वरवर निरुपद्रवी हेही, तीव्र देखील आहेत, कोणीही म्हणू शकतो, ऍलर्जीन द्वारे उत्तेजित रोगांचे गंभीर प्रकार. यामध्ये स्टीव्हन्स जॉन्सन सिंड्रोमचा समावेश आहे. यात एक अत्यंत धोकादायक वर्ण आहे आणि त्या ऍलर्जीक प्रतिक्रियांच्या उपप्रजातीशी संबंधित आहे जी मानवी शरीरासाठी धक्कादायक स्थिती आहे. हा सिंड्रोम किती धोकादायक आहे आणि त्यावर कसा उपचार केला जाऊ शकतो याचा विचार करा.

रोगाची वैशिष्ट्ये

या सिंड्रोमचा प्रथम उल्लेख 1922 मध्ये झाला होता. त्याला लेखकाकडून नाव मिळाले, ज्याने रोगाच्या मुख्य लक्षणांचे वर्णन केले. हे कोणत्याही वयात दिसू शकते, परंतु 20 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये अधिक सामान्य आहे.

सर्वसाधारणपणे, हा मानवी शरीराच्या त्वचेचा आणि श्लेष्मल त्वचेचा रोग आहे जो ऍलर्जीमुळे होतो. जेव्हा एपिडर्मिसच्या पेशी मरण्यास सुरवात करतात तेव्हा ते फॉर्मचे प्रतिनिधित्व करते, परिणामी - त्वचेपासून वेगळे होते.

जॉन्सन सिंड्रोम हा एक घातक एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमा आहे ज्यामुळे मृत्यू होऊ शकतो. सिंड्रोममुळे उद्भवणारी स्थिती केवळ आरोग्यासाठीच नव्हे तर जीवनास देखील धोका देते. हे धोकादायक आहे कारण सर्व लक्षणे काही तासांत दिसून येतात. आपण असे म्हणू शकतो की हा रोगाचा एक विषारी प्रकार आहे.

हा सिंड्रोम सामान्य ऍलर्जीक प्रतिक्रियांप्रमाणे पुढे जात नाही. श्लेष्मल त्वचेवर बुडबुडे तयार होतात, जे अक्षरशः घसा, गुप्तांग आणि त्वचेभोवती चिकटतात. एक व्यक्ती यामुळे गुदमरल्यासारखे होऊ शकते, खाण्यास नकार देऊ शकते, कारण. हे खूप वेदनादायक आहे, डोळे एकत्र चिकटू शकतात, आंबट होऊ शकतात आणि नंतर फुगे पूने भरतात. आणि मला असे म्हणायचे आहे की अशी स्थिती एखाद्या व्यक्तीसाठी खूप धोकादायक आहे.

स्टीव्हन्स जॉन्सनचे लक्षण असलेले रुग्ण तापाच्या स्थितीत आहे, रोग स्वतःच विजेच्या वेगाने वाढतो - ताप, घसा खवखवणे. ही सर्व केवळ प्रारंभिक लक्षणे आहेत. हे सर्दी किंवा SARS सारखेच आहे, म्हणून बरेच लोक लक्ष देत नाहीत आणि रुग्णावर उपचार करण्याची वेळ आली आहे असा संशय येत नाही.

बहुतेकदा, शरीराच्या एका भागावर त्वचेचे विकृती उद्भवत नाहीत आणि नंतर सर्व पुरळ एकत्र विलीन होतात. प्रगती करत असताना, रोग त्वचेची अलिप्तता भडकवतो.

तथापि, डॉक्टर म्हणतात की ही पॅथॉलॉजिकल स्थिती अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि एक दशलक्ष लोकांपैकी केवळ 5 लोकांना पॅथॉलॉजीची शक्यता आहे. आजपर्यंत, विज्ञान सिंड्रोमच्या विकास, प्रतिबंध आणि उपचारांच्या यंत्रणेचा अभ्यास करत आहे. हे महत्त्वाचे आहे कारण या स्थितीतील लोकांना आपत्कालीन वैद्यकीय लक्ष आणि विशेष काळजी आवश्यक आहे.

सिंड्रोमची कारणे

आजपर्यंत, चार मुख्य कारणे ज्ञात आहेत जी एसजेएसच्या विकासास उत्तेजन देतात.

त्यापैकी एक औषधोपचार आहे. बहुतेकदा ही प्रतिजैविकांच्या श्रेणीतील औषधे असतात.

• sulfonamides;
• सेफॅलोस्पोरिन;
• एपिलेप्टिक औषधे;
• वैयक्तिक अँटीव्हायरल आणि नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे;
• बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे.

एसजेएसचे पुढील कारण मानवी शरीरात प्रवेश करणारी संसर्ग आहे. त्यापैकी:

• बॅक्टेरिया - क्षयरोग, गोनोरिया, साल्मोनेलोसिस;
• व्हायरल - नागीण सिम्प्लेक्स, हिपॅटायटीस, इन्फ्लूएंझा, एड्स;
• बुरशीजन्य - हिस्टोप्लाज्मोसिस.

SJS ला उत्तेजित करणारा एक वेगळा घटक कर्करोग आहे. हे सिंड्रोम घातक ट्यूमरची गुंतागुंत होऊ शकते.

फार क्वचितच, हा रोग अन्न ऍलर्जीच्या पार्श्वभूमीवर दिसू शकतो, जर नशा होऊ शकणारे पदार्थ पद्धतशीरपणे शरीरात प्रवेश करतात.

जरी कमी वेळा, लसीकरणाच्या परिणामी सिंड्रोम विकसित होतो, जेव्हा शरीर लसीच्या घटकांना वाढीव संवेदनशीलतेसह प्रतिक्रिया देते.

तथापि, आजपर्यंत, चिथावणीखोर कारणांशिवाय रोग का विकसित होऊ शकतो हे औषधाला माहित नाही. टी-लिम्फोसाइट्स शरीराचे परदेशी जीवांपासून संरक्षण करण्यास सक्षम असतात, परंतु ज्या स्थितीमुळे सिंड्रोम होतो, त्या स्थितीत हे टी-लिम्फोसाइट्स त्यांच्या स्वतःच्या शरीराविरूद्ध सक्रिय होतात आणि त्वचेचा नाश करतात.

सिंड्रोममुळे होणारी शरीराची स्थिती, त्याऐवजी, मानवी शरीराची विसंगती म्हणता येईल. ते प्रक्षेपित केलेल्या प्रतिक्रिया खूप वेगाने विकसित होतात आणि अनेकदा स्पष्ट कारणाशिवाय.

तथापि, डॉक्टर या वस्तुस्थितीवर लक्ष केंद्रित करतात की आपण सिंड्रोमला उत्तेजन देणारी औषधे घेण्यास नकार देऊ नये. सहसा, ही सर्व औषधे गंभीर रोगांसाठी थेरपी म्हणून लिहून दिली जातात, ज्यामध्ये, उपचारांशिवाय, प्राणघातक परिणाम खूप जलद शक्य आहे.

मुख्य गोष्ट अशी आहे की प्रत्येकास ऍलर्जी नसते, म्हणून, उपस्थित डॉक्टरांनी रुग्णाचा वैद्यकीय इतिहास लक्षात घेऊन भेटीची योग्यता सुनिश्चित केली पाहिजे.

सिंड्रोमची लक्षणे: इतर रोगांपासून वेगळे कसे करावे

हा रोग किती लवकर विकसित होईल हे मानवी रोगप्रतिकारक शक्तीच्या स्थितीवर अवलंबून असेल. सर्व लक्षणे एका दिवसात किंवा काही आठवड्यांत दिसू शकतात.

हे सर्व एक अगम्य खाज सुटणे आणि लहान लाल ठिपके सह सुरू होते. सिंड्रोमच्या विकासाचे पहिले लक्षण म्हणजे त्वचेवर वेसिकल्स किंवा बुले दिसणे. जर आपण त्यांना स्पर्श केला किंवा चुकून स्पर्श केला तर ते त्यांच्या मागे पुवाळलेल्या जखमा सोडून खाली पडतील.

