Психичните разстройства са придружени главно от обсесии, астеничен синдром, депресия, маниакални състояния, сенестопатии, хипохондричен синдром, халюцинации, налудни разстройства, кататонични синдроми, деменция и синдроми на объркване. Клиничната картина и симптомите обикновено зависят от факторите, провокирали психичното разстройство, както и от формите, етапите и видовете нарушения на психичното развитие. Децата с такива патологии, като правило, се характеризират с емоционална нестабилност. Те се характеризират с повишена умора, промени в настроението, страх, маниери, несигурност, нервност, фамилиарност, недиференцирано използване на думи, малък речников запас, трудност при произволно опериране с думи, повишена вегетативна и обща възбудимост, нарушения на съня, стомашно-чревни разстройства. Нарушенията в развитието при децата се проявяват главно като изкривявания (аутизъм), психопатия, липса на самоопределение, увреждане на личностното развитие, проблеми с познавателната способност и невъзможност за умствено развитие. Тези нарушения най-често са свързани с дисфункция на мозъка и като правило започват да се проявяват в ранна детска възраст. Също така NPD при деца може да бъде придружено от нетърпение, нарушено внимание, липса на концентрация, хиперактивно поведение (много движения на ръцете и краката, въртене на място), тиха реч, намален капацитет на паметта, ниска скорост на запаметяване, ниска производителност и др.

Разстройствата, включени в раздел F80-F89, трябва да имат следните характеристики:

появата на разстройството в ранна детска възраст;
наличието на увреждане или забавяне в развитието на функции, тясно свързани с биологичното съзряване на централната нервна система;
постоянен курс, без ремисии или рецидиви, характерен за много психични разстройства.
Етиология

Нарушенията на психичното развитие се характеризират с наследствена обремененост от сходни или сродни разстройства. Ролята на генетичните фактори в етиологията на повечето заболявания е важна. Наследствените фактори са полигенни. Влиянието на околната среда не е от първостепенно значение, но в повечето случаи оказва значително влияние върху развитието на увредените функции.

Съвременната гледна точка върху етиологията е многофакторна. Най-значимите взаимодействащи групи фактори са: наследственост, темперамент, минимална мозъчна дисфункция, соматична патология, особено с увреждане на мозъка, социално-икономически и културни фактори.

F80 Специфични нарушения на развитието на речта

Етиология и патогенеза

Причината за специфични нарушения на развитието на речта е неизвестна. Нормалното развитие на речта е нарушено в ранните етапи на онтогенезата. Състоянието не може да се обясни с механизъм на неврологична или говорна патология, сензорно увреждане, умствена изостаналост или фактори на околната среда.

Късно овладяване на разговорната реч (в сравнение с възрастовите норми).

Забавеното развитие на речта често е придружено от затруднения в четенето и писането, нарушена междуличностна комуникация, емоционални и поведенчески разстройства. Няма ясна разлика от вариантите на нормата, важно е да се направи клинична преценка въз основа на основните невропсихологични критерии и възрастови норми, като се вземе предвид тежестта на курса и свързаните проблеми.

Диференциална диагноза

Провежда се с умствена изостаналост - при тази диагноза изоставането в развитието на речта е в съответствие с общото ниво на когнитивно функциониране и е част от обща умствена изостаналост или обща

изоставане в развитието. Нарушенията в развитието на речта трябва да се разграничават от вторичните нарушения, дължащи се на глухота или друго специфично неврологично заболяване. Тежката глухота в ранна детска възраст винаги води до забавяне и изкривяване на развитието на речта, но нарушенията на речта в този случай са резултат от увреждане на слуха.

Най-добре е комбинация от логопедична терапия, психотерапия и симптоматично медикаментозно лечение, както при всички форми на умствена изостаналост. Обикновено се използва "семеен подход" към лечението (т.е. решаване на проблемите на детето чрез въздействие върху семейството). При лечението на говорни нарушения се използват методите на интензивна неврофизиологична рехабилитация на В. И. Козявкин, акупунктура, лазерна терапия и полимодална стимулация на рефлексогенните зони и говорните зони на кората на главния мозък.

При медикаментозно лечение на говорни нарушения се предпочитат ноотропите (пирацетам, пантогам, аминалон, енцефабол, оксибрал). При нарушаване на двигателните, речеви и когнитивни функции церебролизинът е ефективен, особено в случаите на невронална смърт. Препаратът от аминокиселинната серия - когитум в по-голяма степен стимулира церебралните и невросензорните процеси. Също така е препоръчително да се използват вазоактивни средства (кавинтон, цинаризин, теоникол, никотинова киселина) или фезам (съдържащ пирацетам и цинаризин). Recognan (цитиколин, нихолин) се използва за лечение на кортикални дисфункции, включително нарушения на паметта и речта. При спастични форми на разстройство е оправдано назначаването на лекарства, които намаляват мускулния тонус (мидокалм, миелостан, сирдалуд) и магнезиеви препарати.

F80.0 Специфично нарушение на речевата артикулация

Характеризира се с често и повтарящо се нарушение на говорните звуци. Използването на звуци от детето под нивото, съответстващо на неговата умствена възраст, т.е. усвояването на звуците на речта от детето е забавено или отхвърлено, което води до дезартикулация с трудности в разбирането на неговата реч, пропуски, замествания, изкривявания на звуците на речта, промени в зависимост върху тяхната комбинация (това казва правилно, тогава не). (Повечето звуци на речта се усвояват на 6-7 годишна възраст, до 11 години трябва да се усвоят всички звуци.)

Редица термини се използват за обозначаване на тези явления: бебешка реч, бърборене, дислалия, функционални нарушения на речта, инфантилна артикулация, неточност на устната реч, ленива реч, разстройство на артикулацията в развитието, шепелене.

В повечето случаи невербалното интелектуално ниво е в рамките на нормалното.

Етиология и патогенеза

Причината за артикулационните нарушения е неизвестна. Предполага се, че говорното увреждане се основава на забавяне в развитието или съзряването на невронни връзки и неврологични процеси, а не на органична дисфункция. Високият процент деца с това разстройство, които имат много роднини с подобни разстройства, говори за генетичен компонент. (При това разстройство няма фина диференциация на двигателните кинестетични пози на езика, небцето, устните - мозъчната основа на дейността на постцентралните участъци на лявото полукълбо на мозъка).

Разпространение

Установена е честота на артикулационните нарушения при 10% от децата под 8 години и при 5% от децата над 8 години. Това заболяване се среща 2-3 пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата.

Съществена характеристика е дефект в артикулацията с лека неспособност за прилагане на речеви звуци, включително пропуски, замествания и изкривяване на фонемите, в съответствие с очакваното ниво на развитие. Това разстройство не може да бъде причинено от структурна или неврологична патология и е придружено от нормалното развитие на езиковата сфера.

В по-тежки случаи разстройството се разпознава около 3-годишна възраст. В по-леките случаи клиничните прояви може да не бъдат разпознати до 6-годишна възраст. Съществените характеристики на разстройството на говорната артикулация са нарушеното усвояване на говорните звуци от детето, което води до дезартикулация с трудно разбиране на речта му от другите. Речта може да се оцени като дефектна в сравнение с речта на деца на същата възраст и не може да се обясни с патологията на интелекта, слуха или физиологията на речевите механизми. Често се нарушава произношението на звукове на речта, които се появяват най-късно в онтогенезата, но никога не се нарушава произношението на гласните звукове. Най-сериозният вид смущения са пропуските на звуци. Замените и изкривяванията са по-лек вид нарушение. Децата с разстройство на артикулацията в развитието могат да имат коморбидни социални, емоционални и поведенчески разстройства. 1/3 от тези деца имат психични разстройства.

Диференциална диагноза

Включва три етапа:

Идентифициране на тежестта на артикулационните нарушения.
Изключване на физическа патология, която може да причини нарушено произношение, дизартрия, увреждане на слуха или умствена изостаналост.
Изключване на нарушение на развитието на експресивната реч, общо разстройство на развитието.
Артикулационните нарушения, причинени от структурна или неврологична патология (дизартрия), се характеризират с ниска скорост на речта, некоординирано двигателно поведение, нарушения на автономните функции, като дъвчене, сукане. Възможна патология на устните, езика, небцето, мускулна слабост. Разстройството засяга всички фонеми, включително гласните.

Логопедичната терапия е най-успешна при повечето артикулационни грешки.

Лечението с лекарства е показано при наличие на съпътстващи проблеми от емоционален и поведенчески характер.

F80.1 Разстройство на експресивния език

Тежко езиково увреждане, което не може да се обясни с умствена изостаналост, неадекватно учене и което не е свързано с общо разстройство на развитието, увреждане на слуха или неврологично разстройство. Това е специфично нарушение на развитието, при което способността на детето да използва изразителна разговорна реч е значително под нивото, съответстващо на неговата умствена възраст. Разбиране на речта в рамките на нормалното.

Етиология и патогенеза

Причината за нарушението в развитието на експресивния език е неизвестна. Минимална мозъчна дисфункция или забавяне във формирането на функционални невронни системи са изтъкнати като възможни причини. Наличието на фамилна анамнеза показва генетичния детерминизъм на това заболяване. Невропсихологичният механизъм на разстройството може да бъде свързан с кинетичен компонент с интерес към процеса на премоторните части на мозъка или задните фронтални структури; с неформирана номинативна функция на речта или неформирано пространствено представяне на речта (темпоро-париетални области и областта на париетално-темпорално-тилната хиазма) при условие на нормална локализация на речевите центрове в лявото полукълбо и нарушено функциониране вляво полукълбо.

Разпространение

Честотата на нарушенията на експресивната реч варира от 3 до 10% при децата в училищна възраст. Среща се 2-3 пъти по-често при момчета, отколкото при момичета и по-често при деца с фамилна анамнеза за артикулационни или други нарушения в развитието.

Тежките форми на разстройството обикновено се проявяват преди 3-годишна възраст. Липсата на отделни словообразувания до 2-годишна възраст и прости изречения и фрази до 3-годишна възраст е признак на закъснение. По-късни нарушения - ограничено развитие на речника, използване на малък набор от формулни думи, трудности при избора на синоними, съкратено произношение, незряла структура на изреченията, синтактични грешки, пропуски на окончания на думи, префикси, неправилно използване на предлози, местоимения, спрежения, глаголни склонения, съществителни имена. Липса на плавност на изложението, липса на последователност в представянето и преразказа. Разбирането на речта не е трудно. Характерно е адекватното използване на невербални знаци, жестове, желание за комуникация. Артикулацията обикновено е незряла. Възможни са компенсаторни емоционални реакции в отношенията с връстници, поведенчески разстройства, невнимание. Разстройството на координацията на развитието и функционалната енуреза често са съпътстващи заболявания.

Диагностика

Индикаторите за експресивна реч са значително по-ниски от тези, получени от невербалните интелектуални способности (невербалната част на теста на Wechsler).

Разстройството значително пречи на успеха в училище и ежедневието, изисквайки словесно изразяване.

Не е свързано с общи нарушения в развитието, увреждане на слуха или неврологично разстройство.

Диференциална диагноза

Трябва да се извършва с умствена изостаналост, която се характеризира с пълно увреждане на интелигентността във вербалната и невербалната сфера; с общи разстройства на развитието, характеризиращи се с липса на вътрешен език на символична или въображаема игра, неадекватно използване на жестове и неспособност за поддържане на сърдечни социални взаимоотношения.

Придобитата афазия или дисфазия се характеризира с нормално развитие на речта преди травма или други неврологични разстройства.

Предпочитат се логопедия и фамилна терапия. Логопедията включва овладяване на фонемите, лексиката, конструиране на изречения. Ако има признаци на вторично или съпътстващо нарушение в областта на поведението или емоциите, е показано лечение с лекарства и психотерапия.

