Testy online

• Czy masz predyspozycje do raka piersi? (pytania: 8)

  Aby samodzielnie zdecydować, czy ważne jest dla Ciebie przeprowadzenie badań genetycznych w celu określenia mutacji w genach BRCA 1 i BRCA 2, odpowiedz na pytania tego testu...

Przewlekła białaczka szpikowa

Co to jest przewlekła białaczka szpikowa -

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) zajmuje trzecie miejsce wśród wszystkich białaczek. Stanowi około 20% przypadków raka krwi. Obecnie w Rosji zarejestrowanych jest ponad 3 tysiące pacjentów. Najmłodszy z nich ma dopiero 3 lata, najstarszy 90.

Częstość występowania CML wynosi 1-1,5 przypadków na 100 000 ludności rocznie (15-20% wszystkich przypadków hemoblastoz u dorosłych). Chorują głównie ludzie w średnim wieku: szczyt zachorowań występuje w wieku 30-50 lat, około 30% to pacjenci po 60. roku życia. U dzieci CML występuje rzadko, stanowiąc nie więcej niż 2-5% wszystkich białaczek. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety (stosunek 1:1,5).

Co wywołuje / Przyczyny przewlekłej białaczki szpikowej:

Podobnie jak zdecydowana większość innych białaczek, przewlekła białaczka szpikowa występuje w wyniku nabytego (tj. nie wrodzonego) uszkodzenia aparatu chromosomowego pojedynczej komórki macierzystej szpiku kostnego.

Dokładna przyczyna tej zmiany chromosomowej u pacjentów z CML jest wciąż nieznana. Najprawdopodobniej dochodzi do losowej wymiany materiału genetycznego między chromosomami, które na pewnym etapie życia komórki znajdują się w bliskiej odległości od siebie.

Kontrowersyjna pozostaje kwestia wpływu na zachorowalność na CML takich czynników jak niskie dawki promieniowania, słabe promieniowanie elektromagnetyczne, herbicydy, insektycydy itp. Wiarygodnie udowodniono wzrost zachorowalności na CML u osób narażonych na promieniowanie jonizujące . Spośród środków chemicznych tylko benzen i iperyt kojarzony jest z występowaniem CML.

Substrat przewlekłej białaczki szpikowej tworzą głównie dojrzewające i dojrzałe komórki szeregu granulocytów (metamyelocyty, granulocyty kłute i segmentowe).

Patogeneza (co się dzieje?) podczas przewlekłej białaczki szpikowej:

Uważa się, że translokacja t(9;22), prowadząca do powstania chimerycznego genu BCR-ABL1, odgrywa kluczową rolę w rozwoju przewlekłej białaczki szpikowej. W tym przypadku pierwszy egzon genu ABL1 zostaje zastąpiony inną liczbą 5'-końcowych egzonów genu BCR.Białka chimeryczne Bcr-Abl (jedno z nich to białko p210BCR-ABL1) zawierają N-końcowe domeny Bcr i C-końcowe domeny Abl1.

Zdolność białek chimerycznych do indukowania transformacji nowotworowej prawidłowych hematopoetycznych komórek macierzystych została wykazana in vitro.

Onkogenność białka p210BCR-ABL1 jest również potwierdzona eksperymentami na myszach, które otrzymały śmiertelną dawkę promieniowania. Kiedy przeszczepiono im komórki szpiku kostnego zakażone retrowirusem niosącym gen BCR-ABL1, u połowy myszy rozwinął się zespół mieloproliferacyjny przypominający przewlekłą białaczkę szpikową.

Inne dowody na rolę białka p210BCR-ABL1 w rozwoju przewlekłej białaczki szpikowej pochodzą z eksperymentów z antysensownymi oligonukleotydami komplementarnymi do transkryptu genu BCR-ABL1. Wykazano, że te oligonukleotydy hamują wzrost kolonii komórek nowotworowych, podczas gdy normalne kolonie granulocytów i makrofagów nadal rosną.

Fuzja genu BCR z genem ABL1 prowadzi do wzrostu aktywności kinazy tyrozynowej białka Abl1, osłabienia jego zdolności do wiązania się z DNA i zwiększenia wiązania z aktyną.

Jednocześnie nie jest znany szczegółowy mechanizm transformacji prawidłowych komórek szpiku kostnego w komórki nowotworowe.

Niejasny jest również mechanizm przejścia choroby od stadium zaawansowanego do przełomu blastycznego. Klon nowotworowy charakteryzuje się kruchością chromosomu: oprócz translokacji t (9; 22) w komórkach nowotworowych może pojawić się trisomia na 8 chromosomie i delecja w 17p. Akumulacja mutacji prowadzi do zmiany właściwości komórek nowotworowych. Według niektórych badaczy tempo rozwoju kryzysu blastycznego zależy od lokalizacji punktu przerwania genu BCR. Inni badacze odrzucają te dane.

U wielu pacjentów rozwojowi przełomu blastycznego towarzyszą różne mutacje w genie TP53 i RB1. Mutacje w genach RAS są rzadkie. Istnieją pojedyncze doniesienia o pojawieniu się białka p190BCR-ABL1 u pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową (często występuje u pacjentów z ostrą białaczką limfoblastyczną, a czasem u pacjentów z ostrą białaczką szpikową), a także mutacji w genie MYC.

Przed przełomem blastycznym w locus genu BCR-ABL1 może wystąpić metylacja DNA.

Istnieją również informacje o udziale IL-1beta w progresji przewlekłej białaczki szpikowej.

Przedstawione dane wskazują, że progresja nowotworu wynika z kilku mechanizmów, ale dokładna rola każdego z nich nie jest znana.

Objawy przewlekłej białaczki szpikowej:

Moment wystąpienia przewlekła białaczka szpikowa, jak każda inna białaczka, nie daje żadnych objawów i zawsze pozostaje niezauważona. Objawy pojawiają się, gdy całkowita liczba komórek nowotworowych zaczyna przekraczać 1 kilogram. Większość pacjentów skarży się na ogólne złe samopoczucie. Szybciej się męczą i mogą odczuwać duszności podczas pracy fizycznej. W wyniku anemii skóra staje się blada. Pacjenci mogą odczuwać dyskomfort po lewej stronie brzucha spowodowany powiększeniem śledziony. Często pacjenci tracą na wadze, zauważają zwiększone pocenie się, utratę wagi i niezdolność do tolerowania ciepła. W badaniu klinicznym najczęściej jedynym objawem patologicznym jest powiększona śledziona. Praktycznie nie stwierdza się wzrostu wielkości wątroby i węzłów chłonnych we wczesnym stadium CML. Około jedna czwarta pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową zostaje wykryta całkiem przypadkowo podczas rutynowego badania lekarskiego. Czasami diagnozę CML stawia się już na bardziej agresywnym etapie – akceleracji lub przełomu blastycznego.

Przewlekła białaczka szpikowa (przewlekła mieloza) występuje w dwóch etapach.

