Пемфигоидът е кожно заболяване, което засяга предимно възрастните хора. По външни прояви заболяването прилича на пемфигус. Често напрегнати мехурчета се разпределят по флексионните повърхности на крайниците, корема, долната част на тялото. Навременното лечение на заболяването ще облекчи редица нежелани последствия.

Какво е пемфигоид

Пемфигоидът е заболяване, вероятно с автоимунно естество, проявяващо се с образуването на мехури с различни размери по кожата и лигавиците. Заболяването се среща, като правило, при възрастни хора (над 65 години). Пемфигоидът започва с образуването върху кожата на един или повече дебелостенни полупрозрачни мехурчета с диаметър 0,5–3 см. С напредването на заболяването броят на мехурчетата се увеличава.

Разновидности на заболяването

Тази група заболявания включва дерматози с мехури, които не са придружени от акантолиза, патологичен процес в бодливите и зърнестите слоеве на епидермиса.

Разновидности на пемфигоид:

• белези. Този вид пемфигоид засяга предимно лигавиците (конюнктива, тонзили, увула, меко небце). Патологиите са по-податливи на жените, отколкото на мъжете. В риск са хората над 50 години. На едни и същи места се появяват мехурчета, което води до атрофични цикатрициални промени на лигавицата;

• булозен (пемфигоид на Левър). Основното място на дислокация на кистозните елементи са крайниците и багажника. Лигавицата на устата (бузите, границата на твърдото и мекото небце) е засегната при 30% от пациентите. Засегнат е само горният слой на кожата. Обривите са болезнени, придружени от сърбеж. Вътре в мехурчетата има бистра течност (понякога примесена с кръв);
• доброкачествен неакантолитичен пемфигус. Засяга само лигавицата на устата и се характеризира с хроничен ход;
• непълнолетен. Това е пемфигоид, който се среща в детството;
• гестационен. Това е доста рядка автоимунна патология, наблюдавана по време на бременност и в ранния следродилен период. При 90% от жените първите елементи на обрива се появяват в пъпа. В бъдеще обривът се разпространява в други области на корема, бедрата, ръцете;

• стафилококова (пиококова). Характеризира се с бързото и значително разпространение на мехурчетата. Причинителят на заболяването е Staphylococcus aureus. Заболяването засяга новородените в първите дни от живота му. Носителят на инфекцията е медицинският персонал и майките на бебета.

Видео: всичко за булозния пемфигоид

Причини за заболяването

Към днешна дата няма точни данни, които служат като тласък за появата на това заболяване. Повечето дерматолози обаче са склонни към автоимунния характер на това състояние. Това се доказва от патологичната реакция на имунната система на пациента към собствените тъкани на тялото.

Смята се, че факторите, които могат да провокират заболяването, са:

• ваксинация;
• ултравиолетово облъчване, изгаряния;
• лъчетерапия;
• отхвърляне на бъбречен трансплантат;
• увреждане или силно дразнене на дермата;
• приемане на определени лекарства (фуроземид, пеницилин, фенацетин, каптоприл, амоксицилин).

Често пемфигоидът се комбинира с неврологични заболявания (болест на Паркинсон, парализа, биполярни разстройства и др.).

Факторите, допринасящи за развитието на заболяването, са:

• пушене;
• промяна на климатичната зона;
• значителна физическа активност;
• стрес.

Клинични признаци

В ранните стадии на заболяването симптомите често са неспецифични.. Пациентите изпитват сърбеж с различна интензивност, понякога има зачервяване на кожата, подуване и леки обриви, които могат да продължат дълго време (до няколко месеца). Булозният стадий се характеризира с развитието на мехури върху зачервена или визуално здрава кожа. Мехурите съдържат бистра, понякога кървава течност. Лезиите имат симетричен характер и се локализират върху лигавиците на очите, носа, хранопровода, флексионните повърхности на крайниците.

При булозен пемфигоид мехурите могат да се слеят и да засегнат големи участъци от кожата.

В острия стадий пациентът се чувства общо неразположение, губи апетит. При пемфигоида на Lever мехурите съществуват няколко дни и след това спонтанно се отварят. В същото време върху дермата остават ерозивно-язвени дефекти, които се лекуват след няколко седмици.

Диагностични мерки

Заболяване като пемфигоид външно се проявява като редица други заболявания (дерматит на Дюринг, истински пемфигус, еритема мултиформе). Ето защо, за да се установи правилната диагноза, е изключително важно да се свържете с квалифициран специалист. Дерматологът ще извърши външен преглед и ще насочи пациента към лабораторни имунохимични изследвания. Понякога е необходима допълнителна консултация с офталмолог и зъболекар.

В някои ситуации (гестационен пемфигоид, белези) обичайната диагноза трябва да бъде допълнена чрез вземане на проби от съдържанието на мехурите за по-нататъшно хистологично изследване.

Диагностични методи:

• проста светлинна микроскопия. Чрез изследването се изключва акантолизата - дегенеративни промени в бодливия слой на кожата;
• имунофлуоресцентна микроскопия. Този хистологичен метод позволява откриване на автоантитела в кръвния серум - натрупване на имуноглобулини от клас G и фракции на комплемента по протежение на базалната мембрана на епидермиса. С помощта на специален микроскоп се открива сиянието на антитела, маркирани с флуоресцентни багрила и свързани с антигени;
• имуноелектронна микроскопия. При провеждането на този метод имуноглобулините се маркират със злато, след което експертите изследват тяхното местоположение;
• Имуноблотингът е метод за откриване на автоантитела, циркулиращи в кръвта. Методът се основава на разделянето на протеини в зависимост от молекулното тегло и по-нататъшното им пренасяне с помощта на гел върху нитроцелулозна мембрана. Ако има антитела срещу специфични антигени на патогена, тогава върху него се появява тъмна линия. Материалът за изследването е кръвната плазма или серум на пациента. Методът е високоинформативен и надежден.

Таблица: разлика между булозен пемфигоид и пемфигус вулгарис

знак	Пемфигус вулгарис	булозен пемфигоид
мехурчета	голям, муден, нестабилен	малък, напрегнат, упорит
ерозия	дългосрочно, болезнено, увеличаващо се по размер	нестабилен, не расте по размер
коркова	дългосрочен, серозен	серозен
Механични симптоми	1. Синдромът на Николски върху видимо непроменена кожа е положителен. 2. Маргиналният симптом на Николски е положителен. 3. Симптомът на Asbo-Hansen (състои се във факта, че при натискане на пръст върху мехур с непокътната кожа, площта му се увеличава) е положителен.	1. Синдром на Николски върху видимо непроменена кожа - отрицателен. 2. Периферно отлепване на епитела около ерозия 1–2 mm (с пемфигус 1–3 cm). 3. Симптомът на Асбо-Хансен е положителен.
Локализация в устата	във фаринкса	лигавицата на бузите, венците, небцето
Цитологично изследване	акантолитични клетки (променени заоблени клетки на спинозния слой епидермис).	акантолитичните клетки не се откриват, голям брой еозинофили
RIF (материалът на изследването е серум търпелив)	антитела към междуклетъчно вещество и десмозоми	антитела към базалната мембрана

Как да се отървем от патологията

Изборът на режим на лечение на пемфигоид зависи от редица фактори:

• общото състояние на пациента;
• свързани заболявания;
• разпространението на процеса;
• тежестта на потока;
• видове болести.

Терапията се извършва от лекар само след получаване на резултатите от микроскопските изследвания.

