Съдържание

Нарушаването на координираната работа на автоимунните механизми в организма, образуването на антитела към собствените здрави клетки се нарича лупус. Болестта лупус еритематозус засяга кожата, ставите, кръвоносните съдове, вътрешните органи, често има неврологични прояви. Характерен симптом на заболяването е обрив, който прилича на пеперуда, разположен върху скулите, моста на носа. Може да се прояви във всеки човек, в дете или възрастен.

Какво е лупус

Болестта на Либман-Сакс е автоимунно заболяване, което засяга съединителната тъкан и сърдечно-съдовата система. Един от разпознаваемите симптоми е появата на червени петна по скулите, бузите и моста на носа, които приличат на крила на пеперуда, а освен това пациентите се оплакват от слабост, умора, депресия, треска.

Лупусна болест - какво е това? Причините за появата и развитието му все още не са напълно изяснени. Доказано е, че това е генетично заболяване, което може да бъде наследено. Протичането на заболяването се редува между остри периоди и ремисии, когато не се проявява. В повечето случаи страдат сърдечно-съдовата система, ставите, бъбреците, нервната система и се проявяват промени в състава на кръвта. Има две форми на заболяването:

• дискоиден (страда само кожата);
• системно (увреждане на вътрешните органи).

дискоиден лупус

Хроничната дискоидна форма засяга само кожата, проявява се в обриви по лицето, главата, шията и други открити повърхности на тялото. Развива се постепенно, започвайки с малки обриви, завършвайки с кератинизация и намаляване на обема на тъканите. Прогнозата за лечение на последствията от дискоидния лупус е положителна, с навременното му откриване, ремисията е дълъг период.

Системен лупус

Какво е системен лупус еритематозус? Поражението на имунната система води до появата на огнища на възпаление в много системи на тялото. Сърцето, кръвоносните съдове, бъбреците, централната нервна система, кожата страдат, следователно в началните етапи заболяването може лесно да се обърка с артрит, лишеи, пневмония и др. Навременната диагноза може да намали негативните прояви на болестта, да увеличи етапите на ремисия.

Системната форма е заболяване, което е напълно нелечимо. С помощта на правилно подбрана терапия, навременна диагноза, спазване на всички предписания на лекарите е възможно да се подобри качеството на живот, да се намали отрицателното въздействие върху тялото и да се удължи времето на ремисия. Заболяването може да засегне само една система, например ставите или централната нервна система, тогава ремисията може да бъде по-дълга.

Лупус - причините за заболяването

Какво представлява лупус еритематозус? Основната версия е смущения във функционирането на имунната система, в резултат на което здравите клетки на тялото се възприемат една друга като чужди и започват да се бият помежду си. Болестта лупус, чиито причини все още не са напълно проучени, сега е широко разпространена.Съществува безопасна разновидност на болестта - лекарство, което се появява по време на приема на лекарства и изчезва след отмяната им. Може да се предава от майка на дете на генетично ниво.

Лупус еритематозус - симптоми

Какво представлява лупусната болест? Основният симптом е появата на обрив, екзема или копривна треска по лицето и скалпа. Ако възникнат трескави състояния с тревожност, треска, плеврит, загуба на тегло и болки в ставите, които се повтарят редовно, лекарите могат да насочат допълнителни кръвни изследвания, за да помогнат за идентифициране на наличието на болестта на Либман-Сакс.

Лупус еритематозус, симптоми за диагностика:

• сухи лигавици, устна кухина;
• люспест обрив по лицето, главата, шията;
• повишена чувствителност към слънчева светлина;
• артрит, полиартрит;
• промени в кръвта - появата на антитела, намаляване на броя на клетките;
• незарастващи рани в устата и по устните;
• серозит;
• конвулсии, психоза, депресия;
• обезцветяване на върховете на пръстите, ушите;
• Синдром на Rein - изтръпване на крайниците.

Как протича лупусът?

Има две основни форми на заболяването, чието развитие и диагностика се различават. Дискоидът се изразява само при кожно заболяване с различна тежест. Как протича системният лупус? Заболяването засяга вътрешните органи, сърдечно-съдовата система, ставите и централната нервна система. Според резултатите от изследванията продължителността на живота от момента на първата диагноза е около 20-30 години, жените боледуват по-често.

Лечение на лупус

Лупус - какво е това заболяване? За изясняване и поставяне на диагноза се извършва разширен преглед на пациента. Ревматологът се занимава с лечение, което определя наличието на SLE, тежестта на увреждането на тялото, неговите системи и усложненията. Как да се лекува лупус еритематозус? Пациентите се подлагат на лечение през целия си живот:

1. Имуносупресивна терапия - потискане и потискане на собствения имунитет.
2. Хормонална терапия - поддържане на хормоналните нива с помощта на лекарства за нормалното функциониране на тялото.
3. Прием на противовъзпалителни лекарства.
4. Лечение на симптоми, външни прояви.
5. Детоксикация.

Заразен ли е лупус еритематозус?

Появата на яркочервен обрив предизвиква неприязън сред другите, страх от инфекция, отблъсква от болните: лупус, заразен ли е? Има само един отговор - не е заразно. Заболяването не се предава по въздушно-капков път, механизмите на възникването му не са напълно изяснени, лекарите казват, че наследствеността е основният фактор за възникването му.

Видео: лупусна болест - какво е това

внимание!Информацията, предоставена в статията, е само за информационни цели. Материалите на статията не призовават към самолечение. Само квалифициран лекар може да постави диагноза и да даде препоръки за лечение въз основа на индивидуалните характеристики на конкретен пациент.

Открихте ли грешка в текста? Изберете го, натиснете Ctrl + Enter и ние ще го поправим!

Системният лупус еритематозус е заболяване с една от най-сложните патогенези и все още с неизяснена етимология, определено в групата на автоимунните заболявания. Един от вариантите на хода на лупус еритематозус е болестта на Либман-Сакс, при която сърцето е увредено, но като цяло клиничните прояви на заболяването са еднакви. Болестта има полови различия, които се обясняват с отличителните черти на структурата на женското тяло. Основната рискова група са жените. За да се предпазите от патология, трябва да знаете основните фактори, които допринасят за появата на заболяването.

За специалистите е трудно да установят конкретна причина, която обяснява развитието на лупус. Теоретично е възможно да се определи генетичното предразположение и хормоналните нарушения в организма като една от основните първопричини за системния лупус. Въпреки това, комбинация от определени фактори също може да повлияе на образуването на болестта.

Възможни фактори, провокиращи лупус еритематозус

причина	Кратко описание
наследствен фактор	Когато един от кръвните роднини има анамнеза за лупус еритематозус, е възможно детето да има подобна автоимунна лезия.
Бактериално-вирусен фактор	Според изследванията е установено, че вирусът на Epstein-Barr присъства във всички представители на болестта, следователно експертите не отхвърлят версията за връзката на тези вирусни клетки с лупус
Хормонално разстройство	По време на периодите на съзряване при момичетата факторът на активиране на лупус се увеличава. Съществува риск при повишаване на нивата на естроген в младото тяло да има предразположение към автоимунно заболяване.
UV излагане	Ако човек остане дълго време под пряка слънчева светлина или систематично посещава солариум, могат да възникнат мутационни процеси, които провокират патология на съединителната тъкан. Впоследствие се развива лупус еритематозус

Причини за лупус еритематозус при жените

Невъзможно е надеждно да се идентифицират причините, които обясняват честото поражение на жените от тази патология, тъй като учените не са проучили напълно етимологията на заболяването. Въпреки това са установени редица фактори, които предразполагат към развитието на лупус:

1. Посещение на солариума с повишена редовност, излагане на открита слънчева светлина.
2. Период на бременност и след раждане.
3. Стресови ситуации, които се появяват с определена редовност (водят до хормонални нарушения).

