Sarkoidoza jest rzadką chorobą zapalną. Z powodu tej dolegliwości w ludzkim ciele tworzą się skupiska komórek zapalnych zwane ziarniniakami. Ziarniniaki wyglądają jak małe guzki. Sarkoidoza najczęściej atakuje płuca, ale może to mieć wpływ na inne narządy. Choroba nie jest zakaźna ani nowotworowa. Ziarniniaki mogą występować u osób w każdym wieku, ale najczęściej sarkoidozę rozpoznaje się u osób w wieku od 30 do 40 lat. Rzadko rozwijają się u dzieci i osób starszych.

Powody

Ziarniniaki u dziecka występują dość rzadko. Obecnie eksperci nie mogą zidentyfikować dokładnej przyczyny rozwoju sarkoidozy. Ale istnieje kilka czynników, które powodują powstawanie ziarniniaków w ciele dziecka.

• Wpływ chemikaliów, pyłu metalowego.
• Reakcja organizmu na grzyby, pyłek sosny, niektóre rodzaje nietypowych mikroorganizmów.
• Zaburzenia genetyczne w ciele dziecka a predyspozycje dziedziczne.
• Choroby zakaźne mogą wywoływać rozwój sarkoidozy u dziecka. Choroby te obejmują zapalenie wątroby typu C, opryszczkę lub gruźlicę.
• Palenie przez otaczających dorosłych osób może przyczynić się do rozwoju ziarniniaków u dziecka. Palenie nie jest czynnikiem prowokującym rozwój sarkoidozy, ale znacznie obniża skuteczność leczenia.

Objawy

Rodzice nie zawsze rozpoznają chorobę u dziecka.

• Wraz z początkiem choroby sarkoidoza u dziecka nie pojawia się natychmiast.
• Sarkoidoza może być ostra, podostra lub przewlekła.
• Ostra sarkoidoza objawia się wysoką gorączką, gorączką, zmęczeniem, suchym kaszlem, ciężką utratą masy ciała, bólem w klatce piersiowej, dusznością. Odkrztuszanie może być z krwią.
• W przewlekłej postaci choroby dziecko doświadcza okresów zaostrzeń, a także remisji, gdy objawy pojawiają się spowolnione.
• U dzieci poniżej piątego roku życia obecność ziarniniaków w organizmie zwykle objawia się zapaleniem stawów, chorobami oczu i chorobami skóry.
• U dziecka po pięciu latach sarkoidoza objawia się takimi samymi objawami jak u dorosłych.
• W niektórych przypadkach sarkoidoza u dziecka może przebiegać bezobjawowo.

Diagnoza sarkoidozy u dziecka

• Nie zawsze jest możliwe zdiagnozowanie choroby za pomocą badania podstawowego.
• Jeśli dziecko jest podejrzane o sarkoidozę, lekarz wysyła go na prześwietlenie.
• Wymagane są również badania laboratoryjne moczu i krwi. W ostrej postaci sarkoidozy we krwi wzrasta liczba leukocytów, wzrasta szybkość sedymentacji erytrocytów - ESR.
• Reakcja Mantoux u większości dzieci, u których zdiagnozowano sarkoidozę, jest pozytywna.
• Można przeprowadzić test Kveima-Silzbacha. W tym celu pobiera się próbkę tkanki śledziony, a także węzła chłonnego. Wykonuje się specjalny zastrzyk z użyciem antygenu. Jeśli sarkoidoza aktywnie się rozwija, po kilku tygodniach w miejscu wstrzyknięcia pojawi się ziarniniak. Obecność ziarniniaka oznacza pozytywną reakcję organizmu na antygen.

Komplikacje

Jakie jest niebezpieczeństwo choroby dla ciała dziecka? Sarkoidoza może czasami powodować komplikacje, jeśli nie jest leczona szybko.

• Możliwe jest uszkodzenie skóry, układu sercowego i nerwowego oraz innych narządów i układów wewnętrznych.
• Istnieje ryzyko ślepoty i trudności w oddychaniu, jeśli sarkoidoza jest przewlekła.
• W ostrej lub bezobjawowej sarkoidozie dziecko prawdopodobnie całkowicie wyzdrowieje bez leczenia. Ale w tym przypadku dziecko potrzebuje regularnych badań lekarskich.

Leczenie

Co możesz zrobić

• Nie da się samodzielnie leczyć sarkoidozy u chorego dziecka.
• Rodzice powinni skonsultować się z lekarzem, który zaleci skuteczne leczenie.
• Aby zwiększyć odporność, rodzice powinni monitorować odżywianie dziecka. Dieta dziecka powinna obejmować świeże warzywa i owoce, warzywa i jagody, produkty mleczne. Eksperci zalecają organizowanie dni postu, ale należy to zrobić po konsultacji z lekarzem.
• Dziecko powinno mieć określoną codzienną rutynę.
• Regularne wietrzenie pomieszczenia i częste spacery na świeżym powietrzu mają również korzystny wpływ na funkcjonowanie układu odpornościowego.
• Dorośli nie powinni palić wokół dziecka, aby nie pogorszyć sytuacji, ponieważ palenie powoduje, że leczenie jest mniej skuteczne.

Co robi lekarz

• Czasami nie ma potrzeby leczenia sarkoidozy dziecka, ponieważ ziarniniaki znikają same. Ale w tym przypadku po wyzdrowieniu dziecko powinno przechodzić regularne badania lekarskie.
• Leczenie sarkoidozy ma na celu wyeliminowanie przyczyny jej rozwoju, a także zapobieganie powikłaniom.
• Dziecko otrzymuje hormony kortykosteroidowe.
• Plazmafereza oczyszcza krew.
• W przypadku sarkoidozy skuteczna jest fizjoterapia.
• W trakcie leczenia pacjent powinien okresowo przechodzić badania rentgenowskie. Prześwietlenie jest również potrzebne w przypadku nieaktywnej postaci sarkoidozy.
• Kompleksy witaminowe są przepisywane w celu zwiększenia odporności.

Zapobieganie

• Nie ma określonej profilaktyki, która zapobiega rozwojowi choroby u dziecka.
• Eksperci zalecają szybkie leczenie chorób zakaźnych.
• Dziecko nie powinno mieć kontaktu z pyłem metalowym, chemikaliami.
• Dorośli nie powinni palić w obecności dziecka.
• Regularne badania pomagają w odpowiednim czasie wykryć występowanie ziarniniaków w ciele dziecka, co zapobiegnie powikłaniom. Co sześć miesięcy lekarze zalecają wizytę u pulmonologa.
• Apel do genetyków pozwoli Ci dowiedzieć się o istniejącej wrodzonej predyspozycji dziecka do rozwoju sarkoidozy.

Dowiesz się również, jak przedwczesne leczenie sarkoidozy u dzieci może być niebezpieczne i dlaczego tak ważne jest unikanie konsekwencji. Wszystko o tym, jak zapobiegać sarkoidozie u dzieci i zapobiegać powikłaniom.