Медицинска терапия

Лечението с пемфигоид се свежда до приемане на:

• цитостатици и имуносупресори (азатиоприн, циклоспорин, метотрексат, хлорамбуцил). Тези лекарства имат мощна имуносупресивна активност, блокират имунната система. При тежки случаи на заболяването се използват цитостатици. Те дават добър терапевтичен ефект в комбинация с глюкокортикоидни хормони;
• кортикостероидни хормони (преднизолон). Лекарствата от тази група имат изразено противовъзпалително, антиалергично и имуносупресивно действие, намаляват съдържанието на Т-лимфоцити в кръвта. Продължителността на лечението се определя от тежестта на заболяването. Кортикостероидните хормони са лекарства от първа линия за лечение на булозен пемфигоид;
• витаминни комплекси, които укрепват стените на кръвоносните съдове.

При локализиране на мехури върху лигавицата на устната кухина се предписва изплакване с антисептични разтвори (Мирамистин, Хлорхексидин, Фурацилин). За лечение на очен обрив се използват капки за очи с глюкокортикоиди, антибактериални и антисептични лекарства (Okomistin, Levomycetin капки).

Лекарства - фотогалерия

Метотрексатът е цитостатик от групата на антиметаболитите, антагонисти на фолиевата киселина, който има изразен имуносупресивен ефект. Miramistin е антисептик, който е в състояние да се бори с различни микроорганизми.Okomistin е офталмологичен антисептик, който се прилага локално под формата на капки. Преднизолон - синтетично глюкокортикоидно лекарство Витамин С има положителен ефект върху състоянието на кръвоносните съдове

Имате ли нужда от диета

При лечението на пемфигоид на пациентите се предписва специална диета и се въвеждат редица ограничения. Ако на пациента е засегната лигавицата на устната кухина, хранопровода, фаринкса, приемането на обикновена твърда храна е изключително трудно. В този случай спасението ще бъде вегетариански пюрирани супи, течни зърнени храни, рибно суфле, печени зеленчуци и плодове. Показана е бедна на глутен диета.

Пациентите, ако е възможно, трябва да изключат захарта, пушените меса, сосовете, животинските мазнини и да намалят до минимум консумацията на млечни продукти.

хигиена

Кожата с пемфигоид изисква специални грижи. За да се предотврати по-нататъшна инфекция, мехурите трябва да се третират с антисептици (Fukortsin, Brilliant Green). Плуването не се препоръчва, ако имате обрив с мехури.

Брилянтно зелено се използва за лечение на мехури в случай на заболяване

Народни средства

Пемфигоидът е автоимунно заболяване, чието лечение изисква интегриран подход.Паралелно с лекарствената терапия у дома могат да се използват отвари, инфузии и сокове от лечебни растения.

Народни средства, които се използват за пемфигоид:

Прогноза и профилактика на пациента

Навременното лечение и липсата на онкологичен процес са ключът към благоприятния изход за такова заболяване като пемфигоид. При спазване на предписанията на лекаря пациентите успяват да постигнат стабилна ремисия. По време на терапията пациентите трябва да следват балансирана диета, да избягват значително физическо натоварване, стрес. Най-благоприятната прогноза за децата.

Мехурчетата по кожата могат да се превърнат в отворена врата за патогенни бактерии и микроби, причинявайки значителни възпалителни процеси (от нагнояване до сепсис).

Локализацията на були върху конюнктивата без подходящо лечение може да доведе до нейното набръчкване, загуба на подвижност на очната ябълка и дори слепота.

Трябва да се помни, че пемфигоидът може да бъде началото на онкологичен процес, така че е изключително важно да се подложите на задълбочен преглед.

За съжаление, няма мерки, които биха предотвратили появата на болестта.

Пемфигоидът е автоимунно заболяване, което изисква своевременно лечение. Пациентът трябва да се подложи на цялостен преглед, да се храни балансирано и да следва инструкциите на дерматолог (окулист, зъболекар).

Булозен пемфигоид е хронична автоимунна лезия на кожата, която се среща най-често при възрастни хора.

Клиничната картина на това заболяване прилича на обичайните симптоми. Основната проява е образуването на напрегнати мехури (предимно по кожата на ръцете, краката и предната коремна стена). В този случай патологичните огнища са разпределени симетрично. В допълнение към локалните симптоми има нарушение на общото състояние на тялото, което при възрастните хора може да доведе до смърт.

Диагнозата се поставя въз основа на оплакванията на пациента, прегледа, хистологичното изследване на кожата в засегнатите области, както и резултатите от имунологичната диагностика.

Мерките за лечение включват употребата на имуносупресивни и цитотоксични (потискащи растежа на определени клетки) лекарства.

Съдържание:

Пълна информация

Булозният пемфигоид е едно от хроничните рецидивиращи кожни заболявания, които имат автоимунна природа - това означава, че тялото възприема собствените си тъкани като чужди и започва да се бори с тях.

Заболяването е подобно на пемфигус, тъй като с него се образуват същите мехурчета. Но за разлика от пемфигуса, при булозен пемфигоид не се появява акантолиза - разрушаването на междуклетъчните връзки, докато образуването на мехури в епидермиса се развива като вторичен процес. За първи път такива признаци на описаното заболяване са изследвани в средата на миналия век от учения Левър - той отделя булозен пемфигоид като отделна нозологична единица (преди това всички видове мехурчести обриви се наричат ​​пемфигоид).

Най-често заболяването се диагностицира при хора на възраст над 60 години, сред пациентите преобладават мъжете.

Забележка

Колкото по-възрастен е човекът, толкова по-големи са шансовете да получи булозен пемфигоид. По този начин рискът от развитие на описаната патология на 90-годишна възраст е повече от 300 пъти по-висок, отколкото на 60 години.

Също така дерматолозите през различни години описват около 100 клинични случая на булозен пемфигоид при деца и юноши - той е наречен съответно. инфантиленИ юношески булозен пемфигоид.

Има доказателства, които показват връзка между булозния пемфигоид и редица видове рак. Ето защо някои клиницисти предлагат тази патология да се разглежда като онкологичен процес. Има причина за това - булозният пемфигоид често се открива на фона на други органи и тъкани.

Патологията има и други имена - това е парапемфигус и сенилен херпетиформ.

причини

Причините за булозен пемфигоид са доста противоречиви и в момента са обект на дискусия в научните среди. Формирани са няколко основни хипотези, с помощта на които се опитват да обяснят причините за развитието на описаната патология. Основните теории са:

• генетични;
• лекарствен;
• травматичен;
• възраст.

Най-надеждното обяснение за развитието на тази патология е появата на мутации, които засягат съвместимостта на тъканите, а тъканите от категорията „самостоятелно“ стават чужди.

Теорията има следното потвърждение: сред пациентите, които са били диагностицирани с булозен пемфигоид, голям брой индивиди са имали мутирали гени с дълго маркиране на MHC DQB1 0301. Но пряка връзка между патологията и наличието на този тип разстройство не е установена. все още е установено.

Привържениците на теорията за лекарствата твърдят, че развитието на булозен пемфигоид се предизвиква от приема на определени лекарства. Потвърждение, че тази теория не е лишена от смисъл е, че булозен пемфигоид често се развива при пациенти, които са били лекувани дълго време с лекарства - по-специално лекарства като:

• фуроземид (диуретик);
• калиев йодид (използван при лечението на редица патологии на щитовидната жлеза);
• амоксицилин (един от представителите на широкоспектърните антибиотици).