внимание!В допълнение, проявата на лупус при жените може да бъде повлияна от алергична реакция на тялото към определени храни, неблагоприятна екология и генетично предразположение.

Причини за лупус еритематозус при мъжете

Има още по-малко основни причини, които обясняват развитието на лупус при мъжете, но тяхната природа е подобна на провокативните фактори на заболяването при жените - това е хормонална нестабилност в тялото, чести стресови ситуации. И така, установено е, че мъжкото тяло е уязвимо към лупус еритематозус, когато нивата на тестостерон са намалени, докато пролактинът е надценен. Към тези причини трябва да се добавят и всички гореизброени общи фактори, които предразполагат към заболяването, независимо от половите различия.

Важно е!Протичането на заболяването при мъжете може да се различава от симптомите при жените, тъй като са засегнати различни системи на тялото. Според статистиката ставите са увредени. Забележително е, че при мъжете на фона на патологията се развиват допълнителни заболявания като нефрит, васкулит и хематологични нарушения.

Рискови групи

1. Наличието на инфекциозно хронично заболяване.
2. синдром на имунна недостатъчност.
3. Увреждане на кожата с дерматит от различно естество.
4. Чести ТОРС.
5. Наличието на лоши навици.
6. Прекъсвания в хормоналния фон.
7. Твърде много ултравиолетови лъчи.
8. Патология на ендокринната система.
9. Период на бременност, следродилен период.

Как се развива болестта

Когато защитните функции на имунитета в здраво тяло са намалени, рискът от активиране на антитела, насочени срещу техните клетки, се увеличава. Въз основа на това вътрешните органи и всички тъканни структури на тялото започват да се възприемат от имунната система като чужди тела, следователно се активира програмата за самоунищожение на тялото, което води до типични симптоми.

Патогенният характер на такава реакция на тялото води до развитието на различни възпалителни процеси, които започват да унищожават здравите клетки.

Справка!По принцип при патологичен лупус страдат кръвоносните съдове и структурите на съединителната тъкан.

Патологичният процес, който възниква под въздействието на лупус еритематозус, на първо място води до нарушаване на целостта на кожата. В местата на локализиране на лезията кръвообращението се намалява. Прогресирането на заболяването води до факта, че не само кожата, но и вътрешните органи страдат.

Симптоматични признаци

Симптомите на заболяването директно зависят от местоположението на лезията и тежестта на заболяването. Експертите идентифицират общи признаци, потвърждаващи диагнозата:

• постоянно чувство на неразположение и слабост;
• отклонения от нормалните температурни показатели, понякога треска;
• ако има хронични заболявания, тогава техният курс се влошава;
• кожата е засегната от люспести червени петна.

Началните етапи на патологията не се различават по изразени симптоми, но може да има периоди на обостряне, последвани от ремисии. Такива прояви на болестта са много опасни, пациентът греши, считайки липсата на симптоми като възстановяване, поради което не търси компетентна помощ от лекар. В резултат на това постепенно се засягат всички системи в тялото. Под въздействието на дразнещи фактори заболяването прогресира интензивно, като се проявява с по-тежки симптоми. Протичането на заболяването в този случай е сложно.

Късни симптоми

След години на развитие на патологията могат да се наблюдават други симптоми. Например, хемопоетичните органи могат да бъдат засегнати. Не са изключени многоорганни прояви, които включват следните промени:

1. Възпалителен процес, който засяга бъбреците.
2. Нарушения в дейността на мозъка и централната нервна система (водещи до психоза, чести главоболия, проблеми с паметта, замаяност, конвулсии).
3. Възпалителни процеси на кръвоносните съдове (диагностицирани като васкулит).
4. Заболявания, свързани с кръвта (признаци на анемия, кръвни съсиреци).
5. Сърдечно заболяване (признаци на миокардит или перикардит).
6. Възпалителни процеси, които засягат белите дробове (причиняват пневмония).

Внимателно!Ако се появят някои от тези симптоми, трябва спешно да отидете на специалист. Лупус еритематозус е доста опасно заболяване, поради което изисква спешна терапия. Самолечението е строго забранено.

Как протича процесът на лечение

След детайлно изследване чрез имуноморфологично изследване, луминесцентна диагностика се поставя точна диагноза. За пълно разбиране на клиничната картина е необходимо да се изследват всички вътрешни органи. След това специалистът насочва всички действия за премахване на хроничната инфекция.

Приблизителната схема на лечение включва следните манипулации:

1. Въвеждането на хинолинови лекарства (например Plaquenol).
2. Използването на кортикостероидни лекарства в ниски дози (дексаметазон).
3. Прием на витаминни и минерални комплекси (по-специално витамини от група В).
4. Приемане на никотинова киселина.
5. Използването на имунокорективни лекарства (Тактивин).
6. Външно лечение, което включва перкутанно чипиране. За да направите това, можете да използвате Hingamine.
7. Освен това трябва да се използват външни мехлеми с кортикостероидна природа (Sinalar).
8. Язвените кожни прояви изискват използването на мехлеми на основата на антибиотици и различни антисептични средства (Oxycort).

Трябва да се отбележи, че лупус еритематозус трябва да се лекува в болнични условия. В този случай курсът на лечение ще бъде много дълъг и непрекъснат. Лечението ще се състои от две посоки: първата е насочена към елиминиране на острата форма на проявление и тежките симптоми, втората е потискането на болестта като цяло.

Можете да научите повече за болестта във видеото.

Видео - Информация за заболяването лупус еритематозус

Видео - Лупус еритематозус: начини на инфекция, прогноза, последствия, продължителност на живота

Едно от най-сериозните заболявания е системният лупус еритематозус (СЛЕ). Характеризира се с автоимунно възпаление с много други симптоми. Това заболяване е опасно със своите усложнения. При него страдат органи на много системи на тялото, но най-вече проблеми възникват с опорно-двигателния апарат и бъбреците.

Описание на заболяването

Лупусът се развива поради неправилно функциониране на имунната система, при което се образуват антитела, които влияят неблагоприятно върху здравите клетки и тъкани. Това води до негативни промени в съдовете и съединителната тъкан.

Терминът "лупус" някога е бил използван за означаване на червени петна, които се появяват по лицето. Те приличаха на ухапвания от вълци или вълчици, които често атакуваха хора и се стремяха да стигнат до незащитени части на тялото, като носа или бузите. Дори един от симптомите на заболяването се нарича "лупус пеперуда". Днес името се свързва с милата дума "вълче".

Автоимунното заболяване се развива на фона на хормонални нарушения. Повишените естрогени играят важна роля, така че лупусът най-често се наблюдава при нежния пол. Заболяването обикновено се диагностицира при юноши и млади жени под 26-годишна възраст.

При мъжете SLE протича по-тежко и ремисиите са редки, но при тях заболяването се среща 10 пъти по-рядко, тъй като андрогените имат защитен ефект. Някои симптоми могат да бъдат по-изразени при различни полове. Така например при жените са по-засегнати ставите, а при мъжете централната нервна система и бъбреците.