F80.2 Рецептивно разстройство на речта

Специфично разстройство на развитието, при което разбирането на речта на детето е под нивото, съответстващо на неговото умствено развитие. Често дефект във фонетико-фонематичния анализ и вербално-звуковото произношение. За обозначаване на това разстройство се използват следните термини: афазия или дисфазия на развитието, рецептивен тип (сензорна афазия), вербална глухота, вроден слухов имунитет, сензорна афазия на развитие на Вернике.

Етиология и патогенеза

Причината за това разстройство е неизвестна. Има теории за минимални органични увреждания на мозъка, забавено развитие на невроните, генетична предразположеност, но нито една от теориите не е получила окончателно потвърждение. Възможни невропсихологични механизми са нарушения на зоната на звукова дискриминация: задните части на лявата темпорална област или нарушения на диференциацията на невербалните компоненти на речта поради дисфункция на дясното полукълбо на мозъка. (Повечето деца с рецептивно езиково разстройство реагират по-добре на звуците от околната среда, отколкото на звуците на речта.)

Разпространение

Честотата на заболяването варира от 3 до 10% при децата в училищна възраст. При момчетата се среща 2-3 пъти по-често, отколкото при момичетата.

Разстройството обикновено се открива около 4-годишна възраст. Ранните признаци са неспособност да се реагира на познати имена (при липса на невербални знаци) от ранна възраст, неспособност да се идентифицират множество обекти до 18 месеца, неуспех да се следват прости инструкции на 2-годишна възраст. Късни нарушения - невъзможност за разбиране на граматични структури - отрицания, сравнения, въпроси; неразбиране на паралингвистичните компоненти на речта - тон на гласа, жестове и др. Възприемането на прозодичните характеристики на речта е нарушено. Разликата между такива деца в нормална имитативна реч - "сладка реч с изобилие от буквална парафазия" - чува нещо, но отразява думи, които са близки по звук. Въпреки това е характерно - нормалното използване на жестове, нормални ролеви игри и отношение към родителите. Чести компенсаторни емоционални реакции, хиперактивност, невнимание, социална инвалидност, тревожност, чувствителност и срамежливост, изолация от връстници. По-рядко се среща енуреза, нарушение на координацията в развитието.

Диференциална диагноза

При нарушение в развитието на експресивната реч разбирането (декодирането) на речевите стимули остава непокътнато. При нарушения на артикулацията се запазват други говорни способности. Трябва да се изключат нарушения на слуха, умствена изостаналост, придобита афазия и общи нарушения на развитието.

Подходите за лечение на деца с тази патология са различни. Има гледна точка за необходимостта от изолиране на такива деца с последващо обучение на речеви умения при липса на стимули от трети страни. Психотерапията често се препоръчва за справяне със свързани емоционални и поведенчески проблеми. Семейната терапия е приложима за намиране на правилните форми на взаимоотношения с детето.

F80.3 Придобита афазия с епилепсия (синдром на Ландау-Клефнер)

Представлява регресия на говорните умения след период на нормално говорно развитие. Основни характеристики: сензомоторна афазия, епилептични промени в ЕЕГ под формата на мултифокални шипове и шипове-вълнови комплекси (заинтересовани са темпоралните части на мозъка, по-често двустранно) и епилептични припадъци.

Етиология и патогенеза

През повечето време те са непознати. Вероятно наличието на енцефалитен процес. При 12% от децата със синдром на Ландау-Клефнер се откриват случаи на епилепсия в семейната анамнеза. Инструменталните методи на изследване (пневмоенцефалография, КТ, артериография) не разкриват морфологични нарушения. Мозъчната биопсия и серологичните изследвания са неубедителни и не потвърждават наличието на специфична енцефалопатия.

Началото обикновено е между 3 и 7-годишна възраст, но може да настъпи по-рано или по-късно. В началото на заболяването има относително бавно прогресиращо увреждане на разбирането на речта. От невропсихологична гледна точка се развива слухова вербална агнозия. В бъдеще нарушенията на експресивната реч се присъединяват към нарушението на разбирането на речта. Спонтанната реч изчезва в рамките на няколко седмици или месеци. Често има пълна загуба на говор. Оперативната страна на мисленето остава непокътната. При 50% от децата със синдром на Ландау-Клефнер се откриват поведенчески разстройства, предимно хипердинамичен синдром. Клинично епилептичните припадъци се срещат само в 70% от случаите. В 1/3 от случаите в началото на заболяването има единичен припадък или епилептичен статус. След навършване на 10-годишна възраст пристъпите се наблюдават само при 20% от пациентите, а след 15 години те спират. ЕЕГ регистрира множество двустранни пикове с висока амплитуда и комплекси спайк-вълна, най-изразени в темпоралните области. С възрастта епилептичните прояви в ЕЕГ стават по-малко забележими и изчезват при всички пациенти до 15-16-годишна възраст. В юношеството се наблюдава леко подобрение в речта. При сензомоторна афазия обаче речта не се възстановява напълно. Прогнозата за възстановяване на речта зависи от възрастта на проявлението и времето на започване на антиепилептична терапия и възстановителни логопедични занятия.

Повечето деца с това разстройство по-често попадат на вниманието на клиницистите дори не поради гърчове и особено не говорни нарушения, а поради поведенчески разстройства - "дезинхибиране", хиперкинеза. Неврофизиолозите посочват, че ЕЕГ е единственият патогномоничен критерий за откриване на синдрома на тези етапи, когато правилното лечение все още може да спаси речта, въпреки че прогнозата е неблагоприятна.

Очаква се положителен ефект от приема на кортикостероиди в началото на заболяването. Антиконвулсантите се препоръчват през цялото време на заболяването. Лекарствата на първи избор са карбамазепините (Finlepsin), вторият избор е lamiktal (lamotrigine). Логопедия и семейна терапия се препоръчват през цялото време на заболяването.

F81 Специфични разстройства на развитието на училищните умения

Тези разстройства са резултат от нарушения в когнитивната обработка на информация, което до голяма степен се дължи на биологична дисфункция. Характерно е, че нормалното придобиване на умения е нарушено от ранните етапи на развитие. Те не са резултат от неблагоприятни условия на обучение и не са свързани с мозъчно увреждане или заболяване. Необходимо е да се оцени не нивото на образование, а училищните постижения, като се вземе предвид динамиката на развитието, тъй като тежестта и забавянето на четенето за 1 година на седем години има съвсем различно значение, отколкото за 1 година на 14 години .

Видът на проявлението на нарушенията обикновено се променя с възрастта: забавянето на речта в предучилищна възраст изчезва в разговорната реч, но се заменя със специфично забавяне на четенето, което от своя страна намалява в юношеството, в юношеството това са нарушения на правописа / писането. Тоест държавата е равнопоставена във всички отношения, но се отчита динамиката на израстването. Училищните умения не са само функция на биологичното съзряване: те трябва да бъдат преподавани и научавани. Специфичните увреждания в училищните умения обхващат групи от разстройства, които се проявяват чрез специфични и значителни недостатъци в усвояването на училищни умения в дадена възрастова група - клас, население, училище и др.

Тези нарушения не са пряко следствие от други състояния - умствена изостаналост, груби неврологични дефекти, емоционални или гностични разстройства. Често се комбинира със синдром на хиперактивност и дефицит на вниманието, специфични нарушения на двигателните функции. Това изобщо не означава, че това са деца със закъснение в уменията и ще "наваксат връстниците си с времето", такива нарушения се наблюдават както в юношеството, така и в по-нататъшното обучение. Те са свързани с появата на вторични разстройства под формата на липса на интерес към ученето, лоша образователна програма и емоционални разстройства.

Диагностика

Диагностични изисквания:

Най-клинично значимата степен на увреждане на всяко умение трябва да бъде:

наличието на забавяне или отклонения в развитието на речта в предучилищния период;
свързани проблеми - невнимание или повишена активност, емоционални или поведенчески смущения;
наличието на качествени нарушения е ясна разлика от нормата;
неадекватен отговор на терапията (липса на ефект при повишени грижи у дома и/или в училище).
Разстройството е по-строго специфично и не зависи от умствена изостаналост или общо понижение на интелектуалното ниво. Диагностиката на нарушенията се извършва въз основа на психолого-педагогически тестове. Увреждането трябва да е налице от първите години на обучение, а не придобито по време на обучението. Уврежданията не трябва да се дължат на нелекувани или некоригирани зрителни или слухови нарушения.

Специфичните нарушения на развитието на училищните умения включват:

специфично нарушение на уменията за четене - "дислексия";
специфично нарушение на уменията за писане - "дисграфия";
специфично нарушение на аритметичните умения - "дискалкулия";
смесено разстройство на училищните умения – „трудности в обучението“.
F81.0 Специфично нарушение на четенето

Разстройство в развитието на способността за четене, което включва забавяне и увреждане на тази способност, което не може да се обясни с умствена изостаналост или неадекватно учене и което не е резултат от дефект в зрението, слуха или неврологично разстройство . Дефинира се с различни термини: алексия, дислексия, забавяне на четенето, слепота на развитието на думите, специфични забавяния на четенето, обратно четене, дислексия на развитието, правописни нарушения, комбинирани с нарушение на четенето.

Етиология и патогенеза

Разстройството е генетично обусловено, тъй като се среща значително по-често при членове на отделни семейства, отколкото в общата популация. Като цяло има голяма вероятност от минимални неврологични разстройства и нарушения в процесите на съзряване на мозъка. В резултат на обратния характер на церебралната асиметрия може да има изместване на езиковата латерализация към церебралното полукълбо, което е по-малко диференцирано по отношение на изпълнението на езиковата функция, което засяга развитието на способността за четене. Специфичните нарушения на четенето при деца обикновено се предшестват от нарушения в развитието на речта или затруднения в слуховата обработка. Усложнения по време на бременност, антенатални и перинатални усложнения, включително недоносеност, ниско тегло при раждане, са характерни за децата с нарушения на четенето. Вторични нарушения на четенето могат да възникнат при деца с постнатални органични лезии в лявото полукълбо и при деца с нарушения в corpus callosum, които блокират предаването на визуална информация от незасегнатото дясно полукълбо към "речевото" ляво полукълбо.

Разпространение

Това заболяване засяга от 4 до 8% от децата в училищна възраст. Среща се 2-4 пъти по-често при бебета, отколкото при момичета.

Нарушенията в четенето обикновено се разпознават на възраст 7-8 години. Развитието на уменията за четене е сложна интермодална операция, включваща когнитивни и перцептивни процеси и изискваща непокътната и балансирана функция на цялата централна нервна система.

Диагностични критерии: продуктивността на четене е значително под очакваното ниво в съответствие с възрастта на детето, липсата на изразен успех в коригиращата работа.

При изучаване на азбуката: трудности при преразказване на азбуката, категоризиране на звуци (при нормален слух). По-късно - грешки при устно четене: пропуски, замествания, изкривявания или добавяния на думи или части от думи; бавно темпо на четене, продължително колебание или загуба на място, опити да започнете отново, неточност на прочетеното, пренареждане на думи и изречения или букви в думи. Нарушения на специфичните функции на вербалната памет - с директно възпроизвеждане. Неспособност да се припомнят факти от прочетеното, да се направи заключение или изводи от същността на прочетеното. В по-късна възраст се забелязват правописни затруднения с наличието на голям брой фонетични грешки.

Характерни са съпътстващи вторични емоционални и / или поведенчески разстройства.

Диференциална диагноза

Нарушенията в четенето могат да се дължат основно на генерализирано интелектуално увреждане, умствена изостаналост, което може да се тества с помощта на стандартизирани тестове за интелигентност. Възможно е да се разграничи липсата на нормални умения за четене от нарушение на четенето чрез провеждане на стандартизирано проучване на деца в дадено училище във възрастови групи.

