Първична полицитемия. Полицитемия (болест на Wakez, еритремия, еритроцитоза, еритремия, еритроцитоза)

С доброкачествено протичане. Патологията се характеризира с повишаване на концентрацията на червени кръвни клетки в кръвния поток, което причинява много негативни симптоми. Лечението на заболяването е доста сложно, то се състои в нормализиране на функцията на червения костен мозък, подобряване на състава на кръвта. Без подходяща терапия пациентът развива тежки усложнения, често несъвместими с живота.

Механизъм на развитие

По време на еритремия в тялото се наблюдава повишено производство на червени кръвни клетки - еритроцити, съответно количеството хемоглобин се увеличава. Еритроцитите се синтезират от тъканите на червения костен мозък. Необходимо условие за този процес е участието на хормона еритропоетин, който се произвежда от клетките на бъбреците и черния дроб. Първичната или истинска полицитемия е следствие от нарушение на производството на този хормон, много рядко се среща при пациенти. В този случай се образува доброкачествен тумор в костния мозък, където основният катализатор е бързото размножаване на незрели червени кръвни клетки.

За разлика от първичната форма, вторичната еритремия се причинява от различни патологии при хората, характеризиращи се с удебеляване на кръвта.

Причини за заболяването

Истинската болест на Wakez е рядък вид, който може да се предава по автозомно-рецесивен модел на наследяване. Тоест, нарушение на производството на червени кръвни клетки възниква при условие, че на детето се предава един рецесивен ген от майката и бащата. В същото време туморният растеж е свързан с производството на клетки, които не съответстват по размер и форма на нормалните еритроцити. Това са така наречените прогениторни клетки.

Вторичната полицитемия възниква под въздействието на такива провокиращи фактори:

дехидратация на тялото, причинена от тежко повръщане, диария и други състояния;
липса на кислород. Това се случва при висока телесна температура, горещ климат, пребиваване в планината;
белодробни заболявания (бронхит, пневмония, емфизем);
повишаване на белодробното съпротивление;
сърдечна недостатъчност;
синдром на апнея;
нарушено кръвоснабдяване на бъбреците;
неоплазми в матката, бъбреците, надбъбречните жлези, черния дроб.

Липсата на кислород и вода принуждава тялото да компенсира този дефицит чрез увеличаване на синтеза на червени кръвни клетки. В същото време еритроцитите продължават да изпълняват напълно своите функции, размерът и формата им съответстват на нормата. Причините за повишено производство на хормона еритропоетин също включват кисти в бъбреците, продължително пушене и някои други фактори.

Болестите на белите дробове и сърцето стават честа причина за вторична еритремия

важно! Болестта на Wakez е туморно заболяване на хемопоетичната тъкан, което се развива на ниво стволова клетка на еритропоезата.

Етапи на развитие

Признаците на полицитемия не се появяват веднага. Горните прояви могат да се развият през годините. Има три етапа на патология.

Първи етап

Често на този етап пациентът дори не подозира за развитието на болестта. Общото здравословно състояние е нормално. Симптомите са леки или липсват. Често нарушение на състава на кръвта се открива случайно по време на профилактични медицински прегледи или при отиване в болница по друга причина. Общата продължителност на този етап е приблизително 5 години.

Периодът на обостряне на всички симптоми

Този период протича на два етапа. На първия отсъства миелоидна метаплазия на далака, но клиничната картина на болестта на Wakez е ясно видима. Продължителността е от 10 до 15 години.

Вторият етап се характеризира с изразена миелоидна метаплазия на далака, който значително се увеличава по размер. В допълнение, има увеличение на черния дроб, обостряне на всички симптоми на еритремия.

терминален стадий

Има прояви на злокачествен ход на патологията. Човек се оплаква от болка и дискомфорт в цялото тяло. Левкемията се развива след загуба на способността на клетките да се диференцират, в резултат на което еритремията преминава в остра левкемия.

Този етап е много труден. Има такива нарушения:

силно кървене;
сериозни инфекциозни и възпалителни процеси;
разкъсване на далака;
чернодробна недостатъчност и други.

Поради силното намаляване на имунната защита, лечението на развиващите се заболявания става трудно или невъзможно. Най-често полицитемията е фатална.

Еритремия при новородени

Болестта на Wakez при новородени най-често се свързва с хипоксия, докато кислородният дефицит може да възникне както в утробата, така и след раждането. Говорим за вътрематочна хипоксия с развитието на такива състояния:

фетоплацентарна недостатъчност;
съдова патология на плацентата;
туберкулоза;
пушене по време на бременност;
сърдечни дефекти при бременна жена;
късно лигиране на пъпната връв, което води до хиперволемия на детето.

Патологията често е вродена

След раждането на бебето могат да се регистрират случаи на полицитемия поради нарушаване на сърцето и кръвоносните съдове, белодробния апарат и заболявания на бъбреците и черния дроб.

важно! Понякога причините за заболяването при кърмачета остават неясни. В такива случаи лечението е насочено към възстановяване на функционирането на червения костен мозък и подобряване на образуването на кръв.

Онкология или не

Еритремията е доста рядко състояние, което засяга предимно възрастни мъже, диагностицира се при пациенти от различни възрастови групи и дори при новородени. По-често говорим за вторична форма на патология, провокирана от различни причини.

Когато чуят диагнозата левкемия, повечето пациенти я разбират като рак на кръвта. Така е? Факт е, че полицитемията има доброкачествен курс и само с годините става злокачествен, но това не е всичко. Раковите заболявания предполагат неоплазми от епителните тъкани, а еритремията е тумор на хемопоетичната тъкан.

Прогресията на състоянието винаги зависи от проведеното лечение и индивидуалните особености на организма.

Как протича патологията?

Болестта на Wakez се характеризира с такъв основен симптом като "синдром на плетора". Това понятие предполага състояние, при което количеството на всички формирани елементи в кръвта се увеличава. В резултат на това пациентът има следните симптоми:

главоболие, редуващо се със световъртеж;
кожен сърбеж, който възниква поради повишен синтез на хистамин и простагландини, произведени от мастоцитите. Понякога сърбежът е много силен, издържането му е доста трудно, по тялото се появяват драскотини и често се присъединява бактериална инфекция. Често сърбежът се засилва при контакт с вода или други дразнители;
еритромелалгия - пареща остра болка в областта на върховете на пръстите, придружена от силно зачервяване на ръцете или тяхното синьо, подуване;
болка в ръцете и краката;
периодични обриви по тялото под формата на уртикария.

В допълнение, човек страда от хронична умора, намалено качество на съня, повишено изпотяване, намалена концентрация на паметта и вниманието, слухови и зрителни нарушения.

С по-нататъшното развитие на патологията се отбелязва развитието на нови признаци. Поради разширяването на капилярите се появява зачервяване на кожата на лицето и лигавицата на устата. Често има усещания за болка в областта на сърцето, които са подобни на симптомите на ангина пекторис. Това се случва поради увеличаване на размера на далака поради повишеното натоварване на органа. В крайна сметка тя изпълнява функцията на депо за тромбоцити и еритроцити. В допълнение към далака се наблюдава увеличение на размера на черния дроб.

Сърбежът на кожата е често срещан симптом на полицитемия.

Друг характерен симптом е затруднено уриниране и болка в лумбалната област. Това се обяснява с развитието на уролитна диатеза, която възниква поради нарушение на кръвния състав.

Поради растежа на костния мозък пациентите често се оплакват от болки в ставите, диагностицира се подагра. Проявите на заболяването също включват чревно и назално кървене.

От страна на съдовете има склонност към тромбоза, разширени вени, тромбофлебит. По-рядко се среща тромбоза на коронарните артерии и такова опасно усложнение като инфаркт на миокарда.

В почти 50% от случаите се отбелязва персистираща артериална хипертония. Пациентът страда от чести вирусни и бактериални инфекции, което се обяснява с потискането на имунологичните реакции от еритроцитите, които започват да се държат като супресори.

важно! Основната опасност от еритремия е нарушение на мозъчното кръвообращение, което често води до инсулти.

Диагностика

Истинската полицитемия се диагностицира в лабораторията с помощта на различни тестове. Те включват:

общ кръвен анализ. В същото време се установява значително повишаване на концентрацията на еритроцитите и хемоглобина. Понякога броят на червените кръвни клетки достига 500-1000 x 10 9 / l. Скоростта на утаяване на еритроцитите в истинската форма на патология винаги е намалена, често намалява до нула;
биохимия на кръвта. Това изследване ви позволява да определите нивото на пикочната киселина и фосфатазата. Болестта на Wakez се характеризира с повишаване на пикочната киселина, което показва развитието на подагра, която се развива като усложнение на еритремията;
радиологичен метод на изследване. Тази техника използва радиоактивен хром за откриване на увеличение на броя на циркулиращите червени кръвни клетки;
трепанобиопсия или хистологична оценка на материала на илиума. Методът се характеризира с добро информационно съдържание, той често потвърждава диагнозата полицитемия;
стернална пункция. Този анализ се извършва чрез изследване на костен мозък от гръдната кост. В същото време се открива хиперплазия на всички микроби, преобладават мегакариоцитните и червените.