Pierwszy etap jest łagodny, trwa kilka lat i charakteryzuje się powiększoną śledzioną.

Drugi etap - złośliwy, trwa 3-6 miesięcy. Powiększa się śledziona, wątroba, węzły chłonne, pojawiają się nacieki białaczkowe skóry, pni nerwowych i opon mózgowych. Rozwija się zespół krwotoczny.

Często odnotowuje się choroby zakaźne. Typowe objawy zatrucia to osłabienie, pocenie się. Czasami pierwszym objawem jest lekki ból, ciężkość w lewym podżebrzu, co wiąże się z powiększeniem śledziony, a następnie zawałem śledziony. Bez wyraźnego powodu temperatura wzrasta, pojawiają się bóle kości.

W typowym przypadku leukocytoza neutrofilowa (wzrost poziomu leukocytów neutrofilowych) charakteryzuje się pojawieniem się młodych form neutrofili, któremu towarzyszy wzrost liczby płytek krwi, zmniejszenie zawartości limfocytów. W miarę postępu choroby nasilają się niedokrwistość i małopłytkowość. U dzieci młodzieńcza postać przewlekłej białaczki szpikowej jest częściej obserwowana bez wzrostu liczby płytek krwi, ale ze zwiększoną zawartością monocytów. Liczba bazofilów często wzrasta i występuje podwyższony poziom eozynofili. W pierwszym łagodnym stadium komórki szpiku kostnego pod każdym względem odpowiadają normie. W drugim etapie w szpiku kostnym i krwi pojawiają się formy blastyczne, następuje szybki wzrost liczby leukocytów we krwi (do kilku milionów w 1 μl). Charakterystyczne oznaki ostatniego etapu to wykrycie fragmentów jąder megakariocytów we krwi, zahamowanie normalnej hematopoezy.

Choroba ma charakter przewlekły z okresami zaostrzeń i remisji. Średnia długość życia wynosi 3-5 lat, ale zdarzają się pojedyncze przypadki przewlekłej białaczki szpikowej (do 10-20 lat). Obraz kliniczny zależy od stadium choroby.

Prognoza jest niejednoznaczny i zależy od stadium choroby. W ciągu pierwszych dwóch lat po rozpoznaniu umiera 10% pacjentów, co kolejny rok – nieco mniej niż 20%. Mediana przeżycia wynosi około 4 lata.

Modele prognostyczne służą do określenia stadium choroby i ryzyka zgonu. Najczęściej są to modele oparte na wielowymiarowej analizie najważniejszych cech prognostycznych. Jeden z nich – indeks Sokala – uwzględnia odsetek komórek blastycznych we krwi, wielkość śledziony, liczbę płytek krwi, dodatkowe zaburzenia cytogenetyczne oraz wiek. Model Tour i łączony model Kantarjana uwzględniają liczbę niekorzystnych znaków prognostycznych. Te cechy obejmują: wiek 60 i więcej; znaczna splenomegalia (dolny biegun śledziony wystaje z lewego podżebrza o 10 cm lub więcej); zawartość komórek blastycznych we krwi lub w szpiku kostnym równa lub większa niż odpowiednio 3% i 5%; zawartość bazofilów we krwi lub w szpiku kostnym równa lub większa niż odpowiednio 7% i 3%; liczba płytek krwi równa lub większa niż 700 000 1/µl, jak również wszystkie oznaki fazy akceleracji. W obecności tych objawów rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne; ryzyko zgonu w pierwszym roku choroby jest trzykrotnie wyższe niż zwykle.

Diagnoza przewlekłej białaczki szpikowej:

Obraz krwi i szpiku kostnego W typowym przypadku leukocytoza neutrofilowa charakteryzuje się pojawieniem się młodych postaci neutrofili, której towarzyszy hipertrombocytoza, limfocytopenia. W miarę postępu choroby nasilają się niedokrwistość i małopłytkowość. Dzieci często mają młodzieńczą postać przewlekłej białaczki szpikowej bez hipertrombocytozy, ale z wysoką monocytozą. Liczba bazofilów często wzrasta, pojawia się eozynofilia. W pierwszym łagodnym stadium komórki szpiku kostnego pod każdym względem odpowiadają normie. W drugim etapie w szpiku kostnym i krwi pojawiają się formy blastyczne, następuje szybki wzrost liczby leukocytów we krwi (do kilku milionów w 1 μl). Charakterystycznymi objawami końcowego etapu są wykrycie we krwi fragmentów jąder megakariocytów, zahamowanie normalnej hematopoezy.

Rozpoznanie przewlekłej białaczki ustala się na podstawie dolegliwości, badania, badań krwi, biopsji, analizy cytogenetycznej. Pomoc w ustaleniu diagnozy i takich pomocniczych metod badań jak PET-CT, CT, MRI.

Diagnoza opiera się na obrazie krwi. Decydujące znaczenie ma przebicie szpiku kostnego. Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku limfogranulomatozy i limfakomięsaka.

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej:

W zaawansowanym stadium choroby przepisywane są małe dawki mielosanu, zwykle przez 20-40 dni. Wraz ze spadkiem leukocytów do 15 000-20 000 na 1 μl (15-20 G / l) przechodzą na dawki podtrzymujące. Równolegle z mielosanem stosuje się napromienianie śledziony. Oprócz mielosanu można przepisać mielobrominę, 6-merkaptopurynę, heksafosfamid, hydroksymocznik. Na etapie przełomu blastycznego dobry wynik daje kombinacja leków: winkrystyna-prednizolon, cytosar-rubomycyna, cytosartioguanina. Zastosuj przeszczep szpiku kostnego.

Zapobieganie przewlekłej białaczce szpikowej:

Z jakimi lekarzami powinieneś się skontaktować, jeśli masz przewlekłą białaczkę szpikową:

Martwisz się o coś? Chcesz poznać bardziej szczegółowe informacje na temat przewlekłej białaczki szpikowej, jej przyczynach, objawach, metodach leczenia i profilaktyki, przebiegu choroby i diety po niej? A może potrzebujesz inspekcji? Możesz umów wizytę u lekarza– przychodnia Eurolaboratorium zawsze do usług! Najlepsi lekarze zbadają cię, zbadają zewnętrzne oznaki i pomogą zidentyfikować chorobę po objawach, doradzą i zapewnią niezbędną pomoc oraz postawią diagnozę. ty też możesz zadzwoń do lekarza w domu. Klinika Eurolaboratorium otwarte dla Ciebie przez całą dobę.

Jak skontaktować się z kliniką:
Telefon do naszej kliniki w Kijowie: (+38 044) 206-20-00 (wielokanałowy). Sekretarka kliniki wybierze dogodny dzień i godzinę wizyty u lekarza. Podane są nasze współrzędne i kierunki. Przyjrzyj się bardziej szczegółowo wszystkim usługom kliniki na jej temat.

(+38 044) 206-20-00

Jeśli wcześniej przeprowadzałeś jakiekolwiek badania, pamiętaj, aby zabrać ich wyniki na konsultację z lekarzem. Jeśli studia nie zostały ukończone, wszystko co niezbędne zrobimy w naszej klinice lub z kolegami w innych klinikach.

