Болест на Иценко-Кушинг- заболяване в резултат на лезии на нивото на мозъка в хипоталамуса или хипофизната жлеза. Това води до увеличаване на производството на ACTH (адренокортикотропен хормон, произвеждан от хипофизната жлеза), което прекомерно увеличава работата на надбъбречните жлези (сдвоени жлези, които се намират от горната страна на бъбреците). При човек с тази патология се повишава кръвното налягане, кожата придобива мраморен цвят, а лицето става луноподобно, в корема и бедрата се появяват червено-червени ивици, мастни натрупвания се появяват в определени части на тялото, менструалният цикъл е нарушено и др. Заболяването се среща 5-10 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете на възраст 20-40 години. Може да се появи при юноши по време на пубертета, а понякога и при деца и хора над 50 години. Симптомите на заболяването са описани за първи път през 1924 г. от одеския невропатолог Николай Иценко и през 1932 г. от канадския неврохирург Харви Кушинг. Първият учен предполага, че причината се крие в разрушаването на хипоталамуса, а вторият - го свързва с тумор на хипофизата. Сега е доказано, че патологията възниква след неуспехи във функциите на двете мозъчни структури.

Как работят хипоталамусът, хипофизата и надбъбречните жлези?

За да разберем как симптомите на болестта на Иценго-Кушинг са свързани с хипоталамуса - хипофизата - надбъбречните жлези, ще поговорим малко за анатомията и физиологията на тези структури на тялото. Да започнем с няколко думи:

1. Хормонът е биологично активно вещество, произвеждано от специални органи или клетки в една част на тялото и регулиращо дейността на органи и тъкани в други части на тялото.
2. Ендокринната жлеза (ендокринна жлеза) е орган, който произвежда и освобождава хормони или други вещества в кръвта.
3. Хипоталамусът е част от мозъка с тегло 4 g, която контролира метаболизма, работата на ендокринните и половите жлези.
4. Хипофизната жлеза е ендокринна жлеза, разположена в основата на човешкия мозък и влияе върху растежа, развитието и метаболитните процеси в тялото.
5. Надбъбречните жлези са сдвоени човешки ендокринни жлези, които се намират от горната страна на бъбреците.

Хипоталамусразделена на 3 части. От средния лоб се произвеждат специални хормони (освобождаващи фактори), които инхибират или подобряват работата на хипофизната жлеза. Тези две структури на мозъка са обединени от портална система, образувана в резултат на сливането на голям брой капиляри. Именно чрез него се осъществява транспортирането на освобождаващите фактори.
Хипоталамусът регулира следните процеси в тялото:

1. Чувство на жажда, глад и ситост.
2. Сън и емоционални състояния.
3. полова функция.
4. Дишане и кръвоснабдяване.
5. Процесите на запаметяване и учене.
6. Терморегулация - набор от физиологични процеси, насочени към поддържане на относително постоянна температура на човешкото тяло.
7. Диуреза - количеството отделена урина за определено време. При хората дневната диуреза е средно 1200-1600 ml.

хипофиза- ендокринна жлеза с размери 6×8×15 мм и тегло 0,5-0,8 г. Разделена е на 3 области: предна (аденохипофиза), междинна и задна.
Предният дял представлява 75% от общата маса на хипофизната жлеза. Съдържа 3 вида клетки:

• Ацидофилни (еозинофилни) - клетки, съдържащи се в 30-35%, които се оцветяват с киселинни багрила в червено и оранжево.
• Базофилни - обхващат до 10% от общата маса. За откриването им се използват алкални багрила. Някои от клетките - кортикотропоцити - произвеждат АСТН (адренокортикотропен хормон).
• Хромофобни - предшественици на еозинофилни и базофилни клетки. Тяхната аденохипофиза съдържа 60%.

ACTH (адренокортикотропен хормон, кортикотропин)произведени от предната хипофизна жлеза. Стимулира функцията на надбъбречната кора. По този начин той контролира метаболитните процеси и повишава устойчивостта на човешкото тяло при въздействието на неблагоприятни условия. В допълнение, той допринася за образуването на меланин, пигмент, който придава на кожата кафеникав оттенък.
Производството на ACTH от хипофизната жлеза е под действието на специален освобождаващ фактор на хипоталамуса - кортиколиберин. Под негово влияние се наблюдава повишено образуване на кортикотропин.

надбъбречните жлезисе снасят в 6-8 гестационна седмица. Окончателното им формиране настъпва през третата година от живота. Те имат различна форма: левият е представен под формата на полумесец, десният е под формата на пирамида. Размерът на всеки е приблизително 6 × 3 × 1 см, теглото - около 4-5 г. В надбъбречните жлези са изолирани повърхността (кортикален слой) и вътрешните (медула) части. И двете жлези са обвити в съединителнотъканна капсула. Кортикалния слой е разделен на 3 области:

1. Гломерулна (външна) зона - заема 15% от кората, образува минералкортикоиди.
2. Сноп (средна) зона - съставлява 75% от кортикалния слой, произвежда глюкокортикоиди и малко количество андрогени.
3. Ретикуларната (долната) зона - произвежда андрогени, малко естрогени и глюкокортикоиди.

Всички хормони на надбъбречната кора са разделени на следните групи:

• Андрогени (андростендион, дехидроепиандростерон, тестостерон и др.),
• Естрогени (естроген, естрадиол, естрон и др.),
• Минералокортикоиди (алдостерон, дезоксикортикостерон),
• Глюкокортикоиди (кортикостерон, хидрокортизон, кортизол).

В черния дроб всички хормони се модифицират и разграждат до крайни продукти и се екскретират в урината: алдостерон под формата на тетрахидроалдостерон, кортизол под формата на 17-OKS (оксикортикостероиди) и андрогени - 17 KS (кетостероиди).
Всяка от горните групи изпълнява своите функции:

• Андрогени - при жените и мъжете развива вторични полови белези, либидо.
• Естрогени - стимулират растежа и развитието на женските полови органи и вторичните полови белези при жените.
• Минералокортикоиди - задържат вода в организма (в пространството между клетките).
• Глюкокортикоиди - допринасят за разграждането на протеини и мазнини в по-прости компоненти, намаляват абсорбцията на калций от червата и имунитета на организма, повишават кръвното налягане, увеличават секрецията на стомашен сок, образувайки "стероидни" язви.

В допълнение, една от важните функции е контролът на хормона на хипоталамуса - кортиколиберин. Високото съдържание на глюкокортикоиди, а именно кортизол в кръвта, забавя производството на кортиколиберин, което от своя страна намалява образуването на ACTH в хипофизната жлеза. В крайна сметка ACTH инхибира работата на надбъбречната кора и съдържанието на кортизол в кръвта намалява. Ако в кръвта има малко глюкокортикоиди, тогава целият процес, описан по-горе, ще върви обратното. Хормонът на хипоталамуса ще се увеличи, той от своя страна ще увеличи производството на ACTH, а последният ще увеличи кортизола в кръвта. Това е механизмът на регулиране на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната система.

Причини за болестта на Иценко-Кушинг

Често е трудно да се установи източникът на заболяването. Но в хода на многогодишната практика на висококвалифицирани специалисти са идентифицирани няколко фактора. На първо място, това са периоди на бързо преструктуриране на тялото, което може да причини увреждане на нивото на хипоталамуса или хипофизната жлеза: пубертет, бременност, раждане, менопауза. Второ, тежки натъртвания, тежки черепно-мозъчни и психични наранявания на черепа, различни инфекции на мозъка и интоксикация (отравяне) на тялото допринасят за появата на тази патология. Трето, учените смятат, че основната причина е туморът (аденом), образуван от базофилни и хромофобни клетки на предния дял на хипофизната жлеза. При хората, страдащи от болестта на Ицего-Кушинг, тя се среща в 85%.

Всеки от тези фактори може да задейства следния механизъм: кортиколиберинът (хормонът на хипоталамуса) започва да се произвежда в големи количества, поради което предизвиква повишено производство на ACTH (хипофизния хормон), а последният увеличава работата на надбъбречната кора. от 4-5 пъти. Обикновено повишените кръвни нива на кортизол (надбъбречен хормон) трябва да намалят образуването на кортиколиберин. Но причината, която е причинила болестта, не позволява да се направи. В резултат на това всички хормони продължават да се синтезират в големи количества.

Симптоми на болестта на Иценко-Кушинг

Има много клинични признаци на тази патология. За да запомните всичко и да не пропуснете нищо, ще ги разгледаме на етапи за всички системи на тялото.

Кожа.Кожата става суха, лилаво-мраморна, лющеща се. В местата на силно триене се отбелязва повишена пигментация. В областта на седалището, бедрата, корема, млечните жлези, подмишниците се открояват широки ивици от синьо-виолетови до тъмночервени нюанси. Появата им е свързана с разрушаването на протеините под влияние на повишеното производство на глюкокортикоиди (надбъбречни хормони). Кожата изтънява до степен, в която кръвоносните съдове се виждат. Самите съдове се чупят, така че всяко въздействие върху тях причинява щети. Поради тази причина пациентът може да види синини и рани с различни размери и дълбочина, които зарастват много дълго време. Трябва да се отбележат 2 важни симптома - хирзутизъм и вирилизъм - и двата се развиват в резултат на повишено съдържание на андрогени. Хирзутизмът е окосмяване по мъжки модел при жените. Появяват се мустаци, брада, растителност по гърдите и корема.

вирилизъм- явление, когато лицето и тялото на човек, независимо от пола, е покрито с голямо количество коса, надвишаващо нормата няколко пъти. И на главата те падат и образуват плешиви петна. Често по тялото можете да забележите гнойни обриви, язви и циреи (възпаление на потните и мастните жлези на кожата).

Подкожна мастна тъкан и затлъстяване.Затлъстяването е един от основните симптоми и се среща в 95% от случаите. Преразпределението му в тялото не е еднакво. Лицето придобива заоблена форма, наподобяваща луната ("лунно лице"). Друга отличителна черта може да бъде отлагането на мазнини в областта на седмия шиен прешлен под формата на малка могила ("климактерична гърбица" или "биволски тип"). Този прешлен, или по-скоро неговият процес, може да се усети в задната част на врата (най-изпъкналата част), ако наклоните главата си силно напред. Значително удебеляване на подкожния мастен слой се наблюдава и в областта на корема и гърдите. Всички тези признаци се обясняват с действието на повишеното съдържание на кортизол (надбъбречен хормон), който допринася за ускореното образуване на липиди (мазнини) в тялото.

