Choroba krwotoczna noworodka jest patologią polegającą na naruszeniu krzepliwości krwi (w medycynie proces ten nazywa się koagulopatią), która w większości przypadków jest spowodowana brakiem witaminy K w organizmie i objawia się w pierwszych dniach życie dziecka. Zewnętrznie choroba wyraża się zwiększonym krwawieniem i siniakami.

Według statystyk częstość występowania noworodków w naszym kraju waha się w granicach 0,25-1,5%. W tych krajach, w których istnieje program profilaktyczny mający na celu podawanie suplementów witaminy K dzieciom po urodzeniu, problem zmniejsza się prawie do zera - 0,01% niemowląt lub mniej zachoruje.

O witaminie K i jej roli w organizmie

Sama nazwa witaminy, oznaczona literą K, pochodzi od wyrażenia „czynnik krzepnięcia”, co bezpośrednio wskazuje na jej najważniejszą funkcję. Udowodniono, że do krzepnięcia krwi potrzeba co najmniej 10 aktywnych białek, z których 5 jest syntetyzowanych przy udziale witaminy K. Wątroba potrzebuje jej do wytworzenia protrombiny, substancji, dzięki której krew gęstnieje. Witamina K jest niezbędna nie tylko dla układu krążenia, pomaga również zatrzymać wapń w tkance kostnej.

Bez witaminy K normalne funkcjonowanie układu krążenia jest niemożliwe.

Rzadko zdarza się, aby dorośli mieli niedobór tej witaminy, ponieważ jest ona wytwarzana w wystarczających ilościach przez bakterie jelitowe, a także występuje w wielu warzywach, nie ulegając rozkładowi po obróbce cieplnej. Ale u niemowląt niedobór jest możliwy z wielu powodów, a u noworodków rozwija się zespół krwotoczny.

Przyczyny choroby krwotocznej

Rozważ sytuacje, w których występuje hipowitaminoza K:

• Dysbakterioza jelitowa. Wiąże się to albo z przyjmowaniem antybiotyków, albo z przyczyn fizjologicznych, gdy bakteryjna flora jelitowa po prostu nie miała czasu się rozwinąć. Jego produkcja rozpoczyna się dopiero w 4-5 dniu życia, pod warunkiem, że kolonizacja bakterii przebiega bez przeszkód.
• Mała podaż witaminy u płodu. Witamina K słabo przenika przez barierę łożyskową, więc jej zawartość u noworodka jest o połowę mniejsza niż u osoby dorosłej.
• Ma niską zawartość w mleku. Faktem jest, że zarówno mleko matki, jak i krowie nie pokrywa dziennego zapotrzebowania na witaminę. Dlatego karmienie piersią może stać się czynnikiem prowokującym rozwój choroby krwotocznej. Ale to nie znaczy, że musisz zrezygnować z karmienia piersią, tylko, że istnieje potrzeba niewielkiej korekty w odżywianiu.

Następujące czynniki mogą pogorszyć sytuację:

• w czasie ciąży kobieta przyjmowała leki przeciwzakrzepowe lub przeciwdrgawkowe;
• obecność chorób wątroby lub jelit;
• wcześniactwo dziecka;
• gestoza i zatrucie kobiety w ciąży;
• dziecko zostało późno przystawione do piersi;
• jeśli dziecko jest na żywieniu pozajelitowym przez długi czas;
• odkryto zespół złego wchłaniania - gdy zaburzony jest proces wchłaniania składników odżywczych w jelicie; głównym objawem jest biegunka trwająca dłużej niż 7 dni;
• patologia dróg żółciowych (niedrożność lub ich całkowity brak).

Formy choroby

Rozróżnij krwotok pierwotny i wtórny. Mówią o pierwotnym, kiedy płód początkowo miał niedobór witaminy, a jej spożycie z mlekiem matki jest minimalne. Do piątego dnia niedobór można zrekompensować produkcją jelitową.

Postać wtórną rozpoznaje się, gdy obecne są zmiany w wątrobie, gdy zaburzona jest synteza polipeptydowych prekursorów czynników osocza (PPPF).

Do czasu wystąpienia choroba jest klasyfikowana w następujący sposób:

• wcześnie - krwawienie daje się odczuć 1, maksymalnie 2 dni po urodzeniu;
• klasyczny - pojawia się w 3-5 dni;
• późno - występuje w dowolnym momencie w ciągu pierwszych 8 tygodni życia.

Objawy

Przy wczesnej postaci krwotoku często zaczyna się nawet w okresie prenatalnym. Dziecko rodzi się z krwotokami śródczaszkowymi, płucnymi i skórnymi. Charakteryzuje się krwawieniem wewnętrznym w wątrobie, śledzionie, nadnerczach, a także w narządach jamy brzusznej, krwawymi wymiotami.

Choroba charakteryzuje się wysiękami krwotocznymi w skórze

Klasyczna reakcja charakteryzuje się obecnością krwi w kale i wymiocinami gdzieś w 7. dniu życia. Słabe krzepnięcie widoczne jest w krwawieniu z pępka, w długim nie gojeniu się w przypadku obrzezania napletka u chłopców, w krwawieniach z nosa, krwiakach głowonogowych na głowie i siniakach na skórze. Rany nie goją się przez długi czas po wstrzyknięciu. W ciężkich przypadkach wykrywa się anemię i krwotoczne uszkodzenie narządów wewnętrznych.

Postać późna rozwija się na skutek chorób wątroby i zaburzeń przewodu pokarmowego wraz z karmieniem piersią. Wiodące objawy:

• krwawe wymioty (krwawe wymioty);
• w połowie przypadków występują krwotoki śródczaszkowe, krwiaki głowonogowe;
• rozległe siniaki na skórze i błonach śluzowych;
• krwiomocz (krew w moczu);
• melena - choroba, której towarzyszą czarne stolce i wskazująca na krwawienie z przewodu pokarmowego; rozwój meleny jest możliwy w przypadku refluksu żołądkowo-przełykowego;
• pępowina krwawi.

Melenie często towarzyszy hiperbilirubinemia, ponieważ erytrocyty rozpadają się i giną w dużych ilościach w jelicie. Wrzody pojawiają się na błonie śluzowej żołądka i dwunastnicy. Ten stan tłumaczy się przeniesionym stresem porodowym, podczas którego glukokortykoidy są uwalniane w dużych ilościach.

W ciężkich przypadkach choroby możliwy jest wstrząs hipowolemiczny - stan charakteryzujący się szybkim spadkiem objętości krwi krążącej z powodu utraty płynów podczas uporczywych wymiotów i biegunki. U dziecka spada ciśnienie krwi i temperatura, jest słabe, jego skóra jest blada. Stan wymaga pilnej resuscytacji.

Diagnostyka

Jeśli istnieją wątpliwości co do obecności choroby krwotocznej noworodka, krew jest badana pod kątem zdolności krzepnięcia (koagulogram). Aby to zrobić, oceń:

• czas protrombinowy; protrombina - białko znajdujące się w osoczu krwi; gdy zachodzi potrzeba krzepnięcia krwi, przekształca się w trombinę i uczestniczy w tworzeniu skrzepów krwi; norma: 13-16 sek;
• czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji (w skrócie APTT); norma - 45-60 sek;
• liczba płytek krwi; parametry: 131-402 tys./µl;
• czas trombinowy; granice: 10-16 sek;
• czas krwawienia; granice: 2-4 min;
• czas krzepnięcia według Burkera; normalny - 4 min;
• hematokryt;
• hemoglobina.

Aby ustalić dokładną diagnozę, krew jest kompleksowo badana pod kątem czynników krzepnięcia.

Co pokazują wyniki badań klinicznych po potwierdzeniu choroby? Chociaż liczba płytek krwi i czas krwawienia będą normalne, krzepnięcie krwi potrwa dłużej niż zwykle. Stan anemiczny rozwija się dopiero po 2-3 dniach krwawienia. Równolegle można przepisać neurosonografię i USG narządów jamy brzusznej.

Diagnozę różnicową przeprowadza się z następującymi chorobami:

• plamica małopłytkowa. Choroba, w której dochodzi do krwawienia z powodu małej liczby płytek krwi.
• Koagulopatia dziedziczna (afibrynogenemia, hemofilia).
• zespół DIC. Krzepnięcie krwi w wyniku intensywnego uwalniania substancji tromboplastycznych z tkanek. Towarzyszy różnym stanom wstrząsu, ciężkim urazom.

Leczenie

W łagodnych sytuacjach leczenie rozpoczyna się od wprowadzenia Vikasol 1% (witamina K otrzymywana syntetycznie). W przeciwieństwie do swojego naturalnego przedstawiciela, który ma postać rozpuszczalną w tłuszczach, Vikasol jest rozpuszczalny w wodzie. Zalecane drogi podania: dożylnie lub domięśniowo w dawce 0,1 ml/kg na dobę. Przebieg leczenia wynosi 3 dni.

Jeśli wysięki krwotoczne zagrażają życiu, sugeruje się wprowadzenie świeżo mrożonego osocza.

W nieskomplikowanych sytuacjach leczenie choroby jest proste i dość niedrogie.