मग शरीराचे तापमान झपाट्याने वाढते - 40 अंश सेल्सिअस पर्यंत, डोकेदुखी, वेदना, ताप, अपचन, लालसरपणा आणि घसा खवखवणे सुरू होईल. हे सर्व कमी कालावधीत घडते हे लक्षात घेतले पाहिजे. म्हणून, ताबडतोब रुग्णवाहिका कॉल करणे किंवा रुग्णाला तातडीने रुग्णालयात नेणे योग्य आहे. विलंब एखाद्या व्यक्तीचा जीव घेऊ शकतो.

वरील लक्षणे विजेच्या वेगाने दिसू लागल्यानंतर लहान फोड मोठे होतात. ते हलके राखाडी फिल्म आणि गोराच्या कवचाने झाकलेले आहेत. पॅथॉलॉजी बहुतेकदा तोंडात विकसित होते. रुग्णाचे ओठ एकत्र चिकटतात, म्हणून तो अन्न नाकारतो आणि एक शब्दही उच्चारू शकत नाही.

दिसण्यासाठी, हे संपूर्ण चित्र त्वचेच्या गंभीर जळण्यासारखे आहे आणि लक्षणे 2 व्या अंशाच्या बर्न सारखीच आहेत. संपूर्ण प्लेट्समध्ये फक्त फोड सोलतात आणि त्यांच्या जागी ओली त्वचा राहते, ichor सारखीच.

सुरुवातीला, शरीराच्या फक्त काही भागांवर परिणाम होतो - चेहरा आणि हातपाय. मग रोग वाढतो आणि सर्व इरोशन विलीन होतात. त्याच वेळी, तळवे, पाय आणि डोके शाबूत राहतात. डॉक्टरांसाठी ही वस्तुस्थिती SJS ओळखण्यात मुख्य बनते.

त्वचेवर थोडासा दबाव असलेल्या रुग्णाला, लक्षणे दिसण्याच्या पहिल्या दिवसापासून, तीव्र वेदना जाणवेल.

एक संसर्गजन्य रोग देखील सिंड्रोममध्ये सामील होऊ शकतो, जो केवळ रोगाचा कोर्स वाढवेल. डीडीएस ओळखण्यात आणखी एक घटक म्हणजे डोळ्याचे नुकसान. पू झाल्यामुळे, पापण्या एकत्र वाढू शकतात, गंभीर स्वरूपाचा नेत्रश्लेष्मलाशोथ दिसून येईल. परिणामी, रुग्णाची दृष्टी गमावू शकते.

गुप्तांग शाबूत राहणार नाहीत. नियमानुसार, दुय्यम रोगांचा विकास सुरू होतो - मूत्रमार्गाचा दाह, योनिमार्गाचा दाह, व्हल्व्हिटिस. काही काळानंतर, त्वचेचे प्रभावित भाग वाढतात, परंतु चट्टे राहतात आणि मूत्रमार्ग अरुंद होतो.

त्वचेवरील सर्व फोड पू आणि रक्ताच्या मिश्रणाने चमकदार जांभळ्या रंगाचे असतील. जेव्हा ते उत्स्फूर्तपणे उघडतात तेव्हा जखमा त्यांच्या जागी राहतात, ज्या नंतर खडबडीत कवचाने झाकल्या जातात.

खालील छायाचित्रे स्टीव्हन्स जॉन्सन सिंड्रोम कसा दिसतो याची उदाहरणे आहेत:

रोगाचे निदान

योग्यरित्या निदान करण्यासाठी आणि सिंड्रोमला दुसर्या रोगासह भ्रमित न करण्यासाठी, एसजेएसची पुष्टी करण्यासाठी चाचण्या घेणे आवश्यक आहे. हे सर्व प्रथम आहे:

• रक्त रसायनशास्त्र;
• त्वचा बायोप्सी;
• मूत्र विश्लेषण;
• श्लेष्मल त्वचा पासून टाकी पेरणी.

अर्थात, तज्ञ पुरळांच्या स्वरूपाचे मूल्यांकन करतील आणि जर काही गुंतागुंत असतील तर केवळ त्वचाविज्ञानीच नव्हे तर पल्मोनोलॉजिस्ट आणि नेफ्रोलॉजिस्टकडून देखील सल्ला घ्यावा लागेल.

निदानाची पुष्टी झाल्यानंतर, उपचार त्वरित सुरू करणे आवश्यक आहे. विलंबामुळे रुग्णाचा जीव जाऊ शकतो किंवा अधिक गंभीर गुंतागुंत निर्माण होऊ शकतो.

रूग्णाला रूग्णालयात दाखल करण्यापूर्वी घरपोच मदत केली जाऊ शकते. निर्जलीकरण रोखणे आवश्यक आहे. थेरपीच्या पहिल्या टप्प्यावर ही मुख्य गोष्ट आहे. जर रुग्ण स्वतःच पिऊ शकत असेल तर आपण त्याला नियमितपणे स्वच्छ पाणी द्यावे. जर रुग्ण तोंड उघडू शकत नसेल, तर अनेक लिटर सलाईन इंट्राव्हेनस इंजेक्शनने दिली जाते.

मुख्य थेरपीचा उद्देश शरीरातील नशा काढून टाकणे आणि गुंतागुंत टाळण्यासाठी असेल. पहिली पायरी म्हणजे रुग्णाला औषधे देणे थांबवणे ज्याने ऍलर्जीची प्रतिक्रिया निर्माण केली. अपवाद फक्त आवश्यक औषधे आहेत.

रुग्णालयात दाखल केल्यानंतर, रुग्णाला लिहून दिले जाते:

1. हायपोअलर्जेनिक आहार- अन्न ब्लेंडर किंवा द्रव द्वारे कापले पाहिजे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, शरीरात शिरेच्या आत पुन्हा भरले जाईल.
2. ओतणे थेरपी- खारट आणि प्लाझ्मा-बदली उपाय (आयसोटोनिक द्रावण प्रतिदिन 6 लिटर) सादर करा.
3. पूर्ण प्रदान करा खोली निर्जंतुकीकरणजेणेकरून जखमेच्या उघड्यावर कोणताही संसर्ग होऊ नये.
4. जंतुनाशक द्रावणासह जखमांची नियमित स्वच्छताआणि श्लेष्मल त्वचा. डोळ्यांसाठी, ऍझेलास्टिन, गुंतागुंतांसह - प्रेडनिसोलोन. तोंडी पोकळीसाठी - हायड्रोजन पेरोक्साइड.
5. बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ, वेदना कमी करणारे आणि अँटीहिस्टामाइन्स.

उपचाराचा आधार हार्मोनल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स असावा. बर्याचदा, रुग्णाच्या तोंडी पोकळीवर ताबडतोब परिणाम होतो आणि तो त्याचे तोंड उघडू शकत नाही, म्हणून औषधे इंजेक्शनद्वारे दिली जातात.

विषारी पदार्थांपासून रक्त शुद्ध करण्यासाठी, रुग्णाला प्लाझ्मा फिल्टरेशन किंवा मेम्ब्रेन प्लाझ्माफेरेसिस केले जाते.

योग्य थेरपीसह, डॉक्टर सहसा सकारात्मक रोगनिदान देतात. उपचार सुरू केल्यापासून 10 दिवसांच्या आत सर्व लक्षणे कमी झाली पाहिजेत. काही काळानंतर, शरीराचे तापमान सामान्य होईल आणि औषधांच्या प्रभावाखाली त्वचेची जळजळ कमी होईल.

पूर्ण पुनर्प्राप्ती एका महिन्यात होईल, आणखी नाही.

प्रतिबंध पद्धती

सर्वसाधारणपणे, नेहमीच्या खबरदारी म्हणजे रोगाचा प्रतिबंध. यात समाविष्ट:

1. उपचारासाठी रुग्णाला औषध लिहून देण्यास डॉक्टरांना मनाई आहे ऍलर्जी
2. वापरू नये समान गटातील औषधे, तसेच ज्या औषधांची रुग्णाला ऍलर्जी आहे.
3. एकाच वेळी वापरू नका भरपूर औषधे.
4. नेहमी चांगले अनुसरण करा सूचनाऔषधांच्या वापरावर.

तसेच, ज्यांची प्रतिकारशक्ती कमकुवत आहे आणि ज्यांना आधीपासून एकदा तरी एसजेएसचा त्रास झाला आहे त्यांनी नेहमी स्वतःची काळजी घेणे आणि धोक्याच्या घंटाकडे लक्ष देणे लक्षात ठेवावे. सिंड्रोमच्या विकासाचा अंदाज लावणे कठीण आहे.

