Sakit na Itsenko-Cushing- isang sakit na nagreresulta mula sa mga sugat sa antas ng utak sa hypothalamus o pituitary gland. Nagdudulot ito ng pagtaas sa produksyon ng ACTH (adrenocorticotropic hormone na ginawa ng pituitary gland), na labis na nagpapataas sa gawain ng adrenal glands (mga ipinares na glandula na nasa itaas na bahagi ng mga bato). Sa isang taong may ganitong patolohiya, ang presyon ng dugo ay tumataas, ang balat ay nagiging marmol na kulay, at ang mukha ay nagiging hugis-buwan, ang mga pulang-pula na guhitan ay lumilitaw sa tiyan at mga hita, ang mga deposito ng taba ay nangyayari sa ilang mga bahagi ng katawan, ang menstrual cycle. ay nabalisa, atbp. Ang sakit ay 5-10 beses na mas karaniwan sa mga kababaihan kaysa sa mga lalaki na may edad na 20-40 taon. Ito ay maaaring mangyari sa mga kabataan sa panahon ng pagdadalaga at kung minsan sa mga bata at mga taong higit sa 50 taong gulang. Ang mga sintomas ng sakit ay unang inilarawan noong 1924 ng Odessa neuropathologist na si Nikolai Itsenko at noong 1932 ng Canadian neurosurgeon na si Harvey Cushing. Iminungkahi ng unang siyentipiko na ang dahilan ay nakasalalay sa pagkagambala ng hypothalamus, at ang pangalawa - nauugnay ito sa isang pituitary tumor. Napatunayan na ngayon na ang patolohiya ay nangyayari pagkatapos ng mga pagkabigo sa mga pag-andar ng parehong mga istruktura ng utak.

Paano gumagana ang hypothalamus, pituitary at adrenal glands?

Upang maunawaan kung paano nauugnay ang mga sintomas ng sakit na Itsengo-Cushing sa hypothalamus - pituitary - adrenal glands, pag-uusapan natin nang kaunti ang anatomya at pisyolohiya ng mga istruktura ng katawan na ito. Magsimula tayo sa ilang salita:

1. Ang hormone ay isang biologically active substance na ginawa ng mga espesyal na organo o cell sa isang bahagi ng katawan at kinokontrol ang aktibidad ng mga organo at tissue sa ibang bahagi ng katawan.
2. Ang endocrine gland (endocrine gland) ay isang organ na gumagawa at naglalabas ng mga hormone o iba pang mga sangkap sa dugo.
3. Ang hypothalamus ay isang bahagi ng utak na tumitimbang ng 4 g na kumokontrol sa metabolismo, ang gawain ng endocrine at gonads.
4. Ang pituitary gland ay isang endocrine gland na matatagpuan sa base ng utak ng tao at nakakaapekto sa paglaki, pag-unlad, at metabolic na proseso ng katawan.
5. Ang mga adrenal gland ay ipinares na mga glandula ng endocrine ng tao na nasa itaas na bahagi ng mga bato.

Hypothalamus nahahati sa 3 bahagi. Mula sa gitnang umbok, ang mga espesyal na hormone (nagpapalabas na mga kadahilanan) ay ginawa na pumipigil o nagpapahusay sa gawain ng pituitary gland. Ang dalawang istrukturang ito ng utak ay pinagsama ng isang portal system na nabuo bilang isang resulta ng pagsasanib ng isang malaking bilang ng mga capillary. Ito ay sa pamamagitan nito na nagaganap ang transportasyon ng mga kadahilanan ng pagpapalabas.
Kinokontrol ng hypothalamus ang mga sumusunod na proseso sa katawan:

1. Mga pakiramdam ng uhaw, gutom at pagkabusog.
2. Mga estado ng pagtulog at emosyonal.
3. sekswal na function.
4. Paghinga at suplay ng dugo.
5. Ang mga proseso ng pagsasaulo at pagkatuto.
6. Thermoregulation - isang hanay ng mga proseso ng physiological na naglalayong mapanatili ang isang medyo pare-pareho ang temperatura ng katawan ng tao.
7. Diuresis - ang dami ng ihi na ilalabas sa isang tiyak na oras. Sa mga tao, ang pang-araw-araw na diuresis ay nasa average na 1200-1600 ml.

Pituitary- Endocrine gland na 6×8×15 mm ang laki at tumitimbang ng 0.5-0.8 g. Nahahati ito sa 3 lugar: anterior (adenohypophysis), intermediate at posterior.
Ang anterior lobe ay bumubuo ng 75% ng kabuuang masa ng pituitary gland. Naglalaman ito ng 3 uri ng mga cell:

• Acidophilic (eosinophilic) - mga cell na nakapaloob sa 30-35%, na kung saan ay nabahiran ng acid dyes sa pula at orange.
• Basophilic - sumasakop hanggang sa 10% ng kabuuang masa. Ang mga alkalina na tina ay ginagamit upang makita ang mga ito. Ang ilan sa mga selula - corticotropocytes - ay gumagawa ng ACTH (adrenocorticotropic hormone).
• Chromophobic - precursors ng eosinophilic at basophilic cells. Ang kanilang adenohypophysis ay naglalaman ng 60%.

ACTH (adrenocorticotropic hormone, corticotropin) ginawa ng anterior pituitary gland. Pinasisigla nito ang pag-andar ng adrenal cortex. Kaya, kinokontrol nito ang mga proseso ng metabolic at pinatataas ang paglaban ng katawan ng tao sa ilalim ng impluwensya ng masamang kondisyon. Bilang karagdagan, ito ay nag-aambag sa pagbuo ng melanin, isang pigment na nagbibigay sa balat ng isang brownish tint.
Ang paggawa ng ACTH ng pituitary gland ay nasa ilalim ng pagkilos ng isang espesyal na kadahilanan ng pagpapalabas ng hypothalamus - corticoliberin. Sa ilalim ng impluwensya nito, mayroong isang pagtaas sa pagbuo ng corticotropin.

adrenal glands ay inilatag sa 6-8 na linggo ng pagbubuntis. Ang kanilang huling pagbuo ay nangyayari sa ikatlong taon ng buhay. Mayroon silang ibang hugis: ang kaliwa ay ipinakita sa anyo ng isang gasuklay, ang kanan ay nasa anyo ng isang pyramid. Ang laki ng bawat isa ay humigit-kumulang 6 × 3 × 1 cm, timbang - mga 4-5 g. Sa adrenal glands, ang ibabaw (cortical layer) at panloob (medulla) na mga bahagi ay nakahiwalay. Ang parehong mga glandula ay nakapaloob sa isang kapsula ng connective tissue. Ang cortical layer ay nahahati sa 3 lugar:

1. Glomerular (panlabas) zone - sumasakop sa 15% ng cortex, bumubuo ng mineralocorticoids.
2. Ang bundle (gitnang) zone - bumubuo ng 75% ng cortical layer, gumagawa ng glucocorticoids at isang maliit na halaga ng androgens.
3. Ang reticular (mas mababang) zone - gumagawa ng androgens, isang maliit na estrogen at glucocorticoids.

Ang lahat ng mga hormone ng adrenal cortex ay nahahati sa mga sumusunod na grupo:

• Androgens (androstenedione, dehydroepiandrosterone, testosterone, atbp.),
• Estrogens (estrogen, estradiol, estrone, atbp.),
• Mineralocorticoids (aldosterone, deoxycorticosterone),
• Glucocorticoids (corticosterone, hydrocortisone, cortisol).

Sa atay, ang lahat ng mga hormone ay binago at pinaghiwa-hiwalay sa mga produkto ng pagtatapos at pinalabas sa ihi: aldosteron sa anyo ng tetrahydroaldosterone, cortisol sa anyo ng 17-OKS (oxycorticosteroids), at androgens - 17 KS (ketosteroids).
Ang bawat isa sa mga pangkat sa itaas ay gumaganap ng mga tungkulin nito:

• Androgens - sa mga babae at lalaki ay nagkakaroon ng pangalawang sekswal na katangian, libido.
• Estrogens - pasiglahin ang paglaki at pag-unlad ng mga babaeng genital organ at pangalawang sekswal na katangian sa mga kababaihan.
• Mineralocorticoids - panatilihin ang tubig sa katawan (sa espasyo sa pagitan ng mga selula).
• Glucocorticoids - nag-aambag sa agnas ng mga protina at taba sa mas simpleng mga bahagi, bawasan ang pagsipsip ng calcium mula sa mga bituka at kaligtasan sa katawan, pataasin ang presyon ng dugo, dagdagan ang pagtatago ng gastric juice, na bumubuo ng "steroid" ulcers.

Bilang karagdagan, ang isa sa mga mahahalagang pag-andar ay ang kontrol ng hormone ng hypothalamus - corticoliberin. Ang mataas na nilalaman ng glucocorticoids, lalo na ang cortisol sa dugo, ay naantala ang paggawa ng corticoliberin, sa turn, binabawasan nito ang pagbuo ng ACTH sa pituitary gland. Sa huli, pinipigilan ng ACTH ang gawain ng adrenal cortex, at bumababa ang nilalaman ng cortisol sa dugo. Kung kakaunti ang mga glucocorticoids sa dugo, kung gayon ang buong proseso na inilarawan sa itaas ay mapupunta sa kabaligtaran. Ang hormone ng hypothalamus ay tataas, ito naman ay magpapataas ng produksyon ng ACTH, at ang huli ay magpapataas ng cortisol sa dugo. Ito ang mekanismo ng regulasyon ng hypothalamic-pituitary-adrenal system.

Mga sanhi ng sakit na Itsenko-Cushing

Kadalasan mahirap alamin ang pinagmulan ng sakit. Ngunit sa paglipas ng maraming taon ng pagsasanay ng mga highly qualified na espesyalista, maraming mga kadahilanan ang natukoy. Una sa lahat, ito ay mga panahon ng mabilis na muling pagsasaayos ng katawan, na maaaring magdulot ng pinsala sa antas ng hypothalamus o pituitary gland: pagdadalaga, pagbubuntis, panganganak, menopause. Pangalawa, ang malubhang mga pasa, malubhang craniocerebral at pinsala sa kaisipan ng bungo, iba't ibang mga impeksyon sa utak at pagkalasing (pagkalason) ng katawan ay nakakatulong sa paglitaw ng patolohiya na ito. Pangatlo, itinuturing ng mga siyentipiko ang tumor (adenoma) na nabuo mula sa basophilic at chromophobic cells ng anterior pituitary gland bilang pangunahing sanhi. Sa mga taong dumaranas ng sakit na Itsego-Cushing, nangyayari ito sa 85%.

Ang bawat isa sa mga salik na ito ay maaaring mag-trigger ng sumusunod na mekanismo: ang corticoliberin (hormone ng hypothalamus) ay nagsisimulang mabuo sa malalaking volume, ito ay nagiging sanhi ng pagtaas ng produksyon ng ACTH (ang pituitary hormone), at ang huli ay nagpapataas ng gawain ng adrenal cortex ng 4- 5 beses. Karaniwan, ang mataas na antas ng dugo ng cortisol (adrenal hormone) ay dapat bawasan ang pagbuo ng corticoliberin. Ngunit ang dahilan na naging sanhi ng sakit ay hindi pinapayagan na gawin ito. Bilang resulta, ang lahat ng mga hormone ay patuloy na na-synthesize sa malalaking dami.

Mga sintomas ng sakit na Itsenko-Cushing

Mayroong maraming mga klinikal na palatandaan ng patolohiya na ito. Upang matandaan ang lahat at hindi makaligtaan ang anuman, isasaalang-alang namin ang mga ito sa mga yugto para sa lahat ng mga sistema ng katawan.

Balat. Ang balat ay nagiging tuyo, lila-marmol, patumpik-tumpik. Sa mga lugar na may malakas na alitan, ang pagtaas ng pigmentation ay nabanggit. Sa lugar ng puwit, hita, tiyan, mga glandula ng mammary, kili-kili, malalawak na mga banda ng asul-lila hanggang sa madilim na pula na mga lilim. Ang kanilang hitsura ay nauugnay sa pagkasira ng mga protina sa ilalim ng impluwensya ng mas mataas na produksyon ng glucocorticoids (adrenal hormones). Naninipis ang balat hanggang sa punto kung saan nakikita ang mga daluyan ng dugo. Ang mga sisidlan mismo ay nasisira, na ang anumang epekto sa kanila ay nagdudulot ng pinsala. Para sa kadahilanang ito, ang pasyente ay maaaring makakita ng mga pasa at sugat na may iba't ibang laki at lalim, na tumatagal ng napakatagal na oras upang gumaling. Dapat pansinin ang 2 mahahalagang sintomas - hirsutism at virilism - parehong nabubuo bilang resulta ng pagtaas ng nilalaman ng androgens. Ang hirsutism ay lalaki-pattern na paglaki ng buhok sa mga babae. Ang mga bigote, isang balbas, mga halaman sa dibdib at tiyan ay lumilitaw.

virilismo- isang kababalaghan kapag ang mukha at katawan ng isang tao, anuman ang kasarian, ay natatakpan ng isang malaking halaga ng buhok, na lumalampas sa pamantayan ng maraming beses. At sa ulo ay nahuhulog sila at bumubuo ng mga kalbo na patch. Kadalasan sa katawan ay mapapansin mo ang pustular rashes, ulcers at pigsa (pamamaga ng pawis at sebaceous glands ng balat).

Subcutaneous adipose tissue at labis na katabaan. Ang labis na katabaan ay isa sa mga pangunahing sintomas at nangyayari sa 95% ng mga kaso. Ang muling pamamahagi nito sa buong katawan ay hindi pareho. Ang mukha ay nakakakuha ng isang bilugan na hugis na kahawig ng buwan ("mukha ng buwan"). Ang isa pang natatanging tampok ay maaaring ang pagtitiwalag ng taba sa rehiyon ng ikapitong cervical vertebra sa anyo ng isang maliit na punso ("climacteric hump" o "uri ng kalabaw"). Ang vertebra na ito, o sa halip ang proseso nito, ay maaaring madama sa likod ng leeg (ang pinaka-nakausli na bahagi), kung ikiling mo nang malakas ang iyong ulo pasulong. Ang isang makabuluhang pampalapot ng subcutaneous fat layer ay nangyayari din sa tiyan at dibdib. Ang lahat ng mga palatandaang ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagkilos sa tumaas na nilalaman ng cortisol (adrenal hormone), na nag-aambag sa pinabilis na pagbuo ng mga lipid (taba) sa katawan.

