Хемолитична болест на новороденото: причини и лечение

В тази статия:

Хемолитичната болест на новороденото е опасна патология, по време на развитието на която възниква разпадането на еритроцитите (червените кръвни клетки). Патологията възниква поради факта, че антителата на майката, която има отрицателен Rh фактор, проникват през плацентарната бариера на Rh-положителното дете. В резултат на това антителата се фиксират върху външната обвивка на еритроцитите с последващото им унищожаване.

Понякога бебето има хемолизираща ешерихия коли, което може да доведе до сериозна интоксикация, отравяне, развитие, цистит, пиелонефрит и редица други усложнения.

Класификация

Като се има предвид вида на имунологичната несъвместимост, патологията се класифицира, както следва:

Хемолитична болест на новороденото по кръвна група.
Развитието на патологията в резултат на конфликта на Rh факторите.
В редки случаи се наблюдават конфликти с други антигени.

В зависимост от клиничните прояви заболяването се класифицира по следния начин:

Анемична форма на хемолитична болест на новороденото.Среща се рядко. В същото време детето е бледо, лошо е да яде майчино мляко, може да има тахикардия, систолични шумове и заглушени сърдечни звуци. Дори по време на бременност могат да се открият характерни признаци на нарушения. Един от тях е увеличаване на обема поради появата на оток. Най-сериозното последствие от тази форма е вече в началните етапи на бременността. Жените, които са претърпели такъв Rh конфликт, са допълнително предразположени към токсикоза по време на бременност, чернодробна дисфункция и анемия.
иктерична форма на заболяванетое най-често срещаният. По време на изследването може да се открие увеличен черен дроб и далак. При раждането зоната близо до пъпа и амниотичната течност са оцветени в жълто. През първите дни след раждането може да се развие жълтеница.
Едематозна форма на хемолитична болест на новороденотое един от най-тежките, придружен от бледност на кожата, както и оток. Тези признаци могат да бъдат допълнени от DIC, дисфункция на сърдечно-съдовата система, хипоксия. По време на прегледа лекарят може да установи, че границите на сърцето са разширени и тоновете са заглушени. При този вид хемолитична болест на новороденото, симптомите на бебето могат да се появят като дихателна недостатъчност веднага след раждането.

Формата на заболяването може да бъде лека, умерена и тежка. В лека форма се откриват умерено изразени прояви на патология. При умерено - билирубинът се повишава, може да се развие жълтеница. В тежки случаи се наблюдават респираторни нарушения и дисфункция на сърдечно-съдовата система.

Причините

Причината за хемолитична болест на новороденото е проникването на специални антитела от тялото на майката към детето през плацентарната бариера. В резултат на това се появяват огнища на екстрамедуларна хематопоеза, под влиянието на които индиректният билирубин се повишава, което има токсичен ефект върху плода.

Заболяването може да се развие под въздействието на редица фактори:

Поради нарушение на бариерната функция на плацентата.
С намаляване на нивото на албумин, което може да бъде предизвикано от употребата на антибиотици, сулфонамиди, салицилати и стероидни хормони.
Експозиция (Rh-отрицателна майка и Rh-положително дете).
Излагане на имунен конфликт, който може да се развие, ако майката има кръвна група 1, а бебето има кръвна група 2 или 3.
Дете може да се роди с хемолитична болест, ако майката има сенсибилизация (повишена чувствителност към фактори на околната среда, включително раждане).
Поради развитието на холестаза - стагнация на жлъчката, която възниква в резултат на нарушение на секрецията на жлъчката в чревната област.
Причините за хемолитична болест на новороденото също често са свързани с развитието на анемия.

Прояви, клинична картина

Бременните жени не проявяват специфични симптоми. В някои случаи е възможно да се развият симптоми, подобни на късна токсикоза. При тежка хемолитична болест може да настъпи смърт на плода през 3-тия триместър на бременността. Такова тежко усложнение може да бъде предизвикано от едематозни, иктерични или анемични форми.

Хемолитичната болест на новороденото по Rh фактор има редица характерни симптоми, които изискват незабавна медицинска намеса. Клиничната картина се формира в зависимост от формата на патологията.

