Indeks: N10.11

Biomateriał: Krew z EDTA

Składniki kompleksu: Aminokwasy (32 wskaźniki): alanina (ALA), arginina (ARG), kwas asparaginowy (ASP), cytrulina (CIT), kwas glutaminowy (GLU), glicyna (GLY), metionina (MET), ornityna (ORN), fenyloalanina (PHE), tyrozyna (TYR), walina (VAL), leucyna (LEU), izoleucyna (ILEU), hydroksyprolina (HPRO), seryna (SER), asparagina (ASN), kwas a-aminoadypinowy (AAA), glutamina (GLN) ), b-alanina (BALA), Tauryna (TAU), Histydyna (HIS), Treonina (THRE), 1-metylohistydyna (1MHIS), 3-metylohistydyna (3MHIS), kwas y-aminomasłowy (GABA), kwas b-aminoizomasłowy (BAIBA), kwas a-aminomasłowy (AABA), prolina (PRO), cystationina (CYST), lizyna (LYS), cystyna (CYS), kwas cysteinowy (CYSA) - we krwi.

Aminokwasy to substancje organiczne zawierające grupy karboksylowe i aminowe. W ludzkim ciele dzielą się na wymienne i niezastąpione. Niezbędne aminokwasy - tryptofan, walina, treonina, arginina, histydyna, izoleucyna, lizyna, leucyna, metionina, fenyloalanina. Wymienne – prolina, glicyna, alanina, asparaginian, glutaminian, asparagina, glutamina, tyrozyna, seryna, cysteina. Aminokwasy proteinogenne i niestandardowe to aminokwasy, których metabolity biorą udział w różnych procesach metabolicznych w organizmie. Patologia enzymów na każdym etapie przemiany substancji może prowadzić do akumulacji aminokwasów i produktów ich przemiany, wpływając tym samym negatywnie na homeostazę.

Gdy metabolizm aminokwasów jest zaburzony, może to być zarówno pierwotny (wrodzony) jak i wtórny (nabyty). Objawy kliniczne tych stanów patologicznych są zróżnicowane, ale wczesna diagnoza i terminowe leczenie mogą zapobiec rozwojowi i progresji objawów choroby.

Badanie to pomaga w kompleksowej ocenie stężenia aminokwasów standardowych i nieproteogennych oraz ich pochodnych we krwi, a także pomaga określić stan metabolizmu aminokwasów w organizmie człowieka.

Wyniki tego badania mogą być wykorzystane do różnych celów, najczęściej w diagnostyce chorób dziedzicznych i nabytych związanych z procesem zaburzeń metabolizmu aminokwasów, diagnostyce różnicowej przyczyn zaburzeń metabolizmu azotu, monitorowaniu dietoterapii i monitorowaniu skuteczność leczenia, ocena stanu odżywienia i zmian w żywieniu.

Wzrost całkowitej ilości aminokwasów w organizmie może prowadzić do: rzucawki, upośledzonej tolerancji fruktozy, cukrzycowej kwasicy ketonowej, niewydolności nerek, zespołu Reye'a.

Spadek całkowitego stężenia aminokwasów obejmuje takie przyczyny jak: nadczynność kory nadnerczy, przedłużająca się gorączka, choroba Hartnupa, pląsawica Huntingtona, nieodpowiednie odżywianie, czyli głód, zespół złego wchłaniania w ciężkich chorobach przewodu pokarmowego, hipowitaminoza, zespół nerczycowy i reumatyzm

Objawy kliniczne w pierwotnych aminoacidopatiach różnią się w zależności od zaatakowanego aminokwasu.

Wzrost argininy, glutaminy objawia się niedoborem arginazy. Wzrost bursztynianu argininy, glutaminy - niedobór arginosukcynazy.

Jak również wzrost cytruliny, glutaminy (cytrulinemii), cystyny, izoleucyny (choroba syropu klonowego), waliny, lizyny (cystynuria), ornityny, leucyny, innymi słowy - leucynozy).

Wzrost stężenia fenyloalaniny prowadzi do fenyloketonurii, a wzrost tyrozyny – tyrozynemia.

Wtórna aminoacydopatia charakteryzuje się następującymi objawami:

Wzrost glutaminy hiperamonemia. Wzrost stężenia aminokwasu alaniny- kwasica mleczanowa lub, jak to się nazywa, kwasica mleczanowa.

Naruszenie stężenia glicyny prowadzi do powstania organicznego kwasurii Konsekwencją jest również patologicznie wysoki poziom tyrozyny przejściowa tyrozynemia u noworodków.

• Optymalny czas na pobranie krwi to od 8:00 do 11:00.
• Dzień przed badaniem przestrzegaj ustalonej codziennej diety. Nie zaleca się nadmiernego spożywania produktów tego samego rodzaju: tylko mięso, tylko warzywa itp.
• 24 godziny przed pobraniem krwi należy wykluczyć:
• - przeciążenie fizyczne i emocjonalne; podróże powietrzne; efekty temperaturowe (odwiedzanie łaźni i saun, hipotermia itp.); naruszenie trybu „uśpienia-czuwania”;
• - spożycie alkoholu;
• - przyjmowanie suplementów diety;
• - instrumentalne badania lekarskie (USG, RTG itp.) lub zabiegi (fizjoterapia, masaż itp.).
• Co najmniej 12 godzin (ale nie więcej niż 14 godzin) przed pobraniem krwi odmówić jedzenia i picia, z wyjątkiem picia wody. Ostatni posiłek przed pobraniem krwi jest lekki.
• Nie palić przez 1 godzinę przed pobraniem krwi.
• Przed pobraniem krwi należy odpoczywać przez co najmniej 20 minut.
• W ramach przygotowań do pobrania krwi na tle terapii lekowej przyjmowanie lub odstawienie leków należy uzgodnić z lekarzem prowadzącym.

> Oznaczanie zawartości aminokwasów we krwi i moczu

Te informacje nie mogą być wykorzystywane do samodzielnego leczenia!
Koniecznie skonsultuj się ze specjalistą!

Po co określać zawartość aminokwasów w moczu i krwi?

Aminokwasy są budulcem, z którego składają się wszystkie białka w ludzkim ciele. W sumie jest 20 różnych aminokwasów. Niektóre z nich (12 aminokwasów egzogennych) są syntetyzowane w organizmie człowieka, inne (8 aminokwasów egzogennych) dostają się do organizmu wyłącznie wraz z pożywieniem. Oprócz syntezy białek, niektóre aminokwasy są prekursorami hormonów tarczycy i nadnerczy.

Naruszenia syntezy i metabolizmu aminokwasów mogą powodować poważną patologię. Wszystkie choroby związane z tymi zaburzeniami nazywane są aminoacydopatią. Najbardziej znanym z nich jest fenyloketonuria, w której zaburzony jest metabolizm fenyloalaniny i tyrozyny.

Kto przepisuje test aminokwasowy?

Ponieważ większość aminokwasów to wrodzone patologie, pediatra może przepisać analizę. W przypadku dorosłych testy te są przepisywane przez endokrynologów, lekarzy ogólnych. Możesz oddać krew i mocz na aminokwasy w laboratorium biochemicznym.

Jak odpowiednio się przygotować?