Кръвните изследвания помагат да се установи диагнозата.

По време на диагностиката често се открива нормалният размер на червените кръвни клетки, тоест те не променят формата и размера си. Тежестта на патологията се определя от концентрацията на тромбоцитите в кръвта. Смята се, че колкото повече от тях, толкова по-тежка е болестта.

важно! В допълнение към лабораторните изследвания на кръвта и костния мозък, пациентът трябва да се подложи на ултразвуково сканиране на коремни органи за поставяне на диагнозата, където обект на изследване е наличието на увеличен черен дроб и далак.

Методи на лечение

За да изберете тактиката на терапията за еритремия, е необходимо да установите точно кое заболяване е първопричината. Освен това е важно да се установи дали полицитемията е първична или вторична. За целта се извършват необходимите лабораторни изследвания.

Истинската еритремия се нуждае от лечение на тумори в костния мозък, а вторичният тип изисква премахване на първопричината, тоест заболяването, което е провокирало нарушение на състава на кръвта.

При истинска еритремия лечението изисква много усилия от лекарите, което включва елиминиране на неоплазми в костния мозък и предотвратяване на повторното им появяване. Тук важна роля играят възрастта на пациента, неговите индивидуални характеристики, съпътстващи патологии. За възрастните хора не всички лекарства са разрешени, което значително усложнява процеса на терапия.

Ефективен метод за лечение е кръвопускането. По време на сесията обемът на кръвта се намалява с приблизително 500 ml. Това ви позволява да намалите концентрацията на тромбоцитите, да разредите кръвта.

Цитоферезата често се използва за лечение. Този метод ви позволява да филтрирате кръвта. На пациента се инжектират по 2 катетъра в едната и в другата ръка, през единия кръвта постъпва в специален апарат, а през втория се връща в пречистено състояние. Сесиите се провеждат през ден.

Методът на лечение се избира в зависимост от вида на заболяването и тежестта на неговия курс.

Вторичната болест на Wakez се лекува чрез отстраняване на патологията, която е причинила полицитемията. Това, като правило, е нарушение на функционирането на белите дробове, сърцето, дехидратация и т.н.

Ролята на диетата

Нормализирането на двигателната активност и диетата са важни аспекти при лечението на заболяване на костния мозък. Пациентът трябва да се откаже от интензивно физическо натоварване, да си осигури качествена почивка и сън.

В началния етап на пациента се предписва диета, която изключва продукти, които насърчават хемопоезата. Те включват:

черен дроб;
морска риба от мастни сортове;
броколи;
цитрусови плодове;
ябълки;
цвекло;
нар;
авокадо;
ядки.

С по-нататъшното развитие на заболяването лекарят обикновено предписва на пациента таблица номер 6. Тази диета се състои в пълното отхвърляне на риба, месо, бобови растения и ястия, съдържащи оксалова киселина. Обикновено тази таблица е показана за подагра и някои други заболявания.

важно! След провеждане на терапия в болница, човек трябва да следва инструкциите на специалист и у дома редовно да се подлага на медицински прегледи.

Предотвратяване

Превенцията не влияе върху развитието на истинска еритремия, тъй като патологията е вродена. За да се предотврати вторичен тип заболяване, трябва да се спазват следните мерки:

да се откаже от лошите навици;
пийте много течности, за да предотвратите дехидратацията на тялото;
своевременно лечение на остри и хронични заболявания;
упражнявайте контрол върху телесното тегло, избягвайте наднорменото тегло;
отделете достатъчно време за физическа активност, което ще осигури нормални метаболитни процеси;
приемайте лекарства само според предписанието на специалист;
яжте правилно, избягвайте нездравословна храна.

Най-добрата превенция е здравословният начин на живот

Тези прости правила ще ви помогнат да поддържате тялото в добра форма, да предотвратите много опасни усложнения и развитието на болестта на Wakez.

Помага ли традиционното лечение?

Много пациенти с полицитемия се интересуват от въпроса дали е възможно да се подобри съставът на кръвта с помощта на народни рецепти? Факт е, че болестта на Wakez е тежка патология и без навременно лечение алтернативните методи ще бъдат абсолютно неефективни. Основната цел на лекарствената терапия е да увеличи максимално периода на ремисия и да забави прехода на еритремия към третия етап.

Дори ако има затишие, пациентът трябва да помни, че патологията може да се възобнови по всяко време и да положи всички усилия, за да предотврати този процес. През целия си живот той е длъжен да бъде под медицинско наблюдение, да обсъжда състоянието си с лекуващия лекар и да премине всички необходими тестове.

В народната медицина наистина има много рецепти, предназначени да подобрят състава на кръвта, но те не трябва да се използват за повишаване на хемоглобина и разреждане на кръвта. Досега не са открити лечебни билки, които биха могли да забавят хода на патологията. Ето защо не трябва да рискувате здравето си и да се самолекувате.

Прогноза за пациента

Болестта на Wakez е сложно заболяване и за да се възстанови функцията на червения костен мозък, са необходими определени познания, които имат само лекарите. Необходимо е да се повлияе компетентно на хемопоетичната система, само с помощта на правилния избор на лекарства. При спазване на всички правила и навременно лечение, прогнозата за пациента е доста благоприятна, а третият етап може да се забави в продължение на много години.

Ако човек има висок хемоглобин и повишен брой еритроцити в кръвта, това в никакъв случай не може да каже, че е здрав. За съжаление, тези показатели са първите признаци на болестта на Wakez. Има и редица други симптоми, на които определено трябва да обърнете внимание и незабавно да се консултирате със специалист. Освен това ще бъде полезно да се намери друга информация за патологията, която ще помогне да се идентифицира това заболяване своевременно и да започне лечението му.

Главна информация

Болестта на Wakez (наричана още полицитемия вера или първична) е хронична неопластична патология, която се развива в човешката кръвоносна система. Като правило е възможно да се идентифицира това заболяване благодарение на диагностичните изследвания, по време на които се оказва, че нивото на червените кръвни клетки в кръвта на пациента е твърде високо. В същото време обаче пациентите не изпитват никакви увреждания на вътрешните органи, при които такива показатели се считат за норма.

Също така, с развитието на болестта на Wakez, структурата на кръвта става по-вискозна и гъста. На този фон се наблюдава силно забавяне на кръвния поток, поради което е възможно образуването на кръвни съсиреци. Това състояние може да доведе до хипоксия.

Ако говорим за историята на болестта на Wakez, тогава за първи път тя е описана през 1892 г. Тогава един учен откри връзката между някои показатели на пациентите и развитието на еритремия. Впоследствие заболяването е кръстено на самия специалист. Ето защо в медицинските справочници тази патология се среща по-често под името болест на Wakez Osler.

Ако говорим за това кой е най-предразположен към това заболяване, тогава хората в напреднала възраст трябва да бъдат лекувани с най-голяма грижа за тяхното здраве. Най-често мъжете страдат от полицитемия. Децата и хората на средна възраст са много по-малко склонни да изпитат това заболяване. Въпреки това, ако по-младото поколение показва първите признаци на заболяването, тогава в този случай болестта на Wakez е много по-тежка.

Какво се случва с тялото при заболяване

По време на полицитемия вера, обемът на червените кръвни клетки в кръвта на човек започва да се увеличава значително. Всеки ден състоянието на пациента се влошава. На този фон започват да се развиват левкоцитоза и тромбоцитоза. Такива процеси от патологичен тип повишават вискозитета на кръвта, което води до значително увеличаване на нейния обем. Движението на жизнената течност е силно забавено. Тъканите на човешкото тяло престават да получават необходимото количество кислород.

Като се има предвид патогенезата на болестта на Wakez, струва си да се има предвид, че в някои ситуации, в началния стадий на развитие на заболяването, тялото започва самостоятелно да използва компенсаторни механизми. Защитните му функции обаче не са достатъчни за дълго време, дори ако човек е известен с отличния си имунитет.

Ако пациентът не получи подходящо лечение, тогава, според патофизиологията, болестта на Wakez ще започне да се проявява по-агресивно. След известно време пациентът ще има сериозни проблеми с високо кръвно налягане. Далакът и черният дроб могат да бъдат силно увеличени. В напреднала степен тази патология води до нарушаване на бъбречната функция.

На фона на всичко това кръвоснабдяването на сърцето и мозъка на човека значително се забавя, а крайниците престават да функционират нормално.

Ако човек не предприеме никакви мерки за лечение, тогава заболяването може дори да се развие в злокачествена полицитемия вера. Болестта на Wakez е много опасна, но това не означава, че пациентите трябва да се отказват от себе си.

