LECTURE # 22

Câu hỏi đối chứng: 1. Định nghĩa xuất huyết tạng, phân loại. 2. Định nghĩa, nguyên nhân, các giai đoạn chính của bệnh sinh, bệnh cảnh lâm sàng, biến chứng, chẩn đoán, nguyên tắc điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu. 3. Định nghĩa, nguyên nhân, các giai đoạn bệnh sinh chính, bệnh cảnh lâm sàng, biến chứng, chẩn đoán, nguyên tắc điều trị bệnh viêm mạch máu xuất huyết. 4. Định nghĩa, nguyên nhân, bệnh cảnh lâm sàng, biến chứng, chẩn đoán, nguyên tắc điều trị bệnh máu khó đông. 5. Các hoạt động chăm sóc điều dưỡng, quy trình điều dưỡng bệnh xuất huyết tạng, phòng bệnh.

Xuất huyết tạng- Đây là một nhóm bệnh có sự vi phạm cơ chế đông máu.

Phân loại tạng xuất huyết:

1) Xuất huyết tạng do vi phạm liên kết tiểu cầu:

giảm số lượng tiểu cầu (giảm tiểu cầu) - ví dụ, ban xuất huyết giảm tiểu cầu;

Rối loạn chức năng tiểu cầu (bệnh tăng tiểu cầu).

2) Xuất huyết tạng do thiếu hụt các yếu tố đông máu (rối loạn đông máu) - ví dụ như bệnh ưa chảy máu.

3) Xuất huyết tạng do vi phạm thành mạch (bệnh mạch máu) - ví dụ, viêm mạch máu xuất huyết.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (bệnh Werlhof) - bệnh này, biểu hiện bằng việc tăng chảy máu do giảm số lượng hoặc ít tiểu cầu.

Căn nguyên.Những lý do không xác định. Có lẽ, căn bệnh này có tính chất tự miễn dịch. Yếu tố góp phần: sự khởi phát của bệnh có thể do virus, do thuốc (aspirin, caffein, butadione, barbiturat, kháng sinh, sulfonamid), tiếp xúc với phóng xạ, ngộ độc benzen. Bệnh này ở nữ nhiều hơn nam gấp 2-3 lần.

Cơ chế bệnh sinh. Kết quả là các phản ứng miễn dịch bị suy giảm, các kháng thể được tạo ra, dẫn đến sự phá hủy các tiểu cầu. Có sự phá hủy sớm các tiểu cầu trong lá lách, và thay vì lưu lại vài ngày trong máu ngoại vi, chúng chỉ ở đó trong vài giờ, vì tuổi thọ của chúng giảm đi vài lần (thay vì 8-10 ngày, tuổi thọ bị giảm. đến 1-2 ngày). Trong tủy xương, tiểu cầu bị giảm.

Phòng khám. Các triệu chứng được biểu hiện bằng sự giảm số lượng tiểu cầu xuống còn 50x10 9 / l. Ban xuất huyết (chấm xuất huyết và xuất huyết) xuất hiện, chủ yếu ở chi dưới và bề mặt trước của cơ thể, cũng như tại các vị trí tiêm. Tùy thuộc vào thời gian xuất huyết, màu đỏ tím ban đầu của nó có các sắc thái khác nhau - xanh lam, xanh lá cây, vàng, khiến da có vẻ ngoài đặc trưng của "da báo". Ngoài ra còn có nhiều vị trí khác nhau của chảy máu: mũi, lợi, phụ nữ có đặc điểm là kinh nguyệt ra nhiều và dài. Nguy hiểm là xuất huyết nội tạng (xuất huyết não, tử cung, phổi, tiêu hóa, xuất huyết thận, xuất huyết màng cứng hoặc võng mạc). Phụ nữ có thể bị chảy máu trong buồng trứng (apoplexia ovarii). Chảy máu đe dọa tính mạng được quan sát sau khi cắt amidan, nhổ răng. Các can thiệp phẫu thuật trên diện rộng, cũng như khi sinh nở, xảy ra với sự gia tăng chảy máu.

Các biến chứng: chảy máu nhiều và xuất huyết nội địa hóa khác nhau.

Cơm. 57. Biểu hiện của hội chứng xuất huyết.

Diễn biến của bệnh tái phát lâu dài, mãn tính, với các đợt cấp sau khi tiếp xúc với thuốc, vắc xin, nhiễm trùng.

Chẩn đoán. Khám khách quan thấy biểu hiện của hội chứng xuất huyết, lá lách có thể to. Các triệu chứng garô, chèn ép dương tính. Trong một nghiên cứu trong phòng thí nghiệm, sự gia tăng thời gian chảy máu được tiết lộ. Trong xét nghiệm máu tổng quát, số lượng tiểu cầu giảm xuống dưới 100x10 9 / l với hàm lượng bình thường của hồng cầu, huyết sắc tố, bạch cầu và tiểu cầu bị thay đổi chiếm ưu thế - tiểu cầu có kích thước lớn, do giải phóng các dạng non vào ngoại vi. máu. Trong myelogram (chọc dò tủy xương), megakaryoblasts, tức là tiền thân chưa trưởng thành của tiểu cầu, chiếm hơn 70% tổng số tế bào.

Sự đối đãi. Cần loại trừ tác dụng của thuốc và các chất gây rối loạn kết tập tiểu cầu (aspirin, cafein, barbiturat, một số kháng sinh, giấm, rượu). Trong trường hợp khẩn cấp, ví dụ, để chuẩn bị cho cuộc phẫu thuật, việc sinh con được tiến hành truyền tiểu cầu. Những biện pháp như vậy chỉ có hiệu quả trong thời gian ngắn, vì tiểu cầu được truyền chỉ sống trong vài giờ và nhanh chóng bị phá vỡ. Dùng để cầm máu axit aminocaproic dung dịch 5% nhỏ giọt tĩnh mạch hoặc etamsylate (dicynone) 12,5%, tiêm bắp 2 ml (Vikasol và calci clorid không hiệu quả), bôi miếng bọt biển cầm máu tại chỗ và áp lạnh. Do tính chất tự miễn dịch của bệnh, có thể được kê đơn thuốc ức chế miễn dịch(azathioprine, vincristin, cyclophosphamide), glucocorticosteroid(prednisone) globulin miễn dịch(interferon, sandoglobulin). Ứng dụng có thể plasmapheresis thúc đẩy việc loại bỏ các kháng thể. Trong trường hợp không có tác dụng điều trị, cần cắt lách.

Viêm mạch máu (Bệnh Schonlein-Henoch)- Đây là tổn thương vi mạch ở da và nội tạng, biểu hiện bằng huyết khối và xuất huyết.

Cơ chế bệnh sinh. Lý thuyết về cơ chế bệnh sinh tự miễn của bệnh được phổ biến rộng rãi: kháng thể được tạo ra có tác dụng gây độc mao mạch, dẫn đến tăng tính thấm thành mạch, giải phóng huyết tương và hồng cầu vào các mô xung quanh. Trong tương lai, một quá trình viêm trong các mao mạch của loại viêm mạch máu kết hợp, huyết khối mạch máu, xuất huyết và các cơn đau tim phát triển ở các cơ quan khác nhau.

hình ảnh lâm sàng. Thông thường bệnh bắt đầu với tình trạng khó chịu, suy nhược và sốt. Triệu chứng đặc trưng nhất của bệnh là ban da xuất huyết kèm theo các nốt mề đay, nằm đối xứng ở tay chân và mông, ít gặp hơn ở thân mình. Khi ấn vào, vết ban không biến mất. Triệu chứng quan trọng thứ hai là hội chứng khớp với tổn thương các khớp lớn.

Có những điều sau đây các dạng lâm sàng của bệnh:

· Da dạng biểu hiện bằng ban xuất huyết và sốt lên đến 38-39,5 ° C.

· Dạng khớp biểu hiện bằng phát ban và tổn thương đối xứng các khớp lớn kèm theo đau (đau khớp), sưng tấy và tính chất hồi phục của tổn thương: đau và sưng khớp biến mất sau vài ngày, nhưng xuất hiện trở lại khi các nốt ban mới xuất hiện trên da.

· Hình dạng bụng: đau quặn dữ dội dai dẳng hoặc có chu kỳ ở bụng do xuất huyết niêm mạc ruột hoặc mạc treo. Ngoài ra còn có hiện tượng nôn ra máu, có máu trong phân, rối loạn tiêu hóa (đi ngoài phân sống hoặc táo bón), chướng bụng.

· dạng thận xảy ra với sự xuất hiện trong nước tiểu của tiểu máu, protein niệu. Tổn thương thận tiến triển và kết thúc bằng suy thận mãn tính.

· dạng nãođe dọa tính mạng nhất, vì nó được biểu hiện bằng xuất huyết trong màng não.

Các biến chứng: xuất huyết não, xuất huyết tiêu hóa, suy thận cấp và mãn tính.

Chẩn đoán.Phân tích máu tổng quát: tăng bạch cầu và tăng tốc độ ESR, chảy máu phát triển thành thiếu máu với tăng hồng cầu lưới. Sinh hóa máu: tăng fibrinogen, axit sialic, gamma globulin.

Sự đối đãi. Bắt buộc bệnh nhân nhập viện theo đúng giường bệnh chế độ trong ít nhất 3 tuần. Ăn kiêng cần phải loại trừ các sản phẩm gây dị ứng - ca cao, cà phê, trái cây họ cam quýt, nước ép trái cây và quả mọng, dâu tây. Dinh dưỡng phải đầy đủ protein và vitamin, nhưng không gây dị ứng. Chống chỉ định dùng các loại thuốc có thể làm trầm trọng thêm diễn biến của bệnh (kháng sinh, sulfonamid) và vật lý trị liệu.

Liệu pháp y tế. Phương pháp điều trị chính là giới thiệu thuốc chống đông máu(heparin, fraxiparin, calciparin) dưới sự kiểm soát của các thông số đông máu. Được sử dụng để cải thiện vi tuần hoàn người tách ra(curantil) kết hợp với axit ascorbic với liều lượng lớn, rutin. Thuốc kháng histamine (diphenhydramine, suprastin), canxi gluconate được kê đơn. Đối với tổn thương khớp, kê đơn thuốc chống viêm không steroid, phổ biến hơn là ibuprofen, và glucocorticosteroid. Thiếu máu do thiếu sắt được điều trị chế phẩm sắt(ferroplex, tardiferon). Khi hoạt động bệnh cao, cần kê đơn. thuốc ức chế miễn dịch, điện di, hấp thu máu. Đối với các biến chứng nhiễm trùng, thuốc kháng sinh.

Bệnh máu khó đông - xuất huyết tạng từ nhóm bệnh rối loạn đông máu bẩm sinh liên quan đến thiếu các yếu tố đông máu. Thiếu yếu tố YIII – bệnh ưa chảy máu A, yếu tố IX – bệnh ưa chảy máu B, yếu tố XI - bệnh ưa chảy máu C, yếu tố XII – bệnh máu khó đông D.

Căn nguyên. Bệnh có tính chất di truyền. Bệnh máu khó đông A và B được di truyền theo kiểu gen lặn liên kết X, và do đó chỉ có nam giới bị ảnh hưởng, nhưng bệnh được truyền từ mẹ. Hiếm có khả năng mắc bệnh máu khó đông A hoặc B ở phụ nữ nếu người cha mắc bệnh máu khó đông và người mẹ là vật dẫn (người mang) bệnh. Hemophilia C di truyền theo cách thức tự tử và ảnh hưởng đến nam giới và phụ nữ.

Phòng khám. Bệnh được phát hiện rất sớm và thậm chí thường xuyên ngay từ khi trẻ mới sinh ra - có hiện tượng chảy máu dây rốn, có thể xuất huyết não. Trong thời thơ ấu, có thể quan sát thấy chảy máu nhiều khi bị thương với đồ chơi, bầm tím nhiều khi ngã. Sau đó, xuất huyết ở khớp (bệnh di căn) xảy ra sau chấn thương trong các giờ học thể dục, biểu hiện là đau nhói ở khớp, khối lượng tăng lên, các đường viền của khớp bị nhẵn, da bị sung huyết, căng, nóng. chạm. Các cử động nhỏ nhất của khớp, cũng như sờ nắn, đều gây đau đớn. Nguy hiểm lớn là xuất huyết trong các cơ quan nội tạng của những nén này. Chảy máu ở cổ và họng có thể dẫn đến ngạt thở. Xuất huyết thận dẫn đến vi phạm dòng chảy của nước tiểu và phát triển các cơn đau bụng. Chảy máu đường tiêu hóa thường gây ra khi dùng aspirin và thuốc chống viêm không steroid. Với sự phát triển của chảy máu nhiều, có thể dẫn đến tử vong, điều này đặc biệt nguy hiểm khi can thiệp phẫu thuật. Với chấn thương đầu và lưng, xuất huyết xảy ra trong não và tủy sống.

Các biến chứng: chảy máu nhiều và xuất huyết nội địa hóa khác nhau.

Chẩn đoán: 1)xác định thời gian đông máu theo phương pháp Lee-White- làm chậm quá trình đông máu trong hơn 12 phút; 2) xác định các yếu tố đông máu bị thiếu xuyên qua sửa chữa mẫu(khi thiếu yếu tố nào thì máu trong ống nghiệm của bệnh nhân không đông, nhưng nếu thêm yếu tố này thì máu đông lại); 3) phân tích máu chung: số lượng tiểu cầu bình thường, mất máu đáng kể trong máu, hình ảnh thiếu máu cấp sau xuất huyết.

Sự đối đãi.Đối với chấn thương và mất máu truyền máu tĩnh mạch trực tiếp từ một nhà tài trợ truyền huyết tương khô hoặc tươi đông lạnh, giới thiệu về chuẩn bị đặc biệt huyết tương chống ưa chảy, kết tủa lạnh, yếu tố YIII cô đặc(cryofactor, hemophilus), yếu tố IX(hemofactor) kết hợp với glucocorticosteroid (prednisolone), gamma globulin chống ưa chảy máu. Với ưu thế di truyền Cần nghỉ ngơi và cố định chi ở tư thế sinh lý, chườm ấm, hút máu và đưa vào khoang khớp. glucocorticosteroid(kenalog, depo-medrol) để ngăn ngừa chứng dính khớp. Cần hạn chế tiêm bắp, vì sau khi chúng xảy ra tụ máu trên diện rộng. Đối với vết bầm tím, kết tủa lạnh được áp dụng tại chỗ, vị trí chảy máu từ mũi, khoang miệng được điều trị bằng thrombin và thromboplastin, axit aminocaproic.

chăm sóc điều dưỡng với xuất huyết tạng. Y tá thực hiện chính xác và kịp thời các quy định y tế và vệ sinh của bác sĩ, thu thập tài liệu để phân tích (nước tiểu, phân, đờm, v.v.), chuyển đến phòng thí nghiệm, nhận kết quả nghiên cứu kịp thời và dán vào bệnh án của bệnh nhân; y tá tham gia truyền máu cho bệnh nhân.

Đặc điểm chăm sóc bệnh nhân trong quá trình truyền máu. Máu hiến thường được truyền - phương pháp truyền máu gián tiếp, nhưng nó cũng có thể truyền máu trực tiếp từ người cho đến người nhận. Trước khi truyền máu, cần phải: 1) xác định nhóm máu của bệnh nhân và liên kết Rh; 2) giữ kiểm tra khả năng tương thích của từng cá nhân(phản ứng trên kính) máu của người hiến tặng và huyết thanh của bệnh nhân; 3) giữ kiểm tra tính tương thích sinh học. Các xét nghiệm này được thực hiện bởi bác sĩ, y tá chuẩn bị kỹ lưỡng các nghiên cứu và chỉ trong những tình huống khẩn cấp, dưới sự giám sát của bác sĩ, mới thực hiện chúng một cách độc lập.

Máu đã truyền được lấy ra khỏi tủ lạnh và làm ấm ở nhiệt độ phòng (tối đa 1 giờ). Bệnh nhân được chỉ định truyền máu theo kế hoạch, ngày trước, họ làm xét nghiệm máu và nước tiểu, lấy máu từ tĩnh mạch vào một ống nghiệm khô và lắp vào giá ba chân (máu đông lại trong ống nghiệm, một huyết thanh được hình thành, nhằm mục đích kiểm tra độ tương thích của từng cá nhân). Trước khi truyền máuđo thân nhiệt, huyết áp và yêu cầu bệnh nhân làm trống bàng quang, giữ lại nước tiểu trước khi truyền. Trước khi truyền máu 2 tiếng không được ăn, có thể uống nước chè ngọt. Máu được truyền từ cùng một vật chứa (ống, lọ, túi nhựa) mà nó được lưu trữ. Trước khi làm đầy hệ thống truyền máu, cần trộn đều khuôn và huyết tương bằng cách xoay từ từ hộp chứa lại từ vị trí thẳng đứng sang vị trí nằm ngang và quay dọc theo trục.

