Będąc chorobą ogólnoustrojową, SLE wpływa na komórki wielu narządów jednocześnie, ponieważ tkanka łączna jest wszędzie - chrząstka, tłuszcz i krew. W przypadku tocznia rumieniowatego układowego dochodzi do stanu zapalnego stawów, nerek, mózgu, serca, płuc, skóry, naczyń krwionośnych układu krążenia... W miarę postępu choroby zmiany chorobowe stają się coraz silniejsze, co może prowadzić do niepełnosprawności i innych nieodwracalnych konsekwencji.

Choroba pojawia się zwykle pomiędzy 15. a 25. rokiem życia, a ryzyko wystąpienia tocznia u kobiet jest 10 razy większe niż u mężczyzn.

Podobnie jak wiele innych chorób autoimmunologicznych, dokładne przyczyny SLE nie zostały jeszcze zidentyfikowane. Poza tym objawy tej choroby są niezwykle zróżnicowane (w końcu toczeń atakuje różne narządy i ich układy), co powoduje trudności w jej diagnozowaniu.

Jednak eksperci identyfikują następujące objawy, które mówią im, że spotykają się z osobą cierpiącą na toczeń rumieniowaty układowy:

• silne zmęczenie i ciągłe osłabienie;
• bezprzyczynowy wzrost temperatury ciała;
• ból stawów, zaczerwienienie, obrzęk;
• możliwe trudności w oddychaniu;
• ból w klatce piersiowej;
• suche oczy;
• częste bóle głowy;
• zaburzenia świadomości, pogorszenie pamięci aż do jej utraty;
• zmiany skórne nasilające się pod wpływem światła słonecznego;
• najbardziej znanym objawem wyraźnie wskazującym na SLE jest rumień (czyli zaczerwienienie) na twarzy w postaci motyla; niestety, taki rumień nie pojawia się we wszystkich typach tocznia.
• Tym samym pacjent nie jest w stanie samodzielnie zdiagnozować SLE. Przecież takie objawy mogą wskazywać na wiele chorób. Oznacza to, że jeśli zauważysz na skórze dziwną wysypkę i zaczerwienienie, a także utrzymujące się zmęczenie, gorączkę czy utrzymujący się ból stawów, koniecznie skonsultuj się z lekarzem.

Zakres metod diagnostycznych SLE może być różnorodny i szeroki, ale najczęściej obejmuje:

• ogólna analiza krwi;
• określenie poziomu ESR;
• Analiza moczu;
• analiza przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) – białek wytwarzanych przez układ odpornościowy w wielu chorobach;
• prześwietlenie klatki piersiowej w poszukiwaniu płynu lub stanu zapalnego w płucach;
• echokardiografia w celu wykluczenia chorób serca;
• ocena czynności wątroby i nerek, na które często wpływa toczeń;
• biopsja narządów dotkniętych SLE (pobranie maleńkiej próbki tkanki do późniejszych badań).

Ale praktyka pokazuje, że nawet po takich analizach i testach tylko kompetentny specjalista może postawić prawidłową diagnozę.

Niestety współczesna medycyna nie zna radykalnej metody leczenia SLE. Lekarze mogą jednak kontrolować postęp choroby za pomocą określonych leków, utrzymując pełną sprawność pacjenta i pozwalając mu cieszyć się życiem. Należy pamiętać, że proces leczenia będzie bardzo długi, należy przestrzegać wszystkich zaleceń i regularnie odwiedzać reumatologa.

Specjaliści SMC Best Clinic przepisują pacjentowi cierpiącemu na toczeń rumieniowaty układowy kompleks leków indywidualnie dla każdego pacjenta. Zalecają również przestrzeganie szeregu zaleceń, które pomogą złagodzić objawy, takich jak dużo odpoczynku, trzymanie się z dala od słońca, regularne jedzenie i prawidłowe ćwiczenia.

Musisz wiedzieć, że toczeń to poważna choroba, ale jeśli odpowiednio wcześnie skonsultujesz się z lekarzem i będziesz przestrzegać harmonogramu wizyt kontrolnych, możesz żyć pełnią życia, nie odmawiając sobie prawie niczego. Jeśli zauważysz szereg objawów SLE, bezzwłocznie umów się na wizytę w Best Clinic – pozwoli to na postawienie prawidłowej diagnozy na czas i rozpoczęcie leczenia na wczesnym etapie.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)– przewlekła choroba autoimmunologiczna spowodowana zaburzeniem mechanizmów odpornościowych z wytworzeniem uszkadzających przeciwciał przeciwko własnym komórkom i tkankom. SLE charakteryzuje się uszkodzeniem stawów, skóry, naczyń krwionośnych i różnych narządów (nerek, serca itp.).

Przyczyny i mechanizmy rozwoju chorób

Przyczyna choroby nie jest jasna. Zakłada się, że wirusy (RNA i retrowirusy) są czynnikiem wyzwalającym rozwój choroby. Ponadto ludzie mają genetyczną predyspozycję do SLE. Kobiety chorują 10 razy częściej, co wynika z cech ich układu hormonalnego (wysokie stężenie estrogenów we krwi). Udowodniono ochronne działanie męskich hormonów płciowych (androgenów) przeciwko SLE. Czynnikami, które mogą powodować rozwój choroby, może być infekcja wirusowa, bakteryjna lub przyjmowane leki.

Mechanizm choroby opiera się na dysfunkcji komórek odpornościowych (limfocytów T i B), której towarzyszy nadmierne wytwarzanie przeciwciał przeciwko komórkom własnym organizmu. W wyniku nadmiernej i niekontrolowanej produkcji przeciwciał powstają specyficzne kompleksy, które krążą po całym organizmie. Krążące kompleksy immunologiczne (CIC) osadzają się w skórze, nerkach i błonach surowiczych narządów wewnętrznych (serce, płuca itp.), powodując reakcje zapalne.

Objawy choroby

SLE charakteryzuje się szeroką gamą objawów. Choroba występuje z zaostrzeniami i remisjami. Początek choroby może być natychmiastowy lub stopniowy.
Objawy ogólne

• Zmęczenie
• Utrata wagi
• Temperatura
• Zmniejszona wydajność
• Szybka męczliwość

Uszkodzenie układu mięśniowo-szkieletowego

• Zapalenie stawów – zapalenie stawów
  • Występuje w 90% przypadków, nie jest erozyjny, nie odkształca się, najczęściej dotyczy stawów palców, nadgarstków i stawów kolanowych.
• Osteoporoza – zmniejszenie gęstości kości
  • W wyniku stanu zapalnego lub leczenia lekami hormonalnymi (kortykosteroidami).

• Ból mięśni (15-64% przypadków), zapalenie mięśni (5-11%), osłabienie mięśni (5-10%)

Uszkodzenie błon śluzowych i skóry

• Zmiany skórne na początku choroby pojawiają się jedynie u 20-25% pacjentów, u 60-70% pojawiają się później, u 10-15% skórne objawy choroby nie występują w ogóle. Zmiany skórne pojawiają się na obszarach ciała narażonych na działanie słońca: twarz, szyja, ramiona. Zmiany mają charakter rumieniowy (czerwowawe blaszki z łuszczeniem się), rozszerzone naczynka na brzegach, obszary z nadmiarem lub brakiem pigmentu. Na twarzy takie zmiany przypominają wygląd motyla, ponieważ dotyczy to tylnej części nosa i policzków.
• Wypadanie włosów (łysienie) występuje rzadko i zwykle dotyczy okolic skroniowych. Włosy wypadają na ograniczonym obszarze.
• Zwiększona wrażliwość skóry na światło słoneczne (fotouczulenie) występuje u 30-60% pacjentów.
• Uszkodzenie błon śluzowych występuje w 25% przypadków.
  • Zaczerwienienie, zmniejszona pigmentacja, zaburzenia odżywiania tkanki warg (zapalenie warg)
  • Punktowe krwotoki, wrzodziejące zmiany błony śluzowej jamy ustnej

Uszkodzenie układu oddechowego

Zmiany ze strony układu oddechowego w SLE rozpoznaje się w 65% przypadków. Patologia płuc może rozwijać się zarówno ostro, jak i stopniowo, z różnymi powikłaniami. Najczęstszym objawem uszkodzenia układu płucnego jest zapalenie błony pokrywającej płuca (zapalenie opłucnej). Charakteryzuje się bólem w klatce piersiowej i dusznością. SLE może również powodować rozwój toczniowego zapalenia płuc (toczniowego zapalenia płuc), charakteryzującego się: dusznością, kaszlem z krwawą plwociną. SLE często atakuje naczynia krwionośne płuc, prowadząc do nadciśnienia płucnego. Na tle SLE często rozwijają się procesy zakaźne w płucach, a także możliwy jest rozwój poważnego stanu, takiego jak zablokowanie tętnicy płucnej za pomocą zakrzepu krwi (zatorowość płucna).

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

SLE może wpływać na wszystkie struktury serca, zewnętrzną wyściółkę (osierdzie), warstwę wewnętrzną (wsierdzie), sam mięsień sercowy (miokardium), zastawki i naczynia wieńcowe. Najczęstsze uszkodzenie występuje w osierdziu (zapalenie osierdzia).

• Zapalenie osierdzia to zapalenie błon surowiczych pokrywających mięsień sercowy.

Manifestacje: głównym objawem jest tępy ból w mostku. Zapalenie osierdzia (wysiękowe) charakteryzuje się tworzeniem się płynu w jamie osierdzia, w przypadku SLE gromadzenie się płynu jest niewielkie, a cały proces zapalny trwa zwykle nie dłużej niż 1-2 tygodnie.

• Zapalenie mięśnia sercowego to zapalenie mięśnia sercowego.

Objawy: zaburzenia rytmu serca, zaburzenia przewodzenia impulsów nerwowych, ostra lub przewlekła niewydolność serca.

• Uszkodzenie zastawek serca, najczęściej dotyczy to zastawek mitralnych i aortalnych.
• Uszkodzenie naczyń wieńcowych może prowadzić do zawału mięśnia sercowego, który może rozwinąć się także u młodych pacjentów ze SLE.
• Uszkodzenie wewnętrznej wyściółki naczyń krwionośnych (śródbłonka) zwiększa ryzyko rozwoju miażdżycy. Uszkodzenie naczyń obwodowych objawia się:
  • Livedo retcularis (niebieskie plamy na skórze tworzące wzór siatki)
  • Toczniowe zapalenie tkanki podskórnej (guzki podskórne, często bolesne, mogą owrzodzić)
  • Zakrzepica naczyń krwionośnych kończyn i narządów wewnętrznych

Uszkodzenie nerek

W SLE najczęściej zajęte są nerki, u 50% pacjentów wykrywane są zmiany w aparacie nerkowym. Częstym objawem jest obecność białka w moczu (białkomocz); czerwone krwinki i wałeczki zwykle nie są wykrywane na początku choroby. Głównymi objawami uszkodzenia nerek w SLE są: proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek i błoniaste zapalenie nerek, które objawia się zespołem nerczycowym (białko w moczu powyżej 3,5 g/dobę, zmniejszenie białka we krwi, obrzęki).

Uszkodzenie centralnego układu nerwowego

Przyjmuje się, że przyczyną zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego jest uszkodzenie naczyń krwionośnych mózgu, a także powstanie przeciwciał przeciwko neuronom, komórkom odpowiedzialnym za ochronę i odżywianie neuronów (komórkom glejowym) oraz komórkom odpornościowym. (limfocyty).
Główne objawy uszkodzenia struktur nerwowych i naczyń krwionośnych mózgu:

• Ból głowy i migrena, najczęstsze objawy SLE
• Drażliwość, depresja – rzadko
• Psychozy: paranoja lub halucynacje
• Udar mózgu
• Chorea, parkinsonizm – rzadko
• Mielopatie, neuropatie i inne zaburzenia tworzenia osłonek nerwowych (mieliny).
• Zapalenie mononeuritis, zapalenie wielonerwowe, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

Uszkodzenie przewodu pokarmowego

Zmiany kliniczne przewodu pokarmowego rozpoznaje się u 20% chorych na SLE.