Sistema ng buto. Sa sakit na Itsengo-Kushin, ang skeletal system ay apektado sa 95%. Ang tumaas na nilalaman ng glucocorticoids (adrenal hormones), sa isang banda, ay sumisira sa mga protina na batayan ng buto, at sa kabilang banda, binabawasan ang pagsipsip ng calcium sa bituka. Kaya, ang calcium, na nagbibigay ng lakas sa skeletal system, ay pumapasok dito sa maliit na dami. Bilang resulta, nagkakaroon ng sakit na tinatawag na osteoporosis. Sakop nito pangunahin ang mga buto ng mukha, bungo, gulugod, paa at kamay. Mayroong pagbabago sa kanilang laki at hugis, na kadalasang sinasamahan ng matinding bali at matinding pananakit. Sa mga matatanda, mayroong isang pagbawas sa paglago ng 10-20 cm, at sa mga bata - ang kumpletong pagkaantala nito.

Sistema ng mga kalamnan. Tulad ng sa nakaraang kaso, ang isang tumaas na halaga ng glucocorticoids ay sumisira din sa mga protina ng kalamnan. Ito ay humahantong sa pagbaba ng timbang ng mga braso at binti, ang kahinaan ay lumilitaw sa kanila sa isang lawak na ang pasyente ay hindi maaaring magbuhat ng isang maliit na pagkarga o tumayo nang walang suporta ng ibang tao.

Sistema ng paghinga. Ang kaligtasan sa sakit ay nabawasan sa ilalim ng impluwensya ng mga adrenal hormone. Ang katawan ay nagiging madaling kapitan sa lahat ng mga impeksiyon. Laban sa background na ito, bronchitis (pamamaga ng bronchi), pneumonia (isang sakit na nakakaapekto sa mga baga at maliit na bronchi), tuberculosis (isang nakakahawang sakit, madalas na talamak, sanhi ng isang espesyal na Koch bacterium at nakakaapekto sa mga baga, buto, kasukasuan, bituka. at iba pang mga organo) umuunlad.

Ang cardiovascular system. Ang isa sa mga unang palatandaan ng sakit na Itsenko-Cushing sa 95% ng mga kaso ay ang pagtaas ng presyon ng dugo. Kung ang mga hakbang ay hindi ginawa upang ibaba ito sa normal, ang isang tao ay maaaring magkaroon ng pagpalya ng puso. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod: ang puso, na hindi gaanong kumukuha, nagpapabagal sa paggalaw ng dugo sa pamamagitan ng mga daluyan ng katawan, at ang lahat ng mga organo at tisyu ay nagsisimulang makaranas ng kakulangan ng oxygen na kinakailangan para sa kanilang trabaho. Ang kondisyong ito ng pasyente ay maaaring humantong sa kamatayan.

Sistema ng pagtunaw. Sa sakit na ito, mayroong heartburn (nasusunog) sa esophagus, "steroid" ulcers ng tiyan at ang unang bahagi ng bituka, na sanhi ng glucocorticoids. Ang atay ay naghihirap din: hindi nito magawa ang lahat ng wastong pag-andar nito.

Sistema ng ihi. Mayroong ilang mga dahilan na lumilikha ng mga problema sa mga bato at daanan ng ihi. Ang isa sa kanila - pinababang kaligtasan sa sakit ay nagdaragdag ng kanilang pagkamaramdamin sa mga impeksyon. Ang pyelonephritis ay nabuo - isang sakit na nakakaapekto sa mga bato at nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na temperatura ng katawan at pananakit ng likod. Ang pangalawang dahilan ay ang pag-leaching ng calcium mula sa mga buto, na nagpapataas ng paglabas nito sa ihi. Nag-aambag ito sa pagbuo ng mga bato sa sistema ng ihi at pag-unlad ng urolithiasis. Ang ikatlong kadahilanan - ang mataas na presyon ng dugo ay sumisira sa mga bato sa paraan na ang connective tissue ay lumalaki sa kanilang lugar. Ito ay kung paano nabubuo ang nephrosclerosis, na nagpapataas ng presyon. Ang isang mabisyo na bilog ay nabuo at ang lahat ng mga proseso ay paulit-ulit na isa-isa, na nagpapalala sa pangkalahatang kondisyon ng katawan.

Sistema ng nerbiyos at pag-iisip. Sa mga nakaraang sistema, inilarawan ang osteoporosis, na sumisira sa mga buto, pumipindot sa mga nerbiyos na dumadaan malapit sa kanila. Ang pagkilos na ito ay nagdudulot ng matinding pananakit, lalo na sa itaas na bahagi ng mga braso at binti, na ang pasyente ay hindi makagawa ng kahit kaunting paggalaw. Sa bahagi ng psyche, mayroong isang pagbawas sa memorya at katalinuhan, madalas na pagkalungkot, pagtaas ng emosyonalidad, o kabaligtaran - kawalang-interes sa lahat ng bagay sa paligid. Sa mahabang kurso ng sakit na may makabuluhang pagkasira, lumilitaw ang mga saloobin ng pagpapakamatay.

Endocrine at reproductive system. Sa 35-40% ng mga pasyente, ang "steroidal" na diabetes mellitus na dulot ng glucocorticoids ay sinusunod. Ang diabetes mellitus ay isang sakit na nagreresulta mula sa mga endocrine disorder na nagpapataas ng asukal sa dugo at nakakagambala sa metabolismo ng mga protina, taba, carbohydrates, mineral, tubig at asin. Sa sakit na Itsenko-Cushing, ang parehong kasarian ay nakakaranas ng pagbaba ng libido. Sa mga kababaihan, sa 70% ng mga kaso, walang regla, ang mga organo mismo (uterus, ovaries) ay bumababa sa laki. Ang pagbubuntis sa ganitong mga sitwasyon ay halos imposible. At sa kaso kapag ito ay nangyari, ito ay palaging nagtatapos sa isang pagkakuha. Kung ang patolohiya na ito ay nagpapakita ng sarili sa pagkabata, ang sekswal na pag-unlad ng bata ay hihinto.

Diagnosis ng sakit na Cushing

1. Upang makagawa ng diagnosis ng Itsenko-Cushing's disease, ang una nating hakbang ay upang masuri ang pagkakaroon ng mga sintomas na nakalista sa itaas. Ang pinakakaraniwan sa kanila: labis na katabaan, mataas na presyon ng dugo, tiyak na paglaki ng buhok at kulay ng balat, osteoporosis at pananakit, mga sakit sa panregla at pagbaba ng libido, mga sakit sa pag-iisip. Ang patolohiya na ito ay may ilang mga anyo ng pagpapakita ng mga sintomas: banayad (ang mga sintomas ay banayad), katamtaman (karamihan sa mga sintomas ay maaaring makita, ngunit ang mga komplikasyon ay hindi masusunod), malubha (lahat ng mga sintomas na may mga komplikasyon). Ayon sa kurso ng sakit, dalawang anyo ang nakikilala: progresibo (bumubuo ng ilang buwan) at torpid (tumatagal ng ilang taon).
2. Ang ikalawang hakbang ay ang pag-aaral ng dugo at ihi sa pamamagitan ng iba't ibang pamamaraan, na magpapakita ng mas mataas na nilalaman ng mga hormone mula sa hypothalamus - pituitary gland - adrenal glands at ang kanilang mga huling produkto ng agnas.
3. Ang pangatlo ay mga pamamaraan ng pagsusuri na dapat kumpirmahin ang sakit na Itsenko-Cushing at ibukod ang lahat ng iba pang mga pathologies, na halos kapareho nito. Kabilang dito ang: radiography ng mga buto ng bungo, gulugod, limbs; magnetic resonance imaging (MRI) at computed tomography (CT) ng utak - maaaring kumpirmahin ang pagkasira ng skeletal system at ang pagkakaroon ng pituitary tumor. Ang ultratunog, MRI, CT, angiography, radioisotope imaging ng adrenal glands ay magpapakita ng pagtaas sa kanilang laki at tasahin ang antas ng paggana ng bawat layer. Ang mga pagsusuri sa diagnostic na may metopyrone at dexamethasone ay sa wakas ay mag-aalis ng mga pagdududa tungkol sa kawastuhan ng diagnosis.

Ngunit ang bawat kaso ay tiyak at nangangailangan ng isang indibidwal na diskarte sa diagnosis. Samakatuwid, kakailanganin mong kumunsulta sa isang dalubhasang endocrinologist.

Paggamot ng Itsenko-Cushing's disease

Mayroong dalawang uri ng paggamot: etiopathogenetic (inaalis ang sanhi ng sakit at ibalik ang normal na paggana ng hypothalamus - pituitary - adrenal glands) at symptomatic (pagwawasto ng gawain ng lahat ng apektadong organo).

• Ang paggamot sa sanhi ng sakit ay maaaring nahahati sa kirurhiko, radiation at mga medikal na pamamaraan, na maaaring pagsamahin o gamitin nang paisa-isa, depende sa anyo at kalubhaan ng sakit.

• Sa mga surgical, ang adrenalectomy ay nakikilala (unilateral o bilateral na pag-alis ng adrenal glands), pagkasira ng adrenal glands (sa pamamagitan ng pagpapakilala ng contrast agent na sumisira sa kanilang istraktura) at excision ng pituitary tumor.
• Mula sa radiation - gumamit ng X-ray, gamma at proton therapy.

Ang paggamot na may x-ray (radiotherapy) ay ginagamit para sa katamtamang kalubhaan ng sakit. Ang gamma at proton irradiation ay nasa pinakamalaking pangangailangan dahil sa pinakamahusay na kahusayan at bilis ng pagpapatawad. Tumutulong sila sa mahihirap na kaso.

• Kasama sa paraan ng gamot ang dalawang grupo ng mga gamot: dopamine receptor agonists (bromocriptine (parlodel), reserpine, difenin, cyproheptadine), at antitumor agents, steroid synthesis inhibitors (chloditan, elipten, mitotane, mamomit). Ang unang pangkat ng mga gamot ay nag-activate ng dopamine receptors ng nervous system, at ang hypothalamus ay nagsisimulang "maunawaan" na mayroong masyadong maraming corticosteroids sa dugo, kaya kailangan nitong bawasan ang pagpapakawala ng corticoliberin nito upang mabawasan ang gawain ng pituitary gland, na magpapahirap sa paggana ng adrenal glands. Ang pangalawa - inaantala ang synthesis ng lahat ng mga hormone ng adrenal cortex.
• nagpapakilalang paggamot. Sa pagkakaroon ng diabetes, sinusunod nila ang isang mahigpit na diyeta at umiinom ng mga gamot na nagpapababa ng asukal sa dugo - bigunides at sulfonamides. Sa matinding kaso, gumamit ng insulin. Sa arterial hypertension, ang mga antihypertensive substance ng central action (reserpine, adelfan, atbp.) At mga diuretic na gamot ay inireseta. Sa pagpalya ng puso, kinakailangan ang mga paghahanda ng cardiac glycosides o digitalis. Para sa paggamot ng osteoporosis, ginagamit ang bitamina D, calcitonins, bisphosphonates, na nagpapanumbalik ng istraktura ng protina ng buto, nagpapataas ng pagsipsip ng calcium mula sa bituka at sa gayon ay pinapataas ang pagsasama nito sa mga matrice ng protina. Ang mga fluorine salt at anabolic steroid ay nagpapataas ng pagbuo ng buto. Sa isang pagbawas sa kaligtasan sa sakit, ang mga gamot ay inireseta na nagpapataas nito dahil sa pagtaas ng paglaki at pagkahinog ng mga pangunahing bahagi - mga lymphocytes.

Ang bawat kaso ay indibidwal at samakatuwid ay nangangailangan ng isang espesyal na diskarte sa diagnosis, ngunit higit sa lahat sa paggamot ng sakit. Matutulungan ka ng mga endocrinologist dito.

Ano ang pagkakaiba ng Cushing's disease at Cushing's syndrome?

Ang Cushing's syndrome at Itsenko-Cushing's disease ay kadalasang nalilito hindi lamang dahil sa magkatulad na pangalan, kundi dahil din sa mga katulad na sintomas. Gayunpaman, ang mga konseptong ito sa medisina ay malayo sa magkapareho. Sa parehong mga kaso, pinag-uusapan natin ang tungkol sa hypercortisolism - nadagdagan ang pagtatago ng mga hormone mula sa mga selula ng adrenal cortex ( pangunahing cortisol.). Ang mga hormone na ito ay nagsisimulang makaapekto sa iba't ibang mga organo at buong sistema, nagbabago ng metabolismo ( metabolismo ng ilang mga sangkap). Ang mga pagbabagong ito ay humahantong sa paglitaw ng ilang mga sintomas.

Ang Cushing's syndrome ay nauunawaan bilang ang kabuuan ng lahat ng mga pagbabago na nagaganap sa katawan na may tumaas na paglabas ng mga corticosteroids, pati na rin ang mga panlabas na pagpapakita ng karamdaman na ito. Mula sa pananaw ng medisina, ang konseptong ito ay tumutugma sa konsepto ng "hypercorticism". Ang Cushing's syndrome ay maaaring magkaroon ng iba't ibang dahilan. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa anumang panloob o panlabas na epekto sa katawan na nagpapasigla sa paggawa ng corticosteroids.

Ang mga sanhi ng Cushing's syndrome ay maaaring ang mga sumusunod na karamdaman:

• tumor ng adrenal gland na gumagawa ng hormone;
• paraneoplastic syndrome ( bihira, na may mga tumor sa baga, mediastinum at ilang iba pang mga organo);
• pangmatagalang paggamit ng malalaking dosis ng mga gamot na corticosteroid - ang tinatawag na hypercorticism ng gamot;
• pituitary tumor ( Sakit ni Cushing).

Kaya, ang pangalawang konsepto, ang sakit na Itsenko-Cushing, ay isa lamang sa mga posibleng sanhi ng sindrom ng parehong pangalan. Sa kasong ito, pinag-uusapan natin ang isang sugat sa tumor ( mas madalas ang iba pang mga sugat) mga zone ng pituitary gland, at iba pang mga sanhi ng hypercortisolism ( hindi nauugnay sa hypothalamic-pituitary system) ay hindi kasama sa konseptong ito. Ayon sa istatistika, sa medikal na kasanayan, ang sakit na Itsenko-Cushing ay ang pinakakaraniwang sanhi ng hypercortisolism.

