Phân tích 

Các triệu chứng thiếu máu ác tính. Thiếu máu ác tính - triệu chứng và điều trị


Thiếu máu ác tính có chung các triệu chứng với các loại thiếu máu khác, nhưng chẩn đoán dựa trên dữ liệu lâm sàng rất chính xác. Xem xét các tính năng và phương pháp điều trị của loại thiếu máu này.

Đặc điểm của bệnh thiếu máu ác tính

thiếu máu ác tính là một bệnh tiến triển, I E. nó dần dần mạnh lên. Kết hợp với thiếu hụt một loại vitamin B12 hoặc cobalamin cụ thể quan trọng đối với sự hình thành và trưởng thành của các tế bào hồng cầu trong máu.

Ngoài ra, sự phá hủy nhanh chóng của hồng cầu kích thích tăng mức độ bilirubin, một chất được hình thành do quá trình dị hóa hemoglobin.

Thiếu máu ác tính là khá phổ biến ở người cao tuổi, do chức năng của đường tiêu hóa giảm, làm mất khả năng hấp thụ hiệu quả nhiều loại vitamin, bao gồm cả B12.

Hiếm hơn, thiếu máu nguyên bào khổng lồ ảnh hưởng đến trẻ em, trong đó, như chúng ta sẽ thấy ở phần sau, nó thường liên quan đến nguyên nhân di truyền hoặc suy dinh dưỡng.

Các triệu chứng của bệnh thiếu máu nguyên bào khổng lồ

Các triệu chứng của bệnh thiếu máu ác tính là do hiệu quả vận chuyển oxy đến các mô thấp và do đó, phổ biến đối với tất cả các loại thiếu máu khác.

Đặc biệt:

  • xanh xao liên quan đến giảm lưu lượng máu đến da
  • mệt mỏi và thờ ơ gây ra bởi thiếu oxy cơ
  • nhịp tim nhanh, do tim cố gắng bù đắp lượng oxy cung cấp bị giảm
  • chóng mặt, lú lẫn và mất trí nhớ, do thực tế là vitamin B12 là một đồng yếu tố quan trọng đối với hoạt động của các tế bào thần kinh, và sự thiếu hụt đó sẽ dẫn đến những thay đổi về thần kinh.

Thiếu máu ác tính được chẩn đoán như thế nào?

Nghiên cứu chẩn đoán theo hướng thiếu máu ác tính bao gồm, trước hết, xét nghiệm máu tổng quát, xác nhận chẩn đoán nếu:

  • số lượng hồng cầu dưới 3 triệu mỗi mm 3
  • có sự giảm nồng độ sắt trong huyết thanh
  • xét nghiệm vitamin B12 dưới giá trị kiểm soát - 200 - 900 pg / ml
  • giảm mức ferritin, tức là dự trữ sắt
  • khối lượng trung bình của hồng cầu được tăng lên, vì hồng cầu chưa trưởng thành lớn

Các thử nghiệm khác được sử dụng để chẩn đoán bệnh thiếu máu ác tính:

  • mức bilirubin gián tiếp tăng cao trong bệnh thiếu máu ác tính
  • mức độ gastrin, - một loại hormone có trong niêm mạc dạ dày và cần thiết cho sự hấp thụ vitamin B12
  • mức phosphatase kiềm, cho phép bạn đánh giá hoạt động của các tế bào bạch cầu để xác định nguyên nhân tự miễn dịch của bệnh

Giảm lượng hồng cầu và sắt có tiên lượng xấu nếu không được điều chỉnh, vì nó có thể dẫn đến các biến chứng đáng kể, đặc biệt là khi hệ thần kinh bị căng thẳng: thiếu cobalamin trong thời gian dài có thể dẫn đến tổn thương thần kinh không hồi phục.

Nguyên nhân của bệnh thiếu máu ác tính

Thông thường, vitamin B12, có trong các sản phẩm động vật, liên kết với Factor Castle, do niêm mạc dạ dày tiết ra và có nhiệm vụ tạo điều kiện cho sự hấp thu cobalamin ở ruột.

Bằng cách này, thiếu vitamin B12 có thể là kết quả của:

  • ăn không đủ thức ăn động vật (ăn chay): Vitamin B12 tự nhiên chỉ có trong các sản phẩm động vật, do đó, một chế độ ăn chay (không sử dụng các chất bổ sung dinh dưỡng) chắc chắn dẫn đến thiếu hụt vitamin B12.
  • Thiếu hụt yếu tố nội tại do niêm mạc dạ dày bị tổn thương. Ung thư dạ dày, rượu, nhiễm trùng dạ dày với vi khuẩn helycobacter, hoặc bệnh Birmer (một bệnh tự miễn dịch trong đó các kháng thể tấn công và phá hủy niêm mạc của chính dạ dày, khiến nó bị teo) có thể làm hỏng thành dạ dày.
  • Hấp thu kém ở ruột, như trong trường hợp bệnh Crohn, trong đó các tế bào ruột mất khả năng hấp thụ vitamin B12.
  • Thiếu hụt yếu tố nội tại bẩm sinh, một bệnh lý di truyền hiếm gặp trong đó quá trình tổng hợp yếu tố Castle bị gián đoạn. Bệnh có từ khi mới sinh và biểu hiện ở trẻ em đến năm thứ năm.

Trị liệu cho bệnh thiếu máu tế bào vĩ mô: bổ sung dinh dưỡng và chế độ ăn uống

Trong trường hợp thiếu máu ác tính, liệu pháp bao gồm sử dụng cho bệnh nhân:

  • viên vitamin B12để bù đắp cho sự thiếu hụt của nó;
  • ốc lắp cápđể khôi phục mức độ khoáng chất này trong máu;
  • axít folic, giúp kích thích quá trình tổng hợp và sản xuất hồng cầu.

Trong trường hợp kém hấp thu vitamin B12 hoặc bị teo dạ dày, vitamin B12 được dùng theo đường tiêm hoặc xịt mũi.

Một vai trò quan trọng trong việc phòng ngừa và điều trị bệnh thiếu máu ác tính chơi đồ ăn. Cobalamin có thể được tìm thấy trong các loại thực phẩm như:

  • Gan
  • lòng đỏ trứng

Và ở một mức độ thấp hơn:

  • pho mát trưởng thành
  • tảo spirulina

Một chế độ ăn uống đa dạng và cân bằng cung cấp lượng vitamin B12 phù hợp, nhưng chế độ ăn chay, và thậm chí nhiều hơn nữa là những chế độ ăn thuần chay, đòi hỏi sự tích hợp thích hợp của loại vitamin quan trọng này để không gặp rủi ro và đối mặt với hậu quả của bệnh thiếu máu ác tính.

Sức khỏe

Thiếu máu ác tính là tình trạng cơ thể người bệnh không còn khả năng sản xuất đủ lượng tế bào hồng cầu khỏe mạnh cần thiết do thiếu hụt vitamin B12 (một chất dinh dưỡng có trong một số loại thực phẩm).

Ví dụ, những người bị thiếu máu ác tính không thể hấp thụ đủ vitamin B12 do thiếu cái gọi là yếu tố nội tại (một loại protein được tạo ra trong dạ dày).

Tuy nhiên, các nguyên nhân và điều kiện khác cũng có thể dẫn đến thiếu hụt vitamin B12.


Nguyên nhân của bệnh thiếu máu ác tính và các yếu tố nguy cơ

-- Một trong những nguyên nhân phổ biến nhất là do dạ dày thiếu “yếu tố nội tại” khiến cơ thể không thể hấp thụ đủ vitamin B12.

-- Một số trường hợp thiếu máu ác tính là do sự hiện diện của vi khuẩn có hại trong ruột non, từ đó làm cho ruột non không hấp thụ được vitamin B12 đúng cách; cản trở sự hấp thụ vitamin B12 và một số bệnh, dùng một số loại thuốc, phẫu thuật cắt bỏ một phần hoặc hoàn toàn ruột non, cũng như bệnh teniidosis (sự hiện diện của giun của một nhóm nhất định).

-- Một lý do khác khiến cơ thể con người không nhận đủ lượng vitamin B12, dẫn đến thiếu máu ác tính, đó là chế độ ăn uống của bệnh nhân thiếu loại vitamin này.

Ngoài ra còn có một số yếu tố rủi ro làm tăng nguy cơ thiếu máu ác tính:

-- Có tiền sử gia đình về tình trạng bệnh (tiền sử gia đình).

-- Nếu có một cuộc phẫu thuật cắt bỏ một phần hoặc hoàn toàn dạ dày.

-- Nếu có một số bệnh tự miễn ảnh hưởng đến các tuyến nội tiết (ví dụ, suy vỏ thượng thận mãn tính (bệnh Addison), bệnh tiểu đường loại 1, bệnh Graves và bệnh bạch biến).

-- Nếu đó là phẫu thuật cắt bỏ một phần hoặc hoàn toàn ruột non.

-- Khi mắc một số bệnh hoặc rối loạn đường tiêu hóa không cho phép cơ thể bệnh nhân hấp thụ đúng cách vitamin B12.

-- Nếu một số loại thuốc được sử dụng, một trong những tác dụng phụ của nó là cơ thể tạm thời ngừng hấp thụ vitamin B12 đúng cách.

-- Nếu bệnh nhân theo một chế độ ăn chay nghiêm ngặt, không cho phép mình ăn một gram thịt và các sản phẩm từ sữa và từ chối bổ sung vitamin B12. Thông thường, dinh dưỡng kém nói chung là một yếu tố nguy cơ.

Các triệu chứng và điều trị bệnh thiếu máu ác tính

Ngoài các triệu chứng đặc trưng của tất cả các loại thiếu máu (mệt mỏi, chóng mặt, v.v.), thiếu vitamin B12 còn kèm theo các dấu hiệu nghiêm trọng đặc trưng:

-- Tổn thương thần kinh.

-- Các vấn đề về thần kinh như lú lẫn, sa sút trí tuệ, trầm cảm và mất trí nhớ.

-- Các triệu chứng liên quan đến đường tiêu hóa, bao gồm buồn nôn và nôn, ợ chua, đầy hơi và đầy hơi, táo bón hoặc tiêu chảy, chán ăn và sụt cân.

-- Mở rộng gan.

-- Sưng lưỡi, mất độ nhám và trở nên trơn láng.

-- Trẻ sơ sinh thiếu vitamin B12 có thể phản xạ kém, cử động cơ thể không thích hợp và co giật trên khuôn mặt.

Các can thiệp để điều trị bệnh thiếu máu ác tính thường bao gồm thay thế vitamin B12 mà cơ thể không nhận được.

Việc điều trị có thể mang lại thành công cao, nhưng cần một thời gian dài và đôi khi kéo dài suốt cuộc đời của người bệnh.

Hình ảnh máu: thiếu máu loại tăng sắc tố, tế bào macro, bạch cầu to, có thể Jolly, vòng Cabot, giảm bạch cầu, (trong đợt cấp).

Sự đối đãi thực hiện -100-200 mcg tiêm bắp mỗi ngày hoặc cách ngày trước khi bắt đầu. Trong trường hợp hôn mê thiếu máu - nhập viện khẩn cấp, tốt hơn khối lượng hồng cầu (150-200 ml). Điều trị duy trì bằng vitamin B12 là cần thiết để ngăn ngừa tái phát. Theo dõi một cách có hệ thống thành phần của máu ở những người bị đau nhức dai dẳng, cũng như những người đã trải qua, được hiển thị. Những bệnh nhân bị thiếu máu ác tính cần được theo dõi cấp cứu (có thể xảy ra ung thư dạ dày).

1. thiếu máu ác tính(từ đồng nghĩa: bệnh thiếu máu ác tính, bệnh Addison-Birmer). Căn nguyên và cơ chế bệnh sinh. Hiện nay, hội chứng thiếu máu ác tính được coi là biểu hiện của bệnh viêm phổi do vitamin B12, và bệnh Addison-Birmer được coi là bệnh thiếu máu do vitamin B12 nội sinh do teo các tuyến cơ bản sản xuất ra gastromucoprotein, dẫn đến suy giảm khả năng hấp thụ vitamin B1a, điều này là cần thiết. đối với tạo máu bình thường, không nguyên bào, và bệnh lý, khổng lồ, tạo máu phát triển, dẫn đến thiếu máu thuộc loại "ác tính".