• Uszkodzenie przełyku, zaburzenia połykania, rozszerzenie przełyku występuje w 5% przypadków
• Wrzody żołądka i dwunastego jelita są spowodowane zarówno samą chorobą, jak i skutkami ubocznymi leczenia
• Ból brzucha jako objaw SLE, ale może być również spowodowany zapaleniem trzustki, zapaleniem naczyń jelitowych, zawałem jelit
• Nudności, dyskomfort w jamie brzusznej, niestrawność

• Niedokrwistość normocytowa hipochromiczna występuje u 50% pacjentów, jej nasilenie zależy od aktywności SLE. Niedokrwistość hemolityczna występuje rzadko w SLE.
• Leukopenia to spadek liczby leukocytów we krwi. Spowodowane zmniejszeniem liczby limfocytów i granulocytów (neutrofili, eozynofilów, bazofili).
• Trombocytopenia to zmniejszenie liczby płytek krwi we krwi. Występuje w 25% przypadków, spowodowane tworzeniem przeciwciał przeciwko płytkom krwi, a także przeciwciał przeciwko fosfolipidom (tłuszczom tworzącym błony komórkowe).

Ponadto u 50% pacjentów ze SLE stwierdza się powiększone węzły chłonne, u 90% pacjentów rozpoznaje się powiększoną śledzionę (splenomegalia).

Diagnoza SLE

Rozpoznanie SLE opiera się na danych pochodzących z objawów klinicznych choroby, a także danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych. American College of Rheumatology opracowało specjalne kryteria, na podstawie których można postawić diagnozę: toczeń rumieniowaty układowy.

Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego

Rozpoznanie SLE stawia się, jeśli spełnione są co najmniej 4 z 11 kryteriów.

Artretyzm	Charakterystyka: bez nadżerek, obwodowy, objawiający się bólem, obrzękiem, gromadzeniem się niewielkiego płynu w jamie stawowej
Wysypki krążkowe	Kolor czerwony, owalny, okrągły lub pierścieniowy, blaszki o nierównych konturach na powierzchni, łuski, w pobliżu rozszerzone naczynka, łuski trudne do oddzielenia. Nieleczone zmiany pozostawiają blizny.
Uszkodzenie błon śluzowych	Błona śluzowa jamy ustnej lub błony śluzowej nosogardła dotknięta jest w postaci owrzodzeń. Zwykle bezbolesne.
Światłoczułość	Zwiększona wrażliwość na światło słoneczne. W wyniku ekspozycji na światło słoneczne na skórze pojawia się wysypka.
Wysypka na grzbiecie nosa i policzkach	Specyficzna wysypka motylkowa
Uszkodzenie nerek	Stała utrata białka w moczu 0,5 g/dzień, uwalnianie wałeczków komórkowych
Uszkodzenie błon surowiczych	Zapalenie opłucnej to zapalenie błon płucnych. Objawia się bólem w klatce piersiowej, nasilającym się wraz z natchnieniem. Zapalenie osierdzia – zapalenie wyściółki serca
Uszkodzenie OUN	Drgawki, psychoza - w przypadku braku leków, które mogą je wywołać lub zaburzeń metabolicznych (mocznica itp.)
Zmiany w układzie krwionośnym	Niedokrwistość hemolityczna Spadek liczby leukocytów poniżej 4000 komórek/ml Spadek liczby limfocytów poniżej 1500 komórek/ml Spadek liczby płytek krwi poniżej 150 10 9 /l
Zmiany w układzie odpornościowym	Zmieniona ilość przeciwciał anty-DNA Obecność przeciwciał kardiolipinowych Przeciwciała przeciwjądrowe anty-Sm
Zwiększenie ilości swoistych przeciwciał	Zwiększone przeciwciała przeciwjądrowe (ANA)

Stopień aktywności choroby określa się za pomocą specjalnych wskaźników SLEDAI ( Toczeń rumieniowaty układowy Wskaźnik aktywności choroby). Wskaźnik aktywności choroby obejmuje 24 parametry i odzwierciedla stan 9 układów i narządów, wyrażony w sumowanych punktach. Maksymalna liczba punktów wynosi 105, co odpowiada bardzo dużej aktywności choroby.

Wskaźniki aktywności choroby wgSLEDAI

Manifestacje	Opis	Interpunkcja
Napad rzekomopadaczkowy(rozwój drgawek bez utraty przytomności)	Konieczne jest wykluczenie zaburzeń metabolicznych, infekcji i leków, które mogą je wywołać.	8
Psychozy	Upośledzona zdolność do wykonywania zwykłych czynności, upośledzona percepcja rzeczywistości, halucynacje, zmniejszone myślenie skojarzeniowe, zdezorganizowane zachowanie.	8
Zmiany organiczne w mózgu	Zmiany w logicznym myśleniu, zaburzenia orientacji przestrzennej, zmniejszenie pamięci, inteligencji, koncentracji, niespójna mowa, bezsenność lub senność.	8
Zaburzenia oka	Zapalenie nerwu wzrokowego, z wyłączeniem nadciśnienia tętniczego.	8
Uszkodzenie nerwów czaszkowych	Po raz pierwszy wykryto uszkodzenie nerwów czaszkowych.
Ból głowy	Ciężki, stały, może być migreną, niereagującą na narkotyczne leki przeciwbólowe	8
Zaburzenia krążenia mózgowego	Nowo zidentyfikowane, z wyłączeniem konsekwencji miażdżycy	8
Zapalenie naczyń-(uszkodzenie naczyń)	Wrzody, gangrena kończyn, bolesne węzły na palcach	8
Artretyzm-(zapalenie stawów)	Zajęcie więcej niż 2 stawów z objawami zapalenia i obrzęku.	4
Zapalenie mięśni-(zapalenie mięśni szkieletowych)	Bóle mięśni, osłabienie z potwierdzeniem badań instrumentalnych	4
Odlewy w moczu	Szklisty, ziarnisty, erytrocyt	4
Czerwone krwinki w moczu	Więcej niż 5 czerwonych krwinek w polu widzenia wyklucza inne patologie	4
Białko w moczu	Ponad 150 mg dziennie	4
Leukocyty w moczu	Więcej niż 5 białych krwinek w polu widzenia, z wyłączeniem infekcji	4
Zmiany skórne	Uszkodzenia zapalne	2
Wypadanie włosów	Zwiększone zmiany chorobowe lub całkowita utrata włosów	2
Wrzody błon śluzowych	Wrzody na błonach śluzowych i nosie	2
Zapalenie opłucnej-(zapalenie błon płucnych)	Ból w klatce piersiowej, zgrubienie opłucnej	2
Zapalenie osierdzia-( zapalenie błony śluzowej serca)	Wykryto w EKG, EchoCG	2
Malejący komplement	Zmniejszone C3 lub C4	2
AntyDNA	Pozytywnie	2
Temperatura	Ponad 38 stopni C, z wyłączeniem infekcji	1
Zmniejszona liczba płytek krwi we krwi	Poniżej 150 10 9 /l, bez leków	1
Zmniejszona liczba białych krwinek	Poniżej 4,0 10 9 /l, bez leków	1

• Lekka aktywność: 1-5 punktów
• Umiarkowana aktywność: 6-10 punktów
• Wysoka aktywność: 11-20 punktów
• Bardzo wysoka aktywność: ponad 20 punktów

Testy diagnostyczne stosowane do wykrywania SLE

1. ANA- badanie przesiewowe, wykrywa swoiste przeciwciała przeciwko jądrom komórkowym, wykrywane u 95% pacjentów, nie potwierdza rozpoznania przy braku objawów klinicznych tocznia rumieniowatego układowego
2. Anty DNA– przeciwciała przeciwko DNA, wykrywane u 50% pacjentów, poziom tych przeciwciał odzwierciedla aktywność choroby
3. Anty-Sm – swoiste przeciwciała przeciwko antygenowi Smitha, będącemu częścią krótkich RNA, wykrywane są w 30-40% przypadków
4. Anty –SSA lub anty-SSB, przeciwciała przeciwko specyficznym białkom zlokalizowanym w jądrze komórkowym, występują u 55% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym, nie są swoiste dla SLE, wykrywane są także w innych chorobach tkanki łącznej
5. Antykardiolipina - przeciwciała przeciwko błonom mitochondrialnym (komórkowa stacja energetyczna)
6. Antyhistony– przeciwciała przeciwko białkom niezbędnym do pakowania DNA w chromosomy, charakterystyczne dla SLE polekowego.

Inne badania laboratoryjne

• Markery stanu zapalnego
  • ESR – zwiększone
  • C – białko reaktywne, zwiększone

• Obniżony poziom komplementów
  • C3 i C4 ulegają zmniejszeniu w wyniku nadmiernego tworzenia kompleksów immunologicznych
  • Niektórzy ludzie mają obniżony poziom komplementów od urodzenia, jest to czynnik predysponujący do rozwoju SLE.

Układ dopełniacza to grupa białek (C1, C3, C4 itd.) zaangażowanych w odpowiedź immunologiczną organizmu.

• Ogólna analiza krwi
  • Możliwe zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, białych krwinek, limfocytów, płytek krwi

• Analiza moczu
  • Białko w moczu (białkomocz)
  • Czerwone krwinki w moczu (krwiomocz)
  • Odlewy w moczu (cylindruria)
  • Białe krwinki w moczu (romocz)

• Chemia krwi
  • Kreatynina – jej wzrost wskazuje na uszkodzenie nerek
  • ALAT, ASAT – wzrost wskazuje na uszkodzenie wątroby
  • Kinaza kreatynowa – wzrasta wraz z uszkodzeniem układu mięśniowego

Instrumentalne metody badawcze

• Rentgen stawów

Wykrywane są drobne zmiany, bez erozji

• RTG i tomografia komputerowa klatki piersiowej

Wykryj: uszkodzenie opłucnej (zapalenie opłucnej), zapalenie płuc tocznia, zatorowość płucną.

• Jądrowy rezonans magnetyczny i angiografia

Wykrywanie uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego, zapalenia naczyń, udaru mózgu i innych niespecyficznych zmian.

• Echokardiografia

Pozwolą określić płyn w jamie osierdzia, uszkodzenie osierdzia, uszkodzenie zastawek serca itp.
Konkretne procedury

• Nakłucie lędźwiowe może wykluczyć zakaźne przyczyny objawów neurologicznych.
• Biopsja nerki (analiza tkanki narządowej) pozwala określić rodzaj kłębuszkowego zapalenia nerek i ułatwić wybór taktyki leczenia.
• Biopsja skóry pozwala wyjaśnić diagnozę i wykluczyć podobne choroby dermatologiczne.

Leczenie tocznia układowego

Pomimo znacznych postępów we współczesnym leczeniu tocznia rumieniowatego układowego zadanie to pozostaje bardzo trudne. Nie znaleziono leczenia mającego na celu wyeliminowanie głównej przyczyny choroby, ani samej przyczyny. Zatem zasada leczenia ma na celu wyeliminowanie mechanizmów rozwoju choroby, ograniczenie czynników prowokujących i zapobieganie powikłaniom.

• Wyeliminuj warunki stresu fizycznego i psychicznego
• Zmniejsz ekspozycję na słońce i używaj filtrów przeciwsłonecznych

Farmakoterapia

1. Glukokortykosteroidy najskuteczniejsze leki w leczeniu SLE.

Udowodniono, że długotrwała terapia glikokortykosteroidami u chorych na SLE utrzymuje dobrą jakość życia i wydłuża jego czas.
Schematy dawkowania:

• Wewnątrz:
  • Początkowa dawka prednizolonu 0,5 – 1 mg/kg
  • Dawka podtrzymująca 5-10 mg
  • Prednizolon należy przyjmować rano, dawkę zmniejsza się o 5 mg co 2-3 tygodnie

• Dożylne podanie metyloprednizolonu w dużych dawkach (terapia pulsacyjna)
  • Dawka 500-1000 mg/dzień, przez 3-5 dni
  • Lub 15-20 mg/kg masy ciała

Ten schemat przepisywania leku w ciągu pierwszych kilku dni znacznie zmniejsza nadmierną aktywność układu odpornościowego i łagodzi objawy choroby.