A troskliwi rodzice znajdą na stronach serwisu pełne informacje o objawach sarkoidozy u dzieci. Jak objawy choroby u dzieci w wieku 1,2 i 3 lat różnią się od objawów choroby u dzieci w wieku 4, 5, 6 i 7 lat? Jaki jest najlepszy sposób leczenia sarkoidozy u dzieci?

Zadbaj o zdrowie swoich bliskich i bądź w dobrej formie!

Sarkoidoza to choroba najczęściej diagnozowana u dorosłych w wieku od 20 do 40 lat. Patologia charakteryzuje się tworzeniem skupisk komórek odpornościowych, zwanych ziarniniakami, w różnych tkankach i narządach w całym ciele. Sarkoidoza dziecięca jest niezwykle rzadka, a jej prawdziwa częstość występowania jest nieznana. Według duńskiego badania współczynnik zapadalności wynosi 0,22-0,27 przypadków na 100 000 dzieci, a patologia często objawia się we wczesnym okresie dojrzewania.

Powody

Jest to przewlekła choroba niewiadomego pochodzenia, która polega na ziarniniakowym zapaleniu wielu narządów. Najczęściej występuje u młodych ludzi, ale czasami rozwija się u dzieci.

Ziarniniaki w sarkoidozie przypominają te, które tworzą się przy zakażeniach prątkowych i grzybiczych lub nadwrażliwości na chemikalia organiczne. To podobieństwo było podstawą spekulacji na temat roli drobnoustrojów lub zanieczyszczeń organicznych jako przyczyn, ale pomimo szeroko zakrojonych badań nie zostało to udowodnione.

Sarkoidoza występuje na całym świecie i wśród wszystkich grup etnicznych. W południowo-wschodnich Stanach Zjednoczonych stan ten występuje częściej u Afroamerykanów niż u białych. Przypadki rodzinne wskazują na rolę czynników genetycznych, ale sposób dziedziczenia pozostaje nieznany.

Większość przypadków dziecięcej sarkoidozy występuje w wieku od 8 do 15 lat. W tym wieku typowe jest uszkodzenie płuc (100%), zapalenie błony naczyniowej oka, zespół stawowy jest rzadki. Wręcz przeciwnie, w wieku do 5 lat przeważają uszkodzenia stawów, oczu i skóry, zespół zapalenia naczyń. Zajęcie płuc u małych dzieci występuje w 22% przypadków.

Przyczyny sarkoidozy nie są znane. Kiedyś próbowali powiązać go z prątkami gruźlicy typu ludzkiego, a następnie z prątkami atypowymi. Wykazano możliwość przeniesienia choroby i rozwoju sarkoidozy 90 dni po allogenicznym przeszczepie szpiku kostnego od dawcy będącego w remisji klinicznej od dwóch lat. Możliwy jest rozwój choroby w przeszczepionym narządzie. Predyspozycje do sarkoidozy zaobserwowano w pewnych grupach etnicznych, w niektórych typach HLA oraz w przypadkach rodzinnych.

Sarkoidoza dziecięca jest chorobą ogólnoustrojową o falistym przebiegu, w której okresy zaostrzeń są metodycznie zastępowane remisjami. Częstotliwość zaostrzeń zależy od wieku zachorowania:

• Wczesna sarkoidoza rozwija się u dzieci w wieku poniżej 4 lat i objawia się triadą wysypki, zapalenia stawów i zapalenia błony naczyniowej oka (zapalenie środkowej wyściółki oka).
• Późno obserwowany u dzieci w wieku 13-15 lat; choroba ma charakter wieloukładowy, a objawy są w większości podobne jak u pacjentów dorosłych. Patologia najczęściej w tym przypadku dotyczy układu oddechowego.

Objawy sarkoidozy u dzieci

Początkowe objawy kliniczne są bardzo zmienne i zależą od zajęcia różnych narządów, ale u dzieci choroba zwykle zaczyna się od utraty masy ciała, kaszlu, zmęczenia, bólu kości i stawów oraz niedokrwistości. Podobnie jak u dorosłych, płuca są najczęściej dotknięte, ale zakres i charakter ich zmian znacznie się różnią. Rentgen ujawnił nacieki w miąższu narządu, liczne małe guzki, powiększenie węzłów chłonnych wnękowych i przytchawiczych.

Rodzice nie zawsze rozpoznają chorobę u dziecka.

• Wraz z początkiem choroby sarkoidoza u dziecka nie pojawia się natychmiast.
• Może być ostry, podostry i przewlekły.
• Ostra sarkoidoza objawia się wysoką gorączką, gorączką, zmęczeniem, suchym kaszlem, ciężką utratą masy ciała, bólem w klatce piersiowej, dusznością. Odkrztuszanie może być z krwią.
• W przewlekłej postaci choroby dziecko doświadcza okresów zaostrzeń, a także remisji, gdy objawy pojawiają się spowolnione.
• U dzieci poniżej piątego roku życia obecność ziarniniaków w organizmie zwykle objawia się zapaleniem stawów, chorobami oczu i chorobami skóry.
• U dziecka po pięciu latach sarkoidoza objawia się takimi samymi objawami jak u dorosłych.
• W niektórych przypadkach sarkoidoza u dziecka może przebiegać bezobjawowo.

Sarkoidoza płuc u dzieci najczęściej występuje w wieku dziewięciu lub dwunastu lat. Istnieją trzy etapy rozwoju tej choroby. Gradacja:

1. W pierwszym etapie pojawia się lekkie złe samopoczucie, kaszel, zapalenie węzłów chłonnych lub przebieg choroby przebiega bez widocznych objawów i można je wykryć tylko przy pomocy lekarza i badania.
2. Drugi etap nazywa się śródpiersiowo-płucnym, a wraz z nim pojawiają się ogniska zapalne w płucach, duszność i kaszel, świszczący oddech i plwocina.
3. W trzecim etapie oprócz powyższych objawów dodaje się znaczny wzrost temperatury, rzężenia płucne, ciężką duszność i duszność.

Diagnoza sarkoidozy u dziecka

• Nie zawsze jest możliwe zdiagnozowanie choroby za pomocą badania podstawowego.
• Jeśli dziecko jest podejrzane o sarkoidozę, lekarz wysyła go na prześwietlenie.
• Wymagane są również badania laboratoryjne moczu i krwi. W ostrej postaci sarkoidozy we krwi wzrasta liczba leukocytów, wzrasta szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR).
• Reakcja Mantoux u większości dzieci, u których zdiagnozowano sarkoidozę, jest pozytywna.
• Można przeprowadzić test Kveima-Silzbacha. W tym celu pobiera się próbkę tkanki śledziony, a także węzła chłonnego. Wykonuje się specjalny zastrzyk z użyciem antygenu. Jeśli sarkoidoza aktywnie się rozwija, po kilku tygodniach w miejscu wstrzyknięcia pojawi się ziarniniak. Obecność ziarniniaka oznacza pozytywną reakcję organizmu na antygen.

Wyróżnia się następujące etapy radiologiczne przebiegu choroby:

• 0 - zdjęcie narządów klatki piersiowej w przeglądzie RTG nie ulega zmianie,
• I - obustronny wzrost LN we wnęce płuc,
• II - obustronny wzrost LU we wnęce płuc i naciekach płucnych,
• III - nacieki w miąższu płuc bez zmian w LU (15-25% przypadków),
• IV - i z tworzeniem byków (Rozwija się po 2 latach lub dłużej. Obserwowane u 25-35% pacjentów).

