WYKŁAD #22

Pytania kontrolne: 1. Definicja skazy krwotocznej, klasyfikacja. 2. Definicja, przyczyny, główne etapy patogenezy, obraz kliniczny, powikłania, rozpoznanie, zasady leczenia plamicy małopłytkowej. 3. Definicja, przyczyny, główne etapy patogenezy, obraz kliniczny, powikłania, rozpoznanie, zasady leczenia krwotocznego zapalenia naczyń. 4. Definicja, przyczyny, obraz kliniczny, powikłania, rozpoznanie, zasady leczenia hemofilii. 5. Czynności pielęgnacyjno-pielęgnacyjne, proces pielęgnowania skazy krwotocznej, profilaktyka.

Skaza krwotoczna- Jest to grupa chorób z naruszeniem mechanizmu krzepnięcia krwi.

Klasyfikacja skazy krwotocznej:

1) Skaza krwotoczna spowodowana naruszeniem połączenia płytkowego:

zmniejszenie liczby płytek krwi (małopłytkowość) - na przykład plamica małopłytkowa;

Dysfunkcja płytek krwi (trombocytopatia).

2) Skaza krwotoczna spowodowana niedoborem czynników krzepnięcia (koagulopatia) - np. hemofilia.

3) Skaza krwotoczna spowodowana naruszeniem ściany naczynia (wazopatia) - na przykład krwotoczne zapalenie naczyń.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa) - ta choroba, objawiająca się zwiększonym krwawieniem z powodu zmniejszenia liczby lub niższości płytek krwi.

Etiologia.Powoduje nieznany. Przypuszczalnie choroba ma charakter autoimmunologiczny. Czynniki przyczyniające się: początek choroby może być wywołany przez wirusy, leki (aspiryna, kofeina, butadion, barbiturany, antybiotyki, sulfonamidy), narażenie na promieniowanie, zatrucie benzenem. Choroba ta występuje 2-3 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Patogeneza. W wyniku upośledzonej odpowiedzi immunologicznej wytwarzane są przeciwciała, co prowadzi do zniszczenia płytek krwi. Dochodzi do przedwczesnego zniszczenia płytek krwi w śledzionie i zamiast kilkudniowego przebywania we krwi obwodowej, są tam tylko kilka godzin, gdyż ich żywotność skraca się kilkukrotnie (zamiast 8-10 dni skraca się żywotność do 1-2 dni). W szpiku kostnym liczba płytek krwi jest zmniejszona.

Klinika. Objawy objawiają się spadkiem liczby płytek krwi do 50x109/l. Pojawia się wysypka krwotoczna (wybroczyny i krwotoki), głównie na kończynach dolnych i przedniej powierzchni ciała oraz w miejscach iniekcji. W zależności od czasu trwania krwotoku jego początkowa purpurowo-czerwona barwa nabiera różnych odcieni – niebieskiego, zielonego, żółtego, co nadaje skórze charakterystyczny wygląd „skóry lamparta”. Istnieją również różne lokalizacje krwawienia: nosowe, dziąsłowe, kobiety charakteryzują się długimi i obfitymi miesiączkami. Niebezpieczeństwem jest krwawienie wewnętrzne (krwotok w mózgu, macicy, płucach, przewodzie pokarmowym, nerkach, krwotok w twardówce lub siatkówce). Kobiety mogą mieć krwawienia z jajników (apopleksja jajników). Zagrażające życiu krwawienie obserwuje się po wycięciu migdałków, ekstrakcji zębów. Rozległe interwencje chirurgiczne, a także poród, występują ze zwiększonym krwawieniem.

Komplikacje: obfite krwawienie i krwotok o różnej lokalizacji.

Ryż. 57. Manifestacje zespołu krwotocznego.

Przebieg choroby długotrwały, przewlekły nawracający, z zaostrzeniami po ekspozycji na leki, szczepionki, infekcje.

Diagnostyka. Obiektywne badanie ujawnia objawy zespołu krwotocznego, śledziona może być powiększona. Pozytywne objawy opaski uciskowej, szczypanie. W badaniu laboratoryjnym ujawniono wydłużenie czasu trwania krwawienia. W ogólnym badaniu krwi liczba płytek krwi zmniejsza się do mniej niż 100 x 10 9 /l przy normalnej zawartości erytrocytów, hemoglobiny, leukocytów i przeważają zmienione płytki krwi - płytki krwi o dużych rozmiarach, z powodu uwolnienia młodych form do obwodowych krew. W mielogramie (punkcja szpiku kostnego) megakarioblasty, czyli niedojrzałe prekursory płytek krwi, stanowią ponad 70% wszystkich komórek.

Leczenie. Konieczne jest wykluczenie działania leków i substancji zaburzających agregację płytek krwi (aspiryna, kofeina, barbiturany, niektóre antybiotyki, ocet, alkohol). W nagłych przypadkach, na przykład w ramach przygotowań do operacji, przeprowadza się poród transfuzja płytek krwi. Takie środki są skuteczne tylko przez krótki czas, ponieważ przetoczone płytki krwi żyją tylko kilka godzin i szybko się rozkładają. Służy do krwawienia kwas aminokapronowy kroplówka dożylna 5% roztwór lub etamsylan (dicynon) 12,5%, 2 ml domięśniowo (Vikasol i chlorek wapnia są nieskuteczne), miejscowo zastosować gąbkę hemostatyczną i krioterapię. Biorąc pod uwagę autoimmunologiczny charakter choroby, może być przepisywany leki immunosupresyjne(azatiopryna, winkrystyna, cyklofosfamid), glikokortykosteroidy(prednizon) immunoglobuliny(interferon, sandoglobulina). Możliwość zastosowania plazmafereza co sprzyja usuwaniu przeciwciał. W przypadku braku efektu leczenia jest to konieczne splenektomia.

Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Schönleina-Henocha)- jest to uszkodzenie mikronaczyń skóry i narządów wewnętrznych, które objawia się zakrzepicą i krwawieniem.

Patogeneza. Teoria autoimmunologicznej patogenezy choroby jest szeroko rozpowszechniona: wytwarzane są przeciwciała, które mają toksyczne działanie kapilarne, co prowadzi do zwiększonej przepuszczalności naczyń, uwalniania osocza i erytrocytów do otaczających tkanek. W przyszłości w różnych narządach rozwija się proces zapalny w naczyniach włosowatych typu panvasculitis, zakrzepica naczyń, krwotoki i zawały serca.

obraz kliniczny. Zwykle choroba rozpoczyna się złym samopoczuciem, osłabieniem i gorączką. Najbardziej charakterystycznym objawem choroby jest krwotoczna wysypka skórna z elementami pokrzywki, która zlokalizowana jest symetrycznie na kończynach i pośladkach, rzadziej na tułowiu. Po naciśnięciu wysypka nie znika. Drugim ważnym objawem jest zespół stawowy z uszkodzeniem dużych stawów.

Są następujące postacie kliniczne choroby:

· Forma skóry objawiająca się wybroczynami i gorączką do 38-39,5°C.

· Forma stawowa objawia się wysypką i symetrycznym uszkodzeniem dużych stawów z bólem (artralgia), obrzękiem i odwracalnym charakterem zmiany: ból i obrzęk stawów ustępują po kilku dniach, ale pojawiają się ponownie, gdy na skórze pojawiają się nowe wysypki.

· Kształt brzucha: ciężki uporczywy lub okresowy skurczowy ból brzucha spowodowany krwotokiem z błony śluzowej jelita lub krezki. Pojawiają się również krwawe wymioty, krew w kale, zaburzenia stolca (częste stolce lub zaparcia), wzdęcia.

· forma nerkowa występuje wraz z pojawieniem się w moczu krwiomoczu, białkomoczu. Uszkodzenie nerek postępuje i kończy się przewlekłą niewydolnością nerek.

· forma mózgowa jest najbardziej zagrażająca życiu, ponieważ objawia się krwotokiem w błonach mózgowych.

Komplikacje: krwotok mózgowy, krwawienie z przewodu pokarmowego, ostra i przewlekła niewydolność nerek.

Diagnostyka.Ogólna analiza krwi: leukocytoza i przyspieszony ESR, krwawienie rozwija niedokrwistość z retikulocytozą. Chemia krwi: zwiększone stężenie fibrynogenu, kwasy sialowe, gamma globuliny.

Leczenie. Obowiązkowa hospitalizacja pacjenta zgodnie z łóżkiem reżim przez co najmniej 3 tygodnie. Brak diety konieczne jest wykluczenie produktów alergizujących - kakao, kawy, owoców cytrusowych, soków owocowych i jagodowych, truskawek. Odżywianie powinno być kompletne w białko i witaminy, ale nie powodować alergii. Leki, które mogą powodować pogorszenie przebiegu choroby (antybiotyki, sulfonamidy) oraz fizjoterapia są przeciwwskazane.

Terapia medyczna. Główną metodą leczenia jest wprowadzenie antykoagulanty(heparyna, fraksyparyna, kalcyparyna) pod kontrolą parametrów krzepnięcia krwi. Stosowany w celu poprawy mikrokrążenia dezagregacje(curantil) w połączeniu z kwasem askorbinowym w dużych dawkach, rutyna. Zalecane są leki przeciwhistaminowe (difenhydramina, suprastyna), glukonian wapnia. W przypadku uszkodzenia stawów przepisać Niesteroidowe leki przeciwzapalne, częściej ibuprofen i glikokortykosteroidy. Niedokrwistość z niedoboru żelaza jest leczona preparaty żelaza(ferropleks, tardiferon). Gdy aktywność choroby jest wysoka, konieczne jest przepisanie leki immunosupresyjne, plazmafereza, hemosorpcja. W przypadku powikłań infekcyjnych antybiotyki.

Hemofilia - skaza krwotoczna z grupy wrodzonych koagulopatii związanych z brakiem czynników krzepnięcia. Niedobór czynnika YIII – hemofilia A, czynnik IX – hemofilia B, czynnik XI – hemofilia C, czynnik XII – hemofilia D.

Etiologia. Choroba jest dziedziczna. Hemofilia A i B jest dziedziczona jako typ recesywny sprzężony z chromosomem X, dlatego chorują tylko mężczyźni, ale choroba jest przenoszona z matki. Istnieje rzadka możliwość wystąpienia hemofilii A lub B u kobiet, jeśli ojciec ma hemofilię, a matka jest nosicielem choroby. Hemofilia C jest dziedziczona autosomalnie i dotyka mężczyzn i kobiety.

Klinika. Choroba jest wykrywana bardzo wcześnie, a nawet często już w momencie porodu – pojawia się krwawienie z pępowiny, prawdopodobnie krwotok w mózgu. We wczesnym dzieciństwie obserwuje się obfite krwawienie po zranieniu zabawkami, rozległe siniaki podczas upadku. W późniejszym okresie po urazach na lekcjach wychowania fizycznego pojawiają się krwotoki w stawach (hemarthrosis), które charakteryzują się ostrym bólem stawu, zwiększeniem objętości, wygładzeniem konturów stawu, skórą przekrwioną, napiętą, gorącą do dotykać. Najmniejsze ruchy stawu, jak również palpacja, są bardzo bolesne. Wielkim niebezpieczeństwem są krwotoki w narządach wewnętrznych tych ucisków. Krwawienie z szyi i gardła może prowadzić do uduszenia. Krwotoki nerkowe prowadzą do naruszenia odpływu moczu i rozwoju ataków kolki. Krwawienie z przewodu pokarmowego jest często prowokowane przyjmowaniem aspiryny i niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Wraz z rozwojem obfitego krwawienia możliwy jest śmiertelny wynik, co jest szczególnie niebezpieczne podczas interwencji chirurgicznych. W przypadku urazów głowy i pleców dochodzi do krwotoków w mózgu i rdzeniu kręgowym.

Komplikacje: obfite krwawienie i krwotok o różnej lokalizacji.

Diagnostyka: 1)oznaczanie czasu krzepnięcia krwi metodą Lee-White'a- spowolnienie krzepnięcia przez ponad 12 minut; 2) określenie brakujących czynników krzepnięcia Poprzez próbki korekcyjne(w przypadku braku jakiegokolwiek czynnika krew w probówce pacjenta nie krzepnie, ale jeśli ten czynnik zostanie dodany, krew krzepnie); 3) ogólne badanie krwi: liczba płytek krwi jest prawidłowa, ze znaczną utratą krwi we krwi, obraz ostrej niedokrwistości pokrwotocznej.

Leczenie. Za obrażenia i utratę krwi bezpośrednia transfuzja krwi dożylnej od dawcy transfuzja osocza suchego lub świeżo mrożonego, wprowadzenie specjalnie przygotowanych osocze antyhemofilowe, krioprecypitat, koncentrat czynnika YIII(kriofaktor, hemophilus), czynnik IX(hemofactor) w połączeniu z glikokortykosteroidami (prednizolonem), antyhemofilną gamma globuliną. Z hemartrozą konieczny odpoczynek i unieruchomienie kończyny w pozycji fizjologicznej, okłady rozgrzewające, aspiracja krwi i wprowadzenie do jamy stawowej glikokortykosteroidy(kenalog, depo-medrol) w celu zapobiegania ankylozie stawu. Konieczne jest powstrzymanie się od wstrzyknięć domięśniowych, ponieważ po nich występują rozległe krwiaki. W przypadku siniaków krioprecypitat stosuje się miejscowo, miejsce krwawienia z nosa, jamę ustną leczy się trombiną i tromboplastyną, kwasem aminokapronowym.

opieka pielęgniarska ze skazą krwotoczną. Pielęgniarka dokładnie i terminowo wykonuje zalecenia lekarskie i higieniczne lekarza, pobiera materiał do analizy (mocz, kał, plwocina itp.), przekazuje do laboratorium, terminowo odbiera wyniki badań i wkleja je do dokumentacja medyczna pacjenta; pielęgniarka bierze udział w transfuzji krwi pacjentom.

Cechy opieki nad pacjentem podczas transfuzji krwi. Zwykle oddana krew jest przetaczana - pośrednia metoda transfuzji krwi, ale może też być bezpośrednia transfuzja krwi od dawcy do biorcy. Przed transfuzją krwi konieczne jest: 1) określić grupę krwi pacjenta i przynależność Rh; 2) przytrzymaj przetestować indywidualną kompatybilność(reakcja na szkle) krwi dawcy i surowicy pacjenta; 3) trzymaj badanie biozgodności. Badania te przeprowadza lekarz, pielęgniarka starannie przygotowuje badania i tylko w sytuacjach nagłych, pod nadzorem lekarza, wykonuje je samodzielnie.

Przetoczoną krew wyjmuje się z lodówki i ogrzewa do temperatury pokojowej (maksymalnie 1 godzinę). Pacjent, który jest przydzielony planowana transfuzja krwi, dzień wcześniej wykonują badania krwi i moczu, pobierają krew z żyły do ​​suchej probówki i ustawiają ją na statywie (krew krzepnie w probówce, tworzy się surowica, przeznaczona do badania zgodności indywidualnej). Przed transfuzją zmierzyć temperaturę ciała, ciśnienie krwi i poprosić pacjenta o opróżnienie pęcherza moczowego, zachowując mocz sprzed transfuzji. 2 godziny przed transfuzją krwi nie należy jeść, można pić słodką herbatę. Krew jest przetaczana z tych samych pojemników (ampułka, fiolka, plastikowa torebka), w których jest przechowywana. Przed napełnieniem układu do transfuzji krwi konieczne jest wymieszanie form i osocza poprzez powolne obracanie pojemnika z pozycji pionowej do poziomej i obracanie wzdłuż osi.

