пренатална диагностикавключва следните точки:

идентифициране на жени с риск от развитие на HDN - наличието на Rh-отрицателна кръв в майката и Rh-положителна кръв в бащата, индикация в анамнезата за предишни кръвопреливания, без да се взема предвид Rh факторът

събиране на акушерска история при такива жени - наличие на мъртвородени, спонтанни аборти, раждане на предишни деца с HDN или умствена изостаналост

всички жени с Rh-отрицателна кръвна принадлежност се изследват най-малко 3 пъти за наличие на титри на анти-Rh антитела (на 8-10, 16-18, 24-26 и 32-34 седмици). Ако титърът на Rh антителата е 1:16 - 1:32 или повече, тогава на 26-28 седмици се препоръчва амниоцентеза за определяне на билирубиноподобни вещества в амниотичната течност. Според специални номограми се оценява оптичната плътност на билирубина (протеин, захар, урокиназна активност), за да се определи тежестта на хемолизата в плода: ако оптичната плътност е повече от 0,18, тогава е необходим вътрематочен PPC. Ако плодът е по-стар от 32 гестационна седмица, тогава вътрематочна FPC не се прави.

ултразвуково изследване на плода, което разкрива оток на феталните тъкани и удебеляване на плацентата с дефицит на хемоглобин в него от 70-100 g / l. В този случай се извършва кордоцентеза с помощта на фетоскопия за определяне на нивото на феталния хемоглобин и, според показанията, се извършва FPC.

След ражданетоПри съмнение за HDN се предприемат следните мерки:

определяне на кръвната група и Rh принадлежността на майката и детето

анализ на периферната кръв на детето (ниво на хемоглобина, брой ретикулоцити)

определяне на концентрацията на билирубин в кръвния серум на дете в динамика с изчисляване на почасовото му увеличение

определяне на титъра на Rh антителата в кръвта и млякото на майката, както и формулирането на реакцията на Кумбс в модификацията на L.I. Idelson (директна реакция с еритроцитите на детето и индиректна реакция на Coombs с кръвния серум на майката), при която след минута се отбелязва изразена аглутинация

с ABO несъвместимост, титърът на алохемаглутинините (към еритроцитния антиген, присъстващ в детето и отсъстващ в майката), се определя в кръвта и млякото на майката. Реакцията се провежда в протеинова и солна среда, за да се разграничат естествените аглутинини (имат голямо молекулно тегло, принадлежат към клас Ig M, не проникват през плацентата) от имунните (малко молекулно тегло, клас Ig G, лесно проникват плацентата). В присъствието на имунни антитела титърът на алохемаглутинините в протеиновата среда е 2 стъпки по-висок (т.е. 4 пъти), отколкото във физиологичен разтвор

по-нататъшното лабораторно изследване на детето включва редовно определяне на нивото на NB (поне 2-3 пъти на ден, докато нивото на NB започне да намалява), глюкоза (най-малко 3-4 пъти на ден през първите 3-4 дни живот), ниво на хемоглобин, брой на тромбоцитите, трансаминазна активност (в зависимост от характеристиките на клиничната картина)

За пренатална диагностика едематозна форма на HDNОт 1963 г. се извършва вътрематочна интраперитонеална трансфузия на еритроцитна маса (A.U. Lily), а от 1981 г. обменна трансфузия на кръв или еритромаса във вената на пъпната връв след кордоцентеза (S. Rodik). Смъртността при тази форма на HDN при деца след вътрематочна FPD е 20-70%. След раждането на такива деца пъпната връв незабавно се затяга, за да се избегне хиперволемия, провежда се температурна защита и се дава допълнителен кислород. През първия час се преливат 10 ml Rh-отрицателна еритромаса, суспендирана в прясна замразена плазма, така че хематокритът да е 0,7. След това първият PBK се извършва много бавно в намален обем (75-80 ml / kg), а вторият PBK - пълен (170 ml / kg), като се отделя 50 ml повече кръв, отколкото се инжектира. Симптоматичната терапия включва трансфузия на прясна замразена плазма, тромбоцитна маса, разтвор на албумин, прилагане на дигоксин и диуретици (фуроземид) от 2-3 дни. След ZPK инфузионната терапия започва по общите правила.

С иктерична формахраненето се извършва 2-6 часа след раждането с донорско мляко в количество, съответстващо на възрастта за 2 седмици (до изчезването на изоантителата в майчиното мляко). Лечението с лекарства е насочено към бързо отстраняване на токсичните NB и антитела, които насърчават хемолизата от тялото на детето, както и нормализиране на функциите на жизненоважни органи. При висока хипербилирубинемия най-ефективният метод е обменно кръвопреливане (BRT). Индикациите за ZPK, хемосорбция, плазмафереза ​​са критични нива на NB в зависимост от възрастта (оценени според диаграмата на Polachek).

Показания за ЗПКна първия ден са:

наличието на сериозно и изключително сериозно състояние в първите часове от живота (появата на жълтеница или тежка бледност на кожата при дете с увеличаване на размера на черния дроб, далака, наличие на оток)

наличието на симптоми на интоксикация с билирубин

почасово увеличение на билирубина 6 µmol / l / час (при здрави деца в първите дни от живота е 1,7-2,6)

наличието на тежка анемия - хемоглобин под 100 g / l на фона на нормобластоза и ретикулоцитоза

Взема се предвид и висок титър на антитела в кръвта на майката (1:16 и повече) и обременена акушерска или трансфузионна анамнеза. Следните критични нива на NB са абсолютни показания при доносени бебета за PPC:

на първия ден - 171 µmol/l

втори ден - 255 µmol/l

от края на 3 дни - 291-342 µmol/l.

За обменна трансфузия се използва неантигенна кръв:

в случай на Rh-конфликт се използва Rh-отрицателна кръв, една група с кръвта на дете (не повече от 2-3 дни съхранение)

в случай на ABO-конфликт, на детето се прелива кръв от група 0 (I) с нисък титър на a- и b-аглутинини в съответствие с Rh-принадлежността на кръвта на детето: плазма от група AB (IV). и еритроцитите от 0 (I) група са смесени

с едновременна несъвместимост за Rh и ABO антигени се прелива кръв от 0 (I) група Rh-отрицателна

в случай на конфликт на редки фактори се използва едногрупова кръв с един резус, както при дете, което няма фактор „конфликт“ (т.е. след индивидуален подбор).

Обемът на кръвта за PKK е 170-180 ml / kg, т.е. равен на 2 BCC (средният BCC при новородено е 85 ml / kg), което замества 85% от кръвта, циркулираща в детето. При екстремна концентрация на NB (повече от 400 µmol / l), обемът на прелятата кръв се увеличава и възлиза на 250-300 ml / kg, т.е. в обем от 3 bcc.