Нарушението на четенето може да бъде съпътстващ синдром на други емоционални и поведенчески разстройства, свързани с дефицит на вниманието и хиперактивност, поведенчески разстройства и депресия. Психообразователните тестове могат да помогнат при диференциалната диагноза. Комплектът от тестове включва стандартизирани тестове за правопис, писане на есе и диктовка, преписване на текст, оценка на адекватността при използване на молив. Проективните тестове също са информативни ("Къща - дърво - човек", "Моето семейство"), последвани от разказ по рисунки; завършване на недовършени изречения.

Корективната образователна терапия е предпочитаното лечение. Емоционалните реакции са по-важни от определени методи на обучение. Ефективна невропсихологична корекция с интегративен подход за овладяване на фонетични комбинации и пространствена структура на думите. Свързаните емоционални и поведенчески разстройства трябва да се лекуват с подходящи медикаменти и психотерапия. Добър ефект оказват консултациите и семейната терапия.

F81.1 Специфично нарушение на правописа

По-диагностично, специфично нарушение на писането е "дисграфия". При това разстройство способността за изписване на думи и/или правилно изписване на думи е нарушена. При писане няма фонетични грешки, по-нарушено е редуването на буквите, изписването на представки, наставки, окончания и т. н. Уменията за четене и разбирането на прочетеното трябва да са в рамките на нормалното, затрудненията при правопис / писане не трябва да се дължат на неадекватно обучение или дефекти в зрителните, слуховите, неврологичните функции.

Етиология и патогенеза

Според една хипотеза нарушението в развитието на писането е резултат от комбинираното влияние на едно или повече от следните нарушения: нарушения в развитието на експресивната реч, нарушения в развитието на рецептивната реч, нарушения в развитието на четенето. Тази теория предполага, че може да има неврологични или функционални дефекти в централните области, които обработват когнитивната информация, тоест премоторните и постцентралните части на мозъка (кинетичният компонент) са по-заинтересовани. Все пак трябва да се отбележи, че това са предимно функционални нарушения. Възможно е да има генетична предразположеност към това заболяване.

Разпространение

Няма точни данни за честотата на нарушенията. Не са открити различия между половете. Разстройството изглежда е фамилно.

Нарушенията се откриват в по-голяма степен в долните класове на училището. Трудностите се проявяват в правописа и изразяването на мисли в подходящи за възрастта граматически форми. Устната и писмената реч съдържа голям брой граматически грешки, е слабо организирана по смисъл с относителна фонетична безопасност. Умения за четене (както правилно, така и разбиране) в рамките на възрастовата норма. Трудностите при писане не трябва да се дължат на неадекватно обучение или дефекти в зрителната, слуховата или неврологичната функция. Свързаните характеристики са отказ и нежелание да ходят на училище, да изпълняват писмени задачи, лоши академични резултати в други области. Повечето деца показват чувство на неудовлетвореност и гняв от своята неспособност и провал в училище. Като последица от отчуждението и отчаянието може да се развие хронична депресия и разстройство на поведението на насилие.

Диференциална диагноза

Диагнозата се основава на лошо представяне при писане. Със способността да пише под интелектуалните способности. Наличието на общо разстройство на развитието или умствена изостаналост изключва тази диагноза.

Най-доброто лечение днес е коригиращото образование. Ефективна съпътстваща психотерапия. Медикаментозното лечение е насочено към спиране на съпътстващите емоционални и поведенчески проблеми.

F81.2 Специфично нарушение на смятането

В миналото това разстройство е било известно като акалкулия, дискалкулия или математическа способност. Включва само специфично нарушение на смятането, което не може да се обясни с общо недоразвитие или неадекватно обучение. Дефектът засяга основни изчислителни умения - събиране, изваждане, умножение, деление. Уменията за четене са в рамките на нормалното.

Етиология и патогенеза

Съвременната гледна точка е полиетиологията на разстройството. Зрелостта на мозъчните структури, когнитивните, емоционалните, социално-икономическите фактори играят важна роля за развитието на разстройството и неговата тежест. Вероятно трудностите, свързани с броенето, се определят от генетични фактори. Характерно е, че при непокътнати слухово-възприемащи и вербални умения, наличието на нарушения в оптико-пространствената активност (вероятно това се дължи на нарушение на функционирането на зоните на париетално-окципитално-темпоралната пресечка на доминантното полукълбо в речта) . Инконтиненцията на програмата за броене или загуба на елементи е характерна за дисфункция на предните части на лявото полукълбо.

Разпространение

Честотата на поява на нарушения на способността за броене е неизвестна, но е по-рядко срещана от нарушената способност за четене. Не са открити различия между половете.

Способността за овладяване на прости аритметични операции, броене, добавяне, изваждане под очакваните норми с непокътната интелигентност.

затруднено съзнателно овладяване на сметката;
трудности при овладяване на кардинални и обикновени системи;
трудности при извършване на аритметични операции;
трудности при групиране на обекти в групи.
Има трудности при разбирането на словесни и визуални символи, запаметяване на последователността от аритметични операции. Характеризира се с лоша пространствена организация на изчисленията, неусвояване на редното подреждане на числата, патологична неспособност да се научи, например, таблицата за умножение с непокътнати слухови и вербални способности. Някои деца с нарушения на смятането имат трудности при ученето на четене и писане, свързани с нарушения на процеса на кодиране и декодиране.

Диагностика

Внимателното проучване на резултатите в училище разкрива разстройството в ранна детска възраст. Окончателната диагноза се поставя на базата на изследване при наличие на показатели много по-ниски от очакваното ниво и при адекватно интелектуално развитие за тази възраст.

Трябва да се изключи общо разстройство на личността или умствена изостаналост. Прегледът на други деца от същия клас помага при диагностицирането. Поведенческите смущения и хиперактивното разстройство с дефицит на вниманието могат да възникнат при математическите умения и трябва да бъдат изключени като първично разстройство.

Поправителното обучение в момента е най-ефективно. Трябва да се вземат предвид подвидът на разстройството, тежестта на наличното увреждане и специфичната програма за обучение. Корекцията на съпътстващите координационни и сензомоторни нарушения повишава ефективността на коригиращото обучение. Медикаментозното лечение е симптоматично.

F82 Специфично разстройство на развитието на двигателните функции

Съществената характеристика на разстройството е тежко нарушение на двигателната координация, което не може да се обясни с обща интелектуална изостаналост или някакво вродено или придобито неврологично разстройство, дисплазия на развитието. Диагнозата се поставя, ако разстройството значително засяга способността за учене или ежедневния живот. Характеризира се с наличието на двигателна тромавост с известна степен на увреждане на зрително-пространствените когнитивни задачи.

Етиология и патогенеза

Възможните етиологични фактори са разделени на две групи: фактори на развитието и органични. Хипотезата за развитие предполага, че причината за това разстройство е незрялостта или забавянето в развитието на перцептивно-моторните умения. Според тази теория е възможна благоприятна прогноза за това заболяване, тъй като започва съзряването на структурите на мозъка, заинтересовани от патологичния процес.

Според органичната теория минималните мозъчни инсулти или дисфункции създават предразположение към развитие на нарушение на двигателните функции. Тези нарушения са резултат от пренатални и перинатални усложнения: токсикоза на бременността при майката, фетална хипоксия, ниско тегло при раждане; вътрематочни събития, които могат да причинят мозъчно увреждане или физическо нараняване на плода или новороденото. Понякога синдромът на тромавото детство се диагностицира като минимална мозъчна дисфункция, но терминът в момента е отхвърлен, тъй като има много различни и понякога противоречиви значения.

Разпространение

Честотата на това заболяване при деца на възраст от 5 до 11 години е 6%. Съотношението на случаите на момчета и момичета не е известно, но както при повечето нарушения на развитието, момчетата са по-засегнати от момичетата. Няма данни за по-висок процент на заболелите сред близките.

В ранна детска възраст разстройството се проявява като забавяне в достигането на нормални етапи на развитие (напр. обръщане, пълзене, седене, изправяне, ходене и т.н.). Трудностите в координацията не са причинени от дефекти в зрението, слуха, неврологични разстройства. На възраст 2-4 години неловкостта се проявява във всички области на дейност, които изискват двигателна координация. Такива деца са тромави в движенията си, бавно се учат да бягат, скачат, качват и слизат по стълби, не държат предмети в ръцете си и лесно ги изпускат. Походката им е нестабилна и често се спъват и удрят в препятствия. Възможни са трудности при връзване на връзките на обувките, хващане на топка, разкопчаване и закопчаване на копчета. Степента на нарушенията варира от нарушения на "фините двигателни умения" (лош почерк) до груба двигателна дискоординация. Могат да се наблюдават изтрити говорни нарушения, които имат по-скоро съпътстващ характер (често включват фина артикулация).

Характерни са лошите умения за рисуване, децата изпълняват лошо задачи със съставни картинки, конструктори, изграждане на модели, не се ориентират в настолни игри, разпознаване на карти - това са деца с типична подкорова дисфункция, незрялост на дясното полукълбо на мозъка и/или нарушения на формирането на междухемисферни връзки.

По време на изследването се открива незрялост на развитието на нервната система, наличие на тотална синкинезия и огледални движения, признаци на лоша координация на фините двигатели. Сухожилните рефлекси са повишени или намалени от двете страни. Няма неврологични нарушения, прояви на детска церебрална парализа, мускулна дистрофия.

В по-напреднала възраст често има вторични нарушения (лоша успеваемост в училище, смущения в сферата на емоциите и поведението, склонност към ниско самочувствие, изолация). Като цяло двигателната неловкост продължава в юношеството и в зряла възраст.

Диагностика

Диагнозата се поставя, ако са изпълнени следните критерии:

Успехът на двигателните координирани действия е значително по-нисък от очакваното ниво, съответстващо на хронологичната възраст и интелектуалните способности.
Двигателното разстройство значително засяга академичния и ежедневния успех в живота.
Разстройството не е свързано с физическо заболяване (церебрална парализа, хемиплегия, мускулна дистрофия и др.).
Диференциална диагноза

Умствената изостаналост се характеризира с общо намаляване на нивото на изпълнение на всички видове дейности, както във вербалната, така и в невербалната сфера. Необходимо е да се изключат общите нарушения на развитието, особено тези, съчетани с тези в двигателната сфера.

Неврологичните и нервно-мускулните заболявания (церебрална парализа, мускулна дистрофия, хемиплегия) са придружени от наличието на неврологични признаци.

Включва комбинация от медицински, неврофизиологични, невропсихологични методи за коригиране на двигателната дисфункция и модифицирани методи за перцептивно двигателно обучение и физическо възпитание. Повечето деца в предучилищна възраст се възползват от метода Монтесори, който насърчава развитието на двигателните умения. Вторичните поведенчески или емоционални проблеми и свързаните с тях говорни нарушения изискват адекватно медицинско и психотерапевтично лечение. Семейната консултативна терапия се препоръчва за намаляване на тревожността и вината у родителите.

F83 Смесени специфични разстройства на развитието

Това е недоразвита група от разстройства, при които има смесица от специфични разстройства в развитието на езика, училищните умения и/или двигателните функции, но няма значително преобладаване на нито едно от тях. Диагнозата се поставя, когато има значително припокриване на специфични нарушения при наличие на дисфункции, които отговарят на критериите за две или повече F80., F81., F82.

F84 Общи нарушения на развитието

Те включват група разстройства, характеризиращи се с качествени аномалии в социалната комуникация и ограничен, стереотипен, повтарящ се набор от интереси и дейности. В повечето случаи развитието е нарушено от ранна детска възраст, винаги през първите 5 години.