Leczenie

Leczenie u dzieci odbywa się pod nadzorem lekarza fthisiatra, który zaleci przebieg leczenia dla Twojego dziecka. Aby zapobiec tej chorobie należy zahartować swoje dzieci, nauczyć je ćwiczeń, które wzmocnią jego kondycję fizyczną, monitorować krąg społeczny dziecka, aby nie zaraziło się żadną chorobą płuc, wzmocnić jego odporność, włączyć więcej owoców i warzyw do dieta , wypoczywaj nad morzem iw górach.

👩🏻‍⚕️ Wyjaśnij dzieciom, które cierpią na sarkoidozę płuc, że w przyszłości nie powinny palić papierosów, ponieważ ich płuca są bardzo słabe i istnieje ryzyko zachorowania na poważniejszą i poważniejszą chorobę. Nie należy też stykać się i wdychać różnych związków chemicznych, które w dużych ilościach zawarte są w środkach do utrzymania czystości w mieszkaniu.

Zapobieganie

• Nie ma określonej profilaktyki, która zapobiega rozwojowi choroby u dziecka.
• Eksperci zalecają szybkie leczenie chorób zakaźnych.
• Dziecko nie powinno mieć kontaktu z pyłem metalowym, chemikaliami.
• Dorośli nie powinni palić w obecności dziecka.
• Regularne badania pomagają w odpowiednim czasie wykryć występowanie ziarniniaków w ciele dziecka, co zapobiegnie powikłaniom. Co sześć miesięcy lekarze zalecają wizytę u pulmonologa.
• Apel do genetyków pozwoli Ci dowiedzieć się o istniejącej wrodzonej predyspozycji dziecka do rozwoju sarkoidozy.

Częstość występowania sarkoidozy wśród dzieci w Rosji wynosi 0,1 na 100 tysięcy, podczas gdy na świecie w różnych krajach, w zależności od cech geograficznych i etnicznych, częstość występowania waha się od 20 do 180 przypadków na 100 000. Sarkoidoza może objawiać się różnie w różnych okresach wiek dzieci : do 5 lat iw starszym wieku. Sarkoidoza w młodym wieku charakteryzuje się uszkodzeniem skóry, stawów i oczu. Objawy skórne mogą być liszajowate, ichtioformy lub w postaci grudek rumieniowych.

Rumień guzowaty odnotowuje się nawet w okresie niemowlęcym. Klinicznie odróżniona od młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów łagodnymi objawami ogólnymi i charakterystycznymi zmianami stawowymi, sarkoidozę potwierdzają nieserowaciejące ziarniniaki na skórze, spojówce i maziówce. Uszkodzenie oka jest najczęściej reprezentowane przez zapalenie błony naczyniowej oka. W niektórych przypadkach odnotowano uszkodzenie nerek z rozwojem przewlekłej niewydolności nerek, uszkodzeniem obwodowych węzłów chłonnych, migdałków, wątroby, śledziony, kości, a bardzo rzadko mięśni. U tych pacjentów reakcja Mantoux jest zwykle ujemna, a poziomy ACE i wapnia w surowicy krwi mogą być podwyższone.

Po 5 latach najczęściej atakowane są płuca, węzły chłonne, oczy, skóra i wątroba. Rokowanie jest mniej korzystne dla małych dzieci iz uszkodzeniem wielonarządowym. Pacjenci ci wymagają stałego monitorowania w trakcie i po leczeniu, ponieważ nawroty są bardzo prawdopodobne. U dzieci w wieku szkolnym, w porównaniu z dorosłymi, częściej występują zmiany miąższowe płuc i objawy pozapłucne. Zdarzały się przypadki uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, przysadki mózgowej z rozwojem moczówki prostej. U dzieci zakażonych wirusem HIV ziarniniaki sarkoidalne można wykryć przy skutecznym leczeniu jako „choroba rekonstytucji immunologicznej”.

Diagnostyka różnicowa dziecięcej sarkoidozy wraz z gruźlicą i innymi powszechnymi chorobami przeprowadzana jest za pomocą ziarniniakowate zapalenie skóry u dzieci (periorificial ziarniniakowe zapalenie skóry u dzieci, CGPD), martwicze ziarniniakowatość sarkoidalna(martwicze ziarniniakowatość sarkoidalna, NSG)

Pytanie, kiedy rozpocząć leczenie i metody jego realizacji, jest nadal otwarte. Autorzy zagraniczni zauważyli, że około 60% dzieci z sarkoidozą samoistnie powraca do zdrowia, a tylko u nielicznych rozwija się zwłóknienie i poważne powikłania. Jeszcze w 1982 r. fthisiopulmonolodzy w Moskwie i Leningradzie zalecali prowadzenie ewidencji dzieci z sarkoidozą w placówkach przeciwgruźliczych tylko w okresie diagnostyki różnicowej (zgodnie z grupą 0, aby wykluczyć gruźlicę), a następnie obserwację u pediatry rejonowego, przeprowadzając powtarzane kursy leczenia w somatycznych szpitalach dziecięcych. Stosunek ryzyka do możliwości przepisywania i długotrwałego stosowania kortykosteroidów w każdym przypadku powinien być oceniany indywidualnie przez lekarza. Terapia hormonalna nie gwarantuje wczesnych i późnych nawrotów i nie zawsze w pełni uzasadnia pokładane w niej nadzieje. Lekarze rodzinni stwierdzili reaktywację sarkoidozy po leczeniu sterydami.

Sarkoidoza skóry u dziecka

Degtyarev O.V.1, Yanchevskaya EJ.1, Mesnyankina O.A.1, Tkachenko T.A.2, Romanova O.E.2, Shashkova A.A.2, Novinskaya A.L.3

"Departament Dermatowenerologii (kierownik - prof. N.I. Rasskazov) Państwowy Uniwersytet Medyczny w Astrachaniu Ministerstwa Zdrowia Rosji, 414000, Astrachań, Rosja; V.V. Dumchenko), 414000, Astrachań, Rosja, 3GBUZ JSC Aleksandr-Mariiński Regionalny Szpital Kliniczny (Główny Lekarz - Kandydat Nauk Medycznych V.G. Akishkin), 414056, Astrachań, Rosja

Rozważa się kliniczny przypadek sarkoidozy skóry u dziecka. Częstość występowania tej choroby nie jest dobrze poznana, ale dostępne dowody sugerują, że sarkoidoza u dorosłych występuje częściej w krajach północnych niż w krajach południowych, a kobiety w młodym i średnim wieku częściej chorują. Sarkoidoza dziecięca jest jeszcze mniej zbadanym problemem, a dane epidemiologiczne są bardzo sprzeczne. Sarkoidoza występuje rzadko u małych dzieci i charakteryzuje się zajęciem skóry, stawów i oczu oraz nieserowaciejącymi ziarniniakami na biopsji skóry, spojówki i błony maziowej, podczas gdy zmiany w płucach, węzłach chłonnych i oku dominowały u starszych dzieci (tj. takich jak dorośli). . Powyższa obserwacja kliniczna świadczy o trudnościach w rozpoznaniu sarkoidozy u dzieci ze względu na ich rzadkie występowanie w praktyce dermatologa dziecięcego.