Aby oddać krew, wymagane jest tylko powstrzymanie się od jedzenia: dorosłym zaleca się oddanie krwi 6-8 godzin po ostatnim posiłku, dzieci - po 4 godzinach. Przed oddaniem moczu na aminokwasy należy przeprowadzić dokładne leczenie zewnętrznych narządów płciowych. Są myte środkiem antyseptycznym i suszone. W przypadku małych dzieci mocz jest zbierany za pomocą specjalnego pisuaru.

Wskazania do badania poziomu aminokwasów we krwi i moczu

Testy te są przepisywane w celu diagnozowania zaburzeń metabolicznych związanych z aminokwasami. Lekarz może przepisać oznaczenie zawartości jednego lub więcej aminokwasów. Zaleca się kompleksowe określenie stężenia wszystkich aminokwasów w moczu i krwi w celu oceny ogólnego stanu pacjenta, a także w diagnostyce różnicowej pierwotnej i wtórnej aminoacydopatii. Wtórne nazywane są tymi aminokwasami, w których zmiana stężenia aminokwasów we krwi i moczu wiąże się z zaburzeniami czynności nerek.

Interpretacja wyników

Wyniki tych badań powinny zostać przeanalizowane przez lekarza specjalistę. Znanych jest ponad 70 różnych chorób, w których wzrasta zawartość aminokwasów w osoczu i moczu.

Fenyloketonuria charakteryzuje się wzrostem zawartości fenyloalaniny. Ta patologia objawia się upośledzeniem umysłowym, jeśli nie zostaną podjęte środki zapobiegawcze. Zawartość izoleucyny, leucyny, waliny i metioniny wzrasta wraz z chorobą syropu klonowego, która już w dzieciństwie objawia się drgawkami i niewydolnością oddechową. Choroba jest tak nazwana ze względu na fakt, że mocz pacjenta ma typowy zapach syropu klonowego.

W chorobie Hartnupa ilość tryptofanu i kilku innych aminokwasów wzrasta we krwi i moczu. Choroba ta objawia się wysypką na skórze, zaburzeniem psychicznym aż do halucynacji.

Kliniczne znaczenie badań krwi i moczu dla aminokwasów

Za pomocą tych testów można na wczesnym etapie wykryć aminoacydopatię i podjąć środki zapobiegające postępowi tej patologii. Na przykład przy fenyloketonurii wystarczy przestrzegać określonej diety, aby dziecko rozwijało się normalnie i nie miało najmniejszego zaburzenia intelektualnego.

Podstawowa różnica między analizą krwi i moczu pod kątem aminokwasów polega na tym, że badanie moczu stosuje się jako test przesiewowy. A dziecko nie jest narażone na stres związany z pobieraniem krwi. A już po wykryciu aminoacydurii (obecność aminokwasów w moczu) przeprowadza się dokładne badanie krwi.

Badanie w kierunku fenyloketonurii jest obowiązkowe u wszystkich noworodków i stanowi część programu badań przesiewowych noworodków. Organizacja tego badania przesiewowego na poziomie państwowym pozwoliła zmniejszyć częstość występowania ciężkich postaci tej patologii prawie do zera.

4150,00 r.

Koszt usługi: Rostów nad Donem

Zabranie biomateriału jest dodatkowo płatne

Pobranie krwi z żyły obwodowej: 130,00 rub.

99-10-115. Aminokwasy i acylokarnityny we krwi (42 wskaźniki, metoda HPLC-MS)

Nomenklatura Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej (rozkaz nr 804n): B03.016.019.003 „Kompleksowe oznaczanie stężenia aminokwasów (42 wskaźniki) metodą wysokosprawnej chromatografii cieczowej we krwi”

Biomateriał: Krew EDTA

Termin (w laboratorium): 5 śr. *

Opis

Jeśli to możliwe, synteza w organizmie, nie ma aminokwasów nieistotnych i nieistotnych. Do niezbędnych aminokwasów należą: arginina, walina, izoleucyna, leucyna, metionina, fenyloalanina. Do aminokwasów nieistotnych należą: alanina, kwas asparaginowy, glicyna, kwas glutaminowy, tyrozyna. Przy defektach enzymów na różnych etapach przemian może dojść do nagromadzenia aminokwasów i produktów ich przemiany, co ma negatywny wpływ na organizm. Występują pierwotne (wrodzone) i wtórne (nabyte) zaburzenia metabolizmu aminokwasów. Choroby wrodzone spowodowane są niedoborem enzymów i/lub białek transportowych, które są związane z metabolizmem aminokwasów. Nabyte zaburzenia aminokwasowe związane są z chorobami wątroby, przewodu pokarmowego, nerek, z niedostatecznym lub niedostatecznym odżywianiem, z nowotworami.

Badanie pomaga określić poziom aminokwasów we krwi, ich pochodnych, ocenić stan metabolizmu aminokwasów. Niewystarczająca ilość w diecie któregokolwiek z aminokwasów lub acylokarnityny może prowadzić do zakłócenia procesów redoks w organizmie, co może prowadzić do zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego. Możliwe są również osłabienie mięśni i inne stany patologiczne. Analizy dla acylokarnityn pozwalają określić naruszenie metabolizmu kwasów organicznych i tłuszczowych.

Badanie to obejmuje 42 wskaźniki:

• 3-hydroksybutyrylokarnityna (C4OH)
• 3-hydroksyizowalerylokarnityna (C5OH)
• 3-hydroksymirystoilokarnityna (C14OH)
• 3-hydroksyoktadekanoilokarnityna (3-hydroksystearoil, C18OH)
• 3-hydroksyoktadecenoilokarnityna (3-hydroksyoleil, C18:1OH)
• 3-hydroksypalmitoilokarnityna (C16OH)
• 3-hydroksypalmitoleilokarnityna (C16:1OH)
• Bez L-karnityny
• Alanina (Ala)
• Arginina (Arg)
• Acetylokarnityna (C2)
• Butyrylokarnityna (C4)
• Walina (Val)
• Heksadecenoilokarnityna (C16:1)
• Heksanoilokarnityna (C6)
• Glicyna (Gly)
• Dekanoilokarnityna (C10)
• Decenoilokarnityna (C10:1)
• Dodekanoilokarnityna (Lauroil,C12)
• Izowalerylokarnityna (C5)
• Leucyna + Izoleucyna (Xle)
• Metionina (Met)
• Mirystoilokarnityna (Tetradekanoil, C14)
• Mirystoleilokarnityna (Tetradecenoil, C14:1)
• Oktadekanoilokarnityna (Stearoil, C18)
• Oktadecenoilokarnityna (Oleil, C18:1)
• Oktanoilokarnityna (C8)
• Oktenoilokarnityna (C8:1)
• Ornityna (Orn)
• Heksadekanoilokarnityna (C16)
• Propionylokarnityna (C3)
• Tetradekadienoilokarnityna (C14:2)
• Tyglilkarnityna (C5:1)
• Tyrozyna (Tyr)
• Fenyloalanina (Phe)
• Cytrulina (Cit)
• 3-hydroksyheksanoilokarnityna (C6OH)
• Dekadienoilokarnityna (C10:2)
• Dodecenoilokarnityna (C12:1)
• Prolina (Pro)
• Adipilkarnityna (C6DC)
• Linoleilokarnityna (C18:2)

Jeśli to możliwe, synteza w organizmie, nie ma aminokwasów nieistotnych i nieistotnych. Niezbędne aminokwasy to: arginina, walina, izoleucyna,

Wskazania do wizyty

• potwierdzenie chorób spowodowanych naruszeniem metabolizmu aminokwasów i acylokarnityn w organizmie;
• diagnostyka wszystkich narządów i układów organizmu.

