Bệnh đường hô hấp 

Tăng sản cơ ngực chẩn đoán nhầm. Tăng sản cơ ngực


Tăng sản cơ ngực thường được biểu hiện bằng hội chứng Ba Lan. Hãy thử tìm hiểu xem nó là gì. Hội chứng Ba Lan hoặc khiếm khuyết cơ xương trong hầu hết các trường hợp là một bệnh lý di truyền. Nếu đúng như vậy, thì toàn bộ ngực sẽ tham gia vào quá trình này và trong hầu hết các trường hợp, cơ chính của ngực cũng bị ảnh hưởng, trong khi 80% trường hợp bị ảnh hưởng ở bên phải. Hội chứng này thường được quan sát thấy kết hợp với các bệnh lý khác nhau của cột sống và lồng ngực, sụn ngực, xương sườn, và cũng có thể có bệnh lý về lớp mỡ dưới da. Có những trường hợp khi điều trị cần có sự tham gia của các bác sĩ chuyên khoa khác, ngoài bác sĩ phẫu thuật hẹp lồng ngực. Ví dụ, rất thường xuyên có nhu cầu về bác sĩ tim mạch, vì bệnh lý của ngực kết hợp với bệnh lý của tim, cũng như phổi và màng phổi. Trong các tài liệu y học đặc biệt, khá nhiều trường hợp được mô tả trong đó hội chứng Ba Lan cũng kết hợp với các ngón tay hợp nhất trên bàn tay. Hội chứng này được chẩn đoán thông qua một cuộc kiểm tra hình ảnh đơn giản, cũng như một cuộc kiểm tra X-quang đặc biệt. Điều trị hội chứng của Ba Lan là hoạt động độc quyền. Đồng thời, trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân không cần một mà là một vài thao tác phức tạp, với sự trợ giúp của nó mà các vấn đề mà bệnh nhân mắc phải dần dần được giải quyết. Việc chẩn đoán và xác định chính xác vị trí của hệ xương lồng ngực so với các cơ quan, vị trí của các cơ quan trong lồng ngực so với nhau là rất quan trọng. Trước hết, mỗi bệnh nhân mắc hội chứng Ba Lan cần phục hồi khung xương của lồng ngực. Trong những trường hợp ngực bị tổn thương nặng, có bệnh lý của xương sườn mà không thể sửa chữa đơn giản bằng cách thay đổi vị trí của chúng, thì cần phải ghép xương sườn từ dưới lên, ví dụ sử dụng kỹ thuật cấy ghép tự thân. Ở một trong những giai đoạn tiếp theo, cần phải tái tạo lại thẩm mỹ bên ngoài của ngực - thường thì đây là điểm rất quan trọng đối với bệnh nhân, vì hình dạng bất thường của ngực ảnh hưởng đến cuộc sống của họ, thông thường điều này ảnh hưởng rất lớn đến tâm lý, bệnh nhân bắt đầu phục hồi chỉ do niềm tin của họ, rằng mọi thứ đều tốt. Ở giai đoạn này, các cơ ngực được phục hồi, chúng được thay thế khi có bất sản, ở bệnh nhân nữ cần phải nội sản hóa một hoặc thậm chí hai tuyến vú. Phẫu thuật hầu như luôn mang lại hiệu quả rất tốt, nó cũng bao gồm việc chỉnh sửa cung răng, mặc dù chúng thường tự phục hồi theo thời gian. Hội chứng Ba Lan là một khiếm khuyết phức tạp, tổn thương hệ thống xương và các cơ quan nội tạng rất riêng biệt đối với từng bệnh nhân. Mức độ nghiêm trọng của các tổn thương cũng khác nhau. Do đó, không có độ tuổi tối ưu nhất định cho hoạt động.

Hội chứng của Ba Lan là sự kết hợp của các dị tật bao gồm sự vắng mặt của cơ chính ở ngực, cơ nhỏ ở ngực, syndactyly, brachydactyly, atelia (không có núm vú) hoặc amastia (không có vú), dị dạng hoặc không có xương sườn, lông ở nách, giảm độ dày của lớp mỡ dưới da. Hội chứng này (các thành phần riêng lẻ của nó) được mô tả lần đầu tiên vào năm 1826 và năm 1839, tương ứng trong tài liệu tiếng Pháp và Đức, nhưng được đặt theo tên của Alfred Ba Lan, một sinh viên y khoa người Anh, người đã xuất bản năm 1841 một mô tả về căn bệnh mà ông gặp phải trong phần này. Một mô tả đầy đủ về sự biến dạng với tất cả các thành phần của nó chỉ xuất hiện trong tài liệu vào năm 1895.

Mỗi bệnh nhân có các thành phần khác nhau của hội chứng Ba Lan, xảy ra không thường xuyên, với tỷ lệ 1 / 30.000 đến 1 / 32.000 trẻ sơ sinh, và hiếm khi có tính chất gia đình. Sự tham gia của bàn tay khác nhau về mức độ và mức độ nghiêm trọng.

Nguyên nhân của hội chứng Ba Lan

Sự di chuyển bất thường của các mô bào thai tạo thành cơ ngực, giảm sản động mạch dưới đòn, hoặc tổn thương trong tử cung được cho là có vai trò trong căn nguyên. Tuy nhiên, chưa có lý thuyết nào được tìm thấy, xác nhận đáng tin cậy

Biến dạng của thành ngực trong hội chứng Ba Lan có thể ở nhiều mức độ khác nhau - từ giảm sản xương sườn đến bất sản phần trước của xương sườn. Vì vậy, theo một nghiên cứu, trong số 75 bệnh nhân mắc hội chứng ở Ba Lan, 41 bệnh nhân không có biến dạng thành ngực, 10 người bị giảm sản xương sườn mà không có vùng lõm cục bộ, 16 người bị biến dạng xương sườn với bạc và 11 người trong số họ co rút là đáng kể, và cuối cùng, 8 trường hợp phát hiện bất sản xương sườn. Điều quan trọng cần lưu ý là không tìm thấy mối tương quan giữa mức độ biến dạng tay và ngực.

Điều trị hội chứng Ba Lan

Điều trị bằng phẫu thuật đối với hội chứng Ba Lan chỉ được yêu cầu ở một số ít bệnh nhân, thường là bất sản xương sườn hoặc dị dạng với sự chèn ép nghiêm trọng. Những bệnh nhân bị co rút đáng kể ở bên cạnh thường có biến dạng sừng của sụn chêm, điều này cũng có thể được sửa chữa trong quá trình ghép xương sườn tách lớp phủ Teflon của Ravich để tái tạo. Những người khác sử dụng vạt latissimus dorsi kết hợp với ghép xương sườn. Ở trẻ em gái, điều quan trọng là phải chỉnh sửa sự biến dạng của ngực trước khi can thiệp điều trị giảm sản hoặc bất sản của tuyến vú, điều này giúp tạo điều kiện tối ưu cho việc tăng kích thước tuyến sau phẫu thuật. Xoay vòng Latissimus dorsi hiếm khi được sử dụng ở trẻ em trai, nhưng ở trẻ em gái, phẫu thuật này có thể được sử dụng thành công khi cần tái tạo vú.

Bài viết được biên soạn và biên tập bởi: phẫu thuật viên

Video:

Khỏe mạnh:

Những bài viết liên quan:

  1. Lồng ngực keeled được đặc trưng bởi phần xương ức nhô ra và sự rút lại của các xương sườn dọc theo các cạnh của nó. Tỷ lệ tần số ...
  2. Lồng ngực keeled, là phần nhô ra trước của thành ngực, ít phổ biến hơn lồng ngực phễu, và là ...
  3. Các bệnh lý về vú thường gặp ở trẻ em là các dị tật bẩm sinh, các khối u….

4095 0

Hội chứng Ba Lan

Hội chứng của Ba Lan là sự kết hợp của các bất thường bao gồm sự vắng mặt của các cơ chính và cơ nhỏ ở ngực, đồng bộ, cơ ức đòn chũm, atslia (không có núm vú) và / hoặc amastia (không có vú), dị dạng hoặc không có xương sườn, không có các vệt ở nách, và giảm độ dày lớp mỡ dưới da (Hình 15-7). Hội chứng này (các thành phần riêng lẻ của nó) được mô tả lần đầu tiên vào năm 1826 và năm 1839.

Theo đó, trong văn học Pháp và Đức, nó được đặt theo tên của sinh viên y khoa người Anh Alfred Ba Lan, người vào năm 1841 đã công bố một mô tả một phần về dị tật mà ông gặp phải trong phần này. Một mô tả đầy đủ về sự biến dạng với tất cả các thành phần của nó chỉ xuất hiện trong tài liệu vào năm 1895.

Mỗi bệnh nhân có các thành phần khác nhau của hội chứng Ba Lan, xảy ra không thường xuyên, với tỷ lệ mắc bệnh từ 1 / 30.000 đến 1 / 32.000 trẻ sơ sinh, và hiếm khi có tính chất gia đình. Sự tham gia của bàn tay khác nhau về mức độ và mức độ nghiêm trọng. Sự di chuyển bất thường của các mô bào thai tạo thành cơ ngực, giảm sản động mạch dưới đòn, hoặc chấn thương trong tử cung được cho là có vai trò trong căn nguyên của hội chứng Ba Lan. Tuy nhiên, không có lý thuyết nào được tìm thấy, xác nhận đáng tin cậy.

Biến dạng của thành ngực ở hội chứng Ba Lan thay đổi từ giảm sản nhẹ của xương sườn và các mô đệm ở bên tổn thương đến bất sản phần trước của xương sườn và tất cả các mô đệm (Hình 15-8). Do đó, theo một nghiên cứu, trong số 75 bệnh nhân mắc hội chứng ở Ba Lan, 41 bệnh nhân không có biến dạng thành ngực, 10 người bị giảm sản xương sườn mà không có vùng lõm cục bộ, 16 người bị biến dạng xương sườn khi co rút, và 11 người trong số họ co rút là đáng kể. Cuối cùng, bất sản xương sườn được phát hiện trong 8 trường hợp.35 Điều quan trọng cần lưu ý là không tìm thấy mối tương quan giữa mức độ biến dạng tay và ngực.


