-matagalang, madalas panghabambuhay.

Sa karamihan ng mga sitwasyon, ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit upang gamutin ang mga sakit:

• steroid glucocorticoids;
• non-steroidal anti-inflammatory substance;
• cytostatics;
• paghahanda ng ginto;
• mga derivatives ng aminoquinoline.

Ang pang-araw-araw na rate at tagal ng paggamit ay tinutukoy nang paisa-isa para sa bawat pasyente, ito ay dahil sa ang katunayan na ang doktor ay isinasaalang-alang:

• uri ng sakit;
• kalubhaan at kalubhaan ng kurso;
• kategorya ng edad ng pasyente;
• indibidwal na katangian ng mga pasyente.

Sa panahon ng paglala ng mga sintomas, ipinapayong gamitin ang mga extracorporeal na pamamaraan ng hemocorrection:

• plasmapheresis;
• cascade plasma filtration;
• hemosorption.

Plasmapheresis

Sa pagpapatawad ng isang anyo o iba pa ng collagenosis, maaaring kabilang sa paggamot ang:

• pagpasa ng kurso ng ehersisyo therapy;
• mga pamamaraan ng physiotherapy - sa kasong ito, kinakatawan sila ng medicinal electrophoresis at magnetotherapy, ultrasound at ultraphonophoresis, therapeutic bath, na maaaring radon, carbon dioxide at hydrogen sulfide;
• pagsunod sa isang matipid na diyeta;
• spa therapy.

Mga Posibleng Komplikasyon

Depende sa uri ng collagenosis, sa kawalan ng therapy, may mataas na posibilidad na magkaroon ng mga sumusunod na komplikasyon:

• paghinga, bato o cardiovascular pagkabigo;

Pag-iwas at pagbabala

Ang pagbuo ng congenital collagenosis ay hindi maiiwasan, gayunpaman, upang maiwasan ang pag-unlad ng pangalawang degenerative na proseso, ang mga sumusunod na rekomendasyon sa pag-iwas ay dapat sundin:

• pag-iwas sa hypothermia at sobrang pag-init ng katawan;
• kumpletong pag-aalis ng foci ng anumang malalang impeksiyon;
• pagpapalakas ng kaligtasan sa sakit sa isang patuloy na batayan;
• sapat na paggamit ng mga gamot na may mahigpit na pagsunod sa mga rekomendasyon ng dumadating na manggagamot;
• pagliit ng epekto ng stress;
• maiwasan ang pakikipag-ugnay sa mga allergens;
• regular na pagbisita sa lahat ng clinician para sa preventive examinations.

Ang pagbabala ng collagenosis ay ganap na idinidikta ng variant ng kurso nito at ang kasapatan ng pagpapatupad ng mga therapeutic na pamamaraan. Ang maaga at tuluy-tuloy na paggamot ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng matatag na pagpapatawad at pagpapabuti ng kalidad ng buhay ng pasyente. Ang kumpletong kawalan ng therapy ay puno ng pag-unlad ng mga komplikasyon sa itaas, na kadalasang nagtatapos sa kamatayan. Ang pinaka-mapanganib ay ang tinatawag na malalaking collagenoses.

Kung sa tingin mo ay mayroon ka Collagenosis at mga sintomas na katangian ng sakit na ito, pagkatapos ay matutulungan ka ng mga doktor: isang rheumatologist, isang therapist, isang pediatrician.

Nagustuhan ang artikulo? Ibahagi sa mga kaibigan sa mga social network:

Ang nilalaman ng artikulo

mga sakit sa collagen(mga kasingkahulugan: nagkakalat ng mga sakit sa nag-uugnay na tissue, collagenoses - isang pangkat ng mga sakit na may autoimmune pathogenesis ng pag-unlad, ang pangunahing sintomas kung saan ay isang nagkakalat na sugat ng nag-uugnay na tisyu.
Ang terminong "collagen disease", na iminungkahi ni Klemperer noong 1942 upang sumangguni sa ilang mga sakit na nailalarawan sa pangkalahatan na pinsala sa mga extracellular na bahagi ng connective tissue (collagen fibers), ay bihirang ginagamit sa ganitong kahulugan. Karamihan sa mga clinician ay tumutukoy sa mga sakit sa collagen bilang systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, dermatomyositis, rheumatoid arthritis, rayuma, ankylosing spondylitis, Sjögren's syndrome, atbp.

Etiology ng mga sakit sa collagen

Ang etiology ng mga sakit sa collagen ay hindi alam. Ang isang genetic predisposition ng pamilya (polygenic na uri ng mana) ay ipinapalagay; ang paglahok ng mga virus (antibodies laban sa mga virus na naglalaman ng RNA, mga pagsasama ng tubuloreticular sa mga apektadong tisyu), ang huli ay isinasaalang-alang sa liwanag ng posibleng pagsasama ng virus na naglalaman ng RNA at ang host cell; ang nakakapukaw na impluwensya ng ilang mga kadahilanan - insolation, hypothermia, psychotrauma, endocrine stress, mga gamot, atbp.

Ang pathogenesis ng mga sakit sa collagen

Ang pathogenesis ng mga sakit sa collagen ay nauugnay sa pinsala sa immunological, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga non-organ-specific autoantibodies at immune complexes autoantigen - autoantibody, kakulangan ng T-immunity system (depekto ng T-suppressors) at, bilang isang resulta, ang pagbuo ng isang autoimmune lesyon. Imposibleng ibukod ang posibilidad ng pakikilahok sa pathogenesis ng mga sakit na ito ng may kapansanan na synthesis ng collagen.