Операцията се извършва при най-стриктно спазване на асептиката и антисептиката. Прелятата кръв трябва да се загрее до 35-37°C. Операцията се извършва бавно 3-4 ml в минута, като се редуват отстраняването и инжектирането на 20 ml кръв с продължителността на цялата операция най-малко 2 часа. Количеството инжектирана кръв трябва да бъде с 50 ml повече от изтегленото количество. Нивото на билирубин се определя в кръвния серум на детето преди и непосредствено след ZPK. В рамките на 2-3 дни след ПКК се предписва ампицилин.

След ПКК е задължителна консервативната терапия, включваща фототерапия, инфузионна терапия и други методи на лечение.

Фототерапияе най-безопасният и ефективен метод на лечение и започва през първите 24-48 часа от живота при доносени новородени с кръвно ниво на NP 205 µmol/l или повече, а при недоносени бебета 171 µmol/l или повече. Положителният ефект от фототерапията е намаляване на токсичността на индиректния билирубин (фотоокисление) поради превръщането му във водоразтворим изомер и конфигурационни и структурни промени в молекулата на NB. Това увеличава отделянето на билирубин от тялото с изпражненията и урината. Обикновено източникът на светлина се поставя на 45-50 cm над детето и експозицията не трябва да бъде по-малка от 5-6 μW/cm 2 /nm. Счита се за необходимо очите и гениталиите да се покрият със защитна превръзка. Страничните ефекти на фототерапията могат да включват:

по-голяма от нормалната незабележима загуба на вода, така че децата трябва да получават допълнителна течност в размер на 10-15 ml / kg / ден

диария със зелени изпражнения (поради NB фотопроизводни), която не изисква лечение

преходен кожен обрив, подуване на корема, известна летаргия, не изискваща лечение

синдром на бронзовото бебе, тромбоцитопения, преходен дефицит на рибофлавин

Продължителността на фототерапията се определя от нейната ефективност - скоростта на намаляване на нивото на NB в кръвта. Обичайната продължителност е 72-96 часа.

Фототерапията е по-ефективна, когато се комбинира с инфузионна терапия, което води до стимулиране на диурезата и ускоряване на екскрецията на водоразтворимите фотоизомери на билирубина. На първия ден обикновено се изливат 50-60 ml / kg 5% разтвор на глюкоза, добавяйки 20 ml / kg всеки следващ ден и довеждайки обема до 150 ml / kg за 5-7 дни. От втория ден към всеки 100 ml 5% разтвор на глюкоза добавете 1 ml 10% разтвор на калциев глюконат, 2 mmol натрий и хлор (13 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид) и 1 mmol калий (1 ml от 7 % разтвор на калиев хлорид). Скоростта на инфузия е 3-4 капки в минута. Добавянето на разтвор на албумин е показано при доказана хипопротеинемия. Инфузията на хемодез и реополиглюкин при хипербилирубинемия е противопоказана.

Назначаване на индуктори на микрозомални чернодробни ензими ( фенобарбитал, зиксорин) при деца с HDN допринася за активирането на глюкуронил трансферазната функция на черния дроб, активирането на образуването на билирубин диглюкуронид (DGB) и подобряването на оттока на жлъчката. Ефектът настъпва на 4-5-ия ден от лечението. За постигане на терапевтична доза фенобарбитал в кръвта (15 mg / l), той се предписва на първия ден в размер на 20 mg / kg за 3 дози и след това 3,5-4 mg / kg / ден през следващите дни. При висок риск от неонатална жълтеница се провежда и антенатално лечение с фенобарбитал. Предписва се на майката в доза от 100 mg на ден в 3 дози 3-5 дни преди раждането, което драстично намалява тежестта на хипербилирубинемията и необходимостта от PPC. Страничните ефекти от употребата на фенобарбитал включват повишена честота на хеморагичен синдром, респираторна депресия и свръхвъзбудимост при деца. Въпреки това, основното ограничение е, че перинаталната терапия с фенобарбитал може да доведе до невронални дефицити, нарушено развитие на репродуктивната система, особено при недоносени бебета, и променен метаболизъм на витамин D (причиняващ хипокалцемия).

Други лечения включват лекарства, които адсорбират NB в червата или ускоряват екскрецията му. Те включват почистваща клизма през първите 2 часа от живота, приемане на магнезиев сулфат (12,5% разтвор от 1 ч.л. 3 пъти на ден), сорбитол, ксилитол, алохол (1/4 маса 3 пъти на ден). Холестирамин (1,5 g/kg/ден), агар-агар (0,3 g/kg/ден), прилагани през първите дни от живота, намаляват вероятността от развитие на висока хипербилирубинемия, повишават ефективността на фототерапията и намаляват нейната продължителност.

Предотвратяване.

Важно място в неспецифичната превенция се отделя на работата за разясняване на жените за вредата от аборта, при прилагането на широк спектър от социални мерки за защита на здравето на жените, както и при назначаването на кръвопреливания само по здравословни причини. За да се предотврати раждането на дете с HDN, всички Rh-отрицателни жени на първия ден след раждането или аборт трябва да получат анти-D-имуноглобулин (200-250 mcg), който насърчава бързото елиминиране на червените кръвни клетки на детето от кръвния поток на майката и пречи на майката да синтезира Rh антитела. Смята се, че 100 микрограма от лекарството разрушават червените кръвни клетки от 5 ml фетална кръв, която навлиза в кръвта на майката през плацентата. При голяма плацентарна трансфузия дозата на имуноглобулина се увеличава пропорционално.

Жените с висок титър на Rh антитела в кръвта по време на бременност за профилактика на HDN се подлагат на неспецифично лечение (интравенозно приложение на глюкоза с аскорбинова киселина, кокарбоксилаза, рутин, витамини Е, В 6, калциев глюконат, кислород, антихистамин и антианемия терапия), ендоназална електрофореза витамин B 1, кожата на съпруга се присажда (в аксиларната област се поставя капак 2x2 cm за фиксиране на антитела върху антигените на присадката), а също и на 16-32 седмици от бременността се извършва плазмафереза ​​2-3 пъти след 4-6-8 седмици (отстраняване на плазма от резус антитела и повторно въвеждане на еритроцити). Раждането на такива жени се извършва предсрочно, на 37-39 седмица от бременността чрез цезарово сечение.

Описание:

Хемолитичната болест на плода и новороденото е имунен конфликт между майката и плода. Организмът на майката синтезира антитела в отговор на чужди за него антигени на еритроцитите на плода. Най-честият вид имунологична несъвместимост между майката и плода е несъвместимостта по Rh фактор - 97%, кръвногруповата несъвместимост се среща много по-рядко. Rh факторът в плода се открива на 8-9 седмица от вътрематочното развитие, броят на Rh антигените постепенно се увеличава. Чрез плацентата те навлизат в кръвта на майката и към тях се образуват антирезус антитела, ако майката е Rh-отрицателна. Прониквайки през плацентата в тялото на плода, антителата на майката причиняват разпадането на червените кръвни клетки. Второто име на тази патология е свързано с това - еритробластоза. Развива се, при хемолиза се образува повишено количество билирубин; като компенсаторни механизми в борбата с анемията се образуват огнища на хематопоеза в черния дроб и далака на плода, което води до увеличаване на тези органи и нарушаване на тяхната функция.

