Cor pulmonale (PC) е хипертрофия и/или дилатация на дясната камера (RV) в резултат на белодробна артериална хипертония, причинена от заболявания, които засягат функцията и/или структурата на белите дробове и не са свързани с първична патология на лявото сърце или вродени сърдечни дефекти. LS се образува поради заболявания на бронхите и белите дробове, торакофренични лезии или патология на белодробните съдове. Развитието на хронична белодробна кора (CHP) най-често се дължи на хронична белодробна недостатъчност (CLF), а основната причина за образуването на CLP е алвеоларната хипоксия, която причинява спазъм на белодробните артериоли.

Диагностичното търсене е насочено към идентифициране на основното заболяване, довело до развитието на CLS, както и оценка на CRF, белодробна хипертония и състоянието на панкреаса.

Лечението на CHLS е лечението на основното заболяване, което е причината за CHLS (хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма и др.), Елиминиране на алвеоларната хипоксия и хипоксемия с намаляване на белодробната артериална хипертония (обучение на дихателните мускули, електрическа стимулация на диафрагмата, нормализиране на кислородната транспортна функция на кръвта (хепарин, еритроцитафереза, хемосорбция), продължителна кислородна терапия (VCT), алмитрин), както и корекция на деснокамерна сърдечна недостатъчност (АСЕ инхибитори, диуретици, алдостеронови блокери). , ангиотезин II рецепторни антагонисти). VCT е най-ефективното лечение за CLN и CHLS, което може да увеличи продължителността на живота на пациентите.

Ключови думи: cor pulmonale, белодробна хипертония, хронична белодробна недостатъчност, хронично cor pulmonale, деснокамерна сърдечна недостатъчност.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Белодробно сърце- това е хипертрофия и / или дилатация на дясната камера в резултат на белодробна артериална хипертония, причинена от заболявания, които засягат функцията и / или структурата на белите дробове и не са свързани с първична патология на лявото сърце или вродени сърдечни дефекти.

Белодробното сърце (ПК) се формира на базата на патологични промени в самия бял дроб, нарушения на извънбелодробните респираторни механизми, които осигуряват вентилация на белия дроб (увреждане на дихателните мускули, нарушение на централната регулация на дишането, еластичността на костите и хрущялите образувания на гръдния кош или провеждане на нервен импулс н. диафрагмен мускул,затлъстяване), както и увреждане на белодробните съдове.

КЛАСИФИКАЦИЯ

В нашата страна класификацията на cor pulmonale, предложена от B.E. Вотчалом през 1964 г. (Таблица 7.1).

Острата LS е свързана с рязко повишаване на белодробното артериално налягане (PAP) с развитие на деснокамерна недостатъчност и най-често се причинява от тромбоемболия на главния ствол или големи клонове на белодробната артерия (PE). Въпреки това, лекарят понякога среща подобно състояние, когато големи участъци от белодробната тъкан са изключени от кръвообращението (двустранна обширна пневмония, астматичен статус, клапанен пневмоторакс).

Subacute cor pulmonale (PLC) най-често е резултат от рецидивираща тромбоемболия на малки клонове на белодробната артерия. Водещият клиничен симптом е нарастваща диспнея с бързо развиваща се (в рамките на месеци) деснокамерна недостатъчност. Други причини за PLS включват нервно-мускулни заболявания (миастения гравис, полиомиелит, увреждане на диафрагмалния нерв), изключване на значителна част от дихателната част на белия дроб от акта на дишане (тежка бронхиална астма, милиарна белодробна туберкулоза). Честа причина за PLS са онкологичните заболявания на белите дробове, стомашно-чревния тракт, гърдата и други локализации, дължащи се на белодробна карциноматоза, както и компресия на белодробните съдове от покълнал тумор, последван от тромбоза.

Хроничното пулмонално сърце (CHP) в 80% от случаите протича с увреждане на бронхопулмоналния апарат (най-често с ХОББ) и е свързано с бавно и постепенно повишаване на налягането в белодробната артерия в продължение на много години.

Развитието на CLS е пряко свързано с хроничната белодробна недостатъчност (CLF). В клиничната практика се използва класификацията на CRF въз основа на наличието на диспнея. Има 3 степени на CLN: появата на задух при налични преди това усилия - I степен, задух при нормално усилие - II степен, задух в покой - III степен. Понякога е уместно да се допълни горната класификация с данни за газовия състав на кръвта и патофизиологичните механизми за развитие на белодробна недостатъчност (Таблица 7.2), което позволява да се изберат патогенетично обосновани терапевтични мерки.

Класификация на cor pulmonale (според Votchal B.E., 1964)

Таблица 7.1.

Естеството на потока	Състояние на обезщетението	Преференциална патогенеза	Характеристики на клиничната картина
белодробна развитие в няколко часове, дни	Декомпенсиран	Съдови	Масивна белодробна емболия
		бронхопулмонална	клапен пневмоторакс, пневмомедиастинум. Бронхиална астма, продължителна атака. Пневмония с голяма засегната площ. Ексудативен плеврит с масивен излив
Подостра белодробна развитие в няколко	Компенсирано. Декомпенсиран	Съдови
		бронхопулмонална	Повтарящи се продължителни пристъпи на бронхиална астма. Раков лимфангит на белите дробове
		Торакодиафрагмален	Хронична хиповентилация от централен и периферен произход при ботулизъм, полиомиелит, миастения гравис и др.

Краят на масата. 7.1.

Забележка.Диагнозата cor pulmonale се поставя след диагностицирането на основното заболяване: при формулиране на диагнозата се използват само първите две колони от класификацията. Колони 3 и 4 допринасят за задълбочено разбиране на същността на процеса и избора на терапевтична тактика

Таблица 7.2.

Клинична и патофизиологична класификация на хроничната белодробна недостатъчност

(Александров О.В., 1986)

Етап на хронична белодробна недостатъчност	Наличие на клинични признаци	Инструментални диагностични данни	Терапевтични мерки
I. Вентилация нарушения (скрит)	Клиничните прояви липсват или са слабо изразени	Липсата или наличието само на вентилационни нарушения (обструктивен тип, рестриктивен тип, смесен тип) при оценката на дихателната функция	Основна терапия на хронично заболяване - антибиотици, бронходилататори, стимулиране на дренажната функция на белия дроб. Упражняваща терапия, електростимулация на диафрагмата, аеройонотерапия
P. Вентилационни хемодинамични и вентилационни хемични нарушения	Клинични прояви: задух, цианоза	ЕКГ, ехокардиографски и рентгенографски признаци на претоварване и хипертрофия на десните части на сърцето, промени в газовия състав на кръвта, както и еритроцитоза, повишен вискозитет на кръвта, морфологични промени в еритроцитите се присъединяват към нарушенията на дихателната функция.	Допълнено с дългосрочна кислородна терапия (ако pO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. Метаболитни нарушения	Клиничните прояви са изразени	Засилване на описаните по-горе нарушения. метаболитна ацидоза. Хипоксемия, хиперкапния	Допълнени от екстракорпорални методи на лечение (еритроцитафереза, хемосорбция, плазмафереза, екстракорпорална мембранна оксигенация)

В представената класификация на CLN диагнозата CLN с голяма вероятност може да се постави на II и III етап на процеса. В стадий I CLN (латентен) се откриват повишения на PAP, обикновено в отговор на физическа активност и по време на обостряне на заболяването при липса на признаци на RV хипертрофия. Това обстоятелство даде възможност да се изрази мнението (N.R. Paleev), че за диагностицирането на началните прояви на CLS е необходимо да се използва не наличието или отсъствието на миокардна хипертрофия на RV, а повишаване на LBP. В клиничната практика обаче директното измерване на PAP при тази група пациенти не е достатъчно обосновано.

С течение на времето е възможно развитието на декомпенсиран HLS. При липса на специална класификация на RV недостатъчност, добре известната класификация на сърдечната недостатъчност (HF) според V.Kh. Василенко и Н.Д. Стражеско, който обикновено се използва при сърдечна недостатъчност, развила се в резултат на увреждане на лявата камера (ЛК) или на двете камери. Наличието на левокамерна СН при пациенти с CLS най-често се дължи на две причини: 1) CHL при хора над 50 години често се комбинира с коронарна артериална болест, 2) системната артериална хипоксемия при пациенти с CLS води до дистрофични процеси в миокарда на LV, до неговата умерена хипертрофия и контрактилна недостатъчност.

Хроничната обструктивна белодробна болест е основната причина за хроничното cor pulmonale.

ПАТОГЕНЕЗА

Развитието на хроничен LS се основава на постепенното формиране на белодробна артериална хипертония поради няколко патогенетични механизма. Основната причина за PH при пациенти с бронхопулмонална и торакофренна форма на CLS е алвеоларната хипоксия, чиято роля в развитието на белодробна вазоконстрикция е показана за първи път през 1946 г. от U. Von Euler и G. Lijestrand. Развитието на рефлекса на Euler-Liljestrand се обяснява с няколко механизма: ефектът от хипоксията е свързан с развитието на деполяризация на съдовите гладкомускулни клетки и тяхното свиване поради промени във функцията на калиевите канали на клетъчните мембрани.

рани, излагане на съдовата стена на ендогенни вазоконстрикторни медиатори, като левкотриени, хистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламини, чието производство се увеличава значително при хипоксични условия.

Хиперкапнията също допринася за развитието на белодробна хипертония. Въпреки това, високата концентрация на CO 2 очевидно не действа директно върху тонуса на белодробните съдове, а косвено - главно чрез причинената от него ацидоза. В допълнение, задържането на CO 2 допринася за намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, което допълнително намалява белодробната вентилация и допринася за белодробна вазоконстрикция.

От особено значение в генезата на ПХ е ендотелната дисфункция, проявяваща се чрез намаляване на синтеза на вазодилататорни антипролиферативни медиатори (NO, простациклин, простагландин Е 2) и повишаване на нивото на вазоконстрикторите (ангиотензин, ендотелин-1). Белодробната ендотелна дисфункция при пациенти с ХОББ е свързана с хипоксемия, възпаление и излагане на цигарен дим.

При пациенти с CLS се наблюдават структурни промени в съдовото русло - ремоделиране на белодробните съдове, характеризиращо се с удебеляване на интимата поради пролиферация на гладкомускулни клетки, отлагане на еластични и колагенови влакна, хипертрофия на мускулния слой на артериите с намаление. във вътрешния диаметър на съдовете. При пациенти с ХОББ, поради емфизем, има намаляване на капилярното легло, компресия на белодробните съдове.

В допълнение към хроничната хипоксия, заедно със структурните промени в съдовете на белите дробове, редица други фактори също влияят върху повишаването на белодробното налягане: полицитемия с промяна в реологичните свойства на кръвта, нарушен метаболизъм на вазоактивни вещества в белите дробове, увеличаване на минутния кръвен обем поради тахикардия и хиперволемия. Една от възможните причини за хиперволемия е хиперкапния и хипоксемия, които повишават концентрацията на алдостерон в кръвта и съответно задържането на Na + и вода.

При пациенти с тежко затлъстяване се развива синдром на Пикуик (наречен на работата на Чарлз Дикенс), който се проявява чрез хиповентилация с хиперкапния, която е свързана с намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, както и нарушена вентилация поради до механично ограничение от мастна тъкан с дисфункция (умора) на дихателните мускули.

Повишеното кръвно налягане в белодробната артерия може първоначално да допринесе за увеличаване на обема на перфузия на белодробните капиляри, но с течение на времето се развива хипертрофия на миокарда на панкреаса, последвана от неговата контрактилна недостатъчност. Индикаторите за налягане в белодробната циркулация са представени в табл. 7.3.

Таблица 7.3

Показатели на белодробната хемодинамика

Критерият за белодробна хипертония е нивото на средното налягане в белодробната артерия в покой, надвишаващо 20 mm Hg.

КЛИНИКА

Клиничната картина се състои от проявите на основното заболяване, което води до развитие на CHLS и увреждане на панкреаса. В клиничната практика сред причинителите на белодробни заболявания най-често се среща хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ), т.е. бронхиална астма или хроничен обструктивен бронхит и емфизем. Клиниката на CLS е неразривно свързана с проявата на самата CHLN.

Характерно оплакване на пациентите е задухът. Първоначално по време на физическо натоварване (стадий I на CRF), а след това в покой (етап III на CRF). Има експираторен или смесен характер. Дългият курс (години) на ХОББ притъпява вниманието на пациента и го принуждава да се консултира с лекар, когато се появи задух по време на леко натоварване или в покой, т.е. вече в стадий II-III CRF, когато наличието на CHL е безспорно.

За разлика от диспнея, свързана с левокамерна недостатъчност и венозен застой в белите дробове, диспнеята при белодробна хипертония не се увеличава в хоризонтално положение на пациента и не

намалява в седнало положение. Пациентите могат дори да предпочетат хоризонтално положение на тялото, при което диафрагмата участва в по-голяма степен в интраторакалната хемодинамика, което улеснява процеса на дишане.

Тахикардията е често срещано оплакване при пациенти с CHL и се появява дори на етапа на развитие на CRF в отговор на артериална хипоксемия. Нарушението на сърдечния ритъм е рядко. Наличието на предсърдно мъждене, особено при хора над 50-годишна възраст, обикновено се свързва със съпътстваща коронарна артериална болест.

Половината от пациентите с CLS изпитват болка в областта на сърцето, често с неопределен характер, без облъчване, като правило, не е свързана с физическа активност и не се облекчава от нитроглицерин. Най-често срещаният възглед за механизма на болката е относителна коронарна недостатъчност, дължаща се на значително увеличаване на мускулната маса на панкреаса, както и намаляване на пълненето на коронарните артерии с повишаване на крайното диастолно налягане в панкреасната кухина. , миокардна хипоксия на фона на обща артериална хипоксемия ("синя ангина пекторис") и рефлекторно стесняване на дясната коронарна артерия (пулмокоронарен рефлекс). Възможна причина за кардиалгия може да бъде разтягане на белодробната артерия с рязко повишаване на налягането в нея.

При декомпенсация на белодробното сърце може да се появи оток на краката, който се появява най-често по време на обостряне на бронхопулмонално заболяване и първо се локализира в областта на стъпалата и глезените. С напредването на деснокамерната недостатъчност отокът се разпространява в областта на краката и бедрата и рядко, при тежки случаи на деснокамерна недостатъчност, се наблюдава увеличаване на обема на корема поради възникващ асцит.

По-малко специфичен симптом на cor pulmonale е загубата на глас, която е свързана с компресия на рецидивиращия нерв от разширен ствол на белодробната артерия.

Пациентите с CLN и CHLS могат да развият енцефалопатия поради хронична хиперкапния и церебрална хипоксия, както и нарушена съдова пропускливост. При тежка енцефалопатия някои пациенти изпитват повишена възбудимост, агресивност, еуфория и дори психоза, докато други пациенти изпитват летаргия, депресия, сънливост през деня и безсъние през нощта и главоболие. Рядко се появява синкоп при физическо усилие в резултат на тежка хипоксия.

Често срещан симптом на CLN е дифузна "сивкаво-синя", топла цианоза. Когато се появи деснокамерна недостатъчност при пациенти с CLS, цианозата често придобива смесен характер: на фона на дифузно синкаво оцветяване на кожата се появява цианоза на устните, върха на носа, брадичката, ушите, върховете на пръстите и краката и крайниците. в повечето случаи остават топли, вероятно поради периферна вазодилатация поради хиперкапния. Характерно е подуване на цервикалните вени (включително при вдишване - симптом на Kussmaul). Някои пациенти могат да развият болезнено зачервяване на бузите и увеличаване на броя на съдовете по кожата и конюнктивата („заешки или жабешки очи” поради хиперкапния), симптом на Plesh (подуване на вените на шията при натискане на дланта на ръката). върху увеличения черен дроб), лицето на Corvisar, сърдечна кахексия, признаци на основните заболявания (емфизематозен гръден кош, кифосколиоза на гръдния кош и др.).

При палпация на областта на сърцето може да се открие изразен дифузен сърдечен импулс, епигастрална пулсация (поради хипертрофия и дилатация на панкреаса), а при перкусия - разширяване на дясната граница на сърцето надясно. Тези симптоми обаче губят своята диагностична стойност поради често развиващия се емфизем, при който перкуторните размери на сърцето могат дори да бъдат намалени („капково сърце“). Най-честият аускултаторен симптом при CHLS е подчертаването на втория тон над белодробната артерия, което може да се комбинира с разцепване на втория тон, десен вентрикуларен IV сърдечен тон, диастоличен шум на белодробна клапна недостатъчност (шум на Graham-Still) и систоличен шум на трикуспидална недостатъчност, като интензитетът и на двата шума нараства с височината на вдишването (симптом на Риверо-Корвало).

Артериалното налягане при пациенти с компенсиран CHLS често се повишава, а при пациенти с декомпенсация се намалява.

Хепатомегалия се открива при почти всички пациенти с декомпенсиран LS. Черният дроб е увеличен, уплътнен при палпация, болезнен, ръбът на черния дроб е заоблен. При тежка сърдечна недостатъчност се появява асцит. По принцип такива тежки прояви на дяснокамерна сърдечна недостатъчност при CHL са редки, тъй като самото наличие на тежка CRF или добавянето на инфекциозен процес в белия дроб води до трагичен край за пациента по-рано, отколкото се случва поради сърдечна недостатъчност.

Клиниката на хроничното пулмонално сърце се определя от тежестта на белодробната патология, както и от белодробната и дяснокамерната сърдечна недостатъчност.

ИНСТРУМЕНТАЛНА ДИАГНОСТИКА

Рентгеновата картина на CLS зависи от стадия на CRF. На фона на рентгенологични прояви на белодробно заболяване (пневмосклероза, емфизем, повишен съдов модел и др.), Първо има само леко намаляване на сянката на сърцето, след това се появява умерено изпъкналост на конуса на белодробната артерия. в правата и дясната наклонена проекция. Обикновено, в директна проекция, десният сърдечен контур се формира от дясното предсърдие, а при CHLS с увеличаване на RV става формиращ ръб и със значителна хипертрофия на RV може да образува както десния, така и левия ръб на сърцето, избутвайки лявата камера назад. В крайния декомпенсиран стадий на HLS десният ръб на сърцето може да бъде образуван от значително разширено дясно предсърдие. Независимо от това, тази "еволюция" се извършва на фона на относително малка сянка на сърцето ("капване" или "висящо").