Bezpiecznie (głęboko) wprowadzona do żyły, igła zostaje podłączona do systemu, wzmocniona paskami plastra samoprzylepnego i transfuzję rozpoczyna się od biologiczny test zgodności. Po szybkim (20-30 s) infuzji strumieniowej pierwszych 15-25 ml system zamyka się i monitoruje się stan pacjenta przez 3-5 minut (informuje się o zawrotach głowy, nudnościach, ucisku w klatce piersiowej, bólu w w dolnej części pleców, w klatce piersiowej, w boku), zwróć uwagę na tętno, zwróć uwagę na pojawienie się niepokoju, blednięcie. Jeśli nie ma reakcji, szybko wlewa się ponownie 25 ml krwi i po zablokowaniu układu obserwację powtarza się. Jeśli po infuzji trzeciej porcji (25 ml) nie wystąpiła reakcja, można kontynuować ciągłe wstrzykiwanie krwi. Podczas transfuzji krwi może dojść do wzrostu temperatury ciała pacjenta, dreszczy, duszności, złego samopoczucia, rozwoju niewydolności oddechowej i sercowo-naczyniowej.Pielęgniarka powinna wiedzieć, jakie powikłania mogą wystąpić przy dożylnym wlewie krwi, aby w razie potrzeby podjąć odpowiednie działania, lekarz.

Zakończenie infuzji 5-10 ml krwi pozostawia się w pojemniku i przechowuje w lodówce przez jeden dzień w celu zbadania w przypadku wystąpienia powikłań. Po tym okresie etykieta z fiolki jest moczona, suszona i wklejana do dokumentacji medycznej pacjenta. Po zakończeniu transfuzji krwi pacjent pozostaje w łóżku przez 2 godziny. Pierwszy mocz potransfuzyjny jest pokazywany lekarzowi i przesyłany do analizy. Mierzona jest diureza. Pacjentowi prowadzona jest specjalna obserwacja, uważnie wysłuchuje się jego skarg, gdyż czasami są one pierwszym objawem powikłań. 2 godziny po transfuzji krwi mierzy się temperaturę ciała i jeśli wzrośnie w ciągu 4 godzin, pomiary powtarza się co godzinę.

W niektórych sytuacjach, np. przy krwawieniu u chorego na hemofilię, nieodzowne jest bezpośrednie przetoczenie niestabilizowanej krwi (stabilizator obniża właściwości krzepliwości krwi) dawcy do łożyska naczyniowego biorcy. Żyły dawcy i biorcy połączone są specjalnym systemem, który wyklucza wsteczny przepływ krwi. Część krwi dawcy (z systemu, strzykawki) pozostaje w lodówce. Po transfuzji pacjent pozostaje na sali operacyjnej przez 30 minut.

lekcja kliniczna

„Skaza krwotoczna”

Czas trwania lekcji: 4 godziny Rodzaj zajęć - praktyczne

Cel i cele lekcji: zbadanie głównych postaci klinicznych krwotoku

skazy krwotocznej u dzieci, nauczyć się rozpoznawać zaburzenia w układzie hemostazy, zapoznać się ze współczesnymi zasadami terapii i profilaktyki skazy krwotocznej. Student musi wiedzieć:

1. Etiologia i patogeneza skazy krwotocznej u dzieci

2. Klasyfikacja skazy krwotocznej

3. Wiodące postacie kliniczne, objawy, diagnostyka laboratoryjna

4. Zasady leczenia

5. Zapobieganie

6. Prognoza

Student musi umieć:

1. Zidentyfikuj dolegliwości, zbierz i przeanalizuj historię medyczną i życiową pacjenta

2. Zbadaj pacjenta

3. Podkreśl główne objawy i zespoły kliniczne

4. Sporządź plan ankiety e

5. Oceniać wyniki badań laboratoryjnych

6. Formułować diagnozę kliniczną zgodnie z klasyfikacją
Nakreśl plan leczenia

Główne pytania tematu:

1. Fizjologiczne podstawy hemostazy

2. Podstawy diagnostyki skazy krwotocznej

3. Klasyfikacja skaz krwotocznych

4. Etiopatogeneza, objawy kliniczne, zasady terapii patogenetycznej, profilaktyka i rokowanie głównych postaci skazy krwotocznej:

Skaza krwotoczna spowodowana patologią ściany naczynia - immunologiczne mikrozakrzepowe zapalenie naczyń (choroba Schonleina-Genocha)

Skaza krwotoczna spowodowana patologią połączenia płytkowego hemostazy - krwotoczna choroba małopłytkowa (choroba Werlhofa)

Skaza krwotoczna spowodowana niedoborem osoczowych czynników krzepnięcia (koagulopatia dziedziczna) - hemofilia A, B (choroba Christmasa), C (choroba Rosenthala), choroba von Willebranda.

Pytania do samodzielnej nauki:

1. Niższość strukturalna ściany naczynia:

wrodzona teleangiektazja krwotoczna (choroba Randu-Oslera) objaw Louisa Bara

2. Wrodzone choroby tkanki łącznej:

objaw Marfana

osteogenesis imperfecta (choroba Lobsteina)

3. Nabyte zmiany tkanki łącznej:

szkorbut - plamica wywołana steroidami

4. Plamica psychogenna (objaw Münghausena)

5. Uszkodzenia naczyń krwionośnych w różnych chorobach: cukrzyca żylaki rozlany agiokeratoma (choroba Andreseppa-Fabry'ego)

6. Noworodkowa alloimmunologiczna plamica małopłytkowa (NATP)

7. Małopłytkowość autoimmunologiczna (AIT11)

8. Zespół DIC

INSTRUKCJE METODOLOGICZNE

Skaza krwotoczna to ogólna nazwa stanów charakteryzujących się zwiększonym krwawieniem.

Schemat krzepnięcia krwi

Schematyczny proces krzepnięcia krwi można podzielić na trzy fazy:

1. tworzenie protrombiny lub kontakt-kalikreina - kenina - aktywacja kaskady. Ta faza prowadzi do powstania kompleksu czynników, które mogą przekształcić protrombinę w trombinę; ten kompleks (czynnik Xa + czynnik Va + jony Ca++ + fosfolipid płytek krwi) nazywa się protrombinazą. Fazę tę można aktywować na dwa sposoby – zewnętrzny i wewnętrzny. Pierwsza faza - faza powstawania protrombinazy, trwa od 4 minut. 50 sek. do 6 min. 50 sek.

2. faza druga, czyli ogólny sposób powstawania trombiny - formacja trombiny - przemiana protrombiny w trombinę pod wpływem protrombinazy, trwa 2-5 sekund.

3. faza trzecia - fibrynogeneza, trwa 2-5 sekund.

Wraz z układem krzepnięcia, który zapewnia powstanie skrzepliny, istnieje układ, którego działanie ma na celu eliminację (lizę) skrzepliny. Fibrynoliza ma ogromne znaczenie w gojeniu się ran, a także jest sposobem organizmu na radzenie sobie z niedrożnością naczyń krwionośnych.

Fibrynoliza jest procesem fizjologicznym, który eliminuje nierozpuszczalne złogi fibryny (skrzep fibryny) poprzez enzymatyczną degradację stabilnych polimerów fibryny. Pod wpływem plazminy skrzeplina rozpuszcza się.

Istnieją osocze i komórkowe układy fibrynolityczne.

Układ fibrynolityczny osocza Układ fibrynolityczny osocza obejmuje: plazminogen (proenzym)

aktywatory plazminogenu

plazmina (enzym)

inhibitory plazminy

inhibitory aktywatorów plazminogenu

Komórkowy system fibrynolityczny

Leukocyty i makrofagi mogą bezpośrednio uczestniczyć w lizie fibryny poprzez uwalnianie enzymów proteolitycznych. Ponadto leukocyty i makrofagi fagocytują fibrynę i różne fragmenty komórek nagromadzone w miejscu urazu.

Inhibitory krzepnięcia krwi - układ przeciwzakrzepowy

Wraz z układem krzepnięcia krwi istnieje układ antykoagulacyjny reprezentowany przez różne inhibitory krzepnięcia krwi. Układ krzepnięcia krwi i układ antykoagulacyjny są zwykle w dobrze zrównoważonej relacji. Zadaniem układu przeciwzakrzepowego jest zapobieganie aktywacji czynników krzepnięcia, zapobieganie wystąpieniu masywnej zakrzepicy wewnątrznaczyniowej oraz ograniczenie odczynu krzepnięcia do miejsca urazu.

Wszystkie substancje przeciwzakrzepowe powstające w organizmie można podzielić na dwie grupy:

Pierwotne antykoagulanty - substancje syntetyzowane w sposób ciągły, niezależnie od krzepnięcia krwi i fibrynolizy, i uwalniane do krwioobiegu ze stałą szybkością (antytrombina III, heparyna, kofaktor heparyny II, aI-antytrypsyna, proteaza Neksyna-I, trombomodulina);

Drugorzędowe antykoagulanty to substancje powstające z czynników krzepnięcia krwi i innych białek w wyniku hemokoagulacji i fibrynolizy (antytrombina I, metaczynnik Va, metaczynnik X1a, produkty fibrynolizy).

DIAGNOSTYKA ZABURZEŃ HEMOSTAZY

Badanie hemostazy naczyniowo-płytkowej

Składnik naczyniowy

Próba szczypania. Lekarz zbiera skórę pod obojczykiem i szczypie. Zwykle nie ma zmian ani bezpośrednio po uszczypnięciu, ani w ciągu dnia. Wraz ze spadkiem odporności pojawiają się wybroczyny lub siniaki, zwłaszcza po 24 godzinach.

Test uprzęży lub test mankietu. Mankiet tonometru zakłada się na ramię, utrzymując ciśnienie na poziomie 90-100 mm. rt. Sztuka. w ciągu 5 minut. Następnie zdejmuje się mankiet i po 5 minutach liczy się liczbę wybroczyn na wewnętrznej powierzchni przedramienia w odległości 2 cm od łokcia w kole o średnicy 5 cm.Zwykle liczba wybroczyn nie przekracza -10; 11-20 - słabo pozytywny test; 20-30 pozytywnych testów; 30 lub więcej to ostro pozytywny test. F

Składnik płytkowy

Oznaczanie liczby płytek krwi. Liczba płytek we krwi włośniczkowej wynosi zwykle 150 - 350 x 10 /l.

Określenie czasu trwania krwawienia (wg Duque). Czas trwania krwawienia odzwierciedla elastyczność naczyń krwionośnych, ich zdolność do skurczu podczas urazu, a także zdolność płytek krwi do przylegania i agregacji. Zasada metody polega na określeniu czasu trwania krwawienia z mikronaczyń skóry (obszar płatka ucha po przekłuciu lancetem na głębokość 3,5 mm). Norma - 2 - 3 minuty. Wydłużenie czasu trwania krwawienia - z trombocytopenią, trombocytopatiami, zaburzeniami (uszkodzeniami) ściany naczynia.

Oznaczanie funkcji agregacji płytek krwi. badane za pomocą agregometru. Normalnie (według Weissa) - przy stężeniu difosforanu adenozyny (ADP) 10 μm/ml - 77,7%, przy stężeniu 1 μm/ml - 30,7%. Agregacja zmniejsza się wraz z wrodzoną i nabytą trombocytopatią, trombocytopenią, niedoczynnością tarczycy, leczeniem niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi. Wzrost jest typowy dla układowego zapalenia naczyń, chorób ogólnoustrojowych tkanki łącznej.

Badanie hemostazy osocza (krzepnięcia).

Ocena pierwszej fazy krzepnięcia krwi -

fazy tworzenia protrombinazy

czas krzepnięcia(według Lee White'a). Metoda polega na określeniu szybkości tworzenia się skrzepu we krwi żylnej w temperaturze 37°C. Norma wynosi 8-12 minut, zgodnie z metodą mikro - 5-10 minut. Wyraźne wydłużenie czasu krzepnięcia krwi obserwuje się przy głębokim niedoborze czynników krzepnięcia krwi, trombocytopenii, trombocytopatii i leczeniu heparyną. Skrócenie czasu wskazuje na nadkrzepliwość.

Aktywowany czas częściowej tromboplastyki (A PTT)

W norma - 30-42 sek

Wydłużenie - APTT wskazuje na hipokoagulację i jest obserwowany przy niedoborze wszystkich czynników osoczowych z wyjątkiem VII oraz leczeniu heparyną i antykoagulantami

Aktywność czynników: norma

Test autokoagulacji odzwierciedla stan procesów prokoagulacyjnych i antykoagulacyjnych

Czas ponownego wapnienia osocza Normalny 80-140 s Ponad 140 s - hipokoagulacja Mniej niż 80 s - hiperkoagulacja Ocena drugiej fazy hemostazy osocza - fazy tworzenia trombiny

Czas protrombinowy (tromboplastyczny). Norma - 11 - 15 sekund. W przypadku hipokoagulacji wydłuża się czas protrombinowy. Z nadkrzepliwością - zmniejszoną.

Indeks prozakrzepowy, % -

czas protrombinowy osocza kontrolnego

czas protrombinowy pacjenta ________

Norma to 80 - 100% (według niektórych źródeł do 120%).

Norma wynosi od 1 do 1,4.

Ocena trzeciego etapu krzepnięcia krwi

Stężenie fibrynogenu w osoczu. Norma - 1,8 - 4,01 g / l. obserwuje się wzrost fibrynogenu z nadkrzepliwością, procesami zapalnymi,

nowotwory złośliwe, układowe zapalenie naczyń, układowe choroby tkanki łącznej, w pierwszym stadium DIC. Obniżony poziom fibrynogenu może być wrodzony lub nabyty (koagulopatia konsumpcyjna w DIC, w pierwotnej fibrynolizie).

czas trombinowy. Norma to 12 - 16 sekund. Wydłużenie wskazuje na hiperkoagulację i brak fibrynogenu w osoczu.

DziałalnośćXIIIczynnik w osoczu. Norma wynosi 70 - 130%. Niedobór czynnika XIII w awitaminozie C, białaczce, chorobie popromiennej, ciężkiej chorobie wątroby, DIC z koagulopatią konsumpcyjną. Wraz ze wzrostem aktywności czynnika XIII wzrasta ryzyko zakrzepicy.
SCHEMAT BADANIA PACJENTÓW Historia medyczna

1. Wyjaśniając dolegliwości, należy zwrócić uwagę na krwawienie z błon śluzowych podczas ekstrakcji zęba lub podczas ząbkowania, podczas wstrzyknięcia (częściej z hemofilią i są przedłużone), krwawienie z nosa w nocy jest charakterystyczne dla GTB (choroba Werlhofa).

2. Zwróć uwagę na charakter krwotoków skórnych. W krwotocznym zapaleniu naczyń charakterystyczne są punkcikowate wybroczyny, czasem pokrzywkowe i plamisto-grudkowe, zlokalizowane na kończynach, głównie na prostownikach, zawsze; symetryczny. W plamicy małopłytkowej krwotoki są asymetryczne, bez: ulubionej lokalizacji, mają charakter polimorficzny (od dużych wybroczyn e (wybroczyny, od fioletowego do niebieskozielonego i żółtego), w hemofilii są zwykle rozległe, mogą być głębokie z powolną resorpcją i zwykle pourazowe.3 W hemofilii i krwotocznym zapaleniu naczyń należy zwrócić uwagę na bóle stawów.W krwotocznym zapaleniu naczyń mogą wystąpić bóle stawów i obrzęki stawów, ale są one zawsze odwracalne, podczas gdy w hemofilii częściej dochodzi do urazów dużych stawów dotknięty.Hemarthroses może być konsekwencją tych zmian.