Klinika ng mga sakit sa collagen

Ang klinika ng mga sakit sa collagen ay may mga tampok depende sa nosological unit. Ang mga karaniwang palatandaan para sa lahat ng B. to. ay lagnat, polyarthritis, polyserositis, pinsala sa mga panloob na organo.

Paggamot ng mga sakit sa collagen

Ang paggamot ay indibidwal, isinasaalang-alang ang kalubhaan ng proseso, yugto at aktibidad nito. Ang pangunahing prinsipyo ay ang mga yugto: I stage - isang ospital, II - isang outpatient na klinika, III - isang sanatorium. Ang pagbabala ay nakasalalay sa pagiging maagap ng paggamot (maagang pagsusuri) at ang kalubhaan ng kurso.

Ang collagenosis ay isang sistematikong patolohiya na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkasira ng nag-uugnay na tisyu at isang progresibong kurso. Ang pag-unlad ng sakit ay batay sa isang immunopathological na proseso na nakakagambala sa metabolismo ng collagen. Maaari itong maging congenital o nakuha. Ang patolohiya ay sinusunod sa anumang edad, sa mga bata ang mga naturang sakit ay karaniwan din at lalong mahirap.

Ang konsepto ng "collagenosis" ay pinagsasama ang isang pangkat ng mga sakit na may parehong mga pagbabago sa pagganap sa istraktura ng nag-uugnay na tissue. Nag-iiba sila sa kalubhaan ng mga sintomas, ang paglahok ng iba't ibang mga organo at tisyu sa proseso.

Mahirap mag-diagnose ng collagenoses, dahil ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga klinikal na pagpapakita. Samakatuwid, ang paggamot ng patolohiya ay dapat na indibidwal. Tanging sa napapanahong pagsisimula at tamang napiling therapy posible na makamit ang isang matatag na pagpapatawad. At kung walang paggamot, ang collagenoses ay kadalasang nakamamatay.

Mekanismo ng pag-unlad

Ang patolohiya na ito ay isang sistematikong proseso, dahil ang connective tissue, sa isang antas o iba pa, ay bahagi ng lahat ng mga organo. Ang mga daluyan ng dugo, cartilaginous tissue, at balat ay nabuo mula dito. Matatagpuan din ito sa pagitan ng mga organo. Ang connective tissue ay bumubuo ng higit sa kalahati ng buong timbang ng katawan ng tao. Samakatuwid, ang pathological na pagbabago nito ay makikita sa estado ng buong organismo.

Karaniwan, may mga collagenoses, ang pinsala sa balat, mga daluyan ng dugo at mga kasukasuan ay sinusunod. Ito ay dahil ito ay ang mga litid, buto, cartilage at dermis na naglalaman ng collagen protein sa maraming dami. Nagbibigay ito ng pagkalastiko ng mga tisyu, ang kanilang lakas. Sa collagenoses, ang istraktura ng protina na ito at ang mga pag-andar nito ay nabalisa. Lalo na apektado ang hyaluronic acid, salamat sa kung saan ang collagen ay napakalakas at nababanat. Bilang resulta, nagsisimula itong masira, na humahantong sa pinsala sa tissue at pagkasira ng mga function ng organ.

Nangyayari ito nang unti-unti sa ilalim ng impluwensya ng mga pathological na pagbabago sa immune system. Dahil sa mga nakakapukaw na kadahilanan, ang mga pathogenic immune complex ay nabuo sa katawan. Nag-trigger sila ng isang proseso ng autoimmune, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga alerdyi at ang paggawa ng mga antibodies sa kanilang sariling mga tisyu, lalo na sa mga istruktura ng collagen cell. Sinamahan ito ng pagkasira ng mga istruktura ng connective tissue.

Sa collagenoses, ang collagen ay nagsisimulang masira, na nagbibigay ng lakas at pagkalastiko sa nag-uugnay na tissue.

Pag-uuri

Ang collagenoses ay isang buong pangkat ng mga sakit na tinatawag ding diffuse connective tissue disease. Ipinakikita nila ang kanilang sarili sa iba't ibang paraan, ngunit ang lahat ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa istraktura ng collagen. Kabilang dito ang mga sakit tulad ng periarteritis nodosa, scleroderma, rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus at iba pa. Ang lahat ng mga sakit na ito ay maaaring nahahati sa dalawang grupo alinsunod sa mga katangian ng pinagmulan ng mga degenerative lesyon ng connective tissue.

Ang una ay kinabibilangan ng mga congenital pathologies, ang mga sanhi nito ay namamana na mga karamdaman sa istraktura ng collagen, pati na rin sa mga proseso ng metabolic. Ang mga ganitong sakit ay medyo bihira, kung minsan ay mahirap tuklasin. Kabilang dito ang mucopolysaccharidosis, Marfan's syndrome, pseudoxanthoma elasticum, Stickler's syndrome, osteogenesis imperfecta, at iba pa. Minsan ang mga ito ay napakalubha na humantong sila sa kapansanan ng pasyente halos mula sa kapanganakan.

Ang lahat ng mga nakuhang anyo ng collagenoses ay ibang-iba sa kanilang kurso na hinahati sila ng internasyonal na klasipikasyon sa dalawang grupo. Ang mga sakit na may malubhang kurso at pangkalahatang sugat ng connective tissue sa buong katawan ay kinabibilangan ng dermatomyositis, systemic lupus erythematosus, scleroderma, Sharp's syndrome, at periarteritis nodosa. Ang lahat ng iba pang mga sakit, tulad ng rayuma o septic endocarditis, ay tinatawag na maliliit na collagenoses, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang nakatagong kurso, mabagal na pag-unlad at ang kawalan ng malubhang komplikasyon.

