Wśród pozornie niegroźnych znajdują się także ostre, można nawet powiedzieć poważne, formy chorób wywołane alergenem. Należą do nich zespół Stevensa-Johnsona. Jest niezwykle niebezpieczna i należy do podtypu reakcji alergicznych, które są stanem szoku dla organizmu człowieka. Zastanówmy się, jak niebezpieczny jest ten zespół i jak można go leczyć.

Charakterystyka choroby

Pierwsza wzmianka o tym zespole pojawiła się w 1922 r. Swoją nazwę otrzymała od autora, który opisał główne objawy choroby. Może pojawić się w każdym wieku, ale częściej występuje u osób powyżej 20. roku życia.

Ogólnie rzecz biorąc, jest to choroba skóry i błon śluzowych organizmu ludzkiego spowodowana alergią. Reprezentuje formę, w której komórki naskórka zaczynają obumierać, powodując oddzielenie się od skóry właściwej.

Zespół Johnsona to złośliwy rumień wysiękowy, który może prowadzić do śmierci. Stan wywołany zespołem zagraża nie tylko zdrowiu, ale także życiu. Jest to niebezpieczne, ponieważ wszystkie objawy pojawiają się w ciągu kilku godzin. Można powiedzieć, że jest to toksyczna postać choroby.

Zespół ten nie występuje jak normalna reakcja alergiczna. Na błonach śluzowych tworzą się bąbelki, które dosłownie przyklejają się do gardła, narządów płciowych i skóry. Z tego powodu człowiek może się zakrztusić, odmówić jedzenia, bo... jest to bardzo bolesne, oczy mogą się sklejać, kwaśnieć, a następnie pęcherze wypełniają się ropą. I trzeba powiedzieć, że taki stan jest bardzo niebezpieczny dla człowieka.

Pacjent z objawem Stevensa Johnsona ma gorączkę, sama choroba postępuje w błyskawicznym tempie – podwyższona temperatura ciała, ból gardła. To wszystko są tylko początkowe objawy. Jest to bardzo podobne do przeziębienia lub ARVI, więc wielu po prostu nie zwraca uwagi i nie podejrzewa, że ​​​​nadszedł czas na leczenie pacjenta.

Często uszkodzenie skóry występuje w więcej niż jednym obszarze ciała, a później wszystkie wysypki łączą się ze sobą. W miarę postępu choroby dochodzi do odwarstwiania się skóry.

Jednak lekarze twierdzą, że ten stan patologiczny występuje bardzo rzadko i tylko 5 osób na milion jest podatnych na tę patologię. Do dziś nauka bada mechanizm rozwoju, zapobiegania i leczenia tego zespołu. Jest to o tyle istotne, że osoby chore na tę chorobę wymagają doraźnej pomocy wykwalifikowanych specjalistów i szczególnej opieki.

Przyczyny syndromu

Do chwili obecnej znane są cztery główne przyczyny, które prowokują rozwój dysków SSD.

Jednym z nich jest przyjmowanie leków. Najczęściej są to leki antybiotykowe.

• sulfonamidy;
• cefalosporyny;
• leki przeciwpadaczkowe;
• niektóre leki przeciwwirusowe i niesteroidowe leki przeciwzapalne;
• leki przeciwbakteryjne.

Kolejną przyczyną SSD jest infekcja, która przedostaje się do organizmu człowieka. Pomiędzy nimi:

• bakteryjne – gruźlica, rzeżączka, salmonelloza;
• wirusowe – opryszczka pospolita, zapalenie wątroby, grypa, AIDS;
• grzybicza – histoplazmoza.

Oddzielnym czynnikiem wywołującym SSD jest rak. Zespół ten może stać się powikłaniem nowotworu złośliwego.

Bardzo rzadko choroba ta może pojawić się na tle alergii pokarmowych, jeśli do organizmu systematycznie wprowadzane są substancje, które mogą prowadzić do zatrucia.

Jeszcze rzadziej zespół rozwija się w wyniku szczepienia, gdy organizm reaguje zwiększoną wrażliwością na składniki szczepionki.

Jednak medycyna do dziś nie wie, dlaczego choroba może rozwinąć się bez wywołania przyczyn. Limfocyty T są w stanie chronić organizm przed obcymi organizmami, ale w stanie powodującym zespół limfocyty T aktywują się przeciwko własnemu ciału i niszczą skórę.

Stan organizmu spowodowany zespołem można raczej nazwać anomalią ludzkiego ciała. Reakcje, które wywołuje, rozwijają się bardzo szybko i często z nieznanych przyczyn.

Jednak lekarze podkreślają, że nie należy odmawiać przyjmowania leków wywołujących zespół. Zazwyczaj wszystkie te leki są przepisywane w leczeniu poważnych chorób, w których bez leczenia śmierć jest możliwa znacznie szybciej.

Najważniejsze jest to, że nie każdy ma alergię, dlatego lekarz prowadzący musi być przekonany o słuszności recepty, biorąc pod uwagę historię medyczną pacjenta.

Objawy zespołu: jak odróżnić go od innych chorób

Szybkość rozwoju choroby będzie zależeć od stanu układu odpornościowego danej osoby. Wszystkie objawy mogą pojawić się w ciągu jednego dnia lub w ciągu kilku tygodni.

Wszystko zacznie się od niezrozumiałego swędzenia i małych czerwonych plam. Pierwszą oznaką rozwoju zespołu jest pojawienie się pęcherzyków lub pęcherzy na skórze. Jeśli ich dotkniesz lub przypadkowo dotkniesz, po prostu odpadną, pozostawiając ropne rany.

Następnie temperatura ciała gwałtownie wzrasta - do 40 stopni Celsjusza, zaczynają się bóle głowy, bóle, gorączka, rozstrój żołądka, zaczerwienienie i ból gardła. Trzeba wziąć pod uwagę, że wszystko to dzieje się w krótkim czasie. Dlatego należy natychmiast wezwać pogotowie lub pilnie zabrać pacjenta do szpitala. Opóźnienie może kosztować życie człowieka.