W rzadkich przypadkach zaleca się stosowanie witaminy K w postaci doustnej, ale do tej pory nie ma wystarczającej liczby badań potwierdzających skuteczność takiej terapii.

Prognozy i prewencja

W większości przypadków rokowanie jest korzystne. Aby jednak uniknąć poważnych konsekwencji choroby w postaci wstrząsu hipowolemicznego, zaleca się podawanie Vikasol noworodkom w celach profilaktycznych bez oczekiwania na kliniczne objawy choroby.

Przypomnijmy, że ta grupa obejmuje dzieci:

• cierpiące na niedotlenienie wewnątrzmaciczne lub asfiksję podczas porodu;
• ranny podczas porodu;
• dzieci urodzone przez cesarskie cięcie;
• przedwczesny poród z niską masą urodzeniową;
• niemowlęta, których matka w czasie ciąży przyjmowała jeden z leków wpływających na krzepnięcie;
• jeśli matka w trakcie rodzenia cierpiała na dysbakteriozę, miała problemy z wątrobą, cierpiała na zatrucie i gestozę.

Lepiej więc zapobiegać chorobie niż leczyć ją później za pomocą transfuzji i stałego monitorowania morfologii krwi. Rozważenie tego tematu po raz kolejny przekonuje, że w ludzkim ciele jest wiele oddziałujących substancji, a nawet naruszenie funkcji jednej z nich pociąga za sobą łańcuch negatywnych konsekwencji. Jednak pocieszeniem jest fakt, że choroba rzadko staje się krytyczna i ogólnie dobrze reaguje na leczenie.

Pierwsze siedem dni życia człowieka nazywa się wczesnym okresem noworodkowym. Większość chorób wrodzonych objawia się w tym czasie. 3-5 na 1000 dzieci ma chorobę krwotoczną. Charakteryzuje się nadmiernym krwawieniem w żołądku, nosie i okolicy pępowinowej z powodu braku witaminy K.

Co to jest choroba krwotoczna i dlaczego występuje u noworodków?

W pierwszych dniach po urodzeniu organizm dziecka przystosowuje się do nowych warunków. Odbudowuje się układy życiowe i narządy, włącza się krążenie płucne, płuca zaczynają pracować, a jelita stopniowo zasiedlają się drobnoustrojami.

Witamina K jest jednym z głównych składników normalizacji procesu krzepnięcia krwi. Bierze udział w syntezie białek i jest wykorzystywany przez wątrobę do wytwarzania protrombiny, która zagęszcza krew. Flora bakteryjna w organizmie dorosłego człowieka wytwarza wystarczającą ilość tej witaminy, obfituje w ciemnozielone warzywa liściaste. U niemowląt mikroflora jelitowa nie została jeszcze uformowana, dlatego występuje choroba krwotoczna noworodka.

Najbardziej dotkliwy niedobór czynników zależnych od witaminy K odczuwalny jest w 2-4 dniu życia. Sytuacja normalizuje się po kilku dniach, gdy w proces syntezy włączane są bardziej dojrzałe komórki wątroby.

Przyczyn występowania hipowitaminozy K może być kilka:

• dysbakterioza jelitowa - produkcja bakteryjnej flory jelitowej rozpoczyna się dopiero 3 dni po urodzeniu;
• brak witamin w okresie płodowym - witaminie K trudno jest przeniknąć przez barierę histohematyczną, dlatego u dorosłych jej ilość jest 2 razy większa niż u noworodka;
• niskie wzbogacenie mleka matki - dzienne spożycie witamin nie zawsze jest pokrywane przez mleko matki, wówczas należy dostosować dietę;
• przyjmowanie antykoagulantów w ciąży i aspiryny;
• wrodzone zaburzenia w pracy jelit lub wątroby;
• zatrucie kobiety w ciąży;
• leki do leczenia gruźlicy u matki;
• niski poziom estrogenu u niemowlęcia;
• niedrożność dróg żółciowych.

Wcześniactwo dziecka przyczynia się do wystąpienia choroby krwotocznej. W takiej sytuacji wątroba wytwarza niewystarczającą ilość prekursorów polipeptydowych czynników osocza biorących udział w krzepnięciu krwi.

Brak produkcji witaminy K prowadzi do późnej choroby krwotocznej noworodka z powodu:

• późne przywiązanie do piersi matki i żywienie dożylne;
• złe wchłanianie - składniki odżywcze są słabo wchłaniane przez jelita;
• antybiotyki, takie jak cefalosporyny III generacji;
• brak tlenu przez płód;
• uraz porodowy;
• sztuczne dostarczanie;
• niewydolność oddechowa po urodzeniu.

Pierwsza siara, którą dziecko otrzymało z piersi matki 15-30 minut po urodzeniu, zawiera wiele witamin i minerałów. Zapełnia jelita mikroflorą i wspomaga dalszą produkcję bakterii w organizmie. Mechanizm koagulopatii u noworodka jest rzadko uruchamiany. Niewielka dawka witaminy K wystarcza do utrzymania stabilnego krążenia zdrowego dziecka. Z reguły początek patologii na wczesnym etapie jest wywoływany przez choroby kobiety w czasie ciąży.

Klasyfikacja i objawy choroby

Drogi Czytelniku!

W tym artykule omówiono typowe sposoby rozwiązywania pytań, ale każdy przypadek jest wyjątkowy! Jeśli chcesz wiedzieć, jak rozwiązać swój konkretny problem - zadaj pytanie. Jest szybki i darmowy!

Zwykle choroba objawia się u noworodków natychmiast i jest z powodzeniem leczona nawet w szpitalu. Trudniej jest zatrzymać krwawienie po wypisaniu dziecka do domu.

Rodzice nie zawsze prawidłowo oceniają objawy i nie spieszą się z szukaniem pomocy medycznej. Odzyskanie dziecka jest możliwe tylko przy leczeniu początkowego stadium i łagodnej postaci choroby krwotocznej. Poważna utrata krwi, nieprawidłowe funkcjonowanie serca, płuc, krwawienie do mózgu często prowadzą do śmiertelnych konsekwencji.

Formy wczesne i późne

W zależności od czasu trwania choroby lekarze wyróżniają następujące formy:

• wcześnie - rozwija się 1-2 dni po urodzeniu, charakteryzuje się silnym krwawieniem tkanek;
• klasyczny - występuje w 3-5 dniu życia;
• późno - najniebezpieczniejsza forma, objawia się dopiero w wieku 2-8 tygodni i może wywołać krwotok w narządach wewnętrznych i mózgu (patrz także :).

W przypadku choroby krwotocznej u noworodka obserwuje się zwiększoną bilirubinę

Choroba jest łatwa do zdiagnozowania, ponieważ jej objawy trudno pomylić z innymi chorobami. Dziecko ma:

• siniaki, wybroczyny i wybroczyny;
• krwotok z nosa;
• osłabienie, letarg, zmniejszona aktywność ruchowa;
• krwawienie z pępka;
• krew w stolcu lub moczu;
• krwawe wymioty, kaszel (polecamy lekturę:);
• zwiększona bilirubina;
• neurologiczne objawy krwotoku śródczaszkowego;
• "ostry" brzuch.

Obecność nie zawsze wskazuje na krwawienie wewnętrzne. Może to być również krew matki, która dostała się do jego ciała podczas porodu. W celu określenia charakteru meleny wykonuje się test Apta:

• kał rozcieńcza się wodą, aż stanie się różowy;
• supernatant jest izolowany z roztworu;
• dodać wodorotlenek sodu w stosunku 5:1;
• po 2-3 minutach przeanalizuj odcień roztworu.

Żółtawo-brązowy kolor wskazuje na obecność hemoglobiny dorosłej, czyli matki. Jeśli kolor się nie zmienił, to jest to krew noworodka.

Formy pierwotne i wtórne

W zależności od czynnika, który wywołał brak witaminy K w organizmie, chorobę krwotoczną u noworodków dzieli się na:

• pierwotny - początkowo występuje niedobór witaminy K;
• wtórne - jego głównymi przyczynami są patologie wątroby i upośledzona synteza PPPF u niemowlęcia.

Wewnątrzmaciczny rozwój choroby prowadzi do tego, że przy urodzeniu na głowie dziecka widoczne są krwiaki głowonogi - guzy z widocznymi krwotokami wybroczynowymi (więcej szczegółów w artykule :). Choroba krwotoczna u noworodków o późnej postaci czasami objawia się nawet w trzecim miesiącu życia dziecka. Rozwija się reaktywnie, po pojawieniu się licznych siniaków dochodzi do krwotoku śródczaszkowego, dlatego ważne jest, aby zwracać uwagę na wczesne objawy na czas i szukać pomocy medycznej. Dziecko jest zagrożone, jeśli:

• na ciele jest dużo siniaków - w pierwszych miesiącach ruchy dziecka są ograniczone, więc nie jest w stanie się uderzyć;
• miejsce iniekcji i pobierania krwi do analizy krwawi przez długi czas;
• blada skóra.

Ciężki przebieg choroby wywołuje wstrząs hipowolemiczny z powodu gwałtownej utraty płynu z powodu biegunki lub wymiotów. Charakteryzuje się zmniejszeniem objętości krwi w organizmie oraz spadkiem ciśnienia krwi.