Лупусът може да бъде вроден. Симптомите на SLE се появяват при деца през първите години от живота.

Болестта се развива вълнообразно, като се редуват периоди на обостряния и ремисии. SLE се характеризира с остро начало, бърза прогресия и ранно разпространение на болестния процес. При децата симптомите на системен лупус еритематозус са същите като при възрастни.

причини

Има повече от една причина за появата и развитието на лупус. Причинява се от едновременното или последователно въздействие на няколко фактора едновременно. Учените са успели да идентифицират основните причини за заболяването:

Учените не включват последния фактор в общите причини за SLE, но смятат, че близките на пациента са изложени на риск.

Класификация по етапи

SLE има широк спектър от симптоми. По време на заболяването настъпват обостряния и ремисии.

Лупусът се класифицира според формите на протичане:

Разграничават се и етапите на заболяването. Минимумът се характеризира със слабо главоболие и болки в ставите, висока температура, неразположение и първите прояви на лупус по кожата.

В средно тежката фаза се засягат силно лицето и тялото, а след това съдовете, ставите и вътрешните органи. При изразен стадий работата на различни системи на тялото е нарушена.

Симптоми на заболяването

В началото на SLE само 20% от пациентите се притесняват от кожни лезии. При 60% от пациентите симптомите се появяват по-късно. Някои хора изобщо ги нямат. Признаците на заболяването могат да се видят по лицето, шията и раменете. На гърба на носа и бузите се появява обрив под формата на червеникави плаки с лющене, напомнящи ухапвания от вълци в миналото. Наричат ​​я "пеперуда лупус", защото прилича на това насекомо. Повишава се чувствителността на кожата на пациента към ултравиолетовото лъчение.

Някои хора с лупус губят косата си в областта на слепоочията и чупят ноктите си. Лигавиците са засегнати в 25% от случаите. Появява се лупус-хейлит, характеризиращ се с плътен оток на устните под формата на сивкави люспи. На границата могат да се появят малки язви с червен или розов цвят. Освен това се засяга устната лигавица.

Лупусът засяга различни системи на тялото:

Честите симптоми на лупус при жените и мъжете са лезии на ЦНС. Заболяването се характеризира с умора, слабост, намалена памет и работоспособност, влошаване на интелектуалните способности. Лице, страдащо от автоимунно заболяване, проявява раздразнителност, депресия, главоболие и.

Пациентът може да е по-малко чувствителен. Припадъци, психози и конвулсии също се развиват на фона на лупус.

Диагностични методи

Диагнозата лупус може да бъде потвърдена чрез диференциална диагноза. Прави се, защото всяка проява говори за патология на определен орган. За целта се използва система, разработена от Американската асоциация на специалистите по ревматология.

Диагнозата SLE се потвърждава с четири или повече от следните:

След поставяне на предварителна диагноза пациентът се насочва към специалист с тесен фокус, например нефролог, пулмолог или кардиолог.

Подробният преглед включва задълбочено снемане на анамнеза. Лекарят трябва да научи за всички предишни заболявания на пациента и методите за тяхното лечение.

Методи на лечение

Лекарствената терапия за пациент със SLE се избира индивидуално. Методите на лечение зависят от стадия и формата на заболяването, симптомите и характеристиките на тялото на пациента.

Ще бъде необходимо да се хоспитализира човек, страдащ от лупус, само в определени случаи: постоянна температура над 38 градуса, спад, както и съмнение за инсулт, инфаркт или тежко увреждане на ЦНС. Ако клиничните признаци на заболяването прогресират, тогава пациентът също ще бъде насочен за хоспитализация.

Лечение на лупус еритематозус включва:

Хормоналните кремове и мехлеми премахват пилинг и усещане за парене, възникнали в определени области на кожата.

Особено внимание се обръща на имунната система на пациента. По време на ремисия пациентът се лекува с имуностимуланти в комбинация с витаминни комплекси и физиотерапевтични процедури.

Съпътстващите заболявания и усложнения също се вземат предвид. Тъй като бъбречните проблеми заемат първо място в случаите на смъртност, те трябва да бъдат постоянно наблюдавани при SLE. Необходимо е своевременно лечение на лупус артрит и сърдечни заболявания.

Глухарче Р действа като естествен хондропротектор, който предпазва ставите от разпадане и възстановява хрущялната тъкан. Намалява нивата на холестерола в кръвта и прочиства тялото от токсини. Dihydroquercetin Plus се използва за укрепване на стените на кръвоносните съдове. Освен това премахва лошия холестерол и подобрява микроциркулацията на кръвта.

При лупус на хората се предписват храни, които ще облекчат симптомите на заболяването. Пациентът трябва да даде предпочитание на храна, която може да защити мозъка, сърцето и бъбреците.

Човек с диагноза лупус трябва да се консумират в достатъчни количества:

Протеинът ще помогне в борбата с болестта. Лекарите препоръчват да се яде телешко, пуешко и други диетични меса и птици. Диетата трябва да включва треска, минтай, розова сьомга, риба тон, калмари, нискомаслена херинга. Рибата съдържа омега-3 ненаситени мастни киселини, жизненоважни за нормалното функциониране на мозъка и сърцето.

Пийте най-малко 8 чаши чиста вода на ден. Подобрява работата на стомашно-чревния тракт, контролира глада и подобрява общото състояние.

Някои храни ще трябва да бъдат изоставени или ограничени във вашата диета:

• Мазни ястия. Храните, които съдържат много масло или растително масло, увеличават риска от обостряне на сърдечно-съдовата система. Поради мазни храни, холестеролът се отлага в съдовете. Може да доведе до остър миокарден инфаркт.
• Кофеин. Този компонент присъства в големи количества в кафето, чая и някои други напитки. Заради кофеина лигавицата на стомаха се дразни, сърцето бие по-често и нервната система се претоварва. Ако спрете да пиете чаши напитки с това вещество, ще бъде възможно да избегнете появата на ерозии в дванадесетопръстника.
• Сол. Храната трябва да се ограничи, тъй като претоварва бъбреците и повишава кръвното налягане.

Хората, страдащи от лупус еритематозус, трябва да се откажат от алкохолни напитки и цигари. Те вече са вредни сами по себе си, а в комбинация с лекарства могат да доведат до катастрофални последици.

Прогнози на пациента

Прогнозата ще бъде благоприятна, ако заболяването се открие на ранен етап от неговото развитие. В самото начало на хода на лупус тъканите и органите не претърпяват силна деформация. Лек обрив или артрит лесно се контролират от специалисти.

Напредналите форми на SLE ще изискват агресивно лечение с големи дози различни лекарства. В този случай не винаги е възможно да се определи какво причинява повече вреда на тялото: големи дози лекарства или самият патологичен процес.

Лупус еритематозус не може да се излекува напълно, но това не означава, че човек не може да живее щастливо с него. Ако потърсите медицинска помощ навреме, можете да избегнете сериозни проблеми. С изпълнението на медицинските препоръки и правилния начин на живот, пациентът няма да трябва да се ограничава в много отношения.

Възможно е усложнение и прогресиране на заболяването, ако човек има хронични инфекциозни заболявания. Честите ваксинации и настинките също оказват влияние. Следователно, такъв пациент трябва да се грижи за здравето си и да избягва фактори, които влияят неблагоприятно върху тялото му.