Po błyskawicznym pojawieniu się powyższych objawów, małe pęcherze stają się duże. Pokryte są jasnoszarym filmem i skorupą zaschniętej krwi. Patologia często rozwija się w jamie ustnej. Wargi pacjenta sklejają się, przez co odmawia jedzenia i nie może wydusić słowa.

Z wyglądu cały ten obraz przypomina poważne oparzenia skóry, a objawy są podobne do oparzenia drugiego stopnia. Jedynie pęcherze odklejają się całymi płatami, a na ich miejscu pozostaje mokra skóra, przypominająca posokę.

Początkowo dotyczy to tylko kilku części ciała – twarzy i kończyn. Następnie choroba postępuje i wszystkie nadżerki łączą się. Jednocześnie dłonie, stopy i głowa pozostają nietknięte. Fakt ten staje się fundamentalny dla lekarzy w rozpoznawaniu SSD.

Przy lekkim nacisku na skórę pacjent od pierwszych dni wystąpienia objawów odczuje silny ból.

Do zespołu może również dołączyć choroba zakaźna, co tylko pogorszy przebieg choroby. Kolejnym czynnikiem identyfikującym DDD jest uszkodzenie oczu. Z powodu ropy powieki mogą zrosnąć się i pojawić się ciężkie zapalenie spojówek. W rezultacie pacjent może stracić wzrok.

Genitalia również nie pozostaną nienaruszone. Z reguły rozpoczyna się rozwój chorób wtórnych - zapalenie cewki moczowej, zapalenie pochwy, zapalenie sromu. Po pewnym czasie dotknięte obszary skóry goją się, ale blizny pozostają i następuje zwężenie cewki moczowej.

Wszystkie pęcherze na skórze będą miały kolor jasnofioletowy z domieszką ropy i krwi. Kiedy samoistnie się otwierają, rany pozostają na swoim miejscu, które następnie pokrywają się szorstką skórką.

Poniższe zdjęcia przedstawiają przykłady wyglądu zespołu Stevensa-Johnsona:

Rozpoznanie choroby

Aby prawidłowo zdiagnozować i nie pomylić zespołu z inną chorobą, konieczne jest wykonanie badań potwierdzających SSD. To przede wszystkim:

• chemia krwi;
• biopsja skóry;
• Analiza moczu;
• inokulacja zbiornika z błon śluzowych.

Oczywiście specjalista oceni charakter wysypki, a jeśli wystąpią powikłania, wymagana będzie konsultacja nie tylko z dermatologiem, ale także z pulmonologiem i nefrologiem.

Po potwierdzeniu diagnozy należy natychmiast rozpocząć leczenie. Opóźnienie może kosztować życie pacjenta lub doprowadzić do rozwoju poważniejszych powikłań.

Pomoc, którą można zapewnić pacjentowi w domu przed hospitalizacją. Konieczne jest zapobieganie odwodnieniu organizmu. To najważniejsze na pierwszym etapie terapii. Jeżeli pacjent potrafi samodzielnie pić, należy regularnie podawać mu czystą wodę. Jeśli pacjent nie może otworzyć ust, wstrzykuje się dożylnie kilka litrów roztworu soli fizjologicznej.

Główna terapia będzie miała na celu wyeliminowanie zatrucia organizmu i zapobieganie powikłaniom. Pierwszym krokiem jest zaprzestanie podawania pacjentowi leków, które wywołały reakcję alergiczną. Jedynym wyjątkiem mogą być niezbędne leki.

Po hospitalizacji pacjentowi przepisuje się:

1. Dieta hipoalergiczna– żywność musi być zmieszana lub płynna. W ciężkich przypadkach organizm będzie karmiony dożylnie.
2. Terapia infuzyjna– podaje się roztwory soli fizjologicznej i osocza (6 litrów dziennie roztworu izotonicznego).
3. Podaj kompletne sterylność pomieszczenia tak, aby żadna infekcja nie mogła przedostać się do otworu rany.
4. Regularne leczenie ran roztworami dezynfekującymi i błony śluzowe. Na oczy azelastyna, na powikłania prednizolon. Do jamy ustnej - nadtlenek wodoru.
5. Leki przeciwbakteryjne, przeciwbólowe i przeciwhistaminowe.

Podstawą leczenia powinny być hormonalne glikokortykosteroidy. Często jama ustna pacjenta jest natychmiast dotknięta i nie może otworzyć ust, dlatego leki podaje się w zastrzykach.

Aby oczyścić krew z substancji toksycznych, pacjent poddawany jest filtracji plazmowej lub plazmaferezie membranowej.

Przy odpowiedniej terapii lekarze zwykle dają pozytywne rokowanie. Wszystkie objawy powinny ustąpić po 10 dniach od rozpoczęcia leczenia. Po pewnym czasie temperatura ciała wróci do normy, a stany zapalne skóry pod wpływem leków ustąpią.

Pełne wyzdrowienie nastąpi za miesiąc, nie więcej.

Metody zapobiegania

Ogólnie rzecz biorąc, zapobieganie chorobom obejmuje zwykłe środki ostrożności. Obejmują one:

1. Lekarzom nie wolno przepisywać leku w celu leczenia pacjenta alergia.
2. Nie należy spożywać leki z tej samej grupy, a także leki, na które pacjent jest uczulony.
3. Nie stosować jednocześnie dużo leki.
4. Zawsze lepiej podążać instrukcje na temat używania narkotyków.

Również osoby, które mają słabą odporność i które choć raz cierpiały na SSD, powinny zawsze pamiętać, że muszą o siebie dbać i zwracać uwagę na sygnały alarmowe. Trudno jest przewidzieć rozwój zespołu.