В някои случаи нарушенията са комбинирани и вероятно се дължат на вродена рубеола, туберозна склероза, церебрална липидоза, крехкост на Х-хромозомата. Всяко от придружаващите състояния се кодира отделно. При наличие на умствена изостаналост е задължително да се кодира (F70-F79), но не е задължителен признак на общи нарушения в развитието.

F84.0 Детски аутизъм

Същинският детски аутизъм включва аутистично разстройство, инфантилен аутизъм, инфантилна психоза, синдром на Канпер.

Първите описания на това заболяване са направени от Henry Maudsley (1867). През 1943 г. Лео Канер в работата си "Аутистични разстройства на афективната комуникация" дава ясно описание на този синдром, наричайки го "инфантилен аутизъм".

Етиология и патогенеза

Причините за детския аутизъм не са напълно известни.

Съществуват редица клинично и експериментално потвърдени хипотези за етиопатогенезата на заболяването:

слабост на инстинктите и афективната сфера;
информационна блокада, свързана с нарушения на възприятието;
нарушение на обработката на слухови впечатления, което води до блокиране на контактите;
нарушение на активиращия ефект на ретикуларната формация на мозъчния ствол;
нарушение на функционирането на фронто-лимбичния комплекс, водещо до разстройство на мотивацията и планирането на поведението;
нарушаване на метаболизма на серотонина и функционирането на серотонинергичните системи на мозъка;
нарушение на сдвоеното функциониране на мозъчните полукълба.
Наред с това съществуват психологически и психоаналитични причини за разстройството. Генетичните фактори играят значителна роля, тъй като семействата с аутизъм са по-склонни да имат разстройството, отколкото общата популация. Аутизмът до известна степен е свързан с органично мозъчно заболяване (често има анамнеза за усложнения по време на пренаталното развитие и раждането), корелация с епилепсия в 2% от случаите (според някои доклади в общата детска популация на епилепсия в 3,5 %) . Някои пациенти разкриват дифузни неврологични аномалии - "меки знаци". Няма специфични ЕЕГ нарушения, но различни ЕЕГ патологии са открити при 83% от децата с аутизъм.

Разпространение

Разпространението на детския аутизъм е 4-5 случая на 10 000 деца. Преобладават първородните момчета (3-5 пъти по-често от момичетата). Но при момичетата аутизмът протича по-тежко и като правило в тези семейства вече са се срещали случаи на когнитивно увреждане.

В първоначалното си описание Канер очертава основните характеристики, които се използват и днес.

Началото на разстройството преди навършване на 2,5-3 години, понякога след период на нормално развитие в ранна детска възраст. Обикновено това са красиви деца със замислено, сънливо, откъснато лице, сякаш нарисувано с молив - "лице на принц".
Аутистична самота е неспособността да се установят топли емоционални отношения с хората. Такива деца не отговарят с усмивка на ласките и проявите на любов на родителите си. Те не обичат да бъдат вдигани или прегръщани. Те реагират не повече на родителите си, отколкото на други хора. Те се държат по същия начин с хора и неодушевени предмети. Практически не разкриват безпокойство, когато са разделени от близки и в непозната среда. Типична е липсата на зрителен контакт.
Разстройство на говорните умения. Речта често се развива със закъснение или изобщо не се случва. Понякога се развива нормално до 2-годишна възраст и след това частично изчезва. Децата аутисти използват слабо категориите „смисъл“ в паметта и мисленето. Някои деца издават шум (щракане, звуци, хрипове, безсмислени срички) по стереотипен начин, без желание да общуват. Речта обикновено се изгражда под формата на незабавна или забавена ехолалия или под формата на стереотипни фрази извън контекста, с неправилно използване на местоимения. Дори до 5-6-годишна възраст повечето деца се наричат ​​във второ или трето лице или по име, без да използват „аз“.
„Обсесивно желание за монотонност“. Стереотипно и ритуално поведение, настояващо всичко да остане същото и съпротива срещу промяната. Те предпочитат да ядат една и съща храна, да носят едни и същи дрехи, да играят повтарящи се игри. Дейностите и играта на децата с аутизъм се характеризират със скованост, повторение и монотонност.
Характерни са и странното поведение и маниери (например детето непрекъснато се върти или люлее, човърка с пръсти или пляска с ръце).
Отклонения в играта. Игрите често са стереотипни, нефункционални и несоциални. Преобладава нетипичната манипулация на играчките, липсват въображение и символни черти. Изразено пристрастяване към игри с неструктуриран материал – пясък, вода.
Атипични сензорни реакции. Децата с аутизъм реагират на сензорни стимули изключително силно или твърде слабо (на звуци, болка). Те избирателно игнорират речта, отправена към тях, като проявяват интерес към невербалните, предимно механични звуци. Прагът на болката често се понижава или се отбелязва атипична реакция към болка.
Възможно е да има и други признаци на детски аутизъм. Внезапни изблици на гняв, раздразнение или страх без видима причина. Понякога тези деца са или хиперактивни, или объркани. Самонараняващо поведение като блъскане по главата, хапане, драскане, скубане на косата. Понякога има нарушения на съня, енуреза, енкопреза, проблеми с храненето. В 25% от случаите може да има гърчове в предпубертетна или пубертетна възраст.

Първоначално Канер смята, че умствените способности на децата с аутизъм са нормални. Въпреки това, около 40% от децата с аутизъм имат 10 под 55 (тежка умствена изостаналост); 30% - от 50 до 70 (лека изостаналост) и около 30% имат резултати над 70. Някои деца показват способности в определена област на дейност - "фрагменти от функции", въпреки намаляването на други интелектуални функции.

Диагностика

критерии:

невъзможността да се установят пълноценни взаимоотношения с хората от началото на живота;
крайна изолация от външния свят с игнориране на стимулите от околната среда, докато станат болезнени;
липса на комуникативно използване на речта;
липса или недостатъчност на контакт с очите;
страх от промени в околната среда ("феноменът на идентичността" според Канер);
незабавна и забавена ехолалия ("реч на грамофонен папагал" от Канер);
забавено развитие на "аз";
стереотипни игри с неигрови предмети;
клинична проява на симптоми не по-късно от 2-3 години.
При използването на тези критерии е важно:
а) не разширявайте съдържанието;
б) изграждане на диагностика на синдромно ниво, а не въз основа на формална фиксация на наличието на определени симптоми;
в) вземете предвид наличието или отсъствието на процедурна динамика на откритите симптоми;
г) вземете предвид, че невъзможността за установяване на контакт с други хора създава условия за социална депривация, водеща до симптоми на вторично изоставане в развитието и компенсаторни образувания.

Динамиката на основните разстройства за детския аутизъм има редица модели. За разлика от шизофренията, те се характеризират с ниска процесуална прогресия и са склонни към различна степен на положителна динамика. Въпреки това, диагнозата детски аутизъм остава на всяка възраст. При по-млади пациенти (до 5-годишна възраст) прогнозата зависи от тежестта на аутистичните прояви, наличието или отсъствието на органични лезии, скоростта на развитие на интелигентността и речта и времето на започване на лечението. 10-20% могат да получат подобрение на 4-6 годишна възраст; 10-20% от пациентите могат да останат вкъщи; 60% имат само леко подобрение.

Диференциална диагноза

Непълните синдроми са по-чести. Те трябва да се разграничават от детската психоза, аутистична психопатия на Аспергер. Детската шизофрения рядко се проявява преди 7-годишна възраст. Придружава се от халюцинации или заблуди, гърчовете са изключително редки, умствената изостаналост не е характерна.

Трябва да се изключи увреждане на слуха. (Децата с аутизъм рядко бърборят, докато глухите деца имат относително нормално бърборене до 1-годишна възраст.) Аудиограмата и предизвиканите потенциали показват значителна загуба на слуха при глухи деца.

Разстройството на развитието на речта се различава от аутизма по това, че детето реагира адекватно на хората и е способно на невербална комуникация.

Умствената изостаналост трябва да се разграничава от детския аутизъм, тъй като около 40-70% от децата с аутизъм страдат от умерена или тежка умствена изостаналост. Основни отличителни черти:

1) умствено изостаналите деца обикновено се отнасят към възрастни и други деца според възрастта им;
2) те използват речта, която притежават в една или друга степен, за да общуват с другите;
3) те имат относително плосък профил на забавяне, без "фрагменти" от подобрени функции;
4) при дете с детски аутизъм речта е засегната повече от другите способности.

Дезинтегративната (регресивна) психоза (липоидоза, левкодистрофия или болест на Хелър) обикновено се появява на възраст между 3 и 5 години. Заболяването започва след период на нормално развитие и прогресира в продължение на няколко месеца с развитие на интелектуално увреждане, всички сфери на поведение, със стереотипи и маниери. Прогнозата е неблагоприятна.

Включва три области:

Лечение на поведенчески разстройства.
Медико-психолого-педагогическа корекция.
Семейна терапия.
Необходими са разнообразие, многостранност и комплексност на лечебните и рехабилитационните мерки с единството на биологични и психологични методи. Медицинската, педагогическата и психологическата помощ е най-продуктивна в основните етапи на формиране на личността (до 5-7 години).

Медицинско лечение. Патогенетичният ефект на лекарствата е максимален на възраст 7-8 години, след което лекарствата имат симптоматичен ефект.

Понастоящем амитриптилинът се препоръчва като основно психотропно средство при деца в предучилищна възраст (15-50 mg / ден) в дълги курсове от 4-5 месеца. Някои изследователи приписват ролята на етиопатогенен агент на витамин Wb (в дози до 50 mg / ден). Приложими атипични антипсихотици: рисперидон (рисполепт) в дози от 0,5-2 mg / ден. в рамките на 1-2 години. При тяхното приемане се намаляват поведенческите разстройства, хиперактивността, стереотипите, суетата и изолацията, ускорява се ученето.

Фенфлуремия, лекарство с антисеротонинергични свойства, повлиява поведенчески разстройства и аутизъм.

Транквилизаторите не засягат патогенетичните връзки. Действат при невротични симптоми. Бензодиазепините са по-подходящи.

Традиционните антипсихотици имат двусмислен ефект върху клиничната картина. За предпочитане лекарства без изразен седативен ефект (халоперидол 0,5-1 mg / ден; трифтазин 1-3 mg / ден), понякога малки дози неулептил са ефективни. Като цяло антипсихотиците не осигуряват значително и трайно подобрение. Заместителната терапия (ноотропил, пирацетам, аминалон, пантогам, баклофен, фенибут и др.) се прилага в продължение на многократни курсове от няколко години.

Перспективите за лекарствена терапия зависят от времето на започване, редовността на приема, индивидуалната валидност и включването в общата система на медицинска и рехабилитационна работа.

Огромна роля се отдава на психотерапевтичната работа с детето и родителите. Повечето деца с аутизъм не могат да учат в редовно училище и се нуждаят от специално образование. Общоприето е, че е по-добре детето с аутизъм да живее у дома и да посещава специално дневно училище.

F84.1 Атипичен аутизъм

Разпространено разстройство на развитието, разграничено от детския аутизъм по възраст на поява или по един от следните диагностични критерии:

Един или друг признак на анормално и/или нарушено развитие се появява за първи път едва след 3-годишна възраст;
Липсват достатъчно отчетливи нарушения в една от психопатологичните области, необходими за диагностицирането на аутизъм (нарушения в социалното взаимодействие, комуникация; стереотипно, повтарящо се поведение).
Атипичният аутизъм е най-често срещан при деца с тежка умствена изостаналост, слабо функциониране и такива с тежко специфично рецептивно езиково разстройство.

F84.2 Синдром на Rett

Синдромът на Rett е прогресивно дегенеративно заболяване на централната нервна система, вероятно с генетичен произход, среща се главно при момичета, кръстен на австрийския учен A. Rett, който го описва за първи път през 1966 г. Авторът докладва за 31 момичета с психична регресия развитие, аутистично поведение, загуба на целенасочени движения и поява на специални стереотипни двигателни действия, "стискане на ръце".