Cechy leczenia

Leczenie choroby krwotocznej noworodka należy rozpocząć przy pierwszych objawach. Skuteczność diagnozy i terapii jest kluczem do pomyślnego powrotu do zdrowia dziecka. Głównym zadaniem stojącym przed rodzicami i lekarzami jest wyrównanie niedoboru witaminy K, przy czym ważne jest przestrzeganie dawkowania i stosowanie zestawu procedur:

• karmienie piersią - dziecko karmione mlekiem matki co 3 godziny, porcja uzależniona od wieku, z plamicą małopłytkową, karmienie trwa co najmniej 4 tygodnie;
• wprowadzenie 1% roztworu witaminy K - leki podaje się dożylnie, ale w łagodnych przypadkach można podawać domięśniowo raz dziennie, dawkę oblicza się w zależności od masy ciała dziecka (0,1-0,15 ml na 1 kg );
• Roztwór Vikasol - sztuczny analog witaminy K, który zatrzymuje krwawienie, ale jest mniej skuteczny, stosuje się co 12 godzin, dawka wynosi 2-4 mg;
• transfuzja osocza w bolusie - przeprowadzana z nawracającym krwawieniem (dawka - 15 ml / kg);
• roztwory trombiny, wodorowęglanu sodu, kwasu aminokapronowego z Adroxonem (polecamy lekturę:);
• preparaty na bazie kwasu askorbinowego, rutyny, glukonianu wapnia lub chlorku wapnia;
• glikokortykosteroidy lub specyficzne antybiotyki;
• transfuzja masy erytrocytów (5-10 ml / kg) - lekarz przepisuje procedurę, jeśli choroba jest powikłana wstrząsem hipowolemicznym.

W okresie leczenia bardzo ważne jest przestrzeganie karmienia piersią.

Nadmiar witamin może prowadzić do powikłań, takich jak:

• niedokrwistość hemolityczna;
• kernicterus, związany ze zwiększonym poziomem bilirubiny (polecamy lekturę:);
• niedokrwistość.

Przyjmowanie zbyt wielu leków hemostatycznych może powodować rozwój hiperbilirubinemii i aktywację ciał Heinza. W związku z tym leczenie odbywa się wyłącznie w warunkach stacjonarnych, a wyznaczanie i stosowanie leków jest kontrolowane przez neonatologa.

Konsekwencje choroby krwotocznej noworodka

Profesjonalna i terminowa opieka medyczna pozwala szybko wyeliminować łagodne formy choroby. Ryzyko śmierci jest wysokie u dzieci, które doświadczyły:

• duża utrata krwi;
• naruszenie czynności serca;
• nieprawidłowości w rozwoju nadnerczy;
• krwotok mózgowy.

W przypadku dzieci zagrożonych, aby zapobiec rozwojowi patologii, zaleca się domięśniowe podanie witaminy K bezpośrednio po urodzeniu (przedwcześnie urodzone - 0,5 mg, a dla dzieci donoszonych z prawidłową masą ciała dawkę zwiększa się do 1 mg). Doskonałym środkiem zapobiegawczym jest również wczesne karmienie piersią. Patologia nie przekształca się w inne choroby, pod koniec leczenia objawy ustępują, a organizm małego człowieka rozwija się dalej bez zakłóceń.

3
1 Rosyjska Akademia Medyczna Ustawicznego Kształcenia Zawodowego, Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej, Moskwa; GBUZ „Miejski Szpital Kliniczny dla Dzieci. ZA. Bashlyaeva” DZ Moskwy
2 FGBOU DPO RMANPO Ministerstwa Zdrowia Rosji, Moskwa; GBUZ "DGKB im. ZA. Bashlyaeva DZM ”
3 GBUZ "DGKB im. ZA. Bashlyaeva DZM ”

Do cytowania: Zaplatnikov, Dmitrieva Yu.A., Shishkina S.V., Kataeva L.A., Brazhnikova O.V., Gavelya N.V. Późna choroba krwotoczna noworodka (analiza kliniczna) // BC. 2014. nr 21. S. 1547

Wśród wszystkich stanów patologicznych u dzieci szczególne miejsce zajmują zaburzenia krwotoczne, ze względu na potencjalnie wysokie ryzyko wystąpienia poważnych powikłań. Powodem tego jest z reguły późna diagnoza i nieodpowiednia terapia.

Nieterminowa weryfikacja nozologiczna zespołu krwotocznego wynika często z niedoszacowania danych anamnestycznych, nieprawidłowej interpretacji objawów klinicznych, a także błędów w interpretacji wyników badań laboratoryjnych. Ponadto w niektórych przypadkach przyczyną późnej diagnozy jest zamieszanie terminologiczne, w wyniku którego praktykujący pediatra może mieć błędne pojęcie o granicach wieku dla niektórych rodzajów zaburzeń krwotocznych.
Tak więc ogólnie przyjęty termin „choroba krwotoczna płodu i noworodka” (kod P53 wg ICD-10) z pozycji formalnej powinien być stosowany tylko w przypadkach, gdy w okresie okołoporodowym wykryto koagulopatię z niedoboru witaminy K. Jednocześnie udowodniono, że niedobór witaminy K w organizmie dziecka może objawiać się klinicznie nie tylko w okresie noworodkowym, ale także w kolejnych tygodniach, a nawet miesiącach życia. W takich przypadkach mówią o „późnej chorobie krwotocznej noworodka”. Jednak poprawność tego terminu budzi uzasadnione wątpliwości, ponieważ jest on używany do oznaczenia zespołu krwotocznego, który objawił się w okresie poporodowym. Błędne powiązanie niedoboru witaminy K tylko z okresem noworodkowym stwarza przesłanki do ignorowania tych schorzeń przy poszukiwaniu przyczyn zaburzeń krwotocznych u dzieci powyżej 1 miesiąca życia. Niedocenianie roli niedoboru witaminy K w genezie zespołu krwotocznego w okresie poporodowym może prowadzić do późnego rozpoznania i ryzyka poważnych powikłań. Jako przykład późnej weryfikacji koagulopatii zależnej od witaminy K przedstawiamy własne obserwacje kliniczne.