Jeśli zastosujesz środki zapobiegawcze, możesz uniknąć powikłań i szybkiego rozwoju choroby.

Oczywiście należy zawsze monitorować swój stan zdrowia - regularnie hartować się, aby organizm mógł oprzeć się chorobom, stosować leki przeciwdrobnoustrojowe i immunostymulujące.

Nie zapomnij o odżywianiu. Musi być zrównoważone i kompletne. Osoba musi otrzymywać wszystkie niezbędne witaminy i minerały, aby nie występowały ich niedobory.

Główną gwarancją skutecznego leczenia jest pilna terapia. Każdy, kto znajduje się w kategorii ryzyka, powinien o tym pamiętać i w przypadku podejrzanych objawów natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską.

Najważniejsze to nie panikować i podjąć pierwsze ważne kroki już w początkowej fazie choroby. Wysiękowy rumień wielopostaciowy występuje bardzo rzadko, a zaostrzenie występuje zwykle poza sezonem – jesienią lub wiosną. Choroba rozwija się zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet w wieku od 20 do 40 lat. Zdarzają się jednak przypadki, gdy objaw wykryto u dzieci poniżej 3 roku życia.

Znając ryzyko, możesz uchronić się przed wieloma powikłaniami zespołu, które mogą powodować wiele problemów zdrowotnych.

Współczesna medycyna rozwija się bardzo szybko. Choroby, które wcześniej uważano za nieuleczalne, obecnie można skutecznie wyleczyć. Na przykład zespół Stevensa-Johnsona, lub jak nazywa się tę chorobę, rumień złośliwy wysiękowy. Jest to dość złożona choroba, podczas której opóźnione ogólnoustrojowe reakcje alergiczne zakłócają pełne funkcjonowanie całego organizmu. Na skórę wpływają owrzodzenia o różnej wielkości, błony śluzowe puchną, aw niektórych przypadkach wpływają również na błony narządów wewnętrznych człowieka.

Według statystyk zespół Stevensa-Johnsona u dzieci występuje najczęściej w grupie wiekowej od 3 do 14 lat. Źródłem rozwoju są różnorodne choroby. Odnotowano także przypadki rozwoju choroby przed ukończeniem 3. roku życia. Patologia tego zespołu jest w nich szczególnie ciężka.

Przyczyny rozwoju choroby

Lekarze i naukowcy identyfikują zespół Stevensa-Johnsona na podstawie wyników licznych badań następujące przyczyny wystąpienia i rozwoju choroby:

• reakcje alergiczne wywołane lekami: antybiotykami, sulfonamidami, lekami przeciwzapalnymi i wzmacniającymi, szczepionkami. Zdarzały się przypadki, gdy przyczyną zespołu było używanie heroiny. Jeśli choroba występuje w wyniku alergii, objawia się ostrą reakcją, której towarzyszą powikłania;
• choroby onkologiczne. Kiedy w organizmie pojawia się nowotwór złośliwy, rozpoczyna się proces odrzucania, który objawia się reakcją alergiczną;
• infekcje dość często są przyczyną rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona. Należą do nich: grypa, różne zapalenie wątroby, HIV, a także mikroplazmy, grzyby, paciorkowce i inne bakterie i infekcje;
• czynnik idiopatyczny. Tak lekarze nazywają przypadki, w których zespół może rozwinąć się sam, bez szczególnego powodu. Może to być spowodowane wrodzoną patologią lub cechami genetycznymi.

Zespół Stevensa-Johnsona: objawy choroby

Zespół dotyka zarówno kobiety, jak i mężczyzn, a dzieci nie są oszczędzane. Objawy choroby są dość zróżnicowane:

Objawy choroby mogą pojawić się w ciągu kilku tygodni, a nawet w ciągu kilku godzin. Ponieważ objawy zespołu Stevensa-Johnsona przypominają różne choroby Bardzo trudno jest w odpowiednim czasie postawić trafną diagnozę.

Jak rozpoznać zespół Stevensa-Johnsona?

Biorąc pod uwagę, że choroba postępuje bardzo szybko, konieczne jest jej jak najszybsze zdiagnozowanie. Niezależnie od wieku pacjenta (dorosły czy dziecko) rozpoznanie ustala się w następującej kolejności:

Jeśli warunki na to pozwalają, można wykonać biopsję okolicy skóry i na podstawie jej wyników określić obecność podskórnych narośli martwiczych i bakterii.

Hospitalizacja pacjenta: pierwsza pomoc

Najważniejszą rzeczą, której potrzebuje pacjent z zespołem Stevensa-Johnsona, jest picie dużej ilości płynów. Jeśli pacjent jest hospitalizowany z taką diagnozą, lekarze muszą przepisać mieszaniny i roztwory, które uzupełniają zapasy płynów w organizmie. W tym celu wprowadza się specjalistyczne środki i hormony.

Zespół Stevensa-Johnsona jest leczony przez dermatologa i alergologa, a jeśli dotyczy to narządów wewnętrznych, uciekają się do pomocy lekarzy określonej specjalności.

Metody i zasady leczenia

Pierwszym i bardzo ważnym krokiem w leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona jest usunięcie z organizmu pacjenta alergenów, które stały się źródłem choroby. Nie mniej ważne w terapii jest ochrona pacjenta przed infekcjami, które dostają się do jego organizmu poprzez liczne otwarte wrzody.

Podczas leczenia lekarze muszą przepisywać kortykosteroidy. Są to silne leki, które hamują rozwój reakcji alergicznych. Zazwyczaj podaje się je pacjentom w postaci zastrzyków. Może to być deksametazon, prednizolon i inne. Wraz z nimi pacjentowi przepisuje się roztwory elektrolitów.

Jeśli zespół zostanie zdiagnozowany u dziecka, pierwszymi lekami są absorbenty: Smecta, Polyphen, węgiel aktywny i inne.