4. Dowiedz się, czy poprzedzała (przez 3-4 tygodnie) jakakolwiek choroba zakaźna (zapalenie migdałków, szkarlatyna, ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych itp.), Czy przeprowadzono szczepienia, czy zaobserwowano alergie pokarmowe lub lekowe, czy wystąpiły urazy.

5. Wyjaśnij, czy dziecko jako pierwsze zgłasza się z takimi dolegliwościami, czy było wcześniej hospitalizowane, czy prowadzono terapię, jej wyniki.

Anamneza życia

1. Konieczne jest ustalenie, czy rodzice pacjenta i bliscy krewni mieli krwawienie: jeśli pacjent jest mężczyzną, to czy dziadek i ojciec mieli krwawienie.

2. Dowiedz się o przebytych chorobach i obecności przewlekłych ognisk infekcji (przewlekłe zapalenie migdałków, próchnica zębów, zatrucie rurkowe itp.)

Obiektywne badania

Określić stan pacjenta w zależności od ciężkości wraz z oceną ogólnego rozwoju (osłabienie, zahamowanie wzrostu).

Podczas badania narządów i układów należy przede wszystkim zwrócić uwagę na:

1. Obecność objawów krwotocznych, krwawienia z nosa, błon śluzowych jamy ustnej, dziąseł, miejsc wstrzyknięć lub uszkodzeń skóry;

2. Stan skóry - obecność wylewów asymetrycznych na kończynach, mniej więcej tej samej wielkości i kształtu lub wylewów asymetrycznych różnej wielkości, które powstały głównie samoistnie, rozległe wybroczyny pourazowe;

3. Układ kostno-stawowy: kształt stawów, ich ruchomość, obecność wylewów krwi do stawów i analizy;

4. Układ chłonny: udział w procesie patologicznym obwodowych węzłów chłonnych (niezaangażowany w skazę krwotoczną);

5. Układ sercowo-naczyniowy: możliwość szumu skurczowego (niedokrwistości), częściej po krwawieniu;

6. Narządy oddechowe (przy tej patologii zmiany nie są typowe);

7. Przewód pokarmowy: obecność bólów brzucha, nudności, wymiotów, czasem z krwią. Z powodu silnego bólu brzucha pacjent przyjmuje wymuszoną pozycję na boku z nogami przyniesionymi do żołądka, możliwe są szybkie stolce z krwią (zespół brzucha jest charakterystyczny dla krwotocznego zapalenia naczyń), wątroba i śledziona nie są powiększone;

8. Zespół nerkowy: charakterystyczny dla krwotocznego zapalenia naczyń (umiarkowany białkomocz z mikrohematurią), w niektórych przypadkach występuje podostry z przejściem do przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek, możliwe jest krwawienie, małopłytkowość;

9. Występowanie krwotoku macicznego u dziewcząt w okresie dojrzewania (z GTB);

10. Zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym: krwotoczne zapalenie naczyń charakteryzuje się przemijającymi drgawkami, niedowładem. Możliwe są krwotoki w mózgu i dnie oka.

Na podstawie wywiadu i danych wstępnych uzasadnić wstępną diagnozę u konkretnego pacjenta. Po uzasadnieniu wstępnej diagnozy nakreśl plan badania pacjenta.

1. Pełna morfologia krwi

2. Koagulogram

3. Czas krwawienia Duque

4. Retrakcja skrzepu krwi5. Biochemiczne badania krwi (fibrynogen, haptoglobina, alfa i gamma globuliny, mocznik, kreatynina)

6. Oznaczanie czynników antyhemofilnych (VIII - IX - XI)

7. Analiza moczu

8. Rentgen kości i stawów

9. Badanie dna oka

10. Badanie laryngologa, dentysty, chirurga, ortopedy, neuropatologa.

Na podstawie wywiadu, obiektywnych danych i badań laboratoryjnych postawić diagnozę kliniczną zgodnie z klasyfikacją. Określ, z jakimi chorobami należy różnicować tę chorobę.

USTAL PLAN LECZENIA DLA PACJENTA

3. Terapia zastępcza (w przypadku hemofilii) - transfuzja świeżo przygotowanej krwi, osocza antyhemofilnego, gamma globuliny.

4. Aby zatrzymać krwawienie, do miejscowej hemostazy użyj 5-6% roztworu kwasu epsilonaminokapronowego, gąbki hemostatycznej, trombiny, żelatyny, tamponady przedniej i tylnej (do krwawienia).

5. Z krwawieniem do stawu w ostrym okresie: unieruchomienie, przeziębienie, z masywnym krwotokiem - nakłucie z aspiracją krwi, a następnie podanie hydrokortyzonu.

6. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (indometacyna) - w zespole stawowo-brzusznym choroby Shenleina-Genocha.

7. Kortykosteroidoterapia w krótkim przebiegu krwotocznego zapalenia naczyń (o postaciach piorunujących i odmianach martwiczych), z trombocytopenią.

8. Terapia heparyną krwotocznego zapalenia naczyń. I - -

9. Przeniesienie na oddział chirurgiczny w celu splenektomii (z powodu ITP).

Naruszenia w układzie hemostazy mogą wpływać na wszystkie jego ogniwa: naczyniowe, płytkowe, koagulacyjne (osocze), dlatego zwyczajowo wyróżnia się 3 grupy skaz krwotocznych:

1. koagulopatia

2. małopłytkowość i małopłytkowość

3. wazopatia

KRWOTOCZNE ZAPALENIE NACZYŃ (immunologiczne mikrozakrzepowe zapalenie naczyń, choroba Schonleina-Genocha)

Jedna z najczęstszych chorób krwotocznych (23-25 ​​przypadków) na 10 000 dzieci poniżej 14 roku życia), która polega na aseptycznym zapaleniu i dezorganizacji ścian mikronaczyń, mikrozakrzepicy mnogiej obejmującej naczynia skóry i narządów wewnętrznych .

etiologia

Nieznany. Może istnieć związek z infekcjami paciorkowcowymi i wirusowymi, zapaleniem płuc, alergiami pokarmowymi i lekowymi, oparzeniami, hipotermią itp. U około 40% pacjentów nie można ustalić konkretnego czynnika.

PATOGENEZA

Patogeneza polega na niszczącym działaniu na mikronaczynia krążących kompleksów immunologicznych (CIC) i aktywowanych składników układu dopełniacza. W zdrowym organizmie kompleksy immunologiczne są usuwane z organizmu przez komórki fagocytujące. Nadmierna kumulacja CEC w warunkach przewagi antygenów (AG) lub niedostatecznej produkcji przeciwciał prowadzi do ich odkładania się na śródbłonku naczyń mikrokrążenia z wtórną aktywacją białek układu dopełniacza wzdłuż szlaku klasycznego i wtórną dezorganizacją ściany naczynia. W rezultacie rozwija się mikrozakrzepowe zapalenie naczyń i następujące zmiany w układzie hemostazy:

1. Znaczna aktywacja płytek krwi, częste krążenie samoistnych agregatów we krwi.

2. Ciężka nadkrzepliwość połączona ze zmniejszeniem stężenia antytrombiny III w osoczu. co prowadzi do wtórnego stanu zakrzepowego, zwiększonej oporności na heparynę.

3. Trombopenia.

4. Zwiększenie poziomu czynnika von Willebranda. odzwierciedlające nasilenie i częstość występowania uszkodzeń śródbłonka naczyniowego.

5. Depresja fibrynolizy.

Tym samym tworzenie płytek krwi i synteza prokoagulantów w HE przewyższa ich zużycie, o czym świadczy stabilna nadkrzepliwość. I hiperfibrynogenemia.

Kliniczne objawy krwawienia – krwawienia z jelit, krwiomocz są wynikiem zmian martwiczych, reorganizacji ściany naczynia, podwyższonej małopłytkowości i koagulopatii ze zużycia (jak w DIC). należy wziąć pod uwagę w leczeniu pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu B.

KLASYFIKACJA

(AS Kalinichenko, 1996, zmodyfikowane przez G.A. Lyskina i in., 2000)

1. Postacie kliniczne (zespoły)

Skórne i skórno-stawowe

Prosty

Nekrotyczne

Z zimną pokrzywką i obrzękiem

Brzuszny i skórno-brzuszny

Nerkowe i skórno-nerkowe (w tym z zespołem nerczycowym)

Mieszane2. opcje przepływu

Błyskawica (u dzieci poniżej 5 lat)

Ostre (ustępujące w ciągu 1 miesiąca)

Podostre (dozwolone do 3 miesięcy)

Długotrwałe (dozwolone do 6 miesięcy)

Chroniczny

3. Stopień aktywności:

I stopień (minimum) - Stan zadowalający. Temperatura jest normalna lub podgorączkowa. Wysypki skórne nie są obfite. Objawy stawowe w postaci artralgii. Zespoły brzuszne i nerkowe są nieobecne. ESR do 20mm/h

II stopień (umiarkowany) - Stan o umiarkowanym nasileniu. Ciężki zespół skórny, gorączka, ból głowy, osłabienie, ból mięśni. Wyrażony zespół stawowy. Umiarkowany zespół brzuszny i moczowy. We krwi średnia leukocytoza i neutrofilia (do 10x10 /l), eozynofilia, zwiększona ESR - 20-40 mm/h, dysproteinemia, zwiększona zawartość gamma globuliny, zmniejszona zawartość albumin.

III stopień (maksymalny) - Stan jest ciężki. Wyrażone objawy zatrucia, wysoka gorączka, zespół skórny (zlewająca się wysypka, często z ogniskami martwicy), zespół stawowy, zespół brzuszny (napadowy ból brzucha, wymioty zmieszane z krwią).

Ciężki zespół nerkowy

Może dojść do uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i obwodowego układu nerwowego. Krew: wyraźna leukocytoza (10-20x10 9 /l) z neutrofilią, znacznie zwiększona ESR (powyżej 40 mm / h)_, dysproteinemia, może wystąpić niedokrwistość, zmniejszenie liczby płytek krwi.

Komplikacje:

Niedrożność jelit, perforacja jelit, krwawienia z przewodu pokarmowego, zapalenie otrzewnej, zespół DIC, niedokrwistość pokrwotoczna, zakrzepica i zawał serca w narządach.

KLINIKA

1. Zespół skórny: wysypka grudkowo-krwotoczna na tle nacieku zapalnego i obrzęku, wyraźnie zaznaczone elementy wysypki, rzadko łączące się, martwicze, symetryczne ułożenie, pozostawiające brązową pigmentację.

2. Zespół stawowy: występuje razem ze skórą. Charakterystyczny jest obrzęk dużych stawów, lotny ból. Zespół szybko ustaje, z nawrotami pojawiają się wysypki.

3. Zespół brzuszny: krótki (nie więcej niż 2 - 3 dni). Możliwe ciężkie: nudności, wymioty z silnym bólem brzucha, z objawami10

hemocolitis z rozwojem powikłań (szczególnie u małych dzieci): perforacja, wgłobienie jelita, zapalenie otrzewnej, krwawienie z przewodu pokarmowego

4. Zespół nerkowy: występuje u 1/3 - 1/2 pacjentów. Rozwija się 1-4 tygodnie po wystąpieniu choroby. Przebiega w zależności od typu CGN z mikro- i makrohematurią. Objawy kliniczne znikają po kilku tygodniach lub miesiącach.

5. Zespół naczyniowy: wpływa na płuca i naczynia krwionośne ośrodkowego układu nerwowego. W klinice - bóle głowy, objawy oponowe. Zmiany w badaniu krwi - wzrost fibrynogenu, alfa-2 - i gamma globuliny, czynnik von Willebranda. Czasami może wystąpić leukocytoza. Z utratą krwi - niedokrwistość, retikulocytoza.

LECZENIE

Dieta z wyłączeniem pokarmów alergizujących

Ścisłe leżenie w łóżku przez co najmniej 3 tygodnie

Podawanie fibrynogenu, krioprecypitatu, suchego osocza i wszystkich inhibitorów proteazy, zwłaszcza kwasu epsilon-aminokapronowego, jest bezwzględnie przeciwwskazane w celach hemostatycznych. Leki te wzmagają przesunięcie zakrzepowe, powodując zahamowanie fibrynolizy, indukując zakrzepicę nerek i powodując śmierć pacjentów.

Stosowanie glikokortykosteroidów jest obecnie uważane za niewłaściwe, ponieważ nie skraca czasu trwania choroby i nie zapobiega uszkodzeniu nerek. Glikokortykosteroidy znacznie zwiększają nadkrzepliwość, powodując zahamowanie fibrynolizy. Prednizolon jest wskazany w przypadku: form piorunujących i wariantów martwiczych

TERAPIA PODSTAWOWA

1. Dezagreganci. Curantil hamuje pierwszą falę agregacji - dawka 2-4 mg/kg masy ciała. Trental - kroplówka wewnętrzna lub dożylna. Indometacyna – ma działanie dezagregujące – dawka 2-4 mg/kg.

2. Heparyna- antykoagulant - dawka 200 - 700 jednostek na kg masy ciała na dobę s/c lub iv, częstość podawania co najmniej 4 razy dziennie pod kontrolą krzepliwości krwi (wg Lee-White'a). Anulowanie leku powinno odbywać się stopniowo ze zmniejszaniem pojedynczej dawki co 2-3 dni przy zachowaniu częstotliwości podawania. Jeśli maksymalna dawka heparyny nie działa, przeprowadza się etapową plazmaferezę z transfuzją świeżo mrożonego osocza. W ciężkich postaciach choroby, zwłaszcza piorunujących, leczenie rozpoczyna się od intensywnej plazmaferezy. Pierwsze 3-4 sesje dziennie, potem z przerwą 1-3 dni. Równolegle stosuje się leki przeciwpłytkowe i heparynę.

3. Aktywatory fibrynolizy. Kwas nikotynowy i jego pochodne (tenikol, skarga).

ZAPOBIEGANIE

Sanitacja ognisk przewlekłego zakażenia, obserwacja ambulatoryjna. Aktywny sport, różnorodna fizjoterapia i pobyt są przeciwwskazane

w promieniach słońca. jedenaście

HEMOFILIA

Hemofilia jest dziedziczną koagulopatią spowodowaną zaburzeniami układu krzepnięcia krwi, związanymi z niedoborem lub nieprawidłowościami czynników krzepnięcia osocza.

Hemofilia dotyka tylko mężczyzn; choroba jest spowodowana uszkodzeniem genu znajdującego się na chromosomie X i kontrolującego syntezę antyhemofilnej globuliny A (czynnik VIILC). Hemofilia jest przenoszona w sposób recesywny. Przewodnikami (przekaźnikami) choroby są kobiety. Jeśli mężczyzna ma hemofilię, a zatem ma nieprawidłowy chromosom X i prawidłowy chromosom Y, a zdrowa kobieta ma prawidłowy chromosom X. urodzą się dziewczynki, wszystkie staną się nosicielkami hemofilii, ponieważ odziedziczyły jeden nieprawidłowy chromosom X od ojca i jeden zdrowy chromosom X od matki. Córki tych rodziców same nie zachorują na hemofilię, ponieważ defekt genetyczny jednego chromosomu X jest kompensowany drugim zdrowym chromosomem X. Synowie tych rodziców nie będą chorować na hemofilię i nie przekażą jej następnym pokoleniom, ponieważ odziedziczyli zdrowy chromosom Y po ojcu i zdrowy chromosom X po matce.