Етиология и патогенеза

Наследственият характер на заболяването е потвърден. Патогенезата на заболяването остава спорна. Генетичната природа е свързана с крехка Х-хромозома и наличието на мутации в гените, които регулират процеса на репликация. Установен е селективен дефицит на редица протеини, регулиращи растежа на дендритите, малък брой глутаминови рецептори в базалните ганглии, допаминергични рецептори в каудалното ядро ​​и нарушена холинергична функция. Хипотезата за "прекъснато развитие", която се основава на дефицита на невротрофични фактори, е изложена от Д. Армстронг. Подозира се увреждане на долните двигателни неврони, базалните ганглии, засягане на гръбначния мозък, мозъчния ствол и хипоталамуса.

Анализът на морфологичните промени при синдрома на Rett показва забавяне на развитието на мозъка след раждането и спиране на растежа му до 4-годишна възраст. Установява се забавяне на растежа на тялото и отделни органи (сърце, черен дроб, бъбреци, далак).

Разпространение

Честотата му е относително висока – 1:10 000 момичета. В света са описани повече от 20 хиляди случая на заболяването; повечето са спорадични, по-малко от 1% са фамилни. Проучването на близнаци показа съгласуваност за синдрома на Rett на монозиготни и дискордантни на двуяйчни двойки. Географското разпространение на синдрома на Rett е неравномерно. Отбелязано е натрупване на пациенти в определени малки селски райони - "Rettareals", което може да бъде свързано със съществуващи популационни изолати. Тази концентрация на заболяването се наблюдава в Норвегия, Италия, Албания и Унгария.

В пред- и перинаталния период, през първата половина на живота, развитието се оценява като нормално. Въпреки това, в много случаи има вродена хипотония, леко изоставане в развитието на основните двигателни умения. Началото на заболяването от 4 месеца. до 2,5 години, но най-често се проявява на възраст от 6 месеца. до 1,5 години. Описвайки психопатологичния процес при синдрома на Rett, някои автори говорят за "деменция", други - за неравномерността на психичните разстройства.

В хода на заболяването се разграничават 4 етапа:

Етап I (възраст на детето 0-12 месеца): слабост на мускулния тонус, забавяне на растежа на дължината на ръцете, краката, обиколката на главата.
Етап II (възраст 12-24 месеца): атаксия на тялото и походката, махащи и потрепващи движения на ръцете, необичайно усукване на пръстите.
Етап III: загуба на придобити преди това умения, способност за игра, комуникации (включително визуални).
IV етап: дезинтеграция на речта, поява на ехолалия (включително изостанала), неправилно използване на местоимения.

Първият етап е застой. Включва забавяне на психомоторното развитие на детето, забавяне на растежа на главата, загуба на интерес към игрите, дифузна мускулна хипотония. Вторият етап - регресията на невропсихическото развитие е придружена от пристъпи на тревожност, "неутешим плач", нарушения на съня. В рамките на няколко седмици детето губи придобитите преди това умения, спира да говори, което често се тълкува погрешно като аутизъм. Появяват се стереотипни движения - "измиване на ръцете", стискане, издърпване; смучене и хапане на ръце, потупване с тях по гърдите и лицето; атаксия и апраксия. Равновесието е нарушено при ходене, способността за ходене се губи. Повече от половината деца имат нарушено дишане под формата на апнея до 1-2 минути, редуващи се с периоди на хипервентилация. Нарушения на дишането се наблюдават по време на бодърстване и липсват по време на сън. При 50-80% от момичетата със синдром на Rett се появяват епилептични припадъци от различен тип, които трудно се лекуват с антиконвулсанти. Най-често това са генерализирани тонично-клонични гърчове, сложни и прости парциални конвулсии, дроп атаки.

След фазата на регресия започва третият псевдостационарен етап, обхващащ дълъг период от предучилищна и ранна училищна възраст. Състоянието на децата е относително стабилно. На преден план излизат дълбока умствена изостаналост, конвулсивни припадъци, екстрапирамидни разстройства като мускулна дистония, атаксия и хиперкинеза. Няма епизоди на тревожност.

В края на първото десетилетие от живота започва четвъртият етап - прогресията на двигателните нарушения. Болните се обездвижват, засилва се спастичността, мускулна атрофия, появяват се вторични деформации - сколиоза, вазомоторни нарушения, предимно в долните крайници. Характерно е забавяне на растежа без забавен пубертет. Има тенденция към развитие на кахексия. Припадъците са редки. При пациенти със синдром на Rett, на фона на пълния колапс на всички сфери на дейност, емоционалната комуникация и привързаностите, които съответстват на нивото на тяхното умствено развитие, продължават най-дълго.

Диагностика

Диагностични критерии за синдром на Rett според E. Trevathan

Задължителен.

1) нормални пре- и перинатални периоди;
2) нормално психомоторно развитие през първите 6-18 месеца от живота;
3) нормална обиколка на главата при раждане;
4) забавяне на растежа на главата в периода от 5 месеца до 4 години;
5) загуба на придобити движения на ръцете на възраст между 6 и 30 месеца, свързани във времето с нарушена комуникация;
6) дълбоко увреждане на експресивната и впечатляваща реч, грубо забавяне на психомоторното развитие;
7) стереотипни движения на ръцете, напомнящи за стискане, дърпане на ръце, пляскане, "измиване на ръцете", триене, което се появява след загуба на целенасочени движения;
8) появата на нарушения на походката (апраксия и атаксия) на възраст 1-4 години.

Допълнителен:

1) респираторни нарушения (периодична апнея по време на будност, периодична хипервентилация, аерофагия);
2) конвулсивни припадъци;
3) спастичност, често съчетана с дистония и мускулна атрофия;
4) сколиоза;
5) забавяне на растежа;
6) хипотрофични малки крака;
7) ЕЕГ аномалии (бавен фонов ритъм и периодично забавяне на ритъма до 3-5 Hz, централни темпорални пикове са описани като при крехка Х-хромозома и роландична епилепсия).

Изключения:

1) вътрематочно забавяне на растежа;
2) ретинопатия или атрофия на оптичните дискове;
3) микроцефалия при раждането;
4) перинатално придобито мозъчно увреждане;
5) наличие на метаболитно или прогресиращо неврологично заболяване;
6) тежки неврологични разстройства в резултат на ЧМТ, инфекции.

Диагнозата дори при наличие на всички задължителни критерии се счита за предварителна до 2-5 годишна възраст.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на синдром на Rett и ранен детски аутизъм. (Международна конференция за синдрома на Rett, 1988 г.) Симптом S-ma Rett RDA.

Аутистични черти на възраст 6-18 месеца Нито един. Често се появяват.

Стереотипи. Ритмични движения на двете ръце по средната линия на тялото. По-сложен и не в средната линия.

Стереотипни манипулации с предмети. Нито един. Типично.

Моторика на багажника и походка. Прогресивна атаксия и апраксия. Маниер, понякога грациозна стойка и походка.

Конвулсивни припадъци. Значително по-висока честота и полиморфизъм. Значително по-ниска честота и полиморфизъм

Респираторни нарушения, бруксизъм, забавяне на растежа на главата и крайниците. Типично. Нито един.

Предимно симптоматично. Лекарството на избор е бромокриптин. При наличие на конвулсивни пристъпи се препоръчват антиконвулсанти. Семейната терапия е подходяща. Необходим е широк образователен подход, за да се подпомогне развитието на адаптивни умения.

F84.3 Друго дезинтегративно разстройство в детска възраст

(синдром на Гелер, симбиотична психоза, детска деменция, болест на Хелер-Заперт)

Бързо прогресираща деменция при малки деца (след период на нормално развитие) с отчетлива загуба в продължение на няколко месеца на предишни умения, с поява на аномалии в социалното, комуникативното или поведенческото функциониране.

Етиология и патогенеза

Причините за разстройството не са изяснени. Преобладава идеята за наличието на органичен характер на заболяването.

След период на нормално развитие до 2-3 години за 6-12 месеца. развива се тотална деменция. Често има продромален период на неясно заболяване: детето става своенравно, раздразнително, тревожно и хиперактивно. Речта обеднява и след това се разпада. Придобитите по-рано поведенчески, игрови и социални умения се губят. Загубен контрол върху функцията на червата и пикочния мехур. Интересът към околната среда се губи, стереотипните двигателни действия са характерни. Влошаването за няколко месеца е последвано от плато, след което може да има леко подобрение. Разстройството често се свързва с прогресивно неврологично състояние, което обикновено се кодира отделно.

Прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Повечето пациенти остават с тежка умствена изостаналост.

Диференциална диагноза

Разстройството прилича на деменция при възрастни, но се различава по 3 начина:

1) няма данни за установено органично заболяване или увреждане;
2) загубата на придобити умения може да бъде придружена от известна степен на възстановяване и възстановяване на функциите;
3) комуникативните нарушения имат характер, подобен на аутизма, а не на интелектуалния спад.

Диференциална диагноза се извършва с аутизъм, ранна детска шизофрения. Синдромът на Geller се характеризира с общо психическо опустошение.

Предимно симптоматично. Включва три направления: лечение на поведенчески разстройства и неврологични разстройства; дейности на социални и образователни услуги; семейна подкрепа и семейна терапия.

Няма данни за ефективността на която и да е форма на лекарствена терапия, с изключение на краткосрочното лечение на поведенчески разстройства. (Има съобщения, че разстройството е причинено от "филтрируем вирус", а спецификата на клиниката е свързана с възрастовите характеристики на лезията.)

F84.5 Синдром на Аспергер

(аутистична психопатия, шизоидно разстройство в детството)

Това рядко състояние е описано за първи път от Аспергер (1944 г.).

Характеризира се с нарушено социално поведение (както при аутизма), съчетано със стереотипни, повтарящи се действия. На фона на нормално когнитивно развитие и реч.

Етиология и патогенеза

Причините за аутистична психопатия са неизвестни. Някои случаи вероятно представляват по-лека форма на детски аутизъм, но в повечето случаи това е самостоятелно заболяване. Симптомите обикновено продължават в зряла възраст. Повечето от страдащите от това заболяване са трудоспособни, но не развиват отношения с други хора, рядко някой от тях се жени.

Разпространение

Състоянието е по-често при момчета (съотношение 8:1).

До 3-годишна възраст се наблюдава период на нормално развитие. След това има нарушения в отношенията с възрастни и връстници. Речта става монотонна. Детето започва да се държи настрана, отделно, посвещава много време на тесен, стереотипен кръг от интереси. Поведението се определя от импулсивност, контрастиращи афекти, желания, идеи. Някои деца показват способност за необичайно, нестандартно разбиране на себе си и другите. Логическото мислене е добре развито, но знанията са изключително неравномерни. Активното и пасивното внимание е нестабилно. За разлика от други случаи на детски аутизъм, няма значително забавяне в речта и когнитивното развитие. На външен вид откъснатото "красиво" изражение на лицето привлича вниманието, мимиките са застинали, погледът е обърнат в празнота, фиксацията върху лицата е мимолетна. Понякога погледът е насочен "навътре". Подвижността е ъглова, движенията са неритмични, стереотипни. Комуникативните функции на речта са отслабени, тя е особена в мелодията, ритъма и темпото, гласът е ту тих, ту рязък. Характерна е привързаността към къщата, а не към роднините.

Диференциална диагноза

За разлика от детския аутизъм, диагнозата на синдрома на Аспергер се основава на наличието на нарушена комуникация, социално взаимодействие; ограничено, стереотипно поведение, интереси и дейности и липса на общо забавяне в речта и когнитивното развитие.