Zespół Stevensa-Johnsona rozwija się bardzo szybko, wpływając na duże obszary skóry. Aby zapobiec powikłaniom wirusowym, pacjentowi przepisuje się antybiotykoterapię. Antybiotyki dobierane są indywidualnie dla każdego pacjenta. Podczas leczenia zespołu u dziecka należy bardzo odpowiedzialnie wybierać leki.

Miejscowe leczenie zespołu jest również ważnym krokiem. Polega na właściwej pielęgnacji skóry pacjenta. Szczególną ostrożność należy zachować przy usuwaniu martwych elementów naskórka, a miejsca usunięcia spryskać roztworem nadmanganianu i nadtlenku potasu.

Jeśli choroba wpływa na jamę ustną, należy ją leczyć roztworami antyseptycznymi po każdym posiłku.

Narządy układu moczowo-płciowego leczy się prednizolonem lub solcoserylem w postaci maści co najmniej trzy razy dziennie. Jeśli oczy są dotknięte, okulista przepisuje specjalne krople lub maści do oczu.

Podczas leczenia należy przestrzegać diety. Codzienna dieta powinna składać się z gotowanej wołowiny, chudych zup warzywnych, fermentowanych produktów mlecznych (kefir, twaróg), owsianki (płatki owsiane, kasza gryczana, ryż), ziół, ogórków, jabłek, kompotu lub herbaty. Należy całkowicie unikać czekolady, orzechów, drobiu, ryb, sosów i przypraw, owoców cytrusowych, porzeczek, truskawek i alkoholu.

Najważniejsze to dużo pić. Należy pić 2-3 litry płynów dziennie.

Zapobieganie zespołowi Stevensa-Johnsona

Aby wykluczyć nawrót choroby, po leczeniu szpitalnym należy regularnie odwiedzać dermatologa, alergologa i immunologa oraz postępuj zgodnie z następującymi zaleceniami:

• W żadnym wypadku nie należy stosować leków, na które u pacjenta występowały w przeszłości reakcje alergiczne;
• unikać stosowania leków należących do grupy chemicznej leku, który wywołał reakcję alergiczną;
• nie możesz przyjmować wielu różnych leków jednocześnie;
• Przepisując jakikolwiek lek, należy ściśle przestrzegać instrukcji jego stosowania.

Jak uniknąć błędów podczas leczenia?

Możliwe komplikacje

Każda choroba może powodować pewne komplikacje. Jeśli chodzi o zespół Stevensa-Johnsona, objawiają się one następująco:

• zakażenie krwi. Kiedy bakterie dostają się do krwioobiegu, rozprzestrzeniają się po całym organizmie, powodując sepsę. Choroba postępuje bardzo szybko i w niektórych przypadkach powoduje niewydolność narządów i wstrząs u pacjenta;
• wtórna infekcja skóry może powodować wiele powikłań;
• przy poważnym uszkodzeniu narządów wzroku może wystąpić częściowa utrata wzroku, a nawet całkowita ślepota;
• uszkodzenie narządów wewnętrznych powoduje ich deformację. Dotyczy to układu moczowo-płciowego, serca, wątroby, nerek, płuc.

Według statystyk około 10–15% pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona kończy się zgonem.

Co to jest zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona(złośliwy rumień wysiękowy) to bardzo ciężka postać rumienia wielopostaciowego, w której pęcherze pojawiają się na błonie śluzowej jamy ustnej, gardła, oczu, narządów płciowych oraz innych obszarach skóry i błon śluzowych.

Uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej utrudnia jedzenie, zamykanie ust powoduje silny ból, który prowadzi do ślinienia się. Oczy stają się bardzo bolesne, opuchnięte i wypełnione ropą, przez co powieki czasami się sklejają. Rogówki ulegają zwłóknieniu. Oddawanie moczu staje się trudne i bolesne.

Co powoduje zespół Stevensa-Johnsona?

Główny powód wystąpienia Zespół Stevensa-Johnsona to rozwój reakcji alergicznej w odpowiedzi na przyjmowanie antybiotyków i innych leków przeciwbakteryjnych. Obecnie uważa się, że dziedziczny mechanizm rozwoju patologii jest bardzo prawdopodobny. W wyniku zaburzeń genetycznych w organizmie jego naturalne mechanizmy obronne zostają osłabione. W tym przypadku wpływa to nie tylko na samą skórę, ale także na naczynia krwionośne, które ją odżywiają. To właśnie te fakty determinują wszystkie rozwijające się objawy kliniczne choroby.

Patogeneza (co się dzieje?) podczas zespołu Stevensa-Johnsona

Choroba opiera się na zatruciu organizmu pacjenta i rozwoju w nim reakcji alergicznych. Niektórzy badacze uważają patologię za złośliwy typ wielopostaciowego rumienia wysiękowego.

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona

Ta patologia zawsze rozwija się u pacjenta bardzo szybko, szybko, ponieważ w istocie jest to natychmiastowa reakcja alergiczna. Początkowo pojawia się silna gorączka oraz bóle stawów i mięśni. Następnie już po kilku godzinach lub dniu stwierdza się uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej. Pojawiają się tutaj pęcherzyki o dość dużych rozmiarach, wady skórki pokryte szarobiałymi nalotami, strupy składające się ze skrzepów zaschniętej krwi i pęknięcia.

Wady pojawiają się także w obszarze czerwonej obwódki ust. Uszkodzenie oczu występuje w postaci zapalenia spojówek (zapalenie błon śluzowych oczu), ale proces zapalny ma tutaj charakter wyłącznie alergiczny. W przyszłości może również wystąpić uszkodzenie bakteryjne, w wyniku czego choroba zaczyna postępować bardziej poważnie, a stan pacjenta gwałtownie się pogarsza. W przypadku zespołu Stevensa-Johnsona mogą pojawić się także drobne defekty i owrzodzenia na spojówkach, może także wystąpić stan zapalny rogówki i tylnych części oka (naczyń siatkówki itp.).