Được đưa vào tĩnh mạch một cách an toàn (sâu), kim được kết nối với hệ thống, được gia cố bằng các dải thạch cao kết dính và quá trình truyền máu được bắt đầu bằng thử nghiệm sinh học để tương thích. Sau khi truyền nhanh (20-30 giây) 15-25 ml đầu tiên, hệ thống đóng lại và tình trạng của bệnh nhân được theo dõi trong 3-5 phút (họ được thông báo nếu có chóng mặt, buồn nôn, tức ngực, đau trong lưng dưới, ngực, bên), lưu ý nhịp tim, chú ý đến biểu hiện lo lắng, xanh xao. Nếu không có phản ứng, 25 ml máu nhanh chóng được đổ vào một lần nữa và khi hệ thống bị tắc nghẽn, việc quan sát được lặp lại. Nếu sau khi truyền phần thứ ba (25 ml) mà không có phản ứng xảy ra, bạn có thể tiếp tục tiêm máu liên tục. Trong quá trình truyền máu, bệnh nhân có thể bị tăng thân nhiệt, ớn lạnh, khó thở, khó thở, suy hô hấp và tim mạch. Điều dưỡng viên cần biết những biến chứng có thể xảy ra khi truyền máu tĩnh mạch để có biện pháp thích hợp, nếu cần. , hãy gọi cho bác sĩ.

Kết thúc truyền dịch, 5-10 ml máu được để lại trong hộp và bảo quản trong tủ lạnh trong một ngày, để có thể kiểm tra trong trường hợp có biến chứng. Sau giai đoạn này, nhãn từ lọ được ngâm, sấy khô và dán vào hồ sơ bệnh án của bệnh nhân nội trú. Sau khi truyền máu xong bệnh nhân nằm trên giường trong 2 giờ. Nước tiểu sau truyền máu đầu tiên được cho bác sĩ xem và gửi đi phân tích. Bài niệu được đo lường. Một quan sát đặc biệt được thiết lập cho bệnh nhân, những lời phàn nàn của anh ta được lắng nghe cẩn thận, vì chúng đôi khi là dấu hiệu đầu tiên của các biến chứng. 2 giờ sau khi truyền máu Nhiệt độ cơ thể được đo và nếu nó tăng lên trong vòng 4 giờ, các phép đo được lặp lại sau mỗi giờ.

Trong một số tình huống, ví dụ, khi chảy máu ở bệnh nhân mắc bệnh ưa chảy máu, việc truyền trực tiếp máu không ổn định (chất ổn định làm giảm đặc tính đông máu) của người cho vào giường mạch của người nhận là không thể thiếu. Các tĩnh mạch của người cho và người nhận được kết nối bằng một hệ thống đặc biệt loại trừ dòng chảy ngược của máu. Một số máu của người hiến (từ hệ thống, ống tiêm) được để trong tủ lạnh. Sau khi truyền dịch, bệnh nhân nằm trong phòng mổ 30 phút.

bài học lâm sàng

"CHẨN ĐOÁN HEMORRHAGIC"

Thời lượng bài học: 4 giờ Loại bài học - thực hành

Mục đích, mục tiêu của bài học: nghiên cứu các thể lâm sàng chính của bệnh xuất huyết

khiếm khuyết ở trẻ em, học cách nhận biết các rối loạn trong hệ thống cầm máu, làm quen với các nguyên tắc hiện đại của liệu pháp và phòng ngừa bệnh xuất huyết tạng. Học sinh phải biết:

1. Căn nguyên và bệnh sinh của bệnh xuất huyết tạng ở trẻ em

2. Phân loại xuất huyết tạng

3. Các hình thức lâm sàng, triệu chứng, chẩn đoán trong phòng thí nghiệm hàng đầu

4. Nguyên tắc điều trị

5. Phòng ngừa

6. Dự báo

Học sinh phải có khả năng:

1. Xác định các khiếu nại, thu thập và phân tích bệnh sử và cuộc sống của bệnh nhân

2. Khám bệnh nhân

3. Làm nổi bật các triệu chứng và hội chứng lâm sàng hàng đầu

4. Lập kế hoạch khảo sát đ

5. Đánh giá kết quả của các thử nghiệm trong phòng thí nghiệm

6. Lập chẩn đoán lâm sàng theo phân loại
Vạch ra một kế hoạch điều trị

Các câu hỏi chính của chủ đề:

1. Cơ sở sinh lý của cầm máu

2. Các nguyên tắc cơ bản của chẩn đoán xuất huyết tạng

3. Phân loại xuất huyết tạng

4. Căn nguyên sinh bệnh, triệu chứng lâm sàng, nguyên tắc điều trị bệnh sinh, dự phòng và tiên lượng các dạng chính của bệnh xuất huyết:

Xuất huyết tạng do bệnh lý của thành mạch - viêm vi mạch máu miễn dịch (bệnh Schonlein-Genoch)

Xuất huyết tạng do bệnh lý của liên kết tiểu cầu cầm máu - bệnh giảm tiểu cầu xuất huyết (bệnh Werlhof)

Xuất huyết tạng do thiếu hụt các yếu tố đông máu (rối loạn đông máu di truyền) - bệnh ưa chảy máu A, B (bệnh Christmas), C (bệnh Rosenthal), bệnh von Willebrand.

Câu hỏi tự học:

1. Sự kém cỏi cấu trúc của thành mạch:

chứng telangiectasia xuất huyết bẩm sinh (bệnh Randu-Osler) Triệu chứng Louis Bar

2. Các bệnh mô liên kết bẩm sinh:

Triệu chứng của Marfan

xương không hoàn hảo (bệnh Lobstein)

3. Tổn thương mô liên kết mắc phải:

bệnh còi - ban xuất huyết do steroid

4. Ban xuất huyết do tâm lý (triệu chứng của Münghausen)

5. Tổn thương mạch máu trong các bệnh khác nhau: bệnh đái tháo đường giãn tĩnh mạch agiokeratoma lan tỏa (bệnh Andresepp-Fabry)

6. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu do dị ứng ở trẻ sơ sinh (NATP)

7. Giảm tiểu cầu tự miễn dịch (AIT11)

8. Hội chứng DIC

HƯỚNG DẪN PHƯƠNG PHÁP

Xuất huyết tạng là tên gọi chung cho các tình trạng được đặc trưng bởi sự gia tăng chảy máu.

Sơ đồ đông máu

Sơ đồ quá trình đông máu có thể được chia thành ba giai đoạn:

1. hình thành prothrombin hoặc tiếp xúc-kallikrein - kenin - hoạt hóa thác. Giai đoạn này dẫn đến sự hình thành của một phức hợp các yếu tố có thể biến prothrombin thành thrombin; phức hợp này (yếu tố Xa + yếu tố Va + ion Ca ++ + phospholipid của tiểu cầu) được gọi là prothrombinase. Có hai cách để kích hoạt giai đoạn này - bên ngoài và bên trong. Giai đoạn đầu tiên - giai đoạn hình thành prothrombinase, kéo dài từ 4 phút. 50 giây. lên đến 6 phút. 50 giây.

2. giai đoạn thứ hai, hoặc cách chung của sự hình thành thrombin - sự hình thành thrombin - sự biến đổi prothrombin thành thrombin dưới ảnh hưởng của prothrombinase, nó kéo dài 2-5 giây.

3. giai đoạn thứ ba - tạo sợi huyết, nó kéo dài 2-5 giây.

Cùng với hệ thống đông máu đảm bảo sự hình thành huyết khối, có một hệ thống có chức năng nhằm loại bỏ (phân giải) cục huyết khối. Tiêu sợi huyết có tầm quan trọng lớn trong việc chữa lành vết thương và cũng là cách cơ thể giải quyết tình trạng tắc mạch máu.

Quá trình tiêu sợi huyết là một quá trình sinh lý nhằm loại bỏ các chất lắng đọng fibrin không hòa tan (cục máu đông) bằng cách phân hủy enzym của các polyme fibrin ổn định. Dưới tác động của plasmin, cục huyết khối sẽ tan ra.

Có hệ thống tiêu sợi huyết huyết tương và tế bào.

Hệ thống tiêu sợi huyết huyết tương Hệ thống tiêu sợi huyết trong huyết tương bao gồm: plasminogen (proenzyme)

chất kích hoạt plasminogen

plasmin (enzym)

chất ức chế plasmin

chất ức chế hoạt hóa plasminogen

Hệ thống tiêu sợi huyết tế bào

Bạch cầu và đại thực bào có khả năng tham gia trực tiếp vào quá trình ly giải fibrin bằng cách giải phóng các enzym phân giải protein. Ngoài ra, bạch cầu và đại thực bào thực bào fibrin và các mảnh tế bào khác nhau tích tụ tại vị trí tổn thương.

Thuốc ức chế đông máu - hệ thống chống đông máu

Cùng với hệ thống đông máu, có một hệ thống chống đông máu được đại diện bởi các chất ức chế đông máu khác nhau. Hệ thống đông máu và hệ thống chống đông máu bình thường có mối quan hệ cân bằng với nhau. Nhiệm vụ của hệ thống chống đông máu là ngăn chặn sự hoạt hóa của các yếu tố đông máu, ngăn ngừa sự xuất hiện của huyết khối nội mạch ồ ạt, hạn chế phản ứng đông máu tại vị trí tổn thương.

Tất cả các chất chống đông máu được hình thành trong cơ thể có thể được chia thành hai nhóm:

Thuốc chống đông máu chính - các chất được tổng hợp liên tục, không phụ thuộc vào quá trình đông máu và tiêu sợi huyết, và được giải phóng vào máu với tốc độ không đổi (antithrombin III, heparin, heparin cofactor II, aI-Antitrypsin, Nexin-I protease, thrombomodulin);

Thuốc chống đông máu thứ cấp - chất được hình thành từ các yếu tố đông máu và các protein khác do kết quả của quá trình đông máu và tiêu sợi huyết (antithrombin I, metafactor Va, metafactor X1a, các sản phẩm tiêu sợi huyết).

CHẨN ĐOÁN CÁC RỐI LOẠN VIÊM KHỚP

Nghiên cứu đông máu tiểu cầu

Thành phần mạch máu

Kiểm tra pinch. Bác sĩ thu thập da dưới xương đòn và làm cho một véo. Thông thường, không có bất kỳ thay đổi nào ngay sau khi bắt đầu hoặc trong ngày. Khi sức đề kháng giảm, xuất hiện chấm xuất huyết hoặc bầm tím, đặc biệt là sau 24 giờ.

Kiểm tra độ khai thác hoặc kiểm tra vòng bít. Một vòng bít áp kế được áp vào vai, duy trì áp suất ở mức 90-100 mm. rt. Mỹ thuật. trong vòng 5 phút. Sau đó, vòng bít được tháo ra và sau 5 phút, số lượng chấm xuất huyết được đếm trên mặt trong của cẳng tay từ 2 cm trở xuống từ chỗ uốn cong của khuỷu tay theo hình tròn có đường kính 5 cm. Thông thường, số lượng chấm xuất huyết không vượt quá -10. ; 11-20 - thử nghiệm dương tính yếu; 20-30 thử nghiệm dương tính; 30 hoặc hơn là một xét nghiệm dương tính mạnh. f

Thành phần tiểu cầu

Xác định số lượng tiểu cầu trong máu. Số lượng tiểu cầu trong máu mao mạch bình thường là 150 - 350 x 10 / l.

Xác định thời gian chảy máu (theo Duque). Thời gian chảy máu phản ánh độ đàn hồi của mạch máu, khả năng co thắt của chúng khi bị thương, cũng như khả năng kết dính và kết tụ của các tiểu cầu. Nguyên tắc của phương pháp là xác định thời gian chảy máu của vi da (vùng dái tai sau khi xỏ bằng lưỡi dao có độ sâu 3,5 mm). Norma - 2 - 3 phút. Kéo dài thời gian chảy máu - với giảm tiểu cầu, giảm tiểu cầu, rối loạn (tổn thương) thành mạch.

Xác định chức năng kết tập tiểu cầu.được nghiên cứu bằng máy đo tổng hợp. Thông thường (theo Weiss) - ở nồng độ adenosine diphosphate (ADP) là 10 μm / ml - 77,7%, ở nồng độ 1 μm / ml - 30,7%. Sự tổng hợp giảm khi mắc bệnh giảm tiểu cầu bẩm sinh và mắc phải, giảm tiểu cầu, suy giáp, điều trị bằng thuốc chống viêm không steroid. Sự gia tăng này là điển hình cho bệnh viêm mạch hệ thống, các bệnh hệ thống của mô liên kết.

Nghiên cứu quá trình cầm máu (đông máu) trong huyết tương

Đánh giá giai đoạn đầu của quá trình đông máu -

các giai đoạn hình thành prothrombinase

thời gian đông máu(theo Lee White). Phương pháp này bao gồm xác định tốc độ hình thành cục máu đông trong máu tĩnh mạch ở nhiệt độ 37 ° C. Định mức là 8-12 phút, theo phương pháp vi mô - 5-10 phút. Thời gian đông máu kéo dài rõ rệt khi thiếu hụt sâu các yếu tố đông máu, giảm tiểu cầu, bệnh giảm tiểu cầu và khi điều trị bằng heparin. Thời gian rút ngắn cho thấy khả năng tăng đông.

Thời gian tạo huyết khối một phần được kích hoạt (A PTT)

TẠIđịnh mức - 30-42 giây

Kéo dài - APTT cho thấy tình trạng giảm đông máu và được quan sát thấy với sự thiếu hụt tất cả các yếu tố huyết tương ngoại trừ VII, và điều trị bằng heparin và thuốc chống đông máu

Hoạt động của các yếu tố: định mức

Xét nghiệm tự đông phản ánh trạng thái của quá trình tạo đông máu và chống đông máu

Thời gian tái vôi hóa huyết tương Bình thường 80-140 giây Hơn 140 giây - giảm đông máu Dưới 80 giây - tăng đông máu Đánh giá giai đoạn thứ hai của quá trình cầm máu huyết tương - giai đoạn hình thành thrombin

Thời gian prothrombin (thromboplast).Định mức - 11 - 15 giây. Khi giảm đông máu, thời gian prothrombin tăng lên. Với khả năng tăng đông - giảm.

Chỉ số prothrombium,% -

thời gian prothrombin của huyết tương kiểm soát

thời gian prothrombin của bệnh nhân ________

Định mức là 80 - 100% (theo một số nguồn có thể lên đến 120%).

Định mức từ 1 đến 1,4.

Đánh giá giai đoạn đông máu thứ ba

Nồng độ fibrinogen huyết tương.Định mức - 1,8 - 4,01 g / l. sự gia tăng fibrinogen được quan sát thấy với tình trạng tăng đông máu, các quá trình viêm,

khối u ác tính, viêm mạch hệ thống, bệnh mô liên kết hệ thống, trong giai đoạn đầu của DIC. Nồng độ fibrinogen giảm có thể do bẩm sinh hoặc mắc phải (rối loạn đông máu tiêu thụ trong DIC, trong tiêu sợi huyết nguyên phát).

thời gian thrombin.Định mức là 12-16 giây. Sự kéo dài cho thấy tình trạng tăng đông và thiếu fibrinogen trong huyết tương.

Hoạt độngXIIIyếu tố trong huyết tương.Định mức là 70 - 130%. Thiếu yếu tố XIII trong bệnh C-avitaminosis, bệnh bạch cầu, bệnh phóng xạ, bệnh gan nặng, DIC với rối loạn đông máu tiêu thụ. Với sự gia tăng hoạt động của yếu tố XIII, nguy cơ hình thành huyết khối tăng lên.
LỊCH KIỂM TRA BỆNH NHÂN Tiền sử bệnh

1. Khi làm rõ các khiếu nại, hãy chú ý đến chảy máu niêm mạc trong khi nhổ răng hoặc khi mọc răng, khi tiêm (thường bị bệnh máu khó đông và kéo dài), chảy máu mũi vào ban đêm là đặc điểm của GTB (bệnh Werlhof).

2. Chú ý đến tính chất của các vết xuất huyết trên da. Trong bệnh viêm mạch máu xuất huyết, các chấm xuất huyết đặc trưng, ​​đôi khi là các thành phần nổi mề đay và dát sẩn, nằm trên các chi, chủ yếu là trên các phần mở rộng, luôn luôn; đối xứng. Trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu, các nốt xuất huyết không đối xứng, không có: khu trú ưa thích, là đa hình (từ bầm máu lớn e (chấm xuất huyết, từ tím đến xanh lam và vàng), trong bệnh máu khó đông, chúng thường lan rộng, có thể sâu với sự tái hấp thu chậm và thường là hậu - chấn thương.3 Chú ý đến đau khớp trong bệnh ưa chảy máu và viêm mạch xuất huyết.Trong viêm mạch xuất huyết, có thể có đau khớp và sưng khớp, nhưng chúng luôn hồi phục, trong khi ở bệnh ưa chảy máu, các khớp lớn đã trải qua chấn thương thường bị ảnh hưởng hơn. Hậu quả của những tổn thương này có thể là bệnh di truyền.