Причини за хемолитична болест на плода:

Имунологичен конфликт, водещ до хемолитична болест на плода, най-често се развива с изосерологична несъвместимост на кръвта според системата Rhesus (Rh), когато майката има Rh-отрицателна кръв, а плодът е Rh-положителен. В този случай се нарича. Изоимунизацията в този случай може да възникне по два начина: ятрогенна (когато жената е била сенсибилизирана чрез кръвопреливане на Rh (+) кръв в миналото) или с трансплацентарно прехвърляне на фетални еритроцити на плода в майчиното кръвообращение по време на бременност и раждане. В случай на Rh несъвместимост, хемолитичната болест на плода рядко се свързва с първата бременност; по-често се развива от 2-ра или 3-та бременност с нарастващи рискове с всяка следваща бременност.
Друга възможна причина за хемолитична болест е несъвместимостта на кръвта на плода и майката според системата AB0, т.е. с кръвната група на майката 0 (I), а плодът има друга. В същото време антигени А и В от плода преминават през плацентата в кръвообращението на майката и предизвикват производството на имунни α- и β-антитела, последвани от конфликт антиген-антитяло. Хемолитичната болест на плода с ABO несъвместимост протича по-леко, отколкото с Rh несъвместимост. При AB0 ​​несъвместимост хемолитичната болест на плода може да се развие още по време на първата бременност.
В сравнително редки случаи феталната хемолитична болест може да бъде свързана с имунологични конфликти в системите Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran и др. или P, S, N, M антигени.

Симптоми на хемолитична болест на плода и новороденото:

Хемолитичната анемия е най-леката форма. Новороденото има ниско ниво на хемоглобина, както и броя на еритроцитите. Кожата е бледа, черният дроб и далакът са леко увеличени. Съдържанието на хемоглобин и билирубин е на долната граница на нормата. Анемичната форма на HMB се появява поради ефекта на малко количество Rh антитела върху доносен или близък плод. Изоимунизацията на плода се среща по-често при раждане. Основният симптом на леко нараняване е анемията.
в комбинация с жълтеница - среща се по-често, характеризира се като по-тежка форма на заболяването. Амниотичната течност има иктерично оцветяване, както и първичната смазка, пъпната връв, плодните мембрани и пъпната връв. Съдържанието на индиректен билирубин е над горната граница на нормата с 10-20 µmol/l.  Състоянието на новороденото е тежко и се влошава. Ако почасовото увеличение на билирубина е 5-10 пъти, тогава се развива "ядрена жълтеница", което показва увреждане на централната нервна система. В такива случаи може да настъпи слепота, глухота, умствено увреждане. Съдържанието на хемоглобин е под нормата. Иктеричната форма възниква, ако антителата действат за кратко време върху зрял плод. Често се присъединяват инфекциозни усложнения - омфалит. След 7 дни от живота, патогенният ефект на антителата, които са влезли в кръвта на плода, спира.

Хемолитичната анемия в комбинация с жълтеница и воднянка е най-тежката форма на заболяването. Новородените се раждат мъртви или умират в ранния неонатален период. Симптомите на заболяването са: анемия, жълтеница и общ оток (асцит, анасарка), тежки. Може да се развие. Проникването на майчините антитела през плацентата не винаги се случва, тежестта на лезията на плода не винаги съответства на титъра (концентрацията) на Rh антитела в кръвта на бременна жена.

Диагностика:

Всички жени, които са имали деца с хемолитична болест, и всички жени, които са диагностицирани с Rh сенсибилизация, подлежат на наблюдение от акушер-гинеколог и имунолог. В кръвта на жените титърът на Rh антителата се определя веднъж месечно до 32-та седмица от бременността; 2 пъти месечно от 32 до 35 седмици и седмично от 36 седмици.

В антенаталната диагностика на хемолитична болест (ултразвук) е важно, при което могат да се открият признаци като увеличаване на размера на черния дроб и далака, удебеляване на плацентата, воднянка на плода. По показания и предписание на лекаря се изследва амниотичната течност, която се получава чрез пункция на плодния мехур (амниоцентеза). Пункцията се извършва през коремната стена. Предварителният ултразвук определя местоположението на плацентата и плода, за да се избегне нараняване по време на пункцията. В околоплодните води се определят съдържанието на антитела, билирубиновият индекс, кръвната група на плода – които са от съществено значение за оценка на състоянието му и назначаване на подходяща терапия. По показания се извършва и кордоцентеза - вземане на кръв от пъпната връв на плода.

Лечение на хемолитична болест:

Най-ефективни са следните методи:

Хемолитичната болест е заболяване, което се причинява от несъвместимостта на кръвта на майката и нероденото бебе за различни антигени. Има несъвместимост и Rh фактор. Това често се случва, когато майката и плодът имат различен Rh фактор (например майката е положителна, плодът е отрицателен или обратното). При групова несъвместимост майката и плодът могат да имат различни кръвни групи (например майката има група 0 (1), а плодът има друга). Хемолитичната болест на новороденото може да се развие и при несъвместимост на други кръвни антигени, но това се случва изключително рядко.

Какви са причините?

Хемолитичната болест при жени с е доста често срещана. Това е много сериозно и опасно заболяване. Процесът на възникване на резус конфликта е прост: антигените идват от плода към майката през плацентата. В отговор тялото на жената произвежда свои собствени Rh-отрицателни антитела, за да унищожи противоположните Rh-положителни еритроцити на нероденото бебе, като по този начин уврежда черния дроб, далака, костния мозък и хемопоетичните органи. По този начин унищожените червени кръвни клетки водят до натрупване на билирубин в тъканите на плода, което има токсичен ефект върху мозъка на бебето. Rh факторът се определя в кръвта на детето още през третия месец от вътрематочното развитие. От този момент започват неговите „конфликти“ с майка му.

Хемолитична болест на новороденото. Симптоми

До момента са изследвани три форми на това коварно заболяване: едематозна, иктерична и анемична. Едематозната форма се счита за най-тежката, при която децата се раждат преждевременно или умират веднага след раждането. В същото време появата на новороденото има характерен вид: лице с форма на луна, восъчна бледност, понякога цианоза или жълтеница и едематозна подкожна тъкан. В плевралната, коремната, перикардната кухини има свободна течност, понякога синини, петехии. Черният дроб и далакът на бебето са увеличени. В кръвта се наблюдава намаляване на еритроцитите и хемоглобина, както и левкоцитоза, еритробластоза, ретикулоцитоза.