Sa sakit na Itsenko-Cushing, ang epekto sa mga selula ng adrenal glands ay nangyayari tulad ng sumusunod:

• Ang hypothalamic-pituitary system sa utak ay karaniwang gumagawa ng tinatawag na adrenocorticotropic hormone (ADH). ACTH). Sa sakit na Itsenko-Cushing sa pituitary gland ( ang pineal gland ng utak na kumokontrol sa endocrine system) isang microtumor ang nabuo, na nagpapataas ng pagpapalabas ng ACTH.
• Ang ACTH ay pumapasok sa daloy ng dugo at kumikilos sa mga selula sa adrenal cortex. Sa labis na hormone na ito, ang mga selula ay tumataas sa dami at bilang.
• Pinasigla ng adrenocorticotropic hormone, ang adrenal cortex ay gumagawa ng mas maraming corticosteroid hormones at nangyayari ang hypercortisolism ( Cushing's syndrome).
• Ang pagtaas sa mga antas ng corticosteroid sa dugo ay dapat kunin ng pituitary gland at magdulot ng pagbaba sa produksyon ng ACTH ( mekanismo ng feedback). Gayunpaman, dahil sa isang tumor o mga pathological na pagbabago sa glandula, hindi ito nangyayari.
• Unti-unting pinapataas ang parehong antas ng ACTH at ang antas ng corticosteroids sa dugo. Kumikilos sila sa mga target na selula, na nagiging sanhi ng mga kaguluhan sa paggana ng iba't ibang mga organo at sistema at humahantong sa paglitaw ng mga sintomas na katangian.

Ang pagkakaiba sa pagitan ng Itsenko-Cushing's disease at Cushing's syndrome ay ang pangunahing gawain sa yugto ng differential diagnosis. Ang layunin ng mga doktor ay upang matukoy kung nagkaroon ng pagkabigo sa antas ng hypothalamic-pituitary system o kung ang pasyente ay may iba pang mga sanhi ng hypercortisolism. Ito ay higit na tumutukoy sa mga taktika ng paggamot.

Differential diagnosis ng mga sanhi ng hypercortisolism

Criterion	Sakit na Itsenko-Cushing	Iba pang mga sanhi ng Hypercortisolism (Cushing's syndrome)
Antas ng ACTH ng dugo	Nadagdagan dahil sa mga pathological na pagbabago sa pituitary gland.	Normal o nabawasan ( dahil ang mekanismo ng feedback ay maaaring gumana).
Instrumental na Pananaliksik	Magnetic resonance imaging ( MRI) madalas na nagpapakita ng mga tumor o hyperplasia ( paglaganap ng cell) pituitary gland.	CT scan ( CT), Ang MRI at X-ray ay nagpapakita ng hyperplasia o tumor ng adrenal glands, ngunit walang pagbabago sa pituitary gland.
Malaking pagsusuri sa dexamethasone	Ang antas ng corticosteroids pagkatapos ng pagpapakilala ng dexamethasone ay nabawasan ng higit sa kalahati, kumpara sa orihinal.	Ang pagpapakilala ng dexamethasone ay hindi nagiging sanhi ng isang binibigkas na pagbaba sa antas ng corticosteroids.
Impluwensya ng iba pang mga kadahilanan	Hindi matukoy ang impluwensya ng iba pang mga salik ( bukod sa ACTH) sa adrenal glands.	Ang maingat na pagsusuri ay nagpapakita ng iba pang mga tumor ( nagiging sanhi ng paraneoplastic syndrome) o anumang iba pang sanhi ng sindrom.

Kaya, ang sakit na Itsenko-Cushing ay isa lamang sa mga posibleng sanhi ng Cushing's syndrome. Ang mga konseptong ito ay hindi matukoy, dahil may mga pagkakaiba sa mekanismo ng kanilang pag-unlad, pagsusuri at mga taktika sa paggamot, kahit na ang mga panlabas na pagpapakita sa parehong mga kaso ay ganap na nag-tutugma.

Nangyayari ba ang hypercortisolism sa mga bata?

Hypercortisolism ( Cushing's syndrome) sa mga bata ay itinuturing na isang medyo bihirang sakit. Ang sanhi nito sa pagkabata at pagbibinata ay mas madalas na hyperplasia ( pagtaas at pagtaas ng aktibidad) adrenal glands o maling paggamit ng mga gamot na corticosteroid ( hypercortisolism na dulot ng droga). Ang sakit na Itsenko-Cushing, na isa ring variant ng hypercortisolism, ay napakabihirang sa pagkabata at pagbibinata.

Ang Cushing's syndrome ay isang makabuluhang pagtaas sa konsentrasyon ng mga corticosteroid hormones sa dugo. Kinokontrol ng mga hormone na ito ang maraming metabolic process sa katawan at maaaring makaapekto sa paggana ng iba't ibang organo. Sa pagkabata, kapag maraming mga tisyu ng katawan ay nasa yugto pa rin ng paglaki at pag-unlad, ang hypercortisolism ay lalong mapanganib.

Kadalasan, maaaring bawasan ng mga doktor o doktor ang antas ng corticosteroid hormones sa pamamagitan ng gamot o operasyon. Gayunpaman, kung sapat ang kanilang pagkilos, maaaring magkaroon ng ilang komplikasyon at natitirang epekto, na makakaapekto sa kalusugan at buhay sa pangkalahatan sa hinaharap. Iyon ang dahilan kung bakit pinaniniwalaan na ang hypercortisolism sa mga bata ay mas malala, bagaman ang nakamamatay na resulta sa istatistika sa mga bata at kabataan ay mas karaniwan kaysa sa mga matatanda.

Ang mga kahihinatnan ng hypercortisolism sa mga bata ay maaaring ang mga sumusunod na karamdaman:

• Pagkakurba ng buto. Ang hormone na nagdudulot ng malalaking problema sa katawan sa Cushing's syndrome ay cortisol. Sa ilalim ng impluwensya nito, ang kaltsyum ay nagsisimulang hugasan sa labas ng mga buto ( nagkakaroon ng osteoporosis). Dahil dito, nawawalan ng lakas ang tissue ng buto. Ang mga sentro ng paglago na nasa mga buto ng mga bata at kabataan ay nawawala, at ang mga buto mismo ay nagiging mas marupok. Kadalasan ang mga flat bone ay unang apektado ( buto ng bungo, buto ng pelvic) at sa mga malalang kaso lamang - pantubo ( buto ng paa). Sa gitna ng sakit, ang mga kaso ng mga bali ng buto ay hindi karaniwan. Dahil sa mahinang pagsipsip ng calcium, ang mga bali na ito ay dahan-dahang gumagaling at ang mga buto ay maaaring hindi gumaling ng maayos. Samakatuwid, ang mga taong nagdusa mula sa hypercortisolism sa pagkabata ay maaaring magpakita ng mga nakikitang cosmetic defect na nauugnay sa bone curvature.
• pagpapahinto ng paglago. Ang pagpapahinto ng paglaki ay nauugnay din sa osteoporosis, na inilarawan sa itaas. Ang problema ay hindi lamang ang mga flat at tubular na buto ay tumigil sa paglaki, kundi pati na rin ang vertebrae. Kung walang kagyat na epektibong paggamot, maaari nilang baguhin ang kanilang hugis, lumiit, na nagdudulot ng sakit na nauugnay sa paglabag sa mga nerbiyos ng gulugod. Dahil ang buong paggamot ng hypercortisolism at ang normalisasyon ng mga metabolic na proseso sa katawan ay karaniwang nangangailangan ng isang tiyak na tagal ng oras ( buwan, minsan taon, depende sa sanhi ng Cushing's syndrome), ang mga bata ay nagsisimulang mahuli nang malayo sa kanilang mga kapantay sa paglaki.
• Morbid obesity. Sa ilalim ng impluwensya ng cortisol, mayroong muling pamamahagi ng mataba na tisyu sa katawan. Nagsisimulang tumaba ang bata sa kabila ng pagkabansot). Ang labis na katabaan ay maaaring manatili pagkatapos ng normalisasyon ng mga antas ng hormone at magpakita ng ilang mga problema sa hinaharap. Kasabay nito, ang tissue ng kalamnan ay unti-unting nag-atrophies, dahil sa kung saan ang mga limbs ay nagiging medyo payat.
• Mga problema sa balat. Ang sobrang corticosteroids ay maaaring magdulot ng tuyong balat, pag-flake, at acne sa mga kabataan. Sa mga malalang kaso, nagkakaroon ng mas malubhang mga nakakahawang proseso ( pyoderma atbp.). Bilang isang patakaran, ang mga sakit na ito ay hindi nagdudulot ng malubhang panganib sa kalusugan o buhay, ngunit maaari itong makaapekto sa sikolohikal na estado ng isang bata at, lalo na, isang tinedyer.
• Mga sakit sa psycho-emosyonal. Sa bahagi, ang kanilang hitsura ay pinadali ng mga kosmetikong depekto na kasama ng kurso ng sakit. Sa kabilang banda, sa hypercortisolism, mayroon ding direktang epekto ng mga hormone sa central nervous system. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng depresyon, depresyon, at kung minsan ay iniisip ang pagpapakamatay ( mas tipikal para sa mga teenager). Sa mga kasong ito, hindi sapat ang interbensyon ng isang psychologist sa proseso ng paggamot. Mahalagang bawasan ang antas ng mga hormone, dahil kung wala ang sikolohikal na tulong na ito ay hindi magkakaroon ng nais na epekto.
• Mga karamdaman sa pagdadalaga. Ang mga pasyente na may hypercortisolism ay kadalasang nagkakaroon ng labis at maagang paglago ng buhok. Bukod dito, ang buhok ay lumalaki sa isang pattern ng lalaki. Sa isang mataas na konsentrasyon ng mga hormone at kawalan ng paggamot, posible ang pag-unlad ng hirsutism. Ang sindrom na ito ay binubuo sa paglaki ng male-type na buhok sa mga batang babae ( sa itaas na labi, baba, dibdib, likod). Maaaring makita ang hypertrophy pagtaas) genital organ - klitoris at ari ng lalaki. Kasabay nito, ang pagdadalaga mismo ay madalas na naantala o, sa kabaligtaran, pinabilis.

Mga kababalaghan tulad ng steroid diabetes, urolithiasis ( sakit na urolithiasis) o gastric ulcer na sanhi ng hypercortisolism ay medyo hindi gaanong karaniwan sa mga bata kaysa sa mga matatanda.

Ang paggamot sa mga bata na may hypercortisolism ay nangangailangan ng espesyal na atensyon. Ang mga ito ay karaniwang hinahawakan ng isang pediatric endocrinologist. Ang mga pangunahing direksyon sa paggamot ay katulad ng sa mga nasa hustong gulang. Gayunpaman, dapat ibigay ang kasamang sikolohikal na suporta. Para sa isang mahabang panahon limitahan ang sports at ehersisyo sa pangkalahatan. Ang katotohanan ay pinapataas nila ang panganib ng mga bali o mga deformidad ng buto, nagpapabagal sa paglaki ng bata. Ang napapanahong pagsusuri at interbensyon ng mga doktor, pati na rin ang tamang napiling kurso ng paggamot, ay maaaring maiwasan ang mga komplikasyon o natitirang epekto sa hinaharap.

Ano ang diyeta para sa sakit na Itsenko-Cushing?

Ang sakit na Itsenko-Cushing ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa antas ng dugo ng mga corticosteroid hormones ( cortisol at iba pa), na nagdudulot ng mga makabuluhang pagbabago sa paggana ng iba't ibang organo at tisyu. Ang diet therapy ay hindi makakaapekto nang malaki sa produksyon ng mga hormone na ito, kaya ang papel nito sa paggamot ay madalas na minamaliit. Gayunpaman, sa maraming mga kaso ito ay mga pagbabago sa pandiyeta na nagpapahintulot sa mga pasyente na mapabuti ang kanilang kalusugan. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang cortisol ay nakakaapekto sa metabolismo ng iba't ibang mga sangkap. Ito ay maaaring maging sanhi ng iba't ibang mga komplikasyon, na humantong sa paglitaw ng mga malubhang sintomas ng sakit. Ang pagsunod sa isang partikular na diyeta ay bahagyang kinokontrol ang metabolismo. Kaya, ang diet therapy ay maaaring ituring na isang sintomas na paggamot ng mga komplikasyon, bagaman hindi ito direktang nakakaapekto sa hormonal disruptions sa Itsenko-Cushing's disease.

Ang isang partikular na diyeta ay dapat sundin sa kaso ng mga sumusunod na komplikasyon:

• Osteoporosis at urolithiasis ( mga bato sa bato) . Ang parehong mga komplikasyon na ito ay nauugnay sa pag-leaching ng calcium mula sa tissue ng buto ( demineralisasyon) at ang akumulasyon nito sa renal pelvis pagkatapos ng pagsasala ng dugo. Upang gawing normal ang mga antas ng calcium, inirerekumenda na huwag ubusin ang mga saturated fatty acid ( pangunahing mapagkukunan - margarin, mantikilya, mayonesa). Ang proporsyon ng mga pagkain na naglalaman ng bitamina D ay dapat na tumaas, dahil ito ang nagtataguyod ng pagsipsip ng calcium. Ang mga naturang produkto ay mga itlog, mga produkto ng pagawaan ng gatas, keso. Ang paggamit ng cottage cheese, gatas at iba pang mga pagkaing mayaman sa calcium ay magkakaroon ng hindi maliwanag na epekto. Sa isang banda, nakakapagpalakas ito ng buto, sa kabilang banda, nakakapagpabilis ng pagbuo ng mga bato sa bato.
• Obesity. Ang labis na cortisol ay nakakaapekto sa pagbuo ng adipose tissue at balanse ng electrolyte, na nag-aambag sa edema. Upang maibsan ang kondisyon, inirerekumenda na bawasan ang dami ng sodium na natupok ( Una sa lahat, asin), mga taba ng hayop, at sa malalang kaso, mga likido ( hanggang sa 1.5 - 2 litro bawat araw).
• peptic ulcer. Diyeta para sa peptic ulcer na dulot ng hypercortisolism ( mataas na antas ng corticosteroids), ay hindi naiiba sa diyeta para sa mga ulser ng iba pang mga pinagmulan. Inirerekomenda ang madalas na fractional na pagkain. Kapag pumipili ng mga produkto, dapat kang tumuon sa numero ng talahanayan 1, 1a at 1b ayon kay Pevzner. Hindi niya kasama ang mayaman, maalat, maasim, pinausukan o mataba na pagkain, dahil pinasisigla nila ang pagtatago ng gastric juice at pinalala ang kurso ng sakit. Gayundin, hindi ka maaaring uminom ng malakas na tsaa, kape, alkohol. Sa panahon ng exacerbation, inirerekomenda ang pinakuluang karne, cereal, low-fat na sopas at iba pang magagaan na pagkain.
• Heart failure. Sa pagpalya ng puso, ang layunin ng diyeta ay gawing normal ang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo. Upang maibsan ang mga sintomas, dapat mong "i-unload" ang puso, na hindi makayanan ang gawain nito. Kailangang sundin ng mga pasyente ang talahanayan ng paggamot na numero 10 ayon kay Pevsner. Una sa lahat, limitahan ang paggamit ng asin ( hanggang sa 1.5 - 2 g bawat araw) at tubig ( hanggang 1 - 1.5 litro bawat araw).
• steroid diabetes. Ang steroid na diyabetis ay nangyayari dahil sa mga kaguluhan sa paggawa ng insulin at insensitivity ng mga receptor ng tissue sa pagkilos ng hormone na ito. Ang mga pangunahing prinsipyo ng diet therapy para sa sakit na ito ay tumutugma sa numero ng talahanayan 9 ayon kay Pevzner. Ang diyeta ng pasyente ay dapat bahagyang tumaas sa nilalaman ng protina ( 100 - 110 g), ngunit ang proporsyon ng carbohydrates ay nabawasan ( hindi hihigit sa 200 g) at taba ( hindi hihigit sa 40 g).