Zmiany często mogą obejmować również narządy płciowe, co objawia się zapaleniem cewki moczowej (zapalenie cewki moczowej), zapaleniem żołędzi, zapaleniem sromu i pochwy (zapalenie żeńskich zewnętrznych narządów płciowych). Czasami zajęte są błony śluzowe w innych miejscach.W wyniku uszkodzenia skóry tworzy się na niej duża liczba czerwonych plam z wypukłymi obszarami powyżej poziomu skóry, niczym pęcherze. Mają zaokrąglone kontury i fioletowy kolor. W centrum są niebieskawe i sprawiają wrażenie nieco zapadniętych. Średnica zmian może wynosić od 1 do 3-5 cm, w środkowej części wielu z nich tworzą się pęcherze, które zawierają w środku przezroczysty, wodnisty płyn lub krew.

Po otwarciu pęcherzy na swoim miejscu pozostają jaskrawoczerwone ubytki skórki, które następnie pokrywają się strupami. Zmiany lokalizują się najczęściej na tułowiu i w okolicy krocza. Występuje bardzo wyraźne zaburzenie ogólnego stanu pacjenta, które objawia się silną gorączką, złym samopoczuciem, osłabieniem, zmęczeniem, bólem głowy i zawrotami głowy. Wszystkie te objawy trwają średnio około 2-3 tygodni. Powikłaniami w przebiegu choroby mogą być zapalenie płuc, biegunka, niewydolność nerek itp. U 10% wszystkich pacjentów choroby te mają bardzo ciężki przebieg i prowadzą do śmierci.

Diagnoza zespołu Stevensa-Johnsona

Podczas przeprowadzania ogólnego badania krwi wykrywa się zwiększoną zawartość leukocytów, pojawienie się ich młodych form i specyficznych komórek odpowiedzialnych za rozwój reakcji alergicznych oraz wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów. Objawy te są bardzo niespecyficzne i występują w prawie wszystkich chorobach zapalnych. Biochemiczne badanie krwi może wykryć wzrost zawartości bilirubiny, mocznika i enzymów aminotransferazy.

Zdolność krzepnięcia osocza krwi jest upośledzona. Dzieje się tak na skutek zmniejszenia zawartości białka odpowiedzialnego za krzepnięcie – fibryny, co z kolei jest konsekwencją wzrostu zawartości enzymów dokonujących jej rozkładu. Całkowita zawartość białka we krwi również ulega znacznemu zmniejszeniu. Najbardziej pouczające i cenne w tym przypadku jest przeprowadzenie konkretnego badania - immunogramu, podczas którego wykrywa się wysoką zawartość limfocytów T i niektórych określonych klas przeciwciał we krwi.

Aby postawić prawidłową diagnozę zespołu Stevensa-Johnsona, należy jak najdokładniej przeprowadzić z pacjentem wywiad na temat jego warunków życia, diety, przyjmowanych leków, warunków pracy, chorób, zwłaszcza alergicznych, jego rodziców i innych bliskich. Szczegółowo wyjaśniono czas wystąpienia choroby, wpływ na organizm różnych czynników ją poprzedzających, zwłaszcza stosowania leków. Ocenia się zewnętrzne objawy choroby, w związku z czym należy rozebrać pacjenta i dokładnie zbadać skórę i błony śluzowe. Czasami konieczne jest odróżnienie choroby od pęcherzycy, zespołu Lyella i innych, ale ogólnie postawienie diagnozy jest dość prostym zadaniem.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Stosuje się głównie preparaty hormonów nadnerczy w średnich dawkach. Podaje się je pacjentowi do czasu uzyskania trwałej, istotnej poprawy stanu. Następnie dawkę leku zaczyna się stopniowo zmniejszać, a po 3-4 tygodniach całkowicie odstawić. U niektórych pacjentów stan jest tak poważny, że nie są w stanie samodzielnie przyjmować leków doustnie. W takich przypadkach hormony podaje się dożylnie w postaci płynnej. Bardzo ważne są zabiegi, których celem jest usunięcie z organizmu krążących we krwi kompleksów immunologicznych, czyli przeciwciał związanych z antygenami. W tym celu stosuje się specjalne leki do podawania dożylnego oraz metody oczyszczania krwi w postaci hemosorpcji i plazmaferezy.

Leki przyjmowane doustnie są również stosowane w celu usunięcia toksycznych substancji z organizmu przez jelita. W celu zwalczania zatrucia należy codziennie wprowadzać do organizmu pacjenta różnymi drogami co najmniej 2-3 litry płynu. Jednocześnie upewnij się, że cała ta objętość została usunięta z organizmu w odpowiednim czasie, ponieważ w przypadku zatrzymania płynu toksyny nie są wypłukiwane i mogą wystąpić dość poważne komplikacje. Oczywiste jest, że pełne wdrożenie tych środków jest możliwe tylko na oddziale intensywnej terapii.

Dość skutecznym środkiem jest dożylna transfuzja pacjentowi roztworów białek i ludzkiego osocza. Dodatkowo przepisywane są leki zawierające wapń, potas i leki przeciwalergiczne. Jeśli zmiany są bardzo duże, a stan pacjenta dość ciężki, zawsze istnieje ryzyko powikłań infekcyjnych, którym można zapobiec, przepisując leki przeciwbakteryjne w połączeniu z lekami przeciwgrzybiczymi. W leczeniu wysypek skórnych stosuje się miejscowo różne kremy zawierające preparaty hormonów nadnerczy. Aby zapobiec infekcji, stosuje się różne roztwory antyseptyczne.