Minsan lumilitaw kaagad ang collagenoses pagkatapos ng kapanganakan dahil sa namamana na genetic pathologies.

Bilang karagdagan, ang ilang mga uri ng patolohiya ay maaaring makilala alinsunod sa lokasyon ng sugat:

• magkasanib na sakit - rheumatoid at psoriatic arthritis, spondylitis, osteoarthritis;
• pinsala sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo o systemic vasculitis - microscopic polyangiitis, nodular periarteritis;
• nagkakalat ng mga pagbabago sa connective tissue sa buong katawan, tulad ng systemic lupus erythematosus.

Mga sanhi

Ang congenital collagenosis ay bubuo dahil sa namamana na genetic pathologies. Bilang isang resulta, sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol, ang synthesis ng collagen, istraktura nito, at mga proseso ng metabolic ay nagambala. Samakatuwid, ang mga sakit ay madalas na sinusunod sa mga bata, ang isa sa mga magulang ay naghihirap mula sa patolohiya na ito.

Ang mga sanhi ng nakuha na collagenoses ay hindi gaanong nauunawaan. Ang pinakakaraniwang teorya tungkol sa autoimmune na katangian ng mga sakit na ito. Ngunit mayroong ilang mga kadahilanan na maaaring makapukaw ng mga pagbabago at maging impetus para sa pagbuo ng patolohiya:

• mga pagkagambala sa paggana ng mga glandula ng endocrine, mga karamdaman sa hormonal, lalo na sa panahon ng pagbubuntis, menopause o pagdadalaga;
• mga nakakahawang sakit, lalo na ang tigdas, rubella, herpes, cytomegalovirus, streptococcus o staphylococcus lesyon;
• matagal na pagkakalantad sa stress, malakas na damdamin;
• pagbabakuna sa mga bata;
• kakulangan ng mga sangkap na kasangkot sa synthesis ng collagen o hindi wastong paggana ng mga enzyme;
• mga karamdaman ng immune system;
• allergy sakit;
• malubhang pinsala.

Minsan ang mga panlabas na kadahilanan ay maaaring maging isang trigger para sa pagsisimula ng sakit. Halimbawa, ang labis na pagkakalantad sa solar radiation ay nagpapalala ng mga degenerative na proseso na may likas na predisposisyon sa kanila.

Karamihan sa mga collagenoses ay sinamahan ng matinding pinsala sa balat at mga kasukasuan.

Mga sintomas

Ang isang malaking bilang ng mga sakit ay pinagsama sa isang grupo dahil sa ang katunayan na sa kanilang kurso ay may mga karaniwang palatandaan. Ito ay isang mabagal na pag-unlad na may mga salit-salit na panahon ng mga exacerbations at remissions. Sa isang systemic lesion, ang sakit ay madalas na nagtatapos sa kamatayan.

Mayroon ding mga karaniwang sintomas ng collagenosis, na katangian ng lahat ng naturang mga pathologies:

• nonspecific na lagnat na may hyperhidrosis at panginginig;
• pinsala sa balat at mauhog na lamad, ang hitsura ng mga pantal o ulser;
• sakit ng kasukasuan, myalgia, kapansanan sa pag-andar ng motor;
• matinding kahinaan, pagkasira ng mood;
• hydroxyprolinuria - isang pagtaas sa antas ng hydroxyproline sa ihi dahil sa pagbabago sa istraktura ng collagen;
• maaaring may mga malfunctions sa paggana ng digestive, cardiovascular system, baga o bato.

Iba pang mga pagpapakita ng collagenosis ay nag-iiba depende sa sakit. Ang mga sakit sa kasukasuan o mga pantal sa balat ay maaaring mas malinaw, ang mga kaguluhan sa paggana ng mga panloob na organo ay maaaring maobserbahan.

scleroderma

Ang isa sa mga pinaka-katangian na systemic pathologies ng collagen structure ay scleroderma. Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot at pagtigas ng connective tissue. Kapag ito ay nakakaapekto lamang sa balat, hindi ito nagbabanta sa buhay ng pasyente, bagaman ang balat ay nagiging magaspang, lumilitaw ang mga abscesses, at ang buhok ay maaaring mahulog. Ngunit kung minsan ang systemic scleroderma ay bubuo, na nakakaapekto sa mga kalamnan, gastrointestinal tract at iba pang mga organo. Ang kinalabasan ng sakit sa kasong ito ay kadalasang hindi kanais-nais.

Ang isang malubhang sugat sa balat ay sinusunod sa scleroderma - ito ay nagiging coarsens at thickens

Systemic lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus ay isang malubhang sakit na autoimmune na kadalasang nakakaapekto sa mga kabataang babae. Ang mga sintomas ng katangian ng patolohiya ay pamumula ng mga pisngi, ilong at décolleté, pati na rin ang mga pantal sa anyo ng mga pulang singsing sa buong katawan. Ang pinsala sa balat ay nagdaragdag sa stress, pagbabagu-bago ng temperatura. Ang pasyente ay nag-aalala din tungkol sa sakit sa mga kalamnan at kasukasuan, pamamaga ng mauhog lamad, pagkabigo sa bato. Arthritis ng mga kamay at paa, bumuo ng aphthous stomatitis, lumala ang paningin.