आपण प्रतिबंधात्मक उपायांचे अनुसरण केल्यास, गुंतागुंत आणि रोगाचा वेगवान विकास टाळणे शक्य होईल.

नक्कीच, आपण नेहमी आपल्या आरोग्याचे निरीक्षण केले पाहिजे - नियमितपणे कठोर व्हा जेणेकरून शरीर रोगांचा प्रतिकार करू शकेल, प्रतिजैविक आणि इम्युनोस्टिम्युलेटिंग औषधे वापरू शकेल.

पोषण बद्दल विसरू नका. ते संतुलित आणि पूर्ण असले पाहिजे. एखाद्या व्यक्तीला सर्व आवश्यक जीवनसत्त्वे आणि खनिजे मिळणे आवश्यक आहे जेणेकरून ते कमी पुरवठा करू शकत नाहीत.

प्रभावी उपचारांची मुख्य हमी त्वरित थेरपी आहे. जोखीम श्रेणीतील प्रत्येकाने हे लक्षात ठेवले पाहिजे आणि संशयास्पद लक्षणे आढळल्यास विलंब न करता वैद्यकीय मदत घ्यावी.

मुख्य गोष्ट म्हणजे घाबरून जाणे आणि रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर पहिले महत्वाचे पाऊल उचलणे नाही. एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्स्युडेटिव्ह फारच दुर्मिळ आहे आणि तीव्रता सामान्यतः ऑफ-सीझन दरम्यान उद्भवते - शरद ऋतूतील किंवा वसंत ऋतूमध्ये. हा रोग 20 ते 40 वर्षे वयोगटातील स्त्री आणि पुरुष दोघांमध्ये विकसित होतो. तथापि, अशी काही प्रकरणे आहेत जेव्हा हे लक्षण 3 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये आढळले.

जर तुम्हाला जोखमींबद्दल माहिती असेल, तर तुम्ही सिंड्रोमच्या अनेक गुंतागुंतांपासून स्वतःचे संरक्षण करू शकता, ज्यामुळे अनेक आरोग्य समस्या येऊ शकतात.

आधुनिक औषध वेगाने विकसित होत आहे. असे रोग, जे पूर्वी असाध्य मानले जात होते, ते आता यशस्वीरित्या बरे झाले आहेत. उदाहरणार्थ, स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम, किंवा या रोगाला घातक एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमा देखील म्हणतात. हा एक ऐवजी जटिल रोग आहे, ज्या दरम्यान विलंबित प्रणालीगत ऍलर्जीक प्रतिक्रिया संपूर्ण जीवाच्या संपूर्ण कार्यामध्ये व्यत्यय आणतात. त्वचेवर विविध आकारांच्या अल्सरचा परिणाम होतो, श्लेष्मल त्वचा फुगतात आणि काही प्रकरणांमध्ये, एखाद्या व्यक्तीच्या अंतर्गत अवयवांच्या पडद्यावर देखील परिणाम होतो.

आकडेवारीनुसार, मुलांमध्ये स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम बहुतेकदा 3 ते 14 वर्षे वयोगटात आढळतो. विकासाचा केंद्रबिंदू विविध प्रकारचे रोग आहेत. 3 वर्षापूर्वी रोगाच्या विकासाची प्रकरणे देखील नोंदवली गेली आहेत. त्यांच्यामध्ये सिंड्रोमचे पॅथॉलॉजी विशेषतः कठीण आहे.

रोगाच्या विकासाची कारणे

स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमच्या असंख्य अभ्यासांच्या निकालांनुसार, डॉक्टर आणि शास्त्रज्ञ वेगळे करतात रोगाच्या प्रारंभाची आणि विकासाची खालील कारणे:

• औषधांमुळे होणारी ऍलर्जीक प्रतिक्रिया: प्रतिजैविक, सल्फोनामाइड्स, दाहक-विरोधी आणि व्हिटॅमिनायझिंग एजंट, लस. अशी प्रकरणे होती जेव्हा सिंड्रोमच्या विकासाचे कारण हेरॉइनचा वापर होता. जर हा रोग ऍलर्जीमुळे होतो, तर तो स्वतःला तीव्र प्रतिक्रियेच्या रूपात प्रकट करतो, गुंतागुंतांसह;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग. जेव्हा शरीरात एक घातक ट्यूमर दिसून येतो, तेव्हा त्यामध्ये नकारण्याची प्रक्रिया सुरू होते, जी एलर्जीच्या प्रतिक्रियेच्या स्वरूपात प्रकट होते;
• संक्रमण बहुतेकदा स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमच्या विकासासाठी लक्ष केंद्रित करते. यामध्ये हे समाविष्ट आहे: इन्फ्लूएंझा, विविध हिपॅटायटीस, एचआयव्ही, तसेच मायक्रोप्लाझ्मा, बुरशी, स्ट्रेप्टोकोकी आणि इतर जीवाणू आणि संक्रमण;
• इडिओपॅथिक घटक. अशा प्रकारे डॉक्टर केसेस म्हणतात जेव्हा सिंड्रोम विशेष कारणांशिवाय स्वतःच विकसित होऊ शकतो. हे जन्मजात पॅथॉलॉजी किंवा अनुवांशिक वैशिष्ट्यांमुळे होऊ शकते.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम: रोगाची चिन्हे

सिंड्रोम महिला आणि पुरुष दोघांनाही प्रभावित करते, तसेच मूल बायपास करत नाही. रोगाची लक्षणे खूप वैविध्यपूर्ण आहेत:

रोगाची लक्षणे काही आठवड्यांत दिसू शकतात किंवा काही तासांत दिसू शकतात. स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमची लक्षणे विविध रोगांसारखी दिसतात वेळेवर अचूक निदान स्थापित करणे खूप कठीण आहे.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचे निदान कसे करावे?

हा रोग फार लवकर वाढतो हे लक्षात घेता, शक्य तितक्या लवकर त्याचे निदान करणे आवश्यक आहे. रुग्णाचे वय (प्रौढ किंवा मूल) विचारात न घेता, निदान खालील क्रमाने स्थापित केले जाते:

परिस्थिती परवानगी असल्यास, त्वचेच्या क्षेत्राची बायोप्सी करणे शक्य आहे आणि त्याच्या परिणामांवर आधारित, त्वचेखालील नेक्रोटिक वाढ आणि बॅक्टेरियाची उपस्थिती निश्चित करणे शक्य आहे.

रुग्णाला हॉस्पिटलायझेशन: प्रथमोपचार

स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम असलेल्या रुग्णाला आवश्यक असलेली मुख्य गोष्ट म्हणजे भरपूर द्रव पिणे. जर रुग्णाला अशा निदानाने रुग्णालयात दाखल केले गेले असेल तर, डॉक्टरांनी त्याला मिश्रण आणि द्रावण लिहून दिले पाहिजेत जे शरीरातून गमावलेल्या द्रवपदार्थाचे साठे भरून काढतात. या उद्देशासाठी, विशेष औषधे आणि हार्मोन्स सादर केले जातात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमच्या उपचारांमध्ये एक त्वचाशास्त्रज्ञ आणि ऍलर्जिस्ट गुंतलेले आहेत आणि अंतर्गत अवयवांना नुकसान झाल्यास, ते एका विशिष्ट दिशेने डॉक्टरांच्या मदतीचा अवलंब करतात.

उपचार पद्धती आणि तत्त्वे

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमच्या उपचारातील पहिला आणि अतिशय महत्त्वाचा टप्पा म्हणजे रुग्णाच्या शरीरातून ऍलर्जीन काढून टाकणे, जे रोगाचे केंद्रबिंदू बनले आहेत. थेरपीमध्ये तितकेच महत्वाचे म्हणजे रुग्णाचे संसर्गापासून संरक्षण करणे जे त्याच्या शरीरात असंख्य उघड्या अल्सरद्वारे प्रवेश करतात.