Wskazania do terapii pulsacyjnej: młody wiek, piorunujące toczniowe zapalenie nerek, wysoka aktywność immunologiczna, uszkodzenie układu nerwowego.

• 1000 mg metyloprednizolonu i 1000 mg cyklofosfamidu pierwszego dnia

1. Cytostatyki: w kompleksowym leczeniu SLE stosuje się cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprynę, metotreksat.

Wskazania:

• Ostre toczniowe zapalenie nerek
• Zapalenie naczyń
• Tworzy oporne na leczenie kortykosteroidami
• Konieczność zmniejszenia dawek kortykosteroidów
• Wysoka aktywność SLE
• Postępujący lub piorunujący przebieg SLE

Dawki i drogi podawania leków:

• Cyklofosfamid podczas terapii pulsacyjnej wynosi 1000 mg, następnie 200 mg codziennie, aż do osiągnięcia dawki całkowitej 5000 mg.
• Azatiopryna 2-2,5 mg/kg/dzień
• Metotreksat 7,5-10 mg/tydzień, doustnie

1. Leki przeciwzapalne

Stosowany w wysokich temperaturach, przy uszkodzeniach stawów i zapaleniu błon surowiczych.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast itp.

1. Leki aminochinolinowe

Działają przeciwzapalnie, immunosupresyjnie, stosowane są przy nadwrażliwości na światło słoneczne i przy zmianach skórnych.

• delagil,plakanil itp.

1. Leki biologiczne są obiecującą metodą leczenia SLE

Leki te mają znacznie mniej skutków ubocznych niż leki hormonalne. Mają wąsko ukierunkowany wpływ na mechanizmy rozwoju chorób immunologicznych. Skuteczny, ale drogi.

• Anty CD 20 – Rytuksymab
• Czynnik martwicy nowotworu alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Inne leki

• Leki przeciwzakrzepowe (heparyna, warfaryna itp.)
• Leki przeciwpłytkowe (aspiryna, klopidogrel itp.)
• Leki moczopędne (furosemid, hydrochlorotiazyd itp.)
• Preparaty wapnia i potasu

1. Pozaustrojowe metody leczenia

• Plazmafereza to metoda oczyszczania krwi poza organizmem, podczas której usuwana jest część osocza krwi, a wraz z nią przeciwciała wywołujące chorobę SLE.
• Hemosorpcja to metoda oczyszczania krwi poza organizmem przy użyciu określonych sorbentów (żywice jonowymienne, węgiel aktywny itp.).

Metody te stosuje się w przypadkach ciężkiego SLE lub przy braku efektu klasycznego leczenia.

Jakie są powikłania i rokowanie na życie w przypadku tocznia rumieniowatego układowego?

Ryzyko wystąpienia powikłań tocznia rumieniowatego układowego zależy bezpośrednio od przebiegu choroby.

Warianty przebiegu tocznia rumieniowatego układowego:

1. Ostry przebieg- charakteryzuje się błyskawicznym początkiem, szybkim przebiegiem i szybkim jednoczesnym rozwojem objawów uszkodzenia wielu narządów wewnętrznych (płuca, serce, centralny układ nerwowy i tak dalej). Ostry przebieg tocznia rumieniowatego układowego na szczęście występuje rzadko, ponieważ ta opcja szybko i prawie zawsze prowadzi do powikłań i może spowodować śmierć pacjenta.
2. Przebieg podostry– charakteryzuje się stopniowym początkiem, naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji, przewagą objawów ogólnych (osłabienie, utrata masy ciała, niska gorączka (do 38 0

C) i inne), uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania następują stopniowo, nie wcześniej niż 2-4 lata od wystąpienia choroby.
3. Przebieg przewlekły– najkorzystniejszy przebieg SLE, początek stopniowy, uszkodzenie głównie skóry i stawów, dłuższe okresy remisji, uszkodzenie narządów wewnętrznych i powikłania pojawiają się po kilkudziesięciu latach.

Uszkodzenia takich narządów, jak serce, nerki, płuca, centralny układ nerwowy i krew, które określa się jako objawy choroby, w rzeczywistości są powikłania tocznia rumieniowatego układowego.

Ale możemy podkreślić powikłania, które prowadzą do nieodwracalnych konsekwencji i mogą prowadzić do śmierci pacjenta:

1. Toczeń rumieniowaty układowy– wpływa na tkankę łączną skóry, stawów, nerek, naczyń krwionośnych i innych struktur organizmu.

2. Toczeń rumieniowaty polekowy– w przeciwieństwie do tocznia rumieniowatego typu układowego, jest to proces całkowicie odwracalny. Toczeń polekowy rozwija się w wyniku narażenia na niektóre leki:

• Leki stosowane w leczeniu chorób układu krążenia: grupy fenotiazynowe (Apresyna, Aminazyna), Hydralazyna, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol i kilka innych;
• lek antyarytmiczny – Nowokainamid;
• sulfonamidy: Biseptol i inni;
• lek przeciwgruźliczy Izoniazyd;
• Doustne środki antykoncepcyjne;
• preparaty ziołowe do leczenia chorób żylnych (zakrzepowe zapalenie żył, żylaki kończyn dolnych i tak dalej): kasztanowiec, venotonic Doppelgerz, Detralex i kilka innych.

Obraz kliniczny z toczniem rumieniowatym polekowym nie różni się od tocznia rumieniowatego układowego. Wszystkie objawy tocznia ustępują po odstawieniu leków bardzo rzadko konieczne jest przepisanie krótkich kursów terapii hormonalnej (prednizolon). Diagnoza diagnozuje się przez wykluczenie: jeśli objawy tocznia rumieniowatego rozpoczęły się natychmiast po rozpoczęciu przyjmowania leków, ustąpiły po ich odstawieniu i powróciły po ponownym zażyciu tych leków, to mówimy o toczniu rumieniowatym polekowym.

3. Toczeń rumieniowaty krążkowy (lub skórny). może poprzedzać rozwój tocznia rumieniowatego układowego. W przypadku tego typu choroby skóra twarzy jest dotknięta w większym stopniu. Zmiany na twarzy są podobne jak przy toczniu rumieniowatym układowym, jednak w parametrach badań krwi (biochemicznych i immunologicznych) nie występują zmiany charakterystyczne dla SLE i to będzie głównym kryterium diagnostyki różnicowej z innymi typami tocznia rumieniowatego. Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie badania histologicznego skóry, które pomoże odróżnić od chorób o podobnym wyglądzie (egzema, łuszczyca, skórna postać sarkoidozy i inne).

4. Toczeń rumieniowaty noworodkowy występuje u noworodków, których matki cierpią na toczeń rumieniowaty układowy lub inną układową chorobę autoimmunologiczną. W tym samym czasie matka może nie mieć objawów SLE, ale podczas badania wykrywane są przeciwciała autoimmunologiczne.

Objawy tocznia rumieniowatego noworodkowego U dziecka pojawiają się zwykle przed 3 miesiącem życia:

• zmiany na skórze twarzy (często mają wygląd motyla);
• wrodzona arytmia, którą często określa się za pomocą ultradźwięków płodu w 2.-3. trymestrze ciąży;
• brak krwinek w ogólnych badaniach krwi (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, hemoglobiny, leukocytów, płytek krwi);
• identyfikacja przeciwciał autoimmunologicznych swoistych dla SLE.

Wszystkie te objawy tocznia rumieniowatego noworodkowego znikają w ciągu 3-6 miesięcy i bez specjalnego leczenia, gdy przeciwciała matczyne przestaną krążyć we krwi dziecka. Ale konieczne jest przestrzeganie pewnego reżimu (unikanie ekspozycji na światło słoneczne i inne promienie ultrafioletowe); w przypadku ciężkich objawów na skórze można zastosować 1% maści hydrokortyzonowej.

5. Terminu „toczeń” używa się także w odniesieniu do gruźlicy skóry twarzy – toczeń gruźliczy. Gruźlica skóry swoim wyglądem przypomina toczeń rumieniowaty układowy. Rozpoznanie można postawić na podstawie badania histologicznego skóry oraz badania mikroskopowego i bakteriologicznego zeskrobin – wykrywa się prątki gruźlicy (bakterie kwasoodporne).

Zdjęcie: Tak wygląda gruźlica skóry twarzy lub toczeń gruźliczy.

Toczeń rumieniowaty układowy i inne układowe choroby tkanki łącznej, jak różnicować?

Grupa układowych chorób tkanki łącznej:

• Toczeń rumieniowaty układowy.
• Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe, choroba Wagnera)– uszkodzenie przez przeciwciała autoimmunologiczne mięśni gładkich i szkieletowych.
• Twardzina układowa to choroba, w której normalna tkanka zostaje zastąpiona tkanką łączną (nie mającą właściwości funkcjonalnych), w tym naczyniami krwionośnymi.
• Rozlane zapalenie powięzi (eozynofilowe)- uszkodzenie powięzi - struktur stanowiących obudowę mięśni szkieletowych, natomiast we krwi większości pacjentów występuje zwiększona liczba eozynofilów (komórek krwi odpowiedzialnych za alergie).
• Zespół Sjogrena– uszkodzenie różnych gruczołów (łzowych, ślinowych, potowych itp.), przez co zespół ten nazywany jest także suchym.
• Inne choroby ogólnoustrojowe.

Toczeń rumieniowaty układowy należy odróżnić od twardziny układowej i zapalenia skórno-mięśniowego, które mają podobną patogenezę i objawy kliniczne.

Diagnostyka różnicowa układowych chorób tkanki łącznej.