Едематозната форма се характеризира с такива прояви:

Лицето на детето е боядисано в блед цвят, има заоблена форма. Има намаляване на мускулния тонус и инхибиране на рефлексите.
Лекарят отбелязва увеличение и бъчвообразна структура на корема. Далакът и черният дроб са силно увеличени.
Кожата и тъканите са едематозни, образуват се изливи - натрупвания на течност, която излиза от съдовете. Опасността се крие във факта, че образуването на изливи се наблюдава в перикардната област, както и в областта на белите дробове. Подобна реакция се провокира от нарушение на капилярната пропускливост, както и от намаляване на концентрацията на протеин.

При анемичната форма образуването на прояви се случва през първите няколко дни:

Има бърза прогресия на анемията.
Черният дроб и далакът са увеличени.
Има влошаване на общото благосъстояние на детето.

С такива симптоми се характеризира иктеричната форма:

Оцветяване на кожата на детето в интензивен жълто-оранжев цвят поради излишък на билирубин, както и неговите метаболитни и разпадни продукти. Лигавиците и склерата могат да придобият жълт цвят.
Хемоглобинът може да намалее.
Далакът и черният дроб са увеличени.
Колкото по-скоро се появи жълтеница, толкова по-тежка ще бъде патологията.

С прогресирането на тази форма на заболяването се появяват симптоми под формата на двигателно безпокойство, повишен мускулен тонус, конвулсии, които са придружени от рязко извиване на гърба на детето. Детето може да наклони главата си назад, да изпъне ръцете и краката си, да свие пръстите и ръцете си. Характерна е и появата на така наречения симптом на „залязващото слънце“, при който очните ябълки се движат надолу, а ирисите на очите покриват долните клепачи.

Ако не се вземат подходящи мерки, след 7 дни поради интензивното разграждане на кръвните клетки може да настъпи развитие на синдром на сгъстяване на жлъчката и поява на симптоми на холестаза: кожата става зелено-кафява, изпражненията се обезцветяват, урината става тъмно. Клиничните изследвания могат да открият повишаване на нивото на билирубина, който е преминал през черния дроб и е станал безвреден.

Диагностика

Има специфичен протокол за хемолитична болест на новороденото: H-P-028, според който се предписва диагностика и лечение на заболяването. Диагнозата трябва да се извърши още преди раждането за навременно определяне на конфликта между имунната система на майката и детето.

Необходими дейности:

На първо място е необходим гинекологичен преглед и устен разпит на майката относно минали аборти, спонтанни аборти и мъртвородени. Също така, една жена ще бъде попитана за кръвопреливане, без да се взема предвид Rh факторът.
Необходимо е да се установят Rh факторите на родителите на детето. Ако мъжът има положителен Rh, а жената има отрицателен, тогава детето е изложено на риск. Жените с първа кръвна група също са изложени на риск.
Тъй като причината за хемолитичната болест на новороденото е развитието на несъвместимост между Rh факторите в кръвта на майката и детето, е необходимо повторно определяне на титъра на анти-Rh антитела през цялата бременност.
Ако една жена е изложена на риск, тогава в края на бременността е необходима специална процедура, по време на която се пробива феталния пикочен мехур, за да се анализира амниотичната течност. Има изследване на нивото на билирубин и антитела.
По време на бременността жената трябва редовно да се подлага на ултразвуково изследване. Ако се развие хемолитична патология, тогава ултразвукът ще покаже удебеляване на стените на плацентата, появата на оток. Коремът на плода може да бъде увеличен.

След раждането на детето се извършва допълнителна диагностика:

Определят се възможни клинични прояви на жълтеница, анемия, увеличение на далака и черния дроб, симптом на "залязващо слънце".
Те ще изследват лабораторни показатели: нивото на хемоглобина, еритроцитите, състава на урината.
Особено внимание се обръща на теста на Coombs за определяне на непълни антиеритроцитни антитела.

Ако в бъдеще се открият нарушения, може да се наложи педиатричен хематолог.

Терапия

Основната задача на лечението е да се премахнат токсичните елементи от тялото на детето: индиректен билирубин, антитела. Също така е необходимо да се нормализира функционалното състояние на засегнатите органи.