Превантивни действия

Предотвратяването на SLE ще помогне за предотвратяване на рецидив на заболяването и ще спре по-нататъшното прогресиране на патологичните процеси. Вторичните мерки допринасят за навременното и адекватно лечение на лупус.

Пациентите трябва редовно да се подлагат на диспансерни прегледи и да се консултират с ревматолог. Лекарствата трябва да се приемат в предписаната дозировка за определен период от време.

Състоянието на стабилна ремисия може да се поддържа с втвърдяване, терапевтични упражнения и редовни разходки на чист въздух. Пациентът трябва да спазва режима на работа и почивка, като избягва ненужния психологически и физически стрес. Добрият сън и правилното хранене са важни не само за подобряване на състоянието на заболяването, но и за нормалното функциониране на целия организъм.

Ако човек има отделни участъци от засегната кожа, е необходимо да разберете дали някой от неговите роднини е диагностициран с болестта. Човек с лупус трябва да избягва ултравиолетова светлина и да стои далеч от пряка слънчева светлина. През топлия сезон трябва да използвате специални мехлеми, които могат да предпазят кожата от негативните ефекти на слънцето. Човек, страдащ от SLE, трябва да се откаже от лошите навици, които само влошават състоянието му.

Системният лупус еритематозус или СЛЕ принадлежи към група системни автоимунни заболявания с неизвестен етиологичен фактор. Заболяването се развива в резултат на генетично обусловени нарушения на имунната регулация, които определят образуването на органно-неспецифични антитела срещу антигени на клетъчните ядра и водят до развитието на така нареченото имунно възпаление в тъканите на органа.

Това заболяване иначе се нарича мултисистемно възпалително заболяване, тъй като са засегнати почти всички органи и системи: стави, кожа, бъбреци, мозък и др.

Рисковата група за развитие на SLE включва млади жени в детеродна възраст, особено чернокожи - около 70% от случаите на SLE се диагностицират в тази популационна група. СЛЕ обаче може да се развие на абсолютно всяка възраст, дори в неонаталния период. Сред детското население заболяването е най-разпространено във възрастовата група 14-18 години, като по-често боледуват момичетата. За причините за лупус еритематозус, симптоми и лечение на заболяването, нашата статия.

Причини за развитие на СЛЕ

Истинските причини за развитието на SLE все още не са установени. Има няколко теории за развитието на системен лупус еритематозус, които са противоречиви и имат както потвърждаващи, така и опровергаващи фактори:

• генетична теория. Според тази теория заболяването е генетично обусловено. Все още обаче не е открит специфичният ген, който предизвиква развитието на SLE.
• вирусна теория.Беше разкрито, че вирусът на Epstein-Barr често се среща при пациенти, страдащи от SLE.
• Бактериална теория. Доказано е, че ДНК на редица бактерии може да стимулира синтеза на антинуклеарни автоантитела.
• хормонална теория.Жените със СЛЕ често имат повишени нива на хормоните пролактин и естроген. Има и честа първична проява на SLE по време на бременност или след раждане, когато женското тяло претърпява огромни хормонални промени.
• Действието на физическите фактори.Известно е, че ултравиолетовото лъчение може да предизвика синтеза на автоантитела от кожните клетки (при хора, предразположени към SLE).

Нито една от описаните по-горе теории не може да обясни причината за развитието на болестта със сто процента точност. В резултат на това за СЛЕ се говори като за полиетиологично заболяване, т.е. има множество причини.

Видове твърда валута

Заболяването се класифицира според етапите на протичане на заболяването:

остра формакогато се появи лупус еритематозус, симптомите се характеризират с внезапна и остра проява: значително повишаване на температурата до фебрилни показатели, бързо увреждане на няколко органа, висока имунологична активност.

Подостра формахарактеризиращ се с честота на екзацербациите, но с по-малка степен на симптоматика, отколкото при острия ход на SLE. Органното увреждане се развива през първите 12 месеца от заболяването.

Хронична формахарактеризиращ се с дълготрайна проява на един или повече симптоми. Комбинацията от SLE с антифосфолипиден синдром в хроничната форма на заболяването е особено характерна.

Патогенезата на SLE или какво се случва в тялото

Под въздействието на определен причинен фактор или тяхната комбинация в условията на дисфункция на имунната система се „разголва“ ДНК на различни клетки. Тези клетки се възприемат от тялото като чужди или антигени. Тялото веднага започва да произвежда специални протеини-антитела, които са специфични за тези клетки и защитават от тях. В резултат на взаимодействието на антитела и антигени се образуват имунни комплекси, които се фиксират в определени органи.

Този процес води до развитие на имунен възпалителен отговор и увреждане на клетките. Най-често се засягат клетките на съединителната тъкан, така че заболяването SLE се нарича заболяване на тази конкретна тъкан на тялото. Съединителната тъкан е широко представена във всички органи и системи, така че почти цялото тяло участва в патологичния лупусен процес.

Имунните комплекси, когато са фиксирани върху съдовите стени, могат да провокират тромбоза. Циркулиращите антитела са токсични и водят до анемия и тромбоцитопения.

Откритие на учени

Едно от последните две изследвания, според учените, открива механизъм, който контролира агресията на човешкото тяло срещу собствените му тъкани и клетки. Това отваря нови възможности за разработване на допълнителни диагностични техники и ще позволи разработването на ефективни насоки за лечение на SLE.

Откритието дойде точно когато FDA беше на път да обяви решението си за употребата на биологичното лекарство Benlysta. Това ново лекарство "Benlysta" (САЩ) вече е одобрено за употреба при лечение на лупус еритематозус.

Същността на откритието е следната.

При SLE тялото произвежда антитела срещу собствената си ДНК, наречени антинуклеарни антитела (ANA). По този начин кръвният тест за ANA при пациент със съмнение за SLE ще позволи правилно тълкуване на диагнозата.

Основната мистерия на SLE беше механизмът, чрез който клетъчната ДНК излиза навън. През 2004 г. беше установено, че експлозивната смърт на неутрофилните клетки води до освобождаване на тяхното съдържание, включително ядрена ДНК, навън под формата на нишки, между които лесно се заплитат патогенни вируси, гъбички и бактерии. При здрави хора такива неутрофилни капани лесно се разпадат в междуклетъчното пространство. При хората със SLE антимикробните протеини LL37 и HNP не позволяват остатъците от ядрената ДНК да се разпаднат.

Тези протеини и ДНК остатъци заедно са в състояние да активират плазмоцитоидни дендритни клетки, които от своя страна произвеждат протеини (интерферон), които поддържат имунния отговор. Интерферонът принуждава неутрофилите да освобождават още повече капани, поддържайки безкраен патологичен процес.

По този начин, според учените, патогенезата на лупус еритематозус се крие в цикъла на смъртта на неутрофилните клетки и хроничното възпаление на тъканите. Това откритие е важно както за диагностиката, така и за лечението на СЛЕ. Ако един от тези протеини може да стане маркер за SLE, това значително ще опрости диагнозата.

Друг интересен факт.Сред 118 пациенти, участващи в друго проучване, насочено към откриване на дефицит на витамин D при пациенти със заболявания на съединителната тъкан. Сред 67 пациенти с автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, лупус еритематозус) дефицитът на витамин D е открит при 52%, сред 51 пациенти с белодробна фиброза от различен характер - при 20%. Това потвърждава необходимостта и ефективността от добавяне на курсове с витамин D към лечението на автоимунни заболявания.