Костна система.При болестта на Itsengo-Kushin скелетната система е засегната в 95%. Повишеното съдържание на глюкокортикоиди (надбъбречни хормони), от една страна, разрушава протеините, които са в основата на костта, а от друга страна, намалява усвояването на калций в червата. Така калцият, който дава сила на костната система, постъпва в нея в малки количества. В резултат на това се развива заболяване, наречено остеопороза. Обхваща предимно костите на лицето, черепа, гръбнака, краката и ръцете. Наблюдава се промяна в размера и формата им, което най-често е съпроводено с тежки счупвания и силна болка. При възрастни се наблюдава намаляване на растежа с 10-20 см, а при деца - пълно забавяне.

Мускулна система.Както в предишния случай, повишеното количество глюкокортикоиди също разрушава мускулните протеини. Това води до отслабване на ръцете и краката, появява се слабост в тях до такава степен, че пациентът не може да вдигне малък товар или да се изправи без подкрепата на някой друг.

Дихателната система.Имунитетът се намалява под въздействието на надбъбречните хормони. Тялото става податливо на всякакви инфекции. На този фон бронхит (възпаление на бронхите), пневмония (заболяване, което засяга белите дробове и малките бронхи), туберкулоза (инфекциозно заболяване, често хронично, причинено от специална бактерия на Кох и засягащо белите дробове, костите, ставите, червата). и други органи) се развиват.

Сърдечно-съдовата система.Един от първите признаци на болестта на Иценко-Кушинг в 95% от случаите е повишаване на кръвното налягане. Ако не се вземат мерки за понижаването му до нормалното, човек може да развие сърдечна недостатъчност. Характеризира се със следното: сърцето, свивайки се по-рядко, забавя движението на кръвта през съдовете на тялото и всички органи и тъкани започват да изпитват недостиг на кислород, необходим за тяхната работа. Това състояние на пациента може да доведе до смърт.

Храносмилателната система.При това заболяване има киселини (парене) в хранопровода, "стероидни" язви на стомаха и началната част на червата, причинени от глюкокортикоиди. Черният дроб също страда: той не може да изпълнява всички свои функции.

Пикочна система.Има няколко причини, които създават проблеми в бъбреците и пикочните пътища. Една от тях – намаленият имунитет повишава податливостта им към инфекции. Образува се пиелонефрит – заболяване, което засяга бъбреците и се характеризира с висока телесна температура и болки в гърба. Втората причина е измиването на калций от костите, което засилва отделянето му с урината. Това допринася за образуването на камъни в пикочната система и развитието на уролитиаза. Третият фактор - високото кръвно налягане разрушава бъбреците по такъв начин, че на тяхно място се образува съединителна тъкан. Така се развива нефросклерозата, която повишава налягането. Образува се порочен кръг и всички процеси се повтарят един след друг, влошавайки общото състояние на организма.

Нервна система и психика.В предишни системи е описана остеопороза, която разрушава костите, притиска нервите, минаващи близо до тях. Това действие причинява толкова силна болка, особено в горната част на ръцете и краката, че пациентът не може да направи и най-малкото движение. От страна на психиката се наблюдава намаляване на паметта и интелигентността, честа депресия, повишена емоционалност или обратното - безразличие към всичко наоколо. При дълъг ход на заболяването със значително влошаване се появяват мисли за самоубийство.

Ендокринна и репродуктивна системи.При 35-40% от пациентите се наблюдава "стероиден" захарен диабет, причинен от глюкокортикоиди. Захарният диабет е заболяване в резултат на ендокринни нарушения, които повишават кръвната захар и нарушават метаболизма на протеини, мазнини, въглехидрати, минерали, вода и соли. При болестта на Иценко-Кушинг и двата пола изпитват намаляване на либидото. При жените в 70% от случаите няма менструация, самите органи (матка, яйчници) намаляват по размер. Забременяването в такива ситуации е почти невъзможно. И в случай, че това се случи, винаги завършва с спонтанен аборт. Ако тази патология се прояви в детството, сексуалното развитие на детето спира.

Диагностика на болестта на Кушинг

1. За да поставим диагнозата болест на Иценко-Кушинг, първата ни стъпка ще бъде да оценим наличието на изброените по-горе симптоми. Най-честите от тях: затлъстяване, високо кръвно налягане, специфично окосмяване и оцветяване на кожата, остеопороза и болка, менструални нарушения и намалено либидо, психични разстройства. Тази патология има няколко форми на проявление на симптомите: лека (симптомите са леки), умерена (повечето симптоми могат да бъдат открити, но няма да се наблюдават усложнения), тежка (всички симптоми с усложнения). Според хода на заболяването се разграничават две форми: прогресивна (развива се няколко месеца) и торпидна (продължава няколко години).
2. Втората стъпка ще бъде изследване на кръв и урина по различни методи, които ще разкрият повишено съдържание на хормони от хипоталамус - хипофиза - надбъбречни жлези и техните крайни продукти на разпадане.
3. Третото са методи на изследване, които трябва да потвърдят болестта на Иценко-Кушинг и да изключат всички други патологии, които са много подобни на нея. Те включват: рентгенография на костите на черепа, гръбначния стълб, крайниците; ядрено-магнитен резонанс (MRI) и компютърна томография (CT) на мозъка - могат да потвърдят разрушаването на скелетната система и наличието на тумор на хипофизата. Ултразвук, ЯМР, КТ, ангиография, радиоизотопно изображение на надбъбречните жлези ще покажат увеличение на техния размер и ще оценят степента на функциониране на всеки слой. Диагностичните тестове с метопирон и дексаметазон най-накрая ще премахнат съмненията относно правилността на диагнозата.

Но всеки случай е специфичен и изисква индивидуален подход при диагностицирането. Затова ще е необходима консултация със специализиран ендокринолог.

Лечение на болестта на Иценко-Кушинг

Има два вида лечение: етиопатогенетично (елиминира причината за заболяването и възстановява нормалното функциониране на хипоталамус - хипофиза - надбъбречни жлези) и симптоматично (корекция на работата на всички засегнати органи).

• Лечението на причинителя на заболяването може да бъде разделено на хирургични, лъчеви и медикаментозни методи, които могат да бъдат комбинирани или използвани индивидуално в зависимост от формата и тежестта на заболяването.

• От хирургичните се отличава адреналектомия (едностранно или двустранно отстраняване на надбъбречните жлези), разрушаване на надбъбречните жлези (чрез въвеждане на контрастно вещество, което разрушава тяхната структура) и изрязване на тумора на хипофизата.
• От радиация - използвайте рентгенова, гама и протонна терапия.

Лечението с рентгенови лъчи (лъчева терапия) се използва при умерена тежест на заболяването. Гама и протонното облъчване са най-търсени поради най-добрата ефективност и скорост на ремисия. Те помагат в трудни случаи.

• Медикаментозният метод включва две групи лекарства: агонисти на допаминови рецептори (бромокриптин (парлодел), резерпин, дифенин, ципрохептадин) и противотуморни средства, инхибитори на стероидния синтез (хлодитан, елиптен, митотан, мамомит). Първата група лекарства активира допаминовите рецептори на нервната система и хипоталамусът започва да "разбира", че в кръвта има твърде много кортикостероиди, така че трябва да намали освобождаването на своя кортиколиберин, за да намали работата на хипофизната жлеза, което ще потисне функцията на надбъбречните жлези. Вторият - забавя синтеза на всички хормони на надбъбречната кора.
• симптоматично лечение.При наличие на диабет спазват строга диета и приемат лекарства, които намаляват кръвната захар - бигуниди и сулфонамиди. В тежки случаи използвайте инсулин. При артериална хипертония се предписват антихипертензивни вещества с централно действие (резерпин, аделфан и др.) И диуретици. При сърдечна недостатъчност са необходими сърдечни гликозиди или дигиталисови препарати. За лечение на остеопороза се използват витамин D, калцитонини, бифосфонати, които възстановяват протеиновата структура на костта, повишават абсорбцията на калций от червата и по този начин увеличават включването му в протеиновите матрици. Флуорните соли и анаболните стероиди увеличават образуването на кости. При намаляване на имунитета се предписват лекарства, които го повишават поради повишен растеж и узряване на основните компоненти - лимфоцити.

Всеки случай е индивидуален и затова изисква специален подход в диагностиката, но най-вече в лечението на заболяването. Ендокринолозите могат да ви помогнат с това.

Каква е разликата между болестта на Кушинг и синдрома на Кушинг?

Синдромът на Кушинг и болестта на Иценко-Кушинг често се бъркат не само поради подобно име, но и поради много сходни симптоми. Тези понятия в медицината обаче далеч не са идентични. И в двата случая говорим за хиперкортицизъм - повишена секреция на хормони от клетките на надбъбречната кора ( предимно кортизол.). Именно тези хормони започват да влияят на различни органи и цели системи, променят метаболизма ( метаболизъм на определени вещества). Тези промени водят до появата на определени симптоми.

Синдромът на Кушинг се разбира като съвкупността от всички промени, настъпващи в тялото с повишено освобождаване на кортикостероиди, както и външните прояви на това заболяване. От гледна точка на медицината това понятие съвпада с понятието "хиперкортицизъм". Синдромът на Кушинг може да има различни причини. Говорим за всяко вътрешно или външно въздействие върху тялото, което стимулира производството на кортикостероиди.

Причините за синдрома на Кушинг могат да бъдат следните нарушения:

• тумор на надбъбречната жлеза, произвеждащ хормони;
• паранеопластичен синдром ( рядко, с тумори на белите дробове, медиастинума и някои други органи);
• продължителна употреба на големи дози кортикостероидни лекарства - така нареченият лекарствен хиперкортицизъм;
• тумор на хипофизата ( Болест на Кушинг).

По този начин втората концепция, болестта на Иценко-Кушинг, е само една от възможните причини за едноименния синдром. В този случай говорим за туморна лезия ( по-рядко други лезии) зони на хипофизната жлеза и други причини за хиперкортицизъм ( не са свързани с хипоталамо-хипофизната система) не са включени в това понятие. Статистически в медицинската практика болестта на Иценко-Кушинг е най-честата причина за хиперкортицизъм.