Przygotowanie do studiów

Interpretacja wyników/Informacje dla specjalistów

Interpretację wyników przeprowadza się z uwzględnieniem wieku, nawyków żywieniowych, stanu klinicznego i innych danych laboratoryjnych.
Wzmocnienie referencyjne: rzucawka; nietolerancja fruktozy; cukrzycowa kwasica ketonowa; niewydolność nerek; Zespół Reye'a.
Obniżenie wartości referencyjnych: nadczynność kory nadnerczy; gorączka; choroba Hartnupa; pląsawica Huntingtona; nieodpowiednie odżywianie, głód (kwashiorkor); zespół złego wchłaniania w ciężkich chorobach przewodu pokarmowego; hipowitaminoza; zespół nerczycowy; gorączka pappatachi (komar, upuszczanie krwi); reumatyzm.

Najczęściej zamawiane z tą usługą

* Witryna wskazuje maksymalny możliwy czas na badanie. Odzwierciedla czas badania w laboratorium i nie obejmuje czasu dostarczenia biomateriału do laboratorium.
Podane informacje mają charakter wyłącznie informacyjny i nie stanowią oferty publicznej. Aby uzyskać aktualne informacje, skontaktuj się z centrum medycznym lub call-center Wykonawcy.

Aminokwasy- to związki organiczne będące budulcem białek i tkanek mięśniowych. Naruszenie metabolizmu aminokwasów jest przyczyną wielu chorób (wątroby i nerek). Analiza aminokwasów (moczu i krwi) jest głównym sposobem oceny stopnia trawienia białka pokarmowego, a także nierównowagi metabolicznej, która leży u podstaw wielu przewlekłych schorzeń.

Skład opracowania:

• 1-metylohistydyna (1MHIS).
• 3-metylohistydyna (3MHIS).
• kwas a-aminoadypinowy (AAA).
• kwas a-aminomasłowy (AABA).
• b-alanina (BALA).
• kwas b-aminoizomasłowy (BAIBA).
• kwas y-aminomasłowy (GABA).
• Alanina (Ala).
• Arginina (Arg).
• Asparagina (ASN).
• Kwas asparaginowy (Asp).
• Walina (Val).
• Hydroksyprolina (HPRO).
• histydyna (HIS).
• Glicyna (Gly).
• Glutamina (GLN).
• Kwas glutaminowy (Glu).
• Izoleucyna (ILEU).
• Leucyna (LEU).
• Lizyna (LYS).
• Metionina (Met).
• Ornityna (Orn).
• Prolina (PRO).
• Seryna (SER).
• Tauryna (TAU).
• Tyrozyna (Tyr).
• Treonina (TRZY).
• Fenyloalanina (Phe).
• cystationina (CYST).
• Kwas cystowy (CYSA).
• cystyna (CYS).
• Cytrulina (Cit).

Alanina- bierze udział w produkcji przeciwciał, syntezie glukozy, aktywności ośrodkowego układu nerwowego. Ilość alaniny wpływa na funkcjonowanie nerek, zdolność organizmu do samooczyszczania się z odpadów białkowych.

Arginina- jest aminokwasem warunkowo wymiennym, to znaczy musi być stale dostarczany organizmowi wraz z pożywieniem. Arginina bierze udział w produkcji tlenku azotu, pomaga przyspieszyć syntezę hormonu wzrostu i innych hormonów, przyspiesza gojenie i wzmacnia naczynia krwionośne. Występuje w organizmie w postaci wolnej oraz jako część białek. Arginina jest podstawą syntezy ornityny.

Ornityna- stymuluje wydzielanie insuliny i hormonu wzrostu. Pomaga chronić wątrobę przed działaniem substancji toksycznych, a także stymuluje regenerację i naprawę komórek wątroby. Niezwykle ważna rola ornityny wiąże się z jej udziałem w cyklu oddawania moczu, który jest niezbędny do usunięcia amoniaku. Amoniak powstaje podczas rozpadu białek i jest substancją toksyczną dla organizmu. Ornityna bierze udział w jej przetwarzaniu z utworzeniem mocznika. Mocznik ma również działanie toksyczne, zwiększa pobudliwość nerwową. Dzięki ornitynie te toksyny są eliminowane z organizmu.

Kwas asparaginowy- uczestniczy w reakcjach transaminacji i cyklu mocznikowego.

cytrulina- Stymuluje detoksykację amoniaku, wspiera odporność. Odgrywa ważną rolę w procesach metabolicznych organizmu.

Kwas glutaminowy- wpływa na przyswajanie wapnia, metabolizm węglowodanów i jest ważnym neuroprzekaźnikiem.

Glicyna- Reguluje przemianę materii, poprawia aktywność mózgu.

Meteonina- zapobiega odkładaniu się tłuszczów na ściankach naczyń krwionośnych oraz w wątrobie, poprawia trawienie, chroni organizm przed działaniem substancji toksycznych i promieniowaniem.

Fenyloalanina- uczestniczy w tworzeniu neuroprzekaźników, noradrenaliny i dopaminy, poprawia aktywność umysłową, normalizuje apetyt.

Tyrozyna- normalizuje aktywność przysadki mózgowej, tarczycy, nadnerczy, syntetyzuje się z niej norepinefrynę i dopaminę.

Walina- reguluje aktywność mięśni, regeneruje uszkodzone tkanki. Niezbędny do utrzymania prawidłowego metabolizmu azotu w organizmie, może być wykorzystywany przez mięśnie jako źródło energii.

Leucyna i Izoleucyna- uczestniczą w procesach regeneracyjnych kości, mięśni, skóry, aktywują produkcję hormonu wzrostu, obniżają poziom cukru we krwi i są źródłem energii. Zmniejszone stężenie: ostry głód, hiperinsulinizm, encefalopatia wątrobowa. Zwiększona koncentracja: kwasica ketonowa, otyłość, głód, wirusowe zapalenie wątroby.

Hydroksyprolina- znajduje się w tkankach niemal całego organizmu, wchodzi w skład kolagenu, który stanowi większość białka w organizmie ssaków. Synteza hydroksyproliny jest zaburzona w niedoborze witaminy C.

Zwiększone stężenie: hydroksyprolinemia, mocznica, marskość wątroby.

Spokojny- należy do grupy aminokwasów endogennych, uczestniczy w tworzeniu centrów aktywnych szeregu enzymów, zapewniając ich funkcję. Ważna w biosyntezie innych niezbędnych aminokwasów: glicyny, cysteiny, metioniny, tryptofanu. Seryna jest początkowym produktem syntezy zasad purynowych i pirymidynowych, sfingolipidów, etanoloaminy i innych ważnych produktów przemiany materii.