Prognoza

Jak już wspomniano, 10% wszystkich pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona umiera w wyniku ciężkich powikłań. W innych przypadkach rokowanie choroby jest dość korzystne. Wszystko zależy od ciężkości samej choroby, obecności pewnych powikłań.

Do jakich lekarzy powinieneś się udać, jeśli masz zespół Stevensa-Johnsona?

• Dermatolog

Promocje i oferty specjalne

14.11.2019

Eksperci są zgodni co do konieczności zwrócenia uwagi społeczeństwa na problemy chorób układu krążenia. Niektóre z nich są rzadkie, postępujące i trudne do zdiagnozowania. Należą do nich na przykład kardiomiopatia amyloidu transtyretynowego

14.10.2019

W dniach 12, 13 i 14 października w Rosji odbywa się zakrojona na szeroką skalę impreza społeczna poświęcona bezpłatnym badaniom krzepliwości krwi – „Dzień INR”. Kampania zbiegła się w czasie ze Światowym Dniem Zakrzepicy.

07.05.2019

Zapadalność na zakażenie meningokokami w Federacji Rosyjskiej w 2018 r. (w porównaniu do 2017 r.) wzrosła o 10% (1). Jedną z powszechnych metod zapobiegania chorobom zakaźnym są szczepienia. Nowoczesne szczepionki koniugowane mają na celu zapobieganie występowaniu infekcji meningokokowych i meningokokowemu zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych u dzieci (nawet bardzo małych dzieci), młodzieży i dorosłych.

Wirusy nie tylko unoszą się w powietrzu, ale mogą również lądować na poręczach, siedzeniach i innych powierzchniach, pozostając aktywne. Dlatego w podróży czy w miejscach publicznych wskazane jest nie tylko wykluczenie komunikacji z innymi ludźmi, ale także unikanie...

Odzyskanie dobrego wzroku i pożegnanie na zawsze okularów i soczewek kontaktowych to marzenie wielu osób. Teraz można to szybko i bezpiecznie urzeczywistnić. Całkowicie bezkontaktowa technika Femto-LASIK otwiera nowe możliwości laserowej korekcji wzroku.

Zespół Stevensa-Johnsona to ciężka, złośliwa postać rumienia wielopostaciowego, w przebiegu której pojawiają się pęcherze na błonach śluzowych oczu, gardła, nosa, narządów płciowych i innych częściach skóry.

Kiedy błona śluzowa oczu jest uszkodzona, pojawia się ból. Oczy stają się opuchnięte, wypełnione ropną wydzieliną do tego stopnia, że ​​dochodzi do sklejania powiek, a rogówki ulegają zwłóknieniu. W przypadku zajęcia błony śluzowej jamy ustnej jedzenie staje się utrudnione, otwieranie i zamykanie ust powoduje silny ból, który powoduje ślinienie. Oddawanie moczu staje się bolesne i trudne.

Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona.

Główną przyczyną zespołu Stevensa-Johnsona jest pojawienie się reakcji alergicznej na przyjmowanie leków przeciwbakteryjnych i antybiotyków. Ostatnio uważa się, że zespół ten ma dziedziczny mechanizm, który wpływa na skórę, a także naczynia krwionośne.

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona.

Zespół ten rozwija się bardzo szybko, ponieważ jest szybką reakcją alergiczną. Objawy zaczynają się od gorączki, bólu mięśni i stawów. Stan ten trwa nie dłużej niż jeden dzień. Następnie wpływa to na błonę śluzową jamy ustnej w postaci uszkodzeń skóry, dużych pęcherzy, skrzepów zaschniętej krwi, szaro-białego filmu i pęknięć.

Objawy oczu dotkniętych zespołem Stevensa-Johnsona są podobne do objawów zapalenia spojówek. Jedyna różnica polega na tym, że w zespole Stevensa-Johnsona zapalenie ma charakter alergiczny. Choroba może mieć cięższy przebieg w przypadku infekcji bakteryjnej. Na spojówce oka mogą pojawić się drobne owrzodzenia i ubytki, co doprowadzi do zapalenia rogówki i jej tylnych odcinków (naczyń, siatkówki itp.).

Zespół może być zlokalizowany w okolicy narządów płciowych, objawiając się zapaleniem sromu i pochwy (zapalenie żeńskich narządów płciowych), zapaleniem żołędzi, zapaleniem cewki moczowej (zapalenie cewki moczowej).

Zmiany skórne w zespole Stevensa-Johnsona obejmują liczne zaczerwienienia na skórze lub lekko obrzęknięte pęcherze. Zmiany mają okrągły kształt i fioletową barwę. Środek plamki ma musujący wygląd, zawierający krew lub wodnisty płyn i niebieskawy odcień, który jest nieco głębszy. Średnica zmian dochodzi do 3-5 centymetrów.

Po otwarciu takich pęcherzy wady pozostają w postaci zaczerwienienia i strupów.

Zespół Stevensa-Johnsona powoduje poważne powikłania dla ogólnego stanu zdrowia organizmu, na przykład może pojawić się zapalenie płuc, niewydolność nerek i biegunka. W 10% przypadków zespół Stevensa-Johnsona kończy się śmiercią.

Rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona.

Aby zdiagnozować zespół Stevensa-Johnsona, wykonuje się ogólne badanie krwi w celu określenia zawartości leukocytów i szybkości sedymentacji erytrocytów.

Bardziej skuteczne jest biochemiczne badanie krwi, które ujawnia zawartość mocznika, bilirubiny i enzymów aminotransferazy.

Ale najskuteczniejszym sposobem diagnozowania jest przeprowadzenie specjalnego badania - immunogramu, w wyniku którego ujawnia się zawartość limfocytów T we krwi i określone klasy przeciwciał.

Aby postawić trafną diagnozę, konieczne jest uzyskanie pełnego obrazu warunków życia, przyjmowanych leków, chorób i wzorców odżywiania.