Cơm. 15-8. Các dị thường ở ngực trong hội chứng của Ba Lan. A, Hầu hết, khung xương sườn hoàn toàn bình thường, chỉ thiếu cơ ngực.
B, Rút thành ngực bên bị ảnh hưởng khi xoay và (thường) rút xương ức. Thường có biến dạng keeled ở bên đối diện.
C, Giảm sản của xương sườn ở bên bị ảnh hưởng, nhưng không có liên quan đáng kể. Biến thể này thường không cần phẫu thuật chỉnh sửa.
D, Bất sản của một hoặc nhiều xương sườn thường liên quan đến sự co rút của các xương sườn lân cận ở bên bị ảnh hưởng và sự xoay của xương ức.


Điều trị phẫu thuật cho hội chứng Ba Lan chỉ được yêu cầu ở một tỷ lệ nhỏ bệnh nhân, thường là bất sản xương sườn hoặc biến dạng với trầm cảm nặng (Hình 15-9). Những bệnh nhân bị co rút nhiều ở bên cạnh thường có biến dạng keeled của các sụn bên (Hình I5-8B), điều này cũng có thể được điều chỉnh trong quá trình phẫu thuật.


Cơm. 15-9. A, Một đường rạch ngang được thực hiện bên dưới núm vú và giữa chúng, ở trẻ em gái - tại vị trí của nếp gấp tiếp theo dưới tuyến vú.
B, Sơ đồ biểu diễn dị tật xoay xương ức, rút ​​sụn ở bên tổn thương, vẹo bên đối diện.
C, Trong bất sản xương sườn, nội mạc lồng ngực nằm ngay dưới lớp dưới da mỏng và cân ngực. Nâng cơ ngực bên “lành” cùng với cơ ức đòn chũm (nếu có) ở bên bị bệnh. Thực hiện cắt bỏ sụn dưới sụn, như được thể hiện bằng đường chấm. Trong một số trường hợp hiếm hoi, việc cắt bỏ được thực hiện đến mức sụn thứ hai.
D, Phẫu thuật cắt bỏ sụn chêm điều chỉnh ngang được thực hiện bên dưới sụn giáp thứ hai. Sau khi khâu xương ức bằng chỉ tơ dày, cả di lệch ra sau và xoay của xương ức đều bị loại bỏ.
F, Trong bất sản xương sườn, ghép xương sườn tách đôi được lấy từ xương sườn thứ năm hoặc thứ bảy đối diện và dán ở bên bị ảnh hưởng bằng chỉ khâu kim loại vào giữa các đường rạch xương ức đã tạo trước và sau đó vào các xương sườn tương ứng. Các đường gân được tách ra như trong hình để tối đa hóa độ bền cơ học của chúng.


Ravich đã sử dụng các mảnh ghép xương sườn được phủ Teflon để tái tạo. Các bác sĩ phẫu thuật khác đã sử dụng vạt latissimus dorsi ngoài việc ghép xương sườn. Ở trẻ em gái, điều quan trọng là phải chỉnh sửa sự biến dạng của ngực trước khi can thiệp điều trị giảm sản hoặc bất sản của tuyến vú, điều này đảm bảo điều kiện tối ưu cho việc tăng kích thước tuyến sau phẫu thuật (Hình 15-10). Thao tác xoay Latissimus dorsi hiếm khi được sử dụng ở trẻ em trai, trong khi ở trẻ em gái, thao tác này có thể được sử dụng thành công khi cần tái tạo vú.



Cơm. 15-10 Chụp cắt lớp vi tính bệnh nhân 24 tuổi mắc hội chứng Ba Lan. Có thể nhìn thấy chỗ lõm của các xương sườn ở bên bị ảnh hưởng (đường liền nét) và biến dạng tầm cỡ ở bên đối diện (mũi tên rỗng). Các tuyến vú ở bên bị ảnh hưởng là giảm sản.


K.U. Ashcraft, T.M. Người giữ

Các khuyết tật là đơn phương, thường được quan sát ở bên phải. Mức độ vi phạm có thể khác nhau rất nhiều. Chẩn đoán được thực hiện trên cơ sở dữ liệu lâm sàng, chụp X quang, MRI và các nghiên cứu khác. Chiến thuật điều trị được xác định riêng lẻ.

Hội chứng Ba Lan

Hội chứng của Ba Lan là một dị tật bẩm sinh khá hiếm gặp. Được tiết lộ trong một trong số hàng ngàn. trẻ sơ sinh. Lần đầu tiên, Frorier và Lallemand đã mô tả một phần về bệnh lý này vào nửa đầu thế kỷ 19, nhưng căn bệnh này được đặt theo tên của sinh viên y khoa người Anh là Ba Lan, người cũng đã tạo ra mô tả một phần về khiếm khuyết vào năm 1841. Xảy ra không thường xuyên, khuynh hướng gia đình chưa được chứng minh. Nó được đặc trưng bởi sự thay đổi rộng rãi - ở những bệnh nhân khác nhau, có sự khác biệt đáng kể cả về mức độ nghiêm trọng và sự hiện diện hoặc không có các khuyết tật nhất định.

Người ta cho rằng nguyên nhân của sự bất thường này là do vi phạm sự di chuyển của các mô phôi mà từ đó các cơ ngực được hình thành. Cũng có giả thuyết liên kết hội chứng Ba Lan với tổn thương trong tử cung hoặc giảm sản của động mạch dưới đòn. Không có giả thuyết nào trong số này được xác nhận đáng tin cậy.

Giải phẫu bệnh lý ở hội chứng Ba Lan

Thành phần chính và lâu dài nhất của phức hợp dị tật này là giảm sản hoặc bất sản cơ ngực, có thể được bổ sung bằng các dấu hiệu khác. Có thể là một sự kém phát triển nhẹ hoặc không có các sợi dây cột. Trong một số trường hợp, không chỉ cơ, mô mỡ và sụn viền mà cả phần xương của xương sườn cũng hoàn toàn không có ở bên tổn thương. Các dấu hiệu có thể có khác của hội chứng Ba Lan bao gồm brachydactyly (ngón tay ngắn lại) và syndactyly (hợp nhất các ngón tay) ở bên cạnh tổn thương. Đôi khi có sự giảm kích thước của bàn chải hoặc sự vắng mặt hoàn toàn của nó.

Về mặt khiếm khuyết, sự vắng mặt của tuyến vú (amastia), không có núm vú (atelia) và không có lông ở nách cũng có thể được phát hiện. Trong 80% trường hợp, một phức hợp các khuyết tật được phát hiện ở phía bên phải. Với biến thể bên trái của hội chứng Ba Lan, sự sắp xếp ngược lại của các cơ quan nội tạng đôi khi được tìm thấy - từ dextrocardia, trong đó tim ở bên phải, và các cơ quan còn lại vẫn ở vị trí, đến một sự sắp xếp gương, trong đó có một bản địa hóa ngược (nhân bản) của tất cả các cơ quan.

Với biến thể bên trái của bệnh, vị trí bình thường của tim và giảm sản nghiêm trọng của một nửa ngực, tim vẫn được bảo vệ kém khỏi các tác động bên ngoài và đôi khi có thể nằm ngay dưới da. Trong những trường hợp như vậy, có thể nguy hiểm ngay đến tính mạng của bệnh nhân, vì bất kỳ cú đánh nào cũng có thể gây ra thương tích nghiêm trọng và ngừng tim. Trong những trường hợp khác, hậu quả không quá nghiêm trọng và có thể thay đổi từ suy giảm chức năng hô hấp và tuần hoàn do biến dạng ngực đến khiếm khuyết thẩm mỹ hoàn toàn do không có cơ và / hoặc ngực.

Các triệu chứng và chẩn đoán hội chứng Ba Lan

Các triệu chứng của hội chứng Ba Lan, như một quy luật, có thể nhìn thấy rõ ràng ngay cả đối với những người không chuyên khoa và thường được cha mẹ phát hiện trong những ngày đầu tiên của cuộc đời đứa trẻ. Một mặt là sự không cân xứng của ngực, sự thiếu hoặc không phát triển đầy đủ của các cơ và sự kém phát triển của mô mỡ dưới da. Nếu khuyết nằm ở bên tim, trong trường hợp không có xương sườn, bạn có thể quan sát nhịp tim ngay dưới da. Ở trẻ em gái trong độ tuổi dậy thì, vú bên bị bệnh không phát triển hoặc chậm phát triển. Trong một số trường hợp (với chứng giảm sản cơ mà không có các dị tật khác) ở trẻ em trai, hội chứng Ba Lan chỉ được chẩn đoán ở tuổi vị thành niên, khi sau khi chơi thể thao, bệnh nhân đi khám vì sự bất đối xứng đã phát sinh giữa bình thường "bị thổi phồng" và cơ ngực giảm sản.

Có bốn lựa chọn chính cho sự hình thành lồng ngực ở hội chứng Ba Lan. Trong biến thể đầu tiên (quan sát thấy ở hầu hết các bệnh nhân), cấu trúc của các phần sụn và xương của xương sườn không bị xáo trộn, hình dạng của lồng ngực được giữ nguyên, sự bất thường chỉ được phát hiện ở mức độ mô mềm. Ở biến thể thứ hai, phần xương và sụn của xương sườn được bảo tồn, nhưng lồng ngực có hình dạng bất thường: ở bên tổn thương, phần sụn của xương sườn bị rút lại rõ rệt, xương ức bị xoay (xoay. nửa bên), ở bên đối diện, thường phát hiện một biến dạng có keeled của lồng ngực.

Biến thể thứ ba được đặc trưng bởi sự giảm sản của các vòi hoa sen với sự bảo tồn của phần xương của xương sườn. Lồng ngực có phần “lệch”, xương ức hơi nghiêng về bên tổn thương, nhưng không quan sát thấy biến dạng thô. Trong biến thể thứ tư, sự vắng mặt của cả phần sụn và xương của một, hai, ba hoặc bốn xương sườn (từ thứ ba đến thứ sáu) được tìm thấy. Các xương sườn ở bên bị ảnh hưởng chìm vào trong, một sự xoay tròn rõ rệt của xương ức được tiết lộ.