उपचारादरम्यान, डॉक्टर अयशस्वी न होता कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स लिहून देतात. ही शक्तिशाली औषधे आहेत जी एलर्जीच्या प्रतिक्रियांचा विस्तार थांबवतात. ते सहसा रुग्णांना इंजेक्शनद्वारे दिले जातात. हे डेक्सामेथासोन, प्रेडनिसोलोन आणि इतर असू शकते. त्यांच्यासह, रुग्णाला इलेक्ट्रोलाइट सोल्यूशन्स निर्धारित केले जातात.

जर एखाद्या मुलामध्ये सिंड्रोमचे निदान झाले असेल तर प्रथम औषधे शोषक आहेत: स्मेक्टा, पॉलीफेन, सक्रिय चारकोल आणि इतर.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम खूप लवकर विकसित होतेत्वचेच्या मोठ्या भागात प्रभावित करताना. विषाणूजन्य गुंतागुंत टाळण्यासाठी, रुग्णाला प्रतिजैविक थेरपी लिहून दिली जाते. प्रत्येक रुग्णासाठी प्रतिजैविक स्वतंत्रपणे निवडले जातात. मुलामध्ये सिंड्रोमच्या उपचारांमध्ये अत्यंत जबाबदारीने औषधे निवडणे आवश्यक आहे.

सिंड्रोमचा स्थानिक उपचार हा एक महत्त्वाचा टप्पा आहे. यात रुग्णाच्या त्वचेची योग्य काळजी घेणे समाविष्ट आहे. त्वचेतील मृत घटक काळजीपूर्वक काढून टाकणे आणि पोटॅशियम परमॅंगनेट आणि पेरोक्साइड द्रावणाने काढून टाकण्याच्या साइटवर उपचार करणे विशेषतः आवश्यक आहे.

जर मौखिक पोकळी रोगामुळे प्रभावित झाली असेल तर प्रत्येक जेवणानंतर अँटीसेप्टिक द्रावणाने उपचार करणे अत्यावश्यक आहे.

जननेंद्रियाच्या प्रणालीच्या अवयवांवर प्रेडनिसोलोन किंवा सॉल्कोसेरिलने दिवसातून कमीतकमी तीन वेळा मलमांच्या रूपात उपचार केले जातात. डोळे प्रभावित झाल्यास, नेत्रचिकित्सक विशेष डोळ्याचे थेंब किंवा मलहम लिहून देतात.

उपचारादरम्यान आहाराचे पालन करणे आवश्यक आहे.. दैनंदिन आहारात उकडलेले गोमांस, पातळ भाज्यांचे सूप, आंबवलेले दुधाचे पदार्थ (केफिर, कॉटेज चीज), तृणधान्ये (ओटमील, बकव्हीट, तांदूळ), हिरव्या भाज्या, काकडी, सफरचंद, साखरेच्या पाकात मुरवलेले फळ किंवा चहा यांचा समावेश असावा. तुम्हाला चॉकलेट, नट, पोल्ट्री, मासे, सॉस आणि मसाले, लिंबूवर्गीय फळे, करंट्स, स्ट्रॉबेरी आणि अल्कोहोल पूर्णपणे सोडून देणे आवश्यक आहे.

मुख्य गोष्ट म्हणजे भरपूर पिणे. आपल्याला दररोज 2-3 लिटर द्रव पिणे आवश्यक आहे.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचा प्रतिबंध

रोगाची पुनरावृत्ती वगळण्यासाठी, नंतर आंतररुग्ण उपचारानंतर आपल्याला नियमितपणे त्वचाविज्ञानी, ऍलर्जिस्ट आणि इम्यूनोलॉजिस्टला भेट देणे आवश्यक आहे आणि खालील शिफारसींचे निरीक्षण करा:

• कोणत्याही परिस्थितीत आपण अशी औषधे वापरू नये ज्यात रुग्णाला ऍनेमेनेसिसमध्ये ऍलर्जीची प्रतिक्रिया होती;
• औषधाच्या रासायनिक गटाशी संबंधित औषधांचा वापर टाळा ज्यामुळे एलर्जीची प्रतिक्रिया होते;
• आपण एकाच वेळी अनेक भिन्न औषधे वापरू शकत नाही;
• कोणतेही औषध लिहून देताना, त्याच्या वापराच्या सूचनांचे काटेकोरपणे पालन करा.

उपचारातील चुका कशा टाळायच्या?

संभाव्य गुंतागुंत

प्रत्येक रोग काही गुंतागुंत होऊ शकते.. स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमसाठी, ते स्वतःला खालील गोष्टींमध्ये प्रकट करतात:

• रक्त संक्रमण. जेव्हा जीवाणू रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात तेव्हा ते संपूर्ण शरीरात पसरतात, ज्यामुळे सेप्सिस होतो. हे खूप लवकर प्रगती करते आणि काही प्रकरणांमध्ये कोणत्याही अवयवाच्या निकामी आणि रुग्णाला धक्का बसतो;
• दुय्यम त्वचा संक्रमण विविध गुंतागुंत निर्माण करू शकते;
• दृष्टीच्या अवयवांना गंभीर नुकसान झाल्यास, दृष्टीचे आंशिक नुकसान आणि अगदी पूर्ण अंधत्व देखील येऊ शकते;
• अंतर्गत अवयवांचे नुकसान त्यांच्या विकृतीस कारणीभूत ठरते. हे जननेंद्रियाच्या मार्ग, हृदय, यकृत, मूत्रपिंड, फुफ्फुसांना लागू होते.

आकडेवारीनुसार, स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम असलेल्या अंदाजे 10-15% रुग्णांमध्ये घातक परिणाम होतो.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम म्हणजे काय

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम(मॅलिग्नंट एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमा) हा एरिथेमा मल्टीफॉर्मचा एक अतिशय गंभीर प्रकार आहे, ज्यामध्ये तोंड, घसा, डोळे, गुप्तांग, त्वचेच्या इतर भागात आणि श्लेष्मल पडद्याच्या श्लेष्मल त्वचेवर फोड दिसतात.

तोंडी श्लेष्मल त्वचेला होणारे नुकसान खाणे टाळते, तोंड बंद केल्याने तीव्र वेदना होतात, ज्यामुळे लाळ निघते. डोळे खूप दुखतात, सुजतात आणि पू भरतात त्यामुळे पापण्या कधी कधी एकत्र चिकटतात. कॉर्नियाला फायब्रोसिस होतो. लघवी कठीण आणि वेदनादायक होते.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम कशामुळे होतो?

घटनेचे मुख्य कारण स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमप्रतिजैविक आणि इतर बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे घेण्याच्या प्रतिसादात ऍलर्जीक प्रतिक्रिया विकसित करणे होय. सध्या, पॅथॉलॉजीच्या विकासासाठी आनुवंशिक यंत्रणा खूप संभाव्य मानली जाते. शरीरातील अनुवांशिक विकारांच्या परिणामी, त्याचे नैसर्गिक संरक्षण दडपले जाते. या प्रकरणात, केवळ त्वचेवरच परिणाम होत नाही, तर रक्तवाहिन्या देखील प्रभावित होतात ज्या त्याला आहार देतात. हे तथ्य आहे जे रोगाच्या सर्व विकसनशील नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती निर्धारित करतात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम दरम्यान पॅथोजेनेसिस (काय होते?)

हा रोग रुग्णाच्या शरीराच्या नशा आणि त्यात ऍलर्जीक प्रतिक्रियांच्या विकासावर आधारित आहे. काही संशोधक पॅथॉलॉजीला मल्टिमॉर्फिक एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमाचा घातक प्रकार मानतात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमची लक्षणे

हे पॅथॉलॉजी नेहमीच रुग्णामध्ये खूप लवकर, वेगाने विकसित होते, कारण खरं तर ही त्वरित प्रकारची ऍलर्जी प्रतिक्रिया आहे. सुरुवातीला तीव्र ताप येतो, सांधे व स्नायू दुखतात. भविष्यात, फक्त काही तास किंवा दिवसानंतर, तोंडी श्लेष्मल त्वचा एक घाव आढळले आहे. येथे, मोठ्या आकाराचे फोड दिसतात, त्वचेचे दोष राखाडी-पांढर्या फिल्मने झाकलेले असतात, रक्त गोठलेले कवच, क्रॅक असतात.