Лечението на пациенти със синдром на Аспергер включва психологически и педагогически мерки, поведенческа и семейна психотерапия. Медикаментозното лечение е поддържащо.

Недоразвитите мускули на устата или слабият мускулен тонус на лицето са сред причините за отклонения в развитието на речта.

Въз основа на позицията на Н.А. Бърнщайн относно нивото на организация на произволните движения и действия, редица изследователи, специалисти в тази област (по-специално Шереметьева E.V.) предполагат, че артикулацията, като най-високото символично ниво на произволното движение, може да се формира при запазване на всички основни нива на доброволно движение. Периферната част на артикулацията е изградена върху обективното ниво на оралните движения, които отговарят на жизненоважните хранителни нужди: смучене, хапане, дъвчене, преглъщане. Поради това те считат за възможно да се оцени потенциалната възможност за артикулация чрез наблюдение на обективното ниво на движения на артикулаторите - устни, език, долна челюст - в процеса на хранене и състоянието на изражението на лицето при свободна дейност.

След анализ на резултатите от изследването на E.V. Шереметьева, в устната основа на артикулацията са идентифицирани предшествениците на недоразвитие на речта (показатели за отклонения от нормалния ход на развитието на речта) в ранна възраст:

Отказ от твърда храна: детето предпочита хомогенни, добре смлени маси. Често за такива деца, за да не останат гладни, родителите носят в детската градина кисело мляко, извара и др. Такова хранително поведение може да има различни причини: късно въвеждане на твърди допълващи храни; родителите дълго време (до една година или дори две) смачкват храната на детето до хомогенна маса; поддържане на сукателния рефлекс (кърмене) до две, две години и половина; нарушение на инервацията на мандибуларните мускули;

Затруднения в процеса на дъвчене и в резултат на това изплюване, което е свързано с нарушение на инервацията на съответните мускулни групи. При такова намаляване на физическата активност мускулите, които повдигат и държат долната челюст и мускулите на езика, отслабват;

Обща амимия в процеса на хранене: детето седи много дълго време над чиния или с парче в ръка, след това бавно поднася лъжицата към устата си или отхапва, започва да дъвче лениво (липса на удоволствие „написано“ лицето от процеса на хранене);

Течна храна или течност често се разлива поради недостатъчно формиране на хватката на устните: детето не улавя достатъчно ръба на лъжица, чаша с долната си устна (течността се разлива) или улавя парчета храна от лъжица директно със зъбите си . Те казват за такива хора: "Яде не спретнато." Реално се нарушава инервацията на лабиалните мускули и в резултат на това тяхната сила, сръчност и координация.

Повишаване на прага на рецептивна чувствителност на кожата около устните, което също показва нарушение на инервацията на съответните мускулни групи: детето пие кефир или желе, чиито остатъци, поради недостатъчна автоматизация на движението на обекта, остават около устните. Не се опитва по никакъв начин да намали дразненето от остатъците от течността. За такива деца казват: „Много неподредени“.

Ако възприемащата чувствителност на перилабиалното пространство е запазена и инервацията на лингвалните мускули е нарушена, тогава при подобни условия се наблюдава следното:

Липсата на кръгови движения на облизване на езика, когато гъста напитка или течна каша попадне върху устните или около устните: в такива случаи детето избърсва горната устна с импровизирани средства;

издърпване на задната част на езика нагоре с неизразен връх на езика при подобни условия;

Намаляване на дразненето на кожната повърхност на устните с помощта на долната устна или други средства;

Повдигане на върха на езика до нивото на ъгъла на устните, когато се опитвате да оближете горната устна.

По принцип в дъвкателните мускули има ограничение на подвижността на долната челюст; леко или доста изразено изместване на долната челюст встрани в покой, по време на дъвчене и по време на артикулация; при патология на дъвкателния мускулен тонус се наблюдава намаляване на интензивността и обема на дъвкателните движения, дискоординация на движенията на долната челюст по време на артикулация; нарушение на процеса на отхапване на парче (което също може да бъде усложнено от аномалии на зъбно-алвеоларната система); синкинезиите се разкриват в подвижността на долната челюст по време на движенията на езика (особено при повдигане на езика към горната устна или издърпването му към брадичката).

Е. Г. Чигинцева също отбелязва особеностите в езиковите мускули: наблюдават се патологични състояния на мускулния тонус, които в някои случаи са придружени от структурни особености на езика (при спастичност езикът е по-често масивен, изтеглен на бучка дълбоко в устната кухина) кухина или удължен с "убождане", това може да се комбинира със скъсяване на френулума, представен под формата на плътна връв; при хипотония езикът в повечето случаи е тънък, отпуснат, сплескан в дъното на устната кухина, което може да се усложни от скъсяване на сублингвалната гънка, която изглежда тънка и полупрозрачна); има нарушения на позицията на езика (в покой и по време на движение) под формата на отклонение настрани, изпъкване на езика от устата, полагане на езика между зъбите; разкрива се леко или по-скоро изразено ограничение на подвижността на езиковите мускули; хиперкинеза, тремор, фибрилно потрепване на езика; увеличаване или намаляване на фарингеалния рефлекс. В мускулите на мекото небце има увисване на палатинното перде (с хипотония); отклонение на увулата (увула на мекото небце) от средната линия. В автономната нервна система се наблюдават предимно мозаечни нарушения под формата на лесно възникващи спазми на лицето (зачервяване или побеляване), цианоза на езика, хиперсаливация (интензивно слюноотделяне, което може да бъде постоянно или да се засили при определени условия).

Към факторите, влияещи върху формирането на речевата функция G.V. Чиркина също така се отнася до по-късни лезии на ЦНС с травматичен или инфекциозен произход, интоксикация, тежки соматични инфекции, усложнени от психотравматични ситуации (отделяне от майката, болков шок), дори ако те са временни, а не постоянни).

При дете с ринолалия, дори и с едностранна, пълна или частична цепнатина, вдишването се извършва по-активно през цепнатината, т.е. през устата, а не през носа. Вродената цепнатина допринася за "перверзна адаптация", а именно неправилното положение на езика, неговия корен и само върхът на езика остава свободен, който се изтегля в средната част на устната кухина (коренът на езика е прекомерно повдигната нагоре, покривайки цепнатината и в същото време фарингеалното пространство). Върхът на езика е разположен в долната част на устата в средната част, приблизително на нивото на петия зъб от долния ред.

Навлизането на храна през цепнатината в носа също изглежда допринася за свръхразвитието на корена на езика, който затваря цепнатината. И така, при дете с вродена цепнатина най-важните, най-жизнените функции стабилизират позицията на прекалено повдигнатия корен на езика. В резултат на това въздушната струя, напускайки субглотисното пространство, е насочена почти перпендикулярно на небцето. Това затруднява оралното издишване в речевия акт и създава назален тон на гласа. В допълнение, постоянното положение на повдигнатия корен на езика възпрепятства движението на целия език. В резултат на това изпълнението на необходимите движения на езика за артикулацията на звуците на речта в ринолалите се проваля; в допълнение, слаб експираторен поток, който не навлиза в предната част на устната кухина, не стимулира образуването на различни артикулационни връзки в горната част на говорния апарат. И двете състояния водят до сериозно увреждане на произношението. За да подобрят произношението на определен звук, ринолалите насочват цялото напрежение към артикулационния апарат, като по този начин увеличават напрежението на езика, лабиалните мускули, включвайки мускулите на крилата на носа, а понякога и всички мускули на лицето.

В процеса на речевата дизонтогенеза се формират адаптирани (компенсаторни) промени в структурата на артикулационните органи:

високо издигане на корена на езика и изместването му към задната зона на устната кухина; отпуснат, неактивен връх на езика;

Недостатъчно участие на устните при произнасяне на лабиализирани гласни, лабиални и лабиални и зъбни съгласни;

Прекомерно напрежение на мимическите мускули;

Появата на допълнителна артикулация (ларингеализация) поради участието на стените на фаринкса.

Л.П. Борш отбелязва, че късият френулум е малформация, изразяваща се в образуването на гънка на лигавицата, фиксираща езика рязко отпред, понякога почти до зъбите. Често се открива при родители или близки роднини на деца, което може да се счита за семейна особеност; аномалиите и оклузията са подобни. При изучаване на медицински карти за развитие на деца с патология на френулума на езика, авторът установи, че в 94,7% има синдром на двигателни нарушения; в 52,7% - тазобедрена дисплазия; в 69,4% - забавено психомоторно развитие; в 38,4% - травма на шийния отдел на гръбначния стълб; в 8,8% - церебрална парализа.

Новородените с къс френулум на езика изпитват безпокойство при хранене. Дължи се на затруднено сукане, преглъщане. Малките деца не изсмукват нормата. Сънят на такива деца е повърхностен, накъсан, неспокоен, плачат много.

Ако корекцията не се извърши навреме, тогава това се влошава с възрастта от факта, че речта се формира с отклонения; детето не се разбира от връстници; възрастните, търсейки правилното произношение на звуците, предизвикват отрицателни емоции в отговор. Той се затваря в себе си, предпочита да говори по-малко, да играе сам, започва да се формира "комплекс за малоценност". Това често води до развитие на лоши навици. Те се характеризират с намаляване на емоционално-волевата сфера, лабилност на настроението. Такива деца са неуравновесени, свръхвъзбудими, трудно се успокояват. Те са много докачливи, хленчещи и понякога агресивни. Тези деца почти не влизат в контакт, отказват да извършват определени движения на езика на рецепции.

До началото на училищното обучение речта остава неясна, произношението на няколко групи звуци е нарушено. Речта е неизразителна, интонационното оцветяване на гласа е слабо. Това прави такива деца по-уязвими, затворени, въпреки че интелектуалните им способности са доста развити. В по-голямата си част тези деца са самокритични.

Разкритите особености на устната двигателна основа на артикулацията позволиха да се предположи, че при липса на навременна коригираща помощ в най-добрия случай ще има нарушения в звуковото произношение и общо замъгляване на потока на речта.

Ранната диагноза се основава на оценката на неречевите нарушения, които включват следното:

Нарушаване на тонуса на артикулационните мускули (лице, устни, език) според вида спастичност (повишен мускулен тонус), хипотония (намален тонус) или дистония (променлив характер на мускулния тонус);

Ограничаване на подвижността на артикулационните мускули (от почти пълната невъзможност за артикулационни движения до незначителни ограничения на техния обем и амплитуда);

Нарушение на акта на хранене: нарушение на акта на сукане (слабост, летаргия, бездействие, неравномерност на сукателните движения; изтичане на мляко от носа), преглъщане (задушаване, задавяне), дъвчене (липса или затруднено дъвчене на твърда храна), отхапване на парче и пиене от чаша;

Хиперсаливация (повишено слюноотделяне): повишеното слюноотделяне е свързано с ограничаване на мускулните движения на езика, нарушено доброволно преглъщане, пареза на лабиалните мускули; често се влошава поради слабостта на кинестетичните усещания в артикулационния апарат (детето не усеща потока на слюнката); хиперсаливацията може да бъде постоянна или да се увеличи при определени условия;

Орална синкинезия (детето отваря широко устата си с пасивни и активни движения на ръцете и дори когато се опитва да ги изпълни);

Респираторни нарушения: инфантилни модели на дишане (преобладаване на коремното дишане след 6 месеца), бързо, плитко дишане; дискоординация на вдишване и издишване (плитко вдишване, съкратено слабо издишване); стридор.

По време на развитието на речта се формират системно контролирани слухомоторни образувания, които са реални, материални знаци на езика. За тяхното актуализиране е необходимо наличието на артикулационна база и умение за образуване на срички. Артикулационна база - способността да се поставят артикулационните органи в позиции, необходими за формирането, формирането на звуци, които са нормативни за даден език.