При болестта на Иценко-Кушинг ефектът върху клетките на надбъбречните жлези се проявява, както следва:

• Хипоталамо-хипофизната система в мозъка обикновено произвежда така наречения адренокортикотропен хормон (ADH). ACTH). С болестта на Иценко-Кушинг в хипофизната жлеза ( епифизна жлеза на мозъка, която контролира ендокринната система) образува се микротумор, който увеличава освобождаването на ACTH.
• ACTH навлиза в кръвния поток и действа върху клетките в надбъбречната кора. При излишък на този хормон клетките се увеличават по обем и брой.
• Стимулиран от адренокортикотропния хормон, надбъбречната кора произвежда повече кортикостероидни хормони и възниква хиперкортицизъм ( Синдром на Кушинг).
• Повишаването на нивата на кортикостероидите в кръвта трябва да се улови от хипофизната жлеза и да доведе до намаляване на производството на ACTH ( механизъм за обратна връзка). Но поради тумор или патологични изменения в жлезата това не се случва.
• Постепенно повишава както нивото на ACTH, така и нивото на кортикостероидите в кръвта. Те действат върху таргетните клетки, като предизвикват смущения в работата на различни органи и системи и водят до появата на характерни симптоми.

Разликата между болестта на Иценко-Кушинг и синдрома на Кушинг е основната задача на етапа на диференциалната диагноза. Целта на лекарите е да установят дали е имало повреда на ниво хипоталамо-хипофизна система или пациентът има други причини за хиперкортицизъм. Това до голяма степен определя тактиката на лечението.

Диференциална диагноза на причините за хиперкортицизъм

Критерий	Болест на Иценко-Кушинг	Други причини за хиперкортицизъм (Синдром на Кушинг)
Ниво на ACTH в кръвта	Увеличава се поради патологични промени в хипофизната жлеза.	Нормално или намалено ( тъй като механизмът за обратна връзка може да работи).
Инструментални изследвания	Магнитен резонанс ( ЯМР) често разкрива тумори или хиперплазия ( клетъчна пролиферация) хипофизната жлеза.	компютърна томография ( CT), MRI и рентгеновото изследване разкриват хиперплазия или тумор на надбъбречните жлези, но без промени в хипофизната жлеза.
Голям дексаметазон тест	Нивото на кортикостероидите след въвеждането на дексаметазон намалява повече от половината в сравнение с оригинала.	Въвеждането на дексаметазон не предизвиква изразено понижаване на нивото на кортикостероидите.
Влияние на други фактори	Не може да се идентифицира влиянието на други фактори ( освен ACTH) върху надбъбречните жлези.	Внимателното изследване разкрива други тумори ( причинявайки паранеопластичен синдром) или други причини за синдрома.

По този начин болестта на Иценко-Кушинг е само една от възможните причини за синдрома на Кушинг. Тези понятия не могат да бъдат идентифицирани, тъй като има различия в механизма на тяхното развитие, диагностика и тактика на лечение, въпреки че външните прояви и в двата случая напълно съвпадат.

Среща ли се хиперкортицизъм при деца?

Хиперкортицизъм ( Синдром на Кушинг) при деца се счита за доста рядко заболяване. Неговата причина в детството и юношеството е по-често хиперплазия ( увеличаване и увеличаване на активността) надбъбречни жлези или неправилен прием на кортикостероидни лекарства ( лекарствено индуциран хиперкортицизъм). Болестта на Иценко-Кушинг, която също е вариант на хиперкортизолизъм, се среща много рядко в детска и юношеска възраст.

Синдромът на Кушинг е значително повишаване на концентрацията на кортикостероидни хормони в кръвта. Тези хормони регулират много метаболитни процеси в тялото и могат да повлияят на функционирането на различни органи. В детството, когато много тъкани на тялото все още са в етап на растеж и развитие, хиперкортизолизмът е особено опасен.

Най-често лекарите или лекарите могат да намалят нивото на кортикостероидните хормони с лекарства или операция. Въпреки това, ако действието им е било достатъчно дълго, могат да се развият някои усложнения и остатъчни ефекти, които ще засегнат здравето и живота като цяло в бъдеще. Ето защо се смята, че хиперкортизолизмът при децата е по-тежък, въпреки че статистически леталният изход при деца и юноши е по-рядък, отколкото при възрастни.

Последиците от хиперкортизолизма при деца могат да бъдат следните нарушения:

• Изкривяване на костите. Хормонът, който причинява големи проблеми в тялото при синдрома на Кушинг, е кортизолът. Под негово влияние калцият започва да се измива от костите ( развива се остеопороза). Поради това костната тъкан губи своята здравина. Центровете на растеж, които се намират в костите на децата и юношите, изчезват, а самите кости стават по-крехки. Обикновено първо се засягат плоските кости ( черепни кости, тазови кости) и само в тежки случаи - тръбен ( кости на крайниците). В разгара на заболяването случаите на фрактури на костите не са необичайни. Поради лошото усвояване на калций, тези фрактури зарастват бавно и костите може да не зараснат правилно. Следователно, хората, които са страдали от хиперкортицизъм в детството, могат да покажат видими козметични дефекти, свързани с изкривяване на костите.
• забавяне на растежа. Забавянето на растежа също е свързано с остеопороза, описана по-горе. Проблемът е, че не само плоските и тръбните кости спират да растат, но и прешлените. Без спешно ефективно лечение те могат да променят формата си, да се свиват, причинявайки болка, свързана с прищипване на гръбначните нерви. Тъй като пълното лечение на хиперкортицизма и нормализирането на метаболитните процеси в организма обикновено изискват определено време ( месеци, понякога години, в зависимост от причината за синдрома на Кушинг), децата започват да изостават значително от връстниците си в растеж.
• Болезнено затлъстяване. Под въздействието на кортизола се извършва преразпределение на мастната тъкан в тялото. Детето започва да наддава на тегло въпреки закърняването). Затлъстяването може да остане след нормализиране на хормоналните нива и да създаде определени проблеми в бъдеще. В същото време мускулната тъкан постепенно атрофира, поради което крайниците стават малко по-тънки.
• Кожни проблеми. Излишъкът от кортикостероиди може да причини суха кожа, лющене и акне при подрастващите. В тежки случаи се развиват по-сериозни инфекциозни процеси ( пиодермия и др.). По правило тези заболявания не представляват сериозна опасност за здравето или живота, но могат да повлияят на психологическото състояние на детето и особено на тийнейджъра.
• Психо-емоционални разстройства. Отчасти появата им се улеснява от козметични дефекти, които съпътстват хода на заболяването. От друга страна, при хиперкортизолизма има и пряк ефект на хормоните върху централната нервна система. Редица пациенти развиват депресия, депресия и понякога мисли за самоубийство ( по-типично за тийнейджърите). В тези случаи намесата на психолог в лечебния процес не е достатъчна. Важно е да се намали нивото на хормоните, защото без тази психологическа помощ няма да има желания ефект.
• Нарушения в пубертета. Пациентите с хиперкортицизъм често развиват прекомерно и ранно окосмяване. Освен това косата расте по мъжки модел. При висока концентрация на хормони и липса на лечение е възможно развитието на хирзутизъм. Този синдром се състои в растежа на мъжки тип коса при момичета ( на горната устна, брадичката, гърдите, гърба). Може да се наблюдава хипертрофия нараства) полови органи - клитор и пенис. В същото време самият пубертет често се забавя или, обратно, се ускорява.

Явления като стероиден диабет, уролитиаза ( уролитиаза заболяване) или стомашна язва, причинена от хиперкортизолизъм, са малко по-рядко срещани при деца, отколкото при възрастни.

Лечението на деца с хиперкортицизъм изисква специално внимание. Обикновено се занимават с детски ендокринолог. Основните насоки в лечението са подобни на тези при възрастни. Трябва обаче да се осигури съпътстваща психологическа подкрепа. За дълго време ограничаване на спорта и упражненията като цяло. Факт е, че те увеличават риска от фрактури или костни деформации, забавят растежа на детето. Навременната диагноза и намесата на лекарите, както и правилно избраният курс на лечение могат да предотвратят усложнения или остатъчни ефекти в бъдеще.

Каква е диетата при болестта на Иценко-Кушинг?

Болестта на Иценко-Кушинг се характеризира с повишаване на нивото на кортикостероидните хормони в кръвта ( кортизол и др), които причиняват значителни промени във функционирането на различни органи и тъкани. Диетотерапията не може да повлияе значително на производството на тези хормони, така че ролята й в лечението често се подценява. В много случаи обаче промените в диетата позволяват на пациентите да подобрят здравето си. Това се дължи на факта, че кортизолът влияе върху метаболизма на различни вещества. Това може да причини различни усложнения, които водят до появата на тежки симптоми на заболяването. Спазването на определена диета частично регулира метаболизма. По този начин диетичното лечение може да се счита за симптоматично лечение на усложнения, въпреки че не засяга пряко хормоналните смущения при болестта на Иценко-Кушинг.

Специална диета трябва да се спазва при следните усложнения:

• Остеопороза и уролитиаза ( камъни в бъбреците) . И двете усложнения са свързани с извличане на калций от костната тъкан ( деминерализация) и натрупването му в бъбречното легенче след филтриране на кръвта. За нормализиране на нивата на калций се препоръчва да не се консумират наситени мастни киселини ( основни източници - маргарин, масло, майонеза). Делът на храните, съдържащи витамин D, трябва да се увеличи, тъй като именно той насърчава усвояването на калций. Такива продукти са яйцата, млечните продукти, сиренето. Употребата на извара, мляко и други храни, богати на калций, ще има двусмислен ефект. От една страна може да укрепи костите, от друга страна може да ускори образуването на камъни в бъбреците.
• затлъстяване. Излишъкът от кортизол засяга образуването на мастна тъкан и електролитния баланс, допринасяйки за отоци. За облекчаване на състоянието се препоръчва да се намали количеството консумиран натрий ( На първо място, сол), животински мазнини и в тежки случаи течности ( до 1,5 - 2 литра на ден).
• пептична язва. Диета за пептична язва, причинена от хиперкортицизъм ( повишени нива на кортикостероиди), не се различава от диетата при язва от друг произход. Препоръчват се чести дробни хранения. Когато избирате продукти, трябва да се съсредоточите върху таблица номер 1, 1а и 1б според Pevzner. Той изключва богати, солени, кисели, пушени или мазни храни, тъй като те стимулират секрецията на стомашен сок и влошават хода на заболяването. Също така не можете да пиете силен чай, кафе, алкохол. По време на обостряне се препоръчва варено месо, зърнени храни, нискомаслени супи и други леки храни.
• Сърдечна недостатъчност. При сърдечна недостатъчност целта на диетата е нормализиране на обема на циркулиращата кръв. За да облекчите симптомите, трябва да "разтоварите" сърцето, което не може да се справи с работата си. Пациентите трябва да следват таблица за лечение номер 10 по Pevsner. На първо място, ограничете приема на сол ( до 1,5 - 2 г на ден) и вода ( до 1 - 1,5 литра на ден).
• стероиден диабет. Стероидният диабет възниква поради нарушения в производството на инсулин и нечувствителност на тъканните рецептори към действието на този хормон. Основните принципи на диетична терапия за това заболяване съответстват на таблица номер 9 според Pevzner. Диетата на пациента трябва леко да увеличи съдържанието на протеини ( 100 - 110 гр), но делът на въглехидратите е намален ( не повече от 200 гр) и мазнини ( не повече от 40 g).