Hình ảnh lâm sàng (triệu chứng và dấu hiệu). Những người ở độ tuổi 40 45 bị bệnh cao hơn. Đặc trưng bởi các vi phạm của hệ thống tim mạch, thần kinh, tiêu hóa và tạo máu. Khiếu nại của bệnh nhân rất đa dạng: suy nhược toàn thân, khó thở, hồi hộp, đau tức vùng tim, phù chân, chóng mặt, bò ở tay chân, rối loạn dáng đi, đau rát ở lưỡi và thực quản, tiêu chảy định kỳ. . Biểu hiện của bệnh nhân được đặc trưng bởi làn da nhợt nhạt với màu vàng chanh. Màng cứng nằm dưới màng cứng. Các bệnh nhân không bị kiệt sức. Mặt sưng húp, phù ở mắt cá, bàn chân. Phù có thể đạt mức độ cao và kèm theo cổ trướng, thủy thũng. Về phần hệ thống tim mạch - sự xuất hiện của tiếng thổi tâm thu ở tất cả các lỗ mở của tim và tiếng ồn của "đỉnh" trên bầu của tĩnh mạch hình nón, có liên quan đến sự giảm độ nhớt của máu và tăng tốc dòng chảy của máu. ; cơn đau thắt ngực do thiếu oxy có thể xảy ra. Khi thiếu máu kéo dài, sự thoái hóa chất béo của các cơ quan phát triển, bao gồm cả tim (“tim hổ”), là kết quả của tình trạng thiếu oxy kéo dài. Về phần cơ quan tiêu hóa - cái gọi là viêm lưỡi thợ săn (gunter's), lưỡi sạch, màu đỏ tươi, không có nhú. Phân tích dịch dạ dày, theo quy luật, cho thấy achilia kháng histamine. Tiêu chảy định kỳ là hậu quả của bệnh viêm ruột. Gan to, mềm; trong một số trường hợp - tăng nhẹ lá lách. Khi số lượng tế bào hồng cầu giảm đáng kể (dưới 2.000.000), người ta quan sát thấy sốt không đúng loại. Những thay đổi trong hệ thống thần kinh có liên quan đến sự thoái hóa và xơ cứng của các cột sau và bên của tủy sống (bệnh tủy sống). Hình ảnh lâm sàng của hội chứng thần kinh bao gồm sự kết hợp của liệt cột sống co cứng và các triệu chứng cơ bản (cái gọi là giả liệt): liệt co cứng với phản xạ tăng và bệnh lý, clonuses, bò, tê các chi, đau thắt lưng, vi phạm rung và sâu nhạy cảm, mất điều hòa cảm giác và rối loạn chức năng các cơ quan vùng chậu; ít thường xuyên hơn - hiện tượng bulbar.

hình ảnh máu. Triệu chứng đặc trưng nhất là thiếu máu loại tăng sắc tố. Chất nền hình thái của tăng sắc tố là các hồng cầu lớn, giàu hemoglobin - tế bào vĩ mô và tế bào cực lớn (sau này đạt 12-14 micron hoặc hơn). Với đợt cấp của bệnh, số lượng hồng cầu lưới trong máu giảm mạnh. Sự xuất hiện của một số lượng lớn các tế bào lưới biểu thị một sự thuyên giảm gần.

Đợt cấp của bệnh được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các dạng thoái hóa của hồng cầu [poikilocytes, schizocytes, basophilic thủng, hồng cầu có thể Jolly và vòng Cabot (bảng in, hình 3)], nguyên bào khổng lồ riêng lẻ (bảng in, hình 5 ). Thay đổi trong máu trắng được đặc trưng bởi giảm bạch cầu do giảm số lượng tế bào có nguồn gốc tủy xương - bạch cầu hạt. Trong số các tế bào của chuỗi bạch cầu trung tính, người ta tìm thấy các bạch cầu đa nhân trung tính khổng lồ. Cùng với sự chuyển dịch của bạch cầu trung tính sang phải, có sự chuyển dịch sang trái với sự xuất hiện của các dạng non và thậm chí cả các tế bào tủy. Số lượng tiểu cầu trong thời kỳ kịch phát giảm đáng kể (lên đến 30.000 hoặc ít hơn), tuy nhiên, giảm tiểu cầu, như một quy luật, không kèm theo hiện tượng xuất huyết.

Quá trình tạo máu ở tủy xương trong giai đoạn kịch phát của bệnh thiếu máu ác tính xảy ra theo kiểu nguyên bào khổng lồ. Nguyên bào khổng lồ là một biểu hiện hình thái của một loại "loạn dưỡng" tế bào tủy xương trong điều kiện không cung cấp đủ một yếu tố cụ thể - vitamin B12. Dưới ảnh hưởng của liệu pháp cụ thể, quá trình tạo máu không nguyên bào được phục hồi (bảng in, Hình 6).

Các triệu chứng của bệnh phát triển dần dần. Trong nhiều năm trước khi bệnh, đau dạ dày được phát hiện. Vào lúc bắt đầu của bệnh, suy nhược chung được ghi nhận; bệnh nhân kêu chóng mặt, đánh trống ngực khi gắng sức nhẹ nhất. Sau đó là các hiện tượng khó tiêu, dị cảm tham gia; bệnh nhân đến gặp bác sĩ, đã ở trong tình trạng thiếu máu đáng kể. Diễn biến của bệnh được đặc trưng bởi tính chu kỳ - sự thay đổi trong các giai đoạn cải thiện và xấu đi. Nếu không được điều trị thích hợp, các đợt tái phát sẽ kéo dài và trầm trọng hơn. Trước khi đưa phương pháp điều trị gan vào thực tế, căn bệnh này hoàn toàn đúng với tên gọi của nó là "bệnh hiểm nghèo" (ác tính). Trong giai đoạn tái phát nghiêm trọng - chứng thiếu máu mạnh nhất và sự tiến triển nhanh chóng của tất cả các triệu chứng của bệnh - có thể phát triển hôn mê đe dọa tính mạng (hôn mê perniciosum).

Giải phẫu bệnh lý. Khám nghiệm tử thi một người chết vì bệnh thiếu máu ác tính cho thấy tất cả các cơ quan đều bị thiếu máu trầm trọng, ngoại trừ tủy xương đỏ; phần sau, đang ở trong tình trạng tăng sản, lấp đầy chất béo của xương (bảng in, Hình 7). Có thâm nhiễm mỡ ở cơ tim ("tim hổ"), thận, gan; trong gan, lá lách, tủy xương, các hạch bạch huyết - hemosiderosis (bảng in, Hình 8). Những thay đổi trong cơ quan tiêu hóa là đặc trưng: các nhú của lưỡi bị teo, niêm mạc dạ dày bị teo và các tuyến của nó - anadenia. Ở cột sau và cột bên của tủy sống, những thay đổi thoái hóa rất đặc trưng được ghi nhận, được gọi là chứng xơ cứng kết hợp, hoặc bệnh tủy xương.


Cơm. 3. Máu trong bệnh thiếu máu: 1 - 4 - hồng cầu của giai đoạn cuối của quá trình tạo máu bình thường (sự biến đổi nguyên bào hồng cầu thành hồng cầu); 5-9 - sự phân hủy của nhân với sự hình thành các thể Jolly trong các hồng cầu ưa bazơ (5, 6) và đa sắc (7 - 9); 10 và 11 - Thể Jolly trong hồng cầu chỉnh hình; 12 - hạt bụi nhiễm sắc trong hồng cầu; 13 - 16 - Vòng kebot trong hồng cầu ưa bazơ (13, 14) và orthochromic (15, 16) (thiếu máu ác tính); 17 - 23 - hồng cầu thủng ưa bazơ trong bệnh thiếu máu do chì; 24 và 25 - hồng cầu đa sắc (microcyte và macrocyte); megalocyte (26) và poikilocyte (27) trong bệnh thiếu máu ác tính; 28 - tế bào hình cầu; 29 - tế bào vi mô.


Cơm. 5. Máu trong bệnh thiếu máu ác tính (tái phát nặng): đại hồng cầu orthochromic (1) và đa sắc tố (2), hồng cầu có vòng Cabot (3), thể Jolly (4) có vết thủng ưa bazơ (5), nguyên bào khổng lồ (6), bạch cầu đa nhân trung tính (7) , chứng tăng bạch cầu và chứng tăng bạch cầu (8).


Cơm. 6. Tủy xương trong bệnh thiếu máu ác tính (thuyên giảm ban đầu 24 giờ sau khi dùng 30 μg vitamin B12): 1 - nguyên bào nuôi; 2 - tế bào metamyelocytes; 3 - bạch cầu trung tính đâm; 4 - hồng cầu.



Cơm. 7. Tăng sản tủy của tủy xương trong bệnh thiếu máu ác tính.

Cơm. tám. Sắc tố hemosiderin của ngoại vi tiểu thùy gan trong bệnh thiếu máu ác tính (phản ứng với màu xanh Prussian).

Sự đối đãi. Từ những năm 1920, gan sống, đặc biệt là gan bê nạc, cho qua máy xay thịt (200 g mỗi ngày) đã được sử dụng rất thành công để điều trị bệnh thiếu máu ác tính. Một thành tựu lớn trong điều trị bệnh thiếu máu ác tính là sản xuất các chất chiết xuất từ ​​gan, đặc biệt là dùng đường tiêm (campolone, antianemin). sự trưởng thành của nguyên bào hồng cầu trong tủy xương.

Hiệu quả lớn nhất đạt được khi sử dụng vitamin B12 qua đường tiêm. Liều hàng ngày của vitamin B2 là 50-100 mcg. Thuốc được tiêm bắp, tùy thuộc vào tình trạng của bệnh nhân - hàng ngày hoặc 1-2 ngày một lần. Sử dụng vitamin B12 bằng đường uống chỉ có hiệu quả khi kết hợp với việc bổ sung đồng thời một yếu tố chống thiếu máu bên trong (gastromucoprotein). Hiện nay, những kết quả thuận lợi đã thu được từ việc điều trị bệnh nhân thiếu máu ác tính thông qua việc sử dụng thuốc mucovit nội tạng (có sẵn dưới dạng dragee) có chứa vitamin B12 (200-500 mcg) kết hợp với gastromucoprotein (0,2). Mucovit được kê 3-6 viên mỗi ngày cho đến khi bắt đầu khủng hoảng hồng cầu lưới và sau đó 1-2 lần một ngày cho đến khi bắt đầu thuyên giảm huyết học.

Hiệu quả tức thì của liệu pháp chống thiếu máu về bổ sung máu với các hồng cầu mới hình thành bắt đầu ảnh hưởng đến sự gia tăng của hồng cầu lưới lên 20-30% hoặc hơn kể từ ngày điều trị thứ 5-6 (“khủng hoảng hồng cầu lưới”). Sau cuộc khủng hoảng hồng cầu lưới, lượng huyết sắc tố và hồng cầu bắt đầu tăng lên, sau 3-4 tuần sẽ đạt mức bình thường.

Axit folic, dùng đường uống hoặc đường tiêm với liều 30-60 mg hoặc hơn (lên đến 120-150 mg) mỗi ngày, làm thuyên giảm bệnh nhanh chóng, nhưng không ngăn cản sự phát triển của bệnh viêm tủy xương. Với bệnh viêm tủy răng, vitamin B12 được sử dụng tiêm bắp với liều lượng lớn 200-400 microgam, trong trường hợp nặng, 500-000 (!) Microgam mỗi ngày] cho đến khi thuyên giảm hoàn toàn về mặt lâm sàng. Tổng liều vitamin B12 trong quá trình điều trị thiếu máu kéo dài 3-4 tuần là 500-1000 mcg, với bệnh viêm tủy xương - lên đến 5000-10.000 mcg trở lên.

Hiệu quả của liệu pháp vitamin B12 có một giới hạn đã biết, khi đạt đến đó, sự phát triển của các thông số định lượng trong máu sẽ ngừng lại và bệnh thiếu máu có đặc điểm giảm sắc tố; trong giai đoạn này của bệnh, nên điều trị bằng các chế phẩm sắt (2-3 g mỗi ngày, rửa sạch bằng axit clohydric pha loãng).

Câu hỏi về việc sử dụng truyền máu trong bệnh thiếu máu ác tính trong từng trường hợp được quyết định theo chỉ định. Chỉ định vô điều kiện là hôn mê ác tính, đe dọa tính mạng do tình trạng giảm oxy máu ngày càng tăng. Truyền máu nhiều lần hoặc (tốt hơn) khối hồng cầu (250-300 ml mỗi khối) thường cứu sống bệnh nhân cho đến khi tác dụng điều trị của vitamin B12 bộc lộ.

Phòng ngừa. Nhu cầu tối thiểu hàng ngày của con người đối với vitamin B12 là 3-5 mcg, do đó, để ngăn ngừa sự tái phát của bệnh thiếu máu ác tính, có thể nên tiêm 100-200 mcg vitamin B12 2 lần một tháng và vào mùa xuân và mùa thu ( khi các đợt tái phát xảy ra thường xuyên hơn) - mỗi tuần một lần hoặc 10 ngày. Cần theo dõi một cách có hệ thống thành phần của máu ở những người đã phẫu thuật cắt bỏ dạ dày, cũng như những người bị đau dạ dày dai dẳng, cung cấp cho họ một chế độ ăn uống đầy đủ, và nếu cần, áp dụng phương pháp điều trị chống thiếu máu sớm. Cần nhớ rằng thiếu máu ác tính có thể là một triệu chứng ban đầu của ung thư dạ dày. Nhìn chung, người ta biết rằng những bệnh nhân bị đau dạ dày và đặc biệt là bệnh thiếu máu ác tính thường phát triển thành ung thư dạ dày hơn những người khác. Do đó, tất cả các bệnh nhân bị thiếu máu ác tính nên được theo dõi cấp cứu và hàng năm phải tiến hành chụp X-quang dạ dày kiểm soát.

Căn bệnh được Addison mô tả năm 1855 và Biermer năm 1868, được các bác sĩ gọi là bệnh thiếu máu ác tính, tức là một căn bệnh ác tính gây tử vong. Chỉ vào năm 1926, liên quan đến việc khám phá ra liệu pháp gan cho bệnh thiếu máu ác tính, ý tưởng đã thịnh hành trong một thế kỷ về khả năng chữa khỏi tuyệt đối của căn bệnh này đã bị bác bỏ.

Phòng khám. Nó thường ảnh hưởng đến những người trên 40 tuổi. Hình ảnh lâm sàng của bệnh bao gồm bộ ba sau: 1) rối loạn đường tiêu hóa; 2) vi phạm hệ thống tạo máu; 3) rối loạn của hệ thần kinh.

Các triệu chứng của bệnh phát triển không dễ nhận thấy. Đã nhiều năm trước khi phát hiện hình ảnh rõ ràng về thiếu máu ác tính, đau dạ dày, và trong một số trường hợp hiếm hoi, những thay đổi trong hệ thần kinh được ghi nhận.