Електрокардиографската диагностика на CLS се свежда до откриване на хипертрофия на панкреаса. Основните („директни“) ЕКГ критерии за хипертрофия на RV включват: 1) R в V1>7 mm; 2) S във V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 или RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >един; 8) пълна блокада на десния крак на снопа His с RV1>15 mm; 9) непълна блокада на десния крак на снопа His с RV1>10 mm; 10) отрицателен TVl и понижение на STVl, V2 с RVl>5 mm и липса на коронарна недостатъчност. При наличие на 2 или повече "директни" ЕКГ признака диагнозата RV хипертрофия се счита за надеждна.

Индиректните ЕКГ признаци на RV хипертрофия предполагат RV хипертрофия: 1) въртене на сърцето около надлъжната ос по посока на часовниковата стрелка (преместване на преходната зона наляво, към отвеждания V5-V6 и появата в отвеждания V5, V6 на QRS тип RS комплекс SV5-6 е дълбока, а RV1-2 - нормална амплитуда); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, особено ако α>110; 5) електрическа ос сърдечен тип

SI-SII-SIII; 6) пълна или непълна блокада на десния крак на неговия сноп; 7) електрокардиографски признаци на хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale в отвеждания II, III, aVF); 8) увеличаване на времето за активиране на дясната камера във V1 с повече от 0,03 s. Има три вида ЕКГ промени в CHLS:

1. ЕКГ тип rSR се характеризира с наличието на раздвоен QRS комплекс от типа rSR в отвеждане V1 и обикновено се открива при тежка хипертрофия на RV;

2. R-тип ЕКГ се характеризира с наличието на QRS комплекс от Rs или qR тип в отвеждане V1 и обикновено се открива при тежка RV хипертрофия (фиг. 7.1).

3. S-тип ЕКГ често се открива при пациенти с ХОББ с емфизем. Свързва се със задно изместване на хипертрофираното сърце, което се причинява от белодробен емфизем. ЕКГ изглежда като rS, RS или Rs с ясно изразена S вълна както в десния, така и в левия гръден отвод

Ориз. 7.1.ЕКГ на пациент с ХОББ и CHLS. Синусова тахикардия. Изразена хипертрофия на дясната камера (RV1 = 10 mm, SV1 липсва, SV5-6 = 12 mm, рязко отклонение на EOS вдясно (α = +155 °), отрицателен TV1-2 и намаляване на STV1-2 сегмент). Хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale във V2-4)

Електрокардиографските критерии за хипертрофия на RV не са достатъчно специфични. Те са по-малко ясни, отколкото при LV хипертрофия и могат да доведат до фалшиво положителни и фалшиво отрицателни диагнози. Нормалната ЕКГ не изключва наличието на CHLS, особено при пациенти с ХОББ, така че промените в ЕКГ трябва да се сравняват с клиничната картина на заболяването и данните от ехокардиографията.

Ехокардиографията (ЕхоКГ) е водещият неинвазивен метод за оценка на белодробната хемодинамика и диагностика на LS. Ултразвуковата диагностика на LS се основава на идентифицирането на признаци на увреждане на миокарда на панкреаса, които са дадени по-долу.

1. Промяна в размера на дясната камера, която се оценява в две позиции: в парастернална позиция по дългата ос (нормално под 30 mm) и в апикална четирикамерна позиция. За откриване на дилатация на панкреаса по-често се използва измерване на неговия диаметър (обикновено по-малко от 36 mm) и площ в края на диастола по дългата ос в апикална четирикамерна позиция. За да се оцени по-точно тежестта на дилатацията на RV, се препоръчва да се използва съотношението на крайната диастолна площ на RV към крайната диастолна област на LV, като по този начин се изключват индивидуалните разлики в размера на сърцето. Увеличаването на този показател над 0,6 показва значителна дилатация на панкреаса и ако стане равна или по-голяма от 1,0, тогава се прави заключение за изразена дилатация на панкреаса. При дилатация на RV в апикална четирикамерна позиция, формата на RV се променя от полумесечна в овална, а върхът на сърцето може да бъде зает не от LV, както е нормално, а от RV. Дилатацията на панкреаса може да бъде придружена от дилатация на ствола (повече от 30 mm) и клоните на белодробната артерия. При масивна тромбоза на белодробната артерия може да се определи нейната значителна дилатация (до 50-80 mm) и луменът на артерията става овален.

2. При хипертрофия на панкреаса дебелината на предната му стена, измерена в диастола в субкостална четирикамерна позиция в B- или M-режим, надвишава 5 mm. При пациенти с CHLS, като правило, не само предната стена на панкреаса е хипертрофирана, но и интервентрикуларната преграда.

3. Трикуспидална регургитация в различна степен, която от своя страна причинява дилатация на дясното предсърдие и долната празна вена, чието намаляване на инспираторния колапс показва повишено налягане в дясното предсърдие.

4. Оценката на диастолната функция на панкреаса се извършва въз основа на транстрикуспидалния диастолен поток в режим на импулс

вълнов доплер и цветен М-модален доплер. При пациенти с CHLS се открива намаляване на диастолната функция на панкреаса, което се проявява чрез намаляване на съотношението на пиковете Е и А.

5. Намаленият контрактилитет на панкреаса при пациенти с LS се проявява чрез хипокинезия на панкреаса с намаляване на неговата фракция на изтласкване. Ехокардиографското изследване определя такива показатели за функцията на RV като крайни диастолни и крайни систолни обеми, фракция на изтласкване, която обикновено е най-малко 50%.

Тези промени имат различна тежест в зависимост от тежестта на развитието на лекарствата. Така че при остър LS ще се открие дилатация на панкреаса, а при хроничен LS към него ще се добавят признаци на хипертрофия, диастолна и систолна дисфункция на панкреаса.

Друга група признаци са свързани с развитието на белодробна хипертония при LS. Степента на тяхната тежест е най-значима при остри и подостри ЛС, както и при пациенти с първична белодробна хипертония. CHLS се характеризира с умерено повишаване на систолното налягане в белодробната артерия, което рядко достига 50 mm Hg. Оценката на белодробния ствол и потока в изходния тракт на панкреаса се извършва от левия парастернален и субкостален достъп с къса ос. При пациенти с белодробна патология, поради ограничението на ултразвуковия прозорец, субкосталната позиция може да бъде единственият възможен достъп за визуализиране на изходящия тракт на панкреаса. Използвайки доплер с импулсна вълна, можете да измерите средното налягане в белодробната артерия (Ppa), за което обикновено се използва формулата, предложена от A. Kitabatake et al. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, където AT е времето за ускоряване на потока в изходния тракт на панкреаса, ET е времето на изтласкване (или времето на изтласкване на кръвта от панкреаса). Стойността на Ppa, получена с помощта на този метод при пациенти с ХОББ, корелира добре с данните от инвазивно изследване и възможността за получаване на надежден сигнал от белодробната клапа надвишава 90%.

Най-важното за откриването на белодробна хипертония е тежестта на трикуспидалната регургитация. Използването на струя на трикуспидалната регургитация е в основата на най-точния неинвазивен метод за определяне на систолно налягане в белодробната артерия.Измерванията се извършват в режим на непрекъснат вълнов доплер в апикална четирикамерна или субкостална позиция, за предпочитане с едновременното използване на цветен доплер

когото картографиране. За да се изчисли налягането в белодробната артерия, е необходимо да се добави налягането в дясното предсърдие към градиента на налягане през трикуспидалната клапа. Измерването на транстрикуспидалния градиент може да се извърши при повече от 75% от пациентите с ХОББ. Има качествени признаци на белодробна хипертония:

1. При PH се променя естеството на движението на задния ръб на белодробната клапа, което се определя в М-режим: характерен показател за PH е наличието на среден систолен зъб поради частично припокриване на клапата, което образува W-образно движение на клапата в систола.

2. При пациенти с белодробна хипертония, поради повишено налягане в дясната камера, интервентрикуларната преграда (IVS) се сплесква и лявата камера прилича на буквата D (D-образна лява камера) по късата ос. При висока степен на PH, IVS се превръща в стената на панкреаса и се движи парадоксално към лявата камера в диастола. Когато налягането в белодробната артерия и дясната камера стане повече от 80 mm Hg, лявата камера намалява по обем, компресира се от разширената дясна камера и придобива формата на полумесец.

3. Възможна регургитация на белодробната клапа (регургитация първа степен е нормална при млади хора). С доплеровото изследване с постоянна вълна е възможно да се измери скоростта на белодробната регургитация с допълнително изчисляване на големината на градиента на крайното диастолно налягане на LA-RV.

4. Промяна във формата на кръвния поток в изходния тракт на панкреаса и в устието на LA клапата. При нормално налягане в ЛА потокът има равнобедрена форма, пикът на потока е разположен в средата на систола; при белодробна хипертония пиковият поток се измества към първата половина на систола.

Въпреки това, при пациенти с ХОББ техният белодробен емфизем често затруднява ясното визуализиране на структурите на сърцето и стеснява прозореца на ехокардиограмата, което прави изследването информативно при не повече от 60-80% от пациентите. През последните години се появи по-точен и информативен метод за ултразвуково изследване на сърцето - трансезофагеална ехокардиография (ТЕЕ). ТЕЕ при пациенти с ХОББ е предпочитаният метод за точни измервания и директна визуална оценка на структурите на панкреаса, поради по-високата резолюция на трансезофагеалната сонда и стабилността на ултразвуковия прозорец, и е от особено значение при емфизем и пневмосклероза.

Катетеризация на дясно сърце и белодробни артерии

Катетеризацията на дясно сърце и белодробна артерия е златен стандарт за диагностициране на ПХ. Тази процедура ви позволява директно да измерите налягането в дясното предсърдие и RV, налягането в белодробната артерия, да изчислите сърдечния дебит и белодробното съдово съпротивление, да определите нивото на оксигенация на смесената венозна кръв. Катетеризацията на дясното сърце поради неговата инвазивност не може да се препоръча за широко приложение при диагностицирането на CHL. Индикациите са: тежка белодробна хипертония, чести епизоди на декомпенсирана деснокамерна недостатъчност и избор на кандидати за белодробна трансплантация.

Радионуклидна вентрикулография (RVG)

RVG измерва фракцията на изтласкване на дясната камера (REF). EFVC се счита за абнормен под 40-45%, но самият EFVC не е добър показател за функцията на дясната камера. Позволява ви да оцените систолната функция на дясната камера, която е силно зависима от последващото натоварване, намалявайки с увеличаване на последното. Следователно, намаление на EFVC се регистрира при много пациенти с ХОББ и не е индикатор за истинска дяснокамерна дисфункция.

Магнитен резонанс (MRI)

MRI е обещаващ метод за оценка на белодробна хипертония и промени в структурата и функцията на дясната камера. Измерен с ЯМР диаметър на дясната белодробна артерия, по-голям от 28 mm, е силно специфичен признак на ПХ. Методът ЯМР обаче е доста скъп и се предлага само в специализирани центрове.

Наличието на хронично белодробно заболяване (като причина за CLS) изисква специално изследване на функцията на външното дишане. Лекарят е изправен пред задачата да изясни вида на вентилационната недостатъчност: обструктивна (нарушено преминаване на въздуха през бронхите) или рестриктивна (намаляване на зоната на обмен на газ). В първия случай може да се посочи като пример хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма, а във втория - пневмосклероза, белодробна резекция и др.

ЛЕЧЕНИЕ

CLS се появява най-често след началото на CLN. Терапевтичните мерки са комплексни по природа и са насочени главно към коригиране на тези два синдрома, които могат да бъдат представени по следния начин:

1) лечение и профилактика на основното заболяване - най-често екзацербации на хронична белодробна патология (основна терапия);

2) лечение на CLN и PH;

3) лечение на деснокамерна сърдечна недостатъчност. Основните терапевтични и превантивни мерки включват

профилактика на остри респираторни вирусни заболявания (ваксинация) и изключване на тютюнопушенето. С развитието на хронична белодробна патология с възпалителен характер е необходимо да се лекуват екзацербации с антибиотици, мукорегулиращи лекарства и имунокоректори.

Основното при лечението на хронично белодробно сърце е подобряването на функцията на външното дишане (елиминиране на възпалението, бронхообструктивен синдром, подобряване на дихателната мускулатура).

Най-честата причина за CLN е бронхообструктивен синдром, причината за който е свиването на гладката мускулатура на бронхите, натрупването на вискозни възпалителни секрети и оток на бронхиалната лигавица. Тези промени изискват използването на бета-2-агонисти (фенотерол, формотерол, салбутамол), М-антихолинергици (ипратропиум бромид, тиотропиум бромид) и в някои случаи инхалаторни глюкокортикостероидни лекарства под формата на инхалации с помощта на пулверизатор или индивидуален инхалатор. Възможно е да се използват метилксантини (еуфилин и удължени теофилини (теолонг, теотард и др.)). Терапията с отхрачващи средства е много индивидуална и изисква различни комбинации и подбор на билкови препарати (подбел, див розмарин, мащерка и др.) и химично производство (ацетилцистеин, амброксол и др.).

Ако е необходимо, се предписва тренировъчна терапия и постурален дренаж на белите дробове. Показано е дишане с положително експираторно налягане (не повече от 20 cm воден стълб), като се използват и двете прости устройства

под формата на "свирки" с подвижна диафрагма и сложни устройства, които контролират налягането при издишване и вдишване. Този метод намалява въздушния поток вътре в бронхите (което има бронходилататорен ефект) и повишава налягането вътре в бронхите по отношение на околната белодробна тъкан.

Извънбелодробните механизми на развитие на CRF включват намаляване на контрактилната функция на дихателните мускули и диафрагмата. Възможностите за коригиране на тези нарушения все още са ограничени: тренировъчна терапия или електрическа стимулация на диафрагмата във II етап. HLN.

При CLN еритроцитите претърпяват значителна функционална и морфологична реорганизация (ехиноцитоза, стоматоцитоза и др.), което значително намалява тяхната кислородно-транспортна функция. При това положение е желателно да се отстранят еритроцитите със загубена функция от кръвния поток и да се стимулира освобождаването на млади (функционално по-способни). За тази цел е възможно да се използва еритроцитефереза, екстракорпорална оксигенация на кръвта, хемосорбция.

Поради повишаването на агрегационните свойства на еритроцитите, вискозитетът на кръвта се увеличава, което изисква назначаването на антитромбоцитни средства (камбанки, реополиглюкин) и хепарин (за предпочитане използването на хепарини с ниско молекулно тегло - фраксипарин и др.).

При пациенти с хиповентилация, свързана с намалена активност на дихателния център, лекарства, които повишават централната инспираторна активност - респираторни стимуланти - могат да се използват като спомагателни методи за лечение. Те трябва да се използват при умерена респираторна депресия, която не изисква използването на O 2 или механична вентилация (синдром на сънна апнея, синдром на затлъстяване-хиповентилация), или когато кислородната терапия не е възможна. Малкото лекарства, които повишават оксигенацията на артериалната кръв, включват никетамид, ацетосаламид, доксапрам и медроксипрогестерон, но всички тези лекарства имат голям брой странични ефекти при продължителна употреба и следователно могат да се използват само за кратко време, например по време на обостряне на заболяването.

Алмитрина бисмезилат в момента е сред лекарствата, способни да коригират хипоксемията при пациенти с ХОББ за дълго време. Алмитрин е специфичен аго-

нистом на периферните хеморецептори на каротидния възел, чиято стимулация води до увеличаване на хипоксичната вазоконстрикция в слабо вентилирани области на белите дробове с подобряване на съотношенията вентилация-перфузия. Способността на алмитрин в доза от 100 mg / ден е доказана. при пациенти с ХОББ водят до значително повишаване на paCO2 (с 5-12 mm Hg) и намаляване на paCO2 (с 3-7 mmHg) с подобряване на клиничните симптоми и намаляване на честотата на обострянията на заболяването, което е в състояние с няколко години да отложи назначаването на дългосрочна 0 2 терапия. За съжаление, 20-30% от пациентите с ХОББ не отговарят на терапията и широкото използване е ограничено от възможността за развитие на периферна невропатия и други странични ефекти. Понастоящем основната индикация за предписване на алмитрин е умерена хипоксемия при пациенти с ХОББ (pa0 2 56-70 mm Hg или Sa0 2 89-93%), както и употребата му в комбинация с VCT, особено на фона на хиперкапния.

Вазодилататори

За да се намали степента на БАХ, в комплексната терапия на пациенти с белодробно сърце се включват периферни вазодилататори. Най-често използваните антагонисти на калциевите канали и нитрати. Два калциеви антагониста, които се препоръчват в момента, са нифедипин и дилтиазем. Изборът в полза на един от тях зависи от първоначалния пулс. При пациенти с относителна брадикардия трябва да се препоръча нифедипин, с относителна тахикардия - дилтиазем. Дневните дози на тези лекарства с доказан ефект са доста високи: за нифедипин 120-240 mg, за дилтиазем 240-720 mg. Показани са благоприятни клинични и прогностични ефекти на калциевите антагонисти, използвани във високи дози при пациенти с първична ПХ (особено тези с предишен положителен остър тест). Дихидропиридиновите калциеви антагонисти от III поколение - amlodipine, felodipine и др. - също са ефективни при тази група пациенти с LS.

Въпреки това, антагонистите на калциевите канали не се препоръчват при белодробна хипертония, свързана с ХОББ, въпреки способността им да намаляват Ppa и да повишават сърдечния дебит при тази група пациенти. Това се дължи на влошаването на артериалната хипоксемия, причинена от дилатация на белодробните съдове в

лошо вентилирани зони на белите дробове с влошаване на съотношенията вентилация-перфузия. В допълнение, при продължителна терапия с калциеви антагонисти (повече от 6 месеца), благоприятният ефект върху параметрите на белодробната хемодинамика се изравнява.

Подобна ситуация при пациенти с ХОББ възниква при назначаването на нитрати: остри проби показват влошаване на газообмена, а дългосрочните проучвания показват липсата на положителен ефект на лекарствата върху белодробната хемодинамика.