Трябва да се разбере, че при болестта на Иценко-Кушинг всички горепосочени процеси ( извличане на калций, електролитни нарушения, образуване на язви и повишени нива на захар) се появява едновременно, въпреки че пациентът може да няма толкова много симптоми. В тази връзка, за да се предотвратят възможни усложнения, окончателната диета се обсъжда с лекуващия лекар. Обикновено се фокусира върху усложнението, което е най-силно изразено при конкретния пациент.

Също така, успоредно с диетата, е необходимо да се бори с повишеното ниво на хормоните с медикаментозни или хирургични методи. Без да се елиминира основната причина за заболяването, диетотерапията ще бъде само временна мярка, която ще позволи за известно време да се премахнат симптомите и проявите на заболяването.

Възможно ли е да се лекува хиперкортицизъм с народни средства?

Хиперкортизолизмът е повишаване на нивото на кортикостероидните хормони в кръвта. В около 70% от случаите този синдром се причинява от болестта на Иценко-Кушинг или неправилна употреба на хормонални лекарства. Често туморите в хипофизната жлеза са основната причина за заболяването ( желязо в мозъка), надбъбречната кора или други органи. Невъзможно е да се премахне такава сериозна патология само чрез методи на традиционната медицина. Това изисква сериозно и продължително лечение с лекарства, а често и операция. Традиционните лекарства обаче понякога могат да помогнат за облекчаване на симптомите и проявите на заболяването.
Някои лечебни растения могат например да понижат нивата на кръвната захар при стероиден диабет, да облекчат стомашни язви и да подобрят сърдечната функция при сърдечна недостатъчност. Всички тези мерки обаче ще бъдат само спомагателни. Традиционната медицина е много по-слаба по ефект от съвременните фармацевтични продукти.

За спомагателно лечение на хиперкортицизъм могат да се използват следните народни средства:

• Сок от морски зърнастец. Пие се по 40 - 50 мл час преди хранене ( три пъти на ден). Благодарение на своите обгръщащи свойства, той предпазва стомашната лигавица от действието на стомашния сок, облекчава симптомите на пептична язва.
• Масло от морски зърнастец. Механизмът е подобен на действието на сока от морски зърнастец. Приема се също 3 пъти на ден преди хранене, но по 0,5 – 1 ч.л.
• Кефир. Преди лягане се препоръчва да изпиете 1 чаша пресен кефир със стайна температура. Преди употреба добавете супена лъжица растително масло към него и разбъркайте добре. Инструментът насърчава заздравяването на язви в рамките на 30-40 дни. За добър ефект обаче трябва да се води и борба с хиперкортицизма, причината за образуването им.
• Липов мед. Подобно на сока от морски зърнастец, той има обгръщащи свойства и защитава стомашната лигавица. За облекчаване на пептична язва е достатъчно да пиете 3 чаши топла преварена вода на ден, в която е разтворена 1 супена лъжица мед.
• Сок от репички с мед.Използва се при уролитиаза камъни в бъбреците). Прясно изцеден сок от ряпа се смесва с мед в равни пропорции. Лекарството се приема по 1 чаена лъжичка три пъти на ден ( преди ядене).
• динени кори. Изсушените кори от диня се натрошават, заливат се с вряща вода и се варят още 20-25 минути. Лекът се пие охладен до стайна температура по 1 чаша три пъти на ден. За 1 - 2 седмици прием симптомите на жлъчнокаменната болест се отстраняват.
• Картофени лапи.Използва се при силни болки в гърба бъбречна колика). След облекчаване на болката трябва да вземете топла вана, да вземете хоризонтално положение и да го поставите на гърба си ( в областта на бъбреците) топли намачкани сварени картофи ( не отлепете).
• Инфузия на чесън. Използва се при стероиден диабет за понижаване на нивата на захарта. Няколко скилидки чесън се натриват, заливат се с вряща вода ( половин литър) и настоявайте за 20 - 30 минути. Запарката се пие по половин чаша 2-3 пъти дневно на малки глътки.
• Зърно от елда. Ефективен и при понижаване нивата на захарта. Зърната се натрошават ( в кафемелачка или хаванче) и налейте кефир. За 200 мл кефир са необходими 3-4 пълни чаени лъжички наситнена елда. Лекарството трябва да се приема два пъти на ден половин час преди хранене. За видим ефект лечението продължава поне 2 седмици.
• Инфузия на боровинки. За 4 супени лъжици сушени плодове се нуждаете от 1 чаша вряща вода. Инфузията продължава 8-10 часа, след което инфузията се пие през деня на малки порции. Това лекарство понижава кръвното налягане често повишени при хиперкортицизъм) и предпазва ретината от дегенерация поради диабет. В допълнение, голямо количество витамини от боровинки ще укрепи отслабения имунитет.
• Инфузия на плодове от офика. За 1 супена лъжица сушени плодове се нуждаете от чаша вряща вода. Запарката продължава, докато водата се охлади до стайна температура. Средството се приема три пъти на ден по половин чаша. Действието е подобно на настойката от боровинки ( без толкова изразена защита на ретината).

Препоръчително е редовното приемане на всякакви алтернативни методи на лечение да се съгласува с лекуващия ендокринолог. Именно той може с точност да определи дали вреди на други органи и дали този ефект на предписаните лекарства се припокрива. Най-добрият изход е използването на народни средства, след като причината за хиперкортицизма е елиминирана и нивото на хормоните постепенно се нормализира.

Защо хиперкортизолизмът е опасен?

Хиперкортизолизмът е много сериозно заболяване, което при определени условия може да доведе до смърт на пациента. Проблемът е, че надбъбречните жлези започват да произвеждат твърде много кортикостероидни хормони ( предимно кортизол). Тези вещества в излишък могат сериозно да нарушат функционирането на различни органи и системи в тялото. Колкото по-дълго продължава периодът на хиперкортицизъм ( поради късно диагностициране или неправилно лечение), толкова по-голям е рискът от сериозни усложнения.

Хиперкортизолизмът е опасен поради следните причини:

• Нарушаване на калциевия метаболизъм. Излишъкът от кортизол влияе върху усвояването на калция от тялото. Поради това това вещество не се абсорбира от костите и при продължителен хиперкортизолизъм дори се измива от костната тъкан. Това води до развитие на остеопороза, заболяване, при което костите на пациента стават по-крехки. Излишният калций се движи през кръвния поток до бъбреците, където често допринася за образуването на камъни ( уролитиаза). Остеопорозата и уролитиазата рядко са фатални ( съществува риск само при добавяне на инфекция и липса на медицинска помощ), но често причиняват увреждане.
• Повишаване на нивата на глюкозата. Под въздействието на кортизола производството на инсулин се влошава и нивата на кръвната захар започват да се повишават. Това състояние се нарича стероиден диабет. Не протича толкова тежко, колкото обикновения захарен диабет, но все пак без адекватно лечение може значително да влоши състоянието на пациента. По-специално, малките съдове са засегнати, кръвоснабдяването на тъканите се влошава и работата на нервната система е засегната. Освен това увеличава риска от инфаркт.
• Забавен растеж при деца и юноши. Забавянето на растежа се свързва главно с остеопороза на прешлените. Обикновено костите трябва да растат и да придобият сила, но на фона на хиперкортицизма те често се чупят, огъват, което може да доведе до необратими деформации след излекуване на самата болест. Освен това децата и юношите често страдат от затлъстяване. Дългосрочното лечение оставя отпечатък върху развитието на психиката.
• Увреждане на сърдечно-съдовата система. Пациентите с хиперкортицизъм най-често развиват хипертония ( повишено кръвно налягане). При съпътстваща атеросклероза или други съдови и сърдечни заболявания това значително увеличава риска от миокарден инфаркт или развитие на кардиомиопатия. Резултатът може да бъде хронична сърдечна недостатъчност и нарушения на сърдечния ритъм. Усложненията, свързани с работата на сърцето, са най-честата причина за смърт при хиперкортицизъм.
• Увреждане на стомашно-чревния тракт стомашно-чревния тракт) . На ниво стомашно-чревен тракт могат да се развият редица сериозни усложнения, най-честите от които са гастрит и пептична язва. Тъй като тези заболявания се характеризират със структурни промени в лигавицата на органа, те няма да изчезнат дори след намаляване на нивото на кортикостероидните хормони. Непосредствената опасност се крие във факта, че без необходимото лечение язвата може да бъде усложнена от перфорация ( перфорация на стомашната стена), перитонит ( възпаление на перитонеума) и други хирургични проблеми.
• Имунна супресия. Кортизолът в големи количества може да има потискащ ефект върху имунната система. Опасността се крие във факта, че тялото става по-податливо на различни инфекциозни заболявания. Човек става болнав, често настива. Проблемът е, че при слаба имунна система дори обикновена настинка може да доведе до пневмония и да представлява заплаха за живота.

Усложнения като кожни лезии ( сухота, гнойни заболявания и др.) или нарушенията на сексуалната сфера и психиката обикновено са временни. Те рядко водят до сериозни последствия. След намаляване на нивото на кортикостероидните хормони, съответните симптоми изчезват. В изброените по-горе случаи могат да се развият сериозни усложнения или необратими промени в органите и тъканите. В същото време понижаването на нивото на хормоните ще допринесе за тяхното възстановяване, но все пак ще е необходим отделен курс на лечение. Горните нарушения могат да доведат до увреждане или дори смърт на пациента.

По този начин хиперкортицизмът може да се счита за много опасно заболяване. Това се дължи на множество заболявания и необходимост от дълго, трудно лечение. Статистически, почти половината от пациентите умират през първите 5 години от поставянето на диагнозата. Най-често това се дължи на тежкия ход на заболяването ( например болестта на Иценко-Кушинг, която не отговаря на лечението) или грешки в диагностиката и лечението.

Какво е лекарствено индуциран хиперкортицизъм?