Ty? Musisz bardzo uważać na swój ogólny stan zdrowia. Ludzie nie zwracają wystarczającej uwagi objawy choroby i nie zdaj sobie sprawy, że te choroby mogą zagrażać życiu. Istnieje wiele chorób, które początkowo nie objawiają się w naszym organizmie, ale w końcu okazuje się, że niestety jest już za późno na ich leczenie. Każda choroba ma swoje specyficzne objawy, charakterystyczne objawy zewnętrzne - tak zwane objawy choroby. Identyfikacja objawów jest pierwszym krokiem w diagnozowaniu chorób w ogóle. Aby to zrobić, wystarczy kilka razy w roku być zbadane przez lekarza nie tylko, aby zapobiec straszliwej chorobie, ale także zachować zdrowy duch w ciele i ciele jako całości.

Jeśli chcesz zadać pytanie lekarzowi, skorzystaj z sekcji konsultacji online, być może znajdziesz tam odpowiedzi na swoje pytania i przeczytasz wskazówki dotyczące samoopieki. Jeśli interesują Cię opinie o klinikach i lekarzach, spróbuj znaleźć potrzebne informacje w dziale. Zarejestruj się również na portalu medycznym Eurolaboratorium aby być na bieżąco z najnowszymi wiadomościami i aktualizacjami informacji na stronie, które będą automatycznie wysyłane do Ciebie pocztą.

Inne choroby z grupy Choroby krwi, narządów krwiotwórczych oraz indywidualne zaburzenia obejmujące mechanizm immunologiczny:

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Niedokrwistość spowodowana upośledzoną syntezą przez wykorzystanie porfiryn

Niedokrwistość spowodowana naruszeniem struktury łańcuchów globin

Niedokrwistość charakteryzująca się przenoszeniem patologicznie niestabilnych hemoglobin

Anemia Fanconi

Anemia związana z zatruciem ołowiem

anemia aplastyczna

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z niepełnymi aglutyninami ciepła

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z całkowitymi zimnymi aglutyninami

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z ciepłymi hemolizynami

Choroby łańcucha ciężkiego

choroba Werlhofa

choroba von Willebranda

Choroba Di Guglielmo

Choroba bożonarodzeniowa

Choroba Marchiafavy-Micheli

Choroba Rendu-Oslera

Choroba łańcucha ciężkiego alfa

choroba łańcucha ciężkiego gamma

Choroba Shenleina-Henocha

Zmiany pozaszpikowe

Białaczka włochatokomórkowa

Hemoblastozy

Zespół hemolityczno-mocznicowy

Zespół hemolityczno-mocznicowy

Niedokrwistość hemolityczna związana z niedoborem witaminy E

Niedokrwistość hemolityczna związana z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PDH)

Choroba hemolityczna płodu i noworodka

Niedokrwistość hemolityczna związana z mechanicznym uszkodzeniem krwinek czerwonych

Choroba krwotoczna noworodka

Histiocytoza złośliwa

Klasyfikacja histologiczna choroby Hodgkina

DIC

Niedobór czynników zależnych od witaminy K

Niedobór czynnika I

Niedobór czynnika II

Niedobór czynnika V

Niedobór czynnika VII

Niedobór czynnika XI

Niedobór czynnika XII

Niedobór czynnika XIII

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Wzorce progresji guza

immunologiczne niedokrwistości hemolityczne

Pochodzenie hemoblastoz pluskiew

Leukopenia i agranulocytoza

Mięsaki limfatyczne

Chłoniak skóry (choroba Cezarego)

Limfocytoma węzła chłonnego

chłoniak śledziony

Choroba popromienna

Maszerująca hemoglobinuria

Mastocytoza (białaczka mastocytowa)

Białaczka megakarioblastyczna

Mechanizm hamowania prawidłowej hematopoezy w hemoblastozach

Żółtaczka mechaniczna

Mięsak szpikowy (chloroma, mięsak granulocytowy)

szpiczak mnogi

Mielofibroza

Naruszenia hemostazy krzepnięcia

Dziedziczna a-fi-lipoproteinemia

dziedziczna koproporfiria

Dziedziczna niedokrwistość megaloblastyczna w zespole Lesha-Nyana

Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna spowodowana upośledzoną aktywnością enzymów erytrocytów

Dziedziczny niedobór aktywności acylotransferazy lecytynowo-cholesterolowej

Dziedziczny niedobór czynnika X

dziedziczna mikrosferocytoza

dziedziczna piropoykylocytoza

Dziedziczna stomatocytoza

Sferocytoza dziedziczna (choroba Minkowskiego-Choffarda)

dziedziczna eliptocytoza

dziedziczna eliptocytoza

Ostra przerywana porfiria

Ostra niedokrwistość pokrwotoczna

Ostra białaczka limfoblastyczna

20.10.2017

Wraz z porażką zarodka granulocytowego diagnozuje się przewlekłą białaczkę szpikową. Należy do kategorii nowotworów mieloproliferacyjnych. Jego przebiegowi nie towarzyszą charakterystyczne przejawy.

Im szybciej rozpocznie się odpowiednie leczenie, tym lepsze będą rokowania pacjenta na całe życie. Leczenie dobiera się w zależności od wywiadu i wyników diagnostycznych.

Co to jest?

Przewlekły mieloblast to złośliwy nowotwór, który powstaje z komórek szpiku. Choroba rozwija się bezobjawowo. Ostateczna diagnoza wymaga badania szpiku kostnego wraz z badaniem krwi.

Pierwsze podejrzenie spowodowane jest wysokim poziomem granulocytów we krwi - jednej z form leukocytów. Proces ich powstawania odbywa się w szpiku kostnym, po czym masowo wpadają do krwi w stanie niedojrzałym.

Przyczyny rozwoju choroby

Przewlekła białaczka szpikowa, jak również przyczyny wywołujące chorobę, nie są dobrze poznane.

Eksperci od czynników prowokujących nazywają to:

• efekt promieniowania w małych ilościach;
• przyjmowanie leków, cytostatyków;
• wpływ chemikaliów, promieniowania elektromagnetycznego i wirusów;
• dziedziczne zaburzenia chromosomalne.

Na tle naruszeń składu chromosomalnego w komórkach tworzących czerwony szpik kostny powstaje nowy DNA, który różni się nietypową strukturą. Następnie komórki złośliwe zastępują normalne.

Wchodzą do krwi bez czasu na przekształcenie się w pełnoprawne leukocyty. W takim przypadku leukocyty przestają pełnić swoje obowiązki.

Patogeneza i etiologia choroby

W przypadku przewlekłej białaczki szpikowej eksperci ustalili związek z zaburzeniami genetycznymi. W prawie wszystkich przypadkach przyczyną rozwoju choroby jest translokacja chromosomów. Ten problem jest znany jako chromosom Filadelfia.