4. Tìm hiểu xem có bệnh truyền nhiễm nào (viêm amidan, ban đỏ, nhiễm virus đường hô hấp cấp tính, v.v.) trước đó không (trong 3-4 tuần), đã tiêm phòng chưa, có bị dị ứng thức ăn hoặc thuốc không, có bị thương hay không.

5. Làm rõ xem đứa trẻ có phải là người đầu tiên nhận ra những lời phàn nàn như vậy hay không, liệu nó có phải nhập viện trước đó hay không, liệu pháp đã được thực hiện hay chưa, kết quả của nó.

Anamnesis of life

1. Cần tìm hiểu xem cha mẹ, người thân của bệnh nhân có bị chảy máu hay không: nếu bệnh nhân là nam thì ông nội và cha có bị chảy máu hay không.

2. Tìm hiểu về các bệnh trước đây và sự hiện diện của các ổ nhiễm trùng mãn tính (viêm amidan mãn tính, sâu răng, nhiễm độc ống thận, v.v.)

Nghiên cứu khách quan

Xác định tình trạng của bệnh nhân theo mức độ nghiêm trọng với đánh giá về sự phát triển toàn diện (suy nhược, thấp còi).

Khi kiểm tra các cơ quan và hệ thống, trước hết, hãy chú ý đến:

1. Có biểu hiện xuất huyết, chảy máu mũi, niêm mạc khoang miệng, nướu răng, vết tiêm hoặc tổn thương da;

2. Tình trạng da - sự hiện diện của các nốt xuất huyết không đối xứng trên các chi, kích thước và hình dạng gần giống nhau, hoặc các nốt xuất huyết không đối xứng với các kích thước khác nhau, phát sinh, chủ yếu là tự phát, bầm máu lan rộng sau chấn thương;

3. Hệ thống xương khớp: hình dạng của các khớp, tính di động của chúng, sự hiện diện của các di truyền và các phân tích;

4. Hệ thống bạch huyết: tham gia vào quá trình bệnh lý của các hạch bạch huyết ngoại vi (không tham gia vào tạng xuất huyết);

5. Hệ thống tim mạch: khả năng xảy ra tiếng ồn tâm thu (thiếu máu), thường xuyên hơn sau khi xuất huyết;

6. Cơ quan hô hấp (với bệnh lý này, những thay đổi không phải là điển hình);

7. Đường tiêu hóa: biểu hiện đau bụng, buồn nôn, nôn, đôi khi có máu. Do bụng đau dữ dội, bệnh nhân nằm nghiêng, hai chân đưa về phía bụng, phân nhanh có máu (hội chứng bụng đặc trưng của viêm mạch máu xuất huyết), gan và lá lách không to;

8. Hội chứng thận: đặc trưng của viêm mạch xuất huyết (protein niệu trung bình kèm theo đái ít), một số trường hợp có bán cấp với chuyển sang viêm cầu thận mạn, có thể xuất huyết, giảm tiểu cầu;

9. Sự hiện diện của chứng đau bụng ở trẻ em gái trong giai đoạn dậy thì (với GTB);

10. Thay đổi hệ thần kinh trung ương: viêm mạch xuất huyết đặc trưng bởi co giật thoáng qua, liệt nửa người. Có thể xuất huyết trong não và đáy mắt.

Dựa trên tiền sử và dữ liệu sơ bộ chứng minh chẩn đoán sơ bộ ở một bệnh nhân cụ thể. Sau khi chứng minh chẩn đoán sơ bộ, hãy vạch ra một kế hoạch kiểm tra bệnh nhân.

1. Công thức máu hoàn chỉnh

2. Biểu đồ đông máu

3. Thời gian chảy máu Duque

4. Rút cục máu đông5. Xét nghiệm máu sinh hóa (fibrinogen, haptoglobin, alpha và gamma globulin, urê, creatinine)

6. Xác định các yếu tố chống ưa khô (VIII - IX - XI)

7. Phân tích nước tiểu

8. Chụp X-quang xương khớp

9. Kiểm tra quỹ

10. Khám bác sĩ tai mũi họng, nha sĩ, bác sĩ phẫu thuật, bác sĩ chỉnh hình, bác sĩ giải phẫu thần kinh.

Dựa vào bệnh sử, dữ liệu khách quan và các xét nghiệm cận lâm sàng, chẩn đoán lâm sàng theo phân loại. Ghi rõ với những bệnh nào cần thiết để phân biệt bệnh này.

LẬP KẾ HOẠCH ĐIỀU TRỊ CHO BỆNH NHÂN

3. Liệu pháp thay thế (cho bệnh ưa chảy máu) - truyền máu mới chuẩn bị, huyết tương chống ưa chảy máu, gamma globulin.

4. Để cầm máu, để cầm máu tại chỗ, dùng dung dịch axit epsilonaminocaproic 5-6%, bọt biển cầm máu, thrombin, gelatin, băng trước và sau (để cầm máu).

5. Với chảy máu vào khớp trong giai đoạn cấp tính: bất động, lạnh, xuất huyết ồ ạt - chọc hút máu và tiêm hydrocortisone sau đó.

6. Thuốc chống viêm không steroid (indomethacin) - cho hội chứng khớp và bụng của bệnh Shenlein-Genoch.

7. Điều trị corticosteroid trong một đợt ngắn hạn cho viêm mạch máu xuất huyết (với các dạng tối cấp và các biến thể hoại tử), với giảm tiểu cầu.

8. Liệu pháp heparin cho bệnh viêm mạch máu xuất huyết. tôi - -

9. Chuyển đến khoa phẫu thuật để cắt lách (đối với ITP).

Vi phạm trong hệ thống cầm máu có thể ảnh hưởng đến tất cả các liên kết của nó: mạch máu, tiểu cầu, đông máu (huyết tương), do đó, thông thường người ta phân biệt 3 nhóm máu tụ:

1. rối loạn đông máu

2. giảm tiểu cầu và bệnh giảm tiểu cầu

3. bệnh mạch máu

VIÊM LỘ TUYẾN HEMORRHAGIC (viêm vi mạch miễn dịch, bệnh Schonlein-Genoch)

Một trong những bệnh xuất huyết phổ biến nhất (23-25 ​​trường hợp) trên 10.000 trẻ em dưới 14 tuổi), dựa trên tình trạng viêm vô trùng và sự mất tổ chức của thành vi mạch, nhiều vi huyết khối ảnh hưởng đến mạch da và các cơ quan nội tạng. .

căn nguyên

Không xác định. Có thể có mối liên hệ với nhiễm trùng liên cầu và vi rút, viêm phổi, dị ứng thức ăn và thuốc, bỏng, hạ thân nhiệt, v.v. Trong khoảng 40% bệnh nhân, không có yếu tố cụ thể nào có thể được thiết lập.

TIỂU HỌC

Cơ chế bệnh sinh bao gồm tác động gây hại lên vi mạch của các phức hợp miễn dịch tuần hoàn (CIC) và các thành phần hoạt hóa của hệ thống bổ thể. Trong cơ thể khỏe mạnh, các phức hợp miễn dịch sẽ bị đào thải khỏi cơ thể bởi các tế bào thực bào. Sự tích tụ quá mức của CEC trong điều kiện chiếm ưu thế của kháng nguyên (AG) hoặc sự hình thành không đủ kháng thể dẫn đến sự lắng đọng của chúng trên nội mô của vi mạch với sự hoạt hóa thứ cấp của các protein hệ thống bổ thể theo con đường cổ điển và sự vô tổ chức thứ cấp của thành mạch. Kết quả là, viêm vi mạch máu phát triển và những thay đổi sau đây xảy ra trong hệ thống cầm máu:

1. Kích hoạt đáng kể các tiểu cầu, lưu thông thường xuyên các kết tập tự phát trong máu.

2. Tăng đông máu nặng, kết hợp với giảm antithrombin huyết tương III. dẫn đến tình trạng huyết khối thứ phát, tăng đề kháng với heparin.

3. Giảm tiểu cầu.

4. Tăng mức độ của yếu tố von Willebrand. phản ánh mức độ nghiêm trọng và phổ biến của tổn thương lớp nội mạc mạch máu.

5. Suy giảm tiêu sợi huyết.

Do đó, sự hình thành các tiểu cầu và tổng hợp các chất tạo đông trong HE vượt quá mức tiêu thụ của chúng, được ghi nhận bằng khả năng tăng đông ổn định. tôi tăng sợi huyết.

Các dấu hiệu lâm sàng của chảy máu - chảy máu ruột, tiểu máu là kết quả của những thay đổi hoại tử, tổ chức lại thành mạch, giảm tiểu cầu hi và rối loạn đông máu tiêu thụ (như trong DIC). các tính năng cần được lưu ý khi điều trị bệnh nhân viêm gan B.

PHÂN LOẠI

(A.S. Kalinichenko, 1996, sửa đổi bởi G.A. Lyskina và cộng sự, 2000)

1. Các dạng lâm sàng (hội chứng)

Da và da-khớp

Giản dị

Necrotic

Nổi mề đay do lạnh và phù nề

Bụng và da bụng

Thận và da-thận (bao gồm cả hội chứng thận hư)

Hỗn hợp2. tùy chọn dòng chảy

Sét (ở trẻ em dưới 5 tuổi)

Cấp tính (giải quyết trong vòng 1 tháng)

Bán cấp tính (cho phép tối đa 3 tháng)

Kéo dài (cho phép lên đến 6 tháng)

Mãn tính

3. Mức độ hoạt động:

Mức độ I (tối thiểu) - Điều kiện đạt yêu cầu. Nhiệt độ bình thường hoặc dưới ngưỡng. Phát ban trên da không nhiều. Biểu hiện khớp dưới dạng đau khớp. Các hội chứng về bụng và thận không có. ESR lên đến 20mm / h

Độ II (vừa phải) - Tình trạng mức độ nặng vừa phải. Hội chứng da nghiêm trọng, sốt, nhức đầu, suy nhược, đau cơ. Hội chứng khớp biểu hiện. Hội chứng bụng và tiết niệu vừa phải. Trong máu, tăng bạch cầu trung bình và bạch cầu trung tính (lên đến 10 x 10 / l), tăng bạch cầu ái toan, tăng ESR - 20-40 mm / h, rối loạn protein máu, tăng hàm lượng gamma globulin, giảm hàm lượng albumin.

Độ III (tối đa) - Tình trạng bệnh nghiêm trọng. Biểu hiện là các triệu chứng say, sốt, hội chứng ngoài da (nổi mẩn đỏ, thường có các ổ hoại tử), hội chứng khớp, bụng (đau dữ dội ở bụng, nôn, có lẫn máu).

Hội chứng thận nặng

Có thể có tổn thương hệ thần kinh trung ương và hệ thần kinh ngoại vi. Máu: tăng bạch cầu rõ rệt (10-20x10 9 / l) kèm theo bạch cầu trung tính, tăng ESR đáng kể (trên 40 mm / h) _, rối loạn protein máu, có thể thiếu máu, giảm tiểu cầu.

Các biến chứng:

Tắc ruột, thủng ruột, chảy máu GI, viêm phúc mạc, hội chứng DIC, thiếu máu sau xuất huyết, huyết khối và các cơn đau tim ở các cơ quan.

PHÒNG KHÁM

1. Hội chứng da: ban sẩn-xuất huyết trên nền thâm nhiễm viêm và phù nề, các thành phần của ban được xác định rõ ràng, hiếm khi hợp nhất, hoại tử, sắp xếp đối xứng, để lại sắc tố nâu.

2. Hội chứng khớp: xảy ra cùng với da. Sưng các khớp lớn, đau dễ bay hơi là đặc trưng. Hội chứng nhanh chóng dừng lại, với các đợt tái phát xuất hiện.

3. Hội chứng bụng: ngắn (không quá 2 - 3 ngày). Có thể nghiêm trọng: buồn nôn, nôn kèm theo đau bụng dữ dội, kèm theo các triệu chứng10

viêm ruột với sự phát triển của các biến chứng (đặc biệt ở trẻ nhỏ): thủng, lồng ruột, viêm phúc mạc, xuất huyết tiêu hóa

4. Hội chứng thận: xảy ra ở 1/3 - 1/2 bệnh nhân. Nó phát triển 1-4 tuần sau khi bệnh khởi phát. Nó diễn ra theo loại CGN với niệu vi mô và đại thể. Các dấu hiệu lâm sàng biến mất sau vài tuần hoặc vài tháng.

5. Hội chứng mạch máu: ảnh hưởng đến phổi và các mạch máu của hệ thần kinh trung ương. Trong phòng khám - nhức đầu, các triệu chứng màng não. Các thay đổi trong xét nghiệm máu - tăng fibrinogen, alpha-2 - và gamma globulin, yếu tố von Willebrand. Đôi khi có thể có tăng bạch cầu. Với mất máu - thiếu máu, tăng hồng cầu lưới.

SỰ ĐỐI ĐÃI

Chế độ ăn kiêng loại trừ thực phẩm gây dị ứng

Nghỉ ngơi nghiêm ngặt trên giường ít nhất 3 tuần

Việc sử dụng fibrinogen, kết tủa lạnh, huyết tương khô và tất cả các chất ức chế protease, đặc biệt là axit epsilon aminocaproic, được chống chỉ định cho mục đích cầm máu. Các thuốc này làm tăng chuyển dịch huyết khối, gây ức chế quá trình tiêu sợi huyết, gây huyết khối ở thận và gây tử vong cho bệnh nhân.

Việc sử dụng glucocorticoid hiện nay được coi là không thích hợp, vì nó không rút ngắn thời gian của bệnh và không ngăn ngừa tổn thương thận. Glucocorticoid làm tăng đáng kể khả năng đông máu, gây ức chế quá trình tiêu sợi huyết. Prednisolone được chỉ định cho: dạng tối cấp và dạng hoại tử

ĐIỀU TRỊ CƠ BẢN

1. Chất phá vỡ. Curantil ngăn chặn làn sóng tập hợp đầu tiên - liều 2-4 mg / kg trọng lượng cơ thể. Trental - nhỏ giọt bên trong hoặc tiêm tĩnh mạch. Indomethacin - có tác dụng phân tách - liều 2-4 mg / kg.

2. Heparin- thuốc chống đông máu - liều 200 - 700 đơn vị cho mỗi kg thể trọng mỗi ngày s / c hoặc iv, tần suất dùng ít nhất 4 lần một ngày dưới sự kiểm soát của đông máu (theo Lee-White). Việc hủy bỏ thuốc nên diễn ra dần dần với việc giảm liều duy nhất sau mỗi 2-3 ngày trong khi vẫn duy trì tần suất dùng thuốc. Nếu liều tối đa của heparin không có tác dụng, tiến hành di chuyển huyết tương theo giai đoạn với truyền huyết tương tươi đông lạnh. Ở các thể nặng của bệnh, đặc biệt là ở giai đoạn cuối, liệu pháp bắt đầu bằng phương pháp di chuyển tế bào chất chuyên sâu. 3-4 buổi đầu tiên hàng ngày, sau đó nghỉ 1-3 ngày. Song song đó, thuốc chống kết tập tiểu cầu và heparin được sử dụng.

3. Các chất hoạt hóa tiêu sợi huyết. Axit nicotinic và các dẫn xuất của nó (theonicol, phàn nàn).

PHÒNG NGỪA

Vệ sinh các ổ nhiễm trùng mãn tính, quan sát trạm y tế. Các môn thể thao năng động, vật lý trị liệu khác nhau và ở lại là chống chỉ định

trong ánh mặt trời. mười một

HEMOPHILIA

Bệnh máu khó đông là một bệnh rối loạn đông máu di truyền do rối loạn hệ thống đông máu liên quan đến sự thiếu hụt hoặc bất thường của các yếu tố đông máu trong huyết tương.

Bệnh máu khó đông chỉ ảnh hưởng đến nam giới; bệnh gây ra do tổn thương gen nằm trên nhiễm sắc thể X và kiểm soát quá trình tổng hợp globulin A kháng ái toan (yếu tố VIILC). Bệnh máu khó đông lây truyền theo con đường lặn. Người dẫn truyền (vật truyền) của bệnh là phụ nữ. Nếu một người đàn ông mắc bệnh máu khó đông, và do đó có một nhiễm sắc thể X bất thường và một nhiễm sắc thể Y bình thường, và một người phụ nữ khỏe mạnh có nhiễm sắc thể X bình thường. các bé gái sinh ra đều sẽ trở thành người mang bệnh máu khó đông, vì chúng thừa hưởng một nhiễm sắc thể X bất thường từ cha và một nhiễm sắc thể X khỏe mạnh từ mẹ. Bản thân con gái của những ông bố bà mẹ này sẽ không mắc bệnh máu khó đông, bởi vì khiếm khuyết di truyền của một nhiễm sắc thể X được bù đắp bởi nhiễm sắc thể X khỏe mạnh thứ hai. Con trai của những ông bố bà mẹ này sẽ không mắc bệnh máu khó đông và không di truyền cho thế hệ sau vì chúng được thừa hưởng nhiễm sắc thể Y khỏe mạnh từ bố và nhiễm sắc thể X khỏe mạnh từ mẹ.