Để xác nhận chẩn đoán và xác định các chiến thuật điều trị hội chứng của Ba Lan, một số nghiên cứu công cụ được thực hiện. Trên cơ sở chụp X quang ngực, mức độ nghiêm trọng và bản chất của những thay đổi bệnh lý trong cấu trúc xương được đánh giá. Để đánh giá tình trạng của sụn và mô mềm, bệnh nhân được giới thiệu chụp MRI và CT ngực. Nếu nghi ngờ có những thay đổi bệnh lý thứ phát trong các cơ quan nội tạng, cần tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ tim mạch và bác sĩ chuyên khoa phổi, nghiên cứu chức năng hô hấp bên ngoài, điện tâm đồ, điện não đồ và các nghiên cứu khác được thực hiện.

Điều trị hội chứng Ba Lan

Điều trị hội chứng của Ba Lan là phẫu thuật, thường bắt đầu từ khi còn nhỏ, được thực hiện bởi các bác sĩ phẫu thuật thẩm mỹ và lồng ngực. Khối lượng của các biện pháp điều trị phụ thuộc vào sự hiện diện và mức độ nghiêm trọng của những thay đổi bệnh lý nhất định. Vì vậy, với một bệnh lý đại thể không có xương sườn và biến dạng lồng ngực, một số can thiệp phẫu thuật theo từng giai đoạn có thể được yêu cầu để đảm bảo an toàn cho các cơ quan nội tạng và bình thường hóa hô hấp bên ngoài. Và trong trường hợp không có cơ ngực và hình dạng bình thường của ngực, mục đích duy nhất của phẫu thuật là loại bỏ khiếm khuyết thẩm mỹ.

Nếu cần thiết, để điều chỉnh các dị thường của bàn tay (ví dụ, để loại bỏ các khớp xương), các bác sĩ chấn thương và bác sĩ chỉnh hình sẽ tham gia. Khi có bệnh lý từ các cơ quan nội tạng, bệnh nhân được chuyển đến bác sĩ tim mạch và bác sĩ chuyên khoa phổi. Mục tiêu điều trị bệnh lý cơ bản là tạo điều kiện tối ưu cho việc bảo vệ và hoạt động của các cơ quan nội tạng, khôi phục hình dạng bình thường của ngực và khôi phục mối quan hệ giải phẫu bình thường giữa các mô mềm.

Phần đầu tiên và chính của việc điều trị hội chứng của Ba Lan là loại bỏ biến dạng xương và thay thế một phần xương sườn bị khiếm khuyết. Có một số phương pháp phẫu thuật tạo hình lồng ngực. Với vị trí bên phải của khuyết tật và sự vắng mặt của hai hoặc ba xương sườn, các xương sườn bên dưới được chuyển vị. Khi bốn xương sườn bị ảnh hưởng, một vạt cơ xương sẽ được cấy ghép, "cắt" từ nửa ngực khỏe mạnh của bệnh nhân. Nếu cần thiết, phẫu thuật cắt xương ức hình nêm điều chỉnh được thực hiện (cắt bỏ một phần của xương ức để điều chỉnh hình dạng và vị trí của nó từ xiên sang thẳng).

Hiện nay, cùng với việc sử dụng mô của chính bệnh nhân, các can thiệp phẫu thuật ngày càng được thực hiện nhiều hơn bằng cách sử dụng các mô cấy được làm từ vật liệu tổng hợp trơ đặc biệt. Trong một số trường hợp, ở lứa tuổi mẫu giáo, một tấm lưới đặc biệt được lắp đặt ở khu vực khuyết tật của xương sườn, giúp bảo vệ các cơ quan nội tạng mà không ảnh hưởng đến sự phát triển bình thường của xương sườn - chiến thuật này làm giảm khả năng bị dị tật thứ cấp của lồng ngực do xương sườn của bệnh nhân được phẫu thuật và không phẫu thuật phát triển không đồng đều.

Với các khuyết tật cơ riêng biệt, cơ abdominis serratus trước hoặc trực tràng sẽ được cấy ghép. Cũng có thể thay thế các cơ ngực bằng một miếng ghép silicon tùy chỉnh. Ở phụ nữ, một phần quan trọng của điều trị là tạo hình tuyến vú tái tạo - loại bỏ khiếm khuyết thẩm mỹ do tuyến vú kém phát triển hoặc không có. Để khôi phục các mối quan hệ giải phẫu giữa các mô mềm, chuyển động của cơ latissimus dorsi được sử dụng và một thời gian sau khi vết thương lành, một bộ phận giả bằng silicon của tuyến vú được lắp đặt.

Hội chứng Ba Lan

Hội chứng Ba Lan là một dị thường trong sự phát triển của ngực do không có hoặc kém phát triển của cơ ngực. Những bệnh lý này được hình thành trong quá trình phát triển của thai nhi và có thể ảnh hưởng không chỉ đến cơ mà còn ảnh hưởng đến xương. Trong thực hành y tế, đã có trường hợp thiếu một hoặc nhiều xương sườn hoặc chúng kém phát triển. Ngoài ra, các dấu hiệu khác đi kèm với hội chứng này: rút ngắn cánh tay ở bên bị thương, bàn tay kém phát triển hoặc thậm chí không có, không có hoàn toàn hoặc một phần các ngón tay. Bề ngoài, nó thể hiện dưới dạng bất đối xứng của phần trên cơ thể.

Lý do phát triển

Trong quá trình nghiên cứu, người ta nhận thấy rằng hội chứng Ba Lan xảy ra do sự vi phạm chuyển động của các tế bào phôi hình thành cơ bắp. Hội chứng này không di truyền. Cũng có giả thuyết nói rằng chấn thương trong tử cung hoặc sự giảm sản của động mạch dưới đòn có thể là nguyên nhân của sự bất thường này, nhưng độ tin cậy của những dữ liệu này vẫn chưa được chính thức xác nhận.

Triệu chứng

Hội chứng Ba Lan là một khiếm khuyết hiếm gặp, theo thống kê, cứ 32 nghìn trẻ sơ sinh thì có 1 trẻ mắc phải. Cha mẹ có thể nhận thấy bệnh lý này ở một đứa trẻ gần như ngay lập tức sau khi sinh. Bên ngoài, nó biểu hiện dưới dạng ngực không đối xứng, không có cơ và mỡ dưới da ở bên ngực bị tổn thương khi sờ vào. Nếu khuyết tật nằm ở phía bên trái của lồng ngực, thì nhịp đập của cơ tim sẽ có thể nhìn thấy bằng mắt thường.

Về mặt giải phẫu, cơ chính của ngực bao gồm ba phần:

Ngoài ra, hội chứng của Ba Lan bao gồm các triệu chứng như rút ngắn cánh tay, tổng hợp, tức là hợp nhất các ngón tay, không có núm vú hoặc toàn bộ tuyến vú ở bên vú bị tổn thương.

Hội chứng của Ba Lan cũng được đặc trưng bởi cấu trúc bệnh lý của động mạch dưới đòn và mạch máu. Đường kính của động mạch vượt quá tiêu chuẩn dẫn đến suy giảm lưu lượng máu ở nửa ngực phát triển bất thường do sức cản của thành mạch giảm.

Với sự bất thường này, có những lựa chọn sau để hình thành lồng ngực:

  1. Sự phát triển bất thường của cơ và mô mỡ, trong khi sự phát triển của cấu trúc xương và sụn không bị rối loạn.
  2. Biến dạng lồng ngực. Xương và sụn của bộ phận phù du vẫn được giữ nguyên, nhưng bị biến dạng. Ngực thường bị biến dạng keeled.
  3. Bất thường trong sự phát triển của các mô mềm và sụn trong trường hợp không vi phạm sự phát triển của cấu trúc xương của xương sườn.
  4. Sự kém phát triển hoặc hoàn toàn không có phần xương của xương sườn vi phạm sự phát triển của cơ và sụn.

Thông thường, hội chứng Ba Lan biểu hiện dưới dạng một khiếm khuyết nhỏ về thẩm mỹ và chỉ trở nên đáng chú ý ở độ tuổi chuyển tiếp, khi các tuyến vú bắt đầu phát triển ở trẻ em gái và ở trẻ em trai, bên bị ảnh hưởng của ngực không được nâng lên, căng phồng. hình dạng, không giống như nửa khỏe mạnh của ngực. Hội chứng của Ba Lan không ảnh hưởng đến khả năng sinh sản của nữ giới (khả năng mang thai con cái).

Chẩn đoán

Ngoài các dấu hiệu bên ngoài, các phương pháp sau được sử dụng để chẩn đoán hội chứng Ba Lan:

  • bài kiểm tra chụp X-quang. Cho phép bạn xác định sự hiện diện của một bệnh lý trong sự phát triển của cấu trúc xương của xương sườn;
  • chụp cắt lớp vi tính và chụp cộng hưởng từ. Được sử dụng để xác định các bất thường trong sự phát triển của mô cơ và sụn;
  • tư vấn và kiểm tra bởi bác sĩ tim mạch và bác sĩ chuyên khoa phổi. Chúng được thực hiện với nghi ngờ tổn thương các cơ quan nội tạng của lồng ngực.

Sự đối đãi

Để điều trị dứt điểm tình trạng này chỉ can thiệp ngoại khoa, tuy nhiên nếu khuyết điểm chỉ mang tính thẩm mỹ và không ảnh hưởng đến sức khỏe, chức năng của các cơ quan nội tạng thì việc phẫu thuật là tự nguyện. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của sự bất thường, một số hoạt động có thể được thực hiện:

  1. Phẫu thuật để khôi phục cấu trúc xương của xương sườn,
  2. Phẫu thuật để khôi phục hình dạng của ngực (loại bỏ dị tật),
  3. Phẫu thuật phục hồi mô cơ, cấy ghép vú, tạo hình núm vú,
  4. Phẫu thuật để loại bỏ khớp xương, bàn tay kém phát triển và các dị tật liên quan khác.

Việc phục hồi xương sườn được thực hiện bằng cách cấy ghép các bộ phận của xương sườn từ bên lành của ngực hoặc cấy ghép titan. Nếu phẫu thuật phục hồi phần xương của xương sườn được thực hiện khi còn nhỏ, thì một tấm lưới dày đặc đặc biệt được lắp đặt làm thành xương sườn, không ngăn cản sự phát triển của xương sườn, nhưng thực hiện chức năng bảo vệ tim và phổi. . Điều này là do thực tế là có khả năng bị biến dạng lặp đi lặp lại của lồng ngực do sự phát triển không đồng đều của các xương sườn khỏe mạnh và được cấy ghép.