Podczas badania zewnętrznego należy dokładnie zbadać objawy zewnętrzne, aby nie pomylić zespołu Stevensa-Johnsona z zespołem Lyella.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona.

W leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona przyjmuje się hormony nadnerczy do czasu ustabilizowania się poprawy stanu. Przyjmuje się je głównie doustnie, jeżeli jednak podanie doustne nie jest możliwe, podaje się hormony dożylnie.

Do oczyszczania krwi stosuje się specjalne metody, takie jak plazmafereza i hemosorpcja. Służą do usuwania kompleksów immunologicznych w postaci przeciwciał związanych z antygenami.

Podczas leczenia konieczne jest usuwanie toksyn z organizmu poprzez jelita poprzez przyjmowanie leków. Aby zwalczyć zatrucie, należy wypić do 3 litrów płynu w dowolnej postaci.

Skutecznym środkiem jest dożylna transfuzja osocza i roztworu białka pacjentowi. Oprócz leczenia przepisywane są leki zawierające potas, wapń i leki przeciwalergiczne. W ciężkich postaciach zespołu Stevensa-Johnsona należy stosować leki przeciwbakteryjne w skojarzeniu z lekami przeciwgrzybiczymi, aby zmniejszyć ryzyko rozwoju infekcji.

Do leczenia zewnętrznego stosuje się roztwory antyseptyczne i kremy zawierające hormony nadnerczy.

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to rzadka, ale poważna choroba atakująca skórę i błony śluzowe. Jest to nadmierna reakcja układu odpornościowego organizmu na czynnik wyzwalający, taki jak lek lub infekcja. .

Został nazwany na cześć pediatrów A. M. Stevensa i S. C. Johnsona, którzy w 1922 roku zdiagnozowali u dziecka poważną reakcję na lek do oczu i jamy ustnej.

SJS powoduje powstawanie pęcherzy, łuszczenie się skóry i powierzchni oczu, ust, gardła i narządów płciowych.

Obrzęk twarzy, rozlana czerwonawa lub fioletowa wysypka, pęcherze i obrzęk warg pokrytych owrzodzeniami to typowe objawy zespołu Stevensa-Johnsona. Jeśli dotyczy to oczu, może to prowadzić do owrzodzeń rogówki i problemów ze wzrokiem.

SJS jest jedną z najbardziej wyniszczających reakcji niepożądanych leków (ADR). Niepożądane reakcje na leki (ADR) są przyczyną około 150 000 zgonów rocznie, co czyni je czwartą najczęstszą przyczyną zgonów.

Zespół Stevensa-Johnsona występuje rzadko, ponieważ całkowite ryzyko jego wystąpienia wynosi od 1 do 6 milionów rocznie.

SJS to stan nagły w przypadku najcięższej postaci choroby, zwanej toksyczną nekrolizą naskórka. Te dwa stany można rozróżnić na podstawie całkowitej powierzchni ciała (TBSA). SJS jest stosunkowo mniej wyraźny i obejmuje 10% TBSA.

Toksyczna nekroliza naskórka (TEN) jest najpoważniejszą postacią choroby, dotykającą 30% lub więcej TBSA. SJS najczęściej występuje u dzieci i osób starszych. SCORTEN to skala ciężkości choroby opracowana w celu przewidywania śmiertelności w przypadkach SJS i TEN.

Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona obejmują:

Leki

Jest to najczęstszy powód. W ciągu tygodnia od rozpoczęcia stosowania leku pojawia się reakcja, choć może wystąpić nawet po miesiącu lub dwóch np. Następujące leki są szczególnie zaangażowane w zespół:

• Antybiotyki:
  • Sulfonamidy lub leki sulfonamidowe, takie jak kotrimoksazol;
  • Penicyliny: amoksycylina, bakampicylina;
  • Cefalosporyny: cefaklor, cefaleksyna;
  • Makrolidy, które są antybiotykami o szerokim spektrum działania; działanie: azytromycyna, klarytromycyna, erytromycyna;
  • Chinolony: cyprofloksacyna, norfloksacyna, ofloksacyna;
  • Tetracykliny: doksycyklina, minocyklina;

• Leki przeciwdrgawkowe stosuje się w leczeniu padaczki, aby zapobiec napadom.

Leki takie jak lamotrygina, karbamazepina, fenytoina, fenobarbiton, w szczególności połączenie lamotryginy z walproinianem sodu, zwiększają ryzyko wystąpienia zespołu Stevensa-Johnsona.

• Allopurynol stosowany w leczeniu dny moczanowej
• Acetaminofen, uważany za bezpieczny lek dla wszystkich grup wiekowych
• Newirapina, nienukleozydowy inhibitor odwrotnej transkryptazy, jest stosowana w leczeniu zakażenia wirusem HIV
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) to leki przeciwbólowe: diklofenak, naproksen, indometacyna, ketorolak

Infekcje

Infekcje, które mogą predysponować, obejmują:

Uczyć się więcej Zespół krótkiego jelita

• Infekcje wirusowe. W przypadku wirusów: świńska grypa, grypa, opryszczka pospolita, wirus Epsteina-Barra, wirusowe zapalenie wątroby typu A, HIV są powiązane z SJS.

W przypadku dzieci wirus Epsteina-Barra i enterowirusy są szczególnie toksyczne.

• Infekcje bakteryjne. Takie jak mykoplazmowe zapalenie płuc, dur brzuszny, bruceloza, weneryzm limfogranuloma.
• Infekcje pierwotniakowe: malaria, rzęsistkowica.