Zmniejszone stężenie: niedobór dehydrogenazy fosfoglicerynianowej, dna moczanowa. Zwiększone stężenie seryny: nietolerancja białka. Mocz - oparzenia, choroba Hartnupa.

Asparagina- niezbędny do utrzymania równowagi w procesach zachodzących w ośrodkowym układzie nerwowym; zapobiega zarówno nadmiernemu pobudzeniu, jak i nadmiernemu wyhamowaniu, uczestniczy w syntezie aminokwasów w wątrobie. Zwiększona koncentracja: oparzenia, choroba Hartnupa, cystynoza.

Kwas alfa-aminoadypinowy- metabolit głównych szlaków biochemicznych lizyny. Zwiększone stężenie: hiperlizynemia, kwasica alfa-aminoadypinowa, kwasica alfa-ketoadypinowa, zespół Reye'a.

Glutamina- pełni szereg funkcji życiowych w organizmie: uczestniczy w syntezie aminokwasów, węglowodanów, kwasów nukleinowych, cAMP i c-GMP, kwasu foliowego, enzymów realizujących reakcje redoks (NAD), serotoniny, kwasu n-aminobenzoesowego; neutralizuje amoniak; przekształcony w kwas aminomasłowy (GABA); w stanie zwiększyć przepuszczalność komórek mięśniowych dla jonów potasu.

Zmniejszone stężenie glutaminy: reumatoidalne zapalenie stawów

Podwyższone stężenie: krew - hiperamonemia spowodowana następującymi przyczynami: śpiączka wątrobowa, zespół Reye'a, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, krwotok mózgowy, wady cyklu mocznikowego, niedobór transkarbamylazy ornityny, syntaza karbamoilofosforanu, cytrulinemia, kwasica argininowo-bursztynowa, hipermoninemia ), w niektórych przypadkach hiperlysemia typu 1, nietolerancja białka lizynurowego. Mocz - choroba Hartnupa, uogólniona aminoacyduria, reumatoidalne zapalenie stawów.

Beta-alanina- jest jedynym beta-aminokwasem, powstałym z dihydrouracylu i karnozyny. Zwiększone stężenie: hiper-β-alaninemia.

Byczy- przyczynia się do emulgowania tłuszczów w jelicie, działa przeciwdrgawkowo, działa kardiotropowo, poprawia procesy energetyczne, stymuluje procesy naprawcze w chorobach dystroficznych i przebiegających z zaburzeniami metabolizmu tkanek oka, pomaga w normalizacji funkcji błon komórkowych i poprawie procesy metaboliczne.

Spadek stężenia tauryny: krew - zespół maniakalno-depresyjny, nerwice depresyjne.

Zwiększone stężenie tauryny: mocz - posocznica, hiper-β-alaniemia, niedobór kwasu foliowego (B 9), pierwszy trymestr ciąży, oparzenia.

Histydyna- wchodzi w skład centrów aktywnych wielu enzymów, jest prekursorem w biosyntezie histaminy. Wspomaga wzrost i naprawę tkanek. Występuje w dużych ilościach w hemoglobinie; stosowany w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów, alergii, wrzodów i anemii. Brak histydyny może spowodować utratę słuchu.

Zmniejszone stężenie histydyny: reumatoidalne zapalenie stawów. Podwyższone stężenie histydyny: histydynemia, ciąża, choroba Hartnupa, uogólniona aminoacyduria.

Treonina jest niezbędnym aminokwasem, który przyczynia się do utrzymania prawidłowego metabolizmu białek w organizmie, jest ważny dla syntezy kolagenu i elastyny, wspomaga wątrobę, uczestniczy w metabolizmie tłuszczów, stymuluje układ odpornościowy.

Zmniejszone stężenie treoniny: przewlekła niewydolność nerek, reumatoidalne zapalenie stawów. Podwyższone stężenie treoniny: choroba Hartnupa, ciąża, oparzenia, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe.

1-metylohistydyna jest główną pochodną anseryny. Enzym karnozynaza przekształca anserynę w β-alaninę i 1-metylohistydynę. Wysokie poziomy 1-metylohistydyny mają tendencję do hamowania enzymu karnozynazy i zwiększania stężenia anseryny. Spadek aktywności karnozynazy występuje również u pacjentów z chorobą Parkinsona, stwardnieniem rozsianym oraz u pacjentów po udarze. Niedobór witaminy E może prowadzić do 1-metylohistydynurii ze względu na zwiększone działanie oksydacyjne w mięśniach szkieletowych.

Zwiększona koncentracja: przewlekła niewydolność nerek, dieta mięsna.

3-metigistydyna – jest wskaźnikiem poziomu rozpadu białek w mięśniach.

Zmniejszona koncentracja: post, dieta. Zwiększona koncentracja: przewlekła niewydolność nerek, oparzenia, liczne urazy.

Kwas gamma-aminomasłowy- jest zawarty w ośrodkowym układzie nerwowym i bierze udział w neuroprzekaźnikach i procesach metabolicznych w mózgu. Ligandy receptora GABA są uważane za potencjalne środki do leczenia różnych zaburzeń psychicznych i ośrodkowego układu nerwowego, które obejmują chorobę Parkinsona i Alzheimera, zaburzenia snu (bezsenność, narkolepsja) i epilepsję. Pod wpływem GABA aktywowane są również procesy energetyczne mózgu, wzrasta aktywność oddechowa tkanek, poprawia się wykorzystanie glukozy przez mózg, poprawia się krążenie krwi.

Beta-aminoizomasłowy (β)- kwas aminoizomasłowy - aminokwas niebiałkowy, będący produktem katabolizmu tyminy i waliny. Zwiększona koncentracja: różnego rodzaju nowotwory, choroby, którym towarzyszy wzmożona destrukcja kwasów nukleinowych w tkankach, zespół Downa, niedożywienie białkowe, hiper-beta-alaniemia, kwasica beta-aminoizomasłowa, zatrucie ołowiem.

Alfa-aminomasłowy (α)- kwas aminomasłowy jest głównym produktem pośrednim biosyntezy kwasu oftalmowego. Zwiększona koncentracja: niespecyficzna aminoacyduria, głód.

Prolina- jeden z dwudziestu aminokwasów proteinogennych, wchodzi w skład wszystkich białek wszystkich organizmów.

Zmniejszona koncentracja: pląsawica Huntingtona, oparzenia.

Zwiększone stężenie: krew - hiperprolinemia typu 1 (niedobór oksydazy prolinowej), hiperprolinemia typu 2 (niedobór dehydrogenazy pirolino-5-karboksylanowej), niedobór białka u noworodków. Mocz - hiperproleemia typu 1 i 2, zespół Josepha (ciężka prolinuria), zespół rakowiaka, iminoglicynuria, choroba Wilsona-Konowałowa (zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe).

cystationina to aminokwas zawierający siarkę biorący udział w biosyntezie cysteiny ismetioniny i seryny.

Lizyna- jest to niezbędny aminokwas, który wchodzi w skład niemal każdego białka, jest niezbędny do wzrostu, naprawy tkanek, produkcji przeciwciał, hormonów, enzymów, albumin, działa przeciwwirusowo, utrzymuje poziom energii, uczestniczy w tworzeniu kolagenu i naprawa tkanek, poprawia wchłanianie wapnia z krwi i jego transport do tkanki kostnej.