Хемолитичната е лека, умерена и тежка. Характеризира се с появата на жълтеница веднага след раждането на плода или няколко часа по-късно. В този случай дори амниотичната течност може да бъде боядисана в жълто. Хемолитичната жълтеница при бебе расте много бързо, черният дроб и далакът се увеличават, има склонност към кървене. Такива бебета се раждат летаргични, те сучат лошо на гърдата, всичките им физиологични рефлекси могат да бъдат намалени. Нивото на билирубин в кръвта се повишава и достига своя максимум на третия или петия ден. Ако в този момент детето не се лекува, се развиват тонични конвулсии, тремор на крайниците. Тонусът на екстензорните мускули на ръцете се счита за характерен за този вид заболяване, докато общата хипотония се увеличава.

Анемичната форма е най-леката проява на това заболяване. При него се наблюдава увеличение на черния дроб и далака, намалява броят на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта.

Хемолитична болест на новороденото. Лечение

Най-важното в терапевтичните мерки е бързата детоксикация на тялото на новороденото, отстраняването на разпадните продукти на червените кръвни клетки, антителата и билирубина. Всичко това се прави с цел спиране на хемолизата на бебето след раждането. През този период детето е показано да пие много вода, витамини, enteros, разтвори за детоксикация. Тежката анемия е индикация за обменно кръвопреливане.

За да се предотврати хемолитичната болест, съвременната медицина извършва кръвопреливания и нейните компоненти стриктно по спешни показания, за да предотврати имунизацията на жената с чужди антигени. В случай на откриване на Rh конфликт при бременна жена, тя се хоспитализира и се прави всичко възможно за запазване на здравето и живота на бебето.

При наличие на имунологична несъвместимост на кръвта на майката и нероденото дете, появата на хемолитична болест на плода (новородено)- заболяване, при което има повишен разпад на червените кръвни клетки. Поради развитието на този процес са засегнати различни органи и хемопоетичната система на бебето.

информацияНесъвместимостта на кръвта на бременна жена и плода може да бъде както според Rh фактора (at), така и според кръвните групи. Хемолитичната болест е най-тежката, причината за която е.

Клинични форми

Има три основни клинични форми на хемолитична болест на новороденото:

• Светлина- без жълтеница и водянка. Характеризира се с леко увеличение на далака и черния дроб, бледност на кожата, липса.
• Среден- с жълтеница: най-честата форма. Проявява се с увеличаване на размера на черния дроб, увреждане на централната нервна система, възникване и смущения в движението на очните ябълки.
• тежък- с жълтеница и воднянка. Отличава се с появата на генерализиран оток, уголемяване на черния дроб и далака, сърдечна недостатъчност и анемия.

Причините

Хемолитичната болест може да възникне в плода под въздействието на следните фактори:

• Rh-отрицателна майчина кръв с Rh-положителен плод. Възможен е и обратният вариант на несъвместимост по този показател, но в по-редки случаи.
• Разлика в кръвните групи на майката и детето(например в първа група при майката и наличие на антитела към антигени А и В).

важноПри наличие на Rh конфликт тежестта на хемолитичната болест нараства с всяко следващо раждане. При несъвместимост на кръвната група количеството на антителата се увеличава по време на бременност.

Прояви

Хемолитичната болест на плода (новороденото) се характеризира с появата на следните симптоми:

• жълтеница на втория или третия ден след раждането;
• увеличаване на размера на далака и черния дроб;
• подуване на тъканите по време на вътрематочно развитие на плода или след раждането на дете;
• конвулсивно потрепване на мускулите и очите, генерализирани конвулсии;
• бледност на кожата.

При хемолитична болест детето може да бъде диагностицирано с глухота, парализа, пареза (отслабване на волевите движения), психични разстройства.

Диагностика

Хемолитичната болест се установява чрез следните методи:

• определяне на Rh фактор и титър на Rh антителав ;
• (ултразвук) на плода с цел евентуално откриване на увеличение на размера на черния дроб, удебеляване на стените, полихидрамнион или воднянка;
• амниоцентеза- изследване чрез провеждане на пункция на феталния пикочен мехур, за да се определи количеството на антителата, нивото на билирубина и кръвната група на нероденото бебе;
• кордоцентеза- вземане на кръв от пъпната връв на плода за анализ.

Лечение

В случай на потвърждаване на диагнозата се използват следните методи за лечение на заболяването:

• кръвопреливане- кръвопреливане в коремната кухина на плода или в пъпната вена под ултразвуков контрол (процедурата се извършва от 18-та седмица на бременността);
• предписване на фенобарбиталновородено или бременна жена две седмици преди очакваната дата на раждане;
• провеждане на фототерапияза унищожаване на токсичния билирубин;
• приложение на серум, плазмафореза, трансплантация на кожни ламбапо време на бременност за предотвратяване на растежа на антитела;
• заместващо кръвопреливане на детепрез първите два дни след раждането;
• предписване на витамини от група В на новородено.

Кърменето е разрешено не по-рано от 20-дневна възраст, след изчезването на Rh антителата от майчиното мляко.

Предотвратяване

Предотвратяването на хемолитична болест на плода е желателно да се извършва още преди началото на бременността.

важноЗа да се намали вероятността от развитие на това заболяване, жените с Rh-отрицателни кръвни фактори силно се съветват да избягват аборт, особено по време на първата бременност.

Заключение

Хемолитичната болест е доста сериозно заболяване, което може да доведе до сериозни последици в развитието на бебето. Дори ако бъдещата майка има отрицателен Rh фактор, не трябва да се отчайвате. Редовното провеждане на всички предписани прегледи и стриктното спазване на всички точки на лечение ще сведе до минимум възможното увреждане на плода и ще увеличи вероятността от раждане на здраво бебе.

Жълтеницата е визуална проява на хипербилирубинемия. Билирубинът, един от крайните продукти на катаболизма на хем-протопорфириновия пръстен, се натрупва в тялото в големи количества, причинявайки жълто оцветяване на кожата и лигавиците. При разграждането на 1 g хемоглобин се образуват 34 mg билирубин. При възрастни се проявява при ниво на билирубин над 25 μmol / l, при доносени новородени - 85 μmol / l, а при недоносени - над 120 μmol / l.

Преходно повишаване на концентрацията на билирубин в кръвта през първите 3-4 дни след раждането се наблюдава при почти всички новородени. Приблизително половината от доносените и повечето недоносени бебета са придружени от развитието на иктеричен синдром. Важна задача на медицинския работник в периода на наблюдение на здравословното състояние на новородено дете е да разграничи физиологичните особености от патологичните нарушения на метаболизма на билирубина.