Забележка

Травматичната теория обяснява развитието на булозен пемфигоид с травматичен ефект върху кожата, който предизвиква реакция на тялото под формата на кожни нарушения.

Поддръжниците на възрастовата теория твърдят, че булозният пемфигоид се развива на фона на свързаните с възрастта промени в човешката кожа.

Всъщност потвърждение за тяхната правилност е, че описаното заболяване е по-често диагностицирано в напреднала възраст, освен това по-нататъшното стареене увеличава шансовете за заболяване от булозен пемфигоид. Но възрастовата теория не обяснява какви причини са довели до развитието на това заболяване при деца и юноши.

Идентифицират се и допринасящи фактори - тези, срещу които булозният пемфигоид се развива по-"охотно". Това:

Често такива фактори могат да повлияят през целия живот на пациента, но да бъдат игнорирани - въпреки това в напреднала възраст ефектът им върху човешката кожа се проявява.

Развитие на патология

Въпреки че причините за булозен пемфигоид все още са под въпрос, развитието на заболяването е по-добре разбрано.

Същността е следната: протеините на човешкото тяло започват да се разпознават като чужди, поради което се подлагат на регулярна атака, за да бъдат обезвредени. По-конкретно, това са два кожни протеина, които са функционално свързани – и двата са:

• участват в образуването на междуклетъчни връзки;
• поддържат нормалната структура на стратифицирания епител.

При всички пациенти, които са били диагностицирани с булозен пемфигоид, в кръвната плазма се откриват определени антитела, предназначени да се борят с горните протеини. Също така, Т-лимфоцитите участват в развитието на процеса - клетки на имунната система, които:

• са отговорни за клетъчния имунен отговор;
• активират В-лимфоцити, които произвеждат антитела, които са отговорни за така наречения хуморален имунитет.

Тялото насочва Т-лимфоцитите и антителата, които буквално се държат агресивно, към собствените си протеини на кожата и лигавиците и започва своеобразна „клетъчна война“. Освен това други клетки проникват в патологичния фокус, предназначени да се борят с чужди агенти - неутрофили и еозинофили. При някои пациенти с булозен пемфигоид се определя и увеличаване на броя на така наречените мастоцити, вид имунни клетки.

Когато кожните клетки не могат да издържат на атаката, те започват да се променят. Първо, те образуват вакуоли - микрокухини. Има толкова много от тях, че когато започнат да се сливат, в резултат на този процес се образуват мехурчета, пълни с течност. Освен това отгоре такива мехури могат да бъдат покрити с непроменен ексфолиран епидермис, но с прогресирането на патологията той претърпява некроза (умира).

Тъй като възстановителните свойства на тъканите не страдат, дъното на балона е покрито със слой от нови клетки. На този етап заболяването прилича на обикновен пемфигус.

При булозен пемфигоид може да се присъедини и възпалителна (и често инфекциозно-възпалителна) лезия. Но при различните пациенти такъв процес се изразява различно - при едни е интензивен, а при други изобщо не се открива. Независимо от това, на тъканно ниво винаги са налице признаци на поне минимална инфилтрация (импрегниране) на кожата с лимфоцити, неутрофили и еозинофили. Възпалението може да засегне както отделни, така и всички слоеве на кожата.

Симптоми на булозен пемфигоид

Най-често първите прояви на описаната патология започват да се появяват при хора след 60 години. Има два основни етапа на заболяването:

• предмехурче;
• балон.

В предбалонния стадий симптомите на булозен пемфигоид са леки и много често неспецифични и следователно не показват наличието на това конкретно заболяване. Клиничната картина се състои от симптоми:

• локален;
• общ.

Типични местни признаци на булозен пемфигоид са:

• зачервяване;
• незначителни обриви;
• ерозия.

Характеристики на сърбежа:

• по локализация - най-често отстрани на кожата на ръцете, краката и долната част на корема;
• по тежест - с различна интензивност (този показател е много нестабилен).

Обривите често имат еритематозен характер - те са малки червени точки.

Забележка

Ерозии се появяват при около една трета от пациентите, диагностицирани с булозен пемфигоид. Най-често се намират върху лигавиците на устната кухина и вагината.

При по-нататъшно прогресиране на патологията се образуват мехури върху засегнатите участъци от кожата. Техните характеристики са както следва:

• по форма - полусферична;
• по размер - средно 1-3 см в диаметър;
• напрегната текстура.

Обвивката на такива мехурчета е доста здрава, така че не е толкова лесно да се наранят. Вътре в мехурчетата има серозно съдържание, в някои случаи - с примес на кръв. Когато се прикрепи инфекциозен агент, съдържанието на такъв пикочен мехур може да бъде гнойно.

Когато мехурчетата се отворят, върху кожата се образуват ерозии, но те се различават от ерозиите, възникнали в ранните стадии на развитие на патологията. Те са червени на цвят, а повърхността им е влажна и нежна. Такива ерозии се лекуват доста бързо поради факта, че епидермисът над тях бързо "расте". В същото време следите след изцеление са неизразени.

Но мехурите не са единственият вид обрив, който може да се появи при булозен пемфигоид. Пациентите често се оплакват от появата на обриви във формата - те също се наричат ​​​​уртикария. Морфологичните елементи на такъв обрив могат да бъдат с различни размери и тежест.

Честите симптоми на булозен пемфгоид са признаци на влошаване на общото състояние на тялото. Това:

• треска - едновременно наблюдавана хипертермия (треска) и втрисане. Хипертермията може да достигне 38,5-39,0 градуса по Целзий. Понякога има само повишаване на телесната температура без втрисане;
• влошаване на апетита до пълното му изчезване;
• значителна загуба на тегло до изтощение;
• общо неразположение;
• слабост;
• счупеност.

Най-често нарушение на общото състояние при булозен пемфигоид се наблюдава при отслабени пациенти - например поради съпътстващо заболяване. Не е толкова безобидно, колкото може да изглежда - например прогресивното изтощение може да бъде фатално.

Булозният пемфигоид се характеризира с продължителен ход с редовно редуващи се периоди на обостряне и отслабване - докато общите симптоми и кожни прояви отслабват и се активират отново.

При някои пациенти (според различни източници - от 15 до 30%) са регистрирани случаи на спонтанно възстановяване.

Диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на характерните оплаквания на пациента, историята на заболяването, резултатите от допълнителните методи на изследване (физични, имунологични и хистологични).

Физическият преглед определя следното:

• при преглед - резултатите му зависят от етапа на булозен пемфигоид. Може да се открие еритематозен обрив, мехури, уртикария, зарастващи ерозии, понякога покрити със суха кора;
• при палпация (опипване) - има болка около засегнатата област. Когато се опитате да премахнете коричките под тях, се отваря кървяща повърхност.

Инструменталните методи на изследване при диагностицирането на булозен пемфигоид не са решаващи - тяхното участие е показано за оценка на общото състояние в случай на влошаване. Така (ЕКГ) може да се извърши за оценка на сърдечно-съдовата дейност на пациенти в напреднала възраст, чиито нарушения са пряката причина за смъртта.

От лабораторните методи за изследване най-информативни са:

• - половината от пациентите показват умерено увеличение на броя на еозинофилите (еозинофилия), което показва повишена чувствителност на тялото. Възможно е също повишаване на броя на белите кръвни клетки (левкоцитоза);
• реакция на имунопреципитация - с негова помощ се изолира имуноглобулин, който се появява в автоимунната патология на тялото;
• проста светлинна микроскопия - под микроскоп се оценява състоянието на засегнатите участъци от кожата. В същото време тъканите му са буквално наситени с клетки на имунната система;
• Имунофлуоресцентната микроскопия е по-напреднал метод от обикновената светлинна микроскопия. С негова помощ се определя натрупването на имуноглобулини и някои други органични съединения, чието повишено количество показва развитието на автоимунен процес.