Khi phục hồi các mô mềm, cấy ghép một phần của cơ latissimus dorsi, serratus trước, hoặc cơ abdominis trực tràng được sử dụng. Trong một số trường hợp, cấy ghép silicon được sử dụng.

Sau khi phẫu thuật, một đợt kháng sinh được kê đơn. Không bị cấm sử dụng các phương pháp dân gian để cải thiện sự trao đổi chất, nhưng điều này chỉ có thể được thực hiện sau khi tham khảo ý kiến ​​bác sĩ của bạn.

Tiên lượng sau phẫu thuật rất thuận lợi. Việc loại bỏ một khiếm khuyết thẩm mỹ mà không ảnh hưởng đến hoạt động của các cơ quan nội tạng và bàn tay làm tăng lòng tự trọng của bệnh nhân, và trong những trường hợp khó khăn, ca phẫu thuật cho phép bệnh nhân sống một cuộc sống trọn vẹn. Đại đa số bệnh nhân không cảm thấy khó chịu hoặc các vấn đề sức khỏe khác sau phẫu thuật.

Thật không may, không có cách nào để ngăn chặn sự xuất hiện của hội chứng Ba Lan. Tuy nhiên, nếu cha mẹ không lạm dụng những thói quen xấu, có lối sống lành mạnh, năng động, thăm khám và điều trị kịp thời thì sẽ làm tăng khả năng sinh con khỏe mạnh.

Hội chứng Ba Lan: Nguyên nhân và các lựa chọn điều trị

Hẹn gặp

Đặt câu hỏi trực tuyến

Yêu cầu một cuộc gọi lại

Các vấn đề về vóc dáng hoặc cấu trúc cơ thể là khác nhau. Hôm nay chúng tôi muốn nói với độc giả của chúng tôi về hội chứng Ba Lan, là một trong những bệnh lý của cấu trúc cơ thể. Câu hỏi của chúng tôi đã được trả lời bởi một bác sĩ phẫu thuật lồng ngực, Tiến sĩ. - Vladimir Alexandrovich Kuzmichev.

- Vladimir Alexandrovich, có lẽ tốt nhất nên bắt đầu bằng một câu chuyện về hội chứng Ba Lan là gì? Sự hiện diện của nó được thể hiện như thế nào trong sinh lý con người và hoạt động của cơ thể anh ta?

Hội chứng Ba Lan là một bệnh lý biểu hiện ra bên ngoài dưới dạng thiếu một phần hoặc hoàn toàn các cơ ngực, được bổ sung bởi các dấu hiệu khác. Ví dụ, sự kém phát triển của các chi trên, khi bàn tay bị giảm kích thước, có thể có sự hợp nhất hoặc rút ngắn các ngón tay, có thể không có bàn tay hoàn toàn, tức là. có sự bất đối xứng với mặt khác. Có thể có sự kém phát triển của cơ latissimus dorsi. Và, quan trọng nhất, từ quan điểm của chức năng của cơ thể, sự vắng mặt hoặc kém phát triển của các xương sườn ở bên tổn thương. Theo quy luật, điều này liên quan đến xương sườn thứ 3 và thứ 4, hoàn toàn không có hoặc kém phát triển. Hoặc sụn không khít hoàn toàn với xương ức. Ngoài ra, ở mặt khiếm khuyết, một số sự thoái hóa của mô mỡ được quan sát thấy. Một triệu chứng phổ biến hơn của hội chứng Ba Lan là sự kém phát triển của hai phần của cơ chính ngực. Cơ chính của ngực bao gồm ba phần: phần dưới đòn, phần xương ức và phần giáp. Như một quy luật, các bộ phận xương ức và xương ức không có. Hoặc cơ chính ngực hoàn toàn không có. Tất cả các dấu hiệu khác hiếm hơn, vì vậy bệnh nhân mắc hội chứng Ba Lan thường có một bàn tay hoàn toàn tuyệt đối.

- Các bên tổn thương luôn giống nhau hay có sự thay đổi?

Tên của hội chứng bắt nguồn từ đâu? Nó có liên quan gì đến Ba Lan không?

Không, trong trường hợp này, tên của hiện tượng được đặt tên cho một bác sĩ người Anh, khi còn là sinh viên, làm việc có trật tự trong nhà xác và nhìn thấy đặc điểm này trên một trong các thi thể. Ông đã xem xét nó một cách chi tiết và mô tả các dấu hiệu. Từ tên của ông mà tên được hình thành.

- Làm thế nào để chẩn đoán sự hiện diện của bệnh này?

Trong trường hợp này, chẩn đoán rất đơn giản - bằng sự xuất hiện của bệnh nhân. Tôi phải nói rằng tình trạng này được chẩn đoán từ rất sớm theo tình trạng đặc trưng của cơ ngực ở vùng vai. Nếu không có cơ ngực thì nách có hình dạng rất đặc trưng. Đó là trong những trường hợp như vậy, cha mẹ chuyển sang câu hỏi phải làm gì.

- Nhưng thực sự, cha mẹ nên làm gì nếu họ phát hiện ra một khiếm khuyết như vậy ở con mình? Điều gì khiến họ sợ hãi nhất?

Thứ nhất là ngoại hình của trẻ, thiếu cơ cũng như tim đập ngay dưới da, nếu thiếu xương sườn thì mới lo.

- Việc phát hiện ra hội chứng có để lại dấu ấn gì trong quá trình nuôi dạy đứa trẻ về việc hạn chế hoạt động hoặc cấm bất kỳ loại hoạt động nào không?

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân có thể không chú ý đến hội chứng của họ, họ phát triển tốt, mặc dù không có cơ ngực, hoạt động vận động của cánh tay được bù đắp. Có những tình huống bệnh nhân thiếu cơ ức đòn chũm tích cực tham gia các môn thể thao, kể cả những môn đạt thành tích cao. Khi không có liên quan đến ngực, vấn đề hoàn toàn là thẩm mỹ và cần được giải quyết chung bởi các bác sĩ phẫu thuật thẩm mỹ và lồng ngực.

- Nam và nữ có vấn đề giống nhau không? Có sự khác biệt nào không?

Vâng, giải pháp cho một vấn đề thẩm mỹ có một ý nghĩa khác nhau đối với nam giới và phụ nữ. Trong trường hợp phụ nữ, có sự kém phát triển của tuyến vú, trong khi ở nam giới, núm vú có thể đơn giản là kém phát triển. Trong y học, đây được gọi là Hội chứng Amazon, bởi vì, như bạn đã biết, những cô gái này đã tích cực bắn cung và làm gián đoạn sự phát triển của một trong các tuyến vú. Vì tuyến vú đóng vai trò quan trọng về mặt thẩm mỹ và chức năng đối với phụ nữ, nên các bác sĩ thường xuyên phải đến gặp bác sĩ để chỉnh sửa khiếm khuyết trên bộ phận của mình.

- Sự vắng mặt của một trong các tuyến vú ở phụ nữ có ảnh hưởng nào đó đến nền tảng nội tiết tố chung hay khả năng làm mẹ không?

Không, nó không, vấn đề là thẩm mỹ về bản chất. Người phụ nữ hoàn toàn khỏe mạnh.

- Các phương pháp khắc phục khuyết điểm này là gì? Họ luôn yêu cầu phẫu thuật?

Phương pháp giải quyết vấn đề là một phẫu thuật có thể được thực hiện bằng nhiều kỹ thuật khác nhau, tùy thuộc vào tổng số các dấu hiệu của bệnh. Ví dụ, ở phụ nữ, có thể có sự chuyển động của cơ latissimus dorsi từ phía sau về phía trước với việc tạo ra một khung cơ và một lớp cơ, do đó có thể cấy ghép một bộ phận giả bằng silicon để tạo ra một bộ ngực. Hoặc các phương án phức tạp hơn được sử dụng, chẳng hạn như cấy ghép cơ abdominis trực tràng. Mọi thứ được quyết định tùy thuộc vào từng trường hợp cụ thể.

- Chỉ định phẫu thuật có khác nhau tùy thuộc vào sự kết hợp của các triệu chứng?

Vâng, tôi xin nói rằng chỉ định phẫu thuật ở nam giới là không có xương sườn, ảnh hưởng đến sự bất an của các cơ quan nội tạng, trong đó có tim. Đối với nam giới, việc loại bỏ khuyết điểm về mặt thẩm mỹ là hoàn toàn không thể. Vì vậy, cơ lưng bị dịch chuyển không trở nên chính thức, trong khi lưng bị ảnh hưởng, từ nơi lấy một phần cơ. Trong tương lai, mặt sau cũng sẽ trở nên hơi bất đối xứng. Nói cách khác, không thể có mỹ phẩm toàn vẹn mà vi phạm chức năng của cơ thể. Thông thường hơn đối với nam giới, việc cấy ghép các bộ phận giả bằng silicon, được làm từ thạch cao hoặc phôi parafin cho từng bệnh nhân.

- Ở nam giới, nếu không có biểu hiện nào dưới dạng kém phát triển các ngón tay trên một bàn tay, thì sự hiện diện của hội chứng chỉ được chẩn đoán khi không mặc quần áo? Hay hình dạng của xương ức có để lại dấu ấn khi xuất hiện trong quần áo?

Không, trong quần áo không có cơ ngực là không thể nhận thấy. Sự hiện diện của hội chứng trong trường hợp này chỉ được chẩn đoán ở dạng không mặc quần áo. Vì vậy, nhiều nam giới không đi khám để được giúp đỡ. Sự thiếu vắng của cơ ngực dưới lớp quần áo không được chú ý, tuy nhiên, nhiều người trong số họ cảm thấy xấu hổ khi cởi đồ, vì nó lộ ra khá rõ ràng khi không mặc quần áo.

- Nhưng với việc tạo cơ, sự bất đối xứng của ngực có lẽ trở nên rõ ràng hơn?

- Đồng thời cơ không tập và không tích?

Hoàn toàn đúng. Tuy nhiên, nếu có thể vận động hoàn toàn cơ bắp từ phía sau cùng với các dây thần kinh, v.v., thì bạn có thể thực hiện một bài tập nào đó, nhưng vẫn chưa hoàn thành.