Czynnikami zwiększającymi ryzyko SJS są:

• Czynniki genetyczne – zmiany chromosomalne najsilniej związane z zespołem Stevensa-Johnsona występują w genie HLA-B. Badania wskazują na silny związek między allelami HLA-A*33:03 i HLA-C*03:02 a SJS lub TEN wywołanymi allopurynolem, szczególnie w populacjach azjatyckich. Ryzyko cierpienia jest wyższe, jeśli dotknięty został bliski członek rodziny, co również wskazuje na możliwy genetyczny czynnik ryzyka.
• Osłabiony układ odpornościowy. Wyczerpany układ odpornościowy w wyniku zakażenia wirusem HIV, chorób autoimmunologicznych, chemioterapii i przeszczepiania narządów może predysponować ludzi do rozwoju tej choroby.
• Poprzednia historia zespołu Stevensa-Johnsona. Istnieje ryzyko nawrotu, jeśli zażywano te same leki lub leki z tej samej grupy, które wcześniej wywołały reakcję.

Objawy i oznaki

1. Objawy podobne do infekcji górnych dróg oddechowych, takie jak gorączka > 39°C, ból gardła, dreszcze, kaszel, ból głowy, ból ciała
2. Uszkodzenia docelowe. Te zmiany, które są ciemniejsze w środku i otoczone jaśniejszymi obszarami, uważa się za diagnostyczne
3. Bolesna czerwona lub fioletowa wysypka, pęcherze na skórze, ustach, oczach, uszach, nosie i narządach płciowych. W miarę postępu choroby zwiotczałe pęcherze mogą zlewać się i pękać, powodując bolesne rany. Ostatecznie górna warstwa skóry tworzy skorupę.
4. Obrzęk twarzy, opuchnięte wargi pokryte wrzodami, owrzodzenia jamy ustnej.Wrzody gardła powodują trudności w połykaniu i może wystąpić biegunka powodująca odwodnienie
5. Obrzęk, obrzęk powiek, zapalenie spojówek, nadwrażliwość na światło, gdy oczy są wrażliwe na światło

Diagnostyka

Rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona opiera się na:

1. Badanie kliniczne – kluczową rolę w postawieniu diagnozy odgrywa dokładny wywiad kliniczny, który pozwala zidentyfikować czynniki predysponujące i obecność charakterystycznej docelowej wysypki.
2. Biopsja skóry pomaga potwierdzić diagnozę.

Leczenie

Zespół Stevensa-Johnsona wymaga natychmiastowej hospitalizacji.
Po pierwsze, należy przerwać przyjmowanie leków, które mogą powodować objawy.

Leczenie uszkodzeń skóry i błon śluzowych

• Martwy naskórek jest ostrożnie usuwany, a na dotknięte obszary nakładana jest maść ochronna, aby chronić je przed infekcją do czasu zagojenia.

Można stosować opatrunki z biosyntetycznymi substytutami skóry lub bezklejową siatką nanokrystaliczną ze srebra

• • W leczeniu infekcji stosuje się antybiotyki i miejscowe środki antyseptyczne. Aby zapobiec zakażeniu, można zastosować szczepienie przeciw tężcowi.

• Aby zatrzymać proces chorobowy, podaje się dożylne immunoglobuliny (IVIG).

Nie jest jasne, czy kortykosteroidy, leki stosowane w leczeniu stanów zapalnych, zmniejszające śmiertelność lub konieczność hospitalizacji, są pomocne w przypadku toksycznej martwicy naskórka i zespołu Stevensa-Johnsona, ponieważ mogą zwiększać ryzyko infekcji.

• W celu łagodzenia bólu jamy ustnej, gardła i ułatwienia przyjmowania doustnego przepisuje się płukanki do ust i znieczulenie miejscowe.
• Oczy spryskuje się maścią lub sztucznymi łzami, aby zapobiec wysychaniu powierzchni. Aby zapobiec stanom zapalnym i infekcjom, można stosować miejscowo sterydy, środki antyseptyczne i antybiotyki.

Uczyć się więcej Co to jest ger, choroba refluksowa przełyku i jej leczenie

W przypadku przewlekłej choroby powierzchni oka może być konieczne leczenie chirurgiczne, takie jak PROSE (protetyczna wymiana ekosystemu powierzchni oka).

• Maści steroidowe dopochwowe stosuje się u kobiet, aby zapobiec tworzeniu się blizn w pochwie

Inne zabiegi

• Substytut składników odżywczych i płynnych posiłków przez sondę nosowo-żołądkową lub dożylnie w celu zapobiegania i leczenia odwodnienia oraz utrzymania odżywienia;
• Utrzymanie temperatury 30-32 ° C w przypadku naruszenia regulacji temperatury ciała;
• Analgetyki, środki przeciwbólowe do uśmierzania bólu;
• Intubacja i wentylacja mechaniczna będą wymagane w przypadku uszkodzenia tchawicy (rurki oddechowej), oskrzeli lub u pacjenta problemów z oddychaniem;
• Wsparcie psychiatryczne w przypadku skrajnego lęku i labilności emocjonalnej, jeśli występuje.

Zapobieganie

Bardzo trudno jest przewidzieć, u którego pacjenta rozwinie się ta choroba. Jednakże,

• Jeśli u bliskiego członka rodziny wystąpiła taka reakcja na konkretny lek, najlepiej unikać stosowania podobnego leku lub innych leków należących do tej samej grupy chemicznej.

Zawsze należy poinformować lekarza o reakcjach bliskich, aby lekarz nie przepisał potencjalnego alergenu.

• Jeśli zespół Stevensa-Johnsona jest spowodowany niepożądaną reakcją na lek, należy w przyszłości unikać jego przyjmowania i innych substancji o charakterze chemicznym.
• Rzadko zaleca się badania genetyczne.

Na przykład, jeśli pochodzisz z Chin, Azji Południowo-Wschodniej, możesz chcieć poddać się testom genetycznym w celu ustalenia, czy obecne są geny (HLA B1502; HLA B1508) powiązane z chorobą lub spowodowane przez leki karbamazepinę lub allopurinol.