Słowa kluczowe: sarkoidoza skóry; choroba ziarniniakowa; ziarniniak zakaźny. Do cytowania: Degtyarev O.V., Yanchevskaya E.Yu., Mesnyankina O.A., Tkachenko T.A., Romanova O.E., Shashkova A.A., Novinskaya A.L. Sarkoidoza skóry u dziecka. Rosyjski dziennik chorób skóry i chorób wenerycznych. 2015; 18(3): 27-30._

Sarkoidoza skóry u dziecka

\Degtyarev O.V.",\ Yanchevskaya E.Yu.1, Mesnyankina O.A.1, Tkachenko T.A.2, Romanova O.E.2, Shashkova A.A.2, Novinskaya A.L.3

Astrachański Państwowy Uniwersytet Medyczny, Astrachań, Rosja; 2Regionalne Centrum Chorób Skórnych i Wenerycznych, 414000, Astrachań, Rosja; 3Regionalny Szpital Kliniczny im. Aleksandra Maryjskiego, 414000, Astrachań, Rosja

Przedstawiono przypadek kliniczny skórnej sarkoidozy u dziecka. Częstość występowania tej choroby nie jest dostatecznie zbadana. Według dostępnych danych sarkoidoza u dorosłych występuje częściej w krajach północnych niż na południu; Wśród pacjentów przeważają kobiety młode i w średnim wieku. Sarkoidoza występuje rzadko u niemowląt i charakteryzuje się zajęciem skóry, stawów i oczu oraz ziarniniakami bezobjawowymi (w biopsji skóry, spojówek i błon maziowych), podczas gdy w starszym wieku płuca, węzły chłonne i oczy są głównie zaangażowani (podobnie jak u dorosłych). Przedstawiony w pracy przypadek kliniczny wskazuje na trudności w rozpoznaniu sarkoidozy u dzieci ze względu na jej niską zapadalność i rzadkość wśród dermatologa dziecięcego.

Słowa kluczowe: sarkoidoza skóry; choroba ziarniniakowa; ziarniniak zakaźny.

Cytowanie: Degtyarev O.V., Yanchevskaya E.Yu., Mesnyankina O.A., Tkachenko T.A., Romanova O.E., Shashkova A.A., Novinskaya A.L. Sarkoidoza skóry u dziecka. Rossiyskij hurnal kozhnykh i wenericheskikh bolezney. 2015; 18(3): 27-30. (po angielsku)

Sarkoidoza jest wieloczynnikową chorobą charakteryzującą się histologicznie ziarniniakami bez serowatej martwicy płuc, kości, naczyń krwionośnych, oczu, obwodowych węzłów chłonnych, wątroby i prawie każdego narządu. Skóra dotyczy 2550% pacjentów.

Degtyarev Oleg Vladimirovich, doktor nauk medycznych nauki, profesor; dr Yanchevskaya Elena Yurievna nauk ścisłych, asystent ( [e-mail chroniony]); Mesnyankina Olga Aleksandrowna, dr hab. Nauki, Asystent; Tkachenko Taisiya Alekseevna, Zastępca Naczelnego Lekarza ds. Pracy Medycznej; Romanova Olga Evgenievna, kierownik działu skóry dziecięcej nr 3; Shashkova Alla Anatolyevna, kierownik oddziału ambulatoryjnego nr 5; Novinskaya Anna Leonidovna, dermatowenerolog.

Odpowiedni

dr n. med. Yanchevskaya Elena ( [e-mail chroniony]).

Pierwsze opisy choroby związane są z nazwiskami J. Hutchinson (1877), E. Besnier (1889), M. Tenesson (1892), S. Boeck (1899). W 1914 r. T. Schaumann wskazał na pojedynczą genezę zmian skórnych i ogólnoustrojowych.

Przez długi czas dominował pogląd na sarkoidozę jako osobliwą (osłabioną) formę gruźlicy. Wskazywały na to w szczególności formy przejściowe od sarkoidozy do gruźlicy, które rozwijają się u niektórych pacjentów z sarkoidozą, zwłaszcza pod wpływem terapii kortykosteroidami. Obecnie sarkoidoza jest uważana za chorobę niezależną, prawdopodobnie polietiologiczną, o genezie głównie immunopatologicznej.

Powstawanie ziarniniaków jest prawdopodobnie spowodowane odpowiedzią immunologiczną na nieznany antygen, który jest przekształcany przez makrofagi w limfocyty T. Aktywowane limfocyty T uwalniają kilka cytokin przeciwzapalnych, takich jak:

interleukina-2, interferon-y, makrofagowy czynnik chemoatrakcyjny, interleukina-1 itp., które również przyczyniają się do powstawania ziarniniaków i rozwoju zwłóknienia, zwłaszcza w płucach. Stała stymulacja antygenu odpowiada za powstawanie komórek olbrzymich wywodzących się z makrofagów. Niektóre limfocyty T-pomocnicze znajdują się w centrum ziarniniaków, a limfocyty T-supresor znajdują się głównie na obwodzie.

Częstość występowania tej choroby nie została wystarczająco zbadana, ale dostępne dane sugerują, że sarkoidoza występuje częściej u kobiet w młodym i średnim wieku i występuje głównie w krajach północnych. Sarkoidoza dziecięca jest najmniej zbadanym problemem, dane epidemiologiczne są skrajnie sprzeczne. Według krajowych autorów zapadalność na sarkoidozę wśród dzieci wynosi 0,1 na 100 tys.

Objawy skórne w sarkoidozie mogą być specyficzne lub niespecyficzne. Specyficzne są zmiany niejednolite, grudkowe, guzkowe lub podskórne. Najcięższą postacią jest toczeń pernio Besniera-Tenissona, który atakuje nos, przylegające do niego policzki, małżowiny uszne, podbródek i czoło, gdzie występują rozlane, naciekowe zmiany koloru niebieskawo-czerwonego, płaskie lub lekko wypukłe, z dość wyraźnymi granicami. Zjawisko „pylenia” jest pozytywne. Charakteryzuje się pogorszeniem z zimna. Zmiany niespecyficzne objawiają się jako rumień guzowaty, charakteryzujący się obecnością bolesnych różowych lub czerwonych guzków o niewyraźnych krawędziach, symetrycznie zlokalizowanych na powierzchni prostowników nóg.

Sarkoidoza występuje często u małych dzieci i objawia się plamisto-grudkową wysypką skórną, zapaleniem błony naczyniowej oka, powiększeniem węzłów chłonnych wnęki i zapaleniem stawów.