Rheumatoid arthritis

Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga tuhod, pati na rin ang maliliit na kasukasuan ng mga kamay at paa. Sa kasong ito, ang synovial membrane ay nawasak, dahil sa kung saan ang joint ay deformed, samakatuwid ay hindi nito maisagawa ang mga function nito. Ang pasyente ay nag-aalala tungkol sa matinding sakit, lalo na sa gabi, paninigas ng mga paggalaw sa umaga. Unti-unting nagkakaroon ng kahinaan, hindi pagkakatulog, may pagbabago sa timbang. Ang sakit na ito ay isa sa mga pinaka-karaniwan sa mga collagenoses.

Nodular periarteritis

Ang collagenosis na ito ay tumutukoy sa systemic vasculitis. Ito ay pangunahing nakakaapekto sa mga arterya, ngunit ang mga malambot na tisyu at mga panloob na organo ay maaari ding sirain. Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng nekrosis ng maliliit at katamtamang laki ng mga sisidlan na may pagbuo ng microaneurysms. Dahil dito, malubhang apektado ang bato at puso. Ang mga panlabas na pagpapakita ng sakit ay kinabibilangan ng isang katangian na pantal at ang hitsura ng mga subcutaneous nodules.

Ang mga collagenoses ay maaaring umatake sa mga daluyan ng dugo, na nagiging sanhi ng mga ito upang maging malutong.

namamana na mga sakit

Ang mga congenital systemic pathologies ay medyo bihira, ngunit higit sa lahat ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malubhang kurso. Ang Ehlers-Danlos syndrome ay may katangiang symptomatology para sa collagenoses. Sa sakit na ito, ang balat at mga kasukasuan ay nagiging labis na nababanat. Dahil sa hina ng mga sisidlan, ang madalas na pasa, abnormal na paglaki ng peklat na tissue, at pagtaas ng pagdurugo ng gilagid ay sinusunod.

Ang isang napakalubhang kurso ay sinamahan ng bullous epidermolysis. Sa sakit na ito, ang balat ng pasyente ay napakarupok na ang anumang pagpindot ay humahantong sa pinsala dito. Ang respiratory tract, digestive tract, at internal organs ay apektado din. Sa karamihan ng mga kaso, ang osteogenesis imperfecta ay humahantong din sa malubhang kapansanan, kung saan ang paglabag sa istruktura ng collagen ay nagdudulot ng pagtaas ng pagkasira ng buto.

Mga diagnostic

Dahil sa mga di-tiyak na pagpapakita ng mga pathologies na ito, ang kanilang diagnosis ay maaaring maging mahirap. Hindi laging posible na matukoy ang sakit lamang sa pamamagitan ng mga panlabas na sintomas, samakatuwid ang isang kumpletong pagsusuri ay kinakailangan. Ang pangunahing paraan ng pagsusuri ay mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo, biopsy ng tissue. Sa dugo, ang mga di-tiyak na mga marker ng pamamaga, nadagdagan ang ESR at ang antas ng C-reactive na protina ay matatagpuan. Ang mga palatandaang ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng pinsala sa connective tissue.

Para sa mas tumpak na diagnosis at pagpapasiya ng lokasyon ng lokalisasyon nito, ginagamit ang radiography, CT, MRI, at ultrasound. Ngunit ang pinaka-kaalaman ay ang histological analysis ng mga tisyu. Ang isang rheumatologist ay nakikibahagi sa differential diagnosis ng iba't ibang uri ng collagenoses. Minsan kailangan mo rin ng konsultasyon sa isang pulmonologist, cardiologist, dermatologist o iba pang mga espesyalista.

Para sa isang kanais-nais na kinalabasan ng sakit, napakahalaga na gawin ang tamang diagnosis sa oras.

Paggamot

Ang mga pasyente na may collagenosis ay madalas na nangangailangan ng panghabambuhay na therapy. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga naturang sakit ay walang lunas, ngunit posible na pabagalin ang proseso ng pathological at makabuluhang mapabuti ang kondisyon ng pasyente. Ang paggamot ay inireseta nang paisa-isa alinsunod sa uri at kalubhaan ng sakit. Ang mga paraan ng therapy ay naiiba din sa talamak na panahon at sa panahon ng pagpapatawad.

Sa exacerbation, ipinahiwatig ang symptomatic therapy ng gamot. Ang mga ito ay kadalasang non-steroidal anti-inflammatory na gamot, halimbawa, Brufen. Sa isang mataas na aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab, ang mabilis na pag-unlad ng mga sintomas ay inireseta glucocorticoids. Ang pinakakaraniwang ginagamit ay "Prednisolone" sa pang-araw-araw na dosis na 15 mg o "Dexamethasone". At kung ang pasyente ay may mga side effect mula sa naturang paggamot, ang paggamit ng cytostatics ay katanggap-tanggap: Cyclophosphamide o Azathioprine. Gayundin sa ospital, kapag huminto sa talamak na pag-atake ng collagenosis, ginagamit ang mga pamamaraan ng detoxification, halimbawa, plasmapheresis o hemosorption.

Ang wastong napiling paggamot ay maaaring makabuluhang tumaas ang mga panahon ng pagpapatawad. Sa panahong ito, ang paggamot ay hindi naaantala. Ang mga pasyente ay ipinapakita ng rehabilitation therapy: electrophoresis, phonophoresis, ultrasound, magnetotherapy, physiotherapy exercises. Ang balneotherapy ay epektibo para sa pagtaas ng panahon ng pagpapatawad: radon, carbonic o hydrogen sulfide bath. Upang maiwasan ang mga exacerbations, dapat mong sundin ang tamang pamumuhay at diyeta. Ang hypothermia, pagkakalantad sa araw, mga nakakahawang sakit, pinsala at stress ay dapat iwasan. Kailangan gamutin ang mga nagpapaalab na sakit sa isang napapanahong paraan alisin ang talamak na foci ng impeksiyon sa katawan. Ito ay lubhang kapaki-pakinabang para sa mga pasyente upang palakasin ang kaligtasan sa sakit at pangkalahatang pagbawi Paggamot sa spa.