Polega na zastąpieniu 9. odcinka chromosomów przez 22 i odwrotnie. Rezultatem jest utworzenie otwartej ramki odczytu o wysokiej stabilności. To nie tylko zwiększa tempo procesów podziału komórek, ale także zmniejsza mechanizmy naprawcze DNA. Proces ten zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia anomalii genetycznych.

Innym czynnikiem, który odgrywa rolę w tworzeniu chromosomu Filadelfia u pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową, jest reakcja ze związkami chemicznymi z promieniowaniem jonizującym. Prowadzi to do mutacji, co skutkuje powstaniem proliferacji pluripotencjalnych komórek macierzystych zgodnie z ulepszonym typem. W proces zaangażowane są dojrzałe granulocyty i składniki krwi.

Proces patologiczny charakteryzuje się etapowym przebiegiem. Na początkowym etapie istniejące negatywne zmiany ulegają nasileniu, ale ogólny stan osoby pozostaje zadowalający. W następnym etapie problem objawia się, powstają takie dolegliwości jak małopłytkowość, ciężka niedokrwistość.

Poważnym etapem jest kryzys blastyczny, kiedy komórki blastyczne typu pozaszpikowego proliferują. Dostarczają je narządy i układy organizmu, w tym skóra, kości i ośrodkowy układ nerwowy oraz węzły chłonne. Na tym etapie nastąpi pogorszenie stanu ludzkiego, rozwiną się powikłania, pacjent umrze.

Kolejność etapów rozwoju choroby jest inna. Dotyczy to sytuacji, w których fazę przewlekłą zastępuje końcowy kryzys wybuchowy z pominięciem przyspieszenia.

Fazy ​​rozwoju choroby

Specjaliści wyróżniają trzy fazy w białaczce szpikowej:

• chroniczny;
• przyspieszanie;
• terminal (kryzys wybuchowy).

Czas trwania stadium przewlekłego wynosi około 4 lata. Większość pacjentów na tym etapie dowiaduje się o swojej chorobie. Charakteryzuje się stałością, minimalnymi objawami choroby.

Podczas oddawania krwi pojawia się problem – wyniki badań są podejrzane. Nie zwracają uwagi na zewnętrzne przejawy.

Drugi etap przyspiesza. Procesy patologiczne stają się oczywiste i szybkie, wzrasta liczba leukocytów w niedojrzałej postaci. Zajmuje to około półtora roku. Aby zwiększyć prawdopodobieństwo powrotu stanu pacjenta do stadium przewlekłego, należy wybrać odpowiednie leczenie.

Ostra faza choroby to kryzys blastyczny. Czas trwania wynosi kilka miesięcy, po których następuje zgon. Na tym etapie złośliwe komórki całkowicie zastępują normalne składniki szpiku kostnego.

Charakterystyczne objawy

Objawy przewlekłej białaczki szpikowej mogą się różnić w zależności od stadium i stopnia patologicznego procesu. Eksperci identyfikują pewne typowe objawy.

Postać szpikowa objawia się anoreksją i letargiem wraz z ciężką utratą wagi. Powiększa się śledziona i wątroba, obserwuje się szereg objawów krwotocznych.

Wymienione manifestacje obejmują:

• nadmierna potliwość w nocy;
• ból kości;
• oczywiste krwawienie;
• bladość skóry.

Manifestacje choroby w fazie przewlekłej

Postać szpikowa w fazie przewlekłej ma objawy:

• przewlekłe zmęczenie z wyraźnym pogorszeniem samopoczucia, któremu towarzyszy utrata masy ciała i impotencja;
• nietypowa erekcja, silny ból;
• szybkie nasycenie z pożywienia, co tłumaczy się wzrostem śledziony;
• ból po lewej stronie brzucha;
• tworzenie skrzepliny i duszność są rzadkie.

Manifestacje choroby na przyspieszonym etapie

Na tym etapie objawy stają się bardziej wyraźne, proces patologiczny ulega pogorszeniu.
Zgodnie z wynikami laboratoryjnych badań krwi objawia się rozwijająca się niedokrwistość, której nie korygują leki. Analiza pozwala określić wzrost liczby elementów krwi leukocytów.

Manifestacje choroby w stadium terminalnym
Na tym etapie dochodzi do przełomu blastycznego, stan pacjenta pogarsza się. Wyraża się to w:

• nasilające się objawy krwotoczne podobne do białaczki, co tłumaczy się krwawieniem przez błony śluzowe jelita;
• wzrost wielkości śledziony, który określa się przez sondowanie wraz z silnym bólem brzucha;
• pojawienie się objawów gorączkowych, wzrost temperatury ciała;
• osłabienie, stan wyczerpania.

Zawsze śmiertelne zakończenie.

Diagnoza choroby

Przewlekłą białaczkę szpikową rozpoznaje się na podstawie wyników badań laboratoryjnych wraz z cechami ogólnego obrazu klinicznego choroby.
Odpowiednie będą metody:

• Badanie krwi. Umożliwia identyfikację morfologii krwi i ich proporcji. Na tle rozwoju choroby obserwuje się wzrost liczby białych krwinek, które są w niedojrzałej postaci. W miarę pogarszania się procesu patologicznego zmniejszają się wskaźniki płytek krwi i erytrocytów.
• Biochemiczne badanie parametrów krwi. Technika pozwala określić naruszenia w funkcjonowaniu śledziony i wątroby, które rozpoczynają się z powodu penetracji niedojrzałych leukocytów.
• Analiza cytogenetyczna obejmująca badanie chromosomów. Jeśli choroba zaczyna się rozwijać, w komórkach białaczki występuje nieprawidłowy chromosom zwany chromosomem Filadelfii, który wyróżnia się skróconym wyglądem.
• Aspiracja i biopsja szpiku kostnego. Badanie pozwala uzyskać maksimum informacji. Idealnie wykonuje się je natychmiast, pobierając materiał do badań z tylnej części kości udowej.
• Hybrydyzacja mająca na celu identyfikację nieprawidłowych chromosomów.
• MRI i CT.
• Procedura USG.

Pierwotne objawy przewlekłej białaczki szpikowej określa badanie krwi, gdy wykrywa się w nim wysoki poziom granulocytów. Wymaga to dodatkowych badań i zróżnicowanej diagnozy. Istnieje potrzeba badania histologicznego.

Diagnozę potwierdzają lub odrzucają wyniki badania cytogenetycznego lub PCR, które określa obecność chromosomu Filadelfia.

Możliwości leczenia

Leczenie dobierane jest na podstawie etapu i cech procesu patologicznego. Wśród obecnych metod terapeutycznych eksperci wyróżniają:

• chemioterapia i radioterapia;
• splenektomia i przeszczep szpiku kostnego;

W ramach chemioterapii przepisywane są następujące leki: Cytozar, Mielosan i inne. Możliwe jest również przepisywanie leków, które reprezentują najnowszą generację osiągnięć w przemyśle farmaceutycznym, w tym Gleevec lub Sprycel.