Симптоми

Симптомите на заболяването зависят от етапите на развитие на патологичния процес.
С остра начална изявалупус еритематозус внезапно се появява:

• температура до 39-39 С
• слабост
• умора
• болка в ставите

Често пациентите могат точно да посочат датата на началото на клиничните прояви - симптомите са толкова остри. След 1-2 месеца се образува ясна лезия на жизненоважни органи. Ако болестта прогресира по-нататък, след година или две пациентите умират.

За подостърпървите симптоми са по-слабо изразени, патологичният процес се развива по-бавно - увреждането на органите настъпва постепенно, в рамките на 1-1,5 години.

В хроничен ходв продължение на няколко години постоянно се проявяват един или повече симптоми. Обострянето на заболяването е рядко, работата на жизненоважни органи не е нарушена.

По принцип първоначалните прояви на SLE нямат специфичност, те лесно преминават с лечение с противовъзпалителни средства или сами. Ремисията се отличава с продължителността на курса. Рано или късно настъпва обостряне на заболяването, най-често през есенно-летния период поради увеличаване на слънчевата радиация, докато състоянието на кожата на пациентите рязко се влошава. С течение на времето се появяват симптоми на органно увреждане.

• Кожа, нокти и линия на косата

Участието в патологичния процес на кожата е най-честият симптом на лупус еритематозус при жените, чиято поява е свързана с някакъв причинен фактор: продължително излагане на слънчева светлина, излагане на замръзване, психо-емоционален шок (виж,).

Много характерно за SLE е зачервяването на кожата в близост до носа и бузите, оформено като крилца на насекомо пеперуда. Освен по лицето, еритема се появява на открити участъци от кожата – горни крайници, деколте. Еритемата е склонна към периферен растеж.

При дискоиден лупус еритематозус кожният еритем се заменя с възпалителен оток. Тази област постепенно се удебелява и след известно време атрофира с образуването на белег. Фокусите на дискоидния лупус се откриват в различни части на тялото, което показва дисеминация на процеса.

Друг симптом на SLE е капиляритът, който се проявява със зачервяване, подуване и множество кръвоизливи под формата на малки точки, локализирани по върховете на пръстите, стъпалата и дланите.

Увреждането на косата при SLE се проявява чрез постепенно частично или пълно оплешивяване (виж). По време на периода на обостряне е характерна промяна в структурата на ноктите, често водеща до атрофия на околонокътния ръб.

Алопеция ареата, или генерализирана, и уртикария са най-характерните симптоми на СЛЕ. В допълнение към кожните прояви, пациентите се тревожат за главоболие, болки в ставите, промени в работата на бъбреците и сърцето, промени в настроението от еуфория до агресия.

• лигавици

Лигавиците на устата и носа страдат по-често: появява се зачервяване, образуват се ерозии (енантеми) върху лигавицата и малки язви в устата (виж,). С образуването на пукнатини, ерозия и язва на червената граница на устните възниква лупус-хейлит. Лезиите стават под формата на плътни синкаво-червени плаки, които са болезнени при хранене, склонни към улцерации, имат ясни граници и понякога са покрити с питириазни люспи.

• Мускулно-скелетна система

До 90% от пациентите със СЛЕ имат увреждане на ставите. Малките стави страдат, по-често пръстите (виж). Патологичният процес се разпространява симетрично, което води до болка и скованост в ставите. Често се развива асептична костна некроза. Освен ставите на ръката страдат тазобедрените и коленните стави, което води до тяхната функционална недостатъчност. Ако лигаментният апарат е включен в процеса, тогава се развиват контрактури с непостоянен характер, а при тежка SLE - дислокации и сублуксации.

• Дихателната система

Най-често се засягат белите дробове с развитие на двустранен плеврит, остър лупусен пневмонит и белодробни кръвоизливи. Последните две патологии са животозастрашаващи.

• Сърдечно-съдовата система

В преобладаващата част от случаите ендокардитът на Libman-Sachs се развива с участието на митралната клапа в патологичния лупусен процес. Клапните се срастват и се образува стенозиращо сърдечно заболяване. В случай на перикардит, слоевете на перикарда стават по-дебели. провокира болка в гърдите, увеличаване на размера на сърцето. Често страдат малки и средни съдове (включително жизненоважните коронарни артерии и съдове на мозъка), в резултат на което пациентите често умират поради мозъчен инсулт и коронарна артериална болест.

• Нервна система

Неврологичните симптоми са разнообразни, вариращи от мигрена до преходни исхемични атаки и инсулти. Възможни са епилептични припадъци, церебрална атаксия, хорея. При една пета от пациентите се развива периферна невропатия, при която възпалението на зрителния нерв, водещо до загуба на зрение, се счита за много неблагоприятно явление.

• Бъбреци. Тежкият ход на SLE води до образуването на различни видове лупусен нефрит.

При диагностициране на лупус еритематозус при деца първоначално се появяват признаци под формата на увреждане на ставите (летяща артралгия, остър и подостър периартрит) без прогресия, както и типични кожни лезии като еритематозен обрив, появява се анемия. SLE трябва да се разграничава от .

Диференциална диагноза

Хроничният лупус еритематозус се диференцира от лихен планус, туберкулозна левкоплакия и лупус, ранен ревматоиден артрит, синдром на Sjögren (виж фотофобия). С поражението на червената граница на устните хроничният SLE се диференцира от абразивния предраков хейлит на Manganotti и актиничния хейлит.

Тъй като поражението на вътрешните органи винаги е подобно на различни инфекциозни процеси, SLE се диференцира от сифилис, мононуклеоза (), ХИВ инфекция (виж) и др.

Лечение на лупус еритематозус

Лечението се избира индивидуално за конкретен пациент. Комплекс от терапевтични мерки се провежда на амбулаторна база.

Показания за хоспитализация са:

• постоянна хипертермия без видима причина
• животозастрашаващи състояния: злокачествена бъбречна недостатъчност, остър пневмонит или кървене от белите дробове
• неврологични усложнения
• тежка тромбоцитопения, значително намаляване на червените кръвни клетки и кръвните лимфоцити
• липса на ефективност от амбулаторно лечение

Системният лупус еритематозус в острия период се лекува с хормонални лекарства (преднизолон, кортикостероидни мехлеми, виж) и цитостатици (циклофосфамид) съгласно схемата. Нестероидните противовъзпалителни средства (и т.н. вижте) са показани при наличие на хипертермия и развитие на увреждане на опорно-двигателния апарат.

Когато процесът е локализиран в даден орган, се извършва консултация с тесен специалист и се предписва подходяща коригираща терапия.

Хората със СЛЕ трябва да избягват пряка слънчева светлина. Откритите участъци от кожата трябва да се смазват със защитен крем от UV лъчи.

Имуносупресивната терапия със собствени стволови клетки е много ефективна, особено при тежки случаи. В повечето случаи автоимунната агресия спира и състоянието на пациента се стабилизира.

От голямо значение е спазването на здравословен начин на живот, отказът от лоши навици, възможна физическа активност, рационално хранене и психологически комфорт.

Прогноза и профилактика

Трябва да се отбележи, че е невъзможно да се постигне пълно излекуване на SLE.

Прогнозата за живота при адекватно и навременно лечение е благоприятна. Около 90% от пациентите преживяват 5 или повече години след началото на заболяването. Прогнозата е неблагоприятна при ранно начало на заболяването, висока активност на процеса, развитие на лупусен нефрит и инфекция. Прогнозата за живота е неблагоприятна при развитието на SLE при мъжете.