Причини за развитие на полицитемия

Трудно е да се каже за конкретните фактори, които водят до развитието на патологията. Това заболяване все още се изучава от медицински специалисти. Етиологията и патогенезата на болестта на Wakez обаче съдържат информация, че заболяването се развива на фона на мутационни промени. Те се срещат в стволови клетки, разположени в костния мозък. Съответно говорим за генетична патология.

Много често няколко роднини имат една и съща форма на еритремия наведнъж. Болестта на Wakez също се развива на фона на повишена еритропоеза. Като правило, това води до абсолютна еритроцитоза.

Също така нарушенията, свързани с кръвосъсирването, могат да провокират подобно състояние. Експертите обаче признават и други причини за патологията.

Това рак ли е

Много пациенти, след като са чули, че патологията принадлежи към категорията на левкемията, започват да се паникьосват и да я свързват с рак на кръвта. Това предположение обаче не е съвсем вярно. На първо място, заслужава да се спомене злокачественият и доброкачествен характер на такова образование. Като правило, когато става въпрос за рак, в този случай лекарите говорят за тумор, който се състои от епителни тъкани. Полицитемията (болест на Wakez) обаче е образувание, състоящо се от хемопоетична тъкан. Въпреки това, това заболяване все още може да се припише на злокачествени тумори.

Трябва обаче да се има предвид, че такава патология се характеризира с висока диференциация на клетките. В този случай има силна разлика от рака. Факт е, че това заболяване може да бъде в хроничен стадий за много дълго време. Това означава, че туморът е класифициран като доброкачествен. Ако лечението на болестта на Wakez се извърши своевременно, тогава има всички шансове за пълно възстановяване.

Ако допуснем последния етап от развитието на болестта, тогава в този случай ще говорим за истински злокачествен тумор. Затова е по-добре да не поемате рискове.

Симптоми

В началния етап на развитие патологията е доста трудна за идентифициране. Дори ако пациентите изпитват някакъв дискомфорт, полицитемията е най-малко вероятно да бъде свързана с такова влошено здравословно състояние. Въпреки това, с прогресията на заболяването, клиничната картина става по-изразена и лекарите отбелязват очевидните характеристики на проявата на болестта на Wakez.

С развитието на полицитемия:

Подкожните вени се разширяват и набъбват. Кожата може да придобие червеникав или синкав оттенък. Това е основният признак, че изтичането на кръв се е забавило значително и съдовете са започнали да се препълват с течност.
Има нарушение на микроциркулацията на кръвта в мозъка. В същото време пациентите се оплакват от силно главоболие, слабост, замайване. За тях става много трудно да се концентрират. Много хора съобщават за проблеми със зрението и слуха.
Има артериална хипертония.
Започва сърбеж по кожата. Трябва да се отбележи, че сърбящият дискомфорт се появява в процеса на контакт на кожата с топла вода. Това означава, че докато взема душ или вана, човек изпитва силен дискомфорт.
Отбелязва се болка в крайниците.
Има болки в ставите, напомнящи подагра.
В стомаха и дванадесетопръстника се развиват язвени патологии.

В допълнение, симптомите на болестта на Wakez често включват образуване на кръвни съсиреци. Ето защо не си затваряйте очите за подобни прояви.

Етапи на развитие на болестта

Тъй като полицитемията в първите етапи практически не се проявява по никакъв начин, всички описани по-горе симптоми се появяват само при по-сериозно развитие на патологията. Това заболяване обикновено се разделя на три етапа.

На първия етап лекарите отбелязват задоволителното здравословно състояние на пациента. Еритремията (болест на Wakez) се характеризира с липса на изразени симптоми. Този етап може да отнеме до 5 години. През това време нито лекарите, нито самият пациент могат дори да предполагат, че страда от това опасно заболяване.

След това започва вторият етап, който се характеризира с обширни клинични прояви. Разделен е на 2 категории. В първия случай лекарите не отбелязват метаплазия на далака. В същото време някои пациенти обръщат внимание на появата на някои симптоми, характерни за еритремия. Този етап може да се развие в продължение на 15 години.

Има и втора категория от 2-ри етап на развитие на патологията. В този случай се развива метаплазия на далака. Симптомите започват да се проявяват по-ясно. Най-вече лекарите обръщат внимание на значително увеличение на размера на черния дроб и далака.

Това е последвано от етап 3. Този етап от развитието на патологията също се нарича терминал. Пациентите показват почти всички симптоми, че страдат от злокачествен процес в тялото. В същото време пациентите често твърдят, че почти цялото тяло ги боли. Това се обяснява с факта, че по време на термичния стадий на патологията клетките на човешкото тяло престават да се диференцират, което създава субстрат за левкемия. В този случай вече не говорим за хронична еритремия.

В процеса на терминалния стадий се наблюдава много тежко състояние на пациентите. Някои хора имат разкъсвания на далака, възникват инфекциозни и възпалителни процеси в тялото и може да се развие хеморагичен синдром. Също така някои групи пациенти показват имунен дефицит. Лечението на заболяването е много по-сложно. Ако патологията е доведена до последния етап, тогава има висок риск тя да завърши със смърт.

Възможно ли е да се живее с болест

Трябва да разберете, че продължителността на живота с диагноза може да бъде до 20 години. Ако пациентът има заболяване на възраст 60-80 години, той може да не предприеме никакви мерки и да продължи нормалното съществуване.

Всичко обаче зависи от индивида и състоянието на тялото му. В някои ситуации, дори в ранните стадии на полицитемия, симптомите стават ясно изразени. Поради това е много по-трудно човек да не забележи болестта.

Диагностика

Тази патология се открива доста лесно, ако лекарят проведе общ и биохимичен кръвен тест. Болестта на Wakez се открива поради повишен обем на червени кръвни клетки и хемоглобин. В този случай стойностите на хематокрита могат да достигнат до 65% или повече. Сред допълнителните показатели заслужава да се отбележи повишената концентрация на пикочна киселина. Освен това при болестта на Wakez кръвен тест ще покаже увеличен обем на млади червени кръвни клетки.

Въпреки това, в някои ситуации експертите се съмняват в правилността на диагнозата. За да се уверите, че човек наистина страда от полицитемия, е необходимо да се извърши пункция на мозъка. Ако има съмнение, че заболяването е предадено по генетичен път, ще се наложи подходящ кръвен тест.

Освен това лекарят трябва да изясни колко тежка е степента на увреждане на човешките органи. За тази цел пациентите се насочват към ултразвук, ЕКГ и други диагностични процедури.

Лечение

Има няколко варианта, които помагат за облекчаване на състоянието на болен човек. На първо място се извършва т. нар. кръвопускане. Също така някои експерти предпочитат да прибягват до селективно отстраняване на определени червени кръвни клетки от кръвта. Тази процедура се извършва с много скъпо оборудване. Могат да се използват и цитостатици и интерферон алфа.

Ако говорим за лечение с лекарства, тогава в този случай най-често използваните:

"Алопуринол". Това лекарство помага значително да намали количеството на пикочната киселина в кръвта. Това подобрява работата на бъбреците и премахва силната болка в крайниците на човек.
Антиагреганти и антикоагуланти. Тези лекарства са необходими за нормализиране на процесите на микроциркулацията на кръвта. Това ще помогне за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци.
Антихистамини. Те помагат на човек да се справи със сърбежа по кожата.

Традиционна медицина и правилно хранене

На първо място, заслужава да се отбележи, че за да се отървете от полицитемията, е много важно да се храните правилно и да се уверите, че човек не се претоварва физически. Ако говорим за самото начало на развитието на патологията, на пациента се назначава таблица номер 15. Има обаче някои резерви. На първо място, пациентът не трябва да яде тези храни, които могат да увеличат притока на кръв и хемопоезата, така че трябва да спрете да ядете черния дроб. Струва си да се консумират млечни и растителни продукти.

Ако състоянието на пациента се характеризира с втория етап на патологията, тогава му се назначава таблица номер 6. Подобна диета се препоръчва при подагра. В този случай месните и рибните ястия трябва да бъдат напълно изключени от вашата диета. Също така е необходимо да се изоставят бобовите растения и киселецът.

След като пациентът бъде изписан от болницата, той трябва внимателно да следи здравето си и да спазва всички препоръки на лекаря.

Ако говорим за алтернативно лечение, тогава почти всички пациенти се интересуват от този въпрос. Трябва да се разбере, че тази патология се развива в продължение на много години, съответно ще бъде проблематично да се избере подходящо лечение с помощта на билки. Дори ако симптомите на патологията отшумят, това не означава, че пациентът е напълно излекуван. Той все още може да се сблъска с обостряне на болестта. За съжаление, с помощта на билки можете само да облекчите болката или да я притъпите. За пълно излекуване обаче в този случай не може да става дума.

На първо място, трябва да се консултирате с лекар и едва след това да мислите за алтернативни методи на лечение. Ако лекарят се съгласи с допълнителни методи на лечение, тогава трябва да запомните, че говорим за заболяване на кръвта.