Zmniejszone stężenie: zespół rakowiaka, nietolerancja białka lizynurowego.

Podwyższone stężenia: krew - hiperlizynemia, kwasica glutarowa typu 2. Mocz - cystinuria, hiperlizynemia, pierwszy trymestr ciąży, oparzenia.

cystyna w organizmie- jest ważnym składnikiem białek, takich jak immunoglobuliny, insulina i somatostatyna, wzmacnia tkankę łączną. Zmniejszone stężenie cystyny: głód białka, oparzenia. Zwiększone stężenia cystyny: krew - posocznica, przewlekła niewydolność nerek. Mocz - cystynoza, cystynuria, cystynolizynuria, pierwszy trymestr ciąży.

kwas cysteinowy- aminokwas zawierający siarkę. Produkt pośredni wymiany cysteiny i cystyny. Bierze udział w reakcjach transaminacyjnych, jest jednym z prekursorów tauryny.

Tylko połowa niezbędnych aminokwasów jest syntetyzowana w organizmie człowieka, a pozostałe aminokwasy - niezbędne (arginina, walina, histydyna, izoleucyna, leucyna, lizyna, metionina, treonina, tryptofan, fenyloalanina) - muszą być dostarczane z pożywieniem. Wykluczenie z diety jakiegokolwiek aminokwasu egzogennego prowadzi do powstania ujemnego bilansu azotowego, który klinicznie objawia się dysfunkcją układu nerwowego, osłabieniem mięśni i innymi objawami patologii metabolicznej i energetycznej.

Nie sposób przecenić roli aminokwasów w aktywności organizmu.

Wskazania:

• diagnostyka chorób dziedzicznych i nabytych związanych z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów;
• diagnostyka różnicowa przyczyn zaburzeń metabolizmu azotu, usuwanie amoniaku z organizmu;
• monitorowanie przestrzegania diety i skuteczności leczenia;
• ocena stanu odżywienia i modyfikacji odżywienia.

Trening
W przeddzień badania nie zaleca się spożywania warzyw i owoców, które mogą zmieniać kolor moczu (buraki, marchew, żurawina itp.), przyjmowania leków moczopędnych.

Zbierz ściśle poranną porcję moczu, przydzieloną bezpośrednio po śnie. Przed pobraniem moczu należy przeprowadzić dokładną higieniczną toaletę zewnętrznych narządów płciowych. Przy pierwszym porannym oddaniu moczu niewielką ilość moczu (pierwsze 1-2 sekundy) należy wypuścić do toalety, a następnie zebrać całą porcję moczu do czystego pojemnika bez przerywania oddawania moczu. Mocz wlewa się do sterylnego plastikowego pojemnika z zakrętką o pojemności około 50 ml. Podczas zbierania moczu wskazane jest, aby nie dotykać ciała pojemnikiem. Konieczne jest jak najszybsze dostarczenie pojemnika z moczem do gabinetu lekarskiego po pobraniu biomateriału.

Interpretacja wyników
Interpretację wyników przeprowadza się z uwzględnieniem wieku, nawyków żywieniowych, stanu klinicznego i innych danych laboratoryjnych.
Jednostki miary - µmol/l.

1. 1-metylohistydyna (1-metylohistydyna)

• <= 1 года: 17–419
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 18–1629
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 10–1476
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 19–1435
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 12–1549
• >= 18 lat: 23–1339

2. 3-metylohistydyna (3-metylohistydyna)

• <= 1 года: 88–350
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 86–330
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 56–316
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 77–260
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 47–262
• >= 18 lat: 70–246

3. kwas a-aminoadypinowy (AAA)

• <= 30 дней: 0–299,7
• > 30 dni przed< 2 лет: 0–403,1
• >= 2 lata wcześniej<= 11 лет: 0–211,1
• > 11 lat wcześniej<= 17 лет: 0–167
• > 17 lat: 0-146,7

4. kwas a-aminomasłowy (kwas alfa-amino-n-masłowy)

• <= 1 года: 0–63
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 0–56
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 0–38
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 0–30
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 0–31
• >= 18 lat: 0-19

5. b-alanina (Beta-Alanina)

• <= 1 года: 0–219
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 0–92
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 0–25
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 0–25
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 0–49
• >= 18 lat: 0-52

6. Kwas b-aminoizomasłowy (kwas beta-aminoizomasłowy)

• <= 1 года: 18–3137
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 0–980
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 15–1039
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 24–511
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 11–286
• >= 18 lat: 0–301

7. Kwas y-aminomasłowy (kwas gamma-amino-n-masłowy)

• <= 1 года: 0–25
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 0–13
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 0–11
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 0–6
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 0–5
• >= 18 lat: 0-5

8. Alanina

• <= 1 года: 93–3007
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 101–1500
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 64–1299
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 44–814
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 51–696
• >= 18 lat: 56–518

9. Arginina (arginina)

• <= 1 года: 10–560
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 20–395
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 14–240
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 0–134
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 0–153
• >= 18 lat: 0-114

10. Asparagina (ASN)

• <= 30 дней: 0–2100,3
• > 30 dni przed< 2 лет: 0–1328,9
• >= 2 lata wcześniej<= 11 лет: 0–687,8
• > 11 lat wcześniej<= 17 лет: 0–913,9
• > 17 lat: 0-454,2

11. Kwas asparaginowy

• <= 1 года: 0–64
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 0–56
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 0–30
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 0–9
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 0–11
• >= 18 lat: 0-10

12. Walina

• <= 1 года: 11–211
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 11–211
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 0–139
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 16–91
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 0–75
• >= 18 lat: 11–61

13. Hydroksyprolina (hydroksyprolina)

• <= 1 года: 0–2536
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 0–89
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 0–46
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 0–19
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 0–22
• >= 18 lat: 0-15

14. Histydyna

• <= 1 года: 145–3833
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 427–3398
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 230–2635
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 268–2147
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 134–1983
• >= 18 lat: 81–1128

15. Glicyna

• <= 1 года: 362–18614
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 627–6914
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 412–5705
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 449–4492
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 316–4249
• >= 18 lat: 229–2989

16. Glutamina (GLN)

• <= 30 дней: 0–2279,4
• > 30 dni przed< 2 лет: 0–4544,3
• >= 2 lata wcześniej<= 11 лет: 0–1920,6
• > 11 lat wcześniej<= 17 лет: 0–822
• > 17 lat: 0-1756,2

17. Kwas glutaminowy

• <= 1 года: 0–243
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 12–128
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 0–76
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 0–39
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 0–62
• >= 18 lat: 0-34

18. Izoleucyna

• <= 1 года: 0–86
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 0–78
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 0–62
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 0–34
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 0–28
• >= 18 lat: 0-22

19. Leucyna

• <= 1 года: 0–200
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 15–167
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 12–100
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 13–73
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 0–62
• >= 18 lat: 0-51

20. Lizyna

• <= 1 года: 19–1988
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 25–743
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 14–307
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 17–276
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 10–240
• >= 18 lat: 15–271

21. Metionina

• <= 1 года: 0–41
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 0–41
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 0–25
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 0–23
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 0–20
• >= 18 lat: 0-16