- Và lý do của sự vắng mặt của cơ ngực là gì?

Người ta tin rằng gốc rễ của vấn đề là sự kém phát triển của động mạch xương đòn, không tạo ra các nhánh chính thức ở khu vực này.

- Không thể ảnh hưởng đến động mạch?

Sự hình thành của động mạch xảy ra ở trạng thái tử cung. Vì vậy, ở giai đoạn này không thể tác động đến sự phát triển của nó.

- Nếu mọi người thích nghi, nó có ý nghĩa để phẫu thuật chúng không?

Không có chỉ định nghiêm trọng cho phẫu thuật, đó là điều chắc chắn. Phẫu thuật chỉ được chỉ định nếu có bệnh lý của xương sườn. Một điều nữa đối với phụ nữ, khi phẫu thuật được thực hiện cho việc cấy ghép ngực tiếp theo và cải thiện đáng kể cảm nhận về thẩm mỹ.

- Cấy ghép cơ từ lưng có ảnh hưởng gì đến cột sống không?

Không, latissimus dorsi chỉ có mối liên hệ với xương đòn gánh, nó không liên quan gì đến cột sống. Điều duy nhất sẽ là một vết sẹo nào đó ở nách (nơi lấy cơ và nơi cấy ghép là cùng một vết sẹo) và một số không đối xứng.

- Có thể có ảnh hưởng tiêu cực từ hoạt động, bất kỳ vi phạm không thể khắc phục được không?

Không. Cây latissimus dorsi bị một chút, nhưng không có hậu quả nghiêm trọng nào khác.

- Quá trình phẫu thuật kéo dài bao lâu? Nó khó như thế nào?

Đây là một hoạt động khá tinh vi, vì sự cô lập của cơ phải diễn ra với sự bảo tồn của bó mạch và dây thần kinh, sau đó là sự hình thành vị trí cố định. Nó chỉ nên được thực hiện bởi các chuyên gia được đào tạo. Các hoạt động mất hai giờ. Trong quá trình phẫu thuật, kỹ thuật nội soi được sử dụng để thu thập và cố định cơ. Nhưng đây không phải là một hoạt động nội soi hoàn toàn.

Quá trình phục hồi của bệnh nhân diễn ra như thế nào?

Thực hiện khá nhanh chóng, chỉ sau 2-3 ngày là bệnh nhân có thể ra khỏi phòng khám. Sẽ có những hạn chế về chuyển động trong khoảng một tháng.

- Những hạn chế chính xác là gì? Tôi có cần mặc đồ lót nén không?

Không có gì đặc biệt là cần thiết.

- Phương pháp chữa bệnh của người lớn và trẻ em có khác nhau không?

- Nếu tim đập dưới da, không nguy hiểm đến tính mạng đến năm 18 tuổi?

Vấn đề này có liên quan, ở đây bạn có thể nghĩ đến lưới bổ sung tăng cường sức mạnh cho cơ thể. Nhưng những bệnh nhân như vậy không muốn tiếp xúc, thể thao cạnh tranh.

- Họ có thể ngã mà không để lại hậu quả hay nằm sấp khi ngủ?

Chúng có thể nằm sấp khi ngủ. Chỉ nên tránh những cú đánh vào khu vực này.

- Có trường hợp người không còn xương sườn mà bạn không khuyên mổ?

Có những bệnh nhân sống thành công đến tuổi trưởng thành, chẳng hạn cha mẹ không để ý. Sau đó, chúng tôi cân nhắc những ưu và khuyết điểm. Nó phụ thuộc vào mong muốn cá nhân của bệnh nhân.

Một mặt, tốt hơn là bạn nên thực hiện các biện pháp bảo vệ bổ sung. Ngược lại, nếu bệnh nhân đã quen với việc sống buông thả, tránh chơi thể thao thì nhìn chung bệnh nhân có thể sống khá tốt với tình trạng này.

- Hoạt động liên quan đến việc chỉnh sửa xương sườn khác với việc cấy ghép cơ từ phía sau. Nó là gì?

Hãy nói riêng về xương sườn. Có nhiều phương pháp phẫu thuật xương sườn khác nhau, bạn có thể sử dụng thêm một kỹ thuật giải phẫu khi xương sườn được đặt xiên như một chướng ngại vật. Đây là nơi mà sự sáng tạo của phẫu thuật tái tạo diễn ra. Thực hành được thiết lập để thực hiện một ca phẫu thuật trong trường hợp không có xương sườn là thay thế chúng. Đây có thể là ghép một phần xương sườn bên đối diện, có thể áp dụng kỹ thuật tách xương sườn hiện có và tạo tiếp xúc mới với xương ức. Nhưng nói chung, không có phương pháp nào lý tưởng.

Đàn ông và phụ nữ, người lớn và trẻ em có giống nhau không?

Ở phụ nữ, mọi thứ được giải quyết dễ dàng hơn, vì khuyết điểm không có xương sườn có thể được túi ngực che đi, có thể đóng tim một chút. Nếu phẫu thuật được thực hiện trên trẻ em, thì sự phát triển của xương sườn sau đó có thể bị xáo trộn. Nếu trẻ có vấn đề với xương sườn, nhưng ngực đối xứng, thì bằng cách thực hiện nắn xương sườn, chúng ta có thể dẫn đến vi phạm sự phát triển của xương sườn. Tôi đã phải quan sát những bệnh nhân từng phẫu thuật như vậy khi còn nhỏ và kết quả là bây giờ họ gặp vấn đề do vi phạm sự phát triển của xương sườn ở một bên. Có thể nếu họ không được chạm vào, ngực sẽ phát triển đúng hơn.

Bạn nghĩ tuổi nào là tốt nhất cho một đứa trẻ? Để không làm hại, và để bảo vệ?

Vấn đề này rất có liên quan. Không thể nói rằng trong y học nó đã được giải quyết đến cùng, nó không ngừng được thảo luận. Trước đây, người ta tin rằng việc tách xương sườn nên được thực hiện khi trẻ 3-4 tuổi, bây giờ độ tuổi muộn hơn được khuyến khích. Đến tuổi đi học, nên làm khung. Nhưng phải chọn cái gì, có nên giới hạn bản thân trong một lớp lưới dày đặc trong giai đoạn phát triển này hay để thực hiện tách xương sườn hoặc cấy ghép xương sườn - thật khó để nói. Hãy xem xét tình hình.

Bây giờ, trong một ca phẫu thuật như vậy, họ cố gắng không sử dụng mô của chính mình mà là cấy ghép. Giả sử vấn đề là để bảo vệ tim, tức là thiếu cơ và xương sườn, trong trường hợp đó có thể xem xét việc sử dụng các vật liệu tổng hợp đặc biệt sẽ thay thế và tăng cường thành ngực. Đây có thể là những tấm lưới đặc biệt hoặc những tấm xương sườn nhân tạo, được làm bằng titan và cho phép bạn lắp đủ lớp bảo vệ mà không làm thương những chiếc xương sườn khỏe mạnh.

- Và những gì để xương sườn khỏe mạnh "bám vào"?

Phía trên ngực. Trước đây, khi xương sườn 3 và 4 bị thiếu, các xương sườn 2 và 5 đã bị tách ra. Vì vậy, thứ hai thay thế một phần của thứ ba, và thứ 5 thay thế một phần của thứ tư. Kết quả là người ta thu được 4 chiếc xương sườn bị khuyết thay vì 2 chiếc xương sườn bị lỗi. Đây có thể không phải là một kết quả tốt trực tiếp, nhưng về lâu dài, chúng ta sẽ phải chịu đựng những chiếc xương sườn khỏe mạnh.

- Không có vật liệu nào có thể tăng lên theo thời gian, tức là không phải titan, mà là thứ gì đó di động hơn?

Không, không có những công nghệ như vậy, có thể trong tương lai sẽ có thứ gì đó được phát minh. Titan nhẹ, không kêu trên máy dò kim loại. Một người có xương sườn như vậy không chịu bất kỳ tải trọng nào.

- Thay xương sườn và ghép cơ có khác nhau về khả năng hồi phục của bệnh nhân không?

Có, sau khi chuyển vị xương sườn, bệnh nhân phải ở lại bệnh viện ít nhất hai tuần, và sự hình thành sẹo xảy ra trong vòng vài tháng.

Sau khi phẫu thuật xương sườn, hạn chế hoạt động được áp dụng. Bạn có thể nâng cao cánh tay và nằm sấp khi ngủ. Nhưng nên tránh những cú đánh vào khu vực hoạt động.

Bệnh này có di truyền không?

Hội chứng Ba Lan được coi là một bệnh lý di truyền, do đó nó có thể được truyền sang trẻ em.

- Tổng hợp lại tất cả những gì bạn nói, hóa ra nếu nói về thẩm mỹ thì nam nữ nên phân biệt quyết định, còn nếu ảnh hưởng đến chức năng thì phẫu thuật mới là quan trọng, nhưng bạn cần phải lựa chọn cho đúng. tuổi để bảo vệ các cơ quan nội tạng hiện tại và không bị tổn hại trong tương lai. Có một logic của các chỉ số y tế. Với vấn đề này, đáng sống đến già nhưng tránh va chạm.

Vâng, hoàn toàn đúng

- Cảm ơn, Vladimir Alexandrovich.

Đăng ký tư vấn với Kuzmichev V.A. có thể qua điện thoại:

Lễ tân trực tiếp được tiến hành tại Mátxcơva.

Phẫu thuật cho pectus digvatum

Khuyết tật cơ xương sườn (hội chứng Ba Lan)

Hội chứng Ba Lan (Ba Lan), hoặc khiếm khuyết cơ xương sườn, là một phức hợp dị tật được xác định về mặt di truyền, bao gồm sự vắng mặt của các cơ lớn và / hoặc cơ nhỏ ở ngực, hợp nhất một phần hoặc hoàn toàn các ngón tay (khớp ngón tay), sự ngắn lại của chúng (brachydactyly) , không có núm vú (atelia) và / hoặc tuyến vú (amastia), dị dạng hoặc không có một số xương sườn, giảm độ dày của lớp mỡ dưới da và không có lông ở vùng nách.