Поради неизвестната етиология не съществува първична профилактика на СЛЕ. За да се предотвратят екзацербации, трябва да се избягва директната инсолация и кожата да се предпазва възможно най-добре (дрехи, слънцезащитни продукти и др.).

Предотвратяването на екзацербации на SLE при деца е организирането на домашно обучение, предотвратяването на инфекции и укрепването на имунната система. Ваксинацията може да се извърши само в периода на абсолютна ремисия. Въвеждането на гама-глобулин е възможно само ако има абсолютни показания.

Лупус еритематозус е едно от дифузните заболявания на съединителната тъкан. Под общото наименование се комбинират няколко клинични форми. От тази статия можете да научите за симптомите на лупус еритематозус, причините за развитието, както и основните принципи на лечение.

Боледуват предимно жени. Проявява се, като правило, на възраст от 20 до 40 години. По-често се среща в страни с морски влажен климат и студени ветрове, докато в тропиците заболеваемостта е ниска. Блондинките са по-податливи на заболяването от брюнетките и мургавите. Честите признаци включват чувствителност към ултравиолетово лъчение, съдови обриви по кожата (еритема) и лигавиците (енантема). Характерен симптом е еритематозен обрив по лицето под формата на пеперуда.

Класификация

Днес няма единна класификация и всички съществуващи са много условни. Разпространено е разделението на две разновидности: кожа - относително доброкачествена, без увреждане на вътрешните органи; системна - тежка, при която патологичният процес се простира не само до кожата и ставите, но и до сърцето, нервната система, бъбреците, белите дробове и др. Сред кожните форми са хронични дискоидни (ограничени) и хронични дисеминирани (с много огнища ) се отличават. Кожният лупус еритематозус може да бъде повърхностен (центробежен еритем на Biett) и дълбок. В допълнение, има синдром на лекарствения лупус.

Системният лупус еритематозус бива остър, подостър и хроничен, според фазата на активност - активна и неактивна, степента на активност - висока, умерена, минимална. Кожните форми могат да се трансформират в системни. Някои експерти са склонни да вярват, че това е едно заболяване, което протича на два етапа:

• пресистемни - дисковидни и други кожни форми;
• генерализация - системен лупус еритематозус.

Защо възниква?

Причините все още не са известни. Заболяването принадлежи към автоимунните и се развива в резултат на образуването на голям брой имунни комплекси, отложени в здрави тъкани и увреждащи ги.

Провокиращи фактори включват някои инфекции, лекарства, химикали, съчетани с наследствена предразположеност. Разпределете синдрома на лекарствения лупус, който се развива в резултат на приема на определени лекарства и е обратим.

Дискоиден лупус еритематозус

Симптомите на тази форма на заболяването се появяват постепенно. Първо, има характерна (под формата на пеперуда) еритема на лицето. Обривите са локализирани по носа, бузите, челото, по червената граница на устните, в скалпа, по ушите, по-рядко по задните повърхности на краката и ръцете, горната част на тялото. Червената граница на устните може да бъде засегната изолирано, елементите на обрива рядко се появяват върху устната лигавица. Кожните прояви често са придружени от болки в ставите. Дискоидният лупус, чиито симптоми се проявяват в следната последователност: еритематозен обрив, хиперкератоза, атрофични явления, преминава през три етапа на развитие.

Първият се нарича еритематозен. През този период се образуват чифт ясно дефинирани розови петна със съдова мрежа в центъра, възможно е леко подуване. Постепенно елементите се увеличават по размер, сливат се и образуват джобове, оформени като пеперуда: „гърбът“ й е на носа, „крилата“ са разположени на бузите. Може да има усещане за изтръпване и парене.

Вторият етап е хиперкератозен. Характеризира се с инфилтрация на засегнатите области, на мястото на огнищата се появяват плътни плаки, покрити с малки белезникави люспи. Ако премахнете люспите, под тях ще откриете участък, наподобяващ лимонова кора. В бъдеще настъпва кератинизация на елементите, около които се образува червен ръб.

Третият стадий е атрофичен. В резултат на цикатрициална атрофия плаката придобива формата на чинийка с бяла зона в центъра. Процесът продължава да напредва, огнищата се увеличават по размер, появяват се нови елементи. Във всеки фокус могат да се намерят три зони: в центъра - зона на цикатрициална атрофия, след това - хиперкератоза, по ръбовете - зачервяване. Освен това се наблюдават пигментация и телеангиектазии (малки разширени съдове или паякообразни вени).

По-рядко се засягат ушните миди, устната лигавица и скалпа. В същото време на носа и ушите се появяват комедони, устните на фоликулите се разширяват. След отстраняването на огнищата на главата остават области на плешивост, което е свързано с цикатрициална атрофия. На червената граница на устните се наблюдават пукнатини, подуване, удебеляване, на лигавицата - кератинизация на епитела, ерозия. При увреждане на лигавицата се появява болка и парене, които се засилват при говорене, хранене.

При лупус еритематозус на червената граница на устните се разграничават няколко клинични форми, сред които:

• Типично. Характеризира се с огнища на инфилтрация с овална форма или разпространение на процеса до цялата червена граница. Засегнатите области придобиват лилав цвят, инфилтратът е изразен, съдовете са разширени. Повърхността е покрита с белезникави люспи. Ако се разделят се появява болка и кървене. В центъра на фокуса има зона на атрофия, по ръбовете има области на епитела под формата на бели ивици.
• Без изразена атрофия. На червената граница се появяват хиперемия и кератотични люспи. За разлика от типичната форма, люспите се отлепват доста лесно, хиперкератозата е лека, телеангиектазиите и инфилтрацията, ако се наблюдават, са незначителни.
• Ерозивен. В този случай има доста силно възпаление, засегнатите области са ярко червени, наблюдават се подуване, пукнатини, ерозия и кървави корички. По ръбовете на елементите има люспи и области на атрофия. Тези симптоми на лупус са придружени от парене, сърбеж и болка, която се влошава, когато ядете. След разрешаване остават белези.
• Дълбок. Тази форма е рядка. Засегнатата област има вид на нодуларна формация, извисяваща се над повърхността с хиперкератоза и еритема отгоре.

Вторичният гландуларен хейлит често се присъединява към лупус еритематозус на устните.

Много по-рядко патологичният процес се развива върху лигавицата. Локализира се, като правило, на лигавицата на бузите, устните, понякога в небцето и езика. Има няколко форми, включително:

• Типично. Проявява се чрез огнища на хиперемия, хиперкератоза, инфилтрация. В центъра има зона на атрофия, по краищата има области на бели ивици, наподобяващи палисада.
• Ексудативната хиперемия се характеризира с тежко възпаление, докато хиперкератозата и атрофията не са твърде изразени.
• При наранявания ексудативно-хиперемичната форма може да се превърне в ерозивно-язвена форма с болезнени елементи, около които са локализирани различни бели ивици. След заздравяване най-често остават белези и нишки. Този сорт има склонност към злокачествено заболяване.

Лечение на дискоиден лупус еритематозус

Основният принцип на лечение е хормонални средства и имуносупресори. Тези или други лекарства се предписват в зависимост от симптомите на лупус еритематозус. Лечението обикновено продължава няколко месеца. Ако елементите на обрива са малки, те трябва да се намажат с кортикостероиден мехлем. При обилни обриви са необходими орални кортикостероидни лекарства и имуносупресори. Тъй като слънчевите лъчи влошават заболяването, трябва да се избягва излагането на слънце и при необходимост да се използва крем, който предпазва от ултравиолетова радиация. Важно е да започнете лечението навреме. Това е единственият начин да избегнете белези или да намалите тежестта им.