В мрежата можете да намерите огромен брой рецепти, които ще помогнат за повишаване на нивото на хемоглобина. Това обаче не означава, че тези препоръки са подходящи в борбата срещу полицитемията. Еритремията (болест на Wakez) не се лекува толкова лесно с природни средства. Въпреки че лекарите не са против традиционната медицина, когато става въпрос за полицитемия, почти всички са съгласни, че в този случай е невъзможно да се избере комплекс от лечебни билки. Ходът на патологията се отразява в работата на костния мозък и засяга кръвоносната система. Необходимо е обективно да се оценят всички възможности на природните препарати.

Въпреки това, за да подобрят състоянието си, някои прибягват до рецепти за разреждане на кръвта. Например, можете да запарите лъжица трева от сладка детелина в чаша вряща вода. След като сместа се охлади, тя трябва да се филтрира през тензух. Готовото лекарство се приема три пъти на ден, приблизително 80-100 ml. Курсът на такова лечение не трябва да надвишава един месец. След това трябва да си вземете почивка.

Много също използват сухи или пресни боровинки. Две супени лъжици натурален продукт се заливат с чаша вряща вода. След това съдът трябва да се покрие и да се изчака 20-30 минути, докато бульонът се влива. След това киселият сок може да се разреди с мед или обикновена захар. Основното предимство на този метод е, че можете да пиете боровинки във всякакви количества, ако пациентът няма алергия към тях.

Прогноза

Ако говорим за тази патология, тогава не трябва веднага да правите аналогия с раковите тумори. Болестта на Wekez се повлиява добре от лечението. Въпреки това, терапевтичните мерки не трябва да се предприемат в последния стадий на заболяването. Добрата новина е, че болестта се развива много дълго време. През това време човек има гаранция поне веднъж да бъде прегледан от лекар, който ще обърне внимание на кръвните изследвания.

Въпреки това, при липса на лечение, пациентът има вероятност да развие усложнения. Например, някои пациенти страдат от исхемия, белодробна емболия, цироза и много други нелечими патологии, които могат да доведат до смърт. Ето защо не трябва да се страхувате да посетите лекар, тъй като заболяването, открито навреме, се лекува много по-лесно и по-бързо.

Въпреки че има голяма вероятност за пълно излекуване, в някои ситуации тази патология се връща.

Информация в заключение

Има и относителна еритремия. Тази патология няма нищо общо с истинската полицитемия, така че не бъркайте тези две заболявания. Относителната форма на заболяването най-често се развива на фона на соматични прояви, според напълно различен модел. Тази патология е много по-лесна за лечение.

Въпреки това здравословното хранене е важно за всеки човек, независимо от какво е болен. Ето защо е важно да следите продуктите, които попадат на масата за хранене и да прекарвате възможно най-много време на чист въздух. Такива универсални превантивни мерки ще помогнат за предпазване от огромен брой заболявания.

Механизъм на развитие

Причини за заболяването

Възниква под въздействието на такива провокиращи фактори:

дехидратация на тялото, причинена от тежко повръщане, диария и други състояния;
липса на кислород. Това се случва при висока телесна температура, горещ климат, пребиваване в планината;
белодробни заболявания (бронхит, пневмония, емфизем);
повишаване на белодробното съпротивление;
сърдечна недостатъчност;
синдром на апнея;
нарушено кръвоснабдяване на бъбреците;
неоплазми в матката, бъбреците, надбъбречните жлези, черния дроб.

Болестите на белите дробове и сърцето стават честа причина за вторична еритремия

Етапи на развитие

Първи етап

Периодът на обостряне на всички симптоми

терминален стадий

Този етап е много труден. Има такива нарушения:

силно кървене;
сериозни инфекциозни и възпалителни процеси;
разкъсване на далака;
чернодробна недостатъчност и други.

Еритремия при новородени

фетоплацентарна недостатъчност;
съдова патология на плацентата;
туберкулоза;
пушене по време на бременност;
сърдечни дефекти при бременна жена;
късно лигиране на пъпната връв, което води до хиперволемия на детето.

Патологията често е вродена

Онкология или не

Прогресията на състоянието винаги зависи от проведеното лечение и индивидуалните особености на организма.

Как протича патологията?

главоболие, редуващо се със световъртеж;
кожен сърбеж, който възниква поради повишен синтез на хистамин и простагландини, произведени от мастоцитите. Понякога сърбежът е много силен, издържането му е доста трудно, по тялото се появяват драскотини и често се присъединява бактериална инфекция. Често сърбежът се засилва при контакт с вода или други дразнители;
еритромелалгия - пареща остра болка в областта на върховете на пръстите, придружена от силно зачервяване на ръцете или тяхното синьо, подуване;
болка в ръцете и краката;
периодични обриви по тялото под формата на уртикария.

Сърбежът на кожата е често срещан симптом на полицитемия.

важно! Основната опасност от еритремия е нарушение на мозъчното кръвообращение, което често води до инсулти.

Диагностика

Истинската полицитемия се диагностицира в лабораторията с помощта на различни тестове. Те включват:

общ кръвен анализ. В същото време се установява значително повишаване на концентрацията на еритроцитите и хемоглобина. Понякога броят на червените кръвни клетки достига 500-1000 x 10 9 / l. Скоростта на утаяване на еритроцитите в истинската форма на патология винаги е намалена, често намалява до нула;
биохимия на кръвта. Това изследване ви позволява да определите нивото на пикочната киселина и фосфатазата. Характерно е за болестта на Wakez, което показва развитието на подагра, която се развива като усложнение на еритремията;
радиологичен метод на изследване. Тази техника използва радиоактивен хром за откриване на увеличение на броя на циркулиращите червени кръвни клетки;
трепанобиопсия или хистологична оценка на материала на илиума. Методът се характеризира с добро информационно съдържание, той често потвърждава диагнозата полицитемия;
стернална пункция. Този анализ се извършва чрез изследване на костен мозък от гръдната кост. В същото време се открива хиперплазия на всички микроби, преобладават мегакариоцитните и червените.

Кръвните изследвания помагат да се установи диагнозата.

Методи на лечение

Методът на лечение се избира в зависимост от вида на заболяването и тежестта на неговия курс.

Ролята на диетата

черен дроб;
морска риба от мастни сортове;
броколи;
цитрусови плодове;
ябълки;
цвекло;
нар;
авокадо;
ядки.

Предотвратяване

да се откаже от лошите навици;
пийте много течности, за да предотвратите дехидратацията на тялото;
своевременно лечение на остри и хронични заболявания;
упражнявайте контрол върху телесното тегло, избягвайте наднорменото тегло;
отделете достатъчно време за физическа активност, което ще осигури нормални метаболитни процеси;
приемайте лекарства само според предписанието на специалист;
яжте правилно, избягвайте нездравословна храна.

Най-добрата превенция е здравословният начин на живот

Помага ли традиционното лечение?

Прогноза за пациента

Полицитемия вера (еритремия, болест на Wakez или първична полицитемия) е прогресиращо злокачествено заболяване, принадлежащо към групата на левкемиите, което е свързано с хиперплазия на клетъчните елементи на костния мозък (миелопролиферация). Патологичният процес засяга главно еритробластичния зародиш, поради което в кръвта се открива излишък от червени кръвни клетки. Има и увеличение на броя на неутрофилните левкоцити и тромбоцитите.

МКБ-10	D45
МКБ-9	238.4
МКБ-О	M9950/3
Medline Plus	000589
MeSH	D011087

Повишеният брой на червените кръвни клетки повишава вискозитета на кръвта, увеличава нейната маса, причинява забавяне на кръвния поток в съдовете и образуването на кръвни съсиреци. В резултат на това пациентите развиват нарушено кръвоснабдяване и хипоксия.

Главна информация

Истинската полицитемия е описана за първи път през 1892 г. от French и Vaquez. Vakez предположи, че хепатоспленомегалия и еритроцитоза, открити при неговия пациент, са възникнали в резултат на повишена пролиферация на хематопоетични клетки и отделят еритремията като отделна нозологична форма.

През 1903 г. W. Osler използва термина "болест на Vakez", за да опише пациенти със спленомегалия (увеличен далак) и тежка еритроцитоза и дава подробно описание на заболяването.

Турк (W. Turk) през 1902-1904 г. предполага, че при това заболяване нарушението на хематопоезата е хиперпластично по природа и нарича заболяването еритремия по аналогия с левкемия.

Клоналната неопластична природа на миелопролиферацията, която се наблюдава при полицитемия, е доказана през 1980 г. от P. J. Fialkov. Той открива в еритроцитите, гранулоцитите и тромбоцитите един вид ензим глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа. В допълнение, двата типа на този ензим са открити в лимфоцити на двама пациенти, хетерозиготни за този ензим. Благодарение на изследванията на Фиалков става ясно, че целта на неопластичния процес е клетката-предшественик на миелопоезата.