Dapat itong maunawaan na sa sakit na Itsenko-Cushing, lahat ng mga proseso sa itaas ( calcium leaching, electrolyte disturbances, ulcer formation, at tumaas na antas ng asukal) nangyayari nang sabay-sabay, kahit na ang pasyente ay maaaring walang kasing daming sintomas. Kaugnay nito, upang maiwasan ang mga posibleng komplikasyon, ang pangwakas na diyeta ay tinalakay sa dumadating na manggagamot. Kadalasan ito ay nakatuon sa komplikasyon na pinaka-binibigkas sa isang partikular na pasyente.

Gayundin, kahanay sa pagdidiyeta, kinakailangan upang labanan ang tumaas na antas ng mga hormone na may mga pamamaraang panggamot o kirurhiko. Nang hindi inaalis ang pinagbabatayan na sanhi ng sakit, ang diet therapy ay magiging isang pansamantalang panukala lamang na magbibigay-daan sa ilang oras upang maalis ang mga sintomas at pagpapakita ng sakit.

Posible bang gamutin ang hypercortisolism sa mga remedyo ng katutubong?

Ang hypercortisolism ay isang pagtaas sa antas ng corticosteroid hormones sa dugo. Sa humigit-kumulang 70% ng mga kaso, ang sindrom na ito ay sanhi ng sakit na Itsenko-Cushing o hindi wastong paggamit ng mga hormonal na gamot. Kadalasan, ang mga tumor sa pituitary gland ang ugat ng sakit ( bakal sa utak), adrenal cortex o iba pang mga organo. Imposibleng alisin ang gayong malubhang patolohiya lamang sa pamamagitan ng mga pamamaraan ng tradisyonal na gamot. Nangangailangan ito ng seryoso at mahabang kurso ng paggamot sa droga, at kadalasan ay operasyon. Gayunpaman, kung minsan ang mga tradisyunal na gamot ay maaaring makatulong upang mapawi ang mga sintomas at pagpapakita ng sakit.
Ang ilang partikular na halamang gamot ay maaaring, halimbawa, magpababa ng mga antas ng asukal sa dugo sa steroid diabetes, mapawi ang mga ulser sa tiyan, at mapabuti ang paggana ng puso sa pagpalya ng puso. Gayunpaman, ang lahat ng mga hakbang na ito ay magiging pantulong lamang. Ang tradisyunal na gamot ay mas mahina ang epekto kaysa sa mga modernong parmasyutiko.

Para sa pantulong na paggamot para sa hypercortisolism, ang mga sumusunod na remedyo ng mga tao ay maaaring gamitin:

• Katas ng sea buckthorn. Uminom ng 40 - 50 ml isang oras bago kumain ( tatlong beses sa isang araw). Dahil sa mga pag-aari nito na nakapaloob, pinoprotektahan nito ang gastric mucosa mula sa pagkilos ng gastric juice, pinapawi ang mga sintomas ng peptic ulcer.
• Langis ng sea buckthorn. Ang mekanismo ay katulad ng pagkilos ng sea buckthorn juice. Kinukuha din ito ng 3 beses sa isang araw bago kumain, ngunit 0.5 - 1 kutsarita.
• Kefir. Bago matulog, inirerekumenda na uminom ng 1 baso ng sariwang kefir sa temperatura ng silid. Bago gamitin, magdagdag ng isang kutsara ng langis ng gulay dito at ihalo nang mabuti. Ang tool ay nagtataguyod ng pagpapagaling ng mga ulser sa loob ng 30 - 40 araw. Gayunpaman, para sa isang mahusay na epekto, ang hypercortisolism, ang sanhi ng kanilang pagbuo, ay dapat ding labanan.
• Linden honey. Tulad ng sea buckthorn juice, mayroon itong mga katangian na nakabalot at pinoprotektahan ang gastric mucosa. Upang mapawi ang peptic ulcer, sapat na uminom ng 3 tasa ng mainit na pinakuluang tubig sa isang araw, kung saan ang 1 kutsara ng pulot ay natunaw.
• Juice ng labanos na may pulot. Ginagamit para sa urolithiasis bato sa bato). Ang sariwang kinatas na juice ng labanos ay halo-halong pulot sa pantay na sukat. Ang lunas ay kinukuha ng 1 kutsarita tatlong beses sa isang araw ( bago kumain).
• balat ng pakwan. Ang mga pinatuyong balat ng pakwan ay durog, ibinuhos ng tubig na kumukulo at patuloy na kumulo para sa isa pang 20-25 minuto. Ang lunas ay lasing na pinalamig sa temperatura ng silid, 1 baso tatlong beses sa isang araw. Para sa 1 - 2 linggo ng pagpasok, ang mga sintomas ng sakit sa gallstone ay tinanggal.
• Patatas ng patatas. Ginagamit para sa matinding pananakit ng likod renal colic). Matapos maibsan ang sakit, kailangan mong maligo, kumuha ng pahalang na posisyon at ilagay sa iyong likod ( sa lugar ng mga bato) mainit na nilaga na pinakuluang patatas ( huwag mag-peel off).
• Pagbubuhos ng bawang. Ginagamit ito sa steroid diabetes upang mapababa ang mga antas ng asukal. Ang ilang mga clove ng bawang ay kuskusin, ibinuhos ng tubig na kumukulo ( kalahating litro) at igiit ng 20 - 30 minuto. Ang pagbubuhos ay lasing kalahating tasa 2-3 beses sa isang araw sa maliliit na sips.
• Bakwit. Mabisa rin sa pagpapababa ng mga antas ng asukal. Ang mga butil ay dinurog ( sa isang gilingan ng kape o mortar) at ibuhos ang kefir. Para sa 200 ML ng kefir, 3-4 buong kutsarita ng tinadtad na bakwit ay kinakailangan. Ang lunas ay dapat kunin dalawang beses sa isang araw kalahating oras bago kumain. Para sa isang nakikitang epekto, ang paggamot ay nagpapatuloy nang hindi bababa sa 2 linggo.
• Pagbubuhos ng blueberries. Para sa 4 na kutsarita ng mga pinatuyong berry, kailangan mo ng 1 tasa ng tubig na kumukulo. Ang pagbubuhos ay tumatagal ng 8 - 10 oras, pagkatapos kung saan ang pagbubuhos ay lasing sa araw sa maliliit na bahagi. Ang gamot na ito ay nagpapababa ng presyon ng dugo madalas na nakataas sa hypercortisolism) at pinoprotektahan ang retina mula sa pagkabulok dahil sa diabetes. Bilang karagdagan, ang isang malaking halaga ng mga bitamina mula sa mga blueberries ay magpapalakas ng mahinang kaligtasan sa sakit.
• Pagbubuhos ng mga prutas ng rowan. Para sa 1 kutsara ng pinatuyong prutas, kailangan mo ng isang baso ng tubig na kumukulo. Ang pagbubuhos ay tumatagal hanggang ang tubig ay lumamig sa temperatura ng silid. Ang lunas ay kinukuha ng tatlong beses sa isang araw para sa kalahating tasa. Ang aksyon ay katulad ng pagbubuhos ng blueberries ( nang walang ganoong binibigkas na proteksyon ng retina).

Inirerekomenda na i-coordinate ang regular na paggamit ng anumang alternatibong paraan ng paggamot sa dumadating na endocrinologist. Siya ang maaaring tumpak na matukoy kung nakakapinsala ito sa iba pang mga organo at kung ang epektong ito ng mga iniresetang gamot ay magkakapatong. Ang pinakamahusay na paraan ay ang paggamit ng mga remedyo ng katutubong, pagkatapos na maalis ang sanhi ng hypercortisolism, at ang antas ng mga hormone ay unti-unting bumalik sa normal.

Bakit mapanganib ang hypercortisolism?

Ang hypercortisolism ay isang napakaseryosong sakit, na sa ilalim ng ilang mga kundisyon ay maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente. Ang problema ay ang mga adrenal glandula ay nagsisimulang gumawa ng masyadong maraming corticosteroid hormones ( pangunahing cortisol). Ang labis na mga sangkap na ito ay maaaring seryosong makagambala sa paggana ng iba't ibang mga organo at sistema sa katawan. Habang tumatagal ang panahon ng hypercortisolism ( dahil sa late diagnosis o hindi tamang paggamot), mas malaki ang panganib ng malubhang komplikasyon.

Ang hypercortisolism ay mapanganib para sa mga sumusunod na dahilan:

• Paglabag sa metabolismo ng calcium. Ang sobrang cortisol ay nakakaapekto sa pagsipsip ng calcium ng katawan. Dahil dito, ang sangkap na ito ay hindi nasisipsip ng mga buto, at sa matagal na hypercortisolism ay nahuhugasan pa ito mula sa tissue ng buto. Ito ay humahantong sa pag-unlad ng osteoporosis, isang sakit kung saan ang mga buto ng pasyente ay nagiging mas marupok. Ang labis na kaltsyum ay naglalakbay sa daluyan ng dugo patungo sa mga bato, kung saan madalas itong nag-aambag sa pagbuo ng mga bato ( urolithiasis). Ang Osteoporosis at urolithiasis ay bihirang nakamamatay ( may panganib lamang sa pagdaragdag ng impeksyon at kawalan ng pangangalagang medikal), ngunit kadalasang nagdudulot ng kapansanan.
• Pagtaas ng antas ng glucose. Sa ilalim ng impluwensya ng cortisol, lumalala ang produksyon ng insulin, at ang mga antas ng asukal sa dugo ay nagsisimulang tumaas. Ang kundisyong ito ay tinatawag na steroid diabetes. Ito ay hindi kasinglubha ng ordinaryong diabetes mellitus, ngunit gayon pa man, nang walang sapat na paggamot, maaari itong lubos na magpalala sa kondisyon ng pasyente. Sa partikular, ang mga maliliit na sisidlan ay apektado, ang suplay ng dugo sa mga tisyu ay lumalala, at ang gawain ng sistema ng nerbiyos ay apektado. Pinatataas din nito ang panganib ng atake sa puso.
• Banal na paglaki sa mga bata at kabataan. Ang pagpapahinto ng paglaki ay pangunahing nauugnay sa osteoporosis ng vertebrae. Karaniwan, ang mga buto ay dapat lumaki at makakuha ng lakas, gayunpaman, laban sa background ng hypercortisolism, sila ay madalas na masira, yumuko, na maaaring humantong sa hindi maibabalik na mga deformidad pagkatapos na ang sakit mismo ay gumaling. Bilang karagdagan, ang mga bata at kabataan ay madalas na dumaranas ng labis na katabaan. Ang pangmatagalang paggamot ay nag-iiwan ng imprint sa pag-unlad ng psyche.
• Pinsala sa cardiovascular system. Ang mga pasyente na may hypercortisolism ay kadalasang nagkakaroon ng hypertension ( tumaas na presyon ng dugo). Sa kasabay na atherosclerosis o iba pang mga sakit sa vascular at puso, ito ay lubos na nagdaragdag ng panganib ng myocardial infarction o ang pagbuo ng cardiomyopathy. Ang resulta ay maaaring maging talamak na pagpalya ng puso at pagkagambala sa ritmo ng puso. Ang mga komplikasyon na nauugnay sa gawain ng puso ay ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa hypercortisolism.
• Pinsala sa gastrointestinal tract gastrointestinal tract) . Sa antas ng gastrointestinal tract, ang isang bilang ng mga seryosong komplikasyon ay maaaring umunlad, ang pinakakaraniwan ay ang gastritis at peptic ulcer. Dahil ang mga sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa istruktura sa mauhog lamad ng organ, hindi sila mawawala kahit na pagkatapos ng pagbaba sa antas ng corticosteroid hormones. Ang agarang panganib ay nakasalalay sa katotohanan na, nang walang kinakailangang paggamot, ang ulser ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng pagbubutas ( pagbubutas ng dingding ng tiyan), peritonitis ( pamamaga ng peritoneum) at iba pang mga problema sa operasyon.
• Pagpigil sa immune. Ang cortisol sa malalaking dami ay maaaring magkaroon ng nakapanlulumong epekto sa immune system. Ang panganib ay nakasalalay sa katotohanan na ang katawan ay nagiging mas madaling kapitan sa iba't ibang mga nakakahawang sakit. Ang tao ay nagkakasakit, madalas na sipon. Ang problema ay na sa mahinang immune system, kahit na ang karaniwang sipon ay maaaring humantong sa pulmonya at magdulot ng banta sa buhay.

Mga komplikasyon tulad ng mga sugat sa balat ( pagkatuyo, pustular na sakit, atbp.) o mga karamdaman ng sexual sphere at ang psyche ay karaniwang pansamantala. Bihira silang humantong sa malubhang kahihinatnan. Pagkatapos ng pagbaba sa antas ng corticosteroid hormones, nawawala ang mga kaukulang sintomas. Sa mga kasong nakalista sa itaas, maaaring magkaroon ng malubhang komplikasyon o hindi maibabalik na pagbabago sa mga organo at tisyu. Kasabay nito, ang pagpapababa ng antas ng mga hormone ay makakatulong sa kanilang paggaling, ngunit ang isang hiwalay na kurso ng paggamot ay kinakailangan pa rin. Ang mga paglabag sa itaas ay maaaring humantong sa kapansanan o kahit kamatayan ng pasyente.