Như vậy, trong số tất cả những đứa con của một người đàn ông mắc bệnh máu khó đông, con trai sẽ khỏe mạnh với xác suất 100% và con gái với xác suất 100% sẽ là người mang (chất dẫn truyền) bệnh máu khó đông. Phụ nữ mang gen bệnh máu khó đông không có biểu hiện lâm sàng của bệnh máu khó đông, nhưng có thể sinh con trai mắc bệnh máu khó đông. Nếu một phụ nữ mắc bệnh máu khó đông có một người khỏe mạnh và một nhiễm sắc thể X bất thường kết hôn với một người đàn ông khỏe mạnh, thì các con trai của cô ta có thể khỏe mạnh hoặc mắc bệnh máu khó đông và các con gái của cô ta có thể khỏe mạnh hoặc mang gen bệnh ưa chảy máu. Do đó, con trai của những phụ nữ mang bệnh máu khó đông đều có cơ hội nhận được nhiễm sắc thể X bất thường hoặc bình thường như nhau, tức là 50% sinh ra sẽ mắc bệnh máu khó đông. Con gái của những phụ nữ mang gen bệnh có 50% nguy cơ là người mang gen bệnh ưa chảy máu. Phụ nữ - người mang gen bệnh ưa chảy máu có nhiễm sắc thể X bình thường thứ hai và theo quy luật, không bị chảy máu;

Trong một số trường hợp hiếm hoi, bệnh máu khó đông ở trẻ em gái là có thể xảy ra nếu chúng thừa hưởng 2 nhiễm sắc thể X không điển hình: một từ bố mắc bệnh máu khó đông, một từ mẹ mắc bệnh máu khó đông.

Triệu chứng lâm sàng đặc trưng nhất với bệnh ưa chảy máu là chảy máu, có các đặc điểm sau:

1. Chảy máu so với nguyên nhân gây ra là quá nhiều;

2. Chảy máu trong bệnh máu khó đông kéo dài, kéo dài hàng giờ và có thể dai dẳng trong vài ngày;

3. Chảy máu trong bệnh ưa chảy máu không xảy ra ngay sau khi bị thương mà sau hai giờ. Cục máu đông hình thành tại vị trí tổn thương lỏng, rộng, nhiều, nhưng không giúp cầm máu, vì máu vẫn tiếp tục rỉ dọc theo các mép của nó.

4. Bệnh máu khó đông có xu hướng tái phát ở nơi đã từng xuất huyết trước đó.

5. Chảy máu trong bệnh máu khó đông dễ lan rộng, máu tụ thường hình thành, có thể xâm nhập vào cơ, khớp và các khoang trong.

Một bệnh nhân bị bệnh máu khó đông chảy máu thường xuyên, dễ dàng, trong một thời gian dài và nhiều. Vi phạm tính toàn vẹn của các mao mạch xảy ra ở bất kỳ khu vực bị tổn thương nào của cơ thể. Bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông về ngoại hình không khác gì những đứa trẻ khỏe mạnh. Họ chỉ trở nên nhợt nhạt sau khi mất máu. Với sự xuất hiện của ưu thế di truyền, một địa phương12

suy nhược cơ bắp. Với sự phát triển của thiếu máu thứ phát, một tiếng thổi tâm thu xuất hiện ở đỉnh và sự mở rộng một chút ranh giới của âm ỉ tim.

Đường tiêu hóa - không có tính năng, gan và lá lách không to ra.

Hệ tiết niệu, nếu không có tiểu máu và sỏi - không có các đặc điểm.

Trong các nghiên cứu thần kinh, những thay đổi chỉ được phát hiện trong các trường hợp chèn ép các dây thần kinh bởi máu tụ. Với xuất huyết não, các triệu chứng thần kinh phụ thuộc vào vị trí xuất huyết.

Về mặt lâm sàng, với bệnh ưa chảy máu, các loại xuất huyết sau được phân biệt:

Xuất huyết dưới da

Chảy máu da

Chảy máu từ màng nhầy

Máu tụ và xuất huyết trong thần kinh trung ương

Chảy máu ở các khớp (bệnh di căn)

Theo diễn biến lâm sàng, bệnh máu khó đông được chia thành ba dạng:

* vừa phải

* nặng: ,

Trong số các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm, quan trọng nhất là:

1. Các chỉ số về đông máu tĩnh mạch chậm;

2. Các chỉ số giảm hoạt động của các yếu tố đông máu VIII và IX

3. Các chỉ số giảm tiêu thụ prothrombin

Hiện tại, điều quan trọng không chỉ là chẩn đoán bệnh ưa chảy máu mà còn xác định dạng bệnh ưa chảy máu ở một bệnh nhân cụ thể: bệnh ưa chảy máu A hoặc B. Với bệnh máu khó đông A, máu của bệnh nhân cho thấy thiếu globulin chống ưa chảy máu không bền (AGG), với bệnh máu khó đông. B, thiếu một thành phần ổn định hơn - thromboplastin huyết tương (KTP). AGG được tiêu thụ trong quá trình đông máu, trong khi CTP đóng vai trò xúc tác.

Với mục đích chẩn đoán phân biệt bệnh ưa chảy máu A và B Các thử nghiệm phòng thí nghiệm bổ sung sau được sử dụng:

1. Trộn huyết tương của bệnh nhân ưa chảy máu A và B bình thường hóa thời gian đông máu của huyết tương oxalat tái vôi.

2. Bổ sung AGG vào huyết tương xét nghiệm làm bình thường hóa quá trình đông máu của huyết tương oxalat tái vôi hóa trong bệnh máu khó đông A, không ảnh hưởng đến quá trình đông máu trong bệnh máu khó đông B.

3. Việc bổ sung huyết thanh “cũ” của một người khỏe mạnh vào huyết tương của bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông sẽ bình thường hóa quá trình đông máu của huyết tương oxalat tái vôi hóa trong bệnh máu khó đông B, nhưng không có hiệu quả trong bệnh máu khó đông A, vì huyết thanh “cũ” chứa CTP và SH chứa AGG. 13

Cơ chế bệnh sinh của chảy máu trong bệnh ưa chảy máu rất phức tạp. Ở đây có một tổn thương của hệ thống cầm máu, phụ thuộc vào sự vi phạm đông máu và tổn thương chức năng của mạch. Rối loạn đông máu trong bệnh ưa chảy máu là do sự hình thành thrombinase hoạt động bị chậm lại do thiếu AGG hoặc CTP trong huyết tương. Một điều quan trọng là tăng sức đề kháng của tiểu cầu. Với bệnh máu khó đông, quá trình chuyển hóa protein bị rối loạn. Có những thay đổi trong chuyển hóa enzym và khoáng chất, cũng như thay đổi nội tiết-sinh dưỡng. Sự chiếm ưu thế bệnh lý của hormone sinh dục nội tiết tố nam so với nội tiết tố estrogen giúp làm chậm quá trình đông máu.

CHẨN ĐOÁN KHÁC BIỆT CỦA HEMOPHILIAđược thực hiện với tất cả các chứng tan máu bẩm sinh:

1. hypothromboplastinemia (s-m Willebrand - Jurgens, thiếu hụt bẩm sinh của yếu tố Hageman)

2. hạ canxi máu

Chẩn đoán chính xác được thực hiện bằng cách kiểm tra tất cả các yếu tố đông máu, với bệnh ưa chảy máu ức chế - một phản ứng dương tính với sự hiện diện của thuốc chống đông máu dương tính.

ĐIỀU TRỊ HEMOPHILIA

Tất cả các trường hợp chảy máu bên ngoài trong bệnh ưa chảy máu đều được điều trị tại chỗ. Từ cục máu đông, vết thương được rửa bằng penicillin, pha loãng với nước muối. Sau đó, gạc được áp dụng, tẩm một trong những chất cầm máu (adrenaline, bọt biển cầm máu giàu thromboplastin). Băng vệ sinh bằng sữa tươi của phụ nữ rất tốt cho việc chảy máu khoang miệng và niêm mạc mũi. Sữa bò không có tác dụng này, vì nó không chứa đủ thromboplastin. Cần phải nhớ rằng vết thương chảy máu phải được nén chặt và băng bó.

Nếu có thể, vết thương không nên khâu. Nếu máu không ngừng chảy dưới ảnh hưởng của điều trị tại chỗ, hiệu quả cầm máu cần đạt được bằng cách điều trị chung.

Vị trí đầu tiên trong số các phương pháp điều trị chảy máu nói chung ở bệnh nhân ưa chảy máu là truyền máu. Tác dụng cầm máu của truyền máu xảy ra do:

1. Một lượng lớn AGG và CTP trong máu được truyền

2. Tác dụng thuận lợi của máu được truyền lên các mao mạch, do đó các bức tường của chúng được nén chặt lại. Ngoài ra, truyền máu kích thích tủy xương và thay thế lượng máu bị mất.

Tại bệnh ưa chảy máu Và bạn nên truyền máu tươi giàu AGG không bền

(yếu tố VIII) và khi nào GSMOPHILIA B- người hiến tặng bình thường, máu "cũ", vì máu sau chứa thành phần ổn định của thromboplastin huyết tương - CTP (yếu tố IX) với số lượng vừa đủ. mười bốn

Nếu không thể xác định loại bệnh ưa chảy máu, người ta nên chọn

sự truyền máu SVSZH6Y máu hoặc huyết tương (cho rằng phần lớn bệnh nhân mắc bệnh ưa chảy máu là loại A).

Số lần truyền máu cần thiết ở bệnh nhân máu khó đông là không giống nhau. Nó phụ thuộc vào mức độ của các yếu tố VIII và IX trong máu của bệnh nhân và máu của người cho. Chảy máu ngừng khi nồng độ các yếu tố VIII và IX đạt 25 - 30%. Trong trường hợp mất máu nhiều, truyền một lượng máu lớn: ở trẻ nhỏ - 5 - 10 ml / kg, ở trẻ lớn hơn - một liều duy nhất - 150 - 2000 ml.

Gần đây, một chế phẩm được làm giàu AGG, globulin kết tủa lạnh, đã được điều chế. Nồng độ của globulin chống ưa khô cao gấp 15-20 lần so với nồng độ của nó trong huyết tương bình thường.

Nhà khoa học người Anh Breenhouse đã nhận được một kết tủa lạnh trong đó nồng độ của AGG cao hơn 100 lần so với nồng độ của nó trong huyết tương bình thường. Tác dụng cầm máu tốt có huyết thanh người già và tươi trong bệnh ưa chảy máu B và C với liều 20 ml tiêm dưới da.

Với mục đích ngăn ngừa chảy máu lâu dài ở bệnh ưa chảy máu B, 20 ml huyết thanh người nên được tiêm dưới da mỗi tháng trong một năm. Sau đó cứ 2 tháng một lần với liều lượng như cũ.

Được sử dụng rộng rãi các loại thuốc làm giảm tính thấm của thành mạch: clorua, axit lactic, canxi photphat, canxi gluconat.

Việc sử dụng vitamin K trong bệnh máu khó đông không cho kết quả khả quan, vì vitamin K làm tăng nồng độ prothrombin trong máu, trong khi ở người bệnh máu khó đông lượng prothrombin ở mức bình thường.

Vitamin P hoạt động chủ yếu trên tính thấm thành mạch và không chiếm vị trí chủ đạo trong điều trị bệnh ưa chảy máu.

Can thiệp phẫu thuật ở bệnh nhân ưa chảy máu có thể cần thiết đối với các bệnh không liên quan đến bệnh máu khó đông, trong điều trị các biến chứng của bệnh máu khó đông. Khi có những chỉ định quan trọng cho phẫu thuật (thoát vị thắt lưng, viêm ruột thừa cấp, v.v.), phải không đau. Trước khi mổ 1 giờ, người ta tiến hành truyền máu tươi cho bệnh ưa chảy máu A và truyền máu thường xuyên cho người bệnh máu khó đông B.

Việc truyền máu được lặp lại 12 giờ sau khi phẫu thuật. Đối với các phẫu thuật vùng bụng, nên gây mê toàn thân. Điều trị được thực hiện theo các quy tắc phẫu thuật chung.

Bất chấp những tiến bộ trong điều trị bệnh ưa chảy máu, tiên lượng bệnh vẫn còn nghiêm trọng, đặc biệt là ở trẻ em.

BỆNH LÝ THƯỜNG GẶP GTB là một bệnh lý chung của cơ thể với sự tham gia của nhiều cơ chế điều hòa trong quá trình bệnh lý. Sự thất bại của hệ thống cầm máu chỉ là một biểu hiện cụ thể của điều này. Bản chất của quá trình này là sự phá vỡ sự hình thành hoặc "cắt đứt" tiểu cầu từ các tế bào megakaryocytes.

Bệnh có thể được phát hiện ở mọi lứa tuổi, ngay cả trong thời kỳ sơ sinh, mặc dù bệnh xảy ra thường xuyên hơn ở trẻ 5-6 tuổi.

Về căn nguyên và bệnh sinh của GTB, rối loạn chức năng của hệ thần kinh, hệ thống nội tiết tự chủ, hệ thống lưới nội mô và những thay đổi chuyển hóa là quan trọng. Các yếu tố di truyền bệnh chính của suy giảm 1

" " " 15

đông cầm máu là những thay đổi ở thành mạch, giảm tiểu cầu và các rối loạn lý hóa máu liên quan.

Phân loại lâm sàng cung cấp cho việc phân chia GTB thành ba dạng: nhẹ, vừa và nặng. Phân biệt theo diễn biến của bệnh sắc nét, pbdosharp và

dạng mãn tính. "=." "..-,

PHÂN LOẠI CHẨN ĐOÁN HÓA HỌC CÒN BÉ

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu theo A.B. Mazurin, 1996

Loại: L. bẩm sinh

B. Hình thức nhận được:! không miễn dịch:

II tự miễn dịch -

III isoimmune ":

Thuốc IV (dị ứng) Giai đoạn: 1. Khủng hoảng theo mức độ nghiêm trọng: a) nhẹ

b) vừa phải

c) nặng

2. Sự thuyên giảm lâm sàng

3. Khóa học thuyên giảm lâm sàng và huyết học: 1. Cấp tính

2. Mãn tính: a) hiếm khi tái phát b) tái phát thường xuyên ____________ c) tái phát liên tục

xuất huyết

viêm mạch theo A.S. Kalinichenko, 1996

Theo biểu hiện lâm sàng: đơn giản. (tổn thương da) và hỗn hợp (hội chứng khớp, bụng và thận) Theo loại và biến thể của khóa học: "".

A) sắc nét,? B) bán cấp (kéo dài)

B) mãn tính

D) lặp lại

OUTCOMES: 1. Phục hồi

2. Chuyển sang dạng mãn tính

3. Kết quả của bệnh viêm thận mãn tính

Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu lâm sàng biểu hiện bằng xuất huyết dưới da và da, chảy máu tự phát từ niêm mạc do tổn thương mạch máu và giảm mạnh số lượng tiểu cầu trong máu. Với bệnh này, thời gian chảy máu tăng lên, cục máu đông không rút lại được và sức đề kháng của mao mạch bị giảm. Bệnh gặp ở trẻ em cả hai giới. Một nghiên cứu khách quan ở trẻ em bị HDB cho thấy giảm dinh dưỡng, da xanh xao. Tiếng thổi tâm thu được nghe thấy trên máy nghe tim. Có thể sờ thấy lá lách bên dưới vòm cạnh. Nếu không, không có sai lệch nào từ các cơ quan nội tạng được ghi nhận. Dưới da xuất huyết trong GTD được đặc trưng bởi:

1. Tính đa hình: cùng với echkimoses lớn, phát ban chấm xuất huyết nhỏ được tìm thấy.

2. Đa sắc: màu đỏ tươi, xanh lam, xanh lục, vàng.

3. Nội địa hóa khác nhau: da, niêm mạc vòm họng, amidan, hầu, thành sau họng.

Các nang tóc không bị ảnh hưởng, không bị xuất huyết, đó là điểm khác biệt so với bệnh còi. 16

Xuất huyết dưới da là một triệu chứng phổ biến đến nỗi nếu không có chúng, việc chẩn đoán ban xuất huyết giảm tiểu cầu thường không chính xác. Với xuất huyết giảm tiểu cầu, xuất huyết dưới da không có xu hướng lan rộng, do đó không có kho máu dưới da, do đó hiếm khi xảy ra hiện tượng suy nhược và liệt dây thần kinh.