Większość pediatrów wyróżnia dwa rodzaje objawów: poniżej 5 roku życia i w starszym wieku. Sarkoidoza w młodym wieku często nie jest rozpoznawana ze względu na jej rzadkość i podobieństwo do młodzieńczego zapalenia stawów, pomimo odmiennej charakterystyki klinicznej obu chorób. U małych dzieci sarkoidoza charakteryzuje się zajęciem skóry, stawów i oczu, a także obecnością nieserowaciejących ziarniniaków na skórze, spojówce i maziówce. U nastolatków dominują zmiany w płucach, węzłach chłonnych i oczach, podobne do objawów klinicznych u dorosłych. Rozpoznanie potwierdzają ziarniniaki nieserowaciejące stwierdzone podczas biopsji.

W piśmiennictwie krajowym opisano 28 przypadków sarkoidozy u dzieci, z których 26 rozpoznanie zostało potwierdzone histologicznie (bez potwierdzenia histologicznego u 2 pacjentów z sarkoidozą oka). Spośród pozapłucnych postaci sarkoidozy najczęściej wykrywano sarkoidozę obwodowych węzłów chłonnych i oczu.

Sarkoidoza skóry (SC), podobnie jak inne narządowe objawy tej choroby, charakteryzuje się znacznym polimorfizmem objawów klinicznych. Rozpoznanie KS, które zawsze wymaga potwierdzenia morfologicznego za pomocą biopsji, dyktuje konieczność dokładnego badania mającego na celu wykluczenie uszkodzenia węzłów chłonnych klatki piersiowej, płuc i innych narządów wewnętrznych. Nierzadko zmiana skórna u pacjentów z wcześniej rozpoznaną sarkoidozą wskazuje na progresję choroby i z reguły na istotne pogorszenie rokowania z tym związane. Wymaga to rozpoczęcia lub intensyfikacji terapii immunosupresyjnej. Sam w sobie KS może prowadzić do defektów kosmetycznych, czasami uniemożliwiając. W związku z tym KS wymaga odpowiedniej „postawy” lekarza podczas jej diagnozowania, a strategia jej szybkiego wykrycia i wyboru optymalnego leczenia wymaga dalszej optymalizacji. Tak więc ziarniniakowate zapalenie skóry w wieku dziecięcym, charakteryzujące się jednokształtną wykwitami grudkowymi wokół ust, nosa i oczu, jest łagodną chorobą, którą opisano wcześniej w okresie przedpokwitaniowym u dzieci afro-karaibskich. W typowych przypadkach wysypka utrzymuje się przez kilka miesięcy i ustępuje bez blizn; zwykle odróżnia się ją od sarkoidozy na podstawie cech klinicznych i histologicznych. Dermatolodzy z Wielkiej Brytanii opisali obraz kliniczny takiego zapalenia skóry u 4-letniej dziewczynki z Azji z histologicznym obrazem sarkoidozy, podczas gdy obraz kliniczny utrzymywał się przez 4 lata. To sugerowało, że ten przypadek ziarniniakowatego zapalenia skóry w wieku dziecięcym może być odmianą sarkoidozy.

Ze względu na rzadkość występowania choroby, zwłaszcza u dzieci, przedstawiamy obserwację kliniczną przypadku KS.

Pacjentka L., lat 6, została przyjęta 8 kwietnia 2014 roku do Oddziału Dermatowenerologicznego (KVO) nr 3 Okręgowej Przychodni Dermatononerologicznej (Astrachań) z rozpoznaniem steroidozależnego zapalenia skóry ze skierowania. Diagnoza przy przyjęciu: łuszczyca zwykła? zapalenie skóry zależne od sterydozy?

Chory od stycznia 2013 roku, kiedy na skórze twarzy pojawiły się nagle grudkowe wysypki; wysypka postępuje. Została konsultowana przez dermatologa w trybie ambulatoryjnym w miejscu zamieszkania, postawiono diagnozę alergicznego zapalenia skóry. Otrzymane leczenie: zirtek 2,5 mg (5 kropli) 2 razy dziennie przez 10 dni, 10% glukonian wapnia 5 ml domięśniowo 1 raz dziennie przez 10 dni, enterosgel 7,5 g (0,5 łyżki stołowej) 3 razy dziennie; miejscowo akryderm w postaci kremu, krem ​​advantan okresowo przez cały rok. Efekt zabiegu jest słaby. W miesiącach letnich nastąpiła poprawa stanu procesu skórnego. We wrześniu 2013 roku na twarzy pojawiły się nowe grudkowe wysypki. Zalecono podobne leczenie, ale nie zaobserwowano efektu terapii. Następnie dziewczynka została wysłana na badania i leczenie szpitalne w KVO nr 3.

Dziewczynka urodziła się od pierwszej ciąży, punktualnie o wadze 3 kg, karmiona piersią do 2 miesięcy. Rosła i rozwijała się zgodnie z wiekiem, szczepiona zgodnie z planem. Z przeszłych chorób, ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych, ospa wietrzna. Zapalenie wątroby,

Pacjent L. Sarkoidoza skóry. a - przed leczeniem; b - po zabiegu.

gruźlica, choroby przenoszone drogą płciową zaprzecza (według matki). Dziedziczność nie jest obciążona. Historia leków nie jest niczym niezwykłym.

Stan zadowalający, jasna świadomość, kontakt. Zbuduj normosteniczną, zadowalającą otłuszczenie. Węzły chłonne nie są powiększone, bezbolesne.

Powłoki o zabarwieniu fizjologicznym, prawidłowym turgoru i elastyczności. Proces patologiczny zlokalizowany jest na skórze twarzy w okolicy trójkąta nosowo-wargowego z przejściem do skrzydeł nosa, podbródka, policzków, powiek i jest reprezentowany przez małe grudki o jasnoczerwonym kolorze, zaokrąglone, Rozmiar 2-3 mm, skłonny do łączenia się w ogniska. Na powierzchni grudek występuje łagodnie wyrażony drobnowarstwowy peeling (patrz rysunek a). Dermografizm jest mieszany.

Na podstawie skarg, wywiadu, postawiono wstępną diagnozę: łuszczyca zwykła? Choroba Dariera? sarkoidoza?

Zgodnie z wynikami badania: ogólne badanie krwi, ogólna analiza moczu bez patologii, jaja robaków w kale, nie wykryto enzymatycznego testu immunosorpcyjnego (ELISA), giardia, glisty, Helicobacter pylori.

Badanie ultrasonograficzne (USG) jamy brzusznej ujawniło deformację pęcherzyka żółciowego; USG tarczycy - całkowita objętość gruczołu wynosi 0,99, nie wykryto żadnych formacji.

RTG klatki piersiowej: płuca i węzły chłonne bez cech.

ELISA na obecność przeciwciał w surowicy krwi na zakażenie wirusem cytomegalii, wskaźnik awidności, wirus opryszczki pospolitej, HHV-8G są ujemne; na obecność przeciwciał przeciwko HHV-6G-dodatnim (1,459), krytyczna gęstość optyczna 0,342.

Badanie histologiczne z dnia 28.04.14 ujawniło brzeg ziarniniaka komórek nabłonkowych z obecnością komórek olbrzymich typu Langerhansa; martwicy nie stwierdzono. Podejrzewano sarkoidozę.

Doradza prof. O.V. Degtyarev 29 kwietnia 2014 r. Na posiedzeniu komisji lekarskiej nr 103 postawiono ostateczną diagnozę: ziarniniakowe zapalenie skóry u dzieci.