Kryteria diagnostyczne	Toczeń rumieniowaty układowy	Twardzina układowa	Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe
Początek choroby	osłabienie, zmęczenie; podwyższona temperatura ciała; utrata masy ciała; upośledzona wrażliwość skóry; okresowy ból stawów.	osłabienie, zmęczenie; podwyższona temperatura ciała; zaburzenia wrażliwości skóry, uczucie pieczenia skóry i błon śluzowych; drętwienie kończyn; utrata masy ciała; ból stawu; Zespół Raynauda to poważne zaburzenie krążenia krwi w kończynach, zwłaszcza dłoniach i stopach. Zdjęcie: Zespół Raynauda	poważne osłabienie; podwyższona temperatura ciała; ból w mięśniach; może wystąpić ból stawów; sztywność ruchów kończyn; zagęszczenie mięśni szkieletowych, ich zwiększenie objętości z powodu obrzęku; obrzęk, zasinienie powiek; Zespół Raynauda.
Temperatura	Długotrwała gorączka, temperatura ciała powyżej 38-39 0 C.	Długotrwała niska gorączka (do 38 0 C).	Umiarkowana długotrwała gorączka (do 39 0 C).
Wygląd pacjenta (na początku choroby i w niektórych jej postaciach wygląd pacjenta może nie zmieniać się we wszystkich tych chorobach)	Uszkodzenia skóry, głównie twarzy, „motyl” (zaczerwienienie, łuski, blizny). Wysypka może występować na całym ciele i na błonach śluzowych. Sucha skóra, wypadanie włosów i paznokci. Paznokcie to zdeformowane, prążkowane płytki paznokciowe. Mogą również wystąpić krwotoczne wysypki (siniaki i wybroczyny) na całym ciele.	Twarz może przybierać wyraz „maskowy” bez mimiki, napięta, skóra jest błyszcząca, wokół ust pojawiają się głębokie fałdy, skóra jest nieruchoma, ściśle zespolona z głęboko położonymi tkankami. Często dochodzi do uszkodzenia gruczołów (suche błony śluzowe, jak w zespole Sjögrena). Wypadają włosy i paznokcie. Na skórze kończyn i szyi występują ciemne plamy na tle „brązowej skóry”.	Specyficznym objawem jest obrzęk powiek, ich kolor może być czerwony lub fioletowy, na twarzy i dekolcie pojawiają się różnorodne wysypki z zaczerwienieniem skóry, łuskami, krwotokami i bliznami. W miarę postępu choroby twarz nabiera „wyglądu maski”, pozbawiona wyrazu, napięta, może być wykrzywiona, często stwierdza się opadanie powieki górnej (ptoza).
Główne objawy w okresie aktywności choroby	zmiany skórne; nadwrażliwość na światło – wrażliwość skóry pod wpływem światła słonecznego (np. oparzenia); ból stawów, sztywność ruchu, zaburzenia zgięcia i wyprostu palców; zmiany w kościach; zapalenie nerek (obrzęk, białko w moczu, podwyższone ciśnienie krwi, zatrzymanie moczu i inne objawy); zaburzenia rytmu, dusznica bolesna, zawał serca i inne objawy sercowe i naczyniowe; duszność, krwawa plwocina (obrzęk płuc); upośledzona ruchliwość jelit i inne objawy; uszkodzenie centralnego układu nerwowego.	zmiany na skórze; zespół Raynauda; ból i sztywność stawów; trudności z prostowaniem i zginaniem palców; zmiany dystroficzne w kościach widoczne na zdjęciach RTG (szczególnie paliczków palców, szczęki); osłabienie mięśni (zanik mięśni); poważne zaburzenia przewodu pokarmowego (ruchliwość i wchłanianie); zaburzenia rytmu serca (rozrost tkanki bliznowatej w mięśniu sercowym); duszność (przerost tkanki łącznej w płucach i opłucnej) i inne objawy; uszkodzenie obwodowego układu nerwowego.	zmiany na skórze; silny ból mięśni, osłabienie (czasami pacjent nie jest w stanie podnieść małej filiżanki); zespół Raynauda; upośledzony ruch, z czasem pacjent zostaje całkowicie unieruchomiony; w przypadku uszkodzenia mięśni oddechowych - duszność, aż do całkowitego porażenia mięśni i zatrzymania oddechu; jeśli dotknięte są mięśnie żucia i gardła, następuje naruszenie aktu połykania; jeśli serce jest uszkodzone - zaburzenia rytmu, aż do zatrzymania akcji serca; jeśli uszkodzone są mięśnie gładkie jelita - jego niedowład; naruszenie aktu defekacji, oddawania moczu i wielu innych przejawów.
Prognoza	Przebieg przewlekły, z biegiem czasu, wpływa na coraz więcej narządów. W przypadku braku leczenia rozwijają się powikłania zagrażające życiu pacjenta. Przy odpowiednim i regularnym leczeniu możliwe jest osiągnięcie długotrwałej, stabilnej remisji.
Wskaźniki laboratoryjne	zwiększone gammaglobuliny; przyspieszenie ESR; dodatnie białko C-reaktywne; obniżony poziom komórek odpornościowych układu komplementarnego (C3, C4); niska liczba krwinek; poziom komórek LE jest znacznie podwyższony; pozytywny test ANA; anty-DNA i wykrywanie innych przeciwciał autoimmunologicznych.		zwiększone stężenie gammaglobulin, a także mioglobiny, fibrynogenu, ALT, AST, kreatyniny - z powodu rozpadu tkanki mięśniowej; pozytywny test na komórki LE; rzadko anty-DNA.
Zasady leczenia	Długotrwała terapia hormonalna (prednizolon) + cytostatyki + leczenie objawowe i inne leki (patrz rozdział artykułu „Leczenie tocznia układowego”).

Jak widać, nie ma jednej analizy, która całkowicie różnicowałaby toczeń rumieniowaty układowy od innych chorób ogólnoustrojowych, a objawy są bardzo podobne, zwłaszcza we wczesnych stadiach. Często wystarczy, że doświadczeni reumatolodzy ocenią objawy skórne choroby, aby zdiagnozować toczeń rumieniowaty układowy (jeśli występuje).

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci, jakie są objawy i leczenie?

Toczeń rumieniowaty układowy występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych. W dzieciństwie najczęstszą chorobą autoimmunologiczną jest reumatoidalne zapalenie stawów. SLE dotyka głównie (w 90% przypadków) dziewczęta. Toczeń rumieniowaty układowy może wystąpić u niemowląt i małych dzieci, chociaż występuje rzadko, najwięcej przypadków tej choroby występuje w okresie dojrzewania, czyli w wieku 11-15 lat.

Biorąc pod uwagę specyfikę odporności, poziom hormonów i intensywność wzrostu, toczeń rumieniowaty układowy u dzieci ma swoją własną charakterystykę.

Cechy przebiegu tocznia rumieniowatego układowego w dzieciństwie:

• cięższy przebieg choroby , wysoka aktywność procesu autoimmunologicznego;
• przebieg przewlekły choroba występuje u dzieci tylko w jednej trzeciej przypadków;
• bardziej powszechne przebieg ostry lub podostry choroby z szybkim uszkodzeniem narządów wewnętrznych;
• izolowany również tylko u dzieci przebieg ostry lub błyskawiczny SLE to niemal jednoczesne uszkodzenie wszystkich narządów, w tym centralnego układu nerwowego, które może doprowadzić do śmierci małego pacjenta w ciągu pierwszych sześciu miesięcy od wystąpienia choroby;
• częsty rozwój powikłań i wysoka śmiertelność;
• najczęstszym powikłaniem jest zaburzenie krwawienia w postaci krwawień wewnętrznych, wysypek krwotocznych (siniaki, krwotoki na skórze), w rezultacie - rozwój stanu szoku zespołu DIC - rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe;
• Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci często występuje w postaci zapalenie naczyń – zapalenie naczyń krwionośnych, które decyduje o ciężkości procesu;
• dzieci chore na SLE są zwykle niedożywione , mają wyraźny niedobór masy ciała, do kacheksja (skrajny stopień dystrofii).

Główne objawy tocznia rumieniowatego układowego u dzieci:

1. Początek choroby ostry, z wysokim wzrostem temperatury ciała (powyżej 38-39 0 C), bólem stawów i silnym osłabieniem, nagłą utratą masy ciała.
2. Zmiany skórne w postaci „motyla” są stosunkowo rzadkie u dzieci. Jednak biorąc pod uwagę rozwój braku płytek krwi, częściej występują krwotoczne wysypki na całym ciele (siniaki bez powodu, wybroczyny lub punktowe krwotoki). Ponadto jednym z charakterystycznych objawów chorób ogólnoustrojowych jest wypadanie włosów, rzęs, brwi, aż do całkowitego łysienia. Skóra staje się marmurkowa i bardzo wrażliwa na światło słoneczne. Na skórze mogą pojawić się różne wysypki, charakterystyczne dla alergicznego zapalenia skóry. W niektórych przypadkach rozwija się zespół Raynauda - naruszenie krążenia krwi w rękach. W jamie ustnej mogą pojawić się owrzodzenia, które nie goją się przez długi czas - zapalenie jamy ustnej.
3. Ból stawu– typowy zespół aktywnego tocznia rumieniowatego układowego, ból ma charakter okresowy. Zapaleniu stawów towarzyszy gromadzenie się płynu w jamie stawowej. Z biegiem czasu ból stawów łączy się z bólem mięśni i sztywnością ruchu, zaczynając od małych stawów palców.
4. Dla dzieci charakterystyczne jest powstawanie wysiękowego zapalenia opłucnej(płyn w jamie opłucnej), zapalenie osierdzia (płyn w osierdziu, wyściółce serca), wodobrzusze i inne reakcje wysiękowe (opuchnięcia).
5. Uszkodzenie serca u dzieci zwykle objawia się zapaleniem mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego).
6. Uszkodzenie nerek lub zapalenie nerek Rozwija się znacznie częściej w dzieciństwie niż w wieku dorosłym. Takie zapalenie nerek stosunkowo szybko prowadzi do rozwoju ostrej niewydolności nerek (wymagającej intensywnej terapii i hemodializy).
7. Uszkodzenie płuc Jest to rzadkie u dzieci.
8. We wczesnym okresie choroby u młodzieży w większości przypadków tak jest uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego(zapalenie wątroby, zapalenie otrzewnej i tak dalej).
9. Uszkodzenie centralnego układu nerwowego u dzieci charakteryzuje się kapryśnością, drażliwością, aw ciężkich przypadkach mogą wystąpić drgawki.

Oznacza to, że u dzieci toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się również różnorodnymi objawami. Wiele z tych objawów jest maskowanych pod przykrywką innych patologii, nie zakłada się od razu diagnozy tocznia rumieniowatego układowego. Niestety, kluczem do sukcesu w przejściu aktywnego procesu w okres stabilnej remisji jest terminowe leczenie.

Zasady diagnostyczne tocznia rumieniowatego układowego są takie same jak u dorosłych, opierają się głównie na badaniach immunologicznych (wykrywanie przeciwciał autoimmunologicznych).
W ogólnym badaniu krwi we wszystkich przypadkach i od samego początku choroby określa się zmniejszenie liczby wszystkich powstałych elementów krwi (erytrocytów, leukocytów, płytek krwi) i zaburzenie krzepnięcia krwi.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego u dzieci podobnie jak u dorosłych, wiąże się z długotrwałym stosowaniem glikokortykosteroidów, czyli prednizolonu, cytostatyków i leków przeciwzapalnych. Toczeń rumieniowaty układowy to diagnoza wymagająca pilnej hospitalizacji dziecka w szpitalu (oddział reumatologii, w przypadku wystąpienia poważnych powikłań – na oddziale intensywnej terapii lub oddziale intensywnej terapii).
W warunkach szpitalnych przeprowadza się pełne badanie pacjenta i dobiera niezbędną terapię. W zależności od obecności powikłań prowadzi się terapię objawową i intensywną. Biorąc pod uwagę obecność zaburzeń krzepnięcia u takich pacjentów, często przepisuje się zastrzyki z heparyny.
Jeśli leczenie rozpocznie się na czas i regularnie, możesz osiągnąć stabilna remisja, podczas gdy dzieci rosną i rozwijają się zgodnie ze swoim wiekiem, łącznie z normalnym okresem dojrzewania. U dziewcząt ustala się prawidłowy cykl menstruacyjny i w przyszłości możliwa jest ciąża. W tym przypadku prognoza korzystne dla życia.

Toczeń rumieniowaty układowy a ciąża, jakie jest ryzyko i cechy leczenia?

Jak już wspomniano, toczeń rumieniowaty układowy dotyka najczęściej młode kobiety, a dla każdej kobiety kwestia macierzyństwa jest bardzo ważna. Ale SLE i ciąża zawsze stanowią duże ryzyko zarówno dla matki, jak i nienarodzonego dziecka.

Ryzyko ciąży dla kobiety chorej na toczeń rumieniowaty układowy:

1. Toczeń rumieniowaty układowy W większości przypadków nie wpływa na możliwość zajścia w ciążę , jak również długotrwałe stosowanie prednizolonu.
2. Podczas stosowania leków cytostatycznych (metotreksat, cyklofosfamid i inne) zajście w ciążę jest surowo zabronione. , ponieważ leki te będą wpływać na komórki rozrodcze i komórki embrionalne; ciąża jest możliwa dopiero nie wcześniej niż sześć miesięcy po odstawieniu tych leków.
3. Połowa przypadkach ciąża ze SLE kończy się porodem zdrowe, donoszone dziecko . W 25% przypadków, gdy takie dzieci się rodzą przedwczesny , A w jednej czwartej przypadków zauważony poronienie .
4. Możliwe powikłania ciąży z toczniem rumieniowatym układowym, w większości przypadków związane z uszkodzeniem naczyń krwionośnych łożyska:

• śmierć płodu;
• . Tak więc w jednej trzeciej przypadków rozwija się pogorszenie choroby. Ryzyko takiego pogorszenia jest największe w pierwszych tygodniach pierwszego lub trzeciego trymestru ciąży. W innych przypadkach następuje tymczasowe cofnięcie się choroby, ale w większości przypadków należy spodziewać się ciężkiego zaostrzenia tocznia rumieniowatego układowego 1-3 miesiące po urodzeniu. Nikt nie wie, jaką ścieżkę podąży proces autoimmunologiczny.
  6. Ciąża może być czynnikiem wyzwalającym rozwój tocznia rumieniowatego układowego. Ciąża może również powodować przejście tocznia rumieniowatego krążkowego (skórnego) w SLE.
  7. Matka chora na toczeń rumieniowaty układowy może przekazać geny swojemu dziecku predysponując go do rozwinięcia się w ciągu życia układowej choroby autoimmunologicznej.
  8. Dziecko może się rozwijać toczeń rumieniowaty noworodkowy związany z krążeniem matczynych przeciwciał autoimmunologicznych we krwi dziecka; stan ten jest tymczasowy i odwracalny.
  • Konieczne jest planowanie ciąży pod okiem wykwalifikowanych lekarzy , czyli reumatologa i ginekologa.
  • Wskazane jest planowanie ciąży w okresie stabilnej remisji przewlekły przebieg SLE.
  • W ostrych przypadkach toczeń rumieniowaty układowy z rozwojem powikłań, ciąża może mieć szkodliwy wpływ nie tylko na zdrowie, ale także prowadzić do śmierci kobiety.
  • A jeśli mimo to ciąża wystąpi w okresie zaostrzenia, wówczas o ewentualnym jego utrwaleniu decydują lekarze wspólnie z pacjentem. Przecież zaostrzenie SLE wymaga długotrwałego stosowania leków, z których część jest bezwzględnie przeciwwskazana w czasie ciąży.
  • Zaleca się zajście w ciążę nie wcześniej niż 6 miesięcy po odstawieniu leków cytotoksycznych (Metotreksat i inne).
  • Na uszkodzenie nerek i serca tocznia Nie ma mowy o ciąży, która może prowadzić do śmierci kobiety z powodu niewydolności nerek i/lub serca, ponieważ narządy te podczas ciąży są poddawane ogromnemu obciążeniu.
  Postępowanie w ciąży z toczniem rumieniowatym układowym:

  1. Niezbędny przez całą ciążę pod obserwacją reumatologa i położnika-ginekologa , podejście do każdego pacjenta jest indywidualne.
  2. Konieczne jest przestrzeganie następującego reżimu: nie przepracowuj się, nie denerwuj się, jedz normalnie.
  3. Uważaj na wszelkie zmiany w swoim zdrowiu.
  4. Poród poza szpitalem położniczym jest niedopuszczalny , ponieważ istnieje ryzyko wystąpienia poważnych powikłań podczas porodu i po nim.
  7. Już na samym początku ciąży reumatolog przepisuje lub dostosowuje terapię. Prednizolon jest głównym lekiem stosowanym w leczeniu SLE i nie jest przeciwwskazany w czasie ciąży. Dawka leku dobierana jest indywidualnie.
  8. Zalecany także dla kobiet w ciąży chorych na SLE przyjmowanie witamin, suplementów potasu, aspiryna (do 35 tygodnia ciąży) i inne leki objawowe i przeciwzapalne.
  9. Obowiązkowy leczenie późnej zatrucia i inne stany patologiczne ciąży w szpitalu położniczym.
  10. Po porodzie reumatolog zwiększa dawkę hormonów; w niektórych przypadkach zaleca się zaprzestanie karmienia piersią, a także przepisanie cytostatyków i innych leków w leczeniu SLE - terapii pulsacyjnej, ponieważ okres poporodowy jest niebezpieczny dla rozwoju ciężkich zaostrzeń choroby.

  Wcześniej nie zalecano żadnej kobiecie chorej na toczeń rumieniowaty układowy zajścia w ciążę, a w przypadku zajścia w ciążę zalecano jej wywołane przerwanie ciąży (aborcję medyczną). Teraz lekarze zmienili zdanie w tej kwestii: kobiety nie można pozbawić macierzyństwa, zwłaszcza że istnieje duża szansa na urodzenie normalnego, zdrowego dziecka. Należy jednak zrobić wszystko, aby zminimalizować ryzyko dla matki i dziecka.

  Czy toczeń rumieniowaty jest zaraźliwy?

  Oczywiście każda osoba, która widzi dziwne wysypki na twarzy, myśli: „Czy to może być zaraźliwe?” Co więcej, osoby z tymi wysypkami chodzą tak długo, źle się czują i stale przyjmują jakieś leki. Co więcej, lekarze wcześniej zakładali, że toczeń rumieniowaty układowy jest przenoszony drogą płciową, przez kontakt, a nawet przez unoszące się w powietrzu kropelki. Jednak po bardziej szczegółowym zbadaniu mechanizmu choroby naukowcy całkowicie rozwiali te mity, ponieważ jest to proces autoimmunologiczny.

  Dokładna przyczyna rozwoju tocznia rumieniowatego układowego nie została jeszcze ustalona, ​​istnieją jedynie teorie i założenia. Wszystko sprowadza się do jednego: główną przyczyną jest obecność określonych genów. Jednak nie wszyscy nosiciele tych genów cierpią na ogólnoustrojowe choroby autoimmunologiczne.

  Czynnikiem wyzwalającym rozwój tocznia rumieniowatego układowego może być:

  • różne infekcje wirusowe;
  • infekcje bakteryjne (zwłaszcza paciorkowce beta-hemolizujące);
  • czynniki stresowe;
  • zmiany hormonalne (ciąża, okres dojrzewania);
  • czynniki środowiskowe (na przykład promieniowanie ultrafioletowe).
  Ale infekcje nie są czynnikiem sprawczym choroby, więc toczeń rumieniowaty układowy absolutnie nie jest zaraźliwy dla innych.

  Tylko toczeń gruźliczy może być zaraźliwy (gruźlica skóry twarzy), ponieważ na skórze wykrywa się dużą liczbę prątków gruźlicy i izoluje się kontaktową drogę przenoszenia patogenu.

  Toczeń rumieniowaty, jaka dieta jest zalecana i czy istnieją metody leczenia środkami ludowymi?

  Jak w przypadku każdej choroby, w przypadku tocznia rumieniowatego ważną rolę odgrywa odżywianie. Co więcej, przy tej chorobie prawie zawsze występuje niedobór lub na tle terapii hormonalnej - nadmierna masa ciała, brak witamin, mikroelementów i substancji biologicznie czynnych.

  Główną cechą diety na SLE jest zbilansowana i właściwa dieta.

  1. żywność zawierająca nienasycone kwasy tłuszczowe (Omega-3):

  • ryby morskie;
  • wiele orzechów i nasion;
  • olej roślinny w małych ilościach;
  2. owoce i warzywa zawierają więcej witamin i mikroelementów, z których wiele zawiera naturalne przeciwutleniacze, niezbędny wapń i kwas foliowy występują w dużych ilościach w zielonych warzywach i ziołach;
  3. soki, napoje owocowe;
  4. chude mięso drobiowe: kurczak, filet z indyka;
  5. nabiał o niskiej zawartości tłuszczu , zwłaszcza fermentowane produkty mleczne (ser o niskiej zawartości tłuszczu, twarożek, jogurt);
  6. zboża i włókno roślinne (chleb zbożowy, kasza gryczana, płatki owsiane, kiełki pszenicy i wiele innych).

  1. Pokarmy zawierające nasycone kwasy tłuszczowe mają zły wpływ na naczynia krwionośne, co może zaostrzyć przebieg SLE:

  • tłuszcze zwierzęce;
  • smażone jedzenie;
  • tłuste mięsa (mięso czerwone);
  • produkty mleczne o wysokiej zawartości tłuszczu i tak dalej.
  2. Nasiona i kiełki lucerny (uprawy strączkowe).
  
  Zdjęcie: trawa lucerny.
  3. Czosnek – silnie stymuluje układ odpornościowy.
  4. Dania słone, pikantne, wędzone które zatrzymują płyn w organizmie.

  Jeżeli choroby przewodu pokarmowego występują na tle SLE lub przyjmowania leków, pacjentowi zaleca się częste spożywanie posiłków zgodnie z dietą terapeutyczną – tabela nr 1. Wszystkie leki przeciwzapalne najlepiej przyjmować podczas posiłku lub bezpośrednio po posiłku.

  Leczenie tocznia rumieniowatego układowego w domu możliwe jest jedynie po dobraniu indywidualnego schematu leczenia w warunkach szpitalnych i skorygowaniu warunków zagrażających życiu pacjenta. Ciężkich leków stosowanych w leczeniu SLE nie można przepisywać samodzielnie, samoleczenie nie doprowadzi do niczego dobrego. Hormony, cytostatyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne i inne leki mają swoją własną charakterystykę i szereg działań niepożądanych, a dawka tych leków jest bardzo indywidualna. Wybraną przez lekarzy terapię stosujemy w domu, ściśle przestrzegając zaleceń. Niedopuszczalne są zaniedbania i nieprawidłowości w przyjmowaniu leków.

  Dotyczący receptury medycyny tradycyjnej, to toczeń rumieniowaty układowy nie toleruje eksperymentów. Żaden z tych środków nie zapobiegnie procesowi autoimmunologicznemu, możesz po prostu zmarnować cenny czas. Środki ludowe mogą być skuteczne, jeśli zostaną zastosowane w połączeniu z tradycyjnymi metodami leczenia, ale tylko po konsultacji z reumatologiem.

  Niektóre tradycyjne leki stosowane w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego:

  
  
  Środki ostrożności! Wszystkie środki ludowe zawierające trujące zioła lub substancje należy przechowywać w miejscu niedostępnym dla dzieci. Z takimi lekami trzeba uważać, każda trucizna jest lekiem, jeśli jest stosowana w małych dawkach.

  Zdjęcia jak wyglądają objawy tocznia rumieniowatego?

  
  Zdjęcie: Zmiany w kształcie motyla na skórze twarzy w SLE.
  
  Zdjęcie: zmiany skórne na dłoniach z toczniem rumieniowatym układowym. Oprócz zmian skórnych u tego pacjenta obserwuje się pogrubienie stawów paliczków palców – objawy zapalenia stawów.
  
  Zmiany dystroficzne w paznokciach z toczniem rumieniowatym układowym: kruchość, przebarwienia, podłużne prążki płytki paznokciowej.
  
  Zmiany toczniowe błony śluzowej jamy ustnej . Obraz kliniczny jest bardzo podobny do zakaźnego zapalenia jamy ustnej, które nie goi się przez długi czas.
  
  A tak mogą wyglądać pierwsze objawy krążka lub skórny toczeń rumieniowaty.
  
  I tak to może wyglądać toczeń rumieniowaty noworodkowy, Zmiany te na szczęście są odwracalne i w przyszłości dziecko będzie całkowicie zdrowe.
  
  Zmiany skórne w toczniu rumieniowatym układowym, charakterystyczne dla dzieciństwa. Wysypka ma charakter krwotoczny, przypomina wysypkę odry i pozostawia plamy pigmentacyjne, które nie znikają przez długi czas.
  

Toczeń rumieniowaty układowy jest ciężką, przewlekłą chorobą o podłożu autoimmunologicznym, dziedziczną i atakującą wiele ważnych układów i narządów. Narządami docelowymi są najczęściej serce, nerki i płuca, choroby wyniszczające, w których pacjent nie pozwala żyć dłużej niż 20-25 lat. Toczeń rumieniowaty jest chorobą nieuleczalną i przy braku prawidłowego leczenia szybko postępuje. Typowych objawów klinicznych choroby jest bardzo niewiele, co znacznie komplikuje terminową diagnozę.

Toczeń rumieniowaty układowy: definicja choroby

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest chorobą autoimmunologiczną atakującą wiele układów i narządów, w której układ obronny organizmu atakuje własne zdrowe tkanki, najczęściej komórki tkanki łącznej. Normalnie układ odpornościowy wytwarza przeciwciała – substancje białkowe, które wiążą się z patogennymi antygenami wirusów i bakterii, neutralizując je i usuwając z organizmu.

Toczeń charakteryzuje się obecnością przeciwciał działających przeciwko własnym białkom organizmu, co ostatecznie prowadzi do procesów zapalnych w miejscu takiego narażenia. Przyczyna takiego zachowania przeciwciał jest obecnie nieznana. Istniejące teorie mówią o mutacji genów odpowiedzialnych za funkcjonowanie układu odpornościowego, który w określonych okolicznościach (pojawienie się czynników bodźcowych) zaczyna działać w podobny sposób.

Toczeń rumieniowaty układowy jest jednym z kilku rodzajów patologii z tej serii i jest najczęstszy. Na co najczęściej wpływa SLE?