Thời gian đầu bệnh ngày càng suy nhược về thể chất và tinh thần. Bệnh nhân nhanh chóng mệt mỏi, kêu chóng mặt, nhức đầu, ù tai, “ruồi bay” trong mắt, khó thở, hồi hộp khi gắng sức nhẹ, buồn ngủ vào ban ngày và mất ngủ vào ban đêm. Sau đó, các triệu chứng khó tiêu (chán ăn, tiêu chảy) gia tăng, và bệnh nhân đến bác sĩ trong tình trạng thiếu máu đáng kể.

Những bệnh nhân khác ban đầu cảm thấy đau và rát ở lưỡi, sau đó họ chuyển sang các bác sĩ chuyên khoa về các bệnh lý khoang miệng. Trong những trường hợp này, một lần kiểm tra lưỡi, phát hiện các dấu hiệu của viêm lưỡi điển hình, là đủ để chẩn đoán chính xác; sau đó được hỗ trợ bởi sự xuất hiện thiếu máu của bệnh nhân và hình ảnh đặc trưng của máu. Các triệu chứng của viêm lưỡi có tiên lượng bệnh lý cao, mặc dù không đặc hiệu cho bệnh Addison-Birmer.

Tương đối hiếm, theo các tác giả khác nhau, trong 1-2% trường hợp, thiếu máu ác tính bắt đầu với những cơn đau thắt ngực, gây ra bởi tình trạng thiếu oxy cơ tim. Đôi khi bệnh bắt đầu như một bệnh thần kinh. Bệnh nhân lo lắng về dị cảm - cảm giác như kiến ​​bò, tê ở các chi xa hoặc đau có tính chất thấu kính.

Sự xuất hiện của bệnh nhân trong giai đoạn đợt cấp của bệnh được đặc trưng bởi sắc da xanh xao với màu vàng chanh. Màng cứng nằm dưới màng cứng. Thường thì da và màng nhầy có màu đậm hơn là nhợt nhạt. Sắc tố màu nâu ở dạng "con bướm" đôi khi được quan sát thấy trên mặt - trên cánh mũi và phía trên xương zygomatic. Khuôn mặt sưng húp, sưng tấy ở vùng mắt cá, bàn chân là biểu hiện khá thường xuyên được ghi nhận. Bệnh nhân thường không hốc hác; ngược lại, chúng được ăn no và dễ bị béo phì. Gan hầu như luôn luôn to, đôi khi đạt kích thước đáng kể, không nhạy cảm, mềm. Lá lách dày đặc hơn, thường khó sờ thấy; lách to hiếm khi được quan sát thấy.

Triệu chứng kinh điển - viêm lưỡi Hunter - được biểu hiện bằng việc xuất hiện các vùng viêm đỏ tươi trên lưỡi, rất nhạy cảm với thức ăn và thuốc, đặc biệt là các loại có tính axit, khiến người bệnh cảm thấy rát và đau. Các vùng viêm thường khu trú dọc theo mép và ở đầu lưỡi, nhưng đôi khi chúng chiếm toàn bộ lưỡi ("lưỡi có vảy"). Thường có phát ban aphthous trên lưỡi, đôi khi có vết nứt. Những thay đổi như vậy có thể lan đến nướu, niêm mạc lợi, vòm miệng mềm, và trong một số trường hợp hiếm, đến niêm mạc của hầu và thực quản. Trong tương lai, các hiện tượng viêm giảm dần và các nhú của lưỡi teo đi. Lưỡi trở nên mịn và sáng bóng ("lưỡi được đánh véc-ni").

Sự thèm ăn của bệnh nhân là thất thường. Đôi khi có ác cảm với thức ăn, đặc biệt là thịt. Bệnh nhân phàn nàn về cảm giác nặng nề ở vùng thượng vị, thường là sau khi ăn.

Chụp X-quang thường xác định độ nhẵn của các nếp gấp của niêm mạc dạ dày và tốc độ di tản nhanh.

Nội soi dạ dày cho thấy niêm mạc dạ dày bị teo toàn bộ, ít thường xuyên hơn. Một triệu chứng đặc trưng là sự hiện diện của cái gọi là mảng ngọc trai - những vùng như gương sáng bóng của teo niêm mạc, khu trú chủ yếu trên các nếp gấp của niêm mạc dạ dày.

Việc phân tích các chất trong dạ dày, như một quy luật, cho thấy tình trạng đau nhức và tăng hàm lượng chất nhầy. Trong một số trường hợp hiếm hoi, axit clohydric tự do và pepsin được chứa với một lượng nhỏ. Kể từ khi thử nghiệm histamine được đưa vào thực hành lâm sàng, các trường hợp thiếu máu ác tính với axit clohydric tự do được bảo quản trong dịch dạ dày đã trở nên phổ biến hơn.

Xét nghiệm Singer - phản ứng hồng cầu lưới chuột, theo quy luật, cho kết quả âm tính: dịch dạ dày của một bệnh nhân mắc bệnh thiếu máu ác tính, khi được tiêm dưới da cho chuột, không làm tăng số lượng hồng cầu lưới, điều này cho thấy không có yếu tố bên trong (gastromucoprotein). Chất mucoprotein sắt cũng không được tìm thấy ở các phương pháp nghiên cứu đặc biệt.

Cấu trúc mô học của niêm mạc dạ dày, thu được bằng sinh thiết, được đặc trưng bởi sự mỏng đi của lớp tuyến và giảm bản thân các tuyến. Tế bào trưởng và tế bào thành bị teo đi và được thay thế bằng tế bào nhầy.

Những thay đổi này rõ ràng nhất ở phần cơ, nhưng cũng có thể liên quan đến toàn bộ dạ dày. Thông thường, ba mức độ teo niêm mạc được phân biệt: ở mức độ thứ nhất, achlorhydria đơn giản được ghi nhận, ở mức độ thứ hai - sự biến mất của pepsin, ở mức độ thứ ba - chứng đau nhức hoàn toàn, bao gồm sự không tiết gastromucoprotein. Với bệnh thiếu máu ác tính, mức độ teo thứ ba thường được quan sát thấy, nhưng vẫn có những trường hợp ngoại lệ.

Đau dạ dày, như một quy luật, vẫn tồn tại trong thời gian thuyên giảm, do đó đạt được một giá trị chẩn đoán nhất định trong giai đoạn này. Viêm bóng nước có thể biến mất trong thời gian thuyên giảm; sự xuất hiện của nó biểu hiện một đợt cấp của bệnh.

Hoạt động enzym của các tuyến ruột, cũng như tuyến tụy, bị giảm.

Trong các giai đoạn trầm trọng của bệnh, đôi khi quan sát thấy viêm ruột với phân có màu đậm, nhiều, đó là do hàm lượng stercobilin tăng lên - lên đến 1500 mg mỗi ngày.

Liên quan đến thiếu máu, tình trạng thiếu oxy của cơ thể phát triển, ảnh hưởng chủ yếu đến hệ thống các cơ quan tuần hoàn và hô hấp. Suy cơ tim chức năng trong bệnh thiếu máu ác tính là do cơ tim bị suy giảm dinh dưỡng và thoái hóa mỡ.

Trên điện tâm đồ, các triệu chứng của thiếu máu cục bộ cơ tim có thể được ghi nhận - sóng T âm ở tất cả các chuyển đạo, điện thế thấp, mở rộng phức hợp tâm thất. Trong thời gian thuyên giảm, điện tâm đồ trở nên bình thường.

Nhiệt độ trong thời gian tái phát thường tăng lên 38 ° và các con số cao hơn, nhưng thường là nhiệt độ thấp hơn. Sự gia tăng nhiệt độ chủ yếu là do quá trình tăng cường phá vỡ các tế bào hồng cầu.

Những thay đổi trong hệ thần kinh là rất quan trọng trong chẩn đoán và tiên lượng. Cơ sở bệnh lý của hội chứng thần kinh là sự thoái hóa và xơ cứng của các cột sau và bên của tủy sống, hay còn gọi là bệnh viêm tủy sống. Hình ảnh lâm sàng của hội chứng này bao gồm sự kết hợp của liệt cột sống co cứng và các triệu chứng rung cảm. Nguyên nhân bao gồm: liệt cứng tăng phản xạ, clonus và phản xạ bệnh lý của Babinsky, Rossolimo, Bekhterev, Oppenheim. Các triệu chứng bắt chước các mấu ở lưng (“pseudotabes”) bao gồm: dị cảm (cảm giác như kiến ​​bò, tê các chi xa), đau bụng, hạ huyết áp và giảm phản xạ lên đến các ngón tay, vi phạm rung động và nhạy cảm sâu, mất điều hòa cảm giác và rối loạn chức năng của các cơ quan vùng chậu.

Đôi khi các triệu chứng tổn thương vùng hình chóp hoặc cột sau của tủy sống chiếm ưu thế; trong trường hợp thứ hai, một hình ảnh giống như tab được tạo ra. Trong các dạng bệnh hiếm gặp, nghiêm trọng nhất, suy mòn phát triển với tình trạng tê liệt, mất hoàn toàn nhạy cảm sâu, dị ứng cơ, rối loạn dinh dưỡng và rối loạn chức năng của các cơ quan vùng chậu (theo quan sát của chúng tôi). Thường xuyên hơn, cần phải khám những bệnh nhân với các triệu chứng ban đầu của bệnh viêm tủy xương, biểu hiện bằng dị cảm, đau thấu kính, vi phạm nhẹ về độ nhạy cảm sâu, dáng đi không vững và tăng nhẹ phản xạ gân xương.

Tổn thương các dây thần kinh sọ, chủ yếu là thị giác, thính giác và khứu giác, ít gặp hơn, và do đó có các triệu chứng tương ứng từ các giác quan (mất khứu giác, giảm thính lực và thị lực). Một triệu chứng đặc trưng là u xơ trung tâm, kèm theo mất thị lực và nhanh chóng biến mất dưới ảnh hưởng của điều trị vitamin B12 (S. M. Ryse). Ở những bệnh nhân bị thiếu máu ác tính, tổn thương tế bào thần kinh ngoại vi cũng xảy ra. Dạng này, được gọi là đa dây thần kinh, là do những thay đổi thoái hóa ở các dây thần kinh khác nhau - dây thần kinh tọa, dây thần kinh trung gian, dây thần kinh tọa, v.v., hoặc các nhánh dây thần kinh riêng lẻ.

Các rối loạn tâm thần cũng được quan sát thấy: ảo tưởng, ảo giác, đôi khi hiện tượng loạn thần với tâm trạng trầm cảm hoặc hưng cảm; sa sút trí tuệ phổ biến hơn ở người lớn tuổi.

Trong giai đoạn bệnh tái phát nặng, có thể xảy ra hôn mê (hôn mê màng não) - mất ý thức, giảm nhiệt độ và huyết áp, khó thở, nôn mửa, khó thở, đi tiểu không tự chủ. Không có mối quan hệ chặt chẽ giữa sự phát triển của các triệu chứng hôn mê và sự giảm các chỉ số định lượng của máu đỏ. Đôi khi bệnh nhân có 10 đơn vị hemoglobin trong máu không hôn mê, đôi khi hôn mê phát triển với 20 đơn vị hemoglobin trở lên. Trong cơ chế bệnh sinh của hôn mê ác tính, vai trò chính được đóng bởi tốc độ thiếu máu nhanh chóng, dẫn đến thiếu máu cục bộ nghiêm trọng và thiếu oxy của các trung tâm của não, đặc biệt là vùng của tâm thất thứ ba (AF Korovnikov).

Cơm. 42. Tạo máu và phá hủy máu trong bệnh thiếu máu ác tính do thiếu B12 (folic).

Hình ảnh máu.Ở trung tâm của hình ảnh lâm sàng của bệnh là những thay đổi trong hệ thống tạo máu, dẫn đến sự phát triển của thiếu máu trầm trọng (Hình 42).

Kết quả của sự suy giảm tạo máu của tủy xương là một loại thiếu máu, trong thời gian tái phát bệnh đạt mức độ cực kỳ cao: có những quan sát khi (với một kết quả thuận lợi!) Hemoglobin giảm xuống 8 đơn vị (1,3 g%), và số lượng tế bào hồng cầu - lên đến 140.000.

Dù lượng hemoglobin giảm thấp đến đâu, số lượng hồng cầu cũng giảm thấp hơn nữa, kết quả là chỉ số màu luôn vượt quá một, trong những trường hợp nghiêm trọng có thể lên tới 1,4-1,8.

Chất nền hình thái của tăng sắc tố là các hồng cầu lớn, giàu hemoglobin - tế bào vĩ mô và tế bào to. Sau đó, đạt đường kính 12-14 micron và hơn thế nữa, là sản phẩm cuối cùng của quá trình tạo máu khổng lồ. Đỉnh của đường cong đo hồng cầu bị lệch sang phải so với hình bình thường.

Thể tích của một tế bào cực lớn là 165 micron 3 trở lên, tức là, gấp 2 lần thể tích của một tế bào hình trụ; theo đó, hàm lượng hemoglobin trong mỗi tế bào togalocyte riêng biệt cao hơn bình thường một cách đáng kể. Megalocytes có hình dạng hơi hình bầu dục hoặc hình elip; chúng có màu đậm, chúng không có khoảng trống ở giữa (Bảng 19, 20).