Kaya, ang hypercortisolism ay maaaring ituring na isang napaka-mapanganib na sakit. Ito ay dahil sa maraming mga karamdaman at ang pangangailangan para sa mahaba, mahirap na paggamot. Ayon sa istatistika, halos kalahati ng mga pasyente ang namamatay sa loob ng unang 5 taon ng diagnosis. Kadalasan ito ay dahil sa matinding kurso ng sakit ( halimbawa, Itsenko-Cushing's disease, hindi tumutugon sa paggamot) o mga pagkakamali sa diagnosis at paggamot.

Ano ang drug-induced hypercortisolism?

Medikal ( o iatrogenic) ang hypercortisolism ay isang sakit na dulot ng labis o hindi wastong paggamit ng mga gamot batay sa mga corticosteroid hormones. Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa antas ng mga hormone na ito sa dugo at ang pag-unlad ng Cushing's syndrome. Sa pangkalahatan, ang hypercortisolism na dulot ng droga ay maaaring ituring na isang side effect o posibleng komplikasyon mula sa paggamit ng ilang mga pharmacological na gamot.

Ang sakit na ito ay kadalasang nauugnay sa pagkuha ng mga sumusunod na gamot:

• prednisolone;
• hydrocortisone;
• betamethasone;
• dexamethasone.

Ang hypercortisolism ng droga ay bubuo tulad ng sumusunod. Karaniwan, ang adrenal cortex ay gumagawa ng isang pangkat ng mga hormone, ang pinaka-aktibo sa mga ito ay cortisol at aldosterone. Ang mga sangkap na ito ay kumokontrol at nakakaimpluwensya sa maraming iba't ibang mga proseso sa katawan ( metabolismo ng calcium, antas ng asukal sa dugo, komposisyon ng electrolyte ng dugo, atbp.). Ang antas ng adrenal hormones sa dugo ay kinokontrol ng adrenocorticotropic hormone (ADH). mula sa pituitary gland), at iyon naman, kasama ang corticoliberins ( mula sa hypothalamus). Kapag ang malaking halaga ng hormonal na gamot ay pumasok sa katawan mula sa labas, nararamdaman ito ng katawan. Binabawasan ng hypothalamus ang produksyon ng corticoliberin, at ang paglabas ng mga natural na adrenal hormone ay bumababa sa kahabaan ng kadena. Gayunpaman, ang kanilang mga analogue ay patuloy na ibinibigay nang labis, na nagiging sanhi ng isang artipisyal ( nakapagpapagaling) hypercortisolism.

Ang Cushing's syndrome, na pinagsasama ang mga pagpapakita ng hypercortisolism, ay unti-unting bubuo. Kung mas mataas ang dosis ng mga gamot na pumapasok sa katawan, mas mabilis ang pagpapakita ng sakit. Bilang isang patakaran, ang pinakamataas na dosis ay dumarating kapag sila ay ibinibigay bilang mga iniksyon ( mga iniksyon) o sa loob ( sa mga tablet o kapsula). Mahalaga na ang mga matataas na dosis na ito ay regular na kinukuha sa loob ng ilang buwan. Sa panahong ito, may mga kaukulang pagbabago sa hypothalamic-pituitary system at adrenal glands. Ang mga hormone, sa kabilang banda, ay nagsisimulang magkaroon ng isang malinaw na epekto sa iba pang mga sistema, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng hypercortisolism na dulot ng droga.

Ang pangmatagalang paggamot sa mga gamot na corticosteroid ay karaniwang inireseta para sa mga sumusunod na sakit:

• talamak na hirsutism, virilism), nagkakaroon ng labis na katabaan, osteoporosis ( demineralization ng mga buto sa kanilang unti-unting paghina). Naaapektuhan din ang ibang mga organo at sistema.

  Ang problema ay na sa ilang mga kaso, kapag walang medikal na mga error na ginawa, at ang pasyente ay mahigpit na sumunod sa mga tagubilin ng espesyalista, hindi pa rin posible na kanselahin ang mga corticosteroid na gamot. Pinipigilan nila ang pag-unlad ng isa pang mas mapanganib na sakit. Sa mga kasong ito, kailangang maghanap ng mga dosis ng kompromiso o magreseta ng sintomas na paggamot. Ang mga pasyente ay pinamamahalaan ng mga endocrinologist. Sa mga unang sintomas ng hypercortisolism, sinusuri ito para sa iba pang mga sanhi ( Itsenko-Cushing's disease, mga tumor ng adrenal glands). Ang dosis ng mga corticosteroid na gamot na iniinom ng pasyente ay muling kinakalkula at muling sinusuri.

  Ano ang pagbabala para sa sakit na Itsenko-Cushing?

  Ang sakit na Itsenko-Cushing ay isang medyo malubhang sakit kung saan mahirap gumawa ng isang tiyak na pagbabala para sa pasyente. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga hormone ng adrenal cortex, ang antas ng kung saan ay nakataas sa sakit na ito, ay maaaring maging sanhi ng mga kaguluhan sa gawain ng iba't ibang mga organo at sistema. Sa matinding kurso ng sakit at kawalan ng kwalipikadong paggamot, maaari itong mauwi sa kamatayan o malubhang hindi maibabalik na pagbabago sa katawan ng pasyente. Kasabay nito, ang isang napapanahong apela sa isang espesyalista ay kadalasang nakakatulong upang i-save hindi lamang ang buhay, kundi pati na rin ang kakayahang magtrabaho.

  Ipinapakita ng istatistika na ang dami ng namamatay sa mga pasyente na may sakit na Itsenko-Cushing ay humigit-kumulang 40 - 50% sa loob ng 5 taon ( sa kawalan ng paggamot). Kadalasan ito ay dahil sa unti-unting pag-unlad ng diabetes mellitus, pagsugpo sa immune system at mga karamdaman sa paggana ng cardiovascular system. Sa madaling salita, ang pinaka-malubhang kahihinatnan ay sinusunod hindi mula sa Itsenko-Cushing's disease mismo, ngunit mula sa pangalawang binuo na mga sakit.

  Ang pag-unlad ng mga sumusunod na komplikasyon ay maaaring makaapekto nang malaki sa pagbabala para sa pasyente:

  • Osteoporosis. Sanhi ng pag-leaching ng calcium mula sa bone tissue. Maaari itong humantong sa malalang sakit, nag-aambag sa madalas na mga bali ng buto, kurbada ng gulugod. Maaaring humantong sa kapansanan.
  • Heart failure. Sanhi ng mga hindi maibabalik na pagbabago sa kalamnan ng puso. Kung hindi ginagamot, maaari itong humantong sa kapansanan at maging kamatayan.
  • Ulcer sa tiyan. Sanhi ng mga metabolic disorder sa antas ng gastric mucosa. Nagdudulot ng talamak na sakit sa epigastric gitnang itaas na kuwadrante ng tiyan), panaka-nakang pagdurugo, mga problema sa pagtunaw.
  • Obesity. Pinapataas ang panganib ng mga sakit tulad ng atake sa puso o stroke. Binabawasan ang kalidad ng buhay ng mga pasyente.
  • Mga pagbabago sa kaisipan. Ang isang pangmatagalang pagtaas sa mga antas ng cortisol ay kadalasang humahantong sa pag-unlad ng depresyon sa mga pasyente.
  • Humina ang kaligtasan sa sakit. Humahantong sa madalas na pustular na mga sugat sa balat, na isang cosmetic defect. Gayundin, ang mga pasyente na may sakit na Itsenko-Cushing ay mas madalas kaysa sa mga ordinaryong tao na dumaranas ng mga nakakahawang sakit.
  Ang panganib ng lahat ng mga komplikasyon na ito ay direktang nauugnay sa tagal ng panahon ng hypercortisolism ( ang panahon kung kailan tumaas ang antas ng corticosteroids sa dugo). mahabang pagtaas ( sa loob ng ilang taon) nang walang tamang diagnosis at paggamot ay madalas na humahantong sa hindi maibabalik na mga karamdaman, pagkatapos nito ang paggamot ng Itsenko-Cushing's disease mismo ay hindi na ibabalik ang mga nawalang function.

  Tungkol sa pagbabala para sa mga bata, mapapansin na para sa kanila ang panahon ng pagsisimula ng hindi maibabalik na mga pagbabago ay mas maikli. Ito ay dahil sa mabilis na paglaki ng katawan sa pagkabata at pinabilis na metabolismo. Ang pag-leaching ng calcium mula sa mga buto, halimbawa, ay humahantong sa pagbaril sa paglaki at pagkurba ng mga buto. Lumilikha ito ng malubhang depekto sa kosmetiko na hindi maaaring itama sa hinaharap. Bilang karagdagan, ang pagsugpo sa pag-unlad ng gulugod o dibdib ay maaaring makaapekto sa paggana ng mga panloob na organo. Sa isang matagal na pagtaas sa antas ng corticosteroids, posible rin ang mental retardation. Sa mga bata, ang lahat ng parehong komplikasyon ay maaaring mangyari tulad ng sa mga matatanda, ngunit kadalasan ay mas mabilis itong dumarating.

  Sa pangkalahatan, ang mga sumusunod na salik ay nakakaimpluwensya sa pagbabala para sa sakit na Itsenko-Cushing:

  • Edad ng pasyente. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang mga bata ay may ilang malubhang komplikasyon na mas karaniwan kaysa sa mga matatanda. Para sa kanila, ang pagbabala ay kadalasang mas malala.
  • Pag-unlad ng mga komplikasyon. Ang mga malubhang komplikasyon ay maaaring humantong sa kapansanan o pagkamatay ng pasyente. Siyempre, ang kanilang pag-unlad ay nagpapalala sa pagbabala.
  • Napapanahong paggamot. Ang mas maagang pagsusuri ay ginawa, mas maikli ang panahon ng hypercortisolism. Ang mga hormone ay walang oras upang magkaroon ng malaking epekto sa katawan at humantong sa hindi maibabalik na mga pagbabago sa mga tisyu. Pinapabuti nito ang pagbabala.
  • Uri ng neoplasma. Kadalasan, ang sakit na Itsenko-Cushing ay sanhi ng mga neoplasma sa pituitary gland ( bakal sa utak). Ang uri ng pagbuo, laki at lokasyon nito ay paunang natukoy ang paraan ng paggamot ( pag-alis ng kirurhiko, sintomas na paggamot).
  • Mga taktika sa paggamot. Ang mga sintomas ng hypercortisolism sa Itsenko-Cushing's disease ay maaaring alisin sa maraming paraan. Malaki ang epekto ng mga ito sa prognosis para sa pasyente. Halimbawa, ang pag-opera sa pagtanggal ng mga pituitary tumor ay nauugnay sa ilang mga panganib sa panahon ng operasyon ( Ang mga komplikasyon ay nangyayari sa 2-3% ng mga kaso, at ang postoperative mortality ay umabot sa 1%) at isang mahirap na postoperative period, ngunit ang sakit ay maaaring ganap na talunin. Pag-alis ng adrenal gland adrenalectomy) binabawasan ang mga antas ng hormone, pinapawi ang mga sintomas, ngunit ito ay isang bahagyang solusyon lamang sa problema. Kung imposibleng labanan ang sakit, ang pasyente ay kailangang patuloy na uminom ng mga gamot para sa sintomas na paggamot ( pagpapababa ng presyon ng dugo, pagbaba ng asukal sa dugo, atbp.).
  • Pagsunod sa mga utos ng doktor. Ang paggamot sa sakit na Itsenko-Cushing ay maaaring tumagal ng ilang buwan at kahit na taon. Sa panahong ito, dapat na mahigpit na sundin ng pasyente ang lahat ng mga reseta at rekomendasyon ng doktor, regular na pumunta para sa mga konsultasyon at kumuha ng mga pagsusuri, kumuha ng maraming iba't ibang mga gamot. Sa kasong ito, pinag-uusapan natin ang mga kaso kung saan ang problema ay hindi maaaring mabilis na malutas sa pamamagitan ng operasyon. Ang pagkagambala ng paggamot, kahit na sa maikling panahon, ay muling humahantong sa pagtaas ng mga antas ng cortisol, pagbabalik ng mga sintomas at ang panganib ng malubhang komplikasyon.
  Sa pangkalahatan, na may sapat na paggamot mula sa mahusay na mga espesyalista at pagsunod sa lahat ng mga reseta ng doktor, ang pagbabala para sa sakit na Itsenko-Cushing ay itinuturing na paborable. Karamihan sa mga pasyente ay bumalik sa normal na buhay pagkatapos ng mahabang panahon ng paggamot. Ang mga kaso ng pagkakaroon ng kapansanan dahil sa bahagyang kapansanan sa sakit na ito ay hindi gaanong bihira. Ang mga nakamamatay na kinalabasan ay medyo bihira sa mga araw na ito, kadalasan dahil sa late diagnosis, hindi tamang paggamot, o pagbuo ng mga seryosong komplikasyon.

  Ano ang mga komplikasyon ng sakit na Itsenko-Cushing?

  Ang sakit na Itsenko-Cushing ay ipinakikita ng tinatawag na Cushing's syndrome o hypercortisolism. Kasama sa sindrom na ito ang iba't ibang sintomas at pagpapakita na dulot ng mataas na antas ng cortisol sa dugo. Ang problema ay ang matagal na pagkakalantad sa hormon na ito ay maaaring maging sanhi ng malubhang pagbabago sa istraktura at pag-andar ng iba't ibang mga organo at tisyu. Dahil dito, ang mga karamdaman na dati ay itinuturing na mga sintomas ay nagiging ganap na mga independiyenteng komplikasyon ng sakit. Ang ilan sa kanila ay hindi nawawala kahit na matapos ang lunas ng Itsenko-Cushing's disease mismo at nangangailangan ng isang hiwalay na kurso ng paggamot. Ito ay ang pagbuo ng mga komplikasyon na nagiging pinakakaraniwang sanhi ng kapansanan o kahit kamatayan sa mga pasyente na may sakit na ito.