Trong số các trường hợp xuất huyết bụng ở trẻ em, xuất huyết trong khoang miệng, mũi, chảy máu từ lỗ của chiếc răng đã nhổ được ghi nhận. Hiếm khi có xuất huyết vùng mắt, chảy máu tai, đái máu hiếm khi quan sát thấy. Xuất huyết não có thể xảy ra, phát triển trong quá trình của bệnh và có thể là những dấu hiệu ban đầu sớm của nó. Chảy máu da không phải là hiếm, nó có thể kéo dài, nhưng không đe dọa như trong bệnh ưa chảy máu nặng.

Hemarthroses và hematomas rất hiếm. Chẩn đoán được thực hiện trên cơ sở tiền sử, phòng khám và các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm.

DẤU HIỆU LAO ĐỘNG

1. Đặc điểm đặc trưng của bệnh giảm tiểu cầu xuất huyết là giảm số lượng tiểu cầu trong máu ngoại vi. Thông thường, ở trẻ em, số lượng tiểu cầu là 300.000 trong I mm j (A.F. Tour). Với GTB, ở một nhóm trẻ em, số lượng tiểu cầu giảm nhẹ và dao động từ 80.000 - 100.000, ở nhóm trẻ khác giảm mạnh - lên đến 20.000 - 30.000, ở nhóm thứ ba - đạt 10.000 trở xuống. . ...

2. Thời gian chảy máu tăng lên. Thời gian chảy máu bình thường là 2,5 - 3 phút (theo Duka). Với GTB, thời gian chảy máu đạt 15-30 phút. -phút, và "trong một số trường hợp, vài giờ. Thời gian chảy máu phụ thuộc vào sức đề kháng giảm của mao mạch và sự vi phạm phản ứng co bóp của mạch máu.

3. Sự rút lại của cục máu đông giảm đáng kể hoặc không có. Thông thường, chỉ số rút lại là 0,3-0,5. .- ".h"

4. Xác định mức độ cản trở và tính dễ vỡ của mao mạch có giá trị chẩn đoán rất lớn. Với GTB, triệu chứng garô là rất tích cực.

5. Thời gian đông máu thường bình thường. “- .;

6. Mức độ prothrombin bình thường và chỉ số pro * hình thoi là 83 - 100%.

7. Lượng fibrinogen trong máu bình thường. .

8. Tăng hồng cầu lưới trong khi chảy máu được biểu hiện tốt. Số lượng hồng cầu lưới tăng lên 20-40% 0, một số trường hợp cá biệt lên tới 100% 0.

Cần thiết phân biệt GTB với bệnh tật Shenlein-Genocha trong đó xuất huyết khu trú ở khu vực các khớp lớn và trên mông.

Không giống như GTB, với viêm mạch máu xuất huyết có sưng và đau các khớp, đau bụng chuột rút và xuất huyết lan tỏa

Viêm thận; chảy máu từ niêm mạc không kéo dài, do đó, thiếu máu thứ phát ở những bệnh nhân này không phát triển, lá lách không to. Dữ liệu trong phòng thí nghiệm ngược lại với dữ liệu thu được về bệnh giảm tiểu cầu.

Số lượng tiểu cầu, thời gian chảy máu và rút cục máu đông

Khỏe. Chẩn đoán phân biệt với bệnh ưa chảy máuđược mô tả trong phần Hemophilia.17

Khi chẩn đoán bệnh scorbut, cần phải lưu ý rằng các nốt xuất huyết sau này khu trú xung quanh các nang lông, điều này không xảy ra với GTB. Trong cả hai bệnh, xuất huyết xảy ra ở vùng nướu. Với GTB, chúng nằm trên niêm mạc khỏe mạnh, và với bệnh scorbut, chúng nằm trên niêm mạc bị viêm. Lượng axit ascorbic trong máu với người mắc bệnh scorbut giảm mạnh.

Chẩn đoán phân biệt với pseudohemophilia, nó phải được nhớ rằng với sau này, nội dung của các yếu tố I, II, V hoặc VII bị giảm trong máu. Với GTB, nội dung của các yếu tố đông máu là bình thường. Ở bệnh nhân bệnh bạch cầu hiện tượng xuất huyết và giảm tiểu cầu xuất hiện sớm. Sự khác biệt là một hội chứng gan-nằm rõ rệt. Sự hiện diện trong máu của các dạng máu trắng trẻ, thiếu máu tiến triển và một quá trình nghiêm trọng hơn trong bệnh bạch cầu.

Để có một phạm vi bao quát đầy đủ về hội chứng xuất huyết, cần phải xác định các bệnh xảy ra với vi phạm hệ thống lưới nội mô, bệnh chuyển hóa, hệ tim mạch và, kèm theo xuất huyết với nhiều mức độ khác nhau.

Tại các phòng khám hầu hết các bệnh lý về gan, đặc biệt là các bệnh nặng (viêm gan virus, xơ gan, loạn dưỡng cấp) đều xuất hiện hội chứng xuất huyết. Các protein đông máu hoạt động được hình thành trong và ngoài gan, trong khi tổn thương nhu mô gan dẫn đến giảm các yếu tố I, II, V, VII, IX, X.

Tại nhiễm glycogen gan xuất huyết là do không có glucose-6-phosphatase trong tiểu cầu.

Trong các bệnh thận, xuất huyết ít gặp hơn, có thể phát hiện được ở 1/3 số bệnh nhân bị nhiễm độc niệu cấp và mãn tính.

Ở những bệnh nhân với dị tật tim bẩm sinhđặc biệt là với một shunt trái-phải được tìm thấy. xu hướng xuất huyết, gan sung huyết, oxy) suy tủy xương và gan - thiếu oxy mãn tính, tăng hồng cầu phản ứng, góp phần làm xuất hiện những xáo trộn đáng kể trong quá trình này; máu đông.

Về mặt lâm sàng, ở những bệnh nhân bị dị tật tim bẩm sinh, xuất huyết đốm lan tỏa xuất hiện ở da và niêm mạc, ít thường xuyên hơn - chảy máu từ phía trên: đường hô hấp và đường tiêu hóa.

Trong mọi trường hợp hội chứng xuất huyết ở trẻ em, người ta nên nghĩ đến bệnh bạch cầu cấp tính! "

Các chỉ số chính của một hình ảnh đông máu bình thường (theo E. Ivanov, 4983)

Giai đoạn đông kết	Kiểm tra	Định mức
một . Sự hình thành prothrombino	Thời gian đông máu theo Lee-White tính bằng phút. trong một ống không silicon	5-7 , 14-20
2. Sự hình thành huyết khối	Chỉ số prothrombin (%) Thời gian prothrombin (giây) Hệ số prothrombin	80-100 11-15 1-1,4
3. Sự hình thành fibrin	Fibrinogen A (g / l) Fibrinogen B, thời gian thrombin (giây)	1,7-3,5 14-16
4. Hệ thống chống đông máu	Sự dung nạp trong huyết tương với heparin (tối thiểu)	10-16
5. Hậu đông máu	Rút cục máu đông (%) Hemocrit	60-15 0,35-0.f

LITERATURE Main:

1. Bệnh của trẻ em. Biên tập bởi L.A.Isaeva, 1996

2. Các bệnh ở trẻ em Dưới sự chủ biên của N.P. Shabalov, 2002

Thêm vào "

1.M.P. Pavlova Bệnh huyết học ở trẻ em. Minsk, 1996

2.I.A. Alekseev Huyết học Nhi khoa St.Petersburg, 1998

3.B.Ya.Reznik Huyết học thời thơ ấu với tập bản đồ biểu đồ tủy Kyiv, G

Đặc điểm chung. Xuất huyết tạng (bệnh cầm máu) là một nhóm bệnh, dựa trên sự vi phạm các bộ phận khác nhau của hệ thống cầm máu: đông máu (huyết tương), tiểu cầu và mạch máu. Về mặt lâm sàng, xuất huyết tạng được đặc trưng bởi xu hướng cơ thể xuất huyết lặp đi lặp lại, xảy ra một cách tự phát và dưới ảnh hưởng của các chấn thương nhỏ.

Xuất huyết tạng là phổ biến, vì hệ thống cầm máu là một thành phần không thể thiếu trong nhiều quá trình bệnh lý. Chảy máu có thể là nguyên phát và thứ phát, tức là biến chứng của bất kỳ bệnh nào (bệnh bạch cầu, thiếu máu bất sản, viêm cầu thận, DIC, v.v.).

Xuất huyết tạng là cha truyền con nối và mua. Các khiếm khuyết di truyền trong hệ thống cầm máu là sự bất thường của megakaryocytes và tiểu cầu, thiếu hụt các yếu tố đông máu trong huyết tương, kém chất lượng của các mạch máu nhỏ. Những khiếm khuyết này không liên quan đến các bệnh mắc phải, chúng có thể được loại bỏ tạm thời bằng hành động điều trị, nhưng sau đó chúng xuất hiện trở lại và thực tế vẫn ở mức độ tương tự trong suốt cuộc đời của bệnh nhân. Trong số các bệnh rối loạn đông máu di truyền, thường gặp nhất là bệnh ưa chảy máu A, B và C, bệnh lý mạch máu - bệnh xuất huyết telangiectasia (bệnh Rendu-Osler); bệnh tăng tiểu cầu - bệnh Glanzmann.

Các khiếm khuyết mắc phải trong hệ thống cầm máu, theo quy luật, là rất nhiều và do các bệnh và tác động bệnh lý khác nhau gây ra (DIC, tổn thương miễn dịch của thành mạch và tiểu cầu, nhiễm độc mạch máu, bệnh gan, tác dụng của thuốc, v.v. ). Đó là giảm tiểu cầu và bệnh giảm tiểu cầu (bệnh Werlhof), giảm prothrombin huyết với vàng da tắc nghẽn và tổn thương gan, viêm mạch máu xuất huyết (bệnh Schonlein-Genoch) và ban xuất huyết xuất huyết (truyền nhiễm, độc hại, thần kinh, dinh dưỡng). Các khiếm khuyết mắc phải trong hệ thống cầm máu thay đổi theo tiến trình của bệnh cơ bản và nếu bệnh nhân hồi phục, hệ thống cầm máu cũng bình thường hóa.

Với tất cả các tạng xuất huyết, biểu hiện lâm sàng hàng đầu là hội chứng xuất huyết, bao gồm tất cả các loại chảy máu.

Các loại chảy máu. Với xuất huyết tạng, tùy thuộc vào tổn thương chủ yếu của một hoặc một liên kết khác của quá trình cầm máu, một kiểu chảy máu khá đặc trưng phát triển.

Xác định loại chảy máu cho phép bạn điều hướng nguyên nhân chính của sự phát triển của xuất huyết tạng và vạch ra cách hợp lý nhất để khám cho bệnh nhân.

Có năm dạng chảy máu: tụ máu, chấm xuất huyết, hỗn hợp, tím mạch và u mạch.

Vì loại tụ máu sự chảy máuđặc trưng bởi các nốt xuất huyết ồ ạt, sâu, dữ dội và rất đau ở các khớp lớn, cơ, mô dưới da và sau phúc mạc, màng huyết thanh. Có lẽ việc nén các thân dây thần kinh, các mạch máu vi phạm quyền bảo hộ của họ. Loại chảy máu này được quan sát thấy với rối loạn đông máu, ví dụ, với bệnh ưa chảy máu, quá liều thuốc chống đông máu, v.v.

Loại chảy máu đốm xuất huyết (vi tuần hoàn) gây ra bởi một khiếm khuyết về số lượng hoặc định tính trong tiểu cầu. Đặc điểm của loại này là nhỏ, có kích thước từ đầu nhọn đến đầu đinh, xuất huyết da với vết bầm tím tối thiểu, hoặc như nó xảy ra, một cách tự phát, được gọi là chấm xuất huyết. Cùng với đó, các vết bầm tím và bầm tím có kích thước lớn có thể xuất hiện - bầm máu, do máu và niêm mạc bị thấm máu. Chúng dễ dàng xuất hiện ở những nơi có áp lực lên da của dây chun, thắt lưng, v.v. Phát sinh vào các thời điểm khác nhau, đốm xuất huyết và bầm máu, trải qua các giai đoạn phát triển tự nhiên và thay đổi màu sắc của chúng từ xanh tím sang xanh lam, xanh lục, xanh lục vàng,… tạo thành cái gọi là “da beo” ở bệnh nhân. Chúng không đau, không căng, không chèn ép các mô xung quanh. Nhiều đốm xuất huyết bề ngoài và bầm máu không biến mất khi có áp lực. Các vết cắt và trầy xước bề ngoài có kèm theo chảy máu kéo dài.

Cùng với các biểu hiện trên da, xuất huyết trên màng nhầy là đặc điểm của sự thiếu hụt tiểu cầu. Chảy máu mũi và nướu rất thường xuyên; có thể xảy ra chảy máu ở thận và tử cung. Các can thiệp phẫu thuật vào các cơ quan trong khoang miệng và trong vòm họng là rất nguy hiểm. Nhổ răng và cắt bỏ amidan thường gây chảy máu ồ ạt đe dọa đến tính mạng người bệnh. Không có máu tụ.

Tại kiểu chảy máu hỗn hợp (vi tuần hoàn-máu tụ) có dấu hiệu tụ máu và các loại chấm xuất huyết. Tuy nhiên, đây không chỉ là sự kết hợp của hai loại, mà là ưu thế của chảy máu vi tuần hoàn. Máu tụ trong khớp rất hiếm, nằm ở mô dưới da hoặc sau phúc mạc và có thể mô phỏng hình ảnh của một ổ bụng cấp tính, tắc ruột hoặc viêm ruột thừa. Loại chảy máu này thường được quan sát thấy nhiều nhất trong các biến thể cấp tính và bán cấp tính của hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa (DIC), còn được gọi là huyết khối, hoặc rối loạn đông máu tiêu thụ.

Các tổn thương nội mô mạch máu có tính chất viêm hoặc miễn dịch được biểu hiện mạch-tím loại chảy máu. Các chấm xuất huyết trên da và phát ban xuất huyết thường nằm trên da của chi dưới, bụng dưới và thân mình. Các nốt ban mọc đối xứng, màu đỏ tươi. Dễ dàng gây ra hoặc chảy máu tự phát từ các màng nhầy có nhiều vị trí khác nhau là đặc trưng. Về tổn thương mạch máu như một nguyên nhân của hội chứng xuất huyết, người ta chỉ có thể nói khi không có bệnh lý từ tiểu cầu và sự hình thành fibrin. Loại chảy máu này rất điển hình cho bệnh viêm mạch máu xuất huyết (bệnh Schonlein-Genoch), viêm động mạch nốt, viêm mạch máu trong các bệnh truyền nhiễm và tiếp xúc với thuốc.

Loại chảy máu mạch máu do chảy máu từ những nơi có telangiectasias hoặc angiomas. Theo nguyên tắc, với loại hội chứng xuất huyết này, chảy máu rất dai dẳng được quan sát thấy - qua đường mũi, ít thường xuyên hơn ở tử cung, phổi và đường tiêu hóa. Không có xuất huyết tự phát và sau chấn thương.

Sự hiện diện của telangiectase được xác định bởi sự vắng mặt của màng đàn hồi và các sợi cơ trong một số phần của mạch, tức là thành mạch chỉ bao gồm nội mô. Ngoài ra, các chứng phình động mạch được hình thành. Cấu trúc bị xáo trộn không cho phép các mạch co lại khi bị tổn thương, điều này quyết định sự chảy máu. Loại chảy máu mạch máu là đặc trưng của chứng bệnh giãn mạch máu do di truyền (bệnh Randu-Osler) và bệnh microangiomatosis.

Các phương pháp nghiên cứu trong phòng thí nghiệm và công cụ giúp cuối cùng có thể xác minh chẩn đoán bệnh xuất huyết tạng. Trong thực tế rộng rãi, một loạt các xét nghiệm chẩn đoán trong phòng thí nghiệm bao gồm xác định số lượng tiểu cầu (bình thường 180.000 - 320.000 trên 1 μl máu), thời gian prothrombin nhanh (bình thường 12-18 giây), thời gian thromboplastin huyết tương hoạt hóa một phần hoặc thời gian cephalin-kaolin (định mức 35-50 giây), cũng như thời gian chảy máu theo Duque (định mức 2 - 4 phút).

Sự kéo dài thời gian chảy máu với giá trị bình thường của prothrombin và thời gian thromboplastin được hoạt hóa một phần cho thấy một bệnh lý của liên kết tiểu cầu. Đếm tiểu cầu cho phép tách bạch cầu khỏi bệnh giảm tiểu cầu. Kéo dài thời gian thromboplastin hoạt hóa một phần gợi ý bệnh ưa chảy máu phổ biến nhất.