22. Ornityna

• <= 1 года: 0–265
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 0–70
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 0–44
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 0–17
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 0–18
• >= 18 lat: 0-25

23. Prolina

• <= 1 года: 28–2029
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 0–119
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 0–78
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 0–20
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 0–28
• >= 18 lat: 0-26

24. Seryna

• <= 1 года: 18–4483
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 284–1959
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 179–1285
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 153–765
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 105–846
• >= 18 lat: 97–540

25. Tauryna

• <= 1 года: 37–8300
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 64–3255
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 76–3519
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 50–2051
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 57–2235
• >= 18 lat: 24–1531

26. Tyrozyna

• <= 1 года: 39–685
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 38–479
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 23–254
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 22–245
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 12–208
• >= 18 lat: 15–115

27. Treonina

• <= 1 года: 25–1217
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 55–763
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 30–554
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 25–456
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 37–418
• >= 18 lat: 31–278

28. Tryptofan

• <= 1 года: 14–315
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 14–315
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 10–303
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 10–303
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 15–229
• >= 18 lat: 18–114

29. Fenyloalanina

• <= 1 года: 14–280
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 34–254
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 20–150
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 21–106
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 11–111
• >= 18 lat: 13–70

30. Cystationina

• <= 1 года: 0–302
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 0–56
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 0–26
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 0–18
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 0–44
• >= 18 lat: 0-30

31. Cystyna

• <= 1 года: 12–504
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 11–133
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 0–130
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 0–56
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 0–104
• >= 18 lat: 10-98

32. Cytrulina (Cytrulina)

• <= 1 года: 0–72
• > 1 rok wcześniej< 3 лет: 0–57
• >= 3 lata wcześniej<= 6 лет: 0–14
• > 6 lat wcześniej<= 8 лет: 0–9
• > 8 lat wcześniej< 18 лет: 0–14
• >= 18 lat: 0-12

Wzrost ogólnego poziomu aminokwasów we krwi jest możliwy dzięki:

• rzucawka;
• naruszenie tolerancji na fruktozę;
• cukrzycowa kwasica ketonowa;
• niewydolność nerek;
• Zespół Reye'a.

Spadek ogólnego poziomu aminokwasów we krwi może wystąpić, gdy:

• nadczynność kory nadnerczy;
• gorączka
• choroba Hartnupa;
• pląsawica Huntingtona;
• nieodpowiednie odżywianie, głód (kwashiorkor);
• zespół złego wchłaniania w ciężkich chorobach przewodu pokarmowego;
• hipowitaminoza;
• zespół nerczycowy;
• gorączka pappatachi (komar, upuszczanie krwi);
• reumatyzm.

Pierwotna aminoacydopatia:

• zwiększony arginina, glutamina – niedobór arginazy;
• zwiększony bursztynian argininy, glutamina - niedobór arginosukcynazy;
• podwyższona cytrulina, glutamina – cytrulinemia;
• zwiększona cystyna, ornityna, lizyna - cystynuria;
• zwiększona walina, leucyna, izoleucyna – choroba syropu klonowego (leucynoza);
• zwiększona fenyloalanina – fenyloketonuria;
• zwiększona tyrozyna - tyrozynemia.

Wtórna aminoacydopatia:

• zwiększona glutamina - hiperamonemia;
• zwiększona alanina - kwasica mleczanowa (kwasica mleczanowa);
• zwiększona glicyna – kwasica organiczna;
• zwiększona tyrozyna - przejściowa tyrozynemia u noworodków.

Aminokwasy- związki organiczne będące głównym składnikiem białek (białek). Naruszenie metabolizmu aminokwasów jest przyczyną wielu chorób (wątroby i nerek). Analiza aminokwasów (moczu i krwi) jest głównym sposobem oceny stopnia trawienia białka pokarmowego, a także nierównowagi metabolicznej, która leży u podstaw wielu przewlekłych schorzeń.

Krew lub mocz mogą służyć jako biomateriał do kompleksowej analizy aminokwasów w Laboratorium Gemotest.

Badane są następujące aminokwasy egzogenne: alanina, arginina, kwas asparaginowy, cytrulina, kwas glutaminowy, glicyna, metionina, ornityna, fenyloalanina, tyrozyna, walina, leucyna, izoleucyna, hydroksyprolina, seryna, asparagina, α-aminoadypiny, kwas glutaminowy, β-alanina, tauryna, histydyna, treonina, 1-metylohistydyna, 3-metylohistydyna, kwas γ-aminomasłowy, kwas β-aminoizomasłowy, kwas α-aminomasłowy, prolina, cystationina, lizyna, cystyna, kwas cysteinowy.

Alanina - ważne źródło energii dla mózgu i ośrodkowego układu nerwowego; wzmacnia układ odpornościowy poprzez produkcję przeciwciał, bierze czynny udział w metabolizmie cukrów i kwasów organicznych. Może być surowcem do syntezy glukozy w organizmie, dzięki czemu jest ważnym źródłem energii i regulatorem poziomu cukru we krwi.

Zmniejszone stężenie: przewlekła choroba nerek, hipoglikemia ketotyczna.

Zwiększone stężenie: hiperalaninemia, cytrulinemia (umiarkowany wzrost), choroba Cushinga, dna moczanowa, hiperorotyninemia, histidiemia, niedobór karboksylazy pirogronianowej, nietolerancja białka lizynurowego.

Arginina jest warunkowo niezbędnym aminokwasem. Uczestniczy w cyklu transaminacji i wydalania z organizmu końcowego azotu, czyli produktu rozpadu zużytych białek. Od mocy cyklu (ornityna – cytrulina – arginina) zależy zdolność organizmu do tworzenia mocznika i oczyszczenia się z białkowych żużli.

Zmniejszona koncentracja: 3 dni po operacji brzucha, przewlekła niewydolność nerek, reumatoidalne zapalenie stawów.

Zwiększone stężenie: hiperargininemia, w niektórych przypadkach hiperinsulinemia typu II.

Kwas asparaginowy wchodzi w skład białek, odgrywa ważną rolę w reakcjach cyklu mocznikowego i transaminacji, uczestniczy w biosyntezie puryn i pirymidyn.

Zmniejszona koncentracja: 1 dzień po zabiegu.

Zwiększone stężenie: mocz - aminoacyduria dikarboksylowa.

cytrulina zwiększa zaopatrzenie w energię, stymuluje układ odpornościowy, zamienia się w L-argininę w procesach metabolicznych. Neutralizuje amoniak, który uszkadza komórki wątroby.

Podwyższone stężenie cytruliny: cytrulinemia, choroba wątroby, zatrucie amonem, niedobór karboksylazy pirogronianowej, nietolerancja białka lizynurowego.

Mocz - cytrulinemia, choroba Hartnupa, kwasica argininobursztynianowa.

Kwas glutaminowy jest neuroprzekaźnikiem, który przekazuje impulsy w ośrodkowym układzie nerwowym. Odgrywa ważną rolę w metabolizmie węglowodanów i sprzyja przenikaniu wapnia przez barierę krew-mózg. Zmniejszone stężenie: histydynemia, przewlekła niewydolność nerek.