Ang paggamot sa collagenosis ay kadalasang panghabambuhay, ang layunin nito ay dagdagan ang panahon ng pagpapatawad at maiwasan ang mga komplikasyon.

Mga komplikasyon

Ang pinakamalubha ay malalaking collagenoses. Sila ay madalas na kumplikado sa pamamagitan ng malubhang pinsala sa atay, bato, at puso. Bilang resulta, ang pagkamatay ng pasyente ay maaaring mangyari. Kadalasan nangyayari ito dahil sa kakulangan sa cardiovascular. Maaaring lumitaw ang Cardiosclerosis, pericarditis, myocarditis, angina pectoris. Minsan ang myocardial infarction ay bubuo. Ang pagkabigo sa paghinga ay mabilis ding tumataas dahil sa progresibong pneumonia, pleurisy o pneumofibrosis. Sa karamihan ng mga kaso, ang collagenosis ay malubhang nakakaapekto sa mga bato. Bilang karagdagan sa talamak na pagkabigo sa bato, ang amyloidosis at hematuria ay bubuo.

Nagbibigay din ang collagenosis ng mga komplikasyon sa gastrointestinal tract. Maaaring bumuo ang nekrosis ng mga dingding ng lukab ng tiyan, na sinamahan ng matinding sakit at pagdurugo. Kasama rin sa mga komplikasyon ang kapansanan sa paningin, at sa pinakamalalang kaso, nagkakaroon ng cerebral infarction.

Ang mga sistematikong sakit na ito ay medyo mahirap, at kung walang paggamot ay kadalasang humahantong sa pagkamatay ng pasyente. Samakatuwid, kung mayroong isang predisposition sa metabolic disorder o immune pathologies, ito ay kinakailangan upang maiwasan ang kagalit-galit na mga kadahilanan, upang maiwasan ang pag-unlad ng impeksiyon sa katawan, hypothermia o matagal na pagkakalantad sa araw. Ang paggamot ay dapat magsimula nang maaga hangga't maaari at hindi magambala, kasunod ng lahat ng mga rekomendasyon ng doktor. Pagkatapos ay makakamit mo ang pangmatagalang kapatawaran at mapabuti ang pamantayan ng pamumuhay ng pasyente.

collagenoses- isang pangkat ng mga sakit na may katulad na klinikal na pagpapakita: arthritis, mga pantal sa balat, pagkabulok ng mga daluyan ng dugo at pinsala sa mga panloob na organo. Ang isang natatanging tampok ng lahat ng collagenoses ay ang nagpapasiklab na proseso sa mga sisidlan. Ang pathogenesis ay hindi lubos na nauunawaan, ngunit walang alinlangan na may kaugnayan sa mga reaksyon ng autoimmune at ang pagtitiwalag ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex sa vascular wall. Ang isang nakakapukaw na kadahilanan ay maaaring isang patuloy na viral o talamak na impeksyon sa bacterial.

Ang modernong pag-uuri ay batay sa mga pagbabago sa histological sa mga arterya sa panahon ng autopsy, paglahok sa proseso ng pathological ng mga vessel ng malaki o maliit na kalibre at mga organo kung saan ang mga pathological na pagbabago ay pinaka-binibigkas (balat, joints, kalamnan, puso, bato). Mayroon ding mga klinikal na pag-uuri.

Klinikal na pag-uuri ng mga vascular syndromes

I. Nailalarawan sa pamamagitan ng necrotizing vasculitis.

1. Temporal arteritis (M35).

2. Wegener's granulomatosis (M31.3).

3. Arteritis Takayasu (M31.4).

4. Shenlein-Henoch purpura (B69.0).

5. Polyarteritis nodosa (M30.0).

6. Cogan's syndrome (H16.3).

II. Sa mga bihirang kaso, kumplikado sa pamamagitan ng necrotizing vasculitis.

1. Mga sakit sa rayuma: rayuma (M79.0), rheumatoid arthritis (M06.9), systemic lupus erythematosus (M32.9).

2. Mga sakit na nakakahawa: hepatitis B (B16.9), SARS, streptococcal infection (A49.1), post-streptococcal glomerulonephritis (N05.9), bacterial endocarditis (139.8*).

3. Mga sakit sa paghinga: Loeffler's pneumonia (L6.8), bronchial asthma (J45.9), catarrhal otitis media (H65.9).

4. Mga kondisyon na may likas na allergy: serum sickness (T80.6), allergy sa droga (T88.7), pag-abuso sa mga amphetamine (Y49).

5. Mga sakit sa hematological: mahahalagang cryoglobulinemia (O89.1), myeloma (C90), macroglobulinemia (C88.0).

6. Iba pa: dermatomyositis (M33.1), cutaneous vasculitis, ulcerative colitis (K51.9), colon cancer (C18).

Ang lahat ng mga sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng pinsala sa utak at spinal cord, peripheral nerves at muscles (Talahanayan 27).