Синтетичен простациклин и неговите аналози.Простациклинът е мощен ендогенен вазодилататор с антиагрегационни, антипролиферативни и цитопротективни ефекти, които са насочени към предотвратяване на белодробно съдово ремоделиране (намаляване на увреждането на ендотелните клетки и хиперкоагулацията). Механизмът на действие на простациклин е свързан с релаксация на гладкомускулните клетки, инхибиране на агрегацията на тромбоцитите, подобряване на ендотелната функция, инхибиране на пролиферацията на васкуларните клетки, както и директен инотропен ефект, положителни промени в хемодинамиката и увеличаване на използването на кислород. в скелетните мускули. Клиничното приложение на простациклин при пациенти с ПХ е свързано със синтеза на неговите стабилни аналози. Към днешна дата е натрупан най-големият опит в света за епопростенола.

Епопростенол е форма на интравенозен простациклин (простагландин I 2). Благоприятни резултати са получени при пациенти със съдова форма на ЛС - с първична ПХ при системни заболявания на съединителната тъкан. Лекарството увеличава сърдечния дебит и намалява белодробното съдово съпротивление и при продължителна употреба подобрява качеството на живот на пациентите с LS, повишавайки толерантността към физическо натоварване. Оптималната доза за повечето пациенти е 20-40 ng/kg/min. Използва се и аналог на епопростенол, трепростинил.

Вече са разработени перорални форми на аналог на простациклин. (берапрост, илопрост)и се провеждат клинични проучвания за лечение на пациенти със съдова форма на LS, развита в резултат на белодробна емболия, първична белодробна хипертония и системни заболявания на съединителната тъкан.

В Русия от групата на простаноидите за лечение на пациенти с LS в момента има само простагландин Е 1 (вазапростан), който се предписва интравенозно

растеж 5-30 ng/kg/мин. Курсовото лечение с лекарството се провежда в дневна доза от 60-80 mcg в продължение на 2-3 седмици на фона на продължителна терапия с калциеви антагонисти.

Ендотелинови рецепторни антагонисти

Активирането на ендотелиновата система при пациенти с PH е обосновката за употребата на антагонисти на ендотелиновия рецептор. Доказана е ефективността на две лекарства от този клас (бозентан и ситацентан) при лечението на пациенти с CPS, развили се на фона на първична ПХ или на фона на системни заболявания на съединителната тъкан.

Инхибитори на фосфодиестераза тип 5

Силденафил е мощен селективен инхибитор на cGMP-зависимата фосфодиестераза (тип 5), предотвратявайки разграждането на cGMP, причинява намаляване на белодробното съдово съпротивление и претоварване на дясната камера. Към днешна дата има данни за ефективността на силденафил при пациенти с LS с различна етиология. При използване на силденафил в дози от 25-100 mg 2-3 пъти на ден, това води до подобряване на хемодинамиката и толерантността към упражнения при пациенти с LS. Препоръчва се употребата му, когато друга лекарствена терапия е неефективна.

Дългосрочна кислородна терапия

При пациенти с бронхопулмонална и торакофренна форма на CLS основната роля в развитието и прогресията на заболяването принадлежи на алвеоларната хипоксия, следователно кислородната терапия е най-патогенетично обоснованият метод за лечение на тези пациенти. Използването на кислород при пациенти с хронична хипоксемия е критично и трябва да бъде непрекъснато, дългосрочно и обикновено се прилага у дома, следователно тази форма на терапия се нарича дългосрочна кислородна терапия (LTOT). Задачата на VCT е да коригира хипоксемията с постигане на стойности на pO 2 >60 mm Hg. и Sa02 >90%. Счита се за оптимално поддържането на paO 2 в рамките на 60-65 mm Hg и превишаването на тези стойности води само до леко повишаване на Sa0 2 и съдържанието на кислород в артериалната кръв, но може да бъде придружено от задържане на CO 2, особено по време на сън, който има отрицателни

ефекти върху функцията на сърцето, мозъка и дихателните мускули. Следователно ДКТ не е показана при пациенти с умерена хипоксемия. Индикации за ДКТ: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). За повечето пациенти с ХОББ е достатъчен поток на O 2 от 1–2 l/min, а при най-тежките пациенти потокът може да се увеличи до 4–5 l/min. Концентрацията на кислород трябва да бъде 28-34% об. VCT се препоръчва най-малко 15 часа на ден (15-19 часа на ден). Максималните паузи между сеансите на кислородна терапия не трябва да надвишават 2 часа подред, т.к. прекъсванията от повече от 2-3 часа значително увеличават белодробната хипертония. Кислородни концентратори, резервоари за течен кислород и бутилки със сгъстен газ могат да се използват за VCT. Най-често използваните концентратори (пермеатори), които освобождават кислород от въздуха чрез отстраняване на азот. ДКТ увеличава продължителността на живота на пациентите с CRF и CLS средно с 5 години.

По този начин, въпреки наличието на голям арсенал от съвременни фармакологични средства, VCT е най-ефективният метод за лечение на повечето форми на CLS, така че лечението на пациенти с CLS е преди всичко задача на пулмолог.

Дългосрочната кислородна терапия е най-ефективният метод за лечение на CLN и HLS, като увеличава продължителността на живота на пациентите средно с 5 години.

Дългосрочно проветряване на дома

В терминалните стадии на белодробни заболявания, поради намаляване на вентилационния резерв, може да се развие хиперкапния, изискваща респираторна поддръжка, която трябва да се извършва дълго време, постоянно, у дома.

БЕЗ инхалаторна терапия

Инхалаторната терапия с NO, чието действие е подобно на ендотелиум-релаксиращия фактор, има положителен ефект при пациенти с CLS. Неговият вазодилатиращ ефект се основава на активирането на гуанилат циклазата в гладкомускулните клетки на белодробните съдове, което води до повишаване на нивото на цикло-GMP и намаляване на вътреклетъчното съдържание на калций. Инхалация N0 област

има селективен ефект върху съдовете на белите дробове и причинява вазодилатация главно в добре вентилирани области на белите дробове, подобрявайки газообмена. При курсовото приложение на NO при пациенти с хронични респираторни заболявания се наблюдава намаляване на налягането в белодробната артерия, повишаване на парциалното налягане на кислорода в кръвта. В допълнение към своите хемодинамични ефекти, NO предотвратява и обръща ремоделирането на белодробните съдове и панкреаса. Оптималните дози на инхалаторния NO са концентрации от 2-10 ppm, а високите концентрации на NO (повече от 20 ppm) могат да причинят прекомерна вазодилатация на белодробните съдове и да доведат до влошаване на вентилационно-перфузионния баланс с повишена хипоксемия. Добавянето на инхалации на NO към VCT при пациенти с ХОББ засилва положителния ефект върху газообмена, намалявайки нивото на белодробна хипертония и увеличавайки сърдечния дебит.

CPAP терапия

Непрекъсната терапия с положително налягане в дихателните пътища (продължително положително налягане в дихателните пътища- CPAP) се използва като метод за лечение на CRF и CLS при пациенти със синдром на обструктивна сънна апнея, предотвратявайки развитието на колапс на дихателните пътища. Доказаните ефекти на CPAP са превенция и разрешаване на ателектаза, увеличаване на белодробните обеми, намаляване на дисбаланса на вентилация и перфузия, повишаване на оксигенацията, белодробен комплайанс и преразпределение на течността в белодробната тъкан.

сърдечни гликозиди

Сърдечните гликозиди при пациенти с ХОББ и cor pulmonale са ефективни само при наличие на левокамерна сърдечна недостатъчност и могат да бъдат полезни и при развитие на предсърдно мъждене. Освен това е доказано, че сърдечните гликозиди могат да предизвикат белодробна вазоконстрикция, а наличието на хиперкапния и ацидоза увеличава вероятността от гликозидна интоксикация.

Диуретици

При лечението на пациенти с декомпенсиран CHLS с едематозен синдром се използва диуретична терапия, включително антагонисти.

алдостерон (алдактон). Диуретиците трябва да се прилагат внимателно, в ниски дози, тъй като при RV недостатъчност, сърдечният дебит е по-зависим от предварителното натоварване и следователно, прекомерното намаляване на обема на интраваскуларната течност може да доведе до намаляване на обема на пълнене на RV и намаляване на сърдечния дебит, т.к. както и повишаване на вискозитета на кръвта и рязко намаляване на налягането в белодробната артерия, като по този начин се влошава дифузията на газовете. Друг сериозен страничен ефект от диуретичната терапия е метаболитната алкалоза, която при пациенти с ХОББ с дихателна недостатъчност може да доведе до инхибиране на дейността на дихателния център и влошаване на газообмена.

Инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим

При лечението на пациенти с декомпенсирано белодробно сърце през последните години на преден план излизат инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE инхибитори). Терапията с ACE инхибитори при пациенти с CHLS води до намаляване на белодробната хипертония и увеличаване на сърдечния дебит. За да се избере ефективна терапия за CLS при пациенти с ХОББ, се препоръчва да се определи полиморфизмът на ACE гена, т.к. само при пациенти с подтипове на ACE II и ID гена се наблюдава изразен положителен хемодинамичен ефект на ACE инхибиторите. Препоръчва се употребата на АСЕ инхибитори в минимални терапевтични дози. В допълнение към хемодинамичния ефект има положителен ефект на АСЕ инхибиторите върху размера на сърдечните камери, процесите на ремоделиране, толерантността към физическо натоварване и увеличаване на продължителността на живота при пациенти със сърдечна недостатъчност.

Рецепторни антагонисти на ангиотензин II

През последните години са получени данни за успешното използване на тази група лекарства при лечението на CLS при пациенти с ХОББ, което се проявява чрез подобряване на хемодинамиката и газообмена. Назначаването на тези лекарства е най-показано при пациенти с CLS с непоносимост към АСЕ инхибитори (поради суха кашлица).

Предсърдна септостомия

Напоследък при лечението на пациенти с деснокамерна сърдечна недостатъчност, развила се на фона на първична ПХ, има

използвайте предсърдна септостомия, т.е. образуване на малка перфорация в междупредсърдната преграда. Създаването на шънт отдясно наляво ви позволява да намалите средното налягане в дясното предсърдие, да разтоварите дясната камера, да увеличите преднатоварването на лявата камера и сърдечния дебит. Предсърдната септостомия е показана, когато всички видове медицинско лечение на деснокамерна сърдечна недостатъчност са неефективни, особено в комбинация с чести синкопи или като подготвителен етап преди белодробна трансплантация. В резултат на интервенцията се наблюдава намаляване на синкопа, повишаване на толерантността към физическо натоварване, но се увеличава рискът от развитие на животозастрашаваща артериална хипоксемия. Смъртността на пациентите по време на предсърдна септостомия е 5-15%.

Трансплантация на бял дроб или сърце-бял дроб

От края на 80-те години. През 20-ти век, след въвеждането на имуносупресивното лекарство циклоспорин А, белодробната трансплантация започва успешно да се използва при лечението на краен стадий на белодробна недостатъчност. При пациенти с CLN и LS се извършва трансплантация на един или два бели дроба, комплекс сърце-бял дроб. Показано е, че 3 и 5-годишната преживяемост след трансплантация на единия или двата бели дроба, сърце-бял комплекс при пациенти с LS е съответно 55 и 45%. Повечето центрове предпочитат да извършват двустранна белодробна трансплантация поради по-малко следоперативни усложнения.

За цитиране:Верткин А.Л., Тополянский А.В. Cor pulmonale: диагностика и лечение // BC. 2005. № 19. С. 1272

Cor pulmonale - увеличение на дясната камера на сърцето при заболявания, които нарушават структурата и (или) функцията на белите дробове (с изключение на случаите на първично увреждане на лявото сърце, вродени сърдечни дефекти).

Следните заболявания водят до неговото развитие:
- Засягащи първично преминаването на въздуха в белите дробове и алвеолите (хроничен бронхит, бронхиална астма, белодробен емфизем, туберкулоза, пневмокониоза, бронхиектазии, саркоидоза и др.);
- засягащи предимно подвижността на гръдния кош (кифосколиоза и други деформации на гръдния кош, невромускулни заболявания - например полиомиелит, затлъстяване - синдром на Пикуик, сънна апнея);
- Предимно засягане на белодробните съдове (първична белодробна хипертония, артериит, тромбоза и емболия на белодробни съдове, компресия на ствола на белодробната артерия и белодробните вени от тумор, аневризма и др.).
В патогенезата на cor pulmonale основната роля играе намаляването на общото напречно сечение на белодробните съдове. При заболявания, които засягат основно преминаването на въздуха в белите дробове и подвижността на гръдния кош, алвеоларната хипоксия води до спазъм на малките белодробни артерии; при заболявания, засягащи съдовете на белите дробове, увеличаването на съпротивлението на кръвния поток се дължи на стесняване или запушване на лумена на белодробните артерии. Повишаването на налягането в белодробната циркулация води до хипертрофия на гладките мускули на белодробните артерии, които стават по-твърди. Претоварването на дясната камера с налягане предизвиква нейната хипертрофия, дилатация, а по-късно и деснокамерна сърдечна недостатъчност.
Острото пулмонално сърце се развива с белодробна емболия, спонтанен пневмоторакс, тежък пристъп на бронхиална астма, тежка пневмония за няколко часа или дни. Проявява се с внезапна натискаща болка зад гръдната кост, тежък задух, цианоза, артериална хипотония, тахикардия, усилване и акцент на II сърдечен тон над белодробния ствол; отклонение на електрическата ос на сърцето надясно и електрокардиографски признаци на претоварване на дясното предсърдие; бързо нарастващи признаци на деснокамерна недостатъчност - подуване на цервикалните вени, уголемяване и чувствителност на черния дроб.
Хроничното cor pulmonale се формира в продължение на няколко години при хронична обструктивна белодробна болест, кифосколиоза, затлъстяване, рецидивираща белодробна емболия, първична белодробна хипертония. Различават се три етапа в развитието му: I (предклиничен) - диагностицира се само с инструментално изследване; II - с развитие на хипертрофия на дясната камера и белодробна хипертония без признаци на сърдечна недостатъчност; III (decompensated cor pulmonale) - когато се появят симптоми на деснокамерна недостатъчност.
Клиничните признаци на хроничното белодробно сърце са задух, влошен от физическо натоварване, умора, сърцебиене, болка в гърдите, припадък. Когато възвратният нерв се притисне от разширения ствол на белодробната артерия, се появява дрезгав глас. При преглед се откриват обективни признаци на белодробна хипертония - акцент на II тон върху белодробната артерия, диастоличен шум на Graham-Still (шум на относителна недостатъчност на белодробната клапа). Увеличаването на дясната камера може да бъде показано чрез пулсация зад мечовидния процес, която се увеличава при вдъхновение, разширяване на границите на относителната тъпота на сърцето вдясно. При значителна дилатация на дясната камера се развива относителна трикуспидна недостатъчност, проявяваща се със систоличен шум в основата на мечовидния процес, пулсация на цервикалните вени и черния дроб. В стадия на декомпенсация се появяват признаци на деснокамерна недостатъчност: уголемяване на черния дроб, периферен оток.
ЕКГ разкрива хипертрофия на дясното предсърдие (остри високи P вълни в отвеждания II, III, aVF) и дясната камера (отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, увеличаване на амплитудата на R вълната вдясно гръдни отвеждания, блокада на десния крак на снопа His, поява на дълбока S вълна в I и Q вълна в III стандартни отвеждания).
Рентгенологично острото и подострото пулмонално сърце се проявява с увеличаване на дясната камера, разширяване на дъгата на белодробната артерия, разширяване на корена на белия дроб; хронично cor pulmonale - хипертрофия на дясната камера, признаци на хипертония в белодробното кръвообращение, разширение на горната празна вена.
Ехокардиографията може да покаже хипертрофия на стената на дясната камера, дилатация на десните сърдечни камери, дилатация на белодробната артерия и горната празна вена, белодробна хипертония и трикуспидална недостатъчност.
При кръвен тест при пациенти с хронично пулмонално сърце обикновено се открива полицитемия.
С развитието на остро белодробно сърце е показано лечение на основното заболяване (елиминиране на пневмоторакс; терапия с хепарин, тромболиза или хирургична интервенция за белодробна емболия; адекватна терапия на бронхиална астма и др.).
Лечението на собственото пулмонално сърце е насочено главно към намаляване на белодробната хипертония и с развитието на декомпенсация включва корекция на сърдечната недостатъчност (Таблица 1). Белодробната хипертония намалява с употребата на калциеви антагонисти - нифедипин в доза от 40-180 mg на ден (за предпочитане използването на дългодействащи форми на лекарството), дилтиазем в доза от 120-360 mg на ден [Chazova I.E., 2000], както и амлодипин (Amlovas) в доза от 10 mg на ден. И така, според Franz I.W. et al. (2002), по време на терапия с амлодипин в доза от 10 mg на ден в продължение на 18 дни при 20 пациенти с ХОББ с белодробна хипертония е отбелязано значително намаляване на белодробното съдово съпротивление и налягането в белодробната артерия, докато промените в параметрите на газообмена в белите дробове не са наблюдавани. Според резултатите от кръстосано рандомизирано проучване, проведено от Sajkov D. et al. (1997), еквивалентни дози амлодипин и фелодипин еднакво намаляват налягането в белодробната артерия, но страничните ефекти (главоболие и едематозен синдром) се развиват по-рядко по време на терапията с амлодипин.
Ефектът от терапията с калциеви антагонисти обикновено се проявява след 3-4 седмици. Доказано е, че намаляването на белодробното налягане по време на терапията с калциев антагонист значително подобрява прогнозата на тези пациенти, но само една трета от пациентите отговарят на терапията с калциев антагонист по този начин. Пациентите с тежка деснокамерна недостатъчност обикновено реагират слабо на терапия с калциев антагонист.
В клиничната практика, при пациенти с признаци на cor pulmonale, теофилиновите препарати (интравенозно вливане, продължителни перорални препарати) се използват широко, които намаляват белодробното съдово съпротивление, увеличават сърдечния дебит и подобряват благосъстоянието на тези пациенти. В същото време изглежда, че няма доказателствена база за употребата на теофилинови препарати при белодробна хипертония.
Ефективно намалява налягането в белодробната артерия чрез интравенозна инфузия на простациклин (PGI2), който има антипролиферативен и антитромбоцитен ефект; лекарството повишава толерантността към физическо натоварване, подобрява качеството на живот и намалява смъртността при тези пациенти. Неговите недостатъци включват често развиващи се странични ефекти (замаяност, артериална хипотония, кардиалгия, гадене, абдоминална болка, диария, обрив, болка в крайниците), необходимостта от постоянни (продължителни) интравенозни инфузии, както и високата цена на лечението. Проучват се ефикасността и безопасността на аналозите на простациклин, илопрост, използван под формата на инхалация и берапрост, използван през устата, както и трепростинил, прилаган както интравенозно, така и подкожно.
Проучва се възможността за използване на антагониста на ендотелиновия рецептор бозентан, който ефективно намалява налягането в белодробната артерия, но изразените системни странични ефекти ограничават интравенозното приложение на тази група лекарства.
Вдишването на азотен оксид (NO) в продължение на няколко седмици също намалява белодробната хипертония, но тази терапия не е достъпна за всички лечебни заведения. През последните години бяха направени опити за използване на PDE5 инхибитори при белодробна хипертония, по-специално силденафил цитрат. Чаран Н.Б. през 2001 г. описват двама пациенти, които отбелязват подобрение в хода на ХОББ, докато приемат силденафил, който са приемали за еректилна дисфункция. Днес бронходилататорният, противовъзпалителен ефект на силденафил и способността му да намалява налягането в белодробната артерия е показан както в експериментални, така и в клинични проучвания. Според получените данни инхибиторите на PDE5 при белодробна хипертония значително подобряват толерантността към физическо натоварване, повишават сърдечния индекс, подобряват качеството на живот на пациенти с белодробна хипертония, включително първична. Необходими са дългосрочни многоцентрови проучвания, за да се разреши окончателно въпросът за ефективността на този клас лекарства при ХОББ. В допълнение, високата цена на лечението със сигурност възпрепятства широкото въвеждане на тези лекарства в клиничната практика.
При образуването на хронично cor pulmonale при пациенти с хронични обструктивни белодробни заболявания (бронхиална астма, хроничен бронхит, белодробен емфизем) е показана дългосрочна кислородна терапия за коригиране на хипоксията. При полицитемия (в случай на повишаване на хематокрита над 65–70%) се използва кръвопускане (обикновено еднократно), което позволява да се намали налягането в белодробната артерия, да се повиши толерантността на пациента към физическа активност и да се подобри неговото благосъстояние. същество. Количеството отстранена кръв е 200-300 ml (в зависимост от нивото на кръвното налягане и благосъстоянието на пациента).
С развитието на деснокамерна недостатъчност са показани диуретици, вкл. спиронолактон; трябва да се има предвид, че диуретиците не винаги помагат за намаляване на задуха при белодробна хипертония. Използват се и АСЕ инхибитори (каптоприл, еналаприл и др.). Употребата на дигоксин при липса на левокамерна недостатъчност е неефективна и опасна, тъй като хипоксемията и хипокалиемията, развиващи се на фона на диуретичната терапия, увеличават риска от развитие на гликозидна интоксикация.
Като се има предвид високата вероятност от тромбоемболични усложнения при сърдечна недостатъчност и необходимостта от активна диуретична терапия, продължителна почивка в леглото, появата на признаци на флеботромбоза, е показана превантивна антикоагулантна терапия (обикновено подкожно приложение на хепарин 5000 IU 2 пъти на ден или с ниско молекулно тегло хепарин 1 път на ден). При пациенти с първична белодробна хипертония се използват индиректни антикоагуланти (варфарин) под контрола на INR. Варфаринът повишава преживяемостта на пациентите, но не влияе на общото им състояние.
Така в съвременната клинична практика лекарственото лечение на cor pulmonale се свежда до лечение на сърдечна недостатъчност (диуретици, ACE инхибитори), както и до използването на калциеви антагонисти и теофилинови лекарства за намаляване на белодробната хипертония. Добрият ефект върху терапията с калциев антагонист значително подобрява прогнозата на тези пациенти, а липсата на ефект изисква употребата на лекарства от други класове, което е ограничено от сложността на тяхното използване, високата вероятност от странични ефекти, високата цена на лечение, а в някои случаи и недостатъчно познаване на проблема.