  Ang pinaka-malubhang komplikasyon ng sakit na ito ay:

  • Diabetes. Laban sa background ng Itsenko-Cushing's disease, ang tinatawag na steroid diabetes mellitus ay maaaring umunlad. Karaniwan itong nangyayari sa 10-20% ng mga pasyente. Ang sakit ay nagpapatuloy nang mas madali kaysa sa ordinaryong diabetes mellitus. Kadalasang makokontrol ang mga antas ng glucose sa tamang diyeta, nang walang regular na gamot. Gayunpaman, sa mga advanced na kaso, ang antas ng asukal ay maaaring tumaas nang malaki, na humahantong sa mga malubhang paglabag. Matapos ayusin ang problema neoplasms sa pituitary gland) at pagpapagaling sa sakit na Itsenko-Cushing, ang antas ng asukal ay maaari pa ring magbago sa loob ng ilang panahon, ngunit unti-unting nagpapatatag.
  • Osteoporosis. Ang Osteoporosis ay isa sa mga pinakakaraniwang komplikasyon, ang mga palatandaan nito ay matatagpuan sa halos 90% ng mga pasyente. Sa ilalim ng pagkilos ng mga hormone, ang kaltsyum ay nahuhugas mula sa mga buto, at nawalan sila ng lakas. Kaugnay nito, nagiging mas madalas ang mga bali at kurbada ng mga buto. Laban sa background ng mga pagbabago sa vertebrae, ang matinding sakit ay maaaring lumitaw dahil sa compression ng mga ugat ng gulugod. Ang mga pagbabago sa buto sa osteoporosis ay hindi maibabalik, iyon ay, hindi sila nawawala pagkatapos ng paggamot ng Itsenko-Cushing's disease at ang normalisasyon ng mga antas ng cortisol. Samakatuwid, ang mga pasyente na may ganitong komplikasyon ay kadalasang nawawalan ng kakayahang magtrabaho at maging may kapansanan.
  • Heart failure. Ito ang pinaka-mapanganib sa mga komplikasyon ng sakit na Itsenko-Cushing. Ang hormonal failure ay nakakaapekto sa mga selula ng puso, na nagiging sanhi ng cardiomyopathy at mga abala sa ritmo. Dahil dito, ang dugo ay nabomba ng mas malala sa pamamagitan ng mga sisidlan, at nangyayari ang pagpalya ng puso. Siya ang kadalasang nagdudulot ng kamatayan sa mga pasyente na hindi nakatanggap ng kinakailangang paggamot. Kung ang sakit ay gumaling, ang mga pagbabago sa myocardium ay hindi pa rin nawawala, at ang pasyente ay naghihirap mula sa talamak na pagkabigo sa puso hanggang sa katapusan ng kanyang buhay. Hindi niya magawa ang mabigat na pisikal na pagsusumikap, mas mabilis siyang napagod mula sa pang-araw-araw na trabaho.
  • Humina ang kaligtasan sa sakit. Ang tumaas na paglabas ng corticosteroids ay nagpapahina sa immune system sa paglipas ng panahon. Dahil dito, nagiging mas madaling kapitan ang katawan sa iba't ibang impeksyon. Ang mga pasyente ay madalas na nagdurusa sa pustular na mga sakit sa balat, mga impeksyon sa paghinga. Ang immune system ay hindi mabilis na makagawa ng sapat na antibodies upang talunin ang mga mikrobyo. Kahit na ang paggamot ng naturang mga banal na impeksyon na may mga antibiotic ay tumatagal ng mas mahaba kaysa sa malusog na mga tao. Pagkatapos ng paggamot at pag-normalize ng antas ng cortisol sa dugo, ang kaligtasan sa sakit ay unti-unting naibalik.
  • ulser sa tiyan. Ang mga metabolic disorder ay nakakaapekto rin sa gastric mucosa. Ito ay nagiging mas madaling kapitan sa mga agresibong epekto ng matitigas, maanghang at acidic na pagkain, dahil ang mga mekanismo ng depensa nito ay humina. Una sa lahat, ang paggawa ng uhog, na karaniwang bumabalot sa mga dingding ng tiyan, ay bumababa. Ang rate ng pagbabagong-buhay ng mga mucosal cells ay bumabagal din. Bilang resulta, ang mga pasyente na may hypercortisolism ay maaaring magkaroon ng gastric ulcer o ( mas madalas) ng duodenum. Ang isang karagdagang kadahilanan na nagpapabilis sa prosesong ito ay ang malnutrisyon at hindi pagsunod sa diyeta na inireseta ng doktor. Matapos ang normalisasyon ng mga antas ng hormone, ang pasyente ay kailangang gamutin ang isang ulser sa loob ng mahabang panahon, na hindi agad nawawala. Gayunpaman, ang pagbabala para sa komplikasyon na ito ay magiging kanais-nais, dahil ang ugat na sanhi na nagdulot ng mga kaguluhan sa antas ng gastric mucosa ay inalis na.
  • Obesity. Ang labis na katabaan ay isa sa mga pinakakaraniwang sintomas ng hypercortisolism ( kabilang sa sakit na Itsenko-Cushing). Sa ilang mga kaso, maaari itong ituring bilang isang tiyak na komplikasyon ng sakit na ito. Ang katotohanan ay ang labis na timbang ng katawan ay nagdaragdag ng panganib ng myocardial infarction at isang bilang ng iba pang mga sakit. Bilang karagdagan, pagkatapos ayusin ang problema ( pituitary neoplasms) ang labis na timbang ay unti-unting bumababa, at ang pasyente ay hindi palaging bumabalik sa kanyang dating anyo.
  • Urolithiasis ng mga bato. Ang pagbuo ng mga bato sa bato, tulad ng osteoporosis, ay dahil sa pag-leaching ng mga compound ng calcium mula sa mga buto. Ang kaltsyum ay pumapasok sa daluyan ng dugo, hindi nasisipsip ng tissue ng buto at sinasala sa malalaking dami sa mga bato. Sa renal pelvis, kung saan ang ihi ay naipon bago pumasok sa pantog, ang mga bato ay nagsisimulang mabuo mula sa mga compound ng calcium. Kung ang panahon ng hypercortisolism ay tumatagal ng ilang taon, kung gayon ang napakalaking pormasyon ay nabuo sa mga bato. Sinasaktan nila ang pinong epithelium ng renal pelvis, nakakagambala sa pag-agos ng ihi sa mga ureter, nagdudulot ng matinding sakit ( renal colic) at predispose sa pag-unlad ng mga impeksiyon ( pyelonephritis). Karaniwan, ang mga sintomas ng urolithiasis ay lumilitaw sa isang panig, ngunit ang isang maingat na pagsusuri ay palaging nagpapakita ng pinsala sa parehong mga bato.
  Dahil bihira ang sakit na Itsenko-Cushing, maraming mga doktor ang hindi agad nakikilala. Sa pagbuo, halimbawa, ng isang ulser sa tiyan, ang gastroenterologist ay magrereseta ng naaangkop na paggamot, ngunit hindi palaging makikita ang pinagbabatayan na problema ( mataas na antas ng cortisol). Dahil ang ugat ng sakit ay hindi pa naaalis, ang paggamot sa mga komplikasyon ay hindi magiging matagumpay, o ang epekto nito ay pansamantala. Samakatuwid, ang mga doktor na nakatuklas ng mga sakit sa itaas ay dapat maglaan ng oras upang ganap na suriin ang pasyente. Ang isang konsultasyon lamang sa isang endocrinologist at isang maayos na iniresetang kurso ng paggamot para sa sakit na Itsenko-Cushing ay makakatulong upang makayanan ang mga komplikasyon na ito.
  

Pag-usapan natin ang endocrine system

Ang sinumang bata na nagkakaroon ng isang partikular na hanay ng mga sintomas (nawalan ng gana, matinding pananakit ng tiyan, pagtatae, pagsusuka) at hindi nawawala nang higit sa 24 na oras ay dapat nasa ilalim ng pangangasiwa ng medikal upang maiwasan ang pagbuo ng nakamamatay na mga kahihinatnan ng dehydration (talamak na pagkawala ng mga asing-gamot at likido mula sa katawan) . Ang mga sintomas at palatandaan ng grupong ito ng mga sakit ay kinabibilangan ng panginginig, malamig na pawis, maputlang balat, lumulubog na mga mata, tuyong dila, kawalang-interes sa kapaligiran at mabilis na pulso.

Ang endocrine system ay isang koleksyon ng mga glandula at tisyu ng katawan na kumokontrol sa paglaki, ilang proseso ng katawan, at sekswal na pag-unlad.

Ang bawat hormonal gland ay gumagawa ng hormonal secret (chemical compound) na pumapasok sa bloodstream. Kinokontrol ng thyroid gland ang mga pagbabago sa aktibidad, pagtulog, nutrisyon, pagpapanatili ng mga mahahalagang bahagi sa dugo sa tamang dami, tulad ng glucose. Ang ritmo ng pang-araw-araw na pagbabago sa katawan ay nasa ilalim ng kontrol ng pakikipag-ugnayan ng ilang mga nutrients ng dugo, hormones, utak (hypothalamus at / o pituitary - pineal gland).

Ang endocrine system ay binubuo ng hypothalamic-pituitary system, thyroid gland, pancreas, adrenal glands, gonads (ovaries at testicles). Ang mga adrenal hormone ay kasangkot sa metabolismo (ang kumplikado ng lahat ng mga proseso ng kemikal, pisikal at enerhiya na nagaganap sa mga nabubuhay na tisyu at mga selula), pinapanatili ang metabolismo ng tubig sa pamamagitan ng pag-regulate ng nilalaman ng asin, pag-regulate ng paglaki ng buhok sa pubic, sa kilikili at sa mukha (ang kaya -tinatawag na sexual vegetation) at functional na aktibidad ng autonomic nervous system.

Ang mga adrenal gland ay matatagpuan nang direkta sa itaas ng tuktok ng bawat bato at binubuo ng dalawang layer: ang medulla at ang cortex. Ang bawat layer ay gumagawa ng ilang mga hormone, ang aktibidad nito ay kinokontrol ng hypothalamus at pituitary gland. Ang pag-andar ng adrenal ay apektado din ng mga kadahilanan tulad ng paggamit ng asin, pag-aayuno, stress na nagreresulta mula sa pinsala o sakit.

Sa paglabag sa funkts Ang bawat layer ay gumagawa ng ilang mga hormone, ang aktibidad nito ay kinokontrol ng hypothalamus at pituitary gland. Ang pag-andar ng adrenal ay apektado din ng mga kadahilanan tulad ng paggamit ng asin, pag-aayuno, stress na nagreresulta mula sa pinsala o sakit.

Ang adrenal cortex ay gumagawa ng mga hormone tulad ng cortisone, aldosterone, corticosterone, androgens. Kinokontrol ng Cortisone ang proseso ng pamamaga, pinasisigla ang aktibidad ng mga enzyme sa mga kalamnan, mga selula ng dugo at adipose tissue, nagtataguyod ng pagtitiwalag ng asukal sa atay. Kinokontrol ng Aldosterone ang paglago ng mga sekswal na halaman sa pagbibinata, pati na rin ang aktibidad ng hypothalamic-pituitary at reproductive system. Ang adrenaline at noradrenaline, mga hormone ng adrenal medulla, ay kasangkot sa regulasyon ng presyon ng dugo at metabolic function na kinakailangan upang mapanatili ang isang tiyak na antas ng asukal at neutral na mga fatty acid sa dugo. Ang labis sa isa sa mga hormone ay maaaring humantong sa pagtaas ng presyon ng dugo.

Kung ang adrenal function ay may kapansanan, isang malubha, nagbabanta sa buhay na kondisyon ay maaaring bumuo. Gayunpaman, sa wasto at napapanahong paggamot, ang mga bata na may talamak na kakulangan sa adrenal ay karaniwang ganap na gumagaling.

Ang dysfunction ng adrenal cortex ay kinabibilangan ng dalawang pangunahing anyo: hypocorticism, kapag ang produksyon ng hormone ay mas mababa sa normal, at hypercorticism, kapag ang produksyon ng hormone ay higit sa normal. Ang pinakakaraniwang anyo ng hypocorticism ay Addison's disease at congenital adrenal insufficiency. Ang pinakakaraniwang anyo ng hypercortisolism ay Cushing's syndrome. Ang mismong Cushing's syndrome na ito sa mga bata ay tatalakayin pa.

Cushing's syndrome sa mga bata: sanhi, sintomas, pagbabala

Ang Cushing's syndrome ay bihira sa pagkabata at pagkabata. Ang pagbubukod ay kapag ang sakit na ito ay sanhi ng paggamit ng glucocorticoids, kabilang ang cortisone (hydrocortisone), prednisone (prednisolone), dexamethasone, upang gamutin ang iba't ibang sakit (tulad ng nephrosis o matinding hika).

Kung ang Cushing's syndrome ay hindi bunga ng paggamit ng glucocorticoids, kung gayon ang isang tumor ng adrenal glands o pituitary gland ay maaaring maging sanhi ng paglitaw nito. Ang mga tumor na ito ay kadalasang lumilitaw sa unang araw ng buhay ng isang bata at may posibilidad na mag-metastasis.

Ang Cushing's syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas at palatandaan:

• sobra sa timbang,
• pagpapahinto ng paglago,
• pagbaba sa mass ng kalamnan,
• kahinaan ng kalamnan,
• pagnipis ng balat,
• pagkahilig sa pasa
• nabawasan ang glucose tolerance.

Ang mga palatandaang ito ay resulta ng labis na cortisone (o iba pang sintetikong glucocorticoids). Ito ay nabanggit din:

• labis na pagtitiwalag ng taba sa tiyan, dibdib, likod, balikat,
• ang tinatawag na "moon-shaped face",
• ang hitsura ng pula o lilang guhitan sa tiyan, dibdib, ibabang likod, hita.

Kung dahil sa labis na produksyon ng cortisone, ang pagpapanatili ng tubig at sodium ay nabanggit, kung gayon ang presyon ng dugo at circulating blood volume ay tumaas.

Kadalasan, ang pangunahing pagtaas sa produksyon ng aldosterone at androgens ay nauugnay sa isang benign tumor ng adrenal glands. Ang pagtaas sa produksyon ng aldosterone ay nagdudulot ng pagtaas ng presyon ng dugo.

Sa pagtaas ng produksyon ng androgen, ang mga sintomas at palatandaan ay katulad ng congenital adrenal hyperplasia, gayunpaman, ang pagsasanib ng labia majora ay hindi sinusunod, dahil ang mga tumor na ito ay lilitaw lamang pagkatapos ng kapanganakan. Ang mga malignant na tumor ng adrenal glands, na nagdudulot ng labis na produksyon ng cortisone, aldosterone, androgens, ay bihira.

Sa napapanahong operasyon, medikal o radiological na paggamot, ang pagbabala para sa mga batang may benign tumor ng pituitary at adrenal glands ay karaniwang pabor, ngunit para sa mga batang may cancerous na tumor, ang pagbabala ay hindi gaanong kanais-nais, dahil ang mga selula ng kanser ay may posibilidad na mag-metastasis nang maaga.

Batay sa artikulong "Mga glandula ng adrenal, mga sakit".

