diagnoza prenatalna zawiera następujące punkty:

identyfikacja kobiet zagrożonych rozwojem HDN - obecność krwi Rh ujemnej u matki i Rh dodatniej u ojca, wskazanie w wywiadzie poprzednich transfuzji krwi bez uwzględnienia czynnika Rh

zebranie historii położniczej u takich kobiet - obecność martwych urodzeń, samoistnych poronień, narodzin poprzednich dzieci z HDN lub upośledzeniem umysłowym

wszystkie kobiety z Rh-ujemną afiliacją krwi są badane co najmniej 3 razy na obecność przeciwciał anty-Rh (w 8-10, 16-18, 24-26 i 32-34 tygodniu). Jeśli miano przeciwciał Rh wynosi 1:16 - 1:32 lub więcej, to w 26-28 tygodniu zaleca się amniopunkcję w celu określenia substancji podobnych do bilirubiny w płynie owodniowym. Zgodnie ze specjalnymi nomogramami ocenia się gęstość optyczną bilirubiny (białko, cukier, aktywność urokinazy) w celu określenia nasilenia hemolizy u płodu: jeśli gęstość optyczna jest większa niż 0,18, konieczne jest wewnątrzmaciczne PPC. Jeśli płód jest starszy niż 32 tygodnie ciąży, nie wykonuje się wewnątrzmacicznego FPC.

badanie ultrasonograficzne płodu, które ujawnia obrzęk tkanek płodowych i pogrubienie łożyska z niedoborem poziomu hemoglobiny w nim 70-100 g / l. W takim przypadku wykonuje się kordocentezę za pomocą fetoskopii w celu określenia poziomu hemoglobiny płodowej i zgodnie ze wskazaniami wykonuje się FPC.

Po urodzeniu W przypadku podejrzenia HDN podejmuje się następujące środki:

określenie grupy krwi i przynależności Rh matki i dziecka

analiza krwi obwodowej dziecka (poziom hemoglobiny, liczba retikulocytów)

oznaczanie stężenia bilirubiny w surowicy krwi dziecka w dynamice z obliczeniem jej godzinowego wzrostu

oznaczenie miana przeciwciał Rh we krwi i mleku matki, a także sformułowanie reakcji Coombsa w modyfikacji L.I. Idelson (bezpośrednia reakcja z erytrocytami dziecka i pośrednia reakcja Coombsa z surowicą krwi matki), w której po minucie obserwuje się wyraźną aglutynację

przy niezgodności ABO określa się miano allohemaglutyniny (w stosunku do antygenu erytrocytów obecnego u dziecka i nieobecnego u matki) we krwi i mleku matki. Reakcja prowadzona jest w pożywkach białkowych i solnych w celu odróżnienia aglutyniny naturalnej (mają dużą masę cząsteczkową, należą do klasy Ig M, nie przenikają przez łożysko) od aglutynin immunologicznych (mała masa cząsteczkowa, klasa Ig G, łatwo przenikają łożysko). W obecności przeciwciał immunologicznych miano allohemaglutyniny w podłożu białkowym jest 2 stopnie wyższe (czyli 4 razy) niż w soli fizjologicznej

dalsze badanie laboratoryjne dziecka obejmuje regularne oznaczanie poziomu NB (co najmniej 2-3 razy dziennie, aż poziom NB zacznie spadać), glukozy (co najmniej 3-4 razy dziennie przez pierwsze 3-4 dni życia), poziom hemoglobiny, liczba płytek krwi, aktywność transaminaz (w zależności od charakterystyki obrazu klinicznego)

Do diagnostyki przedporodowej obrzękowa postać HDN Od 1963 r. wykonywano domaciczną transfuzję masy erytrocytów domacicznych (A.U. Lily), a od 1981 r. transfuzję wymienną krwi lub erytromasy do żyły pępowinowej po kordocentezie (S. Rodik). Śmiertelność w tej postaci HDN u dzieci po wewnątrzmacicznej FPD wynosi 20-70%. Po urodzeniu pępowina jest natychmiast zaciskana na takich dzieciach, aby uniknąć hiperwolemii, przeprowadza się ochronę termiczną i podaje się dodatkowy tlen. W ciągu pierwszej godziny 10 ml Rh-ujemnej erytromasy, zawieszonej w świeżo mrożonym osoczu, przetacza się tak, aby hematokryt wynosił 0,7. Następnie pierwszą PBK przeprowadza się bardzo powoli w zmniejszonej objętości (75-80 ml/kg), a drugą PBK – pełną (170 ml/kg), a 50 ml więcej krwi jest uwalniane niż wstrzykiwane. Leczenie objawowe obejmuje przetoczenie świeżo mrożonego osocza, masy płytkowej, roztworu albuminy, podawanie digoksyny i diuretyków (furosemid) od 2-3 dni. Po ZPK rozpoczyna się terapia infuzyjna na ogólnych zasadach.

Z żółtaczkową formą karmienie odbywa się 2-6 godzin po urodzeniu mlekiem od dawczyń w ilości odpowiadającej wiekowi przez 2 tygodnie (do zaniku izoprzeciwciał w mleku matki). Leczenie farmakologiczne ma na celu szybkie usunięcie toksycznego NB i przeciwciał, które promują hemolizę z organizmu dziecka, a także normalizację funkcji ważnych narządów. Przy wysokiej hiperbilirubinemii najskuteczniejszą metodą jest transfuzja wymienna (BRT). Wskazania do ZPK, hemosorpcji, plazmaferezy to krytyczne poziomy NB w zależności od wieku (oszacowane według diagramu Polachka).

Wskazania do ZPK pierwszego dnia to:

obecność ciężkiego i niezwykle ciężkiego stanu w pierwszych godzinach życia (pojawienie się żółtaczki lub silnej bladości skóry u dziecka ze wzrostem wielkości wątroby, śledziony, obecności obrzęku)

obecność objawów zatrucia bilirubiną

godzinowy wzrost bilirubiny 6 µmol/l/godzinę (u zdrowych dzieci w pierwszych dniach życia wynosi 1,7-2,6)

obecność ciężkiej niedokrwistości - hemoglobina poniżej 100 g / l na tle normoblastozy i retikulocytozy

Uwzględnia się również wysokie miano przeciwciał we krwi matki (1:16 i powyżej) oraz obciążoną historię położniczą lub transfuzyjną. Następujące krytyczne poziomy NB są bezwzględnymi wskazaniami u niemowląt urodzonych o czasie dla PPC:

pierwszego dnia - 171 µmol/l

drugi dzień - 255 µmol/l

od końca 3 dni - 291-342 µmol/l.

Do transfuzji wymiennej stosuje się krew nieantygenową:

w przypadku konfliktu Rh stosuje się krew Rh ujemną, jedną grupę z krwią dziecka (nie więcej niż 2-3 dni konserwacji)

w przypadku konfliktu ABO dziecko jest przetaczane krwią grupy 0 (I) o niskim mianie a- i b-aglutynin zgodnie z przynależnością Rh krwi dziecka: osocze grupy AB (IV) i erytrocyty z grupy 0 (I) są mieszane

z jednoczesną niezgodnością dla antygenów Rh i ABO przetacza się krew z grupy 0 (I) Rh ujemny

w przypadku konfliktu na rzadkich czynnikach stosuje się jednogrupową krew rezusową jak u dziecka, które nie ma czynnika „konfliktowego” (czyli po indywidualnej selekcji).

Objętość krwi dla PKK wynosi 170-180 ml/kg, czyli jest równa 2 BCC (średnia BCC u noworodka wynosi 85 ml/kg), co zastępuje 85% krwi krążącej u dziecka. Przy ekstremalnym stężeniu NB (ponad 400 µmol/l) objętość przetaczanej krwi wzrasta i wynosi 250-300 ml/kg, czyli w objętości 3 bcc.