Спомагателни са бактериоскопските и бактериологичните методи за изследване - те помагат да се идентифицира патогенната микрофлора, която е засяла ерозивни повърхности. В първия случай петна-отпечатъци от ерозия се изследват под микроскоп, разкривайки патогени в тях. Във втория случай остъргванията от ерозия се засяват върху хранителни среди, очаква се растеж на колонии и от тях се определя видът на патогена.

Диференциална диагноза

Диференциалната (отличителна) диагноза на булозен пемфигоид най-често се извършва с такива заболявания и патологични състояния като:

Усложнения

Най-честите усложнения на булозния пемфигоид са:

• пиодерма - пустулозна лезия на повърхностните слоеве на кожата;
• - ограничен абсцес;
• - дифузна гнойна лезия;
• - разпространението на инфекцията в тялото с кръвния поток.

Лечение на булозен пемфигоид

Лечението на булозния пемфигоид е консервативно. Може да бъде общ и локален.

Общото лечение се основава на следните назначения:

• имуносупресивни лекарства;
• цитотоксични средства.

От стероидните лекарства се използват преднизолон, метилпреднизолон и др. Те се предписват за дълго време, първите дози са високи, след което постепенно се намаляват в продължение на 6-9 месеца. Но такова лечение не е пълно - пациентите са предимно възрастни хора, при които глюкокортикостероидите причиняват много странични ефекти. Изходът от ситуацията е назначаването на намалена доза стероидни препарати вътре и локалното използване на мехлеми, направени на базата на стероиди.

Като имуносупресивно средство циклоспоринът се е доказал добре, а от цитостатични лекарства - метотрексат, циклофосфамид.

От нефармакологичните общи методи се използва плазмафереза ​​с двойна филтрация - пречистване на кръвта с помощта на специално оборудване. Плазмаферезата значително подобрява ефекта от лекарствената терапия и спомага за значително ускоряване на възстановяването.

За локално лечение се използват:

• мехлеми, направени на базата на глюкокортикостероиди;
• антисептични препарати - по-специално анилинови багрила. Те се използват за предотвратяване на добавянето на вторични инфекции.

Забележка

Лечението на булозен пемфигоид е много дълго (поне година и половина) и изисква търпение както на пациента, така и на лекаря. Но дори и при адекватни предписания и стриктно изпълнение от пациента на всички медицински предписания, 15-20% от жертвите могат да получат рецидиви.

Предотвратяване

Тъй като истинските причини за развитието на булозен пемфигоид не са установени, специфични методи за превенция не са разработени. Въз основа на предположенията за етиологията (причинните фактори) на това заболяване, рискът от неговото развитие може да бъде намален, ако се спазват следните препоръки:

• приемайте лекарства само според предписанието на лекар и под негов контрол;
• избягвайте ситуации (битови, индустриални и т.н.), които могат да доведат до нараняване на кожата;
• наблюдавайте състоянието на кожата в младостта, предотвратявайте появата на кожни заболявания и когато се появят, ги диагностицирайте и лекувайте своевременно. Спазването на тези препоръки ще помогне за забавяне на процеса на стареене на кожата, което означава нейната склонност към развитие на тази патология.

Пациенти, които страдат от булозен пемфигоид или вече са преминали успешно лечение, трябва да избягват излагането на кожата на травматични фактори. На първо място това е:

• ултравиолетово облъчване;
• излагане на високи и ниски температури;
• дори леки механични наранявания.

В противен случай могат да възникнат рецидиви на заболяването.

Прогноза

Прогнозата за булозен пемфигоид в повечето случаи остава несигурна. Не винаги е възможно да се предвиди ходът на развитието на това заболяване поради хроничния му специфичен ход, както и поради факта, че повечето пациенти са възрастни хора, които освен това в края на живота си вече имат редица съпътстващи патологии които влошават хода на описаното заболяване.заболявания.

Според различни източници смъртността от булозен пемфигоид варира от 10 до 40%. Но такива статистически показатели се считат за неправилни, тъй като пряката причина за смъртта на възрастен човек може да бъде свързана с възрастта критични промени и нарушения, дължащи се на съпътстващи заболявания, следователно не може да се каже надеждно дали те или булозен пемфигоид са причината за смъртта.

Прогнозата за детските и юношеските форми на това заболяване е много по-добра - в повечето случаи те се излекуват успешно.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, медицински консултант

Булозен пемфигоид (L12.0)

Дерматовенерология

Главна информация

Кратко описание

РУСКАТА ОБЩЕСТВО НА ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОЗИТЕ И КОЗМЕТОЛОЗИТЕ

Москва - 2015 г

Код съгласно Международната класификация на болестите МКБ-10
Л12.0

Определение
булозен пемфигоид ( булозен пемфигоид) е автоимунно кожно заболяване, причинено от производството на автоантитела към хемидесмозомни компоненти (антигени BP180 и BP230) и характеризиращо се с образуването на субепидермални мехури.

Класификация

Няма общоприета класификация.

Етиология и патогенеза

В повечето случаи развитието на булозен пемфигоид не е свързано с никакъв провокиращ фактор. При някои пациенти с булозен пемфигоид появата на обриви се дължи на лекарства, излагане на физически фактори и вирусни инфекции.

Лекарства, които могат да бъдат свързани с развитието на булозен пемфигоид, са пенициламин, пеницилини и цефалоспорини, каптоприл и други инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим; фуроземид, аспирин и други нестероидни противовъзпалителни средства, нифедипин. Известни са случаи на развитие на булозен пемфигоид след въвеждането на противогрипна ваксина, антитетаничен токсоид. Описано е развитието на булозен пемфигоид след излагане на физични фактори - ултравиолетово лъчение, лъчетерапия, термични и електрически изгаряния, след хирургични процедури. Предполага се, че вирусни инфекции (вируси на хепатит B и C, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr) могат да допринесат за развитието на булозен пемфигоид.

Развитието на булозен пемфигоид се причинява от производството на IgG автоантитела към протеини BP180 (колаген тип XVII) и BP230, които са част от хемидесмозомите, които са структурен компонент на базалната мембрана на кожата.

Според Федералния статистически надзор, честотата на булозен пемфигоид в Руската федерация през 2014 г. е 1,1 случая на 100 000 възрастни (на възраст 18 години и повече), а разпространението е 2,6 случая на 100 000 възрастни. Засегнати са предимно възрастните хора. Сред хората над 80-годишна възраст честотата на булозен пемфигоид достига 15-33 случая на 100 000 от съответното население годишно.

Клинична картина

Симптоми, курс

Кожните лезии при булозен пемфигоид могат да бъдат локализирани или генерализирани. Обривите са по-често локализирани по крайниците, корема, ингвинално-бедрените гънки, по вътрешната повърхност на бедрата. Обривите при пациенти с булозен пемфигоид могат да бъдат полиморфни. Заболяването обикновено започва с появата на еритематозни, папулозни и/или уртикария-подобни обриви, придружени от сърбеж. Тези обриви могат да съществуват няколко месеца, след което се появяват мехури. Мехурчетата имат напрегната, плътна обвивка, кръгла или овална форма, серозно или серозно-хеморагично съдържание, разположени на еритематозен фон или върху видимо непроменена кожа. Образуваните на мястото на ерозията мехурчета, при липса на вторична инфекция, бързо се епителизират, не са склонни към периферен растеж. Симптомът на Николски е отрицателен. Лигавиците са засегнати при 10-25% от пациентите. Заболяването се характеризира с хроничен рецидивиращ ход.