медицински ( или ятрогенен) хиперкортизолизмът е заболяване, причинено от прекомерна или неправилна употреба на лекарства, базирани на кортикостероидни хормони. Това заболяване се характеризира с повишаване на нивото на тези хормони в кръвта и развитие на синдром на Кушинг. Като цяло лекарственият хиперкортицизъм може да се счита за страничен ефект или възможно усложнение от употребата на определени фармакологични лекарства.

Това заболяване най-често се свързва с приема на следните лекарства:

• преднизолон;
• хидрокортизон;
• бетаметазон;
• дексаметазон.

Лекарственият хиперкортицизъм се развива, както следва. Обикновено надбъбречната кора произвежда група хормони, най-активните от които са кортизол и алдостерон. Тези вещества регулират и влияят на много различни процеси в тялото ( калциевия метаболизъм, нивото на кръвната захар, електролитния състав на кръвта и др.). Нивото на надбъбречните хормони в кръвта се регулира от адренокортикотропен хормон (ADH). от хипофизната жлеза), а това от своя страна с кортиколиберини ( от хипоталамуса). Когато голямо количество хормонални лекарства навлизат в тялото отвън, тялото го усеща. Хипоталамусът намалява производството на кортиколиберин и освобождаването на естествени надбъбречни хормони намалява по веригата. Техните аналози обаче продължават да се доставят в излишък, което води до изкуствено ( лечебен) хиперкортицизъм.

Синдромът на Кушинг, който съчетава проявите на хиперкортицизъм, се развива постепенно. Колкото по-висока е дозата на лекарствата, които влизат в тялото, толкова по-бързо ще се прояви болестта. По правило най-високите дози идват, когато се прилагат като инжекции ( инжекции) или вътре ( в таблетки или капсули). Важно е тези високи дози да се приемат редовно за период от няколко месеца. През този период настъпват съответните промени в хипоталамо-хипофизната система и надбъбречните жлези. Хормоните, от друга страна, започват да имат изразен ефект върху други системи, причинявайки развитие на лекарствен хиперкортицизъм.

Дългосрочно лечение с кортикостероидни лекарства обикновено се предписва за следните заболявания:

• хроничен хирзутизъм, вирилизъм), развива се затлъстяване, остеопороза ( деминерализация на костите с постепенното им отслабване). Други органи и системи също са засегнати.

  Проблемът е, че в някои случаи, когато не са допуснати медицински грешки и пациентът стриктно следва инструкциите на специалиста, все още не е възможно да се отменят кортикостероидните лекарства. Те задържат развитието на друга, по-опасна болест. В тези случаи е необходимо да се търсят компромисни дози или да се предпише симптоматично лечение. Пациентите се лекуват от ендокринолози. При първите симптоми на хиперкортицизъм се проверява за други причини ( Болест на Иценко-Кушинг, тумори на надбъбречните жлези). Дозата на кортикостероидните лекарства, които пациентът приема, се преизчислява и проверява отново.

  Каква е прогнозата за болестта на Иценко-Кушинг?

  Болестта на Иценко-Кушинг е доста сериозно заболяване, при което е трудно да се направи конкретна прогноза за пациента. Това се дължи на факта, че хормоните на надбъбречната кора, чието ниво е повишено при това заболяване, могат да причинят смущения в работата на различни органи и системи. При тежък ход на заболяването и липса на квалифицирано лечение може да завърши със смърт или сериозни необратими промени в тялото на пациента. В същото време навременното обжалване пред специалист често помага да се спаси не само животът, но и способността за работа.

  Статистически е показано, че смъртността сред пациентите с болестта на Иценко-Кушинг е около 40 - 50% в рамките на 5 години ( при липса на лечение). Най-често това се дължи на постепенното развитие на захарен диабет, потискане на имунната система и нарушения във функционирането на сърдечно-съдовата система. С други думи, най-тежките последици се наблюдават не от самата болест на Иценко-Кушинг, а от вторично развити заболявания.

  Развитието на следните усложнения може значително да повлияе на прогнозата за пациента:

  • остеопороза. Причинява се от измиване на калций от костната тъкан. Може да доведе до хронична болка, допринася за чести фрактури на костите, изкривяване на гръбначния стълб. Може да доведе до увреждане.
  • Сърдечна недостатъчност. Причинява се от необратими промени в сърдечния мускул. Ако не се лекува, може да доведе до увреждане и дори смърт.
  • Стомашна язва. Причинява се от метаболитни нарушения на нивото на стомашната лигавица. Причинява хронична епигастрална болка централен горен квадрант на корема), периодично кървене, храносмилателни проблеми.
  • затлъстяване. Увеличава риска от заболявания като инфаркт или инсулт. Намалява качеството на живот на пациентите.
  • Психични промени. Дългосрочното повишаване на нивата на кортизол често води до развитие на депресия при пациентите.
  • Отслабен имунитет. Води до чести гнойни кожни лезии, които са козметичен дефект. Освен това пациентите с болестта на Иценко-Кушинг по-често от обикновените хора страдат от инфекциозни заболявания.
  Рискът от всички тези усложнения е пряко свързан с продължителността на периода на хиперкортицизъм ( периодът, когато нивото на кортикостероидите в кръвта е повишено). дълго изкачване ( за няколко години) без правилна диагноза и лечение често води до необратими нарушения, след което самото лечение на болестта на Иценко-Кушинг вече не връща загубените функции.

  По отношение на прогнозата за децата може да се отбележи, че при тях периодът на настъпване на необратими промени е по-кратък. Това се дължи на бързия растеж на тялото в детството и ускорения метаболизъм. Измиването на калций от костите, например, води до забавяне на растежа и изкривяване на костите. Това създава сериозен козметичен дефект, който не може да бъде коригиран в бъдеще. В допълнение, инхибирането на развитието на гръбначния стълб или гръдния кош може да повлияе на функционирането на вътрешните органи. При продължително повишаване на нивото на кортикостероидите е възможно и умствено изоставане. При децата могат да се появят същите усложнения, както при възрастните, но те обикновено идват по-бързо.

  Като цяло, следните фактори влияят върху прогнозата за болестта на Иценко-Кушинг:

  • Възраст на пациента. Както бе споменато по-горе, децата имат редица сериозни усложнения, които са по-чести от възрастните. При тях прогнозата обикновено е по-лоша.
  • Развитие на усложнения. Сериозните усложнения могат да доведат до инвалидност или смърт на пациента. Разбира се, тяхното развитие влошава прогнозата.
  • Навременно лечение. Колкото по-рано се постави диагнозата, толкова по-кратък е периодът на хиперкортицизъм. Хормоните нямат време да окажат значително въздействие върху тялото и водят до необратими промени в тъканите. Това подобрява прогнозата.
  • Тип неоплазма. Най-често болестта на Иценко-Кушинг се причинява от неоплазми в хипофизната жлеза ( желязо в мозъка). Видът на образуванието, неговият размер и местоположение предопределят метода на лечение ( хирургично отстраняване, симптоматично лечение).
  • Тактика на лечение. Симптомите на хиперкортицизъм при болестта на Иценко-Кушинг могат да бъдат елиминирани по няколко начина. Те до голяма степен влияят върху прогнозата за пациента. Например хирургичното отстраняване на тумори на хипофизата е свързано с определени рискове по време на операция ( усложненията се появяват в 2-3% от случаите, а следоперативната смъртност достига 1%) и труден следоперативен период, но болестта може да бъде напълно победена. Отстраняване на надбъбречната жлеза адреналектомия) намалява нивата на хормоните, облекчава симптомите, но е само частично решение на проблема. Ако е невъзможно да се бори с болестта, пациентът ще трябва постоянно да приема лекарства за симптоматично лечение ( понижаване на кръвното налягане, понижаване на кръвната захар и др.).
  • Спазване на предписанията на лекаря. Лечението на болестта на Иценко-Кушинг може да продължи месеци и дори години. През този период пациентът трябва стриктно да спазва всички предписания и препоръки на лекаря, редовно да посещава консултации и да взема тестове, да приема голям брой различни лекарства. В този случай говорим за случаи, когато проблемът не може да бъде решен бързо чрез операция. Прекъсването на лечението, дори и за кратко, отново води до повишаване нивата на кортизола, връщане на симптомите и риск от тежки усложнения.
  Като цяло, при адекватно лечение от добри специалисти и спазване на всички предписания на лекаря, прогнозата за болестта на Иценко-Кушинг се счита за благоприятна. Повечето пациенти се връщат към нормален живот след дълъг период на лечение. Случаите на получаване на инвалидност поради частична инвалидност при това заболяване не са толкова редки. Фаталните изходи са сравнително редки в наши дни, обикновено поради късно диагностициране, неправилно лечение или развитие на сериозни усложнения.

  Какви са усложненията на болестта на Иценко-Кушинг?

  Болестта на Иценко-Кушинг се проявява чрез така наречения синдром на Кушинг или хиперкортицизъм. Този синдром включва различни симптоми и прояви, причинени от повишени нива на кортизол в кръвта. Проблемът е, че продължителното излагане на този хормон може да причини сериозни промени в структурата и функцията на различни органи и тъкани. Поради това нарушенията, които преди това са се считали за симптоми, се превръщат в пълноценни независими усложнения на заболяването. Някои от тях не изчезват дори след излекуване на самата болест на Иценко-Кушинг и изискват отделен курс на лечение. Именно развитието на усложнения става най-честата причина за увреждане или дори смърт при пациенти с това заболяване.