Физиологична жълтеница

Клинични критерии:

появява се 24-36 часа след раждането;

се увеличава през първите 3-4 дни от живота;

започва да избледнява от края на първата седмица от живота;

изчезва през втората или третата седмица от живота;

общото състояние на детето е задоволително;

размерите на черния дроб и далака не са увеличени;

нормален цвят на изпражненията и урината.

лаборатория критерии:

концентрацията на билирубин в кръвта на пъпната връв (момент на раждане) -< 51 мкмоль;

концентрацията на хемоглобин в кръвта е нормална;

максималната концентрация на общ билирубин на 3-4 дни в периферна или венозна кръв: ≤240 µmol/l при доносени и ≤ 150 µmol/l при недоносени бебета;

общият билирубин в кръвта се повишава поради индиректната фракция;

относителният дял на директната фракция е по-малък от 10%.

Патологична хипербилирубинемия

Присъстват при раждането или се появяват на първия или на втория ден

седмица от живота

В комбинация с признаци на хемолиза (анемия, висока ретикулоцитоза, в кръвна натривка - ядрени еритроидни форми, излишни сфероцити), бледност, хепатоспленомегалия;

Продължава повече от 1 седмица. в доносени и 2 седмици. - при недоносени бебета;

Те протичат на вълни (пожълтяването на кожата и лигавиците се увеличава след период на намаляване или изчезване);

Скоростта на растеж (повишаване) на неконюгиран билирубин (NB, индиректен билирубин) е >9 µmol/l/h или 137 µmol/l/ден.

Нивото на NB в кръвния серум -> 60 µmol/l или 85 µmol/l - през първите 12 часа от живота, 171 µmol/l - на 2-ия ден от живота, максималните стойности на NB на всеки ден от живота надвишава 221 µmol/l

Максималното ниво на билирубин диглюкуронид (RDG, директен билиру-

bin) - >25 µmol/l

Влошаване на общото състояние на детето на фона на прогресивно увеличаване на жълтеницата,

Тъмна урина или обезцветени изпражнения

Физиологичната жълтеница е диагноза за изключване на патологични жълтеници.

Има четири основни механизма за развитие на патологична хипербилирубинемия:

1. Хиперпродукция на билирубин поради хемолиза;

2. Нарушение на конюгацията на билирубина в хепатоцитите;

3. Нарушение на екскрецията на билирубин в червата;

4. Комбинирано нарушение на конюгацията и екскрецията.

В тази връзка от практическа гледна точка е препоръчително да се отделят четири вида жълтеница:

1) хемолитичен;

2) спрежение;

3) механични;

4) чернодробна.

Хемолитичната болест на новороденото (HDN) е изоимунна хемолитична анемия, която възниква в случаи на несъвместимост на кръвта на майката и плода за еритроцитни антигени, докато антигените са локализирани в майката и плода и антителата към тях се произвеждат в тялото на майката. HDN в Русия се диагностицира при приблизително 0,6% от всички новородени.

Класификация HDN предвижда установяването на:

Тип конфликт (Rh-, AB0-, други антигенни системи);

Клинична форма (вътрематочна смърт на плода с мацерация, едематозна, иктерична, анемична);

Степени на тежест при иктерични и анемични форми (лека, умерена и тежка);

Усложнения (билирубинова енцефалопатия - ядрена жълтеница, други неврологични разстройства; хеморагичен или едематозен синдром, увреждане на черния дроб, сърцето, бъбреците, надбъбречните жлези, синдром на "удебеляване на жлъчката", метаболитни нарушения - хипогликемия и др.);

Съпътстващи заболявания и фонови състояния (недоносеност, вътрематочни инфекции, асфиксия и др.)

Етиология.Конфликт може да възникне, ако майката е антиген-отрицателна, а плодът е антиген-положителен. Има 14 основни системи от еритроцитни групи, които комбинират повече от 100 антигена, както и множество частни и общи еритроцитни антигени с други тъкани. HDN обикновено причинява несъвместимост между плода и майката за Rh или ABO антигени. Установено е, че антигенната система Rhesus се състои от 6 основни антигена (синтезата на които се определя от 2 двойки гени, разположени на първата хромозома), обозначени или C, c; D, d; Ε, e (терминологията на Фишер) или Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (терминологията на Уинър). Rh-положителните еритроцити съдържат D-фактор (Rho-фактор, по терминологията на Winner), а така наречените Rh-отрицателни еритроцити го нямат. ABO антигенна несъвместимост, водеща до TTH, обикновено се среща при майчина кръвна група 0(1) и детска кръвна група A (II). Ако HDN се развие с двойна несъвместимост на детето и майката, т.е. майка O (I) Rh (-) и детето A (II) Rh (+) или B (III) Rh (+), тогава, като правило, се причинява от A- или B-антигени. Сенсибилизацията на Rh-отрицателна майка към Rh-O антигена обикновено води до Rh-THN, което обикновено предхожда бременността. Сенсибилизиращите фактори са преди всичко предишни бременности (включително извънматочна и завършила с аборт) и следователно Rh-HDN, като правило, се развива при деца, родени не от първата бременност. При ABO-конфликт този модел не е отбелязан и ABO-THN може да възникне още по време на първата бременност, но в нарушение на бариерните функции на плацентата поради наличието на соматична патология при майката, прееклампсия, което е довело до вътрематочно хипоксия на плода.

Патогенеза.

Предишни аборти, спонтанни аборти, извънматочна бременност, раждане и др. предразполагат към навлизане на антиген-положителни еритроцити на плода в кръвния поток на антиген-отрицателна майка. В този случай организмът на майката произвежда анти-резус или групови антитела. Непълните антиеритроцитни антитела, свързани с имуноглобулини от клас G, увреждат еритроцитната мембрана, което води до повишаване на нейната пропускливост и метаболитни нарушения в еритроцита. Тези еритроцити, променени под действието на антитела, се улавят активно от макрофагите на черния дроб, далака и костния мозък и умират преждевременно; при тежки форми на заболяването хемолизата може да бъде и вътресъдова. Полученото голямо количество NB, влизащо в кръвта, не може да се екскретира от черния дроб и се развива хипербилирубинемия. Ако хемолизата не е твърде интензивна с малко количество входящи майчини антитела, черният дроб активно премахва NB, тогава клиничната картина на HDN на детето е доминирана от анемия при липса или минимална тежест на жълтеница. Смята се, че ако антиеритроцитните алоимунни антитела са проникнали в плода дълго време и активно по време на бременност преди началото на раждането, тогава се развива вътрематочна мацерация на плода или едематозна форма на HDN. В повечето случаи плацентата предотвратява проникването на алоимунни антитела към плода. По време на раждането бариерните свойства на плацентата са рязко нарушени и майчините изоантитела навлизат в плода, което като правило причинява липсата на жълтеница при раждането и появата й в първите часове и дни от живота. Антиеритроцитните антитела могат да бъдат доставени на бебето с майчиното мляко, което увеличава тежестта на HDN.