Operację przeprowadza się z najściślejszym przestrzeganiem aseptyki i antyseptyki. Przetoczoną krew należy podgrzać do 35-37°C. Operację przeprowadza się powoli 3-4 ml na minutę, naprzemiennie pobierając i wstrzykując 20 ml krwi z czasem trwania całej operacji przez co najmniej 2 godziny. Ilość wstrzykniętej krwi powinna być o 50 ml większa niż ilość pobrana. Poziom bilirubiny określa się w surowicy krwi dziecka przed i bezpośrednio po ZPK. W ciągu 2-3 dni po PKK przepisuje się ampicylinę.

Po PKK obowiązkowa jest terapia zachowawcza, w tym fototerapia, terapia infuzyjna i inne metody leczenia.

Światłolecznictwo jest najbezpieczniejszą i najskuteczniejszą metodą leczenia i rozpoczyna się w ciągu pierwszych 24-48 godzin życia u noworodków donoszonych z poziomem NP 205 µmol/l lub wyższym oraz u wcześniaków 171 µmol/l lub wyższym. Pozytywnym efektem fototerapii jest zmniejszenie toksyczności bilirubiny pośredniej (fotooksydacja) dzięki jej przemianie do izomeru rozpuszczalnego w wodzie oraz zmianom konfiguracyjnym i strukturalnym w cząsteczce NB. Zwiększa to wydalanie bilirubiny z organizmu w kale i moczu. Zazwyczaj źródło światła umieszcza się 45-50 cm nad dzieckiem, a ekspozycja nie powinna być mniejsza niż 5-6 μW/cm 2 /nm. Uważa się za konieczne zakrycie oczu i narządów płciowych bandażem ochronnym. Skutki uboczne fototerapii mogą obejmować:

większa niż normalnie niezauważalna utrata wody, dlatego dzieci powinny otrzymywać dodatkowe płyny w ilości 10-15 ml/kg/dzień

biegunka z zielonymi stolcami (z powodu fotopochodnych NB) niewymagająca leczenia

przemijająca wysypka skórna, wzdęcie brzucha, pewna letarg, niewymagająca leczenia

zespół dziecka z brązu, małopłytkowość, przemijający niedobór ryboflawiny

Czas trwania fototerapii zależy od jej skuteczności - szybkości spadku poziomu NB we krwi. Zwykle trwa 72-96 godzin.

Fototerapia jest skuteczniejsza w połączeniu z terapia infuzyjna, powodując pobudzenie diurezy i przyspieszenie wydalania rozpuszczalnych w wodzie fotoizomerów bilirubiny. Pierwszego dnia zwykle wlewa się 50-60 ml/kg 5% roztworu glukozy, dodając co kolejny dzień 20 ml/kg i doprowadzając objętość do 150 ml/kg przez 5-7 dni. Od drugiego dnia na każde 100 ml 5% roztworu glukozy dodać 1 ml 10% roztworu glukonianu wapnia, 2 mmol sodu i chloru (13 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu) i 1 mmol potasu (1 ml 7 roztwór chlorku potasu). Szybkość infuzji wynosi 3-4 krople na minutę. Dodanie roztworu albuminy jest wskazane w przypadku potwierdzonej hipoproteinemii. Wlew hemodezu i reopolyglucyny w hiperbilirubinemii jest przeciwwskazany.

Powołanie induktorów mikrosomalnych enzymów wątrobowych ( fenobarbital, ziksoryna) u dzieci z HDN przyczynia się do aktywacji funkcji transferazy glukuronylowej wątroby, aktywacji tworzenia diglukuronidu bilirubiny (DGB) i poprawy odpływu żółci. Efekt pojawia się w 4-5 dniu leczenia. Aby osiągnąć terapeutyczną dawkę fenobarbitalu we krwi (15 mg/l), przepisuje się go pierwszego dnia w ilości 20 mg/kg w 3 dawkach, a następnie 3,5-4 mg/kg/dobę w kolejnych dniach. W przypadku wysokiego ryzyka żółtaczki noworodkowej wykonuje się również leczenie przedporodowe fenobarbitalem. Jest przepisywany matce w dawce 100 mg dziennie w 3 dawkach 3-5 dni przed porodem, co radykalnie zmniejsza nasilenie hiperbilirubinemii i potrzebę PPC. Skutki uboczne stosowania fenobarbitalu obejmują zwiększoną częstość występowania zespołu krwotocznego, depresji oddechowej i nadpobudliwości u dzieci. Jednak głównym ograniczeniem jest to, że okołoporodowa terapia fenobarbitalem może prowadzić do deficytów neuronalnych, upośledzenia rozwoju układu rozrodczego, zwłaszcza u wcześniaków, oraz zmienionego metabolizmu witaminy D (powodując hipokalcemię).

Inne metody leczenia obejmują leki, które adsorbują NB w jelicie lub przyspieszają jego wydalanie. Należą do nich oczyszczająca lewatywa w ciągu pierwszych 2 godzin życia, przyjmowanie siarczanu magnezu (12,5% roztwór 1 łyżeczki 3 razy dziennie), sorbitol, ksylitol, allochol (1/4 tabl. 3 razy dziennie). Cholestyramina (1,5 g/kg/dobę), agar-agar (0,3 g/kg/dobę) podawane w pierwszych dniach życia zmniejszają prawdopodobieństwo wystąpienia wysokiej hiperbilirubinemii, zwiększają skuteczność fototerapii i skracają czas jej trwania.

Zapobieganie.

Ważne miejsce w profilaktyce niespecyficznej zajmuje praca nad wyjaśnieniem kobietom szkód związanych z aborcją, wdrażaniem szerokiego zakresu środków społecznych w celu ochrony zdrowia kobiet, a także wyznaczaniem transfuzji krwi tylko ze względów zdrowotnych. Aby zapobiec urodzeniu dziecka z HDN, wszystkie kobiety z ujemnym Rh pierwszego dnia po porodzie lub aborcji powinny otrzymać anty-D-immunoglobulinę (200-250 μg), która sprzyja szybkiej eliminacji czerwonych krwinek dziecka z krwi matki i uniemożliwia matce syntezę przeciwciał Rh. Uważa się, że 100 mikrogramów leku niszczy czerwone krwinki z 5 ml krwi płodowej, która dostaje się do krwiobiegu matki przez łożysko. Przy dużej transfuzji łożyska dawka immunoglobuliny wzrasta proporcjonalnie.

Kobiety z wysokim mianem przeciwciał Rh we krwi w czasie ciąży w celu zapobiegania HDN przechodzą niespecyficzne leczenie (dożylne podawanie glukozy z kwasem askorbinowym, kokarboksylazą, rutyną, witaminami E, B 6, glukonianem wapnia, tlenem, lekiem przeciwhistaminowym i przeciwanemicznym terapii), elektroforeza donosowa witamina B 1, przeszczepia się skórę męża (w okolicy pachowej umieszcza się płat 2x2 cm w celu utrwalenia przeciwciał na antygenach przeszczepu), a także w 16-32 tygodniu ciąży wykonuje się plazmaferezę 2-3 razy po 4-6-8 tygodniach (usunięcie osocza z przeciwciał rezus i ponowne wprowadzenie erytrocytów). Poród takich kobiet odbywa się przed terminem, w 37-39 tygodniu ciąży przez cesarskie cięcie.

Opis:

Choroba hemolityczna płodu i noworodka to konflikt immunologiczny między matką a płodem. Organizm matki syntetyzuje przeciwciała w odpowiedzi na obce mu antygeny erytrocytów płodu. Najczęstszym rodzajem niezgodności immunologicznej między matką a płodem jest niezgodność czynnika Rh - 97%, niezgodność grup krwi jest znacznie mniej powszechna. Czynnik Rh u płodu wykrywa się w 8-9 tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego, liczba antygenów Rh stopniowo wzrasta. Przez łożysko dostają się do krwi matki i wytwarzają się dla nich przeciwciała anty-Rhesus, jeśli matka jest ujemna. Przenikając przez łożysko do ciała płodu przeciwciała matki powodują rozpad czerwonych krwinek. Z tym wiąże się drugie imię tej patologii - erytroblastoza. Rozwija się, wraz z hemolizą, powstaje zwiększona ilość bilirubiny; jako mechanizmy kompensacyjne w walce z anemią w wątrobie i śledzionie płodu powstają ogniska hematopoezy, co prowadzi do wzrostu tych narządów i naruszenia ich funkcji.