Xác định mức độ nghiêm trọng định lượng của khiếm khuyết của chất tạo đông, khiếm khuyết về chức năng tiểu cầu (kết dính, kết tập, phản ứng giải phóng, rút ​​lại) được thực hiện trong các phòng thí nghiệm chuyên ngành.

Để phát hiện và đánh giá tổn thương nội mô của vi mạch, kiểm tra vòng bít của Konchalovsky - Rumpel - Leede (tiêu chuẩn lên đến 10 đốm xuất huyết) và thử nghiệm lọ theo A.I. Nestsrov (tiêu chuẩn là sự xuất hiện của ban xuất huyết ở 197 ± 7 mm Hg).

Phân loại làm việc của tạng xuất huyết. Hiện nay, không có sự phân loại thống nhất của bệnh xuất huyết tạng và rối loạn cầm máu nói chung, mặc dù nguyên tắc phổ biến nhất là phân chia theo sự vi phạm chủ yếu của một hoặc một liên kết khác của quá trình cầm máu.

A. Vi phạm liên kết mạch máu của quá trình cầm máu (đau mạch máu).

Chúng phát triển với nhiễm độc mao mạch, bệnh Rendu-Osler, nhiễm trùng gram âm (meningococcemia, v.v.), amyloidosis nguyên phát, sử dụng hormone dài hạn, đái tháo đường, v.v.

B. Vi phạm liên kết cầm máu của tiểu cầu.

1. Giảm tiểu cầu - do giảm sản xuất tiểu cầu (bức xạ ion hóa, bệnh bạch cầu, tiếp xúc với hóa chất, v.v.), tăng phá hủy tiểu cầu (miễn dịch, virus, với tuần hoàn ngoài cơ thể, tiêu thụ trong quá trình kích hoạt vi đông máu nội mạch, các dạng di truyền của Wiskott Hội chứng -Aldrich v.v.).

2. Bệnh huyết khối (rối loạn định tính của tiểu cầu) - di truyền (chẳng hạn như bệnh Glanzmann, hội chứng Bernard-Soulier, v.v.) và mắc phải (bệnh thận, gan, tác dụng của thuốc và ar.).

B. Vi phạm liên kết huyết tương của quá trình cầm máu (rối loạn đông máu).

1. Rối loạn đông máu bẩm sinh (bệnh ưa chảy máu A, B, C, giảm và giảm afibrinomia, v.v.).

2. Rối loạn đông máu mắc phải. Đây là một nhóm rối loạn đông cầm máu rất lớn. Cơ chế bệnh sinh của rối loạn đông máu mắc phải rất đa dạng và thường phối hợp với các rối loạn ở các bộ phận khác của quá trình cầm máu (tiểu cầu, mạch máu). Rối loạn đông máu mắc phải là thứ phát, tức là phát sinh dựa trên bối cảnh của một tình huống lâm sàng cụ thể, cụ thể là:

Ở trẻ sơ sinh, cũng như bệnh ruột nặng ở trẻ lớn do thiếu hụt các yếu tố phụ thuộc vitamin K VII, X, II, IX;

Với tổn thương nhu mô gan (suy giảm tổng hợp các yếu tố VII, X, II, IX);

Với căng thẳng về cảm xúc và căng thẳng (tăng nguyên phát trong hoạt động tiêu sợi huyết, giảm fibrin trong máu);

Khi sử dụng một số loại thuốc (thuốc chống đông máu trực tiếp và gián tiếp, thuốc tiêu sợi huyết);

Khi các chất ức chế miễn dịch (kháng thể) của các yếu tố đông máu xuất hiện trong máu (lupus acticoagulant trong lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, điều trị tích cực bệnh ưa chảy máu bằng thuốc yếu tố đông máu, v.v.);

Với nhiều loại tổn thương thành mạch (nhiễm độc do nhiễm trùng, giãn tĩnh mạch), tổn thương miễn dịch đối với mạch máu (phức hợp AG-AT, các thành phần bổ thể hoạt động mạch trong nhiễm trùng, bệnh mô liên kết, tán huyết tế bào), có thể được biểu hiện như trong xuất huyết biểu hiện do suy giảm tính thấm thành mạch, và biến chứng huyết khối. các hình thức

CÁC HÌNH THỨC LÂM SÀNG CHÍNH

Bệnh máu khó đông. Hemophilia - xuất huyết tạng kết hợp với di truyền suy giảm các yếu tố đông máu trong huyết tương. Với bệnh ưa chảy máu A - thiếu yếu tố VIII và globulin chống ưa chảy máu; với bệnh ưa chảy máu B, không có yếu tố K; với bệnh ưa chảy máu C - yếu tố XI; với bệnh ưa chảy máu D - yếu tố XII. Con đực bị bệnh. Loại tụ máu chảy máu từ thời thơ ấu là đặc trưng. Các vết thương xuất huyết nhiều nhất ở cơ và khớp. Xuất huyết vào khoang sọ thường kết thúc bằng tử vong. Chú ý chảy máu kéo dài sau chấn thương, mổ, khi thay răng sữa, chảy máu đường tiêu hóa, thận, mũi. Chảy máu có thể do nhiễm trùng gây viêm tại chỗ (viêm amidan, viêm bàng quang, viêm đường hô hấp cấp tính, v.v.).

Điều trị được giảm xuống để tăng mức độ globulin chống ưa khô trong máu của bệnh nhân, mà chất cô đặc của nó và huyết tương tươi đông lạnh được sử dụng. Các biện pháp phòng ngừa nhằm ngăn ngừa tai nạn thương tích và các bệnh truyền nhiễm được chú trọng nhiều. Khuyến cáo tránh dùng các loại thuốc có chứa aspirin.

giảm tiểu cầu và bệnh giảm tiểu cầu. Giảm tiểu cầu, tùy thuộc vào nguyên nhân gây ra chúng, được chia thành giảm tiểu cầu do suy giảm sinh sản tiểu cầu (bức xạ, tác dụng ức chế miễn dịch của thuốc và hóa chất, bệnh hệ thống máu, u ác tính, thiếu vitamin, v.v.) và giảm tiểu cầu do tăng phá hủy tiểu cầu nguồn gốc tự miễn dịch, miễn dịch và không miễn dịch. Bệnh huyết khối là do sự kém đi của các tiểu cầu trong khi vẫn duy trì số lượng của chúng.

Bệnh Werlhof là một ví dụ của chứng giảm tiểu cầu tự miễn dịch. Trẻ em và thanh niên mắc bệnh thường xuyên hơn. Đặc trưng của loại chảy máu có đốm xuất huyết là chấm xuất huyết. Xuất huyết lớn đột ngột điển hình xảy ra trong màng nhầy. Ở phụ nữ, biểu hiện chính thường là rong kinh và rong kinh - kinh nguyệt ra nhiều kéo dài và chảy máu tử cung không theo chu kỳ.

Điều trị giảm tiểu cầu tự miễn và miễn dịch dựa trên việc chỉ định cho bệnh nhân các hormone corticosteroid (prednisolone) và thuốc kìm tế bào (vincristine).

Nếu liệu pháp corticosteroid không hiệu quả trong vòng một năm, nên cắt lách cho bệnh nhân. Lý do của việc cắt lách là có đến 1/3 tổng số tiểu cầu được lắng đọng trong lá lách.

Các biến thể cấp tính và bán cấp tính của hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa (DIC). Một vị trí đặc biệt trong số các rối loạn đông máu mắc phải là cái gọi là hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa (DIC hoặc hội chứng xuất huyết huyết khối-THS). Người ta thường chấp nhận rằng nó xảy ra trong nhiều bệnh (bệnh lý sản khoa, bệnh truyền nhiễm, chấn thương, phẫu thuật, bệnh tim mạch, rối loạn tuần hoàn, bệnh mô liên kết lan tỏa, khối u ác tính, thiếu máu tán huyết, v.v.). Nó có thể là mãn tính, bán cấp tính hoặc cấp tính. Trong DIC cấp tính và bán cấp tính, có thể phát triển hai giai đoạn chính - giai đoạn tăng đông máu và giai đoạn giảm đông máu tiếp theo, nguyên nhân chủ yếu là do tiêu thụ nội mạch các yếu tố đông máu trong giai đoạn đầu.

Tuy nhiên, trong những năm gần đây, ngày càng có nhiều dữ liệu bắt đầu được tích lũy, chỉ ra rằng sự phát triển của giai đoạn giảm đông máu không phải do tiêu thụ các yếu tố đông máu, tức là. không có cơ chế bệnh sinh của một hội chứng đơn lẻ với các pha phụ thuộc lẫn nhau (tăng đông - tiêu thụ các yếu tố đông máu và tiểu cầu - giảm đông). Trong thực tế, hiện tượng kích hoạt đông máu nội mạch trong các bệnh khác nhau với sự phát triển của các dấu hiệu của vi đông máu nội mạch (IVMC) được gặp rộng rãi trong bệnh lý. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các phản ứng bảo vệ của cơ chế chống đông máu, sự tích tụ trong máu của thuốc chống đông thứ cấp ngăn chặn IMC hoạt hóa theo nguyên tắc phản hồi, các dấu hiệu giảm đông cũng có thể phát triển sau giai đoạn tăng đông. Do đó, hiện nay, người ta ưu tiên nói đến hiện tượng IMS, gặp nhiều trong bệnh lý. Cơ chế bệnh sinh của các biểu hiện xuất huyết có thể xảy ra trong trường hợp này rất đa dạng (hoạt hóa cơ chế chống đông, hoạt động của thuốc chống đông thứ cấp - PDF, v.v., tác dụng của thuốc chống đông không đặc hiệu từ nhóm chất chuyển hóa có trọng lượng phân tử trung bình - phân tử trung bình, gây tổn thương mạch thành và giảm tiểu cầu trong sốc nội độc tố, v.v.), không đòi hỏi hội chứng (đơn lẻ), mà không cần bệnh lý, tức là được xác định về mặt di truyền bệnh học trong từng bệnh riêng biệt, liệu pháp làm nổi lên các dấu hiệu VMSK, và (đặc biệt) và các biểu hiện xuất huyết có thể xảy ra.

Các loại DIC mãn tính, theo quy luật, không có biểu hiện chảy máu. Các biểu hiện xuất huyết trong các biến thể cấp tính và bán cấp của DIC là thứ phát, đại diện cho một loại xuất huyết hỗn hợp. Về mặt lâm sàng, vi đông máu lan tỏa trong lòng mạch biểu hiện theo một cách rất đa dạng, vì có thể có nhiều lựa chọn cho sự hình thành huyết khối trên các con đường vi tuần hoàn của một số cơ quan nội tạng nhất định. Đồng thời, các hiện tượng suy giảm chức năng của cơ quan bị ảnh hưởng (não, thận, phổi, vv) đến hàng đầu.

Điều trị DIC bao gồm việc loại bỏ hoặc điều trị tích cực nguyên nhân cơ bản của nó (ví dụ: điều trị tích cực suy tuần hoàn, kháng sinh cho nhiễm trùng). Để ngừng đông máu nội mạch, heparin, thuốc chống kết tập tiểu cầu (chuông, axit acetylsalicylic, v.v.) được kê đơn. Để ngăn chặn quá trình tiêu sợi huyết, axit -aminocaproic, axit para-aminobenzoic được đưa vào phác đồ điều trị.

viêm mạch xuất huyết. Viêm mạch xuất huyết (bệnh Schonlein-Genoch, nhiễm độc mao mạch) là một bệnh lý mạch máu do dị ứng miễn dịch gây ra bởi vi mạch máu chủ yếu ở các mạch da, khớp lớn, khoang bụng và thận. Xảy ra sau khi bị nhiễm trùng (viêm amiđan, cúm), việc sử dụng vắc xin, huyết thanh, do không dung nạp thuốc. Trẻ em và thanh thiếu niên thường bị bệnh hơn. Đặc trưng của kiểu chảy máu màu tím do mạch máu. Thay đổi da thường đi kèm với các dấu hiệu tổn thương khớp, đường tiêu hóa và thận, có thể ở nhiều dạng kết hợp và biểu hiện không giống nhau. Các phương tiện điều trị chính là heparin, huyết tương tươi đông lạnh tiêm tĩnh mạch, axit nicotinic, chuông, trental. Trong trường hợp nghiêm trọng của bệnh, nội tiết tố glucocorticoid và thuốc ức chế miễn dịch được kê toa. Nên tránh gây mẫn cảm bổ sung bằng thuốc, vitamin và thực phẩm.

Bệnh Rendu-Osler. Bệnh Randu-Osler (telangiectasia di truyền) gây ra bởi sự kém di truyền của biểu mô mạch máu, dẫn đến tính chất dễ bị tổn thương của mạch, giãn nở và dài ra. Trên da mặt hình thành các niêm mạc mũi, môi, đường tiêu hóa, dễ bị tổn thương và chảy máu ồ ạt. Chẩn đoán được thực hiện với sự hiện diện của bộ ba cổ điển - chứng giãn da, tính chất di truyền của bệnh và chảy máu thường xuyên. Không có liệu pháp cụ thể Điều trị những bệnh nhân này nhằm mục đích cầm máu và ngăn ngừa chảy máu. Với lượng máu cung cấp hàng ngày từ 50 - 100 ml, nên sử dụng các chế phẩm sắt, truyền dịch gmotrans được khuyến khích.

Căn bệnh này được đặc trưng bởi nhiều nguyên nhân, hình thức, triệu chứng. Có một số phân loại của bệnh xuất huyết, dựa trên các nguyên tắc khác nhau.

Do đó, phân loại bệnh học ngụ ý sự phân chia các dạng tùy thuộc vào liên kết nào của quá trình cầm máu:

1. Khiếm khuyết tiểu cầu - sự thiếu hụt số lượng tiểu cầu trong máu hoặc suy giảm chức năng của chúng.
2. Vi phạm các cơ chế đông máu - không đủ lượng hoặc hoạt động bất thường của các yếu tố đông máu trong huyết tương.
3. Tăng tính thấm thành mạch hoặc bệnh lý mạch máu.

Ngoài ra còn có một loại rối loạn đông cầm máu hỗn hợp.

Ngoài ra, xuất huyết tạng được phân loại theo các loại chảy máu:

• tụ máu - đặc điểm của sự thất bại rõ rệt của quá trình cầm máu;
• mao mạch, hoặc vi tuần hoàn;
• hỗn hợp, mao mạch-tụ máu;
• tím - xảy ra với viêm mạch, sốt xuất huyết;
• microangiomatous - do sự phát triển bất thường của các mạch cỡ trung bình.

Phát ban trên da khác nhau, từ xuất huyết chính xác đến tụ máu rộng. Màu sắc của phát ban có thể là đỏ tươi, nâu, tím, nâu. Hình dạng của các phần tử da từ một đốm nhỏ đến một đốm lan rộng hoặc hình sao.

Có các loại phát ban xuất huyết sau:

• ban xuất huyết;
• ban xuất huyết xuất huyết;
• bầm máu (bầm tím).

Những lý do

Bệnh có thể là một bệnh lý độc lập hoặc phát triển dựa trên nền tảng của một bệnh khác. Theo nguyên nhân học, các dạng sơ cấp và thứ cấp được phân biệt.

Dạng sơ cấp là một dạng di truyền, thường do thiếu một yếu tố đông máu cụ thể. Các triệu chứng đầu tiên đã xuất hiện trong thời thơ ấu và tồn tại trong suốt cuộc đời, ngay cả khi được điều trị tích cực.

Thứ phát, hoặc mắc phải - hậu quả của một bệnh khác. Đây là bệnh xuất huyết khác nhau ở người lớn. Nó phát triển trong các tình trạng bệnh lý sau đây, đặc biệt là ở người cao tuổi:

• nhiễm trùng huyết;
• ngộ độc;
• Phơi bày;
• các vấn đề về ung thư học;
• nhiễm trùng (sốt xuất huyết, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, HIV, viêm màng não);
• các bệnh tự miễn dịch;
• bệnh gan mãn tính;
• hóa trị liệu;
• thiếu axit ascorbic, vitamin K;
• dùng quá liều thuốc chống đông máu, hormone corticosteroid.

Triệu chứng

Bệnh có thể xảy ra cấp tính dưới dạng phát ban trên da hoặc chảy máu. Các triệu chứng của xuất huyết tạng phụ thuộc vào dạng bệnh và loại xuất huyết.

Ban xuất huyết là đặc trưng của loại chảy máu mao mạch. Các nốt xuất huyết nhỏ xuất hiện trên da và niêm mạc, đường kính của chúng không vượt quá 2–3 mm. Bề ngoài, chúng giống vết muỗi đốt, nhưng không nhô lên trên da. Phát ban không đau, màu đỏ ban đầu chuyển dần thành nâu.