ओठांच्या लाल सीमेच्या क्षेत्रामध्ये देखील दोष आहेत. डोळ्यांचे नुकसान डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह (श्लेष्मल डोळ्यांची जळजळ) च्या प्रकारानुसार पुढे जाते, तथापि, येथे दाहक प्रक्रिया पूर्णपणे ऍलर्जी आहे. भविष्यात, एक जीवाणूजन्य घाव देखील सामील होऊ शकतो, परिणामी रोग अधिक गंभीरपणे पुढे जाऊ लागतो, रुग्णाची स्थिती झपाट्याने बिघडते. स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम असलेल्या नेत्रश्लेष्मलावर, लहान दोष आणि अल्सर देखील दिसू शकतात, कॉर्नियाची जळजळ, डोळ्याच्या मागील भाग (रेटिना इ.) सामील होऊ शकतात.

घाव बर्‍याचदा गुप्तांगांना देखील पकडू शकतात, जे मूत्रमार्गाचा दाह (मूत्रमार्गाची जळजळ), बॅलेनिटिस, व्हल्व्होव्हॅजिनायटिस (स्त्रियांच्या बाह्य जननेंद्रियाची जळजळ) स्वरूपात प्रकट होते. कधीकधी श्लेष्मल त्वचा इतर ठिकाणी गुंतलेली असते. त्वचेच्या जखमांच्या परिणामी, त्यावर मोठ्या प्रमाणात लालसर डाग तयार होतात आणि त्यावर फोडांच्या स्वरूपात त्वचेच्या पातळीच्या वर स्थित असतात. त्यांच्याकडे गोलाकार बाह्यरेखा, किरमिजी रंगाचा रंग आहे. मध्यभागी ते सायनोटिक आहेत आणि थोडेसे बुडलेले दिसतात. फोसीचा व्यास 1 ते 3-5 सेमी पर्यंत असू शकतो. त्यापैकी अनेकांच्या मध्यभागी, फोड तयार होतात, ज्यामध्ये एक स्पष्ट जलीय द्रव किंवा रक्त असते.

फोड उघडल्यानंतर, चमकदार लाल त्वचेचे दोष त्यांच्या जागी राहतात, जे नंतर क्रस्ट्सने झाकलेले असतात. मूलभूतपणे, जखम रुग्णाच्या शरीरावर आणि पेरिनियममध्ये असतात. रुग्णाच्या सामान्य स्थितीचे उल्लंघन खूप स्पष्ट आहे, जे तीव्र ताप, अस्वस्थता, अशक्तपणा, थकवा, डोकेदुखी, चक्कर येणे या स्वरूपात प्रकट होते. हे सर्व प्रकटीकरण सरासरी 2-3 आठवडे टिकतात. रोगादरम्यान गुंतागुंतीच्या स्वरूपात, न्यूमोनिया, अतिसार, मूत्रपिंडाच्या कार्याची अपुरीता, इत्यादींमध्ये सामील होऊ शकतात. सर्व रुग्णांपैकी 10% रुग्णांमध्ये, हे रोग खूप कठीण असतात आणि मृत्यूला कारणीभूत असतात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचे निदान

सामान्य रक्त चाचणी आयोजित करताना, ल्युकोसाइट्सची वाढलेली सामग्री, त्यांचे तरुण फॉर्म आणि विशिष्ट पेशी एलर्जीक प्रतिक्रियांच्या विकासासाठी जबाबदार असतात, एरिथ्रोसाइट अवसादन दरात वाढ दिसून येते. हे अभिव्यक्ती अतिशय विशिष्ट नसतात आणि जवळजवळ सर्व दाहक रोगांमध्ये आढळतात. जैवरासायनिक रक्त चाचणीमध्ये, बिलीरुबिन, युरिया आणि एमिनोट्रान्सफेरेस एंझाइमच्या सामग्रीमध्ये वाढ शोधणे शक्य आहे.

रक्ताच्या प्लाझ्माची गोठण्याची क्षमता बिघडते. हे कोग्युलेशनसाठी जबाबदार असलेल्या प्रथिनांच्या सामग्रीमध्ये घट झाल्यामुळे आहे - फायब्रिन, जे यामधून, ते विघटित करणार्‍या एंजाइमच्या सामग्रीमध्ये वाढ झाल्याचा परिणाम आहे. रक्तातील एकूण प्रथिनांचे प्रमाणही लक्षणीयरीत्या कमी होते. या प्रकरणात सर्वात माहितीपूर्ण आणि मौल्यवान एक विशिष्ट अभ्यास आहे - एक इम्युनोग्राम, ज्या दरम्यान टी-लिम्फोसाइट्सची उच्च सामग्री आणि रक्तातील विशिष्ट विशिष्ट वर्गांच्या ऍन्टीबॉडीज आढळतात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचे अचूक निदान करण्यासाठी, रुग्णाची त्याच्या राहणीमान, आहार, घेतलेली औषधे, कामाची परिस्थिती, रोग, विशेषत: ऍलर्जी असलेल्या, पालक आणि इतर नातेवाईकांकडून शक्य तितक्या पूर्ण मुलाखत घेणे आवश्यक आहे. रोगाच्या प्रारंभाची वेळ, त्याच्या आधीच्या विविध घटकांचा शरीरावर होणारा परिणाम, विशेषत: औषधांचे सेवन, तपशीलवारपणे स्पष्ट केले आहे. रोगाच्या बाह्य अभिव्यक्तींचे मूल्यांकन केले जाते, ज्यासाठी रुग्णाने कपडे काढले पाहिजेत आणि त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा काळजीपूर्वक तपासली पाहिजे. कधीकधी पेम्फिगस, लायल सिंड्रोम आणि इतरांपासून रोग वेगळे करणे आवश्यक असते, परंतु सर्वसाधारणपणे, निदान करणे हे अगदी सोपे काम आहे.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचा उपचार

बहुतेक, एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या हार्मोन्सची तयारी मध्यम डोसमध्ये वापरली जाते. स्थितीत सतत लक्षणीय सुधारणा होईपर्यंत ते रुग्णाला दिले जातात. मग औषधाचा डोस हळूहळू कमी होऊ लागतो आणि 3-4 आठवड्यांनंतर ते पूर्णपणे रद्द केले जाते. काही रूग्णांमध्ये, स्थिती इतकी गंभीर असते की ते स्वतःहून तोंडाने औषधे घेऊ शकत नाहीत. या प्रकरणांमध्ये, हार्मोन्स द्रव स्वरूपात अंतस्नायुद्वारे दिले जातात. रक्तामध्ये फिरत असलेल्या रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या शरीरातून काढून टाकण्याच्या उद्देशाने प्रक्रिया करणे खूप महत्वाचे आहे, जे प्रतिजनांशी संबंधित प्रतिपिंडे आहेत. यासाठी, इंट्राव्हेनस प्रशासनासाठी विशेष तयारी, हेमोसॉर्पशन आणि प्लाझ्माफेरेसिसच्या स्वरूपात रक्त शुद्ध करण्याच्या पद्धती वापरल्या जातात.

तोंडावाटे औषधे देखील आतड्यांद्वारे शरीरातील विषारी पदार्थ काढून टाकण्यास मदत करतात. नशेचा सामना करण्यासाठी, दररोज कमीतकमी 2-3 लिटर द्रव वेगवेगळ्या प्रकारे रुग्णाच्या शरीरात प्रवेश केला पाहिजे. त्याच वेळी, हे सुनिश्चित केले जाते की ही सर्व मात्रा शरीरातून वेळेवर काढून टाकली जाते, कारण द्रव धारणा दरम्यान विषारी पदार्थ धुतले जात नाहीत आणि गंभीर गुंतागुंत होऊ शकतात. हे स्पष्ट आहे की या उपायांची संपूर्ण अंमलबजावणी केवळ अतिदक्षता विभागातच शक्य आहे.