Ang labis na produksyon ng glucocorticoids (na ginawa ng adrenal cortex), na maaaring sanhi ng alinman sa patolohiya ng adrenal glands mismo (tumor, nodular hyperplasia), o hyperproduction ng ACTH (pituitary adenoma). Sa unang kaso, ang kondisyong ito ay karaniwang tinutukoy bilang Itsenko-Cushing's syndrome, sa pangalawa - Itsenko-Cushing's disease.

Pathogenesis ng hypercortisolism

batayan Sakit na Itsenko-Cushing ay isang paglabag sa feedback sa functional system ng hypothalamus-pituitary gland - ang adrenal cortex, na nailalarawan sa patuloy na mataas na aktibidad ng pituitary gland at hyperplasia ng corticotropes o, mas madalas, ang pagbuo ng ACTH-producing pituitary adenomas at hyperplasia ng cortex ng parehong adrenal glands. Bilang isang resulta, ang rate ng produksyon at ang kabuuang pang-araw-araw na paglabas ng halos lahat ng mga fraction ng corticosteroids ay tumaas sa pag-unlad ng mga sintomas ng hypercorticism. Sa kaibuturan Itsenko-Cushing's syndrome nakasalalay ang pagbuo ng isang autonomous benign o malignant na tumor ng adrenal gland o adrenal dysplasia.

Mga sintomas ng hypercortisolism

Para sa tipikal sintomas ng hypercortisolism nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangkalahatang sugat ng halos lahat ng mga organo at sistema, isang pagbawas sa rate ng paglago, isang pagtaas sa timbang ng katawan, isang hindi pantay na pamamahagi ng taba, hirsutism, striae, hyperpigmentation, pangunahin o pangalawang amenorrhea, osteoporosis, kahinaan ng kalamnan. Ang Itsenko-Cushing's syndrome sa mga tuntunin ng mga sintomas at pagpapakita ay hindi gaanong naiiba sa sakit na Itsenko-Cushing.

Ang mga tampok ng sakit na Itsenko-Cushing sa mga bata ay isang pare-parehong pamamahagi ng taba sa 70% ng mga pasyente, at 30% lamang - ang klasikal na pamamahagi nito. Ang tipikal para sa sakit na Itsenko-Cushing sa mga bata ay ang pagpapahinto ng paglaki (nanism). Ang isa sa mga tampok na katangian ng sugat ng balangkas ng buto sa mga bata na may sakit na Itsenko-Cushing ay isang paglabag sa pagkakasunud-sunod at tiyempo ng ossification ng mga buto ng balangkas, at kung minsan ang hitsura ng iba pang mga palatandaan ng pathological ossification.

Ang mga neurological sign na matatagpuan sa mga batang may Itsenko-Cushing's disease ay may iba't ibang kalubhaan, ngunit hindi matatag, lumilipas. Ito ay tila dahil sa ang katunayan na sa karamihan ng mga kaso ang mga ito ay batay sa mga pagbabago sa pagganap dahil sa cerebral edema, o mga dynamic na pagbabago sa intracranial pressure dahil sa mataas na hypertension.

Sa sakit na Itsenko-Cushing sa mga bata, anuman ang kasarian, mayroong isang lag sa sekswal na pag-unlad na may napaaga na hitsura ng sekswal na paglaki ng buhok, na maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng labis na produksyon ng adrenal glands kasama ang glucocorticoids at androgens. Ang mga bata na may sakit na Itsenko-Cushing ay may posibilidad na madaling pagdurugo, madalas na sinusunod ang mga hemorrhagic rashes, na nauugnay sa mga pagbabago sa sistema ng coagulation ng dugo (isang makabuluhang pagtaas sa heparin sa dugo, pagbaba sa prothrombin index), pati na rin paggawa ng malabnaw at pagkasayang ng balat dahil sa isang pagbaba sa nilalaman ng mga protina ng tissue at nadagdagan ang capillary permeability.

Depende sa antas ng myopathic syndrome, trophic disorder, osteoporosis, steroid diabetes, hypertension, mental disorder, immunodeficiency at sexual dysfunction, iba't ibang antas ng kalubhaan ng sakit ay nakikilala.

Sa isang banayad na anyo, ang isang kumbinasyon ng 3-4 na mga palatandaan na katangian ng hypercortisolism ay sinusunod - mas madalas na dysplastic obesity, trophic skin disorder, katamtamang hypertension at sexual dysfunction, mild osteoporosis.

Sa katamtamang kalubhaan, ang sakit na Itsenko-Cushing ay nagkakaroon ng halos lahat ng mga sintomas ng hypercortisolism.

Ang malubhang anyo ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga komplikasyon sa anyo ng decompensation ng cardiovascular system, malubhang osteoporosis na may mga bali, atbp. Depende sa rate ng pagtaas ng mga klinikal na sintomas, isang mabilis na progresibo (sa loob ng 3-6 na buwan) na kurso at isang Ang torpid course ng sakit ay nakikilala.

Diagnosis ng hypercortisolism

Ang pangunahing pamantayan sa diagnostic ay ang data sa pagtaas ng aktibidad ng pituitary-adrenal system at ang mga resulta ng mga pangkasalukuyan na diagnostic. Ang sakit na Itsenko-Cushing ay nailalarawan sa pamamagitan ng sabay-sabay na pagtaas sa mga antas ng dugo ng cortisol at ACTH, pati na rin ang pagtaas ng pang-araw-araw na pag-ihi ng libreng cortisol at 17-OCS.

Sa isang nabura na klinikal na larawan at isang bahagyang pagtaas sa pag-andar ng adrenal cortex, ang mga resulta ng isang maliit na pagsubok ng dexamethasone batay sa kakayahan ng dexamethasone na sugpuin ang pagtatago ng ACTH ay ginagamit upang patunayan ang pagkakaroon ng pathological at ibukod ang functional hypercortisolism.

Ang isang malaking pagsusuri sa dexamethasone ay nagpapahintulot sa iyo na makilala ang sakit na Itsenko-Cushing at Itsenko-Cushing's syndrome (Ang isang malaking pagsubok na may dexamethasone ay isinasagawa sa loob ng 3 araw - 2 mg ng dexamethasone ay ibinibigay 4 beses sa isang araw o 8 mg bawat araw. Ang pagsusuri ay isinasaalang-alang Kung sa ikalawa at ikatlong araw ang paglabas ng 17-OCS ay nabawasan ng higit sa 50%).

Sa sakit na Itsenko-Cushing ang pagsusuri ay positibo, at sa isang corticosteroma, ito ay negatibo. Ang layunin ng topical diagnosis sa Itsenko-Cushing's disease ay upang matukoy ang mga macro- o microadenomas ng pituitary gland at bilateral adrenal hyperplasia.

Sa Itsenko-Cushing's syndrome- ang isang tumor ng isang adrenal gland ay nakita na may nabawasan o normal na laki ng isa pa. Upang malutas ang problemang ito, ginagamit ang isang X-ray na paraan ng pagsisiyasat - ang patolohiya ng Turkish saddle, ultrasound ng adrenal glands, computed tomography, MRI, angiography ng adrenal glands.

Differential diagnosis ng hypercortisolism

Sa matinding hypercortisolism, ang isang differential diagnosis ay ginawa sa pagitan ng Itsenko-Cushing's disease at corticosteroma, isang sindrom ng ectopic ACTH production. Sa isang nabura na form - na may pubertal youthful dispituitarism o hypothalamic syndrome ng panahon ng pagdadalaga (PYUD).

Ang PJD ay nailalarawan sa pamamagitan ng dysfunction ng hypothalamic-pituitary system. Ang mga klinikal na pagpapakita ng kondisyong ito ay pare-parehong labis na katabaan, maramihang manipis na striae, lumilipas na hypertension, matangkad na tangkad (sa maagang pagdadalaga), pinabilis o normal na pagkakaiba-iba ng buto, folliculitis. Ang mga striae sa balat mula sa maputi hanggang purplish na pula ay pathognomonic para sa PJB. Ang pagbuo ng pangalawang sekswal na katangian ay nagsisimula sa oras, ngunit nagpapatuloy nang mabilis at nagtatapos nang maaga.

Ang kinalabasan ng PJB ay maaaring isang kusang paggaling o, hindi gaanong karaniwan, isang paglipat sa hypothalamic syndrome, Itsenko-Cushing's disease.

Paggamot ng hypercortisolism

Sa paggamot ng mga pasyenteng ito, ang kahalagahan ay naka-attach sa diet therapy, dehydration therapy, nootropics. Paggamot ng Itsenko-Cushing's disease kirurhiko, radiation at medikal. Parehong ginagamit ang kanilang kumbinasyon at monotherapy.

Kapag ang pag-andar ng pituitary gland ay nabalisa sa katawan, ang isang malaking bilang ng mga hormone ay nagsisimulang magawa na nakakaapekto sa gawain ng mga adrenal glandula. Bilang resulta, ang mga adrenal glandula ay mabilis na tumataas sa laki at ang mga hormone ng corticosteroids ay ginawa sa malalaking dami. Nagsisimulang mabuo ang Cushing's syndrome.

Ang pagkakaiba sa pagitan ng sakit na Cushing at ang sindrom ay ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na sugat ng pituitary gland, at kung ang isang tao ay may sindrom, kung gayon walang ganoong tanda. Ang patolohiya ay namamana sa kalikasan, at ang mga sintomas at pagpapakita ng sakit at sindrom ay magkapareho.

Tungkol sa mga sanhi ng sakit

Ang Itsenko Cushing's syndrome sa lahat ng mga bata ay maaaring sanhi ng iba't ibang mga kadahilanan, ngunit may ilang mga kadahilanan na ang mga pangunahing:

• ang pituitary gland ay gumagawa ng adrenocorticotropic hormone sa malalaking dami, na nagiging sanhi ng pagbuo ng isang benign tumor;
• ang adrenal cortex ay nabalisa, samakatuwid, ang isang tumor-tulad ng pagbuo ay nabuo (madalas na ito ay benign);
• ang isang tao ay umiinom ng ilang mga gamot sa loob ng mahabang panahon, madalas na pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga hormonal na gamot;
• may mga genetic disorder sa katawan.

Kapag nabuo ang Cushing's syndrome sa maliliit na bata, hindi naiintindihan ng bata kung ano ang nangyayari sa kanya. Sa ganitong sitwasyon, mahalaga para sa mga magulang na bigyang-pansin ang mga nakababahala na sintomas sa oras, dapat itong maunawaan na hindi ka maaaring magbiro sa Cushingoid syndrome, ang mga kahihinatnan nito ay hindi maibabalik, hanggang sa kamatayan. Ang bata ay maaaring iligtas kung ang paggamot ay nagsimula sa oras, ito ay nalalapat din sa iba pang mga sakit.

Tungkol sa mga sintomas

Ang sakit na Itsenko Cushing sa lahat ng bata ay may iba't ibang sintomas. Ang sitwasyon ay kumplikado sa pamamagitan ng katotohanan na maraming mga palatandaan ng naturang patolohiya ay likas sa maraming iba pang mga sakit, na kadalasang hindi nagbibigay ng mga batayan para sa napapanahong pag-access sa isang doktor. Mayroong ilang mga palatandaan at reklamo na kailangang bigyang pansin:

• ang bata ay nagsisimulang gumaling nang mabilis. Nangyayari ito bilang isang resulta ng kapansanan sa metabolismo ng karbohidrat, ngunit ang gayong sintomas ay madalas na nangyayari nang dahan-dahan, na kadalasang nagpapatahimik sa mga mapagbantay na magulang. Matapos ang timbang ng katawan ng bata ay lumago nang malaki, nagsisimula siyang makaramdam ng matinding kahinaan. Ang isang taong apektado ng naturang patolohiya ay mabilis na napapagod kahit na pagkatapos ng kaunting pagsisikap, hindi na niya gustong maglaro sa labas, mas pinipiling umupo sa isang tabi. Ang timbang ay nagiging mas mabilis, kailangan mong bigyang-pansin na mayroong mas maraming taba sa mukha, tiyan at dibdib;
• ang taba ay nagsisimulang maipon sa maraming dami sa lugar ng cervical vertebrae, kaya biswal na ang leeg ay mukhang maikli. Ang mukha ay nagiging bilog tulad ng buwan, ang bata ay nawawalan ng posibilidad ng malinaw na mga ekspresyon ng mukha, ang isang malakas na pamumula ay nabuo sa mga pisngi, nananatili ito sa lahat ng oras, anuman ang estado ng bata;
• ang mga braso at binti na may ganitong patolohiya ay nananatiling pareho sa kapal, laban sa background ng isang mabilis na pagtaas sa timbang ng katawan, mukhang dystrophic na mas mababang at itaas na mga paa. Ang mga puwit na may ganitong patolohiya ay hindi rin madaling kapitan ng labis na katabaan. Ang mga kalamnan ng gulugod at lumbar ay mabilis na pagkasayang, kaya ang isang tao ay hindi maaaring tumayo, ito ay humahantong sa pinsala sa gulugod;
• ang balat ay nagiging tuyo, ang mga sprains ay nabuo sa katawan sa anyo ng mga guhitan, ito ay kapansin-pansin sa ibabang bahagi ng tiyan, tulad ng mga guhitan ay maliwanag na pula. Ang mga kuko ay malutong at mabilis na nagbabago ng kanilang istraktura, ang mga warts at moles ay lumilitaw sa malalaking numero, isang acne-type na pantal ay nabuo. Ang buhok ay malutong, nagsisimula sa manipis na labis. Kung ang isang batang babae ay madaling kapitan ng sakit, pagkatapos laban sa background ng pagnipis ng hairline sa ulo, sa lugar ng noo at likod, ang buhok ay nagsisimulang lumaki sa maraming dami. Kapag nagkasakit ang mga lalaki, mabilis na nabubuo ang abnormally maagang pinaggapasan sa kanilang mukha, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng density at katigasan;
• ang istraktura ng balangkas ay makabuluhang nagbabago, ang mga tubular na buto ay nagdurusa sa osteoporosis. Para sa kadahilanang ito, ang mga buto sa naturang mga pasyente ay madalas na masira, ang sitwasyon ay pinalala ng pagkakaroon ng labis na timbang. Ang mga buto ng gayong mga tao ay madalas na sumasakit.