Zwiększona koncentracja: rak trzustki, dna moczanowa, glutamina, kwasica, reumatoidalne zapalenie stawów. Mocz - aminoacyduria dikarboksylowa.

Glicyna jest regulatorem przemiany materii, normalizuje procesy pobudzenia i hamowania w ośrodkowym układzie nerwowym, działa antystresowo, zwiększa sprawność umysłową.

Zmniejszona koncentracja: dna moczanowa, cukrzyca.

Zwiększone stężenie: posocznica, hipoglikemia, hiperamonemia typu 1, ciężkie oparzenia, głód, kwasica propionowa, kwasica metylomalonowa, przewlekła niewydolność nerek. Mocz - hipoglikemia, cystinuria, choroba Hartnupa, ciąża, hiperprolinemia, glicynuria, reumatoidalne zapalenie stawów.

Metionina niezbędny aminokwas, który wspomaga przetwarzanie tłuszczów, zapobiegając ich odkładaniu się w wątrobie i ścianach tętnic. Synteza tauryny i cysteiny zależy od ilości metioniny w organizmie. Wspomaga trawienie, zapewnia procesy detoksykacji, zmniejsza osłabienie mięśni, chroni przed promieniowaniem, jest przydatny przy osteoporozie i alergiach chemicznych.

Zmniejszona koncentracja: homocystynuria, naruszenie żywienia białkowego.

Zwiększona koncentracja: zespół rakowiaka, homocystynuria, hipermetioninemia, tyrozynemia, ciężka choroba wątroby.

Ornityna pomaga uwolnić hormon wzrostu, który wspomaga spalanie tłuszczu w organizmie. Niezbędny dla układu odpornościowego, uczestniczy w procesach detoksykacji i odbudowy komórek wątroby.

Zmniejszone stężenie: zespół rakowiaka, przewlekła niewydolność nerek.

Zwiększona koncentracja: spiralny zanik naczyniówki i siatkówki, ciężkie oparzenia, hemoliza.

Fenyloalanina - aminokwas egzogenny, w organizmie może przekształcić się w tyrozynę, która z kolei wykorzystywana jest w syntezie dwóch głównych neuroprzekaźników: dopaminy i noradrenaliny. Wpływa na nastrój, zmniejsza ból, poprawia pamięć i zdolność uczenia się, hamuje apetyt.

Zwiększone stężenie: przemijająca noworodkowa tyrozynemia, hiperfenyloalaninemia, posocznica, encefalopatia wątrobowa, wirusowe zapalenie wątroby, fenyloketonuria.

Tyrozyna jest prekursorem neuroprzekaźników noradrenaliny i dopaminy, uczestniczy w regulacji nastroju; brak tyrozyny prowadzi do niedoboru noradrenaliny, co prowadzi do depresji. Hamuje apetyt, redukuje złogi tłuszczu, wspomaga produkcję melatoniny oraz poprawia pracę nadnerczy, tarczycy i przysadki mózgowej, a także bierze udział w metabolizmie fenyloalaniny. Hormony tarczycy powstają przez dodanie atomów jodu do tyrozyny.

Zmniejszone stężenie: wielotorbielowatość nerek, hipotermia, fenyloketonuria, przewlekła niewydolność nerek, zespół rakowiaka, obrzęk śluzowaty, niedoczynność tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów.

Zwiększona koncentracja: hipertyrozynemia, nadczynność tarczycy, posocznica.

Walina niezbędny aminokwas o działaniu stymulującym. Niezbędny do metabolizmu mięśni, naprawy uszkodzonych tkanek oraz do utrzymania prawidłowego metabolizmu azotu w organizmie, może być wykorzystywany przez mięśnie jako źródło energii.

Zmniejszone stężenie: hiperinsulinizm, encefalopatia wątrobowa.

Zwiększona koncentracja: kwasica ketonowa, hiperwalinemia, niedostateczne odżywienie białkami, zespół rakowiaka, ostry głód.

Leucyna i Izoleucyna - chronią tkanki mięśniowe i są źródłem energii, a także przyczyniają się do odbudowy kości, skóry, mięśni. Potrafi obniżyć poziom cukru we krwi i stymulować uwalnianie hormonu wzrostu.

Zmniejszone stężenie: ostry głód, hiperinsulinizm, encefalopatia wątrobowa.

Zwiększona koncentracja: kwasica ketonowa, otyłość, głód, wirusowe zapalenie wątroby.

Hydroksyprolina znajdujący się w tkankach prawie całego ciała, jest częścią kolagenu, który stanowi większość białka w organizmie ssaków. Synteza hydroksyproliny jest zaburzona w niedoborze witaminy C.

Zwiększone stężenie: hydroksyprolinemia, mocznica, marskość wątroby.

Spokojny należy do grupy aminokwasów endogennych, uczestniczy w tworzeniu centrów aktywnych szeregu enzymów, zapewniając ich funkcjonowanie. Ważna w biosyntezie innych niezbędnych aminokwasów: glicyny, cysteiny, metioniny, tryptofanu.Seryna jest początkowym produktem syntezy zasad purynowych i pirymidynowych, sfingolipidów, etanoloaminy i innych ważnych produktów przemiany materii.

Zmniejszone stężenie: niedobór dehydrogenazy fosfoglicerynianowej, dna moczanowa.

Zwiększone stężenie seryny: nietolerancja białka. Mocz - oparzenia, choroba Hartnupa.

Asparagina niezbędne do utrzymania równowagi w procesach zachodzących w ośrodkowym układzie nerwowym

system; zapobiega zarówno nadmiernemu pobudzeniu, jak i nadmiernemu wyhamowaniu, uczestniczy w syntezie aminokwasów w wątrobie.

Zwiększona koncentracja: oparzenia, choroba Hartnupa, cystynoza.

Kwas alfa-aminoadypinowy - metabolit głównych szlaków biochemicznych lizyny.

Zwiększone stężenie: hiperlizynemia, kwasica alfa-aminoadypinowa, kwasica alfa-ketoadypinowa, zespół Reye'a.

Glutamina pełni szereg funkcji życiowych w organizmie: uczestniczy w syntezie aminokwasów, węglowodanów, kwasów nukleinowych, cAMP i c-GMP, kwasu foliowego, enzymów realizujących reakcje redoks (NAD), serotoniny, kwasu n-aminobenzoesowego; neutralizuje amoniak; przekształcony w kwas aminomasłowy (GABA); w stanie zwiększyć przepuszczalność komórek mięśniowych dla jonów potasu.

Zmniejszone stężenie glutaminy: reumatoidalne zapalenie stawów

Zwiększone stężenie: Krew - Hiperamonemia spowodowana następującymi przyczynami: śpiączka wątrobowa, zespół Reye'a, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, krwotok mózgowy, wady cyklu mocznikowego, niedobór transkarbamylazy ornityny, niedobór syntazy karbamoilofosforanowej, cytrulinemia, kwasica argininowo-bursztynowa, hiperornitynemia ), w niektórych przypadkach hiperlysemia typu 1, nietolerancja białka lizynurowego. Mocz - choroba Hartnupa, uogólniona aminoacyduria, reumatoidalne zapalenie stawów.

β-alanina - jest jedynym beta-aminokwasem, powstałym z dihydrouracylu i karnozyny.