Системен лупус еритематозус: симптоми, лечение

Това тежко заболяване се характеризира с непредсказуем ход. Съвсем наскоро, преди две десетилетия, се смяташе за фатално. Жените боледуват много по-често от мъжете (10 пъти). Възпалителният процес може да започне във всички тъкани и органи, където има съединителна тъкан. Протича както в лека форма, така и в тежка, водеща до инвалидност или смърт. Тежестта зависи от вида и количеството на образуваните в организма антитела, както и от органите, участващи в патологичния процес.

Симптоми на SLE

Системният лупус е заболяване с различни симптоми. Протича в остра, подостра или хронична форма. Може да започне внезапно с висока температура, обща слабост, загуба на тегло, болки в ставите и мускулите. Повечето имат кожни прояви. Както при дискоидния лупус, лицето развива характерна еритема под формата на добре очертана пеперуда. Обривът може да се разпространи по шията, горната част на гърдите, скалпа, крайниците. Възли и петна могат да се появят по върховете на пръстите, еритема и атрофия в лека форма - по стъпалата и дланите. Има дистрофични явления под формата на рани от залежаване, косопад, деформация на ноктите. Може би появата на ерозии, везикули, петехии. В тежки случаи мехурчетата се отварят, образуват се области с ерозивно-язвени повърхности. Обривът може да се появи по краката и около коленните стави.

Системният лупус еритематозус се проявява с лезии на много вътрешни органи и системи. В допълнение към кожния синдром, болки в мускулите и ставите, могат да се развият заболявания на бъбреците, сърцето, далака, черния дроб, както и плеврит, пневмония, анемия, тромбоцитопения, левкопения. При 10% от пациентите далакът е увеличен. Младите хора и децата могат да имат увеличени лимфни възли. Известни са случаи на увреждане на вътрешните органи без кожни симптоми. Тежките форми могат да бъдат фатални. Основните причини за смърт са хронична бъбречна недостатъчност, сепсис.

Ако системният лупус еритематозус е лек, симптомите са следните: обрив, артрит, треска, главоболие, леки увреждания на белите дробове и сърцето. Ако ходът на заболяването е хроничен, тогава обострянията се заменят с периоди на ремисия, които могат да продължат години. В тежки случаи се наблюдават сериозни увреждания на сърцето, белите дробове, бъбреците, както и васкулити, значителни промени в състава на кръвта, тежки нарушения на централната нервна система.

Промените, настъпващи при SLE, са много разнообразни, процесът на генерализация е изразен. Тези промени са особено забележими в подкожната мастна тъкан, междумускулните и периартикуларните тъкани, съдовите стени, бъбреците, сърцето и органите на имунната система.

Всички промени могат да бъдат разделени на пет групи:

• дистрофични и некротични в съединителната тъкан;
• възпаление с различна интензивност във всички органи;
• склеротичен;
• в имунната система (натрупвания на лимфоцити в далака, костния мозък, лимфните възли);
• ядрени патологии в клетките на всички тъкани и органи.

Прояви на СЛЕ

В хода на заболяването се развива полисиндромна картина с характерни за всеки синдром прояви.

Кожни признаци

Кожните симптоми на лупус са разнообразни и обикновено са от първостепенно значение при диагностицирането. Те липсват при около 15% от пациентите. При една четвърт от пациентите промените по кожата са първият признак на заболяването. Приблизително 60% от тях се развиват в различни стадии на заболяването.

Лупус еритематозус е заболяване, чиито симптоми могат да бъдат специфични и неспецифични. Общо се разграничават около 30 вида кожни прояви - от еритема до булозни обриви.

Кожната форма се отличава с три основни клинични характеристики: еритема, фоликуларна кератоза и атрофия. Дискоидните огнища се наблюдават при една четвърт от всички пациенти със СЛЕ и са характерни за хроничната форма.

Лупус еритематозус е заболяване, чиито симптоми имат свои собствени характеристики. Типична форма на еритема е фигурата на пеперуда. Локализация на обривите - отворени части на тялото: лице, скалп, шия, горна част на гърдите и гърба, крайници.

Центробежната еритема на Biette (повърхностна форма на CV) има само един от триадата признаци - хиперемия, а слой от люспи, атрофия и белези липсват. Лезиите са локализирани, като правило, по лицето и най-често имат формата на пеперуда. Обривите в този случай приличат на псориатични плаки или имат вид на пръстеновиден обрив без белези.

При рядка форма - дълбок лупус еритематозус на Kaposi-Irgang - се наблюдават както типични огнища, така и подвижни плътни възли, рязко ограничени и покрити с нормална кожа.

Кожната форма продължава продължително време, влошава се през пролетта и лятото поради чувствителност към ултравиолетово лъчение. Промените в кожата обикновено не са придружени от никакви усещания. Само огнищата, разположени върху устната лигавица, са болезнени по време на хранене.

Еритемът при системен лупус еритематозус може да бъде локализиран или конфлуиращ, вариращ по размер и форма. Като правило те са едематозни, имат рязка граница със здрава кожа. Сред кожните прояви на SLE трябва да се назове лупус-хейлит (хиперемия със сивкави люспи, с ерозии, корички и атрофия на червената граница на устните), еритема на върховете на пръстите, ходилата, дланите, както и ерозия в устната кухина. кухина. Характерните симптоми на лупус са трофични нарушения: постоянна сухота на кожата, дифузна алопеция, чупливост, изтъняване и деформация на ноктите. Системният васкулит се проявява с язви на долната част на крака, атрофични белези на нокътното легло, гангрена на върховете на пръстите.Синдромът на Рейно се развива при 30% от пациентите, характеризиращ се с такива признаци като студени ръце и крака, настръхване. При 30% от пациентите се наблюдават лезии на лигавиците на назофаринкса, устната кухина, вагината.

Заболяването лупус еритематозус има кожни симптоми и е по-рядко. Те включват булозни, хеморагични, уртикариални, нодуларни, папулонекротични и други видове обриви.

Ставен синдром

Ставни лезии се наблюдават при почти всички пациенти със SLE (повече от 90% от случаите). Именно тези симптоми на лупус карат човек да отиде на лекар. Може да боли една или няколко стави, болката обикновено е мигрираща, продължава няколко минути или няколко дни. Развиват се възпалителни явления в китката, коляното и други стави. Сутрешната скованост е изразена, процесът най-често е симетричен. Засегнати са не само ставите, но и лигаментният апарат. При хроничната форма на SLE с преобладаваща лезия на ставите и периартикуларните тъкани ограничената подвижност може да бъде необратима. В редки случаи е възможна костна ерозия и ставни деформации.

Приблизително 40% от пациентите имат миалгия. Рядко се развива фокален миозит, който се характеризира с мускулна слабост.

Известни са случаи на асептична костна некроза при SLE, като 25% от случаите са лезия на главата на бедрената кост. Асептичната некроза може да се дължи както на самото заболяване, така и на високи дози кортикостероиди.