Ако се диагностицира тежка форма на хемолитична болест на новороденото, лечението включва следните процедури:

Кръвопускане, последвано от кръвопреливане от подходящ донор.
Кръвта може да премине през специална система, в която се намират абсорбиращи вещества (активен въглен). След процедурата всички токсични елементи се елиминират.
Плазмафереза, по време на която течната част се отстранява от кръвта - плазма, в която се натрупват токсични компоненти.
Чрез обменно кръвопреливане е възможно да се елиминира индиректният билирубин, който е силно токсичен и не преминава през черния дроб. Като заместител е препоръчително да се използва билирубин от майчини антитела, както и добавяне на червени кръвни клетки.
При тежка патология на детето незабавно се предписва въвеждането на кортикостероидни лекарства в продължение на 7 дни.

Поради факта, че днес има повишен риск от заразяване с хепатит, HIV инфекция, не се използва цяла кръв за трансфузия, а еритроцитни маси в комбинация със замразена плазма. Ако причините за хемолитична болест на новороденото са свързани с групова несъвместимост, тогава може да се използва еритроцитна маса от група 1 и плазма от група 4.

Ако се наблюдава белодробен оток и тежка дихателна недостатъчност, е необходима изкуствена белодробна вентилация, метод, при който дихателната функция на пациента се поддържа с помощта на специално устройство. Ако се открие асцит, се извършва лапароцентеза с помощта на ултразвуково изследване.

Консервативно лечение

След кръвопреливане могат да се използват консервативни методи на лечение:

Протеинови препарати и глюкоза, предназначени за интравенозно приложение.
Витаминни комплекси, които включват аскорбинова киселина и витамини от група В, както и кокарбоксилаза, която помага за възстановяване на функционирането на черния дроб и метаболитните процеси.
При удебеляване на жлъчката е препоръчително да се използват холеретични лекарства.
Ако се открие хемолитична Escherichia coli при кърмачета, лечението включва използването на лекарства от групата на пробиотиците (Linex, Hilak forte, Bifidumbacterin).

Забавеното лечение на тази патология увеличава риска от смърт.

Фототерапията може да се препоръча като допълнение към консервативното лечение на хемолитична болест на новороденото. По време на процедурата бебето се облъчва със специални лампи със син или бял цвят. След такава процедура билирубинът се окислява и се екскретира заедно с екскрементите.

Лечението на хемолитичната болест на новороденото трябва да започне възможно най-скоро, под наблюдението и в строго съответствие с инструкциите на компетентен, квалифициран лекар.

Усложнения, възможни последствия

Ако се открие хемолитична болест на новороденото, последствията могат да бъдат най-тежки и необратими.

Между тях:

Развитие на вродено увреждане.
Забавено психомоторно развитие.
Появата на реактивен хепатит, който е придружен от възпалителни процеси в черния дроб и жлъчна стаза.
При хемолитична болест на новородени по кръвна група, последствията могат да бъдат свързани с развитието на церебрална парализа - цял набор от симптоми, придружени както от двигателни нарушения, така и от промени в мускулния тонус.
Детето може да не различава звуци (развитие на глухота).
Зрително увреждане, до пълна слепота.
Развитието на психовегетативен синдром, който е придружен от психични разстройства.
При тежка хемолитична болест на новороденото, последствията могат да бъдат свързани с развитието на тревожност, депресивни разстройства, нарушения на съня и храненето.

Предотвратяване

Специфичните мерки за предотвратяване на развитието на това опасно състояние включват използването на имуноглобулин през първите два дни след раждането на бебето. Такава профилактика на хемолитична болест на новороденото ще помогне, ако майката е Rh отрицателна, а детето е Rh положително.

В тежки случаи прогнозата е лоша. По време на бременност с профилактична цел може да се препоръча кръвопреливане през адсорбиращи вещества или вътрематочно обменно кръвопреливане. Подобна процедура може да се извърши на 27 гестационна седмица. Могат да се използват измити червени кръвни клетки от Rh-отрицателна кръв. В тежки случаи може да се наложи преждевременно раждане.