Dziewczyna w wieku 1 miesiąca. 11 dni z diagnozą „Refluks żołądkowo-dwunastniczy? Zapalenie przełyku? skierowany przez pediatrę rejonowego do hospitalizacji z powodu częstej niedomykalności i pojawienia się brązowawych smug w wymiocinach.
Z anamnezy wiadomo: dziewczynka od zdrowej somatycznie kobiety, 26 lat. Od pierwszej ciąży, która przebiegała z zatruciem w pierwszym trymestrze. Poród I, samodzielny przez 38 tygodni, fizjologiczny. Masa ciała przy urodzeniu - 3100 g, wzrost - 51 cm Wynik Apgar - 8-9 punktów. Przyklejana do piersi zaraz po porodzie. Piersi wzięły aktywnie. Od 3 dnia życia notowano żółtaczkę skóry, którą uznano za przejaw żółtaczki fizjologicznej. W szpitalu położniczym została zaszczepiona przeciw gruźlicy i wirusowemu zapaleniu wątroby typu B. W 4. dobie wypisano ją ze szpitala położniczego w stanie zadowalającym.
Dziewczyna od urodzenia na karmieniu piersią w trybie swobodnym. Przyrost masy ciała w pierwszym miesiącu życia wyniósł 1100 g. Na tle karmienia piersią od pierwszych dni życia odnotowano łagodną niedomykalność po karmieniu, uznaną za przejaw niedomykalności dziecięcej, nie prowadzono terapii. W ciągu 3 tygodni. dziecko zachowało zażółcenie skóry ze stopniowym blaknięciem. Na 1 tydzień przed hospitalizacją regurgitacja stawała się częstsza.
W momencie przyjęcia na oddział stan dziecka był umiarkowany. Umiarkowany letarg. Skóra jest blada. Na lewym ramieniu i w okolicy lewej klatki piersiowej znajdują się gęste podskórne guzki o średnicy odpowiednio do 1,0 i 0,5 cm (według matki - „z powodu klipsów na kamizelce”). Błony śluzowe są wilgotne i czyste. Tony serca to dźwięczny, rytmiczny, delikatny skurczowy szmer na szczycie. W płucach dziecinne oddychanie. Brzuch jest miękki, dostępny dla głębokiego badania palpacyjnego. Wątroba ma +1,0 cm, stolec jest niezależny, papkowaty, z niewielką domieszką śluzu. Oddawanie moczu jest bezpłatne. Brak objawów ogniskowych i oponowych. W refluksie - skąpe smugi krwi.
Przy przyjęciu wykonano badania kliniczne i biochemiczne krwi, ogólne badanie moczu, USG narządów wewnętrznych z dodatkową oceną stanu czynnościowego okolicy żołądkowo-przełykowej (test wodno-syfonowy). Jednocześnie stwierdzono łagodną niedokrwistość normochromiczną, normocytową: HGB 106 g/l, RBC 3,4x1012, MCV 81 fl, MCH 26,1 pg, CP 0,93, umiarkowana trombocytoza: 612x109. W biochemicznym badaniu krwi stwierdzono nieznaczną hiperbilirubinemię (bilirubina całkowita – 30 µmol/l, bilirubina bezpośrednia – 7 µmol/l) oraz umiarkowany wzrost LDH (1020 j./l). Dane ultrasonograficzne narządów wewnętrznych wykazały brak refluksu żołądkowo-przełykowego, gradówki i zwężenia odźwiernika.
W ciągu 1 dnia pobytu dziecka na oddziale zwrócono uwagę na trwające krwawienie z miejsc pobrania krwi do badań. Biorąc pod uwagę utrzymujący się zespół krwotoczny (krwawienie z miejsc wstrzyknięć, smugi krwi w wymiocinach) dziecko miało (sito!) kliniczne badanie krwi z retikulocytami, neurosonografię i koagulogram. Jednocześnie szczegółowo przeanalizowano anamnezę i dane kliniczne, co pozwoliło dodatkowo zidentyfikować:
- brak chorób krwotocznych w rodzinie;
- w czasie ciąży i po porodzie (ten okres badano z uwzględnieniem karmienia dziecka wyłącznie mlekiem matki), matka nie otrzymywała leków, które mogłyby wpływać na hemostazę;
- nie podano dziecku wodorosiarczynu menadionu sodu w szpitalu położniczym;
- smugi krwi w refluksie pojawiły się 1 tydzień wcześniej. przed hospitalizacją;
- wyraźnie ograniczona zmiana koloru skóry (np. „siniaki”) o średnicy do 0,5 i 1,0 cm nad „guzkami” w okolicy brodawki sutkowej na lewym i lewym ramieniu. W badaniu palpacyjnym wskazanej guzowatej formacji w okolicy lewego gruczołu sutkowego wykryto wydzielinę krwotoczną z brodawki sutkowej. Po wypływie wydzieliny krwotocznej „guzek” przestał być wyczuwalny, ale w tym miejscu pozostał ograniczony zasinienie skóry. Wszystko to pozwoliło uznać zidentyfikowane „guzki” za krwiaki podskórne, które matka zinterpretowała jako przejaw urazu skóry przez zatrzaski w odzieży dziecięcej.
Biorąc pod uwagę trwające krwawienie i pojawienie się klinicznych objawów niedokrwistości, natychmiast po pobraniu krwi rozpoczęto doraźną terapię postsyndromiczną: dożylne podanie wodorosiarczynu sodu menadionu (1 mg/kg), świeżo mrożone osocze (FFP) (20 ml) /kg), na miejsca wstrzyknięć nałożono bandaż uciskowy za pomocą gąbki hemostatycznej.
Analiza wyników przeprowadzonego badania (cito!) wykazała zmiany w klinicznym badaniu krwi w postaci pojawienia się niedokrwistości hipochromicznej hiperregeneracyjnej o umiarkowanym nasileniu (Hb – 88 g/l, erytrocyty – 3,2x1012, wskaźnik barwy – 0,83, retikulocyty - 5,3% ), uporczywa trombocytoza (621x109) i normalny czas trwania krwawienia (wg Duki - 2 minuty). Jednocześnie, zgodnie z koagulogramem, zwrócono uwagę na brak krzepnięcia wzdłuż szlaku krzepnięcia wewnętrznego (czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji (APTT) – brak skrzepu) i zewnętrznego (wskaźnik protrombiny – brak skrzepu) przy prawidłowym poziomie fibrynogenu. (3,81 g/l) i końcowy etap krzepnięcia (czas trombinowy (TV) - 15,1 s) (Tabela 1). Dane neurosonograficzne pozwoliły wykluczyć zmiany krwotoczne wewnątrzczaszkowe.
Wyniki badania laboratoryjnego umożliwiły zdiagnozowanie naruszenia hemostazy osocza przez rodzaj koagulopatii zależnej od witaminy K. Wsparli to:
- brak naruszeń pierwotnej hemostazy (nie wykryto małopłytkowości ani przedłużenia krwawienia według Duque);
- obecność naruszeń tylko tych ogniw wtórnej hemostazy, których aktywność funkcjonalną określa witamina K. Tak więc wystąpiła wyraźna hipokoagulacja wzdłuż wewnętrznych i zewnętrznych szlaków krzepnięcia, podczas gdy fibrynogen i gruźlica pozostały w normalnym zakresie.
Tak więc dane z wywiadu, obraz kliniczny i wyniki badania umożliwiły weryfikację późnej choroby krwotocznej noworodka, co determinowało potrzebę kontynuowania leczenia menadionem wodorosiarczynem sodu przez kolejne 3 dni. Jednocześnie należy podkreślić, że zespół krwotoczny u dziecka został zatrzymany po wprowadzeniu FFP, natomiast całkowita normalizacja parametrów koagulogramu nastąpiła dopiero po zakończeniu leczenia wodorosiarczynem sodu menadionu (tab. 1) .
Biorąc pod uwagę fakt, że niedobór witaminy K w organizmie dziecka może być spowodowany nie tylko czynnikiem żywieniowym (wyłącznie karmienie piersią, charakteryzujące się niską zawartością witaminy K), ale także niedostateczną jej syntezą przez endogenną mikroflorę jelitową jako naruszenie jego wykorzystania w jelicie przeprowadzono dodatkowe badania. Nie zidentyfikowano klinicznych i laboratoryjnych objawów cholestazy i złego wchłaniania. Pozwoliło to na rozważenie braku profilaktycznego podawania wodorosiarczynu sodowego menadionu we wczesnym okresie noworodkowym oraz wyłącznego karmienia piersią jako głównych czynników prowokujących rozwój koagulopatii zależnej od witaminy K u tej pacjentki.
Ostateczna diagnoza: główna - „Późna choroba krwotoczna noworodka”; powikłania - „Niedokrwistość pokrwotoczna o umiarkowanym nasileniu”; towarzyszący - „Niedomykalność niemowlęcia”. W warunkach ambulatoryjnych zaleca się kontynuację karmienia piersią, jeśli matka stosuje racjonalną dietę dla kobiet karmiących i codziennie przyjmuje preparaty multiwitaminowe. W celu skorygowania anemii zalecono przyjmowanie przez 1 miesiąc kompleksu polimaltozy żelaza trójwartościowego (5 mg/kg/dzień dla żelaza pierwiastkowego). z późniejszą kontrolą parametrów analizy klinicznej krwi.

Przedstawiony przypadek kliniczny wskazuje na potrzebę wyczulenia pediatry na wszelkie, nawet najmniejsze objawy krwotoczne, zwłaszcza u małych dzieci. Jednocześnie zastąpienie szeroko stosowanego terminu „późna choroba krwotoczna noworodka” terminem „koagulopatia zależna od witaminy K” pozwoli uniknąć błędnego powiązania stanów niedoboru witaminy K wyłącznie z okresem noworodkowym. Włączenie tego stanu patologicznego do listy możliwych przyczyn zespołu krwotocznego u dzieci, niezależnie od ich wieku, pozwoli na terminową weryfikację diagnozy i przepisanie odpowiedniej terapii.

Literatura
1. Barkagan L.Z. Zaburzenia hemostazy u dzieci. M., 1993.
2. Nelson Textbook of Pediatrics, wydanie 19. /R.M. Kliegman, B.M. Stanton, J.St. Geme, N. Schor, R.E. Behrmana. Nowy Jork, Londyn: Elsevier Inc., 2014.
3. Choroby dzieci / wyd. N.P. Shabalova / wyd. Petersburg: Piotr, 2009.
4. Dolgov V.V., Svirin P.V. Diagnostyka laboratoryjna zaburzeń hemostazy. Moskwa: Triada, 2005.
5. Szabałow N.P. Zaburzenia krwotoczne u noworodków / W książce: Neonatologia.
W 2 tomach. / wyd. 3, poprawione. i dodatkowe M.: MEDpress-inform, 2004. T. 2. S. 208-223.
6. Neonatologia. Przywództwo krajowe. Niski wyd. / wyd. N.N. Wołodin. M.: GEOTAR-media, 2013.
7. Takahashi D., Takahashi Y., Itoh S. i in. Późne krwawienie z niedoboru witaminy K u noworodka urodzonego w szpitalu położniczym // Pediatr Int. Czerwiec 2014 Tom. 56 ust. 3. R. 436.
8. Van Winckel M., De Bruyne R., van de Velde S., van Biervliet S. Witamina K aktualizacja dla pediatry // Eur J Pediatr. Luty 2009 Tom. 168 ust. 127-134.
9. Hubbard D., Tobias J.D. Krwotok śródmózgowy z powodu choroby krwotocznej noworodka i niepodania witaminy K przy urodzeniu // Południe. Med. J. 2006. tom. 99(11). 1216-1220.

Niestety, nawet po udanym porodzie i pozytywnej ocenie stanu dziecka przez lekarzy, nie każdy może liczyć na brak problemów zdrowotnych. Niektóre choroby pojawiają się nieco później, ale są bardzo niebezpieczne i podstępne. Na przykład chorobę krwotoczną noworodka można zdiagnozować zarówno do trzeciego dnia po porodzie, jak i później, gdy matka i dziecko są już w domu. Czasami bardzo trudno jest podejrzewać tę patologię, ale trzeba to zrobić, ponieważ przy takim problemie życie może liczyć się przez kilka minut!