Тежестта на булозния пемфигоид се определя от броя на появяващите се везикуларни елементи. Булозният пемфигоид се определя като тежък, когато се появяват повече от 10 мехурчета на ден в продължение на 3 дни подред, като лек - когато се появяват 10 или по-малко мехурчета на ден.

Диагностика

Диагнозата на булозен пемфигоид се основава на идентифицирането на клиничните признаци на заболяването и откриването на IgG антитела към протеините на компонентите на кожната базална мембрана:
При хистологично изследванеПроба от кожна биопсия с пресен пикочен мехур разкрива субепидермална кухина с повърхностен инфилтрат в дермата, състоящ се от лимфоцити, хистиоцити и еозинофили, което не винаги прави възможно разграничаването на булозен пемфигоид от други заболявания със субепидермално местоположение на пикочния мехур ( Херпетиформен дерматит на Дюринг, придобита булозна епидермолиза).
За откриване на IgG към протеинови компоненти на базалната мембрана на кожата се извършва имунохистохимично изследванебиопсия на видимо незасегната кожа на пациент, при която се открива линейно отлагане на IgG и/или С3 на компонента на комплемента в областта на базалната мембрана. Ако е необходимо, диференциална диагноза с придобита булозна епидермолиза се извършва допълнително имунофлуоресцентно изследванекожна биопсия, предварително разделена чрез задържане в 1М разтвор на натриев хлорид за 1 ден. Това изследване разкрива отлагането на IgG в горната част (покривката) на кухината, образувана в зоната на дермо-епидермалното съединение.

Диференциална диагноза

Заболяването трябва да се диференцира с булозна форма на херпетиформен дерматит на Дюринг, ексудативна еритема мултиформе, пемфигус вулгарис, булозна токсидермия, придобита булозна епидермолиза.

Нозология знак	булозен пемфигоид	Херпетиформен дерматит на Дюринг	Еритема мултиформе	Пемфигус вулгарис	булозна токсидермия	Придобита булозна епидермолиза
Възраст на пациентите	Възрастен	Всякакви	Млад	Всякакви	Всякакви	Всякакви
Поток	Хронична	Хронична	Остра	Хронична	Остра	Хронична
Преобладаваща локализация на обриви	Долната част на корема, ингвиналните гънки, крайниците	Туловище и крайници	Задната повърхност на ръцете и краката, екстензорните повърхности на предмишниците и краката, червената граница на устните, лигавицата на устната кухина, по-рядко - увреждане на очите и гениталиите	Лигавицата на устата, гениталиите, тялото и крайниците	Всяка част от кожата, възможно е увреждане на лигавиците и конюнктивата	Всяка част от кожата и лигавиците
Появата на обриви след механично въздействие	-	-	-	-	-	+
Херпетиформен обрив	±	+	-	-	-	-
целеви елементи	-	-	+	-	-	-
Симптом Николски	-	-	-	+	±	-
Еозинофилия във везикулите	±	+	-	-	-	-
Акантолитични клетки в петна от дъното на ерозията	-	-	-	+	-	-
Местоположението на пикочния мехур в кожата	Субепидермален	Субепидермален	Субепидермален	Интраепидермален	Субепидермален	Субепидермален
Резултати от RIF	Отлагане на IgG в дермо-епидермалната връзка	Отлагане на IgA в върховете на дермалните папили		Отлагане на IgG в междуклетъчните пространства на епидермиса	Отрицателни или неспецифични	Отлагане на IgG или IgA в дермо-епидермалната връзка
Резултати от RIF на участък от видимо здрава кожа, разцепен с 1 М разтворNaCl	Отлагане на IgG в областта на капака на изкуствения пикочен мехур (от страната на епидермиса)	Не е приложимо	Не е приложимо	Не е приложимо	Не е приложимо	Отлагане на IgG в областта на дъното на изкуствения пикочен мехур (от страната на дермата)
сърбеж	Характеристика	Характеристика	Рядко	Рядко	На разположение	На разположение

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Лечение в чужбина

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Цел на лечението
- постигане на ремисия.

Общи бележки за терапията
При предписване и провеждане на терапия на пациенти с булозен пемфигоид трябва да се има предвид следното:
1) Ограничения за употребата на редица лекарства при пациенти в напреднала възраст.
2) Възможни съпътстващи заболявания на пациента (захарен диабет, артериална хипертония, исхемична болест на сърцето, неврологични заболявания).
3) Нежелани реакции, свързани със системна терапия и локална терапия.
По време на лечението със системни глюкокортикостероиди е необходимо да се измерва кръвното налягане, за да се следи състоянието на сърдечно-съдовата система и да се контролират нивата на кръвната захар.
По време на лечението с цитостатици трябва да се следи съдържанието на хемоглобин и еритроцити, левкоцити и тромбоцити в периферната кръв, показатели за чернодробна и бъбречна функция и общ анализ на урината. При провеждане на терапия със системни глюкокортикостероидни лекарства и имуносупресори също е необходимо своевременно да се идентифицират признаци на инфекциозни заболявания и усложнения.

Схеми на лечение

За лек булозен пемфигоид:
- клобетазол дипропионат 0,05% 1 път на ден външно върху лезиите (В) .
15 дни след постигане на клиничния ефект (прекратяване на появата на нови обриви и сърбеж, начало на епителизация на ерозии), количеството на приложеното локално глюкокортикостероидно лекарство постепенно се намалява (D).
При липса на клиничен ефект от терапията с локално глюкокортикостероидно лекарство за 1-3 седмици:
- перорален преднизолон в доза от 0,5 mg на kg телесно тегло на ден (C). При достигане на клиничния ефект дозата на преднизолон постепенно се намалява до 0,1 mg на kg телесно тегло на ден. Продължителността на терапията е 4-12 месеца.

За тежък булозен пемфигоид:
- клобетазол дипропионат 0,05% (В) външно 1 път на ден върху лезиите. 15 дни след постигане на клиничния ефект (прекратяване на появата на нови обриви и сърбеж, начало на епителизация на ерозии), количеството на приложеното локално глюкокортистероидно лекарство постепенно се намалява (D).
+
- преднизон перорално 0,5-0,75 mg на kg телесно тегло, в зависимост от тежестта на състоянието. Когато се предписва в дневна доза под 0,5 mg на kg телесно тегло, ефективността на преднизолона е недостатъчна. Увеличаването на дозата на преднизолон над 0,75 mg / kg телесно тегло не води до повишаване на ефективността на терапията. Постепенното намаляване на дозата на системния кортикостероид започва 15 дни след постигане на клиничния ефект от терапията - спиране на появата на нови обриви и сърбеж, начало на епителизация на ерозии и продължава 4-6 месеца до поддържане доза от 0,1 mg / kg / ден. Ако пациентът е в клинична ремисия в рамките на 3-6 месеца, лечението може да бъде прекратено (D) .
В случай на рецидив дозата на кортикостероида се повишава до първоначалното ниво.