Przyczyny choroby hemolitycznej płodu:

Konflikt immunologiczny prowadzący do choroby hemolitycznej płodu rozwija się najczęściej z niezgodnością izoserologiczną krwi w układzie Rh, gdy matka ma krew Rh-ujemną, a płód Rh-dodatni. W tym przypadku jest to tzw. W tym przypadku izoimmunizacja może przebiegać dwojako: jatrogennie (kiedy w przeszłości kobieta została uwrażliwiona przez przetoczenia krwi Rh (+)) lub z płodowo-matczynym przezłożyskowym transferem erytrocytów płodowych do krążenia matki w czasie ciąży i porodu. W przypadku niezgodności Rh choroba hemolityczna płodu rzadko wiąże się z pierwszą ciążą; częściej rozwija się od drugiej lub trzeciej ciąży, a ryzyko wzrasta z każdą kolejną ciążą.
Inną możliwą przyczyną choroby hemolitycznej jest niezgodność krwi płodu i matki według układu AB0, to znaczy z grupą krwi matki 0 (I), a płód ma jakąkolwiek inną. W tym samym czasie antygeny A i B płodu przenikają przez łożysko do krążenia matki i powodują wytwarzanie immunologicznych przeciwciał α i β, po czym następuje konflikt antygen-przeciwciało. Choroba hemolityczna płodu z niezgodnością ABO ma łagodniejszy przebieg niż z niezgodnością Rh. Przy niezgodności AB0 choroba hemolityczna płodu może rozwinąć się już podczas 1. ciąży.
W stosunkowo rzadkich przypadkach choroba hemolityczna płodu może być związana z konfliktami immunologicznymi w układach Duffy, Kell, MNS, Kidd, Lutheran itp. lub antygenach P, S, N, M.

Objawy choroby hemolitycznej płodu i noworodka:

Niedokrwistość hemolityczna jest najłagodniejszą postacią. Noworodek ma niski poziom hemoglobiny, a także liczbę erytrocytów. Skóra jest blada, wątroba i śledziona są lekko powiększone. Zawartość hemoglobiny i bilirubiny znajduje się w dolnej granicy normy. Anemiczna forma HMB pojawia się z powodu wpływu niewielkiej ilości przeciwciał Rh na płód w terminie lub w terminie bliskim. Izoimmunizacja płodu występuje częściej podczas porodu. Głównym objawem łagodnego urazu jest anemia.
w połączeniu z żółtaczką - występuje częściej, charakteryzuje się cięższą postacią choroby. Płyn owodniowy ma barwę żółtaczkową, podobnie jak pierwotny smar, pępowinę, błony owocowe i pępowinę. Zawartość bilirubiny pośredniej jest wyższa od górnej granicy normy o 10-20 µmol/l.  Stan noworodka jest ciężki i pogarsza się. Jeśli godzinny wzrost bilirubiny wynosi 5-10 razy, rozwija się "żółtaczka jądrowa", co wskazuje na uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. W takich przypadkach może wystąpić ślepota, głuchota, upośledzenie umysłowe. Zawartość hemoglobiny jest poniżej normy. Forma żółtaczkowa występuje, gdy przeciwciała działają na dojrzały płód przez krótki czas. Często dołączają się powikłania infekcyjne - zapalenie opon mózgowych. Po 7 dniach życia ustaje patogenny efekt przeciwciał, które weszły do ​​krwi płodu.

Niedokrwistość hemolityczna w połączeniu z żółtaczką i opuchlizną jest najcięższą postacią choroby. Noworodki rodzą się martwe lub umierają we wczesnym okresie noworodkowym. Objawy choroby to: niedokrwistość, żółtaczka i obrzęki ogólne (wodobrzusze, anasarca), ciężkie. Może się rozwinąć. Przenikanie przeciwciał matczynych przez łożysko nie zawsze występuje, ciężkość uszkodzenia płodu nie zawsze odpowiada mianu (stężeniu) przeciwciał Rh we krwi kobiety w ciąży.

Diagnostyka:

Wszystkie kobiety, które urodziły dzieci z chorobą hemolityczną oraz wszystkie kobiety, u których zdiagnozowano uczulenie Rh, podlegają obserwacji położnika i immunologa. We krwi kobiet miano przeciwciał Rh określa się raz w miesiącu do 32 tygodnia ciąży; 2 razy w miesiącu od 32 do 35 tygodni i co tydzień od 36 tygodni.

W prenatalnej diagnostyce choroby hemolitycznej ważne jest (USG), w którym można wykryć takie objawy, jak powiększenie wątroby i śledziony, pogrubienie łożyska, obrzęk płodu. Zgodnie ze wskazaniami i zaleceniami lekarza badany jest płyn owodniowy, który uzyskuje się poprzez nakłucie pęcherza płodowego (amniopunkcja). Nakłucie wykonuje się przez ścianę brzucha. Wstępne USG określa lokalizację łożyska i płodu, aby uniknąć obrażeń podczas nakłucia. W wodach owodniowych określa się zawartość przeciwciał, wskaźnik bilirubiny, grupę krwi płodu - co jest niezbędne do oceny jego stanu i przepisania odpowiedniej terapii. Według wskazań wykonuje się również kordocentezę - pobranie krwi z pępowiny płodu.

Leczenie choroby hemolitycznej:

Najskuteczniejsze są następujące metody:

Choroba hemolityczna jest chorobą spowodowaną niezgodnością krwi matki i nienarodzonego dziecka z różnymi antygenami. Występuje niezgodność i czynnik Rh. Dzieje się tak często, gdy matka i płód mają inny czynnik Rh (na przykład matka jest dodatnia, płód jest ujemny lub odwrotnie). W przypadku niezgodności grupowej matka i płód mogą mieć różne grupy krwi (na przykład matka ma grupę 0 (1), a płód ma inną). Choroba hemolityczna noworodka może również rozwinąć się z niezgodnością innych antygenów krwi, ale zdarza się to niezwykle rzadko.

Jakie są powody?

Choroba hemolityczna u kobiet jest dość powszechna. To bardzo poważna i niebezpieczna choroba. Proces powstawania konfliktu Rh jest prosty: antygeny docierają z płodu do matki przez łożysko. W odpowiedzi organizm kobiety wytwarza własne przeciwciała Rh-ujemne, które niszczą przeciwne Rh-dodatnie erytrocyty nienarodzonego dziecka, co jest szkodliwe dla wątroby, śledziony, szpiku kostnego i narządów krwiotwórczych. Tak więc zniszczone krwinki czerwone prowadzą do gromadzenia się bilirubiny w tkankach płodu, co ma toksyczny wpływ na mózg niemowlęcia. Czynnik Rh określa się we krwi dziecka już w trzecim miesiącu rozwoju wewnątrzmacicznego. Od tego czasu zaczęły się jego „konflikty” z matką.

Choroba hemolityczna noworodka. Objawy

Do tej pory zbadano trzy formy tej podstępnej choroby: obrzękową, żółtaczkową i anemiczną. Postać obrzękowa jest uważana za najcięższą, w której dzieci rodzą się przedwcześnie lub umierają bezpośrednio po urodzeniu. Jednocześnie wygląd noworodka ma charakterystyczny wygląd: twarz w kształcie księżyca, bladość woskowa, czasem sinica lub żółtaczka, obrzęk tkanki podskórnej. Wolny płyn w jamie opłucnej, brzusznej, osierdziowej, czasem siniaki, wybroczyny. Wątroba i śledziona dziecka są powiększone. We krwi dochodzi do zmniejszenia liczby erytrocytów i hemoglobiny, a także leukocytozy, erytroblastozy, retikulocytozy.