• Serce.
• Skóra zewnętrzna.
• Płuca.
• Naczynia krwionośne.
• Wątroba.
• Nerki.
• System nerwowy.

Przebieg choroby jest nieprzewidywalny i praktycznie niekontrolowany, charakteryzują się okresami zaostrzeń na przemian z remisjami. Choroba występuje dziewięciokrotnie częściej u kobiet, szczególnie w wieku rozrodczym i 15-35 lat. Ponadto stosunkowo wysoką częstość występowania choroby zaobserwowano u przedstawicieli ras innych niż kaukaska.

Do chwili obecnej nie ma specyficznej terapii SLE. W celu stłumienia i kontroli objawów powszechnie stosuje się leczenie immunosupresyjne z użyciem cyklofosfamidu, kortykosteroidów i innych leków immunosupresyjnych.

Toczeń rumieniowaty układowy zawsze kończy się śmiercią, a częściej z powodu głębokich zmian miażdżycowych w naczyniach wieńcowych.

• Przeżycie w ciągu pięciu lat od pojawienia się pierwszych objawów klinicznych stanowi 95% ogólnej liczby przypadków.
• 90% pacjentów otrzymuje 10 lat
• 78% - 20 lat życia.

SLE u dzieci występuje zwykle w wieku od 3 do 15 lat. Co więcej, częstość występowania u dziewcząt jest czterokrotnie wyższa. Typowymi objawami tej choroby u dzieci są czerwona wysypka na twarzy w kształcie skrzydeł motyla oraz nadwrażliwość skóry na światło.

Rozmieszczenie tocznia rumieniowatego układowego

SLE jest dość dobrze zbadany i poddawany badaniom statystycznym w USA i krajach europejskich. W naszym kraju tej chorobie poświęca się znacznie mniej uwagi, najwyraźniej ze względu na małą częstotliwość jej występowania lub niedostateczne badanie. Rosyjskie statystyki medyczne odnotowują w całym kraju nie więcej niż trzy przypadki tocznia rumieniowatego układowego w ciągu roku.

W Stanach Zjednoczonych choroba ta występuje średnio z pięcioma przypadkami na 100 000 mieszkańców. W sumie, według danych z 2013 roku, na SLE chorowało około 250 000 Amerykanów.

Częstość występowania tej choroby różni się znacznie w zależności od rasy i pochodzenia etnicznego, przy czym najwyższe wskaźniki odnotowano wśród osób rasy czarnej i Latynosów.

Pod względem rozmieszczenia geograficznego najwyższe wskaźniki wzrostu zachorowań odnotowuje się w:

• Włochy;
• Hiszpania;
• Martynika;
• Wśród afrykańsko-karaibskiej populacji Wielkiej Brytanii.

Pomimo predyspozycji choroby do przedstawicieli rasy Negroidów, SLE praktycznie nie jest zarejestrowany w krajach afrykańskich. Zjawisko to tłumaczy się faktem, że w krajach gorących nie ma sprzyjającego środowiska do rozwoju choroby, a poziom diagnostyki medycznej jest niewystarczający.

Zależność płciowa SLE jest bardzo wyraźna. Ponad 90% całkowitej zachorowalności na tę chorobę występuje u kobiet w wieku rozrodczym. Stosowanie egzogennej terapii hormonalnej przyczynia się do uwidocznienia obrazu klinicznego tocznia, co pozwala ocenić rolę czynników hormonalnych w patogenezie choroby. Hipotezę tę potwierdza rozwój objawów SLE u mężczyzn z zespołem Klinefeltera leczonych hormonalnie. Co więcej, objawy tocznia w tych przypadkach były znacznie wyraźniejsze.

Etiologia i patogeneza tocznia rumieniowatego układowego

Wiodącą hipotezą rozwoju tocznia rumieniowatego układowego jest predyspozycja genetyczna i pojawienie się czynników stymulujących w ciągu życia. Ta złożona interakcja może wyjaśniać różne objawy kliniczne choroby u każdego pacjenta.

• SLE charakteryzuje się dość umiarkowanym odsetkiem nawrotów w rodzinach – tylko 8% pacjentów ma co najmniej jednego krewnego pierwszego stopnia chorego.
• Objawy występują u 24% bliźniąt jednojajowych i około 2% u bliźniąt.
• Jeśli matka ma oznaki choroby, prawdopodobieństwo nawrotu choroby u jej syna wyniesie 1:120, a u córki - 1:40.

Czynniki genetyczne determinują tzw prawdziwy toczeń rumieniowaty układowy. Ponadto wyróżnia się fałszywy przebieg choroby ze względu na wpływ niektórych leków toczeń rumieniowaty polekowy. Ten typ zaburzenia jest odwracalny i występuje w wyniku narażenia na składniki chemiczne leków w wyniku długotrwałego ich stosowania.

Obraz kliniczny tocznia rumieniowatego polekowego zanika natychmiast po odstawieniu leku wywołującego zaburzenia patologiczne. I Znanych jest około 38 leków wywołujących objawy tocznia. Które z nich są najczęstsze?

• Prokainamid.
• Izoniazyd.
• Hydralazyna.
• Chinidyna.
• Fenytoina.

Potencjalnymi czynnikami stymulującymi wpływającymi na rozwój tocznia rumieniowatego układowego jest szereg schorzeń.

• Czynności zawodowe lub domowe związane z duże ilości pyłu silikonowego.
• Palenie tytoń
• Stosowanie estrogenów w schematach terapeutycznych dla kobiet po menopauzie.
• Ekspozycja na światło stymuluje szybkie objawy na powierzchni skóry. Promieniowanie ultrafioletowe zwiększa aktywność keratynocytów, co prowadzi nie tylko do nadmiernej ekspresji substancji na powierzchni komórek nabłonkowych, ale także wpływa na wydzielanie cytokin, które przyczyniają się do wzrostu produkcji autoprzeciwciał.
• Niektóre anegdoty badawcze pokazują interakcję poziom witaminy D i manifestacja objawów tocznia. Hipowitaminoza stymuluje produkcję autoprzeciwciał u zdrowych osób, a także prowadzi do nadaktywności komórek B i aktywności interferonu alfa u pacjentów ze SLE.

Na poziomie komórkowym patogenetyczne cechy tocznia rumieniowatego przypisuje się zaburzeniom apoptozy – Zaprogramowana śmierć komórki. Dzieje się tak, gdy przestarzałe lub uszkodzone komórki są starannie usuwane przez własny organizm, co jest fizjologicznie normalnym procesem życiowym. Istotną rolę w funkcjonowaniu fizjologicznej apoptozy odgrywają przeciwciała układu odpornościowego, które absorbują, trawią i utylizują niepotrzebne substancje komórkowe.

W SLE układ odpornościowy wytwarza przeciwciała zaprogramowane do niszczenia zdrowych komórek, a dokładniej do niszczenia formacji białkowych w ich jądrze komórkowym.

Zwykle układ odpornościowy jest dość wrażliwy na struktury komórkowe prezentujące antygen, które jako sygnał „swój lub wróg” umożliwiają rozróżnienie obcych substancji od komórek natywnych. Wirusowe i bakteryjne czynniki chorobotwórcze nie zawierają struktur prezentujących antygen znanych przeciwciałom układu odpornościowego, co powoduje, że ten ostatni atakuje obcy antygen. To jest podstawa odporności.

Zaburzenia genowe w SLE mogą nie objawiać się przez dłuższy czas. Może jednak dojść do powstania nieprawidłowego DNA w strukturach prezentujących antygen, co w pewnych okolicznościach wywołuje atak na nie własnych ciał odpornościowych - pod wpływem wirusów, bakterii, promieniowania ultrafioletowego i leków.

Obraz kliniczny rozwoju choroby

Toczeń rumieniowaty układowy jest jedną z kilku chorób „wielkich naśladowców”. Ta dźwięczna nazwa określa patologię, która wykazuje niespecyficzne objawy, które znacznie utrudniają postawienie trafnej diagnozy. Zjawisko to wiąże się przede wszystkim z bardzo dużym zespołem objawów klinicznych manifestujących się w różnych narządach i układach, co w zdecydowanej większości przypadków skłania do postawienia błędnej diagnozy.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego są bardzo zróżnicowane i pojawiają się i znikają w sposób nieprzewidywalny. Wielu pacjentów żyje ze SLE przez wiele lat, zanim zostanie zdiagnozowana.

Na co najczęściej skarżą się pacjenci we wczesnych stadiach choroby?

• Manifestacja gorączki.
• Ogólne złe samopoczucie.
• Ból stawów i mięśni.
• Niekontrolowane zmęczenie.

Ponieważ podobne objawy są bardzo częste w przypadku wielu innych chorób, objawy te nie są częścią kryteriów diagnostycznych SLE.

Choroba, choć z różną częstotliwością, występuje nadal niezależnie od płci, objawy kliniczne są różne u każdej płci.

Dla żeńskiego typu choroby Jedna rzecz jest typowa.

• Więcej nawrotów.
• Stosunkowo niska liczba białych krwinek.
• Bardziej wyraźna manifestacja zapalenia stawów.
• Zaburzenia psychiczne na tle ogólnym choroby.

I dla mężczyzn Częściej zauważają coś innego.

• Zjawiska konwulsyjne.
• Patologie nerek.
• Zapalenie błon surowiczych narządów wewnętrznych, najczęściej płuc i serca.
• Zaburzenia nabłonka skóry.
• Neuropatia obwodowa.

Zaburzenia układów organizmu charakterystyczne dla tocznia rumieniowatego układowego

• Skóra i tkanka podskórna

Około 70% pacjentów, u których zdiagnozowano SLE, wykazuje objawy dermatologiczne. Istnieją trzy główne kategorie zmian skórnych.

• Dyskoidalny toczeń rumieniowaty – zaliczany jest do przewlekłego przebiegu SLE, charakteryzującego się występowaniem na powierzchni skóry grubych, czerwonych, łuszczących się plam.
• Podostry jest spowodowane podobną kliniką, ale tutaj krawędzie plam są wyraźniej określone, wyznaczając granicę między ogniskiem patologicznym a zdrowymi tkankami.
• Ostry objawia się wysypką, zwykle na kościach policzkowych i przypomina skrzydła motyla. Ponadto obraz kliniczny uzupełniają objawy występujące powszechnie na powierzchni skóry i zewnętrznych błonach śluzowych, tj wypadanie włosów, wrzody na błonach śluzowych jamy ustnej, jamy nosowej i pochwy.

• Aparat mięśniowo-szkieletowy

Najczęstszym objawem są bóle stawów, głównie dłoni i nadgarstków. Na to zaburzenie skarży się 90% wszystkich pacjentów, które objawia się z różnym nasileniem bez wyraźnej przyczyny.

W przeciwieństwie do reumatoidalnego zapalenia stawów, SLE zwykle nie powoduje poważnych zmian w anatomii stawów. Jedynie u 10% pacjentów stwierdza się istotne deformacje elementów stawowych. To prawda, że ​​​​ci ludzie wpadają w czerwoną strefę zagrożenia rozwojem gruźlicy kostno-stawowej. Ponadto SLE zwiększa łamliwość kości u kobiet, co może prowadzić do częstych złamań nawet przy niewielkim ucisku.

• Układ krwionośny

Około 50% pacjentów ze SLE ma anemię na tle niskiego poziomu płytek krwi i leukocytów w osoczu krwi, co często tłumaczy się skutkami ubocznymi leczenia farmakologicznego.

Ponadto prawie we wszystkich przypadkach odnotowuje się obecność autoprzeciwciał przeciwko fosfolipidom płytek krwi, co zmniejsza funkcjonalność tych ostatnich.

• Serce

Serce jest jednym z najczęstszych celów w SLE. Pacjenci zauważają:

• zapalenie osierdzia;
• zapalenie mięśnia sercowego;
• włókniste zapalenie wsierdzia. Zapalenie wsierdzia w toczniu rumieniowatym charakteryzuje się niezakaźną postacią przebiegu - zapaleniem wsierdzia Libmana-Sachsa, wpływającym na wewnętrzną błonę wyściełającą zastawki mitralną i trójdzielną.

U wszystkich pacjentów z toczniem rumieniowatym występują zmiany miażdżycowe w dużych i średnich tętnicach wieńcowych oraz żyłach.