В процеса на овладяване на уменията за произношение под контрола на неговия слух и кинестетични усещания, той постепенно намира и запазва в паметта тези артикулационни режими, които осигуряват необходимия акустичен ефект, който съответства на нормата. Ако е необходимо, тези артикулационни позиции се възпроизвеждат и фиксират. Когато намира правилните модели, детето трябва да се научи да прави разлика между моделите на артикулация, които са сходни в произношението на звуците, и да развие набор от речеви движения, необходими за образуването на звуци.

Е.Ф. Архипова, характеризирайки деца с изтрита дизартрия, разкрива следните патологични характеристики в артикулационния апарат. Показана е парезата на мускулите на артикулационните органи, които се проявяват, както следва: лицето е хипомимично, мускулите на лицето са отпуснати при палпация; много деца не задържат позицията на затворена уста, т.к. долната челюст не е фиксирана в повдигнато състояние поради летаргията на дъвкателните мускули; устните са отпуснати, ъглите им са спуснати; по време на речта устните остават бавни и не се произвежда необходимата лабиализация на звуците, което влошава прозодичната страна на речта. Езикът с паретични симптоми е тънък, разположен в дъното на устната кухина, муден, върхът на езика е неактивен. При функционални натоварвания (артикулационни упражнения) мускулната слабост се увеличава.

L. V. Lopatina отбелязва спастичност на мускулите на артикулационните органи, проявяваща се в следното: лицето е амимично, мускулите на лицето са твърди и напрегнати при палпация. Устните на такова дете са постоянно в половин усмивка: горната устна е притисната към венците. По време на речта устните не участват в артикулацията на звуците. Много деца, които имат подобни симптоми, не знаят как да изпълняват артикулационното упражнение „тръба“, т.е. изпънете устните напред и т.н. Езикът със спастичен симптом често се променя по форма: дебел, без ясно изразен връх, неактивен

L. V. Lopatina посочва хиперкинеза с изтрита дизартрия, която се проявява под формата на треперене, тремор на езика и гласните струни. Треморът на езика се проявява по време на функционални тестове и натоварвания. Например, когато бъдете помолени да подпрете широк език на долната устна с броене 5-10, езикът не може да поддържа състояние на покой, появява се треперене и лека цианоза (т.е. посиняване на върха на езика), а в някои случаи езикът е изключително неспокоен (вълни се търкалят по езика надлъжно или напречно). В този случай детето не може да държи езика извън устата. Хиперкинезата на езика по-често се комбинира с повишен мускулен тонус на артикулационния апарат. При изследване на двигателната функция на артикулационния апарат при деца с изтрита дизартрия се отбелязва, че е възможно да се извършат всички артикулационни тестове, т.е. по задание децата изпълняват всички артикулационни движения - например издуват бузи, цъкат с език, усмихват се, разтягат устни и т.н. При анализиране на качеството на изпълнение на тези движения може да се отбележи: замъгляване, замъглена артикулация, слабост на мускулното напрежение, аритмия, намаляване на амплитудата на движенията, кратка продължителност на задържане на определена поза, намаляване на обхвата на движения, бърза мускулна умора и др. По този начин при функционални натоварвания качеството на артикулационните движения рязко пада. Това води по време на речта до изкривяване на звуците, тяхното смесване и влошаване като цяло на прозодичната страна на речта.

Е.Ф. Архипова, Л. В. Лопатина разграничават следните артикулационни нарушения, които се проявяват:

1) при трудностите при преминаване от една артикулация към друга;

2) в намаляване и влошаване на качеството на артикулационните движения;

3) при намаляване на времето за фиксиране на артикулационната форма;

4) при намаляване на броя на правилно изпълнените движения.

Изследванията на L. V. Lopatina и други разкриха при деца нарушения на инервацията на мимическите мускули: наличие на гладкост на назолабиалните гънки, асиметрия на устните, трудности при повдигане на веждите, затваряне на очи. Заедно с това, характерните симптоми за деца с изтрита дизартрия са: затруднено превключване от едно движение към друго, намален обхват на движение на устните и езика; движенията на устните не се извършват изцяло, са приблизителни, има трудности при разтягане на устните. При извършване на упражнения за езика се забелязва селективна слабост на някои мускули на езика, неточност на движенията, трудности при разпръскване на езика, повдигане и задържане на езика нагоре, тремор на върха на езика; при някои деца - забавяне на темпото на движенията при повторение на задачата.

Много деца имат: бърза умора, повишено слюноотделяне, наличие на хиперкинеза на лицевите мускули и езиковите мускули. В някои случаи се открива езиково отклонение (отклонение).

Характеристиките на мимичните мускули и артикулационната подвижност при деца с дизартрия показват неврологични микросимптоми и са свързани с пареза на хипоглосалните и лицевите нерви. Тези нарушения най-често не се откриват първоначално от невролог и могат да бъдат установени само в процеса на задълбочен логопедичен преглед и динамично наблюдение в хода на коригиращата логопедична работа. По-задълбоченото неврологично изследване разкрива мозайка от симптоми на лицевия, глософарингеалния и хипоглосния нерв, което определя характеристиките и разнообразието на фонетичните нарушения при децата. Така че, при преобладаващо увреждане на лицевите и хипоглосалните нерви, се наблюдават нарушения на артикулацията на звуците, дължащи се на по-ниската активност на лабиалните мускули и мускулите на езика. По този начин естеството на говорните нарушения зависи от състоянието на нервно-мускулния апарат на органите на артикулацията.

За да бъде речта на човека членоразделна и разбираема, движенията на говорните органи трябва да са правилни, точни и автоматизирани. С други думи, необходимо условие за осъществяване на фонетичния дизайн на речта е добре развитата моторика на артикулационния апарат.

При произнасяне на различни звуци речевите органи заемат строго определено положение. Но тъй като в речта звуците не се произнасят изолирано, а заедно, плавно следващи един след друг, органите на артикулационния апарат бързо се преместват от една позиция в друга. Ясното произношение на звуци, думи, фрази е възможно само ако органите на говорния апарат са достатъчно подвижни, способността им бързо да се реорганизират и работят ясно, строго координирано и диференцирано. Което предполага точност, плавност, лекота на движение на артикулационния апарат, темп и стабилност на движението.

По този начин нарушените двигателни способности на артикулационния апарат са една от причините за отклонения в развитието на речта на малките деца. Анализът на проучванията за състоянието на артикулацията при малки деца с отклонения в развитието на речта ни позволи да идентифицираме следните характеристики:

Има недостатъчна подвижност на мускулите на езика, устните, долната челюст;

Характеристиките на артикулацията се проявяват в трудностите при преминаване от една артикулационна поза в друга, в трудността при поддържане на артикулационна поза;

Възможно е да се изследва състоянието на артикулацията на малки деца, като се наблюдава хранителното поведение на детето.

Изводи по глава I

Развитието на артикулацията е важен компонент на нормалното развитие на речта. Артикулацията е работата на органите на речта (артикулационен апарат) при произнасяне на срички, думи, фрази; това е координацията на действието на речевите органи при произнасяне на звуци на речта, което се осъществява от речевите зони на кората и подкоровите образувания на мозъка. При произнасянето на определен звук се осъществява слухов и кинестетичен, или речево-двигателен контрол.

За да бъде речта членоразделна и разбираема, движенията на говорните органи трябва да бъдат правилни, точни и автоматизирани. С други думи, необходимо условие за осъществяване на фонетичния дизайн на речта е добре развитата моторика на артикулационния апарат. Артикулационният апарат е анатомична и физиологична система от органи, включително ларинкса, гласните гънки, езика, мекото и твърдото небце, зъбите на горната и долната челюст, устните, назофаринкса и резонаторните кухини, участващи в генерирането на реч и гласови звуци. Всякакви нарушения в структурата на артикулационния апарат от вроден или ранен характер (на възраст под 7 години) неизменно водят до затруднения във формирането и развитието на речта.

Всички движения на артикулационните органи се определят от работата на двигателния анализатор. Неговата функция е възприемането, анализирането и синтезирането на стимули, които отиват в кората от движението на органите на речта. В зоната на моторната реч възниква сложна и фина диференциация на речевите движения, организацията на тяхната последователност.

В онтогенезата процесът на развитие на артикулацията се формира последователно: плач, гукане, ранно бърборене; късно бърборене; първи думи, фрази; по-нататъшно фино диференциране на артикулационните структури.

Хранителното поведение е един от показателите за развитието на артикулацията. Ако детето предпочита мека храна пред твърда храна, органите на артикулацията не са достатъчно подвижни по време на хранене, това показва недоразвитие на мускулите на устата и устните.

Отклоненията в развитието на речта в ранна възраст са недоразвитие на когнитивните и лингвистичните компоненти на развитието на речта, дължащо се на нарушение на психофизиологичните предпоставки и / или несъответствие на микросоциалните условия с възможностите на детето. Проявява се в трудностите при формирането на началния детски речник и фразовата реч. Това може да бъде самостоятелна речева патология или част от структурата на всяка форма на девиантно развитие.

Изследването на състоянието на артикулацията при малки деца с отклонения в развитието на речта е възможно с организирането на наблюдение на хранителното поведение на детето.

Глава II. Характеристики на артикулацията при малки деца с отклонения в развитието на речта

В основата на тази патология е изоставането в психологическото развитие, дължащо се на интелектуален дефицит и недостатъчна образователна работа върху речевите умения на детето.

Клиниката на заболяването се характеризира с неправилно, изкривено възпроизвеждане на фонемите, особено в новопридобити думи, в сложни изречения и в бърза реч. Тежестта на специфичните нарушения на артикулацията на речта зависи от броя на изкривените фонеми.

Като правило, фонемите, придобити на по-късните етапи от развитието на речта, са предимно изкривени, в норма до 4 години (s, l, r, f, h, w).

Изкривеното възпроизвеждане се дължи на неправилното положение на езика при "произнасяне" на фонемите, в резултат на което може да се появи свистене или "съскане".

Според Ю.В. Попов и В.Д. Vida (2000), разпространението на разстройството е около 10% сред децата на възраст под 8 години и около 5% при тези на възраст над 8 години, като при момчетата това разстройство се среща 2-3 пъти по-често, отколкото при момичетата , без съществена разлика в тежестта на заболяването.

Правилната коригираща работа с такива деца за около 1 година води до пълно изчезване на нарушенията на речевата артикулация, но за поддържане на положителен ефект е необходима по-нататъшна постоянна и ежедневна работа на другите (родители, учители, възпитатели) върху речевите умения на детето.

Разстройство на експресивната реч.

Този синдром се основава на селективно забавяне в развитието на експресивна реч със запазване (в съответствие с възрастта) на разбиране на речта и невербална интелигентност. Клиниката на заболяването се характеризира с невъзможност за повторение на прости думи и изречения. В същото време децата се опитват да прикрият своите недостатъци с различни жестове, изражения на лицето, поддържайки контакта на разговора с очите си за дълго време. До около 4-годишна възраст детето успява да възпроизвежда кратки фрази, но когато овладява нови думи, старите често се забравят.

Началото на училищната възраст е критично за детето, когато „фиксацията” върху собствения дефект затруднява ученето и адаптирането му в ежедневието, намалява нивото на самочувствие, което често води до функционална енуреза (нощно напикаване) и брой поведенчески разстройства (депресия или агресия и др.) . Всичко това се отразява в пълна степен и върху целия спектър на интелектуалното развитие на детето (намалено внимание, памет, нарушение на оперативната страна на мисленето и др.).

Заболяването е по-често при момчетата, отколкото при момичетата.

Прогнозата като цяло е благоприятна и зависи от момента на започване на терапията, корекционната работа и мотивацията на детето да участва във възстановителния процес.