Tak więc spośród wszystkich dzieci mężczyzny chorego na hemofilię synowie będą zdrowi ze 100% prawdopodobieństwem, a córki ze 100% prawdopodobieństwem będą nosicielkami (przewodnikami) hemofilii. Kobiety, które są nosicielkami genu hemofilii, nie mają klinicznych objawów hemofilii, ale mogą urodzić synów z hemofilią. Jeśli kobieta z hemofilią, która ma jeden zdrowy i jeden nieprawidłowy chromosom X, poślubi zdrowego mężczyznę, jej synowie mogą być albo zdrowi, albo chorzy na hemofilię, a jej córki mogą być zdrowe lub być nosicielkami genu hemofilii. Dlatego synowie nosicielek hemofilii mają równe szanse na otrzymanie nieprawidłowego lub prawidłowego chromosomu X, tj. 50% urodzi się z hemofilią. Córki nosicielek mają 50% ryzyko bycia nosicielką genu hemofilii. Kobiety - nosicielki (przewodniczki) genu hemofilii mają drugi normalny chromosom X i z reguły nie cierpią na krwawienia;

W rzadkich przypadkach hemofilia u dziewcząt jest możliwa, jeśli odziedziczą one 2 nietypowe chromosomy X: jeden od ojca chorego na hemofilię, drugi od matki chorej na hemofilię.

Najbardziej charakterystyczny objaw kliniczny z hemofilią jest krwawienie, które ma następujące cechy:

1. Krwawienie w porównaniu z przyczyną, która je spowodowała, jest nadmierne;

2. Krwawienie w hemofilii jest długotrwałe, trwa godzinami i może utrzymywać się przez kilka dni;

3. Krwawienie w hemofilii nie występuje natychmiast po urazie, ale po dwóch godzinach. Skrzep utworzony w miejscu uszkodzenia jest luźny, szeroki, obszerny, ale nie pomaga zatrzymać krwawienia, ponieważ krew nadal sączy się wzdłuż jego krawędzi.

4. Krwawienie hemofilowe ma tendencję do nawracania tam, gdzie wcześniej występowało krwawienie.

5. Krwawienie w hemofilii ma skłonność do rozprzestrzeniania się, często tworzą się krwiaki, które mogą wnikać do mięśni, stawów i jam wewnętrznych.

Pacjent z hemofilią krwawi często, łatwo, długo i obficie. Z naruszeniem integralności naczyń włosowatych występuje w każdym uszkodzonym obszarze ciała. Pacjenci z wyglądem hemofilii nie różnią się od zdrowych dzieci. Bledną dopiero po utracie krwi. Wraz z pojawieniem się hemarthrosis, miejscowy12

atropia miesni. Wraz z rozwojem niedokrwistości wtórnej na wierzchołku pojawia się szmer skurczowy i nieznaczne poszerzenie granic otępienia serca.

Przewód pokarmowy - bez rys, wątroba i śledziona nie są powiększone.

Układ moczowy, jeśli nie ma krwiomoczu i kamieni - bez cech.

W badaniach neurologicznych zmiany są wykrywane tylko w przypadkach ucisku nerwów przez krwiaki. W przypadku krwotoków mózgowych objawy neurologiczne zależą od lokalizacji krwotoku.

Klinicznie w przypadku hemofilii wyróżnia się następujące rodzaje krwotoków:

Krwotoki podskórne

Krwawienie skóry

Krwawienie z błon śluzowych

Krwiaki i krwotoki w OUN

Krwawienie w stawach (hemarthrosis)

Zgodnie z przebiegiem klinicznym hemofilia dzieli się na trzy formy:

* umiarkowany

* ciężki: ,

Z badań laboratoryjnych najważniejsze to:

1. Wskaźniki opóźnionego krzepnięcia krwi żylnej;

2. Wskaźniki spadku aktywności czynników krzepnięcia VIII i IX

3. Wskaźniki zmniejszenia zużycia protrombiny

Obecnie ważne jest nie tylko rozpoznanie hemofilii, ale również ustalenie postaci hemofilii u danego pacjenta: hemofilia A lub B. W hemofilii A występuje brak labilnej globuliny antyhemofilowej (AGG) we krwi pacjenta, w hemofilii B brakuje bardziej stabilnego składnika - tromboplastyny ​​osoczowej (KTP). AGG jest zużywana w procesie krzepnięcia krwi, natomiast CTP działa katalitycznie.

z celem diagnostyka różnicowa hemofilii A i B Stosowane są następujące dodatkowe badania laboratoryjne:

1. Mieszanie osocza krwi pacjentów z hemofilią A i B normalizuje czas krzepnięcia ponownie uwapnionego osocza szczawianu.

2. Dodatek AGG do osocza testowego powoduje normalizację krzepliwości osocza zrekalcyzowanego szczawianu w hemofilii A, nie wpływa na krzepnięcie osocza w hemofilii B.

3. Dodanie „nieświeżej” surowicy osoby zdrowej do osocza chorego na hemofilię normalizuje krzepnięcie ponownie uwapnionego osocza szczawianu w hemofilii B nie jest skuteczne w hemofilii A, ponieważ „nieświeże” surowica zawiera CTP, a SH zawiera AGG . 13

Patogeneza krwawień w hemofilii jest złożona. Tutaj występuje uszkodzenie układu hemostazy, które zależy od naruszenia krzepliwości krwi i funkcjonalnego uszkodzenia naczyń. Koagulopatia w hemofilii jest spowodowana spowolnieniem tworzenia aktywnej trombinazy z powodu braku AGG lub CTP w osoczu krwi. Pewne znaczenie ma zwiększona oporność płytek krwi. W przypadku hemofilii metabolizm białek jest zaburzony. Występują zmiany w metabolizmie enzymatycznym i mineralnym, a także przesunięcia endokrynno-wegetatywne. Patologiczna przewaga androgennych hormonów płciowych nad estrogennymi sprzyja spowolnieniu krzepnięcia krwi.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA HEMOFILII wykonywane ze wszystkimi wrodzonymi skazami krwotocznymi:

1. hipotromboplastynemia (s-m Willebrand - Jurgens, wrodzony niedobór czynnika Hagemana)

2. hipotrombinemia

Dokładną diagnozę przeprowadza się, badając wszystkie czynniki krzepnięcia, z hemofilią hamującą - pozytywną reakcją na obecność dodatnich antykoagulantów.

LECZENIE HEMOFILII

Wszystkie zewnętrzne krwawienia w hemofilii leczy się miejscowo. Ze skrzepów ranę przemywa się penicyliną rozcieńczoną solą fizjologiczną. Następnie nakłada się gazę nasączoną jednym ze środków hemostatycznych (adrenalina, gąbki hemostatyczne bogate w tromboplastynę). Tampony ze świeżym kobiecym mlekiem są dobre na krwawienia z jamy ustnej i błony śluzowej nosa. Mleko krowie nie ma takiego efektu, ponieważ nie zawiera wystarczającej ilości tromboplastyny. Należy pamiętać, że krwawiąca rana musi być dobrze uciśnięta i tamponowana.

Jeśli to możliwe, rany nie należy zszywać. Jeżeli krwawienie nie ustępuje pod wpływem leczenia miejscowego, efekt hemostatyczny należy osiągnąć stosując leczenie ogólne.

Pierwsze miejsce wśród ogólnych metod leczenia krwawień u pacjentów z hemofilią zajmuje transfuzja krwi. Efekt hemostatyczny transfuzji krwi występuje z powodu:

1. Duże ilości AGG i CTP w przetoczonej krwi

2. Korzystny wpływ przetoczonej krwi na naczynia włosowate, których ściany są w ten sposób zagęszczone. Ponadto transfuzje krwi stymulują szpik kostny i uzupełniają utratę krwi.

Na hemofilia I powinieneś przetaczać świeżą krew bogatą w labilne AGG

(czynnik VIII) i kiedy GSMOPILIA B- zwykły dawca, „nieaktualna” krew, ponieważ ta ostatnia zawiera stabilny składnik tromboplastyny ​​osocza - CTP (czynnik IX) w wystarczających ilościach. 14

Jeśli nie można określić rodzaju hemofilii, należy preferować

transfuzja SVSZH6Y krwi lub osocza (biorąc pod uwagę, że większość pacjentów z hemofilią to typ A).

Liczba niezbędnych transfuzji u pacjentów z hemofilią nie jest taka sama. Zależy to od poziomu czynników VIII i IX we krwi pacjentów i krwi dawcy. Krwawienie ustaje, gdy poziom czynnika VIII i IX osiągnie 25 - 30%. W przypadku dużej utraty krwi przyjmuje się wlew dużych dawek krwi: u młodszych dzieci - 5 - 10 ml/kg, u starszych - jednorazowa dawka - 150 - 2000 ml.

Ostatnio przygotowano preparat wzbogacony w AGG, krioprecypitat globuliny. Stężenie globuliny antyhemofilnej jest 15-20 razy większe niż jej stężenie w prawidłowym osoczu.

Angielski naukowiec Breenhouse otrzymał krioprecypitat, w którym stężenie AGG jest 100 razy wyższe niż jego stężenie w normalnym osoczu. Dobre działanie hemostatyczne ma stara i świeża surowica ludzka w hemofilii B i C w dawce 20 ml pod skórę.

W celu długoterminowej profilaktyki krwawień w hemofilii B należy co miesiąc przez rok wstrzykiwać pod skórę 20 ml surowicy ludzkiej. Następnie co 2 miesiące w tej samej dawce.

Szeroko stosowane leki zmniejszające przepuszczalność ściany naczynia: chlorek, kwas mlekowy, fosforan wapnia, glukonian wapnia.

Stosowanie witaminy K w hemofilii nie daje zadowalających efektów, gdyż witamina K zwiększa poziom protrombiny we krwi, podczas gdy w hemofilii ilość protrombiny jest prawidłowa.

Witamina P działa głównie na przepuszczalność naczyń i nie zajmuje dominującego miejsca w leczeniu hemofilii.

Interwencja chirurgiczna u chorych na hemofilię może być konieczna w przypadku chorób niezwiązanych z hemofilią, w leczeniu powikłań hemofilii. W przypadku istotnych wskazań do zabiegu (przepuklina uduszona, ostre zapalenie wyrostka robaczkowego itp.) zabieg powinien być bezbolesny. Na 1 godzinę przed operacją wykonuje się transfuzję świeżej krwi w przypadku hemofilii A i regularną transfuzję krwi dawcy w przypadku hemofilii B.

Transfuzję powtarza się 12 godzin po operacji. W przypadku operacji brzusznych należy zastosować znieczulenie ogólne. Leczenie odbywa się zgodnie z ogólnymi zasadami chirurgicznymi.

Pomimo postępu w leczeniu hemofilii rokowanie pozostaje poważne, zwłaszcza u dzieci.

KRWOTOCZNA CHOROBA PŁYTKOWO-PRZEWODOWA GTB jest chorobą ogólnoustrojową z udziałem wielu mechanizmów regulacyjnych w procesie patologicznym. Klęska systemu hemostazy jest tego tylko szczególnym wyrazem. Istotą procesu jest przerwanie tworzenia się lub „wyplatanie” płytek krwi z megakariocytów.

Chorobę można wykryć w każdym wieku, nawet w okresie noworodkowym, choć częściej występuje u dzieci w wieku 5-6 lat.

W etiologii i patogenezie GTB istotne znaczenie mają dysfunkcje układu nerwowego, układu autonomiczno-endokrynnego, układu siateczkowo-śródbłonkowego oraz zmiany metaboliczne. Główne czynniki patogenetyczne zaburzeń 1

" " " 15

hemostazy to zmiany w ścianie naczynia, małopłytkowość i związane z nią zaburzenia fizykochemiczne krwi.

Klasyfikacja kliniczna przewiduje podział GTB na trzy formy: lekki, średni i ciężki. Rozróżnij w zależności od przebiegu choroby ostry, pbdoostry i

postać przewlekła. "=." "..-,

KLASYFIKACJA SKARY KRWOTOCZNEJ U DZIECI

Plamica małopłytkowa według AB Mazurin, 1996

Typ: L. Wrodzony

B. Forma nabyta:! nieodporny:

II autoimmunologiczny -

III izoimmunologiczny”:

Leki dożylne (alergiczne) Okres: 1. Kryzys według ciężkości: a) łagodny

b) umiarkowany

c) ciężki

2. Remisja kliniczna

3. Remisja kliniczna i hematologiczna Przebieg: 1. Ostry

2. Przewlekła: a) z rzadkimi nawrotami b) z częstymi nawrotami ____________ c) z ciągłymi nawrotami

krwotoczny

zapalenie naczyń według A.S. Kalinichenko, 1996

Według objawów klinicznych: proste. (zmiany skórne) i mieszane (zespół stawowy, brzuszny i nerkowy) Według rodzajów i wariantów kursu: „” .

Ostry, ? B) podostre (przewlekłe)

B) przewlekły

D) nawracające

WYNIKI: 1. Powrót do zdrowia

2. Przejście do postaci przewlekłej

3. Wynik przewlekłego zapalenia nerek

Krwotoczna choroba małopłytkowa klinicznie objawia się krwotokami podskórnymi i skórnymi, samoistnym krwawieniem z błon śluzowych z powodu uszkodzenia naczyń krwionośnych i gwałtownym spadkiem liczby płytek krwi. W przypadku tej choroby wydłuża się czas krwawienia, brak retrakcji skrzepu krwi i zmniejsza się opór naczyń włosowatych. Choroba występuje u dzieci obojga płci. Obiektywne badanie u dzieci z HDB wykazało obniżone odżywianie, bladość skóry. Podczas osłuchiwania koniuszka serca słychać szmer skurczowy. Śledziona jest wyczuwalna pod łukiem żebrowym. W przeciwnym razie nie odnotowano żadnych odchyleń od narządów wewnętrznych. Podskórny krwotoki w GTD charakteryzują się:

1. Polimorfizm: wraz z dużymi echkimozami znajduje się mała wysypka wybroczynowa.

2. Polichromia: jasny czerwony, niebieski, zielonkawy, żółty kolor.

3. Inna lokalizacja: skóra, błona śluzowa podniebienia, migdałki, gardło, tylna ściana gardła.

Mieszki włosowe nie są dotknięte, wolne od krwotoków, co różni się od szkorbutu. 16

Krwotoki podskórne są tak częstym objawem, że w przypadku ich braku rozpoznanie krwotocznej plamicy małopłytkowej jest zazwyczaj błędne. W przypadku małopłytkowości krwotocznej nie ma tendencji do rozprzestrzeniania się krwotoków podskórnych, dlatego nie ma zapasów krwi pod skórą, dlatego ropienie i niedowłady nerwów są rzadkie.

Spośród krwotoków brzusznych u dzieci obserwuje się krwotoki w jamie ustnej, nosie, krwawienie z otworu usuniętego zęba. Rzadko występują krwotoki w okolicy oczu, krwawienie z uszu, rzadko obserwuje się krwiomocz. Możliwe są krwotoki mózgowe, które rozwijają się w trakcie choroby i mogą być jej wczesnymi pierwszymi objawami. Krwawienie skórne nie jest rzadkością, może być długotrwałe, ale nie tak groźne jak w ciężkiej hemofilii.