През 1980 г. редица изследователи успяват да отделят неопластичен клонинг от нормалните клетки. Експериментално е доказано, че при полицитемия се формира популация от еритроидни комитирани прекурсори, които имат патологично висока чувствителност дори към малко количество еритропоетин (бъбречен хормон). Според учените това допринася за повишеното производство на червени кръвни клетки при истинска полицитемия.

През 1981 г. Л. Д. Сидорова и съавтори проведоха проучвания, които направиха възможно откриването на качествени и количествени промени в тромбоцитната връзка на хемостазата, които играят основна роля в развитието на хеморагични и тромботични усложнения при полицитемия.

Полицитемия вера се среща предимно при възрастни хора, но може да се появи и при млади хора и деца. При младите хора заболяването протича по-тежко. Средната възраст на пациентите варира от 50 до 70 години. Постепенно нараства средната възраст на заболелите за първи път (през 1912 г. е 44 години, а през 1964 г. - 60 години). Броят на пациентите под 40-годишна възраст е около 5%, а еритремията при деца и пациенти под 20-годишна възраст се открива в 0,1% от всички случаи на заболяването.

Еритремията е малко по-рядко срещана при жените, отколкото при мъжете (1: 1,2-1,5).

Това е най-честото заболяване от групата на хроничните миелопролиферативни заболявания. Среща се доста рядко - според различни източници от 5 до 29 случая на 100 000 души население.

Има спорадични данни за влиянието на расовите фактори (над средното сред евреите и под средното сред представителите на негроидната раса), но в момента това предположение не е потвърдено.

Форми

Истинската полицитемия се разделя на:

Първичен (не е следствие от други заболявания).
Втори. Може да бъде провокирано от хронично белодробно заболяване, хидронефроза, наличие на тумори (маточни фиброиди и др.), наличие на абнормни хемоглобини и други фактори, свързани с тъканна хипоксия.

При всички пациенти се наблюдава абсолютно увеличение на масата на еритроцитите, но само при 2/3 се увеличава броят на левкоцитите и тромбоцитите.

Причини за развитие

Причините за полицитемия вера не са окончателно установени. В момента няма нито една теория, която да обясни появата на хемобластози (тумори на кръвта), които включват това заболяване.

Въз основа на епидемиологични наблюдения е изложена теория за връзката на еритремията с трансформацията на стволови клетки, която възниква под влияние на генни мутации.

Установено е, че повечето пациенти имат мутация на синтезирания в черния дроб ензим Janus kinase тирозин киназа, който участва в транскрипцията на определени гени чрез фосфорилиране на много тирозини в цитоплазмената част на рецепторите.

Най-често срещаната мутация, открита през 2005 г., е в екзон 14 JAK2V617F (открита в 96% от всички случаи на заболяването). В 2% от случаите мутацията засяга екзон 12 на гена JAK2.

Пациентите с полицитемия вера също имат:

В някои случаи мутации в гена MPL на тромбопоетиновия рецептор. Тези мутации са от вторичен произход и не са строго специфични за това заболяване. Те се откриват при възрастни хора (главно при жени) с ниски нива на хемоглобин и тромбоцити.
Загуба на функцията на гена LNK на протеина SH2B3, което намалява активността на гена JAK2.

Пациентите в старческа възраст с висок алелен товар на JAK2V617F се характеризират с повишени нива на хемоглобина, левкоцитоза и тромбоцитопения.

Когато генът JAK2 е мутиран в екзон 12, еритремията е придружена от субнормално серумно ниво на хормона еритропоетин. Пациентите с тази мутация са по-млади.
При истинска полицитемия често се откриват и мутации в TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A и други, но тяхното патогенетично значение все още не е проучено.

Няма разлики в преживяемостта на пациенти с различни видове мутации.

В резултат на молекулярно-генетични нарушения се активира сигналният път JAK-STAT, което се проявява чрез пролиферация (производство на клетки) на миелоидния зародиш. В същото време се увеличава пролиферацията и увеличаването на броя на еритроцитите в периферната кръв (възможно е и увеличаване на броя на левкоцитите и тромбоцитите).

Идентифицираните мутации се унаследяват по автозомно-рецесивен начин.

Съществува и хипотеза, според която вирусите могат да бъдат причина за еритремия (идентифицирани са 15 вида такива вируси), които при наличие на предразполагащи фактори и отслабен имунитет проникват в незрели клетки на костния мозък или лимфни възли. Вместо узряване, засегнатите от вируса клетки започват активно да се делят, като по този начин започват патологичния процес.

Факторите, причиняващи заболяването, включват:

рентгеново облъчване, йонизиращо лъчение;
бои, лакове и други токсични вещества, които проникват в човешкото тяло;
продължителна употреба за медицински цели на някои лекарства (златни соли за ревматоиден артрит и др.);
вирусна и чревна инфекция, туберкулоза;
хирургични интервенции;
стресови ситуации.

Вторичната еритремия се развива под въздействието на благоприятни фактори с:

висок вроден афинитет на хемоглобина към кислорода;
ниски нива на 2,3-дифосфоглицерат;
автономно производство на еритропоетин;
артериална хипоксемия от физиологичен и патологичен характер ("сини" сърдечни дефекти, тютюнопушене, адаптиране към условия на висока надморска височина и хронични белодробни заболявания);
бъбречни заболявания (кистични лезии, хидронефроза, стеноза на бъбречната артерия и дифузни заболявания на бъбречния паренхим);
наличието на тумори (вероятно повлияни от бронхиален карцином, церебеларен хемангиобластом, маточни фиброиди);
ендокринни заболявания, свързани с тумори на надбъбречните жлези;
чернодробни заболявания (цироза, хепатит, хепатом, синдром на Budd-Chiari);
туберкулоза.

Патогенеза

Патогенезата на полицитемия вера е свързана с нарушение на процеса на хемопоеза (хематопоеза) на ниво прогениторна клетка. Хемопоезата придобива неограничена пролиферация на прогениторна клетка, характерна за тумора, чиито потомци образуват специализиран фенотип във всички хематопоетични линии.

Истинската полицитемия се характеризира с образуването на еритроцитни колонии при липса на екзогенен еритропоетин (появата на ендогенни еритропоетин-независими колонии е признак, който разграничава еритремията от вторичната еритроцитоза).

Образуването на еритроидни колонии показва нарушение на изпълнението на регулаторните сигнали, които миелоидната клетка получава от външната среда.

В основата на патогенезата на истинската полицитемия са дефекти в гените, кодиращи протеини, които са отговорни за поддържането на миелопоезата в нормални граници.

Намаляването на концентрацията на кислород в кръвта предизвиква реакция на интерстициалните клетки на бъбреците, които синтезират еритропоетин. Процесът, който протича в интерстициалните клетки, засяга работата на много гени. Основната регулация на този процес се осъществява от фактор-1 (HIF-1), който е хетеродимерен протеин, състоящ се от две субединици (HIF-1алфа и HIF-1бета).

Ако концентрацията на кислород в кръвта е в нормалните граници, пролиновите остатъци (хетероциклична аминокиселина на свободно съществуващата HIF-1 молекула) се хидроксилират под въздействието на регулаторния ензим PHD2 (молекулен кислороден сензор). Благодарение на хидроксилирането HIF-1 субединицата придобива способността да се свързва с VHL протеина, което осигурява превенция на тумора.

VHL протеинът образува комплекс с редица Е3 убиквитин лигазни протеини, които след образуването на ковалентни връзки с други протеини се насочват към протеазомата и там се разграждат.

При хипоксия не настъпва хидроксилиране на молекулата на HIF-1, субединиците на този протеин се комбинират и образуват хетеродимерен HIF-1 протеин, който се насочва от цитоплазмата към ядрото. Протеинът, който е влязъл в ядрото, се свързва в промоторните области на гените със специални ДНК последователности (превръщането на гените в протеин или РНК се индуцира от хипоксия). В резултат на тези трансформации еритропоетинът се освобождава в кръвния поток от интерстициалните клетки на бъбреците.

Клетките прекурсори на миелопоезата изпълняват своята генетична програма в резултат на стимулиращия ефект на цитокините (тези малки пептидни контролни (сигнални) молекули се свързват със съответните рецептори на повърхността на клетките прекурсори).

Когато еритропоетинът се свърже с EPO-R еритропоетин рецептора, този рецептор се димеризира, което активира киназата, свързана с вътреклетъчните EPO-R домени Jak2.

Jak2 киназата е отговорна за сигналната трансдукция от еритропоетин, тромбопоетин и G-CSF (той е фактор, стимулиращ гранулоцитни колонии).

Активирането на Jak2 киназа води до фосфорилиране на редица цитоплазмени целеви протеини, които включват адапторни протеини от семейството STAT.

Еритремия е открита при 30% от пациентите с конститутивно активиране на STAT3 гена.