Hemolityczny jest łagodny, umiarkowany i ciężki. Charakteryzuje się pojawieniem się żółtaczki zaraz po urodzeniu płodu lub kilka godzin później. W takim przypadku nawet płyn owodniowy można pomalować na żółto. Żółtaczka hemolityczna u niemowlęcia rośnie bardzo szybko, zwiększa się wątroba i śledziona, występuje tendencja do krwawień. Takie dzieci rodzą się apatyczne, słabo ssą pierś, wszystkie ich odruchy fizjologiczne mogą być zredukowane. Poziom bilirubiny we krwi wzrasta i osiąga maksimum w trzecim lub piątym dniu. Jeśli w tym momencie dziecko nie jest leczone, rozwijają się konwulsje toniczne, drżenie kończyn. Ton mięśni prostowników rąk jest uważany za charakterystyczny dla tego typu choroby, podczas gdy ogólne niedociśnienie wzrasta.

Postać anemiczna jest najłagodniejszym objawem tej choroby. Wraz z nim obserwuje się wzrost wątroby i śledziony, zmniejsza się liczba czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi.

Choroba hemolityczna noworodka. Leczenie

Najważniejszą rzeczą w środkach terapeutycznych jest szybka detoksykacja organizmu noworodka, usunięcie produktów rozpadu czerwonych krwinek, przeciwciał i bilirubiny. Wszystko to ma na celu powstrzymanie hemolizy dziecka po urodzeniu. W tym okresie dziecko pije dużo wody, witamin, enterosów, roztworów detoksykacyjnych. Ciężka niedokrwistość jest wskazaniem do transfuzji wymiennej.

W celu zapobiegania chorobie hemolitycznej współczesna medycyna przeprowadza transfuzje krwi i jej składników ściśle według wskazań nagłych, aby zapobiec immunizacji kobiety obcymi antygenami. W przypadku wykrycia konfliktu Rh u kobiety w ciąży jest ona hospitalizowana i robi się wszystko, co możliwe, aby zachować zdrowie i życie dziecka.

W przypadku niezgodności immunologicznej krwi matki i nienarodzonego dziecka wystąpienie choroba hemolityczna płodu (noworodka)- choroba, w której dochodzi do zwiększonego rozpadu czerwonych krwinek. Ze względu na rozwój tego procesu wpływa to na różne narządy i układ krwiotwórczy dziecka.

Informacja Niezgodność krwi kobiety w ciąży i płodu może być zależna zarówno od czynnika Rh (w), jak i według grup krwi. Choroba hemolityczna jest najcięższa, której przyczyną jest.

Formy kliniczne

Istnieją trzy główne postacie kliniczne choroby hemolitycznej noworodka:

• Światło- bez żółtaczki i opuchlizny. Charakteryzuje się niewielkim wzrostem śledziony i wątroby, bladością skóry, brakiem.
• Średni- z żółtaczką: najczęstsza postać. Objawia się to wzrostem wielkości wątroby, uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego, występowaniem i zaburzeniami ruchu gałek ocznych.
• ciężki- z żółtaczką i obrzękiem. Wyróżnia się pojawieniem się uogólnionego obrzęku, powiększeniem wątroby i śledziony, niewydolnością serca i anemią.

Powody

Choroba hemolityczna może wystąpić u płodu pod wpływem następujących czynników:

• Rh-ujemna krew matczyna z płodem Rh-dodatnim. Możliwy jest również przeciwny wariant niezgodności dla tego wskaźnika, ale w rzadszych przypadkach.
• Różnica w grupach krwi matki i dziecka(na przykład w pierwszej grupie u matki i obecność przeciwciał na antygeny A i B).

ważny W przypadku konfliktu Rh nasilenie choroby hemolitycznej wzrasta z każdym kolejnym porodem. W przypadku niezgodności grup krwi ilość przeciwciał wzrasta w czasie ciąży.

Manifestacje

Choroba hemolityczna płodu (noworodka) charakteryzuje się pojawieniem się następujących objawów:

• żółtaczka drugiego lub trzeciego dnia po urodzeniu;
• powiększenie śledziony i wątroby;
• obrzęk tkanek podczas wewnątrzmacicznego rozwoju płodu lub po urodzeniu dziecka;
• konwulsyjne drganie mięśni i oczu, drgawki uogólnione;
• bladość skóry.

W przypadku choroby hemolitycznej u dziecka można zdiagnozować głuchotę, paraliż, niedowład (osłabienie ruchów samowolnych), zaburzenia psychiczne.

Diagnostyka

Choroba hemolityczna jest ustalana za pomocą następujących metod:

• oznaczenie czynnika Rh i miana przeciwciał Rh w ;
• (USG) płodu w celu ewentualnego wykrycia powiększenia wątroby, pogrubienia ścian, wielowodzia lub opuchlizny;
• amniocenteza- badanie polegające na wykonaniu nakłucia pęcherza płodowego w celu określenia ilości przeciwciał, poziomu bilirubiny i grupy krwi nienarodzonego dziecka;
• kordocenteza- pobranie krwi z pępowiny płodu do analizy.

Leczenie

W przypadku potwierdzenia diagnozy stosuje się następujące metody leczenia choroby:

• transfuzja krwi- przetoczenie krwi do jamy brzusznej płodu lub do żyły pępowinowej pod kontrolą USG (zabieg wykonuje się od 18 tygodnia ciąży);
• recepta na fenobarbital noworodek lub kobieta w ciąży na dwa tygodnie przed przewidywaną datą porodu;
• przeprowadzanie fototerapii zniszczyć toksyczną bilirubinę;
• podawanie surowicy, plazmafereza, przeszczep płata skóry w czasie ciąży, aby zapobiec wzrostowi przeciwciał;
• zastępcza transfuzja krwi dla dziecka w ciągu pierwszych dwóch dni po urodzeniu;
• przepisywanie witamin z grupy B noworodkowi.

Karmienie piersią jest dozwolone nie wcześniej niż w 20 dniu życia, po zaniku przeciwciał Rh z mleka matki.

Zapobieganie

Zapobieganie chorobie hemolitycznej płodu jest pożądane, aby przeprowadzić nawet przed zajściem w ciążę.

ważny Aby zmniejszyć prawdopodobieństwo zachorowania na tę chorobę, kobietom z ujemnymi czynnikami Rh zdecydowanie zaleca się unikanie aborcji, zwłaszcza podczas pierwszej ciąży.

Wniosek

Choroba hemolityczna to dość poważna choroba, która może prowadzić do poważnych konsekwencji w rozwoju dziecka. Nawet jeśli przyszła matka ma ujemny czynnik Rh, nie należy rozpaczać. Regularne przeprowadzanie wszystkich przepisanych badań i ścisłe przestrzeganie wszystkich punktów leczenia zminimalizuje ewentualne uszkodzenia płodu i zwiększy prawdopodobieństwo urodzenia zdrowego dziecka.

Żółtaczka jest wizualnym przejawem hiperbilirubinemii. Bilirubina, jeden z końcowych produktów katabolizmu pierścienia hemu protoporfirynowego, kumuluje się w organizmie w dużych ilościach, powoduje żółte zabarwienie skóry i błon śluzowych. Po rozbiciu 1 g hemoglobiny powstaje 34 mg bilirubiny. U dorosłych pojawia się na poziomie bilirubiny powyżej 25 μmol / l, u noworodków donoszonych - 85 μmol / l, a u wcześniaków - powyżej 120 μmol / l.

U prawie wszystkich noworodków obserwuje się przejściowy wzrost stężenia bilirubiny we krwi w ciągu pierwszych 3-4 dni po urodzeniu. Około połowie donoszonych i większości wcześniaków towarzyszy rozwój zespołu żółtaczkowego. Ważnym zadaniem pracownika medycznego w okresie monitorowania stanu zdrowia noworodka jest rozróżnianie cech fizjologicznych od patologicznych zaburzeń metabolizmu bilirubiny.