Ако е необходимо да се намали дозата на системните кортикостероиди, се предписват:
- Плазмафереза ​​8 процедури за 4 седмици в комбинация с перорален преднизолон в дневна доза от 0,5 mg на kg телесно тегло (C)
или
- азатиоприн 2 mg/kg/ден за 3-4 седмици в комбинация с преднизолон 0,5 mg/kg/ден (C) . Приложението на азатиоприн 100-150 mg перорално на ден в комбинация с преднизолон 1 mg/kg телесно тегло на ден не води до повишаване на ефективността на лечението на булозен пемфигоид в сравнение с преднизолон 1 mg на kg телесно тегло на ден, но причинява увеличаване на броя на нежеланите събития, свързани с терапията (C) .

или
- микофенолат мофетил 1000 mg два пъти дневно (2000 mg дневно) перорално в продължение на 6 седмици в комбинация с преднизолон 0,5 mg на kg телесно тегло на ден (C);
или
- метотрексат 5-15 mg седмично перорално или интрамускулно, коригиране на дозата нагоре или надолу в зависимост от ефективността и поносимостта в комбинация с клобетазол дипропионат 2 пъти дневно външно върху цялата повърхност на тялото с изключение на лицето в продължение на 3 седмици, последвано от чрез постепенно намаляване на дневната доза клобетазол дипропионат за 12 седмици, след това метотрексат 10 mg на седмица като монотерапия за 4-12 месеца (C).
или
- циклофосфамид 50 mg на ден перорално, ако не е ефективен - 100 mg на ден (D) .


В допълнение към назначаването на локални кортикостероидни лекарства се лекуват големи мехури и ерозии:
- блистерите се пробиват и изцеждат, оставяйки капак (D);
- ерозивните лезии се третират с антисептичен разтвор: хлорхексидин 0,05-0,2% разтвор, мирамистин, 0,01% разтвор, брилянтно зелен 1% алкохолен разтвор (D).

Изисквания към резултатите от лечението
- спиране на прогресията на заболяването;
- намаляване на сърбежа;
- епителизация на ерозии.

Тактика при липса на ефект от лечението
Ако няма ефект от терапията със системни и локални глюкокортикостероидни лекарства в продължение на няколко седмици, допълнително се предписват имуносупресивни лекарства или плазмафереза.

Предотвратяване
Няма методи за превенция.

Хоспитализация

Показания за хоспитализация

Тежко протичане на булозен пемфигоид, изискващ системна терапия;
- липса на ефект от провежданото амбулаторно лечение с локални кортикостероиди;
- наличие на вторична инфекция в лезиите.

Информация

Извори и литература

1. Клинични препоръки на Руското дружество на дерматовенеролозите и козметолозите
   1. 1. Kirtschig G., Middleton P., Bennett C. et al. Интервенции при булозен пемфигоид. Cochrane Database Syst Rev 2010; 10: CD002292. 2. Parker S.R., Dyson S., Brisman S. et al. Смъртност от булозен пемфигоид: оценка на 223 пациенти и сравнение със смъртността в общата популация в Съединените щати. J Am Acad Dermatol 2008; 59 (4): 582–588. 3. Schmidt E., Zillikens D. Пемфигоидни заболявания. Lancet 2013; 381: 320-332. 4. Lo Schiavo A., Ruocco E., Brancaccio G. et al. Булозен пемфигоид: Етиология, патогенеза и индуциращи фактори: Факти и противоречия. Clin Dermatol 2013; 31: 391-399. 5. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. et al. Сравнение на два режима на локални кортикостероиди при лечението на пациенти с булозен пемфигоид: многоцентрово рандомизирано проучване. J Invest Dermatol 2009; 129 (7): 1681–1687. 6. Feliciani C., Joly P., Jonkman M.F. et al. Управление на булозен пемфигоид: консенсус на Европейския дерматологичен форум в сътрудничество с Европейската академия по дерматология и венерология. Br J Dermatol 2015; 172: 867-877. 7. Murrell D.F., Daniel BS., Joly P. et al. Дефиниции и мерки за резултатите за булозен пемфигоид: препоръки от международна група от експерти. J Am Acad Dermatol 2012; 66: 479-485. 8. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. et al. Сравнение на перорални и локални кортикостероиди при пациенти с булозен пемфигоид. N Engl J Med 2002; 346 (5): 321–327. 9. Roujeau J.C., Guillaume J.C., Morel P. et al. Обмен на плазма при булозен пемфигоид. Lancet 1984; 2 (8401): 486–488. 10. Морел П., Гийом Ж.К. Лечение на булозен пемфигоид само с преднизолон: 0,75 mg/kg/ден спрямо 1,25 mg/kg/ден. Многоцентрово рандомизирано проучване. Ann Dermatol Venereol 1984; 111 (10): 925–928. 11. Beissert S., Werfel T., Frieling U. et al. Сравнение на перорален метилпреднизолон плюс азатиоприн или микофенолат мофетил за лечение на булозен пемфигоид. Arch Dermatol 2007; 143 (12): 1536–1542. 12. Guillaume J.C., Vaillant L., Bernard P. et al. Контролирано изпитване на азатиоприн и плазмен обмен в допълнение към преднизолон при лечението на булозен пемфигоид. Arch Dermatol 1993; 129 (1): 49–53. 13. Du-Thanh A., Merlet S., Maillard H. et al. Комбинирано лечение с ниска доза метотрексат и първоначални краткосрочни супермощни локални стероиди при булозен пемфигоид: отворено, многоцентрово, ретроспективно проучване. Br J Dermatol 2011; 165 (6): 1337–1343. 14. Heilborn J.D., Ståhle-Bäckdahl M., Albertioni F. et al. Ниска доза перорален импулсен метотрексат като монотерапия при пациенти в старческа възраст с булозен пемфигоид. J Am Acad Dermatol 1999; 40:741-749. 15. Dereure O., Bessis D., Guillot B., Guilhou J.J. Лечение на булозен пемфигоид с ниска доза метотрексат, свързано с краткосрочни мощни локални стероиди: отворено проспективно проучване на 18 случая. Arch Dermatol 2002; 138: 1255-1256. 16. Gual A., Iranzo P., Mascaro J.M. Лечение на булозен пемфигоид с ниска доза перорален циклофосфамид: серия от случаи от 20 пациенти. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014; 28: 814-818. 17. Le Roux-Villet C., Prost-Squarcioni C., Oro S. et al. Ролята на медицинската сестра в грижата за булозен пемфигоид. Rev Infirm 2010; 160:38-40. 18. Venning V.A., Taghipour K., Mohd Mustapa M.F. et al. Насоки на Британската асоциация на дерматолозите за лечение на булозен пемфигоид 2012. Br J Dermatol 2012; 167:1200-1214. 19. Милявски А.И., Кривошеин Ю.С., Логадир Т.А., Винцерская Г.А. Ефективността на мирамистин в дерматовенерологията. Вестн. Dermatol. Venerol. 1996 г.; (2). 67–69. 20. Приволнев В.В., Каракулина Е.В. Основни принципи на локално лечение на рани и ранева инфекция. Klin microbiol антимикробен хемотер 2011, 13, (3): 214–222.

Информация

Персоналният състав на работната група за изготвяне на федерални клинични насоки за профил "Дерматовенерология", раздел "Булозен пемфигоид":
1. Карамова Арфеня Едуардовна - ръководител на катедрата по дерматология, Федерална държавна бюджетна институция "Държавен научен център по дерматовенерология и козметология" на Министерството на здравеопазването на Русия, кандидат на медицинските науки, Москва
2. Чикин Вадим Викторович - старши научен сътрудник, Катедра по дерматология, Федерална държавна бюджетна институция "Държавен научен център по дерматовенерология и козметология" на Министерството на здравеопазването на Русия, кандидат на медицинските науки, Москва
3. Людмила Федоровна Знаменская - водещ научен сътрудник на отделението по дерматология, Федерална държавна бюджетна институция "Държавен научен център по дерматовенерология и козметология" на Министерството на здравеопазването на Русия, доктор на медицинските науки, Москва

МЕТОДИКА

Методи, използвани за събиране/подбор на доказателства:

търсене в електронни бази данни.