Белодробни прояви

При 50-70% от пациентите със СЛЕ се диагностицира плеврит (излив или сух), който се счита за важен диагностичен признак при лупус. При малко количество излив заболяването протича неусетно, но се появяват и масивни изливи, в някои случаи изискващи пункция. Белодробните патологии при SLE обикновено се свързват с класически васкулит и са негова проява. Често по време на обостряне и участие в патологичния процес на други органи се развива лупусен пневмонит, характеризиращ се със задух, суха кашлица, болка в гърдите и понякога хемоптиза.

При антифосфолипиден синдром може да се развие PE (белодробна емболия). В редки случаи - белодробна хипертония, белодробен кръвоизлив, фиброза на диафрагмата, която е изпълнена с белодробна дегенерация (намаляване на общия обем на белите дробове).

Сърдечно-съдови прояви

Най-често при лупус еритематозус се развива перикардит - до 50%. По правило има сухо, въпреки че не са изключени случаи със значителен излив. При дълъг курс на SLE и рецидивиращ перикардит се образуват дори сухи, големи сраствания. Освен това често се диагностицират миокардит и ендокардит. Миокардитът се проявява чрез аритмии или дисфункция на сърдечния мускул. Ендокардитът се усложнява от инфекциозни заболявания и тромбоемболия.

От съдовете при SLE обикновено се засягат средни и малки артерии. Възможни нарушения като еритематозен обрив, дигитален капилярит, livedo reticularis (мраморна кожа), некроза на върховете на пръстите. От венозните лезии тромбофлебитът, свързан с васкулит, не е рядкост. Коронарните артерии също често участват в патологичния процес: развива се коронарит и коронарна атеросклероза.

Една от причините за смърт при дълготраен SLE е миокардният инфаркт. Има връзка между коронарната артериална болест и хипертонията, така че ако се установи високо кръвно налягане, е необходимо незабавно лечение.

Стомашно-чревни прояви

Лезиите на храносмилателната система при SLE се наблюдават при почти половината от пациентите. В този случай системният лупус има следните симптоми: липса на апетит, гадене, киселини, повръщане, коремна болка. При прегледа се установява дисмотилитет на хранопровода, неговата дилатация, язва на стомашната лигавица, хранопровода, дванадесетопръстника, исхемия на стомашната и чревната стена с перфорация, артериит, дегенерация на колагенови влакна.

Остър панкреатит рядко се диагностицира, но значително влошава прогнозата. От патологиите на черния дроб се открива както лекото му увеличение, така и най-тежкият хепатит.

бъбречен синдром

При 40% от пациентите със СЛЕ се развива лупусен нефрит, който се дължи на отлагането на имунни комплекси в гломерулите. Има шест етапа на тази патология:

• заболяване с минимални промени;
• доброкачествен мезангиален гломерулонефрит;
• фокален пролиферативен гломерулонефрит;
• дифузен пролиферативен гломерулонефрит (след 10 години 50% от пациентите развиват хронична бъбречна недостатъчност);
• бавно прогресираща мембранозна нефропатия;
• Гломерулосклерозата е последният стадий на лупусния нефрит с необратими промени в бъбречния паренхим.

Ако системният лупус еритематозус има бъбречни симптоми, тогава най-вероятно трябва да говорим за лоша прогноза.

Увреждане на нервната система

При 10% от пациентите със SLE се развива церебрален васкулит с прояви като треска, епилептични припадъци, психоза, кома, ступор, менингизъм.

Има системни симптоми на лупус, свързани с психични разстройства. При повечето пациенти се наблюдава намаляване на паметта, вниманието, умствената работоспособност.

Възможно увреждане на лицевите нерви, развитие на периферна невропатия и напречен миелит. Често мигреноподобните главоболия са свързани с увреждане на централната нервна система.

Хематологичен синдром

При SLE може да се развие хемолитична анемия, автоимунна тромбоцитопения и лимфопения.

Антифосфолипиден синдром

Този комплекс от симптоми е описан за първи път при SLE. Проявява се с тромбоцитопения, исхемична некроза, ендокардит на Libman-Sachs, инсулти, белодробна емболия, ливедоваскулит, тромбоза (артериална или венозна), гангрена.

лекарствено индуциран лупусен синдром

Около 50 лекарства могат да го причинят, включително: Хидралазин, Изониазид, Прокаинамид.

Проявява се с миалгия, треска, артралгия, артрит, анемия, серозит. Рядко се засягат бъбреците. Тежестта на симптомите зависи пряко от дозите. Мъжете и жените боледуват еднакво често. Единственото лечение е спирането на лекарството. Понякога се предписват аспирин и други нестероидни противовъзпалителни средства. Кортикостероидите могат да бъдат показани в екстремни случаи.

Лечение на СЛЕ

Трудно е да се говори за прогноза, тъй като заболяването е непредсказуемо. Ако лечението започна навреме, беше възможно бързо да се потисне възпалението, тогава дългосрочната прогноза може да бъде благоприятна.

Лекарствата се избират, като се вземат предвид симптомите на системен лупус. Лечението зависи от тежестта на заболяването.

В случай на лека форма са показани лекарства, които намаляват кожните и ставните прояви, например хидроксихлорохин, хинакрин и други. Могат да се предписват противовъзпалителни нестероидни лекарства за облекчаване на болки в ставите, въпреки че не всички лекари одобряват приема на НСПВС за лупус еритематозус. При повишено съсирване на кръвта аспиринът се предписва в малки дози.

При тежки случаи е необходимо да започнете да приемате лекарства с преднизолон (Metipred) възможно най-скоро. Дозировката и продължителността на лечението зависят от това кои органи са засегнати. За потискане на автоимунната реакция се предписват имуносупресори, например циклофосфамид. При васкулит и тежко увреждане на бъбреците и нервната система е показано комплексно лечение, включително употребата на кортикостероиди и имуносупресори.

След като е възможно да се потисне възпалителният процес, ревматологът определя дозата на преднизон за продължителна употреба. Ако резултатите от теста са се подобрили, проявите са намалели, лекарят постепенно намалява дозата на лекарството, докато пациентът може да изпита обостряне. Днес е възможно да се намали дозата на лекарството при повечето пациенти със системен лупус еритематозус.

Ако заболяването се е развило в резултат на приема на лекарства, възстановяването настъпва след спиране на лекарството, понякога след няколко месеца. Не се изисква специално лечение.

Характеристики на заболяването при жени, мъже и деца

Както бе споменато по-рано, жените са по-податливи на заболяването. Няма консенсус за това кой има по-изразени симптоми на лупус еритематозус - при жените или мъжете - не съществува. Има предположение, че при мъжете заболяването е по-тежко, броят на ремисиите е по-малък, генерализирането на процеса е по-бързо. Някои изследователи са стигнали до заключението, че тромбоцитопенията, бъбречният синдром и лезиите на ЦНС при СЛЕ са по-чести при мъжете, а ставните симптоми на лупус еритематозус са по-чести при жените. Други не споделят това мнение, а някои не откриват различия между половете по отношение на развитието на определени синдроми.

Симптомите на лупус еритематозус при деца се характеризират с полиморфизъм в началото на заболяването и само 20% имат моноорганични форми. Заболяването се развива вълнообразно, с редуване на периоди на обостряния и ремисии. Отличава се с остро начало, бърза прогресия, ранна генерализация и по-лоша прогноза, отколкото при възрастни за лупус еритематозус при деца. Ранните симптоми включват треска, неразположение, слабост, лош апетит, загуба на тегло, бърза загуба на коса. При системната форма проявите се различават в същото разнообразие, както при възрастните.