Uzupełnieniem zabiegu są preparaty na bazie hydromocznika.
Aby zapewnić powrót do zdrowia pacjenta, u którego zdiagnozowano przewlekłą białaczkę szpikową, wymagany jest przeszczep szpiku kostnego. Dawca materiału musi zostać pobrany od krewnych, chociaż w rzadkich przypadkach, jeśli istnieje zgodność, materiał zostanie wykorzystany od innych osób.

Kiedy specjaliści przepisują przeszczep szpiku kostnego, pacjent jest obserwowany w szpitalu przez długi czas.

Początkowo ciało pacjenta pozbawione jest właściwości ochronnych. Kiedy komórki otrzymane od dawcy zakorzenią się w ciele pacjenta, jego stan ulegnie normalizacji i rozpocznie się powrót do zdrowia.

W przypadkach, gdy stosowanie chemioterapii jest nieskuteczne, zaleca się naświetlanie. Opiera się na wykorzystaniu promieni gamma, które muszą działać na śledzionę. Manipulacja pozwala na zniszczenie istniejących nieprawidłowych komórek i zatrzymanie ich produkcji.

W trudnych przypadkach zaleca się usunięcie śledziony. Dzieje się tak na etapie wybuchowego kryzysu. Pozwala to zwiększyć skuteczność terapii, a także ustabilizować przebieg procesu destrukcyjnego.

W przypadkach, gdy obecność leukocytów osiąga poziom krytyczny, wymagana jest manipulacja, taka jak leukofereza. Jest to podobne do plazmaferezy. Zabiegowi może towarzyszyć złożona terapia lekowa.

prognoza życia

Rokowanie dla każdego pacjenta jest indywidualne. Zależy to od etapu, na którym zdiagnozowano chorobę. Według statystyk większość pacjentów umiera w końcowej fazie rozwoju procesu patologicznego. W przypadku 10% śmierć następuje w ciągu najbliższych 2 lat. Jeśli choroba osiągnęła kryzys wybuchowy, oczekiwana długość życia nie przekracza sześciu miesięcy.

Kiedy wysiłki lekarzy zapewniły przejście choroby do etapu remisji, oczekiwana długość życia pacjenta wzrasta o kolejny rok. Dla pacjentów z rozpoznaną białaczką lub z białaczką, tak jak w przypadku białaczki szpikowej, rokowanie jest pozytywne.

Kliniczne badanie krwi w kierunku przewlekłej białaczki szpikowej. We krwi obwodowej w momencie rozpoznania wykrywa się leukocytozę, zwykle ponad 50 10 9 / l (możliwy jest również niższy poziom leukocytów - 15-20 109 / l) z przesunięciem w lewo z powodu kłujących neutrofili, metamielocyty, mielocyty, rzadko - promielocyty.

Można wykryć pojedyncze komórki wybuchowe(znak prognostyczny). Charakterystyczne jest powiązanie eozynofilowo-bazofilowe - wzrost liczby eozynofilów i bazofilów, często nieprawidłowych morfologicznie. W 30% przypadków stwierdza się łagodną niedokrwistość normochromową normocytową, u 30% pacjentów wykrywa się trombocytozę; rzadziej - małopłytkowość (niekorzystny znak).

Mielogram w. Podczas badania mielogramu (co nie zawsze jest konieczne do postawienia diagnozy) wykrywa się hiperkomórkowy szpik kostny i rozrost zarodka neutrofili (stosunek leukoerytroblastów osiąga 10-20: 1 lub więcej). Granulocyty w przewlekłej białaczce szpikowej mają prawie normalną aktywność fagocytarną i bakteriobójczą.
Liczba komórek serie bazofilowe i eozynofilowe zwiększone, często występują anomalne formy; możliwa megakariocytoza.

Badanie histologiczne szpiku kostnego w przewlekłej białaczce szpikowej. W badaniu szpiku kostnego metodą trepanobiopsji ujawnia się jego hiperkomórkowość i wyraźną hiperplazję szpiku (stosunek leuko-erytroblastyczny większy niż 10: 1); liczba prekursorów erytrocytów jest zmniejszona. Megakariocytoza występuje w 40-50%, możliwy jest atypizm morfologiczny komórek. Wraz z progresją (faza akceleracji) często rozwija się zwłóknienie retykuliny, rzadziej zwłóknienie kolagenu szpiku kostnego.

Cytogenetyczne i molekularne badania genetyczne w przewlekłej białaczce szpikowej. W badaniu cytogenetycznym chromosom Ph jest wykrywany u 95-97% pacjentów. W przypadku braku chromosomu Ph, fluorescencyjna hybrydyzacja in situ (FISH) może wykryć 1 komórkę z translokacją BCR-ABL na 200-500 normalnych komórek. Metoda jest wygodna do monitorowania minimalnej choroby resztkowej, jest wykonywana na próbkach krwi obwodowej, preparatach cytologicznych i morfologicznych krwi i szpiku kostnego, skrawkach preparatów histologicznych.

Do diagnozy i monitorowania choroby stosuje się również PCR, który pozwala zidentyfikować jedną patologiczną komórkę spośród 104 -10 6 prawidłowych.

Z negatywnymi wynikami dla obu metody(genetyka cytogenetyczna i genetyka molekularna) zostaje zdiagnozowany jeden z wariantów MDS/MPD.

Z genetyką molekularną Badania u pacjentów w fazie akceleracji i przełomu blastycznego stwierdza się uszkodzenie szeregu genów (TP53, RBI, MYC, RAS, p16, AML1, EVI1), ale ich rola w transformacji choroby nie została jeszcze ustalona.

Badania cytochemiczne w przewlekłej białaczce szpikowej. Charakterystycznym znakiem cytochemicznym przedłużonej fazy przewlekłej białaczki szpikowej jest gwałtowny spadek poziomu fosfatazy alkalicznej neutrofili - do 2-4 jednostek. (norma - 8-80 jednostek). Wartości prawidłowe lub podwyższone nie wykluczają rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej.

Badania biochemiczne w przewlekłej białaczce szpikowej. Charakteryzuje się wzrostem poziomu witaminy B12 w surowicy i zdolności wiązania witaminy B12 w surowicy krwi na skutek zwiększonej produkcji transkobalaminy przez granulocyty. Zwiększona destrukcja komórek prowadzi do hiperurykemii, zwłaszcza przy terapii cytostatycznej. Można również wykryć wzrost zdolności surowicy krwi do wiązania żelaza, poziom histaminy i spadek aminopeptydazy leucynowej.

Diagnoza przewlekłej białaczki szpikowej opiera się na danych klinicznych i laboratoryjnych (splenomegalia, leukocytoza z przesunięciem wzoru leukocytów w lewo i obecnością pośrednich form granulocytów obojętnochłonnych, asocjacja eozynofilowo-bazofilowa, zwiększona mielopoeza w szpiku kostnym, niski poziom fosfatazy zasadowej granulocytów obojętnochłonnych) oraz potwierdza wykrycie chromosomu Ph, t(9 ;22)(q34;qll.2) lub genu BCR-ABL (metodami genetyki cytogenetycznej lub molekularnej).