Също така, при еритремия, в някои случаи се открива намалено ниво на експресия на MPL тромбопоетиновия рецептор, който е компенсаторен по природа. Намаляването на експресията на MPL е вторично и се причинява от генетичен дефект, отговорен за развитието на полицитемия вера.

Намаляването на разграждането и повишаването на нивото на фактора HIF-1 се причиняват от дефекти в гена VHL (по този начин представителите на населението на Чувашия се характеризират с хомозиготна мутация 598C>T на този ген).

Полицитемия вера може да бъде причинена от аномалии на хромозома 9, но най-честата е делеция на дългото рамо на хромозома 20.

През 2005 г. е идентифицирана точкова мутация на екзон 14 на Jak2 киназния ген (мутация JAK2V617F), която причинява заместването на аминокиселината валин с фенилаланин в JH2 псевдокиназния домен на JAK2 протеина на позиция 617.

Мутацията JAK2V617F в хемопоетични прекурсорни клетки при еритремия е представена в хомозиготна форма (образуването на хомозиготна форма се влияе от митотична рекомбинация и дублиране на мутантния алел).

С активността на JAK2V617F и STAT5, нивото на реактивните кислородни видове се повишава, което води до преход на клетъчния цикъл от G1 към фаза S. фаза G1 в S. В резултат на това пролиферацията на еритроидни клетки, които носят мутантната форма на генът JAK2 е усилен.

При JAK2V617F-положителни пациенти тази мутация се открива в миелоидните клетки, в В- и Т-лимфоцитите и естествените клетки убийци, което доказва пролиферативното предимство на дефектните клетки в сравнение с нормата.

Полицитемия вера в повечето случаи се характеризира с доста ниско съотношение на мутантния и нормалния алел в зрелите миелоидни клетки и ранните прекурсори. При наличие на клонална доминантност пациентите имат по-тежка клинична картина в сравнение с пациентите без този дефект.

Симптоми

Симптомите на полицитемия вера са свързани със свръхпроизводство на червени кръвни клетки, които повишават вискозитета на кръвта. При повечето пациенти се повишава и нивото на тромбоцитите, които причиняват съдова тромбоза.

Заболяването се развива много бавно и в началния етап протича безсимптомно.
В по-късните етапи полицитемия вера се проявява:

плеторичен синдром, който е свързан с повишено кръвоснабдяване на органите;
миелопролиферативен синдром, който възниква, когато има повишено производство на червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки.

Плеторичният синдром се придружава от:

Главоболие.
Усещане за тежест в главата;
Световъртеж.
Атаки на натискане, притискаща болка зад гръдната кост, която се появява по време на физическо натоварване.
Еритроцианоза (зачервяване на кожата до черешов оттенък и синкав оттенък на езика и устните).
Зачервяване на очите, което възниква в резултат на разширяването на кръвоносните съдове в тях.
Усещане за тежест в горната част на корема (вляво) поради увеличения далак.
Сърбеж по кожата, който се наблюдава при 40% от пациентите (специфичен признак на заболяването). Засилва се след водни процедури и възниква в резултат на дразнене от разпадните продукти на еритроцитите на нервните окончания.
Повишаване на кръвното налягане, което се понижава добре при кръвопускане и леко намалява при стандартно лечение.
Еритромелалгия (остра, пареща болка в върховете на пръстите, която се подобрява с лекарства за разреждане на кръвта, или болезнено подуване и зачервяване на стъпалото или долната трета на крака).

Миелопролиферативният синдром се проявява:

болезненост в плоските кости и болки в ставите;
усещане за тежест в дясната горна част на корема в резултат на увеличен черен дроб;
обща слабост и повишена умора;
повишаване на телесната температура.

Има и разширени вени, особено забележими на шията, симптом на Cooperman (обезцветяване на мекото небце с нормално оцветяване на твърдото), язва на дванадесетопръстника и в някои случаи на стомаха, кървене на венците и хранопровода, повишени нива на пикочна киселина . Може би развитието на сърдечна недостатъчност и кардиосклероза.

Етапи на заболяването

Истинската полицитемия се характеризира с три етапа на развитие:

Начален, I етап, който продължава около 5 години (възможен е и по-дълъг период). Характеризира се с умерени прояви на плеторичен синдром, размерът на далака не надвишава нормата. Общият кръвен тест показва умерено увеличение на броя на червените кръвни клетки, наблюдава се повишено образуване на червени кръвни клетки в костния мозък (възможно е и увеличаване на броя на всички кръвни клетки, с изключение на лимфоцитите) . На този етап практически не възникват усложнения.
Вторият стадий, който може да бъде полицитемичен (II A) и полицитемичен с миелоидна метаплазия на далака (II B). Форма II A, с продължителност от 5 до 15 години, е придружена от изразен плеторичен синдром, увеличен черен дроб и далак, наличие на тромбоза и кървене. Растежът на тумора в далака не се открива. Възможен дефицит на желязо поради често кървене. Общият кръвен тест показва увеличение на броя на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите. Има цикатрициални промени в костния мозък. Форма II B се характеризира с прогресивно уголемяване на черния дроб и далака, наличие на туморен растеж в далака, тромбоза, общо изтощение и кървене. Пълната кръвна картина може да установи увеличение на броя на всички кръвни клетки, с изключение на лимфоцитите. Еритроцитите придобиват различни размери и форми, появяват се незрели кръвни клетки. Цикатричните промени в костния мозък постепенно се увеличават.
Анемия, стадий III, която се развива 15-20 години след началото на заболяването и е придружена от изразено увеличение на черния дроб и далака, обширни цикатрициални промени в костния мозък, нарушения на кръвообращението, намаляване на броя на червените кръвни клетки , тромбоцити и бели кръвни клетки. Възможна е трансформация в остра или хронична левкемия.

Диагностика

Еритремията се диагностицира въз основа на:

Анализ на оплакванията, анамнеза за заболяването и фамилна анамнеза, по време на които лекарят изяснява кога са се появили симптомите на заболяването, какви хронични заболявания има пациентът, дали е имало контакт с токсични вещества и др.
Данни от физикален преглед, при които се обръща внимание на цвета на кожата. В процеса на палпация и с помощта на перкусия (потупване) се определя размерът на черния дроб и далака, измерва се пулсът и кръвното налягане (може да бъде повишено).
Кръвен тест, който определя броя на еритроцитите (норма 4,0-5,5x109 g / l), левкоцити (може да бъде нормален, повишен или намален), тромбоцити (в началния етап не се отклонява от нормата, след това има повишаване на нивото и след това намаляване ), ниво на хемоглобина, цветен индикатор (обикновено се открива норма - 0,86-1,05). ESR (скорост на утаяване на еритроцитите) в повечето случаи е намалена.
Анализ на урината, който ви позволява да идентифицирате съпътстващи заболявания или наличие на бъбречно кървене.
Биохимичен кръвен тест, който позволява да се идентифицира повишено ниво на пикочна киселина, характерно за много случаи на заболяването. За откриване на съпътстващо увреждане на органите се определя и нивото на холестерола, глюкозата и др.
Данни от изследване на костен мозък, което се извършва чрез пункция в гръдната кост и разкрива повишено производство на червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки, както и образуване на белези в костния мозък.
Данни от трепанобиопсия, които най-пълно отразяват състоянието на костния мозък. За изследване, използвайки специално трепанно устройство, се взема колона от костен мозък от илиачното крило заедно с костта и периоста.

Извършват се също коагулограма, изследвания на метаболизма на желязото и се определя нивото на еритропоетин в кръвния серум.

Тъй като хроничната еритремия е придружена от увеличаване на черния дроб и далака, се извършва ултразвук на вътрешните органи. С помощта на ултразвук се открива и наличието на кръвоизливи.

За оценка на разпространението на туморния процес се извършва CT (спирална компютърна томография) и MRI (магнитен резонанс).

За идентифициране на генетични аномалии се извършва молекулярно-генетично изследване на периферна кръв.

Лечение

Целта на лечението на полицитемия вера е:

профилактика и лечение на тромбохеморагични усложнения;
премахване на симптомите на заболяването;
намаляване на риска от усложнения и развитие на остра левкемия.

Еритремията се лекува с:

Кръвопускане, при което се отделят 200-400 ml кръв за намаляване на вискозитета на кръвта при млади хора и 100 ml кръв при съпътстващи сърдечни заболявания или при възрастни хора. Курсът се състои от 3 процедури, които се провеждат с интервал от 2-3 дни. Преди процедурата пациентът приема лекарства, които намаляват съсирването на кръвта. Кръвопускане не се извършва при наличие на скорошна тромбоза.
Апаратни методи на лечение (еритроцитефереза), с помощта на които се отстраняват излишните червени кръвни клетки и тромбоцити. Процедурата се провежда на интервали от 5-7 дни.
Химиотерапия, която се използва на етап II B, при наличие на увеличение на броя на всички кръвни клетки, лоша поносимост към кръвопускане или наличие на усложнения от страна на вътрешните органи или кръвоносните съдове. Химиотерапията се провежда по специална схема.
Симптоматична терапия, включително антихипертензивни лекарства за високо кръвно налягане (обикновено се предписват АСЕ инхибитори), антихистамини за намаляване на сърбежа на кожата, антиагреганти, които намаляват съсирването на кръвта, хемостатични лекарства за кървене.