Hemarthrosis i krwiaki są rzadkie. Diagnozę stawia się na podstawie wywiadu, badań klinicznych i laboratoryjnych.

ZNAKI LABORATORYJNE

1. Cechą charakterystyczną krwotocznej choroby małopłytkowej jest zmniejszenie liczby płytek krwi we krwi obwodowej. Zwykle u dzieci liczba płytek krwi wynosi 300 000 w 1 mm j (A.F. Tour). W przypadku GTB w jednej grupie dzieci liczba płytek krwi jest nieznacznie zmniejszona i waha się od 80 000 - 100 000, w innych gwałtownie spada - do 20 000 - 30 000, w trzeciej - osiąga 10 000 i mniej. . ...

2. Wydłuża się czas trwania krwawienia. Normalny czas trwania krwawienia to 2,5 - 3 minuty (według Duki). W przypadku GTB czas krwawienia sięga 15-30 minut. -minut, aw niektórych przypadkach kilka godzin. Czas trwania krwawienia zależy od zmniejszonej odporności naczyń włosowatych i naruszenia odpowiedzi skurczowej naczyń krwionośnych.

3. Retrakcja skrzepu krwi jest znacznie zmniejszona lub nieobecna. Zwykle wskaźnik retrakcji wynosi 0,3-0,5. .- ".H"

4. Określenie stopnia oporności i łamliwości naczyń włosowatych ma dużą wartość diagnostyczną. W przypadku GTB objaw opaski uciskowej jest wyraźnie pozytywny.

5. Czas krzepnięcia krwi jest zwykle prawidłowy. "-.;

6. Poziom protrombiny jest prawidłowy, a wskaźnik pro*rombiny wynosi 83 - 100%.

7. Ilość fibrynogenu we krwi jest prawidłowa. .

8. Retikulocytoza podczas krwawienia jest dobrze wyrażona. Liczba retikulocytów wzrasta do 20-40% 0 , w pojedynczych przypadkach dochodzi do 100% 0 .

Niezbędny odróżnić GTB z chorobą Shenlein-Genocha w którym krwawienia zlokalizowane są w okolicy dużych stawów oraz na pośladkach.

W przeciwieństwie do GTB, przy krwotocznym zapaleniu naczyń występuje obrzęk i bolesność stawów, skurczowy ból brzucha i rozlany krwotok

Zapalenie nerek; krwawienie z błon śluzowych nie jest przedłużone, dlatego wtórna niedokrwistość u tych pacjentów nie rozwija się, śledziona nie jest powiększona. Dane laboratoryjne są przeciwne do tych uzyskanych w przypadku małopłytkowości.

Liczba płytek krwi, czas krwawienia i retrakcja skrzepu

Cienki. Diagnostyka różnicowa z hemofilia opisane w części dotyczącej hemofilii.17

Podczas diagnozowania szkorbutu należy wziąć pod uwagę, że krwotoki w tym ostatnim są zlokalizowane wokół mieszków włosowych, co nie występuje w przypadku GTB. W obu chorobach występują krwotoki w okolicy dziąseł. W przypadku GTB znajdują się one na zdrowej błonie śluzowej, a w przypadku szkorbutu na zmienionej zapalnie. Ilość kwasu askorbinowego we krwi ze szkorbutem jest znacznie zmniejszona.

Dokonywanie diagnostyki różnicowej z pseudohemofilia, należy pamiętać, że przy tym ostatnim zawartość czynników I, II, V lub VII jest obniżona we krwi. W przypadku GTB zawartość czynników krzepnięcia jest prawidłowa. u pacjentów białaczka objawy krwotoczne i małopłytkowość pojawiają się wcześnie. Różnica polega na wyraźnym zespole wątrobowo-lienalnym. Obecność we krwi młodych form krwinek białych, postępująca anemia i cięższy przebieg białaczki.

Aby uzyskać pełne pokrycie zespołu krwotocznego, konieczne jest zidentyfikowanie chorób, z którymi występuje naruszenie układu siateczkowo-śródbłonkowego, choroby metaboliczne, układ sercowo-naczyniowy i, towarzyszą krwotoki o różnym nasileniu.

W klinice większości chorób wątroby, zwłaszcza ciężkich (wirusowe zapalenie wątroby, marskość wątroby, ostra dystrofia), pojawia się zespół krwotoczny. Aktywne białka krzepnięcia powstają wewnątrz- i zewnątrzwątrobowo, natomiast uszkodzenie miąższu wątroby prowadzi do obniżenia osoczowych czynników I, II, V, VII, IX, X.

Na hepatoza glikogenowa krwotoki są spowodowane brakiem glukozo-6-fosfatazy w płytkach krwi.

W chorobach nerek krwotoki występują rzadziej, można je wykryć u 1/3 pacjentów z ostrą i przewlekłą mocznicą.Mocznica charakteryzuje się krwotokami do opon mózgowo-rdzeniowych, wsierdzia, osierdzia i opłucnej.

U pacjentów z wrodzone wady serca zwłaszcza w przypadku znalezienia lewego i prawego bocznika. skłonność do krwotoków, zastoinowa wątroba, niedotlenienie) niewydolność szpiku kostnego i wątroby – przewlekła niedotlenienie, odczynowa erytrocytoza, które przyczyniają się do pojawienia się znacznych zaburzeń w tym procesie; krzepnięcie krwi.

Klinicznie u pacjentów z wrodzonymi wadami serca pojawiają się rozlane plamiste krwotoki na skórze i błonach śluzowych, rzadziej - krwawienia z górnych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego.

W każdym przypadku zespołu krwotocznego u dzieci należy pomyśleć o ostrej białaczce! "

Główne wskaźniki normalnego koagulogramu (według E. Iwanowa, 4983)

Faza krzepnięcia	Testy	Normy
1. Formacja protrombinowa	Czas krzepnięcia krwi według Lee-White'a w minutach. w niesilikonowej rurce	5-7 , 14-20
2. Tworzenie trombiny	Indeks protrombiny (%) Czas protrombinowy (sek.) Współczynnik protrombinowy	80-100 11-15 1-1,4
3. Tworzenie fibryny	Fibrynogen A (g/l) Fibrynogen B, Czas trombinowy (sek.)	1,7-3,5 14-16
4. Układ antykoagulacyjny	Tolerancja osocza na heparynę (min.)	10-16
5. Postkoagulacja	Retrakcja skrzepu krwi (%) Hemokryt	60-15 0,35-0.f

LITERATURA Główne:

1. Choroby dziecięce. Pod redakcją LAIsaeva, 1996

2. Choroby dziecięce Pod redakcją N.P. Szabałowa, 2002

Dodatkowy "

1.M.P. Pavlova Choroby hematologiczne u dzieci. Mińsk, 1996

2.IA Alekseev Pediatric Hematology St.Petersburg, 1998

3.B.Ya.Reznik Hematologia dziecięca z atlasem mielogramów Kijów, G.

Charakterystyka ogólna. Skaza krwotoczna (hemostasiopatie) to grupa chorób, które opierają się na zaburzeniach różnych części układu hemostazy: krzepnięcia (osocza), płytek krwi i naczyń. Klinicznie skaza krwotoczna charakteryzuje się skłonnością organizmu do powtarzających się krwotoków, występujących zarówno samoistnie, jak i pod wpływem drobnych urazów.

Skaza krwotoczna jest szeroko rozpowszechniona, ponieważ system hemostazy jest integralnym uczestnikiem wielu procesów patologicznych. Krwawienie może być pierwotne i wtórne, tj. powikłanie jakiejkolwiek choroby (białaczka, niedokrwistość aplastyczna, zapalenie kłębuszków nerkowych, DIC itp.).

Skaza krwotoczna jest dziedziczny I nabyty. Dziedziczne wady układu hemostazy to nieprawidłowości megakariocytów i płytek krwi, niedobór osoczowych czynników krzepnięcia, niższość drobnych naczyń krwionośnych. Wady te nie są związane z chorobami nabytymi, można je chwilowo wyeliminować działaniem terapeutycznym, ale potem pojawiają się ponownie i utrzymują się praktycznie na tym samym poziomie przez całe życie pacjenta. Spośród dziedzicznej koagulopatii najczęstsze to hemofilia A, B i C, wazopatie - krwotoczne teleangiektazje (choroba Rendu-Oslera); małopłytkowość - choroba Glanzmanna.

Nabyte wady układu hemostazy są z reguły liczne i są spowodowane różnymi chorobami i skutkami patologicznymi (DIC, zmiany immunologiczne ściany naczyń i płytek krwi, toksyczne infekcje naczyń krwionośnych, choroby wątroby, działanie leków itp. ). Są to małopłytkowość i trombocytopatia (choroba Werlhofa), hipoprotrombinemia z żółtaczką zaporową i uszkodzeniem wątroby, krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Schonleina-Genocha) i plamica krwotoczna (zakaźna, toksyczna, neurowegetatywna, troficzna). Nabyte defekty układu hemostazy zmieniają się wraz z przebiegiem choroby podstawowej, a w przypadku wyzdrowienia następuje również normalizacja układu hemostazy.

Przy wszystkich skazach krwotocznych wiodącym objawem klinicznym jest zespół krwotoczny, który obejmuje wszystkie rodzaje krwawień.

Rodzaje krwawień. W przypadku skazy krwotocznej, w zależności od dominującej zmiany jednego lub drugiego ogniwa hemostazy, rozwija się dość charakterystyczny rodzaj krwawienia.

Określenie rodzaju krwawienia pozwala na nawigację po głównej przyczynie rozwoju skazy krwotocznej i nakreślenie najbardziej racjonalnego sposobu badania pacjenta.

Istnieje pięć typów krwawień: krwiak, wybroczynowo-plamisty, mieszany, naczyniowo-fioletowy i naczyniopochodny.

Dla rodzaj krwiaka krwawienie charakteryzuje się masywnymi, głębokimi, intensywnymi i bardzo bolesnymi krwotokami w dużych stawach, mięśniach, tkance podskórnej i zaotrzewnowej, błonach surowiczych. Być może ucisk pni nerwowych, naczyń krwionośnych z naruszeniem ich drożności. Ten rodzaj krwawienia obserwuje się w przypadku koagulopatii, na przykład hemofilii, przedawkowania leków przeciwzakrzepowych itp.

Wybroczynowo-plamisty (mikrokrążeniowy) typ krwawienia spowodowane defektem ilościowym lub jakościowym płytek krwi. Cechy tego typu to małe, o wielkości od czubka do główki od szpilki, krwotoki skórne, które występują przy minimalnych siniakach lub, jakby spontanicznie, zwane wybroczynami. Wraz z nimi mogą pojawić się siniaki i siniaki o dużych rozmiarach - wybroczyny, powstałe w wyniku nasiąknięcia krwią skóry i błon śluzowych. Łatwo pojawiają się w miejscach nacisku na skórę gumek, pasków itp. Powstające w różnym czasie wybroczyny i wybroczyny, przechodzące stadia naturalnego rozwoju i zmieniające swój kolor z fioletowo-niebieskiego na niebieski, niebiesko-zielony, zielono-żółty itp., tworzą u pacjenta tzw. „skórę lamparta”. Są bezbolesne, nie napinające, nie uciskają otaczających tkanek. Liczne powierzchowne wybroczyny i wybroczyny nie znikają pod wpływem ucisku. Powierzchownym skaleczeniom i zadrapaniom towarzyszy przedłużone krwawienie.

Wraz z objawami skórnymi krwotoki na błonach śluzowych są charakterystyczne dla defektu płytek krwi. Krwawienie z nosa i dziąseł jest bardzo częste, może wystąpić krwawienie z nerek i macicy. Interwencje chirurgiczne na narządach jamy ustnej i nosogardzieli są bardzo niebezpieczne. Ekstrakcja zębów i usunięcie migdałków często powoduje masywne krwawienie, które zagraża życiu pacjenta. Nie ma krwiaków.

Na mieszany (mikrokrążeniowo-krwisty) typ krwawienia występują oznaki krwiaka i typu wybroczynowo-plamistego. Nie jest to jednak tylko połączenie obu typów, ale przewaga krwawienia z mikrokrążenia. Krwiaki w stawach są rzadkie, zlokalizowane w tkance podskórnej lub zaotrzewnowej i mogą imitować obraz ostrego brzucha, niedrożności jelit lub zapalenia wyrostka robaczkowego. Ten rodzaj krwawienia najczęściej obserwuje się w ostrych i podostrych odmianach zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC), zwanego także zakrzepowo-krwotoczną lub koagulopatią ze zużycia.

Manifestują się naczyniowe uszkodzenia śródbłonka o charakterze zapalnym lub immunologicznym naczyniowo-purpurowy typ krwawienia. Wybroczyny skórne i wysypki krwotoczne zlokalizowane są zwykle na skórze kończyn dolnych, podbrzusza i tułowia. Wysypki są symetryczne, jaskrawoczerwone. Charakterystyczne jest łatwo powodowane lub samoistne krwawienie z błon śluzowych o różnej lokalizacji. O zmianach naczyniowych jako przyczynie zespołu krwotocznego można mówić tylko przy braku patologii płytek krwi i tworzenia fibryny. Ten typ krwawienia jest bardzo typowy dla krwotocznego zapalenia naczyń (choroba Schonleina-Genocha), guzowatego zapalenia tętnic, zapalenia naczyń w chorobach zakaźnych i narażenia na leki.

Naczyniakowy typ krwawienia z powodu krwawienia z miejsc, w których występują teleangiektazje lub naczyniaki. Z reguły przy tego typu zespole krwotocznym obserwuje się bardzo uporczywe krwawienie - nosowe, rzadziej maciczne, płucne i żołądkowo-jelitowe. Nie występują krwotoki samoistne i pourazowe.

O obecności teleangiektaz świadczy brak elastycznej błony i włókien mięśniowych w niektórych częściach naczyń, tj. ściana naczynia składa się wyłącznie ze śródbłonka. Ponadto powstają tętniaki tętniczo-żylne. Zaburzona struktura nie pozwala na obkurczanie się naczyń w przypadku uszkodzenia, co warunkuje krwawienie. Naczyniakowy typ krwawienia jest charakterystyczny dla dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej (choroba Randu-Oslera) i mikroangiomatozy.

Laboratoryjne i instrumentalne metody badawcze pozwalają ostatecznie zweryfikować rozpoznanie skazy krwotocznej. W powszechnej praktyce zestaw diagnostycznych badań laboratoryjnych obejmuje oznaczenie liczby płytek krwi (normalnie 180 000 - 320 000 na 1 μl krwi), szybkiego czasu protrombinowego (normalnie 12 - 18 s), czasu częściowo aktywowanej tromboplastyny ​​w osoczu lub czasu cefalinowo-kaolinowego ( norma 35 - 50 s), a także czas krwawienia według Duque (norma 2 - 4 min).

Wydłużenie czasu krwawienia przy prawidłowych wartościach czasu protrombiny i częściowo aktywowanej tromboplastyny ​​wskazuje na patologię połączenia płytkowego. Liczenie płytek krwi pozwala na odróżnienie trombocytopatii od małopłytkowości. Wydłużenie czasu częściowo aktywowanej tromboplastyny ​​sugeruje najczęstszą hemofilię.

Określenie ilościowego nasilenia defektu prokoagulantów, defektów funkcji płytek krwi (adhezja, agregacja, reakcja uwalniania, retrakcja) przeprowadzane są w specjalistycznych laboratoriach.