Zwiększone stężenie: hiper-β-alaninemia.

Byczy - przyczynia się do emulgowania tłuszczów w jelicie, działa przeciwdrgawkowo, działa kardiotropowo, poprawia procesy energetyczne, stymuluje procesy naprawcze w chorobach dystroficznych i przebiegających z zaburzeniami metabolizmu tkanek oka, pomaga w normalizacji funkcji błon komórkowych i poprawie procesy metaboliczne.

Zmniejszone stężenie tauryny: Krew - Zespół maniakalno-depresyjny, nerwice depresyjne

Zwiększone stężenie tauryny: mocz - posocznica, hiper-β-alaniemia, niedobór kwasu foliowego (B9), pierwszy trymestr ciąży, oparzenia.

Histydyna wchodzi w skład aktywnych centrów wielu enzymów, jest prekursorem w biosyntezie histaminy. Wspomaga wzrost i naprawę tkanek. Występuje w dużych ilościach w hemoglobinie; stosowany w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów, alergii, wrzodów i anemii. Brak histydyny może spowodować utratę słuchu.

Zmniejszone stężenie histydyny: reumatoidalne zapalenie stawów

Zwiększone stężenie histydyny: histydynemia, ciąża, choroba Hartnupa, uogólniona

naya aminoacyduria.

Treonina jest niezbędnym aminokwasem, który przyczynia się do utrzymania prawidłowego metabolizmu białek w organizmie, jest ważny dla syntezy kolagenu i elastyny, wspomaga wątrobę, uczestniczy w metabolizmie tłuszczów, stymuluje układ odpornościowy.

Zmniejszone stężenie treoniny: Przewlekła niewydolność nerek, reumatoidalne zapalenie stawów.

Podwyższone stężenie treoniny: choroba Hartnupa, ciąża, oparzenia, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe.

1-metylohistydyna główna pochodna anseryny. Enzym karnozynaza przekształca anserynę w β-alaninę i 1-metylohistydynę. Wysokie poziomy 1-metylohistydyny mają tendencję do hamowania enzymu karnozynazy i zwiększania stężenia anseryny. Spadek aktywności karnozynazy występuje również u pacjentów z chorobą Parkinsona, stwardnieniem rozsianym oraz u pacjentów po udarze. Niedobór witaminy E może prowadzić do 1-metylohistydynurii ze względu na zwiększone działanie oksydacyjne w mięśniach szkieletowych.

Zwiększona koncentracja: przewlekła niewydolność nerek, dieta mięsna.

3-metylohistydyna jest wskaźnikiem poziomu rozpadu białek w mięśniach.

Zmniejszona koncentracja: post, dieta.

Zwiększona koncentracja: przewlekła niewydolność nerek, oparzenia, liczne urazy.

Kwas gamma-aminomasłowy - jest zawarty w ośrodkowym układzie nerwowym i bierze udział w neuroprzekaźnikach i procesach metabolicznych w mózgu. Ligandy receptora GABA są uważane za potencjalne środki do leczenia różnych zaburzeń psychicznych i ośrodkowego układu nerwowego, które obejmują chorobę Parkinsona i Alzheimera, zaburzenia snu (bezsenność, narkolepsja) i epilepsję. Pod wpływem GABA aktywowane są również procesy energetyczne mózgu, wzrasta aktywność oddechowa tkanek, poprawia się wykorzystanie glukozy przez mózg, poprawia się krążenie krwi.

Beta (β) - kwas aminoizomasłowy - aminokwas niebiałkowy jest produktem katabolizmu tyminy i waliny. Zwiększona koncentracja: różnego rodzaju nowotwory, choroby, którym towarzyszy wzmożona destrukcja kwasów nukleinowych w tkankach, zespół Downa, niedożywienie białkowe, hiper-beta-alaniemia, kwasica beta-aminoizomasłowa, zatrucie ołowiem.

Alfa (α) Kwas -aminomasłowy jest głównym związkiem pośrednim w biosyntezie kwasu oftalmowego. Zwiększona koncentracja: niespecyficzna aminoacyduria, głód.

Prolina - jeden z dwudziestu aminokwasów proteinogennych, wchodzi w skład wszystkich białek wszystkich organizmów.

Zmniejszona koncentracja: pląsawica Huntingtona, oparzenia

Zwiększone stężenie: Krew - hiperprolinemia typu 1 (niedobór oksydazy prolinowej), hiperprolinemia typu 2 (niedobór dehydrogenazy pirolino-5-karboksylowej), niedożywienie białkowe u noworodków. Mocz - hiperproleemia typu 1 i 2, zespół Josepha (ciężka prolinuria), zespół rakowiaka, iminoglicynuria, choroba Wilsona-Konowałowa (zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe).

cystationina to aminokwas zawierający siarkę biorący udział w biosyntezie cysteiny ismetioniny i seryny.

Lizyna jest niezbędnym aminokwasem, który wchodzi w skład prawie każdego białka, jest niezbędny do wzrostu, naprawy tkanek, produkcji przeciwciał, hormonów, enzymów, albumin, działa przeciwwirusowo, utrzymuje poziom energii, uczestniczy w tworzeniu kolagenu i naprawie tkanek , poprawia wchłanianie wapnia z krwi i jego transport do tkanki kostnej.

Zmniejszone stężenie: zespół rakowiaka, nietolerancja białka lizynurowego.

Podwyższone stężenia: Krew - hiperlizynemia, kwasica glutarowa typu 2. Mocz - cystynuria, hiperlizynemia, pierwszy trymestr ciąży, oparzenia.

Cystyna w organizmie jest ważnym składnikiem białek, takich jak immunoglobuliny, insulina i somatostatyna, wzmacnia tkankę łączną. Zmniejszone stężenie cystyny: głód białka, oparzenia Zwiększone stężenie cystyny: Krew - posocznica, przewlekła niewydolność nerek. Mocz - cystynoza, cystinuria, cystynolizynuria, pierwszy trymestr ciąży.

kwas cysteinowy - aminokwas zawierający siarkę. Produkt pośredni wymiany cysteiny i cystyny. Bierze udział w reakcjach transaminacyjnych, jest jednym z prekursorów tauryny.

W organizmie człowieka syntetyzowana jest tylko połowa niezbędnych aminokwasów, a pozostałe aminokwasy - niezbędne (arginina, walina, histydyna, izoleucyna, leucyna, lizyna, metionina, treonina, tryptofan, fenyloalanina) - muszą być dostarczane z pożywieniem. Wykluczenie z diety jakiegokolwiek aminokwasu egzogennego z diety prowadzi do powstania ujemnego bilansu azotowego, który klinicznie objawia się dysfunkcją układu nerwowego, osłabieniem mięśni oraz innymi objawami patologii metabolicznej i energetycznej.

Wskazania do analizy:

• Diagnostyka chorób związanych z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów.
• Ocena stanu organizmu człowieka.

Konieczne jest przestrzeganie ogólnych zasad przygotowania. Krew do badań należy pobierać na pusty żołądek. Pomiędzy ostatnim posiłkiem a pobraniem krwi powinno upłynąć co najmniej 8 godzin.

Mocz do badań, aby zebrać średnią porcję poranną.