• Płuca

Pacjenci często doświadczają zapalenia opłucnej, gromadzenia się płynu w jamie opłucnej, zmian dystroficznych w komórkach nabłonkowych oskrzeli i oskrzelików, przewlekłych patologii śródmiąższowych w miąższu płuc, nadciśnienia płucnego, zatorowości, krwotoku płucnego i zespołu zapadniętej tkanki płucnej.

• Nerki

Badania laboratoryjne moczu określają obecność w nim krwi i białka, co wskazuje na początkowe zmiany patologiczne w nerkach. Ostra lub przewlekła niewydolność nerek rozwija się, gdy procesy patologiczne są zlokalizowane w układzie kłębuszkowo-cewkowym, co z reguły kończy się w fazie końcowej u 5% pacjentów.

Badania histologiczne potwierdzają błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek z nieprawidłowością w postaci „pętli drucianej”, która wynika z odkładania się kompleksów immunologicznych wzdłuż błony podstawnej kłębuszków nerkowych.

• Kompleks psychoneurologiczny

Zespoły neuropsychiatryczne mogą występować w wielu przypadkach SLE i obejmują zaburzenia o charakterze ośrodkowym i obwodowym. Współczesna medycyna wyróżnia 19 zespołów neuropsychiatrycznych towarzyszących toczniowi rumieniowatemu układowemu. Warto zauważyć, że rozpoznanie takich objawów w obecności SLE jest jednym z najbardziej złożonych procesów, ponieważ obejmuje bardzo dużą liczbę różnych wzorców objawów klinicznych, które można błędnie pomylić z towarzyszącymi objawami klinicznymi w chorobach zakaźnych lub udarach mózgu .

Najczęstszym objawem tego kompleksu w SLE jest ból głowy. Ponadto istnieją inne częste objawy neuropsychiatryczne.

• Zaburzenia funkcji poznawczych.
• Choroby naczyń mózgowych.
• Napady typu epileptycznego.
• Polineuropatia.
• Zaburzenia lękowe.
• Psychozy różnego pochodzenia.

Znacznie rzadziej zespół nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, spowodowane zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, obrzękiem brodawek i bólem głowy na ogólnym tle braku zmian w komorach mózgowych oraz prawidłowym obrazie chemicznym i hematologicznym składu płynu mózgowo-rdzeniowego.

W pojedynczych przypadkach u pacjentów może wystąpić majaczenie, zespół Guillain-Barré, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, neuropatia autonomiczna, zespoły demielinizacyjne, mononeuropatia, zaburzenia motoryczne, miastenia, mielopatia, neuropatia czaszkowa i pleksopatia.

• Układ rozrodczy

SLE powoduje zwiększone ryzyko śmierci płodu w macicy i samoistnych poronień. Szacuje się, że ogólny wskaźnik żywych urodzeń u kobiet chorych na toczeń wynosi ponad 72%, a objawy SLE zaczynają pojawiać się w czasie ciąży.

Toczeń noworodkowy u dziecka, urodzona przez matkę chorą na SLE, najczęściej objawia się wysypką przypominającą przewlekłą, krążkową postać choroby z możliwymi zaburzeniami ogólnoustrojowymi, takimi jak blok serca, powiększenie wątroby i śledziony.

Nowoczesne metody diagnozowania choroby

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego powinno opierać się na szczegółowym wywiadzie, badaniu klinicznym i wynikach badań laboratoryjnych. Znajomość najpełniejszego obrazu przebiegu choroby u danej osoby pozwala lekarzom określić, które narządy docelowe są najbardziej obciążone chorobą.

W 2012 roku grupa Międzynarodowej Społeczności Badaczy Tocznia Rumieniowatego dokonała przeglądu głównych kryteriów diagnostycznych pozwalających podejrzewać objawy SLE u pacjenta. Obecność czterech z jedenastu kryteriów wykazuje czułość na poziomie 85%, przy czym wymagana jest obecność co najmniej jednego kryterium klinicznego i immunologicznego. Należy pamiętać, że każdy objaw ma zmienną czułość i swoistość.

Poniżej przedstawiono główne kryteria diagnostyczne tocznia rumieniowatego stosowane przez specjalistów na całym świecie.

1. Zjawiska zapalne poważnej wyściółki narządów wewnętrznych, najczęściej opłucna i osierdzie.
2. Formacje wrzodziejące w jamie ustnej, nosogardzieli z reguły bezbolesny.
3. Artretyzm dwa lub więcej stawów obwodowych z lub bez deformacji anatomicznej.
4. Światłoczułość- nietypowe reakcje skóry na promieniowanie ultrafioletowe.
5. Patologie układu krwionośnego- leukopenia, limfopenia, trombocytopenia, niedokrwistość hemolityczna.
6. Czynnościowe zaburzenia nerek- białkomocz, obecność wałeczków, czerwonych krwinek i hemoglobiny w moczu.
7. Obecność wysokiego miana (ponad 1:160) przeciwciał przeciwjądrowych. Badanie to przeprowadzono przy braku terapii lekowej.
8. Zjawiska immunologiczne. Obecność przeciwciał antyfosfolipidowych – immunoglobuliny G lub immunoglobuliny antykardiolipinowej M lub antykoagulantu toczniowego
9. Zaburzenia neurologiczne - drgawki lub psychozy z wyłączeniem innych patologii.
10. Płaskie lub wytłaczane rumień na policzkach i grzbiecie nosa.
11. Wysypka krążkowata- rumieniowe zmiany rogowaciejące na skórze z częściowym tworzeniem się tkanki bliznowatej.

Ponadto kompleks badań diagnostycznych obejmuje zestaw dodatkowych metod laboratoryjnych, które mogą być bardzo przydatne w przypadku podejrzenia SLE.

• Ogólne badanie krwi z różnicowaniem wskaźników.
• Szybkość sedymentacji erytrocytów.
• Poziom uzupełnienia.
• Badanie wątroby.
• Zawartość białka związanego i wolnego w surowicy krwi.

Radiografia jest również metodą dodatkową i nigdy nie jest stosowana jako pojedyncze narzędzie w diagnostyce tocznia rumieniowatego. Najczęściej wykonywane zdjęcia rentgenowskie patologiczne wykazują osteopenię okołostawową oraz zmiany destrukcyjne w tkankach miękkich, bez nadżerek.

Rentgen i tomografia komputerowa Klatkę piersiową przeprowadza się w celu monitorowania śródmiąższowych zmian w tkance płucnej, nietypowych suchych zmian w oskrzelach i oskrzelikach typu niezakaźnego, a także zatorowości płucnej, krwotoków w światłach pęcherzyków płucnych.

Echokardiografia służy do oceny przebiegu wysiękowego zapalenia osierdzia, nadciśnienia płucnego czy brodawkowatego zapalenia wsierdzia (Libmana-Sachsa), które jest dość częstym objawem tocznia rumieniowatego układowego.

Rezonans magnetyczny () i angiografia rezonansu magnetycznego (MRA) mózgu często używany do oceny stanu mózgu w SLE. Wyniki badań wyraźnie wskazują na objawy zapalenia naczyń i udaru mózgu, chociaż wskaźniki te są nieswoiste i mogą nie występować u 42% chorych na toczeń rumieniowaty.

Nakłucie stawu można wykonać, jeśli podejrzewa się SLE. Artrocentezę przeprowadza się w celu uzyskania płynu stawowego z dalszym badaniem stężenia neutrofili wielojądrzastych. Ich udział procentowy dla zjawisk zapalnych elementów stawowych wynosi około 25%, dla niezapalnych - około 50%. Ponadto etiologia niezapalna charakteryzuje się dużą lepkością płynu stawowego i specyficznym słomkowym kolorem.

Nakłucie lędźwiowe można wykonać w celu wykluczenia zakażenia z objawami gorączki i objawami neurologicznymi. Płyn mózgowo-rdzeniowy o podwyższonym poziomie białka i obniżonym poziomie glukozy jest częstym objawem w SLE.

Biopsja nerki zalecany we wszystkich przypadkach aktywnego, nieleczonego wcześniej tocznia rumieniowatego układowego, pod warunkiem braku przeciwwskazań. Biopsję nerek wykonuje się w celu potwierdzenia zmian patologicznych w tkankach nerek oraz w celu ustalenia sposobu leczenia. Kolejną zaletą biopsji nerki jest odróżnienie tocznia od zakrzepicy żył nerkowych, która wiąże się z podobnym powikłaniem w postaci zespołu antyfosfolipidowego.

W jakich objawach wskazana jest biopsja nerki?

• Zwiększony poziom kreatyniny w surowicy krwi w przypadku braku przekonujących dowodów na obecność innych chorób, takich jak posocznica lub hipowolemia, lub w wyniku stosowania leków.
• Ogólny białkomocz więcej niż 1,0 g dziennie.
• Całkowity dobowy białkomocz 0,5 g lub więcej w połączeniu z krwiomoczem i obecnością wałeczków. Wymagane jest potwierdzenie przynajmniej dwoma badaniami w krótkim czasie, z wyłączeniem przyczyn alternatywnych.

Biopsja skóry może pomóc w rozpoznaniu SLE w obecności nietypowych wysypek u pacjentów. Wysypka skórna tocznia często objawia się naciekiem zapalnym na styku skórno-naskórkowym i nieprawidłowymi wakuolami w podstawnych komórkach kolumnowych. Zmiany krążkowe przyczyniają się do poważniejszych zmian skórnych, takich jak nadmierne rogowacenie, wtręty mieszkowe, obrzęk i naciek komórek jednojądrzastych na styku skórno-naskórkowym.

Leczenie tocznia rumieniowatego i rokowanie

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego polega na zapobieganiu zaostrzeniom klinicznym i skracaniu czasu ich trwania, gdy wystąpią.

Nie ma jednego specjalisty w leczeniu tocznia rumieniowatego – nad pacjentem czuwa cały pułk lekarzy, którzy korygują przebieg choroby na podstawie jednego wywiadu.

Schemat leczenia jest ściśle indywidualny i ściśle powiązany z badaniami klinicznymi i laboratoryjnymi. Podstawą terapii jest szereg grup leków.

• Glukokortykosteroidy.
• Cytostatyczne leki immunosupresyjne.
• Oczyszczanie osocza krwi.
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne.
• Leczenie objawowe.
• Leki przeciw malarii.

Jak już wspomniano, rokowanie w przypadku SLE jest zawsze niekorzystne. W zależności od przebiegu choroby i zastosowanej terapii, średnia długość życia od momentu rozpoznania wynosi około 15 lat. Śmierć następuje na skutek niewydolności najważniejszych układów – nerek, ośrodkowego układu nerwowego lub w przypadku współistniejących infekcji.1 szacunki, średnia: 1,00 z 5)

(toczeń rumieniowaty układowy) jest układową chorobą tkanki łącznej, która rozwija się na podłożu uwarunkowanej genetycznie niedoskonałości procesów immunoregulacyjnych, prowadząc do powstawania przeciwciał przeciwko własnym komórkom i ich składnikom oraz do wystąpienia zapalenia kompleksów immunologicznych, którego skutkiem jest uszkodzenie dla wielu narządów i układów.

Etiologia choroby nie jest znana.

Przyjmuje się, że etiologiczną rolę odgrywają następujące czynniki: 1. Przewlekła infekcja wirusowa 2. Czynnik genetyczny.

Klinika (objawy) tocznia rumieniowatego układowego

Chorują głównie kobiety, najczęściej w wieku 14-40 lat.
Początkowe objawy. Osłabienie, utrata masy ciała, podwyższona temperatura ciała.
Objawy ogólne: zmęczenie, osłabienie, gorączka, brak apetytu, utrata masy ciała, nudności
Objawy ze strony układu mięśniowo-szkieletowego: bóle stawów, bóle mięśni; nieerozyjne zapalenie wielostawowe; deformacja stawów rąk; miopatia, zapalenie mięśni; aseptyczna martwica kości.
Objawy skórne: „motyl”; toczeń krążkowy; światłoczułość; rany w jamie ustnej; wysypki skórne - plamisto-grudkowa, pokrzywkowa, pęcherzowa, podostry toczeń skórny; łysienie; zapalenie naczyń; zapalenie tkanki podskórnej.