Pacjentkę konsultował fizjochirurg. Nie znaleziono danych potwierdzających gruźlicę płuc i skóry.

Podczas pobytu w szpitalu od 8 kwietnia do 16 maja 2014 roku pacjent otrzymywał leczenie per os: Zodak 2,5 mg 1 raz dziennie, Suprastin 25 mg 2 razy dziennie, tiosiarczan sodu 0,3 mg 3 razy dziennie, glicynę 100 mg 2 razy dziennie,

pankreatyna 25 tysięcy jednostek. 3 razy dziennie, imart 200 mg 3 razy dziennie; zewnętrznie: maść flucinar, maść laticort, maść fucydyna, krem ​​Uriage Cu Zn, fonoforeza na wysypki z 1% hydrokortyzonem 7 zabiegów.

Została wypisana z kliniczną poprawą. Na skórze twarzy wysypki zbladły, stały się spłaszczone, pojawiły się plamy skóry o fizjologicznym kolorze (patrz rysunek b).

Materiał histologiczny w dniu 18.09.14 został przebadany przez prof. V.A. Varshavsky (Uniwersytetowy Szpital Kliniczny nr 2, I.M. Sechenov Pierwszy Moskiewski Państwowy Uniwersytet Medyczny Ministerstwa Zdrowia Rosji): naskórek ze zjawiskiem akantozy, w głębszych warstwach skóry właściwej znaleziono naciek komórkowy składający się z komórek limfoidalnych, nabłonkowaty, tworzący ziarniniaki bez martwicy z pojedynczymi wielojądrowymi komórkami olbrzymimi. Wniosek: obraz histologiczny nie jest sprzeczny z rozpoznaniem sarkoidozy; wykluczono gruźlicę skóry.

Powyższa obserwacja kliniczna świadczy o trudnościach w rozpoznaniu sarkoidozy u dzieci ze względu na rzadkie występowanie w praktyce dermatologa dziecięcego.

LITERATURA

1. Katsambas AD, Lotti T.M., czerwony. Europejskie wytyczne dotyczące leczenia chorób dermatologicznych. Moskwa: MEDpress-inform; 2008: 446-50.

. (po angielsku)

2. Butow Yu.S., czerwony. Choroby skóry i infekcje przenoszone drogą płciową. Przewodnik dla lekarzy. M.: Medycyna; 2002: 257-60.

. (po angielsku)

3. Wizel AA, czerwony. Sarkoidoza: od hipotezy do praktyki. Kazań: Feng; 2004: 255-66.

. (po angielsku)

4. Golomidova GP, Ogorodova LM, Ratkin V.K. Sarkoidoza u 8-letniego dziecka. Rosyjski Biuletyn Perinatologii i Pediatrii. 1995; 2:51-2.

. (po angielsku)

5. Fink C.W., Cimaz R. Sarkoidoza o wczesnym początku: nie jest chorobą łagodną. J. Rheumatobgy. 1997; 24(1): 174-7.

6. Milman N., Hoffmann A.L., Byg K.E. Sarkoidoza u dzieci. Epidemiologia u Duńczyków, cechy kliniczne, diagnostyka, leczenie i rokowanie. J. Acta Pediatr. 1998; 87(8): 871-8.

7. Borisova N.K., Dobrokhotova N.M., Vinogradova T.I. Cechy pozapiersiowych i uogólnionych postaci sarkoidozy w dzieciństwie, młodości i młodości. Problemy gruźlicy. 1982; 4:44-6.

. (po angielsku)

8. Greimer M.S., Astrov E.A., Stochek T.A. W kwestii diagnostyki różnicowej sarkoidozy i gruźlicy u dzieci i młodzieży. W książce: Adamovich V.N., czerwony. Diagnostyka różnicowa sarkoidozy i gruźlicy płuc. Moskwa: MNIIT; 1988: 35-9.

. (po angielsku)

9. Kirdakov D.F., Fomin V.V., Potekaev N.N. Sarkoidoza skóry: warianty kliniczne i znaczenie prognostyczne. Pharmateka. 2011; 18:28-33. . (po angielsku)

Otrzymano 13.01.2015 Otrzymano 13.01.2015

Wartość prognostyczna badań porfiryny w późnej porfirii skórnej

Krivosheee A.B.1, Kondratova M.A.1, Tuguleva T.A.1, Morozov D.V.2

1 Nowosybirski Państwowy Uniwersytet Medyczny Ministerstwa Zdrowia Rosji, 630091, Nowosybirsk, Rosja; 2GBUZ Miejski Szpital Kliniczny NSO nr 1, 630047, Nowosybirsk, Rosja

Porfiryny badano na podstawie frakcji w moczu, kale i osoczu krwi, biorąc pod uwagę sezonowe stadia późnej porfirii skórnej u 145 pacjentów. Największą zawartość porfiryn zarejestrowano w aktywnej fazie choroby. Zauważono, że jednym z wczesnych objawów poprzedzających kliniczny nawrót choroby jest wzrost stężenia uroporfiryny w moczu i osoczu krwi. Stosunek frakcji koproporfiryny do frakcji uroporfiryny jest jednym z ważnych kryteriów prognostycznych. Obserwowany w dynamice badań postępujący spadek frakcji uroporfiryny przy stosunkowo wysokiej zawartości koproporfiryny może wskazywać na aktywną marskość wątroby.

Słowa kluczowe: późna porfiria skórna; frakcje porfiryn w moczu i osoczu krwi; sezonowa dynamika porfiryn; marskość wątroby; dynamika porfiryn w marskości wątroby.

Do cytowania: Krivosheev A.B., Kondratova M.A., Tuguleva T.A., Morozov D.V. Wartość prognostyczna badań porfiryny w późnej porfirii skórnej. Rosyjski dziennik chorób skóry i chorób wenerycznych. 2015; 18(3): 30-35.

ZNACZENIE PROGNOSTYCZNE PORFIRYN W PORFIRACH CUTANEA TARDA Krivosheev A.B.1, Kondratova M.A.1, Tuguleva T.A.1, Morozov D.V.2

Nowosybirski Państwowy Uniwersytet Medyczny, 630091, Nowosybirsk, Rosja; ^Miejski Szpital Kliniczny nr 1, 630047, Nowosybirsk, Rosja

Pomiary porfiryny wykonuje się u 145 pacjentów z porfirią skórną późną. Frakcje są mierzone w moczu, kale i osoczu, z należytym uwzględnieniem sezonowych stadiów choroby. Najwyższe poziomy porfiryn odnotowuje się w fazie aktywnej. Podwyższenie uroporfiryny w moczu i osoczu jest jednym z wczesnych objawów poprzedzających nawrót kliniczny. Proporcja koproporfiryna/uroporfiryna jest jednym z ważnych kryteriów prognostycznych. Dynamiczna, postępująca redukcja frakcji uroporfiryny w obecności dość wysokiego poziomu koproporfiryny może wskazywać na aktywną marskość wątroby.

Słowa kluczowe: porfiria skórna późna; frakcje porfiryny z moczu i osocza; sezonowy przebieg czasowy porfiryn; marskość wątroby; przebieg czasowy porfiryn w marskości wątroby.