Dị tật bẩm sinh này thường xảy ra gấp đôi ở bên phải. Nếu bên trái của ngực bị ảnh hưởng, chuyển vị nội tạng thường xảy ra.

Da ở bên tổn thương có thể quá mỏng, không có mô mỡ. Rất hiếm khi có thể có khiếm khuyết trong sự phát triển của xương đòn hoặc xương cẳng tay ở bên tổn thương. Trong một số trường hợp, các khuyết tật bẩm sinh của thận và cột sống đã được mô tả ở những bệnh nhân mắc hội chứng Polland. Sự phát triển tinh thần trong hội chứng này không bị.

Các thành phần riêng biệt của hội chứng này lần đầu tiên được mô tả bởi Lallemand (1826) và Frorier (1839), nhưng nó được đặt theo tên của Alfred Ba Lan, một sinh viên y khoa người Anh vào năm 1841 đã mô tả một phần về dị tật này. Một mô tả đầy đủ về khiếm khuyết cơ xương sườn được Thompson công bố 54 năm sau - năm 1895.

Trong đại đa số các trường hợp (khoảng 80%), hội chứng Ba Lan là thuận chiều. Các biến thể bên trái đôi khi được kết hợp với sự sắp xếp ngược lại của các cơ quan nội tạng, từ dextrocardia, khi chỉ có tim khu trú ở bên phải, và cho đến dạng sắp xếp ngược (gương) đầy đủ của các cơ quan nội tạng. Biến dạng lồng ngực trong trường hợp này thay đổi từ giảm sản nhẹ đến không bẩm sinh (bất sản) các sụn bên hoặc thậm chí toàn bộ xương sườn cùng bên tương ứng với tổn thương.

Trong chẩn đoán hội chứng của Ba Lan, các phương pháp chẩn đoán bằng tia X được sử dụng, cũng như máy tính và chụp cộng hưởng từ. Siêu âm cũng có thể được thực hiện. Các phương pháp này giúp đánh giá sự hiện diện của những thay đổi trong giải phẫu của các cơ quan nội tạng và khu vực bị ảnh hưởng, điều này cần thiết để bác sĩ phẫu thuật thực hiện các can thiệp tái tạo.

Việc điều trị hội chứng của Ba Lan là phẫu thuật và nhằm mục đích đầu tiên là loại bỏ các khiếm khuyết của xương sườn và khôi phục tính toàn vẹn của khung xương, thứ hai, nó phải loại bỏ sự co rút hiện có bên trong một nửa lồng ngực, và thứ ba, để tạo ra sự bình thường các mối quan hệ giải phẫu của các mô mềm, bao gồm cả mô hình núm vú, bộ phận giả vú ở phụ nữ và độ dẻo của cơ ở nam giới.

Kết quả của giai đoạn I phẫu thuật điều chỉnh hội chứng của Ba Lan

(loại bỏ dị dạng lồng ngực phễu)

Một thanh niên 18 tuổi mắc chứng ADHD cấp độ 2, hình dạng không đối xứng, bất sản cơ ngực và tuyến vú (bên phải).

Hình ảnh trước khi phẫu thuật và kết quả sau phẫu thuật 7 tháng

Một năm sau khi phẫu thuật, một cuộc cấy ghép ngực được lên kế hoạch (bên phải)

Phẫu thuật tạo hình ngực hình phễu được thực hiện bởi Dr. med. Rudakov S.S. và Ph.D. Korolev P.A.

Về mặt kỹ thuật, đây là những thao tác rất phức tạp được thực hiện ngay từ khi còn nhỏ. Theo quy luật, toàn bộ một loạt các can thiệp được thực hiện, vì hầu như không thể có kết quả tốt ngay lập tức - thường điều này có liên quan đến việc gia tăng thời gian can thiệp một cách phi lý và gia tăng chấn thương.

Theo kế hoạch, biến dạng xương đầu tiên được loại bỏ và thay thế khiếm khuyết của xương sườn, và chỉ sau đó chuyển sang các giai đoạn tiếp theo mới được thực hiện. Đôi khi, trong những trường hợp nghiêm trọng, có thể cần phải cấy ghép tự động xương sườn. Khi có sự bất thường của bàn tay (các ngón tay hợp nhất), các bác sĩ phẫu thuật chỉnh hình sẽ tham gia, trong trường hợp có vấn đề với các cơ quan nội tạng, các bác sĩ chuyên khoa có liên quan sẽ tham gia.

Cho đến nay, một số lựa chọn để phẫu thuật tạo hình lồng ngực được sử dụng. Ví dụ, với hội chứng Ba Lan bên phải và tổn thương chủ yếu của hai hoặc ba xương sườn, một sự chuyển vị của các xương sườn bên dưới được thực hiện để đóng một khuyết tật xương trong lồng ngực. Trong trường hợp già đi 3 xương sườn, có thể thực hiện phẫu thuật chỉnh sửa theo Sulama (Sulamaa), và trong trường hợp không có 4 xương sườn (từ thứ 3 đến thứ 6), ghép tự động một vạt cơ xương được lấy ra khỏi bên cạnh, khỏe mạnh. bên sử dụng kỹ thuật vi phẫu được thực hiện. Trong trường hợp không có cơ chính ngực, trong một số trường hợp, nó được thay thế bằng cơ trước ngực trên cuống mạch máu thần kinh.

Đăng ký tư vấn (phẫu thuật) với bác sĩ phẫu thuật lồng ngực, Ph.D. Korolev P.A. có thể:

Các loại dị thường của xương sườn. Bệnh lý của lồng ngực. Hơn.

Điều trị VDHK trong hội chứng Marfan. Điều hành bởi GS. Rudakov S.S. và Tiến sĩ Korolev P.A. Hơn.

Ảnh chụp kết quả của ca phẫu thuật biến dạng keeled. Điều hành bởi GS. Rudakov S.S. và Tiến sĩ Korolev P.A. Hơn.

ẢNH của bệnh nhân trước và sau khi chỉnh sửa hội chứng Ba Lan. Điều hành bởi GS. Rudakov S.S. và Tiến sĩ Korolev P.A. Hơn.

Phương pháp điều trị VDHK, được phát triển bởi Tiến sĩ Rudakov S.S. và Tiến sĩ Korolev P.A. một phẫu thuật từ các vết rạch thẩm mỹ với sự cố định của phức hợp sternocostal bằng một tấm kim loại có hiệu ứng bộ nhớ hình dạng. Hơn.

Điều trị biến dạng keeled của lồng ngực. Tạo hình lồng ngực theo M. Ravitch. Hình ảnh trước và sau ca mổ. Hơn

Ngực là một lá chắn tự nhiên bao phủ các cấu trúc quan trọng nằm bên dưới nó - tim, phổi và các mạch máu lớn, phải được bảo vệ khỏi các loại chấn thương và tổn thương khác nhau. Hơn.

Ghi chú của bác sĩ:

Một nhà nghiên cứu bệnh học người Anh đã mô tả hội chứng này vào năm 1841. Tuy nhiên, vẫn có những trường hợp cá biệt trong tài liệu y khoa (chỉ có 500 trường hợp được công bố trên toàn thế giới kể từ khi mô tả đầu tiên về bệnh lý này) nên có những khó khăn nhất định trong việc chẩn đoán hội chứng này. Theo phân loại, nó thuộc nhóm hội chứng không di truyền với biểu hiện đa dị tật bẩm sinh.

Một phân tích dịch tễ học của 50 trường hợp hội chứng Ba Lan được mô tả trên thế giới cho thấy tần suất xuất hiện giữa hai giới là hoàn toàn như nhau. Điều này khẳng định giả thuyết rằng bệnh lý này không liên quan đến nhiễm sắc thể giới tính. Tuy nhiên, phương thức di truyền của hội chứng Ba Lan vẫn chưa được thiết lập. Nhưng người ta phát hiện ra rằng nếu một trong hai bố mẹ mắc bệnh lý này thì nguy cơ xuất hiện bệnh ở trẻ là gần 50%.

Hội chứng giải phẫu ở Ba Lan

Những lý do cho sự phát triển của hội chứng này không hoàn toàn được biết. Tuy nhiên, chúng có liên quan đến sự vi phạm sự phát triển bình thường của hệ thống cơ xương trong thời kỳ phát triển di truyền phôi thai. Đây là những gì xác định bản chất của những thay đổi giải phẫu đang diễn ra.

Các đặc điểm giải phẫu chính trong hội chứng này là:

  • Thiếu cơ ngực ở một bên ngực
  • Sự vắng mặt hoàn toàn hoặc không phát triển đầy đủ của tuyến vú (triệu chứng này dẫn đến chấn thương tâm lý nặng nề cho phụ nữ)
  • Tăng sản xương sườn, tức là, sự vắng mặt của chúng, đặc biệt rõ rệt ở ngực trước
  • Thay đổi hình dạng của khung xương của ngực trước.

Thông thường, với hội chứng Ba Lan, các vi phạm cấu trúc bình thường của chi trên cũng được chẩn đoán. Chúng được thể hiện ở chỗ có sự thay đổi cấu trúc của bàn tay cùng bên với nửa ngực bị ảnh hưởng. Synbrachydactyly cũng thường được xác định, tức là các ngón tay kém phát triển (ngắn lại) mặc dù thực tế là một số có thể hợp nhất với nhau. Sự hợp nhất thường được quan sát thấy ở cấp độ da, trong khi xương không bị ảnh hưởng.

Các biểu hiện giải phẫu khác của hội chứng Ba Lan ít phổ biến hơn, đó là:

  • Sự kém phát triển của cơ latissimus dorsi, dẫn đến sự không đối xứng của các bộ phận bên của nó
  • Sự vắng mặt hoặc phát triển không đầy đủ của cơ nhỏ ở ngực
  • Rương phễu
  • bướu cổ
  • Vẹo cột sống - độ cong của cột sống
  • Sự kém phát triển của xương bả vai và xương đòn.

Đồng thời, có một mô hình nhất định - không có mối tương quan trực tiếp giữa mức độ nghiêm trọng của các khuyết tật giải phẫu hiện có của ngực và mức độ nghiêm trọng của việc vi phạm cấu trúc bình thường của chi trên.