Описание на методите, използвани за събиране/подбор на доказателства:
Доказателствената база за препоръките са публикациите, включени в библиотеката Cochrane, базите данни EMBASE и MEDLINE.

Методи, използвани за оценка на качеството и силата на доказателствата:
· Консенсус на експертите;
· Оценка на значимостта в съответствие с рейтинговата схема (схемата е приложена).

Нива на доказателства	Описание
1++	Висококачествени мета-анализи, систематични прегледи на рандомизирани контролирани проучвания (RCT) или RCT с много нисък риск от пристрастия
1+	Добре проведени мета-анализи, систематични или RCT с нисък риск от пристрастия
1-	Мета-анализи, систематични или RCTs с висок риск от отклонения
2++	Висококачествени систематични прегледи на случай-контрол или кохортни проучвания. Висококачествени прегледи на случай-контрол или кохортни проучвания с много нисък риск от объркващи ефекти или пристрастия и умерена вероятност за причинно-следствена връзка
2+	Добре проведени контролни или кохортни проучвания с умерен риск от объркващи ефекти или отклонения и умерена вероятност за причинно-следствена връзка
2-	Случай-контрол или кохортни проучвания с висок риск от объркващи ефекти или отклонения и средна вероятност за причинно-следствена връзка
3	Неаналитични проучвания (напр. доклади за случаи, серии от случаи)
4	Експертно мнение

Методи, използвани за анализ на доказателствата:
· Рецензии на публикувани мета-анализи;
· Систематични прегледи с таблици с доказателства.

Използвани методи за формулиране на препоръки:
Експертен консенсус.

Сила	Описание
А	Поне един мета-анализ, систематичен преглед или RCT с оценка 1++, който е пряко приложим към целевата популация и демонстрира надеждност или набор от доказателства, който включва резултати от проучвания, оценени като 1+, които са пряко приложими към целевата популация и демонстрират цялостна последователност на резултатите
IN	Набор от доказателства, който включва резултати от проучвания, оценени като 2++, които са пряко приложими към целевата популация и демонстрират цялостна последователност на резултатите или екстраполирани доказателства от проучвания, оценени с 1++ или 1+
СЪС	Набор от доказателства, който включва резултати от проучвания, оценени като 2+, които са пряко приложими към целевата популация и демонстрират цялостна последователност на резултатите; или екстраполирани доказателства от проучвания, оценени с 2++
д	Ниво 3 или 4 доказателства; или екстраполирани доказателства от проучвания, оценени с 2+

Индикатори за добра практика (добре практика точки - GPPs):
Препоръчителната добра практика се основава на клиничния опит на членовете на работната група за разработване на насоки.

Икономически анализ:
Не е извършен анализ на разходите и не са анализирани публикации по фармакоикономика.

Булозен пемфигоид (второто име е болестта на Lever) е хронична лезия на кожата с образуване на мехури. Заболяването е доброкачествено.

Най-често булозният пемфигоид се развива при възрастни хора, средната възраст на пациентите е 65 години. Въпреки това, понякога това заболяване се диагностицира при млади хора и дори деца.

Симптомите на булозен пемфигоид имат много общо с обикновения пемфигоид, но механизмът на развитие при тези заболявания е различен.

Причини за развитие

Автоимунните фактори влияят върху развитието на заболяването.

Точните причини за развитието на булозен пемфигоид не са известни. Въпреки че в близкото минало учените са успели да получат доказателства, че автоимунните фактори играят важна роля в развитието на тази дерматоза.

При болестта на Lever специфични антитела срещу базалната мембрана на кожата се откриват в кръвта и течността, която изпълва мехурите. Освен това, колкото по-активно се развива възпалителният процес, толкова по-висок е титърът на антителата.

Смята се, че булозният пемфигоид е маркер за развитие на онкологични заболявания. Поради това всички пациенти с болестта на Левер се изпращат за изследване, за да се изключи онкологията. Също така някои учени приписват булозен пемфигоид на такава група заболявания като.

Клинична картина

Най-често булозният пемфигоид се среща в класическата форма. По правило патологичният процес обхваща кожата на тялото и крайниците. По-рядко засегнатата област включва кожата на главата, лицето и големите естествени гънки. При болестта на Lever лезиите обикновено са симетрични.

Основният елемент на обривите са мехури и везикули, пълни с прозрачно (рядко хеморагично) съдържание. Мехурчетата имат плътни, напрегнати гуми. Обривите могат да бъдат разположени на видимо здрава кожа, но по-често се появяват на фона на зачервяване. Появата на мехури може да бъде придружена от появата на папулни и уртикариални елементи, както при.

При болестта на Lever образуваните мехури съществуват няколко дни, след което спонтанно се отварят с образуването на ерозивно-язвени дефекти. Ерозиите бързо се епителизират, следователно за това заболяване образуването на корички е нехарактерно.

Приблизително 20% от пациентите на първия етап от курса на булозни пемфигоидни обриви се появяват на устната лигавица, тъй като заболяването се развива, кожата също участва в процеса. В резултат на обрив по лигавицата може да се развие заболяване като. При булозен пемфигоид в изключителни случаи е възможно появата на обриви по лигавиците на носа, фаринкса, гениталните органи и конюнктивата.

В хода на заболяването могат да се разграничат два периода:

• предупредителен;
• булозен.

Продромалният период може да продължи няколко месеца, а понякога дори няколко години. По това време пациентите са загрижени за сърбеж, появата на неспецифични (папулни или уртикариални) обриви. Няма други прояви на болестта на Левър, така че на този етап много рядко е възможно да се постави правилна диагноза. Пациентите се опитват да бъдат лекувани от пруриго и други сърбящи дерматози. Предприетите мерки обаче не дават дългосрочни резултати.

Често само с настъпването на булозната фаза на болестта на Lever и появата на мехури може да се постави правилна диагноза.

Субективните усещания при болестта на Левер се изразяват в появата на сърбеж. По-рядко пациентите се оплакват от болка и треска, както при инфекция и други инфекциозни заболявания. При пациенти с недохранване, особено в напреднала възраст, болестта на Левър често е придружена от загуба на апетит, прогресивна обща слабост. Булозният пемфигоид е дълготрайно заболяване, характеризиращо се с редуване на рецидиви и ремисии.

Диагностични методи

Диагнозата в булозния период на болестта на Левер не създава затруднения и се основава на специфичните клинични прояви на заболяването - появата на напрегнати мехури, както при бързия процес на епителизация на получените ерозии.

Синдромът на Николски (специфичен признак на някои заболявания, характеризиращ се с ексфолиация на епидермиса) с пемфигоид е отрицателен.

При неспецифичното клинично протичане на болестта на Lever важна диагностична стойност придобива хистологичното изследване на материала, взет от лезиите. При провеждане на хистологични изследвания е възможно да се идентифицират вакуоли и мехури, разположени в субепидермалната област. В течността, която изпълва мехурчетата, се откриват хистиоцитни елементи, лимфоцити и еозинофили.

Булозният пемфигоид трябва да се разграничава от истинския пемфигус и други заболявания, които се характеризират с булозни изригвания.