रुग्णाला प्रथिने आणि मानवी प्लाझ्माच्या द्रावणांचे इंट्राव्हेनस रक्तसंक्रमण हे एक प्रभावी उपाय आहे. याव्यतिरिक्त, कॅल्शियम, पोटॅशियम, अँटीअलर्जिक औषधे असलेली औषधे लिहून दिली आहेत. जर जखम खूप मोठे असतील, तर रुग्णाची स्थिती खूपच गंभीर असेल, तर संसर्गजन्य गुंतागुंत होण्याचा धोका नेहमीच असतो, ज्याला अँटीफंगल औषधांच्या संयोजनात बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ लिहून टाळता येतो. त्वचेच्या पुरळांवर उपचार करण्यासाठी, अधिवृक्क संप्रेरकांची तयारी असलेली विविध क्रीम त्यांच्यावर स्थानिकरित्या लागू केली जातात. संसर्ग टाळण्यासाठी विविध अँटीसेप्टिक द्रावण वापरले जातात.

अंदाज

आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम असलेल्या सर्व रुग्णांपैकी 10% गंभीर गुंतागुंतांमुळे मरतात. इतर प्रकरणांमध्ये, रोगाचे निदान बरेच अनुकूल आहे. सर्व काही रोगाच्या तीव्रतेने, विशिष्ट गुंतागुंतांच्या उपस्थितीद्वारे निर्धारित केले जाते.

तुम्हाला स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम असल्यास तुम्ही कोणत्या डॉक्टरांशी संपर्क साधावा

• त्वचारोगतज्ज्ञ

जाहिराती आणि विशेष ऑफर

14.11.2019

तज्ञ सहमत आहेत की हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोगांच्या समस्यांकडे लोकांचे लक्ष वेधून घेणे आवश्यक आहे. त्यापैकी काही दुर्मिळ, प्रगतीशील आणि निदान करणे कठीण आहे. यामध्ये, उदाहरणार्थ, ट्रान्सथायरेटिन एमायलोइड कार्डिओमायोपॅथी समाविष्ट आहे.

14.10.2019

12, 13 आणि 14 ऑक्टोबर रोजी, रशिया विनामूल्य रक्त जमावट चाचणीसाठी मोठ्या प्रमाणात सामाजिक मोहीम आयोजित करत आहे - “INR दिवस”. जागतिक थ्रोम्बोसिस दिनानिमित्त ही कारवाई करण्याची वेळ आली आहे.

07.05.2019

2018 मध्ये (2017 च्या तुलनेत) रशियन फेडरेशनमध्ये मेनिन्गोकोकल संसर्गाच्या घटनांमध्ये 10% (1) वाढ झाली. संसर्गजन्य रोग टाळण्यासाठी सर्वात सामान्य मार्गांपैकी एक म्हणजे लसीकरण. आधुनिक संयुग्म लसींचा उद्देश मुलांमध्ये (अगदी अगदी लहान मुले), पौगंडावस्थेतील आणि प्रौढांमध्ये मेनिन्गोकोकल रोग आणि मेनिन्गोकोकल मेनिन्जायटीसची घटना रोखण्यासाठी आहे.

व्हायरस केवळ हवेतच फिरत नाहीत, तर त्यांची क्रिया कायम ठेवत रेलिंग, सीट आणि इतर पृष्ठभागावर देखील येऊ शकतात. म्हणून, प्रवास करताना किंवा सार्वजनिक ठिकाणी, केवळ इतर लोकांशी संप्रेषण वगळणेच नव्हे तर टाळण्याचा देखील सल्ला दिला जातो ...

चांगली दृष्टी परत करणे आणि चष्मा आणि कॉन्टॅक्ट लेन्सना कायमचा निरोप देणे हे अनेक लोकांचे स्वप्न असते. आता ते जलद आणि सुरक्षितपणे प्रत्यक्षात आणले जाऊ शकते. पूर्णपणे संपर्क नसलेल्या Femto-LASIK तंत्राद्वारे लेझर दृष्टी सुधारण्यासाठी नवीन संधी उघडल्या जातात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम- हा एरिथेमा मल्टीफॉर्मचा एक गंभीर घातक प्रकार आहे, ज्यामध्ये डोळे, घसा, नाक, गुप्तांग आणि त्वचेच्या इतर भागांच्या श्लेष्मल त्वचेवर फोड दिसतात.

जेव्हा डोळ्यांच्या श्लेष्मल त्वचेला नुकसान होते तेव्हा वेदना दिसून येते. डोळे सुजलेले असतात, पुवाळलेला स्त्राव इतका भरलेला असतो की त्यामुळे पापण्या चिकटतात, कॉर्नियाला फायब्रोसिस होतो. जेव्हा तोंडाच्या श्लेष्मल त्वचेवर परिणाम होतो तेव्हा खाणे कठीण होते, तोंड उघडणे आणि बंद केल्याने तीव्र वेदना होतात, ज्यामुळे लाळ निघते. लघवी वेदनादायक आणि कठीण होते.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमची कारणे.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचे मुख्य कारण म्हणजे बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ आणि प्रतिजैविक औषधे घेण्यास ऍलर्जीची प्रतिक्रिया. अलीकडे, असे मानले जाते की या सिंड्रोममध्ये आनुवंशिक यंत्रणा आहे ज्यामध्ये त्वचेवर तसेच रक्तवाहिन्या प्रभावित होतात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमची लक्षणे.

या सिंड्रोमचा खूप वेगवान विकास आहे, कारण. जलद प्रकारची ऍलर्जी प्रतिक्रिया आहे. प्रकटीकरण ताप, स्नायू आणि सांधेदुखीने सुरू होते. ही अवस्था एका दिवसापेक्षा जास्त काळ चालू राहते. मग तोंडी श्लेष्मल त्वचा दोष, मोठे फोड, रक्ताच्या गुठळ्या, एक राखाडी-पांढरी फिल्म आणि क्रॅकच्या स्वरूपात प्रभावित होते.

स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमने प्रभावित डोळ्यांची लक्षणे नेत्रश्लेष्मलाशोथ सारखीच असतात. फरक एवढाच आहे की स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोममध्ये जळजळ ऍलर्जी आहे. बॅक्टेरियाच्या नुकसानासह हा रोग अधिक गंभीर असू शकतो. डोळ्याच्या नेत्रश्लेष्मला वर लहान अल्सर आणि दोष दिसू शकतात, ज्यामुळे कॉर्निया आणि पार्श्वभाग (वाहिन्या, डोळयातील पडदा इ.) जळजळ होऊ शकते.

जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या साइटवर सिंड्रोमचे स्थानिकीकरण केले जाऊ शकते, व्हल्व्होव्हागिनिटिस (मादी जननेंद्रियाच्या अवयवांची जळजळ), बॅलेनिटिस, मूत्रमार्ग (मूत्रमार्गाची दाहक प्रक्रिया) म्हणून प्रकट होते.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोममधील त्वचेचे घाव म्हणजे त्वचेचे अनेक लालसर होणे किंवा किंचित सूजलेले फोड. घाव गोल आणि जांभळ्या रंगाचे असतात. स्पॉटच्या मध्यभागी एक बुडबुडा दिसतो ज्यामध्ये रक्त किंवा पाणचट द्रव आणि निळसर रंगाची छटा असते जी थोडीशी खोल असते. व्यासामध्ये, फोसीचा आकार 3-5 सेंटीमीटरपर्यंत पोहोचतो.

अशा फुगे उघडल्यानंतर, दोष लालसरपणाच्या स्वरूपात राहतात, कवचने झाकलेले असतात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम शरीराच्या एकूण आरोग्यास गंभीर गुंतागुंत देते, उदाहरणार्थ, न्यूमोनिया, मूत्रपिंड निकामी होणे आणि अतिसार दिसू शकतो. 10% प्रकरणांमध्ये, स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमचा रोग घातक आहे.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचे निदान.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमच्या निदानासाठी, सामान्य रक्त तपासणी केली जाते, ल्यूकोसाइट्सची सामग्री, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर शोधला जातो.

रक्ताची अधिक प्रभावी जैवरासायनिक तपासणी, जी युरिया, बिलीरुबिन, एमिनोट्रान्सफेरेस एंझाइमची सामग्री प्रकट करते.

परंतु निदान करण्याचा सर्वात प्रभावी मार्ग म्हणजे एक विशेष तपासणी करणे - एक इम्युनोग्राम, जो रक्तातील टी-लिम्फोसाइट्सची सामग्री आणि प्रतिपिंडांच्या विशिष्ट वर्गांना प्रकट करतो.

निःसंदिग्ध निदान स्थापित करण्यासाठी, राहणीमान, घेतलेली औषधे, रोग आणि आहार यांचे संपूर्ण चित्र जाणून घेणे आवश्यक आहे.