Przeznaczyć 3 etapy przewlekłej białaczki szpikowej: faza przewlekła, faza akceleracji i kryzys blastyczny.

Kryteria określania stopnia zaawansowania przewlekłej białaczki szpikowej (WHO)

Przewlekła faza przewlekłej białaczki szpikowej: brak oznak innych faz choroby; brak objawów (po leczeniu).

Faza akceleracji (w obecności jednego lub więcej objawów) przewlekłej białaczki szpikowej:
1) 10-19% blastów we krwi lub szpiku kostnym;
2) liczba bazofilów we krwi obwodowej wynosi co najmniej 20%;
3) uporczywa małopłytkowość (poniżej 100 109 /l), niezwiązana z leczeniem lub uporczywa trombocytoza powyżej 1000 109 /l, oporna na leczenie;
4) narastająca splenomegalia i leukocytoza, oporne na leczenie (podwojenie liczby leukocytów poniżej 5 dni);
5) nowe zmiany chromosomalne (pojawienie się nowego klonu).

Wraz z jednym z powyższych objawów fazy akceleracji zwykle wykrywa się proliferację megakariocytów związaną z włóknieniem retykuliny lub kolagenu lub ciężką dysplazją zarodka granulocytowego.

Kryzys blastyczny przewlekłej białaczki szpikowej:
1) co najmniej 20% blastów we krwi lub szpiku kostnym;
2) pozaszpikową proliferację komórek energetycznych;
3) duża liczba agregatów komórek blastycznych w biopsji trepanowej.

Głównym laboratoryjnym objawem fazy akceleracji i przełomu blastycznego jest postępujący wzrost promielocytów i blastów we krwi obwodowej i szpiku kostnym. W badaniach cytochemicznych w fazie przełomu blastycznego 70% pacjentów ma wariant mieloidalny, a 30% wariant limfoidalny, które mają podobne cechy odpowiednio do AML i ALL:
a) średni wiek pacjentów z przełomem limfatycznym jest niższy niż pacjentów ze szpikem;
b) neuroleukemia często rozwija się u pacjentów z przełomem limfatycznym;
c) natychmiastowe wyniki leczenia w wariancie limfatycznym przełomu są znacznie lepsze.

Istota choroby

Przewlekła białaczka szpikowa (przewlekła białaczka szpikowa, przewlekła białaczka szpikowa, CML) jest chorobą, w której dochodzi do nadmiernego tworzenia granulocytów w szpiku kostnym oraz zwiększonej akumulacji we krwi zarówno samych tych komórek, jak i ich prekursorów. Słowo „przewlekły” w nazwie choroby oznacza, że ​​proces rozwija się stosunkowo wolno, w przeciwieństwie do ostrej białaczki, a „szpikowa” oznacza, że ​​w proces zaangażowane są komórki szpikowej (a nie limfoidalnej) linii hematopoezy.

Cechą charakterystyczną CML jest obecność w komórkach białaczkowych tzw Chromosom Filadelfia specyficzna translokacja chromosomowa. Translokacja ta jest oznaczona jako t (9; 22) lub bardziej szczegółowo jako t (9; 22) (q34; q11) - czyli pewien fragment chromosomu 22 zamienia się miejscami z fragmentem chromosomu 9. w rezultacie powstaje nowy, tak zwany chimeryczny gen (oznaczony jako BCR-ABL), którego „praca” zakłóca regulację podziału i dojrzewania komórek.

Do tej grupy należy przewlekła białaczka szpikowa choroby mieloproliferacyjne .

Częstotliwość występowania i czynniki ryzyka

U dorosłych CML jest jednym z najczęstszych rodzajów białaczki. Rocznie rejestruje się 1-2 przypadki na 100 tys. ludności. U dzieci występuje znacznie rzadziej niż u dorosłych: około 2% wszystkich przypadków CML występuje w dzieciństwie. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety.

Częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem i jest wyższa wśród osób narażonych na promieniowanie jonizujące. Inne czynniki (dziedziczność, odżywianie, ekologia, złe nawyki) najwyraźniej nie odgrywają znaczącej roli.

objawy i symptomy

W przeciwieństwie do ostrej białaczki, CML rozwija się stopniowo i warunkowo dzieli się na cztery etapy: przedkliniczny, przewlekły, postępujący i przełom blastyczny.

W początkowej fazie choroby pacjent może nie mieć żadnych zauważalnych objawów, a podejrzenie choroby może być przypadkowe, zgodnie z wynikami ogólnego badania krwi. to przedkliniczny etap.

Następnie pojawiają się i powoli nasilają objawy takie jak duszność, zmęczenie, bladość, utrata apetytu i masy ciała, nocne poty, uczucie ciężkości po lewej stronie z powodu powiększonej śledziony. Może wystąpić gorączka, ból stawów z powodu nagromadzenia komórek blastycznych. Faza choroby, w której objawy są łagodne i rozwijają się powoli, nazywa się chroniczny .

U większości pacjentów faza przewlekła w końcu przechodzi w fazę po pewnym czasie - zwykle po kilku latach. przyspieszenie (przyspieszenie). lub progresywny. Wzrasta liczba komórek blastycznych i dojrzałych granulocytów. Pacjent odczuwa zauważalne osłabienie, ból w kościach i powiększoną śledzionę; wątroba również się powiększa.

Najcięższy etap rozwoju choroby - wybuchowy kryzys. w którym zawartość komórek blastycznych gwałtownie wzrasta, a CML w jej przejawach staje się podobna do agresywnej ostrej białaczki. Pacjenci mogą odczuwać wysoką gorączkę, krwawienie, ból kości, trudne do leczenia infekcje i białaczkowe zmiany skórne (białaczki). Rzadko może pęknąć powiększona śledziona. Kryzys blastyczny jest stanem zagrażającym życiu i trudnym do leczenia.

Diagnostyka

Często CML jest wykrywana jeszcze przed pojawieniem się jakichkolwiek objawów klinicznych, po prostu na podstawie zwiększonej liczby białych krwinek (granulocytów) w rutynowym badaniu krwi. Cechą charakterystyczną CML jest wzrost liczby nie tylko neutrofili. ale także eozynofile i bazofile. Powszechna jest niedokrwistość łagodna do umiarkowanej; poziomy płytek krwi są zmienne i w niektórych przypadkach mogą być podwyższone.

W przypadku podejrzenia CML wykonuje się nakłucie szpiku kostnego. Podstawą diagnozy CML jest wykrycie chromosomu Filadelfia w komórkach. Można to zrobić za pomocą badania cytogenetycznego lub molekularnej analizy genetycznej.

Chromosom Philadelphia można znaleźć nie tylko w CML, ale także w niektórych przypadkach ostrej białaczki limfoblastycznej. Dlatego diagnoza CML opiera się nie tylko na jej obecności, ale także na innych opisanych powyżej objawach klinicznych i laboratoryjnych.