Литература
1. Чазова И.Е. Съвременни подходи за лечение на белодробно сърце. Рус Мед Журн, 2000; 8(2): 83–6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. et al. Сравнение на продължителен интравенозен епопростенол (простациклин) с конвенционална терапия за първична белодробна хипертония. N Engl J Me.d 1996; 334: 296-301.
3. Barst R.J., Rubin L.J., McGoon M.D. et al. Преживяемост при първична белодробна хипертония с продължително продължително интравенозен простациклин. Ann Intern Med. 1994 г.; 121: 409-415.
4. Чаран Н.Б. Силденафил подобрява ли и дишането? Гръден кош. 2001 г.; 120 (1): 305–6.
5Фисман А.П. Белодробна хипертония – извън вазодиаторната терапия. Новият Eng J Med. 1998 г.; 5:338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. Ефектът на амлодипин върху индуцираната от упражнения белодробна хипертония и функцията на дясното сърце при пациенти с хронична обструктивна белодробна болест. Z Кардиол. 2002 г.; 91 (10): 833-839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. et al. Ефекти на оралния ендотелин рецепторен антагонист бозентан върху ехокардиографските и доплер измервания при пациенти с белодробна артериална хипертония. Американски конгрес по кардиология, Атланта, САЩ; 17–20 март 2002 г. Резюме #2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. et al. Ефекти на берапрост натрий, перорален аналог на простациклин, при пациенти с белодробна артериална хипертония: рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо-контролирано проучване. J Am Call Cardiol. 2002 г.; 39: 1496–1502.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. Лечение на белодробна хипертония. Blackwell Science, Берлин–Виена, 1999 г.; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Преживяемост при първична белодробна хипертония: въздействието на терапията с епопростенол. тираж. 2002 г.; 106: 1477-1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. et al. Инхалаторен илопрост за лечение на тежка белодробна хипертония: неконтролирано проучване. Ann Intern Med. 2000 г.; 132: 435-443.
12. Рич С., Кауфман Е., Леви П.С. Ефектът от високи дози блокери на калциевите канали върху преживяемостта при първична белодробна хипертония. N Engl J Med. 1992 г.; 327:76-81.
13. Рубин Л. Дж., Бадеш Д. Б., Барст Р. Дж. et al. Терапия с бозентан при белодробна артериална хипертония. N Engl J Med. 2002 г.; 346: 896-903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith P.A. et al. Сравнение на два дългодействащи вазоселективни калциеви антагонисти при белодробна хипертония вследствие на ХОББ. Гръден кош. 1997 г.; 111 (6): 1622–1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. et al. Проучване на клиничната ефикасност на силденафил при пациенти с първична белодробна хипертония. Indian Heart J. 2002; 54: 410-414.
16. Sastry B.K., Narasimhan C., Reddy N.K., Raju B.S. Клинична ефикасност на силденафил при първична белодробна хипертония: рандомизирано, плацебо-контролирано, двойно-сляпо, кръстосано проучване. J Am Call Cardiol. 2004 г.; 43(7):1149–53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips S.C. et al. Фосфодиестераза тип 5 като цел за лечение на индуцирана от хипоксия белодробна хипертония. тираж. 2003 г.; 107 (25): 3230–5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. et al. Продължителна подкожна инфузия на трепростинил, аналог на простациклин, при пациенти с белодробна артериална хипертония. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165:800-804.
19. Към T.J., Smith N., Broadley K.J. Ефект на инхибитора на фосфодиестераза-5, силденафил (Виагра), при животински модели на заболяване на дихателните пътища. Am J Respir Crit Care Med. 2004 г.; 169 (2): 227–34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. et al. Ефект на инхалаторен илопрост плюс перорален силденафил при пациенти с първична белодробна хипертония. Тираж 2001; 104: 1218-1222.
21. Woodmansey P.A., O’Toole L., Channer K.S., Morice A.H. Остри белодробни вазодилататорни свойства на амлодипин при хора с белодробна хипертония. сърце. 1996 г.; 75 (2): 171–173.

ПХ е сериозно хронично заболяване с лоша прогноза, препоръчително е да се препоръчва рационална ежедневна активност на пациентите. За всички пациенти са важни общите препоръки, чието спазване може да намали риска от евентуално влошаване на хода на заболяването.
Епидуралната анестезия се препоръчва като метод на избор при оперативни интервенции при пациенти с ПХ.

Коментари.Елективната хирургия при пациенти с БАХ се счита за високорискова. Най-предпочитаният метод за лечение на анестезия в момента е епидуралната анестезия. При пациенти, получаващи перорална терапия, специфична за ПАХ, по време на подготовката и провеждането на хирургични интервенции е възможно да се обмисли въпросът за инхалация и / или интравенозно приложение на лекарства.

3.2 Медицинско лечение.

Има два раздела на лекарствената терапия при пациенти с ПХ: поддържаща терапия (перорални антикоагуланти и антиагреганти, диуретици, сърдечни гликозиди, кислородна терапия) и специфична терапия, включваща калциеви антагонисти, простаноиди, антагонисти на ендотелиновия рецептор, инхибитори на фосфодиестераза тип 5.

3,2,1 Поддържаща терапия.

Антикоагуланти и антиагреганти.
Препоръчва се предписването на варфарин на пациенти с ILH, наследствена БАХ, свързана БАХ, докато приемат аноректици.

Коментари.Целевото ниво на INR при ПАХ е 1,5-2,5. При други форми на ПХ решението за предписване на антикоагуланти трябва да се взема индивидуално за всеки отделен случай, въз основа на оценка на съотношението риск/ефективност. По-специално, пациентите с портопулмонална ПХ имат висок риск от развитие на кървене от разширени вени на хранопровода.
Warfarin се препоръчва при пациенти с CTEPH.

Коментари.При CTEPH таргетните нива на INR по време на терапия с варфарин ** са 2,5 - 3,5.
Нискомолекулните хепарини се препоръчват като алтернатива на варфарин при пациенти с ПХ с повишен риск от кървене или при непоносимост към последния.
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Коментари.Най-достъпните нискомолекулни хепарини са надропарин и еноксапарин**. През 1-ия месец от лечението се използват дози надропарин 15000 UAXaIC 2 пъти дневно или еноксапарин 1 mg/kg телесно тегло 2 пъти дневно, впоследствие по-малки профилактични дози: надопарин 7500 UAXaIC 1-2 пъти дневно и еноксапарин 20 -40 мг х 1-2 пъти.
Назначаването на антитромбоцитни средства се препоръчва при пациенти с ПАХ, които имат положителен тест за вазореактивност, с непоносимост към перорални антикоагуланти.
Сила на препоръка IIb (Ниво на доказателство C).
Коментари.Употребата на ацетилсалицилова киселина 75-150 mg не е свързана с необходимост от лабораторен контрол.
При тежки симптоми на менопаузата, на пациентките с ПХ в постменопауза се препоръчва хормонозаместителна терапия, при условие че се постигне адекватна хипокоагулация с антикоагулантна терапия.
Сила на препоръката IIa (Ниво на доказателства C).
Коментари.Все още има нерешени въпроси относно хормонозаместителната терапия при пациенти с ПАХ по време на менопаузата. Този тип терапия вероятно може да се обсъди при тежки симптоми на менопауза.
Диуретици.
Препоръчва се предписването на диуретици при всички случаи на панкреатична декомпенсация при пациенти с ПХ.
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Коментари.Дозите на диуретиците трябва внимателно да се титрират, за да се избегне рязко намаляване на обема на циркулиращата кръв и понижаване на кръвното налягане. Прилагат се бримкови диуретици: фуроземид** 20-120 mg/ден, етакринова киселина 50-100 mg/ден, торасемид 5-20 mg/ден. Препоръчително е да се добавят алдостеронови антагонисти: veroshpiron ** 25-150 mg, еплеренон 20 mg.
Във всички случаи на назначаване на диуретици се препоръчва внимателно проследяване на нивата на електролитите в кръвта, както и състоянието на бъбречната функция. .
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Кислородна терапия.
Кислородната терапия се препоръчва при пациенти с ПХ на фона на хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ) за най-малко 15 часа на ден, за да се постигне парциално налягане на O2 в артериалната кръв над 8 kPa. .
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Коментари.Важно е през цялото време да поддържате насищането си с O2 90% или по-високо.
В амбулаторни условия се препоръчва кислородна терапия за подобряване на клиничните симптоми, коригиране на десатурацията по време на физическо натоварване. .
Сила на препоръка IIb (Ниво на доказателство C).
Сърдечни гликозиди и инотропни лекарства.
Препоръчва се назначаването на дигоксин** 0,25 mg/ден за забавяне на камерната честота при суправентрикуларни тахиаритмии при пациенти с ПХ. .
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Сърдечните гликозиди се препоръчват при прогресиране на ХСН при пациенти с ПХ. .
Сила на препоръка IIb (Ниво на доказателство C).
Добутаминът при пациенти с ПХ се препоръчва в терминален стадий на заболяването като инотропна подкрепа.
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Други сърдечно-съдови лекарства.
Препоръчва се лечение на анемия/дефицит на желязо при пациенти с ПХ. .
Сила на препоръка IIb (Ниво на доказателство C).
Коментари.Дефицитът на желязо се установява при 43% от пациентите с IPH, 46% от пациентите с БАХ поради системна склеродермия и 56% от пациентите със синдром на Eisenmenger. При тези категории пациенти е доказано, че дефицитът на желязо може да доведе до влошаване на толерантността към физическо натоварване и вероятно до увеличаване на смъртността, независимо от тежестта на анемията. Необходим е редовен мониторинг на състоянието на метаболизма на желязото при всички пациенти с ПАХ за навременно определяне на железния дефицит и назначаване на терапия с желязосъдържащи лекарства. Редица проучвания показват, че абсорбцията на желязо е нарушена при ПАХ, така че интравенозното приложение може да се счита за предпочитано, въпреки че не са провеждани контролирани проучвания в тази област.
Не се препоръчва предписването на инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим, блокери на ангиотензин рецептори, β-блокери, ивабрадин при пациенти с БАХ при липса на съпътстваща патология.

Коментари.Към момента няма убедителни данни в полза на ефикасността и безопасността на инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим и сартани, β-блокери и ивабрадин при пациенти с ПАХ. Назначаването на тези лекарства се препоръчва само при наличие на съпътстващи сърдечно-съдови заболявания, като артериална хипертония, коронарна болест на сърцето, левокамерна сърдечна недостатъчност.

3,2,2 Специфична терапия.

калциеви антагонисти.
Калциевите антагонисти се препоръчват във високи дози при пациенти с ILH, наследствена БАХ, БАХ в резултат на прием на лекарства с положителен PFP.
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Коментари.Може би използването на дихидропиридин АК и дилтиазем. Пациенти със сърдечна честота в покой под 80 удара/мин.Препоръчва се нифедипин в удължени форми или друг дихидропиридин АК III поколение. При относителна тахикардия (сърдечна честота в покой повече от 80 удара в минута), дилтиазем се препоръчва в доза от 240-720 mg.
Amlodipine се препоръчва като лекарство на избор при пациенти с ПХ със симптоми на деснокамерна сърдечна недостатъчност.
Сила на препоръката IIa (Ниво на доказателства C).
Коментари.Дневните дози на АК, които са показали ефективност, са доста високи - за nifedipine** - 120-240 mg, за amlodipine** - до 10-15 mg. Препоръчва се постепенно титриране на дозата на лекарството постепенно в продължение на няколко седмици до максимално поносимата.
Пациенти с идиопатична/наследствена БАХ, БАХ, дължаща се на медикаменти, приемащи АА във високи дози, изискват внимателно динамично наблюдение с повторно посещение след 3-4 месеца. след започване на терапията.
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Коментари.Необходимо е да се контролира стабилността на клиничния ефект на АК. При пациенти с IAH с положителен OFP след 3-4 месеца продължителна терапия с AK се препоръчва оценка на ефективността на терапията със задължително провеждане на CPOS след 3-4 месеца. В случай на неадекватен отговор - непостигане на FC I или II (WHO), липса на значително подобрение / почти нормализиране на хемодинамичните параметри - е необходима корекция на терапията. В някои случаи е необходимо да се комбинира AK с други специфични за PAH лекарства, тъй като премахването на първото води до клинично влошаване.
Продължаване на лечението с АК във високи дози се препоръчва при пациенти с идиопатична/наследствена БАХ, БАХ, дължаща се на медикаменти при ФК I-II и значително подобрение на хемодинамиката, близка до нормалната. .
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Препоръчва се добавяне на БАХ-специфична терапия при пациенти с идиопатична/наследствена БАХ, БАХ, дължаща се на медикаменти при ФК III-IV без значително подобрение в резултат на лечение с високи дози АК).
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C.
Приложението на високи дози АА не се препоръчва при пациенти с ПАХ без FPA или в случай на отрицателна FPA, освен в клинични ситуации, когато предписването на стандартни дози лекарства се дължи на други показания. .
Ниво на препоръка III (Ниво на доказателства C).
Коментари.Назначаването на AC без OFP или отрицателен OFP е изпълнено с развитие на тежки странични ефекти - хипотония, синкоп, деснокамерна сърдечна недостатъчност.
простагландини/простаноиди.
Простагландини.Това е група от липидни съединения с уникална структура, образувани от един субстрат на арахидоновата киселина. . Простагландин Е1 (PGE1) е вазодилатиращ простагландин с антиагрегационен и антипролиферативен ефект. Поради краткия полуживот (3-5 минути) е възможно бързо да се титрира дозата до максималната стойност и, ако е необходимо, бързо да се спре действието на лекарството. 90% от PGE1 се инактивира в белите дробове, следователно, когато се прилага интравенозно, навлизането му в системното кръвообращение е изключително малко, в резултат на което няма изразена системна хипотония.
Препоръчва се да се използва интравенозен PGE1 до 30 ng/kg/min за OFP по време на CPOS.
Сила на препоръка IIb (Ниво на доказателство C).
Коментари.Преди това PGE1 се използва като интравенозна инфузия на urs за 2-3 седмици по време на дългосрочна терапия с калциеви антагонисти. Понастоящем, поради появата на инхалаторен илопрост и перорални лекарства за специфична терапия на БАХ, е рационално да се използва изключително за тестване на вазореактивност в общата перфузия.
Не се препоръчва използването на интравенозен PGE1 за постоянна терапия. .
Ниво на препоръка III (Ниво на доказателства C).
Простациклин (простагландин I2).Мощен ендогенен вазодилататор с цял набор от допълнителни ефекти - антиагрегационни, антипролиферативни и цитопротективни, които са насочени към предотвратяване на белодробното съдово ремоделиране - намаляване на увреждането на ендотелните клетки и хиперкоагулацията. При пациенти с PH с различна етиология е доказано нарушение на производството на простациклин, което се доказва от намаляване на експресията на простациклин синтаза в белодробните артерии, намаляване на екскрецията на простациклинови метаболити в урината. От класа простаноиди с различни фармакокинетични характеристики и сходни фармакодинамични ефекти единственото лекарство, което се препоръчва у нас е илопрост в инхалаторна форма.
Илопрост.Химически стабилен аналог на простациклин в аерозолна форма за инхалация се използва при пациенти с ПХ под формата на моно- и комбинирана специфична за БАХ терапия. Ефикасността на инхалаторния илопрост е оценена в рандомизирано, плацебо-контролирано проучване на AIR-1 при пациенти с БАХ и неоперабилни форми на CTEPH с III-IV FC (NYHA). Илопрост/плацебо инхалации са прилагани 6-9 пъти по 2,5-5 mcg на инхалация през деня (средно 30 mcg на ден). Илопрост подобрява клиничните симптоми, толерантността към физическо натоварване, повлиява PVR и честотата на клиничните събития.
Илопрост в инхалаторна форма се препоръчва за лечение на умерени и тежки форми на ПХ: ИПХ, наследствена БАХ, БАХ поради СТД, БАХ при прием на лекарства, неоперабилни форми на ХТЕЛХ.
Препоръка Ниво I (Ниво на доказателство B) за пациенти в Клас III.