Aby wykryć i ocenić uszkodzenie śródbłonka mikronaczyń, należy wykonać test mankietowy Konczałowskiego - Rumpla - Leede (norma do 10 wybroczyn) oraz test słoika według A.I.

Klasyfikacja robocza skazy krwotocznej. Obecnie nie ma jednolitej klasyfikacji skazy krwotocznej i ogólnie zaburzeń hemostazy, chociaż najczęstszą zasadą jest podział według dominującego naruszenia jednego lub drugiego ogniwa hemostazy.

A. Naruszenie naczyniowego ogniwa hemostazy (vasoplegia).

Rozwijają się z kapilarotoksykozą, chorobą Rendu-Oslera, infekcją Gram-ujemną (meningokokemia itp.), Pierwotną amyloidozą, długotrwałym stosowaniem hormonów, cukrzycą itp.

B. Naruszenie połączenia płytkowego hemostazy.

1. Małopłytkowość - w wyniku zmniejszenia produkcji płytek krwi (promieniowanie jonizujące, białaczka, działanie chemikaliów itp.), Zwiększona destrukcja płytek krwi (immunologiczna, wirusowa, z krążeniem pozaustrojowym, zużycie podczas aktywacji wewnątrznaczyniowego krzepnięcia krwi, formy dziedziczne zespołu Wiskotta-Aldricha itp.).

2. Trombocytopatie (jakościowe zaburzenia płytek krwi) - dziedziczne (np. choroba Glanzmanna, zespół Bernarda-Souliera itp.) i nabyte (choroby nerek, wątroby, skutki lecznicze i ar.).

B. Naruszenie hemostazy w osoczu (koagulopatia).

1. Wrodzona koagulopatia (hemofilia A, B, C, hipo- i afibrynogenemia itp.).

2. Nabyta koagulopatia. Jest to bardzo duża grupa zaburzeń hemostazy. Patogeneza nabytej koagulopatii jest zróżnicowana i często łączy się ją z zaburzeniami w innych częściach hemostazy (płytkowej, naczyniowej). Nabyta koagulopatia jest wtórna, tj. powstać na tle konkretnej sytuacji klinicznej, w szczególności:

U noworodków, a także w ciężkiej enteropatii u starszych dzieci z powodu niedoboru czynników zależnych od witaminy K VII, X, II, IX;

Ze zmianami miąższowymi wątroby (zaburzona synteza czynników VII, X, II, IX);

Ze stresem emocjonalnym i stresem (pierwotny wzrost aktywności fibrynolitycznej, hipofibrynogenemia);

Podczas stosowania wielu leków (antykoagulant o działaniu bezpośrednim i pośrednim, fibrynolityki);

Kiedy w krwioobiegu pojawiają się inhibitory immunologiczne (przeciwciała) czynników krzepnięcia (aktoagulant tocznia w toczniu rumieniowatym układowym, reumatoidalne zapalenie stawów, z aktywnym leczeniem hemofilii za pomocą leków czynników krzepnięcia itp.);

Z różnorodnymi uszkodzeniami ściany naczyń (zakaźne-toksyczne, żylaki), uszkodzeniami immunologicznymi naczyń krwionośnych (kompleksy AG-AT, wazoaktywne składniki dopełniacza w infekcjach, chorobach tkanki łącznej, hemoliza komórkowa), które można wyrazić jak w krwotoku objawy związane z upośledzoną przepuszczalnością naczyń i powikłania zakrzepowe. formy

GŁÓWNE FORMY KLINICZNE

Hemofilia. Hemofilia - skaza krwotoczna związana z dziedziczną niewydolnością czynników krzepnięcia osocza. Z hemofilią A - brak czynnika VIII i globuliny antyhemofilnej; w przypadku hemofilii B nie ma czynnika K; z hemofilią C - czynnik XI; z hemofilią D - czynnik XII. Mężczyźni chorują. Charakterystyczny jest typ krwiaka krwawienia od dzieciństwa. Najbardziej traumatyczne krwotoki w mięśniach i stawach. Krwotok do jamy czaszki często kończy się śmiercią. Zwraca się uwagę na przedłużające się krwawienia po urazach, operacjach, przy zmianie zębów mlecznych, krwawienia z przewodu pokarmowego, nerek i nosa. Krwawienie może być wywołane przez infekcje powodujące miejscowy stan zapalny (zapalenie migdałków, zapalenie pęcherza moczowego, ostre infekcje dróg oddechowych itp.).

Leczenie sprowadza się do podwyższenia poziomu globuliny antyhemofilnej we krwi pacjentów, do czego stosuje się jej koncentraty i świeżo mrożone osocze. Wiele uwagi poświęca się działaniom profilaktycznym mającym na celu zapobieganie urazom i chorobom zakaźnym. Zaleca się unikanie przyjmowania leków zawierających aspirynę.

małopłytkowość i małopłytkowość. Małopłytkowość, w zależności od przyczyny, która ją powoduje, dzieli się na trombocytopenię spowodowaną upośledzoną reprodukcją płytek krwi (promieniowanie, immunosupresyjne działanie leków i chemikaliów, choroby układu krwionośnego, nowotwory złośliwe, beri-beri itp.) oraz małopłytkowość spowodowaną wzmożonym niszczeniem płytek krwi geneza autoimmunologiczna, immunologiczna i nieimmunologiczna. Trombocytopatie są spowodowane niższą liczbą płytek krwi przy zachowaniu ich liczby.

Choroba Werlhofa jest przykładem małopłytkowości autoimmunologicznej. Częściej chorują dzieci i młodzież. Charakterystyczny jest rodzaj krwawienia typu wybroczyny. Typowe nagle pojawiające się masywne krwotoki w błonach śluzowych. U kobiet głównymi objawami są często krwotoki miesiączkowe i krwotoki maciczne - przedłużające się obfite miesiączki i niecykliczne krwawienia z macicy.

Leczenie małopłytkowości autoimmunologicznej i immunologicznej opiera się na wyznaczeniu pacjentów z hormonami kortykosteroidowymi (prednizolon) i lekami cytotoksycznymi (winkrystyna).

Jeśli leczenie kortykosteroidami jest nieskuteczne w ciągu roku, zaleca się splenektomię. Powodem splenektomii jest to, że do 1/3 wszystkich płytek krwi odkłada się w śledzionie.

Ostre i podostre odmiany zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC). Szczególne miejsce wśród nabytych koagulopatii zajmuje tzw. zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC lub thrombo-hemorrhagic syndrome – THS). Powszechnie przyjmuje się, że występuje w wielu chorobach (patologia położnicza, choroby zakaźne, urazy, operacje, choroby układu krążenia, zaburzenia krążenia, rozsiane choroby tkanki łącznej, nowotwory złośliwe, niedokrwistość hemolityczna itp.). Może być przewlekły, podostry lub ostry. Uważa się, że w ostrym i podostrym DIC możliwy jest rozwój dwóch głównych faz – fazy hiperkoagulacji i następującej po niej fazy hipokoagulacji, co wynika przede wszystkim z wewnątrznaczyniowego zużycia czynników krzepnięcia krwi w pierwszej fazie.

Jednak w ostatnich latach zaczęło gromadzić się coraz więcej danych wskazujących, że rozwój fazy hipokoagulacji nie jest spowodowany zużyciem czynników krzepnięcia krwi, tj. nie ma patogenezy jednego zespołu z współzależnymi fazami (hiperkoagulacja - zużycie czynników krzepnięcia krwi i płytek krwi - hipokoagulacja). W rzeczywistości w patologii zjawisko wewnątrznaczyniowej aktywacji krzepnięcia krwi jest szeroko spotykane w różnych chorobach wraz z rozwojem objawów mikrokrzepliwości wewnątrznaczyniowej (IVMC). W zależności od nasilenia reakcji ochronnych mechanizmów antykoagulacyjnych, nagromadzenia w krwiobiegu drugorzędowych antykoagulantów, które na zasadzie sprzężenia zwrotnego blokują aktywowany IMC, objawy hipokoagulacji mogą pojawić się również po fazie hiperkoagulacji. Dlatego obecnie bardziej preferowane jest mówienie o zjawisku IMS, które jest szeroko spotykane w patologii. Patogeneza ewentualnych objawów krwotocznych w tym przypadku jest bardzo zróżnicowana (aktywacja mechanizmów antykoagulacyjnych, działanie drugorzędowych antykoagulantów – PDF itp., działanie nieswoistych antykoagulantów z grupy metabolitów o średniej masie cząsteczkowej – średnie cząsteczki, uszkodzenie naczyń ściany i małopłytkowość we wstrząsie endotoksynowym itp.), co wymaga nie syndromicznego (pojedynczego), ale nozologicznego, tj. patogenetycznie określone w każdej indywidualnej chorobie, terapii pojawiających się objawów VMSK i (zwłaszcza) możliwych objawów krwotocznych.

Przewlekłe typy DIC z reguły nie wykazują krwawienia. Objawy krwotoczne w ostrej i podostrej postaci DIC są wtórne i reprezentują mieszany typ krwawienia. Klinicznie rozsiana mikrokoagulacja wewnątrznaczyniowa jest niezwykle zróżnicowana, ponieważ istnieje wiele opcji zakrzepicy dróg mikrokrążenia niektórych narządów wewnętrznych. Jednocześnie na pierwszy plan wysuwają się zjawiska niewydolności czynnościowej dotkniętego narządu (mózg, nerki, płuca itp.).

Leczenie DIC polega na usunięciu lub aktywnym leczeniu jego przyczyny (np. aktywne leczenie niewydolności krążenia, antybiotykoterapia infekcji). Aby zatrzymać krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, przepisuje się heparynę, leki przeciwpłytkowe (kuranty, kwas acetylosalicylowy itp.). W celu zahamowania nadmiernej fibrynolizy do schematu leczenia włącza się kwas -aminokapronowy, kwas para-aminobenzoesowy.

krwotoczne zapalenie naczyń. Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Schonleina-Genocha, zatrucie naczyń włosowatych) jest immunoalergiczną wazopatią spowodowaną przez mikrozakrzepowe zapalenie naczyń, głównie naczyń skóry, dużych stawów, jamy brzusznej i nerek. Występuje po infekcji (zapalenie migdałków, grypa), wprowadzeniu szczepionek, surowic, z powodu nietolerancji leków. Częściej chorują dzieci i młodzież. Charakterystyczny jest naczyniowo-fioletowy typ krwawienia. Zmianom skórnym często towarzyszą objawy uszkodzenia stawów, przewodu pokarmowego i nerek, które mogą występować w różnych kombinacjach i nierówno wyrażone. Głównymi środkami leczenia są heparyna, świeżo mrożone osocze dożylnie, kwas nikotynowy, kuranty, trental. W ciężkich przypadkach choroby przepisywane są hormony glukokortykoidowe i leki immunosupresyjne. Należy unikać dodatkowego uczulenia przez leki, witaminy i pokarmy.

Choroba Rendu-Oslera. Choroba Randu-Oslera (dziedziczna teleangiektazja) jest spowodowana dziedziczną wadą nabłonka naczyniowego, co prowadzi do niewielkiej wrażliwości naczynia, jego rozszerzania się i wydłużania. Na skórze twarzy, błony śluzowej nosa, ust, przewodu pokarmowego tworzą się teleangiektazje, które łatwo ulegają urazom i powodują masywne krwawienia. Diagnozę stawia się w obecności klasycznej triady – skórnej teleangiektazji, dziedziczności choroby i częstych krwawień. Nie ma swoistej terapii Leczenie takich pacjentów ma na celu zatrzymanie i zapobieganie krwawieniu. Przy dziennym dopływie krwi 50 - 100 ml zaleca się stosowanie preparatów żelaza, gmotransfuzji.

Choroba charakteryzuje się różnymi przyczynami, postaciami, objawami. Istnieje kilka klasyfikacji skazy krwotocznej, które opierają się na różnych zasadach.

Zatem klasyfikacja patogenetyczna implikuje podział form w zależności od tego, które ogniwo hemostazy cierpi:

1. Wada płytek krwi - ilościowa niewydolność płytek krwi lub ich funkcjonalna niewydolność.
2. Naruszenie mechanizmów krzepnięcia - niewystarczająca ilość lub nieprawidłowe działanie czynników krzepnięcia osocza.
3. Zwiększona przepuszczalność naczyń lub wazopatia.

Istnieje również mieszany typ zaburzeń hemostazy.

Ponadto skaza krwotoczna jest klasyfikowana według rodzajów krwawienia:

• krwiak - charakterystyczny dla wyraźnej niewydolności hemostazy;
• kapilarne lub mikrokrążeniowe;
• mieszany, krwiak włośniczkowy;
• fioletowy - występuje z zapaleniem naczyń, gorączką krwotoczną;
• mikroangiomatyczny - z powodu nieprawidłowego rozwoju naczyń średniej wielkości.

Wysypki skórne różnią się od punktowych krwotoków do rozległych krwiaków. Kolor wysypki może być jaskrawoczerwony, brązowy, fioletowy, brązowy. Kształt elementów skóry waha się od małej plamki do rozłożystej plamki lub gwiazdy.

Istnieją następujące rodzaje wysypki krwotocznej:

• wysypka wybroczynowa;
• plamica krwotoczna;
• wybroczyny (siniaki).

Powoduje

Choroba może być niezależną patologią lub rozwijać się na tle innej choroby. Zgodnie z etiologią wyróżnia się formy pierwotne i wtórne.

Forma pierwotna jest odmianą dziedziczną, często spowodowaną brakiem określonego czynnika krzepnięcia. Pierwsze objawy pojawiają się już w dzieciństwie i utrzymują się przez całe życie, nawet na tle intensywnego leczenia.

Wtórne lub nabyte - konsekwencja innej choroby. Jest to inna skaza krwotoczna u dorosłych. Rozwija się w następujących stanach patologicznych, zwłaszcza u osób starszych:

• posocznica;
• zatrucie;
• narażenie;
• problemy onkologiczne;
• infekcje (gorączki krwotoczne, infekcyjne zapalenie wsierdzia, HIV, zapalenie opon mózgowych);
• choroby autoimmunologiczne;
• przewlekłe choroby wątroby;
• chemoterapia;
• brak kwasu askorbinowego, witaminy K;
• przedawkowanie leków przeciwzakrzepowych, hormonów kortykosteroidowych.

Objawy

Choroba może wystąpić ostro w postaci wysypki skórnej lub krwawienia. Objawy skazy krwotocznej zależą od postaci choroby i rodzaju krwotoku.

Wysypka wybroczynowa jest charakterystyczna dla krwawienia kapilarnego. Na skórze i błonach śluzowych pojawiają się małe krwotoki, których średnica nie przekracza 2-3 mm. Zewnętrznie przypominają ugryzienie komara, ale nie wznoszą się ponad skórę. Wysypki są bezbolesne, początkowo czerwony kolor stopniowo przechodzi w brąz.

Odmiana krwiaka charakteryzuje się rozległymi wylewami w skórze, mięśniach, narządach wewnętrznych czy stawach. Na skórze pojawiają się bolesne wybroczyny, osiągające znaczne rozmiary. Tkanki miękkie są obrzęknięte. Siniaki nie mają wyraźnych granic, kolor zmienia się z czerwonego na niebiesko-żółty. Zjawiska te są charakterystyczne dla hemofilii, występują po urazach, operacjach.

W przypadku mieszanych postaci choroby możliwe jest połączenie wysypki i krwotoków w tłuszczu podskórnym.