Żółtaczka fizjologiczna

Kryteria kliniczne:

pojawia się 24-36 godzin po urodzeniu;

wzrasta w ciągu pierwszych 3-4 dni życia;

zaczyna zanikać od końca pierwszego tygodnia życia;

znika w drugim lub trzecim tygodniu życia;

ogólny stan dziecka jest zadowalający;

rozmiary wątroby i śledziony nie są zwiększone;

normalny kolor kału i moczu.

Laboratorium kryteria:

stężenie bilirubiny we krwi pępowinowej (moment urodzenia) -< 51 мкмоль;

stężenie hemoglobiny we krwi jest normalne;

maksymalne stężenie bilirubiny całkowitej w dniach 3-4 we krwi obwodowej lub żylnej: ≤240 µmol/l u wcześniaków ≤240 µmol/l;

bilirubina całkowita we krwi wzrasta z powodu frakcji pośredniej;

względny udział frakcji bezpośredniej jest mniejszy niż 10%.

Patologiczna hiperbilirubinemia

są obecne przy urodzeniu lub pojawiają się pierwszego lub drugiego dnia

tydzień życia

W połączeniu z objawami hemolizy (niedokrwistość, wysoka retikulocytoza, w rozmazie krwi - jądrowe formy erytroidalne, nadmiar sferocytów), bladość, hepatosplenomegalia;

Trwać dłużej niż 1 tydzień. w pełnym terminie i 2 tygodnie. - u wcześniaków;

Przebiegają falowo (zażółcenie skóry i błon śluzowych nasila się po okresie jej zmniejszenia lub zaniku);

Tempo wzrostu (wzrost) bilirubiny niezwiązanej (NB, bilirubina pośrednia) wynosi >9 µmol/l/h lub 137 µmol/l/dzień.

Poziom NB w surowicy krwi pępowinowej -> 60 µmol/l lub 85 µmol/l – w pierwszych 12 godzinach życia, 171 µmol/l – w 2. dobie, maksymalne wartości NB w każdy dzień życia przekracza 221 µmol/l

Maksymalny poziom diglukuronidu bilirubiny (RDG, biliru-

pojemnik) - >25 µmol/l

Pogorszenie ogólnego stanu dziecka na tle postępującego wzrostu żółtaczki,

Ciemny mocz lub odbarwione stolce

Żółtaczka fizjologiczna jest diagnozą wykluczenia żółtaczek patologicznych.

Istnieją cztery główne mechanizmy rozwoju patologicznej hiperbilirubinemii:

1. Nadprodukcja bilirubiny z powodu hemolizy;

2. Naruszenie koniugacji bilirubiny w hepatocytach;

3. Naruszenie wydalania bilirubiny w jelicie;

4. Połączone naruszenie koniugacji i wydalania.

W związku z tym z praktycznego punktu widzenia wskazane jest wyróżnienie cztery rodzaje żółtaczki:

1) hemolityczny;

2) koniugacja;

3) mechaniczne;

4) wątroba.

Choroba hemolityczna noworodka (HDN) to izoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna występująca w przypadkach niezgodności krwi matki i płodu z antygenami erytrocytów, przy czym antygeny są zlokalizowane u matki i płodu, a przeciwciała są wytwarzane w ciele matki . HDN w Rosji diagnozuje się u około 0,6% wszystkich noworodków.

Klasyfikacja HDN przewiduje utworzenie:

Rodzaj konfliktu (Rh-, AB0-, inne układy antygenowe);

Postać kliniczna (wewnątrzmaciczna śmierć płodu z maceracją, obrzękiem, żółtaczką, anemią);

Stopnie nasilenia postaci żółtaczkowej i anemicznej (łagodne, umiarkowane i ciężkie);

Powikłania (encefalopatia bilirubinowa - żółtaczka jądrowa, inne zaburzenia neurologiczne; zespół krwotoczny lub obrzękowy, uszkodzenie wątroby, serca, nerek, nadnerczy, zespół "zagęszczenia żółci", zaburzenia metaboliczne - hipoglikemia itp.);

Choroby współistniejące i stany podstawowe (wcześniactwo, infekcje wewnątrzmaciczne, asfiksja itp.)

Etiologia. Konflikt może wystąpić, jeśli matka ma antygen ujemny, a płód jest antygeno-dodatni. Istnieje 14 głównych układów grup erytrocytów, które łączą ponad 100 antygenów, a także liczne prywatne i wspólne antygeny erytrocytów z innymi tkankami. HDN zwykle powoduje niezgodność między płodem a matką pod względem antygenów Rh lub ABO. Ustalono, że układ antygenowy Rhesus składa się z 6 głównych antygenów (których syntezę określają 2 pary genów znajdujących się na pierwszym chromosomie), oznaczonych jako C, c; D, D; Ε, e (terminologia Fischera) lub Rh”, hr”, Rho, hr0, Rh”, hr” (terminologia zwycięzcy). Erytrocyty Rh-dodatnie zawierają czynnik D (czynnik Rho w terminologii Winnera), a tak zwane erytrocyty Rh-ujemne go nie mają. Niezgodność antygenu ABO prowadząca do TTH zwykle występuje we krwi matki 0(1) i dziecka A (II). Jeśli HDN rozwija się z podwójną niezgodnością dziecka i matki, tj. matka O (I) Rh (-) i dziecko A (II) Rh (+) lub B (III) Rh (+), a następnie z reguły jest to spowodowane przez antygeny A lub B. Uczulenie matki Rh-ujemnej na antygen Rh-O zwykle prowadzi do Rh-THN, co zwykle poprzedza ciążę. Czynnikami uczulającymi są przede wszystkim wcześniejsze ciąże (w tym ciąże pozamaciczne i zakończone aborcją), dlatego Rh-HDN z reguły rozwija się u dzieci urodzonych nie z pierwszej ciąży. W przypadku konfliktu ABO nie zaobserwowano tego wzorca, a ABO-THN może wystąpić już podczas pierwszej ciąży, ale z naruszeniem funkcji barierowych łożyska z powodu obecności u matki patologii somatycznej, stanu przedrzucawkowego, co doprowadziło do powstania wewnątrzmacicznego niedotlenienie płodu.

Patogeneza.

Wcześniejsze aborcje, poronienia, ciąża pozamaciczna, poród itp. predysponują do przedostania się antygenowych erytrocytów płodu do krwiobiegu matki z ujemnym antygenem. W takim przypadku organizm matki wytwarza przeciwciała anty-Rhesus lub grupowe. Niekompletne przeciwciała antyerytrocytarne związane z immunoglobulinami klasy G uszkadzają błonę erytrocytów, prowadząc do zwiększenia jej przepuszczalności i zaburzeń metabolicznych w erytrocytach. Te zmienione pod wpływem przeciwciał erytrocyty są aktywnie wychwytywane przez makrofagi wątroby, śledziony i szpiku kostnego i umierają przedwcześnie; w ciężkich postaciach choroby hemoliza może być również wewnątrznaczyniowa. Powstała w ten sposób duża ilość NB dostającej się do krwi nie może zostać wydalona przez wątrobę i rozwija się hiperbilirubinemia. Jeśli hemoliza nie jest zbyt intensywna przy niewielkiej ilości napływających przeciwciał matczynych, wątroba aktywnie usuwa NB, wtedy obraz kliniczny HDN dziecka jest zdominowany przez anemię przy braku lub minimalnym nasileniu żółtaczki. Uważa się, że jeśli alloimmunologiczne przeciwciała przeciw erytrocytom przenikają do płodu przez długi czas i aktywnie podczas ciąży przed rozpoczęciem porodu, rozwija się wewnątrzmaciczna maceracja płodu lub obrzękowa postać HDN. W większości przypadków łożysko zapobiega przenikaniu przeciwciał alloimmunologicznych do płodu. W momencie narodzin silnie naruszane są właściwości barierowe łożyska, a do płodu dostają się matczyne izoprzeciwciała, co z reguły powoduje brak żółtaczki przy urodzeniu i jej pojawienie się w pierwszych godzinach i dniach życia. Przeciwciała przeciw erytrocytom mogą być dostarczane dziecku z mlekiem matki, co zwiększa nasilenie HDN.