Ngoài vấn đề thẩm mỹ, hội chứng Ba Lan còn biểu hiện bằng cấu trúc bất thường của động mạch dưới đòn - đường kính bên tổn thương lớn hơn bình thường. Do đó, các điều kiện tiên quyết được tạo ra cho sự vi phạm lưu lượng máu động mạch ở bên ngực bị ảnh hưởng, vì sức cản tổng thể của thành mạch giảm, điều này cần thiết cho sự trao đổi bình thường của khí và chất dinh dưỡng giữa máu và mô.

Các đặc điểm giải phẫu trong hội chứng của Ba Lan còn nằm ở cấu trúc và vị trí bất thường của các cơ quan nội tạng. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của họ, tình trạng chung của bệnh nhân, vì các cơ quan quan trọng có thể liên quan. Từ quan điểm này, có thể xác định các dị thường về cấu trúc sau:

  • Độ lệch của tim theo hướng này hay hướng khác
  • Mở rộng ranh giới trái tim
  • Xoay trái tim theo chiều kim đồng hồ
  • Phổi bên tổn thương kém phát triển
  • Cấu trúc bất thường của thận.

Triệu chứng

Các biểu hiện lâm sàng của hội chứng Ba Lan theo dõi trực tiếp từ các đặc điểm giải phẫu quan sát được trong bệnh lý này. Do đó, những bệnh nhân này có biểu hiện đặc trưng:

  • Không đối xứng của ngực trước
  • Các mô mềm ở bên tổn thương bị lõm xuống
  • Không có thành trước ở nách khi không có cơ ngực
  • Bị bất sản cơ ức đòn chũm, tuyến vú kém phát triển, có vẻ như bị trũng xuống.
  • Thường không có lông ở nách
  • Nếu bạn đưa tay lên, bạn có thể thấy sự thô sơ của cơ ngực. Nó trông giống như một sợi dây mô liên kết, giống như một "sợi dây bị kéo căng"
  • Các khớp vai hoạt động bình thường ở những bệnh nhân này.
  • Nếu cơ ức đòn chũm cũng không có, thì khiếm khuyết sẵn có của thành ngực càng rõ rệt, vì vậy xương sườn bắt đầu xuyên qua, trông vô cùng xấu xí.

Ở phụ nữ, sự bất đối xứng của ngực trở nên đặc biệt rõ rệt, do cấu trúc bình thường của các tuyến vú thay đổi. Về phía tổn thương, khối u sau này có kích thước giảm, đồng thời nằm cao hơn bên lành. Cũng có thể có sai lệch theo hướng này hay hướng khác, đó là các chuyển vị ngang. Nhưng theo thống kê, chúng ít phổ biến hơn so với kiểu dọc. Cực kỳ hiếm, amastia, tức là sự vắng mặt hoàn toàn của tuyến vú, cũng có thể được ghi nhận. Biến thể này của hội chứng Ba Lan gây ra những khó khăn đặc biệt trong điều trị phẫu thuật.

Sự hiện diện của các bất thường trong các cơ quan nội tạng khu trú trong khoang ngực dẫn đến sự xuất hiện của các dấu hiệu lâm sàng bổ sung. Đây là những điều sau đây:

  • Rối loạn nhịp tim
  • Cảm giác tức ngực
  • Đau từng cơn ở vùng tim
  • Khó thở
  • Có xu hướng phù nề khi có cấu trúc bất thường của thận.

Chẩn đoán

Tìm kiếm chẩn đoán cho hội chứng Ba Lan có thể tiết lộ các biến thể khác nhau của bệnh lý này. Chúng được chia thành nhiều nhóm. Để thực hiện sự phân biệt như vậy, theo quy luật, cần phải có một mục tiêu (sờ nắn và kiểm tra bằng mắt) và kiểm tra X quang là đủ. Sự phân loại này là cần thiết để xác định các chiến thuật phẫu thuật chăm sóc bệnh nhân.

Vì vậy, các cạnh có thể có những thay đổi sau:

  • Không có thay đổi nào trong xương sườn, tức là cấu trúc của chúng vẫn bình thường
  • Xương sườn kém phát triển, nhưng không có ấn tượng gì về chúng
  • Hình dạng của xương sườn đã được thay đổi
  • Có các khuyết tật về xương trên các xương sườn.

Về cơ chính của ngực, các tùy chọn sau được phân biệt:

  • Cơ ngực kém phát triển
  • Thiếu một số bộ phận
  • Sự vắng mặt hoàn toàn của các bó cơ của cơ này.

Tình trạng của da và độ dày của lớp mỡ dưới da là một tiêu chí khác:

  • Da bình thường, độ dày của lớp mỡ dưới da kém hơn bình thường.
  • Da mỏng và không có lớp mỡ dưới da.

Tiêu chí cuối cùng là tuyến vú, vị trí và kích thước của nó:

Chẩn đoán phân biệt chủ yếu được thực hiện với hội chứng Mobius, với bệnh lý được mô tả là rất giống nhau. Loại thứ hai dựa trên sự thiếu phát triển hoàn chỉnh của các cấu trúc hạt nhân của dây thần kinh mặt. Các dấu hiệu tương tự của hai hội chứng này là:

  • hợp tác
  • Rút ngắn ngón tay
  • Cơ ngực kém phát triển
  • Khuyết tật vú.

Tuy nhiên, các đặc điểm phân biệt chỉ đặc trưng cho bệnh lý được mô tả bởi Möbius là:

  • Vẻ nam tính của khuôn mặt
  • Mở miệng
  • mở to mắt
  • Không có nếp nhăn trên khuôn mặt ngay cả khi trẻ đang khóc và một số người khác.

Điều trị và phẫu thuật

Vị trí chính trong việc điều trị hội chứng Ba Lan, hay còn gọi là khiếm khuyết cơ xương sườn bẩm sinh, được giao cho các phương pháp phẫu thuật. Nhiệm vụ chính của họ là sửa chữa vấn đề thẩm mỹ đang tồn tại. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, các phương pháp được đề xuất là cực kỳ phức tạp, vì vậy không phải tất cả các bác sĩ phẫu thuật thẩm mỹ và lồng ngực đều thực hiện thao tác này. Ngoài ra, cần lưu ý rằng có một số nguy cơ biến chứng nhất định của can thiệp phẫu thuật. Vì vậy, tần suất của nó, tùy thuộc vào mức độ phức tạp của trường hợp lâm sàng, dao động từ 10 đến 20%.

Có một số chỉ định cho việc điều trị phẫu thuật hội chứng của Ba Lan. Chúng được chia thành hai nhóm chính:

Chỉ định y tế là tình trạng hoạt động bình thường của một người bị rối loạn do đe dọa trực tiếp đến tính mạng của người đó. Chúng bao gồm giảm sản phổi do chèn ép, vi phạm vị trí bình thường của tim trong khoang ngực. Một tiêu chí quan trọng trong trường hợp này là sự giảm các thông số tim mạch, được phát hiện bằng các phương pháp chẩn đoán chức năng (xoắn khuẩn, đo dopplerometry, đo điện thế xe đạp, và các phương pháp khác).

Nhóm chỉ định mỹ phẩm bao gồm:

  • Dị tật xương sườn nghiêm trọng dẫn đến gián đoạn cảm hứng bình thường
  • Cấu trúc hình phễu của lồng ngực, tương ứng với mức độ thứ hai hoặc thứ ba của dị tật này.

Trên thực tế, như một quy luật, có sự kết hợp của các chỉ định y tế và thẩm mỹ. Tuy nhiên, điều trị phẫu thuật được chống chỉ định trong bệnh đái tháo đường nặng, bệnh nguyên bào máu và các bệnh khác, khi nguy cơ phẫu thuật là rất cao.

Các phương pháp chính để thay thế một khiếm khuyết và bất sản hiện có như sau:

  • Khuyết xương sườn được đóng lại bằng ghép xương riêng
  • Tạo hình nhân tạo tuyến vú từ các vạt da và cơ.

Khó khăn ở đây nằm ở chỗ, kỹ thuật của chính người hiến tặng khá chấn thương, vì chúng dẫn đến tổn thương các bộ phận của cơ thể mà từ đó lấy vạt để phẫu thuật thẩm mỹ. Ngoài ra, hiệu quả đường nét đạt được không phải lúc nào cũng duy trì được lâu nên thực sự cần phải phẫu thuật thẩm mỹ nhiều lần.

Thay thế một cơ ngực kém phát triển hoặc bị thiếu trong phẫu thuật thẩm mỹ thường xảy ra với sự trợ giúp của cơ latissimus dorsi. Tuy nhiên, vấn đề ở đây là với hội chứng của Ba Lan, sau này cũng thường không phát triển đầy đủ.

Gần đây, các phương pháp khắc phục mới đã được sử dụng để giải quyết các vấn đề trên. Theo nhiều cách, chúng gắn liền với sự phát triển chuyên sâu của hóa học polyme trong y học. Điều này làm cho nó có thể tạo ra các nội chất độc nhất của tuyến vú và thành ngực.

Thuốc nội tiết trong hội chứng Ba Lan được chỉ định đặc biệt trong các trường hợp sau:

  • Khiếm khuyết một hoặc hai xương sườn
  • Phễu ngực độ 1 với các thông số tim mạch bình thường
  • Phễu ngực độ 2, nếu bệnh nhân từ chối phẫu thuật triệt để
  • Nhiều lựa chọn khác nhau cho trường hợp không có cơ chính của ngực
  • Vú kém phát triển
  • Ngực không đối xứng.

Thông thường, phẫu thuật được tiến hành trong nhiều giai đoạn, đó là, đầu tiên là một ca phẫu thuật, và sau một thời gian - một ca phẫu thuật khác (có thể cần nhiều can thiệp phẫu thuật hơn). Cuộc phẫu thuật đầu tiên nhằm loại bỏ phần khuyết của xương sườn và khôi phục lại cấu trúc bình thường của khung xương lồng ngực. Kết quả là, điều này cho phép bạn khôi phục độ cứng bình thường của ngực. Hoạt động thứ hai liên quan đến việc cải thiện kết quả thẩm mỹ. Để làm điều này, mô hình tuyến vú, ví dụ, với sự trợ giúp của nội soi (đặc biệt là ở phụ nữ), phẫu thuật tạo hình cơ được thực hiện. Đồng thời, cấu trúc của các ngón tay của chi trên bị ảnh hưởng có thể được điều chỉnh - chúng dài ra và nếp gấp da giữa chúng được tách ra.