Trong thời kỳ tái phát, người ta quan sát thấy các dạng thoái hóa của hồng cầu - hồng cầu đục lỗ ưa bazơ, hồng cầu phân liệt, bạch cầu hạt và vi hồng cầu, hồng cầu có phần nhân còn sót lại được bảo tồn ở dạng thể Jolly, vòng Cabot, v.v., cũng như các dạng nhân - nguyên bào hồng cầu (nguyên bào khổng lồ). Thông thường đây là các dạng orthochromic với một nhân pycnotic nhỏ (được chỉ định không chính xác là "nguyên bào mầm"), ít thường xuyên hơn - nguyên bào khổng lồ ưa màu và ưa bazơ với nhân có cấu trúc điển hình.

Số lượng hồng cầu lưới trong thời kỳ đợt cấp giảm mạnh.

Sự xuất hiện của các tế bào lưới trong máu với số lượng lớn báo hiệu bệnh thuyên giảm gần.

Thay đổi huyết trắng là đặc điểm không kém của bệnh thiếu máu ác tính. Trong thời gian tái phát của bệnh thiếu máu ác tính, giảm bạch cầu (lên đến 1500 hoặc ít hơn), giảm bạch cầu trung tính, giảm bạch cầu hoặc tăng bạch cầu ái toan, abasophilia và monopenia được quan sát thấy. Trong số các tế bào của chuỗi bạch cầu trung tính, một sự "chuyển dịch sang phải" được ghi nhận với sự xuất hiện của các dạng hạt nhân đa phân đoạn khổng lồ đặc biệt chứa tới 8-10 phân đoạn hạt nhân. Cùng với sự chuyển dịch của bạch cầu trung tính sang phải, còn có sự chuyển dịch sang trái với sự xuất hiện của các tế bào siêu bạch cầu và tế bào tủy. Trong số các bạch cầu đơn nhân có các dạng trẻ - nguyên bào đơn nhân. Tế bào bạch huyết trong bệnh thiếu máu ác tính không thay đổi, nhưng tỷ lệ phần trăm của chúng tăng lên (tăng tế bào lympho tương đối).

Chuyển hướng. 19. thiếu máu ác tính. Hình ảnh máu trong bệnh tái phát nặng. Trong trường nhìn, các nguyên bào khổng lồ thuộc nhiều thế hệ khác nhau, các tế bào cực lớn, các hồng cầu với các dẫn xuất nhân (vòng Caebot, các thể Jolly) và lỗ thủng bazơ, một bạch cầu đa nhân trung tính đặc trưng có thể nhìn thấy được.

Chuyển hướng. 20. thiếu máu ác tính. Hình ảnh máu thuyên giảm. Macroanisocytosis của hồng cầu, bạch cầu đa nhân trung tính.

Số lượng tiểu cầu trong đợt cấp có phần giảm đi. Trong một số trường hợp, giảm tiểu cầu được ghi nhận - lên đến 30.000 hoặc ít hơn. Tiểu cầu có thể có kích thước không điển hình; đường kính của chúng đạt từ 6 micron trở lên (cái gọi là siêu tiểu cầu); cũng có những dạng thoái hóa. Giảm tiểu cầu trong bệnh thiếu máu ác tính, như một quy luật, không kèm theo hội chứng xuất huyết. Chỉ trong một số trường hợp hiếm hoi, hiện tượng chảy máu mới được quan sát thấy.

Tủy xương tạo máu. Hình ảnh tạo máu của tủy xương trong bệnh thiếu máu ác tính rất năng động (Hình. 43, a, b; chuyển hướng. 21, 22).

Trong giai đoạn trầm trọng của bệnh, các vết thủng của tủy xương xuất hiện nhiều, màu đỏ tươi, tương phản với sự xuất hiện nhợt nhạt, chảy nước của máu ngoại vi. Tổng số phần tử có nhân của tủy xương (tế bào tủy) được tăng lên. Tỷ lệ giữa bạch cầu và hồng cầu leuko / erythro thay vì 3: 1-4: 1 bình thường trở nên bằng 1: 2 và thậm chí 1: 3; do đó, có sự chiếm ưu thế tuyệt đối của nguyên bào hồng cầu.

Cơm. 43. Tạo máu trong bệnh thiếu máu ác tính.

a - chọc dò tủy xương của một bệnh nhân bị thiếu máu ác tính trước khi điều trị. Erythropoiesis được thực hiện theo loại megaloblastic; b - chọc dò tủy xương của cùng một bệnh nhân vào ngày thứ 4 điều trị bằng dịch chiết gan (đường uống). Erythropoiesis được thực hiện theo loại macronormoblastic.

Trong trường hợp nặng, ở những bệnh nhân không được điều trị, bị hôn mê ác tính, việc tạo hồng cầu hoàn toàn được thực hiện theo kiểu megaloblastic. Ngoài ra còn có cái gọi là nguyên bào lưới - các tế bào dạng lưới có hình dạng bất thường, với một nguyên sinh chất rộng màu xanh nhạt và nhân có cấu trúc tế bào mỏng manh, nằm hơi lệch tâm. Rõ ràng, nguyên bào khổng lồ trong bệnh thiếu máu ác tính có thể bắt nguồn từ cả nguyên bào huyết cầu (qua giai đoạn nguyên hồng cầu) và từ tế bào lưới (trở lại quá trình tạo hồng cầu nguyên bào phôi).

Tỷ lệ định lượng giữa các nguyên bào khổng lồ ở các mức độ trưởng thành khác nhau (hoặc các "độ tuổi" khác nhau) là rất thay đổi. Sự chiếm ưu thế của nguyên bào promegaloblasts và nguyên bào khổng lồ ưa bazơ trong xương ức tạo ra hình ảnh tủy xương "xanh lam". Ngược lại, sự chiếm ưu thế của các nguyên bào khổng lồ oxyphilic, được hemoglobin hoàn toàn tạo ra ấn tượng về tủy xương "đỏ".

Một tính năng đặc trưng của các tế bào thuộc chuỗi siêu nguyên bào là sự tạo huyết cầu tố sớm trong tế bào chất của chúng với cấu trúc tinh vi của nhân vẫn được bảo tồn. Đặc điểm sinh học của nguyên bào khổng lồ là tăng sản, tức là tế bào mất đi khả năng vốn có của nó để phát triển bình thường, biệt hóa và biến đổi cuối cùng thành hồng cầu. Chỉ một phần không đáng kể của các nguyên bào khổng lồ trưởng thành đến giai đoạn phát triển cuối cùng và biến thành các tế bào siêu nhân không có hạt nhân.

Chuyển hướng. 21. Nguyên bào Megaloblasts trong tủy xương trong bệnh thiếu máu ác tính (vi màu).

Chuyển hướng. 22. Thiếu máu ác tính trong giai đoạn nặng của bệnh (chọc dò tủy xương).

Dưới vị trí 7 giờ - một tế bào tiền tủy bào, ở vị trí 5 giờ - một bạch cầu trung tính siêu phân mảnh đặc trưng. Tất cả các tế bào khác đều là nguyên bào khổng lồ trong các giai đoạn phát triển khác nhau, từ nguyên bào sinh dưỡng ưa bazơ với nucleoli (ở vị trí 6 giờ) đến nguyên bào khổng lồ trực sắc có nhân pycnotic (ở vị trí 11 giờ). Trong số các nguyên bào khổng lồ, nguyên phân giảm phân với sự hình thành các tế bào hai và ba nhân.

Tăng sản tế bào trong bệnh thiếu máu ác tính có các đặc điểm chung với tăng sản tế bào trong ung thư ác tính và bệnh bạch cầu. Sự giống nhau về hình thái với các tế bào blastoma đặc biệt rõ ràng ở các nguyên bào khổng lồ đa nhân, "quái dị". Một nghiên cứu so sánh về các đặc điểm hình thái và sinh học của nguyên bào khổng lồ trong bệnh thiếu máu ác tính, nguyên bào huyết cầu trong bệnh bạch cầu và tế bào ung thư trong khối u ác tính đã đưa chúng tôi đến ý tưởng về sự giống nhau có thể có của các cơ chế di truyền bệnh trong những bệnh này. Có nhiều lý do để cho rằng cả bệnh bạch cầu và khối u ác tính, như thiếu máu ác tính, đều phát sinh trong điều kiện thiếu hụt các yếu tố cụ thể cần thiết cho sự phát triển bình thường của các tế bào được tạo ra trong cơ thể.

Nguyên bào khổng lồ là một biểu hiện hình thái của một loại "loạn dưỡng" của tế bào nhân đỏ, "thiếu" một yếu tố trưởng thành cụ thể - vitamin B 12. Không phải tất cả các tế bào của hàng đỏ đều tương đồng như nhau; một số tế bào xuất hiện như thể ở hình thức của các tế bào chuyển tiếp giữa các nguyên bào normo- và megaloblasts; đây là những cái gọi là nguyên bào nhỏ. Những tế bào này, có những khó khăn đặc biệt để biệt hóa, thường được tìm thấy trong giai đoạn thuyên giảm ban đầu. Khi quá trình thuyên giảm tiến triển, các nguyên bào tử cung xuất hiện ở phía trước và các tế bào của chuỗi siêu nguyên bào giảm dần vào nền và hoàn toàn biến mất.

Tạo bạch cầu trong đợt cấp được đặc trưng bởi sự chậm trưởng thành của bạch cầu hạt và sự hiện diện của các tế bào biến chất và bạch cầu đa nhân trung tính khổng lồ, kích thước của chúng lớn hơn gấp 2 lần so với bạch cầu trung tính bình thường.

Những thay đổi tương tự - vi phạm sự lão hóa và sự đa hình rõ rệt của nhân - cũng được ghi nhận trong các tế bào khổng lồ của tủy xương. Cả ở dạng megakaryocytes chưa trưởng thành và dạng "quá chín", dạng đa hình, quá trình hình thành và tách rời các tiểu cầu đều bị suy giảm. Tăng nguyên bào Megaloblastosis, bạch cầu đa nhân trung tính và những thay đổi trong megakaryocytes phụ thuộc vào cùng một nguyên nhân. Lý do này là sự thiếu hụt của một yếu tố tạo máu cụ thể - vitamin B12.

Tạo máu ở tủy xương trong giai đoạn thuyên giảm huyết học, trong trường hợp không có hội chứng thiếu máu, xảy ra theo loại bình thường (normoblastic).

Tăng sự phân hủy hồng cầu, hay còn gọi là hồng cầu, diễn ra trong toàn bộ hệ thống hồng cầu lưới, bao gồm cả trong chính tủy xương, nơi một phần của nguyên bào hồng cầu chứa hemoglobin trải qua quá trình karyo- và cytorhexis, dẫn đến hình thành các mảnh hồng cầu - schizocytes . Phần sau một phần đi vào máu, một phần được bắt giữ bởi các tế bào lưới thực bào - đại thực bào. Cùng với hiện tượng hồng cầu, sự tích tụ đáng kể của một sắc tố chứa sắt, hemosiderin, có nguồn gốc từ huyết sắc tố của hồng cầu bị phá hủy, được tìm thấy trong các cơ quan.

Sự gia tăng sự phân hủy hồng cầu không tạo cơ sở để gán bệnh thiếu máu ác tính vào loại thiếu máu tan máu (như các tác giả cũ đã cho phép), vì hồng cầu xuất hiện trong chính tủy xương, là do quá trình tạo máu bị khiếm khuyết và là thứ phát.

Các dấu hiệu chính của sự gia tăng sự phân hủy hồng cầu trong bệnh thiếu máu ác tính là màu đen của màng và niêm mạc, gan và lá lách to, huyết thanh vàng đậm với hàm lượng bilirubin "gián tiếp" tăng lên, sự hiện diện liên tục của urobilin trong nước tiểu và chứng tràn dịch màng phổi. mật và phân với sự gia tăng đáng kể hàm lượng stercobilin trong phân.

Giải phẫu bệnh lý. Nhờ những tiến bộ của liệu pháp hiện đại, bệnh thiếu máu ác tính ở bộ phận ngày nay rất hiếm. Khi khám nghiệm tử thi, tình trạng thiếu máu của tất cả các cơ quan đều nổi bật, trong khi vẫn duy trì các mô mỡ. Có sự thâm nhiễm mỡ của cơ tim ("tim hổ"), thận, gan, sau đó, hoại tử mỡ trung tâm của các tiểu thùy cũng được tìm thấy.

Trong gan, lá lách, tủy xương, các hạch bạch huyết, đặc biệt là sau phúc mạc, có sự lắng đọng đáng kể của một sắc tố màu vàng nâu dạng hạt mịn - hemosiderin, tạo phản ứng dương tính với sắt. Hemosiderosis rõ ràng hơn trong các tế bào Kupffer dọc theo ngoại vi của tiểu thùy gan, trong khi ở lá lách và tủy xương, hemosiderosis ít rõ ràng hơn nhiều, và đôi khi nó không xảy ra (trái ngược với những gì được quan sát thấy với bệnh thiếu máu tán huyết thực sự). Nhiều chất sắt được lắng đọng trong các ống thận co quắp.

Những thay đổi trong cơ quan tiêu hóa là rất đặc trưng. Các u nhú của lưỡi bị teo. Những thay đổi tương tự có thể được quan sát thấy trên một phần của màng nhầy của hầu và thực quản. Trong dạ dày, teo niêm mạc và các tuyến của nó được tìm thấy - chứng mất cân bằng. Một quá trình teo tương tự cũng tồn tại trong ruột.

Trong hệ thống thần kinh trung ương, chủ yếu ở cột sau và cột bên của tủy sống, những thay đổi thoái hóa được ghi nhận, được gọi là bệnh xơ cứng kết hợp hoặc bệnh tủy xương. Ít thường xuyên hơn trong tủy sống có các ổ thiếu máu cục bộ với sự hoại tử của mô thần kinh. Hoại tử và các ổ phát triển thần kinh đệm trong vỏ não được mô tả.