Коментари.В проучването STEP при 60 пациенти, лекувани преди това с бозентан, добавянето на инхалаторен илопрост към терапията води до повишаване на D6MX (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Ендотелинови рецепторни антагонисти.
Ендотелин-1 (ЕТ-1).Това е пептид с ендотелен произход, характеризиращ се с мощни вазоконстрикторни и митогенни свойства по отношение на гладкомускулните клетки. Активирането на ендотелиновата система при пациенти с ПАХ се показва чрез оценка на нейните плазмени и тъканни концентрации. Това е обосновката за използването на AREs, които блокират тип А рецептори (ETA) или едновременно двата вида рецептори - ETA и ETV. Активирането на ETA и ETV рецепторите върху гладкомускулните клетки предизвиква вазоконстрикторен и митогенен ефект. Стимулирането на ETV рецепторите допринася за клирънса на ET-1 в белите дробове, увеличаване на производството на NO и простациклин. Въпреки това, при ПАХ има очевиден дефицит на ETB рецептори в ендотела. Проведени са три големи рандомизирани клинични проучвания (RCT) с ARE. Сега е доказано, че въпреки разликите в активността спрямо различните рецептори, ефикасността на двойните и селективни ARE при пациенти с БАХ е сравнима.
Амбрисентан.Несулфонамидни ARE, производно на пропанова киселина, селективен антагонист на ЕТА рецептора. Лекарството е проучено в пилотно и две плацебо-контролирани проучвания. Две 12-седмични плацебо-контролирани РКИ ARIES-1 (n=202) и ARIES-2 (n=192) изследват ефикасността и безопасността на амбрисентан, използван в различни дозови режими - 2,5 mg или 5 mg в ARIES-1; 5 mg или 10 mg в ARIES-2. И двете РКИ включват пациенти на възраст над 18 години с БАХ с различна етиология (ИПХ, БАХ, дължаща се на аноректици, БАХ-CCTD или БАХ-ХИВ), с всякакъв ФК. Повечето пациенти обаче са имали FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) или III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), с малка част от FC I (ARIES- 1: 2,5%; ОВЕН-2: 1,5%) и IV (ОВЕН-1: 7%; ОВЕН-2: 2%). Средното плацебо-коригирано увеличение на D6MX на седмица 12 от лечението (първична крайна точка) в ARIES-1 е +31m (p=0,008) и +51m (p=0,001) съответно в групите на лечение с 5 mg и 10 mg; в ARIES-2 +32m (p=0,02) и +59m (p=0,001) съответно в групите на лечение с 2,5 и 5mg амбрисентан. При 280 пациенти, завършили 48 седмици монотерапия с амбрисентан, подобрението на D6MX е +39 m в сравнение с изходното ниво. В 3 групи с различни режими на дозиране, увеличението на D6MX варира от +31 до +59m.
В сравнение с плацебо, амбрисентан не повлиява риска от фатален изход или необходимостта от хоспитализация. В RCT ARIES-1/2, честотата на фаталните изходи и необходимостта от хоспитализация поради прогресия на ПАХ не се различава значително между групите на амбрисентан и плацебо.
Амбрисентан се препоръчва за лечение на пациенти с БАХ за подобряване на толерантността към физическо натоварване и забавяне на прогресията на клиничните симптоми (Таблица 9).

Сила на препоръката IIb (Ниво на доказателства C) за пациенти в FC IV.
Коментари.В RCTs ефективността на лекарството е установена при пациенти с ILH, наследствена БАХ, БАХ, дължаща се на MCTD с FC II-III (WHO). Препоръчителната доза е 5 mg 1 път на ден с възможно увеличение до 10 mg. Честотата на чернодробната дисфункция е 0,8 до 3%, което изисква ежемесечно наблюдение. По време на лечението с амбрисентан периферните отоци се появяват по-често, отколкото при други ARE.
Бозентан. ARE, който блокира и двата типа рецептори, е оценен при ПАХ (IPH, PAH-MCTS, синдром на Eisenmenger) в 6 РКИ (Проучване-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Той демонстрира способността да подобрява толерантността към физическо натоварване и FC, хемодинамичните и ехокардиографските параметри и да увеличава времето до клинично влошаване при пациенти с ПАХ в сравнение с плацебо.
Bosentan** се препоръчва при пациенти с ИПХ, БАХ на фона на CCTD, синдром на Eisenmenger за подобряване на толерантността към физическо натоварване и забавяне на прогресията на заболяването.
Ниво на препоръка I (Ниво на доказателства A) за пациенти с FC II-III.
Сила на препоръката IIb (Ниво на доказателства C) за пациенти в FC IV (Таблица 9).
Препоръчва се бозентан да се предписва в начална доза от 62,5 mg два пъти дневно, последвано от повишаване на дозата до 125 mg два пъти дневно при внимателно месечно проследяване на чернодробните ензими.

Коментари.В пилотно 12-седмично проучване 351 при 32 пациенти с PH и PAH-MCTD на FC III-IV, плацебо-коригираното увеличение на D6MX в групата на бозентан е + 76m (95% CI, 12-139; p = 0,021). В RCT BREATHE-1 213 пациенти с IPAH и PAH-CCTS са рандомизирани 1:1:1 да получават 62,5 mg бозентан или плацебо два пъти дневно в продължение на 4 седмици, последвани съответно от 125 mg или 250 mg два пъти дневно в продължение на 12 седмици. седмици. Бозентан в сравнение с плацебо осигурява увеличение на D6MX с 44m (95% CI, 21-67m; p = 0,001). В RCT BREATHE-5 при пациенти със синдром на Eisenmenger FC III, бозентан в сравнение с плацебо за 16 седмици осигурява понижение на PVR индекса с -472,0 dynes/sec/cm 5 (p=0,04), PLav. - с -5,5 mm, p=0,04) и увеличи D6MX с +53,1m (p=0,008). В РАННОТО RCT с употребата на бозентан при пациенти с БАХ с FC II (СЗО) (ИПХ, наследствена БАХ, БАХ-CCTD, БАХ-ХИВ, БАХ-аноректици, БАХ-ИБС) се наблюдава значително подобрение на хемодинамиката, повишаване във времето до прогресиране на ПАХ. При оценка на хемодинамичните параметри до 6 месеца. Лечението показва намаляване на PVR -22,6% (95% CI, -33,5 -10,0), както и намаляване на риска от клинично влошаване -77% (p = 0,01) до 24 седмици. Плацебо-коригираното увеличение на D6MC в групата на бозентан е +19m (95% CI, -33,6-10; p=0,07).
Препоръчва се ежемесечно проследяване на нивото на трансаминазите в кръвта при пациенти с БАХ по време на лечение с бозентан.
Сила на препоръката I (ниво на доказателство A).
Коментари.Страничните ефекти на бозентан, идентифицирани в RCT, включват чернодробна дисфункция с повишени нива на трансаминаза, периферен оток, сърцебиене и болка в гърдите. Препоръчва се ежемесечно проследяване на нивата на кръвните трансаминази при пациенти, получаващи бозентан. Повишаване на нивото на трансаминазите се наблюдава при приблизително 10% от пациентите по дозозависим начин и е обратимо след намаляване на дозата или спиране на лекарството. Най-вероятният механизъм на ефекта на бозентан върху нивата на чернодробните ензими е дозозависимата конкуренция с жлъчните соли, което води до тяхното задържане в хепатоцитите.
Препоръчва се проследяване на нивата на хемоглобина и хематокрита при пациенти с БАХ, приемащи бозентан.
Сила на препоръката I (ниво на доказателство A).
Коментари.При пациенти с ПХ бозентан може да причини анемия.
Macitentan се препоръчва при пациенти с БАХ за предотвратяване на прогресия на заболяването (смърт, нужда от парентерални простаноиди, клинично влошаване на БАХ (намален D6MX, влошаване на клиничните симптоми, необходимост от допълнителна терапия, специфична за БАХ) (Таблица 9).
Препоръка Ниво I (Ниво на доказателство B) за пациенти с FC II-III.
Ниво на препоръка IIb (Ниво на доказателства C) за пациенти в FC IV.
Коментари. Macitentan е двоен ARE, който е изследван в дългосрочно, многоцентрово, двойно-сляпо, плацебо-контролирано клинично изпитване SERAPHIN за оценка на ефекта от терапията върху заболеваемостта и смъртността при пациенти с БАХ. 742 пациенти с IPAH или наследствена БАХ, БАХ-CCTD, БАХ след хирургична намеса на ИБС-системен белодробен шънт, БАХ-ХИВ или поради употреба на лекарство/токсин са рандомизирани в съотношение 1:1:1 да получават мацитентан 3 mg (n =250) и 10 mg (n=242) или плацебо (n=250) веднъж дневно за приблизително 100 седмици. Съставната първична крайна точка е периодът от време до първото клинично събитие, свързано с влошаване на БАХ (прогресия на заболяването, започване на парентерална простаноидна терапия, белодробна трансплантация, предсърдна септостомия) или фатален изход. Прогресия на ПАХ се установява при постигане на комбинация от три критерия - понижение на D6MX с 15% или повече в сравнение с първоначалната стойност (резултатът е потвърден в два теста, проведени в различни дни в рамките на 2-седмичен период), влошаване на клиничните симптоми на ПАХ (влошаване на FC, поява на признаци на декомпенсация на панкреаса без значителна динамика с употребата на перорални диуретици), необходимостта от допълнителна терапия. Употребата на мацитентан в дози от 3 mg (RR 0,70 (97,5% CI, 0,52-0,96; p = 0,01) и 10 mg (RR 0,55 (97,5% CI, 0,39-0,76; p = 0,001) намалява риска от заболеваемост и смъртност при ПАХ съответно с 30% и 45% в сравнение с плацебо До 6 месеца на проследяване, в групата на плацебо, D6MX намалява с 9,4 m, в групите на лечение с мацитентан, увеличението на разстоянието е +7,4 m при доза от 3 mg (ефект от лечението +16,8 m в сравнение с плацебо (97,5% CI, 2,7–3,4; p = 0,01) и +12,5 m при 10 mg (ефект от лечението +22,0 m спрямо плацебо 97,5% CI, 3,2–40,8); p=0,008) 0,006) В сравнение с плацебо групата, терапията с мацитентан причинява значително намаляване на PVR и повишаване на SI. rapia macitentan има благоприятен профил на поносимост. Честотата на повече от 3-кратно увеличение на трансаминазите и развитието на периферен оток не се различават в групите на лечение, което показва липсата на хепатотоксичност на лекарството. При предписване на мацитентан анемията е значително по-честа от плацебо. Наблюдавано е понижение на хемоглобина ≤ 8g/dl при 4,3% от пациентите, приемащи мацитентан 10 mg/ден.
При жени, приемащи ARE, се препоръчва адекватна контрацепция, като се има предвид възможният тератогенен ефект.
Сила на препоръката I (ниво на доказателство A).
Инхибитори на фосфодиестераза тип 5.
Инхибиторите на cGMP-зависимата фосфодиестераза (тип 5) предотвратяват разграждането на cGMP, което води до вазодилатация поради ефекта върху системата NO/cGMP и причинява намаляване на PVR и претоварването на RV. Силденафил.Мощен селективен инхибитор на фосфодиестераза тип 5 (IPDE5) за перорално приложение. В 4 РКИ при пациенти с БАХ са доказани положителните ефекти на sildenafil под формата на подобрена толерантност към физическо натоварване, клинични симптоми и/или хемодинамика.
Силденафил се препоръчва при БАХ за подобряване на толерантността към физическо натоварване (Таблица 9).
Ниво на препоръка I (Ниво на доказателства A) за пациенти с FC II-III.
Ниво на препоръка IIb (Ниво на доказателства C) за пациенти в FC IV.

Повишаването на налягането в белодробната капилярна система (белодробна хипертония, хипертония) най-често е вторично заболяване, което не е пряко свързано със съдово увреждане. Първичните състояния не са добре разбрани, но е доказана ролята на вазоконстрикторния механизъм, удебеляване на артериалната стена, фиброза (удебеляване на тъканите).

В съответствие с ICD-10 (Международна класификация на болестите), само първичната форма на патология се кодира като I27.0. Всички вторични признаци се добавят като усложнения към основното хронично заболяване.

Някои особености на кръвоснабдяването на белите дробове

Белите дробове имат двойно кръвоснабдяване: системата от артериоли, капиляри и венули е включена в газообмена. А самата тъкан получава храна от бронхиалните артерии.

Белодробната артерия е разделена на десен и ляв ствол, след това на клонове и лобарни съдове с голям, среден и малък калибър. Най-малките артериоли (част от капилярната мрежа) имат диаметър 6-7 пъти по-голям от този в системното кръвообращение. Техните мощни мускули са способни да стесняват, напълно затварят или разширяват артериалното русло.

При стесняване съпротивлението на кръвния поток се увеличава и вътрешното налягане в съдовете се увеличава, разширяването намалява налягането, намалява съпротивителната сила. От този механизъм зависи появата на белодробна хипертония. Общата мрежа от белодробни капиляри обхваща площ от 140 m2.

Вените на белодробната циркулация са по-широки и по-къси, отколкото в периферната циркулация. Но те също имат силен мускулен слой, способен да повлияе на изпомпването на кръвта към лявото предсърдие.

Как се регулира налягането в белодробните съдове?

Стойността на артериалното налягане в белодробните съдове се регулира от:

• пресорни рецептори в съдовата стена;
• клонове на блуждаещия нерв;
• симпатичен нерв.

Обширни рецепторни зони са разположени в големи и средни артерии, в местата на разклоняване, във вените. Спазъм на артериите води до нарушено насищане на кръвта с кислород. А тъканната хипоксия допринася за освобождаването в кръвта на вещества, които повишават тонуса и причиняват белодробна хипертония.

Дразненето на влакната на блуждаещия нерв увеличава притока на кръв през белодробната тъкан. Симпатиковият нерв, напротив, предизвиква вазоконстрикторен ефект. При нормални условия тяхното взаимодействие е балансирано.

За норма се приемат следните показатели за налягане в белодробната артерия:

• систолно (горно ниво) - от 23 до 26 mm Hg;
• диастолично - от 7 до 9.

Белодробната артериална хипертония, според международни експерти, започва от горното ниво - 30 mm Hg. Изкуство.

Фактори, причиняващи хипертония в малкия кръг

Основните фактори на патологията, според класификацията на В. Парин, са разделени на 2 подвида. Функционалните фактори включват:

• свиване на артериолите в отговор на ниско съдържание на кислород и висока концентрация на въглероден диоксид във вдишания въздух;
• увеличаване на минутния обем на преминаващата кръв;
• повишено интрабронхиално налягане;
• повишаване на вискозитета на кръвта;
• левокамерна недостатъчност.

Анатомичните фактори включват:

• пълна облитерация (припокриване на лумена) на съдове от тромб или емболия;
• нарушен отток от зоналните вени поради компресията им при аневризма, тумор, митрална стеноза;
• промяна в кръвообращението след отстраняване на белия дроб чрез операция.

Какво причинява вторична белодробна хипертония?

Вторичната белодробна хипертония възниква поради известни хронични заболявания на белите дробове и сърцето. Те включват:

• хронични възпалителни заболявания на бронхите и белодробната тъкан (пневмосклероза, емфизем, туберкулоза, саркоидоза);
• торакогенна патология с нарушение на структурата на гръдния кош и гръбначния стълб (болест на Бехтерев, последствия от торакопластика, кифосколиоза, синдром на Пикуик при хора със затлъстяване);
• митрална стеноза;
• вродени сърдечни дефекти (например незатваряне на ductus arteriosus, "прозорци" в междупредсърдната и интервентрикуларната преграда);
• тумори на сърцето и белите дробове;
• заболявания, придружени от тромбоемболизъм;
• васкулит в областта на белодробната артерия.

Какво причинява първична хипертония?

Първичната белодробна хипертония се нарича още идиопатична, изолирана. Разпространението на патологията е 2 души на 1 милион жители. Крайните причини остават неясни.

Установено е, че жените са 60% от пациентите. Патологията се открива както в детството, така и в напреднала възраст, но средната възраст на идентифицираните пациенти е 35 години.

При развитието на патологията са важни 4 фактора:

• първичен атеросклеротичен процес в белодробната артерия;
• вродена непълноценност на стената на малките съдове;
• повишен тонус на симпатиковия нерв;
• белодробен васкулит.

Установена е ролята на мутиращия ген на костния протеин, ангиопротеините, тяхното влияние върху синтеза на серотонин, повишено съсирване на кръвта поради блокиране на антикоагулантни фактори.

Специална роля има инфекцията с херпесния вирус от осми тип, който причинява метаболитни промени, водещи до разрушаване на стените на артериите.

Резултатът е хипертрофия, след това разширяване на кухината, загуба на тонус на дясната камера и развитие на недостатъчност.