  Най-сериозните усложнения на това заболяване са:

  • Диабет. На фона на болестта на Иценко-Кушинг може да се развие така нареченият стероиден захарен диабет. Обикновено това се случва при 10-20% от пациентите. Заболяването протича много по-лесно от обикновения захарен диабет. Нивата на глюкозата често могат да се контролират с правилната диета, без редовно лечение. Въпреки това, в напреднали случаи нивото на захарта може да се повиши значително, което води до сериозни нарушения. След отстраняване на проблема неоплазми в хипофизната жлеза) и лекува болестта на Иценко-Кушинг, нивото на захарта все още може да варира известно време, но постепенно се стабилизира.
  • остеопороза. Остеопорозата е едно от най-честите усложнения, чиито признаци се откриват при почти 90% от пациентите. Под действието на хормоните калцият се измива от костите и те губят сила. В тази връзка зачестяват счупванията и изкривяването на костите. На фона на промените в прешлените може да се появи силна болка поради компресия на гръбначните корени. Костните промени при остеопороза са необратими, тоест не изчезват след лечението на болестта на Иценко-Кушинг и нормализиране на нивата на кортизола. Поради това пациентите с това усложнение често губят работоспособността си и стават инвалиди.
  • Сърдечна недостатъчност. Това е най-опасното от усложненията на болестта на Иценко-Кушинг. Хормоналната недостатъчност засяга сърдечните клетки, причинявайки кардиомиопатия и ритъмни нарушения. Поради това кръвта се изпомпва по-лошо през съдовете и възниква сърдечна недостатъчност. Именно тя обикновено причинява смърт при пациенти, които не са получили необходимото лечение. Ако заболяването е излекувано, промените в миокарда все още не изчезват и пациентът страда от хронична сърдечна недостатъчност до края на живота си. Не е в състояние да извършва големи физически натоварвания, по-бързо се уморява от ежедневната работа.
  • Отслабен имунитет. Повишеното освобождаване на кортикостероиди потиска имунната система с течение на времето. Поради това тялото става по-податливо на различни инфекции. Пациентите често страдат от гнойни кожни заболявания, респираторни инфекции. Имунната система не е в състояние бързо да произведе достатъчно антитела, за да победи микробите. Дори лечението на такива банални инфекции с антибиотици продължава по-дълго, отколкото при здрави хора. След излекуване и нормализиране на нивото на кортизола в кръвта имунитетът постепенно се възстановява.
  • стомашна язва. Метаболитните нарушения засягат и стомашната лигавица. То става по-податливо на агресивното въздействие на твърди, пикантни и кисели храни, тъй като защитните му механизми са отслабени. На първо място, намалява производството на слуз, която обикновено обгръща стените на стомаха. Скоростта на регенерация на клетките на лигавицата също се забавя. В резултат пациентите с хиперкортицизъм могат да развият стомашни язви или ( по-рядко) на дванадесетопръстника. Допълнителен фактор, който ускорява този процес, е недохранването и неспазването на диетата, предписана от лекаря. След нормализиране на хормоналните нива, пациентът ще трябва дълго време да лекува язва, която не изчезва веднага. Въпреки това, прогнозата за това усложнение вече ще бъде благоприятна, тъй като основната причина, която е причинила смущения на нивото на стомашната лигавица, е елиминирана.
  • затлъстяване. Затлъстяването е един от най-честите симптоми на хиперкортицизъм ( включително при болестта на Иценко-Кушинг). В някои случаи може да се разглежда като специфично усложнение на това заболяване. Факт е, че наднорменото телесно тегло увеличава риска от инфаркт на миокарда и редица други заболявания. Освен това, след отстраняване на проблема ( неоплазми на хипофизата) наднорменото тегло се премахва постепенно и пациентът не винаги се връща към предишните си форми.
  • Уролитиаза на бъбреците. Образуването на камъни в бъбреците, подобно на остеопорозата, се дължи на измиването на калциевите съединения от костите. Калцият навлиза в кръвта, не се абсорбира от костната тъкан и се филтрира в големи количества в бъбреците. В бъбречното легенче, където урината се натрупва преди да влезе в пикочния мехур, започват да се образуват камъни от калциеви съединения. Ако периодът на хиперкортицизъм продължава няколко години, тогава в бъбреците се образуват много големи образувания. Те увреждат деликатния епител на бъбречното легенче, нарушават изтичането на урина в уретерите, причиняват силна болка ( бъбречна колика) и предразполагат към развитие на инфекции ( пиелонефрит). Обикновено симптомите на уролитиаза се появяват от едната страна, но внимателното изследване винаги разкрива увреждане на двата бъбрека.
  Тъй като болестта на Иценко-Кушинг е рядка, много лекари не я разпознават веднага. С образуването, например, на стомашна язва, гастроентерологът ще предпише подходящо лечение, но не винаги ще може да види основния проблем ( повишени нива на кортизол). Тъй като основната причина за заболяването не е елиминирана, лечението на усложненията няма да бъде успешно или ефектът от него ще бъде временен. Ето защо лекарите, които са открили горните заболявания, трябва да отделят време за пълно изследване на пациента. Само консултация с ендокринолог и правилно предписан курс на лечение на болестта на Иценко-Кушинг ще помогнат за справяне с тези усложнения.
  

Нека поговорим за ендокринната система

Всяко дете, което развие специфичен набор от симптоми (загуба на апетит, остра коремна болка, диария, повръщане) и не изчезне за повече от 24 часа, трябва да бъде под медицинско наблюдение, за да се предотврати развитието на животозастрашаващи последици от дехидратация (остра загуба на соли и течности от тялото). Симптомите и признаците на тази група заболявания включват втрисане, студена пот, бледа кожа, хлътнали очи, сух език, безразличие към околната среда и ускорен пулс.

Ендокринната система е колекция от жлези и телесни тъкани, които контролират растежа, определени процеси в тялото и сексуалното развитие.

Всяка хормонална жлеза произвежда хормонална тайна (химическо съединение), която влиза в кръвта. Щитовидната жлеза контролира промените в активността, съня, храненето, поддържането на жизненоважни компоненти в кръвта в подходящи количества, като глюкоза. Ритъмът на ежедневните промени в тялото е под контрола на взаимодействието на определени хранителни вещества от кръвта, хормоните, мозъка (хипоталамуса и/или хипофизата - епифизата).

Ендокринната система се състои от хипоталамо-хипофизна система, щитовидна жлеза, панкреас, надбъбречни жлези, полови жлези (яйчници и тестиси). Хормоните на надбъбречните жлези участват в метаболизма (комплекса от всички химични, физични и енергийни процеси, протичащи в живите тъкани и клетки), поддържат водния метаболизъм чрез регулиране на съдържанието на сол, регулират растежа на пубисното окосмяване, в подмишниците и по лицето (т.н. -наречена полова вегетация) и функционалната активност на вегетативната нервна система.

Надбъбречните жлези са разположени точно над горната част на всеки бъбрек и се състоят от два слоя: медула и кора. Всеки слой произвежда определени хормони, чиято дейност се регулира от хипоталамуса и хипофизната жлеза. Надбъбречната функция също се влияе от фактори като прием на сол, гладуване, стрес в резултат на нараняване или заболяване.

В нарушение на funkts Всеки слой произвежда определени хормони, чиято активност се регулира от хипоталамуса и хипофизната жлеза. Надбъбречната функция също се влияе от фактори като прием на сол, гладуване, стрес в резултат на нараняване или заболяване.

Надбъбречната кора произвежда хормони като кортизон, алдостерон, кортикостерон, андрогени. Кортизонът контролира процеса на възпаление, стимулира активността на ензимите в мускулите, кръвните клетки и мастната тъкан, насърчава отлагането на захар в черния дроб. Алдостеронът регулира растежа на половата растителност в юношеска възраст, както и дейността на хипоталамо-хипофизната и репродуктивната система. Адреналинът и норепинефринът, хормоните на надбъбречната медула, участват в регулирането на кръвното налягане и метаболитните функции, необходими за поддържане на определено ниво на захар и неутрални мастни киселини в кръвта. Излишъкът на един от хормоните може да доведе до повишаване на кръвното налягане.

Ако надбъбречната функция е нарушена, може да се развие тежко, животозастрашаващо състояние. Но при правилно и навременно лечение децата с остра надбъбречна недостатъчност обикновено се възстановяват напълно.

Дисфункцията на надбъбречната кора включва две основни форми: хипокортицизъм, когато производството на хормони е под нормалното, и хиперкортицизъм, когато производството на хормони е над нормалното. Най-честите форми на хипокортицизъм са болестта на Адисон и вродената надбъбречна недостатъчност. Най-честата форма на хиперкортицизъм е синдромът на Кушинг. Този синдром на Кушинг при деца ще бъде обсъден допълнително.

Синдром на Кушинг при деца: причини, симптоми, прогноза

Синдромът на Кушинг е рядък в ранна детска възраст. Изключение е, когато това заболяване е причинено от употребата на глюкокортикоиди, включително кортизон (хидрокортизон), преднизон (преднизолон), дексаметазон, за лечение на различни заболявания (като нефроза или тежка астма).

В случай, че синдромът на Кушинг не е следствие от употребата на глюкокортикоиди, тогава причината за възникването му може да е тумор на надбъбречните жлези или хипофизната жлеза. Тези тумори обикновено се появяват още в първия ден от живота на детето и са склонни да метастазират.

Синдромът на Кушинг се характеризира със следните симптоми и признаци:

• наднормено тегло,
• забавяне на растежа,
• намаляване на мускулната маса,
• мускулна слабост,
• изтъняване на кожата,
• склонност към образуване на синини
• намален глюкозен толеранс.

Тези признаци са резултат от излишък на кортизон (или други синтетични глюкокортикоиди). Също така се отбелязва:

• прекомерно отлагане на мазнини по корема, гърдите, гърба, раменете,
• така нареченото "лице с форма на луна",
• появата на червени или лилави ивици по корема, гърдите, долната част на гърба, бедрата.

Ако поради прекомерното производство на кортизон се забележи задържане на вода и натрий, тогава кръвното налягане и обемът на циркулиращата кръв се повишават.

Най-често първичното увеличение на производството на алдостерон и андрогени е свързано с доброкачествен тумор на надбъбречните жлези. Увеличаването на производството на алдостерон води до повишаване на кръвното налягане.

С увеличаване на производството на андроген, симптомите и признаците са подобни на вродена надбъбречна хиперплазия, но не се наблюдава сливане на големите срамни устни, тъй като тези тумори се появяват едва след раждането. Злокачествените тумори на надбъбречните жлези, причиняващи прекомерно производство на кортизон, алдостерон, андрогени, са редки.

При навременно хирургично, медицинско или радиологично лечение прогнозата за деца с доброкачествени тумори на хипофизата и надбъбречните жлези обикновено е благоприятна, но за деца с ракови тумори прогнозата е по-малко благоприятна, тъй като раковите клетки са склонни да метастазират рано.

Въз основа на статията "Надбъбречни жлези, заболявания".

Прекомерно производство на глюкокортикоиди (произведени от кората на надбъбречната жлеза), което може да се дължи или на патологията на самите надбъбречни жлези (тумор, нодуларна хиперплазия), или на хиперпродукция на ACTH (аденом на хипофизата). В първия случай това състояние обикновено се нарича синдром на Иценко-Кушинг, във втория - болестта на Иценко-Кушинг.

Патогенеза на хиперкортизолизма

база Болест на Иценко-Кушинге нарушение на обратната връзка във функционалната система на хипоталамус-хипофиза - надбъбречната кора, характеризиращо се с постоянно висока активност на хипофизата и хиперплазия на кортикотропите или, много по-често, развитието на ACTH-продуциращи хипофизни аденоми и хиперплазия на кората на двете надбъбречни жлези. В резултат на това скоростта на производство и общата дневна екскреция на почти всички фракции на кортикостероидите се увеличават с развитието на симптоми на хиперкортицизъм. В основата Синдром на Иценко-Кушинглежи образуването на автономен доброкачествен или злокачествен тумор на надбъбречната жлеза или надбъбречна дисплазия.