Характеристики на патогенезата при едематозна форма на HDN. Хемолизата започва на 18-22 седмица. бременност, има интензивен характер и води до тежка анемия на плода. В резултат на това се развива тежка фетална хипоксия, която причинява дълбоки метаболитни нарушения и увреждане на съдовата стена, синтезът на албумин намалява, албуминът и водата се преместват от кръвта на плода в тъканния интерстициум, което образува общ едематозен синдром.

Характеристики на патогенезата при иктерична форма на HDN. Хемолизата започва малко преди раждането, нивото на билирубина се повишава бързо и значително, което води до натрупването му в липидните вещества на тъканите, по-специално в ядрата на мозъка, увеличаване на натоварването на чернодробната глюкуронил трансфераза и повишаване на екскреция на конюгиран (директен) билирубин, което води до нарушение на жлъчната екскреция .

Характеристики на патогенезата на анемичната форма на HDN. Анемичната форма на HDN се развива, когато малки количества майчини антитела навлязат в кръвообращението на плода малко преди раждането. В същото време хемолизата не е интензивна и черният дроб на новороденото активно премахва билирубина.

Въпреки че хипербилирубинемията с NB води до увреждане на различни органи и системи (мозък, черен дроб, бъбреци, бял дроб, сърце и др.), водещо клинично значение има увреждането на ядрата на основата на мозъка. Оцветяването на базалните ганглии, globus pallidus, каудалните ядра, черупката на лещовидното ядро ​​е максимално изразено, по-рядко хипокампалния гирус, церебеларните тонзили, някои ядра на таламуса, маслини, зъбчатото ядро ​​и др .; това състояние, по предложение на G. Schmorl (1904), се нарича "ядрена жълтеница".

клинична картина.

едематозна форма - най-тежката проява на Rh-THN Типична е обременената анамнеза на майката - раждане на предишни деца в семейство с HDN, спонтанни аборти, мъртвородени, недоносени, кръвопреливания на Rh-несъвместима кръв, повторни аборти. Ултразвуковото изследване на плода се характеризира с поза на Буда - главата е отгоре, долните крайници са огънати в коленните стави поради бъчвообразно увеличение на корема, необичайно далеч от тялото; "ореол" около черепния свод. Поради оток, масата на плацентата се увеличава значително. Обикновено масата на плацентата е 1/6-1/7 от телесното тегло на плода, но при едематозна форма това съотношение достига 1:3 и дори 1:1. Власинките на плацентата са уголемени, но капилярите им са морфологично незрели, абнормни. Характеризира се с полихидроамнион. По правило майките страдат от тежка гестоза под формата на прееклампсия, еклампсия. Още при раждането детето има: рязка бледност (рядко с иктеричен оттенък) и общ оток, особено изразен по външните гениталии, краката, главата, лицето; рязко увеличен корем във формата на варел; значителна хепато- и спленомегалия (последствие от еритроидна метаплазия в органите и тежка фиброза в черния дроб); разширяване на границите на относителната сърдечна тъпота, заглушени сърдечни тонове. Асцитът обикновено е значителен дори при липса на общ оток на плода. Липсата на жълтеница при раждането е свързана с освобождаването на NB от плода през плацентата. Много често веднага след раждането се развиват респираторни нарушения поради хипопластични бели дробове или заболяване на хиалиновите мембрани. Причината за белодробна хипоплазия се вижда в повдигната диафрагма с хепатоспленомегалия, асцит. Често при деца с едематозна форма на HDN хеморагичен синдром (кървене в мозъка, белите дробове, стомашно-чревния тракт). Малка част от тези деца имат декомпенсиран DIC, но всички имат много ниски плазмени нива на прокоагуланти, които се синтезират в черния дроб. Характеристика: хипопротеинемия (нивото на серумния протеин пада под 40-45 g / l), повишени нива на BDH в кръвта на пъпната връв (и не само NB), тежка анемия (концентрация на хемоглобина под 100 g / l), нормобластоза и еритробластоза на различна тежест, тромбоцитопения. Анемията при такива деца е толкова тежка, че в комбинация с хипопротеинемия увреждането на съдовата стена може да доведе до сърдечна недостатъчност. Оцелелите след активно лечение на деца с вродена едематозна форма на HDN (около половината от тези деца умират през първите дни от живота) често развиват тежки неонатални инфекции, цироза на черния дроб и енцефалопатия.

иктерична формае най-честата форма на HDN. При раждането амниотичната течност, мембраните на пъпната връв и първичното смазване могат да бъдат иктерични. Характерно е ранното развитие на жълтеница, която се забелязва или при раждането, или в рамките на 24-36 часа от живота на новороденото. Колкото по-рано се появи жълтеницата, толкова по-тежко протича обикновено HDN. Жълтеницата е предимно топло жълта на цвят. Интензивността и оттенъкът на иктеричния цвят постепенно се променят: първо оранжево, след това бронзово, след това лимонено и накрая цветът на неузрял лимон. Също така е характерно увеличение на черния дроб и далака, често се наблюдава иктерично оцветяване на склерата, лигавиците и пастозността на корема. Тъй като нивото на NB в кръвта се повишава, децата стават летаргични, адинамични, сучат лошо, техните физиологични рефлекси за новородени намаляват, появяват се други признаци на интоксикация с билирубин.Кръвните изследвания разкриват анемия с различна тежест, псевдолевкоцитоза поради повишаване на брой нормобласти и еритробласти, често тромбоцитопения, рядко левкемоидна реакция. Значително увеличен и броят на ретикулоцитите (повече от 5%).

При ненавременно започнато или неадекватно лечение, иктеричната форма на HDN може да се влоши от билирубинова енцефалопатия и синдром на удебеляване на жлъчката. Синдромът на удебеляване на жлъчката се диагностицира, когато жълтеницата придобие зеленикав оттенък, черният дроб се увеличава в сравнение с предишни изследвания и интензитетът на цвета на урината се увеличава.

Билирубинова енцефалопатия(BE) рядко се открива клинично през първите 36 часа от живота и обикновено първите му прояви се диагностицират на 3-6-ия ден от живота. Първите признаци на БЕ са прояви на интоксикация с билирубин - летаргия, намален мускулен тонус и апетит до отказ от храна, монотонен, неемоционален вик, бързо изчерпване на физиологичните рефлекси, регургитация, повръщане. Тогава се появяват класическите признаци на ядрена жълтеница - спастичност, схванат врат, принудително положение на тялото с опистотонус, схванати крайници и свити ръце; периодично възбуждане и остър "мозъчен" високочестотен вик, изпъкналост на голяма фонтанела, потрепване на мускулите на лицето или пълна амимия, мащабен тремор на ръцете, конвулсии; симптом на "залязващо слънце"; изчезването на рефлекса на Моро и видимата реакция на силен звук, сукателният рефлекс; нистагъм, симптом на Graefe; спиране на дишането, брадикардия, летаргия. Резултатът от BE ще бъде атетоза, хореоатетоза, парализа, пареза; глухота; церебрална парализа; нарушена умствена функция; дизартрия и др.