Leczenie

W leczeniu CML w fazie przewlekłej tradycyjnie stosowano szereg leków, które hamują rozwój choroby, choć nie prowadzą do wyleczenia. Tak więc busulfan i hydroksymocznik (hydrea) pozwalają przez pewien czas kontrolować poziom leukocytów we krwi. a zastosowanie interferonu alfa (czasami w połączeniu z cytarabiną), jeśli się powiedzie, znacznie spowalnia postęp choroby. Leki te do dziś zachowały pewne znaczenie kliniczne, ale obecnie istnieją znacznie skuteczniejsze nowoczesne leki.

Imatinib (Gleevec) to specyficzny środek, który pozwala celowo „neutralizować” wynik uszkodzeń genetycznych w komórkach w CML; lek ten jest znacznie skuteczniejszy niż wcześniejsze środki i jest lepiej tolerowany. Imatinib może radykalnie wydłużyć czas trwania i poprawić jakość życia pacjentów. Większość pacjentów powinna przyjmować Gleevec nieprzerwanie od momentu rozpoznania: przerwanie leczenia wiąże się z ryzykiem nawrotu. nawet jeśli osiągnięto już remisję kliniczną i hematologiczną.

Leczenie preparatem Glivec odbywa się w warunkach ambulatoryjnych, lek przyjmuje się w postaci tabletek. Odpowiedź na leczenie oceniana jest na kilku poziomach: hematologicznym (normalizacja klinicznego badania krwi), cytogenetycznym (zanik lub gwałtowny spadek liczby komórek, gdzie chromosom Philadelphia jest wykrywany za pomocą analizy cytogenetycznej) i genetycznym molekularnym (zanik lub gwałtowny spadek liczby komórek, gdzie podczas reakcji łańcuchowej polimerazy można wykryć chimeryczny gen BCR-ABL).

Gleevec jest podstawą nowoczesnej terapii CML. Potężne nowe leki są również stale opracowywane dla pacjentów, którzy nie tolerują terapii imatinibem lub jej nie powiodło się. Dasatynib (Sprycel) i nilotynib (Tasigna) są już dostępne i mogą pomóc znacznej części tych pacjentów.

Kwestia leczenia w fazie przełomu blastycznego jest trudna, ponieważ choroba na tym etapie jest już trudna do leczenia. Możliwe są różne opcje, w tym zarówno powyższe leki, jak i na przykład zastosowanie podejść podobnych do terapii indukcyjnej w ostrej białaczce.

Oprócz terapii lekowej w przypadku CML mogą być również potrzebne procedury wspomagające. Tak więc przy bardzo wysokim poziomie leukocytów, gdy ich agregacja wewnątrz naczyń i zwiększona lepkość krwi zakłócają prawidłowy dopływ krwi do narządów wewnętrznych, można zastosować częściowe usunięcie tych komórek metodą aferezy (leukaferezy).

Niestety, jak już wspomniano, podczas terapii preparatem Glivec i innymi lekami część komórek z genetycznym uszkodzeniem może pozostać w szpiku kostnym (minimalna choroba resztkowa), co oznacza, że ​​nie dochodzi do całkowitego wyleczenia. Dlatego młodzi pacjenci z CML w obecności zgodnego dawcy. szczególnie związane, w niektórych przypadkach wskazane jest przeszczepienie szpiku kostnego – pomimo zagrożeń związanych z tym zabiegiem. Jeśli się powiedzie, przeszczep prowadzi do całkowitego wyleczenia CML.

Prognoza

Rokowanie dla CML zależy od wieku pacjenta, liczby komórek blastycznych. odpowiedź na terapię i inne czynniki. Ogólnie rzecz biorąc, nowe leki, takie jak imatinib, pozwalają na wiele lat wydłużyć oczekiwaną długość życia większości pacjentów przy znacznej poprawie jego jakości.

W przypadku allogenicznego przeszczepu szpiku istnieje znaczne ryzyko powikłań potransplantacyjnych (choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, toksyczne działanie chemioterapii na narządy wewnętrzne, problemy zakaźne i inne), ale w przypadku powodzenia następuje całkowite wyzdrowienie.

Przewlekła białaczka szpikowa jest chorobą krwi o etiologii nowotworowej. Wraz z jego rozwojem obserwuje się niekontrolowany wzrost i rozmnażanie wszystkich zarodkowych komórek krwi. Zmiany patologiczne w jednym z chromosomów powodują powstanie zmutowanego genu, co powoduje naruszenie hematopoezy w czerwonym szpiku kostnym iw rezultacie zwiększony wzrost komórek.

Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób Dziesiątej Rewizji (ICD 10) przypisuje chorobie kod C92. Może występować w 3 formach, w zależności od etapu. Biorąc pod uwagę termin rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej, określa się maksymalną długość życia pacjenta.

Powody rozwoju

Wzrost i funkcjonowanie zdrowych komórek w organizmie następuje na podstawie informacji zawartych w chromosomach. Kiedy konkretna komórka dzieli się, tworzy nową kopię DNA w chromosomach. Jeśli taki proces podziału zostanie zakłócony, mogą powstać mutujące geny, które wpływają na rozwój patologii onkologicznych.

W organizmie człowieka znajdują się geny stymulujące proces rozwoju komórek – onkogeny. Zawiera również geny spowalniające ich wzrost, co jest niezbędne do śmierci komórek w odpowiednim czasie - supresory. Gdy aktywność takich genów jest zaburzona, zdrowe komórki degenerują się w geny onkologiczne, a supresory są wyłączone z tego procesu.

Współczesna medycyna nie ma wystarczających szczegółowych informacji o tym, dlaczego rozwija się przewlekła białaczka szpikowa, w tym ostra. Ten problem jest badany. Istnieją sugestie, że niektóre czynniki predysponujące wpływają na rozwój choroby:

1. Wpływ na organizm promieniowania radioaktywnego. Dowodem na to może być przypadek Nagasaki i Hiroszimy. Historia medyczna (ICD 10 – C92) Japończyków w rejonie wypadku wskazuje, że większość z nich była podatna na rozwój przewlekłej białaczki szpikowej.
2. Wirusowe uszkodzenia ciała, a także promieniowanie elektromagnetyczne i chemikalia które wpływają na organizm. Taki czynnik, jako potencjalna przyczyna rozwoju choroby, jest do dziś rozważany przez badaczy.
3. dziedziczna predyspozycja. Osoby z wrodzonymi nieprawidłowościami chromosomowymi są bardziej narażone na rozwój białaczki szpikowej. W większości przypadków są to osoby, u których zdiagnozowano zespół Downa lub zespół Klinefeltera.
4. Leczenie nowotworów guzopodobnych niektóre leki według rodzaju cytostatyków w połączeniu z promieniowaniem.