Một dấu hiệu điển hình của bệnh thiếu máu ác tính là tủy xương mọng nước màu đỏ thẫm, tương phản rõ rệt với tình trạng xanh xao nói chung và tình trạng thiếu máu của tất cả các cơ quan. Tủy xương đỏ không chỉ được tìm thấy trong xương dẹt và xương biểu sinh của xương hình ống, mà còn có trong xương nhị phân của xương sau. Cùng với tăng sản tủy xương, các ổ tạo máu ngoài màng cứng (tích tụ hồng cầu và nguyên bào khổng lồ) được ghi nhận ở tủy lách, gan và các hạch bạch huyết. Các yếu tố mô lưới trong các cơ quan tạo máu và các ổ ngoài tủy của quá trình tạo máu cho thấy các hiện tượng của quá trình tạo hồng cầu.

Khả năng chuyển bệnh thiếu máu ác tính sang trạng thái bất sản, được các tác giả trước đây công nhận, hiện đang bị phủ nhận. Những phát hiện cắt phần của tủy xương đỏ cho thấy khả năng tạo máu được bảo tồn cho đến giây phút cuối cùng của cuộc đời bệnh nhân. Kết quả gây tử vong xảy ra không phải do bất sản giải phẫu của cơ quan tạo máu, mà do cơ quan tạo máu khổng lồ bị lỗi về mặt chức năng không thể cung cấp quá trình hô hấp oxy cần thiết cho cơ thể với lượng hồng cầu tối thiểu cần thiết.

Căn nguyên và cơ chế bệnh sinh. Kể từ khi Biermer chỉ ra bệnh thiếu máu "ác tính" như một căn bệnh độc lập, sự chú ý của các bác sĩ lâm sàng và nhà nghiên cứu bệnh học đã bị thu hút bởi thực tế là chứng đau dạ dày (mà theo những năm gần đây, hóa ra là do kháng histamine) liên tục được quan sát thấy. bệnh và teo niêm mạc dạ dày được tìm thấy trên mặt cắt (anadenia ventriculi). Đương nhiên, có một mong muốn thiết lập một kết nối giữa tình trạng của đường tiêu hóa và sự phát triển của bệnh thiếu máu.

Theo quan niệm hiện đại, hội chứng thiếu máu ác tính nên được coi là biểu hiện của sự thiếu hụt vitamin B12 nội sinh.

Cơ chế trực tiếp của thiếu máu trong bệnh Addison-Birmer là do thiếu vitamin B12, quá trình chuyển hóa nucleoprotein bị gián đoạn, dẫn đến gián đoạn quá trình phân bào ở các tế bào tạo máu, đặc biệt là trong các nguyên bào hồng cầu tủy xương. Tốc độ chậm của quá trình tạo hồng cầu khổng lồ là do quá trình nguyên phân bị chậm lại và số lần nguyên phân giảm: thay vì ba lần nguyên phân đặc trưng của quá trình tạo hồng cầu không nguyên bào, quá trình tạo hồng cầu khổng lồ tiến hành bằng một lần nguyên phân. Điều này có nghĩa là trong khi một nguyên bào sinh dục tạo ra 8 hồng cầu, thì một nguyên bào sinh dục chỉ tạo ra 2 hồng cầu.

Sự sụp đổ của nhiều nguyên bào khổng lồ huyết sắc tố không có thời gian để “khử nhân” và biến thành hồng cầu, cùng với sự chậm biệt hóa của chúng (“phá thai tạo hồng cầu”), là nguyên nhân chính khiến quá trình tạo máu không bù đắp được quá trình xuất huyết và thiếu máu. phát triển, kèm theo sự gia tăng sự tích tụ của các sản phẩm không sử dụng được phân hủy hemoglobin.

Điều này được xác nhận bởi dữ liệu về việc xác định tuần hoàn sắt (với sự trợ giúp của đồng vị phóng xạ), cũng như sự gia tăng bài tiết của sắc tố máu - urobilin, v.v.

Liên quan đến tính chất vô sinh-thiếu máu nội sinh "thiếu hụt" không thể chối cãi của bệnh thiếu máu ác tính, những quan điểm chủ đạo trước đây về tầm quan trọng của sự gia tăng sự phân hủy hồng cầu trong bệnh này đã được xem xét lại một cách triệt để.

Như đã biết, thiếu máu ác tính được phân loại là thiếu máu tan máu, và tạo hồng cầu khổng lồ được coi là phản ứng của tủy xương đối với sự gia tăng phân hủy hồng cầu. Tuy nhiên, lý thuyết tan máu vẫn chưa được xác nhận trong thí nghiệm, phòng khám, hoặc trong thực hành y tế. Không một thí nghiệm nào có thể thu được hình ảnh về bệnh thiếu máu ác tính khi động vật bị đầu độc bằng một hạt nhân tan máu. Thiếu máu thuộc loại tan máu, không phải trong thí nghiệm cũng như trong phòng khám, đi kèm với phản ứng khổng lồ của tủy xương. Cuối cùng, những nỗ lực điều trị bệnh thiếu máu ác tính bằng cách cắt lách để giảm sự phân hủy của các tế bào hồng cầu cũng đã thất bại.

Sự gia tăng bài tiết các sắc tố trong bệnh thiếu máu ác tính được giải thích không phải do sự phá hủy các hồng cầu mới hình thành trong máu tuần hoàn, mà là do sự phân hủy của các nguyên bào khổng lồ chứa hemoglobin và các tế bào to ngay cả trước khi chúng xâm nhập vào máu ngoại vi, tức là. trong tủy xương và các ổ tạo máu ngoài tủy. Giả thiết này được xác nhận bởi thực tế là chúng tôi tìm thấy sự gia tăng hồng cầu trong tủy xương của những bệnh nhân mắc bệnh thiếu máu ác tính. Hàm lượng sắt tăng lên trong huyết thanh được ghi nhận trong giai đoạn tái phát của bệnh thiếu máu ác tính chủ yếu được giải thích là do việc sử dụng sắt bị suy giảm, vì trong thời kỳ thuyên giảm, hàm lượng sắt trong máu trở về giá trị bình thường.

Ngoài sự gia tăng lắng đọng trong các mô của sắc tố chứa sắt - hemosiderin và hàm lượng gia tăng của sắc tố không chứa sắt (bilirubin, urobilin) ​​trong máu, dịch tá tràng, nước tiểu và phân, bệnh nhân bị thiếu máu ác tính ở huyết thanh, nước tiểu và tủy xương có lượng porphyrin tăng và một lượng nhỏ hematin. Chứng rối loạn chuyển hóa máu và chứng thiếu máu là do các cơ quan tạo máu không sử dụng đủ các sắc tố máu, do đó các sắc tố này lưu thông trong máu và được bài tiết ra khỏi cơ thể qua nước tiểu.

Nguyên bào khổng lồ (megalocytes) trong bệnh thiếu máu ác tính, cũng như nguyên bào khổng lồ phôi (megalocytes), cực kỳ giàu porphyrin và không thể là chất vận chuyển oxy đầy đủ ở mức độ như hồng cầu bình thường. Kết luận này phù hợp với thực tế đã được chứng minh về sự gia tăng tiêu thụ oxy của tủy xương khổng lồ.

Lý thuyết vitamin B12 về nguồn gốc của bệnh thiếu máu ác tính, thường được công nhận bởi các phòng khám và huyết học hiện đại, không loại trừ vai trò của các yếu tố bổ sung góp phần vào sự phát triển của bệnh thiếu máu, đặc biệt là sự kém chất lượng của các đại tế bào và "mảnh vỡ" của chúng - bạch cầu. , phân liệt và "sự mong manh" của chúng ở lại trong máu ngoại vi. Theo quan sát của một số tác giả, 50% hồng cầu được truyền từ người bệnh thiếu máu ác tính sang người khỏe mạnh sẽ ở trong máu người sau từ 10-12-18-30 ngày. Tuổi thọ tối đa của hồng cầu trong đợt cấp của bệnh thiếu máu ác tính là từ 27 đến 75 ngày, do đó, ít hơn 2-4 lần so với bình thường. Cuối cùng, các đặc tính tan máu nhẹ rõ rệt của huyết tương của bệnh nhân thiếu máu ác tính, được chứng minh bằng quan sát hồng cầu từ những người hiến tặng khỏe mạnh được truyền cho những bệnh nhân bị thiếu máu ác tính và bị phân hủy nhanh trong máu của người nhận, là một số tối quan trọng) tầm quan trọng (Hamilton và cộng sự, Yu. M. Bala).

Cơ chế bệnh sinh của bệnh viêm tủy bào, cũng như hội chứng thiếu máu ác tính, có liên quan đến sự thay đổi teo niêm mạc dạ dày, dẫn đến sự thiếu hụt vitamin B.

Các quan sát lâm sàng đã thiết lập tác dụng có lợi của việc sử dụng vitamin B12 trong điều trị bệnh viêm tủy xương cho phép chúng ta nhận ra hội chứng thần kinh trong bệnh Birmer (cùng với hội chứng thiếu máu) là một biểu hiện của sự thiếu hụt vitamin B12 của cơ thể.

Câu hỏi về căn nguyên của bệnh Addison-Birmer vẫn chưa được giải đáp.

Theo quan điểm hiện đại, bệnh Addison-Birmer là một bệnh đặc trưng bởi sự kém cỏi bẩm sinh của bộ máy tuyến của cơ sở của dạ dày, được bộc lộ theo tuổi tác dưới dạng sự xâm nhập sớm của các tuyến sản xuất ra gastromucoprotein cần thiết cho quá trình đồng hóa vitamin B12. .

Đây không phải là về bệnh viêm dạ dày teo (viêm dạ dày teo cơ), mà là về bệnh teo dạ dày (atrophia gastrica). Chất nền hình thái của quá trình dị dưỡng đặc biệt này là lồng vào nhau, hiếm khi teo lan tỏa, ảnh hưởng chủ yếu đến các tuyến cơ của dạ dày (anadenia ventriculi). Những thay đổi này, tạo ra những "đốm ngọc trai" mà các nhà nghiên cứu bệnh học của thế kỷ trước đã biết, được phát hiện in vivo khi kiểm tra nội soi dạ dày (xem ở trên) hoặc bằng sinh thiết niêm mạc dạ dày.

Đáng chú ý là khái niệm được đưa ra bởi một số tác giả (Taylor, 1959; Roitt và cộng sự, 1964) về nguồn gốc tự miễn dịch của bệnh teo dạ dày trong bệnh thiếu máu ác tính. Khái niệm này được hỗ trợ bởi việc phát hiện trong huyết thanh của đa số bệnh nhân bị thiếu máu ác tính các kháng thể đặc hiệu tạm thời biến mất dưới ảnh hưởng của corticosteroid chống lại các tế bào thành và tế bào chính của tuyến dạ dày, cũng như dữ liệu miễn dịch huỳnh quang cho thấy sự hiện diện của kháng thể cố định trong tế bào chất của tế bào thành.

Người ta tin rằng các tự kháng thể chống lại các tế bào dạ dày đóng một vai trò sinh bệnh trong sự phát triển của teo niêm mạc dạ dày và các rối loạn về sau chức năng bài tiết của nó.

Bằng cách kiểm tra bằng kính hiển vi của niêm mạc dạ dày đã được sinh thiết, người ta đã tìm thấy một sự thâm nhiễm đáng kể của bạch huyết, được coi là bằng chứng về sự tham gia của các tế bào có đủ năng lực miễn dịch trong việc giải phóng quá trình viêm tự miễn dịch đặc hiệu của cơ quan với sự teo niêm mạc dạ dày sau đó.

Về vấn đề này, tần suất kết hợp giữa hình ảnh mô học của teo và thâm nhiễm lympho ở niêm mạc dạ dày với viêm tuyến giáp lympho Hashimoto, đặc trưng của bệnh thiếu máu ác tính Birmer, đáng được quan tâm. Hơn nữa, ở những bệnh nhân đã qua đời mắc bệnh thiếu máu Birmer, các dấu hiệu của viêm tuyến giáp thường được tìm thấy (khi khám nghiệm tử thi).

Mặt khác, ủng hộ sự giống nhau về mặt miễn dịch học của bệnh thiếu máu Birmer và viêm tuyến giáp Hashimoto, thực tế là phát hiện kháng thể kháng giáp trong máu của bệnh nhân thiếu máu Birmer, mặt khác, kháng thể chống lại tế bào thành của niêm mạc dạ dày ở bệnh nhân bị tổn thương tuyến giáp, nói lên ủng hộ tính phổ biến miễn dịch học. Theo Irvine và cộng sự (1965), kháng thể chống lại tế bào thành dạ dày được tìm thấy ở 25% bệnh nhân bị viêm tuyến giáp Hashimoto (trong 70% trường hợp, kháng thể kháng giáp được tìm thấy ở cùng một bệnh nhân).

Mối quan tâm là kết quả của các nghiên cứu về người thân của bệnh nhân bị thiếu máu Birmer: theo nhiều tác giả khác nhau, các kháng thể chống lại tế bào thành của niêm mạc dạ dày và chống lại tế bào của tuyến giáp, cũng như vi phạm bài tiết và hấp phụ (liên quan đến vitamin B 12) chức năng của dạ dày, được quan sát thấy ở ít nhất 20% người thân của bệnh nhân mắc bệnh thiếu máu ác tính Birmer.

Theo các nghiên cứu mới nhất được thực hiện bằng phương pháp bắt đầu bằng tia phóng xạ trên 19 bệnh nhân mắc bệnh thiếu máu ác tính, một nhóm các nhà nghiên cứu người Mỹ đã tìm thấy sự tồn tại của kháng thể trong huyết thanh của tất cả các bệnh nhân, "ngăn chặn" yếu tố nội tại hoặc liên kết cả hai yếu tố nội tại (IF ) và phức hợp HF + AT 12.