Talahanayan 27Mga sindrom na nauugnay sa systemic vasculitis

Syndrome	Pangkalahatang pagpapakita, pinsala sa mga panloob na organo	Mga resulta ng mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo	Mga sindrom sa neurological
Systemic vasculitis (periarteritis nodosa)	Balat, bato, kasukasuan, baga, arterial hypertension, pananakit ng tiyan, pinsala sa puso	Serum complement deficiency, immune complexes, hepatitis B antigen at antibody detection, rheumatoid factor	Peripheral neuropathy, mononeuritis multiplex, stroke, polymyositis
Ang granulomatosis ni Wegener	Ilong, sinus, baga, iba pang mga organo	Lahat ng nasa itaas, kasama ang pagtaas ng IgE	Peripheral o cranial neuropathy; encephalopathy
Sturge-Strauss vasculitis	Baga, iba pang mga panloob na organo	Lahat ng nasa itaas plus eosinophilia	Pagkawala ng paningin dahil sa pinsala sa optic nerve o retina, pamamaga ng ulo ng optic nerve; mga stroke
Temporal arteritis (giant cell arteritis)	Lagnat, karamdaman, myalgia, pagbaba ng timbang, kahirapan sa pagnguya	Pagtaas ng ESR	Pagkawala ng paningin dahil sa pinsala sa optic nerve o retina, pamamaga ng ulo ng optic nerve; bihira ang mga stroke

Nagpatuloy ang talahanayan 27

Rheumatic polymyalgia	Lagnat, karamdaman, myalgia, pagbaba ng timbang	Pagtaas ng ESR	Hindi
Kogan's syndrome	Interstitial keratitis, aortic insufficiency, bihirang iba pang mga organo	Tumaas na ESR, CSF pleocytosis	Vestibular o pagkawala ng pandinig, peripheral neuropathy, stroke, encephalomyelopathy
Takayasu syndrome (aortic arch disease, pulseless disease)	Cataract, retinal atrophy, pagkasayang ng mga kalamnan ng bungo, kawalan ng pulso sa palpation ng mga peripheral vessel, pinsala sa puso	Pagtaas ng ESR	Stroke, lumilipas na pagkabulag, pagkawala ng paningin
	Hindi	Sa pag-aaral ng CSF: pleocytosis, tumaas na protina, asukal sa normal na hanay	Pag-aantok, pagkalito, encephalomyelopati, myeloradiculoneuropathy
Systemic lupus erythematosus	Balat, baga, bato, kasukasuan, atay, puso; lagnat	Leukopenia, maraming autoantibodies, nadagdagan ang ESR, mga palatandaan ng sakit sa bato o atay	Organic psychosis, epileptic seizure, chorea, myelopathy, peripheral neuropathy, polymyositis, aseptic meningitis

Katapusan ng talahanayan 27

Progressive systemic sclerosis (systemic scleroderma)	Balat, baga, gastrointestinal tract, bato, puso, mga kasukasuan	Walang mga pagbabago sa katangian maliban sa esophageal at motility ng bituka	Polymyositis
Rheumatoid arthritis	Mga kasukasuan, sa mga bihirang kaso - mga panloob na organo	Rheumatoid factor	Polymyositis, mononeuritis multiplex, peripheral neuropathy
Dermatomyositis	balat, baga, gastrointestinal tract	Mga palatandaan ng isang nagpapasiklab na proseso sa tissue ng kalamnan na may biopsy ng kalamnan	Polymyositis
Sclerodermatomyositis	sugat sa balat; katangian ng dermatomyositis o scleroderma pinsala sa mga kasukasuan, baga, esophagus	Antinuclear antibodies	Polymyositis

Polyarteritis nodosa - isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga ng mga pader ng mga daluyan ng dugo na may pinsala sa mga arterya ng maliit, katamtaman at sa mga bihirang kaso malaking kalibre. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga di-tiyak na sintomas ng isang sistematikong sakit: lagnat, anorexia, pagbaba ng timbang, pati na rin ang mga palatandaan ng pinsala sa mga organo ng tiyan, kasukasuan, peripheral nerves, kalamnan, o central nervous system.

Etiologyhindi kilala. Ang impeksyon sa streptococcal, antigen ng Australia, o iba pang mga nakakahawang ahente, tulad ng hepatitis B virus o isang hyperergic na reaksyon sa mga impeksyong bacterial, ay maaaring maging sanhi ng sakit.

Pathological anatomy. Ang malawakang panarteritis ay ipinahayag. Ang mga pathological manifestations ng nervous system ay kinabibilangan ng pagbuo ng mga inflammatory infiltrates sa adventitia ng mga vessel at vessel na nagpapakain sa arterial wall, na naglalaman ng neutrophilic leukocytes at eosinophils. Ang nekrosis ng gitna at nababanat na lamad ng mga sisidlan ay bubuo, na maaaring humantong sa pagbuo ng maraming maliliit na aneurysm. Sa pag-unlad ng fibrosis, ang aneurysm rupture ay posible; Ang intimal proliferation ay maaaring humantong sa vascular thrombosis. Ang mga proseso ng pagbawi at pag-unlad ng fibrosis sa lugar ng aneurysms ay humahantong sa pagbuo ng mga node, na nauugnay sa isang katangian ng nodular na hitsura ng mga sisidlan.

Prevalence. Ang sakit ay bihira, sa higit sa 50% ng mga kaso ito ay nagsisimula sa ika-3 o ika-4 na dekada ng buhay. Ang CNS ay kasangkot sa proseso ng pathological sa halos 25% ng mga kaso. Parehong lalaki at babae ang mga mukha ay apektado.