Други причини и фактори за хипертония

Има много причини и лезии, които могат да причинят хипертония в белодробния кръг. Някои от тях заслужават специално внимание.

Сред острите заболявания:

• респираторен дистрес синдром при възрастни и новородени (токсично или автоимунно увреждане на мембраните на респираторните лобули на белодробната тъкан, причиняващо липса на повърхностно активно вещество на повърхността му);
• тежко дифузно възпаление (пневмонит), свързано с развитието на масивна алергична реакция към вдишани миризми на боя, парфюм, цветя.

В този случай белодробната хипертония може да бъде причинена от храна, лекарства и народни средства.

Белодробната хипертония при новородени може да бъде причинена от:

• продължаващото кръвообращение на плода;
• аспирация на мекониум;
• диафрагмална херния;
• обща хипоксия.

При децата хипертонията се насърчава от увеличени палатинални сливици.

Класификация по естеството на потока

Удобно е клиницистите да разделят хипертонията в белодробните съдове според времето на развитие на остра и хронична форма. Такава класификация помага да се "комбинират" най-честите причини и клиничното протичане.

Острата хипертония възниква поради:

• тромбоемболия на белодробната артерия;
• тежък астматичен статус;
• респираторен дистрес синдром;
• внезапна левокамерна недостатъчност (поради инфаркт на миокарда, хипертонична криза).

До хроничния ход на белодробната хипертония водят:

• повишен белодробен кръвен поток;
• повишаване на съпротивлението в малките съдове;
• повишено налягане в лявото предсърдие.

Подобен механизъм на развитие е типичен за:

• дефекти на камерната и междупредсърдната преграда;
• отворен ductus arteriosus;
• дефект на митралната клапа;
• пролиферация на миксома или тромб в лявото предсърдие;
• постепенна декомпенсация на хронична левокамерна недостатъчност, например при исхемична болест или кардиомиопатии.

Заболявания, водещи до хронична белодробна хипертония:

• хипоксичен характер - всички обструктивни заболявания на бронхите и белите дробове, продължителен недостиг на кислород на височина, синдром на хиповентилация, свързан с наранявания на гръдния кош, апаратно дишане;
• механичен (обструктивен) произход, свързан със стесняване на артериите - реакция към лекарства, всички варианти на първична белодробна хипертония, рецидивираща тромбоемболия, заболявания на съединителната тъкан, васкулити.

Клинична картина

Симптомите на белодробна хипертония се появяват, когато налягането в белодробната артерия се увеличи 2 пъти или повече. Пациентите с хипертония в белодробния кръг забелязват:

• задух, утежнен от физическо натоварване (може да се развие пароксизмално);
• обща слабост;
• рядко загуба на съзнание (за разлика от неврологични причини без гърчове и неволно уриниране);
• пароксизмална ретростернална болка, подобна на ангина пекторис, но придружена от увеличаване на задуха (учените ги обясняват с рефлексна връзка между белодробните и коронарните съдове);
• смесването на кръв в храчките при кашляне е характерно за значително повишено налягане (свързано с освобождаването на червени кръвни клетки в интерстициалното пространство);
• дрезгавост на гласа се определя при 8% от пациентите (причинена от механична компресия на левия рецидивиращ нерв от разширената белодробна артерия).

Развитието на декомпенсация в резултат на белодробна сърдечна недостатъчност е придружено от болка в десния хипохондриум (раздуване на черния дроб), оток на стъпалата и краката.

При преглед на пациент лекарят обръща внимание на следното:

• син оттенък на устните, пръстите, ушите, който се засилва с влошаване на недостиг на въздух;
• симптомът на "барабанните" пръсти се открива само при продължителни възпалителни заболявания, дефекти;
• пулсът е слаб, аритмиите са редки;
• артериалното налягане е нормално, с тенденция към понижение;
• палпацията в епигастралната зона ви позволява да определите повишените удари на хипертрофираната дясна камера;
• аускултира се акцентиращ втори тон на белодробната артерия, възможен е диастоличен шум.

Връзката на белодробната хипертония с трайни причини и определени заболявания ни позволява да разграничим вариантите в клиничното протичане.

Портопулмонална хипертония

Белодробната хипертония води до едновременно повишаване на налягането в порталната вена. Пациентът може да има или да няма цироза на черния дроб. Придружава хронично чернодробно заболяване в 3-12% от случаите. Симптомите не се различават от изброените. По-изразен оток и тежест в хипохондриума вдясно.

Белодробна хипертония с митрална стеноза и атеросклероза

Заболяването се характеризира с тежестта на курса. Митралната стеноза допринася за появата на атеросклеротични лезии на белодробната артерия при 40% от пациентите поради повишен натиск върху съдовата стена. Съчетават се функционални и органични механизми на хипертонията.

Стеснения ляв атриовентрикуларен пасаж в сърцето е "първата бариера" за кръвния поток. При наличие на стеснение или запушване на малки съдове се образува "втора бариера". Това обяснява неефективността на операцията за премахване на стенозата при лечението на сърдечни заболявания.

Чрез катетеризация на камерите на сърцето се открива високо налягане вътре в белодробната артерия (150 mm Hg и повече).

Съдовите промени прогресират и стават необратими. Атеросклеротичните плаки не растат до големи размери, но те са достатъчни, за да стеснят малки клони.

Белодробно сърце

Терминът "cor pulmonale" включва симптомен комплекс, причинен от увреждане на белодробната тъкан (белодробна форма) или белодробна артерия (съдова форма).

Има опции за поток:

1. остър - типичен за белодробна емболизация;
2. подостър - развива се с бронхиална астма, белодробна карциноматоза;
3. хронична - причинена от емфизем, функционален спазъм на артериите, превръщащ се в органично стесняване на канала, характерен за хроничен бронхит, белодробна туберкулоза, бронхиектазии, чести пневмонии.

Увеличаването на съпротивлението в съдовете дава изразено натоварване на дясното сърце. Общата липса на кислород се отразява и на миокарда. Дебелината на дясната камера се увеличава с прехода към дистрофия и дилатация (постоянно разширяване на кухината). Клиничните признаци на белодробна хипертония постепенно се увеличават.

Хипертонични кризи в съдовете на "малкия кръг"

Кризисният курс често придружава белодробна хипертония, свързана със сърдечни дефекти. Възможно е рязко влошаване на състоянието поради внезапно повишаване на налягането в белодробните съдове веднъж месечно или повече.

Бележка на пациентите:

• повишен недостиг на въздух вечер;
• усещане за външна компресия на гръдния кош;
• тежка кашлица, понякога с хемоптиза;
• болка в интерскапуларната област с ирадиация към предните части и гръдната кост;
• кардиопалмус.

При прегледа се установява следното:

• възбудено състояние на пациента;
• невъзможност за лежане в леглото поради недостиг на въздух;
• тежка цианоза;
• слаб чест пулс;
• видима пулсация в областта на белодробната артерия;
• подути и пулсиращи вени на шията;
• отделяне на обилно количество светла урина;
• възможна неволна дефекация.

Диагностика

Диагнозата на хипертонията в белодробната циркулация се основава на идентифицирането на нейните признаци. Те включват:

• хипертрофия на десните части на сърцето;
• определяне на повишено налягане в белодробната артерия според резултатите от измерванията с помощта на катетеризация.

Руските учени Ф. Углов и А. Попов предложиха да се разграничат 4 повишени нива на хипертония в белодробната артерия:

• I степен (лека) - от 25 до 40 mm Hg. Изкуство.;
• II степен (умерена) - от 42 до 65;
• III - от 76 до 110;
• IV - над 110.

Методи за изследване, използвани при диагностицирането на хипертрофия на десните камери на сърцето:

1. Рентгенография - показва разширяване на десните граници на сърдечната сянка, увеличаване на арката на белодробната артерия, разкрива нейната аневризма.
2. Ултразвукови методи (ултразвук) - ви позволяват точно да определите размера на камерите на сърцето, дебелината на стените. Разнообразие от ултразвук - доплерография - показва нарушение на кръвния поток, скоростта на потока, наличието на препятствия.
3. Електрокардиография - разкрива ранни признаци на хипертрофия на дясната камера и предсърдието чрез характерно отклонение вдясно на електрическата ос, увеличена предсърдна вълна "P".
4. Спирография - метод за изследване на възможността за дишане, определя степента и вида на дихателната недостатъчност.
5. За да се открият причините за белодробна хипертония, се извършва белодробна томография с рентгенови срезове с различна дълбочина или по-модерен начин - компютърна томография.

По-сложни методи (радионуклидна сцинтиграфия, ангиопулмонография). Биопсия за изследване на състоянието на белодробната тъкан и съдовите промени се използва само в специализирани клиники.

По време на катетеризацията на кухините на сърцето се измерва не само налягането, но и измерването на насищането на кръвта с кислород. Това помага да се идентифицират причините за вторична хипертония. По време на процедурата те прибягват до въвеждането на вазодилататори и проверяват реакцията на артериите, което е необходимо при избора на лечение.

Как се провежда лечението?

Лечението на белодробна хипертония е насочено към елиминиране на основната патология, която е причинила повишаване на налягането.

В началния етап помощта се осигурява от лекарства против астма, вазодилататори. Народните средства могат допълнително да засилят алергичното настроение на тялото.

Ако пациентът има хронична емболизация, тогава единственото лекарство е хирургичното отстраняване на тромба (емболектомия) чрез изрязването му от белодробния ствол. Операцията се извършва в специализирани центрове, необходимо е да се премине към изкуствено кръвообращение. Смъртността достига 10%.

Първичната белодробна хипертония се лекува с блокери на калциевите канали. Тяхната ефективност води до намаляване на налягането в белодробните артерии при 10–15% от пациентите, придружено от добър отговор от тежко болни пациенти. Това се счита за благоприятен знак.

Епопростенол, аналог на простациклин, се прилага интравенозно през субклавиален катетър. Използват се инхалационни форми на лекарства (Iloprost), таблетки Beraprost вътре. Изследва се ефектът от подкожното приложение на лекарство като Treprostinil.

Бозентан се използва за блокиране на рецептори, които причиняват вазоспазъм.

В същото време пациентите се нуждаят от лекарства за компенсиране на сърдечна недостатъчност, диуретици, антикоагуланти.

Временен ефект се осигурява от използването на разтвори на Eufillin, No-shpy.

Има ли народни средства?

Невъзможно е да се лекува белодробна хипертония с народни средства. Много внимателно прилагайте препоръките относно използването на диуретични такси, лекарства за потискане на кашлицата.

Не се включвайте в лечението с тази патология. Изгубеното време в диагностиката и започването на терапия може да бъде загубено завинаги.

Прогноза

Без лечение средната преживяемост на пациентите е 2,5 години. Лечението с епопростенол увеличава продължителността до пет години при 54% от пациентите. Прогнозата на белодробната хипертония е неблагоприятна. Пациентите умират от прогресираща деснокамерна недостатъчност или тромбоемболизъм.

Пациентите с белодробна хипертония на фона на сърдечни заболявания и артериална склероза живеят до 32-35 години. Кризовият ток влошава състоянието на пациента, се счита за неблагоприятна прогноза.

Сложността на патологията изисква максимално внимание към случаите на честа пневмония, бронхит. Профилактиката на белодробната хипертония е да се предотврати развитието на пневмосклероза, емфизем, ранно откриване и хирургично лечение на вродени малформации.

Клиника, диагностика и лечение на ревматична болест на сърцето

Ревматичната болест на сърцето е придобита патология. Обикновено се класифицира като съдово заболяване, при което увреждането е насочено срещу тъканите на сърцето, причинявайки малформации. В същото време в тялото се засягат ставите и нервните влакна.

Възпалителният отговор се задейства предимно от хемолитичен стрептокок от група А, който причинява инфекции на горните дихателни пътища (тонзилит). Смъртността и хемодинамичните нарушения възникват поради увреждане на сърдечните клапи. Най-често хроничните ревматични процеси причиняват лезии на митралната клапа, по-рядко - на аортната клапа.

Лезии на митралната клапа

Острата ревматична треска води до развитие на митрална стеноза 3 години след началото на заболяването. Установено е, че всеки четвърти пациент с ревматична болест на сърцето има изолирана стеноза на митралната клапа. В 40% от случаите се развива комбинирана клапна лезия. Според статистиката митралната стеноза е по-често при жените.

Възпалението води до увреждане на ръба на клапните платна. След острия период се наблюдава удебеляване и фиброза на ръбовете на клапите. Когато сухожилните връзки и мускулите са включени във възпалителния процес, те се скъсяват и образуват белези. В резултат на това фиброзата и калцификацията водят до промяна в структурата на клапата, която става твърда и неподвижна.

Ревматичното увреждане води до намаляване на отварянето на клапата наполовина. Сега е необходимо по-високо налягане, за да се изтласка кръвта през тесния отвор от лявото предсърдие в лявата камера. Повишаването на налягането в лявото предсърдие води до "засядане" в белодробните капиляри. Клинично този процес се проявява със задух по време на физическо натоварване.

Пациентите с тази патология не понасят много добре повишения пулс. Функционалната недостатъчност на митралната клапа може да причини фибрилация и белодробен оток. Това развитие може да се случи при пациенти, които никога не са забелязали симптоми на заболяването.

Клинични характеристики

Ревматичната болест на сърцето с митрална клапа се проявява при пациенти със симптоми:

• диспнея;
• кашлица и хрипове по време на атака.

В началото на заболяването пациентът може да не обръща внимание на симптомите, тъй като те нямат изразена проява. Само по време на тренировка патологичните процеси се изострят. С напредването на заболяването пациентът не може да диша нормално в легнало положение (ортопнея). Само заемайки принудително седнало положение, пациентът диша. В някои случаи тежка диспнея се появява през нощта с пристъпи на задушаване, което принуждава пациента да бъде в седнало положение.

Пациентите могат да издържат на умерено физическо натоварване. Въпреки това, те са изложени на риск от белодробен оток, който може да бъде предизвикан от:

• пневмония;
• стрес
• бременност
• полов акт;
• предсърдно мъждене.

При пристъп на кашлица може да се появи хемоптиза. Причините за усложненията са свързани с разкъсване на бронхиални вени. Такова обилно кървене рядко представлява заплаха за живота. По време на задушаване може да се появи храчка с кръв. При дълъг ход на заболяването, на фона на сърдечна недостатъчност, може да възникне белодробен инфаркт.

Тромбоемболията представлява заплаха за живота. По време на предсърдно мъждене, отделен кръвен съсирек може да премине през кръвния поток до бъбреците, артериите на сърцето, областта на аортната бифуркация или мозъка.

Симптомите включват:

• болка в гърдите;
• дрезгав глас (с компресия на ларингеалния нерв);
• асцит;
• уголемяване на черния дроб;
• подуване.

Диагностика

За да се постави диагнозата, се провеждат редица изследвания. Лекарят изследва пулса, налягането, разпитва пациента. В случай, че белодробната хипертония все още не се е развила, пулсът и налягането са нормални. При тежка белодробна хипертония настъпва промяна в сърдечния ритъм. По време на аускултация се открива промяна в сърдечните тонове и се оценява тежестта на стенозата.

Инструменталните методи на изследване включват:

1. Рентгенография на гръдния кош.
2. Ехокардиография.
3. Доплерография.
4. Сърдечна катетеризация.
5. коронарография.

ЕКГ е един от най-малко чувствителните методи за изследване, който ви позволява да идентифицирате признаци само при наличие на тежка степен на стеноза. Рентгеновото изследване ви позволява да оцените степента на увеличение на лявото предсърдие. Ехокардиографията потвърждава диагнозата. Методът ви позволява да оцените удебеляването, степента на калцификация и подвижността на клапните клапи.

Доплерографията разкрива тежестта на стенозата и скоростта на кръвния поток. Ако пациентът е планиран за операция за смяна на клапа, сърдечната катетеризация е включена в прегледа.

Лечение

Хроничната ревматична болест на сърцето се лекува консервативно и своевременно. Консервативното лечение включва:

• Промяна в начина на живот.
• Предотвратяване на повторна поява на ревматична треска.
• Антибиотична терапия за ендокардит (ако има такъв).
• Назначаване на антикоагуланти (Варфарин).
• Диуретици (фуроземид, лазикс и др.).
• Нитрати (когато има хронична клапна недостатъчност).
• Бета блокери.

Изборът на операция зависи от тежестта на състоянието на пациента. За да облекчите състоянието, изпълнете:

• затворена или отворена митрална комисуротомия (отделяне на клапните клапи, почистването им от калцификации и кръвни съсиреци по време на операцията);
• смяна на митрална клапа;
• перкутанна балонна валвулопластика.

Балонната пластика се извършва при пациенти, чиито клапни платна са достатъчно гъвкави и подвижни. Катетърът се вкарва през феморалната вена в предсърдната преграда. На мястото на стенозата на отвора се монтира балон и се надува. Благодарение на тази процедура се намалява стенозата. Операцията ви позволява да отложите смяната на клапана. Рискът от балонната пластика е минимален, което позволява операцията да се извършва от жени, които очакват бебе.

Ако пациентът има тежка степен на калцификация, изразени промени в клапата, е показана операция за смяна на клапата. Трябва да се има предвид, че ревматичните процеси в сърцето рано или късно ще доведат до сериозни последствия. Лекарствата осигуряват само временно облекчение. След смяната на клапата е важно лечението с антикоагуланти (Warfarin) под контрола на кръвосъсирването. При неадекватна терапия след протезиране съществува риск от тромбоемболия.

Лекарите не могат да предскажат точното време на развитие на стенозата. При успешна профилактика на ревматични трески и комисуротомия пациентите могат да живеят дълго време без признаци на клапна стеноза.

Ревматично заболяване на аортната клапа

Рядко ревматичното сърдечно заболяване може да доведе до аортна стеноза. Рядко такава патология е изолирана. В повечето случаи се открива комбинирана лезия на клапите. Увреждането на листчетата води до фиброза, ригидност и тежка стеноза.

При пристъпи на ревматизъм се развива валвулит (възпаление на клапите). Това води до слепване на ръбовете на клапните платна, белези, удебеляване и скъсяване на клапите. В резултат на това нормалната трикуспидна клапа става конфлуентна с малък отвор.