Рискови фактори за билирубинова енцефалопатия са хипоксия, тежка асфиксия (особено усложнена от тежка хиперкапния), недоносеност, хипо- или хипергликемия, ацидоза, кръвоизливи в мозъка и неговите мембрани, конвулсии, невроинфекции, хипотермия, глад, хипоалбуминемия, някои лекарства (сулфонамиди, алкохол, фуроземид, дифенин, диазепам, индометацин и салицилати, метицилин, оксацилин, цефалотин, цефоперазон).

анемична формасе диагностицира при 10-20% от пациентите. Бебетата са бледи, малко летаргични, сучат лошо и наддават. Установяват увеличение на размера на черния дроб и далака, в периферната кръв - анемия с различна тежест в комбинация с нормобластоза, ретикулоцитоза, сфероцитоза (с ABO конфликт). Понякога се наблюдава хипогенеративна анемия, т.е. няма ретикулоцитоза и нормобластоза, което се обяснява с инхибиране на функцията на костния мозък и забавяне на освобождаването на незрели и зрели форми на еритроцити от него. Нивата на NB обикновено са нормални или умерено повишени. Признаците на анемия се появяват в края на първата или дори на втората седмица от живота.

Диагностика.

Изследванията, необходими за диагностицирането на HDN, са представени в таблица 3.

Таблица 3

Изследвания на бременната и плода със съмнение

хемолитична болест на плода.

При всички жени с Rh-отрицателна кръв титърът на анти-Rh антителата се изследва най-малко три пъти. Първото изследване се провежда при регистрация в предродилна клиника. Оптимално е допълнително да се проведе второ изследване на 18-20 седмици, а през третия триместър на бременността трябва да се прави на всеки 4 седмици. Майчините RH антитела не предсказват точно бъдещата тежест на HDN при бебето и нивата на билирубин в амниотичната течност са от голяма стойност. Ако титърът на Rh антителата е 1:16-1:32 или повече, тогава на 6-28 седмици. провеждане на амниоцентеза и определяне на концентрацията на билирубиноподобни вещества в амниотичната течност. Ако оптичната плътност с филтър 450 mm е повече от 0,18, обикновено е необходима вътрематочна обменна трансфузия. Не се провежда при фетуси на възраст над 32 седмици. бременност. Друг метод за диагностициране на вродена едематозна форма на HDN е ултразвуково изследване, което разкрива оток на плода. Развива се при дефицит на хемоглобин от 70-100 g / l.

Тъй като прогнозата за HDN зависи от съдържанието на хемоглобин и концентрацията на билирубин в кръвния серум, на първо място е необходимо да се определят тези показатели, за да се разработят по-нататъшни медицински тактики и след това да се проведе изследване за идентифициране на причините за анемия и хипербилирубинемия.

План за преглед при съмнение за HDN:

1. Определяне на кръвната група и Rh принадлежността на майката и детето.

2. Анализ на периферната кръв на детето с оценка на кръвната натривка.

3. Кръвен тест с преброяване на броя на ретикулоцитите.

4. Динамично определяне на концентрацията на билирубин в кръвния серум

ти бебе.

5. Имунологични изследвания.

Имунологични изследвания. При всички деца на Rh-отрицателни майки кръвната група и Rh-принадлежността, нивото на серумния билирубин се определят в кръвта от пъпната връв. В случай на Rh несъвместимост се определя титърът на Rh антителата в кръвта и млякото на майката, както и директна реакция на Кумбс (за предпочитане агрегатно-аглутинационен тест по L.I. Idelson) с еритроцитите на детето и индиректна реакция на Кумбс с кръвен серум на майката, анализира динамиката на Rh антителата в кръвта на майката по време на бременност и резултата от предишни бременности. При ABO несъвместимост титърът на алохемаглутинините (към еритроцитния антиген, присъстващ в детето и отсъстващ в майката) се определя в кръвта и млякото на майката, в протеинова (колоидна) и солна среда, за да се разграничат естествените аглутинини (те имат голямо молекулно тегло и принадлежат към имуноглобулини клас М, не преминават през плацентата) от имунни (имат малко молекулно тегло, принадлежат към имуноглобулини клас G, които лесно преминават през плацентата, а след раждането - с млякото, т.е. отговорни за развитието на HDN). В присъствието на имунни антитела титърът на алохемаглутинините в протеиновата среда е две стъпки или повече (т.е. 4 пъти или повече) по-висок, отколкото в солената среда. Директният тест на Coombs в случай на ABO-конфликт при дете, като правило, е слабо положителен, т.е. лека аглутинация се появява след 4-8 минути, докато при резус-конфликт се забелязва изразена аглутинация след 1 минута. В случай на конфликт между детето и майката относно други редки еритроцитни антигенни фактори (според различни автори честотата на такъв конфликт е от 2 до 20% от всички случаи на HDN), директният тест на Кумбс при детето и индиректният тест при майката обикновено е положителен, а несъвместимостта на еритроцитите на детето и серума на майката при теста за индивидуална съвместимост.

Промени в периферната кръв на детето: анемия, хиперретикулоцитоза, при преглед на кръвна натривка - прекомерен брой сфероцити (+++, +++++), псевдолевкоцитоза поради повишено количество ядрени форми на еритроидната серия в кръвта.

Планът за по-нататъшно лабораторно изследване на детето включва редовно определяне на нивото на гликемия (поне 4 пъти на ден през първите 3-4 дни от живота), NB (най-малко 2-3 пъти на ден до нивото на NB в кръвта започва да намалява), плазмен хемоглобин (през първия ден и след това според показанията), брой на тромбоцитите, трансаминазна активност (поне веднъж) и други изследвания, в зависимост от характеристиките на клиничната картина.

Таблица 4

Изследвания за съмнение за HDN.

Диагностични критерии за HDN:

Клинични критерии:

* Динамика на жълтеницата

Появява се през първите 24 часа след раждането (обикновено през първите 12 часа);

Увеличава се през първите 3-5 дни от живота;

Започва да избледнява от края на първата до началото на втората седмица от живота;

Изчезва до края на третата седмица от живота.

*Особености на клиничната картина

Кожата при AB0-конфликт обикновено е ярко жълта, при Rh-конфликт може да има лимонов оттенък (жълтеница на блед фон),

Общото състояние на детето зависи от тежестта на хемолизата и степента на хипербилирубинемия (от задоволителна до тежка)

В първите часове и дни от живота, като правило, има увеличение на размера на черния дроб и далака;

обикновено - нормалният цвят на изпражненията и урината, на фона на фототерапията може да има зелен цвят на изпражненията и краткотрайно потъмняване на урината.