Cechy choroby

Na liście koagulopatii, czyli chorób związanych z zaburzeniami układu krzepnięcia krwi, nie ostatnie miejsce zajmuje najpoważniejsza patologia - choroba krwotoczna noworodka. Jest to choroba noworodków, która wiąże się ze zwiększonym krwawieniem skóry i narządów wewnętrznych na tle braku czynników krzepnięcia krwi, w szczególności z powodu niedoboru witaminy K.

W większości przypadków koagulopatia, należąca do grupy skazy krwotocznej, rozwija się już w okresie od końca pierwszego do końca trzeciego dnia po porodzie. W wyniku braku witaminy K w organizmie niemowlęcia dochodzi do ostrego niedoboru czynników krzepnięcia (czynników wskaźnika trombiny) - II, VII, IX, C, S, X. Ponieważ choroba jest bezpośrednio związana z okresem noworodkowym , jest uznawany za wrodzony. Częstość występowania choroby krwotocznej noworodków w różnych krajach wynosi 0,25-1,5%, ale w ostatnich latach w wielu krajach ze względu na wczesne pozajelitowe podawanie witaminy K liczba ta spadła do 0,01% lub mniej.

Przyczyny choroby

Witamina K w organizmie każdej osoby jest odpowiedzialna za aktywację zjawisk gamma-karboksylacji kwasu glutaminowego w czynnikach krzepnięcia, które podano poniżej:

• protrombina (II);
• prokonwertyna (VII);
• globulina przeciwhemofilowa B (IX);
• Współczynnik Stuarta-Prowera (X).

Również rola witaminy K jest świetna w białkach układu przeciwzakrzepowego (C, S), w osteokalcynie i wielu innych białkach. Jeśli ta witamina jest niewystarczająca w organizmie dziecka, czynniki wskaźnika trombiny pozostają nieaktywne, nie mogą wiązać wapnia i przeprowadzać procesu krzepnięcia krwi. Wczesne formy choroby krwotocznej noworodka wiążą się z tym, że witamina K bardzo słabo przenika z krwiobiegiem matki przez łożysko, więc początkowo nie wystarcza w organizmie noworodka (tylko 50% należnego wskaźnika). Dopiero w 3-5 dniu od urodzenia witamina K zaczyna być aktywnie wytwarzana przez mikroorganizmy zasiedlające jelita. Przed tym okresem może się wydłużyć czas protrombinowy, a także czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji, co powoduje pojawienie się objawów choroby krwotocznej noworodka.

Jednak częstość tej choroby jest dość niska, to znaczy, że uruchomienie mechanizmu wdrażania koagulopatii nie występuje u wszystkich noworodków. U dzieci zdrowych, nawet biorąc pod uwagę niską zawartość witaminy K w organizmie, układ hemostazy działa stabilnie. Wczesne formy patologii występują z reguły pod wpływem czynników związanych ze zdarzeniami lub chorobami ciała matki w czasie ciąży. Najważniejsze z nich są wymienione poniżej:

• przyjmowanie aspiryny, NLPZ;
• długotrwałe leczenie pośrednimi antykoagulantami;
• przyjmowanie leków przeciwdrgawkowych, antybiotyków niektórych grup o szerokim spektrum działania;
• prowadzenie specyficznego leczenia gruźlicy;
• dysbakterioza jelitowa;
• choroba wątroby;
• enteropatia;
• stan przedrzucawkowy;
• poważny spadek poziomu estrogenów.

Również choroba krwotoczna noworodka występuje częściej u wcześniaków, które nie urodziły się na czas. U takich dzieci produkcja PPPF przez wątrobę, prekursorów polipeptydowych czynników krzepnięcia osocza, jest zmniejszona. Może się to zdarzyć w przypadku niektórych chorób wątroby - zapalenia wątroby, atrezji dróg żółciowych. Ponadto występuje późna choroba krwotoczna, spowodowana przez szereg czynników chorobotwórczych ze strony ciała dziecka. Tak więc jego synteza witaminy K może zostać zakłócona, co dzieje się z następujących powodów:

• długotrwałe żywienie pozajelitowe;
• zespół złego wchłaniania;
• przyjmowanie leków antagonistycznych witaminy K, na przykład Neodicumarin, Coumarin;
• niedojrzałość jelit;
• późne przywiązanie do piersi;
• sztuczne karmienie;
• przyjmowanie antybiotyków o szerokim spektrum działania, zwłaszcza cefalosporyn III generacji;
• niedotlenienie okołoporodowe;
• poród przez cesarskie cięcie;
• asfiksja przy porodzie;
• uraz porodowy.

Pomimo faktu, że mleko matki zawiera niewystarczającą ilość witaminy K dla organizmu dziecka, wczesne karmienie piersią poważnie zmniejsza prawdopodobieństwo rozwoju choroby krwotocznej noworodka, ponieważ laktacja przyczynia się do wcześniejszej kolonizacji jelit przez mikroflorę i rozpoczęcia produkcji tej substancji bezpośrednio w ciele dziecka.

Klasyfikacja i objawy

Klasyfikacja choroby krwotocznej noworodka obejmuje dwa typy:

1. Pierwotna choroba krwotoczna. Występuje przy początkowo niskiej zawartości witaminy K we krwi dziecka.
2. Wtórna choroba krwotoczna. Obejmuje zakłócenie wytwarzania PPPF krzepnięcia krwi z powodu choroby wątroby oraz innych patologii i czynników ryzyka.

Ponadto choroba dzieli się na trzy formy:

1. Postać wczesna występuje w 1-2 dniu życia dziecka, charakteryzuje się wysokim krwawieniem tkanek.
2. Forma klasyczna rozwija się w 3-5 dniu życia dziecka, do tego czasu pojawia się krwawienie.
3. Postać późna możliwa jest od 2 do 8 tygodnia od urodzenia dziecka, jej konsekwencje mogą być bardzo poważne, gdyż najczęściej obejmują krwotoki w mózgu i narządach wewnętrznych.

Wczesna postać choroby jest bardzo trudna do rozwinięcia. Zwykle objawia się natychmiast po urodzeniu, nie później niż pod koniec pierwszego lub drugiego dnia. Najczęściej objawia się w postaci skórno-krwotocznego zespołu - wysypki z krwotokami na pośladkach, a czasem na całej skórze. Jeśli patologia zaczęła się już w macicy, po porodzie na głowie dziecka zauważalne są obrzęki - krwiaki głowonogowe, na których widoczne są punktowe krwotoki - wybroczyny. W kale dziecka odnotowuje się również krew, krwawe wymioty (hematemesis) i melena - możliwe są kał z czarnej krwi. Ciężkimi objawami wczesnej postaci choroby mogą być krwotoki płucne, krwotoki w czaszce, śledzionie, wątrobie, nadnerczach. Zmniejsza się ilość hemoglobiny we krwi, rozwija się anemia.

Objawy klasycznej postaci choroby mogą wyglądać następująco:

• słabość, letarg dziecka;
• zespół krwotoczny skóry, pojawienie się siniaków, wybroczyn i wybroczyn na skórze;
• krwawienie z pępka po odpadnięciu pozostałej części pępowiny, krwawienie, które nie ustaje po obrzezaniu napletka;
• obrzękowy zespół krwotoczny - obrzęk głowy i ciała z obszarami krwotoku;
• nawracające krwawienia z nosa;
• krwawe wymioty, pojawienie się krwi w kale (krwawienie z jelit) na tle powstawania wrzodów i nadżerek w jelicie cienkim;
• zwiększona bilirubina z powodu rozpadu czerwonych krwinek we krwi i jelitach;
• krwotoki śródczaszkowe z objawami neurologicznymi;
• duszność, kaszel z krwawymi smugami, odzwierciedlający krwawienie z płuc;
• objawy ostrego brzucha na tle krwotoków w wątrobie;
• brak apetytu, utrata aktywności ruchowej, ból pleców z powodu krwotoków w nadnerczach;
• pojawienie się krwi w moczu z powodu krwawienia w nerkach;
• ciężka niedokrwistość.

Zwykle najcięższe krwotoki i krwiaki w mózgu pojawiają się u dzieci urodzonych przedwcześnie, z ciężkim niedotlenieniem i urazami porodowymi. U niemowląt z patologiami wątroby i innymi poważnymi nieprawidłowościami w układzie pokarmowym może rozwinąć się późna postać choroby krwotocznej noworodka. Z reguły występuje nie później niż pod koniec drugiego miesiąca życia dziecka, ale odnotowano przypadki rozwoju patologii w okresie 10-12 tygodni. U połowy pacjentów choroba zaczyna się krwotokiem śródczaszkowym, który poprzedzony jest dużymi i licznymi, ale czasami małymi, pojedynczymi siniakami na skórze. Inne możliwe objawy:

• krwawienie do narządów wewnętrznych;
• melena - krew w kale;
• wymioty z krwią;
• rozległe krwotoki w błonach śluzowych i skórze;
• krwiomocz;
• niedokrwistość;
• cefalokrwiaki;
• krwawienie z miejsca wstrzyknięcia.