Các kháng thể chống HF cũng được tìm thấy trong dịch dạ dày và nước bọt của những bệnh nhân mắc bệnh thiếu máu Birmer.

Các kháng thể cũng được tìm thấy trong máu của trẻ sơ sinh (đến 3 tuần tuổi) được sinh ra từ những bà mẹ mắc bệnh thiếu máu ác tính có chứa kháng thể kháng HF trong máu.

Ở các dạng thiếu máu do thiếu B12 thời thơ ấu, xảy ra với niêm mạc dạ dày còn nguyên vẹn, nhưng bị suy giảm sản xuất yếu tố nội tại (xem bên dưới), các kháng thể chống lại yếu tố sau (kháng thể kháng HF) được phát hiện trong khoảng 40% trường hợp.

Kháng thể không được phát hiện trong bệnh thiếu máu ác tính ở trẻ em, xảy ra do sự hấp thu vitamin B 12 ở cấp độ ruột bị suy giảm.

Theo dữ liệu trên, cơ chế bệnh sinh sâu của bệnh thiếu máu do thiếu B12 ở Birmer xuất hiện như một xung đột tự miễn dịch.

Sơ đồ, sự xuất hiện của hội chứng thiếu máu thần kinh (thiếu B12) trong bệnh Addison-Birmer có thể được biểu diễn như sau.

Câu hỏi về mối quan hệ giữa thiếu máu ác tính và ung thư dạ dày cần được đặc biệt xem xét. Câu hỏi này từ lâu đã thu hút sự quan tâm của các nhà nghiên cứu. Kể từ những mô tả đầu tiên về bệnh thiếu máu ác tính, người ta đã biết rằng bệnh này thường kết hợp với các khối u ác tính của dạ dày.

Theo thống kê của Hoa Kỳ (cit. Wintrobe), ung thư dạ dày xảy ra ở 12,3% (36 trong số 293 trường hợp) những người chết vì thiếu máu ác tính trên 45 tuổi. Theo dữ liệu tóm tắt do A. V. Melnikov và N. S. Timofeev thu thập, tần suất ung thư dạ dày ở bệnh nhân thiếu máu ác tính, được thiết lập trên cơ sở các tài liệu lâm sàng, X quang và mặt cắt, là 2,5%, tức là. gấp khoảng 8 lần so với dân số chung (0,3%). Cũng theo các tác giả, tần suất ung thư dạ dày ở bệnh nhân thiếu máu ác tính cao gấp 2-4 lần so với ung thư dạ dày ở những người cùng tuổi không bị thiếu máu.

Sự gia tăng các trường hợp ung thư dạ dày ở bệnh nhân thiếu máu ác tính trong những năm gần đây là đáng chú ý, điều này cần được giải thích là do thời gian sống của bệnh nhân kéo dài hơn (do liệu pháp Bia hiệu quả) và sự tái cấu trúc tiến triển của niêm mạc dạ dày. Trong hầu hết các trường hợp, đây là những bệnh nhân bị thiếu máu ác tính phát triển thành ung thư dạ dày. Tuy nhiên, không nên đánh mất khả năng bản thân ung thư dạ dày đôi khi đưa ra hình ảnh về bệnh thiếu máu ác tính. Đồng thời, như một số tác giả đề xuất, không nhất thiết phải cho rằng ung thư ảnh hưởng đến phần đáy của dạ dày, mặc dù việc xác định vị trí của khối u trong phần này chắc chắn có ý nghĩa "nặng thêm". Theo S. A. Reinberg, trong số 20 bệnh nhân phối hợp ung thư dạ dày và thiếu máu ác tính, chỉ có 4 người có khối u khu trú ở vùng tim và vùng dưới tim; 5 có một khối u trong túi áo, 11 - trong cơ thể của dạ dày. Hình ảnh máu ác tính-thiếu máu có thể phát triển ở bất kỳ vị trí nào của ung thư dạ dày, kèm theo teo lan tỏa của niêm mạc với sự tham gia của các tuyến của dạ dày trong quá trình này. Có những trường hợp hình ảnh máu phát triển thành bệnh thiếu máu ác tính là triệu chứng duy nhất của ung thư dạ dày (một trường hợp tương tự đã được chúng tôi mô tả) 1.

Các dấu hiệu nghi ngờ về sự phát triển của khối u ung thư dạ dày ở bệnh nhân thiếu máu ác tính cần được xem xét, trước hết, sự thay đổi loại thiếu máu từ hyperchromic sang normohypochromic, thứ hai, sự khó chịu của bệnh nhân đối với liệu pháp vitamin B12, và thứ ba là xuất hiện các triệu chứng mới, không đặc trưng cho bệnh thiếu máu ác tính như: chán ăn, sụt cân. Sự xuất hiện của các triệu chứng này bắt buộc bác sĩ phải thăm khám ngay cho bệnh nhân theo hướng có thể là u nang dạ dày.

Cần nhấn mạnh rằng ngay cả kết quả âm tính khi chụp X-quang dạ dày cũng không thể đảm bảo không có khối u.

Do đó, ngay cả khi có một số triệu chứng lâm sàng và huyết học gây ra những nghi ngờ hợp lý về sự phát triển của blastoma, cần phải xem xét can thiệp phẫu thuật - phẫu thuật mở ổ bụng thử nghiệm, như được chỉ định.

Dự báo. Liệu pháp gan, được đề xuất vào năm 1926, và phương pháp điều trị hiện đại với vitamin B i2 đã thay đổi hoàn toàn tiến trình của căn bệnh, vốn đã mất đi tính "ác tính" của nó. Hiện nay, hậu quả gây tử vong của bệnh thiếu máu ác tính, xảy ra với hiện tượng cơ thể bị đói oxy (thiếu oxy) trong tình trạng hôn mê, là một điều hiếm thấy. Mặc dù không phải tất cả các triệu chứng của bệnh đều biến mất trong thời gian thuyên giảm, tuy nhiên, tình trạng thuyên giảm máu dai dẳng, xảy ra do việc sử dụng có hệ thống các loại thuốc chống thiếu máu, thực sự tương đương với sự hồi phục thực tế. Có những trường hợp được biết đến là phục hồi hoàn toàn và cuối cùng, đặc biệt là những bệnh nhân chưa có thời gian phát triển hội chứng thần kinh.

Sự đối đãi. Lần đầu tiên Minot và Murphy (1926) báo cáo việc chữa khỏi 45 bệnh nhân bị thiếu máu ác tính bằng chế độ ăn đặc biệt giàu gan bê sống. Hoạt động tích cực nhất là gan bê ít chất béo, được đưa qua máy xay thịt hai lần và cho bệnh nhân uống 200 g mỗi ngày trước bữa ăn 2 giờ.

Một thành tựu lớn trong điều trị bệnh thiếu máu ác tính là đã bào chế được các chất chiết xuất từ ​​gan hiệu quả. Trong số các chất chiết xuất từ ​​gan qua đường tiêm, nổi tiếng nhất là campolone của Liên Xô, chiết xuất từ ​​gan của gia súc và được sản xuất dưới dạng ống 2 ml. Liên quan đến các báo cáo về vai trò chống thiếu máu của coban, các chất cô đặc ở gan được làm giàu với coban đã được tạo ra. Một loại thuốc tương tự của Liên Xô - antianemin - đã được sử dụng thành công tại các phòng khám trong nước để điều trị bệnh nhân mắc bệnh thiếu máu ác tính. Liều antianemin - từ 2 đến 4 ml mỗi cơ mỗi ngày cho đến khi bệnh huyết học thuyên giảm. Thực hành đã chỉ ra rằng một lần tiêm một liều lượng lớn Campolone trong 12-20 ml (cái gọi là "tác động Campolon") có tác dụng tương đương với một đợt tiêm đầy đủ cùng một loại thuốc, 2 ml mỗi ngày.

Theo các nghiên cứu hiện đại, tính đặc hiệu của hoạt động của các loại thuốc gan trong bệnh thiếu máu ác tính là do hàm lượng vitamin tạo máu (B12) trong chúng. Vì vậy, cơ sở để tiêu chuẩn hóa thuốc chống thiếu máu là hàm lượng định lượng của vitamin B12 tính bằng microgam hoặc gamma trên 1 ml. Campolon của các loạt khác nhau chứa từ 1,3 đến 6 µg / ml, antianemin - 0,6 µg / ml vitamin B12.

Liên quan đến việc sản xuất axit folic tổng hợp, axit folic sau này được sử dụng để điều trị bệnh thiếu máu ác tính. Được chỉ định mỗi lần hoặc đường tiêm với liều 30-60 mg hoặc hơn (tối đa là 120-150 mg pro chết), axit folic làm cho bệnh nhân bị thiếu máu ác tính nhanh chóng thuyên giảm. Tuy nhiên, đặc tính tiêu cực của axit folic là nó dẫn đến tăng tiêu thụ vitamin B12 ở mô. Theo một số báo cáo, axit folic không ngăn chặn sự phát triển của bệnh u tủy xương, và thậm chí còn góp phần gây ra bệnh này khi sử dụng kéo dài. Vì vậy, axit folic trong bệnh thiếu máu Addison-Birmer đã không được sử dụng.

Hiện nay, do vitamin B12 được đưa vào sử dụng rộng rãi nên các bài thuốc trên trong điều trị bệnh thiếu máu ác tính được sử dụng trong 25 năm (1925-1950) đã không còn ý nghĩa.

Hiệu quả di truyền bệnh tốt nhất trong điều trị thiếu máu ác tính đạt được khi sử dụng vitamin B12 qua đường tiêm (tiêm bắp, tiêm dưới da). Cần phân biệt giữa liệu pháp bão hòa, hoặc "liệu pháp sốc", được thực hiện trong đợt cấp và "liệu pháp duy trì", được thực hiện trong thời gian thuyên giảm.

liệu pháp bão hòa. Ban đầu, dựa trên nhu cầu hàng ngày của con người đối với vitamin B12, được xác định ở mức 2-3 μg, người ta đề xuất sử dụng liều lượng tương đối nhỏ vitamin B12 - 15  mỗi ngày hoặc 30  mỗi 1-2 ngày. Đồng thời, người ta tin rằng việc sử dụng liều lượng lớn là không phù hợp do hầu hết lượng vitamin B12 thu được vượt quá 30  được bài tiết ra khỏi cơ thể qua nước tiểu. Tuy nhiên, các nghiên cứu tiếp theo cho thấy khả năng gắn kết với B12 trong huyết tương (phụ thuộc chủ yếu vào hàm lượng   -globulin) và mức độ sử dụng vitamin B12 khác nhau tùy thuộc vào nhu cầu vitamin B12 của cơ thể, hay nói cách khác là mức độ thiếu vitamin B12 trong các mô. Theo Ungley, hàm lượng bình thường của vitamin B12 trong vitamin B12 là 1000-2000  (0,1-0,2 g), trong đó một nửa nằm trong gan.

Theo Mollin và Ross, trong cơ thể thiếu hụt B12 nghiêm trọng, biểu hiện lâm sàng là bệnh viêm tủy xương, sau khi tiêm 1000  vitamin B12, 200-300  .

Kinh nghiệm lâm sàng cho thấy mặc dù liều lượng nhỏ vitamin B12 trên thực tế dẫn đến cải thiện lâm sàng và phục hồi các chỉ số máu bình thường (hoặc gần bình thường), chúng vẫn không đủ để khôi phục dự trữ vitamin B12 trong mô. Cơ thể kém bão hòa với vitamin B12 được thể hiện ở cả sự kém nổi tiếng về sự thuyên giảm về lâm sàng và huyết học (bảo tồn các tác động còn lại của viêm lưỡi và đặc biệt là các hiện tượng thần kinh, tăng hồng cầu lớn), và có xu hướng tái phát bệnh sớm. Vì những lý do trên, việc sử dụng liều lượng nhỏ vitamin B12 được coi là không phù hợp. Để loại bỏ sự thiếu hụt vitamin B12 trong giai đoạn trầm trọng của bệnh thiếu máu ác tính, hiện nay người ta đề xuất sử dụng loại trung bình - 100-200  và lớn - 500-1000  - liều lượng vitamin B12.

Trên thực tế, như một kế hoạch cho đợt cấp của bệnh thiếu máu ác tính, có thể đề nghị tiêm vitamin B12 100-200  mỗi ngày trong tuần đầu tiên (trước khi bắt đầu khủng hoảng hồng cầu lưới) và sau đó một ngày cho đến khi bắt đầu huyết học. thuyên giảm. Trung bình, với một đợt điều trị 3-4 tuần, liều lượng vitamin B12 trong đợt điều trị là 1500-3000  .

Với bệnh myelosis, liều lượng lớn (sốc) vitamin B12 được hiển thị - 500-1000  mỗi ngày hoặc cách ngày trong 10 ngày, và sau đó 1-2 lần một tuần cho đến khi đạt được hiệu quả điều trị ổn định - biến mất tất cả các bệnh thần kinh. triệu chứng.