Лечение

За лечение се използват лекарства, съдържащи глюкокортикостероиди.

Терапията за болестта на Lever трябва да се избира индивидуално, лечението на пемфигоид трябва да бъде изчерпателно. Изборът на режим на лечение на булозен пемфигоид зависи от разпространението на процеса, тежестта на процеса, общото състояние на пациента и идентифицираните съпътстващи заболявания.

Основното лечение на булозен пемфигоид са лекарства, съдържащи глюкокортикостероиди. Като правило, на първия етап от лечението на болестта на Lever се предписва прилагането на 60-80 mg от лекарството по отношение на преднизон на ден. След това дозата постепенно се намалява. В някои случаи се налага предписване на лекарства в по-високи дози.

Освен това за лечение на булозен пемфигоид се използват имуносупресори и цитостатици - циклоспорин А, азатиоприн, циклофосфамид и др.

Има данни за постигане на добър терапевтичен ефект при лечението на пемфигоид от комплексната употреба на глюкокортикостероиди и цитостатици. За лечение на болестта на Lever могат допълнително да се предписват системни ензими, чиято доза зависи от тежестта на симптомите.

Външно, за лечение на булозен пемфигоид, се използват мехлеми, съдържащи глюкокортикостероиди и анилинови багрила, като фуркоцин.

Лечение с народни средства

Преди да използвате методите на билковата медицина за лечение на булозен пемфигоид, е необходимо да се консултирате с лекар, който наблюдава хода на заболяването.

• При болест на Левер се препоръчва да се приемат 30 капки тинктура от елеутерокок два пъти дневно.
• При лечението на булозен пемфигоид може да помогне билковата колекция.Трябва да вземете 50 грама японска софора (плодове), евкалипт (листа), брезови пъпки, серпентина (коренище), трева от коприва, овчарска торбичка и бял равнец. Две супени лъжици от сместа се запарват с чаша вряща вода от вечерта. Киснете през цялата нощ. Urom прецедете инфузията, разделете на три части. Пийте през деня.
• За външно лечение на прояви на булозен пемфигоид можете да използвате сок, изцеден от листата на алое или коприва. Накиснете парче бинт в сока и нанесете върху мехури или ерозия. Отгоре затворете компреса с филм и го закрепете с превръзка или гипс.

Профилактика и прогноза

Превантивните мерки за предотвратяване на развитието на булозен пемфигоид не са разработени. Прогнозата при навременно лечение е добра.

Не бива обаче да забравяме, че болестта на Левер често е вторично заболяване и е маркер за онкология. Следователно, когато се открие булозен пемфигоид, пациентът трябва да бъде насочен за цялостен преглед, за да се изключи онкологична диагноза.

Пемфигоидът (неакантолитичен пемфигус) е доброкачествена хронична кожна патология, чийто основен елемент е субепидермален пикочен мехур без акантолиза. Лезиите могат да изчезнат без следа или да оставят белези след себе си. Въз основа на тази характеристика се разграничават два вида пемфигоид - цикатрициален и булозен (пемфигоид на Левър). Причините за появата са неизвестни, най-вероятно е автоалергичен механизъм на произход. Бременността може да се превърне в провокиращ фактор.

Видове и симптоми на пемфигоид

Булозен пемфигоид (пемфигоид на Левър)Лезиите се локализират по кожата и лигавиците на устата, носа и гениталиите. Боледуват предимно хора на възраст над 60 години. По кожата се появяват субепителни напрегнати мехури с диаметър до 2 cm. Най-често се намират по флексорните повърхности на ръцете, в слабините и по корема. В този случай кожата може да се зачерви или да остане непроменена, наблюдава се сърбеж, парене и болезненост. След няколко дни на мястото на мехурчетата се появяват ерозии, покрити със слой фибрин. В рамките на 1-2 седмици лезиите заздравяват, кожата се нормализира. Тази форма е склонна към рецидив.

Снимка на булозен пемфигоид на Левър

Булозен пемфигоид на бременността може да се появи от 9 гестационна седмица и да завърши 1-2 седмици след раждането, но най-често симптомите се появяват на 5-6 месеца. Обривът се появява на пъпа, като постепенно се разпространява към корема, гърдите, бедрата и крайниците. Детето може да се роди преждевременно и с недохранване; при около 5% от децата по време на живота се появява булозен пемфигоид.

Белези пемфигоид- в устата се появяват мехурчета с диаметър 0,3 - 1,5 cm, лигавицата може да бъде хиперемирана или непроменена. Лезиите са плътни на пипане, локализирани по мекото небце, езика, сливиците и букалната лигавица. След отварянето им се появяват наситено червени ерозии. Мехурите често се локализират на едно и също място, което причинява образуването на белези и сраствания. При тази форма се среща и очен пемфигоид - появяват се помътнявания на конюнктивата, подвижността на окото намалява, може да настъпи слепота.

Белези пемфигоид снимка

Доброкачествен неокантолитичен пемфигус- засяга се само устната лигавица. Мехурчетата са малки, след отваряне се образуват малки ерозии, които бързо зарастват. Пациентите отбелязват леко парене в устата. Болестта изчезва напълно за 1-2 седмици.

Лечение на пемфигоид

При булозен пемфигоид на пациентите се предписват глюкокортикостероиди (преднизолон, начална доза от 60-80 mg, с постепенно намаляване). В тежки случаи се използват цитостатични и имуносупресивни лекарства - Азатиоприн, Циклофосфамид. При липса на ефект от лечението е разрешена комбинация от глюкокортикостероиди и имуносупресори. Също така се предписват противовъзпалителни мехлеми (Prednikarb) и анилинови бои (Fukortsin). При засегната устна лигавица е необходимо да се ограничи приема на хрупкави и твърди храни – чипс, крекери, сурови зеленчуци и плодове.

Лечението на цикатрициалния пемфигоид съвпада с булозния, но ако са засегнати очите, е необходима консултация с офталмолог. В такива случаи допълнително се предписват лекарства за осветяване на роговицата и разтваряне на белези. При доброкачествен неакантолитичен пемфигус се предписват антихистамини, аскорбинова киселина и витамин Р. За дискомфорт в устната кухина се използват локални средства с анестетичен ефект.

Лечение с народни методи

В комбинация с лекарствена терапия се използват следните средства:

• Обривите се третират 2-3 пъти на ден с тампон, натопен в масло от морски зърнастец или зехтин.
• В случай на увреждане на устната кухина, изсипете 30 g дъбова кора с чаша вряща вода, увийте и настоявайте за 2 часа. Прецедете и изплакнете устата си 4-5 пъти на ден.
• 2 супени лъжици салвия се заливат с половин литър вряла вода и се киснат на огъня 10 минути. Охладете и избършете засегнатите области 2-3 пъти на ден.
• На пациентите с лезии на устната кухина се препоръчва да ядат една чаена лъжичка мед 3-4 пъти на ден, като се опитват да не я поглъщат веднага, а да я държат в устата за няколко минути.

Профилактика и прогноза на пемфигоида

Първична профилактика няма, при поява на симптоми трябва незабавно да се започне лечение и да се спазва хигиена на кожата. Прогнозата за живота е благоприятна, но възстановяването е рядко. При адекватна терапия се наблюдават дълги периоди на ремисия, но често се появяват рецидиви при възрастни и изтощени пациенти. Ако симптомите са се появили в детството, тогава с голяма вероятност заболяването може да бъде напълно излекувано в юношеството. Пемфигоидът с белези може да причини значително зрително увреждане и дори постоянна слепота.