Fioletowej odmianie wysypki towarzyszy pieczenie i swędzenie. Elementy wysypki mają kolor fioletowy, osiągają 1 cm, mają tendencję do łączenia się. Stopniowo kolor traci jasność, staje się ciemnobrązowy. Te objawy skórne choroby występują z mikroangiomatycznym typem krwawienia w dotkniętym obszarze.

Krwawienie naczyniowo-purpurowe objawia się w postaci symetrycznych punkcikowatych elementów skóry, lekko wypukłych i zbitych, o jaskrawoczerwonym zabarwieniu.

Skaza krwotoczna u dzieci jest zwykle dziedziczna i występuje we wczesnym wieku. Chorobę można podejrzewać na podstawie wysypki skórnej, krwawiących dziąseł. W pediatrii ze skazą krwotoczną krwotoki występują w dużych stawach.

Który lekarz leczy skazę krwotoczną?

Niemal zawsze chorobom tej grupy towarzyszą wysypki skórne. To właśnie sprawia, że ​​ludzie zwracają się do dermatologów. Po zbadaniu pacjenta, w celu wyjaśnienia diagnozy, lekarz zaleca poddanie się pełnemu badaniu i konsultację z terapeutą lub pediatrą.

Po potwierdzeniu diagnozy dalsze leczenie jest przepisywane przez hematologa. Wraz z nim inni specjaliści są zaangażowani w ustalanie strategii medycznej, w zależności od choroby podstawowej, która powoduje zwiększone krwawienie.

Diagnostyka

Lekarz analizuje dolegliwości, dynamikę ich rozwoju, ujawnia obecność podobnych przypadków w rodzinie, choroby przewlekłe, listę przyjmowanych leków. Przeprowadza się dokładne badanie zewnętrzne pacjenta, ponieważ charakter objawów skórnych pomaga zdiagnozować chorobę.

Ważne są następujące badania laboratoryjne:

• ogólne badania krwi i moczu;
• kał na krew utajoną;
• biochemia krwi;
• koagulogram;
• immunogram;
• nakłucie mostka w celu oceny stanu szpiku kostnego.

Diagnostyka różnicowa skazy krwotocznej wymaga konsultacji z dermatologiem, alergologiem, specjalistą chorób zakaźnych. Jeśli podejrzewasz dziedziczną postać choroby, musisz skonsultować się z genetykiem.

Szybki rozwój objawów jest niebezpiecznie śmiertelny. W takim przypadku skaza krwotoczna ujawni patologię.

Leczenie

Leczenie skazy krwotocznej zależy od jej etiologii, odmiany, chorób współistniejących. Główne zadania: zatrzymać krwawienie i walczyć z jego przyczynami.

Użyj następujących leków:

• witaminy - Vikasol (witamina K), kwas askorbinowy;
• preparaty żelaza - Sorbifer, Aktiferrin;
• hormony - Prednizolon, Deksametazon;
• środki immunosupresyjne;
• kwas aminokapronowy;
• preparaty wapniowe.

W przypadku ciężkiej niedokrwistości stosuje się terapię transfuzją krwi. Produkują transfuzję krwi, masę erytrocytów i płytek krwi, stosuje się plazmaferezę. W leczeniu skazy krwotocznej z elementami wysypki na nogach dobry efekt daje magnetoterapia.

Wysypkę krwotoczną leczy się objawowo, ponieważ nie stanowi żadnego zagrożenia. Możesz leczyć wysypki skórne na następujące sposoby:

• leki przeciwhistaminowe (Tavegil, Citrin) - w celu zmniejszenia swędzenia i obrzęku;
• sorbenty (Enterosgel, Filtrum) - w celu przyspieszenia usuwania toksyn;
• maści o działaniu przeciwzapalnym, wchłanialnym (Diklofenak, Heparyna, Troxevasin);
• żele i kremy zawierające antybiotyki na ropne i martwicze powikłania wysypki skórnej (Synthomycin);
• maści o działaniu gojącym rany (Actovegin, Solcoseryl).

Kliniczne zalecenia lekarzy w przypadku skazy krwotocznej obejmują dietę hipoalergiczną z wyjątkiem potraw pikantnych, słonych, smażonych i tłustych. Musisz jeść więcej następujących pokarmów: wątroba, pomidory, seler, buraki, jabłka.

Komplikacje

Najczęstszymi negatywnymi skutkami są:

• niedokrwistość z niedoboru żelaza;
• choroba zwyrodnieniowa stawów - zapalenie stawów spowodowane powtarzającymi się krwotokami stawowymi;
• udar krwotoczny;
• krwotoki w narządach wewnętrznych;
• zaburzenia ruchowe – niedowłady i porażenia – z uciskiem nerwów przez wylew krwi;
• alergia;
• śmierć.

Zapobieganie

Jeśli w rodzinie zdarzały się zachorowania, kobieta planująca ciążę powinna skonsultować się z genetykiem w sprawie możliwości urodzenia zdrowego dziecka.

Aby nie zachorować, musisz przestrzegać następujących zasad:

• uprawiać sport, hartować;
• stosować dietę wzbogaconą w witaminy, pierwiastki śladowe;
• wyeliminować ogniska przewlekłej infekcji;
• poddawać się regularnym badaniom lekarskim;
• wyeliminować nadmierne nasłonecznienie i porzucić złe nawyki;
• stosować się do zaleceń lekarskich podczas przyjmowania leków;
• unikać zranień.

Choroba występuje w każdym wieku, powoduje poważny uszczerbek na zdrowiu, prowadzi do groźnych powikłań. Dlatego w przypadku wykrycia choroby o dowolnej etiologii wymagana jest natychmiastowa i kompetentna opieka medyczna.

Przydatny film o skazie

Brak powiązanych artykułów.

Przeczytaj także: II. Podstawowe zasady i zasady oficjalnego postępowania urzędników państwowych Federalnej Służby Podatkowej II. Zasady rozwoju kompleksu edukacyjno-metodologicznego dyscypliny (EMCD) R Zasady łagodzenia napadów migotania i trzepotania przedsionków Pełzakowica. Balantidiaza. Klinika, diagnostyka, powikłania, zasady terapii. Szok anafilaktyczny. Diagnoza, środki ratunkowe. Obrzęk naczynioruchowy, pęcherzyca, pokrzywka. Diagnoza, środki ratunkowe. Anemia: etiologia, patogeneza, klasyfikacja, objawy kliniczne, diagnostyka, zasady leczenia.

Skaza krwotoczna- stany patologiczne charakteryzujące się zwiększonym krwawieniem w wyniku niewydolności jednego lub więcej elementów hemostazy.

Klasyfikacja etiopatogenetyczna skazy krwotocznej:

a) dziedziczna- związane z genetycznie uwarunkowanymi zmianami patologicznymi w ścianie naczynia, nieprawidłowościami megakariocytów, płytek krwi, białek adhezyjnych osocza i osoczowych czynników układu krzepnięcia krwi.

b) nabyte- z następujących powodów:

1) z powodu pierwotnego uszkodzenia ściany naczynia: dziedziczna krwotoczna teleangiektazja Randu-Oslera; krwotoczne zapalenie naczyń Shenleina-Genocha; Zespół Ehlersa-Danlosa, hipowitaminoza C i B itp.

2) z powodu pierwotnej zmiany zarodka megakariocytowo-płytkowego:

1. małopłytkowość(samoistna plamica małopłytkowa, zwiększone zużycie płytek krwi w DIC, redystrybucja płytek krwi i ich odkładanie się w śledzionie)

2. małopłytkowość(trombastenia Glyantsmana, choroba von Willebranda)

3) z powodu naruszenia krzepnięcia krwi (koagulopatia): zależne od witaminy K (z niewydolnością wątroby, złym wchłanianiem witaminy K, niedoborem żywieniowym witaminy K itp.); niewydolność wątroby z niedoborem czynników krzepnięcia itp.; patologiczne inhibitory krzepnięcia („antykoagulant toczniowy”)

4) z powodu złożonych zaburzeń różnych części układu krzepnięcia: ostre zespoły rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego

Rodzaje krwawień:

1) naczynkowa (mikrokrążeniowa, wybroczynowo-plamista, siniakowata)- wybroczyny, siniaki i wybroczyny na skórze i błonach śluzowych; często połączone z krwawieniem z błon śluzowych – krwawienia z nosa, krwotoki miesiączkowe (małopłytkowość, małopłytkowość)

2) krwiak- bolesne, intensywne krwotoki w tkance podskórnej, mięśniach, dużych stawach, otrzewnej i przestrzeni zaotrzewnowej; czasami krwawienia z nerek i przewodu pokarmowego (hemofilia A i B)

3) mieszany krwiak włośniczkowy (zasiniaczo-krwiak)- wybroczynowo-siniakowe wysypki w połączeniu z rozległymi gęstymi krwotokami i krwiakami; krwotoki w stawach nie są typowe

4) purpura naczyniowa- krwotoczne lub rumieniowe (o podłożu zapalnym) wysypki różnej wielkości; łatwo występują w miejscach ucisku skóry pasem, skarpetami (zapalenie naczyń)

5) naczyniakowaty- uporczywe, ściśle zlokalizowane i związane z miejscową patologią naczyniową krwawienia (telangiektazje, krwiaki)

Plamica małopłytkowa- grupa chorób zjednoczonych zgodnie z zasadą pojedynczej patogenezy trombocytopenii (skrócenie życia płytek krwi w wyniku działania przeciwciał przeciwko nim lub innych mechanizmów ich niszczenia).

Zwykle liczba płytek krwi wynosi 150-450 / μl, ich minimalny poziom to Krytyczna cyfra Franka– 30/µl (poniżej można spodziewać się samoistnych krwotoków).

Etiologia idiopatycznej plamicy małopłytkowej nieznany u podstaw patogenezy- wiązanie na powierzchni płytek krwi IgG, skierowane przeciwko nadciśnieniu własnych płytek krwi ® wzmożona fagocytoza płytek krwi przez makrofagi śledziony i wątroby ® wzmożona destrukcja płytek krwi, skrócenie ich życia (z 7-10 dni normalnie do kilku godzin)

Rozróżnij ostre (zwykle u dzieci w wieku 2-6 lat, trwające nie dłużej niż 6 miesięcy, charakteryzujące się szybkim, nagłym początkiem, ciężkim zespołem krwotocznym, po którym następuje samoistne wyzdrowienie lub remisja) i przewlekłe (u dorosłych trwające kilka lat) choroba.

Klinika przewlekłej postaci samoistnej plamicy małopłytkowej.

Choroba jest najbardziej typowa dla kobiet, rozwija się stopniowo, stopniowo, ma charakter przewlekły, nawracający z okresami zaostrzeń na przemian z okresami remisji o różnym czasie trwania.

Zespół krwotoczny:

a) krwawienia typu wybroczynowo-plamistego w postaci wylewów skórnych, zlokalizowanych najczęściej na przedniej powierzchni tułowia, kończyn górnych i dolnych, w miejscach iniekcji; kolor wysypek krwotocznych zmienia się w zależności od przepisu na ich wygląd: najpierw purpurowo-czerwony, potem niebieskawy, zielonkawy, żółty („zakwitanie siniaków”)

b) krwawienia z błon śluzowych: nosa, dziąseł, polimenorrhea, w ciężkich przypadkach - nerkowe (krwiomocz), płucne (krwioplucie), żołądkowo-jelitowe (smoliste stolce, wymioty z fusów) i inne krwawienia

Mogą wystąpić krwotoki śródmózgowe i podpajęczynówkowe, krwotoki w twardówce lub siatkówce oka, silne krwawienia po wycięciu migdałków, ekstrakcji zęba, podczas operacji i porodu

Przy częstym i obfitym krwawieniu - objawy niedokrwistości krwotocznej (bladość skóry i widoczne błony śluzowe itp.)

Rozpoznanie plamicy małopłytkowej:

1. KLA: Zmniejszona całkowita liczba płytek krwi< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),

są małe płytki krwi i fragmenty płytek krwi („mikrocząsteczki”); niedokrwistość hipochromiczna; umiarkowana leukocytoza neutrofilowa z przesunięciem w lewo po znacznej utracie krwi

2. Badanie hemostazy: wydłużenie czasu krwawienia (do 15 minut lub więcej w tempie 2,0-7,5 minuty); zaburzenie retrakcji skrzepu krwi

3. Immunogram: zwiększona zawartość IgG w płytkach AG, wzrost krążących kompleksów immunologicznych

Leczenie plamicy małopłytkowej:

1. Prednizolon lub metyloprednizolon w dawce początkowej 1 mg/kg/dobę ® brak efektu 5-7 dni ®

zwiększenie dawki do 2-3 mg/kg mc./dobę (możliwa terapia pulsacyjna metyloprednizolonem); czas trwania terapii hormonalnej wynosi od 1-4 miesięcy do 6 miesięcy, krwotoki ustępują w pierwszych dniach kuracji, a liczba płytek krwi stopniowo wzrasta

2. Przy nieskuteczności GCS w ciągu pół roku - splenektomia

3. Jeśli splenektomia jest nieskuteczna - chemioterapia (winkrystyna, azatiopryna, cyklofosfamid w skojarzeniu z prednizolonem)

4. Możliwe jest stosowanie dużych dawek ludzkiej Ig IV (sandoglobulin 0,25 g/kg, następnie dawka podtrzymująca 0,5 mg/kg co 15 dni) - immunoglobulina zamyka receptory makrofagów i przestają one wchłaniać płytki krwi

5. Plazmafereza w celu usunięcia przeciwciał

6. Kursy leczenia dicynonem (etamsylatem) 1,5 g / dzień doustnie przez 14 dni

7. Wlewy płytek krwi nie są wskazane i stosowane wyłącznie ze względów zdrowotnych

Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Scheilina-Henocha)- zapalenie naczyń, charakteryzujące się odkładaniem się w ścianach małych naczyń (tętniczki, naczynia włosowate, żyłki) kompleksów immunologicznych zawierających IgA z charakterystycznymi symetrycznymi wysypkami krwotocznymi, zapaleniem stawów, zespołem brzusznym i zapaleniem kłębuszków nerkowych.

Epidemiologia: 1. miejsce wśród układowych zapaleń naczyń; dzieci i młodzież poniżej 20 roku życia są bardziej narażone na zachorowanie

Etiologia krwotocznego zapalenia naczyń:

a) alergia na leki

b) stosowanie surowic i szczepionek

c) ukąszenia owadów

d) alergia na zimno

e) specyfika żywności (mleko, jajka, truskawki itp.)

Czynniki zakaźne (zwykle paciorkowce b-hemolityczne grupy A, mykoplazmy, wirusy) są jedynie czynnikiem rozwiązującym, a nie sprawczym.