Sự đa dạng của tụ máu được đặc trưng bởi các vết xuất huyết rộng rãi ở da, cơ, cơ quan nội tạng hoặc khớp. Các nốt sần gây đau đớn xuất hiện trên da, có kích thước đáng kể. Các mô mềm bị phù nề. Vết bầm không có ranh giới rõ ràng, màu chuyển từ đỏ sang xanh vàng. Những hiện tượng này là đặc trưng của bệnh máu khó đông, xảy ra sau chấn thương, phẫu thuật.

Với các thể hỗn hợp của bệnh, có thể có sự kết hợp của phát ban và xuất huyết ở lớp mỡ dưới da.

Phát ban có màu đỏ tía kèm theo bỏng và ngứa. Các yếu tố phát ban có màu tím, dài tới 1 cm, có xu hướng hợp nhất. Dần dần, màu sắc mất đi độ tươi sáng, trở thành màu nâu sẫm. Những dấu hiệu da này của bệnh xảy ra với một loại xuất huyết vi mô ở vùng bị ảnh hưởng.

Chảy máu màu tím do mạch máu được biểu hiện dưới dạng các phần tử da thủng đối xứng, hơi lồi và nén chặt, có màu đỏ tươi.

Bệnh tụ huyết trùng ở trẻ em thường do di truyền và xảy ra ngay từ khi còn nhỏ. Có thể nghi ngờ bệnh bằng phát ban trên da, chảy máu nướu răng. Trong khoa nhi, với xuất huyết tạng, xuất huyết ở các khớp lớn.

Bác sĩ nào điều trị bệnh xuất huyết tạng?

Hầu như luôn luôn, các bệnh thuộc nhóm này đều đi kèm với phát ban trên da. Đây là điều khiến mọi người tìm đến bác sĩ da liễu. Sau khi kiểm tra bệnh nhân, để làm rõ chẩn đoán, bác sĩ khuyên bạn nên trải qua một cuộc kiểm tra đầy đủ và tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ trị liệu hoặc bác sĩ nhi khoa.

Sau khi xác nhận chẩn đoán, điều trị tiếp theo sẽ được bác sĩ huyết học chỉ định. Cùng với anh ta, các bác sĩ chuyên khoa khác tham gia vào việc xác định chiến lược y tế, tùy thuộc vào căn bệnh tiềm ẩn gây ra hiện tượng chảy máu nhiều hơn.

Chẩn đoán

Bác sĩ phân tích các phàn nàn, động lực phát triển của họ, cho thấy sự hiện diện của các trường hợp tương tự trong gia đình, các bệnh mãn tính, danh sách các loại thuốc đã dùng. Một cuộc kiểm tra bên ngoài kỹ lưỡng của bệnh nhân được thực hiện, vì bản chất của các biểu hiện da giúp chẩn đoán bệnh.

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm sau đây là quan trọng:

• xét nghiệm máu và nước tiểu tổng quát;
• phân cho máu huyền bí;
• sinh hóa máu;
• đông máu đồ;
• máy miễn dịch;
• chọc dò xương ức để đánh giá tình trạng của tủy.

Chẩn đoán phân biệt với xuất huyết tạng cần có sự tư vấn của bác sĩ da liễu, bác sĩ chuyên khoa dị ứng, bệnh truyền nhiễm. Nếu bạn nghi ngờ một dạng di truyền của bệnh, bạn cần tham khảo ý kiến ​​của một nhà di truyền học.

Sự phát triển nhanh chóng của các triệu chứng là nguy hiểm gây tử vong. Trong trường hợp này, tạng xuất huyết sẽ tiết lộ bệnh lý.

Sự đối đãi

Điều trị bệnh xuất huyết tạng phụ thuộc vào căn nguyên, giống, các bệnh kèm theo. Nhiệm vụ chính: cầm máu và chống lại nguyên nhân của nó.

Sử dụng các loại thuốc sau:

• vitamin - Vikasol (vitamin K), axit ascorbic;
• các chế phẩm sắt - Sorbifer, Aktiferrin;
• kích thích tố - Prednisolone, Dexamethasone;
• thuốc ức chế miễn dịch;
• axit aminocaproic;
• các chế phẩm canxi.

Với tình trạng thiếu máu nặng, liệu pháp truyền máu được sử dụng. Sản xuất truyền máu, khối hồng cầu và khối tiểu cầu, sử dụng phương pháp làm đông máu. Trong điều trị chứng dương hư có yếu tố phát ban ở chân, thủy châm có tác dụng tốt.

Phát ban xuất huyết được điều trị bằng các biện pháp điều trị triệu chứng, vì nó không gây nguy hiểm. Bạn có thể điều trị mẩn ngứa trên da bằng những cách sau:

• thuốc kháng histamine (Tavegil, Citrin) - để giảm ngứa và sưng tấy;
• chất hấp thụ (Enterosgel, Filtrum) - để đẩy nhanh việc loại bỏ chất độc;
• thuốc mỡ có tác dụng chống viêm, có thể hấp thu (Diclofenac, Heparin, Troxevasin);
• gel và kem có chứa kháng sinh cho các biến chứng phát ban da có mủ-hoại tử (Synthomycin);
• thuốc mỡ có tác dụng chữa lành vết thương (Actovegin, Solcoseryl).

Các khuyến cáo lâm sàng của các bác sĩ đối với bệnh xuất huyết tạng bao gồm một chế độ ăn uống ít gây dị ứng, ngoại trừ thức ăn cay, mặn, chiên và béo. Bạn cần ăn thêm các thực phẩm sau: gan, cà chua, cần tây, củ cải đường, táo.

Các biến chứng

Các tác động tiêu cực phổ biến nhất là:

• Thiếu máu do thiếu sắt;
• viêm khớp-viêm khớp do xuất huyết khớp lặp đi lặp lại;
• đột quỵ xuất huyết;
• xuất huyết trong các cơ quan nội tạng;
• rối loạn vận động - liệt và liệt - với sự chèn ép các dây thần kinh do máu chảy ra ngoài;
• dị ứng;
• cái chết.

Phòng ngừa

Nếu trong gia đình có trường hợp mắc bệnh, phụ nữ có kế hoạch mang thai nên tham khảo ý kiến ​​của nhà di truyền học về khả năng sinh con khỏe mạnh.

Để không mắc bệnh, bạn phải tuân thủ các quy tắc sau:

• đi vào thể thao, làm cứng;
• thực hiện theo một chế độ ăn uống giàu vitamin, nguyên tố vi lượng;
• loại bỏ các ổ nhiễm trùng mãn tính;
• khám sức khỏe định kỳ;
• loại bỏ sự buông thả thái quá và từ bỏ những thói quen xấu;
• tuân theo các khuyến nghị y tế khi dùng thuốc;
• Tránh chấn thương.

Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, gây tổn hại nghiêm trọng đến sức khỏe, dẫn đến những biến chứng nguy hiểm. Vì vậy, khi phát hiện một căn bệnh nào đó, cần phải được chăm sóc y tế ngay lập tức và có thẩm quyền.

Video hữu ích về diathesis

Không có bài viết liên quan.

Đọc thêm: II. Các nguyên tắc cơ bản và quy tắc ứng xử chính thức của công chức nhà nước thuộc Sở thuế liên bang II. Các nguyên tắc phát triển một tổ hợp giáo dục và phương pháp luận của ngành học (EMCD) R Nguyên tắc giảm cơn rung nhĩ kịch phát Bệnh amip. Balantidiasis. Phòng khám, chẩn đoán, biến chứng, nguyên tắc điều trị. Sốc phản vệ. Chẩn đoán, các biện pháp cấp cứu. Phù mạch, pemphigus, mày đay. Chẩn đoán, các biện pháp cấp cứu. Thiếu máu: căn nguyên, bệnh sinh, phân loại, biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán, nguyên tắc điều trị.

Xuất huyết tạng- tình trạng bệnh lý được đặc trưng bởi sự gia tăng chảy máu do thiếu một hoặc nhiều yếu tố cầm máu.

Phân loại bệnh sinh của bệnh xuất huyết tạng:

a) di truyền- liên quan đến những thay đổi bệnh lý được xác định về mặt di truyền trong thành mạch, bất thường của megakaryocytes, tiểu cầu, protein kết dính huyết tương và các yếu tố huyết tương của hệ thống đông máu.

b) có được- do những lý do sau:

1) do tổn thương chính của thành mạch: bệnh xuất huyết di truyền telangiectasia Randu-Osler; viêm mạch xuất huyết của Shenlein-Genoch; Hội chứng Ehlers-Danlos, thiếu hụt vitamin C và B, v.v.

2) do tổn thương chính của mầm tiểu cầu megakaryocytic:

1. giảm tiểu cầu(Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn, tăng tiêu thụ tiểu cầu trong DIC, tái phân phối tiểu cầu và lắng đọng của chúng trong lá lách)

2. bệnh giảm tiểu cầu(Bệnh nhược cơ Glyantsman, bệnh von Willebrand)

3) do vi phạm quá trình đông máu (rối loạn đông máu): phụ thuộc vitamin K (suy gan, kém hấp thu vitamin K, thiếu hụt dinh dưỡng vitamin K, v.v.); suy gan với sự thiếu hụt các yếu tố đông máu, vv; thuốc ức chế đông máu bệnh lý ("thuốc chống đông máu lupus")

4) do các rối loạn phức tạp của các bộ phận khác nhau của hệ thống đông máu: hội chứng cấp tính của đông máu nội mạch lan tỏa

Các loại chảy máu:

1) mao mạch (vi tuần hoàn, đốm xuất huyết, bầm tím)- ban xuất huyết, vết bầm tím và bầm máu trên da và niêm mạc; thường kết hợp với chảy máu màng nhầy - chảy máu cam, rong kinh (giảm tiểu cầu, giảm tiểu cầu)

2) tụ máu- xuất huyết dữ dội, đau đớn ở mô dưới da, cơ, khớp lớn, phúc mạc và khoang sau phúc mạc; đôi khi xuất huyết thận và đường tiêu hóa (bệnh ưa chảy máu A và B)

3) hỗn hợp mao mạch-tụ máu (bầm tím-tụ máu)- ban xuất huyết-bầm tím kết hợp với xuất huyết dày đặc và tụ máu; xuất huyết ở khớp không điển hình

4) màu tím mạch máu- phát ban xuất huyết hoặc ban đỏ (trên cơ sở viêm nhiễm) với nhiều kích cỡ khác nhau; dễ xảy ra ở những nơi da bị chèn ép bằng thắt lưng, đi tất (viêm mạch máu)

5) u mạch- dai dẳng, khu trú nghiêm ngặt và kết hợp với chảy máu bệnh lý mạch máu cục bộ (giãn mạch máu, tụ máu)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu- một nhóm bệnh liên kết theo nguyên tắc bệnh sinh duy nhất là giảm tiểu cầu (rút ngắn tuổi thọ của tiểu cầu do tác động của các kháng thể đối với chúng hoặc các cơ chế phá hủy chúng khác).

Thông thường, số lượng tiểu cầu là 150-450 / μl, mức tối thiểu của chúng là Chữ số quan trọng của Frank- 30 / µl (dưới nó, có thể xuất huyết tự phát).

Căn nguyên của ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn không xác định ở cơ sở bệnh sinh- cố định trên bề mặt tiểu cầu của IgG chống lại sự tăng huyết áp của chính tiểu cầu của chúng ® tăng sự thực bào của tiểu cầu bởi đại thực bào của lá lách và gan ® tăng sự phá hủy tiểu cầu, rút ​​ngắn tuổi thọ của chúng (từ 7-10 ngày bình thường xuống còn vài giờ)

Có cấp tính (thường ở trẻ em 2-6 tuổi, kéo dài không quá 6 tháng, đặc trưng bởi sự khởi phát nhanh chóng, đột ngột, hội chứng xuất huyết rõ rệt sau đó phục hồi hoặc thuyên giảm tự phát) và mãn tính (ở người lớn, kéo dài vài năm) bệnh tật.

Phòng khám của các dạng ban xuất huyết giảm tiểu cầu mãn tính vô căn.

Bệnh đặc trưng nhất cho phụ nữ, phát triển nặng dần, dần dần, thành mãn tính, tái phát tự nhiên với các đợt cấp xen kẽ với các đợt thuyên giảm với thời gian khác nhau.

Hội chứng xuất huyết:

a) xuất huyết dạng đốm xuất huyết ở dạng xuất huyết da, khu trú thường xuyên nhất ở mặt trước của thân, chi trên và chi dưới, tại các vết chích; Màu sắc của phát ban xuất huyết khác nhau tùy thuộc vào sự xuất hiện của chúng: lúc đầu có màu đỏ tía, sau đó hơi xanh, xanh lục, vàng (“vết bầm tím”)

b) chảy máu từ màng nhầy: mũi, lợi, đa kinh, trong những trường hợp nghiêm trọng - thận (tiểu máu tổng thể), phổi (ho ra máu), tiêu hóa (nôn melena, bã cà phê) và các xuất huyết khác

Có thể có xuất huyết trong não và dưới nhện, xuất huyết ở màng cứng hoặc võng mạc của mắt, chảy máu nghiêm trọng sau khi cắt amidan, nhổ răng, trong khi phẫu thuật và sinh nở

Với tình trạng chảy máu nhiều và thường xuyên - dấu hiệu của bệnh thiếu máu sau xuất huyết (da xanh xao và niêm mạc có thể nhìn thấy, v.v.)

Chẩn đoán ban xuất huyết giảm tiểu cầu:

1. KLA: Tổng số lượng tiểu cầu giảm< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),

có các tiểu cầu nhỏ và các mảnh tiểu cầu ("vi hạt"); thiếu máu giảm sắc tố; tăng bạch cầu trung tính vừa phải với sự dịch chuyển sang trái sau khi mất máu nhiều

2. Nghiên cứu về cầm máu: tăng thời gian chảy máu (lên đến 15 phút hoặc hơn với tốc độ 2,0-7,5 phút); rối loạn rút cục máu đông

3. Biểu đồ miễn dịch: tăng hàm lượng IgG thành AG tiểu cầu, tăng phức hợp miễn dịch tuần hoàn

Điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu:

1. Prednisolone hoặc methylprednisolone với liều khởi đầu 1 mg / kg / ngày ® không có tác dụng 5-7 ngày ®

tăng liều lên 2-3 mg / kg / ngày (có thể điều trị xung với methylprednisolone); thời gian điều trị hormone là từ 1-4 tháng đến sáu tháng, xuất huyết ngừng trong những ngày đầu điều trị và tiểu cầu tăng dần

2. Với sự không hiệu quả của GCS trong vòng sáu tháng - cắt lách

3. Nếu cắt lách không hiệu quả - hóa trị (vincristine, azathioprine, cyclophosphamide kết hợp với prednisolone)

4. Có thể sử dụng liều lượng lớn Ig IV của người (sandoglobulin 0,25 g / kg, sau đó dùng liều duy trì 0,5 mg / kg mỗi 15 ngày) - immunoglobulin đóng các thụ thể của đại thực bào và chúng ngừng hấp thu tiểu cầu.

5. Plasmapheresis để loại bỏ các kháng thể

6. Các liệu trình điều trị bằng dicynone (etamsylate) 1,5 g / ngày uống trong 14 ngày

7. Truyền tiểu cầu không có chỉ định và chỉ được sử dụng vì lý do sức khỏe

Viêm mạch xuất huyết (bệnh Scheilin-Henoch)- Viêm mạch, đặc trưng bởi sự lắng đọng trong thành mạch nhỏ (tiểu động mạch, mao mạch, tiểu tĩnh mạch) các phức hợp miễn dịch chứa IgA với phát ban xuất huyết đối xứng đặc trưng, ​​viêm khớp, hội chứng bụng và viêm cầu thận.

Dịch tễ học: Vị trí thứ nhất trong số các bệnh viêm mạch máu hệ thống; trẻ em và thanh niên dưới 20 tuổi dễ mắc bệnh hơn

Căn nguyên của viêm mạch xuất huyết:

a) dị ứng thuốc

b) việc sử dụng huyết thanh và vắc xin

c) côn trùng cắn

d) dị ứng lạnh

e) thực phẩm đặc trưng (sữa, trứng, dâu tây, v.v.)

Các tác nhân truyền nhiễm (thường là liên cầu tan máu nhóm A b, mycoplasmas, vi rút) chỉ là yếu tố phân giải, không phải là tác nhân gây bệnh.

Cơ chế bệnh sinh của viêm mạch xuất huyết: Viêm đơn giản miễn dịch với sự hình thành các phức hợp miễn dịch tuần hoàn (CIC) với sự lắng đọng IgA ® CEC trong vi mạch của da và các cơ quan nội tạng ®

viêm vi mạch sản sinh phá hủy và phá hủy với nhiều microthrombose, tăng tính thấm của thành mạch với sự giải phóng các protein và hồng cầu khỏi lòng mạch

Hình ảnh lâm sàng của viêm mạch xuất huyết:

a) khởi phát thường cấp tính, đột ngột, sốt đến ngất xỉu, suy nhược, khó chịu

b) hội chứng da- hội chứng lâm sàng hàng đầu có ở tất cả các bệnh nhân:

Phát ban xuất huyết dạng đốm nhỏ (đường kính 2-3 mm) đối xứng, hợp lưu, dễ dàng nhận biết bằng mắt thường và sờ thấy

Phát ban thường nằm trên bề mặt mở rộng của chi trên và chi dưới, ở mông, ít thường xuyên hơn trên thân và hầu như không bao giờ trên màng nhầy, tăng ở tư thế thẳng đứng.