Пациентите се адаптират към патологични промени, дължащи се на хронични процеси. Миокардната хипертрофия поддържа сърдечния дебит за дълго време без поява на симптоми и клапна дилатация. Заболяването се характеризира с дълъг асимптоматичен период. Пациентът може да се оплаче от пристъпи на ангина след усилие.

Ревматичното възпаление на клапата може да доведе до увисване на клапата. В резултат на пролапс кръвта от аортата се изхвърля в лявата камера. Пациентът развива сърдечна недостатъчност. Пълното изтощение на сърцето настъпва 15 години след началото на заболяването.

Развитието на патологията води до задух, замаяност, задушаване в легнало положение (ортопнея). По време на прегледа лекарят разкрива пулс с малък пълнеж, нарушение на сърдечните тонове, груб систоличен шум на изтласкване в аортата. Освен това лекарят предписва ехокардиография.

Лечението включва:

• предотвратяване на инфекциозен ендокардит;
• предотвратяване на ревматични атаки;
• промени в начина на живот;
• корекция на физическата активност.

За облекчаване на пристъпите на ангина на пациентите се предписват нитрати с продължително действие. Лечението включва назначаването на сърдечни гликозиди и диуретици. Прогресията на заболяването влошава прогнозата, така че клапната смяна е показана при пациенти с напреднала клапна стеноза, тъй като лечението с лекарства не подобрява състоянието.

Предотвратяване

Хроничната ревматична патология се предотвратява чрез своевременно лечение на ларингит, фарингит, причинен от хемолитичен стрептокок А. Заболяванията се лекуват с пеницилинови антибиотици или еритромицин в случай на алергия към пеницилини.

Вторичната профилактика е предотвратяване на ревматични пристъпи и треска. На пациентите се предписват антибиотици индивидуално. Пациентите с признаци на кардит продължават да получават курс от антибиотици в продължение на десет години след ревматичен пристъп. Заслужава да се отбележи, че пренебрегването на първичната профилактика води до риск от развитие на дефекти след ревматизъм. Консервативното лечение на дефектите помага да се забави прогресията на патологията и да се увеличи преживяемостта на пациентите.

Признаци, степени и лечение на белодробна хипертония

Белодробната хипертония е патология, при която се наблюдава постоянно повишаване на кръвното налягане в съдовото легло на артерията. Това заболяване се счита за прогресивно и в крайна сметка води до смърт на човек. Симптомите на белодробна хипертония се проявяват в зависимост от тежестта на заболяването. Много е важно да го идентифицирате навреме и да започнете своевременно лечение.

• Причините
• Класификация
• Първична белодробна хипертония
• Вторична хипертония
• Симптоми
• Диагностика
• Лечение
• Ефекти
• Предотвратяване

Това заболяване понякога се среща при деца. При белодробна хипертония при новородени няма белодробна циркулация, която да поддържа или намалява вече намаленото белодробно съдово съпротивление при раждането. Обикновено това състояние се наблюдава при доносени или недоносени бебета.

Причините

Има много причини и рискови фактори, водещи до заболяването. Основните заболявания, срещу които се развива синдромът, са белодробни заболявания. Най-често това са бронхопулмонални заболявания, при които се нарушава структурата на белодробната тъкан и настъпва алвеоларна хипоксия. В допълнение, заболяването може да се развие на фона на други заболявания на белодробната система:

• Бронхиектазии. Основният симптом на това заболяване се счита за образуване на кухини в долната част на белите дробове и нагнояване.
• Обструктивен хроничен бронхит. В този случай белодробната тъкан постепенно се променя и дихателните пътища се затварят.
• Фиброза на белодробната тъкан. Това състояние се характеризира с промяна в белодробната тъкан, когато съединителната тъкан замества нормалните клетки.

Нормален бял дроб и с бронхиектазии

Белодробната хипертония може да бъде причинена и от сърдечно заболяване. Сред тях се отдава значение на вродените малформации, като открит дуктус артериозус, септални дефекти и отворен форамен овале. Предпоставка могат да бъдат заболявания, при които функционалността на сърдечния мускул е нарушена, което допринася за стагнацията на кръвта в белодробната циркулация. Такива заболявания включват кардиомиопатия, коронарна артериална болест и хипертония.

Има няколко начина за развитие на белодробна артериална хипертония:

1. Алвеоларната хипоксия е основната причина за развитието на заболяването. При него алвеолите получават недостатъчно количество кислород. Това се наблюдава при неравномерна белодробна вентилация, която постепенно се увеличава. Ако в белодробната тъкан навлезе намалено количество кислород, кръвоносните съдове на белодробната система се стесняват.
2. Промени в структурата на белодробната тъкан, когато съединителната тъкан расте.
3. Увеличаване на броя на еритроцитите. Това състояние се дължи на постоянна хипоксия и тахикардия. Микротромбите се появяват в резултат на вазоспазъм и повишена адхезия на кръвните клетки. Те запушват лумена на белодробните съдове.

Първичната белодробна хипертония при деца се развива по неизвестни причини. Диагностиката на децата показва, че в основата на заболяването е неврохуморална нестабилност, наследствено предразположение, патология на системата за хомеостаза и увреждане на съдовете на белодробната циркулация с автоимунна природа.

Няколко други фактора могат да допринесат за развитието на белодробна хипертония. Това може да бъде приемането на определени лекарства, които засягат белодробната тъкан: антидепресанти, кокаин, амфетамини, анорексигени. Токсините също могат да повлияят на развитието на болестта. Те включват отрови от биологичен произход. Има определени демографски и медицински фактори, които могат да доведат до хипертония. Те включват бременност, женски пол, хипертония. Цироза на черния дроб, HIV инфекция, заболявания на кръвта, хипертиреоидизъм, наследствени заболявания, портална хипертония и други редки заболявания могат да помогнат за развитието на белодробна хипертония. Въздействието може да се окаже чрез притискане на белодробните съдове от тумор, последствия от затлъстяване и деформиран гръден кош, както и катерене във високопланински райони.

Класификация

Има две важни форми на заболяването, първична и вторична.

Първична белодробна хипертония

При тази форма има постоянно повишаване на налягането в артерията, но не на фона на заболявания на сърдечно-съдовата и дихателната система. Няма торако-диафрагмална патология. Този вид заболяване се счита за наследствено. Обикновено се предава по автозомно-рецесивен начин. Понякога развитието се случва според доминиращия тип.

Предпоставка за развитието на тази форма може да бъде силна агрегация на тромбоцитната активност. Това води до факта, че голям брой малки съдове, разположени в кръвоносната белодробна система, са запушени с кръвни съсиреци. Поради това има рязко повишаване на системата за вътресъдово налягане, което действа върху стените на белодробната артерия. За да се справи с това и да прокара необходимото количество кръв по-нататък, мускулната част на артериалната стена се увеличава. Така се развива неговата компенсаторна хипертрофия.

Първичната хипертония може да се развие на фона на концентрична белодробна фиброза. Това води до стесняване на неговия лумен и повишаване на налягането на кръвния поток. В резултат на това, както и поради неспособността на здравите белодробни съдове да поддържат движението на кръвта с високо налягане или неспособността на променените съдове да поддържат движението на кръвта с нормално налягане, се развива компенсаторен механизъм. Тя се основава на появата на байпасни пътища, които са отворени артериовенозни шънтове. Тялото се опитва да понижи нивата на високо кръвно налягане, като прехвърля кръв през тях. Мускулната стена на артериолите обаче също е слаба, така че шунтовете бързо се провалят. Това образува области, които също повишават стойността на налягането. Шунтовете нарушават правилния кръвен поток, което води до нарушаване на оксигенацията на кръвта и снабдяването на тъканите с кислород. Въпреки познаването на всички тези фактори, първичната белодробна хипертония все още е слабо разбрана.

Вторична хипертония

Курсът на този вид заболяване е малко по-различен. Причинява се от много заболявания - хипоксични състояния, вродени сърдечни дефекти и др. Сърдечни заболявания, които допринасят за развитието на вторична форма:

• Заболявания, които причиняват недостатъчност на функцията на LV. Болестите, които са в основата на хипертонията и съпътстват заболяванията от тази група, включват: исхемично увреждане на миокарда, пороци на аортната клапа, миокардно и кардиомиопатично увреждане на лявата камера.
• Заболявания, водещи до повишаване на налягането в камерата на лявото предсърдие: аномалии в развитието, туморни лезии на предсърдието и митрална стеноза.

Развитието на белодробна хипертония може да се раздели на две части:

• функционални механизми. Тяхното развитие се дължи на нарушаване на нормалните и/или формирането на нови функционални патологични характеристики. Лекарствената терапия е насочена именно към тяхното коригиране и премахване. Функционалните връзки включват увеличаване на кръвния обем на минута, повишаване на вискозитета на кръвта, патологичен рефлекс на Савицки, влияние на чести бронхопулмонални инфекции и ефект на биологично активни елементи върху артерията.
• анатомични механизми. Появата им се предшества от определени анатомични дефекти в белодробната артерия или белодробната циркулационна система. Медикаментозната терапия в този случай не носи практически никаква полза. Някои дефекти могат да бъдат коригирани с операция.

В зависимост от тежестта на хипертонията има четири степени.

1. Белодробна хипертония 1 степен. Тази форма протича без да се нарушава дейността на физическия план. Обикновеното упражнение не причинява задух, замаяност, слабост или болка в гърдите.
2. 2 степен. Заболяването причинява леко увреждане на активността. Обичайното физическо натоварване е придружено от задух, слабост, болка в гърдите и световъртеж. В покой няма такива симптоми.
3. Степен 3 се характеризира със значително увреждане на физическата активност. Леката физическа активност причинява задух и други симптоми, изброени по-горе.
4. 4 степен се придружава от споменатите признаци при най-малко натоварване и в покой.

Има още две форми на заболяването:

1. Хронична тромбоемболична хипертония. Развива се бързо в резултат на тромбоемболия на ствола и големите клонове на артерията. Характерни особености са остро начало, бърза прогресия, развитие на панкреатична недостатъчност, хипоксия и спадане на кръвното налягане.
2. Белодробна хипертония поради неясни механизми. Предполагаемите причини включват саркоидоза, тумори и фиброзиращ медиастинит.

В зависимост от налягането се разграничават още три вида заболяване:

1. Лека форма, когато налягането е от 25 до 36 mm Hg;
2. Умерена белодробна хипертония, налягане от 35 до 45 mm Hg;
3. Тежка форма с налягане над 45 mm Hg.

Симптоми

Заболяването може да протече без симптоми в стадия на компенсация. В тази връзка най-често се открива, когато тежката форма е започнала да се развива. Първоначалните прояви се отбелязват, когато налягането в системата на белодробната артерия се увеличи два или повече пъти в сравнение с нормата. С развитието на заболяването се появяват симптоми като загуба на тегло, задух, умора, дрезгав глас, кашлица и сърцебиене. Човек не може да ги обясни. В ранен стадий на заболяването може да се появи припадък поради остра мозъчна хипоксия и нарушения на сърдечния ритъм, както и световъртеж.

Тъй като признаците на белодробна хипертония не са специфични, е трудно да се постави точна диагноза въз основа на субективни оплаквания. Ето защо е много важно да се извърши задълбочена диагностика и да се обърне внимание на всички симптоми, които по някакъв начин показват проблеми с белодробната артерия или други системи в тялото, неуспехът в които може да доведе до развитие на хипертония.

Диагностика

Тъй като заболяване от вторичен характер е усложнение на други заболявания, важно е да се идентифицира основното заболяване по време на диагностиката. Това е възможно благодарение на следните мерки:

• Преглед на медицинската история. Това включва събиране на информация за това кога са започнали диспнеята, болката в гърдите и други симптоми, на какво пациентът приписва тези състояния и как са били лекувани.
• Анализ на начина на живот. Това е информация за лошите навици на пациента, подобни заболявания при роднини, условия на труд и живот, наличие на вродени патологии и предишни операции.
• Визуален преглед на пациента. Лекарят трябва да обърне внимание на наличието на външни признаци като синя кожа, промени във формата на пръстите, увеличен черен дроб, подуване на долните крайници, пулсация на вените на шията. Белите дробове и сърцето също се аускултират с фонендоскоп.
• ЕКГ. Позволява ви да видите признаци на уголемяване на дясното сърце.
• Рентгеновата снимка на гръдните органи помага да се открие увеличение на размера на сърцето.
• Ултразвук на сърцето. Помага за оценка на размера на сърцето и индиректно определяне на налягането в артериите на белите дробове.
• артериална катетеризация. Използвайки този метод, можете да определите налягането в него.

Такива данни ще помогнат да се определи дали първична белодробна хипертония при хора или вторична, тактика на лечение и прогноза. За да се установи класът и вида на заболяването, както и да се оцени толерантността към физическо натоварване, се извършват спирометрия, компютърна томография на гръдния кош, оценка на дифузния белодробен капацитет, абдоминален ултразвук, кръвен тест и др.

Лечение

Лечението на белодробната хипертония се основава на няколко метода.

1. Нелекарствено лечение. Тя включва пиене на не повече от 1,5 литра течност на ден, както и намаляване на количеството консумирана готварска сол. Кислородната терапия е ефективна, тъй като помага за премахване на ацидозата и възстановяване на функциите на централната нервна система. За пациентите е важно да избягват ситуации, които причиняват задух и други симптоми, така че избягването на физическо натоварване е добра препоръка.
2. Лекарствена терапия: диуретици, калциеви антагонисти, нитрати, АСЕ инхибитори, антиагреганти, антибиотици, простагландини и др.
3. Хирургично лечение на белодробна хипертония: тромбоендаректомия, предсърдна септостомия.
4. народни методи. Алтернативното лечение може да се използва само по препоръка на лекар.

Ефекти

Често усложнение на заболяването е сърдечната недостатъчност на панкреаса. Придружава се от нарушение на сърдечния ритъм, което се проявява чрез предсърдно мъждене. За тежки стадии на хипертония е характерно развитието на тромбоза на артериолите на белите дробове. В допълнение, хипертонични кризи могат да се развият в кръвния поток на съдовете, които се проявяват с пристъпи на белодробен оток. Най-опасното усложнение на хипертонията е смъртта, която обикновено настъпва поради развитието на артериална тромбоемболия или сърдечно-белодробна недостатъчност.

В тежкия стадий на заболяването е възможна тромбоза на артериолите на белите дробове.

За да се избегнат подобни усложнения, е необходимо да се започне лечение на заболяването възможно най-рано. Ето защо, при първите признаци, трябва да побързате да отидете на лекар и да се подложите на пълен преглед. В процеса на лечение трябва да следвате препоръките на лекаря.

Предотвратяване

За да предотвратите това ужасно заболяване, можете да използвате някои мерки, които са насочени към подобряване на качеството на живот. Необходимо е да се откажат от лошите навици и да се избегне психо-емоционален стрес. Всички заболявания трябва да се лекуват своевременно, особено тези, които могат да доведат до развитие на белодробна хипертония.

Като се грижите за себе си умерено, можете да избегнете много заболявания, които намаляват продължителността на живота. Нека помним, че здравето ни често зависи от самите нас!

Оставяйки коментар, вие приемате потребителското споразумение

• аритмия
• атеросклероза
• Разширени вени
• Варикоцеле
• хемороиди
• Хипертония
• Хипотония
• Диагностика
• дистония
• Удар
• сърдечен удар
• Исхемия
• Кръв
• Операции
• сърце
• Съдове
• ангина пекторис
• тахикардия
• Тромбоза и тромбофлебит

• сърдечен чай
• Хипертония
• Гривна за натиск
• Нормален живот
• Алапинин
• Аспаркам
• Детралекс

Дадени са насоки за клиниката, диагностиката и лечението на белодробното сърце. Препоръките са адресирани до студенти от 4-6 курса. Електронната версия на публикацията е достъпна на уебсайта на SPbGMU (http://www.spb-gmu.ru).

Насоките са адресирани до студенти от 4-6 курса Хронично белодробно сърце Под хронично белодробно сърце

Министерство на здравеопазването и социалното развитие

Руска федерация

Ж OU HPE „ДЪРЖАВА САНКТ ПЕТЕРБУРГ

МЕДИЦИНСКИ УНИВЕРСИТЕТ

НА ИМЕТО НА АКАДЕМИК И. П. ПАВЛОВ»

Доцент В. Н. Яблонская

Доцент О. А. Иванова

асистент Ж.А.Миронова

Редактор:Глава Катедра по болнична терапия, Държавен медицински университет в Санкт Петербург. акад. И. П. Павлова Професор V.I. Трофимов

Рецензент:Професор в катедрата по пропедевтика на вътрешните болести

СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова Б.Г. Лукичев

Хронично белодробно сърце

При хронично белодробно сърце (HLS) разбирам хипертрофия на дясната камера (RV) или комбинация от хипертрофия с дилатация и/или сърдечна недостатъчност на дясната камера (RVF) поради заболявания, които засягат основно белодробната функция или структура, или и двете, и не са свързани с първична ляво сърдечна недостатъчност или вродена или придобита сърдечни дефекти.

Това определение на експертния комитет на СЗО (1961 г.), според редица експерти, в момента трябва да бъде коригирано поради въвеждането на съвременни диагностични методи в практиката и натрупването на нови знания за патогенезата на CLS. По-специално се предлага CHLS да се разглежда като белодробна хипертония в комбинация с хипертрофия. дилатация на дясната камера, дисфункция на двете вентрикули на сърцето, свързана с първични структурни и функционални промени в белите дробове.

За белодробна хипертония (PH) се казва, когато налягането в белодробната артерия (PA) надвишава установените нормални стойности:

Систолично - 26 - 30 mm Hg.

Диастолно - 8 - 9 mm Hg.

Средно - 13 - 20 mm Hg.St.

Хроничното белодробно сърце не е независима нозологична форма, но усложнява много заболявания, които засягат дихателните пътища и алвеолите, гръдния кош с ограничена подвижност и белодробните съдове.По същество всички заболявания, които могат да доведат до развитие на дихателна недостатъчност и белодробна хипертония (има повече от 100 от тях), могат да причинят хронично пулмонално сърце. В същото време в 70-80% от случаите хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ) представлява CLS. Понастоящем хроничното белодробно сърце се наблюдава при 10-30% от пулмологичните пациенти, хоспитализирани в болница. При мъжете се среща 4-6 пъти по-често. Като тежко усложнение на хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ), CLS определя клиниката, хода и прогнозата на това заболяване, води до ранна инвалидизация на пациентите и често причинява смърт. Освен това смъртността при пациенти с CLS през последните 20 години се е увеличила 2 пъти.

ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА НА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.

Тъй като хроничното белодробно сърце е състояние, което възниква вторично и по същество е усложнение на редица респираторни заболявания, обикновено се разграничават следните видове CHLS в съответствие с основните причини:

1. Бронхопулмонален:

Причината са заболявания, които засягат дихателните пътища и алвеолите:

Обструктивни заболявания (хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ), първичен белодробен емфизем, тежка бронхиална астма със значителна необратима обструкция)

Заболявания, протичащи с тежка белодробна фиброза (туберкулоза, бронхиектазия, пневмокониоза, повтаряща се пневмония, радиационно увреждане)

Интерстициални белодробни заболявания (идиопатичен фиброзиращ алвеолит, белодробна саркоидоза и др.), колагенози, белодробна карциноматоза

2. Торакодиафрагмален:

Причината са заболявания, които засягат гръдния кош (кости, мускули, плевра) и засягат подвижността на гръдния кош:

Хронично белодробно сърце: мнението на кардиолозите

Изготвен от Максим Гвоздик | 27.03.2015 г

Разпространението на хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ) бързо нараства в световен мащаб: ако

през 1990 г. те са били на дванадесето място в структурата на заболеваемостта, след това според експертите на СЗО до 2020 г. те ще се преместят в челната петица след такива патологии като коронарна болест на сърцето (ИБС), депресия, наранявания поради пътнотранспортни произшествия и мозъчно-съдова болест. Прогнозира се също, че до 2020 г. ХОББ ще заеме трето място в структурата на причините за смърт. Често се комбинират коронарна болест, артериална хипертония и обструктивна белодробна болест, което поражда редица проблеми както в пулмологията, така и в кардиологията. 30 ноември 2006 г

в Института по фтизиатрия и пулмология на името на Ф. Г. Яновски на Академията на медицинските науки на Украйна се проведе научно-практическа конференция „Особености на диагностиката и лечението на обструктивни белодробни заболявания със съпътстваща патология“

сърдечно-съдова система”, по време на който беше отделено голямо внимание на общите проблеми на кардиологията

и пулмология.

Докладът „Сърдечна недостатъчност при хронично белодробно сърце: гледна точка на кардиолога“ беше представен от

Член-кореспондент на Академията на медицинските науки на Украйна, доктор на медицинските науки, професор Екатерина Николаевна Амосова .

- В съвременната кардиология и пулмология има редица общи проблеми, по които е необходимо постигането на консенсус и уеднаквяване на подходите. Едно от тях е хроничното белодробно сърце. Достатъчно е да се каже, че дисертациите по тази тема се защитават еднакво често както в кардиологични, така и в пулмологични консилиуми, тя е включена в списъка с проблеми, с които се занимават и двата клона на медицината, но за съжаление все още не е разработен единен подход към тази патология. . Да не забравяме общопрактикуващите и семейните лекари, които трудно разбират противоречивата информация и информацията, отпечатана в пулмологичната и кардиологичната литература.

Определението за хронично белодробно сърце в документ на СЗО датира от 1963 г. За съжаление, оттогава препоръките на СЗО по този важен въпрос не са изяснени или препотвърдени, което всъщност доведе до дискусии и противоречия. Днес в чуждестранната кардиологична литература практически няма публикации за хронична кор pulmonale, въпреки че се говори много за белодробна хипертония, освен това препоръките на Европейското кардиологично дружество по отношение на белодробната хипертония наскоро бяха ревизирани и одобрени.

Концепцията за "белодробно сърце" включва изключително разнородни заболявания, те се различават по етиология, механизъм на развитие на миокардна дисфункция, нейната тежест и имат различни подходи към лечението. Хроничното пулмонално сърце се основава както на хипертрофия, дилатация, така и на дисфункция на дясната камера, които по дефиниция са свързани с белодробна хипертония. Хетерогенността на тези заболявания е още по-очевидна, ако вземем предвид степента на повишаване на налягането в белодробната артерия при белодробна хипертония. Освен това самото му присъствие има съвсем различно значение за различните етиологични фактори на хроничното белодробно сърце. Така например при съдови форми на белодробна хипертония това е основата, която изисква лечение и само намаляването на белодробната хипертония може да подобри състоянието на пациента; при ХОББ - белодробната хипертония не е толкова изразена и не се нуждае от лечение, както е видно от западни източници. Освен това намаляването на налягането в белодробната артерия при ХОББ не води до облекчение, а влошава състоянието на пациента, тъй като се наблюдава намаляване на оксигенацията на кръвта. По този начин белодробната хипертония е важно условие за развитието на хронично cor pulmonale, но нейното значение не трябва да се абсолютизира.

Често тази патология става причина за хронична сърдечна недостатъчност. И ако говорим за това с cor pulmonale, тогава си струва да си припомним критериите за диагностициране на сърдечна недостатъчност (HF), които са отразени в препоръките на Европейското дружество по кардиология. За да се постави диагноза, трябва да има: първо, симптомите и клиничните признаци на сърдечна недостатъчност, и второ, обективни признаци на систолна или диастолна миокардна дисфункция. Тоест наличието на дисфункция (промени във функцията на миокарда в покой) е задължително за поставяне на диагнозата.

Вторият въпрос е клиничните симптоми на хроничното белодробно сърце. В кардиологичната аудитория е необходимо да се каже, че отокът не съответства на факта на наличието на деснокамерна недостатъчност. За съжаление, кардиолозите са много малко запознати с ролята на несърдечните фактори в произхода на клиничните признаци на венозен застой в системното кръвообращение. Отокът при такива пациенти често се възприема като проява на сърдечна недостатъчност, активно се лекува, но без резултат. Тази ситуация е добре известна на пулмолозите.

Патогенетичните механизми на развитието на хроничното белодробно сърце също включват несърдечни фактори на отлагане на кръв. Разбира се, тези фактори са важни, но не трябва да ги надценявате и да свързвате всичко само с тях. И накрая, ние говорим малко, по същество, току-що започнахме, за ролята на хиперактивирането на системата ренин-ангиотензин-алдостерон и нейното значение за развитието на оток и хиперволемия.

В допълнение към тези фактори, заслужава да се спомене ролята на миокардиопатията. В развитието на хронично белодробно сърце голяма роля играе увреждането на миокарда не само на дясната камера, но и на лявата, което възниква под въздействието на комплекс от фактори, включително токсични, свързани с бактериални агенти, в допълнение, това е хипоксичен фактор, който причинява дистрофия на миокарда на вентрикулите на сърцето.

В хода на нашите проучвания беше установено, че практически няма корелация между систоличното налягане в белодробната артерия и размера на дясната камера при пациенти с хронично пулмонално сърце. Съществува известна зависимост между тежестта на ХОББ и нарушената функция на дясната камера, по отношение на лявата камера тези разлики са по-слабо изразени. При анализиране на систолната функция на лявата камера е отбелязано нейното влошаване при пациенти с тежка ХОББ. Контрактилитетът на миокарда, дори и на лявата камера, е изключително труден за правилна оценка, тъй като показателите, които използваме в клиничната практика, са много груби и зависят от пред- и следнатоварването.

Що се отнася до показателите за диастолна функция на дясната камера, всички пациенти са диагностицирани с хипертрофичен тип диастолна дисфункция. Показателите от дясната камера са очаквани, но от лявата страна малко неочаквано получихме признаци на нарушена диастолна релаксация, които се увеличават в зависимост от тежестта на ХОББ.

Показателите за систолната камерна функция при пациенти с ХОББ и идиопатична белодробна хипертония са различни. Разбира се, промените в дясната камера са по-изразени при идиопатичната белодробна хипертония, докато систолната функция на лявата камера е по-променена при ХОББ, което се свързва с ефекта на неблагоприятните фактори на инфекцията и хипоксемията върху миокарда на лявата камера. , и тогава има смисъл да говорим за кардиопатия в този широк смисъл, разбиране, което присъства в кардиологията днес.

В нашето проучване всички пациенти са имали тип I нарушения на диастолната функция на лявата камера, пиковите нива са по-изразени в дясната камера при пациенти с идиопатична белодробна хипертония, диастолни нарушения при пациенти с ХОББ. Заслужава да се подчертае, че това са относителни показатели, тъй като се съобразихме с различната възраст на пациентите.

Ехокардиографията на всички пациенти измерва диаметъра на долната празна вена и определя степента на нейния колапс по време на вдишване. Установено е, че при умерена ХОББ диаметърът на долната празна вена не се увеличава, той се увеличава само при тежка ХОББ, когато FEV1 е под 50%. Това ни позволява да повдигнем въпроса, че ролята на екстракардиалните фактори не трябва да се абсолютизира. В същото време колапсът на долната празна вена при вдишване вече е нарушен при умерена ХОББ (този показател отразява повишаване на налягането в лявото предсърдие).

Анализирахме и променливостта на сърдечната честота. Трябва да се отбележи, че кардиолозите смятат намаляването на вариабилността на сърдечната честота като маркер за активиране на симпатоадреналната система, наличие на сърдечна недостатъчност, т.е. лош прогностичен показател. Установихме намаляване на вариабилността при умерена ХОББ, чиято тежест се увеличи в съответствие с обструктивните нарушения на вентилационната функция на белите дробове. Освен това открихме значителна корелация между тежестта на нарушението на променливостта на сърдечната честота и систолната функция на дясната камера. Това предполага, че вариабилността на сърдечната честота при ХОББ се появява доста рано и може да служи като маркер за увреждане на миокарда.

При диагностицирането на хронично белодробно сърце, особено при белодробни пациенти, е необходимо да се обърне голямо внимание на инструменталното изследване на миокардната дисфункция. В това отношение ехокардиографията е най-удобното изследване в клиничната практика, въпреки че има ограничения за нейното използване при пациенти с ХОББ, при които в идеалния случай трябва да се използва радионуклидна вентрикулография на дясната камера, която съчетава относително ниска инвазивност и много висока точност .

Разбира се, за никого не е новина, че хроничното cor pulmonale при ХОББ и идиопатичната белодробна хипертония е много разнородно по отношение на морфофункционалното състояние на вентрикулите, прогнозата и редица други причини. Съществуващата европейска класификация на сърдечната недостатъчност, която беше включена в документа на Украинското дружество по кардиология почти непроменена, не отразява разликата в механизмите на развитие на това заболяване. Ако тези класификации бяха удобни в клиничната практика, нямаше да обсъждаме тази тема. Струва ни се логично да оставим термина "хронично белодробно сърце" за бронхопулмоналната патология, да подчертаем - декомпенсирана, субкомпенсирана и компенсирана. Този подход ще избегне използването на термините FK и CH. При съдови форми на хронично белодробно сърце (идиопатична, посттромбоемболична белодробна хипертония) е препоръчително да се използва одобрената HF градация. Въпреки това ни се струва уместно, по аналогия с кардиологичната практика, да посочим наличието на систолна дисфункция на дясната камера в диагнозата, тъй като това е важно за хроничното cor pulmonale, свързано с ХОББ. Ако пациентът няма дисфункция, това е една ситуация в прогностичните и лечебни планове, ако има, ситуацията е значително различна.

Украинските кардиолози от няколко години използват класификацията на Стражеско-Василенко при диагностициране на хронична сърдечна недостатъчност, като задължително показват дали систолната функция на лявата камера е запазена или намалена. Така че защо да не го използвате за хронично cor pulmonale?

Доктор на медицинските науки, професор Юрий Николаевич Сиренкопосвети изказването си на особеностите в лечението на пациенти с коронарна болест на сърцето и артериална хипертония в комбинация с ХОББ.

– В подготовката за конференцията се опитах да намеря в Интернет препратки през последните 10 години към пулмоногенната артериална хипертония, нозология, която често се появяваше в СССР. Успях да намеря около 5 хиляди споменавания на артериалната хипертония при хронични обструктивни белодробни заболявания, но проблемът с пулмоногенната артериална хипертония не съществува никъде по света, с изключение на страните от постсъветското пространство. Към днешна дата има няколко позиции относно диагнозата на така наречената пулмоногенна артериална хипертония. Те са разработени в началото на 80-те години, когато се появяват повече или по-малко надеждни функционални методи за изследване.

Първата позиция е развитието на белодробна артериална хипертония 5-7 години след началото на хроничното белодробно заболяване; второто е връзката между повишаване на кръвното налягане и обостряне на ХОББ; третото е повишаване на кръвното налягане поради повишена бронхиална обструкция; четвърто - при ежедневно наблюдение се разкрива връзка между повишаване на кръвното налягане и вдишване на симпатикомиметици; пето - висока вариабилност на кръвното налягане през деня с относително ниско средно ниво.

Успях да намеря много сериозен труд на московския академик Е.М. Тареева „Съществува ли белодробна артериална хипертония?“, в която авторът извършва математическа оценка на възможната връзка на горните фактори при пациенти с артериална хипертония и ХОББ. И не е открита зависимост! Резултатите от проучванията не потвърждават наличието на независима пулмоногенна артериална хипертония. Освен това Е.М. Тареев смята, че системната артериална хипертония при пациенти с ХОББ трябва да се разглежда като хипертония.

След такъв категоричен извод погледнах световните препоръки. В съвременните препоръки на Европейското дружество по кардиология няма нито един ред за ХОББ, американските (седем препоръки на Националния съвместен комитет) също не казват нищо по тази тема. Възможно е да се намери само в американските препоръки от 1996 г. (в шест издания) информация, че неселективните бета-блокери не трябва да се използват при пациенти с ХОББ и ако има кашлица, АСЕ инхибиторите трябва да бъдат заменени с блокери на ангиотензин рецептори . Тоест, наистина няма такъв проблем в света!

След това прегледах статистиката. Оказа се, че за белодробна артериална хипертония се заговори след като се установи, че около 35% от пациентите с ХОББ имат високо кръвно налягане. Днес украинската епидемиология дава следните цифри: сред възрастното селско население кръвното налягане се повишава при 35%, в града - при 32%. Не можем да кажем, че ХОББ повишава честотата на артериалната хипертония, затова не трябва да говорим за пулмоногенна артериална хипертония, а за някои особености на лечението на артериалната хипертония при ХОББ.

За съжаление, в нашата страна, синдромът на сънна апнея, в допълнение към Института по фтизиатрия и пулмология на името на. Ф.Г. Яновски от Академията на медицинските науки на Украйна, практически никъде не са ангажирани. Това се дължи на липсата на оборудване, пари и желанието на специалисти. И този въпрос е много важен и представлява друг проблем, където сърдечната патология се пресича с патологията на дихателните пътища и има много висок процент на риска от развитие на сърдечно-съдови усложнения и смърт. Белодробната хипертония, сърдечната и дихателната недостатъчност усложняват и влошават хода на артериалната хипертония и най-вече влошават способността за лечение на пациентите.

Бих искал да започна разговор за лечението на артериалната хипертония с прост алгоритъм, който е в основата на кардиолозите и терапевтите. Пред лекар, който се среща с пациент с хипертония, възникват въпроси: каква форма на артериална хипертония има пациентът - първична или вторична - и има ли признаци на увреждане на целевите органи и сърдечно-съдови рискови фактори? Отговаряйки на тези въпроси, лекарят знае тактиката за лечение на пациента.

Към днешна дата няма нито едно рандомизирано клинично проучване, което да е специално предназначено да изясни тактиката за лечение на артериална хипертония при ХОББ, така че текущите препоръки се основават на три много ненадеждни фактора: ретроспективен анализ, експертно мнение и собствен опит на лекаря.

Къде трябва да започне лечението? Разбира се, с антихипертензивни лекарства от първа линия. Първата и основна група от тях са бета-блокерите. Възникват много въпроси относно тяхната селективност, но вече има лекарства с доста висока селективност, потвърдена в експеримента и клиниката, които са по-безопасни от лекарствата, които използвахме преди.

При оценка на проходимостта на дихателните пътища при здрави хора след прием на атенолол се установява влошаване на отговора към салбутамол и незначителни промени при приемане на по-съвременни лекарства. Въпреки че, за съжаление, такива проучвания не са провеждани с участието на пациенти, все пак категоричната забрана за употребата на бета-блокери при пациенти с ХОББ трябва да бъде отменена. Те трябва да се предписват, ако пациентът ги понася добре, препоръчително е да се използват при лечение на артериална хипертония, особено в комбинация с коронарна артериална болест.

Следващата група лекарства са калциевите антагонисти, те са почти идеални за лечение на такива пациенти, но трябва да се помни, че недихидропиридинови лекарства (дилтиазем, верапамил) не трябва да се използват при високо кръвно налягане в системата на белодробната артерия. Доказано е, че те влошават хода на белодробната хипертония. Известно е, че останалите дихидропиридини подобряват бронхиалната проходимост и по този начин могат да намалят нуждата от бронходилататори.

Днес всички експерти са съгласни, че АСЕ инхибиторите не нарушават проходимостта на дихателните пътища, не предизвикват кашлица при пациенти с ХОББ и ако се появи, пациентите трябва да бъдат прехвърлени на блокери на ангиотензин рецепторите. Не сме провеждали специални проучвания, но въз основа на литературните данни и нашите собствени наблюдения може да се твърди, че експертите са малко хитри, тъй като определен брой пациенти с ХОББ реагират със суха кашлица на АСЕ инхибитори и има сериозна патогенетична причина за това.

За съжаление много често може да се наблюдава следната картина: пациент с високо кръвно отива на кардиолог, изписват му АСЕ инхибитори; след известно време пациентът започва да кашля, отива при пулмолог, който отменя АСЕ инхибиторите, но не предписва блокери на ангиотензин рецепторите. Пациентът отново стига до кардиолога и всичко започва отначало. Причината за това положение е липсата на контрол върху назначенията. Необходимо е да се оттегли от тази практика, терапевтите и кардиолозите трябва да предприемат цялостен подход към лечението на пациента.

Друг много важен момент в лечението на пациентите, който ви позволява да намалите възможността от странични ефекти, е използването на по-ниски дози. Съвременните европейски указания дават право на избор между ниски дози на едно или две лекарства. Днес е доказана голямата ефективност на комбинация от различни лекарства, която засяга различни звена на патогенезата, като взаимно подсилва ефекта на лекарствата. Смятам, че изборът при лечението на артериалната хипертония е комбинираната терапия при пациенти с ХОББ.