За предотвратяване на тромбоза се използват антикоагуланти (обикновено ацетилсалициловата киселина се предписва при 40-325 mg / ден).

Храненето при еритремия трябва да отговаря на изискванията на таблицата за лечение съгласно Pevzner № 6 (количеството протеинови продукти се намалява, плодовете и зеленчуците с червен цвят и продуктите, съдържащи багрила, се изключват).

Открихте грешка? Изберете го и щракнете Ctrl+Enter

печатна версия

Причини за полицитемия

Точната причина за болестта на Wakez все още не е установена. Съществуват обаче редица фактори, които повишават риска от развитието му. Те включват:

генетично предразположение. Болестта на кръвната еритремия често се среща при хора с генетични патологии като синдром на Даун, синдром на Клайнфелтер, синдром на Марфан, синдром на Блум.
Излагане на токсични вещества. Токсините могат да проникнат в кръвта и да причинят развитието на мутации. Химическите мутагени включват антибактериални средства (хлорамфеникол), цитостатици, бензол.
йонизиращо лъчение. Радиационната радиация се абсорбира частично от клетките на човешкото тяло, причинявайки всякакви нарушения. В риск са жителите на неблагоприятни (от гледна точка на околната среда) райони и пациенти, които са претърпели лъчетерапия поради наличието на злокачествени новообразувания.

Патологията е вид левкемия. Класификацията на заболяването се основава на следните фактори:

форма на изтичане: остра, хронична;
тип развитие: вярно, относително (лъжливо);
механизъм на генериране: първичен, вторичен.

Напоследък, въз основа на епидемиологични наблюдения, се правят предположения за връзката на заболяването с трансформацията на стволови клетки. Има мутация на тирозин киназата JAK 2 (Янус киназа), където на позиция 617 валинът е заменен с фенилаланин.Тази мутация обаче се среща и при други хематологични заболявания, но най-често при полицитемия.

Развитието на полицитемия се предшества от мутационни промени в плурипотентната стволова хемопоетична клетка, която дава началото на трите клетъчни линии на костния мозък. Най-често откриваната мутация на гена на тирозинкиназата JAK2 със заместване на валин с фенилаланин на позиция 617. Понякога има семейна заболеваемост от еритремия, например сред евреите, което може да показва в полза на генетична корелация.

При полицитемия в костния мозък има 2 вида прекурсорни клетки на еритроидната хематопоеза: някои от тях се държат автономно, тяхната пролиферация не се регулира от еритропоетин; други, както се очаква, са еритропоетин-зависими. Смята се, че автономната клетъчна популация не е нищо повече от мутантен клонинг - основният субстрат на полицитемията.

В патогенезата на еритремията водеща роля има засилената еритропоеза, която води до абсолютна еритроцитоза, нарушени реологични и кръвосъсирващи свойства и миелоидна метаплазия на далака и черния дроб. Високият вискозитет на кръвта причинява склонност към съдова тромбоза и хипоксично увреждане на тъканите, а хиперволемията причинява повишено кръвоснабдяване на вътрешните органи. В края на полицитемията се отбелязват изчерпване на хемопоезата и миелофиброза.

Главна информация

Полицитемията (болест на Vakez, еритремия, еритроцитоза) е заболяване от групата на хроничните левкемии, характеризиращо се с повишено производство на червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки, увеличаване на BCC и спленомегалия. Заболяването е рядка форма на левкемия: 4-5 нови случая на полицитемия се диагностицират годишно на 1 милион население.

Еритремията се развива предимно при пациенти от по-възрастната възрастова група (50-60 години), малко по-често при мъжете. Уместността на полицитемията се дължи на високия риск от развитие на тромботични и хеморагични усложнения, както и на вероятността от трансформация в остра миелоидна левкемия, еритромиелоза и хронична миелоидна левкемия.

Клинична картина

Клиничните прояви на заболяването са доминирани от прояви на плетора и усложнения, свързани със съдова тромбоза. Основните прояви на заболяването са както следва:

Разширяване на кожните вени и промени в цвета на кожата

По кожата на пациентите, особено в областта на шията, ясно се виждат изпъкнали, разширени подути вени. При полицитемия кожата има червено-черешов цвят, особено изразен на откритите части на тялото - на лицето, шията, ръцете. Езикът и устните са синкаво-червени, очите са сякаш кръвясали (конюнктивата на очите е хиперемирана), цветът на мекото небце се променя, като се запазва обичайният цвят на твърдото небце (симптом на Куперман).

Пациентите изпитват сърбеж. Сърбежът на кожата се наблюдава при 40% от пациентите. Това е специфична диагностична характеристика за болестта на Wakez. Този сърбеж се влошава след къпане в топла вода, което е свързано с освобождаването на хистамин, серотонин и простагландин.

Това са краткотрайни непоносими парещи болки по върховете на пръстите на ръцете и краката, придружени от зачервяване на кожата и поява на лилави цианотични петна. Появата на болка се обяснява с повишен брой тромбоцити и появата на микротромби в капилярите. Добър ефект при еритромелалгия се наблюдава от приема на аспирин

Често срещан симптом на еритремия е увеличение на далака в различна степен, но черният дроб също може да бъде увеличен. Това се дължи на прекомерното кръвоснабдяване и участието на хепато-лиеналната система в миелопролиферативния процес.

Развитие на язви в дванадесетопръстника и стомаха

В 10-15% от случаите се развива язва на дванадесетопръстника, по-рядко стомаха, това е свързано с тромбоза на малки съдове и трофични нарушения в лигавицата и намаляване на нейната резистентност към Helicobacter pylori.

Появата на кръвни съсиреци в съдовете

Преди това съдовата тромбоза и емболията бяха основните причини за смърт при полицитемия. Пациентите с полицитемия имат склонност към образуване на кръвни съсиреци. Това води до нарушено кръвообращение във вените на долните крайници, мозъчните, коронарните, далачните съдове. Тенденцията към тромбоза се обяснява с повишен вискозитет на кръвта, тромбоцитоза и промени в съдовата стена.

Наред с повишено съсирване на кръвта и тромбоза при полицитемия се наблюдават кървене от венците, от разширените вени на хранопровода.

Постоянна болка в ставите и повишени нива на пикочна киселина

Много пациенти (20%) се оплакват от постоянна артритна болка в ставите, тъй като се наблюдава повишаване на нивото на пикочната киселина.

Много пациенти се оплакват от постоянна болка в краката, причината за която е облитериращ ендартериит, свързан с еритремия и еритромелалгия.

Болка в плоските кости

При потупване на плоски кости и натискане върху тях те са болезнени, което често се наблюдава при хиперплазия на костния мозък.

Влошаването на кръвообращението в органите води до оплаквания на пациентите за умора, главоболие, замаяност, шум в ушите, зачервяване на кръвта към главата, умора, задух, мухи в очите, замъглено зрение. Артериалното налягане се повишава, което е компенсаторна реакция на съдовото легло към повишаване на вискозитета на кръвта. Често се развива сърдечна недостатъчност, миокардиосклероза.

Лабораторни показатели за истинска полицитемия

Броят на еритроцитите се увеличава и обикновено е 6 × 10¹²-8 × 10¹² в 1 l или повече.Хемоглобинът се повишава до 180-220 g / l, цветният индекс е по-малък от единица (0,7-0,6).Общият обем на циркулиращия кръв значително се увеличава - 1,5 -2,5 пъти, главно поради увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Хематокритът (съотношението на еритроцитите и плазмата) се променя драстично поради увеличаване на еритроцитите и достига стойност от 65% или повече.

Броят на ретикулоцитите в кръвта се повишава до 15-20 ppm, което показва повишена регенерация на червените кръвни клетки.

Отбелязва се полихромазия на еритроцитите, отделни еритробласти могат да бъдат намерени в намазката.

Броят на левкоцитите се увеличава с 1,5-2 пъти до 10,0 × 10 9-12,0 × 10 9 на литър кръв. При някои пациенти левкоцитозата достига по-високи стойности. Увеличението се дължи на неутрофилите, чието съдържание достига 70-85%. Има пробождане, по-рядко миелоцитно изместване. Увеличава се броят на еозинофилите, по-рядко на базофилите.

Броят на тромбоцитите нараства до 400,0 × 109-600,0 × 109 на литър кръв, а понякога дори повече. Вискозитетът на кръвта се повишава значително, ESR се забавя (1-2 mm на час).