Bác sĩ nào điều trị

Việc điều trị hội chứng của Ba Lan được thực hiện chung bởi các bác sĩ của hai chuyên khoa - một bác sĩ phẫu thuật thẩm mỹ và một bác sĩ phẫu thuật lồng ngực. Một bác sĩ phẫu thuật chỉnh hình có liên quan đến việc chỉnh sửa thẩm mỹ của brachysyndactyly.

Một điểm hẹn với bác sĩ qua điện thoại.

Hội chứng Ba Lan

Do vị trí, có thể phân biệt hai loại bệnh lý:

Cũng có bốn dạng phát triển của ngực với khiếm khuyết này:

  1. cấu trúc sụn và xương của các xương sườn không bị gãy, hình dạng của xương ức không bị biến dạng, sai lệch biểu hiện ở việc thiếu các mô mềm;
  2. các xương sườn ở trạng thái bình thường, nhưng tế bào lồng ngực một bên bị quay sang một bên, có một vùng sụn trũng của các xương sườn, một bên là biến dạng hình sừng;
  3. các sụn chũm kém phát triển nhưng các xương đều đạt yêu cầu, xương ức lệch sang bên tổn thương;
  4. Sự dịch chuyển mạnh của phần trên cơ thể, không có một đến bốn xương giáp.

Những lý do

Hiện tại, nguyên nhân chính xác của hội chứng Ba Lan vẫn chưa được các nhà khoa học biết đến. Lời giải thích phổ biến nhất được coi là sự thất bại trong quá trình di chuyển của các tế bào trong thời kỳ sơ sinh, từ đó các sợi cơ được hình thành hoặc sự biến dạng / giảm sản của động mạch dưới đòn.

Không ít liên quan hơn là tùy chọn tiếp xúc với các yếu tố di truyền, hóa chất, môi trường, cơ học, bức xạ và nhiễm trùng trong quá trình phát triển trong tử cung của trẻ sơ sinh.

Triệu chứng

Các dấu hiệu đặc trưng cho thấy sự hiện diện của bệnh lý:

  • không có cơ lớn và cơ nhỏ ở ngực (có thể bị giảm sản, bất sản);
  • trên cơ thể bị thiếu một núm vú;
  • không có tuyến vú (amastia);
  • sự bất đối xứng của lồng ngực;
  • thiếu thảm thực vật ở nách bên mà vi phạm vốn có;
  • với hội chứng nghiêng trái, đôi khi quan sát thấy vị trí bất thường của các cơ quan nội tạng, suy tim (cơ tim nằm ở bên phải), bảo vệ tim kém, vì nó có thể nằm ngay dưới da, đôi khi được quan sát thấy;
  • có thể nghe thấy tiếng tim đập ngay dưới da;
  • giảm mức độ mỡ dưới da;
  • biến dạng hoặc teo hoàn toàn lớp sụn của xương sườn, trong một số trường hợp là hình thành xương;
  • trong thời kỳ dậy thì ở trẻ gái, một bên vú phát triển chậm hoặc không tăng lên, còn ở trẻ trai, sự khác biệt về sự phát triển của các sợi cơ biểu hiện khi chơi thể thao;
  • hợp nhất các ngón tay (syndactyly);
  • chiều dài ngón tay ngắn bất thường (brachydactyly);
  • kích thước nhỏ của toàn bộ bàn tay hoặc nó có thể hoàn toàn không tồn tại.

Nếu trái tim không được bảo vệ bởi một chiếc áo nịt ngực tự nhiên và số lượng mô quy định, thì mối đe dọa đến tính mạng con người sẽ xuất hiện, vì bất kỳ cú đánh nào cũng có thể gây ra ngừng tim, suy hô hấp nặng và suy hệ tuần hoàn.

Chẩn đoán

Để xác định chẩn đoán, bạn sẽ cần tham khảo ý kiến ​​bác sĩ phẫu thuật. Trong quá trình kiểm tra, các phương pháp chẩn đoán được sử dụng:

  • chụp X quang (cho thấy mức độ vi phạm cấu trúc xương);
  • máy tính và chụp cộng hưởng từ (phát hiện tình trạng của các mô mềm và sụn);
  • Điện tâm đồ và siêu âm tim (thực hiện để kiểm tra hoạt động của hệ thống tim).

Sự đối đãi

Để điều trị bệnh, bạn có thể đặt lịch hẹn qua mạng Internet để được bác sĩ phẫu thuật lồng ngực. Các bác sĩ chấn thương và bác sĩ chỉnh hình giỏi nhất sẽ giúp đỡ bạn khi bị dị tật ở tay. Nếu có vấn đề với các cơ quan nội tạng, bác sĩ phổi và bác sĩ tim mạch sẽ tham gia. Việc phục hồi thẩm mỹ cho diện mạo bình thường được thực hiện bởi các bác sĩ phẫu thuật thẩm mỹ.

Căn bệnh này chỉ được loại bỏ thông qua một cuộc phẫu thuật, và đôi khi là cả một loạt các thủ tục như vậy. Tùy theo mức độ vi phạm và tình trạng chung của bệnh nhân mà bác sĩ lựa chọn phương án phẫu thuật thẩm mỹ và độ tuổi phù hợp để thực hiện.

Để bắt đầu, tính toàn vẹn của áo nịt ngực tự nhiên được phục hồi, trong đó những điều sau đây thường được sử dụng: cấy ghép mô xương từ nửa cơ thể khỏe mạnh của bệnh nhân, chuyển vị của vòm chi nằm bên dưới, cắt bỏ và chỉnh sửa xương ức. Hiện nay, các loại cấy ghép khác nhau đang được sử dụng tích cực. Sau đó, các sợi cơ được tái tạo bằng cách cấy ghép các tế bào khỏe mạnh từ các khu vực khác hoặc bằng chất thay thế silicone riêng lẻ. Đối với các bé gái, phẫu thuật tạo hình tuyến vú, mô phỏng tuyến vú, trở thành một thủ tục bắt buộc. Trong trường hợp này, các bộ phận giả bằng silicon được sử dụng.

Đối với trẻ mầm non, có thể lắp một tấm lưới đặc biệt không ngăn cản sự phát triển thêm của xương, nhưng đồng thời bảo vệ các cơ quan nội tạng khỏi các tác động bên ngoài và các triệu chứng bổ sung.

Phòng ngừa

Trong thời kỳ mang thai, người phụ nữ nên chăm sóc sức khỏe của mình, không để thai nhi tiếp xúc với tác hại của các yếu tố bên ngoài, không sử dụng các chất độc hại và ma túy.

Theo truyền thống, tôi thêm thông tin cho phần tóm tắt.
===================
Hội chứng Ba Lan (Poland Syndrome) là một bệnh lý biểu hiện ra bên ngoài dưới dạng không có một phần hoặc hoàn toàn các cơ ngực, được bổ sung bởi các dấu hiệu khác. Ví dụ, sự kém phát triển của các chi trên, khi bàn tay bị giảm kích thước, có thể có sự hợp nhất hoặc rút ngắn các ngón tay, có thể không có bàn tay hoàn toàn, tức là. có sự bất đối xứng với mặt khác. Có thể có sự kém phát triển của cơ latissimus dorsi. Và, quan trọng nhất, từ quan điểm của chức năng của cơ thể, sự vắng mặt hoặc kém phát triển của các xương sườn ở bên tổn thương. Theo quy luật, điều này liên quan đến xương sườn thứ 3 và thứ 4, hoàn toàn không có hoặc kém phát triển. Hoặc sụn không khít hoàn toàn với xương ức. Ngoài ra, ở mặt khiếm khuyết, một số sự thoái hóa của mô mỡ được quan sát thấy. Một triệu chứng phổ biến hơn của hội chứng Ba Lan là sự kém phát triển của hai phần của cơ chính ngực. Cơ chính của ngực bao gồm ba phần: phần dưới đòn, phần xương ức và phần giáp. Như một quy luật, các bộ phận xương ức và xương ức không có. Hoặc cơ chính ngực hoàn toàn không có. Tất cả các dấu hiệu khác hiếm hơn, vì vậy bệnh nhân mắc hội chứng Ba Lan thường có một bàn tay hoàn toàn tuyệt đối.

Hội chứng Ba Lan (SP) là một phức hợp các dị tật, bao gồm sự vắng mặt của các cơ chính và cơ nhỏ ở ngực, syndactyly, brachydactyly, atelia (không có núm vú của tuyến vú) và / hoặc amastia (không có chính tuyến vú), biến dạng hoặc không có một số xương sườn, không có lông ở chỗ lõm ở nách và giảm độ dày của lớp mỡ dưới da. Các thành phần riêng biệt của hội chứng này lần đầu tiên được mô tả bởi Lallemand LM (1826) và Frorier R (1839). Tuy nhiên, nó được đặt theo tên của sinh viên y khoa người Anh Alfred Ba Lan, người vào năm 1841 đã công bố một phần mô tả về dị tật này. Một bản mô tả đầy đủ về hội chứng trong tài liệu được Thompson J công bố lần đầu tiên vào năm 1895.

Hội chứng Ba Lan là gì?

Hội chứng Ba Lan (RMDGK, khiếm khuyết cơ xương sườn, Hội chứng Ba Lan) cũng là một rối loạn di truyền bẩm sinh. Nếu có, toàn bộ thành ngực bị ảnh hưởng - cơ chính của bầu ngực thường bị ảnh hưởng (trong 80% trường hợp - ở bên phải). Hội chứng của Ba Lan thường được quan sát thấy kết hợp với các bệnh lý khác của cột sống, cơ ngực, sụn của xương sườn, và thậm chí với các bất thường của lớp mỡ dưới da. Đôi khi có thể cần đến sự trợ giúp của các bác sĩ chuyên khoa khác, ngoài bác sĩ phẫu thuật lồng ngực - ví dụ, nếu bệnh nhân bị đồng thời các tổn thương của các cơ quan nội tạng (phổi, tim). Có nhiều trường hợp trong y văn cho thấy Hội chứng Ba Lan được kết hợp với các ngón tay hợp nhất trên bàn tay.