Kết quả khả quan - sự cải thiện rõ rệt ở 11 trong số 12 bệnh nhân mắc bệnh viêm tủy xương (hơn nữa, ở 8 bệnh nhân được phục hồi chức năng) - đã được L. I. Yavorkovsky cho dùng vitamin B12 qua đường nội soi với liều 15-200 mcg Với khoảng thời gian từ 4-10 ngày, tổng số cho quá trình điều trị lên đến 840 mcg . Do khả năng xảy ra các biến chứng, cho đến hội chứng màng não nghiêm trọng (đau đầu, buồn nôn, cứng cổ, sốt), chỉ định sử dụng vitamin B12 qua đường nội mạc chỉ nên được giới hạn trong các trường hợp cực kỳ nặng của bệnh viêm tủy răng. Các phương pháp khác được sử dụng trong quá khứ gần đây để điều trị bệnh viêm tủy xương: làm mềm xương sống, bao tử heo sống với liều lượng lớn (300-400 g mỗi ngày), vitamin B1 với liều lượng 50-100 mg mỗi ngày - hiện đã mất giá trị, ngoại trừ vitamin B1 được khuyến cáo cho các rối loạn thần kinh, đặc biệt là ở dạng được gọi là polyneuritic.

Thời gian điều trị bằng vitamin B12 đối với bệnh u tủy xương thường là 2 tháng. Liều đầu của vitamin B12 - từ 10.000 đến 25.000  .

Chevallier khuyến cáo, để thuyên giảm ổn định, thực hiện điều trị lâu dài với vitamin B12 với liều lượng lớn (500-1000  mỗi ngày) cho đến khi giá trị hồng cầu cao nhất (hemoglobin - 100 đơn vị, hồng cầu - trên 5.000.000 ) thu được.

Liên quan đến việc sử dụng liều lượng lớn vitamin B12 trong thời gian dài, câu hỏi đặt ra về khả năng tăng vitamin B12. Vấn đề này được giải quyết một cách tiêu cực do việc loại bỏ vitamin B12 ra khỏi cơ thể một cách nhanh chóng. Kinh nghiệm lâm sàng phong phú tích lũy được xác nhận thực tế không có dấu hiệu cơ thể quá bão hòa với vitamin B12, ngay cả khi sử dụng lâu dài.

Sử dụng vitamin B12 bằng đường uống có hiệu quả khi kết hợp với việc bổ sung đồng thời yếu tố chống thiếu máu dạ dày - gastromucoprotein. Kết quả thuận lợi đã thu được trong điều trị bệnh nhân thiếu máu ác tính bằng cách uống các chế phẩm dạng viên nén chứa vitamin B12 kết hợp với gastromucoprotein.

Đặc biệt, kết quả khả quan đã được ghi nhận khi sử dụng thuốc mucovit trong nước (thuốc được sản xuất dưới dạng viên nén chứa 0,2 g gastromucoprotein từ màng nhầy của phần môn vị của dạ dày và 200 hoặc 500 μg vitamin B12).

Trong những năm gần đây, đã có báo cáo về kết quả tích cực trong việc điều trị bệnh nhân thiếu máu ác tính bằng vitamin B12, dùng đường uống với liều ít nhất 300  mỗi ngày mà không có yếu tố nội tại. Đồng thời, có thể mong đợi rằng sự hấp thụ thậm chí 10% của vitamin B12 được sử dụng, tức là khoảng 30  , khá đủ để đảm bảo sự khởi đầu của sự thuyên giảm huyết học.

Người ta cũng đề xuất sử dụng vitamin B12 theo những cách khác: ngậm dưới lưỡi và trong mũi - dưới dạng thuốc nhỏ hoặc bằng cách xịt - với liều 100-200 mcg mỗi ngày cho đến khi bắt đầu thuyên giảm huyết học, sau đó là điều trị duy trì 1-3 lần. tuần.

Theo quan sát của chúng tôi, quá trình tạo máu xảy ra trong vòng 24 giờ đầu tiên sau khi tiêm vitamin B12, và quá trình bình thường hóa cuối cùng của quá trình tạo máu ở tủy xương hoàn thành 48-72 giờ sau khi tiêm vitamin B12.

Khả năng biến đổi dạng tạo máu siêu nguyên bào thành dạng không nguyên bào được quyết định dựa trên lý thuyết đơn nguyên theo quan điểm của nguồn gốc nguyên bào hồng cầu của cả hai loại từ một tế bào mẹ. Do sự bão hòa sắp tới của tủy xương với “yếu tố trưởng thành hồng cầu” (vitamin B12, axit folinic), hướng phát triển của nguyên bào hồng cầu ưa bazơ thay đổi. Sau đó, trong quá trình phân chia biệt hóa, biến thành các tế bào của chuỗi không nguyên bào.

Đã 24 giờ sau khi tiêm vitamin B12, những thay đổi cơ bản trong quá trình tạo máu xảy ra, thể hiện ở sự phân chia khối lượng của các nguyên bào hồng cầu ưa cơ bản và các nguyên bào khổng lồ với sự biệt hóa sau này thành các dạng hồng cầu mới - chủ yếu là các thế hệ trung bì và vi sinh. Dấu hiệu duy nhất chỉ ra "quá khứ khổng lồ" của các tế bào này là sự không cân đối giữa mức độ cao của hemoglobin trong tế bào chất và nhân vẫn giữ cấu trúc lỏng lẻo của nó. Khi tế bào trưởng thành, sự phân ly trong quá trình phát triển của nhân và tế bào chất được thực hiện trơn tru. Tế bào càng gần đến thời kỳ trưởng thành cuối cùng, thì tế bào càng tiến đến gần nguyên bào sinh học. Sự phát triển thêm của các tế bào này - quá trình khử nhân của chúng, quá trình tạo huyết sắc tố cuối cùng và biến đổi thành hồng cầu - diễn ra theo loại nguyên bào sinh học, với tốc độ nhanh hơn.

Về phần tạo hạt, có sự tái sinh tăng cường của bạch cầu hạt, đặc biệt là bạch cầu ái toan, trong đó có sự chuyển dịch mạnh sang trái với sự xuất hiện của một số lượng đáng kể các tế bào bạch cầu ái toan và tế bào tủy. Ngược lại, giữa các bạch cầu trung tính có sự chuyển dịch sang phải với ưu thế tuyệt đối của các dạng trưởng thành. Quan trọng nhất là sự biến mất của bạch cầu đa nhân trung tính đặc trưng của bệnh thiếu máu ác tính. Đồng thời, có sự phục hồi hình thái sinh lý bình thường của các tế bào tủy xương khổng lồ và quá trình hình thành tiểu cầu bình thường.

Khủng hoảng hồng cầu lưới xảy ra vào ngày thứ 5-6.

Sự thuyên giảm huyết học được xác định bởi các chỉ số sau: 1) sự khởi đầu của phản ứng hồng cầu lưới; 2) bình thường hóa quá trình tạo máu của tủy xương; 3) bình thường hóa máu ngoại vi; 4) phục hồi hàm lượng bình thường của vitamin B12 trong máu.

Đáp ứng của hồng cầu lưới, được biểu thị bằng đồ thị dưới dạng đường cong, lần lượt phụ thuộc vào mức độ thiếu máu (tỷ lệ nghịch với số lượng hồng cầu ban đầu) và tốc độ đáp ứng của tủy xương. Đường cong tăng càng nhanh thì sự suy giảm của nó càng chậm, đôi khi bị gián đoạn bởi sự gia tăng thứ hai (đặc biệt là khi điều trị không đều).

Isaacs và Friedeman đã đề xuất một công thức mà trong mỗi trường hợp riêng biệt, có thể tính toán tỷ lệ phần trăm hồng cầu lưới tối đa được mong đợi dưới ảnh hưởng của điều trị:

ở đâu R - tỷ lệ phần trăm hồng cầu lưới tối đa dự kiến; En - số lượng hồng cầu ban đầu tính bằng triệu.

Thí dụ. Số lượng hồng cầu vào ngày bắt đầu điều trị là 2.500.000.

Hiệu quả tức thì của liệu pháp vitamin B12 với ý nghĩa bổ sung lượng hồng cầu mới hình thành cho máu ngoại vi chỉ bắt đầu ảnh hưởng từ ngày thứ 5-6 sau khi dùng thuốc chống thiếu máu. Tỷ lệ hemoglobin tăng chậm hơn so với số lượng hồng cầu, do đó chỉ số màu sắc thuyên giảm thường giảm và trở nên ít hơn một (Hình 44). Song song với việc ngừng tạo hồng cầu khổng lồ và khôi phục lại hình ảnh máu bình thường, các triệu chứng tăng phá vỡ hồng cầu cũng giảm: màu vàng của hồng cầu biến mất, gan và lá lách co lại kích thước bình thường, lượng sắc tố trong máu huyết thanh, mật, nước tiểu và phân giảm.

Cơm. 44. Động lực học của các thông số máu dưới ảnh hưởng của vitamin B12.

Sự thuyên giảm lâm sàng được thể hiện ở sự biến mất của tất cả các triệu chứng bệnh lý, bao gồm cả thiếu máu, khó tiêu, thần kinh và mắt. Một ngoại lệ là bệnh achilia kháng histamine, thường vẫn tồn tại trong thời gian thuyên giảm.

Cải thiện tình trạng chung: sức mạnh tăng vọt, tiêu chảy biến mất, nhiệt độ giảm - thường xảy ra trước khi các triệu chứng thiếu máu biến mất. Viêm bóng nước được loại bỏ chậm hơn. Trong một số trường hợp hiếm hoi, còn có sự phục hồi bài tiết dịch vị. Ở một mức độ nào đó, các hiện tượng thần kinh được giảm bớt: dị cảm và thậm chí mất điều hòa biến mất, độ nhạy sâu được phục hồi và trạng thái tâm thần được cải thiện. Ở thể nặng, hiện tượng thần kinh khó có thể hồi phục được, có liên quan đến những thay đổi thoái hóa trong mô thần kinh. Hiệu quả của liệu pháp vitamin B12 có một giới hạn đã biết, khi đạt đến ngưỡng đó thì sự phát triển của công thức máu sẽ ngừng lại. Do số lượng hồng cầu tăng nhanh hơn so với tăng hemoglobin, chỉ số màu giảm xuống 0,9-0,8, và đôi khi còn thấp hơn, thiếu máu trở thành giảm sắc tố. Có vẻ như liệu pháp vitamin B12, bằng cách tạo điều kiện sử dụng tối đa sắt để xây dựng hemoglobin hồng cầu, dẫn đến sự cạn kiệt nguồn dự trữ trong cơ thể. Sự phát triển của thiếu máu giảm sắc tố trong giai đoạn này cũng được ưa chuộng bởi sự giảm hấp thu sắt trong chế độ ăn uống do achilia. Vì vậy, trong giai đoạn bệnh này, nên chuyển sang điều trị bằng chế phẩm sắt - Ferrum hydrogenio reductum, 3 g mỗi ngày (cần thiết phải uống axit clohydric) hoặc hemostimulin. Một dấu hiệu cho việc bổ nhiệm sắt ở bệnh nhân thiếu máu ác tính có thể là giảm sắt huyết tương từ mức tăng cao (lên đến 200-300 %) trong giai đoạn đợt cấp đến các con số bất thường trong thời gian thuyên giảm. Một chỉ số về tác dụng có lợi của sắt trong giai đoạn này là sự gia tăng sử dụng sắt phóng xạ (Fe 59) từ 20-40% (trước khi điều trị) lên mức bình thường (sau khi điều trị bằng vitamin B12).

Câu hỏi về việc sử dụng truyền máu trong bệnh thiếu máu ác tính trong từng trường hợp được quyết định tùy theo chỉ định. Chỉ định vô điều kiện là hôn mê ác tính, đe dọa tính mạng người bệnh do tình trạng giảm oxy máu ngày càng tăng.

Bất chấp những thành tựu rực rỡ trong điều trị bệnh thiếu máu ác tính, vấn đề về cách chữa trị cuối cùng của nó vẫn chưa được giải quyết. Ngay cả khi bệnh thuyên giảm, với công thức máu bình thường, có thể phát hiện những thay đổi đặc trưng trong hồng cầu (tăng bạch cầu aniso-poikilocytosis, bạch cầu đơn nhân) và sự dịch chuyển của bạch cầu trung tính sang phải. Nghiên cứu về dịch dạ dày cho thấy trong hầu hết các trường hợp, đau nhức vĩnh viễn. Những thay đổi trong hệ thần kinh có thể tiến triển ngay cả khi thiếu máu.

Với việc ngừng sử dụng vitamin B12 (ở dạng này hay dạng khác), sẽ có nguy cơ tái phát bệnh. Các quan sát lâm sàng cho thấy các đợt tái phát của bệnh thường xảy ra trong vòng 3 đến 8 tháng sau khi ngừng điều trị.

Trong một số trường hợp hiếm hoi, bệnh tái phát sau một vài năm. Vì vậy, ở một bệnh nhân 60 tuổi mà chúng tôi quan sát thấy, sự tái phát xảy ra chỉ 7 (!) Năm sau khi ngừng hoàn toàn lượng vitamin B12.

Điều trị duy trì bao gồm việc kê đơn một lượng vitamin B12 dự phòng (chống tái phát). Trong trường hợp này, người ta nên tiến hành từ thực tế rằng nhu cầu hàng ngày của một người, theo quan sát của các tác giả khác nhau, là từ 3 đến 5 . Dựa trên những dữ liệu này, có thể khuyến cáo sử dụng cho bệnh nhân 2-3 lần mỗi tháng với liều 100  hoặc hàng tuần đối với 50 vitamin B12 dưới dạng tiêm để ngăn ngừa sự tái phát của bệnh thiếu máu ác tính.

Như một liệu pháp duy trì trong tình trạng thuyên giảm hoàn toàn về lâm sàng và huyết học và để ngăn ngừa tái phát, thuốc uống - mucovite có hoặc không có yếu tố nội tại (xem ở trên) cũng có thể được khuyến khích.