Sa karamihan ng mga kaso, apektado ang peripheral nerves. Marahil ang pagbuo ng maramihang mononeuritis o nagkakalat ng simetriko sensorimotor neuropathy. Sa pagkatalo ng mga sympathetic nerves (innervating ang panloob na mga kalamnan ng mata), ang laki at hugis ng mga mag-aaral ay nagbabago at ang reaksyon ng mga mag-aaral sa liwanag ay nabalisa.

Ang pinsala sa mga arterya ng utak ay maaaring humantong sa pagbuo ng trombosis o pagdurugo. Ang pinakakaraniwang mga pagpapakita ng pinsala sa utak ay sakit ng ulo, kombulsyon, "belo" sa harap ng mga mata, pagkahilo, biglaang pagkawala ng paningin, mga yugto ng pagkalito o pag-unlad ng organic psychosis.

Kogan's syndromenailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng keratitis at pagkabingi sa mga pasyente. Ang sakit ay nakararami sa mga kabataan na may negatibong reaksyon sa syphilis sa pag-aaral ng dugo at CSF at walang ebidensya ng congenital syphilis. Dahilan

keratitis at pagkabingi ay hindi kilala. Ang mga kaso ay inilarawan kung saan ang inilarawan na sindrom ay isa sa mga pagpapakita ng polyarteritis nodosa. Ang talamak na halos sabay-sabay na hitsura ng mga sintomas ng pinsala sa kornea at vestibulocochlear nerve (parehong auditory at vestibular na bahagi) ay katangian. Ang pinsala sa vestibulocochlear nerve ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagduduwal, pagsusuka, ingay sa tainga at pagkawala ng pandinig. Ang pag-unlad ng sakit ay humahantong sa pag-unlad ng kumpletong pagkabingi; ang mga vestibular disorder ay nagiging hindi gaanong malinaw sa paglipas ng panahon.

Mga diagnostic.Ang polyarteritis nodosa ay dapat na hindi kasama sa lahat ng mga pasyente na may hindi maipaliwanag na sakit na sinamahan ng lagnat kasama ng mga sintomas ng pinsala sa nervous system (lalo na sa pagkakaroon ng talamak na peripheral neuropathy) at iba pang mga organo. Ang diagnosis ay kadalasang ginagawa sa pamamagitan ng biopsy ng sural nerve, kalamnan, o testis.

Kasalukuyan at hula. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais. Karaniwang nangyayari ang kamatayan bilang resulta ng pinsala sa mga bato, mga organo ng tiyan, o puso; sa mga bihirang kaso, ang sanhi ng kamatayan ay pinsala sa utak o peripheral nerves. Ang pag-asa sa buhay pagkatapos ng simula ng mga unang palatandaan ng sakit ay nag-iiba mula sa ilang buwan hanggang ilang taon. Ang mga kaso ng kusang pagpapagaling ng arteritis ay inilarawan, na sinamahan ng pagpapatawad ng lahat ng mga sintomas, kabilang ang mga sintomas dahil sa pinsala sa peripheral nerves.

Paggamot.Walang mga tiyak na paggamot. Pangunahing pansuportang therapy ang ginagamit, kabilang ang pagsasalin ng dugo, at symptomatic therapy. Ang mga corticosteroid ay may pansamantala o pangmatagalang positibong epekto lamang sa ilang mga pasyente.

Granulomatous angiitis ng utak makapinsala sa utak at spinal cord. Samakatuwid, ang isang mas angkop na pangalan para sa sakit ay granulomatous angiitis ng nervous system (GANS). Ang sakit na ito ay kadalasang sinusuri batay sa mga katangiang histologic na natuklasan ng mga pagbabago sa granulomatous na kinasasangkutan ng mga multinucleated na higanteng selula. Ang sugat ay sumasaklaw sa maliliit at malalaking daluyan ng dugo ng utak. Ang ilang mga pasyente ay nakaranas ng mga sintomas ng immunodeficiency dahil sa sarcoidosis, Hodgkin's disease, o

AIDS.

Sa herpetic infection na dulot ng herpes zoster virus, ang klinikal na larawan ng sakit ay kahawig ng kurso ng isang hindi komplikadong stroke na may iba't ibang antas ng klinikal na kalubhaan.

mga pagpapakita ng langit. Sa kawalan ng mga palatandaan ng impeksyon sa herpes, ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay kinabibilangan ng dalawang grupo ng mga paulit-ulit ngunit hindi tiyak na mga sintomas: mga focal na sintomas ng pinsala sa utak at demensya. Ang isang subacute na kurso ay katangian, kaya ang sakit na ito ay nagpapatuloy sa anyo ng progresibong encephalopathy. Nailalarawan sa pamamagitan ng pleocytosis sa CSF - hanggang sa 500 mononuclear cells sa larangan ng view at sa itaas. Ang nilalaman ng protina sa CSF ay karaniwang tumataas, ang asukal ay nasa loob ng normal na hanay.

Ang diagnosis ay batay sa mga katangian ng clinical manifestations, lalo na kung may mga angiographic na pagbabago sa mga arterya na natatakpan ng maliliit na nodules, na kahawig ng "kuwintas", tila ito ay isang tanda ng vasculitis. Ang paggamot na may cyclophosphamide ay pumipigil sa malubhang kahihinatnan. Ayon sa pangkalahatang opinyon ng mga espesyalista, ang isang intravital diagnosis ay maaari lamang kumpirmahin batay sa isang biopsy ng utak, kabilang ang mga meningeal vessel. Ang sakit ay nagtatapos sa kamatayan. Ang therapy na may corticosteroids at immunosuppressants ay hindi epektibo.