Симптоми на хиперкортизолизъм

За типични симптоми на хиперкортицизъмхарактеризиращ се с генерализирано увреждане на почти всички органи и системи, намаляване на скоростта на растеж, увеличаване на телесното тегло, неравномерно разпределение на мазнините, хирзутизъм, стрии, хиперпигментация, първична или вторична аменорея, остеопороза, мускулна слабост. Синдромът на Иценко-Кушинг по отношение на симптомите и проявите не се различава много от болестта на Иценко-Кушинг.

Характеристиките на болестта на Иценко-Кушинг при деца са равномерното разпределение на мазнините при 70% от пациентите и само 30% - класическото му разпределение. Характерно за болестта на Иценко-Кушинг при деца е забавянето на растежа (нанизъм). Една от характерните особености на лезията на костния скелет при деца с болестта на Иценко-Кушинг е нарушение на реда и времето на осификация на костите на скелета, а понякога и появата на други признаци на патологична осификация.

Неврологичните признаци, открити при деца с болест на Иценко-Кушинг, са с различна тежест, но са нестабилни, преходни. Това очевидно се дължи на факта, че в повечето случаи те се основават на функционални промени поради мозъчен оток или динамични промени във вътречерепното налягане поради висока хипертония.

При болестта на Иценко-Кушинг при деца, независимо от пола, има изоставане в сексуалното развитие с преждевременна поява на сексуално окосмяване, което може да се обясни с прекомерното производство на надбъбречните жлези заедно с глюкокортикоиди и андрогени. Децата с болестта на Иценко-Кушинг имат склонност към лесно кървене, често се наблюдават хеморагични обриви, което е свързано с промени в системата за коагулация на кръвта (значително повишаване на хепарина в кръвта, намаляване на протромбиновия индекс), както и изтъняване и атрофия на кожата поради намаляване на съдържанието на тъканни протеини и повишена капилярна пропускливост.

В зависимост от степента на миопатичен синдром, трофични разстройства, остеопороза, стероиден диабет, хипертония, психични разстройства, имунна недостатъчност и сексуална дисфункция се разграничават различни степени на тежест на заболяването.

При лека форма се наблюдава комбинация от 3-4 признака, характерни за хиперкортицизма - по-често диспластично затлъстяване, трофични кожни нарушения, умерена хипертония и сексуална дисфункция, лека остеопороза.

При умерена тежест болестта на Иценко-Кушинг развива почти всички симптоми на хиперкортицизъм.

Тежката форма се характеризира с наличие на усложнения под формата на декомпенсация на сърдечно-съдовата система, тежка остеопороза с фрактури и др. В зависимост от скоростта на нарастване на клиничните симптоми, бързо прогресиращ (в рамките на 3-6 месеца) курс и а Разграничават се торпиден ход на заболяването.

Диагностика на хиперкортицизъм

Основните диагностични критерии са данните за повишена активност на хипофизно-надбъбречната система и резултатите от локалната диагностика. Болестта на Иценко-Кушинг се характеризира с едновременно повишаване на кръвните нива на кортизол и ACTH, както и повишена дневна екскреция с урината на свободен кортизол и 17-OCS.

При изтрита клинична картина и леко повишаване на функцията на надбъбречната кора, резултатите от малък дексаметазонов тест, базиран на способността на дексаметазон да потиска секрецията на ACTH, се използват за доказване на наличието на патологичен и изключване на функционален хиперкортицизъм.

Голям дексаметазонов тест ви позволява да разграничите болестта на Иценко-Кушинг и синдрома на Иценко-Кушинг (Голям тест с дексаметазон се провежда в продължение на 3 дни - 2 mg дексаметазон се дава 4 пъти на ден или 8 mg на ден. Тестът се счита положителен Ако на втория и третия ден освобождаването на 17-OCS се намали с повече от 50%).

С болестта на Иценко-Кушингтестът е положителен, а при кортикостерома е отрицателен. Целта на локалната диагностика при болестта на Иценко-Кушинг е да се идентифицират макро- или микроаденоми на хипофизната жлеза и двустранна надбъбречна хиперплазия.

Със синдрома на Иценко-Кушинг- открива се тумор на едната надбъбречна жлеза с намален или нормален размер на другата. За решаване на този проблем се използва рентгенов метод на изследване - патология на турското седло, ултразвук на надбъбречните жлези, компютърна томография, ЯМР, ангиография на надбъбречните жлези.

Диференциална диагноза на хиперкортицизъм

При тежък хиперкортицизъм се прави диференциална диагноза между болестта на Иценко-Кушинг и кортикостерома, синдром на ектопично производство на ACTH. С изтрита форма - с пубертетен младежки диспитуитаризъм или хипоталамичен синдром на пубертета (PYUD).

PJD се характеризира с дисфункция на хипоталамо-хипофизната система. Клиничните прояви на това състояние са равномерно затлъстяване, множество тънки стрии, преходна хипертония, висок ръст (в ранен пубертет), ускорена или нормална костна диференциация, фоликулит. Стриите по кожата от белезникави до лилавочервени са патогномонични за PJB. Развитието на вторичните полови белези започва навреме, но протича бързо и завършва преждевременно.

Резултатът от PJB може да бъде спонтанно възстановяване или, по-рядко, преход към хипоталамичен синдром, болест на Иценко-Кушинг.

Лечение на хиперкортицизъм

При лечението на тези пациенти се отдава значение на диетотерапията, дехидратационната терапия, ноотропите. Лечение на болестта на Иценко-Кушингхирургически, радиационни и медицински. Използват се както тяхната комбинация, така и монотерапия.

Когато функционирането на хипофизната жлеза е нарушено в тялото, започва да се произвежда голям брой хормони, които влияят върху работата на надбъбречните жлези. В резултат на това надбъбречните жлези бързо се увеличават по размер и хормоните на кортикостероидите се произвеждат в големи количества. Синдромът на Кушинг започва да се формира.

Разликата между болестта на Кушинг и синдрома е, че заболяването се характеризира с изразена лезия на хипофизната жлеза и ако човек има синдром, тогава няма такъв признак. Патологията е наследствена по природа, а симптомите и проявите на болестта и синдрома са идентични.

За причините за заболяването

Синдромът на Иценко Кушинг при всички деца може да бъде причинен от различни причини, но има определени фактори, които са основните:

• хипофизната жлеза произвежда адренокортикотропен хормон в големи количества, което причинява образуването на доброкачествен тумор;
• надбъбречната кора е нарушена, поради което се образува образуване, подобно на тумор (често е доброкачествено);
• човек е приемал определени лекарства от дълго време, често говорим за хормонални лекарства;
• има генетични нарушения в тялото.

Когато се формира синдром на Кушинг при малки деца, детето не разбира какво се случва с него. В такава ситуация е важно родителите да обърнат внимание на тревожните симптоми навреме, трябва да се разбере, че не можете да се шегувате със синдрома на Кушингоид, неговите последици са необратими, до смърт. Детето може да бъде спасено, ако лечението започне навреме, това се отнася и за други заболявания.

За симптомите

Болестта на Иценко Кушинг при всички деца има различни симптоми. Ситуацията се усложнява от факта, че много признаци на такава патология са присъщи на много други заболявания, което често не дава основание за навременен достъп до лекар. Има редица признаци и оплаквания, на които е задължително да се обърне внимание:

• детето започва да се възстановява бързо. Това се случва в резултат на нарушен въглехидратен метаболизъм, но такъв симптом често се появява бавно, което често приспива бдителните родители. След като телесното тегло на детето е нараснало значително, то започва да изпитва силна слабост. Човек, засегнат от такава патология, бързо се уморява дори след най-малкото усилие, той вече не иска да играе игри на открито, предпочита да седи настрани. Теглото набира по-бързо, трябва да обърнете внимание, че има повече мазнини по лицето, корема и гърдите;
• мазнините започват да се натрупват в големи количества в областта на шийните прешлени, така че визуално шията изглежда къса. Лицето става кръгло като луната, детето губи възможността за ясни изражения на лицето, на бузите се образува силна руменина, която остава през цялото време, независимо в какво състояние е детето;
• ръцете и краката с такава патология остават еднакви по дебелина, на фона на бързо увеличаване на телесното тегло, изглежда като дистрофични долни и горни крайници. Задните части с тази патология също не са склонни към затлъстяване. Гръбначните и лумбалните мускули бързо атрофират, така че човек не може да стои, това води до увреждане на гръбначния стълб;
• кожата става суха, по тялото се образуват навяхвания под формата на ивици, това се забелязва в долната част на корема, такива ивици са ярко червени. Ноктите са чупливи и бързо променят структурата си, появяват се брадавици и бенки в големи количества, образува се обрив тип акне. Косата е чуплива, започва обилно да изтънява. Ако едно момиче е податливо на заболяването, тогава на фона на изтъняване на линията на косата на главата, в областта на челото и гърба, косата започва да расте в големи количества. Когато момчетата се разболеят, на лицето им бързо се образува необичайно ранна стърнища, характеризираща се с повишена плътност и твърдост;
• структурата на скелета се променя значително, тръбните кости страдат от остеопороза. Поради тази причина костите при такива пациенти често се счупват, ситуацията се влошава от наличието на наднормено тегло. Костите на такива хора често болят.

Вътрешни промени в типа

Патологията не се ограничава до външни промени. Функционирането на сърдечно-съдовата система е нарушено, налягането в артериите се повишава значително. При изследване на капилярни съдове се открива значителна промяна в структурата на стените им, те се разширяват и често се пукат. Сърдечният мускул бързо отслабва, тонът му пада. Поради тази причина кръвообращението е недостатъчно, вътрешните органи страдат от недостиг на кислород, а кожата също страда от това. Ако лекарят проведе ехокардиограма, тогава можете да видите колко е увредена тъканната структура на сърдечния мускул.

Необходимо е да се обърне внимание на още един характерен симптом - детето изостава в половото развитие, а вторичните полови белези се развиват необичайно бързо. Ако патологията е при момичета, тогава техният менструален цикъл започва много по-късно от обичайната норма, не по-рано от 14 години. Бъбреците работят с нарушения, в урината се открива голям брой червени кръвни клетки. Кръвен тест разкрива повишен хемоглобин.