Patogeneza krwotocznego zapalenia naczyń: zapalenie kompleksów immunologicznych z tworzeniem krążących kompleksów immunologicznych (CIC) z odkładaniem się IgA ® CEC w mikronaczyniach skóry i narządów wewnętrznych ®

destrukcyjne i destrukcyjno-produktywne zapalenie mikronaczyń z wieloma mikrozakrzepami, zwiększenie przepuszczalności ściany naczynia z uwolnieniem białek i erytrocytów z łożyska naczyniowego

Obraz kliniczny krwotocznego zapalenia naczyń:

a) początek jest często ostry, nagły, z gorączką do stanu podgorączkowego, osłabieniem, złym samopoczuciem

b) zespół skórny- wiodący zespół kliniczny występujący u wszystkich pacjentów:

Symetryczna, zlewająca się wysypka krwotoczna z małymi plamkami (o średnicy 2-3 mm), łatwa do rozpoznania wzrokowo i dotykowo

Wysypka częściej zlokalizowana na powierzchni prostowników kończyn górnych i dolnych, na pośladkach, rzadziej na tułowiu i prawie nigdy na błonach śluzowych, nasila się w pozycji stojącej

Elementy wysypki znikają po 2-3 dniach od pojawienia się

Zwykle obserwuje się 2-4 fale wysypki, dlatego na skórze jednocześnie obecne są zarówno stare, jak i świeże elementy (różny wzór)

Konfluentna plamica może prowadzić do powstawania krwotocznych pęcherzy, które następnie otwierają się, tworząc głębokie nadżerki i owrzodzenia.

c) zespół stawowy- występuje u 2/3 pacjentów, częściej u dorosłych:

Symetryczne zmiany dużych stawów, głównie kończyn dolnych (kolano, staw skokowy) z obrzękiem okołostawowym, bólem, ograniczeniem funkcji, ale bez zmian kostnych

Charakterystyczne jest połączenie zapalenia stawów z bólami mięśni i obrzękami kończyn dolnych

Czas trwania zespołu stawowego wynosi 1-2 tygodnie

d) zespół brzuszny- u ponad 50% pacjentów występuje z powodu obrzęku i krwotoków w otrzewnej, ścianie jelita (częściej zajęty jest początkowy i końcowy odcinek jelita cienkiego, zmiany krwotoczne i wrzodziejąco-martwicze w okrężnicy, uszkodzenie przełyk i żołądek są mniej powszechne):

Nagłe pojawienie się intensywnego bólu brzucha, podobnego do kolki jelitowej, zlokalizowanego w śródbrzuszu, skurcze, czasem towarzyszące nudnościom, wymiotom (w tym krwawym)

Może rozwinąć się typowe krwawienie z przewodu pokarmowego ze smolistymi stolcami

Powikłania: wgłobienie (częściej u dzieci), niedrożność jelit, perforacja z zapaleniem otrzewnej

Czas trwania zespołu brzusznego od dni do 10

e) zespół nerkowy- u 10-50% pacjentów, częściej u dorosłych:

Kłębuszkowe zapalenie nerek zwykle dołącza się w ciągu pierwszych 4-6 tygodni po wystąpieniu choroby

Wiodącymi objawami są izolowany makrohematuria lub jego połączenie z umiarkowanym białkomoczem; zespół nerczycowy i nadciśnienie są nietypowe

W przypadku uporczywego krwiomoczu i białkomoczu możliwy jest rozwój przewlekłej niewydolności nerek.

e) zespół płucny- zapalenie naczyń włosowatych przegrody międzypęcherzykowej z krwotokami w pęcherzykach płucnych:

Kaszel ze skąpą plwociną, krwioplucie, duszność

Niekonsekwencja złego obrazu osłuchowego stopnia zmian radiologicznych (liczne nacieki w części środkowej i dolnej)

Czasami - krwotoczne zapalenie opłucnej

g) niewydolność serca- krwotoczne zapalenie osierdzia, krwotoki do wsierdzia, możliwe zmiany zawałowe w EKG

h) uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego- napadowe bóle głowy, zawroty głowy, płaczliwość, drażliwość, z obrzękiem błon - objawy oponowe, napady padaczkowe itp.

Warianty kliniczne krwotocznego zapalenia naczyń:

a) postać piorunująca - śmierć kilka dni później z powodu udaru lub krwawienia z jelit

b) postać ostra – od kilku tygodni do kilku miesięcy; wynik - powrót do zdrowia lub przebieg nawracający

c) przebieg nawracający – charakteryzujący się nawrotami z okresami remisji o różnym czasie trwania (od kilku miesięcy do roku lub dłużej)

Rozpoznanie krwotocznego zapalenia naczyń:

1. Wyniki badań laboratoryjnych są niespecyficzne:

a) KLA: umiarkowana leukocytoza z przesunięciem w lewo, zwiększona OB (w postaci brzusznej, a zwłaszcza w GN); często eozynofilia do 10-15%; płytki krwi są prawidłowe

b) OAM: krwiomocz, białkomocz (z GN)

c) BAC: dysproteinemia w ostrym okresie spowodowana wzrostem IgA

d) dodatni test na krew utajoną w kale w zespole brzusznym

2. Badania instrumentalne:

a) biopsja skóry i jej badanie immunohistochemiczne - okołonaczyniowe nacieki leukocytarne, złogi kompleksów immunologicznych zawierających IgA

b) FGDS - wykrywanie nadżerek w przełyku, żołądku, dwunastnicy itp.

Leczenie:

1. Leżenie w łóżku, ograniczenie spożycia ekstrakcyjnych, słonych, pikantnych potraw

2. Główną metodą leczenia jest terapia heparyną: 300 j./kg/dobę s/c (równomiernie rozłożyć dawkę na kilka wstrzyknięć co 4-6 godzin); kontrola - czas trombinowy (optymalny) lub czas krzepnięcia (wskaźnik mniej czuły), konieczne jest uzyskanie ich wydłużenia 2-krotnego

3. Przy niewystarczającym działaniu heparyny:

a) w celu uzupełnienia antytrombiny III - FFP 300-400 ml IV

b) kwas nikotynowy 0,1% - 1 ml (1 amper) w fizyce. roztwór w/w kroplówce powoli w celu stymulacji fibrynolizy

c) leki przeciwpłytkowe – pentoksyfilina/trental 2% roztwór 5 ml na 200 ml fiz. roztwór w/w kroplówce

d) leczenie stanów zapalnych – NLPZ, krótkie kursy kortykosteroidów, przy szybko postępującym GN – terapia pulsacyjna z metyloprednizolonem 1000 mg/dobę dożylnie przez 3 dni

e) z wysokim poziomem CEC, długotrwale przetrwałym zapaleniem naczyń – plazmafereza, leki immunosupresyjne

Dziedziczna koagulopatia- uwarunkowane genetycznie zaburzenia układu krzepnięcia krwi związane z niedoborem lub nieprawidłowościami molekularnymi osoczowych czynników krzepnięcia i składników układu kalikreina-kinina biorących udział w tym procesie; 97% wszystkich dziedzicznych koagulopatii to hemofilia.

Struktura hemofilii:

a) hemofilia A (85-90%)- koagulopatia, która polega na niedoborze części koagulacyjnej osoczowego czynnika krzepnięcia VIII - VIII:C (globulina antyhemofilowa A) lub jej zmianach molekularnych

b) hemofilia B / choroba Bożego Narodzenia (6-13%)- koagulopatia, która opiera się na niedoborze aktywności czynnika IX (składnik osocza tromboplastyny)

c) hemofilia C / choroba Rosenthala (0,3-0,5%)- koagulopatia, która polega na niedoborze czynnika krzepnięcia XI (uczestniczy w wewnętrznym szlaku aktywacji krzepnięcia krwi)

Etiologia hemofilii: choroby dziedziczne (hemofilia A i B są dziedziczone zgodnie z typem recesywnym X - chorują głównie mężczyźni, hemofilia C jest dziedziczona autosomalnie - chorują zarówno mężczyźni, jak i kobiety).

Patogeneza: niedobór czynników krzepnięcia krwi prowadzi do wydłużenia czasu krzepnięcia krwi pełnej i rozwoju zespołu krwotocznego (krwawienie typu krwiaka).

Nasilenie hemofilii zależy od aktywności czynnika krzepnięcia krwi:

a) postać łagodna – aktywność powyżej 5%

b) forma umiarkowana - aktywność 3-5%

c) postać ciężka - aktywność 1-2%

d) postać skrajnie ciężka – aktywność poniżej 1%

Objawy kliniczne hemofilii:

Choroba zaczyna się zwykle w dzieciństwie, chorują głównie chłopcy (z wyjątkiem hemofilii C); łagodna hemofilia może rozpocząć się w okresie dojrzewania

Pierwsze objawy - krwawienie z niewielkimi urazami błon śluzowych

Charakterystyczna jest zmiana okresów zwiększonego krwawienia i względnego samopoczucia

Krwawienie według rodzaju krwiaka:

a) obfite i przedłużające się krwawienia po wszelkich, nawet drobnych urazach i operacjach (wyrwanie zęba, przygryzienie wargi i języka itp.)

b) wylewy krwi do dużych stawów kończyn z niewielkimi urazami (pogorszenie ogólnego samopoczucia, gorączka, silny ból, przekrwiona, napięta, gorąca w dotyku skóra); nawrót ostrego krwawienia do stawu prowadzi do przewlekłej krwotoczno-niszczącej choroby zwyrodnieniowej stawów, kończącej się deformacją i ograniczeniem ruchomości, hipotrofią mięśniową

c) duże krwiaki międzymięśniowe, domięśniowe, podokostnowe, zaotrzewnowe powodujące destrukcję otaczających tkanek (guzy rzekome hemofilne), prowadzące do upośledzenia ruchomości w stawach, gdy pnie nerwowe, ścięgna i mięśnie są uciskane przez krwiak

d) krwiaki pozagałkowe w przypadku urazu oka z utratą wzroku

e) krwotoki w mózgu i rdzeniu kręgowym

f) uporczywe krwawienie z nerek (w 30% przypadków)

g) krwawienia z przewodu pokarmowego i skłonność do owrzodzeń

h) opóźnione (tj. występujące po 1-5 godzinach) krwawienie po urazach i operacjach

Zespół niedokrwistości (osłabienie, bladość, zawroty głowy itp.) Z przedłużonym krwawieniem

Rozpoznanie hemofilii:

1. KLA: z rozległymi krwiakami i krwawieniami - niedokrwistość pokrwotoczna o różnym nasileniu; normalna liczba płytek krwi

2. Koagulogram: czas trwania krwawienia jest prawidłowy (2,0-7,5 min); wycofanie skrzepu krwi nie jest przerwane;

wydłuża się całkowity czas krzepnięcia krwi w probówce (zwykle 5-7 minut), wydłuża się APTT (najważniejszy wskaźnik hemofilii związany z czynnikami VIII, IX i XI, zwykle 35-40 sekund), czas protrombinowy (charakteryzuje proces krzepnięcia, gdy jest uruchamiany przez mechanizm zewnętrzny) - normalny (11-14 s) i czas trombinowy (charakteryzuje stan końcowego etapu procesu krzepnięcia) - normalny (14-16 s).

3. LHC: obniżona aktywność czynników krzepnięcia krwi (VIII, IX lub XI w zależności od rodzaju hemofilii)

Leczenie hemofilii:

1. Pierwszy priorytet - terapia zastępcza produktami krwiopochodnymi Wiąże się to jednak z wieloma komplikacjami:

a) przenoszenia infekcji (HIV, wirusowe zapalenie wątroby typu B, C)

b) reakcje pirogenne i alergiczne

c) tworzenie się inhibitora niezbędnego czynnika krzepnięcia (!)

d) przenoszenia patogenów niewirusowych (priony - pasażowalne encefalopatie gąbczaste: choroba Creutzfeldta-Jakoba i jej odmiany, gąbczaste zapalenie mózgu bydła).

e) przeciążenie objętościowe (tylko krioprecypitat i FFP)

e) hemoliza itp.

Istnieją 3 generacje leków stosowanych w terapii zastępczej:

I generacja - krioprecypitat i osocze świeżo mrożone (FFP)

II generacji - koncentraty osoczowych czynników krzepnięcia o niskiej i średniej czystości

III generacja - koncentraty osoczowych czynników krzepnięcia o wysokiej czystości, czynniki rekombinowane (rekombinowany i monoklonalny oczyszczony czynnik VIII; monoklonalny oczyszczony czynnik IX).

Wymagane dawki czynników krwawienia u chorych na hemofilię:

Działalność kliniczna	VIII	IX
Łagodne krwawienie do stawów lub tkanek miękkich	20 jednostek/kg raz dziennie	40 jednostek/kg 1 raz dziennie
Ciężkie krwawienie do stawów lub tkanek miękkich	Jednorazowo 40 jednostek/kg, a następnie 20 jednostek co 12 godzin	Jednorazowo 80 jednostek/kg, a następnie 40 jednostek co 12 godzin
Zespół „komorowy” (zespół zwiększonego ciśnienia śródpowięziowego z krwiakami podpowięziowymi)	40 j./kg jednorazowo, następnie 20 j. co 12 godzin do ustąpienia objawów	80 j./kg jednorazowo, następnie 40 j. co 12 godzin do ustąpienia objawów
rozdarcie ze szwami	20 j./kg 1 raz ze szwami, następnie co drugi dzień, aż do zdjęcia szwów	40 j./kg 1 raz ze szwami, następnie co drugi dzień, aż do zdjęcia szwów
Czyszczenie i wypełnianie zębów	20 jednostek/kg raz dziennie itp.	40 jednostek/kg raz dziennie itp.

Wszystkie leki przeciwhemofilowe są wstrzykiwane dożylnie natychmiast po ich ponownym otwarciu! Okres półtrwania czynnika VIII wynosi 12 godzin, w hemofilii A podaje się go 2 razy dziennie; okres półtrwania czynnika IX wynosi 24 godziny, w hemofilii B podaje się go 1 raz dziennie. Leki przeciwhemofilne nie powinny być rozcieńczane, podawane dożylnie z innymi substytutami krwi (ponieważ ich stężenie zmniejsza się w wyniku rozcieńczenia)!!!

2. Ze względu na terapię zastępczą możliwe tworzenie się inhibitora czynnika VIII- neutralizujące IgG (około 15% pacjentów z ciężką hemofilią A i 4% z hemofilią B); poziom inhibitora jest określany na podstawie poziomu czynnika VIII pozostającego w normalnym osoczu po 2 godzinach inkubacji z osoczem pacjenta i jest mierzony w jednostkach Bethesda (BU):

Niskie miano inhibitora (10 BU lub mniej) – wskazane jest zwiększenie ilości podawanego czynnika

Wysokie miano inhibitora (40 BU i więcej) - wskazana jest plazmafereza (w celu usunięcia IgG) + duża dawka podanego czynnika + GCS (prednizolon do 4-6 mg/kg/dobę)

3. Inne leki stosowane w leczeniu hemofilii:

a) desmopresyna u/u dorosłych 1-4 mcg/dobę, dzieci – 0,4 mcg/dobę – zwiększa stężenie czynnika VIII o 300-400% 5 godzin po podaniu

b) preparat kompleksu protrombiny (PPSB, autoplex, feiba), aktywowany kompleks protrombiny (APPSB) - zawierają kilka osoczowych czynników krzepnięcia (II, IX, X).

4. Zatrzymaj krwawienie: kwas aminokapronowy 4-12 g/dobę w 6 dawkach lub inne inhibitory fibrynolizy (pamba - kwas aminometylobenzoesowy, transamcha - kwas traneksamowy) + miejscowa terapia hemostatyczna (aplikacje na krwawiącą powierzchnię gąbki hemostatycznej, płyny z roztworem trombiny, kwas aminokapronowy itp.)

5. Leczenie hemarthrozy:

a) terapia zastępcza w okresie ostrym (rozpocznij jak najszybciej)

b) odpoczynek w łóżku 5-7 dni

c) przy ciężkich krwotokach: nakłucie stawu z aspiracją krwi i wprowadzeniem GCS do jego jamy

d) unieruchomienie chorej kończyny na 3-4 dni, następnie terapia ruchowa i fizjoterapia (pod pozorem terapii zastępczej)