Systemic lupus erythematosus (SLE) ay isang sakit kung saan nagkakaroon ng mga nagpapaalab na pagbabago sa connective tissue (collagen) ng balat at mga panloob na organo. Ang pathological na proseso ay bubuo pangunahin sa subendothelial connective tissue ng mga capillary, maliliit na arterya at mga ugat, sa endocardium, synovial at serous na lamad.

Etiology at pagkalat ng sakit. Ang sanhi ng sakit ay hindi alam. Ang sakit ay autoimmune, mayroong isang pagtitiwalag ng mga immune complex sa maliliit na sisidlan. Ang isang nakakapukaw na kadahilanan ay maaaring isang patuloy na impeksyon sa viral at sa ilang mga kaso (sa anyo ng serological at clinical manifestations) isang reaksyon sa pangangasiwa ng mga gamot tulad ng procainamide. Ang sakit ay bihira, ngunit may posibilidad na madagdagan ang dalas nito. Sa karamihan ng mga kaso, nag-debut ito sa edad na 20-40 taon, ngunit nangyayari rin ito sa mga bata; 95% ng mga pasyenteng nasa hustong gulang ay babae.

klinikal na larawan. Nailalarawan sa pamamagitan ng matagal na hindi regular na lagnat na may iba't ibang mga remisyon sa tagal (linggo, buwan at kahit taon), erythematous na pantal. Sa panahon ng mga exacerbations, ang synovial at serous membranes ay apektado (polyarthritis, pleurisy, pericarditis), pinipigilan ang pag-andar ng bone marrow (leukopenia, hypochromic anemia, katamtamang thrombocytopenia), kasama ang pag-unlad ng proseso - mga pagbabago sa mga sisidlan ng balat, bato at iba pang mga panloob na organo. Ang mga neurological syndrome ay polymorphic, kasama ang mga seizure,

psychosis o organic dementia, cortical blindness, chorea, cranial nerve palsies, polyneuritis, hemiplegia, transverse myelopathy o polymyositis. Ang mga sintomas na ito ay madalas na nauugnay sa trombosis ng mga maliliit na sisidlan o ang pag-unlad ng petechial hemorrhages, vasculitis ay banayad. Sa ilang mga kaso, ang pinagmulan ng cerebral embolism ay endocarditis o thrombotic thrombocytopenia (Talahanayan 28).

Talahanayan 28Diagnostic na halaga ng mga sintomas ng neurological sa SLE

Data ng laboratoryo. Sa karamihan, ngunit hindi lahat ng kaso, ang mga phagocytic polymorphonuclear teukocytes (LE-cells) ay nakikita sa bone marrow o sa buffy coat na nakuha sa pamamagitan ng centrifugation ng pinaghiwalay na dugo. Ang mga selulang LE ay mga neutrophil (phagocytes) na lumamon sa mga peripheral na selula ng dugo pagkatapos ng interaksyon ng mga antinuclear antibodies sa nuclei ng mga selulang ito. Ang mga LE cell ay nakita sa 80% ng lahat ng mga kaso ng SLE, at itinuturing ng ilang mga mananaliksik na isang pathognomonic na sintomas ng sakit. Posibleng pagbaba sa serum complement, lalo na sa mga pasyente na may pinsala sa bato; Ang biopsy sa bato ay nagpapakita ng globulin at umakma sa mga deposito. Ang pagsusuri sa CSF ay karaniwang hindi nagpapakita ng patolohiya; minsan nadagdagan ang nilalaman ng protina.

Mga diagnosticmahirap ang sakit. Ang SLE ay dapat pagdudahan kung ang mga sintomas tulad ng lagnat, pagbaba ng timbang, arthritis, anemia, leukopenia, pleurisy, mga sintomas ng lesyon ay nakita.

mga sintomas ng puso, bato, o neurological sa mga kabataang babae. Ang isang erythematous na pantal sa likod ng ilong at pisngi sa anyo ng isang butterfly ay tumutulong sa pagsusuri ng sakit. Ang pagtuklas ng mga LE cells at antinuclear antibodies sa dugo ay nagpapatunay sa diagnosis ng SLE.

Kasalukuyan at hula. Karaniwang nangyayari ang kamatayan bilang resulta ng pag-unlad ng pagkabigo sa bato o pagdaragdag ng isang intercurrent na impeksiyon. Ang tagal ng sakit ay maaaring umabot ng ilang buwan o taon. Sa ilang mga kaso, maaaring mangyari ang pagpapatawad, na tumatagal ng ilang buwan o taon.

Paggamot.Walang mga epektibong paggamot. Ang pangangasiwa ng corticosteroid o immunosuppressive therapy ay maaaring mabawasan ang kalubhaan ng mga sintomas at sa ilang mga kaso ay humantong sa pagpapatawad, ngunit ang pangmatagalang therapy ay karaniwang kinakailangan. Ang mga pagpapakita ng CNS ay ang pinakamahirap na gamutin, na nangangailangan ng paggamit ng mataas na dosis ng mga gamot, na, sa kasamaang-palad, ay nagdudulot ng iba't ibang masamang reaksyon.

Collagenoses na may mga progresibong neurological disorder. Ang pag-unlad ng mga neurological disorder ay maaaring makapagpalubha sa kurso ng iba pang mga collagenoses, kadalasan sa mga kaso ng systemic involvement. Ang ilang mga neurological syndrome sa mga sistematikong sakit ay napaka katangian. Halimbawa, ang mga pasyente na may rheumatoid arthritis ay maaaring magkaroon ng progresibong polyneuropathy.