Cechy patogenezy w obrzękowej postaci HDN. Hemoliza zaczyna się w 18-22 tygodniu. ciąża, ma intensywny charakter i prowadzi do ciężkiej anemii płodu. W rezultacie rozwija się ciężkie niedotlenienie płodu, które powoduje głębokie zaburzenia metaboliczne i uszkodzenie ściany naczyń, zmniejsza się synteza albumin, albumina i woda przemieszczają się z krwi płodu do tkanki śródmiąższowej, co tworzy ogólny zespół obrzękowy.

Cechy patogenezy w żółtaczkowej postaci HDN. Hemoliza rozpoczyna się na krótko przed porodem, poziom bilirubiny wzrasta gwałtownie i znacząco, co prowadzi do jej akumulacji w substancjach lipidowych tkanek, w szczególności w jądrach mózgu, zwiększenia obciążenia wątrobowej transferazy glukuronylowej i wzrostu wydalanie sprzężonej (bezpośredniej) bilirubiny, co prowadzi do upośledzenia wydalania żółci .

Cechy patogenezy anemicznej postaci HDN. Anemiczna postać HDN rozwija się, gdy niewielkie ilości matczynych przeciwciał dostają się do krążenia płodowego na krótko przed porodem. Jednocześnie hemoliza nie jest intensywna, a wątroba noworodka aktywnie usuwa bilirubinę.

Chociaż hiperbilirubinemia z NB prowadzi do uszkodzenia różnych narządów i układów (mózg, wątroba, nerki, płuca, serce itp.), uszkodzenie jąder podstawy mózgu ma wiodące znaczenie kliniczne. Barwienie jąder podstawy, gałki bladej, jąder ogonowych, powłoki jądra soczewkowego jest maksymalnie wyrażone, zakręt hipokampa, migdałki móżdżku, niektóre jądra wzgórza, oliwki, jądro zębate itp. często; stan ten, zgodnie z sugestią G. Schmorla (1904), nazwano „żółtaczką jądrową”.

obraz kliniczny.

postać obrzękowa - najcięższa manifestacja Rh-THN Typowa jest obciążona historia matki - narodziny poprzednich dzieci w rodzinie z HDN, poronienia, martwe urodzenia, wcześniactwo, transfuzje krwi niezgodnej z Rh, powtarzające się aborcje. Badanie ultrasonograficzne płodu charakteryzuje się pozą Buddy - głowa jest u góry, kończyny dolne zgięte w stawach kolanowych z powodu beczkowatego uwypuklenia brzucha, niezwykle daleko od ciała; „halo” wokół sklepienia czaszki. Z powodu obrzęku masa łożyska znacznie się zwiększa. Normalnie masa łożyska wynosi 1/6-1/7 masy ciała płodu, ale przy postaci obrzękowej stosunek ten sięga 1:3, a nawet 1:1. Kosmki łożyska są powiększone, ale ich naczynia włosowate są morfologicznie niedojrzałe, nieprawidłowe. Charakteryzuje się wielowodziem. Z reguły matki cierpią na ciężką gestozę w postaci stanu przedrzucawkowego, rzucawki. Już od urodzenia dziecko ma: ostrą bladość (rzadko z odcieniem żółtaczkowym) i ogólny obrzęk, szczególnie wyraźny na zewnętrznych narządach płciowych, nogach, głowie, twarzy; ostro powiększony brzuch w kształcie beczki; znaczna hepato- i splenomegalia (konsekwencja metaplazji erytroidalnej w narządach i ciężkiego zwłóknienia w wątrobie); rozszerzenie granic względnej otępienia serca, stłumionych dźwięków serca. Wodobrzusze jest zwykle znaczące nawet przy braku ogólnego obrzęku płodu. Brak żółtaczki przy porodzie wiąże się z uwolnieniem NB z płodu przez łożysko. Bardzo często zaraz po urodzeniu rozwijają się zaburzenia oddechowe spowodowane niedorozwojem płuc lub chorobą błony szklistej. Przyczyną hipoplazji płuc jest uniesiona przepona z powiększeniem wątroby i śledziony, wodobrzusze. Często u dzieci z obrzękową postacią zespołu krwotocznego HDN (krwawienie do mózgu, płuc, przewodu pokarmowego). Mniejszość tych dzieci ma zdekompensowaną DIC, ale wszystkie mają bardzo niski poziom prokoagulantów w osoczu, które są syntetyzowane w wątrobie. Charakterystyka: hipoproteinemia (poziom białka surowicy krwi spada poniżej 40-45 g/l), wzrost poziomu BDH we krwi pępowinowej (i nie tylko NB), ciężka anemia (stężenie hemoglobiny poniżej 100 g/l) , normoblastoza i erytroblastoza o różnym nasileniu, małopłytkowość. Niedokrwistość u takich dzieci jest tak ciężka, że ​​w połączeniu z hipoproteinemią uszkodzenie ściany naczynia może prowadzić do niewydolności serca. U osób, które przeżyły aktywne leczenie dzieci z wrodzoną obrzękową postacią HDN (około połowa tych dzieci umiera w pierwszych dniach życia), często dochodzi do ciężkich infekcji noworodków, marskości wątroby i encefalopatii.

forma żółtaczkowa jest najczęstszą postacią HDN. Po urodzeniu płyn owodniowy, błony pępowinowe i pierwotne nawilżenie mogą być żółtaczkowe. Charakterystyczny jest wczesny rozwój żółtaczki, który obserwuje się przy urodzeniu lub w ciągu 24-36 godzin życia noworodka. Im wcześniej pojawiła się żółtaczka, tym zwykle jest cięższy przebieg HDN. Żółtaczka ma przeważnie ciepły żółty kolor. Intensywność i odcień żółtaczkowej barwy zmienia się stopniowo: najpierw pomarańczowa, potem brązowa, potem cytrynowa, a na końcu niedojrzała cytryna. Charakterystyczne są również: wzrost wątroby i śledziony, często obserwuje się żółtaczkowe zabarwienie twardówki, błon śluzowych i pasty brzucha. Wraz ze wzrostem poziomu NB we krwi, dzieci stają się ospałe, adynamiczne, słabo ssą, zmniejszają się ich odruchy fizjologiczne dla noworodków, pojawiają się inne objawy zatrucia bilirubiną.Badania krwi wykazują anemię o różnym nasileniu, pseudoleukocytozę z powodu wzrostu liczba normoblastów i erytroblastów, często małopłytkowość, rzadko reakcja białaczkowata. Znacząco wzrosła i liczba retikulocytów (ponad 5%).

W przypadku przedwczesnego lub niewystarczającego leczenia żółtaczkowa postać HDN może ulec pogorszeniu przez encefalopatię bilirubinową i zespół zagęszczania żółci. Zespół pogrubienia żółci rozpoznaje się, gdy żółtaczka przybiera zielonkawy odcień, wątroba powiększa się w porównaniu z poprzednimi badaniami, wzrasta intensywność zabarwienia moczu.

Encefalopatia bilirubiny(BE) jest klinicznie rzadko wykrywany w ciągu pierwszych 36 godzin życia, a jego pierwsze objawy zwykle diagnozuje się w 3-6 dniu życia. Pierwszymi oznakami BE są objawy zatrucia bilirubiną - letarg, zmniejszenie napięcia mięśniowego i apetytu aż do odmowy jedzenia, monotonny, pozbawiony emocji płacz, szybkie wyczerpanie odruchów fizjologicznych, niedomykalność, wymioty. Następnie pojawiają się klasyczne objawy żółtaczki jądrowej - spastyczność, sztywność karku, wymuszone ułożenie ciała z opistotonusem, sztywność kończyn i zaciśnięte dłonie; okresowe pobudzenie i ostry krzyk "mózgu" o wysokiej częstotliwości, wybrzuszenie dużego ciemiączka, drganie mięśni twarzy lub całkowita amimia, drżenie rąk na dużą skalę, drgawki; objaw „zachodzącego słońca”; zanik odruchu Moro i widoczna reakcja na mocny dźwięk, odruch ssania; oczopląs, objaw Graefego; zatrzymanie oddechu, bradykardia, letarg. Wynikiem BE będzie atetoza, choreoatetoza, paraliż, niedowład; głuchota; porażenie mózgowe; upośledzona funkcja umysłowa; dyzartria itp.