Това заболяване се характеризира с бърза прогресия, симптомите не могат да бъдат пренебрегнати. Когато тялото бързо напълнява, всички негови основни функции се нарушават. При липса на адекватно лечение човек умира 2,5-3 години след началото на заболяването.

Относно диагностиката

Диагностичните методи ви позволяват бързо да идентифицирате патологичното състояние, ако опитен лекар се заеме с въпроса. Проблемът е, че в малките градове лекарите често не диагностицират синдрома на Кушинг и детето се лекува от обикновено затлъстяване. Такива действия имат отрицателен ефект, клиничната картина бързо се влошава. За да се потвърди диагнозата на такова заболяване, е показано да се извършат следните процедури:

• дневен анализ на урината, анализира се производството на кортизол;
• се извършва ядрено-магнитен резонанс, за да се определи развитието на тумор на хипофизата;
• за идентифициране на надбъбречен тумор се извършва ултразвук и MRI изследване;
• наложително е да се направи рентгенова снимка на гръбначния стълб, за да се оцени състоянието на скелетната структура и колко е увредена;
• прави се ехокардиография на сърцето;
• задължително се правят и други анализи с допълнителен характер, които са различни в зависимост от конкретните обстоятелства.

За методите на лечение

Преди да изберете метод на лечение, е необходимо да установите причината за заболяването. Често причината за заболяването е продължителна употреба на определени лекарства, след което те трябва да бъдат спрени. Пациентът е наблюдаван няколко месеца от лекар, който провежда определени диагностични мерки.

Заболяването често се провокира от промени в генетиката на тялото, тогава лекарят предписва лекарството дексаметозон. Детето редовно се преглежда от лекар, хормоналното ниво се наблюдава постоянно, дозата на лекарството се предписва от лекаря, някои фактори влияят върху това.

Ако целият е в туморно образувание, то трябва да се отстрани. Тумороподобното образувание на надбъбречните жлези и хипофизната жлеза се отстранява по различни начини:

• хирургия, този метод на лечение често се използва. Тумороподобното образувание се изрязва с хирургичен скалпел. Такава неоплазма често е доброкачествена, така че няма метастази. Но ако детето по редица причини не понася операцията, тогава операцията е неприемлива. Ако туморът на хипофизата е голям, той също не може да бъде отстранен хирургически, това се отразява негативно на общото състояние на пациента;
• лъчевата терапия показва висока степен на ефективност; специално гама лъчение се използва за унищожаване на тумороподобна формация;
• използването на химиотерапия, когато се използват определени лекарства, които имат агресивен ефект, те унищожават тумора.

За да бъде лечението възможно най-успешно, то трябва да бъде цялостно. Основните методи на лечение се допълват със специални витаминни комплекси с добавяне на минерали. Под тяхно влияние бързо се възстановяват вътрешните органи, костната структура и кожата също. За да отслабнете, трябва да се занимавате с оздравително физическо възпитание и да се придържате към определена диета.

Как да се предотврати патологията

Въпреки високото ниво на развитие на съвременната медицина, днес няма методи, които да гарантират ограничаването на появата на такова заболяване при деца. Ето защо родителите трябва да обръщат голямо внимание на всички промени, както вътрешни, така и външни, които се появяват при децата, и да се консултират с лекар навреме. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-голям е шансът лечението да бъде възможно най-успешно. Ако дете без конкретна причина започне бързо да напълнява, това е тревожен знак, който изисква навременни действия.

Ако това заболяване се лекува в самото начало, тогава хормоналните показатели се нормализират. Но често е необходимо да се извърши хирургична операция, тумороподобната формация трябва да бъде отстранена.

Хиперсекрецията на глюкокортикоиди може да бъде първична, поради дребнонодуларна или нодуларна хиперплазия на кората, аденом или злокачествено новообразувание на надбъбречните жлези и вторична. Симптомите на последното възникват при прекомерна секреция на АСТН от аденохипофизата или ектопична секреция на АСТН от нехипофизни тумори (от клетки на нервния гребен или островни клетки в тимома, нефробластом и др.) Клиничната картина се определя от това кои глюкокортикоиди се секретират в детето в излишък. Помислете за основните симптоми на хипокортицизъм и хиперкортицизъм при дете.

Хиперкортизолизъм при деца

Излишъкът от глюкокортикоиди може да се дължи на глюкокортикоидна терапия (медикаментозно индуциран синдром на Иценко-Кушинг). При вторичен хиперкортицизъм се образува двустранна дифузна хиперплазия на надбъбречната кора поради хиперпродукция на АСТН, свързана с аденом на хипофизата (болест на Иценко-Кушинг) или ектопичен АСТН-секретиращ тумор (ектопичен АСТН синдром).

Симптоми на хиперкортизолизъм

В същото време децата изпитват симптоми като слабост, умора, хипотрофия на мускулите на крайниците, забавяне на растежа. Характеризира се с повишаване на апетита, затлъстяване с преобладаващо отлагане на мазнини по лицето ("лунообразно лице" с ярка руменина по бузите) и в областта на шията ("биволски скраб"), задната част на главата, над ключиците, в гърба и корема. Лилави или лилави стрии и хипертрихоза се появяват по кожата на корема, гърдите, бедрата и раменете.

Появяват се симптоми на хиперкортицизъм: развиват се остеопороза, забавяне на костната възраст, артериална хипертония, нарушен глюкозен толеранс. В кръвта се откриват левкоцитоза, лимфопения, еозинопения, еритроцитоза, склонност към повишена коагулация на кръвта, хипокалиемична алкалоза, хиперхолестеролемия.

Хипокортицизъм при деца

Хипокортицизмът е намаляване на функциите на надбъбречната кора (надбъбречна недостатъчност).

Хронична надбъбречна недостатъчност

Проявява се чрез такива симптоми на хипокортицизъм: обща слабост, бърза умора, изоставане в развитието, анорексия, загуба на тегло, хипогликемия, понякога гадене, повръщане, разхлабени изпражнения, коремна болка, артериална хипотония.

1. При първична хронична надбъбречна недостатъчност се наблюдават хиперпигментация на кожата и лигавиците (поради повишена секреция на ACTH), повишена нужда от сол, хипонатриемия и хиперкалиемия (поради дефицит на алдостерон).
2. При вторична хронична надбъбречна недостатъчност тези симптоми липсват, с изключение на дилуционната хипонатриемия.

Вродена хронична надбъбречна недостатъчност

Първична вродена хронична надбъбречна недостатъчностнай-често се развива при деца с дефекти в стероидогенезните ензими, по-рядко с хипоплазия на надбъбречната кора. Вродената дисфункция на надбъбречната кора е група наследствени заболявания (p), при които биосинтезата на кортизол в надбъбречната кора е нарушена поради дефект в един от ензимите или транспортните протеини. Намаляването на синтеза на кортизол причинява хиперпродукция на ACTH, което води до хиперплазия на надбъбречната кора и натрупване на метаболити, които предхождат дефектния етап на стероидогенезата. Има 5 варианта на вродена дисфункция на надбъбречната кора, които имат различни прояви при деца (Таблица)

Таблица. Клинични варианти на вродена дисфункция на надбъбречната кора

Формата	Клинични проявления
Дефицит на стероидогенния протеин STAR (вродена липоидна хиперплазия на надбъбречните жлези)	синдром на загуба на сол Фалшив мъжки хермафродитизъм хипогонадизъм
Дефицит на 3-фидроксистероид дехидрогеназа	Класическа форма: синдром на загуба на сол, фалшив мъжки и женски хермафродитизъм Некласическа форма: преждевременно адренархе, менструални нередности, хирзутизъм, акне, безплодие
Дефицит на 21 хидроксилаза (CYP2I ген)	Класическа форма: синдром на загуба на сол, фалшив женски хермафродитизъм (пренатална вирилизация) Некласическа форма: преждевременно адренархе, менструални нередности, хирзутизъм, акне, безплодие
11 хидроксилазен дефицит (CYP11B1 ген)	Класическа форма: фалшив женски хермафродитизъм (пренатална вирилизация), артериална хипертония Некласическа форма: преждевременно адренархе, менструални нарушения, хирзутизъм, акне, безплодие
Дефицит на 17-ахидроксилаза (CYP17 ген)	Фалшив мъжки хермафродитизъм Забавено сексуално развитие (при момичета) Артериална хипертония

Вторична вродена хронична надбъбречна недостатъчноствъзниква поради вродена патология на аденохипофизата или хипоталамуса.

Първичният придобит хипокортицизъм (болест на Adcison) в момента най-често се развива в резултат на автоимунно увреждане на надбъбречната кора (автоимунен адреналит). Състоянието може да бъде компонент на автоимунен полигландуларен синдром тип I (синдром на Blizzard) или II (синдром на Schmidt), може да бъде свързано с двустранна надбъбречна туберкулоза, както и с хистоплазмоза. Редките причини за хронична надбъбречна недостатъчност включват болестта на Волман (наследствена болест на съхранението на липиди), адренолевкодистрофия (наследствено заболяване, причинено от нарушено окисляване на мастни киселини), амилоидоза, метастази на неоплазма и др.

Вторичните форми на придобита хронична надбъбречна недостатъчност (дефицит на ACTH или кортиколиберин) могат да бъдат резултат от продължително лечение с глюкокортикоиди, увреждане на аденохипофизата или хипоталамуса по време на черепно-мозъчна травма, след операция или радиация, с неоплазми, инфекции и др.

Остра надбъбречна недостатъчност

Хипокортицизмът при дете в остра форма се характеризира с общо тежко състояние на пациента, тежка слабост, адинамия, анорексия, повръщане, коремна болка, разхлабени изпражнения, нарастващ задух, цианоза, спад на кръвното налягане, слаб пулс , в някои случаи конвулсии, загуба на съзнание, съдов колапс.

Остра надбъбречна недостатъчност може да се развие с двустранно увреждане на надбъбречната кора по време на кръвоизлив, причинен от травма на раждане, тромбоза или емболия на вените, DIC синдром. Хеморагичният надбъбречен инфаркт често възниква на фона на тежки инфекции, предимно менингококова, пневмококова или стрептококова етиология. Остри кръвоизливи в надбъбречните жлези могат да възникнат при стрес, тежки операции, сепсис, изгаряния, лечение с антикоагуланти и при пациенти с HIV инфекция.

Остра надбъбречна недостатъчност може да възникне при внезапно спиране на лечението с глюкокортикоиди ("синдром на отнемане"), както и при деца с хиперкортицизъм след двустранна адреналектомия.