Tak więc rozwój choroby krwotocznej należy podejrzewać, gdy u dziecka znajdują się siniaki na ciele, zwłaszcza na klatce piersiowej, ponieważ dziecko w tym wieku nie mogłoby samo uderzyć. Pilnie należy również wezwać karetkę, jeśli po pobraniu krwi do analizy palec dziecka nadal krwawi przez długi czas, co ze 100% dokładnością odzwierciedla obecność jakichkolwiek problemów z krzepnięciem krwi. W ciągu kilku godzin lub kilku dni początkowe objawy przekształcą się w poważniejsze problemy, więc znaczenie wczesnej wizyty u lekarza jest niezaprzeczalne.

Możliwe komplikacje

Niebezpieczeństwo i nasilenie tej choroby jest bardzo wysokie. Ryzyko jest szczególnie poważne w późnej postaci patologii, która rozwija się, gdy dziecko znajduje się poza murami szpitala położniczego bez kontroli lekarzy, a jego początkowe objawy można wymazać, zamazać. W późnej postaci nie można uniknąć krwotoków śródczaszkowych, jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte tak wcześnie, jak to możliwe. Złożoność rozpoznawania choroby krwotocznej noworodków w postaci późnej i jej rzadkość powoduje wysoką śmiertelność na tym etapie, ponieważ nie każdy miejscowy pediatra zna objawy choroby.

Możliwe powikłania choroby krwotocznej noworodka mogą obejmować:

• spadek ciśnienia krwi i temperatury do wartości krytycznych;
• martwica niedokrwienna skóry nóg, ramion, brzucha;
• ciężkie krwotoki w narządach wewnętrznych aż do ich dysfunkcji i zaprzestania pracy.

Rokowanie powrotu do zdrowia jest korzystne tylko w łagodnych postaciach patologii i wczesnym rozpoczęciu leczenia. W przypadku nieprawidłowego działania płuc, serca, nerek i innych narządów, z poważną utratą krwi i krwotokiem w mózgu, rokowanie jest złe, ryzyko śmierci wysokie.

Metody diagnostyczne

Podczas badania i badań fizykalnych lekarz zwraca uwagę na obecność skórnego zespołu krwotocznego w postaci krwotoków i punktowych wybroczyn, krwiaków. Możliwe są inne oznaki krwawienia - melena, krwawe wymioty itp. Badania instrumentalne dziecka zwykle obejmują USG nerek, wątroby, nadnerczy, neurosonografię, USG serca.

Laboratoryjne badania krwi mogą potwierdzić diagnozę. Charakterystyczne jest wydłużenie czasu krzepnięcia krwi (PT - czas protrombinowy, APTT - czas częściowej tromboplastyny), liczba płytek krwi wzrasta lub zbliża się do normy, występuje normalny czas krwawienia (TV - czas trombinowy). Wykryto również anemię - zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, hemoglobiny, hematokrytu. Po 2-3 dniach krwotoków wyraźna jest niedokrwistość.

Obowiązkowe jest odróżnienie choroby krwotocznej noworodków od innych anomalii i patologii pierwszych dni życia. Tak więc melenę należy odróżnić od dziecka połykającego krew matki podczas porodu, co występuje u 30% dzieci z krwią w kale w pierwszym dniu życia. W tym celu pobiera się kał lub wymiociny z krwią do analizy, wykonując test Apta-Downer. Wodny roztwór surowców jest odwirowywany, dodawane są specjalne odczynniki i określany jest rodzaj hemoglobiny. Hemoglobina typu A jest charakterystyczna dla krwi matki, pozostałe przypadki - dla obecności krwi samego dziecka.

Krwawienie z jelit z podejrzeniem choroby krwotocznej noworodka różni się również od urazu odbytu, angiomatozy jelitowej, brodawczaków i innych problemów chirurgicznych. Konieczne jest również odróżnienie patologii od innych dziedzicznych (wrodzonych) koagulopatii, od DIC, od plamicy małopłytkowej.

Metody leczenia

Metody leczenia choroby krwotocznej noworodka należy stosować w połączeniu, a początek terapii praktykuje się od pierwszych minut po pojawieniu się pierwszych oznak wczesnej lub klasycznej postaci patologii. Stosowane są następujące zabiegi:

1. Karmienie dziecka do 7-8 razy dziennie odciągniętym mlekiem matki jest normalne, odpowiadające potrzebom wieku. Jeśli patologii towarzyszy plamica małopłytkowa, karmienie jest kontynuowane przez co najmniej 3 tygodnie.
2. Dożylne podanie witaminy K, w łagodnych przypadkach podanie domięśniowe. Dawka wynosi 1-2 mg., Odstęp stosowania wynosi co 12 godzin.
3. Wprowadzenie Vikasol - leku hemostatycznego (zastępuje stosowanie witaminy K, ale jest mniej skuteczny). Dawka - od 2 do 5 mg. po 12 godzinach.
4. Z nawracającym krwawieniem - dożylna transfuzja świeżego lub mrożonego osocza, wprowadzenie kompleksów protrombiny PP5B (Protroplex, Octaplex).
5. Infuzje roztworu wodorowęglanu sodu, roztwór trombiny na kwasie aminokapronowym, roztwór kwasu niekapronowego z roztworem Adrokson.
6. Leczenie kwasem askorbinowym, rutyną, glukonianem wapnia, chlorkiem wapnia, pantotenianem wapnia.
7. W razie potrzeby do przebiegu leczenia wprowadza się glikokortykosteroidy i antybiotyki.
8. W przypadku wstrząsu hipowolemicznego wykonuje się transfuzję krwinek czerwonych i intensywną terapię infuzyjną.

Wszystkie środki leczenia choroby krwotocznej noworodka są przeprowadzane pod czujnym nadzorem neonatologa.

Czego nie robić

Zabrania się podawania nadmiernych dawek leków hemostatycznych ze względu na wysokie ryzyko pojawienia się ciał Heinza i rozwoju hiperbilirubinemii z powodu zwiększonej hemolizy krwinek czerwonych. Ze strony rodziców dziecka w żadnym wypadku nie należy wahać się przed pójściem do szpitala, jeśli pojawią się nawet niewielkie siniaki na skórze dziecka i inne niepokojące objawy.

Środki zapobiegawcze

W celu zapobiegania patologii wszystkim wcześniakom podaje się 0,5 mg. witamina K raz po urodzeniu, a dla dzieci urodzonych na czas iz prawidłową masą ciała - 1 mg. domięśniowo lub doustnie. Szczególnie ważne jest podawanie leku dzieciom, które urodziły się z asfiksją i urazem porodowym, a także matek, których ciąża przebiegała z zatruciem lub dziecko zostało zakażone wewnątrzmacicznie.

Wczesne karmienie piersią po porodzie również jest dobrą profilaktyką choroby, ale ta metoda nie zastępuje podawania leków optymalizujących krzepliwość krwi. Jeśli kobieta miała już dzieci z chorobą krwotoczną noworodka z poprzednich ciąż, cały okres ciąży spędza pod stałym nadzorem lekarzy, przed porodem - w szpitalu.

Splenektomia jest wskazana w przypadku ITP, którego nie można skorygować podstawowymi lekami, z zagrażającym życiu krwawieniem, przewlekłością procesu, ale nie wcześniej niż 1 rok od początku choroby.

Rokowanie dla ITP jest korzystne na całe życie. Śmiertelność nie przekracza 2-3%.

Rozdział I Wprowadzenie do neonatologii

Rozdział II. Organizacja opieki medycznej nad noworodkami w szpitalu położniczym

Podstawowa toaleta noworodka

Pielęgnacja noworodka

Szczepienia ochronne

ORGANIZACJA OPIEKI MEDYCZNEJ DLA DZIECI NA DRUGIM ETAPIE ŚWIADCZENIA OPIEKI MEDYCZNEJ DLA DZIECI

Rozdział III. Adaptacja, stany graniczne

Adaptacja noworodków i stany przejściowe (przygraniczne)

Rozdział IV. Opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego

Taktyki postępowania u noworodków po zakończeniu podstawowej resuscytacji

NIEDOKREŚLENIE MÓZGU

Klasyfikację hipoksji zmian OUN przedstawiono w tabeli 2.13.

Leczenie okresu rekonwalescencji

Rozdział VI. Uraz porodowy. Wewnątrzporodowe uszkodzenie układu nerwowego

Złamanie obojczyka jest uważane za jedno z najczęstszych urazów kości. Ten typ złamania rozwija się podczas porodu podczas przejścia obręczy barkowej z prezentacją głowy i odwodzenia rąk z prezentacją pośladkową płodu.

Rozpoznanie krwotoku podtwardówkowego podnamiotowego potwierdzają wyniki USG, MRI i tomografii komputerowej.

KWOTORYWAŁY ŚRÓDKO- I OKOŁOKOMOROWE O NIETRAUMATYCZNEJ GENESIS

Rozdział VII. Wcześniaki

Przyczyny narodzin wcześniaków:

Żywienie dojelitowe

Możliwe opcje karmienia dziecka, w zależności od wieku ciążowego i obecności chorób:

CECHY PRZEBIEGÓW NIEKTÓRYCH STANÓW PATOLOGICZNYCH W CZASIE WCZESNYM

Rozdział VIII. Choroba hemolityczna noworodka

Rozdział IX. Choroby zakaźne noworodków

Termin „zakażenie wewnątrzmaciczne” stosowany w praktyce klinicznej jako diagnoza powinien być określony nie tylko pod względem etiologii, ale także pod względem okresu zakażenia i cech uszkodzenia niektórych narządów wewnętrznych.