Рецептивно нарушение на речта.

В основата на тази патология е забавянето на формирането на способността за разбиране на адресирана реч с пълното запазване на експресивната реч и невербалната интелигентност.

Леките форми се проявяват чрез бавно разбиране на сложни изречения, а тежките - дори прости думи и фрази.

Външно децата с рецептивно говорно разстройство приличат на глухите, но при наблюдението им се оказва, че те реагират адекватно на всички слухови стимули, с изключение на говорните.

Повечето пациенти нямат музикален слух и способност да разпознават източника на звука.

Този говорен дефект затруднява ученето и усвояването на ежедневни умения от детето, което се отразява и на интелектуалното му развитие (намаляване на аналитичната и синтетичната активност).

Прогнозата е благоприятна само при леки случаи на заболяването. Пациентите с умерени и тежки форми на заболяването се нуждаят от ежедневна комплексна лекарствена терапия (стимулиране на речевите центрове) и психологическа и педагогическа корекция под динамично наблюдение на лекар, логопед и психолог.

Придобита афазия с епилепсия (синдром на Ландау-Клефнер).Клиничната картина на синдрома е подобна на клиничната картина при рецептивни речеви разстройства, но се различава по това, че появата на придобита афазия с епилепсия се предшества от период на относително нормално психологическо развитие с пароксизмални аномалии на ЕЕГ във времевите области и епилептични припадъци.

Характерна особеност на синдрома е нормалното развитие на речта до момента на загуба на речта.

Пациентите със синдром на Ландау-Клефнер трябва да бъдат наблюдавани от невропатолог, психиатър, психолог и логопед.

Други нарушения в развитието на речта и езика. Забавяне в развитието на речта поради депривация. Да сеТази патология включва нарушения на речта и забавяне на формирането на висши мозъчни функции поради социална депривация или педагогическо пренебрегване. Клиничната картина се характеризира с лошо оформена фразова реч, ограничен речник и леко когнитивно увреждане под формата на намаляване на нивото на генерализация или изкривяване на процеса на генерализация.

Характеризира се с често и повтарящо се нарушение на говорните звуци, в резултат на което речта става патологична. Развитието в езиковата област е в рамките на нормалното. Редица термини се използват за обозначаване на тези явления: инфантилна реч, бърборене, дислалия, функционални речеви разстройства, инфантилна персеверация, инфантилна артикулация, забавена реч, шепнене, неточна реч, мързелива реч, специфично нарушение на развитието на речта и небрежна реч. В повечето леки случаи интелектът не е силно увреден и е възможно спонтанно възстановяване. В тежки случаи може да има напълно неразбираема реч, което изисква продължително и интензивно лечение.

Определение

Артикулационното разстройство се определя като значително нарушение в придобиването на нормална артикулация на звуците на речта в подходяща възраст. Това състояние не може да се дължи на первазивно разстройство на развитието, умствена изостаналост, увредени вътрешни говорни механизми или неврологични, интелектуални или слухови увреждания. Разстройство, проявяващо се с често неправилно произношение на звуци, заместване или пропускане на тях, създава впечатление за "бебешка реч".

Следват диагностични критерии за нарушение на развитието, артикулация.

• А. Значително увреждане на способността за правилно използване на звуците на речта, което вече би трябвало да е развито на подходяща възраст. Например, тригодишно дете не може да произнася звуковете р, б и т, а 6-годишно дете не може да произнася звуковете р, ш, з, ж, в.
• Б. Не е свързано с первазивно разстройство на развитието, умствена изостаналост, увреждане на слуха, нарушение на говорния механизъм или неврологично разстройство.

Това разстройство не е свързано с никакви анатомични структури, слухови, физиологични или неврологични нарушения. Това разстройство се отнася до редица различни артикулационни нарушения, вариращи от леки до тежки. Речта може да бъде напълно разбираема, частично разбираема или неразбираема. Понякога е нарушено произношението само на един говорен звук или фонема (най-малката сила на звука) или са засегнати много говорни звуци.

Епидемиология

Честотата на артикулационните нарушения е установена при приблизително 10% от децата под 8 години и при приблизително 5% от децата над 8 години. Това заболяване се среща 2-3 пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата.

Етиология

Причината за артикулационните нарушения в развитието е неизвестна. Обикновено се смята, че в основата на говорното разстройство стои просто изоставане в развитието или забавяне на узряването на неврологични процеси, а не органична дисфункция.

При децата от многодетни семейства и ниски социално-икономически класове се установява непропорционално високо ниво на артикулационни нарушения, което може да показва една от възможните причини - неправилна реч у дома и засилване на неравностойното положение от страна на тези семейства.

Конституционалните фактори влияят повече от факторите на околната среда дали детето ще страда или няма да страда от нарушение на артикулацията. Високият процент деца с това разстройство, които имат много роднини с подобни разстройства, може да показват наличието на генетичен компонент. Не е доказано, че лошата двигателна координация, лошата латерализация и дясна или лява ръка са свързани с разстройство на артикулацията в развитието.

Клинични характеристики

В тежки случаи това разстройство се разпознава за първи път около 3-годишна възраст. В по-леки случаи разстройството може да не се прояви до 6-годишна възраст. Значимите характеристики на нарушението на артикулацията в развитието включват артикулация, която се счита за дефектна в сравнение с речта на деца на същата възраст и която не може да се обясни с патология на интелигентността, слуха или физиологията на говорните механизми. В много леки случаи може да има нарушение на артикулацията само на една фонема. Обикновено се нарушават единични фонеми, тези, които се усвояват в по-напреднала възраст, в процеса на нормалното усвояване на езика.

Речевите звуци, които най-често се произнасят неправилно, са най-късните в последователността на усвоените звуци (р, ш, в, ж, з, ч). Но в по-тежки случаи или при малки деца може да има нарушение на произношението на звуци като l, b, m, t, d, n, x. Произношението на един или повече звукове на речта може да бъде нарушено, но произношението на гласните никога не е нарушено.

Дете с нарушение на артикулацията не може да произнася определени фонеми правилно и може да изкриви, замени или дори да пропусне фонеми, които не може да произнесе правилно. Когато са пропуснати, фонемите напълно липсват - например "gooy" вместо "blue". По време на заместването трудните фонеми се заменят с неправилни, например "kwolic" вместо "rabbit". При изкривяване се избират приблизително правилни фонеми, но тяхното произношение е неправилно. Понякога към фонемите се добавя нещо, обикновено гласни.

Пропуските се считат за най-тежкия тип увреждане, заместването е следващото най-тежко увреждане, а след това следва изкривяването като най-малко тежък тип увреждане.

Пропуските най-често се срещат в речта на малките деца и се появяват в края на думите или групите съгласни. Изкривяванията, които се срещат главно при по-големи деца, се изразяват в звуци, които не са част от диалекта на речта. Изкривяванията може да са последният тип артикулационни нарушения, запазени в речта на деца, чиито артикулационни нарушения са почти изчезнали. Най-често срещаният тип изкривяване е „латерално бягство“, при което детето издава звуци с въздушен поток, преминаващ през езика, създавайки ефект на свирене, и „шушукане“, при което звукът се формира чрез поставяне на езика много близо до небцето, издаване на съскащ звук Ефект. Тези смущения често са периодични и произволни. Една фонема може да бъде произнесена правилно в една ситуация и неправилно в друга. Артикулационните нарушения са особено чести в края на думите, в дългите синтактични комплекси и изречения и при бърза реч. Пропуски, изкривявания и замествания се появяват и при нормални деца, които се учат да говорят, докато нормалните деца бързо коригират произношението си, децата с нарушение на артикулационното развитие не го правят. Дори когато детето расте и се развива, когато произношението на фонемите се подобрява и става правилно, това понякога се отнася само за новонаучени думи, докато думите, които преди са били научени неправилно, все още могат да бъдат произнесени с грешка.

До трети клас децата понякога преодоляват артикулационното разстройство. Въпреки това, след четвърти клас, ако дефицитът не е преодолян преди това, спонтанното възстановяване от него е малко вероятно, така че е особено важно да се коригира нарушението, преди да се развият усложнения.

В повечето леки случаи възстановяването от артикулационни нарушения в развитието е спонтанно и често се улеснява от постъпването на детето в детска градина или училище. Тези деца са напълно показани на логопедични сесии, насочени към поставяне на звуци на речта, ако нямат спонтанно подобрение до шестгодишна възраст. За деца със значителни нарушения в произношението, с неразбираема реч и особено за тези от тях, които са много притеснени от дефекта си, е необходимо да се осигури ранно започване на занятия.

Обикновено се появяват други специфични нарушения на развитието, включително разстройство на експресивния език в развитието, разстройство на рецептивното езиково развитие, разстройство на четенето и разстройство на координацията на развитието. Може да има и функционална енуреза.

Забавяне в развитието на речта, достигайки определен крайъгълен камък в това развитие, например произнасяне на първата дума и първото изречение, също се отбелязва при някои деца с нарушение на артикулацията, но повечето деца започват да говорят в нормална възраст.
Децата с разстройство на артикулацията в развитието могат да имат много коморбидни социални, емоционални и поведенчески разстройства. Приблизително 1/3 от тези деца имат психиатрично разстройство, като хиперреактивност с разстройство на вниманието, тревожно разстройство при раздяла, разстройство на избягване, разстройство на приспособяването и депресия или тези с хронично, неремитентно или повтарящо се разстройство са изложени на риск от развитие психично заболяване.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на разстройството на артикулацията в развитието включва три етапа: първо, трябва да се установи, че разстройството на артикулацията е достатъчно тежко, за да се счита за патологично и изключва нормално говорно увреждане при малки деца; второ, трябва да се отбележи, че няма физическа патология, която да причини нарушение на произношението и да изключи дизартрия, увреждане на слуха или умствена изостаналост; трето, необходимо е да се установи, че експресивният език е изразен в рамките на нормалния диапазон и да се изключат разстройството на езиковото развитие и первазивните разстройства на развитието. Приблизително човек може да се ръководи от факта, че 3-годишно дете обикновено произнася правилно m.

За да се изключат физически фактори, които могат да причинят някои видове артикулационни нарушения, е необходимо да се извършат неврологични, структурни и аудиометрични методи на изследване.

Децата с дизартрия, чието нарушение на артикулацията се дължи на структурна или неврологична патология, се различават от децата с нарушение на развитието на артикулацията по това, че дизартрията се коригира изключително трудно, а понякога изобщо не се коригира. Безсмислено бърборене, бавно и некоординирано двигателно поведение, затруднено дъвчене и преглъщане, както и стегнатото и бавно изпъкване и прибиране на езика са признаци на дизартрия. Бавната скорост на говорене е друг признак на дизартрия.

Прогноза

Възстановяването често е спонтанно, особено при деца, чието артикулационно разстройство включва само няколко фонеми. Спонтанното възстановяване рядко настъпва след 8-годишна възраст.

Лечение

Логопедичната корекция се счита за успешна при повечето артикулационни грешки. Коригиращите занятия са показани, когато артикулацията на детето е такава, че речта му е неразбираема, когато детето, страдащо от артикулационни нарушения, е на възраст над 6 години, когато говорните затруднения явно причиняват усложнения при общуването с връстници, затруднения в ученето и влияят негативно върху формирането на собственото изображение, когато нарушенията артикулациите са толкова тежки, че много съгласни се произнасят неправилно и когато грешките включват пропуски и замествания на фонеми, а не изкривявания.

Библиография

Kaplan G.I., Sadok B.J. Клинична психиатрия, Т. 2, - М., Медицина, 2002 г.
Многоосна класификация на психичните разстройства в детството и юношеството. Класификация на психичните и поведенческите разстройства при деца и юноши в съответствие с МКБ-10, - М., Смисл, Академия, 2008 г.