Wszystkie takie czynniki predysponujące powodują strukturalne zaburzenie chromosomów komórkowych w czerwonym szpiku kostnym i powstawanie nowego DNA o nieprawidłowej strukturze. Jednocześnie liczba tych ostatnich zaczyna wzrastać tak bardzo, że wypierają zdrowe komórki. W tym czasie obserwuje się niekontrolowany wzrost nieprawidłowych komórek, podobnych do komórek nowotworowych.

Etapy rozwoju choroby

Większość osób (około 80%) trafia do szpitala już w momencie, gdy choroba staje się przewlekła. W tej chwili występują lekko wyraźne objawy białaczki szpikowej, które często mylone są ze zwykłą przepracowaniem: ogólne złe samopoczucie, zmniejszona zdolność do pracy, zwiększona potliwość.

Przewlekła postać choroby może przebiegać bezobjawowo przez 2-3 miesiące, a czasem znacznie dłużej - do kilku lat. W niektórych przypadkach białaczka szpikowa jest diagnozowana całkiem przypadkowo, przeprowadzając badanie krwi w celu wykrycia innej patologii w ciele.

Przewlekłej białaczce szpikowej mogą towarzyszyć powikłania w postaci wzrostu ogólnej temperatury do wysokich wskaźników, bólu w lewym podżebrzu itp. W przypadku powikłań ta postać choroby rozwija się przez 4 lata lub dłużej.

Jeśli nie rozpoczniesz na czas leczenia choroby w stadium przewlekłym, przechodzi w etap 2 - przyspieszenie. Intensywnie produkowane są niedojrzałe leukocyty, osiągając objętość 10-19%. Ten etap trwa około roku. Na tym etapie rozwoju dołącza się kolejna symptomatologia, która pogarsza ogólny stan pacjenta: rozwija się niedokrwistość, powiększa się śledziona, a leki stosowane w leczeniu nie przynoszą takiej skuteczności, jak w początkowej fazie rozwoju choroby .

Jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte na etapie akceleracji, choroba przechodzi w stadium terminalne, którego patogeneza charakteryzuje się wzrostem liczby komórek złośliwych w szpiku kostnym i całkowitym brakiem w nim zdrowych komórek. W tym przypadku wynik jest najmniej korzystny, a leczenie zalecone przez lekarza często okazuje się nieskuteczne.

Objawy

Przewlekła białaczka mielocytowa (CML) może mieć różne objawy, w zależności od stadium rozwoju choroby. Objawy wspólne dla wszystkich etapów obejmują:

• ciężkie ogólne złe samopoczucie;
• utrata wagi;
• zmniejszenie lub całkowita utrata apetytu (w zależności od stadium choroby);
• wzrost śledziony i wątroby w przewlekłej białaczce szpikowej;
• blednięcie skóry;
• zespół bólowy w kościach;
• zwiększona potliwość.

Jeśli weźmiemy pod uwagę klinikę choroby, biorąc pod uwagę jej etap, wygląda to tak:

1. Przewlekłe: szybkie uczucie sytości podczas posiłków, ból w lewym podżebrzu, duszność i uczucie braku powietrza podczas ćwiczeń, ból głowy, upośledzenie funkcji wzroku. Mężczyźni mogą doświadczać długotrwałych bolesnych erekcji.
2. Etap przyspieszenia. Na tym etapie rozwija się niedokrwistość o postępującym przebiegu, nasilenie ogólnych objawów patologicznych, patologiczne komórki leukocytów są na podwyższonym poziomie we krwi.
3. Terminal. Ogólny stan pacjenta pogarsza się do wskaźników krytycznych. Występuje zespół gorączkowy, ogólna temperatura wzrasta do maksimum. Ponadto rozwój końcowej szpiku charakteryzuje się krwawieniem przez błony śluzowe, skórę, jelita. Ze względu na wzrost śledziony i płatów wątrobowych pojawia się ból w lewym podżebrzu i uczucie ciężkości.

Diagnostyka

Na różnych etapach rozwoju choroby wymagana jest specyficzna diagnostyka. Na początkowym etapie kursu wyznacz:

1. Przeprowadzenie ogólnego badania krwi. Badanie pomaga zidentyfikować niewielki spadek składników krwi: hemoglobiny i czerwonych krwinek. Często ich poziom pozostaje w normie na tym etapie choroby. Możesz wykryć obecność umiarkowanej trombocytozy, bazofilii, eozynofilii. Obraz krwi w przewlekłej białaczce szpikowej wykazuje leukocytozę ze wskaźnikami 15-30 * 109 / l.
2. Przeprowadzanie analizy biochemicznej. Diagnoza pokazuje wzrost ilości kwasu moczowego w organizmie.
3. Prowadzenie nakłucia mostka substancji kostnej. Megakariocyty są przekroczone pod względem zawartości, podobnie jak komórki granulocytów młodych form.

Na etapie przyspieszania konieczne jest przeprowadzenie następujących czynności diagnostycznych:

W końcowej fazie patologię można wykryć poprzez:

1. Pełna morfologia krwi, który pomaga wykryć krytyczny spadek objętości czerwonych krwinek, płytek krwi i hemoglobiny, wzrost objętości bazofilów do 20%. Leukocytoza osiąga 500-1000 * 109 / l.
2. Nakłucie mostka, który pomaga zidentyfikować krytyczny wzrost zawartości komórek złośliwych w rdzeniu, a także bazofilów i eozynofili.
3. Analiza cytogenetyczna, który pomaga zidentyfikować obecność chromosomu Filadelfia w organizmie.

Jak leczyć chorobę

Choroba krwi szpikowej wymaga specyficznego leczenia, którego rodzaj określa się z uwzględnieniem etapu przebiegu. W przypadku, gdy klinika choroby nie jest bardzo wyraźna lub całkowicie nieobecna, zalecają przestrzeganie prawidłowej diety, przyjmowanie preparatów witaminowych i ogólne procedury wzmacniające. W takim przypadku wymagane jest systematyczne monitorowanie przez lekarza prowadzącego.

W przypadku połączenia wyraźnych objawów przepisywane są leki cytostatyczne, które blokują wzrost komórek patologicznych. Pomimo dużej skuteczności leków mogą powodować działania niepożądane: nudności, ogólne złe samopoczucie, wypadanie włosów, stany zapalne żołądka lub jelit.

W ciężkich przypadkach wykonuje się przeszczep szpiku kostnego i transfuzję krwi. Czasami takie leczenie pomaga trwale uratować osobę przed chorobą. Jedynym warunkiem jest pełna zgodność substancji dawcy ze szpikem kostnym pacjenta.

Środki ludowe w leczeniu przewlekłej białaczki nie będą skuteczne. Służą one jedynie wzmocnieniu ludzkiej odporności i zwiększeniu obrony organizmu. Gleevec jest uważany za doskonały lek w leczeniu choroby, dzięki któremu można spowodować remisję hematologiczną patologii. Substancje wchodzące w skład leku blokują i niszczą chromosom Filadelfia.

W skrajnie ciężkim przypadku konieczna jest całkowita resekcja (usunięcie) śledziony, co poprawia ogólny stan pacjenta i zwiększa skuteczność terapii.