Zakażenie wirusem cytomegalii (CMVI) jest jednym z wariantów IUI i występuje u 0,2% noworodków (szacunkowa częstość 2:1000). W różnych krajach odsetek populacji seropozytywnej dla CMV waha się od 20 do 95%.

Wrodzona listerioza (CL) jest jedną z rzadszych odmian IUI. Około 10% wszystkich patologii położniczych jest związanych z VL, 30% dorosłej populacji jest nosicielami tej infekcji.

Rozdział IX. Choroby niezakaźne układu oddechowego

ZESPÓŁ Aspiracji Smółki (CAM)

CAM to zaburzenie układu oddechowego spowodowane spożyciem smółki wraz z płynem owodniowym do dróg oddechowych dziecka przed porodem lub w czasie porodu.

Rozdział X. Choroby skóry i rany pępowinowej

Vesiculopustulosis (gronkowcowe zapalenie periporitis) jest częstą chorobą noworodków, charakteryzującą się zmianami zapalnymi w jamie ustnej ekrynowych gruczołów potowych.

Pęcherzyca noworodka (pemphigus) (PN) jest ostrą chorobą zakaźną charakteryzującą się szybkim tworzeniem i rozprzestrzenianiem się wiotkich cienkościennych pęcherzy (konflikt) o różnej średnicy na skórze na niezmienionym tle.

Złuszczające zapalenie skóry Rittera - jest uważane przez wielu autorów za złośliwą odmianę pemfigoidu piokokowego.

CHOROBY ZAKAŹNE RANY PĘPOWINOWEJ, POZOSTAŁOŚCI PĘPOWINY I NACZYŃ PĘPOWINOWYCH

Zapalenie pępka to proces zapalny dna rany pępowinowej, naczyń pępowinowych, skóry i tkanki podskórnej w pępku.

Rozdział XI. Choroba krwotoczna noworodka

Energia, kcal/dzień

phillipt, 10-15% roztwór propolisu, 1% roztwór ekstraktu z liści eukaliptusa itp.). Użyj promieniowania ultrafioletowego rany pępowinowej. W przypadku grzybicy pępka lekarz wykonuje leczenie rany pępowinowej poprzez kauteryzację granulek 5% roztworem azotanu srebra. W ropnej postaci zapalenia opon mózgowych stosuje się opatrunki z roztworem dimetylosulfotlenku, z hydrofilowymi maściami (lewozyna, lewomekol), z hipertonicznymi roztworami 5-10% roztworu chlorku sodu, 25% siarczanu magnezu. W przypadku martwiczego zapalenia głowy i zgorzeli pępowiny po operacji ranę leczy się w sposób otwarty za pomocą maści hydrofilowych (patrz wyżej). Przy zapaleniu żył i tętnic naczyń pępowinowych wykonuje się toaletę rany pępowinowej, podobnie jak pępek płaczący i ropne zapalenie pępka, a także opatrunek z 2% żelem trokserutynowym.

W przypadku stosowania w szpitalu położniczym preparaty błonotwórcze (Lifuzol i inne) zatwierdzone do leczenia rany pępowinowej, w przypadku objawów zapalenia pępka, błonę usuwa się 70% alkoholem etylowym; dalsze przetwarzanie rany pępowinowej odbywa się jak wskazano powyżej.

Ogólne leczenie opisano w sekcji pęcherzyca noworodka. Chirurgia. Korzyść chirurgiczną wykazano w przypadku powstania ropnia z ropowicą głowy. W przypadku martwiczego zapalenia głowy i zgorzeli pępowiny konieczne jest wykonanie niepękania

Prognoza. Korzystne dla nieciężkich postaci zapalenia pępka, zapalenia naczyń pępowinowych, pod warunkiem terminowej i odpowiedniej terapii. Flegmatyczne i martwicze zapalenie pępka, zgorzel pępowiny z powikłaniami (aż do posocznicy) mogą być śmiertelne.

Pytania do egzaminu. Choroby zakaźne i zapalne

skóra i tkanka podskórna. Vesikulopustuloza. pęcherzyca, ropnie, złuszczające zapalenie skóry, kandydoza skóry i błon śluzowych, panarit, zanokcica, ropowica. Etiologia. obraz kliniczny. Diagnostyka. diagnostyka różnicowa. Leczenie. Racjonalny wybór antybiotyków.

Choroby pępowiny, rany pępowinowej i naczyń krwionośnych. Zapalenie pępka, zakrzepowe zapalenie żył, zapalenie tętnic naczyń pępowinowych, zgorzel pępowiny. Etiologia. obraz kliniczny. Diagnostyka. Diagnostyka różnicowa (przetoki, torbiele itp.). Leczenie.

Rozdział XI. Choroba krwotoczna noworodka

CHOROBA KRWOTOKOWA NOWORODKA

(HrDN) to nabyta lub wrodzona choroba okresu noworodkowego, objawiająca się zwiększonym krwawieniem z powodu niedoboru czynników krzepnięcia, których aktywność zależy od witaminy K.

Epidemiologia: Częstość występowania HrDN wynosi 0,25–1,5%. Profilaktyczne podawanie preparatów witaminy K bezpośrednio po urodzeniu doprowadziło do zmniejszenia częstości występowania HrDN do 0,01% lub mniej.

Etiologia: Niedobór witaminy K u noworodka może być związany z następującymi czynnikami:

Od strony mamy: powołanie w czasie ciąży leków przeciwzakrzepowych o działaniu pośrednim (z grupy neodikumaryny), leków przeciwdrgawkowych (fenobarbital, difenina, fenytoina itp.), Duże dawki antybiotyków o szerokim spektrum działania, leki przeciwgruźlicze (ryfampicyna itp.); stan przedrzucawkowy na tle niskiej syntezy estrogenu (dzienne wydalanie estrogenu z moczem jest mniejsze niż 10 mg); hepato- i enteropatia u matki; dysbioza i dysbakterioza jelitowa.

Od strony dziecka: wcześniactwo, późne karmienie piersią, brak lub niedostateczne karmienie piersią, długotrwałe żywienie pozajelitowe, przepisywanie antybiotyków o szerokim spektrum działania, zespół złego wchłaniania, atrezja dróg żółciowych, zapalenie wątroby i inne rodzaje żółtaczki cholestatycznej, mukowiscydoza trzustki, celiakia.

Klasyfikacja. Istnieją trzy formy HRD:

1. Wczesny - rzadki, charakteryzujący się pojawieniem się objawów krwotocznych w ciągu pierwszych 24 godzin po urodzeniu, częściej spowodowanych przyjmowaniem przez matkę leków, które dostają się do krążenia łożyskowego/płodowego przed urodzeniem i wpływają na produkcję witaminy K u noworodków;

2. Klasyczny - rozwija się najczęściej w 2-5 dniu życia w

noworodki karmione piersią i niedostatecznie wchłaniane;

3. Późny – rozwija się w wieku 2 tygodni – 6 miesięcy po urodzeniu, w związku z niedostatecznym spożyciem witaminy K (niska zawartość witaminy K w mleku matki) lub z powodu nieprawidłowego wchłaniania witaminy K spowodowanej chorobami wątroby i drogi żółciowe. Późna postać krwawienia zależnego od witaminy K występuje częściej u chłopców niż u dziewcząt i częściej występuje latem niż zimą.

Patogeneza: witamina K jest koenzymem mikrosomalnych enzymów wątrobowych, które katalizują gamma-karboksylację reszt kwasu glutaminowego w protrombinie (czynnik II), prokonwertynie (czynnik VII), antyhemofilnej globulinie B (czynnik IX) i czynniku StuartPrower (czynnik X), jako jak również białka przeciwzakrzepowe (białko C i S), białka kości i nerek. Przy braku witaminy K w wątrobie dochodzi do syntezy nieaktywnych czynników II, VII, IX i X, niezdolnych do wiązania jonów wapnia i pełnego udziału w krzepnięciu krwi.

Witamina K bardzo słabo przenika przez łożysko, dlatego jej zawartość we krwi pępowinowej jest zawsze niższa niż w organizmie matki. U dzieci często wykrywa się prawie zerową zawartość witaminy K. Po urodzeniu spożycie witaminy K z mlekiem matki jest nieznaczne, a aktywna produkcja witaminy K przez mikroflorę jelitową rozpoczyna się od 3-5 dni życia dziecka. Dlatego u noworodków i niemowląt przedłużająca się biegunka, stosowanie antybiotyków o szerokim spektrum działania, które hamują mikroflorę jelitową, mogą powodować niedobór witaminy K i krwotoki.

Siara i mleko ludzkie zawierają witaminę K średnio 2 μg/l, natomiast mleko krowie średnio 5 μg/l, więc mleko ludzkie nie może zaspokoić potrzeb noworodka w witaminę K, a tym samym jej dodatkową syntezę jest konieczna mikroflora jelitowa. Wiadomo, że tworzenie mikroflory jelitowej następuje stopniowo, dlatego synteza witaminy K nie jest wystarczająco aktywna. Potwierdza to fakt, że choroba krwotoczna noworodków częściej rozwija się u dzieci karmionych piersią niż u dzieci karmionych butelką.