Czynnikami ryzyka encefalopatii bilirubinowej są niedotlenienie, ciężka asfiksja (szczególnie powikłana ciężką hiperkapnią), wcześniactwo, hipo- lub hiperglikemia, kwasica, krwotoki w mózgu i jego błonach, drgawki, neuroinfekcje, hipotermia, głód, hipoalbuminemia, niektóre leki (sulfonamidy, alkohol, furosemid, difenina, diazepam, indometacyna i salicylany, metycylina, oksacylina, cefalotyna, cefoperazon).

forma anemiczna zdiagnozowane u 10-20% pacjentów. Niemowlęta są blade, nieco ospałe, słabo ssą i przybierają na wadze. Stwierdzają wzrost wielkości wątroby i śledziony, we krwi obwodowej - niedokrwistość o różnym nasileniu w połączeniu z normoblastozą, retikulocytozą, sferocytozą (z konfliktem ABO). Czasami obserwuje się niedokrwistość hipogeneratywną, tj. nie ma retikulocytozy i normoblastozy, co tłumaczy się hamowaniem funkcji szpiku kostnego i opóźnieniem w uwalnianiu z niego niedojrzałych i dojrzałych postaci erytrocytów. Poziomy NB są zwykle normalne lub umiarkowanie podwyższone. Oznaki anemii pojawiają się pod koniec pierwszego, a nawet drugiego tygodnia życia.

Diagnostyka.

Badania niezbędne do rozpoznania HDN przedstawiono w tabeli 3.

Tabela 3

Badania ciężarnej i płodu z podejrzeniem

choroba hemolityczna płodu.

U wszystkich kobiet z krwią Rh-ujemną miano przeciwciał anty-Rh jest badane co najmniej trzykrotnie. Pierwsze badanie przeprowadza się podczas rejestracji w przychodni przedporodowej. Optymalne jest dalsze przeprowadzenie drugiego badania w 18-20 tygodniu, a w trzecim trymestrze ciąży co 4 tygodnie. Przeciwciała matczyne przeciw RH nie pozwalają dokładnie przewidzieć przyszłej ciężkości HDN u dziecka, a poziom bilirubiny w płynie owodniowym ma dużą wartość. Jeśli miano przeciwciał Rh wynosi 1:16-1:32 lub więcej, to po 6-28 tygodniach. przeprowadzić amniopunkcję i określić stężenie substancji podobnych do bilirubiny w płynie owodniowym. Jeśli gęstość optyczna z filtrem 450 mm jest większa niż 0,18, zwykle konieczna jest wewnątrzmaciczna transfuzja wymienna. Nie przeprowadza się go na płodach starszych niż 32 tygodnie. ciąża. Inną metodą diagnozowania wrodzonej obrzękowej postaci HDN jest badanie ultrasonograficzne, które ujawnia obrzęk płodu. Rozwija się przy niedoborze hemoglobiny na poziomie 70-100 g/l.

Ponieważ rokowanie dla HDN zależy od zawartości hemoglobiny i stężenia bilirubiny w surowicy krwi, najpierw należy określić te wskaźniki, aby opracować dalszą taktykę medyczną, a następnie przeprowadzić badanie w celu zidentyfikowania przyczyn niedokrwistości i hiperbilirubinemii.

Plan badania podejrzenia HDN:

1. Określenie grupy krwi i przynależności Rh matki i dziecka.

2. Analiza krwi obwodowej dziecka z oceną rozmazu krwi.

3. Badanie krwi z liczeniem retikulocytów.

4. Dynamiczne oznaczanie stężenia bilirubiny w surowicy krwi

ty, kochanie.

5. Badania immunologiczne.

Badania immunologiczne. U wszystkich dzieci matek Rh-ujemnych w krwi pępowinowej określa się grupę krwi i przynależność do Rh, poziom bilirubiny w surowicy. W przypadku niezgodności Rh oznacza się miano przeciwciał Rh we krwi i mleku matki, a także bezpośrednią reakcję Coombsa (najlepiej test aglutynacji agregatów według L.I. Idelsona) z erytrocytami dziecka i pośrednią reakcję Coombsa z surowicy krwi matki, przeanalizuj dynamikę przeciwciał Rh we krwi matki w czasie ciąży i wyniku poprzednich ciąż. W przypadku niezgodności ABO określa się miano allohemaglutyniny (w stosunku do antygenu erytrocytów obecnego u dziecka i nieobecnego u matki) we krwi i mleku matki, w pożywkach białkowych (koloidalnych) i solnych, w celu odróżnienia naturalnych aglutynin (mają o dużej masie cząsteczkowej i należą do immunoglobulin klasy M, nie przechodzą przez łożysko) od odpornościowych (mają małą masę cząsteczkową, należą do immunoglobulin klasy G, które łatwo przenikają przez łożysko, a po urodzeniu - z mlekiem, czyli odpowiedzialne za rozwój HDN). W obecności przeciwciał immunologicznych miano allohemaglutyniny w pożywce białkowej jest dwa lub więcej stopni (tj. 4 razy lub więcej) wyższe niż w pożywce z solą. Test Directa Coombsa w przypadku konfliktu ABO u dziecka z reguły jest słabo pozytywny, tj. lekka aglutynacja pojawia się po 4-8 minutach, natomiast przy konflikcie Rh wyraźna aglutynacja jest zauważalna po 1 minucie. W przypadku konfliktu między dzieckiem a matką o inne rzadkie czynniki antygenowe erytrocytów (według różnych autorów częstość takiego konfliktu wynosi od 2 do 20% wszystkich przypadków HDN), bezpośredni test Coombsa u dziecka i testy pośrednie u matki są zwykle dodatnie, a niezgodność erytrocytów dziecka i surowicy matki w teście na indywidualną zgodność.

Zmiany we krwi obwodowej dziecka: niedokrwistość, hiperretikulocytoza, podczas oglądania rozmazu krwi - nadmierna liczba sferocytów (+++, +++++), pseudoleukocytoza z powodu zwiększonej ilości form jądrowych serii erytroidalnej w Krew.

Plan dalszych badań laboratoryjnych dziecka obejmuje regularne oznaczanie poziomu glikemii (co najmniej 4 razy dziennie w pierwszych 3-4 dniach życia), NB (co najmniej 2-3 razy dziennie do poziomu NB we krwi zaczyna spadać), hemoglobina w osoczu (w pierwszym dniu, a następnie według wskazań), liczba płytek krwi, aktywność transaminaz (co najmniej raz) i inne badania, w zależności od charakterystyki obrazu klinicznego.

Tabela 4

Dochodzenia w sprawie podejrzenia HDN.

Kryteria diagnostyczne dla HDN:

Kryteria kliniczne:

* Dynamika żółtaczki

Pojawia się w ciągu pierwszych 24 godzin po urodzeniu (zwykle w ciągu pierwszych 12 godzin);

Zwiększa się w ciągu pierwszych 3-5 dni życia;

Zaczyna zanikać od końca pierwszego do początku drugiego tygodnia życia;

Znika pod koniec trzeciego tygodnia życia.