Phòng ngừa. Việc ngăn ngừa các đợt cấp của bệnh thiếu máu ác tính được giảm bớt khi sử dụng vitamin B12 một cách có hệ thống. Các điều khoản và liều lượng được đặt riêng (xem ở trên).

Xem xét các đặc điểm tuổi (thường là tuổi cao của bệnh nhân), cũng như cơ sở bệnh lý hiện có của bệnh - viêm dạ dày thể teo, được coi là tình trạng tiền ung thư, cần phải vận động hợp lý (không quá mức!) đến từng bệnh nhân mắc bệnh thiếu máu ác tính. Bệnh nhân bị thiếu máu ác tính phải được theo dõi tại bệnh viện với kiểm soát máu bắt buộc và chụp X-quang đường tiêu hóa ít nhất mỗi năm một lần (nếu có nghi ngờ, thường xuyên hơn).

Thiếu máu do thiếu B12

Một căn bệnh như thiếu máu ác tính có một điểm tương đồng mạnh với tình trạng thiếu máu thông thường do thiếu vitamin B12. Cả hai bệnh đều được đặc trưng bởi các biểu hiện thần kinh và quá trình tạo máu megaloblastic.

Thiếu máu ác tính (từ tiếng Latinh perniciosus - gây tử vong, nguy hiểm) hoặc thiếu máu do thiếu B12 hoặc thiếu máu nguyên bào khổng lồ hoặc bệnh Addison-Birmer hoặc (tên cũ) thiếu máu ác tính - một bệnh do suy giảm tạo máu do cơ thể thiếu vitamin B12. Tủy xương và các mô của hệ thần kinh đặc biệt nhạy cảm với sự thiếu hụt vitamin này.

Đặc trưng của bệnh này là sự hiện diện bắt buộc của ba nguyên nhân cấu thành:

  • giai đoạn nặng hơn của viêm dạ dày teo;
  • thiếu vitamin B12, do khó đồng hóa, không phụ thuộc vào thành phần định lượng trong thực phẩm;
  • sự biến đổi cơ quan tạo máu thành dạng siêu nguyên bào, đặc trưng cho sự phát triển phôi thai của cơ thể người.

Tên thứ hai của bệnh lý này là thiếu máu ác tính hoặc lành tính, xảy ra trong 1-2%, chủ yếu sau sáu mươi tuổi. Phụ nữ thường bị bệnh này hơn nam giới. Trong trường hợp có yếu tố di truyền thì những người ở độ tuổi thanh niên và trung niên đều có thể mắc bệnh.

Nguyên nhân của bệnh thiếu máu ác tính

Mô tả đầu tiên về các triệu chứng và nguyên nhân của bệnh thiếu máu ác tính được bác sĩ người Anh Addison trình bày vào nửa sau thế kỷ 19, và phiên bản thứ hai được Birmer mô tả mười ba năm sau đó. Ý kiến ​​của cả hai bác sĩ đều cho rằng căn bệnh này không thể chữa khỏi vì chưa xác định được nguyên nhân sâu xa.

Năm 1870, mối quan hệ của thiếu máu với teo niêm mạc dạ dày và với sự gián đoạn sản xuất pesinogen đã được chứng minh.

Nghiên cứu sâu hơn về căn bệnh này giúp xác định các tính năng đặc trưng và mức độ thay đổi trong dạ dày. Hóa ra là sự hoại tử của các tế bào thành xảy ra ở hầu hết các niêm mạc và cùng với đó là khả năng sản xuất enzyme bị mất. Tế bào chết được thay thế bằng những tế bào khác, tương tự như quá trình sản xuất chất nhầy trong ruột.

Các bức tường của cơ quan tiêu hóa bị thâm nhiễm bởi các tế bào lympho và huyết tương. Những thay đổi như vậy không chỉ xảy ra với bệnh thiếu máu ác tính, mà còn với bệnh viêm dạ dày teo, và thậm chí với một đợt bệnh kéo dài, tình trạng thiếu máu không được quan sát thấy.

Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng sự hiện diện của hai yếu tố nữa cũng cần thiết cho sự xuất hiện của bệnh thiếu máu ác tính:

  • khuynh hướng di truyền.
  • Trạng thái tự miễn dịch của cơ thể.

Tác động của miễn dịch đã được chứng minh bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang của 2 loại kháng thể trong huyết thanh của bệnh nhân:

  1. ở 90% bệnh nhân đến tế bào thành;
  2. 57% bệnh nhân do yếu tố bên trong sản sinh ra enzym.

Về cơ bản, kháng thể cũng được phát hiện trong dịch dạ dày, có tác dụng ức chế sự hấp thu vitamin B12.

Kiến thức hiện đại về miễn dịch giúp chúng ta có thể có được bức tranh đầy đủ hơn về các nguyên nhân gây bệnh. Yếu tố di truyền được xác nhận bởi sự hiện diện của kháng thể ở những người thân khỏe mạnh. Khi hoạt động của hệ thống miễn dịch bị suy giảm, các kháng thể xuất hiện chống lại các tế bào trong tuyến tụy và tuyến giáp, cũng như tuyến thượng thận.

Để xác định biểu hiện nào là nguyên phát, bệnh của cơ quan tiêu hóa hoặc các quá trình tự miễn dịch, vẫn chưa được làm rõ. Cả hai triệu chứng đều trầm trọng hơn với nhau và gây khó khăn cho việc phục hồi niêm mạc.

Sự xuất hiện của việc thiếu vitamin B12 xảy ra dần dần khi các tế bào thành co lại. Trong một số trường hợp, dấu hiệu thiếu máu xuất hiện sau năm năm hoặc hơn.

Vi phạm quá trình tạo máu

Phòng khám của bệnh Addison-Birmer là biểu hiện của các triệu chứng chung của bệnh thiếu máu phối hợp với rối loạn tiêu hóa và thần kinh. Những dấu hiệu này bao gồm:

  • mệt mỏi nghiêm trọng, hôn mê;
  • cảm giác nặng nề sau khi ăn ở vùng thượng vị;
  • đau trong miệng và lưỡi;
  • cảm giác tê bì da của chi dưới và chi trên;
  • giảm cân nhẹ, nhưng chủ yếu là xu hướng thừa cân;
  • trong giai đoạn cấp tính, có khả năng bị gián đoạn hoạt động của ruột và thay đổi màu sắc của phân;
  • sự gia tăng nhiệt độ cơ thể do sự phân hủy nhanh chóng của các tế bào hồng cầu.

Cũng có thể có các triệu chứng khác, nhưng chúng rất hiếm. Bao gồm các:

  1. suy giảm năng lực ở nam giới và suy giảm khả năng đi tiểu;
  2. thay đổi dáng đi;
  3. rối loạn chức năng thị lực.

Với tổn thương các sợi thần kinh thị giác, khứu giác và thính giác, có sự vi phạm thị giác, khứu giác và thính giác. Rất hiếm khi các rối loạn tâm thần và ảo giác được ghi nhận.

Chẩn đoán thiếu máu do thiếu B12

Tại cuộc hẹn với bác sĩ ở một bệnh nhân, sau khi chẩn đoán kỹ lưỡng về thiếu máu do thiếu B12, có thể thấy:

  • xanh xao của da;
  • sưng mặt;
  • đốm sắc tố nâu ở mũi và gò má;
  • không đáng kể của chứng cuồng loạn củng mạc.

Khi kiểm tra khoang miệng, các triệu chứng sau được phát hiện:

  1. trong giai đoạn đầu của bệnh, các tổn thương đau đớn xuất hiện dưới dạng các vết nứt;
  2. sự xuất hiện của một quá trình viêm với các vết loét trên nướu và màng nhầy, sau đó lan đến hầu và thực quản;
  3. Trong giai đoạn cấp tính của bệnh, lưỡi có màu đỏ tươi do các nếp gấp bị teo và sưng lên.

Khi thăm dò ổ bụng, phần mềm của gan được xác định với kích thước tăng dần. Những thay đổi trong lá lách là cực kỳ hiếm.

Thử nghiệm bổ sung nào là cần thiết?

Sự đa dạng của bệnh đòi hỏi sự xác nhận chẩn đoán của các bác sĩ chuyên khoa khác nhau:

  1. Khám bác sĩ thần kinh giúp xác định sự nhạy cảm đã mất của chân và tay, suy giảm chức năng vận động, cho thấy có tổn thương các vỏ myelin trong tủy sống.
  2. Để loại trừ khả năng hình thành chất lượng thấp, nên tiến hành nội soi dạ dày. Sự hiện diện của viêm dạ dày thể teo được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các vùng sáng bóng, nơi xảy ra quá trình chết tế bào.
  3. Tiến hành soi huỳnh quang cho thấy tăng khả năng di tản và sự liên kết của các nếp gấp niêm mạc.
  4. Để chứng minh sự hấp thu thấp của vitamin B12 trong dạ dày, chẩn đoán Schilling được thực hiện, trong đó xác định lượng của nguyên tố phân lập được sau khi dùng. Việc kiểm tra cũng được thực hiện để xem mức độ giảm trong máu và nước tiểu có phù hợp hay không. Một chỉ số thấp cho thấy một lượng lớn kháng thể trong dịch vị.
    5. Trong nghiên cứu dịch vị, người ta thấy có độ bão hòa thấp với axit clohydric hoặc không có nó hoàn toàn và một lượng lớn chất nhầy.
    6. Mô học của niêm mạc cho thấy biểu mô tuyến mỏng dần và biến mất. Thiếu máu ác tính được đặc trưng bởi sự vắng mặt của gastromucoprotein và tiết axit.
    7. Hình ảnh tim cho thấy tình trạng đói oxy của cơ tim. Sự hiện diện của nhịp tim nhanh góp phần vào sự phát triển của rối loạn nhịp tim, thiếu máu cục bộ và xơ vữa tim sớm.

Hình ảnh máu thiếu vitamin B12

Với sự thiếu hụt 12

Thiếu vitamin B12 có thể dẫn đến suy giảm khả năng tạo máu ở tủy xương. Hemoglobin giảm trong khi số lượng hồng cầu giảm còn nhiều hơn.

Phân tích máu ngoại vi cho thấy sự hiện diện của các tế bào lớn của tế bào cực lớn và tế bào vĩ mô, có kích thước gấp đôi hồng cầu. Có thể là sự xuất hiện của các tế bào có cấu trúc bị thay đổi và phần còn lại của nhân.

Ngoài ra còn có những thay đổi trong các chỉ số sau:

  • thành phần số lượng của hồng cầu lưới giảm;
  • Sự phát triển của máu trắng bị ức chế, góp phần hình thành giảm bạch cầu và tăng tế bào lympho tương đối;
  • số lượng tiểu cầu giảm, nhưng sự phát triển về kích thước được kích hoạt;
  • Tế bào blast của loạt hồng cầu có độ chín khác nhau chiếm ưu thế trong tủy xương.

Trong thời gian thuyên giảm, quá trình tạo máu của tủy xương trở lại bình thường.

Điều trị bệnh thiếu máu ác tính

Hướng chính trong điều trị bệnh này là loại bỏ tình trạng thiếu vitamin B12. Đối với điều này, thuốc Oxycobalamin được kê đơn, được coi là hiệu quả nhất trong giai đoạn đầu điều trị.

Nếu sau sáu tháng mà thiếu sắt, thì các chế phẩm có chứa sắt ở dạng viên được kê đơn.

Kết quả của việc điều trị, số lượng hồng cầu lưới tăng lên, sức khỏe được cải thiện, chóng mặt biến mất, sức mạnh xuất hiện ở các chi. Quá trình ổn định sẽ mất ít nhất một tháng rưỡi.

Đặc điểm của dòng chảy B 12-thiếu máu thiếu máu

Khó khăn trong chẩn đoán nảy sinh khi có các triệu chứng lâm sàng mà không có thay đổi về quá trình tạo máu. Trong trường hợp này, chẩn đoán là viêm dạ dày teo, không phải bệnh Addison-Birmer.

Sự dao động về độ đúng của chẩn đoán xuất hiện với phản ứng tiêu cực với việc đưa vitamin B12 vào và không có dấu hiệu thần kinh. Nó cũng đáng xem xét rằng hiệu quả của điều trị có thể được loại bỏ bởi các bệnh đã có ở bệnh nhân:

  • viêm bể thận ở dạng mãn tính;
  • rối loạn chức năng thận;
  • sự hiện diện của nhiễm trùng trong cơ thể trong một thời gian dài;
  • bệnh tuyến giáp;
  • sự hình thành ác tính.

Dự báo

Hiện nay, hiếm khi thấy một dạng thiếu máu ác tính tiến triển, điều này chỉ có thể xảy ra khi không có liệu pháp y tế. Hiện bệnh có thể chữa khỏi nhưng cần có sự theo dõi của bác sĩ và phòng ngừa bệnh thuyên giảm.

Với một quá trình dài của bệnh, bệnh nhân phát triển bệnh lý đồng thời:

  1. bệnh tuyến giáp lan tỏa nhiễm độc gặp ở 1,8% bệnh nhân;
  2. bệnh nội tiết phù myxedema được tìm thấy trong 2,4% trường hợp.

Các triệu chứng chính của ung thư là:

  • giảm cân không đặc hiệu;
  • kháng thuốc cyanocobalamin;
  • phục hồi tạo máu với các triệu chứng hiện có.

Nghiên cứu không đầy đủ về nguyên nhân và hậu quả của bệnh thiếu máu Addison-Birmer là lý do để bệnh nhân có một vị trí tích cực trong các hành động phòng ngừa tái phát. Để làm được điều này, bạn nên ăn uống điều độ và hợp lý, từ bỏ những thói quen xấu và theo dõi sức khỏe của mình.