Các yếu tố của phát ban biến mất 2-3 ngày sau khi xuất hiện

Thường có 2-4 đợt phát ban được quan sát thấy, do đó, cả hai yếu tố cũ và mới đều xuất hiện trên da cùng một lúc (mô hình loang lổ)

Ban xuất huyết hợp lưu có thể dẫn đến sự hình thành các mụn nước xuất huyết, sau đó sẽ mở ra với sự hình thành các vết ăn mòn và loét sâu.

c) hội chứng khớp- xảy ra ở 2/3 số bệnh nhân, thường xuyên hơn ở người lớn:

Tổn thương đối xứng các khớp lớn, chủ yếu ở chi dưới (khớp gối, cổ chân) với phù nề nhu động, đau, hạn chế chức năng, nhưng không có biến đổi xương.

Sự kết hợp của viêm khớp với đau cơ và sưng các chi dưới là đặc trưng

Thời gian của hội chứng khớp là 1-2 tuần

d) hội chứng bụng- ở hơn 50% bệnh nhân, nó xảy ra do phù và xuất huyết ở phúc mạc, thành ruột (phần đầu và phần cuối của ruột non thường bị ảnh hưởng hơn, xuất huyết và loét-hoại tử thay đổi ở ruột già, tổn thương thực quản và dạ dày ít gặp hơn):

Khởi phát đột ngột đau dữ dội ở bụng, tương tự như đau quặn ruột, khu trú ở trung bì, chuột rút, đôi khi kèm theo buồn nôn, nôn (kể cả ra máu)

Có thể phát triển xuất huyết tiêu hóa điển hình với phân có nhựa đường

Biến chứng: lồng ruột (thường gặp ở trẻ em), tắc ruột, thủng do viêm phúc mạc

Thời gian của hội chứng bụng từ ngày đến 10

e) hội chứng thận- ở 10-50% bệnh nhân, thường xuyên hơn ở người lớn:

Viêm cầu thận thường gia tăng trong 4-6 tuần đầu sau khi bệnh khởi phát.

Các biểu hiện hàng đầu là bệnh tiểu nhiều cô lập hoặc kết hợp với protein niệu vừa phải; hội chứng thận hư và tăng huyết áp không đặc trưng

Với tiểu máu dai dẳng và protein niệu, sự phát triển của suy thận mãn tính là có thể.

e) hội chứng phổi- viêm mao mạch vách ngăn giữa phế nang với xuất huyết trong phế nang:

Ho có ít đờm, ho ra máu, khó thở

Hình ảnh nghe tim kém không nhất quán về mức độ thay đổi X quang (nhiều thâm nhiễm ở phần giữa và phần dưới)

Đôi khi - viêm màng phổi xuất huyết

g) suy tim- viêm màng ngoài tim xuất huyết, xuất huyết trong nội tâm mạc, thay đổi nhồi máu có thể xảy ra trên điện tâm đồ

h) tổn thương hệ thần kinh trung ương- nhức đầu kịch phát, chóng mặt, chảy nước mắt, khó chịu, với sưng màng - các triệu chứng màng não, co giật dạng epileptiform, v.v.

Các biến thể lâm sàng của viêm mạch máu xuất huyết:

a) dạng tối cấp - chết vài ngày sau do đột quỵ hoặc chảy máu đường ruột

b) dạng cấp tính - từ vài tuần đến vài tháng; kết quả - quá trình phục hồi hoặc tái phát

c) đợt tái phát - đặc trưng bởi các đợt tái phát với thời gian thuyên giảm trong nhiều khoảng thời gian khác nhau (từ vài tháng đến một năm hoặc hơn)

Chẩn đoán viêm mạch máu xuất huyết:

1. Các phát hiện trong phòng thí nghiệm là không cụ thể:

a) KLA: tăng bạch cầu trung bình với sự dịch chuyển sang trái, tăng ESR (ở dạng bụng và đặc biệt là GN); thường tăng bạch cầu ái toan lên đến 10-15%; tiểu cầu bình thường

b) OAM: tiểu máu, protein niệu (với GN)

c) BAC: rối loạn protein máu trong giai đoạn cấp tính do tăng IgA

d) xét nghiệm máu ẩn trong phân dương tính trong hội chứng bụng

2. Nghiên cứu dụng cụ:

a) sinh thiết da và xét nghiệm hóa mô miễn dịch - thâm nhiễm bạch cầu quanh mạch, lắng đọng phức hợp miễn dịch chứa IgA

b) FGDS - phát hiện vết ăn mòn trong thực quản, dạ dày, tá tràng, v.v.

Sự đối đãi:

1. Nghỉ ngơi tại giường, hạn chế ăn những đồ ăn nhiều dầu mỡ, mặn, cay

2. Phương pháp điều trị chủ yếu là điều trị bằng heparin: 300 đơn vị / kg / ngày s / c (chia đều liều trong nhiều lần tiêm mỗi 4-6 giờ); kiểm soát - thời gian thrombin (tối ưu) hoặc thời gian đông máu (chất chỉ thị ít nhạy cảm hơn), cần đạt được thời gian kéo dài của chúng lên 2 lần

3. Với tác dụng không đủ của heparin:

a) để bổ sung antithrombin III - FFP 300-400 ml IV

b) axit nicotinic 0,1% - 1 ml (1 amp) vật lý. dung dịch trong / nhỏ giọt từ từ để kích thích tiêu sợi huyết

c) thuốc chống kết tập tiểu cầu - pentoxifylline / dung dịch trental 2% 5 ml trên 200 ml thể chất. giải pháp trong / trong nhỏ giọt

d) điều trị viêm - NSAID, các đợt điều trị ngắn hạn của corticosteroid, với liệu pháp xung GN tiến triển nhanh với methylprednisolone 1000 mg / ngày tiêm tĩnh mạch trong 3 ngày

e) với mức CEC cao, một đợt viêm mạch dai dẳng lâu dài - điện di, thuốc ức chế miễn dịch

Rối loạn đông máu di truyền- các rối loạn được xác định về mặt di truyền trong hệ thống đông máu liên quan đến sự thiếu hụt hoặc bất thường về phân tử của các yếu tố đông máu trong huyết tương và các thành phần của hệ thống kallikrein-kinin liên quan đến quá trình này; 97% trường hợp rối loạn đông máu di truyền là bệnh ưa chảy máu.

Cấu trúc của bệnh ưa chảy máu:

a) bệnh ưa chảy máu A (85-90%)- rối loạn đông máu, dựa trên sự thiếu hụt phần đông máu của yếu tố đông máu VIII - VIII: C (globulin chống đông máu A) hoặc những thay đổi phân tử của nó

b) bệnh ưa chảy máu B / bệnh Giáng sinh (6-13%)- rối loạn đông máu, dựa trên sự thiếu hụt hoạt động của yếu tố IX (thành phần huyết tương của thromboplastin)

c) bệnh ưa chảy máu C / bệnh Rosenthal (0,3-0,5%)- rối loạn đông máu, dựa trên sự thiếu hụt yếu tố đông máu XI (tham gia vào con đường nội bộ của quá trình hoạt hóa đông máu)

Căn nguyên của bệnh ưa chảy máu: bệnh di truyền (bệnh máu khó đông A và bệnh B di truyền theo kiểu gen lặn X - chủ yếu nam bị bệnh, bệnh máu khó đông C di truyền trên cơ thể nam và nữ đều bị bệnh).

Cơ chế bệnh sinh: thiếu hụt các yếu tố đông máu dẫn đến tăng thời gian đông máu của máu toàn phần và phát sinh hội chứng xuất huyết (kiểu chảy máu tụ máu).

Mức độ nghiêm trọng của bệnh máu khó đông được xác định bởi hoạt động của yếu tố đông máu trong máu:

a) dạng nhẹ - hoạt động hơn 5%

b) dạng vừa phải - hoạt động 3-5%

c) dạng nặng - hoạt động 1-2%

d) dạng cực kỳ nghiêm trọng - hoạt động dưới 1%

Biểu hiện lâm sàng của bệnh ưa chảy máu:

Bệnh thường bắt đầu từ thời thơ ấu, hầu hết các bé trai đều bị bệnh (trừ bệnh ưa chảy máu C); bệnh máu khó đông nhẹ có thể bắt đầu ở tuổi vị thành niên

Các triệu chứng đầu tiên - chảy máu với vết thương nhỏ của màng nhầy

Sự luân phiên của các giai đoạn tăng chảy máu và tình trạng sức khỏe tương đối là đặc trưng

Chảy máu theo kiểu tụ máu:

a) chảy máu nhiều và kéo dài sau bất kỳ chấn thương và phẫu thuật nào, thậm chí nhỏ, (nhổ răng, cắn môi và lưỡi, v.v.)

b) bệnh di căn của các khớp lớn của các chi với các chấn thương nhẹ (suy giảm sức khỏe chung, sốt, đau dữ dội, sung huyết, căng, nóng khi chạm vào da); tái phát bệnh di truyền máu cấp tính dẫn đến thoái hóa xương mãn tính hủy hoại do xuất huyết, kết thúc bằng biến dạng và hạn chế khả năng vận động, nhược cơ

c) Các khối máu tụ lớn trong cơ, tiêm bắp, dưới màng xương, sau phúc mạc, gây phá hủy các mô xung quanh (u máu giả), dẫn đến suy giảm khả năng vận động của khớp khi các thân thần kinh, gân và cơ bị khối máu tụ chèn ép.

d) tụ máu thanh sau trong trường hợp chấn thương mắt mất thị lực

e) xuất huyết trong não và tủy sống

f) chảy máu thận dai dẳng (trong 30% trường hợp)

g) chảy máu đường tiêu hóa và xu hướng loét

h) chảy máu chậm (tức là xảy ra sau 1-5 giờ) sau khi bị thương và phẫu thuật

Hội chứng thiếu máu (suy nhược, xanh xao, chóng mặt, v.v.) với chảy máu kéo dài

Chẩn đoán bệnh ưa chảy máu:

1. KLA: với máu tụ và chảy máu nhiều - thiếu máu sau xuất huyết với mức độ nghiêm trọng khác nhau; số lượng tiểu cầu bình thường

2. Đông máu: thời gian máu chảy bình thường (2,0-7,5 phút); rút cục máu đông không bị vỡ;

tổng thời gian đông máu trong ống nghiệm kéo dài (bình thường là 5-7 phút), APTT kéo dài (chỉ số quan trọng nhất cho bệnh ưa chảy máu liên quan đến các yếu tố VIII, IX và XI, bình thường là 35-40 giây), thời gian prothrombin (đặc trưng cho quá trình đông máu khi nó được bắt đầu bởi một cơ chế bên ngoài) - bình thường (11-14 giây) và thời gian thrombin (đặc trưng cho trạng thái của giai đoạn cuối cùng của quá trình đông máu) - bình thường (14-16 giây).

3. LHC: giảm hoạt động của các yếu tố đông máu (VIII, IX hoặc XI tùy thuộc vào loại bệnh ưa chảy máu)

Điều trị bệnh ưa chảy máu:

1. Ưu tiên hàng đầu - liệu pháp thay thế bằng các sản phẩm máu Tuy nhiên, nó đi kèm với một số biến chứng:

a) lây truyền nhiễm trùng (HIV, viêm gan B, C)

b) phản ứng gây sốt và dị ứng

c) sự hình thành chất ức chế yếu tố đông máu cần thiết (!)

d) lây truyền mầm bệnh không phải virus (prion - bệnh não xốp có thể truyền nhiễm: bệnh Creutzfeldt-Jakob và các biến thể của nó, viêm não thể xốp ở bò).

e) quá tải thể tích (chỉ kết tủa lạnh và FFP)

e) tan máu, v.v.

Có 3 thế hệ thuốc điều trị thay thế:

Thế hệ tôi - kết tủa lạnh và huyết tương tươi đông lạnh (FFP)

Thế hệ II - tập trung các yếu tố đông máu huyết tương có độ tinh khiết thấp và trung bình

Thế hệ III - tập trung các yếu tố đông máu trong huyết tương có độ tinh khiết cao, các yếu tố tái tổ hợp (yếu tố VIII tái tổ hợp và đơn dòng tinh khiết; yếu tố IX đơn dòng tinh khiết).

Liều cần thiết của các yếu tố gây chảy máu ở bệnh nhân ưa chảy máu:

Hoạt động lâm sàng	VIII	IX
Chảy máu nhẹ vào khớp hoặc mô mềm	20 đơn vị / kg mỗi ngày một lần	40 đơn vị / kg 1 lần mỗi ngày
Chảy máu nghiêm trọng vào khớp hoặc mô mềm	40 đơn vị / kg một lần, sau đó 20 đơn vị sau mỗi 12 giờ	80 đơn vị / kg một lần, sau đó 40 đơn vị sau mỗi 12 giờ
Hội chứng "khoang" (hội chứng tăng áp lực trong ổ mắt với máu tụ dưới ổ mắt)	40 U / kg một lần, sau đó 20 U cứ sau 12 giờ cho đến khi phân giải	80 U / kg một lần, sau đó 40 U cứ sau 12 giờ cho đến khi phân giải
vết rách bằng các mũi khâu	20 U / kg 1 lần với chỉ khâu, sau đó cách ngày cho đến khi hết chỉ khâu	40 U / kg 1 lần với chỉ khâu, sau đó cách ngày cho đến khi hết chỉ khâu
Làm sạch và trám răng	20 đơn vị / kg mỗi ngày một lần, v.v.	40 đơn vị / kg mỗi ngày một lần, v.v.

Tất cả các loại thuốc chống ưa chảy máu đều được tiêm vào tĩnh mạch ngay sau khi chúng được mở lại! Thời gian bán thải của yếu tố VIII là 12 giờ; trong bệnh ưa chảy máu A, nó được dùng 2 lần một ngày; thời gian bán thải của yếu tố IX là 24 giờ; trong bệnh ưa chảy máu B, nó được dùng 1 lần / ngày. Thuốc chống đông máu không được pha loãng, tiêm tĩnh mạch với các chất thay thế máu khác (vì nồng độ của chúng giảm do pha loãng) !!!

2. Do liệu pháp thay thế có thể hình thành chất ức chế yếu tố VIII- trung hòa IgG (khoảng 15% bệnh nhân ưa chảy máu A nặng và 4% mắc bệnh ưa chảy máu B); mức độ ức chế được xác định bằng mức độ yếu tố VIII còn lại trong huyết tương bình thường sau 2 giờ ủ với huyết tương của bệnh nhân, và được đo bằng đơn vị Bethesda (BU):

Hiệu giá chất ức chế thấp (10 BU hoặc ít hơn) - tăng lượng yếu tố được sử dụng được chỉ định

Hiệu giá chất ức chế cao (40 BU trở lên) - chỉ định điện di (để loại bỏ IgG) + liều lượng lớn yếu tố được tiêm + GCS (prednisolone lên đến 4-6 mg / kg / ngày)

3. Các loại thuốc khác để điều trị bệnh ưa chảy máu:

a) desmopressin ở người lớn 1-4 mcg / ngày, trẻ em - 0,4 mcg / ngày - làm tăng nồng độ yếu tố VIII lên 300-400% 5 giờ sau khi dùng

b) chuẩn bị phức hợp prothrombin (PPSB, autoplex, feiba), phức hợp prothrombin hoạt hóa (APPSB) - chứa một số yếu tố đông máu trong huyết tương (II, IX, X).

4. Cầm máu: axit aminocaproic 4-12 g / ngày với 6 liều hoặc các chất ức chế tiêu sợi huyết khác (axit pamba - aminomethylbenzoic, axit transamcha - tranexamic) + liệu pháp cầm máu tại chỗ (bôi lên bề mặt chảy máu của miếng bọt biển cầm máu, thuốc bôi có dung dịch thrombin, axit aminocaproic, v.v.)

5. Điều trị hemarthroses:

a) liệu pháp thay thế trong giai đoạn cấp tính (bắt đầu càng sớm càng tốt)

b) nghỉ ngơi trên giường 5-7 ngày

c) bị xuất huyết nặng: chọc vào khớp bằng cách hút máu và đưa GCS vào khoang của nó

d) bất động chi bị ảnh hưởng trong 3-4 ngày, sau đó tập thể dục trị liệu và vật lý trị liệu (dưới vỏ bọc của liệu pháp thay thế)