बाह्य तपासणी दरम्यान, स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम आणि लायल सिंड्रोमचा भ्रमनिरास होऊ नये म्हणून बाह्य अभिव्यक्तींचे काळजीपूर्वक परीक्षण करणे आवश्यक आहे.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचा उपचार.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमच्या उपचारांमध्ये, स्थितीत सुधारणा होईपर्यंत अॅड्रेनल कॉर्टेक्सचे हार्मोन्स घेतले जातात. ते प्रामुख्याने तोंडी घेतले जातात, परंतु तोंडी प्रशासन शक्य नसल्यास, हार्मोन्स अंतस्नायुद्वारे प्रशासित केले जातात.

रक्त शुद्ध करण्यासाठी, विशेष पद्धती वापरल्या जातात, जसे की प्लाझ्माफेरेसिस आणि हेमोसॉर्पशन. ते प्रतिजनांशी संबंधित असलेल्या प्रतिपिंडांच्या स्वरूपात रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स काढून टाकण्यासाठी वापरले जातात.

उपचारादरम्यान, औषधे घेऊन आतड्यांद्वारे शरीरातून विषारी पदार्थ काढून टाकणे आवश्यक आहे. नशेचा सामना करण्यासाठी, आपण कोणत्याही स्वरूपात 3 लिटर द्रव प्यावे.

एक प्रभावी उपाय म्हणजे रुग्णाला प्लाझ्मा आणि प्रोटीन सोल्यूशनचे इंट्राव्हेनस रक्तसंक्रमण. उपचाराव्यतिरिक्त, पोटॅशियम, कॅल्शियम, अँटीअलर्जिक औषधे असलेली औषधे लिहून दिली जातात. स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमच्या गंभीर प्रकारांमध्ये, संसर्गाचा धोका कमी करण्यासाठी अँटीबॅक्टेरियल एजंट्स अँटीफंगल एजंट्सच्या संयोजनात घेतले पाहिजेत.

बाह्य उपचारांसाठी, एन्टीसेप्टिक सोल्यूशन्स आणि क्रीम वापरतात, ज्यामध्ये एड्रेनल कॉर्टेक्सचे हार्मोन समाविष्ट असतात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम (SJS) हा एक दुर्मिळ परंतु गंभीर विकार आहे जो त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचेवर परिणाम करतो. हे औषध किंवा संसर्गासारख्या ट्रिगरवर शरीराच्या रोगप्रतिकारक शक्तीची अतिरीक्त प्रतिक्रिया आहे. .

हे नाव बालरोगतज्ञ ए.एम. स्टीव्हन्स आणि सी.सी. जॉन्सन यांच्या नावावर ठेवण्यात आले होते, ज्यांनी 1922 मध्ये एका मुलाचे डोळा आणि तोंडाच्या औषधाची तीव्र प्रतिक्रिया असल्याचे निदान केले.

SJS मुळे फोड येणे, त्वचा सोलणे आणि डोळे, तोंड, घसा आणि जननेंद्रियांच्या पृष्ठभागावर परिणाम होतो.

चेहऱ्यावर सूज येणे, पसरलेले लालसर किंवा जांभळे पुरळ, फोड आणि सुजलेले ओठ हे स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचे सामान्य लक्षण आहेत. डोळ्यांवर परिणाम झाल्यास, कॉर्नियल अल्सर आणि दृष्टी समस्या होऊ शकतात.

SJS ही सर्वात दुर्बल प्रतिकूल औषध प्रतिक्रियांपैकी एक आहे (ADRs). प्रतिकूल औषध प्रतिक्रिया (ADRs) मुळे दरवर्षी अंदाजे 150,000 मृत्यू होतात, ज्यामुळे ते मृत्यूचे चौथे प्रमुख कारण बनतात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम दुर्मिळ आहे कारण तो होण्याचा एकंदर धोका दरवर्षी 2-6 दशलक्षांपैकी एक आहे.

SJS ही सर्वात गंभीर स्वरूपाची वैद्यकीय आणीबाणी आहे, ज्याला विषारी एपिडर्मल नेक्रोलिसिस म्हणतात. एकूण शरीराच्या पृष्ठभागाच्या क्षेत्रफळाच्या (TBSA) आधारावर दोन परिस्थितींमध्ये फरक केला जाऊ शकतो. SJS तुलनेने कमी उच्चारले जाते आणि TBSA च्या 10% व्यापते.

विषारी एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (TEN) हा रोगाचा सर्वात गंभीर प्रकार आहे, जो 30% किंवा अधिक TBSA ला प्रभावित करतो. SJS मुलांमध्ये आणि वृद्धांमध्ये सर्वात सामान्य आहे. SCORTEN हे रोगाच्या तीव्रतेचे मोजमाप आहे जे SJS आणि TEN च्या बाबतीत मृत्यूचे अंदाज लावण्यासाठी विकसित केले गेले आहे.

स्टीव्हन्स जॉन्सन सिंड्रोमच्या कारणांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

औषधे

हे सर्वात सामान्य कारण आहे. औषध सुरू केल्यानंतर एका आठवड्याच्या आत, एक प्रतिक्रिया येते, जरी ती एक किंवा दोन महिन्यांनंतर देखील होऊ शकते, उदाहरणार्थ,. खालील औषधे विशेषतः सिंड्रोममध्ये गुंतलेली आहेत:

• प्रतिजैविक:
  • सल्फोनामाइड्स किंवा सल्फा औषधे जसे की कोट्रिमोक्साझोल;
  • पेनिसिलिन: अमोक्सिसिलिन, बॅकॅम्पिसिलिन;
  • सेफॅलोस्पोरिन: सेफॅक्लोर, सेफॅलेक्सिन;
  • मॅक्रोलाइड्स, जे ब्रॉड स्पेक्ट्रम प्रतिजैविक आहेत; क्रिया: azithromycin, clarithromycin, erythromycin;
  • क्विनोलॉन्स: सिप्रोफ्लोक्सासिन, नॉरफ्लोक्सासिन, ऑफ्लोक्सासिन;
  • टेट्रासाइक्लिन: डॉक्सीसाइक्लिन, मिनोसायक्लिन;

• ऍटिकॉनव्हलसंट्सचा वापर अपस्माराच्या उपचारांसाठी दौरा टाळण्यासाठी केला जातो.

लॅमोट्रिजिन, कार्बामाझेपाइन, फेनिटोइन, फेनोबार्बिटोन यांसारखी औषधे, विशेषत: सोडियम व्हॅल्प्रोएटसह लॅमोट्रिजिनचे संयोजन स्टीव्हन्स जॉन्सन सिंड्रोमचा धोका वाढवते.

• ऍलोप्युरिनॉल, ज्याचा उपयोग संधिरोगावर उपचार करण्यासाठी केला जातो
• एसिटामिनोफेन, सर्व वयोगटांसाठी सुरक्षित औषध मानले जाते
• Nevirapine, नॉन-न्यूक्लियोसाइड रिव्हर्स ट्रान्सक्रिप्टेस इनहिबिटर, HIV संसर्गावर उपचार करण्यासाठी वापरला जातो.
• नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) वेदना कमी करणारी आहेत: डायक्लोफेनाक, नेप्रोक्सेन, इंडोमेथेसिन, केटोरोलाक

संक्रमण

संभाव्य संसर्गांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

अधिक जाणून घेण्यासाठी लहान आतडी सिंड्रोम

• व्हायरल इन्फेक्शन्स. व्हायरससह: स्वाइन फ्लू, इन्फ्लूएंझा, हर्पस सिम्प्लेक्स, एपस्टाईन-बॅर व्हायरस, हिपॅटायटीस ए, एचआयव्ही SJS शी संबंधित आहेत.

बालरोगविषयक प्रकरणांमध्ये, एपस्टाईन-बॅर विषाणू आणि एन्टरोव्हायरस विशेषतः विषारी आहेत.

• जिवाणू संक्रमण. जसे मायकोप्लाझमल न्यूमोनिया, विषमज्वर, ब्रुसेलोसिस, लिम्फोग्रॅन्युलोमा वेनेरिझम.
• प्रोटोझोअल संक्रमण: मलेरिया, ट्रायकोमोनियासिस.