Badania. Pełna morfologia krwi (z liczbą płytek krwi) i badanie moczu, hematokryt, koagulogram, produkty degradacji fibrynogenu (PDF), poziom bilirubiny całkowitej i jej frakcji, poziom czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K (II, VII, IX, X), USG w zależności od lokalizacja krwotoku. Jeśli to konieczne, badania w celu wykluczenia zapalenia wątroby, mukowiscydozy.

Wywiad, klinika. W przypadku wczesnej postaci dziecko już przy urodzeniu (choroba krwotoczna może rozpocząć się nawet w macicy) lub w pierwszych godzinach życia wykrywane są krwotoki skórne, krwiak głowonogowy lub krwotoki śródczaszkowe, określone za pomocą ultradźwięków mózgu. Zespół krwotoczny skóry jest szczególnie wyraźny w części prezentującej (pośladki itp.), Czynnikami prowokacyjnymi są: ciężka asfiksja, uraz porodowy. Możliwy

krwotoki płucne, krwotoki w narządach jamy brzusznej (szczególnie często w wątrobie, śledzionie, nadnerczach), krwawe wymioty, smoliste wymioty.

Klasyczna postać HRD charakteryzuje się pojawieniem się smolistych stolców i krwawych wymiotów, krwotoków skórnych (wybroczyny i wybroczyny), krwawienia w przypadku odpadnięcia pępowiny lub po obrzezaniu napletka u chłopców, możliwe są krwawienia z nosa i głupiaki. U dzieci z ciężkim niedotlenieniem, urazami porodowymi istnieje wysokie ryzyko krwotoków śródczaszkowych, krwotoków pod rozcięgna, krwiaków wewnętrznych, krwotoków płucnych i innych.

Późna postać HRD może objawiać się krwotokami śródczaszkowymi (w ponad 50% przypadków), rozległymi wybroczynami skóry, kredowaniem, krwawymi wymiotami, krwawieniem z miejsc wstrzyknięć.

Melena to krwawienie jelitowe, diagnozowane przez wykrycie różowego obręczy wokół kału na pieluszce, któremu może towarzyszyć hematemesis. Przyczyną meleny jest powstawanie drobnych owrzodzeń na błonie śluzowej żołądka i dwunastnicy, w których genezie wiodącą rolę odgrywa nadmiar glikokortykoidów u noworodka w wyniku stresu porodowego, niedokrwienia żołądka i jelit. Pewną rolę w występowaniu smolistych stolców i krwawych wymiotów odgrywa zwiększona kwasowość soku żołądkowego, refluks żołądkowo-przełykowy i zapalenie przełyku.

Rozpoznanie HRD ustala się w obecności charakterystycznych objawów choroby i potwierdzają wyniki badań laboratoryjnych.

Ogólna analiza krwi- przy znacznej utracie krwi wykryto niedokrwistość pokrwotoczną, liczba płytek krwi jest prawidłowa lub nieznacznie zwiększona.

Chemia krwi- u dzieci z meleną możliwa jest hiperbilirubinemia z powodu zwiększonego rozpadu czerwonych krwinek w jelicie.

Koagulogram / hemostazogram - przesunięcie hipokoagulacji

(wydłużenie czasu krzepnięcia krwi, czasu protrombinowego i czasu częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji), niedobór czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K (II, VII, IX, X).

NSG, USG jamy brzusznej - charakter zmian zależy od lokalizacji krwotoków.

Diagnoza różnicowa HRD należy przeprowadzić z:

1. z innymi wariantami skazy krwotocznej - plamica małopłytkowa, dziedziczna koagulopatia - hemofilia;

2. melenę u dzieci pierwszego dnia życia należy odróżnić od „syndromu połkniętej krwi” matki, który rozwija się w

jedno na troje dzieci, które w pierwszym dniu życia mają krew w kale. Aby to zrobić, użyj testu Apt: krwawe wymioty lub kał rozcieńcza się wodą i otrzymuje się różowy roztwór zawierający hemoglobinę. Po odwirowaniu 4 ml supernatantu miesza się z 1 ml 1% roztworu wodorotlenku sodu. Zmiana barwy cieczy (oceniana po 2 minutach) na brązową wskazuje na obecność w niej hemoglobiny A, tj. krew matczyna i zachowanie różowego koloru -

o hemoglobina dziecka (hemoglobina F), tj. - o kredzie.

3. przy obfitych lub nawracających melena, krwawienie z odbytu, konieczne jest wykluczenie urazu odbytu, brodawczaków, angiomatozy jelitowej i innej patologii chirurgicznej.

Patka. 2.49. Diagnostyka różnicowa krwotoku

choroba noworodków i DIC

	Krwotoczny	DIC
	choroba noworodka	(etap 2-3)
Kliniczny:
Krwawienie z miejsc	nietypowy	Charakterystyka
zastrzyki
mikroangiopatyczny	Nietypowe	Charakterystyka
ana hemolityczna
Niedociśnienie tętnicze	Nietypowe	Charakterystycznie
Niewydolność wielonarządowa	Nietypowe	Charakterystyka
ostrość
Laboratorium:
Liczba płytek krwi
czas protrombinowy	powiększony	powiększony
czas trombiny		powiększony
fibrynogen
		Ponad 10 mg/ml
Częściowa zakrzepica-	powiększony	powiększony
czas na talerze

Leczenie, cele leczenia: zatrzymanie niedoboru witaminy K, zatrzymanie krwawienia, leczenie objawów HrDN.

Schemat leczenia: O Obowiązkowe leczenie: Wikasol.

Leczenie pomocnicze:świeżo mrożone osocze, trombina, kwas epsilon-aminokapronowy, preparat stężonego kompleksu protrombiny (PPSB), roztwór wodorowęglanu sodu, adroxon, masa erytrocytów.

Wskazania do hospitalizacji: wszystkie dzieci z HRD lub z podejrzeniem HRD powinny być hospitalizowane.

Dieta. Dzieci z HRD są karmione odciągniętym mlekiem matki 7 razy dziennie zgodnie z wymaganiami wieku, jest to spowodowane obecnością tromboplastyny ​​w mleku kobiecym.

Wprowadzenie witaminy K domięśniowo lub dożylnie (najlepiej) w dawce 1-2 mg (witamina K1), ale można wprowadzić 1% roztwór vikasol (witamina K3) w dawce 0,1-0,15 ml / kg (5 mg urodzonych o czasie i 2-3 mg u wcześniaków). W naszym kraju do tej pory przepisywany jest głównie vikasol (witamina K3) - rozpuszczalna w wodzie pochodna menadionu, ale mniej skuteczna niż filochinon (witamina K1). Vikasol powoduje ten efekt nie sam, ale przez powstały z niego filochinon i menadion w wątrobie. Biorąc pod uwagę, że tylko niewielki procent vikasolu jest przekształcany w filochinon i menadion, vikasol podaje się 2 razy dziennie, czasem nawet 3 razy. Wysokie dawki vikasolu (powyżej 10 mg) lub jego długotrwałe podawanie są niebezpieczne ze względu na możliwość powstawania ciał Heinza w erytrocytach, rozwój hiperbilirubinemii z powodu zwiększonej hemolizy.

Przy ciągłym ciężkim krwawieniu wskazane jest jednoczesne podawanie świeżo mrożonego osocza w dawce 10-15 ml / kg dożylnie lub stężonego preparatu kompleksu protrombiny (PPSB) w dawce 15-30 U / kg dożylnie. Szybka utrata 10-15% objętości krwi krążącej prowadzi do rozwoju wstrząsu, natomiast wprowadzenie PPSB jest przeciwwskazane, ponieważ może powodować DIC.

Wraz z rozwojem wstrząsu hipowolemicznego z powodu niedokrwistości pokrwotocznej transfuzję krwinek czerwonych przeprowadza się z szybkością 5-10 ml/kg (po przetoczeniu świeżo mrożonego osocza w dawce

Terapia miejscowa dla meleny: 50 ml 5% roztworu kwasu ε-aminokapronowego + 20 mg suchej trombiny + 1 ml 0,025% roztworu adroksonu - po 1 łyżeczce. 3 razy dziennie i 0,5% roztwór wodorowęglanu sodu, 1 łyżeczka. 3 razy dziennie.

W przypadku krwawienia z kikuta pępowinowego - podwiązanie pozostałości pępowinowej, gąbka hemostatyczna, miejscowo roztwór trombiny.

Zapobieganie HrDN polega na wyznaczeniu witaminy K. W tym celu jednorazowo podaje się domięśniowo 1% roztwór vikasolu dzieciom z

grupy ryzyka rozwoju HRD z szybkością 0,1 ml/kg w ciągu 2-3 dni życia.

Pytania do egzaminu. Choroba krwotoczna noworodka. Etio-

logika. Patogeneza. obraz kliniczny. Diagnostyka. diagnostyka różnicowa. Leczenie. Zapobieganie.