Cytowanie: Krivosheev A.B., Kondratova M.A., Tuguleva T.A., Morozov D.V. Znaczenie prognostyczne porfiryn w porfirii skórnej późnej. Rossiyskij hurnal kozhnykh i wenericheskikh bolezney. 2015; 18(3): 30-35. (po angielsku)

Występowanie specyficznych zaburzeń w metabolizmie porfiryn i ich dalszy postęp są najczęściej spowodowane działaniem różnych egzogennych i endogennych czynników hepatotoksycznych. Naruszeniom metabolizmu porfiryn w różnych postaciach porfirii towarzyszy wzrost frakcji porfiryn w biosubstratach w

Krivosheev Alexander Borisovich, dr med. nauk ścisłych, profesor ( [e-mail chroniony]); Kondratova Maria Aleksandrovna, doktorantka ( [e-mail chroniony]); Tuguleva Tatyana Aleksandrovna, stażystka kliniczna ( [e-mail chroniony]); dr Morozow Dmitrij Vilevich Nauki ( [e-mail chroniony]).

Odpowiedni

Dr n. med. Krivosheev Alexander, prof. ( [e-mail chroniony] narod.ru)

różne wskaźniki ilościowe i jakościowe. W praktyce klinicznej wskaźniki te są wykorzystywane głównie jako kryteria diagnostyczne. Kliniczne i podstawowe problemy późnej porfirii skórnej - PKP (syn. urocoproporfiryia) można zaliczyć do bardzo istotnych, gdyż ta forma porfirii jest jedną z najczęstszych i najczęstszych chorób metabolizmu porfiryny. Typowemu zespołowi biochemicznemu PEP towarzyszy naturalnie dominujący wzrost frakcji uroporfiryny (UP) w moczu (do 85-90%) i koproporfiryny (CP) w kale (do 75-80%). Całkowita zawartość porfiryn w moczu u większości pacjentów przekracza 2000-2500 nmol/dobę i jest średnio 30-40 razy wyższa od wartości prawidłowych. Nie ma patologicznych nieprawidłowości w erytrocytach. Ogólna treść

800 nowych przypadków sarkoidozy jest rejestrowanych rocznie na Białorusi

Przez długi czas o sarkoidozie – chorobie ogólnoustrojowej, która atakuje przede wszystkim płuca, ale może również rozprzestrzeniać się na skórę, śledzionę, wątrobę, serce i inne narządy – tak naprawdę nic nie było wiadomo. Na przykład częściej chorują ludzie wykonujący heroiczne zawody - strażacy, wojskowi, a także nauczyciele, pracownicy niebezpiecznych branż i programiści. Gdzie jest połączenie? Jedna z najbardziej tajemniczych chorób jest interesująca, ponieważ nie została jeszcze w pełni ujawniona lekarzom na całym świecie. Kierownik Katedry Fthisiopulmonologii Białoruskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego, kandydatka nauk medycznych, docent Galina Borodina jest jedynym specjalistą w naszym kraju, który jest głęboko zaangażowany w badanie sarkoidozy. Teraz zarówno jako lekarz, jak i jako naukowiec pisze już swoją rozprawę doktorską, kierownikiem rozprawy został dyrektor Republikańskiego Centrum Naukowo-Praktycznego Pulmonologii i Ftyzjologii, członek korespondent Narodowej Akademii Nauk Giennadij Gurevich .

Sarkoidozę płuc można zdiagnozować za pomocą prześwietlenia

Każdego roku na Białorusi odnotowuje się około 800 nowych przypadków choroby. Tak więc praca Galiny Lwownej jest nieocenioną pomocą zarówno dla lekarzy, którzy nie są jeszcze wystarczająco obeznani z tematem, jak i dla pacjentów, którzy często żyją w niewoli uprzedzeń, nawet myląc sarkoidozę z mięsakiem, chociaż absolutnie nie są w żaden sposób związani. Nie, sarkoidoza jest łagodna, nie jest poważną chorobą i najczęściej w ogóle nie wymaga leczenia. Ale tę chorobę trzeba nadal dokładnie badać, dr Borodina jest pewien: zainteresowanie tematem rośnie na całym świecie, a nasz kraj już tutaj odniósł znaczący sukces:

- Z gruźlicą wszystko jest jasne - wiemy, jak ją leczyć (choć są pewne problemy, na przykład dotyczące odporności różdżki Kocha na leki). Istnieje wiele innych pytań dotyczących sarkoidozy. Wiele już zainstalowaliśmy. Na przykład, że mieszkańcy miast i młodzi ludzie w wieku 30-35 lat najczęściej cierpią na sarkoidozę, ale średni wiek nowo zdiagnozowanych pacjentów stale rośnie – coraz częściej diagnozę stawia się dojrzałym kobietom. A jeśli wcześniej w ogóle nie widzieliśmy pozapłucnych objawów sarkoidozy, teraz aktywnie diagnozujemy. W zakresie leczenia badania wykazały, że stosowanie kortykosteroidów – i to przy ich pomocy długo leczono sarkoidozę – przyczynia się do rozwoju zaostrzeń.

Oczywiście podstawą fundamentów są międzynarodowe rekomendacje, ale eksperci umiejętnie je unowocześniają, dostosowują specjalnie na Białorusi i oferują opcje leczenia, jak mówią, specjalnie dla naszych pacjentów. Nawiasem mówiąc, w pełnej zgodności z Testamentem Hipokratesa - „leczyć nie chorobę, ale pacjenta”. Schematy leczenia dobierane są indywidualnie, na podstawie obiektywnych kryteriów. Jeśli chodzi o rehabilitację, to tutaj lekarze robią wszystko, aby pacjent z tą diagnozą żył długo i na wysokim poziomie. Dlatego w rehabilitacji brane są pod uwagę nie tylko aspekty medyczne, ale opierają się one również na komponentach fizycznych i psychicznych.

Dr Borodina uważa, że ​​głównym sekretem sarkoidozy jest to, że jej pochodzenie wciąż nie jest jasne. Jedną z wersji jest to, że jest to spowodowane przez mikroorganizmy:

- Około 15 lat temu na pierwszej stronie szwedzkiej gazety ukazał się sensacyjny materiał: rzekomo znaleziono patogenne bakterie. Myślę, że pacjenci byli bardzo zadowoleni, bo infekcje skutecznie leczy się antybiotykami. Ale, niestety, odkrycie to nie zostało potwierdzone przez dalsze badania. Chociaż antybiotykoterapia czasami naprawdę daje dobre wyniki w sarkoidozie skóry. Z drugiej strony sugeruje się, że wyzwalaczem choroby mogą być czynniki środowiskowe lub autoantygeny – cząsteczki w komórkach, które są rozpoznawane jako obce.