Mga pagbabago sa panloob na uri

Ang patolohiya ay hindi limitado sa mga panlabas na pagbabago. Ang paggana ng cardiovascular system ay nagambala, ang presyon sa mga arterya ay tumataas nang malaki. Kapag ang mga capillary vessel ay napagmasdan, ang isang makabuluhang pagbabago sa istraktura ng kanilang mga pader ay ipinahayag, sila ay lumalawak at madalas na sumabog. Mabilis na humina ang kalamnan ng puso, bumababa ang tono nito. Para sa kadahilanang ito, ang sirkulasyon ng dugo ay hindi sapat, ang mga panloob na organo ay nagdurusa sa kakulangan ng oxygen, at ang balat ay naghihirap din dito. Kung ang doktor ay nagsasagawa ng echocardiograms, makikita mo kung gaano nasira ang istraktura ng tissue ng kalamnan ng puso.

Kinakailangang bigyang-pansin ang isa pang katangiang sintomas - ang bata ay nahuhuli sa sekswal na pag-unlad, at ang pangalawang sekswal na katangian ay mabilis na nabubuo. Kung ang patolohiya ay nasa mga batang babae, kung gayon ang kanilang panregla ay nagsisimula nang mas huli kaysa sa karaniwang pamantayan, hindi mas maaga kaysa sa 14 na taon. Gumagana ang mga bato sa mga karamdaman, isang malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo ay matatagpuan sa ihi. Ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng mataas na hemoglobin.

Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad, ang mga sintomas ay hindi maaaring balewalain. Kapag ang katawan ay mabilis na tumaba, ang lahat ng mga pangunahing pag-andar nito ay nasisira. Sa kawalan ng sapat na paggamot, ang isang tao ay namatay 2.5-3 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit.

Tungkol sa mga diagnostic

Ang mga pamamaraan ng diagnostic ay nagpapahintulot sa iyo na mabilis na makilala ang isang pathological na kondisyon, kung ang isang nakaranasang doktor ay kukuha ng bagay. Ang problema ay na sa maliliit na bayan, ang mga doktor ay madalas na hindi nag-diagnose ng Cushing's syndrome at ang bata ay ginagamot para sa ordinaryong labis na katabaan. Ang ganitong mga aksyon ay may negatibong epekto, ang klinikal na larawan ay mabilis na lumalala. Upang kumpirmahin ang diagnosis ng naturang sakit, ipinahiwatig na isagawa ang mga sumusunod na pamamaraan:

• araw-araw na pagsusuri ng ihi, sinusuri ang produksyon ng cortisol;
• isinagawa ang magnetic resonance imaging upang matukoy ang pag-unlad ng isang pituitary tumor;
• upang makilala ang isang adrenal tumor, isang pagsusuri sa ultrasound at MRI ay ginaganap;
• kinakailangang gumawa ng x-ray ng gulugod upang masuri ang estado ng istraktura ng kalansay at kung gaano ito napinsala;
• ang isang echocardiogram ay isinasagawa sa puso;
• ipinag-uutos na gumawa ng iba pang mga pagsusuri ng isang karagdagang kalikasan, na iba-iba depende sa mga partikular na pangyayari.

Tungkol sa mga paraan ng paggamot

Bago pumili ng isang paraan ng paggamot, kinakailangan upang matukoy ang sanhi ng sakit. Kadalasan ang sanhi ng sakit ay isang pangmatagalang paggamit ng ilang mga gamot, pagkatapos ay kailangan nilang ihinto. Ang pasyente ay sinusunod ng ilang buwan ng isang doktor na nagsasagawa ng ilang mga diagnostic measure.

Ang sakit ay madalas na pinukaw ng mga pagbabago sa genetika ng katawan, pagkatapos ay inireseta ng doktor ang gamot na Dexamethosone. Ang bata ay regular na sinusuri ng isang doktor, ang antas ng hormonal ay patuloy na sinusubaybayan, ang dosis ng gamot ay inireseta ng doktor, ang ilang mga kadahilanan ay nakakaimpluwensya dito.

Kung ang buong bagay ay nasa isang tumor-like formation, pagkatapos ay dapat itong alisin. Ang parang tumor na pagbuo ng adrenal glands at pituitary gland ay inalis sa iba't ibang paraan:

• pagtitistis, kadalasang ginagamit ang paraan ng paggamot na ito. Ang parang tumor na pormasyon ay hinuhukay gamit ang surgical scalpel. Ang ganitong neoplasma ay kadalasang benign, kaya walang metastases. Ngunit kung ang bata sa maraming kadahilanan ay hindi pinahihintulutan ang operasyon, kung gayon ang operasyon ay hindi katanggap-tanggap. Kung ang pituitary tumor ay malaki, hindi rin ito maaaring alisin sa pamamagitan ng operasyon, ito ay negatibong nakakaapekto sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente;
• Ang radiation therapy ay nagpapakita ng mataas na antas ng pagiging epektibo, ang espesyal na gamma radiation ay ginagamit upang sirain ang parang tumor na pagbuo;
• ang paggamit ng chemotherapy, kapag ang ilang mga gamot ay ginagamit na may agresibong epekto, sinisira nila ang tumor.

Upang ang paggamot ay maging matagumpay hangga't maaari, dapat itong komprehensibo. Ang mga pangunahing pamamaraan ng paggamot ay pupunan ng mga espesyal na bitamina complex na may pagdaragdag ng mga mineral. Sa ilalim ng kanilang impluwensya, ang mga panloob na organo ay mabilis na naibalik, ang istraktura ng buto at ang balat din. Upang mawalan ng timbang, kailangan mong makisali sa pisikal na edukasyon na nagpapabuti sa kalusugan at sumunod sa isang tiyak na diyeta.

Paano maiwasan ang patolohiya

Sa kabila ng mataas na antas ng pag-unlad ng modernong gamot, ngayon ay walang mga pamamaraan na ginagarantiyahan ang limitasyon ng paglitaw ng naturang sakit sa mga bata. Samakatuwid, dapat bigyang pansin ng mga magulang ang lahat ng mga pagbabago, parehong panloob at panlabas, na lumilitaw sa mga bata at kumunsulta sa isang doktor sa oras. Kung mas maagang matukoy ang sakit, mas malaki ang pagkakataon na ang paggamot ay magiging matagumpay hangga't maaari. Kung ang isang bata na walang tiyak na dahilan ay nagsimulang mabilis na tumaba, ito ay isang nakababahala na senyales na nangangailangan ng napapanahong pagkilos.

Kung ang sakit na ito ay ginagamot sa pinakadulo simula, ang mga hormonal na tagapagpahiwatig ay bumalik sa normal. Ngunit madalas na kinakailangan upang magsagawa ng operasyon sa kirurhiko, ang pagbuo ng tulad ng tumor ay dapat alisin.

Maaaring pangunahin ang hypersecretion ng glucocorticoids, dahil sa small-nodular o nodular hyperplasia ng cortex, adenoma o malignant neoplasm ng adrenal glands, at pangalawa. Ang mga sintomas ng huli ay nangyayari sa labis na pagtatago ng ACTH ng adenohypophysis o ectopic na pagtatago ng ACTH ng mga non-pituitary tumor (mula sa neural crest cells o islet cells sa thymoma, nephroblastoma, atbp.). Ang klinikal na larawan ay tinutukoy kung saan ang mga glucocorticoids ay inilihim. sa bata ng sobra. Isaalang-alang ang mga pangunahing sintomas ng hypocorticism at hypercorticism sa isang bata.

Hypercortisolism sa mga bata

Ang labis na glucocorticoids ay maaaring dahil sa glucocorticoid therapy (drug-induced Itsenko-Cushing's syndrome). Sa pangalawang hypercortisolism, ang bilateral diffuse hyperplasia ng adrenal cortex ay nabuo dahil sa hyperproduction ng ACTH na nauugnay sa pituitary adenoma (Itsenko-Cushing's disease), o isang ectopic ACTH-secreting tumor (ectopic ACTH syndrome).

Mga sintomas ng hypercortisolism

Kasabay nito, ang mga bata ay nakakaranas ng mga sintomas tulad ng kahinaan, pagkapagod, hypotrophy ng mga kalamnan ng mga limbs, paglago ng retardation. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng gana, labis na katabaan na may nangingibabaw na pag-aalis ng taba sa mukha ("hugis-buwan na mukha" na may maliwanag na pamumula sa pisngi) at sa leeg ("buffalo scruff"), batok, sa itaas ng mga collarbone, sa ang likod at tiyan. Lumilitaw ang mga purple o purple na stretch mark at hypertrichosis sa balat ng tiyan, dibdib, balakang at balikat.

Lumilitaw ang mga sintomas ng hypercortisolism: osteoporosis, pagkaantala ng edad ng buto, pagbuo ng arterial hypertension, may kapansanan ang glucose tolerance. Ang leukocytosis, lymphopenia, eosinopenia, erythrocytosis, isang ugali upang madagdagan ang coagulation ng dugo, hypokalemic alkalosis, hypercholesterolemia ay matatagpuan sa dugo.

Hypocorticism sa mga bata

Ang hypocorticism ay isang pagbawas sa mga function ng adrenal cortex (adrenal insufficiency).

Talamak na kakulangan ng adrenal

Ito ay ipinakikita ng mga sintomas ng hypocorticism: pangkalahatang kahinaan, mabilis na pagkapagod, pagkaantala sa pag-unlad, anorexia, pagbaba ng timbang, hypoglycemia, panaka-nakang pagduduwal, pagsusuka, maluwag na dumi, sakit ng tiyan, arterial hypotension.

1. Sa pangunahing talamak na kakulangan sa adrenal, ang hyperpigmentation ng balat at mauhog na lamad (dahil sa pagtaas ng pagtatago ng ACTH), isang pagtaas ng pangangailangan para sa asin, hyponatremia at hyperkalemia (dahil sa kakulangan ng aldosteron) ay nabanggit.
2. Sa pangalawang talamak na kakulangan sa adrenal, ang mga sintomas na ito ay wala, maliban sa dilutional hyponatremia.

Congenital talamak na kakulangan sa adrenal

Pangunahing congenital talamak na kakulangan sa adrenal kadalasang nabubuo sa mga bata na may mga depekto sa steroidogenesis enzymes, mas madalas na may hypoplasia ng adrenal cortex. Ang congenital dysfunction ng adrenal cortex ay isang pangkat ng mga namamana na sakit (p) kung saan ang biosynthesis ng cortisol sa adrenal cortex ay may kapansanan dahil sa isang depekto sa isa sa mga enzyme o transport protein. Ang pagbaba sa synthesis ng cortisol ay nagdudulot ng hyperproduction ng ACTH, na humahantong sa hyperplasia ng adrenal cortex at ang akumulasyon ng mga metabolite na nauuna sa depektong yugto ng steroidogenesis. Mayroong 5 variant ng congenital dysfunction ng adrenal cortex, na may iba't ibang manifestations sa mga bata (Talahanayan)

mesa. Mga klinikal na variant ng congenital dysfunction ng adrenal cortex

Form	Mga klinikal na pagpapakita
Kakulangan ng steroidogenic protein STAR (congenital lipoid hyperplasia ng adrenal glands)	sindrom ng pagkawala ng asin Maling hermaphroditism ng lalaki hypogonadism
3phydroxysteroid dehydrogenase kakulangan	Classical form: salt loss syndrome, false male and female hermaphroditism Nonclassical form: premature adrenarche, menstrual irregularities, hirsutism, acne, infertility
21hydroxylase deficiency (CYP2I gene)	Klasikal na anyo: salt loss syndrome, false female hermaphroditism (prenatal virilization) Nonclassical na anyo: premature adrenarche, iregularidad sa regla, hirsutism, acne, infertility
11 hydroxylase deficiency (CYP11B1 gene)	Klasikong anyo: maling babaeng hermaphroditism (prenatal virilization), arterial hypertension Di-klasikal na anyo: napaaga na adrenarche, mga iregularidad sa regla, hirsutism, acne, kawalan ng katabaan
17ahydroxylase deficiency (CYP17 gene)	False male hermaphroditism Naantala ang sekswal na pag-unlad (sa mga batang babae) Arterial hypertension

Pangalawang congenital talamak adrenal kakulangan nangyayari dahil sa congenital pathology ng adenohypophysis o hypothalamus.

Ang pangunahing nakuha na hypocorticism (Adcison's disease) ay kadalasang nabubuo bilang resulta ng isang autoimmune lesion ng adrenal cortex (autoimmune adrenalitis). Ang kondisyon ay maaaring bahagi ng autoimmune polyglandular syndrome type I (Blizzard's syndrome) o II (Schmidt's syndrome), maaaring nauugnay sa isang bilateral na proseso ng tuberculous sa adrenal glands, pati na rin ang histoplasmosis. Ang mga bihirang sanhi ng talamak na kakulangan sa adrenal ay kinabibilangan ng sakit na Volman (isang namamana na sakit sa pag-iimbak ng lipid), adrenoleukodystrophy (isang namamana na sakit na dulot ng kapansanan sa oksihenasyon ng fatty acid), amyloidosis, neoplasm metastases, atbp.

Ang mga pangalawang anyo ng nakuha na talamak na kakulangan sa adrenal (kakulangan ng ACTH o corticoliberin) ay maaaring resulta ng pangmatagalang paggamot na may glucocorticoids, pinsala sa adenohypophysis o hypothalamus sa panahon ng traumatic na pinsala sa utak, pagkatapos ng operasyon o radiation, na may mga neoplasma, impeksyon, atbp.

Talamak na kakulangan sa adrenal

Ang hypocorticism sa isang bata sa isang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangkalahatang malubhang kondisyon ng pasyente, malubhang kahinaan, adynamia, anorexia, pagsusuka, sakit ng tiyan, maluwag na dumi, pagtaas ng igsi ng paghinga, cyanosis, pagbaba ng presyon ng dugo, mahinang pulso , sa ilang mga kaso ay convulsions, pagkawala ng malay, vascular collapse.

Ang talamak na kakulangan sa adrenal ay maaaring umunlad na may bilateral na pinsala sa adrenal cortex sa panahon ng pagdurugo na sanhi ng trauma ng kapanganakan, trombosis o embolism ng mga ugat, DIC syndrome. Ang hemorrhagic adrenal infarction ay madalas na nangyayari laban sa background ng malubhang impeksyon, pangunahin ang meningococcal, pneumococcal o streptococcal etiology. Ang matinding pagdurugo sa adrenal gland ay maaaring mangyari sa panahon ng stress, malalaking operasyon, sepsis, pagkasunog, paggamot na may mga anticoagulants, at sa mga pasyenteng may impeksyon sa HIV.

Ang matinding kakulangan sa adrenal ay maaaring mangyari sa biglaang pagtigil ng paggamot sa glucocorticoid ("withdrawal syndrome"), gayundin sa mga bata na may hypercortisolism pagkatapos ng bilateral adrenalectomy.