Повишава нивата на пикочната киселина

Причини и класификация

В хематологията има 2 форми на полицитемия - истинска и относителна. Относителната полицитемия се развива при нормално ниво на еритроцитите и намаляване на плазмения обем. Това състояние се нарича стрес или фалшива полицитемия и не се разглежда в обхвата на тази статия.

Истинската полицитемия (еритремия) по произход може да бъде първична и вторична. Първичната форма е независимо миелопролиферативно заболяване, което се основава на поражението на миелоидния зародиш на хематопоезата. Вторичната полицитемия обикновено се развива с повишаване на активността на еритропоетина; това състояние е компенсаторен отговор на обща хипоксия и може да възникне при хронична белодробна патология, "сини" сърдечни дефекти, надбъбречни тумори, хемоглобинопатии, при изкачване на височина или пушене и др.

Истинската полицитемия в своето развитие преминава през 3 стадия: начален, напреднал и терминален.

I стадий (начален, асимптоматичен) – продължава около 5 години; асимптоматични или с минимални клинични прояви. Характеризира се с умерена хиперволемия, лека еритроцитоза; размерът на далака е нормален.

Етап II (еритремичен, разширен) е разделен на два подетапа:

IA - без миелоидна трансформация на далака. Има еритроцитоза, тромбоцитоза, понякога панцитоза; според миелограмата - хиперплазия на всички хемопоетични кълнове, изразена мегакариоцитоза. Продължителността на напредналия стадий на еритремия е 10-20 години.
IIB - с наличие на миелоидна метаплазия на далака. Изразени са хиперволемия, хепато- и спленомегалия; в периферната кръв - панцитоза.

Етап III (анемичен, постеритремичен, терминален). Характеризира се с анемия тромбоцитопения, левкопения, миелоидна трансформация на черния дроб и далака, вторична миелофиброза. Възможни резултати от полицитемия при други хемобластози.

Лечение на усложнения на полицитемия

Усложненията на заболяването възникват поради тромбоза и емболия на артериални и венозни съдове на мозъка, далака, черния дроб, долните крайници, по-рядко - други части на тялото. Развиват се инфаркт на далака, исхемичен инсулт, сърдечен инфаркт, цироза на черния дроб, дълбока венозна тромбоза на бедрото. Заедно с тромбоза, кървене, ерозия и язви на стомаха и дванадесетопръстника се отбелязват анемия. Много често холелитиазата и уролитиазата се развиват поради повишаване на концентрацията на пикочна киселина. нефросклероза

За профилактика на тромбоза и емболия се използва дезагрегационна терапия: ацетилсалицилова киселина в доза (от 50 до 100 mg на ден), дипиридамол, тиклопедин хидрохлорид, трентал. В същото време се предписва хепарин или фраксипарин.Използването на пиявици е неефективно.За намаляване на сърбежа на кожата се използват антихистамини - блокери на антихистаминови системи H1 системи - (зиртек) и параксетин (паксил).

При недостиг на желязо използвайте:

андрогенни лекарства: винобанин (Winobanin (Danazol®)
еритропоетин
талидомид (самостоятелно или заедно с кортикостероидни хормони)
леналидамид (ревлемид) в комбинация с кортикостероидни хормони

С развитието на автоимунна хемолитична анемия е показана употребата на кортикостероидни хормони.

За намаляване на нивото на пикочната киселина - алопуринол, интерферон α.

Трансплантацията на костен мозък рядко се използва за полицитемия, тъй като самата трансплантация на костен мозък може да доведе до лоши резултати.

При цитопения, анемични и хемолитични кризи са показани кортикостероидни хормони (преднизолон), анаболни хормони, витамини от група В.

Спленектомия е възможна само в случай на тежък хиперспленизъм. Ако се подозира остра левкемия, операцията е противопоказана.

Симптоми на полицитемия

В ранните етапи на развитие болестта не се открива по никакъв начин, така че човекът не знае за нейното присъствие. С напредването му се появяват първите симптоми на еритремия.

Първоначално

В началните етапи на заболяването няма видими симптоми на Wakez Osler, така че пациентът обикновено не знае за наличието на полицитемия в комбинация с факта, че заболяването протича доста бавно. Но когато заболяването се задълбочи, се появяват първите симптоми на болестта на Вакез, а именно това се изразява в поява на мигрена и световъртеж, в наличието на странно усещане вътре в черепа.

В прогресивния стадий на заболяването се появяват симптоми като:

Сърбеж на епидермиса. Често усещането за сърбеж се увеличава след контакт на кожата с вода, което се дължи на освобождаването на хистамин, простагландин и серотонин в кръвта;
Флеберизъм, и промяна в сянката на епидермиса. Епидермисът в областта на физиономията, ръцете и шията придобива червеникав оттенък. Също така, при внимателно проучване, можете да забележите промяна в цвета на лигавиците до тъмно червено със синьо. Поради разширените вени, подутите вени са ясно видими на шията;
Кървящи венци, не забравяйте, че кървенето на венците е симптом на много по-сериозни заболявания;
Увеличаване на черния дроб и далака;
Колики в краката и ставите.

Има няколко други симптома на Wakez, които са по-редки, но също могат да показват болестта на Wakez: бърза астения, замъглено зрение, нарушение на вниманието, увреждане на слуха, чести промени в настроението, летаргия. Полицитемията също се свързва с високо кръвно налягане, неконтролирана загуба на тегло, повтарящи се настинки.

Еритремията се развива дълго време, постепенно и може да бъде открита случайно по време на кръвен тест. Ранни симптоми като тежест в главата, шум в ушите, световъртеж, замъглено зрение, студени крайници, нарушение на съняи др., често се „отписват“ за напреднала възраст или съпътстващи заболявания.

Най-характерната особеност на полицитемията е развитието на плеторичен синдром, причинен от панцитоза и увеличаване на BCC. Доказателство за пълнота е телеангиектазии, черешово-червено оцветяване на кожата (особено лицето, шията, ръцете и други открити области) и лигавиците (устни, език), хиперемия на склерата. Типичен диагностичен признак е симптомът на Cooperman - цветът на твърдото небце остава нормален, а мекото небце придобива застоял цианотичен оттенък.

Друг отличителен симптом на полицитемията е сърбежът, който се усилва след водни процедури и понякога е непоносим. Сред специфичните прояви на полицитемия е и еритромелалгията - болезнено усещане за парене в върховете на пръстите, което е придружено от тяхната хиперемия.

В напреднал стадий на еритремия, мъчителни мигрени, болки в костите, кардиалгия, артериална хипертония. 80% от пациентите имат умерена или тежка спленомегалия; черният дроб се увеличава малко по-рядко. Много пациенти с полицитемия забелязват повишено кървене на венците, посиняване на кожата, продължително кървене след изваждане на зъб.

Последствието от неефективната еритропоеза при полицитемия е увеличаване на синтеза на пикочна киселина и нарушение на пуриновия метаболизъм. Това намира клиничен израз в развитието на т. нар. уратна диатеза - подагра, уролитиаза, бъбречна колика .

Резултатът от микротромбоза и нарушение на трофизма на кожата и лигавиците са трофични язвикраката, стомашни язви и дванадесетопръстника. Най-честите усложнения в клиниката на полицитемия под формата на съдова дълбока венозна тромбоза, мезентериални съдове, портални вени, церебрални и коронарни артерии. Тромботични усложнения (TELA, исхемичен инсулт, инфаркт на миокарда) са водещите причини за смърт при пациенти с полицитемия. В същото време, заедно с тромбозата, пациентите с полицитемия са склонни към хеморагичен синдром с развитието на спонтанно кървене от различни локализации (венци, нос, от вените на хранопровода, стомашно-чревнии т.н.).

Алгоритъм за диагностика

Алгоритъмът за диагностициране е както следва:

Определете дали пациентът има:
- А. повишаване на хемоглобина или Б. повишаване на хематокрита
- Б. спленомегалия с или без повишаване на тромбоцитите или левкоцитите
- D. Тромбоза на порталната вена
Ако е така, тогава трябва да се изключи вторична полицитемия.
Ако е изключена вторична полицитемия, продължете алгоритъма:

Ако пациентът има три основни критерия или първите два основни в комбинация с два второстепенни: тогава е необходима консултация с хематолог, тъй като са налични всички данни за диагнозата полицитемия вера.

Големи критерии:

увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки:
- за мъже - 36 ml / kg,
- за жени - повече от 32 ml / kg
насищане на артериалната кръв с кислород (повече от 92%)
уголемяване на далака - спленомегалия

Малки (допълнителни) критерии

увеличаване на броя на тромбоцитите
увеличаване на броя на левкоцитите
повишаване на алкалната фосфатаза
повишаване на витамин В12

тогава е налице истинска полицитемия и е необходимо наблюдение от хематолог.

Освен това е възможно да се определи наличието на растеж на еритроидни колонии в среда без еритропоетин, нивото на еритропоетин (чувствителност на анализа 70%, специфичност 90%), хистология на пунктат от костен мозък,