एसजेएसचा धोका वाढवणारे घटक हे आहेत:

• अनुवांशिक घटक - स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमशी सर्वात मजबूतपणे संबंधित गुणसूत्र भिन्नता एचएलए-बी जनुकामध्ये आढळते. संशोधन HLA-A*33:03 आणि HLA-C*03:02 alleles आणि allopurinol-प्रेरित SJS किंवा TEN, विशेषत: आशियाई लोकसंख्येमध्ये मजबूत संबंध दर्शवते. एखाद्या जवळच्या कुटुंबातील सदस्यावर परिणाम झाल्यास त्रास होण्याचा धोका जास्त असतो, जे संभाव्य अंतर्निहित अनुवांशिक जोखीम घटकाकडे देखील सूचित करते.
• कमकुवत रोगप्रतिकार प्रणाली. एचआयव्ही संसर्ग, स्वयंप्रतिकार स्थिती, केमोथेरपी आणि अवयव प्रत्यारोपणाच्या परिणामी रोगप्रतिकारक शक्ती कमी झाल्यामुळे लोकांना हा विकार होण्याची शक्यता असते.
• स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमचा मागील इतिहास. पूर्वी प्रतिक्रिया कारणीभूत समान औषधे किंवा समान गटातील औषधे घेतल्यास पुनरावृत्ती होण्याचा धोका असतो.

लक्षणे आणि चिन्हे

1. अप्पर रेस्पीरेटरी इन्फेक्शन सारखी लक्षणे जसे की ताप > 39 डिग्री सेल्सियस, घसा खवखवणे, थंडी वाजून येणे, खोकला, डोकेदुखी, शरीर दुखणे
2. लक्ष्य पराभव. हे घाव, जे मध्यभागी गडद आहेत, हलक्या भागांनी वेढलेले आहेत, निदान मानले जातात.
3. वेदनादायक लाल किंवा जांभळ्या पुरळ, त्वचेवर फोड, तोंडाचा भाग, डोळे, कान, नाक, गुप्तांग. रोग जसजसा वाढतो तसतसे, चकचकीत फोड एकत्र होतात आणि फुटतात, ज्यामुळे वेदनादायक फोड येतात. अखेरीस त्वचेचा वरचा थर एक कवच बनतो.
4. चेहऱ्यावर ट्यूमर, सुजलेले ओठ अल्सरने झाकलेले, तोंडात अल्सर. घशातील फोडांमुळे गिळण्यास त्रास होतो, अतिसार होऊ शकतो, ज्यामुळे निर्जलीकरण होऊ शकते
5. सूज, पापण्यांना सूज येणे, डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह, डोळे प्रकाशास संवेदनशील असताना प्रकाशसंवेदनशीलता

निदान

स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमचे निदान खालील गोष्टींवर आधारित आहे:

1. नैदानिक ​​​​परीक्षा - एक सखोल क्लिनिकल इतिहास जो पूर्वस्थिती दर्शविणारा घटक ओळखतो आणि वैशिष्ट्यपूर्ण लक्ष्य पुरळांची उपस्थिती निदानात महत्त्वाची भूमिका बजावते.
2. त्वचा बायोप्सी - निदान पुष्टी करण्यास मदत करते.

उपचार

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमला त्वरित हॉस्पिटलायझेशन आवश्यक आहे.
प्रथम, आपल्याला लक्षणे कारणीभूत असल्याचा संशय असलेल्या औषध घेणे थांबवावे लागेल.

त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा नुकसान उपचार

• मृत त्वचा हळुवारपणे काढली जाते आणि रोगग्रस्त भाग बरे होईपर्यंत त्यांना संसर्गापासून वाचवण्यासाठी संरक्षक मलमाने झाकलेले असते.

बायोसिंथेटिक त्वचेचा पर्याय किंवा नॉन-अॅडेसिव्ह नॅनोक्रिस्टलाइन सिल्व्हर मेश असलेल्या बँडेजचा वापर केला जाऊ शकतो.

• • संसर्गावर उपचार करण्यासाठी प्रतिजैविक आणि स्थानिक अँटीसेप्टिक्स वापरले जातात. संसर्ग टाळण्यासाठी टिटॅनस लसीकरण केले जाऊ शकते.

• रोगाची प्रक्रिया थांबवण्यासाठी इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) दिली जाते.

कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, जळजळ नियंत्रित करण्यासाठी, मृत्यूदर कमी करण्यासाठी किंवा रुग्णालयात राहण्यासाठी वापरण्यात येणारी औषधे विषारी एपिडर्मल नेक्रोलिसिस आणि स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमसाठी उपयुक्त आहेत की नाही हे स्पष्ट नाही, कारण ते संसर्गाची शक्यता वाढवू शकतात.

• तोंड, घशातील वेदना कमी करण्यासाठी आणि अन्नाचे सेवन सुलभ करण्यासाठी माउथवॉश आणि स्थानिक ऍनेस्थेटिक्स लिहून दिले आहेत.
• पृष्ठभाग कोरडे होण्यापासून रोखण्यासाठी डोळ्यांवर मलम किंवा कृत्रिम अश्रूंचा उपचार केला जातो. जळजळ आणि संसर्ग टाळण्यासाठी टॉपिकल स्टिरॉइड्स, एंटीसेप्टिक्स, अँटीबायोटिक्स वापरली जाऊ शकतात.

अधिक जाणून घेण्यासाठी ger म्हणजे काय, गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्स रोग आणि त्याचे उपचार

क्रॉनिक ऑक्युलर वरवरच्या आजारासाठी PROSE उपचार (वरवरच्या डोळ्याच्या परिसंस्थेचे कृत्रिम बदल) सारखे सर्जिकल उपचार आवश्यक असू शकतात.

• योनिमार्गात चट्टे तयार होण्यापासून रोखण्यासाठी योनीतील स्टिरॉइड मलम स्त्रियांमध्ये वापरले जातात.

इतर उपचार

• निर्जलीकरण टाळण्यासाठी आणि उपचार करण्यासाठी, पोषण राखण्यासाठी नासोगॅस्ट्रिक ट्यूबद्वारे किंवा अंतःशिराद्वारे अन्नाचे पौष्टिक आणि द्रव बदलणे;
• शरीराच्या तापमानाच्या नियमनाचे उल्लंघन करून 30-32 डिग्री सेल्सियस तापमान राखणे;
• वेदनाशामक, वेदना कमी करण्यासाठी वेदनाशामक;
• श्वासनलिका (श्वासनलिका), श्वासनलिका प्रभावित झाल्यास, किंवा रुग्णाला श्वास घेण्यास त्रास होत असल्यास इंट्यूबेशन, यांत्रिक वायुवीजन आवश्यक असेल;
• उपस्थित असल्यास, अत्यंत चिंता आणि भावनिक अक्षमतेसाठी मानसिक समर्थन.

प्रतिबंध

कोणत्या रुग्णांना हा आजार होईल हे सांगणे फार कठीण आहे. तथापि,

• जर एखाद्या जवळच्या कुटुंबातील सदस्याला एखाद्या विशिष्ट औषधावर ही प्रतिक्रिया आली असेल, तर समान औषध किंवा त्याच रासायनिक गटातील इतर औषधे वापरणे टाळणे चांगले.

आपल्या प्रियजनांच्या प्रतिक्रियेबद्दल नेहमी आपल्या डॉक्टरांना सूचित करा जेणेकरून डॉक्टर संभाव्य ऍलर्जीन लिहून देऊ शकत नाहीत.

• स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम एखाद्या औषधाच्या प्रतिकूल प्रतिक्रियेमुळे उद्भवल्यास, भविष्यात औषध आणि इतर रासायनिक तत्सम पदार्थ टाळा.
• अनुवांशिक चाचणीची क्वचितच शिफारस केली जाते.

उदाहरणार्थ, जर तुम्ही चिनी/आग्नेय आशियाई वंशाचे असाल, तर तुमच्याकडे जीन्स (HLA B1502; HLA B1508) अस्तित्वात आहेत की नाही हे निर्धारित करण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी असू शकते जी या विकाराशी संबंधित आहेत किंवा कार्बामाझेपाइन किंवा अॅलोप्युरिनॉल या औषधांमुळे होतात.