Ryż

Objawy hematologiczne: niedokrwistość (wtórna); niedokrwistość hemolityczna; leukopenia (mniej niż 4x10 5 l); limfopenia (mniej niż 1,5x10,0). 9 l); małopłytkowość (mniej niż 100x10 9 l); krążący antykoagulant; splenomegalia; limfadenopatia.
Objawy neurologiczne: zespół organicznego uszkodzenia mózgu; psychozy; drgawki; Neuropatia obwodowa; inne objawy ośrodkowego układu nerwowego.
Objawy kardiologiczne: zapalenie osierdzia; zapalenie mięśnia sercowego; Zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa.

Klasyfikacja kliniczna

Charakter choroby		Ostre, podostre, przewlekłe Nawracające zapalenie wielostawowe Zespół tocznia krążkowego Zespół Raynauda Zespół Werlhoffa Zespół Sjögrena Zespół antyfosfolipidowy
Poziom aktywności		Brak (0)
proces		Minimalna (I) Umiarkowana (II) Wysoka (III)
		Objaw ćmy
		Kapilary Rumień wysiękowy, plamica
		Toczeń dyskoidalny
		Życie siatkowe itp.
	stawy	Ból stawów
		Zapalenie wielostawowe (ostre, podostre, przewlekłe)
	surowiczy	Zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia (wysięk, suchość,
	muszle	klej), zapalenie okołowątrobowe, zapalenie okołooponowe, wg
		zapalenie lizyny
		Zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia, niewydolność
		zastawka mitralna, zwłóknienie mięśnia sercowego,
		dystrofia mięśnia sercowego
		Ostre, przewlekłe zapalenie płuc
		Pneumoskleroza
		Toczniowe zapalenie nerek nerczycowe lub mieszane
		zespół odmiedniczkowo-nerkowy,
		zespół moczowy
		Według. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i wielokorzeniowych
		zapalenie żył, udary i zawały mózgu, zapalenie naczyń mózgowych

Objawy płucne: zapalenie opłucnej; wysięk do jamy opłucnej; toczniowe zapalenie płuc; zwłóknienie śródmiąższowe; nadciśnienie płucne; krwotoki.
Objawy nerkowe: białkomocz (ponad 500 mg na dzień); cienie czerwonych krwinek (i innych komórek); zespół nerczycowy; niewydolność nerek.
Objawy żołądkowo-jelitowe: objawy niespecyficzne (utrata apetytu, nudności, biegunka, łagodny ból); zapalenie naczyń z krwawieniem lub perforacją z przewodu pokarmowego; wodobrzusze; zwiększona aktywność enzymów wątrobowych w surowicy.
Zakrzepica: żylna; arterialny.
Patologia oka: zapalenie naczyń siatkówki; zapalenie spojówek, zapalenie nadtwardówki; zespół suchy.

Opcje kliniczne. VA Nasonova identyfikuje warianty przebiegu SLE (ostry, podostry, przewlekły) w zależności od początku choroby i dalszego postępu.
W ostrym przebiegu choroba pojawia się nagle, wysoka temperatura ciała, ostre zapalenie wielostawowe z ostrym bólem stawów, wyraźne zmiany skórne, ciężkie zapalenie błon surowiczych, uszkodzenie nerek, układu nerwowego, zaburzenia troficzne, utrata masy ciała, gwałtowny wzrost ESR, pancytopenia, duża liczba komórek LE we krwi, wysokie miana czynnika przeciwjądrowego. Czas trwania choroby wynosi 1-2 lata.

Przebieg podostry charakteryzuje się stopniowym rozwojem, zespołem stawowym, prawidłową lub podgorączkową temperaturą ciała, zmianami skórnymi. Aktywność procesu jest minimalna przez dłuższy czas, remisje są długie (do sześciu miesięcy). Jednak proces ten stopniowo się uogólnia i rozwijają się liczne uszkodzenia narządów i układów.

Przebieg przewlekły objawia się przez wiele lat jako zespół jedno- lub niskoobjawowy. Stan ogólny pozostaje zadowalający przez długi czas. We wczesnych stadiach obserwuje się zmiany skórne i zespół stawów. Proces ten postępuje powoli, a następnie wpływa na wiele narządów i układów.

Farmakoterapia tocznia rumieniowatego układowego

Glikokortykoidy: duże dawki prednizolonu (1-1,5 mg/kg/dobę) do czasu zmniejszenia aktywności, następnie dawki podtrzymujące; terapia pulsacyjna metyloprednizolonem (1000 mg/dobę, raz dziennie przez 3 dni) - przy dużej aktywności tego procesu (aktywne toczniowe zapalenie nerek, uogólnione zapalenie naczyń, zmiany w innych narządach), a następnie duże dawki prednizolonu (1 mg/kg dziennie ). Leki immunosupresyjne (o dużej aktywności procesowej, w połączeniu z prednizonem): cyklofosfamid (50-100 mg dziennie przez 10 tygodni, następnie dawki podtrzymujące - 25-50 mg/dzień); metotreksat 10-15 mg/tydz. (4-6 tygodni); azatiopryna 50-200 mg/dzień przez co najmniej 10 tygodni. Leki aminochinolonowe (o niskiej aktywności procesowej w połączeniu z glikokortykosteroidami): Delagil 0,5 g/dzień; Plaquenil 0,4 g/dzień.

NLPZ (na zapalenie kaletki, zapalenie stawów, polimialgię): diklofenak sodowy 150 mg/dzień; indometacyna 150 mg/dzień. Leki przeciwpłytkowe i antykoagulanty: heparyna 5000-10000 jednostek 4 razy na dobę (w zapaleniu naczyń, zespole rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego); dipirydamol 75-210 mg dziennie; pentoksyfilina 100-200 mg 3 razy dziennie.

Szpital Kliniczny na Yauza zapewnia diagnostykę (badanie przez specjalistę, badania krwi i moczu) oraz kompleksowe leczenie tocznia rumieniowatego układowego. Stosujemy najskuteczniejsze, nowoczesne metody leczenia: stosowanie biologicznych leków genetycznie modyfikowanych, hemokorekcję pozaustrojową.

• Częstość występowania SLE wynosi 40–50 przypadków na 100 000 mieszkańców. 70–90% pacjentów z toczniem to kobiety w wieku rozrodczym
• W przypadku kompleksowego leczenia SLE aż w 85% przypadków możliwa jest stabilna remisja utrzymująca się do 30 lat
• 65% pacjentów z ciężkim toczniem odczuwa poprawę po zastosowaniu leków modyfikowanych genetycznie

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)- przewlekłe zapalenie ogólnoustrojowe, tj. potencjalnie atakujące różne narządy i układy organizmu człowieka, choroba autoimmunologiczna. W tym przypadku układ odpornościowy „atakuje” struktury własne organizmu (skórę, stawy, nerki itp.), co prowadzi do stanu zapalnego w tych narządach.

Indywidualny plan leczenia

Nasi specjaliści ustalają taktykę leczenia, biorąc pod uwagę różnorodność form i objawów klinicznych, w oparciu o aktywność, ciężkość choroby oraz liczbę dotkniętych narządów i układów.

Leki sterydowe

Skórne postaci choroby dobrze reagują na leczenie miejscowymi środkami zawierającymi steroidy.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne

Na bóle stawów najczęściej stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) (ibuprofen, diklofenak, meloksykam, naproksen, nimesulid, celekoksyb, etorykoksyb). Leki te zaleca się przepisywać w krótkich kursach, zachowując ostrożność w chorobach przewodu żołądkowo-jelitowego, nerek, wątroby oraz u osób ze zwiększonym ryzykiem powikłań sercowo-naczyniowych.

Leki przeciwmalaryczne

W łagodnych przypadkach SLE z uszkodzeniem skóry i stawów może wystarczyć przepisanie leków przeciwmalarycznych (hydroksychlorochina), które okazały się skuteczne w walce z tą chorobą.

Hormony glikokortykosteroidowe i leki immunosupresyjne

W ciężkich przypadkach z uszkodzeniem narządów wewnętrznych przepisuje się hormony glukokortykosteroidowe (prednizolon, metyloprednizolon) i leki immunosupresyjne (azatiopryna, metotreksat, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu).

Nowy! Biologiczne leki modyfikowane genetycznie

Stosujemy najnowocześniejsze metody leczenia. Niedawno opracowano i oficjalnie zarejestrowano pierwszy biologiczny (genetycznie zmodyfikowany) lek, belimumab, pozwalający lepiej kontrolować aktywność choroby.

Nowy! Metody hemokorekcji pozaustrojowej

Metody hemokorekcji pozaustrojowej (krioafereza, inkubacja masy komórkowej, immunosorpcja, kaskadowa filtracja osocza, limfocytafereza itp.) wykazują wysoką skuteczność w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego. Pozwalają usunąć z krwi patologiczne składniki wywołujące i podtrzymujące stany zapalne o charakterze autoimmunologicznym, przyspieszając w ten sposób początek remisji, a także zmniejszając dawki leków, zwiększając jednocześnie ich skuteczność.

Nielekowe metody leczenia i profilaktyki

Ważnym aspektem leczenia jest wczesna korekta czynników ryzyka sercowo-naczyniowego (palenie tytoniu, nadciśnienie, wysoki poziom cholesterolu), a także zapobieganie osteoporozie (suplementacja wapnia i witaminy D).

Obserwacja

Reumatolog monitoruje stan pacjenta przez cały okres leczenia SLE. Aby monitorować skuteczność terapii, lekarz regularnie przeprowadza diagnostykę i w razie potrzeby dostosowuje leczenie.

Prognoza

Pomimo tego, że mówimy o przewlekłej zapalnej chorobie autoimmunologicznej, która atakuje różne ważne narządy, rokowanie w przypadku SLE uległo w ostatnich latach znacznej poprawie, przede wszystkim dzięki ciągłemu doskonaleniu możliwości diagnostycznych i terapeutycznych.

Ważny! Istotne jest, aby leczenie zawsze było dostosowane do nasilenia choroby, aby uniknąć niekorzystnych konsekwencji zarówno choroby, jak i terapii.

Ciąża ze SLE

Oddzielnym złożonym problemem jest planowanie i prowadzenie ciąży u kobiet chorych na toczeń. Jest to szczególnie istotne ze względu na fakt, że choroba występuje najczęściej u młodych kobiet w wieku rozrodczym. Planowanie ciąży jest możliwe tylko przy całkowitej, stabilnej remisji procesu nerkowego, stabilnej czynności nerek i ciśnieniu krwi. Ostatnie badania wykazały, że wynik ciąży zależy bezpośrednio od stopnia i czasu trwania remisji choroby przed poczęciem. W czasie ciąży obowiązkowa jest systematyczna obserwacja zarówno przez ginekologa, jak i reumatologa. Szczególnie ważne jest regularne monitorowanie aktywności choroby, ciśnienia krwi i rozwoju płodu.

Dlaczego my

• Lekarze. Wizytę prowadzi wysoko wykwalifikowany reumatolog z dużym doświadczeniem w Rosji i za granicą.
• Złożoność. Leczenie tocznia rumieniowatego układowego odbywa się w ścisłej współpracy różnych specjalistów naszego centrum medycznego (reumatolodzy, transfuzjolodzy, ginekolodzy).
• Indywidualne podejście Specjaliści opracowują indywidualny plan leczenia dla każdego pacjenta w zależności od postaci i aktywności choroby.
• Innowacja Możliwość skutecznego leczenia ciężkich postaci SLE najnowszymi genetycznie modyfikowanymi lekami biologicznymi i metodami hemokorekcji pozaustrojowej.
• Efektywność Szybkie osiągnięcie remisji choroby i wydłużenie czasu jej trwania, zmniejszenie intensywności ewentualnych kolejnych zaostrzeń, poprawa samopoczucia pacjenta i zapobieganie niepełnosprawności.

Koszt usług

Ceny za usługi Możesz obejrzeć lub sprawdzić, dzwoniąc pod numer telefonu podany na stronie internetowej.