A głównym zadaniem na dziś, według Galiny Lwownej, jest osiągnięcie interakcji między lekarzami różnych specjalności: okulistą, kardiologiem, reumatologiem, pulmonologiem… W końcu sarkoidoza może dotyczyć każdego narządu. Co więcej, coraz częściej identyfikowane są pozapłucne postacie choroby. Jeśli wcześniej znajdowano je tylko u co szóstego pacjenta, dziś są one prawie u jednej trzeciej. Na Wydziale Fthisiopulmonologii Białoruskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego studenci medycyny są specjalnie szkoleni w wielu ważnych niuansach - to pomoże im podejrzewać chorobę podczas pracy z pacjentami. Nawiasem mówiąc, dziś jest to główne ogniwo prowadzące takich pacjentów, a nie jak dawniej ftyzjatrzy (wierzono, że sarkoidozę może wywołać zmieniona Mycobacterium tuberculosis). Z jednej strony jest to dość logiczne – pacjentów z sarkoidozą i gruźlicą nie należy badać w tej samej przychodni, ponieważ kontakt z różdżką Kocha jest dla tych pierwszych niebezpieczny, zwłaszcza podczas leczenia kortykosteroidami. Z drugiej strony obciążenie terapeutów jest już dość duże, a oni dopiero zdobywają doświadczenie w leczeniu choroby. Naukowcy mogą w tym pomóc.

JAK ROZPOZNAĆ SARKOIDOZĘ?

Zdjęcie rentgenowskie pokazuje powiększone węzły chłonne w klatce piersiowej. Na tkankę płuc wpływają małe guzki - małe ogniska. Są to ziarniniaki, które z czasem mogą zarówno całkowicie zniknąć, jak i przekształcić się w tkankę bliznowatą. Tomografia komputerowa pomaga w bardziej szczegółowej ocenie sytuacji. I PET: tomografy szukają głównie przerzutów odległych w raku, ale ten sam pomysł pozwala znaleźć ogniska sarkoidozy w całym ciele. Jest to bardzo ważne dla oceny aktywności choroby, gdy lekarzom wydaje się, że już ustąpiła, ale w rzeczywistości nadal istnieją ogniska zapalne nie tylko w płucach, ale także np. w węzłach chłonnych układu oddechowego. Jama brzuszna. Ponieważ gruźlica, limfogranulomatoza, chłoniak, idiopatyczne zwłóknienie płuc i inne groźne choroby są często ukryte pod maską sarkoidozy, w celu dokładnej diagnozy konieczne jest pobranie kawałka tkanki od pacjenta do badania. Czasami zdarza się to podczas bronchoskopii, a ostatnio najczęściej podczas torakoskopii (poprzez nacięcie w klatce piersiowej). Bez tego leczenie nie powinno się rozpocząć.

BĄDŹ NA BIEŻĄCO

Ostry początek choroby sugeruje, że najprawdopodobniej zniknie bez śladu i nigdy nie powróci. Jeśli objawy rozwijają się stopniowo, to nawet po długiej remisji może nastąpić nawrót.

Zwykle chorują ludzie w wieku 30 - 35 lat. mężczyźni w młodszym wieku. Osoby niepalące częściej chorują. Sarkoidoza często występuje lub nasila się po porodzie. U dzieci sarkoidoza występuje bardzo rzadko (0,1-0,3 przypadku na 100 000 populacji), ale jest nietypowa.

Sarkoidoza występuje w prawie wszystkich grupach etnicznych, ale najczęściej występuje u Afroamerykanów i krajów skandynawskich.

Czasami choroba rozwija się nagle i powoduje wiele niedogodności, na przykład z typowym dla niej zespołem Löfgrena: na nogach pojawiają się nagle czerwone bolesne wystające plamy (rumień guzowaty), niepokojąca jest wysoka gorączka, a stawy nóg puchną i bolą. Rzadki zespół Heerfordta-Waldenströma charakteryzuje się uszkodzeniem oczu, powiększeniem węzłów chłonnych przyusznych, porażeniem twarzy i gorączką.

. „Śmierć z powodu sarkoidozy jest wyjątkiem” – zauważa Galina Borodina. Chociaż miała pacjenta z chorobą w stadium terminalnym. W tym czasie w naszym kraju nie wykonywano jeszcze przeszczepów płuc i serca, a on wyjechał do Europy, podróżował do wielu ośrodków, aby dostać się na listę oczekujących na przeszczep. W rezultacie wyemigrował do Australii, ale niestety nie czekał na przeszczep - rozwinęła się komplikacja i młody człowiek zmarł. „Zawsze myślę, że dzisiaj w naszym kraju na pewno by mu pomogli” – mówi lekarz.

Często choroba przebiega falami - potem remisja, potem nawrót. Jak ten sam kot z Cheshire z Alicji w Krainie Czarów - znika, a potem pojawia się ponownie. W rezultacie w płucach tworzy się tkanka włóknista, a pacjent po prostu nie może normalnie oddychać. Wtedy pomoże tylko przeszczep.

PRZY OKAZJI

Istnieją spekulacje, że Maximilian Robespierre, jedna z najbardziej wpływowych postaci rewolucji francuskiej, cierpiał na sarkoidozę. Wśród tych, którym zlecono zdjęcie rzeźbiarki Marie Tussauds z głów sławnych osób skazanych na gilotynę, przetrwały maski pośmiertne Robespierre'a. A na tle śladów ospy na jego twarzy pojawiły się inne zmiany bardzo podobne do sarkoidozy skóry. A szczegółowe notatki lekarza prowadzącego sugerowały, że rewolucjonista cierpiał na ciężką uogólnioną postać choroby z uszkodzeniem oczu, nosa i wątroby. Prawdopodobnie młody Mozart również cierpiał na sarkoidozę: listy jego ojca zachowały opis typowego obrazu ostrego początku sarkoidozy - czerwonych plam na nogach.

KALEJDOSKOP MEDYCZNY

Uważaj na lukrecję

Cukierki z lukrecji mogą złamać serce. Takie nieoczekiwane ostrzeżenie wydała FDA - amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków. Okazało się, że lukrecja zawiera glicyryzynę – substancję, której nadmiar może obniżyć poziom potasu we krwi. Stąd groźba przyspieszonego tętna, zwiększonego ciśnienia, a nawet zamieszania. Aby pojawiły się te objawy wystarczy spożywać tylko 50 g tego modnego przysmaku dziennie. Jedno jest dobre: ​​odrzucenie słodyczy natychmiast usuwa wszystkie problemy. Jednak tylko naturalna lukrecja jest niebezpieczna, jej substytuty - na przykład olej anyżowy - są całkowicie nieszkodliwe.

Dlaczego nie powinieneś dawać klapsa dzieciom

Naukowcy z University of Michigan po raz kolejny potwierdzili aksjomat: silne metody wychowywania dzieci to ślepy zaułek. Nawet lekkie lanie ma negatywny wpływ na psychikę. I w rzeczywistości nie różnią się zbytnio od przemocy fizycznej. Świadczą o tym wyniki ankiety przeprowadzonej wśród 8 tysięcy osób w wieku od 19 do 97 lat. Pamiętając, jak często byli karani w dzieciństwie, 55% przyznało, że otrzymali „miękki punkt” (a częściej mężczyźni niż kobiety). Jednocześnie każdy, kto regularnie dostawał klapsy, był bardziej podatny na depresję i inne zaburzenia psychiczne w porównaniu z „niepokonanymi” rówieśnikami.