Лабораторни критерии:

Концентрация на билирубин в кръвта на пъпната връв (момент на раждане) - при леки форми на имунологичен конфликт при Rh и при всички случаи на AB0 несъвместимост -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Концентрацията на хемоглобин в кръвта на пъпната връв в леки случаи е на долната граница на нормата, в тежки случаи е значително намалена;

Почасовото увеличение на билирубина през първия ден от живота е повече от 5,1 µmol/l/h, в тежки случаи - повече от 8,5 µmol/l/h;

Максималната концентрация на общ билирубин на 3-4 дни в периферна или венозна кръв: >> 256 µmol/l при доносени бебета, >> 171 µmol/l при недоносени бебета;

Общият билирубин в кръвта се повишава главно поради индиректната фракция,

Относителният дял на директната фракция е по-малък от 20%;

намаляване на нивото на хемоглобина, броя на еритроцитите и увеличаване на броя на ретикулоцитите в клиничните кръвни изследвания през 1-вата седмица от живота.

Въз основа на клинични и лабораторни данни се разграничават три степени на тежест:

а) Лека форма на хемолитична болест (1-ва степен на тежест) се характеризира с известна бледност на кожата, леко понижение на концентрацията на хемоглобин в кръвта на пъпната връв (до 150 g / l), умерено повишаване на билирубина в кръвта от пъпната връв (до 85,5 µmol / l), ежечасно повишаване на билирубина до 4-5 µmol / l, умерено увеличение на черния дроб и далака съответно по-малко от 2,5 и 1 cm, лека пастозност на подкожната мастна тъкан .

б) Средната форма (2-ра степен на тежест) се характеризира с бледност на кожата, намаляване на хемоглобина в кръвта на пъпната връв в диапазона от 150-110 g / l, повишаване на билирубина в диапазона от 85,6-136,8 μmol / l , почасово повишаване на билирубина до 6-10 µmol / l, пастозност на подкожната мастна тъкан, увеличение на черния дроб с 2,5 - 3,0 cm и далака с 1,0 - 1,5 cm.

в) Тежка форма (3-та степен на тежест) се характеризира с рязка бледност на кожата, значително понижение на хемоглобина (по-малко от 110 g / l), значително повишаване на билирубина в кръвта на пъпната връв (136,9 μmol / l или повече ), генерализиран оток, наличие на симптоми билирубиново мозъчно увреждане от всякаква тежест и през цялото време на заболяването, респираторни и сърдечни нарушения при липса на данни, показващи съпътстваща пневмо- или кардиопатия.

Диференциална диагноза на HDNизвършва се с наследствена хемолитична анемия (сфероцитоза, елиптоцитоза, стоматоцитоза, дефицити на някои еритроцитни ензими, аномалии в синтеза на хемоглобин), които се характеризират със забавена (след 24 часа от живота) поява на горните клинични и лабораторни признаци, като както и промяна във формата и размера на еритроцитите по време на морфологично изследване на кръвна намазка, нарушаване на тяхната осмотична стабилност в динамика, промени в активността на ензимите на еритроцитите и вида на хемоглобина.

Примери за диагностика.

Хемолитична болест на базата на Rh-конфликт, едематозно-иктерична форма, тежка, усложнена от синдром на удебеляване на жлъчката.

Хемолитична болест на базата на конфликта по системата ABO, иктерична форма, умерена тежест, неусложнена.

Съвременни принципи на профилактика и лечение.

Лечението на хемолитична болест на плода се извършва с Rh изоимунизация по време на периода на вътрематочно развитие на плода, за да се коригира анемията в плода, да се предотврати масивна хемолиза и да се поддържа бременност, докато плодът достигне жизнеспособност. Използват се плазмафереза ​​и кордоцентеза с вътрематочна трансфузия на еритроцитна маса (използват се "измити" еритроцити от 0 (II) кръвна група, Rh-отрицателни).

Тактика за управление на HDN.

Важно условие за профилактика и лечение на хипербилирубинемия при новородени е създаването на оптимални условия за ранна неонатална адаптация на детето. Във всички случаи на заболяване при новородено е необходимо да се грижи за поддържане на оптимална телесна температура, осигуряване на тялото му с достатъчно количество течности и хранителни вещества и предотвратяване на метаболитни нарушения като хипогликемия, хипоалбуминемия, хипоксемия и ацидоза.

В случаите, когато има клинични признаци на тежка форма на хемолитична болест по време на раждането на дете при жена с Rh-отрицателна кръв (силна бледност на кожата, иктерично оцветяване на кожата на корема и пъпната връв, подуване на меките тъкани, увеличаване на размера на черния дроб и далака), е показана спешна операция на PPC, без да се чакат лабораторни изследвания данни. (В този случай се използва техниката на частична PBV, при която 45-90 ml / kg кръв на детето се заменя със същия обем донорна еритроцитна маса от група 0 (1), Rh-отрицателна)

В други случаи тактиката за управление на такива деца зависи от резултатите от първичния лабораторен преглед и динамичното наблюдение.

За профилактика на PKD при новородени с изоимунен TTH за някой от кръвните фактори (тестът на Coombs е положителен), които имат часово увеличение на билирубина над 6,8 µmol/l/h, въпреки фототерапията, е препоръчително да се предпише стандартен имуноглобулини за интравенозно приложение. Човешки имуноглобулинови препарати за новородени с HDN се прилагат интравенозно бавно (в рамките на 2 часа) в доза от 0,5-1,0 g / kg (средно 800 mg / kg) в първите часове след раждането. Ако е необходимо, повторното въвеждане се извършва след 12 часа от предишното.

Тактиката за лечение на деца с HDN на възраст над 24 часа живот зависи от абсолютните стойности на билирубина или динамиката на тези показатели. Необходимо е да се оцени интензивността на жълтеницата с описание на броя на кожните участъци, оцветени с билирубин.

В същото време трябва да се помни, че има относително съответствие между визуалната оценка на жълтеницата и концентрацията на билирубин: колкото по-голяма е повърхността на кожата с жълт цвят, толкова по-високо е нивото на общия билирубин в кръвта: Оцветяването на 3-та зона при недоносени и 4-та зона при доносени новородени изисква спешно определяне на концентрацията на общия билирубин в кръвта за по-нататъшно лечение на децата.

Скала на показанията за обменно кръвопреливане (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Оста y показва концентрацията на билирубин в кръвния серум (в µmol/l); по абсцисната ос - възрастта на детето в часове; пунктирана линия - концентрации на билирубин, които изискват ПКК при деца без рискови фактори за билирубинова енцефалопатия; плътни линии - концентрации на билирубин, при които ZPK е необходим при деца с рискови фактори за билирубинова енцефалопатия (съответно с ABO и резус конфликт)