*Cechy obrazu klinicznego

Skóra w konflikcie AB0 jest zwykle jasnożółta, w konflikcie Rh może mieć cytrynowy odcień (żółtaczka na jasnym tle),

Ogólny stan dziecka zależy od nasilenia hemolizy i stopnia hiperbilirubinemii (od zadowalającej do ciężkiej)

W pierwszych godzinach i dniach życia z reguły następuje wzrost wielkości wątroby i śledziony;

zwykle - normalny kolor kału i moczu, na tle fototerapii może występować zielony kolor stolca i krótkotrwałe ciemnienie moczu.

Kryteria laboratoryjne:

Stężenie bilirubiny we krwi pępowinowej (moment urodzenia) - z łagodnymi postaciami konfliktu immunologicznego w Rh i we wszystkich przypadkach niezgodności AB0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Stężenie hemoglobiny we krwi pępowinowej w łagodnych przypadkach znajduje się w dolnej granicy normy, w ciężkich jest znacznie zmniejszone;

Godzinowy wzrost stężenia bilirubiny w 1. dobie życia wynosi ponad 5,1 µmol/l/godz., w ciężkich przypadkach ponad 8,5 µmol/l/godz.;

Maksymalne stężenie bilirubiny całkowitej w dniach 3-4 we krwi obwodowej lub żylnej: >> 256 µmol/l u wcześniaków, >> 171 µmol/l u wcześniaków;

Bilirubina całkowita we krwi wzrasta głównie dzięki frakcji pośredniej,

Względny udział frakcji bezpośredniej jest mniejszy niż 20%;

zmniejszenie stężenia hemoglobiny, liczby erytrocytów i zwiększenie liczby retikulocytów w badaniach klinicznych krwi w 1. tygodniu życia.

Na podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych rozróżnia się trzy stopnie nasilenia:

a) Łagodna postać choroby hemolitycznej (I stopień nasilenia) charakteryzuje się nieznaczną bladością skóry, niewielkim spadkiem stężenia hemoglobiny we krwi pępowinowej (do 150 g/l), umiarkowanym wzrostem stężenia bilirubiny w krwi pępowinowej (do 85,5 µmol/l), co godzinę wzrost stężenia bilirubiny do 4-5 µmol/l, umiarkowany wzrost w wątrobie i śledzionie poniżej odpowiednio 2,5 i 1 cm, lekka pasta tłuszczu podskórnego .

b) Postać umiarkowana (drugi stopień nasilenia) charakteryzuje się bladością skóry, spadkiem hemoglobiny we krwi pępowinowej w zakresie 150-110 g / l, wzrostem bilirubiny w zakresie 85,6-136,8 μmol / l , godzinny wzrost bilirubiny do 6-10 µmol/l, pastowatość tłuszczu podskórnego, wzrost wątroby o 2,5 - 3,0 cm i śledziony o 1,0 - 1,5 cm.

c) Ciężka postać (3. stopień nasilenia) charakteryzuje się ostrą bladością skóry, znacznym spadkiem hemoglobiny (poniżej 110 g / l), znacznym wzrostem bilirubiny we krwi pępowinowej (136,9 μmol / l lub więcej), uogólniony obrzęk, obecność objawów bilirubinowego uszkodzenia mózgu o dowolnym nasileniu i w każdym okresie choroby, zaburzenia oddychania i serca przy braku danych wskazujących na współistniejącą pneumo- lub kardiopatię.

Diagnostyka różnicowa HDN przeprowadzane z dziedziczną niedokrwistością hemolityczną (sferocytoza, eliptocytoza, stomatocytoza, niedobory niektórych enzymów erytrocytów, anomalie w syntezie hemoglobiny), które charakteryzują się opóźnionym (po 24 godzinach życia) pojawieniem się powyższych objawów klinicznych i laboratoryjnych, a także zmiana kształtu i wielkości erytrocytów podczas badania morfologicznego rozmazu krwi, naruszenie ich stabilności osmotycznej w dynamice, zmiany aktywności enzymów erytrocytów i rodzaju hemoglobiny.

Przykłady diagnozy.

Choroba hemolityczna na podłożu konfliktu Rh, postać obrzękowo-żółtaczkowa, ciężka, powikłana zespołem zagęszczania żółci.

Choroba hemolityczna na podstawie konfliktu według systemu ABO, postać żółtaczkowa, umiarkowane nasilenie, nieskomplikowana.

Współczesne zasady profilaktyki i leczenia.

Leczenie choroby hemolitycznej płodu przeprowadza się za pomocą izoimmunizacji Rh w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu w celu wyrównania niedokrwistości u płodu, zapobiegania masywnej hemolizie i utrzymania ciąży do momentu osiągnięcia przez płód żywotności. Stosuje się plazmaferezę i kordocentezę z transfuzją wewnątrzmaciczną masy erytrocytów (stosują „przemyte” erytrocyty z grupy krwi 0 (II), Rh ujemne).

Taktyki zarządzania dla HDN.

Ważnym warunkiem profilaktyki i leczenia hiperbilirubinemii u noworodków jest stworzenie optymalnych warunków do wczesnej adaptacji noworodkowej dziecka. We wszystkich przypadkach zachorowań u noworodka należy dbać o utrzymanie optymalnej temperatury ciała, dostarczając mu dostateczną ilość płynów i składników odżywczych oraz zapobiegać zaburzeniom metabolicznym takim jak hipoglikemia, hipoalbuminemia, hipoksemia i kwasica.

W przypadkach klinicznych objawów ciężkiej postaci choroby hemolitycznej w momencie narodzin dziecka u kobiety z krwią Rh-ujemną (silna bladość skóry, żółtaczkowe zabarwienie skóry brzucha i pępowiny, obrzęk tkanek miękkich, powiększenie wątroby i śledziony), wskazana jest pilna operacja PPC bez oczekiwania na badania laboratoryjne. (W tym przypadku stosuje się technikę częściowego PBV, w której 45-90 ml / kg krwi dziecka zastępuje się taką samą objętością masy erytrocytów dawcy z grupy 0 (1), Rh-ujemna)

W innych przypadkach taktyka postępowania z takimi dziećmi zależy od wyników pierwotnego badania laboratoryjnego i obserwacji dynamicznej.

W celu zapobiegania PKD u noworodków z izoimmunologicznym TTH na którykolwiek z czynników krwi (pozytywny wynik testu Coombsa), u których godzinowy wzrost bilirubiny przekracza 6,8 µmol/l/h, pomimo fototerapii, wskazane jest przepisanie standardowego immunoglobuliny do podawania dożylnego. Preparaty ludzkiej immunoglobuliny dla noworodków z HDN podaje się dożylnie powoli (w ciągu 2 godzin) w dawce 0,5-1,0 g/kg (średnio 800 mg/kg) w pierwszych godzinach po urodzeniu. W razie potrzeby ponowne wprowadzenie następuje po 12 godzinach od poprzedniego.

Taktyka postępowania z dziećmi z HDN w wieku powyżej 24 godzin życia zależy od bezwzględnych wartości bilirubiny lub dynamiki tych wskaźników. Konieczna jest ocena intensywności żółtaczki z opisem liczby obszarów skóry zabarwionych bilirubiną.

Jednocześnie należy pamiętać, że istnieje względna zależność między wizualną oceną żółtaczki a stężeniem bilirubiny: im większa powierzchnia skóry ma żółty kolor, tym wyższy poziom bilirubiny całkowitej we krwi: Barwienie III strefy u wcześniaków i IV strefy u noworodków donoszonych wymaga pilnego określenia stężenia bilirubiny całkowitej we krwi w celu dalszego postępowania z dziećmi.

Skala wskazań do transfuzji wymiennej (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Oś y przedstawia stężenie bilirubiny w surowicy krwi (w µmol/l); wzdłuż osi odciętej - wiek dziecka w godzinach; linia przerywana - stężenia bilirubiny, które wymagają PKC u dzieci bez czynników ryzyka encefalopatii bilirubinowej; linie ciągłe - stężenia bilirubiny, przy których konieczne jest ZPK u dzieci z czynnikami ryzyka encefalopatii bilirubiny (odpowiednio z konfliktem ABO i Rhesus)